VPS κοινός αρτηριακός κορμός. Διακριτικά χαρακτηριστικά της αιμοδυναμικής

Τι είναι ο κοινός αρτηριακός κορμός

Μια φυσιολογική απόκλιση στην οποία ο πρωτόγονος κορμός δεν διαιρείται από ένα διάφραγμα στην πνευμονική αρτηρία και στην αορτή, ενώ ένας μεγάλος αρτηριακός κορμός. Εντοπίζεται πάνω από το περιμεμβρανώδες υποκείμενο ελάττωμα. μεσοκοιλιακό διάφραγμα.

Λόγω αυτού του ελαττώματος, μικτό αίμα εισέρχεται στη συστηματική κυκλοφορία, στον ανθρώπινο εγκέφαλο και στους πνεύμονες. Το ελάττωμα εκδηλώνεται κυρίως με κυάνωση, εφίδρωση, υποσιτισμό και ταχύπνοια. Η διάγνωση γίνεται με καρδιακό καθετηριασμό ή υπερηχοκαρδιογράφημα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η πρόληψη μιας ασθένειας όπως η ενδοκαρδίτιδα είναι απαραίτητη.

Μεταξύ των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών, ο κοινός αρτηριακός κορμός είναι, σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, από 1 έως 2% (μεταξύ παιδιών και ενηλίκων). Περισσότεροι από το ένα τρίτο των ασθενών έχουν παλατοκαρδιοπροσωπικό σύνδρομο ή σύνδρομο DiGeorge.

Τέσσερις τύποι ασθενειών:

• Τύπος Ι - η πνευμονική αρτηρία αναχωρεί από τον κορμό και στη συνέχεια διαιρείται στην αριστερή και τη δεξιά πνευμονική αρτηρία.
• Τύπος II - η αριστερή και η δεξιά πνευμονική αρτηρία αναχωρούν ανεξάρτητα από το οπίσθιο και το πλάγιο τμήμα του κορμού, αντίστοιχα.
• Τύπος III - το ίδιο όπως στον τύπο II.
• Τύπος IV - οι αρτηρίες αναχωρούν από την φθίνουσα αορτή, παρέχουν αίμα στους πνεύμονες. αυτή είναι μια σοβαρή μορφή της τετραλογίας του Fallot (όπως πιστεύουν σήμερα οι κλινικοί γιατροί).

Το παιδί μπορεί να βιώσει άλλες ανωμαλίες:

• ανωμαλίες στεφανιαίες αρτηρίες
• ανεπάρκεια βαλβίδας κορμού
• διπλό αορτικό τόξο
• AV επικοινωνία

Αυτές οι ανωμαλίες αυξάνουν την πιθανότητα θανάτου μετά την επέμβαση. Στον πρώτο τύπο της νόσου, η καρδιακή ανεπάρκεια, η ελαφρά κυάνωση και η αυξημένη ροή αίματος στους πνεύμονες διακρίνονται μεταξύ των συνεπειών. Στον δεύτερο και τον τρίτο τύπο, παρατηρείται ισχυρότερη έκφραση κυάνωσης, με καρδιακή ανεπάρκεια που παρατηρείται σε σπάνιες περιπτώσεις, σε αντίθεση με τον πρώτο τύπο, και η πνευμονική ροή αίματος μπορεί να είναι φυσιολογική ή θα υπάρξει ελαφρά αύξηση.

Τι προκαλεί / Αιτίες του Common truncus arteriosus

Ο κοινός αρτηριακός κορμός αναφέρεται σε συγγενή καρδιακά ελαττώματα - εμφανίζεται όταν το έμβρυο βρίσκεται στη μήτρα. Μπορεί να προκληθεί από την επίδραση στο σώμα μιας εγκύου γυναίκας αρνητικών παραγόντωνιδιαίτερα στο πρώτο τρίμηνο της κύησης. Αναμεταξύ επικίνδυνους παράγοντεςπου προκαλούν τη νόσο, κατανέμουν ασθένειες της εγκύου. Επιπλέον, το αγέννητο παιδί δεν σχηματίζεται μόνο γενετικές ανωμαλίεςκαρδιά και άλλες απειλητικές για τη ζωή ασθένειες.

Επηρεάζει αρνητικά το έμβρυο, αυξάνοντας τον κίνδυνο εμφάνισης κοινού αρτηριακού κορμού σε νεογέννητο, χρόνιος αλκοολισμόςμητέρα. Εάν μια γυναίκα είχε ερυθρά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ( μολυσματική ασθένεια), το με πολύ πιθανόνεπηρεάζουν αρνητικά την ανάπτυξη του εμβρύου. Μεταξύ των αρνητικών παραγόντων είναι:

• Διαβήτης
• γρίπη
• αυτοάνοσο νόσημα

Η ασθένεια προκαλείται φυσικούς παράγοντες, συχνά η επίδραση της ακτινοβολίας. Ένας τέτοιος παράγοντας μπορεί να προκαλέσει παραμορφώσεις και μεταλλάξεις του εμβρύου. Αυτό περιλαμβάνει επίσης μεθόδους δοκούέρευνα, χαρακτηριστικό παράδειγμα- ακτινογραφία. Μελέτες αυτού του τύπου θα πρέπει να διεξάγονται μόνο σε έσχατη λύσηκαλύτερα να χρησιμοποιήσετε άλλες μεθόδους έρευνας.

Επιβλαβές και χημικούς παράγοντες:

• νικοτίνη (κάπνισμα: ενεργητικό και παθητικό)
• πρόσληψη αλκοόλ
• μέρος των φαρμάκων
• φάρμακα

Παθογένεση (τι συμβαίνει;) κατά τη διάρκεια του κοινού αρτηριακού κορμού

Ο κοινός αρτηριακός κορμός εμφανίζεται λόγω παραβίασης του σχηματισμού των κύριων αγγείων πρώιμο στάδιοεμβρυογένεση (5-6 εβδομάδες εμβρυϊκής ανάπτυξης) και η απουσία διαχωρισμού του πρωτόγονου κορμού στα κύρια αγγεία - την αορτή και την πνευμονική αρτηρία.

Λόγω της απουσίας φυσιολογικού διαφράγματος μεταξύ της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας, μεταδίδονται ευρέως. Να γιατί κοινός κορμόςφεύγει αμέσως και από τις δύο κοιλίες, αναμειγνύει αρτηριακά και αποξυγονωμένο αίμαστην καρδιά, τους πνεύμονες, το συκώτι και άλλα όργανα του παιδιού. Η πίεση είναι ίδια στις κοιλίες, τον αρτηριακό κορμό και τις αρτηρίες των πνευμόνων.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, υπάρχει καθυστέρηση στην ανάπτυξη των τοιχωμάτων της καρδιάς, επειδή η καρδιά μπορεί να αποτελείται από τρεις ή δύο θαλάμους. Η βαλβίδα του κοινού αρτηριακού κορμού μπορεί να έχει ένα, δύο, τρία ή τέσσερα φυλλάδια. ΣΤΟ συχνές περιπτώσειςαναπτύσσεται ανεπάρκεια βαλβίδας ή στένωση. Επίσης, ένα εκτεταμένο κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα παίζει ρόλο στην παθογένεση.

Συμπτώματα του κοινού αρτηριακού κορμού

Στον τύπο Ι, το βρέφος έχει συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας:

• υποσιτισμός
• ταχύπνοια
• υπερβολικός ιδρώτας

Επίσης τυπικό σύμπτωμαο πρώτος τύπος κοινού αρτηριακού κορμού είναι η κυάνωση σε ήπιας μορφής. Αυτό και τα παραπάνω συμπτώματα εμφανίζονται όταν το μωρό είναι μόλις 1-3 εβδομάδων. Στο II και τύπου IIIΗ κυάνωση είναι πιο έντονη και η καρδιακή ανεπάρκεια παρατηρείται σε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις.

Η φυσική εξέταση αποκαλύπτει τέτοια συμπτώματα του κοινού αρτηριακού κορμού:

• δυνατό και μονό τόνο II και κλικ εξαγωγής
• αύξηση της παλμικής πίεσης
• αυξημένος καρδιακός ρυθμός

Στην αριστερή πλευρά του στέρνου ακούγεται ένας ήχος συστολικό φύσημαένταση 2-4/6. Στην κορυφή, με αύξηση της ροής του αίματος στην πνευμονική κυκλοφορία, σε ορισμένες περιπτώσεις, ακούγεται θόρυβος μιτροειδής βαλβίδαστη μέση της διαστολής. Με ανεπάρκεια της βαλβίδας του αρτηριακού κορμού, μια φθίνουσα διαστολικό φύσημαυψηλός τόνος. Ακούγεται στον ΙΙΙ μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά του στέρνου.

Διάγνωση του κοινού αρτηριακού κορμού

Η διάγνωση της κοινής αρτηριακής βαλβίδας σε βρέφη απαιτεί κλινικά δεδομένα, όπως περιγράφεται παραπάνω. Λαμβάνονται υπόψη τα δεδομένα ακτίνων Χ οργάνων στήθοςκαι δεδομένα που λαμβάνονται από το ηλεκτροκαρδιογράφημα. Η δισδιάστατη ηχοκαρδιογραφία με έγχρωμη καρδιογραφία Doppler βοηθά στη διευκρίνιση της διάγνωσης. Πριν από το χειρουργείο, είναι συχνά απαραίτητο να διευκρινιστούν και άλλες ανωμαλίες που μπορεί να έχει ο ασθενής, εκτός από την εν λόγω νόσο. Στη συνέχεια γίνεται καρδιακός καθετηριασμός.

Οι μέθοδοι ακτίνων Χ επιτρέπουν την ανίχνευση της καρδιομεγαλίας (μπορεί να εκφραστεί ελαφρά ή σοβαρά), το πνευμονικό μοτίβο ενισχύεται, το δεξιό αορτικό τόξο βρίσκεται στο ένα τρίτο των ασθενών, οι πνευμονικές αρτηρίες βρίσκονται σχετικά ψηλά. Με σημαντική αύξηση της αύξησης της πνευμονικής ροής αίματος, μπορεί να εμφανιστούν σημεία υπερτροφίας του αριστερού κόλπου, η οποία λαμβάνεται επίσης υπόψη στη διάγνωση.

Οι πιο σχετικές διαγνωστικές μέθοδοι

υπερηχοκαρδιογραφία- Ηχοκαρδιογραφία - μια μέθοδος που είναι μια μελέτη της καρδιάς με χρήση υπερήχων. Με κοινό αρτηριακό κορμό αποκαλύπτεται απευθείας σύνδεση μιας ή δύο πνευμονικών αρτηριών με έναν μόνο αρτηριακό κορμό.

FKG- φωνοκαρδιογραφία - μέθοδος για τη διάγνωση ασθενειών και παθολογιών της καρδιάς. Τα μουρμουρητά και οι καρδιακοί ήχοι καταγράφονται σε χαρτί, τα οποία οι γιατροί δεν μπορούν να αναγνωρίσουν με στηθοσκόπιο ή φωνενδοσκόπιο. Η μέθοδος χρησιμοποιείται για την επιβεβαίωση της διάγνωσης της εν λόγω ασθένειας.

ΗΚΓ- ηλεκτροκαρδιογραφία - σας επιτρέπει να ανιχνεύσετε αύξηση του δεξιού κόλπου, επιβράδυνση της αγωγιμότητας της καρδιάς, αύξηση και υπερφόρτωση και των δύο κοιλιών.

Αορτογραφία — εξέταση με ακτίνες Χαορτής και των κλάδων της με είσοδο παράγοντα αντίθεσηςστον αυλό της αορτής. Η μέθοδος είναι απαραίτητη για τον προσδιορισμό του επιπέδου εκφόρτισης του κορμού πνευμονική αρτηρία, προσδιορισμός της κατάστασης της συσκευής βαλβίδας κ.λπ.

Αγγειοκαρδιογραφία- ακτινογραφία των οργάνων του θώρακα με σκιαγραφικό - σας επιτρέπει να ανιχνεύσετε συγκεκριμένες αλλαγές στο αγγειακό κρεβάτι σε ασθενείς με υποψία κοινού αρτηριακού κορμού. Βρίσκεται μια ασυνήθιστη ή ασαφής δομή των ριζών των πνευμόνων, εξάντληση ή αυξημένο σχέδιο των πνευμόνων, ανώμαλη ροή αίματος ως αποτέλεσμα των ανιχνευόμενων ελαττωμάτων. Και οι δύο κοιλίες είναι διευρυμένες και δεξιός κόλπος. Αυτή η μέθοδος είναι κορυφαία όσον αφορά τη διάγνωση μιας τέτοιας παθολογίας όπως ο κοινός αρτηριακός κορμός στα νεογνά.

Θεραπεία του κοινού αρτηριακού κορμού

Για τη θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας, η οποία συχνά συνοδεύει μια κοινή αρτηριακή βαλβίδα, χρησιμοποιείται ενεργητική θεραπείαφάρμακα. Ανάγκη λήψης διγοξίνης, διουρητικών, αναστολείς ΜΕΑ. Μετά την πορεία του φαρμάκου, συνταγογραφείται μια επέμβαση. Οφέλη ενδοφλέβια έγχυση(έγχυση) προσταγλανδίνης δεν ανιχνεύθηκε.

Η πρωταρχική διόρθωση του αρτηριακού κορμού είναι χειρουργική θεραπεία. Το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος κλείνει κατά τη διάρκεια της επέμβασης, έτσι ώστε το αίμα να εισέρχεται στον αρτηριακό κορμό μόνο από την αριστερή κοιλία. Ένα κανάλι με ή χωρίς βαλβίδα τοποθετείται μεταξύ της αρχής των πνευμονικών αρτηριών και της δεξιάς κοιλίας. Η θνησιμότητα κατά τη διάρκεια ή μετά την επέμβαση κυμαίνεται από 10 έως 30%, σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία από τις χώρες της ΚΑΚ και άλλες χώρες του κόσμου.

Όλοι οι ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με κοινό αρτηριακό κορμό θα πρέπει να τηρούν προληπτικά μέτραενδοκαρδίτιδα πριν χειρουργικές επεμβάσειςκαι επίσκεψη στον οδοντίατρο, καθώς είναι πιθανό να αναπτυχθεί βακτηριαιμία. Η βακτηριαιμία αναφέρεται στην είσοδο βακτηρίων στο αίμα. Η βακτηριαιμία έχει σοβαρές επιπτώσειςγια την υγεία και τη ζωή ενός ανθρώπου, ιδιαίτερα ενός μικρού παιδιού.

Πρόληψη του κοινού αρτηριακού κορμού

Τα προληπτικά μέτρα είναι η ελαχιστοποίηση της επίδρασης αρνητικών παραγόντων στην έγκυο γυναίκα:

• αποφύγετε την επιρροή χημικούς παράγοντεςσυμπεριλαμβανομένων των χημικών, φάρμακα, ναρκωτικών ουσιώνκαι διάφορα αλκοόλ
• αποφύγετε τις επιπτώσεις των δυσμενών περιβαλλοντικών συνθηκών
• έγκαιρα για τη διάγνωση δυσπλασιών σε ένα παιδί ενώ είναι ακόμα στη μήτρα - αυτό μπορεί να γίνει με σύγχρονες γενετικές διαγνωστικές μεθόδους

Το όνομα αυτού του σπάνιου καρδιακού ελαττώματος καθορίζει την ουσία του. Αντί για δύο κύρια αγγεία - την αορτή και την πνευμονική αρτηρία - το ένα φεύγει από την καρδιά μεγάλο σκάφος, μεταφέροντας αίμασε μεγάλος κύκλοςκυκλοφορία, στους πνεύμονες και στεφανιαία αγγεία. Αυτό το αγγείο - ο αρτηριακός κορμός - δεν χωρίστηκε, όπως θα έπρεπε, στις 4-5 εβδομάδες της ενδομήτριας ζωής του εμβρύου, στην αορτή και την πνευμονική αρτηρία, αλλά "καθισμένο" καβάλα στις δύο κοιλίες, μεταφέρει μικτό αίμα και στους δύο κύκλους. της κυκλοφορίας του αίματος (οι κοιλίες επικοινωνούν μεταξύ τους μέσω τεράστιου κοιλιακού διαφράγματος). Οι πνευμονικές αρτηρίες και στους δύο πνεύμονες μπορούν να φύγουν από τον κορμό σε μία κοινό σκάφος(και μετά χωρίζεται σε κλαδιά) ή χωριστά, όταν και το δεξί και το αριστερό φεύγουν απευθείας από τον κορμό.

Είναι σαφές ότι με αυτό το ελάττωμα, ολόκληρο το κυκλοφορικό σύστημα είναι βαθιά διαταραγμένο. Στις κοιλίες, φλεβική και αρτηριακό αίμα. Αυτό το μείγμα, υποκορεσμένο με οξυγόνο, εισέρχεται στον μεγάλο κύκλο και στους πνεύμονες υπό την ίδια πίεση και η καρδιά λειτουργεί με τεράστιο φορτίο. Οι εκδηλώσεις του ελαττώματος γίνονται εμφανείς ήδη τις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση: δύσπνοια, κόπωση, εφίδρωση, κυάνωση, γρήγορος παλμός, διευρυμένο ήπαρ - με μια λέξη, όλα τα σημάδια σοβαρής καρδιακής ανεπάρκειας. Αυτά τα φαινόμενα μπορεί να μειωθούν τους πρώτους μήνες της ζωής, αλλά στο μέλλον μόνο θα αυξηθούν. Επιπλέον, η απόκριση των αγγείων των πνευμόνων στην αυξημένη ροή αίματος οδηγεί σε αλλαγές τους, οι οποίες σύντομα θα γίνουν μη αναστρέψιμες. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, το 65% των παιδιών με κοινό αρτηριακό κορμό πεθαίνουν μέσα στους πρώτους 6 μήνες της ζωής τους και το 75% δεν ζει μέχρι να δει τα πρώτα του γενέθλια. Οι ασθενείς, ακόμη και εκείνοι που έχουν συμπληρώσει μόλις δύο ή τρία χρόνια, συνήθως καθυστερούν πολύ να χειρουργήσουν, αν και μπορούν να ζήσουν έως και 10-15 χρόνια.

Η χειρουργική θεραπεία είναι αρκετά δυνατή, και τα αποτελέσματά της είναι αρκετά καλά. Το πιο σημαντικό προϋπόθεση επιτυχίας θα είναι η έγκαιρη εισαγωγή του παιδιού σε εξειδικευμένο καρδιολογικό κέντροκαι χειρουργική επέμβαση κατά τους πρώτους μήνες της ζωής. Η καθυστέρηση σε αυτές τις περιπτώσεις μοιάζει με θάνατο.

Αν για κάποιο λόγο η εκτέλεση ριζική λειτουργίαΕάν είναι αδύνατο, τότε υπάρχει και έχει δικαιολογηθεί μια ανακουφιστική επιλογή: η επιβολή περιχειρίδας και στις δύο πνευμονικές αρτηρίες που εκτείνονται από τον κοινό κορμό. Αυτή η επέμβαση (δείτε το κεφάλαιο για τα ελαττώματα του κοιλιακού διαφράγματος) θα προστατεύσει τα πνευμονικά αγγεία από αυξημένη ροή αίματος, αλλά πρέπει να γίνει πολύ νωρίς - τους πρώτους μήνες της ζωής.

Η ριζική διόρθωση του κοινού αρτηριακού κορμού είναι μια μείζονα παρέμβαση, που γίνεται φυσικά υπό προϋποθέσεις καρδιοπνευμονική παράκαμψη. Οι αρτηρίες που οδηγούν στους πνεύμονες αποκόπτονται από τον κοινό κορμό, μετατρέποντας έτσι τον κορμό μόνο στην ανιούσα αορτή. Στη συνέχεια γίνεται ανατομή της κοιλότητας της δεξιάς κοιλίας και το διαφραγματικό ελάττωμα κλείνεται με ένα έμπλαστρο. Η φυσιολογική διαδρομή για το αίμα της αριστερής κοιλίας έχει πλέον αποκατασταθεί. Στη συνέχεια, η δεξιά κοιλία συνδέεται με τις πνευμονικές αρτηρίες με έναν αγωγό. Ο αγωγός είναι ένας συνθετικός σωλήνας της μιας ή της άλλης διαμέτρου και μήκους, στη μέση του οποίου ράβεται μια βιολογική ή (σπανιότερα) μηχανική πρόθεση της ίδιας της βαλβίδας. Μιλήσαμε για διάφορα σχέδια τεχνητών βαλβίδων και τα μειονεκτήματα και τα πλεονεκτήματά τους παραπάνω (δείτε το κεφάλαιο για την ανωμαλία του Ebstein). Ας πούμε απλώς ότι καθώς μεγαλώνει, ολόκληρος ο ραμμένος αγωγός μπορεί να φυτρώσει με τον δικό του ιστό και να καταρρεύσει, και η βαλβίδα μπορεί σταδιακά να υπερμεγαλώσει και να αντιμετωπίσει άσχημα την αρχική της λειτουργία. Επιπλέον, το μέγεθος του αγωγού που μπορεί να ραφτεί σε ένα παιδί έξι μηνών είναι σαφώς ανεπαρκές για να λειτουργήσει κανονικά για πολλά χρόνια: τελικά, συνθετικοί σωλήνες και τεχνητές βαλβίδεςδεν μεγαλώνουν. Και όσο μεγάλος κι αν είναι ο αγωγός, σε λίγα χρόνια θα γίνει σχετικά στενός. Σε αυτή την περίπτωση, με την πάροδο του χρόνου, θα προκύψει το ζήτημα της αντικατάστασης του αγωγού, δηλ. σχετικά με επανεγχείρησηαλλά μπορεί να χρειαστούν πολλά χρόνια κανονική ζωήπαιδί. Ωστόσο, η ανάγκη για συνεχή και τακτική καρδιακή παρακολούθηση θα πρέπει να είναι προφανής για εσάς.

Είναι πιθανό μέχρι τη στιγμή που θα το διαβάσετε, να δημιουργηθούν ήδη προθέσεις, καλυμμένες από μέσα με τα δικά τους κύτταρα, που έχουν ληφθεί εκ των προτέρων από τους ιστούς του παιδιού. Αρκεί να είναι μόνο πειραματική εργασίακαι θα χρειαστεί χρόνος για να γίνουν κλινική πραγματικότητα. Αλλά με τον σημερινό ιλιγγιώδη ρυθμό επιστημονικής ανάπτυξης, αυτό είναι πολύ πιθανό στο εγγύς μέλλον.

CHD, στην οποία ένα αγγείο φεύγει από τη βάση της καρδιάς, παρέχοντας συστηματική, πνευμονική και στεφανιαία κυκλοφορία. Ένα άλλο όνομα για το ελάττωμα είναι επίμονος αρτηριακός κορμός. Η συχνότητα της παθολογίας είναι 0,030,07 ανά 1000 γεννήσεις ζώντων, περίπου 1,1% μεταξύ όλων των ΣΝ, 3% μεταξύ των κρίσιμων ΣΝ. Ο κορμός έχει μια ενιαία βαλβίδα (κορμός), στην οποία υπάρχουν από δύο έως έξι βαλβίδες (συχνότερα τέσσερις), συχνά με σοβαρή ανεπάρκεια. Το VSD στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων, βρίσκεται ακριβώς κάτω από τη βαλβίδα. Ο κορμός, όπως ήταν, «κάθεται έφιππος» πάνω από το ελάττωμα, φεύγοντας κυρίως από τη δεξιά κοιλία ή προς εξίσουκαι από τα δύο, και σε περίπου 16% των περιπτώσεων μετατοπίζεται προς την αριστερή κοιλία.

Ταξινόμηση

Η ποικιλία των μορφών του κοινού αρτηριακού κορμού καθορίζει, πρώτα απ 'όλα, την παραβίαση του σχηματισμού των πνευμονικών αρτηριών. Από αυτή την άποψη, ο R.W. Collet: και J.E. Ο Edwards (1949) αναγνώρισε τέσσερις τύπους του κοινού αρτηριακού κορμού (I, I, III. IV) με διάφορους υποτύπους (Εικ. 26-13). Ωστόσο, αργότερα αποδείχθηκε ότι ο τύπος IV αναφέρεται σε μια άλλη παθολογία - την πνευμονική ατρησία.

Αιμοδυναμική

φυσική ροή

Οι αιμοδυναμικές διαταραχές καθορίζουν τον βαθμό συμβιβασμού πνευμονική ροή αίματοςκαι υπερφόρτωση των κοιλιών. Μετά τη γέννηση, με την έναρξη της λειτουργίας των πνευμόνων, η αντίσταση της πνευμονικής αγγειακής κλίνης μειώνεται και η πνευμονική ροή αίματος αυξάνεται προοδευτικά. Υπάρχει έντονη υπερογκαιμία της πνευμονικής κυκλοφορίας και υπερφόρτωση όγκου της αριστερής κοιλίας. Η δεξιά κοιλία, με τη σειρά της, αναγκάζεται να υπερνικήσει τη συστηματική αντίσταση πιέζοντας το αίμα στον κοινό κορμό, η οποία συνοδεύεται από υπερτροφία και διάτασή του. Το φορτίο όγκου στις κοιλίες αυξάνεται ακόμη περισσότερο με την ανεπάρκεια της κορυφαίας βαλβίδας. Όλα αυτά οδηγούν στην ανάπτυξη συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας. Λόγω της υψηλής πνευμονικής ροής αίματος, η οξυγόνωση του αίματος δεν επηρεάζεται σημαντικά, το s02 είναι 90-96%. Ωστόσο, η πορεία μιας τέτοιας παραλλαγής του ελαττώματος χαρακτηρίζεται γρήγορη ανάπτυξηυψηλός πνευμονική υπέρταση. Στην παρουσία στένωσης των πνευμονικών αρτηριών, που συνοδεύεται από φυσιολογική ή και μειωμένη πνευμονική ροή αίματος, η καρδιακή ανεπάρκεια είναι συνήθως ήπια. Αλλά σε αυτές τις περιπτώσεις, η αρτηριακή υποξαιμία εμφανίζεται γρήγορα.

Ρύζι. 26-13.

από τον R.W. Collette και J.E. Έντουαρντς. I - πνευμονικές αρτηρίες. αναχώρηση από έναν κοντό πνευμονικό κορμό. II - η αριστερή και η δεξιά πνευμονική αρτηρία αναχωρούν χωριστά: από πίσω τοίχοκορμός; III - η μία ή και οι δύο πνευμονικές αρτηρίες απομακρύνονται από τα πλευρικά τοιχώματα του κορμού IV - η απουσία πνευμονικών αρτηριών, η παροχή αίματος στους πνεύμονες πραγματοποιείται μέσω των βρογχικών αρτηριών που εκτείνονται από το κατερχόμενο τμήμα της αορτής.

Σε προγεννητική περίοδοΤο OSA δεν επηρεάζει σημαντικά την κατάσταση του εμβρύου. Υπάρχει επαρκής συστηματική παροχή αίματος και μια μικρή ποσότητα αίματος ρέει μέσω των πνευμόνων, που αντιστοιχεί στον κανόνα. Υπερφόρτωση όγκου των κοιλιών και καρδιακή ανεπάρκεια εμφανίζεται μόνο σε περίπτωση ανεπάρκειας της βαλβίδας του κορμού.

Στα νεογέννητα παιδιά, ο κοινός αρτηριακός κορμός στο 90% των περιπτώσεων συνοδεύεται από την ανάπτυξη κρίσιμων καταστάσεων. Περίπου το 40% από αυτά πεθαίνουν μέσα στην 1η εβδομάδα της ζωής τους. Μέχρι το τέλος του 1ου έτους, παραμείνετε ζωντανοί
Κλινικά συμπτώματα

Με κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣτο ελάττωμα είναι παρόμοιο με ένα μεγάλο VSD. Τα πρώτα συμπτώματα: δύσπνοια, ταχυκαρδία. Ο βαθμός κυάνωσης ποικίλλει ανάλογα με τον βαθμό περιορισμού της πνευμονικής ροής αίματος. Οι ήχοι της καρδιάς είναι δυνατοί, ο τόνος II δεν χωρίζεται ποτέ, αφού υπάρχει μόνο μία βαλβίδα. Πιθανό συστολικό φύσημα στο δεύτερο ή τρίτο μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά του στέρνου. Με μεγάλη πνευμονική ροή αίματος, η καρδιομεγαλία και η αμφικοιλιακή καρδιακή ανεπάρκεια αναπτύσσονται γρήγορα.

Μέθοδοι ενόργανης έρευνας

ΗΚΓ. Ηλεκτρικός άξοναςη καρδιά αποκλίνει προς τα δεξιά ή βρίσκεται κανονικά. Στις περισσότερες περιπτώσεις κυριαρχούν σημάδια συνδυασμένης υπερφόρτωσης των κοιλιών και του αριστερού κόλπου. Λιγότερο συχνές είναι μεμονωμένες υπερφορτώσεις της δεξιάς ή της αριστερής κοιλίας.

Ακτινογραφία των οργάνων του θώρακα. Αποκαλύπτεται ενισχυμένο πνευμονικό μοτίβο. Η σκιά της καρδιάς είναι μέτρια διευρυμένη, αγγειακή δέσμηστενός. βέβαιος διαγνωστική αξίαέχει υψηλή θέση της αριστερής πνευμονικής αρτηρίας. Περίπου το ένα τρίτο των ασθενών έχουν σημεία δεξιόπλευρου αορτικού τόξου. Με στένωση πνευμονικής αρτηρίας, το αγγειακό σχέδιο των πνευμόνων μπορεί να είναι φυσιολογικό ή μειωμένο.

EchoCG. Πρώτα απ 'όλα, βρίσκεται ένα μεγάλο υποαρτηριακό VSD και ένα διευρυμένο, ενιαίο σκάφος που "ιππεύει" σε αυτό. Η δεύτερη ημισεληνιακή βαλβίδα απουσιάζει. Συνεχίζοντας τη μελέτη, είναι δυνατός ο εντοπισμός των πνευμονικών αρτηριών που εκτείνονται από το οπίσθιο ή το πλάγιο τοίχωμα του αρτηριακού κορμού. Είναι απαραίτητο να αξιολογηθεί η κατάσταση της βαλβίδας του κορμού: ο αριθμός των φυλλαδίων, η παρουσία δυσπλασίας τους, παλινδρόμηση ή στένωση της βαλβίδας. Είναι επίσης σημαντικό να αποκλειστεί η υποπλασία οποιασδήποτε κοιλίας. Ακολούθως προσδιορίζεται η παρουσία συνοδό ΣΝ (παθολογία του αορτικού τόξου, οι κλάδοι του, οι στεφανιαίες αρτηρίες, η ΔΑΦ κ.λπ.).

Η θεραπευτική αγωγή είναι αναποτελεσματική, ειδικά σε ανεπάρκεια ημικυκλικής βαλβίδας. Οι δραστηριότητες στοχεύουν στη μείωση των μεταβολικών αναγκών του σώματος (θερμική άνεση, περιορισμός σωματική δραστηριότηταπαιδί), μείωση του BCC (διουρητικά) και αντίσταση των συστηματικών αγγείων. Ωστόσο, κατά κανόνα, αυτά τα μέτρα είναι αποτελεσματικά μόνο για σύντομο χρονικό διάστημα. Οι ασθενείς με στένωση της πνευμονικής αρτηρίας ανταποκρίνονται καλύτερα στη θεραπεία.

Διάφορες επιλογές για τη στένωση της πνευμονικής αρτηρίας προκειμένου να μειωθεί η πνευμονική ροή αίματος χρησιμοποιούνται επί του παρόντος μόνο ως αναγκαστική επέμβαση. Οι περισσότερες κλινικές εκτελούν ριζική διόρθωσηελάττωμα, ξεκινώντας από τη νεογνική περίοδο. Η επέμβαση συνίσταται στον διαχωρισμό των πνευμονικών αρτηριών από τον αρτηριακό κορμό, τη σύνδεσή τους με τη δεξιά κοιλία και το κλείσιμο του VSD.

Το 12-23% των ασθενών χρειάζονται επίσης πλαστική επέμβαση ή προσθετική της βαλβίδας του κορμού λόγω ανεπάρκειας της.

Ηχοκαρδιογραφική διάγνωσηΗ τετραλογία του Fallot βασίζεται στην ανίχνευση ενός κοιλιακού διαφραγματικού ελαττώματος στην περιοχή της οδού εκροής και στη θέση της αορτικής ρίζας πάνω από το διαφραγματικό ελάττωμα (αορτή "κάθεται στο διάφραγμα"). Υπάρχει αντιστροφή της αναλογίας μεταξύ της διαμέτρου της ανιούσας αορτής και της διαμέτρου της πνευμονικής αρτηρίας και αυτή η δυσαναλογία είναι συχνά σημαντικά έντονη.

Σημαντικό διαγνωστικό σημάδιείναι μια διεύρυνση της αορτικής ρίζας. Η μελέτη Doppler της ροής του αίματος σε τέτοια έμβρυα παρέχει πολύτιμες πληροφορίες: ανίχνευση αύξησης στο μέγιστο συστολικές ταχύτητεςστον κορμό της πνευμονικής αρτηρίας επιβεβαιώνει τη διάγνωση της τετράδας Fallot, αφού υποδηλώνει τα φαινόμενα απόφραξης της οδού εκροής της δεξιάς κοιλίας.

Αντίθετα, αν έγχρωμη χαρτογράφηση dopplerκαι το Doppler παλμικού κύματος στον κορμό της πνευμονικής αρτηρίας δεν καταγράφεται η ροή του αίματος (αναδρομική ή ανάδρομη), αυτό υποδηλώνει ατρησία της βαλβίδας της πνευμονικής αρτηρίας.

Διαγνωστικά προβλήματαεμφανίζονται με σπάνιες μορφές αλλαγών που παρατηρούνται στο τετράδιο του Fallot. Έτσι, σε περιπτώσεις ήπιας απόφραξης της οδού εκροής της δεξιάς κοιλίας και μικρό βαθμόμετατόπιση της αορτής πάνω από το διάφραγμα, μπορεί να είναι δύσκολο να διακριθεί αυτή η κατάσταση από μια απλή VSD. Και σε περιπτώσεις που ο κορμός της πνευμονικής αρτηρίας δεν οπτικοποιείται, αποδεικνύεται εξίσου δύσκολο διαφορική διάγνωσημεταξύ της ατρησίας του, που συνοδεύεται από VSD, και του κοινού αρτηριακού κορμού.

Γιατρός διαγνωστικά με υπερήχους θα πρέπει πάντα να γνωρίζει τα κοινά τεχνουργήματα που προσομοιώνουν την παρουσία μιας «επικάλυψης» της αορτικής ρίζας στο διάφραγμα. Η λανθασμένη τοποθέτηση του μορφοτροπέα μπορεί να δώσει την εσφαλμένη εντύπωση ότι δεν υπάρχει κοιλιακή διαφραγματική μετάβαση στο πρόσθιο αορτικό τοίχωμα κατά την εξέταση ενός υγιούς εμβρύου. Ο λόγος για αυτό το τεχνούργημα πιθανότατα σχετίζεται με τη γωνία πρόσπτωσης της δέσμης υπερήχων.

Αν και στη σειρά διεξαχθείΣτις έρευνές μας, ένα τέτοιο τεχνούργημα οδήγησε σε ένα μόνο ψευδώς θετικό συμπέρασμα, η εμπειρία της μεταγενέστερης εργασίας μας έδειξε ότι η προσεκτική απεικόνιση της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας σε διαφορετικές γωνίες αντηχήσεως, η χρήση έγχρωμου doppler και η αναζήτηση άλλων στοιχείων του τετραδίου λύνει σχεδόν πλήρως αυτό το πρόβλημα.

Για να μην χάσετε πιθανές σχετικές ανωμαλίεςμε τη μορφή κοινού κολποκοιλιακού καναλιού, θα πρέπει να αξιολογηθεί προσεκτικά η ανατομία της κολπικής-κοιλιακής συμβολής. Η ανακάλυψη ενός τέτοιου συνδυασμού σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο αυτοσωμικών τρισωμιών σε αυτό το έμβρυο (ειδικά το σύνδρομο Down), που από μόνο του σημαίνει χειρότερη πρόγνωση. Η μη φυσιολογική διόγκωση της δεξιάς κοιλίας, του κορμού και της δεξιάς και αριστερής πνευμονικής αρτηρίας μπορεί να προκληθεί από αγένεση πνευμονική βαλβίδα.

Για να επιλέξετε το καλύτερο συγχρονισμός χειρουργική διόρθωση Και για την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητάς του, η προσεκτική αξιολόγηση άλλων χαρακτηριστικών, όπως τα πολλαπλά ελαττώματα του διαφράγματος των κοιλιών και οι ανωμαλίες της στεφανιαίας αρτηρίας είναι επίσης χρήσιμη. Δυστυχώς, επί του παρόντος, αυτές οι αλλαγές δεν μπορούν να ανιχνευθούν αξιόπιστα χρησιμοποιώντας προγεννητικό ηχοκαρδιογράφημα.

Συγκοπήδεν έχει παρατηρηθεί ποτέ στην προγεννητική ή πρώιμη μεταγεννητικές περιόδους. Ακόμη και σε περιπτώσεις σοβαρής στένωσης ή ατρησίας του κορμού της πνευμονικής αρτηρίας, ένα εκτεταμένο κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα παρέχει επαρκή συνολική καρδιακή παροχή, και το πνευμονικό αγγειακό δίκτυο τροφοδοτείται από την ανάδρομη οδό αρτηριακός πόρος. Οι μόνες εξαιρέσεις σε αυτόν τον κανόνα συμβαίνουν παρουσία πνευμονικής αγένεσης βαλβίδας, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε μαζική παλινδρόμηση στη δεξιά κοιλία και στον κόλπο.

Αν υπάρχει σοβαρή στένωση της πνευμονικής αρτηρίας, τότε συνήθως αναπτύσσεται κυάνωση αμέσως μετά τη γέννηση. Με μικρότερο βαθμό απόφραξης της ροής του αίματος σε αυτό, η κυάνωση μπορεί να μην εμφανιστεί μέχρι το τέλος του πρώτου έτους της ζωής. Σε περιπτώσεις ατρησίας του κορμού της πνευμονικής αρτηρίας, εμφανίζεται ταχεία και έντονη επιδείνωση της κατάστασης στα παιδιά μετά τη σύγκλειση του αρτηριακού πόρου.

Το εκπαιδευτικό βίντεο υπερηχογράφημα της εμβρυϊκής καρδιάς είναι φυσιολογικό

Πίνακας περιεχομένων του θέματος «Διάγνωση καρδιακών ελαττωμάτων και μεγάλα σκάφηέμβρυο":

Καρδιοχειρουργική - Surgery.su - 2008

Κοινός αρτηριακός κορμός (CTA)ονομάζεται ελάττωμα κατά το οποίο ένα αγγείο απομακρύνεται από τη βάση της καρδιάς, παρέχοντας συστηματική, πνευμονική και στεφανιαία κυκλοφορία.

Τα παιδιά γεννιούνται σε εξαιρετικά δύσκολα κρίσιμη κατάσταση, και το 85% από αυτά πεθαίνουν μέσα στις πρώτες εβδομάδες της ζωής τους. Ο θάνατος επέρχεται, κυριολεκτικά, από πνευμονικό οίδημα και σοβαρή ανεξέλεγκτη καρδιακή ανεπάρκεια. Σε μεγαλύτερη ηλικία, η κατάσταση των ασθενών που επιβίωσαν τον πρώτο χρόνο είναι εξαιρετικά σοβαρή. Συνήθως τα παιδιά αναπτύσσονται ικανοποιητικά σωματικά, αλλά συχνά έχουν «καρδιακό εξόγκωμα», παρατηρείται κυάνωση κατά τη διάρκεια της άσκησης, δεν είναι πολύ κινητικά. Αρτηριακή πίεσηείναι συνήθως φυσιολογικό.

Δεδομένα ακρόαση και FCGμη συγκεκριμένο? Ο τόνος Ι είναι φυσιολογικός, ο ΙΙ τόνος στο δεύτερο μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά του στέρνου είναι απότομα αυξημένος, αλλά ποτέ δεν χωρίζεται. Σε πολλούς ασθενείς ακούγεται συστολικό φύσημα στο αριστερό άκρο του στέρνου και σε σημαντικό μέρος αυτών προσδιορίζεται και διαστολικό φύσημα βαλβιδικής ανεπάρκειας ΟΑΣ.

εξέταση με ακτίνες ΧΕίναι πολύ χαρακτηριστικό, ειδικά σε ελάττωμα τύπου Ι: η καρδιά είναι σφαιρική, και οι δύο κοιλίες είναι διευρυμένες και υπερτροφικές. Η αγγειακή σκιά των κύριων αγγείων διαστέλλεται έντονα και οι κλάδοι της πνευμονικής αρτηρίας διαστέλλονται εξίσου.

υπερηχοκαρδιογραφίακαθιστά δυνατή την εμφάνιση των κύριων ανατομικών σημείων του ελαττώματος. Μπορεί εύκολα να διαπιστωθεί ότι ένα κύριο αγγείο φεύγει από την καρδιά. Μετακινώντας τον αισθητήρα προς την κατεύθυνση των κύριων αγγείων, προσδιορίστε τον τόπο προέλευσης των πνευμονικών αρτηριών από έναν μόνο κορμό, τη διάμετρο των στομάτων τους. Σε διατομή είναι ορατό το στόμιο του ΟΑΣ και τα άκρα των βαλβίδων του.

Καρδιακός καθετηριασμός. Ο ανιχνευτής από τη δεξιά πλευρά της καρδιάς περνά εύκολα στην ανιούσα αορτή, δηλαδή στο OAS. Στη δεξιά και αριστερή κοιλία, στην αορτή και την πνευμονική αρτηρία, το ίδιο συστολική πίεση. Μόνο σε εξαιρετικές περιπτώσεις κατά το στένωση του στόματος πνευμονικός κορμόςπνευμονική αρτηρία ή τους κλάδους της, παρατηρείται κλίση πίεσης. Ο κορεσμός του αίματος με οξυγόνο στο OSA είναι υψηλός, αλλά ποτέ δεν φτάνει το 96%.

Αγγειοκαρδιογραφία. Με την εισαγωγή ενός σκιαγραφικού παράγοντα στη δεξιά κοιλία, η διέλευση από αυτήν και η πλήρωση του OAS είναι ορατή. Η αορτογραφία είναι πιο κατατοπιστική. Είναι δυνατό να δείτε το επίπεδο εκκένωσης του κορμού της πνευμονικής αρτηρίας, το μέγεθος του στόματος και σε περίπτωση ελαττώματος τύπου ΙΙ-ΙΙΙ, το επίπεδο έκκρισης κύριους κλάδουςπνευμονική αρτηρία. Χαρακτηριστικό είναι το αορτόγραμμα του OSA τύπου Ι. Φαίνεται πώς και οι δύο πνευμονικοί κλάδοι απομακρύνονται από το OSA μέσω του κοντού κορμού της πνευμονικής αρτηρίας.

Αορτογραφίαείναι η μόνη μέθοδος που επιτρέπει την ενδοζωική τοπικά διαγνωστικά διάφορες μορφέςτις λεγόμενες άτυπες μορφές OSA και εντοπίζουν βαλβιδική ανεπάρκεια που συχνά συνοδεύει το ελάττωμα.

Θεραπεία του κοινού αρτηριακού κορμούΗ ριζική διόρθωση στο OSA αποτελείται στην πραγματικότητα από τρία στάδια:

• εξάλειψη των μηνυμάτων μεταξύ της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας.
• κλείσιμο patch ενός μεγάλου VSD.
• δημιουργία κορμού τεχνητής πνευμονικής αρτηρίας με χρήση πρόσθεσης Dacron που περιέχει βαλβίδα.

Πρώτο στάδιομπορεί να γίνει με δύο τρόπους

• το τοίχωμα του ΟΑΣ ανοίγεται στην εγκάρσια κατεύθυνση και η αορτή και η πνευμονική αρτηρία διαχωρίζονται με ένα έμπλαστρο. Μάλιστα, ο χειρουργός πρέπει να κλείσει ερμητικά το στόμιο της πνευμονικής αρτηρίας.
• κόβεται το στόμιο της πνευμονικής αρτηρίας και στη συνέχεια συρράπτεται το σχηματισμένο ελάττωμα στο OSA με συνεχή ραφή.

Δεύτερη φάση. Η δεξιά κοιλία ανοίγει περίπου μεσαίο τρίτοαγγειακή ζώνη, παράλληλη προς τον μακρύ άξονα του κορμού της πνευμονικής αρτηρίας. Η τομή δεν πρέπει να είναι μεγάλη, αφού η VSD με καλή καρδιοπληγία φαίνεται ξεκάθαρα και δεν είναι δύσκολο να κλείσει με έμπλαστρο.

Τρίτο στάδιομπορεί να πραγματοποιηθεί κατά τη διάρκεια της καρδιακής μαρμαρυγής με τον σφιγκτήρα να αφαιρεθεί από την αορτή. Ωστόσο, η αξιόπιστη καρδιοπληγία καθιστά δυνατή τη συρραφή της πρόθεσης στον κορμό της πνευμονικής αρτηρίας και την τομή στη δεξιά κοιλία σε περισσότερα βέλτιστες συνθήκες. ΣΤΟ εξάπαντοςτο περιφερικό άκρο της αναστόμωσης συρράπτεται μεταξύ του τεχνητού κορμού και της πνευμονικής αρτηρίας. Το στριφώματα πραγματοποιείται από το πιο απομακρυσμένο σημείο της αναστόμωσης προς τον χειρουργό με συνεχή ραφή. Αυτά τα ράμματα πρέπει να εφαρμόζονται πολύ προσεκτικά, αφού μετά την επέμβαση αυτό το τμήμα της αναστόμωσης είναι απρόσιτο στο μάτι του χειρουργού.

Το επόμενο βήμα είναι να ράψουμε την άκρη του τεχνητού κορμού της πνευμονικής αρτηρίας με το πρόσθιο τοίχωμα της τελευταίας. Περίπου το ήμισυ της αναστόμωσης ράβεται μεταξύ του εγγύς άκρου του κορμού της τεχνητής πνευμονικής αρτηρίας και του κοιλιακού τοιχώματος. Η βελόνα τρυπιέται μέσω της πρόσθεσης προς τα έξω, ο κορμός της τεχνητής πνευμονικής αρτηρίας συρράπτεται στο πρόσθιο τοίχωμα της δεξιάς κοιλίας.