Ο κοινός αρτηριακός κορμός στο έμβρυο στον υπέρηχο. Αιτίες του κοινού αρτηριακού κορμού

Γενικός αρτηριακός κορμός- Στο PS, στο οποίο ένα μεγάλο αγγείο φεύγει από τη βάση της καρδιάς μέσω μιας μονής ημικυκλικής βαλβίδας και παρέχει στεφανιαία, πνευμονική και συστηματική κυκλοφορία [Bankl H., 1980]. Άλλες ονομασίες: κοινός κορμός, κοινός αορτοπνευμονικός κορμός, επίμονος αρτηριακός κορμός (persistent truncus arteriosus). Η πρώτη περιγραφή του βίτσιου ανήκει στον Α . Buchanan (1864). Αυτό το ελάττωμα αντιπροσωπεύει το 3,9% του συνόλου της CHD σύμφωνα με τα αποτελέσματα των μεταθανάτιων μελετών [McNamara J. J., Gross R. E., 1969] και 0,8 - 1,7% - σύμφωνα με κλινικά δεδομένα [Gasul V. M. et at., 1966; Kidd W., 1978].

Ανατομία, - ταξινόμηση. Ανατομικά κριτήριαΟ κοινός αρτηριακός κορμός είναι: η αναχώρηση από τη βάση της καρδιάς ενός αγγείου, παρέχοντας συστηματική, στεφανιαία και πνευμονική παροχή αίματος. οι πνευμονικές αρτηρίες απομακρύνονται από το ανιόν τμήμα του κορμού. υπάρχει ένας μόνο δακτύλιος στελέχους βαλβίδας. Ο όρος pseudotruncus αναφέρεται σε μια ανωμαλία στην οποία η πνευμονική αρτηρία είναι είτε ατρητική και εμφανίζεται με ινώδεις δέσμες. R. W. Collette και J. ΜΙ. Ο Edwards (1949) διακρίνει 4 τύπους κοινού αρτηριακού κορμού (Εικ. 65): 1 - ένας μόνος κορμός πνευμονική αρτηρίακαι ανοδική αναχώρηση από κοινός κορμός, δεξιά και αριστερή πνευμονική αρτηρία - από έναν κοντό πνευμονικό κορμό. II - η αριστερή και η δεξιά πνευμονική αρτηρία βρίσκονται δίπλα-δίπλα και η καθεμία αναχωρεί πίσω τοίχο truncus? Ш - αναχώρηση της δεξιάς, αριστερής ή και των δύο πνευμονικών αρτηριών από τα πλευρικά τοιχώματα του κορμού. IV - η απουσία πνευμονικών αρτηριών, λόγω της οποίας η παροχή αίματος στους πνεύμονες πραγματοποιείται μέσω των βρογχικών αρτηριών που εκτείνονται από την κατιούσα αορτή. Αυτή η παραλλαγή δεν αναγνωρίζεται επί του παρόντος ως ένας τύπος αληθινού αρτηριακού κορμού, στον οποίο τουλάχιστον ένας κλάδος της πνευμονικής αρτηρίας πρέπει να προέρχεται από τον κορμό. Έτσι, μπορούμε να μιλήσουμε κυρίως για δύο τύπους ελαττωμάτων: I και II - III.

Με κοινό αρτηριακό κορμό τύπου Ι, το μήκος του κοινού κορμού της πνευμονικής αρτηρίας είναι 0,4 - 2 εκ. Είναι πιθανές ανωμαλίες στην ανάπτυξη της πνευμονικής αρτηρίας: απουσία δεξιού ή αριστερού κλάδου, στένωση του στόματος της κοινής κορμός. Στην παραλλαγή II, οι διαστάσεις των πνευμονικών αρτηριών είναι ίσες και ανέρχονται σε 2–8 mm, μερικές φορές η μία είναι μικρότερη από την άλλη. Η βαλβίδα του κοινού αρτηριακού κορμού μπορεί να είναι μία - (4%), δύο - (32 %), τρία - (49%) και τετράφυλλα (15 %). ΦΑ. Butto et al. (1986) περιέγραψε για πρώτη φορά μια βαλβίδα με μία μόνο οπή σε έναν κοινό αρτηριακό κορμό, η οποία, όπως και στην αορτική στένωση, δημιουργεί ένα στενωτικό αιμοδυναμικό αποτέλεσμα. Τα φυλλάδια μπορεί να είναι κανονικά, παχύρρευστα (22%) (μικρά οζίδια, μυξωματώδεις αλλαγές είναι ορατές κατά μήκος της άκρης), εμφάνιση - τικ (50 %). Αυτή η δομή των βαλβίδων προδιαθέτει σε βαλβιδική ανεπάρκεια. Με την ηλικία, η παραμόρφωση των βαλβίδων αυξάνεται, στα μεγαλύτερα παιδιά, είναι δυνατή η ανάπτυξη πέτρας.

κυνώσεως. Τα φυλλάδια της βαλβίδας του κοινού κορμού συνδέονται ινωδώς με τη μιτροειδή βαλβίδα, επομένως θεωρείται ότι είναι κυρίως αορτική.

Η θέση του κορμού πάνω από τις κοιλίες είναι σημαντική στην επιλογή ασθενών για ριζική διόρθωση του ελαττώματος. Στις παρατηρήσεις του Φ. Butto et al. (1986) στο 42% βρισκόταν σε εξίσουκαι στις δύο κοιλίες, στο 42% - κυρίως πάνω από τη δεξιά και στο 16% - κυρίως πάνω από την αριστερή κοιλία. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η έξοδος από την κοιλία, η οποία δεν συνδέεται με τον κορμό, είναι η VSD. Σύμφωνα με άλλες παρατηρήσεις, η εκκένωση του κορμού από τη δεξιά κοιλία συμβαίνει στο 80% των περιπτώσεων, ενώ το κλείσιμο του VSD κατά τη διάρκεια της επέμβασης οδηγεί σε υποαορτική απόφραξη.

Η VSD είναι πάντα παρούσα στον κοινό αρτηριακό κορμό, δεν έχει άνω άκρο, βρίσκεται ακριβώς κάτω από τις βαλβίδες και συγχωνεύεται με το στόμιο του κορμού, δεν υπάρχει υποβάθμιο διάφραγμα.

Αυτό το ελάττωμα συχνά συνδυάζεται με ανωμαλίες του αορτικού τόξου: διακοπή, ατρησία, δεξιό τόξο, αγγειακός δακτύλιος, αρθρίτιδα.

Άλλες παράλληλες UPU είναι ανοιχτές γενικά σε -

ριοκοιλιακό κανάλι, μονή κοιλία, μονή πνευμονική αρτηρία, ανώμαλη πνευμονική φλεβική παροχέτευση. Από τα εξωκαρδιακά ελαττώματα, υπάρχουν ανωμαλίες του γαστρεντερικού σωλήνα, ουρογεννητικές και σκελετικές ανωμαλίες.

Κοινός αρτηριακός κορμός - ΣΝ, σε ποιον μεγάλο σκάφοςαναχωρεί από τη βάση της καρδιάς μέσω μίας ημισεληνιακής βαλβίδας και παρέχει στεφανιαία, πνευμονική και συστηματική κυκλοφορία. Άλλες ονομασίες: κοινός κορμός, κοινός αορτοπνευμονικός κορμός, επίμονος αρτηριακός κορμός (persistent truncus arteriosus). Η πρώτη περιγραφή της κακίας ανήκει στον A. Buchanan (1864). Αυτό το ελάττωμα αποτελεί το 3,9% του συνόλου της ΣΝ σύμφωνα με τα αποτελέσματα των παθοανατομικών μελετών και 0,8-

1. 7% - σύμφωνα με κλινικά δεδομένα.

Ανατομία, ταξινόμηση. Τα ανατομικά κριτήρια του κοινού αρτηριακού κορμού είναι: η προέλευση ενός αγγείου από τη βάση της καρδιάς, το οποίο παρέχει συστηματική, στεφανιαία και πνευμονική παροχή αίματος. οι πνευμονικές αρτηρίες απομακρύνονται από το ανιόν τμήμα του κορμού. υπάρχει ένας μόνο δακτύλιος στελέχους βαλβίδας. Ο όρος «ψευδοτρούντος» αναφέρεται σε ανωμαλίες στις οποίες η πνευμονική αρτηρία ή η αορτή είναι ατρητική και παρουσιάζεται με ινώδεις δέσμες. Οι R. W. Collett και J. E. Edwards (1949) διακρίνουν 4 τύπους του κοινού αρτηριακού κορμού (Εικ. 65): I - ένας μόνο κορμός της πνευμονικής αρτηρίας και η ανιούσα αορτή φεύγει από τον κοινό κορμό, η δεξιά και η αριστερή πνευμονική αρτηρία - από την μικρός πνευμονικός κορμός; II - η αριστερή και η δεξιά πνευμονική αρτηρία βρίσκονται δίπλα-δίπλα και η καθεμία αναχωρεί από το οπίσθιο τοίχωμα του κορμού.

1. - προέλευση της δεξιάς, αριστερής ή και των δύο πνευμονικών αρτηριών από τα πλευρικά τοιχώματα του κορμού. IV - η απουσία πνευμονικών αρτηριών, λόγω της οποίας η παροχή αίματος στους πνεύμονες πραγματοποιείται μέσω των βρογχικών αρτηριών που εκτείνονται από την κατιούσα αορτή. Αυτή η παραλλαγή δεν αναγνωρίζεται επί του παρόντος ως ένας τύπος αληθινού αρτηριακού κορμού, στον οποίο τουλάχιστον ένας κλάδος της πνευμονικής αρτηρίας πρέπει να προέρχεται από τον κορμό. Έτσι, μπορούμε να μιλήσουμε κυρίως για δύο τύπους ελαττωμάτων: I και II-III.

Με κοινό αρτηριακό κορμό τύπου Ι, το μήκος του κοινού κορμού της πνευμονικής αρτηρίας είναι 0,4-2 cm, είναι πιθανές ανωμαλίες στην ανάπτυξη της πνευμονικής αρτηρίας: απουσία δεξιού ή αριστερού κλάδου, στένωση του στόματος της κοινής κορμός. Στην επιλογή II, οι διαστάσεις των πνευμονικών αρτηριών είναι ίσες και είναι 2-8 mm, μερικές φορές η μία είναι μικρότερη από την άλλη. Η βαλβίδα του κοινού αρτηριακού κορμού μπορεί να είναι μία- (4%), δύο- (32%), τρίφυλλο (49%) και τετράφυλλο (15%). Οι F. Butto et al. (1986) ήταν οι πρώτοι που περιέγραψαν μια βαλβίδα με μία μόνο οπή σε έναν κοινό αρτηριακό κορμό, η οποία, όπως και στην αορτική στένωση, δημιουργεί ένα σχενοτικό αιμοδυναμικό αποτέλεσμα. Τα φυλλαράκια μπορεί να είναι φυσιολογικά, πυκνά (22%) (μικρά οζίδια, μυξωματώδεις αλλαγές είναι ορατές κατά μήκος της άκρης), δυσπλαστικά (50%). Αυτή η δομή των βαλβίδων προδιαθέτει σε βαλβιδική ανεπάρκεια. Με την ηλικία, η παραμόρφωση των βαλβίδων αυξάνεται· στα μεγαλύτερα παιδιά, είναι δυνατή η ανάπτυξη πέτρας.

κυνώσεις. Τα φυλλάδια της βαλβίδας του κοινού κορμού συνδέονται ινωδώς με τη μιτροειδή βαλβίδα, επομένως θεωρείται ότι είναι κυρίως αορτική.
Η θέση του κορμού πάνω από τις κοιλίες είναι σημαντική στην επιλογή ασθενών για ριζική διόρθωση του ελαττώματος. Στις παρατηρήσεις των F. Butto et al (1986), στο 42% βρισκόταν εξίσου πάνω από τις δύο κοιλίες, στο 42% -κυρίως πάνω από τη δεξιά και 16% - κυρίως πάνω από την αριστερή κοιλία. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η έξοδος από την κοιλία, η οποία δεν συνδέεται με τον κορμό, είναι η VSD. Σύμφωνα με άλλες παρατηρήσεις, η εκκένωση του κορμού από τη δεξιά κοιλία συμβαίνει στο 80% των περιπτώσεων, ενώ το κλείσιμο του VSD κατά τη διάρκεια της επέμβασης οδηγεί σε υποαορτική απόφραξη.
Η VSD είναι πάντα παρούσα στον κοινό αρτηριακό κορμό, δεν έχει άνω άκρο, βρίσκεται ακριβώς κάτω από τις βαλβίδες και συγχωνεύεται με το στόμιο του κορμού, δεν υπάρχει υποβάθμιο διάφραγμα.
Αυτό το ελάττωμα συχνά συνδυάζεται με ανωμαλίες του αορτικού τόξου: διακοπή, ατρησία, δεξιό τόξο, αγγειακός δακτύλιος, αρθρίτιδα.
Άλλες ταυτόχρονες UPU είναι ανοιχτές γενικές ατμ.
ριοκοιλιακό κανάλι, μονή κοιλία, μονή πνευμονική αρτηρία, ανώμαλη πνευμονική φλεβική παροχέτευση. Από τις εξωκαρδιακές δυσπλασίες, υπάρχουν ανωμαλίες του γαστρεντερικού εντερικό σωλήνα, ουρογεννητικές και σκελετικές ανωμαλίες.
Αιμοδυναμική. Το αίμα από τη δεξιά και την αριστερή κοιλία εισέρχεται σε ένα μόνο αγγείο μέσω του VSD. η πίεση και στις δύο κοιλίες, τον κορμό και τους κλάδους της πνευμονικής αρτηρίας είναι ίση, γεγονός που εξηγεί πρώιμη ανάπτυξη πνευμονική υπέρταση; εξαίρεση αποτελούν περιπτώσεις με στένωση του στόματος της πνευμονικής αρτηρίας και των κλάδων της ή η μικρή τους διάμετρος. Η δεξιά κοιλία, με κοινό αρτηριακό κορμό, υπερνικά τη συστηματική αντίσταση, η οποία προκαλεί υπερτροφία του μυοκαρδίου της, διάταση της κοιλότητας. Τα αιμοδυναμικά χαρακτηριστικά του ελαττώματος καθορίζονται σε μεγάλο βαθμό από την κατάσταση της κυκλοφορίας στην πνευμονική κυκλοφορία. Διακρίνονται οι ακόλουθες επιλογές.

1. Αυξημένη πνευμονική ροή αίματος με χαμηλή αντίσταση στα αγγεία του πνεύμονα, η πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες είναι ίση με τη συστηματική, γεγονός που υποδηλώνει υψηλή πνευμονική υπέρταση. Είναι πιο συχνή σε μικρά παιδιά, συνοδευόμενη από καρδιακή ανεπάρκεια ανθεκτική στη θεραπεία. κυάνωση μπορεί να μην είναι ένας μεγάλος αριθμός απότο αίμα οξυγονώνεται στους πνεύμονες και αναμιγνύεται στις κοιλίες λόγω μεγάλο μέγεθος VSD. Μια μεγάλη εκκένωση στον κοινό κορμό, ειδικά με μια πολύφυλλη βαλβίδα, συμβάλλει στην εμφάνιση βαλβιδικής ανεπάρκειας με την πάροδο του χρόνου, η οποία επιδεινώνει περαιτέρω τη σοβαρότητα κλινική πορείαασθένειες.
2. Φυσιολογική ή ελαφρώς αυξημένη πνευμονική ροή αίματος λόγω νέας αντίστασης στα αγγεία του μικρού κύκλου, αποτρέποντας μεγάλη εκροή αίματος στον κοινό κορμό. Δεν υπάρχει καρδιακή ανεπάρκεια, εμφανίζεται κυάνωση κατά την άσκηση.
3. Μειωμένη πνευμονική ροή αίματος (υποογκαιμία) μπορεί να συμβεί όταν το στόμιο του κορμού ή οι κλάδοι της πνευμονικής αρτηρίας στενεύουν ή με προοδευτική σκλήρυνση των πνευμονικών αγγείων. Σημειώνεται συνεχώς σοβαρή κυάνωση, καθώς ένα μικρό μέρος του αίματος οξυγονώνεται στους πνεύμονες.

Η καρδιακή ανεπάρκεια είναι αμφικοιλιακής φύσης. Η σοβαρή ανεπάρκεια της αριστερής κοιλίας εξηγείται από μια μεγάλη επιστροφή αίματος στην κοιλότητα της και συχνά από απόφραξη στην εξώθηση με κυρίαρχη την έξοδο του κοινού κορμού από τη δεξιά κοιλία. Με την ανάπτυξη υψηλής πνευμονικής υπέρτασης, τη σκληρωτική της φάση, η κατάσταση των ασθενών βελτιώνεται, το μέγεθος της καρδιάς και οι εκδηλώσεις καρδιακής ανεπάρκειας μειώνονται, αλλά η σοβαρότητα της κυάνωσης αυξάνεται. Θεωρώντας ανατομική δομήστελέχη βαλβίδας, μπορεί να αναπτυχθεί ανεπάρκεια ή/και στένωση.
Κλινική, διαγνωστικά. Με κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣΤα παιδιά με αυτό το ελάττωμα μοιάζουν με ασθενείς με μεγάλο VSD. Το κύριο σημάδι θα πρέπει να θεωρείται η δύσπνοια από τον τύπο της ταχύπνοιας έως 50-100 ανά λεπτό. Σε περιπτώσεις μειωμένης πνευμονική ροή αίματοςη δύσπνοια είναι πολύ λιγότερο έντονη. Η κυάνωση στον κοινό αρτηριακό κορμό είναι διαφορετική: είναι ελάχιστη ή απουσιάζει με αυξημένη πνευμονική ροή αίματος, που εκφράζεται με σκληρωτικές αλλαγές στα πνευμονικά αγγεία (αντίδραση Eisenmenger) ή στένωση της πνευμονικής αρτηρίας. Στις τελευταίες περιπτώσεις, αυτό

οδηγείται από την ανάπτυξη συμπτωμάτων «γυαλιών ρολογιού» ​​και « τύμπανα», ιολικυθαιμία. Με την καρδιομεγαλία, εμφανίζεται ένα εξόγκωμα της καρδιάς. Οι ήχοι της καρδιάς είναι δυνατοί, ο τόνος II πάνω από την πνευμονική αρτηρία τονίζεται, μπορεί να είναι μονός και να χωρίζεται παρουσία περισσότερων από τριών βαλβίδων. Συχνά προσδιορίζεται ένα κορυφαίο συστολικό κλικ. Ένα τραχύ, παρατεταμένο φύσημα VSD προσδιορίζεται στον τρίτο και τον τέταρτο μεσοπλεύριο χώρο στην αριστερή πλευρά του στέρνου, μπορεί να υπάρχει μεσο στην κορυφή διαστολικό φύσημασχετική στένωση μιτροειδής βαλβίδα- σημάδι υπερογκαιμίας της πνευμονικής κυκλοφορίας. Εάν η δομή των φυλλαδίων προκαλεί στενωτικό αποτέλεσμα στο δεύτερο και τρίτο μεσοπλεύριο χώρο, ακούγεται το αριστερό ή το δεξί συστολικό φύσημαείδος εξορίας. Με την ανάπτυξη ανεπάρκειας των βαλβίδων του κορμού κατά μήκος της αριστερής άκρης του στέρνου εμφανίζεται ένα πρωτοδιαστολικό φύσημα. Η καρδιακή ανεπάρκεια εκφράζεται σύμφωνα με τον τύπο της δεξιάς και αριστερής κοιλίας μέχρι την εικόνα πνευμονικό οίδημα; είναι λιγότερο ή απουσιάζει σε υποογκαιμία της πνευμονικής κυκλοφορίας και σκληρωτικές αλλαγές στα πνευμονικά αγγεία.
Δεν υπάρχουν συγκεκριμένα ηλεκτροκαρδιογραφικά χαρακτηριστικά του ελαττώματος. Ηλεκτρικός άξοναςη καρδιά βρίσκεται κανονικά ή αποκλίνει προς τα δεξιά (από - (-60 έως 4-120 °). Οι μισοί από τους ασθενείς έχουν αυξηθεί δεξιός κόλπος, δεξιά κοιλία (σε ανάθεση συμπλέγματος QRS τύπου R ή qR), λιγότερο συχνά και οι δύο κοιλίες. Με την πνευμονική υπέρταση, το ΗΚΓ εμφανίζει σημάδια υπερφόρτωσης «καταπόνησης» στις δεξιές απαγωγές θώρακα (μείωση του διαστήματος ST κατά 0,3-0,8 cm, αρνητικά κύματα Τ στις απαγωγές
Vi-h).
Στο FCG, το συνηθισμένο εύρος του τόνου στην κορυφή είναι ορατό, στο δεύτερο μεσοπλεύριο χώρο σταθεροποιούνται τα αορτικά κλικ. Ο τόνος II είναι συχνά μονός, αλλά μπορεί να είναι ευρύς και να αποτελείται από πολλά στοιχεία υψηλού πλάτους. καταγράφεται ένα πανσυστολικό φύσημα, μερικές φορές υψηλής συχνότητας με μέγιστο στον τρίτο και τέταρτο μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά, και ένα πρωτοδιαστολικό φύσημα είναι σημάδι βαλβιδικής ανεπάρκειας.
Σε μια ακτινογραφία θώρακος, το πνευμονικό μοτίβο συνήθως ενισχύεται, με στένωση του στόματος της πνευμονικής αρτηρίας εξαντλείται και στις δύο πλευρές, με στένωση ή ατρησία ενός από τους κλάδους - σε ένα, με σκληρωτική φάση πνευμονικής υπέρτασης - εξαντλείται κυρίως κατά μήκος της περιφέρειας και ενισχύεται στη ριζική ζώνη. Η καρδιά είναι συχνά μέτρια διευρυμένη (καρδιοθωρακική αναλογία - από 52 έως 80%), μπορεί να γίνει ωοειδής με στενό αγγειακή δέσμη, που μοιάζει με μεταφορά κύρια σκάφη, αλλά με πιο ίσια επάνω αριστερή άκρη. Και οι δύο κοιλίες είναι συνήθως διευρυμένες. Μερικές φορές η καρδιά έχει σχήμα παρόμοιο με αυτό της τετράδας του Fallot, υπάρχει μια χαρακτηριστική ευρεία βάση του αγγείου με πορεία σε σχήμα S. Η θέση του αορτικού τόξου στη δεξιά πλευρά εντοπίζεται στο ένα τρίτο των ασθενών, η οποία, σε συνδυασμό με αυξημένη πνευμονική ροή αίματος και κυάνωση, θα πρέπει να εγείρει υποψίες για κοινό αρτηριακό κορμό.
Η νοσητική αξία μπορεί να έχει υψηλή θέση της αριστερής πνευμονικής αρτηρίας.
Χαρακτηριστικό Μ-ηχοκαρδιογραφικό σημάδι του ελαττώματος είναι η απουσία συνεχούς διαφραγματικής-αορτής (πρόσθιας) συνέχειας, ενώ το πλατύ αγγείο «κάθεται στην κορυφή» του VSD. Με κυρίαρχη έξοδο του κοινού κορμού από την αριστερή κοιλία, διατηρείται η οπίσθια (μιτροειδική-σεληνιακή) συνέχεια. Όταν ο αρτηριακός κορμός επικοινωνεί κυρίως με τη δεξιά κοιλία, καταγράφεται παραβίαση της πρόσθιας και οπίσθιας συνεχούς συνέχειας. Άλλα Μ-ηχοκαρδιογραφικά σημεία ελαττώματος είναι: η αδυναμία προσδιορισμού της δεύτερης ημικυκλικής βαλβίδας. διαστολικό πτερυγισμό του πρόσθιου φύλλου της μιτροειδούς βαλβίδας λόγω ανεπάρκειας της ημισεληνιακής βαλβίδας του κοινού αρτηριακού κορμού. διάταση του αριστερού κόλπου.
Μια δισδιάστατη υπερηχοκαρδιογραφική εξέταση στην προβολή του μακρού άξονα της αριστερής κοιλίας αποκαλύπτει ένα φαρδύ κύριο αγγείο που διασχίζει το («επάνω καθιστό») διάφραγμα, ένα μεγάλο VSD, διατηρείται η οπίσθια συνέχεια. Σε μια σύντομη προβολή στο επίπεδο της βάσης της καρδιάς, η κοιλιακή οδός εκροής και η πνευμονική βαλβίδα δεν αναγνωρίζονται. Από την υπερστερνική προσέγγιση, σε ορισμένες περιπτώσεις είναι δυνατός ο προσδιορισμός του τόπου προέλευσης της πνευμονικής αρτηρίας ή των κλάδων της από τον κορμό.
Ο καρδιακός καθετηριασμός και η αγγειοκαρδιογραφία έχουν κρίσιμοςστα διαγνωστικά. Φλεβικός καθετήραςεισέρχεται στη δεξιά κοιλία, όπου η πίεση είναι ίση με τη συστημική, αλλά σε συνδυασμό με αύξηση του κορεσμού οξυγόνου του αίματος υποδεικνύει
σχετικά με το DMZHP. Περαιτέρω, ο καθετήρας διέρχεται ελεύθερα στον κορμό, όπου η πίεση είναι ίδια όπως στις κοιλίες. Ο κορεσμός του αίματος με οξυγόνο στον κοινό αρτηριακό κορμό κυμαίνεται συνήθως από 90-96% στις περιπτώσεις με υπερογκαιμία. Η διαφορά στον κορεσμό οξυγόνου του αίματος της πνευμονικής αρτηρίας και του κορμού δεν υπερβαίνει το 10%. Η μείωση του κορεσμού του οξυγόνου του αίματος στο 80% υποδηλώνει σκληρωτικές αλλαγές στα πνευμονικά αγγεία και μη λειτουργικότητα των ασθενών. Με την εισαγωγή μέσο αντίθεσηςστη δεξιά κοιλία είναι ορατός (κατά προτίμηση σε πλάγια προβολή) ο κοινός αρτηριακός κορμός, από τον οποίο στεφανιαία αγγείακαι την πνευμονική αρτηρία (ή τους κλάδους της). Η αορτογραφία σάς επιτρέπει να επιβεβαιώσετε τελικά την προέλευση των αληθινών πνευμονικών αρτηριών απευθείας από τον κορμό, να προσδιορίσετε λεπτομερώς τον τύπο του ελαττώματος και να προσδιορίσετε τον βαθμό ανεπάρκειας της βαλβίδας κορμού (Εικ. 66).
Διαφορική Διάγνωσηθα πρέπει να πραγματοποιείται σε περιπτώσεις χωρίς κυάνωση με VSD, με κυάνωση - με τετράδα Fallot (ειδικά με ατρησία πνευμονικής αρτηρίας), μετάθεση των μεγάλων αγγείων, σύνδρομο Eisenmenger.
Πορεία, θεραπεία. Η πορεία του ελαττώματος είναι σοβαρή από τις πρώτες μέρες της ζωής του ασθενούς λόγω σοβαρής καρδιακής ανεπάρκειας και

1
πνευμονική υπερογκαιμία? στην κυάνωση, η σοβαρότητα της κατάστασης του ασθενούς καθορίζεται από τον βαθμό της υποξαιμίας. Τα περισσότερα παιδιά πεθαίνουν τους πρώτους μήνες της ζωής και μόνο "/5 από αυτά επιβιώνουν τον πρώτο χρόνο και το 10% επιβιώνει μέχρι την 1-3η δεκαετία)