Κοινός αρτηριακός κορμός. Αιμοδυναμική στον κοινό αρτηριακό κορμό

Ο κοινός αρτηριακός κορμός αποτελεί το 1-4% του συνόλου της ΣΝ.

Ανατομία

Ένα κύριο αγγείο με μία μόνο ημισεληνιακή βαλβίδα αναχωρεί από τη βάση της καρδιάς και παρέχει συστηματική, πνευμονική και στεφανιαία κυκλοφορία.

Σύμφωνα με την ταξινόμηση των Collett και Edwards, υπάρχουν 4 τύποι ανωμαλιών:

Η κύρια πνευμονική αρτηρία αναχωρεί από τον κορμό και στη συνέχεια χωρίζεται σε δεξιό και αριστερό κλάδο.

Η αριστερή και η δεξιά πνευμονική αρτηρία προέρχονται από το οπίσθιο τοίχωμα του κορμού. Τα στόματά τους βρίσκονται κοντά.

Και οι δύο πνευμονικές αρτηρίες απομακρύνονται από τα πλευρικά τοιχώματα του κορμού.

Οι πνευμονικές αρτηρίες προέρχονται από την κατιούσα αορτή.

Η τελευταία παραλλαγή, ή "ψευδής κοινός αρτηριακός κορμός" όπως αποκαλείται, είναι περισσότερο μια σοβαρή τετραλογία του Fallot με ALA και αορτές που τροφοδοτούν τους πνεύμονες. Οι τύποι I και II αντιπροσωπεύουν το 85% όλων των OSA. Ο Van Praagh πρότεινε μια τροποποιημένη ταξινόμηση του CCA. Ο τύπος Α1 αντιστοιχεί στον τύπο Ι της ταξινόμησης Collett και Edwards, ο τύπος Α2 συνδυάζει τους τύπους II και III, αφού ο τύπος III είναι εξαιρετικά σπάνιος και από εμβρυολογική και χειρουργική άποψη δεν διαφέρουν. Ο τύπος Α3 περιγράφει την απουσία μιας πνευμονικής αρτηρίας. Ο πνεύμονας τροφοδοτείται με αίμα μέσω του αρτηριακού πόρου ή των παράπλευρων αγγείων. Σύμφωνα με την Mayo Clinic, μια πνευμονική αρτηρία λείπει στο 16% των ασθενών, συνήθως στο πλάι του αορτικού τόξου. Ο τύπος Α4 αντιπροσωπεύει έναν συνδυασμό OSA με διακεκομμένο αορτικό τόξο.

Η πνευμονική ροή αίματος αυξάνεται στον τύπο Ι, παραμένει φυσιολογική στους τύπους II και III και μειώνεται στη νόσο τύπου IV.

Ακριβώς κάτω από τον κορμό υπάρχει ένα μεγάλο περιμεμβρανώδες VSD, που σχηματίζεται λόγω της απουσίας ή σοβαρής ανεπάρκειας του υποβάθρου διαφράγματος. Το ελάττωμα περιβάλλεται από δύο κλάδους του διαφραγματικού μίσχου και εφάπτεται με τις βαλβίδες του κορμού από πάνω. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η σύντηξη του κατώτερου κλάδου και του βρεγματικού μίσχου σχηματίζει μια μυϊκή μάζα που διαχωρίζει την τριγλώχινα βαλβίδα από τη βαλβίδα κορμού. Έτσι, το μεμβρανώδες διάφραγμα είναι άθικτο. Εάν δεν συμβεί σύντηξη, υπάρχει επαφή μεταξύ της τριγλώχινας βαλβίδας και του κοινού κορμού. Σε αυτές τις περιπτώσεις, το ελάττωμα καταλαμβάνει μέρος του μεμβρανώδους διαφράγματος και του υποβάθρου. Σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, το VSD στο OSA μπορεί να είναι μικρό ή ακόμα και να απουσιάζει.

Η βαλβίδα κορμού μπορεί να έχει από δύο έως τέσσερα φυλλάδια. Σε πολλές περιπτώσεις, οι βαλβίδες είναι παχύρρευστες. Η παθολογία των βαλβίδων εκδηλώνεται με ανεπάρκεια ή στένωση και έχει μεγάλη κλινική σημασία, καθώς επηρεάζει την πορεία και τα αποτελέσματα της θεραπείας. Η στένωση εμφανίζεται στο ένα τρίτο των ασθενών και η ανεπάρκεια - στους μισούς ασθενείς. Οι ανατομικές αιτίες της ανεπάρκειας της βαλβίδας του κορμού είναι διαφορετικές:

πάχυνση και οζώδης δυσπλασία των βαλβίδων.

χαλάρωση των φύλλων που δεν υποστηρίζονται.

Η σύντηξή τους με επιφανειακές ουλές.

μεταβλητότητα των βαλβίδων?

επιτροπικές ανωμαλίες και διαστολή του κορμού.

Η στένωση της βαλβίδας OSA οφείλεται συνήθως σε δυσπλασία φυλλαδίου. Τα ιγμόρεια του Valsalva είναι συχνά κακώς σχηματισμένα. Η δομή της τριγλώχινας βαλβίδας παρατηρείται στο 65-70% των ασθενών. Στο 9-24% των περιπτώσεων, η βαλβίδα αποτελείται από 4 φυλλάδια και σπάνια - από 5 ή περισσότερα. Η βαλβίδα Trunkus μπορεί επίσης να είναι δίφυλλη και ακόμη και μονόφυλλη. Η ημισεληνιακή βαλβίδα είναι σε ινώδη επικοινωνία με τη μιτροειδή βαλβίδα σε όλους τους ασθενείς και σπάνια με την τριγλώχινα βαλβίδα. Κρεμασμένο πάνω από το μεσοκοιλιακό διάφραγμα, το OSA στο 60-80% των περιπτώσεων φεύγει και από τις δύο κοιλίες, στο 10-30% - εντελώς από τη δεξιά και στο 4-6% - από την αριστερή κοιλία.

Το OSA χαρακτηρίζεται από διάφορες ανωμαλίες των στεφανιαίων αρτηριών με τη μορφή στένωσης των στομάτων, υψηλής και χαμηλής εκκένωσης των στεφανιαίων αρτηριών. Η πιο κοινή παραλλαγή είναι μια ψηλότερη και οπίσθια θέση του στομίου της αριστερής στεφανιαίας αρτηρίας κοντά στα στόμια των πνευμονικών αρτηριών. Στο 13-18% των ασθενών εμφανίζεται μία μόνο στεφανιαία αρτηρία. Με μεταβλητότητα στομίου, οι άπω κλάδοι είναι συνήθως φυσιολογικοί. Μερικές φορές παρατηρούνται μεγάλοι διαγώνιοι κλάδοι της δεξιάς στεφανιαίας αρτηρίας. Εκτελούνται παράλληλα και κάτω από τον κωνικό κλάδο κατά μήκος της πρόσθιας επιφάνειας της δεξιάς κοιλίας και επομένως περιπλέκουν πολύ τη χειρουργική διόρθωση του ελαττώματος. Υπάρχουν επίσης ανωμαλίες των στεφανιαίων στομάτων, συγκεκριμένα, πολλαπλές οπές στην ενδομυϊκή δεξιά στεφανιαία αρτηρία, που ανοίγουν στην πνευμονική αρτηρία. Τα στόμια των στεφανιαίων αρτηριών μπορεί να είναι στενά ή σαν σχισμή, γεγονός που μπορεί να είναι ο λόγος για την επιδείνωση της στεφανιαίας ροής του αίματος.

Τα πιο συνηθισμένα συνοδά ελαττώματα είναι ανωμαλίες του αορτικού τόξου. Στο 20-40% των ασθενών, το αορτικό τόξο είναι δεξιόπλευρο, με κατοπτρική έκκριση των βραχιοκεφαλικών αρτηριών. Το διπλό αορτικό τόξο είναι πολύ σπάνιο. Στο 3% των ασθενών, παρατηρείται υποπλασία του τόξου με ή χωρίς αρθρώσεις του ισθμού. Σχετικά συχνό είναι ένα σπάσιμο στο αορτικό τόξο, κατά το οποίο το PDA συνεχίζει στην κατιούσα αορτή. Αντίθετα, στο 12% των ασθενών, η διακοπή του αορτικού τόξου συνοδεύεται από ΣΑΑ. Συνήθως υπάρχει σπάσιμο τύπου Β του τόξου - μεταξύ της αριστερής κοινής καρωτίδας και της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας. Αυτός ο συνδυασμός επιδεινώνει τα αποτελέσματα της διόρθωσης αυτών των ελαττωμάτων, επομένως θα πρέπει να υπάρχει υψηλός βαθμός εγρήγορσης στο προεγχειρητικό στάδιο. Ο κοινός αρτηριακός κορμός μπορεί να συνοδεύεται από μια επιπλέον αριστερή άνω κοίλη φλέβα, FADLV, ATK, AVSD, τη μόνη κοιλία της καρδιάς.

Ο ανοιχτός αρτηριακός πόρος απουσιάζει στους μισούς ασθενείς. Με την παρουσία πόρου, επιμένει στα δύο τρίτα των ασθενών.

Το ένα τρίτο των ασθενών με OSA και το 68% των ασθενών με ρήξη αορτικού τόξου τύπου Β διαγιγνώσκονται με σύνδρομο Di George. Οι ασθενείς με αυτό το σύνδρομο έχουν συγκεκριμένη εμφάνιση, έχουν υποπλασία του θύμου αδένα και απλασία των παραθυρεοειδών αδένων με υπασβεστιαιμία. Τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα του προσώπου και ο βαθμός δυσλειτουργίας του θύμου και των παραθυρεοειδών αδένων ποικίλλουν. Οι κυτταρογενετικές μελέτες αποκάλυψαν την απουσία χρωμοσώματος 22g 11. Εκτός από τα αναφερόμενα κλινικά σημεία, ορισμένοι ασθενείς έχουν σχισμή υπερώας.

Αιμοδυναμική

Η κυρίαρχη παραλλαγή της κυκλοφορίας του αίματος είναι η αριστερή-δεξιά παροχέτευση αίματος στο επίπεδο των μεγάλων αγγείων, εάν δεν υπάρχουν στένωση των στομίων των πνευμονικών αρτηριών. Η αναλογία συστηματικής και πνευμονικής ροής αίματος εξαρτάται από την αντίσταση των πνευμονικών και συστηματικών αγγειακών κλινών. Δεδομένου ότι το PVR είναι αυξημένο στα νεογνά, το ελάττωμα δεν εκδηλώνεται αρχικά. Καθώς το PVR μειώνεται, η πνευμονική ροή αίματος αυξάνεται και αναπτύσσονται συμπτώματα συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας. Η πίεση του παλμού αυξάνεται ως αποτέλεσμα της διαρροής αίματος στην πνευμονική αρτηρία κατά τη διάρκεια της διαστολής.

Ο κορεσμός του αρτηριακού αίματος με οξυγόνο εξαρτάται από τον όγκο της πνευμονικής ροής αίματος. Λόγω σοβαρής πνευμονικής υπερογκαιμίας, το SaO2 μειώθηκε ελαφρώς - έως και 90% κατά μέσο όρο. Χωρίς πρώιμη διόρθωση του ελαττώματος, αναπτύσσεται γρήγορα η αποφρακτική πνευμονοαγγειακή νόσος.

Οι κύριες αιμοδυναμικές διαταραχές επιδεινώνονται από την παρουσία στένωσης ή ανεπάρκειας της βαλβίδας του κορμού, οι οποίες κλινικά εκδηλώνονται με χοντρό θόρυβο ήδη στη νεογνική περίοδο. Η σοβαρή στένωση συνοδεύεται από υπερφόρτωση των κοιλιών με πίεση, η ανεπάρκεια της βαλβίδας συνοδεύεται από υπερφόρτωση όγκου της αριστερής κοιλίας. Μετά από μείωση της PVR, η αριστερή κοιλία υφίσταται υπερφόρτωση διπλού όγκου, η οποία είναι ελάχιστα ανεκτή από τους ασθενείς. Σε παιδιά με ταυτόχρονες διακοπές του αορτικού τόξου, η συστηματική ροή αίματος εξαρτάται από την επιμονή του PDA. Όταν κλείνει, η καρδιακή παροχή πέφτει απότομα.

Κλινική

Μια τυπική κλινική εκδήλωση του ελαττώματος είναι η συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια που εμφανίζεται τις πρώτες ημέρες ή εβδομάδες μετά τη γέννηση. Τα αντικειμενικά ευρήματα μοιάζουν με VSD με PDA ή αορτοπνευμονικό διαφραγματικό ελάττωμα με VSD. Μέτριας έντασης συστολικό φύσημα κατά μήκος του αριστερού άκρου του στέρνου, ακούγεται ένας κρότος εξώθησης και ένας αδιάσπαστος τόνος II. Μερικές φορές ακούγεται ένα πρωτοδιαστολικό φύσημα ανεπάρκειας της βαλβίδας και ένα συνεχές φύσημα παρουσία βαθμίδωσης πίεσης μεταξύ του κορμού και των κλάδων της πνευμονικής αρτηρίας. Στο υπερογκαιμικό στάδιο του ελαττώματος, ο περιφερικός παλμός είναι υψηλός.

Το ΗΚΓ δείχνει σημεία αμφικοιλιακής υπερτροφίας. Η μεμονωμένη υπερτροφία της αριστερής ή της δεξιάς κοιλίας είναι λιγότερο συχνή.

Στην ακτινογραφία, χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι η καρδιομεγαλία ήδη από τη γέννηση. Η καρδιά συνεχίζει να αυξάνεται καθώς μειώνεται το PVR. Ο αριστερός κόλπος διαστέλλεται λόγω της αυξημένης πνευμονικής φλεβικής επιστροφής. Το αγγειακό σχέδιο ενισχύεται, ωστόσο, σε φόντο πνευμονικής συμφόρησης και οιδήματος, η σιλουέτα των πνευμονικών αγγείων μπορεί να είναι θολή. Πρέπει να προσδιοριστεί η θέση του αορτικού τόξου. Ένα τόξο δεξιάς όψης με ενισχυμένο πνευμονικό μοτίβο δίνει λόγους για υποψία OSA. Με στένωση ή ατρησία μιας από τις πνευμονικές αρτηρίες, είναι ορατή μια ασυμμετρία του αγγειακού σχεδίου, μερικές φορές σε συνδυασμό με υποπλασία του πνεύμονα.

υπερηχοκαρδιογραφία

Η 2D υπερηχοκαρδιογραφία και η ηχοκαρδιογραφία Doppler επιτρέπουν ακριβείς ανατομικές και αιμοδυναμικές λεπτομέρειες. Καθιστά δυνατή τη διαφοροποίηση του OSA από ένα ανοιχτό αορτοπνευμονικό παράθυρο, το οποίο μερικές φορές είναι δύσκολο να διακριθεί στην αγγειοκαρδιογραφική εξέταση. Το αορτοπνευμονικό παράθυρο συνήθως δεν συνοδεύεται από MGD και η οδός εκροής της δεξιάς κοιλίας συνδέεται απευθείας με τον πνευμονικό κορμό. Με τη στένωση της βαλβίδας κορμού, το ηχοκαρδιογράφημα Doppler σάς επιτρέπει να καθορίσετε το μέγεθος της διαβάθμισης της πίεσης και τη σοβαρότητα της ανεπάρκειας της βαλβίδας χρησιμοποιώντας έγχρωμη ηχοκαρδιογραφία.

Καθετηριασμός καρδιάς και αγγειοκαρδιογραφία

Ο καρδιακός καθετηριασμός εκτελείται για την αξιολόγηση της κατάστασης της αιμοδυναμικής και η αγγειοκαρδιογραφία σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε τον τύπο OSA που έχει αυτός ο ασθενής, για να διευκρινίσει τη λειτουργία της βαλβίδας και την ανατομία των στεφανιαίων αρτηριών. Λόγω της μεγάλης διαρροής αίματος στην πνευμονική κλίνη, συνήθως απαιτείται μεγάλη δόση σκιαγραφικού για να αποκαλυφθούν οι λεπτομέρειες της ανατομίας. Σε ασθενείς που υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση στένωσης πνευμονικής αρτηρίας, είναι υποχρεωτική η λεπτομερής εξέταση των στεφανιαίων αρτηριών, εάν είναι απαραίτητο, συμπεριλαμβανομένης της εκλεκτικής στεφανιαίας αγγειογραφίας. Αυτό είναι σημαντικό επειδή οι επικαρδιακές συμφύσεις κατά τη διάρκεια ριζικής χειρουργικής επέμβασης καθιστούν δύσκολη την άμεση οπτικοποίηση των στεφανιαίων αρτηριών και την επιλογή μιας ελεύθερης θέσης για τη διενέργεια κοιλιοτομής και αναστόμωσης του εγγύς αγωγού.

Η αγγειοκαρδιογραφία σάς επιτρέπει να επιβεβαιώσετε την απουσία ενός από τους κλάδους της πνευμονικής αρτηρίας, για τον οποίο μπορεί να υποψιαστείτε την ακτινογραφία. Σε αυτούς τους ασθενείς, ο αντίστοιχος πνεύμονας είναι υποπλαστικός και δεν πρέπει να χειρουργείται. Σε ασθενείς με θραύση στο αορτικό τόξο, είναι απαραίτητο να εντοπιστεί η θέση του σπασίματος σε σχέση με τα αγγεία που εκτείνονται από αυτό. Η κατάσταση του αορτικού τόξου και ο τύπος του OSA συνήθως μελετώνται στις προσθιοοπίσθιες και πλάγιες προεξοχές.

Ένας καθετήρας που εισάγεται στη δεξιά κοιλία καταγράφει ίση συστημική πίεση και υψηλή περιεκτικότητα σε οξυγόνο. Στη συνέχεια περνάει εύκολα στο ΟΣΑ, το τόξο και την κατιούσα αορτή. Είναι απαραίτητο να εισαχθεί ένας καθετήρας και στις δύο πνευμονικές αρτηρίες. Η κλίση πίεσης μεταξύ του κορμού και των κλαδιών υποδηλώνει την παρουσία στένωσης του στόματός τους. Αν και και οι δύο κοιλίες αντλούν αίμα στο CCA, ο κορεσμός στις πνευμονικές αρτηρίες μπορεί να είναι χαμηλότερος από ό,τι στην αορτή λόγω της κατανομής των ροών αρτηριακού και φλεβικού αίματος.

Στην OSA, η αποφρακτική πνευμονική αγγειακή νόσος αναπτύσσεται νωρίς, επομένως, για να αποκλειστεί η μη λειτουργικότητα, η PVR υπολογίζεται σύμφωνα με τα δεδομένα καθετηριασμού.

Είναι δύσκολο να εκτιμηθεί ο βαθμός ανεπάρκειας της βαλβίδας κορμού με την εισαγωγή σκιαγραφικού. Η προτιμώμενη διαρροή αίματος στην πνευμονική κλίνη μπορεί να καλύψει την ανεπάρκεια της βαλβίδας, επομένως εάν διαπιστωθεί ήπια ή μέτρια ανεπάρκεια σε αγγειοκαρδιογράφημα, σοβαρή ανεπάρκεια βαλβίδας μπορεί να ανιχνευθεί κατά τη χειρουργική επέμβαση, η οποία απαιτεί προσθετική. Το υπερηχοκαρδιογράφημα Doppler έχει ένα πλεονέκτημα έναντι της αγγειοκαρδιογραφίας από αυτή την άποψη.

φυσική ροή

Χωρίς θεραπεία, η πρόγνωση είναι απολύτως δυσμενής. Αν και ορισμένοι ασθενείς επιβιώνουν στην παιδική ηλικία, τα περισσότερα βρέφη πεθαίνουν μεταξύ 6 και 12 μηνών από καρδιακή ανεπάρκεια. Μεγάλη διάρκεια ζωής σε ασθενείς με φυσιολογική πνευμονική ροή αίματος. Όταν αναπτύσσεται αποφρακτική πνευμονοπάθεια, η κατάσταση των ασθενών βελτιώνεται. Αυτοί οι ασθενείς πεθαίνουν στην 3η δεκαετία της ζωής τους. Η ανεπάρκεια της βαλβίδας κορμού εξελίσσεται με την πάροδο του χρόνου.

Το ελάττωμα εμφανίζεται στο 0,7-1,4% των παιδιών με ΣΝ. Στα νεογνά καταγράφεται ΟΣΑ με συχνότητα 8-9 ανά 1000 (0,03-0,056%). Η συχνότητα της ΣΑΑ είναι αυξημένη σε παιδιά από μητέρες με σακχαρώδη διαβήτη (11 ανά 1000 νεογνά), και σε πρόωρα μωρά και σε έμβρυα που αποβάλλονται αυτόματα φτάνει το 5%.

Μορφολογία
Το OSA χαρακτηρίζεται από μια ενιαία κύρια αρτηρία που προέρχεται από τη βάση της καρδιάς, η οποία παρέχει συστηματική, πνευμονική και στεφανιαία ροή αίματος και ένα μεσοκοιλιακό ελάττωμα. Και οι δύο αυτές ανωμαλίες προκύπτουν από διαταραχές διαφράγματος κατά την ανάπτυξη των κοιλιακών οδών εκροής και των εγγύς αρτηριακών τμημάτων του καρδιακού σωλήνα. Ο κοινός αρτηριακός κορμός στο 42% των ασθενών βρίσκεται πάνω από το μεσοκοιλιακό διάφραγμα, σε ένα άλλο 42% μετατοπίζεται προς το πάγκρεας και στο 16% - προς την αριστερή κοιλία.

Σύμφωνα με την ταξινόμηση των Collet και Edwards, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι OSA: τύπος 1 - ένας σύντομος κορμός της πνευμονικής αρτηρίας φεύγει από τον κοινό κορμό αμέσως πίσω από τη βαλβίδα του στα αριστερά, τύπος 2 - η κύρια πνευμονική αρτηρία απουσιάζει, και η δεξιά και η αριστερή πνευμονική αρτηρία αναχωρούν από τον κοινό αρτηριακό κορμό πίσω και βρίσκονται η μία δίπλα στην άλλη, τύπος 3 - ο δεξιός και ο αριστερός πνευμονικός κλάδος απέχουν σημαντικά μεταξύ τους και απομακρύνονται από τις πλευρικές επιφάνειες του κοινού αρτηριακού κορμού, τύπος 4 - οι πνευμονικές αρτηρίες απομακρύνονται από την κατιούσα αορτή.

Η ταξινόμηση του R. Van Praagh (1965) υποδιαιρεί το ελάττωμα ως εξής: τύπος Α1 - ένας βραχύς κορμός της πνευμονικής αρτηρίας φεύγει από τον κοινό κορμό στα αριστερά, τύπος Α2 - η δεξιά και η αριστερή πνευμονική αρτηρία αναχωρούν ξεχωριστά από τον κορμό, τύπος Α3 - μόνο μία πνευμονική αρτηρία φεύγει από τον κορμό (συχνότερα δεξιά) και ο άλλος πνεύμονας τροφοδοτείται με αίμα μέσω του αρτηριακού πόρου ή των παράπλευρων αγγείων, τύπος Α4 - ένας συνδυασμός κορμού με διακεκομμένο αορτικό τόξο. Η βαλβίδα του κορμού συνήθως παραμορφώνεται και τα φυλλάδια παχαίνουν, γεγονός που συνοδεύεται από ανεπάρκειά της. Πολύ σπάνια είναι στενωτικό. Συνήθως η κορυφαία βαλβίδα έχει 2 φυλλάδια (60% των περιπτώσεων), λιγότερο συχνά - 4 φυλλάδια (25%).

Κατά κανόνα, το VSD βρίσκεται στο πρόσθιο άνω τμήμα του διαφράγματος. Υπάρχουν επίσης στεφανιαίες ανωμαλίες. ανάμεσά τους πιο συχνά - η εκκένωση και των δύο κύριων στεφανιαίων αρτηριών σε έναν μόνο κορμό ή η θέση του στόματός τους ψηλά πάνω από τους στεφανιαίους κόλπους.

Αιμοδυναμικές διαταραχές
Η κύρια αιμοδυναμική διαταραχή είναι μια μεγάλη παροχέτευση από αριστερά προς τα δεξιά, η οποία αυξάνεται σε όγκο προς το τέλος της νεογνικής περιόδου λόγω της μείωσης της πνευμονικής αγγειακής αντίστασης που σχετίζεται με την ηλικία. Για το λόγο αυτό, η σοβαρή πνευμονική υπέρταση εμφανίζεται νωρίς.

Η παλινδρόμηση της κορυφαίας βαλβίδας εμφανίζεται στο 50% των ασθενών και οδηγεί σε υπερπίεση της δεξιάς κοιλίας εκτός από υπερφόρτωση όγκου.

Χρόνος εμφάνισης συμπτωμάτων- τις πρώτες εβδομάδες της ζωής.

Συμπτώματα
Τα νεογνά με OSA εμφανίζουν σημεία συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας λόγω μιας απότομης αύξησης της πνευμονικής ροής αίματος και συχνά της παρουσίας ανεπάρκειας της κορυφαίας βαλβίδας. Χαρακτηρίζεται από ταχυκαρδία και σοβαρή ταχύπνοια με συστολή του στέρνου και των πλευρών, έντονη εφίδρωση, κυάνωση, ηπατομεγαλία, προβλήματα σίτισης (ιδρώτας, αργό πιπίλισμα, αυξημένη δύσπνοια και κυάνωση, κακή αύξηση βάρους). Η σοβαρότητα της καρδιακής ανεπάρκειας υπερισχύει της βαρύτητας της κυάνωσης με πρώιμη έναρξη των συμπτωμάτων. Τα συμπτώματα της καρδιακής ανεπάρκειας αυξάνονται παράλληλα με τη μείωση της πνευμονικής αγγειακής αντίστασης μετά τη γέννηση.

Συχνά καθορίζεται από τον παλμό της καρδιάς, το αριστερό καρδιακό εξόγκωμα και το συστολικό τρόμο. Ο καρδιακός ήχος I έχει φυσιολογική ηχητική ένταση, ακούγεται ένας κρότος συστολικής εξώθησης, ο τόνος II ενισχύεται και δεν διασπάται. Ένα επίμονο συστολικό φύσημα κατά μήκος του αριστερού στέρνου είναι σπάνιο και προκαλείται από πνευμονική στένωση ή ατρησία του κορμού της πνευμονικής αρτηρίας σε συνδυασμό με VSD ή PDA ή μεγάλα αορτοπνευμονικά παράπλευρα. Με παλινδρόμηση στη βαλβίδα του κορμού, μπορεί επιπλέον να ακουστεί ένα διαστολικό φύσημα παλινδρόμησης.

Διαγνωστικά
Στην μετωπιαία ακτινογραφία θώρακος - καρδιομεγαλία, το αγγειακό σχέδιο είναι αισθητά ενισχυμένο, δεν υπάρχει σκιά της πνευμονικής αρτηρίας.

Το ηλεκτροκαρδιογράφημα δείχνει φλεβοκομβικό ρυθμό, σημεία αμφικοιλιακής υπερτροφίας και υπερτροφία LA. Σημάδια υπερτροφίας LV μπορεί να επικρατούν με απότομα αυξημένη πνευμονική ροή αίματος ή υπερτροφία RV με την ανάπτυξη αποφρακτικής βλάβης στα αγγεία των πνευμόνων.

Ηχοκαρδιογράφημα Doppler - χρησιμοποιώντας υποπλεύρια και παραστερνική πρόσβαση, ανιχνεύονται σημεία OSA που προέρχονται από τις κοιλίες, με διάφορους τύπους προέλευσης πνευμονικής αρτηρίας, παραμόρφωση και πάχυνση των φυλλαδίων της κορυφαίας βαλβίδας, παλινδρόμηση στην κορυφαία βαλβίδα, σημεία μεγάλης μεμβρανώδους VSD, ανωμαλίες των στεφανιαίων αρτηριών. Η μορφολογία της βαλβίδας του κορμού και η προέλευση των στεφανιαίων αρτηριών απεικονίζεται καλύτερα από την παραστερνική όψη μακρού άξονα.

Παρά την τοπική επαλήθευση του ελαττώματος με ηχοκαρδιογραφία, συχνά απαιτείται καρδιακός καθετηριασμός και αγγειοκαρδιογραφία για να διευκρινιστεί ο τύπος του OSA και η σοβαρότητα της πνευμονικής υπέρτασης. Μια αγγειοκαρδιογραφική μελέτη ενδείκνυται εάν υπάρχουν πρόσθετα ελαττώματα στη δομή της καρδιάς ή εάν είναι απαραίτητο να διευκρινιστούν οι λεπτομέρειες της ανατομίας των κοιλιών σε περιπτώσεις όπου η ηχοκαρδιογραφία υποψιάζεται γενικό κολποκοιλιακό ελάττωμα, υπανάπτυξη μιας από τις κοιλίες, εάν μόνο οπτικοποιείται μία πνευμονική αρτηρία, εάν υπάρχει υποψία ανωμαλίας των στεφανιαίων αρτηριών.

Εργαστηριακά δεδομένα - μείωση του SpO2 σε κατάσταση ηρεμίας έως
Εμβρυϊκή διάγνωση
Με το προγεννητικό υπερηχογράφημα, η διάγνωση τίθεται συχνότερα στην περίοδο 24-25 εβδομάδων. Η βαλβίδα κορμού συνήθως συνδέεται και με τις δύο κοιλίες, αλλά μερικές φορές μπορεί να μετατοπιστεί κυρίως προς μία από τις κοιλίες. Στην περίπτωση της ατρησίας μιας από τις κολποκοιλιακές βαλβίδες, ο κοινός αρτηριακός κορμός φεύγει από τη μονή κοιλία. Η παλινδρόμηση της βαλβίδας του κορμού εμφανίζεται στο ένα τέταρτο των ασθενών και περίπου το ίδιο ποσοστό έχουν στένωση του κορμού. Στο ένα τρίτο των εμβρύων με αυτό το ελάττωμα, μπορούν να παρατηρηθούν επιπλέον ελαττώματα στη δομή της καρδιάς, όπως το δεξιό αορτικό τόξο, διακοπή του αορτικού τόξου, τριγλώχινα ατρησία, ατρησία μιτροειδούς, δεξτροκαρδία, ολική ανώμαλη πνευμονική φλεβική παροχέτευση. Εξωκαρδιακές ανωμαλίες εμφανίζονται στα μισά από τα έμβρυα με OSA, συμπεριλαμβανομένων των μικροδιαγραφών 22q11 (συμπεριλαμβανομένων των εκδηλώσεων του συνδρόμου DiGeorge, με υποπλασία του θύμου ή απλασία).

Η φυσική εξέλιξη της κακίας
Σε ασθενείς που δεν έλαβαν χειρουργική θεραπεία, μια δυσμενή έκβαση εμφανίζεται στο πρώτο μισό της ζωής στο 65% των περιπτώσεων και στους 12 μήνες - στο 75% των περιπτώσεων. Μερικοί ασθενείς με σχετικά ισορροπημένη πνευμονική ροή αίματος μπορούν να ζήσουν έως και 10 χρόνια και μερικές φορές περισσότερο. Ωστόσο, τείνουν να έχουν καρδιακή ανεπάρκεια και πνευμονική υπέρταση.

Παρατήρηση πριν την επέμβαση
Τα περισσότερα βρέφη υποφέρουν από επίμονη σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια και προοδευτικό υποσιτισμό παρά τη θεραπεία με διγοξίνη, διουρητικά και αναστολείς ΜΕΑ.

Όροι χειρουργικής θεραπείας
Εάν η επέμβαση γίνει στην περίοδο 2-6 εβδομάδων ζωής, τότε οι πιθανότητες επιβίωσης είναι μεγαλύτερες.

Τύποι χειρουργικής θεραπείας
Η επίδεση της πνευμονικής αρτηρίας είναι αναποτελεσματική.

Το 1968, για πρώτη φορά, δημοσιεύτηκε μια έκθεση σχετικά με την επιτυχή ριζική διόρθωση του OSA που πραγματοποιήθηκε από τον D. McGoon με βάση την πειραματική ανάπτυξη του G. Rastelli σχετικά με τη χρήση ενός αγωγού που περιέχει βαλβίδα που συνδέει την κοιλία και την πνευμονική αρτηρία. Οι πρώτες επιτυχίες της χειρουργικής διόρθωσης σημειώθηκαν σε μεγαλύτερα παιδιά, γεγονός που ώθησε άλλους χειρουργούς να αναβάλουν την επέμβαση. Ωστόσο, πολλά παιδιά δεν έζησαν μέχρι αυτή την ημερομηνία και δεν κατάφεραν να επιτύχουν το επιθυμητό σωματικό βάρος και ύψος. Αργότερα, το 1984, οι P. Ebert et al. ανέφεραν εξαιρετικά πρώιμα και όψιμα αποτελέσματα ριζικής αποκατάστασης του αρτηριακού κορμού σε βρέφη ηλικίας κάτω των 6 μηνών. Στη συνέχεια, αρκετοί χειρουργοί πέτυχαν τα ίδια αποτελέσματα ακόμη και με ταυτόχρονη ανακατασκευή της βαλβίδας του κορμού ή αντικατάσταση της βαλβίδας εάν χρειαζόταν, μετά από την οποία συστήθηκε έγκαιρη χειρουργική διόρθωση του OSA για την πρόληψη της αντιρρόπησης της καρδιακής ανεπάρκειας, της σοβαρής πνευμονικής υπέρτασης και της καρδιακής καχεξίας σε μικρούς ασθενείς. Τα τελευταία 10-15 χρόνια η ΟΣΑ χειρουργείται στη νεογνική περίοδο (μετά τη 2η εβδομάδα) με χαμηλό ποσοστό θνησιμότητας (5%) και χαμηλό αριθμό επιπλοκών. Η επέμβαση αποτελείται από πλήρη διόρθωση με VSD πλαστική, σύνδεση του κορμού με την αριστερή κοιλία και αναδόμηση της οδού εκροής του παγκρέατος.

Σε ασθενείς με δεξιά και αριστερή πνευμονική αρτηρία που προέρχονται απευθείας από το OSA, η ανακατασκευή της παγκρεατικής οδού εκροής μπορεί να πραγματοποιηθεί χρησιμοποιώντας αγωγό που περιέχει βαλβίδα. Για να αποκατασταθεί η σύνδεση του παγκρέατος με τις πνευμονικές αρτηρίες, είναι δυνατό να χρησιμοποιηθεί ένα κρυοσυντηρημένο αορτικό ή πνευμονικό αλλομόσχευμα που περιέχει βαλβίδα ή ένα πνευμονικό μόσχευμα από συνθετικά υλικά ή με χρήση αυτοβαλβίδας, ξενοαγωγού χοίρου ή βόειας σφαγίτιδας βαλβίδας.

Εάν η μία πνευμονική αρτηρία αναχωρεί από τον κορμό και η δεύτερη από το κάτω μέρος του αορτικού τόξου, και οι δύο αποσυνδέονται από αυτά τα τμήματα χωριστά, μετά συνδέονται μεταξύ τους και στη συνέχεια αναστομώνονται με τον αγωγό ή χωριστά στον αγωγό.

Τα αποτελέσματα της χειρουργικής θεραπείας
Σύμφωνα με μια σειρά κλινικών, στη δεκαετία του 60-70. 20ος αιώνας η επιβίωση μετά από ριζική διόρθωση ήταν 75%, και την περίοδο 1995-2003. - έως 93%. Οι σύγχρονες τεχνικές έχουν βελτιώσει σημαντικά την πρόγνωση των ασθενών. Η φυσιολογική βάση για τη βελτίωση των αποτελεσμάτων της χειρουργικής θεραπείας με πρώιμη προσέγγιση είναι η απουσία επιπλοκών από μακροχρόνια σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια και υπερογκαιμία της πνευμονικής κυκλοφορίας κατά τη στιγμή της επέμβασης. Οι επιθετικές τακτικές επισκευής της κορυφαίας βαλβίδας αντί της αντικατάστασης της βαλβίδας παρουσία δυσλειτουργίας της βαλβίδας και μια εξατομικευμένη προσέγγιση για την αναδόμηση της οδού εκροής του παγκρέατος συμβάλλουν επίσης στη βελτίωση των μετεγχειρητικών αποτελεσμάτων. Το σωματικό βάρος επηρεάζει σημαντικά το αποτέλεσμα της διόρθωσης - το χειρότερο ποσοστό επιβίωσης για παιδιά που ζυγίζουν λιγότερο από 2500 g που απαιτούν αντικατάσταση βαλβίδας. Επί του παρόντος, παγκοσμίως, η περιεγχειρητική θνησιμότητα είναι 4-5% με χειρουργική διόρθωση σε ηλικία 2-6 εβδομάδων.

Μετεγχειρητική παρακολούθηση
Παρατηρήσεις έχουν δείξει ότι τα ομομοσχεύματα, σε σύγκριση με τους αγωγούς Dacron που περιέχουν χοιρινή βαλβίδα, χαρακτηρίζονται από καλύτερο αποτέλεσμα χειρουργικής διόρθωσης στα βρέφη, λιγότερη μετεγχειρητική αιμορραγία και καλύτερη επιβίωση μετά την επέμβαση. Όλα τα ομομοσχεύματα με μέγεθος βαλβίδας μικρότερο από 15 mm απαιτούν αντικατάσταση μετά από 7 χρόνια. Με μέγεθος βαλβίδας ομομοσχεύματος μεγαλύτερο από 15 mm, η αντικατάσταση μετά από 10 χρόνια απαιτείται μόνο για το 20% των ασθενών.

Μετά από επιτυχή επανορθωτική χειρουργική επέμβαση OSA, τα παιδιά χρειάζονται προσεκτική μετεγχειρητική παρακολούθηση με εκτίμηση της πιθανής ανεπάρκειας της αορτής και της λειτουργίας του αγωγού μεταξύ του παγκρέατος και της πνευμονικής αρτηρίας. Στη συνέχεια, θα χρειαστούν τουλάχιστον δύο ακόμη επεμβάσεις αποκατάστασης για την αντικατάσταση του αγωγού, με καρδιοπνευμονική παράκαμψη.

Αν και η όψιμη μετεγχειρητική θνησιμότητα σε ασθενείς που υποβάλλονται σε πρώιμη χειρουργική διόρθωση είναι ελάχιστη, μπορεί να σχετίζεται με προβλήματα με την κατάσταση της οδού εκροής του παγκρέατος σε σχέση με την αποκατάσταση (ανάγκη αντικατάστασης του αγωγού, αναθεώρηση ή διαστολή). Στο 64% των παιδιών χωρίς παράγοντες κινδύνου, η ελευθερία από την επανεγχείρηση παρατηρείται μέχρι την ηλικία των 7 ετών και στο 36% των παιδιών με παράγοντες κινδύνου - έως τα 10 χρόνια.

Το ποσοστό επιβίωσης των παιδιών που χειρουργούνται στα κορυφαία καρδιοχειρουργικά κέντρα φτάνει το 90% 5 χρόνια μετά την επέμβαση, το 85% μετά από 10 χρόνια και το 83% μετά από 15 χρόνια. Υπάρχουν επίσης στοιχεία ότι σε βρέφη ηλικίας έως 4 μηνών, η ελευθερία από επανεπεμβάσεις που σχετίζονται με την κατάσταση του αγωγού σημειώνεται στο 50% των περιπτώσεων.

Λόγω της ανάπτυξης νέων βιοτεχνολογιών στο μέλλον, τα διαστήματα μεταξύ των επεμβάσεων θα πρέπει να αυξηθούν και ο αριθμός των πιθανών επιπλοκών θα πρέπει να μειωθεί.

Οι καταστάσεις που προκαλούνται από γενετικές ανωμαλίες είναι απειλητικές για τη ζωή. Είναι γεμάτοι με κρίσιμες συνθήκες. Ο κοινός αρτηριακός κορμός είναι μια παθολογία που οι ειδικοί αναφέρονται στην πρώτη κατηγορία ως προς τη βαρύτητα.

Η έγκαιρη διάγνωση, κατά προτίμηση ακόμη και στην περιγεννητική περίοδο, θα σας επιτρέψει να προετοιμαστείτε καλά για την παροχή βοήθειας, να την σχεδιάσετε προσεκτικά. Αυτή η προσέγγιση θα βελτιώσει την πρόγνωση του ασθενούς για την επίλυση του προβλήματος. Λοιπόν, ας καταλάβουμε ότι πρόκειται για μια ανωμαλία του κυκλοφορικού συστήματος, έναν κοινό αρτηριακό κορμό.

Χαρακτηριστικά της νόσου

Λανθασμένη δομή: αντί για δύο αυτοκινητόδρομους που προέρχονται από κάθε κοιλία, υπάρχει ένας αρτηριακός κορμός, ο οποίος λαμβάνει αίμα από τις κοιλίες, όπου αναμειγνύεται. Το κύριο βρίσκεται πιο συχνά πάνω από το διαμέρισμα στη θέση του ελαττώματος του.

Στην περιγεννητική περίοδο, το παιδί δεν πάσχει από ανώμαλες διαταραχές στη δομή της καρδιάς. Μετά τη γέννηση, αποκτά ένα κυανωτικό χρώμα του δέρματος και αναπτύσσονται άλλα σημάδια: δύσπνοια, εφίδρωση.

Το σώμα βιώνει πείνα με οξυγόνο. Το δεξί μισό της καρδιάς είναι υπερφορτωμένο, γιατί λόγω της επικοινωνίας των κοιλιών επιτυγχάνεται η ίδια πίεση σε αυτές.

Από τη φύση της, η δεξιά κοιλία είναι σχεδιασμένη για χαμηλή αρτηριακή πίεση. Λόγω παθολογίας, δημιουργείται πίεση στα πνευμονικά αγγεία, και αναπτύσσουν αντίσταση, η οποία μπορεί να θέσει σε κίνδυνο τη ζωή.

Είναι δυνατόν να βοηθήσετε το παιδί εάν η παθολογία διορθωθεί χειρουργικά εγκαίρως. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η πρόγνωση είναι κακή.
Οι μη αναστρέψιμες διεργασίες στους πνεύμονες καθιστούν αδύνατη τη διορθωτική επέμβαση με την πάροδο του χρόνου. Σε αυτή την περίπτωση, μια μεταμόσχευση πνεύμονα και καρδιάς μπορεί να σώσει.

Το σχήμα ανάπτυξης του κοινού αρτηριακού κορμού

Μορφές και ταξινόμηση

Η θέση της πνευμονικής αρτηρίας, συμπεριλαμβανομένων των κλάδων της, καθορίζεται από διάφορες μορφές παθολογίας.

1. Από το πίσω μέρος του κορμού αναπτύσσονται η δεξιά και η αριστερή πνευμονική αρτηρία. Βγαίνουν από έναν κοινό κορμό και βρίσκονται το ένα δίπλα στο άλλο σε σχέση με το άλλο.
2. Οι πνευμονικές αρτηρίες συνδέονται με τον κορμό, που βρίσκονται στα πλάγια.
3. Ο κορμός χωρίζεται στην αορτή και στη βραχεία πνευμονική αρτηρία. Η δεξιά και η αριστερή αρτηρία αναδύονται από το πνευμονικό κοινό αγγείο.
4. Όταν δεν υπάρχουν πνευμονικές αρτηρίες, και οι πνεύμονες τροφοδοτούνται με αίμα μέσω των αρτηριών των βρόγχων. Οι ειδικοί πλέον δεν αποδίδουν αυτή την παθολογία στον τύπο του κοινού αρτηριακού κορμού.

Αιτίες

Το ελάττωμα σχηματίζεται στο παιδί κατά την περιγεννητική του ζωή. Τους πρώτους τρεις μήνες γίνεται η λεπτομέρεια του καρδιαγγειακού συστήματος. Αυτή η περίοδος γίνεται η πιο ευάλωτη σε επιβλαβείς επιδράσεις που μπορούν να συμβάλουν στην εμφάνιση ανωμαλιών.

Οι επιβλαβείς παράγοντες κατά την τεκνοποίηση περιλαμβάνουν:

• έκθεση σε ακτινοβολία
• νικοτίνη,
• επαφή με επιβλαβείς χημικές ουσίες,
• αλκοόλ, ναρκωτικά?
• Η λήψη φαρμάκων πρέπει να γίνεται μετά από συνεννόηση με έναν ειδικό.
• Ο ακατάλληλος σχηματισμός οργάνων μπορεί να συμβεί εάν η μέλλουσα μητέρα είναι άρρωστη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης:
  • γρίπη,
  • αυτοάνοσο νόσημα,
  • ερυθρά,
  • άλλες μολυσματικές ασθένειες·
• των χρόνιων ασθενειών, ο κίνδυνος είναι ο σακχαρώδης διαβήτης. μια έγκυος γυναίκα που πάσχει από αυτή τη διαταραχή πρέπει να βρίσκεται υπό τη στενή επίβλεψη ενός ενδοκρινολόγου.

Συμπτώματα

Το ελάττωμα δημιουργεί μια κατάσταση χρόνιας έλλειψης οξυγόνου στο αίμα. Εμφανίζεται στα συμπτώματα.

Ο ασθενής έχει:

• ιδρώνοντας,
• υπάρχει σημαντική αύξηση της αναπνοής, ειδικά κατά την αύξηση του φορτίου στο σώμα.
• τα περιβλήματα του δέρματος έχουν διαφορετικό βαθμό, ανάλογα με το βάθος του προβλήματος, ένα μπλε χρώμα,
• χαμηλό τόνο,
• ο σπλήνας και το συκώτι μπορεί να είναι διευρυμένα,
• το παιδί αρχίζει να υστερεί αισθητά στη σωματική ανάπτυξη,
• η διευρυμένη καρδιά μπορεί να προκαλέσει παραμόρφωση του θώρακα με τη μορφή καμπούρας της καρδιάς,
• μπορεί να υπάρξει αλλαγή στο σχήμα των άκρων των δακτύλων, πάχυνσή τους.
• παθολογία προκαλεί παραμόρφωση των νυχιών με τη μορφή "γυαλιών ρολογιού".

Διαγνωστικά

Ένα νεογέννητο μπορεί να έχει ήδη υποψίες για προβλήματα υγείας, εάν πραγματοποιούνταν εμβρυϊκές εξετάσεις. Η έγκαιρη διάγνωση σάς επιτρέπει να προετοιμαστείτε εκ των προτέρων και να σχεδιάσετε βοήθεια για το παιδί.

Εάν το νεογέννητο έχει συμπτώματα: κόπωση, δύσπνοια, κυάνωση, τότε ο ειδικός συνταγογραφεί διευκρινιστική εξέταση. Μπορεί να περιλαμβάνει διαδικασίες:

• Φωνοκαρδιογραφία - η συσκευή καταγράφει τους ήχους της καρδιάς σε χαρτί. Δίνει ακριβή ορισμό για το αν υπάρχουν παραβιάσεις, θόρυβοι σε αυτές. Διευκρινίζει τους τόνους που δεν ακούγονται με το στηθοσκόπιο.
• Ηλεκτροκαρδιογραφία - δίνει πληροφορίες σχετικά με το εάν υπάρχει αύξηση στους θαλάμους της καρδιάς, εάν υπάρχει υπερφόρτωση στην εργασία τους, αποκαλύπτει μια αλλαγή στην αγωγιμότητα.
• Η αορτογραφία είναι μια εξέταση της δομής της αορτής. Σε αυτό εγχέεται ένας ειδικός παράγοντας αντίθεσης, ο οποίος αυτοπροσδιορίζεται κατά τη διάρκεια μιας ακτινογραφίας του αυτοκινητόδρομου. ενημερωτική μέθοδος.
• Ακτινογραφία - εξέταση του θώρακα. Συχνά, η διαδικασία συμπληρώνεται με τη χρήση ενός παράγοντα αντίθεσης, που καθιστά δυνατή την εμφάνιση του πνευμονικού σχεδίου, λεπτομέρειες σχετικά με διαταραχές στο έργο των κοιλιών. Αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται απαραίτητα για τη διάγνωση αυτού του ελαττώματος.
• Καθετηριασμός - ο εξοπλισμός εισάγεται στην περιοχή της καρδιάς χρησιμοποιώντας έναν καθετήρα, ο οποίος μεταδίδει πλήρεις πληροφορίες σχετικά με τη δομή και τις ανωμαλίες των εσωτερικών δομών.
• Το υπερηχοκαρδιογράφημα είναι μια ασφαλής μέθοδος, παρέχει πολύτιμες πληροφορίες για τη δομή των κύριων αγγείων και το διάφραγμα μεταξύ των κοιλιών.
• Αναλύσεις - οι εξετάσεις αίματος και ούρων θα βοηθήσουν στην κατανόηση της γενικής κατάστασης του σώματος και στον προσδιορισμό εάν υπάρχουν άλλες παθολογίες.

Θεραπευτική αγωγή

Η κύρια μέθοδος βοήθειας ασθενών με κοινό αρτηριακό κορμό είναι η χειρουργική επέμβαση.Όλες οι άλλες διαδικασίες στοχεύουν στη διατήρηση μιας φυσιολογικής κατάστασης πριν ή μετά την επέμβαση.

Θεραπευτικό και φαρμακευτικό τρόπο

Οι ασθενείς που διαγιγνώσκονται με την παθολογία του «κοινού κορμού» θα πρέπει να ακολουθούν τις συστάσεις των ειδικών για την αποφυγή φλεγμονής των μεμβρανών της καρδιάς.

Πριν από την επέμβαση χρησιμοποιούνται διουρητικά και γλυκοσίδες. Ανακουφίζουν την κατάσταση των νεογνών με συμπτώματα. Αυτό μπορεί να είναι μόνο ένα προσωρινό μέτρο.

Λειτουργία

Η στένωση των κλαδιών που εκτείνονται από την πνευμονική αρτηρία βελτιώνει τη συνολική εικόνα της νόσου και καθιστά δυνατή την αναβολή της ριζικής παρέμβασης για κάποιο χρονικό διάστημα. Επομένως, υπάρχει μια παρηγορητική επέμβαση που λύνει το πρόβλημα της απολίνωσης των πνευμονικών αρτηριών.

Η κύρια μέθοδος επίλυσης του προβλήματος είναι μια ανοιχτή λειτουργία. Η παρέμβαση είναι απαραίτητη για τη διόρθωση συγγενών ανωμαλιών με διαίρεση του κοινού κορμού σε δύο αυτοκινητόδρομους. Ανακατασκευάζεται επίσης το διαφραγματικό ελάττωμα που σχεδόν πάντα συνοδεύει αυτό το είδος ελαττώματος.

Συχνά χρησιμοποιούνται προθέσεις για την ολοκλήρωση της εργασίας. Καθώς το παιδί μεγαλώνει, η υπάρχουσα πρόθεση πρέπει να αντικατασταθεί με μεγαλύτερη.

Η σύγχρονη ιατρική έχει μάθει να κάνει διορθωτική χειρουργική χωρίς προηγούμενη παρηγορητική παρέμβαση. Αλλά αυτό συμβαίνει εάν η κατάσταση του ασθενούς το επιτρέπει.

Υπάρχουν περιπτώσεις που ένα παιδί δεν μπορεί να χειρουργηθεί. Αυτό ισχύει για ασθενείς στους οποίους η πνευμονική αγγειακή αντίσταση είναι αυξημένη. Γεννιούνται με πιο έντονη κυάνωση. Θα είναι δυνατό να βοηθήσετε τέτοια παιδιά μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, πραγματοποιώντας μεταμόσχευση πνεύμονα και καρδιάς.

Το παρακάτω βίντεο θα δείξει ενδεικτικά σε τι συνίσταται η επέμβαση-διόρθωση του κοινού αρτηριακού κορμού:

Πρόληψη ασθενείας

Κατά τη διάρκεια της γέννησης ενός παιδιού, μια γυναίκα πρέπει να προστατεύει τον εαυτό της όσο το δυνατόν περισσότερο από αρνητικούς παράγοντες:

• να μην είναι σε ζώνη δυσμενούς οικολογίας,
• να μην εκτίθενται σε επιβλαβείς χημικές ουσίες,
• Πάρτε τα φάρμακα προσεκτικά, συμβουλευτείτε έναν γιατρό.
• σταματήστε να πίνετε αλκοόλ και αποκλείστε τις συνήθειές σας,
• μην εκθέτετε τον εαυτό σας σε ιονίζουσα ακτινοβολία,
• να παρακολουθούνται από ειδικούς, ώστε αν το έμβρυο έχει κοινό αρτηριακό κορμό, να κερδίσετε χρόνο για να το βοηθήσετε μέσω μιας έγκαιρης διάγνωσης.

Επιπλοκές

Είναι σημαντικό να εντοπιστεί η ασθένεια όσο το δυνατόν νωρίτερα, προκειμένου να έχουμε χρόνο να προετοιμάσουμε τον ασθενή για χειρουργική επέμβαση και να το πραγματοποιήσουμε. Η αυξημένη πίεση στη δεξιά κοιλία δεν είναι χαρακτηριστικό του. Εμφανίζεται λόγω του γεγονότος ότι υπάρχει ένα μήνυμα μεταξύ του αρτηριακού και του φλεβικού αίματος και η πίεση στις κοιλίες εξισώνεται.

Η αυξημένη πίεση στα αγγεία των πνευμόνων προκαλεί μια αντίδραση αντίστασης που προκαλεί πνευμονική υπέρταση. Πρόκειται για μια μη αναστρέψιμη διαδικασία κατά την οποία δεν εκτελείται διορθωτική ενέργεια. Η κατάσταση είναι απειλητική για τη ζωή, μόνο μια μεταμόσχευση πνεύμονα και καρδιάς μπορεί να βοηθήσει.

Πρόβλεψη

Εάν μια διορθωτική επέμβαση γίνει εγκαίρως, τότε η πρόγνωση είναι συνήθως θετική. Θα πρέπει να τηρείται για μεγάλο χρονικό διάστημα από έναν ειδικό και, με την ηλικία, να αντικαθίστανται οι προθέσεις που είναι ραμμένες στην πρώιμη παιδική ηλικία.

Ειδική περίπτωση: αρτηριακός κορμός και υποπλασία δεξιάς κοιλίας

Γεννητικές ανωμαλίες μπορεί επίσης να εμφανιστούν σε συνδυασμό μεταξύ τους. Έτσι, εάν η περιγραφόμενη παθολογία είναι επίσης φορτωμένη με μειωμένες διαστάσεις, τότε η ένταση σε αυτήν μπορεί να αυξηθεί αφύσικα.

Και ο κοινός κορμός καθιστά δυνατή την απόρριψη φλεβικού αίματος και κάπως μείωση της έντασης στη δεξιά πλευρά. Η μεταφορά φλεβικού αίματος αυξάνει την κυάνωση. Απαιτείται επείγουσα επέμβαση για να μην συμβούν μη αναστρέψιμα φαινόμενα.

Ο κοινός αρτηριακός κορμός (CA) είναι μια διαταραχή στο έργο της καρδιάς, που χαρακτηρίζεται από υψηλό βαθμό σοβαρότητας και συγγενή χαρακτήρα. Αυτή η κατάσταση εκφράζεται στο γεγονός ότι μόνο ένα, μη διαιρεμένο, αιμοφόρο αγγείο φεύγει από τον καρδιακό μυ. Η ΟΣΑ διαγιγνώσκεται στο 2-3% των περιπτώσεων, και πάντα παράλληλα με άλλη παραβίαση που επεκτείνεται στην περιοχή του μεσοκοιλιακού διαφράγματος.

Ο κοινός αρτηριακός κορμός είναι μια απόκλιση, που εκφράζεται στην ένωση της πνευμονικής αρτηρίας και της αορτής σε ένα. Η διαταραχή εμφανίζεται όταν το έμβρυο αναπτύσσεται στο σώμα της μητέρας. Συνδυάζει αρτηριακό και φλεβικό αίμα, διεισδύοντας και στους δύο κύκλους της κυκλοφορίας του αίματος.

Μια τέτοια απόκλιση διαγιγνώσκεται στα νεογνά. Η πάθηση είναι πολύ επικίνδυνη και μπορεί να προκαλέσει θάνατο σε περίπτωση μη έγκαιρης βοήθειας, καθώς προκαλεί διαρκώς αναπτυσσόμενη δυσλειτουργία των περισσότερων συστημάτων του σώματος.

Το OSA εντοπίζεται πάνω από τις κοιλίες σε δύο εκδοχές: πάνω από τις δύο ή μόνο πάνω από τη μία από αυτές.

Ο σχηματισμός OSA στις περισσότερες περιπτώσεις προηγείται από άλλες ανωμαλίες: μια ενιαία κοιλία, καθώς και ορισμένες διαταραχές στη λειτουργία της αορτής.

Ο κοινός αρτηριακός κορμός σε ένα νεογέννητο στο 75% είναι παράγοντας θανάτου ενός νεογνού ακόμη και πριν συμπληρώσει το ένα έτος. Στο 65% των περιπτώσεων ο θάνατος επέρχεται πριν από την ηλικία των έξι μηνών.

Το υψηλό ποσοστό θνησιμότητας στο OSA οφείλεται σε σοβαρή. Επίσης, σημαντικό ρόλο παίζει η υπερβολική πλήρωση των πνευμονικών αγγείων με αίμα. Επιπλέον, με μια τέτοια παραβίαση, το σώμα βιώνει οξεία πείνα με οξυγόνο.

Λόγοι απόρριψης

Η καθορισμένη καρδιακή νόσος σχηματίζεται κατά την περίοδο που το έμβρυο αναπτύσσεται στο σώμα της μητέρας. Η επικίνδυνη περίοδος είναι το πρώτο τρίμηνο, όταν συμβαίνει ο σχηματισμός του καρδιαγγειακού συστήματος.

Ο κοινός αρτηριακός κορμός σε ένα παιδί είναι αποτέλεσμα τέτοιων λόγων:

• επίδραση ακτινοβολίας στο σώμα μιας εγκύου γυναίκας.
• έκθεση σε λοιμώξεις (ιούς) που επηρέασαν το σώμα μιας εγκύου γυναίκας στα αρχικά στάδια της εμβρυϊκής ανάπτυξης.
• περνώντας ακτινολογικές εξετάσεις από έγκυο γυναίκα.
• η λήψη αλκοολούχων ποτών από μια γυναίκα που φέρει έμβρυο·
• αυτοάνοσες ασθένειες μιας εγκύου γυναίκας, που προκαλούν σύγκρουση μεταξύ των οργανισμών μιας γυναίκας και ενός εμβρύου.
• επίδραση τοξικών ουσιών.
• αλληλεπίδραση με χημικές ουσίες·
• Διαβήτης;
• ανεξέλεγκτη λήψη φαρμάκων.

Αυτή δεν είναι μια πλήρης λίστα με τους λόγους που προκαλούν το σχηματισμό OSA: οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη καταλήξει σε κοινή γνώμη σχετικά με όλους τους παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν σοβαρή παθολογία.

Πώς ταξινομείται η παθολογία;

Υπάρχουν 4 τύποι απόκλισης. Η διακύμανση εξαρτάται από τη θέση προέλευσης των πνευμονικών αρτηριών όταν συμβαίνει ένα από τα σενάρια:

• το αγγείο, που χωρίζεται από τον κοινό κορμό, υποδιαιρείται στην αριστερή και δεξιά πνευμονική αρτηρία.
• Κάθε αρτηρία διαχωρίζεται από το οπίσθιο τοίχωμα του κοινού κορμού.
• απομακρύνονται από τα πλευρικά τοιχώματα του κορμού.
• δεν υπάρχουν αρτηρίες και οι πνεύμονες γεμίζουν με αίμα μέσω των αρτηριών που διακλαδίζονται από την αορτή.

Ο συγκεκριμένος τύπος της νόσου καθορίζεται κατά τη διάρκεια των διαγνωστικών μελετών.

Διακριτικά χαρακτηριστικά της αιμοδυναμικής

Εάν υπάρχει ένας κοινός αρτηριακός κορμός στο έμβρυο, εμφανίζονται έντονες διαταραχές: όταν αλλάζει η δομή, αντί για δύο αυτοκινητόδρομους που προέρχονται από κάθε κοιλία, υπάρχει μόνο ένας κορμός, στην περιοχή της οποίας το αίμα ρέει από τις κοιλίες .

Το δεξί μισό του καρδιακού μυός με OSA είναι υπερφορτωμένο, γιατί λόγω της επικοινωνίας των κοιλιών παρατηρείται η ίδια πίεση σε αυτές.

Υπό φυσιολογικές συνθήκες, η πίεση στη δεξιά κοιλία μειώνεται. Στην περίπτωση του κοινού αρτηριακού κορμού, δημιουργείται πίεση στα πνευμονικά αγγεία, τα οποία με τη σειρά τους προσφέρουν αντίσταση. Αυτό αποτελεί απειλή για τη ζωή.

Στην περίπτωση του OSA, παρατηρούνται 3 τύποι αιμοδυναμικών διαταραχών:

1. Αλλαγή στον όγκο της πνευμονικής ροής αίματος προς τα πάνω και αύξηση της πίεσης στα αγγεία των πνευμόνων. Ως αποτέλεσμα, η πίεση στους πνεύμονες αυξάνεται και εμφανίζεται καρδιακή ανεπάρκεια. Αυτά τα φαινόμενα είναι ανθεκτικά στη συνεχιζόμενη θεραπεία.
2. Ασήμαντη αύξηση της πνευμονικής ροής αίματος ή ο κανόνας, όχι πολύ έντονη εκπομπή αίματος. Καρδιακή ανεπάρκεια σε αυτή την περίπτωση απουσιάζει, παρατηρείται κυάνωση κατά την άσκηση.
3. Μειωμένη πνευμονική ροή αίματος λόγω στένωσης του στομίου της πνευμονικής αρτηρίας. Παρατηρείται κανονική κυάνωση.

Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι λειτουργιών:

• Πραϋντικό. Πρόκειται για μια παρέμβαση που ανακουφίζει προσωρινά την κατάσταση του ασθενούς, αλλά δεν εξαλείφει εντελώς την παθολογία. Σε αυτή την περίπτωση, εφαρμόζεται ένα ειδικό κλιπ στην πνευμονική αρτηρία, το οποίο στενεύει τον αυλό του αγγείου και έτσι διορθώνει την εκροή αίματος στο γενικό κανάλι.
• Ριζική, δηλαδή εξαλείφοντας πλήρως την παθολογία. Η διόρθωση περιλαμβάνει τρία στάδια. Αρχικά, διακόπτεται η επικοινωνία μεταξύ της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας και στη συνέχεια κλείνει το ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος με ένα έμπλαστρο. Στη συνέχεια, δημιουργήστε έναν τεχνητό κορμό της πνευμονικής αρτηρίας. Για να το κάνετε αυτό, καταφύγετε στη χρήση στεντ για τον κορμό.

Αυτό το είδος παρέμβασης είναι δύσκολο, καθώς γίνεται σε ανοιχτή καρδιά. Σε αυτή την περίπτωση χρησιμοποιείται μηχάνημα καρδιάς-πνεύμονα.

Εάν μετά την επέμβαση υπάρχει θετική τάση, ο ασθενής πρέπει να λαμβάνει τακτικά φάρμακα που ρυθμίζουν τη ροή του αίματος.

Πρόβλεψη

Είναι δυνατόν ένα βρέφος με OSA να επιβιώσει; Εάν η επέμβαση δεν πραγματοποιηθεί έγκαιρα, ο θάνατος θα επέλθει αναπόφευκτα μέσα στον πρώτο χρόνο της ζωής.

Το αποτέλεσμα είναι επιτυχές εάν δεν υπάρχουν έντονες αλλαγές στα πνευμονικά αγγεία κατά τη διάρκεια της απόκλισης.

Εάν η επέμβαση είναι επιτυχής, τότε το παιδί παραμένει ζωντανό. Στο μέλλον απαιτείται τακτική ιατρική παρακολούθηση και χρήση ειδικών φαρμάκων.

Η θνησιμότητα κατά τη διάρκεια ή μετά την επέμβαση κυμαίνεται από 10 έως 30%.

Πρόληψη

Τα κύρια μέτρα για την πρόληψη της ανάπτυξης παθολογίας είναι η όσο το δυνατόν μεγαλύτερη προστασία της εγκύου από επιβλαβείς επιδράσεις. Αυτό ισχύει για την επίδραση ραδιενεργών και τυχόν επιβλαβών ουσιών, αλκοόλ, νικοτίνης, διαφόρων τοξικών ουσιών. Είναι σημαντικό να μην υπάρχουν φορείς ιών στο περιβάλλον μιας γυναίκας.

Το OSA είναι μια σπάνια αλλά επικίνδυνη παθολογία που επεκτείνεται στην περιοχή του καρδιακού μυός και προκαλεί μεγάλο αριθμό θανάτων σε βρέφη που δεν ζουν μέχρι τους 12 μήνες. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία αφήνουν μια ευκαιρία για την επιβίωση του παιδιού.

Τι είναι ο κοινός αρτηριακός κορμός

Μια φυσιολογική απόκλιση στην οποία ο πρωτόγονος κορμός δεν χωρίζεται με διάφραγμα στην πνευμονική αρτηρία και την αορτή και σχηματίζεται ένας μεγάλος μονός αρτηριακός κορμός. Βρίσκεται πάνω από το περιμεμβρανώδες κάτω κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα.

Λόγω αυτού του ελαττώματος, μικτό αίμα εισέρχεται στη συστηματική κυκλοφορία, στον ανθρώπινο εγκέφαλο και στους πνεύμονες. Το ελάττωμα εκδηλώνεται κυρίως με κυάνωση, εφίδρωση, υποσιτισμό και ταχύπνοια. Η διάγνωση γίνεται με καρδιακό καθετηριασμό ή υπερηχοκαρδιογράφημα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η πρόληψη μιας ασθένειας όπως η ενδοκαρδίτιδα είναι απαραίτητη.

Μεταξύ των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών, ο κοινός αρτηριακός κορμός είναι, σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, από 1 έως 2% (μεταξύ παιδιών και ενηλίκων). Περισσότεροι από το ένα τρίτο των ασθενών έχουν παλατοκαρδιοπροσωπικό σύνδρομο ή σύνδρομο DiGeorge.

Τέσσερις τύποι ασθενειών:

• Τύπος Ι - η πνευμονική αρτηρία αναχωρεί από τον κορμό και στη συνέχεια διαιρείται στην αριστερή και τη δεξιά πνευμονική αρτηρία.
• Τύπος II - η αριστερή και η δεξιά πνευμονική αρτηρία αναχωρούν ανεξάρτητα από το οπίσθιο και το πλάγιο τμήμα του κορμού, αντίστοιχα.
• Τύπος III - το ίδιο όπως στον τύπο II.
• Τύπος IV - οι αρτηρίες αναχωρούν από την φθίνουσα αορτή, παρέχουν αίμα στους πνεύμονες. αυτή είναι μια σοβαρή μορφή της τετραλογίας του Fallot (όπως πιστεύουν σήμερα οι κλινικοί γιατροί).

Το παιδί μπορεί να βιώσει άλλες ανωμαλίες:

• ανωμαλίες των στεφανιαίων αρτηριών
• ανεπάρκεια βαλβίδας κορμού
• διπλό αορτικό τόξο
• AV επικοινωνία

Αυτές οι ανωμαλίες αυξάνουν την πιθανότητα θανάτου μετά την επέμβαση. Στον πρώτο τύπο της νόσου, η καρδιακή ανεπάρκεια, η ελαφρά κυάνωση και η αυξημένη ροή αίματος στους πνεύμονες διακρίνονται μεταξύ των συνεπειών. Στον δεύτερο και στον τρίτο τύπο παρατηρείται ισχυρότερη έκφραση κυάνωσης και σε σπάνιες περιπτώσεις παρατηρείται καρδιακή ανεπάρκεια, σε αντίθεση με τον πρώτο τύπο, και η πνευμονική ροή αίματος μπορεί να είναι φυσιολογική ή να υπάρξει ελαφρά αύξηση.

Τι προκαλεί / Αιτίες του Common truncus arteriosus

Ο κοινός αρτηριακός κορμός αναφέρεται σε συγγενή καρδιακά ελαττώματα - εμφανίζεται όταν το έμβρυο βρίσκεται στη μήτρα. Μπορεί να προκληθεί από την επίδραση αρνητικών παραγόντων στο σώμα μιας εγκύου, ειδικά στο πρώτο τρίμηνο της κύησης. Μεταξύ των επικίνδυνων παραγόντων που προκαλούν την ασθένεια, διακρίνονται ασθένειες της εγκύου. Επιπλέον, το αγέννητο παιδί δεν αναπτύσσει μόνο συγγενή καρδιακά ελαττώματα, αλλά και άλλες απειλητικές για τη ζωή ασθένειες.

Επηρεάζει αρνητικά το έμβρυο, αυξάνοντας τον κίνδυνο εμφάνισης κοινού αρτηριακού κορμού σε νεογέννητο, χρόνιο αλκοολισμό της μητέρας. Εάν μια γυναίκα είχε ερυθρά (μια μολυσματική ασθένεια) κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, αυτό είναι πιθανό να επηρεάσει αρνητικά την ανάπτυξη του εμβρύου. Μεταξύ των αρνητικών παραγόντων είναι:

• Διαβήτης
• γρίπη
• αυτοάνοσο νόσημα

Η ασθένεια προκαλείται από φυσικούς παράγοντες, συχνά την επίδραση της ακτινοβολίας. Ένας τέτοιος παράγοντας μπορεί να προκαλέσει παραμορφώσεις και μεταλλάξεις του εμβρύου. Αυτό περιλαμβάνει μεθόδους έρευνας ακτινοβολίας, ένα ζωντανό παράδειγμα είναι οι ακτίνες Χ. Η έρευνα αυτού του τύπου θα πρέπει να διεξάγεται μόνο ως έσχατη λύση, είναι προτιμότερο να χρησιμοποιηθούν άλλες μέθοδοι έρευνας.

Επιβλαβές και χημικούς παράγοντες:

• νικοτίνη (κάπνισμα: ενεργητικό και παθητικό)
• πρόσληψη αλκοόλ
• μέρος των φαρμάκων
• φάρμακα

Παθογένεση (τι συμβαίνει;) κατά τη διάρκεια του κοινού αρτηριακού κορμού

Ο κοινός αρτηριακός κορμός εμφανίζεται λόγω παραβίασης του σχηματισμού των κύριων αγγείων σε πρώιμο στάδιο της εμβρυογένεσης (5-6 εβδομάδες εμβρυϊκής ανάπτυξης) και της έλλειψης διαίρεσης του πρωτόγονου κορμού στα κύρια αγγεία - την αορτή και το πνευμονική αρτηρία.

Λόγω της απουσίας φυσιολογικού διαφράγματος μεταξύ της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας, μεταδίδονται ευρέως. Επομένως, ο κοινός κορμός φεύγει αμέσως και από τις δύο κοιλίες, αναμιγνύει αρτηριακό και φλεβικό αίμα στην καρδιά, τους πνεύμονες, το συκώτι και άλλα όργανα του παιδιού. Η πίεση είναι ίδια στις κοιλίες, τον αρτηριακό κορμό και τις αρτηρίες των πνευμόνων.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, υπάρχει καθυστέρηση στην ανάπτυξη των τοιχωμάτων της καρδιάς, επειδή η καρδιά μπορεί να αποτελείται από τρεις ή δύο θαλάμους. Η βαλβίδα του κοινού αρτηριακού κορμού μπορεί να έχει ένα, δύο, τρία ή τέσσερα φυλλάδια. Σε συχνές περιπτώσεις, αναπτύσσεται ανεπάρκεια ή στένωση της βαλβίδας. Επίσης, ένα εκτεταμένο κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα παίζει ρόλο στην παθογένεση.

Συμπτώματα του κοινού αρτηριακού κορμού

Στον τύπο Ι, το βρέφος έχει συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας:

• υποσιτισμός
• ταχύπνοια
• υπερβολικός ιδρώτας

Επίσης, τυπικό σύμπτωμα του πρώτου τύπου του κοινού αρτηριακού κορμού είναι η ήπια κυάνωση. Αυτό και τα παραπάνω συμπτώματα εμφανίζονται όταν το μωρό είναι μόλις 1-3 εβδομάδων. Στον τύπο ΙΙ και ΙΙΙ η κυάνωση είναι πιο έντονη και η καρδιακή ανεπάρκεια παρατηρείται σε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις.

Η φυσική εξέταση αποκαλύπτει τέτοια συμπτώματα του κοινού αρτηριακού κορμού:

• δυνατό και μονό τόνο II και κλικ εξαγωγής
• αύξηση της παλμικής πίεσης
• αυξημένος καρδιακός ρυθμός

Στην αριστερή πλευρά του στέρνου ακούγεται ολοσυστολικό φύσημα έντασης 2-4/6. Στην κορυφή, με αύξηση της ροής του αίματος στην πνευμονική κυκλοφορία, σε ορισμένες περιπτώσεις, ακούγεται θόρυβος στη μιτροειδή βαλβίδα στη μέση της διαστολής. Με ανεπάρκεια της βαλβίδας του αρτηριακού κορμού, ακούγεται ένα φθίνον διαστολικό φύσημα υψηλής έντασης. Ακούγεται στον ΙΙΙ μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά του στέρνου.

Διάγνωση του κοινού αρτηριακού κορμού

Η διάγνωση της κοινής αρτηριακής βαλβίδας σε βρέφη απαιτεί κλινικά δεδομένα, όπως περιγράφεται παραπάνω. Λαμβάνονται υπόψη δεδομένα ακτινογραφίας θώρακος και δεδομένα που λαμβάνονται από το ηλεκτροκαρδιογράφημα. Η δισδιάστατη ηχοκαρδιογραφία με έγχρωμη καρδιογραφία Doppler βοηθά στη διευκρίνιση της διάγνωσης. Πριν από το χειρουργείο, είναι συχνά απαραίτητο να διευκρινιστούν και άλλες ανωμαλίες που μπορεί να έχει ο ασθενής, εκτός από την εν λόγω νόσο. Στη συνέχεια γίνεται καρδιακός καθετηριασμός.

Οι μέθοδοι ακτίνων Χ επιτρέπουν την ανίχνευση της καρδιομεγαλίας (μπορεί να εκφραστεί ελαφρά ή σοβαρά), το πνευμονικό μοτίβο ενισχύεται, το δεξιό αορτικό τόξο βρίσκεται στο ένα τρίτο των ασθενών, οι πνευμονικές αρτηρίες βρίσκονται σχετικά ψηλά. Με σημαντική αύξηση της αύξησης της πνευμονικής ροής αίματος, μπορεί να εμφανιστούν σημεία υπερτροφίας του αριστερού κόλπου, η οποία λαμβάνεται επίσης υπόψη στη διάγνωση.

Οι πιο σχετικές διαγνωστικές μέθοδοι

υπερηχοκαρδιογραφία- Ηχοκαρδιογραφία - μια μέθοδος που είναι μια μελέτη της καρδιάς με χρήση υπερήχων. Με κοινό αρτηριακό κορμό αποκαλύπτεται απευθείας σύνδεση μιας ή δύο πνευμονικών αρτηριών με έναν μόνο αρτηριακό κορμό.

FKG- φωνοκαρδιογραφία - μέθοδος για τη διάγνωση ασθενειών και παθολογιών της καρδιάς. Τα μουρμουρητά και οι καρδιακοί ήχοι καταγράφονται σε χαρτί, τα οποία οι γιατροί δεν μπορούν να αναγνωρίσουν με στηθοσκόπιο ή φωνενδοσκόπιο. Η μέθοδος χρησιμοποιείται για την επιβεβαίωση της διάγνωσης της εν λόγω ασθένειας.

ΗΚΓ- ηλεκτροκαρδιογραφία - σας επιτρέπει να ανιχνεύσετε αύξηση του δεξιού κόλπου, επιβράδυνση της αγωγιμότητας της καρδιάς, αύξηση και υπερφόρτωση και των δύο κοιλιών.

Αορτογραφία- Ακτινογραφία της αορτής και των κλάδων της με την εισαγωγή σκιαγραφικού παράγοντα στον αυλό της αορτής. Η μέθοδος είναι απαραίτητη για τον προσδιορισμό του επιπέδου εκκένωσης του κορμού της πνευμονικής αρτηρίας, τον προσδιορισμό της κατάστασης της βαλβιδικής συσκευής κ.λπ.

Αγγειοκαρδιογραφία- ακτινογραφία των οργάνων του θώρακα με σκιαγραφικό - σας επιτρέπει να ανιχνεύσετε συγκεκριμένες αλλαγές στο αγγειακό κρεβάτι σε ασθενείς με υποψία κοινού αρτηριακού κορμού. Βρίσκεται μια ασυνήθιστη ή ασαφής δομή των ριζών των πνευμόνων, εξάντληση ή αυξημένο σχέδιο των πνευμόνων, ανώμαλη ροή αίματος ως αποτέλεσμα των ανιχνευόμενων ελαττωμάτων. Και οι δύο κοιλίες και ο δεξιός κόλπος είναι διευρυμένοι. Αυτή η μέθοδος είναι κορυφαία όσον αφορά τη διάγνωση μιας τέτοιας παθολογίας όπως ο κοινός αρτηριακός κορμός στα νεογνά.

Θεραπεία του κοινού αρτηριακού κορμού

Για τη θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας, η οποία συχνά συνοδεύει την κοινή αρτηριακή βαλβίδα, χρησιμοποιείται ενεργή φαρμακευτική θεραπεία. Είναι απαραίτητο να λάβετε διγοξίνη, διουρητικά, αναστολείς ΜΕΑ. Μετά την πορεία του φαρμάκου, συνταγογραφείται μια επέμβαση. Τα οφέλη της ενδοφλέβιας έγχυσης (έγχυσης) προσταγλανδίνης δεν έχουν προσδιοριστεί.

Η κύρια διόρθωση του αρτηριακού κορμού είναι η χειρουργική θεραπεία. Το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος κλείνει κατά τη διάρκεια της επέμβασης, έτσι ώστε το αίμα να εισέρχεται στον αρτηριακό κορμό μόνο από την αριστερή κοιλία. Ένα κανάλι με ή χωρίς βαλβίδα τοποθετείται μεταξύ της αρχής των πνευμονικών αρτηριών και της δεξιάς κοιλίας. Η θνησιμότητα κατά τη διάρκεια ή μετά την επέμβαση κυμαίνεται από 10 έως 30%, σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία από τις χώρες της ΚΑΚ και άλλες χώρες του κόσμου.

Όλοι οι ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με κοινό αρτηριακό κορμό θα πρέπει να τηρούν την προφύλαξη από ενδοκαρδίτιδα πριν από τη χειρουργική επέμβαση και τις οδοντιατρικές επισκέψεις, καθώς είναι πιθανό να αναπτυχθεί βακτηριαιμία. Η βακτηριαιμία αναφέρεται στην είσοδο βακτηρίων στο αίμα. Η βακτηριαιμία έχει σοβαρές συνέπειες για την υγεία και τη ζωή ενός ατόμου, ιδιαίτερα ενός μικρού παιδιού.

Πρόληψη του κοινού αρτηριακού κορμού

Τα προληπτικά μέτρα είναι η ελαχιστοποίηση της επίδρασης αρνητικών παραγόντων στην έγκυο γυναίκα:

• αποφύγετε την επίδραση χημικών παραγόντων, συμπεριλαμβανομένων χημικών, ναρκωτικών, ναρκωτικών ουσιών και διαφόρων αλκοολών
• αποφύγετε τις επιπτώσεις των δυσμενών περιβαλλοντικών συνθηκών
• έγκαιρα για τη διάγνωση δυσπλασιών σε ένα παιδί ενώ είναι ακόμα στη μήτρα - αυτό μπορεί να γίνει με σύγχρονες γενετικές διαγνωστικές μεθόδους