Συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες. Κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα Qp qs Αναλογία πνευμονικής προς συστηματική ροή αίματος

Κατά την ανάλυση της παθολογίας της καρδιάςχρησιμοποιούνται διάφορες ειδικές έννοιες, οι σημαντικότερες από τις οποίες συζητούνται σε αυτή την ενότητα.
Ατρησία και υποπλασία. Ο όρος «ατρησία» χρησιμοποιείται σε περιπτώσεις που δεν σχηματίζεται κάποια δομή. Χρησιμοποιείται συχνότερα σε σχέση με βαλβίδες ή αγγεία, τα οποία μπορεί να απουσιάζουν εντελώς ή μπορεί να αντικατασταθούν από μεμβράνη (βαλβίδα) ή ινώδη ιστό (αγγείο). Ο όρος «υποπλασία» αντανακλά τη μείωση της διαμέτρου, του μήκους ή του όγκου της καρδιακής δομής.

Διατασιμότητα, διαστολή, υπερτροφία των κοιλιών. Η συμμόρφωση καθορίζει τον βαθμό αντίστασης στη ροή του αίματος στην κοιλότητα των κοιλιών. Στα νεογνά, η δεξιά κοιλία είναι λιγότερο συμμορφούμενη, γεγονός που καθορίζει τη μεγάλη αντίσταση στη ροή του αίματος σε αυτήν από τον δεξιό κόλπο και τη σχετικά υψηλή διαστολική πίεση σε αυτήν.

διαστολήείναι μια αύξηση της κοιλότητας μεγαλύτερη από δύο τυπικές αποκλίσεις για μια δεδομένη επιφάνεια του σώματος του παιδιού και εμφανίζεται ως απόκριση σε οξεία ή χρόνια υπερφόρτωση όγκου. Η υπερτροφία χαρακτηρίζει τον βαθμό αύξησης της συνολικής μάζας του μυοκαρδίου ή των ενδοκυτταρικών δομών σε σύγκριση με τον κανόνα. Εξωτερικά, εκδηλώνεται με πάχυνση του τοιχώματος του καρδιακού θαλάμου, μερικές φορές σε βάρος του όγκου του.

Διαστολή και υπερτροφίαμπορούν να συνδυαστούν σε διάφορους συνδυασμούς και να συνοδεύουν συνεχώς συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες.

Ο όγκος του κυκλοφορούντος αίματος.

Αυτή η έννοια χρησιμοποιείται τόσο σε μεγάλους (BKK) όσο και σε μικρούς (MKK) κύκλους. ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΑ ΤΟΥ ΑΙΜΑΤΟΣ. Η κατάσταση ενός υγιούς παιδιού χαρακτηρίζεται από νορμοογαιμία - φυσιολογικός όγκος κυκλοφορούντος αίματος. Σε περιπτώσεις υπερβολικής ροής αίματος από τον πλακούντα κατά τη σύσφιξη του ομφάλιου λώρου, μπορεί να εμφανιστεί συστηματική υπερογκαιμία. Με συγγενή καρδιακά ελαττώματα, οι αλλαγές σχετίζονται συχνότερα με την πνευμονική ροή αίματος. Η υπερβολική ροή αίματος στο σύστημα της πνευμονικής αρτηρίας συνοδεύεται από υπερογκαιμία του ICC, μειωμένη ροή αίματος - υποογκαιμία. Η φυσιολογική εισροή σε συνδυασμό με τη δύσκολη εκροή οδηγεί σε υπερογκαιμία του ICC συμφορητικής φύσης.

Αύξηση της πίεσης σε σύστημα πνευμονικής αρτηρίαςαναφέρεται ως υπέρταση ICC. Μπορεί να είναι αρτηριακής προέλευσης (υπερβολική ροή αίματος), συνέπεια φλεβικής στάσης (δυσκολία εκροής) ή βλάβη στο τοίχωμα των πνευμονικών αγγείων από αποφρακτική διαδικασία.

Ακόμη και σημαντική υπερογκαιμίαΤο ICC μπορεί να μην οδηγήσει σε υψηλή πνευμονική υπέρταση (για παράδειγμα, με ελάττωμα κολπικού διαφράγματος) και η υπέρταση, με τη σειρά του, μπορεί να μην συνδυάζεται με υπερογκαιμία και ακόμη και αντίστροφα, να συνοδεύεται από υποογκαιμία (σε περιπτώσεις όπου υψηλά όρια πνευμονικής αγγειακής αντίστασης ογκομετρική ροή αίματος μέσω των πνευμόνων). Μια σαφής διάκριση μεταξύ αυτών των εννοιών είναι σημαντική για την ανάλυση των διεργασιών που συμβαίνουν κατά την ανάπτυξη παθολογικών καταστάσεων σε νεογνά και βρέφη.

Ο όγκος της ροής του αίματος και το μέγεθος της διακλάδωσης.

Αυτές οι παράμετροι χρησιμοποιούνται για τον χαρακτηρισμό του UML και των λεκανών μικρών και μεγάλων κύκλους της κυκλοφορίας του αίματος. Ο όγκος της ροής του αίματος ορίζεται σε χιλιοστόλιτρα ή λίτρα ανά λεπτό και στις περισσότερες περιπτώσεις υπολογίζεται ανά τετραγωνικό μέτρο επιφάνειας σώματος. Στα υγιή νεογνά, η κανονικοποιημένη συστηματική ροή αίματος είναι 3,1+0,4 l/min/m2.

Εάν υπάρχει αιμορραγίααπό έναν μεγάλο κύκλο κυκλοφορίας του αίματος σε έναν μικρό ή αντίστροφα, ο όγκος αυτής της εκκένωσης υπολογίζεται χρησιμοποιώντας τους τύπους:
Shunt από αριστερά προς τα δεξιά = Qp - Qs; Shunt από δεξιά προς τα αριστερά = Qs - Qp,
όπου Qp είναι ο όγκος της ροής του αίματος στην πνευμονική κυκλοφορία, Qs είναι ο όγκος της ροής του αίματος στη συστηματική κυκλοφορία.

Αφού στην πράξη το ακριβές μέτρηση ογκομετρικής ροής αίματος, που σχετίζεται με την ανάλυση της κατανάλωσης οξυγόνου, είναι δύσκολη, η αναλογία των πνευμονικών και συστηματικών ροών αίματος (Qp / Qs) χρησιμοποιείται συχνότερα. Με αναλογία 1:1, δεν υπάρχει διακλάδωση ή είναι το ίδιο και στις δύο κατευθύνσεις. Σε κυανωτικές δυσπλασίες, η πνευμονική ροή αίματος μειώνεται και τα Qp/Qs μπορεί να είναι, για παράδειγμα, 0,8:1. Με τις επαναφορές από αριστερά προς τα δεξιά, το Qp/Qs αυξάνεται, μπορεί να φτάσει το 2:1 ή περισσότερο, καθορίζοντας τις ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση. Ο υπολογισμός αυτών των παραμέτρων είναι δυνατός με τη χρήση ηχοκαρδιογραφικής μελέτης.

Οι κλινικοί γιατροί που εργάζονται στον τομέα των συγγενών καρδιοπαθειών και των παιδιατρικών καρδιοπαθειών χρειάζονται μια ενοποιημένη ονοματολογία που μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την ταξινόμηση αυτής της ομάδας ασθενειών σε οποιαδήποτε ηλικία σε ασθενείς με συγγενή καρδιοπάθεια. Οποιαδήποτε ταξινόμηση υπόκειται σε βελτίωση και τελειοποίηση με την πάροδο του χρόνου. Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας (ΠΟΥ) το 1970 ενέκρινε τη Διεθνή Ταξινόμηση Συγγενών Καρδιοπαθειών, η οποία χρησιμοποιήθηκε στη 10η αναθεώρηση του ICD. Ωστόσο, η ομάδα HTS στο ICD-10 δεν ήταν αρκετά λεπτομερής και περιείχε πολλές επαναλαμβανόμενες καταστάσεις. Επομένως, τη δεκαετία του 1990. Η Εταιρεία Χειρουργών Θώρακος (STS), η Ευρωπαϊκή Ένωση Καρδιοθωρακικής Χειρουργικής (EACTS) και η Ευρωπαϊκή Ένωση Παιδιατρικής Καρδιολογίας (AEPC) ανέπτυξαν ανεξάρτητα την ονοματολογία CHD.

Ως αποτέλεσμα, δημοσιεύθηκε η Διεθνής Καρδιοχειρουργική Ονοματολογία της CHD το 2000 και ο Ευρωπαϊκός Παιδιατρικός Καρδιολογικός Κώδικας δημοσιεύθηκε την ίδια περίοδο. Για να συγκεντρώσει αυτές τις ονοματολογίες, δημιουργήθηκε μια Διεθνής Ομάδα Εργασίας γνωστή ως Ομάδα Εργασίας Ονοματολογίας. Το 2005, εμφανίστηκε μια ενοποιημένη ονοματολογία συγγενών καρδιακών ανωμαλιών και καρδιακών παθήσεων στα παιδιά (Διεθνής Παιδιατρικός και Συγγενής Καρδιολογικός Κώδικας - IPCCC, http:// www.ipccc.net), με βάση τις δύο προηγούμενες ονοματολογίες. Σύμφωνα με την IPCCC, κάθε ελάττωμα κωδικοποιείται με έναν εξαψήφιο αριθμητικό κωδικό. Η ανάγκη δημιουργίας αυτού του συστήματος οφείλεται στην ανάγκη ανάλυσης πολυκεντρικών διαγνωστικών και θεραπευτικών μελετών και της διαστρωμάτωσης κινδύνου, στην εισαγωγή ηλεκτρονικών τεχνολογιών για τη διατήρηση ιατρικών αρχείων στην ιατρική πρακτική με βάση τη χρήση καθολικών κωδικών ονομασιών, στην ανάγκη για μακροπρόθεσμη παρακολούθηση -αύξηση τέτοιων ασθενών από τη γέννηση και σε οποιαδήποτε ηλικία. Το 2006, ιδρύθηκε στον Καναδά η International Association for Further Work on the Nomenclature of Congenital Heart Disease and Heart Disease in Children στον Καναδά, αποτελούμενη από τρεις ομάδες εργασίας. Η Ομάδα Ανάπτυξης Ονοματολογίας δημιουργεί, διανέμει, ενημερώνει και διατηρεί διεθνείς κωδικούς ταξινόμησης. Παρέχει πρόσβαση σε πληροφορίες σχετικά με αυτούς τους κωδικούς σε επαγγελματικές ενώσεις παιδιατρικής, καρδιοχειρουργικής και καρδιοχειρουργικής, οργανισμούς του συστήματος υγείας, συμπεριλαμβανομένων των κρατικών υγειονομικών αρχών. Ως μέρος της ένωσης, υπάρχει μια ομάδα για την ανάπτυξη ορισμών ασθενειών και μια ομάδα για την αρχειοθέτηση εικόνων βίντεο για μια νέα διεθνή ταξινόμηση. Αυτές οι φωτογραφίες και οι εικόνες βίντεο παρουσιάζονται από τα δεδομένα παθομορφολογικών και οργάνων μελετών (ηχοκαρδιογραφία, αγγειογραφία, MSCT και MRI, διεγχειρητικές φωτογραφικές και βιντεοσκοπήσεις). Η International Association for the Development of a Nomenclature for Congenital Heart Disease and Pediatric Heart Disease συνεργάζεται με τους ειδικούς που ηγούνται της ανάπτυξης της International Classification of Diseases 11th Revision, υπό την ηγεσία της ΠΟΥ, καθώς και με τους ειδικούς της Διεθνούς Οργανισμός Ανάπτυξης Προτύπων Ιατρικής Ορολογίας (Systematized Nomenclature of Medicine - SNOMED).

Ο κατάλογος της νέας διεθνούς ονοματολογίας περιλαμβάνει όλους τους γνωστούς τύπους IPU με μέγιστη ακρίβεια και πληρότητα. Ταυτόχρονα, αυτή η σύνθετη λίστα καλύπτει περισσότερους από 10.000 κωδικούς, χωρισμένους σε 7 κύριες ομάδες και είναι πολύ δύσκολο να βρεις έναν συγκεκριμένο κωδικό αντικαταστάτης σε αυτήν. Το 2011, μια ομάδα παιδοκαρδιολόγων από τη Γαλλία, με βάση την ανάλυση μεγάλου όγκου δικών τους δεδομένων, πρότεινε μια βολική ανασυγκρότηση της λίστας IPCCC με 10 κύριες κατηγορίες και 23 υποκατηγορίες, η οποία διευκολύνει την πρακτική χρήση της νέας ονοματολογίας για χρήση σε πρακτική εργασία, καθώς και για επιδημιολογικούς και ερευνητικούς σκοπούς.

Οι καρδιολόγοι συνήθως χρησιμοποιούν στην πράξη μια λειτουργική ταξινόμηση της CHD ανάλογα με τους τύπους αιμοδυναμικών διαταραχών, σύμφωνα με την οποία τα καρδιακά ελαττώματα χωρίζονται σε πολλές κύριες ομάδες. Οι πιο τρομερές κλινικές διαταραχές σε συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες είναι η υποξαιμία, η πνευμονική υπέρταση και η καρδιακή ανεπάρκεια.

Η υποξαιμία προκαλείται συχνότερα από την ενδοκαρδιακή δεξιά-αριστερή παροχέτευση. Σε αυτή την περίπτωση, οι ασθενείς αναπτύσσουν περιφερική ή διάχυτη κυάνωση λόγω αυξημένης περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη στο τριχοειδές στρώμα. Κλινικά, κυάνωση παρατηρείται εάν η συγκέντρωση μειωμένης αιμοσφαιρίνης στο αρτηριακό αίμα είναι μεγαλύτερη από 3-5 g/dL. Η κυάνωση ποικίλλει σε ένταση από μπλε έως μοβ χρώμα των βλεννογόνων και του δέρματος. Ανάλογα με την παρουσία ή την απουσία αυτού του χαρακτηριστικού, διακρίνονται το χλωμό CHD (χωρίς κυάνωση) και το μπλε (με κυάνωση). Οι πιο συχνές CHD χωρίς κυάνωση περιλαμβάνουν VSD, ASD, PDA, συναρθρισμό της αορτής, στένωση αορτής, κολποκοιλιακό κανάλι, οι πιο σπάνιες είναι το διακεκομμένο αορτικό τόξο, η στένωση της μιτροειδούς, η ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας. Τα καρδιακά ελαττώματα χωρίς κυάνωση, με τη σειρά τους, χωρίζονται σε δύο υποομάδες ανάλογα με τους τύπους παθοφυσιολογικών διαταραχών: 1) ΣΝ με αριστερό-δεξιό διακλάδωση (ελαττώματα των διαφραγματικών τοιχωμάτων της καρδιάς, ανοιχτός αρτηριακός πόρος, κολποκοιλιακός σωλήνας, αορτοπνευμονικό παράθυρο) και 2) ΣΝ με απόφραξη των αριστερών τμημάτων της καρδιάς (σύνθεση και στένωση της αορτής, διακεκομμένο αορτικό τόξο, στένωση μιτροειδούς).

Η πιο συχνή ΣΝ με κυάνωση είναι η τετραλογία του Fallot, η σοβαρή στένωση ή ατρησία της πνευμονικής αρτηρίας, η μετάθεση των κύριων αρτηριών, η ατρησία της τριγλώχινας βαλβίδας, ο αρτηριακός κορμός, η ολική ανώμαλη πνευμονική φλεβική παροχέτευση, το σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς, η νόσος Ebstein.

Μεταξύ της ΣΝ με κυάνωση, μπορούν επίσης να διακριθούν δύο υποομάδες: 1) με εξάντληση της πνευμονικής ροής αίματος (τετράδικο Fallot, ατρησία πνευμονικής αρτηρίας, στένωση πνευμονικής αρτηρίας, ατρησία τριγλώχινας βαλβίδας, νόσος Ebstein) και 2) με αύξηση της πνευμονικής ροής, δηλ. πνευμονική υπέρταση (μεταφορά των κύριων αρτηριών, κοινός αρτηριακός κορμός, ολική ανώμαλη πνευμονική φλεβική παροχέτευση, υποπλαστικό σύνδρομο της αριστερής καρδιάς).

Αυτή η υποδιαίρεση της CHD είναι υπό όρους, καθώς στην ωχρή CHD με πολύ μεγάλη παροχέτευση από αριστερά προς τα δεξιά, μπορεί να εμφανιστεί υποξαιμία λόγω πνευμονικού οιδήματος ή πνευμονικής αγγειακής σκλήρυνσης, και ως αποτέλεσμα, η κατεύθυνση της ενδοκαρδιακής διακλάδωσης θα αλλάξει προς τα δεξιά προς τα αριστερά. Ταυτόχρονα, η πνευμονική υπέρταση είναι χαρακτηριστική τόσο για τα ελαττώματα χωρίς κυάνωση όσο και για μια σειρά από κυανωτικά ελαττώματα.

Τις περισσότερες φορές, η πνευμονική υπέρταση εμφανίζεται με ελαττώματα με διακλάδωση από αριστερά προς τα δεξιά. Στη μεταγεννητική περίοδο, σε ένα υγιές παιδί, οι ίδιοι όγκοι αίματος ρέουν μέσω της συστηματικής και της πνευμονικής κυκλοφορίας, ενώ η αγγειακή αντίσταση στη συστηματική κυκλοφορία είναι περίπου 6 φορές μεγαλύτερη από την πνευμονική κυκλοφορία. Αυτό σχετίζεται με υψηλότερες τιμές συστηματικής αρτηριακής πίεσης και συστολικής πίεσης στην αριστερή κοιλία. Λόγω της διαφοράς πίεσης, παρουσία παθολογικής επικοινωνίας μεταξύ των τμημάτων της καρδιάς, το αίμα μετακινείται από τα αριστερά τμήματα προς τα δεξιά. Η κατεύθυνση και το μέγεθος του όγκου του διακλαδισμένου αίματος εξαρτώνται από το μέγεθος του ελαττώματος και την πίεση και στις δύο πλευρές. Ο ακριβής προσδιορισμός των όγκων αίματος στους μεγάλους και μικρούς κύκλους απαιτεί επεμβατικές μεθόδους για την ανάλυση της κατανάλωσης οξυγόνου, επομένως, ο υπολογισμός της αναλογίας αυτών των όγκων (Qp / Qs) με ηχοκαρδιογράφημα Doppler ή αγγειογραφία μαγνητικού συντονισμού χρησιμοποιείται συχνότερα. Η αναλογία του όγκου της συνολικής πνευμονικής ροής αίματος προς τη συστηματική ροή αίματος, δηλ. η αναλογία Qp/Qs μπορεί να χρησιμεύσει ως κριτήριο για την ένταση της διαφυγής του αίματος μέσω ενός ενδοκαρδιακού ελαττώματος. Η κανονική αναλογία Qp/Qs είναι 1:1. Εάν υπάρχει εκκένωση αίματος από τη συστηματική κυκλοφορία στη μικρή ή αντίστροφα, ο όγκος αυτής της εκκένωσης μπορεί να υπολογιστεί χρησιμοποιώντας τους τύπους:

Ένταση διακλάδωσης από αριστερά προς τα δεξιά = Qp - Qs;

Ένταση διακλάδωσης από δεξιά προς τα αριστερά = Qs - Qp.

Με κυανωτικά ελαττώματα με υποογκαιμία του μικρού κύκλου, η ροή του αίματος στους πνεύμονες μειώνεται και η αναλογία Qp / Qs είναι 2,0-2,5: 1. Εάν ο ασθενής έχει αμφίπλευρη έκκριση (αριστερά-δεξιά και δεξιά-αριστερά) του ίδιου μεγέθους, η αναλογία Qp/Qs μπορεί να είναι ίση με 1:1.

Η υποξαιμία στη ΣΝ σχετίζεται συχνότερα με τη ροή του φλεβικού αίματος στα αριστερά τμήματα και τη συστηματική κυκλοφορία, δηλ. με επαναφορά δεξιά-αριστερά. Η απόρριψη αίματος από τα δεξιά προς τα αριστερά μπορεί να συμβεί σε διαφορετικά επίπεδα.

Έτσι, μια εκκένωση στο επίπεδο των φλεβών της συστηματικής κυκλοφορίας εμφανίζεται λόγω της ανώμαλης συρροής τους, για παράδειγμα, με ένα ελάττωμα στον στεφανιαία κόλπο ή όταν η άνω κοίλη φλέβα αδειάζει στον αριστερό κόλπο. Η διακλάδωση από δεξιά προς τα αριστερά στο επίπεδο των κόλπων εμφανίζεται με απόφραξη ή ανεπάρκεια της τριγλώχινας βαλβίδας. Αυτό συμβαίνει με την ατρησία της τριγλώχινας βαλβίδας ή τη στένωση της και την υποπλασία της δεξιάς κοιλίας που συνοδεύει αυτά τα ελαττώματα, την ανωμαλία του Ebstein και μερικές φορές με την περιγεννητική ασφυξία με ισχαιμική βλάβη στους θηλώδεις μύες της τριγλώχινας βαλβίδας. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η πίεση στον δεξιό κόλπο αυξάνεται και το φλεβικό αίμα ρέει μέσα από αυτό, μέσω του ωοειδούς παραθύρου ή ένα κολπικό ελάττωμα από τα δεξιά προς τα αριστερά. Η δεξιά-αριστερή παροχέτευση στο επίπεδο της δεξιάς κοιλίας παρατηρείται στο τετράπλευρο Fallot, μια δεξιά κοιλία δύο θαλάμων, δηλ. με ελαττώματα με απόφραξη της οδού εκροής της δεξιάς κοιλίας και VSD. Η απόρριψη από τα δεξιά προς τα αριστερά στο επίπεδο των πνευμονικών αρτηριών εμφανίζεται επίσης σε μεμονωμένους ασθενείς - τόσο σε συνδυασμό με τετράδα του Fallot όσο και σε απομόνωση (με σύνδρομο Alagil, σύνδρομο Williams).

Σε καρδιακά ελαττώματα με μονόδρομη διακλάδωση από τα δεξιά προς τα αριστερά, η καρδιακή παροχή στη συστηματική κυκλοφορία δεν επηρεάζεται, αλλά η πνευμονική ροή αίματος μειώνεται ως αποτέλεσμα της εκτροπής από τα δεξιά προς τα αριστερά. Μια επιπλοκή της εκτροπής δεξιά-αριστερά είναι η υποξαιμία και οι συνέπειές της. Δεδομένου ότι το αίμα στις πνευμονικές φλέβες είναι κανονικά κορεσμένο με οξυγόνο, οι εισπνοές O2 δεν έχουν σημαντική επίδραση και μόνο ελαφρώς αυξάνουν την περιεκτικότητα σε οξυγόνο στο αίμα λόγω του διαλυτού κλάσματός του. Με μακροχρόνια υποξαιμία, η ερυθροποίηση αυξάνεται αντισταθμιστικά (αριθμός Er > 5x1012/l) με ταυτόχρονη αύξηση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης (Hb > 160-180 g/l). Ως αποτέλεσμα, η περιεκτικότητα σε οξυαιμοσφαιρίνη στο αίμα και ο αιματοκρίτης (Ht> 55%) αυξάνεται. Η παρατεταμένη σοβαρή υποξαιμία σε δυσπλασίες με κυάνωση συνοδεύεται από επιπλοκές όπως δευτερογενής δυσαπορρόφηση και καθυστέρηση της ανάπτυξης, καθώς και υποξική εγκεφαλική βλάβη (πυραμιδική ανεπάρκεια, υπερτασικό-υδροκεφαλικό σύνδρομο, γνωστικές διαταραχές κ.λπ.).

Μερικές φορές, λόγω έλλειψης σιδήρου, παρατηρείται αναιμία, η οποία εκδηλώνεται με φυσιολογικό ή χαμηλό επίπεδο αιμοσφαιρίνης και αιματοκρίτη με αυξημένο ή φυσιολογικό αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η αναιμία είναι πιο συχνή στα βρέφη, ιδιαίτερα σε ηλικία 2-3 μηνών, λόγω λανθάνουσας ή εμφανούς έλλειψης σιδήρου. Παρά τον αυξημένο ή φυσιολογικό αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων, παρατηρείται υποχρωμία, μικροκυττάρωση και μείωση του σιδήρου του ορού. Σε περίπτωση αναιμίας, είναι απαραίτητο να συνταγογραφηθεί θεραπεία με σκευάσματα σιδήρου και υποχρεωτική παρακολούθηση της διατροφικής κατάστασης (τάισμα με μητρικό γάλα ή προσαρμοσμένα παρασκευάσματα γάλακτος). Με παρατεταμένη υποξαιμία και ερυθροκυττάρωση, τα μεγαλύτερα παιδιά μπορεί να αναπτύξουν θρομβοπενία και διαταραχές πήξης με επακόλουθη αιμορραγία, ακόμη και μετά από χειρουργικές παρεμβάσεις. Τόσο η πολυκυτταραιμία όσο και η αναιμία και η θρομβοπενία απειλούν την ανάπτυξη εγκεφαλικών επεισοδίων, ειδικά σε μικρά παιδιά.

Η αύξηση του ιξώδους του αίματος απειλεί τη θρόμβωση των αγγείων των εσωτερικών οργάνων, στις δεξαμενές, κυρίως στις εγκεφαλικές, νεφρικές, πνευμονικές και μεσεντέριες αρτηρίες. Ο κίνδυνος θρόμβωσης αυξάνεται σε κατάσταση αφυδάτωσης (με πυρετό, σε ζεστό καιρό, με δυσπεπτικές διαταραχές). Μια άλλη επιπλοκή των καρδιακών ελαττωμάτων με κυάνωση είναι τα εγκεφαλικά αποστήματα. Προκύπτουν λόγω του γεγονότος ότι τα βακτήρια, τα οποία κανονικά εξουδετερώνονται στα αγγεία των πνευμόνων, εισέρχονται στη δεξιά-αριστερά εκκένωση απευθείας στα αγγεία του μεγάλου κύκλου, συμπεριλαμβανομένων των εγκεφαλικών.

Η καρδιακή ανεπάρκεια με καρδιακά ελαττώματα εμφανίζεται κυρίως λόγω υπερφόρτωσης των καρδιακών θαλάμων με υπερβολικό όγκο αίματος (για παράδειγμα, με παρακάμψεις αριστερά-δεξιά), αύξηση της αγγειακής αντίστασης στην πνευμονική ή συστηματική κυκλοφορία και μείωση της καρδιακής παροχής λόγω απόφραξης της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας. Αυτές οι καταστάσεις συζητούνται παρακάτω στη συζήτηση των αιμοδυναμικών διαταραχών που προκύπτουν από κάθε συγκεκριμένο ελάττωμα.

Μια τυπική επιπλοκή των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων είναι η δευτεροπαθής βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, η οποία σχετίζεται κυρίως με ελαττώματα με κυάνωση, η οποία απαιτεί υποχρεωτική πρόληψη αυτής της επιπλοκής κατά τη διάρκεια ιατρικών διαδικασιών που σχετίζονται με πιθανή βακτηριαιμία.

Κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα(VSD) - ΣΝ με μήνυμα μεταξύ της δεξιάς και της αριστερής κοιλίας.

Κωδικός σύμφωνα με τη διεθνή ταξινόμηση ασθενειών ICD-10:

• Q21.0

Οι λόγοι

Αιτιολογία.Συγγενείς δυσπλασίες (απομονωμένη VSD, αναπόσπαστο μέρος της συνδυασμένης συγγενούς καρδιοπάθειας, για παράδειγμα, τετραλογία Fallot, μετάθεση των μεγάλων αγγείων, κοινός αρτηριακός κορμός, ατρησία της τριγλώχινας βαλβίδας κ.λπ.). Υπάρχουν ενδείξεις αυτοσωμικών επικρατών και υπολειπόμενων μορφών κληρονομικότητας. Στο 3,3% των περιπτώσεων, αυτό το ελάττωμα έχουν και άμεσοι συγγενείς ασθενών με VSD. Ρήξη του μεσοκοιλιακού διαφράγματος σε τραύμα και MI.

ΣΤΑΤΙΣΤΙΚΑ ΔΕΔΟΜΕΝΑ.Το VSD είναι το 9-25% του συνόλου της CHD. Εντοπίστηκε στο 15,7% των ζώντων γεννήσεων με ΣΝ. Ως επιπλοκή του διατοιχωματικού MI - 1-3%. Το 6% όλων των VSDs και το 25% των VSDs στα βρέφη συνοδεύονται από ανοιχτό αρτηριακό πόρο, το 5% όλων των VSD από αορτική αρθρίτιδα και το 2% των συγγενών VSDs από στένωση της αορτικής βαλβίδας. Στο 1,7% των περιπτώσεων απουσιάζει το μεσοκοιλιακό διάφραγμα και η πάθηση αυτή χαρακτηρίζεται ως η μόνη κοιλία της καρδιάς. Η αναλογία ανδρών προς γυναίκες είναι 1:1.

Παθογένεση.Ο βαθμός της λειτουργικής έκπτωσης εξαρτάται από την ποσότητα αίματος που χύνεται και την ολική πνευμονική αγγειακή αντίσταση (OLVR). Όταν γίνεται επαναφορά από αριστερά προς τα δεξιά και η αναλογία του πνευμονικού λεπτού όγκου ροής αίματος προς τη συστηματική (Qp / Qs) είναι μικρότερη από 1,5: 1, η πνευμονική ροή αίματος αυξάνεται ελαφρώς και δεν υπάρχει αύξηση στο TLSS. Με μεγάλα VSD (Qp/Qs περισσότερο από 2:1), η πνευμονική ροή αίματος και το OLSS αυξάνονται σημαντικά και οι πιέσεις στη δεξιά και την αριστερή κοιλία ευθυγραμμίζονται. Καθώς το OLSS αυξάνεται, είναι δυνατό να αλλάξει η κατεύθυνση της έκκρισης αίματος - αρχίζει να εμφανίζεται από τα δεξιά προς τα αριστερά. Χωρίς θεραπεία, αναπτύσσονται ανεπάρκεια δεξιάς και αριστερής κοιλίας και μη αναστρέψιμες αλλαγές στα πνευμονικά αγγεία (σύνδρομο Eisenmenger).

Επιλογές DMZHP.Τα μεμβρανώδη VSD (75%) εντοπίζονται στο άνω μέρος του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, κάτω από την αορτική βαλβίδα και το διαφραγματικό φύλλο της τριγλώχινας βαλβίδας και συχνά κλείνουν αυθόρμητα. Τα μυϊκά VSD (10%) εντοπίζονται στο μυϊκό τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, σε σημαντική απόσταση από τις βαλβίδες και το σύστημα αγωγιμότητας, είναι πολλαπλά, με διάφραγμα και συχνά κλείνουν αυθόρμητα. Τα υπερκρεστάλια (VSD της οδού εκροής της δεξιάς κοιλίας, 5%) βρίσκονται πάνω από την υπερκοιλιακή κορυφή, συχνά συνοδεύονται από ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας, δεν κλείνουν αυθόρμητα. Ανοιχτός κολποκοιλιακός πόρος (10%) βρίσκεται στο οπίσθιο τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, κοντά στο σημείο προσάρτησης των δακτυλίων της μιτροειδούς και της τριγλώχινας βαλβίδας, εμφανίζεται συχνά στο σύνδρομο Down, συνδυάζεται με ΔΑΦ τύπου ostium primum και δυσπλασίες των φυλλαδίων και των χορδών της μιτροειδούς και της τριγλώχινας βαλβίδας, δεν κλείνει αυθόρμητα. Ανάλογα με το μέγεθος του VSD, απομονώνονται μικρά (νόσος Tolochinov-Roger) και μεγάλα (πάνω από 1 cm ή το ήμισυ της διαμέτρου του στομίου της αορτής) ελαττώματα.

Συμπτώματα (σημάδια)

Κλινική εικόνα

. Παράπονα:

. Αντικειμενικά.Ωχρότητα του δέρματος. Τα αυλάκια του Χάρισον. Ενίσχυση του παλμού της κορυφής, τρέμουλο στην περιοχή του αριστερού κάτω άκρου του στέρνου. Παθολογική διάσπαση του τόνου II ως αποτέλεσμα επιμήκυνσης της περιόδου εξώθησης της δεξιάς κοιλίας. Τραχύ πανσυστολικό φύσημα στο αριστερό κάτω άκρο του στέρνου. Με υπερκρυσταλλική VSD - διαστολικό φύσημα αορτικής ανεπάρκειας.

Διαγνωστικά

Ενόργανη διάγνωση

. ΗΚΓ:σημάδια υπερτροφίας και υπερφόρτωσης των αριστερών τμημάτων, και σε περίπτωση πνευμονικής υπέρτασης - και δεξιά.

. Σφαγίτιδα φλεβογραφία:Κύματα A μεγάλου πλάτους (κολπική συστολή με άκαμπτη δεξιά κοιλία) και, μερικές φορές, κύμα V (τριγλώχινα ανεπάρκεια).

. EchoCG..Υπερτροφία και διάταση των αριστερών τμημάτων και σε περίπτωση πνευμονικής υπέρτασης - και δεξιάς.. Οπτικοποίηση VSD σε Doppler και B-mode.. Διάγνωση συνοδών ανωμαλιών (βαλβιδικές ανωμαλίες, αρθρώσεις αορτής κ.λπ.) .. Προσδιορίστε τη συστολική πίεση στη δεξιά κοιλία, το βαθμό ροής του αίματος και το Qp/Qs .. Οι ενήλικες υποβάλλονται σε διοισοφαγική ηχοκαρδιογραφία.

. Ακτινογραφια θωρακος..Με μικρό VSD - φυσιολογική ακτινολογική εικόνα .. Διόγκωση του τόξου της αριστερής κοιλίας, αυξημένο πνευμονικό αγγειακό σχέδιο.. Με πνευμονική υπέρταση - διόγκωση του τόξου της πνευμονικής αρτηρίας, επέκταση και αδόμητες ρίζες των πνευμόνων με απότομη στένωση τους άπω κλάδους και την εξάντληση του πνευμονικού αγγειακού σχεδίου.

. Ραδιονουκλειδική κοιλιογραφία:βλέπε Κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα.

. Καρδιακός καθετηριασμός.Ενδείκνυται για ύποπτη πνευμονική υπέρταση, πριν από χειρουργική επέμβαση ανοιχτής καρδιάς και ασυνεπή κλινικά δεδομένα. Υπολογισμός Qp/Qs.

. Αριστερή κοιλία, στεφανιογραφία:απεικόνιση και ποσοτικοποίηση της αποβολής, διάγνωση ΣΝ παρουσία συμπτωμάτων ή πριν από την επέμβαση.

Ιατρική περίθαλψη.Με ασυμπτωματική πορεία και φυσιολογική πίεση στην πνευμονική αρτηρία (ακόμη και με μεγάλα ελαττώματα), η συντηρητική θεραπεία είναι δυνατή έως και 3-5 χρόνια ζωής. Με στασιμότητα στην πνευμονική κυκλοφορία - περιφερειακά αγγειοδιασταλτικά (υδραλαζίνη ή νιτροπρωσσικό νάτριο), που μειώνουν την απόρριψη από αριστερά προς τα δεξιά. Με ανεπάρκεια δεξιάς κοιλίας - διουρητικά. Πριν και εντός 6 μηνών μετά την απλή χειρουργική διόρθωση του VSD - πρόληψη της λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας.

Θεραπευτική αγωγή

Χειρουργική επέμβαση

Ενδείξεις.Με ασυμπτωματική πορεία - εάν μέχρι την ηλικία των 3-5 ετών δεν υπάρχει αυθόρμητη σύγκλειση του ελαττώματος, αν και τα καλύτερα αποτελέσματα επιτυγχάνονται με χειρουργική θεραπεία σε ηλικία έως 1 έτους. Καρδιακή ανεπάρκεια ή πνευμονική υπέρταση σε μικρά παιδιά. Στους ενήλικες, η αναλογία Qp/Qs είναι 1,5 ή περισσότερο.

Αντενδείξεις:βλέπε Κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα.

Μέθοδοι χειρουργικής θεραπείας.Παρηγορητική παρέμβαση - στένωση του πνευμονικού κορμού με περιχειρίδα, εάν είναι απαραίτητο, γίνεται επείγουσα επέμβαση σε παιδιά βάρους κάτω των 3 κιλών, με συνοδά καρδιακά ελαττώματα και μικρή κλινική εμπειρία στη ριζική διόρθωση του ελαττώματος σε νεαρή ηλικία. Με ένα τραυματικό ελάττωμα στην περιοχή του μεμβρανώδους τμήματος του μεσοκολπικού διαφράγματος, το ελάττωμα μπορεί να συρραφεί. Σε άλλες περιπτώσεις, το ελάττωμα επιδιορθώνεται με ένα επίθεμα αυτοπερικαρδίου ή συνθετικών υλικών. Στο μεταεμφραγματικό VSD, το ελάττωμα επιδιορθώνεται με ταυτόχρονη στεφανιαία παράκαμψη.

Ειδικές μετεγχειρητικές επιπλοκές:λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα, κολποκοιλιακός αποκλεισμός, κοιλιακές αρρυθμίες, επανασωληνοποίηση VSD, ανεπάρκεια τριγλώχινας βαλβίδας.

Πρόβλεψη.Στο 80% των ασθενών με μεγάλο VSD, αυθόρμητη σύγκλειση του ελλείμματος εμφανίζεται εντός 1 μήνα, στο 90% σε ηλικία έως 8 ετών, υπάρχουν μεμονωμένες περιπτώσεις αυτόματης σύγκλεισης του VSD μεταξύ 21 και 31 ετών. Με μικρά ελαττώματα, το προσδόκιμο ζωής δεν αλλάζει σημαντικά, αλλά ο κίνδυνος λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας αυξάνεται (4%). Σε μεσαίου μεγέθους VSD, η καρδιακή ανεπάρκεια αναπτύσσεται συνήθως στην παιδική ηλικία και η σοβαρή πνευμονική υπέρταση είναι σπάνια. Το μεγάλο VSD χωρίς κλίση πίεσης μεταξύ των κοιλιών στο 10% των περιπτώσεων οδηγεί στην ανάπτυξη του συνδρόμου Eisenmenger, οι περισσότεροι από αυτούς τους ασθενείς πεθαίνουν στην παιδική ή εφηβική ηλικία. Η επείγουσα χειρουργική επέμβαση είναι απαραίτητη στο 35% των παιδιών εντός 3 μηνών μετά τη γέννηση, στο 45% εντός 1 έτους. Η μητρική θνησιμότητα κατά την εγκυμοσύνη και τον τοκετό με σύνδρομο Eisenmenger ξεπερνά το 50%. Με μεταεμφραγματική VSD μετά από 1 χρόνο, ελλείψει χειρουργικής θεραπείας, το 7% των ασθενών επιβιώνει. Η νοσοκομειακή θνησιμότητα μετά από στένωση της πνευμονικής αρτηρίας είναι 7-9%, το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών είναι 80,7%, το ποσοστό επιβίωσης 10 ετών είναι 70,6%. Η θνησιμότητα στη χειρουργική αντιμετώπιση της μεταεμφραγματικής VSD είναι 15-50%. Η νοσοκομειακή θνησιμότητα σε περίπτωση κλεισίματος μεμονωμένων συγγενών VSD με χαμηλή OLVR είναι 2,5%, με υψηλή OLVR — μικρότερη από 5,6%.

Συντομογραφίες.Το Qp/Qs είναι η αναλογία του πνευμονικού λεπτού όγκου ροής αίματος προς τον συστηματικό. Το TRL είναι η ολική πνευμονική αγγειακή αντίσταση.

ICD-10. Q21.0 VSD

Η ΔΑΦ είναι μη κλείσιμο του τρήματος
στο μεσοκολπικό διάφραγμα, λόγω του οποίου
η επικοινωνία μεταξύ των κόλπων διατηρείται.

Ταξινόμηση

Πρωτοπαθής ΔΑΦ (σε 10%)
Εμφανίζεται λόγω
μη κλείσιμο του πρωτοβάθμιου
μηνύματα μεταξύ
κολπικές και ανωμαλίες
ανάπτυξη πρωτογενούς MPP
Το ελάττωμα εντοπίζεται σε
το κάτω μέρος του MPP
ακριβώς από πάνω
κολποκοιλιακός
τρύπες

Ταξινόμηση

Δευτεροπαθής ΔΑΦ (στο 90%)
Εμφανίζεται λόγω
αναπτυξιακές ανωμαλίες
δευτεροβάθμιο ΠΕΠ
Το ελάττωμα είναι πάντα
το κάτω άκρο του MPP,
διαχωρίζοντάς το από το επίπεδο
κολποκοιλιακός
βαλβίδες

Παραβίαση της αιμοδυναμικής

Ο κύριος μηχανισμός των αιμοδυναμικών διαταραχών σε
Η ΔΑΦ είναι η μετατόπιση του αίματος από τον αριστερό κόλπο
σωστά
Πρώτα απ 'όλα, το φορτίο έντασης στα δεξιά
κόλπος της καρδιάς
Με μεγάλη εκροή αίματος μέσω του ελαττώματος, συχνά
υπάρχει διαφορά πίεσης μεταξύ του δεξιού
κοιλία και πνευμονική αρτηρία
Παρατεταμένη παροχή μεγάλων ποσοτήτων αίματος
τα πνευμονικά αγγεία επηρεάζουν τη δυναμική της κυκλοφορίας του αίματος
μικρό κύκλο και σταδιακά οδηγεί στην ανάπτυξη
πνευμονική υπέρταση
Συνήθως εμφανίζεται πνευμονική υπέρταση
μετά από 16-20 χρόνια, και η συχνότητά του αυξάνεται καθώς
αύξηση της ηλικίας των ασθενών.
αιμοδυναμικά μακροπρόθεσμα αντισταθμίζεται και
χαμηλής έκδηλης κακίας

Κλινική

έως 2-5 χρόνια, τα κλινικά συμπτώματα είναι φτωχά
Παράπονα: αυξημένη κόπωση, δύσπνοια,
καρδιακός ρυθμός κατά τη διάρκεια της άσκησης
σε σύγκριση με τους συνομηλίκους
Σχεδόν τα 2/3 των ασθενών έχουν ιστορικό
υποτροπιάζουσα βρογχίτιδα και πνευμονία
Με ένα μικρό ελάττωμα (έως 10-15 mm)
τα πρώτα συμπτώματα ενός ελαττώματος μπορεί να εμφανιστούν σε αυτά
άνω των 10 ετών

Αντικειμενική εξέταση

υπάρχει υστέρηση στη σωματική ανάπτυξη, ωχρότητα
δέρμα, «καμπούρα καρδιάς» σε μεγαλύτερα παιδιά
ηλικία
η παρουσία κυάνωσης δεν είναι χαρακτηριστική, αφού η πνευμονική
η υπέρταση και η καρδιακή ανεπάρκεια είναι πιο συχνές
σχηματίστηκε μόλις στην ηλικία των 20 ετών
Κατά την ψηλάφηση, αυξημένο επιγαστρικό
ώθηση (με πρωτεύον ASD επίσης ενισχυμένο κορυφαίο
Σπρώξτε)
Ακουστικό στο δεύτερο μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά του στέρνου (στο
προβολή της πνευμονικής αρτηρίας) ακούγεται μέτρια
έντασης συστολικό φύσημα, που χωρίζει 2 τόνους. Στο
Η πρωτοπαθής ΔΑΦ στην κορυφή της καρδιάς ακούγεται επίσης
συστολικό φύσημα ανεπάρκειας μιτροειδούς. Στο
κατά τη διάρκεια της σωματικής άσκησης, ο θόρυβος κατά τη διάρκεια της ΔΑΦ αυξάνεται, σε αντίθεση με
από φυσιολογικό θόρυβο, ο οποίος εξαφανίζεται υπό φορτίο.

Διαγνωστικά

Ακτινογραφία θώρακος - ισοπέδωση μέσης
καρδιά ή προεξοχή του «δεύτερου τόξου», η σκιά της καρδιάς
αναπτυγμένος
ΗΚΓ - σημάδια υπερφόρτωσης της δεξιάς καρδιάς,
υπερτροφία του δεξιού κόλπου και της δεξιάς κοιλίας,
διαταραχές του ρυθμού.
υπερηχοκαρδιογραφία
MRI και CT

Μονάδες ξύλου

υπολογίζεται διαιρώντας την πίεση σε
πνευμονική αρτηρία ανά λεπτό όγκο
ροή αίματος στον μικρό κύκλο
(1 μονάδα ξύλου = 1mm Hg×min -1 = 80 dyn×s×cm
-5) σύμφωνα με τον τύπο: LSS \u003d (DLAsred - DZLA) / SV.
Ταυτόχρονα διακρίνεται η βαρύτητα του PH
με τον εξής τρόπο:
φως - LSS = 2-5 μονάδες,
μέτρια - LSS = 5-10 μονάδες,
σοβαρή - PSS > 10 μονάδες

Χειρουργική διόρθωση

Η βέλτιστη ηλικία για την επέμβαση είναι τα 5-12 έτη
Ενδείκνυται απολύτως για πρώιμη χειρουργική θεραπεία "πρωτογενής"
ΔΑΦ και εκτεταμένες «δευτερογενείς» διαφραγματικές ανωμαλίες του κόλπου
Ασθενείς με σημαντική έκχυση αίματος (υπάρχουν σημάδια υπερφόρτωσης
όγκος της δεξιάς κοιλίας) και πνευμονική αγγειακή αντίσταση< 5
Μονάδες ξύλου (WU), το ελάττωμα είναι κλειστό ανεξάρτητα από
σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων
Εάν υπάρχει υποψία παράδοξης εμβολής λόγω ΔΑΦ (υπό την προϋπόθεση ότι
ότι όλες οι άλλες αιτίες εμβολής αποκλείονται), ανεξάρτητα
μέγεθος του ελαττώματος, το ελάττωμα πρέπει να κλείσει
Ασθενείς με πνευμονική αγγειακή αντίσταση ≥ 5 U αλλά μικρότερη από 2/3
συστηματική αγγειακή αντίσταση ή με πνευμονική αρτηρία
πίεση< 2/3 системного давления
Με έγκαιρη χειρουργική διόρθωση του ελαττώματος και απουσία πνευμονικής
η αρτηριακή υπέρταση έχει καλή μακροπρόθεσμη πρόγνωση

Λειτουργίες

«ανοιχτό» (ράψιμο ελαττώματος ή πλαστικού με έμπλαστρο υπό συνθήκες
καρδιοπνευμονική παράκαμψη)
Ενδαγγειακή (εμφύτευση αποφρακτήρα σε ΔΑΦ, τους
η εφαρμογή περιορίζεται από ανατομικά χαρακτηριστικά
ορισμένα ελαττώματα, μόνο εάν ο ασθενής δεν έχει
συνοδό καρδιακή νόσο)
αντενδείκνυται απολύτως στα πνευμονικά αγγεία
αντίσταση μεγαλύτερη από επτά μονάδες ξύλου ή αιμορραγία στα δεξιά
προς τα αριστερά στο επίπεδο της ΔΑΦ (όταν το περιφερικό αίμα είναι κορεσμένο
λιγότερο από 94% οξυγόνο.)
Άλλες αντενδείξεις: ενδοκαρδίτιδα, πρόσφατη
συστηματικές λοιμώξεις, πεπτικό έλκος και
έλκος δωδεκαδακτύλου, διαταραχές πήξης και
άλλες αντενδείξεις στη θεραπεία με ασπιρίνη, αλλεργία σε
νικέλιο, πρόσφατο έμφραγμα του μυοκαρδίου, ασταθές
στηθάγχη, κλάσμα εξώθησης αριστερής κοιλίας μικρότερο από 30%

Κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα (VSD)

- μια συγγενή καρδιοπάθεια στην οποία
υπάρχει επικοινωνία δεξιά και αριστερά
κόλπος της καρδιάς.

Ταξινόμηση

Οι S. Milio et al. (1980) διακρίνουν τα ακόλουθα
Εντοπισμός VSD:
1) περιμεμβρανώδες ελάττωμα - εισροή,
δοκιδωτός, κατακόρυφος;
2) υποβάθμιο ελάττωμα (μυϊκό,
υποαρτηριακό);
3) μυϊκό ελάττωμα (εισαγωγή, δοκιδωτή)
Τα VSD ποικίλλουν σε μέγεθος και κυμαίνονται από 1 mm έως
30 ή περισσότερα mm.
Επομένως, απομονώνονται ελαττώματα μεγάλων μεγεθών και
επίσης μεσαία και μικρά μεγέθη - διάμετρος
0,5-1,0 εκ.

Παραβίαση της αιμοδυναμικής

μετατόπιση αίματος από την αριστερή κοιλία στη δεξιά κοιλία
από τα αριστερά στα δεξιά)
Η αύξηση της πίεσης στον μικρό κύκλο οφείλεται
σημαντικά μεγαλύτερη ροή αίματος και
αύξηση της περιφερικής αγγειακής αντίστασης
πνεύμονες. Αυτό συμβάλλει στην ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης.
Εάν η πνευμονική υπέρταση οφείλεται σε μεγάλη παροχέτευση,
η αιμοδυναμική σταθεροποιείται από μεγάλες υπερφορτώσεις
τόσο δεξιά όσο και αριστερή πλευρά της καρδιάς.
Η αυξημένη πίεση στη δεξιά κοιλία μειώνεται
τιμή εκφόρτισης από αριστερά προς τα δεξιά, πίεση δεξιά και αριστερά
κοιλίες είναι εξισορροπημένες, ογκομετρικές
παραφορτώνω. Σταδιακά αυξανόμενη πίεση στα δεξιά
κοιλία κάνει το αίμα να ρέει από τα δεξιά προς τα αριστερά
Η αρτηριακή υποξαιμία αναπτύσσεται αρχικά κατά τη διάρκεια της άσκησης,
και μετά σε ανάπαυση. Ο ασθενής αναπτύσσει κυάνωση.

Qp - Qs

Η αναλογία της συνολικής πνευμονικής ροής αίματος προς
η συστηματική ροή αίματος (Qp / Qs) μπορεί να εξυπηρετήσει
κριτήριο έντασης αιμοληψίας
μέσω ενός ενδοκαρδιακού ελαττώματος.
Η κανονική αναλογία Qp/Qs είναι 1:1
όγκος διακλάδωσης από αριστερά προς τα δεξιά = Qp - Qs;
όγκος διακλάδωσης από δεξιά προς τα αριστερά = Qs - Qp.
Εάν υπάρχει επαναφορά από αριστερά προς τα δεξιά, αλλά QP/QS< 1,5:1,
τότε η πνευμονική ροή αίματος αυξάνεται ελαφρώς και
δεν υπάρχει αύξηση στο LSS.
Με μεγάλο VSD (QP/QS > 2:1) σημαντικά
αυξάνει την πνευμονική ροή αίματος και την PVR, την πίεση μέσα
Το RV και το LV είναι ευθυγραμμισμένα.

ΜΙΚΡΑ ΕΛΑΤΤΩΜΑΤΑ

λιγότερο από 1 cm σε διάμετρο και βρίσκεται στο μυ
μέρη χωρισμάτων
Η ποσότητα του αίματος που χύνεται είναι μικρή. εξαιτίας
χαμηλή αντίσταση αίματος σε μικρό κύκλο
κυκλοφορική πίεση στη δεξιά κοιλία και
τα πνευμονικά αγγεία αυξάνεται ελαφρά ή
παραμένει φυσιολογικό. Ωστόσο, υπερβολικό
την ποσότητα αίματος που εισέρχεται μέσω του VSD
μικρός κύκλος, επιστρέφει στην αριστερή πλευρά της καρδιάς,
προκαλώντας τη λεγόμενη υπερφόρτωση όγκου
αριστερό κόλπο και κοιλία. Επομένως, όταν
μικρό VSD για μεγάλο χρονικό διάστημα
κατέγραψε μέτριες αλλαγές σε
καρδιακή δραστηριότητα - υπερφόρτωση των αριστερών τμημάτων

Διαγνωστικά

Παράπονα. Οι ασθενείς πρακτικά δεν παρουσιάζουν παράπονα και μόνο σε ένα μέρος
Τα παιδιά βιώνουν ήπια κόπωση και δύσπνοια.
Επιθεώρηση. Η ανάπτυξη του παιδιού είναι φυσιολογική, δεν υπάρχει κυάνωση. Μερικές φορές μπορείς
σημειώστε την ελαφρώς έντονη «καμπούρα καρδιάς».
Κρούση. Τα όρια της καρδιάς δεν αλλάζουν.
Στηθοσκόπησις. Οι καρδιακοί ήχοι είναι φυσιολογικοί. Πάνω από την περιοχή της καρδιάς
ακούγεται ένα χοντρό συστολικό φύσημα με μέγιστο ήχο μέσα
τρίτος - τέταρτος μεσοπλεύριος χώρος στο αριστερό άκρο του στέρνου, εντείνεται προς
xiphoid διαδικασία. Ο θόρυβος δεν πραγματοποιείται στα αγγεία του λαιμού και στην πλάτη. II τόνος
συχνά «καλύπτεται» από συστολικό φύσημα.
ΗΚΓ. Συνήθως εντός του φυσιολογικού κανόνα. Μερικές φορές στο αριστερό στήθος
οι αναθέσεις σημειώνουν σημάδια υπερφόρτωσης της αριστερής και της δεξιάς κοιλίας.
Ακτινογραφία. Υπάρχει μια μικρή αύξηση και στις δύο κοιλίες και
αριστερό κόλπο.
ECHOCG

ΜΕΓΑΛΕΣ ΚΟΙΛΙΑΚΕΣ ΕΛΑΤΤΩΜΑΤΑ ΔΙΑΦΡΑΓΜΑΤΟΣ

ΜΕΓΑΛΑ ΕΛΑΤΤΩΜΑΤΑ
ΜΕΣΟΚΟΛΙΔΙΚΟ ΔΙΑΦΡΑΓΜΑ
Πρόκειται για ελαττώματα με διάμετρο μεγαλύτερη από 1 cm ή περισσότερο
1/2 διάμετρος του στομίου της αορτής.
εμφανίζονται τις πρώτες εβδομάδες και μήνες
ΖΩΗ.
σαφείς και σημαντικές παραβάσεις
ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΑ ΤΟΥ ΑΙΜΑΤΟΣ

Διαγνωστικά

Παράπονα. δυσκολία στη σίτιση λόγω δύσπνοιας, συχνές ασθένειες του αναπνευστικού
(πνευμονία, υποτροπιάζουσα πνευμονία).
Επιθεώρηση. Σημαντική υστέρηση στη σωματική ανάπτυξη, παρουσία «καρδιακής καμπούρας», δύσπνοια με
ελαφριά προσπάθεια και σε ηρεμία.
Ψηλάφηση. Ο συστολικός τρόμος γίνεται αισθητός στα αριστερά του στέρνου και στην περιοχή της ξιφοειδούς απόφυσης.
Ο συστολικός τρόμος είναι μικρότερος, όσο μεγαλύτερο είναι το ελάττωμα. Με την ίδια πίεση αριστερά και δεξιά
δεν υπάρχει τρόμος στις κοιλίες. Το συκώτι είναι διευρυμένο.
Στηθοσκόπησις. Ο τόνος Ι ενισχύεται πάνω από μια κορυφή, ο τόνος II τονίζεται ή χωρίζεται σε μια πνευμονική αρτηρία.
Πάνω από την περιοχή της καρδιάς, ακούγεται ένα συστολικό φύσημα ποικίλης έντασης με μέγιστο
ακούγεται στα 4 m / r στα αριστερά του στέρνου, όταν οι πιέσεις στις κοιλίες εξισωθούν, ο θόρυβος εξαφανίζεται.
Στους πνεύμονες - συμφορητικές υγρές ράγες στα κάτω τμήματα.
ΗΚΓ. Σημάδια υπερτροφίας τόσο των κοιλιών όσο και των κόλπων.
Ακτινογραφία. Το πνευμονικό μοτίβο ενισχύεται λόγω της υπερχείλισης του συστήματος της πνευμονικής αρτηρίας. Στο
σε σοβαρή σκλήρυνση των αγγείων του μικρού κύκλου, τα περιφερικά τμήματα των πνευμόνων φαίνονται «διαφανή».
Η καρδιά είναι σημαντικά διευρυμένη λόγω και των δύο κοιλιών και του αριστερού κόλπου. Αψίδα της πνευμονικής αρτηρίας
διογκώνεται κατά μήκος του αριστερού περιγράμματος και η ακτινοσκόπηση δείχνει τον παλμό του. Η αορτή δεν διαστέλλεται, μερικές φορές
υποπλαστικός.
ECHOCG

Τετραλογία του Fallot

VSD
στένωση παγκρεατικής εξόδου και/ή υποπλασία
πνευμονική αρτηρία
μεγάλο VSD, ίση σε διάμετρο με το στόμιο
αορτική ρίζα
δεξτροποίηση της αορτικής ρίζας (στην πραγματικότητα
προέρχονται και από τις δύο κοιλίες)
συγγενής υπερτροφία του παγκρέατος

ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση. Μικρά ελαττώματα κοιλιακού διαφράγματος δεν απαιτούν
χειρουργική θεραπεία, καθώς δεν υπάρχουν σοβαρές παραβιάσεις της ενδοκαρδιακής
αιμοδυναμική. Οι ασθενείς ακολουθούν έναν ενεργό τρόπο ζωής για μεγάλο χρονικό διάστημα.
Απόλυτες ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση
1. Κρίσιμη κατάσταση.
2. Κυκλοφορική ανεπάρκεια, μη επιδεκτική φαρμακευτικής θεραπείας.
3. Υποψία ανάπτυξης μη αναστρέψιμων αλλαγών στους πνεύμονες.
Σχετικές ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση
1. Μεγάλο ελάττωμα με σημαντική έκκριση αίματος.
2. Συχνές παθήσεις του αναπνευστικού, υστέρηση στη σωματική ανάπτυξη.
Η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται υπό συνθήκες καρδιοπνευμονικής παράκαμψης. Το
συνίσταται είτε στο ράψιμο του ελαττώματος στα παρεμβύσματα, είτε στο ράψιμο σε μπάλωμα.
Ενδαγγειακή σύγκλειση του VSD με αποφρακτήρα. Κατά κανόνα, η μέθοδος καθετηριασμού
χρησιμοποιείται για το κλείσιμο των μυϊκών ανωμαλιών στο δοκιδωτό τμήμα του μεσοκοιλιακού
χωρίσματα. Οι αποφρακτήρες μπορούν να κλείσουν τα μυϊκά μεμβρανώδη VSD
μεγέθη έως 11 - 14 mm.

Ανοιχτός αρτηριακός πόρος(PDA) - ένα αγγείο που συνδέει τη θωρακική αορτή και την πνευμονική αρτηρία. Φυσιολογικά, υπάρχει αναγκαστικά στο έμβρυο και κλείνει λίγο μετά τη γέννηση, μετατρέποντας σε μάτσο (ligamentum arteriosum). Εάν το PDA δεν κλείσει εντός 2 εβδομάδων, τότε μιλούν για παρουσία ελαττώματος.

Ανατομία.Τις περισσότερες φορές, το PDA φεύγει 5-10 mm κάτω από το στόμιο της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας και ρέει στην αριστερή πνευμονική αρτηρία. Με ανωμαλίες στην ανάπτυξη της αορτής (δεξιό αορτικό τόξο), μπορεί να υπάρχει δεξιά εκκένωση του PDA ή αμφοτερόπλευρη παραλλαγή. Το PDA έχει συνήθως κωνικό σχήμα, κωνικό προς το πνευμονικό άκρο, αλλά υπάρχουν επίσης παραλλαγές ενός ελικοειδή, φαρδύ ή λεπτό αγγείο.

Αυτοκλείσιμο του ΟΑΠ.Κανονικά, το κλείσιμο του PDA γίνεται σε 2 στάδια: 1 - λειτουργικό κλείσιμο (σύσπαση των λείων μυών του τοιχώματος του). 2 - ανατομικό κλείσιμο (ενδοθηλιακή καταστροφή και σχηματισμός συνδετικού ιστού). Σε περίπτωση μη κλεισίματος του PDA στη νεογνική περίοδο, το ανεξάρτητο κλείσιμο του PDA στο μέλλον είναι πρακτικά αδύνατο.

Αιμοδυναμική και φυσική πορεία της νόσου. Στην προγεννητική περίοδο, το PDA είναι μια φυσιολογική φυσιολογική επικοινωνία μεταξύ της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας, η οποία εξασφαλίζει φυσιολογική εμβρυϊκή αιμοδυναμική. Στη μεταγεννητική περίοδο, καθώς η γενική πνευμονική αντίσταση πέφτει, εμφανίζεται πρώτα μια αμφίδρομη και στη συνέχεια μια αριστερή-δεξιά παροχέτευση μέσω του PDA. Λόγω της διαφοράς πίεσης μεταξύ της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας, η εκκένωση στην πνευμονική αρτηρία εμφανίζεται τόσο στη συστολή όσο και στη διαστολή. Με μικρά μεγέθη PDA, έως 3 mm. η απόρριψη δεν είναι μεγάλη, η πορεία της νόσου είναι ευνοϊκή, για πολλά χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια και πνευμονική υπέρταση μπορεί να μην αναπτυχθούν. Με ένα PDA μεγάλης διαμέτρου (πάνω από 5-6 mm), μπορεί να αναπτυχθεί μια σοβαρή κατάσταση τους πρώτους μήνες της ζωής. Στα πρόωρα μωρά, το PDA πρέπει να κλείνει σχεδόν αμέσως μετά τη γέννηση, γιατί. Το PDA τους οδηγεί στην ανάπτυξη κρίσιμων συνθηκών στο 1/3 των περιπτώσεων.

Διαγνωστικά.Το PDA ενός μικρού μεγέθους PDA (μέχρι 3 mm) συνήθως παραμένει αδιάγνωστο για μεγάλο χρονικό διάστημα μέχρι να πραγματοποιηθεί ηχοκαρδιογραφία κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης ρουτίνας ή για άλλους λόγους. Εάν ένα παιδί έχει PDA μεγάλης διαμέτρου, τότε αυτό συνοδεύεται από συχνές πνευμονικές ασθένειες (έως σοβαρή, μη σταματημένη πνευμονία), τα παιδιά υστερούν στη σωματική ανάπτυξη, συνοδευόμενη από ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας. Το PDA μπορεί να υποψιαστεί κατά τη φυσική εξέταση σε οποιαδήποτε ηλικία. Κατά την ψηλάφηση του θώρακα, δεν είναι ασυνήθιστο να ανιχνευθεί συστολικός τρόμος. Κατά τη διάρκεια της ακρόασης στον 2ο μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά, θα ακουστεί ένα συστολικό-διαστολικό φύσημα, συνήθως αρκετά δυνατό (3/6 και πάνω από σημεία), που ονομάζεται θόρυβος «μηχανής». Κατά τη μέτρηση της αρτηριακής πίεσης, σε παιδιά με μεγάλο PDA, μπορεί να σημειωθεί μείωση της διαστολικής πίεσης. Όλα αυτά θα αποτελέσουν ένδειξη για το διορισμό τριών τυπικών μελετών - ακτινογραφία θώρακος, ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ), υπερηχοκαρδιογραφία καρδιάς (EchoCG). Στην ακτινογραφία, είναι σημαντικό να σημειωθεί το πνευμονικό μοτίβο (φυσιολογικό ή εμπλουτισμένο), το μέγεθος της καρδιάς (καρδιοπνευμονική αναλογία - ΚΑΡΠΑ), η παρουσία ή απουσία συνοδό πνευμονική παθολογία.

Σύμφωνα με το ΗΚΓ, ανιχνεύεται η απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα της καρδιάς προς τα αριστερά,
υπερφόρτωση (υπερτροφία) της αριστερής καρδιάς. σε προχωρημένες περιπτώσεις (με την ανάπτυξη αληθινής πνευμονικής υπέρτασης), υπερτροφία της δεξιάς καρδιάς. Το EchoCG σάς επιτρέπει να απεικονίσετε το PDA, να μετρήσετε το μέγεθος. αξιολογεί επίσης τη λειτουργία των κοιλιών της καρδιάς, για να προσδιορίσει τον βαθμό της πνευμονικής υπέρτασης (SPPA). Ένας σημαντικός δείκτης στο υπερηχοκαρδιογράφημα είναι το Qp/Qs ( αναλογία πνευμονικής προς συστηματική ροή αίματος. Κανονικά είναι 0,9-1,2:1,0. Οι περισσότερες σύγχρονες συσκευές EchoCG υπολογίζουν ανεξάρτητα αυτόν τον δείκτη μετά την εισαγωγή των σχετικών δεδομένων. Υπάρχουν αρκετοί αριθμομηχανές Qp/Qs στο Διαδίκτυο.), το οποίο σας επιτρέπει να αξιολογήσετε τον βαθμό πνευμονικής υπερογκαιμίας και να ορίσετε ενδείξεις για χειρουργική θεραπεία. Είναι επίσης σημαντικό να διαγνωστούν άλλες συγγενείς καρδιοπάθειες, καθώς το PDA συχνά συνδυάζεται με άλλα καρδιακά ελαττώματα. Σε όλες τις περιπτώσεις ανίχνευσης PDA, το παιδί θα πρέπει να σταλεί σε εξειδικευμένο ίδρυμα (FTSSSh, Krasnoyarsk).

Θεραπευτική αγωγή.Σε πρόωρα βρέφη, είναι δυνατή η συντηρητική θεραπεία του PDA με τη μορφή παρεντερικής χορήγησης αναστολέων της σύνθεσης προσταγλανδινών (ινδομεθακίνη), συνήθως πραγματοποιούνται 2-3 μαθήματα. Σε άλλες περιπτώσεις απαιτείται χειρουργική θεραπεία. Η ένδειξη για χειρουργική επέμβαση θα είναι η πνευμονική υπερογκαιμία (Qp/Qs πάνω από 1,5:1,0), η παρουσία σημείων καρδιακής ανεπάρκειας. Σε παιδιά με μεγάλο PDA (πάνω από 5-6 mm) ηλικίας άνω του 1 έτους με κλινική καρδιακής ανεπάρκειας, είναι επίσης απαραίτητο να εκτιμηθεί ο βαθμός πνευμονικής υπέρτασης (PSAP) και να αποφασιστεί η ανάγκη για καρδιακή ηχογράφηση για την αξιολόγηση την αντίσταση της πνευμονικής κυκλοφορίας. Παρουσία PDA μικρού μεγέθους (λιγότερο από 3 mm), απουσία πνευμονικής υπερογκαιμίας (Qp / Qs μικρότερη από 1,5: 1,0), επέκταση των καρδιακών κοιλοτήτων (σύμφωνα με EchoCG), αλλαγές στην ακτινογραφία θώρακα και ΗΚΓ και απουσία κλινικής καρδιακής ανεπάρκειας, η δυναμική παρατήρηση είναι δυνατή 1 φορά το χρόνο.

Τύποι χειρουργικής θεραπείας.Σε πρόωρα μωρά και παιδιά κάτω του 1 έτους γίνεται ανοιχτή χειρουργική θεραπεία. Η πρόσβαση με οπισθοπλάγια αριστερή θωρακοτομή, για τον σκοπό του ελάχιστου χειρουργικού τραύματος, η πρόσβαση γίνεται όχι περισσότερο από 4-5 cm, αυτό είναι αρκετό για την εκτέλεση της επέμβασης. Στο κέντρο μας, το PDA συνήθως κουρεύεται με αγγειακά κλιπ. Σε μεγαλύτερα παιδιά, γίνεται ενδαγγειακή σύγκλειση του PDA, με πρόσβαση μέσω της μηριαίας αρτηρίας. εξαιρέσεις αποτελούν τα παιδιά με μεγάλο PDA και παρουσία συνοδό παθολογίας που χρήζουν διόρθωσης. Κατά κανόνα, σε όλα τα παιδιά ηλικίας κάτω του 1 έτους, κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης για άλλη ΣΝ, ο σύνδεσμος PDA ή το ίδιο το PDA απομονώνεται και κόβεται.

Από τις αρχές του 2011 έως τον Νοέμβριο του 2011, 38 παιδιά που διαγνώστηκαν με PDA πέρασαν από το FCSSH στο Krasnoyarsk, το οποίο αντιπροσώπευε περίπου το 10% του συνόλου της CHD που υποβλήθηκε σε θεραπεία στο κέντρο μας κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου. Στο 50% των παιδιών έγινε ενδαγγειακή σύγκλειση του PDA. Η μέση διάρκεια παραμονής στο νοσοκομείο μας με διάγνωση PDA είναι 3 ημέρες για ενδαγγειακή θεραπεία και 4-5 ημέρες για ανοιχτή χειρουργική διόρθωση. Μέχρι σήμερα, σχεδόν όλα τα παιδιά ηλικίας άνω του 1 έτους PDA κλείνουν ενδαγγειακά.

Προβολές: 43783