Από τι πεθαίνουν οι άνθρωποι με απλαστική αναιμία; Βλάβη ζωτικών οργάνων

Πρόκειται για ένα αιματολογικό σύνδρομο που προκαλείται από τη δράση μεγάλου αριθμού εξωγενών και ενδογενών παραγόντων. Χαρακτηριστικό γνώρισμά του είναι οι ποιοτικές και ποσοτικές αλλαγές στα αιμοποιητικά κύτταρα και στο μικροπεριβάλλον τους με ανάπτυξη πανκυτταροπενίας στο περιφερικό αίμα, υποκυτταρικότητα και λιπώδη διήθηση του μυελού των οστών.

Καθορίζονται δύο ηλικιακές κορυφές της επίπτωσης της απλαστικής αναιμίας - 20 και 65 ετών. Από αυτή την άποψη, υπάρχει μια άποψη για τον πιθανό αιτιολογικό ρόλο των ιών (σε νεαρή ηλικία) και των χημικών (σε ηλικιωμένους). Ωστόσο, οι περισσότεροι συγγραφείς τείνουν να θεωρούν την απλαστική αναιμία ως πολυαιτιολογική νόσο.

πιθανός αιτία απλαστικής αναιμίαςβρέθηκε στο 50% περίπου των ασθενών. Πιθανοί αιτιολογικοί παράγοντες περιλαμβάνουν:

• ορισμένα φάρμακα (αντιβιοτικά, θειικά φάρμακα, παρασκευάσματα χρυσού, μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη και ηρεμιστικά, ηρεμιστικά, κυτταροστατικά κ.λπ.),
• χημικά (ατμοί υδραργύρου, οξέα, βαφές, βερνίκια, χρώματα, οικιακές χημικές ουσίες, βενζίνη, βενζόλιο, ursol κ.λπ.),
• φυσικοί παράγοντες (ραδιονουκλίδια),
• λοιμώδεις παράγοντες (ιοί ηπατίτιδας Β και C, ρετροϊοί, μυκοβακτηρίδιο της φυματίωσης κ.λπ.),
• αυτοάνοσες διεργασίες και ασθένειες (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, σύνδρομο Sjögren, ηωσινοφιλική απονευρωσίτιδα κ.λπ.).

Στην ανάπτυξη απλαστικής αναιμίας, έχει σημασία η γενετική προδιάθεση και η ατομική αντιδραστικότητα του οργανισμού. Εξετάζονται τρεις κύριες έννοιες των πιθανών μηχανισμών για την εμφάνιση διαταραχών αιμοποίησης του μυελού των οστών στην απλαστική αναιμία:

• βλάβη στα αιμοποιητικά βλαστοκύτταρα
• παραβίαση του ανοσολογικού ελέγχου στις διαδικασίες της αιμοποίησης (κυτταρική και χυμική),
• ελαττωματική αιμοποίηση του μικροπεριβάλλοντος.

Οι πρώτες κλινικές εκδηλώσεις απλαστικής αναιμίας είναι διαφορετικές. Οξεία έναρξη παρατηρείται στο 12-15% των ασθενών. Χαρακτηρίζεται από την ταχεία ανάπτυξη αναιμίας, σοβαρού αιμορραγικού συνδρόμου, συχνά πυρετού με ρίγη. Η οξεία έναρξη παρατηρείται συνήθως σε νεαρά άτομα. Συχνότερα η απλαστική αναιμία αναπτύσσεται σταδιακά, που εκδηλώνεται με αναιμικά και αιμορραγικά σύνδρομα. Η πορεία καθορίζεται στο 85% των ασθενών με απλαστική αναιμία.

Ο λόγος για την αρχική επίσκεψη στο γιατρό μπορεί να είναι η αυξανόμενη γενική αδυναμία, ο λήθαργος, η ωχρότητα, η εμφάνιση δύσπνοιας και αίσθημα παλμών κατά το περπάτημα, πόνος στην καρδιά ως ένδειξη αναιμικής υποξίας. Μερικές φορές υπάρχουν αιμορραγικές εκδηλώσεις ποικίλου βαθμού και εντοπισμού - αιμορραγία από τη μύτη και τα ούλα, δερματικές αιμορραγίες (από μικρές έως συνεχείς), μηνορραγία. Συχνά υπάρχει αιματουρία, αιμορραγία από το πεπτικό σύστημα.

Στο 84% των ασθενών, οι αιμορραγίες του αμφιβληστροειδούς ανιχνεύονται κατά την οφθαλμοσκόπηση. Συχνά παρατηρείται πυρετός λόγω νεκρωτικών αλλαγών στους βλεννογόνους της στοματικής κοιλότητας, της πεπτικής οδού, εξόγκωσης εκτεταμένων αιμορραγιών σε εσωτερικά όργανα και ιστούς. Έτσι, οι κλινικές εκδηλώσεις της απλαστικής αναιμίας σχετίζονται άμεσα με αλλαγές στο περιφερικό αίμα (αναιμία, λευκοπενία, θρομβοπενία) και καλύπτουν, αντίστοιχα, αδύνατα, αιμορραγικά σύνδρομα και σύνδρομο μολυσματικών επιπλοκών.

Η σπληνομεγαλία, η ηπατομεγαλία, οι διευρυμένοι λεμφαδένες δεν είναι τυπικές για την απλαστική αναιμία. Αύξηση στο μέγεθος του ήπατος μπορεί να παρατηρηθεί μόνο σε άτομα που είχαν ηπατίτιδα και του σπλήνα σε ασθενείς που έχουν υποβληθεί επανειλημμένα σε μεταγγίσεις αίματος. Η απλαστική αναιμία αναπτύσσεται συχνά για μεγάλο χρονικό διάστημα (μήνες και χρόνια), μπορεί να συνοδεύεται πρώτα από τη μείωση ενός από τα αιμοποιητικά βλαστάρια με σταδιακές αλλαγές σε όλους τους βλαστούς.

Πώς αντιμετωπίζεται η απλαστική αναιμία;

Θεραπεία απλαστικής αναιμίαςπαραμένει ένα άλυτο πρόβλημα, καθώς δεν υπάρχουν θεμελιώδεις γνώσεις για την παθογένειά του, υπάρχει υψηλός κίνδυνος θανατηφόρων επιπλοκών της θεραπείας σε σοβαρές μορφές της πορείας. Οι περισσότερες σύγχρονες θεραπείες αναπτύσσονται κυρίως με βάση εμπειρικά ερευνητικά αποτελέσματα.

Οι δύο κορυφαίες κατευθύνσεις σε θεραπεία απλαστικής αναιμίαςείναι μέτρα που στοχεύουν στην αποκατάσταση της αιμοποίησης του μυελού των οστών και στην πρόληψη αιμορραγικών και μολυσματικών επιπλοκών και εκδηλώσεων αναιμίας. Η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει αμέσως μετά τη διάγνωση.

Η χρήση της κυκλοσπορίνης Α σάς επιτρέπει να λάβετε ανταπόκριση σχεδόν στο ένα τρίτο των ασθενών που είναι ανθεκτικοί στη θεραπεία με αντιλεμφοκυτταρική σφαιρίνη. Υποτίθεται ότι ο μηχανισμός δράσης της κυκλοσπορίνης Α σχετίζεται με μη αναστρέψιμη και ειδική επίδραση στο γονιδίωμα των βλαστοκυττάρων, με αναστολή της απόπτωσης, αναστολή της παραγωγής ιντερλευκίνης-2. Το φάρμακο δεν επηρεάζει τη σύνδεση των μακροφάγων της ανοσίας και, ως εκ τούτου, δεν μειώνει την αντίσταση του σώματος στις λοιμώξεις.

Κατά τις πρώτες 8-10 ημέρες, η αντιλεμφοκυτταρική και η αντιαιμοπεταλιακή σφαιρίνη συνταγογραφούνται παράλληλα ως μακροχρόνια έγχυση.

Από τις παρενέργειες της χρήσης αυτών των φαρμάκων - υψηλή συχνότητα αλλεργικών αντιδράσεων άμεσου (αναφυλακτικό σοκ) και καθυστερημένου τύπου (νόσος ορού, κνίδωση, μυαλγία, αρθραλγία, υπερθερμία).

Τα κορτικοειδή θεωρούνται από καιρό ως μία από τις αποτελεσματικές θεραπείες για την απλαστική αναιμία. Ωστόσο, έχει αποδειχθεί ότι η ύφεση μετά τη θεραπεία με κορτικοειδή παρατηρείται μόνο στο 12% των ασθενών και ο συνδυασμός κορτικοειδών με ανδρογόνα δεν βελτιώνει τα αποτελέσματα της θεραπείας. Υψηλές δόσεις μεθυλπρεδνιζολόνης μπορεί να συνιστώνται ως εναλλακτική μορφή ανοσοκατασταλτικής θεραπείας σε βαρέως πάσχοντες ασθενείς. Η υψηλή συχνότητα των επιπλοκών δεν επιτρέπει πάντα τη χρήση του.

Σήμερα, η μεταμόσχευση μυελού των οστών είναι η μόνη ριζική θεραπεία για την απλαστική αναιμία, αφού σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να αποκαταστήσει τη φυσιολογική αιμοποίηση. Η θεραπεία υποκατάστασης με συστατικά αίματος πραγματοποιείται σύμφωνα με εύλογες ενδείξεις για το διορισμό της. Ενδείξεις για μετάγγιση πλυμένων ερυθροκυττάρων:

• επίπεδο αιμοσφαιρίνης κάτω από 80 g/l.
• αιματοκρίτης λιγότερο από 30%.

Η απειλή συστηματικής ή τοπικής μόλυνσης καθορίζεται από το επίπεδο των κοκκιοκυττάρων. Ένας παράγοντας υψηλού κινδύνου για μόλυνση θα πρέπει να θεωρείται το επίπεδο κοκκιοκυττάρων κάτω από 0,2*10 9 /l, ένας μέτριος παράγοντας κινδύνου - ένα επίπεδο κοκκιοκυττάρων 0,2-0,5*10 9 /l και ένας παράγοντας χαμηλού κινδύνου - περισσότερο από 0,5 * 10 9 / μεγάλο. Για να μειωθεί ο κίνδυνος αιμορραγιών και τοπικών φλεγμονωδών διεργασιών, δεν γίνονται ενδομυϊκές και υποδόριες ενέσεις.

Σε περίπτωση πυρετού, οι ασθενείς συνταγογραφούνται εμπειρική αντιβιοτική θεραπεία με αντιβιοτικά, κυρίως καταστέλλοντας την gram-αρνητική μικροχλωρίδα.

Η χρήση των ανδρογόνων ως ανεξάρτητη μέθοδος θεραπεία απλαστικής αναιμίαςμπορεί να δικαιολογηθεί στη χρόνια μη επιθετική πορεία του. Τις περισσότερες φορές, η προπιονική τεστοστερόνη, η μεθυλτεστοστερόνη, η οξυμεθολόνη χρησιμοποιούνται σε αρχική δόση 1-2 mg/kg σωματικού βάρους την ημέρα. Η θεραπεία διαρκεί κατά μέσο όρο 1-3 μήνες. Η σπληνεκτομή ως μέθοδος θεραπείας της απλαστικής αναιμίας σχεδόν δεν χρησιμοποιείται τα τελευταία χρόνια.

Ποιες ασθένειες μπορεί να σχετίζονται

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με ασθένειες που συνοδεύονται από πανκυτταροπενία. Στην κλινική πρακτική, είναι πιο συχνά απαραίτητο να διαφοροποιηθεί η απλαστική αναιμία από, και. Η κλινική εικόνα της οξείας λευχαιμίας, η οποία πρωτοεμφανίζεται με πανκυτταροπενία, μερικές φορές δεν διαφέρει από αυτή της απλαστικής αναιμίας. Η βιοψία αναρρόφησης μυελού των οστών και η τρεπανόβιοψία επιτρέπουν την επαλήθευση της διάγνωσης της απλαστικής αναιμίας. Στην οξεία λευχαιμία, ο σπλήνας μπορεί να διευρυνθεί και να εμφανιστούν κυτταρογενετικές ανωμαλίες. Η λευχαιμία των τριχωτών κυττάρων μπορεί να συνοδεύεται από απλασία του μυελού των οστών, αλλά πιο συχνά από σπληνομεγαλία.

Οι μεγαλύτερες δυσκολίες προκύπτουν στη διαφορική διάγνωση όταν δεν υπάρχει σπληνομεγαλία. Η τρεπανοβιοψία αποκαλύπτει αύξηση του αριθμού των ινών ρετικουλίνης και αντικατάσταση του μυελοειδούς ιστού με άμορφο ηωσινοφιλικό υλικό. Η εφαρμογή της μεθόδου της κυτταροφωτομετρίας ροής επιτρέπει την αποκάλυψη της έκφρασης των υποδοχέων.

Το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο μερικές φορές είναι δύσκολο να διακριθεί από την απλαστική αναιμία. Η μόνη μέθοδος που επιτρέπει τη διαφορική διάγνωση σε πολύπλοκες περιπτώσεις είναι το υπερηχογράφημα. Οι κυτταρογενετικές ανωμαλίες είναι ενδεικτικές του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου.

Συμβαίνει σε παιδιά 5-12 ετών. Η νόσος εμφανίζεται με θρομβοπενία και αναιμία. Υπάρχουν δύο τύποι αναιμίας Fanconi - η πρώτη (κλασική) με σοβαρές δυσπλασίες του σκελετού και των εσωτερικών οργάνων και η δεύτερη επηρεάζει μικρές ανωμαλίες, υπερμελάγχρωση των περιοχών του δέρματος, καθυστέρηση ανάπτυξης.

Η απλαστική αναιμία μπορεί να περιπλέκεται από μια σοβαρή μορφή στεροειδούς σακχαρώδους διαβήτη, μολυσματικές επιπλοκές, ιδιαίτερα σε φόντο ανεπαρκώς επιλεγμένης θεραπείας.

Θεραπεία απλαστικής αναιμίας στο σπίτι

Θεραπεία απλαστικής αναιμίαςσυνήθως απαιτεί νοσηλεία, τουλάχιστον αρχικά. Στη συνέχεια, ο ασθενής μπορεί να μεταφερθεί σε εξωτερικά ιατρεία ή σε ιατρείο. Απαιτείται συμμόρφωση με όλες τις ιατρικές συνταγές, καλή διατροφή, έλλειψη ψυχικής και σωματικής καταπόνησης.

Ποια φάρμακα χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της απλαστικής αναιμίας;

Η δόση που χρησιμοποιείται για θεραπεία απλαστικής αναιμίαςκυμαίνεται από 5-10 mg/kg σωματικού βάρους την ημέρα σε δύο δόσεις, ρυθμίζεται από το επίπεδο της κρεατινίνης στον ορό του αίματος. Η διάρκεια του μαθήματος είναι κατά μέσο όρο 3-10 μήνες (αλλά όχι λιγότερο από 3 μήνες).

Χορηγήστε σε δόση 15 mg/kg σωματικού βάρους την ημέρα ως μακροχρόνια έγχυση 8-12 ωρών κάθε μέρα για 8-10 ημέρες.

Η αντιαιμοπεταλιακή σφαιρίνη συνταγογραφείται σε δόση 0,75 mg/kg σωματικού βάρους την ημέρα ως μακροχρόνια έγχυση 4-5 ωρών κάθε μέρα για 8-10 ημέρες.

Εκχωρήστε υψηλές δόσεις (0,5-1 g την ημέρα) ενδοφλεβίως για 5 ημέρες.

Εκχωρήστε μια αρχική δόση 1-2 mg / kg σωματικού βάρους την ημέρα. η θεραπεία διαρκεί κατά μέσο όρο 1-3 μήνες.

Θεραπεία απλαστικής αναιμίας με λαϊκές μεθόδους

απλαστική αναιμία- μια από τις πιο σοβαρές διαταραχές της αιμοποίησης με ποσοστό θνησιμότητας που ξεπερνά το 80%. Αυτό από μόνο του χρησιμεύει ως αντένδειξη σε κάθε είδους πειράματα στη θεραπεία. Η αυτοθεραπεία είναι απαράδεκτη, μια ποικιλία της οποίας γίνεται συνήθως η παραδοσιακή ιατρική. Η επιδείνωση της ευημερίας παρόμοια με αυτές που παρατηρούνται στην απλαστική αναιμία θα πρέπει να είναι λόγος για άμεση ιατρική φροντίδα για επαγγελματική βοήθεια.

Θεραπεία απλαστικής αναιμίας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

Θεραπεία απλαστικής αναιμίαςκατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι μια πολύπλοκη και χρονοβόρα διαδικασία. Η σύγχρονη ιατρική δεν έχει ένα ευρύ οπλοστάσιο φαρμάκων που αποκαθιστούν την υγεία σε αυτή την περίπτωση και επομένως οι έγκυες γυναίκες αντιμετωπίζονται σύμφωνα με το τυπικό σχήμα.

Μια τέτοια διάγνωση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης απαιτεί όλο το φάσμα της διαφορικής διάγνωσης και την απόλυτη βεβαιότητα του γιατρού ότι είναι αυτός ο τύπος αναιμίας που έχει αναπτυχθεί στη μέλλουσα μητέρα. Δεν αποκλείεται να τεθεί ζήτημα διατήρησης της εγκυμοσύνης, γιατί η θεραπεία και η ίδια η επιθετική νόσος επηρεάζει τον σχηματισμό του εμβρύου.

Ποιους γιατρούς να επικοινωνήσετε εάν έχετε απλαστική αναιμία

Η διάγνωση της απλαστικής αναιμίας επαληθεύεται κυρίως από τα αποτελέσματα μιας μελέτης του περιφερικού αίματος και του μυελού των οστών. Στην ανάλυση του περιφερικού αίματος ασθενών με απλαστική αναιμία, διαπιστώνεται νορμοχρωμική αναιμία ποικίλης βαρύτητας και συγκέντρωσης αιμοσφαιρίνης. Στο πλαίσιο της αναιμίας, αναπτύσσεται λευκοπενία με κοκκιοκυττάρωση και σχετική λεμφοκυττάρωση. Η θρομβοπενία είναι συχνά βαθιά, μερικές φορές μέχρι μεμονωμένα αιμοπετάλια σε επιχρίσματα αίματος.

Σημαντική αύξηση του ESR παρατηρείται, ιδιαίτερα με σοβαρή αναιμία, εστίες νέκρωσης και μαζικές αιμορραγίες. Ένα χαρακτηριστικό της απλαστικής αναιμίας είναι η μείωση του αριθμού των δικτυοερυθροκυττάρων στο περιφερικό αίμα. Η εμφάνιση στο περιφερικό αίμα ερυθροκαρυοκυττάρων (νορμοβλαστών), μορφολογικά αλλοιωμένων ερυθροκυττάρων και λευκοκυττάρων δεν είναι τυπική για την απλαστική αναιμία.

Η περιεκτικότητα σε σίδηρο στον ορό του αίματος ασθενών με απλαστική αναιμία είναι φυσιολογική ή ελαφρώς αυξημένη. Με τη βοήθεια βιοψίας αναρρόφησης του μυελού των οστών, ανιχνεύεται μείωση του συνολικού αριθμού των μυελοκαρυοκυττάρων, καθώς και αναστολή όλων των μικροβίων της αιμοποίησης.

Στο μυελόγραμμα εντοπίζονται σημαντικές διαταραχές στην αιμοποίηση του μυελού των οστών. Εφιστάται η προσοχή στη μείωση του συνολικού ποσοστού των κυτταρικών στοιχείων της κοκκιοκυττάρωσης λόγω της μείωσης του αριθμού τόσο των νεαρών μορφών ουδετερόφιλων κυττάρων όσο και των ώριμων κοκκιοκυττάρων. Συχνά σημειώνεται αύξηση της σχετικής περιεκτικότητας σε λεμφοκύτταρα και πλασματοκύτταρα στο μυελό των οστών. Παρατηρείται καθυστέρηση στην ωρίμανση των ερυθροειδών κυττάρων στο στάδιο των πολυχρωματοφιλικών νορμοβλαστών (ερυθροκαρυοκυττάρων). Ταυτόχρονα, η δραστηριότητα της ερυθροκυττάρωσης γενικά, σύμφωνα με το μυελόγραμμα, μπορεί να είναι τόσο μειωμένη όσο και κάπως αυξημένη. Τα μεγακαρυοκύτταρα βρίσκονται σε μικρούς αριθμούς, συχνά με εκφυλιστικές αλλαγές, διαταραχές του δακτυλίου των αιμοπεταλίων. Τα λιποκύτταρα και τα στοιχεία στρωματικής προέλευσης είναι εμφανή στα σημεία σε σημαντικές ποσότητες.

Ιστολογικά σκευάσματα τρεπανοβιοπτικών από ασθενείς με απλαστική αναιμία δείχνουν απλασία μυελού των οστών με αντικατάσταση αιμοποιητικού ιστού με λιπώδη ιστό. Υπό την προϋπόθεση της αποτελεσματικής θεραπείας στον μυελό των οστών, η αποκατάσταση της αιμοποίησης ξεκινά με ένα ερυθροειδές μικρόβιο. Αργότερα, η κοκκιοκυττάρωση αποκαθίσταται και, τελευταίο από όλα, αναγεννάται το μεγακαρυοκυτταρικό βλαστάρι.

Για ασθενείς με σοβαρή απλαστική αναιμία, η τρεπανοβιοψία πραγματοποιείται σε νοσοκομείο και για ασθενείς με ήπια πορεία, σε εξωτερικά ιατρεία ή σε νοσοκομείο ημέρας.

Πραγματοποιούνται ανοσολογικές μελέτες στην απλαστική αναιμία για τον προσδιορισμό των ομάδων αίματος και της συσχέτισης Rh, καθώς και για τη διεξαγωγή τυποποίησης HLA κατά την επιλογή μυελού των οστών για μεταμόσχευση.

Οι ιολογικές μελέτες στην απλαστική αναιμία περιορίζονται στην ανίχνευση αντισωμάτων έναντι της λοίμωξης από κυτταρομεγαλοϊό (CMV), δεδομένου ότι οι ασθενείς «οροαρνητικούς» για λοίμωξη από CMV θα πρέπει να λαμβάνουν συστατικά αίματος αρνητικά για τον CMV.

Εάν είναι απαραίτητο, προσδιορίζονται δείκτες ηπατίτιδας, κυρίως ηπατίτιδα Β και C. Το υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας και του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου αποκαλύπτει ανωμαλίες των νεφρών, μαζί με αλλαγές ακτίνων Χ στα οστά του αντιβραχίου και των χεριών σε παιδιά και νέους, μπορεί να υποδηλώνουν Fanconi αναιμία - μια κληρονομική μορφή απλαστικής αναιμίας. Η παρουσία σπληνο- και ηπατομεγαλίας μπορεί να υποδηλώνει αιμοβλάστωση.

Οι κυτταρογενετικές μελέτες σε δύσκολες διαγνωστικές περιπτώσεις βοηθούν στην απόρριψη του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου. Τυπικές κυτταρογενετικές ανωμαλίες για την αναιμία Fanconi.

Κριτήρια για τη διάγνωση της απλαστικής αναιμίας:

• συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης μικρότερη από 100 g/l ή αιματοκρίτη μικρότερη από 30%.
• ο αριθμός των λευκοκυττάρων στο περιφερικό αίμα είναι μικρότερος από 3,5 * 10 9 / l, ο αριθμός των κοκκιοκυττάρων είναι μικρότερος από 1,5 * 10 9 / l.
• ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο περιφερικό αίμα είναι μικρότερος από 50*10 9 /l.

Η διάγνωση της απλαστικής αναιμίας θεωρείται αξιόπιστη παρουσία δύο από τα τρία ονομαζόμενα κριτήρια σε συνδυασμό με τον υποκυτταρικό μυελό των οστών απουσία βλαστικών μορφών στο περιφερικό αίμα και στο μυελό των οστών. Ανάλογα με τις αλλαγές στο περιφερικό αίμα και το μυελόγραμμα, διακρίνονται οι ακόλουθες κλινικές μορφές αναιμίας:

• με μια ήπια πορεία?

• με σοβαρή πορεία?
• με υπερβαρύ καθήκον.

Η απλαστική αναιμία με μη σοβαρή πορεία έχει τα ακόλουθα εργαστηριακά και αιματολογικά χαρακτηριστικά:

• στο περιφερικό αίμα, ο αριθμός των κοκκιοκυττάρων είναι μεγαλύτερος από 0,5 * 10 9 / l,
• αιμοπετάλια - 20-50*10 9 /l,
• δικτυοερυθροκύτταρα - περισσότερο από 1%,
• στον μυελό των οστών (σύμφωνα με τη βιοψία αναρρόφησης μυελού των οστών και την τριπανοβιοψία), προσδιορίζονται ζώνες διατηρημένης αιμοποίησης κοντά σε περιοχές μειωμένης κυτταρικότητας,
• η περιεκτικότητα σε μη μυελοειδή κύτταρα είναι μικρότερη από 50%,
• σύμφωνα με την τρεπανοβιοψία, παρατηρούνται σημεία υποπλασίας του μυελού των οστών.

Η σοβαρή απλαστική αναιμία χαρακτηρίζεται από:

• μείωση του αριθμού των κοκκιοκυττάρων στο περιφερικό αίμα (λιγότερο από 0,5 * 10 9 / l),
• μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο περιφερικό αίμα (λιγότερο από 20 * 10 9 / l),
• μείωση του αριθμού των δικτυοερυθροκυττάρων στο περιφερικό αίμα (λιγότερο από 1%),
• στον μυελό των οστών - μείωση του αριθμού των μυελοκαρυοκυττάρων (λιγότερο από 40 * 10 9 / l),
• η περιεκτικότητα σε μη μυελοειδή κύτταρα - περισσότερο από 50%,
• σύμφωνα με την τρεπανοβιοψία παρουσιάζουν απλασία μυελού των οστών.

Για απλαστική αναιμία με υπερβαριά πορεία, τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα είναι.

Η απλαστική αναιμία είναι μια ασθένεια του αίματος που χαρακτηρίζεται από μείωση της αιμοποιητικής λειτουργίας του μυελού των οστών και μείωση της παραγωγής αιμοσφαιρίων από αυτόν. Αυτή η παθολογία είναι σπάνια, αλλά έχει σοβαρή πορεία και σε πολλές περιπτώσεις οδηγεί στο θάνατο του ασθενούς.

Η απλαστική αναιμία είναι μια ύπουλη παθολογία, γιατί δεν γίνεται αισθητή για μεγάλο χρονικό διάστημα, και όταν τα συμπτώματα γίνονται εμφανή, η ασθένεια γίνεται εξαιρετικά επικίνδυνη και ακόμη και ανίατη. Ως εκ τούτου, οι γιατροί συνιστούν σε όλους τους ανθρώπους να υποβάλλονται σε τακτικές εξετάσεις για να εντοπίσουν τέτοιες ύπουλες παθολογίες σε πρώιμο στάδιο ανάπτυξης. Άτομα οποιασδήποτε ηλικίας και φύλου, συμπεριλαμβανομένων των παιδιών, υποφέρουν από αυτή την παθολογία.

Αιτιολογία

Πολλοί ενδιαφέρονται για το ερώτημα, τι είναι η απλαστική αναιμία και γιατί εμφανίζεται; Δυστυχώς, η σύγχρονη ιατρική δεν μπορεί να ονομάσει τους προφανείς λόγους για την ανάπτυξη απλαστικής αναιμίας στον άνθρωπο. Είναι όμως γνωστό ότι η ασθένεια είναι επίκτητη και κληρονομική.

Υπάρχει μια θεωρία ότι η ανάπτυξη της παθολογίας σχετίζεται με τα χαρακτηριστικά της λειτουργίας του οργανισμού κάθε ατόμου. Ωστόσο, υπάρχουν ορισμένοι παράγοντες που μπορούν να πυροδοτήσουν την εμφάνιση της νόσου. Συγκεκριμένα, ο πιο ξεκάθαρος από τους παράγοντες είναι ο αντίκτυπος σε ένα άτομο από ιονίζουσα ακτινοβολία, η οποία καταστέλλει τις λειτουργίες του μυελού των οστών και οδηγεί σε μείωση της παραγωγής τους, και. Άλλοι προδιαθεσικοί παράγοντες περιλαμβάνουν:

• κακή οικολογική κατάσταση στην περιοχή·
• τακτική ανθρώπινη επαφή με επιβλαβείς χημικές ουσίες.
• ορισμένες μολυσματικές παθολογίες, ειδικότερα.
• προβλήματα με το μυελό των οστών?
• λήψη ορισμένων φαρμάκων, συμπεριλαμβανομένων κοινών αντιπυρετικών και αναλγητικών όπως η ασπιρίνη.
• συχνή χρήση αντιβιοτικών, ιδιαίτερα χλωραμφενικόλης.

Η νόσος έχει βρεθεί ότι παρατηρείται σε ασθενείς με υπερβολική λαχτάρα για αλκοόλ. Η γενετική προδιάθεση παίζει επίσης σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου. Η απλαστική αναιμία στα παιδιά συχνά αναπτύσσεται λόγω κληρονομικών παθολογιών, συμπεριλαμβανομένης της αναιμίας Fanconi. Πρέπει να σημειωθεί ότι συχνά τα παιδιά διαγιγνώσκονται με ιδιοπαθή απλαστική αναιμία - δηλαδή μια παθολογία με ασαφή αιτιολογία.

Όσο για μια τέτοια παθολογία όπως η υποπλαστική απλαστική αναιμία, αυτή είναι μια ακόμη πιο σοβαρή παθολογία που προκαλεί σοβαρές διαταραχές στη λειτουργία όλων των εσωτερικών οργάνων και οδηγεί σε διαταραχή στην απόδοση των συστημάτων του σώματος.

Θα πρέπει επίσης να ειπωθεί ότι η απλαστική αναιμία μπορεί να είναι τριών μορφών σοβαρότητας:

• φως;
• Μέσης;
• βαρύς.

Συμπτώματα

Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, η απλαστική αναιμία είναι μια ύπουλη παθολογία, τα αίτια της οποίας δεν είναι πλήρως κατανοητά. Στα αρχικά στάδια, δεν εκδηλώνεται με κανέναν τρόπο - οι άνθρωποι σημειώνουν μόνο γενικά συμπτώματα, τα οποία χαρακτηρίζονται από:

• γρήγορη κόπωση?
• ωχρότητα του δέρματος?
• η εμφάνιση δύσπνοιας κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης.
• μείωση της συγκέντρωσης.
• μερικές φορές υπάρχουν εμβοές και ζάλη.

Οι άνθρωποι αποδίδουν όλα αυτά τα συμπτώματα σε μείωση του τόνου και. Ωστόσο, στην πραγματικότητα, μπορεί να είναι προάγγελοι μιας σοβαρής ασθένειας, επομένως θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό για εξέταση.

Αν μιλάμε για τα μετέπειτα συμπτώματα της απλαστικής αναιμίας, τότε αυτά περιλαμβάνουν:

• ματωμένα ούλα;
• πυρετός;
• συχνή αιμορραγία από τη μύτη.
• τάση για συχνές μολυσματικές ασθένειες.

Αυτή η συμπτωματολογία υποδηλώνει ότι όχι μόνο η σύνθεση των ερυθροκυττάρων, αλλά και των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων είναι εξασθενημένη στον μυελό των οστών. Επιπλέον, υπάρχουν αλλαγές στο αίμα, οι οποίες μπορούν να ανιχνευθούν αφού περάσουν ορισμένες εξετάσεις.

Διαγνωστικά

Για να τεθεί μια διάγνωση, ο ασθενής απαιτεί ενδελεχή εξέταση και παράδοση ορισμένων εξετάσεων. Συγκεκριμένα, συνταγογραφούνται ασθενείς, στους οποίους διαπιστώνεται μείωση του αριθμού των αιμοσφαιρίων. Μια βιοψία μυελού των οστών συνταγογραφείται επίσης για να αποσαφηνιστεί το στάδιο της νόσου και να προσδιοριστεί ο αριθμός των κυττάρων του αίματος σε αυτό. Με αυτή την παθολογία, διαπιστώνεται ότι το μεγαλύτερο μέρος του μυελού των οστών έχει αντικατασταθεί από λιπώδη ιστό, γι 'αυτό το όργανο δεν μπορεί να αντιμετωπίσει τη λειτουργία της αιμοποίησης.

Δυστυχώς, η πρόγνωση της νόσου είναι δυσμενής - χωρίς κατάλληλη θεραπεία, σε 90 περιπτώσεις από τις 100, ο ασθενής πεθαίνει μέσα σε ένα χρόνο, αλλά η έγκαιρη θεραπεία μπορεί να παρατείνει τη ζωή του ασθενούς και ακόμη και να τον θεραπεύσει πλήρως από τη νόσο. Η πιο ευνοϊκή πρόγνωση είναι στα παιδιά και στους νέους των οποίων το σώμα εξακολουθεί να είναι σε θέση να αυτοθεραπεύεται.

Στην περίπτωση της διάγνωσης της απλαστικής αναιμίας στα παιδιά, είναι σημαντικό να προσδιοριστεί εάν πρόκειται για κληρονομική μορφή - αναιμία Fanconi, καθώς η θεραπεία αυτής της ασθένειας διαφέρει από τη θεραπεία της κλασικής μορφής παθολογίας. Για τον προσδιορισμό της μορφής, πραγματοποιούνται κυτταρογενετικές μελέτες.

Θεραπευτική αγωγή

Η θεραπεία αυτής της παθολογίας θα πρέπει να ξεκινήσει όσο το δυνατόν νωρίτερα, έως ότου ο μυελός των οστών σταματήσει εντελώς να παράγει αιμοσφαίρια. Σε ασθενείς με αυτή τη διάγνωση συνταγογραφείται μετάγγιση αίματος, η οποία σας επιτρέπει να αναπληρώσετε την έλλειψη αιμοσφαιρίων στο σώμα. Ωστόσο, πρέπει να γίνει κατανοητό ότι μια τέτοια θεραπεία δεν είναι πανάκεια και σας επιτρέπει μόνο να εξαλείψετε τα συμπτώματα και έχει υποστηρικτικό αποτέλεσμα.

Φροντίστε να βεβαιωθείτε ότι η παθολογία δεν προκαλείται από μια ορισμένη αρνητική επίδραση - εάν ναι, οι δυσμενείς παράγοντες πρέπει να εξαλειφθούν πριν από την έναρξη της θεραπείας.

Επίσης, οι ασθενείς συνταγογραφούνται ανοσοκατασταλτικά - αυτά τα φάρμακα αφοπλίζουν το ανοσοποιητικό σύστημα, εμποδίζοντάς το να καταστρέψει τα εγκεφαλικά κύτταρα, γεγονός που δίνει στον μυελό των οστών την ευκαιρία να επανεκκινήσει τη διαδικασία αιμοποίησης. Για την εξάλειψη των παρενεργειών από τη λήψη ανοσοκατασταλτικών, οι άνθρωποι συνταγογραφούνται συχνά ταυτόχρονα με στεροειδή. Και δεδομένου ότι τα φάρμακα χορηγούνται ενδοφλεβίως και η διαδικασία ελέγχεται από γιατρό, η νοσηλεία του ασθενούς σε νοσοκομείο ενδείκνυται σε αυτό το στάδιο.

Η πιο αποτελεσματική θεραπεία για μια παθολογία όπως η απλαστική αναιμία είναι η μεταμόσχευση μυελού των οστών. Αυτή η θεραπεία ενδείκνυται ακόμη και για εκείνους τους ασθενείς που έχουν σοβαρή μορφή παθολογίας. Ταυτόχρονα, είναι σημαντικό το μόσχευμα που λαμβάνεται από τον δότη, σύμφωνα με πέντε ή περισσότερα κριτήρια, να αντιστοιχεί στον μυελό των οστών του λήπτη. Διαφορετικά, είναι δυνατή η απόρριψη μοσχεύματος.

Κατά τη διαδικασία της θεραπείας, είναι επίσης πολύ σημαντικό να προστατεύεται το σώμα από πιθανή διείσδυση μυκήτων και βακτηρίων, για τα οποία συνταγογραφούνται στους ασθενείς κατάλληλα αντιμυκητιακά και αντιβακτηριακά φάρμακα.

Είναι όλα σωστά στο άρθρο από ιατρικής άποψης;

Απαντήστε μόνο εάν έχετε αποδεδειγμένες ιατρικές γνώσεις

Ασθένειες με παρόμοια συμπτώματα:

Η φλεγμονή των πνευμόνων (επισήμως πνευμονία) είναι μια φλεγμονώδης διαδικασία στο ένα ή και στα δύο αναπνευστικά όργανα, η οποία είναι συνήθως μολυσματική και προκαλείται από διάφορους ιούς, βακτήρια και μύκητες. Στην αρχαιότητα, αυτή η ασθένεια θεωρούνταν μία από τις πιο επικίνδυνες και παρόλο που οι σύγχρονες θεραπείες σας επιτρέπουν να απαλλαγείτε γρήγορα και χωρίς συνέπειες από τη μόλυνση, η ασθένεια δεν έχει χάσει τη σημασία της. Σύμφωνα με επίσημα στοιχεία, στη χώρα μας κάθε χρόνο περίπου ένα εκατομμύριο άνθρωποι υποφέρουν από πνευμονία με τη μία ή την άλλη μορφή.

Μέχρι σήμερα, υπάρχουν πολλές διαφορετικές διαταραχές στη λειτουργία του ανθρώπινου κυκλοφορικού συστήματος, οι οποίες έχουν διαφορετικές αιτίες μεταξύ τους, εκδηλώνονται κλινικά με διαφορετικούς τρόπους. Η πρόγνωση της πορείας τέτοιων ασθενειών είναι επίσης διαφορετική. Ένα παράδειγμα τέτοιων ασθενειών είναι η απλαστική αναιμία.

Ιδιαιτερότητες

Όταν ένα άτομο αντιμετωπίζει για πρώτη φορά τη διάγνωση της απλαστικής αναιμίας, φυσικά, έχει αμέσως μια ερώτηση, τι είναι; Η βάση αυτής της ασθένειας (το άλλο της όνομα είναι πανμυελόφθιση) είναι μια απότομη αναστολή των αιμοποιητικών διεργασιών στον κόκκινο μυελό των οστών, η οποία κλινικά εκδηλώνεται με μείωση της περιεκτικότητας των ομοιόμορφων κυττάρων του στο αίμα - ερυθροκύτταρα, λευκοκύτταρα και αιμοπετάλια.

Το ποσοστό ανίχνευσης απλαστικής αναιμίας στον πληθυσμό είναι σχετικά χαμηλό και η συχνότητα των ανιχνευόμενων περιπτώσεων είναι μόνο 0,5 ανά 100 χιλιάδες του πληθυσμού. Αυτό δεν εξαρτάται από το φύλο του άρρωστου ατόμου, αλλά είναι δυνατό να εδραιωθεί κάποια εξάρτηση από την ηλικία.

Από τη γέννηση έως την ηλικία των 20 ετών, η συχνότητα των ανιχνευόμενων περιπτώσεων σε αυτήν την ηλικιακή ομάδα αυξάνεται σταδιακά. στην κατηγορία ασθενών ηλικίας 20 έως 55 ετών παραμένει στα ίδια επίπεδα, αλλά μετά τα 55 χρόνια αυξάνεται κατακόρυφα.

Σύμφωνα με πρόσφατες έρευνες σε αυτόν τον τομέα, μια μικρή ομάδα ασθενών βρέθηκε να έχει γενετική προδιάθεση να αναπτύξει απλαστική αναιμία.

Ο θάνατος συμβαίνει σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς. Ορισμένες πηγές σημειώνουν ότι το ποσοστό αυτό φτάνει το 80.

Είδη

Σύμφωνα με την 10η αναθεώρηση ICD, η απλαστική αναιμία περιλαμβάνεται στην ομάδα «άλλη αναιμία» με τον κωδικό D61.

Ανάλογα με την κλινική εικόνα, οι εκδηλώσεις της νόσου διακρίνονται:

1. Κληρονομική απλαστική αναιμία. Αυτές οι παθολογίες οδηγούν σε πλήρη ήττα του αιμοποιητικού συστήματος. Μεταξύ αυτού του τύπου αναιμίας, υπάρχουν δύο υποείδη:

• Αναιμία Fanconi - εάν η υποκείμενη νόσος συνοδεύεται από το σχηματισμό συγγενών δυσπλασιών.
• Αναιμία Estren-Dameshek - εάν δεν υπάρχουν συγγενείς δυσπλασίες.
• Η αναιμία Diamond-Blackfan είναι μια μορφή αναιμίας στην οποία υπάρχει παραβίαση της παραγωγής μόνο ερυθρών αιμοσφαιρίων λόγω γενετικών παραγόντων.

1. Επίκτητη απλαστική (ή υποπλαστική) αναιμία. Υπάρχουν επίσης υποείδη εδώ:

• μορφές αναιμίας, οι οποίες χαρακτηρίζονται από οξεία, υποξεία ή χρόνια διαδικασία αναστολής της γενικής αιμοποίησης.
• μερική (ερυθροκυτταρική) αναιμία - η διαδικασία σχηματισμού μόνο ερυθρών αιμοσφαιρίων αναστέλλεται.

Οι λόγοι

Οι αιτίες της απλαστικής αναιμίας είναι οι εξής:

• Η παρουσία εξωτερικών παραγόντων που έχουν μυελοτοξική δράση, προκαλούν δηλαδή κυτταροστατικούς. Αυτό περιλαμβάνει διάφορες ασθένειες μολυσματικής και ιογενούς φύσης και την επίδραση της ιονίζουσας ακτινοβολίας και ορισμένα φάρμακα (αναλγίνη, φάρμακα κατά της φυματίωσης, ορισμένοι τύποι αντιβιοτικών), καθώς και φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη χημειοθεραπεία.
• Ενδογενείς, δηλαδή εσωτερικές, αιτίες απλαστικής αναιμίας - συσσώρευση τοξικών ουσιών ως αποτέλεσμα εσωτερικών διαταραχών και ενδοκρινικών αλλαγών, για παράδειγμα, στην περίπτωση ανάπτυξης υποθυρεοειδισμού, ουραιμία.
• Αυτοεπιθετικότητα, όταν ο ασθενής αναπτύσσει ατομική ευαισθησία στα αντιγόνα και α.
• Ιδιοπαθείς μορφές απλαστικής αναιμίας. Διακρίνονται στους μισούς ασθενείς, διαγιγνώσκονται εάν δεν ήταν δυνατό να προσδιοριστεί η αιτία της ανάπτυξης της νόσου.

Στο παρόν στάδιο, οι ειδικοί κατάφεραν να μελετήσουν στο μέγιστο βαθμό μόνο συγγενείς τύπους απλαστικής αναιμίας. Έτσι, στην περίπτωση της διάγνωσης της αναιμίας Fanconi, ο λόγος είναι οι αλλαγές στα ζευγαρωμένα χρωμοσώματα I και VII. Στην αναιμία Diamond-Blackfan, τα γονίδια των χρωμοσωμάτων I, XVI, XIX και XIII μεταλλάσσονται. Η επίδραση των ελεύθερων ριζών στο σώμα μπορεί να παίξει ρόλο σε αυτές τις διαδικασίες.

Η σύγχρονη ιατρική δεν γνωρίζει ακόμη πλήρως τους μηχανισμούς και τις αιτίες που οδηγούν στο σχηματισμό υπανάπτυξης του μυελού των οστών.

Υπάρχουν διάφορες διαδικασίες ανάπτυξης απλαστικής αναιμίας:

• Η ανάπτυξη διεργασιών στο σώμα που οδηγούν σε βλάβη στα βλαστοκύτταρα του μυελού των οστών.
• Η δράση των αμυντικών μηχανισμών του οργανισμού (κυτταρικοί, υπό την επίδραση ορμονών), με αποτέλεσμα να καταστέλλεται ο σχηματισμός των αιμοσφαιρίων.
• Διάφοροι τύποι δυσλειτουργιών των στοιχείων του μικροπεριβάλλοντος του μυελού των οστών (οστεογενή, λιποκύτταρα, μακροφάγα και άλλα).
• Έλλειψη παραγόντων στο σώμα που ενεργοποιούν τις διαδικασίες της αιμοποίησης.
• Περιπτώσεις που η συγκέντρωση των απαραίτητων για την αιμοποίηση ουσιών διατηρείται στο σωστό επίπεδο (ιδίως βιταμίνη Β12, πρωτοπορφυρίνη), αλλά δεν απορροφώνται από τον αιμοποιητικό ιστό.

Εάν ένα άτομο αναπτύξει απλαστική αναιμία και βλάβη στον μυελό των οστών, εμφανίζεται η καταστροφή των κυττάρων του αίματος διαφόρων βαθμών ωριμότητας, αλλά, πρώτα απ 'όλα, τα ερυθροκύτταρα υποφέρουν. Όχι μόνο διαταράσσεται, αλλά μειώνεται και η διάρκεια ζωής των ώριμων μορφών.

Η ασθένεια της αναιμίας συνοδεύεται από παραβιάσεις των διαδικασιών απέκκρισης περίσσειας σιδήρου, που συσσωρεύεται στο ήπαρ και τη σπλήνα.

Στο στάδιο ΙΙ, οι ασθενείς με απλαστική αναιμία έχουν ωχρότητα του δέρματος και ορατούς βλεννογόνους και μερικές φορές μπορεί να εμφανιστούν μώλωπες. Εάν η νόσος γίνει οξεία, εκτός από την ωχρότητα του δέρματος, παρατηρούνται και νέκρωση των βλεννογόνων και υψηλή θερμοκρασία. Στο σώμα ενεργοποιούνται διάφορες φλεγμονώδεις διεργασίες (ιδιαίτερα, πνευμονία).

Συνήθως το ήπαρ και ο σπλήνας δεν μεγεθύνονται, αλλά εάν διαγνωστεί μια αυτοάνοση μορφή απλαστικής αναιμίας, στην οποία παράγονται αντισώματα κατά των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο σώμα του ασθενούς, μέτρια σπληνομεγαλία (μεγέθυνση της σπλήνας) και ήπιο κιτρίνισμα του δέρματος και του σκληρού χιτώνα. μπορεί να αναπτυχθεί, που προκαλείται από την παρουσία αιμολυτικών συστατικών στο αίμα.

Δείκτες στην εξέταση αίματος

Το πιο έντονο είναι το III στάδιο της αναιμίας, το οποίο χαρακτηρίζεται από θυελλώδη εικόνα κλινικών εκδηλώσεων. Σε αυτό το στάδιο της ανάπτυξης απλαστικής αναιμίας, μια εξέταση αίματος δείχνει:

• γ προσδιορίζεται έντονη αναιμία (συνήθως νορμοχρωμική) - το επίπεδο αιμοσφαιρίνης μειώνεται στα 20-30 g / l, η συγκέντρωση των δικτυοερυθροκυττάρων μειώνεται (υποδεικνύει μείωση της λειτουργικότητας του μυελού των οστών).
• , κοκκιοκυτταροπενία, δηλαδή το επίπεδο των κοκκωδών λευκοκυττάρων στο αίμα μειώνεται απότομα. Ταυτόχρονα, ο αριθμός των λεμφοκυττάρων δεν αλλάζει.
• , κάτω στο μηδέν?
• Η ιστολογική εξέταση του ιστού του μυελού των οστών δείχνει μια καταστροφική εξαφάνιση των κυττάρων του, τα οποία αντικαθίστανται από λιπώδη ιστό.
• απότομα - έως 30 - 50 mm / ώρα.
• η συγκέντρωση σιδήρου στον ορό αυξάνεται.

Θεραπευτική αγωγή

Η θεραπεία της απλαστικής αναιμίας εξαρτάται από τον κύριο παράγοντα που φέρεται να προκάλεσε την ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας.

Εάν η νόσος εντοπιστεί για πρώτη φορά, ο ασθενής πρέπει να νοσηλευτεί σε νοσοκομείο, αιματολογικό τμήμα. Μόνο υπό τις συνθήκες ενός ιατρικού ιδρύματος μπορείτε να επιλέξετε σωστά το φάρμακο που είναι απαραίτητο για τη θεραπεία, καθώς και να προσδιορίσετε τη δοσολογία του.

Οι κύριες μέθοδοι διόρθωσης και θεραπείας της απλαστικής αναιμίας σε παιδιά και ενήλικες είναι:

• μέθοδοι μετάγγισης ();
• μέθοδοι μεταμόσχευσης?
• φαρμακευτικές μεθόδους.

Η θεραπευτική μέθοδος μετάγγισης περιλαμβάνει τη μετάγγιση ολόκληρης, μάζας ερυθροκυττάρων ή αιμοπεταλίων στον ασθενή, καθώς και. Τα προϊόντα αίματος που χρησιμοποιούνται στη μετάγγιση παρασκευάζονται σε σταθμούς μετάγγισης από δωρεά αίματος. Αυτή η μέθοδος μετάγγισης είναι προσωρινή, καθώς καθιστά δυνατή μόνο την αναπλήρωση της ανεπάρκειας των αιμοσφαιρίων, αλλά οι διαταραχές στον μυελό των οστών δεν εξαλείφονται. Ένα άλλο μειονέκτημα της μετάγγισης είναι ότι δεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί κατά τη διάγνωση αυτοάνοσων μορφών απλαστικής αναιμίας.

Εάν ο ασθενής υποβάλλεται σε επεμβάσεις μετάγγισης αίματος αρκετά συχνά, αυτό μπορεί να οδηγήσει στη συσσώρευση περίσσειας σιδήρου στο σώμα του, ο οποίος εναποτίθεται στο ήπαρ και τη σπλήνα. Επομένως, σε αυτή την κατηγορία ασθενών, στη θεραπεία περιλαμβάνονται φάρμακα που επηρεάζουν την απέκκριση σιδήρου από το αίμα.

Μεταφύτευση

Η πιο αποτελεσματική μέθοδος αντιμετώπισης της απλαστικής αναιμίας θεωρείται η μεταμόσχευση, κατά την οποία γίνεται μεταμόσχευση ανθρώπινου μυελού των οστών. Η πιθανότητα επιτυχίας μιας μεταμόσχευσης μυελού των οστών εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς, το ποσοστό επιτυχούς έκβασης είναι υψηλότερο, όσο νεότερος είναι ο ασθενής. Ένας από τους πιο στενούς συγγενείς που έχει την ίδια ομάδα αίματος με τον ασθενή μπορεί να ενεργήσει ως δότης. Για να γίνει αυτό, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια μελέτη σχετικά με την ατομική συμβατότητα των ομάδων αίματος τους.

Αυτή η τεχνική θεραπείας απαιτεί κάποια προετοιμασία προκειμένου να μειωθεί το ποσοστό της πιθανότητας απόρριψης ξένων ιστών. Πριν ακυρωθούν, συνταγογραφείται ακτινοθεραπεία, ακολουθούμενη από μια πορεία φαρμάκων χημειοθεραπείας. Αυτό γίνεται για να καταστείλει προσωρινά το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς, το οποίο μπορεί να προκαλέσει την απόρριψη των βλαστοκυττάρων του δότη. Η μεταμόσχευση μυελού των οστών για αναιμία είναι μια πολύ δαπανηρή επέμβαση, που γίνεται μόνο σε εξειδικευμένες κλινικές.

Φάρμακα

Η φαρμακευτική θεραπεία για την απλαστική αναιμία στους ανθρώπους περιλαμβάνει τη χρήση των ακόλουθων φαρμάκων:

• ανοσοκατασταλτικά - για παράδειγμα, κυκλοσπορίνη, ειδικές αντισφαιρίνες. Η χρήση αυτών των δοσολογικών μορφών ενδείκνυται σε περιπτώσεις όπου είναι αδύνατο να πραγματοποιηθεί επέμβαση μεταμόσχευσης μυελού των οστών. Συνταγογραφούνται σε συνδυασμό με κορτικοστεροειδή για την πρόληψη της ανάπτυξης αναφυλακτικών αντιδράσεων.
• φάρμακα που διεγείρουν τις αιμοποιητικές διεργασίες - για παράδειγμα, φιλγραστίμη, leukomax. Συνταγογραφούνται μόνο σε περίπτωση διάγνωσης λευκοπενίας, καθώς ενεργοποιούν τις διαδικασίες σχηματισμού κοκκωδών λευκοκυττάρων.
• για τη θεραπεία της απλαστικής αναιμίας στους άνδρες, χρησιμοποιούνται φάρμακα που περιέχουν ανδρογόνα (ανδρικές ορμόνες φύλου) - προπιονική τεστοστερόνη, sustanon.
• με σοβαρό αιμορραγικό σύνδρομο, ενδείκνυται ο διορισμός αιμοστατικών - δικινόνη, αμινοκαπροϊκό οξύ.
• Ένα παράδειγμα φαρμάκων που βοηθούν στην απομάκρυνση του σιδήρου από το αίμα είναι το desferal.

Σπληνεκτομή

Μια άλλη μέθοδος αντιμετώπισης της απλαστικής αναιμίας είναι η σπληνεκτομή, με άλλα λόγια, η χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση της σπλήνας. Η συχνότητα της θετικής επίδρασης είναι 85%. Η βάση αυτής της μεθόδου θεραπείας είναι η διακοπή των αυτοάνοσων διεργασιών στον οργανισμό, όταν παράγονται αντισώματα στα δικά του κύτταρα. Μπορεί να γίνει σε κάθε ασθενή που δεν έχει μολυσματικές επιπλοκές.

Απαγορεύεται η χρήση συνταγών παραδοσιακής ιατρικής για τη θεραπεία της απλαστικής αναιμίας. Η θεραπεία παθολογικών διαταραχών σε αυτή την περίπτωση προβλέπει την ακριβή δοσολογία των φαρμακευτικών ουσιών που δεν μπορεί να παρατηρηθεί όταν χρησιμοποιούνται φυτικά φάρμακα.

Μπορεί να θεραπευτεί η απλαστική αναιμία;

Δεδομένου ότι οι μηχανισμοί ανάπτυξης της απλαστικής αναιμίας σε αυτό το στάδιο παραμένουν μη πλήρως διευκρινισμένοι, η πρόγνωση για τη θεραπεία της απλαστικής αναιμίας στις περισσότερες περιπτώσεις είναι δυσμενής.

Το υψηλότερο ποσοστό θνησιμότητας παρατηρείται στην κατηγορία των ασθενών με σοβαρές μορφές της νόσου. Λόγω της προοδευτικής και μη διορθώσιμης υπανάπτυξης του μυελού των οστών, δεν είναι δυνατό να ξαναρχίσει ο σχηματισμός αιμοσφαιρίων και αυτό οδηγεί στο θάνατο του ασθενούς λόγω γενικευμένης σήψης.

Εάν η πορεία της νόσου είναι λιγότερο σοβαρή, ο ασθενής έχει θετική αντίδραση στη μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων δότη και η χρήση ανοσοκατασταλτικών έχει αποτελεσματικό αποτέλεσμα - οι προβλέψεις για τη μετάβαση της νόσου στο στάδιο της ύφεσης κυμαίνονται από 50 έως 90 %. Η φαρμακευτική θεραπεία από μόνη της, χωρίς τη χρήση χειρουργικών μεθόδων θεραπείας, μπορεί να δώσει θετικό αποτέλεσμα μόνο στους μισούς ασθενείς.

Πώς εκδηλώνεται η ασθένεια στην παιδική ηλικία

Στην περίπτωση ανάπτυξης κληρονομικών μορφών απλαστικής αναιμίας, η κλινική εικόνα εξαρτάται από το είδος της νόσου.

Κατά τη διάγνωση της απλαστικής αναιμίας Fanconi, ένα παιδί έχει τέτοιες συγγενείς δυσπλασίες όπως συγγενείς ανωμαλίες στην ανάπτυξη του σκελετικού συστήματος (απουσία του πρώτου δακτύλου στο χέρι, καμπυλότητα ή απουσία των ακτινωτών οστών και άλλα), καρδιακά και νεφρικά ελαττώματα, ανωμαλίες στην ανάπτυξη των ματιών (μικροί οφθαλμικοί βολβοί).

Τα συμπτώματα της απλαστικής αναιμίας στα παιδιά αρχίζουν να εμφανίζονται στην ηλικία των 4 ετών, πολύ σπάνια - σε νεαρή ηλικία. Το παιδί έχει γενική αδυναμία, αυξημένη κόπωση, συχνούς πονοκεφάλους. Η ανοσία μειώνεται, το παιδί γίνεται πιο ευαίσθητο στα κρυολογήματα.

Το αιμορραγικό σύνδρομο εκδηλώνεται με τάση για συχνές ρινορραγίες. Η εργαστηριακή εξέταση δίνει μια χαρακτηριστική κλινική εικόνα στις αιματολογικές εξετάσεις. Η νόσος γίνεται χρόνια, διακόπτεται από περιοδικές υποτροπές.

Η θανατηφόρα έκβαση σε αυτή τη μορφή απλαστικής αναιμίας οφείλεται στην προσθήκη μιας μολυσματικής διαδικασίας ή στην ανάπτυξη οξείας απώλειας αίματος λόγω αυξημένου αιμορραγικού συνδρόμου.

Οι περιπτώσεις διάγνωσης απλαστικής αναιμίας Estren-Dameshek είναι αρκετά σπάνιες. Αυτοί οι τύποι ασθενειών χαρακτηρίζονται από διαταραχές μόνο αιμοποιητικών διεργασιών.

Με την αναιμία Diamond-Blackfan, ο σχηματισμός μόνο ερυθρών αιμοσφαιρίων διαταράσσεται. Δεν υπάρχει αιμορραγικό σύνδρομο. Κατά την εξέταση, ο ειδικός σημειώνει ωχρότητα του δέρματος, διόγκωση του ήπατος και σπληνομεγαλία. Η συγκέντρωση των αιμοπεταλίων και των λευκοκυττάρων στο αίμα μπορεί να μειωθεί μόνο εάν ο σπλήνας έχει υποστεί σοβαρή βλάβη. Η ασθένεια έχει μια χρόνια σοβαρή πορεία. Η πρόγνωση είναι εξαιρετικά δυσμενής. Ο θάνατος επέρχεται πριν από την ηλικία των 20 ετών.

Η απλαστική αναιμία είναι μια διαταραχή του αίματος. Χαρακτηρίζεται από παραβίαση της πλήρους ανάπτυξης στοιχείων αίματος στο μυελό των οστών. Είναι αυτός που είναι υπεύθυνος για την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων, λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων.

Η νόσος διαγιγνώσκεται συχνότερα σε ασθενείς ηλικίας άνω των 50 ετών και δεν εξαρτάται από το φύλο. Τα μικρά παιδιά προσβάλλονται επίσης από την ασθένεια. Τις περισσότερες φορές βρίσκουν τις κληρονομικές του μορφές. Θανατηφόρα έκβαση εμφανίζεται στο 60% των περιπτώσεων.

Ανατομική αναφορά

Ο μυελός των οστών είναι μια σωληνοειδής δομή. Εντοπίζεται στο βάθος των σωληνοειδών οστών. Του έχει ανατεθεί ένα από τα πιο σημαντικά καθήκοντα του αιμοποιητικού συστήματος - η ανάπτυξη των κύριων στοιχείων του. Είναι αδύνατο να φανταστεί κανείς την πλήρη λειτουργία ενός υγιούς ανθρώπινου σώματος χωρίς ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια. Κάθε ένα από αυτά τα κύτταρα παίζει έναν συγκεκριμένο ρόλο:

• Τα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι υπεύθυνα για τη μεταφορά διοξειδίου του άνθρακα και οξυγόνου. Όταν αυτά τα στοιχεία είναι ελλιπή, ο εγκέφαλος είναι ο πρώτος που υποφέρει. Αυτή η κατάσταση είναι αλλιώς γνωστή ως αναιμία.
• Τα λευκοκύτταρα συμμετέχουν ενεργά στην καταπολέμηση ιογενών και βακτηριακών ασθενειών. Εάν η ποσότητα αυτών των στοιχείων στο αίμα είναι ελάχιστη, ένα άτομο υποφέρει συνεχώς από φλεγμονώδεις παθολογίες.
• Τα αιμοπετάλια είναι υπεύθυνα για τη διαδικασία της πήξης του αίματος. Όταν ο αριθμός τους είναι κάτω από ένα κρίσιμο επίπεδο, ο ασθενής στοιχειώνεται από άδικες αιμορραγίες.

Στην περίπτωση της αναιμίας, ένα άτομο βιώνει ανεπάρκεια όλων αυτών των κυττάρων. Εξ ου και οι εκδηλώσεις της νόσου - μολυσματικό, αναιμικό ή αιμορραγικό σύνδρομο.

Ανάλογη κλινική εικόνα συνήθως διαγιγνώσκεται σε διάφορες ογκολογικές παθολογίες. Επομένως, το απλαστικό σύνδρομο δεν πρέπει να αγνοηθεί.. Με την εμφάνιση των αρχικών εκδηλώσεών του, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό.

Κύριοι λόγοι

Οι άνθρωποι που δεν έχουν εξειδικευμένη ιατρική εκπαίδευση, τις περισσότερες φορές δεν έχουν σωστή ιδέα για το τι είδους ασθένεια είναι. Η αναιμία συνήθως νοείται ως παραβίαση της αιμοποιητικής λειτουργίας του μυελού των οστών, η οποία συνεπάγεται μείωση της παραγωγής στοιχείων αίματος.

Ως αποτέλεσμα, τα κύρια συστήματα των εσωτερικών οργάνων υποφέρουν. Πολύ συχνά, η παθολογική διαδικασία καταλήγει σε θάνατο.

Ποια είναι τα αίτια της ασθένειας που ονομάζονται γιατροί; Η αιτιολογία του παραμένει ελάχιστα κατανοητή. Επομένως, ο κατάλογος των αιτιών που οδηγούν στην ανάπτυξη αναιμίας είναι ελλιπής. Αυτό είναι πρώτα από όλα:

1. Έκθεση ακτινοβολίας.
2. Χημειοθεραπεία που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του καρκίνου.
3. Τακτική δηλητηρίαση του σώματος.
4. Λήψη ορισμένων φαρμάκων (όπως αντιβιοτικά).
5. Αυτοάνοσο νόσημα. Αυτή είναι μια τεράστια ομάδα παθήσεων στις οποίες το σώμα αρχίζει να μπερδεύει τα κύτταρα του με ξένα.
6. Ιογενείς λοιμώξεις (HIV, ιός Epstein-Barr, κυτταρομεγαλοϊός).

Εάν η αιτία της νόσου δεν μπορεί να εντοπιστεί, αυτή η κατάσταση ονομάζεται «ιδιοπαθής αναιμία». Ο μηχανισμός ανάπτυξής του παραμένει άγνωστος.

Μεταξύ των νεαρών ασθενών, αυτή η παθολογική διαδικασία είναι επίσης συχνή.. Αμέσως μετά τη γέννηση ενός ατόμου, η ανάπτυξη της νόσου μπορεί να πυροδοτηθεί από συγγενή σύφιλη ή τοξοπλάσμωση.

Ποικιλίες της νόσου

Η κλινική ταξινόμηση της νόσου διακρίνει τις ακόλουθες μορφές: συγγενή και επίκτητη. Η πρώτη ομάδα περιλαμβάνει επίσης αναιμία Fanconi και Estrana-Dameshek.

Η κλινική εικόνα της νόσου περιγράφεται αναλυτικότερα παρακάτω. Επίσης, η αναιμία Diamond-Blackfan θα πρέπει να θεωρείται συγγενής μορφή. Στην περίπτωση αυτή, μόνο το μικρόβιο των ερυθροκυττάρων εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία.

Η επίκτητη απλαστική αναιμία μπορεί να είναι οξεία, υποξεία και χρόνια.

Ο σωστός ορισμός της μορφής της παθολογικής διαδικασίας σας επιτρέπει να συνταγογραφήσετε κατάλληλη θεραπεία. Και από αυτό στις περισσότερες περιπτώσεις εξαρτάται η έκβαση της νόσου.

Κλινική εικόνα

Τα συμπτώματα της απλαστικής αναιμίας στους ενήλικες καθορίζονται σε μεγάλο βαθμό από τη μορφή της.

Για παράδειγμα, το οξύ στάδιο χαρακτηρίζεται από ταχεία πορεία. Η νόσος ξεκινά με την εμφάνιση αιμορραγίας άγνωστης αιτιολογίας. Σταδιακά, η παθολογική διαδικασία συμπληρώνεται από υψηλή θερμοκρασία. Σε αυτό το πλαίσιο, μπορεί να αναπτυχθεί στηθάγχη ή πνευμονία. Αλλάζει επίσης η ποσοτική σύνθεση του κύριου σωματικού υγρού.

Συνήθως, μια εξέταση αίματος υποδεικνύει επιτάχυνση του ESR, σοβαρή λεμφοκυττάρωση. Σε αυτή την περίπτωση, ο θάνατος του ασθενούς επέρχεται εντός 1,5 μηνός.

Η υποξεία μορφή χαρακτηρίζεται από μια κάπως διαφορετική κλινική εικόνα. Ταυτόχρονα, δεν υπάρχουν σοβαρές αιμορραγίες και κρίσιμες αλλαγές στη σύνθεση του κύριου σωματικού υγρού εμφανίζονται μετά από 3 μήνες.

Στη χρόνια μορφή, η παθολογία εξελίσσεται μάλλον αργά. Πρώτον, οι ασθενείς παραπονιούνται για επιδείνωση της γενικής ευημερίας, αναπτύσσουν αδυναμία και ωχρότητα του δέρματος.

Κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης ρουτίνας, ένας γιατρός διαγιγνώσκει μεγέθυνση σπλήνας και οι λεμφαδένες είναι επώδυνοι κατά την ψηλάφηση. Στην περίπτωση της κατάλληλης και έγκαιρης θεραπείας, μπορεί κανείς να ελπίζει ότι θα σταματήσει το θάνατο του μυελού των οστών. Η ύφεση συνήθως διαρκεί για αρκετά χρόνια.

Χαρακτηριστικά της νόσου στα παιδιά

Η απλαστική αναιμία στα παιδιά εκδηλώνεται πάντα με διαφορετικούς τρόπους. Όλα εξαρτώνται από τον τύπο της νόσου. Για παράδειγμα, με την αναιμία Fanconi, ανωμαλίες στην ανάπτυξη της οστικής συσκευής ανιχνεύονται σε έναν μικρό ασθενή. Μπορεί να του λείπουν δάχτυλα ή μερικά οστά. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, η παθολογία συμπληρώνεται από καρδιακά ή νεφρικά προβλήματα.

Κατά κανόνα, η αναιμία σε νεαρούς ασθενείς αρχίζει να εμφανίζεται μετά από 4 χρόνια. Στην αρχή, το παιδί παραπονιέται για πόνο στο κεφάλι. Γίνεται ληθαργικός, αρνείται να παίξει με τους συνομηλίκους του.

Οι γονείς αναγκάζονται να κάθονται συνεχώς με το παιδί τους σε αναρρωτική άδεια, επειδή το συνηθισμένο SARS ή η γρίπη «δεν το αφήνει». Μια θανατηφόρα έκβαση σε αυτή την ηλικία είναι δυνατή μόνο με την προσθήκη μιας μολυσματικής διαδικασίας.

Η αναιμία Estrena-Dameshek χαρακτηρίζεται αποκλειστικά από παραβίαση της ποιοτικής σύνθεσης του αίματος. Η νόσος Diamond-Blackfan έχει ελαφρώς διαφορετικά συμπτώματα. Σε αυτή την περίπτωση, αλλαγές συμβαίνουν στο σκελετικό επίπεδο. Η αιμορραγία απουσιάζει. Το δέρμα είναι πιο συχνά χλωμό με γκριζωπή απόχρωση.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Εάν εμφανιστούν συμπτώματα αναιμίας, θα πρέπει να αναζητήσετε αμέσως ιατρική βοήθεια. Το καλύτερο που έχετε να κάνετε είναι να δείτε έναν θεραπευτή. Αρχικά, ο γιατρός πρέπει να εξετάσει τον ασθενή, να μελετήσει το ιστορικό του. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο ειδικός μπορεί να κάνει μια σειρά από διευκρινιστικές ερωτήσεις.

Μετά από αυτό, πηγαίνουν απευθείας σε ενόργανες διαγνωστικές μεθόδους.. Αρχικά, ανατίθεται στον ασθενή μια εξέταση αίματος με υποχρεωτική μέτρηση της φόρμουλας των λευκοκυττάρων. Μετά από αυτό, συνιστάται βιοψία μυελού των οστών.

Αυτή η διαδικασία περιλαμβάνει τη λήψη του υλικού του οργάνου για τη μετέπειτα μελέτη του στο εργαστήριο. Η ογκολογική διαδικασία μπορεί να αποκλειστεί μόνο μέσω βιοψίας.

Το τελικό στάδιο της διάγνωσης είναι το υπερηχογράφημα, με το οποίο μπορείτε να αξιολογήσετε το μέγεθος του σπλήνα και άλλων οργάνων.

Εάν ο γιατρός επιβεβαιώσει την προκαταρκτική διάγνωση, συνταγογραφείται κατάλληλη θεραπεία. Αυτό μπορεί να είναι φαρμακευτική αγωγή, μεταμόσχευση ή μετάγγιση αίματος.

Σε κάθε περίπτωση, η θεραπευτική επιλογή επιλέγεται από τον γιατρό. Ταυτόχρονα, πρέπει να λάβει υπόψη την κατάσταση της υγείας του υποτιθέμενου ασθενούς και μια σειρά από συναφείς παράγοντες: ηλικία, παρουσία άλλων παθολογιών, σοβαρότητα της νόσου.

Θεραπεία με φάρμακα

Εάν η ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας προκλήθηκε από αυτοάνοσες ασθένειες (πρόκειται για απροσδιόριστη αναιμία), συνταγογραφούνται ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Βοηθούν στην αύξηση της δραστηριότητας των στοιχείων του ανοσοποιητικού. Τις περισσότερες φορές, το "Tymoglobulin" συνταγογραφείται για το σκοπό αυτό. Η "κυκλοσπορίνη" για την αναιμία δείχνει επίσης καλή αποτελεσματικότητα.

Επιπλέον, οι ασθενείς συνήθως συνταγογραφούνται διεγερτικά του μυελού των οστών. Τέτοια φάρμακα μπορούν να ενισχύσουν τη διαδικασία της αιμοποίησης αρκετές φορές.

Μεταξύ αυτών των φαρμάκων, τα Leykin, Neulasta και Neupogen αξίζουν ιδιαίτερης προσοχής. Αυτά τα φάρμακα έχουν αναπτυχθεί πρόσφατα, επομένως το κόστος τους παραμένει σε αρκετά υψηλό επίπεδο.

Η παθογένεση της απλαστικής αναιμίας είναι τέτοια που η διαδικασία της νόσου επηρεάζει αναγκαστικά το ανοσοποιητικό σύστημα. Ως αποτέλεσμα, το σώμα γίνεται υπερβολικά ευαίσθητο σε διάφορες ιογενείς και μυκητιασικές λοιμώξεις.

Δεν μπορείτε να παραμελήσετε τα συμπτώματά τους, θα πρέπει να αναζητήσετε αμέσως εξειδικευμένη βοήθεια. Εάν η διάγνωση επιβεβαιώσει την προσθήκη μιας συγκεκριμένης λοίμωξης, ο γιατρός πρέπει να συνταγογραφήσει την κατάλληλη θεραπεία.

Συνήθως οφείλεται στη λήψη αντιβιοτικών..

Μεταφύτευση

Η σοβαρή απλαστική αναιμία παρέχει μόνο μία θεραπευτική επιλογή - τη μεταμόσχευση νωτιαίου μυελού. Για την ακρίβεια, κατά τη διάρκεια της επέμβασης μεταφυτεύονται τα στελέχη του. Χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ασθενών ηλικίας κάτω των 30 ετών που έχουν δότη κατάλληλο για πολλές παραμέτρους. Τον ρόλο του τελευταίου τον παίζει συχνά μια αδερφή ή αδερφός.

Μετά την εύρεση και τη συμφωνία για έναν δότη, το σώμα του ασθενούς αρχίζει να «εξαντλείται» με τη χημειοθεραπεία. Τα υγιή βλαστοκύτταρα από τον δότη στη συνέχεια φιλτράρονται και μεταμοσχεύονται. Στο σώμα ενός άρρωστου ατόμου, αυτά τα στοιχεία μεταναστεύουν ανεξάρτητα και ριζώνουν.

Η διαδικασία είναι δαπανηρή και απαιτεί μακρά παραμονή στο νοσοκομείο. Αφού πραγματοποιηθεί, ο ασθενής αναγκάζεται να λάβει φάρμακα για κάποιο χρονικό διάστημα, προκειμένου να αποφευχθεί η απόρριψη των στοιχείων του δότη.

Η μεταμόσχευση εγκυμονεί κάποιους κινδύνους. Μερικές φορές το σώμα του ασθενούς δεν δέχεται κύτταρα δότη. Σε αυτή την περίπτωση, εμφανίζεται υποτροπή της νόσου, η οποία σε ορισμένες περιπτώσεις καταλήγει μοιραία.

Μετάγγιση αίματος

Η θεραπεία της απλαστικής αναιμίας, η οποία συνοδεύεται από χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων, περιλαμβάνει μετάγγιση αίματος. Αυτή η προσέγγιση δεν απαλλαγεί εντελώς από την ασθένεια, αλλά βοηθά στον έλεγχο των εκδηλώσεών της.

Παρά όλες τις θετικές πτυχές αυτής της διαδικασίας, μπορεί να συνοδεύεται από ορισμένες επιπλοκές. Για παράδειγμα, η χυμένη μάζα περιέχει μεγάλη ποσότητα σιδήρου.

Συσσωρεύοντας στο σώμα, αυτή η ουσία μπορεί να επηρεάσει δυσμενώς το έργο ορισμένων εσωτερικών οργάνων, καταστρέφοντάς τα. Σε αυτή την περίπτωση, στον ασθενή συνταγογραφούνται επιπλέον φάρμακα που βοηθούν στην απομάκρυνση της περίσσειας σιδήρου.

Προσδοκίες μετά τη θεραπεία

Τις περισσότερες φορές, με αυτήν την ασθένεια, η πρόγνωση για ανάκαμψη είναι δυσμενής. Κατά κανόνα, μιλάμε για τη διακοπή των δυσάρεστων συμπτωμάτων και την ανακούφιση της ταλαιπωρίας του ασθενούς.

Μεταξύ των βασικών παραγόντων που αυξάνουν την πιθανότητα ευνοϊκού αποτελέσματος είναι:

• χαμηλός βαθμός σοβαρότητας της παθολογικής διαδικασίας.
• κατάλληλη επιλογή θεραπείας και συνοδών φαρμάκων.
• η νεαρή ηλικία του ασθενούς (όσο μικρότερος είναι ο ασθενής, τόσο μεγαλύτερες είναι οι πιθανότητές του για πλήρη ίαση).

Το ερώτημα εάν η απλαστική αναιμία μπορεί να θεραπευτεί δεν μπορεί να απαντηθεί με σαφήνεια. Όλα εξαρτώνται από διάφορους παράγοντες.

Μέθοδοι πρόληψης

Το Primary έχει σχεδιαστεί για ένα σχετικά υγιές άτομο. Για να αποτρέψετε την ανάπτυξη αναιμίας, πρέπει να τρώτε σωστά και να συμμετέχετε σε εφικτά αθλήματα. Μην ξεχνάτε τις τακτικές διαδικασίες για την ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος. Είναι επίσης απαραίτητο να υποβάλλεστε περιοδικά σε προληπτικές εξετάσεις από θεραπευτή και εάν εντοπιστούν παθήσεις, ξεκινήστε αμέσως τη θεραπεία.

Η δευτερογενής πρόληψη πραγματοποιείται για να επιβραδύνει την εξέλιξη μιας ήδη επιβεβαιωμένης νόσου. Για το σκοπό αυτό, είναι απαραίτητο να λαμβάνετε συνταγογραφούμενα φάρμακα, να παρακολουθείτε προσεκτικά την υγεία σας και εάν εμφανιστούν νέα συμπτώματα, αναζητήστε αμέσως ιατρική βοήθεια.

Η απλαστική αναιμία (αναιμία) είναι μια παθολογική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από αναστολή μιας σειράς λειτουργιών των βλαστοκυττάρων του μυελού των οστών που σχετίζονται με το σχηματισμό αιμοσφαιρίων - ερυθροκυττάρων, αιμοπεταλίων και κυττάρων της κοκκιοκυττάρου ομάδας.

Ταξινομείται ως ασθένεια του συστήματος αίματος.

Ταξινομήσεις απλαστικής αναιμίας

Μέχρι σήμερα, οι κλινικοί γιατροί χρησιμοποιούν διάφορες ταξινομήσεις που λαμβάνουν υπόψη τις διάφορες παραμέτρους αυτής της νόσου.

Ταξινόμηση σύμφωνα με το ICD-10

Ανάλογα με τα αίτια που προκάλεσαν την ασθένεια, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές:

• Συνταγματικός. Σε αυτή την κατηγορία ανήκουν και οι κληρονομικές μορφές απλαστικής αναιμίας.
• Ιατρικός. Κατά την ταξινόμηση σύμφωνα με το ICD-10, σε κάθε επιβλαβές φαρμακευτικό προϊόν εκχωρείται ξεχωριστός κωδικός.
• Αναπτύχθηκε ως αποτέλεσμα έκθεσης σε εξωτερικές αιτίες, εξαιρουμένης της φαρμακευτικής αγωγής.
• Ιδιοπαθής απλαστική αναιμία. Με την ιδιοπαθή αναιμία, τα αίτια που προκάλεσαν τη νόσο παραμένουν άγνωστα.
• Άλλες μορφές απλαστικής αναιμίας με καθορισμένους αιτιολογικούς παράγοντες.
• Απροσδιόριστη φόρμα.

Κλινική ταξινόμηση

Αυτή η διαβάθμιση υποδιαιρεί όλες τις περιπτώσεις απλαστικής αναιμίας σε κληρονομική και επίκτητη.

Κληρονομικά περιστατικά απλαστικής αναιμίας με πλήρη βλάβη στο μικρόβιο της αιμοποίησης.

• Αναιμία Fanconi. Η αναστολή του αιμοποιητικού μικροβίου σε αυτή τη νόσο συνδυάζεται με.
• Η αναιμία Estren-Dameshek χαρακτηρίζεται από μεμονωμένη βλάβη του αιμοποιητικού συστήματος. Δεν υπάρχουν αναπτυξιακά ελαττώματα.

Κληρονομική αναιμία Dimod-Blackfen. Η αναστολή της αιμοποίησης σε αυτή τη νόσο χαρακτηρίζεται από μια μεμονωμένη βλάβη του μικροβίου των ερυθροκυττάρων.

Επίκτητη απλαστική αναιμία (υποπλαστική αναιμία).

• Αναστολή της γενικής σύνθεσης αιμοσφαιρίων οξείας, υποξείας και χρόνιας πορείας.
• Μια μεμονωμένη βλάβη μόνο ενός μικροβίου ερυθροκυττάρου. σε αυτές τις περιπτώσεις μιλούν για μερική, ή ερυθροκυτταρική αναιμία.

Αιτιολογία

Σύμφωνα με σύγχρονες στατιστικές, στο 22-51% των περιπτώσεων, οι συγκεκριμένες αιτίες ανάπτυξης της νόσου παραμένουν άγνωστες.

Η αιτιολογία των συγγενών μορφών απλαστικής αναιμίας διαπιστώθηκε με την μεγαλύτερη ακρίβεια.

Οι αιτιολογικοί παράγοντες που οδηγούν στην ανάπτυξη απλαστικής αναιμίας χωρίζονται συνήθως σε δύο ομάδες.

εξωγενής

• Χημικά - προϊόντα πετρελαίου και προϊόντα επεξεργασίας τους, υδράργυρος, βενζόλιο.
• Φυσικοί παράγοντες - ο αρνητικός αντίκτυπος της διεισδυτικής ραδιενεργής ακτινοβολίας.
• Φαρμακολογικές ουσίες - φάρμακα που χρησιμοποιούνται κατά της φυματίωσης, αναλγίνη, κυτταροστατικοί παράγοντες, σκευάσματα σουλφανιλαμίδης, ορισμένα αντιβιοτικά και παράγοντες για τη θεραπεία ογκολογικής παθολογίας.
• μολυσματικών παραγόντων. Υπάρχουν αποδεδειγμένα δεδομένα για τη σχέση μεταξύ της ανάπτυξης απλαστικής (υποπλαστικής) αναιμίας και προηγούμενων λοιμωδών νοσημάτων (γρίπη, αμυγδαλίτιδα). Επιπλέον, οι ιοί του έρπητα, του Epstein-Barr, της ηπατίτιδας C, του κυτταρομεγαλοϊού έχουν καταθλιπτική επίδραση στην ανάπτυξη των κυττάρων του αίματος.

Ενδογενής

• Ενδοκρινικές διαταραχές - όπως ο υποθυρεοειδισμός ή η παθολογία των κυστικών ωοθηκών στις γυναίκες.
• Η δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος εμφανίζεται λόγω της παύσης της ρυθμιστικής λειτουργίας του θύμου αδένα σε μεγάλη ηλικία.

Κλινική εικόνα

συγγενείς μορφές

Με την κληρονομική απλαστική αναιμία, τα συμπτώματα εξαρτώνται από την ασθένεια που προκάλεσε την ασθένεια. Ταυτόχρονα, η απλαστική αναιμία στα παιδιά είναι, στις περισσότερες περιπτώσεις, το ντεμπούτο των συγγενών μορφών αυτής της νόσου.

Η αναιμία Fanconi είναι μια κληρονομική παθολογία, η οποία χαρακτηρίζεται από αυτοσωματικό υπολειπόμενο τύπο κληρονομικότητας. Η ασθένεια εμφανίζεται συνήθως στην ηλικία των 4 έως 12 ετών, ωστόσο, αιματολογικές διαταραχές μπορεί να εμφανιστούν αμέσως μετά τη γέννηση ενός παιδιού. Με την αναιμία Fanconi, συμβαίνουν συγγενή ελαττώματα του μυοσκελετικού συστήματος:

• παραμόρφωση ή απουσία των οστών της ακτίνας.
• απουσία των πρώτων δακτύλων των χεριών.
• πονοκέφαλο;
• γρήγορη κόπωση.
• τάση για αιμορραγίες (συχνά είναι οι αιτίες θανάτου).
• Συχνά κρυολογήματα?
• υπανάπτυξη του συμπλέγματος των ουρογεννητικών οργάνων.
• έντονη αναστολή όλων των τύπων αιμοποίησης.
• κατά την εξέταση του μυελού των οστών, η εικόνα είναι απλαστική.

Η παθολογία συνήθως εξελίσσεται γρήγορα. Ελλείψει έγκαιρης κατάλληλης θεραπείας, αναπτύσσεται γρήγορα σοβαρή αναιμία, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.

Η αιτία θανάτου στις περισσότερες περιπτώσεις είναι η αιμορραγία (γαστρεντερική αιμορραγία ή εγκεφαλική αιμορραγία).

Για την αναιμία Fanconi, η μόνη αποτελεσματική θεραπεία είναι η μεταμόσχευση μυελού των οστών από υγιή δότη, ο οποίος μπορεί, για παράδειγμα, να είναι στενός συγγενής του ασθενούς.

Η αναιμία Estrana-Dameshek χαρακτηρίζεται μόνο από διαταραχές στη σύνθεση του αίματος.

Η αναιμία Diamond-Blackfan είναι μια ασθένεια από την κατηγορία των κληρονομικών σποραδικών παθολογιών. Το ντεμπούτο γίνεται κατά τον πρώτο χρόνο της ζωής. Με αυτή την ασθένεια, υπάρχουν:

• μεμονωμένη βλάβη ενός μικροβίου ερυθροκυττάρου.
• παθολογικές αλλαγές στα οστά.
• χαρακτηριστική βλάβη στα μάτια.
• το δέρμα αποκτά μια χαρακτηριστική γκριζωπή απόχρωση.
• Η ηπατοσπληνομεγαλία εμφανίζεται νωρίς.
• τα αιμοπετάλια και τα λευκοκύτταρα περιέχονται στο αίμα σε κανονικές ποσότητες, σημειώνεται μείωση μόνο σε περίπτωση σημαντικής βλάβης στον σπλήνα.
• χαρακτηριστικός φαινότυπος: διευρυμένο άνω χείλος, μάτια με μεγάλη απόσταση, ωχρότητα δέρματος, ξηρά μαλλιά και ηλικία των οστών που υστερούν σε σχέση με το διαβατήριο.
• αυτή η σοβαρή ασθένεια είναι θανατηφόρα πριν από την ηλικία των 20 ετών. Σε εργαστηριακές μελέτες - μια εικόνα νορμοχρωμικής αναιμίας με φυσιολογικό πολλαπλασιασμό αιμοπεταλίων και κοκκιοκυττάρων μικροβίων.
• Μια αποτελεσματική τακτική θεραπείας αυτής της μορφής αναιμίας είναι η θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδείς ορμόνες σε συνδυασμό με μετάγγιση ερυθροκυτταρικής μάζας σύμφωνα με ζωτικές ενδείξεις.

Επίκτητες Φόρμες

Ανάλογα με την κυρίαρχη βλάβη του ενός ή του άλλου από τα μικρόβια, είναι σκόπιμο να χωριστούν όλες οι εκδηλώσεις που παρατηρούνται στην απλαστική αναιμία στα κύρια κλινικά σύνδρομα.

Στην πραγματικότητα αναιμία:

• ζάλη ποικίλης σοβαρότητας.
• σωματική αδυναμία?
• θόρυβος στα αυτιά?
• αναπνευστική ανεπάρκεια, δύσπνοια.
• αίσθημα αυξημένου καρδιακού παλμού.

Αιμορραγίες:

• αιμορραγία, χαλαρά ούλα.
• η εμφάνιση αιματωμάτων που δεν προκαλούνται από τραύμα.
• ρινορραγίες?
• υπάρχει πιθανότητα αιμορραγίας στον εγκέφαλο.

Κοκκιοκυτταροπενία:

• μείωση της προστατευτικής λειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος, συχνή εμφάνιση διαφόρων λοιμώξεων.
• πυώδης φλεγμονή των μαλακών ιστών, ακόμη και με μικροτραυματισμούς.
• η εμφάνιση αποστημάτων στο σημείο της ένεσης.
• και μώλωπες στο δέρμα?
• σημειακά εξανθήματα στο δέρμα.
• χαρακτηριστικό φύσημα κατά την ακρόαση της καρδιάς.
• ο καρδιακός ρυθμός είναι αυξημένος.
• πιθανή επιπλοκή στη μορφή.
• σε σοβαρές περιπτώσεις, ανιχνεύεται ηπατομεγαλία και μπορεί να σημειωθεί σκληρός ίκτερος.

Η πορεία της νόσου. Αυστηρότητα

Σύμφωνα με τα αποτελέσματα μιας εξέτασης αίματος και της βιοψίας τρεφίνης μυελού των οστών, διακρίνονται διάφοροι βαθμοί βαρύτητας της απλαστικής αναιμίας.

Απλαστική αναιμία μέτριας βαρύτητας:

• Ο μυελός των οστών με τρεπανόβιοψία είναι υποτροφικός.
• η περιεκτικότητα σε κοκκιοκύτταρα δεν είναι μεγαλύτερη από 2 * 100 / l.
• αιμοπετάλια - έως 100 * 100 / l.
• δικτυοερυθροκύτταρα λιγότερο από 2-3%.

Σοβαρή απλαστική αναιμία:

• Ο μυελός των οστών είναι απλαστικός στην τριπανοβιοψία.
• κοκκιοκυττοπενία μικρότερη από 0,5*100/l.
• λιγότερο από 20*100/l.
• δικτυοερυθροκύτταρα - έως και 1%.

Εξαιρετικά σοβαρός βαθμός απλαστικής αναιμίας:

• κοκκιοκύτταρα μικρότερα από 0,2*100/l.
• Τα αιμοπετάλια είναι μεμονωμένα ή δεν βρίσκονται.
• δικτυοερυθροκύτταρα - μεμονωμένα ή απόντα.

Διαγνωστικά

Υποθέστε ότι η διάγνωση της απλαστικής αναιμίας επιτρέπει τη χαρακτηριστική κλινική εικόνα της νόσου και τα παράπονα του ασθενούς.

Οι πιο ενημερωτικές κλινικές μελέτες:

• Γενική ανάλυση αίματος. Η πανκυτταροπενία είναι χαρακτηριστική για αυτή την παθολογία, ενώ η λευκοκυτταροπενία εμφανίζεται κυρίως λόγω μείωσης του αριθμού των κοκκιοκυττάρων. Επιπλέον, το KLA μπορεί να αντανακλά σημάδια φλεγμονώδους διαδικασίας.
• Εικόνα βιοχημικών δεικτών αίματος. Στην απλαστική αναιμία, οι ακόλουθες παράμετροι μπορεί να υπόκεινται σε χαρακτηριστικές αλλαγές: δοκιμή θυμόλης, C-αντιδρώσα πρωτεΐνη, αντιγόνο HBs, ερυθροποιητίνη και επίπεδα σιδήρου ορού.
• Η στερνική παρακέντηση επιτρέπει την οπτικοποίηση των κυττάρων του μυελού των οστών για την εκτίμηση της ποσοτικής αναλογίας τους και του βαθμού αναστολής της αιμοποίησης. Το μυελόγραμμα (το λεγόμενο αποτέλεσμα της μελέτης) αντανακλά την κυτταρική σύνθεση του μυελού των οστών.
• Η τρεπανοβιοψία περιλαμβάνει τη λήψη ενός θραύσματος μυελού των οστών από το ilium για ανάλυση. Το πλεονέκτημα έναντι της παρακέντησης του στέρνου είναι ότι λαμβάνεται περισσότερο υλικό και ότι μπορεί να διατηρηθεί η δομική του ακεραιότητα.

Η πλήρης αιματολογική εξέταση και το αποτέλεσμα μιας τριπανοβιοψίας μας επιτρέπουν να εκτιμήσουμε τη σοβαρότητα της απλαστικής αναιμίας και να προσδιορίσουμε τη μορφή της νόσου.

Θεραπεία απλαστικής αναιμίας

Σε περιπτώσεις όπου είναι γνωστός ο αιτιολογικός παράγοντας που προκάλεσε την ασθένεια, η θεραπεία θα ξεκινήσει με προσπάθειες εξάλειψης των αιτιών που προκάλεσαν την ανάπτυξη της νόσου. Τέτοια μέτρα έχουν σχεδιαστεί για να εξαλείφουν την πιθανότητα περαιτέρω εξέλιξης της παθολογικής διαδικασίας.

Κάθε μορφή απλαστικής αναιμίας αντιστοιχεί σε ένα συγκεκριμένο θεραπευτικό σχήμα, ανάλογα με τα χαρακτηριστικά της πορείας της παθολογικής διαδικασίας.

Με κλινικά επιβεβαιωμένη απλαστική αναιμία, η θεραπεία μπορεί να πραγματοποιηθεί σε τρεις κύριες κατευθύνσεις.

θεραπεία υποκατάστασης. Η μέθοδος περιλαμβάνει μετάγγιση αίματος - ολικών, σχηματισμένων στοιχείων (αιμοπεταλιακή ή ερυθροκυτταρική μάζα, κοκκιοκύτταρα) ή υποκατάστατα αίματος. Αυτή είναι μια προληπτική μέθοδος θεραπείας που αναπληρώνει μόνο προσωρινά τον απαιτούμενο αριθμό αιμοσφαιρίων, ωστόσο, δεν αποκαθιστά τη λειτουργία της αιμοποίησης.

Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι αυτή η μέθοδος δεν είναι εφαρμόσιμη στην αυτοάνοση μορφή απλαστικής αναιμίας, καθώς η αντίδραση στην κατάποση μιας ξένης πρωτεΐνης θα είναι μια ανοσοαπόκριση έναντι των εισαγόμενων κυττάρων.

Σε μια τέτοια κατάσταση, η θεραπεία υποκατάστασης θα είναι αναποτελεσματική.

Συνιστάται να συνδυάζεται η θεραπεία υποκατάστασης με τη χρήση παραγόντων που προάγουν την απομάκρυνση του σιδήρου από το σώμα, καθώς οι επαναλαμβανόμενες μεταγγίσεις αίματος οδηγούν στη συσσώρευση αυτού του στοιχείου στον οργανισμό.

Μεταμόσχευση μυελού των οστών. Αυτή η μέθοδος θεραπείας της απλαστικής αναιμίας θεωρείται η πιο αποτελεσματική σήμερα. Η χρήση της μεθόδου είναι προτιμότερη σε νεαρή ηλικία. Για την επιτυχία της θεραπείας είναι απαραίτητη η επιλογή του κατάλληλου δότη. Μπορεί να είναι στενός συγγενής του ασθενούς.

Και επίσης προετοιμάστε σωστά τον ασθενή (μια τέτοια προετοιμασία περιλαμβάνει χημειοθεραπεία και έκθεση σε μεγάλες δόσεις ακτινοβολίας). Η επέμβαση περιλαμβάνει την έγχυση φιλτραρισμένων υγιών βλαστοκυττάρων από έναν δότη στην κυκλοφορία του αίματος του λήπτη. Μέσω της ροής του αίματος, το υλικό του δότη εισέρχεται στον μυελό των οστών του ασθενούς, όπου, στη συνέχεια, συμβαίνει ο πολλαπλασιασμός των υγιών αιμοσφαιρίων.

Για να αποφευχθεί η απόρριψη του μεταμοσχευμένου υλικού, χορηγείται στον ασθενή κατάλληλη θεραπεία που καταστέλλει την ανοσολογική απόκριση.

Ιατρική θεραπεία:

• σχεδιασμένο να διεγείρει τις διαδικασίες της αιμοποίησης.
• ανοσοκατασταλτικό - σχετικό με την αυτοάνοση μορφή απλαστικής αναιμίας. Μια τέτοια θεραπεία αποτρέπει μια ανεπαρκή ανοσοαπόκριση.

Πρόγνωση απλαστικής αναιμίας

Στη σοβαρή απλαστική αναιμία, παρά την ανάπτυξη της φαρμακοβιομηχανίας, εξακολουθεί να υπάρχει υψηλό ποσοστό θνησιμότητας.

Παράγοντες που βελτιώνουν την πρόγνωση:

• η ανάπτυξη της μεταμοσχεύσεως και η έναρξη της χρήσης της μεταμόσχευσης·
• ανοσοκατασταλτική θεραπεία.