Μετάγγιση αίματος στην ογκολογία. Η πορεία και οι κλινικές μορφές της οξείας λευχαιμίας, της οξείας λευχαιμίας

Το έργο της θεραπείας με αιμοσυστατικάείναι η αντικατάσταση των αιμοσφαιρίων ανάλογα με τις ανάγκες του ασθενούς. Οι μεταγγίσεις ολικού αίματος χρησιμοποιούνται εξαιρετικά σπάνια (μαζική αιμορραγία απουσία άλλων μέσων που περιέχουν ερυθροκύτταρα).

Στο προγραμματισμός μεταγγίσεων ερυθροκυττάρωνσε ασθενείς με οξεία λευχαιμία, πρέπει να λαμβάνεται υπόψη ότι:
1) με λευκοκυττάρωση μεγαλύτερη από 100 10 9 / l, οι μεταγγίσεις πραγματοποιούνται μόνο μετά από σημαντική μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων λόγω του υψηλού κινδύνου αιφνίδιος θάνατοςλόγω εγκεφαλικής λευκοστασίας.
2) σε ασθενείς που λαμβάνουν μαζική θεραπεία έγχυσης και έχουν αυξημένος κίνδυνοςη ανάπτυξη οξείας αριστερής κοιλιακής ανεπάρκειας και πνευμονικού οιδήματος, είναι απαραίτητο να συνταγογραφηθούν προφυλακτικά διουρητικά.
3) με εν τω βάθει θρομβοπενία, η μετάγγιση μεγάλων όγκων ερυθρομάζας μπορεί να οδηγήσει σε ακόμη μεγαλύτερη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων λόγω αιμοαραίωσης (σε αυτές τις περιπτώσεις θα πρέπει να γίνει πρώτα μετάγγιση αιμοπεταλίων).

Συνιστούμε επίσης να δείτε το ""

Υπάρχει άμεση σύνδεση μεταξύ ανάπτυξη αιμορραγικού συνδρόμουκαι η περιεκτικότητα σε αιμοπετάλια είναι μικρότερη από 5-10 10 9 /l. Επομένως, οι μεταγγίσεις αιμοπεταλίων πρέπει να γίνονται όχι μόνο με την ανάπτυξη αιμορραγίας, αλλά και για την πρόληψη της αιμορραγικής διάθεσης. Σε μη επιπλεγμένη θρομβοπενία, οι μεταγγίσεις θρομβοπενίας θα πρέπει να γίνονται όταν το επίπεδο των αιμοπεταλίων είναι μικρότερο από 20 10 9 /l.

Στο πυρετώδηςασθενείς, ασθενείς με σοβαρή βλεννογονίτιδα ή πήξη χρειάζονται προφυλακτικές μεταγγίσεις αιμοπεταλίων και με υψηλότερο αριθμό αιμοπεταλίων στο περιφερικό αίμα - περισσότερο από 20 10 9 /l. Η τυπική δόση αιμοπεταλίων είναι 4-6 μονάδες/m 2 την ημέρα (1 μονάδα συμπυκνώματος αιμοπεταλίων περιέχει 50-70 10 9 κύτταρα). Εξαίρεση αποτελούν οι ασθενείς με προμυελοκυτταρική λευχαιμία που χρειάζονται μαζικές (έως 20 δόσεις την ημέρα) μεταγγίσεις αιμοπεταλίων.

μέρος άρρωστοςαναπτύσσεται ανθεκτικότητα στις μεταγγίσεις αιμοπεταλίων. Αυτό μπορεί να είναι αποτέλεσμα αλλοανοσοποίησης σε ασθενείς με πολλαπλές μεταγγίσεις, συνέπεια πυρετού ή ανάπτυξη DIC. Η τρέχουσα στρατηγική για την υπέρβαση της αλλοανοσοποίησης περιλαμβάνει την πρόληψη της ευαισθητοποίησης μέσω της χρήσης σχετικών αιμοπεταλίων δότη ή συμβατών με HLA, καθώς και τη χρήση φίλτρων λευκοκυττάρων.

Στο ασθενείςοι οποίοι έχουν προγραμματιστεί για αλλογενή μυελομεταμόσχευση θα πρέπει να αποφεύγουν τις μεταγγίσεις αιμοπεταλίων από πιθανούς δότες μυελού των οστών.

Μετάγγιση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος (FFP) για πηκτικότητα σε ασθενείς με οξεία λευχαιμία

Πίνακας περιεχομένων του θέματος "Θεραπεία οξείας λευχαιμίας":

Τι είναι αυτή η ασθένεια;

Η οξεία λευχαιμία χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση βλαστικών (ανώριμων) λευκοκυττάρων στο μυελό των οστών, στους λεμφαδένες και σε άλλα όργανα και ιστούς. Με επαρκή θεραπεία, ορισμένοι ασθενείς (ιδιαίτερα τα παιδιά) μπορούν να ζήσουν χρόνια και χρόνια. Έτσι, με τη λεμφοβλαστική οξεία λευχαιμία, μπορεί να επιτευχθεί ύφεση περίπου στο 90% των παιδιών και στο 65% των ενηλίκων. Η εντατική θεραπεία δίνει τα καλύτερα αποτελέσματα σε παιδιά ηλικίας 2 έως 8 ετών.

Η οξεία λευχαιμία είναι πιο συχνή στους άνδρες, κατοίκους βιομηχανικών περιοχών.

Ποια είναι τα αίτια της λευχαιμίας;

Οι ειδικοί που ασχολούνται με τη μελέτη του προβλήματος της λευχαιμίας, πιστεύουν ότι η ανάπτυξη της οξείας λευχαιμίας έχει προδιάθεση για: τη συνδυασμένη επίδραση ιών, γενετικών και ανοσολογικών παραγόντων, καθώς και ακτινοβολίας και ορισμένων χημικών ουσιών.

ΜΙΛΑΤΕ ΧΩΡΙΣ ΕΝΔΙΑΜΕΣΟΥΣΕΣ

Συνήθεις ερωτήσεις σχετικά με τη δωρεά μυελού των οστών

Πώς μπορώ να ξέρω αν μπορώ να γίνω δότης;

Πρώτα απ 'όλα, τα υφάσματα πρέπει να είναι συμβατά. Η κακή αντιστοίχιση του μυελού των οστών μπορεί να προκαλέσει αντίδραση απόρριψης ανοσοποιητικό σύστημα, και η κατάσταση του παραλήπτη θα γίνει απειλητική. Πριν γίνετε δότης, θα ληφθεί δείγμα αίματος από εσάς, τα αιμοσφαίρια σας θα αναμειχθούν με τα αιμοσφαίρια του δέκτη και θα καλλιεργηθούν σε ειδικό διάλυμα. Εάν τα κύτταρα αρχίσουν να πεθαίνουν, τότε οι ιστοί δεν είναι συμβατοί. Εάν τα κύτταρα παραμένουν υγιή, είναι συμβατά και μπορείτε να είστε δότης.

Είναι επικίνδυνη η διαδικασία συλλογής μυελού των οστών για μεταμόσχευση;

Ο κίνδυνος σοβαρών επιπλοκών είναι πολύ μικρός. Δεν υπήρξαν θάνατοι ή μη αναστρέψιμες αλλαγές μεταξύ των δωρητών. Για να προστατευθείτε από αιματολογικές ασθένειες, μπορείτε να δωρίσετε μέρος του αίματος σας σε τράπεζα αίματος εκ των προτέρων. Θα είναι χρήσιμο σε περίπτωση απίθανων επιπλοκών.

Πόσος μυελός των οστών απαιτείται συνήθως για μια μεταμόσχευση;

Περίπου το 5% των κυττάρων του μυελού των οστών σας θα ληφθεί από εσάς. Το σώμα παράγει γρήγορα κύτταρα μυελού των οστών, οπότε σε λίγες εβδομάδες ο αριθμός του θα αποκατασταθεί πλήρως. Μέσα σε λίγες μέρες μετά τη διαδικασία, θα νιώσετε απόλυτα υγιείς.

Πονάει?

ΣΤΟ για μια ή δύο μέρες θα νιώσετε κάποια δυσκαμψία και πόνο, επομένως θα σας συνταγογραφηθεί παυσίπονα.

Θεωρείται ότι ο μηχανισμός ανάπτυξης της νόσου είναι ο εξής: στην αρχή, ανώριμα, μη λειτουργικά λευκοκύτταρα συσσωρεύονται στους ιστούς από όπου προήλθαν. στη συνέχεια εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος και από αυτό - σε άλλους ιστούς, διαταράσσοντας τη λειτουργία τους.

Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου;

Συνήθως η ασθένεια ξεκινά βίαια. Υψηλός πυρετός, αιμορραγίες και αιμορραγίες χωρίς προφανής λόγος(π.χ. από τη μύτη, τα ούλα), παρατεταμένη εμμηνορροϊκή αιμορραγία, μικροσκοπικές κόκκινες ή μοβ κηλίδες στο δέρμα.

Λίγες μέρες ή εβδομάδες πριν από την οξεία εκδήλωση της νόσου, αναπτύσσεται αδυναμία, απώλεια δύναμης, ωχρότητα του δέρματος, ρίγη και ευαισθησία σε λοιμώξεις. Επιπλέον, ορισμένες μορφές οξείας λευχαιμίας μπορεί να οδηγήσουν στην ανάπτυξη δύσπνοιας, αναιμίας, κόπωσης, γενικής επιδείνωσης της ευημερίας, γρήγορου καρδιακού παλμού, εμφάνιση καρδιακών φυσημάτων, πόνο στο στομάχι και στα οστά.

ΠΡΟΛΗΠΤΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

Πώς να αποφύγετε τη μόλυνση

Ακολουθήστε τις οδηγίες του γιατρού σας

Πάρτε όλα τα φάρμακα σύμφωνα με τις οδηγίες. Μην σταματήσετε να παίρνετε τα φάρμακά σας μέχρι να σας το πει ο γιατρός σας.

Κάντε τα όλα ιατρικά ραντεβούώστε ο γιατρός να μπορεί να αξιολογήσει τις αλλαγές που λαμβάνουν χώρα και την επίδραση των φαρμάκων.

Εάν πρέπει να επισκεφτείτε άλλο γιατρό ή οδοντίατρο, φροντίστε να τους ενημερώσετε ότι παίρνετε ένα ανοσοκατασταλτικό.

Αποφύγετε πηγές μόλυνσης

Για να ελαχιστοποιήσετε την πιθανότητα μόλυνσης, αποφύγετε χώρους με συνωστισμό και επαφή με άρρωστους με κρυολόγημα, γρίπη, ανεμοβλογιά, έρπητα ζωστήρα και άλλες λοιμώξεις.

Μην χρησιμοποιείτε κανένα εμβόλιο, ειδικά ζωντανά (για παράδειγμα, κατά της πολιομυελίτιδας), χωρίς την άδεια του γιατρού. Αυτά τα εμβόλια περιέχουν εξασθενημένους αλλά ζωντανούς ιούς που μπορούν να προκαλέσουν ασθένειες σε όσους λαμβάνουν ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Αποφύγετε επίσης την επαφή με πρόσφατα εμβολιασμένα άτομα.

Ελέγχετε καθημερινά το στόμα και το δέρμα σας. Παρακολουθήστε τα για εξανθήματα, κοψίματα ή άλλες βλάβες.

Πλύνετε καλά τα χέρια σας πριν ετοιμάσετε το φαγητό, καθώς και όλα τα τρόφιμα. Βεβαιωθείτε ότι έχουν υποστεί σωστή επεξεργασία.

Μάθετε να αναγνωρίζετε τον κίνδυνο

Μάθε να αναγνωρίζεις πρώιμα σημάδιακαι συμπτώματα μόλυνσης: πονόλαιμος, ρίγη, αίσθημα κόπωσης και λήθαργος. Ζητήστε άμεση ιατρική βοήθεια εάν νομίζετε ότι αναπτύσσετε μια μολυσματική ασθένεια.

Αντιμετωπίστε τις μικρές δερματικές βλάβες με αντιβιοτική αλοιφή. Σε περίπτωση βαθιάς βλάβης στο δέρμα, οίδημα, ερυθρότητα, πόνο, συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό.

Τηρείτε όλους τους κανόνες υγιεινής και υγιεινής

Παρακολουθήστε την κατάσταση της στοματικής κοιλότητας, ακολουθήστε τους κανόνες προσωπικής υγιεινής. Εάν παρατηρήσετε σημάδια φλεγμονής ή πληγές στο στόμα σας, ενημερώστε το γιατρό σας.

Μην χρησιμοποιείτε προκατασκευασμένα στοματικά διαλύματα γιατί το αλκοόλ και η ζάχαρη που περιέχουν μπορεί να είναι ερεθιστικά, επιτρέποντας την ανάπτυξη βακτηρίων.

Πώς γίνεται η διάγνωση της νόσου;

Η οξεία λευχαιμία διαγιγνώσκεται με βάση ιατρικό ιστορικό, φυσική εξέταση και ανάλυση δείγματος μυελού των οστών που περιέχει πολύ μεγάλο αριθμό ανώριμα λευκών αιμοσφαιρίων. Εάν ένα συγκεκριμένο δείγμα μυελού των οστών δεν περιέχει κύτταρα λευχαιμίας, εκτελείται παρακέντηση μυελού των οστών και αναλύεται η στίξη.

Ενδεικτικές εξετάσεις αίματος που συνήθως ανιχνεύουν χαμηλή περιεκτικότητααιμοπετάλια (κύτταρα αίματος που εμπλέκονται στην πήξη του αίματος). Πραγματοποιείται οσφυονωτιαία παρακέντηση για να αποκλειστεί η μηνιγγίτιδα.

Πώς αντιμετωπίζεται η οξεία λευχαιμία;

Η οξεία λευχαιμία αντιμετωπίζεται με χημειοθεραπεία, η οποία σκοτώνει τα κύτταρα της λευχαιμίας και οδηγεί σε ύφεση. Η επιλογή των φαρμάκων που χρησιμοποιούνται στη χημειοθεραπεία εξαρτάται από τον τύπο της οξείας λευχαιμίας.

Μπορεί να χρησιμοποιηθεί μεταμόσχευση μυελού των οστών (βλ. ΤΥΠΙΚΕΣ ΕΡΩΤΗΣΕΙΣ ΓΙΑ ΤΗ ΔΩΡΕΑ ΜΥΕΛΟΥ ΤΩΝ ΟΣΤΩΝ). Αντιβιοτικά, αντιμυκητιακά και αντιιικά φάρμακα, καθώς και ενέσεις κοκκιοκυττάρων (ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων) για την καταπολέμηση λοιμώξεων. Σε ορισμένους ασθενείς χορηγούνται μεταγγίσεις αιμοπεταλίων για την πρόληψη της αιμορραγίας και μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων για την πρόληψη της αναιμίας.

Τι πρέπει να κάνει ένα άτομο με λευχαιμία;

Προσέξτε για σημάδια μόλυνσης (πυρετός, ρίγη, βήχας, πονόλαιμος) και σημάδια αιμορραγίας (μώλωπες, μικρές κόκκινες ή μοβ κηλίδες στο δέρμα). Ζητήστε αμέσως ιατρική βοήθεια εάν βρεθεί κάποια. σταματήστε την αιμορραγία επίδεσμοι πίεσηςή με την εφαρμογή πάγου στο σημείο της αιμορραγίας (βλ. ΠΩΣ ΝΑ ΑΠΟΦΥΓΕΤΕ ΤΗ ΛΟΙΜΩΞΗ).

Τρώτε τροφές με πολλές θερμίδες με πολλές πρωτεΐνες. Η διατροφή παίζει μεγάλο ρόλο στη θεραπεία. Να γνωρίζετε ότι η χημειοθεραπεία και η πρεδνιζόνη μπορεί να οδηγήσουν σε αύξηση βάρους.

Για να αποφύγετε τη δυσκοιλιότητα, πίνετε πολλά υγρά, χρησιμοποιήστε μαλακτικά κοπράνων εάν χρειάζεται και πηγαίνετε βόλτες.

Εάν ο στοματικός βλεννογόνος έχει φλεγμονή ή έλκος, χρησιμοποιήστε μια μαλακή οδοντόβουρτσα και αποφύγετε τα ζεστά και πικάντικα φαγητά και μην χρησιμοποιείτε έτοιμα στοματικά διαλύματα.

Η λευχαιμία είναι μια συστηματική ασθένεια του αίματος και χαρακτηρίζεται από ορισμένα χαρακτηριστικά. Πρώτα απ 'όλα, πρόκειται για προοδευτική κυτταρική υπερπλασία σε όλα τα αιμοποιητικά όργανα και επίσης αρκετά συχνά στο περιφερικό αίμα με την παρουσία πολλαπλασιαστικών διεργασιών κανονικές διαδικασίεςαιμοποίηση.

Λευχαιμία με μεταπλαστικό πολλαπλασιασμό διαφόρων παθολογικών στοιχείων που κατσαρώνουν από τα αρχικά κύτταρα και αποτελούν τη μορφολογική ουσία του ενός ή του άλλου τύπου λευχαιμίας. Επίσης, οι διεργασίες που εμφανίζονται στη λευχαιμία ονομάζονται αιμοπλαστικές και είναι ανάλογες με όγκους σε άλλα όργανα. Το τμήμα που αναπτύσσεται απευθείας στον μυελό των οστών ονομάζεται λευχαιμία. Υπάρχει επίσης ένα άλλο μέρος που αναπτύσσεται άμεσα σε λεμφοειδής ιστόςαιμοποιητικά όργανα και ονομάζεται αιματοσαρκώματα ή λεμφώματα. Υπάρχουν τρεις ομάδες ασθενειών, οι αιτίες των οποίων μπορεί να είναι οι ακόλουθες:

• μολυσματικές και ιογενείς αιτίες.
• κληρονομικούς παράγοντεςενός διαφορετικού σχεδίου, το οποίο επιβεβαιώνεται συχνότερα μετά από μακροχρόνιες παρατηρήσεις μιας συγκεκριμένης οικογένειας.
• η δράση χημικών παραγόντων λευχαιμίας, όπως τα κυτταροστατικά, που είναι απαραίτητα για τη θεραπεία του καρκίνου, ή διάφορα αντιβιοτικά σειρά πενικιλίνης.

Για να προσδιοριστεί ο βαθμός λευχαιμίας (οξείας ή χρόνιας) και να επιλεγεί μια περαιτέρω στρατηγική θεραπείας, πραγματοποιείται ανάλυση του αριθμού των βλαστικών κυττάρων στο αίμα:

Μετάγγιση αίματος για λευχαιμία

Η μετάγγιση είναι αρκετή σοβαρή διαδικασία, λοιπόν, όχι μόνο δεν είναι απαραίτητη η ελεύθερη διεξαγωγή του, αλλά και απαγορεύεται. Ακόμη και παρά το γεγονός ότι σήμερα αρκετά αντιμετωπίζονται με μετάγγιση διάφορες ασθένειες, πρέπει να τηρούνται ορισμένοι κανόνες. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για την επιλογή της ομάδας και του παράγοντα Rh του αίματος.

Όσο για την απευθείας μετάγγιση με σοβαρές ασθένειες, τότε αυτή η διαδικασία μπορεί να πραγματοποιηθεί με διάφορους τρόπους. Μπορούν να μεταγγιστούν διαφορετικά συστατικά αίματος, ανάλογα με το τι χρειάζεται ο ασθενής. Μπορεί να είναι χωριστά πλάσμα, καθώς και ερυθροκύτταρα, αιμοπετάλια ή λευκοκύτταρα. Για αυτό, χρησιμοποιείται μια ειδική ιατρική συσκευή, η οποία διαχωρίζει το αίμα σε ξεχωριστά συστατικά.

Όσο για την απευθείας μετάγγιση αίματος για λευχαιμία, σε αυτή την περίπτωση μια τέτοια διαδικασία γίνεται με έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων. Στο σώμα παίζουν αρκετά σημαντικός ρόλοςγιατί μεταφέρουν οξυγόνο σε όλους τους ιστούς. Η έλλειψη αιμοπεταλίων επίσης δεν αποτελεί εξαίρεση σε ασθενείς με λευχαιμία. Σε τέτοιες περιπτώσεις επιλέγεται δότης για τον ασθενή και μόνο ό,τι χρειάζεται για τη θεραπεία λαμβάνεται από το αίμα. Όλα τα άλλα επιστρέφονται στον δότη. Αξίζει να πούμε ότι η μετάγγιση ενός τέτοιου σχεδίου είναι λιγότερο επικίνδυνη και ήπια για ένα άτομο.

Αν, όμως, με την πλήρη επιλογή αίματος, ο οργανισμός «φτώνει» λίγο, τότε με αυτή τη μέθοδο πρακτικά τίποτα δεν χάνεται. Επιστρέφοντας πίσω ολόκληρο το πλάσμα του αίματος, όλα τα συστατικά αποκαθίστανται γρήγορα. Έτσι, τέτοιες μεταγγίσεις μπορούν να πραγματοποιηθούν πιο συχνά από το συνηθισμένο με όλα τα συστατικά συστατικά.

Ποιος μπορεί να είναι δότης για μετάγγιση λευχαιμίας;

Ανεξάρτητα από το είδος της μετάγγισης που χρειάζεται ένας ασθενής, οι απαιτήσεις για τους δότες είναι οι ίδιες. Πριν δώσετε αίμα, πρέπει να γνωρίζετε με ακρίβεια όλες τις ασθένειες και τις πιθανές χειρουργικές επεμβάσεις σας. Αυτό ισχύει κυρίως για γυναίκες που έχουν ήδη γεννήσει ή κατά τη διάρκεια της γαλουχίας.

Είναι υποχρεωτικό να παρακολουθείτε τον τρόπο ζωής σας πριν παραδοθείτε δύο με τρεις ημέρες νωρίτερα. Δεν επιτρέπεται η κατανάλωση αλκοόλ, καφέ και άλλων αναζωογονητικών ποτών. Πρέπει να δώσετε μια λίστα με όλα ιατρικά παρασκευάσματαπου μπορεί να έχετε λάβει. Αυτό μπορεί να είναι μία από τις αιτίες της ασυμβατότητας του αίματος.

Επίσης, μην καπνίζετε για 3-4 ώρες πριν αιμοδοτήσετε. Όσον αφορά το ποσό της αλλαγής, καθορίζεται επίσης μεμονωμένα. Για παράδειγμα, οι γυναίκες επιτρέπεται να είναι δότριες όχι περισσότερο από μία φορά κάθε δύο μήνες. Μόνο κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου μπορούν να ενημερωθούν πλήρως όλα τα στοιχεία. Οι άνδρες μπορούν με ασφάλεια να δώσουν αίμα μία φορά το μήνα σε ποσότητα που δεν υπερβαίνει τα 500 ml.

Ανάγκη για μετάγγιση αίματος

Σε ασθενείς με λευχαιμία, το επίπεδο των αιμοπεταλίων και των ερυθρών αιμοσφαιρίων τις περισσότερες φορές μειώνεται σημαντικά λόγω σοβαρής ή μερικής απώλειας αίματος. Με λευκοκυττάρωση, υπάρχει σημαντική μείωση της πυκνότητας του αίματος, επομένως υπάρχουν συχνές αιμορραγίες από τη μύτη. Έτσι, τα απαραίτητα κανονική λειτουργίατην ποσότητα όλων των συστατικών του αίματος και το σώμα αρχίζει να υποφέρει.

Μπορεί να ειπωθεί ότι σε αυτή την ασθένεια, η μετάγγιση βοηθά μόνο στην αναπλήρωση της κατάστασης της μάζας των ερυθροκυττάρων και των αιμοπεταλίων για λίγο. Για παράδειγμα, με πολύπλοκες ασθένειες όπως το λέμφωμα, η λευχαιμία ή το μυέλωμα, οι ασθενείς σχεδόν πάντα χρειάζονται μια τέτοια μετάγγιση δωρεά αίματος.

Στις καρκινικές ασθένειες, η μετατόπιση υγιών κυττάρων από καρκινικά συμβαίνει αρκετά γρήγορα, έτσι οι ασθενείς σχεδόν πάντα χρειάζονται μετάγγιση. Εάν δεν πραγματοποιηθεί μια τέτοια διαδικασία, τότε η ζωή ενός ατόμου μπορεί να τελειώσει πολύ νωρίτερα, ακόμη και στο πολύ αποτελεσματική θεραπείαακριβά φάρμακα. Επίσης επιπλέον, χρειάζεται κατάλληλη χημειοθεραπεία, η οποία επίσης συμμετέχει ενεργά στην καταστροφή υγιών κυττάρων. Εάν όλη η ώρα μόνο καταστρέφονται τόσο τα καρκινικά όσο και τα αιμοποιητικά βλαστοκύτταρα, τότε το αποτέλεσμα της θεραπείας θα είναι αρνητικό και το άτομο δεν θα επιβιώσει.

Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες μετά τη μετάγγιση

Σε όλο αυτό το διάστημα ιατρική πρακτικήΥπήρξαν αρκετές περιπτώσεις όπου οι ασθενείς παραπονέθηκαν για ανεπιθύμητες ενέργειες μετά τη μετάγγιση. Το:

• ρίγη και πυρετός?
• διάφορες αλλεργικές αντιδράσεις?
• σκουρόχρωμα και θολότητα των ούρων.
• πόνος απευθείας στο σημείο της έγχυσης.
• ναυτία ή έμετος?
• πόνος στο στήθος.

Όλες οι παραπάνω αντιδράσεις, κατά κανόνα, δεν διαρκούν πολύ και είναι αρκετά εύκολο να εξαλειφθούν. Όμως, παρόλα αυτά, μερικά από αυτά μπορεί να γίνουν τα πιο επικίνδυνα για τον ασθενή. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο, μετά από μετάγγιση αίματος, πρέπει να παρακολουθείτε προσεκτικά τον ασθενή, να παρακολουθείτε την ευημερία του και, εάν είναι απαραίτητο, να σταματήσετε τη διαδικασία εγκαίρως. Εάν ο ασθενής αρχίσει να αισθάνεται μια ελαφριά αδιαθεσία ή ναυτία κατά τη διάρκεια της μετάγγισης, είναι απαραίτητο να σταματήσει αμέσως η έγχυση.

Ποιος χρειάζεται δωρεά αίματος;

Απαιτείται μετάγγιση για κάθε άτομο που πάσχει από Καρκίνοςαίμα. Δεν αποτελούν εξαίρεση διάφορες γενικές παθήσεις που προκλήθηκαν από μεγάλη απώλεια αίματος. Για παράδειγμα, αυτό μπορεί να συμβεί μετά από μια πολύπλοκη επέμβαση ή τον τοκετό σε γυναίκες. Σε τέτοιες περιπτώσεις, απαιτείται απλή αντικατάσταση όλων των συστατικών συστατικών, η οποία θα βοηθήσει τον οργανισμό να αντιμετωπίσει την επιπλοκή.

Όσον αφορά την άμεση πολύπλοκη νόσο όπως η λευχαιμία, στην περίπτωση αυτή η μετάγγιση είναι απλά απαραίτητη και γίνεται τακτικά προκειμένου να παραταθεί η ζωή του ασθενούς. Αυτό εξηγείται από το γεγονός ότι η θεραπεία από μόνη της δεν θα είναι αρκετή και η χημειοθεραπεία γενικά σκοτώνει όχι μόνο άρρωστα κύτταρα, αλλά και υγιή αιμοποιητικά. Χωρίς μετάγγιση, το άτομο δεν θα αναρρώσει και η θεραπεία δεν θα είναι αποτελεσματική.

Λευχαιμία -- συστηματική νόσοαίμα, χαρακτηρίζεται τα ακόλουθα χαρακτηριστικά: 1) προοδευτική κυτταρική υπερπλασία στα όργανα της αιμοποίησης και συχνά στο περιφερικό αίμα με έντονη κυριαρχία των πολλαπλασιαστικών διεργασιών έναντι των διαδικασιών φυσιολογικής διαφοροποίησης των κυττάρων του αίματος. 2) μεταπλαστικός πολλαπλασιασμός διαφόρων παθολογικών στοιχείων που αναπτύσσονται από τα αρχικά κύτταρα, που αποτελούν τη μορφολογική ουσία ενός συγκεκριμένου τύπου λευχαιμίας.

Οι ασθένειες του συστήματος αίματος είναι οι αιμοβλαστώσεις, οι οποίες είναι ανάλογες με τις διεργασίες όγκου σε άλλα όργανα. Μερικά από αυτά αναπτύσσονται κυρίως στο μυελό των οστών και ονομάζονται λευχαιμίες. Και το άλλο μέρος εμφανίζεται κυρίως στον λεμφικό ιστό των αιμοποιητικών οργάνων και ονομάζεται λεμφώματα ή αιματοσαρκώματα.

Η λευχαιμία είναι πολυαιτιολογική νόσος. Κάθε άτομο μπορεί να έχει διάφορους παράγοντεςπου προκάλεσε την ασθένεια. Υπάρχουν τέσσερις ομάδες:

1 ομάδα- μολυσματικά-ιογενή αίτια.

2 ομάδα- κληρονομικοί παράγοντες. Επιβεβαιώνεται από παρατήρηση οικογενειών λευχαιμίας, όπου ένας από τους γονείς είναι άρρωστος με λευχαιμία. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, υπάρχει είτε άμεση είτε μετάδοση μιας γενιάς λευχαιμίας.

3 ομάδα- η δράση των χημικών παραγόντων λευχαιμίας: κυτταροστατικά στη θεραπεία του καρκίνου οδηγούν σε λευχαιμία, αντιβιοτικά της σειράς πενικιλλίνης και κεφαλοσπορίνες. Αυτά τα φάρμακα δεν πρέπει να γίνονται κατάχρηση.
Βιομηχανικά και οικιακά χημικά (μοκέτες, λινέλαιο, συνθετικά απορρυπαντικά κ.λπ.)

4 ομάδα- Έκθεση σε ακτινοβολία.

Η αρχική περίοδος λευχαιμίας (λανθάνουσα περίοδος - ο χρόνος από τη στιγμή της δράσης αιτιολογικός παράγονταςπου προκάλεσε λευχαιμία, πριν τα πρώτα σημάδια της νόσου. Αυτή η περίοδος μπορεί να είναι μικρή (μερικοί μήνες) ή μεγάλη (δεκάδες χρόνια).
Υπάρχει πολλαπλασιασμός των λευχαιμικών κυττάρων, από το πρώτο μεμονωμένο σε τέτοια ποσότητα που προκαλεί καταστολή της φυσιολογικής αιμοποίησης. Οι κλινικές εκδηλώσεις εξαρτώνται από τον ρυθμό αναπαραγωγής των λευχαιμικών κυττάρων.

Δευτερεύουσα περίοδος (η περίοδος λεπτομερούς κλινικής εικόνας της νόσου). Τα πρώτα σημάδια εντοπίζονται συχνά στο εργαστήριο. Μπορεί να υπάρχουν δύο καταστάσεις:

Α) η κατάσταση της υγείας του ασθενούς δεν υποφέρει, δεν υπάρχουν παράπονα, αλλά σημειώνονται σημεία (εκδήλωση) λευχαιμίας στο αίμα.

Β) υπάρχουν παράπονα, αλλά δεν υπάρχουν αλλαγές στα κύτταρα.

Κλινικά σημεία

Η λευχαιμία δεν έχει χαρακτηριστικά κλινικά σημεία, μπορεί να είναι οποιαδήποτε. Ανάλογα με την καταπίεση της αιμοποίησης, τα συμπτώματα εκδηλώνονται με διαφορετικούς τρόπους.

Για παράδειγμα, ένα κοκκιοκύτταρο μικρόβιο (κοκκιοκύτταρο - ουδετερόφιλο) είναι καταθλιπτικό, ένας ασθενής θα έχει πνευμονία, ένας άλλος θα έχει αμυγδαλίτιδα, πυελονεφρίτιδα, μηνιγγίτιδα κ.λπ.

Όλες οι κλινικές εκδηλώσεις χωρίζονται σε 3 ομάδες συνδρόμων:

1) μολυσματικό-τοξικό σύνδρομο, που εκδηλώνεται με τη μορφή διαφόρων φλεγμονωδών διεργασιών και προκαλείται από την αναστολή του κοκκιοκυττάρου μικροβίου.

2) αιμορραγικό σύνδρομο, που εκδηλώνεται με αυξημένη αιμορραγία και πιθανότητα αιμορραγιών και απώλειας αίματος.

3) αναιμικό σύνδρομο, που εκδηλώνεται με μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη, ερυθροκύτταρα. Εμφανίζεται ωχρότητα του δέρματος, των βλεννογόνων, κόπωση, δύσπνοια, ζάλη, μειωμένη καρδιακή δραστηριότητα.

Οξεία λευχαιμία

Η οξεία λευχαιμία είναι κακοήθης όγκοςσυστήματα αίματος. Το κύριο υπόστρωμα του όγκου είναι νεαρά, τα λεγόμενα βλαστικά κύτταρα. Ανάλογα με τη μορφολογία και τις κυτταροχημικές παραμέτρους των κυττάρων στην ομάδα της οξείας λευχαιμίας, διακρίνονται: οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία, οξεία μονοβλαστική λευχαιμία, οξεία μυελομονοβλαστική λευχαιμία, οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία, οξεία ερυθρομυέλωση, οξεία μεγακαρυοβλαστική λευχαιμία, οξεία λευχαιμία, οξεία μεγακαρυοβλαστική λευχαιμία.

Κατά τη διάρκεια της οξείας λευχαιμίας, διακρίνονται διάφορα στάδια:

1) αρχικό?

2) αναπτυχθεί?

3) ύφεση (πλήρης ή ατελής).

4) υποτροπή?

5) τερματικό.

αρχικό στάδιοΗ οξεία λευχαιμία διαγιγνώσκεται συχνότερα όταν οι ασθενείς με προηγούμενη αναιμία αναπτύσσουν μια εικόνα οξείας λευχαιμίας στο μέλλον.

Εκτεταμένο στάδιοχαρακτηρίζεται από την παρουσία των κύριων κλινικών και αιματολογικών εκδηλώσεων της νόσου.

Άφεσημπορεί να είναι πλήρης ή ελλιπής. Η πλήρης ύφεση περιλαμβάνει καταστάσεις στις οποίες δεν υπάρχουν κλινικά συμπτώματα της νόσου, ο αριθμός των βλαστικών κυττάρων στον μυελό των οστών δεν υπερβαίνει το 5% ελλείψει αυτών στο αίμα. Η σύνθεση του περιφερικού αίματος είναι κοντά στο φυσιολογικό. Με ατελή ύφεση, υπάρχει σαφής κλινική και αιματολογική βελτίωση, αλλά ο αριθμός των βλαστικών κυττάρων στον μυελό των οστών παραμένει αυξημένος.

υποτροπήΗ οξεία λευχαιμία μπορεί να εμφανιστεί στον μυελό των οστών ή έξω από το μυελό των οστών (δέρμα κ.λπ.). Κάθε επόμενη υποτροπή είναι προγνωστικά πιο επικίνδυνη από την προηγούμενη.

τερματικό στάδιοΗ οξεία λευχαιμία χαρακτηρίζεται από αντοχή στην κυτταροστατική θεραπεία, σοβαρή αναστολή της φυσιολογικής αιμοποίησης, ανάπτυξη ελκωτικών νεκρωτικών διεργασιών.

ΣΤΟ κλινική πορείααπό όλες τις μορφές, υπάρχουν πολύ πιο κοινά χαρακτηριστικά «οξείας λευχαιμίας» από διαφορές και χαρακτηριστικά, αλλά η διαφοροποίηση της οξείας λευχαιμίας είναι σημαντική για την πρόβλεψη και την επιλογή της κυτταροστατικής θεραπείας. Τα κλινικά συμπτώματα είναι πολύ διαφορετικά και εξαρτώνται από τη θέση και τη μαζικότητα της λευχαιμικής διήθησης και από τα σημεία καταστολής της φυσιολογικής αιμοποίησης (αναιμία, κοκκιοκυττοπενία, θρομβοπενία).

Οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου είναι γενικού χαρακτήρα: αδυναμία, απώλεια όρεξης, εφίδρωση, κακουχία, μη φυσιολογική αύξηση της θερμοκρασίας, πόνος στις αρθρώσεις, ελαφροί μώλωπες μετά από μικροτραυματισμούς. Η ασθένεια μπορεί να ξεκινήσει οξεία - με καταρροϊκές αλλαγές στο ρινοφάρυγγα, αμυγδαλίτιδα. Μερικές φορές η οξεία λευχαιμία ανιχνεύεται με μια τυχαία εξέταση αίματος.

Στο προχωρημένο στάδιο της νόσου, στην κλινική εικόνα διακρίνονται αρκετά σύνδρομα: αναιμικό σύνδρομο, αιμορραγικό σύνδρομο, λοιμώδεις και ελκωτικές-νεκρωτικές επιπλοκές.

Το αναιμικό σύνδρομο εκδηλώνεται με αδυναμία, ζάλη, πόνο στην καρδιά, δύσπνοια. Αντικειμενικά έντονη ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων. Η βαρύτητα της αναιμίας είναι διαφορετική και καθορίζεται από τον βαθμό αναστολής της ερυθροποίησης, την παρουσία αιμόλυσης, αιμορραγίας κ.λπ.

Το αιμορραγικό σύνδρομο εμφανίζεται σχεδόν σε όλους τους ασθενείς. Συνήθως παρατηρούνται αιμορραγίες από τα ούλα, τη μύτη, τη μήτρα, αιμορραγία στο δέρμα και στους βλεννογόνους. στα σημεία της ένεσης και ενδοφλέβιες ενέσειςεμφανίζονται εκτεταμένες αιμορραγίες. Στο τελικό στάδιο, στο σημείο των αιμορραγιών στον βλεννογόνο του στομάχου, των εντέρων, ελκώδους νεκρωτικές αλλαγές. Το πιο έντονο αιμορραγικό σύνδρομο παρατηρείται στην προμυελοκυτταρική λευχαιμία.

Οι λοιμώδεις και ελκωτικές-νεκρωτικές επιπλοκές είναι συνέπεια της κοκκιοκυττοπενίας, της μείωσης της φαγοκυτταρικής δραστηριότητας των κοκκιοκυττάρων και εμφανίζονται σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς με οξεία λευχαιμία. Συχνά εμφανίζονται πνευμονία, πονόλαιμος, λοιμώξεις ουροποιητικού συστήματος, αποστήματα στα σημεία της ένεσης. Η θερμοκρασία μπορεί να είναι διαφορετική - από υποπυρετική έως συνεχώς υψηλή. Μια σημαντική αύξηση των λεμφαδένων στους ενήλικες είναι σπάνια, στα παιδιά είναι αρκετά συχνή. Η λεμφαδενοπάθεια είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστική για τη λεμφοβλαστική λευχαιμία. Συχνότερα, οι λεμφαδένες στις υπερκλείδιες και υπογνάθιες περιοχές αυξάνονται. Κατά την ψηλάφηση, οι λεμφαδένες είναι πυκνοί, ανώδυνοι, μπορεί να είναι ελαφρώς επώδυνοι με ταχεία ανάπτυξη. Δεν παρατηρείται πάντα αύξηση στο ήπαρ και τη σπλήνα, κυρίως με λεμφοβλαστική λευχαιμία.

Στο περιφερικό αίμα οι περισσότεροι ασθενείς έχουν νορμοχρωμική αναιμία, σπανιότερα υπερχρωμικού τύπου. Η αναιμία βαθαίνει με την εξέλιξη της νόσου έως και 20 g/l και ο αριθμός των ερυθροκυττάρων είναι κάτω από 1,0 g/l. Η αναιμία είναι συχνά η πρώτη εκδήλωση λευχαιμίας. Ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων μειώνεται επίσης. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων είναι συνήθως αυξημένος, αλλά δεν φτάνει σε τόσο υψηλούς αριθμούς όπως στη χρόνια λευχαιμία. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων ποικίλλει ευρέως από 0,5 έως 50 - 300 g / l.

Οι μορφές οξείας λευχαιμίας με υψηλή λευκοκυττάρωση είναι προγνωστικά λιγότερο ευνοϊκές. Παρατηρούνται μορφές λευχαιμίας που από την αρχή χαρακτηρίζονται από λευκοπενία. Η ολική βλαστική υπερπλασία σε αυτή την περίπτωση εμφανίζεται μόνο στο τελικό στάδιο της νόσου.

Για όλες τις μορφές οξείας λευχαιμίας, είναι χαρακτηριστική η μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στα 15–30 g/l. Ιδιαίτερα έντονη θρομβοπενία παρατηρείται στο τελικό στάδιο.

Στον τύπο λευκοκυττάρων - βλαστικά κύτταρα έως και 90% όλων των κυττάρων και μια μικρή ποσότητα ώριμα στοιχεία. Η απελευθέρωση βλαστικών κυττάρων στο περιφερικό αίμα είναι το κύριο μορφολογικό σημάδι της οξείας λευχαιμίας. Για τη διαφοροποίηση των μορφών λευχαιμίας, εκτός από τα μορφολογικά χαρακτηριστικά, χρησιμοποιούνται κυτταροχημικές μελέτες (περιεκτικότητα σε λιπίδια, δραστικότητα υπεροξειδάσης, περιεκτικότητα σε γλυκογόνο, δραστηριότητα όξινης φωσφατάσης, μη ειδική δραστηριότητα εστεράσης, κ.λπ.)

Η οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία χαρακτηρίζεται από μια εξαιρετικά κακοήθη διαδικασία, μια ταχεία αύξηση της σοβαρής δηλητηρίασης, ένα έντονο αιμορραγικό σύνδρομο, που οδηγεί σε εγκεφαλική αιμορραγία και θάνατο του ασθενούς.

Τα καρκινικά κύτταρα με χονδροειδή κοκκοποίηση στο κυτταρόπλασμα καθιστούν δύσκολο τον προσδιορισμό των δομών του πυρήνα. Θετικά κυτταροχημικά σημάδια: δραστηριότητα υπεροξειδάσης, πολλά λιπίδια και γλυκογόνο, έντονα θετική αντίδραση στην όξινη φωσφατάση, παρουσία γλυκοζαμινογλυκάνης.

Το αιμορραγικό σύνδρομο εξαρτάται από τη σοβαρή υποινωδογοναιμία και την υπερβολική περιεκτικότητα σε θρομβοπλαστίνη στα λευχαιμικά κύτταρα. Η απελευθέρωση θρομβοπλαστίνης προκαλεί ενδαγγειακή πήξη.

Η οξεία μυελογενής λευχαιμία χαρακτηρίζεται από προοδευτική πορεία, σοβαρή δηλητηρίαση και πυρετό, πρώιμη έναρξη κλινικής και αιματολογικής αντιρρόπησης της διαδικασίας με τη μορφή σοβαρής αναιμίας, μέτριας έντασης αιμορραγικών εκδηλώσεων, συχνές ελκωτικές-νεκρωτικές βλάβες των βλεννογόνων και του δέρματος.

Οι μυελοβλάστες κυριαρχούν στο περιφερικό αίμα και στο μυελό των οστών. Η κυτταροχημική εξέταση αποκαλύπτει δραστικότητα υπεροξειδάσης, αύξηση της περιεκτικότητας σε λιπίδια και χαμηλή δραστηριότητα μη ειδικής εστεράσης.

Η οξεία λεμφομοβλαστική λευχαιμία είναι ένας υποτύπος της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας. Σύμφωνα με την κλινική εικόνα είναι σχεδόν πανομοιότυπα, αλλά η μυελομονοβλαστική μορφή είναι πιο κακοήθης, με πιο έντονη δηλητηρίαση, έντονη αναιμία, θρομβοπενία, πιο έντονο αιμορραγικό σύνδρομο, συχνή νέκρωση βλεννογόνων και δέρματος, υπερπλασία ούλων και αμυγδαλών. Στο αίμα, ανιχνεύονται βλαστικά κύτταρα - μεγάλα, ακανόνιστου σχήματος, με νεαρό πυρήνα, που μοιάζει με τον πυρήνα ενός μονοκυττάρου σε σχήμα. Σε μια κυτταροχημική μελέτη σε κύτταρα, προσδιορίζεται μια θετική αντίδραση στην υπεροξειδάση, το γλυκογόνο και τα λιπίδια. Χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι η θετική αντίδραση στη μη ειδική εστεράση στα κύτταρα και στη λυσοζύμη στον ορό και στα ούρα.

Το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών είναι το μισό από αυτό της μυελοβλαστικής λευχαιμίας. Η αιτία θανάτου είναι συνήθως μολυσματικές επιπλοκές.

Η οξεία μονοβλαστική λευχαιμία είναι μια σπάνια μορφή λευχαιμίας. Η κλινική εικόνα μοιάζει με την οξεία μυελογενή λευχαιμία και χαρακτηρίζεται από αναιμική τάση για αιμορραγίες, διευρυμένους λεμφαδένες, διόγκωση του ήπατος, ελκώδη νεκρωτική στοματίτιδα. Στο περιφερικό αίμα - αναιμία, θρομβοπενία, λεμφομονοκυτταρικό προφίλ, αυξημένη λευκοκυττάρωση. Εμφανίζονται νεαρά βλαστικά κύτταρα. Η κυτταροχημική εξέταση στα κύτταρα προσδιορίζεται από μια ασθενώς θετική αντίδραση στα λιπίδια και υψηλή δραστηριότηταμη ειδική εστεράση. Η θεραπεία σπάνια προκαλεί κλινικές και αιματολογικές υφέσεις. Το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς είναι περίπου 8-9 μήνες.

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι πιο συχνή σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες. Χαρακτηρίζεται από αύξηση σε οποιαδήποτε ομάδα λεμφαδένων, σπλήνα. Η κατάσταση της υγείας των ασθενών δεν υποφέρει, η δηλητηρίαση εκφράζεται μέτρια, η αναιμία είναι ασήμαντη. Το αιμορραγικό σύνδρομο συχνά απουσιάζει. Οι ασθενείς παραπονιούνται για πόνο στα οστά. Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία διαφέρει σε συχνότητα νευρολογικές εκδηλώσεις(νευρολευχαιμία).

Στο περιφερικό αίμα και στο σημείο-λεμφοβλάστη, νεαρά μεγάλα κύτταρα με στρογγυλεμένο πυρήνα. Κυτοχημική εξέταση: η αντίδραση στην υπεροξειδάση είναι πάντα αρνητική, τα λιπίδια απουσιάζουν, το γλυκογόνο με τη μορφή μεγάλων κόκκων.

Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της λεμφοβλαστικής οξείας λευχαιμίας είναι η θετική απόκριση στη θεραπεία που χρησιμοποιείται. Η συχνότητα της ύφεσης -- από 50% έως 90%. Η ύφεση επιτυγχάνεται με τη χρήση του συμπλέγματος κυτταροστατικούς παράγοντες. Η υποτροπή της νόσου μπορεί να εκδηλωθεί με νευρολευχαιμία, διήθηση νευρικών ριζών, ιστό μυελού των οστών. Κάθε επόμενη υποτροπή έχει χειρότερη πρόγνωση και είναι πιο κακοήθης από την προηγούμενη. Στους ενήλικες, η ασθένεια είναι πιο σοβαρή από ότι στα παιδιά.

Η ερυθρομυέλωση χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι ο παθολογικός μετασχηματισμός της αιμοποίησης αφορά τόσο τα λευκά όσο και τα κόκκινα βλαστάρια του μυελού των οστών. Στον μυελό των οστών, εντοπίζονται νεαρά αδιαφοροποίητα κύτταρα της λευκής σειράς και βλαστικά αναπλαστικά κύτταρα του ερυθρού μικροβίου - ερυθρο- και νορμοβλάστες σε μεγάλους αριθμούς. ερυθρά αιμοσφαίρια μεγάλα μεγέθηέχουν άσχημο βλέμμα.

Στο περιφερικό αίμα - επίμονη αναιμία, ανισοκυττάρωση ερυθροκυττάρων (μακροκύτταρα, μεγαλοκύτταρα), ποικιλοκυττάρωση, πολυχρωμασία και υπερχρωμία. Ερυθρο- και νορμοβλάστες στο περιφερικό αίμα - έως 200-350 ανά 100 λευκοκύτταρα. Συχνά παρατηρείται λευκοπενία, αλλά μπορεί να υπάρξει μέτρια αύξηση των λευκοκυττάρων έως και 20–30 g/l. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, εμφανίζονται βλαστικές μορφές-μονοβλάστες. Δεν παρατηρείται λεμφαδενοπάθεια, το ήπαρ και ο σπλήνας μπορεί να διευρυνθούν ή να παραμείνουν φυσιολογικοί. Η ασθένεια προχωρά περισσότερο από τη μυελοειδή μορφή, σε ορισμένες περιπτώσεις υπάρχει υποξεία πορεία ερυθρομυέλωσης (έως και δύο χρόνια χωρίς θεραπεία).

Η διάρκεια της συνεχούς θεραπείας συντήρησης πρέπει να είναι τουλάχιστον 3 χρόνια. Για την έγκαιρη ανίχνευση της υποτροπής, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί μελέτες ελέγχουμυελός των οστών τουλάχιστον 1 φορά το μήνα κατά το πρώτο έτος ύφεσης και 1 φορά σε 3 μήνες μετά από ένα έτος ύφεσης. Κατά την περίοδο της ύφεσης, μπορεί να πραγματοποιηθεί η λεγόμενη ανοσοθεραπεία, με στόχο την καταστροφή των υπολοίπων λευχαιμικών κυττάρων με τη βοήθεια ανοσολογικές μεθόδους. Η ανοσοθεραπεία συνίσταται στη χορήγηση του εμβολίου BCG ή των αλλογενών λευχαιμικών κυττάρων σε ασθενείς.

Η υποτροπή της λεμφοβλαστικής λευχαιμίας συνήθως αντιμετωπίζεται με τους ίδιους συνδυασμούς κυτταροστατικών όπως κατά την περίοδο επαγωγής.

Με τη μη λεμφοβλαστική λευχαιμία, το κύριο καθήκον δεν είναι συνήθως η επίτευξη ύφεσης, αλλά ο περιορισμός της λευχαιμικής διαδικασίας και η παράταση της ζωής του ασθενούς. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οι μη λεμφοβλαστικές λευχαιμίες χαρακτηρίζονται από μια απότομη αναστολή των φυσιολογικών αιμοποιητικών φύτρων και επομένως η εντατική κυτταροστατική θεραπεία είναι συχνά αδύνατη.

Για την πρόκληση ύφεσης σε ασθενείς με μη λεμφοβλαστική λευχαιμία, χρησιμοποιούνται συνδυασμοί κυτταροστατικών φαρμάκων. cytosine-arabinoside, daunomycin: cytosine - arabinoside, thioguanine; κυτοσίνη-αραβινοζίτη, ονκοβίνη (βινκριστίνη), κυκλοφωσφαμίδη, πρεδνιζολόνη. Η πορεία της θεραπείας διαρκεί 5-7 ημέρες ακολουθούμενη από 10-14 απογευματινό διάλειμμααπαραίτητο για την αποκατάσταση της φυσιολογικής αιμοποίησης, που αναστέλλεται από κυτταροστατικά. Η θεραπεία συντήρησης πραγματοποιείται με τα ίδια φάρμακα ή τους συνδυασμούς τους που χρησιμοποιούνται κατά την περίοδο επαγωγής. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς με μη λεμφοβλαστική λευχαιμία αναπτύσσουν υποτροπή, απαιτώντας αλλαγή στον συνδυασμό των κυτταροστατικών.

Σημαντική θέση στη θεραπεία της οξείας λευχαιμίας κατέχει η θεραπεία εξωμυελικών εντοπισμών, μεταξύ των οποίων η πιο κοινή και τρομερή είναι η νευρολευχαιμία (μηνιγγοεγκεφαλιτικό σύνδρομο: ναυτία, έμετος, αφόρητος πονοκέφαλος, σύνδρομο τοπικής βλάβης στην ουσία του εγκεφάλου εστιακά συμπτώματα ψευδοόγκων, διαταραχή των λειτουργιών των κρανιακών νεύρων, οφθαλμοκινητικά, ακουστικά, του προσώπου και του τριδύμου νεύρα, λευχαιμική διήθηση νευρικών ριζών και κορμών: σύνδρομο πολυριζονευρίτιδος). Η μέθοδος εκλογής για τη νευρολευχαιμία είναι η ενδοοσφυϊκή χορήγηση μεθοτρεξάτης και η ακτινοβόληση της κεφαλής σε δόση 2400 rad. Παρουσία εξωμυελικών λευχαιμικών εστιών (ρινοφάρυγγα, όρχεις, μεσοθωρακικοί λεμφαδένες κ.λπ.), που προκαλούν συμπίεση οργάνων και σύνδρομο πόνου, δείχνει τοπική ακτινοθεραπεία σε συνολική δόση 500--2500 rad.

Θεραπευτική αγωγή μολυσματικές επιπλοκέςπραγματοποιείται με αντιβιοτικά ευρέος φάσματος που στρέφονται κατά των πιο κοινών παθογόνων - Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Η ασθένεια του σταφυλοκοκου. Εφαρμόστε καρβενικιλλίνη, γενταμυκίνη, τσεπορίνη. Η αντιβιοτική θεραπεία συνεχίζεται για τουλάχιστον 5 ημέρες. Τα αντιβιοτικά πρέπει να χορηγούνται ενδοφλεβίως κάθε 4 ώρες.

Για την πρόληψη μολυσματικών επιπλοκών, ιδιαίτερα σε ασθενείς με κοκκιοκυττοπενία, απαιτείται προσεκτική φροντίδα του δέρματος και του στοματικού βλεννογόνου, τοποθέτηση ασθενών σε ειδικούς θαλάμους ασηπτικής, εντερική στείρωση με μη απορροφήσιμα αντιβιοτικά (καναμυκίνη, ροβαμυκίνη, νεολεπτσίνη). Η κύρια θεραπεία για την αιμορραγία σε ασθενείς με οξεία λευχαιμία είναι η μετάγγιση αιμοπεταλίων. Παράλληλα, ο ασθενής μεταγγίζεται 200-10.000 g/l αιμοπεταλίων 1-2 φορές την εβδομάδα. Σε περίπτωση απουσίας μάζας αιμοπεταλίων, μπορεί να μεταγγιστεί φρέσκο ​​πλήρες αίμα για αιμοστατικούς σκοπούς ή μπορεί να χρησιμοποιηθεί απευθείας μετάγγιση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, για να σταματήσει η αιμορραγία, ενδείκνυται η χρήση ηπαρίνης (παρουσία ενδαγγειακής πήξης), έψιλον-αμινοκαπροϊκού οξέος (με αυξημένη ινωδόλυση).

Τα σύγχρονα προγράμματα για τη θεραπεία της λεμφοβλαστικής λευχαιμίας καθιστούν δυνατή την επίτευξη πλήρους ύφεσης στο 80-90% των περιπτώσεων. Η διάρκεια των συνεχών υφέσεων στο 50% των ασθενών είναι 5 χρόνια ή περισσότερο. Στο υπόλοιπο 50% των ασθενών, η θεραπεία είναι αναποτελεσματική και αναπτύσσονται υποτροπές. Με τη μη λεμφοβλαστική λευχαιμία επιτυγχάνονται πλήρεις υφέσεις στο 50-60% των ασθενών, αλλά σε όλους τους ασθενείς αναπτύσσονται υποτροπές. Το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών είναι 6 μήνες. Οι κύριες αιτίες θανάτου είναι οι λοιμώδεις επιπλοκές, το βαρύ αιμορραγικό σύνδρομο, η νευρολευχαιμία.

Χρόνια μυελογενή λευχαιμία

Το υπόστρωμα της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας είναι κυρίως ώριμα και ώριμα κύτταρα της σειράς κοκκιοκυττάρων (μεταμυελοκύτταρα, μαχαιρώματα και τμηματοποιημένα κοκκιοκύτταρα). Η νόσος είναι από τις πιο συχνές στην ομάδα των λευχαιμιών, εμφανίζεται σπάνια σε άτομα ηλικίας 20-60 ετών, σε ηλικιωμένους και παιδιά και διαρκεί χρόνια.

Η κλινική εικόνα εξαρτάται από το στάδιο της νόσου.

Υπάρχουν 3 στάδια χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας - αρχικό, προχωρημένο και τελικό.

Στο αρχικό στάδιοΗ χρόνια μυελογενή λευχαιμία πρακτικά δεν διαγιγνώσκεται ούτε ανιχνεύεται με τυχαία εξέταση αίματος, καθώς δεν υπάρχουν σχεδόν καθόλου συμπτώματα κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου. Εφιστάται η προσοχή στη συνεχή και χωρίς κίνητρα λευκοκυττάρωση με ουδετεροφιλικό προφίλ, μετατόπιση προς τα αριστερά. Ο σπλήνας είναι διευρυμένος, γεγονός που προκαλεί ενόχληση στο αριστερό υποχόνδριο, αίσθημα βάρους, ειδικά μετά το φαγητό. Η λευκοκυττάρωση αυξάνεται σε 40--70 g/l. Ένα σημαντικό αιματολογικό σημάδι είναι η αύξηση του αριθμού των βασεόφιλων και των ηωσινόφιλων διαφορετικής ωριμότητας. Κατά την περίοδο αυτή δεν παρατηρείται αναιμία. Σημειώνεται θρομβοκυττάρωση έως 600-1500 g/l. Στην πράξη, αυτό το στάδιο δεν μπορεί να διακριθεί. Η ασθένεια, κατά κανόνα, διαγιγνώσκεται στο στάδιο της ολικής γενίκευσης του όγκου στον μυελό των οστών, δηλαδή στο προχωρημένο στάδιο.

Εκτεταμένο στάδιοχαρακτηρίζεται από την εμφάνιση κλινικών σημείων της νόσου που σχετίζονται με τη λευχαιμική διαδικασία. Οι ασθενείς αναφέρουν κόπωση, εφίδρωση, υποπυρετική θερμοκρασία, απώλεια βάρους. Υπάρχει βάρος και πόνος στο αριστερό υποχόνδριο, ειδικά μετά το περπάτημα. Στο αντικειμενική έρευναένα σχεδόν σταθερό σημάδι κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου είναι η μεγέθυνση της σπλήνας, που σε ορισμένες περιπτώσεις φτάνει σε σημαντικό μέγεθος. Κατά την ψηλάφηση, ο σπλήνας παραμένει ανώδυνος. Οι μισοί από τους ασθενείς εμφανίζουν έμφραγμα σπλήνα, που εκδηλώνονται με οξύ πόνο στο αριστερό υποχόνδριο με ακτινοβολία στην αριστερή πλευρά, στον αριστερό ώμο, που επιδεινώνεται από βαθιά εισπνοή.

Το συκώτι είναι επίσης διευρυμένο, αλλά το μέγεθός του ποικίλλει ξεχωριστά. Λειτουργικές διαταραχέςσυκώτι εκφράζονται ελαφρώς. Η ηπατίτιδα εκδηλώνεται με δυσπεπτικές διαταραχές, ίκτερο, διόγκωση του ήπατος, αυξημένη άμεση χολερυθρίνηστο αίμα. Η λεμφαδενοπάθεια στο προχωρημένο στάδιο της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας είναι σπάνια, το αιμορραγικό σύνδρομο απουσιάζει.

Μπορεί να παρατηρηθούν παραβιάσεις του καρδιαγγειακού συστήματος(πόνος στην καρδιά, αρρυθμία). Αυτές οι αλλαγές οφείλονται σε δηλητηρίαση του οργανισμού, αυξάνοντας την αναιμία. Η αναιμία έχει νορμοχρωμικό χαρακτήρα, συχνά εκφράζεται ανισο- και ποικιλοκυττάρωση. Ο τύπος λευκοκυττάρων περιέχει ολόκληρη τη σειρά κοκκιοκυττάρων, συμπεριλαμβανομένων των μυελοβλαστών. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων φτάνει τα 250-500 g/l. Η διάρκεια αυτού του σταδίου χωρίς κυτταροστατική θεραπεία είναι 1,5-2,5 χρόνια. Η κλινική εικόνα αλλάζει σημαντικά κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Η κατάσταση της υγείας των ασθενών παραμένει ικανοποιητική για μεγάλο χρονικό διάστημα, η ικανότητα εργασίας διατηρείται, ο αριθμός των λευκοκυττάρων είναι 10-20 g/l, δεν υπάρχει προοδευτική διόγκωση της σπλήνας. Το εκτεταμένο στάδιο σε ασθενείς που λαμβάνουν κυτταροστατικά διαρκεί 4-5 χρόνια, και μερικές φορές περισσότερο.

Στο τερματικό στάδιοδιάσημος απότομη επιδείνωσηγενική κατάσταση, αυξημένη εφίδρωση, επίμονος πυρετός χωρίς κίνητρα. Υπάρχουν έντονοι πόνοι στα οστά και στις αρθρώσεις. Ένα σημαντικό σημάδι είναι η εμφάνιση ανθεκτικότητας στη συνεχιζόμενη θεραπεία. Σημαντικά διευρυμένη σπλήνα. Η αναιμία και η θρομβοπενία αυξάνονται. Με μέτρια αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων, η φόρμουλα αναζωογονείται αυξάνοντας το ποσοστό των ανώριμων κυττάρων (προμυελοκύτταρα, μυελοβλάστες και αδιαφοροποίητα).

Το αιμορραγικό σύνδρομο, το οποίο απουσίαζε στο προχωρημένο στάδιο, εμφανίζεται σχεδόν πάντα στην τερματική περίοδο. Διαδικασία όγκουστο τελικό στάδιο, αρχίζει να εξαπλώνεται πέρα ​​από τον μυελό των οστών: εμφανίζεται λευχαιμική διήθηση των νευρικών ριζών, προκαλώντας ριζικό πόνο, σχηματίζονται υποδόρια λευχαιμικά διηθήματα (λευχαιμίδια), παρατηρείται ανάπτυξη σαρκώματος στους λεμφαδένες. Η λευχαιμική διήθηση στους βλεννογόνους συμβάλλει στην ανάπτυξη αιμορραγιών σε αυτές, ακολουθούμενες από νέκρωση. Στο τελικό στάδιο, οι ασθενείς είναι επιρρεπείς στην ανάπτυξη μολυσματικών επιπλοκών, οι οποίες είναι συχνά η αιτία θανάτου.

Η διαφορική διάγνωση της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας πρέπει να πραγματοποιείται κυρίως με λευχαιμικές αντιδράσεις μυελοειδούς τύπου (ως αποτέλεσμα της ανταπόκρισης του οργανισμού σε μόλυνση, δηλητηρίαση κ.λπ.). Η κρίση έκρηξης της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας μπορεί να δώσει μια εικόνα που μοιάζει με οξεία λευχαιμία. Στην περίπτωση αυτή, τα αναμνηστικά δεδομένα, η έντονη σπληνομεγαλία και η παρουσία του χρωμοσώματος Philadelphia στο μυελό των οστών μαρτυρούν υπέρ της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας.

Η θεραπεία της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας σε προχωρημένο και τελικό στάδιο έχει τις δικές της διαφορές.

Σε προχωρημένο στάδιο, η θεραπεία στοχεύει στη μείωση του βάρους κύτταρα όγκουκαι στοχεύει στη διατήρηση της σωματικής αποζημίωσης των ασθενών όσο το δυνατόν περισσότερο και στην καθυστέρηση της εμφάνισης μιας κρίσης βλαστικής έκρηξης. Τα κύρια φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας: μυελοσάνη (mileran, busulfan), μυελοβρωμόλη (διβρωμομαννιτόλη), εξοφωσφαμίδη, ντόπανο, 6-μερκαπτοπουρίνη, ακτινοθεραπεία 1500-2000 φορές.

Συνιστάται στον ασθενή να εξαλείψει τις υπερφορτώσεις, να παραμείνει όσο το δυνατόν περισσότερο σε εξωτερικούς χώρους, να σταματήσει το κάπνισμα και να πίνει αλκοόλ. Συνιστώμενα προϊόντα κρέατος, λαχανικά, φρούτα. Η παραμονή (ηλιοθεραπεία) στον ήλιο αποκλείεται. Οι θερμικές, φυσικο- και ηλεκτρικές διαδικασίες αντενδείκνυνται. Σε περίπτωση μείωσης των δεικτών του ερυθρού αίματος, συνταγογραφούνται αιμοδιεγερίνη, ferroplex. Μαθήματα βιταμινοθεραπείας B1, B2, B6, C, PP.

Αντενδείξεις στην ακτινοβολία είναι η βλαστική κρίση, η σοβαρή αναιμία, η θρομβοπενία.

Φτάνοντας θεραπευτικό αποτέλεσμαμετάβαση σε δόσεις συντήρησης. Η ακτινοθεραπεία και τα κυτταροστατικά πρέπει να χρησιμοποιούνται στο πλαίσιο εβδομαδιαίων μεταγγίσεων αίματος 250 ml αίματος μιας ομάδας και των αντίστοιχων εξαρτημάτων Rh.

Η θεραπεία στο τελικό στάδιο της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας παρουσία βλαστικών κυττάρων στο περιφερικό αίμα πραγματοποιείται σύμφωνα με τα σχήματα της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας. VAMP, CAMP, AVAMP, COAP, συνδυασμός βινκριστίνης με πρεδνιζολόνη, cytosar με ρουμπομυκίνη. Η θεραπεία στοχεύει στην παράταση της ζωής του ασθενούς, καθώς είναι δύσκολο να επιτευχθεί ύφεση σε αυτήν την περίοδο.

Η πρόγνωση αυτής της ασθένειας είναι δυσμενής. Το μέσο προσδόκιμο ζωής είναι 4,5 χρόνια, σε ορισμένους ασθενείς είναι 10-15 χρόνια.

Καλοήθης υπολευχαιμική μυέλωση

Η καλοήθης υπολευχαιμική μυέλωση είναι μια ανεξάρτητη νοσολογική μορφή μεταξύ των όγκων. αιμοποιητικό σύστημα. Το υπόστρωμα του όγκου αποτελείται από ώριμα κύτταρα ενός, δύο ή και των τριών φύτρων μυελού των οστών - κοκκιοκύτταρα, αιμοπετάλια, λιγότερο συχνά ερυθροκύτταρα. Η υπερπλασία του μυελοειδούς ιστού (μυέλωση) αναπτύσσεται στο μυελό των οστών, συνδετικού ιστού(μυελοΐνωση), υπάρχει νεόπλασμα παθολογικού οστεοειδούς ιστού (οστεομυελοσκλήρωση). Ανάπτυξη στο μυελό των οστών ινώδης ιστόςείναι αντιδραστικό. Σταδιακά, η ανάπτυξη της μυελοΐνωσης οδηγεί στα τερματικά στάδια της νόσου στην αντικατάσταση ολόκληρου του μυελού των οστών με ουλώδη συνδετικό ιστό.

Διαγιγνώσκεται κυρίως σε μεγάλη ηλικία. Επί σειρά ετών οι ασθενείς δεν παρουσιάζουν κανένα παράπονο. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, εμφανίζεται αδυναμία, κόπωση, εφίδρωση, δυσφορία και βάρος στην κοιλιά, ιδιαίτερα μετά το φαγητό. Υπάρχει κοκκίνισμα στο πρόσωπο, κνησμός, βάρος στο κεφάλι. Το κύριο πρώιμο σύμπτωμα είναι η διόγκωση της σπλήνας, η διόγκωση του ήπατος συνήθως δεν είναι τόσο έντονη. Η ηπατοσπληνομεγαλία μπορεί να οδηγήσει σε πυλαία υπέρταση. Συχνό σύμπτωμα της νόσου είναι ο πόνος στα οστά, ο οποίος παρατηρείται σε όλα τα στάδια της νόσου, και μερικές φορές για μεγάλο χρονικό διάστημα είναι η μόνη έκφανσή της. Παρά την υψηλή περιεκτικότητα σε αιμοπετάλια στο αίμα, παρατηρείται αιμορραγικό σύνδρομο, το οποίο εξηγείται από την κατωτερότητα των αιμοπεταλίων, καθώς και από παραβίαση των παραγόντων πήξης του αίματος.

Στο τελικό στάδιο της νόσου, σημειώνεται πυρετός, εξάντληση, αύξηση της αναιμίας, έντονο αιμορραγικό σύνδρομο και ανάπτυξη σαρκώματος στους ιστούς.

Οι αλλαγές στο αίμα σε ασθενείς με καλοήθη υπολευχαιμική μυέλωση μοιάζουν με την εικόνα της «υπολευχαιμικής» χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας. Η λευκοκυττάρωση δεν φτάνει σε υψηλούς αριθμούς και σπάνια ξεπερνά τα 50 g/l. Στη φόρμουλα αίματος - μετατόπιση προς τα αριστερά σε μεταμυελοκύτταρα και μυελοκύτταρα, αύξηση του αριθμού των βασεόφιλων. Η υπερθρομβοκυττάρωση μπορεί να φτάσει τα 1000 g/l ή περισσότερο. Στην αρχή της νόσου, μπορεί να υπάρξει αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, ο οποίος αργότερα ομαλοποιείται. Η πορεία της νόσου μπορεί να περιπλέκεται από αιμολυτική αναιμία αυτοάνοσης προέλευσης. Στον μυελό των οστών παρατηρείται υπερπλασία κοκκιοκυττάρων, αιμοπεταλίων και ερυθροειδών βλαστών μαζί με ίνωση και οστεομυελοσκλήρωση. Στο τελικό στάδιο, μπορεί να υπάρξει αύξηση των βλαστικών κυττάρων - κρίση βλαστικής, η οποία, σε αντίθεση με τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, είναι σπάνια.

Με μικρές αλλαγές στο αίμα, αργή ανάπτυξη της σπλήνας και του ήπατος, δεν πραγματοποιείται ενεργή θεραπεία. Ενδείξεις για κυτταροστατική θεραπεία είναι: 1) σημαντική αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων, των λευκοκυττάρων ή των ερυθροκυττάρων στο αίμα, ιδιαίτερα με την ανάπτυξη σχετικών κλινικών εκδηλώσεων (αιμορραγίες, θρόμβωση). 2) η επικράτηση της κυτταρικής υπερπλασίας στο μυελό των οστών έναντι των διεργασιών της ίνωσης. 3) υπερσπληνισμός.

Στην καλοήθη υπολευχαιμική μυέλωση, χρησιμοποιούνται μυελοσάνη 2 mg ημερησίως ή κάθε δεύτερη μέρα, μυελοβρωμόλη 250 mg 2-3 φορές την εβδομάδα, imifos 50 mg κάθε δεύτερη μέρα. Η πορεία της θεραπείας πραγματοποιείται για 2-3 εβδομάδες υπό τον έλεγχο των μετρήσεων αίματος.

Οι γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες συνταγογραφούνται για ανεπάρκεια αιμοποίησης, αυτοάνοση αιμολυτικές κρίσεις, υπερσπληνισμός.

Με σημαντική σπληνομεγαλία, μπορεί να εφαρμοστεί ακτινοβολία του σπλήνα σε δόσεις 400-600 rad. Για τη θεραπεία του αναιμικού συνδρόμου χρησιμοποιούνται αναβολικές ορμόνες, μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων. Οι φυσικο-, ηλεκτρο-, θερμικές διαδικασίες αντενδείκνυνται για ασθενείς. Η πρόγνωση είναι γενικά σχετικά ευνοϊκή, οι ασθενείς μπορούν να ζήσουν πολλά χρόνιακαι δεκαετίες να είναι σε κατάσταση αποζημίωσης.

ερυθραιμία

Ερυθραιμία (νόσος Wakez) αληθινή πολυκυτταραιμία) - η χρόνια λευχαιμία, ανήκει στην ομάδα των καλοήθων όγκων του συστήματος αίματος. Παρατηρείται πολλαπλασιασμός όγκου όλων των αιμοποιητικών μικροβίων, ιδιαίτερα του ερυθροειδούς μικροβίου, ο οποίος συνοδεύεται από αύξηση του αριθμού των ερυθροκυττάρων στο αίμα (σε ορισμένες περιπτώσεις, λευκοκυττάρων και αιμοπεταλίων), της μάζας της αιμοσφαιρίνης και του ιξώδους του κυκλοφορούντος αίματος και αύξηση της πήξης του αίματος. Η αύξηση της μάζας των ερυθροκυττάρων στην κυκλοφορία του αίματος και στις αγγειακές αποθήκες καθορίζει τα χαρακτηριστικά των κλινικών συμπτωμάτων, την πορεία και τις επιπλοκές της νόσου.

Η ερυθραιμία εμφανίζεται κυρίως στους ηλικιωμένους. Υπάρχουν 3 στάδια της πορείας της νόσου: αρχικό, αναπτυσσόμενο (ερυθραιμικό) και τελικό.

Στο αρχικό στάδιο, οι ασθενείς συνήθως παραπονούνται για βάρος στο κεφάλι, εμβοές, ζάλη, κόπωση, μειωμένη νοητική απόδοση, ψυχρότητα των άκρων, διαταραχή ύπνου. Μπορεί να απουσιάζουν εξωτερικά χαρακτηριστικά σημάδια.

Το εκτεταμένο στάδιο χαρακτηρίζεται από πιο έντονα κλινικά συμπτώματα. Τα πιο συχνά και εγγύησηείναι οι πονοκέφαλοι, που μερικές φορές έχουν τον χαρακτήρα βασανιστικών ημικρανιών με προβλήματα όρασης.

Πολλοί ασθενείς παραπονιούνται για πόνο στην περιοχή της καρδιάς, μερικές φορές όπως στηθάγχη, πόνο στα οστά, στην επιγαστρική περιοχή, απώλεια βάρους, μειωμένη όραση και ακοή, ασταθή διάθεση, δακρύρροια. Ένα κοινό σύμπτωμα της ερυθραιμίας είναι ο κνησμός. Μπορεί να υπάρχει παροξυσμικός πόνος στις άκρες των δακτύλων και των ποδιών. Ο πόνος συνοδεύεται από κοκκίνισμα του δέρματος.

Κατά την εξέταση, το τυπικό κόκκινο-κυανωτικό χρώμα του δέρματος με την κυριαρχία του σκούρου κερασιού τόνου προσελκύει την προσοχή. Υπάρχει επίσης ερυθρότητα των βλεννογόνων (επιπεφυκότας, γλώσσα, μαλακή υπερώα). Λόγω της συχνής θρόμβωσης των άκρων, παρατηρείται σκουρόχρωμο δέρμα των ποδιών, μερικές φορές - τροφικά έλκη. Πολλοί ασθενείς παραπονιούνται για αιμορραγία των ούλων, αιμορραγία μετά την εξαγωγή δοντιού, μώλωπες στο δέρμα. Στο 80% των ασθενών, παρατηρείται αύξηση της σπλήνας: στο προχωρημένο στάδιο, είναι μέτρια διευρυμένη, στο τελικό στάδιο, συχνά παρατηρείται σοβαρή σπληνομεγαλία. Το συκώτι είναι συνήθως διευρυμένο. Συχνά σε ασθενείς με ερυθραιμία, μια αύξηση σε πίεση αίματος. Η υπέρταση στην ερυθραιμία χαρακτηρίζεται από πιο έντονα εγκεφαλικά συμπτώματα. Ως αποτέλεσμα παραβίασης του τροφισμού της βλεννογόνου μεμβράνης και της αγγειακής θρόμβωσης, μπορεί να εμφανιστούν έλκη του δωδεκαδακτύλου και του στομάχου. Σημαντική θέση στην κλινική εικόνα της νόσου κατέχει η αγγειακή θρόμβωση. Συνήθως παρατηρείται θρόμβωση των εγκεφαλικών και στεφανιαίων αρτηριών, καθώς και των αγγείων των κάτω άκρων. Μαζί με τη θρόμβωση, οι ασθενείς με ερυθραιμία είναι επιρρεπείς στην ανάπτυξη αιμορραγιών.

Στο τελικό στάδιο, η κλινική εικόνα καθορίζεται από την έκβαση της νόσου - κίρρωση του ήπατος, στεφανιαία θρόμβωση, εστία μαλάκυνσης στον εγκέφαλο λόγω θρόμβωσης των εγκεφαλικών αγγείων και αιμορραγιών, μυελοΐνωση που συνοδεύεται από αναιμία, χρόνια μυελογενή λευχαιμία και οξεία λευχαιμία.

Στο περιφερικό αίμα στο αρχικό στάδιο της νόσου μπορεί να παρατηρηθεί μόνο μέτρια ερυθροκυττάρωση. Χαρακτηριστικό αιματολογικό σημάδι του προχωρημένου σταδίου της ερυθραιμίας είναι η αύξηση του αριθμού των ερυθροκυττάρων, των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων στο αίμα (πανκυττάρωση). Η πιο χαρακτηριστική για την ερυθραιμία είναι η αύξηση του αριθμού των ερυθροκυττάρων έως 6-7 g/l και της αιμοσφαιρίνης έως 180-220 g/l. Παράλληλα με την αύξηση των ερυθροκυττάρων και της αιμοσφαιρίνης, σημειώνεται αύξηση του αιματοκρίτη.

Αύξηση του πυκνού τμήματος του αίματος και του ιξώδους του οδηγεί σε απότομη πτώση ESR μέχρι την πλήρη απουσία καθίζησης ερυθροκυττάρων. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων αυξήθηκε ελαφρώς - έως και 15-18 g/l. Ο τύπος αποκαλύπτει ουδετεροφιλία με μετατόπιση μαχαιριού, λιγότερο συχνά εμφανίζονται μεταμυελοκύτταρα και μυελοκύτταρα. Ο αριθμός των θρομβοκυττάρων αυξάνεται στα 1000 g/l.

Διαπιστώνεται συνεχώς λευκωματουρία, μερικές φορές αιματουρία. Στο τελικό στάδιο, η εικόνα αίματος εξαρτάται από την έκβαση της ερυθραιμίας. Κατά τη μετάβαση σε μυελοΐνωση ή μυελοειδή λευχαιμία, ο αριθμός των λευκοκυττάρων αυξάνεται, μετατοπίζεται προς τα αριστερά, εμφανίζονται νορμοκύτταρα, ο αριθμός των ερυθροκυττάρων μειώνεται. Στην περίπτωση της οξείας λευχαιμίας, ανιχνεύονται βλαστικά κύτταρα στο αίμα, συναντώνται συνεχώς αναιμία και θρομβοπενία.

Στο μυελό των οστών ασθενών με προχωρημένο στάδιο ερυθραιμίας, τυπικό σημείο είναι η υπερπλασία και των 3 βλαστάριων (πανμυέλωση) με σοβαρή μεγακαρυοκυττάρωση. Στο τελικό στάδιο, παρατηρείται μυελοΐνωση με επίμονη μεγακαρυοκυττάρωση. Οι κύριες δυσκολίες έγκεινται στη διαφορική διάγνωση της ερυθραιμίας με δευτεροπαθή συμπτωματική ερυθροκυττάρωση. Υπάρχουν απόλυτη και σχετική ερυθροκυττάρωση. Χαρακτηρίζονται οι απόλυτες ερυθροκυτταρώσεις αυξημένη δραστηριότηταερυθροποίηση και αύξηση της μάζας των κυκλοφορούντων ερυθρών αιμοσφαιρίων. Με σχετική ερυθροκυττάρωση, υπάρχει μείωση του όγκου του πλάσματος και σχετική υπεροχή των ερυθροκυττάρων ανά μονάδα όγκου αίματος. Η μάζα των κυκλοφορούντων ερυθροκυττάρων με σχετική ερυθροκυττάρωση δεν μεταβάλλεται.

Η απόλυτη ερυθροκυττάρωση εμφανίζεται σε υποξικές καταστάσεις (πνευμονικές παθήσεις, γενετικές ανωμαλίεςκαρδιά, ασθένεια υψομέτρου), όγκοι (υπερνέφρωμα, όγκοι επινεφριδίων, ηπατώματα), ορισμένες παθήσεις των νεφρών (πολυκυστική, υδρονέφρωση).

Η σχετική ερυθροκυττάρωση εμφανίζεται κυρίως σε παθολογικές καταστάσεις που σχετίζονται με αυξημένη απώλεια υγρών (παρατεταμένος έμετος, διάρροια, εγκαύματα, υπερβολική εφίδρωση).

Στα αρχικά στάδια της νόσου, που εμφανίζεται χωρίς έντονη πανκυττάρωση, ενδείκνυται αιμορραγία 300-600 ml 1-3 φορές το μήνα.
Η αιμορραγική επίδραση είναι ασταθής. Με συστηματική αιμορραγία, μπορεί να αναπτυχθεί ανεπάρκεια σιδήρου. Στο προχωρημένο στάδιο της ερυθραιμίας παρουσία πανκυττάρωσης, η ανάπτυξη θρομβωτικών επιπλοκών, ενδείκνυται η κυτταροστατική θεραπεία. Το πιο αποτελεσματικό κυτταροστατικό φάρμακο στη θεραπεία της ερυθραιμίας είναι το imifos. Το φάρμακο χορηγείται ενδομυϊκά ή ενδοφλεβίως σε δόση 50 mg ημερησίως για τις πρώτες 3 ημέρες και στη συνέχεια κάθε δεύτερη μέρα. Για την πορεία της θεραπείας - 400-600 mg. Η επίδραση του imifos προσδιορίζεται μετά από 1,5-2 μήνες, αφού το φάρμακο δρα στο επίπεδο του μυελού των οστών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσεται αναιμία, η οποία συνήθως σταδιακά εξαφανίζεται από μόνη της. Με υπερδοσολογία imiphos, μπορεί να εμφανιστεί αιμοποιητική υποπλασία, για τη θεραπεία της οποίας χρησιμοποιούνται πρεδνιζολόνη, nerobol, βιταμίνη Β6 και Β12, καθώς και μεταγγίσεις αίματος. Η μέση διάρκεια της ύφεσης είναι 2 χρόνια, δεν απαιτείται θεραπεία συντήρησης. Με υποτροπή της νόσου, η ευαισθησία στο imiphos παραμένει. Με αυξανόμενη λευκοκυττάρωση, ταχεία ανάπτυξη της σπλήνας, η μυελοβρωμόλη συνταγογραφείται σε δόση 250 mg για 15-20 ημέρες. Λιγότερο αποτελεσματικό στη θεραπεία της ερυθραιμίας μυελοζάνης. Τα αντιπηκτικά χρησιμοποιούνται ως συμπτωματική θεραπεία για την ερυθραιμία. αντιυπερτασικά φάρμακα, ασπιρίνη.

Η πρόγνωση είναι σχετικά ευνοϊκή. Η συνολική διάρκεια της νόσου στις περισσότερες περιπτώσεις είναι 10-15 χρόνια, και σε ορισμένους ασθενείς φτάνει τα 20 χρόνια. Επιδεινώνουν σημαντικά την πρόγνωση αγγειακές επιπλοκές, που μπορεί να προκαλέσει θάνατο, καθώς και τη μετατροπή της νόσου σε μυελοΐνωση ή οξεία λευχαιμία.

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι μια καλοήθης νόσος όγκου του λεμφοειδούς (ανοσοεπαρκούς) ιστού, η οποία, σε αντίθεση με άλλες μορφές λευχαιμίας, δεν αποκαλύπτει την εξέλιξη του όγκου σε όλη τη διάρκεια της νόσου. Το κύριο μορφολογικό υπόστρωμα του όγκου είναι τα ώριμα λεμφοκύτταρα, τα οποία πολλαπλασιάζονται και συσσωρεύονται σε αυξημένο αριθμό στους λεμφαδένες, τη σπλήνα, το ήπαρ και τον μυελό των οστών. Μεταξύ όλων των λευχαιμιών, ιδιαίτερη θέση κατέχει η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Παρά τη μορφολογική ωριμότητα των λεμφοκυττάρων, είναι λειτουργικά κατώτερα, γεγονός που εκφράζεται σε μείωση των ανοσοσφαιρινών. Η ήττα του ανοσοεπαρκούς συστήματος καθορίζει την τάση των ασθενών σε λοιμώξεις και την ανάπτυξη αυτοάνοση αναιμία, θρομβοπενία, λιγότερο συχνά - κοκκιοκυττοπενία. Η νόσος εμφανίζεται κυρίως σε ηλικιωμένους, συχνότερα στους άνδρες, εμφανίζεται συχνά σε συγγενείς εξ αίματος.

Η νόσος ξεκινά σταδιακά χωρίς σοβαρά κλινικά συμπτώματα. Συχνά η διάγνωση γίνεται για πρώτη φορά με τυχαία εξέταση αίματος, αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων, ανιχνεύεται η παρουσία λεμφοκυττάρωσης. Σταδιακά εμφανίζεται αδυναμία κούραση, εφίδρωση, απώλεια βάρους. Υπάρχει αύξηση στους περιφερικούς λεμφαδένες, κυρίως στον τράχηλο, τη μασχαλιαία και περιοχές της βουβωνικής χώρας. Στη συνέχεια προσβάλλονται οι μεσοθωρακικοί και οι οπισθοπεριτοναϊκοί λεμφαδένες. Κατά την ψηλάφηση καθορίζονται περιφερικοί λεμφαδένεςμαλακή ή ζυμαρώδης σύσταση, μη κολλημένη μεταξύ τους και στο δέρμα, ανώδυνη. Ο σπλήνας είναι σημαντικά διογκωμένος, πυκνός, ανώδυνος. Το συκώτι είναι πιο συχνά διευρυμένο. Από την πλευρά του γαστρεντερικού σωλήνα σημειώνεται διάρροια.

Δεν υπάρχει αιμορραγικό σύνδρομο σε τυπική μη επιπλεγμένη μορφή. Οι δερματικές βλάβες είναι πολύ πιο συχνές από ό,τι σε άλλες μορφές λευχαιμίας. Αλλαγές δέρματοςμπορεί να είναι συγκεκριμένο ή μη. Τα μη ειδικά περιλαμβάνουν έκζεμα, ερυθροδερμία, ψωριασικά εξανθήματα, πέμφιγα.

Συγκεκριμένες είναι η λευχαιμική διήθηση του θηλώδους και του υποθηλώδους χορίου. Η διήθηση του δέρματος μπορεί να είναι εστιακή ή γενικευμένη.

Ενας από κλινικά χαρακτηριστικά χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμίαείναι η μειωμένη αντίσταση των ασθενών σε βακτηριακές λοιμώξεις. Μεταξύ των πιο συχνών μολυσματικών επιπλοκών είναι η πνευμονία, οι ουρολοιμώξεις, η αμυγδαλίτιδα, τα αποστήματα, η σηπτική κατάσταση.

Μια σοβαρή επιπλοκή της νόσου είναι οι αυτοάνοσες διεργασίες που σχετίζονται με την εμφάνιση αντισωμάτων κατά των αντιγόνων των αιμοσφαιρίων του ατόμου. Η πιο συχνή είναι η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία.

Κλινικά, η διαδικασία αυτή εκδηλώνεται με επιδείνωση της γενικής κατάστασης, αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, εμφάνιση ήπιου ίκτερου και μείωση της αιμοσφαιρίνης. Μπορεί να παρατηρηθεί αυτοάνοση θρομβοπενία που συνοδεύεται από αιμορραγικό σύνδρομο. Λιγότερο συχνή είναι η αυτοάνοση λύση των λευκοκυττάρων.

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία μπορεί να μετατραπεί σε αιματοσάρκωμα - η σταδιακή μετατροπή των διευρυμένων λεμφαδένων σε έναν πυκνό όγκο, ένα έντονο σύνδρομο πόνου, μια απότομη επιδείνωση της γενικής κατάστασης.

Υπάρχουν διάφορες μορφές χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας:

1) τυπική καλοήθης μορφή της νόσου με γενικευμένη διόγκωση των λεμφαδένων, μέτρια ηπατοσπληνομεγαλία, λευχαιμική εικόνα αίματος, απουσία αναιμίας, σπάνιες λοιμώδεις και αυτοάνοσες διαταραχές. Αυτή η μορφή εμφανίζεται πιο συχνά και χαρακτηρίζεται από μακρά και ευνοϊκή πορεία.

2) μια κακοήθης παραλλαγή που διαφέρει σοβαρή πορεία, παρουσία πυκνών λεμφαδένων που σχηματίζουν συσσωματώματα, υψηλή λευκοκυττάρωση, αναστολή φυσιολογικής αιμοποίησης, συχνές μολυσματικές επιπλοκές.

3) σπληνομεγαλική μορφή, που συχνά εμφανίζεται χωρίς περιφερικές λεμφαδενοπάθειες, συχνά με αύξηση των κοιλιακών λεμφαδένων. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων είναι εντός του φυσιολογικού εύρους ή ελαφρώς μειωμένος. Χαρακτηριστική είναι η ταχέως αναπτυσσόμενη αναιμία.

4) Μορφή μυελού των οστών με μεμονωμένη βλάβη του μυελού των οστών, λευχαιμική αιματολογική εικόνα και απουσία διευρυμένων λεμφαδένων και σπλήνας. Συχνά αναπτύσσει αναιμία, θρομβοπενία με αιμορραγικό σύνδρομο.

5) η δερματική μορφή (σύνδρομο Cesari) προχωρά με κυρίαρχη λευχαιμική διήθηση του δέρματος.

6) μορφές με μεμονωμένη αύξηση σε επιμέρους ομάδες λεμφαδένων και παρουσία κατάλληλων κλινικών συμπτωμάτων.

Οι αλλαγές στο περιφερικό αίμα χαρακτηρίζονται από υψηλή λευκοκυττάρωση έως 20-50 και 100 g/l. Μερικές φορές ο αριθμός των λευκοκυττάρων είναι ελαφρώς αυξημένος. Τα λεμφοκύτταρα αποτελούν το 60-90% όλων διαμορφωμένα στοιχεία. Ο κύριος όγκος είναι ώριμα λεμφοκύτταρα, 5--10% είναι προλεμφοκύτταρα. Χαρακτηριστικό της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι η παρουσία μεγάλου αριθμού ερειπωμένων πυρήνων λεμφοκυττάρων με υπολείμματα πυρήνα - τη «σκιά» του Botkin-Gumprecht.

Σε περίπτωση μετατροπής της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας σε αιμοσάρκωμα, η λεμφοκυττάρωση αντικαθίσταται από ουδετεροφιλία.

Στο μυελόγραμμα ασθενών με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία αποκαλύπτεται απότομη αύξηση του ποσοστού των ώριμων λεμφοκυττάρων μέχρι την πλήρη μεταπλασία του μυελού των οστών από λεμφοκύτταρα.

Στον ορό του αίματος, παρατηρείται μείωση της περιεκτικότητας σε γ-σφαιρίνες.

Στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, γίνεται κυτταροστατική και ακτινοθεραπεία για τη μείωση της μάζας των λευχαιμικών κυττάρων. Συμπτωματική θεραπεία, που στοχεύει στην καταπολέμηση μολυσματικών και αυτοάνοσων επιπλοκών, περιλαμβάνει αντιβιοτικά, γ-σφαιρίνη, αντιβακτηριακούς ανοσοορούς, στεροειδή φάρμακα, αναβολικές ορμόνες, μεταγγίσεις αίματος, σπληνεκτομή.

Εάν αισθάνεστε αδιαθεσία με μια καλοήθη μορφή, συνιστάται μια πορεία βιταμινοθεραπείας: Β6, Β12, ασκορβικό οξύ.

Με προοδευτική αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων και του μεγέθους των λεμφαδένων, συνταγογραφείται πρωτογενής θεραπεία περιορισμού με το πιο βολικό κυτταροστατικό φάρμακο χλωρβουτίνη (λευκεράνη) σε δισκία των 2-5 mg 1-3 φορές την ημέρα.

Όταν εμφανίζονται σημάδια αντιρρόπησης της διαδικασίας, η κυκλοφωσφαμίδη (ενδοξάνη) είναι πιο αποτελεσματική ενδοφλέβια ή ενδομυϊκά με ρυθμό 200 mg την ημέρα, για μια πορεία θεραπείας 6–8 g.

Με χαμηλή αποτελεσματικότητα πολυχημειοθεραπευτικών προγραμμάτων, η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται στην περιοχή των μεγεθυσμένων λεμφαδένων και της σπλήνας, η συνολική δόση είναι 3000 rad.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η θεραπεία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας πραγματοποιείται σε εξωτερική βάση καθ' όλη τη διάρκεια της νόσου, με εξαίρεση τις μολυσματικές και αυτοάνοσες επιπλοκές που απαιτούν νοσοκομειακή περίθαλψη.

Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών με καλοήθη μορφή είναι κατά μέσο όρο 5--9 χρόνια. Μερικοί ασθενείς ζουν 25-30 χρόνια ή περισσότερο.

Σε όλους τους ασθενείς με λευχαιμία συνιστάται ορθολογικό καθεστώς εργασίας και ανάπαυσης, διατροφή με υψηλή περιεκτικότητα σε ζωικές πρωτεΐνες (έως 120 g), βιταμίνες και περιορισμός λίπους (έως 40 g). Η διατροφή πρέπει να περιέχει φρέσκα λαχανικά, φρούτα, μούρα, φρέσκα βότανα.

Σχεδόν όλες οι λευχαιμίες συνοδεύονται από αναιμία, γι' αυτό συνιστάται η βοτανοθεραπεία πλούσια σε σίδηρο και ασκορβικό οξύ.

Χρησιμοποιήστε ένα έγχυμα από τριανταφυλλιές και άγριες φράουλες για 1/4-1/2 φλιτζάνι 2 φορές την ημέρα. Ένα αφέψημα από φύλλα άγριας φράουλας λαμβάνεται 1 ποτήρι την ημέρα.

Συνιστάται το ροζ της πέτρας, το βότανο περιέχει περισσότερα από 60 αλκαλοειδή. Μεγαλύτερο ενδιαφέρον παρουσιάζουν η βινμπλαστίνη, η βινκριστίνη, η λευροσίνη, η ροζιδίνη. Η βινμπλαστίνη (Rozevin) είναι αποτελεσματικό φάρμακογια τη διατήρηση των υφέσεων που προκαλούνται από χημειοθεραπευτικούς παράγοντες. Είναι καλά ανεκτή από τους ασθενείς κατά τη διάρκεια μακροχρόνιας (2-3 ετών) θεραπείας συντήρησης.

Η βινβλαστίνη έχει κάποια πλεονεκτήματα σε σχέση με άλλα κυτταροστατικά: έχει περισσότερα γρήγορη δράση(αυτό είναι ιδιαίτερα αισθητό με υψηλή λευκοκυττάρωση σε ασθενείς με λευχαιμία), δεν έχει έντονη ανασταλτική επίδραση στην ερυθροποίηση και τη θρομβοποίηση. Αυτό επιτρέπει μερικές φορές τη χρήση του ακόμη και με ήπια αναιμία και θρομβοπενία. Χαρακτηριστικά, η αναστολή της λευκοποίησης που προκαλείται από τη βινβλαστίνη είναι τις περισσότερες φορές αναστρέψιμη και, με κατάλληλη μείωση της δόσης, μπορεί να αποκατασταθεί εντός μιας εβδομάδας.

Το Rosevin χρησιμοποιείται για γενικευμένες μορφές λεμφοκοκκιωμάτωσης, λεμφο- και δικτυοσάρκωμα, χρόνια μυέλωση, ειδικά με αντοχή σε άλλα φάρμακα χημειοθεραπείας και ακτινοθεραπεία. Εισάγεται ενδοφλεβίως 1 φορά την εβδομάδα, σε δόση 0,025--0,1 mg/kg.

χρήση τσάι βιταμινών: φρούτα της σορβιάς - 25 g; τριανταφυλλιές - 25 γρ. Λαμβάνετε 1 ποτήρι την ημέρα. Έγχυμα από τριαντάφυλλο - 25 g, μούρα μαύρης σταφίδας - 25 g Πάρτε 1/2 φλιτζάνι 3-4 φορές την ημέρα.

Τα φρούτα του βερίκοκου περιέχουν μεγάλη ποσότητα ασκορβικού οξέος, βιταμίνες B, P, προβιταμίνη Α. Οι καρποί περιέχουν σίδηρο, ασήμι κ.λπ. συκώτι, που καθορίζει φαρμακευτική αξίαΑυτά τα φρούτα για άτομα που πάσχουν από αναιμία.

Αμερικάνικο αβοκάντο, χρησιμοποιούνται φρούτα φρέσκοκαι υποβάλλονται σε διάφορες επεξεργασίες. Σαλάτες, καρυκεύματα παρασκευάζονται από τα φρούτα, χρησιμοποιούνται ως βούτυρο για σάντουιτς. Λαμβάνεται για τη θεραπεία και την πρόληψη της αναιμίας.

Κοινό κεράσι, που χρησιμοποιείται σε ωμό, αποξηραμένο και σε κονσέρβα (μαρμελάδα, κομπόστες). Το κεράσι βελτιώνει την όρεξη, συνιστάται ως τονωτικό για την αναιμία. Καταναλώστε με τη μορφή σιροπιού, βάμματος, λικέρ, κρασιού, φρουτόνερου.

Παντζάρια, μαγειρεμένα διάφορα πιάτα, χρησιμοποιήστε το σε αποξηραμένη, αλατισμένη, τουρσί και κονσέρβα. Ο συνδυασμός μεγάλης ποσότητας βιταμινών με σίδηρο έχει διεγερτική δράση στην αιμοποίηση.

Το φραγκοστάφυλο, το κύριο πλεονέκτημα του καρπού είναι η χαμηλή περιεκτικότητα σε ένζυμα που καταστρέφουν ασκορβικό οξύεπομένως χρησιμεύουν ως πολύτιμη πηγή βιταμινών. Συνιστάται για υποχρωμική αναιμία.

Τα γλυκά κεράσια, τα φρούτα μπορούν να καταψυχθούν και να αποξηρανθούν, από αυτό παρασκευάζονται κομπόστες, κονσέρβες, μαρμελάδες. Αποτελεσματικό στην υποχρωμική αναιμία.

Η μουριά τρώγεται με τη μορφή σιροπιών, κομπόστες, επιδόρπια και λικέρ. Χρησιμοποιείται για την υποχρωμική αναιμία.

Το σπανάκι κήπου, τα φύλλα περιέχουν πρωτεΐνες, σάκχαρα, ασκορβικό οξύ, βιταμίνες B1, B2, P, K, E, D2, φολικό οξύ, καροτίνη, μεταλλικά άλατα (σίδηρος, μαγνήσιο, κάλιο, φώσφορο, νάτριο, ασβέστιο, ιώδιο). Τα φύλλα χρησιμοποιούνται για φαγητό, από τα οποία παρασκευάζονται σαλάτες, πουρές πατάτας, σάλτσες και άλλα πιάτα. Τα φύλλα του σπανακιού είναι ιδιαίτερα χρήσιμα για ασθενείς με υποχρωμική αναιμία.

Στη διατροφή των ασθενών με αναιμία περιλαμβάνονται λαχανικά, μούρα και φρούτα ως φορείς «παραγόντων» της αιμοποίησης. Ο σίδηρος και τα άλατά του περιέχουν πατάτες, κολοκύθα, σουηδικό, κρεμμύδι, σκόρδο, μαρούλι, άνηθο, φαγόπυρο, φραγκοστάφυλο, φράουλες, σταφύλια.

Πατάτες, λευκό λάχανο, μελιτζάνα, κολοκυθάκια, πεπόνι, κολοκύθα, κρεμμύδι, σκόρδο, τριανταφυλλιά, ιπποφαές, βατόμουρο, άγρια ​​φράουλα, viburnum, cranberry, hathorn, φραγκοστάφυλο, λεμόνι, πορτοκάλι, βερίκοκο, κεράσι, αχλάδι και βιταμίνη Β, ascor περιέχουν καλαμπόκι κ.λπ.

Μπορείτε να χρησιμοποιήσετε διάφορα φαρμακευτικά φυτάσυμπεριλαμβανομένων των εξής:

1. Συλλέξτε άνθη φαγόπυρου και ετοιμάστε ένα έγχυμα: 1 φλιτζάνι ανά 1 λίτρο βραστό νερό. Πίνετε χωρίς περιορισμούς.

2. Ετοιμάστε τη συλλογή: κηλιδωτή ορχιδέα, δίφυλλη αγάπη, ιατρικό γλυκό τριφύλλι, σπορά χρώματος φαγόπυρου - και οι 4 κ.σ. λ., λοβωτό νυχτολούλουδο, αλογοουρά αγρού - 2 κ.σ. μεγάλο. Για 2 λίτρα βραστό νερό, πάρτε 6 κ.σ. μεγάλο. συλλογή, πάρτε την πρώτη δόση των 200 g το πρωί και στη συνέχεια 100 g 6 φορές την ημέρα.

3. Συλλογή: φαρμακευτικό γλυκό τριφύλλι, αλογοουρά αγρού, τσουκνίδα - και οι 3 κ.σ. μεγάλο. Για 1 λίτρο βραστό νερό, πάρτε 4-5 κ.σ. μεγάλο. συλλογή. Πάρτε 100 g 4 φορές την ημέρα.

4. Πίνετε χυμό από ρίζες μολόχας και παιδιά - χυμό από φρούτα μολόχας.

Η οξεία λευχαιμία (οξεία λευχαιμία) είναι μια σχετικά σπάνια παραλλαγή της λευχαιμικής διαδικασίας με την ανάπτυξη μη διαφοροποιημένων μητρικών κυττάρων αντί των κανονικά ωριμασμένων κοκκωδών λευκοκυττάρων, ερυθροκυττάρων και αιμοπεταλίων. κλινικά εκδηλώνεται με νέκρωση και σηπτικές επιπλοκές λόγω απώλειας της φαγοκυτταρικής λειτουργίας των λευκοκυττάρων, σοβαρή ανεξέλεγκτη προοδευτική αναιμία, σοβαρή αιμορραγική διάθεση που οδηγεί αναπόφευκτα σε θάνατο. Στην ταχεία πορεία τους, οι οξείες λευχαιμίες είναι κλινικά παρόμοιες με τους καρκίνους και τα σαρκώματα από κακώς διαφοροποιημένα κύτταρα σε νεαρά άτομα.

Στην ανάπτυξη της οξείας λευχαιμίας, κανείς δεν μπορεί παρά να δει την ακραία αποδιοργάνωση των λειτουργιών που ρυθμίζουν φυσιολογικό σώμαη αιμοποίηση, καθώς και η δραστηριότητα ορισμένων άλλων συστημάτων (ήττα αγγείωση, δέρμα, βλεννογόνοι, νευρικό σύστημα σε οξεία λευχαιμία). Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι οξείες λευχαιμίες είναι οξείες μυελοβλαστικές μορφές.

Επιδημιολογία οξείας λευχαιμίας αίματος

Η συχνότητα της οξείας λευχαιμίας είναι 4-7 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμού ετησίως. Αύξηση της επίπτωσης παρατηρείται μετά από 40 χρόνια με αιχμή τα 60-65 χρόνια. Στα παιδιά (αιχμής 10 ετών), το 80-90% των οξειών λευχαιμιών είναι λεμφοειδείς.

Αιτίες οξείας λευχαιμίας του αίματος

συμβάλλουν στην ανάπτυξη της νόσου ιογενείς λοιμώξεις, ιοντίζουσα ακτινοβολία. Η οξεία λευχαιμία μπορεί να αναπτυχθεί υπό την επίδραση χημικών μεταλλαγμένων. Αυτές οι ουσίες περιλαμβάνουν βενζόλιο, κυτταροστατικά, ανοσοκατασταλτικά, χλωραμφενικόλη κ.λπ.

Υπό την επίδραση επιβλαβείς παράγοντεςσυμβαίνουν αλλαγές στη δομή του αιμοποιητικού κυττάρου. Το κύτταρο μεταλλάσσεται και μετά αρχίζει η ανάπτυξη του ήδη αλλαγμένου κυττάρου και ακολουθεί η κλωνοποίησή του, πρώτα στον μυελό των οστών και μετά στο αίμα.

Η αύξηση του αριθμού των αλλοιωμένων λευκοκυττάρων στο αίμα συνοδεύεται από την απελευθέρωσή τους από το μυελό των οστών και στη συνέχεια την εγκατάστασή τους σε διάφορα σώματακαι τα συστήματα του σώματος, ακολουθούμενα από δυστροφικές αλλαγέςσε αυτούς.

Η διαφοροποίηση των φυσιολογικών κυττάρων διαταράσσεται, αυτό συνοδεύεται από αναστολή της αιμοποίησης.

Η αιτία της οξείας λευχαιμίας στις περισσότερες περιπτώσεις δεν μπορεί να προσδιοριστεί. Ακολουθούν ορισμένες από τις συγγενείς και επίκτητες ασθένειες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη της λευχαιμίας:

• Σύνδρομο Down;
• Αναιμία Fanconi;
• Σύνδρομο Bloom;
• σύνδρομο Klinefelter;
• νευροϊνωμάτωση;
• αταξία-τελαγγειεκτασία.

Στα πανομοιότυπα δίδυμα, ο κίνδυνος οξείας λευχαιμίας είναι 3-5 φορές υψηλότερος από τον γενικό πληθυσμό.

σε παράγοντες λευχαιμίας εξωτερικό περιβάλλονπεριλαμβάνουν ιονίζουσα ακτινοβολία, συμπεριλαμβανομένης της έκθεσης σε προγεννητική περίοδος, διάφορα χημικά καρκινογόνα, ιδιαίτερα παράγωγα βενζολίου, το κάπνισμα (2 φορές αυξημένος κίνδυνος), τα φάρμακα χημειοθεραπείας και διάφοροι λοιμογόνοι παράγοντες. Προφανώς, τουλάχιστον σε ορισμένες περιπτώσεις στα παιδιά, εμφανίζεται μια γενετική προδιάθεση στην προγεννητική περίοδο. Στο μέλλον, μετά τη γέννηση, υπό την επίδραση των πρώτων λοιμώξεων, μπορεί να εμφανιστούν και άλλες γενετικές μεταλλάξεις, οι οποίες τελικά γίνονται αιτία ανάπτυξης οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας στα παιδιά.

Η οξεία λευχαιμία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα κακοήθους μετασχηματισμού αιμοποιητικών βλαστοκυττάρων ή πρώιμων προγονικών κυττάρων. Τα λευχαιμικά προγονικά κύτταρα πολλαπλασιάζονται χωρίς να υποστούν περαιτέρω διαφοροποίηση, γεγονός που οδηγεί στη συσσώρευση δυναμικών κυττάρων στο μυελό των οστών και στην αναστολή της αιμοποίησης του μυελού.

Η οξεία λευχαιμία προκαλείται από χρωμοσωμικές μεταλλάξεις. Εμφανίζονται υπό την επίδραση της ιονίζουσας ακτινοβολίας, η οποία έχει δείξει 30-50 φορές αύξηση της επίπτωσης στη Χιροσίμα και στο Ναγκασάκι. Η ακτινοθεραπεία αυξάνει τον κίνδυνο ασθένειας. Καπνός τσιγάρουπροκαλεί τουλάχιστον το 20% των οξειών λευχαιμιών. Έχουν καρκινογόνες επιδράσεις χημικές ενώσεις(βενζόλιο, κυτταροστατικά). Σε ασθενείς με γενετικές ασθένειεςοι λευχαιμίες είναι πιο συχνές. Υπάρχουν ενδείξεις ότι οι ιοί είναι σε θέση να ενσωματωθούν στο ανθρώπινο γονιδίωμα, αυξάνοντας τον κίνδυνο ανάπτυξης όγκων. Συγκεκριμένα, ο ανθρώπινος Τ-λεμφοτροπικός ρετροϊός προκαλεί λέμφωμα Τ-κυττάρων ενηλίκων.

Παθολογικές αλλαγέςαφορούν κυρίως λεμφαδένες, λεμφικό ιστό του φάρυγγα και των αμυγδαλών, τον μυελό των οστών.

Οι λεμφαδένες παρουσιάζουν μια εικόνα μεταπλασίας με χαρακτήρα, συνήθως μυελοβλαστικό ιστό. Στις αμυγδαλές κυριαρχούν νεκρωτικές αλλαγές. Ο μυελός των οστών είναι κόκκινος, αποτελείται κυρίως από μυελοβλάστες ή αιμοκυτταροβλάστες, λιγότερο συχνά από άλλες μορφές. Οι νορμοβλάστες και τα μεγακαρυοκύτταρα εντοπίζονται μόνο με δυσκολία.

Η παθογένεση συνίσταται στην ταχύτερη ανάπτυξη ενός κλώνου παθολογικών βλαστικών κυττάρων, τα οποία εκτοπίζουν τα κύτταρα της φυσιολογικής αιμοποίησης. Τα κύτταρα λευχαιμίας μπορούν να αναπτυχθούν σε οποιαδήποτε αρχικό στάδιοαιμοποίηση.

Συμπτώματα και σημεία οξείας λευχαιμίας, οξεία λευχαιμία

Η οξεία λευχαιμία χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα σύνδρομα:

• μέθη;
• αναιμικός;
• αιμορραγικές (εκχύμωση, πετέχειες, αιμορραγία).
• υπερπλαστική (οσαλγία, λεμφαδενοπάθεια, ηπατοσπληνομεγαλία, διήθηση ούλων, νευρολευχαιμία).
• μολυσματικές επιπλοκές (τοπικές και γενικευμένες λοιμώξεις).

Η οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία είναι πιο επιθετική και χαρακτηρίζεται από κεραυνοβόλο πορεία. Στο 90% των ασθενών με οξύ προμυελοκυτταρικό σύνδρομο, αναπτύσσεται DIC.

Η οξεία λευχαιμία εκδηλώνεται με σημεία εξασθενημένης αιμοποίησης του μυελού των οστών.

• Αναιμία.
• Θροβοπενία και σχετική αιμορραγία.
• Λοιμώξεις (κυρίως βακτηριακές και μυκητιακές).

Μπορεί επίσης να υπάρχουν σημεία εξωμυελικής λευχαιμικής διήθησης, που εμφανίζονται συχνότερα στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία και στη μονοκυτταρική μορφή της οξείας λευχαιμικής λευχαιμίας.

• Ηπατοσπληνομεγαλία.
• Λεμφαδενοπάθεια.
• Λευχαιμική μηνιγγίτιδα.
• Λευχαιμική διήθηση των όρχεων.
• Οζίδια δέρματος.

Η οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία εκδηλώνεται με αιμορραγία που σχετίζεται με πρωτογενή ινωδόλυση και διάχυτη ενδαγγειακή πήξη (DIC).

Άτομα οποιασδήποτε ηλικίας αρρωσταίνουν, συχνά νέοι.

Ο γιατρός βλέπει μπροστά του έναν σοβαρό ασθενή σε κατάσταση κατάθλιψης, που παραπονιέται για αδυναμία, δύσπνοια, πονοκέφαλο, εμβοές, τοπικά φαινόμενα στο στόμα, φάρυγγα, οξεία ανάπτυξη μαζί με ξαφνικό πυρετό και ρίγη, νυχτερινές εφιδρώσεις, έμετος, διάρροια. Οι ασθενείς εκπλήσσουν με την υπερβολική ωχρότητα, που αναπτύσσεται από τις πρώτες ημέρες της νόσου. μεγάλες αιμορραγίες στο δέρμα στο σημείο της ένεσης της οστικής πίεσης κ.λπ.

Οίδημα και υπεραιμία του βλεννογόνου του στόματος και του ρινοφάρυγγα, ελκώδης νεκρωτική στοματίτιδα, μερικές φορές η φύση ενός νομού, με σιελόρροια, δύσπνοια, μια ελκωτική νεκρωτική διαδικασία στις αμυγδαλές, που εξαπλώνεται στις καμάρες, στο πίσω τοίχωμα του φάρυγγα, ο λάρυγγας και οδηγεί σε διάτρηση του ουρανού κλπ κλπ., διόγκωση του αυχένα με διόγκωση των λιπατικών κόμβων του πρόσθιου αυχενικού τριγώνου.

Λιγότερο συχνά, η νέκρωση επηρεάζει τον αιδοίο και διάφορα άλλα όργανα. Υπάρχουν επίσταξη, αιματηροί έμετοι λόγω της κατάρρευσης της λευχαιμικής διήθησης του τοιχώματος του στομάχου, θρομβοπενία, βλάβη στο αγγειακό τοίχωμα - μια νεκρωτική ελκώδης μορφή οξείας λευχαιμίας, που συχνά εκλαμβάνεται εσφαλμένα με διφθερίτιδα ή σκούρμπουτ.

Σε άλλες περιπτώσεις, η νέκρωση δεν αναπτύσσεται. Αναιμία, πυρετός, έλλειψη αέρα όταν μιλάμε και οι παραμικρές κινήσεις έρχονται στο προσκήνιο, οξύς θόρυβος στο κεφάλι και τα αυτιά, πρησμένο πρόσωπο, ταχυκαρδία, ρίγη με μη φυσιολογική άνοδο της θερμοκρασίας, αιμορραγίες στο κάτω μέρος του ματιού, στον εγκέφαλο - αναιμική-σηπτική μορφή οξείας λευχαιμίας, αναμίξιμη με πρωτογενείς ασθένειεςκόκκινο αίμα ή με σήψη ως υποκείμενο νόσημα.

Η διεύρυνση των λεμφαδένων και του σπλήνα στην οξεία λευχαιμία δεν φθάνει σε σημαντικό βαθμό και συχνά καθιερώνεται για πρώτη φορά μόνο με συστηματική μελέτη του ασθενούς. στέρνο, νευρώσεις ευαίσθητες στην πίεση λόγω λευχαιμικών αναπτύξεων. Στο πρόσωπο συνηθισμένα σημάδιασοβαρή αναιμία - χορός των αρτηριών, ο θόρυβος μιας κορυφής στο λαιμό, συστολικό φύσημα στην καρδιά.

Αλλάζει το αίμαδεν περιορίζεται στα λευκοκύτταρα. Διαπιστώνουν συνεχώς σοβαρή αναιμία που εξελίσσεται καθημερινά με χρωματικό δείκτη περίπου ένα και με πτώση της αιμοσφαιρίνης στο 20% και τα ερυθροκύτταρα στο 1.000.000. Οι πλάκες μειώνονται απότομα σε αριθμό ή εξαφανίζονται εντελώς.

Τα πυρηνικά ερυθροκύτταρα απουσιάζουν, τα δικτυοερυθροκύτταρα είναι λιγότερο από το φυσιολογικό, παρά τη σοβαρή αναιμία, η ανισοκυττάρωση και η ποικιλοκυττάρωση δεν εκφράζονται. Έτσι, το κόκκινο αίμα δεν διακρίνεται από την απλαστική αναιμία-αλευκία. Ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων μπορεί να είναι φυσιολογικός και ακόμη και χαμηλός (γιατί η ασθένεια συχνά δεν αναγνωρίζεται σωστά) ή να αυξηθεί σε 40.000-50.000, σπάνια πιο σημαντικά. Χαρακτηριστικά, έως και το 95-98% όλων των λευκοκυττάρων είναι αδιαφοροποίητα κύτταρα: οι μυελοβλάστες είναι συνήθως μικροί, σπάνια μέτριοι και μεγάλοι (οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία). προφανώς, μπορεί να υπάρχουν και οξείες λεμφοβλαστικές μορφές ή ο κύριος εκπρόσωπος είναι ένα ακόμη λιγότερο διαφοροποιημένο κύτταρο του χαρακτήρα αιμοκυτταροβλάστης (οξεία αιμοκυτταροβλάστωση).

Δεν υπάρχει διαφορά μεταξύ αυτών των μορφών. πρακτική αξίαεν όψει μιας εξίσου απελπιστικής πρόγνωσης· Ταυτόχρονα, είναι συχνά δύσκολο ακόμη και για έναν έμπειρο αιματολόγο (Οι μυελοβλάστες χαρακτηρίζονται από βασεόφιλο πρωτόπλασμα και λεπτό δικτυωτό πυρήνα με 4-5 σαφώς ημιδιαφανείς πυρήνες.). Ο παθολόγος, διατυπώνοντας τελική διάγνωση, συχνά βασίζεται μόνο στο σύνολο όλων των αλλαγών στα όργανα κατά την αυτοψία. Η οξεία λευχαιμία χαρακτηρίζεται από ένα κενό (το λεγόμενο hiatus leucaemicus-λευχαιμικό χάσμα.) μεταξύ των ετοιμοθάνατων, μη ανανεώσιμων ώριμων μορφών ουδετερόφιλων και άλλων λευκοκυττάρων και των μητρικών μορφών, ανίκανες για περαιτέρω διαφοροποίηση, απουσία ενδιάμεσων μορφών. τυπικό της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας.

Ο ίδιος μηχανισμός εξηγεί την ακατανίκητη πτώση του αριθμού των ερυθροκυττάρων - τα μητρικά κύτταρα (αιμοκυτταροβλάστες) χάνουν την ικανότητα διαφοροποίησης και προς την κατεύθυνση των ερυθροκυττάρων στην οξεία λευχαιμία και τα ώριμα ερυθροκύτταρα του περιφερικού αίματος που υπάρχουν κατά την έναρξη της νόσου πεθαίνουν στον συνηθισμένο χρόνο (περίπου 1-2 μήνες). Δεν υπάρχει αναπαραγωγή και μεγακαρυοκύτταρα - εξ ου και η απότομη θρομβοπενία, η απουσία ανάσυρσης του θρόμβου, ένα θετικό σύμπτωμα τουρνικέ και άλλα προκλητικά φαινόμενα αιμορραγικής διάθεσης. Τα ούρα συχνά περιέχουν ερυθρά αιμοσφαίρια καθώς και πρωτεΐνη.

Η ασθένεια εξελίσσεται σε διάφορα στάδια. Διαθέσιμος αρχικό στάδιο, προχωρημένο στάδιο και στάδιο ύφεσης της νόσου.

Η θερμοκρασία του σώματος μπορεί να ανέλθει σε πολύ υψηλές τιμές, να εμφανιστούν οξείες φλεγμονώδεις αλλαγές στο ρινοφάρυγγα, ελκώδης νεκρωτική αμυγδαλίτιδα.

Σε προχωρημένο στάδιο εντείνονται όλες οι εκδηλώσεις της νόσου. Στο αίμα, ο αριθμός των φυσιολογικών κλώνων λευκοκυττάρων μειώνεται, ο αριθμός των μεταλλαγμένων κυττάρων αυξάνεται. Αυτό συνοδεύεται από μείωση της φαγοκυτταρικής δραστηριότητας των λευκοκυττάρων.

Οι λεμφαδένες αυξάνονται γρήγορα σε μέγεθος. Γίνονται πυκνά, επώδυνα.

Στο τελικό στάδιο, η γενική κατάσταση επιδεινώνεται απότομα.

Η απότομη αύξηση της αναιμίας, η μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων - αιμοπεταλίων και οι εκδηλώσεις της κατωτερότητας του αγγειακού τοιχώματος εντείνονται. Υπάρχουν αιμορραγίες, μώλωπες.

Η πορεία της νόσου είναι κακοήθης.

Η πορεία και οι κλινικές μορφές της οξείας λευχαιμίας, της οξείας λευχαιμίας

Η οξεία λευχαιμία αναπτύσσεται μερικές φορές σε μια ή την άλλη περίοδο μετά τον τοκετό, οστρακιά, διφθερίτιδα, οξείες προσβολέςελονοσία κ.λπ., αλλά δεν μπορεί να διαπιστωθεί άμεση σχέση με οποιαδήποτε σηπτική ή άλλη λοίμωξη. Η νόσος καταλήγει σε θάνατο μετά από 2-4 εβδομάδες (με ελκωτική νεκρωτική μορφή) ή μετά από 2 ή περισσότερους μήνες (με αναιμική σηπτική παραλλαγή). είναι πιθανές κάποιες διακυμάνσεις και προσωρινές στάσεις στην εξέλιξη της διαδικασίας και μια πιο παρατεταμένη πορεία της νόσου (υποξεία λευχαιμία).

Λόγω της ανυπεράσπιστης κατάστασης του σώματος λόγω της σχεδόν πλήρους εξαφάνισης των ώριμων ουδετερόφιλων φαγοκυττάρων, η οξεία λευχαιμία, όπως η ακοκκιοκυτταραιμία και η αλευκία, συχνά οδηγεί σε δευτερογενή σήψη με την ανίχνευση στρεπτόκοκκου ή άλλων παθογόνων στο αίμα (σήψη και ουδετεροπενία - σήψη λόγω ουδετεροπενία). Η άμεση αιτία θανάτου μπορεί να είναι πνευμονία, απώλεια αίματος, εγκεφαλική αιμορραγία, ενδοκαρδίτιδα.

Μια ιδιόμορφη παραλλαγή οξείας ή υποξείας, συνήθως μυελοβλαστικής, λευχαιμίας είναι περιοστικές μορφές με βλάβη στο κρανίο (και συχνά προεξοχή του οφθαλμού-εξόφθαλμου) και άλλων οστών με χαρακτηριστικές πράσινες λευχαιμικές διηθήσεις (χλωρλευχαιμία, «πράσινος καρκίνος»).

Πρόγνωση οξείας λευχαιμίας

Η επιβίωση των ασθενών που δεν λαμβάνουν θεραπεία είναι συνήθως 3-6 μήνες. Η πρόγνωση εξαρτάται επίσης από διάφορους παράγοντες, όπως ο καρυότυπος, η ανταπόκριση στη θεραπεία και η γενική κατάσταση του ασθενούς.

Διάγνωση και διαφορική διάγνωση οξείας λευχαιμίας, οξείας λευχαιμίας

Πλέον κοινό σύμπτωμαοξεία λευχαιμία - πανκυτταροπενία, αλλά σε ένα μικρό ποσοστό ασθενών, ο αριθμός των λευκοκυττάρων στο αίμα είναι αυξημένος.

Η διάγνωση γίνεται με βάση τη μορφολογική εξέταση του μυελού των οστών. Σας επιτρέπει να διαφοροποιήσετε τη μυελογενή λευχαιμία από τη λεμφική και να κρίνετε την πρόγνωση της νόσου. Η διάγνωση της οξείας λευχαιμίας τίθεται όταν ο αριθμός των κυττάρων ισχύος υπερβαίνει το 20% των εμπύρηνων κυττάρων. Η λευχαιμική διήθηση του εγκεφαλικού ιστού είναι μια από τις εκδηλώσεις της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας, για τη διάγνωσή της είναι απαραίτητη η μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Όπως προαναφέρθηκε, η οξεία λευχαιμία συχνά λανθασμένα διαγιγνώσκεται ως σκορβούτο, διφθερίτιδα, σήψη, ελονοσία, με τα οποία όμως έχει μόνο μια επιφανειακή ομοιότητα. Η ακοκκιοκυτταραιμία χαρακτηρίζεται από φυσιολογικό αριθμό ερυθροκυττάρων και πλακών. απουσιάζει η αιμορραγική διάθεση. Με απλαστική αναιμία (αλευκία) - λευκοπενία με υπεροχή φυσιολογικών λεμφοκυττάρων. οι μυελοβλάστες και άλλα μητρικά κύτταρα δεν βρίσκονται στο αίμα, ούτε βρίσκονται στο μυελό των οστών.

Με τη λοιμώδη μονοπυρήνωση (αδενικός πυρετός, νόσος Filatov-Pfeifer), ο αριθμός των λευκοκυττάρων αυξάνεται σε 20.000-30.000 με αφθονία λεμφο- και μονοβλαστών, μέρος της άτυπης (λευχαιμοειδούς εικόνας αίματος), παρουσία κυκλικού πυρετού, αμυγδαλίτιδας , πιο συχνά καταρροϊκού τύπου ή με μεμβράνες, διόγκωση των λεμφαδένων στον λαιμό, σε μικρότερο βαθμό σε άλλα σημεία, μεγέθυνση σπλήνας. Η γενική κατάσταση των ασθενών υποφέρει λίγο. το κόκκινο αίμα παραμένει φυσιολογικό. Συνήθως, η ανάρρωση γίνεται σε 2-3 εβδομάδες, αν και οι λεμφαδένες μπορεί να παραμείνουν διευρυμένοι για μήνες. Ο ορός αίματος συγκολλεί τα ερυθροκύτταρα προβάτου (αντίδραση Paul-Bunnel).

Με μια έξαρση της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας, ο αριθμός των μυελοβλαστών σπάνια υπερβαίνει το ήμισυ όλων των λευκοκυττάρων. ο συνολικός αριθμός των λευκοκυττάρων είναι συχνά εκατοντάδες χιλιάδες. Απότομα διογκωμένος σπλήνας και λεμφαδένες. Το ιστορικό δίνει ενδείξεις παρατεταμένης πορείας της νόσου.

Η διαφορική διάγνωση της οξείας πανκυτταροπενίας πραγματοποιείται με ασθένειες όπως η απλαστική αναιμία, Λοιμώδης μονοπυρήνωση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένας μεγάλος αριθμός βλαστών μπορεί να είναι εκδήλωση μιας λευχαιμικής αντίδρασης σε μια μολυσματική ασθένεια (π.χ. φυματίωση).

Ιστοχημικές μελέτες, κυτταρογενετική, ανοσοφαινοτυποποίηση και μοριακές βιολογικές μελέτες καθιστούν δυνατή τη διαφοροποίηση των κυττάρων ισχύος σε ALL, AML και άλλες ασθένειες. Για ακριβής ορισμόςπαραλλαγή της οξείας λευχαιμίας, η οποία είναι εξαιρετικά σημαντική κατά την επιλογή τακτικής θεραπείας, είναι απαραίτητο να προσδιοριστούν τα αντιγόνα Β-κυττάρων, Τ-κυττάρων και μυελοειδών, καθώς και η κυτταρομετρία ροής.

Σε ασθενείς με συμπτώματα ΚΝΣ γίνεται αξονική τομογραφία κεφαλής. Η ακτινογραφία πραγματοποιείται για να διαπιστωθεί η παρουσία σχηματισμού όγκου στο μεσοθωράκιο, ιδιαίτερα πριν από την αναισθησία. Η αξονική τομογραφία, η μαγνητική τομογραφία ή ο υπέρηχος μπορούν να διαγνώσουν σπληνομεγαλία.

Διαφορική Διάγνωση

Διαφοροποίηση οξείας λευχαιμίας με λευχαιμικές αντιδράσεις σε μεταδοτικές ασθένειεςόπως η μονοκυττάρωση στη φυματίωση.

Και επίσης η ασθένεια πρέπει να διακρίνεται από λεμφώματα, χρόνια λευχαιμία με κρίση βλαστικής, πολλαπλό μυέλωμα.

Θεραπεία οξείας λευχαιμίας, οξεία λευχαιμία

• Χημειοθεραπεία,
• Υποστηρικτική φροντίδα.

Ο στόχος της θεραπείας είναι η πλήρης ύφεση, συμπ. επίλυση κλινικών συμπτωμάτων, αποκατάσταση των φυσιολογικών επιπέδων αιμοσφαιρίων και φυσιολογική αιμοποίηση με το επίπεδο των κυττάρων ισχύος στο μυελό των οστών<5% и элиминация лейкозного клона. Хотя основные принципы лечения ОЛЛ и ОМЛ сходны, режимы лечения отличаются. Разнообразие встречающихся клинических ситуаций и вариантов лечения требует участия опытных специалистов. Предпочтительно проведение лечения, особенно его наиболее сложных фаз (например, индукция ремиссии) в медицинских центрах.

Από τα κυτταροστατικά χρησιμοποιούνται μερκαπτοπουρίνη, μεθοτρεξάτη, βινκριστίνη, κυκλοφωσφαμίδη, κυτοσίνη-αραβινοζίτη, ρουμομυκίνη, κρασνιτίνη (L-ασπαράση).

Υποστηρικτική φροντίδα. Η υποστηρικτική φροντίδα για την οξεία λευχαιμία είναι παρόμοια και μπορεί να περιλαμβάνει:

• μετάγγιση αίματος;
• αντιβιοτικά και αντιμυκητιακά?
• ενυδάτωση και αλκαλοποίηση των ούρων.
• ψυχολογικη ΥΠΟΣΤΗΡΙΞΗ;

Οι μεταγγίσεις αιμοπεταλίων, ερυθροκυττάρων και κοκκιοκυττάρων γίνονται σύμφωνα με ενδείξεις σε ασθενείς με αιμορραγία, αναιμία και ουδετεροπενία αντίστοιχα. Η προφυλακτική μετάγγιση αιμοπεταλίων πραγματοποιείται σε επίπεδο αιμοπεταλίων του περιφερικού αίματος<10 000/мкл; при наличии лихорадки, диссеминированного внутрисосудистого свертывания и мукозита, обусловленного химиотерапией, используется более высокий пороговый уровень. При анемии (Нb <8 г/дл) применяется трансфузия эритроцитартой массы. Трансфузия гранулоцитов может применяться у больных с нейтропенией и развитием грамнегативных и других серьезных инфекций, но ее эффективность в качестве профилактики не была доказана.

Συχνά χρειάζονται αντιβιοτικά επειδή οι ασθενείς αναπτύσσουν ουδετεροπενία και ανοσοκαταστολή, που μπορεί να οδηγήσει σε γρήγορες λοιμώξεις. Αφού γίνουν οι απαραίτητες εξετάσεις και καλλιέργειες σε ασθενείς με πυρετό και επίπεδα ουδετερόφιλων<500/мкл следует начинать лечение антибактериальными препаратами, воздействующими и на грампозитивные и на грамнегативные микроорганизмы.

Η ενυδάτωση (2 φορές αύξηση της ημερήσιας πρόσληψης υγρών), η αλκαλοποίηση των ούρων και η παρακολούθηση των ηλεκτρολυτών μπορούν να αποτρέψουν την ανάπτυξη υπερουριχαιμίας, υπερφωσφαταιμίας, υπασβεστιαιμίας και υπερκαλιαιμίας (σύνδρομο όγκωσης), που προκαλούνται από την ταχεία λύση των καρκινικών κυττάρων κατά τη διάρκεια της θεραπείας επαγωγής (ειδικά σε ΟΛΑ). Η πρόληψη της υπερουριχαιμίας πραγματοποιείται με το διορισμό αλλοπουρινόλης ή rasburicase (ανασυνδυασμένη ουρική οξειδάση) πριν από την έναρξη της χημειοθεραπείας.

Η θεραπεία μέχρι τα τελευταία χρόνια δεν κατέστησε δυνατή τη σημαντική ανακούφιση της πορείας της νόσου. Η ακτινοθεραπεία επιδεινώνει την πορεία της νόσου και ως εκ τούτου αντενδείκνυται.

Η θεραπεία της οξείας λευχαιμίας με πενικιλίνη που προτείνεται τα τελευταία χρόνια σε συνδυασμό με μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων (Kryukov, Vlados) έχει ευεργετική επίδραση στις μεμονωμένες εκδηλώσεις της νόσου, συχνά εξαλείφοντας τον πυρετό, προάγοντας την επούλωση νεκρωτικών-ελκωτικών βλαβών και βελτιώνοντας η σύνθεση του κόκκινου αίματος, και προκαλεί προσωρινή διακοπή σε ορισμένους ασθενείς.(ύφεση) της νόσου. Συνιστάται επίσης η μετάγγιση ολικού αίματος. Η ύφεση επιτεύχθηκε επίσης από τη χρήση του 4-αμινοπτεροϋλγλουταμινικού οξέος, το οποίο είναι ένας βιολογικός ανταγωνιστής του φολικού οξέος. Σε αυτή τη βάση, φαίνεται απαραίτητος ο περιορισμός της χρήσης άλλων αιμοποιητικών διεγερτικών που επιταχύνουν την αναπαραγωγή κακώς διαφοροποιημένων κυττάρων του αίματος. Η προσεκτική φροντίδα του ασθενούς, η καλή διατροφή, η συμπτωματική θεραπεία και οι θεραπείες που ηρεμούν το νευρικό σύστημα είναι απαραίτητες.

Σε περίπτωση έξαρσης της οξείας λευχαιμίας, η θεραπεία συντήρησης διακόπτεται και αντικαθίσταται από θεραπεία.

Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι ο πιο κοινός τύπος λευχαιμίας στα παιδιά. Αντιπροσωπεύει το 23% των κακοήθων νεοπλασμάτων που διαγιγνώσκονται σε παιδιά ηλικίας κάτω των 15 ετών.

Θεραπεία της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας

Είναι σημαντικό να αντιμετωπίζονται ασθενείς με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία σε εξειδικευμένα κέντρα. Υπάρχει μια αυξανόμενη κατανόηση ότι η θεραπεία των εφήβων με λευχαιμία είναι πιο αποτελεσματική εάν βρίσκονται μεταξύ των συνομηλίκων τους, γεγονός που τους χρησιμεύει ως πρόσθετη υποστήριξη.

Η θεραπεία των παιδιών με λευχαιμία πραγματοποιείται επί του παρόντος σύμφωνα με την ομάδα κινδύνου, αυτή η προσέγγιση χρησιμοποιείται όλο και περισσότερο στη θεραπεία των ενηλίκων. Τα προγνωστικά σημαντικά κλινικά και εργαστηριακά σημεία στα παιδιά περιλαμβάνουν τα ακόλουθα.

• Ηλικία κατά την οποία διαγνώστηκε η λευχαιμία. Σε παιδιά μικρότερα του 1 έτους, η πρόγνωση είναι δυσμενής, σε παιδιά από 1 έως 9 ετών, η πρόγνωση είναι καλύτερη από ό,τι σε εφήβους ηλικίας 10-18 ετών.
• Ο αριθμός των λευκοκυττάρων στο αίμα τη στιγμή της διάγνωσης. Όταν ο αριθμός των λευκοκυττάρων είναι μικρότερος από 50x108 / l, η πρόγνωση είναι καλύτερη από όταν υπάρχουν περισσότερα λευκοκύτταρα.
• Η λευχαιμική διήθηση του ιστού του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού είναι ένα δυσμενές προγνωστικό σημάδι.
• Το φύλο του ασθενούς. Τα κορίτσια έχουν ελαφρώς καλύτερη πρόγνωση από τα αγόρια.
• Η υποδιπλοειδία (λιγότερα από 45 χρωμοσώματα) των λευχαιμικών κυττάρων στον καρυότυπο σχετίζεται με χειρότερη πρόγνωση από τα φυσιολογικά χρωμοσώματα ή την υπερδιπλοειδία.
• Συγκεκριμένες επίκτητες γενετικές μεταλλάξεις, συμπεριλαμβανομένου του χρωμοσώματος της Φιλαδέλφειας t(9;22) και της αναδιάταξης του γονιδίου MLL στο χρωμόσωμα 11q23 σχετίζονται με κακή πρόγνωση. Αναδιάταξη του γονιδίου MLL εντοπίζεται συχνά στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία σε βρέφη.
• ανταπόκριση στη θεραπεία. Εάν τα κύτταρα ισχύος του παιδιού εξαφανιστούν από τον μυελό των οστών εντός 1 έως 2 εβδομάδων από την έναρξη της θεραπείας, η πρόγνωση είναι καλύτερη. Η ταχεία εξαφάνιση των κυττάρων ισχύος από το αίμα υπό την επίδραση της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή είναι επίσης ένα ευνοϊκό προγνωστικό σημάδι.
• Η απουσία ελάχιστης υπολειπόμενης νόσου σε μοριακές μελέτες ή κυτταρομετρία ροής υποδηλώνει ευνοϊκή πρόγνωση.

Χημειοθεραπεία

Η θεραπεία ασθενών με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία Β-κυττάρων (λευχαιμία Burkitt) είναι συνήθως η ίδια όπως και για το λέμφωμα Burkitt. Αποτελείται από σύντομα μαθήματα εντατικής χημειοθεραπείας. Οι ασθενείς με το χρωμόσωμα Philadelphia λαμβάνουν μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων και τους συνταγογραφείται imatinib. Η θεραπεία λαμβάνει χώρα σε τρία στάδια - πρόκληση ύφεσης, εντατικοποίηση (ενοποίηση) και θεραπεία συντήρησης.

επαγωγή ύφεσης

Η πρόκληση ύφεσης επιτυγχάνεται με τη συνδυασμένη χορήγηση βινκριστίνης, γλυκοκορτικοειδών (πρεδνιζολόνη ή δεξαμεθαζόνη) και ασπαραγινάσης. Η ανθρακυκλίνη συνταγογραφείται επίσης για ενήλικες ασθενείς και παιδιά υψηλού κινδύνου.Υπάρχει ύφεση στο 90-95% των παιδιών και σε ελαφρώς μικρότερο ποσοστό ενηλίκων.

Εντατικοποίηση (ενοποίηση)

Αυτό είναι ένα πολύ σημαντικό βήμα κατά το οποίο συνταγογραφούνται νέοι χημειοθεραπευτικοί παράγοντες (π.χ. κυκλοφωσφαμίδη, θειογουανίνη και αραβινοσίδη κυτοσίνης). Αυτά τα φάρμακα είναι αποτελεσματικά στη λευχαιμική διήθηση του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Οι βλάβες του ΚΝΣ μπορούν επίσης να αντιμετωπιστούν με ακτινοθεραπεία και ενδορραχιαία ή ενδοφλέβια (σε μέτριες ή υψηλές δόσεις) μεθοτρεξάτη.

Σε ασθενείς υψηλού κινδύνου, η πιθανότητα υποτροπής στο κεντρικό νευρικό σύστημα είναι 10%, επιπλέον, διάφορες επιπλοκές είναι πιθανές μακροπρόθεσμα.

Υποστηρικτική φροντίδα

Μετά την επίτευξη ύφεσης, οι ασθενείς υποβάλλονται σε θεραπεία με μεθοτρεξάτη, θειογουανίνη, βινκριστίνη, πρεδνιζολόνη για 2 χρόνια, καθώς και προφυλακτική ενδορραχιαία χορήγηση αυτών των φαρμάκων, εάν δεν έχει γίνει ακτινοθεραπεία.

Έχουν αναπτυχθεί αρκετές προσεγγίσεις για τη θεραπεία ασθενών που ταξινομούνται ως κατηγορία 1 υψηλού κινδύνου. Ο διορισμός μεγάλων δόσεων κυκλοφωσφαμίδης ή μεθοτρεξάτης στο στάδιο της εντατικοποίησης (ενοποίηση) επιτρέπει την επίτευξη κάποιας επιτυχίας, η μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων μετά την επίτευξη της πρώτης ύφεσης οδηγεί σε ανάκτηση 50% (με αλλογενή μεταμόσχευση) και 30% (με αυτογενή μεταμόσχευση). των ασθενών. Ωστόσο, η συσσωρευμένη εμπειρία είναι ανεπαρκής για μια συγκριτική αξιολόγηση αυτής της μεθόδου με την εντατική συμβατική χημειοθεραπεία. Εάν η θεραπεία δεν δώσει το επιθυμητό αποτέλεσμα, το αποτέλεσμα εξαρτάται από την ηλικία και τη διάρκεια της πρώτης ύφεσης. Σε παιδιά με μακροχρόνια ύφεση, ο διορισμός χημειοθεραπείας συχνά οδηγεί σε ανάρρωση, σε άλλες περιπτώσεις, ενδείκνυται η μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων.

Τα πρώιμα αποτελέσματα στη θεραπεία ασθενών με χρωμόσωμα Philadelphia με την πρόσθετη χορήγηση imatinib (Glivec) είναι πολύ ενθαρρυντικά.

Οξεία μυελογενής λευχαιμία

Στην κλινική πράξη, οι παρακάτω τρεις παράγοντες έχουν μεγάλη σημασία για τη διάγνωση της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας και την επιλογή της βέλτιστης θεραπείας.

• Είναι σημαντικό να αναγνωριστεί η οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία, καθώς η συμπερίληψη της τρετινοΐνης (το πλήρες trans ισομερές του ρετινοϊκού οξέος) στο θεραπευτικό σχήμα εξαρτάται από αυτό.
• Η ηλικία του ασθενούς.
• Γενική κατάσταση (λειτουργική δραστηριότητα) του ασθενούς. Έχει γίνει πλέον κοινή πρακτική η εντατική θεραπεία ασθενών ηλικίας κάτω των 60 ετών. Τα ηλικιωμένα άτομα αποτελούν την πλειοψηφία των ασθενών με οξεία μυελογενή λευχαιμία και συχνά δεν είναι κατάλληλα για εντατική χημειοθεραπεία, επομένως περιορίζονται στην παρηγορητική θεραπεία με προϊόντα αίματος.

Χημειοθεραπεία

Η αντιακυκλίνη και η αραβινοσίδη της κυτοσίνης που συνταγογραφούνται για 7-10 ημέρες αποτελούν τη βάση της θεραπείας για ασθενείς με οξεία μυελογενή λευχαιμία για 30 χρόνια. Ένα σχήμα με την προσθήκη θειογουανίνης ή ετοποσίδης ως τρίτου φαρμάκου χρησιμοποιείται ευρέως, αλλά τα δεδομένα για το ποιο σχήμα είναι καλύτερο δεν είναι αρκετά. Πρόσφατα, το ενδιαφέρον έχει αυξηθεί για το διορισμό της κυτοσίνης αραβινοσίδης για την πρόκληση ύφεσης, δεν υπάρχουν πειστικά στοιχεία για το πλεονέκτημα αυτής της προσέγγισης.

Η επαγωγή θεωρείται επιτυχής εάν επιτευχθεί η πρώτη ύφεση (φυσιολογικό αιμογράφημα και ο αριθμός των δυναμικών κυττάρων στο μυελό των οστών είναι μικρότερος από 5%). Εξαρτάται επίσης από την ηλικία του ασθενούς: ύφεση επιτυγχάνεται στο 90% των παιδιών, στο 75% των ασθενών ηλικίας 50-60 ετών, στο 65% των ασθενών ηλικίας 60-70 ετών. Συνήθως δίνονται επίσης τρεις έως τέσσερις εντατικοί κύκλοι άλλων φαρμάκων όπως αμσακρίνη, ετοποσίδη, ιδαρουβικίνη, μιτοξαντρόνη και υψηλότερες δόσεις κυτοσίνης αραβινοσίδης. Επί του παρόντος, παραμένει ασαφές ποιος είναι ο αριθμός των επιτοκίων ενοποίησης που πρέπει να θεωρηθεί ο βέλτιστος. Οι ηλικιωμένοι ασθενείς σπάνια ανέχονται περισσότερους από δύο κύκλους.

Προγνωστικοί παράγοντες

Με βάση μια σειρά παραγόντων, είναι δυνατόν να εκτιμηθεί ο κίνδυνος υποτροπής της νόσου, άρα και οι πιθανότητες επιβίωσης του ασθενούς. Οι πιο σημαντικοί από αυτούς τους παράγοντες είναι οι κυτταρογενετικοί (μπορεί να έχουν ευνοϊκή, ενδιάμεση ή δυσμενή προγνωστική αξία), η ηλικία του ασθενούς (η πρόγνωση είναι λιγότερο ευνοϊκή σε ηλικιωμένους ασθενείς) και η πρωταρχική ανταπόκριση των κυττάρων ισχύος του μυελού των οστών στη θεραπεία.

Άλλοι παράγοντες για κακή πρόγνωση περιλαμβάνουν τους ακόλουθους:

• μοριακούς δείκτες, ιδιαίτερα ο εσωτερικός διπλός διπλασιασμός του γονιδίου FLT3 (που ανιχνεύεται στο 30% των περιπτώσεων, μπορεί να προβλέψει την υποτροπή της νόσου).
• χαμηλός βαθμός διαφοροποίησης (αδιαφοροποίητη λευχαιμία).
• λευχαιμία που σχετίζεται με προηγούμενη χημειοθεραπεία:
• τη διάρκεια της πρώτης ύφεσης (η ύφεση που διαρκεί λιγότερο από 6-12 μήνες είναι σημάδι δυσμενούς πρόγνωσης).

Οι ευνοϊκοί κυτταρογενετικοί παράγοντες περιλαμβάνουν μετατοπίσεις και αναστροφή της inv, οι οποίες παρατηρούνται συχνότερα σε νεαρούς ασθενείς. Οι δυσμενείς κυτταρογενετικοί παράγοντες περιλαμβάνουν ανωμαλίες των χρωμοσωμάτων 5, 7, μακρύ βραχίονα του χρωμοσώματος 3 ή συνδυασμένες ανωμαλίες, που εντοπίζονται συχνότερα σε ηλικιωμένους ασθενείς με οξεία μυελογενή λευχαιμία που σχετίζεται με προηγούμενη χημειοθεραπεία ή μυελοδυσπλασία. Οι κυτταρογενετικές αλλαγές που ταξινομούνται ως μέτριου κινδύνου περιλαμβάνουν αλλαγές που δεν περιλαμβάνονται στις δύο κατηγορίες που περιγράφονται. Ο φαινότυπος που χαρακτηρίζεται από υπερέκφραση της γλυκοπρωτεΐνης Pgp, η οποία προκαλεί αντίσταση στα φάρμακα χημειοθεραπείας, βρίσκεται ιδιαίτερα συχνά σε ηλικιωμένους ασθενείς, είναι η αιτία χαμηλότερου ρυθμού ύφεσης και υψηλού ποσοστού υποτροπής σε αυτούς.

μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων

Σε ασθενείς ηλικίας κάτω των 60 ετών μπορεί να προσφερθεί αλλογενής μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων εάν υπάρχει δότης ταιριασμένος με HLA. Σε ασθενείς χαμηλού κινδύνου, η μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων γίνεται μόνο εάν η θεραπεία πρώτης γραμμής είναι αναποτελεσματική και σε άλλες περιπτώσεις γίνεται ως ενοποίηση. Είναι δύσκολο να κριθεί η θετική επίδραση της αλλομεταμόσχευσης βλαστοκυττάρων που σχετίζεται με την αντίδραση μοσχεύματος έναντι όγκου λόγω της τοξικής επίδρασης των φαρμάκων, αν και οι τοξικές εκδηλώσεις μπορούν να μειωθούν με τη χρήση πιο ήπιων σχημάτων προετοιμασίας πριν από τη μεταμόσχευση. Σε ασθενείς ηλικίας κάτω των 40 ετών, η αλλομεταμόσχευση βλαστοκυττάρων πραγματοποιείται μετά από μυελοαφαίρεση, η οποία επιτυγχάνεται με χημειοθεραπεία υψηλής δόσης σε συνδυασμό με ακτινοθεραπεία ή χωρίς αυτήν, ενώ σε μεγαλύτερους ασθενείς, η προμεταμοσχευτική προετοιμασία γίνεται με πιο ήπιο τρόπο. παρέχοντας μόνο μυελοκαταστολή.

Οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία

Η θεραπεία με τρετινοΐνη (το πλήρες trans ισομερές του ρετινοϊκού οξέος) προκαλεί ύφεση χωρίς να προκαλεί υποπλασία, αλλά απαιτείται επίσης χημειοθεραπεία για την καταστροφή του κυτταρικού κλώνου λευχαιμίας, που χορηγείται ταυτόχρονα με τρετινοΐνη ή αμέσως μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας με αυτήν. Ένας σημαντικός προγνωστικός παράγοντας είναι ο αριθμός των λευκοκυττάρων στο αίμα τη στιγμή της διάγνωσης. Εάν είναι μικρότερη από 10x106/l, η συνδυασμένη θεραπεία με τρετινοΐνη και φάρμακα χημειοθεραπείας επιτρέπει στο 80% των ασθενών να θεραπευθούν. Εάν ο αριθμός των λευκοκυττάρων στο αίμα υπερβαίνει αυτό το ποσοστό, τότε το 25% των ασθενών είναι καταδικασμένοι σε πρόωρο θάνατο και μόνο το 60% έχει την ευκαιρία να επιβιώσει. Ωστόσο, το ερώτημα πόσο εντατική θα πρέπει να είναι η χημειοθεραπεία δεν έχει λυθεί οριστικά, ειδικά όταν πρόκειται για τη θεραπεία ασθενών χαμηλού κινδύνου. Σε μια ισπανική μελέτη, επιτεύχθηκαν καλά αποτελέσματα με θεραπεία με τρετινοΐνη σε συνδυασμό με το παράγωγο ανθρακυκλίνης idarubicin (χωρίς αραβινοσίδη κυτοσίνης) ακολουθούμενη από θεραπεία συντήρησης. Ωστόσο, σύμφωνα με μια πρόσφατη ευρωπαϊκή μελέτη, οι ανθρακυκλίνες και η αραβινοσίδη της κυτοσίνης μείωσαν τον κίνδυνο υποτροπής σε μεγαλύτερο βαθμό από ότι η ανθρακυκλίνη μόνη της. Οι ασθενείς που έχουν επιτύχει ύφεση παρακολουθούνται, η θεραπεία τους επαναλαμβάνεται όταν εντοπιστούν μοριακά γενετικά σημάδια υποτροπής, χωρίς να περιμένουν τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου. Αναπτύχθηκε ένα νέο φάρμακο για τη θεραπεία των υποτροπών - το τριοξείδιο του αρσενικού, το οποίο προάγει τη διαφοροποίηση των καρκινικών κυττάρων.

Τα αποτελέσματα της θεραπείας της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας

Η επιβίωση εξαρτάται από την ηλικία των ασθενών και τους προγνωστικούς παράγοντες που συζητήθηκαν προηγουμένως. Επί του παρόντος, περίπου το 40-50% των ασθενών ηλικίας μικρότερης των 60 ετών μετά τη θεραπεία ζει για μεγάλο χρονικό διάστημα, ενώ μόνο το 10-15% των ασθενών ηλικίας άνω των 60 ετών επιβιώνει από το ορόσημο των 3 ετών. Κατά συνέπεια, στους περισσότερους ασθενείς, η λευχαιμία υποτροπιάζει. Εάν η πρώτη ύφεση είναι σύντομη (3-12 μήνες) και τα αποτελέσματα των κυτταρογενετικών μελετών είναι δυσμενή, η πρόγνωση είναι συνήθως κακή.

προοπτικές

Η οξεία μυελογενής λευχαιμία είναι μια ετερογενής ομάδα ασθενειών, προφανώς, η θεραπεία των νοσολογικών μονάδων που την αποτελούν απαιτεί ξεχωριστή εκτίμηση κινδύνου. Έτσι, έχει αποδειχθεί η αποτελεσματικότητα των σκευασμάτων αρσενικού στην οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία.Προς το παρόν, συνεχίζεται η εργασία για τη βελτίωση της μεθόδου θεραπείας ασθενών με μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων. Οι ανοσολογικές μέθοδοι θεραπείας θα χρησιμοποιούνται όλο και ευρύτερα. Έτσι, ένα νέο φάρμακο κατά του SOPZ, το calicheomycin mylotarg, έχει ήδη κατοχυρωθεί με δίπλωμα ευρεσιτεχνίας και χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ηλικιωμένων ασθενών με λευχαιμία. Το πρόβλημα της περίθαλψης των ηλικιωμένων ασθενών απέχει ακόμη πολύ από το να λυθεί.

Τα τυπικά σχήματα χημειοθεραπείας έχουν αποδειχθεί αναποτελεσματικά και το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης είναι περίπου 10%. Θα πρέπει να διευκρινιστεί σε ποιες περιπτώσεις δικαιολογείται η εντατική χημειοθεραπεία. Για το σκοπό αυτό, το Ηνωμένο Βασίλειο διεξάγει επί του παρόντος μια μελέτη AML16. Προορίζεται να παρέχει μια πλατφόρμα για την ταχεία αξιολόγηση ορισμένων νέων φαρμάκων σε τυχαιοποιημένες δοκιμές φάσης ΙΙ. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν ανάλογα νουκλεοσιδίων όπως κλοφαραβίνη, αναστολείς της κινάσης τυροσίνης FLT3, φαρνεσυλ τρανσφεράση και αποακετυλάση ιστόνης.