Σύνδρομα του αιμοποιητικού συστήματος. Ασθένειες του αίματος και του αιμοποιητικού συστήματος

Οι ασθένειες του αίματος είναι επικίνδυνες, διαδεδομένες, οι πιο σοβαρές από αυτές είναι γενικά ανίατες και οδηγούν σε θάνατο. Γιατί ένα τόσο σημαντικό σύστημα του σώματος όπως το κυκλοφορικό σύστημα εκτίθεται σε παθολογίες; Οι λόγοι είναι πολύ διαφορετικοί, μερικές φορές δεν εξαρτώνται καν από το άτομο, αλλά το συνοδεύουν από τη γέννηση.

Ασθένειες του αίματος

Οι ασθένειες του αίματος είναι πολυάριθμες και ποικίλης προέλευσης. Συνδέονται με την παθολογία της δομής των κυττάρων του αίματος ή με παραβίαση των λειτουργιών τους. Επίσης, ορισμένες ασθένειες επηρεάζουν το πλάσμα - το υγρό συστατικό στο οποίο βρίσκονται τα κύτταρα. Οι ασθένειες του αίματος, ο κατάλογος, τα αίτια εμφάνισής τους μελετώνται προσεκτικά από γιατρούς και επιστήμονες, ορισμένοι δεν έχουν καταφέρει να προσδιορίσουν μέχρι στιγμής.

Αιμοσφαίρια - ερυθροκύτταρα, λευκοκύτταρα και αιμοπετάλια. Τα ερυθροκύτταρα - ερυθρά αιμοσφαίρια - μεταφέρουν οξυγόνο στους ιστούς εσωτερικά όργανα. Τα λευκοκύτταρα - λευκά αιμοσφαίρια - καταπολεμούν τις λοιμώξεις και τα ξένα σώματα που εισέρχονται στο σώμα. Τα αιμοπετάλια είναι άχρωμα κύτταρα υπεύθυνα για την πήξη. Το πλάσμα είναι ένα πρωτεϊνώδες παχύρρευστο υγρό που περιέχει κύτταρα του αίματος. Λόγω της σοβαρής λειτουργικότητας κυκλοφορικό σύστημα, οι αιματολογικές ασθένειες είναι ως επί το πλείστον επικίνδυνες και ακόμη και ανίατες.

Ταξινόμηση ασθενειών του κυκλοφορικού συστήματος

Οι ασθένειες του αίματος, ο κατάλογος των οποίων είναι αρκετά μεγάλος, μπορούν να χωριστούν σε ομάδες ανάλογα με την περιοχή εξάπλωσής τους:

• Αναιμία. Η κατάσταση ενός παθολογικά χαμηλού επιπέδου αιμοσφαιρίνης (αυτό είναι το συστατικό που μεταφέρει οξυγόνο των ερυθρών αιμοσφαιρίων).
• Αιμορραγική διάθεση – διαταραχή πήξης.
• Αιμοβλάστωση (ογκολογία που σχετίζεται με βλάβη στα κύτταρα του αίματος, λεμφαδένεςή μυελού των οστών).
• Άλλες ασθένειες που δεν ανήκουν στις τρεις παραπάνω.

Μια τέτοια ταξινόμηση είναι γενική, διαιρεί τις ασθένειες σύμφωνα με την αρχή των οποίων τα κύτταρα επηρεάζονται από παθολογικές διεργασίες. Κάθε ομάδα περιέχει πολυάριθμες ασθένειες του αίματος, ένας κατάλογος των οποίων περιλαμβάνεται στη Διεθνή Ταξινόμηση Νοσημάτων.

Κατάλογος ασθενειών που επηρεάζουν το αίμα

Αν απαριθμήσετε όλες τις ασθένειες του αίματος, η λίστα με αυτές θα είναι τεράστια. Διαφέρουν ως προς τους λόγους εμφάνισής τους στο σώμα, τις ιδιαιτερότητες της κυτταρικής βλάβης, τα συμπτώματα και πολλούς άλλους παράγοντες. Η αναιμία είναι η πιο κοινή παθολογία που επηρεάζει τα ερυθρά αιμοσφαίρια. Σημάδια αναιμίας είναι η μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και της αιμοσφαιρίνης. Ο λόγος για αυτό μπορεί να είναι η μειωμένη παραγωγή τους ή η μεγάλη απώλεια αίματος. Αιμοβλάστωση - το μεγαλύτερο μέρος αυτής της ομάδας ασθενειών καταλαμβάνεται από λευχαιμία, ή λευχαιμία - καρκίνο του αίματος. Κατά τη διάρκεια της νόσου, τα κύτταρα του αίματος μετατρέπονται σε κακοήθεις σχηματισμοί. Η αιτία της νόσου δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί. Το λέμφωμα είναι επίσης μια ογκολογική ασθένεια, παθολογικές διεργασίες λαμβάνουν χώρα στο λεμφικό σύστημα, τα λευκοκύτταρα γίνονται κακοήθη.

Το μυέλωμα είναι ένας καρκίνος του αίματος στον οποίο επηρεάζεται το πλάσμα. Τα αιμορραγικά σύνδρομα αυτής της νόσου σχετίζονται με πρόβλημα πήξης. Είναι κυρίως συγγενείς, όπως η αιμορροφιλία. Εκδηλώνεται με αιμορραγίες στις αρθρώσεις, στους μύες και στα εσωτερικά όργανα. Η αγαμμασφαιριναιμία είναι μια κληρονομική ανεπάρκεια των πρωτεϊνών του πλάσματος του ορού. Διαθέστε το λεγόμενο συστηματικά νοσήματααίματος, ο κατάλογός τους περιλαμβάνει παθολογίες που επηρεάζουν μεμονωμένα συστήματα του σώματος (ανοσοποιητικό, λεμφικό) ή ολόκληρο το σώμα ως σύνολο.

Αναιμία

Εξετάστε τις ασθένειες του αίματος που σχετίζονται με την παθολογία των ερυθροκυττάρων (κατάλογος). Οι πιο συνηθισμένοι τύποι:

• Η θαλασσαιμία είναι παραβίαση του ρυθμού σχηματισμού της αιμοσφαιρίνης.
• Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία - αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα ιογενούς λοίμωξης, σύφιλης. Μη αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από φάρμακα - λόγω δηλητηρίασης με αλκοόλ, δηλητήριο φιδιού, τοξικές ουσίες.
• Σιδηροπενική αναιμία - εμφανίζεται όταν υπάρχει έλλειψη σιδήρου στο σώμα ή με χρόνια απώλεια αίματος.
• Αναιμία ανεπάρκειας Β12. Ο λόγος είναι η έλλειψη βιταμίνης Β12 λόγω ανεπαρκούς πρόσληψης από τα τρόφιμα ή παραβίασης της απορρόφησής της. Το αποτέλεσμα είναι παραβίαση του κεντρικού νευρικού συστήματος και του γαστρεντερικού σωλήνα.
• Αναιμία φυλλικής ανεπάρκειας - εμφανίζεται λόγω έλλειψης φολικό οξύ.
• Δρεπανοκυτταρική αναιμία - τα ερυθρά αιμοσφαίρια έχουν σχήμα δρεπανιού, κάτι που είναι σοβαρό κληρονομική παθολογία. Το αποτέλεσμα είναι επιβράδυνση της ροής του αίματος, ίκτερος.
• Η ιδιοπαθής απλαστική αναιμία είναι η απουσία ιστού που αναπαράγει τα κύτταρα του αίματος. Πιθανό με την έκθεση.
• Η οικογενής ερυθροκυττάρωση είναι μια κληρονομική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Ασθένειες της ομάδας των αιμοβλαστών

Πρόκειται κυρίως για ογκολογικές ασθένειες του αίματος, ο κατάλογος των πιο κοινών περιλαμβάνει ποικιλίες λευχαιμίας. Τα τελευταία, με τη σειρά τους, χωρίζονται σε δύο τύπους - οξεία ( ένας μεγάλος αριθμός απόκαρκινικά κύτταρα, δεν εκτελούν λειτουργίες) και χρόνια (προχωρά αργά, εκτελούνται οι λειτουργίες των κυττάρων του αίματος).

Οξεία μυελογενή λευχαιμία - παραβιάσεις στη διαίρεση των κυττάρων του μυελού των οστών, την ωρίμανση τους. Ανάλογα με τη φύση της πορείας της νόσου, υπάρχουν τους παρακάτω τύπουςοξεία λευχαιμία:

• χωρίς ωρίμανση?
• με ωρίμανση?
• προμυελοκυτταρικό;
• μυελομονοβλαστική;
• μονοβλαστής?
• ερυθροβλαστική?
• μεγακαρυοβλαστική;
• λεμφοβλαστικό Τ-κύτταρο;
• λεμφοβλαστικό Β-κύτταρο;
• πανμυελοειδής λευχαιμία.

Χρόνιες μορφές λευχαιμίας:

• μυελογενής λευχαιμία;
• ερυθρομυέλωση;
• μονοκυτταρική λευχαιμία;
• μεγακαρυοκυτταρική λευχαιμία.

Λαμβάνονται υπόψη τα παραπάνω νοσήματα της χρόνιας μορφής.

Νόσος Letterer-Siwe - η βλάστηση των κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος σε διαφορετικά όργανα, η προέλευση της νόσου είναι άγνωστη.

Το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο είναι μια ομάδα ασθενειών που επηρεάζουν τον μυελό των οστών, οι οποίες περιλαμβάνουν, για παράδειγμα,

Αιμορραγικά σύνδρομα

• Η διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη (DIC) είναι μια επίκτητη νόσος που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό θρόμβων αίματος.
• Η αιμορραγική νόσος του νεογνού είναι μια συγγενής ανεπάρκεια ενός παράγοντα πήξης του αίματος λόγω ανεπάρκειας βιταμίνης Κ.
• Ανεπάρκεια - ουσίες που βρίσκονται στο πλάσμα του αίματος, κυρίως αυτές περιλαμβάνουν πρωτεΐνες που εξασφαλίζουν την πήξη του αίματος. Υπάρχουν 13 τύποι.
• Ιδιοπαθής Χαρακτηρίζεται από χρώση δέρμαεξαιτίας εσωτερική αιμοραγία. Συνδέεται με χαμηλά αιμοπετάλια στο αίμα.

Βλάβη σε όλα τα κύτταρα του αίματος

• Αιμοφαγοκυτταρική λεμφοϊστιοκυττάρωση. Μια σπάνια γενετική διαταραχή. Προκαλείται από την καταστροφή των κυττάρων του αίματος από λεμφοκύτταρα και μακροφάγα. Η παθολογική διαδικασία εμφανίζεται σε διαφορετικά όργανα και ιστούς, με αποτέλεσμα να επηρεάζονται το δέρμα, οι πνεύμονες, το ήπαρ, ο σπλήνας και ο εγκέφαλος.
• που προκαλείται από μόλυνση.
• κυτταροστατική νόσο. Εκδηλώνεται με το θάνατο των κυττάρων που βρίσκονται σε διαδικασία διαίρεσης.
• Η υποπλαστική αναιμία είναι η μείωση του αριθμού όλων των κυττάρων του αίματος. Συνδέεται με κυτταρικό θάνατο μυελός των οστών.

Μεταδοτικές ασθένειες

Η αιτία των ασθενειών του αίματος μπορεί να είναι λοιμώξεις που εισέρχονται στο σώμα. Τι είναι οι μολυσματικές ασθένειες του αίματος; Λίστα με τα πιο κοινά:

• Ελονοσία. Η μόλυνση εμφανίζεται κατά τη διάρκεια ενός τσιμπήματος κουνουπιού. Οι μικροοργανισμοί που διεισδύουν στο σώμα μολύνουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια, τα οποία καταστρέφονται ως αποτέλεσμα, προκαλώντας έτσι βλάβες στα εσωτερικά όργανα, πυρετό, ρίγη. Συνήθως βρίσκεται στις τροπικές περιοχές.
• Σήψη - αυτός ο όρος χρησιμοποιείται για να αναφέρεται σε παθολογικές διεργασίες στο αίμα, η αιτία των οποίων είναι η διείσδυση βακτηρίων στο αίμα σε μεγάλους αριθμούς. Η σήψη εμφανίζεται ως αποτέλεσμα πολλών ασθενειών - πρόκειται για σακχαρώδη διαβήτη, χρόνιες ασθένειες, ασθένειες των εσωτερικών οργάνων, τραυματισμούς και πληγές. Η καλύτερη άμυνα ενάντια στη σήψη είναι ένα καλό ανοσοποιητικό σύστημα.

Συμπτώματα

Τυπικά συμπτώματα των ασθενειών του αίματος είναι κόπωση, δύσπνοια, ζάλη, απώλεια όρεξης, ταχυκαρδία. Με αναιμία λόγω αιμορραγίας, εμφανίζονται ζάλη, σοβαρή αδυναμία, ναυτία, λιποθυμία. Αν μιλάμε για μολυσματικές ασθένειες του αίματος, ο κατάλογος των συμπτωμάτων τους έχει ως εξής: πυρετός, ρίγη, κνησμός του δέρματος, απώλεια όρεξης. Με μακρά πορεία της νόσου, παρατηρείται απώλεια βάρους. Μερικές φορές υπάρχουν περιπτώσεις διαστρεβλωμένης γεύσης και όσφρησης, όπως για παράδειγμα στην αναιμία λόγω ανεπάρκειας Β12. Υπάρχουν πόνοι στα οστά όταν πιέζονται (με λευχαιμία), διογκωμένοι λεμφαδένες, πόνος στο δεξιό ή αριστερό υποχόνδριο (ήπαρ ή σπλήνα). Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει εξάνθημα στο δέρμα, αιμορραγία από τη μύτη. Στα αρχικά στάδια μιας διαταραχής του αίματος, μπορεί να μην υπάρχουν συμπτώματα.

Θεραπευτική αγωγή

Οι ασθένειες του αίματος αναπτύσσονται πολύ γρήγορα, επομένως η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει αμέσως μετά τη διάγνωση. Κάθε ασθένεια έχει τη δική της ειδικά χαρακτηριστικά, επομένως, η θεραπεία συνταγογραφείται σε κάθε περίπτωση. Η θεραπεία ογκολογικών ασθενειών, όπως η λευχαιμία, βασίζεται στη χημειοθεραπεία. Άλλες μέθοδοι θεραπείας είναι η μετάγγιση αίματος, μειώνοντας την επίδραση της μέθης. Στη θεραπεία ογκολογικών ασθενειών του αίματος, χρησιμοποιείται μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων που λαμβάνονται από μυελό των οστών ή αίμα. Αυτός ο νεότερος τρόπος καταπολέμησης της νόσου βοηθά στην αποκατάσταση του ανοσοποιητικού συστήματος και, αν δεν ξεπεραστεί η ασθένεια, τότε τουλάχιστον παρατείνει τη ζωή του ασθενούς. Εάν οι εξετάσεις σας επιτρέπουν να προσδιορίσετε ποιες μολυσματικές ασθένειες αίματος έχει ο ασθενής, ο κατάλογος των διαδικασιών στοχεύει κυρίως στην εξάλειψη του παθογόνου παράγοντα. Εδώ μπαίνουν τα αντιβιοτικά.

Οι λόγοι

Υπάρχουν πολλές ασθένειες του αίματος, ο κατάλογος τους είναι μακρύς. Οι λόγοι για την εμφάνισή τους είναι διαφορετικοί. Για παράδειγμα, οι ασθένειες που σχετίζονται με το πρόβλημα της πήξης του αίματος είναι συνήθως κληρονομικές. Διαγιγνώσκονται σε μικρά παιδιά. Όλες οι μολυσματικές ασθένειες του αίματος, ο κατάλογος των οποίων περιλαμβάνει ελονοσία, σύφιλη και άλλες ασθένειες, μεταδίδονται μέσω του φορέα της λοίμωξης. Μπορεί να είναι ένα έντομο ή άλλο άτομο, σεξουαλικός σύντροφος. όπως λευχαιμία, έχουν ανεξήγητη αιτιολογία. Ασθένειες του αίματος μπορεί επίσης να προκληθούν από ακτινοβολία, ραδιενεργό ή τοξική δηλητηρίαση. Η αναιμία μπορεί να οφείλεται σε υποσιτισμόςπου δεν προβλέπει απαραίτητα στοιχείακαι βιταμίνες του οργανισμού.

Αναιμία Fanconi (Πανκυτταροπενία Fanconi)

Το Panmyelophthis Fanconi κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο.

Τα κύρια χαρακτηριστικά του συνδρόμου είναι η πανκυτταροπενία, το κοντό ανάστημα, οι σκελετικές ανωμαλίες, η υπερμελάγχρωση του δέρματος, τα αιμοποιητικά νεοπλάσματα και η χρωμοσωμική αστάθεια.

Σοβαρές αιματολογικές διαταραχές, κατά κανόνα, εμφανίζονται στα πρώτα χρόνια της ζωής και είναι παρούσες σε όλους τους ασθενείς.

Όλα τα βλαστάρια του μυελού των οστών επηρεάζονται μέχρι την πλήρη απλασία του. Η πανκυτταροπενία οδηγεί σε συχνή αιμορραγία, αναιμία, κόπωση, αδυναμία, ευαισθησία σε μολυσματικές ασθένειες. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν σκελετικές ανωμαλίες.

Οι πιο συχνές ανωμαλίες άνω άκρα: απουσία ή υποπλασία της ακτίνας, συνδακτυλία, ραβδί χεριού, κλινοδακτυλία κ.λπ. Ανωμαλίες του ισχίου και οστό της κνήμηςκαθώς και η σπονδυλική στήλη (σκολίωση) και τα πλευρά.

Η επιβράδυνση της ανάπτυξης ξεκινά στη μήτρα και συνεχίζεται τα επόμενα χρόνια. Αν οι Σόλο δεν πεθάνουν από αιμορραγία ή νεοπλάσματα σε νεαρή ηλικία, τότε έχουν καθυστέρηση στην εφηβεία. Σε ασθενείς περιγράφονται επίσης καρδιακές και νεφρικές ανωμαλίες, κρυψορχία, μικροκεφαλία, αποκόλληση αμφιβληστροειδούς, στραβισμός, λοίμωξη του έξω ακουστικού πόρου, κώφωση, λοίμωξη κόλπου, δίκερως μήτρα κ.λπ.

Ο σκούρος χρωματισμός του δέρματος μπορεί να είναι διάχυτος ή αποσπασματικός. Η νοητική υστέρηση είναι δευτερογενής στην ενδοκρανιακή αιμορραγία. Οι ασθενείς συχνά αναπτύσσουν λευχαιμία. Τα αδενώματα και τα καρκινώματα του ήπατος θεωρούνται δευτερογενή, που προκαλούνται από μακροχρόνια θεραπεία με ορμονικά φάρμακα και χημειοθεραπεία. Υπάρχει επίσης ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα των οριακών περιοχών μεταξύ του δέρματος και του βλεννογόνου (κοντά στα χείλη, τον πρωκτό).

Ως προληπτικό μέτρο, συνιστάται γενετική συμβουλευτικήοικογένειες. Το σύνδρομο μπορεί να ανιχνευθεί προγεννητικά με υπερηχογράφημα στις 12 εβδομάδες κύησης για χαρακτηριστικές εμβρυϊκές σκελετικές ανωμαλίες. Οι ασθενείς (μερικές φορές από τους πρώτους κιόλας μήνες της ζωής) χρειάζονται μετάγγιση αίματος ή αιμοπεταλίων.

Πραγματοποιούνται ορμονικές (ανδρογόνα, στεροειδή) και χημειοθεραπεία. Μερικές φορές προτείνεται σπληνεκτομή. Οι συγγενείς σκελετικές ανωμαλίες απαιτούν ορθοπεδική φροντίδα. Οι ασθενείς που πάσχουν από αναιμία Fanconi αποτελούν ομάδα αυξημένου ογκολογικού κινδύνου και θα πρέπει να βρίσκονται υπό την επίβλεψη ογκολόγου.
Σύνδρομο Μπλουμ. Κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο.

Το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα χαρακτηριστικά. Η καθυστέρηση της ανάπτυξης ξεκινά ακόμη και στην προγεννητική κατάσταση και το μέσο ύψος των ενήλικων ανδρών είναι περίπου 150 εκ., των γυναικών - περίπου 145 εκ. Όλοι οι πάσχοντες έχουν δολιχοκεφαλικό σχήμα του κρανίου και έντονη ομοιότητα των χαρακτηριστικών του προσώπου: το πρόσωπο είναι μικρό, στενό , με έντονα προεξέχουσα μύτη και ελαφρώς υποχωρώντας το πίσω πηγούνι. συχνά σημειώνονται τοξωτά στερεός ουρανός, μεγάλα αυτιά, μερικές φορές υποπλασία του πηγουνιού.

Οι τελαγγειεκτασίες, στο πρόσωπο εντοπίζονται σε μορφή πεταλούδας, το ερύθημα καταλαμβάνει τα ζυγωματικά, τα μάγουλα, τη μύτη και επιδεινώνεται από την έκθεση στο ηλιακό φως. Κάποιοι ασθενείς έχουν «κηλίδες καφέ», καθώς και ιχθύωση, υπερτρίχωση. Λόγω της ανοσοκαταστολής, οι ασθενείς έχουν προδιάθεση για μολυσματικές ασθένειες, γεγονός που μερικές φορές τους οδηγεί σε πρόωρο θάνατο.

Χαρακτηρίζεται από κυτταρογενετικές ανωμαλίες σε λεμφοκύτταρα και ινοβλάστες του δέρματος, καθώς και σε κύτταρα μυελού των οστών, που θεωρούνται καθοριστικές για τη διάγνωση του συνδρόμου. Εκτός από αυτά τα χαρακτηριστικά, ορισμένοι ασθενείς έχουν δυσπλασίες (πολυ-, κλινο-, συνδακτυλία, βράχυνση των κάτω άκρων), καθώς και μέτριες σεξουαλική υπανάπτυξηκαι σχετιζόμενη υπογονιμότητα. Η νοημοσύνη δεν επηρεάζεται. Στους ασθενείς, τα λεμφώματα και οι λευχαιμίες είναι πιο κοινά, λιγότερο συχνά - συμπαγείς όγκοι. ΜΕΣΟΣ ΟΡΟΣ ΗΛΙΚΙΑΣη εμφάνιση νεοπλασμάτων 19 ετών.

Σύνδρομο Chediak-Higashi

Κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο. Κατάσταση ανοσοανεπάρκειαςασθενείς που σχετίζονται με χαμηλής εκπαίδευσηςπολυπυρηνικά κύτταρα. Για κλινική εικόναΟ μερικός αλμπινισμός είναι χαρακτηριστικός: γενική υπομελάγχρωση και μελαγχρωστική δυστροφία με τη μορφή ανοιχτόχρωμου, διαφανούς δέρματος, ανοιχτόχρωμου, αραιού και ξηρού τριχώματος, ελαφριά ίριδα, φωτοφοβία, μερικές φορές υπερμελάγχρωση των περιοχών του δέρματος που εκτίθενται στο φως. οριζόντιος νυσταγμός? διαλείπουσα πυρετός, τάση για υποτροπή πυώδεις λοιμώξεις(ωτίτιδα, βρογχίτιδα, αμυγδαλίτιδα, πνευμονία, φλυκταινώδεις βλάβες του δέρματος). γενική υπεριδρωσία? ηπατοσπληνομεγαλία? ανωμαλίες της αιμοποίησης (αναιμία, λευκοπενία, θρομβοπενία).

Η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει διήθηση διαφόρων ιστών από ανώριμα λεμφοκύτταρα και ιστιοκύτταρα. Οι φορείς του συνδρόμου μπορεί να έχουν κακοήθη λεμφώματα, οξείες λευχαιμίες. Συνιστάται γενετική συμβουλευτική οικογένειας, πρόληψη και θεραπεία λοιμωδών νοσημάτων, περιοδικός έλεγχος από αιματολόγο-ογκολόγο. Για τους ασθενείς, η πρόγνωση της ζωής είναι δυσμενής: οι περισσότεροι πεθαίνουν πριν από την ηλικία των 10 ετών.

Αγαμμασφαιριναιμία Bruton (σύνδρομο Jenway)

Κληρονομείται σε υπολειπόμενο μοτίβο που συνδέεται με Χ. Αυτοσωμικές υπολειπόμενες παραλλαγές έχουν περιγραφεί. Η ασθένεια είναι σπάνια. Κατά κανόνα, εκδηλώνεται σε νεαρή ηλικία, ωστόσο, σύμφωνα με ορισμένες αναφορές, μπορεί να εκδηλωθεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Οι ασθενείς είναι υπερευαίσθητοι στα βακτήρια, αλλά όχι σε ιογενείς λοιμώξεις.

Σε νεαρή ηλικία, τα παιδιά υποφέρουν από επαναλαμβανόμενη πνευμονία, μέση ωτίτιδα και είναι πιθανή μηνιγγίτιδα. Αργότερα, εμφανίζεται μια εικόνα ρευματοειδούς αρθρίτιδας, ερυθηματώδους λύκου ή άλλης κολλαγόνωσης. Η εικόνα αίματος χαρακτηρίζεται από αναιμία και λευκοπενία. Η κύρια εκδήλωση του συνδρόμου είναι η υπογαμμασφαιριναιμία και συχνότερα η αγαμμασφαιριναιμία.

Η σύνθεση σχεδόν όλων των ανοσοσφαιρινών είναι εξασθενημένη. Αυτοί οι ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία, κακοήθη λεμφώματα. Για λόγους πρόληψης, γενετική συμβουλευτική (μερικές φορές είναι δυνατή η προγεννητική διάγνωση), πρόληψη και θεραπεία λοιμώξεων, παρατήρηση ιατρείουστον αιματολόγο.

Σύνδρομο Wiskott Aldrich

Κληρονομείται ως υπολειπόμενος, συνδεδεμένος με Χ τύπο. Η ασθένεια εκδηλώνεται σε παιδική ηλικίακαι οδηγεί στο θάνατο ασθενών κάτω των 10 ετών. Το κύριο είναι η ήττα της χυμικής και κυτταρικής ανοσίας. Παρατηρείται μειωμένη λειτουργία του θύμου αδένα.

Ακόμη και με έναν φυσιολογικό αριθμό Β-λεμφοκυττάρων, η παραγωγή αντισωμάτων μειώνεται σημαντικά. χαμηλά επίπεδα ανοσοσφαιρινών, ιδιαίτερα IgM. Στο μέλλον, οι παραβιάσεις της κυτταρικής ανοσίας αυξάνονται, ο αριθμός των λεμφοκυττάρων και των αιμοπεταλίων μειώνεται.

Τα κλινικά συμπτώματα είναι συχνές λοιμώξεις, αιμορραγία (συμπεριλαμβανομένης της γαστρεντερικής αιμορραγίας), χρόνιο έκζεμα.

Όγκοι παρατηρούνται στο 10% των ασθενών. Τα πιο κοινά είναι τα δικτυοενδοθηλιακά νεοπλάσματα, τα κακοήθη λεμφώματα (συχνά στον εγκέφαλο), οι οξείες μυελογενείς λευχαιμίες και οι καρκίνοι του δέρματος και των βλεννογόνων. Για τα μέλη της οικογένειας, συνιστάται η παρατήρηση και η γενετική συμβουλευτική. Η προγεννητική διάγνωση είναι δυνατή. Η πρόγνωση για τη ζωή είναι δυσμενής

Μυέλωμα (νόσος Rustitzky-Kahler, πολλαπλό μυέλωμα)

Η φύση της κληρονομιάς του δεν είναι καλά κατανοητή. Προφανώς, στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια είναι αποτέλεσμα σωματικής μετάλλαξης στα Β-λεμφοκύτταρα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι δυνατή η αυτοσωματική υπολειπόμενη κληρονομικότητα. Ο κίνδυνος ασθένειας για τους άμεσους συγγενείς αυξάνεται κατά 5 φορές. Οι άνδρες και οι γυναίκες επηρεάζονται εξίσου.

Το πολλαπλό μυέλωμα είναι ένας γενικευμένος κακοήθης όγκος των πλασματοκυττάρων του μυελού των οστών. Υπάρχουν μυελώματα που εκκρίνουν ανοσοσφαιρίνες (παραπρωτεΐνες) της κατηγορίας G (η πιο κοινή μορφή), A, D και E (η πιο σπάνια), καθώς και μυέλωμα Bence-Jones («ασθένεια ελαφριάς αλυσίδας»). Ως αποτέλεσμα του πολλαπλασιασμού των μετασχηματισμένων πλασματοκυττάρων, καταστέλλονται φυσιολογικοί ανοσοεπαρκείς κλώνοι.

Οι πλειμοκυτταρικές διηθήσεις και τα μυελώματα καταστρέφουν τα οστά. σε διάφορα όργανα εξελίσσονται σε μυελώματα μη μυελού των οστών Χαρακτηριστική είναι η σοβαρή αμυλοείδωση των εσωτερικών οργάνων. Το πολλαπλό μυέλωμα εμφανίζεται συνήθως μετά την ηλικία των 40 ετών. Στην αρχή της νόσου, εμφανίζεται πόνος στα οστά που περιέχουν το μυελό των οστών - τη σπονδυλική στήλη, τα πλευρά, το στέρνο, το κρανίο, σωληνοειδή οστά.

τυπικός παθολογικά κατάγματαπροσβεβλημένα οστά. Η ανάπτυξη όγκων έξω από το οστό συνοδεύεται από αντίστοιχες τοπικά συμπτώματα: ριζίτιδα, παράλυση, πλευρίτιδα, ασκίτης, διόγκωση του προσβεβλημένου οργάνου.

Μια εικόνα λευχαιμίας κυττάρων πλάσματος αναπτύσσεται στο αίμα, αυξάνεται απότομα ρυθμός καθίζησης των ερυθροκυττάρων(SOE), η αναλογία των ανοσοσφαιρινών διαταράσσεται, αργότερα - η μη αιμολυτική αναιμία και άλλες διαταραχές. συχνά αυξημένα επίπεδα ασβεστίου στο αίμα. Η ανοσολογική ανεπάρκεια εκδηλώνεται με επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις.

Η νεφρική αμυλοείδωση οδηγεί σε ουραιμία, μυοκαρδιακή - σε καρδιακή ανεπάρκεια. Οι ασθενείς σπάνια ζουν περισσότερο από 5-6 χρόνια από την έναρξη της νόσου. Η θεραπεία μπορεί μερικές φορές να παρατείνει τη ζωή σε 10 χρόνια ή περισσότερο. Η συνολική πρόγνωση, ωστόσο, είναι κακή.

Σύνδρομο Di George

Κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο. Η νόσος βασίζεται στην απλασία του θύμου αδένα και των παραθυρεοειδών αδένων ως αποτέλεσμα της υπανάπτυξης των III και IV ζευγών βραγχιακών θυλάκων στην εμβρυογένεση με ανεπάρκεια Τ-ανοσίας, ενώ διατηρείται η χυμική ανοσία.

Συνοδεύεται από υπανάπτυξη του αορτικού τόξου, του στέρνου, του αυτιού, μερικές φορές - καρδιακά ελαττώματα. Ιδιαίτερα χαρακτηριστικάΟι ασθένειες είναι αυξημένη ευαισθησία σε μολυσματικές ασθένειες και ευαισθησία από την παιδική ηλικία σε κρίσεις τετανικών σπασμών.

Το επίπεδο των ανοσοσφαιρινών στο αίμα είναι φυσιολογικό και η παραγωγή ειδικών αντισωμάτων μειώνεται ή απουσιάζει. Η ανάπτυξη κακοήθων όγκων είναι χαρακτηριστική: λεμφώματα (συμπεριλαμβανομένου του εγκεφάλου), ακανθοκυτταρικά καρκινώματα του δέρματος και της βλεννογόνου μεμβράνης των χειλιών. Η μεταμόσχευση του θύμου αδένα, συνοδευόμενη από την εισαγωγή παραθυρεοειδούς ορμόνης, δίνει θετικά αποτελέσματα.

Μακροσφαιριναιμία Waldenstrom

Κληρονομείται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο. αντιπροσωπεύει χρόνια μυελογενής λευχαιμίαμε αύξηση του επιπέδου των υψηλομοριακών γ-σφαιρινών στο αίμα. Η παθογένεια είναι ασαφής. Η νόσος εξελίσσεται σε ηλικία άνω των 40 ετών, εκδηλώνεται με γενική αδυναμία, εξάντληση, που στη συνέχεια ενώνονται με νορμοχρωμική αναιμία, αυξημένη αιμορραγία και καρδιακή ανεπάρκεια.

Στο αίμα, ανιχνεύονται πολλά αλλοιωμένα λεμφοκύτταρα, σημαντική αύξηση του επιπέδου της ανοσοσφαιρίνης, υπάρχει επίσης αύξηση στους λεμφαδένες, τη σπλήνα και το ήπαρ.

Υπάρχουν καλοήθεις (ασυμπτωματικές), αργά εξελισσόμενες και προοδευτικές μορφές της νόσου. Η ανεπάρκεια των φυσιολογικών ανοσοσφαιρινών και η διήθηση των οργάνων από τα λεμφοειδή κύτταρα αυξάνονται σταδιακά. Αναπτύσσεται πνευμονική, νεφρική και ηπατική ανεπάρκεια. Η ασθένεια μπορεί να επιπλέκεται από κακοήθη

Ασθένειες του αίματοςαντιπροσωπεύουν μια εκτεταμένη συλλογή παθολογιών που είναι πολύ ετερογενείς ως προς τα αίτια, τις κλινικές εκδηλώσεις και την πορεία, συνδυασμένες σε ένα κοινή ομάδαη παρουσία παραβιάσεων του αριθμού, της δομής ή των λειτουργιών κυτταρικά στοιχεία(ερυθροκύτταρα, αιμοπετάλια, λευκοκύτταρα) ή πλάσμα αίματος. Κεφάλαιο ιατρική επιστήμηη αντιμετώπιση παθήσεων του συστήματος αίματος ονομάζεται αιματολογία.

Ασθένειες του αίματος και ασθένειες του συστήματος αίματος

Η ουσία των ασθενειών του αίματος είναι η αλλαγή του αριθμού, της δομής ή των λειτουργιών των ερυθροκυττάρων, των αιμοπεταλίων ή των λευκοκυττάρων, καθώς και οι παραβιάσεις των ιδιοτήτων του πλάσματος στη γαμμαπάθεια. Δηλαδή, μια ασθένεια του αίματος μπορεί να συνίσταται σε αύξηση ή μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των αιμοπεταλίων ή των λευκών αιμοσφαιρίων, καθώς και σε μια αλλαγή στις ιδιότητες ή τη δομή τους. Επιπλέον, η παθολογία μπορεί να συνίσταται στην αλλαγή των ιδιοτήτων του πλάσματος λόγω της εμφάνισης παθολογικών πρωτεϊνών σε αυτό ή σε μείωση / αύξηση κανονική ποσότητασυστατικά του υγρού μέρους του αίματος.

Τυπικά παραδείγματα ασθενειών του αίματος που προκαλούνται από μια αλλαγή στον αριθμό των κυτταρικών στοιχείων είναι, για παράδειγμα, η αναιμία ή η ερυθραιμία (αυξημένος αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα). Και ένα παράδειγμα ασθένειας του αίματος που προκαλείται από μια αλλαγή στη δομή και τις λειτουργίες των κυτταρικών στοιχείων είναι η δρεπανοκυτταρική αναιμία, το σύνδρομο τεμπέλης λευκοκυττάρων κ.λπ. Παθολογίες στις οποίες αλλάζει η ποσότητα, η δομή και οι λειτουργίες των κυτταρικών στοιχείων είναι οι αιμοβλαστώσεις, οι οποίες συνήθως ονομάζονται καρκίνος του αίματος. Μια χαρακτηριστική ασθένεια του αίματος που προκαλείται από μια αλλαγή στις ιδιότητες του πλάσματος είναι το μυέλωμα.

Ασθένειες του συστήματος αίματος και ασθένειες του αίματος είναι διαφορετικές παραλλαγέςονόματα του ίδιου συνόλου παθολογιών. Ωστόσο, ο όρος "ασθένειες του συστήματος αίματος" είναι πιο ακριβής και σωστός, αφού ολόκληρο το σύνολο των παθολογιών που περιλαμβάνονται αυτή η ομάδααφορά όχι μόνο το ίδιο το αίμα, αλλά και αιμοποιητικά όργαναόπως ο μυελός των οστών, ο σπλήνας και οι λεμφαδένες. Εξάλλου, μια ασθένεια του αίματος δεν είναι απλώς μια αλλαγή στην ποιότητα, την ποσότητα, τη δομή και τις λειτουργίες των κυτταρικών στοιχείων ή του πλάσματος, αλλά και ορισμένες διαταραχές στα όργανα που είναι υπεύθυνα για την παραγωγή κυττάρων ή πρωτεϊνών, καθώς και για την καταστροφή τους. Επομένως, στην πραγματικότητα, σε οποιαδήποτε ασθένεια του αίματος, μια αλλαγή στις παραμέτρους του προκαλείται από δυσλειτουργία οποιουδήποτε οργάνου που εμπλέκεται άμεσα στη σύνθεση, τη συντήρηση και την καταστροφή στοιχείων και πρωτεϊνών του αίματος.

Το αίμα είναι ένας πολύ ασταθής ιστός του σώματος ως προς τις παραμέτρους του, αφού αντιδρά διάφορους παράγοντες περιβάλλον, και επίσης επειδή είναι μέσα σε αυτό ευρύ φάσμαβιοχημική, ανοσολογική και μεταβολικές διεργασίες. Λόγω ενός τέτοιου σχετικά "ευρυ φάσματος" ευαισθησίας, οι παράμετροι του αίματος μπορούν να αλλάξουν υπό διάφορες συνθήκες και ασθένειες, κάτι που δεν υποδεικνύει την παθολογία του ίδιου του αίματος, αλλά αντανακλά μόνο την αντίδραση που λαμβάνει χώρα σε αυτό. Μετά την ανάρρωση από τη νόσο, οι παράμετροι του αίματος επανέρχονται στο φυσιολογικό.

Αλλά οι ασθένειες του αίματος είναι μια παθολογία των άμεσων συστατικών του, όπως τα ερυθρά αιμοσφαίρια, τα λευκά αιμοσφαίρια, τα αιμοπετάλια ή το πλάσμα. Αυτό σημαίνει ότι για να επανέλθουν οι παράμετροι του αίματος στο φυσιολογικό, είναι απαραίτητο να θεραπευθεί ή να εξουδετερωθεί η υπάρχουσα παθολογία, φέρνοντας τις ιδιότητες και τον αριθμό των κυττάρων (ερυθροκύτταρα, αιμοπετάλια και λευκοκύτταρα) όσο το δυνατόν πιο κοντά στις φυσιολογικές τιμές. Ωστόσο, δεδομένου ότι η αλλαγή στις παραμέτρους του αίματος μπορεί να είναι η ίδια τόσο σε σωματικές, νευρολογικές και ψυχικές παθήσεις, όσο και σε παθολογίες αίματος, χρειάζεται λίγος χρόνος και πρόσθετες εξετάσειςγια να προσδιορίσει το τελευταίο.

Ασθένειες αίματος - λίστα

Επί του παρόντος, οι γιατροί και οι επιστήμονες διακρίνουν τις ακόλουθες ασθένειες αίματος που περιλαμβάνονται στον κατάλογο της Διεθνούς Ταξινόμησης Νοσημάτων της 10ης αναθεώρησης (ICD-10):
1. Σιδηροπενική αναιμία;
2. Αναιμία ανεπάρκειας Β12;
3. αναιμία ανεπάρκειας φολικού οξέος?
4. Αναιμία λόγω ανεπάρκειας πρωτεΐνης.
5. Αναιμία από σκορβούτο;
6. Μη καθορισμένη αναιμία λόγω υποσιτισμού.
7. Αναιμία λόγω ανεπάρκειας ενζύμων.
8. Θαλασσαιμία (άλφα θαλασσαιμία, βήτα θαλασσαιμία, δέλτα βήτα θαλασσαιμία).
9. Κληρονομική επιμονή της εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης.
10. Δρεπανοκυτταρική αναιμία?
11. Κληρονομική σφαιροκυττάρωση (αναιμία Minkowski-Choffard);
12. Κληρονομική ελλειπτοκυττάρωση;
13. Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία;
14. Μη αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από φάρμακα.
15. Αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο;
16. Παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία (νόσος Marchiafava-Micheli);
17. Επίκτητη καθαρή ερυθροκυτταρική απλασία (ερυθροβλαστοπενία).
18. Συνταγματική ή επαγόμενη από φάρμακα απλαστική αναιμία.
19. Ιδιοπαθής απλαστική αναιμία;
20. Οξύς μετααιμορραγική αναιμία(μετά από οξεία απώλεια αίματος)
21. Αναιμία σε νεοπλάσματα;
22. Αναιμία σε χρόνιες σωματικές παθήσεις.
23. Σιδεροβλαστική αναιμία (κληρονομική ή δευτερογενής).
24. Συγγενής δυσερυθροποιητική αναιμία;
25. Οξεία μυελοβλαστική αδιαφοροποίητη λευχαιμία;
26. Οξεία μυελογενή λευχαιμία χωρίς ωρίμανση.
27. Οξεία μυελογενή λευχαιμία με ωρίμανση.
28. Οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία;
29. Οξεία μυελομονοβλαστική λευχαιμία;
30. Οξεία μονοβλαστική λευχαιμία;
31. Οξεία ερυθροβλαστική λευχαιμία;
32. Οξεία μεγακαρυοβλαστική λευχαιμία;
33. Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία Τ-κυττάρων;
34. Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία Β-κυττάρων;
35. Οξεία πανμυελοειδής λευχαιμία;
36. Νόσος Letterer-Siwe;
37. μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο;
38. Χρόνια μυελογενή λευχαιμία;
39. Χρόνια ερυθρομυέλωση;
40. Χρόνια μονοκυτταρική λευχαιμία;
41. Χρόνια μεγακαρυοκυτταρική λευχαιμία;
42. Υπολευχαιμική μυέλωση;
43. λευχαιμία μαστοκυττάρων;
44. λευχαιμία μακροφάγων;
45. Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία;
46. λευχαιμία τριχωτών κυττάρων?
47. Πολυκυτταραιμία vera (ερυθραιμία, νόσος του Wakez).
48. Νόσος του Cesari (λεμφοκύτωμα του δέρματος).
49. Μυκητιακή μυκητίαση;
50. Λεμφοσάρκωμα Burkitt;
51. Λέμφωμα Lennert;
52. Η ιστιοκυττάρωση είναι κακοήθης.
53. Κακοήθης όγκος μαστοκυττάρων;
54. Αληθινό ιστιοκυτταρικό λέμφωμα.
55. MALT-λέμφωμα;
56. Νόσος Hodgkin (λεμφοκοκκιωμάτωση);
57. λεμφώματα μη Hodgkin.
58. Μυέλωμα (γενικευμένο πλασματοκύττωμα);
59. Μακροσφαιριναιμία Waldenström;
60. Νόσος βαριάς άλφα αλυσίδας;
61. νόσος της βαριάς αλυσίδας γάμμα.
62. Διάχυτη ενδαγγειακή πήξη (DIC);
63.
64. Ανεπάρκεια εξαρτώμενων από τη βιταμίνη Κ παραγόντων πήξης του αίματος.
65. Ανεπάρκεια παράγοντα πήξης Ι και δυσινωδογοναιμία.
66. Ανεπάρκεια παράγοντα πήξης II;
67. Ανεπάρκεια παράγοντα πήξης V;
68. έλλειμμα παράγοντας VIIπήξη αίματος (κληρονομική υποπροκονβερτιναιμία).
69. Κληρονομική ανεπάρκεια του παράγοντα VIII της πήξης του αίματος (νόσος του von Willebrand).
70. Κληρονομική ανεπάρκεια IX παράγοντα πήξης του αίματος (νόσος των Χριστουγέννων, αιμορροφιλία Β).
71. Κληρονομική ανεπάρκεια του παράγοντα Χ της πήξης του αίματος (νόσος Stuart-Prauer).
72. Κληρονομική ανεπάρκεια του παράγοντα πήξης του αίματος XI (αιμορροφιλία C).
73. Ανεπάρκεια παράγοντα πήξης XII (ελάττωμα Hageman);
74. Ανεπάρκεια παράγοντα πήξης XIII;
75. Ανεπάρκεια των συστατικών του πλάσματος του συστήματος καλλικρεΐνης-κινίνης.
76. Ανεπάρκεια αντιθρομβίνης III;
77. Κληρονομική αιμορραγική τελαγγειεκτασία (νόσος Rendu-Osler);
78. Thrombasthenia Glanzmann;
79. Σύνδρομο Bernard-Soulier;
80. Σύνδρομο Wiskott-Aldrich;
81. Σύνδρομο Chediak-Higashi;
82. Σύνδρομο TAR;
83. Σύνδρομο Hegglin;
84. Σύνδρομο Kazabakh-Merritt;
85.
86. Σύνδρομο Ehlers-Danlos;
87. Σύνδρομο Gasser;
88. αλλεργική πορφύρα?
89.
90. Προσομοιωμένη αιμορραγία (σύνδρομο Munchausen);
91. Ακοκκιοκυτταραιμία;
92. Λειτουργικές διαταραχέςπολυμορφοπυρηνικά ουδετερόφιλα;

93. ηωσινοφιλία;
94. Μεθαιμοσφαιριναιμία;
95. Οικογενής ερυθροκυττάρωση;
96. Ουσιαστική θρομβοκυττάρωση;
97. Αιμοφαγοκυτταρική λεμφοϊστιοκυττάρωση;
98. Αιμοφαγοκυτταρικό σύνδρομο λόγω μόλυνσης.
99. κυτταροστατική νόσο.

Ο παραπάνω κατάλογος ασθενειών περιλαμβάνει τις περισσότερες από τις επί του παρόντος γνωστές παθολογίες αίματος. Ωστόσο, ορισμένες σπάνιες ασθένειες ή μορφές της ίδιας παθολογίας δεν περιλαμβάνονται στη λίστα.

Αιμοσφαίρια - τύποι

Το σύνολο των ασθενειών του αίματος μπορεί να χωριστεί υπό όρους στις ακόλουθες μεγάλες ομάδες, ανάλογα με το είδος των κυτταρικών στοιχείων ή των πρωτεϊνών του πλάσματος που αποδείχθηκε ότι έχουν αλλοιωθεί παθολογικά:
1. Αναιμία (συνθήκες στις οποίες τα επίπεδα αιμοσφαιρίνης είναι κάτω από το φυσιολογικό).
2. Αιμορραγική διάθεση ή παθολογία του συστήματος αιμόστασης (διαταραχές πήξης του αίματος).
3. Αιμοβλαστώσεις (διάφορες νεοπλασματικά νοσήματατα αιμοσφαίρια, τον μυελό των οστών ή τους λεμφαδένες τους).
4. Άλλες ασθένειες του αίματος (ασθένειες που δεν ανήκουν ούτε σε αιμορραγική διάθεση, ούτε σε αναιμία, ούτε σε αιμοβλαστώσεις).

Αυτή η ταξινόμηση είναι πολύ γενική, χωρίζοντας όλες τις ασθένειες του αίματος σε ομάδες με βάση ποια γενική παθολογική διαδικασία είναι η κύρια και ποια κύτταρα έχουν επηρεαστεί από τις αλλαγές. Φυσικά, σε κάθε ομάδα υπάρχει ένα πολύ ευρύ φάσμα συγκεκριμένων ασθενειών, οι οποίες, με τη σειρά τους, χωρίζονται επίσης σε είδη και είδη. Εξετάστε την ταξινόμηση κάθε καθορισμένης ομάδας ασθενειών του αίματος ξεχωριστά, ώστε να μην δημιουργηθεί σύγχυση λόγω του μεγάλου όγκου πληροφοριών.

Αναιμία

Άρα, η αναιμία είναι ένας συνδυασμός όλων των καταστάσεων στις οποίες υπάρχει μείωση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης κάτω από το φυσιολογικό. Επί του παρόντος, οι αναιμίες ταξινομούνται στους ακόλουθους τύπους, ανάλογα με την κύρια γενική παθολογική αιτία εμφάνισής τους:
1. Αναιμία λόγω μειωμένης σύνθεσης αιμοσφαιρίνης ή ερυθρών αιμοσφαιρίων.
2. Αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με αυξημένη διάσπαση της αιμοσφαιρίνης ή των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
3. Αιμορραγική αναιμία που σχετίζεται με απώλεια αίματος.
Αναιμία λόγω απώλειας αίματοςχωρίζονται σε δύο τύπους:

• Οξεία μετααιμορραγική αναιμία - εμφανίζεται μετά από ταχεία ταυτόχρονη απώλεια άνω των 400 ml αίματος.
• Χρόνια μετααιμορραγική αναιμία - εμφανίζεται ως αποτέλεσμα παρατεταμένης, συνεχούς απώλειας αίματος λόγω μικρής αλλά σταθερής αιμορραγίας (για παράδειγμα, με έντονη έμμηνο ρύση, με αιμορραγία από έλκος στομάχου κ.λπ.).

Αναιμία λόγω εξασθενημένης σύνθεσης αιμοσφαιρίνης ή σχηματισμού ερυθρών αιμοσφαιρίωνχωρίζονται στους εξής τύπους:
1. Απλαστικές αναιμίες:

• Ερυθροκυτταρική απλασία (συνταγματική, ιατρική, κ.λπ.);
• Μερική ερυθροκυτταρική απλασία;
• Αναιμία Blackfan-Diamond;
• Αναιμία Fanconi.

2. Συγγενής δυσερυθροποιητική αναιμία.
3. μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο.
4. Αναιμία ανεπάρκειας:

• Σιδηροπενική αναιμία;
• αναιμία ανεπάρκειας φολικού οξέος?
• Αναιμία ανεπάρκειας Β12;
• Αναιμία στο φόντο του σκορβούτου.
• Αναιμία λόγω έλλειψης πρωτεΐνης στη διατροφή (kwashiorkor).
• Αναιμία με έλλειψη αμινοξέων (οροτοξική αναιμία).
• Αναιμία με έλλειψη χαλκού, ψευδαργύρου και μολυβδαινίου.

5. Αναιμία σε παραβίαση της σύνθεσης αιμοσφαιρίνης:

• Πορφυρία - σιδεροαχριστική αναιμία (σύνδρομο Kelly-Paterson, σύνδρομο Plummer-Vinson).

6. Αναιμία χρόνιες ασθένειες(με νεφρική ανεπάρκεια, καρκινικούς όγκους κ.λπ.).
7. Αναιμία με αυξημένη κατανάλωση αιμοσφαιρίνης και άλλων ουσιών:

• Αναιμία εγκυμοσύνης;
• Αναιμία του θηλασμού;
• Αναιμία αθλητών κ.λπ.

Όπως φαίνεται, το φάσμα της αναιμίας που προκαλείται από τη διαταραχή της σύνθεσης της αιμοσφαιρίνης και το σχηματισμό ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι πολύ ευρύ. Ωστόσο, στην πράξη, οι περισσότερες από αυτές τις αναιμίες είναι σπάνιες ή πολύ σπάνιες. Και στην καθημερινή ζωή, οι άνθρωποι συναντούν πιο συχνά διάφορες επιλογέςανεπάρκειες αναιμίες, όπως ανεπάρκεια σιδήρου, ανεπάρκεια Β12, ανεπάρκεια φολικού κ.λπ. Τα δεδομένα αναιμίας, όπως υποδηλώνει το όνομα, σχηματίζονται λόγω ανεπαρκούς ποσότητας ουσιών απαραίτητων για το σχηματισμό της αιμοσφαιρίνης και των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η δεύτερη πιο κοινή αναιμία που σχετίζεται με παραβίαση της σύνθεσης της αιμοσφαιρίνης και των ερυθροκυττάρων είναι μια μορφή που αναπτύσσεται σε σοβαρές χρόνιες ασθένειες.

Αιμολυτική αναιμία λόγω αυξημένης διάσπασης των ερυθρών αιμοσφαιρίωνδιακρίνονται σε κληρονομικά και επίκτητα. Αντίστοιχα, οι κληρονομικές αιμολυτικές αναιμίες προκαλούνται από τυχόν γενετικά ελαττώματα που μεταδίδονται από τους γονείς στους απογόνους και ως εκ τούτου είναι ανίατες. Και οι επίκτητες αιμολυτικές αναιμίες συνδέονται με την επίδραση περιβαλλοντικών παραγόντων και ως εκ τούτου είναι πλήρως ιάσιμες.

Τα λεμφώματα σήμερα χωρίζονται σε δύο κύριες ποικιλίες - Hodgkin's (λεμφοκοκκιωμάτωση) και non-Hodgkin's. Η λεμφοκοκκιωμάτωση (νόσος Hodgkin, λέμφωμα Hodgkin) δεν χωρίζεται σε τύπους, αλλά μπορεί να εμφανιστεί σε διάφορους κλινικές μορφές, καθένα από τα οποία έχει το δικό του κλινικά χαρακτηριστικάκαι σχετικές αποχρώσεις της θεραπείας.

Τα λεμφώματα μη Hodgkin χωρίζονται στους ακόλουθους τύπους:
1. Θυλακικό λέμφωμα:

• Μικτό μεγάλο και μικρό κύτταρο με χωρισμένους πυρήνες.
• Μεγάλο κελί.

2. Διάχυτο λέμφωμα:

• Μικρό κελί;
• Μικρό κύτταρο με σπασμένους πυρήνες.
• Μικτή μικροκυτταρική και μεγάλη κυψέλη.
• δικτυοσάρκωμα;
• ανοσοβλαστικό;
• Λεμφοβλαστική;
• Ο όγκος του Burkitt.

3. Περιφερικά και δερματικά λεμφώματα Τ-κυττάρων:

• Νόσος Cesari;
• Mycosis fungoides;
• Λέμφωμα Lennert;
• Περιφερικό λέμφωμα Τ-κυττάρων.

4. Άλλα λεμφώματα:

• Λεμφοσάρκωμα;
• Λέμφωμα Β-κυττάρων;
• MALT-λέμφωμα.

Αιμορραγική διάθεση (ασθένειες της πήξης του αίματος)

Η αιμορραγική διάθεση (ασθένειες πήξης του αίματος) είναι μια πολύ εκτεταμένη και μεταβλητή ομάδα ασθενειών, οι οποίες χαρακτηρίζονται από μία ή άλλη παραβίαση της πήξης του αίματος και, κατά συνέπεια, από τάση για αιμορραγία. Ανάλογα με τα κύτταρα ή τις διεργασίες του συστήματος πήξης του αίματος που διαταράσσονται, όλες οι αιμορραγικές διαθέσεις χωρίζονται στους ακόλουθους τύπους:
1. Σύνδρομο διάχυτης ενδαγγειακής πήξης (DIC).
2. Θρομβοπενία (ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα είναι κάτω από το φυσιολογικό):

• Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα (νόσος του Werlhof);
• Αλλοάνοση πορφύρα νεογνών;
• Διαάνοση πορφύρα νεογνών;
• Ετεροάνοση θρομβοπενία;
• αλλεργική αγγειίτιδα?
• σύνδρομο Evans;
• Αγγειακή ψευδοαιμορροφιλία.

3. Θρομβοκυτταροπάθειες (τα αιμοπετάλια έχουν ελαττωματική δομή και κατώτερη λειτουργική δραστηριότητα):

• νόσος Hermansky-Pudlak;
• Σύνδρομο TAR;
• Σύνδρομο May-Hegglin;
• Νόσος Wiskott-Aldrich;
• Thrombasthenia Glanzmann;
• Σύνδρομο Bernard-Soulier;
• Σύνδρομο Chediak-Higashi;
• Νόσος Willebrand.

4. Διαταραχές της πήξης του αίματος στο πλαίσιο της αγγειακής παθολογίας και της ανεπάρκειας του συνδέσμου πήξης στη διαδικασία πήξης:

• Νόσος Rendu-Osler-Weber;
• Σύνδρομο Louis-Bar (αταξία-τελαγγειεκτασία);
• Σύνδρομο Kazabah-Merritt;
• Σύνδρομο Ehlers-Danlos;
• Σύνδρομο Gasser;
• Αιμορραγική αγγειίτιδα (νόσος Scheinlein-Genoch);
• Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα.

5. Διαταραχές πήξης του αίματος που προκαλούνται από διαταραχές του συστήματος κινίνης-καλλικρεΐνης:

• Ελάττωμα Fletcher;
• ελάττωμα Williams?
• Ελάττωμα Fitzgerald;
• Ελάττωμα Flajac.

6. Επίκτητη πήξη (παθολογία της πήξης του αίματος στο πλαίσιο παραβιάσεων του δεσμού πήξης της πήξης):

• Αφιβρινογεναιμία;
• Καταναλωτική πήξη;
• ινωδολυτική αιμορραγία?
• ινωδολυτική πορφύρα;
• Πορφύρα κεραυνού;
• Αιμορραγική νόσος του νεογνού.
• Ανεπάρκεια παραγόντων που εξαρτώνται από τη βιταμίνη Κ.
• Διαταραχές πήξης μετά από λήψη αντιπηκτικών και ινωδολυτικών.

7. Κληρονομική πήξη (διαταραχές της πήξης του αίματος λόγω ανεπάρκειας παραγόντων πήξης):

• ανεπάρκεια ινωδογόνου;
• Ανεπάρκεια παράγοντα πήξης II (προθρομβίνη).
• Ανεπάρκεια παράγοντα πήξης V (αστάθεια);
• Ανεπάρκεια παράγοντα πήξης VII;
• Ανεπάρκεια παράγοντα πήξης VIII (αιμορροφιλία Α);
• Ανεπάρκεια παράγοντα πήξης IX (Χριστουγεννιάτικη νόσος, αιμορροφιλία Β).
• Ανεπάρκεια παράγοντα πήξης Χ (Stuart-Prower);
• Ανεπάρκεια παράγοντα XI (αιμορροφιλία C);
• Ανεπάρκεια παράγοντα πήξης XII (νόσος Hageman);
• Ανεπάρκεια παράγοντα πήξης XIII (σταθεροποιητικό ινώδες);
• Ανεπάρκεια προδρόμου θρομβοπλαστίνης.
• Ανεπάρκεια AS-σφαιρίνης;
• Ανεπάρκεια προακσελερίνης;
• Αγγειακή αιμορροφιλία;
• Δυσινωδογοναιμία (συγγενής);
• Υποπροκονβερτιναιμία;
• Νόσος του Ovren;
• Αυξημένη περιεκτικότητα σε αντιθρομβίνη.
• Αυξημένη περιεκτικότητα σε anti-VIIIa, anti-IXa, anti-Xa, anti-XIa (αντιθρομβωτικοί παράγοντες).

Άλλες ασθένειες του αίματος

Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει ασθένειες που για κάποιο λόγο δεν μπορούν να αποδοθούν σε αιμορραγική διάθεση, αιμοβλάστωση και αναιμία. Σήμερα, αυτή η ομάδα ασθενειών του αίματος περιλαμβάνει τις ακόλουθες παθολογίες:
1. Ακοκκιοκυτταραιμία (απουσία ουδετερόφιλων, βασεόφιλων και ηωσινόφιλων στο αίμα).
2. Λειτουργικές διαταραχές στη δραστηριότητα των ουδετερόφιλων μαχαιρώματος.
3. Ηωσινοφιλία (αύξηση του αριθμού των ηωσινοφίλων στο αίμα).
4. Μεθαιμοσφαιριναιμία;
5. Οικογενής ερυθροκυττάρωση (αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων).
6. Βασική θρομβοκυττάρωση (αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων του αίματος).
7. Δευτεροπαθής πολυκυτταραιμία (αύξηση του αριθμού όλων των κυττάρων του αίματος).
8. Λευκοπενία (μειωμένος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων στο αίμα).
9. Κυτταροστατική νόσος (ασθένεια που σχετίζεται με τη χρήση κυτταροτοξικών φαρμάκων).

Ασθένειες αίματος – συμπτώματα

Τα συμπτώματα των ασθενειών του αίματος είναι πολύ ποικίλα, επειδή εξαρτώνται από τα κύτταρα που εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Έτσι, με την αναιμία, τα συμπτώματα της έλλειψης οξυγόνου στους ιστούς έρχονται στο προσκήνιο, με αιμορραγική αγγειίτιδα - αυξημένη αιμορραγία κ.λπ. Έτσι, δεν υπάρχουν μεμονωμένα και κοινά συμπτώματα για όλες τις ασθένειες του αίματος, καθώς κάθε συγκεκριμένη παθολογία χαρακτηρίζεται από έναν ορισμένο μοναδικό συνδυασμό κλινικών σημείων που είναι εγγενείς μόνο σε αυτήν.

Ωστόσο, είναι δυνατόν να διακριθούν υπό όρους τα συμπτώματα των ασθενειών του αίματος που είναι εγγενείς σε όλες τις παθολογίες και προκαλούνται από διαταραγμένες λειτουργίες του αίματος. Έτσι, κοινά σε διάφορες ασθένειεςΤο αίμα μπορεί να θεωρηθεί ως τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Αδυναμία;
• Δύσπνοια;
• αίσθημα παλμών?
• Μειωμένη όρεξη;
• Αυξημένη θερμοκρασία σώματος, η οποία διατηρείται σχεδόν συνεχώς.
• Συχνές και μακροχρόνιες μολυσματικές και φλεγμονώδεις διεργασίες.
• φαγούρα στο δέρμα;
• Διαστροφή της γεύσης και της όσφρησης (ένα άτομο αρχίζει να συμπαθεί συγκεκριμένες μυρωδιές και γεύσεις).
• Πόνος στα οστά (με λευχαιμία).
• Αιμορραγία από τον τύπο των πετέχειων, μώλωπες κ.λπ.
• Συνεχής αιμορραγία από τους βλεννογόνους της μύτης, του στόματος και των οργάνων του γαστρεντερικού σωλήνα.
• Πόνος στο αριστερό ή δεξιό υποχόνδριο.
• Χαμηλή απόδοση.

Αυτή η λίστα συμπτωμάτων ασθενειών του αίματος είναι πολύ σύντομη, αλλά σας επιτρέπει να προσανατολιστείτε σχετικά με τις πιο τυπικές κλινικές εκδηλώσεις της παθολογίας του συστήματος αίματος. Εάν ένα άτομο έχει κάποιο από τα παραπάνω συμπτώματα, τότε θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό για λεπτομερή εξέταση.

Σύνδρομα αιματολογικών ασθενειών

Το σύνδρομο είναι ένα σταθερό σύνολο συμπτωμάτων χαρακτηριστικών μιας ασθένειας ή μιας ομάδας παθολογιών που έχουν παρόμοια παθογένεια. Έτσι, τα σύνδρομα ασθενειών του αίματος είναι ομάδες κλινικών συμπτωμάτων που ενώνονται με έναν κοινό μηχανισμό ανάπτυξής τους. Επιπλέον, κάθε σύνδρομο χαρακτηρίζεται από έναν σταθερό συνδυασμό συμπτωμάτων που πρέπει να υπάρχουν σε ένα άτομο προκειμένου να εντοπιστεί οποιοδήποτε σύνδρομο. Με ασθένειες του αίματος, διακρίνονται αρκετά σύνδρομα που αναπτύσσονται με διάφορες παθολογίες.

Έτσι, επί του παρόντος, οι γιατροί διακρίνουν τα ακόλουθα σύνδρομα ασθενειών του αίματος:

• αναιμικό σύνδρομο?
• αιμορραγικό σύνδρομο;
• Ελκωτικό νεκρωτικό σύνδρομο;
• σύνδρομο μέθης?
• Οσαλγικό σύνδρομο;
• Σύνδρομο πρωτεϊνικής παθολογίας;
• σιδεροπενικό σύνδρομο?
• Πληθωρικό σύνδρομο;
• ικτερικό σύνδρομο?
• Σύνδρομο λεμφαδενοπάθειας;
• Σύνδρομο ηπατοσπληνομεγαλίας;
• Σύνδρομο απώλειας αίματος;
• πυρετώδες σύνδρομο?
• Αιματολογικό σύνδρομο;
• Σύνδρομο μυελού των οστών;
• σύνδρομο εντεροπάθειας?
• Σύνδρομο Αρθροπάθειας.

Τα αναφερόμενα σύνδρομα αναπτύσσονται στο πλαίσιο διαφόρων ασθενειών του αίματος και μερικά από αυτά είναι χαρακτηριστικά μόνο για ένα στενό φάσμα παθολογιών με παρόμοιο μηχανισμό ανάπτυξης, ενώ άλλα, αντίθετα, εμφανίζονται σε σχεδόν οποιαδήποτε ασθένεια του αίματος.

Σύνδρομο αναιμίας

Το σύνδρομο αναιμίας χαρακτηρίζεται από ένα σύνολο συμπτωμάτων που προκαλούνται από αναιμία, δηλαδή χαμηλή περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη στο αίμα, λόγω της οποίας οι ιστοί βιώνουν πείνα με οξυγόνο. Το σύνδρομο αναιμίας αναπτύσσεται σε όλες τις ασθένειες του αίματος, ωστόσο, σε ορισμένες παθολογίες, εμφανίζεται αρχικά στάδια, και για άλλους - σε μεταγενέστερους χρόνους.

Έτσι, οι εκδηλώσεις ενός αναιμικού συνδρόμου είναι τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων.
• Ξηρό και ξεφλουδισμένο ή υγρό δέρμα.
• Ξηρά, εύθραυστα μαλλιά και νύχια.
• Αιμορραγία από τους βλεννογόνους - ούλα, στομάχι, έντερα κ.λπ.
• Ζάλη;
• Κουνημένο βάδισμα.
• Σκούραση στα μάτια.
• Θόρυβος στα αυτιά.
• Κούραση;
• Υπνηλία;
• Δύσπνοια κατά το περπάτημα.
• Παλμός.

Σε σοβαρή αναιμία, ένα άτομο μπορεί να αναπτύξει κολλώδη πόδια, διαστροφή της γεύσης (όπως μη βρώσιμα πράγματα, όπως η κιμωλία), κάψιμο στη γλώσσα ή το έντονο κατακόκκινο χρώμα της, καθώς και πνιγμό όταν καταπίνει κομμάτια φαγητού.

Αιμορραγικό σύνδρομο

Το αιμορραγικό σύνδρομο εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:

• αιμορραγία ούλων και παρατεταμένη αιμορραγίακατά την αφαίρεση ενός δοντιού και τον τραυματισμό του στοματικού βλεννογόνου.
• Αίσθημα δυσφορίας στο στομάχι.
• ερυθρά αιμοσφαίρια ή αίμα στα ούρα.
• Αιμορραγία από παρακέντηση από ενέσεις.
• Μώλωπες και πετχειώδεις αιμορραγίες στο δέρμα.
• Πονοκέφαλο;
• Πόνος και πρήξιμο των αρθρώσεων.
• Η αδυναμία ενεργών κινήσεων λόγω πόνου που προκαλείται από αιμορραγίες στους μύες και τις αρθρώσεις.

Το αιμορραγικό σύνδρομο αναπτύσσεται με τις ακόλουθες ασθένειες του αίματος:
1. θρομβοπενική πορφύρα;
2. νόσος von Willebrand;
3. Νόσος Rendu-Osler;
4. Νόσος Glanzmann;
5. Αιμορροφιλία Α, Β και Γ;
6. Αιμορραγική αγγειίτιδα;
7. DIC;
8. Αιμοβλαστώσεις;
9. απλαστική αναιμία?
10. Λήψη μεγάλων δόσεων αντιπηκτικών.

Ελκωτικό νεκρωτικό σύνδρομο

Το ελκωτικό νεκρωτικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Πόνος στον στοματικό βλεννογόνο.
• Αιμορραγία από τα ούλα?
• Αδυναμία φαγητού λόγω πόνου στη στοματική κοιλότητα.
• Αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος.
• κρυάδα;
• Κακή αναπνοή ;
• Έκκριση και δυσφορία στον κόλπο.
• Δυσκολία αφόδευσης.

Το ελκωτικό νεκρωτικό σύνδρομο αναπτύσσεται με αιμοβλάστωση, απλαστική αναιμία, καθώς και ακτινοβολίες και κυτταροστατικά νοσήματα.

Σύνδρομο μέθης

Το σύνδρομο μέθης εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Γενική αδυναμία;
• Πυρετός με ρίγη.
• Παρατεταμένη επίμονη αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος.
• Δυσφορία;
• Μειωμένη ικανότητα εργασίας.
• Πόνος στον στοματικό βλεννογόνο.
• Συχνά συμπτώματα ασθένεια του αναπνευστικούανώτερης αναπνευστικής οδού.

Το σύνδρομο μέθης αναπτύσσεται με αιμοβλαστώσεις, αιματοσάρκωμα (νόσος Hodgkin, λεμφοσαρκώματα) και κυτταροστατική νόσο.

Οσαλγικό σύνδρομο

Το οσαλγικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από πόνο στο διάφορα οστά, τα οποία στα πρώτα στάδια σταματούν με παυσίπονα. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, ο πόνος γίνεται πιο έντονος και δεν σταματά πλέον από τα αναλγητικά, δημιουργώντας δυσκολία στην κίνηση. Στα τελευταία στάδια της νόσου, ο πόνος είναι τόσο έντονος που το άτομο δεν μπορεί να κινηθεί.

Το οσαλγικό σύνδρομο αναπτύσσεται όταν πολλαπλό μυέλωμα, καθώς και οστικές μεταστάσεις σε λεμφοκοκκιωματώσεις και αιμαγγειώματα.

σύνδρομο πρωτεϊνικής παθολογίας

Το σύνδρομο πρωτεϊνικής παθολογίας προκαλείται από την παρουσία στο αίμα μεγάλης ποσότητας παθολογικών πρωτεϊνών (παραπρωτεϊνών) και χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Επιδείνωση της μνήμης και της προσοχής.
• Πόνος και μούδιασμα στα πόδια και τα χέρια.
• Αιμορραγία των βλεννογόνων της μύτης, των ούλων και της γλώσσας.
• Αμφιβληστροειδοπάθεια (μειωμένη λειτουργία των ματιών).
• Νεφρική ανεπάρκεια (στα τελευταία στάδια της νόσου).
• Παραβίαση των λειτουργιών της καρδιάς, της γλώσσας, των αρθρώσεων, των σιελογόνων αδένων και του δέρματος.

Το σύνδρομο πρωτεϊνικής παθολογίας αναπτύσσεται με το μυέλωμα και τη νόσο του Waldenström.

σιδεροπενικό σύνδρομο

Το σιδεροπενικό σύνδρομο προκαλείται από έλλειψη σιδήρου στο ανθρώπινο σώμα και χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Διαστροφή της όσφρησης (σε ένα άτομο αρέσουν οι μυρωδιές των καυσαερίων, τα πλυμένα δάπεδα από σκυρόδεμα κ.λπ.).
• Διαστροφή της γεύσης (σε ένα άτομο αρέσει η γεύση της κιμωλίας, του ασβέστη, ξυλάνθρακας, ξηρά δημητριακά κ.λπ.)
• Δυσκολία στην κατάποση τροφής.
• μυϊκή αδυναμία;
• Ωχρότητα και ξηρότητα του δέρματος.
• Επιληπτικές κρίσεις στις γωνίες του στόματος.
• Λεπτά, εύθραυστα, κοίλα νύχια με εγκάρσια ραβδώσεις.
• Λεπτά, εύθραυστα και ξηρά μαλλιά.

Το σιδεροπενικό σύνδρομο αναπτύσσεται με τις ασθένειες Werlhof και Randu-Osler.

Πληθωρικό σύνδρομο

Το πληθωρικό σύνδρομο εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Πονοκέφαλο;
• Αίσθημα θερμότητας στο σώμα.
• Συμφόρηση αίματος στο κεφάλι.
• Κόκκινο πρόσωπο;
• Κάψιμο στα δάχτυλα.
• Παραισθησία (αίσθημα χήνας κ.λπ.);
• Κνησμός του δέρματος, χειρότερος μετά από μπάνιο ή ντους.
• δυσανεξία στη θερμότητα?

Το σύνδρομο αναπτύσσεται με ερυθραιμία και νόσο του Wakez.

ικτερικό σύνδρομο

Το ικτερικό σύνδρομο εκδηλώνεται με χαρακτηριστικό κίτρινο χρώμα του δέρματος και των βλεννογόνων. Αναπτύσσεται με αιμολυτική αναιμία.

Σύνδρομο λεμφαδενοπάθειας

Το σύνδρομο λεμφαδενοπάθειας εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Διεύρυνση και πόνος διαφόρων λεμφαδένων.
• συμπτώματα δηλητηρίασης (πυρετός, πονοκέφαλο, υπνηλία, κ.λπ.)
• ιδρώνοντας;
• Αδυναμία;
• Ισχυρή απώλεια βάρους?
• Πόνος στην περιοχή ενός διευρυμένου λεμφαδένα λόγω συμπίεσης κοντινών οργάνων.
• Συρίγγια με πυώδη έκκριση.

Το σύνδρομο αναπτύσσεται σε χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, λεμφοκοκκιωμάτωση, λεμφοσαρκώματα, οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία και λοιμώδη μονοπυρήνωση.

Σύνδρομο ηπατοσπληνομεγαλίας

Το σύνδρομο ηπατοσπληνομεγαλίας προκαλείται από αύξηση του μεγέθους του ήπατος και της σπλήνας και εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Αίσθημα βάρους στην άνω κοιλιακή χώρα.
• Πόνος στην άνω κοιλιακή χώρα.
• Αύξηση του όγκου της κοιλιάς.
• Αδυναμία;
• Μειωμένη απόδοση.
• ίκτερος (για τελικό στάδιοασθένειες).

Το σύνδρομο αναπτύσσεται με λοιμώδη μονοπυρήνωση, κληρονομική μικροσφαιροκυττάρωση, αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, δρεπανοκυτταρική και ανεπάρκεια Β12 αναιμία, θαλασσαιμία, θρομβοπενία, οξεία λευχαιμία, χρόνια λεμφοκυτταρική και μυελοειδής λευχαιμία, υπολευχαιμική μυέλωση, καθώς και ερυθραιμία και νόσος Waldenström.

Σύνδρομο απώλειας αίματος

Το σύνδρομο αιμορραγίας χαρακτηρίζεται από άφθονη ή συχνή αιμορραγίαστο παρελθόν από διάφορα σώματακαι εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:

• μώλωπες στο δέρμα?
• Αιματώματα στους μύες.
• Οίδημα και πόνος στις αρθρώσεις λόγω αιμορραγιών.
• Ευρυαγγείες στο δέρμα.

Το σύνδρομο αναπτύσσεται με αιμοβλάστωση, αιμορραγική διάθεση και απλαστική αναιμία.

Πυρετό σύνδρομο

Το εμπύρετο σύνδρομο εκδηλώνεται με παρατεταμένο και επίμονο πυρετό με ρίγη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, στο φόντο ενός πυρετού, ένα άτομο ανησυχεί για συνεχή φαγούρα του δέρματος και έντονους ιδρώτες. Το σύνδρομο συνοδεύει την αιμοβλάστωση και την αναιμία.

Αιματολογικά και σύνδρομα μυελού των οστών

Τα αιματολογικά σύνδρομα και τα σύνδρομα μυελού των οστών δεν είναι κλινικά γιατί δεν λαμβάνουν υπόψη τα συμπτώματα και ανιχνεύονται μόνο με βάση τις αλλαγές στις εξετάσεις αίματος και τα επιχρίσματα μυελού των οστών. Το αιματολογικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από αλλαγή του φυσιολογικού αριθμού των ερυθροκυττάρων, των αιμοπεταλίων, της αιμοσφαιρίνης, των λευκοκυττάρων και του ESR του αίματος. Χαρακτηρίζεται επίσης από μια αλλαγή ποσοστόδιάφοροι τύποι λευκοκυττάρων στο λευκό τύπο (βασόφιλα, ηωσινόφιλα, ουδετερόφιλα, μονοκύτταρα, λεμφοκύτταρα κ.λπ.). Το σύνδρομο μυελού των οστών χαρακτηρίζεται από αλλαγή της φυσιολογικής αναλογίας των κυτταρικών στοιχείων διαφόρων αιμοποιητικών μικροβίων. Αιματολογικά σύνδρομα και σύνδρομα μυελού των οστών αναπτύσσονται σε όλες τις ασθένειες του αίματος.

Σύνδρομο εντεροπάθειας

Το σύνδρομο εντεροπάθειας αναπτύσσεται με κυτταροστατική νόσο και εκδηλώνεται με διάφορες διαταραχές του εντέρου που οφείλονται σε ελκωτικές-νεκρωτικές βλάβες του βλεννογόνου του.

Σύνδρομο Αρθροπάθειας

Το σύνδρομο αρθροπάθειας αναπτύσσεται σε ασθένειες του αίματος, οι οποίες χαρακτηρίζονται από επιδείνωση της πήξης του αίματος και, κατά συνέπεια, τάση για αιμορραγία (αιμορροφιλία, λευχαιμία, αγγειίτιδα). Το σύνδρομο αναπτύσσεται λόγω της εισόδου του αίματος στις αρθρώσεις, το οποίο προκαλεί τα ακόλουθα χαρακτηριστικά συμπτώματα:

• Οίδημα και πάχυνση της προσβεβλημένης άρθρωσης.
• Πόνος στην προσβεβλημένη άρθρωση.

Εξετάσεις αίματος (αιματολογικές μετρήσεις)

Για την ανίχνευση ασθενειών του αίματος, αρκετά απλές δοκιμέςμε τον ορισμό ορισμένων δεικτών σε καθένα από αυτά. Έτσι, σήμερα, οι ακόλουθες εξετάσεις χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση διαφόρων ασθενειών του αίματος:
1. Γενική ανάλυση αίματος

• Ο συνολικός αριθμός λευκοκυττάρων, ερυθροκυττάρων και αιμοπεταλίων.
• Υπολογισμός του λευκοτύπου (ποσοστό βασεόφιλων, ηωσινόφιλων, μαχαιρωμάτων και τμηματοποιημένων ουδετερόφιλων, μονοκυττάρων και λεμφοκυττάρων σε 100 μετρημένα κύτταρα).
• Η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης στο αίμα.
• Η μελέτη σχήματος, μεγέθους, χρώματος και άλλα ποιοτικά χαρακτηριστικάερυθροκύτταρα.

2. Μετρώντας τον αριθμό των δικτυοερυθροκυττάρων.
3. Αριθμός αιμοπεταλίων.
4. Δοκιμή τσιμπήματος.
5. Ώρα αιμορραγίας του Δούκα.
6. Πηκτόγραμμα με ορισμό παραμέτρων όπως:

• Η ποσότητα του ινωδογόνου;
• Δείκτης προθρομβίνης (PTI);
• International Normalized Ratio (INR);
• Χρόνος ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης (APTT);
• Χρόνος Καολίνης;
• Χρόνος θρομβίνης (τηλεόραση).

7. Προσδιορισμός της συγκέντρωσης παραγόντων πήξης.
8. Μυελόγραμμα - λήψη του μυελού των οστών με τη βοήθεια παρακέντησης, ακολουθούμενη από προετοιμασία επιχρίσματος και καταμέτρηση του αριθμού των διαφόρων κυτταρικών στοιχείων, καθώς και του ποσοστού τους ανά 300 κύτταρα.

Κατ 'αρχήν, οι αναφερόμενες απλές εξετάσεις σάς επιτρέπουν να διαγνώσετε οποιαδήποτε ασθένεια του αίματος.

Ορισμός ορισμένων κοινών διαταραχών του αίματος

Πολύ συχνά, στην καθημερινή ομιλία, οι άνθρωποι αποκαλούν ορισμένες καταστάσεις και αντιδράσεις του αίματος ασθένειες, κάτι που δεν είναι αλήθεια. Ωστόσο, μη γνωρίζοντας τις λεπτότητες ιατρική ορολογίακαι χαρακτηριστικά των ασθενειών ακριβώς του αίματος, οι άνθρωποι χρησιμοποιούν τους δικούς τους όρους, δηλώνοντας την πάθηση που έχουν ή τους κοντινούς τους. Εξετάστε τους πιο συνηθισμένους τέτοιους όρους, καθώς και τι σημαίνουν, τι είδους κατάσταση είναι στην πραγματικότητα και πώς ονομάζεται σωστά από τους επαγγελματίες.

Λοιμώδη νοσήματα του αίματος

Αυστηρά μιλώντας, μόνο η μονοπυρήνωση, η οποία είναι σχετικά σπάνια, ταξινομείται ως μολυσματικές ασθένειες του αίματος. Με τον όρο "μολυσματικές ασθένειες του αίματος" οι άνθρωποι εννοούν τις αντιδράσεις του συστήματος αίματος σε διάφορες μολυσματικές ασθένειες οποιωνδήποτε οργάνων και συστημάτων. Δηλαδή, μια μολυσματική ασθένεια εμφανίζεται σε οποιοδήποτε όργανο (για παράδειγμα, αμυγδαλίτιδα, βρογχίτιδα, ουρηθρίτιδα, ηπατίτιδα κ.λπ.) και ορισμένες αλλαγές εμφανίζονται στο αίμα, αντανακλώντας την αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος.

Ιογενής νόσος του αίματος

Η ιογενής νόσος του αίματος είναι μια παραλλαγή αυτού που οι άνθρωποι αποκαλούν "μολυσματικές ασθένειες του αίματος". Σε αυτήν την περίπτωση μολυσματική διαδικασίασε οποιοδήποτε όργανο, το οποίο αντανακλάται στις παραμέτρους του αίματος, προκλήθηκε από ιό.

Χρόνια παθολογία αίματος

Με αυτόν τον όρο, οι άνθρωποι συνήθως εννοούν τυχόν αλλαγές στις παραμέτρους του αίματος που υπάρχουν εδώ και πολύ καιρό. Για παράδειγμα, ένα άτομο μπορεί να έχει μακροχρόνια αυξημένο ESR, αλλά να μην υπάρχουν κλινικά συμπτώματα και εμφανείς ασθένειες. Σε αυτή την περίπτωση, ο κόσμος πιστεύει ότι μιλάμε για μια χρόνια ασθένεια του αίματος. Ωστόσο, πρόκειται για παρερμηνεία των διαθέσιμων δεδομένων. Σε τέτοιες περιπτώσεις, υπάρχει μια αντίδραση του συστήματος αίματος σε οποιαδήποτε παθολογική διαδικασία που εμφανίζεται σε άλλα όργανα και απλά δεν έχει ακόμη εντοπιστεί λόγω της έλλειψης κλινικά συμπτώματα, που θα επέτρεπε στον γιατρό και τον ασθενή να πλοηγηθούν στην κατεύθυνση της διαγνωστικής αναζήτησης.

Κληρονομικές (γενετικές) διαταραχές του αίματος

Κληρονομικές (γενετικές) διαταραχές του αίματος σε καθημερινή ζωήείναι αρκετά σπάνια, αλλά το εύρος τους είναι αρκετά μεγάλο. Έτσι, στις κληρονομικές ασθένειες του αίματος περιλαμβάνονται η γνωστή αιμορροφιλία, καθώς και η νόσος Marchiafava-Mikeli, η θαλασσαιμία, η δρεπανοκυτταρική αναιμία, το σύνδρομο Wiskott-Aldrich, το σύνδρομο Chediak-Higashi κ.λπ. Αυτές οι ασθένειες του αίματος, κατά κανόνα, εκδηλώνονται από τη γέννηση.

Συστηματικά νοσήματα του αίματος

"Συστημικές ασθένειες αίματος" - οι γιατροί συνήθως γράφουν παρόμοια διατύπωση όταν έχουν εντοπίσει αλλαγές στις εξετάσεις ενός ατόμου και εννοούν ακριβώς την παθολογία του αίματος και όχι οποιοδήποτε άλλο όργανο. Τις περισσότερες φορές, αυτή η διατύπωση κρύβει την υποψία για λευχαιμία. Ωστόσο, ως εκ τούτου, δεν υπάρχει συστηματική ασθένεια του αίματος, καθώς σχεδόν όλες οι παθολογίες του αίματος είναι συστηματικές. Επομένως, αυτή η διατύπωση χρησιμοποιείται για να υποδηλώσει την υποψία ενός γιατρού για ασθένεια του αίματος.

Αυτοάνοσα νοσήματα του αίματος

Τα αυτοάνοσα νοσήματα του αίματος είναι παθολογίες κατά τις οποίες το ανοσοποιητικό σύστημα καταστρέφει τα δικά του κύτταρα αίματος. Αυτή η ομάδα παθολογιών περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία;
• αιμόλυση φαρμάκων?
• Αιμολυτική νόσος του νεογνού;
• Αιμόλυση μετά από μετάγγιση αίματος.
• Ιδιοπαθής αυτοάνοση θρομβοπενική πορφύρα;
• Αυτοάνοση ουδετεροπενία.

Αιμοσφαίρια - αιτίες

Τα αίτια των διαταραχών του αίματος ποικίλλουν και σε πολλές περιπτώσεις δεν είναι ακριβώς γνωστά. Για παράδειγμα, με την αναιμία ανεπάρκειας, η αιτία της νόσου σχετίζεται με την έλλειψη ουσιών που είναι απαραίτητες για το σχηματισμό της αιμοσφαιρίνης. Στα αυτοάνοσα νοσήματα του αίματος, η αιτία σχετίζεται με δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος. Με τις αιμοβλαστώσεις, τα ακριβή αίτια, όπως και με κάθε άλλο όγκο, είναι άγνωστα. Στην παθολογία της πήξης του αίματος, τα αίτια είναι ανεπάρκεια παραγόντων πήξης, ελαττώματα αιμοπεταλίων κ.λπ. Έτσι, είναι απλά αδύνατο να μιλήσουμε για μερικές κοινές αιτίες για όλες τις ασθένειες του αίματος.

Θεραπεία ασθενειών του αίματος

Η θεραπεία ασθενειών του αίματος στοχεύει στη διόρθωση των παραβιάσεων και την πληρέστερη αποκατάσταση όλων των λειτουργιών της. Ταυτόχρονα, δεν υπάρχει γενική θεραπείαγια όλες τις ασθένειες του αίματος και η τακτική θεραπείας για κάθε συγκεκριμένη παθολογία αναπτύσσεται ξεχωριστά.

Πρόληψη ασθενειών του αίματος

Η πρόληψη των ασθενειών του αίματος συνίσταται στη διατήρηση ενός υγιεινού τρόπου ζωής και στον περιορισμό της επίδρασης αρνητικών περιβαλλοντικών παραγόντων, και συγκεκριμένα:

• Αναγνώριση και θεραπεία ασθενειών που συνοδεύονται από αιμορραγία.
• Έγκαιρη θεραπεία ελμινθικών εισβολών.
• Έγκαιρη θεραπεία μολυσματικών ασθενειών.
• Πλήρης διατροφή και πρόσληψη βιταμινών.
• Αποφυγή ιονίζουσας ακτινοβολίας.
• Αποφύγετε την επαφή με επιβλαβείς χημικά(χρώματα, βαρέα μέταλλα, βενζόλιο κ.λπ.)
• Αποφυγή στρες.
• Πρόληψη υποθερμίας και υπερθέρμανσης.

Συχνές ασθένειες του αίματος, η θεραπεία και η πρόληψή τους - βίντεο

Ασθένειες του αίματος: περιγραφή, σημεία και συμπτώματα, πορεία και συνέπειες, διάγνωση και θεραπεία - βίντεο

Ασθένειες του αίματος (αναιμία, αιμορραγικό σύνδρομο, αιμοβλάστωση): αιτίες, σημεία και συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία - βίντεο

Πολυκυτταραιμία (πολυκυτταραιμία), αυξημένη αιμοσφαιρίνη στο αίμα: αιτίες και συμπτώματα της νόσου, διάγνωση και θεραπεία - βίντεο

Πριν από τη χρήση, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν ειδικό.

ΣΤΟ νοσοκομειακή πρακτικήδιακρίνουν τα ακόλουθα σύνδρομα, που αντανακλούν αλλαγές στο σύστημα αίματος. Αναιμικός. Αιμορροών. Αιμολυτικό. σύνδρομο ICE. ΑΝΑΙΜΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ Η αναιμία είναι μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη ανά μονάδα όγκου αίματος (συχνά με ταυτόχρονη μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων), η οποία συνοδεύει τόσο αιματολογικές παθήσεις όσο και πολλές άλλες ασθένειες. Κατά τη μελέτη της ιστορίας, δίνεται προσοχή στην επαφή του ασθενούς με τοξικές ουσίες, τη χρήση φαρμάκων, συμπτώματα άλλων ασθενειών που μπορεί να οδηγήσουν σε αναιμία. Επιπλέον, είναι απαραίτητο να αξιολογηθούν οι διατροφικές συνήθειες του ασθενούς, η ποσότητα του αλκοόλ που καταναλώνεται. Θα πρέπει επίσης να διευκρινιστεί ένα οικογενειακό ιστορικό αναιμίας.

Οι λόγοι. Η αναιμία μπορεί να συνοδεύει διάφορες ασθένειες μολυσματικής και φλεγμονώδους φύσης, ασθένειες του ήπατος, των νεφρών, του συνδετικού ιστού, των όγκων, ενδοκρινικές παθήσεις. Η αναιμία μπορεί να εμφανιστεί οξεία ως αποτέλεσμα απώλειας αίματος και αιμόλυσης ή να αναπτυχθεί σταδιακά. Τα αίτια της μικροκυτταρικής αναιμίας μπορεί να είναι η ανεπάρκεια σιδήρου στο σώμα, η μειωμένη συμπερίληψη σιδήρου στα ερυθροκύτταρα λόγω αλλαγών στη σύνθεση των πορφινών (σιδεροβλαστική αναιμία), ένα ελάττωμα στη σύνθεση της σφαιρίνης στη θαλασσαιμία, χρόνιες ασθένειες, δηλητηρίαση από μόλυβδο. Η μακροκυτταρική αναιμία εμφανίζεται με ανεπάρκεια βιταμίνης Β 12 ή φολικού οξέος, καθώς και λόγω τοξικών επιδράσεων φάρμακα.

Εκδηλώσεις Το αναιμικό σύνδρομο συνοδεύεται κυρίως από κλινικά σημεία που οφείλονται στην «ασιτία» πολλών οργάνων με οξυγόνο. Ανεπαρκής παροχή οξυγόνου στους περιφερικούς ιστούς - ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων. συμπτώματα υποξίας εγκέφαλος - ζάλη, λιποθυμία. Επιδείνωση της ανοχής στην άσκηση, αδυναμία, κόπωση, δύσπνοια. Αντισταθμιστικές αλλαγές από την πλευρά του CCC (αυξημένη εργασία για τη βελτίωση της παροχής οξυγόνου στους περιφερειακούς ιστούς). Αλλαγές εργαστηρίου(πρώτα απ 'όλα, μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη). Σε συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης κάτω από 50 hl, είναι δυνατή η ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι σε περίπτωση σταδιακής αύξησης της αναιμίας μέχρι μείωσης της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη λιγότερο από 70-80 hl, η συμπερίληψη αντισταθμιστικών μηχανισμών θα καεί για να καθυστερήσει την εμφάνιση κλινικών σημείων στον ασθενή. Εκτός από τις παραπάνω εκδηλώσεις, είναι δυνατό να ανιχνευθεί λεμφαδενοπάθεια, διόγκωση της σπλήνας και του ήπατος.

αντισταθμιστικές αλλαγές. Για την αναιμία, οι εκδηλώσεις από το CCC είναι πολύ χαρακτηριστικές, που σχετίζονται με μια αντισταθμιστική αντίδραση σε ανεπαρκή παροχή οξυγόνου στους περιφερικούς ιστούς (συνήθως με περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη μικρότερη από 100 hl), - καρδιακός ρυθμός και αύξηση όγκου σε λεπτό. συχνά αυτές οι αλλαγές συνοδεύονται από την εμφάνιση συστολικού φύσημα στην κορυφή της καρδιάς. Χαρακτηριστική είναι επίσης η μείωση του OPSS λόγω υποξίας των ιστών και η μείωση του ιξώδους του αίματος. Ένας από αυτούς τους πιο σημαντικούς αντισταθμιστικούς μηχανισμούς είναι μια μετατόπιση στην καμπύλη διάστασης της οξυαιμοσφαιρίνης, η οποία διευκολύνει τη διαδικασία μεταφοράς οξυγόνου στους ιστούς. εργαστηριακές αλλαγές. Σε περίπτωση αναιμίας, εκτός από την αιμοσφαιρίνη και τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων, είναι απαραίτητο να υπάρχουν δεδομένα για τον αιματοκρίτη, τον αριθμό των δικτυοερυθροκυττάρων, των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων στο περιφερικό αίμα. Η αναιμία ταξινομείται σύμφωνα με εργαστηριακά σημάδιαμικροκυτταρικό, μακροκυτταρικό και μονοκυτταρικό. Ο προσδιορισμός του χρωματικού δείκτη του αίματος και του MSI (αυτό το κριτήριο είναι πιο αντικειμενικό) καθιστά δυνατή την ταξινόμηση της αναιμίας σε υπερ-, υπο- και νορμοχρωμική. Κατά περιεχόμενο. Τα δικτυοερυθρά αιμοσφαίρια στο αίμα της αναιμίας διακρίνονται σε υποαναγεννητικά και υπεραναγεννητικά.

Ταξινόμηση αναιμίας. Υπάρχουν διάφορες προσεγγίσεις για τον διαχωρισμό της αναιμίας. Από πρακτική άποψη, είναι βολικό να διακρίνουμε την αναιμία που προκύπτει από: Απώλεια αίματος (οξεία και χρόνια). Ανεπαρκής σχηματισμός ερυθρών αιμοσφαιρίων. Ενίσχυσε την καταστροφή τους (αιμόλυση). Συνδυασμοί των παραπάνω παραγόντων. Η ανεπάρκεια της ερυθροποίησης μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση των παρακάτω τύπων αναιμίας. Υποχρωμική-μικροκυτταρική αναιμία: με ανεπάρκεια σιδήρου, παραβιάσεις της μεταφοράς και της χρήσης του. Νορμοχρωμική-νορμοκυτταρική αναιμία: σε υποπολλαπλασιαστικές καταστάσεις (για παράδειγμα, σε παθήσεις των νεφρών, ενδοκρινική παθολογία), υποπλασία και απλασία του μυελού των οστών, μυελόφθιση (επιλεκτική παραβίαση της μυελοποίησης, η διαδικασία σχηματισμού κοκκιοκυττάρων, αιμοπεταλίων και ερυθροκυττάρων στα οστά μεδούλι). Υπερχρωμική μακροκυτταρική αναιμία: με ανεπάρκεια βιταμίνης Β 12, φολικού οξέος. Η αιμόλυση των ερυθροκυττάρων είναι δυνατή με ανοσολογικές διαταραχές, ενδογενή ελαττώματα των ερυθροκυττάρων (μεμβρανοπάθεια, συγγενείς ενζυμοπάθειες, αιμοσφαιρινοπάθειες).

ΑΝΑΙΜΙΑ ΣΙΔΗΡΟΠΛΕΙΚΤΙΚΗΣ Σιδηροπενικής αναιμίας είναι η υποχρωμική (μικροκυτταρική) αναιμία που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της απόλυτης μείωσης των πόρων σιδήρου στον οργανισμό. Η έλλειψη σιδήρου στον οργανισμό (με μείωση της περιεκτικότητάς του στο πλάσμα του αίματος - σιδεροπενία) παραμένει συχνό φαινόμενο, που συχνά οδηγεί σε αναιμία. Οι λόγοι. Η έλλειψη σιδήρου εμφανίζεται ως αποτέλεσμα τριών ομάδων αιτιών. Ανεπαρκής πρόσληψη σιδήρου στον οργανισμό. - χαμηλή περιεκτικότητά του σε τρόφιμα. - δυσαπορρόφηση σίδηρος - χρόνιαπαθήσεις του γαστρεντερικού σωλήνα, καθώς και εκτομή του στομάχου, σύνδρομο δυσαπορρόφησης, κοιλιοκάκη. 2. Χρόνια απώλεια αίματος. - αιμορραγία από το πεπτικό σύστημα (κιρσοί του οισοφάγου, πεπτικό έλκος και δωδεκαδάκτυλο, αιμορροΐδες, μη ειδικές ελκώδης κολίτιδα, πολύποδα, καρκίνος, κ.λπ.) - πνευμονικές παθήσεις (για παράδειγμα, κακοήθης όγκος πνεύμονα με αποσύνθεση). - παθολογία της γυναικολογικής σφαίρας (για παράδειγμα, δυσλειτουργική αιμορραγία της μήτρας). 3. Αυξημένη κατανάλωση σιδήρου: κατά την εγκυμοσύνη και τη γαλουχία, κατά την ανάπτυξη και την εφηβεία, με χρόνιες λοιμώξεις, ογκολογικά νοσήματακατά τη διάρκεια της θεραπείας με ερυθροποιητίνη.

Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ. Οι εκδηλώσεις της νόσου μπορεί να σχετίζονται με τη νόσο που προκάλεσε την εμφάνιση του αναιμικού συνδρόμου. Η έλλειψη σιδήρου εκδηλώνεται με νευρολογικές διαταραχές με τη μορφή παραισθησίας - κυρίως αίσθημα καύσου της γλώσσας. Πιθανή ατροφία του βλεννογόνου της γλώσσας, του οισοφάγου, του στομάχου, των εντέρων. Η ατροφία της βλεννογόνου μεμβράνης του λάρυγγα και του φάρυγγα μπορεί να οδηγήσει σε δυσφαγία. θεωρείται προκαρκινική κατάσταση. Με τη σταδιακή ανάπτυξη της αναιμίας, όπως συμβαίνει στην περίπτωση της παρατεταμένης απώλειας αίματος, ως αποτέλεσμα της συμπερίληψης ενός αριθμού αντισταθμιστικών μηχανισμών, τα παράπονα μπορεί να απουσιάζουν για μεγάλο χρονικό διάστημα ακόμη και με σοβαρή αναιμία, αλλά η ανοχή σε σωματική δραστηριότητασε τέτοια άτομα συνήθως μειώνεται και επανέρχεται στο φυσιολογικό μετά τη θεραπεία. Παράπονα. χαρακτηριστικό γνώρισμα παράπονα - αυξημένακόπωση και ευερεθιστότητα, πονοκέφαλοι που συνδέονται όχι τόσο με μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη, αλλά με ανεπάρκεια ενζύμων που περιέχουν σίδηρο. Αυτός ο παράγοντας συνδέεται επίσης με μια διαστροφή της γεύσης με τη μορφή της επιθυμίας να φάει πηλό, κιμωλία, κόλλα. Σωματική εξέταση. Ανιχνεύεται ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων, ατροφική γλωσσίτιδα, στοματίτιδα. Παραμόρφωση των νυχιών πρόσφατους χρόνουςσπάνια παρατηρείται. Αποκαλύπτονται επίσης τυπικές αλλαγές στο CCC.

Εργαστηριακά δεδομένα που βρέθηκαν στο αίμα τα ακόλουθα σημάδια Σιδηροπενική αναιμία. Μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων με υποχρωμία και συχνότερα μικροκυττάρωση. Είναι δυνατή η ανισοκυττάρωση. Μειωμένη περιεκτικότητα σε σίδηρο στον ορό του αίματος (λιγότερο από 10 μmol). Αύξηση της περιεκτικότητας ελεύθερης τρανσφερρίνης στο αίμα και μείωση του κορεσμού της τρανσφερρίνης με σίδηρο. Χαμηλή περιεκτικότητα σε φερριτίνη στο πλάσμα του αίματος. Με μια ελαφρά ανεπάρκεια σιδήρου, η αναιμία μπορεί να είναι μικρή, και συχνά νορμοχρωμική. Σημειώνει ανισοκυττάρωση και ποικιλοκυττάρωση, αργότερα εμφανίζεται μικροκυττάρωση και υποχρωμία. Σε ορισμένους ασθενείς, εμφανίζεται λευκοπενία, είναι πιθανή η θρομβοπενία και η θρομβοκυττάρωση. Ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων είναι εντός του φυσιολογικού εύρους και μειωμένος. Στο μυελό των οστών, είναι δυνατή η υπερπλασία των ερυθρών, η βαρύτητα της οποίας δεν αντιστοιχεί στη σοβαρότητα της αναιμίας. Η περιεκτικότητα σε σίδηρο στον ορό του αίματος είναι επίσης συνήθως μειωμένη σε οξεία και χρόνια φλεγμονή, διαδικασία όγκου. Στη μελέτη του αίματος μετά την έναρξη της θεραπείας με σκευάσματα σιδήρου, μπορεί να ανιχνευθεί αύξηση της περιεκτικότητάς του στον ορό του αίματος. Τα από του στόματος συμπληρώματα σιδήρου θα πρέπει να διακόπτονται τουλάχιστον μία ημέρα πριν από τις εξετάσεις αίματος.

Διαγνωστικά. Σε αμφίβολες περιπτώσεις διαγνωστική αξίαέχουν τα αποτελέσματα της δοκιμαστικής θεραπείας με από του στόματος σκευάσματα σιδήρου. Επαρκής θεραπείαοδηγεί σε αύξηση του αριθμού των δικτυοερυθροκυττάρων στο αίμα με κορύφωση την 7-10η ημέρα της θεραπείας. Σημαντική αύξηση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης παρατηρείται μετά από 3-4 εβδομάδες, η ομαλοποίησή της συμβαίνει εντός 2 μηνών. Θεραπευτική αγωγή. Συνταγογραφήστε συμπληρώματα σιδήρου. Υπάρχει σημαντικό ποσόπαρασκευάσματα αλάτων σιδήρου, επιτρέποντας την ταχεία εξάλειψη της έλλειψής του. Τα σκευάσματα σιδήρου πρέπει να συνταγογραφούνται παρεντερικά μόνο σε περίπτωση παραβίασης της απορρόφησής του στο έντερο, καθώς και κατά τη διάρκεια παροξύνσεων πεπτικό έλκος. Ο ασθενής συνιστά μια ποικίλη δίαιτα που περιέχει κυρίως προϊόντα κρέατος.

ΜΕΓΑΛΟΒΛΑΣΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ Πρόκειται για μια ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από μεγαλοβλαστικό τύπο αιμοποίησης, όταν εμφανίζονται ιδιόμορφα μεγάλα κύτταρα, μεγαλοβλάστες στον μυελό των οστών. Οι μεγαλοβλαστικές αναιμίες προκαλούνται από διαταραχή της σύνθεσης του DNA. Η κύρια αιτία της μεγαλοβλαστικής αιμοποίησης είναι η ανεπάρκεια της βιταμίνης Β 12 και του φολικού οξέος. Σε κάθε περίπτωση, είναι απαραίτητο να διευκρινιστεί η αιτιολογία της ανεπάρκειας που έχει προκύψει.

Ο φυσιολογικός μεταβολισμός της βιταμίνης Β 12 και του φολικού οξέος Βιταμίνη Β 12 υπάρχει σε τρόφιμαζωικής προέλευσης - αυγά, γάλα, συκώτι, νεφρά. Η απορρόφησή του στο στομάχι απαιτεί τη συμμετοχή του λεγόμενου παράγοντα Castle, μιας γλυκοπρωτεΐνης που εκκρίνεται από τα βρεγματικά κύτταρα του στομάχου. Η ελάχιστη ημερήσια απαίτηση για βιταμίνη Β 12 είναι 2,5 μικρογραμμάρια. Δεδομένου ότι τα αποθέματά του στο σώμα είναι συνήθως αρκετά μεγάλα, εμφανίζεται ανεπάρκεια χρόνια μετά την έναρξη παραβίασης της πρόσληψής του στο σώμα. Η έλλειψη Β 12 δημιουργεί μια κατάσταση ανεπάρκειας φολικού οξέος στο κύτταρο. Ταυτόχρονα, μεγάλες δόσεις φυλλικού οξέος μπορούν προσωρινά να διορθώσουν εν μέρει τη μεγαλοβλάστωση που προκαλείται από ανεπάρκεια Β 12. Το φυλλικό οξύ (πτεροϋλγλουταμινικό οξύ) είναι μια υδατοδιαλυτή βιταμίνη που βρίσκεται σε πράσινα μέρη φυτών, ορισμένα φρούτα, λαχανικά, δημητριακά, ζωικά προϊόντα ( ήπαρ, νεφρά) και εμπλέκονται στη βιοσύνθεση βάσεων πουρίνης και πυριμιδίνης. Η απορρόφησή του γίνεται στο εγγύς λεπτό έντερο. καθημερινή απαίτησηείναι 50 mg. Το φολικό οξύ δρα ως συνένζυμο στις αντιδράσεις μεταφοράς άνθρακα.

Αιτίες ανεπάρκειας βιταμίνης Β 12 και φυλλικού οξέος Ανεπάρκεια βιταμίνης Β 12 μπορεί να εμφανιστεί στις ακόλουθες περιπτώσεις. Περιορισμός της κατανάλωσης ζωικών προϊόντων. Παραβίαση της απορρόφησης της βιταμίνης Β 12 στο λεγόμενο κακοήθης αναιμία. Με εντερική εισβολή με φαρδιά ταινία που απορροφά μεγάλη ποσότητα βιταμίνης Β 12. Μετά από επεμβάσεις στο λεπτό έντερο με ανάπτυξη συνδρόμου τυφλού βρόχου, σε περιοχές του εντέρου από τις οποίες δεν περνά η τροφή, εντερική μικροχλωρίδααπορροφά μεγάλη ποσότητα βιταμίνης Β 12. Γαστρεκτομή. Εκτομή λεπτού εντέρου, ειλείτιδα, σπρέι, παθήσεις του παγκρέατος. Η δράση ορισμένων φαρμάκων (για παράδειγμα, αντισπασμωδικά). Αιτίες ανεπάρκειας φολικού οξέος. Λάθη διατροφής. Ανεπαρκής κατανάλωση φυτικών τροφών, ιδιαίτερα με κατάχρηση αλκοόλ και σε παιδιά. Δυσαπορρόφηση φυλλικού οξέος σε νόσους του λεπτού εντέρου (π.χ. τροπικό σπρούι). Αύξηση της ανάγκης για βιταμίνη Β 12 και φολικό οξύ εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, του υπερθυρεοειδισμού και των όγκων.

Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ. Στην κλινική εικόνα της νόσου παρατηρούνται εκδηλώσεις τόσο της ίδιας της ανεπάρκειας της βιταμίνης Β12 όσο και της μεγαλοβλαστικής αναιμίας. Εκδηλώσεις ανεπάρκειας βιταμίνης Β 12. Με ανεπάρκεια βιταμίνης Β 12, σημειώνεται χαρακτηριστική γλωσσίτιδα κυνηγού, απώλεια βάρους, νευρολογικές διαταραχές, θετική αντίδραση στη χορήγηση βιταμίνης Β 12 με αρχικά χαμηλή περιεκτικότητα στον ορό του αίματος. Οι νευρολογικές διαταραχές που προκαλούνται από την απομυελίνωση είναι πολύ χαρακτηριστικές - η λεγόμενη τελεφερίκ μυέλωση, που εκδηλώνεται κυρίως με συμμετρικές παραισθησία στα πόδια και τα δάχτυλα, μειωμένη ευαισθησία δόνησης και ιδιοδεκτικότητα και προοδευτική σπαστική αταξία. Επίσης παρατηρείται αυξημένη ευερεθιστότητα, υπνηλία, αλλαγές στη γεύση, την όσφρηση, την όραση.

Εκδηλώσεις μεγαλοβλαστικής αναιμίας. Κύριος κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣΗ μεγαλοβλαστική αναιμία οποιασδήποτε προέλευσης είναι του ίδιου τύπου και εξαρτώνται από το βαθμό βαρύτητάς της. Η ανάπτυξη αναιμίας συνήθως συμβαίνει μάλλον αργά, επομένως, είναι δυνατή μια ασυμπτωματική πορεία μέχρι να μειωθεί σημαντικά ο αιματοκρίτης. Σε αυτό το στάδιο, τα κλινικά συμπτώματα της αναιμίας είναι μη ειδικά - αδυναμία, κόπωση, αίσθημα παλμών, δύσπνοια κατά τη διάρκεια της άσκησης, τότε υπάρχει αύξηση της βλάβης στον καρδιακό μυ με την εμφάνιση διαφόρων αλλαγών στο ΗΚΓ, επέκταση των καρδιακών θαλάμων μέχρι την ανάπτυξη συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας. Οι ασθενείς είναι χλωμό, υποβακτηριακό, πρησμένο πρόσωπο. Μερικές φορές υπάρχει αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος σε υποπυρετικές τιμές. Η γαστρική έκκριση στους περισσότερους ασθενείς με ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 και μεγαλοβλαστική αναιμία μειώνεται απότομα. Η γαστροσκόπηση αποκαλύπτει ατροφία του βλεννογόνου, επιβεβαιωμένη ιστολογικά.

Εργαστηριακές και ενόργανες μέθοδοι έρευνας. Οι πιο συχνές αλλαγές στη μεγαλοβλαστική αναιμία στο περιφερικό αίμα περιλαμβάνουν τα ακόλουθα: Η μακροκυττάρωση - το κύριο σημάδι της μεγαλοβλαστικής αναιμίας - μπορεί να προηγείται της ανάπτυξης της ίδιας της αναιμίας και άλλων συμπτωμάτων ανεπάρκεια βιταμινών. Η μακροκυττάρωση του περιφερικού αίματος αξιολογείται με χρωματική βαθμολογία ή, πιο αξιόπιστα, με MCV. Ανιχνεύονται επίσης ποικιλοκυττάρωση και ανισοκυττάρωση. Σε ένα επίχρισμα αίματος, εντοπίζονται σώματα Jolly - τα υπολείμματα των πυρήνων νορμοβλαστών που ανιχνεύονται στα ερυθροκύτταρα (τα ερυθροκύτταρα συνήθως δεν περιέχουν πυρήνες). Οι δακτύλιοι Cabot είναι μορφολογικοί σχηματισμοί σε ερυθροκύτταρα με τη μορφή δακτυλίου, σχήματος οκτώ ή τριπλού σχισίματος, που είναι πιθανώς τα υπολείμματα της πυρηνικής μεμβράνης. Μειωμένη περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη. Ιδιαίτερη σημασία έχει η αύξηση των δικτυοερυθροκυττάρων, η οποία εμφανίζεται την 3-5η ημέρα της θεραπείας και φτάνει στο μέγιστο τη 10η ημέρα.

Έρευνα μυελού των οστών. Οι μεγαλοβλάστες βρίσκονται στο μυελό των οστών. Τα μυελοειδή κύτταρα συνήθως διευρύνονται: ανιχνεύονται γιγάντια μεταμυελοκύτταρα, υπερπλασία ερυθροειδών. Ένα σημαντικό διαγνωστικό τεστ είναι η αντίδραση στη χορήγηση βιταμίνης Β 12. με επαναλαμβανόμενη παρακέντηση στέρνου μετά από 8-12 ώρες, σημειώνεται μετάβαση από μεγαλοβλαστική σε ερυθροβλαστική αιμοποίηση. Προσδιορισμός της βιταμίνης Β 12 στο αίμα. Εκτός από τη μελέτη της αιμοποίησης του μυελού των οστών, για τη διάγνωση της Β 12 και των καταστάσεων φυλλικής ανεπάρκειας, χρησιμοποιείται σήμερα ο προσδιορισμός της συγκέντρωσης αυτών των ουσιών στο αίμα. Χαμηλά επίπεδα της βιταμίνης στο αίμα παρατηρούνται με διατροφική ανεπάρκεια βιταμίνης Β12, ανεπάρκεια φυλλικού οξέος, εγκυμοσύνη, από του στόματος αντισυλληπτικά, πολύ μεγάλες δόσεις βιταμίνης C, ανεπάρκεια τρανκοβαλαμίνης, πολλαπλό μυέλωμα. Οι αιτίες μιας ψευδούς αύξησης της βιταμίνης Β 12 στο αίμα είναι μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες, ηπατοκαρκίνωμα και άλλες ηπατικές παθήσεις, αυτοάνοσα νοσήματα και λεμφώματα.

Η κακοήθης αναιμία (κακοήθης αναιμία) είναι το κλασικό και πιο εντυπωσιακό παράδειγμα μεγαλοβλαστικής ανεπάρκειας αναιμίας Β12. Αυτή είναι μια ασθένεια που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της ανεπαρκούς απορρόφησης της βιταμίνης Β 12, που προκαλείται από παραβίαση της έκκρισης του εσωτερικού παράγοντα του Castle και εκδηλώνεται με υπερχρωμική αναιμία, σημάδια βλάβης στο γαστρεντερικό σωλήνα και το νευρικό σύστημα. Οι παραβιάσεις της σύνθεσης του παράγοντα Castle σχετίζονται με αυτοάνοσες βλάβες του γαστρικού βλεννογόνου στο πλαίσιο της κληρονομικής προδιάθεσης, ατροφία του γαστρικού βλεννογόνου με αχλωυδρία. Οι ακόλουθοι παράγοντες υποδεικνύουν την αυτοάνοση φύση της νόσου: Ανίχνευση αντισωμάτων σε βρεγματικά κύτταρα του γαστρικού βλεννογόνου στον ορό αίματος στο 90% των ασθενών και μόνο στο 10% της ομάδας ελέγχου που πάσχει από ατροφική γαστρίτιδα χωρίς αναιμία. Προσδιορισμός αντισωμάτων που συνδέονται με εσωτερικός παράγονταςή σύμπλοκο «εσωτερικός παράγοντας-βιταμίνη Β 12». Συχνά ανιχνεύονται ταυτόχρονα ο συνδυασμός κακοήθους αναιμίας με θυρεοτοξίκωση, υποθυρεοειδισμό και βρογχοκήλη Hoshimoto, στην παθογένεση των οποίων συμμετέχει ο αυτοάνοσος μηχανισμός, και αυτοαντισώματα έναντι της θυρεοσφαιρίνης και του ρευματοειδούς παράγοντα. Η αντίστροφη ανάπτυξη των σημείων της νόσου υπό την επίδραση γλυκοκορτικοειδών.

Ενζυμοπάθεια των ερυθροκυττάρων Η κληρονομική ανεπάρκεια των ενζύμων των ερυθροκυττάρων εκδηλώνεται πιο συχνά όταν το σώμα εκτίθεται σε ορισμένες τοξίνες και φαρμακευτικές ουσίεςμε τη μορφή οξείας αιμόλυσης, λιγότερο συχνά χρόνιας. Μεταξύ αυτών, η πιο κοινή ανεπάρκεια είναι το ένζυμο G-6-PD, το οποίο εμπλέκεται στη διατήρηση της φυσιολογικής ενδοκυτταρικής περιεκτικότητας σε μειωμένα νουκλεοτίδια. Η σοβαρότητα της νόσου εξαρτάται από τη σοβαρότητα της ανεπάρκειας. Μια ελαφριά ανεπάρκεια εκδηλώνεται με οξεία αιμόλυση με φάρμακα που παρουσιάζουν οξειδωτικές ιδιότητες, η οποία περιγράφηκε για πρώτη φορά στη θεραπεία με πριχαμίνη. Αργότερα, έγιναν γνωστές οι επιδράσεις άλλων ανθελονοσιακών φαρμάκων, φαρμάκων σουλφα και παραγώγων νιτροφουρανίου. Η ηπατική και νεφρική ανεπάρκεια ευνοεί την οξεία αιμόλυση λόγω ανεπάρκειας G-6-PD. Η σοβαρή ενζυμική ανεπάρκεια χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη νεογνικού ίκτερου, καθώς και από αυθόρμητη χρόνια αιμόλυση. Μια απλή ενδεικτική διαγνωστική εξέταση είναι η ανίχνευση σωμάτων Heinz-Ehrlich σε ερυθροκύτταρα. Αυθόρμητα ή μετά από επώαση παρουσία φαινυλυδραζίνης, ένα σημαντικό ποσοστό ερυθροκυττάρων με έλλειψη G-6-PD εμφανίζει εγκλείσματα, τα οποία είναι ιζήματα παραγώγων αιμοσφαιρίνης.

Η Αιματολογία (από τα ελληνικά. αίμα και δόγμα) είναι ένα τμήμα εσωτερικών παθήσεων που μελετά την αιτιολογία, την παθομορφολογία, την παθογένεση, την κλινική και τη θεραπεία ασθενειών του συστήματος αίματος. Η αιματολογία μελετά την εμβρυογένεση, τη μορφογένεση, τη μορφολογία και τη φυσιολογία των κυτταρικών στοιχείων του αίματος και των αιμοποιητικών οργάνων, τις ιδιότητες του πλάσματος και του ορού του αίματος, τις συμπτωματικές αλλαγές στην αιμοποίηση σε μη αιματολογικές ασθένειες και την έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία. Το 1939, ο G. F. Lang συμπεριέλαβε στην έννοια του συστήματος αίματος: αίμα, αιμοποιητικά όργανα, καταστροφή αίματος και τη νευροχυμική συσκευή για τη ρύθμιση της αιμοποίησης και της καταστροφής του αίματος.

Συχνά τα κύρια παράπονα των ασθενών είναι γενική αδυναμία, κόπωση, υπνηλία, πονοκέφαλοι, ζάλη. Η αύξηση της θερμοκρασίας μπορεί να είναι με αιμολυτική αναιμία λόγω πυρετογόνων επιδράσεων των προϊόντων διάσπασης των προϊόντων ερυθροκυττάρων, καθώς και με λευχαιμία, ειδικά με λευχαιμικές μορφές. Οι σηπτικές επιπλοκές συχνά ενώνονται με τη μορφή νεκρωτικής αμυγδαλίτιδας, ουλίτιδας, στοματίτιδας. Η νόσος του Hodgkin χαρακτηρίζεται από κυματοειδές κυματοειδές πυρετό, με βαθμιαία αύξηση σε διάστημα 8-15 ημερών και στη συνέχεια πτώση της θερμοκρασίας. Τυπικό για τις ασθένειες του αίματος είναι το αιμορραγικό σύνδρομο, το οποίο χαρακτηρίζεται από τάση για ρινική, γαστρεντερική, νεφρική, μητρική αιμορραγία, καθώς και εμφάνιση αιμορραγικών εξανθημάτων στο δέρμα με τη μορφή σημαδιών στοιχείων - πετέχειες και μώλωπες (εκχύμωση). Δερματικός κνησμόςμπορεί να προηγείται της εμφάνισης λεπτομερών κλινικών συμπτωμάτων, που είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστικό για τη νόσο Hodgkin, το αιματοσάρκωμα, την ερυθραιμία. Ο πόνος στα οστά, κυρίως επίπεδος, είναι χαρακτηριστικός της οξείας λευχαιμίας στα παιδιά. Ο πόνος στα οστά και τα παθολογικά κατάγματα είναι χαρακτηριστικά του πολλαπλού μυελώματος.

Διάφορα συμπτώματα σχετίζονται με μεγέθυνση ήπατος και σπλήνας. Διαταράσσεται από πόνο στο δεξιό ή αριστερό υποχόνδριο. Ο πόνος μπορεί να είναι θαμπός ή σοβαρός οξύ πόνουςσυμβαίνουν με έμφραγμα του σπλήνα, με ρήξη του, με περισπληνίτιδα. Με την αναιμία, ιδιαίτερα την ανεπάρκεια σιδήρου και τη χλώρωση, εμφανίζονται διαστροφές γεύσης: οι ασθενείς τρώνε κιμωλία, άργιλο, γη (γεωφαγία). Μπορεί να υπάρχουν οσφρητικές διαταραχές: στους ασθενείς αρέσει να εισπνέουν ατμούς βενζίνης, αιθέρα και άλλων οσμές ουσίες. Ο ασθενής μπορεί να παρατηρήσει αύξηση στους λεμφαδένες και να συμβουλευτεί έναν γιατρό με αυτό το παράπονο. Ένα αίσθημα καύσου στην άκρη της γλώσσας και στις άκρες της εμφανίζεται περιοδικά και συχνά φτάνει σε τέτοιο βαθμό που είναι δύσκολο να πάρετε πικάντικο και ζεστό φαγητό. Αυτές οι αισθήσεις σχετίζονται με φλεγμονώδεις αλλαγές στη βλεννογόνο μεμβράνη της γλώσσας (γλωσσίτιδα Gunter), η οποία είναι τυπικό σημάδιΒ-12 - αναιμία φυλλικής ανεπάρκειας. Θα πρέπει να διευκρινιστεί από το ιστορικό της ζωής του ασθενούς εάν ο ασθενής έχει συναντηθεί εργασιακοί κινδύνοι: εργασία με βενζόλιο, άλατα υδραργύρου, μόλυβδο, φώσφορο, που μπορεί να προκαλέσει ακοκκιοκυτταραιμία. Μάθετε την παρουσία επιδράσεων ακτινοβολίας (οξεία λευχαιμία, χρόνια μυελογενή λευχαιμία). Ορισμένες ασθένειες του αίματος όπως η αιμορροφιλία και η αιμολυτική αναιμία μπορεί να είναι κληρονομικές.Η αιμορραγία και οι χρόνιες παθήσεις των εσωτερικών οργάνων παίζουν ρόλο στην ανάπτυξη της αναιμίας. Η λήψη φαρμάκων, ιδιαίτερα της χλωραμφενικόλης, της πυραμιδόνης και της βουταδιόνης, μπορεί να συμβάλει στην ανάπτυξη ακοκκιοκυττάρωσης.

Η θρομβοπενία (θρομβοπενία) - μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων - είναι χαρακτηριστική της θρομβοπενικής πορφύρας, εμφανίζεται συχνά σε σοβαρές μορφές αναιμίας και σε λευχαιμία. Θα ήταν λάθος να πιστεύουμε ότι με βάση μορφολογικά χαρακτηριστικάαίμα, μπορείτε πάντα να κάνετε τη σωστή διάγνωση και πρόγνωση της νόσου. αυτό είναι δυνατό μόνο σε μεμονωμένες περιπτώσεις. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το αιμογράφημα αποκτά διαγνωστική και προγνωστική αξία μόνο εάν αξιολογηθούν όλα τα κλινικά σημεία ταυτόχρονα. Ιδιαίτερη αξία έχει να ληφθεί υπόψη η δυναμική των αλλαγών στο αίμα κατά την πορεία της νόσου. Για τη σωστή εκτίμηση της κατάστασης της αιμοποίησης, ιδιαίτερη σημασία έχει η μελέτη ενδοβιολογικών παρακεντήσεων του μυελού των οστών (μυελόγραμμα), των λεμφαδένων και της σπλήνας.

Ουδετεροπενία (μείωση του αριθμού των ουδετερόφιλων) παρατηρείται σε παιδιά με λεμφαγγεία, με φυματίωση, αναφυλακτικό σοκ, σοβαρές μορφές γρίπης και τυφοειδή πυρετό. ουδετεροπενία με λευκοπενία - σε σοβαρές μορφές διάφορες λοιμώξειςκαι σηψαιμία, καθώς και με μακροχρόνια χορήγηση σουλφανιλαμιδικών φαρμάκων, εμπιχίνης κ.λπ. Η ουδετεροπενία φτάνει σε έντονους βαθμούς με ακοκκιοκυτταραιμία και αλευκία. Η ηωσινοφιλία είναι έντονη (αν και όχι πάντα) με εξιδρωματική διάθεση, βρογχικό άσθμα, μετά από ενέσεις ξένων ορών, με οστρακιά, τριχίνωση, εχινόκοκκο και κάποιες άλλες μορφές ελμινθίασης, με λεμφοκοκκιωμάτωση και με τη λεγόμενη «ηωσινοφιλική». πνευμονικές διηθήσεις» . Η αύξηση του αριθμού των ηωσινόφιλων στις οξείες λοιμώξεις είναι ένα σημάδι στις περισσότερες περιπτώσεις προγνωστικά ευνοϊκό. Ηωσινοπενία (μείωση του αριθμού των ηωσινοφίλων) παρατηρείται σε οξείες μολυσματικές ασθένειες (με εξαίρεση την οστρακιά), ιδιαίτερα σε τυφοειδή πυρετό, ιλαρά, σηψαιμία, πνευμονία κ.λπ. ελονοσία, λεϊσμανίαση; σε άλλες λοιμώξεις, αυτό είναι ένα δυσμενές προγνωστικό σημάδι.

Λεμφοκυττάρωση παρατηρείται με λεμφική και εξιδρωματική διάθεση, με ραχίτιδα (συχνά με μονοκυττάρωση), ερυθρά και κάποιες άλλες λοιμώξεις. Η λεμφοπενία εμφανίζεται με τις περισσότερες εμπύρετες λοιμώδεις ασθένειες, με λεμφοκοκκιωμάτωση, βλεννογόνο φυματίωση και κάποια μυέλωση. Η μονοκυττάρωση είναι πιο έντονη με τη μονοκυτταρική στηθάγχη, συχνά με ιλαρά, οστρακιά, ελονοσία και άλλες λοιμώξεις. Η μονοκυτταροπενία εμφανίζεται σε σοβαρές σηπτικές και μολυσματικές ασθένειες, κακοήθεις μορφές αναιμίας και λευχαιμίας. Η θρομβοκυττάρωση εμφανίζεται συχνά με πνευμονία, ρευματισμούς και άλλες μολυσματικές ασθένειες.

Αιματολόγος

Ανώτερη εκπαίδευση:

Αιματολόγος

Κρατικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο της Σαμάρα (SamSMU, KMI)

Επίπεδο εκπαίδευσης - Ειδικός
1993-1999

Επιπρόσθετη εκπαίδευση:

"Αιματολογία"

Ρωσική Ιατρική Ακαδημία Μεταπτυχιακής Εκπαίδευσης

Τα νοσήματα του αίματος είναι ένα σύνολο ασθενειών που προκαλούνται από διάφορα αίτια, έχουν διαφορετική κλινική εικόνα και πορεία. Τα ενώνουν οι διαταραχές στον αριθμό, τη δομή και τη δραστηριότητα των αιμοσφαιρίων και του πλάσματος. Η επιστήμη της αιματολογίας ασχολείται με τη μελέτη των ασθενειών του αίματος.

Ποικιλίες παθολογιών

Η αναιμία και η ερυθραιμία είναι κλασικές ασθένειες του αίματος που χαρακτηρίζονται από αλλαγή στον αριθμό των στοιχείων του αίματος. Οι ασθένειες που σχετίζονται με δυσλειτουργίες στη δομή και τη λειτουργία των αιμοσφαιρίων περιλαμβάνουν τη δρεπανοκυτταρική αναιμία και το σύνδρομο τεμπέλης λευκοκυττάρων. Οι παθολογίες που αλλάζουν ταυτόχρονα τον αριθμό, τη δομή και τις λειτουργίες των κυτταρικών στοιχείων (αιμοβλαστώσεις) ονομάζονται καρκίνος του αίματος. Μια κοινή ασθένεια με αλλοιωμένη λειτουργία του πλάσματος είναι το μυέλωμα.

Οι ασθένειες του συστήματος αίματος και οι ασθένειες του αίματος είναι ιατρικά συνώνυμα. Ο πρώτος όρος είναι πιο ογκώδης, καθώς περιλαμβάνει όχι μόνο ασθένειες των κυττάρων του αίματος και του πλάσματος, αλλά και των αιμοποιητικών οργάνων. Στην αρχή οποιασδήποτε αιματολογικής ασθένειας βρίσκεται η αποτυχία στο έργο ενός από αυτά τα όργανα. Αίμα μέσα ανθρώπινο σώμαπολύ ασταθής, αντιδρά σε όλα εξωτερικοί παράγοντες. Διενεργεί μια ποικιλία βιοχημικών, ανοσολογικών και μεταβολικών διεργασιών.

Όταν η ασθένεια θεραπευθεί, οι παράμετροι του αίματος επανέρχονται γρήγορα στο φυσιολογικό. Εάν υπάρχει διαταραχή του αίματος, ειδική μεταχείριση, σκοπός του οποίου θα είναι να φέρει όλους τους δείκτες πιο κοντά στον κανόνα. Για τη διάκριση των αιματολογικών παθήσεων από άλλες παθήσεις, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθούν πρόσθετες εξετάσεις.

Οι κύριες παθολογίες του αίματος περιλαμβάνονται στο ICD-10. Περιέχει διάφορους τύπους αναιμίας (ανεπάρκεια σιδήρου, ανεπάρκεια φολικού οξέος) και λευχαιμία (μυελοβλαστική, προμυελοκυτταρική). Ασθένειες του αίματος είναι τα λεμφοσαρκώματα, η ιστοκυττάρωση, η λεμφοκοκκιωμάτωση, η αιμορραγική νόσος του νεογνού, οι ανεπάρκειες του παράγοντα πήξης, οι ανεπάρκειες των συστατικών του πλάσματος, η θρομβασθένεια.

Αυτή η λίστα αποτελείται από 100 διαφορετικά στοιχεία και σας επιτρέπει να κατανοήσετε τι είναι οι ασθένειες του αίματος. Ορισμένες παθολογίες αίματος δεν περιλαμβάνονται σε αυτή τη λίστα, καθώς είναι εξαιρετικά σπάνιες ασθένειες ή διάφορες μορφέςσυγκεκριμένη πάθηση.

Αρχές ταξινόμησης

Όλες οι ασθένειες του αίματος στην εξωνοσοκομειακή πρακτική χωρίζονται υπό όρους σε πολλές ευρείες ομάδες (με βάση τα στοιχεία αίματος που έχουν υποστεί αλλαγές):

1. Αναιμία.
2. Αιμορραγική διάθεση ή παθολογία του συστήματος ομοιόστασης.
3. Αιμοβλαστώσεις: όγκοι αιμοσφαιρίων, μυελού των οστών και λεμφαδένων.
4. Άλλες παθήσεις.

Οι ασθένειες του συστήματος αίματος, που περιλαμβάνονται σε αυτές τις ομάδες, χωρίζονται σε υποομάδες. Τύποι αναιμίας (κατά αίτια):

• σχετίζεται με παραβίαση της απελευθέρωσης αιμοσφαιρίνης ή της παραγωγής ερυθρών αιμοσφαιρίων (απλαστικά, συγγενή).
• που προκαλείται από επιταχυνόμενη διάσπαση της αιμοσφαιρίνης και των ερυθρών αιμοσφαιρίων (ελαττωματική δομή της αιμοσφαιρίνης).
• που προκαλείται από απώλεια αίματος (μετα-μορραγική αναιμία).

Η πιο συχνή αναιμία είναι η ανεπάρκεια, η οποία προκαλείται από έλλειψη ουσιών που είναι απαραίτητες για την απελευθέρωση αιμοσφαιρίνης και ερυθροκυττάρων από τα αιμοποιητικά όργανα. Τη 2η θέση ως προς τον επιπολασμό καταλαμβάνουν οι σοβαρές χρόνιες παθήσεις του κυκλοφορικού συστήματος.

Τι είναι η αιμοβλάστωση;

Η αιμοβλάστωση είναι καρκινικές αναπτύξειςαίμα που προέρχεται από τα αιμοποιητικά όργανα και τους λεμφαδένες. Χωρίζονται σε 2 μεγάλες ομάδες:

1. Λεμφώματα.

Αιτία λευχαιμίας πρωτογενείς βλάβεςαιμοποιητικά όργανα (μυελός των οστών) και η εμφάνιση στο αίμα σημαντικού αριθμού παθογόνων κυττάρων (βλάστες). Τα λεμφώματα οδηγούν σε βλάβες των λεμφικών ιστών, διαταραχή της δομής και της δραστηριότητας των λεμφοκυττάρων. Σε αυτή την περίπτωση, εμφανίζεται ο σχηματισμός κακοήθων κόμβων και βλάβη στον μυελό των οστών. Οι λευχαιμίες διακρίνονται σε οξείες (λεμφοβλαστικά Τ- ή Β-κύτταρα) και χρόνιες (λεμφοπολλαπλασιαστικές, μονοκυτταροπολλαπλασιαστικές).

Όλοι οι τύποι οξείας και χρόνιας λευχαιμίας εμφανίζονται λόγω παθολογική ανάπτυξηκύτταρα. Λαμβάνει χώρα στο μυελό των οστών διαφορετικά στάδια. οξεία μορφήΗ λευχαιμία είναι κακοήθης, επομένως ανταποκρίνεται λιγότερο στη θεραπεία και συχνά έχει κακή πρόγνωση.

Τα λεμφώματα είναι Hodgkin (λεμφοκοκκιωμάτωση) και non-Hodgkin. Το πρώτο μπορεί να προχωρήσει με διαφορετικούς τρόπους, έχοντας τις δικές του εκδηλώσεις και ενδείξεις θεραπείας. Ποικιλίες λεμφωμάτων μη Hodgkin:

• περικάρπιου;
• διαχέω;
• περιφερειακός.

Η αιμορραγική διάθεση οδηγεί σε παραβιάσεις της πήξης του αίματος. Αυτές οι ασθένειες του αίματος, ο κατάλογος των οποίων είναι πολύ μεγάλος, συχνά προκαλούν αιμορραγία. Αυτές οι παθολογίες περιλαμβάνουν:

• θρομβοπενία;
• θρομβοκυτταροπάθεια;
• βλάβες του συστήματος κινίνης-καλλικρεΐνης (ελαττώματα Fletcher και Williams).
• επίκτητη και κληρονομική πήξη.

Συμπτώματα παθολογιών

Οι ασθένειες του αίματος και των οργάνων που σχηματίζουν αίμα έχουν πολύ διαφορετικά συμπτώματα. Εξαρτάται από τη συμμετοχή των κυττάρων σε παθολογικές αλλαγές. Η αναιμία εκδηλώνεται με συμπτώματα ανεπάρκειας οξυγόνου στο σώμα, και αιμορραγική αγγειίτιδαπροκαλέσει αιμορραγία. Από αυτή την άποψη, δεν υπάρχει γενική κλινική εικόνα για όλα τα νοσήματα του αίματος.

Διακρίνετε υπό όρους εκδηλώσεις ασθενειών του αίματος και των οργάνων που σχηματίζουν αίμα, οι οποίες σε κάποιο βαθμό είναι εγγενείς σε όλα αυτά. Οι περισσότερες από αυτές τις ασθένειες προκαλούν γενική αδυναμία, κόπωση, ζάλη, δύσπνοια, ταχυκαρδία, προβλήματα όρεξης. Υπάρχει σταθερή αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, παρατεταμένη φλεγμονή, κνησμός, αποτυχίες στην αίσθηση της γεύσης και της όσφρησης, πόνος στα οστά, υποδόριες αιμορραγίες, αιμορραγία των βλεννογόνων διαφόρων οργάνων, πόνος στο ήπαρ, μειωμένη απόδοση. Όταν εμφανίζονται αυτά τα σημάδια μιας ασθένειας του αίματος, ένα άτομο πρέπει να συμβουλευτεί έναν ειδικό το συντομότερο δυνατό.

Ένα σταθερό σύνολο συμπτωμάτων σχετίζεται με την εμφάνιση διαφόρων συνδρόμων (αναιμικών, αιμορραγικών). Αυτά τα συμπτώματα σε ενήλικες και παιδιά εμφανίζονται όταν διάφορες ασθένειεςαίμα. Στις αναιμικές παθήσεις του αίματος, τα συμπτώματα είναι τα εξής:

• λεύκανση του δέρματος και των βλεννογόνων.
• ξήρανση ή υγροποίηση του δέρματος.
• Αιμορραγία;
• ζάλη;
• προβλήματα βάδισης?
• κατάπτωση;
• ταχυκαρδία.

Εργαστηριακή διάγνωση

Για τον προσδιορισμό ασθενειών του αίματος και του αιμοποιητικού συστήματος, πραγματοποιούνται ειδικές εργαστηριακές εξετάσεις. Γενική ανάλυσητο αίμα σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τον αριθμό των λευκοκυττάρων, των ερυθροκυττάρων και των αιμοπεταλίων. Υπολογίζονται οι παράμετροι του ESR, ο τύπος των λευκοκυττάρων, η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης. Οι παράμετροι των ερυθροκυττάρων μελετώνται. Για διαγνωστικά παρόμοιες ασθένειεςμετρήστε τον αριθμό των δικτυοερυθροκυττάρων, των αιμοπεταλίων.

Μεταξύ άλλων μελετών, γίνεται ένα τεστ τσιμπήματος, υπολογίζεται η διάρκεια της αιμορραγίας σύμφωνα με τον Duke. Σε αυτή την περίπτωση, ένα πηκτόγραμμα θα είναι κατατοπιστικό με τον προσδιορισμό των παραμέτρων του ινωδογόνου, του δείκτη προθρομβίνης κ.λπ. Στο εργαστήριο προσδιορίζεται η συγκέντρωση των παραγόντων πήξης. Συχνά είναι απαραίτητο να καταφύγουμε σε παρακέντηση του μυελού των οστών.

Οι ασθένειες του αιμοποιητικού συστήματος περιλαμβάνουν παθολογίες μολυσματικής φύσης (μονοπυρήνωση). Μερικές φορές οι μολυσματικές ασθένειες του αίματος αποδίδονται λανθασμένα στην αντίδρασή του στην εμφάνιση μόλυνσης σε άλλα όργανα και συστήματα του σώματος.

Με την απλή στηθάγχη, αρχίζουν ορισμένες αλλαγές στο αίμα, ως επαρκής απάντηση φλεγμονώδης διαδικασία. Αυτή η κατάσταση πραγμάτων είναι απολύτως φυσιολογική και δεν υποδηλώνει παθολογία του αίματος. Μερικές φορές οι άνθρωποι κατατάσσονται ως μολυσματικές ασθένειες των αλλαγών στη σύνθεση του αίματος, οι οποίες προκαλούνται από την είσοδο ενός ιού στο σώμα.

Προσδιορισμός χρόνιων διεργασιών

Με τίτλο χρόνια παθολογίααίμα, είναι λάθος να υπονοούμε μακροπρόθεσμες αλλαγές στις παραμέτρους του που προκαλούνται από άλλους παράγοντες. Ένα τέτοιο φαινόμενο μπορεί να πυροδοτηθεί από την εμφάνιση μιας ασθένειας που δεν σχετίζεται με το αίμα. κληρονομικά νοσήματατο αίμα στα εξωτερικά ιατρεία είναι λιγότερο ευρέως κατανεμημένα. Ξεκινούν από τη γέννηση και αντιπροσωπεύουν μια μεγάλη ομάδα ασθενειών.

Πίσω από το όνομα συστηματικές παθήσεις του αίματος κρύβεται συχνά η πιθανότητα λευχαιμίας. Οι γιατροί κάνουν μια τέτοια διάγνωση όταν οι εξετάσεις αίματος δείχνουν σημαντικές αποκλίσεις από τον κανόνα. Αυτή η διάγνωση δεν είναι απολύτως σωστή, καθώς οποιεσδήποτε παθολογίες αίματος είναι συστηματικές. Ένας ειδικός μπορεί να διατυπώσει μόνο μια υποψία για μια συγκεκριμένη παθολογία. Κατά τη διάρκεια των αυτοάνοσων διαταραχών, η ανοσία ενός ατόμου εξαλείφει τα αιμοσφαίρια του: αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, αιμόλυση που προκαλείται από φάρμακα, αυτοάνοση ουδετεροπενία.

Πηγές προβλημάτων και αντιμετώπισή τους

Οι αιτίες των ασθενειών του αίματος είναι πολύ διαφορετικές, μερικές φορές δεν μπορούν να προσδιοριστούν. Συχνά η εμφάνιση της νόσου μπορεί να προκληθεί από ανεπάρκεια ορισμένων ουσιών, διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος. Είναι αδύνατο να εντοπιστούν γενικευμένες αιτίες εμφάνισης παθολογίες αίματος. Δεν υπάρχουν καθολικές μέθοδοι για τη θεραπεία ασθενειών του αίματος. Επιλέγονται ξεχωριστά για κάθε τύπο ασθένειας.