II. Ανοσολογικές αιμολυτικές αναιμίες

V.V. Dolgov, S.A. Lugovskaya,
V.T.Morozova, M.E.Pochtar
Ρωσική Ιατρική Ακαδημία
μεταπτυχιακή εκπαίδευση

Ανοσολογική αιμολυτική αναιμίαΤο (IHA) της γένεσης ισοάνοσης ή αυτοάνοσης (AIHA) είναι ένα κλινικό σύνδρομο που εκδηλώνεται με μη αντιρροπούμενη αιμόλυση, η οποία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα εκτροπής των ανοσολογικών αποκρίσεων που στρέφονται εναντίον αλλαγμένων και αμετάβλητων αντιγόνων ερυθροκυττάρων.

Με το IHA εμφανίζονται στο σώμα ξένα αντιγόνα, για τα οποία παράγονται αντισώματα από φυσιολογικά κύτταρα του ανοσολογικού ιστού. Στο AIHA, τα κύτταρα του ανοσολογικού συστήματος συνθέτουν αντισώματα στα δικά τους αμετάβλητα αντιγόνα ερυθροκυττάρων. Ο λόγος για την ανοσοποίηση μπορεί να είναι προηγούμενες λοιμώξεις (ιογενείς, βακτηριακές), φάρμακα, υποθερμία, εμβολιασμός και άλλοι παράγοντες που σχηματίζουν αντισώματα στα κύτταρα του αίματος. Με την παρουσία δύο ασθενειών, η IHA θεωρείται συμπτωματική ή δευτεροπαθής.

Η ανοσολογική αιμολυτική αναιμία μπορεί να προηγείται άλλων ασθενειών, ωστόσο, η παρουσία της υποδηλώνει μια γενικευμένη, πολλαπλή ανοσολογική διαταραχή. Εμφανίζεται μια σύγκρουση του ανοσοποιητικού με αντιγόνα που βρίσκονται στην επιφάνεια των κυττάρων ή με κυτταρικές δομές, ως αποτέλεσμα, τα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται - αναπτύσσεται αιμολυτική αναιμία. Η πορεία της νόσου, η κλινική εικόνα, οι αιματολογικές και εργαστηριακές παράμετροι καθορίζουν τον τύπο των αντισωμάτων και τα λειτουργικά χαρακτηριστικά τους.

Η επίκτητη αιμολυτική αναιμία εμφανίζεται όταν στον ορό του αίματος εμφανίζονται συγκολλητίνες, οι οποίες, σύμφωνα με τις ορολογικές ιδιότητες, αντιπροσωπεύουν ατελή και πλήρη ψυχρά και θερμά αντισώματα. Το χαρακτηριστικό τους χαρακτηριστικό είναι η ενδοκυτταρική αιμόλυση και οι αλλαγές στον μεταβολισμό της χρωστικής. Η αιμολυτική αναιμία, που προκαλείται από την παρουσία αιμολυσινών στο αίμα, προκαλεί την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων στην κυκλοφορία του αίματος με την υποχρεωτική αλληλεπίδραση με το συμπλήρωμα. Χαρακτηρίζονται από την παρουσία ενδαγγειακής αιμόλυσης, δείκτες της οποίας είναι η αιμοσφαιριναιμία, η αιμοσφαιρινουρία και η αιμοσιδερινουρία.

Ο εντοπισμός της λύσης των ερυθροκυττάρων εξαρτάται από τις ορολογικές ιδιότητες των αντισωμάτων, την κατηγορία τους, τη συγκέντρωση στην κυτταρική μεμβράνη, τη βέλτιστη θερμοκρασία των αντισωμάτων και άλλους παράγοντες. Έτσι, τα κρύα αντισώματα, που ανήκουν στο IgM, αντιδρούν με τα ερυθρά αιμοσφαίρια σε χαμηλές θερμοκρασίες (κάτω από τη θερμοκρασία του σώματος). Οι παράγοντες του συμπληρώματος συνήθως εμπλέκονται σε αυτή την αντίδραση, επομένως κυριαρχεί η ενδαγγειακή αιμόλυση και η δέσμευση ερυθροκυττάρων στον σπλήνα είναι περιορισμένη. Τα θερμά αντισώματα που ανήκουν στην IgG προκαλούν μια αντίδραση στη θερμοκρασία του σώματος χωρίς τη συμμετοχή συμπληρώματος. Η δέσμευση των ερυθροκυττάρων στον σπλήνα είναι ο κύριος μηχανισμός καταστροφής των κυττάρων.

1. Αναιμία μετά τη μετάγγιση

   Ο πιο κοινός εξωερυθροκυτταρικός παράγοντας που προκαλεί αιμολυτική αναιμία είναι τα αντισώματα στα αντιγόνα των ερυθροκυττάρων. Τα αντισώματα στο αίμα εμφανίζονται όταν εισάγονται ξένα αντιγόνα στο σώμα. Η βάση της αναιμίας που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της μετάγγισης αίματος είναι, κατά κανόνα, η ενδαγγειακή αιμόλυση των ερυθροκυττάρων. Πολυάριθμοι λόγοι που οδηγούν σε επιπλοκές μετάγγισης αίματος οφείλονται στη μη τήρηση των κανόνων για τη μετάγγιση αίματος. Υπάρχουν τουλάχιστον έξι ομάδες διαφορετικών παραγόντων που συμβάλλουν στην ανάπτυξη αντιδράσεων μετά τη μετάγγιση, συμπεριλαμβανομένης της αναιμίας.

   Αιτίες επιπλοκών στις μεταγγίσεις αίματος

   • Ασυμβατότητα του αίματος του δότη και του λήπτη σύμφωνα με τα αντιγόνα των ερυθροκυττάρων του ABO, του Rhesus και άλλων συστημάτων.
   • Κακή ποιότητα του μεταγγιζόμενου αίματος (βακτηριακή μόλυνση, υπερθέρμανση, υποθερμία, αιμόλυση ερυθροκυττάρων, μετουσίωση πρωτεΐνης λόγω μακροχρόνιας αποθήκευσης, παραβίαση του καθεστώτος θερμοκρασίας αποθήκευσης κ.λπ.).
   • Λάθη στην τεχνική της μετάγγισης (εμβολή αέρα, θρομβοεμβολή, υπερφόρτωση του κυκλοφορικού, καρδιαγγειακή ανεπάρκεια κ.λπ.).
   • Μαζικές δόσεις μετάγγισης (40-50% του όγκου BCC). Σε αυτή την περίπτωση, το 50% των μεταγγιζόμενων ερυθροκυττάρων απομονώνεται στα όργανα, γεγονός που οδηγεί σε διαταραχή της ρεολογίας του αίματος (σύνδρομο ομόλογου αίματος).
   • Δεν λαμβάνονται υπόψη αυστηρές αντενδείξεις για μετάγγιση αίματος.
   • Μεταφορά του αιτιολογικού παράγοντα των μολυσματικών ασθενειών με μετάγγιση αίματος.

   Το αίμα κάθε ατόμου ανήκει σε οποιαδήποτε από τις 4 ομάδες αίματος του συστήματος ABO, ανάλογα με την παρουσία των αντιγόνων Α και Β στα ερυθροκύτταρα και τα αντίστοιχα αντισώματα στο πλάσμα του αίματος - συγκολλητίνες (αντι-Α και αντι-Β).

   Στον πίνακα. 8 δείχνει τα χαρακτηριστικά των κύριων ομάδων αίματος του συστήματος ABO [προβολή] .

   Πίνακας 8. Χαρακτηριστικά ομάδων αίματος του συστήματος ABO
   Ομάδα αίματος ABO	ερυθρά αιμοσφαίρια				Ορρός
   	παρουσία αντιγόνων	αντίδραση με αντισώματα			την παρουσία αντισωμάτων	αντίδραση με αντιγόνα ερυθροκυττάρων
   		αντι-Α (α)	αντι-Β (β)	αντι-Α αντι-Β		Ένα αντιγόνο	Β αντιγόνο
   Oαβ (I)	Οχι	-	-	-	αντι-Α και αντι-Β	+	+
   Αβ (II)	ΑΛΛΑ	+	-	+	αντι-Β	-	+
   Βα (III)	ΣΤΟ	-	+	+	αντι-Α	+	-
   ABO (IV)	Α και Β	+	+	+	Οχι	-	-

   Προκειμένου να αποφευχθεί η ασυμβατότητα του αίματος του δότη και του λήπτη ως προς τα ερυθροκύτταρα, θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη η ομάδα και η Rh συσχέτισή τους. Προτιμούνται οι μεταγγίσεις αίματος μιας ομάδας συμβατών με τον παράγοντα Rh. Σε επείγουσες περιπτώσεις, είναι δυνατή η μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων Ο (Ι) σε λήπτη οποιασδήποτε ομάδας αίματος.

   Η πιο κοινή αιτία επιπλοκών μετά τη μετάγγιση είναι η μετάγγιση ασυμβίβαστου αίματος, η οποία οδηγεί στην ανάπτυξη μιας αντίδρασης αντισωμάτων IgM (ασυμβατότητα ABO) ή IgG (ασυμβατότητα παράγοντα Rhesus) με αντιγόνα ενσωματωμένα στη μεμβράνη των ερυθροκυττάρων του δέκτη, που συνδέονται με το συμπλήρωμα. και επακόλουθη αιμόλυση.

   Στην κλινική εικόνα Υπάρχουν δύο περίοδοι επιπλοκών μετά τη μετάγγιση - σοκ αιμομετάγγισης και οξεία νεφρική ανεπάρκεια (ARF). Το σοκ αιμομετάγγισης αναπτύσσεται τα επόμενα λεπτά ή ώρες. Η αντίδραση ξεκινά με την εμφάνιση πόνου στο κάτω μέρος της πλάτης, στο στέρνο, κατά μήκος των φλεβών. Υπάρχει άγχος, ρίγη, δύσπνοια, υπεραιμία του δέρματος. Σε σοβαρές περιπτώσεις, αναπτύσσεται σοκ. Η οξεία αιμόλυση είναι υποχρεωτικό σημάδι ασυμβίβαστης μετάγγισης αίματος. Η φύση της αιμόλυσης καθορίζεται από τον τύπο των αντισωμάτων: παρουσία συγκολλητινών, η ενδοκυτταρική αιμόλυση λαμβάνει χώρα κυρίως, οι αιμολυσίνες προκαλούν ενδαγγειακή αιμόλυση. Με ασυμβατότητα ομάδας, η ενδαγγειακή αιμόλυση προσδιορίζεται από την παρουσία υψηλού τίτλου ανοσολογικών ή αυτοάνοσων αντισωμάτων αντι-Α ή αντι-Β του δότη του οποίου το αίμα μεταγγίζεται στον λήπτη. Τα πρώτα σημάδια αιμόλυσης ανιχνεύονται αμέσως μετά τη μη συμβατή μετάγγιση αίματος. Η σοβαρότητα των κλινικών και αιματολογικών συμπτωμάτων εξαρτάται από τη δόση του μεταγγιζόμενου αίματος.

   Αιμοποίηση μυελού των οστών που χαρακτηρίζεται από σοβαρή υπερπλασία με κυρίαρχη την ενεργοποίηση της ερυθροποίησης. Σε οξεία νεφρική ανεπάρκεια στο μυελό των οστών, ανιχνεύεται αναστολή της ερυθροποίησης του υποαναγεννητικού τύπου.

   Αίμα . Η αναιμία που προκύπτει από αυξημένη διάσπαση των ερυθροκυττάρων έχει υπεραναγεννητικό χαρακτήρα, ο οποίος μπορεί να κριθεί από την αύξηση των δικτυοερυθροκυττάρων στο αίμα, την παρουσία πολυχρωματοφιλίας, ερυθροκαρυοκυττάρων. Άλλα αιματολογικά σημεία αιμόλυσης (μεταβολές στην οσμωτική αντίσταση των ερυθροκυττάρων, όγκος, διάμετρος, δείκτης χρώματος) είναι μεταβλητά και άτυπα. Οι αλλαγές στη λευκοποίηση είναι επίσης ασυνεπείς, πιο συχνά σημειώνεται λευκοκυττάρωση με μετατόπιση του λευκοκυττάρου προς τα αριστερά μέχρι τα μυελοκύτταρα.

   Στον ορό του αίματος, η συγκέντρωση της μη συζευγμένης χολερυθρίνης αυξάνεται. Μόνο τις πρώτες ώρες μετά τη μετάγγιση ασυμβίβαστου αίματος μπορεί να ανιχνευθεί αιμοσφαιριναιμία, καθώς η ελεύθερη αιμοσφαιρίνη απορροφάται γρήγορα από τα κύτταρα ΑΠΕ και απεκκρίνεται από τα νεφρά (αιμοσφαιρινουρία). Η ποσότητα των ούρων μειώνεται, γίνεται καφέ, λόγω της παρουσίας ελεύθερης αιμοσφαιρίνης (αιμοσφαιρινουρία) και αιμοσιδερίνης (αιμοσιδερινουρία) σε αυτά.

   Η αναιμία είναι ένα σταθερό σύμπτωμα της οξείας νεφρικής ανεπάρκειας. Χαρακτηρίζεται ως μακροκυτταρικό, νορμοχρωμικό, υποαναγεννητικό. Η αναιμία ανιχνεύεται από τις πρώτες ημέρες μιας επιπλοκής μετάγγισης αίματος και δεν διακόπτεται έως ότου η νεφρική λειτουργία επανέλθει στο φυσιολογικό.

2. Αιμολυτική νόσος του νεογνού (εμβρυϊκή ερυθροβλάστωση)

   Η αιμολυτική αναιμία του νεογνού συνδέεται συχνότερα με ασυμβατότητα Rh (Rh) των γονέων: σε μια Rh-αρνητική γυναίκα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, ένα Rh-θετικό έμβρυο, το οποίο κληρονόμησε τον Rh-θετικό παράγοντα από τον πατέρα, σχηματίζει αντισώματα κατά Rh. . Τα αντισώματα που προκύπτουν στο σώμα της μητέρας διεισδύουν στο αίμα του εμβρύου, εγκαθίστανται στην επιφάνεια των κυττάρων και προκαλούν τη συγκόλληση τους, ακολουθούμενη από αιμόλυση των ερυθροκυττάρων στο σώμα του εμβρύου. Ως αποτέλεσμα, τις πρώτες ώρες της ζωής ένα νεογνό εμφανίζει αιμολυτική αναιμία με ερυθροβλάστωση και ίκτερο. Η ανάπτυξη της εμβρυϊκής ερυθροβλάστωσης εξηγείται από την ενεργό αντίδραση του μυελού των οστών στη διάσπαση των ερυθροκυττάρων στο σώμα του εμβρύου.

   Τα αντισώματα κατά του Rh στο αίμα μιας γυναίκας με αρνητική Rh μπορεί να επιμείνουν για πολλά χρόνια. Η διαφοροποίηση του παράγοντα Rh στα εμβρυϊκά ερυθροκύτταρα ξεκινά από 3-4 μήνες. ενδομήτρια ζωή, και ο σχηματισμός αντισωμάτων Rh στο σώμα της μητέρας από 4-5 μήνες. εγκυμοσύνη. Επομένως, με πρόωρη διακοπή της εγκυμοσύνης, δεν πραγματοποιείται ανοσοποίηση μιας γυναίκας. Ο τίτλος των αντισωμάτων αντι-Rh στο σώμα της μητέρας συσσωρεύεται κυρίως στο τέλος της εγκυμοσύνης και κατά τον τοκετό τα αντισώματα εγκαθίστανται στα ερυθροκύτταρα του εμβρύου προκαλώντας την αιμόλυσή τους. Ο τίτλος των αντισωμάτων αυξάνεται με κάθε επόμενη εγκυμοσύνη, επομένως η πιθανότητα σύγκρουσης Rh αυξάνεται με κάθε εγκυμοσύνη.

   Η αιμολυτική νόσος του νεογνού μπορεί επίσης να εξαρτάται από την ασυμβατότητα του αίματος της μητέρας και του εμβρύου σύμφωνα με το σύστημα της ομάδας ABO, όταν οι αντι-Α ή αντι-Β συγκολλητίνες της μητέρας περνούν μέσω του πλακούντα στο αίμα του εμβρύου. Συνήθως, ομαδική ασυμβατότητα στο σύστημα ABO του αίματος της μητέρας και του εμβρύου παρατηρείται κατά την πρώτη εγκυμοσύνη. Στην αιμολυτική νόσο, εμφανίζεται ενδοκυτταρική αιμόλυση.

   Κλινικές και εργαστηριακές παράμετροι . Τα νεογνά έχουν έντονο ίκτερο, διευρυμένο σπλήνα και συκώτι, δερματικές αιμορραγίες, αναιμία με σημαντικό αριθμό ερυθροβλαστών που φτάνουν τις 100-150 χιλιάδες ανά 1 μl και υψηλή δικτυοκυτταρίτιδα. Ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση με μετατόπιση σε μυελοκύτταρα, μη συζευγμένη υπερχολερυθριναιμία, αυξημένα επίπεδα στερκοβιλίνης στα κόπρανα και ουροβιλίνης στα ούρα.

Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία εμφανίζεται κυρίως μετά την ηλικία των 40 ετών και σε παιδιά κάτω των 10 ετών ως αποτέλεσμα της ευαισθητοποίησης του σώματος και της εμφάνισης αντισωμάτων στο αίμα που έχουν την ικανότητα να καταστρέφουν τα κύτταρα του αίματος στο ΑΠΕ ή στο αγγειακό κρεβάτι. Ένα σύμπλεγμα παραγόντων παίζει ρόλο στην παθογένεση της αιμόλυσης: η κατηγορία, η υποκατηγορία και ο τίτλος των αντισωμάτων κατά των ερυθροκυττάρων, η βέλτιστη θερμοκρασία της δράσης τους, τα αντιγονικά χαρακτηριστικά της μεμβράνης των ερυθροκυττάρων και ο προσανατολισμός των ανοσοσφαιρινών σε ορισμένα αντιγόνα, το συμπλήρωμα σύστημα και τη δραστηριότητα των κυττάρων του συστήματος μονοπύρηνων φαγοκυττάρων. Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία διαγιγνώσκεται από την παρουσία αυτοαντισωμάτων που στερεώνονται στα ερυθροκύτταρα χρησιμοποιώντας τη δοκιμή Coombs, στην οποία τα αντισώματα αντισφαιρίνης αλληλεπιδρούν με τις ανοσοσφαιρίνες ερυθροκυττάρων (άμεση αντίδραση Coombs) και προκαλούν συγκόλληση ερυθροκυττάρων. Είναι δυνατό να ανιχνευθούν κυκλοφορούντα αντισώματα στον ορό του αίματος με έμμεση δοκιμή Coombs, αναμειγνύοντας τον ορό με τα ερυθρά αιμοσφαίρια του δότη. Κατά κανόνα, η σοβαρότητα της άμεσης αντίδρασης Coombs συσχετίζεται στενά με την ποσότητα της IgG που είναι σταθεροποιημένη στα ερυθροκύτταρα. Ένα αρνητικό τεστ Coombs δεν αποκλείει το AIHA. Μπορεί να συμβεί με εντατική αιμόλυση, μαζική ορμονική θεραπεία, χαμηλό τίτλο αντισωμάτων.

1. Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία λόγω ατελών θερμικών συγκολλητινών

   Αυτή είναι η πιο κοινή μορφή αυτοάνοσης αναιμίας. Η νόσος μπορεί να είναι είτε ιδιοπαθής, δηλαδή χωρίς προφανή αιτία, είτε συμπτωματική. Συμπτωματικές ή δευτεροπαθείς ΑΙΗΑ αναπτύσσονται με φόντο λεμφοπολλαπλασιαστικές ασθένειες και άλλους κακοήθεις όγκους, ασθένειες του συνδετικού ιστού, λοιμώξεις, αυτοάνοσα νοσήματα (θυρεοειδίτιδα, ελκώδης κολίτιδα, σακχαρώδης διαβήτης τύπου Ι, σαρκοείδωση κ.λπ.). Θερμικές συγκολλητίνες μπορεί να εμφανιστούν κατά τη διάρκεια της θεραπείας με υψηλές δόσεις πενικιλίνης ή κεφαλοσπορινών, ενώ στρέφονται κατά του αντιβιοτικού συμπλέγματος με αντιγόνα της ερυθροκυτταρικής μεμβράνης. Η ακύρωση του αντιβιοτικού οδηγεί στη διακοπή της αιμόλυσης των ερυθροκυττάρων.

   Οι ατελείς θερμικές συγκολλητίνες ανήκουν στην κατηγορία IgG, IgA. Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα αντισώματα κατευθύνονται σε αντιγόνα του συστήματος Rh. Η πορεία της νόσου μπορεί να είναι οξεία, χρόνια και υποξεία. Η αιμόλυση συνήθως αναπτύσσεται σταδιακά, σπάνια οξεία. Η οξεία έναρξη είναι πιο χαρακτηριστική της παιδικής ηλικίας και συνδέεται πάντα με μια μολυσματική διαδικασία. Η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων συμβαίνει στον σπλήνα (ενδοκυτταρική αιμόλυση). Ως εκ τούτου, στην κλινική, υπάρχουν σημεία χαρακτηριστικά αναιμίας (ωχρότητα, αίσθημα παλμών, ζάλη) και ενδοκυτταρική αιμόλυση (ίκτερος ποικίλης έντασης, σπληνομεγαλία).

   στον μυελό των οστών σημειώνεται υπερπλασία του ερυθροειδούς μικροβίου, εντοπίζονται κύτταρα με μεγαλοβλαστοειδή δομή πυρηνικής χρωματίνης. Η αναιμία έχει νορμο- ή υπερχρωμικό χαρακτήρα και συνήθως συνοδεύεται από μέτρια, σπάνια υψηλή δικτυοκυτταρίτιδα. Η μείωση της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης εξαρτάται από το βαθμό της αιμολυτικής κρίσης και φτάνει τα 50 g/l. Τα επιχρίσματα αίματος δείχνουν ανισοκυττάρωση, πολυχρωματοφιλία, μικροκύτταρα, μικροσφαιροκύτταρα, μακροκύτταρα, ερυθροκαρυοκύτταρα μπορεί να υπάρχουν. Με τον αυτόματο αριθμό κυττάρων, σημειώνεται υψηλός ρυθμός ανισοκυττάρωσης (RDW) και μέση περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη σε ένα ερυθροκύτταρο (MCH) (Εικ. 49).

   Ο αριθμός των λευκοκυττάρων εξαρτάται από τη δραστηριότητα του μυελού των οστών και την υποκείμενη νόσο που αποτελεί τη βάση της αιμόλυσης: μπορεί να είναι φυσιολογική, στην οξεία μορφή - λευκοκυττάρωση με μετατόπιση προς τα αριστερά, μερικές φορές λευκοπενία.

   Το καθοριστικό διαγνωστικό σημάδι αυτού του τύπου AIHA είναι μια θετική άμεση δοκιμή Coombs. Σύμφωνα με ορισμένους ερευνητές, δεν υπάρχει παραλληλισμός μεταξύ της σοβαρότητας της άμεσης δοκιμασίας Coombs και της έντασης της αιμόλυσης. Ένα αρνητικό τεστ Coombs δεν αποκλείει τη διάγνωση AIHA. Η ελάχιστη ανάλυσή του είναι 100-500 μόρια IgG ανά ερυθροκύτταρο με μικρότερη συγκέντρωση αντισωμάτων, η αντίδραση θα είναι αρνητική. Επιπλέον, η ανεπαρκής πλύση των ερυθροκυττάρων κατά τη διάρκεια της αντίδρασης οδηγεί στο γεγονός ότι οι άπλυτες ανοσοσφαιρίνες ορού παραμένουν στην επιφάνεια των ερυθροκυττάρων, οι οποίες εξουδετερώνουν τον ορό αντισφαιρίνης. Ένα αρνητικό τεστ μπορεί να οφείλεται στην απώλεια αντισωμάτων χαμηλής συγγένειας από την επιφάνεια των ερυθροκυττάρων κατά τη διαδικασία πλύσης.

   Το τεστ αιμοσυγκόλλησης, που αναπτύχθηκε το 1976, αύξησε την ευαισθησία της αντίδρασης Coombs πολλές φορές, αλλά λόγω της κοπιότητάς του, δεν χρησιμοποιείται στην ευρεία κλινική πρακτική. Η χρήση της ενζυμικής ανοσοδοκιμασίας καθιστά δυνατό τον ποσοτικό προσδιορισμό της περιεκτικότητας σε ανοσοσφαιρίνες στην επιφάνεια ενός ερυθροκυττάρου, καθώς και τον προσδιορισμό της κατηγορίας και του τύπου τους. Η σημασία αυτών των μελετών οφείλεται στο γεγονός ότι διαφορετικές κατηγορίες και τύποι ανοσοσφαιρινών έχουν διαφορετική φυσιολογική δραστηριότητα in vivo. Παρουσιάζεται αύξηση της σοβαρότητας της αιμόλυσης με τη συμμετοχή πολλών κατηγοριών ανοσοσφαιρινών στη διαδικασία ταυτόχρονα. Επιπλέον, η υποκατηγορία των ανοσοσφαιρινών καθορίζει σε μεγάλο βαθμό τη σοβαρότητα της αιμόλυσης και τη θέση της κυρίαρχης καταστροφής των ερυθροκυττάρων.

   Επί του παρόντος, χρησιμοποιείται ένα τεστ γέλης (Diamed, Ελβετία), παρόμοιο με το τεστ Coombs, αλλά πιο ευαίσθητο. Η εξέταση δεν απαιτεί πλύσιμο των ερυθροκυττάρων, με τα οποία χάνεται μέρος του IG, αφού το πήκτωμα διαχωρίζει τα ερυθροκύτταρα και το πλάσμα.

2. Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία λόγω πλήρους ψυχρής συγκολλητίνης (νόσος κρύας αιμοσυγκολλητίνης)

   Ιδιοπαθείς μορφές έχουν περιγραφεί, αλλά τις περισσότερες φορές η διαδικασία είναι δευτερεύουσα. Σε νεαρή ηλικία, η νόσος της ψυχρής αιμοσυγκολλητίνης (CHAD) συνήθως περιπλέκει την πορεία της οξείας μυκοπλασματικής λοίμωξης και υποχωρεί καθώς η τελευταία ανακουφίζεται. Σε ηλικιωμένους ασθενείς, η ψυχρή αιμόλυση συνοδεύει χρόνιες λεμφοπολλαπλασιαστικές ασθένειες που εμφανίζονται με την έκκριση της παραπρωτεΐνης IgM, η οποία παίζει πρωταγωνιστικό ρόλο στην αιμολυτική διαδικασία. Τις περισσότερες φορές, το CGAB συνοδεύει τη μακροσφαιριναιμία Waldenstrom και τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία με έκκριση IgM, καθώς και συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού. Αυτός ο τύπος αναιμίας χαρακτηρίζεται κυρίως από ενδοκυτταρική αιμόλυση.

   Η μακροσφαιρίνη, η οποία έχει τις ιδιότητες των ψυχρών συγκολλητινών, λόγω του υψηλού μοριακού της βάρους, προκαλεί σύνδρομο υπεριξώδους. Η νόσος εκδηλώνεται με σύνδρομο Raynaud, ανάπτυξη ακροκυάνωσης, θρομβοφλεβίτιδα, θρόμβωση, τροφικές αλλαγές, μέχρι και ακρογάγγραινα. Το IgM λειτουργεί σε χαμηλές θερμοκρασίες, η βέλτιστη θερμοκρασία για τη δράση της μακροσφαιρίνης είναι +4 °C. Επομένως, ολόκληρο το σύμπλεγμα συμπτωμάτων της νόσου παίζεται στο κρύο, με υποθερμία των ανοιχτών τμημάτων του σώματος. Όταν μετακομίζετε σε ένα ζεστό δωμάτιο, η αιμόλυση σταματά.

   Στο αίμα Σημειώνεται νορμοχρωμική αναιμία (Hb> 75 g/l), δικτυοκυττάρωση, συγκόλληση ερυθροκυττάρων. Η συγκόλληση οδηγεί συχνά σε αύξηση του μέσου όγκου των ερυθροκυττάρων και ψευδώς χαμηλές τιμές αιμοσφαιρίνης σε εξετάσεις αίματος σε αιματολογικούς αναλυτές. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων εντός των φυσιολογικών τιμών, επιτάχυνε το ESR. Στον ορό του αίματος - μια ελαφρά αύξηση της μη συζευγμένης χολερυθρίνης.

   Η παρουσία ψυχρών συγκολλητινών καθιστά δύσκολο τον προσδιορισμό του αριθμού των ερυθροκυττάρων, της ομαδικής συσχέτισης των ερυθροκυττάρων και του ESR. Επομένως, ο προσδιορισμός πραγματοποιείται είτε με θερμαινόμενο αλατούχο διάλυμα είτε σε θερμοστάτη σε θερμοκρασία 37 ° C (το αίμα λαμβάνεται σε δοκιμαστικό σωλήνα που έχει προηγουμένως βυθιστεί σε ζεστό νερό). Στον ορό αίματος τέτοιων ασθενών, ανιχνεύεται μια διαγνωστικά σημαντική αύξηση στον τίτλο των ψυχρών αντισωμάτων, στην επιφάνεια των ερυθροκυττάρων - IgM. Όταν χρησιμοποιείτε ορό πολυσθενούς αντισφαιρίνης, η άμεση δοκιμή Coombs είναι θετική σε ορισμένες περιπτώσεις. Οι πλήρεις ψυχρές συγκολλητίνες έχουν ειδικότητα για το σύστημα των αντιγόνων Ii (PP) στην επιφάνεια των ερυθροκυττάρων.

3. Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία λόγω θερμικών αιμολυσινών

   Αυτή η παραλλαγή του AIHA είναι πολύ λιγότερο κοινή. Στην παθογένεση αυτής της μορφής αναιμίας, τον κύριο ρόλο παίζουν οι θερμικές αιμολυσίνες, το βέλτιστο των οποίων εκδηλώνεται στους 37 °C. Η νόσος έχει χρόνια πορεία και χαρακτηρίζεται από σημεία ενδαγγειακής αιμόλυσης. Το κυρίαρχο διαγνωστικό κριτήριο είναι η αιμοσφαιρινουρία και η αιμοσιδερονουρία, που βάφουν τα ούρα, συνήθως μαύρα (καφέ). Η ένταση του χρώματος εξαρτάται από το βαθμό αιμόλυσης. Με σοβαρή αιμόλυση, υπάρχει μια ελαφρά σπληνομεγαλία και μια ελαφρά αύξηση της μη συζευγμένης χολερυθρίνης.

   στον μυελό των οστών υπάρχει ενεργή ερυθροποίηση. στο περιφερικό αίμα - αναιμία νορμο- ή υποχρωμικού τύπου, ως αποτέλεσμα σταδιακής απώλειας σιδήρου από τον οργανισμό, δικτυοερυθράτρωση. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων μπορεί να αυξηθεί συχνά με μια μετατόπιση στα μυελοκύτταρα. Μερικές φορές αναπτύσσεται θρομβοκυττάρωση, που περιπλέκεται από θρόμβωση των περιφερικών φλεβών. Θα μπορούσε να είναι θετικό τεστ Coombs.

4. Παροξυσμική ψυχρή αιμοσφαιρινουρία με διφασικές αιμολυσίνες (αναιμία Donath-Landsteiner)

   Η υποθερμία του σώματος παίζει ρόλο στην παθογένεση της νόσου, δεν μπορεί να αποκλειστεί εντελώς μια προηγούμενη ιογενής λοίμωξη, ιδιαίτερα η γρίπη, η ιλαρά, η παρωτίτιδα, η σύφιλη. Οι διφασικές αιμολυσίνες ανήκουν στην κατηγορία IgO. Η στερέωση των αιμολυσινών στα ερυθροκύτταρα γίνεται σε θερμοκρασία 0-15 °C (πρώτη φάση) και η ενδαγγειακή αιμόλυση, η οποία συμβαίνει με τη συμμετοχή συμπληρώματος, σε θερμοκρασία 37 °C (δεύτερη φάση). Το αιμολυτικό αποτέλεσμα εμφανίζεται όταν ένα άτομο μετακινείται σε ένα ζεστό δωμάτιο.

   Η νόσος εκδηλώνεται με κρίσεις ρίγους, πυρετό, κοιλιακό άλγος, έμετο, ναυτία, αγγειοκινητικές διαταραχές, εμφάνιση μαύρων ούρων λίγες ώρες μετά την υποθερμία. Μπορεί να εμφανιστεί σκληρός ίκτερος, σπληνομεγαλία.

   στον μυελό των οστών σημειώνεται υπερπλασία του κόκκινου μικροβίου. Στο περιφερικό αίμα η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη εκτός κρίσης είναι φυσιολογική. Κατά τη διάρκεια της κρίσης αναπτύσσεται αναιμία, δικτυοκυτταραιμία, λευκοπενία, σπάνια θρομβοπενία. Στον ορό του αίματος, παρατηρείται αύξηση του επιπέδου της ελεύθερης αιμοσφαιρίνης πλάσματος, μείωση της συγκέντρωσης της απτοσφαιρίνης. Καταγράφεται θετική εξέταση Hema (λύση των μελετηθέντων ερυθροκυττάρων με ορό δότη, όπου υπάρχουν πρωτεΐνες του συστήματος συμπληρώματος), μια άμεση δοκιμή σακχαρόζης. Στα ούρα - αιμοσφαιρινουρία, αιμοσιδερινουρία.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ [προβολή]

1. Bercow R. Το εγχειρίδιο Merck. - Μ.: Μιρ, 1997.
2. Οδηγός Αιματολογίας / Εκδ. ΟΛΑ ΣΥΜΠΕΡΙΛΑΜΒΑΝΟΝΤΑΙ. Vorobyov. - Μ.: Ιατρική, 1985.
3. Dolgov V.V., Lugovskaya S.A., Pochtar M.E., Shevchenko N.G. Εργαστηριακή διάγνωση διαταραχών του μεταβολισμού του σιδήρου: Σχολικό βιβλίο. - Μ., 1996.
4. Kozinets G.I., Makarov V.A. Μελέτη του συστήματος αίματος στην κλινική πράξη. - Μ.: Τριάδα-Χ, 1997.
5. Kozinets G.I. Φυσιολογικά συστήματα του ανθρώπινου σώματος, οι κύριοι δείκτες. - Μ., Τριάδα-Χ, 2000.
6. Kozinets G.I., Khakimova Y.Kh., Bykova I.A. Κυτταρολογικά χαρακτηριστικά του ερυθρού στην αναιμία. - Τασκένδη: Ιατρική, 1988.
7. Ο Marshall W.J. Κλινική βιοχημεία. - M.-SPb., 1999.
8. Mosyagina E.N., Vladimirskaya E.B., Torubarova N.A., Myzina N.V. Κινητική των κυττάρων του αίματος. - Μ.: Ιατρική, 1976.
9. Ryaboe S.I., Shostka G.D. Μοριακές γενετικές πτυχές της ερυθροποίησης. - Μ.: Ιατρική, 1973.
10. Κληρονομική αναιμία και αιμοσφαιρινοπάθειες / Εκδ. Yu.N. Tokareva, S.R. Hollan, F. Corral-Almonte. - Μ.: Ιατρική, 1983.
11. Troitskaya O.V., Yushkova N.M., Volkova N.V. Αιμοσφαιρινοπάθειες. - Μ.: Εκδοτικός Οίκος του Ρωσικού Πανεπιστημίου Φιλίας των Λαών, 1996.
12. Schiffman F.J. Παθοφυσιολογία του αίματος. - M.-SPb., 2000.
13. Baynes J., Dominiczak Μ.Η. ιατρική βιοχημεία. - Λ.: Mosby, 1999.

Πηγή: V.V.Dolgov, S.A.Lugovskaya, V.T.Morozova, M.E.Pochtar. Εργαστηριακή διάγνωση αναιμίας: Ένας οδηγός για τους γιατρούς. - Tver: "Επαρχιακή ιατρική", 2001

οι αιτιολογικοί παράγοντες της ελονοσίας, barto-

νέλλεζε και κλωστριδίωση. Σε ορισμένους ασθενείς, η αιμόλυση προκλήθηκε από άλλους μικροοργανισμούς, συμπεριλαμβανομένων πολλών gram-θετικών και αρνητικών κατά Gram βακτηρίων, ακόμη και παθογόνων της φυματίωσης. Οι αιμολυτικές διαταραχές μπορεί να προκληθούν από ιούς και μυκοπλάσματα, αλλά προφανώς έμμεσα μέσω ανοσολογικών μηχανισμών.

Ανοσολογική αιμολυτική αναιμία

Ανοσολογική αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από θερμά αντισώματα

Τα θερμά αντισώματα που προκαλούν αιμολυτική αναιμία μπορεί να εμφανιστούν κυρίως (ιδιοπαθή) ή ως δευτερογενές φαινόμενο σε διάφορες ασθένειες (Πίνακας 24). Αυτή η αναιμία είναι πιο συχνή στις γυναίκες και η συχνότητα των δευτερογενών μορφών αυξάνεται με την ηλικία. Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία φαίνεται να εμφανίζεται παρουσία γενετικής προδιάθεσης και ανοσολογικής απορρύθμισης. Κατά την αναζήτηση των αιτιών της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας στους ηλικιωμένους, θα πρέπει πρώτα να σκεφτεί κανείς τη δευτερογενή αιτιολογία του φαρμάκου.

Πίνακας 24. Ανοσολογική αιμολυτική αναιμία

Συνδέεται με θερμά αντισώματα

α) ιδιοπαθής αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

β) δευτερεύουσα σε:

συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και άλλες κολλαγονώσεις χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία και άλλες κακοήθεις λεμφοειδείς παθήσεις, συμπεριλαμβανομένου του πολλαπλού μυελώματος άλλους όγκους και κακοήθειες

ιογενείς λοιμώξεις σύνδρομα ανοσοανεπάρκειας

Συνδέεται με κρύα αντισώματα

α) πρωτοπαθής - ιδιοπαθής "νόσος ψυχρής συγκολλητίνης"

β) δευτερεύουσα σε:

λοιμώξεις, ιδιαίτερα πνευμονία από μυκόπλασμα, χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, λεμφώματα

γ) παροξυσμική ψυχρή αιμοσφαιρινουρία

ιδιοπαθής δευτεροπαθής σε σύφιλη και ιογενείς λοιμώξεις

Προκαλούμενη από φάρμακα ανοσοαιμολυτική αναιμία

α) τύπου πενικιλίνης

β) τύπου στιβοφαινόνης (τύπος «αθώου μάρτυρα»)

γ) τύπος ρυθμισμένης α-μεθυλντόπα

δ) τύπου στρεπτομυκίνης

Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία λόγω θερμών αντισωμάτων προκαλείται από διάφορες αιτίες και εξελίσσεται με διαφορετικούς τρόπους. Οι μορφές αναιμίας δευτερογενούς σε κακοήθη νεοπλάσματα αναπτύσσονται συνήθως σταδιακά και η πορεία τους αντιστοιχεί στην πορεία της υποκείμενης νόσου. Οι πρωτογενείς μορφές αναιμίας ποικίλλουν πολύ στις εκδηλώσεις τους - από ήπιες, σχεδόν ασυμπτωματικές έως κεραυνοβόλο και θανατηφόρο. Τα συμπτώματα είναι συνήθως αυτά της αναιμίας και περιλαμβάνουν αδυναμία και ζάλη. Προς την

Τα τυπικά χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν ηπατομεγαλία, λεμφαδενοπάθεια και ιδιαίτερα σπληνομεγαλία, αλλά συνήθως δεν παρατηρείται ίκτερος.

.

Η διάγνωση της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας βασίζεται κυρίως σε εργαστηριακά δεδομένα. Η νορμοκυτταρική νορμοχρωμική αναιμία συνήθως ανευρίσκεται, αλλά μερικές φορές είναι μακροκυτταρική, ανάλογα με τον βαθμό της δικτυοκυτταρίτιδας. Ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων είναι συνήθως αυξημένος, αλλά οι ταυτόχρονες διαταραχές - αναιμία που σχετίζεται με χρόνιες ασθένειες, μια ανεπαρκής κατάσταση ή μυελόφθιση μπορούν να μειώσουν σημαντικά τη σοβαρότητα της δικτυοερυθράς.

Στο 25% περίπου των περιπτώσεων, παρατηρείται δικτυοκυτταροπενία, προφανώς λόγω αντισωμάτων στα δικτυοερυθροκύτταρα. Σε επίχρισμα περιφερικού αίματος, μικροσφαιροκυττάρωση, ποικιλοκυττάρωση, πολυχρωματοφιλία, ανισοκυττάρωση και πολυχρωματοφιλικά μακροκύτταρα βρίσκονται σε κλασικές περιπτώσεις. Συχνά ανευρίσκονται πυρηνωμένα ερυθροκύτταρα. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων μπορεί να είναι χαμηλός, φυσιολογικός ή αυξημένος (με οξεία ανάπτυξη αναιμίας). ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι συνήθως εντός του φυσιολογικού εύρους. Η ταυτόχρονη παρουσία αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας και αυτοάνοσης θρομβοπενίας είναι χαρακτηριστική του συνδρόμου Evans, το οποίο μπορεί να

μπορεί να συνοδεύει το λέμφωμα.

Η χολερυθρίνη του ορού είναι συνήθως ελαφρώς αυξημένη και η αιμόλυση είναι συνήθως εξωαγγειακή.

Δοκιμή Coombs. Τα θετικά αποτελέσματα μιας άμεσης εξέτασης αντισφαιρίνης υποδεικνύουν την παρουσία αντισωμάτων στην επιφάνεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων, η οποία είναι τυπική για όλους σχεδόν τους ασθενείς με αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία.

Αυτή η δοκιμή μπορεί να τροποποιηθεί για να παρέχει πληροφορίες σχετικά με την κατηγορία και την υποκατηγορία ανοσοσφαιρίνης και την παρουσία συστατικών του συμπληρώματος. Μια έμμεση εξέταση αντισφαιρίνης μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την ανίχνευση αντισωμάτων στον ορό. Θεωρητικά, το μόνο μειονέκτημα του τεστ Coombs είναι η σχετικά χαμηλή ευαισθησία του. Τα εμπορικά αντιδραστήρια που χρησιμοποιούνται συνήθως σε εργαστήρια τράπεζας αίματος δίνουν θετικές αντιδράσεις εάν υπάρχουν 100-500 μόρια αντισωμάτων στην επιφάνεια κάθε ερυθροκυττάρου. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι επειδή 10 μόρια αντισωμάτων αντι-Rh επαρκούν για τη μείωση του χρόνου ημιζωής των ερυθροκυττάρων σε 3 ημέρες, μπορεί να εμφανιστεί σοβαρή αιμολυτική αναιμία σε ασθενείς με αρνητική

δοκιμή τιγλοβουλίνης, αλλά αυτή η κατάσταση είναι σπάνια. Επί του παρόντος χρησιμοποιείται

ή πολυβρένιο σε εναιώρημα ερυθροκυττάρων προκειμένου να μειωθεί η μεταξύ τους απόσταση Ειδικότερα, η χρήση πολυβρενίου σε αυτόματους αναλυτές με συστήματα ροής έχει αυξήσει σημαντικά την ευαισθησία της μεθόδου. Πολύ πιο ευαίσθητες και ευρέως χρησιμοποιούμενες μέθοδοι με την πρωτεολυτική επεξεργασία των ερυθροκυττάρων

ένζυμα mi.

Στην αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από θερμά αντισώματα, στο 30-40% των ασθενών, βρίσκονται μόνο αντισώματα IgG στα ερυθροκύτταρα, στο 40-50% - IgG και στο συμπλήρωμα, και στο 10% - μόνο συμπλήρωμα (συνήθως σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο ). Πολλά αντισώματα στρέφονται κατά των αντιγονικών καθοριστικών παραγόντων του Rh, γεγονός που καθιστά δύσκολο τον προσδιορισμό της ομάδας αίματος και της συμβατότητας. Τα αντισώματα της κατηγορίας IgG είναι συνήθως πολυκλο-

nal.

Η θεραπεία για την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία λόγω θερμών αντισωμάτων πρέπει απαραίτητα να περιλαμβάνει

θεραπεία της υποκείμενης νόσου. Εάν η κύρια ασθένεια είναι το λέμφωμα και ιδιαίτερα η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία ή ένας όγκος, η αντιμετώπισή του σε πολλές περιπτώσεις οδηγεί σε ύφεση της αιμολυτικής αναιμίας. Σε επείγουσες καταστάσεις, με αστραπιαία ανάπτυξη αιμόλυσης, μπορεί να χρειαστεί μετάγγιση αίματος. Ταυτόχρονα, ωστόσο, πρέπει να θυμόμαστε τα προβλήματα που σχετίζονται με τον προσδιορισμό της ομαδικής υπαγωγής και της συμβατότητας του αίματος. Σε αυτές τις περιπτώσεις, τα «πιο συμβατά» RBC χρησιμοποιούνται για μετάγγιση. Η μετάγγιση ανεπαρκώς συμβατού αίματος πρέπει να πραγματοποιείται αργά, παρακολουθώντας συνεχώς την κατάσταση του ασθενούς. Ταυτόχρονα θα πρέπει να χορηγούνται αδρενοκορτικοστεροειδή.

Αυτές οι ορμόνες είναι τα φάρμακα εκλογής κατά την έναρξη της θεραπείας. Συνήθως ξεκινάτε με πρεδνιζολόνη σε δόση 40 mg/m2 επιφάνειας σώματος την ημέρα, αλλά μπορεί να απαιτούνται υψηλότερες δόσεις. Βελτίωση των αιματολογικών παραμέτρων εμφανίζεται συνήθως την 3η-7η ημέρα και τις επόμενες εβδομάδες το επίπεδο της αιματολογικής

μπορεί να μειωθεί σταδιακά. Κατά κανόνα, η δόση πρέπει να μειώνεται στο μισό σε διάστημα 4-6 εβδομάδων και στη συνέχεια να διακόπτεται αργά.

zolon τους επόμενους 3-4 μήνες. Στο-

Τα κορτικοστεροειδή δεν έχουν καμία επίδραση σε περίπου 15-20% των ασθενών, γι' αυτό είναι απαραίτητο να καταφύγουμε στη σπληνεκτομή ή στο διορισμό κυτταροτοξικών φαρμάκων. Στο ένα τέταρτο περίπου των περιπτώσεων, το κορτικοστεροειδές μπορεί να ακυρωθεί πλήρως και στις υπόλοιπες περιπτώσεις, πρέπει να χρησιμοποιούνται δόσεις συντήρησης στεροειδών, παρά τον κίνδυνο συναφών επιπλοκών στους ηλικιωμένους.

Η σπληνεκτομή ενδείκνυται σε περιπτώσεις όπου η αναιμία δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία με στεροειδή, όταν απαιτείται μακροχρόνια χρήση υψηλών δόσεων στεροειδών, καθώς και όταν εμφανίζονται σοβαρές επιπλοκές της θεραπείας με στεροειδή. Η αποτελεσματικότητα της σπληνεκτομής αυξάνεται με την επιλογή για χειρουργική επέμβαση των ασθενών στους οποίους διατηρούνται εντατικά τα ερυθροκύτταρα του σπλήνα που έχουν επισημανθεί με 51 Cr. Το ζήτημα της σκοπιμότητας της σπληνεκτομής σε αυτόν τον ηλικιωμένο ασθενή πρέπει πάντα να αποφασίζεται λαμβάνοντας υπόψη όλες τις ασθένειες που έχει. Πριν την όπερα

Ο ασθενής θα πρέπει να λάβει εμβόλιο κατά του πνευμονιόκοκκου για να μειωθεί ο κίνδυνος μετεγχειρητικής πνευμονιοκοκκικής σήψης.

Τα κυτταροτοξικά φάρμακα συνταγογραφούνται για ηλικιωμένους μόνο σε περιπτώσεις όπου δεν υπάρχει αποτέλεσμα θεραπείας με κορτικοστεροειδή ή σπληνεκτομή, καθώς και σε περιπτώσεις υποτροπής αιμολυτικής αναιμίας μετά από σπληνεκτομή ή παρουσία αντενδείξεων σε αυτήν την επέμβαση. Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα φάρμακα είναι η κυκλοφωσφαμίδη και η αζαθειοπρίνη (και τα δύο σε συνδυασμό με πρεδνιζόνη).

Ανοσολογική αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από κρύα αντισώματα

Τα αυτοαντισώματα που αντιδρούν με τα ερυθρά αιμοσφαίρια σε θερμοκρασίες κάτω των 32°C ονομάζονται ψυχρά αυτοαντισώματα. Προκαλούν την ανάπτυξη δύο κλινικών συνδρόμων: του συνδρόμου «ψυχρής συγκολλητίνης» και της παροξυσμικής ψυχρής αιμοσφαιρινουρίας (Πίνακας 24). Η τελευταία κατάσταση είναι πολύ σπάνια, συνήθως με σύφιλη.

Πίνακας 25		Ασθένειες που οδηγούν σε κρυολόγημα
νέες συγκολλητίνες
Πολυκλωνικές ψυχρές συγκολλητίνες			Μονόκλωνες ψυχρές συγκολλητίνες
			Χρόνια νόσος ψυχρής συγκόλλησης
Πνευμονία που προκαλείται από μυκόπλασμα
			Μακροσφαιριναιμία Waldenstrom
Αγγειοανοσοβλαστική λεμφαδενοπάθεια
Κλαγονώσεις και ασθένειες ανοσοσυμπλεγμάτων			Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία
Υποξεία βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα			Σάρκωμα Kaposi
Άλλες λοιμώξεις			πολλαπλό μυέλωμα
			Πνευμονία από μυκόπλασμα (σπάνια)
Πολυκλωνική παραλλαγή της νόσου της ψυχρής συγκόλλησης
νέο» τις περισσότερες φορές	που προκαλείται από λοίμωξη από Mycoplasma pneumoniae
και παρατηρήθηκε		κυρίως σε νέους	ασθενείς, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε ηλικιωμένους. Άλλες ασθένειες που παράγουν πολυκλωνικές ψυχρές συγκολλητίνες είναι σπάνιες. Ωστόσο, η αιμολυτική αναιμία λόγω μονοκλωνικών ψυχρών συγκολλητινών παρατηρείται κυρίως στους ηλικιωμένους και η συχνότητά της φτάνει στο μέγιστο στην ηλικιακή ομάδα 60-80 ετών. Ψυχρές συγκολλητίνες που σχετίζονται με που σχετίζεται με κακοήθη λεμφοειδικά νεοπλάσματα, εμφανίζεται επίσης σχεδόν αποκλειστικά στους ηλικιωμένους Οι κλινικές εκδηλώσεις οφείλονται σε ενδαγγειακή κυτταρική συγκόλληση ή αιμόλυση. Όταν το αίμα διέρχεται από τα τριχοειδή αγγεία του δέρματος και των υποδόριου ιστών, η θερμοκρασία του μπορεί να πέσει στους 28 ° C ή και χαμηλότερα. Εάν τα ψυχρά αντισώματα είναι ενεργά σε αυτή τη θερμοκρασία, συγκολλούν τα κύτταρα και δεσμεύουν το συμπλήρωμα. Η συγκόλληση οδηγεί σε αγγειακή απόφραξη και η ενεργοποίηση του συμπληρώματος μπορεί να προκαλέσει ενδαγγειακή αιμόλυση και δέσμευση κυττάρων στο ήπαρ Η ακροκυάνωση ή ο έντονος αποχρωματισμός του δέρματος - από χλωμό σε κυανωτικό - οφείλεται στην ενδοτριχοειδή συγκόλληση των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε εκείνα τα μέρη του σώματος που ψύχονται. ή πόνος και παρατηρούνται συχνότερα στα άπω τμήματα της συν- Η χρόνια αιμολυτική αναιμία στην ιδιοπαθή νόσο ψυχρής συγκολλητίνης είναι συνήθως ήπια και χαρακτηρίζεται από εξωαγγειακή αιμόλυση. Η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης συνήθως διατηρείται πάνω από 70 g/L. Σε πολλές περιπτώσεις, η κατάσταση των ασθενών επιδεινώνεται σε κρύο καιρό. Το σύστημα απενεργοποίησης C3 b μπορεί να είναι λειτουργικά ανεπαρκές υπό ψυχρό στρες, υψηλό τίτλο αντισωμάτων ή υψηλή θερμοσκληρυνόμενη. Η ανάπτυξη οξείας ενδαγγειακής αιμόλυσης λόγω ψύξης μπορεί να συνοδεύεται από αιμοσφαιρινουρία, ρίγη, ακόμη και οξεία νεφρική ανεπάρκεια. Το δακτυλικό τεστ Ehrlich μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την ανίχνευση αιμόλυσης κατά την ψύξη. Το δάκτυλο σφίγγεται με μια ελαστική περιχειρίδα έτσι ώστε να εμποδίζεται η φλεβική εκροή και βυθίζεται σε κρύο νερό (20 ° C) για 15 λεπτά. Για έλεγχο, το άλλο δάχτυλο βυθίζεται σε νερό με θερμοκρασία 37 ° C. Μετά τη φυγοκέντρηση ενός δείγματος αίματος από ένα δάκτυλο που ήταν σε κρύο νερό, εμφανίζεται αιμόλυση. το αίμα που λαμβάνεται από ένα δάχτυλο που βρίσκεται σε ζεστό νερό δεν αιμολύεται. Ο ασθενής έχει συνήθως ακροκυάνωση, ωχρότητα και μερικές φορές ήπιο ίκτερο. Ο σπλήνας σπάνια ψηλαφάται με δυσκολία και το ήπαρ μπορεί επίσης να είναι ελαφρώς μεγεθυσμένο. Μια εξέταση αίματος αποκαλύπτει σημεία αναιμίας, μέτριας δικτυοκυττάρωσης και μερικές φορές ήπιας υπερχολερυθριναιμίας, καθώς και συγκεκριμένες εκδηλώσεις ενδαγγειακής αιμόλυσης. Τα αιμοσφαίρια μπορούν να συγκολληθούν σε θερμοκρασία δωματίου και η πρώτη πρόταση για πιθανή διάγνωση προκύπτει από δυσκολίες στην καταμέτρηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων ή στην προετοιμασία ενός επιχρίσματος περιφερικού αίματος. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με την ανίχνευση αυξημένων τίτλων ψυχρών συγκολλητινών. Το τεστ αντιγλοβουλίνης είναι θετικό, αλλά ειδικό μόνο για τα συστατικά του συμπληρώματος, ενώ το τεστ με ορό αντιγαμμασφαιρίνης είναι αρνητικό. Σε σοβαρή αιμόλυση, τα επίπεδα του συμπληρώματος μειώνονται. Η θεραπεία αυτής της πάθησης είναι κυρίως η παροχή συμβουλών στον ασθενή για το πώς να διατηρήσει τη θερμοκρασία του σώματος πάνω από αυτή στην οποία τα αντισώματα δείχνουν τη δραστηριότητά τους. Οι μεταγγίσεις αίματος δεν είναι συνήθως απαραίτητες και μπορεί ακόμη και να είναι επικίνδυνες λόγω της πιθανής αύξησης της αιμόλυσης. Εάν παρόλα αυτά είναι απαραίτητη η μετάγγιση αίματος, τότε η δοκιμή συμβατότητας θα πρέπει να διεξάγεται στους 37°C και δεν πρέπει να γίνεται μετάγγιση αίματος δότη πριν από τη μετάγγιση. απαραίτητη ζέσταμα . Η αποτελεσματικότητα των κορτικοστεροειδών και της σπληνεκτομής δεν έχει αποδειχθεί. Η εμπειρία με κυτταροτοξικούς παράγοντες είναι περιορισμένη. Η χλωροβουτίνη σε χαμηλές δόσεις (2-4 mg την ημέρα) μπορεί να είναι ευεργετική. Επί του παρόντος, η καλύτερη θεραπεία είναι η αποφυγή ψύξης του σώματος. Προκαλούμενη από φάρμακα ανοσοαιμολυτική αναιμία Ο αριθμός των αναφερόμενων περιπτώσεων ανοσολογικής αιμολυτικής αναιμίας που προκαλείται από φάρμακα είναι μικρός. Εν τω μεταξύ, οι περισσότεροι ειδικοί πιστεύουν ότι αυτή η ασθένεια εμφανίζεται πολύ πιο συχνά από ό, τι διαγιγνώσκεται. Συγκεκριμένα, σε έναν ηλικιωμένο ασθενή που πάσχει από μια ή την άλλη χρόνια νόσο, τα συνήθη σημάδια αιμόλυσης μπορεί να περάσουν απαρατήρητα και η διάγνωση δεν θα γίνει. Επιπλέον, πρέπει να σημειωθεί ότι η αποσαφήνιση του τύπου της αιμόλυσης που προκαλείται από τα φάρμακα επιτρέπει μια βαθύτερη κατανόηση των μηχανισμών ανάπτυξης της αυτοάνοσης διαδικασίας γενικά. Οι τύποι αιμόλυσης που προκαλείται από φάρμακα παρατίθενται στον Πίνακα 1. 26. Στην αιμόλυση τύπου πενικιλλίνης, το φάρμακο δρα ως απτένιο και συνδέεται στενά με τη μεμβράνη των ερυθροκυττάρων. Τα αντισώματα που παράγονται αντιδρούν με το ίδιο το φάρμακο και όχι με οποιοδήποτε συστατικό της μεμβράνης των ερυθροκυττάρων. Η αντίδραση αυτού του τύπου συνάντησης είναι είναι σπάνιο και εμφανίζεται μόνο όταν εφαρμόζεται σχετικά συνήθως της κατηγορίας IgG, είναι θερμικά και δεν δεσμεύουν το συμπλήρωμα, αν και υπάρχουν ανέκδοτες αναφορές ενεργοποίησης του συμπληρώματος. Μια τέτοια αντίδραση παρατηρήθηκε επίσης με τη θεραπεία με κεφαλοσπορίνη, αλλά λιγότερο συχνά από ό,τι με τη θεραπεία με κεφαλοσπορίνη. πενικιλλίνη. Η επαγόμενη από πενικιλλίνη αιμόλυση αναπτύσσεται συνήθως έξω από τα αγγεία και τα περισσότερα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται στον σπλήνα. Η άμεση δοκιμή αντισφαιρίνης είναι έντονα θετική και τα εκλουόμενα αντισώματα αντιδρούν με παράγωγα πενικιλίνης και όχι με συστατικά της μεμβράνης των ερυθροκυττάρων. Θεραπευτική αγωγή συνίσταται στην κατάργηση της πενικιλίνης, μετά την οποία αιμόλυση συνήθως σταματά μέσα σε λίγες ημέρες ή εβδομάδες. Μερικές φορές υπάρχει χρειάζομαι σε μετάγγιση αίματος ή χορήγηση κορτικοστεροειδών. Αιμόλυση τύπου στιβοφαινίου, όταν παίζουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια ο ρόλος ενός «αθώου μάρτυρα» μπορεί να προκληθεί από ένα μεγάλο τον αριθμό των διαφορετικών φαρμάκων (Πίνακας 27). Σε αυτή την περίπτωση, αντι- παράγονται σώματα ενάντια στο φάρμακο και αντιδρούν ρουγιούτ με σύμπλεγμα φαρμακευτικής ουσίας και διαλυτό μακρομόρια, μεγάλο συσσωμάτωμα αντιγόνου-αντισώματος. Τέτοιο κόμπλεξ εγκαθίσταται κυτταρικός επιφάνειες. Εδώ, το ερυθροκύτταρο είναι «αθώος μάρτυρας», γιατί να δεν σχηματίζονται αντισώματα στα συστατικά του, και ο ίδιος με φάρμακα φλεβικό φάρμακο δεν αλληλεπιδρά. Τα αντισώματα σε ένα φάρμακο είναι Κατηγορία IgG ή IgM ή και τα δύο και είναι γενικά ικανά να δεσμεύονται δώσει ένα συμπλήρωμα. Ως εκ τούτου, την ανάπτυξη αιμολυτική αναιμία η αποστολή είναι συνήθως ενδαγγειακή. Πίνακας 26. Τύποι φαρμάκων ανοσολογικό αιμολυτικό αναιμία Πρωτότυπο φάρμακο Ο ρόλος του φαρμάκου Προσκόλληση αντισωμάτων στα ερυθροκύτταρα Αντισφαιρίνες Τόπος καταστροφής νέα δοκιμή απτένιο που σχετίζεται με Ενώνει το φάρμακο Πενικιλλίνη φλεβική ουσία που σχετίζεται έξω από τα σκάφη ερυθροκύτταρο μουγκ με κλουβί Στιβοφέν Το αντιγόνο στη σύνθεση ανοσολογικό σύμπλεγμα Συμπλήρωμα Μέσα στα αγγεία αντιγόνο plex - αντι- α-Μεθυλντόπα Καταστέλλει τον καταστολέα Υποδοχείς Rh στα ερυθροκύτταρα έξω από τα σκάφη απτένιο που σχετίζεται με Ενώνει το φάρμακο Στρεπτομυκίνη φλεβική ουσία που σχετίζεται Μέσα στα αγγεία ερυθροκύτταρο μουγκ με κλουβί Κεφαλοσπορίνες Πρωτεΐνες ορού γάλακτος ab- ροφημένο στην ερυθρο- ("ψευδο-αιμο- Λείπει Χωρίς αιμόλυση παραθέτω, αναφορά; όχι ανοσολογικό Η δόση ενός φαρμάκου που προκαλεί ανοσοκαταστολή Η μολυτική αναιμία αυτού του τύπου είναι συνήθως μικρή, και για όργιο αιμόλυσης απαιτείται παρουσία φάρμακο στο σώμα μου. Η αιμολυτική αναιμία μπορεί να είναι πολύ σοβαρή και δεδομένου ότι η αιμόλυση είναι ενδαγγειακής φύσης, συνοδεύεται από αιμοσφαιριναιμία και αιμοσφαιρινουρία. Συχνά εμφανίζεται σε νεφρική ανεπάρκεια. Μπορεί να υπάρχει λευκοπενία και θρομβοπενία και διάχυτη ενδαγγειακά Liz. Απευθείας εξέταση αντισφαιρίνης θετικό όμως Η σύνθεση του θα πρέπει να χρησιμοποιεί αντιδραστήρια που περιέχουν συμπλήρωμα. Η αντίδραση μπορεί να παραμείνει θετική για έως και δύο μήνες μετά τη διακοπή του φαρμάκου. Η θεραπεία συνίσταται σε απόσυρση φαρμάκου. Η χρήση στεροειδών δεν έχει νόημα, αφού η αιμόλυση είναι ενδαγγειακής φύσης. Μπορεί να είναι απαραίτητη μια μετάγγιση αίματος, αλλά τα ερυθρά αιμοσφαίρια που εγχύονται καταστρέφονται τόσο γρήγορα όσο και τα κύτταρα του ίδιου του ασθενούς. Η νεφρική ανεπάρκεια αποτελεί πραγματική απειλή για τη ζωή του ασθενούς και απαιτεί εντατική θεραπεία. Πίνακας 27. Φάρμακα που μπορούν να προκαλέσουν ανοσολογική αιμολυτική αναιμία τύπου στιβοφαινόνης ή τύπου «αθώος παρευρισκόμενος» Στιβοφέν Κινίνη Παρααμινοσαλικυλικό οξύ Φαινακετίνη Σουλφανιλαμίδες Ουροσουλφάν Θειαζίδες Αμιναζίνη Isoniazid (GINK) Εντομοκτόνα Analgin Angistin Antazoline Amidopyrine Ibuprofen Triamteren Η α-μεθυλντόπα αιμολυτική αναιμία είναι ο πιο κοινός τύπος ανοσοαιμολυτικής αναιμίας που προκαλείται από φάρμακα. Μια άμεση δοκιμή αντισφαιρίνης είναι θετική στο 15% των ασθενών που λαμβάνουν αυτό το φάρμακο, αλλά η αιμολυτική αναιμία εμφανίζεται σε λιγότερο από 1 έτος. Είναι γνωστό ότι η α-μεθυλντόπα καταστέλλεται το ραπανάκι οδηγεί σε διάσπαση των Τ-κυττάρων. Υποτίθεται ότι σε μερικούς ανθρώπους, αυτή η μείωση της δραστηριότητας του Τ-κατασταλτή οδηγεί σε μη ρυθμισμένη παραγωγή αυτοαντισωμάτων από έναν υποπληθυσμό Β κυττάρων. Η ομάδα υψηλότερου κινδύνου είναι πιθανώς αλλά, άτομα που έχουν HLA-B7. Σε εκείνους τους ασθενείς που λαμβάνουν α - μεθυλντόπα, στην οποία το τεστ αντισφαιρίνης δίνει θετικό αποτέλεσμα, η συνολική περιεκτικότητα των Τ κυττάρων μειώνεται. Ένα θετικό αποτέλεσμα της δοκιμής αντισφαιρίνης πιθανότατα δεν οφείλεται σε οποιαδήποτε αντίδραση μεταξύ του φαρμάκου και της μεμβράνης των ερυθροκυττάρων. Μέρος των αντισωμάτων που προκύπτουν κατευθύνεται κατά των αντιγόνων Rh των ερυθροκυττάρων. Επιπλέον, ασθενείς που έπαιρναν μια - μεθυλντόπα, βρήκαν άλλα αυτοαντισώματα - αντιπυρηνικό παράγοντα, ρευματοειδή παράγοντα και αντισώματα στα κύτταρα του γαστρικού βλεννογόνου. Αυτό το φάρμακο πρέπει να χρησιμοποιείται με προσοχή σε ηλικιωμένους, οι οποίοι συχνά αναπτύσσουν παρόμοια αυτοάνοσα φαινόμενα. Τα αντισώματα που παράγονται είναι IgG, θερμά και φαίνεται να είναι πανομοιότυπα με τα θερμά αντισώματα που περιγράφονται στην αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία. Πράγματι, πολλοί ερευνητές προτείνουν ότι αυτό το φάρμακο μπορεί να είναι το πρωτότυπο για μεγάλο αριθμό άλλων ουσιών που προκαλούν αυτοάνοσα φαινόμενα ως αποτέλεσμα βλάβης στο ανοσοποιητικό σύστημα, αλλά δεν συμμετέχουν άμεσα στην ανοσολογική απόκριση. Τώρα έχει εγκατασταθεί ότι άλλα φάρμακα, δηλαδή το μεφαιναμικό οξύ και η λεβοντόπα, προκαλούν επίσης αυτόν τον τύπο αιμολυτικής αναιμίας. Οι κλινικές εκδηλώσεις της αιμολυτικής αναιμίας εμφανίζονται συνήθως 18 εβδομάδες έως 4 χρόνια μετά την έναρξη της θεραπείας με μεθυλντόπα. Η νόσος είναι συνήθως ήπιας έως μέτριας βαρύτητας και είναι παρόμοια στην πορεία με την επαγόμενη από θερμά αντισώματα αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία. Οι περισσότεροι ασθενείς δεν χρειάζονται άλλη θεραπεία εκτός από τη διακοπή του φαρμάκου. Ωστόσο, η καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια αποτελεί σε ορισμένες περιπτώσεις πραγματική απειλή για τη ζωή των ασθενών και μπορεί να απαιτήσει μετάγγιση αίματος. Περιπτώσεις ανοσολογικής αιμολυτικής αναιμίας και νεφρικής ανεπάρκειας έχουν αναφερθεί σε ασθενείς που έλαβαν θεραπεία με στρεπτομυκίνη. Υποτίθεται ότι σε αυτές τις περιπτώσεις το φάρμακο δρα ως απτένιο, δεσμεύοντας τη μεμβράνη των ερυθροκυττάρων. Η αιμόλυση προκαλείται από αντισώματα στερέωσης συμπληρώματος της κατηγορίας IgG, ειδικά για στρεπτομυκίνη. Η ενδαγγειακή αιμόλυση συμβαίνει ως αποτέλεσμα της στερέωσης του συμπληρώματος. Ως αποτέλεσμα, η κλινική εικόνα είναι πολύ παρόμοια με αυτή που παρατηρείται στην αιμολυτική αναιμία τύπου στιβοφαινίου (του τύπου «αθώος παρευρισκόμενος»). παρόμοια είναι η θεραπεία, η οποία συνίσταται στην κατάργηση της προ- παράθα. Θετικός αντισφαιρίνη είναι αποτέλεσμα μη ειδικής και μη ανοσολογικής απορρόφησης του ορού πρωτεΐνες πύλης στα ερυθροκύτταρα. Αυτό το φαινόμενο παρατηρείται συχνά κεφαλοθίνη και δεν οδηγεί αιμόλυση ("ψευδοαιμόλυση"). Αυτό το είδος αντίδρασης φαίνεται να φάρμακα. Εκτός Επιπλέον, παρατηρείται σε σοβαρή μεγαλοβλαστική αναιμία. Τραυματικές αιμολυτικές αναιμίες (σύνδρομα κατακερματισμού ερυθροκυττάρων) Τα ερυθροκύτταρα που εκτίθενται σε έντονο σωματικό στρες στην κυκλοφορία του αίματος μπορεί να κατακερματιστούν πρόωρα 1967]. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η αιμόλυση είναι ενδαγγειακή και το σημάδι της είναι η εμφάνιση σχιστοκυττάρων. Τα σχιζοκύτταρα είναι θραύσματα ερυθρών αιμοσφαιρίων που σχηματίζονται ως αποτέλεσμα ρήξης της μεμβράνης. Αποβάλλονται γρήγορα από την κυκλοφορία του αίματος από το δικτυοενδοθηλιακό σύστημα. Τα σχιζοκύτταρα μοιάζουν με καπάκια, μικροσφαιροκύτταρα, τρίγωνα και μισοφέγγαρα. επίσης από άμεσο τραυματισμό των ερυθροκυττάρων ως αποτέλεσμα της σύγκρουσής τους με φυσικές ή τεχνητές ανώμαλες αγγειακές δομές. Η αιμόλυση αυξάνεται με την αύξηση της δραστηριότητας του ασθενούς και την αύξηση της καρδιακής παροχής του. Εμφανίζεται ένας φαύλος κύκλος: η αιμόλυση αυξάνεται, η αναιμία γίνεται πιο σοβαρή, η καρδιακή λειτουργία αυξάνεται, η αναιμία εξελίσσεται. Πίνακας 28. Ταξινόμηση συνδρόμων κατακερματισμού ερυθροκυττάρων - τραυματική αιμολυτική αναιμία Παθήσεις της καρδιάς και των μεγάλων αγγείων συνθετική βαλβίδα προσθετικά βαλβίδα ομομοσχεύματα βαλβίδα αυτοπλαστική ρήξη τενόντων χορδής εξάλειψη ενδοκαρδιακών διαφραγματικών ανωμαλιών βαλβιδικά ελαττώματα (μη χειρουργημένα) αρτηριοφλεβικά συρίγγια συναρθρική αορτή Μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη μικροαγγειοπάθεια λόγω ανοσολογικών μηχανισμών - αιμαγγειώματα διάχυτος καρκίνος κακοήθης υπέρταση πνευμονική υπέρταση άλλα (σπάνια στους ηλικιωμένους) Η βαρύτητα της αναιμίας ποικίλλει. Ένα επίχρισμα περιφερικού αίματος δείχνει κατακερματισμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων και δικτυοερυθράτρωση. Υπάρχουν σημεία ενδαγγειακής αιμόλυσης, ο ασθενής σίδηρο και φολικό οξύ. Εάν η αναιμία εξελιχθεί και παρατηρηθούν καρδιαγγειακές επιπλοκές, είναι απαραίτητο να καταφύγουμε σε χειρουργική επέμβαση. Η μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία συνήθως σχετίζεται με την εναπόθεση ινώδους σε μικρά αγγεία [Vi11 et al., 1968; Rubenberg et al., 1968], σοβαρή συστηματική υπέρταση ή αγγειόσπασμος. ΣΤΟ Υπό αυτές τις συνθήκες, ο κατακερματισμός των ερυθροκυττάρων συμβαίνει κατά τη διαδικασία της διέλευσής τους υπό πίεση μέσω του δικτύου ινώδους, καθώς και με άμεση βλάβη στο αγγείο. Στη φλεγμονή, τη διαταραχή της δομής και τον πολλαπλασιασμό του ενδοθηλίου, ο κατακερματισμός των ερυθροκυττάρων συμβαίνει όταν μια ισχυρή ροή αρτηριακού αίματος διέρχεται από ερυθροκύτταρα που προσκολλώνται στο κατεστραμμένο ενδοθήλιο. Σε αυτή την περίπτωση, η διάγνωση γίνεται επίσης με βάση την ανίχνευση σχιζοκυττάρων και σημείων ενδαγγειακής αιμόλυσης. Ωστόσο, η αναιμία σε τέτοιους ασθενείς συνήθως δεν είναι το κύριο πρόβλημα και η θεραπεία συνίσταται κυρίως στον επηρεασμό της υποκείμενης νόσου. Στους ηλικιωμένους, η μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία πιθανώς εμφανίζεται συχνότερα στη διάχυτη ενδαγγειακή πήξη. Η τελευταία κατάσταση μπορεί να αναπτυχθεί δευτερογενώς με σήψη, κακοήθη νεοπλάσματα Θερμοπληξία, συρραφή θρομβωμένων αγγειακών μοσχευμάτων Αστραπιαία πορφύρα, καθώς και με βλάβες του ανοσοποιητικού σε μικρά κύτταρα δικαστήρια. Η αναιμία των σπιρουνιών σε ηπατική νόσο Τα Spur κύτταρα, ή ακανθοκύτταρα, μπορεί να εμφανιστούν με σοβαρή βλάβη στο ηπατικό παρέγχυμα. Ένα κύτταρο σε σχήμα σπιρουνιού είναι ένα πυκνό, συμπιεσμένο ερυθροκύτταρο με πολλές διεργασίες σε σχήμα σπιρουνιού άνισα στην επιφάνειά του. Ο αριθμός τέτοιων διεργασιών είναι μικρότερος από αυτόν των «στυλοειδών» κυττάρων που παρατηρούνται στην ουραιμία και, επιπλέον, οι διεργασίες ποικίλλουν σε μήκος και πλάτος. Σε παθήσεις του ήπατος, η εμφάνιση κυττάρων σε σχήμα σπιρουνιού οφείλεται σε αύξηση της περιεκτικότητας σε χοληστερόλη και στην αναλογία χοληστερόλης/φωσφολιπιδίων στις μεμβράνες των ερυθροκυττάρων. Hemolysis, από προφανώς, είναι το αποτέλεσμα της σύλληψης αλλοιωμένων κυττάρων από μακροφάγα. Παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία Η παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία (PNH) είναι μια σπάνια επίκτητη νόσος που προκαλείται από μειωμένη αιμοσφαιρινουρία και αιμοσιδερινουρία, φαινόμενα, θρόμβωση και υποπλασία μυελού των οστών. Αυτή η ασθένεια συνήθως διαγιγνώσκεται για πρώτη φορά σε άτομα ηλικίας 20-40 ετών, αλλά μπορεί να εμφανιστεί και σε ηλικιωμένους. Η PNH πιστεύεται ότι προκύπτει από τον πολλαπλασιασμό ενός ελαττωματικού κλώνου βλαστοκυττάρων μυελού των οστών. Ένας τέτοιος κλώνος δημιουργεί τουλάχιστον τρεις πληθυσμούς ερυθροκυττάρων που διαφέρουν ως προς την ευαισθησία στα ενεργοποιημένα συστατικά του συμπληρώματος. Υπερευαισθησία στο συμπλήρωμα στον μέγιστο βαθμό Η κλινική πορεία είναι πολύ μεταβλητή - από ήπια καλοήθη έως σοβαρή επιθετική. Στην κλασική μορφή, εμφανίζεται αιμόλυση ενώ ο ασθενής κοιμάται (νυχτερινή αιμοσφαιρίνη- που μπορεί να οφείλεται σε ελαφρά μείωση τη νύχτα pH αίματος. Ωστόσο, η αιμοσφαιρινουρία παρατηρείται μόνο κατά προσέγγιση στο 25% των ασθενών και σε πολλούς όχι τη νύχτα. Με πόνο- Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια εκδηλώνεται με συμπτώματα αναιμίας. Αιμολυτικές εστίες μπορεί να εμφανιστούν μετά από μόλυνση, σοβαρές φυσικός φορτίο, χειρουργική παρέμβαση, έμμηνο ρύση, μεταγγίσεις αίματος και συμπληρώματα σιδήρου για θεραπευτικούς σκοπούς. Η αιμόλυση συχνά συνοδεύεται από πόνο οστά και μύες, κακουχία πυρετός. Χαρακτηριστικό γνώρισμα σημάδια, χλωμάδα, ίκτερος, χάλκινος χρωματισμός του δέρματος και μέτρια σπληνομεγα- Liya. Πολλοί ασθενείς παραπονιούνται για δύσκολο ή επώδυνο κατάποση, σηκώνομαι αυθόρμητος ενδαγγειακά λοιμώξεις, προλευχαιμία, μυελοϋπερπλαστικά νοσήματα πόνος και οξεία μυελογενής λευχαιμία. Εύρεση σπληνομεγαλίας σε άρρωστος απλαστικός χρησιμεύουν ως βάση για εξέταση για ανίχνευση PNH Η αναιμία είναι συχνά σοβαρή, με επίπεδα αιμοσφαιρίνης 60 g/L ή χαμηλότερα. Συχνά απαντώνται λευκοπενία και θρομβοπενία. Σε ένα επίχρισμα περιφερικού αίματος, κατά κανόνα, παρατηρείται ένα πρότυπο νορμοκυττάρωσης, ωστόσο, με παρατεταμένη αιμοσιδερινουρία, εμφανίζεται ανεπάρκεια σιδήρου, που εκδηλώνεται με σημεία ανισοκυττάρωσης και παρουσία μικροκυτταρικών υποχρωμικών ερυθροκυττάρων. Ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων είναι αυξημένος, εκτός από τις περιπτώσεις που υπάρχει ανεπάρκεια μυελού των οστών. Ο μυελός των οστών είναι συνήθως υπερπλαστικός στην έναρξη της νόσου, αλλά αργότερα μπορεί να αναπτυχθεί υποπλασία και ακόμη και απλασία. αλκαλική φωσφατάση ουδετερόφιλα μερικές φορές μέχρι στο φουλ απουσία. Όλα τα σημάδια της ενδαγγειακής αιμόλυση, ωστόσο, συνήθως υπάρχει σοβαρή αιμοσιδερίνη- Ριά, που οδηγεί σε έλλειψη σιδήρου. Επιπλέον, χρόνια Η αιμοσιδερινουρία προκαλεί εναπόθεση σιδήρου στα νεφρά σωληνάρια παράβαση εγγύτατος Συνήθως γίνεται εξέταση αντισφαιρίνης αρνητικό. Θα πρέπει να υπάρχει υποψία PNH σε κάθε ασθενή με ανεξήγητη αιμολυτική αναιμία παρουσία ανεπάρκειας σιδήρου, συνδυασμένης ανεπάρκειας σιδήρου και φολικού οξέος, πανκυτταροπενίας, σπληνομεγαλίας και περιστασιακής θρόμβωσης. Για λόγους διάγνωσης χρησιμοποιείται το Ham test. Αυτές οι εξετάσεις χρησιμοποιούνται για τον προσδιορισμό της αντίστασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε μικρές δόσεις συμπληρώματος. Η θεραπεία είναι συμπτωματική, καθώς δεν υπάρχει ειδική θεραπεία. Εάν υπάρχει ανάγκη εκ νέου Ακόμα καλύτερα είναι τα κατεψυγμένα ερυθροκύτταρα, τα οποία αποψύχονται και πλένονται από τη γλυκερίνη πριν από τη χορήγηση. Τα συμπληρώματα σιδήρου που χορηγούνται μετά από μετάγγιση αίματος καταστέλλουν την ερυθροποίηση Τα κορτικοστεροειδή υψηλής δόσης έχουν αναφερθεί ότι λειτουργούν καλά σε ορισμένους ασθενείς. η χρήση ανδρογόνων μπορεί να είναι χρήσιμη. Τα αντιπηκτικά ενδείκνυνται μετά Το περιεχόμενο του άρθρου Αιμολυτική αναιμία- μια παθολογική διαδικασία που προκαλείται από επιταχυνόμενη αιμόλυση των ερυθροκυττάρων. Αιτιολογία και παθογένεια της αιμολυτικής αναιμίας Τα αίτια της αυξημένης αιμόλυσης των ερυθροκυττάρων στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων είναι κληρονομικά ελαττώματα στα ενζυμικά συστήματα των ερυθροκυττάρων, κυρίως στα ένζυμα γλυκόλυσης, στη δομή της μεμβράνης και στις παραβιάσεις της σύνθεσης αμινοξέων της αιμοσφαιρίνης. Όλοι αυτοί οι λόγοι προκαλούν μικρότερη αντίσταση των ερυθροκυττάρων και αυξημένη καταστροφή τους. Η άμεση αιτία της αιμόλυσης μπορεί να είναι λοιμώδεις, φαρμακευτικές και τοξικές επιδράσεις, διαπιστώνοντας αυξημένη αιμόλυση των ερυθροκυττάρων με τη λειτουργική, και μερικές φορές μορφολογική κατωτερότητά τους. Σε ορισμένες περιπτώσεις (με διάχυτες ασθένειες του συνδετικού ιστού, οξείες ανοσολογικές διεργασίες που συμβαίνουν κατά τη διάρκεια μιας λοιμώδους νόσου ή μετά από προφυλακτικό εμβολιασμό), εμφανίζεται μια αυτοάνοση διαδικασία με το σχηματισμό αντισωμάτων σε ερυθροκύτταρα που συγκολλούν τα ερυθροκύτταρα. Ταξινόμηση της αιμολυτικής αναιμίας Η ταξινόμηση της αιμολυτικής αναιμίας δεν έχει αναπτυχθεί οριστικά. Τα παρακάτω μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως ταξινόμηση εργασίας. 1. Κληρονομική αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με ελάττωμα στη μεμβράνη των ερυθροκυττάρων. 2. Κληρονομική αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με μειωμένη δραστηριότητα των ενζύμων των ερυθροκυττάρων. 3. Κληρονομική αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με παραβίαση της δομής ή της σύνθεσης της αιμοσφαιρίνης. 4. Επίκτητη αιμολυτική αναιμία (ανοσολογική, λοιμώδης, τοξική). Η αιμολυτική αναιμία χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα κλινικά και εργαστηριακά σημεία. Σε σχέση με την αυξημένη καταστροφή των ερυθροκυττάρων, αναπτύσσεται αναιμία και ίκτερος σε διάφορους βαθμούς σοβαρότητας. Κατά κανόνα, ο ίκτερος αναπτύσσεται σε φόντο σοβαρής ωχρότητας του δέρματος (ωχρός ίκτερος). Με σημαντική αιμόλυση, τα κόπρανα, μερικές φορές τα ούρα, μπορούν να χρωματιστούν έντονα. Σε σχέση με την αυξημένη απέκκριση των προϊόντων μετατροπής της χολερυθρίνης, το ήπαρ μπορεί να αυξηθεί, υπάρχει αύξηση στη σπλήνα, η οποία είναι η θέση της διάσπασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αιματολογικά, η αναιμία του νορμοχρωμικού τύπου ανιχνεύεται με έντονη αναγεννητική αντίδραση (δικτυοκυτταρίτιδα, μερικές φορές σημαντική - έως 8-10% ή περισσότερο), σε ορισμένες περιπτώσεις εμφανίζονται μεμονωμένοι νορμοβλάστες στο περιφερικό αίμα. Η αλλαγή στο μέγεθος, το σχήμα και την οσμωτική αντίσταση των ερυθροκυττάρων εξαρτάται από τη μορφή της νόσου. Στο αίμα, παρατηρείται αύξηση του επιπέδου της έμμεσης χολερυθρίνης, στα ούρα - αυξημένη ποσότητα ουροβιλίνης, στα κόπρανα - στερκοβιλίνη. Στη μελέτη της στίξης του μυελού των οστών - μια έντονη αντίδραση ερυθρονορμοβλαστών. Κληρονομική αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με ελάττωμα στη μεμβράνη των ερυθροκυττάρων Κληρονομική-οικογενής μικροσφαιροκυτταρική αναιμία Minkowski - Chauffard, κατά κανόνα, παρατηρείται σε πολλά μέλη της οικογένειας. Ο τύπος της κληρονομικότητας είναι αυτοσωμικά επικρατής. Η πιθανότητα ασθένειας στους απογόνους είναι 50%. Η νόσος βασίζεται στην απώλεια λιπιδίων από τα ερυθροκύτταρα, με αποτέλεσμα να μειώνεται η επιφάνεια της μεμβράνης. Τα ερυθροκύτταρα παίρνουν τη μορφή μικροσφαιροκυττάρου (η διάμετρος των ερυθροκυττάρων μειώνεται στα 5 - 6 μικρά, συνήθως 7 - 7,5 μικρά, το προσδόκιμο ζωής τους μειώνεται σημαντικά και εμφανίζεται ταχεία αιμόλυση. Η ασθένεια προχωρά με τη μορφή σοβαρών αιμολυτικών κρίσεων, μερικές φορές η αιμόλυση μπορεί να είναι σταθερή ή κυματοειδής, κάπως επιταχυνόμενη. Η εμφάνιση ασθενών είναι μερικές φορές χαρακτηριστική για κληρονομικές ασθένειες - τετράγωνο κρανίο, παραμορφωμένα αυτιά, "γοτθικός" ουρανίσκος, στραβισμός, διαταραχή της οδοντοφυΐας, επιπλέον δάχτυλα κ.λπ. Με αυτή τη μορφή αναιμίας, παρατηρείται σημαντική αύξηση στον σπλήνα. Κατά την εξέταση του αίματος, παρατηρείται μείωση του αριθμού των ερυθροκυττάρων, δικτυοκυτταραιμία, μείωση της οσμωτικής αντίστασης των ερυθροκυττάρων. Η ποσότητα της έμμεσης χολερυθρίνης αυξάνεται και είναι 26-43 μmol/l σε ήπιες περιπτώσεις και 85-171 μmol/l σε σοβαρές μορφές. κληρονομική ωοκυττάρωση- αιμολυτική αναιμία μέτριας βαρύτητας, που εμφανίζεται χωρίς αιμολυτικές κρίσεις (σε παιδιά των πρώτων μηνών της ζωής, μπορεί να εμφανιστούν αιμολυτικές κρίσεις), με μέτρια ωχρότητα και ίκτερο του δέρματος και των βλεννογόνων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, διαπιστώνεται η οικογενειακή φύση της νόσου. Στην αιματολογική εξέταση - 80 - 90% των ωοειδών ερυθροκυττάρων, μέτρια αναιμία (3,5 - 3,8 T / l ερυθροκυττάρων) με καλή αναγεννητική ικανότητα του μυελού των οστών (δικτυοερυθροκύτταρα έως 5% ή περισσότερο). Κληρονομική στοματοκυττάρωση- μια σπάνια μορφή μορφολογικής ανωριμότητας των ερυθροκυττάρων. Κλινικά, η νόσος εξελίσσεται με τη μορφή μέτριας σοβαρής αναιμίας, ακολουθούμενη από ίκτερο και σπληνομεγαλία. Η ωσμωτική αντίσταση των ερυθροκυττάρων είναι αυξημένη. Παιδική πυκνοκυττάρωση, προφανώς όχι κληρονομική, αλλά παροδική κατωτερότητα των ερυθροκυττάρων στα παιδιά κατά τους πρώτους μήνες της ζωής τους, προκαλώντας αυξημένη καταστροφή τους. Πυκνοκύτταρα - ερυθροκύτταρα με ανώμαλα άκρα (πολλά αιχμηρά κλαδιά). Κλινικά, η νόσος εκδηλώνεται όταν ο αριθμός των ληκοκυττάρων είναι 40-50% ή περισσότερο. Η ασθένεια εμφανίζεται συνήθως τις πρώτες εβδομάδες της ζωής. Κληρονομική αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με μειωμένη δραστηριότητα των ενζύμων των ερυθροκυττάρων Η διαδικασία βασίζεται σε παραβίαση διαφόρων ενζυμικών συστημάτων των ερυθροκυττάρων - αφυδρογονάση της γλυκόζης-6-φωσφορικής (G-6-PD), της πυροσταφυλικής κινάσης, των ενζύμων που εξαρτώνται από τη γλουταθειόνη. Η ασθένεια συχνά έχει οικογενειακό χαρακτήρα με κυρίαρχο τρόπο μετάδοσης του χαρακτηριστικού. Μερικές φορές ο οικογενειακός χαρακτήρας δεν εδραιώνεται. Η αιμόλυση περνά από τον τύπο της χρόνιας, χωρίς σοβαρές αιμολυτικές κρίσεις. Με ανεπάρκεια G-6-PD, η αιμόλυση μπορεί να εμφανιστεί πρώτα σε παιδιά υπό την επίδραση παροδικών ασθενειών και μετά τη λήψη φαρμάκων (σουλφοναμίδια, σαλικυλικά, νιτροφουράνια). Υπάρχει ωχρότητα, ίκτερος του δέρματος και των βλεννογόνων, «αναιμικός» θόρυβος στην περιοχή της καρδιάς, μέτρια ηπατοσπληνομεγαλία. Στη μελέτη του αίματος - μείωση του αριθμού των ερυθροκυττάρων, υψηλή δικτυοερυθρίτιδα, αύξηση του επιπέδου της έμμεσης χολερυθρίνης. Δεν υπάρχει μικροσφαιροκυττάρωση, τα ερυθροκύτταρα έχουν κανονικό μέγεθος και σχήμα ή είναι κάπως αλλοιωμένα (όπως μακροκύτταρα στρογγυλού ή κάπως οβάλ σχήματος). Η ωσμωτική αντίσταση των ερυθροκυττάρων είναι φυσιολογική. Κληρονομική αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με παραβίαση της δομής ή της σύνθεσης της αιμοσφαιρίνης Το πρωτεϊνικό μέρος της αιμοσφαιρίνης - σφαιρίνης έχει πολύπλοκη δομή και περιλαμβάνει 574 αμινοξέα. Επί του παρόντος, είναι γνωστές περίπου 50 παραλλαγές της αιμοσφαιρίνης, ανάλογα με τις φυσικοχημικές της ιδιότητες και τη σύσταση αμινοξέων. Υπό κανονικές συνθήκες, από 6 έως 8 μηνών, η αιμοσφαιρίνη αποτελείται από τρία κλάσματα: HbA (ενήλικας - ενήλικας) αποτελεί το κύριο μέρος, HBF (έμβρυο - έμβρυο) - 0,1 - 0,2%, HbA, - 2 - 2,5 %. Κατά τη γέννηση, η πλειοψηφία είναι HBF - 70 - 90%. Άλλοι τύποι αιμοσφαιρίνης είναι παθολογικοί. Υπό την επίδραση ενός αριθμού περιβαλλοντικών παραγόντων που καθορίζονται κληρονομικά, η σύνθεση αμινοξέων της αιμοσφαιρίνης μπορεί να αλλάξει. Σε αυτή την περίπτωση, προκύπτουν παθολογικές ποικιλίες αιμοσφαιρίνης - αιμοσφαιρίνη C, D, E, G, H, K, L, M, O, S, κ.λπ. Επί του παρόντος, τα συμπλέγματα συμπτωμάτων που σχετίζονται με την παρουσία φυσιολογικών, αλλά χαρακτηριστικών του εμβρύου HBF, καθώς και ασθένειες που σχετίζονται με HBS, HBC, HBE, HBD και συνδυασμό διαφόρων παθολογικών μορφών αιμοσφαιρίνης. Πρέπει να σημειωθεί ότι η αιμοσφαιρινοπάθεια είναι ευρέως διαδεδομένη σε πολλές περιοχές του πλανήτη, ιδιαίτερα στην Αφρική, στις ακτές της Μεσογείου, καθώς και στις τροπικές περιοχές της Νοτιοανατολικής Ασίας και σε ορισμένες πληθυσμιακές ομάδες στη Βόρεια και Κεντρική Αμερική. Θαλασσαιμία(συγγενής λεπτοκυττάρωση, αναιμία κυττάρων-στόχων, μεσογειακή αναιμία, αναιμία Cooley). Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά από τους Cooley και Lee το 1925 στον πληθυσμό των παράκτιων περιοχών της Μεσογείου, από όπου πήρε το όνομά της (από το ελληνικό thalassa - θάλασσα). Η διαδικασία βασίζεται σε αυξημένη σύνθεση εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης σε ποσότητες που δεν είναι χαρακτηριστικές για το σώμα ενός παιδιού μεγαλύτερου του έτους και ενός ενήλικα (έως 80 - 90%). Η θαλασσαιμία είναι μια κληρονομική διαταραχή του σχηματισμού αιμοσφαιρίνης. Κλινικά, η νόσος χαρακτηρίζεται από σοβαρή προοδευτική αιμόλυση στη μείζονα θαλασσαιμία ή ηπιότερη αιμόλυση στη ελάσσονα θαλασσαιμία, με ανάπτυξη αναιμίας, ηπατοσπληνομεγαλίας. Μια έντονη εικόνα της νόσου αναπτύσσεται στην ηλικία των 2-8 ετών. Συχνά παρατηρούνται ανωμαλίες ανάπτυξης. Στην αιματολογική εξέταση, τυπικά ερυθροκύτταρα-στόχοι. δρεπανοκυτταρική αναιμία(drepanocytosis) αναφέρεται σε ασθένειες στις οποίες συντίθεται παθολογικό HBS αντί του φυσιολογικού HvA, το οποίο διαφέρει από το HvA στο ότι το μόριο γλουταμικού οξέος στη σφαιρίνη αντικαθίσταται από ένα μόριο βαλίνης. Ως αποτέλεσμα, το ηλεκτρικό φορτίο της αιμοσφαιρίνης αλλάζει, γεγονός που καθορίζει την κολλοειδή κατάστασή της, τη δυνατότητα αλλαγής σχημάτων, κόλλησης και αιμόλυσης των ερυθροκυττάρων. Αυτές οι ιδιότητες είναι πιο έντονες σε συνθήκες υποξίας. Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό αυτής της ασθένειας είναι ο σχηματισμός ερυθροκυττάρων σε σχήμα ημισελήνου με μείωση της τάσης (μερικής πίεσης) του οξυγόνου στο περιβάλλον, που οδηγεί σε αιμόλυση. Η πορεία της νόσου είναι με συχνές αιμολυτικές κρίσεις. Χαρακτηριστικά συμπτώματα: ίκτερος, σπληνομεγαλία, αργή σωματική ανάπτυξη. Επίκτητη αιμολυτική αναιμία ανοσολογικής προέλευσης Μερικές φορές μπορεί να παρατηρηθεί με διάχυτες παθήσεις του συνδετικού ιστού, πιο συχνά με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (αυτοάνοση μορφή). Στη νεογνική περίοδο εμφανίζεται ισοάνοση αιμολυτική αναιμία λόγω σύγκρουσης Rh ή ασυμβατότητας του αίματος της μητέρας και του εμβρύου στις κύριες ομάδες του συστήματος ABO. Διάγνωσηκαθορίζεται με βάση κλινικά δεδομένα, εργαστηριακές εξετάσεις, καθώς και τη μελέτη του οικογενειακού ιστορικού. Θεραπευτική αγωγή.Με αιμολυτική κρίση, συνταγογραφούνται ενδοφλέβια υγρά (διάλυμα γλυκόζης 5%, διάλυμα Rpnger), πλάσμα αίματος, βιταμίνες, στεροειδείς ορμόνες και αντιβιοτικά. Εμφάνιση φαρμάκων που επηρεάζουν ευνοϊκά τον μεταβολισμό των υδατανθράκων (κοκαρβοξυλάση, ATP, θειαμίνη) και των πρωτεϊνών (αναβολικές ορμόνες κ.λπ.). Με τη μικροσφαιροκυττάρωση, η σπληνεκτομή είναι ένα εξαιρετικά αποτελεσματικό μέτρο. Ενδείξεις: παρουσία σταθερής ή υπό μορφή κρίσεων αναιμίας, σημαντικής υπερχολερυθριναιμίας, αναπτυξιακής καθυστέρησης. Οι μεταγγίσεις αίματος γίνονται μόνο για λόγους υγείας σε σοβαρές κρίσεις, με βαθιά αναιμία. Η θεραπεία με στεροειδή συνιστάται στην ανάπτυξη απλαστικών κρίσεων. Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή.Οι κληρονομικές μορφές που σχετίζονται με ανωμαλίες των ερυθροκυττάρων δεν απαιτούν ειδική θεραπεία. Με τη θαλασσαιμία, συνιστάται να συνταγογραφείται φολικό οξύ, το οποίο είναι απαραίτητο για τον μυελό των οστών σε μεγάλες ποσότητες λόγω αναποτελεσματικής ερυθροποίησης. Η χρήση μεταγγίσεων αίματος δίνει ένα προσωρινό αποτέλεσμα. Συνιστάται η χρήση του Desferal. Με δρεπανοκυτταρική αναιμία κατά τη διάρκεια κρίσης, ο ασθενής πρέπει να τοποθετηθεί σε ζεστό δωμάτιο, καθώς σε χαμηλές θερμοκρασίες αυξάνεται ο βαθμός της δρεπανοκυτταρικής δραστηριότητας. Συνιστάται η χρήση παραγόντων που στοχεύουν στην πρόληψη της θρόμβωσης (θειικό μαγνήσιο, ακετυλοσαλικυλικό οξύ). II. Ανοσολογικές αιμολυτικές αναιμίες ΑΛΛΑ.Η βλάβη των ερυθρών αιμοσφαιρίων εκδηλώνεται με αιμόλυση. Ο φυσιολογικός χρόνος ζωής των ερυθροκυττάρων είναι περίπου 120 ημέρες. Με την αιμόλυση, συντομεύεται. Τα αίτια της αιμόλυσης μπορεί να είναι τόσο ελαττώματα ερυθροκυττάρων όσο και εξωτερικές επιδράσεις. Η ανοσολογική αιμόλυση προκαλείται από την παραγωγή αντισωμάτων στα αντιγόνα των ερυθροκυττάρων, ακολουθούμενη από καταστροφή των ερυθροκυττάρων λόγω φαγοκυττάρωσης ή ενεργοποίησης του συμπληρώματος. Η ανοσολογική αιμόλυση μπορεί να προκληθεί τόσο από αλλο- όσο και από αυτοαντισώματα. Μεταξύ άλλων αιτιών αιμόλυσης, που πρέπει να ληφθούν υπόψη στη διαφορική διάγνωση της ανοσολογικής αιμολυτικής αναιμίας, πρέπει να σημειωθούν: 1) συγγενείς ανωμαλίες στη μεμβράνη των ερυθροκυττάρων. 2) μηχανική βλάβη στα ερυθροκύτταρα, για παράδειγμα, σε μικροαγγειοπάθεια. 3) μόλυνση? 4) συγγενής ανεπάρκεια ενζύμων ερυθροκυττάρων. 5) σπληνομεγαλία? 6) αιμοσφαιρινοπάθειες. Διάκριση μεταξύ εξωαγγειακής και ενδαγγειακής ανοσολογικής αιμόλυσης. Επιδράσεις της εξωαγγειακής ανοσολογικής αιμόλυσης είναι τα μακροφάγα, τα ενδαγγειακά - αντισώματα. Τα μακροφάγα φέρουν υποδοχείς για το θραύσμα Fc των IgG 1 και IgG 3, επομένως, τα ερυθροκύτταρα που είναι επικαλυμμένα με αυτά τα αντισώματα συνδέονται με τα μακροφάγα και καταστρέφονται. Η μερική φαγοκυττάρωση των ερυθροκυττάρων οδηγεί στην εμφάνιση μικροσφαιροκυττάρων, χαρακτηριστικό της εξωαγγειακής αιμόλυσης. Επειδή τα μακροφάγα φέρουν επίσης τον υποδοχέα C3b, τα επικαλυμμένα με C3b ερυθροκύτταρα υφίστανται επίσης εξωαγγειακή αιμόλυση. Η πιο έντονη καταστροφή των ερυθροκυττάρων παρατηρείται όταν και τα δύο IgG και C3b υπάρχουν ταυτόχρονα στις μεμβράνες τους. Τα αντισώματα που προκαλούν εξωαγγειακή αιμόλυση ονομάζονται θερμά επειδή συνδέονται πιο αποτελεσματικά με τα αντιγόνα των ερυθροκυττάρων (συνήθως Rh, σπάνια MNSs) στους 37°C. Επιδράσεις της ενδαγγειακής αιμόλυσης στις περισσότερες περιπτώσεις είναι IgM. Οι θέσεις δέσμευσης συμπληρώματος που βρίσκονται στα θραύσματα Fc του μορίου IgM βρίσκονται σε μικρή απόσταση μεταξύ τους, γεγονός που διευκολύνει τη στερέωση των συστατικών του συμπλέγματος επίθεσης μεμβράνης (βλ. Κεφάλαιο 1, σελ. IV.D.3) στην επιφάνεια των ερυθροκυττάρων. Ο σχηματισμός ενός συμπλέγματος προσβολής μεμβράνης οδηγεί σε οίδημα και καταστροφή των ερυθροκυττάρων. Τα αντισώματα που προκαλούν ενδαγγειακή αιμόλυση ονομάζονται ψυχρά αντισώματα επειδή συνδέονται πιο αποτελεσματικά με τα αντιγόνα των ερυθροκυττάρων στους 4°C. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η ενδαγγειακή αιμόλυση προκαλείται από IgG. Τα συγκριτικά χαρακτηριστικά της εξω- και της ενδοαγγειακής ανοσολογικής αιμόλυσης δίνονται στον πίνακα. 16.1. Η παραγωγή αυτοαντισωμάτων στα ερυθροκύτταρα μπορεί να οφείλεται στους παρακάτω λόγους. 1. Στερέωση ενός απτενίου, όπως ένα φάρμακο, ή αντιγόνων υψηλού μοριακού βάρους, όπως τα βακτηριακά, στην επιφάνεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων. 2. Δυσλειτουργία Τ-κατασταλτών. 3. Αλλαγές στη δομή των αντιγόνων των ερυθροκυττάρων. 4. Διασταυρούμενες αντιδράσεις μεταξύ βακτηριακών και ερυθροκυτταρικών αντιγόνων. 5. Παραβίαση της λειτουργίας των Β-λεμφοκυττάρων, συνήθως με αιμοβλαστώσεις και κολλαγονώσεις. Β. Σοβαρές αντιδράσεις μετάγγισης.Αυτές οι αντιδράσεις συμβαίνουν κατά τη μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων που είναι ασύμβατα σύμφωνα με το σύστημα AB0. Σοβαρές αντιδράσεις μετάγγισης προκαλούνται από αντισώματα IgM στα αντιγόνα των ερυθροκυττάρων Α και Β. Η αλληλεπίδραση των αντισωμάτων με τα ερυθροκύτταρα προκαλεί ενεργοποίηση του συμπληρώματος και ενδαγγειακή αιμόλυση, η οποία συνοδεύεται από απελευθέρωση ελεύθερης αιμοσφαιρίνης στο πλάσμα, σχηματισμό μεθεμαλβουμίνης (καφέ χρωστική και) αιμοσφαιρινουρία. 1. Κλινική εικόνα.Πυρετός, ρίγη, πόνος στην πλάτη και στο στήθος εμφανίζονται αμέσως μετά τη μετάγγιση ασυμβίβαστων ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν όταν ακόμη και μια μικρή ποσότητα ερυθρών αιμοσφαιρίων μεταγγίζεται. Οι περισσότερες σοβαρές αντιδράσεις μετάγγισης οφείλονται σε σφάλματα στην ομαδοποίηση του αίματος. Για την αποφυγή αυτών των σφαλμάτων, τα φιαλίδια με το αιμοδοτικό πρέπει να επισημαίνονται προσεκτικά και να προσδιοριστεί ο τύπος αίματος του δότη και του λήπτη. Σε σοβαρές περιπτώσεις, αναπτύσσεται οξεία νεφρική ανεπάρκεια, DIC και σοκ. Η πρόγνωση εξαρτάται από τον τίτλο των αντισωμάτων στα ερυθροκυτταρικά αντιγόνα Α και Β στον ορό του λήπτη και τον όγκο της μεταγγιζόμενης ερυθροκυτταρικής μάζας. Θεραπευτική αγωγή ένα.Εάν εμφανιστούν σημεία αντίδρασης μετάγγισης, η μετάγγιση ερυθροκυτταρικής μάζας διακόπτεται αμέσως. σι.Πάρτε δείγματα μάζας ερυθροκυττάρων και αίματος του λήπτη για μικροσκόπηση και καλλιέργεια. σε.Το φιαλίδιο με συσκευασμένα ερυθρά αιμοσφαίρια δεν απορρίπτεται. Αποστέλλεται στο κέντρο μετάγγισης αίματος μαζί με το δείγμα αίματος του παραλήπτη για άμεση εξέταση Coombs, επαναπροσδιορισμό των αντιγόνων των συστημάτων AB0 και Rh και ατομική συμβατότητα. ΣΟΛ.Πραγματοποιήστε βιοχημική μελέτη αίματος. ρε.Ξεκινήστε ενεργή θεραπεία έγχυσης. Μετά τον προσδιορισμό της ομάδας αίματος και τη διενέργεια εξέτασης ατομικής συμβατότητας, ο ασθενής μεταγγίζεται με άλλη δόση ερυθροκυτταρικής μάζας. μι.Στην οξεία ενδαγγειακή αιμόλυση, πρέπει πρώτα να διατηρηθεί η διούρηση. Για να επιταχυνθεί η απέκκριση της αιμοσφαιρίνης, τα ούρα αλκαλοποιούνται και η μαννιτόλη χορηγείται για τη διατήρηση της νεφρικής ροής του αίματος και της σπειραματικής διήθησης. και.Εάν υπάρχει υποψία βακτηριακής μόλυνσης των μεταγγιζόμενων ερυθρών αιμοσφαιρίων, ξεκινά αμέσως η αντιμικροβιακή θεραπεία. η.Με την κνίδωση, η διφαινυδραμίνη συνταγογραφείται ενδοφλεβίως ή ενδομυϊκά. Με βρογχόσπασμο, λαρυγγόσπασμο ή αρτηριακή υπόταση, πραγματοποιείται η ίδια θεραπεία όπως και με τις αναφυλακτικές αντιδράσεις (βλ. Κεφάλαιο 10, παράγραφος VI και Κεφάλαιο 11, παράγραφος V). Β. Ήπιες αντιδράσεις μετάγγισης.Αυτές οι αντιδράσεις προκαλούνται από αντισώματα σε αδύναμα αντιγόνα ερυθροκυττάρων που δεν σχετίζονται με το σύστημα AB0. Επειδή συνήθως προκαλούνται από IgG, η εξωαγγειακή αιμόλυση είναι συχνή. Αναπτύσσεται 3-10 ημέρες μετά τη μετάγγιση ερυθροκυτταρικής μάζας. Συνήθως παρατηρούνται κόπωση, ήπια δύσπνοια, αναιμία, μικροσφαιροκυττάρωση, αυξημένη έμμεση χολερυθρίνη και μειωμένη απτοσφαιρίνη ορού. 1. Διαγνωστικά.Δεδομένου ότι ήπιες αντιδράσεις μετάγγισης αναπτύσσονται αρκετές ημέρες μετά τη μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων, είναι αδύνατο να προσδιοριστούν τα αντιγόνα των ερυθρών αιμοσφαιρίων του δότη. Πραγματοποιείται μια έμμεση δοκιμή Coombs για την ανίχνευση αντισωμάτων σε αντιγόνα ερυθροκυττάρων στον ορό του ασθενούς. 2. Θεραπείασυνήθως δεν απαιτείται. Στο μέλλον, για μετάγγιση, χρησιμοποιείται μια ερυθροκυτταρική μάζα που δεν περιέχει τα αντιγόνα που προκάλεσαν την αντίδραση της μετάγγισης. Δ. Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από εξωαγγειακή αιμόλυση,μπορεί να είναι πρωτοπαθής (55%) και δευτεροπαθής: με αιμοβλαστώσεις (20%), χρήση φαρμάκων (20%), κολλαγονώσεις και ιογενείς λοιμώξεις (5%). Αυτή η μορφή αιμολυτικής αναιμίας μπορεί να είναι πολύ σοβαρή. Η θνησιμότητα της πρωτοπαθούς αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας δεν υπερβαίνει το 4%. Η πρόγνωση για δευτεροπαθή αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία εξαρτάται από την υποκείμενη νόσο. 1. Κλινική εικόνα.Η αναιμία συχνά αναπτύσσεται απαρατήρητη. Σε σοβαρές περιπτώσεις, παρατηρείται πυρετός, ρίγη, ναυτία, έμετος, πόνος στην κοιλιά, την πλάτη και το στήθος. Είναι πιθανή η αδυναμία και η υπνηλία. Μερικές φορές αναπτύσσεται καρδιακή ανεπάρκεια. Ο ίκτερος εμφανίζεται 24 ώρες μετά την έναρξη της οξείας μαζικής αιμόλυσης. Η φυσική εξέταση μπορεί να αποκαλύψει σπληνομεγαλία. Διαγνωστικά ένα. Γενική ανάλυση αίματος.Χαρακτηριστική είναι η νορμοχρωμική, νορμοκυτταρική αναιμία, η πολυχρωμασία, οι πρόδρομοι εμπύρηνων ερυθροκυττάρων, η αύξηση του αριθμού των δικτυοερυθροκυττάρων, των σφαιροκυττάρων και μερικές φορές κατακερματισμένα ερυθροκύτταρα. σι.Στη μελέτη των ούρων, προσδιορίζεται το ουροχολινογόνο και η αιμοσφαιρίνη. σε.Η διάγνωση βασίζεται στα αποτελέσματα μιας άμεσης δοκιμής Coombs. Στο 2-4% των ασθενών με κλινικές εκδηλώσεις αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας, το άμεσο τεστ Coombs είναι αρνητικό. Το έμμεσο τεστ Coombs είναι θετικό στο 60% των ασθενών με αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία. Δεν υπάρχει σχέση μεταξύ της σοβαρότητας της αιμοσυγκόλλησης κατά τη δοκιμή Coombs και της σοβαρότητας της αιμόλυσης. Τα ερυθροκύτταρα μπορούν να καλυφθούν μόνο με ανοσοσφαιρίνες (στο 20-40% των περιπτώσεων), ανοσοσφαιρίνες και συστατικά συμπληρώματος (στο 30-50% των περιπτώσεων) και μόνο με συστατικά συμπληρώματος (στο 30-50% των περιπτώσεων). Ο προσδιορισμός του τύπου των μορίων που στερεώνονται στην επιφάνεια των ερυθροκυττάρων καθιστά μερικές φορές δυνατή την αποσαφήνιση της διάγνωσης. Έτσι, η διάγνωση του ΣΕΛ είναι απίθανη εάν τα ερυθροκύτταρα είναι επικαλυμμένα μόνο με IgG. ΣΟΛ.Είναι σημαντικό να προσδιοριστεί η κατηγορία των αντισωμάτων που στερεώνονται στην επιφάνεια των ερυθροκυττάρων. Εάν ανιχνευθούν μόνο IgG, πιθανότατα στρέφονται κατά των αντιγόνων του συστήματος Rh. Εάν ανιχνευθούν αντισώματα διαφορετικών τάξεων, τότε ο ασθενής είναι πιθανό να ευαισθητοποιηθεί έναντι πολλών αντιγόνων ερυθροκυττάρων, γεγονός που καθιστά πολύ δύσκολη την επιλογή δότη. 3. Θεραπεία(βλ. πίνακα 16.2). Στη δευτερογενή αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, η υποκείμενη νόσος αντιμετωπίζεται πρώτα. Στα παιδιά, αυτή η μορφή της νόσου προκαλείται συνήθως από ιογενή λοίμωξη και υποχωρεί γρήγορα. Σε άλλες περιπτώσεις, η αναιμία προχωρά κατά κύματα. Κατά τη διάρκεια των παροξύνσεων, είναι δυνατή μια σημαντική μείωση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης και συχνά απαιτείται επείγουσα φροντίδα. ένα. Το φάρμακο εκλογής είναι η πρεδνιζόνη., 1-2 mg/kg/ημέρα από το στόμα σε διηρημένες δόσεις. Στο 70% των ασθενών, η ύφεση εμφανίζεται μετά τη χρήση του φαρμάκου για 3 εβδομάδες. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η πρεδνιζόνη συνταγογραφείται σε δόση 4-6 mg / kg / ημέρα από το στόμα για 3-5 ημέρες. Αφού βελτιωθεί η κατάσταση, η δόση του φαρμάκου μειώνεται αργά, σε διάστημα 6-8 εβδομάδων, σε δόση συντήρησης. Η δόση συντήρησης της πρεδνιζόνης είναι κατά μέσο όρο 10-20 mg από το στόμα κάθε δεύτερη μέρα. σι.Εάν τα κορτικοστεροειδή είναι αναποτελεσματικά ή απαιτούνται υψηλές δόσεις πρεδνιζόνης (μεγαλύτερες από 20–40 mg/ημέρα από το στόμα) για τη διατήρηση της ύφεσης, ενδείκνυται η σπληνεκτομή. Η αποτελεσματικότητα της σπληνεκτομής δεν εξαρτάται από το σε ποια αντιγόνα ερυθροκυττάρων κατευθύνονται τα αυτοαντισώματα. Θετικά αποτελέσματα σπληνεκτομής παρατηρούνται στο 70% των ασθενών στους οποίους τα κορτικοστεροειδή ήταν αναποτελεσματικά. Μετά την επέμβαση, η δόση της πρεδνιζόνης μπορεί να μειωθεί στα 5-10 mg / ημέρα από το στόμα ή ακόμη και να ακυρωθεί. σε.Εάν η σπληνεκτομή δεν βελτιωθεί, χορηγούνται ανοσοκατασταλτικά: κυκλοφωσφαμίδη, 2–3 mg/kg/ημέρα από το στόμα ή αζαθειοπρίνη, 2,0–2,5 mg/kg/ημέρα, από το στόμα. Αυτά τα φάρμακα μπορούν να συνδυαστούν με κορτικοστεροειδή. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας με κυκλοφωσφαμίδη, ο αριθμός των λευκοκυττάρων στο αίμα προσδιορίζεται τακτικά. ΣΟΛ.Η μετάγγιση RBC γίνεται μόνο σε οξεία αιμόλυση, που συνοδεύεται από σοβαρή αναιμία. Δεδομένου ότι τα μεταγγιζόμενα RBC καταστρέφονται γρήγορα, χορηγούνται κορτικοστεροειδή ταυτόχρονα με τη μετάγγιση RBC. Μπορεί να είναι δύσκολη η επιλογή μάζας ερυθροκυττάρων για έναν ασθενή με αυτοάνοση αιμόλυση, ειδικά εάν έχει ήδη κάνει μεταγγίσεις αίματος αρκετές φορές, καθώς με την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία παράγονται αλλοαντισώματα μαζί με αυτοαντισώματα. Παρουσία αυτοαντισωμάτων, είναι συχνά αδύνατο να προσδιοριστούν τα αντιγόνα κατά των οποίων στρέφονται τα αλλοαντισώματα. ε. Φολικό οξύ. Στη χρόνια αιμόλυση, συχνά υπάρχει ανεπάρκεια φυλλικού οξέος, το οποίο παίζει σημαντικό ρόλο στην ερυθροποίηση. Το φολικό οξύ συνταγογραφείται σε δόση 1 mg / ημέρα από το στόμα. Εάν η αιμόλυση έχει σταματήσει, αυτή η δόση είναι επαρκής για να αντισταθμίσει την ανεπάρκεια φυλλικού οξέος στον οργανισμό. ε. Δαναζόληπροκαλεί βελτίωση στο 70% των ασθενών στους οποίους τα κορτικοστεροειδή ήταν αναποτελεσματικά. Ο μηχανισμός δράσης είναι άγνωστος. Η μέση δόση είναι 200 ​​mg από του στόματος 3 φορές την ημέρα. Η βελτίωση εμφανίζεται 2-24 μήνες μετά την έναρξη της θεραπείας. και.Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από εξωαγγειακή αιμόλυση χαρακτηρίζεται από περιοδικές παροξύνσεις. Κατά τη διάρκειά τους πραγματοποιείται η παρακάτω θεραπεία. 1) Αυξήστε τη δόση ή επαναφέρετε τα κορτικοστεροειδή. Αυτό συνήθως σταματά την αιμόλυση. 2) Η μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων πραγματοποιείται μόνο σε σοβαρή αναιμία. 3) Εκχωρήστε φυσιολογική ανοσοσφαιρίνη για ενδοφλέβια χορήγηση, 400-500 mg/kg/ημέρα για 4-5 ημέρες. Η αποτελεσματικότητα των υψηλών δόσεων φυσιολογικής ανοσοσφαιρίνης στην αιμολυτική αναιμία μπορεί να βασίζεται στην ικανότητά της να αποτρέπει τη φαγοκυττάρωση των ερυθροκυττάρων. Επιπλέον, η σύνθεση του φαρμάκου μπορεί να περιλαμβάνει αντι-ιδιοτυπικά αντισώματα που εμποδίζουν τα αντισώματα στα αντιγόνα των ερυθροκυττάρων. 4) Πραγματοποιήστε πλασμαφαίρεση. Η αποτελεσματικότητά του στην αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία εξηγείται από την αφαίρεση αυτοαντισωμάτων από το πλάσμα. Ωστόσο, είναι πιθανό η πλασμαφαίρεση να έχει ανοσοτροποποιητική δράση. Οι διαδικασίες πραγματοποιούνται κάθε δεύτερη μέρα. Το αφαιρούμενο πλάσμα (60-80 ml/kg) αντικαθίσταται με διάλυμα αλβουμίνης 5%. Με αυτό το θεραπευτικό σχήμα, η εξωαγγειακή IgG απελευθερώνεται σταδιακά στο πλάσμα και απομακρύνεται. Αντί για πλασμαφαίρεση, χρησιμοποιείται μερικές φορές η ανοσοπροσρόφηση του πλάσματος χρησιμοποιώντας πρωτεΐνη Α (συστατικό του σταφυλοκοκκικού κυτταρικού τοιχώματος), η οποία αφαιρεί επιλεκτικά το IgG. Μεταξύ των επιπλοκών της ανοσορρόφησης, πρέπει να σημειωθούν αναφυλακτικές και αναφυλακτοειδείς αντιδράσεις. Τα τελευταία εμφανίζονται συνήθως σε ασθενείς που λαμβάνουν αναστολείς AChE. Σε παιδιά άνω του 1 έτους, η επίκτητη αιμολυτική αναιμία μπορεί να είναι ανοσοπαθολογική, αυτοάνοση ή ετεροάνοση. Σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες, εμφανίζεται συχνά ως αποτέλεσμα της διάσπασης της ανοσολογικής ανοχής σε ένα αντιγόνο ως αποτέλεσμα διαφόρων χρόνιων ασθενειών (λεμφοκυτταρική λευχαιμία, ελκώδης κολίτιδα και άλλες ασθένειες). Συχνά είναι συμπτωματικό. Τα αντισώματα μπορούν να βλάψουν το περιφερικό αίμα ή τα ερυθροκύτταρα του μυελού των οστών. Σε σχέση με διαφορετικούς τύπους αντισωμάτων, οι αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες χωρίζονται σε: Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία (AIHA) με ελλιπείς ψυχρές συγκολλητίνες. AIHA με πλήρεις ψυχρές συγκολλητίνες. AIHA με θερμικές αιμολυσίνες. AIGA με διφασικές αιμολυσίνες. Οι ψυχρές συγκολλητίνες (πλήρες και ημιτελείς) προκαλούν συγκόλληση των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο σώμα (δοκιμαστικός σωλήνας) όταν πέφτει η θερμοκρασία. Σε αυτές τις περιπτώσεις, τα ερυθροκύτταρα κολλάνε μεταξύ τους, βλάπτουν τις μεμβράνες τους. Ατελή αντισώματα στερεώνονται στα ερυθρά αιμοσφαίρια, με αποτέλεσμα να κολλάνε μεταξύ τους. Ο μυελός των οστών στην αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία βρίσκεται στο στάδιο του ερεθισμού του βλαστού των οστών με υψηλή μεγακορυοκυττάρωση, η δικτυοκυτταρίτιδα είναι συχνή. Ταυτόχρονα, κατά τη μελέτη του ορού αίματος, προσδιορίζεται αύξηση της περιεκτικότητας σε γ-σφαιρίνες, εκτός από την υπερχολερυθριναιμία, μορφολογικά, τα ερυθροκύτταρα δεν αλλάζουν, το επίπεδο των δικτυοερυθροκυττάρων είναι υψηλό, τα ερυθροκαρυοκύτταρα μπορούν να προσδιοριστούν. Σε επιχρίσματα αίματος σημειώνονται ερυθροκύτταρα με «διαβρωμένα» άκρα. Κύρια κλινικά συμπτώματα Μειώνεται στην εμφάνιση σημείων αναιμικού συνδρόμου. Σε περίπτωση φωνητικής πορείας της νόσου, μαζί με αναιμία, υπάρχει ελαφρώς έντονο ίκτερο. Όταν εμφανίζεται αιμόλυση σε άλλες περιπτώσεις, η αναιμία και ο ίκτερος αυξάνονται γρήγορα, που συχνά συνοδεύεται από πυρετό. Υπάρχει διόγκωση της σπλήνας. Στην παραλλαγή με τα φαινόμενα της ενδαγγειακής πήξης και της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας, τα ερυθροκύτταρα που έχουν υποστεί βλάβη από αυτοαντισώματα απορροφώνται από τα κύτταρα των μακροφάγων. Με αυτή τη μορφή, υπάρχει μια απόρριψη σκούρων ούρων. Η αυτοάνοση αναιμία μπορεί να εμφανιστεί σε μεγάλη ηλικία. Εάν αυτό οφείλεται στην εμφάνιση ψυχρών συγκολλητινών, η ασθένεια αναπτύσσεται με φόντο την "πλήρη υγεία": δύσπνοια, πόνος στην καρδιά, κάτω μέρος της πλάτης εμφανίζονται ξαφνικά, η θερμοκρασία αυξάνεται, εμφανίζεται ίκτερος. Σε άλλες περιπτώσεις η νόσος εκδηλώνεται με πόνους στην κοιλιά, τις αρθρώσεις, υποπυρετική θερμοκρασία. Η χρόνια πορεία παίρνει συχνά τη μορφή ενδοκυτταρικής αιμόλυσης που προκαλείται από ψυχρές συγκολλητίνες, η οποία είναι συνέπεια ξαφνικής ψύξης. Σε τέτοιες περιπτώσεις, οι ασθενείς δεν ανέχονται το κρύο, μπορεί να αναπτυχθεί γάγγραινα στα δάχτυλα. Οι ασθενείς συχνά έχουν δυσανεξία στο κρύο, όταν εκτίθενται σε αυτό, τα δάχτυλα, τα αυτιά και η άκρη της μύτης γίνονται μπλε, εμφανίζεται πόνος στα άκρα και η σπλήνα και το συκώτι μεγαλώνουν. Διαγνωστικά Είναι κατασκευασμένο με βάση σημεία αιμόλυσης, ορολογικές αντιδράσεις, άμεσες και έμμεσες εξετάσεις Coombs, επώαση ερυθροκυττάρων και ορού υπό διάφορες συνθήκες θερμοκρασίας. Τα γλυκοκορτικοειδή συνταγογραφούνται. Με την αναποτελεσματικότητα της θεραπείας με στεροειδή αποφασίζεται το θέμα της σπληνεκτομής. Σε περιπτώσεις αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας με πλήρεις ψυχρές συγκολλητίνες, μαζί με κορτικοστεροειδή, συνταγογραφούνται ανοσοκατασταλτικά (κυκλοφωσφαμίδη, μεθοτρεξάτη κ.λπ.). Σε σοβαρές περιπτώσεις, γίνεται μετάγγιση αίματος ή «πλυμένων» (κατεψυγμένων) ερυθρών αιμοσφαιρίων.		ΚΑΤΗΓΟΡΙΕΣ Προβολή Υπερηχογράφημα άκρων Τύποι υπερήχων υπερηχογράφημα κοιλίας υπερηχογράφημα θώρακα Δημοφιλή ΑΡΘΡΑ Πόσος χρόνος χρειάζεται για να αρχίσει να λειτουργεί η δεξαμεθαζόνη; Πώς να λαμβάνετε τα δισκία Mexidol πριν ή μετά τα γεύματα Postinor - οδηγίες χρήσης Λίγο αίμα στον οργανισμό - αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία Επιβραδύνετε την απορρόφηση του σιδήρου Pont du Gard: το ψηλότερο αρχαίο ρωμαϊκό υδραγωγείο στον κόσμο Μνημείο Αρχιτεκτονικής και Ιστορίας της Γαλλίας®

2022 "kingad.ru" - υπερηχογραφική εξέταση ανθρώπινων οργάνων

Επαφές χάρτης τοποθεσίας