Θεραπεία χολινεργικής κρίσης. Υποψία μυασθενικής κρίσης; Επειγόντως στην εντατική! Κριτήρια για τη διαφοροποίηση των κρίσεων στη μυασθένεια gravis

Η μυασθένεια κρίση (εφεξής - MK) είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση που χαρακτηρίζεται από διαταραχή της αναπνοής και της κατάποσης σε βαθμό που η αποζημίωση είναι αδύνατη χωρίς ένα σύνολο μέτρων εντατικής θεραπείας και ανάνηψης (συμπεριλαμβανομένου του εντατικού αερισμού των πνευμόνων). Σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, πορεία κρίσης παρατηρείται στο 30-40% των ασθενών με μυασθένεια gravis και είναι συχνότερη στις γυναίκες.

Η μοριακή βάση του UA είναι πιθανώς μια απότομη μείωση του αριθμού των λειτουργικών υποδοχέων ακετυλοχολίνης (εφεξής αναφερόμενοι ως AChR) λόγω μιας μαζικής επίθεσης από τα αυτοαντισώματα τους.

Διαφοροποιήστε το MK από άλλα σοβαρές συνθήκεςσυνοδεύεται από αναπνευστικές διαταραχές, είναι δυνατό από την παρουσία βολβικό σύνδρομο, υπομιμία, πτώση, ασύμμετρη εξωτερική οφθαλμοπάρεση, αδυναμία και κόπωση των μυών των άκρων και του λαιμού, που μειώνονται ως απόκριση της εισαγωγής αναστολέων ακετυλοχολινεστεράσης (στο εξής αναφερόμενοι ως AChE).

Υπάρχει η ιδέα ότι η υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης MC εμφανίζεται τα πρώτα 2 χρόνια από την έναρξη της νόσου, ενώ υπάρχει μια ομάδα ασθενών στους οποίους η εκδήλωση μυασθένειας MC πρωτοεμφανίζεται. Στη βιβλιογραφία, υπάρχουν περιπτώσεις ανάπτυξης MC, που συνοδεύεται από σοβαρή αναπνευστική ανεπάρκεια, ως πρώτη εκδήλωση μυασθένειας gravis (τις περισσότερες φορές με «όψιμη» έναρξη της νόσου). τάση προς οξεία ανάπτυξηΗ βαριά μυασθένεια στους ηλικιωμένους περιγράφηκε από τον K. Osserman, ο οποίος αναγνώρισε αυτούς τους ασθενείς σε μια ξεχωριστή ομάδα στην κατάταξή του ως οξεία "κεραυνόμενη" κακοήθης μορφήμε όψιμη έναρξη της νόσου και πρώιμη ατροφία. Επί του παρόντος, πολλοί συγγραφείς σημειώνουν την κλινική εξέλιξη της μυασθένειας gravis και την τάση για σημαντική «γήρανση» της νόσου. Έτσι, οι ερευνητές σημειώνουν ότι περίπου από τα μέσα της δεκαετίας του '80 του ΧΧ αιώνα, η συχνότητα νεαρή ηλικίακαι 3 φορές αυξημένη σε μεγάλη ηλικία. Αυτό το γεγονός βρίσκεται κάτω από ένα από τα πραγματικά προβλήματαδιάγνωση της βαριάς μυασθένειας στους ηλικιωμένους: επί του παρόντος, σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, 4 στους 5 ασθενείς με οξεία έναρξη μυασθένειας σε όψιμη ηλικίαγίνεται διάγνωση εγκεφαλικού επεισοδίου, αλλαντίασης (ή πολυμυοσίτιδας). Στις περισσότερες περιπτώσεις είναι δυνατό να προσδιοριστεί παράγοντας ενεργοποίησηςή συνδυασμός πολλών παραγόντων που οδηγούν στην ανάπτυξη κρίσεων, ωστόσο, υπάρχει και «αιφνίδια» έναρξη κρίσεων χωρίς προφανή λόγο.

Πολλοί συγγραφείς επισημαίνουν την πολυαιτιολογία της ανάπτυξης MC, αφενός, και την απουσία οποιασδήποτε ορατούς λόγουςκρίσεις σε ορισμένους ασθενείς με μυασθένεια gravis, από την άλλη. Η βιβλιογραφία περιγράφει μια σειρά από παράγοντες (εξωγενείς και ενδογενείς) που μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη έξαρσης και ΜΚ. Μεταξύ των πιο κοινών αιτιών MC, σύμφωνα με εγχώριους και ξένους συγγραφείς: λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος (10-27% των περιπτώσεων), πνευμονία από εισρόφηση (βακτηριακή) (10-16%), χειρουργική επέμβαση- θυμεκτομή (5 - 17%), έναρξη θεραπείας με υψηλές δόσεις στεροειδών ή ακύρωσή τους (2 - 5%), εγκυμοσύνη και τοκετός (4 - 7%). στο 35 - 42% των περιπτώσεων δεν βρίσκουν τον αιτιολογικό παράγοντα της κρίσης.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η MC εμφανίζεται ξαφνικά και αναπτύσσεται γρήγορα, χωρίς να αφήνει χρόνο για αλλαγή τακτικής θεραπείας και πρόληψη τους, επομένως είναι σημαντικό να εκτιμηθεί η σημασία κλινικά συμπτώματα, ανοσολογικά, ηλεκτροφυσιολογικά και φαρμακολογικά χαρακτηριστικά που θα μπορούσαν να χρησιμεύσουν ως κριτήρια για την πρόβλεψη της ανάπτυξης της MC.

Η φύση της κρίσης της μυασθένειας gravis μπορεί να προβλεφθεί ήδη από την έναρξη της νόσου. Αξιόπιστοι προγνωστικοί παράγοντες μιας κακοήθους πορείας είναι η αδυναμία του προσώπου, οι βολβικές και αναπνευστικές διαταραχές, η αδυναμία των μυών του λαιμού και των χεριών (σύμπτωμα «χαλάσεως» 3-5 δακτύλων των χεριών) και η απουσία «κλασικών» οφθαλμοκινητικών διαταραχών (διπλή όραση ) και εγγύς αδυναμία των άκρων στο κλινικό πρότυπο έναρξης της μυασθένειας gravis (επιπλέον, ένα παρόμοιο εκλεκτικό πρότυπο, που έχει σχηματιστεί νωρίς, επιμένει σε όλη τη διάρκεια της νόσου και παρατηρείται σε ασθενείς με τις περισσότερες σοβαρή πορείαασθένειες ανθεκτικές στα κύρια είδη παθογενετική θεραπεία- GCS, θυμεκτομή (συχνά κατά την ανάπτυξη επείγονοι ασθενείς διατηρούν τη χαρακτηριστική επιλεκτικότητα της ήττας μεμονωμένων μυϊκών ομάδων, έχοντας τον λεγόμενο «μερικό» τύπο κρίσης).

Σύμφωνα με το αποτέλεσμα της μελέτης (από το 1997 έως το 2012) ο Ν.Ι. Οι Shcherbakov et al. (FGBU" Κέντρο Επιστημώννευρολογία" RAMS, Μόσχα):

Οι κρίσεις σε ασθενείς με μυασθένεια συχνά αναπτύσσονται τον πρώτο χρόνο από την έναρξη της νόσου, γεγονός που οφείλεται κυρίως στην καθυστερημένη διάγνωση και στην έλλειψη επαρκούς παθογενετικής θεραπείας. Η ανάπτυξη κρίσης στα τελευταία στάδια της νόσου συνδέεται σημαντικά συχνότερα με την κατάργηση ή μείωση της δόσης της βασικής θεραπείας με κορτικοστεροειδή, γεγονός που αντανακλά τις αντικειμενικές δυσκολίες στην επιλογή της ελάχιστης δόσης συντήρησης των στεροειδών.

Τα MC κυριαρχούν στις γυναίκες σε νεαρή ηλικία, στους άνδρες άνω των 60 ετών. Με «όψιμη» έναρξη της νόσου, η πιθανότητα εμφάνισης κρίσεων σε γυναίκες και άνδρες είναι η ίδια.

Ένα χαρακτηριστικό της βαριάς μυασθένειας στους ηλικιωμένους είναι η τάση για οξεία κεραυνοβόλο εμφάνιση της νόσου, έως εκδήλωση με MC, η οποία, όπως δείχνει η κλινική πρακτική, είναι συχνά η αιτία μιας λανθασμένης διάγνωσης.

Σημαντικοί προγνωστικοί παράγοντες μιας κακοήθους πορείας «κρίσης» της νόσου θα πρέπει να θεωρηθούν η παρουσία επιλεκτικού κρανιοβολβικού κλινικού προτύπου, ο συνδυασμός μυασθένειας βαριάς με θυμώμα και η έλλειψη επίδρασης στη θυμεκτομή στους νέους. ηλικιακές ομάδες(έως 40 ετών), η παρουσία αντισωμάτων (ΑΤ) κατά της ΜΤΚ (ειδική μυϊκή κινάση τυροσίνης), η κακή ευαισθησία των ασθενών στους αναστολείς της ακετυλοχολινεστεράσης.

Ο τίτλος (συγκέντρωση) των αντισωμάτων κατά της AChR δεν έχει προγνωστική αξία για τον προσδιορισμό της σοβαρότητας της πορείας της νόσου. Η ανίχνευση αντισωμάτων κατά της ΜΤΚ στον ορό των ασθενών υποδεικνύει υψηλό κίνδυνο ανάπτυξης κακοήθους πορείας κρίσης της νόσου.

Ηλεκτροφυσιολογικό κριτήριο υψηλού κινδύνουΤο MC είναι μια μείωση του εύρους της απόκρισης Μ στο πρώτο ηλεκτρικό ερέθισμα σε έναν κλινικά προσβεβλημένο μυ σε συνδυασμό με ένα μικρό βαθμό μείωσης (μπλοκ νευρομυϊκής μετάδοσης) που δεν αντιστοιχεί στη σοβαρότητα της πάρεσης.

Μια μυασθένεια κρίση είναι μια ξαφνική έναρξη μιας κρίσιμης κατάστασης που προκαλείται από μια διαταραχή νευρομυϊκή αγωγιμότηταανά τύπο ανταγωνιστικού μπλοκ. Η ΜΚ εμφανίζεται στο 13-27% των περιπτώσεων, κατά τα 3 πρώτα χρόνια της νόσου, ανεξάρτητα από την ηλικία του ασθενούς, τη μορφή και την πορεία της νόσου. Οι πιο τρομερές επιπλοκές είναι η αναπνευστική ανεπάρκεια σε μορφή βολβού, ο κίνδυνος αναρρόφησης τροφής ή η «ασφυξία της βαλβίδας» λόγω συστολής της γλώσσας και αδυναμίας της επιγλωττίδας και με σπονδυλική μορφή- λόγω της απενεργοποίησης του διαφράγματος και της αδυναμίας των μεσοπλεύριων μυών. Σε καρδιακές μορφές κρίσης, οξεία καρδιαγγειακή ανεπάρκεια. Η χολινεργική κρίση προκαλείται από υπερβολική δόση AHEP και εξωτερικά μοιάζει μυασθενική κρίση.

Μια αξιόπιστη διαγνωστική δοκιμή είναι η επαναλαμβανόμενη ενδοφλέβια χορήγηση 1 ml διαλύματος προσερίνης 0,05%: με μυασθένεια κρίση, εμφανίζεται υποχώρηση των συμπτωμάτων, με χολινεργική κρίση, αύξηση των συμπτωμάτων.

Θεραπευτική αγωγή. Στη μυασθένεια κρίση, η θεραπεία ξεκινά με υποδόρια ή ενδοφλέβια χορήγησηδιαδοχικά 3 φορές μετά από 30 λεπτά 2 ml διαλύματος prozerin 0,05% (ή 2 φορές μετά από 45 λεπτά 3 ml). Η έλλειψη αποτελέσματος χρησιμεύει ως ένδειξη για IVL. Το IVL ενδείκνυται επίσης για ταχύπνοια - περισσότερες από 35 αναπνοές ανά 1 λεπτό, μείωση του VC κατά 25%, αύξηση του φυσιολογικά νεκρού χώρου και με υποξαιμία σε συνδυασμό με υπερκαπνία. Εάν η ανάγκη για μηχανικό αερισμό επιμένει για περισσότερο από μία εβδομάδα, γίνεται τραχειοστομία. Για τη μείωση της σιελόρροιας και της βρογχικής έκκρισης, χορηγείται 1 ml διαλύματος θειικής ατροπίνης 0,1%. Εάν διαταραχθεί η κατάποση, η διατροφή παρέχεται μέσω του ρινοοισοφαγικού σωλήνα.

Στο σοβαρές μορφέςμυασθενική κρίση, πραγματοποιείται παλμική θεραπεία: 1000-2000 mg ημιηλεκτρικής πρεδνιζολόνης χορηγούνται ενδοφλεβίως, σε λιγότερο σοβαρές περιπτώσεις, το φάρμακο χορηγείται με ρυθμό 1,5-2 mg / kg (μέσος όρος 100-200 mg) την ημέρα. Ταυτόχρονα, συνταγογραφούνται σκευάσματα καλίου (ενδοφλέβια στάγδην 30 ml διαλύματος χλωριούχου καλίου 10% ανά 500 ml ισοτονικού διαλύματος χλωριούχου νατρίου με ρυθμό 20 σταγόνες ανά 1 λεπτό). Η πλασμαφαίρεση ή η αιμορρόφηση είναι αποτελεσματική.

Το Timoptin (παρασκεύασμα από κλάσματα πεπτιδίου θύμου θύμου) χορηγείται υποδορίως σε δόση 100 IU ξηρής ύλης αραιωμένης σε 1 ml ισοτονικού διαλύματος χλωριούχου νατρίου ανά ένεση. Το μάθημα συνταγογραφείται 5 ενέσεις με μεσοδιάστημα 3 ημερών. Στο 1/3 των περιπτώσεων, σημειώνεται βελτίωση μετά την πρώτη ένεση, στις υπόλοιπες - μετά τη 2η-3η ένεση. Βελτίωση της κατάστασης δυναμικής δράσης της νευρομυϊκής μετάδοσης και της κινητικής μονάδας σκελετικός μυςεπιβεβαιώνεται επανειλημμένα από δεδομένα ΗΜΓ. Αυτό κατέστησε δυνατή τη μείωση της δόσης του AHEP.

Δεν παρατηρούνται ανεπιθύμητες ενέργειες με την εισαγωγή θυμοπτίνης. Σε περίπτωση μερικής καρδιακής ή γενικευμένης μυασθένειας κρίσεων με σοβαρές καρδιαγγειακές διαταραχές, 6 ml (50-100 mg) κοκαρβοξυλάσης, 10 ml διαλύματος παναγγίνης 10%, 1 ml διαλύματος κορλικόνης 0,06% αραιωμένο με 10-20 ml διαλύματος γλυκόζης 20% ή 40%, υποδορίως - 1 ml διαλύματος βενζοϊκού νατρίου 10% καφεΐνης ή 1 ml κορδιαμίνης. Με αναποτελεσματικότητα καταχωρημένες δραστηριότητεςεφαρμόστε πλασμαφαίρεση (3-5 συνεδρίες), αιμορρόφηση (1 συνεδρία).

Κατά τη θεραπεία ασθενών με χολινεργική κρίση, το AHEP θα πρέπει να διακόπτεται. 0,5-1 ml διαλύματος 0,1% θειικής ατροπίνης εγχέεται ενδοφλεβίως, στη συνέχεια πάλι (μετά από 1-1,5 ώρα) υποδορίως 1 ml (μέχρι να εμφανιστεί μυδρίαση και ξηροστομία).

Είναι αποτελεσματική η εισαγωγή του αντιδραστήρα χολινεστεράσης διπιροξίμη - 1 ml διαλύματος 15% κάτω από το δέρμα ή στον μυ. Μετά από 1 ώρα, η ένεση στην ίδια δόση επαναλαμβάνεται. Με αύξηση των σημείων αναπνευστικής ανεπάρκειας, ο ασθενής μεταφέρεται σε μηχανικό αερισμό. Μερικές φορές αρκεί να σταματήσετε τη λήψη του AHEP για 16-24 ώρες και να πραγματοποιήσετε μηχανικό αερισμό αυτή τη στιγμή. Με την αναποτελεσματικότητα αυτών των μέτρων, ενδείκνυται η πλασμαφαίρεση.

Στόχος επικουρική θεραπείαστο μακροχρόνια θεραπεία- βελτιώνουν τη σύνθεση και απελευθέρωση της ακετυλοχολίνης, τη λειτουργία των μυών και μειώνουν παρενέργειακορτικοστεροειδή. Η πρώτη εργασία εξυπηρετείται από αδρενομιμητικά, σκευάσματα ασβεστίου, μεθειονίνη, ATP, γλουταμινικό οξύ, βιταμίνες των ομάδων Β, D και Ε, ριβοξίνη, φωσφοδένιο, προσαρμογόνα (βάμμα σχισάνδρας και ελευθερόκοκκος).

Για την πρόληψη της οστεοπόρωσης κατά τη διάρκεια μακροχρόνιας θεραπείας με κορτικοστεροειδή, συνταγογραφείται διάλυμα ρεταβολίλης 5%, 1 ml ενδομυϊκά, 6 φορές με διάλειμμα μεταξύ των ενέσεων 3 ημερών. Στη συνέχεια, τα μεσοδιαστήματα μεταξύ των ενέσεων αυξάνονται σε 5, 7, 10, 15, 20 και 30 ημέρες και μετά αλλάζουν σε δόση συντήρησης (1 ml διαλύματος 5% μία φορά κάθε 2 μήνες) για αρκετά χρόνια. παρενέργεια μακροχρόνια χρήσηΤο retabolil είναι αρρενωπό. Το φάρμακο δεν συνιστάται για νεαρές γυναίκες και άνδρες με αδένωμα προστάτης. Για την πρόληψη της οστεοπόρωσης, χρησιμοποιείται επίσης ένα φάρμακο που περιέχει φθόριο corebiron (οσίνη), 0,5-1 g 3 φορές την ημέρα.

Μυασθενικά σύνδρομα

Οι κλινικές εκδηλώσεις του μυασθένειου συνδρόμου είναι παρόμοιες με εκείνες της μυασθένειας gravis. Η παραβίαση της νευρομυϊκής μετάδοσης σε αυτή την ασθένεια εμφανίζεται σε προσυναπτικό επίπεδο. Τα μυασθενικά σύνδρομα εμφανίζονται με καρκινωματώδεις νευρομυοπάθειες (σύνδρομο Lambert-Eaton), με συστηματικά νοσήματα του συνδετικού ιστού, αλλαντίαση. Το κύριο διαφορικό διαγνωστικό σημάδι αυτών των συνδρόμων είναι το "σύμπτωμα εργασιμότητας" - μια αύξηση στο εύρος των επακόλουθων προκλημένων δυναμικών δράσης κατά τη διέγερση με μέσες (10-20 παλμούς/δευτερόλεπτο) και ιδιαίτερα υψηλές (40-50 παλμοί/δευτερόλεπτο) συχνότητες κατά τη διάρκεια Καταγραφή ΗΜΓ. Στο μυασθενικό σύνδρομο, μαζί με τη θεραπεία της υποκείμενης νόσου, συνταγογραφούνται σκευάσματα ασβεστίου, AHEP, γουανιδίνη.

Το μυασθενικό σύνδρομο ως επιπλοκή φαρμακευτική θεραπείαεμφανίζεται ως αποτέλεσμα αποκλεισμού της νευρομυϊκής μετάδοσης σε προσυναπτικό επίπεδο κατά τη συνταγογράφηση αμινογλυκοσιδικών αντιβιοτικών (γενταμυκίνη, καναμυκίνη, λινκομυκίνη, νεομυκίνη κ.λπ.), στρεπτομυκίνη, τετρακυκλίνες, φάρμακα που μοιάζουν με curare(διθυλίνη, τουβοκουραρίνη, διπλακίνη, μελικτίνη), D-πενικιλλαμίνη, μερικά αντισπασμωδικά(τριμετίνη, κλοναζεπάμη, βαρβιτουρικά), σκευάσματα λιθίου και κινίνη.

Η θεραπεία ξεκινά με την κατάργηση των φαρμάκων που προκάλεσαν την ανάπτυξη του συνδρόμου, συνταγογραφούνται θεραπεία αποτοξίνωσης, βιταμίνες, AHEP και παράγοντες που περιέχουν κάλιο.

Εκτός από αυτά που αναφέρονται φάρμακα, οι ασθενείς με μυασθένεια gravis και μυασθενικά σύνδρομα αντενδείκνυνται σε μυοχαλαρωτικά, ηρεμιστικά, αντιψυχωσικά, αντικαταθλιπτικά, σκευάσματα μορφίνης και βαρβιτουρικά μακράς δράσης, καθαρτικά που περιέχουν μαγνήσιο, σουλφοναμίδια.

Ορισμένες νευρικές παθήσεις είναι δύσκολο να διαγνωστούν κατά την αρχική θεραπεία ασθενών από τους γιατρούς. Αυτές οι ασθένειες περιλαμβάνουν τη μυασθένεια gravis. Αρχικά παράπονα, που εκφράστηκαν από τον ασθενή, για ταχεία κόπωση. Αλλά μετά την ανάπαυση, η μυϊκή κόπωση συνεχίζεται σύντομο χρονικό διάστημαυποχωρεί και ο ασθενής αισθάνεται και πάλι αρκετά φυσιολογικός.

Εν τω μεταξύ, η βαριά μυασθένεια είναι παραβίαση της νευρομυϊκής μετάδοσης σημάτων από το κεντρικό νευρικό σύστημα στους γραμμωτούς μύες, η οποία προκαλεί ανώμαλη κυκλική κόπωση μετά από ένα ελαφρύ φορτίο.

Πληροφορίες για την ασθένεια

Υπάρχουν ανοσοεξαρτώμενα μυασθένεια gravis και μυασθενικά σύνδρομα.

Η αιτία του πρώτου είναι τα αυτοάνοσα νοσήματα, η ανάπτυξη συνδρόμων οφείλεται σε συνδυασμό αναπτυξιακών ελαττωμάτων: μετασυναπτικά και προσυναπτικά.

Αυτά τα ελαττώματα δεν είναι τίποτα άλλο από παραβιάσεις της σύνθεσης των ουσιών που είναι απαραίτητες για την κανονική λειτουργία του σώματος και ένα ελάττωμα στα όργανα της αντίληψης. Λόγω παθολογιών των οργανικών διεργασιών, η λειτουργία του θύμου αδένα διαταράσσεται.

Πιέστε για εκκίνηση αυτοάνοσο νόσημαή παραβιάσεις βιοχημικές διεργασίεςστο σώμα μπορεί να υπάρχουν όλοι οι παράγοντες που αποδυναμώνουν την ανοσολογική κατάσταση, δηλαδή μεταδοτικές ασθένειες, άγχος ή τραυματισμός.

Διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές μυασθένειας:

• μάτι;
• βολβοειδής;
• γενικευμένη.

Μερικοί γιατροί πιστεύουν ότι η βολβική μυασθένεια συνδυάζεται με το μάτι και ως ξεχωριστή πάθηση δεν ταξινομείται.

Τα πρώτα συμπτώματα της μυασθένειας gravis σχήμα ματιού- βλάβη στους μύες των βλεφάρων. Οι ασθενείς παραπονιούνται για βλεφαρόπτωση, ταχεία κόπωση των ματιών, διπλασιασμό της εικόνας.

Στη συνέχεια ενώνονται τα σημάδια της βολβικής μυασθένειας - οι φαρυγγικοί μύες, επίσης νευρωμένοι από τα κρανιακά νεύρα, ατροφούν.

Οι λειτουργίες μάσησης και κατάποσης παραβιάζονται, στο μέλλον η χροιά της φωνής θα αλλάξει, η ικανότητα άρθρωσης της ομιλίας θα εξαφανιστεί.

Με τη γενικευμένη βαριά μυασθένεια, όλοι οι μύες αποφράσσονται σταδιακά - από πάνω προς τα κάτω - από τον αυχενικό και την ωμοπλάτη προς τη ραχιαία, και στη συνέχεια προσβάλλονται οι μύες των άκρων. Εμφανίζεται σιελόρροια, γίνεται δύσκολο για τον ασθενή να εξυπηρετήσει τον εαυτό του, να εκτελέσει τις πιο απλές ενέργειες, υπάρχει αίσθημα αδυναμίας στα άκρα.

Η αύξηση των συμπτωμάτων μπορεί να σταματήσει σε οποιοδήποτε στάδιο.

Στα παιδιά, η νόσος δεν εκδηλώνεται πριν από την ηλικία των έξι μηνών, στις περισσότερες περιπτώσεις διαγιγνώσκεται σε αγόρια μεγαλύτερα των 10 ετών. Έχουν έως και 2 χρόνια από τα πρώτα συμπτώματα - αδυναμία των μυών των βλεφάρων - έως τα επόμενα.

Στην ενήλικη ζωή, στην περίοδο από 20 έως 40 ετών, οι γυναίκες είναι πιο πιθανό να νοσήσουν και σε ηλικία άνω των 65 ετών, η εκδήλωση της νόσου δεν εξαρτάται πλέον από το φύλο.

Τύποι μυασθενικού συνδρόμου

Υπάρχουν πολλά μυασθενικά σύνδρομα που προκαλούνται από γενετικά ελαττώματα.

Όλα κληρονομούνται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο, εκτός από το αυτοσωμικό επικρατές σύνδρομο, το οποίο προκαλείται από το αργό κλείσιμο των καναλιών του ανοσοποιητικού:

1. Το σύνδρομο Lambert-Eaton διαγιγνώσκεται συχνότερα σε άνδρες άνω των 40 ετών. Τα κύρια χαρακτηριστικά του είναι η αδυναμία των εγγύς μυών των άκρων ενώ διατηρεί τους βολβούς και τους εξωφθάλμιους μύες. Τα συμπτώματα μπορεί να είναι μπροστά από τις κλινικές εκδηλώσεις, με σωματική άσκηση - αθλητισμός, μυϊκή αδυναμία μπορεί να σταματήσει.
2. Συγγενές μυασθενικό σύνδρομο. Σημάδια - παραβίαση της συμμετρικής κίνησης των βολβών και πτώση των βλεφάρων.
3. Συμπτώματα - αδυναμία των μυών του προσώπου και των σκελετικών μυών, η λειτουργία του πιπιλίσματος είναι εξασθενημένη.
4. Η μυϊκή υπόταση και η υπανάπτυξη του συναπτικού οργάνου προκαλεί ένα σπάνιο μυασθένιο σύνδρομο, στο οποίο τα τενοντιακά αντανακλαστικά μειώνονται. Τυπικά σημάδιακαταστάσεις - ασυμμετρία του προσώπου, των μαστικών αδένων και του κορμού.
5. Μυασθενικά σύνδρομα μπορεί να προκληθούν από τη λήψη ορισμένων φαρμάκων: D-πενικιλλαμίνη και αντιβιοτικά: αμινογλυκοσίδες και πολυπεπτίδια. Βελτίωση εμφανίζεται 6-8 μήνες μετά τη διακοπή του φαρμάκου.

Το σύνδρομο λόγω αργού κλεισίματος ιοντικών διαύλων έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:

• αδυναμία των οφθαλμοκινητικών μυών.
• μυική ατροφία;
• αδυναμία στα άκρα.

Η θεραπεία για κάθε περίπτωση μυασθένειας gravis πραγματοποιείται σύμφωνα με συγκεκριμένο αλγόριθμο.

Μπορεί να εφαρμοστεί:

• κορτικοστεροειδή?
• αντιβιοτικά?
• φάρμακα αντιχολινεσταζόρ?
• πλασμαφαίρεση και άλλα είδη ειδικής θεραπείας.

Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται σε μια μορφή της νόσου είναι αναποτελεσματικά για άλλες μορφές.

μυασθενική κρίση

Τα κύρια συμπτώματα μιας μυασθένειας κρίσης είναι οι εκτεταμένες δυσλειτουργίες των βολβικών μυών, που περιλαμβάνουν και τον αναπνευστικό, μέχρι την έναρξη της άπνοιας.

Η ένταση των συμπτωμάτων αυξάνεται με κρίσιμο ρυθμό - η εγκεφαλική υποξία μπορεί να συμβεί μέσα σε μισή ώρα.

Εάν δεν παρέχεται επείγουσα φροντίδα για μια ξαφνική μυασθένεια κρίση, ο ασθενής θα πνιγεί.

Οι λόγοι για την εξέλιξη της κρίσης μπορεί να είναι οι ακόλουθοι παράγοντες:

• στρεσογόνες συνθήκες?
• αυξημένη σωματική δραστηριότητα?
• γρίπη;
• οξείες αναπνευστικές ασθένειες?
• παραβιάσεις των μεταβολικών διεργασιών ·
• δηλητηρίαση διαφόρων αιτιολογιών.

Αυτοί οι παράγοντες προκαλούν απόφραξη της νευρομυϊκής αγωγιμότητας, προκαλούν απώλεια διεγερσιμότητας στους μύες και τους τένοντες.

Οι ασθενείς με μυασθένεια έχουν πάντα μαζί τους ένα σημείωμα, το οποίο λέει ότι πάσχουν από την τάδε μορφή της νόσου και ποια φάρμακα χρειάζονται για τις πρώτες βοήθειες. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς φέρουν φάρμακα μαζί τους - αυτά είναι το prozerin και το canevin.

Αν μεταξύ των γύρω, στα μάτια των οποίων αναπτύχθηκε μια μυασθένεια κρίση, υπάρχει τουλάχιστον 1 άτομο που ξέρει πώς να κάνει την ένεση, η ζωή ενός ατόμου θα σωθεί. Αλλά πρέπει να καλέσετε ασθενοφόρο.

Αντιμετώπιση κρίσης

Η μέθοδος αντιμετώπισης μιας μυασθένειας κρίσης καθορίζεται πλήρως από την κατάσταση του ασθενούς και από το πόσο γρήγορα παρασχέθηκε επείγουσα περίθαλψη στον ειδικό που έφτασε στο σημείο της κλήσης. ταξιαρχία.

Το συντομότερο δυνατό, το θύμα πρέπει να τοποθετηθεί στην εντατική και να συνδεθεί με αναπνευστήρα - τεχνητή αναπνοή. Ο τεχνητός αερισμός των πνευμόνων θα πρέπει να πραγματοποιείται εντός 24 ωρών, όχι λιγότερο.

Η πλασμαφαίρεση αποκαθιστά αποτελεσματικά την κατάσταση, αλλά μπορεί να απαιτείται ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη. Μαζί με την ανοσοσφαιρίνη, χρησιμοποιούνται μεθυλπρεδνιζολόνη και χλωριούχο κάλιο.

Η κοινή θεραπεία με ανοσοσφαιρίνη, χλωριούχο κάλιο και μεθυλπρεδνιζολόνη χρησιμοποιείται παρουσία ιστορικού φλεγμονωδών διεργασιών.

Χρησιμοποιούνται αντιοξειδωτικά - ιδιαίτερα το λιποϊκό οξύ. Μειώνουν την ποσότητα ελεύθερες ρίζεςσυσσωρεύονται στο αίμα, μειώνουν τη σοβαρότητα του οξειδωτικού στρες στο σώμα των ασθενών.

Οποιαδήποτε κρίση είναι μια κατάσταση ενός ατόμου στην οποία η πορεία της νόσου επιδεινώνεται ξαφνικά και απειλητική για τη ζωήτα συμπτώματα αναπτύσσονται πολύ γρήγορα. Οι μυασθένειες και οι χολινεργικές κρίσεις, που είναι σύντροφοι της μυασθένειας gravis, είναι επικίνδυνες γιατί ο ασθενής μπορεί να σταματήσει να αναπνέει και να σταματήσει την καρδιά. Μερικές φορές η ζωή ενός ατόμου μετριέται κυριολεκτικά σε λεπτά, κατά τη διάρκεια των οποίων οι γιατροί ή οι κοντινοί άνθρωποι πρέπει να έχουν χρόνο να παρέχουν η σωστή βοήθεια. Γιατί υπάρχει μια επιδείνωση, φαίνεται, όχι μοιραία επικίνδυνη ασθένειαβαρεία μυασθένεια Προσφέρουμε μια απλή γλώσσα που μπορεί να καταλάβει ο καθένας σχετικά με αυτό που πρέπει να γνωρίζει ο καθένας: τα αίτια των μυασθενικών και χολινεργικών κρίσεων, η κλινική, η επείγουσα περίθαλψη για όσους είχαν μια τέτοια ατυχία. Ίσως κάποιος κοντά μας, αν αρρωστήσει ξαφνικά στη μεταφορά ή απλώς στο δρόμο, οι πληροφορίες σε αυτό το άρθρο θα βοηθήσουν να σωθεί μια ζωή.

βαρεία μυασθένεια

Ας ξεκινήσουμε την ιστορία για την κρίση με μια εξήγηση της έννοιας της μυασθένειας gravis. Συμβαίνει ότι άλλοι εκλαμβάνουν αυτή την ασθένεια ως προσομοίωση, καθώς όσοι πάσχουν από μυασθένεια gravis παραπονιούνται συνεχώς για κόπωση, λήθαργο, ανικανότητα να εκτελέσουν οποιαδήποτε σωματική εργασία, μόνο την πιο ελαφριά.

Στην πραγματικότητα, η μυασθένεια gravis είναι νευρομυϊκή νόσοανήκουν στην κατηγορία των αυτοάνοσων, που προκαλούνται δηλαδή από αδυναμία στον οργανισμό να παράγει τα σωστά αντισώματα ή από την παραγωγή φονικών κυττάρων που επιτίθενται σε υγιείς ιστούς και κύτταρα, κάτι που γίνεται μεγάλη καταστροφή.

Η μυασθένεια κρίση αναπτύσσεται στο πλαίσιο μιας γενικής νόσου και έχει συμπτώματα παρόμοια με αυτήν, που εκδηλώνονται μόνο σε πολύ μεγαλύτερο βαθμό, που προηγουμένως οδήγησε στο θάνατο περίπου 40% των ασθενών. Τώρα, εάν η θεραπεία ξεκινήσει χωρίς καθυστέρηση, μπορεί να αποφευχθεί. Θα ήθελα να σημειώσω ότι 10 άτομα πάσχουν από μυασθένεια gravis για κάθε 100 χιλιάδες πολίτες της Γης και οι γυναίκες υποφέρουν από αυτήν 3 φορές πιο συχνά από τους άνδρες. Η μυασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί ήδη στην παιδική ηλικία, αλλά τέτοιες περιπτώσεις είναι σπάνιες. Παρατηρείται κυρίως σε άτομα από 20 ετών έως ακραίες ηλικίες.

Συμπτώματα μυασθένειας gravis

Χωρίς μυασθένεια, εάν ένα άτομο την έχει, δεν μπορεί να εμφανιστεί μυασθένεια κρίση. Ωστόσο, ορισμένες άλλες ασθένειες μερικές φορές συγχέονται με αυτό. παρόμοια συμπτώματαόπως ο προαναφερθείς λήθαργος, αδυναμία, κούραση. Πρόσθετα συμπτώματαμε μυασθένεια gravis:

Πτώση των βλεφάρων, πιο έντονη το βράδυ, και καλύτερα το πρωί μετά από μια νυχτερινή ανάπαυση.

διπλή όραση;

Αδυναμία, υψηλή κόπωση μετά από τις συνήθεις δραστηριότητες για άλλους ανθρώπους, για παράδειγμα, αναρρίχηση σκάλας.

Αρχικά βολβικά σημάδια (εμφάνιση ρινικής φωνής μετά το φαγητό και μια μακρά συνομιλία, δυσκολία στην προφορά μεμονωμένων γραμμάτων).

Δυναμική βολβικών σημάτων (δυσκολία στην κατάποση, συχνός πνιγμός).

Φυτικές διαταραχές ταχυκαρδία);

Μιμητικά σημάδια (πολύ βαθιές ρυτίδες στο μέτωπο, χαρακτηριστική έκφραση του προσώπου).

Σάλιωμα;

Δυσκολία στο κράτημα του κεφαλιού.

Δυσκολία στο περπάτημα.

Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της μυασθένειας είναι ότι όλες οι παραπάνω εκδηλώσεις αυξάνονται μετά σωματική δραστηριότητακαι το βράδυ, και μετά καλή ξεκούρασημειωθεί ή εξαφανιστεί τελείως.

Συμπτώματα μυασθένειας κρίσης

Εάν ένα άτομο πάσχει από μυασθένεια gravis, υπό ορισμένες συνθήκες, μπορεί να εμφανίσει μυασθένεια κρίση. Τα συμπτώματα της υποκείμενης νόσου, ιδιαίτερα όπως η ταχυκαρδία, η υψηλή κόπωση είναι ζωτικής σημασίας σημαντικούς μύες(αναπνευστικό, καρδιακό), σιελόρροια, ενώ αυξάνεται. Επίσης, η κρίση χαρακτηρίζεται από τις ακόλουθες εκδηλώσεις:

Παράλυση των μυών και της γλώσσας κατάποσης, ως αποτέλεσμα της οποίας η βλέννα, το σάλιο, τα τρόφιμα μπορούν να εισέλθουν στην αναπνευστική οδό.

Έντονος ενθουσιασμός και πανικός λόγω έλλειψης αέρα.

Κρύος ιδρώτας;

Ωρες ωρες αυθόρμητη ούρησηκαι/ή αφόδευση?

Απώλεια συνείδησης;

Ξηρό δέρμα;

Άλματα στην αρτηριακή πίεση?

Διαστολή της κόρης;

Οξεία καρδιακή ανεπάρκεια, δηλαδή διαταραχές στο έργο της καρδιάς.

Η μυασθενική κρίση είναι αρκετών βαθμών:

Μέσης;

βαρύς;

Αστραπιαία.

Οι διαφορές έγκεινται στη δύναμη της εκδήλωσης των παραπάνω συμπτωμάτων. Μια σοβαρή και αστραπιαία κρίση είναι ιδιαίτερα επικίνδυνη, κατά την οποία ένα άτομο αναπτύσσει αδυναμία των αναπνευστικών και καταποτικών μυών πολύ γρήγορα, κυριολεκτικά σε λίγα λεπτά. Η αναπνοή στην αρχή γίνεται γρήγορη, το πρόσωπο κοκκινίζει, η πίεση ανεβαίνει, ο σφυγμός φτάνει περίπου τους 160 παλμούς το λεπτό. Στη συνέχεια η αναπνοή αρχίζει να διακόπτεται, μπορεί να εξαφανιστεί τελείως, το πρόσωπο γίνεται μπλε (στην ιατρική αυτό ονομάζεται κυάνωση), η πίεση πέφτει, ο σφυγμός σχεδόν δεν γίνεται αισθητός.

Αιτίες μυασθενικής κρίσης

Η μυασθένεια μπορεί να είναι συγγενής και επίκτητη. Το πρώτο συμβαίνει λόγω μεταλλάξεων στα γονίδια. Το δεύτερο αναπτύσσεται εάν ένα άτομο έχει:

Προβλήματα με τον θύμο?

Ορισμένες μορφές καρκίνου (ιδιαίτερα του μαστού, του πνεύμονα, των ωοθηκών).

θυρεοτοξίκωση;

Εγκεφαλίτιδα ληθαργική.

Στο πλαίσιο αυτών των ασθενειών, η μυασθενική κρίση μπορεί να αναπτυχθεί σε τέτοιες περιπτώσεις:

Οξείες μολυσματικές ασθένειες, συμπεριλαμβανομένου του SARS, της γρίπης, της βρογχίτιδας.

Λειτουργίες;

Σοβαρό ψυχολογικό στρες.

Λήψη ορισμένων φαρμάκων (ιδίως ηρεμιστικών).

Ορμονικές διαταραχές;

Παράλειψη ασθενών με μυασθένεια που λαμβάνουν χάπια, παραβίαση της πορείας θεραπείας.

Χολινεργική κρίση

Η μυασθενική κρίση και η χολινεργική κρίση εμφανίζονται συχνά παράλληλα, γι' αυτό και υπάρχουν λάθη στη διαφοροποίηση και ως εκ τούτου στη θεραπεία. Ωστόσο, αυτά τα δύο μοιάζουν κάπως εξωτερικές εκδηλώσειςπολιτείες καλούνται διαφορετικούς λόγουςκαι έχουν διαφορετική αιτιολογία.

Έτσι, με μια μυασθενική κρίση, η πυκνότητα των χολινεργικών υποδοχέων της μεμβράνης μειώνεται λόγω της καταστροφής τους και οι υπόλοιποι αλλάζουν τις λειτουργίες τους. Και με μια χολινεργική κρίση, εμφανίζεται υπερβολική ενεργοποίηση χολινεργικών υποδοχέων (νικοτινικών και/ή μουσκαρινικών). Αυτή η διαδικασία ξεκινά με τη λήψη φαρμάκων για τη θεραπεία της μυασθένειας gravis σε υψηλές δόσεις, καθώς και φάρμακα που απαγορεύονται σε αυτή τη νόσο.

Δεν είναι εύκολο να διαγνωστεί αυτή η κρίση, αφού τα κύρια συμπτώματά της συμπίπτουν με τη μυασθένεια. Για να προσδιορίσετε σωστά τι συμβαίνει σε ένα άτομο, ένα τέτοιο χαρακτηριστικό στην κατάστασή του, χαρακτηριστικό μιας χολινεργικής κρίσης, μπορεί να βοηθήσει: ο ασθενής έχει σημάδια δηλητηρίασης: πονάει το στομάχι, ανοίγει ο έμετος, αρχίζει η διάρροια. Η μυασθένεια κρίση χαρακτηρίζεται από τα πάντα εκτός από αυτά τα συμπτώματα.

Το δεύτερο χαρακτηριστικό της χολινεργικής κρίσης είναι ότι τα συμπτώματα της μυασθένειας επιδεινώνονται χωρίς σωματική άσκηση, αλλά μετά από λήψη αντιχολινεστεράσης.

μικτή κρίση

Αυτός είναι ο πιο επικίνδυνος τύπος παθολογίας για την υγεία και τη ζωή. Συνδυάζει μια μυασθενική και χολινεργική κρίση, παρουσιάζοντας ταυτόχρονα όλα τα συμπτώματα που σημειώνονται και στις δύο καταστάσεις. Αυτό καθιστά δύσκολη τη σωστή διάγνωση, αλλά ακόμη περισσότερο - τη θεραπεία, επειδή εκείνα τα φάρμακα που σώζουν από μια κρίση μυασθένειας επιδεινώνουν ακόμη περισσότερο τη χολινεργική κρίση. Σε μικτές κρίσεις, διακρίνονται δύο φάσεις της ροής:

1. Μυασθενική. Οι ασθενείς έχουν έντονες διαταραχές του βολβού, αναπνευστικά προβλήματα, η σωματική δραστηριότητα προκαλεί κόπωση, αλλά η λήψη φαρμάκων (Klamin, Prozerin) δεν προκαλεί αρνητικές αντιδράσεις.

2. Χολινεργικόχαρακτηρίζεται από συμπτώματα μέθης.

Η πρακτική έχει δείξει ότι οι μικτές κρίσεις εμφανίζονται συχνότερα σε άτομα που έχουν ήδη υποστεί μια ή την άλλη κρίση με μυασθένεια gravis.

ύποπτος μικτή κρίσηείναι δυνατό σύμφωνα με τις ακόλουθες εκδηλώσεις:

Σε ασθενείς, παρατηρείται επίσης σαφώς διαταραχή του βολβού και κινητική λειτουργίατα άκρα άλλαξαν λίγο.

Η χρήση φαρμάκων δεν μειώνεται εξίσου παθολογικά συμπτώματα, για παράδειγμα, βελτιώνει την κινητική δραστηριότητα και βοηθά ελάχιστα στη σταθεροποίηση της αναπνοής.

Διαγνωστικά

Για να μην κάνετε λάθος και να παρέχετε γρήγορα αποτελεσματική βοήθεια στη μυασθένεια κρίση, είναι σημαντικό να γίνει σωστή διάγνωση του ασθενούς. Όπως σημειώθηκε παραπάνω, ορισμένα συμπτώματα μυασθένειας κρίσης μπορεί να υπάρχουν σε ασθένειες που δεν έχουν καμία σχέση με τη μυασθένεια gravis (για παράδειγμα, δυσκολία στην αναπνοή, ανεπάρκεια καρδιακών ρυθμών). Τα συμπτώματα μιας χολινεργικής κρίσης είναι παρόμοια με αυτά που εμφανίζονται με τη μέθη και ορισμένα προβλήματα με το πεπτικό σύστημα. Εάν υπάρχει συνοδός με τον ασθενή που μπορεί να δώσει πληροφορίες για την παρουσία μυασθένειας gravis και τα φάρμακα που παίρνει, η διάγνωση απλοποιείται πολύ. Για να διαφοροποιήσουν το είδος της κρίσης, οι γιατροί πραγματοποιούν

Ιδιαίτερες δυσκολίες στη διάγνωση παρατηρούνται σε μικτή κρίση. Προκειμένου να προσδιοριστεί με ακρίβεια η πρώτη φάση του, πραγματοποιείται κλινική ανάλυση της κατάστασης του ασθενούς, καθώς και ηλεκτροφυσιολογική εκτίμηση του αποτελέσματος που προκύπτει από τη λήψη φαρμάκων αντιχολινεστεράσης.

Η ίδια η παρουσία μυασθένειας gravis σε ένα άτομο (πριν από την έναρξη μιας κρίσης) ανιχνεύεται με ηλεκτρομυογραφία, φαρμακολογικές και ανοσολογικές εξετάσεις.

Επείγουσα φροντίδα για μυασθενική και χολινεργική κρίση

Εάν ένας ασθενής με βαριά μυασθένεια επιδεινωθεί ξαφνικά (εμφανίζεται κρίση), ο αριθμός ζωής συνεχίζεται για λεπτά. Το κύριο πράγμα που πρέπει να κάνουν οι άλλοι είναι να καλέσουν αμέσως ένα ασθενοφόρο. Δυστυχώς, στην πραγματικότητά μας υπάρχουν περιπτώσεις όπου η εξειδικευμένη βοήθεια καθυστερεί. Πώς μπορείς να βοηθήσεις έναν ετοιμοθάνατο σε μια τέτοια περίπτωση; Πρώτα, προσπαθήστε να τον κάνετε να αναπνεύσει, αφαιρέστε τη βλέννα από το λαιμό του. Σύμφωνα με τους κανόνες, όσοι πάσχουν από μυασθένεια gravis θα πρέπει να έχουν μαζί τους ένα σημείωμα που να αναφέρει ότι έχουν αυτή η ασθένεια, καθώς και φάρμακα (για παράδειγμα, "Prozerin") και μια σύριγγα. Εάν δεν υπάρχει δυνατότητα γρήγορης άφιξης ασθενοφόρου, πρέπει να γίνει ένεση σε άτομο με μυασθενική κρίση σύμφωνα με τις πληροφορίες στο σημείωμα.

Οι αφιχθέντες ιατροί υποχρεούνται να επειγόντωςνοσηλεύετε τον ασθενή και σε εντατική θεραπεία, όπου πραγματοποιείται εντατική επείγουσα θεραπεία:

Διασφάλιση της βατότητας της αναπνευστικής οδού.

παροχή οξυγόνου?

Εάν ο ασθενής δεν έχει συμπτώματα χολινεργικής κρίσης (έμετος, διάρροια), χορηγούνται τα ακόλουθα φάρμακα: Prozerin, Atropine. Με την παρουσία συμπτωμάτων δηλητηρίασης, η επείγουσα θεραπεία συνίσταται μόνο σε τεχνητός αερισμόςπνεύμονες και ενέσεις τέτοιων φαρμάκων: "Ατροπίνη", "Ανοσοσφαιρίνη", καθώς και κάποια άλλα ιατρικές προμήθειεςσύμφωνα με τις ενδείξεις.

Θεραπευτική αγωγή

Εάν ένα άτομο έχει κρίση μυασθένειας, η θεραπεία μετά από επείγουσα φροντίδα πραγματοποιείται με βάση κλινικές και εργαστηριακές εξετάσεις, αναλύσεις και τη δυναμική της νόσου. IVL (δηλαδή τεχνητός αερισμός των πνευμόνων), ανάλογα με κλινική εικόναη κατάσταση του ασθενούς, καθώς και από ενδείξεις παρουσίας οξυγόνου στο αίμα, μπορεί να πραγματοποιηθεί έως και έξι ημέρες, αλλά εάν ο ασθενής έχει θετική αντίδραση στο Prozerin μετά από 16 ή λίγο περισσότερες ώρες, ο μηχανικός αερισμός ακυρώνεται . Γενικά, η διαδικασία του αναπνευστήρα είναι πολύ σοβαρή και υπεύθυνη, και απαιτεί συνεχή παρακολούθηση των αναπνευστικών συσκευών, % των αερίων στο αίμα, την κυκλοφορία του αίματος, τη θερμοκρασία, την ισορροπία υγρών στο σώμα και άλλα πράγματα.

Μια εξαιρετική μέθοδος για την αντιμετώπιση όλων των τύπων κρίσεων στη μυασθένεια gravis είναι η πλασμαφαίρεση ανταλλαγής. Ταυτόχρονα, λαμβάνεται αίμα από την κεντρική (ή ωλένια) φλέβα, φυγοκεντρείται και το πλάσμα μετατρέπεται σε δότη ή τεχνητό. Αυτή η μέθοδος δίνει εξαιρετικά αποτελέσματα - σε λίγες ώρες η κατάσταση του ασθενούς βελτιώνεται σημαντικά. Η πλασμαφαίρεση πραγματοποιείται σε μια πορεία 7 έως 14 ημερών.

Ένα από τα στάδια της θεραπείας είναι η φαρμακευτική θεραπεία. Σύμφωνα με ενδείξεις, οι ασθενείς συνταγογραφούνται ανοσοσφαιρίνες, αντιοξειδωτικά, φάρμακα αντιχολινεστεράσης και, παρουσία φλεγμονωδών διεργασιών, αντιβιοτικά.

Πρόβλεψη και πρόληψη

Ακόμη και πριν από τριάντα ή σαράντα χρόνια, οι θάνατοι σε ασθενείς με μυασθένεια gravis κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης της νόσου συνέβαιναν αρκετά συχνά. Τώρα η θνησιμότητα έχει μειωθεί κατά 12 φορές. Πρέπει να καταλάβετε ότι μερικές φορές η ζωή ενός ατόμου που έχει περάσει μυασθενική κρίση εξαρτάται από τις πράξεις μας. Επείγουσα φροντίδαπρέπει να παρέχεται πολύ γρήγορα. Επομένως, εάν ξαφνικά στο δρόμο, στη μεταφορά, οπουδήποτε δούμε ένα άτομο να αρχίζει να πνίγεται, πρέπει να καλέσετε αμέσως ένα ασθενοφόρο.

Οι ίδιοι οι ασθενείς με μυασθένεια gravis πρέπει επίσης να τηρούν μια σειρά από μέτρα για την πρόληψη μιας κρίσης:

Να είστε υπό την επίβλεψη γιατρού και να ακολουθείτε αυστηρά τη συνταγογραφούμενη θεραπεία.

Αποφύγετε την υπερκόπωση, τις νευρικές κρίσεις.

Αποφύγετε όσο το δυνατόν περισσότερο τις μολυσματικές ασθένειες.

Μην εκθέτετε το σώμα σας σε μέθη.

Συμπεριλάβετε τροφές πλούσιες σε κάλιο στη διατροφή (για παράδειγμα, πιάτα με πατάτα, σταφίδες).

Ταχυδρομείο πληροφοριών

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΟΞΕΩΝ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΩΝ ΜΕ ΜΥΑΣΤΕΝΙΑ

Σε ορισμένες περιόδους της πορείας της μυασθένειας gravis, μπορεί να εμφανιστούν ξαφνικές παραβιάσεις των ζωτικών λειτουργιών, που ονομάζονται «κρίσεις». Αυτές οι καταστάσεις παρατηρούνται στο 10-15% των ασθενών με μυασθένεια gravis. Υπάρχουν μυασθένειες και χολινεργικές κρίσεις. Οι υπάρχουσες διαγνωστικές δυσκολίες στη διαφοροποίησή τους οφείλονται στο γεγονός ότι τις περισσότερες φορές αναπτύσσονται παράλληλα με τη μορφή μικτής κρίσης. Παρά την ομοιότητα της κλινικής εικόνας των μυασθενικών και χολινεργικών κρίσεων, οι παθογενετικοί μηχανισμοί ανάπτυξής τους είναι διαφορετικοί και, κατά συνέπεια, η θεραπεία αυτών των καταστάσεων απαιτεί διαφορετικές προσεγγίσεις.

Κριτήρια για τη διαφοροποίηση των κρίσεων στη μυασθένεια gravis

Η διαφοροποίηση των κρίσεων στη μυασθένεια gravis βασίζεται στην αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας του τεστ με την εισαγωγή κατάλληλης δόσης kalimina-forte ή proserin.

Στο μυασθενική κρίσητο τεστ είναι θετικό και σύμφωνα με τα δεδομένα μας, πλήρης αντιστάθμιση του κινητικού ελαττώματος παρατηρείται στο 12%, και ελλιπής - στο 88% των ασθενών.

Σε μια χολινεργική κρίση, το τεστ είναι αρνητικό, ωστόσο, το 13% των ασθενών μπορεί να εμφανίσει μερική αποζημίωση. Τις περισσότερες φορές (στο 80% των περιπτώσεων) παρατηρείται μερική αποζημίωση με μικτή φύση της κρίσης και στο 20% των περιπτώσεων σημειώνεται ελλιπής αποζημίωση.

μυασθενική κρίση

Η μυασθένεια κρίση είναι μια ξαφνικά αναπτυγμένη κρίσιμη κατάσταση σε ασθενείς με μυασθένεια gravis, η οποία υποδηλώνει όχι μόνο μια ποσοτική, αλλά και μια ποιοτική αλλαγή στη φύση της διαδικασίας. Η παθογένεια της κρίσης συνδέεται όχι μόνο με τη μείωση της πυκνότητας των χολινεργικών υποδοχέων της μετασυναπτικής μεμβράνης λόγω καταστροφής που προκαλείται από το συμπλήρωμα, αλλά και με μια αλλαγή λειτουργική κατάστασηεναπομείναντες υποδοχείς και κανάλια ιόντων.

Οι σοβαρές γενικευμένες μυασθένειες κρίσεις εκδηλώνονται με διάφορους βαθμούς καταστολής της συνείδησης, σοβαρές βολβικές διαταραχές, αυξανόμενη αναπνευστική ανεπάρκεια και σοβαρή αδυναμία των σκελετικών μυών. Οι αναπνευστικές διαταραχές εξελίσσονται σταθερά για ώρες, μερικές φορές λεπτά. Στην αρχή, η αναπνοή γίνεται συχνή, ρηχή, με τη συμπερίληψη βοηθητικών μυών, στη συνέχεια σπάνια, διακοπτόμενη. Στο μέλλον, το φαινόμενο της υποξίας αναπτύσσεται με έξαψη του προσώπου, ακολουθούμενη από κυάνωση. Υπάρχει άγχος, ενθουσιασμός. Ανάπτυξη ανησυχία, στη συνέχεια πλήρης διακοπή της αναπνοής, σύγχυση και απώλεια συνείδησης. Η παραβίαση της καρδιαγγειακής δραστηριότητας κατά τη στιγμή της κρίσης εκφράζεται με αύξηση του καρδιακού ρυθμού έως 150-180 ανά λεπτό και αύξηση της αρτηριακής πίεσης έως και 200 ​​mm. rt. Τέχνη. Στο μέλλον, η πίεση μειώνεται, ο παλμός γίνεται αρχικά τεταμένος, μετά άρρυθμος, σπάνιος, νηματώδης. Τα βλαστικά συμπτώματα εντείνονται - σιελόρροια, εφίδρωση. Σε εξαιρετική σοβαρότητα, η απώλεια συνείδησης συνοδεύεται από ακούσια ούρηση και αφόδευση. Σε σοβαρές γενικευμένες μυασθένειες κρίσεις, τα φαινόμενα της υποξικής εγκεφαλοπάθειας αναπτύσσονται με την εμφάνιση διακεκομμένων πυραμιδικών συμπτωμάτων (συμμετρική αύξηση των τενοντιακών αντανακλαστικών, εμφάνιση παθολογικών σημείων του ποδιού). Σύμφωνα με τις παρατηρήσεις μας, τα πυραμιδικά συμπτώματα επιμένουν πολύς καιρόςμετά την υποχώρηση της κρίσης.

Χολινεργική κρίση

Η χολινεργική κρίση είναι μια κατάσταση που έχει ειδικό μηχανισμό ανάπτυξης λόγω της υπερβολικής ενεργοποίησης των νικοτινικών και μουσκαρινικών χολινεργικών υποδοχέων λόγω υπερβολικής δόσης αντιχολινεστεράσης. Σε αυτό το είδος κρίσης, μαζί με την ανάπτυξη γενικευμένης μυϊκής αδυναμίας, σχηματίζεται όλο το σύμπλεγμα των παρενεργειών των χολινεργικών επιδράσεων. Στο επίκεντρο των κινητικών και αυτόνομων διαταραχών σε μια χολινεργική κρίση βρίσκεται η υπερπόλωση της μετασυναπτικής μεμβράνης και η απευαισθητοποίηση των χολινεργικών υποδοχέων, η οποία σχετίζεται με έντονο αποκλεισμό της ακετυλοχολινεστεράσης και την προκύπτουσα υπερβολική ροή ακετυλοχολίνης στους χολινεργικούς υποδοχείς της μεμβράνης.

Οι χολινεργικές κρίσεις είναι αρκετά σπάνιες (στο 3% των ασθενών) και αναπτύσσονται πιο αργά από τις μυασθένειες. Σε όλες τις περιπτώσεις, η εμφάνισή τους σχετίζεται με υπερδοσολογία φαρμάκων αντιχολινεστεράσης. Μέσα σε μια ημέρα ή αρκετές ημέρες, η κατάσταση των ασθενών επιδεινώνεται, η αδυναμία και η κόπωση αυξάνονται, ο ασθενής δεν μπορεί να αντέξει το προηγούμενο διάστημα μεταξύ της λήψης αντιχολινεστεράσης, εμφανίζεται μεμονωμένα σημάδιαχολινεργική δηλητηρίαση, στη συνέχεια, μετά από άλλη ένεση ή εντερική χορήγηση φαρμάκων αντιχολινεστεράσης (στο αποκορύφωμα της δράσης τους - συνήθως μετά από 30-40 λεπτά), εμφανίζεται μια εικόνα κρίσης, που προσομοιώνει τις μυασθένειες. Η πολυπλοκότητα της διαφορικής διάγνωσης μιας χολινεργικής κρίσης είναι ότι σε όλες τις περιπτώσεις υπάρχει γενικευμένη μυϊκή αδυναμίαμε βολβικές και αναπνευστικές διαταραχές, που παρατηρούνται σε μυασθένεια κρίση. Βοήθεια στη διάγνωση παρέχεται από την παρουσία διαφόρων χολινεργικών εκδηλώσεων, σημείων χρόνιας χολινεργικής δηλητηρίασης σύμφωνα με το ιστορικό. Η διάγνωση μιας χολινεργικής κρίσης βασίζεται σε μια παράδοξη μείωση της μυϊκής δύναμης (χωρίς προηγούμενη πρόκληση άσκησης) ως απόκριση σε μια φυσιολογική ή αυξημένη δόση φαρμάκων αντιχολινεστεράσης.

μικτή κρίση

Ένας μικτός τύπος κρίσης είναι πιο συνηθισμένος σε νοσοκομειακή πρακτική. Η δυσκολία της διάγνωσής του έγκειται στο γεγονός ότι συνδυάζει όλα τα κλινικά χαρακτηριστικά των μυασθενικών και χολινεργικών κρίσεων που περιγράφηκαν παραπάνω. Αυτή είναι η πιο σοβαρή παραλλαγή ζωτικών διαταραχών σε ασθενείς με μυασθένεια gravis. Στη βιβλιογραφία, μια συνδυασμένη κρίση ονομάζεται «εύθραυστη» λόγω του αντίθετου από τους μηχανισμούς δράσης που βρίσκονται κάτω από αυτήν. Αφενός ο ασθενής χρειάζεται να πάρει άμεσα φάρμακα αντιχολινεστεράσης και αφετέρου δεν ανέχεται αυτά τα φάρμακα και η κατάστασή του επιδεινώνεται κατά τη λήψη τους. Μια ενδελεχής ανάλυση της κατάστασης των ασθενών σε μικτή κρίση έδειξε ότι το 25% από αυτούς είχαν προηγουμένως μυασθένειες και χολινεργικές κρίσεις. Επιπλέον, στους μισούς από αυτούς τους ασθενείς, η φύση της κρίσης ήταν μυασθενική και στους άλλους μισούς - χολινεργική.

Προάγγελοι μικτών κρίσεων είναι κρυφά ή εμφανή σημάδια χρόνιας χολινεργικής δηλητηρίασης, που περιγράφονται παραπάνω. ΣΤΟ κλινική πορείαοι μικτές κρίσεις διακρίνουν την παρουσία δύο φάσεων: η πρώτη - μυασθενική - εκδηλώνεται με επιδείνωση βολβικών και αναπνευστικών διαταραχών, γενίκευση κινητικές διαταραχέςκαι επαρκής ανταπόκριση στη λήψη φαρμάκων αντιχολινεστεράσης. το δεύτερο - χολινεργικό - χαρακτηρίζεται κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣχολινεργική κρίση.

Ένα χαρακτηριστικό της κατανομής των διαταραχών κίνησης κατά τη διάρκεια μιας μικτής κρίσης είναι ότι με πλήρη λειτουργική ανεπάρκεια των κρανιο-βολβικών και αναπνευστικών μυών, η δύναμη των μυών των χεριών και των ποδιών μπορεί να μειωθεί ελαφρώς. Επιπλέον, εφιστάται η προσοχή στην άνιση αναστρεψιμότητα των διαταραχών κίνησης σε διαφορετικές μυϊκές ομάδες κατά τη λήψη φαρμάκων αντιχολινεστεράσης. Έτσι, η εισαγωγή καλιμίνα-φόρτε ή προζερίνης μπορεί να μειώσει σημαντικά κινητικές διαταραχέςεντοπισμός του κορμού και πρακτικά δεν επηρεάζει την κατάσταση των κρανιο-βολβικών και των αναπνευστικών μυών. Κλινική εμπειρίαυποδηλώνει ότι οι χολινεργικές και μικτές κρίσεις αναπτύσσονται σε ασθενείς με μια κυρίως κρανιο-βολβική μορφή μυασθένειας gravis, στην οποία το όριο μεταξύ της θεραπευτικής και της τοξικής δόσης των φαρμάκων αντιχολινεστεράσης μειώνεται σημαντικά. Η διαφορική διάγνωση αυτών των καταστάσεων βασίζεται σε μια ενδελεχή κλινική ανάλυση, η οποία επιτρέπει τον εντοπισμό της πρώτης φάσης μιας μικτής κρίσης, καθώς και μια κλινική και ηλεκτροφυσιολογική αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της χορήγησης φαρμάκων αντιχολινεστεράσης. Αυτός ο τύπος κρίσης είναι που οδηγεί συχνότερα σε θάνατο σε ασθενείς με μυασθένεια gravis.

Αντιμετώπιση κρίσης

Με σύγχρονες ιδέες, οι παθοφυσιολογικοί μηχανισμοί ανάπτυξης κρίσεων στη μυασθένεια gravis σχετίζονται με διάφορες επιλογές αλλαγής της πυκνότητας και της λειτουργικής κατάστασης των χολινεργικών υποδοχέων λόγω της αυτοάνοσης βλάβης τους. Σύμφωνα με αυτό, η αντιμετώπιση των κρίσεων θα πρέπει να στοχεύει στην αντιστάθμιση των διαταραχών της νευρομυϊκής μετάδοσης και στη διόρθωση των διαταραχών του ανοσοποιητικού.

Τεχνητός αερισμός πνευμόνων (ALV).

Η ανάπτυξη κρίσεων ως πρώτο μέτρο υποδηλώνει την ανάγκη να εξασφαλιστεί επαρκής αναπνοή με τη βοήθεια αναγκαστικής IVL.

Σε κάθε περίπτωση, το θέμα της μεταφοράς του ασθενούς σε μηχανικό αερισμό αποφασίζεται με βάση την κλινική εικόνα (διαταραχή του ρυθμού και του βάθους της αναπνοής, κυάνωση, διέγερση, απώλεια συνείδησης, συμμετοχή στην αναπνοή βοηθητικών μυών, αλλαγές στην μέγεθος των μαθητών, έλλειψη ανταπόκρισης στην εισαγωγή φαρμάκων αντιχολινεστεράσης κ.λπ.), καθώς και αντικειμενικοί δείκτες που αντικατοπτρίζουν τη σύνθεση αερίων του αίματος, κορεσμό οξυγόνου της αιμοσφαιρίνης, κατάσταση οξέος-βάσης (CBS) κ.λπ., PaCO2 πάνω από 60 mm Hg, pH περίπου 7,2, HbO2 κάτω από 70-80%).

Ένα από τα προβλήματα είναι η προσαρμογή του ασθενούς στον αναπνευστήρα, γιατί. Η αναντιστοιχία μεταξύ των αναπνευστικών κύκλων του ασθενούς και του αναπνευστήρα μπορεί να οδηγήσει σε επιδείνωση της κατάστασής του. Συνιστώνται ορισμένες ενέργειες για τον συγχρονισμό της αυθόρμητης αναπνοής του ασθενούς και των αναπνευστικών κύκλων του αναπνευστήρα ή για την καταστολή της αναπνοής του ασθενούς εάν ο συγχρονισμός δεν είναι δυνατός:

1) σε φόντο μέτριου υπεραερισμού στο 120-150%, γίνεται μια μεμονωμένη επιλογή παραμέτρων αερισμού: ελάχιστος εισπνευστικός όγκος (MOV), αναπνεόμενος όγκος (TO), αναπνευστικός ρυθμός, βέλτιστες αναλογίες διάρκειας εισπνοής και εκπνοής, έγχυση μίγματος αερίου ρυθμός, εισπνευστική και εκπνευστική πίεση. Ο συγχρονισμός θεωρείται ότι επιτυγχάνεται εάν αναπνευστικούς κύκλουςο ασθενής και η συσκευή είναι εντελώς πανομοιότυπα.

2) καταστολή της δραστηριότητας του φαρμάκου αναπνευστικό κέντρομε ενδοφλέβια χορήγηση ναρκωτικά αναλγητικά(μορφίνη κ.λπ.), καθώς και η εισαγωγή υδροξυβουτυρικού νατρίου (40-50 mg/kg), που χαλαρώνει τους εγκάρσιους μύες.

Η προσωπική εμπειρία και τα δεδομένα που είναι διαθέσιμα στη βιβλιογραφία δείχνουν ότι μερικές φορές αρκεί η διενέργεια μηχανικού αερισμού και η στέρηση των φαρμάκων αντιχολινεστεράσης από τον ασθενή για 16-24 ώρες για τη διακοπή της χολινεργικής και μικτές κρίσεις. Από αυτή την άποψη, ο μηχανικός αερισμός μπορεί πρώτα να πραγματοποιηθεί μέσω ενός ενδοτραχειακού σωλήνα και μόνο με παρατεταμένες αναπνευστικές διαταραχές για 3-4 ημέρες ή περισσότερο επιβάλλεται τραχειοστομία λόγω του κινδύνου ανάπτυξης κατακλυσμού της τραχείας. Κατά την περίοδο του τεχνητού αερισμού των πνευμόνων, η εισαγωγή φαρμάκων αντιχολινεστεράσης αποκλείεται εντελώς, πραγματοποιείται εντατική θεραπεία παροδικών ασθενειών και παθογενετική θεραπείαμυασθένεια. 16 - 24 ώρες μετά την έναρξη του μηχανικού αερισμού, υπόκεινται σε εξάλειψη κλινικά χαρακτηριστικάχολινεργικές ή μικτές κρίσεις, θα πρέπει να γίνει δοκιμή με την εισαγωγή kalimina-forte ή prozerin. Με μια θετική αντίδραση στην εισαγωγή kalimina-forte ή prozerin, μπορείτε να διακόψετε τον μηχανικό αερισμό και, αφού βεβαιωθείτε ότι είναι δυνατή η επαρκής αναπνοή, να μεταφέρετε τον ασθενή σε από του στόματος φάρμακα αντιχολινεστεράσης. Ελλείψει θετικής αντίδρασης στην εισαγωγή φαρμάκων αντιχολινεστεράσης, είναι απαραίτητο να συνεχιστεί ο μηχανικός αερισμός, επαναλαμβάνοντας τη δοκιμή με την εισαγωγή καλιμίνης-φόρτε ή προζερίνης κάθε 24-36 ώρες.

Ο αερισμός απαιτεί προσεκτική παρακολούθηση της εργασίας των αναπνευστικών συσκευών, ειδική φροντίδαγια τους ασθενείς έγκαιρη εφαρμογή μέτρων για την πρόληψη πιθανών επιπλοκών. Οι κύριες απαιτήσεις για το IVL είναι:

1) εξασφάλιση της βατότητας της αναπνευστικής οδού (έλεγχος της θέσης του ενδοτραχειακού σωλήνα, έγκαιρη αναρρόφηση του περιεχομένου του τραχειοβρογχικού δέντρου, εισπνοή βλεννολυτικών, αντιβακτηριακών φαρμάκων, δονητικό μασάζστήθος);

2) περιοδική παρακολούθηση DO, μέγιστες πιέσεις εισπνοής και εκπνοής, MOV, KOS, σύνθεση αερίουαίμα. Ιδιαίτερη σημασία έχει η παρακολούθηση του ελέγχου με χρήση συσκευών που σηματοδοτούν αποκλίσεις από τις καθορισμένες παραμέτρους.

3) τακτική καταγραφή των κύριων δεικτών της κυκλοφορικής λειτουργίας (ΑΠ, κεντρική φλεβική πίεση, καρδιακή παροχή, συνολική περιφερειακή αντίσταση);

4) συστηματικός έλεγχος της ομοιομορφίας του αερισμού των πνευμόνων (ακρόαση, ακτινογραφία), εάν είναι απαραίτητο - "φουσκώνοντας" τους πνεύμονες με το χέρι.

5) τακτική καταγραφή της θερμοκρασίας του σώματος, έλεγχος διούρησης και ισορροπίας υγρών.

6) με παρατεταμένο μηχανικό αερισμό - ορθολογική παρεντερική διατροφή ή σαλπιγγική διατροφή, έλεγχος της εντερικής δραστηριότητας, πρόληψη λοιμώξεων ουροποιητικού συστήματος, πληγές κατάκλισης;

7) πρόληψη επιπλοκών που σχετίζονται με παρατεταμένη παραμονή ενός σωλήνα ενδοτραχειακής ή τραχειοστομίας στην αναπνευστική οδό (λαρυγγίτιδα, τραχειοβρογχίτιδα, κατακλίσεις, διαβρωτική αιμορραγία).

8) έγκαιρη μεταφορά του ασθενούς σε αυθόρμητη αναπνοή με ενδελεχή αξιολόγηση των κύριων δεικτών που υποδεικνύουν την επάρκεια της αυθόρμητης αναπνοής (απουσία κυάνωσης, ταχύπνοια, ταχυκαρδία, διατήρηση του μυϊκού τόνου, επαρκής DO - τουλάχιστον 300 ml - και MOV, PaO2 περισσότερο από 80 mm Hg όταν αναπνέει με ένα μείγμα 50% οξυγόνου, η ικανότητα του ασθενούς να δημιουργεί ένα εισπνευστικό κενό τουλάχιστον 20 cm νερού, πλήρης ανάρρωσησυνείδηση).

Πλασμαφαίρεση

Το πιο αποτελεσματικό θεραπευτικό μέτρο στην ανάπτυξη μυασθενικών και χολινεργικών κρίσεων είναι η πλασμαφαίρεση ανταλλαγής. Η μέθοδος πλασμαφαίρεσης βασίζεται στη λήψη αίματος από την ωλένια ή μία από τις κεντρικές φλέβες, ακολουθούμενη από τη φυγοκέντρησή του, τον διαχωρισμό των σχηματισμένων στοιχείων και την αντικατάσταση του πλάσματος είτε με δότη είτε με τεχνητό πλάσμα. Αυτή η διαδικασία οδηγεί σε ταχεία - μερικές φορές μέσα σε λίγες ώρες - βελτίωση της κατάστασης των ασθενών. Είναι δυνατή η επανεκχύλιση του πλάσματος εντός λίγων ημερών ή κάθε δεύτερη μέρα.

Η εξέταση του ασθενούς πρέπει να περιλαμβάνει:

1) αξιολόγηση της κατάστασης των ζωτικών λειτουργιών

2) πλήρης κλινική εξέταση αίματος (συμπεριλαμβανομένων των αιμοπεταλίων, του αιματοκρίτη)

3) προσδιορισμός της ομάδας αίματος και του παράγοντα Rh

4) RV, HIV-φορέας, Αυστραλιανό αντιγόνο.

5) ολική πρωτεΐνη, κλάσματα πρωτεΐνης.

6) οι κύριοι δείκτες πήξης του περιφερικού και φλεβικού αίματος.

7) κλινική ανάλυση ούρων.

Η προφαρμακευτική αγωγή συνταγογραφείται σύμφωνα με τις ενδείξεις και περιλαμβάνει αναλγητικά, αντιισταμινικά.

Ανάλογα με τις ενδείξεις, χρησιμοποιούνται φυγοκεντρική πλασμαφαίρεση (χειροκίνητη ή hardware), διήθηση (hardware), πλασμαφαίρεση σε συνδυασμό με πλασμαφαίρεση.

Η επέμβαση πραγματοποιείται σε χειρουργείο ή μονάδα εντατικής θεραπείας, εξοπλισμένη και εξοπλισμένη σύμφωνα με τις απαιτήσεις για τη διαχείριση ασθενών σε κρίσιμη κατάσταση, την παρουσία παρακολούθησης και ιατρικού εξοπλισμού, κατάλληλων φαρμάκων και μέσων έγχυσης, δυνατότητα καρδιοπνευμονικής αναζωογόνησης.

Με τη διακριτή πλασμαφαίρεση, η αιμοληψία και ο διαχωρισμός πλάσματος πραγματοποιούνται χωριστά, για την οποία το αίμα λαμβάνεται σε μια μεγάλη σακούλα "Gemacon 500/300" και μετά από άμεση φυγοκέντρηση σε φυγόκεντρο για 15 λεπτά. Με έναν χειροκίνητο εξαγωγέα πλάσματος, το πλάσμα μεταφέρεται σε μια μικρή σακούλα "Gemacon". Η κυτταρική μάζα που παραμένει στη μεγάλη σακούλα επαναιωρείται σε ένα ισοτονικό υποκατάστατο αίματος και εγχέεται εκ νέου στον ασθενή. Μετά την επανέγχυση του κυτταρικού εναιωρήματος, το αίμα λαμβάνεται ξανά σε ένα νέο «Gemacon 500/300» και μια νέα δόση αίματος υποβάλλεται σε φυγοκεντρική επεξεργασία με διαχωρισμό πλάσματος και επανέγχυση ερυθροκυττάρων. Η συνολική δόση του πλάσματος που αφαιρείται από έναν ασθενή με αυτή τη μέθοδο είναι 500-1500 ml. Η πολλαπλότητα και η συχνότητα των επεμβάσεων καθορίζεται από τα χαρακτηριστικά της κατάστασης του ασθενούς.

Η πλασμαφαίρεση υλικού πραγματοποιείται σε συνεχείς κλασματοποιητές αίματος με σύστημα γραμμών μιας χρήσης. Η προετοιμασία και η διεξαγωγή μιας εξωσωματικής επέμβασης πραγματοποιείται σύμφωνα με τις οδηγίες για αυτόν τον τύπο συσκευής.

Με σοβαρή μυασθένεια, χολινεργικές κρίσεις, σε ασθενείς με σοβαρές διαταραχές του βολβού και άλλες διαταραχές, είναι αποτελεσματικό να πραγματοποιούνται ανταλλαγές πλάσματος. Ο υψηλός όγκος έκχυσης πλάσματος κατά την ανταλλαγή πλάσματος θα πρέπει να αντισταθμίζεται κατά τη διάρκεια της επέμβασης (ή αμέσως μετά την ολοκλήρωσή της) θεραπεία έγχυσης, το πρόγραμμα του οποίου μπορεί να περιλαμβάνει όχι μόνο κρυσταλλοειδή, κολλοειδή, αλλά και πλάσμα φυσικού δότη, διαλύματα λευκωματίνης. Ως εναλλακτική λύση στην εντατική πλασμαφαίρεση και την ανταλλαγή πλάσματος για το πλάσμα του δότη, η κρυοκαθίζηση χρησιμοποιείται στη θεραπεία της μυασθένειας gravis. Με τη χρήση του, αναπτύχθηκε η ιδεολογία της ανταλλαγής πλάσματος για αυτόπλασμα (POAP). Η ουσία του έγκειται στη χρήση ειδικά επεξεργασμένου αυτοπλάσματος του ασθενούς (κρυοσρόφηση, κρυοκαθίζηση) που ελήφθη κατά την προηγούμενη επέμβαση για ανταλλαγή πλάσματος. Αυτό αυξάνει την επιλεκτικότητα της εξωσωματικής χειρουργικής και τα περισσότερα από τα συστατικά του πλάσματος επιστρέφονται στον ασθενή.

Σε περιπτώσεις παραβίασης του μεταβολισμού των πρωτεϊνών και ανεπάρκειας μέσων έγχυσης που περιέχουν πρωτεΐνες δότη, μια στήλη προσρόφησης περιλαμβάνεται στο εξωσωματικό κύκλωμα για πλασμαφαίρεση και εκτελείται επέμβαση προσρόφησης πλάσματος.

Κατά κανόνα, η πλασμαφαίρεση πραγματοποιείται σε μια πορεία 1-2 εβδομάδων με συχνότητα 2-5 επεμβάσεων. Η διαλείπουσα πλασμαφαίρεση οδηγεί σε βελτίωση μετά από 3-4 συνεδρίες. Η αποτελεσματικότητα της συνεχούς πλασμαφαίρεσης, παρά τις μεγάλες δυνατότητες ως προς τον όγκο του πλάσματος προς αντικατάσταση, δεν διαφέρει σημαντικά από τη διαλείπουσα. Η διάρκεια της βελτίωσης της κατάστασης των ασθενών μετά από πλασμαφαίρεση ανταλλαγής κυμαίνεται από 2 εβδομάδες έως 2-3 μήνες. Μια αντένδειξη για τη χρήση της πλασμαφαίρεσης είναι η παρουσία πνευμονίας ή άλλων φλεγμονωδών διεργασιών.

Ανοσοσφαιρίνες G(HUMAGLOBIN, OCTAGAM, BIAVEN, VIGAM, INTRAGLOBIN ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη για ενδοφλέβια χορήγηση NIZHFARM) μπορεί να προκαλέσει ταχεία προσωρινή βελτίωση στην πορεία της μυασθένειας gravis. Η ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη είναι μια ανοσοδραστική πρωτεΐνη. Εφαρμογή υψηλές δόσειςΗ ανοσοσφαιρίνη έχει την ικανότητα να καταστέλλει τις ανοσολογικές διεργασίες. Το γενικά αποδεκτό σχήμα θεραπείας είναι σύντομες (πενταήμερες σειρές) ενδοφλέβιας χορήγησης του φαρμάκου σε δόση 400 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους ημερησίως. Μέση τιμή κλινική επίδρασηεμφανίστηκε την 4η ημέρα από την έναρξη της θεραπείας και διήρκεσε 50-100 ημέρες μετά το τέλος του μαθήματος. Μετά από 3-4 μήνες. διαθέσιμος επαναλαμβανόμενη πορείαθεραπεία με ανοσοσφαιρίνες Η δική μας εμπειρία με τη χορήγηση ελάχιστες δόσειςΤο HUMAGLOBIN, το OCTAGAMA, το VIGAMA και το BIAVEN το έδειξαν σε ασθενείς με μυασθένεια gravis υψηλής απόδοσηςακόμη και σε δόσεις 100 φορές μικρότερες από τις συνιστώμενες (4-5 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους). Το φάρμακο χορηγήθηκε ενδοφλεβίως σε σταγόνες των 5,0 g με συχνότητα 15 σταγόνων ανά λεπτό. Η πορεία της θεραπείας, κατά μέσο όρο, ήταν 5 ενέσεις σε συνολική δόση 25 g. Ως παρόμοιο φάρμακο, είναι δυνατή η χρήση κανονικού ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνηπαράγεται από την ένωση "NIZHFARM" σε δόση 50 ml ενδοφλέβιας ενστάλαξης ανά 100-150 ml φυσιολογικού ορού. Οι εισαγωγές επαναλαμβάνονται κάθε δεύτερη μέρα σε ποσότητα 3-5 g ανά πορεία θεραπείας. Παρενέργειεςεκδηλώνεται ως πυρετός (4%), ναυτία (1,5%), πονοκέφαλος (1,5%). Τα περισσότερα από αυτά τα συμβάντα υποχώρησαν μετά από μείωση του ρυθμού χορήγησης του φαρμάκου ή μετά από προσωρινή διακοπή της έγχυσης. Επί του παρόντος βρίσκονται σε εξέλιξη μελέτες για την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας με ανοσοσφαιρίνη. Σύμφωνα με τα μέχρι σήμερα διαθέσιμα δεδομένα, η επίδραση μιας τέτοιας θεραπείας σε μικρές ομάδες ασθενών, κυρίως με σοβαρή πορεία της νόσου, είναι αποτελεσματική στο 70-80% των περιπτώσεων.

Το χλωριούχο κάλιο σε κρίσεις μυασθένειας χορηγείται ενδοφλεβίως, προσθέτοντας 70 ml διαλύματος 4% ή 30 ml διαλύματος 10% σε 400 ml διαλύματος γλυκόζης 5% ή φυσιολογικού ορού αργά (με ρυθμό 20-30 σταγόνες ανά λεπτό). με την εισαγωγή 4 - 7 μονάδων. ινσουλίνη σύντομη δράσηστο τέλος της σταγόνας.

Αντιοξειδωτικά

Αντιοξειδωτικές ιδιότητες παρασκευασμάτων λιποϊκού οξέος ( θειοκτοξύ) αιτιολογούν τη χρήση τους σε ασθενείς με μυασθένεια gravis. Τα παρασκευάσματα λιποϊκού οξέος συμβάλλουν στην ενεργοποίηση της μιτοχονδριακής σύνθεσης. Επιπλέον, μειώνουν τη σοβαρότητα του οξειδωτικού στρες σε ασθενείς σε κατάσταση μυασθένειας και χολινεργικής κρίσης, μειώνοντας την περιεκτικότητα σε ελεύθερες ρίζες στο αίμα, που συμβάλλουν στη βλάβη των κυττάρων και των μιτοχονδριακών μεμβρανών κατά την ισχαιμία. Η θεραπεία πρέπει να ξεκινά με ενδοφλέβια ενστάλαξη σε ποσότητα 600 - 900 mg / ημέρα, με περαιτέρω μετάβαση σε λήψη από το στόμαστην ίδια δόση.

Εισαγωγή αντιχολινεστεράση φάρμακαως διαγνωστικό τεστ ενδείκνυται για κάθε μορφή κρίσης. Η αξιολόγηση της δοκιμής με την εισαγωγή καλιμίνα-φόρτε ή προζερίνης μετά από μια περίοδο απόσυρσης των φαρμάκων αντιχολινεστεράσης σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε την αποτελεσματικότητα των θεραπευτικών μέτρων και τη δυνατότητα μεταφοράς του ασθενούς σε αυθόρμητη αναπνοή.