Μεταβολισμός φωσφόρου-ασβεστίου και ρύθμισή του. Οι κύριες λειτουργίες του ασβεστίου στον οργανισμό

Ο σχηματισμός του οστικού σκελετού, ο οποίος, σαν ένα δυνατό πλαίσιο, συγκρατεί ολόκληρο το σώμα, είναι μια πολύ μακρά διαδικασία. Η αποτελεσματικότητά του εξαρτάται από παράγοντες όπως η λειτουργία των εσωτερικών οργάνων, το περιεχόμενο ορισμένων ΧΗΜΙΚΕΣ ΟΥΣΙΕΣστο αίμα και τη γενική κατάσταση του οργανισμού του παιδιού. Και όμως η πιο σημαντική προϋπόθεση για τη φυσιολογική και πλήρη ανάπτυξη των οστών είναι η σωστή λειτουργία του μεταβολισμού φωσφόρου-ασβεστίου. Η βιταμίνη D είναι εξίσου σημαντική για το σχηματισμό του σκελετού.
Τα οστά αρχίζουν να σχηματίζονται κατά την ανάπτυξη του εμβρύου τις πρώτες εβδομάδες της εγκυμοσύνης και μέχρι το τέλος της 15ης εβδομάδας, το σώμα του αγέννητου παιδιού και η οστική του συσκευή έχουν ήδη σχηματιστεί πλήρως. Όμως αυτή η διαδικασία συνεχίζεται πολύς καιρόςμέχρι την εφηβεία στην εφηβεία. Επομένως, πολύ σημαντική προσοχή πρέπει να δοθεί στην επαρκή πρόσληψη ασβεστίου, φωσφόρου και βιταμίνης D ήδη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Σχετικά με το ρόλο του ασβεστίου στον οργανισμό:

Το ασβέστιο είναι ένα στοιχείο που υπάρχει σε επαρκείς ποσότητες στον ανθρώπινο οργανισμό. Τα οστά είναι 99% ασβέστιο. Επιπλέον, είναι υπεύθυνο για τη φυσιολογική λειτουργία των νεύρων, των μυών και συμμετέχει στη ρύθμιση της πήξης του αίματος. Το ασβέστιο είναι επίσης εξαιρετικά σημαντικό για τον σωστό σχηματισμό και ανάπτυξη των δοντιών σε ένα παιδί.

Το ασβέστιο εισέρχεται στον οργανισμό κυρίως με τα τρόφιμα - γάλα και γαλακτοκομικά προϊόντα.

Σπουδαίος!Οι ημερήσιες ανάγκες σε ασβέστιο είναι:

Σε παιδιά από 0 έως 6 μηνών, 400 mg την ημέρα.
- Σε βρέφη από 6 μηνών έως 1 έτους - 50 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους. Έτσι, ένα μωρό στο δεύτερο μισό της ζωής πρέπει να λαμβάνει περίπου 600 mg ασβεστίου την ημέρα. Σημειώστε ότι 100 ml μητρικού γάλακτος περιέχει 30 mg ασβεστίου και 100 ml αγελαδινό γάλα- 120 mg ασβεστίου;
- Από 1 έτος έως 10 χρόνια - 800 mg ασβεστίου την ημέρα.
- Παιδιά ηλικίας 11 έως 25 ετών - 1200 mg την ημέρα.

Σχετικά με το ρόλο του φωσφόρου:

Ο φώσφορος δεν αποτελεί περισσότερο από το 1% του ανθρώπινου σωματικού βάρους. Περίπου το 85% του συγκεντρώνεται στα οστά και το υπόλοιπο στους μύες και τους ιστούς με τη μορφή ενώσεων. Τροφές πλούσιες σε φώσφορο είναι το κρέας και το γάλα. Ένα εξαιρετικά σημαντικό στοιχείο για το σχηματισμό μυοσκελετικού ιστού και δοντιών.

Σπουδαίος! Οι καθημερινές ανάγκες των παιδιών σε φώσφορο είναι:

Από 0 έως 1 μήνα - 120 mg.
- Από 1 έως 6 μήνες - 400 mg.
- Από 7 έως 12 μηνών - 500 mg.
- Από 1 έως 3 ετών - 800 mg.
- Από 4 έως 7 ετών - 1450 mg.

Είναι σημαντικό να κατανοήσουμε ότι κατά τον θηλασμό, οι ανάγκες του μωρού σε φώσφορο ικανοποιούνται πλήρως με το μητρικό γάλα.

Χαρακτηριστικά σχηματισμού οστού:

Η απορρόφηση του φωσφόρου και του ασβεστίου γίνεται στο έντερο. Από κανονική λειτουργίαΗ βλεννογόνος μεμβράνη του πεπτικού συστήματος εξαρτάται από την επιτυχία και την πληρότητα της απορρόφησης. Ο φώσφορος και το ασβέστιο μεταφέρονται μέσω του εντερικού τοιχώματος με τη βοήθεια ορισμένων χημικές ενώσεις-βιταμίνη D3 ή παραθυρεοειδική ορμόνη που παράγεται από τους παραθυρεοειδείς αδένες.

Σπουδαίος! Πρώτα απ 'όλα, η διατροφή είναι σημαντική για τη διατήρηση των φυσιολογικών επιπέδων ασβεστίου και φωσφόρου στο σώμα. Η βέλτιστη αναλογία ασβεστίου και φωσφόρου στα τρόφιμα που καταναλώνονται πρέπει να είναι 2:1, αντίστοιχα. Δηλαδή, το ασβέστιο θα πρέπει να παρέχεται 2 φορές περισσότερο από τον φώσφορο.

Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι με μεγάλη ποσότητα ασβεστίου μπορεί να αναπτυχθεί υπερασβεστιαιμία. Αυτή η κατάσταση είναι επικίνδυνη επειδή, στο πλαίσιο της αύξησης της ποσότητας ασβεστίου, αναπτύσσεται οξεία έλλειψη φωσφόρου και εμφανίζεται ασβεστοποίηση των εσωτερικών οργάνων.
Με περίσσεια φωσφόρου, αναπτύσσεται υπασβεστιαιμία. Στα αρχικά στάδια μιας τέτοιας ασθένειας, το σώμα μπορεί να αντιμετωπίσει μόνο του, αλλά με μια παρατεταμένη πορεία, υπάρχει παραβίαση της ανοργανοποίησης των οστών και της καμπυλότητάς τους.
Επηρεάζει πολύ τον σχηματισμό του οστικού σκελετού και τη διαδικασία αφομοίωσης των λιπών. Ως αποτέλεσμα ασθενειών του ήπατος, του παγκρέατος, αυξάνεται η πιθανότητα παραβιάσεων στο σχηματισμό του οστικού σκελετού.
Ένας σημαντικός παράγοντας που παρεμποδίζει τη φυσιολογική απορρόφηση του ασβεστίου είναι η λεγόμενη αλκαλοποίηση του πεπτικού συστήματος. Αυτό το φαινόμενο συμβαίνει κατά τη λήψη φαρμάκων με περιτύλιγμα, μια υπερβολική αύξηση της ποσότητας coli. Τέτοιες διαταραχές επηρεάζουν συχνότερα τα παιδιά που τρέφονται τεχνητά με μείγματα με βάση το αγελαδινό γάλα. Αυτό εξηγείται εύκολα από το γεγονός ότι κατά τη σίτιση με ένα μείγμα, το ασβέστιο εισέρχεται στο σώμα με τη μορφή αδιάλυτων αλάτων και αποβάλλεται πολύ γρήγορα.
Ο φώσφορος απορροφάται πολύ χειρότερα με αυξημένη οξύτητα του εντέρου, καθώς και με περίσσεια ασβεστίου και μαγνησίου στο σώμα.

Αποθήκη ασβεστίου και φωσφόρου:

Μετά την απορρόφηση, το ασβέστιο και ο φώσφορος κατανέμονται σε όλο το σώμα, συμπεριλαμβανομένων των οστών. Εκεί, το ασβέστιο εναποτίθεται με δύο μορφές: τις εναποθέσεις που αφαιρούνται εύκολα και τις δύσκολα αφαιρούμενες. Από τις εύκολα διαλυτές ενώσεις, το ασβέστιο επιστρέφει εύκολα στο αίμα σε περίπτωση υπασβεστιαιμίας ή αυξημένης οξύτητας των υγρών στο εσωτερικό του σώματος.

Σπουδαίος! Η αυξημένη οξύτητα του αίματος αναπτύσσεται με παρατεταμένες παθήσεις του παιδιού, για παράδειγμα, με διάρροια. Αυτό οδηγεί σε σημαντική μείωση της περιεκτικότητας σε ασβέστιο και φώσφορο οστικό ιστόμωρό. Χάρη σε αυτή τη διαδικασία στο σώμα, είναι δυνατό να σύντομο χρονικό διάστημαομαλοποίηση του επιπέδου του pH. Τα αποθέματα αναλωμένων ιχνοστοιχείων πρέπει να αποκατασταθούν με παιδικές τροφές.

Σε παιδιά που υποφέρουν χρόνιες ασθένειες, στην οποία το επίπεδο του pH στο αίμα διαταράσσεται σημαντικά (ασθένειες γαστρεντερικός σωλήνας, νεφρά) αναπτύσσουν πολύ επικίνδυνες παραβιάσεις αυτού του ρυθμιστικού μηχανισμού. Ως αποτέλεσμα, υπάρχουν σοβαρές παραβιάσειςμεταβολισμός φωσφόρου-ασβεστίου, ο οποίος οδηγεί σε σημαντική επιβράδυνση της ανάπτυξης του παιδιού λόγω της υπερβολικής έκπλυσης ασβεστίου και φωσφόρου από τον οστικό ιστό.

Ο μηχανισμός απέκκρισης φωσφόρου και ασβεστίου:

Ο τελικός σύνδεσμος του μεταβολισμού φωσφόρου-ασβεστίου στο σώμα ενός παιδιού είναι τα νεφρά. Φιλτράρουν το ζωτικό αίμα σημαντικά στοιχείασυμπεριλαμβανομένου του ασβεστίου και του φωσφόρου. Αυτά, ανάλογα με τις ανάγκες του οργανισμού, είτε επιστρέφουν στο αίμα είτε αποβάλλονται με τα ούρα από τον οργανισμό.

Σπουδαίος! Οι παράγοντες που διασφαλίζουν την ομαλή λειτουργία αυτού του συστήματος είναι η επαρκής ποσότητα βιταμίνης D3 και παραθυρεοειδούς ορμόνης, καθώς και η καλή λειτουργία των νεφρών. Εάν διαταραχθεί ένας από αυτούς τους τρεις παράγοντες, αναπτύσσεται μια μάλλον έντονη παραβίαση του μεταβολισμού του φωσφόρου και του ασβεστίου.

Στα μικρά παιδιά, οι κύριες εκδηλώσεις τέτοιων διαταραχών είναι η αποσκλήρυνση των ινιακών οστών και η υπερβολική εφίδρωση.

Σχετικά με τη βιταμίνη D:

Υπό την επίδραση των υπεριωδών ακτίνων, η 7-δεϋδροχοληστερόλη που περιέχεται στο ανθρώπινο δέρμα μετατρέπεται στη δραστική της μορφή - χοληκαλσιφερόλη (σε αυτή την περίπτωση, εμφανίζεται ένα ελαφρύ έγκαυμα στο δέρμα, το οποίο αναφέρουμε ως ηλιακό έγκαυμα). Αυτή είναι η καλύτερη μορφή βιταμίνης D3 για τον οργανισμό.

Σπουδαίος! Είναι αδύνατη η τεχνητή αναπαραγωγή της χοληκαλσιφερόλης. Λαμβάνεται ως μέρος πολυβιταμινών ή σε μονοσυστατικά προϊόντα, είναι ανενεργό και ως επί το πλείστον εναποτίθεται στον λιπώδη και στους μυϊκούς ιστούς.

Ένα μέρος της βιταμίνης D3 μεταβολίζεται στο ήπαρ και η περίσσεια απεκκρίνεται στη χολή ή στα νεφρά από το σώμα. Το άλλο μέρος μεταβολίζεται στα νεφρά. Είναι αυτή η μορφή που είναι ενεργή και έχει άμεση επίδραση στα όργανα που εμπλέκονται στο μεταβολισμό φωσφόρου-ασβεστίου. Ο νεφρικός μεταβολίτης της βιταμίνης D3 είναι υπεύθυνος για τη σωστή απορρόφηση του ασβεστίου και του φωσφόρου και άλλων ουσιών στο έντερο και τη στερέωσή τους στον οστικό ιστό.
Με περίσσεια βιταμίνης D3, μέρος της εναποτίθεται στους μύες του ενεργή μορφή.

Σπουδαίος! Με σημαντική αύξηση της περιεκτικότητας σε βιταμίνη D3 στο σώμα, αναπτύσσεται δηλητηρίαση του παιδιού. Υπάρχουν μωρά που εμφανίζουν σημάδια δηλητηρίασης ακόμη και με κανονικές ποσότητες βιταμίνης D3. Αυτό οφείλεται στα χαρακτηριστικά και την προδιάθεσή τους. Αυτά τα παιδιά χρειάζονται λιγότερη χοληκαλσιφερόλη.

Συμπτώματα παραβίασης του μεταβολισμού φωσφόρου-ασβεστίου:

Ανεξάρτητα από τις αιτίες τέτοιων διαταραχών στο αρχικό στάδιο, είναι σχεδόν ασυμπτωματικές.

Τα συμπτώματα της παραβίασης του μεταβολισμού του φωσφόρου και του ασβεστίου στο σώμα είναι τα εξής:

Αυξημένη εφίδρωση στον ινιακό ή σε άλλα μέρη του κεφαλιού. Αυτό είναι το πρώτο σημάδι που μπορεί να υποδεικνύει διαταραχές στο μεταβολισμό του φωσφόρου και του ασβεστίου. Έτσι, το σώμα αρχίζει να απομακρύνει πιο εντατικά τα ιόντα χλωρίου από το σώμα τόσο με τα ούρα όσο και με τον ιδρώτα, προκειμένου να αντισταθμίσει την ανισορροπία.
Το πίσω μέρος του κεφαλιού του μωρού γίνεται επίπεδο και απαλό στην αφή. Εάν παρατηρηθούν τέτοια συμπτώματα, τότε είναι ήδη ασφαλές να μιλήσουμε για την παρουσία αποτυχίας στην ανταλλαγή ασβεστίου και φωσφόρου στο σώμα του μωρού.
Παραμόρφωση των οστών. Αναπτύσσεται, κατά κανόνα, εάν δεν έχουν ληφθεί μέτρα για την εξάλειψη των μεταβολικών διαταραχών.
Κατάγματα οστών. Αυτή είναι μια πολύ σοβαρή και επικίνδυνη επιπλοκή της νόσου, η οποία απαιτεί μια αρκετά μακρά ή δια βίου θεραπεία.

σημάδια υψηλή περιεκτικότηταβιταμίνη D3 στον οργανισμό:

Έντονη δίψα. Αντίστοιχα, το παιδί πολύ συχνά ζητά ένα γιογιό ή ουρεί σε μια πάνα.
- Αυξημένος διαχωρισμός των ούρων.
- Ελλειψη ορεξης;
- Αυξημένο άγχος του μωρού.
- Διαταραχή ύπνου;
- Παλινδρόμηση;
- Κάνω εμετό;
- Μειωμένος μυϊκός τόνος.
- Καμία αύξηση του σωματικού βάρους.
- Κρυφά συμπτώματα: ασβεστοποίηση των νεφρών, πέτρες στα νεφρά, υψηλή αρτηριακή πίεση.

Διαγνωστικά:

Είναι πολύ σημαντικό ο γιατρός να το κάνει το συντομότερο δυνατό ακριβής λόγοςπαραβιάσεις του μεταβολισμού φωσφόρου-ασβεστίου σε ένα παιδί. Αυτό θα καταστήσει δυνατή τη συνταγογράφηση έγκαιρης και σωστής θεραπείας.
Όταν συλλέγει ένα ιστορικό, ο γιατρός πρέπει να ρωτήσει τους γονείς τι τρώει το μωρό. Εάν το παιδί θηλάζει, τότε προσδιορίζεται η διατροφή της μητέρας.
Στη συνέχεια, αποδεικνύεται εάν το μωρό έχει προβλήματα με το πεπτικό σύστημα, καθώς αυτό μπορεί να οδηγήσει σε δυσαπορρόφηση ζωτικής σημασίας σημαντικά ιχνοστοιχεία. Ως αποτέλεσμα, ο σχηματισμός των οστών στο μωρό θα διαταραχθεί.

Εκτός από την έρευνα, ο γιατρός συνταγογραφεί μια σειρά από εξετάσεις, μεταξύ των οποίων τα ακόλουθα θεωρούνται πολύ κατατοπιστικά:

Μελέτες κοπράνων?
επιχρίσματα για βακτηριολογική εξέταση.
Ανάλυση ούρων για την ανίχνευση του ασβεστίου που απεκκρίνεται από το σώμα. Για αυτήν την ανάλυση, τα ούρα συλλέγονται το πρωί με άδειο στομάχι. Με βάση τα αποτελέσματα αυτής της ανάλυσης, ο γιατρός καταλήγει στο συμπέρασμα ότι υπάρχει υπερασβεστιουρία, η οποία σχετίζεται με πολύ υψηλή περιεκτικότητα σε βιταμίνη D3 στον οργανισμό.
Εξέταση αίματος, η οποία συνίσταται στον προσδιορισμό του επιπέδου ασβεστίου, φωσφόρου και αλκαλική φωσφατάση- ένα ένζυμο που υποδεικνύει την ανάπτυξη νέων κυττάρων στον οστικό ιστό του μωρού). Χάρη σε αυτή την ανάλυση, είναι επίσης δυνατό να διαπιστωθεί η σωστή λειτουργία του ήπατος και των νεφρών.
Εξετάσεις αίματος και ούρων για τον προσδιορισμό της σωστής λειτουργίας του ατμού θυρεοειδής αδένας;
Προσδιορισμός του επιπέδου της βιταμίνης D3 και των μεταβολιτών της. Αυτή η ανάλυση είναι προαιρετική. Αλλά μπορεί να είναι απαραίτητο εάν δεν είναι δυνατό να προσδιοριστεί η αιτία των παραβιάσεων του μεταβολισμού φωσφόρου-ασβεστίου στο σώμα του παιδιού. Αυτή η ανάλυση είναι πολύ περίπλοκη και απαιτεί εξοπλισμό τελευταίας τεχνολογίας.

Θεραπευτική αγωγή:

Σπουδαίος! Μην δίνετε ποτέ στο μωρό σας δική του θέλησησταγόνες που περιέχουν βιταμίνη D3, αφού η περίσσεια της στον οργανισμό είναι πολύ επικίνδυνη. Οποιαδήποτε θεραπεία πρέπει να συνταγογραφείται μόνο από γιατρό μετά από προκαταρκτική εξέταση.

Οι κύριες κατευθύνσεις θεραπείας οποιασδήποτε διαταραχής του μεταβολισμού του ασβεστίου και του φωσφόρου είναι οι εξής:

Σωστή διατροφή. Ανάλογα με το πρόβλημα, ο γιατρός θα συστήσει προϊόντα που θα πρέπει να προτιμηθούν και ποια θα πρέπει να εγκαταλειφθούν ή να περιοριστούν.
-         Το ασβέστιο βρίσκεται σε μεγάλες ποσότητες σε τέτοια τρόφιμα: φρέσκα λαχανικά (παντζάρια, σέλινο, καρότα, αγγούρια), φρούτα και μούρα (φραγκοστάφυλα, σταφύλια, φράουλες, φράουλες, βερίκοκα, κεράσια, κεράσια, κουκουνάρια), , κρέας, συκώτι, θαλασσινά, γαλακτοκομικά προϊόντα.

Ο φώσφορος είναι πλούσιος σε τρόφιμα όπως τυρί, τυρί κότατζ, συκώτι, κρέας, όσπρια, κουνουπίδι, αγγούρια, ξηροί καρποί, αυγά, θαλασσινά
- Επιπρόσθετη πρόσληψη βιταμίνης D3 στη σύνθεση φάρμακα(μονοσυστατικό ή σύνθετη πολυβιταμίνη) με διαπιστωμένη ανεπάρκεια.
- Πρόσθετη λήψη φαρμάκων που περιέχουν ημερήσιες ή αυξημένες δόσεις ασβεστίου και φωσφόρου.
- Μέσα για τη θεραπεία παθολογιών που είναι οι αιτίες παραβιάσεων του μεταβολισμού φωσφόρου-ασβεστίου στο σώμα του μωρού.

Απαιτήσεις σε βιταμίνη D3:

Πολύ σημαντική για ένα μικρό παιδί είναι η ποσότητα βιταμίνης D που λάμβανε η μητέρα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, ειδικά στο τρίτο τρίμηνο.

Σπουδαίος! Τα τελειόμηνα, υγιή μωρά των οποίων οι μητέρες λαμβάνουν επαρκείς ποσότητες βιταμίνης D συνήθως δεν απαιτούν πρόσθετες ποσότητες από το φαγητό.

Τα μωρά που θηλάζουν πιο συχνά δεν αντιμετωπίζουν προβλήματα ανεπάρκειας ασβεστίου. Εξάλλου, το ασβέστιο που περιέχεται στο μητρικό γάλα απορροφάται καλύτερα στο σώμα ενός νεογέννητου μωρού.
Τα παιδιά που τρέφονται πλήρως ή μερικώς με παρασκευάσματα λαμβάνουν επιπλέον βιταμίνη D από το γάλα φόρμουλας. Η συγκέντρωσή του σε αυτά, κατά κανόνα, είναι περίπου 400 IU. Δηλαδή ένα λίτρο από το μείγμα περιέχει ημερήσια τιμήβιταμίνη D.
Η βιταμίνη D3, που υπάρχει στο δέρμα του παιδιού, καλύπτει τις ημερήσιες ανάγκες κατά 30%. Σε εκείνες τις περιοχές όπου υπάρχει πολύ μεγάλος αριθμός ηλιόλουστων ημερών, μια τέτοια κάλυψη είναι δυνατή έως και 100%.

Σπουδαίος! Φροντίστε να παρακολουθείτε την ποσότητα της βιταμίνης D3 που λαμβάνει το μωρό από το φαγητό. Εάν υπάρχει έλλειψη, φροντίστε να την αντισταθμίσετε.

Σπουδαίος! Οι από του στόματος σταγόνες περιέχουν 300 IU βιταμίνης D3.

Φροντίστε την υγεία των παιδιών σας! Είναι τα καλύτερά σου!

Όταν μιλάμε για ραχίτιδα, εννοούμε πρώτα απ' όλα ανεπάρκεια βιταμίνης D (ραχίτιδα με έλλειψη βιταμίνης D). Τα παιδιά των πρώτων μηνών της ζωής αρρωσταίνουν με τέτοια κλασική ραχίτιδα ως αποτέλεσμα ελαττωμάτων σίτισης και παραβιάσεων του γενικού ημερήσιου σχήματος.

Η ραχίτιδα ήταν πιο συχνή σε παιδιά που ζούσαν σε κακές συνθήκες διαβίωσης, χωρίς αρκετό καθαρό αέρα και φυσική υπεριώδη ακτινοβολία. Αναμφίβολα, αυτοί οι παράγοντες παίζουν πρωταγωνιστικό ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου. Ωστόσο, τώρα η ραχίτιδα είναι πολύ πιο συχνή, σχεδόν σε κάθε δεύτερο παιδί, αφού οι προδιαθεσικοί παράγοντες έχουν γίνει πιο συχνοί: προγεννητική ανάπτυξη, ενδομήτρια εμβρυϊκή υποξία και άλλες περιγεννητικές ασθένειες.

Η ραχίτιδα είναι ασθένεια όλου του οργανισμού και συνοδεύεται από σημαντικές αλλαγές σε όλα τα είδη του μεταβολισμού. Ακόμη και οι ήπιες μορφές ραχίτιδας με ανεπαίσθητες εκδηλώσεις αλλάζουν την αντιδραστικότητα του οργανισμού του παιδιού, μειώνοντας την αντίστασή του. Το εγώ δημιουργεί τις προϋποθέσεις για την εμφάνιση μιας σειράς άλλων ασθενειών, που συχνά εμφανίζονται με διάφορες επιπλοκές. Επομένως, η ραχίτιδα είναι το λεγόμενο «δυσμενές υπόβαθρο». Η ραχίτιδα με έλλειψη βιταμίνης D συμβάλλει στη σοβαρή πορεία συνοδών ασθενειών, επιβραδύνοντας τον ρυθμό της σωματικής και νευροψυχικής ανάπτυξης και μπορεί να είναι η αιτία μη αναστρέψιμων αλλαγές στα οστά, για παράδειγμα, τα οστά της λεκάνης, που δεν έχει μικρή σημασία στα κορίτσια.

Η κύρια αιτία της ραχίτιδας είναι μια ανεπάρκεια ή υποβιταμίνωση D, η οποία εμφανίζεται σε ένα παιδί ως αποτέλεσμα παραβίασης της φυσικής σύνθεσης της βιταμίνης D στο δέρμα και ανεπαρκούς πρόσληψης της με τροφή. Για τα τελειόμηνα βρέφη που θηλάζουν, η ημερήσια ανάγκη για βιταμίνη D είναι 150-400 IU/ημέρα, για τα πρόωρα βρέφη που τρέφονται με μπιμπερό - 800 IU/ημέρα ή περισσότερο. Οι άμεσες αιτίες της ανεπάρκειας βιταμίνης D είναι ο ανεπαρκής σχηματισμός της στο δέρμα από προβιταμίνη υπό την επίδραση των υπεριωδών ακτίνων. Ο σχηματισμός της βιταμίνης D παρεμποδίζεται από την έκθεση στο διάχυτο φως, τον σκονισμένο αέρα, το υπερβολικό τύλιγμα των παιδιών. Ο δεύτερος σημαντικός παράγοντας δεν είναι ισορροπημένη διατροφή, μη ισορροπημένη σε ποσότητα πρωτεΐνης, ασβεστίου και φωσφόρου, με περίσσεια λίπους ή κυρίως φυτικά. Η βιταμίνη D βρίσκεται στον κρόκο του αυγού, το βούτυρο, το συκώτι των ψαριών και των πτηνών. Υπάρχει λίγο από αυτό στο γυναικείο και αγελαδινό γάλα. Όμως στο γυναικείο γάλα, είναι σε ενεργή μορφή και απορροφάται πλήρως από τον οργανισμό του παιδιού. Επιπλέον, το μητρικό γάλα έχει τη βέλτιστη αναλογία ασβεστίου και φωσφόρου.

Η ραχίτιδα ευνοείται από την ταχεία ανάπτυξη που χαρακτηρίζει τα παιδιά τους πρώτους μήνες της ζωής, αλλά ιδιαίτερα τα πρόωρα, καθώς και από τις παρατεταμένες λοιμώδεις και γαστρεντερικές ασθένειες, την έλλειψη σωματικής και συναισθηματικής δραστηριότητας των παιδιών.

Στην ανάπτυξη της νόσου, ο πρωταγωνιστικός ρόλος διαδραματίζει η παραβίαση του μεταβολισμού φωσφόρου-ασβεστίου, η παραβίαση του σχηματισμού οστών και η ασβεστοποίησή τους που προκαλείται από ανεπάρκεια βιταμίνης D. Οι οστικές αλλαγές συμβαίνουν σε περιοχές με την πιο έντονη ανάπτυξη.

Η ραχίτιδα μπορεί να είναι δευτερογενής σε ασθένειες του πεπτικού συστήματος που συμβάλλουν στη δυσαπορρόφηση της βιταμίνης D.

Οι πρώτες εκδηλώσεις εμφανίζονται συνήθως στον 2-3ο μήνα, σε πρόωρα μωρά - νωρίτερα. Οι πρώιμες εκδηλώσεις σχετίζονται με δυσλειτουργία νευρικό σύστημασε φόντο μειωμένου επιπέδου φωσφόρου (άγχος, εφίδρωση, ήπια διεγερσιμότητα ως απόκριση σε αδύναμα ερεθίσματα, μαλάκωμα των ραφών και των άκρων του fontanelle, μυϊκή δυστονία). Μετά από 2-6 εβδομάδες, αρχίζει η περίοδος αιχμής της ραχίτιδας, η οποία χαρακτηρίζεται από πιο έντονες διαταραχές, το παιδί γίνεται λήθαργο, αδρανές, υπάρχει μείωση του μυϊκού τόνου, αναπτύσσονται αλλαγές στον σκελετό (επιπέδωση του ινίου, αλλαγές στο διαμόρφωση στήθος, εμφανίζονται μετωπιαία και βρεγματικά φυμάτια, πάχυνση στην περιοχή του καρπού). Κατά την εξέταση ενός παιδιού, μπορεί κανείς να δει πάχυνση στις πλευρές που μοιάζουν με χάντρες - "ραχιτικά κομπολόγια", στα χέρια του παιδιού στην περιοχή του καρπού προσδιορίζονται πάχυνση των οστών - "ραχιτικά βραχιόλια", ως αποτέλεσμα της χαλάρωσης των μυών της κοιλιάς τοίχος, το στομάχι αυξάνεται - "κοιλιά βατράχου". Στις ακτινογραφίες, μπορείτε να δείτε αραίωση του οστικού ιστού - οστεοπόρωση. Στο αίμα, η περιεκτικότητα σε ασβέστιο (υπασβεστιαιμία) και φώσφορο (υποφωσφαταιμία) μειώνεται.

Η θεραπεία πραγματοποιείται με βιταμίνη D για 30-45 ημέρες στο πλαίσιο μιας δίαιτας και σχήματος κατάλληλου για την ηλικία, βιταμινοθεραπείας (C, B). Πραγματοποιούνται μαθήματα μασάζ, θεραπείας άσκησης, υπεριώδους ακτινοβολίας, αλατιού και λουτρών κωνοφόρων.

Υπό την επίδραση της θεραπείας, η γενική κατάσταση βελτιώνεται, τα νευρολογικά σημάδια εξαλείφονται και η παραβίαση του μυϊκού τόνου (δυστονία) και η σκελετική παραμόρφωση επιμένουν πολύ περισσότερο.

Με τη μικτή και τεχνητή σίτιση είναι απαραίτητη η κατάλληλη διατροφική διόρθωση. Επιπλέον, με τη ραχίτιδα, συνιστάται η εισαγωγή συμπληρωματικών τροφών 1-1,5 μήνα νωρίτερα από τα υγιή παιδιά. Οι πρώτες συμπληρωματικές τροφές εισάγονται από 3,5-4 μηνών και πάντα σε μορφή πουρέ λαχανικών με κρόκο? το δεύτερο συμπληρωματικό φαγητό - χυλός σε ζωμό λαχανικών - από 4,5-5 μήνες. σε 5 μήνες - το συκώτι. σε 6-6,5 μήνες - κρέας με τη μορφή πουρέ πατάτας.

Πρόληψη. Από τις πρώτες μέρες της ζωής, τα παιδιά χρειάζονται ορθολογική διατροφή και διατροφή, προληπτικά μαθήματα βιταμίνης D 500 IU μία φορά την ημέρα, εξαιρουμένων των καλοκαιρινών μηνών.

Κληρονομικές ασθένειες που μοιάζουν με ραχίτιδα

Οι ασθένειες που μοιάζουν με ραχίτιδα έχουν παρόμοια συμπτώματα με τη ραχίτιδα - μια ομάδα ασθενειών των οποίων τα συμπτώματα είναι παρόμοια με τη ραχίτιδα, αλλά δεν σχετίζονται με την ανεπάρκεια της βιταμίνης D που εισέρχεται στο σώμα. Οι σκελετικές ανωμαλίες είναι η κύρια εκδήλωσή τους.

Τέτοιες ασθένειες περιλαμβάνουν φωσφορικό διαβήτη, υποφωσφατάσια, αχονδροπλασία.

Φωσφορικός διαβήτης

(υποφωσφαιμική ραχίτιδα ανθεκτική στη βιταμίνη D)

Ο φωσφορικός διαβήτης είναι μια κληρονομική ασθένεια που μεταδίδεται σε κυρίαρχο τύπο που συνδέεται με το χρωμόσωμα Χ, που εκδηλώνεται με σοβαρές διαταραχές του μεταβολισμού φωσφόρου-ασβεστίου, οι οποίες δεν μπορούν να αποκατασταθούν με κανονικές δόσεις βιταμίνης D. Υπάρχει η υπόθεση ότι η ασθένεια σχετίζεται με παθολογία των ενζύμων που εξασφαλίζουν την απορρόφηση των φωσφορικών αλάτων στα νεφρικά σωληνάρια .

Τα χαρακτηριστικά εργαστηριακά σημεία αυτής της νόσου είναι η μείωση των φωσφορικών αλάτων του αίματος με την ταυτόχρονη αύξησή τους στα ούρα (4-5 φορές) και η μη μεταβολή της περιεκτικότητας σε ασβέστιο στο αίμα.

Ο διαβήτης φωσφορικών έχει παρόμοια χαρακτηριστικά με τη ραχίτιδα με έλλειψη βιταμίνης D, αλλά διαφέρει από αυτόν στο ότι η γενική κατάσταση του παιδιού παραμένει ικανοποιητική. Η ασθένεια επηρεάζει κυρίως τα κάτω άκρα - τα οστά είναι λυγισμένα και οι αρθρώσεις του γόνατος και του αστραγάλου παραμορφώνονται.

Τα σημάδια της νόσου αρχίζουν να εμφανίζονται προς το τέλος του πρώτου έτους της ζωής του, όταν το μωρό αρχίζει να στέκεται και να περπατά, και εντοπίζονται ξεκάθαρα μετά το δεύτερο έτος της ζωής του.

Με έγκαιρη διάγνωση και χωρίς θεραπεία, το παιδί γίνεται ανάπηρο - δεν μπορεί να κινηθεί.

Όταν ένα παιδί διαγνωστεί, αντιμετωπίζεται μεγάλες δόσειςβιταμίνη D, αρκετές φορές υψηλότερη από αυτές της κλασικής ραχίτιδας. Με τη βελτίωση της κατάστασης του παιδιού, οι δόσεις μειώνονται σταδιακά. Μεγάλης σημασίαςέχει επιπλέον πρόσληψη φωσφόρου με τροφή και ως μέρος φαρμάκων.

Ο κίνδυνος επαναγέννησης ενός παιδιού με αυτή την παθολογία είναι 50%.

Σύνδρομο Debre de Toni-Fanconi

Το σύνδρομο Debre de Toni-Fanconi είναι μια κληρονομική ασθένεια, που επίσης χαρακτηρίζεται από αλλαγές που μοιάζουν με ραχίτιδα, αλλά, σε αντίθεση με τον φωσφορικό διαβήτη, εκδηλώνεται με πιο σοβαρά συμπτώματα - υποσιτισμό, μείωση της αντίστασης στις λοιμώξεις. Σημάδια της νόσου είναι η καθυστέρηση της ανάπτυξης (νανισμός) και οι αλλαγές στη σύνθεση των ούρων. Χαρακτηριστική είναι η αύξηση στα ούρα των φωσφορικών αλάτων, της γλυκόζης, των αμινοξέων, του ασβεστίου.

Η ασθένεια αρχίζει να εκδηλώνεται προς το τέλος του πρώτου έτους της ζωής, όταν το παιδί αρχίζει να στέκεται και να περπατά. Υπάρχει καθυστέρηση στην αύξηση του ύψους και του σωματικού βάρους, σημεία ραχίτιδας και μυϊκή υπόταση, συχνές μολυσματικές ασθένειες.

Η θεραπεία συνίσταται στη συνταγογράφηση υψηλών δόσεων βιταμίνης D, αυξάνοντας την περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη στη διατροφή του μωρού. Το παιδί πρέπει να είναι υπό την επίβλεψη παιδίατρου.

Η πρόγνωση μπορεί να είναι δυσμενής - η θνησιμότητα είναι υψηλή λόγω οξείας νεφρικής ανεπάρκειας.

Αχονδροπλασία

Η αχονδροπλασία (χονδροδυστροφία, νόσος Parro-Marie) είναι μια συγγενής γενετικά καθορισμένη ασθένεια που εκδηλώνεται με βλάβη στον ιστό του χόνδρου και οδηγεί σε διάφορα είδηπαραμορφώσεις και βράχυνση των οστών. Η αιτία της νόσου είναι ακόμα ασαφής.

Η ασθένεια εκδηλώνεται ως νανισμός. Μαζί με την υστέρηση στην ανάπτυξη, παραμορφώσεις σε σχήμα Ο του μηριαίου και οστό της κνήμης(τύπος «βράκα ιππασίας»). Τα οστά είναι πεπλατυσμένα σε διάμετρο και στριμμένα. Η εμφάνιση του κρανίου είναι χαρακτηριστική: μεγάλο κεφάλι με προεξέχοντες μετωπιαίους και βρεγματικούς φυματισμούς.

Χειρουργική θεραπεία για τη διόρθωση παραμορφώσεων.

Η πρόγνωση για τις λειτουργίες είναι συνήθως ευνοϊκή.

Η πρόληψη της νόσου είναι η ιατρική γενετική συμβουλευτική.

Υποφωσφατάσια

Η υποφωσφατάση είναι μια σπάνια αυτοσωμική υπολειπόμενη κληρονομική νόσος που προκαλείται από την απουσία ή τη μείωση της δραστηριότητας του ενζύμου φωσφατάσης.

Μια πρώιμη κακοήθης μορφή μπορεί να ανιχνευθεί ήδη στη νεογνική περίοδο και σε παιδιά κάτω του ενός έτους. Είναι παρόμοιο με τις εκδηλώσεις της κλασικής ραχίτιδας στις αλλαγές των οστών, στο παιδικό άγχος, στην υπερευαισθησία σε εξωτερικά ερεθίσματα, στην υπόταση του ποντικού και στη μείωση των φωσφορικών αλάτων του αίματος, αλλά διαφέρει σε μια πιο κακοήθη πορεία. Τα οστά του κρανίου γίνονται μαλακά, τα άκρα είναι κοντά, παραμορφωμένα. Μπορεί να υπάρχει πυρετός, σπασμοί.

Τα σημάδια της νόσου μερικές φορές εξαφανίζονται αυθόρμητα καθώς το παιδί ωριμάζει. Σε σοβαρές περιπτώσεις, ο θάνατος από νεφρική ανεπάρκεια μπορεί να συμβεί νωρίς.

Η πρόληψη της νόσου είναι η ιατρική γενετική συμβουλευτική.

Υπερβιταμίνωση D (δηλητηρίαση από βιταμίνη D, δηλητηρίαση από βιταμίνη D)

Αυτή η ασθένεια προκαλείται από αύξηση της περιεκτικότητας σε ασβέστιο στο αίμα και αλλαγές σε όργανα και ιστούς λόγω υπερβολικής δόσης βιταμίνης D ή ατομικής υπερευαισθησίας σε αυτήν.

Υπερδοσολογία βιταμίνης D μπορεί να προκύψει από τη χρήση ανεξέλεγκτων επαναλαμβανόμενων μαθημάτων βιταμινοθεραπείας, τη χρήση βιταμίνης D το καλοκαίρι σε συνδυασμό με υπεριώδη ακτινοβολία, σκευάσματα ασβεστίου, η χρήση μεγάλης ποσότητας αγελαδινού γάλακτος και τυρί κότατζ. Η ανάπτυξη της νόσου διευκολύνεται από την αυξημένη ευαισθησία σε αυτό το φάρμακο ως αποτέλεσμα της πρόληψης της ραχίτιδας στην προγεννητική περίοδο, ειδικά σε συνθήκες εμβρυϊκής υποξίας, μη ισορροπημένη διατροφή μιας εγκύου με περίσσεια ασβεστίου ή φωσφόρου στα τρόφιμα, ανεπάρκεια πλήρης πρωτεΐνη, βιταμίνες Α, C και ομάδα Β.

Το ασβέστιο εναποτίθεται στα αγγεία, προκαλώντας μη αναστρέψιμες αλλαγές στα νεφρά και την καρδιά. Υπάρχουν αλλαγές στο μεταβολισμό, έλλειψη ανοσίας, τάση για διάφορα είδη λοιμώξεων.

Η οξεία δηλητηρίαση από τη βιταμίνη D εκδηλώνεται με το σύνδρομο της εντερικής τοξίκωσης ή νευροτοξίκωσης μετά από 2-10 εβδομάδες λήψης βιταμίνης D. Εμφανίζονται άρνηση τροφής, έμετοι, απώλεια βάρους, αφυδάτωση, υψηλή θερμοκρασία. Είναι πιθανοί σπασμοί, ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας, διαταραχές ούρησης. Στο αίμα, το ασβέστιο αυξάνεται απότομα (υπερασβεστιαιμία), το τεστ Sulkovich είναι θετικό (καθορίζει το ασβέστιο στα ούρα). Η χρόνια δηλητηρίαση από τη βιταμίνη D εκδηλώνεται με φόντο 6-8 ή περισσότερους μήνες λήψης βιταμίνης D σε μέτριες δόσεις, αλλά υπερβαίνοντας τη φυσιολογική ανάγκη. Υπάρχουν ευερεθιστότητα, πρόωρο κλείσιμο της μεγάλης fontanelle και σύντηξη των ραμμάτων του κρανίου, σημεία χρόνια πυελονεφρίτιδατο παιδί δεν παίρνει βάρος.

Η θεραπεία συνίσταται στη μείωση της δηλητηρίασης, στην αναπλήρωση της ανεπάρκειας υγρών, πρωτεϊνών και αλάτων. Τα τρόφιμα πλούσια σε ασβέστιο αποκλείονται από τη διατροφή - τυρί cottage, αγελαδινό γάλα. Συνιστάται να λαμβάνετε πιάτα λαχανικών, χυμούς φρούτων, να πίνετε άφθονο νερό, διαλύματα γλυκόζης-αλατιού, διάλυμα χλωριούχου αμμωνίου 3%, που προάγει την απέκκριση του ασβεστίου στα ούρα, αλκαλικά μεταλλικά νερά, βιταμινοθεραπεία (C, A και ομάδα Β ).

Με την έγκαιρη θεραπεία, η πρόγνωση είναι σχετικά ευνοϊκή.

Το 99% του ασβεστίου και περισσότερο από το 80% του φωσφόρου βρίσκεται στο σώμα ως κρυσταλλικός υδροξυαπατίτης στα οστά. Τα οστά αποτελούνται από μήτρες που αποτελούνται από ινίδια κολλαγόνου και μια αλεσμένη ουσία (που περιέχει βλεννοπρωτεΐνες και θειική χονδροϊτίνη, στην οποία οι κρύσταλλοι απατίτη τοποθετούνται προς την κατεύθυνση των ινιδίων. Μερικά από τα ιόντα ασβεστίου και φωσφόρου συνδέονται ασθενώς και ανταλλάσσονται σχετικά εύκολα με τα αντίστοιχα ιόντα του εξωκυττάριου υγρού.

Παρά το γεγονός ότι το εξωκυττάριο υγρό περιέχει μόνο ένα μικρό μέρος όλου του ασβεστίου, αυτό φυσιολογική σημασίαμεγάλο: το ασβέστιο παίζει ρόλο στη διαπερατότητα της μεμβράνης, στην αγωγιμότητα νευρική ώθηση, στη διεγερσιμότητα των μυών, στις διαδικασίες πήξης του αίματος. Τα φωσφορικά άλατα που συνδέονται οργανικά με τις πρωτεΐνες είναι δομικά στοιχείακύτταρα, συμμετέχουν σε μηχανισμούς μεταφοράς, στη δραστηριότητα των ενζύμων, στις διαδικασίες ανταλλαγής ενέργειας, στη μεταφορά γενετικών πληροφοριών. Τα ανόργανα φωσφορικά άλατα είναι σημαντικά για τις διαδικασίες οστεοποίησης, καθώς και για τη νεφρική απέκκριση των ιόντων Η+, δηλαδή για τη ρύθμιση της οξεοβασικής ισορροπίας των σωματικών υγρών.

ομοιόσταση ασβεστίου και φωσφόρου. Η συγκέντρωση ασβεστίου στο πλάσμα είναι μια από τις πιο στενά παρακολουθούμενες σταθερές του οργανισμού: οι αποκλίσεις από τη μέση τιμή - 10 mg% - δεν υπερβαίνουν το 1 mg%. Περισσότερο από το μισό ασβέστιο στο αίμα είναι σε μορφή ιόντων, περίπου το 1/3 σχετίζεται με πρωτεΐνη και μια μικρή ποσότητα βρίσκεται στη σύνθεση των σύνθετων αλάτων. Η περιεκτικότητα σε ανόργανο φώσφορο στο σώμα ενός αναπτυσσόμενου παιδιού είναι κάπως υψηλότερη από ό,τι στο σώμα ενός ενήλικα. σε ένα παιδί, η συγκέντρωση του φωσφόρου κυμαίνεται γύρω στα 5 mg%.

Στην ανταλλαγή ασβεστίου και φωσφορικών αλάτων, καθοριστικό ρόλο παίζει η παραθυρεοειδική ορμόνη, η βιταμίνη D, που συντίθεται σε θυρεοειδής αδέναςκαλσιτονίνη και οστά. Τα ιόντα Ca και HPO4 εισέρχονται στα οστά και, όπως είναι απαραίτητο, μπορούν να κινητοποιηθούν από εκεί σε οποιαδήποτε ηλικία.

Το επίπεδο του ασβεστίου στο πλάσμα επηρεάζεται σημαντικά από την ποσότητα της εντερικής απορρόφησης που αντιστοιχεί στην ενδογενή ζήτηση και όχι από την ποσότητα της νεφρικής απέκκρισης, η οποία υγιές άτομοσχεδόν σταθερό. Έχει διαπιστωθεί ότι η βιταμίνη D3 (χοληκαλική-σιφερόλη) που παρέχεται με την τροφή υφίσταται διαδοχικές μετατροπές στο σώμα. Το πρώτο βήμα είναι η υδροξυλίωση της βιταμίνης D στο 25ο άτομο άνθρακα, με αποτέλεσμα το σχηματισμό της 25-υδροξυχοληκαλσιφερόλης, η οποία υδροξυλιώνεται ξανά στο 1ο άτομο άνθρακα στους νεφρούς. Έχει διαπιστωθεί ότι η 1,25-διυδροξυβιταμίνη D που σχηματίζεται ως αποτέλεσμα αυτών των μετασχηματισμών έχει τις ιδιότητες μιας ορμόνης, καθώς αυτή η ένωση επηρεάζει άμεσα τη γενετική συσκευή των εντερικών και νεφρικών κυττάρων, διεγείροντας τη σύνθεση μιας συγκεκριμένης πρωτεΐνης που παρέχει ενεργό ασβέστιο. μεταφορά.

Σε ένα ταχέως αναπτυσσόμενο σώμα, σύμφωνα με τις τεράστιες ανάγκες ανάπτυξης των οστών, ένα πολύ μεγαλύτερο μέρος του ασβεστίου που έχει εισέλθει στο σώμα απορροφάται και κατακρατείται από ό,τι σε ένα ενήλικο σώμα. Με ανεπάρκεια βιταμίνης D και με υψηλή περιεκτικότητα σε φώσφορο στη διατροφή, η απορρόφηση ασβεστίου μειώνεται. Η παραθυρεοειδική ορμόνη έχει σχετικά αργή δράση, η καλσιτονίνη κινητοποιείται πολύ γρήγορα: λόγω της επιρροής της, η συγκέντρωση του Ca μειώνεται, αντισταθμίζοντας έτσι τη δράση της παραθυρεοειδούς ορμόνης, η οποία αυξάνει το επίπεδο του Ca.

Η ποσότητα της νεφρικής απέκκρισης έχει πιο σημαντική επίδραση στο επίπεδο του φωσφόρου στο αίμα από την ποσότητα της εντερικής απορρόφησης. Το τελευταίο εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την ποσότητα απορρόφησης του Ca. Με σημαντική πρόσληψη ασβεστίου ή με μειωμένη απορρόφησή του λόγω έλλειψης βιταμίνης D, σχηματίζονται κακώς διαλυτά φωσφορικά ασβέστιο στο έντερο, γεγονός που μειώνει την απορρόφηση του φωσφόρου.

Εάν η σπειραματική διήθηση είναι φυσιολογική, τότε η νεφρική απέκκριση του φωσφόρου εξαρτάται από την ποσότητα της σωληναριακής επαναρρόφησης.

Η σωληναριακή επαναρρόφηση, με άλλα λόγια, η ποσότητα της απέκκρισης του φωσφόρου, καθορίζεται από τη μέγιστη ικανότητα επαναρρόφησης των σωληναρίων (Ttr) και την ποσότητα της έκκρισης παραθυρεοειδικής ορμόνης. Με αυξημένη πρόσληψη φωσφόρου, το TTR επιτυγχάνεται γρήγορα, το μεγαλύτερο μέρος του αποδεκτού φωσφόρου απελευθερώνεται. Αυτή η διαδικασία ρυθμίζει το ανώτερο όριο της περιεκτικότητας σε φώσφορο. Ωστόσο, με απότομη μείωση της σπειραματικής διήθησης, η συγκέντρωση του φωσφόρου στο αίμα αυξάνεται. Η παραθυρεοειδική ορμόνη ενισχύει τη νεφρική απέκκριση του φωσφόρου και η απουσία του τον αποδυναμώνει. Αν και, υπό την επίδραση της παραθυρεοειδούς ορμόνης, ο φώσφορος μπορεί επίσης να κινητοποιηθεί από τα οστά μαζί με το ασβέστιο, η νεφρική επίδραση αυτής της ορμόνης είναι πιο έντονη - αυξημένη απέκκριση φωσφόρου. Επομένως στον υπερπαραθυρεοειδισμό μαζί με την υπερασβεστιαιμία ανιχνεύεται και υποφωσφαταιμία και στον υποπαραθυρεοειδισμό μαζί με την υπερφωσφαταιμία αναπτύσσεται και υπασβεστιαιμία. Στο παθολογικές καταστάσειςΟι αλλαγές στη συγκέντρωση ασβεστίου και φωσφόρου έχουν συνήθως τον αντίθετο χαρακτήρα.

Πλέον σημαντικός ρόλοςΗ βιταμίνη D σε αυτές τις διεργασίες είναι να αυξήσει την εντερική απορρόφηση ασβεστίου και φωσφόρου, λόγω της οποίας προκύπτει η παροχή ουσιών που είναι απαραίτητες για την ανάπτυξη των οστών. Η παραθυρεοειδική ορμόνη και η βιταμίνη D έχουν αντίθετες επιδράσεις στην περιεκτικότητα σε ασβέστιο στα οστά.

Μια εκτίμηση της ποσότητας της νεφρικής απέκκρισης ασβεστίου μπορεί να γίνει με βάση ένα βολικό νοσοκομειακή πρακτικήημι-ποσοτική δοκιμή Sulkovich: το αντιδραστήριο λαμβάνεται με διάλυση 2,5 g οξαλικού οξέος και οξαλικού αμμωνίου και 5 ml οξικού οξέος σε 150 ml νερού. Ένα μέρος του αντιδραστηρίου αναμιγνύεται με 2 μέρη ούρων. Με την υπερασβεστιουρία, εμφανίζεται αμέσως σοβαρή θολότητα ή κατακρημνίζεται ένα ίζημα. Με κανονική απέκκριση ασβεστίου, εμφανίζεται ελαφρά θολότητα μετά από 1-2 λεπτά. Με την υπασβεστιουρία, το τεστ Sulkovich είναι αρνητικό.
Γυναικείο περιοδικό www.

Κεφάλαιο V. Ραχίτιδα, παραβίαση μεταβολισμού φωσφόρου-ασβεστίου

ραχίτιδα (R).Επί του παρόντος, το P νοείται ως παραβίαση της ανοργανοποίησης του αναπτυσσόμενου οστού, που προκαλείται από μια προσωρινή αναντιστοιχία μεταξύ των αναγκών ενός αναπτυσσόμενου οργάνουσε φωσφορικά άλατα και ασβέστιο και στην ανεπάρκεια συστημάτων που εξασφαλίζουν την παράδοσή τους στον οργανισμό του παιδιού. Το R είναι το περισσότερο κοινή ασθένειασχετίζεται με παραβίαση της ομοιόστασης φωσφόρου-ασβεστίου σε παιδιά του 1ου έτους της ζωής. Το P και η υποβιταμίνωση D είναι διφορούμενες έννοιες!

ΣΤΟ Διεθνής ταξινόμησηασθένειες της 10ης αναθεώρησης (ICD-10) Το P περιλαμβάνεται στην ενότητα παθήσεων ενδοκρινικό σύστημακαι μεταβολισμού (κωδικός Ε55.0). Ταυτόχρονα, δεν αμφισβητείται η σημασία της υποβιταμίνωσης D στην ανάπτυξή της.

Η ανάπτυξη των οστικών σημείων του P στα μικρά παιδιά οφείλεται σε ταχείς ρυθμούς ανάπτυξης, υψηλή ταχύτητα σκελετικής μοντελοποίησης και ανεπάρκεια στο αναπτυσσόμενο σώμα φωσφορικών αλάτων και ασβεστίου με ατέλεια στη μεταφορά, τον μεταβολισμό και τις οδούς χρήσης τους (ετεροχρονία ωρίμανσης). Επομένως, επί του παρόντος, το P αναφέρεται ως οριακές καταστάσεις.

Επιδημιολογία.Η συχνότητα του P στα παιδιά παραμένει ανεξερεύνητη λόγω αλλαγών στις ιδέες για τη φύση αυτής της παθολογίας. Στη μελέτη του επιπέδου της καλσιτριόλης σε παιδιά με κλινική P, ανιχνεύθηκε μείωση του επιπέδου της βιταμίνης D στο αίμα μόνο στο 7,5% των εξεταζόμενων παιδιών. Σύμφωνα με τους σύγχρονους συγγραφείς, το R εμφανίζεται σε μικρά παιδιά με συχνότητα από 1,6 έως 35%.

Παράγοντες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη του R:

1. Υψηλά ποσοστά ανάπτυξης και ανάπτυξης των παιδιών, αυξημένη ανάγκη για μεταλλικά συστατικά (ειδικά σε πρόωρα μωρά).

2. Ανεπάρκεια ασβεστίου και φωσφορικών αλάτων στα τρόφιμα.

3. Δυσαπορρόφηση ασβεστίου και φωσφορικών αλάτων στο έντερο, αυξημένη έκκρισηστα ούρα ή μειωμένη χρησιμοποίησή τους στα οστά.

4. Μείωση των επιπέδων ασβεστίου και φωσφορικών αλάτων του αίματος με παρατεταμένη αλκάλωση, ανισορροπία ψευδαργύρου, μαγνησίου, στροντίου, αλουμινίου, για διάφορους λόγους.

5. Εξωγενής και ενδογενής ανεπάρκεια βιταμίνης D.

6. Μειωμένο φορτίο κινητήρα και υποστήριξης.

7. Παραβίαση της φυσιολογικής αναλογίας οστεοτροπικών ορμονών - παραθυρεοειδούς ορμόνης και καλσιτονίνης.

Αιτιολογία

Ο μεταβολισμός φωσφόρου-ασβεστίου στο σώμα οφείλεται σε:

1. Απορρόφηση φωσφόρου και ασβεστίου στο έντερο.

2. Η ανταλλαγή τους μεταξύ αίματος και οστικού ιστού.

3. απελευθέρωση ασβεστίου και φωσφόρου από τον οργανισμό - επαναρρόφηση στα νεφρικά σωληνάρια.

Όλοι οι παράγοντες που οδηγούν σε διαταραχή του μεταβολισμού του ασβεστίου αντισταθμίζονται εν μέρει από την έκπλυση του ασβεστίου από τα οστά στο αίμα, η οποία οδηγεί στην ανάπτυξη οστεομαλακίας ή οστεοπόρωσης.

Η ημερήσια απαίτηση σε ασβέστιο στα βρέφη είναι 50 mg ανά 1 kg βάρους. Τα γαλακτοκομικά προϊόντα είναι η πιο σημαντική πηγή ασβεστίου. Η απορρόφηση του ασβεστίου στο έντερο εξαρτάται όχι μόνο από την ποσότητα του στα τρόφιμα, αλλά και από τη διαλυτότητά του, την αναλογία με τον φώσφορο (βέλτιστη 2: 1), την παρουσία χολικών αλάτων, το επίπεδο pH (το πιο έντονο αλκαλική αντίδρασητόσο χειρότερη είναι η απορρόφηση). Η βιταμίνη D είναι ο κύριος ρυθμιστής της απορρόφησης του ασβεστίου.

Ο κύριος όγκος (πάνω από 90%) του ασβεστίου και το 70% του φωσφόρου βρίσκεται στα οστά με τη μορφή ανόργανων αλάτων. Σε όλη τη διάρκεια της ζωής, ο οστικός ιστός βρίσκεται σε μια συνεχή διαδικασία δημιουργίας και καταστροφής, λόγω της αλληλεπίδρασης τριών τύπων κυττάρων: οστεοβλαστών, οστεοκυττάρων και οστεοκλαστών. Τα οστά συμμετέχουν ενεργά στη ρύθμιση του μεταβολισμού του ασβεστίου και του φωσφόρου, διατηρώντας σταθερά τα επίπεδά τους στο αίμα. Με μείωση του επιπέδου ασβεστίου και φωσφόρου στο αίμα (το προϊόν του Ca × P είναι σταθερή τιμή και ίσο με 4,5-5,0), αναπτύσσεται οστική απορρόφηση λόγω της ενεργοποίησης της δράσης των οστεοκλαστών, η οποία αυξάνει τη ροή του αυτά τα ιόντα στο αίμα? με αύξηση αυτού του συντελεστή, εμφανίζεται υπερβολική εναπόθεση αλάτων στο οστό.

Η απέκκριση ασβεστίου και φωσφόρου από τα νεφρά είναι παράλληλη με την περιεκτικότητά τους στο αίμα. Με κανονική περιεκτικότητα σε ασβέστιο, η απέκκρισή του στα ούρα είναι ασήμαντη, με υπασβεστιαιμία αυτή η ποσότητα μειώνεται απότομα, η υπερασβεστιαιμία αυξάνει την περιεκτικότητα σε ασβέστιο στα ούρα.

Οι κύριοι ρυθμιστές του μεταβολισμού φωσφόρου-ασβεστίου, μαζί με βιταμίνη Dείναι παραθυρεοειδική ορμόνη (PG) και καλσιτονίνη (CT)- θυρεοειδική ορμόνη.

Η ονομασία «βιταμίνη D» σημαίνει μια ομάδα ουσιών (περίπου 10) που περιέχονται σε προϊόντα φυτικής και ζωικής προέλευσης, οι οποίες έχουν επίδραση στο μεταβολισμό ασβεστίου-φωσφόρου. Τα πιο δραστικά από αυτά είναι η εργοκαλσιφερόλη (βιταμίνη D 2) και χοληκαλσιφερόλη (βιταμίνη D 3). Η εργοκαλσιφερόλη βρίσκεται σε μικρές ποσότητες σε φυτικό λάδι, φύτρο σιταριού? χοληκαλσιφερόλη - σε ιχθυέλαιο, γάλα, βούτυρο, αυγά. Οι φυσιολογικές ημερήσιες ανάγκες σε βιταμίνη D είναι αρκετά σταθερές και ανέρχονται σε 400-500 IU. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και της γαλουχίας μητρικό γάλααυξάνεται κατά 1,5, το πολύ 2 φορές.

Ρύζι. 1.19.Το σχήμα ρύθμισης του μεταβολισμού φωσφόρου-ασβεστίου στο σώμα

Κανονική παροχήΗ βιταμίνη D στον οργανισμό σχετίζεται όχι μόνο με την πρόσληψή της με την τροφή, αλλά και με το σχηματισμό στο δέρμα υπό την επίδραση των ακτίνων UV. Ταυτόχρονα, η εργοκαλσιφερόλη σχηματίζεται από την εργοστερόλη (ο πρόδρομος της βιταμίνης D2) και η χοληκαλσιφερόλη σχηματίζεται από την 7-δεϋδροχοληστερόλη (ο πρόδρομος της βιταμίνης D3).

Ρύζι. 1.20.Βιομετατροπή της βιταμίνης D

Με επαρκή ηλιακή ακτινοβολία (αρκεί μια 10λεπτη ακτινοβόληση των χεριών), το δέρμα συντίθεται απαραίτητο για το σώμαη ποσότητα της βιταμίνης D. Με ανεπαρκή φυσική ηλιακή ακτινοβολία: κλιματικά και γεωγραφικά χαρακτηριστικά, συνθήκες διαβίωσης ( εξοχήή βιομηχανική πόλη), οικιακούς παράγοντες, εποχή κ.λπ. η ποσότητα της βιταμίνης D που λείπει πρέπει να προέρχεται από τα τρόφιμα ή με τη μορφή φαρμάκων. Στις έγκυες γυναίκες, η βιταμίνη D εναποτίθεται στον πλακούντα, ο οποίος παρέχει στο νεογέννητο αντιραχιτικές ουσίες για κάποιο διάστημα μετά τη γέννηση.

Οι βιταμίνες D 2 και D 3 έχουν πολύ λίγες βιολογική δραστηριότητα. Φυσιολογική δράσηστα όργανα-στόχους (έντερα, οστά, νεφρούς) πραγματοποιείται από τους μεταβολίτες τους που σχηματίζονται στο ήπαρ και τους νεφρούς ως αποτέλεσμα της ενζυματικής υδροξυλίωσης. Στο ήπαρ, υπό την επίδραση της υδροξυλάσης, σχηματίζεται η 25-υδροξυχοληκαλσιφερόλη 25(ΟΗ)D3-καλσιδιερόλη. Στα νεφρά, ως αποτέλεσμα άλλης υδροξυλίωσης, συντίθεται διυδροξυχοληκαλσιφερόλη - 1,25-(OH) 2 D 3 -καλσιτριερόλη, η οποία είναι ο πιο ενεργός μεταβολίτης της βιταμίνης D. Εκτός από αυτούς τους δύο κύριους μεταβολίτες, άλλες βιταμίνη D 3 ενώσεις συντίθενται στο σώμα - 24,25 (OH) 2 D 3 , 25,26 (OH) 2 D 3 , 21,25 (OH) 2 D 3 , η επίδραση των οποίων δεν έχει μελετηθεί αρκετά.

Η κύρια φυσιολογική λειτουργία της βιταμίνης D (δηλαδή των ενεργών μεταβολιτών της) στον οργανισμό είναι η ρύθμιση και η διατήρηση της ομοιόστασης φωσφόρου-ασβεστίου του σώματος στο απαιτούμενο επίπεδο. Αυτό εξασφαλίζεται από την επίδρασή του στην απορρόφηση του ασβεστίου στα έντερα, στην εναπόθεση των αλάτων του στα οστά (ανοργανοποίηση των οστών) και στην επαναρρόφηση του ασβεστίου και του φωσφόρου στα νεφρικά σωληνάρια.

Ο μηχανισμός απορρόφησης του ασβεστίου στο έντερο σχετίζεται με τη σύνθεση της πρωτεΐνης που δεσμεύει το ασβέστιο (BCP) από τα εντεροκύτταρα. Η σύνθεση CSC επάγεται από την καλσιτριόλη μέσω της γενετικής συσκευής των κυττάρων, δηλ. Σύμφωνα με τον μηχανισμό δράσης, το 1,25 (OH) 2 D 3 είναι παρόμοιο με τις ορμόνες.

Σε καταστάσεις υπασβεστιαιμίας, η βιταμίνη D αυξάνει προσωρινά την οστική απορρόφηση, ενισχύει την απορρόφηση του ασβεστίου στο έντερο και την επαναρρόφησή του στα νεφρά, αυξάνοντας έτσι το επίπεδο ασβεστίου στο αίμα. Με τη φυσιολογική ασβεστιαιμία, ενεργοποιεί τη δραστηριότητα των οστεοβλαστών, μειώνει την οστική απορρόφηση και το πορώδες του φλοιού του.

ΣΤΟ τα τελευταία χρόνιαΈχει αποδειχθεί ότι τα κύτταρα πολλών οργάνων έχουν υποδοχείς για την καλσιτριόλη, η οποία συμμετέχει έτσι στην καθολική ρύθμιση των ενδοκυτταρικών ενζυμικών συστημάτων. Η ενεργοποίηση των αντίστοιχων υποδοχέων μέσω της αδενυλικής κυκλάσης και του cAMP κινητοποιεί το ασβέστιο και τη συσχέτισή του με την πρωτεΐνη καλμοδουλίνη, η οποία προάγει τη μετάδοση σήματος και ενισχύει τη λειτουργία του κυττάρου και, κατά συνέπεια, ολόκληρου του οργάνου.

Η βιταμίνη D διεγείρει την αντίδραση πυροσταφυλικού-κιτρικού στον κύκλο του Krebs, έχει ανοσοτροποποιητική δράση, ρυθμίζει το επίπεδο έκκρισης ορμόνη διέγερσης θυρεοειδούςη υπόφυση, άμεσα ή έμμεσα (μέσω ασβεστίου) επηρεάζει την παραγωγή ινσουλίνης από το πάγκρεας.

Ο δεύτερος σημαντικότερος ρυθμιστής του μεταβολισμού φωσφόρου-ασβεστίου είναι παραθυρεοειδική ορμόνη (PG). Η παραγωγή αυτής της ορμόνης από τους παραθυρεοειδείς αδένες αυξάνεται παρουσία υπασβεστιαιμίας και, ιδιαίτερα, με μείωση της συγκέντρωσης του ιονισμένου ασβεστίου στο πλάσμα και το εξωκυττάριο υγρό. Τα κύρια όργανα-στόχοι για την παραθυρεοειδική ορμόνη είναι τα νεφρά, τα οστά και, σε μικρότερο βαθμό, η γαστρεντερική οδός.

Η δράση της παραθυρεοειδούς ορμόνης στα νεφρά εκδηλώνεται με αύξηση της επαναρρόφησης ασβεστίου και μαγνησίου. Ταυτόχρονα, μειώνεται η επαναρρόφηση του φωσφόρου, η οποία οδηγεί σε υπερφωσφατουρία και υποφωσφαταιμία. Πιστεύεται επίσης ότι η παραθυρεοειδική ορμόνη αυξάνει την ικανότητα των νεφρών να σχηματίζουν καλσιτριόλη, ενισχύοντας έτσι την απορρόφηση του ασβεστίου στο έντερο.

Στον οστικό ιστό, υπό την επίδραση της παραθυρεοειδούς ορμόνης, το ασβέστιο των απατιτών των οστών περνά σε διαλυτή μορφή, λόγω της οποίας κινητοποιείται και απελευθερώνεται στο αίμα, η οποία συνοδεύεται από την ανάπτυξη οστεομαλακίας και ακόμη και οστεοπόρωσης. Έτσι, η παραθυρεοειδική ορμόνη είναι η κύρια ορμόνη που συντηρεί το ασβέστιο. Πραγματοποιεί ταχεία ρύθμιση της ομοιόστασης του ασβεστίου, η συνεχής ρύθμιση του μεταβολισμού του ασβεστίου είναι συνάρτηση της βιταμίνης D και των μεταβολιτών της. Ο σχηματισμός της PG διεγείρεται από υπασβεστιαιμία, με υψηλό επίπεδοασβεστίου στο αίμα, η παραγωγή του μειώνεται.

Ο τρίτος ρυθμιστής του μεταβολισμού του ασβεστίου είναι καλσιτονίνη (CT)- μια ορμόνη που παράγεται από τα C-κύτταρα της παραθυλακικής συσκευής του θυρεοειδούς αδένα. Με τη δράση του στην ομοιόσταση του ασβεστίου, είναι ανταγωνιστής της παραθυρεοειδικής ορμόνης. Η έκκρισή του αυξάνεται με την αύξηση του επιπέδου του ασβεστίου στο αίμα και μειώνεται με τη μείωση. Δίαιτα με μεγάλη ποσότηταΤο ασβέστιο στα τρόφιμα διεγείρει επίσης την έκκριση καλσιτονίνης. Αυτή η επίδραση προκαλείται από τη γλυκαγόνη, η οποία είναι επομένως ένας βιοχημικός ενεργοποιητής της παραγωγής CT. Η καλσιτονίνη προστατεύει τον οργανισμό από υπερασβεστιαιμικές καταστάσεις, μειώνει τον αριθμό και τη δραστηριότητα των οστεοκλαστών, μειώνει την οστική απορρόφηση, ενισχύει την εναπόθεση ασβεστίου στα οστά, εμποδίζει την ανάπτυξη οστεομαλακίας και οστεοπόρωσης και ενεργοποιεί την απέκκρισή του στα ούρα. Υποτίθεται ότι υπάρχει ανασταλτική επίδραση της αξονικής τομογραφίας στον σχηματισμό καλσιτριόλης στους νεφρούς.

Η ομοιόσταση φωσφόρου-ασβεστίου, εκτός από τους τρεις παραπάνω περιγραφόμενους (βιταμίνη D, παραθυρεοειδική ορμόνη, καλσιτονίνη), επηρεάζεται από πολλούς άλλους παράγοντες. Τα ιχνοστοιχεία Mg, Al είναι ανταγωνιστές του ασβεστίου στη διαδικασία απορρόφησης. Τα Ba, Pb, Sr και Si μπορούν να το αντικαταστήσουν σε άλατα που βρίσκονται στον οστικό ιστό. θυρεοειδικές ορμόνες, ορμόνη ανάπτυξης, τα ανδρογόνα ενεργοποιούν την εναπόθεση ασβεστίου στα οστά, μειώνουν την περιεκτικότητά του στο αίμα, τα γλυκοκορτικοειδή συμβάλλουν στην ανάπτυξη οστεοπόρωσης και την έκπλυση του ασβεστίου στο αίμα. Η βιταμίνη Α είναι ανταγωνιστής της βιταμίνης D στη διαδικασία απορρόφησης στο έντερο. Ωστόσο Αρνητική επιρροήΑυτοί και πολλοί άλλοι παράγοντες στην ομοιόσταση φωσφόρου-ασβεστίου εκδηλώνονται, κατά κανόνα, με σημαντικές αποκλίσεις στην περιεκτικότητα αυτών των ουσιών στο σώμα. Η ρύθμιση του μεταβολισμού φωσφόρου-ασβεστίου στο σώμα φαίνεται στο Σχήμα 1.19.

Παθογένεση

Οι κύριοι μηχανισμοί παθογένεσης του P είναι:

1. Δυσαπορρόφηση ασβεστίου και φωσφορικών αλάτων στα έντερα, αυξημένη απέκκρισή τους στα ούρα ή μειωμένη χρησιμοποίησή τους στα οστά.

2. Μείωση των επιπέδων ασβεστίου και φωσφορικών αλάτων στο αίμα και διαταραχή της ανοργανοποίησης των οστών. Αυτό διευκολύνεται από: παρατεταμένη αλκάλωση, ανεπάρκεια ψευδαργύρου, μαγνησίου, στροντίου, αλουμινίου.

3. Παραβίαση της φυσιολογικής αναλογίας οστεοτροπικών ορμονών - παραθυρεοειδούς ορμόνης και καλσιτονίνης.

4. Εξω- και ενδογενής ανεπάρκεια βιταμίνης D, καθώς και άλλα χαμηλό επίπεδομεταβολίτης βιταμίνης D. Αυτό διευκολύνεται από: παθήσεις των νεφρών, του ήπατος, των εντέρων, των διατροφικών ελλείψεων.

Οι παραβιάσεις του μεταβολισμού φωσφόρου-ασβεστίου σε μικρά παιδιά εκδηλώνονται συχνότερα με υπασβεστιαιμία διάφορες προελεύσειςμε κλινικές εκδηλώσεις του μυοσκελετικού συστήματος. Η πιο συχνή ασθένεια είναι η R. Η αιτία της υπασβεστιαιμίας μπορεί να είναι η ανεπάρκεια βιταμίνης D και οι διαταραχές του μεταβολισμού της, λόγω της προσωρινής ανωριμότητας των ενζυμικών συστημάτων των οργάνων (νεφρά, ήπαρ) που ρυθμίζουν αυτή τη διαδικασία. Λιγότερο συχνές είναι οι πρωτογενείς γενετικά καθορισμένες παθήσεις των νεφρών, του γαστρεντερικού σωλήνα, παραθυρεοειδείς αδένες, σκελετικό σύστημασυνοδεύεται από διαταραχές της ομοιόστασης φωσφόρου-ασβεστίου με παρόμοια κλινική εικόνα.

Ταξινόμηση(βλ. πίνακα 1.40).

Αυτί. 1,40.Ταξινόμηση ραχίτιδας

Ερευνα: γενική ανάλυσηαίματος και ούρων, αλκαλική φωσφατάση αίματος, ασβέστιο και φώσφορο αίματος, ακτινογραφία οστών.

Κλινική.Επί του παρόντος πιστεύεται ότι τα παιδιά με Р I βαθμός μόνο η παρουσία αλλαγών στα οστά είναι υποχρεωτική. ΕΠΕΙΤΑ. οι νευρολογικές αλλαγές που περιγράφηκαν προηγουμένως για αυτή τη σοβαρότητα της ραχίτιδας δεν ισχύουν για το P.

Για R II βαθμού Οι έντονες αλλαγές στα οστά είναι χαρακτηριστικές: μετωπιαία και βρεγματικά φυμάτια, κομποσχοίνια, παραμόρφωση του θώρακα, συχνά παραμόρφωση ραβδώσεων των άκρων. Ακτινολογικά παρατηρείται επέκταση των μεταφύσεων των σωληνοειδών οστών, κυπελλοειδής παραμόρφωσή τους.

Για R III βαθμός που χαρακτηρίζεται από μεγάλες παραμορφώσεις του κρανίου, του θώρακα, των κάτω άκρων, καθυστερημένη ανάπτυξη στατικών λειτουργιών. Επιπλέον, καθορίζονται: δύσπνοια, ταχυκαρδία, διόγκωση του ήπατος.

Αρχικά σημάδια Π- μαλάκωμα των άκρων ενός μεγάλου fontanel, craniotabes. Το ερώτημα του λεγόμενου αρχικά σημάδιαΤο R με τη μορφή εφίδρωσης, ανησυχίας, ξαφνιασμού κ.λπ. δεν έχει επιλυθεί πλήρως.

περίοδος αιχμής- σημεία οστεομαλακίας των οστών ή οστεοειδούς υπερπλασίας, οστεοπόρωση. Οι πιο έντονες κλινικές και ακτινολογικές αλλαγές συμπίπτουν με σοβαρή υποφωσφαταιμία.

περίοδος ανάρρωσης – αντίστροφη ανάπτυξηκλινικές R. Pri εξέταση με ακτίνες Χεμφανίζεται μια σαφής γραμμή ασβεστοποίησης στη μεταφυσική ζώνη, το επίπεδο των φωσφορικών αλάτων ομαλοποιείται, η ελαφρά υπασβεστιαιμία επιμένει και μια μέτρια αύξηση στο επίπεδο της αλκαλικής φωσφατάσης.

Τρέχον R– οξεία και υποξείαΣτο οξεία πορείακυριαρχούν οι εκδηλώσεις οστεομαλακίας και σε υποξεία πορεία - η οστεοειδής υπερπλασία. Εκδηλώσεις οστεομαλακίας είναι: μαλάκωμα των άκρων της μεγάλης fontanel, κρανιοτάμπες, ραχιτική κύφωση, καμπυλότητα των άκρων, ραχιτική παραμόρφωση του θώρακα.

Τα σημάδια της οστεοειδούς υπερπλασίας περιλαμβάνουν: ραχιτικό ροζάριο, μετωπιαίο και ινιακές προεξοχές, «χορδές από μαργαριτάρια» κ.λπ.

Διάγνωση.ΣΤΟ ρυθμίσεις εξωτερικών ασθενώνΟι κλινικές εκδηλώσεις επαρκούν για τη διάγνωση του R.

Εργαστηριακή επιβεβαίωση πτυχίου P I- ελαφρά υποφωσφαταιμία και αυξημένη δραστηριότητα της αλκαλικής φωσφατάσης.

Εργαστηριακή επιβεβαίωση βαθμού P II– μείωση του επιπέδου των φωσφορικών αλάτων, του ασβεστίου, αυξημένη δραστηριότητα της αλκαλικής φωσφατάσης.

Εργαστηριακή επιβεβαίωση P III βαθμού- Η ακτινογραφία δείχνει μια πρόχειρη αναδιάρθρωση του προτύπου και την ανάπτυξη των οστών, είναι πιθανή η επέκταση και θόλωση της μεταφυσικής ζώνης, κατάγματα ή μετατοπίσεις. Στο αίμα, προσδιορίζεται μια έντονη μείωση των επιπέδων των φωσφορικών αλάτων και του ασβεστίου, μια αύξηση στο επίπεδο της αλκαλικής φωσφατάσης.

Το μόνο αξιόπιστο σημάδι της διάγνωσης του P είναι η μείωση του επιπέδου της βιταμίνης D στο αίμα (προσδιορισμός του επιπέδου 25-OH-D 3).

Διαφορική Διάγνωση Το R πραγματοποιείται με: ανθεκτικές στο D μορφές ραχίτιδας, D-εξαρτώμενες μορφές ραχίτιδας τύπου Ι και II, φωσφορικό διαβήτη, σύνδρομο de Toni-Debre-Fanconi, νεφρική σωληναριακή οξέωση, οστεοπόρωση.

Αυτί. 1.41.Διαφορική διάγνωση ραχίτιδας

σημάδια	Ραχίτιδα με έλλειψη βιταμίνης D	Φωσφορικός διαβήτης	Νεφρική σωληναριακή οξέωση	Νόσος De Toni-Debre-Fanconi
Τύπος κληρονομικότητας	Δεν	Κυρίαρχο. X-συνδεδεμένο	Πιθανώς αυτοσωμικό υπολειπόμενο ή αυτοσωματικό επικρατές	αυτοσωμικό υπολειπόμενο ή αυτοσωματικό επικρατές
Ημερομηνίες εκδήλωσης	1,5-3 μήνες	Πάνω από 1 έτους	6 μηνών-2 ετών	Πάνω από 1-2 ετών
Πρώτα κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ	Βλάβη στο σκελετικό σύστημα	Σοβαρή παραμόρφωση των κάτω άκρων, βραχιόλια, υπόταση,	Πολυουρία, πολυδιψία, δακρύρροια, μυϊκός πόνος, υπόταση	Ανεξήγητος πυρετός, πολυουρία, πολυδιψία, μυϊκός πόνος
Ειδικά χαρακτηριστικά	Κρανιοτάμπες, μετωπιαίες και ινιακές προεξοχές, βραχιόλια, παραμόρφωση άκρου	Προοδευτική παραμόρφωση ραβδίου των άκρων	Πολυουρία, πολυδιψία, υπόταση σε ατονία, αδυναμία, διόγκωση του ήπατος, δυσκοιλιότητα, παραμόρφωση βαλβίδας των ποδιών	Πυρετός, προοδευτικές πολλαπλές παραμορφώσεις των οστών, διόγκωση του ήπατος, μειωμένη αρτηριακή πίεση, δυσκοιλιότητα
Σωματική ανάπτυξη	Χωρίς χαρακτηριστικά	Ανεπάρκεια ανάπτυξης σε Φυσιολογικό βάρος	Μειωμένο ύψος και βάρος	Μειωμένο ύψος και βάρος
ασβέστιο του αίματος	χαμηλωμένο	Κανόνας	Κανόνας	Πιο συχνά ο κανόνας
Φώσφορος	χαμηλωμένο	Μειώθηκε δραματικά	χαμηλωμένο	Μειώθηκε δραματικά
Κάλιο	κανόνας	κανόνας	χαμηλωμένο	χαμηλωμένο
Νάτριο	Κανόνας	κανόνας	χαμηλωμένο	χαμηλωμένο
ΚΩΣ	Πιο συχνά οξέωση	μεταβολική οξέωση		Σοβαρή μεταβολική οξέωση
Αμινοξέος	υπάρχει	κανόνας	κανόνας	εκφράζεται
Φωσφατουρία	υπάρχει	σαφής	μέτριος	σαφής
Ασβεστιουρία	χαμηλωμένο	κανόνας	σημαντικός	σημαντικός
Ακτινογραφία των οστών του σκελετού	Κύλικες επεκτάσεις των μεταφύσεων	Τραχιές διαστολές κύλικας των μεταφύσεων, πάχυνση της φλοιώδους στιβάδας του περιόστεου	Αρωματώδης συστηματική οστεοπόρωση. Θολά περιγράμματα των μεταφύσεων, ομόκεντρη ατροφία των οστών	Οστεοπόρωση, ραβδωτή ραβδώσεις στις άπω και εγγύς διάφυσες
Η επίδραση της θεραπείας με βιταμίνη D	καλό αποτέλεσμα		Ανήλικος	Ικανοποιητικό αποτέλεσμα σε υψηλές δόσεις

Οστεοπόρωση- μείωση της οστικής μάζας και παραβίαση της δομής του οστικού ιστού - μπορεί να συσχετιστεί όχι μόνο με το P, αλλά και με άλλους παράγοντες. Οι αιτίες της οστεοπόρωσης είναι: ενδοκρινικές - μεταβολικές διαταραχές; υποσιτισμός και πέψη? η χρήση ορισμένων φαρμάκων (ορμόνες, αντισπασμωδικά, αντιόξινα, ηπαρίνη). γενετικούς παράγοντες(ατελής οστεογένεση, σύνδρομο Marfan, ομοκυστινουρία). παρατεταμένη ακινητοποίηση? κακοήθεις όγκοι? χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η διάγνωση του P είναι άκυρη, παρά την κλινική ομοιότητα.

Θεραπευτική αγωγή. Στόχοι θεραπείας: αποκατάσταση ανεπάρκειας βιταμίνης D στον οργανισμό, διόρθωση διαταραχών μεταβολισμού φωσφόρου-ασβεστίου, ανακούφιση από εκδηλώσεις P (οστική παραμόρφωση, μυϊκή υπόταση, δυσλειτουργία εσωτερικών οργάνων).

Το σχήμα θεραπείας.Υποχρεωτικές δραστηριότητες:Παρασκευάσματα βιταμίνης D, θεραπευτικές αγωγές, ηλιακές και διαδικασίες αέρα.

Βοηθητική θεραπεία:δίαιτα, βιταμινοθεραπεία, διαδικασίες νερού, μασάζ με σκευάσματα ασβεστίου.

η ανάγκη για εις βάθος εξέταση (διεξαγωγή διαφορικής διάγνωσης), η έλλειψη επίδρασης από το διορισμό σκευασμάτων βιταμίνης D.

Τρόπος,κατάλληλη για την ηλικία του παιδιού, παρατεταμένη έκθεση στον αέρα με επαρκή ηλιακή ακτινοβολία (τουλάχιστον 2-3 ώρες ημερησίως).

δίαιτα -φυσική σίτιση, με τεχνητή σίτιση, χρήση προσαρμοσμένων μειγμάτων που αντιστοιχούν στην ηλικία του παιδιού. Η έγκαιρη εισαγωγή συμπληρωματικών τροφών είναι σημαντική.

Αυτί.1. 42. Φάρμακα βιταμίνης D

Όνομα του φαρμάκου	Περιεκτικότητα σε βιταμίνη D
Aquadetrim Vitamin D 3, Υδατικό διάλυμα	1 ml - 30 σταγόνες; 1 σταγόνα - 500 IU
Videhol, διάλυμα ελαίου D 3, 0,125%	1 σταγόνα 500 IU
Videhol, ελαιώδες διάλυμα, 0,25%	1 σταγόνα -1000 IU
Διάλυμα εργοκαλσιφερόλης (βιταμίνη D 2) ελαιόλαδο, 0,0625%	1 σταγόνα - 625 IU
Διάλυμα εργοκαλσιφερόλης (βιταμίνη D 2) σε λάδι σε κάψουλες	1 κάψουλα - 500 IU
Εργοκαλσιφερόλη Dragee (βιταμίνη D 2)	1 κουφέτα - 500 IU
Διάλυμα εργοκαλσιφερόλης (βιταμίνη D 2 σε λάδι, 0,125%	1 σταγόνα - 1250 IU
Διάλυμα εργοκαλσιφερόλης (βιταμίνη D 2 σε λάδι, 0,5%	1 σταγόνα - 5000 IU
Oxidevit (καλσιτριόλη, 1,25(OH)2D 2	1 κάψουλα - 1 mcg 0,00025 mg
Λίπος ψαριούσε κάψουλες (Νορβηγία), Meller	1 κάψουλα - 52 IU

Σχεδόν όλοι οι παιδίατροι συμφωνούν πλέον αυτό ειδική θεραπείαΣυνιστάται η διεξαγωγή R με μικρές θεραπευτικές δόσεις βιταμίνης D. Η ημερήσια δόση βιταμίνης Δ στον Ι-ΙΙ βαθμό Πενώ είναι 1500-2000 IU, το μάθημα είναι 100.000-150.000 IU. στο ΙΙ-ΙΙΙ βαθμού - 3000-4000 IU, μάθημα 200000-400000 IU. Αυτή η θεραπεία πραγματοποιείται κατά την περίοδο αιχμής, επιβεβαιωμένη από βιοχημικά δεδομένα (μείωση ασβεστίου και φωσφόρου στο αίμα, αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης). Στο τέλος του μαθήματος, εάν είναι απαραίτητο, συνιστάται η μετάβαση σε προφυλακτική (φυσιολογική) δόση βιταμίνης D. Συνιστώνται στο παρελθόν σοκ, μέθοδοι ημι-σοκ, επαναλαμβανόμενες μαθήματα θεραπείαςεπί του παρόντος δεν χρησιμοποιείται. Κατά τη διεξαγωγή ειδικής θεραπείας, είναι απαραίτητο να παρακολουθείτε τα επίπεδα ασβεστίου στο αίμα με τακτική (1 φορά σε 10-14 ημέρες) ρύθμιση της αντίδρασης Sulkovich (βαθμός ασβεστουρίας).

Αυτί. 1.43. Σύγχρονα σκευάσματα που περιέχουν ασβέστιο

Ονομα	Περιεχόμενο Ca	Χώρα παραγωγής
Παρασκευάσματα που περιέχουν ανθρακικό ασβέστιο
UPSAVIT ασβέστιο		Γαλλία
Πρόσθετο ασβέστιο		Πολωνία
Calcium-D 3 -Nycomed	1250+D 3 200 μονάδες	Νορβηγία
Ασβέστιο Vitrum	1250+D 3 200 μονάδες	ΗΠΑ
Ιδέες	1250+D 3.400 μονάδες	Γαλλία
Βιτακαλσίνη		Σλοβακία
Osteokea		Μεγάλη Βρετανία
Ca-sandos forte		Ελβετία
Σύνθετα σκευάσματα
Οστεογένον	Ca 178, Ρ 82, αυξητικοί παράγοντες	Γαλλία
Vitrum osteomag	Ca, Mg, Zn, Cu, D 3	ΗΠΑ
Berocca Ca και Mg	Ca, Mg και βιταμίνες	Ελβετία
Ασβέστιο SEDICO	Ca, D 3, vit. ΑΠΟ	Αίγυπτος
Καλτσίνοβα	Ca, P, vit. Δ, Α, Γ, Β 6	Σλοβενία

Τα σκευάσματα ασβεστίου ενδείκνυνται για πρόωρα μωρά, παιδιά που θηλάζουν, σε μαθήματα 2-3 εβδομάδων. Η δόση επιλέγεται ανάλογα με την ηλικία, τη σοβαρότητα του R και το βαθμό των μεταβολικών διαταραχών.

Συνιστάται ο συνδυασμός σκευασμάτων βιταμίνης D με βιταμίνες της ομάδας Β (B 1, B 2, B 6), C, A, E.

Για τη μείωση της σοβαρότητας των βλαστικών διαταραχών, ενδείκνυται η χρήση παρασκευασμάτων καλίου και μαγνησίου (παναγγίνη, ασπάρκαμ) με ρυθμό 10 mg / kg / ημέρα για 3-4 εβδομάδες.

Πρόληψη.Επί του παρόντος, η μη ειδική προγεννητική προφύλαξη του R είναι η δημιουργία βέλτιστων συνθηκών για την ανάπτυξη και ανάπτυξη του εμβρύου για μια έγκυο γυναίκα: ορθολογική διατροφή με επαρκή πρόσληψη όχι μόνο πρωτεϊνών, λιπών, υδατανθράκων, αλλά και μικρο- και μακροστοιχείων (συμπεριλαμβανομένου του ασβεστίου και φώσφορο), βιταμίνες (συμπεριλαμβανομένης της βιταμίνης D) η απαγόρευση μιας εγκύου γυναίκας να παίρνει τοξικές (ειδικά για το έμβρυο) ουσίες - καπνό, αλκοόλ, ναρκωτικά. αποκλεισμός της πιθανότητας επαφής μιας εγκύου με άλλες τοξικές ουσίες - χημικές ουσίες, φάρμακα, φυτοφάρμακα κ.λπ. Μια έγκυος πρέπει σωματικά ενεργή εικόναζωή, όσο το δυνατόν περισσότερο (τουλάχιστον 4-5 ώρες την ημέρα) να είναι καθαρός αέρας, τηρήστε το καθεστώς της ημέρας με επαρκή ανάπαυση μέρα και νύχτα. Σε αυτή την περίπτωση, δεν χρειάζεται να συνταγογραφηθεί επιπλέον βιταμίνη D στην έγκυο γυναίκα.

Προς της γενήσεως ειδική προφύλαξη R συνταγογραφώντας 200-400 IU βιταμίνης D την ημέρα από την 32η εβδομάδα κύησης για 8 εβδομάδες (μόνο το χειμώνα ή την άνοιξη). Για τις εγκύους που διατρέχουν κίνδυνο, η ειδική προφύλαξη από P πραγματοποιείται ανεξάρτητα από την εποχή του χρόνου.

Η μεταγεννητική μη ειδική πρόληψη του P περιλαμβάνει: θηλασμό. έγκαιρη εισαγωγή συμπληρωματικών τροφίμων (είναι καλύτερα να ξεκινήσετε με πουρέ λαχανικών), χυμούς. καθημερινή παραμονή στον καθαρό αέρα, δωρεάν σπαργανά, μασάζ, γυμναστική, ελαφρύς αέρας και υγιεινά μπάνια.

Η φυσιολογική ανάγκη ενός παιδιού για βιταμίνη D είναι 200 ​​IU την ημέρα.

Η ειδική μεταγεννητική προφύλαξη του R πραγματοποιείται για παιδιά μόνο την περίοδο του τέλους φθινοπώρου - αρχές της άνοιξης σε δόση 400 IU την ημέρα, ξεκινώντας από τις 4 εβδομάδας. Επιπρόσθετη χορήγηση βιταμίνης D στο 2ο έτος της ζωής δεν συνιστάται. Τα μείγματα που χρησιμοποιούνται για την τεχνητή σίτιση περιέχουν όλες τις απαραίτητες βιταμίνες και μέταλλα σε φυσιολογικές δόσεις και επομένως δεν χρειάζεται πρόσθετη εισαγωγήβιταμίνη D. Για παιδιά με μικρά fontanels, είναι προτιμότερο να χρησιμοποιούνται μη ειδικές μέθοδοι για την πρόληψη του R.

Για τα πρόωρα βρέφη, το ζήτημα της προφυλακτικής χορήγησης βιταμίνης D θα πρέπει να εξετάζεται μόνο μετά τη βελτιστοποίηση της διατροφικής πρόσληψης ασβεστίου και φωσφόρου. Έχει διαπιστωθεί ότι η υποβιταμίνωση D πρακτικά δεν ανιχνεύεται σε πρόωρα βρέφη. Στην ανάπτυξη οστεοπενίας σε αυτά κρίσιμοςέχει έλλειψη ασβεστίου και φωσφορικών αλάτων. Παραδοσιακά θεωρείται ότι η προφυλακτική δόση βιταμίνης D για τα πρόωρα μωρά είναι 400-1000 IU την ημέρα.

ΣΠΑΣΜΟΦΙΛΙΑ (Γ)- μια ιδιόμορφη κατάσταση μικρών παιδιών με σημάδια ραχίτιδας, λόγω παραβίασης μεταβολισμός ορυκτών, υπολειτουργία των παραθυρεοειδών αδένων, που εκδηλώνεται με σημεία αυξημένης νευρομυϊκής διεγερσιμότητας και τάση για σπασμούς.

Επιδημιολογία.Η C εμφανίζεται σχεδόν αποκλειστικά σε παιδιά των πρώτων 2 ετών, σε περίπου 3,5-4% όλων των παιδιών.

Παθογένεση.Οι παραβιάσεις του μεταβολισμού των ορυκτών στο C είναι πιο έντονες από ό,τι στη ραχίτιδα και χαρακτηρίζονται από ορισμένα χαρακτηριστικά. Δείκτες μεταβολικών αλλαγών είναι η υπασβεστιαιμία, η σοβαρή υποφωσφαταιμία, η υπομαγνησιαιμία, η υπονατριαιμία, η υποχλωραιμία, η υπερκαλιαιμία και η αλκάλωση. Η ανεπάρκεια ασβεστίου αναπτύσσεται λόγω της μείωσης της περιεκτικότητας σε ελεύθερο και δεσμευμένο ασβέστιο. Κύριος μεταβολικές διαταραχέςστο C είναι η υπασβεστιαιμία και η αλκάλωση, που εξηγούνται από τη μείωση της λειτουργίας των παραθυρεοειδών αδένων. Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις του C (σπασμοί και σπασμοί) εξηγούνται από την έντονη έλλειψη ασβεστίου και την επακόλουθη αυξημένη διεγερσιμότητα των νεύρων. Πρόσθετοι παράγοντες, συμβάλλοντας στην εμφάνιση επιληπτικών κρίσεων, λάβετε υπόψη την έλλειψη νατρίου και χλωρίου, καθώς και έντονη έλλειψη μαγνησίου και αυξημένη συγκέντρωση καλίου (καθώς το νάτριο μειώνει τη διεγερσιμότητα του νευρομυϊκού συστήματος). Η εμφάνιση επιληπτικών κρίσεων μπορεί επίσης να εξηγηθεί από την έλλειψη βιταμίνης Β 1, η οποία υπάρχει στο C. Με την έντονη ανεπάρκειά της, εμφανίζονται έντονες διαταραχές στη γλυκολυτική αλυσίδα με το σχηματισμό πυροσταφυλικό οξύ, που παίζει μεγάλο ρόλο στην εμφάνιση επιληπτικών κρίσεων.

Το C εμφανίζεται όλες τις εποχές του χρόνου, αλλά πιο συχνά αναπτύσσεται την άνοιξη.

Η ανάπτυξη οποιασδήποτε ασθένειας με υψηλή θερμοκρασία, συχνοί εμετοί σε γαστρεντερικές παθήσεις, καθώς και έντονο κλάμα, ενθουσιασμός, φόβος κ.λπ. Σε αυτές τις καταστάσεις, μετατόπιση ισορροπία οξέος-βάσηςπρος την αλκάλωση, με τη δημιουργία συνθηκών για τις εκδηλώσεις του S.

Ταξινόμηση(E.M. Lepsky, 1945):

1. κρυφή μορφή;

2. Ρητή μορφή (λαρυγγόσπασμος, καρποποδικός σπασμός, εκλαμψία).

Ερευνα.Προσδιορισμός της περιεκτικότητας σε ασβέστιο και φώσφορο στο πλάσμα του αίματος. προσδιορισμός της δραστικότητας της αλκαλικής φωσφατάσης στο πλάσμα του αίματος, η μελέτη CBS, ΗΚΓ.

Αναμνησία, κλινική.Στο ιστορικό είναι δυνατό να εντοπιστούν πρώιμα ακατάλληλη τεχνητή σίτιση, κατάχρηση αγελαδινού γάλακτος, προϊόντα αλευριού, έλλειψη πρόληψης της ραχίτιδας. Προκαλείται η κατάσχεση Γ πυρετώδεις καταστάσεις, συχνοί εμετοί σε γαστρεντερικές παθήσεις, φόβος, ταραχή, έντονο κλάμα, αυξημένη υπεριώδης ακτινοβολία.

Σε ένα παιδί με C, η εξέταση πρέπει να δείχνει σημάδια ραχίτιδας.

Σημάδια κρυμμένου C(συμπτώματα αυξημένης διεγερσιμότητας της νευρομυϊκής συσκευής):

ένα) σύμπτωμα Chvostek- ελαφρύ χτύπημα στην έξοδο νεύρο του προσώπου(ανάμεσα στο ζυγωματικό τόξο και τη γωνία του στόματος) προκαλεί συστολή ή σύσπαση μυϊκό μυϊκό σύστηματην αντίστοιχη πλευρά του προσώπου?

σι) Peroneal Lust σημάδι - κρούση πίσω και λίγο κάτω από την κεφαλή της περόνης προκαλεί ραχιαία κάμψη και απαγωγή του ποδιού προς τα έξω.

σε) Σημάδι του Τρουσώ - η συμπίεση της νευροαγγειακής δέσμης στον ώμο προκαλεί σπασμωδική σύσπαση των μυών του χεριού - "χέρι μαιευτήρα".

ΣΟΛ) σύμπτωμα Maslov - μια ένεση στη φτέρνα προκαλεί διακοπή της αναπνοής αντί της αύξησής της (που πραγματοποιείται υπό τον έλεγχο πνευμογράμματος).

μι) Το σύμπτωμα του Erb - άνοιγμα της καθόδου που εφαρμόζεται μέσο νεύρο, προκαλεί μυϊκή σύσπαση σε ένταση ρεύματος μικρότερη από 5 mA.

Σημάδια ρητού C:

ένα) λαρυγγόσπασμος - ξαφνική δυσκολία στην εισπνοή με την εμφάνιση μιας περίεργης θορυβώδους αναπνοής. Με μια πιο έντονη στένωση της γλωττίδας - μια φοβισμένη έκφραση προσώπου, ένα παιδί ανοιχτό στόμα"πιάσιμο αέρα", κυάνωση του δέρματος, κρύος ιδρώταςστο πρόσωπο και στο σώμα. Μετά από λίγα δευτερόλεπτα, εμφανίζεται μια θορυβώδης αναπνοή και η κανονική αναπνοή αποκαθίσταται. Οι κρίσεις λαρυγγόσπασμου μπορούν να επαναληφθούν κατά τη διάρκεια της ημέρας.

σι) σπασμός καρπο-πεντάλ - τονωτική σύσπαση των μυών των άκρων, ιδιαίτερα των χεριών και των ποδιών, από αρκετά λεπτά έως αρκετές ημέρες, η οποία μπορεί να υποτροπιάσει. Με παρατεταμένο σπασμό, εμφανίζεται ελαστικό οίδημα στο πίσω μέρος των χεριών και των ποδιών.

Η σπαστική κατάσταση μπορεί επίσης να εξαπλωθεί σε άλλες μυϊκές ομάδες: οφθαλμική, μασητική (προσωρινός στραβισμός ή τρισμός), οι σπασμοί των αναπνευστικών μυών είναι δυσμενείς προγνωστικά (αναπνευστική ή εκπνευστική άπνοια), λιγότερο συχνά - σπαστική κατάσταση του καρδιακού μυός (καρδιακή ανακοπή και αιφνίδιος θάνατος). Εμφανίζονται σπασμοί λείος μυςεσωτερικά όργανα, που οδηγεί σε διαταραχή της ούρησης, της αφόδευσης.

σε) εκλαμψία - κλονικοί-τονικοί σπασμοί με συμμετοχή στη διαδικασία των γραμμωτών και λείων μυών ολόκληρου του σώματος. η επίθεση ξεκινά με συσπάσεις των μυών του προσώπου, στη συνέχεια σπασμωδικές συσπάσεις των άκρων, ενώνονται οι αναπνευστικοί μύες, εμφανίζεται κυάνωση. Η συνείδηση ​​συνήθως χάνεται με την έναρξη μιας επίθεσης. Η διάρκεια της επίθεσης είναι από αρκετά λεπτά έως αρκετές ώρες. Οι τονικές και κλονικές κρίσεις μπορεί να είναι μεμονωμένες, συνδυασμένες ή διαδοχικές. Κλωνικοί σπασμοίπιο συχνά παρατηρείται σε παιδιά του πρώτου έτους της ζωής, τονωτικό - σε παιδιά μεγαλύτερα του έτους.

Διάγνωση Γβασίζεται στην αναγνώριση σημείων εμφανούς ή λανθάνοντος Σ. σε παιδί με ραχίτιδα.

Εργαστηριακά δεδομένα:ένα) βιοχημική έρευνααίμα - υπασβεστιαιμία (μέχρι 1,2-1,5 mmol / l) με φόντο ένα σχετικά αυξημένο επίπεδο ανόργανου φωσφόρου.

β) αύξηση των αριθμών του αριθμητή ή μείωση του παρονομαστή στον τύπο Gyorgy: P0 4 - HC0 3 -K +

Ca++ Mg++ H+

Διαφορική ΔιάγνωσηΤο C πραγματοποιείται με ασθένειες που εκδηλώνονται με υπασβεστιαιμία: χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, υποπαραθυρεοειδισμός, σύνδρομο δυσαπορρόφησης, λήψη φαρμάκων που μειώνουν τα επίπεδα ασβεστίου

Αυτί. 1.44. Διαφορική διάγνωση σπασμοφιλίας

σημάδι	Σπασμοφιλία	Υποπαραθυρεοειδισμός	CRF	Σύνδρομο δυσαπορρόφησης
σπασμούς	Ναί	Ναί	+/-	Δυνατόν
Αλλαγές ραχιτικών οστών	Χαρακτηριστικά	Δεν	Οστεοπόρωση	Οστεοπόρωση
χρόνια διάρροια	Οχι	Οχι	+/-	χαρακτηριστικά
ΝΔ. ουρία, κρεατινίνη	Δεν	Δεν	Ναί	Δεν
Συμπτώματα αυξημένης νευρομυϊκής διεγερσιμότητας	Ναί	Ναί	Ναί	Ναί
Επίπεδο PTH↓, φώσφορος	Δεν	Δεν	Δεν	Ναί
Ασβέστιο αίματος ↓	Ναί	Ναί	Ναί	Ναί

Θεραπευτική αγωγή. Στόχοι θεραπείας: ομαλοποίηση της νευρομυϊκής διεγερσιμότητας, δείκτες μεταβολισμού ορυκτών. ανακούφιση από σπασμούς και άλλες εκδηλώσεις C, θεραπεία ραχίτιδας.

Θεραπευτικό σχήμα

Υποχρεωτικές δραστηριότητες:ανακούφιση υπασβεστιαιμίας, συνδρομική θεραπεία εκδηλώσεων C, θεραπεία ραχίτιδας.

Βοηθητικές Μέθοδοιθεραπευτική αγωγή:σχήμα, δίαιτα, βιταμινοθεραπεία.

Ενδείξεις νοσηλείας:σπασμοί, εκλαμψία, λαρυγγόσπασμος.

Τρόπος:περιορίστε όσο το δυνατόν περισσότερο ή εκτελέστε εξαιρετικά προσεκτικά διαδικασίες που είναι δυσάρεστες για το παιδί.

Διατροφή:αποκλεισμός αγελαδινού γάλακτος για 3-5 ημέρες, διατροφή με υδατάνθρακες, σταδιακή μετάβαση σε μια ισορροπημένη διατροφή κατάλληλη για την ηλικία.

Για την εκλαμψία:διάλυμα χλωριούχου ασβεστίου ή γλυκονικού ασβεστίου 10%, 2-3 ml, ενδοφλέβια μικροροή. Οξυβουτυρικό νάτριο 50–100 mg/kg IV αργά ή δροπεριδόλη 0,25% διάλυμα 0,1 mg/kg IV αργά ή Seduxen 0,5% διάλυμα 0,15 mg/kg ΕΜ ή IV, ή θειικό μαγνήσιοΔιάλυμα 25%, 0,8 ml/kg, ενδομυϊκά, αλλά όχι περισσότερο από 8,0 ml.

Με σπασμό καρπο-πεντάλ:μέσα χλωριούχο ή γλυκονικό ασβέστιο, φαινοβαρβιτάλη, βρωμίδια.

Για λαρυγγόσπασμο:πιτσίστε τον ασθενή με κρύο νερό, πιέστε το δάχτυλό σας στη ρίζα της γλώσσας, σύμφωνα με τις ενδείξεις - τεχνητή αναπνοή, φαρμακευτική θεραπείαόπως στην εκλαμψία.

Μετά την απόδοση επείγουσα περίθαλψη : σκευάσματα ασβεστίου εσωτερικά, διάλυμα χλωριούχου αμμωνίου 10%, 1 κουτ. 3 φορές την ημέρα, βιταμίνη D 4000 ME καθημερινά από 4-5 ημέρες. βιταμινοθεραπεία.

Πρόληψη Γσχετίζεται κυρίως με την ανίχνευση και τη θεραπεία της ραχίτιδας. Η ορθολογική σίτιση του παιδιού είναι σημαντική. Ιδιαίτερη προσοχήβασιστείτε στην έγκαιρη εισαγωγή των προϊόντων αγελαδινού γάλακτος στη διατροφή. Είναι απαραίτητο να αποφευχθεί το δυνατό κλάμα, ο φόβος.

ΥΠΕΡΒΙΤΑΜΙΝΩΣΗ ΒΙΤΑΜΙΝΗΣ D (HD)εμφανίζεται με υπερδοσολογία βιταμίνης D ή με ατομική υπερευαισθησία σε αυτήν.

Επιδημιολογία.Επί του παρόντος, λόγω της αναθεώρησης των προσεγγίσεων για την πρόληψη και τη θεραπεία της ραχίτιδας, η HD στα παιδιά είναι σπάνια.

Φισιολογία
Οι διαταραχές του μεταβολισμού των μετάλλων είναι αλλαγές στο επίπεδο του ασβεστίου, του φωσφόρου ή του μαγνησίου. Το ασβέστιο είναι απαραίτητο για τη λειτουργία των κυττάρων. Στη διαδικασία ρύθμισης της ομοιόστασης αυτών των κύριων ανόργανων μακροθρεπτικών συστατικών, εμπλέκονται κυρίως τρία όργανα - τα νεφρά, τα οστά και τα έντερα και δύο ορμόνες - η καλσιτριόλη και η παραθυρεοειδική ορμόνη.

Ο ρόλος του ασβεστίου στον οργανισμό
Περίπου 1 κιλό ασβεστίου περιέχεται στον σκελετό. Μόνο 1% γενικό περιεχόμενοΤο ασβέστιο στο σώμα κυκλοφορεί μεταξύ ενδοκυττάριου και εξωκυττάριου υγρού. Το ιονισμένο ασβέστιο είναι περίπου 50% ολικό ασβέστιοκυκλοφορεί στο αίμα, περίπου το 40% του οποίου σχετίζεται με πρωτεΐνες (λευκωματίνη, σφαιρίνη).

Κατά την αξιολόγηση του επιπέδου ασβεστίου στο αίμα, είναι απαραίτητο να μετρηθεί το ιονισμένο κλάσμα ή και το ολικό ασβέστιο και η λευκωματίνη του αίματος, βάσει του οποίου μπορεί να υπολογιστεί το επίπεδο του ιονισμένου ασβεστίου χρησιμοποιώντας τον τύπο (Ca, mmol / l + 0,02 x (40 - λευκωματίνη, g / l).

Το φυσιολογικό επίπεδο ολικού ασβεστίου στον ορό του αίματος είναι 2,1-2,6 mmol/L (8,5-10,5 mg/dL).

Ο ρόλος του ασβεστίου στον οργανισμό είναι ποικίλος. Παραθέτουμε τις κύριες διεργασίες στις οποίες συμμετέχει το ασβέστιο:
παρέχει οστική πυκνότητα, αποτελώντας το πιο σημαντικό μεταλλικό συστατικό με τη μορφή υδροξυαπατίτη και ανθρακικού απατίτη.
Συμμετέχει στη νευρομυϊκή μετάδοση.
ρυθμίζει τα συστήματα σηματοδότησης κυττάρων μέσω της εργασίας κανάλια ασβεστίου,
ρυθμίζει τη δραστηριότητα της καλμοδουλίνης, η οποία επηρεάζει τη λειτουργία των ενζυμικών συστημάτων, των αντλιών ιόντων και των κυτταροσκελετικών συστατικών.
συμμετέχει στη ρύθμιση του συστήματος πήξης.

ομοιόσταση ασβεστίου και φωσφόρου
Ακολουθούν οι κύριοι μηχανισμοί που εμπλέκονται στη ρύθμιση των επιπέδων ασβεστίου.
Ο ενεργός μεταβολίτης της βιταμίνης D - η ορμόνη καλσιτριόλη (1,25 (OH) 2calciferol) σχηματίζεται κατά την υδροξυλίωση της χοληκαλσιφερόλης υπό τη δράση του ηλιακού φωτός και με τη συμμετοχή δύο κύριων ενζύμων υδροξυλίωσης - 25-υδροξυλάση στο ήπαρ και 1- α-υδροξυλάση στα νεφρά. Η καλσιτριόλη είναι η κύρια ορμόνη που διεγείρει την απορρόφηση του ασβεστίου και του φωσφόρου στο έντερο. Επιπλέον, ενισχύει την επαναρρόφηση του ασβεστίου και την απέκκριση του φωσφόρου στα νεφρά, καθώς και την απορρόφηση του ασβεστίου και του φωσφόρου από τα οστά, όπως η παραθυρεοειδική ορμόνη. Το επίπεδο της καλσιτριόλης ρυθμίζεται απευθείας από το ασβέστιο στο αίμα, καθώς και από το επίπεδο της παραθυρεοειδούς ορμόνης, η οποία επηρεάζει τη δραστηριότητα της 1-α-υδροξυλάσης.
Ο ευαίσθητος στο ασβέστιο υποδοχέας βρίσκεται στην επιφάνεια των κυττάρων των παραθυρεοειδών αδένων και στα νεφρά. Η δραστηριότητά του εξαρτάται συνήθως από το επίπεδο του ιονισμένου ασβεστίου στο αίμα. Η αύξηση του επιπέδου του ασβεστίου στο αίμα οδηγεί σε μείωση της δραστηριότητάς του και, ως αποτέλεσμα, μείωση του επιπέδου έκκρισης της παραθυρεοειδούς ορμόνης στον παραθυρεοειδή αδένα και αύξηση της απέκκρισης ασβεστίου στα ούρα. Αντίθετα, με τη μείωση του επιπέδου του ασβεστίου στο αίμα, ενεργοποιείται ο υποδοχέας, αυξάνεται το επίπεδο έκκρισης της παραθυρεοειδούς ορμόνης και μειώνεται η απέκκριση του ασβεστίου στα ούρα. Τα ελαττώματα στον ευαίσθητο στο ασβέστιο υποδοχέα οδηγούν σε διαταραχή της ομοιόστασης του ασβεστίου (υπερασβεστιουρική υπασβεστιαιμία, οικογενής υποασβεστιουρική υπερασβεστιαιμία).
Η παραθυρεοειδική ορμόνη συντίθεται από τα κύτταρα των παραθυρεοειδών αδένων. Ασκεί την επίδρασή του μέσω ενός υποδοχέα συζευγμένου με πρωτεΐνη G στην επιφάνεια των κυττάρων των οργάνων-στόχων - οστά, νεφρά, έντερα. Στα νεφρά, η παραθυρεοειδική ορμόνη διεγείρει την υδροξυλίωση του 25 (OH) D με το σχηματισμό της ορμόνης καλσιτριόλης, η οποία παίζει έναν από τους κύριους ρόλους στη ρύθμιση της ομοιόστασης του ασβεστίου. Επιπλέον, η παραθυρεοειδική ορμόνη αυξάνει την επαναρρόφηση του ασβεστίου στον περιφερικό νεφρώνα, αυξάνει την απορρόφηση του ασβεστίου στο έντερο. Η επίδραση της παραθυρεοειδούς ορμόνης στον μεταβολισμό των οστών είναι διπλή: ενισχύει τόσο την οστική απορρόφηση όσο και τον σχηματισμό οστών. Ανάλογα με το επίπεδο της παραθυρεοειδούς ορμόνης, τη διάρκεια της έκθεσης στην υψηλή συγκέντρωσή της, η κατάσταση του οστικού ιστού αλλάζει με διαφορετικούς τρόπους. διαφορετικά τμήματα(φλοιώδης και δοκιδωτός). Στην ομοιόσταση του ασβεστίου, η κυρίαρχη επίδραση της παραθυρεοειδούς ορμόνης είναι η αύξηση της οστικής απορρόφησης.
Το πεπτίδιο που μοιάζει με παραθορμόνη είναι δομικά πανομοιότυπο με την παραθυρεοειδική ορμόνη μόνο στα πρώτα οκτώ αμινοξέα. Ωστόσο, μπορεί να συνδεθεί με τον υποδοχέα της παραθυρεοειδικής ορμόνης και να έχει τα ίδια αποτελέσματα. Η κλινική σημασία της παραθυρεοειδούς ορμόνης είναι μόνο σε κακοήθεις όγκους που μπορούν να τη συνθέσουν. Στην κανονική πρακτική, το επίπεδο του πεπτιδίου που μοιάζει με παραθορμόνη δεν προσδιορίζεται.
Η καλσιτονίνη συντίθεται στα C-κύτταρα του θυρεοειδούς αδένα, διεγείρει την απέκκριση του ασβεστίου στα ούρα και αναστέλλει τη λειτουργία των οστεοκλαστών. Είναι γνωστός ένας σημαντικός ρόλος της καλσιτονίνης στην ομοιόσταση του ασβεστίου σε ψάρια και αρουραίους. Στους ανθρώπους, η καλσιτονίνη δεν έχει έντονη επίδραση στα επίπεδα ασβεστίου στο αίμα. Αυτό επιβεβαιώνεται από την απουσία διαταραχών στην ομοιόσταση του ασβεστίου μετά από θυρεοειδεκτομή, όταν αφαιρούνται τα C-κύτταρα. Το επίπεδο της καλσιτονίνης είναι κλινική σημασίαμόνο για τη διάγνωση κακοήθων όγκων - C-κύτταρο καρκίνου του θυρεοειδούς και νευροενδοκρινικοί όγκοι, που μπορεί επίσης να συνθέσει καλσιτονίνη (ινσουλίνωμα, γαστρίνωμα, VIPoma κ.λπ.).
Τα γλυκοκορτικοειδή κανονικά δεν επηρεάζουν σημαντικά το επίπεδο ασβεστίου στο αίμα. ΣΤΟ φαρμακολογικές δόσειςΤα γλυκοκορτικοειδή μειώνουν σημαντικά την απορρόφηση του ασβεστίου στο έντερο και την επαναρρόφηση στα νεφρά, μειώνοντας έτσι το επίπεδο του ασβεστίου στο αίμα. Υψηλές δόσειςΤα γλυκοκορτικοειδή επηρεάζουν επίσης τον μεταβολισμό των οστών αυξάνοντας την οστική απορρόφηση και μειώνοντας τον σχηματισμό οστών. Αυτές οι επιδράσεις είναι σημαντικές σε ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή.