προκαλεί πολυκυτταραιμία. Αληθινή πολυκυτταραιμία: τι είναι, θεραπεία, πρόγνωση, συμπτώματα, στάδια, σημεία

Η πολυκυτταραιμία (συνώνυμη με τη νόσο του Wakez) είναι μια χρόνια ασθένεια του αιμοποιητικού συστήματος, που χαρακτηρίζεται από επίμονη αύξηση του συνολικού όγκου αίματος και αυξημένη παραγωγή στον μυελό των οστών όχι μόνο ερυθροκυττάρων, αλλά και λευκοκυττάρων και.

Η πολυκυτταραιμία ανήκει στην ομάδα των λευχαιμιών. Η παθολογική ανατομία αποκαλύπτει μια απότομη πληθώρα εσωτερικών οργάνων, συχνά αγγειακούς θρόμβους, εμφράγματα, αιμορραγίες. Στον μυελό των οστών, τα φαινόμενα υπερπλασίας (αύξηση κυτταρικών στοιχείων) ενός ερυθροβλαστικού μικροβίου, στη διάφυση των μακρών οστών - η μετατροπή του λιπώδους μυελού των οστών σε κόκκινο.

Η πολυκυτταραιμία αναπτύσσεται σταδιακά και έχει προοδευτική πορεία. Κλινικά εκδηλώνεται με σκούρο κόκκινο δέρμα με κυανωτική απόχρωση, πληθώρα βλεννογόνων με πιθανή αιμορραγία από τα ούλα, το στομάχι, τα έντερα, τη μήτρα, τη διογκωμένη σπλήνα και το συκώτι, υπέρταση. Στο αίμα, η περιεκτικότητα σε ερυθροκύτταρα (6.000.000-10.000.000), αιμοσφαιρίνη (20-23 g%) αυξάνεται, επιβραδύνεται στο 1 mm σε 1 ή και 2 ώρες.

Η πορεία της διαδικασίας είναι μακρά, η πρόγνωση επιδεινώνεται εάν αναπτυχθούν τα αγγεία των ζωτικών οργάνων.

Θεραπεία - σε νοσοκομείο με επαναλαμβανόμενη αιμορραγία, κυτταροστατικά φάρμακα (μυελοσάνη, imifos, μυελοβρωμόλη).

Ερυθρή πολυκυτταραιμία, αληθινή (πολυκυτταραιμία, ρουμπρα, βέρα; από τα ελληνικά πολυ - πολλά, κύτος - κύτταρο και χαίμα - αίμα, συνώνυμο: ερυθραιμία, νόσος του Wakez) - μια χρόνια ασθένεια του αιμοποιητικού μηχανισμού άγνωστης αιτιολογίας, που χαρακτηρίζεται από επίμονη αύξηση του ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων και ο συνολικός όγκος του αίματος με την επέκταση της κυκλοφορίας του αίματος, την αύξηση της σπλήνας και την αυξημένη δραστηριότητα του μυελού των οστών και η υπερπλαστική διαδικασία δεν αφορά μόνο την ερυθροποίηση, αλλά και τη λευκο- και θρομβοποίηση.

Πρόσφατα, καθιερώθηκε η νεοπλασματική θεωρία της παθογένεσης. Η πολυκυτταραιμία θεωρείται ανεξάρτητη νόσος και ανήκει στην ομάδα των μυελοπολλαπλασιαστικών λευχαιμιών, θεωρώντας την ως χρόνια ερυθρομυέλωση (βλ.) με κυρίαρχη αύξηση της λειτουργίας της ερυθροποίησης.

Η παθολογική ανατομία αποκαλύπτει μια απότομη πληθώρα εσωτερικών οργάνων, συχνά αγγειακούς θρόμβους, εμφράγματα, αιμορραγίες. Ο σπλήνας είναι διευρυμένος, σκληρός, σκούρο μπλε-κόκκινο. Το ήπαρ είναι συχνά διευρυμένο και μπορεί να είναι κιρρωτικό. Στη διάφυση των σωληνοειδών οστών - η μετατροπή του λιπώδους μυελού των οστών σε κόκκινο. Η υπερπλασία ενός ερυθροβλαστικού μικροβίου στον μυελό των οστών και σε εξωμυελικές εστίες αιμοποίησης διατηρεί τον συνήθη τύπο αναγέννησης, η υπερπλασία του μυελοειδούς ιστού μερικές φορές γίνεται παρόμοια με λευχαιμική. Σημαντική υπερπλασία της μεγακαρυοκυτταρικής συσκευής. Οι αλλαγές αυτές ανιχνεύονται και στην κλινική με παρακέντηση στέρνου και σαφέστερα με τριπανοβιοψία του λαγόνιου.

Κλινική πορεία και συμπτώματα. Η πολυκυτταραιμία αναπτύσσεται συχνότερα σε μεγάλη ηλικία (40-60 ετών), ωστόσο έχουν περιγραφεί περιπτώσεις της νόσου σε νεαρή και ακόμη και παιδική ηλικία. Η ασθένεια συνήθως αναπτύσσεται αργά. Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών από τη στιγμή της ανίχνευσης της νόσου φθάνει πλέον κατά μέσο όρο τα 13,3 χρόνια [Lawrence (J. N. Lawrence)], και σε ορισμένες περιπτώσεις ακόμη και τα 30 χρόνια ή περισσότερα (E. D. Oak και M. A. Yasinovsky).

Ένα ιδιαίτερο χρώμα του περιβλήματος (ερύθρωση) είναι χαρακτηριστικό: έντονο σκούρο κόκκινο με κερασί απόχρωση, χρώμα δέρματος, ιδιαίτερα έντονο στο πρόσωπο και στα άπω μέρη των άκρων. Οι βλεννογόνοι είναι έντονο κόκκινο, συχνά κυανωτικοί. η ένεση των σκληρών αγγείων είναι αισθητή, τα ούλα χαλαρώνουν, συχνά αιμορραγούν, ανιχνεύεται περιοδοντική νόσος. Η πληθώρα με αύξηση της μάζας του κυκλοφορούντος αίματος κατά 2-4 φορές, με αύξηση του ιξώδους του επηρεάζει σημαντικά την κατάσταση του καρδιαγγειακού συστήματος και την κυκλοφορία του αίματος, ο ρυθμός ροής του αίματος μειώνεται κατά 2-3 φορές ή περισσότερο. Η υπέρταση είναι ένα από τα πιο σημαντικά και συχνά συμπτώματα της πολυκυτταραιμίας. Είναι αδύνατο να αποκλειστεί ο συνδυασμός πολυκυτταραιμίας με υπέρταση. Μεγάλη σημασία έχουν οι βλάβες των περιφερικών αγγείων με την ανάπτυξη εξαφανιστικής θρομβοαγγειίτιδας και μερικές φορές απόφραξη αρτηριών με γάγγραινα, θρόμβωση εγκεφαλικών αγγείων, στεφανιαίων αρτηριών, σπληνικών και νεφρικών αρτηριών με σχηματισμό καρδιακών προσβολών, θρόμβωση της πυλαίας φλέβας και των κλάδων της . Υπάρχουν αιμορραγίες από τη μύτη, τα ούλα, το στομάχι, τα έντερα, τη μήτρα κ.λπ., αιμορραγίες στον εγκέφαλο, την κοιλιακή κοιλότητα, τη σπλήνα.

Παραβιάσεις του νευρικού συστήματος συμβαίνουν από την αρχή της νόσου. Σύμφωνα με το σύνολο των νευρολογικών συμπτωμάτων, διακρίνονται ξεχωριστά σύνδρομα: εγκεφαλοαγγειακή ανεπάρκεια, νευρασθένεια, διεγκεφαλική, βλαστική-αγγειακή, πολυνευρική και ερυθρομελαλγία.

Σπληνομεγαλία παρατηρείται στα 2/3-3/4 όλων των περιπτώσεων. Μεγέθυνση και πάχυνση του ήπατος σημειώνεται σε 1/3-1/2 ασθενείς.

Δεν υπάρχουν σημαντικές αλλαγές στην κατάσταση των νεφρών.

Ο αριθμός των ερυθροκυττάρων σε 1 ml3 αίματος είναι συνήθως 6-10 εκατομμύρια, σε ορισμένες περιπτώσεις - 12 εκατομμύρια. Το ποσοστό των δικτυοερυθροκυττάρων είναι σχετικά χαμηλό. Η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη φτάνει το 120-140% (20-23 g%), σπάνια υψηλότερη. Ο χρωματικός δείκτης είναι κάτω από ένα. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων είναι αυξημένος (σε περισσότερους από το 1/2 των ασθενών) και μερικές φορές φτάνει τα 20.000-25.000 ή περισσότερα ανά 1 mm 3, κυρίως λόγω ουδετερόφιλων με μετατόπιση προς τα αριστερά σε μεταμυελοκύτταρα και μυελοκύτταρα. Ο μεγαλύτερος αριθμός λευκοκυττάρων και η εμφάνιση νεότερων μορφών παρατηρείται με την ανάπτυξη μυελογενούς λευχαιμίας. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων αυξάνεται επίσης ως επί το πλείστον - έως 600.000 και μερικές φορές έως και 1 εκατομμύριο ή περισσότερα σε 1 mm 3. Το ROE επιβραδύνεται στο 1 mm για 1 και ακόμη και 2 ώρες. Η αναλογία μεταξύ του όγκου μάζας των ερυθροκυττάρων και του πλάσματος, που προσδιορίζεται με χρήση αιματοκρίτη, αυξάνεται σε 85:15. Αρκετά συχνοί είναι οι πόνοι στα οστά με αλλαγή στη δομή του ιστού τους, ιδιαίτερα στις επιμεταφύσεις των μακριών σωληναριακών οστών.

Στα αρχικά στάδια η εμφάνιση νευροαγγειακών διαταραχών αποκτά διαγνωστική αξία. Με έντονη εικόνα πολυκυτταραιμίας, η αναγνώριση βασίζεται κυρίως στην κλασική τριάδα: ερύθρωση, πολυσφαιρία, σπληνομεγαλία. Η πολυκυτταραιμία πρέπει να διακρίνεται από μια σειρά καταστάσεων που χαρακτηρίζονται επίσης από αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων ανά μονάδα όγκου αίματος - τη λεγόμενη πολυσφαιρία ή ερυθροκυττάρωση. Η ψευδής πολυσφαιρία δεν σχετίζεται με πραγματική αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο περιφερικό αίμα, αλλά εμφανίζεται λόγω πάχυνσης του αίματος, για παράδειγμα, με σημαντική διάρροια και έμετο (για παράδειγμα, με χολέρα), αυξημένη εφίδρωση και άφθονη διούρηση. Η συμπτωματική πολυσφαιρία μπορεί να είναι σχετική όταν αυξάνεται ο αριθμός των ερυθροκυττάρων στο περιφερικό αίμα, κυρίως λόγω της ανακατανομής τους (όταν απελευθερώνεται το εναποτιθέμενο αίμα), για παράδειγμα, κατά την ταχεία ανάβαση σε υψόμετρο, οξεία καρδιακή και πνευμονική ανεπάρκεια.

Η πραγματική απόλυτη πολυσφαιρία με αντιδραστική αύξηση της ερυθροποίησης του μυελού των οστών έχει ιδιαίτερη σημασία στη διαφορική διάγνωση. Τις περισσότερες φορές, σχετίζεται με παρατεταμένη ανοξική κατάσταση: σε κατοίκους ορεινών περιοχών, με συγγενή καρδιακά ελαττώματα, επίκτητα ελαττώματα με σοβαρή κυκλοφορική ανεπάρκεια, σκλήρυνση των κλάδων της πνευμονικής αρτηρίας, πνευμοσκλήρωση, έντονο εμφύσημα και άλλες πνευμονικές παθήσεις. Αυτό περιλαμβάνει την πολυσφαιρία όταν εκτίθεται σε τοξικές ουσίες κατά την αιμοποίηση. Καθίστανται σημαντικά στην εμφάνιση πολυσφαιρίας και βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα (για παράδειγμα, στην υποθαλαμική περιοχή) από μια φλεγμονώδη ή νεοπλασματική διαδικασία, ορισμένες ενδοκρινικές διαταραχές (σύνδρομο Itsenko-Cushing) κ.λπ. Στη διαφορική διάγνωση πολυκυτταραιμίας και πολυσφαιρίας , αύξηση της σπλήνας, λευκοκυττάρωση με ουδετεροφιλική μετατόπιση προς τα αριστερά υποδηλώνουν υπέρ πολυκυτταραιμίας, θρομβοκυττάρωσης, σημαντική αύξηση της συνολικής μάζας του αίματος και ιδιαίτερα των ερυθροκυττάρων με υψηλό αιματοκρίτη, δεδομένα βιοψίας τρεφίνης, σημαντική αύξηση της δραστηριότητας της αλκαλικής φωσφατάσης ουδετερόφιλων, υψηλό ποσοστό απορρόφησης Fe69 από το πλάσμα κ.λπ.

Η πρόγνωση, δεδομένης της προοδευτικής φύσης της πορείας της νόσου, της απουσίας αυθόρμητων υφέσεων και αυθόρμητης ίασης, είναι γενικά δυσμενής, αν και με τη σύγχρονη θεραπεία, η ζωή και η ικανότητα εργασίας διατηρούνται περισσότερο. Η αιτία θανάτου είναι τις περισσότερες φορές αγγειακές επιπλοκές - θρόμβωση, αιμορραγία, αιμορραγία, κυκλοφορική ανεπάρκεια ή μετάβαση στην εικόνα της μυέλωσης ή, πιο σπάνια, στην αιμοκυτταροβλάστωση, στην απλαστική αναιμία λόγω ανάπτυξης μυελοΐνωσης και οστεομυελοσκλήρωσης.

Η θεραπεία είναι παθογενετική. Η αιμορραγία (συνήθως 400-500 ml επανειλημμένα σε διαστήματα 2-3-5 ημερών μέχρι μια σαφή μείωση των τιμών του ερυθρού αίματος) ενδείκνυται ιδιαίτερα για την υψηλή αρτηριακή πίεση, την απειλή εγκεφαλικών επιπλοκών και τον υψηλό αιματοκρίτη. Αυτή η μέθοδος ανακουφίζει μόνο τους επόμενους μήνες και χρησιμοποιείται συχνά σε συνδυασμό με θεραπεία με ραδιοφωσφόρο.

Η ακτινοθεραπεία είναι η πιο αποτελεσματική. Είναι πιο σκόπιμο να ακτινοβοληθεί ολόκληρο το σώμα με ακτίνες Χ.

Τα τελευταία χρόνια, ο ευρέως χρησιμοποιούμενος ραδιενεργός φώσφορος (P 32), ο οποίος χορηγείται με άδειο στομάχι από το στόμα με τη μορφή NaHP 32 O 4 σε 20-40 ml διαλύματος γλυκόζης 40%, μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί ενδοφλεβίως. Αντενδείξεις για τη χρήση του P 32 - ηπατική νόσο με σημαντική δυσλειτουργία, νεφρική νόσο, λευκοπενία (κάτω από 4000 σε 1 mm 3), θρομβοπενία (κάτω από 150.000 σε 1 mm 3).

Η κλασματική χορήγηση του P 32 είναι πιο διαδεδομένη (για λήψη 1,5 - 2 μικροθεραπείες μία φορά κάθε 4-7-10 ημέρες, συνολικά για μια πορεία 6-8 μικροθεραπειών σύμφωνα με τους δείκτες του ερυθρού αίματος και το βάρος του ασθενούς). Πριν από τη θεραπεία με P 32, συνιστάται η διεξαγωγή 2-3 φλεβοτομών των 400-500 ml σε μεσοδιαστήματα 2-3 ημερών, ειδικά σε ασθενείς με σοβαρά συμπτώματα εγκεφαλοαγγειακού ατυχήματος, ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων πάνω από 7,5-8 εκατομμύρια σε 1 mm 3 και υψηλούς δείκτες αιματοκρίτη (65-70).

Το κλινικό αποτέλεσμα γίνεται αισθητό μετά από 2-4 εβδομάδες και η αιματολογική ύφεση εμφανίζεται μετά από 2-4 μήνες. μετά την έναρξη της θεραπείας και συνήθως διαρκεί 2-3 χρόνια ή περισσότερο.

Στη θεραπεία του P 32, μπορούν να παρατηρηθούν επιπλοκές με τη μορφή λευκοπενίας, θρομβοπενίας και σπανιότερα αναιμίας, οι οποίες είναι παροδικές.

Για υποτροπές της νόσου συνταγογραφούνται επαναλαμβανόμενοι κύκλοι θεραπείας με P 32.

Η νόσος του Wakez είναι μια χρόνια ασθένεια, η αιτία της οποίας είναι η βλάβη στο κύτταρο - ο πρόδρομος της μυελοποίησης, που εκδηλώνεται με απεριόριστο πολλαπλασιασμό των ερυθροειδών και τη διατηρημένη ικανότητα διαφοροποίησης κατά μήκος 4 αιμοποιητικών γραμμών. Όσον αφορά τη δομή και τα μέσα ετήσια ποσοστά επίπτωσης, η πολυκυτταραιμία κατατάσσεται στην 4η θέση μετά. Η πολυκυτταραιμία είναι μια ασθένεια κυρίως ηλικιωμένων και ηλικιωμένων (μέση ηλικία - 60 ετών). Οι περιπτώσεις της νόσου δεν είναι σπάνιες στη νεαρή και παιδική ηλικία. Στους νέους, η ασθένεια είναι πιο δυσμενής.

Συμπτώματα:

Η πολυκυτταραιμία χαρακτηρίζεται από μακρά και σχετικά καλοήθη πορεία.

Στην κλινική πορεία διακρίνονται διάφορα στάδια:

      *αρχικό ή ασυμπτωματικό στάδιο, συνήθως διάρκειας 5 ετών, με ελάχιστες κλινικές εκδηλώσεις.
      *στάδιο ΙΙΑ - ερυθραιμικό προχωρημένο στάδιο, χωρίς μυελοειδή μεταπλασία του σπλήνα, η διάρκειά του μπορεί να φτάσει τα 10-20 χρόνια.
      *στάδιο ΙΙΒ - ερυθραιμικό εκτεταμένο στάδιο, με μυελοειδή μεταπλασία της σπλήνας;
      *στάδιο III - στάδιο οπισθοερυθραιμικής μυελοειδούς μεταπλασίας (αναιμικό στάδιο) με ή χωρίς μυελοΐνωση. πιθανή έκβαση σε οξεία, χρόνια μυελογενή λευχαιμία.

Ωστόσο, δεδομένης της συνήθους εκδήλωσης της νόσου σε ηλικιωμένους και ηλικιωμένους, δεν περνούν όλοι οι ασθενείς και στα τρία στάδια.

Στο ιστορικό πολλών ασθενών, πολύ πριν από τη στιγμή της διάγνωσης, υπάρχουν ενδείξεις μετά που σχετίζονται με επεμβάσεις νερού, «καλό», κάπως αυξημένο κόκκινο αίμα, έλκος δωδεκαδακτύλου. Η αύξηση της μάζας των κυκλοφορούντων ερυθροκυττάρων οδηγεί σε αύξηση του ιξώδους του αίματος, στάση στο μικροαγγειακό σύστημα, αύξηση της περιφερειακής αγγειακής αντίστασης, επομένως, το δέρμα του προσώπου, των αυτιών, της άκρης της μύτης, των περιφερικών δακτύλων και των ορατών βλεννογόνων έχουν ένα κόκκινο-κυανωτικό χρώμα διαφόρων βαθμών. Το αυξημένο ιξώδες εξηγεί την υψηλή συχνότητα αγγειακών, κυρίως εγκεφαλικών, παραπόνων: αϋπνία, αίσθημα βάρους στο κεφάλι, προβλήματα όρασης,. Είναι πιθανές επιληπτικές κρίσεις, παράλυση. Οι ασθενείς παραπονιούνται για προοδευτική απώλεια μνήμης. Στο αρχικό στάδιο της νόσου η αρτηριακή υπέρταση εντοπίζεται στο 35-40% των ασθενών. Ο κυτταρικός υπερκαταβολισμός και η μερικώς αναποτελεσματική ερυθροποίηση προκαλούν αυξημένη ενδογενή σύνθεση ουρικού οξέος και διαταραχή του μεταβολισμού των ουρικών αλάτων. Κλινικές εκδηλώσεις διάθεσης ουρικού οξέος - που περιπλέκει την πορεία του σταδίου ΙΙΒ και ΙΙΙ. Οι σπλαχνικές επιπλοκές περιλαμβάνουν γαστρικά και δωδεκαδακτυλικά έλκη, η συχνότητά τους είναι, σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς, από 10 έως 17%.

Οι αγγειακές επιπλοκές αποτελούν τον μεγαλύτερο κίνδυνο για τους ασθενείς με πολυκυτταραιμία. Ένα μοναδικό χαρακτηριστικό αυτής της νόσου είναι η ταυτόχρονη τάση τόσο για θρόμβωση όσο και για αιμορραγία. Οι διαταραχές της μικροκυκλοφορίας ως αποτέλεσμα της θρομβοφιλίας εκδηλώνονται με ερυθρομελαλγία - απότομο κοκκίνισμα και πρήξιμο των περιφερικών τμημάτων των δακτύλων και των ποδιών, που συνοδεύεται από καυστικό πόνο. Η επίμονη ερυθρομελαλγία μπορεί να είναι προάγγελος θρόμβωσης ενός μεγαλύτερου αγγείου με την ανάπτυξη των δακτύλων, των ποδιών και των ποδιών. στεφανιαία αγγεία που παρατηρήθηκαν στο 7-10% των ασθενών. Η ανάπτυξη της θρόμβωσης διευκολύνεται από διάφορους παράγοντες: ηλικία άνω των 60 ετών, ιστορικό αγγειακής θρόμβωσης, αρτηριακή υπέρταση, οποιοσδήποτε εντοπισμός, έκχυση αίματος ή αιμοπεταλοφαίρεση που πραγματοποιείται χωρίς συνταγογράφηση αντιπηκτικής ή αντιαιμοπεταλιακής θεραπείας. Οι θρομβωτικές επιπλοκές, ιδιαίτερα το έμφραγμα του μυοκαρδίου, είναι η πιο συχνή αιτία θανάτου σε αυτούς τους ασθενείς.
που εκδηλώνεται με αυθόρμητη αιμορραγία των ούλων, ρινορραγίες, εκχύμωση, χαρακτηριστική των παραβιάσεων της αιμόστασης των αιμοπεταλίων-αγγείων. Η παθογένεση της μικροκυκλοφορικής αιμορραγίας εξαρτάται κυρίως από τη μείωση της συσσώρευσης ελαττωματικής, νεοπλασματικής προέλευσης των αιμοπεταλίων.

Ο σπλήνας αυξάνεται στο στάδιο ΙΙΑ, ο λόγος για αυτό είναι η αυξημένη εναπόθεση και δέσμευση των κυττάρων του αίματος. Στο στάδιο ΙΙΒ, η σπληνομεγαλία προκαλείται από προοδευτική μυελοειδή μεταπλασία. Συνοδεύεται από αριστερή μετατόπιση της λευκοκυτταρικής φόρμουλας, ερυθροκαρυοκυττάρωση. Η διόγκωση του ήπατος συχνά συνοδεύει τη σπληνομεγαλία. Χαρακτηριστικό και για τα δύο στάδια. Η πορεία του οπισθερυθραιμικού σταδίου είναι μεταβλητή. Σε ορισμένους ασθενείς, είναι αρκετά καλοήθης, ο σπλήνας και το συκώτι αυξάνονται αργά, οι ερυθρές μετρήσεις αίματος παραμένουν εντός του φυσιολογικού εύρους για μεγάλο χρονικό διάστημα. Ταυτόχρονα, είναι επίσης δυνατή η ταχεία εξέλιξη της σπληνομεγαλίας, η αύξηση, η ανάπτυξη και η ανάπτυξη του βλαστικού μετασχηματισμού. Η οξεία λευχαιμία μπορεί να αναπτυχθεί τόσο στο ερυθραιμικό στάδιο όσο και στο στάδιο της οπισθοερυθραιμικής μυελοειδούς μεταπλασίας.

Αιτίες εμφάνισης:

Η ερυθροκυττάρωση ως μία από τις εκδηλώσεις της παθολογικής διαδικασίας είναι συχνά δευτερογενής, αν και σε ορισμένες περιοχές υπάρχουν περιπτώσεις οικογενούς ερυθροκυττάρωσης (οικογενής πολυκυτταραιμία, πρωτοπαθής ερυθροκυττάρωση), που κληρονομείται με αυτοσωματικό υπολειπόμενο τρόπο. Εμφανίζεται σε διάφορες γεωγραφικές περιοχές, οι εστίες της νόσου εντοπίστηκαν για πρώτη φορά μεταξύ των κατοίκων της Τσουβάσια.
Οι κύριες αιτίες δευτερογενούς ερυθροκυττάρωσης περιλαμβάνουν την υποξία των ιστών, συγγενή και επίκτητη, και μια αλλαγή στην περιεκτικότητα σε ενδογενή ερυθροποιητίνη.

Αιτίες δευτεροπαθούς ερυθροκυττάρωσης:

   Α. Συγγενής:
            1.υψηλή συγγένεια αιμοσφαιρίνης με οξυγόνο;
            2.χαμηλό 2,3-διφωσφογλυκερικό;
            3. αυτόνομη παραγωγή ερυθροποιητίνης.
   Q. Αγορά:
            1.αρτηριακή υποξαιμία φυσιολογικής και παθολογικής φύσης:
                     "μπλε" ;
                     χρόνιες πνευμονικές παθήσεις;
                     κάπνισμα;
                     προσαρμογή σε συνθήκες μεγάλου υψομέτρου.
            2. νεφρική νόσο:
                     όγκοι;

                     κυστική βλάβη;
                     διάχυτες παθήσεις του νεφρικού παρεγχύματος;
                     στένωση νεφρικών αρτηριών.
            3. όγκοι:
                     παρεγκεφαλιδικό αιμαγγειοβλάστωμα;
                        βρογχικό καρκίνωμα.
            4.ενδοκρινικές παθήσεις:
                        όγκοι επινεφριδίων.
            5.ηπατικές ασθένειες:
                     ;
                     κίρρωση;
                     Σύνδρομο Budd-Chiari;
                     ηπατώματος;
                     .

Θεραπευτική αγωγή:

Για θεραπεία ορίστε:

Επείγουσα φροντίδα. Με την πολυκυτταραιμία, ο κύριος κίνδυνος είναι οι αγγειακές επιπλοκές. Πρόκειται κυρίως για γαστρεντερική αιμορραγία, προέμφραγμα, επαναλαμβανόμενα πνευμονικά αγγεία, αρτηριακές και επαναλαμβανόμενες φλεβικές θρόμβωση, δηλ. Η επείγουσα θεραπεία για την πολυκυτταραιμία στοχεύει κυρίως στη διακοπή και περαιτέρω πρόληψη θρομβωτικών και αιμορραγικών επιπλοκών.

προγραμματισμένη θεραπεία. Η σύγχρονη θεραπεία της ερυθραιμίας συνίσταται στη χρήση εκχύσεων αίματος, κυτταροστατικών φαρμάκων, χρήση ραδιενεργού φωσφόρου, α-ιντερφερόνης.

Η αιμορραγία, η οποία δίνει ένα γρήγορο κλινικό αποτέλεσμα, μπορεί να είναι μια ανεξάρτητη μέθοδος θεραπείας ή να συμπληρώσει κυτταροστατική θεραπεία. Στο αρχικό στάδιο, προχωρώντας σε αύξηση της περιεκτικότητας σε ερυθροκύτταρα, χρησιμοποιούνται 2-3 φλεβοτομές των 500 ml κάθε 3-5 ημέρες, ακολουθούμενες από την εισαγωγή επαρκών ποσοτήτων ρεοπολυγλυκίνης ή φυσιολογικού ορού. Σε ασθενείς με καρδιαγγειακές παθήσεις, δεν αφαιρούνται περισσότερα από 350 ml αίματος για 1 διαδικασία, οι εκχυλίσεις δεν είναι περισσότερες από 1 φορά την εβδομάδα. Η αιμοληψία δεν ελέγχει τον αριθμό των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων, προκαλώντας μερικές φορές αντιδραστικά. Συνήθως ο κνησμός, η ερυθρομελαλγία, τα γαστρικά και δωδεκαδακτυλικά έλκη δεν εξαλείφονται με αιμορραγία. Μπορούν να αντικατασταθούν από ερυθροκυτταρική φαίρεση με αντικατάσταση του όγκου των αφαιρεθέντων ερυθροκυττάρων με φυσιολογικό ορό και ρεοπολυγλυκίνη. Η διαδικασία είναι καλά ανεκτή από τους ασθενείς και προκαλεί ομαλοποίηση των ερυθρών αίματος για μια περίοδο 8 έως 12 μηνών.

Η κυτταροστατική θεραπεία στοχεύει στην καταστολή της αυξημένης πολλαπλασιαστικής δραστηριότητας του μυελού των οστών, η αποτελεσματικότητά της θα πρέπει να αξιολογηθεί μετά από 3 μήνες. μετά το τέλος της θεραπείας, αν και η μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων εμφανίζεται πολύ νωρίτερα.

Η ένδειξη για κυτταροστατική θεραπεία είναι η ερυθραιμία που εμφανίζεται με λευκοκυττάρωση, θρομβοκυττάρωση και σπληνομεγαλία, δερματικό κνησμό, σπλαχνικές και αγγειακές επιπλοκές. ανεπαρκής επίδραση της προηγούμενης αιμορραγίας, κακή ανοχή τους.

Αντενδείξεις για κυτταροστατική θεραπεία - παιδική και νεανική ηλικία ασθενών, ανθεκτικότητα στη θεραπεία σε προηγούμενα στάδια, υπερβολικά ενεργή κυτταροστατική θεραπεία αντενδείκνυται επίσης λόγω του κινδύνου αιμοποιητικής κατάθλιψης.

Τα ακόλουθα φάρμακα χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ερυθραιμίας:

      *αλκυλιωτικοί παράγοντες - μυελοσάνη, αλκεράνη, κυκλοφωσφαμίδιο.
      *υδροξυουρία, που είναι το φάρμακο εκλογής, σε δόση 40-50 mg/kg/ημέρα. Μετά από μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων, η ημερήσια δόση μειώνεται στα 15 mg / kg για 2-4 εβδομάδες, ακολουθούμενη από μια δόση συντήρησης 500 mg / ημέρα.

Μια νέα κατεύθυνση στη θεραπεία της πολυκυτταραιμίας είναι η χρήση σκευασμάτων ιντερφερόνης, με στόχο τη μείωση του μυελοπολλαπλασιασμού, του αριθμού των αιμοπεταλίων και των αγγειακών επιπλοκών. Ο χρόνος έναρξης του θεραπευτικού αποτελέσματος είναι 3-8 μήνες. Η ομαλοποίηση όλων των παραμέτρων του αίματος εκτιμάται ως βέλτιστο αποτέλεσμα, η μείωση της ανάγκης για εκχύσεις ερυθροκυττάρων κατά 50% θεωρείται ατελής. Κατά τη διάρκεια της περιόδου επίτευξης του αποτελέσματος, συνιστάται η συνταγογράφηση 9 εκατομμυρίων μονάδων / ημέρα 3 φορές την εβδομάδα, με τη μετάβαση σε δόση συντήρησης, που επιλέγεται μεμονωμένα. Η θεραπεία είναι συνήθως καλά ανεκτή και αναμένεται να διαρκέσει για πολλά χρόνια. Ένα από τα αναμφισβήτητα πλεονεκτήματα του φαρμάκου είναι η απουσία λευχαιμικής δράσης.

Για τη βελτίωση της ποιότητας ζωής, οι ασθενείς υποβάλλονται σε συμπτωματική θεραπεία:

      *διάθεση ουρικού οξέος (με κλινικές εκδηλώσεις, ουρική αρθρίτιδα) απαιτεί συνεχή λήψη αλλοπουρινόλης (milurit) σε ημερήσια δόση 200 mg έως 1 g.
      *ερυθρομελαλγία είναι ένδειξη για τη χορήγηση 500 mg ασπιρίνης ή 250 mg μεθινδόλης. σε σοβαρή ερυθρομελαλγία, ενδείκνυται επιπλέον ηπαρίνη.
      *Σε περίπτωση αγγειακής θρόμβωσης συνταγογραφούνται αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα, σε περίπτωση υπερπηκτικότητας, σύμφωνα με το πηκτόγραμμα, η ηπαρίνη πρέπει να συνταγογραφείται σε εφάπαξ δόση των 5000 IU 2-3 φορές την ημέρα. Η δόση της ηπαρίνης καθορίζεται από τον έλεγχο του συστήματος πήξης. Στην πρόληψη των θρομβοφιλικών επιπλοκών, το ακετυλοσαλικυλικό οξύ είναι πιο αποτελεσματικό, αλλά η χρήση του απειλεί με αιμορραγικές δοσοεξαρτώμενες επιπλοκές. Για τη βασική προφυλακτική δόση ασπιρίνης, λαμβάνονται 40 mg του φαρμάκου την ημέρα.
      *ο κνησμός του δέρματος ανακουφίζεται κάπως από τα αντιισταμινικά. Η ιντερφερόνη έχει σημαντική, αλλά πιο αργή (όχι νωρίτερα από 2 μήνες) αποτέλεσμα.

Η πολυκυτταραιμία είναι μια ασθένεια που μπορεί να υποτεθεί απλώς κοιτάζοντας το πρόσωπο του ασθενούς. Και αν εξακολουθείτε να κάνετε την απαραίτητη εξέταση αίματος, τότε δεν θα υπάρχει καμία αμφιβολία. Σε βιβλία αναφοράς, μπορεί να βρεθεί και με άλλα ονόματα: ερυθραιμία και νόσος του Wakez.

Η ερυθρότητα του προσώπου είναι αρκετά συχνή και υπάρχει πάντα μια εξήγηση για αυτό. Επιπλέον, είναι βραχυπρόθεσμη και δεν μένει για μεγάλο χρονικό διάστημα. Διάφοροι λόγοι μπορεί να προκαλέσουν ξαφνικό κοκκίνισμα στο πρόσωπο: πυρετός, υψηλή αρτηριακή πίεση, πρόσφατο μαύρισμα, μια άβολη κατάσταση και συναισθηματικά ασταθείς άνθρωποι τείνουν να κοκκινίζουν συχνά, ακόμα κι αν οι άλλοι δεν βλέπουν καμία προϋπόθεση για αυτό.

Η πολυκυτταραιμία είναι διαφορετική. Εδώ Η ερυθρότητα είναι επίμονη, όχι παροδική, κατανέμεται ομοιόμορφα σε ολόκληρο το πρόσωπο.Το χρώμα μιας υπερβολικά «υγιεινής» πληθώρας είναι κορεσμένο, λαμπερό κερασί.

Τι είδους ασθένεια είναι η πολυκυτταραιμία;

Η αληθινή πολυκυτταραιμία (ερυθραιμία, νόσος του Wakez) ανήκει στην ομάδα των αιμοβλαστών (ερυθροκυττάρωση) ή χρόνια με καλοήθη πορεία. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη και των τριών αιμοποιητικών βλαστών με σημαντικό πλεονέκτημα των ερυθροκυττάρων και των μεγακαρυοκυτταρικών, λόγω των οποίων υπάρχει αύξηση όχι μόνο στον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων - αλλά και σε άλλα αιμοσφαίρια που προέρχονται από αυτά τα φύτρα. όπου η πηγή της διεργασίας του όγκου είναι τα προσβεβλημένα προγονικά κύτταρα της μυελοποίησης.Είναι αυτοί που αρχίζουν τον ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό και τη διαφοροποίηση σε ώριμες μορφές ερυθροκυττάρων.

Πιο πολύ επηρεάζονται κάτω από τέτοιες συνθήκες είναι τα ανώριμα ερυθρά αιμοσφαίρια, τα οποία είναι υπερευαίσθητα στην ερυθροποιητίνη ακόμη και σε χαμηλές δόσεις. Με πολυκυτταραιμία Ταυτόχρονα, παρατηρείται και αύξηση των κοκκιοκυττάρων λευκοκυττάρων(κυρίως μαχαίρι και ουδετερόφιλα)και αιμοπετάλια. Τα κύτταρα της λεμφικής σειράς, που περιλαμβάνουν λεμφοκύτταρα, δεν επηρεάζονται από την παθολογική διαδικασία, αφού προέρχονται από διαφορετικό μικρόβιο και έχουν διαφορετικό τρόπο αναπαραγωγής και ωρίμανσης.

Καρκίνος ή όχι καρκίνος;

Ερυθραιμία - για να μην πω ότι εμφανίζεται συνεχώς, ωστόσο, υπάρχουν μερικά άτομα σε μια πόλη 25 χιλιάδων κατοίκων, ενώ για κάποιο λόγο οι άνδρες των 60 ετών «αγαπούν» περισσότερο αυτήν την ασθένεια, αν και κάθε άτομο μπορεί να συναντήσει μια τέτοια ηλικία παθολογίας. Είναι αλήθεια ότι για τα νεογέννητα και τα μικρά παιδιά, η αληθινή πολυκυτταραιμία δεν είναι απολύτως τυπική, επομένως εάν εντοπιστεί ερυθραιμία σε ένα παιδί, τότε πιθανότατα θα φορέσει δευτερεύον χαρακτήρα και να είναι σύμπτωμα και συνέπεια άλλης νόσου (τοξική δυσπεψία, ερυθροκυττάρωση στρες).

Για πολλούς ανθρώπους, μια ασθένεια που ταξινομείται ως λευχαιμία (είτε οξεία είτε χρόνια) σχετίζεται κυρίως με τον καρκίνο του αίματος. Εδώ είναι ενδιαφέρον να καταλάβουμε: είναι καρκίνος ή όχι; Σε αυτήν την περίπτωση, θα ήταν πιο σκόπιμο, πιο σαφές και πιο σωστό να μιλήσουμε για την κακοήθεια ή την καλοήθεια της αληθινής πολυκυτταραιμίας προκειμένου να καθοριστεί το όριο μεταξύ «καλού» και «κακού». Αλλά, δεδομένου ότι η λέξη "καρκίνος" αναφέρεται σε όγκους από επιθηλιακούς ιστούς, τότε σε αυτήν την περίπτωση αυτός ο όρος είναι ακατάλληλος, επειδή αυτός ο όγκος προέρχεται από αιμοποιητικός ιστός.

Η νόσος Wakez αναφέρεται σε κακοήθεις όγκους , αλλά χαρακτηρίζεται από υψηλή διαφοροποίηση των κυττάρων. Η πορεία της νόσου είναι μακρά και χρόνια, προς το παρόν χαρακτηρίζεται ως αγαθός. Ωστόσο, μια τέτοια πορεία μπορεί να διαρκέσει μόνο μέχρι ένα ορισμένο σημείο, και στη συνέχεια με σωστή και έγκαιρη θεραπεία, αλλά μετά από ένα ορισμένο χρονικό διάστημα, όταν συμβαίνουν σημαντικές αλλαγές στην ερυθροποίηση, η ασθένεια γίνεται οξεία και αποκτά πιο «κακά» χαρακτηριστικά και εκδηλώσεις. . Εδώ είναι - αληθινή πολυκυτταραιμία, η πρόγνωση της οποίας θα εξαρτηθεί πλήρως από το πόσο γρήγορα θα συμβεί η εξέλιξή της.

Γιατί τα λάχανα μεγαλώνουν λανθασμένα;

Κάθε ασθενής που πάσχει από ερυθραιμία, αργά ή γρήγορα θέτει το ερώτημα: «Γιατί μου συνέβη αυτή» η ασθένεια «σε μένα;». Η αναζήτηση της αιτίας πολλών παθολογικών καταστάσεων είναι συνήθως χρήσιμη και δίνει ορισμένα αποτελέσματα, αυξάνει την αποτελεσματικότητα της θεραπείας και προάγει την ανάρρωση. Όχι όμως στην περίπτωση της πολυκυτταραιμίας.

Τα αίτια της νόσου μπορούν μόνο να υποθέσουμε, αλλά όχι με βεβαιότητα. Μόνο μια ένδειξη μπορεί να είναι για τον γιατρό κατά τον προσδιορισμό της προέλευσης της νόσου - γενετικές ανωμαλίες. Ωστόσο, το παθολογικό γονίδιο δεν έχει ακόμη βρεθεί, επομένως ο ακριβής εντοπισμός του ελαττώματος δεν έχει ακόμη προσδιοριστεί. Ωστόσο, υπάρχουν ενδείξεις ότι η νόσος του Wakez μπορεί να σχετίζεται με τρισωμία 8 και 9 ζευγών (47 χρωμοσώματα) ή άλλη παραβίαση της χρωμοσωμικής συσκευής, για παράδειγμα, απώλεια τομής (διαγραφή) του μακριού βραχίονα C5, C20, αλλά Αυτό εξακολουθεί να είναι εικασία, αν και βασίζεται σε συμπεράσματα επιστημονικής έρευνας.

Καταγγελίες και κλινική εικόνα

Εάν δεν υπάρχει τίποτα να πούμε για τα αίτια της πολυκυτταραιμίας, τότε μπορούμε να μιλήσουμε για κλινικές εκδηλώσεις για μεγάλο χρονικό διάστημα και πολύ. Είναι φωτεινά και ποικίλα, αφού ήδη από τον 2ο βαθμό ανάπτυξης της νόσου, κυριολεκτικά όλα τα όργανα σύρονται στη διαδικασία. Οι υποκειμενικές αισθήσεις του ασθενούς είναι γενικής φύσεως:

• Αδυναμία και συνεχές αίσθημα κόπωσης.
• Σημαντική μείωση στην απόδοση.
• αυξημένη εφίδρωση?
• Πονοκέφαλοι και ζάλη?
• Σημαντική απώλεια μνήμης.
• Διαταραχές όρασης και ακοής (μείωση).

Παράπονα που είναι χαρακτηριστικά αυτής της ασθένειας και χαρακτηρίζονται από αυτήν:

• Οξύς καυστικός πόνος στα δάκτυλα των χεριών και των ποδιών (τα αγγεία είναι φραγμένα με αιμοπετάλια και ερυθρά αιμοσφαίρια, τα οποία σχηματίζουν μικρά συσσωματώματα εκεί).
• Πόνος, αν και όχι τόσο καυστικός, στα άνω και κάτω άκρα.
• Κνησμός του σώματος (συνέπεια της θρόμβωσης), η ένταση του οποίου αυξάνεται σημαντικά μετά από ένα ντους και ένα ζεστό μπάνιο.
• Περιοδική εμφάνιση εξανθήματος όπως κνίδωση.

Είναι προφανές ότι αιτίαόλα αυτά τα παράπονα διαταραχή της μικροκυκλοφορίας.

Καθώς η νόσος εξελίσσεται, ολοένα και περισσότερα νέα συμπτώματα σχηματίζονται:

1. δέρμα και βλεννογόνοι λόγω της επέκτασης των τριχοειδών αγγείων.
2. Πόνος στην περιοχή της καρδιάς, που μοιάζει.
3. Πόνος στο αριστερό υποχόνδριο που προκαλείται από υπερφόρτωση και μεγέθυνση της σπλήνας λόγω συσσώρευσης και καταστροφής αιμοπεταλίων και ερυθρών αιμοσφαιρίων (είναι ένα είδος αποθήκης για αυτά τα κύτταρα).
4. Διεύρυνση του ήπατος και της σπλήνας.
5. Πεπτικό έλκος στομάχου και έλκος 12 δωδεκαδακτύλου.
6. Δυσουρία (δυσκολία στην ούρηση) και πόνος στην οσφυϊκή περιοχή λόγω της ανάπτυξης διάθεσης ουρικού οξέος, η οποία προκλήθηκε από μια μετατόπιση στα ρυθμιστικά συστήματα αίματος.
7. Πόνος στα οστά και τις αρθρώσεις ως αποτέλεσμα υπερπλασία(υπερανάπτυξη) μυελός των οστών;
8. Αρθρίτιδα;
9. Εκδηλώσεις αιμορραγικής φύσης: αιμορραγία (μύτη, ούλα, εντερικές αιμορραγίες) και δερματικές αιμορραγίες.
10. Ενέσεις των αγγείων του επιπεφυκότα, γι 'αυτό τα μάτια τέτοιων ασθενών ονομάζονται "μάτια κουνελιού".
11. Τάση προς και αρτηρίες;
12. κνήμες?
13. Πιθανή θρόμβωση των στεφανιαίων αγγείων με ανάπτυξη.
14. Διαλείπουσα χωλότητα, που μπορεί να οδηγήσει σε γάγγραινα.
15. (σχεδόν το 50% των ασθενών), δημιουργώντας τάση για εγκεφαλικά και καρδιακά επεισόδια.
16. Αναπνευστική βλάβη λόγω διαταραχές του ανοσοποιητικού, το οποίο δεν μπορεί να ανταποκριθεί επαρκώς σε μολυσματικούς παράγοντες που προκαλούν φλεγμονή. Σε αυτή την περίπτωση, τα ερυθρά αιμοσφαίρια αρχίζουν να συμπεριφέρονται σαν κατασταλτικά και καταστέλλουν την ανοσολογική απόκριση σε ιούς και όγκους. Επιπλέον, βρίσκονται στο αίμα σε ασυνήθιστα υψηλή ποσότητα, γεγονός που επιδεινώνει περαιτέρω την κατάσταση του ανοσοποιητικού συστήματος.
17. Τα νεφρά και το ουροποιητικό σύστημα υποφέρουν, επομένως οι ασθενείς έχουν τάση για πυελονεφρίτιδα, ουρολιθίαση.
18. Το κεντρικό νευρικό σύστημα δεν μένει μακριά από τα γεγονότα που συμβαίνουν στο σώμα, όταν εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία, εμφανίζονται συμπτώματα (με θρόμβωση), (λιγότερο συχνά), αϋπνία, εξασθένηση της μνήμης, μνημονιακές διαταραχές.

Ασυμπτωματικό έως τελικό στάδιο

Αφού για την πολυκυτταραιμία αρχικά ασυμπτωματική, οι παραπάνω εκδηλώσεις δεν εμφανίζονται σε μια μέρα, αλλά συσσωρεύονται σταδιακά και για μεγάλο χρονικό διάστημα, συνηθίζεται να διακρίνουμε 3 στάδια στην ανάπτυξη της νόσου.

Αρχικό στάδιο.Η κατάσταση του ασθενούς είναι ικανοποιητική, τα συμπτώματα μέτριας έντασης, η διάρκεια του σταδίου είναι περίπου 5 χρόνια.

Στάδιο αναπτυγμένων κλινικών εκδηλώσεων.Γίνεται σε δύο στάδια:

II A - προχωρά χωρίς μυελοειδή μεταπλασία της σπλήνας, υπάρχουν υποκειμενικά και αντικειμενικά συμπτώματα ερυθραιμίας, η διάρκεια της περιόδου είναι 10-15 χρόνια.

II B - εμφανίζεται μυελοειδής μεταπλασία της σπλήνας. Αυτό το στάδιο χαρακτηρίζεται από μια σαφή εικόνα της νόσου, τα συμπτώματα είναι έντονα, το ήπαρ και ο σπλήνας μεγεθύνονται σημαντικά.

τερματικό στάδιο, που έχει όλα τα σημάδια κακοήθους διαδικασίας. Τα παράπονα του ασθενούς είναι ποικίλα, "όλα πονάνε, όλα είναι λάθος". Σε αυτό το στάδιο, τα κύτταρα χάνουν την ικανότητά τους να διαφοροποιούνται, γεγονός που δημιουργεί ένα υπόστρωμα για τη λευχαιμία, το οποίο αντικαθιστά τη χρόνια ερυθραιμία ή μάλλον μετατρέπεται σε οξεία λευχαιμία.

Το τελικό στάδιο χαρακτηρίζεται από μια ιδιαίτερα σοβαρή πορεία (αιμορραγικό σύνδρομο, ρήξη σπλήνας, λοιμώδεις και φλεγμονώδεις διεργασίες που δεν μπορούν να αντιμετωπιστούν λόγω βαθιάς ανοσοανεπάρκειας). Συνήθως καταλήγει σε θάνατο αμέσως μετά.

Έτσι, το προσδόκιμο ζωής για την πολυκυτταραιμία είναι 15-20 χρόνια, κάτι που μπορεί να μην είναι κακό, ειδικά αν σκεφτεί κανείς ότι η νόσος μπορεί να ξεπεράσει τα 60. Και αυτό σημαίνει ότι υπάρχει μια ορισμένη προοπτική ζωής έως και 80 ετών. Ωστόσο, η πρόγνωση της νόσου εξαρτάται κυρίως από την έκβασή της, δηλαδή από το σε ποια μορφή λευχαιμίας μετατρέπεται η ερυθραιμία στο στάδιο III (χρόνια μυελογενής λευχαιμία, μυελοΐνωση, οξεία λευχαιμία).

Διάγνωση της νόσου Wakez

Η διάγνωση της αληθούς πολυκυτταραιμίας βασίζεται κυρίως σε εργαστηριακά δεδομένα με τον προσδιορισμό των παρακάτω δεικτών:

• , στο οποίο μπορείτε να παρατηρήσετε σημαντική αύξηση των ερυθρών αιμοσφαιρίων (6,0-12,0 x 10 12 / l), (180-220 G / l), (αναλογία πλάσματος και ερυθρού αίματος). Ο αριθμός των αιμοπεταλίων μπορεί να φτάσει το επίπεδο των 500-1000 x 10 9 /l, ενώ μπορεί να αυξηθεί σημαντικά σε μέγεθος και τα λευκοκύτταρα - έως και 9,0-15,0 x 10 9 /l (λόγω ράβδων και ουδετερόφιλων). με αληθινή πολυκυτταραιμία είναι πάντα μειωμένη και μπορεί να φτάσει στο μηδέν.

Μορφολογικά, τα ερυθροκύτταρα δεν αλλάζουν πάντα και συχνά παραμένουν φυσιολογικά, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να παρατηρηθεί ερυθραιμία ανισοκυττάρωση(ερυθροκύτταρα διαφορετικών μεγεθών). Τα αιμοπετάλια υποδεικνύουν τη σοβαρότητα και την πρόγνωση της νόσου με πολυκυτταραιμία στη γενική εξέταση αίματος (όσο περισσότερα είναι, τόσο πιο σοβαρή είναι η πορεία της νόσου).

• BAC (βιοχημική εξέταση αίματος) με προσδιορισμό επιπέδου και . Για την ερυθραιμία, η συσσώρευση της τελευταίας είναι πολύ χαρακτηριστική, γεγονός που υποδηλώνει την ανάπτυξη ουρικής αρθρίτιδας (συνέπεια της νόσου του Wakez).
• Η ακτινολογική εξέταση με χρήση ραδιενεργού χρωμίου βοηθά στον προσδιορισμό της αύξησης των κυκλοφορούντων ερυθρών αιμοσφαιρίων.
• Παρακέντηση στέρνου (δειγματοληψία μυελού των οστών από το στέρνο) ακολουθούμενη από κυτταρολογική διάγνωση. Στην προετοιμασία υπερπλασία και των τριών βλαστών με σημαντική υπεροχή του κόκκινου και του μεγακαρυοκυτταρικού;
• Τρεπανοβιοψία(ιστολογική εξέταση υλικού που λαμβάνεται από το ilium) - η πιο ενημερωτική μέθοδος που σας επιτρέπει να προσδιορίσετε πιο αξιόπιστα το κύριο σύμπτωμα της νόσου - υπερπλασία τριών αυξήσεων.

Εκτός από τις αιματολογικές παραμέτρους, για να τεθεί η διάγνωση της αληθούς πολυκυτταραιμίας, ο ασθενής αποστέλλεται για υπερηχογραφική εξέταση (υπερηχογράφημα) των κοιλιακών οργάνων (μεγέθυνση ήπατος και σπλήνας).

Λοιπόν, η διάγνωση εδραιώνεται... Τι ακολουθεί;

Και μετά ο ασθενής περιμένει για θεραπεία στο αιματολογικό τμήμα, όπου η τακτική καθορίζεται από τις κλινικές εκδηλώσεις, τις αιματολογικές παραμέτρους και το στάδιο της νόσου. Τα θεραπευτικά μέτρα για την ερυθραιμία συνήθως περιλαμβάνουν:

1. Αιμοληψία, η οποία επιτρέπει τη μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε 4,5-5,0 x 10 12 / l και της Hb (αιμοσφαιρίνη) στα 150 g / l. Για να γίνει αυτό, με ένα διάστημα 1-2 ημερών, λαμβάνονται 500 ml αίματος μέχρι να πέσει ο αριθμός των ερυθροκυττάρων και η Hb. Η διαδικασία αιμοληψίας μερικές φορές αντικαθίσταται από αιματολόγους με ερυθροκυτταροφόρηση, όταν, μετά από δειγματοληψία με φυγοκέντρηση ή διαχωρισμό, το κόκκινο αίμα διαχωρίζεται και το πλάσμα επιστρέφεται στον ασθενή.
2. Κυτταροστατική θεραπεία (μυελοσάνη, imifos, υδροξυουρία, υδροξυκαρβαμίδη).
3. (ασπιρίνη, διπυριδαμόλη), τα οποία ωστόσο απαιτούν προσοχή στη χρήση. Έτσι, το ακετυλοσαλικυλικό οξύ μπορεί να ενισχύσει την εκδήλωση του αιμορραγικού συνδρόμου και να προκαλέσει εσωτερική αιμορραγία εάν ο ασθενής έχει έλκος στομάχου ή δωδεκαδακτυλικό έλκος.
4. Ιντερφερόνη-α2b, η οποία χρησιμοποιείται με επιτυχία με κυτταροστατικά και αυξάνει την αποτελεσματικότητά τους.

Το θεραπευτικό σχήμα για την ερυθραιμία υπογράφεται από τον γιατρό για κάθε περίπτωση ξεχωριστά, επομένως καθήκον μας είναι μόνο να γνωρίσουμε εν συντομία τον αναγνώστη με τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της νόσου του Wakez.

Διατροφή, δίαιτα και λαϊκές θεραπείες

Σημαντικός ρόλος στη θεραπεία της πολυκυτταραιμίας αποδίδεται στο καθεστώς εργασίας (μείωση σωματικής δραστηριότητας), ανάπαυσης και διατροφής. Στο αρχικό στάδιο της νόσου, όταν τα συμπτώματα δεν είναι ακόμη εκφρασμένα ή εκδηλώνονται ασθενώς, ορίζεται στον ασθενή ο πίνακας αριθμός 15 (γενικός), ωστόσο, με κάποιες επιφυλάξεις. Δεν συνιστάται στον ασθενή να καταναλώνει προϊόντα που ενισχύουν την αιμοποίηση(συκώτι, για παράδειγμα) και προσφέρετε να αναθεωρήσετε τη διατροφή, δίνοντας προτίμηση στα γαλακτοκομικά και φυτικά προϊόντα.

Στο δεύτερο στάδιο της νόσου, ορίζεται στον ασθενή ο πίνακας με αριθμό 6, ο οποίος αντιστοιχεί στη δίαιτα για την ουρική αρθρίτιδα και περιορίζει ή αποκλείει εντελώς τα πιάτα με ψάρι και κρέας, τα όσπρια και την οξαλίδα. Έχοντας πάρει εξιτήριο από το νοσοκομείο, ο ασθενής πρέπει να τηρεί τις συστάσεις του γιατρού κατά την παρακολούθηση ή τη θεραπεία σε εξωτερικούς ασθενείς.

Ερώτηση: "Είναι δυνατή η θεραπεία λαϊκών θεραπειών;" ήχοι με την ίδια συχνότητα για όλες τις ασθένειες. Η ερυθραιμία δεν αποτελεί εξαίρεση. Ωστόσο, όπως ήδη σημειώθηκε, η πορεία της νόσου και το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς εξαρτώνται εξ ολοκλήρου από την έγκαιρη θεραπεία, σκοπός της οποίας είναι η επίτευξη μακράς και σταθερής ύφεσης και η καθυστέρηση του τρίτου σταδίου για το μεγαλύτερο δυνατό χρονικό διάστημα.

Κατά τη διάρκεια της ήρεμης περιόδου της παθολογικής διαδικασίας, ο ασθενής πρέπει να θυμάται ότι η ασθένεια μπορεί να επιστρέψει ανά πάσα στιγμή, επομένως, πρέπει να συζητήσει τη ζωή του χωρίς έξαρση με τον θεράποντα ιατρό, στον οποίο παρακολουθείται, να κάνει περιοδικά εξετάσεις και να υποβάλλεται σε εξέταση .

Η θεραπεία ασθενειών του αίματος με λαϊκές θεραπείες δεν πρέπει να γενικεύεται και αν υπάρχουν πολλές συνταγές για την αύξηση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης ή για, αυτό δεν σημαίνει καθόλου ότι είναι κατάλληλες για τη θεραπεία της πολυκυτταραιμίας, από την οποία, γενικά, φαρμακευτικά βότανα δεν έχουν βρεθεί ακόμη. Η νόσος του Wakez είναι μια ευαίσθητη υπόθεση και για να ελέγξετε τη λειτουργία του μυελού των οστών και να επηρεάσετε έτσι το αιμοποιητικό σύστημα, πρέπει να έχετε αντικειμενικά δεδομένα που μπορούν να αξιολογηθούν από ένα άτομο με συγκεκριμένες γνώσεις, δηλαδή από τον θεράποντα ιατρό.

Εν κατακλείδι, θα ήθελα να πω στους αναγνώστες λίγα λόγια για τη σχετική ερυθραιμία, η οποία δεν μπορεί να συγχέεται με την αληθινή, αφού σχετική ερυθροκυττάρωση μπορεί να συμβεί στο πλαίσιο πολλών σωματικών ασθενειώνκαι να τελειώσει επιτυχώς με τη θεραπεία της ασθένειας. Επιπλέον, η ερυθροκυττάρωση ως σύμπτωμα μπορεί να συνοδεύει παρατεταμένους εμετούς, διάρροιες, εγκαύματα και υπεριδρωσία. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η ερυθροκυττάρωση είναι ένα παροδικό φαινόμενο και σχετίζεται κυρίως με την αφυδάτωση του οργανισμού, όταν μειώνεται η ποσότητα του πλάσματος που κυκλοφορεί, το οποίο αποτελείται κατά 90% από νερό.

Η πολυκυτταραιμία (νόσος του Wakez) είναι μια χρόνια νόσος του αιμοποιητικού συστήματος, κατά την οποία το αίμα του ασθενούς αυξάνεται: ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων, ο όγκος του κυκλοφορούντος αίματος, το επίπεδο αιμοσφαιρίνης και ο αιματοκρίτης.

Αυτή η ασθένεια ανήκει στην ομάδα των χρόνιων λευχαιμιών.

Η παθολογική ανατομία αποκαλύπτει μια απότομη πληθώρα εσωτερικών οργάνων, συχνά αγγειακούς θρόμβους, εμφράγματα, αιμορραγίες. Στον μυελό των οστών, τα φαινόμενα υπερπλασίας (αύξηση κυτταρικών στοιχείων) ενός ερυθροβλαστικού μικροβίου, στη διάφυση των μακρών οστών - η μετατροπή του λιπώδους μυελού των οστών σε κόκκινο.

Αιτίες πολυκυτταραιμίας : ως πολυάριθμες συγγενείς ή επίκτητες διαταραχές της παραγωγής ερυθρών αιμοσφαιρίων (αυτό ονομάζεται πρωτοπαθής πολυκυτταραιμία). Εάν η πολυκυτταραιμία προκαλείται από κάποια άλλη αρχική ασθένεια, είναι δευτεροπαθής πολυκυτταραιμία. Οι περισσότερες περιπτώσεις πολυκυτταραιμίας είναι δευτερογενείς, προκαλούνται δηλαδή από άλλες ασθένειες.

Η πολυκυτταραιμία στα νεογνά (νεογνική πολυκυτταραιμία) προκαλείται συχνά από μεταφορά μητρικού αίματος από τον πλακούντα. Η παρατεταμένη ανεπαρκής παροχή οξυγόνου στο έμβρυο (ενδομήτρια υποξία) λόγω προβλημάτων με τον πλακούντα οδηγεί επίσης σε νεογνική πολυκυτταραιμία.

Η πρωτοπαθής πολυκυτταραιμία είναι σπάνια.

Η πολυκυτταραιμία έχει δύο μορφές:

- σχετική πολυκυτταραιμία (ψευδές, στρες, ψευδοκυτταραιμία, σύνδρομο Gaisbeck) - η συνολική μάζα των ερυθροκυττάρων διατηρεί ένα φυσιολογικό επίπεδο και η αύξηση του ROE είναι συνέπεια της μείωσης του όγκου του πλάσματος.

- αληθινή πολυκυτταραιμία (ερυθρά πολυκυτταραιμία) - χαρακτηρίζεται από επίμονη αύξηση της μάζας των ερυθρών αιμοσφαιρίων, αύξηση της σπλήνας και αυξημένη δραστηριότητα του μυελού των οστών και η υπερπλαστική διαδικασία δεν αφορά μόνο την ερυθροποίηση, αλλά και τη λευκοποίηση και τη θρομβοποίηση.

Υπάρχουν τρία στάδια της αληθούς πολυκυτταραιμίας.

Πρώτο στάδιο πολυκυτταραιμίας(αρχική) - χαρακτηρίζεται από μέτρια ερυθροκυττάρωση στο αίμα, πανμυέλωση στον κόκκινο μυελό των οστών. Οι αγγειακές και οι σπλαχνικές επιπλοκές είναι σπάνιες. Ο σπλήνας είναι κάπως διευρυμένος, αλλά συνήθως δεν μπορεί να ψηλαφηθεί (η μεγέθυνση του σπλήνα οφείλεται στην αυξημένη δέσμευση αιμοπεταλίων και ερυθροκυττάρων σε αυτόν). Η διάρκεια του πρώτου σταδίου μπορεί να υπερβαίνει τα 5 χρόνια.

Το δεύτερο στάδιο της πολυκυτταραιμίας.Το διευρυμένο (πολλαπλασιαστικό) στάδιο χαρακτηρίζεται από έντονη πληθώρα, ηπατοσπληνομεγαλία λόγω μυελοειδούς μεταπλασίας αυτών των οργάνων, υποτροπιάζει η θρόμβωση, οι ασθενείς γίνονται αδυνατισμένοι. Στο αίμα, ανιχνεύονται ερυθροκυττάρωση, ερυθροκυττάρωση και θρομβοκυττάρωση ή πανμυέλωση, ουδετεροφιλία με μετατόπιση του λευκοκυττάρου προς τα αριστερά, αύξηση της περιεκτικότητας σε βασεόφιλα. Στον κόκκινο μυελό των οστών, ανιχνεύεται ολική υπερπλασία τριών αιμοποιητικών βλαστών με έντονη μεγακαρυοκυττάρωση· είναι δυνατή η μυελοΐνωση της ρετικουλίνης και του εστιακού κολλαγόνου. Στον ορό του αίματος, η συγκέντρωση του ουρικού οξέος αυξάνεται.

Τρίτο στάδιο πολυκυτταραιμίας- αναιμικό (εξάντληση). Το ήπαρ και ο σπλήνας είναι διογκωμένοι και παρουσιάζουν μυελοειδή μεταπλασία. Η πανκυτταροπενία αυξάνεται στο αίμα, η μυελοΐνωση εξελίσσεται στον κόκκινο μυελό των οστών.

Συμπτώματα πολυκυτταραιμίας : ερυθρότητα του δέρματος του προσώπου, βαρύτητα στο κεφάλι, εμφανίζεται αρτηριακή υπέρταση, αυξάνεται το μέγεθος της σπλήνας, εμφανίζεται κνησμός, ο οποίος εντείνεται μετά το μπάνιο. Επίσης, η νόσος χαρακτηρίζεται από: πονοκέφαλο, εμβοές, ζάλη, απουσία μυαλού, μειωμένη όραση, ευερεθιστότητα.

Μερικές φορές τα πρώτα συμπτώματα της νόσου μπορεί να είναι περιφερική θρόμβωση, έμφραγμα του μυοκαρδίου.

Πιθανή αιμορραγία από τα ούλα, το στομάχι, τα έντερα, τη μήτρα. ο σπλήνας και το συκώτι είναι διευρυμένα. αποκάλυψε αρτηριακή υπέρταση, τάση για θρόμβωση.

Ως αποτέλεσμα βλαβών του καρδιαγγειακού συστήματος, εμφανίζεται δύσπνοια, στηθάγχη και μερικές φορές έμφραγμα του μυοκαρδίου. Η βλάβη των περιφερικών αγγείων εκδηλώνεται με φλεβική και αρτηριακή θρόμβωση, ερυθρομελαλγία, φαινόμενο Raynaud. Όταν η παροχή αίματος διαταράσσεται στο γαστρεντερικό σωλήνα, εμφανίζονται μετεωρισμοί και πεπτικά έλκη.

Με σχετική πολυκυτταραιμία: έντονος έμετος, διάρροια, εφίδρωση.

Η υπέρταση είναι ένα από τα πιο σημαντικά και συχνά συμπτώματα της πολυκυτταραιμίας.

Μεγάλη σημασία έχουν οι βλάβες των περιφερικών αγγείων με την ανάπτυξη εξαφανιστικής θρομβοαγγειίτιδας και μερικές φορές απόφραξη αρτηριών με γάγγραινα, θρόμβωση εγκεφαλικών αγγείων, στεφανιαίων αρτηριών, σπληνικών και νεφρικών αρτηριών με σχηματισμό καρδιακών προσβολών, θρόμβωση της πυλαίας φλέβας και των κλάδων της .

Υπάρχουν αιμορραγίες από τη μύτη, τα ούλα, το στομάχι, τα έντερα, τη μήτρα κ.λπ., αιμορραγίες στον εγκέφαλο, την κοιλιακή κοιλότητα, τη σπλήνα.

Παραβιάσεις του νευρικού συστήματος συμβαίνουν από την αρχή της νόσου. Σύμφωνα με το σύνολο των νευρολογικών συμπτωμάτων, διακρίνονται ξεχωριστά σύνδρομα: εγκεφαλοαγγειακή ανεπάρκεια, νευρασθένεια, διεγκεφαλική, βλαστική-αγγειακή, πολυνευρική και ερυθρομελαλγία.

Σπληνομεγαλία παρατηρείται στα 2/3-¾ όλων των περιπτώσεων. Μεγέθυνση και πάχυνση του ήπατος σημειώνεται σε 1/3-½ ασθενείς.

Δεν υπάρχουν σημαντικές αλλαγές στην κατάσταση των νεφρών.

Στο αίμα, η περιεκτικότητα σε ερυθροκύτταρα αυξάνεται σε 6 -8 × 109 g / l (6 - 8 εκατομμύρια σε 1 μl αίματος), η αιμοσφαιρίνη (180-200 g / l), η ESR μειώνεται σε 1 - 3 mm / η.

Παράγοντες κινδύνου για πολυκυτταραιμία:

- χρόνια υποξία.

- πνευμονική υπέρταση.

- παρατεταμένο κάπνισμα.

- σύνδρομο υποαερισμού.

- οικογενειακή προδιάθεση.

- συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια.

- Ζώντας ψηλά στα βουνά.

ζώντας σε μια μολυσμένη πόλη.

- ΧΑΠ (εμφύσημα, χρόνια βρογχίτιδα).

- παραβίαση της ροής του αίματος στα νεφρά.

Η πολυκυτταραιμία εμφανίζεται ως αποτέλεσμα μετάλλαξης ενός πολυδύναμου βλαστοκυττάρου. Η εξέταση του μυελού των οστών σε γυναίκες με αληθή πολυκυτταραιμία αποδεικνύει την παρουσία δύο τύπων ερυθροειδών κυττάρων σε αυτή τη νόσο. Τα κύτταρα ενός πληθυσμού είναι αυτόνομα και αναπτύσσονται ακόμη και απουσία ερυθροποιητίνης, ενώ ο δεύτερος πληθυσμός συμπεριφέρεται απολύτως φυσιολογικά, ενώ παραμένει εξαρτημένος από την ερυθροποιητίνη. Και έτσι, ως αποτέλεσμα της έρευνας, αποδείχθηκε ότι ο πρώτος πληθυσμός είναι ένα είδος αυτόνομου μεταλλαγμένου κλώνου.

Το επίπεδο της ερυθροποιητίνης στο πλάσμα και στα ούρα των ασθενών με αληθινή πολυκυτταραιμία κυμαίνεται συνεχώς από τις αποδεκτές τιμές στο μηδέν, αυξάνοντας ανάλογα ως αποτέλεσμα της αιμορραγίας. Το χαμηλό επίπεδο ερυθροποιητίνης εξηγείται από την αναστολή της παραγωγής της με την ομοιότητα της ανάδρασης, λόγω αύξησης της μάζας των ερυθροκυττάρων.

Η πολυκυτταραιμία αναπτύσσεται συχνότερα σε μεγάλη ηλικία (40-60 ετών), ωστόσο έχουν περιγραφεί περιπτώσεις της νόσου σε νεαρή και ακόμη και παιδική ηλικία. Η ασθένεια συνήθως αναπτύσσεται αργά. Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών από τη στιγμή της ανίχνευσης της νόσου φθάνει πλέον κατά μέσο όρο τα 13,3 χρόνια [Lawrence (J. N. Lawrence)], και σε ορισμένες περιπτώσεις ακόμη και τα 30 χρόνια ή περισσότερα (E. D. Oak και M. A. Yasinovsky).

Η πρόγνωση, δεδομένης της προοδευτικής φύσης της πορείας της νόσου, της απουσίας αυθόρμητων υφέσεων και αυθόρμητης ίασης, είναι γενικά δυσμενής, αν και με τη σύγχρονη θεραπεία, η ζωή και η ικανότητα εργασίας διατηρούνται περισσότερο. Η αιτία θανάτου είναι τις περισσότερες φορές αγγειακές επιπλοκές - θρόμβωση, αιμορραγία, αιμορραγία, κυκλοφορική ανεπάρκεια ή μετάβαση στην εικόνα της μυέλωσης ή, πιο σπάνια, στην αιμοκυτταροβλάστωση, στην απλαστική αναιμία λόγω ανάπτυξης μυελοΐνωσης και οστεομυελοσκλήρωσης.

Θεραπεία πολυκυτταραιμίας.

Η θεραπεία πραγματοποιείται σε νοσοκομείο και περιλαμβάνει: ερυθροκυτταραφαίρεση, επαναλαμβανόμενη αιμορραγία, χορήγηση κυτταροστατικών φαρμάκων (μυελοσάνη, imifos, μυελοβρωμόλη).

Ο στόχος της θεραπείας είναι η μείωση της πιθανότητας αγγειακών επιπλοκών με τη μείωση του ROE και τη διατήρησή του σε αποδεκτό επίπεδο, καθώς και την καταπολέμηση της συνοδό θρομβοκυττάρωσης.

Οι υπάρχουσες θεραπείες είναι αμφιλεγόμενες. Η ταχεία βελτίωση εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της αιμορραγίας. Αυτή η διαδικασία στους ηλικιωμένους θα πρέπει να γίνεται πολύ προσεκτικά, χωρίς να ξεχνάμε ότι αυτοί οι ασθενείς συχνά υποφέρουν από καρδιαγγειακές παθήσεις.

Συνιστάται η αφαίρεση 250-300 ml αίματος εβδομαδιαίως μέχρι το ROE να μειωθεί στο επιθυμητό επίπεδο. Σε περίπτωση που δεν είναι δυνατή η μείωση του όγκου του αίματος, είναι δυνατόν να εισαχθεί ισοδύναμος όγκος δεξτράνης υψηλού μοριακού βάρους αντί του αφαιρεθέντος αίματος. Κατά τη διεξαγωγή της αρχικής πορείας θεραπείας, είναι απαραίτητο να παρακολουθείται η ανάπτυξη της BOE. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι η αιμορραγία οδηγεί στην εμφάνιση σιδηροπενικής αναιμίας.

Δεν είναι πάντα δυνατό να διατηρηθεί ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε αποδεκτό επίπεδο με αιμορραγία, καθώς δεν καταστέλλουν την παραγωγή αυτών των κυττάρων στο μυελό των οστών. Σε αυτή την περίπτωση, είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθεί μυελοκαταθλιπτική θεραπεία.

Το ανθρώπινο αίμα έχει μια όχι πολύ περίπλοκη σύνθεση, χάρη στην οποία λειτουργεί το ανθρώπινο σώμα. Αν τουλάχιστον αλλάξει κάτι, πολλά όργανα υποφέρουν και σημαντικές λειτουργίες χάνονται.

Για παράδειγμα, εάν ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων αυξηθεί, αυτό σημαίνει ότι αναπτύσσεται πολυκυτταραιμία.

Αυτή η λέξη είναι μια ομάδα παθολογιών, τα χαρακτηριστικά των οποίων δίνονται στην προηγούμενη πρόταση. Επιπλέον, αυτή η λέξη δεν ισχύει κυρίως για την περιγραφή του αριθμού των αιμοπεταλίων και των λευκοκυττάρων, επειδή αυτό, όπως λένε, είναι μια εντελώς διαφορετική ιστορία, πιο συγκεκριμένα, άλλες ασθένειες.

Αυτή η ασθένεια έχει άλλο όνομα - νόσος του Wakez. Το γεγονός είναι ότι περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Γάλλο κλινικό Vakez, και αυτό συνέβη το 1892. Θεωρείται ασθένεια του δεύτερου μισού της ζωής, καθώς προσβάλλει κυρίως άτομα ηλικίας 40 έως 50 ετών. Σπάνιες περιπτώσεις έχουν αναφερθεί σε νεαρούς ασθενείς ηλικίας άνω των 25 ετών. Οι άνδρες είναι πιο επιρρεπείς σε αυτή την πάθηση από τις γυναίκες. Υπάρχουν περιπτώσεις που η ασθένεια προσέβαλε πολλά μέλη της ίδιας οικογένειας.

Οι λόγοι

Όπως διαπιστώσαμε, το βασικό πρόβλημα είναι η αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Υπάρχουν εξηγήσεις για αυτό. Ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων συνήθως αυξάνεται εάν η αιμοποίηση είναι φυσιολογική και ο βαθμός αιμορραγίας μειώνεται. Ωστόσο, με τη νόσο του Wakez, η καταστροφή του αίματος δεν μειώνεται, αλλά αυξάνεται. Τότε γιατί υπάρχουν περισσότερα ερυθρά αιμοσφαίρια; Μια τέτοια κατάσταση παρατηρείται με παρατεταμένη διάρκεια ζωής κάθε ερυθροκυττάρου, αλλά ακόμη και αυτή η θεωρία δεν ισχύει για την ασθένεια που μας ενδιαφέρει.

Μήπως υπάρχει άλλος λόγος για την αλλαγή στον αριθμό των κελιών; Υπάρχει. Μπορεί να περιγραφεί ως αυξημένη παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων που υπερβαίνει την καταστροφή τους, ακόμη και αν αυτή είναι αυξημένη.

Αυτό ακριβώς συμβαίνει στη νόσο Wakez. Τότε τίθεται ένα άλλο ερώτημα: γιατί παράγονται ερυθρά αιμοσφαίρια σε τεράστιες ποσότητες; Είναι αδύνατο να ονομάσουμε την ακριβή αιτία αυτής της κατάστασης. Για αρκετά χρόνια, οι ειδικοί έχουν διαπιστώσει ότι διάφοροι παράγοντες μπορούν να επηρεάσουν αυτό, για παράδειγμα:

• διεύρυνση της σπλήνας?
• υψηλή πίεση του αίματος;
• κληρονομική προδιάθεση.

Η μάζα των ερυθρών αιμοσφαιρίων αυξάνεται μόνο με μία μορφή της νόσου - την vera πολυκυτταραιμία, την οποία θα συζητήσουμε παρακάτω. Επιπλέον, αυτή η κατάσταση χαρακτηρίζεται από πρωτοπαθή και δευτεροπαθή πολυκυτταραιμία.

Μια άλλη ενδιαφέρουσα ανακάλυψη έγινε. Σε έναν ασθενή που πέθανε λόγω συμπτωμάτων πολυκυτταραιμίας, βρέθηκε μεγάλος αριθμός μεγακαρυοκυττάρων στα πνευμονικά τριχοειδή αγγεία. Ο ερευνητής που το ανακάλυψε αυτό πρότεινε ότι η αυξημένη αναπαραγωγή αυτών των σωματιδίων στον μυελό των οστών προκαλεί ένα άγνωστο ερέθισμα, καθώς και την αυξημένη έκπλυση τους από αυτό. Αυτά, κολλημένα στα πνευμονικά τριχοειδή αγγεία, οδηγούν σε διαταραχή του μεταβολισμού του οξυγόνου, ανοξαιμία και επίμονη αύξηση των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Ωστόσο, μέχρι στιγμής αυτή η παρατήρηση παραμένει μεμονωμένη.

Υπάρχουν δύο κύριες μορφές της νόσου Wakez:

• σχετική μορφή?
• αληθινή πολυκυτταραιμία.

Η τελευταία μορφή θεωρείται μια ήδη προοδευτική χρόνια νόσος μυελοπολλαπλασιαστικού τύπου. Χαρακτηρίζεται από απόλυτη αύξηση της μάζας των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η σχετική μορφή μπορεί επίσης να οριστεί ως ψευδής και άγχος.

Η αληθινή πολυκυτταραιμία θεωρείται μια αρκετά σπάνια ασθένεια. Αμερικανοί επιστήμονες ανακάλυψαν ότι κάθε χρόνο καταγράφονται τρία έως πέντε κρούσματα ανά εκατομμύριο ανθρώπων. Η νόσος, όπως είπαμε και στην αρχή, αναπτύσσεται κυρίως σε μεσήλικες και ηλικιωμένους και ο μέσος όρος ηλικίας σταδιακά αυξάνεται. Επιπλέον, μελέτες έχουν δείξει ότι οι Εβραίοι αρρωσταίνουν πιο συχνά και οι Αφρικανοί λιγότερο συχνά, αν και αυτές οι παρατηρήσεις δεν έχουν ακόμη αποδειχθεί επιστημονικά.

Είναι σημαντικό να υποδιαιρεθούν τα αίτια της νόσου σε δύο ομάδες.

1. πρωταρχικούς λόγους. Πρόκειται για επίκτητες ή συγγενείς διαταραχές που σχετίζονται με την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων και οδηγούν στη νόσο Wakez. Υπάρχουν δύο κύριες πολιτείες σε αυτή την ομάδα. Η πρώτη από αυτές είναι η νόσος Wakez vera, η οποία σχετίζεται με μια μετάλλαξη στο γονίδιο JAK2 που αυξάνει την ευαισθησία στην ΕΡΟ των κυττάρων του μυελού των οστών. Αυτό απλώς οδηγεί σε αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτή η κατάσταση συχνά χαρακτηρίζεται από αύξηση άλλων κυττάρων, όπως τα αιμοπετάλια. Η δεύτερη είναι μια πρωτογενής συγγενής ή οικογενειακή πάθηση. Σε αυτή την περίπτωση, η μετάλλαξη εμφανίζεται στο γονίδιο EPOR. Σε απόκριση στην ΕΡΟ, εμφανίζεται αύξηση των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
2. δευτερεύοντες λόγους. Βασίζονται στον σχηματισμό υπερβολικού αριθμού ερυθρών αιμοσφαιρίων λόγω του υψηλού επιπέδου EPO που κυκλοφορεί στην κυκλοφορία του αίματος. Σε αυτή την περίπτωση, τα συγκεκριμένα αίτια είναι η χρόνια υποξία, η κακή παροχή οξυγόνου, καθώς και οι όγκοι που παράγουν υπερβολική ποσότητα EPO. Υπάρχουν διάφορες καταστάσεις που οδηγούν σε αύξηση της ερυθροποιητίνης λόγω ανεπαρκούς παροχής οξυγόνου ή υποξίας: πνευμονική υπέρταση, χρόνια βρογχίτιδα, εμφύσημα, ΧΑΠ, σύνδρομο υποαερισμού, ζωή σε ψηλά βουνά, άπνοια ύπνου, συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια, κακή ροή αίματος στα νεφρά .

Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί λόγω του χρόνιου μονοξειδίου του άνθρακα. Η αιμοσφαιρίνη έχει μεγαλύτερη ικανότητα να προσκολλά μόρια μονοξειδίου του άνθρακα, παρά μόρια οξυγόνου. Η ερυθροκυττάρωση μπορεί να συμβεί ως αντίδραση στην προσθήκη μορίων μονοξειδίου του άνθρακα στην αιμοσφαιρίνη. Αποδεικνύεται ότι υπάρχει αντιστάθμιση για την έλλειψη οξυγόνου από την υπάρχουσα αιμοσφαιρίνη, πιο συγκεκριμένα, από τα μόριά της.

Παρεμπιπτόντως, μια παρόμοια εικόνα παρατηρείται με το διοξείδιο του οξυγόνου όταν ένα άτομο έχει μια τόσο κακή συνήθεια όπως το κάπνισμα. Υπάρχουν επίσης οι λεγόμενες ήπιες καταστάσεις που μπορεί να οδηγήσουν σε μεγάλη έκκριση EPO - αυτές είναι η νεφρική απόφραξη και οι νεφρικές κύστεις. Όλοι οι παραπάνω λόγοι αναφέρονται κυρίως σε άτομα που είναι ώριμα ως προς την ηλικία.

Η πολυκυτταραιμία στα νεογνά μπορεί να εμφανιστεί λόγω της μεταφοράς αίματος στη μητέρα από τον πλακούντα, καθώς και κατά τη μετάγγιση. Εάν εμφανιστεί ενδομήτρια υποξία λόγω ανεπάρκειας του πλακούντα, μπορεί επίσης να αναπτυχθεί η νόσος του Wakez.

Συμπτώματα

Η ασθένεια αρχίζει να αναπτύσσεται σταδιακά. Στην αρχή είναι δύσκολο να εντοπιστούν συγκεκριμένα συμπτώματα. Υπάρχουν συμπτώματα όπως:

• αναπηρία;
• αυξανόμενη κόπωση?
• Βαρύτητα στο κεφάλι?
• Έξαψη στο κεφάλι?
• ζάλη;
• δύσπνοια με έντονες κινήσεις.
• κράμπες στις γάμπες?
• εξογκώματα χήνας στα πόδια?
• ασυνήθιστα υγιής επιδερμίδα.
• ρινορραγίες?
• ψυχρότης.

Μια αντικειμενική εξέταση αποκαλύπτει έναν ασυνήθιστο χρωματισμό του δέρματος, γίνεται μοβ κόκκινο και σκούρο κόκκινο. Είναι παρόμοια με την επιδερμίδα κατά την εισπνοή νιτρώδους αμυλίου, την έντονη μέθη, μετά από ατμόλουτρο κ.λπ. Ωστόσο, αυτό δεν πρέπει να συγχέεται με την κυάνωση.

Το δέρμα γίνεται μοβ κόκκινο και σκούρο κόκκινο

Ένας περίεργος χρωματισμός είναι ιδιαίτερα ορατός στα χέρια, το λαιμό και το πρόσωπο, αλλά τα κελύφη των αυτιών είναι πιο έντονα χρωματισμένα. Τα χείλη είναι μπλε-κόκκινα, ο φάρυγγας και η γλώσσα είναι σκούρο κόκκινο. Εάν προσέξετε το κάτω μέρος του ματιού, μπορείτε να δείτε ότι τα αγγεία σε αυτό είναι απότομα διευρυμένα, τότε υπάρχουν περισσότερα από αυτά και ξεχειλίζουν με αίμα.

Από την πλευρά των αγγείων και της καρδιάς, παρατηρείται επέκταση των καρδιακών ορίων και οίδημα. Ωστόσο, τα φαινόμενα αυτών των τμημάτων του σώματος εμφανίζονται αργά ή λείπουν εντελώς, επειδή το κυκλοφορικό σύστημα είναι σε θέση να προσαρμοστεί εκπληκτικά στις αργά αναπτυσσόμενες αλλαγές που συμβαίνουν στο αίμα.

Από την πλευρά της πέψης, παρατηρείται συχνή δυσκοιλιότητα, αίσθημα βάρους και πόνος στην κοιλιά. Αυτό οφείλεται στη μεγέθυνση της σπλήνας. Μερικές φορές περιγράφονται ψυχικές διαταραχές. Για παράδειγμα, μπορεί να υπάρχει λήθη ή βαθύτερες αλλαγές, όπως κατάσταση λήθαργου ή διέγερσης. Ο ασθενής μπορεί να παραπονιέται για παροδική τύφλωση και θολή όραση, καθώς και εμβοές. Όταν ασκείται πίεση, τα οστά είναι επώδυνα. Η θερμοκρασία είναι εντός κανονικών ορίων.

Διαγνωστικά

Τις περισσότερες φορές, η αληθής πολυκυτταραιμία ανακαλύπτεται τυχαία, κατά την εξέταση δειγμάτων αίματος, οι εξετάσεις των οποίων συνταγογραφούνται από γιατρό για διάφορους ιατρικούς λόγους.

Μόλις οι εξετάσεις αίματος αποκαλύψουν ανωμαλίες που σχετίζονται με τη νόσο Wakez, πρέπει να γίνουν περαιτέρω έρευνες.

Είναι σημαντικό να γίνει διάγνωση των πνευμόνων και της καρδιάς. Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της νόσου είναι η αύξηση της σπλήνας, επομένως είναι απαραίτητο να εξεταστεί προσεκτικά η κατάσταση της κοιλιακής κοιλότητας.

Τα κύρια συστατικά των δοκιμών που πραγματοποιούνται στο εργαστήριο είναι:

• κλινική εξέταση αίματος?
• ανάλυση της μεταβολικής σύνθεσης του αίματος.
• τεστ πήξης του αίματος.

Πραγματοποιήθηκαν επίσης:

• ακτινογραφια θωρακος;
• υπερηχοκαρδιογραφία;
• ανάλυση για την αξιολόγηση του επιπέδου του μονοξειδίου του άνθρακα·
• ανάλυση αιμοσφαιρίνης.

Μερικές φορές είναι απαραίτητη η εξέταση του μυελού των οστών, γι' αυτό γίνεται βιοψία ή αναρρόφηση μυελού των οστών. Συνιστάται επίσης ο έλεγχος του γονιδίου JAK2. Δεν είναι απαραίτητο να ελέγξετε το επίπεδο της EPO, αν και αυτό μερικές φορές μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση. Τυπικά, η πρωτοπαθής μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται από χαμηλό επίπεδο ΕΡΟ, ωστόσο, σε όγκους που εκκρίνουν ΕΡΟ, το επίπεδο, αντίθετα, μπορεί να είναι υψηλότερο.

Πρέπει να δίνεται προσοχή στην ερμηνεία των αποτελεσμάτων, επειδή τα υψηλά επίπεδα EPO μπορεί να είναι απάντηση στη χρόνια υποξία εάν αυτός ο παράγοντας είναι η κύρια αιτία της νόσου του Wakez.

Θεραπευτική αγωγή

Η θεραπεία για τη δευτερογενή μορφή της νόσου Wakez εξαρτάται από την αιτία. Εάν ο ασθενής έχει χρόνια υποξία, μπορεί να χορηγηθεί συμπληρωματικό οξυγόνο. Άλλες θεραπείες συνήθως κατευθύνονται στην αιτία της νόσου.

Για όσους έχουν διαγνωστεί με την πρωτογενή μορφή της νόσου, είναι σημαντικό να λάβουν μερικά απλά βήματα για να βοηθήσουν στην ανακούφιση της κατάστασής τους στο σπίτι. Για παράδειγμα, θα πρέπει να διατηρείτε επαρκή ισορροπία νερού στο σώμα, καθώς αυτό θα σας βοηθήσει να αποφύγετε την αφυδάτωση και την αυξημένη συγκέντρωση στο αίμα.

Δεν υπάρχουν περιορισμοί στη σωματική δραστηριότητα. Με διευρυμένη σπλήνα, είναι σημαντικό να αποφεύγετε δραστηριότητες επαφής και αθλήματα, καθώς δεν επιτρέπεται η ρήξη ή η βλάβη στον σπλήνα. Είναι επίσης σημαντικό να μην τρώτε τροφές που περιέχουν σίδηρο.

Η κύρια θεραπεία είναι η αιμοληψία, στόχος της οποίας είναι η διατήρηση ενός αποδεκτού αιματοκρίτη, στις γυναίκες θα πρέπει να είναι 42%, στους άνδρες 45%. Αρχικά, η αιμοληψία γίνεται κάθε δύο ή τρεις ημέρες, αφαιρώντας 250-500 χιλιοστόλιτρα αίματος, δηλαδή κάθε διαδικασία. Εάν επιτευχθεί ο στόχος, η διαδικασία εκτελείται λιγότερο συχνά για να διατηρηθεί μόνο το επίπεδο που έχει επιτευχθεί.

Η θεραπεία χρησιμοποιεί επίσης ασπιρίνη, η οποία μειώνει τον κίνδυνο πήξης του αίματος και, ως εκ τούτου, το σχηματισμό θρόμβων αίματος. Ωστόσο, αυτό το φάρμακο δεν πρέπει να χρησιμοποιείται από άτομα που είχαν ιστορικό αιμορραγίας.

Υπάρχοντα

Η πορεία της νόσου χωρίζεται σε τρεις φάσεις.

1. Η αρχική φάση διαρκεί αρκετά χρόνια. Αυτή τη στιγμή, τα συμπτώματα της πολυκυτταραιμίας είναι ήπια ή απουσιάζουν.
2. ερυθραιμική φάση. Σε αυτή την περίοδο δεν αναπτύσσονται μόνο τα κλασικά σημάδια, αλλά και οι κύριες επιπλοκές. Αυτή η φάση μπορεί να διαρκέσει αρκετά χρόνια και η πλειοψηφία των ασθενών πεθαίνει σε αυτήν.
3. Η εμφάνιση μυελοσκλήρωσης, και μερικές φορές λευχαιμίας.

Μπορούμε να πούμε ότι η περίοδος επιβίωσης έχει αυξηθεί, αυτό ισχύει ιδιαίτερα για τους νεότερους ασθενείς. Το μέσο προσδόκιμο ζωής, αν μετρηθεί από τη στιγμή της διάγνωσης, είναι 13 χρόνια. Η κύρια αιτία θανάτου είναι οι αγγειακές επιπλοκές.

Πρόληψη

Η αληθινή πολυκυτταραιμία είναι μια επικίνδυνη ασθένεια. Ορισμένες αιτίες δεν μπορούν να προληφθούν, αν και υπάρχουν πολλά πιθανά προληπτικά μέτρα:

• διαχείριση της πνευμονικής νόσου, της υπνικής άπνοιας και των καρδιακών παθήσεων·
• αποφυγή παρατεταμένης έκθεσης στο μονοξείδιο του άνθρακα·
• να κόψει το κάπνισμα.

Φυσικά, εάν η ασθένεια βασίζεται σε γονιδιακή μετάλλαξη, είναι αδύνατο να αποφευχθούν οι συνέπειες, αλλά πρέπει να καταβληθεί κάθε προσπάθεια για να διατηρήσετε μια θετική στάση και να προσπαθήσετε να ζήσετε οποιαδήποτε διάρκεια ζωής, ευχαριστώντας τον εαυτό σας και τους αγαπημένους σας.