Φωσφολιπιδικό σύνδρομο κατά τη θεραπεία της εγκυμοσύνης. Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο και εγκυμοσύνη

Αντι φωσφολιπιδικό σύνδρομο, που έχει επίσης το συντομευμένο όνομα APS, περιγράφηκε για πρώτη φορά μόλις πριν από περίπου σαράντα χρόνια από τον Λονδρέζο γιατρό Graham Hughes. Μερικές φορές το APS ονομάζεται σύνδρομο Hughes (ή Hughes - ανάλογα με τη μετάφραση του επωνύμου).

Η παθολογία συνδέεται με αυτοάνοσες διεργασίες, οι οποίες δεν υπόκεινται πάντα σε επαρκή ρύθμιση. Ποιος είναι ο κίνδυνος του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου; Σε αύξηση του σχηματισμού θρόμβου στα αγγεία (τόσο φλεβικά όσο και αρτηριακά). Καταλαβαίνετε τι απειλούν οι θρόμβοι αίματος.

Ένα άλλο χαρακτηριστικό του συνδρόμου είναι ότι οι γυναίκες επηρεάζονται συχνότερα από αυτή την παθολογία. Και αυτό ισχύει ιδιαίτερα για την αναπαραγωγική ηλικία (20-40 ετών). Ο αυξημένος σχηματισμός θρόμβου επηρεάζει αρνητικά τη διαδικασία της εγκυμοσύνης, καθώς μπορεί να προκαλέσει την πρόωρη διακοπή της με αποτέλεσμα τον θάνατο του εμβρύου.

• Παραβίαση του συστήματος αιμόστασης.
• Συσσωμάτωση (κόλληση) αιμοπεταλίων.
• Αλλαγές στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων.
• Απόφραξη σκαφών διαφόρων διαμετρημάτων.

Πιστεύεται ότι το APS είναι η κύρια αιτία ανοσοθρομβοφιλίας και η βάση σοβαρής μαιευτικής παθολογίας.

Ο κύριος στόχος στο αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι τα φωσφολιπίδια - ένα από τα κύρια συστατικά των μεμβρανών των αιμοσφαιρίων, των αιμοφόρων αγγείων, του νευρικού ιστού. Είναι επίσης υπεύθυνοι για τη μεταφορά λιπαρών οξέων, λιπών, χοληστερόλης.

Αυτά τα φωσφολιπίδια που εντοπίζονται σε κυτταρικές μεμβράνεςαχ καταλαμβάνουν σημαντική θέση στη διαδικασία της πήξης του αίματος. Αυτά τα φωσφολιπίδια δρουν ως αντιγόνα. Διαφέρουν ως προς τη δομή και την ικανότητά τους να σχηματίζουν μια ανοσολογική απόκριση, η οποία τα χωρίζει σε δύο κύριες, πιο κοινές ομάδες:

• Ουδέτερος.
• Ανιονικό (αρνητικά φορτισμένο).

Σε τέτοια κυτταρικά και ιστικά συστατικά, όταν η ανοσοαπόκριση αποτυγχάνει, παράγονται αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα (AFLA) - αυτοί είναι ορολογικοί δείκτες του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου, που είναι μια ετερογενής ομάδα αντισωμάτων που διαφέρουν ως προς την ειδικότητα.

Με βάση τις μεθόδους προσδιορισμού, διακρίνονται δύο κύριοι τύποι αντισωμάτων:

• , το οποίο προσδιορίζεται με δοκιμές πήξης που εξαρτώνται από φωσφολιπίδια. Αντιπροσωπεύεται από ανοσοσφαιρίνες G ή M.
• Αντισώματα που παράγονται σε:
  • Καρδιολιπίνη - αντιπροσωπεύονται από ανοσοσφαιρίνες των κατηγοριών G, M, A.
  • Φωσφατιδυλοσερίνη.
  • Φωσφατιδυλοχολίνη.
  • Φωσφατιδυλαιθανολαμίνη.
  • Φωσφατιδικό οξύ.
  • Βήτα-2 γλυκοπρωτεΐνη - 1.
  • Παράρτημα V.
  • προθρομβίνη.

Μια τέτοια διάγνωση όπως το APS και η ανίχνευσή του χαρακτηρίζονται από σταδιακή αύξηση του πληθυσμού, γεγονός που υποδεικνύει, παρά τις σύγχρονες μεθόδους θεραπείας, τη σοβαρότητα της παθολογίας.

Πόσο συχνά εμφανίζεται

Το αληθινό APS δεν είναι κοινό. Δεν είναι δυνατό να παρασχεθούν ακριβή δεδομένα για την επιδημιολογία αυτής της νόσου, καθώς τα κύρια αντισώματα - αντιπηκτικό του λύκου και αντισώματα κατά της καρδιολιπίνης βρίσκονται σε έναν υγιή πληθυσμό, υπό την επίδραση διαφόρων αιτιών.

Μια δοκιμαστική εκτίμηση του αριθμού των περιπτώσεων αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου μπορεί να βασίζεται στους ακόλουθους δείκτες:

• Αντισώματα καρδιολιπίνης σε υγιείς ανθρώπουςβρέθηκαν σε έως και 4% του πληθυσμού.
• Το αντιπηκτικό του λύκου μπορεί επίσης να βρεθεί στον ορό αίματος ενός απολύτως υγιούς ατόμου.
• Σε καταστάσεις όπως η λήψη ψυχοτρόπων φαρμάκων, από του στόματος αντισυλληπτικών, η παρουσία μόλυνσης από HIV, ηπατίτιδα, ογκολογική παθολογία, μπορεί να υπάρχει AFLA στο αίμα, αλλά αυτό δεν υποδηλώνει την παρουσία αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου.
• Μεταξύ όλων των ασθενών που έχουν διαγνωστεί με APS, έως και το 50% των περιπτώσεων είναι το πρωτογενές αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο.
• Σε γυναίκες με μαιευτική παθολογία, η οποία συνοδεύεται από αυτόματες αποβολές, η αποβολή ΑΠΣ διαγιγνώσκεται έως και στο 42% των περιπτώσεων.
• Με το καθιερωμένο αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο σε γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας, η συχνότητα παθολογίας σύλληψης, εγκυμοσύνης, θνησιγένειας φτάνει το 90%.
• Σε γυναίκες κάτω των 50 ετών που εμφάνισαν εγκεφαλικό επεισόδιο, το 40% των γυναικών επιβεβαίωσε τη σχέση με την παρουσία αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων.
• Παρουσία φλεβικής θρόμβωσης, αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα ανιχνεύονται στο 10% των περιπτώσεων.

Γενικά, το δευτεροπαθές αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι έως και 9 φορές πιο πιθανό να διαγνωστεί στις γυναίκες, καθώς είναι πιο ευαίσθητες στην ανάπτυξη παθήσεων του συνδετικού ιστού.

Σπουδαίος!Δυστυχώς, τα τελευταία επιδημιολογικά δεδομένα δεν είναι ενθαρρυντικά, αφού πριν από μερικά χρόνια, σύμφωνα με πρόχειρες εκτιμήσεις, η συχνότητα του ΑΠΣ δεν ξεπερνούσε το 5%. Τώρα το ποσοστό αυτό πλησιάζει σταθερά το 10%.

Ένας από τους παράγοντες επιτυχίας στη θεραπεία αυτής της ασθένειας είναι η σωστή ταξινόμηση της παθολογίας που βρέθηκε, η οποία στο μέλλον θα επιτρέψει την επιλογή της σωστής τακτικής για τη διαχείριση του ασθενούς.

Ταξινόμηση

• Πρωτοπαθές αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο.
• Δευτερεύουσα, η οποία εμφανίζεται στις ακόλουθες περιπτώσεις:
  • Αυτοάνοση παθολογία.
  • Ρευματικές παθήσεις.
  • Κακοήθεις όγκοι.
  • μολυσματικοί παράγοντες.
  • Αλλοι λόγοι.

Άλλες μορφές περιλαμβάνουν:

• Καταστροφικό - χαρακτηρίζεται από ξαφνική έναρξη, ταχεία ανεπάρκεια οργάνων και συστημάτων λόγω μαζικής θρόμβωσης.
• Μικροαγγειοπάθεια όπως θρομβοπενική, θρομβωτική πορφύρα, αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο (χαρακτηρίζεται από τρία κύρια σημεία - θρομβοπενία, αιμολυτική αναιμία, οξεία νεφρική ανεπάρκεια), σύνδρομο HELLP (επιπλοκή φυσιολογικής εγκυμοσύνης στο 2ο και 3ο τρίμηνο με ανάπτυξη σοβαρής αιμόλυσης, ηπατικής βλάβης, θρομβοπενίας, θρόμβωσης).
• Υποθρομβιναιμία.
• Το DIC είναι σύνδρομο.
• Συνδυασμοί αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου με αγγειίτιδα.
• Το σύνδρομο Sneddon είναι μια αγγειακή παθολογία μη φλεγμονώδους προέλευσης, στην οποία σημειώνονται υποτροπιάζουσες θρόμβωση των αγγείων της κεφαλής, livedo reticularis και αρτηριακή υπέρταση.

Ανάλογα με τα ορολογικά δεδομένα, διακρίνονται οι τύποι APS:

• Τα οροθετικά - αντικαρδιολιπινικά αντισώματα προσδιορίζονται με / χωρίς αντιπηκτικό λύκου.
• Οροαρνητικό:
  • Ανιχνεύονται αντισώματα κατά των φωσφολιπιδίων που αλληλεπιδρούν με τη φωσφατιδυλοχολίνη.
  • Αντισώματα στα φωσφολιπίδια που αλληλεπιδρούν με τη φωσφατιδυλαιθανολαμίνη.

Όλες οι παραπάνω παθολογικές καταστάσεις έχουν τις δικές τους αιτίες, ο ορισμός των οποίων είναι εξαιρετικά σημαντικός για την κατανόηση της κατάστασης που έχει προκύψει και τι πρέπει να κάνουν στη συνέχεια γιατρός και ασθενής.

Λόγοι ανάπτυξης

Οι αιτιολογικοί παράγοντες του APS δεν είναι ακόμη καλά κατανοητοί. Οι κύριες πιθανές αιτίες της ανάπτυξης του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου εξετάζονται επί του παρόντος:

• αυτοάνοσες διεργασίες.
• βακτηριακές λοιμώξεις.
• Ιογενή παθογόνα.
• γενετική προδιάθεση.
• Ογκολογικά νοσήματα.
• Βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα.
• Μακροχρόνια θεραπεία με ιντερφερόνες, σκευάσματα από μια σειρά ισονιαζίδης, υδραλαζίνη, από του στόματος αντισυλληπτικά, διάφορα ψυχοφάρμακα.

Οποιοσδήποτε από αυτούς τους λόγους πυροδοτεί μια σειρά από παθολογικές αλλαγές στο σώμα, οι οποίες αναπόφευκτα οδηγούν σε θρόμβωση και πολυοργανική βλάβη.

Μηχανισμοί ανάπτυξης

Τόσο οι αιτίες όσο και οι μηχανισμοί ανάπτυξης του APS δεν είναι καλά κατανοητοί. Όμως, σύμφωνα με τα συμπεράσματα πολλών ερευνητών, μια σύνθεση
Τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα δεν μπορούν να οδηγήσουν σε σημαντική παθολογία του αιμοστατικού συστήματος.

Επομένως, προς το παρόν υπάρχει μια θεωρία του "διπλού χτυπήματος", η ουσία της οποίας είναι:

• Τα αυξημένα επίπεδα αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων δημιουργούν συνθήκες για την ανάπτυξη παθολογικών διεργασιών πήξης - αυτό είναι το λεγόμενο πρώτο χτύπημα.
• Υπό την επίδραση μεσολαβητών, πυροδοτείται ο σχηματισμός θρόμβου και η θρόμβωση, η οποία επιδεινώνει περαιτέρω την ενεργοποίηση των αντιδράσεων πήξης του αίματος, που προκαλούσε προηγουμένως η AFLA, που είναι το δεύτερο χτύπημα.

Ταυτόχρονα, τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα σχηματίζουν σύμπλοκα με πρωτεΐνες του συστήματος πήξης, οι οποίες είναι ιδιαίτερα ευαίσθητες στα φωσφολιπίδια που βρίσκονται στις κυτταρικές μεμβράνες.

Αυτό οδηγεί όχι μόνο στη διαταραχή των λειτουργιών των φωσφολιπιδίων, αλλά και στην απώλεια της ικανότητας αυτών των πρωτεϊνών να παρέχουν κανονική διαδικασίαπήξη. Αυτό, με τη σειρά του, οδηγεί σε περαιτέρω "αποτυχίες" - οι AFLA είναι σε θέση να προκαλούν ένα ενδοκυτταρικό σήμα, το οποίο οδηγεί στον μετασχηματισμό των λειτουργιών των κυττάρων-στόχων.

Σπουδαίος!Τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα επηρεάζουν όχι μόνο τα φωσφολιπίδια, αλλά και τις πρωτεΐνες που εμπλέκονται στις διαδικασίες πήξης του αίματος. Αυτό συνεπάγεται αποτυχία στις διαδικασίες πήξης του αίματος. Επιπλέον, το AFLA «δίνει» ένα σήμα μέσα στα κύτταρα, το οποίο οδηγεί σε βλάβες στα όργανα-στόχους.

Έτσι ξεκινά η διαδικασία σχηματισμού θρόμβωσης των αγγείων της αρτηριακής και φλεβικής κλίνης - η παθογενετική βάση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου, στο οποίο οι κύριοι μηχανισμοί είναι οι εξής:

• Για τη διασφάλιση φυσιολογικών αντιπηκτικών διεργασιών, είναι απαραίτητη η πλήρης λειτουργία των πρωτεϊνών C και S. Η AFLA έχει την ικανότητα να καταστέλλει τις λειτουργίες αυτών των πρωτεϊνών, γεγονός που εξασφαλίζει τον ανεμπόδιστο σχηματισμό θρόμβων αίματος.
• Με ήδη ανεπτυγμένη αγγειακή θρόμβωση, υπάρχει παραβίαση μεταξύ των παραγόντων που παρέχουν στένωση και επέκταση των αιμοφόρων αγγείων.
• Η αυξημένη παραγωγή και η αύξηση της συγκέντρωσης του κύριου αγγειοσυσταλτικού TxA2 οδηγεί στην ενεργοποίηση άλλων αγγειοσυσταλτικών συστατικών και ουσιών που προκαλούν πήξη του αίματος. Ένα από τα κύρια τέτοια συστατικά είναι η ενδοθηλίνη-1.

Έτσι, από την έναρξη της ανάπτυξης της νόσου έως την εμφάνιση των πρώτων κλινικών σημείων του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου, εμφανίζονται οι ακόλουθες παθολογικές αντιδράσεις:

• Τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα καταστρέφουν τα αγγειακά ενδοθηλιακά κύτταρα. Αυτό μειώνει την παραγωγή προστακυκλίνης, η οποία διαστέλλει τα αιμοφόρα αγγεία και εμποδίζει τα αιμοπετάλια να κολλήσουν μεταξύ τους.
• Υπάρχει αναστολή της δραστηριότητας της θρομβομοντουλίνης - μιας πρωτεΐνης που έχει αντιθρομβωτική δράση.
• Παρατηρείται αναστολή της σύνθεσης παραγόντων πήξης, έναρξη παραγωγής, απελευθέρωση ουσιών που οδηγούν σε προσκόλληση αιμοπεταλίων.
• Η αλληλεπίδραση των αντισωμάτων με τα αιμοπετάλια διεγείρει περαιτέρω το σχηματισμό ουσιών που επίσης οδηγούν στη συσσώρευσή τους και τον επακόλουθο θάνατο των αιμοπεταλίων με την ανάπτυξη θρομβοπενίας.
• Στο αίμα, το επίπεδο των αντιπηκτικών παραγόντων μειώνεται σταδιακά και η δράση της ηπαρίνης εξασθενεί.
• Το αποτέλεσμα αυτού είναι η εμφάνιση υψηλού ιξώδους αίματος, σχηματίζονται θρόμβοι αίματος σε αγγεία οποιουδήποτε διαμετρήματος και οποιουδήποτε εντοπισμού, αναπτύσσεται υποξία οργάνων και αναπτύσσονται κλινικά συμπτώματα.

Τέτοιες αντιδράσεις σε διαφορετικά στάδια οδηγούν σε κλινικές εκδηλώσεις του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου.

Συμπτώματα APS

Τα πιο κοινά σημεία που είναι μοναδικά για το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι:

• αγγειακή θρόμβωση.
• μαιευτική παθολογία.

Ανάλογα με τον τύπο της θρόμβωσης, τα συμπτώματα της νόσου αναπτύσσονται:

• Φλεβικό - το πιο συχνή θέα APS, ιδιαίτερα παθολογία των κάτω άκρων. Με ένα τέτοιο σημάδι, η ασθένεια αρχίζει συχνά. Σχεδόν το 50% των ασθενών διαγιγνώσκεται με πνευμονική εμβολή. Οι παθολογικές διεργασίες σε πυλαία, επιφανειακά, νεφρικά αγγεία καταγράφονται λιγότερο συχνά. Είναι σημαντικό το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο να παίρνει τη δεύτερη θέση στα αίτια της ανάπτυξης του συνδρόμου Budd-Chiari, στο οποίο εμφανίζεται απόφραξη των ηπατικών φλεβών, που οδηγεί σε εξασθενημένη εκροή αίματος και φλεβική στάση.
• Αρτηριακά - διαγιγνώσκονται λιγότερο συχνά από φλεβικά. Η κύρια εκδήλωση μιας τέτοιας διαδικασίας είναι η ανάπτυξη περιφερικών κυκλοφορικών διαταραχών, ισχαιμίας και καρδιακών προσβολών. Ο πιο συνηθισμένος εντοπισμός μιας τέτοιας παθολογίας είναι ο εγκεφαλικός, λίγο λιγότερο συχνά - στεφανιαία.

Ένα από τα χαρακτηριστικά του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου είναι ο υψηλός κίνδυνος υποτροπής όλων των τύπων θρόμβωσης.

Δεδομένου ότι τα συμπτώματα του APS είναι ποικίλα, θα είναι ευκολότερο να παρουσιαστεί με τη μορφή βλαβών μεμονωμένων συστημάτων:

1. Η βλάβη του ΚΝΣ είναι η πιο συχνή και επικίνδυνη εκδήλωση του ανιφωσφολιπιδικού συνδρόμου. Εκδηλώνεται με την ανάπτυξη των ακόλουθων παθολογιών:
   • Παροδικά ισχαιμικά επεισόδια και εγκεφαλοπάθειες.
   • Ισχαιμικά εγκεφαλικά επεισόδια.
   • επιληπτικό σύνδρομο.
   • Χορεία.
   • Σκλήρυνση κατά πλάκας.
   • Ημικρανία.
   • Μυελίτιδα.
   • ενδοκρανιακή υπέρταση.
   • Παροδική αμνησία.
   • Απώλεια ακοής.
   • Υπερτονικότητα παρκινσονικού τύπου.
   • Εξασθένηση της όρασης μέχρι την πλήρη απώλεια.
   • Ψυχώσεις.
   • Άνοια.
   • Κατάθλιψη.
2. Βλάβη στο καρδιαγγειακό σύστημα, η οποία εκδηλώνεται με τη μορφή:
   • Θρόμβωση μεγάλων στεφανιαίων αρτηριών.
   • Εμφραγμα μυοκαρδίου.
   • ενδοκαρδιακή θρόμβωση.
   • Επαναστένωση μετά από στεφανιαία παράκαμψη και διαδερμική αγγειοπλαστική.
   • Ανεπάρκεια/στένωση οποιασδήποτε από τις καρδιακές βαλβίδες.
   • Ίνωση, πάχυνση, ασβεστοποίηση φυλλαδίων βαλβίδων.
   • Ισχαιμική μυοκαρδιοπάθεια.
   • Αρτηριακή υπέρταση.
   • Πνευμονική υπέρταση.
   • Σύνδρομο αορτικού τόξου.
   • Αθηροσκλήρωση.
3. Βλάβη στα νεφρά:
   • Ασυμπτωματική πρωτεϊνουρία.
   • νεφρωσικό σύνδρομο.
   • Οξεία νεφρική ανεπάρκεια.
   • Νεφρική υπέρταση.
   • ΝΕΦΡΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ.
   • Αιματουρία.
   • Έμφραγμα νεφρού.
4. Πνευμονικές βλάβες:
   • εμβολισμός.
   • Έμφραγμα του πνεύμονα.
   • Πνευμονική υπέρταση.
   • Αρωματώδης αναπνευστική δυσχέρειασύνδρομο ενηλίκων.
   • Αιμορραγίες εντός των κυψελίδων.
   • Θρόμβωση αγγείων διαφόρων επιπέδων.
   • ινώδης κυψελίτιδα.
   • Επιλόχειο καρδιοπνευμονικό σύνδρομο, κύρια χαρακτηριστικά του οποίου είναι η πλευρίτιδα, η δύσπνοια, ο πυρετός, η ανάπτυξη διηθημάτων στους πνεύμονες.
   • Επίμονη βλάβη των πνευμονικών αγγείων μη φλεγμονώδους προέλευσης.
5. Τραυματισμός του πεπτικού συστήματος:
   • Ισχαιμικές, νεκρωτικές βλάβες οποιωνδήποτε τμημάτων των πεπτικών οργάνων, που οδηγούν στην ανάπτυξη αιμορραγίας.
   • Στομαχόπονος.
   • Νέκρωση, διάτρηση του οισοφάγου.
   • Μη χαρακτηριστικές, μεγάλες ελκωτικές εστίες του στομάχου και του δωδεκαδακτύλου 12.
   • Οξεία χολοκυστίτιδα.
   • Αποφρακτικές διεργασίες της σπλήνας με πρωτογενή βλάβη των φλεβών.
6. Τραυματισμός επινεφριδίων:
   • Αμφίπλευρο αιμορραγικό έμφραγμα.
   • Θρομβοεμβολή αγγείων.
7. Ηπατική βλάβη:
   • Σύνδρομο Budd-Chiari.
   • πυλαία υπέρταση.
   • Φλεβοαποφρακτικό νόσημα του ήπατος.
   • Οζώδης υπερπλασία του ήπατος.
   • Ηπατικά εμφράγματα, κυρίως κατά την εγκυμοσύνη.
   • Ηπατίτιδα.
8. Δερματική βλάβη:
   • Mesh livedo.
   • Έλκη διαφόρων μεγεθών.
   • Πορφύρα.
   • φλύκταινες.
   • Παλαμιαία, πελματιαία ερύθημα.
   • Οζίδια.
   • Γάγγραινα των χεριών και των ποδιών.
   • Επιφανειακή νέκρωση του δέρματος.
   • Αιμορραγίες στο κρεβάτι των νυχιών.
   • Θρομβοφλεβίτιδα των υποδόριων φλεβών.
   • Ατροφικές βλατιδωτές βλάβες.
9. Βλάβη των οστών:
   • άσηπτη νέκρωση.
10. Διαταραχές του αίματος:
    • θρομβοπενία.
11. Καταστροφικό APS:
    • Η ταχεία ανάπτυξη θανατηφόρου πολλαπλών οργάνων ανεπάρκειας.
    • Μαζική θρόμβωση τόσο των φλεβών όσο και των αρτηριών.
    • Η ταχεία ανάπτυξη του συνδρόμου δυσφορίας.
    • Διαταραχές της εγκεφαλικής κυκλοφορίας.
    • Νάρκη.
    • Αποπροσανατολισμός σε χρόνο και χώρο.

Αυτά τα σημεία του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου μπορεί να αναπτυχθούν σε οποιοδήποτε στάδιο, συχνά χωρίς προφανή λόγο, όταν ο ασθενής δεν έχει ακόμη επίγνωση της ασθένειάς του.

Σπουδαίος.Ειδική κατηγορία αποτελούν οι έγκυες γυναίκες, στις οποίες το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο και η ανάπτυξη θρόμβωσης, δυστυχώς, αφήνει ελάχιστες πιθανότητες μητρότητας.

Η αυξημένη παραγωγή αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης οδηγεί στην ανάπτυξη πολλών τύπων παθολογίας:

• Ενδομήτριος θάνατος του εμβρύου μετά τη 10η εβδομάδα της εγκυμοσύνης, που οδηγεί σε συνήθη αποβολή.
• Πρώιμη προεκλαμψία και σοβαρή εκλαμψία.
• ισχαιμία του πλακούντα.
• Εμβρυοπλακουντική ανεπάρκεια.
• Καθυστέρηση εμβρυϊκής ανάπτυξης, εμβρυϊκή αρρυθμία.
• Η ανάπτυξη τριών ή περισσότερων ανεξήγητων αυθόρμητων αποβολών πριν από τη 10η εβδομάδα κύησης.
• Θρόμβωση φλεβών και αρτηριών στη μητέρα.
• Ενδομήτριος εμβρυϊκός θάνατος.
• Αρτηριακή υπέρταση.
• Χορεία.
• Hellp - σύνδρομο.
• Πρώιμη αποκόλληση του πλακούντα.
• Νεκρογέννηση.
• Αποτυχία εξωσωματικής γονιμοποίησης.

Πολύ σημαντικό! Από τις πρώτες ημέρες της ζωής, ένα παιδί που γεννιέται από μητέρα που πάσχει από APS μπορεί να αναπτύξει θρόμβωση διαφόρων εντόπισης, γεγονός που επιβεβαιώνει τη γενετική προδιάθεση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου. Τέτοια παιδιά κινδυνεύουν περισσότερο να αναπτύξουν αυτισμό και δυσκυκλοφορικές διαταραχές.

Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο στα παιδιά

Για αναφορά.Οι κλινικές εκδηλώσεις, οι τακτικές διάγνωσης και θεραπείας στα παιδιά είναι ίδιες όπως και στους ενήλικες.

Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο στους άνδρες

Αυτή η ασθένεια είναι λιγότερο συχνή στους άνδρες. Οι κύριες διαφορές σε αυτή την περίπτωση προκύπτουν στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, καθώς οι ορμόνες του φύλου καταλαμβάνουν μία από τις θέσεις στην παθογένεση αυτής της παθολογίας. Ταυτόχρονα, σχεδόν οι μισοί άνδρες αναπτύσσουν γρήγορα αιματολογικές διαταραχές.

Για αναφορά.Σε περισσότερο από το 65% των περιπτώσεων, νευροψυχιατρικές διαταραχές παρατηρούνται σε άνδρες.

Τέτοιος σοβαρή ασθένειααπαιτεί έγκαιρη, υψηλής ποιότητας διάγνωση, καθώς οποιαδήποτε καθυστέρηση μπορεί να αποβεί μοιραία.

Διαγνωστικά APS

Για να προσδιοριστεί το APS σε έναν ασθενή, είναι απαραίτητο ένα πλήρες φάσμα εξετάσεων, καθώς μόνο η ανίχνευση του APLA δεν υποδηλώνει την παρουσία της νόσου:

• Συλλογή αναμνήσεων.
• Σωματική εξέταση.
• Εργαστηριακή διάγνωση, η βάση της οποίας είναι ο προσδιορισμός του αντιπηκτικού λύκου, των τίτλων αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων, των αντικαρδιολιπινών αντισωμάτων. Η διαγνωστική εξέταση πραγματοποιείται επίσης με τη μελέτη του APTT, του τεστ Russell, του χρόνου πήξης του πλάσματος, του χρόνου προθρομβίνης. Σημαντική θέση στη διάγνωση κατέχει ο προσδιορισμός της ομοκυστεΐνης, των αντισωμάτων στη β2-γλυκοπρωτεΐνη-1, INR.
• Η ενόργανη διάγνωση συνίσταται στη διεξαγωγή υπερήχου Μελέτη Dopplerσκάφη, Echo-KG, σπινθηρογράφημα ραδιοϊσοτόπωνπνεύμονες, ΗΚΓ, καθετηριασμός καρδιάς, στεφανιογραφία, μαγνητική τομογραφία, αξονική τομογραφία.

Είναι σημαντικό το APS να αποκλείεται από κάθε γυναίκα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Εάν υπάρχει υποψία, απαιτείται να πραγματοποιηθούν:

• Μελέτη του συστήματος πήξης του αίματος.
• Ηχώ-ΚΓ.
• Εξέταση αγγείων κεφαλής, λαιμού, νεφρών, κάτω άκρων, ματιών.
• Υπερηχογράφημα εμβρύου.
• Dopplerography της μητροπλακουντιακής ροής αίματος.

Για τον προσδιορισμό του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου έχουν οριστεί ειδικά κριτήρια, χάρη στην επιβεβαίωση ή τον αποκλεισμό των οποίων κρίνεται το τελικό ερώτημα της διάγνωσης.

Κλινικά κριτήρια για APS:

• Αγγειακή θρόμβωση - ένα ή περισσότερα επεισόδια θρόμβωσης οποιουδήποτε αγγείου, εντοπισμός. Μια τέτοια κατάσταση θα πρέπει να διορθωθεί οργανικά ή μορφολογικά.
• Παθολογία κατά την εγκυμοσύνη:
  • Μία ή περισσότερες περιπτώσεις ενδομήτριου θανάτου φυσιολογικού υγιούς εμβρύου μετά τη 10η εβδομάδα.
  • Μία ή περισσότερες περιπτώσεις πρόωρος τοκετόςυγιές έμβρυο έως 34 εβδομάδων λόγω σοβαρής προεκλαμψίας/εκλαμψίας/πλακουντιακής ανεπάρκειας.
• Τρεις ή περισσότερες αυθόρμητες αποβολές πριν τις 10 εβδομάδες χωρίς εμφανή αιτία.

Εργαστηριακά κριτήρια για ΑΠΣ:

• Προσδιορισμός στον ορό του αίματος τουλάχιστον δύο φορές εντός 12 εβδομάδων αντισωμάτων αντικαρδιολιπίνης IgG ή IgM, βήτα-2 γλυκοπρωτεΐνη-1 σε μέτριες ή υψηλές συγκεντρώσεις.
• Προσδιορισμός του αντιπηκτικού λύκου σε δύο ή περισσότερες εξετάσεις εντός 12 εβδομάδων.
• Παρατεταμένος χρόνος πήξης του πλάσματος σε δοκιμασίες που εξαρτώνται από φωσφολιπίδια: APTT, χρόνος προθρομβίνης, δοκιμές Russell, FAC.
• Έλλειψη διόρθωσης για παράταση του χρόνου πήξης σε δοκιμές με πλάσμα δότη.
• Βραχύνωση ή διόρθωση με την προσθήκη φωσφολιπιδίων.

Η διάγνωση απαιτεί ένα κλινικό σημείο και ένα εργαστηριακό σημείο.

Για αναφορά.Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο αποκλείεται εάν προσδιοριστούν διάφορα επίπεδα αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων πριν από 12 εβδομάδες ή περισσότερα από 5 χρόνια χωρίς κλινικά συμπτώματα ή υπάρχουν κλινικές εκδηλώσεις, αλλά χωρίς την παρουσία αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων.

Και μόνο μετά από αυτό είναι απαραίτητο να προχωρήσουμε στον ορισμό των τακτικών διαχείρισης ασθενών.

Θεραπεία APS

1. Ενήλικες και παιδιά:
   • Αντιπηκτικά - ηπαρίνη με επακόλουθη μεταφορά στη βαρφαρίνη υπό τον έλεγχο του INR.
   • Αντιαιμοπεταλιακά μέσα - ασπιρίνη.
   • Ανοσοκατασταλτικά - υδροξυχλωροκίνη.
   • συμπτωματική θεραπεία.
2. Γυναίκες κατά την εγκυμοσύνη:
   • Αντιπηκτικά.
   • Αντιαιμοπεταλιακά μέσα.
   • Γλυκοκορτικοστεροειδή (εάν το APS συνδυάζεται με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο).
   • Πλασμαφαίρεση.
   • Ανοσοσφαιρίνες.
   • Ανοσοκατασταλτικά.

Επί του παρόντος, αρχίζουν να χρησιμοποιούνται νέα φάρμακα, τα οποία είναι αντιπηκτικά με επιλεκτικό σημείο εφαρμογής για τους παράγοντες πήξης του αίματος. Τέτοια φάρμακα είναι πιο αποτελεσματικά στη θεραπεία και την πρόληψη της θρόμβωσης από τις ηπαρίνες και τη βαρφαρίνη, και είναι επίσης ασφαλέστερα.

Για αναφορά.Βασικός στόχος της θεραπείας του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου είναι η πρόληψη και πρόληψη της θρόμβωσης και των επιπλοκών της.

Σημάδια του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου είναι ο αυθορμητισμός, η μη προβλεψιμότητα. Σήμερα, δυστυχώς, δεν παρουσιάζονται καθολικές μέθοδοι θεραπείας, δεν υπάρχει σαφής κατανόηση των αιτιολογικών παραγόντων της νόσου και της παθογένειάς της. Σε αυτό το στάδιο, όλα είναι «προληπτικά, πιθανώς, ίσως».

Η ελπίδα για επιτυχία στη θεραπεία εμπνέεται από την εμφάνιση νέων φαρμάκων, τη συνεχή έρευνα για τα αίτια της νόσου με την ικανότητα σύνθεσης φαρμάκων για αιτιολογική θεραπείααντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο.

Βίντεο: Διαλέξεις για το APS

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS) είναι ένα από τα πιο πιεστικά πολυεπιστημονικά προβλήματα σύγχρονη ιατρικήκαι θεωρείται ως μοναδικό μοντέλο αυτοάνοσης θρομβωτικής αγγειοπάθειας.

Η μελέτη του APS ξεκίνησε πριν από περίπου εκατό χρόνια στα έργα του A. Wassermann, αφιερωμένα σε εργαστηριακή μέθοδοδιάγνωση σύφιλης. Κατά τη διεξαγωγή μελετών προσυμπτωματικού ελέγχου, κατέστη προφανές ότι μια θετική αντίδραση Wasserman μπορεί να ανιχνευθεί σε πολλά άτομα χωρίς κλινικά σημεία συφιλιδικής λοίμωξης. Αυτό το φαινόμενο ονομάζεται «βιολογική ψευδώς θετική αντίδραση Wasserman». Σύντομα διαπιστώθηκε ότι το κύριο αντιγονικό συστατικό στην αντίδραση Wasserman είναι ένα αρνητικά φορτισμένο φωσφολιπίδιο που ονομάζεται καρδιολιπίνη. Η εισαγωγή της ραδιοανοσοδοκιμασίας και στη συνέχεια ενζυμική ανοσοδοκιμασίαΟ προσδιορισμός (IPM) των αντισωμάτων στις καρδιολιπίνες (aCL) συνέβαλε στη βαθύτερη κατανόηση του ρόλου τους στις ανθρώπινες ασθένειες. Με σύγχρονες ιδέες, τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα (aPL) είναι ένας ετερογενής πληθυσμός αυτοαντισωμάτων που αλληλεπιδρούν με αρνητικά φορτισμένα, λιγότερο συχνά ουδέτερα φωσφολιπίδια και/ή πρωτεΐνες ορού που δεσμεύουν τα φωσφολιπίδια. Ανάλογα με τη μέθοδο προσδιορισμού, τα aPL χωρίζονται υπό όρους σε τρεις ομάδες: ανιχνεύονται χρησιμοποιώντας IFM χρησιμοποιώντας καρδιολιπίνη, λιγότερο συχνά άλλα φωσφολιπίδια. αντισώματα που ανιχνεύονται με λειτουργικές δοκιμασίες (αντιπηκτικό λύκου). αντισώματα που δεν διαγιγνώσκονται χρησιμοποιώντας τυπικές μεθόδους (αντισώματα έναντι της πρωτεΐνης C, S, θρομβομοντουλίνη, θειική ηπαράνη, ενδοθήλιο κ.λπ.).

Το αποτέλεσμα του στενού ενδιαφέροντος για τη μελέτη του ρόλου του aPL και τη βελτίωση των μεθόδων εργαστηριακή διάγνωσηκατέληξε στο συμπέρασμα ότι το aPL είναι ορολογικός δείκτης ενός περίεργου συμπλέγματος συμπτωμάτων, συμπεριλαμβανομένης της φλεβικής ή/και αρτηριακής θρόμβωσης, διαφόρων μορφών μαιευτικής παθολογίας, θρομβοπενίας, καθώς και ενός ευρέος φάσματος νευρολογικών, δερματικών, καρδιαγγειακές διαταραχές. Από το 1986, αυτό το σύμπλεγμα συμπτωμάτων αναφέρεται ως το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS) και το 1994, στο διεθνές συμπόσιο για το aPL, προτάθηκε επίσης η χρήση του όρου «σύνδρομο Hughes» από τον Άγγλο ρευματολόγου που είχε τη μεγαλύτερη συμβολή. για τη μελέτη αυτού του προβλήματος.

Ο πραγματικός επιπολασμός του APS στον πληθυσμό είναι ακόμη άγνωστος. Δεδομένου ότι η σύνθεση του aPL είναι δυνατή και φυσιολογική, χαμηλό επίπεδοαντισώματα βρίσκονται συχνά στο αίμα υγιών ανθρώπων. Σύμφωνα με διάφορα δεδομένα, η συχνότητα ανίχνευσης του aCL στον πληθυσμό κυμαίνεται από 0 έως 14%, κατά μέσο όρο είναι 2-4%, ενώ υψηλοί τίτλοι εντοπίζονται αρκετά σπάνια - σε περίπου 0,2% των δοτών. Κάπως πιο συχνά, το aPL ανιχνεύεται στους ηλικιωμένους. Εν κλινική σημασία aPL σε «υγιή» άτομα (δηλ. δεν έχουν εμφανή συμπτώματαασθένειες) δεν είναι σαφές. Συχνά, με επαναλαμβανόμενες αναλύσεις, το επίπεδο των αντισωμάτων που έχει αυξηθεί σε προηγούμενους προσδιορισμούς κανονικοποιείται.

Αύξηση στη συχνότητα εμφάνισης του aPL σημειώθηκε σε ορισμένες φλεγμονώδεις, αυτοάνοσες και μολυσματικές ασθένειες, κακοήθη νεοπλάσματα, με φόντο τη δεξίωση φάρμακα (από του στόματος αντισυλληπτικά, ψυχοφάρμακακαι τα λοιπά.). Υπάρχουν ενδείξεις ανοσογενετικής προδιάθεσης για αυξημένη σύνθεση aPL και συχνότερη ανίχνευσή τους σε συγγενείς ασθενών με APS.

Έχει αποδειχθεί ότι το aPL δεν είναι μόνο ένας ορολογικός δείκτης, αλλά και ένας σημαντικός «παθογόνος» μεσολαβητής, αναπτυξιακήμείζων κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ AFS. Τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα έχουν την ικανότητα να επηρεάζουν τις περισσότερες διεργασίες που αποτελούν τη βάση της ρύθμισης της αιμόστασης, η παραβίαση της οποίας οδηγεί σε υπερπηκτικότητα. Η κλινική σημασία του aPL εξαρτάται από το εάν η παρουσία τους στον ορό του αίματος σχετίζεται με την ανάπτυξη χαρακτηριστικά συμπτώματα. Έτσι, εκδηλώσεις ΑΠΣ παρατηρούνται μόνο στο 30% των ασθενών με θετικό αντιπηκτικό για τον λύκο και στο 30-50% των ασθενών με μέτρια ή υψηλά επίπεδα ACL. Η νόσος αναπτύσσεται κυρίως σε νεαρή ηλικία, ενώ το APS μπορεί να διαγνωστεί σε παιδιά, ακόμη και σε νεογνά. Όπως και άλλες αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις, αυτό το σύμπλεγμα συμπτωμάτων είναι πιο συχνό στις γυναίκες παρά στους άνδρες (αναλογία 5:1).

Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

Οι πιο συχνές και χαρακτηριστικές εκδηλώσεις του APS είναι η φλεβική ή/και αρτηριακή θρόμβωση και η μαιευτική παθολογία. Με το APS, μπορεί να προσβληθούν αγγεία οποιουδήποτε διαμετρήματος και εντοπισμού - από τριχοειδή έως μεγάλους φλεβικούς και αρτηριακούς κορμούς. Επομένως, το φάσμα των κλινικών εκδηλώσεων είναι εξαιρετικά ποικίλο και εξαρτάται από τον εντοπισμό της θρόμβωσης. Σύμφωνα με τις σύγχρονες αντιλήψεις, η βάση του APS είναι ένα είδος αγγειοπάθειας που προκαλείται από μη φλεγμονώδεις ή/και θρομβωτικές αγγειακές βλάβες και καταλήγει στην απόφραξή τους. Στο πλαίσιο του APS περιγράφεται η παθολογία του κεντρικού νευρικού συστήματος, του καρδιαγγειακού συστήματος, μειωμένη λειτουργία των νεφρών, του ήπατος, των ενδοκρινικών οργάνων, του γαστρεντερικού σωλήνα. Η θρόμβωση του πλακούντα τείνει να σχετίζεται με την ανάπτυξη ορισμένων μορφών μαιευτικής παθολογίας ( ).

Η φλεβική θρόμβωση, ιδιαίτερα η εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση των κάτω άκρων, είναι η πιο χαρακτηριστική εκδήλωση της ΑΠΣ, συμπεριλαμβανομένης της έναρξης της νόσου. Οι θρόμβοι εντοπίζονται συνήθως στις εν τω βάθει φλέβες των κάτω άκρων, αλλά συχνά μπορούν να εμφανιστούν στις ηπατικές, πυλαίες, επιφανειακές και άλλες φλέβες. Χαρακτηριστικές είναι οι επαναλαμβανόμενες πνευμονικές εμβολές, οι οποίες μπορεί να οδηγήσουν στην ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης. Περιγράφονται περιπτώσεις ανάπτυξης επινεφριδιακής ανεπάρκειας λόγω θρόμβωσης. κεντρική φλέβαεπινεφρίδια. Γενικά, οι αρτηριακές θρομβώσεις εμφανίζονται περίπου 2 φορές λιγότερο συχνά από τις φλεβικές. Εκδηλώνονται με ισχαιμία και εμφράγματα εγκεφάλου, στεφανιαίων αρτηριών, διαταραχές της περιφερικής κυκλοφορίας. Θρόμβωση στο εσωτερικό εγκεφαλικές αρτηρίες- το περισσότερο συχνός εντοπισμόςαρτηριακή θρόμβωση σε APS. Οι σπάνιες εκδηλώσεις περιλαμβάνουν θρόμβωση μεγάλων αρτηριών, καθώς και της ανιούσας αορτής (με την ανάπτυξη συνδρόμου αορτικού τόξου) και κοιλιακη αορτη. Ένα χαρακτηριστικό του APS είναι ο υψηλός κίνδυνος υποτροπιάζουσας θρόμβωσης. Παράλληλα, σε ασθενείς με την πρώτη θρόμβωση στην αρτηριακή κλίνη, αναπτύσσονται επαναλαμβανόμενα επεισόδια και στις αρτηρίες. Εάν η πρώτη θρόμβωση ήταν φλεβική, τότε οι επαναλαμβανόμενες θρομβώσεις, κατά κανόνα, σημειώνονται στο φλεβικό κρεβάτι.

Η βλάβη του νευρικού συστήματος είναι μια από τις πιο σοβαρές (δυνητικά θανατηφόρες) εκδηλώσεις του APS και περιλαμβάνει παροδικά ισχαιμικά επεισόδια, ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο, οξύ ισχαιμική εγκεφαλοπάθεια, επισύνδρομο, ημικρανία, χορεία, εγκάρσια μυελίτιδα, νευροαισθητήρια απώλεια ακοής και άλλα νευρολογικά και ψυχιατρικά συμπτώματα. Η κύρια αιτία βλάβης του ΚΝΣ είναι η εγκεφαλική ισχαιμία λόγω θρόμβωσης των εγκεφαλικών αρτηριών, ωστόσο διακρίνεται μια σειρά από νευρολογικές και νευροψυχικές εκδηλώσεις λόγω άλλων μηχανισμών. Τα παροδικά ισχαιμικά επεισόδια (ΤΙΑ) συνοδεύονται από απώλεια όρασης, παραισθησία, κινητική αδυναμία, ζάλη, παροδική γενική αμνησία και συχνά προηγούνται ενός εγκεφαλικού επεισοδίου για πολλές εβδομάδες ή και μήνες. Η επανεμφάνιση της TIA οδηγεί σε άνοια πολλαπλών εμφραγμάτων, η οποία εκδηλώνεται με γνωστική εξασθένηση, μειωμένη ικανότητα συγκέντρωσης και μνήμης και άλλα συμπτώματα που δεν είναι ειδικά για το APS. Ως εκ τούτου, είναι συχνά δύσκολο να γίνει διαφοροποίηση από τη γεροντική άνοια, τη μεταβολική (ή τοξική) εγκεφαλική βλάβη και τη νόσο του Αλτσχάιμερ. Μερικές φορές η εγκεφαλική ισχαιμία σχετίζεται με θρομβοεμβολή, οι πηγές της οποίας είναι οι βαλβίδες και οι κοιλότητες της καρδιάς ή οι εσωτερικές καρωτίδα. Συνολική συχνότητα ισχαιμικό εγκεφαλικόυψηλότερη σε ασθενείς με βαλβιδική καρδιακή νόσο (ιδιαίτερα στις αριστερές τομές).

Οι πονοκέφαλοι θεωρούνται παραδοσιακά ως μία από τις πιο κοινές κλινικές εκδηλώσεις του APS. Η φύση των πονοκεφάλων ποικίλλει από κλασική διαλείπουσα ημικρανία έως συνεχή, αφόρητο πόνο. Υπάρχει μια σειρά από άλλα συμπτώματα (σύνδρομο Guillain-Barré, ιδιοπαθής ενδοκρανιακή υπέρταση, εγκάρσια μυελίτιδα, παρκινσονική υπερτονικότητα), η ανάπτυξη των οποίων σχετίζεται επίσης με τη σύνθεση aPL. Οι ασθενείς με APS έχουν συχνά φλεβικά αποφρακτικά οφθαλμικά νοσήματα. Μια μορφή αυτής της παθολογίας είναι παροδική απώλειαόραση (amaurosis fugax). Μια άλλη εκδήλωση, η οπτική νευροπάθεια, είναι μια από τις πιο κοινές αιτίες τύφλωσης στο APS.

Παρουσιάστηκε καρδιακή ανεπάρκεια ένα μεγάλο εύροςεκδηλώσεις, συμπεριλαμβανομένου του εμφράγματος του μυοκαρδίου, βλάβη της βαλβιδικής συσκευής της καρδιάς, χρόνια ισχαιμική μυοκαρδιοπάθεια, ενδοκαρδιακή θρόμβωση, αρτηριακή και πνευμονική υπέρταση. Τόσο στους ενήλικες όσο και στα παιδιά, η θρόμβωση της στεφανιαίας αρτηρίας είναι ένας από τους κύριους εντοπισμούς αρτηριακή απόφραξημε υπερπαραγωγή aPL. Το έμφραγμα του μυοκαρδίου αναπτύσσεται σε περίπου 5% των θετικών σε aPL ασθενών και συνήθως εμφανίζεται σε άνδρες κάτω των 50 ετών. Το πιο κοινό καρδιακό σημάδι του APS είναι η βαλβιδική καρδιακή νόσος. Ποικίλλει από ελάχιστες διαταραχές που ανιχνεύονται μόνο με ηχοκαρδιογραφία (μικρή παλινδρόμηση, πάχυνση των φυλλαδίων της βαλβίδας) έως καρδιακές παθήσεις (στένωση ή ανεπάρκεια μιτροειδούς, λιγότερο συχνά αορτικές και τριγλώχινα βαλβίδες). Παρά τον υψηλό επιπολασμό της, μια κλινικά σημαντική παθολογία που οδηγεί σε καρδιακή ανεπάρκεια και απαιτεί χειρουργική θεραπεία, παρατηρείται σπάνια (στο 5% των ασθενών). Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί γρήγορα να αναπτυχθεί πολύ σοβαρή βαλβιδοπάθεια με βλάστηση λόγω θρομβωτικών εναποθέσεων, που δεν διακρίνεται από τη λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα. Η αναγνώριση των βλάστησης στις βαλβίδες, ειδικά εάν συνδυάζονται με αιμορραγίες στο υπογλώσσιο κρεβάτι και τα «τύμπανα», δημιουργεί πολύπλοκα διαγνωστικά προβλήματα και την ανάγκη για διαφορική διάγνωση με λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα. Στο πλαίσιο του APS, έχει περιγραφεί η ανάπτυξη καρδιακών θρόμβων που μιμούνται μυξώματα.

Η νεφρική παθολογία είναι πολύ διαφορετική. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν μόνο ασυμπτωματική μέτρια πρωτεϊνουρία (λιγότερο από 2 g την ημέρα), χωρίς διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας, αλλά οξεία νεφρική ανεπάρκεια μπορεί να αναπτυχθεί με σοβαρή πρωτεϊνουρία (μέχρι νεφρωσικό σύνδρομο), ενεργό ίζημα ούρων και αρτηριακή υπέρταση. Η νεφρική βλάβη σχετίζεται κυρίως με την ενδοσπειραματική μικροθρόμβωση και ορίζεται ως «νεφρική θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια».

Οι ασθενείς με APS έχουν φωτεινή και ειδική δερματική βλάβη, κυρίως livedo reticularis (εμφανίζεται σε περισσότερο από το 20% των ασθενών), μεταθρομβοφλεβικά έλκη, γάγγραινα στα δάκτυλα των χεριών και των ποδιών, πολλαπλές αιμορραγίες στην κλίνη των νυχιών και άλλες εκδηλώσεις λόγω αγγειακών θρόμβωση.

Με το APS, εμφανίζεται ηπατική βλάβη (σύνδρομο Budd-Chiari, οζώδης αναγεννητική υπερπλασία, πυλαία υπέρταση), γαστρεντερική οδό (γαστρεντερική αιμορραγία, έμφραγμα σπλήνας, θρόμβωση μεσεντερικών αγγείων), μυοσκελετικό σύστημα ( άσηπτη νέκρωσηοστά).

Στον αριθμό χαρακτηριστικές εκδηλώσειςΤο APS είναι μια μαιευτική παθολογία, η συχνότητα της οποίας μπορεί να φτάσει το 80%. Η εμβρυϊκή απώλεια μπορεί να συμβεί σε οποιοδήποτε στάδιο της εγκυμοσύνης, αλλά είναι κάπως πιο συχνή στο ΙΙ και ΙΙΙ τρίμηνο. Επιπλέον, η σύνθεση του aPL σχετίζεται με άλλες εκδηλώσεις, συμπεριλαμβανομένης της όψιμης προεκλαμψίας, της προεκλαμψίας και της εκλαμψίας, καθυστερημένης προγεννητική ανάπτυξηέμβρυο, πρόωρος τοκετός. Έχει περιγραφεί η ανάπτυξη θρομβωτικών επιπλοκών σε νεογνά από μητέρες με APS, γεγονός που υποδεικνύει τη δυνατότητα διαπλακουντιακής μεταφοράς αντισωμάτων.

Η θρομβοπενία είναι χαρακτηριστική για το APS. Συνήθως ο αριθμός των αιμοπεταλίων κυμαίνεται από 70 έως 100 x109/l και δεν απαιτεί ειδική μεταχείριση. Η ανάπτυξη αιμορραγικών επιπλοκών είναι σπάνια και συνήθως σχετίζεται με συνοδό ελάττωμα. συγκεκριμένους παράγοντεςπήξη αίματος, νεφρική νόσο ή υπερβολική δόση αντιπηκτικών. Συχνά παρατηρείται θετική στο Coombs αιμολυτική αναιμία (10%), το σύνδρομο Evans (συνδυασμός θρομβοπενίας και αιμολυτικής αναιμίας) είναι λιγότερο συχνό.

Διαγνωστικά κριτήρια

Ο πολυοργανισμός των συμπτωμάτων και η ανάγκη για ειδικές επιβεβαιωτικές εργαστηριακές εξετάσεις σε ορισμένες περιπτώσεις προκαλούν δυσκολίες στη διάγνωση του APS. Από αυτή την άποψη, προτάθηκαν προκαταρκτικά κριτήρια ταξινόμησης το 1999, σύμφωνα με τα οποία η διάγνωση του APS θεωρείται αξιόπιστη όταν συνδυάζεται τουλάχιστον ένα κλινικό και ένα εργαστηριακό σημείο.

Κλινικά κριτήρια:

• Αγγειακή θρόμβωση: ένα ή περισσότερα επεισόδια θρόμβωσης (θρόμβωση αρτηριακής, φλεβικής, μικρών αγγείων). Η θρόμβωση πρέπει να επιβεβαιώνεται με ενόργανες μεθόδους ή μορφολογικά (μορφολογία - χωρίς σημαντική φλεγμονή του αγγειακού τοιχώματος).
• Η παθολογία της εγκυμοσύνης μπορεί να έχει μία από τις τρεις επιλογές:

  Μία ή περισσότερες περιπτώσεις ενδομήτριου θανάτου ενός μορφολογικά φυσιολογικού εμβρύου μετά από 10 εβδομάδες εγκυμοσύνης.

  Ένα ή περισσότερα επεισόδια πρόωρου τοκετού ενός μορφολογικά φυσιολογικού εμβρύου πριν από τις 34 εβδομάδες κύησης λόγω σοβαρής προεκλαμψίας ή εκλαμψίας ή σοβαρής ανεπάρκειας του πλακούντα.

  Τρεις ή περισσότερες διαδοχικές περιπτώσεις αυτόματων αμβλώσεων πριν από τις 10 εβδομάδες κύησης (με εξαίρεση ανατομικά ελαττώματα της μήτρας, ορμονικές διαταραχές, μητρικές και πατρικές χρωμοσωμικές διαταραχές).

Εργαστηριακά κριτήρια:

• θετικό aCL κατηγορίας IgG ή IgM στον ορό σε μεσαίους και υψηλούς τίτλους, προσδιοριζόμενος τουλάχιστον δύο φορές, με διάστημα τουλάχιστον 6 εβδομάδων, χρησιμοποιώντας τυποποιημένη ενζυμική ανοσοδοκιμασία.
• θετικό αντιπηκτικό λύκου ανιχνεύεται στο πλάσμα τουλάχιστον σε διαστήματα τουλάχιστον 6 εβδομάδων με τυποποιημένη μέθοδο.

Διαφορική Διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση του APS πραγματοποιείται με ένα ευρύ φάσμα ασθενειών που εμφανίζονται με αγγειακές διαταραχές. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι με το APS υπάρχει ένας πολύ μεγάλος αριθμός κλινικών εκδηλώσεων που μπορούν να μιμηθούν διάφορες ασθένειες: λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα, όγκοι καρδιάς, σκλήρυνση κατά πλάκας, ηπατίτιδα, νεφρίτιδα κ.λπ. Το APS σε ορισμένες περιπτώσεις συνδυάζεται με συστηματική αγγειίτιδα. Πιστεύεται ότι το APS θα πρέπει να υποπτευόμαστε την ανάπτυξη θρομβωτικών διαταραχών (ιδιαίτερα πολλαπλών, υποτροπιάζοντων, με ασυνήθιστη εντόπιση), θρομβοπενίας, μαιευτικής παθολογίας σε νεαρά και μεσήλικα άτομα απουσία παραγόντων κινδύνου για αυτά παθολογικές καταστάσεις. Θα πρέπει να αποκλείεται σε ανεξήγητη νεογνική θρόμβωση, σε περιπτώσεις νέκρωσης του δέρματος κατά τη θεραπεία με έμμεσα αντιπηκτικά και σε ασθενείς με παρατεταμένο χρόνο ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης κατά τον προληπτικό έλεγχο.

Το APS περιγράφηκε για πρώτη φορά ως παραλλαγή του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου (ΣΕΛ). Ωστόσο, πολύ σύντομα διαπιστώθηκε ότι το APS μπορεί να αναπτυχθεί και σε άλλα αυτοάνοσα ρευματικά και μη νοσήματα (δευτεροπαθές APS). Επιπλέον, αποδείχθηκε ότι η συσχέτιση μεταξύ της υπερπαραγωγής aPL και των θρομβωτικών διαταραχών είναι πιο καθολική και μπορεί να παρατηρηθεί απουσία σημαντικών κλινικών και ορολογικών ενδείξεων άλλων ασθενειών. Αυτή ήταν η βάση για την εισαγωγή του όρου «πρωτοβάθμια APS» (PAPS). Πιστεύεται ότι περίπου οι μισοί ασθενείς με APS πάσχουν από την πρωτοπαθή μορφή της νόσου. Ωστόσο, αν το PAPS είναι μια ανεξάρτητη νοσολογική μορφή δεν είναι απολύτως σαφές. Εφιστάται η προσοχή στην υψηλή συχνότητα εμφάνισης PAPS στους άνδρες (η αναλογία ανδρών προς γυναίκες είναι 2:1), γεγονός που διακρίνει το PAPS από άλλα αυτοάνοσα ρευματικά νοσήματα. Ξεχωριστές κλινικές εκδηλώσεις ή συνδυασμοί τους εμφανίζονται σε ασθενείς με PAPS με άνιση συχνότητα, που πιθανότατα οφείλεται στην ετερογένεια του ίδιου του συνδρόμου. ΣΤΟ αυτή τη στιγμήσυμβατικά, διακρίνονται τρεις ομάδες ασθενών με PAPS:

• ασθενείς με ιδιοπαθή εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση του ποδιού, η οποία συχνά επιπλέκεται από θρομβοεμβολή, κυρίως στο σύστημα της πνευμονικής αρτηρίας, που οδηγεί στην ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης.
• άρρωστος νεαρή ηλικία(έως 45 ετών) με ιδιοπαθή εγκεφαλικά επεισόδια, παροδικά ισχαιμικά επεισόδια, λιγότερο συχνά απόφραξη άλλων αρτηριών, συμπεριλαμβανομένων των στεφανιαίων αρτηριών. πλέον χαρακτηριστικό παράδειγμαΑυτή η παραλλαγή του PAPS είναι το σύνδρομο Sneddon.
• γυναίκες με μαιευτική παθολογία (επαναλαμβανόμενες αυτόματες αμβλώσεις).

Η πορεία του APS, η σοβαρότητα και ο επιπολασμός των θρομβωτικών επιπλοκών σε αυτό είναι απρόβλεπτες και στις περισσότερες περιπτώσεις δεν συσχετίζονται με αλλαγές στο επίπεδο του APL και τη δραστηριότητα της νόσου (σε δευτεροπαθή APS). Μερικοί ασθενείς με APS μπορεί να παρουσιάσουν οξεία, υποτροπιάζουσα πήξη, συχνά σε συνδυασμό με αγγειοπάθεια που επηρεάζει πολλά ζωτικά όργανα. σημαντικά όργανακαι συστήματα. Αυτό χρησίμευσε ως βάση για την κατανομή του λεγόμενου " καταστροφικό APS"(ΚΑΦΣ). Για να οριστεί αυτή η πάθηση, προτάθηκαν οι ονομασίες "οξεία διάχυτη πήξη-αγγειοπάθεια" ή "καταστροφική μη φλεγμονώδης αγγειοπάθεια", η οποία υπογραμμίζει επίσης την οξεία, κεραυνοβόλο φύση αυτής της παραλλαγής του APS. Ο κύριος παράγοντας πρόκλησης του CAPS είναι η μόλυνση. Λιγότερο συχνά, η ανάπτυξή του σχετίζεται με την κατάργηση των αντιπηκτικών ή τη λήψη ορισμένων φαρμάκων. Το CAPS εμφανίζεται σε περίπου 1% των ασθενών με APS, αλλά παρά τη συνεχιζόμενη θεραπεία στο 50% των περιπτώσεων καταλήγει σε θάνατο.

Θεραπεία APS

Η πρόληψη και η θεραπεία του APS είναι δύσκολο πρόβλημα. Αυτό οφείλεται στην ετερογένεια των παθογενετικών μηχανισμών, στον πολυμορφισμό των κλινικών εκδηλώσεων, καθώς και στην έλλειψη αξιόπιστων κλινικών και εργαστηριακών παραμέτρων που επιτρέπουν την πρόβλεψη της υποτροπής των θρομβωτικών διαταραχών. Δεν υπάρχουν παγκοσμίως αποδεκτά διεθνή πρότυπα για τη θεραπεία και οι προτεινόμενες συστάσεις βασίζονται κυρίως σε ανοικτές δοκιμές φαρμάκων ή αναδρομική ανάλυση των αποτελεσμάτων της νόσου.

Η θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή και κυτταροτοξικά φάρμακα για το APS είναι συνήθως αναποτελεσματική, εκτός από περιπτώσεις όπου η σκοπιμότητα της συνταγογράφησης τους υπαγορεύεται από τη δραστηριότητα της υποκείμενης νόσου (για παράδειγμα, ΣΕΛ).

Η διαχείριση των ασθενών με APS (όπως και με άλλες θρομβοφιλίες) βασίζεται στη χορήγηση έμμεσων αντιπηκτικών (βαρφαρίνη, ασενοκουμαρόλη) και αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων (κυρίως χαμηλές δόσεις). Ακετυλοσαλυκιλικό οξύ- ΡΩΤΗΣΤΕ). Αυτό οφείλεται κυρίως στο γεγονός ότι το APS χαρακτηρίζεται από υψηλό κίνδυνο υποτροπιάζουσας θρόμβωσης, που ξεπερνά σημαντικά αυτόν της ιδιοπαθούς φλεβικής θρόμβωσης. Πιστεύεται ότι η πλειονότητα των ασθενών με APS με θρόμβωση χρειάζεται προφυλακτική αντιαιμοπεταλιακή και/ή αντιπηκτική θεραπεία για μεγάλο χρονικό διάστημα, και μερικές φορές εφ' όρου ζωής. Επιπλέον, ο κίνδυνος πρωτοπαθούς και υποτροπιάζουσας θρόμβωσης στο APS θα πρέπει να μειωθεί επηρεάζοντας τέτοιους διορθώσιμους παράγοντες κινδύνου όπως η υπερλιπιδαιμία (στατίνες: simvastin - simvastol, simlo; lovastatin - rovacor, cardiostatin; pravastatin - lipostat; atorvastatin - avas, liprimar; fibrates: βεζαφιβράτη - χοληστενόρμη, φαινοφιμπράτη - νοφιμπάλ, γκροφιμπράτη, σιπροφιβράτη - λιπανόρ), αρτηριακή υπέρταση ( αναστολείς ΜΕΑ- capoten, sinopril, diroton, moex; β-αναστολείς - ατενολόλη, concor, egilok, betalok ZOK, dilatrend; ανταγωνιστές ασβεστίου - amlovas, norvasc, νορμοδιπίνη, λασιδιπίνη), υπερομοκυστεϊναιμία, καθιστική ζωή, κάπνισμα, λήψη από του στόματος αντισυλληπτικών κ.λπ.

Σε ασθενείς με υψηλό επίπεδοΤο aPL στον ορό, αλλά χωρίς κλινικά σημεία APS (συμπεριλαμβανομένων των εγκύων χωρίς ιστορικό μαιευτικής παθολογίας) θα πρέπει να περιορίζεται στη χορήγηση μικρών δόσεων ΑΣΟ (50-100 mg / ημέρα). Τα πιο προτιμώμενα φάρμακα είναι η ασπιρίνη cardio, thrombo ACC, τα οποία έχουν μια σειρά από πλεονεκτήματα (βολική δοσολογία και παρουσία κελύφους που είναι ανθεκτικό στη δράση του γαστρικού υγρού). Αυτή η μορφή επιτρέπει όχι μόνο να παρέχει ένα αξιόπιστο αντιαιμοπεταλιακό αποτέλεσμα, αλλά και να μειώνει τις δυσμενείς επιπτώσεις στο στομάχι.

Οι ασθενείς με κλινικά σημεία APS (κυρίως εκείνοι με θρόμβωση) χρειάζονται πιο επιθετική αντιπηκτική θεραπεία. Η θεραπεία με ανταγωνιστές της βιταμίνης Κ (βαρφαρίνη, φαινυλίνη, ασενοκουμαρόλη) είναι αναμφίβολα μια πιο αποτελεσματική, αλλά λιγότερο ασφαλής (σε σύγκριση με ΑΣΟ) μέθοδος για την πρόληψη της φλεβικής και αρτηριακής θρόμβωσης. Η χρήση ανταγωνιστών της βιταμίνης Κ απαιτεί προσεκτική κλινική και εργαστηριακή παρακολούθηση. Πρώτον, αυτό σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο αιμορραγίας και ο κίνδυνος ανάπτυξης αυτής της επιπλοκής λόγω της σοβαρότητάς της υπερτερεί του οφέλους από την πρόληψη της θρόμβωσης. Δεύτερον, σε ορισμένους ασθενείς, παρατηρείται υποτροπή της θρόμβωσης μετά τη διακοπή της αντιπηκτικής θεραπείας (ειδικά κατά τους πρώτους 6 μήνες μετά τη διακοπή). Τρίτον, οι ασθενείς με APS μπορεί να εμφανίσουν έντονες αυθόρμητες διακυμάνσεις στη διεθνή κανονικοποιημένη αναλογία (INR), γεγονός που καθιστά δύσκολη τη χρήση αυτού του δείκτη για την παρακολούθηση της θεραπείας με βαρφαρίνη. Ωστόσο, όλα τα παραπάνω δεν θα πρέπει να αποτελούν εμπόδιο στην ενεργό αντιπηκτική θεραπεία σε εκείνους τους ασθενείς για τους οποίους είναι ζωτικής σημασίας ( ).

Το θεραπευτικό σχήμα με βαρφαρίνη συνίσταται στη συνταγογράφηση μιας δόσης φόρτωσης (5-10 mg του φαρμάκου την ημέρα) για τις δύο πρώτες ημέρες και στη συνέχεια στην επιλογή της βέλτιστης δόσης για τη διατήρηση του στόχου INR. Συνιστάται να λαμβάνετε ολόκληρη τη δόση το πρωί, πριν προσδιορίσετε το INR. Στους ηλικιωμένους, για να επιτευχθεί το ίδιο επίπεδο αντιπηκτικής αγωγής, θα πρέπει να χρησιμοποιούνται χαμηλότερες δόσεις βαρφαρίνης από ότι στους νεότερους. Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η βαρφαρίνη αλληλεπιδρά με μια σειρά φαρμάκων που, όταν συνδυάζονται, μειώνουν (βαρβιτουρικά, οιστρογόνα, αντιόξινα, αντιμυκητιακά και αντιφυματικά) και ενισχύουν την αντιπηκτική της δράση (μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, αντιβιοτικά , προπρανολόλη, ρανιτιδίνη, κ.λπ.). Πρέπει να δίνονται ορισμένες διατροφικές συστάσεις, καθώς τροφές πλούσιες σε βιταμίνη Κ (συκώτι, πράσινο τσάι, φυλλώδη λαχανικά - μπρόκολο, σπανάκι, λαχανάκια Βρυξελλών και λάχανο, γογγύλια, μαρούλι) συμβάλλει στην ανάπτυξη αντοχής στη βαρφαρίνη. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας με βαρφαρίνη, το αλκοόλ αποκλείεται.

Με ανεπαρκή αποτελεσματικότητα της μονοθεραπείας με βαρφαρίνη, είναι δυνατό να πραγματοποιηθεί συνδυαστική θεραπείαέμμεσα αντιπηκτικά και χαμηλές δόσεις ΑΣΟ (ή/και διπυριδαμόλη). Μια τέτοια θεραπεία δικαιολογείται περισσότερο σε νεαρά άτομα χωρίς παράγοντες κινδύνου για αιμορραγία.

Σε περίπτωση υπερβολικής αντιπηκτικής αγωγής (INR>4) απουσία αιμορραγίας, συνιστάται η προσωρινή διακοπή της βαρφαρίνης έως ότου το INR επανέλθει στο επίπεδο στόχο. Σε περίπτωση υποπηξίας, που συνοδεύεται από αιμορραγία, δεν αρκεί να συνταγογραφηθεί μόνο βιταμίνη Κ (λόγω της καθυστερημένης έναρξης δράσης - 12-24 ώρες μετά τη χορήγηση). Συνιστάται φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα ή (κατά προτίμηση) συμπύκνωμα συμπλόκου προθρομβίνης.

Τα φάρμακα αμινοκινολίνης (υδροξυχλωροκίνη - Plaquenil, χλωροκίνη - Delagil) μπορούν να προσφέρουν αρκετά αποτελεσματική πρόληψηθρόμβωση (τουλάχιστον σε δευτεροπαθές APS με φόντο ΣΕΛ). Μαζί με την αντιφλεγμονώδη δράση, η υδροξυχλωροκίνη έχει ορισμένα αντιθρομβωτικά (καταστέλλει τη συσσώρευση και την πρόσφυση των αιμοπεταλίων, μειώνει το μέγεθος ενός θρόμβου αίματος) και τη μείωση των λιπιδίων.

Κεντρική θέση στη θεραπεία των οξέων θρομβωτικών επιπλοκών στο APS κατέχουν άμεσα αντιπηκτικά - ηπαρίνη και ιδιαίτερα σκευάσματα ηπαρίνης χαμηλού μοριακού βάρους (fraxiparin, clexane). Η τακτική της εφαρμογής τους δεν διαφέρει από τη γενικά αποδεκτή.

Το CAPS χρησιμοποιεί ολόκληρο το οπλοστάσιο των μεθόδων εντατικής και αντιφλεγμονώδους θεραπείας που χρησιμοποιούνται σε κρίσιμες συνθήκεςσε ασθενείς με ρευματικά νοσήματα. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας εξαρτάται σε κάποιο βαθμό από την ικανότητα εξάλειψης των παραγόντων που προκαλούν την ανάπτυξή της (λοίμωξη, δραστηριότητα της υποκείμενης νόσου). Ο διορισμός υψηλών δόσεων γλυκοκορτικοειδών στο CAPS δεν στοχεύει στη θεραπεία θρομβωτικών διαταραχών, αλλά καθορίζεται από την ανάγκη θεραπείας του συνδρόμου συστηματικής φλεγμονώδους απόκρισης (κοινή νέκρωση, σύνδρομο δυσφορίας ενηλίκων, ανεπάρκεια επινεφριδίων κ.λπ.). Συνήθως η θεραπεία παλμών πραγματοποιείται σύμφωνα με το τυπικό σχήμα (1000 mg μεθυλπρεδνιζολόνης ενδοφλεβίως την ημέρα για 3-5 ημέρες) ακολουθούμενη από τη χορήγηση γλυκοκορτικοειδών (πρεδνιζολόνη, μεθυλπρεδνιζολόνη) από το στόμα (1-2 mg/kg/ημέρα). Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη χορηγείται σε δόση 0,4 g/kg για 4-5 ημέρες (είναι ιδιαίτερα αποτελεσματική για τη θρομβοπενία).

Το CAPS είναι η μόνη απόλυτη ένδειξη για συνεδρίες πλασμαφαίρεσης, η οποία πρέπει να συνδυαστεί με μέγιστη εντατική αντιπηκτική θεραπεία, χρήση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος και παλμική θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή και κυτταροστατικά. Η κυκλοφωσφαμίδη (cytoxan, endoxan) (0,5-1 g/ημέρα) ενδείκνυται για την ανάπτυξη CAPS στο πλαίσιο της έξαρσης του SLE και για την πρόληψη του «συνδρόμου rebound» μετά από συνεδρίες πλασμαφαίρεσης. Η χρήση της προστακυκλίνης (5 ng / kg / λεπτό για 7 ημέρες) δικαιολογείται, ωστόσο, λόγω της πιθανότητας ανάπτυξης θρόμβωσης "αναπήδησης", η θεραπεία πρέπει να πραγματοποιείται με προσοχή.

Η χορήγηση γλυκοκορτικοειδών σε γυναίκες με μαιευτική παθολογία δεν ενδείκνυται επί του παρόντος, λόγω έλλειψης στοιχείων για τα οφέλη αυτού του τύπου θεραπείας και λόγω της υψηλής συχνότητας ανεπιθύμητων ενεργειών στη μητέρα (σύνδρομο Cushing, διαβήτης, αρτηριακή υπέρταση) και το έμβρυο. Η χρήση γλυκοκορτικοειδών δικαιολογείται μόνο σε δευτεροπαθές ΑΠΣ στο πλαίσιο του ΣΕΛ, αφού στοχεύει στη θεραπεία της υποκείμενης νόσου. Η χρήση έμμεσων αντιπηκτικών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης γενικά αντενδείκνυται λόγω των τερατογόνων τους επιδράσεων.

Το πρότυπο για την πρόληψη της υποτροπιάζουσας εμβρυϊκής απώλειας είναι η χαμηλή δόση ΑΣΟ, η οποία συνιστάται πριν, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και μετά τον τοκετό (τουλάχιστον για 6 μήνες). Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, είναι επιθυμητό να συνδυαστούν μικρές δόσεις ΑΣΟ με σκευάσματα ηπαρίνης χαμηλού μοριακού βάρους. Κατά την παράδοση με καισαρική τομήεισαγωγή χαμηλού μοριακού βάρους ηπαρίνεςακυρώθηκε 2-3 ημέρες νωρίτερα και συνεχίστηκε στις μετά τον τοκετόμε την επακόλουθη μετάβαση στη λήψη έμμεσων αντιπηκτικών. Η μακροχρόνια θεραπεία με ηπαρίνη σε έγκυες γυναίκες μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη οστεοπόρωσης, επομένως το ανθρακικό ασβέστιο (1500 mg) σε συνδυασμό με βιταμίνη D θα πρέπει να συνιστάται για τη μείωση της οστικής απώλειας. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η θεραπεία με ηπαρίνη χαμηλού μοριακού βάρους σπάνια προκαλεί οστεοπόρωση. Ένας από τους περιορισμούς στη χρήση ηπαρινών χαμηλού μοριακού βάρους είναι ο κίνδυνος ανάπτυξης επισκληρίδιου αιματώματος, επομένως, εάν υπάρχει πιθανότητα πρόωρου τοκετού, η θεραπεία με ηπαρίνες χαμηλού μοριακού βάρους διακόπτεται το αργότερο στις 36 εβδομάδες κύησης. Η χρήση ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης (0,4 g/kg για 5 ημέρες κάθε μήνα) δεν έχει κανένα πλεονέκτημα έναντι του τυπική θεραπείαΑΣΟ και ηπαρίνη και ενδείκνυται μόνο όταν η τυπική θεραπεία είναι αναποτελεσματική.

Η μέτρια θρομβοπενία σε ασθενείς με APS δεν απαιτεί ειδική θεραπεία. Στο δευτεροπαθές APS, η θρομβοπενία ελέγχεται καλά με γλυκοκορτικοειδή, φάρμακα αμινοκινολίνης και, σε ορισμένες περιπτώσεις, χαμηλές δόσεις ΑΣΟ. Οι τακτικές για τη θεραπεία της ανθεκτικής θρομβοπενίας, η οποία δημιουργεί απειλή αιμορραγίας, περιλαμβάνουν τη χρήση υψηλών δόσεων γλυκοκορτικοειδών και ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης. Εάν οι υψηλές δόσεις γλυκοκορτικοειδών είναι αναποτελεσματικές, η σπληνεκτομή είναι η θεραπεία εκλογής.

Τα τελευταία χρόνια έχουν αναπτυχθεί εντατικά νέοι αντιθρομβωτικοί παράγοντες, οι οποίοι περιλαμβάνουν ηπαρινοειδή (heparoid lechiva, emeran, sulodexide - wessel due), αναστολείς των υποδοχέων των αιμοπεταλίων (ticlopidine, tagren, ticlopidin-ratiopharm, clopidogrel, plavix) και άλλα φάρμακα. Τα προκαταρκτικά κλινικά δεδομένα δείχνουν την αναμφισβήτητη υπόσχεση αυτών των φαρμάκων.

Όλοι οι ασθενείς με APS θα πρέπει να βρίσκονται υπό μακροχρόνια ιατροφαρμακευτική παρακολούθηση, πρωταρχικό καθήκον της οποίας είναι η αξιολόγηση του κινδύνου υποτροπής της θρόμβωσης και η πρόληψή τους. Είναι απαραίτητος ο έλεγχος της δραστηριότητας της υποκείμενης νόσου (με δευτεροπαθή APS), έγκαιρη ανίχνευσηκαι θεραπεία της συννοσηρότητας, συμπεριλαμβανομένων των μολυσματικών επιπλοκών, καθώς και της επίδρασης σε τροποποιήσιμους παράγοντες κινδύνου για θρόμβωση. Έχει διαπιστωθεί ότι η αρτηριακή θρόμβωση, η υψηλή συχνότητα θρομβωτικών επιπλοκών και η θρομβοπενία είναι προγνωστικά δυσμενείς παράγοντες σε σχέση με τη θνησιμότητα στο APS και η παρουσία αντιπηκτικού λύκου είναι ένας από τους εργαστηριακούς δείκτες. Η πορεία του APS, η σοβαρότητα και ο επιπολασμός των θρομβωτικών επιπλοκών είναι απρόβλεπτες. δυστυχώς, δεν υπάρχουν καθολικά θεραπευτικά σχήματα. Τα παραπάνω δεδομένα, αλλά και ο πολυοργανισμός των συμπτωμάτων, απαιτούν τη σύμπραξη ιατρών διαφόρων ειδικοτήτων για την επίλυση των προβλημάτων που σχετίζονται με τη διαχείριση αυτής της κατηγορίας ασθενών.

N. G. Klyukvina, υποψήφιος Ιατρικές Επιστήμες, διδάκτορας
ΜΜΑ τους. I. M. Sechenov, Μόσχα

Σε ορισμένες ασθένειες, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος [στο 70% των περιπτώσεων], συστηματικό σκληρόδερμα, ρευματοειδής αρθρίτιδα, κακοήθεις όγκοι, χρόνιες λοιμώξεις κ.λπ.) παράγονται αντισώματα που μπορούν να επιτεθούν σε φωσφολιπίδια - συστατικά των κυτταρικών μεμβρανών. Η προσκόλληση στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, των αιμοπεταλίων, που εισέρχονται απευθείας σε αντιδράσεις πήξης του αίματος, τέτοια αντισώματα στα φωσφολιπίδια οδηγούν στην ανάπτυξη θρόμβωσης.

Επιπλέον, ορισμένοι επιστήμονες πιστεύουν ότι είναι δυνατή μια άμεση «τοξική» επίδραση αυτής της ομάδας αντισωμάτων στους ιστούς του σώματος. Το σύμπλεγμα συμπτωμάτων που εκδηλώνεται σε αυτή την περίπτωση ονομάζεται αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS), και το 1994 σε ένα διεθνές συμπόσιο για τα αντισώματα κατά των φωσφολιπιδίων, προτάθηκε να ονομαστεί APS σύνδρομο Hughes(Hughes) - πήρε το όνομά του από τον Άγγλο ρευματολόγο που το περιέγραψε πρώτος και συνέβαλε τα μέγιστα στη μελέτη αυτού του προβλήματος.

Υπάρχουν πάρα πολλά αντισώματα για τα φωσφολιπίδια: αντισώματα κατά της καρδιολιπίνης, αντιπηκτικό του λύκου, αντισώματα που εξαρτώνται από τη β2-γλυκοπρωτεΐνη-1-συμπαράγοντα, αντισώματα σε παράγοντες πήξης του αίματος, αντισώματα σε ουσίες που, αντίθετα, παρεμβαίνουν σε αυτή τη διαδικασία και πολλά πολλοι αλλοι. Στην πράξη, τα δύο πρώτα καθορίζονται συνήθως πιο συχνά - αντισώματα στην καρδιολιπίνη, αντιπηκτικό λύκου.

Πώς εκδηλώνεται;

Η κλινική εικόνα στο αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο μπορεί να είναι πολύ διαφορετική και θα εξαρτηθεί από:

• το μέγεθος των προσβεβλημένων αγγείων (μικρό, μεσαίο, μεγάλο).
• η ταχύτητα απόφραξης του αγγείου (αργό κλείσιμο του αυλού του από έναν θρόμβο που έχει αναπτυχθεί σε αυτό, ή γρήγορο - από έναν αποκολλημένο θρόμβο που "μετανάστευσε" σε αυτό το αγγείο από άλλο).
• τους λειτουργικό σκοπό(αρτηρίες ή φλέβες).
• θέσεις (εγκέφαλος, πνεύμονες, καρδιά, δέρμα, νεφρά, ήπαρ).

Εάν τα μικρά αγγεία θρομβώνονται, αυτό οδηγεί σε σχετικά ήπιες διαταραχέςλειτουργίες οργάνων. Έτσι, όταν αποφράσσονται οι μικροί κλάδοι των στεφανιαίων αρτηριών στην καρδιά, η ικανότητα μεμονωμένων τμημάτων του καρδιακού μυός να συστέλλονται μειώνεται, ενώ το κλείσιμο του αυλού του κύριου κορμού της στεφανιαίας αρτηρίας θα προκαλέσει την ανάπτυξη του μυοκαρδίου έμφραγμα.

Με τη θρόμβωση, τα συμπτώματα εμφανίζονται συχνά ανεπαίσθητα, σταδιακά, η δυσλειτουργία του οργάνου αυξάνεται σταδιακά, μιμούμενη οποιαδήποτε χρόνια ασθένεια (κίρρωση του ήπατος, νόσος Αλτσχάιμερ). Η απόφραξη του αγγείου από έναν αποκολλημένο θρόμβο, αντίθετα, θα οδηγήσει στην ανάπτυξη «καταστροφικών διαταραχών» των λειτουργιών του οργάνου. Έτσι, η πνευμονική εμβολή εκδηλώνεται με κρίσεις άσθματος, πόνο στο στήθος, βήχα, στις περισσότερες περιπτώσεις οδηγεί σε θάνατο.

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο μπορεί να μιμείται περισσότερο διάφορες ασθένειες, αλλά ορισμένα συμπτώματα αξίζει να δώσετε ιδιαίτερη προσοχή.

Αρκετά συχνά, με το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, υπάρχουν livedo reticularis (δαντελωτό, λεπτό πλέγμα αιμοφόρων αγγείων στην επιφάνεια του δέρματος, που γίνεται καλύτερα ορατό στο κρύο), χρόνια έλκη ποδιών που είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν, περιφερική γάγγραινα (νέκρωση του δέρμα ή ακόμη και μεμονωμένα δάχτυλα των χεριών ή των ποδιών).

Στους άνδρες, συχνότερα από ό,τι στις γυναίκες, εκδήλωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου μπορεί να είναι το έμφραγμα του μυοκαρδίου.

Στις γυναίκες, αυτά είναι πιο συχνά αγγειακά εγκεφαλικά ατυχήματα (εγκεφαλικά επεισόδια, ιδιαίτερα πριν από την ηλικία των 40 ετών, πονοκέφαλοι που μοιάζουν με ημικρανίες).

Η βλάβη στα ηπατικά αγγεία μπορεί να οδηγήσει σε αύξηση του μεγέθους του, ασκίτη (συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα), αύξηση της συγκέντρωσης των ηπατικών ενζύμων (ασπαρτικό και αμινοτρανσφεράση αλανίνης) στο αίμα. αναπτύσσεται αρτηριακή υπέρταση (από αυτή την άποψη, απαιτείται ιδιαίτερη προσοχήάτομα των οποίων η πίεση, ιδιαίτερα χαμηλή, υψηλή, αλλάζει συχνά κατά τη διάρκεια της ημέρας).

Με θρόμβωση των αρτηριών του πλακούντα, μπορεί να συμβεί ενδομήτριος εμβρυϊκός θάνατος ή πρόωρος τοκετός. Ακριβώς με το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο οι γυναίκες με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο δεν μπορούν να «σώσουν» την εγκυμοσύνη τους, η οποία συχνά καταλήγει σε αποβολή.

Πώς να υποψιαστείς;

Η ύπαρξη αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου μπορεί να υποψιαστεί στις ακόλουθες περιπτώσεις:

• Εάν ένα άτομο έχει συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (η επίπτωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου σε αυτή τη νόσο είναι εξαιρετικά υψηλή).
• Εάν ένα άτομο κάτω των 40 ετών εμφανίζει σημεία θρόμβωσης οποιωνδήποτε αγγείων.
• Εάν τα αγγεία είναι θρομβωμένα, για τα οποία αυτό δεν είναι πολύ τυπικό, για παράδειγμα, τα αγγεία που τροφοδοτούν τα έντερα. Η απόφραξη τους οδηγεί σε «κοιλιακό φρύνο». Ένα τέτοιο πολύχρωμο όνομα για αυτήν την ασθένεια προέκυψε κατ' αναλογία με τη στηθάγχη - "στηθάγχη". Ο "κοιλιακός φρύνος" χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση πιεστικού, συμπιεστικού πόνου στην κοιλιά που εμφανίζεται μετά άφθονη πρόσληψηφαγητό. Όσο περισσότερο έτρωγε ένα άτομο, τόσο περισσότερο αίμα χρειάζεται το πεπτικό σύστημα για να αφομοιώσει την τροφή. Εάν ο αυλός των αγγείων στενεύει από θρόμβο, τότε δεν υπάρχει αρκετό αίμα στα κοιλιακά όργανα, στερούνται οξυγόνου, συσσωρεύονται μεταβολικά προϊόντα σε αυτά - εμφανίζεται πόνος.
• Εάν ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα είναι μειωμένος και δεν υπάρχει αιματολογική ασθένεια.
• Εάν μια γυναίκα είχε 2 ή περισσότερες αποβολές και οι γυναικολόγοι δεν μπορούν να προσδιορίσουν με ακρίβεια την αιτία τους.
• Εάν συμβεί έμφραγμα του μυοκαρδίου σε άτομο ηλικίας κάτω των 40 ετών.

Θεραπευτική αγωγή

Πρώτα απ 'όλα, το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο αντιμετωπίζεται μόνο υπό την επίβλεψη ρευματολόγου.

Εάν το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο έχει αναπτυχθεί με φόντο μια αυτοάνοση νόσο (για παράδειγμα, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο), αυτή η ασθένεια πρέπει να αντιμετωπιστεί, προσπαθώντας να μειώσει τη δραστηριότητά της. Εάν αυτό μπορεί να επιτευχθεί, η ποσότητα των αντισωμάτων κατά των φωσφολιπιδίων στον ορό του αίματος θα μειωθεί. Όσο χαμηλότερη είναι η περιεκτικότητά τους στο αίμα, τόσο μικρότερη είναι η πιθανότητα θρόμβωσης. Ως εκ τούτου, είναι τόσο σημαντικό για τον ασθενή να λάβει τη βασική θεραπεία που συνταγογραφεί ο γιατρός (γλυκοκορτικοειδή, κυτταροστατικά).

Με πολύ υψηλό τίτλο (ποσότητα, συγκέντρωση) αντισωμάτων, μπορεί να προκύψει το ζήτημα της πλασμαφαίρεσης (καθαρισμός αίματος).

Ίσως ο γιατρός να συνταγογραφήσει οποιαδήποτε φάρμακα που θα μειώσουν την πιθανότητα θρόμβωσης δρώντας απευθείας στο σύστημα πήξης του αίματος. Για το ραντεβού τους, αυστηρές ενδείξεις: τα οφέλη πρέπει να υπερβαίνουν κατά πολύ παρενέργειες. Αντενδείξεις για τη λήψη αυτών των φαρμάκων είναι η εγκυμοσύνη (μπορεί να προκαλέσει παραβίαση της ανάπτυξης του νευρικού συστήματος στο έμβρυο) και τα πεπτικά έλκη του γαστρεντερικού σωλήνα. Θα πρέπει να σταθμίσετε τα υπέρ και τα κατά εάν ο ασθενής έχει ηπατική ή νεφρική βλάβη.

Τα ανθελονοσιακά φάρμακα (π.χ. υδροξυχλωροκίνη) συνδυάζουν μια αντιφλεγμονώδη δράση με την ικανότητα να αναστέλλουν τη συσσώρευση αιμοπεταλίων (συσσώρευση), η οποία βοηθά επίσης στην πρόληψη της ανάπτυξης θρόμβωσης.

Οι γυναίκες με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο θα πρέπει να καθυστερήσουν την εγκυμοσύνη έως ότου οι εργαστηριακές τιμές επανέλθουν στο φυσιολογικό. Εάν το σύνδρομο έχει αναπτυχθεί μετά τη σύλληψη, τότε θα πρέπει να σκεφτείτε την εισαγωγή ανοσοσφαιρίνης ή μικρών δόσεων ηπαρίνης.

Η πρόγνωση θα εξαρτηθεί σε μεγάλο βαθμό από την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας και την πειθαρχία του ασθενούς.

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS) είναι ένα από τα πιο πιεστικά πολυεπιστημονικά προβλήματα της σύγχρονης ιατρικής και θεωρείται ως μοναδικό μοντέλο αυτοάνοσης θρομβωτικής αγγειοπάθειας. Η μελέτη του APS ξεκίνησε πριν από περίπου εκατό χρόνια στα έργα του A. Wassermann,

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS) είναι ένα από τα πιο πιεστικά πολυεπιστημονικά προβλήματα της σύγχρονης ιατρικής και θεωρείται ως μοναδικό μοντέλο αυτοάνοσης θρομβωτικής αγγειοπάθειας.

Η αρχή της μελέτης του APS τέθηκε πριν από περίπου εκατό χρόνια στα έργα του A. Wassermann, αφιερωμένα στην εργαστηριακή μέθοδο για τη διάγνωση της σύφιλης. Κατά τη διάρκεια των μελετών προσυμπτωματικού ελέγχου, κατέστη προφανές ότι μια θετική αντίδραση Wasserman μπορεί να βρεθεί σε πολλά άτομα χωρίς κλινικά σημεία συφιλιδικής λοίμωξης. Αυτό το φαινόμενο ονομάζεται «βιολογική ψευδώς θετική αντίδραση Wasserman». Σύντομα διαπιστώθηκε ότι το κύριο αντιγονικό συστατικό στην αντίδραση Wasserman είναι ένα αρνητικά φορτισμένο φωσφολιπίδιο που ονομάζεται καρδιολιπίνη.Η εισαγωγή της ραδιοανοσοδοκιμασίας και στη συνέχεια της ενζυμικής ανοσοδοκιμασίας (IFM) για την ανίχνευση αντισωμάτων στις καρδιολιπίνες (aCL) συνέβαλε στη βαθύτερη κατανόηση του ρόλου τους. σε ανθρώπινες ασθένειες. Σύμφωνα με τις σύγχρονες αντιλήψεις, τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα (aPL) είναι ένας ετερογενής πληθυσμός αυτοαντισωμάτων που αλληλεπιδρούν με αρνητικά φορτισμένα, λιγότερο συχνά ουδέτερα φωσφολιπίδια ή/και πρωτεΐνες ορού που δεσμεύουν τα φωσφολιπίδια. Ανάλογα με τη μέθοδο προσδιορισμού, τα aPL χωρίζονται υπό όρους σε τρεις ομάδες: ανιχνεύονται μέσω IFM χρησιμοποιώντας καρδιολιπίνη, λιγότερο συχνά άλλα φωσφολιπίδια, αντισώματα που ανιχνεύονται με λειτουργικές δοκιμασίες (αντιπηκτικό λύκου). αντισώματα που δεν διαγιγνώσκονται χρησιμοποιώντας τυπικές μεθόδους (αντισώματα έναντι της πρωτεΐνης C, S, θρομβομοντουλίνη, θειική ηπαράνη, ενδοθήλιο κ.λπ.).

Το στενό ενδιαφέρον για τη μελέτη του ρόλου του aPL και τη βελτίωση των μεθόδων εργαστηριακής διάγνωσης οδήγησε στο συμπέρασμα ότι το aPL είναι ορολογικός δείκτης ενός περίεργου συμπλέγματος συμπτωμάτων, συμπεριλαμβανομένης της φλεβικής ή/και αρτηριακής θρόμβωσης, διαφόρων μορφών μαιευτικής παθολογίας, θρομβοπενίας, καθώς και ένα ευρύ φάσμα νευρολογικών, δερματικών και καρδιαγγειακών διαταραχών. Από το 1986, αυτό το σύμπλεγμα συμπτωμάτων αναφέρεται ως αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS), και το 1994, στο διεθνές συμπόσιο για το aPL, προτάθηκε επίσης η χρήση του όρου «σύνδρομο Hughes» - από το όνομα του Άγγλου ρευματολόγου που έκανε τη μεγαλύτερη συμβολή στη μελέτη αυτού του προβλήματος.

Ο πραγματικός επιπολασμός του APS στον πληθυσμό είναι ακόμη άγνωστος.Εφόσον η σύνθεση του aPL είναι δυνατή και φυσιολογική, συχνά βρίσκονται χαμηλά επίπεδα αντισωμάτων στο αίμα υγιών ατόμων. Σύμφωνα με διάφορα δεδομένα, η συχνότητα ανίχνευσης του aCL στον πληθυσμό κυμαίνεται από 0 έως 14%, κατά μέσο όρο είναι 2-4%, ενώ υψηλοί τίτλοι εντοπίζονται αρκετά σπάνια, περίπου στο 0,2% των δοτών. Κάπως πιο συχνά, το aPL ανιχνεύεται σε ηλικιωμένους. Ταυτόχρονα, η κλινική σημασία του APL σε «υγιή» άτομα (δηλαδή σε αυτά που δεν έχουν εμφανή συμπτώματα της νόσου) δεν είναι απολύτως σαφής. Συχνά, με επαναλαμβανόμενες αναλύσεις, το επίπεδο των αντισωμάτων που έχει αυξηθεί σε προηγούμενους προσδιορισμούς ομαλοποιείται.

Αύξηση της συχνότητας εμφάνισης του aPL σημειώθηκε σε ορισμένα φλεγμονώδη, αυτοάνοσα και λοιμώδη νοσήματα, κακοήθη νεοπλάσματα, κατά τη λήψη φαρμάκων (από του στόματος αντισυλληπτικά, ψυχοφάρμακα κ.λπ.). Υπάρχουν ενδείξεις ανοσογενετικής προδιάθεσης για αυξημένη σύνθεση του aPL και η συχνότερη ανίχνευσή τους σε συγγενείς ασθενών με APS.

Έχει αποδειχθεί ότι το aPL δεν είναι μόνο ένας ορολογικός δείκτης, αλλά και ένας σημαντικός «παθογόνος» μεσολαβητής που προκαλεί την ανάπτυξη των κύριων κλινικών εκδηλώσεων του APS. Τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα έχουν την ικανότητα να επηρεάζουν τις περισσότερες διεργασίες που αποτελούν τη βάση της ρύθμισης και της αιμόστασης, η παραβίαση των οποίων οδηγεί σε υπερπηκτικότητα. Η κλινική σημασία του aPL εξαρτάται από το εάν η παρουσία τους στον ορό του αίματος σχετίζεται με την ανάπτυξη χαρακτηριστικών συμπτωμάτων. Έτσι, εκδηλώσεις APS παρατηρούνται μόνο στο 30% των ασθενών με θετικό αντιπηκτικό για τον λύκο και στο 30-50% των ασθενών με μέτρια ή υψηλά επίπεδα ACL. Η νόσος αναπτύσσεται κυρίως σε νεαρή ηλικία, ενώ το APS μπορεί να διαγνωστεί σε παιδιά, ακόμη και σε νεογνά. Όπως και άλλες αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις, αυτό το σύμπλεγμα συμπτωμάτων είναι πιο συχνό στις γυναίκες παρά στους άνδρες (αναλογία 5:1).

Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

Οι πιο συχνές και χαρακτηριστικές εκδηλώσεις του APS είναι η φλεβική ή/και αρτηριακή θρόμβωση και η μαιευτική παθολογία. Με το APS, μπορεί να προσβληθούν αγγεία οποιουδήποτε διαμετρήματος και εντοπισμού - από τριχοειδή έως μεγάλους φλεβικούς και αρτηριακούς κορμούς. Επομένως, το φάσμα των κλινικών εκδηλώσεων είναι εξαιρετικά ποικίλο και εξαρτάται από τον εντοπισμό της θρόμβωσης.Σύμφωνα με τις σύγχρονες αντιλήψεις, η βάση του APS είναι ένα είδος αγγειοπάθειας που προκαλείται από μη φλεγμονώδη ή/και θρομβωτική αγγειακή βλάβη και καταλήγει στην απόφραξη τους. Στο πλαίσιο του APS, περιγράφεται η παθολογία του κεντρικού νευρικού συστήματος, του καρδιαγγειακού συστήματος, η δυσλειτουργία των νεφρών, του ήπατος, των ενδοκρινικών οργάνων και του γαστρεντερικού συστήματος. Η θρόμβωση του πλακούντα τείνει να σχετίζεται με την ανάπτυξη ορισμένων μορφών μαιευτικής παθολογίας ( ).

Η φλεβική θρόμβωση, ιδιαίτερα η εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση των κάτω άκρων, είναι η πιο χαρακτηριστική εκδήλωση της APS, συμπεριλαμβανομένης της έναρξης της νόσου.Οι θρόμβοι συνήθως εντοπίζονται στις βαθιές φλέβες των κάτω άκρων, αλλά συχνά μπορεί να εμφανιστούν στην ηπατική, πύλη , επιφανειακές και άλλες φλέβες. Χαρακτηριστικές είναι οι επαναλαμβανόμενες πνευμονικές εμβολές, οι οποίες μπορεί να οδηγήσουν στην ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης. Περιγράφονται περιπτώσεις ανάπτυξης επινεφριδιακής ανεπάρκειας λόγω θρόμβωσης της κεντρικής φλέβας των επινεφριδίων. Γενικά, οι αρτηριακές θρομβώσεις εμφανίζονται περίπου 2 φορές λιγότερο συχνά από τις φλεβικές. Εκδηλώνονται με ισχαιμία και εμφράγματα εγκεφάλου, στεφανιαίων αρτηριών, διαταραχές της περιφερικής κυκλοφορίας. Η θρόμβωση των ενδοεγκεφαλικών αρτηριών είναι η πιο κοινή εντόπιση της αρτηριακής θρόμβωσης στο APS. Οι σπάνιες εκδηλώσεις περιλαμβάνουν θρόμβωση των μεγάλων αρτηριών, καθώς και της ανιούσας αορτής (με την ανάπτυξη συνδρόμου αορτικού τόξου) και της κοιλιακής αορτής. Ένα χαρακτηριστικό του APS είναι ο υψηλός κίνδυνος υποτροπής της θρόμβωσης. Παράλληλα, σε ασθενείς με την πρώτη θρόμβωση της αρτηριακής κλίνης, αναπτύσσονται επαναλαμβανόμενα επεισόδια και στις αρτηρίες. Εάν η πρώτη θρόμβωση ήταν φλεβική, τότε οι επαναλαμβανόμενες θρομβώσεις, κατά κανόνα, σημειώνονται στο φλεβικό κρεβάτι.

Η βλάβη του νευρικού συστήματος είναι μία από τις πιο σοβαρές (δυνητικά θανατηφόρες) εκδηλώσεις του APS και περιλαμβάνει παροδικά ισχαιμικά επεισόδια, ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο, οξεία ισχαιμική εγκεφαλοπάθεια, επισύνδρομο, ημικρανία, χορεία, εγκάρσια μυελίτιδα, νευροαισθητήρια απώλεια ακοής και άλλα νευρολογικά και ψυχιατρικά συμπτώματα. Η κύρια αιτία βλάβης του ΚΝΣ είναι η εγκεφαλική ισχαιμία λόγω θρόμβωσης της εγκεφαλικής αρτηρίας, ωστόσο διακρίνεται μια σειρά από νευρολογικές και νευροψυχικές εκδηλώσεις λόγω άλλων μηχανισμών. Τα παροδικά ισχαιμικά επεισόδια (ΤΙΑ) συνοδεύονται από απώλεια όρασης, παραισθησία, κινητική αδυναμία, ζάλη, παροδική γενική αμνησία και συχνά πολλές εβδομάδες ή ακόμη και μήνες πριν από ένα εγκεφαλικό επεισόδιο. Η επανεμφάνιση της TIA οδηγεί σε άνοια πολλαπλών εμφραγμάτων, η οποία εκδηλώνεται με γνωστική εξασθένηση, μειωμένη ικανότητα συγκέντρωσης και μνήμης και άλλα συμπτώματα που δεν είναι ειδικά για το APS. Ως εκ τούτου, είναι συχνά δύσκολο να διαφοροποιηθεί από τη γεροντική άνοια, τη μεταβολική (ή τοξική) εγκεφαλική βλάβη και τη νόσο του Αλτσχάιμερ. Μερικές φορές η εγκεφαλική ισχαιμία συνδέεται με θρομβοεμβολή, οι πηγές της οποίας είναι οι βαλβίδες και οι κοιλότητες της καρδιάς ή η εσωτερική καρωτίδα. Γενικά, η συχνότητα του ισχαιμικού εγκεφαλικού είναι μεγαλύτερη σε ασθενείς με βαλβιδοπάθεια (ιδιαίτερα στην αριστερή πλευρά).

Οι πονοκέφαλοι θεωρούνται παραδοσιακά ως μία από τις πιο κοινές κλινικές εκδηλώσεις του APS. Η φύση των πονοκεφάλων ποικίλλει από κλασικούς πονοκεφάλους διαλείπουσας ημικρανίας έως συνεχή, αφόρητο πόνο. Υπάρχει μια σειρά από άλλα συμπτώματα (σύνδρομο Guillain-Barré, ιδιοπαθής ενδοκρανιακή υπέρταση, εγκάρσια μυελίτιδα, παρκινσονική υπερτονικότητα), η ανάπτυξη των οποίων σχετίζεται επίσης με τη σύνθεση aPL. Οι ασθενείς με APS έχουν συχνά φλεβικά αποφρακτικά οφθαλμικά νοσήματα. Μια μορφή αυτής της παθολογίας είναι η παροδική απώλεια της όρασης (amaurosis fugax). Μια άλλη εκδήλωση, η οπτική νευροπάθεια, είναι μια από τις πιο κοινές αιτίες τύφλωσης στο APS.

Η καρδιακή βλάβη αντιπροσωπεύεται από ένα ευρύ φάσμα εκδηλώσεων, συμπεριλαμβανομένου του εμφράγματος του μυοκαρδίου, της βαλβιδοπάθειας της καρδιάς, της χρόνιας ισχαιμικής μυοκαρδιοπάθειας, της ενδοκαρδιακής θρόμβωσης, της αρτηριακής και πνευμονικής υπέρτασης. Τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά, η θρόμβωση της στεφανιαίας αρτηρίας είναι ένας από τους κύριους εντοπισμούς της αρτηριακής απόφραξης στην υπερπαραγωγή aPL. Το έμφραγμα του μυοκαρδίου αναπτύσσεται σε περίπου 5% των θετικών σε aPL ασθενών και συνήθως εμφανίζεται σε άνδρες κάτω των 50 ετών. Το πιο κοινό καρδιακό σημάδι του APS είναι η βαλβιδική καρδιακή νόσος. Κυμαίνεται από ελάχιστες διαταραχές που ανιχνεύονται μόνο με ηχοκαρδιογραφία (ελαφρά παλινδρόμηση, πάχυνση των φυλλαδίων της βαλβίδας) έως καρδιακές παθήσεις (στένωση ή ανεπάρκεια της μιτροειδούς, σπανιότερα της αορτικής και της τριγλώχινας βαλβίδας). Παρά τη μεγάλη κατανομή, κλινικά σημαντική παθολογία που οδηγεί σε καρδιακή ανεπάρκεια και απαιτεί χειρουργική θεραπεία είναι σπάνια (στο 5% των ασθενών). Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να αναπτυχθεί γρήγορα πολύ σοβαρή βλάβη στις βαλβίδες με βλάστηση λόγω θρομβωτικών στρωμάτων, που δεν διακρίνεται από τη λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα. », δημιουργεί σύνθετα διαγνωστικά προβλήματα και την ανάγκη για διαφορική διάγνωση με λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα . Στο πλαίσιο της ΚΜ, έχει περιγραφεί η ανάπτυξη καρδιακών θρόμβων που μιμούνται μυξώματα.

Η νεφρική παθολογία είναι πολύ διαφορετική. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν μόνο ασυμπτωματική μέτρια πρωτεϊνουρία (λιγότερο από 2 g την ημέρα), χωρίς διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας, αλλά η οξεία νεφρική ανεπάρκεια μπορεί να αναπτυχθεί με σοβαρή πρωτεϊνουρία (μέχρι νεφρωσικό σύνδρομο), ενεργό ίζημα ούρων και αρτηριακή υπέρταση. Η βλάβη των νεφρών σχετίζεται κυρίως με ενδοσπειραματική μικροθρόμβωση και ορίζεται ως «Νεφρική θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια».

Οι ασθενείς με APS έχουν φωτεινή και ειδική δερματική βλάβη, κυρίως livedo reticularis (εμφανίζεται σε περισσότερο από το 20% των ασθενών), μεταθρομβοφλεβικά έλκη, γάγγραινα στα δάκτυλα των χεριών και των ποδιών, πολλαπλές αιμορραγίες στην κλίνη των νυχιών και άλλες εκδηλώσεις λόγω αγγειακών θρόμβωση.

Με το APS, εμφανίζεται ηπατική βλάβη (σύνδρομο Budd-Chiari, οζώδης αναγεννητική υπερπλασία, πυλαία υπέρταση), γαστρεντερική οδό (γαστρεντερική αιμορραγία, έμφραγμα σπλήνας, θρόμβωση μεσεντερικών αγγείων), μυοσκελετικό σύστημα (άσηπτη νέκρωση οστού).

Μεταξύ των χαρακτηριστικών εκδηλώσεων του APS είναι η μαιευτική παθολογία, η συχνότητα της οποίας μπορεί να φτάσει το 80%. Η εμβρυϊκή απώλεια μπορεί να συμβεί σε οποιοδήποτε στάδιο της εγκυμοσύνης, αλλά είναι κάπως πιο συχνή στο ΙΙ και ΙΙΙ τρίμηνο. Επιπλέον, η σύνθεση του aPL σχετίζεται με άλλες εκδηλώσεις, όπως η όψιμη προεκλαμψία, η προεκλαμψία και η εκλαμψία, η ενδομήτρια καθυστέρηση της ανάπτυξης και ο πρόωρος τοκετός. Έχει περιγραφεί η ανάπτυξη θρομβωτικών επιπλοκών σε νεογνά από μητέρες με APS, γεγονός που υποδεικνύει τη δυνατότητα διαπλακουντιακής μεταφοράς αντισωμάτων.

Η θρομβοπενία είναι χαρακτηριστική για το APS. Συνήθως, ο αριθμός των αιμοπεταλίων κυμαίνεται από 70 έως 100 x 109 / l και δεν απαιτεί ειδική θεραπεία Η ανάπτυξη αιμορραγικών επιπλοκών είναι σπάνια και, κατά κανόνα, σχετίζεται με συνοδό ελάττωμα σε συγκεκριμένους παράγοντες πήξης του αίματος, παθολογία των νεφρών ή υπερδοσολογία αντιπηκτικών. Συχνά παρατηρείται θετική στο Coombs αιμολυτική αναιμία (10%), το σύνδρομο Evans (συνδυασμός θρομβοπενίας και αιμολυτικής αναιμίας) είναι λιγότερο συχνό.

Διαγνωστικά κριτήρια

Ο πολυοργανισμός των συμπτωμάτων και η ανάγκη για ειδικές επιβεβαιωτικές εργαστηριακές εξετάσεις σε ορισμένες περιπτώσεις δυσχεραίνουν τη διάγνωση της ΑΠΣ. Από αυτή την άποψη, προτάθηκαν προκαταρκτικά κριτήρια ταξινόμησης το 1999, σύμφωνα με τα οποία η διάγνωση του APS θεωρείται αξιόπιστη όταν συνδυάζεται τουλάχιστον ένα κλινικό και ένα εργαστηριακό σημείο.

Κλινικά κριτήρια:

• Αγγειακή θρόμβωση: ένα ή περισσότερα επεισόδια θρόμβωσης (θρόμβωση αρτηριακής, φλεβικής, μικρών αγγείων). Η θρόμβωση πρέπει να επιβεβαιώνεται με ενόργανες μεθόδους ή μορφολογικά (μορφολογία - χωρίς σημαντική φλεγμονή του αγγειακού τοιχώματος).
• Η παθολογία της εγκυμοσύνης μπορεί να έχει μία από τις τρεις επιλογές:

  - μία ή περισσότερες περιπτώσεις ενδομήτριου θανάτου ενός μορφολογικά φυσιολογικού εμβρύου μετά από 10 εβδομάδες εγκυμοσύνης.

  - ένα ή περισσότερα επεισόδια πρόωρου τοκετού ενός μορφολογικά φυσιολογικού εμβρύου πριν από τις 34 εβδομάδες κύησης λόγω σοβαρής προεκλαμψίας ή εκλαμψίας ή σοβαρής ανεπάρκειας του πλακούντα.

  - τρεις ή περισσότερες διαδοχικές περιπτώσεις αυτόματων αποβολών έως και 10 εβδομάδων εγκυμοσύνης (με εξαίρεση τα ανατομικά ελαττώματα της μήτρας, τις ορμονικές διαταραχές, τις χρωμοσωμικές διαταραχές της μητέρας και του πατέρα).

Εργαστηριακά κριτήρια:

• θετικό aCL κατηγορίας IgG ή IgM στον ορό σε μεσαίους και υψηλούς τίτλους, προσδιοριζόμενος τουλάχιστον δύο φορές, με διάστημα τουλάχιστον 6 εβδομάδων, χρησιμοποιώντας τυποποιημένη ενζυμική ανοσοδοκιμασία.
• θετικό αντιπηκτικό λύκου ανιχνεύεται στο πλάσμα τουλάχιστον σε διαστήματα τουλάχιστον 6 εβδομάδων με τυποποιημένη μέθοδο.

Διαφορική Διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση του APS πραγματοποιείται με ένα ευρύ φάσμα ασθενειών που εμφανίζονται με αγγειακές διαταραχές. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι στο APS υπάρχει ένας πολύ μεγάλος αριθμός κλινικών εκδηλώσεων που μπορούν να μιμηθούν διάφορες ασθένειες: λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα, όγκοι της καρδιάς, σκλήρυνση κατά πλάκας, ηπατίτιδα, νεφρίτιδα κ.λπ. Το APS σε ορισμένες περιπτώσεις συνδυάζεται με συστηματική αγγειίτιδα. ότι το APS θα πρέπει να υπάρχει υποψία για την ανάπτυξη θρομβωτικών διαταραχών (ιδιαίτερα πολλαπλών, υποτροπιάζουσες, με ασυνήθιστη εντόπιση), θρομβοπενίας, μαιευτικής παθολογίας σε νεαρά και μεσήλικα άτομα απουσία παραγόντων κινδύνου για την εμφάνιση αυτών των παθολογικών καταστάσεων. Θα πρέπει να αποκλείεται σε ανεξήγητη νεογνική θρόμβωση, σε περιπτώσεις νέκρωσης του δέρματος κατά τη θεραπεία με έμμεσα αντιπηκτικά και σε ασθενείς με παρατεταμένο χρόνο ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης κατά τον προληπτικό έλεγχο.

Το APS περιγράφηκε για πρώτη φορά ως παραλλαγή του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου (ΣΕΛ), ωστόσο πολύ σύντομα διαπιστώθηκε ότι το APS μπορεί να αναπτυχθεί και σε άλλα αυτοάνοσα ρευματικά και μη νοσήματα (δευτερογενές APS). Επιπλέον, αποδείχθηκε ότι η συσχέτιση μεταξύ της υπερπαραγωγής του aPL και των θρομβωτικών διαταραχών είναι πιο καθολική και μπορεί να παρατηρηθεί απουσία σημαντικών κλινικών και ορολογικών σημείων άλλων ασθενειών. Αυτή ήταν η βάση για την εισαγωγή του όρου «πρωτεύον API» (PAPS). Πιστεύεται ότι περίπου οι μισοί ασθενείς με APS πάσχουν από την πρωτοπαθή μορφή της νόσου. Ωστόσο, εάν το PAFS είναι μια ανεξάρτητη νοσολογική μορφή δεν είναι απολύτως σαφές. Αξιοσημείωτη είναι η υψηλή συχνότητα εμφάνισης PAPS στους άνδρες (η αναλογία ανδρών προς γυναίκες είναι 2:1), γεγονός που διακρίνει το PAPS από άλλα αυτοάνοσα ρευματικά νοσήματα. Ξεχωριστές κλινικές εκδηλώσεις ή συνδυασμοί τους εμφανίζονται σε ασθενείς με PAPS με άνιση συχνότητα, που πιθανότατα οφείλεται στην ετερογένεια του ίδιου του συνδρόμου. Επί του παρόντος, τρεις ομάδες ασθενών με PAPS διακρίνονται υπό όρους:

• ασθενείς με ιδιοπαθή εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση του ποδιού, η οποία συχνά επιπλέκεται από θρομβοεμβολή, κυρίως στο σύστημα της πνευμονικής αρτηρίας, που οδηγεί στην ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης.
• νεαροί ασθενείς (έως 45 ετών) με ιδιοπαθή εγκεφαλικά επεισόδια, παροδικά ισχαιμικά επεισόδια, λιγότερο συχνά απόφραξη άλλων αρτηριών, συμπεριλαμβανομένων των στεφανιαίων αρτηριών. Το πιο εντυπωσιακό παράδειγμα αυτής της παραλλαγής του PAFS είναι το σύνδρομο Sneddon.
• γυναίκες με μαιευτική παθολογία (επαναλαμβανόμενες αυτόματες αμβλώσεις).

Η πορεία της APS, η σοβαρότητα και ο επιπολασμός των θρομβωτικών επιπλοκών είναι απρόβλεπτες και στις περισσότερες περιπτώσεις δεν συσχετίζονται με αλλαγές στο επίπεδο της APL και τη δραστηριότητα της νόσου (σε δευτεροπαθή APS). Μερικοί ασθενείς με APS μπορεί να παρουσιάσουν οξεία, υποτροπιάζουσα πήξη, που συχνά σχετίζεται με αγγειοπάθεια που επηρεάζει πολλά ζωτικά όργανα και συστήματα. Αυτή ήταν η βάση για την κατανομή του λεγόμενου «καταστροφικού APS» (CAPS). Για να οριστεί αυτή η πάθηση, προτάθηκαν οι ονομασίες "οξεία διάχυτη πήξη-αγγειοπάθεια" ή "καταστροφική μη φλεγμονώδης αγγειοπάθεια", η οποία υπογραμμίζει επίσης την οξεία, κεραυνοβόλο φύση αυτής της παραλλαγής του APS. Ο κύριος παράγοντας πρόκλησης του CAPS είναι η μόλυνση. Λιγότερο συχνά, η ανάπτυξή του σχετίζεται με την κατάργηση των αντιπηκτικών ή τη λήψη ορισμένων φαρμάκων. Το CAPS εμφανίζεται σε περίπου 1% των ασθενών με APS, αλλά παρά τη συνεχιζόμενη θεραπεία στο 50% των περιπτώσεων καταλήγει σε θάνατο.

Θεραπεία APS

Η πρόληψη και η θεραπεία του APS είναι ένα σύνθετο πρόβλημα. Αυτό οφείλεται στην ετερογένεια των παθογενετικών μηχανισμών, στον πολυμορφισμό των κλινικών εκδηλώσεων, καθώς και στην έλλειψη αξιόπιστων κλινικών και εργαστηριακών δεικτών που επιτρέπουν την πρόβλεψη της υποτροπής των θρομβωτικών διαταραχών. Δεν υπάρχουν παγκοσμίως αποδεκτά διεθνή πρότυπα θεραπείας και οι προτεινόμενες συστάσεις βασίζονται κυρίως στα αποτελέσματα ανοιχτών δοκιμών φαρμάκων ή αναδρομικής ανάλυσης των αποτελεσμάτων της νόσου.

Η θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή και κυτταροτοξικά φάρμακα για το APS είναι συνήθως αναποτελεσματική, εκτός από περιπτώσεις όπου η σκοπιμότητα της χορήγησής τους υπαγορεύεται από τη δραστηριότητα της υποκείμενης νόσου (για παράδειγμα, ΣΕΛ).

Η διαχείριση των ασθενών με APS (όπως και με άλλες θρομβοφιλίες) βασίζεται στη χορήγηση έμμεσων αντιπηκτικών (βαρφαρίνη, ασενοκουμαρόλη) και αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων (κυρίως χαμηλές δόσεις ακετυλοσαλικυλικού οξέος - ΑΣΟ). Αυτό οφείλεται κυρίως στο γεγονός ότι το APS χαρακτηρίζεται από υψηλό κίνδυνο υποτροπιάζουσας θρόμβωσης, που ξεπερνά σημαντικά αυτόν της ιδιοπαθούς φλεβικής θρόμβωσης. Πιστεύεται ότι η πλειονότητα των ασθενών με APS με θρόμβωση χρειάζεται προφυλακτική αντιαιμοπεταλιακή ή/και αντιπηκτική θεραπεία για μεγάλο χρονικό διάστημα, και μερικές φορές εφ' όρου ζωής. Επιπλέον, ο κίνδυνος πρωτοπαθούς και υποτροπιάζουσας θρόμβωσης στο APS θα πρέπει να μειωθεί επηρεάζοντας τέτοιους διορθώσιμους παράγοντες κινδύνου όπως η υπερλιπιδαιμία (στατίνες: simvastin-simvastol, simlo, lovastatin-rovacor, cardiostatin, pravastatin-lipostat, atorvastatin-avas, liprimar, fibrates: bezafibrate-cholestenorm, fenofibrate - nofibal, grofibrate, ciprofibrate - lipanor), αρτηριακή υπέρταση (αναστολείς ΜΕΑ - καποτένη, sinopril, diroton, moex; b-αναστολείς - ατενολόλη, concor, egilok, betalok ZOK, διλατρεντανταγωναγωνοκαλιστές; , νορμοδιπίνη, λασιδιπίνη), υπερομοκυστεϊναιμία, καθιστική ζωή, κάπνισμα, από του στόματος αντισυλληπτικά κ.λπ.

Σε ασθενείς με υψηλό επίπεδο aPL στον ορό, αλλά χωρίς κλινικά σημεία APS (συμπεριλαμβανομένων εγκύων γυναικών χωρίς ιστορικό μαιευτικής παθολογίας), οι μικρές δόσεις ΑΣΟ (50-100 mg / ημέρα) θα πρέπει να περιορίζονται. Τα πιο προτιμώμενα φάρμακα είναι η ασπιρίνη cardio, thrombo ACC, τα οποία έχουν μια σειρά από πλεονεκτήματα (βολική δοσολογία και παρουσία κελύφους που είναι ανθεκτικό στη δράση του γαστρικού υγρού). Αυτή η φόρμα σάς επιτρέπει να παρέχετε όχι μόνο ένα αξιόπιστο αντιαιμοπεταλιακό αποτέλεσμα, αλλά και να μειώσετε τις δυσμενείς επιπτώσεις στο στομάχι.

Οι ασθενείς με κλινικά σημεία APS (κυρίως θρόμβωση) χρειάζονται πιο επιθετική αντιπηκτική θεραπεία. Η θεραπεία με ανταγωνιστές της βιταμίνης Κ (βαρφαρίνη, φαινυλίνη, ασενοκουμαρόλη) είναι αναμφίβολα μια πιο αποτελεσματική, αλλά λιγότερο ασφαλής (σε σύγκριση με ΑΣΟ) μέθοδος πρόληψης της φλεβικής και αρτηριακής θρόμβωσης. Η χρήση ανταγωνιστών της βιταμίνης Κ απαιτεί προσεκτική κλινική και εργαστηριακή παρακολούθηση. Πρώτον, σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο αιμορραγίας και ο κίνδυνος εμφάνισης αυτής της επιπλοκής λόγω της σοβαρότητάς της υπερτερεί του οφέλους από την πρόληψη της θρόμβωσης. Δεύτερον, σε ορισμένους ασθενείς, παρατηρείται υποτροπή θρόμβωσης μετά τη διακοπή της αντιπηκτικής θεραπείας (ειδικά κατά τους πρώτους 6 μήνες μετά τη διακοπή) Τρίτον, σε ασθενείς με APS, μπορεί να παρατηρηθούν έντονες αυθόρμητες διακυμάνσεις στη διεθνή κανονικοποιημένη αναλογία (INR), η οποία σε μεγάλο βαθμό περιπλέκει τη χρήση αυτού του δείκτη για την παρακολούθηση της θεραπείας με βαρφαρίνη. Ωστόσο, όλα τα παραπάνω δεν θα πρέπει να αποτελούν εμπόδιο στην ενεργό αντιπηκτική θεραπεία σε εκείνους τους ασθενείς που τη χρειάζονται ( ).

Το θεραπευτικό σχήμα με βαρφαρίνη συνίσταται στη συνταγογράφηση μιας δόσης φόρτωσης (5–10 mg του φαρμάκου την ημέρα) για τις δύο πρώτες ημέρες και στη συνέχεια στην επιλογή της βέλτιστης δόσης για τη διατήρηση του στόχου INR. Συνιστάται να λαμβάνετε ολόκληρη τη δόση το πρωί, πριν προσδιορίσετε το INR. Στους ηλικιωμένους, για να επιτευχθεί το ίδιο επίπεδο αντιπηκτικής αγωγής, θα πρέπει να χρησιμοποιούνται χαμηλότερες δόσεις βαρφαρίνης από ότι στους νεότερους. Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η βαρφαρίνη αλληλεπιδρά με μια σειρά φαρμάκων που, όταν συνδυάζονται, μειώνουν (βαρβιτουρικά, οιστρογόνα, αντιόξινα, αντιμυκητιακά και αντιφυματικά) και ενισχύουν την αντιπηκτική της δράση (μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, αντιβιοτικά , προπρανολόλη, ρανιτιδίνη, κ.λπ.). Πρέπει να δίνονται κάποιες διατροφικές συμβουλές, καθώς τροφές πλούσιες σε βιταμίνη Κ (συκώτι, πράσινο τσάι, φυλλώδη λαχανικά όπως μπρόκολο, σπανάκι, λαχανάκια Βρυξελλών, λάχανο, γογγύλια, μαρούλι) συμβάλλουν στην ανάπτυξη αντοχής στη βαρφαρίνη. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας με βαρφαρίνη, το αλκοόλ αποκλείεται.

Με ανεπαρκή αποτελεσματικότητα της μονοθεραπείας με βαρφαρίνη, είναι δυνατή η συνδυαστική θεραπεία με έμμεσα αντιπηκτικά και χαμηλές δόσεις ΑΣΟ (ή/και διπυριδαμόλη). Μια τέτοια θεραπεία δικαιολογείται περισσότερο σε νεαρούς ασθενείς χωρίς παράγοντες κινδύνου για αιμορραγία.

Σε περίπτωση υπερβολικής αντιπηκτικής αγωγής (INR>4) απουσία αιμορραγίας, συνιστάται η προσωρινή διακοπή της βαρφαρίνης έως ότου το INR επανέλθει στο επίπεδο στόχο. Σε περίπτωση υποπηξίας που συνοδεύεται από αιμορραγία, δεν αρκεί να συνταγογραφείται μόνο βιταμίνη Κ (λόγω της καθυστερημένης έναρξης δράσης - 12-24 ώρες μετά τη χορήγηση), συνιστάται φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα ή (κατά προτίμηση) συμπύκνωμα συμπλέγματος προθρομβίνης.

Τα φάρμακα αμινοκινολίνης (υδροξυχλωροκίνη-πλακουενίλη, χλωροκίνη-ντελαγκίλ) μπορούν να παρέχουν μια αρκετά αποτελεσματική πρόληψη της θρόμβωσης (τουλάχιστον σε δευτεροπαθή APS στο πλαίσιο του ΣΕΛ). Μαζί με την αντιφλεγμονώδη δράση, η υδροξυχλωροκίνη έχει ορισμένα αντιθρομβωτικά (καταστέλλει τη συσσώρευση και την πρόσφυση των αιμοπεταλίων, μειώνει το μέγεθος ενός θρόμβου αίματος) και τη μείωση των λιπιδίων.

Κεντρική θέση στη θεραπεία των οξέων θρομβωτικών επιπλοκών στην ΑΠΣ κατέχουν άμεσα αντιπηκτικά - ηπαρίνη και ιδιαίτερα φάρμακα ηπαρίνης χαμηλού μοριακού βάρους (fraxiparin, clexane). Η τακτική της εφαρμογής τους δεν διαφέρει από τη γενικά αποδεκτή.

Η CAPS χρησιμοποιεί ολόκληρο το οπλοστάσιο μεθόδων εντατικής και αντιφλεγμονώδους θεραπείας που χρησιμοποιούνται σε βαρέως πάσχοντες ασθενείς με ρευματικές παθήσεις. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας εξαρτάται σε κάποιο βαθμό από την ικανότητα εξάλειψης των παραγόντων που προκαλούν την ανάπτυξή της (λοίμωξη, δραστηριότητα της υποκείμενης νόσου). Ο διορισμός υψηλών δόσεων γλυκοκορτικοειδών στο CAPS δεν στοχεύει στη θεραπεία θρομβωτικών διαταραχών, αλλά καθορίζεται από την ανάγκη θεραπείας του συνδρόμου συστηματικής φλεγμονώδους απόκρισης (κοινή νέκρωση, σύνδρομο δυσφορίας ενηλίκων, ανεπάρκεια επινεφριδίων κ.λπ.). Συνήθως η θεραπεία παλμών πραγματοποιείται σύμφωνα με το τυπικό σχήμα (1000 mg μεθυλπρεδνιζολόνης ενδοφλεβίως την ημέρα για 3-5 ημέρες) ακολουθούμενη από τη χορήγηση γλυκοκορτικοειδών (πρεδνιζολόνη, μεθυλπρεδνιζολόνη) από το στόμα (1-2 mg / kg / ημέρα). Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη χορηγείται σε δόση 0,4 g/kg για 4-5 ημέρες (είναι ιδιαίτερα αποτελεσματική για τη θρομβοπενία).

Το CAPS είναι η μόνη απόλυτη ένδειξη για συνεδρίες πλασμαφαίρεσης, η οποία θα πρέπει να συνδυάζεται με μέγιστη εντατική αντιπηκτική θεραπεία, χρήση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος και παλμική θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή και κυτταροστατικά, ΣΕΛ και για την πρόληψη του «συνδρόμου αναπήδησης» μετά από συνεδρίες πλασμαφαίρεσης. Η χρήση προστακυκλίνης (5 ng/kg/min για 7 ημέρες) είναι δικαιολογημένη, ωστόσο, λόγω της πιθανότητας ανάπτυξης θρόμβωσης «αναπήδησης», η θεραπεία θα πρέπει να γίνεται με προσοχή.

Ο διορισμός γλυκοκορτικοειδών σε γυναίκες με μαιευτική παθολογία δεν ενδείκνυται προς το παρόν, λόγω έλλειψης στοιχείων για τα οφέλη αυτού του τύπου θεραπείας και λόγω της υψηλής συχνότητας ανεπιθύμητων ενεργειών στη μητέρα (σύνδρομο Cushing, διαβήτης, αρτηριακή υπέρταση) και το έμβρυο. Η χρήση γλυκοκορτικοειδών δικαιολογείται μόνο στο δευτεροπαθές APS με φόντο τον ΣΕΛ, καθώς στοχεύει στη θεραπεία της υποκείμενης νόσου.Η χρήση έμμεσων αντιπηκτικών κατά την εγκυμοσύνη αντενδείκνυται κατ' αρχήν λόγω της τερατογονικής τους δράσης.

Το πρότυπο για την πρόληψη της υποτροπιάζουσας εμβρυϊκής απώλειας είναι οι χαμηλές δόσεις ΑΣΟ, οι οποίες συνιστώνται πριν, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και μετά τον τοκετό (τουλάχιστον για 6 μήνες). Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, είναι επιθυμητό να συνδυαστούν χαμηλές δόσεις ΑΣΟ με σκευάσματα ηπαρίνης χαμηλού μοριακού βάρους. Κατά τον τοκετό με καισαρική τομή, η χορήγηση ηπαρινών χαμηλού μοριακού βάρους ακυρώνεται 2-3 ημέρες πριν και επαναλαμβάνεται κατά την περίοδο μετά τον τοκετό, ακολουθούμενη από μετάβαση σε μη άμεσα αντιπηκτικά. Η μακροχρόνια θεραπεία με ηπαρίνη σε έγκυες γυναίκες μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη οστεοπόρωσης, επομένως το ανθρακικό ασβέστιο (1500 mg) σε συνδυασμό με βιταμίνη D θα πρέπει να συνιστάται για τη μείωση της οστικής απώλειας. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η θεραπεία με ηπαρίνη χαμηλού μοριακού βάρους σπάνια προκαλεί οστεοπόρωση. Ένας από τους περιορισμούς στη χρήση ηπαρινών χαμηλού μοριακού βάρους είναι ο κίνδυνος ανάπτυξης επισκληρίδιου αιματώματος, επομένως, εάν υπάρχει πιθανότητα πρόωρου τοκετού, η θεραπεία με ηπαρίνες χαμηλού μοριακού βάρους διακόπτεται το αργότερο στις 36 εβδομάδες κύησης. Η χρήση ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης (0,4 g/kg για 5 ημέρες κάθε μήνα) δεν έχει πλεονεκτήματα σε σχέση με την τυπική θεραπεία με ΑΣΟ και ηπαρίνη και ενδείκνυται μόνο όταν η τυπική θεραπεία είναι αναποτελεσματική.

Η μέτρια θρομβοπενία σε ασθενείς με APS δεν απαιτεί ειδική θεραπεία. Στο δευτεροπαθές APS, η θρομβοπενία ελέγχεται καλά με γλυκοκορτικοειδή, φάρμακα αμινοκινολίνης και, σε ορισμένες περιπτώσεις, χαμηλές δόσεις ΑΣΟ. Οι τακτικές για τη θεραπεία της ανθεκτικής θρομβοπενίας, που δημιουργεί κίνδυνο αιμορραγίας, περιλαμβάνουν τη χρήση υψηλών δόσεων γλυκοκορτικοειδών και ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης. Εάν οι υψηλές δόσεις γλυκοκορτικοειδών είναι αναποτελεσματικές, η σπληνεκτομή είναι η θεραπεία εκλογής.

Τα τελευταία χρόνια έχουν αναπτυχθεί εντατικά νέοι αντιθρομβωτικοί παράγοντες, οι οποίοι περιλαμβάνουν ηπαρινοειδή (heparoid lechiva, emeran, sulodexide - wessel due), αναστολείς των υποδοχέων αιμοπεταλίων (ticlopidine, tagren, ticlopidine-ratiopharm, clopidogrel, plavix) και άλλα φάρμακα. Τα προκαταρκτικά κλινικά δεδομένα δείχνουν την αναμφισβήτητη υπόσχεση αυτών των φαρμάκων.

Όλοι οι ασθενείς με APS θα πρέπει να βρίσκονται υπό μακροχρόνια παρακολούθηση, πρωταρχικό καθήκον της οποίας είναι η αξιολόγηση του κινδύνου υποτροπιάζουσας θρόμβωσης και η πρόληψή τους. Είναι απαραίτητος ο έλεγχος της δραστηριότητας της υποκείμενης νόσου (σε δευτεροπαθή APS), η έγκαιρη ανίχνευση και θεραπεία συννοσηροτήτων, συμπεριλαμβανομένων των μολυσματικών επιπλοκών, καθώς και η επίπτωση στους διορθώσιμους παράγοντες κινδύνου για θρόμβωση. Έχει διαπιστωθεί ότι η αρτηριακή θρόμβωση, η υψηλή συχνότητα θρομβωτικών επιπλοκών και η θρομβοπενία είναι προγνωστικά δυσμενείς παράγοντες σε σχέση με τη θνησιμότητα στο APS, και η παρουσία αντιπηκτικού λύκου είναι ένας από τους εργαστηριακούς δείκτες. Η πορεία της ΑΠΣ, η σοβαρότητα και ο επιπολασμός των θρομβωτικών επιπλοκών είναι απρόβλεπτες· δυστυχώς, δεν υπάρχουν καθολικά θεραπευτικά σχήματα. Τα παραπάνω δεδομένα, αλλά και ο πολυοργανισμός των συμπτωμάτων, απαιτούν τη σύμπραξη ιατρών διαφόρων ειδικοτήτων για την επίλυση των προβλημάτων που σχετίζονται με τη διαχείριση αυτής της κατηγορίας ασθενών.

N. G. Klyukvina, Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών, Αναπληρωτής Καθηγητής
ΜΜΑ τους. I. M. Sechenov, Μόσχα

Τα αυτοάνοσα νοσήματα είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν με επιτυχία, καθώς τα κύτταρα του ανοσοποιητικού έρχονται σε σύγκρουση με ορισμένες ζωτικές δομές του σώματος. Μεταξύ των κοινών προβλημάτων υγείας είναι το φωσφολιπιδικό σύνδρομο, όταν το ανοσοποιητικό σύστημα αντιλαμβάνεται το δομικό συστατικό του οστού ως ξένο σώμαπροσπαθώντας να εξοντώσει.

Τι είναι το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο

Οποιαδήποτε θεραπεία πρέπει να ξεκινά με τη διάγνωση. Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι μια αυτοάνοση παθολογία με σταθερή αντίθεση ανοσίας στα φωσφολιπίδια. Δεδομένου ότι αυτές είναι απαραίτητες δομές για τη διαμόρφωση και την ενίσχυση σκελετικό σύστημα, λάθος ενέργειεςΗ ανοσία μπορεί να επηρεάσει αρνητικά την υγεία, τις ζωτικές λειτουργίες ολόκληρου του οργανισμού. Εάν παρατηρηθούν αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα στο αίμα, η νόσος δεν προχωρά μόνη της, συνοδεύεται από φλεβική θρόμβωση, έμφραγμα του μυοκαρδίου, εγκεφαλικό επεισόδιο, χρόνια αποβολή.

Αυτή η ασθένεια μπορεί να κυριαρχεί στην πρωτογενή μορφή, δηλ. αναπτύσσεται ανεξάρτητα, ως ενιαία πάθηση του σώματος. Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο έχει και δευτερογενή μορφή (HAPS), δηλ. γίνεται επιπλοκή μιας άλλης χρόνιας νόσου του οργανισμού. Εναλλακτικά, μπορεί να είναι το σύνδρομο Budd-Chiari (θρόμβωση ηπατικής φλέβας), το σύνδρομο της άνω κοίλης φλέβας και άλλοι παθογόνοι παράγοντες.

Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο στους άνδρες

Εκτενής ιατρική πρακτικήπεριγράφει περιπτώσεις της νόσου του ισχυρότερου φύλου, αν και αυτές είναι πολύ λιγότερο συχνές. Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο στους άνδρες αντιπροσωπεύεται από απόφραξη του αυλού των φλεβών, ως αποτέλεσμα της οποίας διαταράσσεται η συστηματική ροή αίματος σε ορισμένα εσωτερικά όργανα και συστήματα. Η ανεπαρκής παροχή αίματος μπορεί να οδηγήσει σε τέτοια σοβαρά προβλήματαυγεία όπως:

• πνευμονική εμβολή;
• πνευμονική υπέρταση;
• επεισόδια PE?
• θρόμβωση της κεντρικής φλέβας των επινεφριδίων.
• σταδιακός θάνατος του πνεύμονα, του ηπατικού ιστού, του ηπατικού παρεγχύματος.
• δεν αποκλείονται αρτηριακή θρόμβωση, διαταραχές των οργάνων του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο στις γυναίκες

Η ασθένεια συνεπάγεται καταστροφικές συνέπειες, επομένως οι γιατροί επιμένουν για άμεση διάγνωση, αποτελεσματική θεραπεία. Στις περισσότερες κλινικές εικόνες, οι ασθενείς είναι εκπρόσωποι του ασθενέστερου φύλου και όχι πάντα έγκυες. Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο στις γυναίκες είναι η αιτία της διαγνωσμένης υπογονιμότητας και τα αποτελέσματα της εξέτασης για APS δείχνουν ότι μια τεράστια ποσότητα θρόμβων αίματος συγκεντρώνεται στο αίμα. Ο διεθνής κωδικός ICD 10 περιλαμβάνει την ενδεικνυόμενη διάγνωση, η οποία εξελίσσεται συχνότερα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο στην εγκυμοσύνη

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, ο κίνδυνος έγκειται στο γεγονός ότι κατά τη διάρκεια του σχηματισμού των αγγείων του πλακούντα, αναπτύσσεται και εξελίσσεται γρήγορα θρόμβωση, η οποία διαταράσσει την παροχή αίματος στο έμβρυο. Το αίμα δεν εμπλουτίζεται σε επαρκή όγκο με οξυγόνο και το έμβρυο υποφέρει από πείνα με οξυγόνο, δεν λαμβάνει θρεπτικά συστατικά πολύτιμα για την ενδομήτρια ανάπτυξη. Μπορείτε να προσδιορίσετε την ασθένεια σε έναν συνήθη έλεγχο.

Εάν το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο αναπτυχθεί σε έγκυες γυναίκες, για τις μέλλουσες μητέρες αυτό είναι γεμάτο με πρόωρα και παθολογικός τοκετός, πρώιμη αποβολή, εμβρυοπλακουντική ανεπάρκεια, όψιμη κύηση, αποκόλληση πλακούντα, συγγενείς ασθένειεςνεογέννητα. Το APS κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι μια επικίνδυνη παθολογία για οποιαδήποτε μαιευτικός όρος, που μπορεί να οδηγήσει σε διαγνωσμένη υπογονιμότητα.

Αιτίες αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου

Είναι δύσκολο να προσδιοριστεί η αιτιολογία της παθολογικής διαδικασίας και οι σύγχρονοι επιστήμονες εξακολουθούν να μαντεύουν. Έχει διαπιστωθεί ότι το σύνδρομο Sneddon (ονομάζεται επίσης αντιφωσφολιπιδικό) μπορεί να έχει γενετική προδιάθεση παρουσία των τόπων DR7, DRw53, HLA DR4. Επιπλέον, η ανάπτυξη της νόσου στο υπόβαθρο του μολυσματικές διεργασίεςοργανισμός. Άλλες αιτίες του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου αναφέρονται αναλυτικά παρακάτω:

• αυτοάνοσο νόσημα;
• μακροχρόνια χρήση φαρμάκων.
• ογκολογικά νοσήματα;
• μη φυσιολογική εγκυμοσύνη;
• παθολογία του καρδιαγγειακού συστήματος.

Συμπτώματα αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου

Είναι δυνατό να προσδιοριστεί η ασθένεια με μια εξέταση αίματος, ωστόσο, πρέπει να πραγματοποιηθούν ορισμένες πρόσθετες εξετάσεις. εργαστηριακή έρευναγια ανίχνευση αντιγόνου. Κανονικά μέσα βιολογικό υγρόδεν πρέπει να είναι, και η εμφάνιση δείχνει μόνο ότι σε το σώμα πάεικαταπολέμηση των φωσφολιπιδίων. Τα κύρια συμπτώματα του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου περιγράφονται αναλυτικά παρακάτω:

• διάγνωση APS με αγγειακό πρότυπο σε ευαίσθητα δέρμα;
• σπασμωδικό σύνδρομο?
• σοβαρές κρίσεις ημικρανίας?
• βαθιά φλεβική θρόμβωση?
• ψυχικές διαταραχές;
• θρόμβωση των κάτω άκρων?
• μειωμένη οπτική οξύτητα.
• επιφανειακή φλεβική θρόμβωση?
• Ανεπάρκεια αδρεναλίνης;
• θρόμβωση φλέβας αμφιβληστροειδούς;
• ισχαιμική νευροπάθεια του οπτικού νεύρου.
• θρόμβωση πυλαία φλέβασυκώτι;
• νευροαισθητήρια απώλεια ακοής;
• οξεία πήξη;
• υποτροπιάζουσα υπερκίνηση?
• σύνδρομο άνοιας?
• εγκάρσια μυελίτιδα?
• θρόμβωση των εγκεφαλικών αρτηριών.

Διάγνωση αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου

Για να προσδιοριστεί η παθογένεια της νόσου, είναι απαραίτητο να υποβληθεί σε εξέταση για APS, στην οποία απαιτείται εξέταση αίματος για ορολογικούς δείκτες - αντιπηκτικό λύκου και αντισώματα Ab στην καρδιολιπίνη. Η διάγνωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου, εκτός από τον έλεγχο, προβλέπει τεστ αντικαρδιολιπίνης, APL, πηκτογράφημα, Doppler, CTG. Η διάγνωση βασίζεται σε μετρήσεις αίματος. Για να αυξηθεί η αξιοπιστία των αποτελεσμάτων, κατόπιν σύστασης του θεράποντος ιατρού, παρουσιάζεται μια ολοκληρωμένη προσέγγιση του προβλήματος. Επομένως, δώστε προσοχή στο ακόλουθο σύμπλεγμα συμπτωμάτων:

• Το αντιπηκτικό του λύκου αυξάνει τον αριθμό των θρόμβων, ενώ το ίδιο διαγνώστηκε για πρώτη φορά με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.
• τα αντισώματα κατά της καρδιολιπίνης αντιστέκονται στα φυσικά φωσφολιπίδια, συμβάλλουν στην ταχεία καταστροφή τους.
• Τα αντισώματα σε επαφή με καρδιολιπίνη, χοληστερόλη, φωσφατιδυλοχολίνη προσδιορίζονται από μια ψευδώς θετική αντίδραση Wasserman.
• εξαρτώμενα από τη β2-γλυκοπρωτεΐνη-1-συμπαράγοντα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα γίνονται κύριος λόγοςσυμπτώματα θρόμβωσης?
• αντισώματα στη βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνη, περιορίζοντας τις πιθανότητες της ασθενούς να μείνει επιτυχώς έγκυος.
• APL-αρνητικός υποτύπος χωρίς ανίχνευση αντισωμάτων στα φωσφολιπίδια.

Θεραπεία του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου

Εάν διαγνωστεί AFLS ή VAPS και τα σημεία της νόσου εκφράζονται ξεκάθαρα χωρίς πρόσθετες κλινικές εξετάσεις, αυτό σημαίνει ότι η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει έγκαιρα. Η προσέγγιση του προβλήματος είναι πολύπλοκη, συμπεριλαμβανομένης της λήψης φαρμάκων από πολλούς φαρμακολογικές ομάδες. Ο κύριος στόχος είναι η ομαλοποίηση της συστηματικής κυκλοφορίας, η πρόληψη του σχηματισμού θρόμβων αίματος με επακόλουθη συμφόρησηοργανισμός. Έτσι, η κύρια θεραπεία του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου παρουσιάζεται παρακάτω:

1. Γλυκοκορτικοειδή σε μικρές δόσεις για την πρόληψη της αυξημένης πήξης του αίματος. Συνιστάται να επιλέξετε φάρμακα Prednisolone, Dexamethasone, Metipred.
2. Ανοσοσφαιρίνη για τη διόρθωση της ανοσίας που εξασθενεί μακροπρόθεσμα φαρμακευτική θεραπεία.
3. Απαιτούνται αντιαιμοπεταλικοί παράγοντες για την πρόληψη της πήξης του αίματος. Τέτοια φάρμακα όπως το Curantyl, το Trental είναι ιδιαίτερα σχετικά. Δεν θα είναι περιττό να παίρνετε ασπιρίνη και ηπαρίνη.
4. Έμμεσα αντιπηκτικάγια τον έλεγχο του ιξώδους του αίματος. Οι γιατροί συστήνουν ιατρική προετοιμασίαΒαρφαρίνη.
5. Η πλασμαφαίρεση παρέχει καθαρισμό του αίματος σε ένα νοσοκομείο, ωστόσο, οι δόσεις αυτών των φαρμάκων θα πρέπει να μειωθούν.

Στο καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, είναι απαραίτητο να αυξηθεί ημερήσια δόσηγλυκοκορτικοειδή και αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες, εξάπαντοςκαθαρίστε το αίμα με αυξημένη συγκέντρωση γλυκοπρωτεΐνης. Η εγκυμοσύνη πρέπει να προχωρήσει με αυστηρότητα ιατρική επίβλεψηδιαφορετικά η κλινική έκβαση για την έγκυο και το παιδί της δεν είναι η πιο ευνοϊκή.

Βίντεο: τι είναι το APS