Η πιο σημαντική λειτουργία των ορυκτών αλάτων είναι να. Μεταλλικά άλατα - ο ρόλος και η επίδρασή τους στην υγεία

Η διαφραγματοκήλη στα παιδιά είναι σχετικά συχνή (1 στα 1700). Η θνησιμότητα σε αυτή την ασθένεια είναι 1-3% της συνολικής θνησιμότητας των νεογνών και κατά το πρώτο έτος της ζωής - 12% της θνησιμότητας μεταξύ των παιδιών που πεθαίνουν λόγω δυσπλασιών.

Προέλευση της διαφραγματοκήλης στα παιδιά

Ο σχηματισμός μιας αραιωμένης ζώνης ή ενός διαμπερούς ελαττώματος στον θόλο του διαφράγματος συμβαίνει σε πρώιμα στάδιαανάπτυξη στο έμβρυο ή στο έμβρυο. Οι αποκλίσεις στην τοποθέτηση του μυϊκού στρώματος του διαφράγματος συμβαίνουν ως αποτέλεσμα παραβιάσεων των τροφικών διεργασιών που σχετίζονται με τις ιδιαιτερότητες του μεταβολισμού στο σώμα της μητέρας και του εμβρύου. Στο μέλλον, οι δυνάμεις της ενδοκοιλιακής πίεσης του εμβρύου, που συμβάλλουν στην κίνηση του εσωτερικά όργαναμέσα από ένα υπανάπτυκτο διάφραγμα. Ταυτόχρονα, οι θύλακες αέρα-εντερικού παραμένουν χωρίς φουσκάλες, οι οποίοι μετατρέπονται σε προσχηματισμένους κηλικούς σάκους, παρόμοιους με την κολπική διαδικασία του περιτοναίου όταν βουβωνοκήλη. Η επίκτητη κήλη του διαφράγματος στα παιδιά εμφανίζεται συχνότερα λόγω κλειστός τραυματισμόςλεκάνη, κοιλιά και στήθος ή ως αποτέλεσμα λοιμώδους-τοξικής διαδικασίας (πολιομυελίτιδα, φυματίωση).

Συμπτώματα διαφραγματοκήλης σε παιδιά

Η κλινική εικόνα οφείλεται σε αλλαγές που συμβαίνουν κατά την κίνηση των οργάνων κοιλιακή κοιλότητα. Αυτές περιλαμβάνουν διαταραχές της αναπνευστικής λειτουργίας, διαταραχή της διέλευσης της τροφής πεπτικό σύστημακαι τραυματισμός του, αποκλίσεις στην καρδιακή δραστηριότητα και γενικές διαταραχές. Ο συνδυασμός αυτών των συμπτωμάτων εξαρτάται από την ηλικία, τον τύπο της κήλης. Πως μικρότερη ηλικίαπαιδί, τόσο πιο έντονα είναι τα σημάδια μιας κήλης. Με τη διαφραγματοκήλη στα παιδιά, παρατηρείται δύσπνοια κατά την άσκηση (τρέξιμο, περπάτημα, κλάμα), κοιλιακό άλγος, αδυναμία, κούραση. Η αναπτυξιακή καθυστέρηση σχετίζεται με πείνα οξυγόνουκαι υποτροπιάζουσας πνευμονίας, που συχνά αποτελούν την αιτία θανάτου αυτών των ασθενών. Στα νεογνά και βρέφησημειώνονται κρίσεις κυάνωσης, έμετος, μερικές φορές βήχας, λόξυγκας. Τα όρια της καρδιάς μετατοπίζονται απότομα προς την αντίθετη κατεύθυνση από την κήλη, συνήθως προς τα δεξιά. Ανάμεσα στις κήλες του διαφράγματος σωστή μεγάλος κίνδυνοςγια τον ασθενή παρουσιάζονται ψευδοκήλες, στις οποίες είναι πιθανή η παράβαση. Κήλες άνοιγμα του οισοφάγουπαρουσιάζουν επίμονους εμετούς. Ως αποτέλεσμα της διαβρωτικής και ελκώδους οισοφαγίτιδας και γαστρίτιδας, οι ασθενείς αναπτύσσουν αιματέμεση, πίσσα κόπρανα, αναπτύσσουν ( αιμορραγικό σύνδρομο). Η καθυστέρηση στην ανάπτυξη των παιδιών με οισοφαγοκήλες είναι αποτέλεσμα υποσιτισμού. Κήλες πρόσθιο τμήμαΤα διαφράγματα μπορεί να είναι ασυμπτωματικά ή με κοιλιακό άλγος, δύσπνοια, αναπνοή με συριγμό. Περισσότερο ζωηρά συμπτώματαπαρατηρείται σε ασθενείς με φρενοπερικαρδιακή κήλη. Στο 30% όλων των παιδιών με διαφραγματοκήλες, παρατηρείται παραμόρφωση του θώρακα. Το 25% των παιδιών είναι ασυμπτωματικά.

Η φυσική εξέταση των παιδιών αποκαλύπτει παθολογικές ανωμαλίες(παρουσία περιοχών τυμπανίτιδας ή θαμπότητας του ήχου κρουστών, εξαφάνιση και εξασθένηση των αναπνευστικών ήχων, εμφάνιση ακουστικών εντερική περισταλτική, βουητό, πιτσίλισμα) σε περιοχές του θώρακα που αντιστοιχούν στον εντοπισμό ένα ορισμένο είδοςκήλη. Με κήλη διαφράγματος σημειώνονται αλλαγές στο αντίστοιχο μισό του θώρακα, με οισοφαγική κήλη -στην μεσοπλάτια περιοχή, με πρόσθια κήλη- στο επίπεδο του στέρνου και παραστερνικά. Σε αυτές τις περιοχές, διαπιστώνονται αποκλίσεις κατά τη διάρκεια της εξέτασης με ακτίνες Χ, η οποία σας επιτρέπει να δημιουργήσετε μια τελική και ακριβή τοπική διάγνωση. Η διαφραγματοκήλη χαρακτηρίζεται από μια σειρά συμπτωμάτων: εμφάνιση στο πνευμονικό πεδίο φυσαλίδων αέρα κυτταρικής δομής ή φυσαλίδων με την παρουσία επιπέδων και περιοχών συσκότισης. ασυνέπεια των δεδομένων που σημειώθηκαν κατά τη διάρκεια επαναλαμβανόμενων μελετών («σύμπτωμα μεταβλητότητας»)· υψηλή στάση του διαφράγματος, παραβίαση της συνέχειας ή της ορθότητας του περιγράμματός του, παραβίαση της κινητικότητας του διαφράγματος. μετατόπιση των ορίων της καρδιάς. Η αποσαφήνιση της διάγνωσης στις περισσότερες περιπτώσεις απαιτεί τη χρήση μελέτης αντίθεσης του γαστρεντερικού σωλήνα (σε νεογνά και βρέφη - λιποϊδόλη, σε μεγαλύτερα παιδιά - εναιώρημα βαρίου). Μερικές φορές είναι απαραίτητο να εφαρμοστεί πνευμοπεριτόναιο. Διαφορική Διάγνωσηκατά την εξέταση ασθενών, πραγματοποιείται μεταξύ μερικής και πλήρους (χαλάρωσης) λέπτυνσης του θόλου του διαφράγματος. Όταν το διάφραγμα χαλαρώνει, παρατηρείται η παρουσία μιας πολύ τοποθετημένης οριακής γραμμής, η οποία δεν μετατοπίζεται και είναι μια κανονική τοξοειδής καμπύλη. στο βαθιά ανάσαδεν παρατηρούνται οι λικνιστικές του κινήσεις, γεγονός που υποδηλώνει την απουσία λειτουργικών μυϊκών στρωμάτων στον κοιλιακό φραγμό. Η καθιέρωση προεγχειρητικής διάγνωσης πλήρους λέπτυνσης του θόλου του διαφράγματος (χαλάρωση) είναι σημαντική· για να αποφευχθεί η επανεμφάνιση, συνιστάται η χρήση αλλοπλαστικού υλικού. Η διαφραγματοκήλη στα παιδιά διαφοροποιείται από το στομάχι που δεν κατέρχεται (θωρακικό στομάχι, βραχύς οισοφάγος). Η διαφορική διάγνωση κήλης και μη κατιούσας στομάχου είναι πρακτική αξία, γιατί με κήλη ενδείκνυται επέμβαση και με μη κατεβασμένο στομάχι συντηρητική θεραπεία.

Επιπλοκές

Η κύρια επιπλοκή της διαφραγματοκήλης στα παιδιά είναι η παραβίασή της. Στα νεογέννητα, διακρίνεται από μια ορισμένη ιδιαιτερότητα: ο μετεωρισμός των εντερικών βρόχων που βρίσκονται στην κοιλότητα του θώρακα προκαλεί απότομη μετατόπιση της καρδιάς και ατελεκτασία πνευμονικός ιστός. Η αιτία θανάτου των παιδιών σε τέτοιες περιπτώσεις είναι η ασφυξία. Διαταραχές του κυκλοφορικού στο πεπτικό σύστημα ή παρεμπόδιση της βατότητάς του συνήθως δεν παρατηρούνται. Μια τέτοια παράβαση ονομάζεται πιο σωστά ασφυκτική. Σε μεγαλύτερα παιδιά στην κλινική εικόνα στραγγαλισμένη κήλησυνδυασμός γαστρεντερικών συμπτωμάτων εντερική απόφραξηκαι αναπνευστική ανεπάρκεια.

Θεραπεία διαφραγματοκήλης σε παιδιά

Οι τακτικές για τη διαφραγματοκήλη πρέπει να είναι ενεργές: όλοι οι ασθενείς υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση, με εξαίρεση τα παιδιά με περιορισμένη προεξοχή του δεξιού θόλου του διαφράγματος, η οποία είναι συνήθως ασυμπτωματική και δεν απειλεί το παιδί με επιπλοκές. Εκτελείται επείγουσα επέμβαση όταν το διάφραγμα είναι ρήξη ή σε νεογνά όταν μια κήλη είναι έγκλειστη. Οι προαιρετικές χειρουργικές επεμβάσεις σε παιδιά, ιδιαίτερα σε μικρότερα, πρέπει να γίνονται σε εξειδικευμένα ιδρύματα όπου υπάρχει εμπειρία στη χρήση χειρουργικές μεθόδουςθεραπευτική αγωγή, σύγχρονη αναισθησίακαι τη νοσηλεία των παιδιών μετά από χειρουργική επέμβαση, η οποία συχνά καθορίζει την τελική επιτυχία της επέμβασης.

Αναισθησία- ενδοτραχειακή αναισθησία με υποξείδιο του αζώτου ή αιθέρα με τη χρήση βραχυχρόνιων χαλαρωτικών (διτιλίνη, ακρόαση).

Διαδικτυακή πρόσβαση- διακοιλιακό. Με περιορισμένες προεξοχές της κεντρικής ζώνης του θόλου, με δεξιά εντόπιση της κήλης, καθώς και με οισοφαγοκήλες, μπορεί να χρησιμοποιηθεί διαθωρακική πρόσβαση.

Οι χειρουργικές τεχνικές εξαρτώνται από τον τύπο της διαφραγματοκήλης στα παιδιά. Θα πρέπει να είναι απλά και μη τραυματικά. Η απουσία συμφύσεων επιτρέπει στα όργανα να κατεβαίνουν εύκολα στην κοιλιακή κοιλότητα. Με ψευδοκήλες σε υπεζωκοτική κοιλότηταΟ αέρας εισάγεται μέσω ενός παχύ καθετήρα, ο οποίος βοηθά στην πτώση των εντερικών βρόχων. Με μικρά ελαττώματα στο διάφραγμα, τραυματικές και πρόσθιες κήλες αρκεί μια απλή συρραφή του στομίου της κήλης με μία ή δύο σειρές διακοπτόμενων ραμμάτων, χωρίς να ανανεώνεται το στόμιο της κήλης. Απολαύστε το παχύρρευστο (Νο. 3-4) υλικό ράμματος(καπρόν ή μετάξι) για αποφυγή μυϊκής έκρηξης. Παρουσία αραιωμένης ζώνης του διαφράγματος μεγάλη περιοχήενισχύεται είτε με τρίψιμο του σάκου της κήλης, συρραφή του με προκατασκευασμένα ράμματα, ταμπονάρισμα ασθενούς περιοχής με πυκνό όργανο (ήπαρ, σπλήνα), είτε με χρήση αλλοπλαστικού υλικού (πολυβινυλική αλκοόλη, νάιλον ύφασμα ή πλέγμα). Με ένα σημαντικό ελάττωμα στο διάφραγμα, χρησιμοποιούνται διάφορες τεχνικές που βοηθούν στη μείωση του ελαττώματος (εκτομή των πλευρών, μετακίνηση του διαφράγματος 1-2 πλευρές ψηλότερα). Ωστόσο, ακόμη και τότε είναι σκόπιμο να χρησιμοποιείται αλλοπλαστικό υλικό, με την προϋπόθεση ότι απομονώνεται από την ελεύθερη υπεζωκοτική κοιλότητα με περιτοναϊκό κρημνό (για αποφυγή παρατεταμένης πλευρίτιδας).

Με μια κήλη του οισοφαγικού ανοίγματος στα παιδιά, η επέμβαση συνίσταται στη μείωση του στομάχου και άλλων μετατοπισμένων οργάνων στην κοιλιά, στην εκτομή του κηλικού σάκου ή στην ανατομή του σε δύο κυκλικές ζώνες στερέωσης - στην περιοχή της καρδιάς του στομάχου και κατά μήκος του γραμμή του οισοφαγικού ανοίγματος του διαφράγματος. Το κύριο στάδιο της παρέμβασης είναι η κίνηση του οισοφάγου από το κρεβάτι του κοντά στη σπονδυλική στήλη στο πρόσθιο-εξωτερικό τμήμα του οισοφαγικού δακτυλίου, όπου το ευνοϊκές συνθήκεςγια κυκλική κάλυψη του οισοφάγου από τον μυ και πρόληψη υποτροπής. Κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης για κήλη οισοφάγου, δεν πρέπει να τραυματιστείτε πνευμονογαστρικά νεύραγια αποφυγή ατονίας του στομάχου και επίμονων μετεγχειρητικών εμετών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η κοιλιακή κοιλότητα του παιδιού είναι υπανάπτυκτη και τα υποβιβασμένα όργανα δεν χωρούν σε αυτήν. Στη συνέχεια, η συρραφή του κοιλιακού τοιχώματος χωρίζεται σε δύο στάδια: πρώτον, συρράπτεται μόνο το δέρμα, μετά από μια εβδομάδα ή αργότερα, το κοιλιακό τοίχωμα συρράπτεται σε στρώσεις.

Τα αποτελέσματα της θεραπείας της διαφραγματοκήλης στα παιδιά

Η μελέτη των αποτελεσμάτων των επεμβάσεων για διαφραγματοκήλη σε παιδιά δείχνει ότι οι ενεργές τακτικές του χειρουργού είναι σωστές: τα παιδιά αναπτύσσονται φυσιολογικά μετά την επέμβαση, φτάνοντας τη διαφορά και ακόμη και πιο μπροστά από τους συνομηλίκους τους.

Το άρθρο ετοιμάστηκε και επιμελήθηκε: χειρουργός

ΟΡΙΣΜΟΣ

εκ γενετής διαφραγματοκήλη- ελάττωμα στο διάφραγμα μέσω του οποίου τα κοιλιακά όργανα μετακινούνται στο στήθος.

ICD-10 ΚΩΔ

(^79.0. Συγγενής διαφραγματοκήλη.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Συχνότητα - 1 ανά 2000-5000 νεογνά. Στο 80% των περιπτώσεων εμφανίζονται αριστερές διαφραγματοκήλες, στο 19% των περιπτώσεων - δεξιόπλευρες, στο 1% - αμφοτερόπλευρες. Στις περισσότερες περιπτώσεις (90-95%), τα κοιλιακά όργανα, που δεν περιορίζονται από τον σάκο της κήλης, κινούνται ελεύθερα στο στήθος μέσω φυσικών ή νεοσχηματισμένων ανοιγμάτων (ψευδοκήλη). Στο 15-57% των περιπτώσεων, η διαφραγματοκήλη συνδυάζεται με άλλες δυσπλασίες:

Καρδιαγγειακό σύστημα (14-25%);

ΚΝΣ (10-30%);

Γαστρεντερική οδός (17-20%);

Ουρογεννητικό σύστημα (10-15%).

Οι χρωμοσωμικές ανωμαλίες (10-12%) περιλαμβάνουν:

Τρισωμία 18;

Σύνδρομο Turner (45Χ0);

Πεντάδα Cantrell.

ΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗ

Το ελάττωμα αρχίζει να σχηματίζεται μεταξύ της 4ης και 9ης εβδομάδας της ενδομήτριας ανάπτυξης, όταν σχηματίζεται μια πλευροπεριτοναϊκή μεμβράνη που χωρίζει την υπεζωκοτική και την κοιλιακή κοιλότητα. Ως αποτέλεσμα της υπανάπτυξης του πλευροπεριτοναϊκού διαφράγματος ή της ρήξης του, σχηματίζεται μια διαμπερής οπή στο διάφραγμα, η οποία οδηγεί στο σχηματισμό μιας ψευδούς διαφραγματικής κήλης. Με μια αληθινή διαφραγματική κήλη, οι μυϊκές ίνες είναι ανεπαρκώς ανεπτυγμένες στο διάφραγμα και τα τοιχώματα του κηλικού σάκου αποτελούνται από ορώδη περιβλήματα - περιτοναϊκή και υπεζωκοτική. Τα όργανα της κοιλιακής κοιλότητας (στομάχι, σπλήνα, έντερα, ήπαρ) διεισδύουν στην υπεζωκοτική κοιλότητα και προκαλούν συμπίεση των πνευμόνων και του μεσοθωρακίου. Σε αυτή την περίπτωση, εμφανίζεται δευτερογενής υποπλασία, δομική και λειτουργική ανωριμότητα των πνευμόνων. και οι δύο πνεύμονες υποφέρουν, αν και οι αλλαγές είναι πιο έντονες στο πλάι της βλάβης. Η σοβαρότητα της υποπλασίας του πνεύμονα καθορίζεται τόσο από τον όγκο των οργάνων που έχουν διεισδύσει από την κοιλιακή κοιλότητα όσο και από τη στιγμή της κίνησης. Στους πνεύμονες, σημειώνεται έντονη μείωση της διακλάδωσης. βρογχικό δέντρο, περιορισμένος σχηματισμός κυψελίδων, μείωση της ποσότητας επιφανειοδραστικού. Αριθμός υποκαταστημάτων πνευμονική αρτηρίαδεν αντιστοιχεί στον αριθμό των βρόγχων, οι αρτηρίες έχουν μικρότερη διάμετρο και παχύτερο μυϊκό τοίχωμα, το οποίο καθορίζει την ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης μετά τη γέννηση.

ΠΡΟΓΕΝΝΗΤΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΚΑΙ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η διάγνωση της συγγενούς διαφραγματοκήλης είναι δυνατή από το τέλος του πρώτου τριμήνου της εγκυμοσύνης (12-14 εβδομάδες) από τη θέση των κοιλιακών οργάνων στο στήθος. Μέσος όροςδιάγνωση - 26-27 εβδομάδες, ακρίβεια - 84-90%. Το πολυϋδράμνιο, η θέση του στομάχου και του ήπατος πάνω από το διάφραγμα και η ανίχνευση αυτών των αλλαγών πριν από την 20η εβδομάδα της ενδομήτριας ανάπτυξης θεωρούνται κακά προγνωστικά σημεία. Όταν ο δείκτης πνευμονικής υποπλασίας είναι μικρότερος από 0,6, η πρόγνωση είναι επίσης δυσμενής (ο δείκτης υποπλασίας προσδιορίζεται πολλαπλασιάζοντας δύο κάθετες διαμέτρους των πνευμόνων από την πλευρά απέναντι από την κήλη και διαιρώντας την τιμή που προκύπτει με την περιφέρεια της κεφαλής). Ωστόσο, η αποτυχία των προγεννητικών προγνωστικών κριτηρίων δεν επιτρέπει σε κάποιον να προβλέψει αξιόπιστα το αποτέλεσμα. περιγεννητική θεραπείακαι το αποτέλεσμα της εγκυμοσύνης.

Μέχρι στιγμής, έχει συσσωρευτεί θετική εμπειρία χειρουργική θεραπείαέμβρυα με διαφραγματοκήλη που βασίζεται σε προγεννητική απόφραξη τραχείας. Μετά την απόφραξη, η πνευμονική έκκριση συσσωρεύεται και οι πνεύμονες αυξάνουν σε όγκο, εκτοπίζοντας τα κοιλιακά όργανα από το στήθος. Αυτές οι επεμβάσεις ενδείκνυνται στις 26-28 εβδομάδες, όταν ο πνευμονικός δείκτης είναι μικρότερος από 1,0 και το ήπαρ μετατοπίζεται σε θωρακική κοιλότητα. Στο τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, απαιτείται θεραπεία με στόχο την ωρίμανση των πνευμόνων του εμβρύου: βηταμεθαζόνη 12 mg ενδομυϊκά δύο φορές. Το ζήτημα της προτιμώμενης μεθόδου παράδοσης παραμένει αμφιλεγόμενο.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Βασικός κλινικό σημείοδιαφραγματοκήλη μετά τη γέννηση ενός παιδιού - ODN. Όροι εκδήλωσης αναπνευστική ανεπάρκειασυχνά καθορίζουν την πρόγνωση της νόσου, καθώς ο χρόνος ανάπτυξης των διαταραχών αντικατοπτρίζει τη σοβαρότητα της πνευμονικής υποπλασίας, το μέγεθος του ελαττώματος και τον όγκο των οργάνων που έχουν διεισδύσει στην θωρακική κοιλότητα. Η κοιλιά σε σχήμα ναυτικού, η εξασθένηση της αναπνοής από την πλευρά της κήλης και η μετατόπιση των καρδιακών ήχων προς την αντίθετη κατεύθυνση αποτελούν το κλασικό κλινική εικόνασυγγενής διαφραγματοκήλη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ακούγεται εντερική περισταλτικότητα στο πλάι της βλάβης. Η πνευμονική υπέρταση οδηγεί σε διαφυγή του αίματος γύρω από τους πνεύμονες οβάλ παράθυροκαι αρτηριακός πόρος. Αυτό αυξάνει την υποξία, την υπερκαπνία και την οξέωση, που με τη σειρά τους επιδεινώνουν την πνευμονική αγγειοσύσπαση, ολοκληρώνοντας έτσι έναν φαύλο κύκλο.

Περίπου το 30-40% των παιδιών δεν είναι βιώσιμα και πεθαίνουν αμέσως μετά τη γέννηση από σοβαρή αναπνευστική ανεπάρκεια. Ωστόσο, πρέπει να θυμόμαστε ότι περίπου το 5% των παιδιών με διαφραγματοκήλη μπορεί να είναι ασυμπτωματικά.

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ

Στην ακτινογραφία των οργάνων του θώρακα και της κοιλιακής κοιλότητας στη θωρακική κοιλότητα παιδιών με διαφραγματοκήλη, προσδιορίζονται οι βρόχοι του εντέρου με μετατόπιση των μεσοθωρακικών οργάνων προς την αντίθετη κατεύθυνση και συμπίεση του ετερόπλευρου πνεύμονα.

ΠΡΟΕΓΧΕΙΡΗΤΙΚΗ ΠΡΟΕΤΟΙΜΑΣΙΑ

Πρωταρχικός στόχος προεγχειρητική προετοιμασία- σταθεροποίηση της κατάστασης του παιδιού. Ένα νεογέννητο με διαφραγματοκήλη δεν απαιτεί επείγουσα χειρουργική επέμβαση και η χειρουργική θεραπεία μπορεί να καθυστερήσει για μια περίοδο από αρκετές ώρες έως αρκετές ημέρες: η εντερική συμπίεση των πνευμόνων δεν είναι πρωταρχικό πρόβλημα και η χειρουργική επέμβαση δεν εξαλείφει την αναπνευστική ανεπάρκεια, αντίθετα. μπορεί να το επιδεινώσει. Η επέμβαση πραγματοποιείται μόνο εάν επιτευχθεί σταθερή, τουλάχιστον εντός 12 ωρών, σταθεροποίηση της αιμοδυναμικής κατάστασης και της αναπνοής του παιδιού. Όταν αποφασίζουν για μια λειτουργία, καθοδηγούνται από τους ακόλουθους κύριους δείκτες:

Προαγωγική pa02 μεγαλύτερη από 70 mm Hg.

Φυσιολογικές τιμές pH;

Η μέση αρτηριακή πίεση είναι μεγαλύτερη από 50 mm Hg. (για τελειόμηνα νεογνά).

Ωριαία διούρηση μεγαλύτερη από 1 ml/kg/ώρα.

Εάν αυτοί οι δείκτες δεν μπορούν να επιτευχθούν εντός 3-6 ωρών, η πρόγνωση είναι κακή. Η επιβίωση των παιδιών με καθυστερημένη χειρουργική επέμβαση είναι μεγαλύτερη.

Η φύση των μέτρων προτεραιότητας κατά τη γέννηση ενός παιδιού με διαφραγματοκήλη εξαρτάται από τη σοβαρότητα αναπνευστικές διαταραχές.

Οι κύριες προσπάθειες πρέπει να στοχεύουν στη διατήρηση της πνευμονικής ανταλλαγής αερίων.

Αμέσως μετά τη γέννηση πραγματοποιείται διασωλήνωση τραχείας και ξεκινά ο μηχανικός αερισμός. Είναι πολύ σημαντικό να μην αφήνετε το στομάχι και τα έντερα να διογκώνονται με αέρια, επομένως το στομάχι πρέπει να αποσυμπιέζεται μέσω ρινογαστρικού σωλήνα. Οποιεσδήποτε διαδικασίες μπορεί να προκαλέσουν υπερβολικό φούσκωμα του στομάχου πρέπει να αποφεύγονται - μηχανικός αερισμός μέσω μάσκας και CPAP. Είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η συμμετοχή του ίδιου του παιδιού στην πράξη της αναπνοής, για την οποία χρησιμοποιούν ηρεμιστικά(διαζεπάμη σε δόση 0,3-0,5 mg/kg, μιδαζολάμη σε δόση 0,05-0,1 mg/kg), οπιοειδή (φεντανύλη σε δόση 5-10 mcg/kg, τριμεπεριδίνη σε δόση 0,5 mg/kg kg μορφίνη σε δόση 0,05 mg/kg) ή μυοχαλαρωτικά.

Η στρατηγική αερισμού βασίζεται στον αποκλεισμό του τραυματισμού των πνευμόνων: η εισπνευστική πίεση (P1P) έχει ρυθμιστεί για να διασφαλίζει παλιρροϊκός όγκος 3-5 ml/kg, κατά προτίμηση όχι μεγαλύτερο από 25 cm στήλης νερού, PEEP - 2-3 cm στήλης νερού, pH > 7,25 στον προαγωγό αρτηριακό αίμα. Το εισπνεόμενο κλάσμα οξυγόνου θα πρέπει να είναι ελάχιστο για να διατηρείται προαγωγική SPO2 μεγαλύτερη από 85-90%. Εάν το παιδί έχει επίμονη οξέωση (αναπνευστική και/ή μεταβολική) παρά το P1P >30 cmH2O ή επίμονη υποξαιμία με PIO2=1,0, θα πρέπει να ληφθεί υπόψη η εναλλακτικούς τρόπουςαναπνευστική θεραπεία: VFO IVL, εισπνοή μονοξειδίου του αζώτου.

Για να μειωθεί η δεξιά-αριστερή παροχέτευση του αίματος εμβρυϊκές επικοινωνίεςείναι απαραίτητο να επιτευχθεί μια σταθερή αύξηση της συστηματικής αρτηριακής πίεσης, η οποία θα πρέπει να υπερβαίνει την πίεση στην πνευμονική αρτηρία. Για το σκοπό αυτό χορηγούνται ντοβουταμίνη, ντοπαμίνη και σε συνθήκες μη αντιρροπούμενης οξέωσης - επινεφρίνη. Η θεραπεία με έγχυση, συνταγογραφούνται αντιβιοτικά ένα μεγάλο εύροςδράσεις και αιμοστατικά φάρμακα. Εάν η επέμβαση αναβληθεί, η παρεντερική διατροφή ξεκινά από τη δεύτερη μέρα.

Ο κεντρικός φλεβικός καθετηριασμός χρησιμοποιείται για την παροχή φλεβικής πρόσβασης: προτιμάται ο καθετηριασμός μηριαία φλέβαή εισάγετε έναν καθετήρα μέσω μιας πρωθιάς ή μασχαλιαίας φλέβας στην άνω κοίλη φλέβα. Σε νεογνά με διαφραγματοκήλη αντενδείκνυται η παρακέντηση και ο καθετηριασμός της υποκλείδιας και της έσω σφαγίτιδας φλέβας λόγω υψηλού κινδύνουανάπτυξη πνευμοθώρακα και τραυματισμός των εντερικών βρόχων. Για παρακολούθηση σύνθεση αερίουπροαγωγικό αίμα και επεμβατική αρτηριακή πίεση, καθετηριάζεται η δεξιά ακτινική αρτηρία.

Σε ορισμένες περιπτώσεις (κατά την εκτέλεση μηχανικού αερισμού IVO, εισπνοή μονοξειδίου του αζώτου), προκειμένου να αποκλειστούν προβλήματα που σχετίζονται με τη μεταφορά, η επέμβαση πραγματοποιείται στη μονάδα εντατικής θεραπείας.

ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΕΠΕΜΒΑΣΗ

Στόχος χειρουργική επέμβαση- Κατέβασμα οργάνων στην κοιλιακή κοιλότητα, συρραφή διαφραγματικού ελαττώματος σε ψευδοκήλες ή πλαστική διαφραγματική επέμβαση σε αληθινές κήλες. Με απλασία των μυών του διαφράγματος ή με μεγάλα ελαττώματα, χρησιμοποιείται συνθετικό υλικό για πλαστική χειρουργική. ΣΤΟ πρόσφατους χρόνουςδεν πραγματοποιείται παροχέτευση της υπεζωκοτικής κοιλότητας.

ΕΝΤΑΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΤΗΝ ΜΕΤΕΓΕΙΡΗΤΙΚΗ ΠΕΡΙΟΔΟ

Μετά την εμβάπτιση των οργάνων στην κοιλιακή κοιλότητα, αυξήθηκε ενδοκοιλιακή πίεσημπορεί να οδηγήσει σε κυκλοφορικές διαταραχές κάτω άκρα, OPN, το οποίο θα απαιτήσει μια δεύτερη λειτουργία.

Συνήθως, ένας υποπλαστικός πνεύμονας δεν διαστέλλεται αμέσως αρκετά για να γεμίσει ολόκληρη την υπεζωκοτική κοιλότητα στο πλάι του, οπότε η ταυτόχρονη εκκένωση αέρα μπορεί να οδηγήσει σε απότομη μετατόπιση του μεσοθωρακίου και καρδιακή ανακοπή. Η διαστολή του πνεύμονα και η κίνηση του μεσοθωρακίου συμβαίνει σταδιακά και μερικές φορές διαρκεί αρκετές εβδομάδες.

Ο χυλοθώρακας μετά την επέμβαση εμφανίζεται στο 20% των νεογνών και μπορεί να χρησιμεύσει ως ένδειξη για παρατεταμένη παροχέτευση της θωρακικής κοιλότητας. Το θέμα της υπεζωκοτικής παρακέντησης και μερικής εκκένωσης αέρα και υγρού αποφασίζεται μεμονωμένα.

Η διάρκεια του μηχανικού αερισμού στη μετεγχειρητική περίοδο εξαρτάται από:

Το μέγεθος της ενδοκοιλιακής έντασης.

Συναφείς ανωμαλίες ανάπτυξης;

Βαθμοί πνευμονικής δυσπλασίας.

Η διάρκεια της IVL μπορεί να είναι από αρκετές ώρες έως αρκετούς μήνες.

Η αναρρόφηση των πτυέλων από την τραχεία πρέπει να γίνεται μόνο σύμφωνα με αυστηρές ενδείξεις, ώστε να αποφευχθεί ακόμη και η βραχυπρόθεσμη υποξαιμία. Το κύριο καθήκον είναι να αποτραπούν οι ξαφνικές διακυμάνσεις στο Pa02.

Στην μετεγχειρητική περίοδο, χρήση υψηλές δόσειςοπιοειδή αναλγητικά, όχι μόνο αποτρέποντας την αντίδραση του χυμικού στρες στο χειρουργείο

τραυματισμός και βελτίωση μετεγχειρητική αποκατάσταση, αλλά και μείωση ή πλήρη εξάλειψη υψηλή πίεση του αίματοςστο σύστημα της πνευμονικής αρτηρίας. Για το σκοπό αυτό πραγματοποιείται έγχυση φαιντανύλης σε δόση 5-15 μg Dcghh) ή μορφίνης σε δόση 5-10 μg Dcghh) για 3-15 ημέρες μετά την επέμβαση. Εάν κατά τη διάρκεια της επέμβασης εισαχθεί καθετήρας στον επισκληρίδιο χώρο, η επισκληρίδιος αναλγησία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για μετεγχειρητική αναλγησία για 3-4 ημέρες.

Συνεχίστε τη θεραπεία ινότροπα φάρμακα, σε ορισμένα παιδιά με ελαττώματα του καρδιαγγειακού συστήματοςμπορεί να απαιτηθεί μακροχρόνια θεραπείακαρδιακές γλυκοσίδες.

Υπολογισμός θεραπεία έγχυσηςμετά την επέμβαση, πραγματοποιείται λαμβάνοντας υπόψη τις φυσιολογικές ανάγκες του παιδιού, προσαρμοσμένες για καρδιακή ανεπάρκεια ή υποογκαιμία.

Η υποπρωτεϊναιμία διορθώνεται με μετάγγιση λευκωματίνης 10-20% με ρυθμό 10-20 ml/kg.

Η παρεντερική διατροφή ξεκινά μετά από 24-48 ώρες και η εντερική - την 5-7η ημέρα μετά την επίλυση της μετεγχειρητικής πάρεσης του γαστρεντερικού σωλήνα.

Υψηλός κίνδυνος ανάπτυξης σηπτικές επιπλοκέςμετά από χειρουργική επέμβαση σε παιδιά με διαφραγματοκήλη απαιτείται παρακολούθηση της μικροοικολογικής κατάστασης και μακροχρόνια αντιβακτηριακή και αντιμυκητιακή θεραπεία.

Επιπλοκές στην άμεση μετεγχειρητική περίοδο:

Πνευμοθώρακας;

Χυλοθώρακας;

Συγκολλητική εντερική απόφραξη;

σοβαρή πνευμονική υπέρταση?

βρογχοπνευμονική δυσπλασία;

Η θνησιμότητα παραμένει υψηλή μέχρι σήμερα: η μετεγχειρητική επιβίωση είναι περίπου 60%. Ωστόσο, μόνο το ένα τρίτο των χειρουργημένων παιδιών αναπτύσσεται φυσιολογικά. Με ήπια αναπνευστική ανεπάρκεια, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Κατά κανόνα, ο υποσιτισμός και η αναπτυξιακή καθυστέρηση σημειώνονται κατά το πρώτο έτος της ζωής. Σε παιδιά με σοβαρές μορφέςαναπνευστικές διαταραχές και πνευμονική υπέρταση, μπορεί να αναπτυχθεί βρογχοπνευμονική δυσπλασία και να σχηματιστεί πνευμονική καρδία.

Το διάφραγμα είναι ένα θολωτό μυϊκό φράγμα μεταξύ της θωρακικής και της κοιλιακής κοιλότητας. Διαχωρίζει την καρδιά και τους πνεύμονες από τα κοιλιακά όργανα - το στομάχι, τα έντερα, τον σπλήνα, το συκώτι και άλλα όργανα. Μια διαφραγματική κήλη εμφανίζεται όταν ένα από τα κοιλιακά όργανα κινείται προς τα πάνω στην θωρακική κοιλότητα μέσω ενός ελαττώματος με τη μορφή μιας οπής στο διάφραγμα. Αυτός ο τύπος ελαττώματος μπορεί να είναι συγγενής ή επίκτητος αργότερα στη ζωή. Η διαφραγματοκήλη είναι πάντα αιτία έκτακτης ανάγκης ιατρική φροντίδακαι απαιτεί χειρουργική διόρθωση.

Λόγοι ανάπτυξης διαφραγματικών κηλών και ταξινόμηση τους

Η συγγενής διαφραγματοκήλη σχετίζεται με ανώμαλη ανάπτυξη του διαφράγματος κατά την ανάπτυξη του εμβρύου. Ένα ελάττωμα στο διάφραγμα ενός παιδιού επιτρέπει σε ένα ή περισσότερα από τα κοιλιακά όργανα να περάσουν στην κοιλότητα του θώρακα και να καταλάβουν τον χώρο των πνευμόνων. Ως αποτέλεσμα, οι πνεύμονες του μωρού δεν μπορούν να αναπτυχθούν σωστά. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτό παθολογική διαδικασίαείναι μονομερής.

Η επίκτητη διαφραγματοκήλη είναι συνήθως αποτέλεσμα αμβλύ ή διεισδυτικού τραύματος.Τα τροχαία ατυχήματα και οι πτώσεις προκαλούν τους περισσότερους αμβλύ τραυματισμούς. Οι διεισδυτικοί τραυματισμοί είναι συνήθως αποτέλεσμα τραυμάτων από μαχαίρι ή πυροβολισμό. Η χειρουργική επέμβαση στην κοιλιά ή στο στήθος μπορεί επίσης να προκαλέσει τυχαία βλάβη στο διάφραγμα.

Τα περισσότερα συγγενή διαφραγματικά έχουν ιδιοπαθή χαρακτήρα - η αιτία εμφάνισής τους είναι άγνωστη. Παρόλα αυτά, χρωμοσωμικές ανωμαλίεςσυμμετείχαν στο 30% των περιπτώσεων.

Ποιοι παράγοντες μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο επίκτητης διαφραγματοκήλης;

• Αμβλύς τραυματισμός από τροχαίο ατύχημα.
• Χειρουργικές επεμβάσεις στο στήθος ή στην κοιλιά.
• Πτώσεις.
• Πληγές από μαχαίρι.
• Τραύματα από πυροβολισμούς.

Ο ρόλος των ναρκωτικών και ΧΗΜΙΚΕΣ ΟΥΣΙΕΣΗ ανάπτυξη της συγγενούς διαφραγματοκήλης είναι αβέβαιη, αλλά η νιτροφένη, η κινίνη, η θαλιδομίδη, η φαινμετραζίνη και τα πολυβρωμιωμένα διφαινύλια αναφέρονται συχνά ως αιτίες συγγενούς διαφραγματοκήλης.

Τυπικό για τα συμπτώματα της διαφραγματοκήλης και τα χαρακτηριστικά της ανάπτυξής τους στα νεογνά

Η συγγενής διαφραγματοκήλη συχνά διαγιγνώσκεται στη μήτρα πριν από τις 25 εβδομάδες κύησης.

Η συγγενής διαφραγματοκήλη τυπικά ανιχνεύεται στην προγεννητική περίοδο στο 46-97% των περιπτώσεων, ανάλογα με τη χρήση τεχνικών υπερήχων. Εμφανίζει πολυϋδράμνιο, ενδοκοιλιακή απουσία στομάχου, κύστη αέρα στο μεσοθωράκιο και εμβρυϊκή υδρωπικία. Η δυναμική φύση της σπλαχνοκήλης παρατηρείται σε έμβρυο με συγγενή διαφραγματοκήλη.

Η διαφορική διάγνωση της διαφραγματοκήλης στο προγεννητικό υπερηχογράφημα γίνεται σε περίπτωση διαφοράς από ορισμένες παθήσεις.

• Συγγενής δυσπλασία - κυστική αδενωματοειδής.
• Πνευμονική δέσμευση.
• Κυστικές διεργασίες στο μεσοθωράκιο, για παράδειγμα, κυστικό τεράτωμα, κύστη θύμου, μη αδενικός διπλασιασμός της κύστης.
• νευρογενείς όγκους.

ΣΤΟ μετά τον τοκετόΤο ιστορικό και τα κλινικά ευρήματα ποικίλλουν ανάλογα με την παρουσία συνοδών ανωμαλιών, τον βαθμό πνευμονικής υποπλασίας και τη διαφραγματοκήλη. Κατά τη διάρκεια της βρεφικής νεογνικής περιόδου παρατηρείται μια σειρά από συμπτώματα.

• Μεταβλητή αναπνευστική δυσχέρεια.
• Κυάνωσις.
• Τροφική δυσανεξία.
• Ταχυκαρδία.

Στο αντικειμενική έρευναη κοιλιά είναι σκαφοειδής εάν υπάρχει σημαντική διαφραγματοκήλη.

Κατά την ακρόαση, οι ήχοι της αναπνοής μειώνονται, οι ήχοι του εντέρου ακούγονται στο στήθος, οι ήχοι της καρδιάς είναι μακρινοί ή μετατοπισμένοι. Οι ασθενείς μπορεί να έχουν συμπτώματα αναπνευστικής ανεπάρκειας, εντερική απόφραξη, εντερική ισχαιμία.

Επιπλέον, ορισμένα συμπτώματα παρατηρούνται σε νεαρούς ασθενείς, ανεξάρτητα από την ημερομηνία γέννησης.

• Επίπονη αναπνοή.
• Μπλε αποχρωματισμός του δέρματος.
• Ταχύπνοια (ταχεία αναπνοή).
• Ταχυκαρδία (ταχυκαρδία).
• Μείωση ή απουσία αναπνοής.
• Αίσθηση άδειας κοιλιάς.

Διάγνωση διαφραγματοκήλης

Όπως έχει ήδη σημειωθεί, η συγγενής διαφραγματοκήλη συνήθως διαγιγνώσκεται πριν από τη γέννηση ενός παιδιού. Το υπερηχογράφημα μπορεί να αποκαλύψει μια ανώμαλη θέση των κοιλιακών οργάνων στο έμβρυο. Μια έγκυος μπορεί επίσης να έχει αυξημένο ποσόαμνιακό υγρό.

Μετά τη γέννηση, ορισμένες ανωμαλίες μπορεί να εμφανιστούν κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης.

• Μη φυσιολογικές κινήσεις του θώρακα.
• Επίπονη αναπνοή.
• Η αναπνοή είναι σταθερή στη μία πλευρά του στήθους.
• Ήχοι του εντέρου στο στήθος.

Ποιες εξετάσεις συνήθως βοηθούν στην αποσαφήνιση οποιουδήποτε τύπου διαφραγματοκήλης;

• Μελέτη ακτίνων Χ.
• Υπερηχογράφημα για λήψη εικόνων του θώρακα και της κοιλιακής κοιλότητας, καθώς και του περιεχομένου τους.
• Η αξονική τομογραφία επιτρέπει την άμεση θέαση των οργάνων της κοιλιάς.
• Η φύση και η ποσότητα των αερίων στην αρτηρία. Με μια κήλη, τα επίπεδα οξυγόνου συχνά αλλάζουν, διοξείδιο του άνθρακακαι οξύτητα (pH).

Θεραπεία, πρόγνωση και πρόληψη της διαφραγματοκήλης

Οι συγγενείς και οι επίκτητες διαφραγματοκήλες είναι χειρουργικά έκτακτης ανάγκης. Χειρουργική επέμβασηπρέπει να γίνει για την αφαίρεση των κοιλιακών οργάνων από το στήθος και την τοποθέτηση τους στη φυσιολογική τους θέση. Η κήλη στο διάφραγμα πρέπει να είναι τελείως κλειστή.

Η επέμβαση γίνεται ιδανικά 24 έως 48 ώρες μετά τη γέννηση του μωρού σε περίπτωση συγγενής κήλη. Το πρώτο βήμα είναι η σταθεροποίηση του μωρού και η αύξηση του επιπέδου κορεσμού οξυγόνου στο αίμα. Αυτό μπορεί να επιτευχθεί με διασωλήνωση τραχείας - ένας σωλήνας τοποθετείται στο στόμα και περνάει στην τραχεία του παιδιού. Από την άλλη πλευρά, ο σωλήνας συνδέεται με έναν μηχανικό αναπνευστήρα. Αφού σταθεροποιηθεί το μωρό, μπορεί να γίνει η επέμβαση.

Σε περίπτωση επίκτητης κήλης, ο ασθενής πρέπει επίσης να σταθεροποιηθεί πριν από το χειρουργείο, καθώς στις περισσότερες περιπτώσεις τραυματισμού μπορεί να υπάρξουν άλλες επιπλοκές όπως εσωτερική αιμορραγία. Δηλαδή, η επέμβαση γίνεται συνήθως όσο το δυνατόν γρηγορότερα.

Η πρόγνωση για μια διαφραγματοκήλη εξαρτάται από το πόσο κατεστραμμένοι είναι οι πνεύμονες του ασθενούς. Το ποσοστό επιβίωσης για συγγενή κήλη είναι πάνω από 80 τοις εκατό. Ένας παρόμοιος δείκτης για επίκτητες κήλες εξαρτάται άμεσα από τον τύπο του τραυματισμού και τη σοβαρότητά του.

Η συγγενής διαφραγματοκήλη στα παιδιά είναι μια σπάνια ανωμαλία προγεννητική ανάπτυξηέμβρυο, το οποίο χαρακτηρίζεται από την κίνηση των κοιλιακών οργάνων στο στήθος μέσω του οισοφαγικού ανοίγματος στο διάφραγμα. Μια τέτοια παθολογία στους ενήλικες δεν θεωρείται επικίνδυνη, αλλά για τα παιδιά αυτό το ελάττωμα μπορεί να κοστίσει τη ζωή τους. Για πρώτη φορά, μια διαφραγματική κήλη σε ένα έμβρυο μπορεί να ανιχνευθεί ακόμη και κατά την προγεννητική διάγνωση, αλλά τα ξεπλυμένα σημάδια δεν θα επιτρέψουν την ακριβή διάγνωση.

Ήδη μετά τη γέννηση, το μωρό μπορεί να παρατηρήσει συγκεκριμένες εκδηλώσεις παθολογίας με τη μορφή κυάνωσης, αφρώδης εκκένωσηαπό το στόμα, αδύναμο κλάμα και βαριά αναπνοή.

Η συγγενής διαφραγματοκήλη αρχίζει να σχηματίζεται από την 4η εβδομάδα της εγκυμοσύνης, όταν το τοίχωμα τοποθετείται μεταξύ της περιτοναϊκής και της περικαρδιακής κοιλότητας. Αυτή τη στιγμή από ποικίλοι λόγοιη ανάπτυξη μεμονωμένων μυϊκών δομών διαταράσσεται, εμφανίζονται ελαττώματα στο διάφραγμα, τα οποία γίνονται παράγοντας για την εμφάνιση ενός κηλικού σάκου με περιεχόμενο με τη μορφή του στομάχου και μέρους του εντέρου.

Αιτίες συγγενούς διαφραγματοκήλης

Ακριβώς καθιερωμένη αιτίαδεν υπάρχει συγγενής HH, αλλά είναι γνωστοί πολλοί παράγοντες κινδύνου που επηρεάζουν άμεσα ή έμμεσα την ανάπτυξη αυτής της παθολογίας. Ένα παιδί μπορεί να διαγνωστεί με αληθινή και ψευδή κήλη. Στην πρώτη περίπτωση ο κηλικός σάκος σχηματίζεται από το υπεζωκοτικό και το κοιλιακό φύλλο. Οι ψευδείς ανωμαλίες εκδηλώνονται με την έξοδο οργάνων που δεν καλύπτονται με σάκο στην θωρακική κοιλότητα, γεγονός που προκαλεί το σύνδρομο ενδοθωρακικής τάσης.

Μια συχνή μορφή παθολογίας σε ένα παιδί είναι η συγγενής διαφραγματοκήλη του Bogdalek, όταν τα όργανα κινούνται μέσα από το οπίσθιο βρεγματικό ελάττωμα του διαφράγματος.

Επιπλέον, μια διαφραγματική κήλη μπορεί να εμφανιστεί σε ένα παιδί μετά τη γέννηση, τότε η θεραπευτική προσέγγιση θα είναι διαφορετική και η επίκτητη μορφή της παθολογίας έχει ευνοϊκή πρόγνωση.

ΤΓιατί το συγγενές διαφραγματικό(ΥΠΟ)κήλησε νεογέννητο:

• σοβαρή εγκυμοσύνη με τοξίκωση.
• επιδείνωση συστηματικών παθολογιών σε έγκυο γυναίκα.
• συχνή δυσκοιλιότητα, φούσκωμα και άλλες διαταραχές του πεπτικού σωλήνα.
• ασθένειες του αναπνευστικού?
• ρεσεψιόν φάρμακακαι ναρκωτικά?
• κατανάλωση αλκοόλ, κάπνισμα?
• έντονο στρες, συνεχείς εμπειρίες εγκύου.

Η επίκτητη διαφραγματοκήλη στα νεογνά εμφανίζεται μετά τη γέννηση τους πρώτους μήνες της ζωής.

Οι λόγοι είναι η συχνή δυσκοιλιότητα, το υστερικό κλάμα και ένα δυνατό κλάμα. Μια τέτοια ασθένεια σχετίζεται με ανωμαλίες της ενδομήτριας ανάπτυξης, κυρίως με αδυναμία του θωρακικού διαφράγματος, αλλά μόνο αυτός ο παράγοντας δεν θα μπορέσει να ξεκινήσει την παθολογική διαδικασία. Για την εμφάνιση της νόσου χρειάζονται και άλλες καταστάσεις που προκαλούν αύξηση της ενδοκοιλιακής πίεσης.

Πώς εκδηλώνεται η ασθένεια

Τα κοιλιακά όργανα που έχουν διεισδύσει μέσω του διαφράγματος αρχίζουν να ασκούν πίεση στους πνεύμονες και την καρδιά του μωρού, και ως εκ τούτου ο σχηματισμός τους διαταράσσεται επίσης. Η συγγενής HH συχνά συνδυάζεται με άλλες ανωμαλίες της ενδομήτριας ανάπτυξης και αυτό επιδεινώνει περαιτέρω σοβαρή κατάστασηνεογέννητος. Πιο συχνά, μια αριστερή κήλη διαγιγνώσκεται σε ένα παιδί, αλλά το ελάττωμα μπορεί να εμφανιστεί οπουδήποτε.

Τα συμπτώματα της παθολογίας δεν εξαρτώνται από τη θέση του στομίου της κήλης, αλλά η σοβαρότητά τους επηρεάζεται από το περιεχόμενο του σάκου, το μέγεθός του και τις σχετικές διαταραχές. Κήλη διαφράγματος θα έχει σοβαρές συνέπειεςγια το μωρό, ανεξάρτητα από την κλινική, και μια ασυμπτωματική πορεία μόνο θα επιδεινώσει την κατάσταση.

Το παιδί αμέσως μετά τη γέννηση μπορεί να φαίνεται εντελώς υγιές εξωτερικά.

Έμμεσο σημάδιπαθολογία σε αυτή την περίπτωση θα υπάρξει μια αδύναμη κραυγή, επειδή οι πνεύμονες δεν ανοίγουν πλήρως. Ωστόσο, μπορεί να είναι δύσκολο για το μωρό να αναπνεύσει και τότε μπορεί ήδη να παρατηρηθεί κυάνωση. Η κυάνωση του δέρματος εμφανίζεται ήδη την πρώτη μέρα και όσο πιο γρήγορα συμβεί αυτό, τόσο λιγότερο πιθανό είναι να παράσχει επαρκή βοήθεια στο παιδί, σώζοντάς του τη ζωή.

Η κυάνωση εμφανίζεται συχνά μετά από αρκετές κρίσεις ασφυξίας κατά τη διάρκεια της σίτισης. Το παιδί αρχίζει να πνίγεται, το δέρμα γίνεται μπλε, οι μύες είναι τεντωμένοι. Αυτές οι εκδηλώσεις υποχωρούν όταν το μωρό τοποθετείται στο πλάι από την πλευρά της κήλης. Με την πρώτη κρίση ασφυξίας, το παιδί είναι εξέταση με ακτίνες Χγια επιβεβαίωση της νόσου.

Προς τηνΆνοιξεσυμπτώματαδιαφραγματοκήληΤο παιδί έχει:

• κάνω εμετό -δεν εμφανίζεται πάντα, δεν είναι μια συγκεκριμένη εκδήλωση.
• βήχας -σπάνια εμφανίζεται λόγω κολλήματος σωματιδίων τροφής στον οισοφάγο.
• ασυμμετρία του στήθους- αυτό μιλά για δεξτροκαρδία, την κίνηση της καρδιάς.
• επιπόλαιος γρήγορη αναπνοή - η ταχύπνοια συνοδεύεται από ταχυκαρδία, κυάνωση, φούσκωμα, παραβίαση σημαντικών αντανακλαστικών.

ΟΓενικά συμπτώματα HH από τη γέννηση:

• ελαφρύ και αργό σετ.
• Ελλειψη ορεξης;
• ωχρότητα ή μπλε χρώμα του δέρματος.
• πνευμονία;
• αίμα στα κόπρανα και εμετό?
• καρδιακές παθήσεις και αναπνευστικό σύστημα.

Τύποι HH στα νεογνά

Η συγγενής διαφραγματοκήλη μπορεί να είναι αληθής και ψευδής. Αληθινή, με τη σειρά της, είναι τα παραστερνικά, φρενοπερικαρδιακά και οισοφαγικά ανοίγματα. Το ψευδές μπορεί να είναι τραυματικό, διαφραγματικό-υπεζωκοτικό. ΣΤΟ σπάνιες περιπτώσειςσυνδυάζονται διάφορες μορφές παθολογίας και τις περισσότερες φορές διαγιγνώσκονται κήλες του ΠΟΔ και του διαφραγματικού-υπεζωκότα σε μωρά.

Για να επιβεβαιωθεί η μορφή της νόσου, το παιδί υποβάλλεται σε υπερηχογράφημα, πραγματοποιείται εξέταση αίματος, συνταγογραφούνται επιπλέον αξονικές τομογραφίες, ενδοσκόπηση, οισοφαγογαστροσκόπηση.

Διάγνωση πριν και μετά τον τοκετό

Η προγεννητική διάγνωση είναι δυνατή από υπέρηχοςκαι μαγνητική τομογραφία. Και οι δύο μέθοδοι είναι ασφαλείς κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και μπορούν να χρησιμοποιηθούν επανειλημμένα. Ένα έμμεσο σημάδι παθολογίας είναι το πολυϋδράμνιο λόγω παραβίασης της κατάποσης αμνιακού υγρού από το έμβρυο.

Είναι σπάνιο να δούμε ένα γεμάτο με υγρό έντερο στο στήθος, αλλά η διάγνωση γίνεται όταν εντοπιστεί οποιοδήποτε κοιλιακό όργανο πάνω από το διάφραγμα. Ένα συγκεκριμένο σημάδι της νόσου θα είναι μια παραβίαση της θέσης της καρδιάς, η οποία μετατοπίζεται στο πλάι. Το έμβρυο μπορεί επίσης να παρουσιάσει υδρωπικία λόγω παραβίασης φλεβική εκροή. Η διαφορική προγεννητική διάγνωση πραγματοποιείται με παθολογίες όπως καλοήθη νεόπλασμα, κύστη και αδενωματώδης μετασχηματισμός των πνευμόνων.

Μετά τη γέννηση, στο παιδί ανατίθενται ακτινογραφίες. Στην εικόνα, ο γιατρός βλέπει περιοχές διαφώτισης με τη μορφή κηρηθρών, οι οποίες βρίσκονται στο πλάι του ελαττώματος. Η καρδιά είναι ελαφρώς μετατοπισμένη προς τα δεξιά, ο θόλος του διαφράγματος ουσιαστικά δεν ορίζεται.

Η διαφορική διάγνωση μετά τη γέννηση ενός μωρού πραγματοποιείται με ατρησία και στένωση του οισοφάγου, αιμορραγία στον εγκέφαλο, νεοπλάσματα του ήπατος και εξασθενημένο αερισμό των κυψελίδων.

Μέθοδοι Θεραπείας

Εάν εντοπιστεί σοβαρή μορφή παθολογίας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η θεραπεία αρχίζει αμέσως. Η κύρια μέθοδος προγεννητικής θεραπείας είναι η διόρθωση της απόφραξης της τραχείας. Η επέμβαση έχει προγραμματιστεί μεταξύ 26 και 28 εβδομάδων. Η ουσία της διαδικασίας θα είναι η εισαγωγή ενός μπαλονιού στην τραχεία του εμβρύου, το οποίο διεγείρει την ανάπτυξη των πνευμόνων. Αφαιρείται κατά τον τοκετό ή μετά τη γέννηση του μωρού.

Αυτή η λειτουργία πραγματοποιείται με σοβαρή πορείαπαθολογίας και μόνο σε εξειδικευμένα κέντρα. Η πρόγνωση της νόσου εξαρτάται από πολλούς παράγοντες και η πιθανότητα ίασης είναι 50%.

Μετά τη γέννηση, η θεραπεία ξεκινά με αερισμό των πνευμόνων του μωρού. το μοναδικό αποτελεσματική μέθοδοςη απαλλαγή από μια κήλη θα είναι μια επέμβαση. Επείγουσα επέμβαση πραγματοποιείται σε περίπτωση παράβασης και εσωτερική αιμοραγία. Προγραμματισμένη λειτουργίαπραγματοποιούνται σε 2 στάδια. Στην πρώτη δημιουργείται τεχνητή κοιλιακή κήλη για την κίνηση των οργάνων και στη δεύτερη αφαιρείται με παροχέτευση της υπεζωκοτικής κοιλότητας.

ΠΜετά την επέμβαση, η πιθανότητα επιπλοκών είναι υψηλή:

1. Γενικός- πυρετός, δυσκολία στην αναπνοή, αφυδάτωση και πρήξιμο.
2. ΑΠΟστην άκρηγαστρεντερικός σωλήνας- εντερική απόφραξη.
3. ΑΠΟστο πλάι του αναπνευστικού συστήματος- πλευρίτιδα, οίδημα και φλεγμονή.

Υποτροπή της νόσου μετά χειρουργική αφαίρεσηεμφανίζεται συχνά μετά την αφαίρεση των παραοισοφαγικών κηλών. Να προειδοποιήσει εκ νέου ανάπτυξηπαθολογία που πρέπει να παρέχει το παιδί κατάλληλη διατροφή, το σχήμα σίτισης συνταγογραφείται από το γιατρό. ΣΤΟ πρώιμη περίοδοαποκατάσταση που βρίσκεται συνεχώς στο παιδί τεχνητός αερισμόςπνεύμονες.

Ανεπιθύμητες συνέπειες της επέμβασης εμφανίζονται στο 15-25% των περιπτώσεων.

Πρόληψη

Ο προγραμματισμός της εγκυμοσύνης και η τήρηση ορισμένων κανόνων κατά τη διάρκεια της κύησης είναι η κύρια πρόληψη συγγενείς παθολογίες. Πριν από τη σύλληψη, είναι σημαντικό για μια γυναίκα να αποκαταστήσει συστηματικές παθολογίες, να αρνηθεί κακές συνήθειεςκαι πάρτε μια πορεία βιταμινοθεραπείας.

ΣΤΟπερίοδο προγραμματισμού και κύησηςσυνιστάται:

• σμικροποίησηαγχωτικόκαταστάσεις, και σε αυτό συμβάλλουν μαθήματα γιόγκα, διαλογισμός, ασκήσεις αναπνοής, επίσκεψη σε ψυχολόγο.
• ισορροπημένο και καλή διατροφή , και η καλύτερη επιλογήθα υπάρχει δίαιτα σύμφωνα με ένα ειδικά δημιουργημένο πρόγραμμα, ανάλογα με τις ατομικές ανάγκες του σώματος.
• μέτριος σωματική δραστηριότητα , τακτικό πεζοπορία, υγιής νυχτερινός ύπνος?
• πλήρης απόρριψη κακών συνηθειών,και συγκεκριμένα ναρκωτικά, καπνός, αλκοολούχα και ενεργειακά ποτά.

Σημαντική προϋπόθεση για την πρόληψη συγγενείς ανωμαλίεςθα γίνονται τακτικές επισκέψεις στον γυναικολόγο και σε άλλους γιατρούς όταν αλλάξει η κατάσταση της υγείας για την έγκαιρη ανίχνευση τυχόν αποκλίσεων.