Νόσος του Addison Biermer. Πώς εκδηλώνεται η νόσος του Addison; Τι πρόσθετες δοκιμές χρειάζονται;

Poteyko P.I., Χάρκοβο Ιατρική Ακαδημία μεταπτυχιακή εκπαίδευση, Τμήμα Φθισιολογίας και Πνευμονολογίας

Ακόμη και στην αρχαιότητα, πριν από 25 αιώνες, ο Ιπποκράτης περιέγραψε αλλαγές στο σχήμα άπω φάλαγγεςδάχτυλα που εμφανίστηκαν σε χρόνια πνευμονική παθολογία (απόστημα, φυματίωση, καρκίνος, υπεζωκοτικό εμπύημα), και τα ονόμασαν «τύμπανο». Από τότε, αυτό το σύνδρομο ονομάζεται με το όνομά του - τα δάχτυλα του Ιπποκράτη (PG) (digiti Hippocratici).

Το σύνδρομο ιπποκράτειου δακτύλου περιλαμβάνει δύο σημάδια: «ωροποτήρια» (Ιπποκράτεια νύχια - ungues Hippocraticus) και παραμόρφωση κλείδαςτερματικές φάλαγγες των δακτύλων σύμφωνα με τον τύπο " τύμπανα» (Finger clubbing).

Επί του παρόντος, η PG θεωρείται η κύρια εκδήλωση της υπερτροφικής οστεοαρθροπάθειας (GOA, σύνδρομο Marie-Bamberger) - πολλαπλή οστεοποιητική περιόστωση.

Οι μηχανισμοί για την ανάπτυξη των αερίων του θερμοκηπίου δεν είναι επί του παρόντος πλήρως κατανοητοί. Ωστόσο, είναι γνωστό ότι ο σχηματισμός PH συμβαίνει ως αποτέλεσμα διαταραχών της μικροκυκλοφορίας, που συνοδεύονται από τοπική υποξία ιστών, εξασθενημένο τροφισμό του περιόστεου και αυτόνομη νεύρωσησε φόντο παρατεταμένης ενδογενούς δηλητηρίασης και υποξαιμίας. Κατά τη διαδικασία σχηματισμού PG, το σχήμα των πλακών των νυχιών ("γυαλιά ρολογιού") αλλάζει πρώτα και στη συνέχεια το σχήμα των περιφερικών φαλαγγών των δακτύλων αλλάζει σε μορφή ραβδί ή κωνικού σχήματος. Όσο πιο έντονη είναι η ενδογενής δηλητηρίαση και η υποξαιμία, τόσο πιο χονδροειδείς τροποποιούνται οι τερματικές φάλαγγες των χεριών και των ποδιών.

Υπάρχουν διάφοροι τρόποι για να διαπιστωθεί μια αλλαγή στις άπω φάλαγγες των δακτύλων ανάλογα με τον τύπο των «τύμπανων».

Είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί η εξομάλυνση της κανονικής γωνίας μεταξύ της βάσης του νυχιού και της πτυχής του νυχιού. Η εξαφάνιση του «παραθύρου», το οποίο σχηματίζεται όταν οι άπω φάλαγγες των δακτύλων συγκρίνονται με τις πίσω επιφάνειες μεταξύ τους, είναι το πιο πρώιμο σημάδιπάχυνση των τερματικών φαλαγγών. Η γωνία μεταξύ των νυχιών κανονικά δεν εκτείνεται προς τα πάνω περισσότερο από το μισό μήκος του κρεβατιού των νυχιών. Με την πάχυνση των περιφερικών φαλαγγών των δακτύλων, η γωνία μεταξύ των πλακών των νυχιών γίνεται ευρεία και βαθιά (Εικ. 1).

Σε αμετάβλητα δάχτυλα, η απόσταση μεταξύ των σημείων Α και Β πρέπει να υπερβαίνει την απόσταση μεταξύ των σημείων Γ και Δ. Με τα "τύμπανα" η αναλογία αντιστρέφεται: το C - D γίνεται μεγαλύτερο από το Α - Β (Εικ. 2).

Αλλο σημαντικό χαρακτηριστικό PG - η τιμή της γωνίας ACE. Σε ένα κανονικό δάχτυλο, αυτή η γωνία είναι μικρότερη από 180°, με τα "τύμπανα" είναι μεγαλύτερη από 180° (Εικ. 2).

Μαζί με τα «δάχτυλα του Ιπποκράτη» στο παρανεοπλασματικό σύνδρομο Marie - Bamberger, εμφανίζεται περιοστίτιδα στην περιοχή των τερματικών τμημάτων του μακρού σωληνοειδή οστά(συνήθως αντιβράχια και κνήμες), καθώς και τα οστά των χεριών και των ποδιών. Σε σημεία περιοστικών αλλαγών, μπορεί να σημειωθεί έντονη οσμαλγία ή αρθραλγία και τοπικός πόνος ψηλάφησης, με εξέταση με ακτίνες Χανιχνεύεται ένα διπλό φλοιώδες στρώμα, λόγω της παρουσίας μιας στενής πυκνής λωρίδας που χωρίζεται από τη συμπαγή οστική ουσία με ένα ελαφρύ διάκενο (σύμπτωμα "ράγας τραμ") (Εικ. 3). Πιστεύεται ότι το σύνδρομο Marie-Bamberger είναι παθογνωμονικό για τον καρκίνο του πνεύμονα, λιγότερο συχνά εμφανίζεται με άλλους πρωτοπαθείς ενδοθωρακικούς όγκους ( καλοήθη νεοπλάσματαπνεύμονες, μεσοθηλίωμα υπεζωκότα, τεράτωμα, λίπωμα μεσοθωρακίου). Περιστασιακά, αυτό το σύνδρομο εμφανίζεται στον καρκίνο. γαστρεντερικός σωλήνας, λέμφωμα με μεταστάσεις στους λεμφαδένες του μεσοθωρακίου, λεμφοκοκκιωμάτωση. Ταυτόχρονα, το σύνδρομο Marie-Bamberger αναπτύσσεται και σε μη ογκολογικά νοσήματα - αμυλοείδωση, χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια, φυματίωση, βρογχεκτασίες, συγγενείς και επίκτητες καρδιακές ανωμαλίες κ.λπ. διακριτικά χαρακτηριστικά αυτό το σύνδρομοσε μη καρκινικές ασθένειες, υπάρχει μακροπρόθεσμη (με την πάροδο των ετών) ανάπτυξη χαρακτηριστικές αλλαγέςμυοσκελετική συσκευή, ενώ κακοήθη νεοπλάσματααυτή η διαδικασία υπολογίζεται σε εβδομάδες και μήνες. Μετά το ριζοσπαστικό χειρουργική θεραπείαΚαρκίνος Το σύνδρομο Marie-Bamberger μπορεί να υποχωρήσει και να εξαφανιστεί εντελώς μέσα σε λίγους μήνες.

Επί του παρόντος, ο αριθμός των ασθενειών στις οποίες οι αλλαγές στις άπω φάλαγγες των δακτύλων περιγράφονται ως «τύμπανα» και τα νύχια ως «γυαλιά ρολογιού» ​​έχει αυξηθεί σημαντικά (Πίνακας 1). Η εμφάνιση της PG συχνά προηγείται πιο ειδικών συμπτωμάτων. Είναι ιδιαίτερα απαραίτητο να θυμόμαστε την «δυσοίωνη» σύνδεση αυτού του συνδρόμου με τον καρκίνο του πνεύμονα. Ως εκ τούτου, ο εντοπισμός των σημείων των GHG απαιτεί τη σωστή ερμηνεία και εφαρμογή των οργάνων και εργαστηριακές μεθόδουςεξετάσεις για την έγκαιρη καθιέρωση αξιόπιστης διάγνωσης.

Η σχέση της ΠΓ με τις χρόνιες πνευμονικές παθήσεις, που συνοδεύονται από παρατεταμένη ενδογενή δηλητηρίαση και αναπνευστική ανεπάρκεια(DN) θεωρούνται προφανείς: ο σχηματισμός τους παρατηρείται ιδιαίτερα συχνά σε πνευμονικά αποστήματα - 70-90% (μέσα σε 1-2 μήνες), βρογχεκτασίες - 60-70% (μέσα σε αρκετά χρόνια), υπεζωκοτικό εμπύημα - 40-60% (εντός 3–6 μήνες ή περισσότερο) («τραχιά» δάχτυλα του Ιπποκράτη, Εικ. 4) .

Με τη φυματίωση των αναπνευστικών οργάνων, σχηματίζονται PGs στην περίπτωση μιας εκτεταμένης (περισσότερων από 3-4 τμημάτων) καταστροφικής διαδικασίας με μακρά ή χρόνια πορεία(6-12 μηνών και άνω) και χαρακτηρίζονται κυρίως από το σύμπτωμα των «γυαλιών ρολόι», πάχυνση, υπεραιμία και κυάνωση της πτυχής του νυχιού («τρυφερά» δάχτυλα του Ιπποκράτη - 60-80%, Εικ. 5).

Στην ιδιοπαθή ινωτική κυψελίτιδα (IFA), η PG εμφανίζεται στο 54% των ανδρών και στο 40% των γυναικών. Έχει διαπιστωθεί ότι η σοβαρότητα της υπεραιμίας και της κυάνωσης της πτυχής των νυχιών, καθώς και η ίδια η παρουσία PG, μαρτυρούν μια δυσμενή πρόγνωση στην ELISA, αντανακλώντας, ειδικότερα, τον επιπολασμό της ενεργού βλάβης στις κυψελίδες (έδαφος γυάλινες περιοχές που εντοπίστηκαν κατά τη διάρκεια αξονική τομογραφία) και τη σοβαρότητα του πολλαπλασιασμού των αγγειακών λείων μυϊκών κυττάρων στις εστίες της ίνωσης. Το GHG είναι ένας από τους πιο αξιόπιστους παράγοντες υψηλού κινδύνουο σχηματισμός μη αναστρέψιμης πνευμονικής ίνωσης σε ασθενείς με ELISA, που επίσης σχετίζεται με μείωση της επιβίωσής τους.

Στο διάχυτες ασθένειες συνδετικού ιστούμε συμμετοχή του πνευμονικού παρεγχύματος, το PH αντικατοπτρίζει πάντα τη βαρύτητα του DN και αποτελεί εξαιρετικά δυσμενή προγνωστικό παράγοντα.

Για άλλες διάμεσες πνευμονικές παθήσεις, ο σχηματισμός PG είναι λιγότερο τυπικός: η παρουσία τους σχεδόν πάντα αντανακλά τη σοβαρότητα του DN. Οι J. Schulze et al. περιέγραψε αυτό το κλινικό φαινόμενο σε ένα 4χρονο κορίτσι με ταχέως εξελισσόμενη πνευμονική ιστιοκυττάρωση X. B. Holcomb et al. αποκάλυψε αλλαγές στις περιφερικές φάλαγγες των δακτύλων με τη μορφή «τύμπανων» και των νυχιών με τη μορφή «γυαλιών ρολογιού» ​​σε 5 από τους 11 ασθενείς που εξετάστηκαν με πνευμονική φλεβική νόσο.

Καθώς οι πνευμονικές βλάβες προχωρούν, η PG εμφανίζεται σε τουλάχιστον 50% των ασθενών με εξωγενή αλλεργική κυψελίτιδα. Θα πρέπει να τονιστεί ότι θα πρέπει να τονιστεί η επίμονη μείωση της μερικής πίεσης του οξυγόνου στο αίμα και η υποξία των ιστών στην ανάπτυξη ΓΟΑ σε ασθενείς με χρόνιες πνευμονικές παθήσεις. Έτσι, σε παιδιά με κυστική ίνωση, οι τιμές της μερικής πίεσης του οξυγόνου σε αρτηριακό αίμακαι ο εξαναγκασμένος εκπνευστικός όγκος σε 1 δευτερόλεπτο ήταν οι μικρότεροι στην ομάδα με τις πιο έντονες αλλαγές στις άπω φάλαγγες των δακτύλων και των νυχιών.

Υπάρχουν μεμονωμένες αναφορές για την εμφάνιση της PG στη σαρκοείδωση των οστών (J. Yancey et al., 1972). Έχουμε παρατηρήσει περισσότερους από χίλιους ασθενείς με ενδοθωρακική σαρκοείδωση. λεμφαδένεςκαι πνεύμονες, συμπεριλαμβανομένων δερματικές εκδηλώσεις, και σε καμία περίπτωση δεν αποκαλύψαμε τη συγκρότηση Π.Γ. Ως εκ τούτου, θεωρούμε την παρουσία/απουσία PG ως διαφορικό διαγνωστικό κριτήριο για τη σαρκοείδωση και άλλες παθολογίες οργάνων. στήθος(ινωτική κυψελίτιδα, όγκοι, φυματίωση).

Οι αλλαγές στις περιφερικές φάλαγγες των δακτύλων με τη μορφή «τύμπανων» και των νυχιών με τη μορφή «γυαλιών ρολογιού» ​​καταγράφονται συχνά με επαγγελματικές ασθένειεςπου συμβαίνει με τη συμμετοχή του πνευμονικού διάμεσου. Σχετικά πρώιμη εμφάνισηΗ GOA είναι χαρακτηριστικό των ασθενών με αμιάντωση. αυτό το χαρακτηριστικό είναι ενδεικτικό υψηλού κινδύνου θανάτου. Σύμφωνα με τους S. Markowitz et al. , κατά τη διάρκεια μιας 10ετούς παρακολούθησης 2709 ασθενών με αμιάντωση με ανάπτυξη PH, η πιθανότητα θανάτου σε αυτούς αυξήθηκε τουλάχιστον κατά 2 φορές.
GHG ανιχνεύθηκαν στο 42% των ερωτηθέντων εργαζομένων στο ανθρακωρυχείο που έπασχαν από πυριτίαση. μερικά από αυτά, μαζί με διάχυτη πνευμοσκλήρωσηβρέθηκαν εστίες ενεργού κυψελιδίτιδας. Αλλαγές στις άπω φάλαγγες των δακτύλων με τη μορφή «τύμπανων» και των νυχιών με τη μορφή «γυαλιών ρολογιών» περιγράφονται σε εργάτες του εργοστασίου σπίρτων που ήρθαν σε επαφή με τη ροδαμίνη που χρησιμοποιήθηκε στην κατασκευή τους.

Η σύνδεση μεταξύ της ανάπτυξης PH και της υποξαιμίας επιβεβαιώνεται επίσης από την επανειλημμένα περιγραφόμενη πιθανότητα εξαφάνισης αυτού του συμπτώματος μετά τη μεταμόσχευση πνεύμονα. Σε παιδιά με κυστική ίνωση, οι χαρακτηριστικές αλλαγές στα δάχτυλα υποχώρησαν τους πρώτους 3 μήνες. μετά από μεταμόσχευση πνεύμονα.

Η εμφάνιση PH σε ασθενή με διάμεση νόσοςπνεύμονες, ειδικά μακρά εμπειρίαασθένεια και απουσία κλινικά σημείαδραστηριότητα των πνευμονικών βλαβών, απαιτεί επίμονη αναζήτηση κακοήθους όγκου σε πνευμονικός ιστός. Έχει αποδειχθεί ότι στον καρκίνο του πνεύμονα που αναπτύχθηκε με φόντο την ELISA, η συχνότητα της GOA φθάνει το 95%, ενώ σε βλάβες του πνευμονικού διάμεσου χωρίς σημεία νεοπλασματικής μεταμόρφωσης, ανιχνεύεται πιο σπάνια - στο 63% των ασθενών.

Γρήγορη ανάπτυξηαλλαγές στις περιφερικές φάλαγγες των δακτύλων με τη μορφή "τύμπανων" - μία από τις ενδείξεις για την ανάπτυξη καρκίνου του πνεύμονα και απουσία προκαρκινικές ασθένειες. Σε μια τέτοια κατάσταση, κλινικά σημεία υποξίας (κυάνωση, δύσπνοια) μπορεί να απουσιάζουν και αυτό το σημάδιαναπτύσσεται σύμφωνα με τους νόμους των παρανεοπλασματικών αντιδράσεων. Οι W. Hamilton et al. έδειξε ότι η πιθανότητα ένας ασθενής να έχει PH αυξήθηκε κατά 3,9 φορές.

Η GOA είναι μια από τις πιο συχνές παρανεοπλασματικές εκδηλώσεις του καρκίνου του πνεύμονα, ο επιπολασμός της σε αυτή την κατηγορία ασθενών μπορεί να ξεπεράσει το 30%. Η εξάρτηση της συχνότητας ανίχνευσης των GHG από μορφολογική μορφήκαρκίνος του πνεύμονα: φτάνοντας το 35% με μια μη μικροκυτταρική παραλλαγή, με ένα μικρό κύτταρο αυτό το ποσοστό είναι μόνο 5%.

Η ανάπτυξη της GOA στον καρκίνο του πνεύμονα σχετίζεται με την υπερπαραγωγή της αυξητικής ορμόνης και της προσταγλανδίνης Ε2 (PGE-2) κύτταρα όγκου. μερική πίεση οξυγόνου σε περιφερικό αίμαενώ μπορεί να παραμείνει φυσιολογικό. Διαπιστώθηκε ότι στο αίμα των ασθενών καρκίνος του πνεύμοναμε το σύμπτωμα της PH, το επίπεδο του μετασχηματιστικού αυξητικού παράγοντα β (TGF-β) και της PGE-2 υπερβαίνει σημαντικά αυτό σε ασθενείς χωρίς αλλαγές στις περιφερικές φάλαγγες των δακτύλων. Έτσι, οι TGF-β και PGE-2 μπορούν να θεωρηθούν ως σχετικοί επαγωγείς του σχηματισμού PG, σχετικά ειδικοί για τον καρκίνο του πνεύμονα. προφανώς, αυτός ο μεσολαβητής δεν εμπλέκεται στην ανάπτυξη του συζητούμενου κλινικού φαινομένου σε άλλες χρόνιες πνευμονικές παθήσεις με DN.

Η παρανεοπλασματική φύση των αλλαγών του «τύμπανου ραβδιού» στις περιφερικές φάλαγγες των δακτύλων αποδεικνύεται ξεκάθαρα από την εξαφάνιση αυτού του κλινικού φαινομένου μετά την επιτυχή εκτομή. όγκους του πνεύμονα. Με τη σειρά του, η επανεμφάνιση αυτού του κλινικού σημείου σε έναν ασθενή στον οποίο η θεραπεία του καρκίνου του πνεύμονα ήταν επιτυχής είναι μια πιθανή ένδειξη υποτροπής του όγκου.

Το PH μπορεί να είναι μια παρανεοπλασματική εκδήλωση όγκων που εντοπίζονται έξω από την περιοχή του πνεύμονα και μπορεί ακόμη και να προηγείται της πρώτης κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ κακοήθεις όγκους. Ο σχηματισμός τους περιγράφεται σε κακοήθη όγκο του θύμου αδένα, καρκίνο οισοφάγου, παχέος εντέρου, γαστρίνωμα, που χαρακτηρίζεται από κλινικά τυπικό σύνδρομο Zollinger-Ellison και σάρκωμα πνευμονικής αρτηρίας.

Η πιθανότητα σχηματισμού PH σε κακοήθεις όγκους του μαστικού αδένα, μεσοθηλίωμα του υπεζωκότα, που δεν συνοδεύτηκε από ανάπτυξη DN, έχει επανειλημμένα αποδειχθεί.

Η PG ανιχνεύεται σε λεμφοπολλαπλασιαστικές ασθένειες και λευχαιμίες, συμπεριλαμβανομένης της οξείας μυελοβλαστικής, στις οποίες σημειώθηκαν στα χέρια και τα πόδια. Μετά τη χημειοθεραπεία, η οποία σταμάτησε την πρώτη κρίση λευχαιμίας, τα σημάδια της GOA εξαφανίστηκαν, αλλά επανεμφανίστηκαν μετά από 21 μήνες. με υποτροπή όγκου. Σε μία από τις παρατηρήσεις, μια παλινδρόμηση των τυπικών αλλαγών στις περιφερικές φάλαγγες των δακτύλων αναφέρθηκε με επιτυχή χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπείαλεμφοκοκκιωμάτωση.

Έτσι, η PG, μαζί με διάφορους τύπους αρθρίτιδας, οζώδες ερύθημακαι η μεταναστευτική θρομβοφλεβίτιδα είναι από τις συχνές εξωοργανικές, μη ειδικές εκδηλώσεις κακοήθων όγκων. Η παρανεοπλασματική προέλευση των αλλαγών στις άπω φάλαγγες των δακτύλων με τη μορφή «τύμπανων ραβδιών» μπορεί να θεωρηθεί με τον γρήγορο σχηματισμό τους (ειδικά σε ασθενείς χωρίς DN, καρδιακή ανεπάρκεια και απουσία άλλων αιτιών υποξαιμίας), καθώς και σε συνδυασμό με άλλα πιθανά εξωοργανικά, μη ειδικά σημάδια κακοήθους όγκου - αύξηση της ESR, αλλαγές στην εικόνα του περιφερικού αίματος (ειδικά θρομβοκυττάρωση), επίμονος πυρετός, αρθρικό σύνδρομοκαι υποτροπιάζουσα θρόμβωση διαφορετικός εντοπισμός.

Ενα από τα πολλά κοινές αιτίεςη εμφάνιση του PG θεωρούνται συγγενή καρδιακά ελαττώματα, ιδιαίτερα του «μπλε» τύπου. Μεταξύ 93 ασθενών με πνευμονικά αρτηριοφλεβικά συρίγγια, που παρατηρήθηκαν στην κλινική Mauo για 15 χρόνια, τέτοιες αλλαγές στα δάχτυλα καταγράφηκαν στο 19%. υπερέβαιναν την αιμόπτυση σε συχνότητα (14%), αλλά ήταν κατώτερα από τους θορύβους πνευμονική αρτηρία(34%) και δύσπνοια (57%).

Οι R. Khousam et al. (2005) περιγράφεται ισχαιμικό εγκεφαλικόεμβολικής προέλευσης, η οποία αναπτύχθηκε 6 εβδομάδες μετά τον τοκετό σε ασθενή 18 ετών. Η παρουσία χαρακτηριστικών αλλαγών στα δάκτυλα και η υποξία, που απαιτούσαν αναπνευστική υποστήριξη, οδήγησαν στην αναζήτηση ανωμαλίας στη δομή της καρδιάς: η διαθωρακική και διοισοφαγική ηχοκαρδιογραφία αποκάλυψε ότι η κάτω κοίλη φλέβα άνοιξε στην κοιλότητα του αριστερού κόλπου.

Τα PG μπορούν να «ανακαλύψουν» την ύπαρξη παθολογικής διαφυγής από την αριστερή καρδιά προς τα δεξιά, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που σχηματίζονται ως συνέπεια καρδιοχειρουργική. Μ. Essop et al. (1995) παρατήρησαν χαρακτηριστικές αλλαγές στις άπω φάλαγγες των δακτύλων και αυξανόμενη κυάνωση για 4 χρόνια μετά από διαστολή με μπαλόνι των ρευματικών στένωση μιτροειδούς, επιπλοκή της οποίας ήταν ένα μικρό ελάττωμα μεσοκολπικό διάφραγμα. Στο διάστημα που μεσολάβησε από την επέμβαση, η αιμοδυναμική της σημασία αυξήθηκε σημαντικά λόγω του ότι ο ασθενής παρουσίασε και ρευματική στένωση της τριγλώχινας βαλβίδας, μετά τη διόρθωση της οποίας τα συμπτώματα αυτά εξαφανίστηκαν εντελώς. Οι J. Dominik et al. σημείωσε την εμφάνιση PH σε μια 39χρονη γυναίκα 25 χρόνια μετά επιτυχής εξάλειψηελάττωμα του κολπικού διαφράγματος. Αποδείχθηκε ότι κατά τη διάρκεια της επέμβασης, η κάτω κοίλη φλέβα κατευθύνθηκε λανθασμένα στον αριστερό κόλπο.

Το PG θεωρείται ένα από τα πιο τυπικά μη ειδικά, τα λεγόμενα μη καρδιακά, κλινικά σημεία. λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα(ΙΕ) . Η συχνότητα των αλλαγών στις άπω φάλαγγες των δακτύλων με τη μορφή «τύμπανων» στην ΙΕ μπορεί να ξεπεράσει το 50%. Υπέρ της ΙΕ σε ασθενή με PH αποδεικνύεται από υψηλός πυρετόςμε ρίγη, αυξημένο ESR, λευκοκυττάρωση. Συχνά παρατηρείται αναιμία, παροδική αύξηση της δραστηριότητας των ηπατικών αμινοτρανσφερασών στον ορό και διάφορες παραλλαγές νεφρικής βλάβης. Για να επιβεβαιωθεί η ΙΕ, ενδείκνυται διοισοφαγική ηχοκαρδιογραφία σε όλες τις περιπτώσεις.

Σύμφωνα με κάποιους κλινικών κέντρων, μια από τις πιο συχνές αιτίες του φαινομένου PH είναι η κίρρωση του ήπατος με πυλαία υπέρτασηκαι προοδευτική διάταση των αγγείων της πνευμονικής κυκλοφορίας, που οδηγεί σε υποξαιμία (το λεγόμενο πνευμονικό-νεφρικό σύνδρομο). Σε τέτοιους ασθενείς, η GOA, κατά κανόνα, συνδυάζεται με δερματικές τελαγγειεκτασίες, συχνά σχηματίζοντας «πεδία φλέβες αράχνης» .
Έχει διαπιστωθεί μια σχέση μεταξύ του σχηματισμού GOA στην κίρρωση του ήπατος και της προηγούμενης κατάχρησης αλκοόλ. Σε ασθενείς με κίρρωση του ήπατος χωρίς ταυτόχρονη υποξαιμία, η PG, κατά κανόνα, δεν ανιχνεύεται. Αυτό το κλινικό φαινόμενο είναι επίσης χαρακτηριστικό των πρωτογενών χολοστατικών βλαβών του ήπατος που απαιτούν μεταμόσχευση στο ήπαρ Παιδική ηλικία, συμπεριλαμβανομένης της συγγενούς ατρησίας χοληφόρους πόρους.

Έχουν γίνει επανειλημμένες προσπάθειες για την αποκρυπτογράφηση των μηχανισμών ανάπτυξης αλλαγών στις άπω φάλαγγες των δακτύλων σύμφωνα με τον τύπο των «τύμπανων» σε ασθένειες, συμπεριλαμβανομένων αυτών που αναφέρονται παραπάνω ( χρόνιες ασθένειεςπνεύμονες, συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες, ΙΕ, κίρρωση του ήπατος με πυλαία υπέρταση), που συνοδεύεται από επίμονη υποξαιμία και ιστική υποξία. Η επαγόμενη από την υποξία ενεργοποίηση ιστικών αυξητικών παραγόντων, συμπεριλαμβανομένων των αυξητικών παραγόντων αιμοπεταλίων, παίζει πρωταγωνιστικό ρόλο στο σχηματισμό αλλαγών στις άπω φάλαγγες και τα νύχια των δακτύλων. Επιπλέον, σε ασθενείς με PH, ανιχνεύθηκε αύξηση του επιπέδου του ηπατοκυτταρικού αυξητικού παράγοντα στον ορό, καθώς και αγγειακό παράγονταανάπτυξη. Η σύνδεση μεταξύ της αύξησης της δραστηριότητας του τελευταίου και της μείωσης της μερικής πίεσης του οξυγόνου στο αρτηριακό αίμα θεωρείται η πιο προφανής. Επίσης, σε ασθενείς με PH διαπιστώνεται σημαντική αύξηση στην έκφραση των παραγόντων τύπου 1a και 2a που προκαλούνται από υποξία.

Κατά την ανάπτυξη αλλαγών στις περιφερικές φάλαγγες των δακτύλων σύμφωνα με τον τύπο των "τύμπανων", η ενδοθηλιακή δυσλειτουργία που σχετίζεται με τη μείωση της μερικής πίεσης του οξυγόνου στο αρτηριακό αίμα μπορεί να έχει κάποια σημασία. Έχει αποδειχθεί ότι σε ασθενείς με GOA, η συγκέντρωση στον ορό της ενδοθηλίνης-1, η έκφραση της οποίας προκαλείται κυρίως από την υποξία, υπερβαίνει σημαντικά αυτή σε υγιή άτομα.
Είναι δύσκολο να εξηγηθούν οι μηχανισμοί σχηματισμού PH σε χρόνια φλεγμονώδεις ασθένειεςέντερα, για τα οποία η υποξαιμία δεν είναι τυπική. Ωστόσο, συχνά εντοπίζονται στη νόσο του Crohn (με ελκώδης κολίτιδαδεν είναι χαρακτηριστικές), κατά τις οποίες μια αλλαγή στα δάχτυλα του τύπου των «τύμπανων» μπορεί να προηγείται της πραγματικής εντερικές εκδηλώσειςασθένειες.

Αριθμός πιθανές αιτίες, προκαλώντας αλλαγή στις άπω φάλαγγες των δακτύλων ανάλογα με τον τύπο των «γυαλιών ρολογιού», συνεχίζει να αυξάνεται. Μερικά από αυτά είναι πολύ σπάνια. Οι Κ. Packard et al. (2004) παρατήρησε το σχηματισμό PG σε έναν 78χρονο άνδρα που πήρε λοσαρτάνη για 27 ημέρες. Αυτό το κλινικό φαινόμενο παρέμεινε όταν η λοσαρτάνη αντικαταστάθηκε από τη βαλσαρτάνη, κάτι που μας επιτρέπει να το εξετάσουμε ανεπιθύμητη αντίδρασησε ολόκληρη την κατηγορία των αναστολέων των υποδοχέων της αγγειοτενσίνης ΙΙ. Μετά τη μετάβαση σε καπτοπρίλη, οι αλλαγές στα δάχτυλα υποχώρησαν πλήρως μέσα σε 17 μήνες. .

Οι Α. Harris et al. βρήκε χαρακτηριστικές αλλαγές στις άπω φάλαγγες των δακτύλων σε ασθενή με πρωτοπαθή αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, ενώ σημεία θρομβωτικής βλάβης στην πνευμονική αγγειακό κρεβάτιδεν ταυτοποιήθηκε. Ο σχηματισμός PGs περιγράφεται επίσης στη νόσο Behcet, αν και δεν μπορεί να αποκλειστεί εντελώς ότι η εμφάνισή τους σε αυτή τη νόσο ήταν τυχαία.
Η PG θεωρείται μεταξύ των πιθανών έμμεσων δεικτών χρήσης ναρκωτικών. Σε ορισμένους από αυτούς τους ασθενείς, η ανάπτυξή τους μπορεί να σχετίζεται με μια παραλλαγή της πνευμονικής βλάβης ή της ΙΕ που είναι χαρακτηριστική των τοξικομανών. Οι αλλαγές στις άπω φάλαγγες των δακτύλων σύμφωνα με τον τύπο των «τύμπανων» περιγράφονται σε χρήστες όχι μόνο ενδοφλέβιας, αλλά και εισπνεόμενων ναρκωτικών, για παράδειγμα, σε καπνιστές χασίς.

Με αυξανόμενη συχνότητα (τουλάχιστον 5%), η PG καταγράφεται σε άτομα με HIV λοίμωξη. Ο σχηματισμός τους μπορεί να βασίζεται σε διάφορες μορφές σχετιζόμενων με τον HIV πνευμονικές παθήσεις, αλλά αυτό το κλινικό φαινόμενο παρατηρείται σε ασθενείς με HIV λοίμωξη με ανέπαφους πνεύμονες. Έχει διαπιστωθεί ότι η παρουσία χαρακτηριστικών αλλαγών στις περιφερικές φάλαγγες των δακτύλων στη μόλυνση από HIV σχετίζεται με μικρότερο αριθμό CD4-θετικών λεμφοκυττάρων στο περιφερικό αίμα, επιπλέον, η διάμεση λεμφοκυτταρική πνευμονία καταγράφεται συχνότερα σε τέτοιους ασθενείς. Σε παιδιά μολυσμένα με HIV, η εμφάνιση PH είναι μια πιθανή ένδειξη πνευμονική φυματίωση, το οποίο είναι δυνατό ακόμη και ελλείψει Mycobacterium tuberculosisσε δείγματα πτυέλων.

Γνωστό λεγόμενο πρωτογενές, που δεν σχετίζεται με ασθένειες εσωτερικά όργαναμια μορφή GOA, συχνά οικογενειακής φύσης (σύνδρομο Touraine-Solanta-Gole). Διαγιγνώσκεται μόνο με τον αποκλεισμό των περισσότερων από τις αιτίες που μπορούν να προκαλέσουν την εμφάνιση ΠΓ. Οι ασθενείς με την πρωτογενή μορφή GOA συχνά παραπονιούνται για πόνο στην περιοχή των αλλοιωμένων φαλαγγών, υπερβολικός ιδρώτας. Οι R. Seggewiss et al. (2003) παρατήρησε την πρωτογενή GOA που αφορούσε μόνο τα δάχτυλα κάτω άκρα. Ταυτόχρονα, όταν δηλώνεται η παρουσία PH σε μέλη της ίδιας οικογένειας, είναι απαραίτητο να λαμβάνεται υπόψη η πιθανότητα να έχουν κληρονομήσει γενετικές ανωμαλίεςκαρδιά (για παράδειγμα, μη σύγκλειση του αρτηριακού πόρου). Ο σχηματισμός χαρακτηριστικών αλλαγών στα δάχτυλα μπορεί να συνεχιστεί για περίπου 20 χρόνια.

Η αναγνώριση των αιτιών των αλλαγών στις άπω φάλαγγες των δακτύλων σύμφωνα με τον τύπο των «τύμπανων» απαιτεί διαφορική διάγνωσηδιάφορες ασθένειες, μεταξύ των οποίων την ηγετική θέση κατέχουν εκείνες που σχετίζονται με την υποξία, δηλ. κλινικά εκδηλωμένη DN ή/και καρδιακή ανεπάρκεια, καθώς και κακοήθεις όγκους και υποξεία ΙΕ. Η διάμεση πνευμονοπάθεια, κυρίως η ELISA, είναι μια από τις πιο κοινές αιτίες της PH. η σοβαρότητα αυτού του κλινικού φαινομένου μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την αξιολόγηση της δραστηριότητας της πνευμονικής βλάβης. Ο γρήγορος σχηματισμός ή η αύξηση της σοβαρότητας της GOA καθιστά αναγκαία την αναζήτηση για καρκίνο του πνεύμονα και άλλους κακοήθεις όγκους. Ταυτόχρονα, θα πρέπει να ληφθεί υπόψη η πιθανότητα εμφάνισης αυτού του κλινικού φαινομένου και σε άλλες ασθένειες (νόσος του Crohn, HIV λοίμωξη), στις οποίες μπορεί να εμφανιστεί πολύ νωρίτερα από συγκεκριμένα συμπτώματα.

• Συμπτώματα αναιμίας (νόσος του Addison-Birmer)

Συμπτώματα αναιμίας (νόσος του Addison-Birmer)

Κλινική

Η αναιμία Addison-Birmer προσβάλλει συχνότερα γυναίκες ηλικίας 50-60 ετών. Η ασθένεια αρχίζει αργά και σταδιακά. Οι ασθενείς παραπονούνται για αδυναμία, κόπωση, ζάλη, πονοκέφαλο, αίσθημα παλμών και δύσπνοια κατά την κίνηση. Σε ορισμένους ασθενείς σε κλινική εικόνακυριαρχούν τα δυσπεπτικά συμπτώματα (ρεψίματα, ναυτία, κάψιμο στην άκρη της γλώσσας, διάρροια), λιγότερο συχνά νευρικό σύστημα(παραισθησία, κρύα άκρα, ασταθές βάδισμα).

Αντικειμενικά, χλωμό δέρμα (με απόχρωση λεμονιού), ελαφρά κιτρίνισμα του σκληρού χιτώνα, πρήξιμο του προσώπου, μερικές φορές πρήξιμο των ποδιών και των ποδιών και σχεδόν φυσικά - πόνος στο στέρνο όταν χτυπιέται.

Η διατροφή των ασθενών διατηρήθηκε λόγω της μείωσης του μεταβολισμό του λίπους. Η θερμοκρασία, συνήθως υποπυρετική, ανεβαίνει στους 38-39°C κατά τη διάρκεια μιας υποτροπής.

Χαρακτηρίζεται από αλλαγές στο πεπτικό σύστημα. Οι άκρες και η άκρη της γλώσσας είναι συνήθως έντονο κόκκινο με ρωγμές και αφθώδεις αλλαγές (γλωσσίτιδα). Αργότερα, τα θηλώματα της γλώσσας ατροφούν, σε σχέση με τα οποία γίνεται λεία, "λουστραρισμένα". Λόγω της ατροφίας του γαστρικού βλεννογόνου, αναπτύσσεται αχιλλία και, σε σχέση με αυτήν, δυσπεπτικά συμπτώματα (λιγότερο συχνά διάρροια). Στους μισούς ασθενείς υπάρχει αύξηση στο ήπαρ και στο πέμπτο μέρος - αύξηση στη σπλήνα.

Οι αλλαγές στο καρδιαγγειακό σύστημα εκδηλώνονται με ταχυκαρδία, υπόταση, διεύρυνση της καρδιάς, κώφωση τόνων, συστολικό φύσημαπάνω από την κορυφή και πάνω από την πνευμονική αρτηρία, "κορυφαίος θόρυβος" πάνω από τις σφαγιτιδικές φλέβες και σε σοβαρές περιπτώσεις - κυκλοφορική ανεπάρκεια. Σαν άποτέλεσμα δυστροφικές αλλαγέςστο μυοκάρδιο στο ΗΚΓ, προσδιορίζεται μια χαμηλή τάση των δοντιών και μια επιμήκυνση του κοιλιακού συμπλέγματος. Τα κύματα Τ σε όλες τις απαγωγές μειώνονται ή γίνονται αρνητικά.

Αλλαγές στο νευρικό σύστημα συμβαίνουν στο 50% περίπου των περιπτώσεων και χαρακτηρίζονται από βλάβη στην οπίσθια και την πλάγια κολόνα. νωτιαίος μυελός(funcular myelosis), που εκδηλώνεται με παραισθησία, μειωμένα τενοντιακά αντανακλαστικά, μειωμένη βαθιά και ευαισθησία στον πόνο, και σε σοβαρές περιπτώσεις - παραπληγία και δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων.

Από την πλευρά του αίματος - υψηλός δείκτης χρώματος (έως 1,2-1,3). Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι ο αριθμός των ερυθροκυττάρων μειώνεται σε μεγαλύτερο βαθμό από την περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη. Στο ποιοτική ανάλυσηένα επίχρισμα αίματος αποκαλύπτει έντονη μακροανισοκυττάρωση με την παρουσία μεγαλοκυττάρων και ακόμη και μεμονωμένων μεγαλοβλαστών, καθώς και μια απότομη ποικιλοκυττάρωση. Συχνά υπάρχουν ερυθροκύτταρα με υπολείμματα πυρήνων - με τη μορφή δακτυλίων Cabot και σωμάτων Jolly. Από την πλευρά του λευκού αίματος - λευκοπενία με υπερτμηματοποίηση πυρήνων ουδετερόφιλων (έως 6-8 τμήματα αντί για 3). Μόνιμο χαρακτηριστικόΗ αναιμία του Birmer είναι επίσης θρομβοπενία. Η ποσότητα της χολερυθρίνης στο αίμα συνήθως αυξάνεται λόγω της αυξημένης αιμόλυσης μεγαλοβλαστών και μεγαλοκυττάρων, η ωσμωτική αντίσταση των οποίων μειώνεται.

Η κακοήθης αναιμία (νόσος Addison-Birmer ή μεγαλοβλαστική αναιμία) χαρακτηρίζεται από εξασθενημένη αιμοποίηση που εμφανίζεται όταν υπάρχει ανεπάρκεια φολικό οξύκαι βιταμίνη Β12 στον οργανισμό. Προηγουμένως, αυτή η παθολογική διαδικασία ονομαζόταν κακοήθης αναιμία. Το νευρικό σύστημα και ο μυελός των οστών είναι ιδιαίτερα ευαίσθητα στην έλλειψη αυτής της βιταμίνης. Ταυτόχρονα, πολλοί ανώριμοι μεγάλοι πρόδρομοι μεγαλοβλαστών (ερυθροκύτταρα) σχηματίζονται στο σώμα.

Αιτίες κακοήθους αναιμίας

Στον οργανισμό, η βιταμίνη Β12 απορροφάται στην περιοχή ειλεός, ή μάλλον, το κάτω μέρος του. Αναιμία μπορεί να αναπτυχθεί λόγω όχι αρκετάαυτής της βιταμίνης στα τρόφιμα που περιλαμβάνονται στη διατροφή. Επίσης ο λόγος της εξέλιξης παθολογική διαδικασίαμπορεί να συνίσταται σε ανεπαρκή παραγωγή του παράγοντα Carls (εγγενής) στην περιοχή των βρεγματικών γαστρικών κυττάρων.

Η ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 με την ανάπτυξη κλινικής αναιμικής εικόνας ή απουσία αυτής μπορεί να προκαλέσει νευρολογικές διαταραχές, που συμβαίνει λόγω της αναπόφευκτης σύνθεσης λιπαρά οξέα. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε μη αναστρέψιμη βλάβη. νευρικά κύτταρακαι απομυελίνωση, που συνοδεύεται από μυρμήγκιασμα ή μούδιασμα των άκρων, καθώς και αταξία.

Συμπτώματα κακοήθους αναιμίας

Η ολέθρια μορφή αναιμίας αναπτύσσεται αργά, επομένως, στην αρχή της έναρξης, δεν συνοδεύεται από φωτεινό σοβαρά συμπτώματα. Ταυτόχρονα, υπάρχουν εκδηλώσεις όπως ταχεία κόπωση, αδυναμία, αίσθημα παλμών, δύσπνοια και ζάλη.

Συμπτώματα κακοήθης αναιμίακαθώς εξελίσσεται, εμφανίζονται τα ακόλουθα συμπτώματα:

• χλωμό ικτερικό δέρμα.
• κιτρίνισμα του σκληρού χιτώνα.
• διαταραχή κατάποσης?
• πόνος στη γλώσσα?
• ανάπτυξη γλωσσίτιδας ( φλεγμονώδης διαδικασίαΓλώσσα);
• διόγκωση του ήπατος, σπλήνα.

Χαρακτηριστικό γνώρισμα της κακοήθους αναιμίας είναι η ήττα των νευρικών κυττάρων, η οποία ονομάζεται τελεφερίκ μυέλωση. Με την ανάπτυξή του, η ευαισθησία διαταράσσεται, μόνιμη πόνοςστα άκρα, που μοιάζει με μυρμήγκιασμα. Ταυτόχρονα, υπάρχει μούδιασμα και αίσθηση «έρπουσας έρπωσης». Οι ασθενείς σημειώνουν την παρουσία μιας έντονης μυϊκή αδυναμίαπου οδηγεί με την πάροδο του χρόνου σε διαταραχή βάδισης και μυϊκή ατροφία.

Διάγνωση κακοήθους αναιμίας

Η διάγνωση γίνεται με βάση τα αποτελέσματα των ακόλουθων ερευνητικών δραστηριοτήτων:

• Η εξέταση αίματος για κακοήθη αναιμία είναι η μεγαλύτερη ενημερωτική μέθοδοςδιαγνωστικά, καθώς σας επιτρέπει να προσδιορίσετε το επίπεδο της βιταμίνης Β12 στον ορό.
• Η ανάλυση ούρων είναι ένα υποχρεωτικό ερευνητικό γεγονός, το οποίο καθιστά επίσης δυνατό τον προσδιορισμό της ποσότητας της βιταμίνης που εκκρίνεται από το σώμα.
• Η εξέταση των κοπράνων αποκαλύπτει την παρουσία ελμινθικών εισβολών.

Η διάγνωση της κακοήθους αναιμίας περιλαμβάνει επίσης τον προσδιορισμό της υποκείμενης αιτίας της ανάπτυξης της νόσου. Πρώτα απ 'όλα, εξετάζεται η κατάσταση του γαστρεντερικού σωλήνα για την παρουσία γαστρίτιδας, ελκών και άλλων παθολογιών που επηρεάζουν την απορρόφηση ΘΡΕΠΤΙΚΕΣ ουσιες. ΣΤΟ εξάπαντοςελέγχεται η κατάσταση των νεφρών, αφού με την παρουσία ασθενειών όπως πυελονεφρίτιδα ή νεφρική ανεπάρκειαη θεραπεία με ενέσεις βιταμίνης Β12 δεν λειτουργεί.

Θεραπεία κακοήθους αναιμίας

Η κακοήθης αναιμία απαιτεί έγκαιρη θεραπεία, αλλιώς υπάρχει Μεγάλη ευκαιρίατραυματισμός σπονδηλικής στήλης. Πρώτον, υπάρχει μια συμμετρική παραβίαση της λειτουργίας των συστημάτων και των μυϊκών δομών στην περιοχή των κάτω άκρων και στη συνέχεια αναπτύσσεται παραβίαση του πόνου και της επιφανειακής ευαισθησίας.

Η θεραπεία της κακοήθους αναιμίας πρέπει να πραγματοποιείται υπό την επίβλεψη ιατρού. Όλα τα μέτρα στοχεύουν στην εξάλειψη των αιτιών της ανάπτυξης παθολογικές αλλαγές. Πρώτα απ 'όλα, λαμβάνονται μέτρα για τη θεραπεία ασθενειών του γαστρεντερικού σωλήνα και ο ασθενής συνταγογραφείται ισορροπημένη διατροφή. Για την ομαλοποίηση της αιμοποίησης στην περιοχή μυελός των οστώνσυνταγογραφείται θεραπεία υποκατάστασης, η οποία συνίσταται σε φλεγμονή ανεπάρκειας βιταμίνης Β12.

Μετά τις πρώτες ενέσεις, υπάρχει βελτίωση στην ευεξία και ομαλοποίηση των μετρήσεων αίματος.

Η διάρκεια της πορείας της θεραπείας είναι από 1 μήνα ή περισσότερο, η οποία εξαρτάται όχι μόνο από το στάδιο της νόσου, αλλά και από τα ενδιάμεσα αποτελέσματα της θεραπείας. Για να επιτευχθεί σταθερή ύφεση, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί ιατρικά μέτραγια έξι μήνες, συνιστάται να τηρείτε τις ακόλουθες ενέργειες:

• Εισάγετε κυανοκοβαλαμίνη καθημερινά για 2 μήνες.
• Μετά από 2 μήνες, εγχύστε το φάρμακο μία φορά κάθε 2 εβδομάδες.

Δεύτερον, οι ασθενείς έχουν κυκλοφορούντα αυτοαντισώματα: στο 90% - στα βρεγματικά κύτταρα του στομάχου, στο 60% - στον εγγενή παράγοντα του Castle. Αντισώματα στα βρεγματικά κύτταρα ανιχνεύονται επίσης σε κάθε δεύτερο ασθενή με ατροφική γαστρίτιδα χωρίς μειωμένη απορρόφηση της βιταμίνης Β12 και στο 10-15% των τυχαία επιλεγμένων ασθενών, αλλά συνήθως δεν έχουν αντισώματα κατά εσωτερικός παράγονταςΚάστρο.

Τρίτον, οι συγγενείς των ατόμων με νόσο του Addison-Birmer είναι πιο πιθανό να πάσχουν από αυτή την ασθένεια και ακόμη και όσοι από αυτούς δεν έχουν αναιμία μπορούν να ανιχνεύσουν αντισώματα στον εσωτερικό παράγοντα του Κάστρου.

Η κλινική εικόνα αποτελείται κυρίως από σημεία ανεπάρκειας βιταμίνης Β12 (βλ. «Έλλειψη βιταμίνης Β12: επισκόπηση»). Η ασθένεια αρχίζει σταδιακά και εξελίσσεται αργά. Η εργαστηριακή εξέταση αποκαλύπτει υπεργαστριναιμία και απόλυτη αχλωρυδρία (το υδροχλωρικό οξύ δεν παράγεται ακόμη και μετά την εισαγωγή της πενταγαστρίνης), καθώς και αλλαγές στην εικόνα του αίματος και σε άλλες εργαστηριακές παραμέτρους (βλ. «Μεγαλοβλαστική αναιμία: διάγνωση»).

Θεραπεία υποκατάστασηςεξαλείφει πλήρως και οριστικά σε αυτούς τους ασθενείς τις διαταραχές που προκαλούνται από ανεπάρκεια βιταμίνης Β12, εκτός από εκείνες τις περιπτώσεις που μη αναστρέψιμες αλλαγέςσε νευρικού ιστούσυνέβη πριν από τη θεραπεία. Ωστόσο, οι ασθενείς έχουν εξαιρετικά προδιάθεση για αδενωματώδεις γαστρικούς πολύποδες και έχουν περίπου διπλάσιες πιθανότητες να αναπτύξουν γαστρικό καρκίνο. Τους παρουσιάζεται παρατήρηση, συμπεριλαμβανομένων τακτικών δειγμάτων γκουαϊακ, και, εάν είναι απαραίτητο, πρόσθετες μελέτες.

Η νόσος Addison-Birmer είναι χρόνια νόσος, που χαρακτηρίζεται από προοδευτική αναιμία, βλάβη στο νευρικό σύστημα και γαστρική αχυλία.

Η νόσος Addison-Birmer είναι το αποτέλεσμα της διαταραχής της αιμοποιητικής λειτουργίας του μυελού των οστών λόγω ανεπάρκειας της βιταμίνης Β12 στον οργανισμό. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια αναπτύσσεται λόγω έλλειψης φυλλικού οξέος.

Νόσος Addison-Birmer - συμπτώματα

Η εμφάνιση της νόσου Addison-Birmer συνοδεύεται από κόπωση, αδυναμία, δύσπνοια και αίσθημα παλμών κατά την κίνηση και ζάλη. Στο πλαίσιο των συμπτωμάτων της αναιμίας, παρατηρούνται συχνά δυσπεπτικά φαινόμενα: κάψιμο στην άκρη της γλώσσας, ναυτία, ρέψιμο, διάρροια, σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχουν διαταραχές του νευρικού συστήματος (κλιμακωτό βάδισμα, κρύα άκρα, παραισθησία).

Οι ασθενείς με νόσο Addison-Birmer έχουν χλωμό δέρμα με κίτρινη απόχρωση λεμονιού. Δεν παρατηρείται εξάντληση, σε ορισμένες περιπτώσεις η διατροφή είναι αυξημένη. Υπάρχει πρήξιμο στην περιοχή των ποδιών, το πρόσωπο είναι πρησμένο.

Από την πλευρά πεπτικό σύστημαπαρατηρούνται κάποιες αλλαγές. Η γλώσσα είναι συνήθως έντονο κόκκινο και έχει σχισμή. Ερευνα γαστρικό υγρόσας επιτρέπει να αναγνωρίσετε το ahiliya.

Η ψηλάφηση αποκαλύπτει διευρυμένη σπλήνα και ήπαρ. Μπορεί να υπάρχει πόνος στην περιοχή της καρδιάς. μεγάλο ρεύμαασθένειες μπορεί να οδηγήσουν σε λιπώδη εκφυλισμό της καρδιάς.

Οι αλλαγές στη δραστηριότητα του νευρικού συστήματος χαρακτηρίζονται από βλάβη στις πλάγιες και οπίσθιες στήλες του νωτιαίου μυελού - τελεφερίκ μυέλωση. Εκδηλώνεται με μείωση των τενοντιακών αντανακλαστικών, παραισθησία, εξασθενημένο πόνο και βαθιά ευαισθησία με διαταραχή στη λειτουργία των πυελικών οργάνων.

Διάγνωση της νόσου Addison-Birmer

Η διάγνωση της νόσου συνίσταται στην ανίχνευση μεγάλων ερυθροκυττάρων (μεγαλοκύτταρα), ερυθροκυττάρων και μεγαλοβλαστών με υπολείμματα πυρήνων στο αίμα. Λόγω της επικράτησης των μεγαβλαστών, το σημείο του μυελού των οστών ήταν υπερπλαστικό.

Νόσος Addison-Birmer - θεραπεία

Στη θεραπεία της νόσου Addison-Birmer μεγαλύτερο αποτέλεσμαφέρνει τη χρήση της βιταμίνης Β12. Η βελτίωση εμφανίζεται εντός μιας ημέρας μετά την πρώτη ένεση. Το φάρμακο εγχέεται ενδομυϊκά. Ευνοϊκά αποτελέσματα μπορούν επίσης να επιτευχθούν με τη λήψη βιταμίνης Β12 από το στόμα σε συνδυασμό με γαστρομυκοπρωτεΐνη (bifacton, biopar, mucovit).