Θεραπεία σοβαρών μορφών μυασθένειας gravis με υψηλές δόσεις πρεδνιζολόνης. Μυασθένεια - τι είναι; Πώς ορίζεται η ασθένεια

Η μυασθένεια gravis είναι ένα σοβαρό αυτοάνοσο νόσημα που εκδηλώνεται ως παθολογική αδυναμία των μυών και εξελίσσεται αργά. Τα παιδιά επηρεάζονται συχνότερα, αλλά αυτή η παθολογίαεμφανίζεται επίσης σε ενήλικες.

Λίγα λόγια για τους λόγους

Η μυασθένεια είναι συγγενής κληρονομική ασθένεια. Τα συμπτώματά του εμφανίζονται νωρίς Παιδική ηλικία. Το σύνδρομο μπορεί να αναπτυχθεί διαφορετική ταχύτητακαι βαθμό σοβαρότητας. Λόγω γενετικών ανωμαλιών, η σύνδεση μεταξύ των νευρώνων και των μυϊκών ινών διαταράσσεται. Λόγω του γεγονότος ότι οι μύες είναι πραγματικά απενεργοποιημένοι, δεν λειτουργούν, αναπτύσσεται σταδιακά η ατροφία τους.

Οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη καταφέρει να προσδιορίσουν πλήρως τον μηχανισμό εμφάνισης της νόσου, αλλά είναι γνωστό με βεβαιότητα ότι ο λόγος έγκειται στην ανεπάρκεια του γονιδίου που είναι υπεύθυνο για το έργο των μυονευρικών συνδέσεων. Πρώτα απ 'όλα, οι οπτικές λειτουργίες υποφέρουν, καθώς οι μύες των ματιών ατροφούν. Στη συνέχεια η διαδικασία πηγαίνει στους μύες του προσώπου, στον λαιμό, στους μύες των χεριών, στα πόδια, στους μύες της κατάποσης.

Συχνά αυτό το συγγενές σύνδρομο οδηγεί σε σοβαρές συνέπειες και ακόμη και θάνατο του ασθενούς, αλλά με σωστή θεραπείαπιθανή ανάκαμψη ή προσωρινή ύφεση. Αυτή η παθολογία μπορεί να κληρονομηθεί από έναν από τους γονείς ή μέσω μιας γενιάς.

Υπάρχουν τέτοιες αιτίες της νόσου στα παιδιά:

1. Αποτυχίες βιοχημικών διεργασιών λόγω παθολογιών του θύμου αδένα, του υποθαλάμου.
2. Ο θύμος αδένας επιτίθεται από τα δικά του κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος, γι' αυτό παράγεται και διασπάται λιγότερη ακετυλοχολίνη.

Λάβετε υπόψη ότι η κατάσταση ενός άρρωστου παιδιού μπορεί να επιδεινωθεί από αγχωτικές καταστάσεις, SARS, μειωμένη ανοσία.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της βαριάς μυασθένειας εξαρτώνται άμεσα από τη μορφή της. Το κύριο σύμπτωμα είναι μια ασυνήθιστη αδυναμία στους μύες. Ο ασθενής γρήγορα κουράζεται, δεν μπορεί να αντεπεξέλθει στη δουλειά, την εκπαίδευση. Αυτό είναι ιδιαίτερα αισθητό αν χρειαστεί να κάνετε μια σειρά από παρόμοιες κινήσεις.

Μετά την ανάπαυση, οι λειτουργίες των μυών αποκαθίστανται. Ξυπνώντας το πρωί, οι ασθενείς αισθάνονται χαρούμενοι, ξεκούραστοι, αισθάνονται ένα κύμα δύναμης. Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, τα χαρακτηριστικά συμπτώματα αρχίζουν να αυξάνονται, ο ασθενής αισθάνεται κυριολεκτικά συγκλονισμένος.

Βαρεία μυασθένεια

Η μυασθένεια gravis μπορεί να εκδηλωθεί με διαφορετικούς τρόπους, όλα εξαρτώνται από τη μορφή. Διακρίνονται από τρία:

1. βολβοειδής;
2. μάτι;
3. γενικευμένη.

Με τη βολβική μορφή, μόνο μία τοπική μυϊκή ομάδα υποφέρει. Παρέχουν μάσηση, κατάποση, επειδή η φωνή του ασθενούς αρχίζει να αλλάζει. Γίνεται βραχνός, ήσυχος και σχεδόν αθόρυβος.

Στο μορφή ματιούΗ βαριά μυασθένεια επηρεάζει τους μύες που παρέχουν κίνηση βολβοί των ματιών. Αυτοί είναι οι μύες που ανασηκώνουν το βλέφαρο, το εξωτερικό κυκλικό. Ένας ασθενής που πάσχει από μυασθένεια gravis είναι εύκολα αναγνωρίσιμος από τα πεσμένα βλέφαρά του - δεν μπορεί να τα σηκώσει λόγω μυϊκής βλάβης.

Εάν η βαριά μυασθένεια είναι γενικευμένη, οι οφθαλμοκινητικοί, οι μιμικοί και οι αυχενικοί μύες επηρεάζονται σταδιακά. Στους ασθενείς εμφανίζονται βαθιές ρυτίδες στο πρόσωπο και το χαμόγελο γίνεται αφύσικο, τεντωμένο. Με την πάροδο του χρόνου, γίνεται δύσκολο για ένα άτομο να κρατήσει ακόμη και το κεφάλι του. Αυτό είναι συνέπεια της αποδυνάμωσης των μυών του λαιμού.

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, παθολογική διαδικασίαεμπλέκονται οι μύες των χεριών και των ποδιών. Τέτοιοι ασθενείς πρακτικά χάνουν την ικανότητα να περπατούν, να κινούνται, καθώς οι μύες δεν βιώνουν φυσιολογικό φορτίο, με την πάροδο του χρόνου ατροφεί. Είναι η γενικευμένη μορφή που εμφανίζεται πιο συχνά.

Η μυασθένεια μπορεί επίσης να συνοδεύεται από χαρακτηριστικές κρίσεις. Αυτή είναι η πιο σοβαρή μορφή της νόσου. Κατά τη διάρκεια μιας κρίσης, οι φαρυγγικοί και αναπνευστικοί μύες απενεργοποιούνται πλήρως. Αυτό είναι μια άμεση απειλή για τη ζωή, επειδή οι κινήσεις σταματούν εντελώς. στήθος, με αποτέλεσμα την πείνα με οξυγόνο του οργανισμού.

Διαγνωστικά

Είναι πολύ σημαντικό να πραγματοποιηθεί ενδελεχής εξέτασηνα κατανοήσουν τον βαθμό στον οποίο εξελίσσεται η ασθένεια, λόγω του τι αναπτύσσεται. Για σωστή επιλογήθεραπευτικό σχήμα, είναι απαραίτητο να περάσετε από όλα τα στάδια της διάγνωσης. Περιλαμβάνει:

1. Ηλεκτρομυογραφία. Θα βοηθήσει στον εντοπισμό της μυασθένειας αντίδρασης.
2. Δοκιμή Prozerin. Ο ασθενής ενίεται με φάρμακα ανταγωνιστές χολινεστεράσης στον μυ.
3. Μελέτη ορολογίας. Σκοπός του είναι να εντοπίσει αντισώματα υποδοχέα ακετυλοχολίνης στον ασθενή.
4. CT. Βοηθά στον εντοπισμό πιθανών όγκων (για παράδειγμα, θυμόμα).

Είναι η δοκιμασία prozerin που είναι η κύρια διαγνωστική μέθοδος που μπορεί να επιβεβαιώσει οριστικά τη μυασθένεια.

Θεραπευτική αγωγή

Η μυασθένεια gravis είναι σοβαρή και απειλητική για τη ζωήπαθολογία. Όταν τεθεί μια τέτοια διάγνωση, είναι επιτακτική ανάγκη να ξεκινήσει αμέσως η θεραπεία για τη μυασθένεια gravis. Συχνά απαιτείται και οφθαλμική θεραπεία, καθώς η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει δυσλειτουργία των ματιών. Θα χρειαστεί επίσης να τρώτε σωστά.

Ο μηχανισμός θεραπείας βασίζεται στο γεγονός ότι οι νέες εκδηλώσεις της μυασθένειας gravis λαμβάνονται συνεχώς υπόψη και η δόση των φαρμάκων προσαρμόζεται. Δεν πρέπει να υπερβαίνει αυτό που παρέχει βιώσιμο θεραπευτικό αποτέλεσμα. Οι θεραπείες είναι ευκολότερες για άρρωστα παιδιά και νέους, στους ηλικιωμένους, η ύφεση εμφανίζεται λιγότερο συχνά.

Είναι σημαντικό οι γονείς να θυμούνται ότι ακόμη και ένα κοινό κρυολόγημα μπορεί να προκαλέσει μυασθένεια gravis, άρα οποιαδήποτε μόλυνση. Σε αυτό επιμένουν τόσο γνωστοί ειδικοί μολυσματικών ασθενειών όπως, για παράδειγμα, ο ακαδημαϊκός Yuri Vladimirovich Lobzin. Είναι σημαντικό να επιλέξετε μια καλή κλινική που θα παρέχει όλα σύγχρονες μεθόδουςθεραπεία αυτής της δύσκολης ασθένειας.

Η κατάλληλη θεραπεία μπορεί να σταματήσει την ανάπτυξη της νόσου και σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορείτε να επιτύχετε πλήρη ανάρρωση. Η θεραπεία πρέπει να συμμορφώνεται πλήρως με τα σύγχρονα πρότυπα, καθώς τα τελευταία χρόνια στην ιατρική έχουν βελτιωθεί σημαντικά οι μέθοδοι αντιμετώπισης της μυασθένειας gravis.

Φροντίστε να λάβετε υπόψη τα συμπτώματα σε έναν συγκεκριμένο ασθενή. Η ασθένεια μπορεί να έχει αρκετά διαφορετικές μορφές και σοβαρότητα. Όλα εξαρτώνται από τον λόγο της ανάπτυξής του. Μπορεί να είναι όχι μόνο ένας σπασμένος γενετικός κώδικας, αλλά και μια μολυσματική βλάβη, ένας τραυματισμός στο κεφάλι, ένα δάγκωμα φιδιού κ.λπ.

Η θεραπεία θα βασίζεται στη διατήρηση στο αίμα σωστό επίπεδοουσίες αντιχολινεστεράσης. Αυτά τα κεφάλαια εισάγονται συνεχώς στο σώμα. Μερικές φορές είναι δύσκολο να το ξεχωρίσεις αμέσως ασφαλής δόσηΓια έναν συγκεκριμένο ασθενή, επομένως, η εισαγωγή φαρμάκων ξεκινά με εξαιρετικά μικρές δόσεις. Τέτοιοι ασθενείς χρειάζονται συνεχή φροντίδα και τακτικά προγράμματα θεραπείας.

Η υπερβολική δόση αυτών των φαρμάκων είναι γεμάτη με σοβαρές παρενέργειες και δυσάρεστα φαινόμενααπό το συκώτι, τα νεφρά. Μπορεί ακόμη και να προκαλέσει χολινεργική κρίση, που εκδηλώνεται με τη μορφή σπασμών, μύωσης, βραδυκαρδίας. Συνοδεύονται από πόνο στην κοιλιά. Εάν παρουσιαστεί τέτοια κρίση, χορηγείται αμέσως στον ασθενή η σωστή δόση ατροπίνης.

Η ουσία της θεραπείας είναι ότι ένας ανταγωνιστής ακετυλοχολινεστεράσης επιλέγεται για τον ασθενή. Αυτή η επιλογή είναι αυστηρά ατομική. Είναι σημαντικό να λαμβάνεται υπόψη η ηλικία του ασθενούς, το βάρος, το σχήμα και η σοβαρότητα της νόσου. Συνταγογραφούνται επίσης Oxazil, prozerin, galantamine ή kalimin.

Εάν διαπιστωθεί ψευδοπαραλυτική μυασθένεια gravis, στον ασθενή χορηγείται επιπρόσθετα σπειρονολακτόνη, άλατα καλίου. Διατηρούν το σώμα υγιές. Εάν ο ασθενής πάσχει από σοβαρή μορφή της νόσου, πρέπει να του συνταγογραφηθούν γλυκοκορτικοστεροειδή, κυτταροστατικά. Εάν διαγνωστεί θυμώμα, η μόνη θεραπεία είναι η χειρουργική αφαίρεση του όγκου.

Για βεντούζες μυασθενική κρίσηχρησιμοποιήστε prozerin, μηχανικό αερισμό, πλασμαφαίρεση, παρασκευάσματα με βάση την ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη. Εάν πρόκειται για ασθένεια gravis (μια σοβαρή κληρονομική μορφή), η θεραπεία θα είναι διαφορετική από τη θεραπεία για άλλες μορφές της νόσου.

Η πιο συχνά συνταγογραφούμενη είναι η βρωμιούχος πυριδοστιγμίνη. Το φάρμακο προκαλεί μια σειρά από παρενέργειες: διάρροια, κοιλιακό άλγος, μυϊκές αποκλίσεις. Μια αυξημένη δόση του φαρμάκου μπορεί να προκαλέσει χολινεργική κρίση.

Ανοσοτροποποιητική θεραπεία

Μία από τις κατευθύνσεις της θεραπείας είναι η ρύθμιση της ανοσίας. Για το σκοπό αυτό, συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοειδή. Είναι αποτελεσματικά, σχετικά ασφαλή και φθηνά. Αυτό είναι το μυστικό της παγκόσμιας δημοτικότητάς τους. Οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη καταλάβει πλήρως πώς λειτουργούν αυτά τα φάρμακα, αλλά το γεγονός ότι μπορούν να ανακουφίσουν σημαντικά την κατάσταση του ασθενούς και να οδηγήσουν σε μακροχρόνια ύφεση είναι αναμφισβήτητο.

Αυτή η ομάδα φαρμάκων έχει μια σειρά από παρενέργειες, αλλά εξαρτώνται άμεσα από τη δόση. Επομένως, ο γιατρός θα πρέπει να συνταγογραφήσει την ελάχιστη αποτελεσματική δόση για έναν συγκεκριμένο ασθενή. Το πιο δημοφιλές φάρμακο αυτής της ομάδας είναι η πρεδνιζολόνη.

Συνταγογραφείται με ελάχιστη ημερήσια δόση (10-25 mg) και στη συνέχεια αυξάνει αργά τη δόση. Ιδανικά ημερήσια δόσηπρέπει να είναι 60-80 mg (εφάπαξ δόση κάθε δεύτερη ημέρα). Μπορεί να αντικατασταθεί με μεθυλπρεδνιζολόνη.

Εάν ο ασθενής πάσχει από σοβαρή μορφή της νόσου, η θεραπεία συνταγογραφείται αμέσως με υψηλή δόση κορτικοστεροειδών. Το φάρμακο χορηγείται καθημερινά. Παράλληλα, γίνεται πλασμαφαίρεση ή χορηγείται ανοσοσφαιρίνη ενδοφλεβίως. Ο σκοπός μιας τέτοιας ενισχυμένης θεραπείας είναι να σταθεροποιήσει την κατάσταση του ασθενούς. Θα χρειαστούν από 4 έως 16 εβδομάδες για να επιτευχθεί. Μετά τη βελτίωση της κατάστασης, μειώστε σταδιακά τη δόση των κορτικοστεροειδών. Φέρνονται στο επίπεδο της θεραπείας συντήρησης.

Η αζαθειοπρίνη είναι ένα ανάλογο πουρίνης που επιβραδύνει τη σύνθεση νουκλεϊκών οξέων. Δρα στα λεμφοκύτταρα. Όταν χρησιμοποιείτε το φάρμακο, είναι απαραίτητο να παρακολουθείτε τη λειτουργία του ήπατος, την κατάσταση του αίματος. Αρχικά γίνεται καθημερινή εξέταση αίματος. Εάν το φάρμακο είναι καλά ανεκτό από τον ασθενή, τότε μετά από 1-2 εβδομάδες η δόση αυξάνεται. Η μέγιστη δόση είναι 2-3 mg ανά kg σωματικού βάρους (η μέση ημερήσια δόση είναι 150-200 mg).

Αυτό το φάρμακο είναι αρκετά καλά ανεκτό, αν και μερικές φορές μπορεί να προκαλέσει ναυτία, λεμφοπενία, δερματικά εξανθήματα, παγκρεατίτιδα, πανκυτταροπενία.

σημειώστε ότι θεραπευτικό αποτέλεσμαμπορεί να μην έρθει αμέσως. Συχνά εκδηλώνεται 4-12 μήνες μετά την έναρξη της θεραπείας. Το μέγιστο αποτέλεσμα παρατηρείται συνήθως μετά από έξι μήνες έως ένα χρόνο.

Η αζαθειοπρίνη χρησιμοποιείται ως πρόσθετο στην πρεδνιζολόνη. Συνταγογραφείται σε εκείνους τους ασθενείς που λαμβάνουν μακροχρόνια ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Χάρη σε αυτόν τον συνδυασμό, η δόση των κορτικοστεροειδών δεν μπορεί να αυξηθεί χωρίς να χαθεί η αποτελεσματικότητά τους. Αυτό είναι το λεγόμενο sparring effect, όταν ένα φάρμακο ενισχύει το θεραπευτικό αποτέλεσμα ενός άλλου.

Η κυκλοσπορίνη είναι ένα άλλο φάρμακο που συνταγογραφείται για τη μυασθένεια gravis. Έχει μια πολύπλοκη δράση που τελικά οδηγεί σε πιο αργή ενεργοποίηση των Τ-κυττάρων. Το φάρμακο μπορεί να προκαλέσει τρόμο, αϋπνία, νεφρική ανεπάρκεια, υψηλή πίεση του αίματος, πονοκέφαλος. Αυτές οι ανεπιθύμητες ενέργειες εξαρτώνται από τη δόση που χρησιμοποιείται. Εάν μειωθεί, οι δυσάρεστες εκδηλώσεις μπορεί να υποχωρήσουν ή να ελαχιστοποιηθούν.

Η κυκλοσπορίνη συνταγογραφείται αρκετά σπάνια. Έχει πολύ πιο έντονες παρενέργειες από άλλα φάρμακα, γιατί αυτό το εργαλείοεφαρμόστε εάν το έχουν δείξει οι υπόλοιποι χαμηλή απόδοση. Εάν το φάρμακο συνταγογραφείται, είναι σημαντικό να ελέγχετε τα επίπεδα ηλεκτρολυτών στο αίμα, το μαγνήσιο και τη λειτουργία των νεφρών. Ξεκινήστε με μικρές δόσεις, αυξάνοντας σταδιακά ημερήσια δόσησε θεραπευτικά αποτελεσματικό.

Εάν συνταγογραφείται Κυκλοσπορίνη, δεν πρέπει να λαμβάνονται διουρητικά (καλιοσυντηρητικά) και ΜΣΑΦ και όταν πρόκειται να ληφθούν κορτικοστεροειδή, η δόση τους θα πρέπει να μειωθεί όσο το δυνατόν περισσότερο. Η πλήρης ακύρωση της πρεδνιζολόνης δεν θα λειτουργήσει.

Mycophenolate mifetil - σύγχρονο φάρμακο. Οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη κατανοήσει πλήρως πώς λειτουργεί, αλλά τα αποτελέσματα είναι ενθαρρυντικά. Η ουσία επιβραδύνει την αντιγραφή των Β-, Τ-κυττάρων. Όταν χρησιμοποιείτε το φάρμακο, πρέπει να κάνετε μια εξέταση αίματος κάθε μήνα. Οι επιστήμονες συμφωνούν ότι το mycophenolate mifetil είναι εξίσου αποτελεσματικό με το Cyclosporne, αλλά έχει λιγότερες παρενέργειες.

Η κυκλοφωσφαμίδη είναι ένα αποτελεσματικό ανοσοκατασταλτικό, το οποίο συνταγογραφείται για σοβαρές μορφές της νόσου, αναστέλλοντας τα Τ- και Β-κύτταρα. Σπάνια συνταγογραφείται, μόνο όταν άλλα φάρμακα δεν έχουν δείξει την αποτελεσματικότητά τους. Ήδη μετά από μερικούς μήνες, παρατηρείται σταθερή ύφεση στο 50% των σοβαρών ασθενών. Εάν υπάρχουν εμφανείς παρενέργειες, αυτό το φάρμακο θα πρέπει να ακυρωθεί.

Η μεθοτρεξάτη επιβραδύνει την κυτταρική διαίρεση, αλλά μπορεί να προκαλέσει ναυτία, κυστίτιδα, βλεννογονίτιδα, αλωπεκία, μυελοκαταστολή. Οι γιατροί το θεωρούν ως εφεδρικό φάρμακο εάν τα φάρμακα πρώτης γραμμής είναι αναποτελεσματικά.

Το rituximab είναι ένα αντίσωμα που έχει αυξημένη συγγένεια για το αντιγόνο των κυττάρων CD20. Μπορεί να προκαλέσει πυρετό, δερματικά εξανθήματα, ναυτία και μερικές φορές βρογχόσπασμο. Μεταξύ της λήψης του, μπορείτε να κάνετε ένα αρκετά μεγάλο διάλειμμα - έως και έξι μήνες.

Βραχυχρόνια θεραπεία

Μαζί με τα φάρμακα, συνταγογραφείται βραχυπρόθεσμη θεραπεία: η πλασμαφαίρεση, η ανοσοσφαιρίνη χορηγείται ενδοφλεβίως.

Ο μηχανισμός δράσης της ανοσοσφαιρίνης είναι ότι εξουδετερώνει το ενεργοποιημένο κομπλιμέντο, τα αυτοαντισώματα, ρυθμίζει τις κυτοκίνες κ.λπ. μπορεί να προκαλέσει πυρετό, πονοκέφαλο, δερματικό εξάνθημα.

Ο σκοπός της πλασμαφαίρεσης είναι να αφαιρέσει τα αυτοαντισώματα και άλλα συστατικά που παράγονται από το ανοσοποιητικό σύστημα από το αίμα. Πραγματοποιούνται 4-5 συνεδρίες πλασμαφαίρεσης. Πιο συχνά συνταγογραφείται στη διαδικασία προετοιμασίας της συνεργασίας, μια σοβαρή κατάσταση, όταν τα συμπτώματα αυξάνονται γρήγορα. Αυτές οι δύο μέθοδοι έχουν περίπου την ίδια αποτελεσματικότητα.

ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΔΙΑΓΝΩΣΗΣ ΤΗΣ ΜΥΑΣΤΕΝΙΑΣ

Οι σύγχρονες ιδέες σχετικά με την παθογένεια της νόσου μας επιτρέπουν να διακρίνουμε 4 ομάδες από τα κύρια κριτήρια για τη διάγνωση της μυασθένειας gravis:
κλινικός
φαρμακολογικός
ηλεκτρομυογραφικό (EMG)
ανοσολογικά διαγνωστικά κριτήρια

. Κλινικά Κριτήριαδιαγνωστικά

Λεπτομερής μελέτη ένας μεγάλος αριθμόςασθενείς με μυασθένεια έδειξαν ότι οι πιο συχνές κλινικές εκδηλώσεις της νόσου είναι:
παραβιάσεις της λειτουργίας των εξωφθάλμιων και βολβικών μυών,
αδυναμία και κόπωση των μυών του κορμού και των άκρων.

εκφραστικότητα κλινικά συμπτώματα.
Παραβιάσεις της λειτουργίας των εξωφθάλμιων μυών σύμφωνα με τα αποτελέσματα της παρατήρησης του Κέντρου Μυασθένειας παρατηρούνται στο 75% των ασθενών με μυασθένεια gravis. Από αυτούς:

Ελάχιστο Πτυχίο μάτι κινητικές διαταραχές, με τη μορφή παροδικής διπλωπίας παρατηρείται στο 31% των ασθενών,
μέτρια, με τη μορφή υποτροπιάζουσας οφθαλμοπάρεσης και επίμονης διπλωπίας - στο 64%,
μέγιστο, που εκδηλώνεται με οφθαλμοπληγία - στο 5% των ασθενών.

Διαταραχές του βολβούέχουν το 54% των ασθενών. Από αυτούς:
ήπιες βολβικές διαταραχές, που εκδηλώνονται με περιοδικές παραβιάσεις της κατάποσης και της ομιλίας, ανιχνεύονται στο 57% των ασθενών,
μέτρια, με τη μορφή σταθερής, αλλά κυμαινόμενης βαρύτητας, δυσφωνίας, ρινικής φωνής και περιοδικών διαταραχών κατάποσης - στο 30%,
εκφράζεται, εκδηλώνεται με αφωνία και δυσφαγία - στο 13% των ασθενών.

Δυσλειτουργία των αναπνευστικών μυώνέχουν το 20% των ασθενών. Από αυτούς:
οι αναπνευστικές διαταραχές, που θεωρούνται ήπιες, εκδηλώνονται με περιοδικές αναπνευστικές διαταραχές που εμφανίζονται μετά την άσκηση, ανιχνεύονται στο 30% των ασθενών, μέτριες, με τη μορφή δύσπνοιας στο πλαίσιο της διακοπής των φαρμάκων αντιχολινεστεράσης ή κατά την έναρξη παροδικών λοιμώξεων, ανιχνεύονται επίσης στο 30% των ασθενών, που εκφράζονται που απαιτούν μηχανικό αερισμό - στο 40% των ασθενών.

Δυσλειτουργία των μυών του κορμού και των άκρωνέχουν το 60% των ασθενών. Αξιολογείται σε μια κλίμακα 6 βαθμών, όπου η ελάχιστη μείωση της λειτουργίας υπολογίζεται ως 4 βαθμοί (εντοπίζεται στο 18% των ασθενών), μέτρια - ως 2-3 βαθμούς (στο 62%) και έντονη, λιγότερο από 2 βαθμούς ( στο 20% των ασθενών).

Μυϊκή ατροφία ελάχιστη και μέτριου βαθμούεκφραστικότηταβρέθηκε στο 5% των ασθενών. Εμφανίζονται, κατά κανόνα, στο πλαίσιο σοβαρών διαταραχών του πίνακα και είναι διατροφικής φύσης (4% των ασθενών).

Μέτρια αμυοτροφίαπαρατηρούνται στο 1% των εξεταζόμενων ασθενών στους οποίους η μυασθένεια gravis συνδυάστηκε με θυμώμα.

Μειωμένα τενόντια και περιοστικά αντανακλαστικάανιχνεύθηκε στο 7% των ασθενών που εξετάστηκαν.

Φυτοτροφικές διαταραχέςμε τη μορφή ξηρού δέρματος και βλεννογόνων, παραισθησία, καρδιακές αρρυθμίες, δυσανεξία σε ορθοστατικά φορτία κ.λπ. - ανιχνεύεται στο 10% των ασθενών με μυασθένεια gravis, μεταξύ των οποίων η πλειοψηφία (82%) είχε μυασθένεια σε συνδυασμό με θυμώμα.

(!!!) Πρέπει να τονιστεί ότι η αύξηση του θύμου σύμφωνα με αξονική ή μαγνητική τομογραφία δεν αποτελεί κριτήριο για τη διάγνωση της βαριάς μυασθένειας.

. Φαρμακολογικά κριτήρια διάγνωσης

Για μια φαρμακολογική εξέταση, χρησιμοποιείται prozerin ή kalimin-forte.
Η μελέτη της αποτελεσματικότητας του τεστ με την εισαγωγή prozerin και kalimina-forte έδειξε ότι η πλήρης αντιστάθμιση των κινητικών διαταραχών ανιχνεύεται στο 15% των ασθενών με μυασθένεια gravis. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι η πλήρης αντιστάθμιση περιλαμβάνει την αποκατάσταση της μυϊκής δύναμης έως και 5 πόντους, ανεξάρτητα από τον βαθμό της αρχικής της μείωσης. Στην πλειονότητα των ασθενών με μυασθένεια gravis (75%), η αντίδραση στη χορήγηση prozerin ήταν ατελής, δηλ. συνοδεύτηκε από αύξηση της μυϊκής δύναμης κατά 2-3 πόντους, αλλά δεν έφτασε τους 5 πόντους. Η μερική αντιστάθμιση χαρακτηρίστηκε από αύξηση της δύναμης κατά 1 βαθμό σε μεμονωμένους μύες, ενώ απουσίαζε σε άλλους μύες που δοκιμάστηκαν.

(!!!) Κατά τη διεξαγωγή και την αξιολόγηση μιας φαρμακολογικής δοκιμής, η δόση του χορηγούμενου φαρμάκου είναι αποφασιστικής σημασίας, καθώς μόνο με την εισαγωγή επαρκών δόσεων του φαρμάκου, είναι αρμόδια η μία ή η άλλη αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας του δείγματος.

Kalimin-forte σε δόση 5 mg ή prozerin 1,5 ml διαλύματος 0,05% ενίεται υποδόρια σε ασθενή βάρους 50-60 kg. σε δόση 10 mg ή 2,0 ml - με βάρος 60-80 kg, αντίστοιχα. και 15 mg ή 2,5 ml - με ασθενή που ζυγίζει από 80 έως 100 kg.
Στα παιδιά, η δόση των φαρμάκων είναι 5 mg ή 1,0 ml, αντίστοιχα.

Εάν εμφανιστούν μουσκαρινικές επιδράσεις των φαρμάκων αντιχολινεστεράσης (υπερσιελόρροια, μυϊκές συσπάσεις, αυξημένο βουητό στην κοιλιά), μετά την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της εξέτασης, η ατροπίνη χορηγείται υποδορίως σε δόση 0,2–0,5 ml διαλύματος 0,1%. Η αξιολόγηση του τεστ πραγματοποιείται στο εύρος από 40 λεπτά έως 1,5 ώρα μετά τη χορήγηση του φαρμάκου. Η αξιολόγηση βασίζεται στην αλλαγή της σοβαρότητας των κλινικών συμπτωμάτων, καθώς και στην απουσία ή παρουσία παρενεργειών. Με πλήρη και ατελή αντιστάθμιση των κινητικών διαταραχών, το τεστ αξιολογείται ως θετικό. Με μερική αντιστάθμιση - αμφίβολη, ελλείψει αποζημίωσης για κινητικές διαταραχές και παρουσία παρενεργειών - αρνητική.

. Ηλεκτρομυογραφικά διαγνωστικά κριτήρια

Το τρίτο κριτήριο για τη διάγνωση της βαριάς μυασθένειας είναι η μελέτη των δεικτών ΗΜΓ που αντικατοπτρίζουν την κατάσταση της νευρομυϊκής μετάδοσης κατά τη διάρκεια της δοκιμασίας μείωσης. Δεδομένα που λαμβάνονται με έμμεση υπερμέγιστη διέγερση μυών διαφόρων βαθμών κλινική βλάβηδείχνουν ότι στους μύες των ασθενών με βαριά μυασθένεια, κατά κανόνα, καταγράφονται οι αποκρίσεις Μ φυσιολογικού πλάτους και περιοχής, αλλά όταν διεγείρονται με συχνότητες 3 και 40 imp/s, μια μείωση του πλάτους της απόκρισης Μ διαφόρων βαθμών ανιχνεύεται. Στο 30% των μυών που μελετήθηκαν, σημειώθηκε μετατετανική διευκόλυνση (PTO) άνω του 120%, στο 85% των μυών ανιχνεύθηκε μετατετανική εξάντληση (PTI). Πρέπει να τονιστεί ότι το μέγεθος της μείωσης των επακόλουθων αποκρίσεων Μ στη σειρά, που είναι πιο τυπικό για τη μυασθένεια gravis, με διέγερση σε συχνότητα 3 παλμών/δευτερόλεπτο, είναι ανάλογο με τον βαθμό κλινικής μυϊκής βλάβης. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι η εξέταση ΗΜΓ πριν και μετά τη χορήγηση αντιχολινεστεράσης φαρμάκων (kalimin-forte, prozerin) καθιστά δυνατή την αντικειμενοποίηση της αποτελεσματικότητας του φαρμακολογικού τεστ.

V. Ανοσολογικά διαγνωστικά κριτήρια

Ένα σημαντικό διαγνωστικό κριτήριο είναι ο προσδιορισμός στον ορό του αίματος αντισωμάτων έναντι των υποδοχέων ακετυλοχολίνης της μετασυναπτικής μεμβράνης σε ασθενείς με μυασθένεια gravis και αντισωμάτων κατά της πρωτεΐνης τιτίνης σε ασθενείς με μυασθένεια gravis με παρουσία θυμώματος.
Η άλφα-μπουνγκαροτοξίνη (δηλητήριο φιδιού) επισημασμένη με ραδιενεργό ιώδιο (125-I) χρησιμοποιείται για την ανίχνευση αντισωμάτων έναντι των υποδοχέων ακετυλοχολίνης της μετασυναπτικής μεμβράνης. Τα αντισώματα προσδιορίζονται στον ορό αίματος του ασθενούς χρησιμοποιώντας ορισμένα ανοσολογικά κιτ. Στον ορό του αίματος υγιείς ασθενείςη συγκέντρωση των αντισωμάτων στους υποδοχείς ακετυλοχολίνης δεν υπερβαίνει τα 0,152 nmol/l. Σε ασθενείς με διάφορες αυτοάνοσο νόσημα (αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, η νόσος του Χασιμότο, ρευματοειδής αρθρίτιδα) και άλλες νευρομυϊκές παθήσεις, η συγκέντρωση των αντισωμάτων δεν υπερβαίνει τα 0,25 nmol/l. Απόδειξη της παρουσίας μυασθένειας gravis (γενικευμένη ή οφθαλμική μορφή) είναι η συγκέντρωση αντισωμάτων στους υποδοχείς ακετυλοχολίνης μεγαλύτερη από 0,4012 nmol/l.

Οι περισσότεροι ασθενείς με βαριά μυασθένεια με θύμωμα αναπτύσσουν αυτοαντισώματα έναντι της τιτίνης, μιας πρωτεΐνης γραμμωτών μυών με υψηλό μοριακό βάρος. Η ανίχνευση αντισωμάτων κατά της τιτίνης είναι ένα διαφορικό διαγνωστικό κριτήριο για τη διάκριση του θυμώματος από την υπερπλασία του θύμου. Τα αντισώματα προσδιορίζονται στον ορό αίματος του ασθενούς χρησιμοποιώντας ανοσολογικά κιτ (DLD, Γερμανία). Η αξία που χαρακτηρίζει μεγάλη πιθανότηταη παρουσία θυμώματος, είναι το επίπεδο περισσότερων από 1,0 συμβατικών μονάδων.

(!!!) Έτσι, η διάγνωση της μυασθένειας είναι αναμφισβήτητη όταν επιβεβαιώνεται και με τα 4 διαγνωστικά κριτήρια. αξιόπιστη - κάτω από 3 κριτήρια. πιθανό - με 2 και αμφίβολο - με 1 κριτήριο.

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΤΗΣ ΜΥΑΣΤΕΝΙΑΣ

Η θεραπεία της μυασθένειας gravis βασίζεται στις ακόλουθες αρχές:
1. Στάδια θεραπευτικών μέτρων.
2. Συνδυασμός αντισταθμιστικής, παθογενετικής και μη ειδικής θεραπείας.
3. Αντιμετώπιση χρόνιων και οξέων (κρίσεων) φάσεων της πορείας της νόσου.

Το πρώτο στάδιο είναι η αντισταθμιστική θεραπεία.
Περιλαμβάνει το διορισμό των ακόλουθων φαρμάκων:
1) Τα φάρμακα αντιχολινεστεράσης (καλιμίνη 60Ν) χορηγούνται από το στόμα σε μέγιστη ημερήσια δόση 240-360 mg και μία φορά - από 30 έως 120 mg. Το διάστημα μεταξύ των δόσεων του Kalimin πρέπει να είναι τουλάχιστον 4-6 ώρες.
2) Η χορήγηση prozerin για τη συστηματική θεραπεία της μυασθένειας gravis δεν ενδείκνυται λόγω της μικρότερης διάρκειας της δράσης και της μεγαλύτερης σοβαρότητας των ανεπιθύμητων χολινεργικών εκδηλώσεων.
3) Το χλωριούχο κάλιο συνταγογραφείται συνήθως σε σκόνη 1,0 g 3 φορές την ημέρα. Η σκόνη διαλύεται σε ένα ποτήρι νερό ή χυμό και λαμβάνεται με τα γεύματα. Κάλιο-νορμίνη, καλίπωση, καλίνορ, οροτικό κάλιο λαμβάνονται από το στόμα σε συνολική δόση 3 g την ημέρα.
Τροφές πλούσιες σε κάλιο είναι το cottage cheese, οι ψητές πατάτες, οι σταφίδες, τα αποξηραμένα βερίκοκα και οι μπανάνες.

(!!!) Πρέπει να θυμόμαστε ότι μια αντένδειξη για τη χρήση μεγάλων δόσεων ενώσεων καλίου είναι ένας πλήρης εγκάρσιος αποκλεισμός του συστήματος αγωγιμότητας της καρδιάς, μια παραβίαση απεκκριτική λειτουργίανεφρά.

4) Το Veroshpiron (αλδακτόνη, σπειρονολακτόνη) είναι ανταγωνιστής της ορμονοκορτικοειδούς ορμόνης αλδοστερόνης, η οποία είναι απαραίτητη για τη ρύθμιση του μεταβολισμού των ηλεκτρολυτών στο σώμα. Η ικανότητα του veroshpiron να συγκρατεί το κάλιο στα κύτταρα είναι η βάση για την ευρεία χρήση του στη θεραπεία της μυασθένειας gravis. Το φάρμακο λαμβάνεται από το στόμα σε δόση 0,025 - 0,05 g 3-4 φορές την ημέρα.
Παρενέργειες: με παρατεταμένη συνεχή χρήση του φαρμάκου - σε ορισμένες περιπτώσεις, ναυτία, ζάλη, υπνηλία, δερματικά εξανθήματα, μαστοπάθεια στις γυναίκες, μια αναστρέψιμη μορφή γυναικομαστίας.
Το Veroshpiron αντενδείκνυται σχετικά τους πρώτους 3 μήνες. εγκυμοσύνη.

Το δεύτερο στάδιο είναι η θυμεκτομή και η θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή φάρμακα.
Η θυμεκτομή ενδείκνυται με καλή αποτελεσματικότητα των φαρμάκων που χρησιμοποιούνται στο πρώτο στάδιο, αλλά με τη διατήρηση ήπιων βολβικών διαταραχών στο πλαίσιο της καθημερινής απόσυρσης του Kalimin.

Πιθανοί Μηχανισμοίευνοϊκή επίδραση της θυμεκτομής στην πορεία της μυασθένειας σχετίζεται με
1) αφαίρεση της πηγής αντιγόνων σε σχέση με τους υποδοχείς ακετυλοχολίνης που βρίσκονται στα κύτταρα του θυμικού μυοειδούς, τα οποία είναι ικανά να προκαλέσουν την παραγωγή ανοσοποιητικών σωμάτων.
2) αφαίρεση της πηγής αντισωμάτων στους υποδοχείς ακετυλοχολίνης.
3) αφαίρεση της πηγής ανώμαλων λεμφοκυττάρων.

Η αποτελεσματικότητα της θυμεκτομής είναι σήμερα 50-80%.

Το αποτέλεσμα της επέμβασης μπορεί να είναι
1. Κλινικά πλήρης ανάρρωση (το λεγόμενο αποτέλεσμα Α),
2. Σταθερή ύφεση με σημαντική μείωση της δόσης των φαρμάκων αντιχολινεστεράσης (επίδραση Β),
3. Σημαντική βελτίωση της κατάστασης στο πλαίσιο της ίδιας ποσότητας φαρμάκων αντιχολινεστεράσης (επίδραση Γ),
4. Έλλειψη βελτίωσης της κατάστασης (επίδραση Δ).

Οι ενδείξεις για τη θυμεκτομή είναι:
η παρουσία όγκου του θύμου αδένα (θύμωμα),
συμμετοχή στη διαδικασία των κρανιοβολβικών μυών,
προοδευτική πορεία της μυασθένειας gravis.

Στα παιδιά, η θυμεκτομή ενδείκνυται για τη γενικευμένη μορφή μυασθένειας gravis, κακή αντιστάθμιση για εξασθενημένες λειτουργίες ως αποτέλεσμα φαρμακευτική θεραπείακαι καθώς η νόσος εξελίσσεται.
Η θυμεκτομή πρέπει να γίνεται σε τμήματα θωρακικής χειρουργικής, με τη διαστερνική προσπέλαση να είναι η πιο συχνά χρησιμοποιούμενη επί του παρόντος. Παρουσία θυμώματος γίνεται θυμεμεκτομή.

Αντενδείξεις για τη θυμεκτομή είναι
βαρύς σωματικές παθήσειςασθενείς
Η οξεία φάση της μυασθένειας gravis (έντονες, μη αντιρροπούμενες διαταραχές του βολβού, καθώς και ο ασθενής σε κρίση).

Η θυμεκτομή δεν ενδείκνυται σε ασθενείς που πάσχουν από μυασθένεια gravis για μεγάλο χρονικό διάστημα με τη σταθερή της πορεία, καθώς και στην τοπική οφθαλμική μορφή της μυασθένειας gravis.

Η θεραπεία γάμμα της περιοχής του θύμου αδένα χρησιμοποιείται σε εκείνους τους ασθενείς που, λόγω ορισμένων περιστάσεων (ηλικιωμένοι και γεροντική ηλικία, καθώς και παρουσία σοβαρής σωματικής παθολογίας), δεν μπορούν να υποβληθούν σε θυμεκτομή, καθώς και ως μέθοδος σύνθετης θεραπείας μετά την αφαίρεση του θυμώμα (ειδικά σε περιπτώσεις διήθησης όγκου σε κοντινά όργανα). ). Η συνολική δόση της πορείας της ακτινοβολίας γάμμα επιλέγεται ξεχωριστά σε κάθε περίπτωση, κατά μέσο όρο 40-60 Gy. Η ακτινοθεραπεία σε έναν αριθμό ασθενών μπορεί να περιπλέκεται από την ανάπτυξη δερματίτιδας από ακτινοβολία, πνευμονίτιδας και την ανάπτυξη ινωδών αλλαγών στον κυτταρικό ιστό. πρόσθιο μεσοθωράκιο, που απαιτεί την περάτωση των διαδικασιών.

Με ανεπαρκή αποτελεσματικότητα των φαρμάκων που χρησιμοποιούνται στο πρώτο στάδιο, καθώς και για τη δημιουργία ενός είδους περιθωρίου ασφάλειας, για την αντιστάθμιση των μυασθένειων, έτσι ώστε μια πιθανή επιδείνωση της κατάστασης μετά την επέμβαση να μην οδηγήσει σε δυσλειτουργία ζωτικών οργάνων και την ανάπτυξη μιας κρίσης, σε σημαντικό αριθμό ασθενών συνταγογραφείται θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή φάρμακα.

(!!!) Η αποτελεσματικότητα των γλυκοκορτικοειδών φαρμάκων στη θεραπεία της μυασθένειας αγγίζει το 80% των περιπτώσεων σύμφωνα με ορισμένα δεδομένα. Λόγω της σχετικά γρήγορης προώθησης θεραπευτικό αποτέλεσμαχρησιμοποιούνται ως κύρια θεραπεία σε ασθενείς με ζωτικές διαταραχές, είναι τα φάρμακα εκλογής στην έναρξη της νόσου με βολβικές διαταραχές, καθώς και στην οφθαλμική μορφή της μυασθένειας gravis.

Επί του παρόντος, η βέλτιστη θεραπεία είναι η λήψη γλυκοκορτικοειδών σύμφωνα με το σχήμα κάθε δεύτερη μέρα, ταυτόχρονα ολόκληρη η δόση, το πρωί, πίνοντας γάλα ή ζελέ. Η δόση της πρεδνιζολόνης (metipred) σε ασθενείς με μυασθένεια gravis βασίζεται σε ατομική εκτίμηση της σοβαρότητας της κατάστασης του ασθενούς. Κατά μέσο όρο, η δοσολογία καθορίζεται με ρυθμό 1 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους, αλλά δεν πρέπει να είναι μικρότερη από 50 mg. Δεδομένης της επίδρασης των γλυκοκορτικοειδών φαρμάκων στο αυτόνομο νευρικό σύστημα(αίσθημα παλμών, ταχυκαρδία, εφίδρωση), η πρώτη κιόλας δόση του φαρμάκου πρέπει να είναι η μισή δόση. Στη συνέχεια, σε περίπτωση καλής ανοχής, μεταβείτε στην πλήρη θεραπευτική δόση. Η επίδραση της πρεδνιζολόνης αξιολογείται μετά από 6-8 δόσεις του φαρμάκου.

(!!!) Ωστόσο, τις πρώτες μέρες, ορισμένοι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν επεισόδια επιδείνωσης με τη μορφή αυξανόμενης μυϊκής αδυναμίας και κόπωσης.
Είναι πιθανό αυτά τα επεισόδια να μην είναι τυχαία, αλλά να σχετίζονται με την άμεση δράση των γλυκοκορτικοειδών φαρμάκων στην απελευθέρωση του συναπτικού πομπού και να συμβάλλουν στην απευαισθητοποίηση των υποδοχέων, προκαλώντας έτσι επιδείνωση της κατάστασης των ασθενών. Αυτή η περίσταση υπαγορεύει την ανάγκη πιθανής μείωσης της δόσης των φαρμάκων αντιχολινεστεράσης για κάποιο χρονικό διάστημα, καθώς και προσοχή κατά τη συνταγογράφηση πρεδνιζολόνης σε ασθενείς με μυασθένεια gravis, δηλ. είναι επιθυμητό να ξεκινήσει η θεραπεία σε νοσοκομειακό περιβάλλον. Καθώς επιτυγχάνεται το αποτέλεσμα και βελτιώνεται η κατάσταση των ασθενών, η δόση της πρεδνιζολόνης μειώνεται σταδιακά (1/4 δισκίου ανά ημέρα χορήγηση) και ο ασθενής σταδιακά μεταβαίνει σε δόσεις συντήρησης γλυκοκορτικοειδών (0,5 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους ή πιο λιγο). Στο πλαίσιο της λήψης δόσεων συντήρησης πρεδνιζολόνης, οι ασθενείς μπορεί να βρίσκονται σε κατάσταση ύφεσης φαρμάκου για πολλά χρόνια. Κατά τη λήψη γλυκοκορτικοειδών φαρμάκων, είναι απαραίτητο να ακολουθείτε μια δίαιτα με περιορισμό των γλυκών και αμυλούχων τροφών.

Με παρατεταμένη χρήση γλυκοκορτικοειδών φαρμάκων, ένας αριθμός ασθενών μπορεί να αναπτύξει ανεπιθύμητες ενέργειες ποικίλης σοβαρότητας.
Τα πιο συνηθισμένα είναι η αύξηση βάρους, η υπερτρίχωση, ο καταρράκτης, η μειωμένη ανοχή στη γλυκόζη με την ανάπτυξη στεροειδούς διαβήτη σε μεμονωμένες περιπτώσεις, η αρτηριακή υπέρταση και η οστεοπενία. Σε σπάνιες περιπτώσεις, παρατηρούνται φαινόμενα υπερκορτιζολισμού, μέχρι την ανάπτυξη του συνδρόμου Cushing που προκαλείται από φάρμακα με όλες τις εκδηλώσεις του, την εμφάνιση σοβαρών βακτηριακές λοιμώξεις, γαστρική και εντερική αιμορραγία, καρδιακή ανεπάρκεια, οστεοπόρωση με κατάγματα οστών (συμπεριλαμβανομένης της σπονδυλικής στήλης και της κεφαλής του μηριαίου).

(!!!) Από αυτή την άποψη, οι ασθενείς με μυασθένεια gravis, ακόμη και με την ενεργή απουσία παραπόνων, θα πρέπει να υποβάλλονται σε ετήσια εξέταση των οργάνων για να αποκλειστούν πιθανές παρενέργειες των γλυκοκορτικοειδών φαρμάκων.

Σε περιπτώσεις ανίχνευσης παρενεργειών, συνιστάται η διόρθωση των εντοπισμένων παραβιάσεων, η μείωση της δόσης του φαρμάκου. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι η θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή φάρμακα οφείλεται κυρίως στην ανάγκη αποκατάστασης των διαταραγμένων ζωτικών λειτουργιών του σώματος.
Στο δεύτερο στάδιο της θεραπείας, τα φάρμακα που συνταγογραφούνται στο πρώτο στάδιο συνεχίζονται, αν και οι δόσεις του Kalimin μπορεί να ποικίλλουν ανάλογα με την αποτελεσματικότητα των θεραπευτικών μέτρων του δεύτερου σταδίου.

Το τρίτο στάδιο είναι η ανοσοκατασταλτική θεραπεία.
Σε περιπτώσεις ανεπαρκούς αποτελεσματικότητας, ανίχνευσης παρενεργειών της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή ή ανάγκης μείωσης της δόσης της πρεδνιζολόνης, συνιστάται η συνταγογράφηση κυτταροτοξικών φαρμάκων.

Αζαθειοπρίνη (Imuran)συνήθως καλά ανεκτή και αποτελεσματική στο 70-90% των ασθενών με μυασθένεια gravis. Σε σύγκριση με την πρεδνιζολόνη, η αζαθειοπρίνη δρα πιο αργά, η κλινική της δράση εμφανίζεται μόνο μετά από 2-3 μήνες, αλλά το φάρμακο έχει λιγότερες παρενέργειες. Η αζαθειοπρίνη μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως μονοθεραπεία, καθώς και σε συνδυασμό με γλυκοκορτικοειδή φάρμακα, όταν η δράση των τελευταίων είναι αναποτελεσματική ή όταν απαιτείται μείωση της δόσης των γλυκοκορτικοειδών λόγω της ανάπτυξης παρενεργειών. Η αζαθειοπρίνη χορηγείται από το στόμα καθημερινά σε δόση 50 mg την ημέρα, ακολουθούμενη από αύξηση στα 150-200 mg την ημέρα.
Sandimmun (κυκλοσπορίνη)χρησιμοποιείται με επιτυχία στη θεραπεία σοβαρές μορφέςμυασθένεια gravis, σε περιπτώσεις αντίστασης σε άλλους τύπους ανοσοδιόρθωσης. Η επίδραση του sandimmun είναι πρακτικά ανεξάρτητη από την προηγούμενη θεραπεία· χρησιμοποιείται με επιτυχία στη θεραπεία ασθενών που εξαρτώνται από στεροειδή, καθώς και σε ασθενείς με μυασθένεια gravis με διηθητικά θυμώματα. Τα πλεονεκτήματα του sandimmun είναι οι πιο επιλεκτικές (σε σύγκριση με άλλα ανοσοκατασταλτικά) επιδράσεις του σε μεμονωμένους μηχανισμούς της ανοσολογικής απόκρισης, η απουσία καταστολής ολόκληρου του ανοσοποιητικού συστήματος του ασθενούς. Το Sandimmun χορηγείται από το στόμα, με αρχική δόση 3 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους. Στη συνέχεια, απουσία τοξικών αντιδράσεων, η δόση του φαρμάκου μπορεί να αυξηθεί στα 5 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους 2 φορές την ημέρα. Βελτίωση παρατηρείται στους περισσότερους ασθενείς μετά από 1-2 μήνες από την έναρξη της θεραπείας και φτάνει το μέγιστο στους 3-4 μήνες. Αφού έφτασε σε ένα στάβλο θεραπευτικό αποτέλεσμαη δόση του sandimmun μπορεί να μειωθεί στο ελάχιστο και η παρακολούθηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας πραγματοποιείται με βάση την αξιολόγηση της κλινικής κατάστασης και της συγκέντρωσης του φαρμάκου στο πλάσμα.
Η κυκλοφωσφαμίδη χρησιμοποιείται στη θεραπεία ασθενών με μυασθένεια gravis που δεν ανταποκρίνονται σε κανένα τύπο ανοσοδιόρθωσης, τόσο ως μονοθεραπεία όσο και σε συνδυασμό με αζαθειοπρίνη σε σοβαρούς ασθενείς με μυασθένεια gravis ανθεκτικούς σε άλλους τύπους ανοσοκαταστολής. Ταυτόχρονα, η αποτελεσματικότητα του φαρμάκου παρατηρείται στο 47% περίπου των ασθενών. Η κυκλοφωσφαμίδη χορηγείται ενδομυϊκά καθημερινά σε δόση 200 mg ή κάθε δεύτερη μέρα σε δόση 400 mg, διαλύοντας τη σκόνη σε ζεστό απεσταγμένο νερό. Ωστόσο, η μέγιστη συνολική δόση του φαρμάκου είναι 12-14 g θετικό αποτέλεσμαμπορεί να εκτιμηθεί ήδη με την εισαγωγή 3 g κυκλοφωσφαμίδης και μια σταθερή βελτίωση εκδηλώνεται σε δόση 6 g. εξωνοσοκομειακή θεραπεία.

Από τις παρενέργειες της αζαθειοπρίνης και των κυκλοφωσφανοκυτοστατικών παραγόντων (που εμφανίζονται σε περίπου 40% των περιπτώσεων), συχνά σημειώνεται η εμφάνιση αναιμίας, η οποία δεν απαιτεί αλλαγή στη δόση του φαρμάκου. Η μείωση της δόσης του κυτταροστατικού αζαθειοπρίνης, μέχρι την πλήρη απόσυρσή του, απαιτεί λευκοπενία (μείωση λευκοκυττάρων κάτω από 3500 mm3), θρομβοπενία (μείωση των αιμοπεταλίων κάτω από 150) και/ή σοβαρές παραβιάσειςηπατική λειτουργία (σημάδια τοξικής ηπατίτιδας), καθώς και κρυολογήματα και φλεγμονώδεις ασθένειες. Άλλες επιπλοκές - αλλεργικές αντιδράσεις, γαστρεντερικές διαταραχές, αλωπεκία, συνήθως εξαφανίζονται στο φόντο της μείωσης της δόσης του φαρμάκου. Προκειμένου να αποφευχθεί η ηπατική δυσλειτουργία, συνιστάται οι ασθενείς να συνταγογραφούν ηπατοπροστατευτικά (Essentiale, tykveol, carsil). Οι ανεπιθύμητες ενέργειες του sandimmun ανιχνεύονται σε λιγότερο από το 5% των ασθενών και χαρακτηρίζονται από μειωμένη νεφρική λειτουργία, αρτηριακή υπέρταση, ουρική αρθρίτιδα, τρόμος, υπερπλασία των ούλων, υπερτρίχωση. Ωστόσο, σημειώθηκε ότι αυτές οι ανεπιθύμητες ενέργειες μειώθηκαν με τη μείωση της δόσης του φαρμάκου σε θεραπευτική.

Στο τρίτο στάδιο, για τη διόρθωση πιθανών παρενεργειών της γλυκοκορτικοειδούς και ανοσοκατασταλτικής θεραπείας, ανοσορυθμιστές που προέρχονται από τον θύμο αδένα των θηλαστικών, που έχουν ορμονική δράση, ενισχύουν την παραγωγή αντισωμάτων, αποκαθιστούν την ευαισθησία στην αζαθειοπρίνη του αντιλεμφοκυττάρου ορού και επηρεάζουν τη νευρομυϊκή μετάδοση. μεταχειρισμένος.

Οι ανοσοτροποποιητές χρησιμοποιούνται για τη διόρθωση της ανοσίας σε περιπτώσεις συχνών κρυολογημάτων. Το Timagen, η θυμαλίνη, η Τ-ακτιβίνη συνταγογραφούνται 1 ml ενδομυϊκά για 10 ημέρες. Το Timoptin ενίεται κάτω από το δέρμα σε δόση 500 mcg ανά πορεία ή μία φορά, αφού διαλυθεί το περιεχόμενο του φιαλιδίου σε φυσιολογικό ορό. Οι ενέσεις πραγματοποιούνται με μεσοδιάστημα 3-4 ημερών. Το Decaris λαμβάνεται από το στόμα σύμφωνα με διάφορα σχήματα (50 mg 2 φορές την ημέρα για 2 εβδομάδες ή 150 mg 3 ημέρες με διάλειμμα 2 εβδομάδων και στη συνέχεια 150 mg την εβδομάδα για 2 μήνες και στη συνέχεια 150 mg 1 φορά το μήνα μέσα σε 4 μήνες ). Το Decaris μπορεί μερικές φορές να προκαλέσει ναυτία, οπότε συνιστάται η λήψη του φαρμάκου σε μικρότερες δόσεις.
Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι οι ανοσοτροποποιητές σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να προκαλέσουν έξαρση της μυασθένειας gravis, επομένως είναι καλύτερο να τα χρησιμοποιείτε με μια σταθερή πορεία μυασθένειας gravis.

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΟΞΕΩΝ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΩΝ ΜΕ ΜΥΑΣΤΕΝΙΑ
Σε ορισμένες περιόδους της πορείας της μυασθένειας gravis, μπορεί να εμφανιστούν ξαφνικές παραβιάσεις των ζωτικών λειτουργιών, που ονομάζονται «κρίσεις». Αυτές οι καταστάσεις παρατηρούνται στο 10-15% των ασθενών με μυασθένεια gravis. Υπάρχουν μυασθένειες και χολινεργικές κρίσεις. Οι υπάρχουσες διαγνωστικές δυσκολίες στη διαφοροποίησή τους οφείλονται στο γεγονός ότι τις περισσότερες φορές αναπτύσσονται παράλληλα με τη μορφή μικτής κρίσης. Παρά την ομοιότητα της κλινικής εικόνας των μυασθενικών και χολινεργικών κρίσεων, παθογενετικούς μηχανισμούςΗ ανάπτυξή τους είναι διαφορετική και, κατά συνέπεια, η αντιμετώπιση αυτών των καταστάσεων απαιτεί διαφορετικές προσεγγίσεις.

Κριτήρια για τη διαφοροποίηση των κρίσεων στη μυασθένεια gravis
Η διαφοροποίηση των κρίσεων στη μυασθένεια gravis βασίζεται στην αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της εξέτασης με την εισαγωγή μιας επαρκής δόσης kalimina-forte ή prozerin.
Στη μυασθενική κρίση, το τεστ είναι θετικό και σύμφωνα με τα δεδομένα μας, πλήρης αντιστάθμιση του κινητικού ελαττώματος παρατηρείται στο 12% και ελλιπής - στο 88% των ασθενών.
Με χολινεργική κρίση, το τεστ είναι αρνητικό, ωστόσο, στο 13% των ασθενών μπορεί να παρατηρηθεί μερική αντιστάθμιση. Τις περισσότερες φορές (στο 80% των περιπτώσεων) παρατηρείται μερική αποζημίωση με μικτή φύση της κρίσης και στο 20% των περιπτώσεων σημειώνεται ελλιπής αποζημίωση.

μυασθενική κρίση
Η μυασθένεια κρίση είναι μια ξαφνικά αναπτυγμένη κρίσιμη κατάσταση σε ασθενείς με μυασθένεια gravis, η οποία υποδηλώνει όχι μόνο μια ποσοτική, αλλά και μια ποιοτική αλλαγή στη φύση της διαδικασίας. Η παθογένεια της κρίσης σχετίζεται όχι μόνο με τη μείωση της πυκνότητας των χολινεργικών υποδοχέων της μετασυναπτικής μεμβράνης λόγω καταστροφής που προκαλείται από το συμπλήρωμα, αλλά και με μια αλλαγή στη λειτουργική κατάσταση των υπόλοιπων υποδοχέων και διαύλων ιόντων.

Οι σοβαρές γενικευμένες μυασθένειες κρίσεις εκδηλώνονται με διάφορους βαθμούς καταστολής της συνείδησης, σοβαρές διαταραχές του βολβού, αυξανόμενες αναπνευστική ανεπάρκεια, μια απότομη αδυναμία των σκελετικών μυών. Οι αναπνευστικές διαταραχές εξελίσσονται σταθερά για ώρες, μερικές φορές λεπτά. Στην αρχή, η αναπνοή γίνεται συχνή, ρηχή, με τη συμπερίληψη βοηθητικών μυών, στη συνέχεια σπάνια, διακοπτόμενη. Στο μέλλον, το φαινόμενο της υποξίας αναπτύσσεται με έξαψη του προσώπου, ακολουθούμενη από κυάνωση. Υπάρχει άγχος, ενθουσιασμός. Ανάπτυξη ανησυχία, στη συνέχεια πλήρης διακοπή της αναπνοής, σύγχυση και απώλεια συνείδησης. Η παραβίαση της καρδιαγγειακής δραστηριότητας τη στιγμή της κρίσης εκφράζεται με αύξηση του καρδιακού ρυθμού έως 150-180 ανά λεπτό και αύξηση της αρτηριακής πίεσης έως και 200 ​​mm. rt. Τέχνη. Στο μέλλον, η πίεση μειώνεται, ο παλμός γίνεται αρχικά τεταμένος, μετά άρρυθμος, σπάνιος, νηματώδης. Γίνονται πιο δυνατοί αυτόνομα συμπτώματα- σιελόρροια, εφίδρωση. Στο άκροσοβαρότητα απώλεια συνείδησης συνοδεύεται από ακούσια ούρηση και αφόδευση. Σε σοβαρές γενικευμένες μυασθένειες κρίσεις, τα φαινόμενα της υποξικής εγκεφαλοπάθειας αναπτύσσονται με την εμφάνιση διακεκομμένων πυραμιδικών συμπτωμάτων (συμμετρική αύξηση των τενοντιακών αντανακλαστικών, εμφάνιση παθολογικών σημείων του ποδιού). Τα πυραμιδικά συμπτώματα μπορεί να επιμείνουν πολύς καιρόςμετά την υποχώρηση της κρίσης.

Χολινεργική κρίση
Η χολινεργική κρίση είναι μια κατάσταση που έχει ειδικό μηχανισμό ανάπτυξης λόγω υπερβολικής ενεργοποίησης νικοτινικών και μουσκαρινικών χολινεργικών υποδοχέων λόγω υπερβολικής δόσης φαρμάκων αντιχολινεστεράσης. Σε αυτό το είδος κρίσης, μαζί με την ανάπτυξη γενικευμένης μυϊκής αδυναμίας, σχηματίζεται όλο το σύμπλεγμα των παρενεργειών των χολινεργικών επιδράσεων. Στην καρδιά των κινητικών και αυτόνομων διαταραχών σε μια χολινεργική κρίση βρίσκεται η υπερπόλωση της μετασυναπτικής μεμβράνης και η απευαισθητοποίηση των χολινεργικών υποδοχέων, η οποία σχετίζεται με έντονο αποκλεισμό της ακετυλοχολινεστεράσης και την προκύπτουσα υπερβολική ροή ακετυλοχολίνης στους χολινεργικούς υποδοχείς της μεμβράνης.
Οι χολινεργικές κρίσεις είναι αρκετά σπάνιες (στο 3% των ασθενών) και (!!!) αναπτύσσονται πιο αργά από τις μυασθένειες. Σε όλες τις περιπτώσεις, η εμφάνισή τους σχετίζεται με υπερδοσολογία φαρμάκων αντιχολινεστεράσης. Μέσα σε μια μέρα ή αρκετές ημέρες, η κατάσταση των ασθενών επιδεινώνεται, η αδυναμία και η κόπωση αυξάνονται, ο ασθενής δεν μπορεί να αντέξει το προηγούμενο διάστημα μεταξύ της λήψης αντιχολινεστεράσης, μεμονωμένα χαρακτηριστικάχολινεργική δηλητηρίαση, στη συνέχεια, μετά από άλλη ένεση ή εντερική χορήγηση φαρμάκων αντιχολινεστεράσης (στο αποκορύφωμα της δράσης τους - συνήθως μετά από 30-40 λεπτά), εμφανίζεται μια εικόνα κρίσης, που προσομοιώνει τις μυασθένειες. Περίπλοκο διαφορική διάγνωσηΗ χολινεργική κρίση είναι ότι σε όλες τις περιπτώσεις υπάρχει γενικευμένη μυϊκή αδυναμία με βολβικές και αναπνευστικές διαταραχές, κάτι που παρατηρείται και στη μυασθένεια. Βοήθεια στη διάγνωση παρέχεται από την παρουσία διαφόρων χολινεργικών εκδηλώσεων, σημείων χρόνιας χολινεργικής δηλητηρίασης σύμφωνα με το ιστορικό. Η διάγνωση μιας χολινεργικής κρίσης βασίζεται σε μια παράδοξη μείωση της μυϊκής δύναμης (χωρίς προηγούμενη πρόκληση άσκησης) ως απάντηση σε μια κανονική ή αυξημένη δόση φαρμάκων αντιχολινεστεράσης.

μικτή κρίση
Ο μικτός τύπος κρίσης είναι ο πιο συνηθισμένος στην κλινική πράξη. Η δυσκολία της διάγνωσής του έγκειται στο γεγονός ότι συνδυάζει όλα τα κλινικά χαρακτηριστικά των μυασθενικών και χολινεργικών κρίσεων που περιγράφηκαν παραπάνω. Αυτή είναι η πιο σοβαρή παραλλαγή ζωτικών διαταραχών σε ασθενείς με μυασθένεια gravis. Στη βιβλιογραφία, μια συνδυασμένη κρίση ονομάζεται «εύθραυστη» λόγω του αντίθετου από τους μηχανισμούς δράσης που βρίσκονται κάτω από αυτήν. Αφενός ο ασθενής χρειάζεται να λάβει άμεσα φάρμακα αντιχολινεστεράσης και αφετέρου δεν ανέχεται αυτά τα φάρμακα και η κατάστασή του επιδεινώνεται κατά τη λήψη τους. Μια ενδελεχής ανάλυση της κατάστασης των ασθενών σε μικτή κρίση έδειξε ότι το 25% από αυτούς είχαν προηγουμένως μυασθένειες και χολινεργικές κρίσεις. Επιπλέον, στους μισούς από αυτούς τους ασθενείς, η φύση της κρίσης ήταν μυασθενική και στους άλλους μισούς - χολινεργική.

Προάγγελοι μικτών κρίσεων κρύβονται ή ξεκάθαρα σημάδιαχρόνια χολινεργική δηλητηρίαση που περιγράφεται παραπάνω. ΣΤΟ κλινική πορείαΟι μικτές κρίσεις διακρίνουν την παρουσία δύο φάσεων:
η πρώτη - μυασθενική - εκδηλώνεται με την επιδείνωση του βολβού και αναπνευστικές διαταραχέςγενίκευση των διαταραχών κίνησης και επαρκής ανταπόκριση στη λήψη φαρμάκων αντιχολινεστεράσης.
το δεύτερο - χολινεργικό - χαρακτηρίζεται από κλινικές εκδηλώσεις χολινεργικής κρίσης.

Ένα χαρακτηριστικό της κατανομής των κινητικών διαταραχών κατά τη διάρκεια μιας μικτής κρίσης είναι ότι με πλήρη λειτουργική ανεπάρκεια των κρανιο-βολβικών και αναπνευστικών μυών, η δύναμη των μυών των χεριών και των ποδιών μπορεί να μειωθεί ελαφρώς. Επιπλέον, εφιστάται η προσοχή στην άνιση αναστρεψιμότητα των διαταραχών κίνησης σε διαφορετικές μυϊκές ομάδες κατά τη λήψη φαρμάκων αντιχολινεστεράσης. Έτσι, η εισαγωγή καλιμίνα-φόρτε ή προζερίνης μπορεί να μειώσει σημαντικά κινητικές διαταραχέςεντοπισμός του κορμού και πρακτικά δεν επηρεάζει την κατάσταση των κρανιο-βολβικών και των αναπνευστικών μυών. Η κλινική εμπειρία υποδηλώνει ότι οι χολινεργικές και μικτές κρίσεις αναπτύσσονται σε ασθενείς με μια κυρίως κρανιο-βολβική μορφή μυασθένειας gravis, στην οποία το όριο μεταξύ της θεραπευτικής και της τοξικής δόσης των φαρμάκων αντιχολινεστεράσης μειώνεται σημαντικά. Η διαφορική διάγνωση αυτών των καταστάσεων βασίζεται σε μια ενδελεχή κλινική ανάλυση, η οποία επιτρέπει τον εντοπισμό της πρώτης φάσης μιας μικτής κρίσης, καθώς και μια κλινική και ηλεκτροφυσιολογική αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της χορήγησης φαρμάκων αντιχολινεστεράσης. Είναι αυτό το είδος κρίσης που οδηγεί τις περισσότερες φορές θανατηφόρο αποτέλεσμασε ασθενείς με μυασθένεια gravis.

Αντιμετώπιση κρίσης
Σύμφωνα με τις σύγχρονες αντιλήψεις, οι παθοφυσιολογικοί μηχανισμοί της ανάπτυξης κρίσεων στη μυασθένεια gravis σχετίζονται με διάφορες επιλογέςαλλαγές στην πυκνότητα και τη λειτουργική κατάσταση των χολινεργικών υποδοχέων λόγω της αυτοάνοσης βλάβης τους. Σύμφωνα με αυτό, η αντιμετώπιση των κρίσεων θα πρέπει να στοχεύει στην αντιστάθμιση των διαταραχών της νευρομυϊκής μετάδοσης και στη διόρθωση των διαταραχών του ανοσοποιητικού.
Τεχνητός αερισμός πνευμόνων (ALV).
Η ανάπτυξη κρίσεων ως πρώτο μέτρο υποδηλώνει την ανάγκη εξασφάλισης επαρκούς αναπνοής με τη βοήθεια εξαναγκασμένου αερισμού.
Σε κάθε περίπτωση, το θέμα της μεταφοράς του ασθενούς σε μηχανικό αερισμό αποφασίζεται με βάση κλινικά δεδομένα (διαταραχή του ρυθμού και του βάθους αναπνοής, κυάνωση, διέγερση, απώλεια συνείδησης, συμμετοχή στην αναπνοή βοηθητικών μυών, αλλαγές στο μέγεθος. των μαθητών, έλλειψη ανταπόκρισης στην εισαγωγή φαρμάκων αντιχολινεστεράσης κ.λπ.), καθώς και αντικειμενικοί δείκτες που αντικατοπτρίζουν τη σύνθεση αερίων του αίματος, τον κορεσμό οξυγόνου της αιμοσφαιρίνης, την οξεοβασική κατάσταση (CBS) κ.λπ. (RR - over 40 ανά 1 λεπτό, VC λιγότερο από 15 ml/kg, PaO2 κάτω από 60 mm Hg St., PaCO2 πάνω από 60 mm Hg, pH περίπου 7,2, HbO2 κάτω από 70-80%).
Ένα από τα προβλήματα είναι η προσαρμογή του ασθενούς στον αναπνευστήρα, γιατί. Η αναντιστοιχία μεταξύ των αναπνευστικών κύκλων του ασθενούς και του αναπνευστήρα μπορεί να οδηγήσει σε επιδείνωση της κατάστασής του. Συνιστώνται ορισμένες ενέργειες για τον συγχρονισμό της αυθόρμητης αναπνοής του ασθενούς και των αναπνευστικών κύκλων του αναπνευστήρα ή για την καταστολή της αναπνοής του ασθενούς εάν ο συγχρονισμός δεν είναι δυνατός:
1) σε φόντο μέτριου υπεραερισμού στο 120-150%, γίνεται μια μεμονωμένη επιλογή παραμέτρων αερισμού: ελάχιστος εισπνευστικός όγκος (MOV), αναπνεόμενος όγκος (TO), αναπνευστικός ρυθμός, βέλτιστες αναλογίες διάρκειας εισπνοής και εκπνοής, έγχυση μίγματος αερίου ρυθμός, εισπνευστική και εκπνευστική πίεση. Ο συγχρονισμός θεωρείται ότι επιτυγχάνεται εάν οι αναπνευστικοί κύκλοι του ασθενούς και της συσκευής συμπίπτουν πλήρως.
2) καταστολή της δραστηριότητας του φαρμάκου αναπνευστικό κέντρομε ενδοφλέβια χορήγηση ναρκωτικών αναλγητικών (μορφίνη κ.λπ.), καθώς και με την εισαγωγή οξυβουτυρικού νατρίου (40-50 mg/kg), που χαλαρώνει τους εγκάρσιους μύες.
Τα διαθέσιμα δεδομένα στη βιβλιογραφία δείχνουν ότι μερικές φορές αρκεί η διενέργεια μηχανικού αερισμού και η στέρηση των αντιχολινεστεράσης από τον ασθενή για 16-24 ώρες για να σταματήσουν οι χολινεργικές και μικτές κρίσεις. Από αυτή την άποψη, ο μηχανικός αερισμός μπορεί πρώτα να πραγματοποιηθεί μέσω ενός ενδοτραχειακού σωλήνα και μόνο με παρατεταμένες αναπνευστικές διαταραχές για 3-4 ημέρες ή περισσότερο ενδείκνυται η τραχειοστομία λόγω του κινδύνου εμφάνισης πληγής από πίεση στην τραχεία.

(!!!) Κατά την περίοδο του τεχνητού αερισμού των πνευμόνων, η εισαγωγή φαρμάκων αντιχολινεστεράσης αποκλείεται εντελώς, πραγματοποιείται εντατική θεραπεία παροδικών ασθενειών και παθογενετική θεραπείαμυασθένεια.

16 - 24 ώρες μετά την έναρξη του μηχανικού αερισμού, με την επιφύλαξη της εξάλειψης των κλινικών χαρακτηριστικών χολινεργικών ή μικτών κρίσεων, θα πρέπει να πραγματοποιηθεί μια δοκιμή με την εισαγωγή kalimina-forte ή prozerin. Με μια θετική αντίδραση στην εισαγωγή kalimina-forte ή prozerin, μπορείτε να διακόψετε τον μηχανικό αερισμό και, αφού βεβαιωθείτε ότι είναι δυνατή η επαρκής αναπνοή, να μεταφέρετε τον ασθενή σε από του στόματος φάρμακα αντιχολινεστεράσης. Ελλείψει θετικής αντίδρασης στην εισαγωγή φαρμάκων αντιχολινεστεράσης, είναι απαραίτητο να συνεχιστεί ο μηχανικός αερισμός, επαναλαμβάνοντας τη δοκιμή με την εισαγωγή καλιμίνης-φόρτε ή προζερίνης κάθε 24-36 ώρες.
Ο αερισμός απαιτεί προσεκτική παρακολούθηση της εργασίας των αναπνευστικών συσκευών, ειδική φροντίδαγια τους ασθενείς έγκαιρη εφαρμογή μέτρων για την πρόληψη πιθανών επιπλοκών.

Οι κύριες απαιτήσεις για διεξαγωγή IVLείναι:
1) εξασφάλιση της βατότητας της αναπνευστικής οδού (έλεγχος της θέσης του ενδοτραχειακού σωλήνα, έγκαιρη αναρρόφηση του περιεχομένου του τραχειοβρογχικού δέντρου, εισπνοή βλεννολυτικού, αντιβακτηριακά φάρμακα, δονητικό μασάζ στήθους);
2) περιοδική παρακολούθηση DO, μέγιστες πιέσεις εισπνοής και εκπνοής, MOV, KOS, σύνθεση αερίουαίμα. Ιδιαίτερη σημασία έχει η παρακολούθηση του ελέγχου με χρήση συσκευών που σηματοδοτούν αποκλίσεις από τις καθορισμένες παραμέτρους.
3) τακτική καταγραφή των κύριων δεικτών της κυκλοφορικής λειτουργίας (ΑΠ, κεντρική φλεβική πίεση, καρδιακή παροχή, συνολική περιφερειακή αντίσταση);
4) συστηματικός έλεγχος της ομοιομορφίας του αερισμού των πνευμόνων (ακρόαση, ακτινογραφία), εάν είναι απαραίτητο - "φουσκώνοντας" τους πνεύμονες με το χέρι.
5) τακτική καταγραφή της θερμοκρασίας του σώματος, έλεγχος διούρησης και ισορροπίας υγρών.
6) με παρατεταμένο μηχανικό αερισμό - ορθολογική παρεντερική διατροφή ή σαλπιγγική διατροφή, έλεγχος της εντερικής δραστηριότητας, πρόληψη λοιμώξεων ουροποιητικού συστήματος, πληγές κατάκλισης;
7) πρόληψη επιπλοκών που σχετίζονται με παρατεταμένη παραμονή του ενδοτραχειακού σωλήνα ή του σωλήνα τραχειοστομίας σε αναπνευστικής οδού(λαρυγγίτιδα, τραχειοβρογχίτιδα, κατακλίσεις, διαβρωτική αιμορραγία).
8) έγκαιρη μεταφορά του ασθενούς σε αυθόρμητη αναπνοή με ενδελεχή αξιολόγηση των κύριων δεικτών που υποδεικνύουν την επάρκεια της αυθόρμητης αναπνοής (έλλειψη κυάνωσης, ταχύπνοια, ταχυκαρδία, διατήρηση του μυϊκού τόνου, επαρκής DO - τουλάχιστον 300 ml - και MOV, PaO2 περισσότερο από 80 mm Hg όταν αναπνέει με μείγμα 50% οξυγόνου, ικανότητα του ασθενούς να δημιουργεί εισπνευστική κατάθλιψη τουλάχιστον 20 cm νερού, πλήρης ανάκτηση της συνείδησης).

Πλασμαφαίρεση
Ένα αποτελεσματικό θεραπευτικό μέτρο στην ανάπτυξη μυασθενικών και χολινεργικών κρίσεων είναι η πλασμαφαίρεση ανταλλαγής. Η μέθοδος της πλασμαφαίρεσης βασίζεται στη λήψη αίματος από την ωλένια ή μία από τις κεντρικές φλέβες, ακολουθούμενη από φυγοκέντρηση, διαχωρισμό διαμορφωμένα στοιχείακαι αντικατάσταση του πλάσματος είτε με δότη είτε με τεχνητό πλάσμα. Αυτή η διαδικασία οδηγεί σε ταχεία - μερικές φορές μέσα σε λίγες ώρες - βελτίωση της κατάστασης των ασθενών. Είναι δυνατή η επανεκχύλιση του πλάσματος εντός λίγων ημερών ή κάθε δεύτερη μέρα.

Η εξέταση του ασθενούς πρέπει να περιλαμβάνει:
1) αξιολόγηση της κατάστασης των ζωτικών λειτουργιών
2) πλήρης κλινική εξέταση αίματος (συμπεριλαμβανομένων των αιμοπεταλίων, του αιματοκρίτη)
3) προσδιορισμός της ομάδας αίματος και του παράγοντα Rh
4) RV, HIV-φορέας, Αυστραλιανό αντιγόνο.
5) ολική πρωτεΐνη, κλάσματα πρωτεΐνης.
6) οι κύριοι δείκτες πήξης του περιφερικού και φλεβικού αίματος.
7) κλινική ανάλυση ούρων.

Η προφαρμακευτική αγωγή συνταγογραφείται σύμφωνα με τις ενδείξεις και περιλαμβάνει αναλγητικά, αντιισταμινικά.
Ανάλογα με τις ενδείξεις, χρησιμοποιούνται φυγοκεντρική πλασμαφαίρεση (χειροκίνητη ή hardware), διήθηση (hardware), πλασμαφαίρεση σε συνδυασμό με πλασμαφαίρεση.
Η επέμβαση πραγματοποιείται σε χειρουργείο ή μονάδα εντατικής θεραπείας, εξοπλισμένη και εξοπλισμένη σύμφωνα με τις απαιτήσεις για τη διαχείριση ασθενών σε κρίσιμη κατάσταση, τη διαθεσιμότητα παρακολούθησης και ιατρικού εξοπλισμού, κατάλληλων φαρμάκων και μέσων έγχυσης και την πιθανότητα καρδιοπνευμονικής αναζωογόνηση.
Με τη διακριτή πλασμαφαίρεση, η αιμοληψία και ο διαχωρισμός πλάσματος πραγματοποιούνται χωριστά, για την οποία το αίμα λαμβάνεται σε μια μεγάλη σακούλα "Gemakon 500/300" και μετά από άμεση φυγοκέντρηση σε φυγόκεντρο για 15 λεπτά. Με έναν χειροκίνητο εξαγωγέα πλάσματος, το πλάσμα μεταφέρεται σε μια μικρή σακούλα "Gemacon". Η κυτταρική μάζα που παραμένει στη μεγάλη σακούλα επαναιωρείται σε ένα ισοτονικό υποκατάστατο αίματος και εγχέεται εκ νέου στον ασθενή. Μετά την επανέγχυση του κυτταρικού εναιωρήματος, το αίμα λαμβάνεται ξανά σε ένα νέο «Gemacon 500/300» και μια νέα δόση αίματος υποβάλλεται σε φυγοκεντρική επεξεργασία με διαχωρισμό πλάσματος και επανέγχυση ερυθροκυττάρων. Η συνολική δόση του πλάσματος που αφαιρείται από έναν ασθενή με αυτή τη μέθοδο είναι 500-1500 ml. Η πολλαπλότητα και η συχνότητα των επεμβάσεων καθορίζεται από τα χαρακτηριστικά της κατάστασης του ασθενούς.
Η πλασμαφαίρεση υλικού πραγματοποιείται σε συνεχείς κλασματοποιητές αίματος με σύστημα γραμμών μιας χρήσης. Η προετοιμασία και η διεξαγωγή μιας εξωσωματικής επέμβασης πραγματοποιείται σύμφωνα με τις οδηγίες για αυτόν τον τύπο συσκευής.
Σε σοβαρές μυασθένειες, χολινεργικές κρίσεις, σε ασθενείς με σοβαρές βολβικές διαταραχές και άλλες διαταραχές, είναι αποτελεσματικό να πραγματοποιούνται ανταλλαγές πλάσματος. Ένας υψηλός όγκος έκχυσης πλάσματος κατά την ανταλλαγή πλάσματος θα πρέπει να αντισταθμίζεται κατά τη διάρκεια της επέμβασης (ή αμέσως μετά την ολοκλήρωσή της) με θεραπεία έγχυσης, το πρόγραμμα της οποίας μπορεί να περιλαμβάνει όχι μόνο κρυσταλλοειδή, κολλοειδή, αλλά και εγγενή δώρισε πλάσμα, διαλύματα αλβουμίνης. Ως εναλλακτική λύση στην εντατική πλασμαφαίρεση και την ανταλλαγή πλάσματος για το πλάσμα του δότη, η κρυοκαθίζηση χρησιμοποιείται στη θεραπεία της μυασθένειας gravis. Με τη χρήση του, αναπτύχθηκε η ιδεολογία της ανταλλαγής πλάσματος για αυτόπλασμα (POAP). Η ουσία του έγκειται στη χρήση ειδικά επεξεργασμένου αυτοπλάσματος του ασθενούς (κρυοσρόφηση, κρυοκαθίζηση) που ελήφθη κατά την προηγούμενη επέμβαση για ανταλλαγή πλάσματος. Αυτό αυξάνει την επιλεκτικότητα της εξωσωματικής χειρουργικής και τα περισσότερα από τα συστατικά του πλάσματος επιστρέφονται στον ασθενή.
Σε περιπτώσεις παραβίασης του μεταβολισμού των πρωτεϊνών και ανεπάρκειας μέσων έγχυσης που περιέχουν πρωτεΐνες δότη, μια στήλη προσρόφησης περιλαμβάνεται στο εξωσωματικό κύκλωμα για πλασμαφαίρεση και εκτελείται επέμβαση προσρόφησης πλάσματος.
Κατά κανόνα, η πλασμαφαίρεση πραγματοποιείται σε μια πορεία 1-2 εβδομάδων με συχνότητα 2-5 επεμβάσεων. Η διαλείπουσα πλασμαφαίρεση οδηγεί σε βελτίωση μετά από 3-4 συνεδρίες. Η αποτελεσματικότητα της συνεχούς πλασμαφαίρεσης, παρά τις μεγάλες δυνατότητες ως προς τον όγκο του πλάσματος προς αντικατάσταση, δεν διαφέρει σημαντικά από τη διαλείπουσα. Η διάρκεια της βελτίωσης της κατάστασης των ασθενών μετά από πλασμαφαίρεση ανταλλαγής κυμαίνεται από 2 εβδομάδες έως 2-3 μήνες. Μια αντένδειξη για τη χρήση της πλασμαφαίρεσης είναι η παρουσία πνευμονίας ή άλλων φλεγμονωδών διεργασιών.

Ανοσοσφαιρίνες G(HUMAGLOBIN, OCTAGAM, BIAVEN, VIGAM, INTRAGLOBIN ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη για ενδοφλέβια χορήγηση NIZHFARM) μπορεί να προκαλέσει ταχεία προσωρινή βελτίωση στην πορεία της μυασθένειας gravis. Η ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη είναι μια ανοσοδραστική πρωτεΐνη. Η χρήση υψηλών δόσεων ανοσοσφαιρινών έχει την ικανότητα να καταστέλλει τις ανοσολογικές διεργασίες. Το γενικά αποδεκτό σχήμα θεραπείας είναι σύντομες (πενταήμερες σειρές) ενδοφλέβιας χορήγησης του φαρμάκου σε δόση 400 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους ημερησίως. Κατά μέσο όρο, το κλινικό αποτέλεσμα εμφανίστηκε την 4η ημέρα από την έναρξη της θεραπείας και διήρκεσε για 50-100 ημέρες μετά το τέλος του μαθήματος. Μετά από 3-4 μήνες. είναι δυνατή η επαναλαμβανόμενη πορεία θεραπείας με ανοσοσφαιρίνη

Το χλωριούχο κάλιο σε κρίσεις μυασθένειας χορηγείται ενδοφλεβίως, προσθέτοντας 70 ml διαλύματος 4% ή 30 ml διαλύματος 10% σε 400 ml διαλύματος γλυκόζης 5% ή φυσιολογικού ορού αργά (με ρυθμό 20-30 σταγόνες ανά λεπτό). με την εισαγωγή 4 - 7 μονάδων. ινσουλίνη σύντομη δράσηστο τέλος της σταγόνας.

Αντιοξειδωτικά
Οι αντιοξειδωτικές ιδιότητες των σκευασμάτων λιποϊκού οξέος (θειοκτοξύ, berlition) δικαιολογούν τη χρήση τους σε ασθενείς με μυασθένεια gravis. Τα παρασκευάσματα λιποϊκού οξέος συμβάλλουν στην ενεργοποίηση της μιτοχονδριακής σύνθεσης. Επιπλέον, μειώνουν τη σοβαρότητα του οξειδωτικού στρες σε ασθενείς που βρίσκονται σε κατάσταση μυασθενικών και χολινεργικών κρίσεων μειώνοντας τα επίπεδα στο αίμα ελεύθερες ρίζεςπου συμβάλλουν στη βλάβη των κυτταρικών και μιτοχονδριακών μεμβρανών κατά την ισχαιμία. Η θεραπεία πρέπει να ξεκινά με ενδοφλέβια ενστάλαξη σε ποσότητα 600 - 900 mg / ημέρα με περαιτέρω μετάβαση στην από του στόματος χορήγηση στην ίδια δόση.

(!!!) Η εισαγωγή των φαρμάκων αντιχολινεστεράσης ως διαγνωστικό τεστ ενδείκνυται για κάθε μορφής κρίση. Η αξιολόγηση της δοκιμής με την εισαγωγή καλιμίνα-φόρτε ή προζερίνης μετά από μια περίοδο απόσυρσης των φαρμάκων αντιχολινεστεράσης σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε την αποτελεσματικότητα των θεραπευτικών μέτρων και τη δυνατότητα μεταφοράς του ασθενούς σε αυθόρμητη αναπνοή.

ΕΓΚΥΜΟΣΥΝΗ ΚΑΙ ΓΕΝΝΗΣΗ
Οι έγκυες ασθενείς με μυασθένεια πρέπει να παρακολουθούνται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Ελλείψει μαιευτικών ενδείξεων για καισαρική τομή, ο τοκετός γίνεται με φυσικό τρόπο κανάλι γέννησης. Εάν είναι απαραίτητη η καισαρική τομή, είναι επιθυμητή η επισκληρίδιος αναισθησία.

Με την εμφάνιση εξασθένησης στον τοκετό εργασιακή δραστηριότητα- ενέσεις prozerin 1,5 ml παρεντερικά σε 3-4 ώρες.

Εάν η κατάσταση επιδεινωθεί μετά τον τοκετό με την εμφάνιση βολβικών διαταραχών - ο διορισμός πρεδνιζολόνης σε δόση 1 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους κάθε δεύτερη μέρα, από το στόμα, το πρωί ολόκληρη τη δόση.
καλιμίνη 1/2 - 1 τόνος 2-3 r / ημέρα (αν χρειάζεται)
χλωριούχο κάλιο 1-2 g 3 r / ημέρα (συνεχώς με τα γεύματα)

Παρουσία νεογνικής μυασθένειας σε νεογνό ( γενικός λήθαργος, αδύναμο κλάμα, διαταραχή κατάποσης και αναπνοής, βελτίωση μετά την εισαγωγή φαρμάκων αντιχολινεστεράσης) - πριν από κάθε σίτιση, ενέσεις prozerin 0,1 - 0,2 ml, ανάλογα με το βάρος του παιδιού και 30 mg πρεδνιζόνης το πρωί σε ενέσεις - μέχρι τα συμπτώματα της μυασθένειας αντισταθμίζονται πλήρως (συνήθως διαρκούν 1 εβδομάδα έως 1 μήνα).

Ο θηλασμός αντενδείκνυται για ασθενείς με μυασθένεια - μόνο τεχνητή σίτιση είναι δυνατή.

ΑΝΤΕΝΔΕΙΞΕΤΑΙ ΣΤΗ ΜΥΑΣΤΕΝΙΑ:
Αντενδείκνυται στη βαριά μυασθένεια: υπερβολική άσκηση, παρασκευάσματα μαγνησίου (μαγνησία, παναγγίνη, ασπάρκαμη), μυοχαλαρωτικά τύπου curare, νευροληπτικά και ηρεμιστικά (εκτός από grandaxin), GHB, διουρητικά (εκτός από veroshpiron και άλλες σπειρονολακτόνες), αμινογλυκοσίδη, αντιβιοτικά στρεπτοκίνης νεομυκίνη, καναμυκίνη, μονομυκίνη, τομπραμυκίνη, σισομυκίνη, αμικασίνη, διδεοξυκαναμυκίνη-Β, νετιλμικίνη), φθοριοκινολόνες (ενοξασίνη, νορφλοξασίνη, σιπροφλοξασίνη, οφλοξασίνη, φλεροξασίνη, λομεφλοξασίνη, σπαρφλοξασίνη), και ιατρικό υπερφλουροειδές παρακυκλοϊνοσ , D-πενικιλλαμίνη.

Συνοψίζοντας τα παραπάνω, θα πρέπει να τονιστεί ότι η σωστή διάγνωση και ο έγκαιρος ορισμός κατάλληλων μεθόδων θεραπείας οδηγεί σε αντιστάθμιση των κινητικών διαταραχών σε περισσότερο από το 80% των ασθενών με μυασθένεια gravis.

Μια από τις πιο δυσάρεστες ασθένειες στις οποίες είναι ευάλωτες οι γυναίκες, ιδιαίτερα μεταξύ 20 και 40 ετών, είναι η μυασθένεια gravis. Επιπλέον, ο αριθμός των ασθενών γυναικών είναι τρεις φορές μεγαλύτερος από τον αριθμό των ασθενών ανδρών. Αυτή η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει σε μεγάλο βαθμό το μυϊκό και το νευρικό σύστημα.

Μορφές μυασθένειας gravis

Η μυασθένεια εκδηλώνεται με γενικευμένες και τοπικές μορφές. Όταν ρέει στην πρώτη μορφή, οι αναπνευστικές διεργασίες διαταράσσονται. Στην τοπική μορφή διακρίνεται σε οφθαλμική, φαρυγγικο-προσωπική και μυοσκελετική. Πιο διαδεδομένομεταξύ των ασθενών, η μυασθένεια gravis έχει οφθαλμική μορφή, επομένως η θεραπεία της προκαλεί τις περισσότερες ερωτήσεις και διαφωνίες.

Συμπτώματα μυασθένειας gravis

Πρώτα απ 'όλα, η ασθένεια εκδηλώνεται στο πρόσωπο, μετά στο λαιμό και εξαπλώνεται στο σώμα. Τα πρώτα συμπτώματα της νόσου που παρατηρούν από μόνοι τους οι ασθενείς είναι κατά κανόνα η διπλή όραση και η ακούσια πτώση των βλεφάρων. Μερικοί άνθρωποι βιώνουν γενική κόπωση.

Εάν στην αρχή αυτά τα σημάδια εξαφανιστούν μετά από μια σύντομη ανάπαυση, τότε στο μέλλον η ασθένεια εξελίσσεται τόσο πολύ που ακόμη και μια μακρά ανάπαυση και ύπνος δεν είναι σε θέση να απαλλαγούν από όλα τα συμπτώματα. Τα επόμενα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• διαταραχή ομιλίας?
• δυσκολία στην κίνηση της γλώσσας και στο μάσημα της τροφής.
• κοπιαστική αναπνοή?
• γενική μυϊκή αδυναμία?
• αλλαγή φωνής.

Για την τελική διάγνωση γίνεται ηλεκτρομυογραφία και ηλεκτρονευρογραφία. Αναλύεται επίσης ο μυϊκός ιστός και η σύσταση του αίματος. Εάν υπάρχει πιθανότητα η μυασθένεια gravis να είναι κληρονομική, τότε γίνεται γενετική ανάλυση.

Αιτίες μυασθένειας gravis

Μεταξύ των πιθανών αιτιών έναρξης και ανάπτυξης της νόσου, οι ειδικοί διακρίνουν τα ακόλουθα:

• όγκος του θύμου?
• γενετικές μεταλλάξειςπρωτεΐνη (κληρονομικότητα);
• μεταφέρθηκε?
• σοβαρές ιογενείς ασθένειες?
• σημαντικές διαταραχές στη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος.

Θεραπεία της μυασθένειας gravis

Εάν η ασθένεια δεν αντιμετωπιστεί, τότε, στο τέλος, οδηγεί σε θάνατο. Επομένως, στις πρώτες εκδηλώσεις της νόσου, αξίζει να σκεφτούμε πώς να αντιμετωπίσουμε τη μυασθένεια gravis. Αν και οι γιατροί δεν συνιστούν αυτοθεραπείαβαρεία μυασθένεια λαϊκές θεραπείες, αλλά εξακολουθούν να υπάρχουν αρκετές πολύ αποτελεσματικές εναλλακτικές μέθοδοι θεραπείας:

1. Πάρτε βρώμη στον ατμό με μια κουταλιά μέλι 30 λεπτά πριν από κάθε γεύμα.
2. Ένα μείγμα από σκόρδο, λεμόνι, λινέλαιοκαι το μέλι λαμβάνεται επίσης πριν από τα γεύματα για 30 λεπτά.
3. Ετοιμάστε ένα μείγμα από κρεμμύδι και ζάχαρη, πάρτε τρεις φορές την ημέρα.

Αυτές οι τρεις λαϊκές μέθοδοι θεραπείας της μυασθένειας gravis μπορούν να συνδυαστούν καλύτερο αποτέλεσμα. Συνιστάται η λήψη και των τριών μειγμάτων καθ' όλη τη διάρκεια του έτους, εναλλάξ κάθε δύο έως τρεις μήνες. Επιπλέον, τροφές πλούσιες σε κάλιο όπως οι μπανάνες, οι σταφίδες και

Η μυασθένεια gravis είναι μια νευρομυϊκή νόσος που χαρακτηρίζεται από αδυναμία και παθολογική μυϊκή κόπωση. Η ανάπτυξή του βασίζεται σε παραβίαση της νευρομυϊκής μετάδοσης λόγω του αποκλεισμού και της λύσης των υποδοχέων ακετυλοχολίνης της μετασυναπτικής μεμβράνης από πολυκλωνικά αυτοαντισώματα. Η παραγωγή αντισωμάτων οφείλεται σε γενετική προδιάθεση για διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος. Αυτό σχετίζεται επίσης με βλάβες στους σκελετικούς μύες όπως η πολυμυοσίτιδα. Στο 70-90% των ασθενών διαπιστώνεται παθολογία του θύμου αδένα (υπερπλασία, θυμίτιδα, θυμώμα).

Υπάρχουν εντοπισμένες (οφθαλμικές, βολβικές, σκελετικές ή κορμού) και γενικευμένες μορφές της νόσου. Κατά τη διάγνωση, λαμβάνεται υπόψη η αύξηση της μυϊκής αδυναμίας το βράδυ ή μετά την άσκηση, καθώς και σημαντική μείωση ή πλήρης εξαφάνιση των συμπτωμάτων μετά την εισαγωγή 2 ml διαλύματος prozerin 0,05%. Το ΗΜΓ (με τη μέθοδο της ρυθμικής διέγερσης) αποκαλύπτει μια μυασθενική αντίδραση εξάντλησης.

Θεραπευτική αγωγή. Συνταγογραφούνται φάρμακα αντιχολινεστεράσης (ACEPs), τα οποία αυξάνουν την περιεκτικότητα σε ακετυλοχολίνη στη νευρομυϊκή σύνδεση και λαμβάνονται διάφορα μέτρα που επηρεάζουν την ανοσολογική κατάσταση - θυμεκτομή, έκθεση ακτινοβολίας στον θύμο αδένα, κορτικοστεροειδή φάρμακα, ανοσοκατασταλτικά, πλασμαφαίρεση και αιμορρόφηση μεταχειρισμένος.

Τα AHEPs διαφέρουν ως προς τη διάρκεια δράσης (Πίνακας 26), την αποτελεσματικότητα σε διάφορες μορφές της νόσου (η καλιμίνη είναι πιο αποτελεσματική στην οφθαλμική και η οξαζίλη σε μορφή βολβού και κορμού) και στον βαθμό τοξικότητας (αυξήσεις στη σειρά, καλιμίνη, γκαλανταμίνη , οξαζίλ, προζερίνη). Η επιλογή του AHEP εξαρτάται από την ατομική ευαισθησία των ασθενών.

Πίνακας 26. Δυναμική της κλινικής επίδρασης των φαρμάκων αντιχολινεστεράσης

Τα μεσοδιαστήματα μεταξύ των δόσεων καθορίζονται από τη διάρκεια του φαρμάκου σε κάθε ασθενή. Το φάρμακο πρέπει να λαμβάνεται ξανά 30-60 λεπτά πριν από την αναμενόμενη διακοπή της δράσης. προηγούμενη δόση. Κατά την αντικατάσταση φαρμάκων, θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι όσον αφορά την αποτελεσματικότητα του 1 πίνακα. proserin, kalimina ή oxazil αντιστοιχεί σε 1 ml διαλύματος προσερίνης 0,05%. Η μεμονωμένη επαρκής ημερήσια δόση είναι κατά μέσο όρο 3-9 ​​ταμπλέτες. Αυτή η δόση σε ορισμένες περιπτώσεις πρέπει να αυξηθεί στα 20 δισκία. Σε κάθε περίπτωση, η συνταγογράφηση χωρίς προηγούμενη δοκιμή υψηλών δόσεων ή συνδυασμού αναστολέων ΜΕΑ θα πρέπει να αποφεύγεται λόγω του κινδύνου χολινεργικής κρίσης.

Η ευαισθησία στο AHEP μπορεί να ποικίλλει σημαντικά. Αυτό συμβαίνει κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, κατά την έμμηνο ρύση, με διάφορες συνακόλουθες λοιμώξεις, μετά τη θυμεκτομή, την έναρξη της ορμονοθεραπείας, κατά την ύφεση. Επομένως, οι εφάπαξ και οι ημερήσιες δόσεις απαιτούν συνεχή προσαρμογή. Με υπερδοσολογία AHEP, μύωση, υπερσαθρότητα, ναυτία, διάρροια, συχνουρία. Αυξάνεται η μυϊκή αδυναμία, εμφανίζονται συστολές, πρώτα στους μύες του προσώπου, στον φάρυγγα του λαιμού, μετά στους μύες της ωμικής ζώνης, στο εξωτερικό μύες των ματιώνκαι των μυών της πυελικής ζώνης. Σχετικές αντενδείξεις για το διορισμό του AHEP: βρογχικό άσθμα, στηθάγχη, σοβαρή αθηροσκλήρωση, επιληψία. Σε περίπτωση υπερδοσολογίας AHEP χρησιμοποιούνται αντιχολινεργικά, συχνότερα διάλυμα θειικής ατροπίνης 0,1%, 1 ml υποδορίως.

Τα σκευάσματα καλίου βελτιώνουν τη σύνθεση της ακετυλοχολίνης και τη συναπτική μετάδοση, παρατείνουν τη δράση του AHEP. Εμφανίζονται σε όλα τα στάδια της θεραπείας. Σε ασθενείς με τοπικές μορφές της νόσου και με σταθερή μακροχρόνια ύφεση, χρησιμοποιούνται ως μονοθεραπεία, σε άλλες περιπτώσεις - ως μέρος συνδυασμένη θεραπεία. Εκχωρήστε οροτικό κάλιο (dioron, oronur) σε δισκία των 0,5 g 3 φορές την ημέρα. χλωριούχο κάλιο σε σκόνη ή δισκία των 0,5-1 g ή 1 g ή 50 ml διαλύματος 4% (10 ml διαλύματος 10%) από το στόμα 2-3 φορές την ημέρα: σπιρονολακτόνη (veroshpiron, aldactone) σε δισκία των 25 mg 3-4 φορές την ημέρα. Το Veroshpiron αντενδείκνυται σε μαστοπάθεια, γυναικομαστία, εγκυμοσύνη, κολποκοιλιακό αποκλεισμό και νεφρική ανεπάρκεια.

Η θυμεκτομή βελτιώνει την πορεία της μυασθένειας gravis, καθώς η επέμβαση αφαιρεί την πηγή σχηματισμού αντισωμάτων στους υποδοχείς ακετυλοχολίνης και στα παθολογικά ενεργοποιημένα λεμφοκύτταρα. Η θυμεκτομή έχει πλέον καθοριστικό ρόλο στη θεραπεία της μυασθένειας gravis. Η ένδειξη για τη θυμεκτομή είναι η σταθερή εξέλιξη της νόσου, ιδιαίτερα στην περίπτωση γενικευμένης μορφής με διαταραχή της κατάποσης, της ομιλίας και της αναπνοής. Η προετοιμασία για χειρουργική επέμβαση περιλαμβάνει γενική θεραπεία ενδυνάμωσης, θεραπεία συνοδών νοσημάτων, μερικές φορές ακτινοβολία θύμου, κορτικοστεροειδή φάρμακα, πλασμαφαίρεση.

Είναι προτιμότερο να χρησιμοποιούνται βαρβιτουρικά βραχείας δράσης (εξενική, θειοπεντανόλη ή υδροξυβουτυρικό νάτριο) ως επαγωγική αναισθησία και υποξείδιο του αζώτου ως κύριο αναισθητικό. Η συχνότητα βελτίωσης και ύφεσης μετά τη θυμεκτομή φτάνει το 70-90% και η βελτίωση μπορεί να επέλθει εντός 5 ετών μετά την επέμβαση. Είναι ακατάλληλη η χρήση θυμεκτομής σε ακίνητη κατάσταση ήπιοςμορφές, καθώς και στην τοπική οφθαλμική μορφή της μυασθένειας gravis. Αντενδείξεις για τη θυμεκτομή είναι σοβαρές μη αντιρροπούμενες σωματικές παθήσεις. Η θνησιμότητα λόγω θυμεκτομής μειώθηκε στο 0,8%.

Η ακτινοβολία γάμμα ή ακτινοβολίας του θύμου αδένα δίνει λιγότερο σταθερό θετικό αποτέλεσμα από τη θυμεκτομή στο 30-50% των περιπτώσεων. Η ακτινοθεραπεία γίνεται σε περιπτώσεις όπου η θυμεκτομή αντενδείκνυται (γεροντική ηλικία, ανίατες σωματικές παθήσεις), με ανοχή στη φαρμακευτική θεραπεία, πριν και μετά τη θυμεκτομή για σταθεροποίηση της κατάστασης των ασθενών (συνήθως 1-2 μαθήματα). Αυτή η μέθοδος αντενδείκνυται σε παιδιά και ασθενείς στην εφηβεία.

Τα κορτικοστεροειδή μειώνουν το επίπεδο των αντισωμάτων στους υποδοχείς ακετυλοχολίνης, μειώνουν τις εκδηλώσεις πολυμυοσίτιδας και, προφανώς, βελτιώνουν τη νευρομυϊκή αγωγιμότητα. Ένδειξη για το διορισμό τους είναι η έλλειψη αποτελεσματικότητας της συνδυασμένης θεραπείας της μυασθένειας gravis με άλλα μέσα, καθώς και η περίοδος προετοιμασίας των ασθενών για θυμεκτομή. Σε σοβαρές μορφές μυασθένειας, η πρεδνιζολόνη συνταγογραφείται καθημερινά και όταν έρθει σημαντική βελτίωση, κάθε δεύτερη μέρα με την πρόσληψη ολόκληρης της ημερήσιας δόσης με άδειο στομάχι το πρωί. Εάν δεν είναι δυνατό να μεταβείτε γρήγορα στη λήψη του φαρμάκου κάθε δεύτερη μέρα, μπορούν να συνταγογραφηθούν άνισες δόσεις: για παράδειγμα, 100 mg σε ζυγούς αριθμούς, 50 mg σε μονούς αριθμούς. Η αρχική δόση (60-150 mg την ημέρα) μειώνεται σταδιακά καθώς βελτιώνεται η κατάσταση (κατά 5 mg κάθε εβδομάδα).

Μια δόση συντήρησης (50 mg την ημέρα) μπορεί να χορηγηθεί για αρκετά χρόνια. Η λήψη πρεδνιζολόνης κάθε δεύτερη μέρα αποφεύγει τις παρενέργειες ακόμη και με μακροχρόνια θεραπεία. Δεδομένου ότι κατά τη λήψη πρεδνιζολόνης, η περιεκτικότητα σε αντισώματα στους υποδοχείς ακετυλοχολίνης μειώνεται και η απελευθέρωση ακετυλοχολίνης αυξάνεται, συνιστάται να μειώσετε ελαφρώς τις δόσεις του AHEP πριν συνταγογραφήσετε πρεδνιζολόνη, προκειμένου να αποφευχθεί μια χολινεργική κρίση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, στην αρχή της θεραπείας με πρεδνιζολόνη, μπορεί να εμφανιστεί επιδείνωση της κατάστασης, επομένως η ορμονική θεραπεία θα πρέπει να ξεκινήσει σε νοσοκομειακό περιβάλλον.

Ανεπιθύμητες ενέργειες που σημειώθηκαν κατά τη διάρκεια παρατεταμένης θεραπείας με πρεδνιζολόνη: παχυσαρκία, υπερτρίχωση, διαταραχές της εμμήνου ρύσεως, σύνδρομο Itsenko-Cushing, ψυχικές διαταραχές. Πιθανό έλκος του βλεννογόνου πεπτικό σύστημα, διάτρηση μη αναγνωρισμένου έλκους, διαταραχές στην ισορροπία νερού και ηλεκτρολυτών. Για την πρόληψη των παρενεργειών των κορτικοστεροειδών, συνταγογραφούνται αντιόξινα (Almagel), μια δίαιτα χαμηλή σε νάτριο, αλάτι, υδατάνθρακες και σκευάσματα καλίου.

Τα ανοσοκατασταλτικά μειώνουν το επίπεδο των αντισωμάτων στους υποδοχείς ακετυλοχολίνης, διορθώνουν τις αντιδράσεις των κυτταρικών και χυμική ανοσία. Η ένδειξη για μια τέτοια θεραπεία είναι η έλλειψη αποτελεσματικότητας της θεραπείας για την προοδευτική μυασθένεια gravis με άλλα μέσα. Η αζαθειοπρίνη (Gshuran) στην αρχή της θεραπείας συνταγογραφείται σε μικρές δόσεις (50 mg την ημέρα). Κάθε εβδομάδα η δόση αυξάνεται κατά 50 mg. Η μέγιστη ημερήσια δόση είναι 2-3 mg / kg ή κατά μέσο όρο 100-200 mg την ημέρα. Το αποτέλεσμα συνήθως παρατηρείται εντός 2-3 μηνών στο 79-80% των ασθενών.

Όταν επιτευχθεί το αποτέλεσμα, η δόση του κυτταροστατικού μειώνεται σταδιακά. Συνήθως, η αζαθειοπρίνη συνταγογραφείται μαζί με μια δόση συντήρησης πρεδνιζόνης. Ανεπιθύμητες ενέργειες: θρομβο-, λευκοπενία, ηπατίτιδα, παγκρεατίτιδα, δευτερογενής λοίμωξη (ειδικά όταν η αζαθειοπρίνη συνδυάζεται με πρεδνιζολόνη), σηψαιμία κ.λπ. Τις πρώτες εβδομάδες της θεραπείας με αζαθειοπρίνη, είναι απαραίτητο να εξετάζεται το περιφερικό αίμα τουλάχιστον 1 φορά σε 3 ημέρες . Με μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων στο περιφερικό αίμα σε 3-3,5 * 109 / l, η αζαθειοπρίνη ακυρώνεται.

Η κυκλοφωσφαμίδη στη μυασθένεια gravis συνταγογραφείται σε δόση 1 mg/kg την ημέρα, στη συνέχεια η δόση αυξάνεται σταδιακά σε 2-3 mg/kg την ημέρα. μέχρι την κλινική βελτίωση, μετά την οποία μειώνεται η δόση του κυτταροστατικού. Παρενέργειες: δυσπεπτικές και δυσουρικές διαταραχές, λευκοπενία, αλωπεκία, ζάλη, θολή όραση. Η κυκλοσπορίνη αναστέλλει τη δραστηριότητα των Τ-βοηθών και των Τ-φονέων. Αναθέστε του σε μέση δόση 3-5 mg την ημέρα. Η τακτική αλλαγής της δόσης είναι η ίδια όπως και στη θεραπεία άλλων κυτταροστατικών.

Η κλινική βελτίωση εμφανίζεται νωρίτερα από ό,τι με την αζαθειοπρίνη, αλλά η συχνότητα των ανεπιθύμητων ενεργειών είναι 2 φορές υψηλότερη από την αζαθειοπρίνη. Η μεθοτρεξάτη είναι ένα εξαιρετικά τοξικό κυτταροστατικό. Χρησιμοποιείται μόνο σε σοβαρές μορφές μυασθένειας gravis, εάν ο συνδυασμός αζαθειοπρίνης με πρεδνιζολόνη είναι αναποτελεσματικός. Η αρχική δόση είναι 20 mg ενδομυϊκά ή ενδοφλεβίως 2 φορές την εβδομάδα, στη συνέχεια η δόση αυξάνεται στα 40 mg 2 φορές την εβδομάδα. Διάρκεια μαθήματος 1-1,5 μήνας.

Βελτίωση παρατηρείται στο 50% των ασθενών. Όταν επιτευχθεί το αποτέλεσμα, συνιστάται η μετάβαση στη λιγότερο τοξική αζαθειοπρίνη. Παρενέργειες: ναυτία, διάρροια, στοματίτιδα, αλωπεκία, εντερικά έλκη, θρομβοπενία με αιμορραγικές επιπλοκές, τοξική ηπατίτιδα, νεφρική βλάβη.

Η ανοσοσφαιρίνη με επαναλαμβανόμενες ενδοφλέβιες στάγδην εγχύσεις βελτιώνει την κατάσταση στο 70-90% των ασθενών. Εμφανίζεται τη 2-6η ημέρα μετά την έναρξη της θεραπείας και διαρκεί από 3 εβδομάδες έως 3 μήνες. Αυτό επιτρέπει, με μια έξαρση της μυασθένειας gravis, να κερδίσει τον απαραίτητο χρόνο για την έναρξη της επίδρασης άλλων φαρμάκων. Ο βαθμός βελτίωσης είναι μερικές φορές τέτοιος που είναι δυνατό να μειωθεί στο μισό η δόση των κορτικοστεροειδών φαρμάκων. Τα σκευάσματα ανοσοσφαιρίνης χορηγούνται ενδοφλεβίως καθημερινά για 5 ημέρες ή 3 φορές την εβδομάδα για 2-3 εβδομάδες. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες είναι σπάνιες: παροδικές πονοκέφαλο, οίδημα των περιφερικών άκρων. Στο 20-25% των περιπτώσεων, όπως και με την έναρξη της θεραπείας με πρεδνιζόνη, παρατηρείται παροδική αύξηση της μυϊκής αδυναμίας.

Η πλασμαφαίρεση παρέχει έκπλυση των τοξικών που κυκλοφορούν ανοσοσυμπλέγματα, εξαλείφει την περίσσεια AChE σε χολινεργική κρίση, μειώνει το επίπεδο της χολινεστεράσης. Ενδείξεις για πλασμαφαίρεση: έξαρση της βαριάς μυασθένειας, αναποτελεσματικότητα της θεραπείας με κορτικοστεροειδή και ανοσοκατασταλτική, μυασθένεια ή χολινεργική κρίση, προετοιμασία για θυμεκτομή σε σοβαρή μυασθένεια gravis, επιδείνωση μετά από θυμεκτομή. Περάστε 3-5 συνεδρίες πλασμαφαίρεσης, πρώτα κάθε δεύτερη μέρα, και στη συνέχεια 1 φορά την εβδομάδα με αντικατάσταση, ανάλογα με την ανοχή 1-2 λίτρων πλάσματος ανά συνεδρία (έως 5-10 λίτρα ανά μάθημα). Το κλινικό αποτέλεσμα εμφανίζεται μετά από λίγες ημέρες, είναι συνήθως ασταθές και διαρκεί αρκετούς μήνες. Μια επιπλοκή της πλασμαφαίρεσης είναι η φλεβική θρόμβωση.

Αιμορρόφηση - εξαγωγή αίματος από μια φλέβα, διέλευση από ένα προσροφητικό και έγχυση του σε κυβική φλέβα. Συνήθως περνούν 1 συνεδρία, κατά την οποία 6-10 λίτρα αίματος περνούν μέσω του προσροφητικού. Οι επόμενες συνεδρίες είναι αναποτελεσματικές.

Η εντερορρόφηση πραγματοποιείται με τη συνταγογράφηση του από του στόματος προσροφητικού ινώδους άλατος Vaulen σε δόση 50-60 mg/kg σωματικού βάρους 3 φορές την ημέρα (2 ώρες μετά τα γεύματα και όχι νωρίτερα από 2 ώρες πριν από το επόμενο γεύμα) για 20 ημέρες.

Τα τελευταία χρόνια άλλες μέθοδοι επιρροής ανοσολογική κατάστασηασθενής με μυασθένεια gravis: χρήση αντιλεμφοκυτταρικής και αντιθυμικής σφαιρίνης, ιντερφερόνης, σπληνεκτομή, ακτινοβολία σπλήνας με ακτίνες Χ, παροχέτευση του θωρακικού πόρου.

Μέχρι πρόσφατα, η μυασθένεια gravis ήταν μια ανίατη ασθένεια που σκότωνε μέσα σε λίγα χρόνια. Χάρη στην ανάπτυξη της ιατρικής και της φαρμακολογίας, σήμερα μπορούμε να ελπίζουμε σε μια απτή παράταση της ζωής του θύματος αυτής της ασθένειας. Είναι σημαντικό ότι πολλά είναι στα χέρια του ίδιου του ασθενούς, ο οποίος μπορεί να κρατηθεί σε ένα ασφαλές πλαίσιο, προστατεύοντάς τον από τους κινδύνους έξαρσης και εξέλιξης μιας σοβαρής ασθένειας.

Χαρακτηριστικά της θεραπείας

Η σύγχρονη θεραπεία της βαριάς μυασθένειας περιλαμβάνει μια σαφή φάση των θεραπευτικών μέτρων, που κυμαίνονται από περισσότερα σημειακή επίδρασηειδικά στη νευρομυϊκή μετάδοση και στο τέλος σύνθετη θεραπείαμε στόχο την τροποποίηση των αλληλεπιδράσεων του ανοσοποιητικού. Ο όγκος της ιατρικής παρέμβασης εξαρτάται από τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων μυασθένειας και την ανταπόκριση του οργανισμού στη θεραπεία.

Πρώτα απ 'όλα, οι επιστήμονες πρότειναν αναστολείς χολινεστεράσης, με αποτέλεσμα να αυξάνεται η συγκέντρωση της ακετυλοχολίνης στις νευρομυϊκές συνδέσεις, γεγονός που βοηθά στη βελτίωση της μετάδοσης των παλμών. Από τα φάρμακα χρησιμοποιούνται προζερίνη, πυριδοστιγμίνη, οξαζίλ κ.λπ.

Για τους ασθενείς με μυασθένεια gravis, η επαρκής πρόσληψη βιταμινών Β είναι πολύ σημαντική.

Κατά κανόνα, τα φάρμακα αντιχολινεστεράσης στα πρώτα στάδια της θεραπείας της μυασθένειας gravis είναι αρκετά αποτελεσματικά. Αποτελούν επίσης βασικές πρώτες βοήθειες σε κρίσεις και επομένως κάθε ασθενής με μυασθένεια gravis θα πρέπει να έχει αυτά τα φάρμακα σε μια περιοχή γρήγορης πρόσβασης.

Παράλληλα με την ενίσχυση της μετάδοσης της νευρομυϊκής ώθησης, απαιτείται μια ικανή διόρθωση της ισορροπίας νερού και ηλεκτρολυτών του σώματος για να διασφαλιστεί η αποτελεσματικότητα του μεταβολισμού στους μύες που εργάζονται σε συνθήκες νευρολογικής ανεπάρκειας.

Επομένως, σε καμία περίπτωση δεν πρέπει να παραμελήσει κανείς τις συνταγές των γιατρών, οι οποίες, όπως φαίνεται, δεν είναι πολύ σημαντικές. Για τους ασθενείς με μυασθένεια gravis, ο φυσιολογικός μεταβολισμός του καλίου και η επαρκής πρόσληψη βιταμινών Β είναι πολύ σημαντικά, κάτι που αντικατοπτρίζεται πάντα στο φύλλο συνταγογράφησης.

Το μέλι, τα όσπρια, οι πατάτες, το λάχανο, οι μπανάνες, οι ξηροί καρποί, τα καρότα είναι πλούσια σε κάλιο. Τα στρείδια, τα μπιζέλια, τα αυγά, οι ξηροί καρποί, οι σπόροι, η μαγιά και τα ψάρια είναι πλούσια σε βιταμίνες του συμπλέγματος Β.

Με την εξέλιξη της νόσου και την ανεπάρκεια των παραπάνω μέτρων, υπάρχει θλιβερή ανάγκη για μια πιο επιθετική ιατρική τακτική. Οι ανοσοκατασταλτικές ορμόνες εισέρχονται στην αρένα, οι οποίες είναι το μέσο επιλογής για οποιεσδήποτε διαδικασίες που σχετίζονται με αποτυχίες ανοσίας προς ανεπαρκή αύξηση. Αυτά τα φάρμακα είναι σκληρά για τον οργανισμό, αλλά δεδομένης της επιλογής μεταξύ μιας ζωής παρενεργειών και ενός γρήγορου αναπόφευκτου θανάτου, η σκοπιμότητα της χρήσης τους είναι προφανής.

Πολύ συχνά, η βαριά μυασθένεια σχετίζεται με όγκους που παράγουν υπερβολικές ποσότητες κυττάρων του ανοσοποιητικού. Εάν ο όγκος είναι σαφώς εντοπισμένος, για παράδειγμα, στον θύμο αδένα, τότε ριζική λύσημε τη μορφή της αφαίρεσής του ή η έκθεση στην ακτινοβολία φέρνει σταθερή ύφεση στις περισσότερες περιπτώσεις.

Εάν ο όγκος δεν φαίνεται, αλλά υπάρχουν υποψίες για την παρουσία του σε μια σειρά από συγκεκριμένα συμπτώματα, τότε είναι λογικό να χρησιμοποιούνται κυτταροστατικά - φάρμακα που χρησιμοποιούνται στην τυπική χημειοθεραπεία νεοπλασμάτων. Αυτός ο τύπος θεραπείας είναι δύσκολος, αλλά μερικές φορές απαραίτητος - είναι αδύνατο να εξαλειφθούν οι αόρατοι όγκοι με οποιονδήποτε άλλο τρόπο.

Τα τελευταία χρόνια, στη θεραπεία της βαριάς μυασθένειας, χρησιμοποιούνται μέθοδοι εξωσωματικής αποτοξίνωσης (πλασμαφαίρεση, αιμορρόφηση, κρυοπλασμαφαίρεση κ.λπ.), όταν το αίμα καθαρίζεται έξω από το σώμα χρησιμοποιώντας διάφορες τεχνολογίες και επιστρέφει πίσω. Τα αποτελέσματα είναι θετικά και επιτρέπουν τη μείωση του αριθμού των πιο επιθετικών θεραπευτικών παρεμβάσεων.

Επίσης πολλά υποσχόμενη είναι η χρήση ανθρώπινων ανοσοσφαιρινών που τροποποιούν τη διαστρεβλωμένη ανοσοαπόκριση.

Η αυστηρή τήρηση των οδηγιών του γιατρού είναι προαπαιτούμενοπαράταση της ζωής ενός ασθενούς με μυασθένεια gravis. Επιπλέον, είναι στη δύναμη του ίδιου του ασθενούς να σώσει τον εαυτό του περισσότερο σε ένα συγκεκριμένο στάδιο θεραπείας, χωρίς να δημιουργεί την ανάγκη να προχωρήσει σε πιο μαζικά και επώδυνα μέτρα. Αυτό απαιτεί αυστηρή τήρηση του προληπτικού σχήματος καθ' όλη τη διάρκεια του χρόνου.

Λαμβάνοντας φάρμακα και γνωρίζοντας τι δεν πρέπει να κάνετε, μπορείτε να σταματήσετε την περαιτέρω ανάπτυξη της νόσου.

Πρόληψη της υποτροπής της μυασθένειας gravis

Απαραίτητη είναι η συνεχής παρακολούθηση από τον θεράποντα νευρολόγο

Το πρώτο πράγμα που πρέπει να μάθει ένας ασθενής με μυασθένεια είναι η συνεχής επίβλεψη του θεράποντος νευρολόγου. Δεν μπορείτε να μετακινήσετε αυθαίρετα την ημερομηνία της επιθεώρησης. Σε περίπτωση εμφάνισης νέων συμπτωμάτων ή οποιασδήποτε άλλης επιλογής για επιδείνωση της κατάστασης, επικοινωνήστε με τον γιατρό χωρίς προγραμματισμό. Εάν, λόγω αλλαγής κατοικίας ή οποιωνδήποτε άλλων παραγόντων, είναι απαραίτητο να αλλάξετε τον θεράποντα ιατρό, τότε είναι απαραίτητο να συμβάλετε στην πληρέστερη μεταφορά πληροφοριών σχετικά με την κατάσταση του ασθενούς και το ιστορικό της ασθένειάς του σε έναν νέο ειδικό.

Θα πρέπει να αναθεωρήσετε ριζικά τον τρόπο ζωής σας, προσαρμόζοντάς τον στις απαιτήσεις που υπαγορεύει η κατάσταση της υγείας.

Η εργασία ενός ασθενούς με μυασθένεια δεν πρέπει σε καμία περίπτωση να είναι φυσική. Βέλτιστη είναι η διανοητική εργασία ή μια θέση οργανωτικής φύσης.Εάν είναι δυνατόν, θα πρέπει να αποφεύγονται μεγάλες διαδρομές προς τον τόπο εργασίας. Εμφανίζεται η κίνηση από το κέντρο προς την περιφέρεια - ένας πιο αργός ρυθμός ζωής και η απουσία αγχωτικού υπόβαθρου ζωής μιας μητρόπολης έχουν πάντα ευεργετική επίδραση στην κατάσταση του ανοσοποιητικού συστήματος.

Αντενδείκνυται η υποθερμία ή η παρουσία σε μέρη με αυξημένο κίνδυνο προσβολής από SARS. Απολύτως οποιαδήποτε λοίμωξη είναι ένα άγχος για τον οργανισμό που μπορεί να προκαλέσει πρόσθετες αποτυχίες της ανοσολογικής απόκρισης. Υπάρχουν συχνές περιπτώσεις μυασθενικών κρίσεων στο πλαίσιο μεταφερόμενων ιογενών λοιμώξεων.

Τα ακόλουθα φάρμακα αντενδείκνυνται αυστηρά: αμινογλυκοσιδικά αντιβιοτικά, β-αναστολείς, ανταγωνιστές ασβεστίου, άλατα μαγνησίου, ορμόνες θυρεοειδής αδένας, μυοχαλαρωτικά, ηρεμιστικά, παράγωγα κινίνης, μορφίνη και τα ανάλογα της, βαρβιτουρικά και τυπικά αντιψυχωσικά. Λόγω της αναπνευστικής καταστολής και της χαλαρωτικής δράσης, τα περισσότερα ηρεμιστικά και υπνωτικά, καθώς και τα άτυπα νευροληπτικά, αντενδείκνυνται.

Εάν είναι απαραίτητο να επιλέξετε ένα αντιβιοτικό ή ηρεμιστικό, είναι απαραίτητη μια διεξοδική διαβούλευση τουλάχιστον με τον θεράποντα νευρολόγο, και το καλύτερο από όλα με τη μορφή διαβούλευσης με διάφορους ειδικούς. Επιπλέον, οποιαδήποτε νέο φάρμακοπρέπει να ελέγχεται από τον ασθενή για αντενδείξεις. Στη σημερινή εποχή του Διαδικτύου, μια τέτοια επαλήθευση δεν είναι δύσκολη.

Πρέπει να αλλάξετε τον τρόπο που τρώτε. Με τη μυασθένεια gravis, συνιστάται να τρώτε πιο συχνά, σε μικρές μερίδες, έτσι ώστε οι μύες της κατάποσης να μην έχουν χρόνο να εξαντλήσουν τα αποθέματά τους. Το ίδιο το φαγητό πρέπει να είναι όσο το δυνατόν πιο υγρό ή μαλακό, χωρίς να απαιτεί σημαντική προσπάθεια μάσησης.

Δεν μπορείτε να βιαστείτε ενώ περπατάτε. Όταν τακτοποιείτε ένα σπίτι, βεβαιωθείτε ότι το εσωτερικό είναι σχεδιασμένο σύμφωνα με τις απαιτήσεις της νόσου - σε οποιοδήποτε μέρος πρέπει να υπάρχει κάτι που να σας επιτρέπει να πιάσετε τον εαυτό σας σε περίπτωση ξαφνικής επίθεσης αδυναμίας. Με αυτόν τον τρόπο μπορείτε να αποφύγετε τον περιττό τραυματισμό.

Αν ξαφνικά κυλήσει αδυναμία σε ένα πολυσύχναστο μέρος, τότε μην ντρέπεστε να ζητήσετε βοήθεια. Αυτό θα βοηθήσει στην απόφαση τρέχουσα κατάσταση, και θα συμβάλει στην ταχεία παροχή επειγόντων θεραπευτικών μέτρων σε περίπτωση αύξησης των συμπτωμάτων.

Πρέπει να θυμόμαστε ότι ο πανικός επιδεινώνει την κλινική εικόνα. Είναι απαραίτητο να αναπτύξουμε μια ήρεμη στάση απέναντι στη νόσο και μια προθυμία να ενεργήσουμε νηφάλια σε περίπτωση μυασθένειας κρίσης. Η ψυχρότητα του μυαλού είναι το κλειδί για μια ευτυχισμένη επίλυση των ξαφνικών παροξύνσεων της μυασθένειας gravis.

Αντενδείκνυται αυστηρά η παραμονή στο άμεσο ηλιακό φως - αυτό ενισχύει την ανοσολογική απόκριση και προκαλεί νέες επιθέσεις στους υποδοχείς ακετυλοχολίνης. Εκτός από τον «σκιερό» τρόπο ζωής, οι μυασθένειες εμφανίζονται φορώντας γυαλιά ηλίουόταν βρίσκεται σε ανοιχτό χώρο.