Πρόγνωση για τη ζωή σε λέμφωμα μη Hodgkin. Χαρακτηριστικά της κλινικής εικόνας στο λέμφωμα μη Hodgkin Πρόγνωση σταδίου 4 του λεμφώματος μη Hodgkin

- Νοσήματα όγκου του λεμφικού συστήματος, που αντιπροσωπεύονται από κακοήθη λεμφώματα Β- και Τ-κυττάρων. Η κύρια εστίαση μπορεί να εμφανιστεί στους λεμφαδένες ή άλλα όργανα και να δώσει περαιτέρω μεταστάσεις μέσω της λεμφογενούς ή αιματογενούς οδού. Η κλινική των λεμφωμάτων χαρακτηρίζεται από λεμφαδενοπάθεια, συμπτώματα βλάβης σε ένα ή άλλο όργανο, σύνδρομο πυρετού-μέθης. Η διάγνωση βασίζεται σε κλινικά και ακτινολογικά δεδομένα, τα αποτελέσματα μιας μελέτης αιμογράμματος, βιοψία λεμφαδένων και μυελού των οστών. Η αντικαρκινική θεραπεία περιλαμβάνει μαθήματα πολυχημειοθεραπείας και ακτινοθεραπείας.

ICD-10

C82 C85

Γενικές πληροφορίες

Τα λεμφώματα μη Hodgkin (NHL, λεμφοσαρκώματα) είναι κακοήθεις λεμφοπολλαπλασιαστικοί όγκοι που διαφέρουν ως προς τη μορφολογία, τα κλινικά σημεία και την πορεία τους και διαφέρουν στα χαρακτηριστικά τους από το λέμφωμα Hodgkin (λεμφοκοκκιωμάτωση). Ανάλογα με τον τόπο εμφάνισης της πρωταρχικής εστίας, οι αιμοβλάστες διακρίνονται σε λευχαιμίες (ογκικές αλλοιώσεις του μυελού των οστών) και λεμφώματα (όγκοι λεμφικού ιστού με πρωτογενή εξωμυελικό εντοπισμό). Με βάση τα διακριτικά μορφολογικά χαρακτηριστικά του λεμφώματος, με τη σειρά τους, χωρίζονται σε Hodgkin και non-Hodgkin. Μεταξύ των τελευταίων στην αιματολογία περιλαμβάνονται τα λεμφώματα Β- και Τ-κυττάρων. Τα λεμφώματα μη Hodgkin εμφανίζονται σε όλες τις ηλικιακές ομάδες, αλλά περισσότερες από τις μισές περιπτώσεις λεμφοσαρκώματος διαγιγνώσκονται σε άτομα άνω των 60 ετών. Η μέση επίπτωση στους άνδρες είναι 2-7 περιπτώσεις, στις γυναίκες - 1-5 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμού. Τα τελευταία χρόνια, παρατηρείται μια τάση προοδευτικής αύξησης της επίπτωσης.

Οι λόγοι

Η αιτιολογία του λεμφοσαρκώματος δεν είναι γνωστή με βεβαιότητα. Επιπλέον, τα αίτια των λεμφωμάτων διαφορετικών ιστολογικών τύπων και θέσεων ποικίλλουν σημαντικά. Επί του παρόντος, είναι πιο σωστό να μιλάμε για παράγοντες κινδύνου που αυξάνουν την πιθανότητα εμφάνισης λεμφώματος, οι οποίοι επί του παρόντος έχουν μελετηθεί καλά. Η επίδραση ορισμένων αιτιολογικών παραγόντων είναι έντονη, η συμβολή άλλων στην αιτιολογία των λεμφωμάτων είναι πολύ ασήμαντη. Αυτές οι δυσμενείς συνθήκες περιλαμβάνουν:

• λοιμώξεις. Ο ιός της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας (HIV), η ηπατίτιδα C, ο Τ-λεμφοτρόπος ιός τύπου 1 έχει τη μεγαλύτερη κυτταροπαθογόνο δράση στα λεμφοειδή κύτταρα. Η μόλυνση από τον ιό Epstein-Barr έχει αποδειχθεί ότι σχετίζεται με την ανάπτυξη λεμφώματος Burkitt. Είναι γνωστό ότι η λοίμωξη από ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού που σχετίζεται με γαστρικό έλκος μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη λεμφώματος του ίδιου εντοπισμού.
• Ελαττώματα ανοσίας. Ο κίνδυνος ανάπτυξης λεμφωμάτων αυξάνεται με συγγενείς και επίκτητες ανοσοανεπάρκειες (AIDS, σύνδρομο Wiskott-Aldrich, Louis Bar, X-συνδεδεμένο λεμφοϋπερπλαστικό σύνδρομο κ.λπ.). Οι ασθενείς που λαμβάνουν ανοσοκατασταλτική θεραπεία για μεταμόσχευση μυελού των οστών ή οργάνων έχουν 30 έως 50 φορές περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξουν NHL.
• Συνοδευτικές ασθένειες.Έχει σημειωθεί αυξημένος κίνδυνος εμφάνισης NHL μεταξύ ασθενών με ρευματοειδή αρθρίτιδα, ερυθηματώδη λύκο, ο οποίος μπορεί να εξηγηθεί τόσο από διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος όσο και από τη χρήση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων για τη θεραπεία αυτών των καταστάσεων. Το λέμφωμα του θυρεοειδούς συνήθως αναπτύσσεται με φόντο την αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα.
• Τοξικό αποτέλεσμα. Υπάρχει μια αιτιώδης σχέση μεταξύ των λεμφοσαρκωμάτων και της προηγούμενης έκθεσης σε χημικές καρκινογόνες ουσίες (βενζόλιο, εντομοκτόνα, ζιζανιοκτόνα), ακτινοβολία UV και ακτινοθεραπεία για τον καρκίνο. Η άμεση κυτταροπαθητική δράση ασκείται από κυτταροστατικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για χημειοθεραπεία.

Παθογένεση

Η παθολογική λεμφογένεση ξεκινά από ένα ή άλλο ογκογόνο γεγονός που προκαλεί διακοπή του φυσιολογικού κυτταρικού κύκλου. Δύο μηχανισμοί μπορούν να εμπλέκονται σε αυτό - ενεργοποίηση ογκογονιδίων ή καταστολή ογκοκατασταλτών (αντικογονίδια). Ένας κλώνος όγκου στο NHL στο 90% των περιπτώσεων σχηματίζεται από Β-λεμφοκύτταρα, εξαιρετικά σπάνια από Τ-λεμφοκύτταρα, ΝΚ-κύτταρα ή μη διαφοροποιημένα κύτταρα. Διαφορετικοί τύποι λεμφωμάτων χαρακτηρίζονται από ορισμένες χρωμοσωμικές μετατοπίσεις, οι οποίες οδηγούν σε καταστολή της απόπτωσης, απώλεια ελέγχου του πολλαπλασιασμού και διαφοροποίηση των λεμφοκυττάρων σε οποιοδήποτε στάδιο. Αυτό συνοδεύεται από την εμφάνιση ενός κλώνου βλαστικών κυττάρων στα λεμφικά όργανα. Οι λεμφαδένες (περιφερικοί, μεσοθωρακικοί, μεσεντερικοί κ.λπ.) αυξάνονται σε μέγεθος και μπορούν να διαταράξουν τη λειτουργία των κοντινών οργάνων. Με τη διήθηση του μυελού των οστών, αναπτύσσεται κυτταροπενία. Η ανάπτυξη και η μετάσταση της μάζας του όγκου συνοδεύεται από καχεξία.

Ταξινόμηση

Τα λεμφοσαρκώματα που αναπτύσσονται κυρίως στους λεμφαδένες ονομάζονται κομβικά, σε άλλα όργανα (παλατίνες και φαρυγγικές αμυγδαλές, σιελογόνοι αδένες, στομάχι, σπλήνα, έντερα, εγκέφαλος, πνεύμονες, δέρμα, θυρεοειδής αδένας κ.λπ.) - εξωκομβικά. Σύμφωνα με τη δομή του ιστού του όγκου, τα NHL διακρίνονται σε ωοθυλακιώδη (οζώδη) και διάχυτα. Σύμφωνα με το ρυθμό εξέλιξης, τα λεμφώματα ταξινομούνται σε νωθρά (με αργή, σχετικά ευνοϊκή πορεία), επιθετικά και άκρως επιθετικά (με ταχεία ανάπτυξη και γενίκευση). Εάν δεν αντιμετωπιστούν, οι ασθενείς με άτονα λεμφώματα ζουν κατά μέσο όρο 7-10 χρόνια, με επιθετικά - από αρκετούς μήνες έως 1,5-2 χρόνια.

Η σύγχρονη ταξινόμηση περιλαμβάνει πάνω από 30 διαφορετικούς τύπους λεμφοσαρκωμάτων. Οι περισσότεροι όγκοι (85%) προέρχονται από Β-λεμφοκύτταρα (λεμφώματα Β-κυττάρων), οι υπόλοιποι από Τ-λεμφοκύτταρα (λεμφώματα Τ-κυττάρων). Μέσα σε αυτές τις ομάδες, υπάρχουν διαφορετικοί υποτύποι λεμφωμάτων μη Hodgkin. Η ομάδα των όγκων Β-κυττάρων περιλαμβάνει:

• διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β-κυττάρων- ο συχνότερος ιστολογικός τύπος λεμφοσαρκώματος (31%). Χαρακτηρίζεται από επιθετική ανάπτυξη, παρόλα αυτά, σχεδόν στις μισές περιπτώσεις μπορεί να θεραπευτεί πλήρως.
• θυλακιώδες λέμφωμα- η συχνότητά του είναι 22% του αριθμού των NHL. Η πορεία είναι νωθρή, αλλά είναι δυνατή η μετατροπή σε επιθετικό διάχυτο λέμφωμα. Η πρόγνωση της 5ετούς επιβίωσης είναι 60-70%.
• μικροκυτταρικό λεμφοκυτταρικό λέμφωμα και χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία- κλείστε τύπους NHL, που αντιπροσωπεύουν το 7% του αριθμού τους. Η πορεία είναι αργή, αλλά ελάχιστα επιδεκτική θεραπείας. Η πρόγνωση είναι ποικίλη: σε ορισμένες περιπτώσεις, το λεμφοσάρκωμα αναπτύσσεται μέσα σε 10 χρόνια, σε άλλες, σε ένα ορισμένο στάδιο μετατρέπεται σε ταχέως αναπτυσσόμενο λέμφωμα.
• λέμφωμα κυττάρων μανδύα- στη δομή του NHL είναι 6%. Μόνο το 20% των ασθενών ξεπερνά το όριο πενταετούς επιβίωσης.
• Λεμφώματα Β-κυττάρων οριακής ζώνης- χωρίζονται σε εξωκομβικές (μπορεί να αναπτυχθούν στο στομάχι, θυρεοειδή, σιελογόνοι, μαστικοί αδένες), κομβικό (αναπτύσσονται στους λεμφαδένες), σπλήνα (με εντόπιση στη σπλήνα). Διαφέρουν σε αργή τοπική ανάπτυξη. στα αρχικά στάδια ενδίδετε στη θεραπεία.
• Μεσοθωρακικό λέμφωμα Β-κυττάρων- είναι σπάνιο (στο 2% των περιπτώσεων), αλλά σε αντίθεση με άλλους τύπους, επηρεάζει κυρίως νεαρές γυναίκες 30-40 ετών. Σε σχέση με την ταχεία ανάπτυξη προκαλεί συμπίεση των μεσοθωρακικών οργάνων. θεραπεύεται στο 50% των περιπτώσεων.
• Μακροσφαιριναιμία Waldenström(λεμφοπλασματοκυτταρικό λέμφωμα) - διαγιγνώσκεται στο 1% των ασθενών με NHL. Χαρακτηρίζεται από υπερπαραγωγή IgM από καρκινικά κύτταρα, η οποία οδηγεί σε αύξηση του ιξώδους του αίματος, αγγειακή θρόμβωση και ρήξη τριχοειδών. Μπορεί να έχει τόσο σχετικά καλοήθη (με ποσοστό επιβίωσης έως 20 χρόνια) όσο και παροδική ανάπτυξη (με θάνατο του ασθενούς εντός 1-2 ετών).
• λευχαιμία τριχωτών κυττάρωνείναι ένας πολύ σπάνιος τύπος λεμφώματος που εμφανίζεται σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας. Η πορεία του όγκου είναι αργή, δεν απαιτεί πάντα θεραπεία.
• Λέμφωμα Burkitt- αντιπροσωπεύει περίπου το 2% του NHL. Στο 90% των περιπτώσεων, ο όγκος επηρεάζει νεαρούς άνδρες κάτω των 30 ετών. Η ανάπτυξη του λεμφώματος Burkitt είναι επιθετική. Η εντατική χημειοθεραπεία επιτρέπει την επίτευξη ίασης των μισών ασθενών.
• λέμφωμα του κεντρικού νευρικού συστήματοςΗ πρωτογενής βλάβη του ΚΝΣ μπορεί να αφορά τον εγκέφαλο ή τον νωτιαίο μυελό. Συνδέεται συχνότερα με λοίμωξη HIV. Το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης είναι 30%.

Τα μη-Hodgkin λεμφώματα προέλευσης Τ-κυττάρων αντιπροσωπεύονται από:

• Τ-λεμφοβλαστικό λέμφωμα ή προγονική λευχαιμία- εμφανίζεται με συχνότητα 2%. Διαφέρουν ως προς τον αριθμό των βλαστικών κυττάρων στον μυελό των οστών:<25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25% - όπως η λευχαιμία. Διαγιγνώσκεται κυρίως σε νεαρά άτομα, η μέση ηλικία των ασθενών είναι τα 25 έτη. Η χειρότερη πρόγνωση είναι η Τ-λεμφοβλαστική λευχαιμία, το ποσοστό ίασης της οποίας δεν ξεπερνά το 20%.
• περιφερικά λεμφώματα Τ-κυττάρωνσυμπεριλαμβανομένου του δερματικού λεμφώματος (σύνδρομο Cesari, μυκητίαση μυκητίασης), αγγειοανοσοβλαστικό λέμφωμα, εξωκομβικό φυσικό φονικό λέμφωμα, λέμφωμα με εντεροπάθεια, υποδόριο λέμφωμα παρόμοιο με παννικουλίτιδα, αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα. Η πορεία των περισσότερων λεμφωμάτων Τ-κυττάρων είναι ταχεία και η έκβαση είναι φτωχή.

Συμπτώματα

Οι παραλλαγές των κλινικών εκδηλώσεων του NHL ποικίλλουν σημαντικά ανάλογα με τον εντοπισμό της κύριας εστίας, τον επιπολασμό της διεργασίας του όγκου, τον ιστολογικό τύπο του όγκου κ.λπ. Όλες οι εκδηλώσεις λεμφοσαρκώματος χωρούν σε τρία σύνδρομα: λεμφαδενοπάθεια, πυρετός και δηλητηρίαση, εξωκομβικές αλλοιώσεις. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το πρώτο σημάδι της NHL είναι η αύξηση των περιφερικών λεμφαδένων. Στην αρχή παραμένουν ελαστικά και κινητά, αργότερα συγχωνεύονται σε τεράστιους ομίλους. Ταυτόχρονα, μπορεί να προσβληθούν οι λεμφαδένες μιας ή πολλών περιοχών. Με το σχηματισμό συριγγωδών διόδων, είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η ακτινομύκωση και η φυματίωση.

Τέτοια μη ειδικά συμπτώματα λεμφοσαρκωμάτων, όπως πυρετός χωρίς προφανείς αιτίες, νυχτερινές εφιδρώσεις, απώλεια βάρους, εξασθένιση, στις περισσότερες περιπτώσεις υποδηλώνουν γενικευμένη φύση της νόσου. Μεταξύ των εξωκομβικών βλαβών, κυριαρχούν τα λεμφώματα μη Hodgkin του δακτυλίου Pirogov-Waldeyer, του γαστρεντερικού σωλήνα, του εγκεφάλου, λιγότερο συχνά επηρεάζονται ο μαστικός αδένας, τα οστά, το πνευμονικό παρέγχυμα και άλλα όργανα. Το ρινοφαρυγγικό λέμφωμα στην ενδοσκοπική εξέταση έχει την όψη ενός ωχροροζ όγκου με κονδυλώδη περιγράμματα. Συχνά, οι άνω και ηθμοειδείς κόλποι, η τροχιά βλασταίνουν, προκαλώντας δυσκολία στη ρινική αναπνοή, ρινοφωνία, απώλεια ακοής, εξόφθαλμο.

Το πρωτοπαθές λεμφοσάρκωμα των όρχεων μπορεί να έχει λεία ή ανώμαλη επιφάνεια, ελαστική ή πετρώδη πυκνότητα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσεται οίδημα του οσχέου, εξέλκωση του δέρματος πάνω από τον όγκο, αύξηση των βουβωνολαγόνιων λεμφαδένων. Τα λεμφώματα των όρχεων έχουν προδιάθεση για πρώιμη διάδοση με βλάβες του δεύτερου όρχεως, του κεντρικού νευρικού συστήματος κ.λπ. Το λέμφωμα του μαστού κατά την ψηλάφηση ορίζεται ως ένας διαυγής όγκος ή διάχυτη συμπίεση του μαστού. Η ανάκληση της θηλής δεν είναι χαρακτηριστική. Όταν προσβάλλεται το στομάχι, η κλινική εικόνα μοιάζει με καρκίνο του στομάχου, που συνοδεύεται από πόνο, ναυτία, απώλεια όρεξης και απώλεια βάρους. Τα κοιλιακά λεμφοσαρκώματα μπορεί να εκδηλωθούν ως μερική ή πλήρης εντερική απόφραξη, περιτονίτιδα, σύνδρομο δυσαπορρόφησης, κοιλιακό άλγος, ασκίτης. Το λέμφωμα του δέρματος εκδηλώνεται με κνησμό, οζίδια και κοκκινωπή σκλήρυνση. Η πρωτογενής βλάβη του κεντρικού νευρικού συστήματος είναι πιο χαρακτηριστική για ασθενείς με AIDS - η πορεία του λεμφώματος αυτού του εντοπισμού συνοδεύεται από εστιακά ή μηνιγγικά συμπτώματα.

Επιπλοκές

Η παρουσία σημαντικής μάζας όγκου μπορεί να προκαλέσει συμπίεση οργάνων με την ανάπτυξη απειλητικών για τη ζωή καταστάσεων. Με βλάβη στους μεσοθωρακικούς λεμφαδένες, αναπτύσσεται συμπίεση του οισοφάγου και της τραχείας, σύνδρομο συμπίεσης SVC. Οι διευρυμένοι ενδοκοιλιακόι και οπισθοπεριτοναϊκοί λεμφαδένες μπορεί να προκαλέσουν εντερική απόφραξη, λεμφοστασία στο κάτω μισό του σώματος, αποφρακτικό ίκτερο και συμπίεση του ουρητήρα. Η βλάστηση των τοιχωμάτων του στομάχου ή των εντέρων είναι επικίνδυνη από την εμφάνιση αιμορραγίας (σε περίπτωση αγγειακής διάβρωσης) ή περιτονίτιδας (όταν το περιεχόμενο εισέρχεται στην κοιλιακή κοιλότητα). Η ανοσοκαταστολή καθιστά τους ασθενείς ευάλωτους σε απειλητικές για τη ζωή μολυσματικές ασθένειες. Τα λεμφώματα υψηλού βαθμού χαρακτηρίζονται από πρώιμη λεμφογενή και αιματογενή μετάσταση στον εγκέφαλο και στο νωτιαίο μυελό, στο ήπαρ και στα οστά.

Διαγνωστικά

Τα θέματα διάγνωσης των λεμφωμάτων μη Hodgkin είναι στην αρμοδιότητα των ογκοαιματολόγων. Κλινικά κριτήρια για το λεμφοσάρκωμα είναι η αύξηση σε μία ή περισσότερες ομάδες λεμφαδένων, η δηλητηρίαση, οι εξωκομβικές βλάβες. Για να επιβεβαιωθεί η προτεινόμενη διάγνωση, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μορφολογική επαλήθευση του όγκου και διαγνωστικά όργανα:

• Μελέτη του υποστρώματος των καρκινικών κυττάρων. Πραγματοποιούνται διαγνωστικές επεμβάσεις: παρακέντηση ή βιοψία εκτομής λεμφαδένων, λαπαροσκόπηση, θωρακοσκόπηση, παρακέντηση μυελού των οστών με εισρόφηση, ακολουθούμενη από ανοσοϊστοχημικές, κυτταρολογικές, κυτταρογενετικές και άλλες μελέτες διαγνωστικού υλικού. Εκτός από τη διάγνωση, η δημιουργία της δομής του NHL είναι σημαντική για την επιλογή τακτικής θεραπείας και τον καθορισμό της πρόγνωσης.
• Μέθοδοι απεικόνισης. Αύξηση των μεσοθωρακικών και ενδοκοιλιακών λεμφαδένων ανιχνεύεται με υπερηχογράφημα μεσοθωρακίου, ακτινογραφία και αξονική τομογραφία θώρακος, κοιλιακής κοιλότητας. Ο αλγόριθμος εξέτασης σύμφωνα με ενδείξεις περιλαμβάνει υπερηχογράφημα λεμφαδένων, ήπατος, σπλήνας, μαστικών αδένων, θυρεοειδούς αδένα, οργάνων οσχέου, γαστροσκόπηση. Για τους σκοπούς της σταδιοποίησης του όγκου, πραγματοποιείται μαγνητική τομογραφία των εσωτερικών οργάνων. Το λεμφοσπινθηρογράφημα και το σπινθηρογράφημα οστών είναι κατατοπιστικά για την ανίχνευση μεταστάσεων.
• Εργαστηριακή διάγνωση. Αποσκοπεί στην αξιολόγηση παραγόντων κινδύνου και της λειτουργίας των εσωτερικών οργάνων σε λεμφώματα διαφόρων εντοπισμών. Στην ομάδα κινδύνου, προσδιορίζεται αντιγόνο HIV, anti-HCV. Οι αλλαγές στο περιφερικό αίμα (λεμφοκυττάρωση) είναι χαρακτηριστικές της λευχαιμίας. Σε όλες τις περιπτώσεις, εξετάζεται ένα βιοχημικό σύμπλεγμα, συμπεριλαμβανομένων των ηπατικών ενζύμων, της LDH, του ουρικού οξέος, της κρεατινίνης και άλλων δεικτών. Η Β2-μικροσφαιρίνη μπορεί να χρησιμεύσει ως ένας ιδιόμορφος δείκτης του NHL.
• Χημειοθεραπεία. Τις περισσότερες φορές, η θεραπεία των λεμφωμάτων ξεκινά με μια πορεία πολυχημειοθεραπείας. Αυτή η μέθοδος μπορεί να είναι ανεξάρτητη ή να συνδυαστεί με ακτινοθεραπεία. Η συνδυασμένη χημειοακτινοθεραπεία επιτρέπει την επίτευξη μεγαλύτερης ύφεσης. Η θεραπεία συνεχίζεται έως ότου επιτευχθεί πλήρης ύφεση, μετά την οποία απαιτούνται άλλοι 2-3 ενοποιητικοί κύκλοι. Είναι δυνατό να συμπεριληφθεί η ορμονοθεραπεία σε κύκλους θεραπείας.
• Χειρουργικές επεμβάσεις. Συνήθως χρησιμοποιείται για μεμονωμένες βλάβες οποιουδήποτε οργάνου, πιο συχνά - του γαστρεντερικού σωλήνα. Εάν είναι δυνατόν, οι επεμβάσεις είναι ριζικού χαρακτήρα - εκτελούνται εκτεταμένες και συνδυασμένες εκτομές. Σε προχωρημένες περιπτώσεις, με την απειλή διάτρησης κοίλων οργάνων, αιμορραγία, εντερική απόφραξη, μπορούν να πραγματοποιηθούν κυτταρομειωτικές παρεμβάσεις. Η χειρουργική θεραπεία συμπληρώνεται απαραίτητα με χημειοθεραπεία.
• Ακτινοθεραπεία. Ως μονοθεραπεία για λεμφώματα, χρησιμοποιείται μόνο για εντοπισμένες μορφές και χαμηλό βαθμό κακοήθειας του όγκου. Επιπλέον, η ακτινοβολία μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί ως ανακουφιστική μέθοδος όταν δεν είναι δυνατές άλλες θεραπευτικές επιλογές.
• πρόσθετα θεραπευτικά σχήματα.Από τις εναλλακτικές μεθόδους, η ανοσοχημειοθεραπεία με τη χρήση ιντερφερόνης, μονοκλωνικών αντισωμάτων έχει αποδειχθεί καλά. Προκειμένου να παγιωθεί η ύφεση, χρησιμοποιείται μεταμόσχευση αυτόλογου ή αλλογενούς μυελού των οστών και εισαγωγή περιφερικών βλαστοκυττάρων.

Πρόβλεψη και πρόληψη

Η πρόγνωση για τα λεμφώματα non-Hodgkin είναι διαφορετική, ανάλογα κυρίως με τον ιστολογικό τύπο του όγκου και το στάδιο ανίχνευσης. Με τοπικά προχωρημένες μορφές, η μακροπρόθεσμη επιβίωση είναι κατά μέσο όρο 50-60%, με γενικευμένες μορφές - μόνο 10-15%. Μη ευνοϊκοί προγνωστικοί παράγοντες είναι η ηλικία άνω των 60 ετών, τα στάδια III-IV της ογκολογικής διαδικασίας, η συμμετοχή του μυελού των οστών και η παρουσία αρκετών εξωκομβικών εστιών. Ταυτόχρονα, τα σύγχρονα πρωτόκολλα PCT επιτρέπουν σε πολλές περιπτώσεις την επίτευξη μακροχρόνιας ύφεσης. Η πρόληψη των λεμφωμάτων συσχετίζεται με γνωστές αιτίες: συνιστάται η αποφυγή μόλυνσης από κυτταροπαθογόνους ιούς, τοξικές επιδράσεις, υπερβολική ηλιοφάνεια. Σε περίπτωση παραγόντων κινδύνου, είναι απαραίτητο να υποβάλλεται σε τακτική εξέταση.

Μη Hodgkin λέμφωμα- μια ολόκληρη ομάδα με περισσότερες από 30 σχετικές ασθένειες που δεν έχουν τα χαρακτηριστικά της νόσου του Hodgkin. Το λέμφωμα είναι ένας τύπος καρκίνου που επηρεάζει το λεμφικό σύστημα, το οποίο αποτελείται από λεμφαδένες (μικρές κλειστές συλλογές λεμφοκυττάρων) που ενώνονται από ένα σύστημα μικρών αγγείων.

Τα τυποποιημένα ποσοστά επίπτωσης λεμφο- και δικτυοσαρκωμάτων κυμαίνονται από 2-6,9 στους άνδρες και 0,9-5 στις γυναίκες.

Οι άνδρες με λέμφωμα μη Hodgkin αρρωσταίνουν πολύ πιο συχνά από τις γυναίκες, η ηλικία τους τη στιγμή της διάγνωσης ποικίλλει ευρέως.

Η εμφάνιση λεμφώματος μη Hodgkin

ΑιτιολογίαΗ προέλευση του λεμφώματος non-Hodgkin είναι άγνωστη. Πιστεύεται ότι η αιτία είναι η διείσδυση μιας ιογενούς λοίμωξης στον ανθρώπινο οργανισμό ή λόγω καταστολής του ανοσοποιητικού συστήματος, ειδικά μετά από μεταμοσχεύσεις οργάνων. Ο ιός Epstein-Barr πιθανότατα προκαλεί λέμφωμα Burkett, έναν τύπο λεμφώματος non-Hodgkin.

Η πορεία του λεμφώματος non-Hodgkin

Παραλλαγές μη-Hodgkin λεμφωμάτων (λεμφοσαρκώματα) καθιερώνονται σύμφωνα με τη μορφολογική ταξινόμηση της ΠΟΥ, οι οποίες συσχετίζονται με τον βαθμό κακοήθειας που παρουσιάζεται στο International Working Formulation of Non-Hodgkin's Lymphomas for Clinical Use.

Μη-Hodgkin λεμφώματα χαμηλού βαθμού:

• λεμφοκυτταρικό, διάχυτου τύπου;
• προλεμφοκυτταρικός, οζώδης τύπος.
• λεμφοπλασματοκυτταρικό.

Μη-Hodgkin λεμφώματα μεσαίου βαθμού:

• προλεμφοκυτταρικό-λεμφοβλαστικό, οζώδης τύπος.
• προλεμφοκυτταρικό, διάχυτου τύπου.
• προλεμφοκυτταρικό-λεμφοβλαστικό, διάχυτου τύπου.

Μη-Hodgkin λεμφώματα υψηλού βαθμού:

• ανοσοβλαστικό, διάχυτου τύπου.
• λεμφοβλαστικό (μακρο-, μικρο-, με στριμμένο και μη στριμμένο πυρήνα), διάχυτου τύπου.
• Ο όγκος του Burkitt.

Mycosis fungoides, δικτυοσαρκώματα (σύμφωνα με τις σύγχρονες αντιλήψεις, τα περισσότερα από τα τελευταία αντιπροσωπεύονται από λεμφοειδείς όγκους και ένα μικρό μέρος από την ιστιοκυτταρική παραλλαγή), το πλασματοκύττωμα και τα μη ταξινομημένα λεμφώματα κατανέμονται σε ξεχωριστές ενότητες της ταξινόμησης του ΠΟΥ.

Για οζώδες λεμφοσάρκωμαΧαρακτηριστικό είναι ο σχηματισμός ψευδοθυλακικών δομών, οι οποίες, σε αντίθεση με τα αληθινά ωοθυλάκια, προσδιορίζονται τόσο στον φλοιό όσο και στο μυελό του λεμφαδένα, είναι μεγάλα, ασαφή περιγράμματα και σχετικά μονόμορφη κυτταρική σύνθεση.

Ο διάχυτος τύπος ανάπτυξης είναι χαρακτηριστικός όλων των παραλλαγών των λεμφωμάτων μη Hodgkin. Διάχυτο λεμφοκυτταρικό λεμφοσάρκωμαχαρακτηρίζεται από ολικό πολλαπλασιασμό κυττάρων όπως μικρά λεμφοκύτταρα που διεισδύουν στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, γεγονός που οδηγεί στην πλήρη διαγραφή του φυσιολογικού σχήματος του λεμφαδένα. Τέτοιες αλλαγές είναι παρόμοιες με εκείνες που ανιχνεύονται στη ΧΛΛ, και επομένως ένα σύμπλεγμα κλινικών και αιματολογικών σημείων (παράμετροι χρόνου, εντοπισμός της διεργασίας του όγκου, εικόνα περιφερικού αίματος, μυελός των οστών κ.λπ.) έχει καθοριστική σημασία στη διαφορική διάγνωση.

Διάχυτο λεμφοπλασματοκυτταρικό λεμφοσάρκωμαΟ συνδυασμένος πολλαπλασιασμός λεμφοειδών και πλασματοκυττάρων είναι χαρακτηριστικός· πλασματοποιημένα λεμφοκύτταρα βρίσκονται επίσης. Οι αλλαγές σε αυτή την παραλλαγή του λεμφοσαρκώματος είναι παρόμοιες με την εικόνα που εμφανίζεται με τη μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom. η νόσος συχνά συνδυάζεται με διάφορους τύπους μονοκλωνικής γαμμαπάθειας.

Το διάχυτο προλεμφοκυτταρικό λεμφοσάρκωμα χαρακτηρίζεται από τον πολλαπλασιασμό κυττάρων μεγαλύτερων από τα μικρά λεμφοκύτταρα, με στρογγυλούς ή ακανόνιστου σχήματος πυρήνες («ανατομικούς» πυρήνες), στους οποίους είναι ορατοί 1-2 πυρήνες. Η χρωματίνη του πυρήνα είναι λιγότερο πυκνή από αυτή ενός μικρού λεμφοκυττάρου. Όταν η διαδικασία είναι γενικευμένη, οι περιφερικοί λεμφαδένες, το ήπαρ, ο σπλήνας και ο μυελός των οστών προσβάλλονται συχνότερα (στο 25-45% των περιπτώσεων). Το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης είναι 63-70%. Η σύγχρονη θεραπεία εξασφαλίζει την πρακτική ανάρρωση των περισσότερων ασθενών στο πρώτο στάδιο της διαδικασίας.

Με το διάχυτο λεμφοβλαστικό λεμφοσάρκωμα, εντοπίζεται πολλαπλασιασμός κυττάρων τύπου λεμφοβλαστών, μεταξύ των οποίων εμφανίζονται μακρο- και μικρογενιές. Μπορούν να ανιχνευθούν κύτταρα με πυρήνες σχήματος εγκεφάλου (στριμμένο, σπειροειδές). Παρατηρούνται συχνότερα σε παιδιά με εντοπισμό της διαδικασίας στους λεμφαδένες του μεσοθωρακίου και, κατά κανόνα, έχουν φύση Τ-κυττάρων. Το λεμφοβλαστικό λεμφοσάρκωμα χαρακτηρίζεται από την παρουσία μεγάλου αριθμού κυττάρων σε κατάσταση μίτωσης, κύτταρα σε αποσύνθεση.

Διάχυτο ανοσοβλαστικό λεμφοσάρκωμαδιαφέρει στη μαζική ανάπτυξη μεγάλων μονοπύρηνων ή πολυπύρηνων κυττάρων με μεγάλο κεντρικά τοποθετημένο πυρήνα και άφθονη ζώνη βασεόφιλου κυτταροπλάσματος. Αποκαλύπτεται ένας μεγάλος αριθμός μιτώσεων, νεκρών κυττάρων. Μαζί με τους ανοσοβλάστες, βρίσκεται ένας σημαντικός αριθμός πλασματοκυττάρων. Η πρόγνωση είναι δυσμενής, το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης των ασθενών κυμαίνεται από 21 έως 32%.

Λέμφωμα Burkittδιαφέρει από τον μονομορφικό πολλαπλασιασμό των βλαστικών κυττάρων του λεμφοειδούς τύπου με υπερβασόφιλο συχνά κενοτόπιο στενό κυτταρόπλασμα. Σε αυτό το φόντο, ένα τυπικό, αν και μη ειδικό, χαρακτηριστικό είναι η παρουσία μεγάλων μακροφάγων, τα οποία δημιουργούν μια εικόνα ενός «οδηγού ουρανού». Υπάρχει μια άποψη σχετικά με την εγγύτητα των κυττάρων του λεμφώματος Burkitt σε μερικώς μετασχηματισμένα με βλαστικά κύτταρα Β-λεμφοκύτταρα. Σε αντίθεση με άλλες μορφές λεμφωμάτων μη Hodgkin, ο όγκος είναι κυρίως εντοπισμένος κυρίως

εξωκομβικά.

Στο δικτυοσάρκωμα(ιστιοκυτταρικό λέμφωμα), ένας σχετικά σπάνιος όγκος, πολλαπλασιασμός κυττάρων με μορφολογικά και λειτουργικά χαρακτηριστικά μακροφάγων, μεγάλα κύτταρα στρογγυλού ή επιμήκους σχήματος, που περιέχουν έναν ελαφρύ, μεσαίου μεγέθους πυρήνα σε σχήμα φασολιού με 1-2 πυρήνες, που περιβάλλεται από ένα μάλλον ανευρίσκονται ευρύ χείλος ασθενώς βασεόφιλου κυτταροπλάσματος. Ορισμένα κύτταρα δείχνουν την ικανότητα να φαγοκυττάρουν. Τα κύτταρα χαρακτηρίζονται από υψηλή δραστικότητα μη ειδικής εστεράσης, την ικανότητα να εκκρίνουν λυσοζύμη και την απουσία ειδικών δεικτών.

αδιαφοροποίητοο τύπος χαρακτηρίζεται από τον πολλαπλασιασμό των έντονα αναπλαστικών κυττάρων με έναν μεγάλο, ακανόνιστου σχήματος πυρήνα που περιβάλλεται από μια στενή ζώνη ασθενώς βασεόφιλου κυτταροπλάσματος. Πιστεύεται ότι ορισμένοι από αυτούς τους όγκους είναι λεμφικής προέλευσης.

Μαζί με την παραπάνω ταξινόμηση χρησιμοποιούνται και άλλες. Έτσι, ορισμένοι συγγραφείς προτείνουν την υποδιαίρεση των λεμφοσαρκωμάτων ανάλογα με τον πρωτογενή εντοπισμό της διαδικασίας. ο όρος «λεμφοκύτωμα» δίνει έμφαση στην καλοήθη πορεία εξωμυελικών όγκων, που αποτελούνται κυρίως από ώριμες μορφές μικρών λεμφοκυττάρων (ή λεμφοκυττάρων και προλεμφοκυττάρων), που σχηματίζουν μια δομή οζώδους ανάπτυξης. Ως εκ τούτου, απομονώνονται από λεμφώματα μη Hodgkin χαμηλού βαθμού σε μια ξεχωριστή ομάδα λεμφοειδών όγκων.

Η εξέλιξη των λεμφωμάτων μη Hodgkin μπορεί να συνοδεύεται από αλλαγή της μορφολογικής παραλλαγής της νόσου, τη μετατροπή του οζώδους λεμφοσαρκώματος σε διάχυτο.

Συμπτώματα μη-Hodgkin λεμφώματος

Για όλες τις μορφολογικές παραλλαγές των λεμφωμάτων non-Hodgkin, υπάρχει εξίσου συχνή βλάβη τόσο των λεμφαδένων γενικά όσο και των επιμέρους ομάδων τους, του λεμφικού δακτυλίου Waldeyer και του γαστρεντερικού σωλήνα. Μια πιο συχνή πρωτοπαθής βλάβη των οπισθοπεριτοναϊκών λεμφαδένων και της κοιλιακής κοιλότητας, των οστών και των μαλακών ιστών παρατηρείται με λεμφοβλαστική, σπλήνα - με προλεμφοκυτταρικές παραλλαγές. Η παθολογική διαδικασία, ανεξάρτητα από τη μορφολογική παραλλαγή της νόσου, στις περισσότερες περιπτώσεις αρχικά εξαπλώνεται όχι στις ζώνες που γειτνιάζουν με τους λεμφαδένες. Η ήττα γειτονικών ομάδων λεμφαδένων συμβαίνει συχνά στη λεμφοβλαστική παραλλαγή.

Η πρώιμη εξωκομβική μετάσταση, η μετάσταση του μυελού των οστών, η εμπλοκή του ήπατος και της σπλήνας στην παθολογική διαδικασία είναι κάπως πιο συχνές στην προλεμφοκυτταρική παραλλαγή και η βλάβη του μυελού των οστών και η λευχαιμία είναι πιο συχνές παρουσία κυττάρων με στρογγυλεμένο και διαιρεμένο πυρήνα. Ταυτόχρονα, σε παραλλαγές βλαστών, η προσβολή του μυελού των οστών και η αύξηση του μεγέθους των λεμφαδένων συμβαίνουν νωρίτερα.

Οι μεγαλύτερες διαφορές μεταξύ μορφολογικών παραλλαγών σημειώνονται κατά την αξιολόγηση της επιβίωσης. Το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης για την προλεμφοκυτταρική παραλλαγή των μικρών κυττάρων με σπασμένους και στρογγυλούς πυρήνες είναι 70 και 53%, αντίστοιχα. Στην προλεμφοκυτταρική-λεμφοβλαστική παραλλαγή των μεγάλων κυττάρων με διχασμένο πυρήνα, τα ποσοστά επιβίωσης προσεγγίζουν εκείνα στις παραλλαγές βλαστών και είναι 14-21 μήνες.

Τα ποσοστά επιβίωσης στα στάδια I-II των λεμφωμάτων non-Hodgkin με υψηλό βαθμό κακοήθειας στην πρωτοπαθή βλάβη του γαστρεντερικού σωλήνα υπερβαίνουν σημαντικά αυτά που παρατηρούνται στη γενική ομάδα ασθενών με αυτές τις παραλλαγές.

Πρωτοπαθές μη Hodgkin λέμφωμα σπλήνας- σπάνιος εντοπισμός (λιγότερο από 1 % ), ενώ η εμπλοκή του στην παθολογική διαδικασία εντοπίζεται συχνά (40-50%) στα λεμφοσαρκώματα. Κάπως πιο συχνά, η πρωτογενής βλάβη του σπλήνα εντοπίζεται στην προλεμφοκυτταρική παραλλαγή. Συχνότερα, με το λέμφωμα σπλήνας, ο μυελός των οστών εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία. Ωστόσο, στη λεμφοβλαστική παραλλαγή, οι μεταστάσεις από τη σπλήνα εντοπίζονται συχνότερα στους κοιλιακούς λεμφαδένες.

Η πιο κοινή πνευμονική προσβολή εντοπίζεται σε λεμφώματα μη Hodgkin χαμηλού βαθμού. Η πρόγνωση για αυτόν τον πρωτογενή εντοπισμό καθορίζεται επίσης από τη μορφολογική παραλλαγή. Η ήττα του νευρικού συστήματος διαπιστώνεται, κατά κανόνα, με βλαστικές παραλλαγές των λεμφωμάτων μη Hodgkin.

Ο οζώδης τύπος των λεμφωμάτων μη Hodgkin εντός οποιουδήποτε ιστολογικού τύπου χαρακτηρίζεται από ευνοϊκότερη πορεία της νόσου. Στη λεμφοκυτταρική παραλλαγή, παρά την ταχεία γενίκευση της διαδικασίας, σημειώνεται επίσης μια σχετικά καλοήθης πορεία.

Η κλινική και αιματολογική εικόνα σε ορισμένες μορφολογικές παραλλαγές διάχυτων λεμφοσαρκωμάτων έχει τα δικά της χαρακτηριστικά. Ναι, για λεμφοκυτταρική παραλλαγήείναι χαρακτηριστική μια μάλλον πρώιμη γενίκευση της διαδικασίας. Σε αντίθεση με τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, είναι συχνά δυνατό να εντοπιστεί η αλληλουχία προσβολής και η παθολογική διαδικασία διαφόρων ομάδων λεμφαδένων· η ιστολογική εξέταση του μυελού των οστών αποκαλύπτει έναν οζώδη ή οζώδη διάχυτο τύπο βλάβης (και σε αντίθεση με τη διάχυτη φύση της διήθησης σε χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία).

Η γενίκευση της διαδικασίας, κατά μέσο όρο, εμφανίζεται μετά από 3-24 μήνες. Η βλάβη του μυελού των οστών μπορεί επίσης να ανιχνευθεί με φυσιολογικό αιμογράφημα (στο 47% των ασθενών δεν αλλάζει τη στιγμή της διάγνωσης), σε ορισμένους ασθενείς ανιχνεύεται λεμφοκυτταροπενία. Παρά την πρώιμη γενίκευση και εμπλοκή του μυελού των οστών στη διαδικασία, η πρόγνωση της νόσου σε αυτή την παραλλαγή είναι σχετικά ευνοϊκή (έως και το 75% των ασθενών ζουν για περισσότερα από 5 χρόνια).

Η κλινική και αιματολογική ιδιαιτερότητα διαφέρει Παραλλαγή Τ-κυττάρων του λεμφοσαρκώματος:σπληνομεγαλία, γενικευμένη μεγέθυνση λεμφαδένων, διηθήσεις στους πνεύμονες, δερματικές βλάβες. Η κύρια εστίαση είναι μια Τ-εξαρτώμενη παραφλοιώδης περιοχή των λεμφαδένων. Υπάρχει υψηλή λεμφοκυττάρωση στο αίμα, οι πυρήνες των περισσότερων λεμφοκυττάρων είναι στριμμένοι. Το μέσο προσδόκιμο ζωής σε αυτή τη σπάνια παραλλαγή είναι σύντομο - 10 μήνες.

Με μια σπάνια λεμφοπλασματοκυτταρική κυτταρολογική παραλλαγή, τα κλινικά σύνδρομα της πορείας της νόσου καθορίζονται από τον εντοπισμό του όγκου, τον βαθμό επικράτησης της διαδικασίας και συχνά από την ποσότητα IgM στον ορό του αίματος.

Προλεμφοκυτταρική παραλλαγήβρέθηκε στο 45-51% όλων των περιπτώσεων λεμφοσαρκωμάτων. Με αυτό, συχνά ανιχνεύεται αύξηση στους ινιακούς, παρωτιδικούς, ιγνυακούς και λεμφαδένες. Παρά την ανομοιόμορφη γενίκευση και τη συχνή λευχαιμία (στο 25-45%) της διαδικασίας, με αυτή την επιλογή, το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης των ασθενών είναι 63-70%. Στην υποπαραλλαγή προλεμφοκυττάρων-λεμφοβλαστών, η πρόγνωση είναι λιγότερο ευνοϊκή.

λεμφοβλαστική παραλλαγή,μάλλον ετερογενές ως προς τα μορφολογικά (στριμμένο, μη συνεστραμμένο πυρήνα, μακρο-, μικρομορφές) και ανοσολογικά (φαινότυπος Τ και Β), εμφανίζεται συχνότερα στα παιδιά. Επηρεάζονται λεμφαδένες διαφορετικού εντοπισμού. Η ασθένεια διακρίνεται από την ταχεία ανάπτυξη των όγκων και τη συμμετοχή νέων ανατομικών ζωνών στη διαδικασία. Πιο συχνά από ό,τι σε άλλα λεμφοσαρκώματα, η αρχική κυτταροπενία, ο φαινότυπος των Τ-κυττάρων των λεμφοκυττάρων, εντοπίζεται στο αιμογράφημα.

Το λέμφωμα Burkitt προέλευσης Β-κυττάρων αποδίδεται στον λεμφοβλαστικό τύπο λεμφοσαρκώματος. Η κλασική του παραλλαγή εκδηλώνεται κυρίως με βλάβες στα οστά (ιδιαίτερα στην κάτω γνάθο), στα νεφρά, στις ωοθήκες, στους λεμφαδένες των οπισθοπεριτοναϊκών περιοχών, στους πνεύμονες, στους παρωτιδικούς σιελογόνους αδένες. Ο μυελός των οστών σπάνια εμπλέκεται στη διαδικασία. Με εντοπισμένες μορφές, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή με μακροχρόνιες υφέσεις έως και πλήρη ίαση. Ο πιο κοινός τύπος Τ-λεμφοβλαστικού λεμφώματος είναι τα «προθυμοκύτταρα». Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, επηρεάζεται το μεσοθωράκιο, ανιχνεύονται μεταστάσεις στο κεντρικό νευρικό σύστημα, στους πνεύμονες. στο 50% των περιπτώσεων - λευχαιμία. Η νόσος εντοπίζεται συχνότερα σε αγόρια των πρώτων 5 ετών της ζωής και σε εφήβους 13-16 ετών.

Ανοσοβλαστικό λεμφοσάρκωμα(κυριαρχεί ο φαινότυπος των Β-κυττάρων) μπορεί να αναπτυχθεί ως πρωτοπαθής όγκος του γαστρεντερικού σωλήνα, των λεμφαδένων, των δακτυλίων Waldeyer κ.λπ. Συχνά ανιχνεύεται κυτταροπενία, λευχαιμία - σε σπάνιες περιπτώσεις. Η νόσος εξελίσσεται γρήγορα, το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης των ασθενών είναι 21-32%, ωστόσο, η αφαίρεση ενός μεμονωμένου όγκου μπορεί να συμβάλει σε πολλά χρόνια ύφεσης και ακόμη και θεραπείας. Το ανοσοβλαστικό λεμφοσάρκωμα ως δευτερογενής διαδικασία περιγράφεται στο πολλαπλό μυέλωμα, τη μακροσφαιριναιμία Waldenström και άλλες λεμφοπολλαπλασιαστικές ασθένειες.

Μυκητιακή μυκητίασηείναι ένας κακοήθης λεμφοειδής όγκος που εμφανίζεται πάντα κυρίως στα ανώτερα στρώματα του χορίου, αποτελούμενος από πολυμορφικά Τ-βοηθητικά. Η πρώτη εκδήλωση της νόσου μπορεί να είναι μη ειδική φλεγμονή. Η διάγνωση επαληθεύεται σύμφωνα με ιστολογικές, κυτταροχημικές μελέτες (λεμφοειδή κύτταρα δίνουν θετική αντίδραση σε όξινη φωσφατάση, βήτα-γλυκουρονιδάση και μη ειδική όξινη εστεράση). Υπάρχει μια άποψη ότι η πρώιμη, χρόνια φάση της νόσου μπορεί να είναι αντιδραστική και η «λεμφοβλαστική» αντιπροσωπεύει μια αληθινή κακοήθη μεταμόρφωση. Το σύνδρομο Cesari, που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση στο αιμογράφημα λεμφοειδών κυττάρων με πυρήνα σε σχήμα εγκεφάλου, θεωρείται ως η λευχαιμική φάση της μυκητίασης μυκητίασης.

Η ιστιοκυτταρική παραλλαγή των κακοήθων λεμφωμάτων μη Hodgkin είναι σπάνια. Η κλινική του εικόνα ποικίλλει. Μεταστάσεις μπορούν να βρεθούν σε πολλά όργανα. Η λευχαιμία και η προσβολή του μυελού των οστών είναι σπάνιες, με συχνή παρουσία κυτταροπενίας.

Η νοσολογική συσχέτιση των νέων μορφών που εντοπίστηκαν παραμένει συζητήσιμη. Έτσι, το λέμφωμα Lennert, που αρχικά περιγράφηκε ως μια ασυνήθιστη παραλλαγή της λεμφοκοκκιωμάτωσης με υψηλή περιεκτικότητα σε επιθηλιοειδή κύτταρα, προτείνεται να θεωρηθεί ως ανεξάρτητη μορφή. Η απουσία τυπικών κυττάρων Berezovsky-Sternberg, η ίνωση, η υψηλή περιεκτικότητα σε ανοσοβλάστες, τα πλασματοκύτταρα, οι μεταβάσεις στο λεμφοσάρκωμα χρησίμευσαν ως βάση για τη διάκριση αυτής της νόσου από τη λεμφοκοκκιωμάτωση και την απομόνωσή της με την ονομασία "λέμφωμα Lennert" (κακοήθη λέμφωμα με υψηλή περιεκτικότητα επιθηλιακών ιστιοκυττάρων, λεμφοεπιθηλιακού λεμφώματος, λεμφώματος επιθηλιακών κυττάρων). Ένα χαρακτηριστικό των κλινικών εκδηλώσεων του λεμφώματος Lennert είναι η συχνή ήττα των υπερώιμων αμυγδαλών των λεμφαδένων, η ηλικιωμένη ηλικία των ασθενών, η παρουσία πολυκλωνικής γαμμοπάθειας και αλλεργικών δερματικών εξανθημάτων στο ιστορικό.

Προτείνεται η αναφορά σε λεμφώματα μη Hodgkin που περιγράφονται επίσης τα τελευταία χρόνια αγγειοανοσοβλαστική λεμφαδενοπάθεια με δυσπρωτεϊναιμία(λεμφοκοκκιωμάτωση Χ). Κλινικά, η νόσος εκδηλώνεται με πυρετό, απώλεια βάρους, δερματικά εξανθήματα, γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια, συχνά σε συνδυασμό με ηπατο- και σπληνομεγαλία, επίμονη υπερσφαιριναιμία και μερικές φορές σημεία αιμόλυσης. Ιστολογικά, μια τριάδα είναι χαρακτηριστική: πολλαπλασιασμός μικρών αγγείων, πολλαπλασιασμός ανοσοβλαστών, εναποθέσεις θετικών στο PAS άμορφων μαζών στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων. Ο αριθμός των ηωσινόφιλων και των ιστιοκυττάρων κυμαίνεται, αλλά μερικές φορές ο αριθμός των τελευταίων αυξάνεται σημαντικά. Ίσως η παρουσία γιγάντων κυττάρων, μικρών εστιών νέκρωσης. Ορισμένοι ερευνητές θεωρούν τις αλλαγές που περιγράφονται παραπάνω όχι ως κακοήθη λέμφωμα, αλλά ως αντιδραστικές, που σχετίζονται με διαταραχές στο σύστημα των Β-λεμφοκυττάρων.

Τα λεμφοκύτταρα μπορούν να εντοπιστούν σε διάφορα όργανα και ιστούς (σπλήνα, λεμφαδένες, στομάχι, πνεύμονες, δέρμα κ.λπ.). Η ασθένεια εξελίσσεται αργά. Για μεγάλο χρονικό διάστημα, ο σπλήνας είναι ελαφρώς διευρυμένος, οι λεμφαδένες είναι κανονικού μεγέθους ή ελαφρώς μεγεθυσμένοι. Στο αίμα, ο αριθμός των λευκοκυττάρων είναι φυσιολογικός ή κοντά στο φυσιολογικό, με υπεροχή ή φυσιολογική περιεκτικότητα σε ώριμα λεμφοκύτταρα. Το επίπεδο των αιμοπεταλίων είναι εντός του φυσιολογικού εύρους, ο αριθμός τους μπορεί να μειωθεί σε 1*10 9 /l-1,4*10 9 /l σε ορισμένους ασθενείς μετά από 7-10 χρόνια. Συχνότερα, αποκαλύπτεται μόνο μια ελαφρά τάση για μείωση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης και του αριθμού των ερυθροκυττάρων, τα δικτυοερυθρά αιμοσφαίρια κυμαίνονται εντός 1,5-2%. Η βιοψία μυελού των οστών αποκαλύπτει μεμονωμένους πολλαπλασιασμούς που αποτελούνται από ώριμα λεμφοκύτταρα. Οι ιστολογικές μελέτες ενός διευρυμένου λεμφαδένα και άλλων προσβεβλημένων οργάνων βοηθούν στην επαλήθευση της διάγνωσης. Η κακοήθεια ενός λεμφοκυτώματος με μεταμόρφωση σε λεμφοσάρκωμα ή χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία δεν είναι υποχρεωτική και, εάν συμβεί, είναι συχνά μετά από πολλούς μήνες ή χρόνια.

Διάγνωση λεμφώματος μη Hodgkin

Τα πρώτα συμπτώματα του λεμφοσαρκώματος είναι αύξηση σε μία (49,5%) ή δύο (15%) ομάδες λεμφαδένων, γενικευμένη αδενοπάθεια (12%), σημεία δηλητηρίασης, λευκοκυττάρωση (7,5%) ή λευκοκυττάρωση (12%) στο αιμογράφημα. , λεμφοκυττάρωση (18%), αυξημένο ESR (13,5%). Η διαφορική διάγνωση πρέπει να γίνεται με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, λοιμώδη μονοπυρήνωση, μη ειδική λεμφαδενοπάθεια. Από την περίοδο εμφάνισης των πρώτων σημείων της νόσου μέχρι την καθιέρωση μιας αληθινής διάγνωσης, συχνά περνούν μήνες.

Πρωτογενείς εξωκομβικές βλάβες μπορεί να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε όργανο όπου υπάρχει λεμφοειδής ιστός. Έχουν περιγραφεί μόνο 15 περιπτώσεις μεμονωμένης ηπατικής βλάβης, αλλά η μεταστατική του βλάβη εντοπίζεται σε περισσότερο από το 50% των ασθενών. Ο πρωτογενής εντοπισμός της διαδικασίας στον σπλήνα (λιγότερο από 1%), στον μαστικό αδένα, στους πνεύμονες και στον υπεζωκότα είναι σπάνιος.

Η διάγνωση του λεμφοσαρκώματος καθορίζεται με βάση δεδομένα από ιστολογική εξέταση των λεμφαδένων ή άλλων σχηματισμών όγκων, οι κυτταρολογικές (αποτύπωμα, σημεία), κυτταροχημικές και ανοσολογικές μελέτες τους είναι υποχρεωτικές. Για διαγνωστικούς σκοπούς και για την αξιολόγηση του επιπολασμού της παθολογικής διαδικασίας, εξετάζεται η στίξη και η βιοψία του μυελού των οστών.

Τα λεμφοκυτώματα προχωρούν ευνοϊκά για μεγάλο χρονικό διάστημα. Οι περιφερικοί λεμφαδένες είναι συχνά ελαφρώς διευρυμένοι, ο σπλήνας στη σπληνική παραλλαγή είναι μεγάλος, διαπιστώνεται χαμηλή περιεκτικότητα λεμφοκυττάρων στο αίμα και ο εστιακός πολλαπλασιασμός τους στο μυελό των οστών. Το υπόστρωμα του όγκου αποτελείται κυρίως από ώριμα λεμφοκύτταρα (ή λεμφοκύτταρα και προλεμφοκύτταρα), τα οποία σχηματίζουν μια δομή οζώδους ανάπτυξης. Μετά από πολύ καιρό, είναι δυνατή η μετατροπή των λεμφοκυττάρων σε λεμφοσαρκώματα ή χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία.

Θεραπεία για το λέμφωμα μη Hodgkin

Θεραπεία για λεμφοσάρκωμακαθορίζεται κυρίως από τη μορφολογική παραλλαγή (βαθμός κακοήθειας), τη φύση του επιπολασμού της παθολογικής διαδικασίας (στάδιο), το μέγεθος και τη θέση του όγκου, την ηλικία του ασθενούς, την παρουσία άλλων ασθενειών.

Η θεμελιώδης μέθοδος θεραπείας των λεμφωμάτων μη Hodgkin είναι η πολυχημειοθεραπεία, η οποία μπορεί να εξασφαλίσει την ανάπτυξη κλινικής και αιματολογικής ύφεσης, την εδραίωση και την αντιπαλινδρομική θεραπεία. Η τοπική ακτινοθεραπεία στις περισσότερες περιπτώσεις δικαιολογείται σε συνδυασμό με χημειοθεραπεία ή ως ανακουφιστική ακτινοβολία σχηματισμών όγκων. Ως ανεξάρτητη μέθοδος, η ακτινοθεραπεία για λεμφώματα μη Hodgkin μπορεί να χρησιμοποιηθεί μόνο σε σαφώς αποδεδειγμένο στάδιο Ι της νόσου σε λεμφώματα μη-Hodgkin χαμηλού βαθμού, με συμμετοχή των οστών στη διαδικασία.

Μετά από τοπική ακτινοθεραπεία ή χειρουργική αφαίρεση του όγκου, η πλήρης ύφεση επιμένει σε πολλούς ασθενείς για περισσότερα από 5-10 χρόνια. Η νόσος εξελίσσεται αργά με τη γενίκευση της διαδικασίας.

Ηλικιωμένοι ασθενείς με λεμφώματα μη-Hodgkin χαμηλού βαθμού, καθώς και με την παρουσία σοβαρών συνοδών νοσημάτων, μπορούν να αντιμετωπιστούν με μονοχημειοθεραπεία (χλωροβουτίνη, παφενσίλ, κυκλοφωσφαμίδη κ.λπ.). Με πρωτοπαθή βλάβη του σπλήνα, ανεξάρτητα από τη μορφολογική παραλλαγή της νόσου, γίνεται σπληνεκτομή ακολουθούμενη από πορεία χημειοθεραπείας. Με μεμονωμένη βλάβη του στομάχου, η εκτομή του περιλαμβάνεται στο πρόγραμμα συνδυασμένης θεραπείας. Για δερματικές βλάβες, χρησιμοποιείται χημειοθεραπεία, συμπεριλαμβανομένης της προσπιδίνης και της σπειροβρωμίνης.

Στα στάδια III-IV της νόσου στα επιθετικά λεμφώματα μη Hodgkin, η πρόκληση ύφεσης πραγματοποιείται με κύκλους πολυχημειοθεραπείας που ακολουθούνται από ενοποιητική θεραπεία. Στην περιοχή της πιο επιθετικής ανάπτυξης όγκου, μπορεί να χρησιμοποιηθεί τοπική ακτινοθεραπεία, είναι επίσης αποτελεσματική σε πρωτογενή λεμφοσαρκώματα του φαρυγγικού δακτυλίου. Ωστόσο, δεδομένου ότι δεν μπορεί να αποκλειστεί το ενδεχόμενο γενίκευσης της διαδικασίας, είναι σκόπιμο να συνδυαστεί η ακτινοθεραπεία με χημειοθεραπεία.

Σε γενικευμένα στάδια μη-Hodgkin λεμφωμάτων χαμηλής κακοήθειας χρησιμοποιούνται τα προγράμματα COP, COPPP, BACOP κ.λπ.

Με παραλλαγές blast, συνιστάται στους νέους να συνταγογραφούν προγράμματα για τη θεραπεία της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας και την πρόληψη της νευρολευχαιμίας.

Τα αποτελέσματα της κυτταροστατικής θεραπείας για λεμφώματα μη Hodgkin εξαρτώνται επίσης από την έγκαιρη χρήση αιματολογικής ανάνηψης, ανοσοδιόρθωσης και αντιβιοτικής θεραπείας.

Δεδομένου ότι η αιμοποίηση σε ορισμένους ασθενείς παραμένει άθικτη για κάποιο χρονικό διάστημα, είναι δυνατή η διενέργεια πολυχημειοθεραπείας σε εξωτερικά ιατρεία, η οποία, με μια σαφή οργάνωση της ιατροφαρμακευτικής παρατήρησης, διευκολύνει τη διαδικασία θεραπείας και επιτρέπει στους ασθενείς να αποφύγουν τις σοβαρές ψυχολογικές επιπτώσεις των ογκολογικών και αιματολογικών νοσοκομείων. .

Μετά την επίτευξη κλινικής και αιματολογικής ύφεσης για 2 χρόνια σε μεσοδιαστήματα 3 μηνών. θεραπεία κατά της υποτροπής. Με την επίτευξη σταθερής ύφεσης, η θεραπεία διακόπτεται.

Τα τελευταία 10 χρόνια, η επιβίωση σε επιθετικά λεμφώματα μη Hodgkin έχει αυξηθεί σημαντικά λόγω της χρήσης προγραμμάτων που περιλαμβάνουν 5-6 κυτταροτοξικά φάρμακα. Η σύγχρονη θεραπεία συμβάλλει στην επίτευξη πλήρους ύφεσης στο 70-80% και 5ετούς επιβίωσης χωρίς υποτροπή στο 65-70% των ασθενών.

Τα τελευταία χρόνια, συσσωρεύεται κλινική εμπειρία στη χρήση αλλογενών και αυτόλογων μεταμοσχεύσεων μυελού των οστών για λεμφώματα μη Hodgkin.

Τα λεμφοκυτώματα μπορεί να μην απαιτούν ειδική θεραπεία για μεγάλο χρονικό διάστημα. Στη θεραπεία τους, σύμφωνα με ενδείξεις, χρησιμοποιούνται χειρουργική αφαίρεση του όγκου, μονοχημειοθεραπεία (κυκλοφωσφαμίδη, χλωροβουτίνη), γλυκοκορτικοστεροειδή, αντιισταμινικά και άλλοι παράγοντες. Σε περιπτώσεις μετατροπής σε λεμφοσάρκωμα ή χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, συνταγογραφούνται προγράμματα συνδυασμένης κυτταροστατικής θεραπείας για αυτές τις παθήσεις.

ΠρόβλεψηΗ ασθένεια εξαρτάται από τον τύπο του λεμφώματος, το στάδιο της νόσου, την εξάπλωσή της, την ανταπόκριση στη θεραπεία κ.λπ. Η σωστά επιλεγμένη θεραπεία αυξάνει την πρόγνωση για ανάκαμψη.

Πρόληψη λεμφώματος non-Hodgkin

Μέχρι σήμερα, η μέθοδος με την οποία θα ήταν δυνατή η πρόληψη της εμφάνισης λεμφώματος non-Hodgkin είναι άγνωστη. Τα περισσότερα άτομα με μη-Hodgkin λέμφωμα δεν έχουν εκτεθεί σε γνωστούς παράγοντες κινδύνου.

ΛέμφωμαΈνας τύπος καρκίνου που περιλαμβάνει κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος που ονομάζονται λεμφοκύτταρα. Το λέμφωμα εντοπίζεται σε πολλούς διαφορετικούς τύπους καρκίνου (περίπου 35). Αλλά όλες οι ασθένειες αυτού του τύπου χωρίζονται σε δύο κατηγορίες:

1. Μη-Hodgkin λεμφώματα.

Ο πρώτος τύπος επηρεάζει μόνο το 12% περίπου των ανθρώπων και είναι επί του παρόντος μια ιάσιμη ασθένεια.

Ο καρκίνος non-Hodgkin προσβάλλει το λεμφικό σύστημα του σώματος, το οποίο αποτελείται από αιμοφόρα αγγεία που μεταφέρουν ένα υγρό που ονομάζεται «λέμφος» στο σώμα. Όταν οι υπότυποι των Β ή Τ κυττάρων αρχίζουν να πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα, σχηματίζεται ένας κακοήθης μετασχηματισμός. Τα ανώμαλα κύτταρα μπορεί να συγκεντρωθούν σε έναν ή περισσότερους λεμφαδένες ή άλλους ιστούς όπως ο σπλήνας. Μέσω του λεμφικού συστήματος, ο όγκος εξαπλώνεται γρήγορα σε απομακρυσμένα μέρη του σώματος.

Ταχέως αναπτυσσόμενο λέμφωμα - πρόγνωση

Υπάρχει ένας διεθνής προγνωστικός δείκτης που έχει αναπτυχθεί για να βοηθήσει τους γιατρούς να καθορίσουν τις προοπτικές και για τα άτομα με ταχέως αναπτυσσόμενο λέμφωμα.

Ο δείκτης εξαρτάται από 5 παράγοντες:

1. Η ηλικία του ασθενούς.
2. Στάδια λεμφώματος.
3. Η παρουσία ασθένειας στα όργανα του εξωτερικού λεμφικού συστήματος.
4. Γενική κατάσταση (πόσο καλά μπορεί ένα άτομο να εκτελέσει τις καθημερινές του δραστηριότητες).
5. Μια εξέταση αίματος για τον προσδιορισμό του επιπέδου της γαλακτικής αφυδρογονάσης (LDH), η οποία συνοδεύεται από την ποσότητα της λέμφου.

Πολλές συνθήκες επηρεάζουν τα θετικά πρόγνωση για λέμφωμα:

• ηλικία του ασθενούς (έως 60).
• στάδιο (Ι ή ΙΙ).
• η απουσία λεμφώματος έξω από τους λεμφαδένες ή η παρουσία μεταστάσεων μόνο σε μία περιοχή έξω από αυτούς.
• το σώμα του ασθενούς είναι σε θέση να λειτουργεί κανονικά.
• Η LDH ορού είναι φυσιολογική.

Εάν οι δείκτες διαφέρουν από αυτούς που υποδεικνύονται, αυτό υποδηλώνει κακούς προγνωστικούς παράγοντες. Αντίστοιχα, σε μια κλίμακα 5 βαθμών, τέτοιοι ασθενείς έχουν τη λιγότερο ανακουφιστική πρόγνωση για ανάκαμψη και επιβίωση. Από αυτή την άποψη, υπάρχουν 4 ομάδες κινδύνου:

1. Χαμηλό (μηδενικές ή μεμονωμένες δυσμενείς περιστάσεις).
2. Χαμηλό ενδιάμεσο (2 αντίξοες συνθήκες).
3. Ασθένειες καρκίνουμε υψηλό ενδιάμεσο επίπεδο (3 χαμηλά ποσοστά επιβίωσης).
4. Υψηλό (4 ή 5 δυσμενείς παράγοντες).

Μελέτες που αναπτύχθηκαν την τελευταία δεκαετία δείχνουν ότι περίπου το 75% των ατόμων στην ομάδα χαμηλότερου κινδύνου έζησαν τουλάχιστον 5 χρόνια. Ενώ στην ομάδα υψηλού κινδύνου, περίπου το 30% των ασθενών έζησε για 5 χρόνια.

Τα τελευταία πέντε χρόνια, οι μέθοδοι θεραπείας έχουν αλλάξει και έχουν αναπτυχθεί νέες διαδικασίες για τη θεραπεία κακοήθων όγκων, γεγονός που επηρεάζει θετικά τα προγνωστικά δεδομένα. Παγκόσμιες μελέτες τα τελευταία χρόνια δείχνουν ότι περίπου το 95% των ατόμων στην ομάδα πολύ χαμηλού κινδύνου έζησαν τουλάχιστον 4 χρόνια. Ενώ σε υψηλά επίπεδα κινδύνου (χαμηλή επιβίωση), το προσδόκιμο ζωής είναι ήδη 55%.

Θυλακικό λέμφωμα - πρόγνωση επιβίωσης

Για το θυλακιώδες λέμφωμα, το οποίο χαρακτηρίζεται από αργή ανάπτυξη, έχουν αναπτυχθεί άλλοι προγνωστικοί δείκτες.

Καλοί προγνωστικοί παράγοντες:

• ηλικία κάτω των 60;
• I ή II στάδια.
• αιμοσφαιρίνη 12/g ή υψηλότερη.
• Η μεταστατική βλάβη έχει εξαπλωθεί σε 4 ή λιγότερες λεμφικές περιοχές.
• Η LDH ορού είναι φυσιολογική.

Ομάδες κινδύνου και επιβίωση:

1. Χαμηλός κίνδυνος (1 ανεπιθύμητος παράγοντας): Η 5ετής επιβίωση γίνεται 91%, 10ετής ‒ 71%.
2. Ενδιάμεσος κίνδυνος (2 ανεπιθύμητοι παράγοντες): 5ετής επιβίωση - 78%, 10ετής - 51%.
3. Υψηλός κίνδυνος (3 αρνητικοί παράγοντες): 5ετής επιβίωση - 53%, 10ετής - 36%.

Επιβίωση στο λέμφωμα

Το ποσοστό επιβίωσης εξαρτάται άμεσα από το στάδιο της ογκολογικής νόσου. Επίσης, θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι οι σύγχρονες κλινικές δοκιμές (για παράδειγμα, όπως η μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων) μπορούν να μειώσουν τον κίνδυνο δυσμενούς έκβασης.

Η επιβίωση ποικίλλει επίσης πολύ ανάλογα με τον υποτύπο του λεμφώματος non-Hodgkin. Το θυλακιώδες λέμφωμα έχει καλύτερη πρόγνωση (96%) από το διάχυτο λέμφωμα Β-κυττάρων (65%). χαρακτηρίζεται από αναγνώσεις που γίνονται 71%. Για την οριακή ζώνη της νόσου - 92%.

Ο λεμφικός καρκίνος με πρόγνωση επιβίωσης ανά στάδιο παρουσιάζεται ως εξής:

1. Σε ασθενείς με λέμφωμα σταδίου 1, τα πενταετή προγνωστικά δεδομένα είναι αρκετά υψηλά - 82%.
2. Οι ασθενείς με το δεύτερο στάδιο της νόσου έχουν ποσοστό πενταετούς επιβίωσης 88%.
3. Η πενταετής πρόγνωση από την αρχική ανίχνευση της νόσου για ασθενείς του τρίτου σταδίου περιλαμβάνει 63%.
4. Το τέταρτο στάδιο των ογκολογικών βλαβών αντιπροσωπεύεται κατά 49% για 5 χρόνια πορείας της νόσου από την πρώτη διάγνωση.

Η πενταετής επιβίωση για νέους άνδρες και γυναίκες είναι η υψηλότερη και μειώνεται με την αύξηση της ηλικίας:

• στους άνδρες, η πενταετής πρόγνωση για λέμφωμα κυμαίνεται από 83% (για ηλικίες 15-39 ετών) έως 36% (για ηλικίες 80-99 ετών).
• στις γυναίκες, το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης για λέμφωμα γίνεται 86% έως 40% στις ίδιες ηλικιακές ομάδες.

Σε σύγκριση με τη δεκαετία του 1990, το 2014-2015 ο καρκίνος του λεμφικού συστήματος στις περισσότερες περιπτώσεις μπορεί να έχει ευνοϊκή έκβαση. Έτσι, το πενταετές τυποποιημένο ποσοστό επιβίωσης στους άνδρες αυξήθηκε κατά 30%, και στις γυναίκες κατά 39 μονάδες, κάτι που αντιπροσωπεύει θετική τάση.

14.10.2017

Οι διεργασίες κακοήθους όγκου του λεμφοπολλαπλασιαστικού τύπου ή τα λεμφώματα μη Hodgkin, μπορούν να αναπτυχθούν με διαφορετικούς τρόπους και να ανταποκρίνονται στα φάρμακα με απρόβλεπτο τρόπο. Αυτός ο τύπος όγκου χαρακτηρίζεται από ταχεία ανάπτυξη, γι' αυτό και η πρόγνωση για τη ζωή των ασθενών με λέμφωμα μη Hodgkin δεν είναι σαφής.

Στους λεμφικούς ιστούς σχηματίζονται κακοήθεις τύποι λεμφικών αλλοιώσεων όγκου. Το κύριο σημάδι με το οποίο προσδιορίζεται το μη-Hodgkin λέμφωμα είναι η έλλειψη ανταπόκρισης στις μεθόδους θεραπείας των λεμφωμάτων Hodgkin. Ένας ξεχωριστός χαρακτηριστικός παράγοντας είναι η βλάστηση σε όργανα που δεν αποτελούν μέρος του λεμφικού συστήματος. Στη διαδικασία ανάπτυξης της παθολογίας, η πρόβλεψη είναι αδύνατη.

Η πρόγνωση του λεμφώματος non-Hodgkin για έναν ασθενή εξαρτάται από έναν συνδυασμό παραγόντων:

• το αποτέλεσμα της ιστολογικής εξέτασης ·
• τρέχον στάδιο ανάπτυξης όγκου.
• συμμόρφωση των θεραπευτικών μεθόδων.

Ο ίδιος ο όγκος έχει ιδιότητες που διαφέρουν από άλλα κακοήθη νεοπλάσματα σε μορφολογικούς όρους, κλινικές εκδηλώσεις και πρόγνωση ανάπτυξης. Από το 1982, το μη-Hodgkin λέμφωμα ονομάζεται λέμφωμα μη Hodgkin σύμφωνα με την αποδεκτή ταξινόμηση· αυτός ο τύπος όγκων χωρίζεται σε τρεις μεγάλες ομάδες ανάλογα με τον βαθμό επιθετικότητας της ανάπτυξης.

Ο συγκριτικός επιπολασμός του NHL είναι υψηλός - σε σχέση με όλους τους τύπους λεμφωμάτων, το non-Hodgkin αναπτύσσεται στο 88% των περιπτώσεων. Και αν κοιτάξετε τις στατιστικές στο σύνολό τους, τότε η εμφάνιση λεμφωμάτων σε σύγκριση με τον συνολικό αριθμό κακοήθων νεοπλασμάτων είναι περίπου 4% εκ των οποίων το 12% είναι Hodgkin.

Λόγοι ανάπτυξης

Ο σχηματισμός αυτού του τύπου λεμφικού όγκου προέρχεται από Τ κύτταρα, σε αντίθεση με τους υπόλοιπους. Οι ειδικοί δεν έχουν εντοπίσει άμεσες αιτίες για την ανάπτυξη λεμφοσαρκώματος non-Hodgkin, αλλά ενδείκνυνται ορισμένοι προκλητικοί παράγοντες:

• ακτινοβολία και χημειοθεραπεία?
• μεταμόσχευση οργάνων?
• έκθεση σε καρκινογόνες ουσίες·
• αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα?
• σοβαρές ιογενείς λοιμώξεις.

Σταδιακά, η ανάπτυξή τους προκαλεί συστηματική αποτυχία και έναρξη ανάπτυξης νεοπλάσματος όγκου. Στην πρώτη περίοδο, η διαδικασία μπορεί να πραγματοποιηθεί εντελώς χωρίς εκδηλώσεις. Με την περαιτέρω εξέλιξη του σχηματισμού του όγκου, είναι πιθανές ορισμένες συμπτωματικές εκδηλώσεις, η εμφάνιση των οποίων είναι ένας σαφής λόγος για να επικοινωνήσετε με ειδικούς γιατρούς.

Συμπτώματα

Το κύριο σημάδι ενός αναπτυσσόμενου λεμφικού νεοπλάσματος είναι η αύξηση των λεμφαδένων με αυξημένο πόνο. Κυρίως τέτοιες εκδηλώσεις γίνονται αισθητές στις περιοχές της βουβωνικής χώρας, του λαιμού, των μασχαλών. Τα δευτερεύοντα συμπτώματα είναι:

• σημαντική απώλεια βάρους?
• αυξημένη εφίδρωση κατά τη διάρκεια του ύπνου.
• χρόνια κόπωση;
• κνησμός του δέρματος ολόκληρου του σώματος.
• πυρετώδεις συνθήκες?
• σημάδια αναιμίας.

Ορισμένοι τύποι λεμφώματος μη Hodgkin έχουν διακριτά συμπτώματα.

Λεμφοβλαστική

Το λεμφοβλαστικό λέμφωμα χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη βλαβών στην κοιλιακή κοιλότητα. Η παθολογία εξελίσσεται λανθάνουσα, όλα τα συμπτώματα διαγράφονται, γι' αυτό και η ανίχνευση γίνεται σε μεταγενέστερα στάδια και είναι αδύνατο να επιτευχθεί πλήρης ίαση. Η ενεργή μετάσταση του λεμφοβλαστικού λεμφώματος επηρεάζει τα κοντινά όργανα:

• συκώτι;
• σπλήνα;
• ωοθήκες?
• νεφρά;
• νωτιαίος μυελός.

Στο τελικό στάδιο της νόσου εμφανίζεται νευρο-συστημική παράλυση, η οποία οδηγεί σε πρόσθετη βλάβη στο σώμα. Ο μόνος τρόπος θεραπείας είναι η αναστολή της ανάπτυξης του νεοπλάσματος και η εισαγωγή του όγκου σε σταθερή υποχώρηση.

Λεμφοκυτταρικό

Τα λεμφοκυτταρικά νεοπλάσματα αποτελούνται από πλήρως ώριμα κύτταρα β-τύπου. Μπορεί να χαρακτηρίζεται από εντοπισμένο ή γενικευμένο οίδημα των λεμφαδένων και ανώδυνη. Εμφανίζεται συχνότερα σε ηλικιωμένους ασθενείς και μπορεί να επηρεάσει τα ακόλουθα όργανα:

• σπλήνα;
• συκώτι;
• πνεύμονες?
• οστικές δομές.

Τις περισσότερες φορές, η διάγνωση γίνεται στο στάδιο 4 της ανάπτυξης του όγκου με βλάβη στις δομές και τους ιστούς του μυελού των οστών.

Εντερικό λέμφωμα

Το λέμφωμα Nihodgkin της γαστρεντερικής οδού είναι πιο συχνά εξωκομβικό σε ανάπτυξη και η ίδια η διαδικασία είναι μια δευτερεύουσα ανάπτυξη μετά τη μετάσταση. Μεταξύ των συμπτωμάτων της παθολογίας σημειώστε:

• πόνος στην κοιλιακή περιοχή?
• φούσκωμα;
• διεύρυνση της σπλήνας?
• φίμωση?
• εντερική απόφραξη?
• απώλεια της όρεξης?
• ανάμιξη αίματος στα κόπρανα.

Τις περισσότερες φορές, η ανάπτυξη της νόσου ξεκινά με φόντο τον HIV, τη νόσο του Crohn ή την ανεπάρκεια πρωτεΐνης του αίματος.

Μη Hodgkin λέμφωμα σπλήνας

Αυτός ο τύπος νεοπλάσματος εμφανίζεται συχνότερα στους ηλικιωμένους και ξεκινά στο περιθωριακό τμήμα της σπλήνας. Στην αρχή της ανάπτυξης της παθολογίας, δεν υπάρχουν συμπτώματα, αλλά με την εξέλιξη εκφράζονται ως:

• πυρετός το βράδυ?
• εφίδρωση κατά τη διάρκεια του ύπνου?
• γρήγορη απώλεια βάρους?
• γρήγορος κορεσμός κατά τη διάρκεια των γευμάτων.
• βαρύτητα στο υποχόνδριο στα δεξιά.
• αναιμία.

Για το λέμφωμα της σπλήνας, είναι χαρακτηριστική η εξωδιαστολή, η οποία προκαλεί έντονο σύνδρομο πόνου. Σταδιακά, η διαδικασία μεταφέρεται στις δομές του μυελού των οστών. Μια σημαντική αύξηση της σπλήνας στα τελευταία στάδια ανάπτυξης του νεοπλάσματος είναι το πιο χαρακτηριστικό σημάδι αυτού του τύπου παθολογίας.

Διάγνωση παθολογίας

Εάν υπάρχει υποψία για λεμφικό νεόπλασμα, είναι απαραίτητο να επιβεβαιωθεί η ανάπτυξη της διεργασίας του όγκου με αναλύσεις και μελέτες υλικού.
Η διάγνωση απαιτεί τον ορισμό των διαδικασιών:

• λαπαροσκόπηση?
• βιοψία λεμφαδένων.
• διαδικασία υπερήχων?
• θωρακοσκόπηση?
• λεμφοσπινθηρογράφημα;
• τομογραφία (MRI ή CT);
• παρακέντηση μυελού των οστών.

Ανάλογα με τα αποτελέσματα, οι ογκοαιματολόγοι μπορούν να βγάλουν συμπέρασμα για τον τύπο του νεοπλάσματος όγκου. Αυτό επιτρέπει μια κατά προσέγγιση εκτίμηση της έκτασης και του σταδίου της βλάβης, καθώς και αποδεκτές επιλογές θεραπείας.

Τύποι λεμφοσαρκωμάτων

Υπάρχουν διάφοροι τύποι κυτταρικών δομών του λεμφικού συστήματος και καθένας από αυτούς έχει τα δικά του χαρακτηριστικά. Ο σχηματισμός ενός λεμφικού όγκου μπορεί να ξεκινήσει με βάση το καθένα από αυτά και θα έχει ξεχωριστά χαρακτηριστικά.
Τα νεοπλάσματα των Β κυττάρων χαρακτηρίζονται από αυξημένο βαθμό επιθετικότητας και ταχεία εξωκομβική εξάπλωση (με τη μετάβαση σε άλλα όργανα). Χωρίζονται σε:

1. Μεγάλο κελί. Χαρακτηρίζονται από σαφή αύξηση στους μασχαλιαίους και τραχηλικούς κόμβους του λεμφικού συστήματος.
2. Περικάρπιου. Υπάρχει επίμονη ερυθρότητα, πόνος και οίδημα των βουβωνικών, αυχενικών και μασχαλιαίων ζωνών του λεμφικού συστήματος.
3. Διάχυτα μεγάλα κύτταρα. Υπάρχουν συγκεκριμένα εξανθήματα και έλκη σε σχήμα πλάκας στο δέρμα.
4. περιθωριακό λεμφοσάρκωμα. Χαρακτηρίζεται από αύξηση του πόνου στην περιοχή εμφάνισης, μπορεί να αναπτυχθεί κρυφά και εντοπίζεται συχνότερα στο περιτόναιο.

Οι τύποι Τ-κυττάρων νεοπλασμάτων στο λεμφικό σύστημα συνήθως επηρεάζουν το δέρμα και τους λεμφαδένες. Στους άνδρες, αυτός ο τύπος NHL εμφανίζεται πιο συχνά. Τα λεμφώματα τύπου t περιλαμβάνουν:

• περιφερειακός;
• δέρμα;
• t-λεμφοβλαστικό;
• αγγειοανοσοβλαστικό των t-κυττάρων.

Τα νεοπλάσματα των Τ/ΝΚ κυττάρων ταξινομούνται ως επιθετικά λεμφοσαρκώματα. Η ασθένεια αναπτύσσεται γρήγορα και η εξέλιξή της είναι απρόβλεπτη και η ικανότητα να ζήσει κανείς 5 χρόνια είναι περίπου το 33% των περιπτώσεων.

ιατρική ταξινόμηση

Υπάρχουν διάφοροι τύποι ταξινόμησης των λεμφωμάτων μη Hodgkin. Κάθε μία από τις ομάδες πρέπει να συσχετιστεί με κάποια παράμετρο. Ανάλογα με το ρυθμό εξέλιξης της παθολογίας διακρίνονται:

• νωχελικός;
• επιθετικός;
• άκρως επιθετικό.

Σύμφωνα με την ιστολογική εξέταση, προσδιορίστε:

• δικτυοσάρκωμα;
• λεμφοσαρκώματα;
• λεμφοβλαστώματα του τύπου Τ-κυττάρων.
• λεμφοσαρκώματα διάχυτου τύπου.
• πρωτογενή λεμφώματα του νευρικού συστήματος.
• θυλακιώδη λεμφώματα?
• οζώδη νεοπλάσματα?
• λέμφωμα Burkitt κ.λπ.

Η παράμετρος εντοπισμού της ανάπτυξης συνεπάγεται κομβικά νεοπλάσματα (περιορισμένα σε βλάβες στο λεμφικό σύστημα) και εξωκομβικά (ο αναπτυσσόμενος όγκος μεταφέρεται σε άλλα όργανα και συστήματα του σώματος). Σύμφωνα με κυτταρολογικούς δείκτες διακρίνονται τα μικροκυτταρικά και τα μεγαλοκυτταρικά νεοπλάσματα.

Θεραπεία, στάδια και πρόγνωση

Ο συνδυασμός διαφορετικών κατευθύνσεων επιρροής στη νόσο δίνει τα υψηλότερα αποτελέσματα. Σε περίπτωση μη φυσιολογικής ανάπτυξης, η θεραπεία του λεμφώματος NHL επιτρέπει τη χρήση πολυχημειοθεραπείας. Η τεχνική βασίζεται στη χρήση πολλών ομάδων φαρμάκων χημειοθεραπείας, με αποτέλεσμα να εμφανίζεται σταθερή ύφεση.

Η θεραπεία ηλικιωμένων ασθενών με λέμφωμα μη Hodgkin παρουσιάζει τις δικές της προκλήσεις. Σύμφωνα με στατιστικούς δείκτες - το 65% των πλήρους ύφεσης επιτυγχάνεται σε ασθενείς ηλικίας κάτω των σαράντα ετών, στην ηλικιωμένη ομάδα αυτή η τιμή πέφτει στο 37% με αύξηση του αριθμού των θανάτων στο 30% των περιπτώσεων. Το 1996, η μεθοδολογία για τη χρήση φαρμάκων χημειοθεραπείας αναθεωρήθηκε - η περίοδος επεκτάθηκε σε 8 ημέρες με την κατανομή των δόσεων Doxorubicin και Cyclophosphamide με χρήση την πρώτη και την όγδοη ημέρα.

Αφού προσδιορίσει τον τύπο της παθολογίας που ανιχνεύθηκε στον ασθενή, ο γιατρός πρέπει να καθορίσει τον βαθμό της βλάβης και να συνταγογραφήσει ένα σχέδιο για την επιρροή στο νεόπλασμα. Οι κλασικές επιλογές θεραπείας για το λέμφωμα μη Hodgkin είναι:

• Με λέμφωμα σταδίου 1-2, συνιστάται να συνταγογραφηθεί μια πορεία χημειοθεραπείας. Είναι δυνατόν να αυξηθούν οι πιθανότητες υποχώρησης του όγκου παράλληλα με την πορεία της χημειοθεραπείας, της μεταμόσχευσης βλαστοκυττάρων.
• Το στάδιο 3-4 του NHL απαιτεί χημειοθεραπεία. Ο κύριος στόχος μιας τέτοιας θεραπείας είναι να φέρει τη νόσο σε κατάσταση μακροχρόνιας ύφεσης.
• Η χρήση ακτινοθεραπείας μπορεί να συνταγογραφηθεί σε περιπτώσεις βλαβών της μορφής των κυττάρων t του λεμφώματος non-Hodgkin. Η έναρξη της ύφεσης μπορεί να διαρκέσει αρκετά χρόνια.
• Επιτρέπονται εναλλακτικές μέθοδοι θεραπείας - ανοσοθεραπεία, ορμονοθεραπεία ή μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων και μυελού των οστών.

Οι εναλλακτικές μέθοδοι συχνά συμβάλλουν στην αύξηση του εσωτερικού δυναμικού και αυξάνουν τη διάρκεια της ύφεσης. Η χειρουργική επέμβαση μπορεί επίσης να εφαρμοστεί σε λέμφωμα μη Hodgkin, αλλά υπόκειται σε ορισμένες προϋποθέσεις:

• ο όγκος είναι εντοπισμένος.
• έχει χαμηλό βαθμό κακοήθειας.
• Επιπλέον, χρησιμοποιούνται ανοσοποιητικά παρασκευάσματα.

Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται για μεμονωμένους όγκους ή σε περιπτώσεις όπου η χημειοθεραπεία δεν είναι δυνατή ή αντενδείκνυται.

στάδια

Όταν εξετάζουμε το μη-Hodgkin λέμφωμα ως προς τα στάδια ανάπτυξης, υπάρχουν 4 κύρια σύμφωνα με το ICD (Διεθνής Ταξινόμηση Νοσημάτων):

• Στο αρχικό στάδιο της ανάπτυξης του NHL, τα συμπτώματα είναι χαμηλά και το νεόπλασμα αντιπροσωπεύεται από μία μόνο βλάβη, η οποία εντοπίζεται στους λεμφαδένες.
• Το δεύτερο στάδιο ανάπτυξης όγκου συνεπάγεται έναν εξωκομβικό τύπο βλάβης πολλαπλών οργάνων ή την ταυτόχρονη ανάπτυξη δύο ή περισσότερων όγκων στο λεμφικό σύστημα.
• Το τρίτο στάδιο της NHL περιλαμβάνει την ανάπτυξη νεοπλασμάτων στην οπισθοστερνική περιοχή και την εξάπλωσή τους στα περιτοναϊκά όργανα.
• Το τέταρτο είναι το τελικό στάδιο της ανάπτυξης της διαδικασίας του όγκου. Περιλαμβάνει μετάσταση λεμφώματος στα κύρια συστήματα του σώματος (νευρικό σύστημα, μυελό των οστών και μυοσκελετικό σύστημα).

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι στο τελικό στάδιο, ο αρχικός εντοπισμός της νόσου δεν έχει σημασία για τον προσδιορισμό της μορφής θεραπείας και του βαθμού κινδύνου.

Πρόβλεψη για τη ζωή

Σε μια κλασική κατάσταση, με την ανάπτυξη λεμφικού όγκου, η περίοδος ζωής των ασθενών υπολογίζεται σε ειδική κλίμακα. Κάθε ένα από τα αρνητικά σημάδια της νόσου είναι ίσο με 1 βαθμό και μετά τον προσδιορισμό τους, γίνεται ένας γενικός υπολογισμός:

1. Μια ευνοϊκή πρόγνωση θεωρείται όταν το NHL εκχωρεί όχι περισσότερους από 2 βαθμούς.
2. Αν τα ζώδια είναι από 2 έως 3, η πρόβλεψη θεωρείται αβέβαιη.
3. Όταν οι βαθμολογίες ανεβαίνουν στο 3-5, θεωρείται ότι η πρόγνωση είναι αρνητική.

Ένας από τους παράγοντες που λαμβάνονται υπόψη στον υπολογισμό είναι η συχνότητα υποτροπής της παθολογίας. Πιο συχνά, ευνοϊκή πρόγνωση δίνεται σε ασθενείς με τύπο β-κυττάρου όγκου, και αυτό είναι σπάνιο με τύπο Τ-κυττάρου.
Για μια κατά προσέγγιση πρόβλεψη της ζωής με λεμφώματα τύπου non-Hodgkin, υπάρχει ένας στατιστικός πίνακας για μια περίοδο πέντε ετών:

Συνοπτικά στατιστικά στοιχεία για τον προσδιορισμό των κινδύνων 5ετούς επιβίωσης στο λέμφωμα μη Hodgkin.
Τύπος λεμφώματος	Μέση τιμή	Ποσοστό ασθενών που επιβιώνουν 5 χρόνια
		0-1 παράγοντας	4-5 παράγοντες
Περικάρπιου	75	83	12
ζώνη μανδύα	29	58	12
Περιφερικό t-κύτταρο	26	64	15
	45	72	22
οριακή ζώνη	70	90	52
Αναπλαστικό μεγάλο κύτταρο	77	80	77

Για επιθετικούς τύπους βλαβών με ασθενή ηλικίας κάτω των 60 ετών, χρησιμοποιείται συχνότερα μια ξεχωριστή μέθοδος με υπολογισμούς που βασίζονται στην παρουσία τριών δυσμενών παραγόντων:

• 3-4 στάδια ανάπτυξης νεοπλασμάτων.
• αυξημένη γαλακτική αφυδρογονάση (LDH).
• αυξημένη βαθμολογία στο WHO-ECOG (από 2 σε 4).

Το ύψος του κινδύνου σε αυτήν την επιλογή υποδιαιρείται σύμφωνα με την ακόλουθη κατανομή:

• Κατηγορία χαμηλού κινδύνου, που συνεπάγεται την πλήρη απουσία των παραγόντων που αναφέρονται. Επιβίωση για περίοδο 5 ετών και άνω στο 83% των περιπτώσεων.
• Μια κατηγορία χαμηλού ενδιάμεσου κινδύνου, που συνεπάγεται την παρουσία όχι περισσότερων από έναν παράγοντα. Το ποσοστό επιβίωσης είναι περίπου 69% των περιπτώσεων.
• Η κατηγορία του αυξημένου ενδιάμεσου κινδύνου συνεπάγεται την παρουσία 2 προκλητικών παραγόντων. Η επιβίωση σε μια περίοδο 5 ετών είναι κατά μέσο όρο 46% των περιπτώσεων.
• Κατηγορία υψηλού κινδύνου, δηλαδή η παρουσία τριών παραγόντων από τη λίστα ECOG. Το μέσο ποσοστό επιβίωσης για 5 χρόνια ή περισσότερο στο 32% των περιπτώσεων.

Θετικές προβλέψεις για μια περίοδο 5 ετών είναι οι προβλέψεις για νεοπλάσματα NHL στις περιοχές των αδενικών ιστών και της κοιλιακής κοιλότητας. Αρνητικές προγνώσεις γίνονται συχνότερα όταν ο όγκος εντοπίζεται στους αδενικούς ιστούς του μαστού, των ωοθηκών, του νευρικού ιστού και του οστικού ιστού.

Οι ογκολογικές ασθένειες είναι σήμερα από τις πιο σοβαρές και δύσκολα αντιμετωπίσιμες ασθένειες. Αυτά περιλαμβάνουν το λέμφωμα μη Hodgkin. Ωστόσο, υπάρχουν πάντα πιθανότητες και μια σαφής ιδέα για το τι είναι η ασθένεια, τους τύπους, τις αιτίες, τις μεθόδους διάγνωσης, τα συμπτώματα, τις μεθόδους θεραπείας και την πρόγνωση για το μέλλον μπορεί να τις αυξήσει.

Τι είναι ασθένεια

Για να κατανοήσει κανείς τι είναι το λέμφωμα non-Hodgkin, θα πρέπει να κατανοήσει την έννοια του λεμφώματος γενικά. Λέμφωμα είναι το όνομα που ενώνει μια ομάδα ογκολογικών ασθενειών. Τα καρκινικά κύτταρα επηρεάζουν τον λεμφικό ιστό, οι λεμφαδένες αυξάνονται πολύ σε μέγεθος, τα σωματικά όργανα μπορεί να επηρεαστούν. Το λέμφωμα μη Hodgkin είναι κάθε τύπος ασθένειας που δεν είναι λέμφωμα Hodgkin.

Τι μπορεί να προκαλέσει την ασθένεια

Τα αίτια του λεμφώματος non-Hodgkin δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητά. Έμμεσα, οι ακόλουθοι παράγοντες μπορούν να επηρεάσουν την ανάπτυξη της νόσου και την περαιτέρω πρόγνωση:

• εργασία με επιθετικές χημικές ουσίες.
• ζώντας σε περιοχές με δυσμενείς περιβαλλοντικές συνθήκες·
• σοβαρές ιογενείς λοιμώξεις, ιδίως ο ιός Epstein-Barr·
• έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία.

Μπορεί επίσης να σημειωθεί ότι οι άνδρες πάσχουν από μη-Hodgkin λέμφωμα κάπως πιο συχνά από τις γυναίκες. Επίσης, η πιθανότητα ανίχνευσης της νόσου αυξάνεται με την ηλικία: σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, μεταξύ των ασθενών, η πλειοψηφία είναι άτομα άνω των 40 ετών. Η μορφή της νόσου συχνά εξαρτάται από την ηλικία: τα παιδιά και οι νέοι είναι πιο πιθανό να έχουν συμπτώματα μικροκυτταρικής μορφής της νόσου ή λεμφώματος Burkitt και τα θυλακιώδη λεμφώματα συνήθως παρατηρούνται στους ηλικιωμένους.

Ταξινόμηση των διαφόρων μορφών της νόσου

Όπως ήδη αναφέρθηκε, το μη-Hodgkin λέμφωμα είναι ένα όνομα που ενώνει μια ομάδα παρόμοιων (αρκετά παρόμοια συμπτώματα, θεραπείες και πρόγνωση για το μέλλον), αλλά και πάλι διαφορετικών ασθενειών. Και αυτές οι ασθένειες μπορούν να χωριστούν σύμφωνα με τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

Η φύση της πορείας της νόσου

Σε αυτή τη βάση, τα λεμφώματα non-Hodgkin χωρίζονται σε δύο τύπους: επιθετικά και νωχελικά λεμφώματα, τα οποία εξελίσσονται γρήγορα, κυριολεκτικά «αναβλύζουν» με διάφορα συμπτώματα και εξαπλώνονται σε όλο το σώμα με απίστευτη ταχύτητα. Και παραδόξως, είναι τα επιθετικά λεμφώματα που είναι πιο πιθανό να θεραπευτούν. Τα νωθρά λεμφώματα χαρακτηρίζονται από βραδεία, χρόνια πορεία με ξαφνικές υποτροπές. Αυτές οι υποτροπές είναι που συχνά προκαλούν το θάνατο του ασθενούς. Επιπλέον, το νωθρού τύπου λέμφωμα τείνει να εκφυλίζεται σε διάχυτο μεγαλοκυτταρικό, γεγονός που θα αυξήσει σημαντικά την κακοήθεια και, κατά συνέπεια, θα επιδεινώσει την πρόγνωση.

Εντοπισμός όγκου

Αν και το όνομα "λέμφωμα" υποδηλώνει κυρίως την ήττα των λεμφαδένων, το λέμφωμα μπορεί να βρεθεί όχι μόνο εκεί. Ανάλογα με τον εντοπισμό, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι λεμφωμάτων:

• Οζώδης. Σε αυτή την παραλλαγή, οι όγκοι εντοπίζονται αποκλειστικά στους λεμφαδένες. Κατά κανόνα, μιλάμε για τα αρχικά στάδια της νόσου. Η πρόγνωση για αυτή τη μορφή είναι αρκετά καλή, η πιθανότητα μακροχρόνιας ύφεσης είναι υψηλή.
• Extranodal. Σε αυτή την περίπτωση, το λέμφωμα εξαπλώνεται σε ιστούς και όργανα - μέσω λέμφου ή αίματος. Σε πιο προχωρημένα στάδια της νόσου, οι όγκοι εισβάλλουν στα οστά και τον εγκέφαλο. Μία από τις πιο σοβαρές μορφές εξωκομβικών λεμφωμάτων είναι το λέμφωμα Burkitt.
• διαχέω. Σε αυτή την περίπτωση, είναι πιο δύσκολο να εντοπιστεί το λέμφωμα, καθώς τα παθογόνα κύτταρα βρίσκονται στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, επομένως το σχέδιο του λεμφαδένα διαγράφεται. Σύμφωνα με το σχήμα των κυττάρων, το διάχυτο λέμφωμα μπορεί να είναι: πολυλεμφοκυτταρικό (στην περίπτωση αυτή παρατηρούνται μεγάλα στρογγυλά παθογόνα κύτταρα), λεμφοβλαστικό (στριμμένα κύτταρα), ανοσοβλαστικό (υπάρχει ισχυρός πολλαπλασιασμός κυττάρων γύρω από το κεντρικό κύτταρο - πυρήνες) και μη διαφοροποιήσιμο.

Συμπτώματα της νόσου

Κατά κανόνα, τα πρώτα στάδια της νόσου είναι σχεδόν ασυμπτωματικά. Ωστόσο, λίγο αργότερα, μπορείτε να παρατηρήσετε τα ακόλουθα συμπτώματα της νόσου:

• Σοβαρή διεύρυνση των λεμφαδένων (συνήθως αυχενικών και μασχαλιαίων).
• Αδυναμία, λήθαργος.
• Αυξημένη θερμοκρασία.
• Αρκετά γρήγορη απώλεια βάρους.
• Υπερβολική εφίδρωση ακόμα και σε δροσερό ή κρύο καιρό.
• Πονοκέφαλο.

Όλα τα παραπάνω συμπτώματα είναι αρκετά συχνά, επομένως είναι αρκετά δύσκολο να εντοπιστεί το λέμφωμα στα αρχικά στάδια. Ωστόσο, εάν εξακολουθείτε να καταφέρετε να βρείτε έναν διευρυμένο λεμφαδένα, θα πρέπει να επικοινωνήσετε αμέσως με έναν ειδικό, επειδή η αύξηση των λεμφαδένων μπορεί να συμβεί τόσο από ένα κοινό κρυολόγημα όσο και από μια τόσο σοβαρή ασθένεια όπως το λέμφωμα.

Πώς γίνεται η διάγνωση

Εκτός από το συλλεχθέν ιστορικό, απαιτείται ένας αριθμός πρόσθετων μελετών για να τεθεί μια ακριβής διάγνωση. Ανάμεσα τους:

• Ιστολογική εξέταση (παρακέντηση ή βιοψία λεμφαδένα). Χάρη σε αυτή την ανάλυση, μπορούν να ανιχνευθούν παθολογικά κύτταρα στη λέμφο, υποδεικνύοντας την παρουσία λεμφώματος.
• Κυτταρολογικές και κυτταροχημικές αναλύσεις βασισμένες σε σημεία.
• Ανοσολογική έρευνα.

Όταν είναι δυνατό να διαπιστωθεί εάν ένα άτομο έχει λέμφωμα, ανατίθενται άλλες μελέτες για να βοηθήσουν στον καθορισμό όλων των παραμέτρων της νόσου, επειδή η περαιτέρω θεραπεία εξαρτάται από αυτό.

Στάδια ανάπτυξης της νόσου

Κατά τη διάγνωση της νόσου προσδιορίζεται η κακοήθεια της και το στάδιο της νόσου. Η κακοήθεια μπορεί να είναι υψηλή, χαμηλή ή ενδιάμεση. Όσο για τα στάδια, υπάρχουν τέσσερα.

σκηνοθετώ

Στο αρχικό, πρώτο στάδιο της νόσου, μπορεί να παρατηρηθεί μόνο ένας ξεχωριστός φλεγμονώδης λεμφαδένας, δεν παρατηρούνται γενικά συμπτώματα (αδυναμία, κακή υγεία, υπερθερμία).

ΙΙ στάδιο

Στο δεύτερο στάδιο μιας ασθένειας όπως το λέμφωμα μη Hodgkin, οι όγκοι γίνονται πολλαπλοί. Σταδιακά, αρχίζουν να εμφανίζονται γενικά συμπτώματα. Αν μιλάμε για τη μορφή Β-κυττάρων, τότε σε αυτό το στάδιο, τα νεοπλάσματα αρχίζουν να χωρίζονται σε αυτά που πρέπει να αφαιρεθούν και σε αυτά που δεν πρέπει να αφαιρεθούν.

III στάδιο

Σε αυτό το στάδιο της ανάπτυξης της νόσου, οι όγκοι εξαπλώνονται συχνά στο διάφραγμα, την κοιλιακή κοιλότητα και το στήθος. Προσβάλλονται οι ιστοί, καθώς και όλα ή σχεδόν όλα τα εσωτερικά όργανα.

IV στάδιο

Το τελευταίο και πιο σοβαρό στάδιο της νόσου. Η πρόγνωση σε αυτή την περίπτωση, δυστυχώς, είναι πολύ απογοητευτική. Η ασθένεια επηρεάζει όχι μόνο τα όργανα, αλλά και τον μυελό των οστών, φτάνει στο κεντρικό νευρικό σύστημα και τα οστά. Αν η θεραπεία καθυστέρησε τόσο πολύ που το λέμφωμα πέρασε σε αυτό το στάδιο, τότε δεν μπορεί να γίνει λόγος για ανάρρωση.

Ποιες είναι οι θεραπείες για το λέμφωμα non-Hodgkin;

Από πολλές απόψεις, οι μέθοδοι με τις οποίες θα πραγματοποιηθεί η θεραπεία εξαρτώνται από τη φύση της νόσου, το μέγεθος των όγκων, το στάδιο και την κακοήθεια. Αλλά γενικά, μπορούν να διακριθούν οι ακόλουθοι τρόποι καταπολέμησης της νόσου:

• Χημειοθεραπεία. Είναι αυτή που είναι η βάση της θεραπείας. Στα πρώιμα (πρώτο και δεύτερο) στάδια των λεμφωμάτων χαμηλού βαθμού, χρησιμοποιείται μονοχημειοθεραπεία. Εάν τα στάδια είναι σοβαρά ή το λέμφωμα συμπεριφέρεται εξαιρετικά επιθετικά, τότε χρησιμοποιείται πολυχημειοθεραπεία. Μερικές φορές η χημειοθεραπεία συνδυάζεται με ακτινοθεραπεία, αλλά η ακτινοβολία στην καθαρή της μορφή μπορεί να βοηθήσει μόνο στο στάδιο Ι. Επίσης, μερικές φορές η ακτινοθεραπεία εφαρμόζεται τοπικά σε εκείνες τις περιοχές όπου το νεόπλασμα συμπεριφέρεται πιο επιθετικά.
• Χειρουργική αφαίρεση του όγκου. Φυσικά, αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται μόνο εάν το επιτρέπει το στάδιο και ο τύπος του όγκου. Με την επιτυχή χρήση της ακτινοθεραπείας και της χειρουργικής επέμβασης, η πρόγνωση είναι αρκετά θετική: μπορεί να εμφανιστεί ύφεση για περίοδο 5 έως 10 ετών.
• Η χρήση των προγραμμάτων BATsOP, TsOP κλπ. Πρέπει να πω ότι αυτά τα προγράμματα δείχνουν αρκετά καλή απόδοση.
• Η ανακουφιστική φροντίδα έχει σχεδιαστεί για να ανακουφίζει τον πόνο και να βελτιώνει την ποιότητα ζωής του ασθενούς στο μέτρο του δυνατού. Χρησιμοποιείται στα τελικά στάδια, όταν η πρόγνωση είναι δυσμενής και οι πιθανότητες να νικηθεί η νόσος είναι πολύ μικρές. Εκτός από φαρμακευτική αγωγή, ο ασθενής μπορεί να χρειαστεί τη βοήθεια ψυχολόγου, καθώς και την υποστήριξη συγγενών.

Ποια είναι η πρόγνωση της έκβασης της νόσου

Όπως ήδη αναφέρθηκε, η θεραπεία, καθώς και η επίδρασή της στο λέμφωμα μη Hodgkin, είναι ένα πολύ ατομικό θέμα. Κάποιος καταφέρνει να επιτύχει πλήρη ανάρρωση με την πρώτη προσπάθεια, κάποιος πρέπει να αντιμετωπίσει υποτροπές, κάποιος μπορεί να παρατείνει τη ζωή του μόνο κατά αρκετά χρόνια και σε ορισμένες περιπτώσεις η ιατρική είναι εντελώς ανίσχυρη. Ωστόσο, η διάγνωση δεν πρέπει να θεωρείται ετυμηγορία: με την έγκαιρη διάγνωση, την κατάλληλη θεραπεία και μια όχι πολύ προβληματική μορφή της νόσου, οι πιθανότητες ανάκαμψης φτάνουν το 65-70%. Και αυτό είναι αρκετό.

Είναι όλα σωστά στο άρθρο από ιατρικής άποψης;

Απαντήστε μόνο εάν έχετε αποδεδειγμένες ιατρικές γνώσεις

Ασθένειες με παρόμοια συμπτώματα:

Η φλεγμονή των πνευμόνων (επισήμως πνευμονία) είναι μια φλεγμονώδης διαδικασία στο ένα ή και στα δύο αναπνευστικά όργανα, η οποία είναι συνήθως μολυσματική και προκαλείται από διάφορους ιούς, βακτήρια και μύκητες. Στην αρχαιότητα, αυτή η ασθένεια θεωρούνταν μία από τις πιο επικίνδυνες και παρόλο που οι σύγχρονες θεραπείες σας επιτρέπουν να απαλλαγείτε γρήγορα και χωρίς συνέπειες από τη μόλυνση, η ασθένεια δεν έχει χάσει τη σημασία της. Σύμφωνα με επίσημα στοιχεία, στη χώρα μας κάθε χρόνο περίπου ένα εκατομμύριο άνθρωποι υποφέρουν από πνευμονία με τη μία ή την άλλη μορφή.