Η χολινεργική κρίση με υπερδοσολογία προζερίνης δεν συνοδεύεται. Πώς εκδηλώνεται η μυασθενική κρίση; Θεραπευτική αγωγή


Αυτή η ασθένεια είναι νευρομυϊκής φύσης. Προχωρά χρόνια με υποτροπιάζουσα ή προοδευτική πορεία. κύριο χαρακτηριστικόπαθολογία είναι αυξημένη αδυναμίαμύες της ραβδωτής ομάδας. Η έναρξη των συμπτωμάτων είναι συνήθως αργή. Και να αρρωστήσετε μέσα Παιδική ηλικία.

Με τη μυασθένεια, οποιοσδήποτε μυς μπορεί να εμπλακεί στη διαδικασία. Ωστόσο, η ομάδα του λαιμού, του προσώπου, των ματιών και του φάρυγγα επηρεάζεται συχνότερα. Η εξέλιξη της νόσου μπορεί να φτάσει σε κατάσταση παρόμοια με την παράλυση. Για πρώτη φορά, η παθολογία περιγράφηκε τον 16ο αιώνα. Τα δεδομένα που συγκεντρώθηκαν για τόσο μεγάλο χρονικό διάστημα δείχνουν ότι οι γυναίκες έχουν τρεις φορές περισσότερες πιθανότητες να υποφέρουν από μυασθένεια gravis.

Η επίπτωση αυξάνεται από χρόνο σε χρόνο. Κατά μέσο όρο, ανιχνεύεται σε 6-7 περιπτώσεις ανά 100.000. Οι περισσότεροι ασθενείς με μυασθένεια gravis ανήκουν στην ηλικιακή ομάδα από 20 έως 40 ετών. Ωστόσο παθολογική κατάστασηδεν έχει προτιμήσεις στην αρχή της ανάπτυξης και μπορεί να ξεκινήσει ανά πάσα στιγμή, ακόμη και να είναι συγγενής.

Οι λόγοι

Ανάλογα με τον τύπο της μυασθένειας, υπάρχουν αρκετοί παράγοντες που μπορούν να την πυροδοτήσουν. Η παθολογία ταξινομείται σε δύο βασικούς τύπους:

  • εκ γενετής;
  • Επίκτητος.

Η πρώτη εμφανίζεται λόγω γενετικό ελάττωμα. Είναι κυρίως κληρονομικό. Μια τέτοια αποτυχία δημιουργεί τις προϋποθέσεις για το σχηματισμό μυϊκής αδυναμίας σε κυτταρικό επίπεδο. Η παθογένεια συνίσταται σε διαταραχές στη λειτουργία των συνάψεων - μεσολαβητών μεταξύ νεύρων και μυών. Η νευρολογία ασχολείται με τη μελέτη των διαταραχών της συναπτικής μετάδοσης.

Η επίκτητη μυασθένεια καταγράφεται συχνότερα από την πρώτη. Ωστόσο, αντιμετωπίζεται πολύ καλύτερα. Μπορεί να οφείλεται σε διάφορους παράγοντες:

  • Ογκολογικός. Έτσι, σχηματίζεται ένας αριθμός μυασθένειας gravis στο φόντο των όγκων. Αυτά μπορεί να είναι νεοπλάσματα του θύμου αδένα, των γεννητικών οργάνων (ωοθήκες, προστάτης), λιγότερο συχνά πνεύμονες και ήπαρ.
  • Η αυτοάνοση φύση της παθολογίας σε πρόσφατους χρόνουςγίνεται ένα από τα πιο κοινές αιτίεςμυασθένεια. Αυτό σημαίνει ότι η ασθένεια εμφανίζεται συχνά στο πλαίσιο ασθενειών που σχετίζονται με ανοσολογική ανεπάρκεια. Κατά την οποία τα δικά σας κύτταρα επιτίθενται στο σώμα σας. Αυτό μπορεί να συμβεί με δερματομυοσίτιδα ή σκληρόδερμα. Με την αυτοάνοση φύση της νόσου, παράγονται αντισώματα στους υποδοχείς των συνάψεων - προσαρμογείς μεταξύ του μυός και του νεύρου. Ως αποτέλεσμα, εμποδίζεται η παροχή ουσιών που είναι απαραίτητες για τη σύσπαση των μυών - μεσολαβητές. Υπάρχει μια αποτυχία που οδηγεί σε μυασθένεια gravis.

Συμπτώματα

Το κύριο σύμπτωμα που θα εκδηλώσει τη νόσο είναι η παθολογική αδυναμία των μυών. Οι μύες κουράζονται γρήγορα, δεν μπορούν να λειτουργήσουν για μεγάλο χρονικό διάστημα. Αυτό είναι ιδιαίτερα εμφανές όταν εκτελείτε επαναλαμβανόμενες κινήσεις. Η ξεκούραση έχει ευεργετική επίδραση στην αποκατάσταση των μυών. Ξυπνώντας το πρωί, ο ασθενής μπορεί να μην αισθάνεται σημάδια ασθένειας. Αλλά μετά από λίγες ώρες, γίνεται ξανά αντιληπτό.

Εξαρτάται από κλινική πορείαπαθολογία, υπάρχουν 3 μορφές:

  • βολβοειδής;
  • Μάτι;
  • Γενικευμένη.

Η πρώτη είναι υπεύθυνη για βλάβες στους μύες - μασητές, καταπίνοντες και σχηματισμό φωνής. Σε ασθενείς με αυτή τη μορφή, η ομιλία αλλάζει - γίνεται βραχνή, ήσυχη, μέχρι αφωνίας. Διαταράσσεται η κίνηση του φαγητού. Οι ασθενείς έχουν δυσκολία στην κατάποση και τη μάσηση. Λόγω της ανεπαρκούς πρόσληψης τροφής, οι ασθενείς γίνονται πολύ αδύνατοι.

Ο δεύτερος τύπος επηρεάζει μύες των ματιών- εξωτερικό, στρογγυλό, που ανυψώνει το βλέφαρο. Ως αποτέλεσμα, γίνεται δύσκολο για τους ασθενείς να ανοιγοκλείνουν τα μάτια τους. Αυτό μειώνει τη λειτουργία της όρασης. Και αναλογίζεται κοινωνική ζωήτων ανθρώπων. Προτιμούν να μένουν σπίτι και να μην βγαίνουν έξω. Μια άλλη μορφή της νόσου στην κλινική είναι γενικευμένη.

Αιχμαλωτίζει διαδοχικά τους οφθαλμοκινητικούς, τους μιμητικούς και τους τραχηλικούς μύες. Αυτό επηρεάζει όχι μόνο τις λειτουργίες, αλλά και εμφάνισηυπομονετικος. Το πρόσωπο γίνεται μη πλαστικό, δείχνει πρόωρα γερασμένο. Το χαμόγελο τεντώνεται και η αδυναμία των μυών του λαιμού δυσκολεύει τη διατήρηση του κεφαλιού σε όρθια θέση.

Η εξέλιξη οδηγεί σε παθολογία των άκρων, η οποία διαταράσσει το περπάτημα και τις ελεύθερες κινήσεις. Η έλλειψη άσκησης οδηγεί σε ατροφία. Αυτό κάνει τους μύες νωθρούς, πλαδαρούς και αδύναμους. Μειώνεται σε όγκο. Οι ασθενείς φαίνονται αδυνατισμένοι και αδυνατισμένοι. Επομένως, η γενικευμένη μορφή θεωρείται η πιο επικίνδυνη - χτυπά αμέσως ένας μεγάλος αριθμός απόμύες.

Ωστόσο, αυτός ο τύπος είναι πιο κοινός από άλλους. Άλλα βαριά και οξεία κατάστασημε μυασθένεια gravis είναι μια κρίση. Αυτή είναι μια στιγμιαία επίθεση αδυναμίας, η οποία θα συνοδεύεται από διακοπή της μυϊκής εργασίας, συμπεριλαμβανομένων των ζωτικών - κατάποσης και αναπνοής. Αυτή η κατάσταση είναι θανατηφόρα λόγω της μείωσης της παροχής οξυγόνου στο σώμα.

Χολινεργική κρίση

Αυτή η κρίση σπάνια αναπτύσσεται στο 3% των περιπτώσεων. Προχωρά πιο αργά. Αν συγκρίνουμε μια επίθεση με μια μυασθενική κρίση. Η αιτία τέτοιων καταστάσεων είναι συχνά η υπερδοσολογία παραγόντων αντιχολινεστεράσης. Μοιάζει με μια αυξανόμενη επιδείνωση της ευημερίας, ακολουθούμενη από σημάδια μέθης. Μετά την οποία αναπτύσσεται μια κρίση.

Είναι αρκετά δύσκολο να γίνει διάκριση μεταξύ χολινεργικής και μυασθενικής κρίσης. Και τα δύο κράτη έχουν μια έντονη μυϊκή αδυναμία, που συλλαμβάνει την βολβική και αναπνευστική ομάδα. Ωστόσο, μπορούν ακόμα να διακριθούν. Η χολινεργική κρίση αναπτύσσεται στο πλαίσιο μιας αυξημένης δόσης φαρμάκων αντιχολινεστεράσης, η οποία συνοδεύεται από παράδοξη μείωση της μυϊκής δύναμης.

Διαγνωστικά κατάστασης

Ως ερευνητική μέθοδος, η δοκιμή prozerin έχει αποδειχθεί καλά. Αυτή η ουσία είναι σε θέση να εμποδίσει τη διάσπαση των μεσολαβητών που προκαλούν μυϊκές συσπάσεις. Το τεστ Prozerin περνάει με τον εξής τρόπο- Προκαταρκτική εξέταση του ασθενούς. Αυτό είναι απαραίτητο για την αξιολόγηση της κατάστασης της μυϊκής συσκευής πριν από τη διάγνωση.

Στη συνέχεια, το φάρμακο εγχέεται υποδόρια. Μετά από 30 λεπτά, ο γιατρός εξετάζει ξανά τον ασθενή. Αποκάλυψη αλλαγών μετά τη λήψη prozerin. Η ηλεκτρομυογραφία είναι μια άλλη μελέτη απαραίτητη εάν υπάρχει υποψία μυασθένειας gravis. Βασίζεται στον καθορισμό της ηλεκτρικής δραστηριότητας των μυών. Εκτελείται δύο φορές - πριν από τη δοκιμή prozerin και μετά. Αυτή η μέθοδος μπορεί να βοηθήσει στον προσδιορισμό της προέλευσης της παθολογίας.

Είτε σχετίζεται με παραβίαση της νευρομυϊκής μετάδοσης είτε εμφανίζεται μεμονωμένα. Μια άλλη μελέτη που χρησιμοποιείται στη μυασθένεια gravis είναι η ηλεκτρονευρογραφία. Η αξονική τομογραφία θεωρείται πολύτιμη μέθοδος ( Η αξονική τομογραφία). Αποσκοπεί στην ανίχνευση νεοπλασμάτων, πιθανές αιτίεςανάπτυξη μυασθένειας gravis. Αναμεταξύ εργαστηριακές μεθόδουςοι εξετάσεις αίματος αξίζουν προσοχή. Είναι απαραίτητα για τον προσδιορισμό ειδικών αντισωμάτων.

Αντιμετώπιση κρίσεων

Αυτή η παθολογική κατάσταση απαιτεί επείγουσα φροντίδα. Λόγω μιας επίθεσης ξαφνικής αδυναμίας των αναπνευστικών μυών και των μυών της κατάποσης, ένα άτομο μπορεί να πεθάνει. Επομένως, οι ασθενείς σε αυτή την κατάσταση χρειάζονται επείγουσα νοσηλείαστην εντατική. Αυτοί οι ασθενείς έχουν τον δικό τους αλγόριθμο και το δικό τους πρωτόκολλο θεραπείας. Η πρώτη δραστηριότητα που πραγματοποιείται είναι ο σχηματισμός βατότητας αναπνευστικής οδούμε παροχή οξυγόνου.

Οι γιατροί διασωληνώνουν την τραχεία ή πραγματοποιούν μηχανικό αερισμό. Μετά από αυτό, η αναπνευστική λειτουργία παρακολουθείται συνεχώς και αξιολογείται η βατότητα. αναπνευστικής οδού. Εάν δεν υπάρχουν σημάδια υπερδοσολογίας prozerin, τότε χορηγείται το συγκεκριμένο φάρμακο. Παρενέργειεςεξαλείφθηκε με την εισαγωγή της "Ατροπίνης".

Σύμφωνα με ενδείξεις, τα γλυκοκορτικοειδή συνταγογραφούνται σε δόση 100 mg την ημέρα και άνω. Τέτοια κεφάλαια δεν εμφανίζονται σε όλους λόγω των δυνατοτήτων τους αρνητικές επιπτώσειςμε τη μορφή μιας νέας εμφάνισης αδυναμίας αναπνοής. Σε περίπτωση δευτερογενούς μόλυνσης συνταγογραφούνται αντιβιοτικά. Παρακολουθήστε συνεχώς τις εργαστηριακές παραμέτρους για να αποκλείσετε διαταραχές ηλεκτρολυτών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ενδείκνυται η πλασμαφαίρεση και η εισαγωγή ανοσοσφαιρίνης.

Πρόβλεψη

Η πορεία της μυασθένειας gravis εξαρτάται από πολλούς παράγοντες:

  • Μορφές της νόσου;
  • Η αρχή της διαδικασίας.
  • Ο ρυθμός εξέλιξης των συμπτωμάτων.
  • Προϋποθέσεις ύπαρξης του ασθενούς.
  • Φύλο και ηλικία.
  • Επικαιρότητα και ποιότητα θεραπείας.

Το πιο ευνοϊκό είναι τύπος ματιούμυασθένεια. Το χειρότερο από όλα τα έσοδα γενικεύτηκαν. Επί του παρόντος, το οπλοστάσιο φαρμάκων και διαγνωστικών χειρισμών σας επιτρέπει να δίνετε ένας μεγάλος αριθμόςοι ασθενείς έχουν ευνοϊκή πρόγνωση. Αυτό δεν σημαίνει ότι θα αναρρώσουν, ο στόχος της θεραπείας είναι να σταματήσει την εξέλιξη της μυασθένειας gravis.

Η ανάθεση της παθολογίας σε χρόνια διαδικασίαδίνει τη δυνατότητα δια βίου χρήσης ναρκωτικών. Αυτό γίνεται σε μαθήματα ή συνεχώς. Έγκαιρη διάγνωσηεπιτρέπει στους ασθενείς να καλή πρόβλεψη. Αυτές οι μέθοδοι έρευνας έχουν χρόνο να διορθώσουν την παθολογία πριν αιχμαλωτίσει όλους τους μύες και φτάσει σε μη αναστρέψιμες αλλαγές.

Πρόληψη

Η αποφυγή της ασθένειας δεν είναι εύκολη. Λόγω του ότι οι κύριες αιτίες της μυασθένειας είναι γενετική μετάλλαξη, σχηματισμοί όγκων και αυτοάνοση παθολογία, δεν είναι εύκολο να προληφθεί η ασθένεια. Η πρόληψη μπορεί να είναι μια προκαταρκτική ιατρική γενετική διαβούλευση πριν από την εγκυμοσύνη. Καθώς και διατήρηση υγιεινός τρόπος ζωήςζωής, γεγονός που αυξάνει τις πιθανότητες αποφυγής της μυασθένειας gravis.

Οποιαδήποτε κρίση είναι μια κατάσταση ενός ατόμου στην οποία η πορεία της νόσου επιδεινώνεται ξαφνικά και απειλητική για τη ζωήτα συμπτώματα αναπτύσσονται πολύ γρήγορα. μυασθένεια και χολινεργική κρίση, οι οποίοι είναι δορυφόροι της μυασθένειας gravis, είναι επικίνδυνοι στο ότι ο ασθενής μπορεί να σταματήσει να αναπνέει και να σταματήσει την καρδιά. Μερικές φορές η ζωή ενός ατόμου μετριέται κυριολεκτικά σε λεπτά, κατά τη διάρκεια των οποίων οι γιατροί ή οι κοντινοί άνθρωποι πρέπει να έχουν χρόνο να παρέχουν η σωστή βοήθεια. Γιατί υπάρχει μια επιδείνωση, φαίνεται, όχι μοιραία επικίνδυνη ασθένειαβαρεία μυασθένεια Προσφέρουμε μια απλή γλώσσα που μπορεί να καταλάβει ο καθένας σχετικά με αυτό που πρέπει να γνωρίζει ο καθένας: τα αίτια των μυασθενικών και χολινεργικών κρίσεων, η κλινική, η επείγουσα περίθαλψη για όσους είχαν μια τέτοια ατυχία. Ίσως κάποιος κοντά μας, αν αρρωστήσει ξαφνικά στη μεταφορά ή απλώς στο δρόμο, οι πληροφορίες σε αυτό το άρθρο θα βοηθήσουν να σωθεί μια ζωή.

βαρεία μυασθένεια

Ας ξεκινήσουμε την ιστορία για την κρίση με μια εξήγηση της έννοιας της μυασθένειας gravis. Συμβαίνει ότι άλλοι εκλαμβάνουν αυτή την ασθένεια ως προσομοίωση, καθώς όσοι πάσχουν από μυασθένεια gravis παραπονιούνται συνεχώς για κόπωση, λήθαργο, αδυναμία εκτέλεσης σωματική εργασία, μόνο το πιο ελαφρύ.

Στην πραγματικότητα, η μυασθένεια gravis είναι νευρομυϊκή νόσοανήκουν στην κατηγορία των αυτοάνοσων, που προκαλούνται δηλαδή από αδυναμία στον οργανισμό να παράγει τα σωστά αντισώματα ή από την παραγωγή φονικών κυττάρων που επιτίθενται σε υγιείς ιστούς και κύτταρα, κάτι που γίνεται μεγάλη καταστροφή.

Η μυασθένεια κρίση αναπτύσσεται με φόντο κοινή ασθένειακαι έχει παρόμοια συμπτώματα, που εκδηλώνονται μόνο σε πολύ μεγαλύτερο βαθμό, γεγονός που προηγουμένως οδήγησε στο θάνατο περίπου το 40% των ασθενών. Τώρα, εάν η θεραπεία ξεκινήσει χωρίς καθυστέρηση, μπορεί να αποφευχθεί. Θα ήθελα να σημειώσω ότι 10 άτομα πάσχουν από μυασθένεια gravis για κάθε 100 χιλιάδες πολίτες της Γης και οι γυναίκες υποφέρουν από αυτήν 3 φορές πιο συχνά από τους άνδρες. Η μυασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί ήδη στην παιδική ηλικία, αλλά τέτοιες περιπτώσεις είναι σπάνιες. Παρατηρείται κυρίως σε άτομα από 20 ετών έως ακραίες ηλικίες.

Συμπτώματα μυασθένειας gravis

Χωρίς μυασθένεια, εάν ένα άτομο την έχει, δεν μπορεί να εμφανιστεί μυασθένεια κρίση. Ωστόσο, ορισμένες άλλες ασθένειες μερικές φορές συγχέονται με αυτό. παρόμοια συμπτώματαόπως ο προαναφερθείς λήθαργος, αδυναμία, κούραση. Πρόσθετα συμπτώματαμε μυασθένεια gravis:

Πτώση των βλεφάρων, πιο έντονη το βράδυ, και καλύτερα το πρωί μετά από μια νυχτερινή ανάπαυση.

διπλή όραση;

Αδυναμία, υψηλή κόπωση μετά από τις συνήθεις δραστηριότητες για άλλους ανθρώπους, για παράδειγμα, αναρρίχηση σκάλας.

Αρχικά βολβικά σημάδια (εμφάνιση ρινικής φωνής μετά το φαγητό και μια μακρά συνομιλία, δυσκολία στην προφορά μεμονωμένων γραμμάτων).

Δυναμική βολβικών σημάτων (δυσκολία στην κατάποση, συχνός πνιγμός).

Φυτικές διαταραχές ταχυκαρδία);

Μιμητικά σημάδια (πολύ βαθιές ρυτίδες στο μέτωπο, χαρακτηριστική έκφραση του προσώπου).

Σάλιωμα;

Δυσκολία στο κράτημα του κεφαλιού.

Δυσκολία στο περπάτημα.

Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της μυασθένειας είναι ότι όλες οι παραπάνω εκδηλώσεις αυξάνονται μετά σωματική δραστηριότητακαι το βράδυ, και μετά καλή ξεκούρασημειωθεί ή εξαφανιστεί τελείως.

Συμπτώματα μυασθένειας κρίσης

Εάν ένα άτομο πάσχει από μυασθένεια gravis, υπό ορισμένες συνθήκες, μπορεί να εμφανίσει μυασθένεια κρίση. Τα συμπτώματα της υποκείμενης νόσου, ιδιαίτερα όπως η ταχυκαρδία, η υψηλή κόπωση είναι ζωτικής σημασίας σημαντικούς μύες(αναπνευστικό, καρδιακό), σιελόρροια, ενώ αυξάνεται. Επίσης, η κρίση χαρακτηρίζεται από τις ακόλουθες εκδηλώσεις:

Παράλυση των μυών και της γλώσσας κατάποσης, ως αποτέλεσμα της οποίας η βλέννα, το σάλιο, τα τρόφιμα μπορούν να εισέλθουν στην αναπνευστική οδό.

Έντονος ενθουσιασμός και πανικός λόγω έλλειψης αέρα.

Κρύος ιδρώτας;

Ωρες ωρες αυθόρμητη ούρησηκαι/ή αφόδευση?

Απώλεια συνείδησης;

Ξηρό δέρμα;

Άλματα στην αρτηριακή πίεση?

Διαστολή της κόρης;

Οξεία καρδιακή ανεπάρκεια, δηλαδή διαταραχές στο έργο της καρδιάς.

Η μυασθενική κρίση είναι αρκετών βαθμών:

Μέσης;

βαρύς;

Αστραπιαία.

Οι διαφορές έγκεινται στη δύναμη της εκδήλωσης των παραπάνω συμπτωμάτων. Μια σοβαρή και αστραπιαία κρίση είναι ιδιαίτερα επικίνδυνη, κατά την οποία ένα άτομο αναπτύσσει αδυναμία των αναπνευστικών και καταποτικών μυών πολύ γρήγορα, κυριολεκτικά σε λίγα λεπτά. Η αναπνοή στην αρχή γίνεται γρήγορη, το πρόσωπο κοκκινίζει, η πίεση ανεβαίνει, ο σφυγμός φτάνει περίπου τους 160 παλμούς το λεπτό. Στη συνέχεια η αναπνοή αρχίζει να διακόπτεται, μπορεί να εξαφανιστεί τελείως, το πρόσωπο γίνεται μπλε (στην ιατρική αυτό ονομάζεται κυάνωση), η πίεση πέφτει, ο σφυγμός σχεδόν δεν γίνεται αισθητός.

Αιτίες μυασθενικής κρίσης

Η μυασθένεια μπορεί να είναι συγγενής και επίκτητη. Το πρώτο συμβαίνει λόγω μεταλλάξεων στα γονίδια. Το δεύτερο αναπτύσσεται εάν ένα άτομο έχει:

Προβλήματα με τον θύμο?

Ορισμένες μορφές καρκίνου (ιδιαίτερα του μαστού, του πνεύμονα, των ωοθηκών).

θυρεοτοξίκωση;

Εγκεφαλίτιδα ληθαργική.

Στο πλαίσιο αυτών των ασθενειών, η μυασθενική κρίση μπορεί να αναπτυχθεί σε τέτοιες περιπτώσεις:

Οξύς μεταδοτικές ασθένειες, συμπεριλαμβανομένου του SARS, της γρίπης, της βρογχίτιδας.

Λειτουργίες;

Σοβαρό ψυχολογικό στρες.

Λήψη ορισμένων φαρμάκων (ιδίως ηρεμιστικών).

Ορμονικές διαταραχές;

Παράλειψη ασθενών με μυασθένεια που λαμβάνουν χάπια, παραβίαση της πορείας θεραπείας.

Χολινεργική κρίση

Η μυασθενική κρίση και η χολινεργική κρίση εμφανίζονται συχνά παράλληλα, γι' αυτό και υπάρχουν λάθη στη διαφοροποίηση και ως εκ τούτου στη θεραπεία. Ωστόσο, αυτά τα δύο μοιάζουν κάπως εξωτερικές εκδηλώσειςπολιτείες καλούνται διαφορετικούς λόγουςκαι έχουν διαφορετική αιτιολογία.

Έτσι, με μια μυασθενική κρίση, η πυκνότητα των χολινεργικών υποδοχέων της μεμβράνης μειώνεται λόγω της καταστροφής τους και οι υπόλοιποι αλλάζουν τις λειτουργίες τους. Και με μια χολινεργική κρίση, εμφανίζεται υπερβολική ενεργοποίηση χολινεργικών υποδοχέων (νικοτινικών και/ή μουσκαρινικών). Αυτή η διαδικασία ξεκινά με τη λήψη φαρμάκων για τη θεραπεία της μυασθένειας gravis σε υψηλές δόσεις, καθώς και φάρμακα που απαγορεύονται σε αυτή τη νόσο.

Δεν είναι εύκολο να διαγνωστεί αυτή η κρίση, αφού τα κύρια συμπτώματά της συμπίπτουν με τη μυασθένεια. Για να προσδιορίσετε σωστά τι συμβαίνει σε ένα άτομο, ένα τέτοιο χαρακτηριστικό στην κατάστασή του, χαρακτηριστικό μιας χολινεργικής κρίσης, μπορεί να βοηθήσει: ο ασθενής έχει σημάδια δηλητηρίασης: πονάει το στομάχι, ανοίγει ο έμετος, αρχίζει η διάρροια. Η μυασθένεια κρίση χαρακτηρίζεται από τα πάντα εκτός από αυτά τα συμπτώματα.

Το δεύτερο χαρακτηριστικό της χολινεργικής κρίσης είναι ότι τα συμπτώματα της μυασθένειας επιδεινώνονται χωρίς σωματική άσκηση, αλλά μετά από λήψη αντιχολινεστεράσης.

μικτή κρίση

Αυτό είναι το πιο για την υγεία και τη ζωή επικίνδυνη θέαπαθολογία. Συνδυάζει μια μυασθενική και χολινεργική κρίση, παρουσιάζοντας ταυτόχρονα όλα τα συμπτώματα που σημειώνονται και στις δύο καταστάσεις. Αυτό καθιστά δύσκολη τη σωστή διάγνωση, αλλά ακόμη περισσότερο - τη θεραπεία, επειδή εκείνα τα φάρμακα που σώζουν από μια κρίση μυασθένειας επιδεινώνουν ακόμη περισσότερο τη χολινεργική κρίση. Σε μικτές κρίσεις, διακρίνονται δύο φάσεις της ροής:

1. Μυασθενική. Οι ασθενείς έχουν έντονες διαταραχές του βολβού, αναπνευστικά προβλήματα, η σωματική δραστηριότητα προκαλεί κόπωση, αλλά η λήψη φαρμάκων (Klamin, Prozerin) αρνητικές αντιδράσειςδεν καλεί.

2. Χολινεργικόχαρακτηρίζεται από συμπτώματα μέθης.

Η πρακτική έχει δείξει ότι οι μικτές κρίσεις εμφανίζονται συχνότερα σε άτομα που έχουν ήδη υποστεί μια ή την άλλη κρίση με μυασθένεια gravis.

ύποπτος μικτή κρίσηείναι δυνατό σύμφωνα με τις ακόλουθες εκδηλώσεις:

Σε ασθενείς, παρατηρείται επίσης σαφώς διαταραχή του βολβού και κινητική λειτουργίατα άκρα άλλαξαν λίγο.

Η χρήση φαρμάκων δεν μειώνεται εξίσου παθολογικά συμπτώματαγια παράδειγμα βελτιώνεται κινητική δραστηριότητακαι βοηθά ελάχιστα στη σταθεροποίηση της αναπνοής.

Διαγνωστικά

Για να μην κάνουμε λάθος και γρήγορα παρέχουμε αποτελεσματική βοήθειασε μυασθένεια κρίση, είναι σημαντικό να γίνει σωστή διάγνωση του ασθενούς. Όπως σημειώθηκε παραπάνω, ορισμένα συμπτώματα μυασθένειας κρίσης μπορεί να υπάρχουν σε ασθένειες που δεν έχουν καμία σχέση με τη μυασθένεια gravis (για παράδειγμα, δυσκολία στην αναπνοή, ανεπάρκεια καρδιακών ρυθμών). Τα συμπτώματα μιας χολινεργικής κρίσης είναι παρόμοια με αυτά που εμφανίζονται με τη μέθη και ορισμένα προβλήματα με το πεπτικό σύστημα. Εάν υπάρχει συνοδός με τον ασθενή που μπορεί να δώσει πληροφορίες για την παρουσία μυασθένειας gravis και τα φάρμακα που παίρνει, η διάγνωση απλοποιείται πολύ. Για να διαφοροποιήσουν το είδος της κρίσης, οι γιατροί πραγματοποιούν

Ιδιαίτερες δυσκολίες στη διάγνωση παρατηρούνται όταν μικτή κρίση. Προκειμένου να προσδιοριστεί με ακρίβεια η πρώτη του φάση, κλινική ανάλυσητην κατάσταση του ασθενούς, καθώς και ηλεκτροφυσιολογική εκτίμηση του αποτελέσματος που προκύπτει από τη λήψη φαρμάκων αντιχολινεστεράσης.

Η ίδια η παρουσία μυασθένειας gravis σε ένα άτομο (πριν από την έναρξη μιας κρίσης) ανιχνεύεται με ηλεκτρομυογραφία, φαρμακολογικές και ανοσολογικές εξετάσεις.

Επείγουσα φροντίδα για μυασθενική και χολινεργική κρίση

Εάν ένας ασθενής με βαριά μυασθένεια επιδεινωθεί ξαφνικά (εμφανίζεται κρίση), ο αριθμός ζωής συνεχίζεται για λεπτά. Το κύριο πράγμα που πρέπει να κάνουν οι άλλοι είναι να καλέσουν αμέσως ένα ασθενοφόρο. Δυστυχώς, στην πραγματικότητά μας υπάρχουν καταστάσεις όταν εξειδικευμένη φροντίδαείναι αργά. Πώς μπορείς να βοηθήσεις έναν ετοιμοθάνατο σε μια τέτοια περίπτωση; Πρώτα, προσπαθήστε να τον κάνετε να αναπνεύσει, αφαιρέστε τη βλέννα από το λαιμό του. Σύμφωνα με τους κανόνες, όσοι πάσχουν από μυασθένεια gravis θα πρέπει να έχουν μαζί τους ένα σημείωμα που να αναφέρει ότι έχουν αυτή η ασθένεια, καθώς και φάρμακα (για παράδειγμα, "Prozerin") και μια σύριγγα. Εάν δεν υπάρχει δυνατότητα γρήγορης άφιξης ασθενοφόρου, πρέπει να γίνει ένεση σε άτομο με μυασθενική κρίση σύμφωνα με τις πληροφορίες στο σημείωμα.

Οι αφιχθέντες ιατροί υποχρεούνται να επειγόντωςνοσηλεύετε τον ασθενή και σε εντατική θεραπεία, όπου πραγματοποιείται εντατική επείγουσα θεραπεία:

Διασφάλιση της βατότητας της αναπνευστικής οδού.

παροχή οξυγόνου?

Εάν ο ασθενής δεν έχει συμπτώματα χολινεργικής κρίσης (έμετος, διάρροια), τα ακόλουθα φάρμακα: «Prozerin», «Atropine». Εάν υπάρχουν συμπτώματα δηλητηρίασης, η θεραπεία έκτακτης ανάγκης συνίσταται μόνο σε τεχνητό αερισμό των πνευμόνων και σε ενέσεις τέτοιων φαρμάκων: Ατροπίνη, Ανοσοσφαιρίνη και μερικά άλλα. ιατρικές συσκευέςσύμφωνα με τις ενδείξεις.

Θεραπευτική αγωγή

Εάν ένα άτομο έχει κρίση μυασθένειας, η θεραπεία μετά από επείγουσα φροντίδα πραγματοποιείται με βάση την κλινική και εργαστηριακές εξετάσεις, αναλύσεις και δυναμική της εξέλιξης της νόσου. IVL (δηλαδή τεχνητός αερισμός των πνευμόνων), ανάλογα με κλινική εικόναη κατάσταση του ασθενούς, καθώς και από ενδείξεις παρουσίας οξυγόνου στο αίμα, μπορεί να πραγματοποιηθεί έως και έξι ημέρες, αλλά εάν ο ασθενής έχει θετική αντίδραση στο Prozerin μετά από 16 ή λίγο περισσότερες ώρες, ο μηχανικός αερισμός ακυρώνεται . Γενικά, η διαδικασία του αναπνευστήρα είναι πολύ σοβαρή και υπεύθυνη, και απαιτεί συνεχή παρακολούθηση των αναπνευστικών συσκευών, % των αερίων στο αίμα, την κυκλοφορία του αίματος, τη θερμοκρασία, την ισορροπία υγρών στο σώμα και άλλα πράγματα.

Μια εξαιρετική μέθοδος για την αντιμετώπιση όλων των τύπων κρίσεων στη μυασθένεια gravis είναι η πλασμαφαίρεση ανταλλαγής. Ταυτόχρονα, λαμβάνεται αίμα από την κεντρική (ή ωλένια) φλέβα, φυγοκεντρείται και το πλάσμα μετατρέπεται σε δότη ή τεχνητό. Αυτή η μέθοδος δίνει εξαιρετικά αποτελέσματα - σε λίγες ώρες η κατάσταση του ασθενούς βελτιώνεται σημαντικά. Η πλασμαφαίρεση πραγματοποιείται σε μια πορεία 7 έως 14 ημερών.

Ένα από τα στάδια της θεραπείας είναι φαρμακευτική θεραπεία. Σύμφωνα με ενδείξεις, στους ασθενείς συνταγογραφούνται ανοσοσφαιρίνες, αντιοξειδωτικά, φάρμακα αντιχολινεστεράσης και παρουσία φλεγμονώδεις διεργασίες- αντιβιοτικά.

Πρόβλεψη και πρόληψη

Πριν από τριάντα ή σαράντα χρόνια θάνατοισε ασθενείς με μυασθένεια κατά τη διάρκεια της έξαρσης της νόσου εμφανίστηκε αρκετά συχνά. Τώρα η θνησιμότητα έχει μειωθεί κατά 12 φορές. Πρέπει να καταλάβετε ότι μερικές φορές η ζωή ενός ατόμου που έχει περάσει μυασθενική κρίση εξαρτάται από τις πράξεις μας. Η επείγουσα φροντίδα πρέπει να παρέχεται πολύ γρήγορα. Επομένως, εάν ξαφνικά στο δρόμο, στη μεταφορά, οπουδήποτε δούμε ένα άτομο να αρχίζει να πνίγεται, πρέπει να καλέσετε αμέσως ένα ασθενοφόρο.

Οι ίδιοι οι ασθενείς με μυασθένεια gravis πρέπει επίσης να τηρούν μια σειρά από μέτρα για την πρόληψη μιας κρίσης:

Να είστε υπό την επίβλεψη γιατρού και να ακολουθείτε αυστηρά τη συνταγογραφούμενη θεραπεία.

Αποφύγετε την υπερκόπωση, τις νευρικές κρίσεις.

Αποφύγετε όσο το δυνατόν περισσότερο τις μολυσματικές ασθένειες.

Μην εκθέτετε το σώμα σας σε μέθη.

Συμπεριλάβετε τροφές πλούσιες σε κάλιο στη διατροφή (για παράδειγμα, πιάτα με πατάτα, σταφίδες).

Η μυασθένεια είναι επίκτητη αυτοάνοσο νόσημα. Χαρακτηρίζεται από έντονο φαινόμενο παθολογικής μυϊκής κόπωσης και μυϊκής αδυναμίας λόγω ανεπάρκειας υποδοχέων ακετυλοχολίνης στην κινητική ακραία πλάκα του νεύρου.

Παθολογικός μυϊκή κόπωση- ένα μοναδικό και συγκεκριμένο σημάδι αυτής της ασθένειας. Η μυϊκή αδυναμία που αναπτύσσεται ταυτόχρονα διαφέρει από τη συνηθισμένη πάρεση στο ότι με την επανάληψη των κινήσεων (ειδικά σε συχνό ρυθμό), αυξάνεται απότομα και μπορεί να φτάσει σε βαθμό πλήρους παράλυσης. Όταν οι μύες δουλεύουν με αργό ρυθμό, ειδικά μετά τον ύπνο και την ανάπαυση, η μυϊκή δύναμη διατηρείται για σχετικά μεγάλο χρονικό διάστημα.

Σε τυπικές περιπτώσεις, οι οφθαλμοκινητικές διαταραχές είναι οι πρώτες που εμφανίζονται - διπλασιασμός των αντικειμένων, ιδιαίτερα κατά την παρατεταμένη ανάγνωση, πτώση των βλεφάρων. Χαρακτηριστική είναι η ασυμμετρία της βλάβης και ο δυναμισμός των συμπτωμάτων: το πρωί η κατάσταση είναι καλύτερη, το βράδυ η πτώση και ο διπλασιασμός αυξάνονται σημαντικά. Αργότερα, αδυναμία και κόπωση των μιμικών μυών και μασώντας μύες. Με την εξάπλωση της αδυναμίας στους μύες των άκρων, οι μύες των εγγύς τμημάτων υποφέρουν περισσότερο, πρώτα στα χέρια. Με γενικευμένες μορφές, από τις περισσότερες σοβαρά συμπτώματαείναι αδυναμία των αναπνευστικών μυών.

Σύγχρονη ταξινόμηση με βάση κλινικά χαρακτηριστικάκαλύτερες στιγμές:

Γενικευμένη μυασθένεια gravis χωρίς παραβίαση της ζωτικής σημασίας σημαντικές λειτουργίεςκαι με παραβιάσεις ζωτικών λειτουργιών.

Τοπικές μορφές χωρίς παραβίαση ζωτικών λειτουργιών και με παραβιάσεις ζωτικών λειτουργιών.

Διαφ. e - h:

Η μυασθένεια gravis, η οποία ξεκινά σε μεγάλη ηλικία, απαιτεί διαφοροποίηση από εγκεφαλοαγγειακά ατυχήματα.

Η μυασθένεια κρίση είναι μια ξαφνική επιδείνωση της κατάστασης ενός ασθενούς με μυασθένεια gravis, η οποία ενέχει άμεσο κίνδυνο για τη ζωή, καθώς λόγω αδυναμίας των αναπνευστικών και βολβικών μυών μπορεί να εμφανιστεί ανεπάρκεια. εξωτερική αναπνοήή σοβαρές διαταραχές του βολβού. Οι προκλητικές στιγμές είναι η παραβίαση του θεραπευτικού σχήματος με φάρμακα αντιχολινεστεράσης, καθώς και οξείες ιογενείς λοιμώξεις του αναπνευστικού, διάφορες μολυσματικές ασθένειες, σωματικό και ψυχοσυναισθηματικό στρες, 1-2 ημέρες της εμμήνου ρύσεως.

Στα πρώτα σημάδια αναπνευστικής ανεπάρκειας ή δυσφαγίας - διασωλήνωση τραχείας, βοηθητική ή τεχνητός αερισμόςπνεύμονες?

Διάλυμα Prozerin 0,05% - 2-3 ml ενδομυϊκά ή ενδοφλέβια, εάν δεν υπάρχει αποτέλεσμα, τότε μετά από 30-40 λεπτά η δόση επαναλαμβάνεται ενδομυϊκά.

Πρεδνιζολόνη 90-120 mg IV (1,5-2 mg/kg).

Χολινεργικές κρίσεις: συμβαίνουν με υπερβολικές δόσεις φαρμάκων αντιχολινεστεράσης λόγω της αυτοαυξήσεως του ασθενούς των δόσεων που συνιστά ο γιατρός. Η μυασθένεια κρίση με υπερβολική θεραπεία μπορεί να μετατραπεί σε χολινεργική. Αναπτύσσονται συμπτώματα υπερβολικής χολινεργικής δράσης. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχουν σημεία τόσο δηλητηρίασης από νικοτίνη όσο και μουσκαρινική - ινιδιακή σύσπαση, μύωση, σιελόρροια, κοιλιακό άλγος, διέγερση, συχνά αναπνευστικές διαταραχές, ωχρότητα, ψυχρότητα, μαρμάρισμα δέρμα. Υπάρχει διάσταση στην αύξηση της ανάγκης για φάρμακα αντιχολινεστεράσης και μείωση της μυϊκής δύναμης μετά τη χορήγησή τους.

Δεν υπάρχουν συγκεκριμένα μέσα για να βγούμε από την κρίση.

Εφαρμόστε διάλυμα ατροπίνης 0,1% - 1 ml IV ή s / c, εάν είναι απαραίτητο, επαναλάβετε τη δόση.

Με αναπνευστικές διαταραχές και βρογχική υπερέκκριση - μηχανικός αερισμός, τουαλέτα της ανώτερης αναπνευστικής οδού.

Προσωρινή διακοπή των φαρμάκων αντιχολινεστεράσης.

Τακτική:

Ασθενείς με μυασθένειες και χολινεργικές κρίσεις υπόκεινται σε επείγουσα νοσηλείασε νοσοκομεία με εντατική και νευρολογικά τμήματα.

Κίνδυνοι και επιπλοκές:

Ανάπτυξη οξείας αναπνευστικής ανεπάρκειας.

Η μυασθένεια κρίση (εφεξής - ΜΚ) είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση, η οποία χαρακτηρίζεται από διαταραχή της αναπνοής και της κατάποσης σε βαθμό που η αποζημίωση είναι αδύνατη χωρίς ένα σύνολο μέτρων. εντατικής θεραπείαςκαι ανάνηψη (συμπεριλαμβανομένου του εντατικού αερισμού των πνευμόνων). Σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, πορεία κρίσης παρατηρείται στο 30-40% των ασθενών με μυασθένεια gravis και είναι συχνότερη στις γυναίκες.

Μοριακή βάσηΤο MK είναι πιθανώς μια απότομη μείωση στον αριθμό των λειτουργικών υποδοχέων ακετυλοχολίνης (στο εξής αναφερόμενοι ως AChR) λόγω μιας μαζικής επίθεσης από τα αυτοαντισώματα τους.

Διαφοροποιήστε το MK από άλλα σοβαρές συνθήκεςσυνοδεύεται από αναπνευστικές διαταραχές, είναι δυνατό από την παρουσία βολβικό σύνδρομο, υπομιμία, πτώση, ασύμμετρη εξωτερική οφθαλμοπάρεση, αδυναμία και κόπωση των μυών των άκρων και του λαιμού, που μειώνονται ως απόκριση της εισαγωγής αναστολέων ακετυλοχολινεστεράσης (στο εξής αναφερόμενοι ως AChE).

Υπάρχει η ιδέα ότι η υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης MC εμφανίζεται τα πρώτα 2 χρόνια από την έναρξη της νόσου, ενώ υπάρχει μια ομάδα ασθενών στους οποίους η εκδήλωση μυασθένειας MC πρωτοεμφανίζεται. Στη βιβλιογραφία, υπάρχουν περιπτώσεις ανάπτυξης MC, που συνοδεύεται από σοβαρή αναπνευστική ανεπάρκεια, ως πρώτη εκδήλωση μυασθένειας gravis (τις περισσότερες φορές με «όψιμη» έναρξη της νόσου). τάση προς οξεία ανάπτυξηΗ βαριά μυασθένεια στους ηλικιωμένους περιγράφηκε από τον K. Osserman, ο οποίος αναγνώρισε αυτούς τους ασθενείς σε μια ξεχωριστή ομάδα στην κατάταξή του ως οξεία "κεραυνόμενη" κακοήθης μορφήμε όψιμη έναρξη της νόσου και πρώιμη ατροφία. Επί του παρόντος, πολλοί συγγραφείς σημειώνουν την κλινική εξέλιξη της μυασθένειας gravis και την τάση για σημαντική «γήρανση» της νόσου. Έτσι, οι ερευνητές σημειώνουν ότι περίπου από τα μέσα της δεκαετίας του '80 του ΧΧ αιώνα, η συχνότητα νεαρή ηλικίακαι 3 φορές αυξημένη σε μεγάλη ηλικία. Αυτό το γεγονός βρίσκεται κάτω από ένα από τα πραγματικά προβλήματαδιάγνωση της βαριάς μυασθένειας στους ηλικιωμένους: επί του παρόντος, σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, 4 στους 5 ασθενείς με οξεία έναρξη μυασθένειας σε όψιμη ηλικίαγίνεται διάγνωση εγκεφαλικού επεισοδίου, αλλαντίασης (ή πολυμυοσίτιδας). Στις περισσότερες περιπτώσεις είναι δυνατό να προσδιοριστεί παράγοντας ενεργοποίησηςή συνδυασμός πολλών παραγόντων που οδηγούν στην ανάπτυξη κρίσεων, ωστόσο, υπάρχει και «αιφνίδια» έναρξη κρίσεων χωρίς προφανή λόγο.

Πολλοί συγγραφείς επισημαίνουν την πολυαιτιολογία της ανάπτυξης MC, αφενός, και την απουσία οποιασδήποτε ορατούς λόγουςκρίσεις σε ορισμένους ασθενείς με μυασθένεια gravis, από την άλλη. Η βιβλιογραφία περιγράφει ολόκληρη γραμμήπαράγοντες (εξωγενείς και ενδογενείς) που μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη έξαρσης και ΜΚ. Μεταξύ των πιο κοινών αιτιών MC, σύμφωνα με εγχώριους και ξένους συγγραφείς: λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος (10-27% των περιπτώσεων), πνευμονία από εισρόφηση (βακτηριακή) (10-16%), χειρουργική επέμβαση– θυμεκτομή (5 - 17%), έναρξη θεραπείας υψηλές δόσειςστεροειδή ή η ακύρωσή τους (2 - 5%), εγκυμοσύνη και τοκετός (4 - 7%). στο 35 - 42% των περιπτώσεων δεν βρίσκουν αιτιολογικός παράγονταςκρίση.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η MC εμφανίζεται ξαφνικά και αναπτύσσεται γρήγορα, χωρίς να αφήνει χρόνο για αλλαγή τακτικής θεραπείας και πρόληψη τους, επομένως είναι σημαντικό να εκτιμηθεί η σημασία κλινικά συμπτώματα, ανοσολογικές, ηλεκτροφυσιολογικές και φαρμακολογικά χαρακτηριστικά, το οποίο θα μπορούσε να χρησιμεύσει ως κριτήρια για την πρόβλεψη της εξέλιξης του MC.

Η φύση της κρίσης της μυασθένειας gravis μπορεί να προβλεφθεί ήδη από την έναρξη της νόσου. Αξιόπιστοι προγνωστικοί παράγοντες μιας κακοήθους πορείας είναι η μιμητική αδυναμία, η βολβική και αναπνευστικές διαταραχές, αδυναμία των μυών του λαιμού και των χεριών (σύμπτωμα «χαλώματος» 3-5 δακτύλων των χεριών) και απουσία «κλασικών» οφθαλμοκινητικών διαταραχών (διπλή όραση) και εγγύς αδυναμία των άκρων στο κλινικό πρότυπο της μυασθένειας Gravis έναρξη (επιπλέον, ένα παρόμοιο εκλεκτικό πρότυπο, που έχει διαμορφωθεί νωρίς, επιμένει καθ' όλη τη διάρκεια της νόσου και παρατηρείται σε ασθενείς με σοβαρή πορείαασθένειες ανθεκτικές στα κύρια είδη παθογενετική θεραπεία- GCS, θυμεκτομή (συχνά κατά την ανάπτυξη επείγονοι ασθενείς διατηρούν τη χαρακτηριστική επιλεκτικότητα της ήττας μεμονωμένων μυϊκών ομάδων, έχοντας τον λεγόμενο «μερικό» τύπο κρίσης).

Σύμφωνα με το αποτέλεσμα της μελέτης (από το 1997 έως το 2012) ο Ν.Ι. Οι Shcherbakov et al. (FGBU" Κέντρο Επιστημώννευρολογία" RAMS, Μόσχα):

Οι κρίσεις σε ασθενείς με μυασθένεια συχνά αναπτύσσονται τον πρώτο χρόνο από την έναρξη της νόσου, γεγονός που οφείλεται κυρίως στην καθυστερημένη διάγνωση και στην έλλειψη επαρκούς παθογενετικής θεραπείας. Η εξέλιξη της κρίσης σε περισσότερα καθυστερημένες ημερομηνίεςΟι ασθένειες συνδέονται σημαντικά συχνότερα με την κατάργηση ή τη μείωση της δόσης της βασικής θεραπείας με κορτικοστεροειδή, γεγονός που αντανακλά τις αντικειμενικές δυσκολίες στην επιλογή της ελάχιστης δόσης συντήρησης των στεροειδών.

Τα MC κυριαρχούν στις γυναίκες σε νεαρή ηλικία, στους άνδρες άνω των 60 ετών. Με «όψιμη» έναρξη της νόσου, η πιθανότητα εμφάνισης κρίσεων σε γυναίκες και άνδρες είναι η ίδια.

Ένα χαρακτηριστικό της βαριάς μυασθένειας στους ηλικιωμένους είναι η τάση για οξεία κεραυνοβόλο εμφάνιση της νόσου, έως την εκδήλωση με MC, η οποία, όπως φαίνεται νοσοκομειακή πρακτικήσυχνά οδηγεί σε λανθασμένη διάγνωση.

Σημαντικοί προγνωστικοί παράγοντες μιας κακοήθους πορείας «κρίσης» της νόσου θα πρέπει να θεωρηθούν η παρουσία ενός επιλεκτικού κρανιοβολβικού κλινικού προτύπου, ο συνδυασμός μυασθένειας gravis με θυμώμα και η έλλειψη επίδρασης στη θυμεκτομή στους νέους. ηλικιακές ομάδες(έως 40 ετών), η παρουσία αντισωμάτων (ΑΤ) κατά της ΜΤΚ (ειδική μυϊκή κινάση τυροσίνης), κακή ευαισθησία των ασθενών στους αναστολείς της ακετυλοχολινεστεράσης.

Ο τίτλος (συγκέντρωση) του AT σε AChR δεν έχει προγνωστική αξίαστον προσδιορισμό της σοβαρότητας της νόσου. Η ανίχνευση στον ορό ασθενών με αντισώματα κατά της ΜΤΚ υποδεικνύει υψηλού κινδύνουανάπτυξη μιας κακοήθους πορείας κρίσης της νόσου.

Ένα ηλεκτροφυσιολογικό κριτήριο για υψηλό κίνδυνο MC είναι η μείωση του εύρους της απόκρισης Μ στο πρώτο ηλεκτρικό ερέθισμα σε έναν κλινικά προσβεβλημένο μυ σε συνδυασμό με μικρό βαθμόμείωση (μπλοκ νευρομυϊκής μετάδοσης) που δεν αντιστοιχεί στη σοβαρότητα της πάρεσης.

ΚΑΤΗΓΟΡΙΕΣ

Δημοφιλή ΑΡΘΡΑ

2022 "kingad.ru" - υπερηχογραφική εξέταση ανθρώπινων οργάνων