Πώς μοιάζει ένα παιδί με διαφραγματοκήλη; συγγενής διαφραγματοκήλη

Η διαφραγματοκήλη ονομάζεται ανωμαλία στην ανάπτυξη του διαφράγματος, στην οποία υπάρχει μετατόπιση οργάνων κοιλιακή κοιλότηταστο στήθος. Αυτή η κατάσταση είναι πολύ επικίνδυνη για τα παιδιά και απαιτεί άμεση ιατρική φροντίδα. Πώς να υποψιαστείτε μια διαφραγματική κήλη σε ένα παιδί; Πώς να τον βοηθήσω; Θα βρείτε την απάντηση σε αυτές τις ερωτήσεις στο άρθρο μας.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι συγγενούς διαφραγματοκήλης στα παιδιά. Διαφέρουν μεταξύ τους ως προς τον τόπο σχηματισμού και τον μηχανισμό εμφάνισης.

• Σύμφωνα με τον μηχανισμό εμφάνισης της κήλης, είναι ψευδείς και αληθείς.

Οι πρώτες κήλες σχηματίζονται με ελαττώματα στην ανάπτυξη του διαφράγματος, δηλαδή στην έξοδο των οργάνων πεπτικό σύστημαστο στήθος μέσω παθολογικών ανοιγμάτων σε αυτό.

Σχηματίζονται αληθινές κήλες αδύναμα σημείαδιάφραγμα. Στην περίπτωση αυτή δεν υπάρχει παθολογικό άνοιγμα, αλλά ο θόλος του διαφράγματος προεξέχει στο στήθος, ακολουθούμενος από τις κινήσεις των κοιλιακών οργάνων.

• Ανάλογα με τη θέση διακρίνονται οι κήλες του διαφράγματος, οι κήλες του ανοίγματος από το οποίο διέρχεται ο οισοφάγος και οι πρόσθιες κήλες.

Τις περισσότερες φορές στα νεογνά υπάρχουν κήλες του ίδιου του διαφράγματος, ψευδείς και αληθινές. Μια αληθινή κήλη σε ένα παιδί μπορεί να παραμείνει μη αναγνωρισμένη για μεγάλο χρονικό διάστημα, ενώ μια ψευδοκήλη μεταφέρει σοβαρή απειλήζωή του μωρού. Εάν δεν του παρασχεθεί έγκαιρα εξειδικευμένη βοήθεια, μπορεί να πεθάνει όσο βρίσκεται ακόμα στο μαιευτήριο. Στη συνέχεια, θα μιλήσουμε αναλυτικότερα για μια ψευδή διαφραγματοκήλη σε ένα παιδί, ως μια πολύ σοβαρή ασθένεια που απαιτεί άμεση ιατρική φροντίδα.

Σημάδια διαφραγματοκήλης σε ένα παιδί

Μια ψευδοκήλη του ίδιου του διαφράγματος σχηματίζεται στο οπίσθιο πλάγιο τμήμα του όταν υπάρχει ελάττωμα σε αυτό το σημείο. Εξαιτίας αυτού του ελαττώματος είναι ακόμα στη μήτρα εσωτερικά όργαναμετακινηθείτε από την κοιλιά στο στήθος. Συμπιέζουν τον αναπτυσσόμενο πνεύμονα και παρεμποδίζουν την επαρκή ανάπτυξή του. Πιο συχνά, τα έντερα, μέρος του στομάχου, ο σπλήνας και ακόμη αριστερός λοβόςσυκώτι (αλλά αυτό είναι σπάνιο). Τις περισσότερες φορές, η διαδικασία εντοπίζεται στην αριστερή πλευρά.

Εκτός από τη συμπίεση του πνεύμονα, η καρδιά μετατοπίζεται προς την αντίθετη κατεύθυνση. Με αυτή τη μετατόπιση συμπιέζεται και ο δεύτερος πνεύμονας, γεγονός που επίσης τον εμποδίζει να αναπτυχθεί φυσιολογικά. Στα πνευμονικά αγγεία, η πίεση αυξάνεται απότομα. Αυτό ονομάζεται πνευμονική υπέρταση. Αυτό το κράτοςπολύ δύσκολο για τα νεογέννητα.

Μπορείτε να δείτε μια διαφραγματική κήλη σε ένα παιδί κατά τη διάρκεια ενός υπερηχογραφήματος κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Αυτό θα καταστήσει δυνατή την εκ των προτέρων προετοιμασία για τη γέννηση ενός τέτοιου παιδιού που θα χρειαστεί εξειδικευμένη βοήθεια και θα στείλει τη μέλλουσα μητέρα στο κατάλληλο νοσοκομείο για τον τοκετό.

Ελλείψει δεδομένων υπερήχων, θα πρέπει να βασιστεί κανείς στην κλινική εικόνα μιας διαφραγματοκήλης σε ένα παιδί, η οποία είναι πολύ φωτεινή.

Τα παιδιά με συγγενή ψευδοκήλη του διαφράγματος γεννιούνται ήδη σε σοβαρή ή μέτρια κατάσταση, η οποία επιδεινώνεται κάθε ώρα. Μετά τη γέννηση λόγω πλήρωσης με αέρα γαστρεντερικός σωλήναςυπάρχει περαιτέρω συμπίεση των οργάνων του θώρακα. Έτσι, τα παιδιά με διαφραγματοκήλη υποφέρουν από προοδευτική αναπνευστική ανεπάρκεια.

Τα συμπτώματά του είναι τα εξής: αυξανόμενη δύσπνοια, δυσκολία στην αναπνοή, μπλε δέρμα(κυάνωσις). Εξωτερικά, μπορεί να σημειωθεί ότι το παιδί έχει βυθισμένο στομάχι. ΑΛΛΑ κλουβί των πλευρώνφουσκωμένο αυτή τη στιγμή.

Όταν ακούει τους πνεύμονες από την πληγείσα πλευρά, ο γιατρός σημειώνει εξασθενημένη αναπνοή ή την απουσία της. Μερικές φορές ο θόρυβος στεγνώνει εντερική περισταλτικήστο στήθος. Οι καρδιακοί ήχοι δεν καθορίζονται από μόνοι τους σωστό μέρος, μετατοπίζονται στην υγιή πλευρά.

Όταν ο γιατρός δεν ακούει ήχους του εντέρου, η συγγενής διαφραγματοκήλη μπορεί να συγχέεται με μια άλλη πολύ επικίνδυνη κατάστασηπου είναι ο πνευμοθώρακας. Ο πνευμοθώρακας εμφανίζεται όταν ο αέρας εισέρχεται στην υπεζωκοτική κοιλότητα. Ταυτόχρονα, ο πνεύμονας και η καρδιά στο στήθος μετατοπίζονται επίσης προς την υγιή πλευρά. Είναι πολύ σημαντικό να γίνει διάκριση μεταξύ αυτών των κρατών, καθώς η βοήθεια για αυτά είναι εντελώς διαφορετική.

πιο προσιτό και με απλό τρόπο, με το οποίο μπορείτε να επιβεβαιώσετε αν θα αντικρούσετε τη διάγνωση διαφραγματοκήλης σε ένα παιδί, είναι μια ακτινογραφία του θώρακα και της κοιλιακής κοιλότητας. Στην εικόνα, ο γιατρός βλέπει μετατοπισμένο σε υγιή πλαϊνός πνεύμοναςκαι καρδιά, εντερικές θηλιές στο στήθος στην άρρωστη πλευρά, κακή πλήρωση αερίων των εντερικών βρόχων.

Σε περίπτωση που έχει σχηματιστεί κήλη σε ένα παιδί στα δεξιά, οι εντερικοί βρόχοι δεν θα είναι ορατοί στο στήθος. Θα υπάρχει συκώτι. Σε αυτή την περίπτωση, η διάγνωση θα βοηθήσει να γίνει διαδικασία υπερήχωνκοιλιακά και θωρακικά όργανα.

Πρέπει να σημειωθεί ότι ο πνευμοθώρακας γίνεται συχνά επιπλοκή της διαφραγματοκήλης στα παιδιά.

Τα παιδιά με παρόμοια συγγενή κήλη του διαφράγματος πρέπει να υπόκεινται σε χειρουργική θεραπεία. Επειδή συχνά τα παιδιά πεθαίνουν πριν την επέμβαση από σχετικές επιπλοκέςασθένεια, είναι σημαντικό να οργανωθεί επαρκώς η φροντίδα για το παιδί πριν από τη χειρουργική επέμβαση.

• Σωστή θέση σώματος: ανυψωμένη θέση στην πονεμένη πλευρά.
• Η απελευθέρωση του γαστρεντερικού σωλήνα από τον αέρα: τοποθέτηση ενός καθετήρα στο στομάχι μέσω της μύτης και ενός σωλήνα εξόδου αερίου.
• Δεν συνιστάται να πλένετε το στομάχι και να βάζετε κλύσματα.
• Διεξαγωγή τεχνητού αερισμού των πνευμόνων, εάν είναι απαραίτητο, μέσω ενδοτραχειακού σωλήνα. Είναι αδύνατο να αερίσετε τους πνεύμονες μέσω μάσκας, καθώς αυτό θα γεμίσει τα έντερα με αέρα.
• Φαρμακοθεραπείανα σταθεροποιήσει ζωτικής σημασίας σημαντικές λειτουργίες.
• Μεταφορά παιδιού σε χειρουργικό τμήμαόταν η κατάσταση σταθεροποιηθεί, όπου θα γίνει χειρουργική θεραπεία.

Όλα είναι αυτή τη στιγμή περισσότεροπαιδιά με συγγενή διαφραγματοκήλη επιβιώνει. Σε ορισμένες κλινικές, ο αριθμός τους φτάνει το 80-90%. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οι προσεγγίσεις στη θεραπεία τέτοιων παιδιών βελτιώνονται συνεχώς. Υπάρχουν εξειδικευμένα κέντρα όπου αποδεικνύεται χειρουργική φροντίδαπαιδιά με σοβαρές αναπτυξιακές δυσκολίες. Ως εκ τούτου, είναι πολύ σημαντικό οι μέλλουσες μητέρες να υποβάλλονται έγκαιρα σε όλες τις εξετάσεις κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, προκειμένου να εντοπιστούν έγκαιρα προβλήματα στο μωρό.

Η διαφραγματοκήλη στα παιδιά είναι σχετικά συχνή (1 στα 1700). Η θνησιμότητα σε αυτή την ασθένεια είναι 1-3% της συνολικής θνησιμότητας των νεογνών και κατά το πρώτο έτος της ζωής - 12% της θνησιμότητας μεταξύ των παιδιών που πεθαίνουν λόγω δυσπλασιών.

Προέλευση της διαφραγματοκήλης στα παιδιά

Ο σχηματισμός μιας αραιωμένης ζώνης ή ενός διαμπερούς ελαττώματος στον θόλο του διαφράγματος συμβαίνει σε πρώιμα στάδιαανάπτυξη στο έμβρυο ή στο έμβρυο. Οι αποκλίσεις στην τοποθέτηση του μυϊκού στρώματος του διαφράγματος συμβαίνουν ως αποτέλεσμα παραβιάσεων των τροφικών διεργασιών που σχετίζονται με τις ιδιαιτερότητες του μεταβολισμού στο σώμα της μητέρας και του εμβρύου. Στο μέλλον, οι δυνάμεις αποκτούν παθολογική σημασία ενδοκοιλιακή πίεσηέμβρυο, συμβάλλοντας στην κίνηση των εσωτερικών οργάνων μέσω ενός υπανάπτυκτη διαφράγματος. Ταυτόχρονα, οι θύλακες αέρα-εντερικού παραμένουν χωρίς φουσκάλες, οι οποίοι μετατρέπονται σε προσχηματισμένους κηλικούς σάκους, παρόμοιους με την κολπική διαδικασία του περιτοναίου όταν βουβωνοκήλη. Η επίκτητη κήλη του διαφράγματος στα παιδιά εμφανίζεται συχνότερα λόγω κλειστός τραυματισμόςλεκάνη, κοιλιά και στήθος ή ως αποτέλεσμα λοιμώδους-τοξικής διαδικασίας (πολιομυελίτιδα, φυματίωση).

Συμπτώματα διαφραγματοκήλης σε παιδιά

Η κλινική εικόνα οφείλεται σε αλλαγές που συμβαίνουν όταν μετακινούνται τα όργανα της κοιλιάς. Αυτές περιλαμβάνουν διαταραχές της αναπνευστικής λειτουργίας, παραβίαση της διέλευσης της τροφής μέσω του πεπτικού σωλήνα και τραυματισμό της, ανωμαλίες στην καρδιακή δραστηριότητα και γενικές διαταραχές. Ο συνδυασμός αυτών των συμπτωμάτων εξαρτάται από την ηλικία, τον τύπο της κήλης. Πως μικρότερη ηλικίαπαιδί, τόσο πιο έντονα είναι τα σημάδια μιας κήλης. Με τη διαφραγματοκήλη στα παιδιά, παρατηρείται δύσπνοια κατά την άσκηση (τρέξιμο, περπάτημα, κλάμα), κοιλιακό άλγος, αδυναμία, κούραση. Η αναπτυξιακή καθυστέρηση σχετίζεται με πείνα οξυγόνουκαι υποτροπιάζουσας πνευμονίας, που συχνά αποτελούν την αιτία θανάτου αυτών των ασθενών. Σε νεογνά και βρέφη, σημειώνονται κρίσεις κυάνωσης, έμετος, μερικές φορές βήχας, λόξυγγας. Τα όρια της καρδιάς μετατοπίζονται απότομα προς την αντίθετη κατεύθυνση από την κήλη, συνήθως προς τα δεξιά. Ανάμεσα στις κήλες του διαφράγματος σωστή μεγάλος κίνδυνοςγια τον ασθενή παρουσιάζονται ψευδοκήλες, στις οποίες είναι πιθανή η παράβαση. Κήλες άνοιγμα του οισοφάγουπαρουσιάζουν επίμονους εμετούς. Ως αποτέλεσμα διαβρωτικής και ελκώδους οισοφαγίτιδας και γαστρίτιδας, οι ασθενείς αναπτύσσουν αιματέμεση, πίσσες κενώσεις, αναπτύσσονται (αιμορραγικό σύνδρομο). Η καθυστέρηση στην ανάπτυξη των παιδιών με οισοφαγοκήλες είναι αποτέλεσμα υποσιτισμού. Κήλες πρόσθιο τμήμαΤα διαφράγματα μπορεί να είναι ασυμπτωματικά ή με κοιλιακό άλγος, δύσπνοια, αναπνοή με συριγμό. Πιο ζωηρά συμπτώματα παρατηρούνται σε ασθενείς με φρενοπερικαρδιακή κήλη. Στο 30% όλων των παιδιών με διαφραγματοκήλες, παρατηρείται παραμόρφωση του θώρακα. Το 25% των παιδιών είναι ασυμπτωματικά.

Η φυσική εξέταση των παιδιών αποκαλύπτει παθολογικές ανωμαλίες(παρουσία περιοχών τυμπανίτιδας ή θαμπότητας του ήχου κρουστών, εξαφάνιση και εξασθένηση των αναπνευστικών ήχων, εμφάνιση ακουστικής εντερικής κινητικότητας, βουητό, πιτσίλισμα) στις περιοχές του θώρακα που αντιστοιχούν στον εντοπισμό ένα ορισμένο είδοςκήλη. Με κήλη διαφράγματος σημειώνονται αλλαγές στο αντίστοιχο μισό του θώρακα, με οισοφαγική κήλη -στην μεσοπλάτια περιοχή, με πρόσθια κήλη- στο επίπεδο του στέρνου και παραστερνικά. Σε αυτές τις περιοχές, διαπιστώνονται αποκλίσεις κατά τη διάρκεια της εξέτασης με ακτίνες Χ, η οποία σας επιτρέπει να δημιουργήσετε μια τελική και ακριβή τοπική διάγνωση. Η διαφραγματοκήλη χαρακτηρίζεται από μια σειρά συμπτωμάτων: εμφάνιση στο πνευμονικό πεδίο φυσαλίδων αέρα κυτταρικής δομής ή φυσαλίδων με την παρουσία επιπέδων και περιοχών συσκότισης. ασυνέπεια των δεδομένων που σημειώθηκαν κατά τη διάρκεια επαναλαμβανόμενων μελετών («σύμπτωμα μεταβλητότητας»)· υψηλή στάση του διαφράγματος, παραβίαση της συνέχειας ή της ορθότητας του περιγράμματός του, παραβίαση της κινητικότητας του διαφράγματος. μετατόπιση των ορίων της καρδιάς. Η αποσαφήνιση της διάγνωσης στις περισσότερες περιπτώσεις απαιτεί τη χρήση μελέτης αντίθεσης του γαστρεντερικού σωλήνα (σε νεογνά και βρέφη - λιποϊδόλη, σε μεγαλύτερα παιδιά - εναιώρημα βαρίου). Μερικές φορές είναι απαραίτητο να εφαρμοστεί πνευμοπεριτόναιο. Διαφορική Διάγνωσηκατά την εξέταση ασθενών, πραγματοποιείται μεταξύ μερικής και πλήρους (χαλάρωσης) λέπτυνσης του θόλου του διαφράγματος. Όταν το διάφραγμα χαλαρώνει, παρατηρείται η παρουσία μιας πολύ τοποθετημένης οριακής γραμμής, η οποία δεν μετατοπίζεται και είναι μια κανονική τοξοειδής καμπύλη. στο βαθιά ανάσαδεν παρατηρούνται οι λικνιστικές του κινήσεις, γεγονός που υποδηλώνει την απουσία λειτουργικών μυϊκών στρωμάτων στον κοιλιακό φραγμό. Η καθιέρωση προεγχειρητικής διάγνωσης πλήρους λέπτυνσης του θόλου του διαφράγματος (χαλάρωση) είναι σημαντική· για να αποφευχθεί η επανεμφάνιση, συνιστάται η χρήση αλλοπλαστικού υλικού. Η διαφραγματοκήλη στα παιδιά διαφοροποιείται από το στομάχι που δεν κατέρχεται (θωρακικό στομάχι, βραχύς οισοφάγος). Η διαφορική διάγνωση κήλης και μη κατιόντων στομάχου είναι πρακτικής σημασίας, διότι με κήλη ενδείκνυται χειρουργική επέμβαση και με μη κατιούσα συντηρητική θεραπεία.

Επιπλοκές

Η κύρια επιπλοκή της διαφραγματοκήλης στα παιδιά είναι η παραβίασή της. Στα νεογέννητα, διακρίνεται από μια ορισμένη ιδιαιτερότητα: ο μετεωρισμός των εντερικών βρόχων που βρίσκονται στην κοιλότητα του θώρακα προκαλεί απότομη μετατόπιση της καρδιάς και ατελεκτασία πνευμονικός ιστός. Η αιτία θανάτου των παιδιών σε τέτοιες περιπτώσεις είναι η ασφυξία. Διαταραχές του κυκλοφορικού στο πεπτικό σύστημα ή παρεμπόδιση της βατότητάς του συνήθως δεν παρατηρούνται. Μια τέτοια παράβαση ονομάζεται πιο σωστά ασφυκτική. Σε μεγαλύτερα παιδιά στην κλινική εικόνα στραγγαλισμένη κήλησυνδυασμένα συμπτώματα γαστρεντερικής απόφραξης και αναπνευστικής ανεπάρκειας.

Θεραπεία διαφραγματοκήλης σε παιδιά

Οι τακτικές για τη διαφραγματοκήλη πρέπει να είναι ενεργές: όλοι οι ασθενείς υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση, με εξαίρεση τα παιδιά με περιορισμένη προεξοχή του δεξιού θόλου του διαφράγματος, η οποία είναι συνήθως ασυμπτωματική και δεν απειλεί το παιδί με επιπλοκές. επείγουσα λειτουργίαπαράγουν με ρήξη του διαφράγματος ή σε νεογνά με στραγγαλισμένη κήλη. Προγραμματισμένες λειτουργίεςστα παιδιά, ιδιαίτερα στα μικρότερα, είναι πιο σκόπιμο να παραχθεί σε εξειδικευμένα ιδρύματα όπου υπάρχει εμπειρία στη χρήση χειρουργικές μεθόδουςθεραπευτική αγωγή, σύγχρονη αναισθησίακαι τη νοσηλεία των παιδιών μετά από χειρουργική επέμβαση, η οποία συχνά καθορίζει την τελική επιτυχία της επέμβασης.

Αναισθησία- ενδοτραχειακή αναισθησία με υποξείδιο του αζώτου ή αιθέρα με τη χρήση βραχυχρόνιων χαλαρωτικών (διτιλίνη, ακρόαση).

Διαδικτυακή πρόσβαση- διακοιλιακό. Με περιορισμένες προεξοχές της κεντρικής ζώνης του θόλου, με δεξιά εντόπιση της κήλης, καθώς και με οισοφαγοκήλες, μπορεί να χρησιμοποιηθεί διαθωρακική πρόσβαση.

Οι χειρουργικές τεχνικές εξαρτώνται από τον τύπο της διαφραγματοκήλης στα παιδιά. Θα πρέπει να είναι απλά και μη τραυματικά. Η απουσία συμφύσεων επιτρέπει στα όργανα να κατεβαίνουν εύκολα στην κοιλιακή κοιλότητα. Με τις ψευδοκήλες, ο αέρας εισάγεται στην υπεζωκοτική κοιλότητα μέσω ενός παχύ καθετήρα, ο οποίος βοηθά στην πτώση των εντερικών βρόχων. Με μικρά ελαττώματα στο διάφραγμα, τραυματικές και πρόσθιες κήλες αρκεί μια απλή συρραφή του στομίου της κήλης με μία ή δύο σειρές διακοπτόμενων ραμμάτων, χωρίς να ανανεώνεται το στόμιο της κήλης. Χρησιμοποιήστε παχύ (Νο. 3-4) υλικό ράμματος (νάιλον ή μετάξι) για να αποφύγετε την έκρηξη του μυός. Παρουσία αραιωμένης ζώνης του διαφράγματος μεγάλη περιοχήενισχύεται είτε με τρίψιμο του σάκου της κήλης, συρραφή του με προκατασκευασμένα ράμματα, ταμπονάρισμα ασθενούς περιοχής με πυκνό όργανο (ήπαρ, σπλήνα), είτε με χρήση αλλοπλαστικού υλικού (πολυβινυλική αλκοόλη, νάιλον ύφασμα ή πλέγμα). Με ένα σημαντικό ελάττωμα στο διάφραγμα, χρησιμοποιούνται διάφορες τεχνικές που βοηθούν στη μείωση του ελαττώματος (εκτομή των πλευρών, μετακίνηση του διαφράγματος 1-2 πλευρές ψηλότερα). Ωστόσο, ακόμη και τότε είναι σκόπιμο να χρησιμοποιείται αλλοπλαστικό υλικό, με την προϋπόθεση ότι απομονώνεται από την ελεύθερη υπεζωκοτική κοιλότητα με περιτοναϊκό κρημνό (για αποφυγή παρατεταμένης πλευρίτιδας).

Με μια κήλη του οισοφαγικού ανοίγματος στα παιδιά, η επέμβαση συνίσταται στη μείωση του στομάχου και άλλων μετατοπισμένων οργάνων στην κοιλιά, στην εκτομή του κηλικού σάκου ή στην ανατομή του σε δύο κυκλικές ζώνες στερέωσης - στην περιοχή της καρδιάς του στομάχου και κατά μήκος του γραμμή του οισοφαγικού ανοίγματος του διαφράγματος. Το κύριο στάδιο της παρέμβασης είναι η κίνηση του οισοφάγου από το κρεβάτι του κοντά στη σπονδυλική στήλη στο προσθιοπλάγιο τμήμα του οισοφαγικού δακτυλίου, όπου δημιουργούνται οι πιο ευνοϊκές συνθήκες για κυκλική κάλυψη του οισοφάγου από τον μυ και πρόληψη υποτροπής. Κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης για κήλη οισοφάγου, δεν πρέπει να τραυματιστείτε πνευμονογαστρικά νεύραγια αποφυγή ατονίας του στομάχου και επίμονων μετεγχειρητικών εμετών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η κοιλιακή κοιλότητα του παιδιού είναι υπανάπτυκτη και τα υποβιβασμένα όργανα δεν χωρούν σε αυτήν. Στη συνέχεια ράψιμο κοιλιακό τοίχωμαχωρίζεται σε δύο στάδια: στην αρχή, ράβεται μόνο το δέρμα, μετά από μια εβδομάδα ή αργότερα, το κοιλιακό τοίχωμα συρράπτεται σε στρώσεις.

Τα αποτελέσματα της θεραπείας της διαφραγματοκήλης στα παιδιά

Η μελέτη των αποτελεσμάτων των επεμβάσεων για διαφραγματοκήλη σε παιδιά δείχνει ότι οι ενεργές τακτικές του χειρουργού είναι σωστές: τα παιδιά αναπτύσσονται φυσιολογικά μετά την επέμβαση, φτάνοντας τη διαφορά και ακόμη και πιο μπροστά από τους συνομηλίκους τους.

Το άρθρο ετοιμάστηκε και επιμελήθηκε: χειρουργός

Οι παθολογίες της ανάπτυξης των μυών του περιτοναίου στη μήτρα συχνά διαγιγνώσκονται ως διαφραγματοκήλη στα νεογνά. Με μια τέτοια ασθένεια, το παιδί υποβάλλεται σε επείγουσα χειρουργική επέμβαση, καθώς υπάρχει μετατόπιση του πεπτικού σωλήνα στην κοιλότητα του θώρακα, προκαλώντας υπανάπτυξη αναπνευστικό σύστημακαι καρδιές.

Συνήθως, μια κήλη του διαφράγματος στα νεογνά ανιχνεύεται αμέσως μετά τον τοκετό, καθώς και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης για περιόδους 22-24 εβδομάδων - μπορείτε να δείτε την παθολογία με τη βοήθεια υπερήχων.

Αμέσως μετά τον τοκετό, μια διαφραγματοκήλη μπορεί να υποψιαστείτε από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• γενική κυάνωση (κυάνωση του δέρματος).
• αδύναμο κλάμα (λόγω ανεπαρκούς ανοίγματος των πνευμόνων).
• ανομοιόμορφη αναπνοή με θορύβους (που θυμίζει βουητό έντερο).
• ο παλμός μειώνεται, είναι πιθανές κρίσεις άπνοιας και ασφυξίας.
• η κοιλιά του νεογέννητου είναι βυθισμένη και το στήθος είναι κυρτό
• εμετός με αίμα.

Μπορείτε να δείτε μερικά συμπτώματα διαφραγματοκήλης σε νεογέννητα στη φωτογραφία.

Σε μια σημείωση! Εάν το μωρό γεννήθηκε με κυανωτικό χρώμα δέρματος, συνιστάται η διεξαγωγή ακτινογραφίας θώρακα και η αξιολόγηση της κατάστασης του αναπνευστικού συστήματος, για να εντοπιστεί η πιθανή υπανάπτυξή τους.

Η ασθένεια χωρίζεται σε βαθμούς. Η παθολογία του διαφράγματος μπορεί να διαγνωστεί ανά τύπο και βαρύτητα. Η πρώτη ομάδα περιλαμβάνει μια αληθινή κήλη (πρόκειται για μια προεξοχή που έχει σχηματιστεί ένας κηλικός σάκος συνδετικούς ιστούς) και ψευδής (πρόκειται για την κίνηση των περιτοναϊκών οργάνων στην θωρακική κοιλότητα χωρίς κήλη, η οποία προκαλεί ένταση στο στήθος).

Δείτε ένα βίντεο κλιπ για το πώς αντιμετωπίζεται η διαφραγματοκήλη στα νεογνά.

Οι διαφραγματοκήλες δύο τύπων καθορίζονται από τη σοβαρότητα: από τον όγκο των οργάνων που έχουν μετακινηθεί στο στήθος και από την παρουσία συνοδών επιπλοκών (παθολογίες της ανάπτυξης της καρδιάς, των πνευμόνων, προβλήματα με τη γαστρεντερική οδό).

Μερικές φορές κατά τη διάγνωση, μια ολίσθηση και αξονική κήληάνοιγμα του οισοφάγου. Με τέτοιες παθολογίες, η θεραπεία καθορίζεται ξεχωριστά.

Σε μια σημείωση! Εάν το υπερηχογράφημα δεν προσδιορίζει με σαφήνεια μια διαφραγματική κήλη στο έμβρυο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή η παθολογία δεν επιδεινωθεί, η θεραπεία αναβάλλεται για τη νεογνική περίοδο και η έγκυος γυναίκα τοποθετείται ειδικό έλεγχογια παρατήρηση. Πότε συγγενής παθολογίαπροφανές και ανησυχητικό περαιτέρω ανάπτυξημωρό μου, προσφορά ενδομήτρια θεραπεία(χειρουργική επέμβαση).

Με μεμονωμένες ενδείξειςμπορεί να διαταχθεί επείγουσα διακοπή της εγκυμοσύνης.

Τα παιδιά μιλάνε! - Τι λαχταράς τόσο πολύ;
- Η Ντίνα γιατρεύει το στομάχι μου ΣΙΔΗΡΟΔΡΟΜΙΚΗ ΓΡΑΜΜΗ…

Αιτίες ανάπτυξης κήλης διαφράγματος σε βρέφη

Η ασθένεια μπορεί να είναι ασυμπτωματική για τις πρώτες εβδομάδες. Και με την εξέλιξη κάποιων σημείων, είναι επιτακτική ανάγκη να ανακαλύψουμε τα αίτια της υπανάπτυξης που έχει συμβεί.

Συνήθως, η ανάπτυξη αυτής της παθολογίας συνδέεται με προηγούμενες λοιμώξειςκατα την εγκυμοσύνη κληρονομικούς παράγοντες, έλλειψη βιταμινών μη ισορροπημένη διατροφή, χρόνιες ασθένειεςμητέρα, καθώς και τις κακές της συνήθειες.

Διαφραγματοκήλη σε νεογνά: θεραπεία σε στάδια

Η θεραπεία της διαφραγματοκήλης στα νεογνά είναι πάντα χειρουργική. Σημειώνεται ότι ακόμη και μετά την παρέμβαση οι πιθανότητες να αναρρώσει ένα παιδί είναι 50%. Η επέμβαση πρέπει να γίνει μέσα στις πρώτες 24 ώρες μετά τη γέννηση του μωρού. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, τα έντερα του μωρού δεν έχουν ακόμη προλάβει να γεμίσουν με αέρια, επομένως θα είναι ευκολότερο να το τοποθετήσετε στην κοιλιακή κοιλότητα. Μια τέτοια περιποίηση θεωρείται κόσμημα, αφού όλα τα σημεία του σώματος είναι μικρά και είναι σημαντικό να μην τα βλάψετε. Κατά τη διάρκεια χειρουργική επέμβασηράβονται τεχνητοί ιστοί, οι οποίοι, έχοντας ριζώσει, παίζουν το ρόλο των μυών που συγκρατούν τα εσωτερικά όργανα στην κοιλιακή κοιλότητα. Μετά τη διαδικασία, το νεογέννητο πρέπει να συνδεθεί τεχνητός αερισμόςπνεύμονες, και εάν είναι απαραίτητο, χορηγείται επιφανειοδραστικό. Βοηθά τους πνεύμονες να ολοκληρώσουν την ανάπτυξή τους.

Σε μια σημείωση! Ως αποτέλεσμα της καθυστερημένης επέμβασης, είναι δυνατή η σοβαρή μείωση πεπτικά όργανα, μερικές φορές επιστρέφουν στο στήθος, σκίζοντας το τεχνητό διάφραγμα. Ως αποτέλεσμα, η καρδιακή δραστηριότητα διαταράσσεται και το παιδί πεθαίνει.

Πιθανή ενδομήτρια θεραπεία της νόσου. Γίνεται παρακέντηση στην κοιλιακή κοιλότητα, εισάγεται ειδικό μπαλόνι στην τραχεία του μωρού και ράβεται ιστός για να αποτραπεί η διείσδυση οργάνων από το περιτόναιο στο στέρνο. Περαιτέρω, παρακολουθείται η περαιτέρω πορεία της εγκυμοσύνης και μετά τη γέννηση, το μπαλόνι αφαιρείται, το μωρό τοποθετείται σε θερμοκοιτίδα υπό αερισμό.

Δεν αποκλείεται μετά από ενδομήτρια επέμβαση. Η θεραπεία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης καταφεύγει μόνο όταν υπάρχει κίνδυνος μοιραίογια ένα παιδί μετά τον τοκετό είναι πολύ μεγάλο.

Για να διατηρηθεί η ζωτικότητα του εμβρύου μέχρι τη γέννηση, είναι δυνατή η χρήση φαρμάκων που υποστηρίζουν φυσιολογική ανάπτυξηεγκυμοσύνη ή αυστηρή ανάπαυση στο κρεβάτι.

Επιπλοκές της διαφραγματοκήλης

Κατά τη μετεγχειρητική περίοδο, το μωρό πρέπει να δώσει μεγάλη προσοχή, να παρακολουθεί την προεξοχή της κήλης (είναι δυνατή η υποτροπή) και επίσης να αναλύσει γενική κατάστασημωρό. Με θετική δυναμική, το παιδί έχει μια ευκαιρία για πλήρη ανάκαμψη και ανάρρωση. Μετά από παρατεταμένο αερισμό, είναι σημαντικό να μειώσετε προσεκτικά την ανάγκη σώμα του παιδιούσε αυτό και αφήστε το μωρό να προσπαθήσει να αναπνεύσει μόνο του.

Τα παιδιά μιλάνε! Η κόρη (3,5 ετών) σήμερα λέει:
- Για να ευχαριστήσεις τα αγόρια πρέπει να κάνεις έτσι, - και ξεγυμνώνει τον ώμο του.

Ως συνέπεια της νόσου και της μη έγκαιρη θεραπείαμπορεί να συμβεί ρήξη διαφράγματος και δεν αποκλείεται ο θάνατος του μωρού. Για προληπτικούς σκοπούς, συνιστάται η παρακολούθηση των ζωτικών σημείων μετά την επέμβαση, η παρακολούθηση της σύνθεσης του αίματος.

Μετά από χειρουργική επέμβαση στο διάφραγμα στη νεογνική περίοδο, σοβαρά κρυολογήματα και μεταδοτικές ασθένειεςστο μωρό. Όλα τα σημάδια οξειών αναπνευστικών λοιμώξεων πρέπει να διακόπτονται αμέσως, γιατί μετά από συμπίεση των οργάνων του αναπνευστικού συστήματος μπορεί να αναπτυχθεί πνευμονία ή βρογχικό άσθμα.

Περίπου το 85% των περιπτώσεων CDH έχουν αριστερή κήλη, στο 13% η κήλη εντοπίζεται στα δεξιά, στο 2% αμφοτερόπλευρα. Τα ελαττώματα της δεξιάς πλευράς συνδέονται με μεγαλύτερη θνησιμότητα (45-80%) λόγω της παρουσίας του ήπατος στη θωρακική κοιλότητα.

Η υψηλή πνευμονική αντίσταση και η μειωμένη επιφάνεια του πνεύμονα για ανταλλαγή αερίων οδηγούν σε κλινική παρουσίαση της PLH και πιθανή ανεπαρκή παροχή οξυγόνου στα όργανα και τους ιστούς. Η υποξαιμία και η μεταβολική οξέωση προάγουν περαιτέρω τον πνευμονικό αγγειόσπασμο, σχηματίζοντας έναν φαύλο κύκλο.

Συμπτώματα και σημεία συγγενούς διαφραγματοκήλης σε νεογνά

Συνήθως, η κλινική CDH ξεκινά από τα πρώτα λεπτά ή ώρες μετά τη γέννηση. αναπνευστική δυσχέρεια, σκαφοειδής (πεπλατυσμένη) κοιλιά, στήθος βαρελιού, κυάνωση. Μερικές φορές κατά την ακρόαση, μπορεί να ακουστεί η εντερική περισταλτικότητα στο στήθος.

Διάγνωση συγγενούς διαφραγματοκήλης σε νεογνά

Προγεννητική διάγνωση

Προγεννητικά, η CDH διαγιγνώσκεται στα 2/3 των περιπτώσεων. Το κύριο σύμπτωμα είναι η παρουσία του γαστρεντερικού σωλήνα στην θωρακική κοιλότητα. Το ελάττωμα της δεξιάς όψης είναι πιο δύσκολο να εντοπιστεί επειδή ο ηπατικός ιστός είναι δύσκολο να διακριθεί από τον πνευμονικό ιστό. Εκτός από το υπερηχογράφημα εμβρύου, η εμβρυϊκή μαγνητική τομογραφία και ο γενετικός έλεγχος περιλαμβάνονται στη διάγνωση.

Εργαστηριακή διάγνωση

• Αέρια αρτηριακού αίματος.
• Ακτινογραφία.
• Το υπερηχογράφημα θα πρέπει κατά προτίμηση να γίνεται εντός των πρώτων 24 ωρών της ζωής για να αποκλειστεί η ύπαρξη άλλων γενετικές ανωμαλίεςΠρώτα απ 'όλα - η καρδιά. Στη συνέχεια, απαιτείται παρακολούθηση υπερήχων για τον προσδιορισμό της σοβαρότητας πνευμονική υπέρτασηκαι διαφυγή από δεξιά προς τα αριστερά και προσδιορισμός της σταθερότητας του ασθενούς για τη λήψη απόφασης σχετικά με την επέμβαση.
• Παλμική οξυμετρία.

Διαφορική Διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση πρέπει να γίνεται με βρογχογενείς κύστεις, κυστεοαδενωμάτωση του πνεύμονα, βρογχογενή απομόνωση, συγγενές λοβιακό εμφύσημα, πνευμονική αγένεση και εκδήλωση του διαφράγματος

Θεραπεία της συγγενούς διαφραγματοκήλης σε νεογνά

Αιμοδυναμική υποστήριξη

Διατηρήστε το απαιτούμενο επίπεδο αρτηριακής πίεσης (για αρχή, θα πρέπει να διατηρήσετε κανονική απόδοσηγια την ηλικία κύησης) με επαρκή ογκομετρική φόρτιση και ινότροπους παράγοντες (ντοπαμίνη, ντοβουταμία, επινεφρίνη). Συνιστώμενος τόμος έναρξης θεραπεία έγχυσης(πρώτες 24 ώρες ζωής) - 40 ml / kg. Εάν η πίεση μέσα πνευμονική αρτηρίαυπερβαίνει το συστημικό και υπάρχει μια διαφυγή από τα δεξιά προς τα αριστερά οβάλ παράθυρο, θα πρέπει να εξετάσετε το ενδεχόμενο να συνταγογραφήσετε προσταγλανδίνη Ε1.

Καταστολή και ανακούφιση από τον πόνο

Η επαρκής αναλγησία και η καταστολή είναι απαραίτητα. Δεν συνιστάται η τακτική χρήση μυοχαλαρωτικών σε παιδιά με CDH.

Εισπνοή μονοξειδίου του αζώτου

Η χρήση του iNO καθιστά δυνατή την επίτευξη επιλεκτικής αγγειοδιαστολής των πνευμονικών αγγείων. Μια τυχαιοποιημένη, διπλά-τυφλή, πολυκεντρική μελέτη της αποτελεσματικότητας του μονοξειδίου του αζώτου στην κηλική του κρανίου διαπίστωσε ότι το iNO δεν μείωσε τη θνησιμότητα ή το ECMO. Το 43% των παιδιών στην ομάδα ελέγχου και το 48% στην ομάδα iNO πέθαναν, το 54% των παιδιών στην ομάδα ελέγχου και το 80% στην ομάδα iNO μεταφέρθηκαν στο ECMO (p=0,043). Μια μετα-ανάλυση της αποτελεσματικότητας της συνταγογράφησης μονοξειδίου του αζώτου σε τελειόμηνα και βραχυπρόθεσμα βρέφη με DN, η οποία περιελάμβανε επίσης μια υποομάδα με CDH, έδειξε ότι η συνταγογράφηση μονοξειδίου του αζώτου σε αυτά τα παιδιά μπορεί να επιδεινώσει ελαφρώς την πρόγνωση. Η Ευρωπαϊκή Ομάδα Συναίνεσης συνιστά το iNO σε περίπτωση εμφανούς ενδοκαρδιακής δεξιάς διακλάδωσης, δείκτη οξυγόνωσης >20 ή/και διαφοράς στον κορεσμό μετά και πριν από την πρίζα >10%. Πολλά κέντρα πραγματοποιούν δοκιμές ισχύος iNO με απόσυρση εάν δεν υπάρξει ανταπόκριση. Μια πρόσφατη μελέτη που περιελάμβανε 1713 παιδιά με CDH σε 33 νοσοκομεία έδειξε ότι η αύξηση της συχνότητας χρήσης iNO δεν μείωσε τη θνησιμότητα σε ασθενείς με CDH.

Εξωσωματική οξυγόνωση μεμβράνης

Δυστυχώς, το όφελος του ECMO σε αυτή την ομάδα ασθενών είναι αμφίβολο και πιθανώς αυτή τη διαδικασίαθα είναι χρήσιμο μόνο σε περιορισμένο αριθμό ασθενών με σοβαρή πνευμονική υποπλασία που δεν μπορούν να επιτύχουν επαρκή ανταλλαγή αερίων ή να αλλάξουν το πρότυπο κυκλοφορίας του εμβρύου.

Πειραματική θεραπεία

Το Sildenafil έχει χρησιμοποιηθεί σε μη ελεγχόμενες δοκιμές για τη θεραπεία της PLH σε CDH σε περιπτώσεις αποτυχίας του iNO.

Τασιενεργό. Όπως φαίνεται από μια αναδρομική ανάλυση, η θεραπεία με τασιενεργά δεν αυξάνει την επιβίωση, δεν μειώνει τη συχνότητα εμφάνισης ECMO και CLD σε παιδιά με CDH. Είναι πιθανό η θεραπεία με επιφανειοδραστική ουσία να επιδεινώνει την πρόγνωση της CDH. Τα μεμονωμένα κέντρα λαμβάνουν αποφάσεις για τη χορήγηση επιφανειοδραστικής ουσίας κατά περίπτωση με βάση την ηλικία κύησης και τα ακτινογραφικά ευρήματα.

Χειρουργική επέμβαση

Επί του παρόντος, έχει διαμορφωθεί η ακόλουθη προσέγγιση στη χειρουργική θεραπεία:

1. δεν χρειάζεται έγκαιρη παρέμβαση.
2. η επέμβαση πραγματοποιείται μετά από σταθεροποίηση της αιμοδυναμικής και ανταλλαγής αερίων.

Οι δείκτες της ετοιμότητας του ασθενούς για χειρουργική επέμβαση λαμβάνονται υπόψη:

• Το MAP είναι φυσιολογικό για την ηλικία κύησης.
• προαγωγικός κορεσμός 80-95% στο FiO 2<50%;
• γαλακτικό<3 ммоль/л;
• παραγωγή ούρων >2 ml/kg/h;
• Η πίεση στην πνευμονική αρτηρία είναι μικρότερη από το 50% της συστηματικής.
• μείωση της δόσης ή απόσυρση ινότροπων φαρμάκων.

Πρέπει να σημειωθεί ότι τα συμπεράσματα για την προτίμηση για μεταγενέστερη παρέμβαση προκύπτουν με βάση μεγάλο αριθμό μελετών παρατήρησης. Μια μετα-ανάλυση δεν έδειξε όφελος από την καθυστερημένη παρέμβαση (πιθανώς λόγω του μικρού αριθμού RCT που έχουν πραγματοποιηθεί μέχρι σήμερα).

Προγεννητική χειρουργική. Υπάρχουν δύο είδη επεμβάσεων - διαφραγματική πλαστική και απολίνωση ή απόφραξη της εμβρυϊκής τραχείας. Τα δεδομένα από δύο RCT απόδοσης απόφραξης είναι αντικρουόμενα. Προς το παρόν, η προγεννητική παρέμβαση δεν μπορεί να συσταθεί συστηματικά και απαιτούνται περαιτέρω μελέτες.

Αποτελέσματα και πρόγνωση για συγγενή διαφραγματοκήλη σε νεογνά

Μερικά παιδιά που είχαν CDH (συνήθως στις πιο σοβαρές περιπτώσεις) αναπτύσσουν CLD.

Αν και ορισμένα παιδοχειρουργικά κέντρα περιγράφουν ποσοστό επιβίωσης 40% για παιδιά με CDH, μόνο το 30% των παιδιών που διαγιγνώσκονται προγεννητικά επιβιώνουν έως την ηλικία του 1 έτους.

Ένα νεογέννητο είναι πιο πιθανό να επιβιώσει εάν γεννήθηκε σε ίδρυμα που μπορεί να παρέχει όλο το φάσμα της εντατικής θεραπείας νεογνών, καθώς και σε κλινικές με τη μεγαλύτερη λειτουργική εμπειρία. Εάν είναι δυνατόν, η κύηση πρέπει να επεκταθεί σε πλήρη κύηση. Η μέθοδος τοκετού για ασθενείς με CDH δεν είναι θεμελιώδους σημασίας και θα πρέπει να υπαγορεύεται από τη μαιευτική κατάσταση.