Κοινός αρτηριακός κορμός σε νεογέννητο. Θεραπεία του κοινού αρτηριακού κορμού

Αρτηριοφλεβικά συρίγγια ή αρτηριοφλεβικά συρίγγια - Πρόκειται για κοίλους σωλήνες-σωληνάρια που σχηματίζονται στο σώμα λόγω τραυματισμών ή παθολογικών διεργασιών.

Τα αρτηριοφλεβικά συρίγγια (συρίγγια) είναι συνδέσεις μεταξύ φλεβών και αρτηριών. Ως αποτέλεσμα της εμφάνισης συριγγίων, το αίμα από τις φλέβες αρχίζει να ρέει απευθείας στις αρτηρίες, ενώ με κανονική λειτουργίαλειτουργία ανθρώπινο σώματο αίμα από την καρδιά πρέπει να περάσει από τις αρτηρίες στο τριχοειδές σύστημα και από εκεί, μέσω των φλεβών, να επιστρέψει στην καρδιά.

Αρτηριοφλεβικά συρίγγια και ανευρύσματαείναι σοβαρές κακίες Αγγειακό σύστημα. Η μη έγκαιρη ή μη εξειδικευμένη θεραπεία οδηγεί τον ασθενή σε σοβαρές επιπλοκές(όπως, για παράδειγμα, αντιρρόπηση της καρδιακής δραστηριότητας), αναπηρία και συχνά θάνατος σε αρκετά νεαρή ηλικία!

Στο "MedicCity" πραγματοποιείται διάγνωση της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων. Οι φλεβολόγοι, οι αγγειοχειρουργοί μας είναι ειδικοί υψηλής ποιότητας που κατέχουν σύγχρονες μεθόδους θεραπείας αγγειακές παθήσεις. Ζητήστε βοήθεια από επαγγελματίες!

Τι είναι τα επικίνδυνα αρτηριοφλεβικά συρίγγια

Η εμφάνιση αρτηριοφλεβωδών συριγγίων ή συριγγίων οδηγεί σε επιδείνωση της παροχής αίματος σε σημαντικές περιοχές και όργανα του ανθρώπινου σώματος. Η αρτηριακή πίεση πέφτει επίσης, ενώ η πίεση στις φλέβες αυξάνεται. Το φορτίο στην καρδιά αυξάνεται, η οποία ταυτόχρονα αρχίζει να παρουσιάζει ανεπαρκή ροή αίματος λόγω παραβίασης του κυκλοφορικού κύκλου.

Όλα αυτά μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη διαφόρων, συμπεριλαμβανομένων των σοβαρών καρδιαγγειακή νόσο, ανεύρυσμα - αυξημένο φορτίοη ροή του αίματος στις φλέβες μπορεί να τις προκαλέσει τέντωμα και σχίσιμο - και θρόμβωση, που μπορεί να αναπτυχθεί στις περιοχές των φλεβών κάτω από τη θέση του συριγγίου.

Ένας άλλος τύπος επιπλοκών που προκαλούνται από αρτηριοφλεβικά συρίγγια (συρίγγια) είναι καλλυντικά ελαττώματα: κηλίδες στο δέρμα και πρήξιμο των ιστών.

Τύποι αρτηριοφλεβικών συριγγίων, τα συμπτώματά τους

Τα αρτηριοφλεβικά συρίγγια (συρίγγια) είναι εκ γενετής και επίκτητος.

Εκ γενετής αρτηριοφλεβικά συρίγγιαμπορούν να εντοπιστούν σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος και συχνά συνδέονται με εντοπισμό σπίλοι- σημάδια, μελάνωμα κ.λπ.

Διαμόρφωση στη σκηνή ενδομήτρια ανάπτυξητου ανθρώπινου εμβρύου, τα συγγενή αρτηριοφλεβικά συρίγγια (συρίγγια) μπορούν ήδη τις πρώτες εβδομάδες και μήνες μετά τη γέννηση να προκαλέσουν παθολογικά ισχαιμία(έλλειψη παροχής αίματος) στα άκρα και φλεβική υπέρταση(σύνδρομο αυξημένης φλεβικής πίεσης). Αυτό μπορεί να συνοδεύεται από μελάγχρωση του δέρματος, διεύρυνση των άκρων, υπεριδρωσία, οίδημα των σαφηνών φλεβών και άλλα συμπτώματα.

Εμφάνιση επίκτητα αρτηριοφλεβικά συρίγγια(συρίγγιο) μπορεί να είναι αποτέλεσμα τραυματισμών, πληγών, καθώς και συνέπεια ιατρικούς χειρισμούς- για παράδειγμα, παρακάμψεις. Επίσης κατά τη διάρκεια χειρουργικές επεμβάσειςγια την αιμοκάθαρση, μπορούν να δημιουργηθούν αρτηριοφλεβικά συρίγγια (συρίγγια) ειδικά για να διασφαλιστεί η αποτελεσματικότητα αυτής της θεραπείας. Ως εκ τούτου, είναι σημαντικό να χειρουργούνται από έμπειρους ειδικευμένους γιατρούς με σύγχρονες τεχνικές δυνατότητες.

Η εμφάνιση μεγάλων αρτηριοφλεβικών συριγγίων (συρίγγια) συνοδεύεται από οίδημα και ερυθρότητα των ιστών, ωστόσο τα μικρά συρίγγια (συρίγγια) μπορεί να μην εκδηλωθούν με κανέναν τρόπο μέχρι να εμφανιστούν. συγκοπή.

Διάγνωση και θεραπεία αρτηριοφλεβικών συριγγίων

Η παρουσία αρτηριοφλεβικών συριγγίων (συρίγγια) διαγιγνώσκεται με τη χρήση σύγχρονων έρευνα υπερήχων(dopplerography, υπερηχογράφημα), υπολογιστική και μαγνητική τομογραφία. Εάν τα συρίγγια βρίσκονται βαθιά, τότε οι γιατροί μπορεί να καταφύγουν σε αγγειογραφία ακτίνων Χ αντίθεσης.

Η θεραπεία των αρτηριοφλεβικών συριγγίων (συρίγγια) πραγματοποιείται χειρουργικά.

Τα μικρά συγγενή συρίγγια μπορούν να αφαιρεθούν με πήξη με λέιζερ. Επίσης, τα συγγενή και επίκτητα αρτηριοφλεβικά συρίγγια μπορούν να αφαιρεθούν με ενδαγγειακές μεθόδους, όταν βρίσκονται υπό την επήρεια ακτινογραφίεςμια συγκεκριμένη ουσία εισάγεται στο αγγείο, η οποία εμποδίζει την άμεση επικοινωνία μεταξύ της φλέβας και της αρτηρίας.

Σε περισσότερα δύσκολες περιπτώσειςπου πραγματοποιήθηκε χειρουργική επέμβασηγια να αφαιρέσετε ένα συρίγγιο (συρίγγιο).

Στη θεραπεία των αγγειακών παθήσεων έχει μεγάλη σημασία έγκαιρη διάγνωση. Με οποιαδήποτε συμπτώματα (πρήξιμο, πόνος, βάρος στα πόδια, κράμπες, προεξέχουσες φλέβες κάτω άκρακλπ) επικοινωνήστε αμέσως με έναν φλεβολόγο! Στο "MedicCity" θα έρθουν σε βοήθειά σας ειδικοί, στο οπλοστάσιο των οποίων τα περισσότερα σύγχρονες τεχνικέςδιάγνωση και θεραπεία αγγειακών και φλεβικών παθήσεων!

Το OSA χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι ένα μόνο κύριο αγγείο με κοινή ημισεληνιακή βαλβίδα φεύγει από τη δεξιά και την αριστερή κοιλία, από την οποία προέρχονται οι κλάδοι του αορτικού τόξου και του LA. Κάτω από την κοινή ημισεληνιακή βαλβίδα αυτού του σκάφους βρίσκεται ένα μεγάλο VSD.

Ανατομική ταξινόμηση SLA από τον Van Praagh:

- Τύπος A1- οι πνευμονικές αρτηρίες ξεκινούν από έναν κοντό κορμό του LA, που εκτείνεται από το τοίχωμα του OSA (κοινή αρτηριακός κορμός).

- Τύπος Α2- οι πνευμονικές αρτηρίες ξεκινούν ως ανεξάρτητα στόματα από τμήμα ανόδουΟΑΣ.

- Τύπος ΑΖ- ένας από πνευμονικές αρτηρίες, πιο συχνά το σωστό, ξεκινά από το OSA, το δεύτερο τροφοδοτείται με αίμα μέσω του PDA ή ενός παράπλευρου αγγείου.

- Τύπος Α4- συνδυασμός OSA με θραύση στο αορτικό τόξο (η κατιούσα αορτή τροφοδοτείται με αίμα μέσω του PDA).

Στο OSA μόνο ένας φεύγει από την καρδιά αρτηριακό αγγείο, μέσω του οποίου παρέχεται αιμοδυναμική στεφανιαία, αιμοδυναμική του ICC (μικρότερης κυκλοφορίας) και BCC (μεγάλη κυκλοφορία). Δεδομένου ότι το μικτό αίμα εισέρχεται στο OSA, η κυάνωση είναι το κύριο και πρώτο σύμπτωμα της νόσου. Διαφορετικά, η παθοφυσιολογία του ελαττώματος θα εξαρτηθεί από την παρουσία συνοδών ανωμαλιών (ρήξη αορτικού τόξου, δυσπλασίες των στεφανιαίων αρτηριών) και τον τύπο της LA (πνευμονικής αρτηρίας) που προέρχεται από το OSA. Ανάλογα με αυτό, μπορεί να παρατηρηθεί τόσο εμπλουτισμός όσο και εξάντληση του MCC (στο σπάνιες περιπτώσεις), ποικίλους βαθμούςσοβαρότητα της καρδιακής ανεπάρκειας που σχετίζεται τόσο με υπερφόρτωση όγκου κοιλίας όσο και με ανεπάρκεια στεφανιαία ροή αίματος. Η ανεπάρκεια της βαλβίδας OSA εξελίσσεται συνεχώς.

Οι περισσότεροι ασθενείς πεθαίνουν μέσα στις δύο πρώτες εβδομάδες της ζωής τους, το 85% μέχρι το τέλος του πρώτου έτους ζωής. Το OSA στο 33% των περιπτώσεων αποτελεί αναπόσπαστο μέρος του συνδρόμου DiGeorge. Η πρόγνωση για τη ζωή σε ασθενείς με OSA είναι δυσμενής.

ΚΛΙΝΙΚΗ

ένα. Κλινικές εκδηλώσεις της νόσου:

Κυάνωση ποικίλης σοβαρότητας.

Σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας (δύσπνοια) από τις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση.

σι. Σωματική εξέταση:

Υψηλή παλμική πίεση;

Έντονος παλμός της προκαρδιακής περιοχής, ο παλμός της κορυφής μετατοπίζεται σημαντικά προς τα αριστερά.

Τραχύ (2-4/6) συστολικό φύσημα που σχετίζεται με την παρουσία VSD, το οποίο ακούγεται καλύτερα κατά μήκος της αριστερής άκρης του στέρνου.

Με υπερογκαιμία του ICC στην προβολή της κορυφής, ακούγεται ένα τραχύ διαστολικό φύσημα («βουητό»), το οποίο μπορεί να συνδυαστεί με τον «ρυθμό καλπασμού».

Απαλό διαστολικό φύσημα ανεπάρκειας βαλβίδας OSA.

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ

1. Ηλεκτροκαρδιογραφία

Σημάδια ΗΚΓ αμφικοιλιακής υπερτροφίας (λιγότερο συχνά, σημειώνεται υπερτροφία μιας από τις κοιλίες).

Σπάνια υπερτροφία LA.

1. υπερηχοκαρδιογραφία

Διαγνωστικά κριτήρια:

Ανίχνευση ενός πλατιού αγγείου που εκτείνεται και από τις δύο κοιλίες.

Ανίχνευση της πνευμονικής αρτηρίας που εκτείνεται από το OSA.

Η παρουσία μιτροειδούς ημισεληνιακής ινώδους συνέχειας.

Η παρουσία μιας μόνο ημισεληνιακής βαλβίδας.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΚΑΙ ΠΑΡΑΤΗΡΗΣΗ

1. Παρατήρηση και θεραπεία ασθενών με μη διορθωμένη OSA

ένα. Πριν από την επέμβαση, όλοι οι ασθενείς θα πρέπει να έχουν ενεργή θεραπείακαρδιακή ανεπάρκεια (διουρητικά, διγοξίνη).

σι. Δεδομένου ότι το OSA στο 33% των περιπτώσεων είναι εκδήλωση του συνδρόμου DiGeorge, θα πρέπει να ακολουθούνται οι ακόλουθες συστάσεις:

Συνεχής παρακολούθηση των επιπέδων καλίου και μαγνησίου στον ορό και, εάν είναι απαραίτητο, διόρθωσή τους,

Θεραπεία και πρόληψη στρεπτόκοκκου και πνευμονιοκοκκικές λοιμώξεις, δεδομένης της παρουσίας ανοσοανεπάρκειας που εξαρτάται από τον θύμο αδένα.

Αποφύγετε την ανοσοποίηση με ζωντανά εμβόλια.

σε. Πρόληψη βακτηριακή ενδοκαρδίτιδασύμφωνα με τις ενδείξεις.

1. Χειρουργική επέμβαση

Ενδείξεις για χειρουργική θεραπεία:

Διάγνωση OSA απόλυτη ανάγνωσηστη χειρουργική θεραπεία.

Αντενδείξεις για χειρουργική θεραπεία:

Υψηλή πνευμονική υπέρταση (OLC > 10 U/m2 κατά την έναρξη και > 7 U/m2 μετά τη χρήση αγγειοδιασταλτικών).

Διαθεσιμότητα απόλυτες αντενδείξειςεπί συνοδό σωματική παθολογία.

Χειρουργική τακτική

Ιδανικά, η διάγνωση της ΣΑΑ θα πρέπει να γίνεται μέσα στις πρώτες ώρες μετά τη γέννηση. Σε αυτή την περίπτωση, η προγραμματισμένη χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται κατά την πρώτη εβδομάδα της ζωής. Εάν η διάγνωση είναι καθυστερημένη, είναι απαραίτητο να αξιολογηθεί το ALC.

Η διαδικασία επιλογής είναι η κύρια ριζική διόρθωση.

Η στένωση του LA, ακόμη και αν είναι ανατομικά δυνατή, δεν είναι κλινικά αποτελεσματική.

Χειρουργική τεχνική

Τεχνητή κυκλοφορία.Δικέφαλος σωλήνας και σωληνίσκος OSA. Οι πνευμονικές αρτηρίες απομονώνονται και λαμβάνονται με τουρνικέ. Κατά τη διάρκεια της καρδιοπληγίας, σφίγγονται για λίγο για να κατευθύνουν το διάλυμα καρδιοπληγίας στις στεφανιαίες αρτηρίες. Η παρατεταμένη σύσφιξη των πνευμονικών αρτηριών μπορεί να βλάψει τους πνεύμονες. Για να αποφευχθεί η διαφυγή της ροής από τον αορτικό σωληνίσκο στο LA, ο σφιγκτήρας της αορτής θα πρέπει να εφαρμόζεται πάνω από το στόμιο LA. Όταν η καρδιοπληγία επανέρχεται μέσω μιας ανίκανης βαλβίδας κορμού, είναι απαραίτητο να ανοίξει ο αυλός του OSA και η έγχυση του διαλύματος καρδιοπληγίας πραγματοποιείται απευθείας στα στόμια των στεφανιαίων αρτηριών.

Το LA είναι αποκομμένο από τον τοίχο του OSA.Το ελάττωμα του τοιχώματος συρράπτεται ή επιδιορθώνεται με ξενο/αυτοπερικαρδιακό έμπλαστρο. Η πλαστική VSD πραγματοποιείται μέσω κοιλιοτομής στην VOP (πνευμονική αρτηρία). Πλαστικό υλικό - dacron. Μετά την πλαστική VSD, ο κορμός και η βαλβίδα LA αντικαθίστανται με αγωγό που περιέχει βαλβίδα. Πρώτα απ 'όλα, σχηματίζεται μια περιφερική αναστόμωση μεταξύ του αγωγού και του LA. Πραγματοποιήστε πλαστική χειρουργική του OSA, μειώνοντας τη διάμετρό του, και πλαστική χειρουργική της βαλβίδας κορμού για να αποτρέψετε την ανεπάρκειά του. Η προσθετική DoK με οποιαδήποτε γνωστή τεχνική οδηγεί σε μη ικανοποιητικά αποτελέσματα. Η διόρθωση ολοκληρώνεται με το σχηματισμό εγγύς αναστόμωσης μεταξύ του αγωγού που περιέχει τη βαλβίδα και του RVOT μέσω κοιλιοτομής. Στη μετεγχειρητική περίοδο είναι χαρακτηριστική η ανάπτυξη «πνευμονικών κρίσεων». Παρά τις ευρείες επιλογές για ιατρική θεραπεία, είναι σκόπιμο να αφήσετε ένα μεσοκολπικό συρίγγιο με διάμετρο 3 mm για να εξασφαλίσετε συστηματική αιμοδυναμική με αύξηση της πίεσης στο LA (ειδικά εάν η χειρουργική θεραπεία έγινε σε ηλικία άνω των 6 μηνών) .

Ειδικές επιπλοκές της χειρουργικής θεραπείας:

παγκρεατική ανεπάρκεια (πνευμονικές κρίσεις).

Υπολειμματική πνευμονική υπέρταση;

Κολποκοιλιακή κομβική έκτοπη ταχυκαρδία;

Δυσλειτουργία αγωγού.

Μετεγχειρητική παρακολούθηση

1. Η μετεγχειρητική παρακολούθηση πραγματοποιείται κάθε 4-6 μήνες εφ' όρου ζωής. Παρακολουθούνται οι καταστάσεις της βαλβίδας κορμού, του αγωγού, αξιολογείται η σοβαρότητα των αρρυθμιών.
2. Η πρόληψη της βακτηριακής ενδοκαρδίτιδας πραγματοποιείται σύμφωνα με τις ενδείξεις καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής.
3. Η φυσική αγωγή και ο αθλητισμός δεν συνιστώνται.

Όταν τα δύο κύρια αγγεία που βγαίνουν από την καρδιά (η αορτή και οι αρτηρίες των πνευμόνων) ενώνονται σε έναν ενιαίο αυτοκινητόδρομο, ο οποίος εξασφαλίζει τη ροή του αίματος σε όλους τους ιστούς του σώματος, σχηματίζεται ένας κοινός αρτηριακός κορμός. το συγγενής παθολογίαμωρό. Το ελάττωμα πρέπει να διορθωθεί με χειρουργική επέμβαση.

Διαβάστε σε αυτό το άρθρο

Αιτίες ανάπτυξης συγγενούς καρδιοπάθειας κοινό αρτηριακό κορμό στο έμβρυο

Ο σχηματισμός μεγάλων αγγείων συμβαίνει την 3η - 5η δεκαετία της εγκυμοσύνης. Λόγω της δράσης αυτή τη στιγμή βλαβερών παραγόντων ή της παρουσίας γενετικά ελαττώματαο κοινός κορμός δεν χωρίζεται στην αορτή και την πνευμονική αρτηρία. Υπάρχει ένα μεγάλο μήνυμα μεταξύ τους. Ένα τέτοιο αγγείο προέρχεται από δύο κοιλίες ταυτόχρονα, το αίμα σε αυτό αποτελείται από φλεβικό και αρτηριακό αίμα, τροφοδοτεί την καρδιά, τον εγκέφαλο και τα πάντα. εσωτερικά όργανα. Σε όλους τους θαλάμους της καρδιάς και στα κύρια αγγεία καταγράφεται η ίδια πίεση.

Στην περίπτωση αυτή, η καρδιά ενός νεογέννητου μπορεί να έχει τρεις ή και δύο θαλάμους, αφού αναστέλλεται και η ανάπτυξη του καρδιακού διαφράγματος. Ενας από τυπικά σημάδιαμε μια καρδιά τεσσάρων θαλάμων, υπάρχει μια μεγάλη περιοχή του ελαττώματος στο μεσοκοιλιακό τοίχωμα. Η βαλβίδα αυτού του αγγείου έχει από ένα έως τέσσερα φυλλάδια, συχνά διαγιγνώσκεται στένωση ή ανεπάρκεια της λειτουργίας του.

Οι λόγοι που προκαλούν μια ανωμαλία στην ανάπτυξη είναι:

• ασθένειες της μητέρας - γρίπη, έρπης, ερυθρά, ιλαρά, ανεμοβλογιά, κυτταρομεγαλία, σύφιλη, ρευματισμοί, φυματίωση, σακχαρώδης διαβήτης.
• δράση εξωτερικό περιβάλλον- μολυσμένο νερό, αέρας, επαγγελματικοί κίνδυνοι για τη μητέρα ή τον πατέρα.
• ένας από τους γονείς ή και οι δύο - αλκοολισμός, εθισμός στα ναρκωτικά, ηλικία κάτω των 16 ετών ή άνω των 45 ετών.
• λήψη εγκύων ορμονών, σουλφοναμιδίων, αντισπασμωδικών και ψυχοφάρμακα, κυτταροστατικά, αντικαρκινικά αντιβιοτικά.
• περιπτώσεις δυσπλασιών στην οικογένεια.
• τοξίκωση, η απειλή της άμβλωσης.

Συμπτώματα σε νεογέννητο

Εάν η πνευμονική αρτηρία έχει ευρύ αυλό, τότε το παιδί από τα πρώτα λεπτά μετά τη γέννηση βρίσκεται σε εξαιρετικά δύσκολη κατάσταση λόγω του γεγονότος ότι μια ροή αίματος εισέρχεται στους πνεύμονες κάτω από μεγάλη πίεση. Αυτό οδηγεί σε κρίσιμες κυκλοφορικές διαταραχές και θάνατο του νεογνού. Εάν, παρόλα αυτά, το μωρό επιζήσει, τότε έχει σοβαρή μορφή. Κλινικά σημείαΟ κοινός αρτηριακός κορμός μπορεί να είναι:

• λήθαργος;
• χαμηλή σωματική δραστηριότητα?
• γρήγορη κόπωση κατά τη διάρκεια της σίτισης.
• αδύναμη αύξηση βάρους?
• δύσπνοια και κυάνωση, ακόμη και σε ηρεμία, με αύξηση της ελαφριάς προσπάθειας.
• ιδρώνοντας;
• συχνός καρδιακός παλμός?
• διευρυμένη καρδιά και συκώτι.
• καρδιά καμπούρα, δάχτυλα στη μορφή τύμπανα, πλάκες νυχιών, σαν το ποτήρι του ρολογιού.

Ωστόσο, με τη στένωση της πνευμονικής αρτηρίας, τα συμπτώματα είναι λιγότερο σοβαρά, καθώς αυτό προστατεύει τον μικρό κύκλο από υπερβολική υπερχείλιση, επιτρέπει σε τέτοια παιδιά να ζήσουν έως 16 ή και 40 χρόνια (συμβαίνει εξαιρετικά σπάνια). Οι εκδηλώσεις παθολογίας σε μια τέτοια κατάσταση οφείλονται στην ανάπτυξη κυκλοφορικής ανεπάρκειας σύμφωνα με μικτού τύπου(δεξιά και αριστερή κοιλία).

στο φυτώριο και σχολική ηλικίατο παιδί είναι συχνά άρρωστο, με φόντο κρυολογήματαή υποτροπιάζουσα πνευμονία, η κατάσταση επιδεινώνεται απότομα.

Τύποι παθολογίας

Ανάλογα με τις παραλλαγές της διακλάδωσης των αρτηριών των πνευμόνων, υπάρχουν τέσσερις τύποι αυτής της συγγενούς ανωμαλίας ανάπτυξης:

• αναχωρεί κοινό σκάφος, και μετά χωρίζεται σε 2 κλάδους.
• προέρχονται δύο κλάδοι πίσω τοίχο;
• το δεξί και το αριστερό σκάφος αναχωρούν από τις αντίστοιχες πλευρές.
• δεν υπάρχουν πνευμονικές αρτηρίες και το αίμα εισέρχεται μέσω των βρογχικών κλάδων της αορτής (ένας τύπος νόσου του Fallot).

Γενικός κύριος άξοναςβρίσκεται πάνω από τις δύο κοιλίες ή κυρίως πάνω από τη μία. Ανατομικό σχήμααυτού του αγγείου και ο βαθμός στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας οδηγεί στην εμφάνιση τριών τύπων κυκλοφορικών διαταραχών:

• αυξημένη ροή αίματος στους πνεύμονες, προοδευτική πνευμονική υπέρταση και καρδιακή αντιρρόπηση ανθεκτική στη θεραπεία.
• η πνευμονική ροή αίματος υπερβαίνει ελαφρώς τον κανόνα, υπάρχει δύσπνοια και κυάνωση του δέρματος κατά τη διάρκεια της άσκησης, η κυκλοφορική ανεπάρκεια απουσιάζει ή όχι μεγαλύτερη από 1 βαθμό.
• κακή ροή αίματος στους πνεύμονες λόγω στένωσης αρτηρίας, έντονης και σταθερής κυάνωσης, αναπνευστική ανεπάρκεια, πείνα οξυγόνουοργανισμός.

Εκδηλώσεις σε υπερήχους και άλλες διαγνωστικές μεθόδους

Γνώμη ειδικού

Αλένα Αρίκο

Ειδικός στην καρδιολογία

Με επαρκή προσόντα του γιατρού, η ανίχνευση κοινού κορμού συμβαίνει ακόμη και στο στάδιο της προγεννητικής (προγεννητικής) διάγνωσης. Στις 25 - 27 εβδομάδες κύησης, μπορείτε να δείτε έναν μεγάλο πόρο στο κέντρο ή μετατοπισμένο σε μία από τις κοιλίες. Ταυτόχρονα, συχνά εντοπίζονται συνακόλουθες ανωμαλίες στην ανάπτυξη της αορτής, σύντηξη των βαλβίδων, υποπλασία ή απουσία των κοιλιών της καρδιάς. Τις περισσότερες φορές, σε μια τέτοια κατάσταση, συνιστάται σε μια γυναίκα να διακόψει τεχνητά την κύηση.

Εάν η διάγνωση πραγματοποιείται σε νεογέννητο, τότε λαμβάνονται υπόψη τα ακόλουθα σημεία:

• - πιο συχνά στη συστολή, ενισχυμένος 2ος τόνος.
• - υπερφόρτωση όλων των τμημάτων της καρδιάς και απόκλιση του άξονα προς τη δεξιά πλευρά.
• εξέταση με ακτίνες Χ- η διαμόρφωση της καρδιάς μοιάζει με μπάλα, οι κοιλίες είναι διευρυμένες, σκιές κύρια σκάφηκαι οι κλάδοι της πνευμονικής αρτηρίας διαστέλλονται.
• Υπερηχογράφημα καρδιάς – κύρια μέθοδοςοπτικοποιείται η ανίχνευση ενός ελαττώματος, ενός ελαττώματος του κοιλιακού διαφράγματος και ενός κύριου κορμού που εκτείνεται από αυτό.
• - ο καθετήρας περνά εύκολα από τη δεξιά κοιλία στον κοινό κορμό και την αορτή, η ίδια πίεση στην καρδιά, με στένωση της πνευμονικής αρτηρίας - πτώση πίεσης, ο βαθμός κορεσμού οξυγόνου του αίματος είναι κάτω από το φυσιολογικό (με υψηλή υπέρταση στους πνεύμονες το μειώνεται σε εξαιρετικά χαμηλές τιμές).
• αορτογραφία- βοηθά στον προσδιορισμό του επιπέδου διακλάδωσης των πνευμονικών αρτηριών και της στένωσης ή ανεπάρκειας των βαλβίδων.

Θεραπεία του κοινού αρτηριακού κορμού

Η ιατρική θεραπεία είναι αναποτελεσματική. Το νεογέννητο τοποθετείται σε θερμοκοιτίδα, όπου διατηρείται η θερμοκρασία του σώματος, ρυθμίζεται η κυκλοφορία του αίματος και η σύσταση του αίματος. Στο κρίσιμη κατάστασηβρέφος, το πρώτο στάδιο της επέμβασης συνίσταται στη στένωση του αυλού της πνευμονικής αρτηρίας. Λίγους μήνες αργότερα, πραγματοποιείται μια ριζική διόρθωση:

• διαχωρισμός των πνευμονικών κλάδων από το κοινό αγγείο.
• εγκατάσταση μιας πρόθεσης με βαλβίδα στη δεξιά καρδιά.
• πλαστική οπή στο διάφραγμα μεταξύ των κοιλιών.

Η επιτυχία της θεραπείας καθορίζεται από τη σοβαρότητα της υπέρτασης στα πνευμονικά αγγεία και την παρουσία άλλων ανωμαλιών στη δομή της καρδιάς. Χωρίς χειρουργική επέμβαση, περίπου το 15% των παιδιών επιβιώνει μέχρι την εφηβεία. Μετά την επέμβαση, η δεκαετής επιβίωση φτάνει το 70% και μπορεί να χρειαστεί αντικατάσταση της πρόθεσης.

Δείτε το βίντεο για τη χειρουργική αντιμετώπιση του κοινού αρτηριακού κορμού:

Πρόληψη

Είναι δυνατό να αποτραπεί η ανάπτυξη καρδιακών παθήσεων κατά τον προγραμματισμό της εγκυμοσύνης, όταν οι μελλοντικοί γονείς υποβάλλονται σε ιατρική γενετική σε περιπτώσεις συγγενών ανωμαλιών στην οικογένεια. Κατά τη διάρκεια της κύησης, είναι απαραίτητο να αποκλειστεί ανεξάρτητη εφαρμογήοποιαδήποτε φάρμακα, κατανάλωση αλκοόλ, κάπνισμα, επαφή με τοξικές ενώσεις στην εργασία.

Οι ασθενείς με αυτή τη συγγενή καρδιοπάθεια θα πρέπει να βρίσκονται υπό την επίβλεψη καρδιολόγου όλη τους τη ζωή, να δίνουν αφορμή για προληπτικά μαθήματα θεραπείας. Συνιστάται να λαμβάνουν αντιβιοτικά ακόμη και με ελάσσονα χειρουργικές επεμβάσειςνα αποτρέψω μολυσματικές επιπλοκές. Κατά την αντιστάθμιση της καρδιακής ανεπάρκειας, είναι σημαντικό η καθημερινή ρουτίνα να περιλαμβάνει:

• ξεκούραση κατά τη διάρκεια της ημέρας από 1 έως 2 ώρες.
• νυχτερινός ύπνος για τουλάχιστον 8 ώρες.
• περπατήστε στον καθαρό αέρα.
• ασκήσεις αναπνοής?
• ασκήσεις φυσιοθεραπείας?
• εργάζονται σε λογική ένταση.

Γνώμη ειδικού

Αλένα Αρίκο

Ειδικός στην καρδιολογία

Είναι απαραίτητο να προειδοποιηθεί ο ασθενής ότι τόσο η πλήρης ακινησία όσο και οι αιχμηρές, γρήγορες κινήσεις είναι εξίσου επιβλαβείς, ιδιαίτερα επικίνδυνες με υψηλή ταχύτηταανεβείτε σκάλες ή φυσικούς λόφους.

Στο μέτρο του δυνατού, θα πρέπει να αποφεύγεται η επαφή με μολυσμένους ασθενείς κατά τη διάρκεια επιδημιών, καθώς και τα ταξίδια με ξαφνικές αλλαγές του κλίματος. Διαιτητική τροφήπαρέχει:

• υποχρεωτικός υπολογισμός θερμιδικής περιεκτικότητας ανάλογα με το βαθμό κινητική δραστηριότητα(για παράδειγμα, με ανάπαυση μισού κρεβατιού - όχι περισσότερες από 30 Kcal ανά 1 κιλό βάρους).
• κλασματικά γεύματα - 5 φορές την ημέρα σε μικρές μερίδες.
• προετοιμασία εύπεπτων γευμάτων.
• επαρκής περιεκτικότητα σε άπαχη πρωτεΐνη και βιταμίνες.
• παρουσία οιδήματος, είναι απαραίτητο να μειωθεί η ποσότητα του αλατιού και του νερού, να διορίζεται περιοδικά μέρες νηστείαςσε γάλα, ρύζι, πατάτες.

Ο κοινός αρτηριακός (αορτοπνευμονικός) κορμός είναι συγγενής ανωμαλίαανάπτυξη, στην οποία κάποιος προέρχεται από την καρδιά μεγάλο σκάφος. Συλλέγει αίμα από δύο κοιλίες και στη συνέχεια εισέρχεται στα πνευμονικά αγγεία και το αρτηριακό δίκτυο μεγάλος κύκλοςκυκλοφορία.

Υπάρχει πάντα ένα διάφραγμα στο μεσοκοιλιακό τμήμα. Τα νεογνά είναι τις περισσότερες φορές σε σοβαρή κατάσταση λόγω υπερχείλισης αίματος πνευμονικό σύστημα. Η αυξανόμενη καρδιακή αντιρρόπηση οδηγεί στο θάνατο του παιδιού χωρίς έγκαιρη επέμβαση.

Διαβάστε επίσης

Στο σύγχρονο διαγνωστικά κέντραΗ καρδιακή νόσος μπορεί να προσδιοριστεί με υπερηχογράφημα. Στο έμβρυο, είναι ορατή από 10-11 εβδομάδες. Τα συγγενή σημεία προσδιορίζονται επίσης χρησιμοποιώντας πρόσθετες μέθοδοιεξετάσεις. Δεν αποκλείονται σφάλματα στον προσδιορισμό της δομής.

Μια τέτοια παθολογία όπως η μεταφορά των μεγάλων αγγείων εκδηλώνεται στα νεογέννητα σχεδόν αμέσως. Οι λόγοι για την ανάπτυξη της ΣΝ (διορθωμένη, πλήρης) μπορεί να είναι μέσα ο ΛΑΘΟΣ ΔΡΟΜΟΣζωή της μητέρας. Η επέμβαση γίνεται μια ευκαιρία για μια φυσιολογική, αν και περιορισμένη, ζωή.

Κατά τη διάρκεια του σχηματισμού του εμβρύου, μπορεί να αναπτυχθεί υποπλασία της πνευμονικής αρτηρίας, αγενεσία. Αιτίες - κάπνισμα, αλκοόλ, τοξικές ουσίες και άλλα επιβλαβείς παράγοντες. Το νεογέννητο θα πρέπει να υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση για να μπορέσει να ζήσει και να αναπνέει κανονικά.

Ακόμη και τα νεογέννητα μπορούν να διαγνωστούν με ελαττώματα Fallot. Μια τέτοια συγγενής παθολογία μπορεί να είναι πολλών τύπων: δυάδα, τριάδα, τετράδα, πεντάδα. Η μόνη διέξοδος είναι η εγχείρηση καρδιάς.

Μια τέτοια παθολογία όπως ο ανοιχτός αρτηριακός πόρος εμφανίζεται σε παιδιά από τη γέννηση. Ποια είναι τα σημάδια, αιμοδυναμική; Τι θα λένε οι θόρυβοι όταν ακούτε; Ποια είναι η θεραπεία για τα παιδιά εκτός από τη χειρουργική επέμβαση;

Κοινός αρτηριακός κορμός - CHD, στον οποίο ένα μεγάλο αγγείο φεύγει από τη βάση της καρδιάς μέσω μιας ενιαίας ημικυκλικής βαλβίδας και παρέχει στεφανιαία, πνευμονική και συστηματική κυκλοφορία. Άλλες ονομασίες: κοινός κορμός, κοινός αορτοπνευμονικός κορμός, επίμονος αρτηριακός κορμός (persistent truncus arteriosus). Η πρώτη περιγραφή της κακίας ανήκει στον A. Buchanan (1864). Αυτό το ελάττωμα αποτελεί το 3,9% του συνόλου της ΣΝ σύμφωνα με τα αποτελέσματα των παθοανατομικών μελετών και 0,8-

1. 7% - σύμφωνα με κλινικά δεδομένα.

Ανατομία, ταξινόμηση. Ανατομικά κριτήριαΟ κοινός αρτηριακός κορμός είναι: η αναχώρηση από τη βάση της καρδιάς ενός αγγείου, παρέχοντας συστηματική, στεφανιαία και πνευμονική παροχή αίματος. οι πνευμονικές αρτηρίες απομακρύνονται από το ανιόν τμήμα του κορμού. υπάρχει ένας μόνο δακτύλιος στελέχους βαλβίδας. Ο όρος «ψευδοτρούντος» αναφέρεται σε ανωμαλίες στις οποίες η πνευμονική αρτηρία ή η αορτή είναι ατρητική και παρουσιάζεται με ινώδεις δέσμες. Οι R. W. Collett και J. E. Edwards (1949) διακρίνουν 4 τύπους του κοινού αρτηριακού κορμού (Εικ. 65): I - ένας μόνο κορμός της πνευμονικής αρτηρίας και η ανιούσα αορτή φεύγει από τον κοινό κορμό, η δεξιά και η αριστερή πνευμονική αρτηρία - από την μικρός πνευμονικός κορμός; II - η αριστερή και η δεξιά πνευμονική αρτηρία βρίσκονται δίπλα-δίπλα και η καθεμία αναχωρεί από το οπίσθιο τοίχωμα του κορμού.

1. - προέλευση της δεξιάς, αριστερής ή και των δύο πνευμονικών αρτηριών από τα πλευρικά τοιχώματα του κορμού. IV - η απουσία πνευμονικών αρτηριών, λόγω της οποίας η παροχή αίματος στους πνεύμονες πραγματοποιείται μέσω των βρογχικών αρτηριών που εκτείνονται από την κατιούσα αορτή. Αυτή η παραλλαγή δεν αναγνωρίζεται επί του παρόντος ως ένας τύπος αληθινού αρτηριακού κορμού, στον οποίο τουλάχιστον ένας κλάδος της πνευμονικής αρτηρίας πρέπει να προέρχεται από τον κορμό. Έτσι, μπορούμε να μιλήσουμε κυρίως για δύο τύπους ελαττωμάτων: I και II-III.

Με κοινό αρτηριακό κορμό τύπου Ι, το μήκος του κοινού κορμού της πνευμονικής αρτηρίας είναι 0,4-2 cm, είναι πιθανές ανωμαλίες στην ανάπτυξη της πνευμονικής αρτηρίας: απουσία δεξιού ή αριστερού κλάδου, στένωση του στόματος της κοινής κορμός. Στην επιλογή II, οι διαστάσεις των πνευμονικών αρτηριών είναι ίσες και είναι 2-8 mm, μερικές φορές η μία είναι μικρότερη από την άλλη. Η βαλβίδα του κοινού αρτηριακού κορμού μπορεί να είναι μία- (4%), δύο- (32%), τρίφυλλο (49%) και τετράφυλλο (15%). Οι F. Butto et al. (1986) ήταν οι πρώτοι που περιέγραψαν μια βαλβίδα με μία μόνο οπή σε έναν κοινό αρτηριακό κορμό, η οποία, όπως και στην αορτική στένωση, δημιουργεί ένα σχενοτικό αιμοδυναμικό αποτέλεσμα. Τα φυλλαράκια μπορεί να είναι φυσιολογικά, πυκνά (22%) (μικρά οζίδια, μυξωματώδεις αλλαγές είναι ορατές κατά μήκος της άκρης), δυσπλαστικά (50%). Αυτή η δομή των βαλβίδων προδιαθέτει σε βαλβιδική ανεπάρκεια. Με την ηλικία, η παραμόρφωση των βαλβίδων αυξάνεται· στα μεγαλύτερα παιδιά, είναι δυνατή η ανάπτυξη πέτρας.

κυνώσεις. Τα φυλλάδια της βαλβίδας του κοινού κορμού συνδέονται ινωδώς με τη μιτροειδή βαλβίδα, επομένως θεωρείται ότι είναι κυρίως αορτική.
Η θέση του κορμού πάνω από τις κοιλίες είναι σημαντική στην επιλογή ασθενών για ριζική διόρθωση του ελαττώματος. Στις παρατηρήσεις των F. Butto et al (1986), στο 42% εντοπίστηκε σε εξίσουκαι στις δύο κοιλίες, στο 42% - κυρίως πάνω από τη δεξιά και 16% - κυρίως πάνω από την αριστερή κοιλία. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η έξοδος από την κοιλία, η οποία δεν συνδέεται με τον κορμό, είναι η VSD. Σύμφωνα με άλλες παρατηρήσεις, η εκκένωση του κορμού από τη δεξιά κοιλία συμβαίνει στο 80% των περιπτώσεων, ενώ το κλείσιμο του VSD κατά τη διάρκεια της επέμβασης οδηγεί σε υποαορτική απόφραξη.
Η VSD είναι πάντα παρούσα στον κοινό αρτηριακό κορμό, δεν έχει άνω άκρο, βρίσκεται ακριβώς κάτω από τις βαλβίδες και συγχωνεύεται με το στόμιο του κορμού, δεν υπάρχει υποβάθμιο διάφραγμα.
Αυτό το ελάττωμα συχνά συνδυάζεται με ανωμαλίες του αορτικού τόξου: διακοπή, ατρησία, δεξιό τόξο, αγγειακός δακτύλιος, αρθρίτιδα.
Άλλες ταυτόχρονες UPU είναι ανοιχτές γενικές ατμ.
ριοκοιλιακό κανάλι, μονή κοιλία, μονή πνευμονική αρτηρία, ανώμαλη πνευμονική φλεβική παροχέτευση. Παρουσιάζονται ανωμαλίες μεταξύ των εξωκαρδιακών ανωμαλιών γαστρεντερικός σωλήνας, ουρογεννητικές και σκελετικές ανωμαλίες.
Αιμοδυναμική. Το αίμα από τη δεξιά και την αριστερή κοιλία εισέρχεται σε ένα μόνο αγγείο μέσω του VSD. η πίεση και στις δύο κοιλίες, τον κορμό και τους κλάδους της πνευμονικής αρτηρίας είναι ίση, γεγονός που εξηγεί πρώιμη ανάπτυξη πνευμονική υπέρταση; εξαίρεση αποτελούν περιπτώσεις με στένωση του στόματος της πνευμονικής αρτηρίας και των κλάδων της ή η μικρή τους διάμετρος. Η δεξιά κοιλία, με κοινό αρτηριακό κορμό, υπερνικά τη συστηματική αντίσταση, η οποία προκαλεί υπερτροφία του μυοκαρδίου της, διάταση της κοιλότητας. Τα αιμοδυναμικά χαρακτηριστικά του ελαττώματος καθορίζονται σε μεγάλο βαθμό από την κατάσταση της κυκλοφορίας στην πνευμονική κυκλοφορία. Διακρίνονται οι ακόλουθες επιλογές.

1. Αυξημένη πνευμονική ροή αίματος με χαμηλή αντίσταση στα αγγεία του πνεύμονα, η πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες είναι ίση με τη συστηματική, γεγονός που υποδηλώνει υψηλή πνευμονική υπέρταση. Είναι πιο συχνή σε μικρά παιδιά, συνοδευόμενη από καρδιακή ανεπάρκεια ανθεκτική στη θεραπεία. κυάνωση μπορεί να μην είναι ένας μεγάλος αριθμός απότο αίμα οξυγονώνεται στους πνεύμονες και αναμιγνύεται στις κοιλίες λόγω μεγάλο μέγεθος VSD. Μια μεγάλη απόρριψη στον κοινό κορμό, ειδικά με πολύφυλλη βαλβίδα, συμβάλλει στην εμφάνιση βαλβιδικής ανεπάρκειας με την πάροδο του χρόνου, η οποία επιδεινώνει περαιτέρω τη σοβαρότητα της κλινικής πορείας της νόσου.
2. Φυσιολογική ή ελαφρώς αυξημένη πνευμονική ροή αίματος λόγω νέας αντίστασης στα αγγεία του μικρού κύκλου, αποτρέποντας μεγάλη εκροή αίματος στον κοινό κορμό. Δεν υπάρχει καρδιακή ανεπάρκεια, εμφανίζεται κυάνωση κατά την άσκηση.
3. Μειωμένη πνευμονική ροή αίματος (υποογκαιμία) μπορεί να συμβεί όταν το στόμιο του κορμού ή οι κλάδοι της πνευμονικής αρτηρίας στενεύουν ή με προοδευτική σκλήρυνση των πνευμονικών αγγείων. Σημειώνεται συνεχώς σοβαρή κυάνωση, καθώς ένα μικρό μέρος του αίματος οξυγονώνεται στους πνεύμονες.

Η καρδιακή ανεπάρκεια είναι αμφικοιλιακής φύσης. Η σοβαρή ανεπάρκεια της αριστερής κοιλίας εξηγείται από μια μεγάλη επιστροφή αίματος στην κοιλότητα της και συχνά από απόφραξη στην εξώθηση με κυρίαρχη την έξοδο του κοινού κορμού από τη δεξιά κοιλία. Με την ανάπτυξη υψηλής πνευμονικής υπέρτασης, τη σκληρωτική της φάση, η κατάσταση των ασθενών βελτιώνεται, το μέγεθος της καρδιάς και οι εκδηλώσεις καρδιακής ανεπάρκειας μειώνονται, αλλά η σοβαρότητα της κυάνωσης αυξάνεται. Θεωρώντας ανατομική δομήστελέχη βαλβίδας, μπορεί να αναπτυχθεί ανεπάρκεια ή/και στένωση.
Κλινική, διαγνωστικά. Σύμφωνα με κλινικές εκδηλώσεις, τα παιδιά με αυτό το ελάττωμα μοιάζουν με ασθενείς με μεγάλο VSD. Το κύριο σημάδι θα πρέπει να θεωρείται η δύσπνοια από τον τύπο της ταχύπνοιας έως 50-100 ανά λεπτό. Σε περιπτώσεις μειωμένης πνευμονικής ροής αίματος, η δύσπνοια είναι πολύ λιγότερο έντονη. Η κυάνωση στον κοινό αρτηριακό κορμό είναι διαφορετική: είναι ελάχιστη ή απουσιάζει με αυξημένη πνευμονική ροή αίματος, που εκφράζεται με σκληρωτικές αλλαγές στα πνευμονικά αγγεία (αντίδραση Eisenmenger) ή στένωση της πνευμονικής αρτηρίας. Στις τελευταίες περιπτώσεις, αυτό

καθοδηγούμενη από την ανάπτυξη συμπτωμάτων «γυαλιών ρολογιού» ​​και «τύμπανα», ιολικυθαιμία. Με την καρδιομεγαλία, εμφανίζεται ένα εξόγκωμα της καρδιάς. Οι ήχοι της καρδιάς είναι δυνατοί, ο τόνος II πάνω από την πνευμονική αρτηρία τονίζεται, μπορεί να είναι μονός και να χωρίζεται παρουσία περισσότερων από τριών βαλβίδων. Συχνά προσδιορίζεται ένα κορυφαίο συστολικό κλικ. Τραχύ, παρατεταμένο φύσημα VSD προσδιορίζεται στον τρίτο και τέταρτο μεσοπλεύριο χώρο στην αριστερή πλευρά του στέρνου, στην κορυφή μπορεί να υπάρχει μεσοδιαστολικό φύσημα σχετικής στένωσης μιτροειδής βαλβίδα- σημάδι υπερογκαιμίας της πνευμονικής κυκλοφορίας. Εάν η δομή του φύλλου προκαλεί στενωτική επίδραση στο δεύτερο και τρίτο μεσοπλεύριο χώρο, ακούγεται ένα συστολικό φύσημα τύπου εξώθησης αριστερά ή δεξιά. Με την ανάπτυξη ανεπάρκειας των βαλβίδων του κορμού κατά μήκος της αριστερής άκρης του στέρνου εμφανίζεται ένα πρωτοδιαστολικό φύσημα. Η καρδιακή ανεπάρκεια εκφράζεται σύμφωνα με τον τύπο της δεξιάς και αριστερής κοιλίας μέχρι την εικόνα πνευμονικό οίδημα; είναι λιγότερο ή απουσιάζει σε υποογκαιμία της πνευμονικής κυκλοφορίας και σκληρωτικές αλλαγές στα πνευμονικά αγγεία.
Δεν υπάρχουν συγκεκριμένα ηλεκτροκαρδιογραφικά χαρακτηριστικά του ελαττώματος. Ηλεκτρικός άξοναςη καρδιά βρίσκεται κανονικά ή αποκλίνει προς τα δεξιά (από - (-60 έως 4-120 °). Οι μισοί από τους ασθενείς έχουν αυξηθεί δεξιός κόλπος, δεξιά κοιλία (σε ανάθεση συμπλέγματος QRS τύπου R ή qR), λιγότερο συχνά και οι δύο κοιλίες. Με την πνευμονική υπέρταση, το ΗΚΓ εμφανίζει σημάδια υπερφόρτωσης «καταπόνησης» στις δεξιές απαγωγές θώρακα (μείωση του διαστήματος ST κατά 0,3-0,8 cm, αρνητικά κύματα Τ στις απαγωγές
Vi-h).
Στο FCG, το συνηθισμένο εύρος του τόνου στην κορυφή είναι ορατό, στο δεύτερο μεσοπλεύριο χώρο σταθεροποιούνται τα αορτικά κλικ. Ο τόνος II είναι συχνά μονός, αλλά μπορεί να είναι ευρύς και να αποτελείται από πολλά στοιχεία υψηλού πλάτους. καταγράφεται ένα πανσυστολικό φύσημα, μερικές φορές υψηλής συχνότητας με μέγιστο στον τρίτο και τέταρτο μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά, και ένα πρωτοδιαστολικό φύσημα είναι σημάδι βαλβιδικής ανεπάρκειας.
Σε ακτινογραφίες οργάνων στήθοςτο πνευμονικό μοτίβο συνήθως ενισχύεται, με στένωση του στόματος της πνευμονικής αρτηρίας εξαντλείται και στις δύο πλευρές, με στένωση ή ατρησία ενός από τους κλάδους - στον ένα, με τη σκληρωτική φάση της πνευμονικής υπέρτασης - εξαντλείται κυρίως κατά μήκος του περιφέρεια και ενισχύεται στη ριζική ζώνη. Η καρδιά είναι συχνά μέτρια διευρυμένη (καρδιοθωρακική αναλογία - από 52 έως 80%), μπορεί να γίνει ωοειδής με στενό αγγειακή δέσμη, που μοιάζει με τη μετάθεση των μεγάλων αγγείων, αλλά με πιο ίσιο άνω αριστερό περιθώριο. Και οι δύο κοιλίες είναι συνήθως διευρυμένες. Μερικές φορές η καρδιά έχει σχήμα παρόμοιο με αυτό της τετράδας του Fallot, υπάρχει μια χαρακτηριστική ευρεία βάση του αγγείου με πορεία σε σχήμα S. Η θέση του αορτικού τόξου στη δεξιά πλευρά εντοπίζεται στο ένα τρίτο των ασθενών, η οποία, σε συνδυασμό με αυξημένη πνευμονική ροή αίματος και κυάνωση, θα πρέπει να εγείρει υποψίες για κοινό αρτηριακό κορμό.
Η νοσητική αξία μπορεί να έχει υψηλή θέση της αριστερής πνευμονικής αρτηρίας.
Χαρακτηριστικό Μ-ηχοκαρδιογραφικό σημάδι του ελαττώματος είναι η απουσία συνεχούς διαφραγματικής-αορτής (πρόσθιας) συνέχειας, ενώ το πλατύ αγγείο «κάθεται στην κορυφή» του VSD. Με κυρίαρχη έξοδο του κοινού κορμού από την αριστερή κοιλία, διατηρείται η οπίσθια (μιτροειδική-σεληνιακή) συνέχεια. Όταν ο αρτηριακός κορμός επικοινωνεί κυρίως με τη δεξιά κοιλία, καταγράφεται παραβίαση της πρόσθιας και οπίσθιας συνεχούς συνέχειας. Άλλα Μ-ηχοκαρδιογραφικά σημεία ελαττώματος είναι: η αδυναμία προσδιορισμού της δεύτερης ημικυκλικής βαλβίδας. διαστολικό πτερυγισμό του πρόσθιου φύλλου της μιτροειδούς βαλβίδας λόγω ανεπάρκειας της ημισεληνιακής βαλβίδας του κοινού αρτηριακού κορμού. διάταση του αριστερού κόλπου.
Μια δισδιάστατη υπερηχοκαρδιογραφική εξέταση στην προβολή του μακρού άξονα της αριστερής κοιλίας αποκαλύπτει ένα φαρδύ κύριο αγγείο που διασχίζει το («επάνω καθιστό») διάφραγμα, ένα μεγάλο VSD, διατηρείται η οπίσθια συνέχεια. Σε μια σύντομη προβολή στο επίπεδο της βάσης της καρδιάς, η κοιλιακή οδός εκροής και η πνευμονική βαλβίδα δεν αναγνωρίζονται. Από την υπερστερνική προσέγγιση, σε ορισμένες περιπτώσεις είναι δυνατός ο προσδιορισμός του τόπου προέλευσης της πνευμονικής αρτηρίας ή των κλάδων της από τον κορμό.
Ο καρδιακός καθετηριασμός και η αγγειοκαρδιογραφία έχουν κρίσιμοςστα διαγνωστικά. Φλεβικός καθετήραςεισέρχεται στη δεξιά κοιλία, όπου η πίεση είναι ίση με τη συστημική, αλλά σε συνδυασμό με αύξηση του κορεσμού οξυγόνου του αίματος υποδεικνύει
σχετικά με το DMZHP. Περαιτέρω, ο καθετήρας διέρχεται ελεύθερα στον κορμό, όπου η πίεση είναι ίδια όπως στις κοιλίες. Ο κορεσμός του αίματος με οξυγόνο στον κοινό αρτηριακό κορμό κυμαίνεται συνήθως από 90-96% στις περιπτώσεις με υπερογκαιμία. Η διαφορά στον κορεσμό οξυγόνου του αίματος της πνευμονικής αρτηρίας και του κορμού δεν υπερβαίνει το 10%. Η μείωση του κορεσμού του οξυγόνου του αίματος στο 80% υποδηλώνει σκληρωτικές αλλαγές στα πνευμονικά αγγεία και μη λειτουργικότητα των ασθενών. Με την εισαγωγή μέσο αντίθεσηςστη δεξιά κοιλία είναι ορατός (κατά προτίμηση σε πλάγια προβολή) ένας κοινός αρτηριακός κορμός, από τον οποίο αναχωρούν τα στεφανιαία αγγεία και η πνευμονική αρτηρία (ή οι κλάδοι της). Η αορτογραφία σάς επιτρέπει να επιβεβαιώσετε τελικά την προέλευση των αληθινών πνευμονικών αρτηριών απευθείας από τον κορμό, να προσδιορίσετε λεπτομερώς τον τύπο του ελαττώματος και να προσδιορίσετε τον βαθμό ανεπάρκειας της βαλβίδας κορμού (Εικ. 66).
Διαφορική Διάγνωσηθα πρέπει να πραγματοποιείται σε περιπτώσεις χωρίς κυάνωση με VSD, με κυάνωση - με τετράδα Fallot (ειδικά με ατρησία πνευμονικής αρτηρίας), μετάθεση των μεγάλων αγγείων, σύνδρομο Eisenmenger.
Πορεία, θεραπεία. Η πορεία του ελαττώματος είναι σοβαρή από τις πρώτες μέρες της ζωής του ασθενούς λόγω σοβαρής καρδιακής ανεπάρκειας και

1
πνευμονική υπερογκαιμία? στην κυάνωση, η σοβαρότητα της κατάστασης του ασθενούς καθορίζεται από τον βαθμό της υποξαιμίας. Τα περισσότερα παιδιά πεθαίνουν τους πρώτους μήνες της ζωής και μόνο "/5 από αυτά επιβιώνουν τον πρώτο χρόνο και το 10% επιβιώνει μέχρι την 1-3η δεκαετία)