Πώς εκδηλώνεται το σύνδρομο βοήθειας μετά τον τοκετό. Hellp - σύνδρομο: έννοια, κλινικές μορφές, πιθανές επιπλοκές, ιατρικές και μαιευτικές τακτικές

σύνδρομο HELLP- μια σπάνια και επικίνδυνη παθολογία στη μαιευτική. Τα πρώτα γράμματα της συντομευμένης ονομασίας του συνδρόμου δείχνουν τα εξής:
H - Νεμόλυση (αιμόλυση);
EL - αυξημένα ηπατικά ένζυμα (αυξημένη δραστηριότητα των ηπατικών ενζύμων).
LP - χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων (θρομβοπενία).

Αυτό το σύνδρομο περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1954 από τον J.A. Pritchard και R.S. Goodlin et al. (1978) συσχέτισε την εκδήλωση αυτού του συνδρόμου με την προεκλαμψία. Το 1982, ο L. Weinstein συνδύασε για πρώτη φορά την τριάδα των συμπτωμάτων με μια ειδική παθολογία - το σύνδρομο HELLP.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Σε σοβαρή κύηση, το σύνδρομο HELLP, στο οποίο σημειώνεται υψηλή μητρική (έως 75%) και περιγεννητική (79 περιπτώσεις ανά 1000 παιδιά) θνησιμότητα, διαγιγνώσκεται στο 4-12% των περιπτώσεων.

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ

Με βάση τα εργαστηριακά χαρακτηριστικά, ορισμένοι συγγραφείς έχουν δημιουργήσει μια ταξινόμηση του συνδρόμου HELLP.

• Οι P.A Van Dam et al. Οι ασθενείς χωρίζονται ανάλογα με τις εργαστηριακές παραμέτρους σε 3 ομάδες: με εμφανή, ύποπτα και κρυφά σημεία ενδοαγγειακής πήξης.
• Σύμφωνα με παρόμοια αρχή, η ταξινόμηση του J.N. Martin, στο οποίο οι ασθενείς με σύνδρομο HELLP χωρίζονται σε δύο κατηγορίες.
  • Η πρώτη κατηγορία - η περιεκτικότητα σε αιμοπετάλια στο αίμα είναι μικρότερη από 50 x 10 9 /l.
  • Η δεύτερη κατηγορία - η συγκέντρωση των αιμοπεταλίων στο αίμα είναι 50-100 x 10 9 /l.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

Μέχρι σήμερα, η πραγματική αιτία του συνδρόμου HELLP δεν έχει εντοπιστεί, αλλά ορισμένες πτυχές της ανάπτυξης αυτής της παθολογίας έχουν διευκρινιστεί.

Σημειώνονται πιθανές αιτίες ανάπτυξης του συνδρόμου HELLP.

• Ανοσοκαταστολή (καταστολή Τ-λεμφοκυττάρων και Β-λεμφοκυττάρων).
• Αυτοάνοση επιθετικότητα (αντιαιμοπεταλιακά, αντιενδοθηλιακά αντισώματα).
• Μειωμένη αναλογία προστακυκλίνης/θρομβοξάνης (μειωμένη παραγωγή του διεγερτικού παράγοντα προστακυκλίνης).
• Αλλαγές στο σύστημα αιμόστασης (θρόμβωση των ηπατικών αγγείων).
• Γενετικά ελαττώματα στα ηπατικά ένζυμα.
• Η χρήση φαρμάκων (τετρακυκλίνη, χλωραμφενικόλη). Διακρίνονται οι ακόλουθοι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη του συνδρόμου HELLP.
• Λαμπερό δέρμα.
• Η ηλικία της εγκύου είναι άνω των 25 ετών.
• Πολύτοκες γυναίκες.
• Πολύδυμη εγκυμοσύνη.
• Η παρουσία σοβαρής σωματικής παθολογίας.

ΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗ

Η παθογένεση του συνδρόμου HELLP επί του παρόντος δεν είναι πλήρως κατανοητή.

Τα κύρια στάδια στην ανάπτυξη του συνδρόμου HELLP σε σοβαρή προεκλαμψία θεωρούνται η αυτοάνοση βλάβη στο ενδοθήλιο, η υποογκαιμία με πήξη του αίματος και ο σχηματισμός μικροθρόμβων με επακόλουθη ινωδόλυση. Όταν το ενδοθήλιο καταστραφεί, η συσσώρευση αιμοπεταλίων αυξάνεται, η οποία με τη σειρά της συμβάλλει στη συμμετοχή του ινώδους, των ινών κολλαγόνου, του συστήματος συμπληρώματος, των IgG και IgM στην παθολογική διαδικασία. Τα αυτοάνοσα σύμπλοκα βρίσκονται στα ιγμοροειδή του ήπατος και στο ενδοκάρδιο. Από αυτή την άποψη, συνιστάται η χρήση γλυκοκορτικοειδών και ανοσοκατασταλτικών στο σύνδρομο HELLR. Η καταστροφή των αιμοπεταλίων οδηγεί σε απελευθέρωση θρομβοξανών και ανισορροπία στο σύστημα θρομβοξάνης-προστακυκλίνης, γενικευμένο αρτηριοσπασμό με επιδείνωση της υπέρτασης, εγκεφαλικό οίδημα και σπασμούς. Αναπτύσσεται ένας φαύλος κύκλος, ο οποίος επί του παρόντος είναι δυνατό να σπάσει μόνο την παράδοση έκτακτης ανάγκης.

Η προεκλαμψία θεωρείται σύνδρομο πολλαπλής ανεπάρκειας οργάνων και το σύνδρομο HELLP είναι ο ακραίος βαθμός της, που είναι αποτέλεσμα κακής προσαρμογής του μητρικού οργανισμού σε μια προσπάθεια διασφάλισης της φυσιολογικής λειτουργίας του εμβρύου.

Μακροσκοπικά, με το σύνδρομο HELLP, σημειώνεται αύξηση του μεγέθους του ήπατος, πάχυνση της συνοχής του και υποκαψικές αιμορραγίες. Το χρώμα του ήπατος γίνεται ανοιχτό καφέ. Η μικροσκοπική εξέταση αποκαλύπτει περιπυλιακές αιμορραγίες, εναποθέσεις ινώδους, IgM, IgG στα ιγμόρεια του ήπατος, πολυλοβιακή νέκρωση ηπατοκυττάρων.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Το σύνδρομο HELLR εμφανίζεται συνήθως στο τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, πιο συχνά στις 35 εβδομάδες ή περισσότερο. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από ταχεία αύξηση των συμπτωμάτων. Οι αρχικές εκδηλώσεις είναι μη ειδικές: ναυτία και έμετος (στο 86% των περιπτώσεων), πόνος στην επιγαστρική περιοχή και, ιδιαίτερα, στο δεξιό υποχόνδριο (στο 86% των περιπτώσεων), έντονο οίδημα (στο 67% των περιπτώσεων), κεφαλαλγία, κόπωση, κακουχία, κινητική ανησυχία, υπεραντανακλαστικότητα.

Τα χαρακτηριστικά σημεία της νόσου είναι ίκτερος, έμετος με αίμα, αιμορραγίες στα σημεία της ένεσης, προοδευτική ηπατική ανεπάρκεια, σπασμοί και σοβαρό κώμα.

Τα πιο κοινά κλινικά χαρακτηριστικά του συνδρόμου HELLP

σημάδια	σύνδρομο HELLP
Πόνος στην επιγαστρική περιοχή ή/και στο δεξιό υποχόνδριο	+++
Πονοκέφαλο	++
Ικτερός	+++
Αρτηριακή υπέρταση	+++/-
Πρωτεϊνουρία (πάνω από 5 g/ημέρα)	+++/-
Περιφερικό οίδημα	++/-
Κάνω εμετό	+++
Ναυτία	+++
Διαταραχές του εγκεφάλου ή της όρασης	++/-
Ολιγουρία (λιγότερο από 400 ml/ημέρα)	++
Οξεία σωληναριακή νέκρωση	++
Νέκρωση του φλοιού	++
Αιματουρία	++
Πανυποφυσιτισμός	++
Πνευμονικό οίδημα ή κυάνωση	+/-
Αδυναμία, κούραση	+/-
αιμορραγία στομάχου	+/-
Αιμορραγία στα σημεία της ένεσης	+
Αύξηση ηπατικής ανεπάρκειας	+
Ηπατικό κώμα	+/-
σπασμούς	+/-
Πυρετός	++/-
Δερματικός κνησμός	+/-
Απώλεια βάρους	+
Σημείωση: +++, ++, +/- - σοβαρότητα εκδηλώσεων.

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ

Εργαστηριακή έρευνα
Αρκετά συχνά, οι εργαστηριακές αλλαγές συμβαίνουν πολύ νωρίτερα από τις κλινικές εκδηλώσεις.

• Ένα από τα κύρια εργαστηριακά συμπτώματα του συνδρόμου HELLP είναι η αιμόλυση, η οποία εκδηλώνεται με την παρουσία ρυτιδωμένων και παραμορφωμένων ερυθροκυττάρων σε επίχρισμα αίματος, πολυχρωμασία. Η καταστροφή των ερυθροκυττάρων οδηγεί στην απελευθέρωση φωσφολιπιδίων και στην ενδαγγειακή πήξη, δηλ. χρόνια DIC, η οποία είναι η αιτία της θανατηφόρου μαιευτικής αιμορραγίας.
• Εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο HELLR, είναι απαραίτητο να διεξαχθούν αμέσως εργαστηριακές εξετάσεις, συμπεριλαμβανομένου του προσδιορισμού της δραστηριότητας της ALT, AST, γαλακτικής αφυδρογονάσης, της συγκέντρωσης της χολερυθρίνης, της απτοσφαιρίνης, του ουρικού οξέος, του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα και της αξιολόγησης της κατάστασης του σύστημα πήξης του αίματος.

Τα θεμελιώδη κριτήρια για τη διάγνωση του συνδρόμου HELLP είναι οι εργαστηριακές παράμετροι.

Εργαστηριακοί δείκτες	Αλλαγές στο σύνδρομο HELLP
Το περιεχόμενο των λευκοκυττάρων στο αίμα	Μέσα στα φυσιολογικά όρια
Η δράση των αμινοτρανσφερασών στο αίμα (ALT, AST)	Αυξήθηκε στις 500 μονάδες (κανονική έως 35 μονάδες)
Δραστηριότητα ALP στο αίμα	Έντονη αύξηση (3 φορές ή περισσότερο)
Η συγκέντρωση της χολερυθρίνης στο αίμα	20 µmol/l ή περισσότερο
ΕΣΡ	μειωμένος
Ο αριθμός των λεμφοκυττάρων στο αίμα	Κανόνας ή ελαφρά μείωση
Η συγκέντρωση πρωτεΐνης στο αίμα	μειωμένος
Ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα	Θρομβοπενία (λιγότερο από 100 x 10 9 /l)
Η φύση των ερυθρών αιμοσφαιρίων	Αλλοιωμένα ερυθροκύτταρα με κύτταρα Barr, πολυχρωμασία
Ο αριθμός των ερυθροκυττάρων στο αίμα	Αιμολυτική αναιμία
χρόνο προθρομβίνης	διευρυμένη
Συγκέντρωση γλυκόζης στο αίμα	μειωμένος
παράγοντες πήξης	Καταναλωτική πήξη: μείωση της περιεκτικότητας παραγόντων για τη σύνθεση των οποίων απαιτείται βιταμίνη Κ στο ήπαρ, μείωση της συγκέντρωσης της αντιθρομβίνης III στο αίμα
Η συγκέντρωση αζωτούχων ουσιών στο αίμα (κρεατινίνη, ουρία)	Αυξημένη
Η περιεκτικότητα σε απτοσφαιρίνη στο αίμα	Μειωμένος

Ενόργανη Έρευνα

• Για την έγκαιρη ανίχνευση του υποκαψικού αιματώματος του ήπατος, ενδείκνυται το υπερηχογράφημα άνω κοιλίας. Το υπερηχογράφημα του ήπατος σε έγκυες γυναίκες με σοβαρή προεκλαμψία που επιπλέκεται από το σύνδρομο HELLP αποκαλύπτει επίσης πολλαπλές υποηχοϊκές περιοχές, οι οποίες θεωρούνται σημεία περιπυλαίας νέκρωσης και αιμορραγίας (αιμορραγικό έμφραγμα ήπατος).
• Για τη διαφορική διάγνωση του συνδρόμου HELLP χρησιμοποιούνται αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία.

Διαφορική Διάγνωση
Παρά τις δυσκολίες στη διάγνωση του συνδρόμου HELLP, διακρίνεται ένας αριθμός χαρακτηριστικών σημείων αυτής της νοσολογίας: θρομβοπενία και μειωμένη ηπατική λειτουργία. Η βαρύτητα αυτών των διαταραχών φτάνει στο μέγιστο μετά από 24-48 ώρες μετά τον τοκετό, ενώ με σοβαρή προεκλαμψία, αντίθετα, παρατηρείται υποχώρηση των δεικτών αυτών κατά την πρώτη ημέρα της επιλόχειας περιόδου.

Σημάδια του συνδρόμου HELLP μπορεί να εμφανιστούν και σε άλλες παθολογικές καταστάσεις εκτός από την προεκλαμψία. Είναι απαραίτητο να διαφοροποιηθεί αυτή η κατάσταση με αιμόλυση ερυθροκυττάρων, αυξημένη δραστηριότητα των ηπατικών ενζύμων στο αίμα και θρομβοπενία, η οποία αναπτύχθηκε με τις ακόλουθες ασθένειες:

• Εθισμός στην κοκαΐνη.
• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
• θρομβοπενική πορφύρα.
• Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο.
• Οξεία λιπώδης ηπάτωση εγκύων γυναικών.
• Ιογενής ηπατίτιδα A, B, C, E.
• CMVI και λοιμώδης μονοπυρήνωση.

Η κλινική εικόνα της ηπατικής βλάβης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης συχνά διαγράφεται και τα παραπάνω συμπτώματα μερικές φορές θεωρούνται από τους γιατρούς ως εκδήλωση άλλης παθολογίας.

Ενδείξεις για διαβούλευση με άλλους ειδικούς
Παρουσιάζονται διαβουλεύσεις ανανεωτή, ηπατολόγου, αιματολόγου.

Παράδειγμα διάγνωσης
Εγκυμοσύνη 36 εβδομάδων, κεφαλική εμφάνιση. Γέκωση σε σοβαρή μορφή. σύνδρομο HELLP.

ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ

Στόχοι θεραπείας: Αποκατάσταση διαταραγμένης ομοιόστασης.

Ενδείξεις για νοσηλεία
Το σύνδρομο HELLP ως εκδήλωση σοβαρής κύησης σε όλες τις περιπτώσεις αποτελεί ένδειξη για νοσηλεία.

Μη φαρμακευτική θεραπεία
Ο τοκετός έκτακτης ανάγκης πραγματοποιείται στο πλαίσιο της θεραπείας έγχυσης-μετάγγισης υπό γενική αναισθησία.

Ιατρική περίθαλψη
Μαζί με θεραπεία έγχυσης-μετάγγισης, αναστολείς πρωτεάσης (απρωτινίνη), ηπατοπροστατευτικά (βιταμίνη C, φολικό οξύ), λιποϊκό οξύ 0,025 g 3-4 φορές την ημέρα, φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα σε δόση τουλάχιστον 20 ml / kg σωματικού βάρους ανά ημέρα, μετάγγιση θρομβοπυκνώματος (τουλάχιστον 2 δόσεις όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι μικρότερος από 50 x 10 9 / l), γλυκοκορτικοειδή (πρεδνιζολόνη σε δόση τουλάχιστον 500 mg / ημέρα ενδοφλεβίως). Στη μετεγχειρητική περίοδο, υπό τον έλεγχο των κλινικών και εργαστηριακών παραμέτρων, το φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα συνεχίζεται σε δόση 12-15 ml/kg σωματικού βάρους για την αναπλήρωση της περιεκτικότητας σε παράγοντες πήξης του πλάσματος και συνιστάται επίσης η πλασμαφαίρεση σε συνδυασμό με μετάγγιση αντικατάστασης φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος, εξάλειψη της υποογκαιμίας, αντιυπερτασική και ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Οι Mayen et al. (1994) πιστεύουν ότι η χορήγηση γλυκοκορτικοειδών βελτιώνει τη μητρική έκβαση σε γυναίκες με προεκλαμψία και σύνδρομο HELLP.

Όροι και τρόποι παράδοσης
Στο σύνδρομο HELLP, ο τοκετός έκτακτης ανάγκης με καισαρική τομή ενδείκνυται με φόντο τη διόρθωση μεταβολικών διαταραχών, την αντικατάσταση και την ηπατοπροστατευτική θεραπεία και την πρόληψη των επιπλοκών.

Πιθανές επιπλοκές σε έγκυες γυναίκες με σοβαρή προεκλαμψία που επιπλέκεται από το σύνδρομο HELLP

Για την καισαρική τομή θα πρέπει να χρησιμοποιούνται οι πιο ήπιες μέθοδοι προστασίας της μητέρας και του εμβρύου από μαιευτική επιθετικότητα. Όταν επιλέγετε επισκληρίδιο ή ραχιαία αναισθησία, δεν πρέπει να ξεχνάμε τον υψηλό κίνδυνο εξωσκληρίδιου και υποσκληριδίου αιμορραγίας στη θρομβοπενία. Η περιεκτικότητα σε αιμοπετάλια μικρότερη από 100 x 10 9 /l θεωρείται κρίσιμη τιμή για την περιφερειακή αναισθησία σε σοβαρή προεκλαμψία με σύνδρομο HELLP. Τα υποσκληρίδια αιματώματα μπορούν επίσης να εμφανιστούν κατά την περιφερειακή αναισθησία σε έγκυες γυναίκες με σοβαρή προεκλαμψία που λαμβάνουν ακετυλοσαλικυλικό οξύ για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Κατά τον τοκετό, δίνεται ιδιαίτερη προσοχή στην κατάσταση των παιδιών. Έχει διαπιστωθεί ότι η θρομβοπενία εμφανίζεται σε νεογνά στο 36% των περιπτώσεων, η οποία οδηγεί στην ανάπτυξη αιμορραγιών και βλαβών του νευρικού συστήματος. Το 5,6% των παιδιών γεννιούνται σε κατάσταση ασφυξίας και η πλειοψηφία των νεογνών διαγιγνώσκεται με σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας. Στο 39% των περιπτώσεων, σημειώνεται IGR, στο 21% των περιπτώσεων - λευκοπενία, στο 33% των περιπτώσεων - ουδετεροπενία, στο 12,5% των περιπτώσεων - ενδοκρανιακές αιμορραγίες, στο 6,2% των περιπτώσεων - εντερική νέκρωση.

Αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας
Η επιτυχία της εντατικής θεραπείας για το σύνδρομο HELLP εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την έγκαιρη διάγνωση, τόσο πριν τον τοκετό όσο και κατά την περίοδο μετά τον τοκετό. Παρά την εξαιρετική βαρύτητα της πορείας του συνδρόμου HELLP, η προσθήκη του δεν πρέπει να χρησιμεύει ως δικαιολογία για τον θάνατο της βαριάς κύησης, αλλά μάλλον υποδηλώνει μη έγκαιρη διάγνωση και καθυστερημένη ή ανεπαρκή εντατική θεραπεία.

Πρόληψη
Έγκαιρη διάγνωση και επαρκής αντιμετώπιση της προεκλαμψίας.

Πληροφορίες για τον ασθενή
Το σύνδρομο HELLP είναι μια σοβαρή επιπλοκή της προεκλαμψίας που απαιτεί επαγγελματική θεραπεία σε νοσοκομείο. Στις περισσότερες περιπτώσεις, μια εβδομάδα μετά τον τοκετό, οι εκδηλώσεις της νόσου εξαφανίζονται.

Πρόβλεψη
Με ευνοϊκή πορεία στην περίοδο μετά τον τοκετό, παρατηρείται ταχεία υποχώρηση όλων των συμπτωμάτων. Στο τέλος της εγκυμοσύνης, μετά από 3-7 ημέρες, ο εργαστηριακός αριθμός αίματος ομαλοποιείται, με εξαίρεση τις περιπτώσεις σοβαρής θρομβοπενίας (κάτω από 50 x 10 9 /l), όταν, με τη χρήση κατάλληλης διορθωτικής θεραπείας, ο αριθμός των αιμοπεταλίων επανέρχεται στο φυσιολογική την 11η ημέρα και δραστηριότητα LDH - μετά από 8-10 ημέρες. Ο κίνδυνος υποτροπής κατά τη διάρκεια της επόμενης εγκυμοσύνης είναι μικρός και ανέρχεται στο 4%, αλλά οι γυναίκες θα πρέπει να ταξινομηθούν ως ομάδα υψηλού κινδύνου για την ανάπτυξη αυτής της παθολογίας.

1. Μαιευτική: Εγχειρίδιο του Πανεπιστημίου της Καλιφόρνια / Εκδ. K. Niswander, L Evans. - Μ.: Πρακτική, 1999. - Σ. 132-134.
2. Wallenberg H.S.S. Νέες εξελίξεις στη διαχείριση της πρώιμης προεκλαμψίας και του συνδρόμου HELLP / Kh.S.S. Wallenberg // Μαιευτική και Γυναικολογία. - 1998. - Νο. 5. - Σ. 29-32.
3. Εντατική φροντίδα στη μαιευτική και γυναικολογία / V.I. Kulakov και άλλοι - M .: Medical Information Agency, 1998. - S. 44-61.
4. Επίτευξη καλύτερων αποτελεσμάτων στη θεραπεία μητέρων με σύνδρομο HELLP μετά τον τοκετό χρησιμοποιώντας θεραπεία με δεξαμεθαζόνη / Martin J. et al. // AG-info. - 2000. - Νο. 1. - Σ. 20-21.
5. Μακατσάρια A.D., Bitsadze V.O. Θρομβοφιλία και αντιθρομβωτική θεραπεία στη μαιευτική πρακτική / A.D. Μακατσάρια, Β.Ο. Μπιτσάτζε. - Μ.: Τριάδα-Χ, 2003. - 904 σελ.
6. Nikolaeva E.I., Bobkova M.V. Σύνδρομο HELLP ή οξεία λιπώδης ηπάτωση εγκύων γυναικών / E.I. Nikolaev, M.V. Bobkova // Ιατρική βοήθεια. - Ιατρική, 1994. - Αρ. 2. - Σ. 23-25.
7. Sidorova I.S. Γέκωση / Ι.Σ. Σιντόροφ. - Μ., 1997. - Σ. 130-136.
8. Surov A.V. Σύνδρομο HELLP στη μαιευτική / A.V. Surov // Μαιευτική και γυναικολογία. -1997. - Νο. 6. - Σ. 7-9.
9. Savelyeva G.M., Shalina R.I., Belyakova G.I. Σύνδρομο HELLR: αιτιολογία, παθογένεση, διάγνωση, θεραπεία / Γ.Μ. Savelyeva, R.I. Σαλίνα, Γ.Ι. Belyakova // Δελτίο της Ρωσικής Ένωσης Μαιευτήρων και Γυναικολόγων. - 1997. - Νο. 2. - Σ. 33-37.
10. Khadasevich L.S., Hareva O.V., Abramov A.A. Προεκλαμψία στην εγκυμοσύνη που επιπλέκεται από σύνδρομο HELLP / L.S. Khadasevich, O.V. Χαρέβα, Α.Α. Abramov // Αρχείο Παθολογίας. -1999. - Τ. 61, Νο. 6. - Σ. 41-43.

Αυτή η πάθηση ονομάστηκε φανταχτερός όρος «σύνδρομο HELLP» για κάποιο λόγο. Εάν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης καθιερώθηκε μια τέτοια διάγνωση, τότε είναι καιρός να ηχήσει ο συναγερμός: απαιτείται επείγουσα ιατρική φροντίδα. Το σώμα, όπως ήταν, αρνείται να εκτελέσει μια αναπαραγωγική λειτουργία και όλα τα συστήματα αρχίζουν να αποτυγχάνουν, απειλώντας τη ζωή της μέλλουσας μητέρας και του μωρού της. Τι είναι μια ασθένεια και ποιες ενέργειες πρέπει να γίνουν για να αποτραπεί η ανάπτυξή της;

Τι είναι το σύνδρομο HELLP

Το σύνδρομο HELLP είναι πολύ επικίνδυνο. Με λίγα λόγια, πρόκειται για προεκλαμψία σε περίπλοκη μορφή, λόγω της αυτοάνοσης αντίδρασης του γυναικείου οργανισμού στην εγκυμοσύνη. Περιλαμβάνει μια ολόκληρη σειρά προβλημάτων υγείας - δυσλειτουργίες του ήπατος και των νεφρών, αιμορραγία, κακή πήξη του αίματος, αυξημένη πίεση, οίδημα και πολλά άλλα. Κατά κανόνα, αναπτύσσεται στο τρίτο τρίμηνο ή τις δύο πρώτες ημέρες μετά τον τοκετό και απαιτεί επείγουσα ιατρική φροντίδα. Επιπλέον, οι κλινικές εκδηλώσεις πριν από τον τοκετό εμφανίζονται στο 31% των περιπτώσεων και στην περίοδο μετά τον τοκετό - στο 69%.

Επεξήγηση της συντομογραφίας HELLP:

• H - Αιμόλυση - αιμόλυση;
• EL - αυξημένα ηπατικά ένζυμα - περίσσεια ηπατικών ενζύμων.
• LP - Χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων - θρομβοπενία.

Οι γιατροί φοβούνται το σύνδρομο λόγω της ταχείας πορείας του και των συχνών θανάτων. Ευτυχώς, είναι σπάνιο: περίπου 1-2 περιπτώσεις ανά 1.000 εγκυμοσύνες.

Αυτή η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά στα τέλη του 19ου αιώνα. Αλλά μόλις το 1985 τα συμπτώματά του συνδέθηκαν μεταξύ τους και αναφέρονται με τον γενικό όρο «HELLP». Είναι ενδιαφέρον ότι στα σοβιετικά ιατρικά βιβλία αναφοράς σχεδόν τίποτα δεν λέγεται για αυτό το σύνδρομο, και μόνο σπάνιοι Ρώσοι αναζωογονητές ανέφεραν στα γραπτά τους για την ασθένεια, αποκαλώντας την "εφιάλτη ενός μαιευτήρα".

Το σύνδρομο HELLP δεν έχει ακόμη μελετηθεί πλήρως, επομένως είναι δύσκολο να ονομάσουμε συγκεκριμένους λόγους για την ανάπτυξή του. Μέχρι σήμερα, οι γιατροί προτείνουν ότι η πιθανότητα εμφάνισης της νόσου αυξάνεται με:

• επαναλαμβανόμενη εγκυμοσύνη?
• φαρμακευτική και ιογενής ηπατίτιδα.
• ασταθής συναισθηματική και ψυχική κατάσταση.
• γενετικές ανωμαλίες στο ήπαρ.
• εγκυμοσύνη στην ενήλικη ζωή (28 ετών και άνω).
• προχωρημένες περιπτώσεις προεκλαμψίας.
• διαταραχές στο ήπαρ και τη χοληδόχο κύστη.
• χολολιθίαση και ουρολιθίαση.
• συστηματικός λύκος?
• γαστρίτιδα;
• διαταραχές της πήξης του αίματος.

Κλινική εικόνα της νόσου

Η διάγνωση του συνδρόμου HELLP είναι αρκετά δύσκολη, καθώς τα συμπτώματά του δεν εκδηλώνονται πάντα σε πλήρη ισχύ. Επιπλέον, πολλά από τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται συχνά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και δεν έχουν καμία σχέση με αυτή τη σοβαρή πάθηση. Υποδεικνύουν την ανάπτυξη επιπλεγμένης προεκλαμψίας μπορεί:

• ναυτία και έμετος μερικές φορές με αίμα (στο 86% των περιπτώσεων).
• πόνος στην άνω κοιλιακή χώρα και κάτω από τα πλευρά (στο 86% των περιπτώσεων).
• πρήξιμο των χεριών και των ποδιών (στο 67% των περιπτώσεων).
• πόνος στο κεφάλι και τα αυτιά?
• υψηλή αρτηριακή πίεση (πάνω από 200/120).
• η εμφάνιση πρωτεΐνης και ίχνη αίματος στα ούρα.
• αλλαγές στη σύνθεση του αίματος, αναιμία.
• κιτρίνισμα του δέρματος?
• μώλωπες στα σημεία της ένεσης, ρινορραγίες.
• θολή όραση;
• σπασμούς.

Αξίζει να σημειωθεί ότι οι αλλαγές στις τιμές των ούρων και του αίματος εμφανίζονται συνήθως πολύ πριν από την κλινική εκδήλωση της νόσου, επομένως κάθε έγκυος πρέπει να επισκεφτεί έγκαιρα τον γυναικολόγο της και να κάνει όλες τις εξετάσεις που έχει συνταγογραφήσει. Πολλά από τα περιγραφόμενα σημάδια βρίσκονται επίσης στη κύηση. Ωστόσο, το σύνδρομο HELLP χαρακτηρίζεται από ταχεία αύξηση των συμπτωμάτων που αναπτύσσονται μέσα σε 4-5 ώρες. Εάν η μέλλουσα μητέρα αισθάνθηκε τέτοιες αλλαγές στο σώμα, θα πρέπει να καλέσετε αμέσως ένα ασθενοφόρο.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, περνούν 6-8 ώρες από τις πρώτες εκδηλώσεις του συνδρόμου μέχρι τον θάνατο ελλείψει της απαραίτητης ιατρικής φροντίδας. Επομένως, είναι πολύ σημαντικό να συμβουλευτείτε έναν γιατρό το συντομότερο δυνατό εάν υποψιάζεστε κάποια ασθένεια.

Προεκλαμψία, προεκλαμψία, εκλαμψία ή σύνδρομο HELLP;

Ο γιατρός δεν έχει περισσότερες από 2-4 ώρες για να ερευνήσει και να αποφασίσει για την τακτική της περαιτέρω θεραπείας εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο HELLP. Κάνει τη διάγνωση με βάση τη φυσική εξέταση, τα αποτελέσματα του υπερήχου, τις ηπατικές εξετάσεις και τις εξετάσεις αίματος. Μερικές φορές οι έγκυες γυναίκες συνταγογραφούνται τομογραφία για να αποκλειστεί η αιμορραγία στο ήπαρ.

Ο όρος «προεκλαμψία» χρησιμοποιείται σε ρωσικά και ουκρανικά ιατρικά έγγραφα και βιβλιογραφία. Στη διεθνή ταξινόμηση των ασθενειών, ονομάζεται προεκλαμψία. Αν συνοδεύεται από σπασμούς, τότε ονομάζεται εκλαμψία. Το σύνδρομο HELLP είναι η πιο σοβαρή μορφή προεκλαμψίας, η οποία διακρίνεται από τη σοβαρότητα και τον αριθμό των κλινικών συμπτωμάτων.

Διακριτικά συμπτώματα σε παρόμοιες ασθένειες - πίνακας

	Προεκλαμψία	Προεκλαμψία	Εκλαμψία	σύνδρομο HELLP
Μέση αύξηση της πίεσης	140/90	160/110	160/110	200/120
Οίδημα	+	+	+	+
σπασμούς			+	+
αιμορραγίες				+
Πονοκέφαλο	+	+	+	+
Κούραση		+	+	+
Κιτρίνισμα του δέρματος				+
Ναυτία, έμετος	+	+	+	+
Εμετός αίματος				+
Πόνος στο συκώτι				+

Πρόγνωση για το σύνδρομο HELLP

Το σύνδρομο HELLP είναι μια σοβαρή ασθένεια. Σύμφωνα με διάφορες πηγές, η μητρική θνησιμότητα με αυτό κυμαίνεται από 24 έως 75%. Η έκβαση της εγκυμοσύνης, η υγεία της γυναίκας και του εμβρύου εξαρτώνται κυρίως από το πότε εντοπίστηκε η ασθένεια.

Στατιστικά στοιχεία των επιπλοκών στο σύνδρομο HELLP (ανά 1.000 ασθενείς) - πίνακας

	1993	έτος 2000	2008	2015
Πνευμονικό οίδημα	12%	14%	10%	11%
Ηπατικά αιματώματα	23%	18%	15%	10%
Αποκόλληση του πλακούντα	28%	28%	22%	17%
πρόωρο τοκετό	60%	55%	51%	44%
Ο θάνατος της μητέρας	11%	9%	17%	8%
Ο θάνατος ενός παιδιού	35%	42%	41%	30%

Μαιευτική τακτική

Εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο HELLP, ο ασθενής νοσηλεύεται. Είναι σημαντικό να διεξαχθεί γρήγορα μια εξέταση και να αφαιρεθούν τα απειλητικά για τη ζωή συμπτώματα προκειμένου να σταθεροποιηθεί η κατάσταση της μέλλουσας μητέρας. Σε περίπτωση πρόωρης εγκυμοσύνης απαιτούνται μέτρα για την πρόληψη πιθανών επιπλοκών στο έμβρυο.

Η μόνη αποτελεσματική θεραπεία για το σύνδρομο HELLP είναι η άμβλωση. Ο φυσικός τοκετός ενδείκνυται με την προϋπόθεση ότι η μήτρα και ο τράχηλος της μήτρας είναι ώριμα. Σε αυτή την περίπτωση, οι γιατροί χρησιμοποιούν φάρμακα που διεγείρουν τον τοκετό. Εάν το σώμα της γυναίκας δεν είναι φυσιολογικά έτοιμο για τοκετό, τότε γίνεται επείγουσα καισαρική τομή.

Με το σύνδρομο HELLP, η εγκυμοσύνη πρέπει να τερματιστεί, ανεξάρτητα από τη διάρκειά της, εντός 24 ωρών. Ο φυσικός τοκετός είναι δυνατός μόνο μετά τις 34 εβδομάδες. Σε άλλες περιπτώσεις, ενδείκνυται χειρουργική επέμβαση.

Αμέσως μετά την εισαγωγή του στο νοσοκομείο, ο ασθενής συνταγογραφείται κορτικοστεροειδή (π.χ. δεξαμεθαζόνη). Μειώνουν σημαντικά τον κίνδυνο ηπατικής βλάβης. Επιπλέον, χρησιμοποιούνται άλλα φάρμακα, συμπεριλαμβανομένων των σταγονόμετρων, για την αποκατάσταση του μεταβολισμού του νερού-αλατιού, τη βελτίωση της ροής του αίματος στη μήτρα και τον πλακούντα και την ηρεμία του νευρικού συστήματος.

Συχνά, οι γυναίκες υποβάλλονται σε μεταγγίσεις και υποβάλλονται σε πλασμαφαίρεση - διήθηση αίματος με τη χρήση ειδικών συσκευών. Καθαρίζει το αίμα από τις τοξίνες και βοηθά στην αποφυγή περαιτέρω επιπλοκών. Συνταγογραφείται για παραβιάσεις του μεταβολισμού του λίπους, επαναλαμβανόμενη κύηση στο ιστορικό, υπέρταση, παθολογίες των νεφρών και του ήπατος.

Το νεογέννητο χρειάζεται επίσης βοήθεια αμέσως μετά τη γέννηση, καθώς το σύνδρομο HELLP προκαλεί πολλές ασθένειες στα βρέφη.

Ποιες επιπλοκές μπορεί να προκύψουν ως αποτέλεσμα του συνδρόμου HELLP σε μια μητέρα και το μωρό της

Οι συνέπειες του συνδρόμου HELLP είναι σοβαρές τόσο για τη γυναίκα όσο και για το παιδί της. Για τη μέλλουσα μητέρα, υπάρχει κίνδυνος:

• πνευμονικό οίδημα;
• οξεία νεφρική ανεπάρκεια;
• αιμορραγία στον εγκέφαλο?
• σχηματισμός αιματώματος στο ήπαρ.
• ρήξη ήπατος?
• πρόωρη αποκόλληση του πλακούντα.
• θανατηφόρο αποτέλεσμα.

Η υψηλή αρτηριακή πίεση διαταράσσει την κυκλοφορία του αίματος στον πλακούντα, με αποτέλεσμα το έμβρυο να μην λαμβάνει το απαραίτητο οξυγόνο. Αυτό οδηγεί σε τέτοιες επιπλοκές για το μωρό:

• υποξία ή πείνα με οξυγόνο.
• αιμορραγία στον εγκέφαλο κατά τη διάρκεια του τοκετού.
• αναπτυξιακή καθυστέρηση (50% των νεογνών).
• βλάβη στο νευρικό σύστημα?
• αναπνευστική ανεπάρκεια σε ένα νεογέννητο?
• ασφυξία;
• θρομβοπενία - μια ασθένεια του αίματος στην οποία ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειώνεται απότομα (25% των νεογνών).
• του θανάτου.

Ανάρρωση μετά από χειρουργική επέμβαση

Οι περισσότερες επιπλοκές μπορούν να αποφευχθούν με μια έγκαιρη καισαρική τομή. Η επέμβαση γίνεται με ενδοτραχειακή αναισθησία - μια συνδυαστική μέθοδος αναισθησίας, κατά την οποία τα παυσίπονα εισέρχονται τόσο στο αίμα όσο και στην αναπνευστική οδό της γυναίκας. Σώζει τον ασθενή από πόνο, σοκ και αναπνευστική ανεπάρκεια.

Μετά την επέμβαση, η νεαρή μητέρα παρακολουθείται προσεκτικά. Ειδικά τις δύο πρώτες μέρες. Αυτή τη στιγμή, εξακολουθεί να υπάρχει υψηλός κίνδυνος επιπλοκών. Με την κατάλληλη θεραπεία, όλα τα συμπτώματα εξαφανίζονται μέσα σε 3-7 ημέρες. Εάν μετά από μια εβδομάδα αποκατασταθούν όλοι οι δείκτες αίματος, ήπατος και άλλων οργάνων, ο ασθενής μπορεί να πάρει εξιτήριο στο σπίτι.

Ο χρόνος απόρριψης εξαρτάται από την κατάσταση της γυναίκας και του παιδιού της.

Για να αποτρέψετε το σύνδρομο HELLP ή να ελαχιστοποιήσετε τις σοβαρές συνέπειες, ακολουθήστε αυτές τις συστάσεις:

• σχεδιάστε τη σύλληψη και προετοιμαστείτε για αυτήν, εξετάστε εκ των προτέρων, ακολουθήστε έναν υγιεινό τρόπο ζωής.
• εγγραφείτε έγκαιρα για εγκυμοσύνη, ακολουθήστε τη συνταγή του γιατρού.
• Φάε σωστά;
• προσπαθήστε να ακολουθήσετε έναν ενεργό τρόπο ζωής, να είστε περισσότερο στον αέρα.
• εγκαταλείψτε τις κακές συνήθειες.
• αποφύγετε το άγχος?
• από την 20η εβδομάδα, κρατήστε ένα ημερολόγιο εγκυμοσύνης, καταχωρίστε σε αυτό όλα όσα συμβαίνουν στο σώμα (αλλαγές βάρους, αυξήσεις πίεσης, κινήσεις του εμβρύου, εμφάνιση οιδήματος).
• να κάνετε τακτικά εξετάσεις που συνταγογραφούνται από γιατρό.
• Δώστε προσοχή σε ασυνήθιστα συμπτώματα - κοιλιακό άλγος, εμβοές, ζάλη και άλλα.

Η προεκλαμψία και οι επιπλοκές της κατά την εγκυμοσύνη - βίντεο

Το σύνδρομο HELLP είναι μια αρκετά σπάνια επιπλοκή. Για να εντοπίσετε έγκαιρα την ασθένεια, κάντε τις απαραίτητες εξετάσεις που συνταγογραφεί ο γιατρός και ακούστε την κατάστασή σας. Εάν εμφανίσετε επικίνδυνα συμπτώματα, επικοινωνήστε αμέσως με το γιατρό σας. Τα σύγχρονα διαγνωστικά και οι σωστές θεραπευτικές τακτικές στις περισσότερες περιπτώσεις φέρνουν θετικά αποτελέσματα.

Μια σοβαρή επιπλοκή της εγκυμοσύνης, η οποία χαρακτηρίζεται από μια τριάδα σημείων: αιμόλυση, βλάβη στο ηπατικό παρέγχυμα και θρομβοπενία. Κλινικά εκδηλώνεται με ταχέως αυξανόμενα συμπτώματα - πόνο στο ήπαρ και στην κοιλιά, ναυτία, έμετο, οίδημα, ίκτερο του δέρματος, αυξημένη αιμορραγία, μειωμένη συνείδηση ​​μέχρι κώμα. Η διάγνωση γίνεται με βάση μια γενική εξέταση αίματος, μια μελέτη της ενζυμικής δραστηριότητας και της κατάστασης της αιμόστασης. Η θεραπεία περιλαμβάνει τοκετό έκτακτης ανάγκης, το διορισμό ενεργού υποκατάστατης πλάσματος, ηπατοσταθεροποιητική και ηπατοπροστατευτική θεραπεία, φάρμακα που ομαλοποιούν την αιμόσταση.

ICD-10

Ο14.2σύνδρομο HELLP

Γενικές πληροφορίες

Αν και το σύνδρομο HELLP έχει παρατηρηθεί σπάνια τα τελευταία χρόνια, περιπλέκει την πορεία της σοβαρής κύησης στο 4-12% των περιπτώσεων και, ελλείψει κατάλληλης θεραπείας, χαρακτηρίζεται από υψηλά ποσοστά μητρικής και παιδικής θνησιμότητας. Το σύνδρομο ως ξεχωριστή παθολογική μορφή περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1954. Το όνομα της διαταραχής σχηματίζεται από τα πρώτα γράμματα των όρων που ορίζουν τις βασικές εκδηλώσεις της νόσου: H - αιμόλυση (αιμόλυση), EL - αυξημένα ηπατικά ένζυμα (αυξημένη δραστηριότητα των ηπατικών ενζύμων), LP - χαμηλό επίπεδο αιμοπεταλίων (θρομβοπενία ).

Το σύνδρομο HELLP εμφανίζεται συνήθως στο 3ο τρίμηνο της εγκυμοσύνης στις 33-35 εβδομάδες. Στο 30% των περιπτώσεων αναπτύσσεται 1-3 ημέρες μετά τη γέννηση. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα των παρατηρήσεων, η ομάδα κινδύνου αποτελείται από έγκυες ανοιχτόχρωμες γυναίκες άνω των 25 ετών με σοβαρές σωματικές διαταραχές. Με κάθε επόμενη εγκυμοσύνη, η πιθανότητα εμφάνισης της νόσου αυξάνεται, ειδικά όταν πρόκειται να γεννηθούν δύο ή περισσότερα έμβρυα.

Οι λόγοι

Μέχρι σήμερα, η αιτιολογία της διαταραχής δεν έχει καθοριστεί οριστικά. Περισσότερες από 30 θεωρίες για την εμφάνιση αυτής της οξείας μαιευτικής παθολογίας έχουν προταθεί από ειδικούς στον τομέα της μαιευτικής και γυναικολογίας. Πιθανότατα, αναπτύσσεται με συνδυασμό πολλών παραγόντων, που επιδεινώνονται από την πορεία της προεκλαμψίας. Ορισμένοι συγγραφείς θεωρούν την εγκυμοσύνη ως μια από τις παραλλαγές της αλλομεταμόσχευσης και το σύνδρομο HELLP ως μια αυτοάνοση διαδικασία. Μεταξύ των πιο κοινών αιτιών της νόσου είναι:

• Ανοσολογικές και αυτοάνοσες διαταραχές. Στο αίμα των ασθενών, σημειώνεται κατάθλιψη των Β- και Τ-λεμφοκυττάρων, προσδιορίζονται αντισώματα στα αιμοπετάλια και το αγγειακό ενδοθήλιο. Η αναλογία σε ένα ζεύγος προστακυκλίνης/θρομβοξάνης μειώνεται. Μερικές φορές η ασθένεια περιπλέκει την πορεία μιας άλλης αυτοάνοσης παθολογίας - αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου.
• Γενετικές ανωμαλίες. Η βάση για την ανάπτυξη του συνδρόμου μπορεί να είναι μια συγγενής ανεπάρκεια των ηπατικών ενζυμικών συστημάτων, η οποία αυξάνει την ευαισθησία των ηπατοκυττάρων στη δράση των επιβλαβών παραγόντων που εμφανίζονται κατά τη διάρκεια μιας αυτοάνοσης απόκρισης. Ορισμένες έγκυες γυναίκες έχουν επίσης συγγενείς διαταραχές του συστήματος πήξης.
• Μη ελεγχόμενη λήψη ορισμένων φαρμάκων. Η πιθανότητα ανάπτυξης παθολογίας αυξάνεται με τη χρήση φαρμακολογικών φαρμάκων που έχουν ηπατοτοξική δράση. Πρώτα απ 'όλα, μιλάμε για τετρακυκλίνη και χλωραμφενικόλη, η βλαπτική επίδραση των οποίων αυξάνεται με την ανωριμότητα των ενζυμικών συστημάτων.

Παθογένεση

Το σημείο εκκίνησης στην ανάπτυξη του συνδρόμου HELLP είναι η μείωση της παραγωγής προστακυκλίνης στο πλαίσιο μιας αυτοάνοσης αντίδρασης που προκύπτει από την επίδραση αντισωμάτων στα κύτταρα του αίματος και στο ενδοθήλιο. Αυτό οδηγεί σε μικροαγγειοπαθητικές αλλαγές στην εσωτερική επένδυση των αγγείων και στην απελευθέρωση της θρομβοπλαστίνης του πλακούντα, η οποία εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος της μητέρας. Παράλληλα με τη βλάβη στο ενδοθήλιο, εμφανίζεται αγγειόσπασμος, προκαλώντας ισχαιμία του πλακούντα. Το επόμενο στάδιο στην παθογένεση του συνδρόμου HELLP είναι η μηχανική και υποξική καταστροφή των ερυθροκυττάρων, τα οποία διέρχονται από το σπασμωδικό αγγειακό στρώμα και προσβάλλονται ενεργά από αντισώματα.

Στο πλαίσιο της αιμόλυσης, η πρόσφυση και η συσσώρευση των αιμοπεταλίων αυξάνεται, το συνολικό τους επίπεδο μειώνεται, το αίμα πυκνώνει, εμφανίζεται πολλαπλή μικροθρόμβωση, ακολουθούμενη από ινωδόλυση και αναπτύσσεται DIC. Η παραβίαση της αιμάτωσης στο ήπαρ οδηγεί στο σχηματισμό ηπάτωσης με νέκρωση του παρεγχύματος, σχηματισμό υποκαψικών αιματωμάτων και αύξηση του επιπέδου των ενζύμων στο αίμα. Λόγω αγγειόσπασμου, η αρτηριακή πίεση αυξάνεται. Καθώς άλλα συστήματα εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία, αυξάνονται τα σημάδια ανεπάρκειας πολλαπλών οργάνων.

Ταξινόμηση

Δεν είναι ακόμη διαθέσιμη μια ενοποιημένη συστηματοποίηση των μορφών του συνδρόμου HELLP. Ορισμένοι ξένοι συγγραφείς προτείνουν να ληφθούν υπόψη τα δεδομένα εργαστηριακών μελετών κατά τον προσδιορισμό της παραλλαγής της παθολογικής κατάστασης. Σε μία από τις υπάρχουσες ταξινομήσεις διακρίνονται τρεις κατηγορίες εργαστηριακών παραμέτρων, οι οποίες αντιστοιχούν σε κρυφά, ύποπτα και εμφανή σημεία ενδοαγγειακής πήξης. Πιο ακριβής είναι η επιλογή που βασίζεται στον προσδιορισμό της συγκέντρωσης των αιμοπεταλίων. Σύμφωνα με αυτό το κριτήριο, διακρίνονται τρεις κατηγορίες του συνδρόμου:

• 1η τάξη. Το επίπεδο θρομβοπενίας είναι μικρότερο από 50×109/l. Η κλινική χαρακτηρίζεται από σοβαρή πορεία και σοβαρή πρόγνωση.
• 2η τάξη. Η περιεκτικότητα σε αιμοπετάλια είναι από 50 έως 100×10 9 /l. Η πορεία του συνδρόμου και η πρόγνωση είναι ευνοϊκότερες.
• 3η τάξη. Υπάρχουν μέτριες εκδηλώσεις θρομβοπενίας (από 100 έως 150×10 9 /l). Παρατηρούνται τα πρώτα κλινικά σημεία.

Συμπτώματα

Οι αρχικές εκδηλώσεις της νόσου δεν είναι ειδικές. Μια έγκυος ή μια γυναίκα που γεννά παραπονιέται για πόνο στο επιγάστριο, στην περιοχή του δεξιού υποχονδρίου και της κοιλιακής κοιλότητας, πονοκέφαλο, ζάλη, αίσθημα βάρους στο κεφάλι, πόνο στους μύες του λαιμού και της ωμικής ζώνης. Η αδυναμία και η κόπωση αυξάνονται, η όραση επιδεινώνεται, εμφανίζεται ναυτία και έμετος και οίδημα.

Τα κλινικά συμπτώματα εξελίσσονται πολύ γρήγορα. Καθώς η κατάσταση επιδεινώνεται στα σημεία της ένεσης και στους βλεννογόνους, σχηματίζονται περιοχές αιμορραγιών, το δέρμα γίνεται ικτερικό. Υπάρχει λήθαργος, σύγχυση. Σε σοβαρές περιπτώσεις της νόσου, είναι πιθανοί σπασμοί, η εμφάνιση αίματος στον εμετό. Στα τελικά στάδια αναπτύσσεται κώμα.

Επιπλοκές

Το σύνδρομο HELLP χαρακτηρίζεται από διαταραχές πολλαπλών οργάνων με αντιστάθμιση των βασικών ζωτικών λειτουργιών του σώματος. Σχεδόν στις μισές περιπτώσεις, η νόσος επιπλέκεται από DIC, κάθε τρίτος ασθενής έχει σημεία οξείας νεφρικής ανεπάρκειας και κάθε δέκατος έχει εγκεφαλικό ή πνευμονικό οίδημα. Μερικοί ασθενείς αναπτύσσουν εξιδρωματική πλευρίτιδα και σύνδρομο πνευμονικής δυσφορίας.

Στην περίοδο μετά τον τοκετό, είναι δυνατή η έντονη αιμορραγία της μήτρας με αιμορραγικό σοκ. Σε σπάνιες περιπτώσεις, σε γυναίκες με σύνδρομο HELLP, οι φυτικές ίνες απολεπίζονται, προκαλώντας αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο. Στο 1,8% των ασθενών εντοπίζονται υποκαψικά αιματώματα του ήπατος, η ρήξη των οποίων συνήθως οδηγεί σε μαζική ενδοκοιλιακή αιμορραγία και θάνατο της εγκύου ή της γυναίκας που γεννά.

Το σύνδρομο HELLP είναι επικίνδυνο όχι μόνο για τη μητέρα, αλλά και για το παιδί. Εάν η παθολογία αναπτυχθεί σε μια έγκυο γυναίκα, αυξάνεται η πιθανότητα πρόωρου τοκετού ή αποκόλλησης πλακούντα με πηκτική αιμορραγία. Στο 7,4-34,0% των περιπτώσεων, το έμβρυο πεθαίνει στη μήτρα. Σχεδόν το ένα τρίτο των νεογνών έχουν θρομβοπενία, που οδηγεί σε αιμορραγίες στον εγκεφαλικό ιστό και επακόλουθες νευρολογικές διαταραχές.

Μερικά παιδιά γεννιούνται σε κατάσταση ασφυξίας ή με σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας. Μια σοβαρή, αν και σπάνια επιπλοκή της νόσου είναι η εντερική νέκρωση, που ανιχνεύεται στο 6,2% των βρεφών.

Διαγνωστικά

Η υποψία για την ανάπτυξη του συνδρόμου HELLP σε έναν ασθενή είναι η βάση για επείγουσες εργαστηριακές εξετάσεις που επαληθεύουν τη βλάβη στο σύστημα αιμόστασης και στο ηπατικό παρέγχυμα. Επιπλέον, παρέχεται έλεγχος των κύριων ζωτικών παραμέτρων (αναπνευστικός ρυθμός, θερμοκρασία σφυγμού, αρτηριακή πίεση, που είναι αυξημένη στο 85% των ασθενών). Οι πιο πολύτιμες στο διαγνωστικό σχέδιο είναι οι παρακάτω τύποι εξετάσεων:

• Γενική ανάλυση αίματος.Προσδιορίζεται μείωση του αριθμού των ερυθροκυττάρων και η πολυχρωμασία τους, τα παραμορφωμένα ή κατεστραμμένα ερυθρά αιμοσφαίρια. Ένα από τα διαγνωστικά αξιόπιστα κριτήρια είναι η θρομβοπενία μικρότερη από 100×10 9 /L. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων και των λεμφοκυττάρων συνήθως δεν αλλάζει, υπάρχει μια ελαφρά μείωση του ESR. Το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης πέφτει.
• Ηπατικές εξετάσεις. Αποκαλύπτονται παραβιάσεις των ενζυμικών συστημάτων που είναι τυπικές για ηπατική βλάβη: η δραστηριότητα της αμινοτρανσφεράσης (AST, ALT) αυξάνεται κατά 12-15 φορές (έως 500 U/l). Η δραστηριότητα της αλκαλικής φωσφατάσης αυξάνεται 3 φορές ή περισσότερο. Το επίπεδο της χολερυθρίνης στο αίμα υπερβαίνει τα 20 μmol/L. Οι συγκεντρώσεις πρωτεϊνών και απτοσφαιρίνης μειώνονται.
• Εκτίμηση του συστήματος αιμόστασης. Χαρακτηριστικά είναι τα εργαστηριακά σημάδια της καταναλωτικής πήξης - μειώνεται η περιεκτικότητα σε παράγοντες πήξης που συντίθενται στο ήπαρ με τη συμμετοχή της βιταμίνης Κ. Το επίπεδο της αντιθρομβίνης III μειώνεται. Η παράταση του χρόνου θρομβίνης, η μείωση της συγκέντρωσης APTT και ινωδογόνου υποδηλώνουν επίσης παραβίαση της πήξης του αίματος.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι τα τυπικά εργαστηριακά σημεία του συνδρόμου HELLP μπορεί να αποκλίνουν από τις κανονιστικές τιμές άνισα, σε τέτοιες περιπτώσεις μιλούν για παραλλαγές της νόσου - το σύνδρομο ELLP (δεν υπάρχει αιμόλυση ερυθροκυττάρων) και το σύνδρομο HEL (ο αριθμός των αιμοπεταλίων δεν είναι μειωμένος). Για γρήγορη εκτίμηση της κατάστασης του ήπατος, πραγματοποιείται υπερηχογραφική εξέταση.

Δεδομένου ότι η νεφρική λειτουργία είναι μειωμένη σε σοβαρές μορφές της νόσου, η μείωση της ημερήσιας ποσότητας ούρων, η εμφάνιση πρωτεϊνουρίας και η αύξηση της περιεκτικότητας σε αζωτούχες ουσίες (ουρία, κρεατινίνη) στο αίμα θεωρούνται ως προγνωστικά δυσμενής παράγοντας. Λαμβάνοντας υπόψη την παθογένεια της νόσου, συνιστάται ΗΚΓ, υπερηχογράφημα νεφρών και εξέταση του βυθού. Στην προγεννητική περίοδο γίνονται CTG, υπερηχογράφημα μήτρας, υπερηχογράφημα Doppler για παρακολούθηση της κατάστασης του εμβρύου, της αιμοδυναμικής του εμβρύου και της μητέρας.

Το σύνδρομο HELLP πρέπει να διαφοροποιείται από τη σοβαρή κύηση, τη λιπώδη ηπατίτιδα εγκύων γυναικών, την ηπατίτιδα από ιούς και φάρμακα, την κληρονομική θρομβοπενική πορφύρα και το αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο. Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται επίσης με ενδοηπατική χολόσταση, σύνδρομα Dubin-Johnson και σύνδρομο Budd-Chiari, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, λοίμωξη από κυτταρομεγαλοϊό, λοιμώδη μονοπυρήνωση και άλλες παθολογικές καταστάσεις.

Δεδομένης της σοβαρότητας της πρόγνωσης της νόσου, πρόσφατα σημειώθηκε υπερδιάγνωσή της. Σε πολύπλοκες κλινικές περιπτώσεις, στη διαγνωστική αναζήτηση εμπλέκονται ηπατολόγος, νευροπαθολόγος, οφθαλμίατρος, λοιμωξιολόγος και άλλοι ειδικοί.

Θεραπεία του συνδρόμου HELLP

Οι ιατρικές τακτικές στον εντοπισμό μιας ασθένειας σε μια έγκυο στοχεύουν στη διακοπή της εγκυμοσύνης εντός 24 ωρών από τη στιγμή της διάγνωσης. Σε ασθενείς με ώριμο τράχηλο, συνιστάται κολπικός τοκετός, αλλά πιο συχνά γίνεται επείγουσα καισαρική τομή με ενδοτραχιαία αναισθησία με χρήση μη ηπατοτοξικών αναισθητικών και παρατεταμένο μηχανικό αερισμό. Στο στάδιο της εντατικής προεγχειρητικής προετοιμασίας, λόγω της εισαγωγής φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος, κρυσταλλοειδών διαλυμάτων, γλυκοκορτικοειδών και αναστολέων ινωδόλυσης, η κατάσταση της γυναίκας σταθεροποιείται στο μέγιστο βαθμό και, εάν είναι δυνατόν, αντισταθμίζονται οι διαταραγμένες πολυοργανικές διαταραχές.

Η σύνθετη φαρμακευτική θεραπεία που στοχεύει στην εξάλειψη της αγγειοπάθειας, της μικροθρόμβωσης, της αιμόλυσης, επηρεάζει διάφορους συνδέσμους παθογένεσης, αποκαθιστά τη λειτουργία του ήπατος, άλλων οργάνων και συστημάτων, συνεχίζεται ενεργά στην μετεγχειρητική περίοδο. Για τη θεραπεία του συνδρόμου, συνιστάται η πρόληψη ή η εξάλειψη των πιθανών συνεπειών του:

• Έγχυση και θεραπεία υποκατάστασης αίματος. Η εισαγωγή πλάσματος αίματος και των υποκατάστατών του, θρομβοσυμπυκνωμάτων, σύνθετων αλατούχων διαλυμάτων καθιστά δυνατή την αναπλήρωση των κατεστραμμένων σχηματισμένων στοιχείων και της ανεπάρκειας υγρού στην ενδοαγγειακή κλίνη. Ένα επιπλέον αποτέλεσμα μιας τέτοιας θεραπείας είναι η βελτίωση των ρεολογικών παραμέτρων και η σταθεροποίηση της αιμοδυναμικής.
• Ηπατοσταθεροποιητικά και ηπατοπροστατευτικά φάρμακα. Για τη σταθεροποίηση της ηπατικής κυτταρόλυσης, συνταγογραφείται παρεντερική χορήγηση γλυκοκορτικοειδών. Η χρήση ηπατοπροστατευτών στοχεύει στη βελτίωση της λειτουργίας των ηπατοκυττάρων, στην προστασία τους από τοξικούς μεταβολίτες και στην τόνωση της αποκατάστασης κατεστραμμένων κυτταρικών δομών.
• Μέσα για την ομαλοποίηση της αιμόστασης. Για τη βελτίωση της απόδοσης του συστήματος πήξης του αίματος, τη μείωση των εκδηλώσεων αιμόλυσης και την πρόληψη της μικροθρόμβωσης, χρησιμοποιούνται ηπαρίνες χαμηλού μοριακού βάρους, άλλοι αντιαιμοπεταλικοί παράγοντες και αντιπηκτικά, φάρμακα με αγγειοδραστική δράση. Οι αναστολείς πρωτεάσης είναι αποτελεσματικοί.

Λαμβάνοντας υπόψη τις αιμοδυναμικές παραμέτρους, στους ασθενείς με σύνδρομο HELLP χορηγείται εξατομικευμένη αντιυπερτασική θεραπεία συμπληρωμένη με αντισπασμωδικά. Για την πρόληψη πιθανών μολυσματικών επιπλοκών, χρησιμοποιούνται αντιβιοτικά, με εξαίρεση τις αμινογλυκοσίδες, οι οποίες έχουν ηπατο- και νεφροτοξική δράση. Σύμφωνα με τις ενδείξεις, συνταγογραφούνται νοοτροπικά και εγκεφαλοπροστατευτικά φάρμακα, σύμπλοκα βιταμινών-μετάλλων. Εάν εμφανιστούν εκδηλώσεις οξείας νεφρικής ανεπάρκειας, ανάλογα με τη βαρύτητα των διαταραχών, γίνεται και αιμοκάθαρση.

Πρόβλεψη και πρόληψη

Η πρόγνωση του συνδρόμου HELLP είναι πάντα σοβαρή. Στο παρελθόν το ποσοστό θνησιμότητας από τη νόσο έφτανε το 75%. Επί του παρόντος, χάρη στην έγκαιρη διάγνωση και τις παθογενετικές μεθόδους θεραπείας, η μητρική θνησιμότητα έχει μειωθεί στο 25%. Για προληπτικούς λόγους, συνιστάται έγκαιρη εγγραφή σε πολύτοκες γυναίκες με χρόνια σωματικά νοσήματα στο προγεννητικό ιατρείο και συνεχής παρακολούθηση από μαιευτήρα-γυναικολόγο.

Εάν εντοπιστούν σημεία προεκλαμψίας, είναι σημαντικό να ακολουθήσετε προσεκτικά τις συνταγές του θεράποντος ιατρού, να ομαλοποιήσετε τη διατροφή και να τηρήσετε το σχήμα ύπνου και ανάπαυσης. Μια ταχεία επιδείνωση της κατάστασης μιας εγκύου με την εμφάνιση συμπτωμάτων σοβαρής εκλαμψίας και προεκλαμψίας είναι ένδειξη για επείγουσα νοσηλεία σε μαιευτήριο.

Makatsaria A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh.

Μαιευτική, γυναικολογία και αναπαραγωγή. 2014; Ν2: γ.61-68

Περίληψη:

Το σύνδρομο HELLP σε εγκύους με προεκλαμψία εμφανίζεται, σύμφωνα με τα γενικευμένα δεδομένα της παγκόσμιας βιβλιογραφίας, στο 20-20% των περιπτώσεων και χαρακτηρίζεται από υψηλή μητρική και περιγεννητική θνησιμότητα. Το σύνδρομο HELLP αναπτύσσεται συνήθως στο ΙΙΙ τρίμηνο της εγκυμοσύνης, κατά κανόνα, σε μια περίοδο 35 εβδομάδων, μπορεί επίσης να εμφανιστεί μετά τον τοκετό στο πλαίσιο της φυσιολογικής πορείας της εγκυμοσύνης. Η παθοφυσιολογία του συνδρόμου παραμένει ανεξερεύνητη. Μέχρι σήμερα, πιστεύεται ότι η ενδοθηλιακή δυσλειτουργία είναι ένα βασικό στάδιο στο σχηματισμό του συνδρόμου HELLP. Ως αποτέλεσμα της βλάβης στο ενδοθήλιο και της ενεργοποίησης της φλεγμονώδους απόκρισης, ενεργοποιούνται οι διεργασίες πήξης του αίματος, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη πήξης, αυξημένη κατανάλωση αιμοπεταλίων και σχηματισμό μικροθρόμβων αιμοπεταλίου-ινώδους. Ίσως, η εμβάθυνση της γνώσης για την παθογένεση του συνδρόμου HELLP, η ανάπτυξη ιδεών για την επιπλοκή της εγκυμοσύνης ως ακραία εκδήλωση συστηματικής απόκρισης στη φλεγμονή, που οδηγεί στην ανάπτυξη πολυοργανικής δυσλειτουργίας, θα μας επιτρέψει να αναπτύξουμε αποτελεσματικές μεθόδους για την πρόληψη και εντατική φροντίδα αυτής της απειλητικής κατάστασης.

HELLP-ΣΥΝΔΡΟΜΟ

Λέξεις-κλειδιά: Σύνδρομο HELLP, εκλαμψία, καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, αιμόλυση.

GBOU VPO «Πρώτο Κρατικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο της Μόσχας με το όνομα I.M. Sechenov» του Υπουργείου Υγείας της Ρωσικής Ομοσπονδίας, Μόσχα

Σήμερα, χάρη στην πρόοδο της μοριακής ιατρικής και τη λεπτομερή μελέτη των μηχανισμών της φλεγμονής, η κατανόηση πολλών ασθενειών, η αιτία των οποίων παραμένει από καιρό μυστήριο, έχει διευρυνθεί σημαντικά. Όλο και περισσότερα δεδομένα εμφανίζονται υπέρ του γεγονότος ότι ασθένειες και σύνδρομα όπως η θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα (TTP), το αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο, το καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (CAPS), το σύνδρομο HELLP, η επαγόμενη από ηπαρίνη θρομβοπενία είναι διάφορες εκδηλώσεις μιας καθολικής αντίδρασης σώμα - συστηματική απόκριση στη φλεγμονή.

Παρά το γεγονός ότι αυτές οι παθολογικές διεργασίες μπορεί να βασίζονται σε διάφορες γενετικές και επίκτητες ανωμαλίες (παράγοντες πήξης αίματος, σύστημα συμπληρώματος κ.λπ.), η ανάπτυξη κλινικών εκδηλώσεων βασίζεται σε μια καθολική συστηματική αντίδραση φλεγμονής. Ο βασικός μηχανισμός της παθογένεσης καθεμιάς από αυτές τις παθολογικές διεργασίες είναι η προοδευτική βλάβη στο ενδοθήλιο, η ανάπτυξη φλεγμονώδους απόκρισης και η ενεργοποίηση των διεργασιών πήξης με την ανάπτυξη θρόμβωσης.

Λόγω του γεγονότος ότι αυτές οι ασθένειες είναι σχετικά σπάνιες και, λόγω της έλλειψης πειραματικών μοντέλων, παραμένουν σε μεγάλο βαθμό ακατανόητες για τους ερευνητές μέχρι σήμερα, η θεραπεία είναι κατά κύριο λόγο αυτοκρατορική και η θνησιμότητα, παρά την επιτυχία της θεωρητικής ιατρικής, είναι υψηλή. Ωστόσο, πρόσφατες μοριακές και γενετικές μελέτες κατέστησαν δυνατή τη σημαντική διεύρυνση της κατανόησης των παθογενετικών μηχανισμών αυτών των ασθενειών, χωρίς γνώση των οποίων είναι αδύνατο να ελπίζουμε σε βελτίωση στη διάγνωση των μεθόδων θεραπείας αυτών των παθολογιών.

Το 1954, ο Pritchard και οι συνεργάτες του περιέγραψαν για πρώτη φορά τρεις περιπτώσεις προεκλαμψίας, στις οποίες παρατηρήθηκαν ενδαγγειακή αιμόλυση, θρομβοπενία και ηπατική δυσλειτουργία. Το 1976, ο ίδιος συγγραφέας περιέγραψε 95 γυναίκες με προεκλαμψία, το 29% των οποίων είχε θρομβοπενία και το 2% είχε αναιμία. Ταυτόχρονα, ο Goodlin περιέγραψε 16 γυναίκες με σοβαρή προεκλαμψία, συνοδευόμενη από θρομβοπενία και αναιμία, και αποκάλεσε αυτή την ασθένεια «ο μεγάλος μιμητής», αφού οι εκδηλώσεις της προεκλαμψίας μπορεί να είναι εξαιρετικά διαφορετικές. Ο όρος σύνδρομο HELLP (αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα, χαμηλά αιμοπετάλια) εισήχθη για πρώτη φορά στην κλινική πράξη από τον Weinstein το 1982 ως μια εξαιρετικά προοδευτική μορφή κύησης, που συνοδεύεται από την ανάπτυξη μικροαγγειοπαθητικής αιμόλυσης, θρομβοπενίας και αύξηση της συγκέντρωσης του ήπατος. ένζυμα.

Το σύνδρομο HELLP σε εγκύους με κύηση εμφανίζεται, σύμφωνα με τα γενικευμένα δεδομένα της παγκόσμιας βιβλιογραφίας, στο 2-20% των περιπτώσεων και χαρακτηρίζεται από υψηλή μητρική (από 3,4 έως 24,2%) και περιγεννητική (7,9%) θνησιμότητα. Το σύνδρομο HELLP αναπτύσσεται συνήθως στο τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, συνήθως στις 35 εβδομάδες, και μπορεί επίσης να εμφανιστεί μετά τον τοκετό στο πλαίσιο της φυσιολογικής πορείας της εγκυμοσύνης. Για παράδειγμα, σύμφωνα με τους Sibai et al. (1993), το σύνδρομο HELLP μπορεί να αναπτυχθεί τόσο πριν τον τοκετό (στο 30% των περιπτώσεων) όσο και μετά τον τοκετό (70%). Η τελευταία ομάδα γυναικών έχει υψηλότερο κίνδυνο να αναπτύξει οξεία νεφρική και αναπνευστική ανεπάρκεια. Τα σημεία του συνδρόμου HELLP μπορεί να εμφανιστούν εντός 7 ημερών. μετά τον τοκετό και τις περισσότερες φορές εμφανίζονται μέσα στις πρώτες 48 ώρες μετά τον τοκετό.

Το σύνδρομο HELLP παρατηρείται συχνότερα σε πολύτοκες με κύηση, ηλικίας άνω των 25 ετών, με περίπλοκο μαιευτικό ιστορικό. Υπάρχουν ενδείξεις για πιθανή κληρονομική προδιάθεση για την ανάπτυξη του συνδρόμου HELLP. Το σύνδρομο HELLP εμφανίζεται πιο συχνά στους λευκούς και τους Κινέζους, πολύ λιγότερο συχνά (σχεδόν 2,2 φορές) στον πληθυσμό της Ανατολικής Ινδίας.

Κλινική εικόνα στο σύνδρομο HELLP

Εκτός από τις γενικές εκδηλώσεις κύησης - οίδημα, πρωτεϊνουρία, υπέρταση - το σύνδρομο HELLP χαρακτηρίζεται από αιμόλυση, θρομβοπενία και ηπατική βλάβη. Αυτές οι κλινικές εκδηλώσεις οδηγούν σε σοβαρές επιπλοκές, όπως ανάπτυξη εκλαμψίας, νεφρική ανεπάρκεια, ενδοκρανιακή αιμορραγία, υποκαψικό αιμάτωμα και ανάπτυξη DIC.

Η κλινική εικόνα του συνδρόμου HELLP χαρακτηρίζεται από ταχεία αύξηση των συμπτωμάτων και συχνά εκδηλώνεται ως απότομη επιδείνωση της κατάστασης της εγκύου και του εμβρύου (βλ. Πίνακα 1). Οι αρχικές εκδηλώσεις είναι μη ειδικές και περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, κόπωση, κακουχία, ναυτία, έμετο, πόνο στην κοιλιά και ιδιαίτερα στο δεξιό υποχόνδριο. Τα πρώιμα κλινικά συμπτώματα του συνδρόμου HELLP μπορεί να περιλαμβάνουν ναυτία και έμετο (86%), πόνο στην επιγαστρική περιοχή και στο δεξιό υποχόνδριο (86%), σοβαρό οίδημα (67%). Οι πιο χαρακτηριστικές εκδηλώσεις της νόσου είναι ίκτερος, έμετος με αίμα, αιμορραγία στα σημεία της ένεσης και προοδευτική ηπατική ανεπάρκεια. Τα νευρολογικά συμπτώματα περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, επιληπτικές κρίσεις, συμπτώματα βλάβης του κρανιακού νεύρου και σε σοβαρές περιπτώσεις, κώμα. Μπορεί να εμφανιστούν διαταραχές της όρασης, αποκόλληση αμφιβληστροειδούς και αιμορραγίες του υαλοειδούς. Ένα από τα σημάδια ανάπτυξης του συνδρόμου HELLP μπορεί να είναι η ηπατομεγαλία και σημεία περιτοναϊκού ερεθισμού. Ο ερεθισμός του φρενικού νεύρου από το διευρυμένο ήπαρ μπορεί να προκαλέσει εξάπλωση του πόνου στο περικάρδιο, τον υπεζωκότα και τον ώμο, καθώς και στη χοληδόχο κύστη και τον οισοφάγο.

Τραπέζι 1.Συμπτώματα του συνδρόμου HELLP.

Συχνά, οι εργαστηριακές αλλαγές στο σύνδρομο HELLP εμφανίζονται πολύ πριν από τις περιγραφόμενες καταγγελίες και τις κλινικές εκδηλώσεις. Ένα από τα κύρια και πρώτα συμπτώματα του συνδρόμου HELLP είναι η αιμόλυση (μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία), η οποία καθορίζεται από την παρουσία ρυτιδωμένων και παραμορφωμένων ερυθροκυττάρων, θραυσμάτων ερυθροκυττάρων (σχιστοκύτταρα) και πολυχρωμασία σε επίχρισμα περιφερικού αίματος. Η αιτία της αιμόλυσης είναι η καταστροφή των ερυθροκυττάρων κατά τη διέλευσή τους από στενωμένα μικροαγγεία με κατεστραμμένο ενδοθήλιο και εναποθέσεις ινώδους. Θραύσματα ερυθροκυττάρων συσσωρεύονται σε σπασμωδικά αγγεία με την απελευθέρωση ουσιών που προάγουν τη συσσώρευση. Η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων οδηγεί σε αύξηση της περιεκτικότητας της γαλακτικής αφυδρογονάσης και της έμμεσης χολερυθρίνης στο αίμα. Η συσσώρευση έμμεσης χολερυθρίνης ευνοείται επίσης από την υποξία, η οποία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της αιμόλυσης των ερυθροκυττάρων και περιορίζει τη δραστηριότητα των ηπατοκυτταρικών ενζύμων. Η περίσσεια έμμεσης χολερυθρίνης προκαλεί κηλίδες του δέρματος και των βλεννογόνων.

Η παραβίαση της ροής του αίματος στα ενδοηπατικά αγγεία λόγω της εναπόθεσης ινώδους σε αυτά και η ανάπτυξη υποξίας οδηγούν σε εκφυλισμό των ηπατοκυττάρων και εμφάνιση δεικτών του κυτταρολυτικού συνδρόμου (αυξημένα ηπατικά ένζυμα) και στο σύνδρομο ηπατοκυτταρικής ανεπάρκειας (μείωση της λειτουργίας πρωτεϊνοσύνθεσης). μείωση της σύνθεσης των παραγόντων πήξης του αίματος, που οδηγεί στην ανάπτυξη αιμορραγίας ) . Η ισχαιμική ηπατική βλάβη εξηγείται από τη μείωση της πυλαίας ροής του αίματος λόγω της εναπόθεσης ινώδους στους ηπατικούς κόλπους και του σπασμού της ηπατικής αρτηρίας, κάτι που επιβεβαιώνεται από τα δεδομένα της μελέτης Doppler. Στην περίοδο μετά τον τοκετό, ο τόνος της ηπατικής αρτηρίας αποκαθίσταται, ενώ η πυλαία ροή αίματος, η οποία φυσιολογικά παρέχει το 75% της ηπατικής ροής αίματος λόγω εναποθέσεων ινώδους, αποκαθίσταται πολύ πιο αργά.

Λόγω παρεμπόδισης της ροής του αίματος σε δυστροφικά αλλοιωμένα ηπατοκύτταρα, εμφανίζεται υπερβολική διάταση της κάψουλας Glisson, η οποία οδηγεί στην εμφάνιση τυπικών παραπόνων πόνου στο δεξιό υποχόνδριο, στο επιγάστριο. Η αύξηση της ενδοηπατικής πίεσης μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση υποκαψικού αιματώματος του ήπατος και σε ρήξη του με την παραμικρή μηχανική πρόσκρουση (αυξημένη ενδοκοιλιακή πίεση κατά τον τοκετό μέσω του φυσικού καναλιού γέννησης - εγχειρίδιο Christeller κ.λπ.). Η αυτόματη ρήξη του ήπατος είναι μια σπάνια αλλά σοβαρή επιπλοκή του συνδρόμου HELLP. Σύμφωνα με την παγκόσμια βιβλιογραφία, η ρήξη ήπατος στο σύνδρομο HELLP εμφανίζεται με συχνότητα 1,8%, ενώ η μητρική θνησιμότητα είναι 58-70%.

Η θρομβοπενία στο σύνδρομο HELLP προκαλείται από την εξάντληση των αιμοπεταλίων λόγω του σχηματισμού μικροθρόμβων στον ενδοθηλιακό τραυματισμό και την κατανάλωση κατά τη διάρκεια DIC. Είναι χαρακτηριστική η μείωση του χρόνου ημιζωής των αιμοπεταλίων. Η ανίχνευση αύξησης του επιπέδου των πρόδρομων ουσιών των αιμοπεταλίων στο περιφερικό αίμα υποδηλώνει εκ νέου ερεθισμό του μικροβίου των αιμοπεταλίων.

Οι εργαστηριακές αλλαγές εκδηλώνονται στο μέγιστο βαθμό στην περίοδο μετά τον τοκετό (εντός 24-48 ωρών μετά τον τοκετό), ενώ ταυτόχρονα ξεδιπλώνεται η πλήρης κλινική εικόνα του συνδρόμου HELLP. Είναι ενδιαφέρον ότι σε αντίθεση με το σύνδρομο HELLP, στη σοβαρή προεκλαμψία, η υποχώρηση των εργαστηριακών και κλινικών συμπτωμάτων εμφανίζεται κατά την πρώτη ημέρα της επιλόχειας περιόδου. Επιπλέον, σε αντίθεση με τη σοβαρή μορφή προεκλαμψίας, που είναι πιο συχνή στους πρωτόγονους, μεταξύ των ασθενών με σύνδρομο HELLP, το ποσοστό των πολυτόκων (42%) είναι αρκετά υψηλό.

Ίσως η εμφάνιση μόνο ενός ή δύο τυπικών σημείων του συνδρόμου HELLP. Το σύνδρομο HELLP ονομάζεται «μερικό» ή σύνδρομο ELLP (ελλείψει σημείων αιμόλυσης). Οι γυναίκες με «μερικό» σύνδρομο HELLP έχουν καλύτερη πρόγνωση. Οι Van Pampus et al. (1998) υποδεικνύουν την εμφάνιση σοβαρών επιπλοκών (εκλαμψία, αποκόλληση πλακούντα φυσιολογικά εντοπισμένου, εγκεφαλική ισχαιμία) στο 10% των περιπτώσεων με σύνδρομο ELLP και στο 24% των περιπτώσεων με σύνδρομο HELLP. Ωστόσο, άλλες μελέτες δεν υποστηρίζουν διαφορές στα αποτελέσματα μεταξύ των συνδρόμων ELLP και HELLP.

Η κλασική τριάδα των συμπτωμάτων προεκλαμψίας (οίδημα, πρωτεϊνουρία, υπέρταση) στο σύνδρομο HELLP ανιχνεύεται μόνο στο 40-60% των περιπτώσεων. Έτσι, μόνο στο 75% των γυναικών με σύνδρομο HELLP, η αρτηριακή πίεση ξεπερνά τα 160/110 mm Hg. Άρθ., και το 15% έχει διαστολική αρτηριακή πίεση
Οι μητρικές και περιγεννητικές επιπλοκές του συνδρόμου HELLP είναι εξαιρετικά υψηλές (βλ. Πίνακα 2).

Πίνακας 2.Μητρικές επιπλοκές στο σύνδρομο HELLP, %.

Σύμφωνα με τα γενικευμένα δεδομένα των Egerman et al. (1999), η μητρική θνησιμότητα στο σύνδρομο HELLP φτάνει το 11%, αν και σύμφωνα με προηγούμενα δεδομένα οι Sibai et al. - 37%. Οι περιγεννητικές επιπλοκές οφείλονται στη βαρύτητα της κατάστασης της μητέρας, στον πρόωρο τοκετό του εμβρύου (81,6%), στην ενδομήτρια καθυστέρηση της ανάπτυξης του εμβρύου (31,6%). Σύμφωνα με τους Eeltnic et al. (1993), που μελέτησε το επίπεδο περιγεννητικής θνησιμότητας σε 87 γυναίκες με σύνδρομο HELLP, ο περιγεννητικός εμβρυϊκός θάνατος αναπτύσσεται στο 10% των περιπτώσεων και σε ένα άλλο 10% των γυναικών το παιδί πεθαίνει την πρώτη εβδομάδα της ζωής. Σε παιδιά που γεννιούνται από μητέρες με σύνδρομο HELLP, παρατηρούνται χαρακτηριστικά συμπτώματα: θρομβοπενία - σε 11-36%, λευκοπενία - σε 12-14%, αναιμία - σε 10%, DIC - σε 11%, σωματική παθολογία - σε 58%, 3 -4 φορές συχνότερα παρατηρείται σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας (36%), αστάθεια του καρδιαγγειακού συστήματος (51%). Η εντατική φροντίδα των νεογνών θα πρέπει να περιλαμβάνει την πρόληψη και τον έλεγχο της πήξης από τις πρώτες κιόλας ώρες. Θρομβοπενία σε νεογνά με σύνδρομο HELLP εμφανίζεται στο 36% των περιπτώσεων, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε ανάπτυξη αιμορραγιών και βλάβη στο νευρικό σύστημα.

Σύμφωνα με τους Abramovici et al. (1999), ο οποίος ανέλυσε 269 περιπτώσεις κυήσεων που επιπλέκονται από σύνδρομο HELLP, σοβαρή προεκλαμψία και εκλαμψία, με έγκαιρη διάγνωση και επαρκή θεραπεία, το επίπεδο περιγεννητικής θνησιμότητας στο σύνδρομο HELLP δεν υπερβαίνει αυτό στη σοβαρή προεκλαμψία και εκλαμψία.

Παθολογική ανατομική εικόνα στο σύνδρομο HELLP

Μεταθανάτιες αλλαγές στο σύνδρομο HELLP περιλαμβάνουν μικροθρόμβους αιμοπεταλίου-ινώδους και πολλαπλές πετεχειώδεις αιμορραγίες. Η αυτοψία χαρακτηρίζεται από πολυσεροσίτιδα και ασκίτη, αμφοτερόπλευρη εξιδρωματική πλευρίτιδα, πολλαπλές πετχειώδεις αιμορραγίες στο περιτόναιο και τον παγκρεατικό ιστό, υποκαψικά αιματώματα και ρήξεις ήπατος.

Η κλασική ηπατική βλάβη που σχετίζεται με το σύνδρομο HELLP είναι η περιπυλαία ή εστιακή νέκρωση του παρεγχύματος. Μελέτες ανοσοφθορισμού αποκαλύπτουν εναποθέσεις μικροθρόμβων και ινώδους στα ιγμόρεια. Σύμφωνα με τους Barton et al. (1992), που εξέτασε 11 δείγματα ήπατος που ελήφθησαν με βιοψία κατά τη διάρκεια καισαρικής τομής σε γυναίκες με σύνδρομο HELLP, δεν υπάρχει συσχέτιση μεταξύ του βαθμού των ιστολογικών αλλαγών στο ήπαρ και της σοβαρότητας των κλινικών και εργαστηριακών συμπτωμάτων.

Σύμφωνα με τους Minakami et al. (1988), ο οποίος εξέτασε 41 δείγματα ήπατος όσων πέθαναν από το σύνδρομο HELLP, ιστολογικά είναι αδύνατο να γίνει διάκριση μεταξύ της οξείας λιπώδους νόσου του ήπατος (AFLD) και του συνδρόμου HELLP. Τόσο στο σύνδρομο AIDP όσο και στο σύνδρομο HELLP, παρατηρείται κενοτόπιση και νέκρωση των ηπατοκυττάρων. Ωστόσο, εάν στο AIDP αυτές οι αλλαγές εντοπίζονται στην κεντρική ζώνη, τότε στο σύνδρομο HELLP, η περιπυλαία νέκρωση είναι πιο παρούσα. Οι συγγραφείς καταλήγουν στο συμπέρασμα ότι οι παθογενετικοί μηχανισμοί της προεκλαμψίας, του συνδρόμου HELLP και της AIDP είναι ενότητα. Το OZHRP είναι μια σχετικά σπάνια παθολογία που αναπτύσσεται στο τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης. Με αυτή την παθολογία, όπως και με το σύνδρομο HELLP, είναι απαραίτητος ένας επείγουσας τοκετός, ο οποίος μπορεί να βελτιώσει σημαντικά την πρόγνωση για τη μητέρα και το παιδί.

Βασικές αρχές της παθογένεσης του συνδρόμου HELLP

Η αιτιολογία και η παθογένεια του συνδρόμου HELLP δεν είναι πλήρως κατανοητές. Επί του παρόντος, η βλάβη στο ενδοθήλιο και η ανάπτυξη μικροαγγειοπάθειας θεωρούνται ο βασικός κρίκος στην παθογένεση του συνδρόμου HELLP. Τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα του συνδρόμου HELLP είναι η ενεργοποίηση της πήξης με την εναπόθεση ινώδους στον αυλό των αγγείων, η υπερβολική ενεργοποίηση των αιμοπεταλίων, που εκδηλώνεται με την επιταχυνόμενη κατανάλωσή τους και η ανάπτυξη θρομβοπενίας.

Σήμερα, υπάρχουν όλο και περισσότερες ενδείξεις για το ρόλο της συστηματικής φλεγμονής στην παθογένεση της προεκλαμψίας. Είναι πιθανό το σύνδρομο HELLP να βασίζεται σε υπερβολική προοδευτική ενεργοποίηση φλεγμονωδών διεργασιών, ενδοθηλιακή δυσλειτουργία, η οποία οδηγεί στην ανάπτυξη πήξης και πολυοργανικής δυσλειτουργίας. Επίσης, δεν υπάρχει αμφιβολία ότι το σύστημα του συμπληρώματος εμπλέκεται στην παθογένεση του συνδρόμου HELLP. Σύμφωνα με τους Barton et al. (1991), ανοσοσυμπλέγματα στο σύνδρομο HELLP βρίσκονται στους ηπατικούς κόλπους και ακόμη και στη βιοψία με βελόνα ενδοκαρδίου. Είναι πιθανό ότι ο αυτοάνοσος μηχανισμός βλάβης που περιλαμβάνει το σύστημα του συμπληρώματος οφείλεται σε μια αυτοάνοση αντίδραση σε ένα έμβρυο ημι-αλλομεταμόσχευσης. Έτσι, αντιαιμοπεταλιακά και αντιενδοθηλιακά αυτοαντισώματα ανευρίσκονται στον ορό ασθενών με σύνδρομο HELLP. Η ενεργοποίηση του συστήματος συμπληρώματος έχει διεγερτική επίδραση στα λευκοκύτταρα. Παράλληλα, παρατηρείται αύξηση της σύνθεσης των προφλεγμονωδών κυτοκινών: 11-6, TNF-a, 11-1 (κ.λπ.), η οποία συμβάλλει στην εξέλιξη της φλεγμονώδους απόκρισης. Μια επιπλέον επιβεβαίωση του ρόλου της φλεγμονής στην παθογένεση του συνδρόμου HELLP είναι η ανίχνευση ουδετερόφιλης διήθησης του ηπατικού ιστού κατά τη διάρκεια ανοσολογικών μελετών.

Έτσι, σήμερα πιστεύεται ότι το βασικό στάδιο στον σχηματισμό του συνδρόμου HELLP είναι η ενδοθηλιακή δυσλειτουργία. Ως αποτέλεσμα της βλάβης στο ενδοθήλιο και της ενεργοποίησης της φλεγμονώδους απόκρισης, ενεργοποιούνται οι διεργασίες πήξης του αίματος, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη πήξης, αυξημένη κατανάλωση αιμοπεταλίων και σχηματισμό μικροθρόμβων αιμοπεταλίου-ινώδους. Η καταστροφή των αιμοπεταλίων οδηγεί σε μαζική απελευθέρωση αγγειοσυσπαστικών ουσιών: θρομβοξάνη Α2, σεροτονίνη. Η αυξημένη ενεργοποίηση των αιμοπεταλίων και η ενδοθηλιακή δυσλειτουργία οδηγούν σε ανισορροπία του συστήματος θρομβοξάνης-προστακυκλίνης που εμπλέκεται στη διατήρηση της ισορροπίας του συστήματος αιμόστασης. Δεν υπάρχει αμφιβολία παράλληλη με την ανάπτυξη της ενδοαγγειακής πήξης του συνδρόμου HELLP. Έτσι, η DIC παρατηρείται στο 38% των γυναικών με σύνδρομο HELLP και προκαλεί σχεδόν όλες τις κλινικές εκδηλώσεις και σοβαρές επιπλοκές του συνδρόμου HELLP - πρόωρη αποκόλληση πλακούντα που βρίσκεται φυσιολογικά, ενδομήτριος εμβρυϊκός θάνατος, μαιευτική αιμορραγία, υποκανσιακό αιμάτωμα του ήπατος, ρήξη ήπατος, εγκεφαλική αιμορραγία. Αν και οι αλλαγές εντοπίζονται συχνότερα στο ήπαρ και τα νεφρά στο σύνδρομο HELLP, ενδοθηλιακή δυσλειτουργία μπορεί επίσης να αναπτυχθεί σε άλλα όργανα, η οποία συνοδεύεται από την ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας, συνδρόμου οξείας αναπνευστικής δυσχέρειας και εγκεφαλικής ισχαιμίας.

Έτσι, η κύηση από μόνη της είναι μια εκδήλωση ανεπάρκειας πολλαπλών οργάνων και η προσθήκη του συνδρόμου HELLP υποδηλώνει ακραίο βαθμό ενεργοποίησης συστηματικής φλεγμονής και βλάβης οργάνων.

Σύμφωνα με τους Sullivan et al. (1994), που μελέτησε 81 γυναίκες που είχαν σύνδρομο HELLP, η επακόλουθη εγκυμοσύνη στο 23% των περιπτώσεων περιπλέκεται από την ανάπτυξη προεκλαμψίας ή εκλαμψίας και στο 19% των περιπτώσεων υπάρχει υποτροπή του συνδρόμου HELLP. Ωστόσο, μεταγενέστερες μελέτες των Sibai et al. (1995) και Chames et al. (2003) δείχνουν χαμηλότερο κίνδυνο επανεμφάνισης του συνδρόμου HELLP (4-6%). Sibai et al. υποδεικνύουν υψηλότερο κίνδυνο πρόωρου τοκετού, IUGR, αποβολής, περιγεννητικής θνησιμότητας σε επόμενες εγκυμοσύνες σε γυναίκες που έχουν παρουσιάσει σύνδρομο HELLP. Ο επαρκώς υψηλός κίνδυνος υποτροπής του συνδρόμου HELLP και η ανάπτυξη επιπλοκών σε επόμενες εγκυμοσύνες υποδηλώνουν την πιθανή παρουσία ορισμένης κληρονομικής προδιάθεσης σε τέτοιες γυναίκες. Για παράδειγμα, σύμφωνα με τους Kraus et al. (1998), σε γυναίκες που έχουν παρουσιάσει σύνδρομο HELLP, ανιχνεύεται αυξημένη συχνότητα αντίστασης στην ενεργοποιημένη πρωτεΐνη C και μετάλλαξη του παράγοντα V Leiden. Οι Schlembach et al. (2003) διαπίστωσε ότι η μετάλλαξη του παράγοντα V Leiden είναι 2 φορές πιο συχνή σε γυναίκες με σύνδρομο HELLP σε σύγκριση με υγιείς έγκυες γυναίκες. Επιπλέον, ο συνδυασμός του συνδρόμου HELLP και της θρομβοφιλίας συσχετίστηκε με υψηλότερο κίνδυνο ανάπτυξης IUGR. Οι Moesmer et al. (2005) περιέγραψε την ανάπτυξη του συνδρόμου HELLP σε μια γυναίκα με ομόζυγη μετάλλαξη του γονιδίου προθρομβίνης G20210A. Παράλληλα, στο παιδί βρέθηκε ετερόζυγη μετάλλαξη του γονιδίου της προθρομβίνης. Πρέπει να σημειωθεί ότι η συχνότητα μετάλλαξης του γονιδίου της προθρομβίνης, ιδιαίτερα της ομόζυγης, στον γενικό πληθυσμό δεν είναι υψηλή. Το σύνδρομο HELLP είναι επίσης μια αρκετά σπάνια επιπλοκή της εγκυμοσύνης (0,2-0,3%). Επιπλέον, η σχέση μεταξύ θρομβοφιλίας και αυξημένου κινδύνου συνδρόμου HELLP δεν βρέθηκε σε όλες τις μελέτες. Ωστόσο, η παρουσία γενετικών θρομβοφιλιών, ειδικά σε συνδυασμό με μη φυσιολογική αιμόσταση στο έμβρυο, μπορεί να αποτελέσει σοβαρό παράγοντα κινδύνου για την ανάπτυξη πηκτικότητας (ιδιαίτερα του συνδρόμου HELLP) κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Για παράδειγμα, σύμφωνα με τους Schlembach et al. (2003), η θρομβοφιλία στο έμβρυο μπορεί να συμβάλει στον σχηματισμό μικροθρόμβων του πλακούντα, στην εξασθενημένη ροή αίματος στον πλακούντα και στην εμφάνιση IUGR.

Οι Altamura et al. (2005) περιέγραψε μια γυναίκα με σύνδρομο HELLP που επιπλέκεται από εγκεφαλικό επεισόδιο, η οποία είχε μια ετερόζυγη μετάλλαξη στο MTHFR και στο γονίδιο της προθρομβίνης. Η ίδια η εγκυμοσύνη είναι μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από υπερπηκτικότητα και ανάπτυξη υποκλινικής συστηματικής φλεγμονής. Έτσι, σύμφωνα με τους Wiebers et al. (1985), η συχνότητα του εγκεφαλικού σε μη έγκυες γυναίκες ηλικίας 15 έως 44 ετών είναι 10,7/1000.000, ενώ ο κίνδυνος εγκεφαλικού αυξάνεται 13 φορές κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Παρουσία κληρονομικών προϋπαρχουσών ανωμαλιών της αιμόστασης (γενετική θρομβοφιλία, APS), η εγκυμοσύνη μπορεί να χρησιμεύσει ως παράγοντας πυροδότησης για την υπερβολική ενεργοποίηση της συστηματικής φλεγμονής και την ανάπτυξη πηκτοπάθειας, που αποτελούν την παθογενετική βάση μιας σειράς παθολογιών: σύνδρομο HELLP, προεκλαμψία , εκλαμψία, DIC, IUGR.

Αφενός, το σύνδρομο HELLP μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση μιας κληρονομικής παθολογίας της αιμόστασης και, αφετέρου, η γενετική ανάλυση για την κληρονομική θρομβοφιλία καθιστά δυνατό τον εντοπισμό γυναικών σε κίνδυνο για την πιθανότητα εμφάνισης μιας περίπλοκης εγκυμοσύνης, η οποία απαιτεί ιδιαίτερη προσοχή των γιατρών και ειδική πρόληψη.

Η ανάπτυξη θρομβωτικής μικροαγγειοπάθειας, εκτός από το σύνδρομο HELLP, είναι επίσης χαρακτηριστική των TTP, HUS και είναι επίσης μια από τις εκδηλώσεις του CAPS. Αυτό υποδηλώνει την παρουσία ενός κοινού μηχανισμού παθογένεσης αυτών των ασθενειών. Είναι γνωστό ότι το APS σχετίζεται με υψηλή συχνότητα παθολογιών εγκυμοσύνης: IUGR, ενδομήτριος εμβρυϊκός θάνατος, πρόωρος τοκετός, προεκλαμψία. Επιπλέον, αρκετοί ερευνητές έχουν περιγράψει περιπτώσεις εμφάνισης του συνδρόμου HELLP σε γυναίκες με APS, γεγονός που επιβεβαιώνει για άλλη μια φορά τη σημασία της παθολογίας της αιμόστασης ως προδιαθεσικού παράγοντα για την εμφάνιση του συνδρόμου HELLP. Οι Koenig et al. (2005) περιέγραψε μια γυναίκα με APS, της οποίας η εγκυμοσύνη περιπλέκεται από την ανάπτυξη του συνδρόμου HELLP και μετά τον τοκετό, μια κλινική εικόνα CAPS με έμφραγμα του ήπατος, του γαστρεντερικού σωλήνα και του μυελού των οστών αναπτύχθηκε λόγω προοδευτικής μικροαγγειοπάθειας. Θα πρέπει επίσης να ληφθεί υπόψη ότι το σύνδρομο HELLP μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση του APS. Επομένως, σε γυναίκες με σύνδρομο HELLP, είναι απαραίτητη η ανάλυση για αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα.

Διάγνωση του συνδρόμου HELLP

Τα διαγνωστικά κριτήρια για το σύνδρομο HELLP είναι:
1. Σοβαρή μορφή προεκλαμψίας (προεκλαμψία, εκλαμψία).
2. Αιμόλυση (μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία, παραμορφωμένα ερυθροκύτταρα).
3. Αυξημένη χολερυθρίνη >1,2 mg/dl;
4. Αυξημένη γαλακτική αφυδρογονάση (LDH)> 600 IU / l.
5. Αύξηση ηπατικών ενζύμων - αμινοτρανσφερασών - ασπαρτικής αμινοτρανσφεράσης (ACT) > 70 IU / l.
6. Θρομβοπενία (αριθμός αιμοπεταλίων 7. Αιμοστασιόγραμμα:
– επιμήκυνση του δείκτη r+k του θρομβοελαστογράμματος.
– παράταση του APTT.
- παράταση του χρόνου προθρομβίνης.
– αύξηση της περιεκτικότητας σε D-διμερές.
– αύξηση της περιεκτικότητας του συμπλέγματος θρομβίνης-αντιθρομβίνης III.
– μείωση της συγκέντρωσης της αντιθρομβίνης III.
– αύξηση του επιπέδου των θραυσμάτων προθρομβίνης.
– μείωση της δραστηριότητας της πρωτεΐνης C (57%).
– κυκλοφορία αντιπηκτικού λύκου.
8. Προσδιορισμός του επιπέδου της ημερήσιας πρωτεϊνουρίας.
9. Υπερηχογράφημα ήπατος.

Χαρακτηριστικό σημάδι του συνδρόμου HELLP είναι επίσης η μείωση της συγκέντρωσης της απτοσφαιρίνης μικρότερη από 0,6 g/l.

Οι Martin et al. (1991) ανέλυσαν 302 περιπτώσεις συνδρόμου HELLP και, ανάλογα με τη σοβαρότητα της θρομβοπενίας, εντόπισαν τρεις βαθμούς σοβαρότητας αυτής της επιπλοκής εγκυμοσύνης: ο πρώτος βαθμός - θρομβοπενία 150-100x109 / ml, ο δεύτερος βαθμός - 1,00-50x109 / ml τρίτο - λιγότερο από 50x109/ml.

Διαφορική διάγνωσηΤο σύνδρομο HELLR πρέπει να διεξάγεται, πρώτα απ 'όλα, με ηπατικές ασθένειες - οξύ λιπώδη εκφυλισμό του ήπατος, ενδοηπατικό χολοστατικό ίκτερο. Το σύνδρομο HELLP θα πρέπει επίσης να διαφοροποιείται από ασθένειες του ήπατος που μπορεί να επιδεινωθούν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου Budd-Chiari (θρόμβωση ηπατικής φλέβας), ιογενείς ασθένειες, χολολιθίαση, χρόνια αυτοάνοση ηπατίτιδα, νόσος Wilson-Konovalov. Ο συνδυασμός αιμόλυσης, αυξημένης δραστηριότητας των ηπατικών ενζύμων και θρομβοπενίας μπορεί επίσης να παρατηρηθεί σε μαιευτική σήψη, αυθόρμητες ηπατικές ρήξεις σε έγκυες γυναίκες και συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Το 1991, ο Goodlin περιέγραψε 11 περιπτώσεις λανθασμένης διάγνωσης του συνδρόμου HELLP σε γυναίκες με οξεία μυοκαρδιοπάθεια, ανατομικό ανεύρυσμα αορτής, εθισμό στην κοκαΐνη, σπειραματονεφρίτιδα, γάγγραινα χολοκυστίτιδα, ΣΕΛ και φαιοχρωμοκύτωμα. Επομένως, όταν ανιχνεύονται θρομβοπενία, μικροαγγειοπαθητική αναιμία και σημεία κυτταρόλυσης, η διάγνωση του συνδρόμου HELLP μπορεί να γίνει μόνο με ενδελεχή αξιολόγηση της κλινικής εικόνας και αποκλεισμό άλλων αιτιών αυτών των συμπτωμάτων.

Εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο HELLPη έγκυος πρέπει να νοσηλεύεται στη μονάδα εντατικής θεραπείας (βλ. Πίνακα 3).

Πίνακας 3Απαιτούμενος όγκος έρευνας για ύποπτο σύνδρομο HELLP.

Αρχές θεραπείας του συνδρόμου HELLP

Το κύριο καθήκον της θεραπείας ασθενών με προεκλαμψία είναι, πρώτα απ 'όλα, η ασφάλεια της μητέρας και η γέννηση ενός βιώσιμου εμβρύου, του οποίου η κατάσταση δεν απαιτεί μακροχρόνια και εντατική νεογνική φροντίδα. Η αρχική θεραπεία είναι η νοσηλεία για την εκτίμηση της κατάστασης της μητέρας και του εμβρύου. Η επακόλουθη θεραπεία θα πρέπει να εξατομικεύεται, ανάλογα με την κατάσταση και την ηλικία κύησης. Το αναμενόμενο αποτέλεσμα της θεραπείας στην πλειονότητα των ασθενών με ήπια νόσο θα πρέπει να είναι η επιτυχής ολοκλήρωση της εγκυμοσύνης. Τα αποτελέσματα της θεραπείας σε ασθενείς με σοβαρή νόσο θα εξαρτηθούν τόσο από την κατάσταση της μητέρας και του εμβρύου κατά την εισαγωγή, όσο και από την ηλικία κύησης.

Το κύριο πρόβλημα στη θεραπεία του συνδρόμου HELLP είναι η κυμαινόμενη πορεία της νόσου, η απρόβλεπτη εμφάνιση σοβαρών μητρικών επιπλοκών και η υψηλή μητρική και περιγεννητική θνησιμότητα. Δεδομένου ότι δεν υπάρχουν αξιόπιστα κλινικά και εργαστηριακά, σαφώς καθορισμένα κριτήρια για την πρόγνωση και την πορεία της νόσου, η έκβαση του συνδρόμου HELLP είναι απρόβλεπτη. Η υψηλή μητρική νοσηρότητα και θνησιμότητα οφείλεται κυρίως στην ανάπτυξη διάχυτης ενδαγγειακής πήξης (DIC). η συχνότητα ανάπτυξης της οξείας μορφής DIC αυξάνεται σημαντικά με την αύξηση του μεσοδιαστήματος μεταξύ διάγνωσης και παράδοσης.

Με το σύνδρομο HELLP, ο τοκετός με καισαρική τομή πραγματοποιείται ανεξάρτητα από τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Οι ενδείξεις για επείγουσα παράδοση είναι:
- προοδευτική θρομβοπενία.
- σημεία απότομης επιδείνωσης της κλινικής πορείας της προεκλαμψίας.
- μειωμένη συνείδηση ​​και σοβαρά νευρολογικά συμπτώματα.
- προοδευτική επιδείνωση της ηπατικής και νεφρικής λειτουργίας.
– εγκυμοσύνη 34 εβδομάδων ή περισσότερο·
- εμβρυϊκή δυσφορία.

Η συντηρητική αντιμετώπιση της εγκυμοσύνης σε αυτές τις περιπτώσεις σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο εκλαμψίας, αποκόλλησης πλακούντα, ανάπτυξη αναπνευστικής και νεφρικής ανεπάρκειας, μητρική και περιγεννητική θνησιμότητα. Μια ανάλυση πρόσφατων μελετών έδειξε ότι οι επιθετικές τακτικές οδηγούν σε σημαντική μείωση της μητρικής και περιγεννητικής θνησιμότητας. Ο τοκετός μέσω του φυσικού καναλιού γέννησης είναι δυνατός μόνο με επαρκή ωριμότητα του τραχήλου της μήτρας, ενδελεχή εκτίμηση της κατάστασης του εμβρύου και της ροής του αίματος στην ομφαλική αρτηρία κατά τη διάρκεια μιας μελέτης Doppler. Η συντηρητική τακτική δικαιολογείται μόνο σε περιπτώσεις εμβρυϊκής ανωριμότητας σε περίπτωση που δεν υπάρχουν σημάδια εξέλιξης της νόσου, η ενδομήτρια εμβρυϊκή ταλαιπωρία και η εντατική παρακολούθηση πραγματοποιείται σε εξειδικευμένο μαιευτήριο από ειδικευμένο μαιευτήρα-γυναικολόγο σε στενή και υποχρεωτική συνεργασία με αναισθησιολόγο. και νεογνολόγος.

Οι αρχές της θεραπείας περιλαμβάνουν την αναπλήρωση του BCC με την αποκατάσταση της μικροκυκλοφορίας με υποκατάστατα πλάσματος: υδροξυαιθυλικό άμυλο, αλβουμίνη, φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα. Μία μάζα ερυθροκυττάρων δότη μίας ομάδας χρησιμοποιείται για την εξάλειψη της αναιμίας όταν η αιμοσφαιρίνη είναι μικρότερη από 70 g/l. Πραγματοποιείται μετάγγιση της μάζας των αιμοπεταλίων με μείωση του επιπέδου των αιμοπεταλίων σε 40 χιλιάδες ή λιγότερο. Με την εξέλιξη της ανεπάρκειας πολλαπλών οργάνων με σημεία λειτουργικής αντιρρόπησης του ήπατος, τα νεφρά, η αιμοδιαδιήθηση, η ορμονική θεραπεία με κορτικοστεροειδή και η αντιβιοτική θεραπεία είναι αποτελεσματικές μέθοδοι θεραπείας. Η αντιυπερτασική θεραπεία συνταγογραφείται μεμονωμένα (βλ. Πίνακα 4).

Πίνακας 4Αρχές θεραπείας του συνδρόμου HELLP.

Αρχές θεραπείας	Ειδικά μέτρα
1. Αναπλήρωση BCC και αποκατάσταση της μικροκυκλοφορίας	Υδροξυαιθυλικό άμυλο 6% και 10%; αλβουμίνη 5%; φρέσκο ​​κατεψυγμένο δωρεά πλάσμα
2. Εξάλειψη της αναιμίας	Σε Hb
3. Εξάλειψη της θρομβοπενίας	Με θρομβοπενία
4. Πρόληψη και έλεγχος DIC	Μετάγγιση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος
5. Ορμονοθεραπεία	Κορτικοστεροειδή
6. Απαγωγικές θεραπείες	Πλασμαφαίρεση, αιμοδιαδιήθηση (με εξέλιξη πολλαπλής ανεπάρκειας οργάνων)
7. Αντιβακτηριδιακή θεραπεία	Φάρμακα ευρέος φάσματος
8. Αντιυπερτασική θεραπεία	Στόχος BP Διυδραλαζίνη, λαβεταλόλη, νιφεδιπίνη; νιτροπρωσσικό νάτριο (για αρτηριακή πίεση >180/110 mmHg), μαγνήσιο (για την πρόληψη επιληπτικών κρίσεων)
9. Έλεγχος αιμόστασης	Αντιθρομβίνη 111 (για λόγους πρόληψης - 1000-1500 IU / ημέρα, στη θεραπεία της αρχικής δόσης - 1000-2000 IU / ημέρα, στη συνέχεια 2000-3000 IU / ημέρα), διπυριδαμόλη, ασπιρίνη
10. Παράδοση	καισαρική τομή

Η καταπολέμηση του DIC σε συνδυασμό με τη θεραπεία αποτοξίνωσης πραγματοποιείται με τη διεξαγωγή θεραπευτικής διακριτής πλασμαφαίρεσης με αντικατάσταση του 100% του BCC με φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα δότη σε ισοδύναμο όγκο και σε περίπτωση υποπρωτεϊναιμίας - με μετάγγιση. Η χρήση της πλασμαφαίρεσης στο σύμπλεγμα εντατικής θεραπείας για το σύνδρομο HELLP μπορεί να μειώσει τη μητρική θνησιμότητα σε αυτή την επιπλοκή από 75 σε 3,4-24,2%.

Η ενδοφλέβια χορήγηση υψηλών δόσεων γλυκοκορτικοειδών μπορεί όχι μόνο να μειώσει την περιγεννητική θνησιμότητα λόγω της πρόληψης του ARDS, αλλά και να μειώσει τη μητρική θνησιμότητα, η οποία επιβεβαιώθηκε σε πέντε τυχαιοποιημένες δοκιμές. Goodlin et al. (1978) και Clark et al. (1986) περιγράφουν περιπτώσεις όπου η χρήση γλυκοκορτικοειδών (10 mg δεξαμεθαζόνης IV κάθε 12 ώρες) και η τήρηση πλήρους ανάπαυσης από την έγκυο κατέστησαν δυνατή την επίτευξη παροδικής βελτίωσης της κλινικής εικόνας (μείωση της αρτηριακής πίεσης, αύξηση της αριθμός αιμοπεταλίων, βελτίωση της ηπατικής λειτουργίας, αύξηση της διούρησης). Στοιχεία από Magann et al. (1994), Yalcin et αϊ. (1998), Isler et αϊ. (2001) υποδεικνύουν ότι η χρήση γλυκοκορτικοειδών πριν και μετά τον τοκετό συμβάλλει στη μείωση της σοβαρότητας του συνδρόμου HELLP, της ανάγκης για μετάγγιση αίματος και σας επιτρέπει να παρατείνετε την εγκυμοσύνη κατά 24-48 ώρες, κάτι που είναι σημαντικό για την πρόληψη της νεογνικής αναπνευστικής δυσχέρειας σύνδρομο. Ο Isler (2001) έδειξε μεγαλύτερη αποτελεσματικότητα των ενδοφλεβίων γλυκοκορτικοειδών σε σύγκριση με τα ενδομυϊκά.

Θεωρείται ότι η χρήση γλυκοκορτικοειδών μπορεί να βοηθήσει στην αποκατάσταση των ενδοθηλιακών λειτουργιών, στην πρόληψη της ενδαγγειακής καταστροφής των ερυθροκυττάρων και των αιμοπεταλίων και στην εξέλιξη του SIRS. Ωστόσο, μετά τη βελτίωση της κλινικής εικόνας εντός 24-48 ωρών από τη χρήση γλυκοκορτικοειδών, μπορεί να εμφανιστεί το λεγόμενο φαινόμενο rebound, το οποίο εκδηλώνεται ως επιδείνωση της κατάστασης της εγκύου. Έτσι, η εισαγωγή γλυκοκορτικοειδών δεν εμποδίζει πλήρως την ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας, αλλά μόνο για λίγο βελτιώνει την κλινική εικόνα, δημιουργώντας συνθήκες για έναν πιο επιτυχημένο τοκετό.

Στους περισσότερους ασθενείς με σύνδρομο HELLP, συνιστάται η χρήση 10 mg δεξαμεθαζόνης IV δύο φορές με διάλειμμα 6 ωρών, ακολουθούμενη από επιπλέον, δύο φορές, 6 mg δεξαμεθαζόνης IV κάθε 6 ώρες. Σε σοβαρό σύνδρομο HELLP (θρομβοπενία
Κατά την περίοδο μετά τον τοκετό, ορισμένοι κλινικοί γιατροί συνιστούν τη χορήγηση κορτικοστεροειδών (4 φορές ενδοφλέβια χορήγηση δεξαμεθαζόνης σε διαστήματα 12 ωρών - 10, 10, 5, 5 mg) αμέσως μετά τον τοκετό και μετάγγιση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος δότη. Σύμφωνα με τους Martin et al. (1994), η χρήση γλυκοκορτικοειδών κατά την περίοδο μετά τον τοκετό μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο επιπλοκών και τη μητρική θνησιμότητα.

Στην περίοδο μετά τον τοκετό, είναι απαραίτητο να συνεχιστεί η παρακολούθηση της γυναίκας μέχρι την πλήρη εξαφάνιση των κλινικών και εργαστηριακών συμπτωμάτων. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι, σε αντίθεση με την προεκλαμψία και την εκλαμψία, τα συμπτώματα της οποίας συνήθως εξαφανίζονται γρήγορα μετά τον τοκετό, με το σύνδρομο HELLP, η αιχμή της αιμόλυσης παρατηρείται 24-48 ώρες μετά τον τοκετό, η οποία συχνά απαιτεί επαναλαμβανόμενη μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων. Κατά την περίοδο μετά τον τοκετό, η θεραπεία με μαγνήσιο θα πρέπει να συνεχιστεί για 24 ώρες. Η μόνη εξαίρεση είναι οι γυναίκες με νεφρική ανεπάρκεια. Με συνεχή αιμόλυση και μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων για περισσότερες από 72 ώρες μετά τον τοκετό, ενδείκνυται η πλασμαφαίρεση.

Συμπερασματικά, πρέπει να σημειωθεί ότι η επιτυχία της εντατικής θεραπείας του συνδρόμου HELLP εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την έγκαιρη διάγνωση τόσο πριν τον τοκετό όσο και κατά την περίοδο μετά τον τοκετό. Παρά τη μεγάλη προσοχή στο πρόβλημα, η αιτιολογία και η παθογένεια του συνδρόμου HELLP παραμένουν σε μεγάλο βαθμό ένα μυστήριο. Ίσως, η εμβάθυνση της γνώσης για την παθογένεση του συνδρόμου HELLP, η ανάπτυξη ιδεών για την επιπλοκή της εγκυμοσύνης ως ακραία εκδήλωση συστηματικής απόκρισης στη φλεγμονή, που οδηγεί στην ανάπτυξη πολυοργανικής δυσλειτουργίας, θα μας επιτρέψει να αναπτύξουμε αποτελεσματικές μεθόδους για την πρόληψη και εντατική φροντίδα αυτής της απειλητικής για τη ζωή κατάστασης.

Βιβλιογραφία/Αναφορές:

1. Abramovici D., Friedman S.A., Mercer B.M. et al. Νεογνική έκβαση σε σοβαρή προεκλαμψία στις 24 έως 36 εβδομάδες κύησης: έχει σημασία το σύνδρομο HELLP (αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα και χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων); Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 1999; 180:221-225.
2. Altamura C., Vasapollo Β., Tibuzzi F. et al. Παρεγκεφαλιδικό έμφραγμα και αιμόλυση μετά τον τοκετό, αυξημένα ηπατικά ένζυμα, σύνδρομο χαμηλών αιμοπεταλίων (HELLP). Ζ. Neurol. sci. 2005; 26(1):40-2.
3. Barton J.R., Riely C.A., Adamec T.A. et al. Η ηπατική ιστοπαθολογική κατάσταση δεν συσχετίζεται με εργαστηριακές ανωμαλίες στο σύνδρομο HELLP (αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα και χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992; 167: 1538-1543.
4. Barton J.R., Sibai B.M. Φροντίδα της εγκυμοσύνης που επιπλέκεται από το σύνδρομο HELLP. μαιευτήριο. Gynecol. Clin. Βόρειος. Είμαι. 1991; 18:165-179.
5. Baxter J.K., Σύνδρομο Weinstein L. HELLP: η κατάσταση της τέχνης. μαιευτήριο. Gynecol. Surv. 2004; 59(12): 838-45.
6. Brandenburg V.M., Frank R.D., Heintz B. et al. Σύνδρομο HELLP, πολυπαραγοντική θρομβοφιλία και επιλόχειο έμφραγμα του μυοκαρδίου. J. Perinat. Med., 2004; 32(2):181-3.
7. Chames M.C., Haddad B., Barton J.R. et al. Επακόλουθη έκβαση εγκυμοσύνης σε γυναίκες με ιστορικό συνδρόμου HELLP στις 28 εβδομάδες κύησης. Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 2003; 188: 1504-1508.
8. Clark S.L., Phelan J.R., Allen S.H. et al. Προγεννητική αναστροφή αιματολογικών ανωμαλιών που σχετίζονται με το σύνδρομο HELLP: αναφορά τριών περιπτώσεων. J. Reprod. Med. 1986; 31:70-72.
9. Eeltink C.M., van Lingen R.A., Aarnoudse J.G. et al. Μητρική αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα και σύνδρομο χαμηλών αιμοπεταλίων: ειδικά προβλήματα στο νεογνό. Ευρώ. J. Pediatr. 1993; 152:160-163.
10. Egerman R.S., Sibai B.M. σύνδρομο HELLP. Clin. μαιευτήριο. Gynecol. 1999; 42:381-389.
11. Goodlin R.C., Cotton D.B., Haesslein H.C. Σοβαρή κύηση οίδημα-πρωτεϊνουρία-υπέρταση. Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 1978; 32:595-598.
12. Goodlin R.C. Η προεκλαμψία ως ο μεγάλος απατεώνας. Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 1991; 164: 1577-1581.
13. Isler C.M., Barrilleaux P.S., Magann E.F. et al. Μια προοπτική, τυχαιοποιημένη δοκιμή που συγκρίνει την αποτελεσματικότητα της δεξαμεθαζόνης και της βηταμεθαζόνης για τη θεραπεία της HELLP πριν τον τοκετό (αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα και σύνδρομο χαμηλού αριθμού αιμοπεταλίων. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001; 184: 1392.
14. Katz V.L., Farmer R., Kuler J.A. Προεκλαμψία σε εκλαμψία: Προς ένα νέο παράδειγμα. Είμαι. J. Obstaet. Gynecol. 2000; 182: 1389-1394.
15. Koenig M., Roy M., Baccot S. et al. Θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια με έμφραγμα ήπατος, εντέρου και οστών (καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο) που σχετίζεται με σύνδρομο HELLP. Clin. Rheumatol. 2005; 24(2); 166-8.
16. Krauss Τ., Augustin H. G., Osmers R. et al. Ενεργοποιημένη αντίσταση πρωτεΐνης και παράγοντας V Leiden σε ασθενείς με αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα, σύνδρομο χαμηλών αιμοπεταλίων. μαιευτήριο. Gynecol. 1998; 92:457-460.
17. Le T.T.D., Tieulie N., Costedoat N. et al. Το σύνδρομο HELLP στο αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο: μια αναδρομική μελέτη 16 περιπτώσεων σε 15 γυναίκες. Αννα. Μύξα. Dis. 2005; 64:273-278.
18. Magann E.F., Bass D., Chauhan S.P. et al. Κορτικοστεροειδή πριν τον τοκετό: σταθεροποίηση της νόσου σε ασθενείς με σύνδρομο αιμόλυσης, αυξημένα ηπατικά ένζυμα και χαμηλά αιμοπετάλια (HELLP). Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 1994; 71:1148-1153.
19. Magann E.F., Perry K.G., Meydrech E.F. et al. Κορτικοστεροειδή μετά τον τοκετό: επιταχυνόμενη ανάρρωση από το σύνδρομο της αιμόλυσης, αυξημένα ηπατικά ένζυμα και χαμηλά αιμοπετάλια (HELLP). Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 1994; 171:1154-1158.
20. Martin J.N. Jr., Blake P.G., Perry K.G. et al. Η φυσική ιστορία του συνδρόμου HELLP: > πρότυπα εξέλιξης και ύφεσης της νόσου. Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 1991; 164: 1500-1513.
21. Minakami Η., Oka Ν., Sato Τ. et al. Προεκλαμψία: μια μικροφυσαλιδώδης λιπώδης νόσος του ήπατος; Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 1988; 159:1043-1047.
22. Moessmer G., Muller Β., Kolben Μ. et αϊ. Σύνδρομο HELLP με καθυστέρηση της εμβρυϊκής ανάπτυξης σε γυναίκα ομόζυγη για την παραλλαγή του γονιδίου προθρομβίνης 20210A. Thromb. αιμοστ. 2005; 93(4): 787-8.
23. O Brien J.M., Barton J.R. Διαφωνίες με τη διάγνωση και τη διαχείριση του συνδρόμου HELLP. Clin. μαιευτήριο. Gynecol. 2005; 48(2): 460-77.
24. Osmanagaoglu M.A., Osmanagaoglu S., Bozkaya Η. Συστημικός ερυθηματώδης λύκος που επιπλέκεται από το σύνδρομο HELLP. Anaesth. Εντατικής θεραπείας. 2004; 32(4): 569-74.
25. Schlembach D., Beinder Ε., Zingsem J. et αϊ. Συσχέτιση μητρικού και/ή εμβρυϊκού παράγοντα V Leiden και μετάλλαξης προθρομβίνης G20210A με σύνδρομο HELLP και περιορισμό της ενδομήτριας ανάπτυξης. Clin. Sci (Λονδίνο). 2003; 105(3): 279-85.
26 Sibai B.M., Ramadan M.K., Usta I. et al. Μητρική νοσηρότητα και θνησιμότητα σε 442 εγκυμοσύνες με αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα και χαμηλά αιμοπετάλια (σύνδρομο HELLP). Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 1993:169:1000-1006.
27. Sibai B.M., Ramadan M.K., Chari R.S. et al. Εγκυμοσύνη που επιπλέκεται από σύνδρομο HELLP (αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα και χαμηλά αιμοπετάλια): μετέπειτα έκβαση εγκυμοσύνης και μακροπρόθεσμη πρόγνωση. Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 1995; 172:125-129.
28. Sullivan C.A., Magann E.F., Perry K.G. et al. Ο κίνδυνος υποτροπής του συνδρόμου της αιμόλυσης, των αυξημένων ηπατικών ενζύμων και των χαμηλών αιμοπεταλίων (HELLP) σε επόμενες κυήσεις. Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 1994; 171:940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G., Hawighorst S., Schaffer U., Knapstein P.G. Επιπλοκές στο σύνδρομο HELLP λόγω περιμερικής αιμοστατικής διαταραχής. Zentralbl. Gynakol. 1996; 118(4):213-20.
30. VanPampus M.G., Wolf Η., Westenberg S.M. et al. Μητρική και περιγεννητική έκβαση μετά από μελλοντική αντιμετώπιση του συνδρόμου HELLP σε σύγκριση με προεκλαμψία χωρίς σύνδρομο HELLP. Ευρώ. J. Obstet. Gynecol. αναπαραγωγή. Biol. 1998; 76:31-36.
31. Wiebers D.O. Ισχαιμικές εγκεφαλοαγγειακές επιπλοκές της εγκυμοσύνης. Αψίδα. Neurol. 1985; 2:1106-1113.
32. Witsenburg C.P., Rosendaal F.R., Middeldorp J.M. et al. Επίπεδα παράγοντα VIII και κίνδυνος προεκλαμψίας, συνδρόμου HELLP, υπέρτασης που σχετίζεται με την εγκυμοσύνη και σοβαρής ενδομήτριας καθυστέρησης της ανάπτυξης. Thromb. Res. 2005; 115(5): 387-92.
33. Yalcin Ο.Τ., Sener Τ., Hassa Η. et αϊ. Επιδράσεις των κορτικοστεροειδών μετά τον τοκετό σε ασθενείς με σύνδρομο HELLP. Int. J. Gynaecol. μαιευτήριο. 1998; 61:141-148.

Σύνδρομο HELLP Makatsariya A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh. Πρώτο Κρατικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο της Μόσχας Sechenov του Υπουργείου Υγείας της Ρωσικής Ομοσπονδίας Περίληψη: η παθοφυσιολογία του συνδρόμου HELLP δεν είναι καλά καθορισμένη. Στις μέρες μας η ενδοθηλιακή δυσλειτουργία θεωρείται η βασική στιγμή της ανάπτυξης του συνδρόμου HELLP. Η δυσλειτουργία των ενδοθηλιακών κυττάρων οδηγεί σε υπέρταση, πρωτεϊνουρία και αυξημένη ενεργοποίηση και συσσώρευση αιμοπεταλίων. Επιπλέον, η ενεργοποίηση του καταρράκτη πήξης προκαλεί κατανάλωση αιμοπεταλίων λόγω προσκόλλησης σε ένα κατεστραμμένο και ενεργοποιημένο ενδοθήλιο, επιπλέον της μικροαγγειοπαθητικής αιμόλυσης που προκαλείται από τη διάτμηση των ερυθροκυττάρων καθώς διασχίζουν τριχοειδή αγγεία φορτωμένα με εναποθέσεις αιμοπεταλίου-ινώδους. Η πολυοργανική μικροαγγειακή βλάβη και η ηπατική νέκρωση που προκαλεί ηπατική δυσλειτουργία συμβάλλουν στην ανάπτυξη του HELLP. Λέξεις κλειδιά: σύνδρομο HELLP, καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, εκλαμψία, αιμόλυση.

Το σύνδρομο HELP είναι μια σπάνια παθολογία στις γυναίκες στα τέλη της εγκυμοσύνης. Σχεδόν πάντα ανακαλύπτεται περίπου ένα μήνα πριν από την έναρξη του τοκετού. Σε ορισμένες γυναίκες, σημάδια αυτού του συνδρόμου εμφανίστηκαν μετά τον τοκετό. Ο George Pritchard ήταν ο πρώτος που περιέγραψε αυτή την παθολογία. Πρέπει να πούμε ότι αυτό το σπάνιο σύνδρομο εμφανίζεται μόνο στο επτά τοις εκατό των γυναικών, αλλά το 75% των περιπτώσεων καταλήγει σε θάνατο.

Το όνομα HELLP είναι συντομογραφία αγγλικών λέξεων. Κάθε γράμμα αποκρυπτογραφείται ως εξής:

• H - καταστροφή ερυθροκυττάρων.
• EL - αύξηση του επιπέδου των ηπατικών ενζύμων.
• LP - μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, τα οποία χρησιμεύουν για την πήξη του αίματος.

Στην ιατρική πρακτική, συγκεκριμένα στη μαιευτική, το σύνδρομο HELP νοείται ως ορισμένες αποκλίσεις στο γυναικείο σώμα που δεν επιτρέπουν σε μια γυναίκα να μείνει έγκυος ή να φέρει ένα υγιές μωρό χωρίς παθολογίες.

Αιτιολογία

Μέχρι σήμερα, τα ακριβή αίτια αυτού του συνδρόμου δεν έχουν ακόμη διευκρινιστεί. Ωστόσο, οι επιστήμονες δεν σταματούν να προβάλλουν διάφορες θεωρίες για την προέλευσή του. Σήμερα, υπάρχουν ήδη περισσότερες από τριάντα θεωρίες, αλλά καμία δεν μπορεί να υποδείξει το γεγονός ότι επηρεάζει την εμφάνιση της παθολογίας. Οι ειδικοί παρατήρησαν ένα μοτίβο - μια τέτοια απόκλιση εμφανίζεται στο φόντο μιας όψιμης εκδήλωσης.

Η έγκυος πάσχει από οίδημα, το οποίο ξεκινά από τα χέρια, τα πόδια, μετά πηγαίνει στο πρόσωπο και μετά σε όλο το σώμα. Το επίπεδο πρωτεΐνης στα ούρα αυξάνεται και η αρτηριακή πίεση αυξάνεται επίσης. Αυτή η κατάσταση είναι εξαιρετικά δυσμενής για το έμβρυο, επειδή στο σώμα της μητέρας σχηματίζονται αντισώματα επιθετικά προς αυτό. Επηρεάζουν αρνητικά τα ερυθρά αιμοσφαίρια και τα αιμοπετάλια, καταστρέφοντάς τα. Επιπλέον, παραβιάζεται η ακεραιότητα των αιμοφόρων αγγείων και των ηπατικών ιστών.

Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, το σύνδρομο HELP εμφανίζεται για άγνωστους λόγους.

Ωστόσο, μπορείτε να δώσετε προσοχή σε ορισμένους παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο παθολογίας:

• ασθένειες του ανοσοποιητικού συστήματος?
• κληρονομικότητα, όταν υπάρχει έλλειψη ενζύμων στο ήπαρ, δηλαδή συγγενής παθολογία.
• αλλαγή στον αριθμό και τον σκοπό των λεμφοκυττάρων.
• σχηματισμός στα αιμοφόρα αγγεία του ήπατος.
• μακροχρόνια χρήση φαρμάκων χωρίς ιατρική επίβλεψη.

Με την παρακολούθηση της παθολογίας, μπορούν να διακριθούν ορισμένοι παράγοντες, οι οποίοι ονομάζονται προκλητικοί:

• πολυάριθμες γεννήσεις στο παρελθόν.
• η ηλικία της γυναίκας που γεννά είναι μεγαλύτερη από είκοσι πέντε χρόνια.
• εγκυμοσύνη με πολλαπλά έμβρυα.

Ο κληρονομικός παράγοντας δεν έχει τεκμηριωθεί.

Ταξινόμηση

Με βάση ακριβώς τα σημάδια που εμφανίζει το σύνδρομο HELP, ορισμένοι ειδικοί έχουν δημιουργήσει την ακόλουθη ταξινόμηση:

• εμφανή συμπτώματα ενδαγγειακής πάχυνσης.
• ύποπτα σημάδια?
• κρυμμένος.

Η ταξινόμηση του J. N. Martin έχει παρόμοια αρχή: εδώ το ομώνυμο σύνδρομο HELP χωρίζεται σε δύο κατηγορίες.

Συμπτώματα

Τα πρώτα σημάδια που εμφανίζονται είναι μη ειδικά, επομένως είναι αδύνατο να διαγνωστεί η ασθένεια από αυτά.

Μια έγκυος έχει συμπτώματα όπως:

• ναυτία;
• συχνά εμετός?
• ζάλη;
• πόνος στο πλάι?
• άγχος χωρίς λόγο.
• γρήγορη κόπωση.
• πόνος στην άνω κοιλιακή χώρα?
• αλλαγή στο χρώμα του δέρματος σε κίτρινο.
• η εμφάνιση δύσπνοιας ακόμη και με μικρά φορτία.
• θολή όραση, εγκεφαλική δραστηριότητα, λιποθυμία.

Οι πρώτες εκδηλώσεις παρατηρούνται στο φόντο μεγάλου οιδήματος.

Κατά την ταχεία ανάπτυξη της νόσου ή στην περίπτωση που η ιατρική περίθαλψη παρασχέθηκε πολύ αργά, αναπτύσσεται, εμφανίζεται, διαταράσσεται η διαδικασία ούρησης, εμφανίζονται σπασμοί, αυξάνεται η θερμοκρασία του σώματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μια γυναίκα μπορεί να πέσει σε κώμα. Ένας γιατρός μπορεί να κάνει ακριβή διάγνωση του συνδρόμου HELP μόνο με βάση τα εργαστηριακά αποτελέσματα.

Υπάρχει επίσης μια παθολογία που εμφανίστηκε μετά την επίλυση του τοκετού. Ο κίνδυνος ανάπτυξής του αυξάνεται όταν μια γυναίκα είχε σοβαρή όψιμη τοξίκωση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Επιπλέον, η καισαρική τομή ή ο δύσκολος τοκετός μπορεί επίσης να είναι προκλητικοί. Εάν μια γυναίκα που γεννά έχει εμφανίσει προηγουμένως τα παραπάνω συμπτώματα, τότε θα πρέπει να λαμβάνεται υπό αυξημένη επίβλεψη. Αυτό θα πρέπει να γίνει από το ιατρικό προσωπικό του μαιευτηρίου.

Διαγνωστικά

Εάν ο γιατρός υποψιάζεται ότι μια έγκυος έχει μια τέτοια ασθένεια, θα πρέπει να της γράψει μια παραπομπή για εργαστηριακές εξετάσεις, όπως:

• ανάλυση ούρων - με τη βοήθειά της μπορείτε να μάθετε το επίπεδο και την παρουσία πρωτεΐνης, επιπλέον, διαγιγνώσκεται η λειτουργία του νεφρού.
• Η δειγματοληψία αίματος για ανάλυση για να διαπιστωθεί το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης, των αιμοπεταλίων και των ερυθρών αιμοσφαιρίων και ο δείκτης χολερυθρίνης είναι επίσης σημαντική.
• υπερηχογραφική εξέταση της κατάστασης του πλακούντα, του περιτόναιου, του ήπατος και των νεφρών.
• αξονική τομογραφία, για να μην γίνει ψευδής διάγνωση, η οποία έχει παρόμοια σημεία.
• καρδιοτοκογραφία - προσδιορίζει τη βιωσιμότητα του εμβρύου και αξιολογεί τον καρδιακό παλμό του.

Εκτός από αυτές τις μελέτες, πραγματοποιείται οπτική εξέταση του ασθενούς και συλλογή αναμνήσεων. Η παρουσία σημείων όπως το κίτρινο δέρμα, οι μώλωπες από τις ενέσεις θα βοηθήσουν στην ακριβέστερη διαπίστωση της διάγνωσης.

Συχνά οι γιατροί καταφεύγουν στη βοήθεια των συναδέλφων τους που εργάζονται σε άλλους τομείς, για παράδειγμα, αναζωογονητή, γαστρεντερολόγο, ηπατολόγο.

Κατά τη διάγνωση αυτής της παθολογίας, είναι απαραίτητο να αποκλειστούν οι ακόλουθες ασθένειες:

• παρόξυνση;
• διαφορετικά σχήματα (Α, Β, Γ).
• Εθισμός στην κοκαΐνη?
• κόκκινο και άλλα.

Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της διάγνωσης, καθορίζονται οι τακτικές θεραπείας.

Θεραπευτική αγωγή

Όταν μια έγκυος διαγιγνώσκεται με παθολογία HELP, αυτό αποτελεί ήδη ένδειξη για επείγουσα νοσηλεία. Η κύρια μέθοδος θεραπείας είναι η άμβλωση, επειδή εξαιτίας αυτής εμφανίζεται αυτή η παθολογία.

Ωστόσο, υπάρχει πιθανότητα να σωθεί το παιδί, επειδή μια τέτοια κατάσταση στις έγκυες γυναίκες εκδηλώνεται ήδη στα μεταγενέστερα στάδια, επομένως η γυναίκα διεγείρεται για τοκετό. Σε μια κατάσταση όπου η μήτρα είναι έτοιμη και η περίοδος κύησης είναι μεγαλύτερη από τριάντα πέντε εβδομάδες, συνταγογραφείται καισαρική τομή.

Εάν η ηλικία κύησης είναι μικρότερη, τότε στη γυναίκα συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοστεροειδή: θα βοηθήσουν τους πνεύμονες του εμβρύου να ανοίξουν. Αν όμως υπάρχουν σημεία όπως έντονη αιμορραγία, υψηλή αρτηριακή πίεση, εγκεφαλική αιμορραγία, τότε η επείγουσα καισαρική τομή είναι απαραίτητη και δεν έχει σημασία σε ποιο στάδιο της εγκυμοσύνης βρίσκεται η γυναίκα. Η θεραπεία που πραγματοποιείται σταθεροποιεί την κατάσταση της γυναίκας και βοηθά στην αποκατάσταση της υγείας των ψίχουλων μετά την επέμβαση.

Εάν η μέθοδος θεραπείας είναι σωστή, τότε η υγεία της μητέρας θα βελτιωθεί εντός δύο ημερών μετά την επέμβαση.

Μετά από αυτό, ο γιατρός χρειάζεται:

• σταθεροποίηση της κατάστασης του ασθενούς.
• θεραπεία με αντιβιοτικά για την πρόληψη μολυσματικών ασθενειών.
• συνταγογραφούν φάρμακα για την ομαλοποίηση της λειτουργίας των νεφρών και του ήπατος, καθώς και για την πρόληψη του σχηματισμού θρόμβων αίματος.
• σταθεροποίηση της αρτηριακής πίεσης.

Προτού η μέλλουσα μητέρα υποβληθεί σε καισαρική τομή, μπορεί να της χορηγηθεί μια διαδικασία όπως πλασμαφαίρεση - το πλάσμα αφαιρείται από το αίμα, αλλά χρησιμοποιείται μόνο ένας σαφώς σημειωμένος όγκος.

Αυτό πραγματοποιείται με μια ειδική αποστειρωμένη, επιπλέον, συσκευή μιας χρήσης που διαχωρίζει το πλάσμα. Αυτή είναι μια μη επικίνδυνη διαδικασία που δεν προκαλεί καμία ενόχληση σε μια γυναίκα. Η διάρκεια της εκδήλωσης διαρκεί περίπου δύο ώρες. Ακολουθεί μετάγγιση αίματος.

Επίσης, κατά τη διαδικασία προετοιμασίας για την επέμβαση και αμέσως μετά από αυτήν, συνταγογραφείται στη γυναίκα φαρμακευτική αγωγή για τη μείωση της αρτηριακής πίεσης, της ηπατικής ανεπάρκειας και της νεφρικής ανεπάρκειας.

Αυτό θα βοηθήσει μόνο πολύπλοκη θεραπεία, η οποία θα περιλαμβάνει φάρμακα όπως:

• ορμονικά φάρμακα?
• μέσα για τη σταθεροποίηση της λειτουργίας του ήπατος.
• φάρμακα που μειώνουν τεχνητά την ανοσία.

Μετά την επέμβαση συνεχίζεται η μετάγγιση αίματος. Ο γιατρός συνταγογραφεί επίσης τη χρήση λιποϊκού και φολικού οξέος, βιταμίνης C. Εάν η θεραπεία ξεκινήσει έγκαιρα και η επέμβαση είναι επιτυχής, τότε η πρόγνωση είναι αρκετά ευνοϊκή. Μετά τον τοκετό, όλα τα σημάδια της παθολογίας αρχίζουν να εξαφανίζονται, ωστόσο, η υποτροπή της νόσου είναι υψηλή σε όλες τις επόμενες εγκυμοσύνες.

Πιθανές Επιπλοκές

Η εμφάνιση επιπλοκών από μια τέτοια παθολογία είναι ένα αρκετά συχνό φαινόμενο. Δυστυχώς δεν αποκλείονται θάνατοι. Αυτό δεν ισχύει μόνο για τη μητέρα, αλλά και για το έμβρυο.

Η ασθένεια είναι επικίνδυνη λόγω του σχηματισμού θρόμβων αίματος και της άφθονης αιμορραγίας οποιασδήποτε θέσης. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστούν αιμορραγίες στον εγκέφαλο, και αυτές είναι δυσλειτουργίες του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Οι παραβιάσεις στα νεφρά και το συκώτι είναι επίσης τρομερές, επειδή οι συνέπειες είναι τέτοιες που εμφανίζεται δηλητηρίαση του σώματος. Ορισμένες περιπτώσεις παθολογίας καταλήγουν σε κώμα και δεν είναι εύκολο να βγάλει μια γυναίκα από αυτή την κατάσταση.

Πρέπει να σημειωθεί ότι παθολογίες μπορεί να εμφανιστούν και στο έμβρυο, επειδή εμφανίζεται αυτό το σύνδρομο.

Μια τέτοια ασθένεια προκαλεί τα ακόλουθα συμπτώματα σε μια γυναίκα:

• πόνος στην άνω κοιλιακή χώρα?
• απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης.
• δύσπνοια;
• σοβαρή αδυναμία.

Το έμβρυο βιώνει πείνα με οξυγόνο, που οδηγεί σε αποκλίσεις στην ανάπτυξη, το ύψος και το βάρος. Επιπλέον, οι παθήσεις της μητέρας που έχουν εμφανιστεί οδηγούν σε ασθένειες του νευρικού συστήματος του μωρού. Τέτοια παιδιά υποφέρουν, υστερούν στη σωματική και ψυχική ανάπτυξη, επιπλέον, είναι.

Όταν ο πλακούντας χωρίζεται κατά το ένα τρίτο, το έμβρυο πεθαίνει.

Πρόληψη

Ακόμα κι αν η υγεία της μέλλουσας μητέρας πριν από την εγκυμοσύνη είναι εξαιρετική, εξακολουθεί να υπάρχει κίνδυνος παθολογίας.

Επομένως, μια γυναίκα πρέπει να τηρεί τους ακόλουθους κανόνες πρόληψης:

• προγραμματίστε συνειδητά την εγκυμοσύνη, αποφύγετε την ανεπιθύμητη σύλληψη.
• διεξαγωγή θεραπευτικών ενεργειών για την ανίχνευση οποιωνδήποτε ασθενειών.
• κάντε περισσότερα αθλήματα, παρατηρήστε μια σαφή καθημερινή ρουτίνα.
• μετά τη διαπίστωση του γεγονότος της εγκυμοσύνης, μια επίσκεψη στον γιατρό σύμφωνα με το πρόγραμμα.
• τακτικοί έλεγχοι υγείας, π.χ.
• έγκαιρη θεραπεία της όψιμης τοξίκωσης.
• υγιεινή διατροφή;
• η χρήση της απαιτούμενης ποσότητας υγρού ανά ημέρα.
• αρνηθείτε τη σκληρή σωματική εργασία, αποφύγετε.
• τήρηση του καθεστώτος εργασίας/ανάπαυσης·
• φροντίστε να ενημερώσετε το γιατρό σας σχετικά με τη λήψη φαρμάκων για χρόνιες παθήσεις.

Η αυτοθεραπεία είναι απαράδεκτη.