Πώς ονομάζεται η ασθένεια της πρώιμης γήρανσης. Παιδί ή γέρος; Η προγηρία είναι ένα μυστηριώδες γενετικό ελάττωμα

Προγηρία(Ελληνικά progērōs πρόωρα γερασμένος) — παθολογική κατάστασηπου χαρακτηρίζεται από ένα σύμπλεγμα δερματικών αλλαγών, εσωτερικά όργαναπου προκαλείται από την πρόωρη γήρανση. Οι κύριες μορφές είναι η παιδική προγηρία (σύνδρομο Hutchinson-Gilford) και η προγηρία των ενηλίκων (σύνδρομο Werner).

Η παιδική προγηρία είναι πολύ σπάνια. Η αιτιολογία και η παθογένεια δεν είναι γνωστές. Στις περισσότερες περιπτώσεις εμφανίζεται σποραδικά, σε αρκετές οικογένειες έχει καταγραφεί με αδέρφια, συμπ. από συγγενείς γάμους, γεγονός που υποδηλώνει την πιθανότητα αυτοσωμικού υπολειπόμενου τύπου κληρονομικότητας.

Στα κύτταρα του δέρματος των ασθενών, διαπιστώθηκαν παραβιάσεις της επιδιόρθωσης του DNA και της κλωνοποίησης ινοβλαστών, καθώς και ατροφικές αλλαγέςεπιδερμίδα και χόριο, εξαφάνιση υποδερμικός ιστός. Αν και το παιδικό Π. μπορεί να είναι συγγενές, στους περισσότερους ασθενείς κλινικά σημείαεμφανίζονται συνήθως στο 2ο ή 3ο έτος της ζωής.

Η ανάπτυξη του παιδιού επιβραδύνεται απότομα, σημειώνονται ατροφικές αλλαγές στο χόριο, στον υποδόριο ιστό, ειδικά στο πρόσωπο και τα άκρα. Το δέρμα γίνεται πιο λεπτό, ξηρό, ζαρωμένο, μπορεί να υπάρχουν βλάβες που μοιάζουν με σκληρόδερμα στο σώμα, περιοχές με υπερμελάγχρωση. Οι φλέβες εμφανίζονται μέσα από το λεπτό δέρμα. Εμφάνιση του ασθενούς: μεγάλο κεφάλι, οι μετωπιαίοι φυμάτιοι προεξέχουν πάνω από ένα μικρό μυτερό πρόσωπο ("πουλί") με μύτη σε σχήμα ράμφους, κάτω γνάθουπανάπτυκτος.

Παρατηρούνται επίσης μυϊκή ατροφία, δυστροφικές διεργασίες στα δόντια, τα μαλλιά και τα νύχια. υπάρχουν αλλαγές στην οστεοαρθρική συσκευή, μυοκάρδιο, υποπλασία των γεννητικών οργάνων, μειωμένη μεταβολισμό του λίπους, θόλωση του φακού, αθηροσκλήρωση.

Η Λένα γερνάει πέντε χρόνια σε ένα χρόνο

Χθες σε κλινική της Μόσχας γιατροί έκαναν την πρώτη επέμβαση σε ασθενή που έπασχε από το σύνδρομο πρόωρη γήρανση.

Στην αρχή, οι λοβοί των αυτιών μου άρχισαν να κρεμούν με έναν περίεργο τρόπο. Τότε παρατήρησα εκπληκτικά βαθιές ρυτίδες ανάμεσα στα φρύδια», λέει η 23χρονη κοπέλα.

Με την πρώτη ματιά στη Λένα Μελνίκοβα, αρχίζετε ακόμη και να αμφιβάλλετε. Λοιπόν, πώς είναι αυτή μια πονηρή βαριεστημένη κυρία 40 - 50 ετών που ήθελε μεγάλη φήμη και πλαστική χειρουργικήστο οι καλύτεροι χειρουργοί;! Δυστυχώς, αυτό έχει ήδη συμβεί.

Έτσι μοιάζει τώρα στα 23 της.

Pro προσωπική ζωήΔεν μπορώ καν να γυρίσω τη γλώσσα μου για να ρωτήσω τη Λένα… Αν και το κορίτσι χαμογελάει θαρραλέα:

Ολα ειναι καλά.

Η Λένα δεν έχει σχεδόν καμία πιθανότητα. Διάγνωση: «σύνδρομο πρόωρης γήρανσης» («προγηρία»). Ιατρικοί διαφωτιστές σε όλο τον κόσμο ισχυρίζονται ότι οι άνθρωποι ζουν κατά μέσο όρο μόνο 13 χρόνια από τη στιγμή της νόσου. Και κανείς δεν ξέρει πώς να αποκαταστήσει τη νεότητα ή τουλάχιστον να ηρεμήσει τα γηρατειά ...

Τρομερά συμπτώματα άρχισαν να εμφανίζονται στη Λένα πριν από πέντε χρόνια. Πρώτα, γερνά το πρόσωπο και μετά το δέρμα ολόκληρου του σώματος. Στη συνέχεια η Έλενα σπούδασε στο 1ο έτος του Πολυτεχνείου Mari.

Ξέρεις, πόσο προσβλητικό ήταν... Ανεβαίνουν παιδιά να συναντήσουν την κοπέλα μου και μου φέρονται εμφατικά ευγενικά, με παίρνουν για μάνα μου. Παραλίγο να ζητήσει άδεια να συναντηθεί με την «κόρη».

Μετά την αποφοίτησή του από το Πολυτεχνείο Mari, το κορίτσι αποφάσισε να κάνει πλαστική χειρουργική. Αλλά μπανάλ κυκλικός ανελκυστήραςτο δέρμα του προσώπου δεν βοήθησε. Έμειναν μόνο σημάδια στο λαιμό και τους κροτάφους. Η μυστηριώδης διαδικασία γήρανσης του οργανισμού συνεχίστηκε. Οι ντόπιοι γιατροί θα μπορούσαν να συμβουλεύσουν την Έλενα μόνο ένα πράγμα - να παίρνει βιταμίνες και να παρακολουθείται συνεχώς.

Το κορίτσι -παρεμπιπτόντως, πιστοποιημένος μηχανικός-αρχιτέκτονας- δεν απελπίστηκε και πήγε στη Μόσχα. Η Melnikova άρχισε να ενδιαφέρεται για μια ακριβή μητροπολιτική κλινική πλαστική χειρουργική Beauty Plaza. Οι ειδικοί του αποφάσισαν να βοηθήσουν την επαρχιώτισσα σε δύσκολη θέση. Και εντελώς δωρεάν.

Αποφασίσαμε να προσπαθήσουμε. Εάν είναι γενικά αποδεκτό ότι δεν μπορεί να γίνει τίποτα, τότε θα πρέπει τουλάχιστον να προσπαθήσετε», είπε ο κορυφαίος χειρουργός της κλινικής, Δρ. Ιατρικές ΕπιστήμεςΚαθηγητής Alexander TEPLYASHIN. - Αν και δεν είναι ασφαλές για την Έλενα να χειρουργήσει, γιατί η ασθένεια θα μπορούσε επίσης να επηρεάσει την κατάσταση των εσωτερικών οργάνων.

Είναι τόσο νέα! Πρέπει να ζει κανονικά, να επικοινωνεί με τους νέους. Πρώτα, θα κάνουμε ένα πρόσωπο και μετά θα αρχίσουμε να καταπολεμούμε την ασθένεια σε γενετικό επίπεδο, - είναι αποφασισμένος ο καθηγητής Teplyashin.

«Πιστεύω πραγματικά τον καθηγητή», μας πείθει επίμονα η Έλενα Μελνίκοβα. Φαίνεται ότι πείθει και τον εαυτό της.

Η Έλενα έφτασε χθες το πρωί στην κλινική. Ετοιμαζόταν για εγχείρηση. Διέθεσε ένα ξεχωριστό δωμάτιο, όπου περίμενε. Μέχρι στιγμής, ο καθηγητής Teplyashin προετοιμάζεται επίσης για το πολύ δύσκολο έργο του. Ένα τέταρτο πριν την επέμβαση η Έλενα είναι ήρεμη.

Δεν φοβάμαι τίποτα, - επαναλαμβάνει και επαναλαμβάνει τα πάντα. Και στο τέλος ακόμα κλαίει. Πριν από λίγο καιρό, η κοπέλα σκεφτόταν σοβαρά να βάλει τέλος στη ζωή της.

Έφτασε η ώρα της επέμβασης. Η Λένα σηκώνεται και, κοιτάζοντας ευθεία μπροστά, περπατά με ένα επίτηδες σταθερό βάδισμα στα έγκατα της κλινικής. Ξαφνικά, κάνει μια παύση για ένα λεπτό και στρέφεται σαφώς περισσότερο στον εαυτό της παρά στους άλλους: «Φοβόμουν πολύ αυτήν την πρώτη επέμβαση και τώρα έχω μια δεύτερη. Και δεν έχω άλλη επιλογή. Η τελευταία μου ελπίδα». - Και αποφασιστικά βήματα στον αναισθησιολόγο.

Οι γιατροί της κλινικής επέτρεψαν στον φωτογράφο να μπει στα ιερά των αγίων - το χειρουργείο της αισθητικής χειρουργικής. Το πρώτο στάδιο της επέμβασης είναι ο μαστός. Ο γιατρός κόβει το δέρμα στο στήθος και ετοιμάζει ένα ειδικό βιοεμφύτευμα. Η σύνθεση είναι ένα από τα μυστικά της κλινικής. Το κύριο πράγμα - δεν υπάρχει εξωγήινη σιλικόνη. Όπως η ζύμη, ο καθηγητής Teplyashin ζυμώνει έντονα το εμφύτευμα έτσι ώστε το εύκαμπτο υλικό σχεδόν να διαρρέει ανάμεσα στα δάχτυλά του. Και τέλος βάζει στο σώμα. δεύτερον, και κυρίως σκηνή- πρόσωπο. Και η πρώτη δυσκολία εδώ είναι να εξαφανιστούν οι ουλές και οι ατέλειες της προηγούμενης πλαστικής επέμβασης. Το θέαμα δεν είναι για τους αδύναμους. Όμως όλα δείχνουν να πάνε καλά...

Αφού η Λένα Μελνίκοβα περάσει ένα ειδικό πρόγραμμα αποκατάστασης στην κλινική, γενετιστές και κυτταρικοί βιολόγοι θα αναπτύξουν ένα ατομικό πρόγραμμα βιοτεχνολογικής θεραπείας ειδικά για αυτήν, το οποίο θα πρέπει να τελειώσει με ένεση βλαστοκυττάρων. Αυτά τα κύτταρα υποτίθεται ότι διώχνουν τα γηρατειά από ένα νεαρό σώμα...

Μια φορά κι έναν καιρό, μια όμορφη και έξυπνη 18χρονη φοιτήτρια Melnikova είχε πολλούς θαυμαστές. Αλλά όταν η ασθένεια άρχισε να αναπτύσσεται, υπήρχε μόνο ένας που αγαπούσε πραγματικά. Η κοπέλα δεν τον κατονομάζει, αλλά είναι σίγουρη ότι είναι πολύ ανήσυχος και την περιμένει στο Yoshkar-Ola. Στο μεταξύ, στη Μόσχα, η άνεργη μηχανικός-αρχιτέκτονας Μελνίκοβα μένει με τον αδερφό της.

Για πρώτη φορά, το σύνδρομο της πρόωρης γήρανσης συζητήθηκε πριν από 100 χρόνια. Και δεν αποτελεί έκπληξη το γεγονός ότι τέτοιες περιπτώσεις συμβαίνουν μία φορά στα 4-8 εκατομμύρια μωρά. Προγηρία (από τα ελληνικά υπέρ - παλαιότερα, gerontos - γέρος) - εξαιρετικά σπάνια γενετική ασθένεια, επιταχύνοντας τη διαδικασία γήρανσης κατά περίπου 8-10 φορές.

Με απλά λόγια, ένα παιδί ηλικίας 10-15 ετών σε ένα χρόνο. Ένας οκτάχρονος φαίνεται 80 ετών - με ξηρό, ζαρωμένο δέρμα, φαλακρό κεφάλι... Αυτά τα παιδιά συνήθως πεθαίνουν σε ηλικία 13-14 ετών μετά από αρκετά καρδιακά και εγκεφαλικά με φόντο προοδευτικής αθηροσκλήρωσης, καταρράκτη, γλαυκώματος , πλήρης απώλεια δοντιών κ.λπ. Και μόνο λίγοι ζουν έως 20 χρόνια ή περισσότερο.

Τώρα μόνο 42 περιπτώσεις ατόμων με προγηρία είναι γνωστές στον κόσμο ... Από αυτά, 14 άτομα ζουν στις Ηνωμένες Πολιτείες, 5 στη Ρωσία, τα υπόλοιπα στην Ευρώπη ...

Μεταξύ των χαρακτηριστικών τέτοιων ασθενών είναι η ανάπτυξη νάνου, το χαμηλό βάρος (συνήθως που δεν υπερβαίνει τα 15-20 kg), το υπερβολικά λεπτό δέρμα, η κακή κινητικότητα των αρθρώσεων, το υπανάπτυκτο πηγούνι, μικρό πρόσωποσε σύγκριση με το μέγεθος του κεφαλιού, που δίνει στο άτομο χαρακτηριστικά πουλιού. Λόγω της απώλειας του υποδόριου λίπους, όλα τα αγγεία είναι ορατά. Η φωνή είναι συνήθως ψηλή. Η νοητική ανάπτυξη αντιστοιχεί στην ηλικία. Και όλα αυτά τα άρρωστα παιδιά μοιάζουν εντυπωσιακά μεταξύ τους.

Ο 12χρονος Σεθ Κουκ μοιάζει με 80χρονο άντρα. Δεν έχει μαλλιά, αλλά έχει ένα πλήρες φάσμα ασθενειών που επηρεάζουν τους ηλικιωμένους. Επομένως, κάθε μέρα το αγόρι παίρνει ασπιρίνη και άλλα φάρμακα που αραιώνουν το αίμα. Με ύψος 3 πόδια (λίγο πάνω από ένα μέτρο), ο Σεθ ζυγίζει 25 λίβρες (11,3 κιλά).

Η Oury Barnett γεννήθηκε στις 16 Απριλίου 1996. Ήδη σε ηλικία πέντε ετών ξεκίνησε ο καημένος ο Ούρι ισχαιμική νόσοκαρδιές. Οι επιθέσεις ακολουθούσαν η μία μετά την άλλη. Το παιδί κατέληγε συχνά στο νοσοκομείο, αλλά έπρεπε να αντιμετωπιστεί με τα μέσα που συνήθως συνταγογραφούνται για τους ηλικιωμένους.

Ο Ούρι έμοιαζε με επιζών από εγκεφαλικό: τα πόδια του ήταν αδύναμα και άρχισε να σκοντάφτει σαν ξεφτιλισμένος γέρος. Τα μάτια του έσβησαν άνω χείλοςδεν κουνήθηκε, το σάλιο κύλησε, η ομιλία έγινε δυσανάγνωστη.

Η μητέρα του Ouri έκανε πολλά για να μεταφέρει στον κόσμο την εμπειρία της και τις παρατηρήσεις της για το άτυχο παιδί. Από την ηλικία των τριών ετών, το μωρό οδηγήθηκε στα γυρίσματα τηλεοπτικών προγραμμάτων και επιστημονικών συνεδρίων. Η μόνη προϋπόθεση που έθεσε η μητέρα στους εντυπωσιακούς δημοσιογράφους ήταν να μην γράφουν ότι το μωρό πέθαινε από προγηρία.

Πλέον διάσημη υπόθεση progeria, που περιγράφεται στον ρωσικό Τύπο - η ιστορία του Alvydas Gudelauskas, ο οποίος ξαφνικά άρχισε να γερνάει ήδη ως 20χρονος. Κυριολεκτικά μέσα σε λίγους μήνες ο Αλβίδας μετατράπηκε σε έναν 60χρονο άντρα μπροστά στα μάτια μας. Και μόνο μετά από πλαστική χειρουργική άρχισε να μοιάζει με ώριμο άντρα. Στη φωτογραφία στα αριστερά - έτσι φαινόταν πριν την επέμβαση, δεξιά - μετά. Τώρα ο Αλβίδας είναι μόλις 32 ετών.

Μέχρι πρόσφατα, οι γιατροί δεν μπορούσαν να προσδιορίσουν την αιτία της νόσου. Και μόλις πρόσφατα, Αμερικανοί ερευνητές ανακάλυψαν ότι μόνο μια μόνο μετάλλαξη είναι η αιτία της «παιδικής ηλικίας» ή της προγηρίας Hutchinson-Gilford.

Σύμφωνα με τον διευθυντή του Εθνικού Ινστιτούτου Έρευνας Γονιδιώματος Φράνσις Κόλινς (Francis Collins), ο οποίος ηγήθηκε της μελέτης, αυτή η ασθένεια δεν είναι κληρονομική. Μια σημειακή μετάλλαξη - όταν μόνο ένα νουκλεοτίδιο αλλάζει σε ένα μόριο DNA - εμφανίζεται εκ νέου σε κάθε ασθενή. Οι άνθρωποι που πάσχουν από προγηρία πεθαίνουν κυρίως από εκείνες τις ασθένειες που είναι χαρακτηριστικές παλιά εποχή. Μια μεταλλαγμένη μορφή του γονιδίου LMNA έχει πλέον βρεθεί ότι προκαλεί προγηρία.

Επτάχρονος άνδρας και η οικογένειά του

Παιδιά Χαν. Η Rehena, ο Ali Hussein και ο Ikramul πάσχουν από μια σπάνια ασθένεια. Είναι μόλις επτά ετών και ήδη φαλακρώνει. Αυτό είναι το πιο αισθητό από τα πολλά συμπτώματα της νόσου από τα οποία πάσχει ο Αλί Χουσεΐν Χαν. Είναι ακόμα αγόρι, αλλά είναι ήδη στη μέση ηλικία. Αυτή η προγηρία είναι εξαιρετικά σπάνια ασθένεια, εξαιτίας του οποίου το σώμα του Ali γερνά πρόωρα.

Ούτε αυτός ούτε η αδερφή και ο αδερφός του -η 19χρονη Rehena και ο 17χρονος Ikramul- δεν έχουν ουσιαστικά καμία πιθανότητα να ζήσουν μέχρι τα 25.

Αυτή η ασθένεια επιταχύνει σημαντικά την ανάπτυξη των παιδιών. Ωστόσο, προκαλεί και άλλα προβλήματα: στο στόμα τους, για παράδειγμα, εμφανίζεται μια δεύτερη σειρά δοντιών και το δέρμα γίνεται πολύ χλωμό, σχεδόν διαφανές.

Αυτά τα παιδιά αρρωσταίνουν απλοί άνθρωποιυποφέρουν σε μεγάλη ηλικία. Πέρυσι, η αδερφή τους Ραβένα, η οποία είχε επίσης προγρέρια, πέθανε από πνευμονία. Ήταν 16.

Μόλις ο Αλί Χουσεΐν αρχίζει να μιλάει, γίνεται σαφές ότι τον καταλαμβάνει ένας παιδικός ενθουσιασμός και τον απασχολεί ελπίδες που δεν είναι χαρακτηριστικές ενός ενήλικα.

«Θα ήθελα να γίνω ηθοποιός, να οδηγώ αυτοκίνητα και αεροπλάνα, να είμαι ήρωας δράσης», λέει. «Και μετά θα ήθελα να γίνω γιατρός, γιατί οι γιατροί με ελέγχουν συνέχεια, και θα ήθελα να ελέγχω τον εαυτό μου, και επομένως ήθελα κάποια μέρα να γίνω γιατρός».

Η Χάνα είναι μοναδική από αυτή την άποψη: αυτή είναι η μόνη περίπτωση που είναι γνωστή στην επιστήμη όταν περισσότερα από ένα μέλη της οικογένειας πάσχουν από προγρέρια. Και χάρη σε αυτή την οικογένεια, οι επιστήμονες μπόρεσαν να κάνουν μια πραγματική ανακάλυψη στην κατανόηση της φύσης της νόσου.

Οι επιστήμονες με επικεφαλής τον παιδίατρο Chandan Chattopadhyaya παρατήρησαν τους Khans για δύο χρόνια και κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι η ασθένεια είναι κληρονομική και υπολειπόμενη. Αυτό σημαίνει ότι το γονίδιο της μπορεί να βρίσκεται και στους δύο γονείς. Σε αυτή την περίπτωση, ο σύζυγος και η σύζυγος της Χάνα είναι ξαδέρφια μεταξύ τους. Κανείς από τους δύο δεν έχει προγρέρια, ούτε τα άλλα δύο παιδιά τους, η 14χρονη Σανγκίτα και η δίχρονη Γκουλάβσα.

Τα τελευταία χρόνια, η οικογένεια φροντίζεται από μια φιλανθρωπική οργάνωση από την Καλκούτα. Ο αρχηγός της οικογένειας Bisul Khan λέει ότι η ζωή φέρθηκε σκληρά σε αυτόν και τη σύζυγό του Rajia. Και οι δύο είναι ιθαγενείς ενός από τα χωριά στην ινδική πολιτεία Μπιχάρ. Οι ντόπιοι αποκαλούσαν τα παιδιά τους εξωγήινους και ως αποτέλεσμα έπρεπε να μεγαλώσουν σε πλήρη απομόνωση.

«Όταν ζούσαμε εκεί, στο Μπιχάρ, κάθε βράδυ καθόμασταν σε ένα δωμάτιο, δεν μπορούσαμε να κοιμηθούμε, γιατί το ένα από τα παιδιά βασανιζόταν από κάτι, μετά το άλλο», θυμάται ο Χαν. «Και σκεφτήκαμε, εγώ και η γυναίκα μου, κάθισαμε δίπλα δίπλα και σκεφτόμασταν: πώς μπορούμε να συνεχίσουμε να ζούμε; Σκεφτήκαμε ακόμη και να βάλουμε ένα τέλος σε όλα αυτά με μια πτώση..."

«Μα τώρα τα παιδιά ζουν», λέει ο πατέρας. «Είναι ενεργητικά, είναι χαρούμενα, ζουν κανονική ζωήόσο το δυνατόν περισσότερο, φυσικά».

Τα τελευταία δύο χρόνια, ο Khanami φροντίζεται από τον Sekhar Chattopadhyay, επικεφαλής του Φιλανθρωπικού Οίκου S-bi Devi στην Καλκούτα. Τώρα ζουν σε αυτή την πόλη, αν και η ακριβής διεύθυνσή τους κρατείται μυστική.

Η φιλανθρωπική οργάνωση βοήθησε τον πατέρα μου να βρει δουλειά ως φύλακας, αλλά ο μισθός του είναι χαμηλός, επομένως βοηθούνται και οικονομικά. Αλλά όχι λιγότερο σημαντικές από τα χρήματα είναι εκείνες οι κανονικές ανθρώπινες επαφές που έχουν αποκτήσει τα παιδιά με τη βοήθεια μιας φιλανθρωπικής οργάνωσης.

«Τους υποστηρίζουμε και γίναμε φίλοι», λέει ο Chattopadhyay, πετώντας τον Ali Hussein στην αγκαλιά του.

Χάρη στην υποστήριξή του, οι Χαν λένε ότι τώρα ζουν πολύ πιο ικανοποιητικές ζωές από ποτέ. Χαμογελούν όταν μιλούν για τα ενδιαφέροντα και τα χόμπι τους.

Η Rehena λέει ότι αγαπά τις ινδικές ταινίες, ειδικά τα παθιασμένα τραγούδια αγάπης. Όταν ρωτάω αν τραγουδά η ίδια, λέει ότι είναι ντροπαλή, αλλά είναι ακόμα σαφές ότι θέλει να επιδείξει τις ικανότητές της και, έχοντας λάβει έγκριση, συμφωνεί να προσπαθήσει.

«Λατρεύω να σε αγαπώ και όταν δεν σε βλέπω, ανυπομονώ να ξανασυναντηθούμε», τραγουδά στα Χίντι.

Σύμφωνα με διάφορες πηγές

«Βλέποντας αυτό το πλαδαρό πρόσωπο, τα βυθισμένα μάτια και το πλαδαρό δέρμα, δύσκολα μπορείς να σκεφτείς ότι πρόκειται για παιδί. Ωστόσο, αυτό είναι έτσι. Η ιστορία του 5χρονου Bayezid Hossein, που ζει στο νότιο Μπαγκλαντές, είναι γνωστή σε πολλούς. Το αγόρι πάσχει από μια σπάνια γενετική ασθένεια - προγηρία, κατά την οποία το σώμα και το σώμα γερνούν οκτώ φορές πιο γρήγορα από το κανονικό. Όλα ξεκινούν με μυϊκή ατροφία, δυστροφικές διεργασίεςστα δόντια, τα μαλλιά και τα νύχια, αλλαγές στη συσκευή των οστών και των αρθρώσεων, αυτή η διαδικασία τελειώνει με αθηροσκλήρωση, εγκεφαλικό και κακοήθεις όγκους. Όπως βλέπουμε, η προγηρία δεν έχει καθόλου ενθαρρυντικά συμπτώματα, τα οποία εξελίσσονται σε θανατηφόρα. επικίνδυνες ασθένειες. Επομένως, τέτοιοι ασθενείς περιμένουν πάντα μια θανατηφόρα έκβαση. Μπορούν όμως να απαλύνουν τον πόνο τους και ακόμη και να παρατείνουν τη ζωή τους; Ή, μήπως, οι επιστήμονες είναι ήδη στα πρόθυρα να δημιουργήσουν μια θεραπεία για αυτή τη διαταραχή; Θα το πούμε στο σημερινό άρθρο.

Σύνδρομο Hutchinson σε παιδί, Wikimedia

Παιδική προγηρία ή σύνδρομο Hutchinson (Hutchinson)-Gilford

Για πρώτη φορά, μια πάθηση στην οποία το σώμα γερνά πρόωρα αναγνωρίστηκε και περιγράφηκε το 1889 από τον J. Hutchinson και ανεξάρτητα το 1897 από τον H. Gilford. Προς τιμήν τους ονόμασαν το σύνδρομο, το οποίο εκδηλώνεται στην παιδική ηλικία.

Παρά το γεγονός ότι η προγηρία είναι μια σπάνια ασθένεια (μόνο ένα στα 7 εκατομμύρια νεογνά διαγιγνώσκεται), περισσότερα από 150 περιστατικά έχουν ήδη καταγραφεί σε ολόκληρο το ιστορικό των παρατηρήσεων αυτής της νόσου στον κόσμο. Κατά τη γέννηση, τα παιδιά φαίνονται απολύτως υγιή, τα πρώτα σημάδια επιταχυνόμενης γήρανσης αρχίζουν να εμφανίζονται στα μωρά στην ηλικία των 10-24 μηνών.

Η αιτία της νόσου είναι μια μετάλλαξη του γονιδίου LMNA, παράγει την πρωτεΐνη προλαμίνη Α, η οποία σχηματίζει ένα μοναδικό πρωτεϊνικό δίκτυο - το εσωτερικό πλαίσιο του πυρηνικού περιβλήματος. Ως αποτέλεσμα, τα κύτταρα χάνουν την ικανότητά τους να διαιρούνται κανονικά.

Εξετάζοντας ασθενείς, γενετιστές διαπίστωσαν επίσης παραβιάσεις στην επιδιόρθωση (αποκαταστατική λειτουργία) του DNA, στην κλωνοποίηση ινοβλαστών (βασικά κύτταρα συνδετικού ιστού) και την εξαφάνιση του υποδόριου ιστού.

Κατά κανόνα, η προγηρία δεν είναι κληρονομική ασθένεια, και περιπτώσεις ανάπτυξής του είναι μεμονωμένες, αλλά υπάρχουν και εξαιρέσεις. Αυτή η μετάλλαξη έχει αναφερθεί σε αρκετές οικογένειες σε αδέρφια παιδιά. - απόγονοι στενών συγγενών γονέων. Και αυτό δείχνει την πιθανότητα ενός αυτοσωματικού υπολειπόμενου τύπου κληρονομικότητας, που εκδηλώνεται ήδη σε άτομα στην ενήλικη ζωή. Παρεμπιπτόντως, αυτό συμβαίνει σε έναν στους 200.000 ανθρώπους.

Προγηρία σε ενήλικες ή σύνδρομο Werner

Το 1904, ο Γερμανός γιατρός Otto Werner παρατήρησε δραματικές αλλαγές εμφάνισηκαι κατάσταση σε άτομα 14-18 ετών. Ανακάλυψε το σύνδρομο, το οποίο σχετίζεται με την απότομη απώλεια βάρους, την ανεπάρκεια, την εμφάνιση γκρίζων μαλλιών και τη σταδιακή φαλάκρα.

Όλες αυτές οι μεταμορφώσεις ενός εφήβου σε ηλικιωμένο συνδέονται με ένα ελάττωμα στο γονίδιο WRN (γονίδιο ελικάσης που εξαρτάται από το ATP). Ο ρόλος της πρωτεΐνης WRN που παράγει είναι να διατηρεί τη γονιδιωματική σταθερότητα και να διατηρεί τη δομή και την ακεραιότητα του ανθρώπινου DNA. Η μετάλλαξη με την πάροδο του χρόνου διαταράσσει την έκφραση των γονιδίων, το DNA χάνει την ικανότητα αποκατάστασης, γεγονός που είναι η αιτία της πρόωρης γήρανσης.

Σε αντίθεση με τους μικρούς ασθενείς που δεν υστερούν, και κάπου ξεπερνούν ακόμη και τους συνομηλίκους τους σε νοητική ανάπτυξη, οι ενήλικες έχουν το αντίθετο αποτέλεσμα, γιατί. η προγηρία αρχίζει να τους επηρεάζει αρνητικά διανοητική ικανότητα.

Περίπου το 10% των ασθενών ηλικίας σαράντα ετών αντιμετωπίζουν τρομερές ασθένειες όπως το σάρκωμα, ο καρκίνος του μαστού, το αστροκύτωμα, το μελάνωμα. Η ογκολογία αναπτύσσεται στο φόντο του σακχαρώδη διαβήτη και της δυσλειτουργίας των παραθυρεοειδών αδένων. Επομένως, το μέσο προσδόκιμο ζωής των ατόμων με σύνδρομο Werner είναι 30-40 χρόνια.

Η πρώτη θεραπεία για την προγηρία στον κόσμο. Αμερικανοί επιστήμονες δοκίμασαν ένα μοναδικό φάρμακο

Στο αυτή τη στιγμήπρογηρία θεωρείται ανίατη ασθένεια. Η ζωή των ατόμων με Hutchinson (Hutchinson) - Το σύνδρομο Guildford τελειώνει στην ηλικία των 7-13 ετών, αλλά υπάρχει μεμονωμένες περιπτώσειςόταν οι ασθενείς ζούσαν μέχρι τα 20, ακόμη και τα 27 χρόνια. Και όλα αυτά χάρη σε κάποιου είδους θεραπεία.

Ωστόσο, οι ειδικοί από το Ίδρυμα Ερευνών Progeria (PRF) και το Νοσοκομείο Παίδων της Βοστώνης δεν ήταν ικανοποιημένοι με τέτοια στατιστικά στοιχεία. Το 2012, ξεκίνησαν την πρώτη κλινική δοκιμή στον κόσμο ενός φαρμάκου που θα μπορούσε να βοηθήσει τα παιδιά που γερνούν γρήγορα. Και, σύμφωνα με το EurekAlert! το έχουν καταφέρει σε αυτό.

Η μελέτη ασθενών με προγηρία διήρκεσε 2,5 χρόνια. Οι επιστήμονες κάλεσαν 28 παιδιά από τα 16 να συμμετάσχουν διάφορες χώρεςκόσμο, το 75% των οποίων έχει διαγνωστεί με τη νόσο. Τα παιδιά έρχονταν στη Βοστώνη κάθε τέσσερις μήνες και περνούσαν ένα γεμάτο ιατρική εξέταση.

Καθ' όλη τη διάρκεια του χρόνου, τα άτομα χορηγούνταν δύο φορές την ημέρα ειδική προετοιμασίααναστολέας της φαρνεσυλ τρανσφεράσης (FTI), ο οποίος αναπτύχθηκε αρχικά για τη θεραπεία του καρκίνου. Η ερευνητική ομάδα αξιολόγησε τη δυναμική του βάρους, την αρτηριακή ακαμψία (παράμετρος για τον κίνδυνο καρδιακής προσβολής και εγκεφαλικού) και τη σκληρότητα και την πυκνότητα των οστών (παράμετρος κινδύνου για οστεοπόρωση).

Ως αποτέλεσμα, κάθε παιδί ένιωθε πολύ καλύτερα. Τα παιδιά άρχισαν να παίρνουν βάρος, σημειώθηκαν βελτιώσεις στη δομή των οστών και το πιο σημαντικό, στο καρδιαγγειακό σύστημα.

Σύμφωνα με τους γιατρούς, τα αποτελέσματα αυτής της μελέτης είναι πολύ ενθαρρυντικά. Στο μέλλον, σχεδιάζεται να συνεχιστεί η μελέτη των φαρμάκων FTI και η επίδρασή τους, η οποία θα δώσει Επιπλέον πληροφορίεςσχετικά με καρδιαγγειακές παθήσειςκαι τη φυσιολογική διαδικασία γήρανσης.

«Τα αποτελέσματα αυτής της δοκιμής είναι ενθαρρυντικά για την οικογένειά μας. Ανυπομονούμε για το μέλλον της Meghan με ενθουσιασμό και ελπίδα. Είμαστε ευγνώμονες στο Ίδρυμα Ερευνών Progeria και σε όλους τους γιατρούς για τη δέσμευσή τους να βοηθήσουν την κόρη μου και όλα τα παιδιά με προγηρία», λέει η Sandy Nybor, μητέρα της 12χρονης Μέγκαν, η οποία συμμετείχε σε κλινικές δοκιμές.

Προγηρία στον πολιτισμό και τη ζωή

Πιστέψτε με, ποτέ δεν είναι αργά, ή στην περίπτωσή μου, ποτέ πολύ νωρίς για να είσαι αυτός που θέλεις. Χωρίς χρονικά όρια - ξεκινήστε όταν θέλετε. Μπορείτε να αλλάξετε ή να μείνετε ίδιοι - δεν υπάρχουν κανόνες για αυτό. Μπορούμε να κάνουμε το καλύτερο ή χειρότερη επιλογήΕλπίζω να κάνεις το καλύτερο.

Αυτός ο μονόλογος είναι παρμένος από το The Curious Case of Benjamin Button του David Fincher, το οποίο βασίζεται στο ομώνυμο διήγημα του F. Scott Fitzgerald.

Από τη γέννηση, ο ήρωας αυτού γνωστή ιστορίαήταν ένας απόκληρος, γιατί από τη βρεφική ηλικία είχε την εμφάνιση και την υγεία ενός 80χρονου άνδρα: είχε ρυτίδες σε όλο του το σώμα και ατροφία στα πόδια. Ωστόσο ο χρόνος τρέχει, και ο Benjamin, αντίθετα, δεν γερνάει, αλλά γίνεται νεότερος. Πολλά διαφορετικά σκαμπανεβάσματα συμβαίνουν σε έναν άντρα και, φυσικά, η αγάπη συμβαίνει στη ζωή του.

ΣΤΟ πραγματική ζωήδεν υπάρχουν τέτοια θαύματα και οι ασθενείς με προγηρία δεν γίνονται ποτέ νέοι. Όμως, παρά την ασθένειά τους, τέτοιοι άνθρωποι δεν παύουν να είναι ευτυχισμένοι. Συγκεκριμένα, ο Leon Botha - ένας Νοτιοαφρικανός καλλιτέχνης, μουσικός και DJ - είναι γνωστός στον κόσμο όχι μόνο για δημιουργική δραστηριότητα, καθώς και το γεγονός ότι τρομερή αρρώστιαμπόρεσε να ζήσει έως και 26 χρόνια.

Ο Progeria Leon διαγνώστηκε σε ηλικία 4 ετών, αλλά η ασθένεια δεν έσπασε τη ζωή του. Αυτός ο άνθρωπος αγαπούσε να απολαμβάνει κάθε λεπτό, αν και συνειδητοποίησε ότι ένας πρόωρος θάνατος ήταν αναπόφευκτος. Για παράδειγμα, τον Ιανουάριο του 2007, ένας άνδρας οργάνωσε την πρώτη του ατομική έκθεση τέχνης στο Durbanville, το θέμα της οποίας ήταν η κουλτούρα hip-hop ως τρόπος ζωής. Να σημειωθεί ότι ο «νεαρός» είχε αρκετές τέτοιες εκπομπές.

Ο Botha ασχολήθηκε επίσης με το DJing και το turntablism (είδος DJing) και έπαιζε με το ψευδώνυμο DJ Solarize σε διάσημα κλαμπ. Επιπλέον, συνεργάστηκε με το Νοτιοαφρικανικό συγκρότημα Die Antwoord και πρωταγωνίστησε στο βίντεο τους για το τραγούδι Enter the Ninja.

Όμως, δυστυχώς, η progeria δεν λυπάται κανέναν. Ως εκ τούτου, στις 5 Ιουνίου 2011, ο Botha πέθανε από εμβολή πνευμονική αρτηρία- μια παθολογική κατάσταση όταν μέρος ενός θρόμβου αίματος (έμβολο), που αποσπάται από την κύρια θέση σχηματισμού του (συχνά, πόδια ή χέρια), κινείται μέσω των αιμοφόρων αγγείων και φράζει τον αυλό της πνευμονικής αρτηρίας.

Σήμερα, επιστήμονες σε όλο τον κόσμο μελετούν αυτή τη μυστηριώδη ασθένεια. Από τη λίστα των θανατηφόρων, θέλουν να τη μεταφέρουν στη λίστα των δυσεπίλυτων. Αξίζει να σημειωθεί ότι η επιστήμη έχει ήδη επιτύχει σπουδαία αποτελέσματα προς αυτή την κατεύθυνση. Ωστόσο, υπάρχουν πολλά ερωτήματα που πρέπει να διευθετηθούν, συγκεκριμένα: ποιες είναι οι ομοιότητες και οι διαφορές μεταξύ συγκεκριμένων περιπτώσεων προγηρίας και φυσιολογικής γήρανσης του σώματος, πώς σχετίζονται τα γενετικά αίτια του συνδρόμου Werner και Getchinson (Hutchinson)-Gilford , και πώς να αντισταθείτε στην επιταχυνόμενη γήρανση του σώματος. Ίσως, μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, θα υπάρξουν απαντήσεις και οι ειδικοί θα μπορέσουν να αποτρέψουν την ανάπτυξη της νόσου, έτσι θα μπορέσουν να παρατείνουν τη ζωή των ατόμων με προγηρία.

Εάν βρείτε κάποιο σφάλμα, επισημάνετε ένα κομμάτι κειμένου και κάντε κλικ Ctrl+Enter.

Η προγηρία είναι μια σπάνια γενετική ασθένεια, που περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Gilford, η οποία εκδηλώνεται με την πρόωρη γήρανση του οργανισμού που σχετίζεται με την υπανάπτυξή του. Η προγηρία ταξινομείται στην παιδική ηλικία, που ονομάζεται σύνδρομο Hutchinson (Hutchinson)-Gilford, και σε ενήλικες - σύνδρομο Werner.

Με αυτή την ασθένεια, υπάρχει μια έντονη υστέρηση στην ανάπτυξη από την παιδική ηλικία, μια αλλαγή στη δομή του δέρματος, η καχεξία, η απουσία δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών και των μαλλιών, η υπανάπτυξη των εσωτερικών οργάνων και η εμφάνιση ενός ηλικιωμένου ατόμου. Εν ψυχική κατάστασηο ασθενής είναι κατάλληλος για την ηλικία του, η πλάκα του επιφυσιακού χόνδρου κλείνει νωρίς και το σώμα έχει παιδικές αναλογίες.

Η προγηρία είναι μια ανίατη ασθένεια και είναι η αιτία σοβαρής αθηροσκλήρωσης, η οποία ως αποτέλεσμα αναπτύσσει εγκεφαλικά επεισόδια και διάφορες ασθένειες. Ως αποτέλεσμα, αυτή η γενετική παθολογία οδηγεί σε θανατηφόρο αποτέλεσμα, δηλ. είναι μοιραία. Κατά κανόνα, ένα παιδί μπορεί να ζήσει, κατά μέσο όρο, δεκατρία χρόνια, αν και υπάρχουν περιπτώσεις με προσδόκιμο ζωής άνω των είκοσι ετών.

Προγηρία της παιδικής ηλικίας Hutchinson-Gilford

Αυτή η ασθένεια είναι εξαιρετικά σπάνια σε αναλογία 1:4.000.000 νεογνά στην Ολλανδία και 1:8.000.000 στις Ηνωμένες Πολιτείες. Επιπλέον, η ασθένεια επηρεάζει περισσότερα αγόρια παρά κορίτσια (1,2:1).

Δύο μορφές προγηρίας Hutchinson-Gilford θεωρούνται: η κλασική και η μη κλασική.

Επί του παρόντος, έχουν περιγραφεί περισσότερες από εκατό περιπτώσεις παιδικής προγηρίας. Επιπλέον, αυτή η ασθένεια επηρεάζει κυρίως τα παιδιά της λευκής φυλής. Η προγηρία Hutchinson-Gilford χαρακτηρίζεται από πολυμορφική βλάβη. Τα παιδιά με αυτό το σύνδρομο φαίνονται αρκετά φυσιολογικά κατά τη γέννηση. Αλλά κατά ένα ή δύο χρόνια, υπάρχει μια σοβαρή καθυστέρηση στην ανάπτυξη. Τυπικά, τέτοια παιδιά είναι πολύ μικρά σε ανάστημα και ακόμη χαμηλότερα σε σωματικό βάρος ανάλογα με το μήκος τους.

Παιδιά με προγηρία τυπικά πλήρης φαλάκραόχι μόνο το τριχωτό της κεφαλής, αλλά και η απουσία βλεφαρίδων, φρυδιών από μικρή ηλικία. Το δέρμα φαίνεται αδύναμο και ζαρωμένο ως αποτέλεσμα της απόλυτης απώλειας του υποδόριου λίπους, το δέρμα είναι παρόν. Το κεφάλι χαρακτηρίζεται από δυσανάλογα κρανιοπροσωπικά οστά, τα οποία μοιάζουν με το πρόσωπο ενός πουλιού με γαντζωμένη μύτη, ασυνήθιστα μικρή κάτω γνάθο, διογκωμένη βολβοί των ματιώνκαι αυτιά που προεξέχουν. Είναι αυτά τα χαρακτηριστικά, ένα μεγάλο φαλακρό κεφάλι και ένα μικρό σαγόνι, που δίνουν στην όψη ενός παιδιού την όψη ενός γέρου.

Αλλα κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣπρογηρία περιλαμβάνουν: ακανόνιστη και καθυστερημένη οδοντοφυΐα, λεπτή και υψηλή φωνή, σε σχήμα αχλαδιού κλουβί των πλευρώνκαι μειωμένα οστά της κλείδας. Τα άκρα είναι συνήθως λεπτά και οι τροποποιημένες αρθρώσεις του αγκώνα και του γονάτου δίνουν στο άρρωστο παιδί μια «στάση αναβάτη».

Σε παιδιά έως ενός έτους, σκληρόμορφες φώκιες, συγγενείς ή επίκτητες, σημειώνονται στους γλουτούς, τους μηρούς και την κάτω κοιλιακή χώρα. Τα παιδιά με προγηρία χαρακτηρίζονται από υπερμελάγχρωση του δέρματος, η οποία εντείνεται μόνο με την ηλικία, και από υποπλαστικά νύχια, στα οποία γίνονται κίτρινα, λεπτά και κυρτά, που μοιάζουν με γυαλιά ρολογιού. Ωστόσο, ξεκινώντας από την ηλικία των πέντε ετών, αναπτύσσεται μια κοινή μορφή αθηροσκλήρωσης με μεγάλη βλάβη της αορτής και των αρτηριών, ιδιαίτερα της μεσεντέριας και των στεφανιαίων. Και πολύ αργότερα εμφανίζονται καρδιακά φύσημα και υπερτροφία της καρδιάς στην αριστερή κοιλία. Η πρώιμη εμφάνιση αθηροσκλήρωσης στα παιδιά γίνεται η αιτία της σύντομης ζωής τους. Αλλά η κύρια αιτία θανάτου θεωρείται.

Γνωστές περιπτώσεις προγηρίας ισχαιμικό εγκεφαλικό. Τέτοια παιδιά στη νοητική ανάπτυξη δεν διαφέρουν απολύτως από τα υγιή παιδιά, μερικές φορές ακόμη και μπροστά τους. Τα παιδιά με αυτή τη διάγνωση ζουν κατά μέσο όρο για περίπου δεκατέσσερα χρόνια.

Στην παιδική προγηρία μιας μη κλασικής μορφής, το μήκος του σώματος υστερεί ελαφρώς από τη μάζα, τα μαλλιά παραμένουν για μεγάλο χρονικό διάστημα και η λιποδυστροφία εξελίσσεται πολύ πιο αργά. είναι δυνατή η υπολειπόμενη κληρονομικότητα.

φωτογραφία μωρού progeria

Η προγηρία προκαλεί

Ακόμη ακριβείς λόγουςη εμφάνιση προγηρίας δεν έχει διευκρινιστεί. Η εικαζόμενη αιτιολογία της ανάπτυξης αυτής της ασθένειας είναι μια μεταβολική διαταραχή στον συνδετικό ιστό, ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης ινοβλαστών μέσω της κυτταρικής διαίρεσης και της αύξησης του σχηματισμού κολλαγόνου με μειωμένη σύνθεση γλυκοζαμινογλυκανών. Ο αργός σχηματισμός ινοβλαστών εξηγείται από διαταραχές στη μεσοκυτταρική ουσία.

Σε λόγους παιδικό σύνδρομοΗ προγηρία θεωρούνται μεταλλάξεις στο γονίδιο LMNA, το οποίο είναι υπεύθυνο για την κωδικοποίηση της λαμίνης Α. Πρόκειται για μια πρωτεΐνη που αποτελεί ένα από τα στρώματα του πυρήνα της κυτταρικής μεμβράνης.

Σε πολλές περιπτώσεις, η προγηρία εκδηλώνεται σποραδικά και σε ορισμένες οικογένειες εμφανίζεται σε αδέρφια, ειδικά σε συγγενείς γάμους, και αυτό υποδηλώνει έναν πιθανό αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο κληρονομικότητας. Κατά την εξέταση του δέρματος ασθενών, βρέθηκαν κύτταρα στα οποία η ικανότητα επιδιόρθωσης θραυσμάτων και βλαβών στο DNA ήταν μειωμένη, καθώς και αναπαραγωγής γενετικά ομοιογενών ινοβλαστών, αλλαγής του ατροφικού δέρματος και της επιδερμίδας, που συμβάλλουν στην εξαφάνιση του υποδόριου ιστού.

Η προγηρία των ενηλίκων χαρακτηρίζεται από αυτοσωματική υπολειπόμενη κληρονομικότητα με ελαττωματικό γονίδιο ελικάσης ή WRN που εξαρτάται από το ATP. Υπάρχει μια υπόθεση στη συνδετική αλυσίδα των διαταραχών μεταξύ της επιδιόρθωσης του DNA και της ανακύκλωσης του συνδετικού ιστού.

Έχει επίσης βρεθεί ότι η προγηρία Hutchinson-Gilford έχει διαταραχές στα κύτταρα φορείς που δεν μπορούν να απαλλαγούν πλήρως από διασταυρώσεις DNA που προκαλούνται από χημικούς παράγοντες. Κατά τη διάγνωση αυτών των κυττάρων με ένα τέτοιο σύνδρομο, διαπιστώθηκε ότι δεν είναι σε θέση να υποστούν πλήρως τη διαδικασία της διαίρεσης.

Το 1971, ο Olovnikov πρότεινε ότι τα τελομερή μειώνονται κατά τη διαδικασία σχηματισμού των κυττάρων. Και το 1992, αυτό είχε ήδη αποδειχθεί σε ασθενείς με σύνδρομο προγηρίας ενηλίκων. Μια ανάλυση που συνδέει το όριο Hayflick, το μήκος των τελομερών και τη δραστηριότητα του ενζύμου τελομεράσης επιτρέπει τον συνδυασμό φυσική διαδικασίαγήρανση με το σχηματισμό κλινικά συμπτώματαΠρογηρία της παιδικής ηλικίας Hutchinson-Gilford. Δεδομένου ότι αυτή η μορφή προγηρίας είναι εξαιρετικά σπάνια, μπορεί κανείς μόνο να υποθέσει το είδος της κληρονομικότητας που έχει ομοιότητες με το σύνδρομο Cockayne και εκδηλώνεται από μεμονωμένα χαρακτηριστικά πρόωρης γήρανσης.

Υπάρχουν επίσης δηλώσεις για την προγηρία Hutchinson-Gilford που ανήκει σε μετάλλαξη, αυτοσωματική επικρατούσα, η οποία προέκυψε de novo, δηλ. καμία κληρονομιά. Έγινε μια έμμεση επιβεβαίωση του συνδρόμου, η οποία βασίστηκε σε μετρήσεις των τελομερών σε φορείς της νόσου, τους γονείς και τους δότες τους.

Συμπτώματα προγηρίας

Η κλινική εικόνα της παιδικής προγηρίας χαρακτηρίζεται από χαρακτηριστική πρόωρη αθηροσκλήρωση, ίνωση του μυοκαρδίου, αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια, αυξημένα επίπεδα λιποπρωτεϊνών και χοληστερόλης, χρόνο προθρομβίνης σε αναλύσεις, πρώιμα καρδιακά επεισόδια, σκελετικές ανωμαλίες. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχουν έντονες δυσαναλογίες του προσώπου και του κρανίου, υποανάπτυξη της γνάθου και των δοντιών και μετατόπιση των γοφών. μακριά οστάμε φυσιολογική δομή του φλοιού και εξέλιξη της περιφερικής αφαλάτωσης, υφίστανται επαναλαμβανόμενα παθολογικά κατάγματα.

Οι αρθρώσεις χαρακτηρίζονται από σφιχτή κινητικότητα, ειδικά των γονάτων με πιθανές συσπάσεις του ισχίου, του αστραγάλου, του αγκώνα και αρθρώσεις καρπού. Οι μελέτες ακτίνων Χ αποκαλύπτουν αφαλάτωση γύρω από τις αρθρώσεις με οστεοπόρωση, ιός και βαλβός χαλκός κάτω άκρα. Οι όγκοι και η πάχυνση των ινών κολλαγόνου είναι επίσης πολύ συχνοί.

σύνδρομο Werner ή προγηρία ενηλίκωνεκδηλώνεται από 14 έως 18 ετών και χαρακτηρίζεται από στάσιμο, καθολικό γκριζάρισμα με παράλληλη εξέλιξη.

Κατά κανόνα, το σύνδρομο προγηρίας αναπτύσσεται μετά την ηλικία των είκοσι ετών και χαρακτηρίζεται από πρώιμη φαλάκρα, αραίωση του δέρματος στο πρόσωπο και τα άκρα και χαρακτηριστική ωχρότητα. Κάτω από πολύ τεντωμένο δέρμα, επιφανειακό αιμοφόρα αγγεία, και υποδόρια λιπώδης ιστόςκαι οι μύες από κάτω ατροφούν εντελώς, με αποτέλεσμα τα άκρα να φαίνονται δυσανάλογα λεπτά.

Τότε το δέρμα πάνω από τις προεξοχές των οστών σταδιακά γίνεται πιο παχύρρευστο και εξελκώνεται. Μετά από τριάντα χρόνια, οι ασθενείς με προγηρία εμφανίζουν καταρράκτη και στα δύο μάτια, η φωνή γίνεται αδύναμη, ψηλή και βραχνή και το δέρμα επηρεάζεται αισθητά. Αυτό εκδηλώνεται με τη μορφή αλλαγών που μοιάζουν με σκληροκέρμιο στα άκρα και το πρόσωπο, έλκη στα πόδια, κάλοι στα πόδια και τηλαγγειεκτασία. Τέτοιοι ασθενείς, κατά κανόνα, είναι κοντοί στο ανάστημα, με πρόσωπο σε σχήμα φεγγαριού, μύτη που μοιάζει με ράμφος, σαν πουλί, στενό άνοιγμα στο στόμα και έντονα προεξέχοντα πηγούνι, γεμάτο σώμα και λεπτά άκρα.

Σε ασθενείς με προγηρία, οι λειτουργίες του ιδρώτα και σμηγματογόνους αδένες. Στις προεξοχές των οστών, σχηματίζεται γενική υπερμελάγχρωση, αλλάζει το σχήμα των πλακών των νυχιών. Και μετά από διάφορους τραυματισμούς, εμφανίζονται τροφικά έλκη στα πόδια και τα πόδια. Εκτός από την αραίωση, οι ασθενείς έχουν σημαντικές αλλαγές στους μύες και τα οστά, ασβεστοποίηση, γενικευμένης φύσης, οστεοαρθρίτιδα με διαβρώσεις. Τέτοιοι ασθενείς είναι περιορισμένοι στις κινήσεις των δακτύλων και στη σύσπαση κάμψης. Οι ασθενείς με προγηρία χαρακτηρίζονται από οστική παραμόρφωση, όπως στη ρευματοειδή, πόνο στα άκρα, πλατυποδία και οστεομυελίτιδα.

Κατά τις ακτινολογικές εξετάσεις, εντοπίζονται οστεοπόρωση των οστών, ετεροτοπικές ασβεστώσεις του δέρματος και του υποδόριου ιστού, των συνδέσμων και των τενόντων. Επίσης, ο καταρράκτης εξελίσσεται αργά, αναπτύσσεται, διαταράσσοντας τη δραστηριότητα του καρδιαγγειακού συστήματος. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν μειωμένη νοημοσύνη.

Μετά από σαράντα χρόνια στην προγηρία στο φόντο του σακχαρώδη διαβήτη, δυσλειτουργίες παραθυρεοειδείς αδένεςκαι άλλες ασθένειες, σχεδόν το 10% των ασθενών αναπτύσσει παθολογίες όγκου με τη μορφή οστεοσάρκωμα, αστροκύτωμα, αδενοκαρκίνωμα θυρεοειδούς και δέρμα.

Η θανατηφόρα έκβαση είναι συνήθως συνέπεια καρδιαγγειακών παθολογιών και κακοήθων όγκων.

Στο ιστολογική ανάλυσηΤο σύνδρομο προγηρία δημιουργεί ατροφία των εξαρτημάτων του δέρματος, όπου παραμένουν οι εκκρινείς αδένες. το χόριο ταυτόχρονα έχει πάχυνση, οι ίνες από το κολλαγόνο υαλοποιούνται και νευρικές ίνεςκαταστρέφονται.

Σε ασθενείς, οι μύες ατροφούν πλήρως, δεν υπάρχει υποδόριο λίπος.

Η διάγνωση της νόσου γίνεται με βάση τα κλινικά συμπτώματα της προγηρίας. Εάν η διάγνωση είναι αμφίβολη, προσδιορίζεται η ικανότητα των ινοβλαστών να πολλαπλασιάζονται σε καλλιέργεια (μειωμένος ρυθμός για το σύνδρομο Werner). Για διαφορική διάγνωση progerias λαμβάνουν υπόψη τα σύνδρομα Hutchinson-Gilford, Rothmund-Thomson και το συστηματικό σκληρόδερμα.

Θεραπεία προγηρίας

Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για την προγηρία, δεν έχει ακόμη αναπτυχθεί. Βασικά, η θεραπεία είναι συμπτωματικής φύσης με την πρόληψη των επιπλοκών μετά την αθηροσκλήρωση και τη θεραπεία των τροφικών ελκών.

Για αναβολικό αποτέλεσμα, συνταγογραφείται STH, το οποίο σε ορισμένους ασθενείς αυξάνει το σωματικό βάρος και το μήκος. Όλη η θεραπευτική διαδικασία πραγματοποιείται από πλήθος ειδικών, όπως ενδοκρινολόγο, παθολόγο, καρδιολόγο, ογκολόγο και άλλους, ανάλογα με τα συμπτώματα που επικρατούν.

Αλλά το 2006, Αμερικανοί ερευνητές παρατήρησαν πρόοδο στη θεραπεία της προγηρίας ως ανίατης ασθένειας. Εισήγαγαν έναν αναστολέα της φαρνεσυλ τρανσφεράσης στην καλλιέργεια διαταραγμένων ινοβλαστών, οι οποίοι είχαν δοκιμαστεί στο παρελθόν σε καρκινοπαθείς. Και αυτή η διαδικασία επέστρεψε στα γηρασμένα κύτταρα κανονική μορφή. Ένα τέτοιο φάρμακο ήταν καλά ανεκτό, επομένως τώρα υπάρχει ελπίδα ότι στο μέλλον θα είναι δυνατή η χρήση του για την πρόληψη της προγηρίας στην παιδική ηλικία.

Η αποτελεσματικότητα του Lonafarnib (αναστολέας της φαρνεσυλ τρανσφεράσης) είναι να αυξήσει την ποσότητα λίπους κάτω από το δέρμα, στο σωματικό βάρος, την ανοργανοποίηση των οστών, γεγονός που θα μειώσει τελικά τα κατάγματα.

Αλλά, παρ 'όλα αυτά, ενώ αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από δυσμενή πρόγνωση. Κατά μέσο όρο, οι ασθενείς με προγηρία ζουν μέχρι την ηλικία των δεκατριών ετών, πεθαίνουν από αιμορραγίες και καρδιακές προσβολές.

Η προγηρία είναι σπάνια και ανίατη ασθένεια, με σίγουρα όχι γνωστός μηχανισμόςσχηματίζεται λόγω γενετικής βλάβης. Ως αποτέλεσμα των αλλαγών στα γονίδια, τα παιδιά γεννιούνται, προοδευτικά και γρήγορα αρχίζουν να μετατρέπονται σε ηλικιωμένους. Με αυτή την ασθένεια, το προσδόκιμο ζωής όλων των κυττάρων του σώματος και ολόκληρου του οργανισμού στο σύνολό του μειώνεται απότομα. Η προγηρία είναι επικίνδυνη όχι μόνο στα παιδιά, αλλά και στους ενήλικες, η ασθένεια μπορεί να εξελιχθεί από το νεογέννητο ή από την ενηλικίωση.
Μια παραλλαγή της προγηρίας στα βρέφη ονομάζεται σύνδρομο Gilford Hutchinson, στην ενήλικη ζωή αναφέρεται ως σύνδρομο Werner. Στην πραγματικότητα, πρόκειται για πρόωρη γήρανση του οργανισμού.

Οι λόγοι

Η προγηρία είναι ανίατη σοβαρή παθολογία, στην οποία εμφανίζεται πρόωρη γήρανση του οργανισμού του παιδιού, μερικές φορές ξεκινώντας από την προγεννητική περίοδο. Πρόκειται για μια γενετική διάσπαση σε ένα από τα τμήματα των γονιδίων που είναι υπεύθυνα στο σώμα για τη διαδικασία γήρανσης των κυττάρων και τον θάνατό τους. ΣΤΟ φυσιολογικές συνθήκεςτο πρόγραμμα γήρανσης ξεκινά αργά και μέσα καθυστερημένες ημερομηνίες, μετά την ωρίμανση του οργανισμού. Με την προγηρία, αυτή η διαδικασία επιταχύνεται εκατοντάδες φορές. Τα παιδιά και των δύο φύλων υπόκεινται σε αυτό, σε λίγο μετατρέπονται σε ηλικιωμένους, αν και στην πραγματικότητα έχουν μια εντελώς παιδική ηλικία. Περιστασιακά, η προγρέρια εμφανίζεται σε εφήβους και ενήλικες, αλλά αυτό είναι ακόμη πιο σπάνιο.

Ο σχηματισμός προγηρίας σε νεαρή ηλικία ονομάζεται σύνδρομο Gilford-Hutchinson, συνήθως τα αγόρια επηρεάζονται κάπως πιο συχνά, κατά μέσο όρο, η ηλικία των παιδιών είναι έως 10-13 ετών. ΣΤΟ σπάνιες περιπτώσειςστο ειδική φροντίδαμε προγηρία, τα παιδιά ζουν μέχρι 18-20 χρόνια. Η ασθένεια δεν μπορεί να σταματήσει, εξελίσσεται και οδηγεί αναπόφευκτα στο θάνατο.

Ο μηχανισμός σχηματισμού της νόσου δεν έχει διευκρινιστεί διεξοδικά, με μεγάλο βαθμό πιθανότητας έχει διευκρινιστεί ότι στη μετάλλαξη παρέχεται ένα ειδικό γονίδιο, η λαμίνη. Αυτό το γονίδιο και η πρωτεΐνη που παράγει είναι υπεύθυνα για τη διαδικασία της σωστής κυτταρικής διαίρεσης. Εάν υπάρχει αποτυχία στην περιοχή αυτού του γονιδίου, τα κύτταρα χάνουν την αντίστασή τους στις βλαβερές επιπτώσεις του περιβάλλοντος και ο οργανισμός ξεκινά το πρόγραμμα γήρανσης. Αν και πρόκειται για μια γενετική ασθένεια, δεν είναι κληρονομική, αλλά μπορεί να εμφανιστούν οικογενειακές περιπτώσεις - η γέννηση πολλών παιδιών με προγηρία σε ένα ζευγάρι.

Συμπτώματα

Οι εκδηλώσεις της νόσου είναι αρκετά εμφανείς. Τα παιδιά από πολύ νωρίς αρχίζουν να υστερούν σε σχέση με τους συνομηλίκους τους όσον αφορά φυσική ανάπτυξη. Επιπλέον, το σώμα τους φθείρεται πολύ γρήγορα, γίνεται αυτό που συνήθως φτάνει ένας άνθρωπος μετά από 70-90 χρόνια. Η δομή του δέρματος είναι διαταραγμένη, δεν υπάρχουν σημάδια εφηβείας και τα εσωτερικά όργανα είναι έντονα ανεπαρκώς ανεπτυγμένα. Τα παιδιά εξωτερικά μοιάζουν με γέρους, έχουν παιδική νοημοσύνη και υποφέρουν συναισθηματικά παρόμοια ασθένεια. Η ψυχική τους κατάσταση δεν διαταράσσεται σε καμία περίπτωση, αναπτύσσονται ψυχολογικά ανάλογα με την ηλικία.

Το σώμα έχει τις αναλογίες ενός παιδιού, ενώ οι περιοχές του χόνδρου όπου αναπτύσσεται το οστό μεγαλώνουν γρήγορα, καθιστώντας τον σκελετό παρόμοιο με αυτόν ενός ενήλικα. Το σώμα του παιδιού πάσχει από τέτοιες παθολογίες ενηλίκων όπως ο διαβήτης, η αθηροσκλήρωση, η στεφανιαία νόσος. Πεθαίνει συνήθως από γεροντικές παθολογίες.

Οι κύριες εκδηλώσεις της προγρρίας:

• Κατά τη γέννηση, το παιδί πρακτικά δεν διαφέρει από τα υγιή παιδιά.
• Τον πρώτο χρόνο της ζωής, οι αυξήσεις ύψους και βάρους υστερούν σημαντικά, τα παιδιά έχουν πολύ χαμηλό ύψος και βάρος.
• Έχουν έντονη έλλειψη σωματικού λίπους και ο τόνος του δέρματος μειώνεται απότομα, είναι ζαρωμένος και ξηρός.
• Οι τρίχες στο κεφάλι, τα φρύδια και τις βλεφαρίδες, σε όλο το σώμα δεν φυτρώνουν ή πέφτουν γρήγορα.
• Το δέρμα έχει έντονη μελάγχρωσησαν γέροι και μια γαλαζωπή απόχρωση.
• Το κρανίο και τα οστά του προσώπου είναι δυσανάλογα, τα μάτια διογκωμένα, η κάτω γνάθος είναι πολύ μικρή, τα αυτιά προεξέχουν, η μύτη είναι γαντζωμένη.
• Τα δόντια σκάνε αργά και πέφτουν γρήγορα, η φωνή είναι ψηλή, τσιριχτή και βραχνή.
• Το στήθος έχει σχήμα αχλαδιού, οι κλείδες και τα άκρα είναι μικρά, οι αρθρώσεις κινούνται σφιχτά.

Μέχρι την ηλικία των πέντε ετών, τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων επηρεάζονται έντονα από την αθηροσκλήρωση στα παιδιά, σχηματίζονται σκληροειδείς σχηματισμοί στο δέρμα, ειδικά στους γλουτούς, τους μηρούς και την κοιλιά. υποφέρω μεγάλα σκάφηστήθος και κοιλιά, αλλάζει η δομή και το έργο της καρδιάς.

Διάγνωση της προγηρίας στα παιδιά

Η βάση της διάγνωσης είναι οι τυπικές κλινικές εκδηλώσεις. Εκτελέστε εάν είναι απαραίτητο ιατρική γενετική συμβουλευτικήκαι ταυτοποίηση του ανώμαλου γονιδίου. Δείχνει επίσης την εξέταση και τον εντοπισμό των επιπλοκών της παθολογίας.

Επιπλοκές

Οι κύριες επιπλοκές της προγηρίας είναι η φθορά όλων των εσωτερικών οργάνων, οι αλλαγές στην καρδιά, ο σχηματισμός εγκεφαλικών και καρδιακών προσβολών, Διαβήτηςκαι αθηροσκλήρωση. Οι ασθενείς πεθαίνουν από αυτές τις ασθένειες μετά την ηλικία των 10 ετών. Η πρόγνωση για την παθολογία είναι δυσμενής, οι περιπτώσεις ίασης είναι άγνωστες.

Θεραπευτική αγωγή

Τι μπορείς να κάνεις

Δεν υπάρχει θεραπεία για αυτή την παθολογία, δεν αξίζει να ξοδέψετε χρήματα κενές υποσχέσειςθεραπεύστε το μωρό. Μέχρι στιγμής, δεν υπάρχει τρόπος να διορθωθούν τα γονιδιακά ελαττώματα. Πλήρης φροντίδα και μέγιστη κοινωνική προσαρμογή, διατροφή και φροντίδα για το μωρό. Χωρίς μέσα παραδοσιακό φάρμακοαπό το progeria επίσης δεν είναι διαθέσιμο.

Τι κάνει ένας γιατρός

Ιατρική θεραπεία πραγματοποιείται επίσης μόνο για λόγους διατήρησης γενική κατάστασηυγεία και πρόληψη επιπλοκών. Παρουσιάζονται προφυλακτικά αντιπηκτικά και φάρμακα που μειώνουν τη χοληστερόλη. Η αυξητική ορμόνη μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να βοηθήσει στη συσσώρευση βάρους και στην ανάπτυξη των παιδιών, ενώ η φυσιοθεραπεία ενδείκνυται επίσης για τη βελτίωση της λειτουργίας των αρθρώσεων και των εσωτερικών οργάνων.

Στα παιδιά με προγηρία αφαιρούνται τα δόντια του γάλακτος, καθώς τα μόνιμα ανατείλουν νωρίς.

Πρόληψη

Μέθοδοι πρόληψης δεν έχουν αναπτυχθεί, καθώς η παθολογία είναι γενετική και είναι εξαιρετικά δύσκολο να επηρεαστεί. Αξίζει να προγραμματίσετε μια εγκυμοσύνη με φόντο την πλήρη υγεία, αλλά είναι αδύνατο να προβλεφθεί πλήρως η πιθανότητα απόκτησης παιδιών με προγηρία.

Θα μάθετε επίσης τι μπορεί να είναι επικίνδυνο μη έγκαιρη θεραπείανόσος προγηρία στα παιδιά και γιατί είναι τόσο σημαντικό να αποφευχθούν οι συνέπειες. Όλα για το πώς να αποτρέψετε την προγηρία στα παιδιά και να αποτρέψετε τις επιπλοκές.

Και οι φροντισμένοι γονείς θα βρουν στις σελίδες της υπηρεσίας πλήρη ενημέρωσησχετικά με τα συμπτώματα της προγηρίας στα παιδιά. Πώς διαφέρουν τα σημάδια της νόσου σε παιδιά 1,2 και 3 ετών από τις εκδηλώσεις της νόσου σε παιδιά 4, 5, 6 και 7 ετών; Ποιος είναι ο καλύτερος τρόπος αντιμετώπισης της προγηρίας στα παιδιά;

Φροντίστε την υγεία των αγαπημένων σας και να είστε σε καλή κατάσταση!

Η γήρανση είναι φυσικό σημάδιανάπτυξη στην οποία υπόκεινται όλοι οι ζωντανοί οργανισμοί. Αυτό το φαινόμενο συμβαίνει λόγω της εξάντλησης των εσωτερικών βιολογικών πόρων. Αυτή η διαδικασία μπορεί να αναπτυχθεί σύμφωνα με το φυσικό χρονοδιάγραμμα και μπορεί να συμβεί πρόωρα. Τι προκαλεί την πρόωρη γήρανση, πώς να την προλάβετε, πώς να εξαλείψετε τις συνέπειές της είναι ερωτήματα που ενδιαφέρουν τόσο τους επιστήμονες όσο και τους απλούς ανθρώπους.

βασική αιτία πρόωρη γήρανσηείναι μια μεταβολική ανεπάρκεια των λειτουργιών του ενδοκρινικού και άλλων συστημάτων.

Για παράδειγμα, η έλλειψη ορμονών οιστρογόνων σε μια γυναίκα οδηγεί σε ταχεία γήρανση του δέρματος και ολόκληρου του σώματος. Εκτός, σημαντικούς λόγουςπου προκαλούν πρόωρα αυτή τη διαδικασία είναι οι κακές συνήθειες, Λάθος τρόποΖΩΗ.

1. Οι ανεπτυγμένες διατροφικές συνήθειες μπορούν επιβλαβής επίδραση, επιταχύνοντας τη φθορά του σώματος. Αυτά περιλαμβάνουν τη χρήση γλυκών, επεξεργασμένων, αλμυρών τροφίμων, κόκκινου κρέατος, αλκοόλ, προϊόντων που περιέχουν τρανς λιπαρά.
2. Στρες, αδυναμία να τους αντισταθείς. νευρική ένταση, κατάθλιψη και το ανεξέλεγκτο αρνητικά συναισθήματα, αποτελούν πηγή ψυχοσωματικών παθήσεων, που οδηγούν σε εξασθένηση του ανοσοποιητικού συστήματος και πρόωρη γήρανση. Οι γυναίκες, όντας συναισθηματικά πιο δεκτικές, είναι πιο πιθανό να βιώσουν μια καταθλιπτική διάθεση και εμπειρίες. Ωστόσο, στους άνδρες, παρά τη συναισθηματική τους σταθερότητα, το άγχος προκαλεί σοβαρότερες συνέπειες.
3. Η συσσώρευση τοξινών έχει επιζήμια επίδραση στον οργανισμό, ενεργοποιώντας τον μηχανισμό της εξαθλίωσης μπροστά από το χρόνο. Σημαίνει ανεξέλεγκτη λήψη ιατρικά σκευάσματα- αντιπυρετικά, αντιβιοτικά, ορμόνες, αντιφλεγμονώδη, διουρητικά και υπνωτικα χαπια. Καθώς και η χρήση χλωριωμένου νερού, τροφών κορεσμένων με φυτοφάρμακα, νιτρικά, ορμόνες, αντιβιοτικά. Η ζωή σε περιβαλλοντικά μολυσμένες περιοχές οδηγεί επίσης στη συσσώρευση τοξινών στο σώμα.
4. Το κάπνισμα, ο εθισμός στο αλκοόλ συμβάλλουν στην αύξηση του αριθμού των οξειδωτικών διεργασιών που οδηγούν σε φθορά, καταστροφή του σώματος από μέσα και πρώιμο σχηματισμό ρυτίδων.

Προσοχή! Ένας από τους λόγους που πυροδοτούν τον μηχανισμό της πρόωρης γήρανσης στις γυναίκες είναι η οστεοπόρωση, που προκαλείται από την απώλεια οστικού ιστού λόγω έλλειψης ασβεστίου στον οργανισμό.

Η προγηρία είναι μια σπάνια ασθένεια ταχείας γήρανσης.

Η προγηρία ή η ασθένεια της γήρανσης (πρόωρη), που είναι μια σπάνια -μόλις 80 περιπτώσεις στον κόσμο- γενετική ανεπάρκεια που προκαλεί επιταχυνόμενη γήρανση όλων των ανθρώπινων οργάνων.
Εκδηλώνεται με δύο μορφές - παιδική και ενήλικη, πιο συχνή στα αγόρια.

Το πρώτο - το σύνδρομο Hutchinson-Gilford εκδηλώνεται σε παιδιά ηλικίας 1-2 ετών. Χαρακτηρίζεται από αναπτυξιακή καθυστέρηση χαρακτηριστικές αλλαγέςεμφάνιση, η απόκτηση γεροντικών χαρακτηριστικών. Το προσδόκιμο ζωής με αυτή τη μορφή της νόσου είναι περίπου 20 χρόνια.

Το δεύτερο είναι το σύνδρομο Werner που πρέπει να αναπτυχθεί εφηβική ηλικία- έως 18 ετών. Χαρακτηρίζεται από διακοπή της ανάπτυξης, πρόωρο γκριζάρισμα και φαλάκρα, απώλεια βάρους, αλλαγή στην εμφάνιση. Μέση διάρκειαΗ διάρκεια ζωής των ατόμων με σύνδρομο Werner μετά βίας ξεπερνά τα 40 χρόνια.

Προσοχή! Η προγηρία δεν είναι κληρονομική ασθένεια, η γενετική δεν έχει καμία σχέση με την εμφάνισή της. Οι λόγοι για την ξαφνική μετάλλαξη του γονιδίου της λαμινίου Α (LMNA), που πυροδοτεί την ταχεία γήρανση, είναι ακόμη άγνωστοι. Ιατρική περίθαλψηη ασθένεια δεν το κάνει

Αιτίες γήρανσης του δέρματος

Η εμφάνιση των πρώτων σημαδιών ωριμότητας και μαρασμού του δέρματος μπορεί να παρατηρηθεί αρκετά νωρίς, σε ορισμένους ήδη από την ηλικία των 25 ετών. Εμφανίζονται με τη μορφή των πρώτων ρυτίδων του προσώπου που προκαλούνται από τις έντονες εκφράσεις του προσώπου και ανατομικά χαρακτηριστικάπρόσωπα. Εφόσον το δέρμα του προσώπου διατηρεί την ελαστικότητά του, κατά τη μυϊκή χαλάρωση, είναι σε θέση να λειαίνει. Όμως με την πάροδο του χρόνου, οι ιδιότητές του αλλάζουν και οι προηγούμενες επιφανειακές ρυτίδες γίνονται πιο βαθιές. Η απώλεια της ικανότητας του δέρματος να αυτοθεραπεύεται, να αναγεννάται, είναι ο κύριος λόγος για το μαρασμό του.

Λαμβάνοντας υπόψη τις συνθήκες που προκαλούν ταχεία γήρανση του δέρματος, πρέπει να σημειωθεί ότι αυτή η διαδικασία εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, ορισμένοι από τους οποίους μπορούν να ελεγχθούν:

1. Ήλιος. Όχι μόνο κορεστεί το σώμα με βιταμίνη D, αλλά είναι η αιτία της επιτάχυνσης της γήρανσης και του καρκίνου. Το δέρμα απροστάτευτο από ρούχα ή ειδικό αντηλιακό στον ήλιο υφίσταται φωτογήρανση - μια διαδικασία που προκαλείται από την επίδραση των υπεριωδών ακτίνων που διεισδύουν βαθιά στο χόριο, προκαλώντας ενεργοποίηση οξειδωτικών διεργασιών, καταστροφή τριχοειδών αγγείων, ίνες κολλαγόνου, φωτοτοξικές αντιδράσεις. Το ίδιο καταστροφικό αποτέλεσμα στο δέρμα έχει την επιθυμία να μαυρίσει γρήγορα σε ένα σολάριουμ. Ως αποτέλεσμα της παρατεταμένης έκθεσης στην υπεριώδη ακτινοβολία, η ελαστικότητα του δέρματος μειώνεται.
2. Αφυδάτωση. Στα κύτταρα του δέρματος που υποφέρουν από αφυδάτωση, η δομή διαταράσσεται, γεγονός που οδηγεί στο σχηματισμό λεπτών ρυτίδων και σύσφιξη του δέρματος.
3. φυσικούς παράγοντες. έχουν αρνητικό αντίκτυπο σε κάλυψη του δέρματος, προκαλώντας αφυδάτωση, πρόωρο μαρασμό, παρατεταμένη έκθεση σε ξηρό αέρα, παγετό, άνεμο, σκόνη, υψηλή υγρασία.
4. Αβιταμίνωση. Η έλλειψη βιταμινών οδηγεί σε εξάντληση του οργανισμού, προκαλεί γήρανση του δέρματος και πρώιμη εκπαίδευσηρυτίδες.

Τύποιγηράσκων

Στο διαφορετικοί άνθρωποιΟι διαδικασίες γήρανσης του δέρματος ξεκινούν με διαφορετικούς τρόπους και μέσα διαφορετικές ημερομηνίες, που τους επιτρέπει να χωριστούν σε 5 τύπους:

1. Η "κόπωση του προσώπου" εμφανίζεται σε ιδιοκτήτες μικτού τύπου δέρματος, που χαρακτηρίζεται από απώλεια ελαστικότητας δέρματος, εκδήλωση πρηξίματος, σχηματισμό έντονης ρινοχειλικής πτυχής και χαμήλωμα των γωνιών του στόματος.
2. "Μάγουλα μπουλντόγκ" - ένας τύπος παραμόρφωσης γήρανσης, χαρακτηριστικός των ιδιοκτητών που είναι επιρρεπείς στην πληρότητα λιπαρή επιδερμίδα. Χαρακτηρίζεται από αλλαγή στο περίγραμμα του προσώπου και του λαιμού, την εμφάνιση εξάρσεων, οίδημα και ιδιαίτερα ανεπτυγμένες ρινοχειλικές πτυχές.
3. "Λιπτά ρυτιδωμένο πρόσωπο" - αυτός ο τύπος χαρακτηρίζεται από την παρουσία ξηρού δέρματος και το σχηματισμό ενός δικτύου μικρών οριζόντιων και κάθετων ρυτίδων στις γωνίες των ματιών, στο μέτωπο, στα μάγουλα, γύρω από το περίγραμμα των χειλιών. Εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της αφυδάτωσης του δέρματος, καθώς και σε ιδιοκτήτες ξηρού δέρματος, εκδηλώνεται νωρίς.
4. "Μικτός τύπος" - συνδυάζει τα σημάδια παραμόρφωσης, ρυτίδων και απώλειας ελαστικότητας δέρματος τύπους γήρανσης.
5. Ο «μυϊκός τύπος» είναι ένας τύπος γήρανσης που χαρακτηρίζει τους Ασιάτες, τα χαρακτηριστικά του είναι οι ρυτίδες στην περιοχή των ματιών.

Πρόληψη της γήρανσης

Ένα σύνολο μέτρων που λαμβάνονται για τη μείωση της φθοράς των εσωτερικών αποθεμάτων του σώματος είναι η καλύτερη πρόληψη της πρόωρης εξαθλίωσης.

Οδηγώντας έναν υγιεινό τρόπο ζωής

Φυσική και νοητική δραστηριότητα, αλλαγή της σκέψης και της κουλτούρας της διατροφής, συμμόρφωση με τα καθεστώτα δραστηριότητας και ανάπαυσης, άρνηση κακές συνήθειες– συνθήκες που ευνοούν την παράταση της νεότητας.

Η καθημερινή ρουτίνα, που αποτελείται από εναλλασσόμενη εργασία-ανάπαυση, συμβάλλει ΓΡΗΓΟΡΗ ΑΝΑΡΡΩΣΗδυνάμεις, αλλά λογικό φυσική άσκησηκαι ένας ενεργός τρόπος ζωής βοηθούν στην αντιμετώπιση του στρες.

Φαγητό

Η υγιεινή διατροφή είναι ένας από τους τρόπους πρόληψης της πρόωρης γήρανσης, σύμφωνα με τους σύγχρονους διατροφολόγους. Η ένταξη στη διατροφή τροφών πλούσιων σε αντιοξειδωτικά συμβάλλει στην απέκκριση ελεύθερες ρίζεςπαρατείνοντας έτσι τη νεότητα. Αυτά περιλαμβάνουν:

• σπανάκι, ντομάτες, μπρόκολο, κολοκύθα?
• σταφύλια, φράουλες, πορτοκάλια?
• κανέλα, τζίντζερ?
• πουλερικά, λιπαρά ψάρια?
• πράσινο τσάι, κόκκινο κρασί.

Αυτό απέχει πολύ από πλήρης λίσταπροϊόντα που μπορούν να κορεστούν τα κύτταρα με αντιοξειδωτικά, αυξάνοντας την αντοχή τους στις επιπτώσεις του χρόνου.

Συμμόρφωση με το καθεστώς των υδάτων

Σας επιτρέπει να διατηρείτε μια φυσιολογική ισορροπία ζωής σε κύτταρα και ιστούς, για να αποτρέψετε τη φθορά τους.

Πρόληψη φυσιολογικών δυσλειτουργιών

Σας επιτρέπει να ρυθμίζετε τις μεταβολικές και τροφικές διεργασίες στο σώμα. Υποθέτει:

• διεξαγωγή καλλυντικών διαδικασιών αντιγήρανσης.
• στοχευμένη προπόνηση με στόχο τη διατήρηση της φυσικής κατάστασης·
• ήπια χρήση συμπληρωμάτων, βιταμινών και φαρμακευτικών προϊόντωνπου διεγείρουν την αποκατάσταση και την ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος.

Διόρθωση εξωτερικών σημαδιών επιταχυνόμενης γήρανσης

Μιλώντας για προσπάθεια εξάλειψης των σημαδιών της πρόωρης γήρανσης του δέρματος, εννοούμε τη διόρθωση των ρυτίδων, τη βελτίωση της ελαστικότητας του δέρματος. Εδώ θα έρθουν στη διάσωση τα εργαλεία της βιομηχανίας ομορφιάς, η οποία, αν και δεν μπορεί να σταματήσει τον χρόνο, έχει πολλούς τρόπους να διορθώσει την επιρροή της. Κατά την επιλογή μιας ή άλλης μεθόδου, θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ο τύπος του δέρματος, καθώς και ο τύπος γήρανσης και ο βαθμός εκδήλωσής του. Για λόγους αναζωογόνησης, το δέρμα του προσώπου μπορεί να επηρεαστεί από:

• θεραπευτικό - με τη βοήθεια μασκών, χημικό peeling, παραφινοθεραπεία, διάφορες τεχνικέςμασάζ, μεσοθεραπεία, ενέσεις ομορφιάς και άλλες μέθοδοι.
• hardware - διεξαγωγή φωνοφόρησης, μασάζ υλικούή θεραπεία με λέιζερ?
• χειρουργικά - με τη βοήθεια πλαστικής χειρουργικής ή ενδοσκοπικής ανύψωσης.

Όταν σχεδιάζετε να χρησιμοποιήσετε μια ριζική (χειρουργική) μέθοδο για τη διόρθωση των σημαδιών της γήρανσης του δέρματος, θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη ο τύπος γήρανσης προκειμένου να επιλεγεί η καλύτερη μέθοδος που μπορεί να δώσει το μέγιστο αποτέλεσμα με ελάχιστες επιπτώσεις.

Το δέρμα, όπως και το υπόλοιπο σώμα, υφίσταται μη αναστρέψιμες αλλαγές. Κι όμως, όπως δείχνει η πρακτική, η πρόωρη φθορά τους μπορεί να ελεγχθεί με τη μείωση του αριθμού των εξωτερικών δυσμενείς παράγοντες. Κύριος υγιεινός τρόπος ζωήςζωή, φροντίδα για την εμφάνισή τους, φροντίδα για την υγεία και την ευημερία τους, την περιοδική διεξαγωγή μιας πορείας θεραπείας συντήρησης με τη μορφή λήψης πολυβιταμινούχα σύμπλοκα, μασάζ, άλλες διαδικασίες υγείας και αναζωογόνησης, μπορείτε να επιτύχετε σημαντική επιτυχία στον αγώνα για τη νεολαία.

Γήρανση νωρίς ή αργότερα - όλα εξαρτώνται από εμάς, αγαπητές γυναίκες. Η ομορφιά μας είναι αποτέλεσμα σκληρής δουλειάς. Μείνετε νέοι και όμορφοι!