Άτομα με σύνδρομο πρόωρης γήρανσης. Το φαινόμενο της μη φυσιολογικής γήρανσης - άλυτη προγηρία (3 φωτογραφίες)
Η προγηρία (σύνδρομο Hutchinson-Gilford) είναι μια σπάνια ασθένεια που προκαλείται από μια μετάλλαξη στο γονίδιο που είναι υπεύθυνο για τη σύνθεση πρωτεϊνών. Με αυτή την παθολογία, εμφανίζονται δερματικές αλλαγές και εσωτερικά όργαναπου προκαλούνται από την πρόωρη γήρανση.
Η παιδική προγηρία, τα συμπτώματα της οποίας εμφανίζονται από την ηλικία των 2 ετών, προκαλεί πρόωρη γήρανση: οι ασθενείς ζουν κατά μέσο όρο έως και 13 χρόνια και πεθαίνουν από αθηροσκλήρωση και συναφείς ασθένειες -,. Παρά τη γενετική φύση της νόσου, δεν κληρονομείται.
Η ενήλικη μορφή - σύνδρομο Werner - είναι μια γενετική παθολογία, κληρονομική, ξεκινά μετά από 18 χρόνια, χαρακτηρίζεται από πρόωρη γήρανση, η ανάπτυξη ασθενειών των ηλικιωμένων: , . Οδηγεί στο θάνατο.
Οι λόγοι
Το σύνδρομο Hutchinson-Gilford είναι συνέπεια μιας μετάλλαξης, μιας αλλαγής στη δομή ενός γονιδίου που συμβαίνει αυθόρμητα ή υπό την επίδραση εξωτερικοί παράγοντες. Ο φορέας της ανθρώπινης κληρονομικότητας είναι το μόριο DNA. Ένα γονίδιο αποτελείται από αμινοξέα συνδεδεμένα μεταξύ τους με αυστηρή αλληλουχία. Οι αλλαγές στη σύνθεση της πολυπεπτιδικής αλυσίδας οδηγούν σε γενετικές ασθένειες.
Εμφανίζεται προγηρία διαρθρωτικές αλλαγέςτο γονίδιο που είναι υπεύθυνο για τη σύνθεση της πρωτεΐνης λαμινίου. Το αμινοξύ κυτισίνη αντικαθίσταται από θυμίνη. Η παθολογική λαμίνη ονομάζεται προγερίνη, η συσσώρευση της οποίας οδηγεί σε πρόωρο κυτταρικό θάνατο. Οι μοριακές αλλαγές οδηγούν σε διαδικασίες παρόμοιες με τη φυσική γήρανση.
Η προγηρία των ενηλίκων είναι επίσης αποτέλεσμα γονιδιακής μετάλλαξης. Η σύνθεση του ενζύμου που είναι υπεύθυνο για το έργο του DNA διαταράσσεται. Η προκύπτουσα βλάβη στη γενετική συσκευή προκαλεί πρόωρη γήρανση των σωματικών κυττάρων.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα της παιδικής προγηρίας είναι τα εξής:
- μικρό ανάστημα?
- έλλειψη υποδόριου ιστού?
- μια διευρυμένη φλέβα κάτω από το δέρμα.
- δυσανάλογα μεγάλο κρανίο.
- έλλειψη μαλλιών στο κεφάλι?
- κακή σωματική ανάπτυξη?
- μεγάλα μάτια;
- ελαττώματα δοντιών?
- "καρίνα στήθος"?
- υψηλή φωνή.
Παρά την καθυστέρηση στη σωματική ανάπτυξη, τα παιδιά με σύνδρομο Hutchinson-Gilford είναι διανοητικά ανεπτυγμένα, δεν υστερούν σε σχέση με τους συνομηλίκους τους. νοητική ανάπτυξη. Η παιδική προγηρία συνοδεύεται από την εξέλιξη της αθηροσκλήρωσης από την ηλικία των 5 ετών και την αύξηση της καρδιακής παθολογίας - υπάρχουν θόρυβοι κατά την ακρόαση, συμπτώματα υπερτροφίας του μυοκαρδίου. Καρδιολογικές παθήσεις- το περισσότερο Κοινή αιτίατου θανάτου.
Οι περιπτώσεις προγηρίας σε ενήλικες, δηλαδή το σύνδρομο Werner, χαρακτηρίζονται από τις ακόλουθες καταστάσεις:
- πρόωρα γκρίζα μαλλιά και φαλάκρα.
- η εμφάνιση γεροντικών ρυτίδων σε νεαρή ηλικία.
- μελάγχρωση, ξηρό δέρμα.
- ινώδεις σφραγίδες στον υποδόριο ιστό.
- η φωνή πνίγεται.
Η προγηρία είναι η αιτία της υπογονιμότητας σε άνδρες και γυναίκες. Στο όψιμα στάδιαεμφανίζονται ασθένειες στα πόδια. εξαιτίας μυϊκή ατροφίατα άκρα γίνονται πιο λεπτά, αναπτύσσονται συσπάσεις των αρθρώσεων,. Η «στάση του ιππέα» είναι χαρακτηριστική λόγω των μισολυγισμένων βραχιόνων. Τα χέρια παραμορφώνονται, τα νύχια κιτρινίζουν, παίρνουν τη μορφή «γυαλιών ρολογιού».
Οι ακτινογραφίες δείχνουν οστεοπόρωση και εναποθέσεις ασβέστη στους περιαρθρικούς ιστούς, συνδεσμική συσκευήαρθρώσεις. Η προγηρία στους ενήλικες συχνά συνοδεύεται από καλοήθεις όγκους διαφορετικός εντοπισμός, ενδοκρινικές παθήσεις, . Στο 8-12% υπάρχουν κακοήθεις όγκους. Ως εκ τούτου, τα συμπτώματα της προγηρίας είναι συχνά θολά.
Θεραπευτική αγωγή
Το σύνδρομο Hutchinson-Gilford είναι μια θανατηφόρα ασθένεια που καταλήγει πάντα σε θάνατο. Δεν υπάρχει αιτιολογική θεραπεία που να εξαλείφει την αιτία της παθολογίας. Ο θάνατος προκαλείται από αθηροσκλήρωση, στην οποία εσωτερικός τοίχοςαγγεία, εναποτίθεται χοληστερόλη, στενεύει ο αυλός των αρτηριών, διαταράσσεται η ροή του αίματος. Αναπτύσσει έμφραγμα του μυοκαρδίου. αθηρωματικές πλάκεςπροκαλούν σχηματισμό, ο οποίος μπορεί να αποκολληθεί από το τοίχωμα του αγγείου και να προκαλέσει διαταραχές εγκεφαλική κυκλοφορία, Εγκεφαλικό.
Η θεραπεία της προγηρίας στοχεύει στη μείωση των εκδηλώσεων της αθηροσκλήρωσης, προβλέπει μια δίαιτα με χαμηλή περιεκτικότηταζωικά λίπη, πλούσια σε πρωτεϊνούχα τρόφιμα: άπαχο κρέας, ψάρι, τυρί κότατζ. Ιατρική θεραπείαπεριλαμβάνει τη χρήση στατινών - φαρμάκων που μειώνουν τα επίπεδα χοληστερόλης στο αίμα:
- "Atorvastatin Pfizer";
- "Lipofen";
- Rosuvastatin Sandoz;
- "Σιμβαστατίνη";
- «Επάντολ-νέο».
Τα φάρμακα αυτής της ομάδας μειώνουν τη συγκέντρωση της χοληστερόλης, επηρεάζουν την περιεκτικότητα σε λιπίδια στο αίμα.
Με την προγηρία είναι απαραίτητη η συνεχής παρακολούθηση της κατάστασης του καρδιαγγειακού συστήματος. Για την πρόληψη και τη θεραπεία καρδιακών παθήσεων, χρησιμοποιούνται φάρμακα που μειώνουν την ικανότητα πήξης του αίματος, τα οποία έχουν αντιαιμοπεταλιακές ιδιότητες:
- "Cardiomagnyl";
- "Warfarin Orion";
- "Ηπαρίνη";
- «Ήπατον».
Η αυξητική ορμόνη, οι διαδικασίες φυσιοθεραπείας χρησιμοποιούνται για την αποκατάσταση της λειτουργίας των αρθρώσεων. Τα δόντια του γάλακτος αφαιρούνται, καθώς η προγηρία στα παιδιά οδηγεί σε παραβίαση της ανάπτυξής τους.
Έχουν εμφανιστεί φάρμακα που παρατείνουν τη ζωή των ασθενών με προγηρία και μαζί τους η ελπίδα ότι με την ανάπτυξη γενετική έρευνα, θα είναι δυνατή η θεραπεία μιας ασθένειας που θεωρήθηκε θανατηφόρα.
Η εντατική μελέτη της γενετικής παθολογίας στη Ρωσία και σε όλο τον κόσμο ξεκίνησε τον 21ο αιώνα. Οι ερευνητές ανακάλυψαν ότι η προγερίνη συσσωρεύεται σε μικρές ποσότητες υγιες σωμακαι η περιεκτικότητά του στα κύτταρα αυξάνεται με την ηλικία. Το σύνδρομο Hutchinson-Gilford και η φυσική γήρανση έχουν κοινές αιτίες. Με την ανάπτυξη της ιατρικής επιστήμης, θα καταστεί δυνατή όχι μόνο η θεραπεία σοβαρή ασθένειααλλά και να καταπολεμήσει το γήρας.
Είναι όλα σωστά στο άρθρο με ιατρικό σημείοόραμα?
Απαντήστε μόνο εάν έχετε αποδεδειγμένες ιατρικές γνώσεις
Ασθένειες με παρόμοια συμπτώματα:
Υπερπλασία του φλοιού των επινεφριδίων παθολογική κατάσταση, στην οποία υπάρχει γρήγορος πολλαπλασιασμός των ιστών που αποτελούν αυτούς τους αδένες. Ως αποτέλεσμα, το σώμα αυξάνεται σε μέγεθος και η λειτουργία του εξασθενεί. Η νόσος διαγιγνώσκεται τόσο σε ενήλικες άνδρες και γυναίκες, όσο και σε μικρά παιδιά. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι μια τέτοια μορφή παθολογίας όπως συγγενής υπερπλασίαφλοιός των επινεφριδίων. Σε κάθε περίπτωση, η ασθένεια είναι αρκετά επικίνδυνη, επομένως, όταν εμφανιστούν τα πρώτα της συμπτώματα, θα πρέπει να επικοινωνήσετε αμέσως ιατρικό ίδρυμαγια ολοκληρωμένη εξέταση και ραντεβού αποτελεσματική μέθοδοςθεραπεία.
Προγηρία σε μετάφραση από την αρχαία ελληνική γλώσσα σημαίνει - ο γέρος. Είναι μια σπάνια γενετική ασθένεια στην οποία συμβαίνουν μη αναστρέψιμες αλλαγές στον οργανισμό, που οδηγούν σε πρόωρη γήρανση. Η προγηρία των παιδιών, που ονομάζεται σύνδρομο Hutchinson-Gilford, και η προγηρία των ενηλίκων, γνωστή ως σύνδρομο Werner, διακρίνονται.
Οι μεταλλάξεις στο γονίδιο LMNA έχουν ως αποτέλεσμα το σύνδρομο της παιδικής προγηρίας. Αυτό το γονίδιο είναι που παράγει την πρωτεΐνη lamin, η οποία συμβάλλει στη διατήρηση του κυτταρικού πυρήνα. Οι επιστήμονες πιστεύουν ότι η ελαττωματική πρωτεΐνη λαμίνη οδηγεί σε αστάθεια των κυτταρικών πυρήνων, η οποία συμβάλλει στην πρόωρη γήρανση.
Κατά τη γέννηση, τα παιδιά με αυτό το σύνδρομο φαίνεται να είναι σωματικά και εξωτερικά υγιή. Η ασθένεια αρχίζει να εκδηλώνεται σε ηλικία 1,5-2 ετών. Αυτό εκφράζεται με απώλεια μαλλιών και βάρους, παρατηρείται προεξοχή φλεβών, σχηματίζεται ζαρωμένο δέρμα. Επιπλέον, οι αρνητικές διεργασίες συνοδεύονται από επιπλοκές πιο συχνές σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας: εγκεφαλικό επεισόδιο, καρδιαγγειακή νόσο, οστεοπόρωση, δυσκαμψία των αρθρώσεων, γενικευμένη αθηροσκλήρωση.
Με αυτήν την ασθένεια, υπάρχει ένα ενδιαφέρον σημείο. Παρά τη διαφορετική εθνικότητα, τα παιδιά με αυτό το σύνδρομο έχουν μια εξωτερική ομοιότητα μεταξύ τους. Η πιο κοινή αιτία προγηρίας από την οποία πεθαίνουν τα παιδιά είναι η αθηροσκλήρωση και η ηλικία στην οποία ζουν είναι τα 13 χρόνια. Είναι αλήθεια ότι το εύρος ηλικιών κυμαίνεται από 8 έως 21 ετών.
Η προγηρία των ενηλίκων, σύμφωνα με μακροχρόνιες παρατηρήσεις, ξεκινά στις εφηβική ηλικίαΤο εύρος κυμαίνεται από 15 έως 20 χρόνια. Όπως είναι φυσικό, η ασθένεια επηρεάζει και το προσδόκιμο ζωής των ασθενών, το οποίο μειώνεται στα 40-50 χρόνια. Μοιραία έκβασηεμφανίζεται λόγω εγκεφαλικού επεισοδίου, εμφράγματος του μυοκαρδίου, κακοήθων όγκων. Ο λόγος για την ανάπτυξη της νόσου είναι ακόμη άγνωστος και μέχρι σήμερα απασχολεί το μυαλό των επιστημόνων σε όλο τον κόσμο.
Πρέπει να γνωρίζετε ότι η προγηρία είναι μια γενετική ασθένεια, όχι κληρονομική. Αποδεικνύεται ότι οι γονείς δεν είναι φορείς αυτής της ασθένειας. Οι επιστήμονες προτείνουν ότι μια σποραδική μετάλλαξη συμβαίνει είτε στο σπέρμα είτε στο ωάριο ακόμη και πριν από τη στιγμή της σύλληψης. Αξίζει επίσης να σημειωθεί ότι εάν οι γονείς έχουν ένα παιδί με SHGP, τότε η πιθανότητα να αποκτήσουν ένα δεύτερο παιδί του ίδιου είδους είναι μικρή - 1 στα 4-8 εκατομμύρια. Υπάρχουν κάποια σύνδρομα προγηρίας που μεταφέρονται από γενιά σε γενιά, αλλά αυτό δεν συμβαίνει με το κλασικό SHGP.
Πριν από την ασθένεια, και τα δύο φύλα (θηλυκό και αρσενικό) και όλες οι αποκλειστικά φυλές είναι ίσα. Η ασθένεια είναι αρκετά σπάνια και εμφανίζεται παγκοσμίως μόνο σε ένα στα 8 εκατομμύρια παιδιά. Γνωστός στις αυτή τη στιγμή 42 περιπτώσεις παρόμοιας νόσου.
Προσαρμοσμένη αναζήτηση
Τι είναι η πρόωρη γήρανση και πώς να την αποφύγετε
Προστέθηκε: 16-04-2011
Τι είναι η πρόωρη γήρανση και πώς να την αποφύγετε
Οι σύγχρονοι επιστήμονες διακρίνουν δύο τύπους γήρανσης - τη φυσιολογική (συνεπάγεται τη φυσική έναρξη και τη σταδιακή ανάπτυξη χαρακτηριστικών γεροντικών αλλαγών) και την παθολογική, δηλαδή την πρόωρη γήρανση του σώματος.
Η πρόωρη γήρανση ορίζεται ως οποιαδήποτε μερική ή ολική επιτάχυνση του ρυθμού γήρανσης που προκαλεί ένα άτομο να «προχωρήσει». μέσο επίπεδογηράσκων ηλικιακή ομάδα. Εν αλλαγές που σχετίζονται με την ηλικίαελάτε νωρίτερα από υγιείς ανθρώπουςτην κατάλληλη ηλικία. Με άλλα λόγια, με πρόωρη γήρανση βιολογική ηλικίαένα άτομο είναι μπροστά από το ημερολόγιό του (διαβατήριο).
Η πρόωρη γήρανση μειώνει την ποιότητα της ανθρώπινης ζωής, οδηγεί στην ανάπτυξη «ασθένειες της τρίτης ηλικίας» σε νεαρή ηλικία και μειώνει το προσδόκιμο ζωής.
Αιτίες πρόωρη γήρανσηείναι μια σειρά δυσμενείς παράγοντες, όπως άγχος, κάπνισμα, ηλιοφάνεια, αστοχίες φυσικών βιορυθμών, καθώς και υποσιτισμός, που φυσικά οδηγούν σε πρόωρη φθορά των μορφολογικών δομών των ιστών.
Σχετίζεται με αυτό εξωτερικές αλλαγέςείναι παρόμοιες με τις εκδηλώσεις της αληθινής γήρανσης, αν και δεν συνοδεύονται από το χαρακτηριστικό της μη αναστρέψιμη βλάβη. Παρ' όλα αυτά, οι παράγοντες που περιγράφονται είναι η αιτία του λεγόμενου. ασθένειες που σχετίζονται με την ηλικία που επιταχύνουν τη βιολογική γήρανση - αθηροσκλήρωση, καταρράκτης, αρθρίτιδα, γεροντική άνοια, δυσλειτουργίες του γαστρεντερικού σωλήνα, καθώς και ογκολογικές παθολογίες.
Με την πρόωρη γήρανση του οργανισμού λειτουργική κατάστασητο καρδιαγγειακό σύστημα επιδεινώνεται σε μεγαλύτερο βαθμό από ό,τι με τη φυσιολογική («φυσιολογική») γήρανση. Η προοδευτική σκλήρυνση των εγκεφαλικών αγγείων στα συμπτώματά της θυμίζει από πολλές απόψεις γεροντική εξασθένηση σε σημεία όπως αλλαγές στη στάση του σώματος, στο δέρμα, στα μαλλιά, κ.λπ. πιθανή αιτίαπρόωρη γήρανση του σώματος.
Σημάδια πρόωρης γήρανσης του σώματος φαίνονται και σε κάποια άλλα χρόνιες ασθένειεςόπως η φυματίωση, πεπτικό έλκος, Διαβήτηςενήλικες, ψυχικό τραύμακαι άλλες. Εμφανίζονται και σε ανοσοανεπάρκεια. ιδιαίτερο ρόλοπαίζουν νοερά και συναισθηματικό στρες, υποσιτισμός, ιονίζουσα ακτινοβολία.
Ορισμένοι γεροντολόγοι θεωρούν επίσης το λεγόμενο σύνδρομο ως πρότυπο επιταχυνόμενης γήρανσης. χρόνια κόπωση, μια ευρέως διαδεδομένη κατάσταση στον εργαζόμενο πληθυσμό. Η θεραπεία αυτού του συνδρόμου είναι συνήθως πολύπλοκη: ομαλοποίηση του καθεστώτος εργασίας και ανάπαυσης, δίαιτα, βιταμινοθεραπεία, διαδικασίες νερού, φυσιοθεραπεία, ανοσοδιόρθωση και άλλα.
Σε εσωτερικούς παράγοντεςΗ πρόωρη γήρανση του σώματος περιλαμβάνουν: αυτοτοξίκωση, έκθεση ελεύθερες ρίζες, αυτοάνοσες διεργασίες, καθώς και παραβιάσεις της ρυθμιστικής λειτουργίας του εγκεφάλου. Η αυτοτοξίκωση προκύπτει από καθιστική εικόναΖΩΗ, υποσιτισμός, και επίσης λόγω συνεχές άγχοςστην οποία τόσο συχνά εκτίθεται ο σύγχρονος άνθρωπος.
Πιστεύεται ότι οι γυναίκες γερνούν νωρίτερα. Αυτό αντικατοπτρίζεται στην προτίμηση που συνήθως δίνεται σε γάμους όπου ο γαμπρός είναι μεγαλύτερος από τη νύφη, αλλά όχι το αντίστροφο. Ωστόσο, εδώ αναμειγνύονται δύο φαινόμενα που δεν συμπίπτουν μεταξύ τους. Με βιολογικές διεργασίεςΣύμφωνα με τους γεροντολόγους, οι γυναίκες γερνούν πιο αργά και ζουν περισσότερο κατά 6-8 χρόνια. Για παράδειγμα, παρόμοιες αλλαγές στους ιστούς των ηλικιωμένων γυναικών και των ανδρών συμβαίνουν στις τελευταίες 8 χρόνια νωρίτερα, δηλαδή η βιολογική γήρανση των γυναικών συμβαίνει αργότερα. Η μεγάλη ζωτικότητα των γυναικών διατηρείται σε όλη τη ζωή, ωστόσο, εξωτερικά, οι γυναίκες φαίνονται συνήθως μεγαλύτερες από τους συνομηλίκους τους - άνδρες.
Μεγάλη βοήθεια στη διατήρηση των προσαρμοστικών δυνάμεων του σώματος μπορεί να προσφέρει η τακτική πρόσληψη βιολογικών ενεργά πρόσθετα (μέσα αποκατάστασηςφτιαγμένο από φυσικό φυτικά εκχυλίσματα, παρέχουν πολυμερείς ευεργετικό αποτέλεσμαστο σώμα με βάση τα φυσικά φαρμακευτικές ιδιότητεςφυτά από τα οποία αποτελούνται) και κυταμίνες (πεπτιδικά μόρια ρυθμιστικής δράσης που μπορούν να διορθώσουν με ακρίβεια τις λειτουργικές διαταραχές και να αποτρέψουν την ανάπτυξη παθολογικών διεργασιών στο σώμα), ομαλοποίηση της βιοενεργειακής του σώματος.
Προκειμένου να αυξηθεί επαρκώς αμυντικές δυνάμειςσώμα, βελτιστοποίηση της φυσιολογικής δραστηριότητας οργάνων και συστημάτων, απαραίτητη βιολογικά αποτελεσματικό διατροφικούς παράγοντες, ικανό να αντισταθμίσει την εξασθένηση των λειτουργιών και να αποτρέψει την εμφάνιση διαταραχών που οδηγούν σε πρόωρη γήρανση.
Προμηθευτείτε όλα τα απαραίτητα συστατικά τροφίμων με μια «κανονική» διατροφή ΣΥΓΧΡΟΝΟΣ ΑΝΘΡΩΠΟΣδύσκολος. Με την αλλαγή στην επεξεργασία των προϊόντων, η περιεκτικότητα σε θρεπτικά συστατικά σε αυτά έχει μειωθεί. Επομένως, ο πληθυσμός των μεγαλουπόλεων αντιμετωπίζει ένα δίλημμα - είτε προσπαθήστε να πάρετε όλα τα θρεπτικά συστατικά από τα τρόφιμα και υπερβολικό βάρος, ή λάβετε τις συνταγογραφούμενες 2000 kcal / ημέρα. με την προσαρμογή της διατροφής με τη βοήθεια συμπληρωμάτων διατροφής.
Σε πηγές πολλές φορές μεγαλύτερες από τρόφιμαόσον αφορά την περιεκτικότητα σε θρεπτικά συστατικά και βασικά δευτερεύοντα συστατικά, περιλαμβάνουν συμπληρώματα διατροφής με βάση φαρμακευτικά φυτά, θαλασσινά, προϊόντα βιοτεχνολογικής σύνθεσης και άλλα βιοενεργά συστατικά, τα οποία πρέπει να εμπλουτίζονται στη διατροφή ενός ηλικιωμένου ατόμου.
Ένας αριθμός διατροφικών παραγόντων είναι πολύ σημαντικοί για τη διατήρηση της δομικής ακεραιότητας. συνδετικού ιστού, που είναι η ραχοκοκαλιά όλων των οργάνων και των ιστών του σώματος. Από το πώς λειτουργεί και είναι ασφαλές ΘΡΕΠΤΙΚΕΣ ουσιεςδεν εξαρτάται μόνο από την εμφάνιση δέρμααλλά και την υγεία μας γενικότερα.
Παρά όλα αυτά εξωτερικά σημάδιαη γήρανση (όπως η εμφάνιση ρυτίδων, η απώλεια ελαστικότητας του δέρματος, η τριχόπτωση) είναι μια εικόνα καθρέφτη της υγείας των εσωτερικών οργάνων, η οποία είναι επίσης σε ένα μεγάλο βαθμόκαθορίζεται από την κατάσταση του συνδετικού ιστού και την ικανότητά του να συγκρατεί νερό.
Ο πιο σημαντικός παράγοντας που υποστηρίζει τις διαδικασίες ανανέωσης στο σώμα είναι η ισορροπία των ορμονών του φύλου.
Είναι γνωστό ότι τα οιστρογόνα εμπλέκονται στο μεταβολισμό του κολλαγόνου και αυξάνουν το επίπεδο του υαλουρονικού οξέος στο μεσοκυττάριο (συμπεριλαμβανομένου του διαδερμικού) υγρού. Με την ηλικία, υπάρχει μια φυσιολογική εξαφάνιση των λειτουργιών των γονάδων, που οδηγεί σε αλλαγή ορμονικό υπόβαθροπου επηρεάζει άμεσα την κατάσταση του συνδετικού ιστού. Μια εξωτερική εκδήλωση τέτοιων αλλαγών είναι η υποοιστρογόνος γήρανση του δέρματος σε γυναίκες πριν και μετά την εμμηνόπαυση.
Ωστόσο, δεδομένου του γεγονότος ότι η λιπώδης ιστόςπαράγει επίσης οιστρογόνα παρόμοια κατάστασημπορεί επίσης να εμφανιστεί σε γυναίκες νεαρή ηλικία- ως αποτέλεσμα αυστηρών και παρατεταμένων δίαιτων, που οδηγεί σε απότομη πτώσηυποδόριο λίπος.
Καθώς η λειτουργία των ωοθηκών εξασθενεί στις γυναίκες, εμφανίζεται μια φυσιολογική αύξηση του υποδόριου λίπους, γεγονός που καθιστά όλο και πιο δύσκολη τη διατήρηση των γενικά αποδεκτών προτύπων βάρους με την «ηλικία».
Για παράδειγμα, τα φυτοοιστρογόνα είναι συστατικά των φυτών και ορισμένων μυκήτων που παρουσιάζουν οιστρογονικές ιδιότητες. Τα φυτοοιστρογόνα είναι αρχικά 100-1000 φορές λιγότερο ενεργά από τις ενδογενείς ορμόνες, αλλά η συγκέντρωση των πρώτων στο σώμα μπορεί να είναι 5000 φορές μεγαλύτερη από τη δεύτερη. Αυτό εξηγεί την έντονη ορμονοειδή επίδραση των φυτοοιστρογόνων.
Η μέγιστη ποσότητα φυτοοιστρογόνων περιέχει τέτοια φαρμακευτικά φυτάόπως cimicifuga, κόκκινο τριφύλλι, γλυκόριζα, σόγια, μηδική, κολλιτσίδα κ.λπ.
Οι φυτοορμόνες αυξάνουν την υγρασία του δέρματος, με αποτέλεσμα να βοηθούν στην εξομάλυνση των λεπτών ρυτίδων, να επιβραδύνουν την ανάπτυξη των τριχών σε πρόσωπο και σώμα, διεγείροντας την ανάπτυξή τους στο κεφάλι και έχουν αντιφλεγμονώδεις και ογκοπροστατευτικές ιδιότητες.
Νερό για ανθρώπινο σώμα- η δεύτερη πιο σημαντική ουσία μετά το οξυγόνο, γιατί. όλα φυσιολογικές διεργασίεςστο σώμα εμφανίζονται σε υδάτινα περιβάλλοντα και με τη συμμετοχή του νερού. Διάμεσο υγρό λόγω της παρουσίας γλυκοζαμινογλυκανών (γλυκοζαμίνη, χονδροϊτίνη, υαλουρονικό οξύ) είναι ένα τζελ που περιβάλλει και θρέφει τα κύτταρα.
Το πήκτωμα ιστού μπορεί να περιέχει περισσότερο ή λιγότερο δομικά δεσμευμένο νερό. Αντίστοιχα, όσο περισσότερο αυτό το πήκτωμα είναι κορεσμένο με νερό, τόσο υψηλότερος είναι ο στροβιλισμός των ιστών και αντίστροφα. Ως εκ τούτου, το κύριο εξωτερική εκδήλωσηαπώλεια νερού κατά τη διάρκεια της γήρανσης - πλαδαρό δέρμα που έχει χάσει την ώθηση. Αλλά οι ίδιες διαδικασίες συμβαίνουν στους ιστούς εσωτερικά περιβάλλονταοργανισμό, που οδηγεί σε δυσλειτουργίες των οργάνων και των συστημάτων τους. Και σήμερα δεν υπάρχει αμφιβολία ότι το νερό είναι ο κύριος δείκτης γήρανσης.
Το πρόβλημα, ωστόσο, είναι ότι το νερό είναι ένα προϊόν που απορροφάται ελάχιστα στον οργανισμό.
Για να μπορέσει το νερό να εισέλθει στους ιστούς, ορισμένες από τις φυσικοχημικές του παραμέτρους (επιφανειακή τάση, δυναμικό οξειδοαναγωγής, pH, ανοργανοποίηση κ.λπ.) είναι σημαντικές. Εάν οι παράμετροι πόσιμο νερόΩς προς τα χαρακτηριστικά τους, προσεγγίζουν αυτά των υγρών μέσων του σώματος, το νερό είναι βιολογικά ενεργό και προσιτό στα κύτταρα.
Στη διατροφή για την πρόληψη της πρόωρης γήρανσης και των ασθενειών χαρακτηριστικών των ηλικιωμένων, ένα σύμπλεγμα ορυκτά.
Αμινοξέαείναι τα κύρια μέρη και δομικές ενώσεις ενός μορίου πρωτεΐνης. Μερικά αμινοξέα μπορούν να συντεθούν στο σώμα. Αυτά τα αμινοξέα ονομάζονται μη απαραίτητα. Τα αμινοξέα που το σώμα δεν μπορεί να συνθέσει ονομάζονται απαραίτητα.
Όλα τα αμινοξέα είναι πολύ σημαντικά στη διατροφή, αφού αποτελούν το πλαστικό υλικό για την κατασκευή δομές ιστών, και έχουν επίσης ρυθμιστική επίδραση σε διάφορες λειτουργίεςοργανισμός.
Ο κύριος κανόνας στην καταπολέμηση της διαδικασίας της πρόωρης γήρανσης είναι μια ριζική αλλαγή στον τρόπο ζωής. Αν δεν θέλετε να γερνάτε πρόωρα, δεν έχετε παρά να φάτε υγιεινό φαγητόαφιερώστε όσο περισσότερο χρόνο μπορείτε καθαρός αέρας, εκτελείτε κάθε μέρα φυσικές ασκήσειςκαι εγκαταλείψτε όλες τις κακές συνήθειες.
Να είναι υγιής!
Για πρώτη φορά, το σύνδρομο της πρόωρης γήρανσης συζητήθηκε πριν από 100 χρόνια. Και δεν είναι περίεργο: τέτοιες περιπτώσεις συμβαίνουν μία φορά στα 4-8 εκατομμύρια μωρά. Προγηρία (από το ελληνικό υπέρ - παλαιότερο, gerontos - γέρος) - ή το σύνδρομο Hudchinson Gilford. Αυτή η ασθένεια ονομάζεται επίσης παιδική ηλικία. Αυτό είναι εξαιρετικά σπάνιο γενετική ασθένεια, επιταχύνοντας τη διαδικασία γήρανσης κατά περίπου 8-10 φορές. Με απλά λόγια, ένα παιδί ηλικίας 10-15 ετών σε ένα χρόνο.
Τα μωρά με προγηρία φαίνονται φυσιολογικά για 6 έως 12 μήνες μετά τη γέννηση. Μετά από αυτό, αναπτύσσουν συμπτώματα χαρακτηριστικά παλιά εποχή: ζαρωμένο δέρμα, φαλάκρα, εύθραυστα οστά και αθηροσκλήρωση. Ένα οκτάχρονο παιδί μοιάζει 80 ετών - με ξηρό, ζαρωμένο δέρμα, φαλακρό κεφάλι. Αυτά τα παιδιά συνήθως πεθαίνουν σε ηλικία 13-14 ετών μετά από πολλά έμφραγμα και εγκεφαλικά με φόντο προοδευτική αθηροσκλήρωση, καταρράκτη, γλαύκωμα, πλήρη απώλεια δοντιών κ.λπ. Και μόνο λίγοι ζουν έως 20 χρόνια ή περισσότερο. Στο λαό αυτή η ασθένεια ονομάζεται «γήρας σκύλου».
Τώρα στον κόσμο είναι γνωστές περίπου 60 περιπτώσεις ατόμων με προγηρία. Από αυτούς, 14 άτομα ζουν στις Ηνωμένες Πολιτείες, 5 - στη Ρωσία, τα υπόλοιπα στην Ευρώπη. Μεταξύ των χαρακτηριστικών τέτοιων ασθενών είναι η ανάπτυξη νάνου, το χαμηλό βάρος (συνήθως που δεν υπερβαίνει τα 15-20 kg), το υπερβολικά λεπτό δέρμα, η κακή κινητικότητα των αρθρώσεων, το υπανάπτυκτο πηγούνι, μικρό πρόσωποσε σύγκριση με το μέγεθος του κεφαλιού, που δίνει στο άτομο χαρακτηριστικά πουλιού. Λόγω της απώλειας του υποδόριου λίπους, όλα τα αγγεία είναι ορατά. Η φωνή είναι συνήθως ψηλή. Διανοητική ανάπτυξηκατάλληλη ηλικία. Και όλα αυτά τα άρρωστα παιδιά μοιάζουν εντυπωσιακά μεταξύ τους.
Μέχρι πρόσφατα, οι γιατροί δεν μπορούσαν να προσδιορίσουν την αιτία της νόσου. Και μόλις πρόσφατα, Αμερικανοί ερευνητές ανακάλυψαν ότι η αιτία των «παιδικών γηρατειών» είναι μια μόνο μετάλλαξη. Η προγηρία προκαλείται από μια μεταλλαγμένη μορφή του γονιδίου LMNA. Σύμφωνα με τον διευθυντή του Εθνικού Ινστιτούτου Έρευνας Γονιδιώματος Φράνσις Κόλινς (Francis Collins), ο οποίος ηγήθηκε της μελέτης, αυτή η ασθένεια δεν είναι κληρονομική. Μια σημειακή μετάλλαξη - όταν μόνο ένα νουκλεοτίδιο αλλάζει σε ένα μόριο DNA - εμφανίζεται εκ νέου σε κάθε ασθενή. γενετική μετάλλαξηστην πρωτεΐνη Λαμίνη Α προκαλεί επιτάχυνση της γήρανσης του οργανισμού. Και ο νεαρός -με τα μεγάλα του αυτιά που προεξέχουν, τα φουσκωμένα μάτια και τις φουσκωμένες φλέβες στο φαλακρό κρανίο του- μετατρέπεται σε εκατόν δεκαέξι χρονών.
Ο Χουσεΐν Χαν και η οικογένειά του είναι μοναδικοί στο είδος τους: αυτή είναι η μοναδική περίπτωση που γνωρίζει η επιστήμη όταν περισσότερα από ένα μέλη της οικογένειας πάσχουν από προγηρία. Και χάρη σε αυτή την οικογένεια, οι επιστήμονες μπόρεσαν να κάνουν μια πραγματική ανακάλυψη στην κατανόηση της φύσης της νόσου. Ο σύζυγος και η γυναίκα της Χάνα είναι ξαδέρφια μεταξύ τους. Κανείς τους δεν έχει προγηρία, ούτε και τα δύο τους παιδιά, η 14χρονη Sangita και η 2χρονη Gulavsa. Αυτή η ασθένεια επηρεάζει τη 19χρονη κόρη τους Rehena και δύο γιους: τον 7χρονο Ali Hussein και τον 17χρονο Ikramul. Κανένας από αυτούς δεν έχει πρακτικά καμία πιθανότητα να ζήσει ακόμη και μέχρι τα 25, και αυτό είναι ίσως το πιο θλιβερό πράγμα.
Η προγηρία των ενηλίκων (σύνδρομο Werner) είναι μια κληρονομική ή οικογενειακή ασθένεια. Εκδηλώνεται με πρόωρη γήρανση, που ξεκινά από την ηλικία των 20-30 ετών, που συνοδεύεται από πρόωρο γκριζάρισμα, φαλάκρα και αρτηριοσκλήρωση. Η προγηρία των ενηλίκων εκδηλώνεται σε τα ακόλουθα συμπτώματα. Νεανικός καταρράκτης βραδείας ανάπτυξης. Το δέρμα των ποδιών, των ποδιών, σε μικρότερο βαθμό των χεριών και των αντιβραχίων, καθώς και του προσώπου γίνεται σταδιακά λεπτότερο, η υποδόρια βάση και οι μύες σε αυτές τις περιοχές ατροφούν. Στο κάτω άκραΤο 90% των ασθενών έχουν τροφικά έλκη, υπερκεράτωση και δυστροφία νυχιών.
Η ατροφία του δέρματος του προσώπου τελειώνει με το σχηματισμό μύτης σε σχήμα ράμφους («μύτη του πουλιού»), στένωση της στοματικής σχισμής και ακόνισμα του πηγουνιού, που μοιάζει με «μάσκα σκληροδερμίας». Από ενδοκρινικές διαταραχέςπαρατηρείται υπογονιδισμός, καθυστερημένη εμφάνισηή έλλειψη δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών, δυσλειτουργία άνω και κάτω παραθυρεοειδείς αδένες(παράβαση μεταβολισμό ασβεστίου), θυρεοειδής αδένας(εξόφθαλμος) και υπόφυση (σεληνό πρόσωπο, υψηλή φωνή). Συχνά υπάρχει οστεοπόρωση. Οι αλλαγές στα δάχτυλα μοιάζουν με αυτές της σκληροδακτυλίας. Οι περισσότεροι ασθενείς με σύνδρομο Werner πεθαίνουν πριν από την ηλικία των 40 ετών. Επί του παρόντος διεξάγονται δοκιμές για τη θεραπεία της νόσου με βλαστοκύτταρα.
Προγηρία(Ελληνικά progērōs πρόωρα γερασμένος) είναι μια παθολογική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από ένα σύμπλεγμα αλλαγών στο δέρμα και στα εσωτερικά όργανα που προκαλούνται από την πρόωρη γήρανση του σώματος. Οι κύριες μορφές είναι η παιδική προγηρία (σύνδρομο Hutchinson-Gilford) και η προγηρία των ενηλίκων (σύνδρομο Werner).
Η παιδική προγηρία είναι πολύ σπάνια. Η αιτιολογία και η παθογένεια δεν είναι γνωστές. Στις περισσότερες περιπτώσεις εμφανίζεται σποραδικά, σε αρκετές οικογένειες έχει καταγραφεί με αδέρφια, συμπ. από συγγενείς γάμους, γεγονός που υποδηλώνει την πιθανότητα αυτοσωμικού υπολειπόμενου τύπου κληρονομικότητας.
Στα κύτταρα του δέρματος ασθενών διαπιστώθηκαν παραβιάσεις επιδιόρθωσης DNA και κλωνοποίησης ινοβλαστών, καθώς και ατροφικές αλλαγέςεπιδερμίδα και χόριο, εξαφάνιση του υποδόριου ιστού. Αν και το παιδικό Π. μπορεί να είναι συγγενές, στους περισσότερους ασθενείς κλινικά σημείαεμφανίζονται συνήθως στο 2ο ή 3ο έτος της ζωής.
Η ανάπτυξη του παιδιού επιβραδύνεται απότομα, σημειώνονται ατροφικές αλλαγές στο χόριο, στον υποδόριο ιστό, ειδικά στο πρόσωπο και τα άκρα. Το δέρμα γίνεται πιο λεπτό, ξηρό, ζαρωμένο, μπορεί να υπάρχουν αλλοιώσεις που μοιάζουν με σκληρόδερμα στο σώμα, περιοχές με υπερμελάγχρωση. Οι φλέβες εμφανίζονται μέσα από το λεπτό δέρμα. Εμφάνισηυπομονετικος: μεγάλο κεφάλι, οι μετωπιαίοι φυμάτιοι προεξέχουν πάνω από ένα μικρό μυτερό πρόσωπο ("πουλί") με μύτη σε σχήμα ράμφους, κάτω γνάθουπανάπτυκτος.
Υπάρχει επίσης μυϊκή ατροφία δυστροφικές διεργασίεςσε δόντια, μαλλιά και νύχια? υπάρχουν αλλαγές στην οστεοαρθρική συσκευή, μυοκάρδιο, υποπλασία των γεννητικών οργάνων, μειωμένη μεταβολισμό του λίπους, θόλωση του φακού, αθηροσκλήρωση.
Η Λένα γερνάει πέντε χρόνια σε ένα χρόνο
Χθες σε κλινική της Μόσχας γιατροί έκαναν την πρώτη επέμβαση σε ασθενή που έπασχε από σύνδρομο πρόωρης γήρανσης.
Στην αρχή, οι λοβοί των αυτιών μου άρχισαν να κρεμούν με έναν περίεργο τρόπο. Τότε παρατήρησα εκπληκτικά βαθιές ρυτίδες ανάμεσα στα φρύδια», λέει η 23χρονη κοπέλα.
Με την πρώτη ματιά στη Λένα Μελνίκοβα, αρχίζεις να αμφιβάλλεις. Λοιπόν, πώς είναι αυτή μια πονηρή βαριεστημένη κυρία 40 - 50 ετών που ήθελε μεγάλη φήμη και πλαστική χειρουργική από οι καλύτεροι χειρουργοί;! Δυστυχώς, αυτό έχει ήδη συμβεί.
Έτσι μοιάζει τώρα στα 23 της.
Pro προσωπική ζωήΔεν μπορώ καν να γυρίσω τη γλώσσα μου για να ρωτήσω τη Λένα ... Αν και το κορίτσι χαμογελά θαρραλέα:
Ολα ειναι καλά.
Η Λένα δεν έχει σχεδόν καμία πιθανότητα. Διάγνωση: «σύνδρομο πρόωρης γήρανσης» («προγηρία»). Ιατρικοί διαφωτιστές σε όλο τον κόσμο ισχυρίζονται ότι οι άνθρωποι ζουν κατά μέσο όρο μόνο 13 χρόνια από τη στιγμή της νόσου. Και κανείς δεν ξέρει πώς να αποκαταστήσει τη νεότητα ή τουλάχιστον να ηρεμήσει τα γηρατειά ...
Τρομερά συμπτώματα άρχισαν να εμφανίζονται στη Λένα πριν από πέντε χρόνια. Πρώτα, γερνά το πρόσωπο και μετά το δέρμα ολόκληρου του σώματος. Στη συνέχεια η Έλενα σπούδασε στο 1ο έτος του Πολυτεχνείου Mari.
Ξέρεις, πόσο προσβλητικό ήταν... Ανεβαίνουν παιδιά να συναντήσουν την κοπέλα μου και μου φέρονται εμφατικά ευγενικά, με παίρνουν για μάνα μου. Παραλίγο να ζητήσει άδεια να συναντηθεί με την «κόρη».
Μετά την αποφοίτησή του από το Πολυτεχνείο Mari, το κορίτσι αποφάσισε να κάνει πλαστική χειρουργική. Αλλά μπανάλ κυκλικός ανελκυστήραςτο δέρμα του προσώπου δεν βοήθησε. Έμειναν μόνο σημάδια στο λαιμό και τους κροτάφους. Η μυστηριώδης διαδικασία γήρανσης του οργανισμού συνεχίστηκε. Οι ντόπιοι γιατροί θα μπορούσαν να συμβουλεύσουν την Έλενα μόνο ένα πράγμα - να παίρνει βιταμίνες και να παρακολουθείται συνεχώς.
Το κορίτσι -παρεμπιπτόντως, πιστοποιημένος μηχανικός-αρχιτέκτονας- δεν απελπίστηκε και πήγε στη Μόσχα. Η Melnikova άρχισε να ενδιαφέρεται για μια ακριβή μητροπολιτική κλινική πλαστική χειρουργική Beauty Plaza. Οι ειδικοί του αποφάσισαν να βοηθήσουν την επαρχιώτισσα σε δύσκολη θέση. Και εντελώς δωρεάν.
Αποφασίσαμε να προσπαθήσουμε. Εάν είναι γενικά αναγνωρισμένο ότι δεν μπορεί να γίνει τίποτα, τότε θα πρέπει τουλάχιστον να προσπαθήσετε», είπε ο κορυφαίος χειρουργός της κλινικής, Δρ. Ιατρικές ΕπιστήμεςΚαθηγητής Alexander TEPLYASHIN. - Αν και δεν είναι ασφαλές για την Έλενα να χειρουργήσει, γιατί η ασθένεια θα μπορούσε επίσης να επηρεάσει την κατάσταση των εσωτερικών οργάνων.
Είναι τόσο νέα! Πρέπει να ζει κανονικά, να επικοινωνεί με τους νέους. Πρώτα, θα κάνουμε ένα πρόσωπο και μετά θα αρχίσουμε να καταπολεμούμε την ασθένεια σε γενετικό επίπεδο, - είναι αποφασισμένος ο καθηγητής Teplyashin.
«Πιστεύω πραγματικά τον καθηγητή», μας πείθει επίμονα η Έλενα Μελνίκοβα. Φαίνεται ότι πείθει και τον εαυτό της.
Η Έλενα έφτασε χθες το πρωί στην κλινική. Ετοιμαζόταν για χειρουργική επέμβαση. Διέθεσε ένα ξεχωριστό δωμάτιο, όπου περίμενε. Μέχρι στιγμής, ο καθηγητής Teplyashin προετοιμάζεται επίσης για το πολύ δύσκολο έργο του. Ένα τέταρτο πριν την επέμβαση η Έλενα είναι ήρεμη.
Δεν φοβάμαι τίποτα, - επαναλαμβάνει και επαναλαμβάνει τα πάντα. Και στο τέλος ακόμα κλαίει. Πριν από λίγο καιρό, η κοπέλα σκεφτόταν σοβαρά να βάλει τέλος στη ζωή της.
Έφτασε η ώρα της επέμβασης. Η Λένα σηκώνεται και, κοιτάζοντας ευθεία μπροστά, περπατά με ένα επίτηδες σταθερό βάδισμα στα έγκατα της κλινικής. Ξαφνικά, κάνει μια παύση για ένα λεπτό και στρέφεται σαφώς περισσότερο στον εαυτό της παρά στους άλλους: «Φοβόμουν πολύ αυτήν την πρώτη επέμβαση και τώρα έχω μια δεύτερη. Και δεν έχω άλλη επιλογή. Η τελευταία μου ελπίδα». - Και αποφασιστικά βήματα στον αναισθησιολόγο.
Οι γιατροί της κλινικής επέτρεψαν στον φωτογράφο να μπει στα ιερά των αγίων - το χειρουργείο της αισθητικής χειρουργικής. Το πρώτο στάδιο της επέμβασης είναι ο μαστός. Ο γιατρός κόβει το δέρμα στο στήθος και ετοιμάζει ένα ειδικό βιοεμφύτευμα. Η σύνθεση είναι ένα από τα μυστικά της κλινικής. Το κύριο πράγμα - δεν υπάρχει εξωγήινη σιλικόνη. Όπως η ζύμη, ο καθηγητής Teplyashin ζυμώνει έντονα το εμφύτευμα έτσι ώστε το εύκαμπτο υλικό σχεδόν να διαρρέει ανάμεσα στα δάχτυλά του. Και τέλος βάζει στο σώμα. δεύτερο, και κυρίως σκηνή- πρόσωπο. Και η πρώτη δυσκολία εδώ είναι να εξαλειφθούν τα σημάδια και οι ατέλειες του προηγούμενου πλαστική χειρουργική. Το θέαμα δεν είναι για τους αδύναμους. Όμως όλα δείχνουν να πάνε καλά...
Αφού η Λένα Μελνίκοβα περάσει ένα ειδικό πρόγραμμα αποκατάστασης στην κλινική, γενετιστές και κυτταρικοί βιολόγοι θα αναπτύξουν ένα ατομικό πρόγραμμα βιοτεχνολογικής θεραπείας ειδικά για αυτήν, το οποίο θα πρέπει να τελειώσει με ένεση βλαστοκυττάρων. Αυτά τα κύτταρα υποτίθεται ότι διώχνουν τα γηρατειά από ένα νεαρό σώμα...
Μια φορά κι έναν καιρό, μια όμορφη και έξυπνη 18χρονη φοιτήτρια Melnikova είχε πολλούς θαυμαστές. Αλλά όταν η ασθένεια άρχισε να αναπτύσσεται, υπήρχε μόνο ένας που αγαπούσε πραγματικά. Η κοπέλα δεν τον κατονομάζει, αλλά είναι σίγουρη ότι είναι πολύ ανήσυχος και την περιμένει στο Yoshkar-Ola. Στο μεταξύ, στη Μόσχα, η άνεργη μηχανικός-αρχιτέκτονας Μελνίκοβα μένει με τον αδερφό της.
Για πρώτη φορά, το σύνδρομο της πρόωρης γήρανσης συζητήθηκε πριν από 100 χρόνια. Και δεν αποτελεί έκπληξη το γεγονός ότι τέτοιες περιπτώσεις συμβαίνουν μία φορά στα 4-8 εκατομμύρια μωρά. Η προγηρία (από το ελληνικό προ - παλαιότερο, γέροντος - γέρος) είναι μια εξαιρετικά σπάνια γενετική ασθένεια που επιταχύνει τη διαδικασία γήρανσης κατά περίπου 8-10 φορές.
Με απλά λόγια, ένα παιδί ηλικίας 10-15 ετών σε ένα χρόνο. Ένας οκτάχρονος φαίνεται 80 ετών - με ξηρό, ζαρωμένο δέρμα, φαλακρό κεφάλι... Αυτά τα παιδιά συνήθως πεθαίνουν σε ηλικία 13-14 ετών μετά από πολλά καρδιακά και εγκεφαλικά με φόντο προοδευτικής αθηροσκλήρωσης, καταρράκτη, γλαυκώματος , πλήρης απώλεια δοντιών κ.λπ. Και μόνο λίγοι ζουν έως 20 χρόνια ή περισσότερο.
Τώρα μόνο 42 περιπτώσεις ατόμων με προγηρία είναι γνωστές στον κόσμο ... Από αυτά, 14 άτομα ζουν στις Ηνωμένες Πολιτείες, 5 στη Ρωσία, τα υπόλοιπα στην Ευρώπη ...
Μεταξύ των χαρακτηριστικών τέτοιων ασθενών είναι η ανάπτυξη νάνου, το χαμηλό βάρος (συνήθως δεν υπερβαίνει τα 15-20 κιλά), το υπερβολικά λεπτό δέρμα, η κακή κινητικότητα των αρθρώσεων, το υπανάπτυκτο πηγούνι, το μικρό πρόσωπο σε σύγκριση με το μέγεθος του κεφαλιού, που δίνει στο άτομο σαν χαρακτηριστικά πουλιού. Λόγω της απώλειας του υποδόριου λίπους, όλα τα αγγεία είναι ορατά. Η φωνή είναι συνήθως ψηλή. Η νοητική ανάπτυξη αντιστοιχεί στην ηλικία. Και όλα αυτά τα άρρωστα παιδιά μοιάζουν εντυπωσιακά μεταξύ τους.
Ο 12χρονος Σεθ Κουκ μοιάζει με 80χρονο άντρα. Δεν έχει μαλλιά, αλλά έχει ένα πλήρες φάσμα ασθενειών που επηρεάζουν τους ηλικιωμένους. Επομένως, κάθε μέρα το αγόρι παίρνει ασπιρίνη και άλλα φάρμακα που αραιώνουν το αίμα. Με ύψος 3 πόδια (λίγο περισσότερο από ένα μέτρο), ο Σεθ ζυγίζει 25 λίβρες (11,3 κιλά).
Η Oury Barnett γεννήθηκε στις 16 Απριλίου 1996. Ήδη σε ηλικία πέντε ετών, άρχισε ο καημένος ο Ούρι ισχαιμική νόσοκαρδιές. Οι επιθέσεις ακολουθούσαν η μία μετά την άλλη. Το παιδί κατέληγε συχνά στο νοσοκομείο, αλλά έπρεπε να νοσηλευτεί με τα μέσα που συνήθως συνταγογραφούνται σε ηλικιωμένους.
Ο Ούρι έμοιαζε με επιζών από εγκεφαλικό: τα πόδια του ήταν αδύναμα και άρχισε να σκοντάφτει σαν ξεφτιλισμένος γέρος. Τα μάτια του έσβησαν άνω χείλοςδεν κουνήθηκε, το σάλιο κύλησε, η ομιλία έγινε δυσανάγνωστη.
Η μητέρα του Ouri έκανε πολλά για να μεταφέρει στον κόσμο την εμπειρία της και τις παρατηρήσεις της για το άτυχο παιδί. Από την ηλικία των τριών ετών, το μωρό οδηγήθηκε στα γυρίσματα τηλεοπτικών προγραμμάτων και επιστημονικά συνέδρια. Η μόνη προϋπόθεση που έθεσε η μητέρα στους εντυπωσιακούς δημοσιογράφους ήταν να μην γράφουν ότι το μωρό πέθαινε από προγηρία.
Πλέον διάσημη υπόθεση progeria, που περιγράφεται στον ρωσικό Τύπο - η ιστορία του Alvydas Gudelauskas, ο οποίος ξαφνικά άρχισε να γερνάει ήδη ως 20χρονος. Κυριολεκτικά μέσα σε λίγους μήνες ο Αλβίδας μετατράπηκε σε έναν 60χρονο άντρα μπροστά στα μάτια μας. Και μόνο μετά από πλαστική χειρουργική άρχισε να μοιάζει ώριμος άντρας. Στη φωτογραφία στα αριστερά - έτσι φαινόταν πριν την επέμβαση, δεξιά - μετά. Τώρα ο Αλβίδας είναι μόλις 32 ετών.
Μέχρι πρόσφατα, οι γιατροί δεν μπορούσαν να προσδιορίσουν την αιτία της νόσου. Και μόλις πρόσφατα, Αμερικανοί ερευνητές ανακάλυψαν ότι μόνο μια μόνο μετάλλαξη είναι η αιτία της «παιδικής ηλικίας» ή της προγηρίας Hutchinson-Gilford.
Σύμφωνα με τον διευθυντή του Εθνικού Ινστιτούτου Έρευνας Γονιδιώματος Φράνσις Κόλινς (Francis Collins), ο οποίος ηγήθηκε της μελέτης, αυτή η ασθένεια δεν είναι κληρονομική. Μια σημειακή μετάλλαξη - όταν μόνο ένα νουκλεοτίδιο αλλάζει σε ένα μόριο DNA - εμφανίζεται εκ νέου σε κάθε ασθενή. Οι άνθρωποι που πάσχουν από προγηρία πεθαίνουν κυρίως από εκείνες τις ασθένειες που είναι χαρακτηριστικές παλιά εποχή. Μια μεταλλαγμένη μορφή του γονιδίου LMNA έχει πλέον βρεθεί ότι προκαλεί προγηρία.
Επτάχρονος άνδρας και η οικογένειά του
Παιδιά Χαν. Η Rehena, ο Ali Hussein και ο Ikramul υποφέρουν από σπάνια ασθένεια. Είναι μόλις επτά ετών και ήδη φαλακρώνει. Αυτό είναι το πιο αισθητό από τα πολλά συμπτώματα της νόσου από τα οποία πάσχει ο Αλί Χουσεΐν Χαν. Είναι ακόμα αγόρι, αλλά είναι ήδη στη μέση ηλικία. Αυτή η προγηρία είναι εξαιρετικά σπάνια ασθένεια, εξαιτίας του οποίου το σώμα του Ali γερνά πρόωρα.
Ούτε αυτός ούτε η αδερφή και ο αδερφός του -η 19χρονη Rehena και ο 17χρονος Ikramul- δεν έχουν ουσιαστικά καμία πιθανότητα να ζήσουν μέχρι τα 25.
Αυτή η ασθένεια επιταχύνει σημαντικά την ανάπτυξη των παιδιών. Ωστόσο, προκαλεί και άλλα προβλήματα: στο στόμα τους, για παράδειγμα, εμφανίζεται μια δεύτερη σειρά δοντιών και το δέρμα γίνεται πολύ χλωμό, σχεδόν διαφανές.
Τέτοια παιδιά αρρωσταίνουν με αυτό που υποφέρουν οι απλοί άνθρωποι στα γεράματα. Πέρυσι, η αδερφή τους Ραβένα, η οποία είχε επίσης προγρέρια, πέθανε από πνευμονία. Ήταν 16.
Μόλις ο Αλί Χουσεΐν αρχίζει να μιλάει, γίνεται σαφές ότι τον καταλαμβάνει ένας παιδικός ενθουσιασμός και τον απασχολεί ελπίδες που δεν είναι χαρακτηριστικές ενός ενήλικα.
«Θα ήθελα να γίνω ηθοποιός, να οδηγώ αυτοκίνητα και αεροπλάνα, να είμαι ήρωας δράσης», λέει. «Λοιπόν, θα ήθελα να γίνω γιατρός, γιατί οι γιατροί με ελέγχουν συνέχεια και θα ήθελα να ελέγχω τον εαυτό μου. , και επομένως ήθελα κάποια μέρα να γίνω γιατρός».
Η Χάνα είναι μοναδική από αυτή την άποψη: αυτή είναι η μόνη περίπτωση που είναι γνωστή στην επιστήμη όταν περισσότερα από ένα μέλη της οικογένειας πάσχουν από προγρέρια. Και χάρη σε αυτή την οικογένεια, οι επιστήμονες μπόρεσαν να κάνουν μια πραγματική ανακάλυψη στην κατανόηση της φύσης της νόσου.
Οι επιστήμονες με επικεφαλής τον παιδίατρο Chandan Chattopadhyaya παρατήρησαν τους Khans για δύο χρόνια και κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι η ασθένεια είναι κληρονομική και υπολειπόμενη. Αυτό σημαίνει ότι το γονίδιο της μπορεί να βρίσκεται και στους δύο γονείς. Σε αυτή την περίπτωση, ο σύζυγος και η σύζυγος της Χάνα είναι ξαδέρφια μεταξύ τους. Κανείς από τους δύο δεν έχει προγρέρια, ούτε και τα άλλα δύο παιδιά τους, η 14χρονη Σανγκίτα και η δίχρονη Γκουλάβσα.
ΣΤΟ τα τελευταία χρόνιατην οικογένεια φροντίζει μια φιλανθρωπική οργάνωση από την Καλκούτα. Ο αρχηγός της οικογένειας Bisul Khan λέει ότι η ζωή φέρθηκε σκληρά σε αυτόν και τη σύζυγό του Rajia. Και οι δύο είναι ιθαγενείς ενός από τα χωριά στην ινδική πολιτεία Μπιχάρ. Οι ντόπιοι αποκαλούσαν τα παιδιά τους εξωγήινους και ως αποτέλεσμα έπρεπε να μεγαλώσουν σε πλήρη απομόνωση.
«Όταν ζούσαμε εκεί, στο Μπιχάρ, κάθε βράδυ καθόμασταν σε ένα δωμάτιο, δεν μπορούσαμε να κοιμηθούμε, γιατί το ένα από τα παιδιά βασανιζόταν από κάτι, μετά το άλλο», θυμάται ο Χαν. «Και σκεφτήκαμε, εγώ και η γυναίκα μου, κάθισαμε δίπλα δίπλα και σκεφτόμασταν: πώς μπορούμε να συνεχίσουμε να ζούμε; Σκεφτήκαμε ακόμη και να βάλουμε ένα τέλος σε όλα αυτά με μια πτώση..."
«Μα τώρα τα παιδιά ζουν», λέει ο πατέρας. «Είναι ενεργητικά, είναι χαρούμενα, ζουν κανονική ζωήόσο το δυνατόν περισσότερο, φυσικά».
Τα τελευταία δύο χρόνια, ο Khanami φροντίζεται από τον Sekhar Chattopadhyay, επικεφαλής του Φιλανθρωπικού Οίκου S-bi Devi στην Καλκούτα. Τώρα ζουν σε αυτή την πόλη, αν και η ακριβής διεύθυνσή τους κρατείται μυστική.
Η φιλανθρωπική οργάνωση βοήθησε τον πατέρα μου να βρει δουλειά ως φύλακας, αλλά ο μισθός του είναι χαμηλός, επομένως βοηθούνται και οικονομικά. Αλλά όχι λιγότερο σημαντικές από τα χρήματα είναι εκείνες οι κανονικές ανθρώπινες επαφές που έχουν αποκτήσει τα παιδιά με τη βοήθεια μιας φιλανθρωπικής οργάνωσης.
«Τους υποστηρίζουμε και γίναμε φίλοι», λέει ο Chattopadhyay, πετώντας τον Ali Hussein στην αγκαλιά του.
Χάρη στην υποστήριξή του, οι Χαν λένε ότι τώρα ζουν πολύ περισσότερο γεμάτη ζωήαπό πριν. Χαμογελούν όταν μιλούν για τα ενδιαφέροντα και τα χόμπι τους.
Η Rehena λέει ότι αγαπά τις ινδικές ταινίες, ειδικά τα παθιασμένα τραγούδια αγάπης. Όταν ρωτάω αν τραγουδά η ίδια, λέει ότι είναι ντροπαλή, αλλά είναι ακόμα σαφές ότι θέλει να επιδείξει τις ικανότητές της και, έχοντας λάβει έγκριση, συμφωνεί να προσπαθήσει.
«Λατρεύω να σε αγαπώ και όταν δεν σε βλέπω, ανυπομονώ να συναντηθούμε ξανά», τραγουδά στα Χίντι.
Σύμφωνα με διάφορες πηγές
