Μπορεί να προκληθούν συγγενείς ανωμαλίες. Συγγενείς δυσπλασίες σε μικρά παιδιά

Η γνωστή έκφραση ότι «η υγεία των αγέννητων παιδιών είναι στα χέρια μας» παύει να είναι κοινότοπη όταν γεννιέται στην οικογένεια ένα παιδί με συγγενή αναπτυξιακά ελαττώματα. Σήμερα, πολλοί νέοι πίνουν πολύ, καπνίζουν, παίρνουν ναρκωτικά, αγνοώντας εντελώς το γεγονός ότι τα δικά τους παιδιά συχνά πρέπει να πληρώσουν για έναν επιπόλαιο άτακτο τρόπο ζωής. Ωστόσο, δυσμενής οικολογική κατάσταση, υπερυψωμένο υπόβαθρο ακτινοβολίας, η μεγάλη ηλικία των γονέων και πολλοί άλλοι παράγοντες συχνά οδηγούν στο γεγονός ότι απολύτως υγιείς οικογένειεςμερικές φορές συναντούν συγγενείς δυσπλασίες στα παιδιά. Σε κάθε περίπτωση, η ανώμαλη δομή ή λειτουργία του ενός ή του άλλου οργάνου του παιδιού προκαλεί σχεδόν πάντα ψυχολογικό σοκ στους γονείς και μερικές φορές οδηγεί ακόμη και στη διάλυση της οικογένειας.

Οι λόγοι

Οι συγγενείς ανωμαλίες στην ανάπτυξη ενός παιδιού μπορεί να είναι κληρονομικές (λόγω γονιδιακές μεταλλάξειςκαι χρωμοσωμικές παθολογίες), τερατογόνες (που αποκτώνται κατά την εγκυμοσύνη) και πολυπαραγοντικές (συνδυασμός των δύο πρώτων παραγόντων). Από διάφορα κληρονομικά ελαττώματαθα πρέπει να τονίσει ένα αρκετά κοινό χρωμοσωμική νόσοσύνδρομο Down, στο οποίο ένα χαρακτηριστικό εμφάνισητο παιδί μιλά για τη σωματική του και νοητική υστέρηση. Σε αποκλίσεις προγεννητική ανάπτυξηέμβρυο προκαλούν ενδοκρινικές και ορμονικές παθολογίεςέγκυος, τραυματισμοί κατά την τεκνοποίηση, ολιγοϋδράμνιο, ιογενείς ασθένειες(ερυθρά, γρίπη), μέθη του οργανισμού χημικά, υποδοχή μέλλουσα μητέρααντικαταθλιπτικά, αντιβιοτικά, αντισπασμωδικά. Και μερικές φορές αληθινούς λόγουςΟι εμβρυολόγοι, οι γενετιστές και οι νεογνολόγοι γενικά αποτυγχάνουν να διαπιστώσουν συγγενείς ανωμαλίες.

Ελαττώματα εσωτερικών οργάνων

Υπάρχουν πάρα πολλές παθολογικές αποκλίσεις στην ανάπτυξη των παιδιών, αφού είναι ανώμαλες ανατομική δομήή μια εκφυλιστική-δυστροφική κατάσταση μπορεί να εκτεθεί σε απολύτως οποιοδήποτε όργανο του παιδιού. Μια κοινή ανωμαλία είναι η συγγενής καρδιοπάθεια, που συνοδεύεται από ελαττώματα στο μεσοκοιλιακό και μεσοκολπικό διάφραγμαστένωση (στένωση) αορτήπου οδηγούν σε αλλαγή ενδοκαρδιακή αιμοδυναμική. Επίσης συχνές είναι οι νεφρικές συγγενείς παθολογίες: μάτισμα, απουσία ενός νεφρού (αγενεσία) ή εμφάνιση τρίτου. Υπάρχουν περιπτώσεις μη φυσιολογικής επιμήκυνσης και πάχυνσης του παχέος εντέρου (νόσος Hirschsprung), εμφάνιση διαφραγματοκήλης, απουσία όρχεων στο όσχεο (κρυπτορχία).

Εξωτερικά ελαττώματα

Σίγουρα φαίνεται πολύ άσχημο. εξωτερικές εκδηλώσειςπαιδικές δυσπλασίες. Το μωρό μπορεί να γεννηθεί με παραμορφωμένο ή ασυνήθιστα κοντό άνω μέρος και κάτω άκρα(λαυροπόδι, χωλότητα), συγγενές εξάρθρημαγοφούς, λαγόχειλο, σχιστία υπερώας, προεξέχουσα στήθος, παθολογική καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης. Συχνά, η χρωστική μελανίνη (αλβινισμός) απουσιάζει εντελώς στο δέρμα, επομένως η έκθεση στον ήλιο αντενδείκνυται για το παιδί. Μερικές φορές υπάρχει αυξημένος αριθμός (πολυδακτυλία) των δακτύλων των χεριών και των ποδιών ή σύντηξή τους (συνδακτυλία), απουσία οπής πρωκτός(ατρησία), μείωση του μεγέθους του κρανίου (μικροκεφαλία), πτώση άνω βλέφαρο(ίτωση).

Άλλες ανωμαλίες

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι ο πολυάριθμος κατάλογος των συγγενών δυσπλασιών περιλαμβάνει ασθένειες όπως παραβίαση του παράγοντα πήξης του αίματος (αιμορροφιλία), αχρωματοψία(αχρωματοψία), δισχιδής ράχη (ράχη δισχιδής). Πολλές από αυτές τις παθολογίες είναι θεραπεύσιμες, μερικές από αυτές οδηγούν σε δια βίου αναπηρία, αλλά, δυστυχώς, υπάρχουν ελαττώματα στα οποία το παιδί δεν είναι βιώσιμο. Αυτά περιλαμβάνουν πλήρης απουσίαπνεύμονες ή νεφρά δέρμα(ακρανία), ή εγκεφαλικά ημισφαίρια (ανεγκεφαλία).

Οι πληροφορίες στην ιστοσελίδα μας έχουν ενημερωτικό και εκπαιδευτικό χαρακτήρα. Ωστόσο, αυτές οι πληροφορίες δεν αποτελούν σε καμία περίπτωση οδηγό αυτοθεραπείας. Φροντίστε να συμβουλευτείτε το γιατρό σας.

Οι μεγάλες ανατομικές δυσπλασίες διαγιγνώσκονται συνήθως τις πρώτες ημέρες της ζωής. Κάποιοι σαν ομφαλοκήλη, γαστροσχέδιο, διαφραγματοκήληκαι ατρησία του πρωκτού, εμφανής στο πρωτοπαθές ιατρική εξέταση. Άλλες εκδηλώνονται τις πρώτες ημέρες της ζωής με την αδυναμία εντερικής σίτισης (εντερική ατρησία, μικροκόλον, συρίγγιο τραχειοοισοφάγου και απόφραξη μηκωνίου). Άλλες δυσπλασίες παρουσιάζουν σύνθετα διαγνωστικά και θεραπευτικά διλήμματα μετά τη νεογνική περίοδο. Οι ακόλουθες ενότητες συζητούν συγκεκριμένα κλινικά ζητήματα.

Εντερική κακοστροφή και βολβός του μέσου εντέρου

Η κακή περιστροφή του εντέρου προκύπτει από την ατελή περιστροφή του μέσου εντέρου του εμβρύου καθώς το έντερο μεταναστεύει στην κοιλιακή κοιλότητα. Η μη φυσιολογική περιστροφή μπορεί να οδηγήσει σε μερική ή πλήρη απόφραξη του δωδεκαδακτύλου από εμβρυϊκές χορδές του περιτοναίου (σύνδρομο Ledd) ή, το πιο σημαντικό, σε βολβό του μέσου εντέρου. Μέσο έντερο (από το δωδεκαδάκτυλο έως εγκάρσιο κόλον) και τα αγγεία του βρίσκονται στο ένα πόδι, εάν το πόδι είναι στριμμένο, τότε μπορεί να συμβεί καρδιακή προσβολή ολόκληρου του εντέρου. Τα παιδιά με ομφαλοκήλη έχουν σχεδόν πάντα κακή στροφή του εντέρου. Κλινικά, τα βρέφη και τα παιδιά έχουν σημάδια σοβαρής εντερικής απόφραξης (εμετός χολής) ή οξεία κοιλιά, διάτρηση εντέρου και σηψαιμία. Η θεραπεία είναι χειρουργική: εξάλειψη του βολβού και καθήλωση του εντέρου, εκτομή του μη βιώσιμου εντέρου. Σε βρέφη με απειλητική για τη ζωή κατάσταση πριν από την επέμβαση, υπάρχει ανάγκη για μετεγχειρητική αναπνευστική υποστήριξη και παρεντερική διατροφή.

Εκκολπώματα Meckel

Το εκκολπωματικό του Meckel είναι ένας διατηρημένος ομφαλικός-μεσεντερικός πόρος και προσελκύει την προσοχή ενός γιατρού λόγω ανώδυνης αιμορραγίας από κατώτερα τμήματα GIT. Η αιμορραγία σχετίζεται με εξέλκωση του εντερικού βλεννογόνου που προκύπτει από την έκκριση του του υδροχλωρικού οξέος. Αν και είναι συνήθως παροδικό, έχουν αναφερθεί περιπτώσεις μαζικής και απειλητικής για τη ζωή αιμορραγίας. Μπορεί να είναι δύσκολο να γίνει μια διάγνωση επειδή είναι συχνά μια από τις εξαιρέσεις. Η σάρωση του γαστρικού βλεννογόνου με ισότοπο υπερτεχνητικού τεχνητίου αποκαλύπτει εκκολπώματα. Η θεραπεία είναι υποστηρικτική, αλλά πρέπει να δοθεί ιδιαίτερη προσοχή στη μετάγγιση αίματος. Η χειρουργική εκτομή του εκκολπώματος είναι βασική μέθοδοςθεραπευτική αγωγή.

Νόσος Hirschsprung

Η νόσος του Hirschsprung (συγγενής αγαγγλιόνωση του παχέος εντέρου) χαρακτηρίζεται από την απουσία παρασυμπαθητικών γαγγλιακών κυττάρων στο ορθό και στο κόλον και μερικές φορές στο λεπτό έντερο. Η απουσία γαγγλίων οδηγεί σε στένωση του περιφερικού εντέρου και διόγκωση του φυσιολογικού εγγύς εντέρου. Κλινική εικόναμπορεί να είναι ήπιο, με φούσκωμα και κατακράτηση κοπράνων ή σοβαρό, με τοξικό μεγάκολο, περιτονίτιδα και διάτρηση του εντέρου. Το τοξικό μεγάκολο εμφανίζεται συνήθως στα παιδιά μικρότερη ηλικία; Τα αναφερθέντα ποσοστά θνησιμότητας για αυτό είναι τόσο υψηλά όσο 75%.

Η διάγνωση της νόσου του Hirschsprung τίθεται μερικές φορές με το ιστορικό και τη φυσική εξέταση. Με τη βοήθεια ενός κλύσματος βαρίου, αποκαλύπτεται ένα στενωμένο τμήμα με ένα διευρυμένο εγγύς τμήμα του εντέρου. Τελική Διάγνωσηβασίζεται στην απουσία γαγγλιακών κυττάρων στη βιοψία του ορθού ή/και του παχέος εντέρου. Η θεραπεία του τοξικού μεγάκολου είναι υποστηρικτική (ογκομετρική επανέκταση και αντιβιοτικά) και βασική (χειρουργική αποσυμπίεση μέσω κολοστομίας).

Άλλες εντερικές διαταραχές

Οι εντερικές διαταραχές μπορεί να προκαλέσουν αιμορραγία, απόφραξη ή φλεγμονή, καθώς και δευτερογενή παθολογία όπως δυσαπορρόφηση και διάτρηση του εντέρου. Γαστρεντερική αιμορραγίαστα παιδιά εμφανίζεται ως αποτέλεσμα φλεγμονωδών ασθενειών:

• κιρσοί;

  Σκοπός αυτής της μελέτης ήταν να γνωρίσουμε την εμπειρία της οικογένειας στη φροντίδα ενός παιδιού με συγγενή ανωμαλία. Η θεωρητική αναφορά χρησιμοποιήθηκε ως Συμβιωτική Αλληλεπίδραση και η μέθοδος, Αφήγηση. Από τις εμπειρίες που βιώθηκαν, η στιγμή της διάγνωσης θεωρήθηκε από αυτές που προκαλούν πόνο και ταλαιπωρία στην οικογένεια. Μετά από αυτό το διάστημα, η καθημερινή αντιπαράθεση για την υγεία και την ευημερία του παιδιού έγινε κύριο μέλημα. Συνήχθη το συμπέρασμα ότι η οικογενειακή φροντίδα πρέπει να βασίζεται σε ένα δίκτυο υποστήριξης που τη λαμβάνει υπόψη κυρίως κατά τη διάγνωση και κατά τις ιδιαιτερότητες της παιδικής φροντίδας.

  αγγειακές δυσπλασίες.

Τα βαριά άρρωστα παιδιά αναπτύσσουν γαστρίτιδα ή έλκη από στρες, παρά το γεγονός ότι πεπτικό έλκοςείναι μια σπάνια πρωτοπαθής παθολογία σε παιδιατρικούς ασθενείς. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη η ανάγκη για προφυλακτική χορήγηση αντιόξινων ή ανταγωνιστών υποδοχέων Η2-ισταμίνης. Ο εγκολεασμός, η συστροφή του εντέρου γύρω από συγγενείς ή μετεγχειρητικές συμφύσεις και η συστροφή του εντέρου στον εαυτό του (volvulus) μπορεί να οδηγήσει σε εντερική απόφραξη. Ο εγκολεασμός είναι ένα σχετικά συχνό φαινόμενο στην παιδιατρική ηλικιακή ομάδακαι εμφανίζεται συνήθως στο άπω τμήμα ειλεός. Σε ορισμένες περιπτώσεις, εντοπίζονται κύρια σημεία, όπως ένας πολύποδας ή τοπικό οίδημα (που εμφανίζεται στην πορφύρα Henoch-Schonlein). Η θεραπεία του εγκολεασμού μπορεί να είναι χειρουργική ή συντηρητική (σε ασθενείς χωρίς ενδείξεις νέκρωσης του εντέρου) με βάριο, αέρα ή αλατούχος. Προς την φλεγμονώδεις ασθένειεςΤο έντερο περιλαμβάνει τη νόσο του Crohn και την περιφερειακή εντερίτιδα. Μολυσματικοί παράγοντες που προκαλούν φλεγμονή περιλαμβάνουν τη Salmonella, τη Shigella και τη Yersinia. Συχνά αυτοί οι ασθενείς παρουσιάζουν διάρροια, δυσαπορρόφηση (ιδιαίτερα δυσανεξία στη λακτόζη) και αιματηρά κόπρανα. Μπορεί επίσης να έχουν τοξική οξεία κοιλιά.

Νεκρωτική εντεροκολίτιδα

Η νεκρωτική εντεροκολίτιδα (NEC) είναι μια κοινή κεραυνοβόλος νεογνική νόσος που χαρακτηρίζεται από εξέλκωση και νέκρωση το λεπτό έντερο. Η αιτία της είναι άγνωστη, αλλά είναι πιθανό ότι αυτή η ασθένεια είναι πολυπαραγοντική. Ο σημαντικότερος παράγοντας κινδύνου είναι η προωρότητα. Αυτό πιθανότατα οφείλεται σε συνδυασμό εντερικής ισχαιμίας, σίτισης από το στόμα και παθογόνους μικροοργανισμούς. Στην εμφάνιση του NEC παίζουν επίσης ρόλο:

καθετηριασμός ομφαλικής αρτηρίας?

περιγεννητική ασφυξία;

σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας?

ανοιχτός αρτηριακός πόρος.

Η συχνότητα του NEC είναι σε άνοδο, ΜΕΘ νεογνών αυτή η παθολογίαέχουν από 1% έως 5% των νεογνών. Η πιο κοινή αρχικά σημάδιαείναι: τροφική δυσανεξία, φούσκωμα και αιματηρές κενώσεις. Μετά από το οποίο μπορεί να υπάρξει εντερική απόφραξη, διάτρηση εντέρου και σηψαιμία. Η θεραπεία περιλαμβάνει διακοπή της εντερικής διατροφής, ρινογαστρική αποσυμπίεση, ενδοφλέβια χορήγησηυγρά, αιμοδυναμική υποστήριξη, χορήγηση κατάλληλων αντιβιοτικών και χειρουργική επέμβασηεάν υπάρχουν σημεία οξείας κοιλίας με ελεύθερο αέρα μέσα κοιλιακή κοιλότητα. Τα παιδιά με πολύ χαμηλό και εξαιρετικά χαμηλό βάρος γέννησης μπορεί να ωφεληθούν από την περιτοναϊκή παροχέτευση. Η παρεντερική διατροφή απαιτείται συχνά μόνο για λίγες εβδομάδες και η εντερική απόφραξη μπορεί να συμβεί μετά από εβδομάδες ή μήνες σε μια σχετικά καλοήθη πορεία.

Ηπατική ανεπάρκεια

Ηπατική ανεπάρκεια εμφανίζεται με χρόνια ή οξείες ασθένειεςσυκώτι. Χρόνιος ηπατική ανεπάρκειαμπορεί να προκληθεί από ατρησία χοληφόρος οδός, συγγενείς διαταραχέςμεταβολισμός (τυροσίνωση, νόσος του Wilson, γαλακτοζαιμία, κυστική ίνωση). ή χρόνια ηπατίτιδα. Συχνά σε παιδιά με χρόνιες ασθένειεςυπάρχουν σημεία συνθετικής δυσλειτουργίας (υποσιτισμός, υπολευκωματιναιμία, διαταραχή πήξης), αποδομητική δυσλειτουργία (ίκτερος και υπεραμμωναιμία) και πυλαία υπέρταση (κιρσοί και υπερσπληνισμός). Η οξεία ηπατική ανεπάρκεια εμφανίζεται συχνότερα όταν λοιμώδης ηπατίτιδαΑ και Β.

Η φυσική εξέταση αποκαλύπτει σημάδια αιμορραγίας, πρηξίματος και άλλων βλαβών οργάνων, συμπεριλαμβανομένου ενός διογκωμένου ήπατος και σπλήνας. Εργαστηριακή έρευναθα πρέπει να περιλαμβάνει έλεγχο για συνθετική λειτουργία (λευκωματίνη, χρόνος προθρομβίνης, χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης), μεταβολικά προϊόντα (χολερυθρίνη, αμμωνία) και προσδιορισμό ηπατικών ενζύμων. Οι υπέρηχοι παραγγέλλονται σε ατομική βάση. ακτινολογικές μελέτεςμε σκιαγραφικό και βιοψία ήπατος.

Οι απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές της ηπατικής ανεπάρκειας περιλαμβάνουν οξεία αιμορραγίακαι καρδιαγγειακές διαταραχές(λόγω μαζικής ενδαγγειακής υποογκαιμίας ως αποτέλεσμα κίνησης υγρών), ενδοκρανιακή υπέρταση λόγω τοξική εγκεφαλοπάθεια. Ιατρικές τακτικέςείναι προσδοκώμενος και υποστηρικτικός. Οι εγχύσεις διαλύματος δεξτρόζης 10% παρέχουν επαρκή πρόσληψη υδατανθράκων. Δίαιτα με χαμηλή περιεκτικότηταΗ πρωτεΐνη ελαχιστοποιεί τη σύνθεση αμμωνίας. Η πήξη υποστηρίζεται από βιταμίνη Κ, φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα και αιμοπετάλια ανάλογα με τις ανάγκες. Η πλασμαφαίρεση με φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα και αιμοπετάλια βελτιώνει την πήξη και διατηρεί τη νορμοογαιμία. Η λακτουλόζη από το στόμα και τα κλύσματα νεομυκίνης μειώνουν τον εντεροηπατικό κύκλο σύνθεσης και απορρόφησης αμμωνίας. Επιπλέον, οι λειτουργίες του καρδιαγγειακού και του αναπνευστικού συστήματος θα πρέπει να παρακολουθούνται προσεκτικά και να διατηρούνται όπως απαιτείται.

Να είστε έτοιμοι για ανάπτυξη ενδοκρανιακή υπέρταση. Για την παρακολούθηση των νευρολογικών δυσλειτουργιών, χρησιμοποιείται ο προσδιορισμός του επιπέδου της αμμωνίας στον ορό του αίματος. Ωστόσο, δεν είναι γνωστό εάν η αμμωνία είναι μια σημαντική τοξίνη του ΚΝΣ ή εάν είναι μόνο ένας από τους πολλούς χημικούς δείκτες. Τα στεροειδή έχουν χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία ορισμένων μορφών ηπατίτιδας. Χρησιμοποιείται για τη μείωση του τοξικού φορτίου ανταλλαγή μετάγγισηςαίμα και πλασμαφαίρεση, αλλά όχι σκληρές αποδείξειςότι τέτοια μέτρα μειώνουν τη νοσηρότητα και τη θνησιμότητα. Ασθενείς με ορισμένες μορφές οξείας ηπατικής ανεπάρκειας, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που προέρχονται από τοξικές και μολυσματικά αίτιαμπορεί να θεωρηθούν υποψήφιοι για μεταμόσχευση ήπατος.

Εξωηπατική ατρησία της χοληφόρου οδού

Εξωηπατική ατρησία χοληφόρους πόρουςεμφανίζεται με συχνότητα 1 στις 8000-10000 γεννήσεις ζώντων. Η έκταση της ατρησίας και ποικίλους βαθμούςαπόφραξη ή ρήξη των χοληφόρων αγωγών μεταξύ δωδεκαδάκτυλοκαι εγγύς κλάδους των ηπατικών πόρων. Η θεραπεία βασίζεται στον πραγματικό αριθμό των εξωηπατικών χοληφόρων και είναι χειρουργική (Roy-x-en-Y και πορτοεντεροστομία). Η επέμβαση Kasai είναι πιο επιτυχημένη σε ασθενείς που χειρουργούνται πριν από την ηλικία των 6-9 μηνών. Ωστόσο, μετά από αυτό, πολλά οξεία και χρόνιες επιπλοκέςπου περιλαμβάνουν ηπατική ανεπάρκεια, ανιούσα χολαγγειίτιδα και κίρρωση του ήπατος με πυλαία υπέρτασηκαι κιρσοίφλέβες. Παρά τις επιπλοκές αυτές, η επιχείρηση Κασάι συνεχίζεται γιατί δεν υπάρχει αρκετάκατάλληλα όργανα δότη.

Μεταμόσχευση ήπατος

Βελτιώσεις σε ανοσοκατασταλτικά φάρμακα και χειρουργικές μεθόδουςη θεραπεία έχει αυξήσει την επιτυχία της μεταμόσχευσης ήπατος. Η επιτυχής μεταμόσχευση απαιτεί ΟΜΑΔΙΚΗ ΔΟΥΛΕΙΑχειρουργοί, γαστρεντερολόγοι, αναισθησιολόγοι, ανοσολόγοι και προσωπικό ΜΕΘ στην περιεγχειρητική και μετεγχειρητικές περιόδους. Οι πιο αναδυόμενες κλινικά προβλήματααναμένονται. Όπως συμβαίνει μεγάλες απώλειεςαίμα, απαιτεί μαζική θεραπεία στο χειρουργείο. Αντίστοιχα, είναι απαραίτητο να παρακολουθείται προσεκτικά η κατάσταση του BCC, των νεφρών και του αίματος/πηξίας. Η απαιτούμενη ανοσοκαταστολή οδηγεί στον κίνδυνο μόλυνσης τόσο με «φυσιολογικούς» όσο και με ευκαιριακούς μικροοργανισμούς. Εμφανίζονται καλλιέργειες σποράς και πρώιμη ενεργή αντιβιοτική θεραπεία. Αρτηριακή υπέρταση, που εκδηλώνεται χωρίς να σχετίζεται με αυξημένη CVP ή πνευμονική τριχοειδική πίεση, οφείλεται στη χρήση φαρμάκων κατά της απόρριψης μοσχεύματος. Πολλοί ασθενείς χρειάζονται ενεργή αντιυπερτασική θεραπεία (υδραλαζίνη, διαζοξείδιο, καπτοπρίλη).

Διατροφική υποστήριξη για βαριά άρρωστα παιδιά

Για τη μείωση της νοσηρότητας και της θνησιμότητας, η επαρκής διατροφική υποστήριξη για ένα σοβαρά άρρωστο παιδί είναι υψίστης σημασίας. Όπου είναι δυνατόν, οι απαιτήσεις σε θερμίδες και μέταλλα αυτών των ασθενών θα πρέπει να ικανοποιούνται. Ήταν αποφασισμένοι διατροφικές ανάγκεςυγιή παιδιά, αλλά δεν είναι καλά κατανοητά σε βαριά άρρωστα παιδιά. δίπλα στο κρεβάτι, είναι δύσκολο να μετρήσετε την κατανάλωση οξυγόνου και το ισοζύγιο αζώτου.

Ασφάλεια επαρκή διατροφήμπορεί να είναι δύσκολο λόγω εντερικές διαταραχές, σοβαροί περιορισμοί υγρών σε νόσο των νεφρών ή του ΚΝΣ ή μειωμένη ανοχή στη γλυκόζη. Όλες οι μέθοδοι διατροφής (εντερική και παρεντερική) θα πρέπει να στοχεύουν στην πρόληψη μιας καταβολικής κατάστασης σε έναν αναπτυσσόμενο οργανισμό.

Το πιο ασφαλές και πιο αποτελεσματική προσέγγισηείναι η χρήση, εάν είναι δυνατόν, εντερικής διατροφής. Πολλά εμπορικά μείγματα είναι διαθέσιμα με διάφορες πηγέςκαι ποσότητες πρωτεϊνών, λιπών και υδατανθράκων. Οι απαιτήσεις σε πρωτεΐνη μπορούν να καλυφθούν με ολικές πρωτεΐνες, υδρολύματα πρωτεϊνών ή μεμονωμένα αμινοξέα. συνολική πρωτεΐνη, που έχει τη μικρότερη ωσμωτική δράση, έχει και τη μεγαλύτερη διατροφική αξία. Ωστόσο, μπορεί να χρησιμοποιηθεί μόνο σε παιδιά με κανονική λειτουργίαπάγκρεας και χωρίς αλλεργίες. Σε παιδιά με αλλεργίες σε πρωτεΐνες, παγκρεατική ανεπάρκειαή σοβαρή ασθένειαο εντερικός βλεννογόνος μπορεί να ωφεληθεί από την πρόσληψη προϊόντος υδρόλυσης πρωτεΐνης. Ωστόσο, αυτά τα μείγματα έχουν υψηλή ωσμωτικότητα. Οι φόρμουλες ελεύθερων αμινοξέων χρησιμοποιούνται σε καθιερωμένες χημικές δίαιτες που περιορίζονται από συγκεκριμένες απαιτήσεις ή δυσανεξίες.

Η υψηλή περιεκτικότητα σε θερμίδες του λίπους το κάνει σημαντικό συστατικόστη διατροφική υποστήριξη. Τριγλυκερίδια με μακριά αλυσίδαπαρέχουν περίπου 9 kcal / g και τριγλυκερίδια μέσης αλυσίδας - 8,3 kcal / g. Παρά την υψηλή περιεκτικότητά τους σε θερμίδες, τα τριγλυκερίδια μακράς αλυσίδας είναι δύσκολο να αφομοιωθούν. Τα τριγλυκερίδια μέσης αλυσίδας υδρολύονται πιο γρήγορα και μετατρέπονται σχεδόν σε ελεύθερα λιπαρά οξέακαι γλυκερίνη. Επιπλέον, απορροφώνται ακόμη και απουσία λιπάσης λόγω της σχετικής υδατοδιαλυτότητας και των ιδιοτήτων γαλακτωματοποίησης τους. Ωστόσο, τα τριγλυκερίδια μέσης αλυσίδας δεν περιέχουν απαραίτητα λιπαρά οξέα. Επομένως, η διατροφή πρέπει να συμπληρώνεται με λινολεϊκό οξύ.

παρεντερική διατροφή

Η παρεντερική διατροφή χρησιμοποιείται για παιδιά που δεν μπορούν να ανεχθούν την εντερική διατροφή λόγω οξείας μορφής αναπνευστικές παθήσειςή παθολογία του γαστρεντερικού σωλήνα, χρησιμοποιείται επίσης ως πρωτογενής θεραπεία χρόνιο σύνδρομοβραχύ έντερο, νόσο του Crohn και νεφρική ανεπάρκεια.

Μεθοδολογία υλοποίησης παρεντερική διατροφήστα παιδιά

Με την ενδοφλέβια διατροφή, συνταγογραφείται 10%. διάλυμα νερούδεξτρόζη (D10W) με ρυθμό 1 έως 1,5 δόσεις συντήρησης για 24 ώρες Ο ασθενής βρίσκεται υπό στενή παρακολούθηση για τον έλεγχο της γλυκοζουρίας, της υπεργλυκαιμίας και του οιδήματος. Εάν το φορτίο σακχάρου είναι κανονικά ανεκτό, τότε μπορεί να συνταγογραφηθεί ένα διάλυμα D10W με αμινοξέα (PN-10). Η εισαγωγή ενός διαλύματος D10W (με ή χωρίς αμινοξέα) πραγματοποιείται μέσω του κεντρικού ή περιφερικός καθετήρας. Τα συμπυκνωμένα διαλύματα πρέπει να χορηγούνται μέσω κεντρικών καθετήρων, καθώς προκαλούν σκλήρυνση των περιφερικών φλεβών. Εάν ο κεντρικός καθετήρας είναι στη θέση του και ο ασθενής έχει ανεχθεί 1,5 δόσεις υγρών συντήρησης PN-10 ή D10W, η δόση της γλυκόζης μπορεί να αυξηθεί στο 20% και ο ρυθμός χορήγησης μπορεί να μειωθεί σε συντήρηση. Ο ασθενής θα πρέπει να πάρει κάποιο βάρος έως ότου επιτευχθεί 1,5 φορές ο όγκος υποστήριξης PN. Γενικά, εάν ένας ασθενής είναι υποσιτισμένος (<0,80 веса к росту), объемы жидкости должны быть скорректированы в сторону понижения, чтобы составлять примерно 80% для нормальных детей того же веса. После первой недели пищевой реабилитации может использоваться регулярная жидкостная поддержка.

Παρεντερική λιποδιατροφή για παιδιά

Λιπίδια κατά τη διατροφή μέσω της κεντρικής φλεβικής πρόσβασης.

Η κεντρική ενδοφλέβια διατροφή θα πρέπει να περιέχει λιπίδια, τα οποία είναι απαραίτητα για την πρόληψη της ανάπτυξης ανεπάρκειας βασικών λιπαρών οξέων και θα πρέπει να αντιπροσωπεύουν τουλάχιστον το 5-10% των συνολικών θερμίδων. Οι ακόλουθοι όγκοι γαλακτώματος λίπους παρέχουν μια κατά προσέγγιση εκτίμηση της ποσότητας των λιπιδίων που απαιτούνται για την πρόληψη της ανεπάρκειας βασικών λιπαρών οξέων κατά την κεντρική παρεντερική διατροφή:

5-10 ml/kg για τα πρώτα 10 κιλά.

2,5-5 ml/kg για τα δεύτερα 10 κιλά.

1,25-2,5 ml/kg ανά βάρος άνω των 20 kg.

Τα λιπίδια χορηγούνται συνήθως λίγες μέρες μετά την έναρξη της παρεντερικής διατροφής. Η ανοχή στα λιπίδια ενισχύεται εάν ο ασθενής είχε μια επαρκή περίοδο θερμιδικής πρόσληψης. Τα λιπαρά οξέα μπορεί να βλάψουν την ικανότητα του ασθενούς να ανεχθεί μεγάλες δόσεις δεξτρόζης. Μετά την έγχυση λιπιδίων, οι συγκεντρώσεις στο πλάσμα θα πρέπει πάντα να παρακολουθούνται.

Λιπίδια στη διατροφή μέσω της περιφερικής φλεβικής πρόσβασης.

Στην περιφερική ενδοφλέβια διατροφή (χρησιμοποιούνται γαλακτώματα λίπους 10%), η πλειονότητα των θερμίδων είναι συχνά λιπίδια, επειδή είναι το μόνο ισοωσμοριακό προϊόν με επαρκή θερμιδική πυκνότητα που παρέχει σημαντική θερμιδική πρόσληψη μέσω της περιφερικής φλέβας. Ως εκ τούτου, μόλις ο ασθενής που λαμβάνει περιφερική διατροφή φτάσει στο μέγιστο όγκο PN-10, προστίθενται λιπίδια (γαλακτώματα λίπους) σε όγκο 10 ml/kg/ημέρα, ο οποίος ανέρχεται σε μέγιστη δόση 40 ml/kg. /ημέρα. Οι θερμίδες λιπιδίων δεν πρέπει να υπερβαίνουν το 60% των συνολικών θερμίδων που καταναλώνονται. Η κάθαρση των λιπιδίων διευκολύνεται με συνεχή χορήγηση για 24 ώρες.

Πλεονεκτήματα και μειονεκτήματα της περιφερειακής και κεντρικής παρεντερικής διατροφής: αντικατάσταση ενέργειας

Η περιφερική παρεντερική διατροφή είναι ένα προσωρινό μέτρο που σπάνια επιτρέπει στη διατροφική ενεργειακή πρόσληψη να υπερβαίνει τις απαιτήσεις συντήρησης. Επομένως, μόνο λίγες επιπλέον θερμίδες θα είναι διαθέσιμες για ανάπτυξη. Η διάρκεια της περιφερικής παρεντερικής διατροφής πρέπει να περιορίζεται σε 2 εβδομάδες. Η κεντρική διατροφή, αντίθετα, μπορεί να ικανοποιήσει επαρκώς τις απαιτήσεις σε θερμίδες και άζωτο για την ανάπτυξη και τη συντήρηση του σώματος. Ωστόσο, οι κεντρικοί καθετήρες ενέχουν κίνδυνο μόλυνσης.

Απαίτηση ενέργειας είναι η ποσότητα ενέργειας που απαιτείται για τη συντήρηση, την ανάπτυξη και τη δραστηριότητα. Όλη η καθαρή ενέργεια που απομένει από την ενέργεια που χρησιμοποιείται για συντήρηση και δραστηριότητα είναι διαθέσιμη για ανάπτυξη. Το ποσοστό των θερμίδων που δαπανώνται για την ανάπτυξη (αύξηση του σωματικού βάρους) είναι τουλάχιστον 5 θερμίδες / g βάρους. Η φυσιολογική ανάπτυξη είναι περίπου 25-30 g/ημέρα για τους πρώτους 6 μήνες της ζωής, 10-15 g/ημέρα για τους επόμενους 6 μήνες και μετά περίπου 7-10 g/ημέρα. Χρησιμοποιώντας αυτά τα δεδομένα, η παρεντερική διατροφή μπορεί να προσαρμοστεί ώστε να επιτευχθεί φυσιολογική ανάπτυξη ή μέτρια διατροφική ανεπάρκεια. Η αύξηση βάρους με ανεπαρκή πρόσληψη θερμίδων (λιγότερες απαιτήσεις συντήρησης) σημαίνει πάντα ότι το μωρό είναι οιδηματώδες. Εάν ο στόχος της διατροφικής θεραπείας είναι να διατηρηθεί μόνο για 1-2 εβδομάδες, τότε δεν υπάρχει λόγος ανησυχίας για την ανάπτυξη. η περιφερική διατροφή θα είναι επαρκής. Εάν απαιτείται σημαντική αντικατάσταση μυών ή μακροχρόνια διατροφική υποστήριξη, τότε θα πρέπει να παρέχονται πραγματικές διατροφικές απαιτήσεις για ανάπτυξη και δραστηριότητα.

Παρακολούθηση παιδιών που λαμβάνουν ολική παρεντερική διατροφή

Καθημερινά είναι απαραίτητο να αξιολογείται η ποσότητα των ουσιών που καταναλώνονται και απεκκρίνονται και το σωματικό βάρος. Αξιολογήστε τακτικά για σημεία απόφραξης ή απόφραξης και μώλωπες στο σημείο του καθετήρα (περιφερικό ή κεντρικό). Το δέρμα και οι βλεννογόνοι εξετάζονται για σημεία ανεπάρκειας μετάλλων. Είναι απαραίτητο να ελέγχεται το μέγεθος και η λειτουργία του ήπατος. σε ασθενείς που λαμβάνουν παρεντερική διατροφή, σημειώθηκε:

ενδοηπατική χολόσταση?

συσσώρευση περίσσειας λίπους και γλυκογόνου.

ενισχυμένη ηπατική λειτουργία.

Άλλες μεταβολικές μελέτες θα πρέπει να περιλαμβάνουν έλεγχο ρουτίνας ηλεκτρολυτών, γλυκόζης, αζώτου ουρίας αίματος, κρεατινίνης και αμμωνίας. Θα πρέπει να ελέγχονται τακτικά, αλλά όχι συχνά, η ολική πρωτεΐνη, η λευκωματίνη, η αιμοσφαιρίνη και τα τριγλυκερίδια.

Εξοδος πλήθους

Η επιβίωση των παιδιών εξαρτάται από την επαρκή διατροφική πρόσληψη. Τα παιδιά με μη λειτουργικό γαστρεντερικό σωλήνα μπορούν να επιβιώσουν με ολική παρεντερική διατροφή για πολλά χρόνια, αλλά αυτό είναι προφανώς ένα προσωρινό μέτρο. Με την πάροδο του χρόνου, ο κίνδυνος επιπλοκών από τον κεντρικό φλεβικό καθετηριασμό αυξάνεται και η αγγειακή πρόσβαση περιορίζεται όταν χρησιμοποιούνται θέσεις καθετηριασμού.