Ο ρόλος της ηλεκτροφόρησης στη διάγνωση του πολλαπλού μυελώματος. Αρχείο Μυελώματος M διαβάθμιση ούρων in vitro

Κωδικός υπηρεσίας: 31.4.3.4051
2895 ₽
M-gradient, πληκτρολόγηση. Ηλεκτροφόρηση ορού, ανοσοκαθήλωση με ομάδα αντιορών (ξεχωριστά για IgG, IgA, IgM, κάπα, λάμδα), ποσοτικοποίηση πρωτεΐνης Μ

Εργαστηριακή διάγνωση
: πρωτεΐνες και αμινοξέα.

Ενδείξεις

• Τυποποίηση παραπρωτεΐνης.
• Διαφορική διάγνωση μονοκλωνικής γαμμαπάθειας.
• Αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της συνεχιζόμενης θεραπείας για το μυέλωμα και άλλες γαμμαπάθειες

Εκπαίδευση
Είναι προτιμότερο να αντέχετε 4 ώρες μετά το τελευταίο γεύμα, δεν υπάρχουν υποχρεωτικές απαιτήσεις.

Περιγραφή
Ανίχνευση και τυποποίηση μονοκλωνικών ανοσοσφαιρινών.
Οι ανοσοσφαιρίνες είναι πρωτεΐνες που έχουν δράση αντισωμάτων (την ικανότητα να δεσμεύουν συγκεκριμένα ορισμένα αντιγόνα). Σε αντίθεση με τις περισσότερες πρωτεΐνες του ορού, οι οποίες παράγονται στο ήπαρ, οι ανοσοσφαιρίνες παράγονται από κύτταρα πλάσματος, απόγονοι προγονικών βλαστοκυττάρων Β-λεμφοκυττάρων στο μυελό των οστών. Σύμφωνα με δομικές και λειτουργικές διαφορές, διακρίνονται 5 κατηγορίες ανοσοσφαιρινών - IgG, IgA, IgM, IgD, IgE και ένας αριθμός υποκατηγοριών. Μια πολυκλωνική αύξηση των ανοσοσφαιρινών είναι μια φυσιολογική απόκριση σε λοιμώξεις.

Οι μονοκλωνικές γαμμαπάθειες είναι καταστάσεις στις οποίες ένας κλώνος πλασματοκυττάρων ή Β-λεμφοκυττάρων (πληθυσμός κυττάρων που προέρχονται από ένα μόνο προγονικό Β-κύτταρο) παράγει μια μη φυσιολογική ποσότητα ανοσοσφαιρίνης. Τέτοιες καταστάσεις μπορεί να είναι καλοήθεις ή να αποτελούν εκδήλωση της νόσου. Η μονοκλωνική γαμμαπάθεια αναγνωρίζεται από την εμφάνιση μιας μη φυσιολογικής ζώνης πρωτεΐνης στην ηλεκτροφόρηση ορού ή ούρων.

Τα μόρια ανοσοσφαιρίνης αποτελούνται από μία ή περισσότερες δομικές μονάδες κατασκευασμένες σύμφωνα με μια ενιαία αρχή - από δύο ίδιες βαριές αλυσίδες και δύο ίδιες ελαφρές πεπτιδικές αλυσίδες - κάπα ή λάμδα. Οι ποικιλίες των βαρέων αλυσίδων αποτελούν τη βάση για τη διαίρεση των ανοσοσφαιρινών σε τάξεις. Οι αλυσίδες ανοσοσφαιρίνης έχουν σταθερές και μεταβλητές περιοχές, με τις τελευταίες να συνδέονται με αντιγονική ειδικότητα.

Η ανοσοσφαιρίνη που παράγεται από έναν κλώνο κυττάρων έχει την ίδια δομή - αντιπροσωπεύει μια κατηγορία, υποκατηγορία, χαρακτηρίζεται από μια πανομοιότυπη σύνθεση βαριών και ελαφρών αλυσίδων. Επομένως, εάν μια ασυνήθιστα μεγάλη ποσότητα μονοκλωνικής ανοσοσφαιρίνης υπάρχει στον ορό, μεταναστεύει με τη μορφή συμπαγούς ζώνης κατά τον ηλεκτροφορητικό διαχωρισμό των πρωτεϊνών ορού αίματος, η οποία ξεχωρίζει στο πλαίσιο του τυπικού σχεδίου κατανομής των πρωτεϊνικών κλασμάτων ορού. Όταν περιγράφονται τα αποτελέσματα της ηλεκτροφόρησης πρωτεΐνης ορού, ονομάζεται επίσης παραπρωτεΐνη, M-peak, M-component, M-protein ή M-gradient. Σύμφωνα με τη δομή, μια τέτοια μονοκλωνική ανοσοσφαιρίνη μπορεί να είναι ένα πολυμερές, ένα μονομερές ή ένα θραύσμα ενός μορίου ανοσοσφαιρίνης (στην περίπτωση των θραυσμάτων, αυτές είναι πιο συχνά ελαφριές αλυσίδες, λιγότερο συχνά βαριές). Οι ελαφριές αλυσίδες μπορούν να περάσουν μέσα από το νεφρικό φίλτρο και μπορούν να ανιχνευθούν με ηλεκτροφόρηση ούρων.

Η ανίχνευση των μονοκλωνικών παραπρωτεϊνών βασίζεται στη χρήση ηλεκτροφόρησης πρωτεϊνών. Μερικές φορές το ινωδογόνο και η CRP, τα οποία μεταναστεύουν σε κλάσματα γάμμα, μπορεί λανθασμένα να θεωρηθούν ως παραπρωτεΐνες. Η φύση ανοσοσφαιρίνης του ταυτοποιημένου μονοκλωνικού συστατικού επιβεβαιώνεται με ανοσοκαθήλωση των διαχωρισμένων πρωτεϊνών με έναν ειδικό πολυσθενή αντιορό καταβύθισης που κατευθύνεται έναντι ανοσοσφαιρινών (δοκιμή Νο. 4050). Κατά την επιβεβαίωση της παρουσίας μονοκλωνικής ανοσοσφαιρίνης, πραγματοποιείται πυκνομετρία και προσδιορίζεται η ποσοτική της περιεκτικότητα. Η πλήρης ταυτοποίηση (τύπος) του μονοκλωνικού συστατικού απαιτεί λεπτομερή μελέτη με χρήση ηλεκτροφόρησης και ανοσοκαθήλωσης με λεπτομερή ομάδα αντιορών έναντι αλυσίδων IgG, IgA, IgM, κάπα και λάμδα (δοκιμή Νο. 4051). Στη διάγνωση και την πρόγνωση λαμβάνονται υπόψη η κατηγορία της ταυτοποιημένης παραπρωτεΐνης, η συγκέντρωσή της κατά τη στιγμή της διάγνωσης και ο ρυθμός αύξησης της συγκέντρωσής της με την πάροδο του χρόνου. Η παρουσία παραπρωτεΐνης είναι δείκτης μιας σειράς αιματο-ογκολογικών παθήσεων.

Το πολλαπλό μυέλωμα είναι μια κλασική αιματολογική νόσος που προκαλείται από κακοήθη πολλαπλασιασμό πλασματοκυττάρων που εκκρίνουν μονοκλωνική ανοσοσφαιρίνη (παραπρωτεΐνη) ή θραύσματά της. Τα πλασματοκύτταρα συχνά πολλαπλασιάζονται διάχυτα στο μυελό των οστών, η ασθένεια οδηγεί σε οστεολυτικές βλάβες των οστών, μείωση άλλων κυττάρων του μυελού των οστών, που οδηγεί σε αναιμία, θρομβοπενία, λευκοπενία, αναστέλλει την ανάπτυξη φυσιολογικών κλώνων πλασματοκυττάρων. Οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν τοπικά συμπτώματα οστικής νόσου (πόνος, κατάγματα) ή μη ειδικά συμπτώματα (απώλεια βάρους, αναιμία, αιμορραγία, επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις ή νεφρική ανεπάρκεια). Στους περισσότερους ασθενείς τη στιγμή της διάγνωσης, η συγκέντρωση παραπρωτεΐνης υπερβαίνει τα 25 g/l. Στο μυέλωμα, η παραπρωτεΐνη στον ορό του αίματος αντιπροσωπεύεται συχνότερα από IgG (60%), λιγότερο συχνά από IgA (20%) και περίπου το 20% οφείλεται στο μυέλωμα Bence-Jones, που σχετίζεται με την παραγωγή ελεύθερης κάπα ή λάμδα. ελαφριές αλυσίδες (20%), οι οποίες μπορούν να βρεθούν στα ούρα. Μερικές φορές στο μυέλωμα, μπορεί να παρατηρηθεί μια δικλωνική παραπρωτεΐνη, η οποία αντιπροσωπεύεται από ανοσοσφαιρίνες διαφορετικής κατηγορίας ή ίδιας κατηγορίας, αλλά περιέχει ελαφριές αλυσίδες διαφορετικών τάξεων. Σπάνια σημειωμένο μυέλωμα IgD και IgE. Ο προσδιορισμός της συγκέντρωσης παραπρωτεΐνης χρησιμοποιείται για την παρακολούθηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας του μυελώματος, αυτή η παρακολούθηση στο μυέλωμα κατά τη διάρκεια της θεραπείας θα πρέπει να πραγματοποιείται κάθε 3 μήνες. Εάν η περιεκτικότητα σε παραπρωτεΐνη έχει μειωθεί κάτω από το ανιχνεύσιμο επίπεδο, συνιστάται η εκ νέου μέτρηση μετά από 6 ή 12 μήνες.

Η μακροσφαιριναιμία Waldenström είναι ένα λέμφωμα με υπερπαραγωγή μονοκλωνικού IgM. Τα λεμφοπλασματοκυτταρικά καρκινικά κύτταρα με χαρακτηριστικό ανοσοφαινότυπο κατανέμονται διάχυτα στους λεμφαδένες, τον σπλήνα και τον μυελό των οστών. Μια υψηλή συγκέντρωση μονοκλωνικής IgM συχνά υπερβαίνει τα 30 g/l και οδηγεί σε αύξηση του ιξώδους του αίματος και σε μια σειρά κλινικών εκδηλώσεων, όπως σύγχυση, τύφλωση, αιμορραγική τάση, καρδιακή ανεπάρκεια και υπέρταση. Με τη μακροσφαιριναιμία, παρατηρείται συχνά παραπρωτεϊναιμική πολυνευροπάθεια, ψυχρή αιμολυτική αναιμία και κρυοσφαιρίνες. Σε άλλους τύπους λεμφωμάτων και χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, παραπρωτεΐνες της κατηγορίας IgM παρατηρούνται στο 20% των ασθενών, αλλά η συγκέντρωση παραπρωτεΐνης είναι συνήθως χαμηλότερη από 30 g / l.

Η νόσος της βαριάς αλυσίδας (νόσος του Franklin) συνοδεύεται από τη σύνθεση μόνο της βαριάς αλυσίδας IgG-γάμα, χωρίς συνοδευτική ελαφριά αλυσίδα. Αυτή η εξαιρετικά σπάνια ασθένεια εκδηλώνεται με οίδημα της μαλακής υπερώας και λεμφική διήθηση. Επίσης σπάνια είναι η νόσος άλφα βαριάς αλυσίδας, που προκαλεί χρόνια διάρροια, δυσαπορρόφηση λόγω λεμφικής διήθησης του εντερικού τοιχώματος.

Η μονοκλωνική παραπρωτεΐνη μπορεί να ανιχνευθεί σε μια σειρά από μη καρκινικές ασθένειες, ιδιαίτερα σε βασική κρυοσφαιριναιμία (συνήθως IgM), παραπρωτεϊναιμική χρόνια πολυνευροπάθεια, ψυχρή αιμολυτική αναιμία, AL-αμυλοείδωση των νεφρών (ελεύθερες αλυσίδες λάμδα) και εσωτερικών οργάνων, φως ασθένεια της εναπόθεσης αλυσίδας. Η παραπρωτεΐνη στον ορό του αίματος σημειώνεται επίσης στη νόσο του Castleman (IgM / λάμδα), στο σύνδρομο POEMS (πολυνευροπάθεια με μεγαλία οργάνων) και στον μυξειδηματώδη λειχήνα (IgG / κάπα).

Στις εξετάσεις προσυμπτωματικού ελέγχου, η επίπτωση της παραπρωτεϊναιμίας αυξάνεται απότομα στον πληθυσμό μετά την ηλικία των 50 ετών και φτάνει το 4–10% σε άτομα άνω των 65 ετών. Ωστόσο, η πλειονότητα των νεοδιαγνωσθέντων παραπρωτεϊναιμιών στο γενικό πληθυσμό είναι ασυμπτωματική μονοκλωνική γαμμαπάθεια άγνωστης σημασίας (MGUS). Η συγκέντρωση της παραπρωτεΐνης στο MGNS είναι σημαντικά κάτω από 30 g/l και συνήθως δεν υπερβαίνει τα 10–15 g/l. Επιπλέον, με το MGNS, η παραπρωτεΐνη ανιχνεύεται στο φόντο των πολυκλωνικών ανοσοσφαιρινών, δηλ. δεν υπάρχει αναστολή της φυσιολογικής σύνθεσης άλλων ανοσοσφαιρινών. Ο όρος «MGNS» αναφέρεται σε περιπτώσεις παραπρωτεϊναιμίας χωρίς άλλα σημεία αιματολογικής κακοήθειας, οι οποίες απαιτούν ετήσια παρακολούθηση για να μην χάνεται η στιγμή της κακοήθειας της διαδικασίας. Εάν ανιχνευθούν παραπρωτεΐνες σε άτομα ηλικίας κάτω των 50 ετών που εξετάζονται, απαιτούνται ακόμη συχνότερες επανεξετάσεις, καθώς έχουν υψηλό κίνδυνο ανάπτυξης πολλαπλού μυελώματος. Εάν η συγκέντρωση της πρωτεΐνης Μ είναι μεγαλύτερη από 15 g/l, ανεξαρτήτως ηλικίας, συνιστάται η διεξαγωγή εκτεταμένης εξέτασης, συμπεριλαμβανομένης της ηλεκτροφόρησης δείγματος ούρων 24 ωρών και της ανοσοκαθήλωσης κάθε 3-6 μήνες, λόγω του κινδύνου κακοήθους μετασχηματισμού είναι πολύ υψηλό. Κατανομή της καλοήθους παραπρωτεϊναιμίας, η οποία χαρακτηρίζεται από τη διατήρηση της παραπρωτεΐνης χωρίς εξέλιξη σε πολλαπλό μυέλωμα ή άλλη νόσο εντός 5 ετών από την παρακολούθηση. Στην παροδική παραπρωτεϊναιμία, η συγκέντρωση της παραπρωτεΐνης είναι συνήθως κάτω από 3 g/L.

Την παραμονή της μελέτης, τα αναλώσιμα (δοχείο με προσαρμογέα και δοκιμαστικό σωλήνα) πρέπει πρώτα να ληφθούν από οποιοδήποτε εργαστηριακό τμήμα.
Σημειώστε ότι σε το εργαστηριακό τμήμα προμηθεύεται βιοϋλικό μόνο σε σωληνάριο ούρων με καπάκι ελιάς (σύμφωνα με τις οδηγίες λήψης).

Πρωτεΐνη Bence Jones- ένας καρκινικός δείκτης που χρησιμοποιείται για τη διάγνωση του πολλαπλού μυελώματος (πλασματοκυτταρικοί όγκοι). Η πρωτεΐνη Bence-Jones αποτελείται από ελεύθερες ελαφριές αλυσίδες ανοσοσφαιρινών. Σε υγιή άτομα, ένας μικρός αριθμός ελεύθερων ελαφρών αλυσίδων παράγεται συνεχώς, μαζί με πλήρη μόρια ανοσοσφαιρίνης. Λόγω του μικρού μοριακού τους βάρους και του ουδέτερου φορτίου τους, φιλτράρονται στα πρωτογενή ούρα μέσω της σπειραματικής βασικής μεμβράνης, στη συνέχεια επαναρροφούνται και μεταβολίζονται στο εγγύς σωληνάριο χωρίς να εισέλθουν στα τελικά ούρα. Στη μονοκλωνική γαμμαπάθεια, υπάρχει παραγωγή μη φυσιολογικών ανοσοσφαιρινών από έναν κακοήθη κλώνο πλασματοκυττάρων. Αυτό οδηγεί σε περίσσεια ελεύθερων ελαφρών αλυσίδων στα πρωτογενή ούρα και πρωτεΐνης Bence-Jones στα τελικά ούρα.

Η σύνθεση μονοκλωνικών ανοσοσφαιρινών συνοδεύεται από το σχηματισμό μεταβλητής ποσότητας ελαφρών αλυσίδων. Περίπου το 20% των περιπτώσεων μυελώματος χαρακτηρίζεται από την παραγωγή αποκλειστικά μονοκλωνικών ελαφρών αλυσίδων (νόσος ελαφριάς αλυσίδας).

Ο προσδιορισμός της πρωτεΐνης Bence-Jones στα ούρα αντανακλά νεφρική βλάβη - σωληναριακή ατροφία, έντονη σκλήρυνση του διάμεσου νεφρού. Η βλάβη επιδεινώνεται από προδιαθεσικούς παράγοντες (αφυδάτωση, υπερασβεστιαιμία, χρήση ακτινοσκιερών παραγόντων, ορισμένα φάρμακα), που μπορεί να οδηγήσει σε νεφρική ανεπάρκεια.

Χημική ένωση:

• Ποσοστό αλβουμίνης στα ούρα
• Έλεγχος για παραπρωτεΐνη στα ούρα (πρωτεΐνη Bence-Jones) με πολυσθενή αντιορό
• Μ-βαθμίδα στα ούρα (πρωτεΐνη Bence-Jones), συγκέντρωση
• Προσδιορισμός της συνολικής περιεκτικότητας σε πρωτεΐνη στα ούρα

Η βασική αρχή της μεθόδου ηλεκτροφορητικής έρευνας είναι ότι τα μόρια στο διάλυμα, που έχουν ηλεκτρικό φορτίο, μετατοπίζονται προς ένα αντίθετα φορτισμένο ηλεκτρόδιο υπό την επίδραση δυνάμεων ηλεκτρικού πεδίου. Ο ρυθμός μετανάστευσης μιας ουσίας σε ένα μέσο με την ίδια ένταση ηλεκτρικού πεδίου εξαρτάται από το μέγεθος των σωματιδίων και το ηλεκτρικό τους φορτίο. Στην περίπτωση των μορίων πρωτεΐνης, λόγω των αμφοτερικών τους ιδιοτήτων, η κατεύθυνση και ο ρυθμός μετατόπισης εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από το pH του μέσου στο οποίο συμβαίνει η μετανάστευση. Το φορτίο διαφόρων πρωτεϊνών σε διαλύματα με το ίδιο pH εξαρτάται από τη σύσταση των αμινοξέων, αφού η διάσπαση των πρωτεϊνικών αλυσίδων οδηγεί στο σχηματισμό ομάδων με θετικό ή αρνητικό φορτίο. Υπό την επίδραση των δυνάμεων του ηλεκτρικού πεδίου, τα στοιχεία του επιταχυνόμενου συστήματος κατανέμονται ανάλογα με το φορτίο τους, αποκτώντας την αντίστοιχη ταχύτητα κίνησης, δηλ. λαμβάνει χώρα ηλεκτροφορητικός διαχωρισμός.
Η εισαγωγή ηλεκτροφορητικών «φορέων» οδήγησε σε βελτιωμένη τεχνολογία και ταυτόχρονα στην απλοποίηση της κλασμάτωσης. Ως «φορείς» χρησιμοποιούνται διηθητικό χαρτί, οξική κυτταρίνη, διάφορα τζελ (πολυακρυλαμίδιο), αγαρόζη κ.λπ.. Παράλληλα κατά την ηλεκτροφόρηση, μαζί με τον διαχωρισμό των σωματιδίων ανάλογα με τα φορτία τους, το λεγόμενο «φαινόμενο μοριακού κόσκινου τίθεται σε ισχύ, όταν η δομή της γέλης συμπεριφέρεται σαν φίλτρο προς τα ιόντα. Τα ιόντα που υπερβαίνουν το πορώδες του δεν περνούν ούτε περνούν πολύ αργά, ενώ μικρότερα ιόντα διεισδύουν πιο γρήγορα μέσα από τους πόρους του φορέα. Έτσι, η ταχύτητα κίνησης εξαρτάται όχι μόνο από το φορτίο του ιόντος, αλλά και από το μέγεθος των πόρων της γέλης, το σχήμα των πόρων, το μέγεθος των κινούμενων ιόντων, την αλληλεπίδραση μεταξύ της μήτρας γέλης και των κινούμενων ιόντων ( προσρόφηση κ.λπ.).
Η ιστορία της δημιουργίας της ηλεκτροφόρησης ξεκίνησε το 1807, όταν ο καθηγητής του Κρατικού Πανεπιστημίου της Μόσχας F. Reis ανακάλυψε φαινόμενα όπως η ηλεκτροόσμωση και η ηλεκτροφόρηση. Ωστόσο, η πρακτική χρήση αυτής της διαδικασίας στη βιολογία και την ιατρική ξεκίνησε πολύ αργότερα και συνδέεται με το όνομα του νομπελίστα χημείας Arne Tiselius, ο οποίος στη δεκαετία του '30 του περασμένου αιώνα ανέπτυξε τη μέθοδο της ηλεκτροφόρησης σε ελεύθερο υγρό και σχεδίασε συσκευή για ηλεκτροφορητικό διαχωρισμό και ανάλυση μείγματος πρωτεϊνών με τη μέθοδο των ελεύθερων ή κινούμενων ορίων. Το κύριο μειονέκτημα αυτής της μεθόδου ήταν η απελευθέρωση θερμότητας κατά τη διέλευση ενός ηλεκτρικού ρεύματος μέσω του υγρού, το οποίο εμπόδισε τον σαφή διαχωρισμό των κλασμάτων και οδήγησε σε θόλωση των ορίων μεταξύ των επιμέρους ζωνών. Το 1940 ο D. Philpot πρότεινε τη χρήση στηλών με βαθμίδα πυκνότητας ρυθμιστικών διαλυμάτων και τη δεκαετία του 1950 η μέθοδος βελτιώθηκε και δημιουργήθηκε μια συσκευή ηλεκτροφόρησης σε βαθμίδα πυκνότητας.
Ωστόσο, η μέθοδος δεν ήταν τέλεια, γιατί μετά την απενεργοποίηση του ηλεκτρικού ρεύματος, οι ζώνες που σχηματίστηκαν κατά την ηλεκτροφόρηση «θόλωσαν». Οι επακόλουθες εξελίξεις στην ηλεκτροφόρηση συνδέονται με τη σταθεροποίηση ζωνών σε ένα στερεό μέσο στήριξης. Έτσι, το 1950, το διηθητικό χαρτί άρχισε να χρησιμοποιείται ως στερεός φορέας, το 1955 προτάθηκε η χρήση αμύλου και ήδη το 1957, ο Cohn πρότεινε τη χρήση μεμβρανών οξικής κυτταρίνης ως στερεού φορέα, που μέχρι σήμερα παραμένουν ένας από τους οι πιο συχνά χρησιμοποιούμενοι φορείς για κλινική έρευνα.
Περίπου αυτή την εποχή, αναπτύχθηκε μια μέθοδος που χρησιμοποιούσε την αγαρόζη ως βάση. Το 1960 αναπτύχθηκε η μέθοδος της τριχοειδούς ηλεκτροφόρησης και μόλις το 1989 δημιουργήθηκε και τέθηκε σε εφαρμογή ο πρώτος αναλυτής, ο οποίος βασίστηκε στη μέθοδο της τριχοειδούς ηλεκτροφόρησης.
Η κύρια σημασία της ηλεκτροφόρησης είναι η ανίχνευση ανωμαλιών του πρωτεϊνικού προφίλ και, από τη δεκαετία του 1960, η ηλεκτροφόρηση πρωτεΐνης ορού έχει γίνει μια δημοφιλής εργαστηριακή μέθοδος διαλογής. Μέχρι σήμερα, περισσότερες από 150 μεμονωμένες πρωτεΐνες ορού είναι ήδη γνωστές, και ένα σημαντικό μέρος τους μπορεί να ποσοτικοποιηθεί χρησιμοποιώντας διάφορες σύγχρονες ενζυμικές ανοσοδοκιμασίες, ανοσοχημιφωταύγειας, νεφελομετρικές και ανοσοθολυσμομετρικές μεθόδους. Όμως, με όλη την κατατοπιστική και τεκμηριωμένη απόδειξη αυτών των αναλύσεων, εξακολουθούν να είναι σε μεγάλο βαθμό απρόσιτες λόγω του συγκριτικού υψηλού κόστους και απαιτούν επίσης ακριβό εξοπλισμό (νεφελόμετρο) στο εργαστήριο.
Ταυτόχρονα, τυπικές αλλαγές στη σύνθεση πρωτεΐνης του ορού αίματος μπορούν να προσδιοριστούν με μια πολύ πιο προσιτή ηλεκτροφορητική μέθοδο, η οποία επιτρέπει επίσης την αξιολόγηση της συνολικής εικόνας του πρωτεϊνικού φάσματος και τη λήψη σημαντικών διαγνωστικών πληροφοριών «με μια ματιά». Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η ηλεκτροφορητική ανάλυση των πρωτεϊνών του ορού παραμένει σήμερα, μαζί με μια βιοχημική εξέταση αίματος, μια δημοφιλής ερευνητική μέθοδος προσυμπτωματικού ελέγχου. Για παράδειγμα, στις Ηνωμένες Πολιτείες, την Ιαπωνία και ορισμένες χώρες της Δυτικής Ευρώπης, έχουν διατηρηθεί οι παραδόσεις του προσδιορισμού των πρωτεϊνικών κλασμάτων του ορού αίματος πριν από τη διεξαγωγή βιοχημικής εξέτασης αίματος. Ωστόσο, τις περισσότερες φορές η ηλεκτροφόρηση πρωτεΐνης συνταγογραφείται μετά από βιοχημικές και γενικές κλινικές εξετάσεις αίματος.
Η ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών βοηθά στον εντοπισμό ασθενειών του ήπατος και των νεφρών, του ανοσοποιητικού συστήματος, ορισμένων κακοήθων νεοπλασμάτων (πολλαπλό μυέλωμα), οξειών και χρόνιων λοιμώξεων, γενετικών καταστροφών κ.λπ. Είναι γνωστά μια σειρά από περίεργα ηλεκτροφορητικά «σύνδρομα» - τυπικά μοτίβα ηλεκτροφόρησης χαρακτηριστικά κάποιες παθολογικές καταστάσεις. Μεταξύ αυτών είναι:
1. Η μονοκλωνική γαμμαπάθεια είναι μια συλλογική ονομασία για μια ολόκληρη κατηγορία ασθενειών στις οποίες υπάρχει μια παθολογική έκκριση μη φυσιολογικών, αλλαγμένων στη χημική δομή, στο μοριακό βάρος ή στις ανοσολογικές ιδιότητες των ανοσοσφαιρινών από έναν κλώνο πλασματοκυττάρων ή Β-λεμφοκυττάρων. Αυτές οι ανοσοσφαιρίνες στη συνέχεια διαταράσσουν τις λειτουργίες ορισμένων οργάνων και συστημάτων, όπως τα νεφρά, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη συμπτωμάτων της νόσου.
2. Οξεία φλεγμονή με ενεργοποίηση του συστήματος του συμπληρώματος και αυξημένη σύνθεση πρωτεϊνών οξείας φάσης
(α1-αντιθρυψίνη, απτοσφαιρίνη, ινωδογόνο κ.λπ.). Εκδηλώνεται με αύξηση της αναλογίας των α1- και α2-σφαιρινών και μπορεί να επιβεβαιωθεί με τη μέτρηση του ESR, την εξέταση της συγκέντρωσης της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης, του ινωδογόνου (σε δυναμική) και άλλων πρωτεϊνών οξείας φάσης.
3. Χρόνια φλεγμονή με αυξημένη σύνθεση ορισμένων πρωτεϊνών οξείας φάσης, καθώς και ανοσοσφαιρινών. εκδηλώνεται με μέτρια αύξηση των α2- και β-σφαιρινών, αύξηση των g-σφαιρινών και ελαφρά μείωση της αλβουμίνης. Παρόμοιες αποκλίσεις μπορούν να παρατηρηθούν σε χρόνιες λοιμώξεις, κολλαγονώσεις, αλλεργίες, αυτοάνοσες διεργασίες και κακοήθεια.
4. Οι σοβαρές ηπατικές παθήσεις συνοδεύονται από μείωση της σύνθεσης της λευκωματίνης και των α-σφαιρινών, η οποία αντανακλάται στα ηλεκτροφορήματα. Στη χρόνια ηπατίτιδα και την κίρρωση του ήπατος, τόσο οι σχετικές όσο και οι απόλυτες ποσότητες των g-σφαιρινών αυξάνονται (τα κλάσματα b και g μπορούν να συγχωνευθούν λόγω της συσσώρευσης IgA) και η περίσσεια των g-σφαιρινών σε σχέση με τις λευκωματίνες είναι πολύ δυσμενής προγνωστικό σημάδι.
5. Το νεφρωσικό σύνδρομο συνοδεύεται από αύξηση της πρωτεϊνικής διήθησης στα νεφρά και εκλεκτική πρωτεϊνουρία -
απώλεια με ούρα μεγάλης ποσότητας λευκωματίνης και μέρους σφαιρινών χαμηλού μοριακού βάρους (α1-αντιθρυψίνη, τρανσφερρίνη). Ταυτόχρονα, στο ήπαρ αυξάνεται η σύνθεση μεγαλύτερων πρωτεϊνών της οικογένειας της α2-σφαιρίνης (μακροσφαιρίνη, apo-B), οι οποίες συσσωρεύονται στο αίμα και σχηματίζουν εικόνα με σημαντική μείωση της αλβουμίνης και αύξηση της
α2-σφαιρίνες.
6. Δυσαπορρόφηση ή σημαντική απώλεια πρωτεϊνών είναι δυνατή τόσο με νεφρωσικό σύνδρομο όσο και με μαζικά εγκαύματα, σύνδρομο Laella, παθολογία του γαστρεντερικού σωλήνα κ.λπ. Στην τελευταία περίπτωση, η απόλυτη περιεκτικότητα σε ολική πρωτεΐνη και ιδιαίτερα λευκωματίνη μειώνεται και το πρωτεϊνόγραμμα δείχνει μείωση της αναλογίας λευκωματίνης με σχετικά ομοιόμορφη αύξηση σε όλες τις σφαιρίνες. Η εισαγωγή πρωτεϊνικών σκευασμάτων (ανοσοσφαιρίνες, λευκωματίνη ή πλάσμα αίματος) κατά τη θεραπεία ασθενών αντικατοπτρίζεται αμέσως στην ηλεκτροφορητική εικόνα, η οποία σας επιτρέπει να παρακολουθείτε τη δυναμική της απώλειας ή της απέκκρισης των εισερχόμενων πρωτεϊνών.
7. Η σοβαρή ανοσοανεπάρκεια συγγενούς ή επίκτητης προέλευσης συνήθως συνοδεύεται από έντονη μείωση του κλάσματος της g-σφαιρίνης. Σε αυτή την περίπτωση, είναι επιθυμητό να διεξαχθεί ένας επιπλέον ποσοτικός προσδιορισμός των IgG, IgA και IgM.
Λόγω του γεγονότος ότι η κλινική ηλεκτροφόρηση είναι το «χρυσό πρότυπο» για την ανίχνευση της μονοκλωνικής γαμμαπάθειας, θα ήθελα να σταθώ στη διάγνωση αυτής της νόσου με περισσότερες λεπτομέρειες.
Η μονοκλωνική γαμμοπάθεια είναι μια ομάδα κακοήθων νεοπλασμάτων από κύτταρα της σειράς Β-λεμφοκυττάρων, το μορφολογικό υπόστρωμα της οποίας είναι κύτταρα που παράγουν μονοκλωνική ανοσοσφαιρίνη (παραπρωτεΐνη). Ο αριθμός των πρόσφατα διαγνωσθέντων περιπτώσεων πολλαπλού μυελώματος στις Ηνωμένες Πολιτείες το 2010, σύμφωνα με την Αμερικανική Εταιρεία Καρκίνου, ήταν 20.180. Ο αριθμός θανάτων από αυτή την ασθένεια ήταν 10.650. Η μέση ηλικία των ανδρών κατά τη διάγνωση ήταν 62 έτη (75% ήταν άνω των 70 ετών), γυναίκες - 61 ετών (79% ήταν άνω των 70 ετών). Νοσηρότητα - 7,8 ανά 100 χιλιάδες πληθυσμού.
Στο Ηνωμένο Βασίλειο το 2007, υπήρχαν 4040 περιπτώσεις νεοδιαγνωσθέντος πολλαπλού μυελώματος. Η συχνότητα εμφάνισης είναι 6,5 ανά 100 χιλιάδες πληθυσμού. Στη Δημοκρατία της Λευκορωσίας (σύμφωνα με το Λευκορωσικό Μητρώο Καρκίνου (BCR) το 2007, καταγράφηκαν 39.003 περιπτώσεις ασθενειών με πρώτη διάγνωση, που αντιστοιχεί στην καταγραφή κατά μέσο όρο 106,9 περιπτώσεων ασθενειών την ημέρα.
Ταυτόχρονα, στη Ρωσία το 2007, σύμφωνα με το Δελτίο του Ρωσικού Κέντρου Ερευνών Καρκίνου της Ρωσικής Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών, καταγράφηκαν μόνο 2372 πρωτογενείς περιπτώσεις πολλαπλού μυελώματος, η συχνότητα εμφάνισης ήταν 1,7 ανά 100 χιλιάδες του πληθυσμού.
Μια τόσο σημαντική διαφορά στη συχνότητα του πολλαπλού μυελώματος στις Ηνωμένες Πολιτείες, τις ευρωπαϊκές χώρες και τη Ρωσία οφείλεται στην έλλειψη ενιαίου αλγορίθμου για τη διάγνωση της νόσου και των προγραμμάτων προληπτικού ελέγχου στη χώρα μας. Ο όγκος των διαγνωστικών εξετάσεων για ύποπτο πολλαπλό μυέλωμα, που προτείνει το Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου των Ηνωμένων Πολιτειών (National Comprehensive Cancer) - ο οργανισμός καρκίνου με τη μεγαλύτερη επιρροή στην Αμερική -
περιλαμβάνει τα ακόλουθα διαγνωστικά μέτρα:
Πλήρης εξέταση αίματος (με υποχρεωτικό υπολογισμό της μέτρησης αίματος).
Λεπτομερής βιοχημική ανάλυση αίματος (διαχωρισμός πρωτεϊνών ορού αίματος σε κλάσματα, κρεατινίνη, ουρία, ηλεκτρολύτες, ηπατικά ένζυμα, επίπεδο βήτα-2-μικροσφαιρίνης).
Ηλεκτροφόρηση ανοσοκαθηλωτικής (για τον προσδιορισμό του τύπου της παραπρωτεϊναιμίας).
Ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών ούρων και ανοσοκαθήλωση πρωτεΐνης ούρων (καθημερινά ούρα) για τη διάγνωση της νόσου της ελαφριάς αλυσίδας.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι η κύρια σημασία σε αυτές τις συστάσεις δίνεται στη μέθοδο ηλεκτροφόρησης και ανοσοκαθήλωσης πρωτεϊνών στον ορό του αίματος και στα ούρα για την ανίχνευση ενός μονοκλωνικού συστατικού (παραπρωτεΐνη). Η παρουσία παραπρωτεΐνης στον ορό ή στα ούρα είναι η πιο κοινή και πρώιμη εργαστηριακή εκδήλωση πολλαπλού μυελώματος. Για την ανίχνευση του, πραγματοποιείται ηλεκτροφόρηση πρωτεΐνης και στη συνέχεια -
ηλεκτροφόρηση ανοσοποίησης ορού και ούρων. Με τη μονοκλωνική γαμμαπάθεια, η περιεκτικότητα των γάμμα σφαιρινών στον ορό συνήθως αυξάνεται και μια οξεία
μια κορυφή που ονομάζεται M-gradient
(από τη λέξη «μονόκλωνος»). Η τιμή της διαβάθμισης Μ αντανακλά τη μάζα του όγκου. Το M-gradient είναι ένας αξιόπιστος και επαρκώς ειδικός δείκτης όγκου για μαζικές εξετάσεις. Η ηλεκτροφόρηση ανοσοκαθήλωσης ενδείκνυται επίσης σε ασθενείς που είναι πολύ πιθανό να έχουν πολλαπλό μυέλωμα, αλλά η συμβατική ηλεκτροφόρηση δεν αποκάλυψε επιπλέον ζώνες. Οι ελαφριές αλυσίδες (κάπα ή λάμδα) στον ορό αίματος ανιχνεύονται μόνο με ανοσοκαθήλωση, υπό την προϋπόθεση ότι η συγκέντρωσή τους υπερβαίνει τις 10 νόρμες. Επομένως, η ηλεκτροφόρηση πρωτεΐνης ούρων πρέπει πάντα να γίνεται ταυτόχρονα με ηλεκτροφόρηση ορού.
Λαμβάνοντας υπόψη το γεγονός ότι το πολλαπλό μυέλωμα είναι μια ασθένεια που στις περισσότερες περιπτώσεις διαγιγνώσκεται σε άτομα άνω των 50 ετών, καθώς και τη σημασία της διάγνωσης αυτής της νόσου σε πρώιμο υποκλινικό στάδιο (η μέση διάρκεια της νόσου σε
Στάδιο Ι - 62 μήνες, στάδιο III - 29 μήνες), στις ΗΠΑ και σε ορισμένες ευρωπαϊκές χώρες υπάρχουν προγράμματα προσυμπτωματικού ελέγχου για άτομα άνω των 50 ετών. Η ουσία τέτοιων προγραμμάτων έγκειται στην ετήσια εφαρμογή μιας υποχρεωτικής λίστας εργαστηριακών εξετάσεων προσυμπτωματικού ελέγχου, στην οποία η ηλεκτροφόρηση ορού αίματος και πρωτεϊνών ούρων περιλαμβάνεται σε μία σειρά με γενική εξέταση αίματος, ανάλυση ούρων και βιοχημικές μελέτες.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η κλίση M μπορεί να παρατηρηθεί σε πρακτικά υγιή άτομα. Σε αυτές τις περιπτώσεις, μιλάμε για μονοκλωνική γαμμαπάθεια άγνωστης προέλευσης. Αυτή η κατάσταση είναι πολύ πιο συχνή - στο 1% των ατόμων άνω των 50 ετών και σχεδόν στο 10% άνω των 75 ετών. Αυτή η κατάσταση δεν απαιτεί θεραπεία, αλλά απαιτεί συνεχή παρακολούθηση, αφού τέτοιοι ασθενείς είναι πιθανό να αναπτύξουν πολλαπλό μυέλωμα. Η παρακολούθηση θα πρέπει να περιλαμβάνει τακτικές εξετάσεις με τη μέτρηση του επιπέδου M-gradient (παραπρωτεΐνη) στον ορό με ηλεκτροφόρηση. σε χαμηλό κίνδυνο εξέλιξης, τα μεσοδιαστήματα μεταξύ των εξετάσεων πρέπει να είναι 6 έως 12 μήνες.
Τα τελευταία χρόνια έχει σημειωθεί σημαντική πρόοδος στη θεραπεία αυτής της νόσου. Η πενταετής επιβίωση χωρίς υποτροπή αυξήθηκε από 24% το 1975 σε 35% το 2003. Αυτές οι επιτυχίες μπορούν να εξηγηθούν, αφενός, από την ανάπτυξη νέων, σύγχρονων σχημάτων πολυχημειοθεραπείας, σε ορισμένες περιπτώσεις με πολυχημειοθεραπεία υψηλής δόσης με αλλομεταμόσχευση μυελού των οστών και, αφετέρου, από την κατάλληλη διάγνωση και την ανάπτυξη ενιαίων κριτηρίων για την αξιολόγηση της ανταπόκρισης στη θεραπεία, καθώς και την παρακολούθηση του επιπέδου συγκέντρωσης παραπρωτεΐνης στον ορό του αίματος ή/και στα ούρα με ηλεκτροφόρηση προκειμένου να προσδιοριστεί η υπολειπόμενη νόσος.
Έτσι, προς το παρόν, καμία από τις ερευνητικές ομάδες που εμπλέκονται στη διάγνωση και τη θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος δεν έχει αμφιβολίες σχετικά με την εξαιρετική σημασία της ανάλυσης του διαχωρισμού των πρωτεϊνικών κλασμάτων του ορού του αίματος και της διεξαγωγής ηλεκτροφόρησης ανοσοδιόρθωσης ως η μόνη, πιο ακριβής και προσιτή μέθοδος για διάγνωση και παρακολούθηση πολλαπλού μυελώματος.μυέλωμα.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ:

1. Gilmanov A.Zh., Salyakhova R.M. Ηλεκτροφόρηση πρωτεΐνης ορού: σύγχρονες δυνατότητες ανάλυσης, http://med.com.ua
2. Sergeeva N.A./ Ηλεκτροφόρηση στη σύγχρονη διαγνωστική διαδικασία // Klin. εργαστήριο. διάγ. - 1999. - Αρ. 2. - S. 25 - 32.
3. Shevchenko O.P., Dolgov V.V., Olefirenko G.A./Ηλεκτροφόρηση στο κλινικό εργαστήριο. Πρωτεΐνες ορού / Έκδοση: "Triad", Tver, 2006, 160 σελ.
4. Jemal, Α., Siegel, R., Xu, J. et αϊ. (2010) Cancer statistics, 2010. CA: A Cancer Journal for Clinicians, 60, 277 - 300.
5. Brenner H, Gondos A, Pulte D. Πρόσφατη σημαντική βελτίωση στη μακροχρόνια επιβίωση νεότερων ασθενών με πολλαπλό μυέλωμα, Αίμα. 1 Μαρτίου 2008; 111(5):2521-6.
6. Davydov M. I., Aksel E. M. / Στατιστικά κακοήθων νεοπλασμάτων στη Ρωσία και τις χώρες της ΚΑΚ το 2007// Vestnik RONTS. Τόμος 20, Νο. 3 (77), παράρτημα 1,
Ιούλιος - Σεπτέμβριος 2009, 158 σελ.
7. National Comprehensive Cancer Network/ Clinical Practice Guidelines in Oncology// Multiple Myeloma, version 1.2011, 52 pg.

Περιγραφή

Μέθοδος προσδιορισμού

Ηλεκτροφόρηση και ανοσοκαθήλωση με πεντασθενή αντιορό με εκτίμηση της περιεκτικότητας του συστατικού Μ με χρήση πυκνομετρίας.

Υλικό υπό μελέτηΟρρός

Διαθέσιμη επίσκεψη στο σπίτι

Αναγνώριση και τυποποίηση μονοκλωνικών παραπρωτεϊνών.

Οι ανοσοσφαιρίνες είναι πρωτεΐνες που έχουν δράση αντισωμάτων (την ικανότητα να δεσμεύουν συγκεκριμένα ορισμένα αντιγόνα).

Σε αντίθεση με τις περισσότερες πρωτεΐνες του ορού, οι οποίες παράγονται στο ήπαρ, οι ανοσοσφαιρίνες παράγονται από κύτταρα πλάσματος, απόγονοι προγονικών βλαστοκυττάρων Β-λεμφοκυττάρων στο μυελό των οστών. Σύμφωνα με δομικές και λειτουργικές διαφορές, διακρίνονται 5 κατηγορίες ανοσοσφαιρινών - IgG, IgA, IgM, IgD, IgE και ένας αριθμός υποκατηγοριών. Μια πολυκλωνική αύξηση των ανοσοσφαιρινών είναι μια φυσιολογική απόκριση σε λοιμώξεις.

Οι μονοκλωνικές γαμμαπάθειες είναι καταστάσεις στις οποίες ένας κλώνος πλασματοκυττάρων ή Β-λεμφοκυττάρων (πληθυσμός κυττάρων που προέρχονται από ένα μόνο προγονικό Β-κύτταρο) παράγει μια μη φυσιολογική ποσότητα ανοσοσφαιρίνης. Τέτοιες καταστάσεις μπορεί να είναι καλοήθεις ή να αποτελούν εκδήλωση της νόσου. Η μονοκλωνική γαμμαπάθεια αναγνωρίζεται από την εμφάνιση μιας μη φυσιολογικής ζώνης πρωτεΐνης στην ηλεκτροφόρηση ορού ή ούρων.

Τα μόρια ανοσοσφαιρίνης αποτελούνται από μία ή περισσότερες δομικές μονάδες κατασκευασμένες σύμφωνα με μια ενιαία αρχή - από δύο ίδιες βαριές αλυσίδες και δύο ίδιες ελαφρές πεπτιδικές αλυσίδες - κάπα ή λάμδα. Οι ποικιλίες των βαρέων αλυσίδων αποτελούν τη βάση για τη διαίρεση των ανοσοσφαιρινών σε τάξεις. Οι αλυσίδες ανοσοσφαιρίνης έχουν σταθερές και μεταβλητές περιοχές, με τις τελευταίες να συνδέονται με αντιγονική ειδικότητα.

Η ανοσοσφαιρίνη που παράγεται από έναν κλώνο κυττάρων έχει την ίδια δομή - αντιπροσωπεύει μια κατηγορία, υποκατηγορία, χαρακτηρίζεται από μια πανομοιότυπη σύνθεση βαριών και ελαφρών αλυσίδων. Επομένως, εάν μια ασυνήθιστα μεγάλη ποσότητα μονοκλωνικής ανοσοσφαιρίνης υπάρχει στον ορό, μεταναστεύει με τη μορφή συμπαγούς ζώνης κατά τον ηλεκτροφορητικό διαχωρισμό των πρωτεϊνών ορού αίματος, η οποία ξεχωρίζει στο πλαίσιο του τυπικού σχεδίου κατανομής των πρωτεϊνικών κλασμάτων ορού. Όταν περιγράφονται τα αποτελέσματα της ηλεκτροφόρησης πρωτεΐνης ορού, ονομάζεται επίσης παραπρωτεΐνη, M-peak, M-component, M-protein ή M-gradient. Σύμφωνα με τη δομή, μια τέτοια μονοκλωνική ανοσοσφαιρίνη μπορεί να είναι ένα πολυμερές, ένα μονομερές ή ένα θραύσμα ενός μορίου ανοσοσφαιρίνης (στην περίπτωση των θραυσμάτων, αυτές είναι πιο συχνά ελαφριές αλυσίδες, λιγότερο συχνά βαριές). Οι ελαφριές αλυσίδες μπορούν να περάσουν μέσα από το νεφρικό φίλτρο και μπορούν να ανιχνευθούν με ηλεκτροφόρηση ούρων.

Η ανίχνευση των μονοκλωνικών παραπρωτεϊνών βασίζεται στη χρήση ηλεκτροφόρησης πρωτεϊνών. Μερικές φορές το ινωδογόνο και η CRP που μεταναστεύουν σε κλάσματα βήτα ή γάμμα μπορεί να θεωρηθούν λανθασμένα ως παραπρωτεΐνες. Η φύση ανοσοσφαιρίνης του ταυτοποιημένου μονοκλωνικού συστατικού επιβεβαιώνεται με ανοσοκαθήλωση των διαχωρισμένων πρωτεϊνών με έναν ειδικό πολυσθενή αντιορό καταβύθισης που κατευθύνεται έναντι ανοσοσφαιρινών (δοκιμή Νο. 4050). Κατά την επιβεβαίωση της παρουσίας μονοκλωνικής ανοσοσφαιρίνης, πραγματοποιείται πυκνομετρία και προσδιορίζεται η ποσοτική της περιεκτικότητα. Η πλήρης ταυτοποίηση (τύπος) του μονοκλωνικού συστατικού απαιτεί λεπτομερή μελέτη με χρήση ηλεκτροφόρησης και ανοσοκαθήλωσης με λεπτομερή ομάδα αντιορών έναντι αλυσίδων IgG, IgA, IgM, κάπα και λάμδα (δοκιμή Νο. 4051). Στη διάγνωση και την πρόγνωση λαμβάνονται υπόψη η κατηγορία της ταυτοποιημένης παραπρωτεΐνης, η συγκέντρωσή της κατά τη στιγμή της διάγνωσης και ο ρυθμός αύξησης της συγκέντρωσής της με την πάροδο του χρόνου. Η παρουσία παραπρωτεΐνης είναι δείκτης μιας σειράς αιματο-ογκολογικών παθήσεων.

Κατά την εξέταση ασθενών που χρησιμοποιούν φάρμακα που βασίζονται σε μονοκλωνικά αντισώματα (μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως αντικαρκινική θεραπεία, ανοσοκατασταλτικά κ.λπ.), θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι σε μέγιστες συγκεντρώσεις μετά τη χορήγηση, τέτοια φάρμακα μπορεί μερικές φορές να προκαλέσουν την ανίχνευση μικρών μη φυσιολογικών ζωνών ανοσοσφαιρίνης πρωτεΐνη κατά την ηλεκτροφόρηση.

Το πολλαπλό μυέλωμα είναι μια κλασική αιματολογική νόσος που προκαλείται από κακοήθη πολλαπλασιασμό πλασματοκυττάρων που εκκρίνουν μονοκλωνική ανοσοσφαιρίνη (παραπρωτεΐνη) ή θραύσματά της. Τα πλασματοκύτταρα συχνά πολλαπλασιάζονται διάχυτα στο μυελό των οστών, η ασθένεια οδηγεί σε οστεολυτικές βλάβες των οστών, μείωση άλλων κυττάρων του μυελού των οστών, που οδηγεί σε αναιμία, θρομβοπενία, λευκοπενία, αναστέλλει την ανάπτυξη φυσιολογικών κλώνων πλασματοκυττάρων. Οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν τοπικά συμπτώματα οστικής νόσου (πόνος, κατάγματα) ή μη ειδικά συμπτώματα (απώλεια βάρους, αναιμία, αιμορραγία, επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις ή νεφρική ανεπάρκεια). Στους περισσότερους ασθενείς τη στιγμή της διάγνωσης, η συγκέντρωση παραπρωτεΐνης υπερβαίνει τα 25 g/l. Στο μυέλωμα, η παραπρωτεΐνη στον ορό του αίματος αντιπροσωπεύεται συχνότερα από IgG (60%), λιγότερο συχνά από IgA (20%) και περίπου το 20% των περιπτώσεων εμφανίζεται στο μυέλωμα Bence-Jones που σχετίζεται με την παραγωγή ελεύθερης κάπα ή λάμδα. ελαφριές αλυσίδες (20%), οι οποίες μπορούν να βρεθούν στα ούρα. Μερικές φορές στο μυέλωμα, μπορεί να παρατηρηθεί μια δικλωνική παραπρωτεΐνη, η οποία αντιπροσωπεύεται από ανοσοσφαιρίνες διαφορετικής κατηγορίας ή ίδιας κατηγορίας, αλλά περιέχει ελαφριές αλυσίδες διαφορετικών τάξεων. Σπάνια σημειωμένο μυέλωμα IgD και IgE. Ο προσδιορισμός της συγκέντρωσης παραπρωτεΐνης χρησιμοποιείται για την παρακολούθηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας του μυελώματος, αυτή η παρακολούθηση στο μυέλωμα κατά τη διάρκεια της θεραπείας θα πρέπει να πραγματοποιείται κάθε 3 μήνες. Εάν η περιεκτικότητα σε παραπρωτεΐνη έχει μειωθεί κάτω από το ανιχνεύσιμο επίπεδο, συνιστάται η εκ νέου μέτρηση μετά από 6 ή 12 μήνες.

Η μακροσφαιριναιμία Waldenström είναι ένα λέμφωμα με υπερπαραγωγή μονοκλωνικού IgM. Τα λεμφοπλασματοκυτταρικά καρκινικά κύτταρα με χαρακτηριστικό ανοσοφαινότυπο κατανέμονται διάχυτα στους λεμφαδένες, τον σπλήνα και τον μυελό των οστών. Μια υψηλή συγκέντρωση μονοκλωνικής IgM συχνά υπερβαίνει τα 30 g/l και οδηγεί σε αύξηση του ιξώδους του αίματος και σε μια σειρά κλινικών εκδηλώσεων, όπως σύγχυση, τύφλωση, αιμορραγική τάση, καρδιακή ανεπάρκεια και υπέρταση. Με τη μακροσφαιριναιμία, παρατηρείται συχνά παραπρωτεϊναιμική πολυνευροπάθεια, ψυχρή αιμολυτική αναιμία και κρυοσφαιρίνες. Σε άλλους τύπους λεμφωμάτων και χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, παραπρωτεΐνες της κατηγορίας IgM παρατηρούνται στο 20% των ασθενών, αλλά η συγκέντρωση παραπρωτεΐνης είναι συνήθως χαμηλότερη από 30 g / l.

Η νόσος της βαριάς αλυσίδας (νόσος του Franklin) συνοδεύεται από τη σύνθεση μόνο της βαριάς αλυσίδας IgG-γάμα, χωρίς συνοδευτική ελαφριά αλυσίδα. Αυτή η εξαιρετικά σπάνια ασθένεια εκδηλώνεται με οίδημα της μαλακής υπερώας και λεμφική διήθηση. Επίσης σπάνια είναι η νόσος άλφα βαριάς αλυσίδας, που προκαλεί χρόνια διάρροια, δυσαπορρόφηση λόγω λεμφικής διήθησης του εντερικού τοιχώματος.

Η μονοκλωνική παραπρωτεΐνη μπορεί να ανιχνευθεί σε μια σειρά από μη καρκινικές ασθένειες, ιδιαίτερα σε βασική κρυοσφαιριναιμία (συνήθως IgM), παραπρωτεϊναιμική χρόνια πολυνευροπάθεια, ψυχρή αιμολυτική αναιμία, AL-αμυλοείδωση των νεφρών (ελεύθερες αλυσίδες λάμδα) και εσωτερικών οργάνων, φως ασθένεια της εναπόθεσης αλυσίδας. Η παραπρωτεΐνη στον ορό του αίματος σημειώνεται επίσης στη νόσο του Castleman (IgM / λάμδα), στο σύνδρομο POEMS (πολυνευροπάθεια με μεγαλία οργάνων) και στον μυξειδηματώδη λειχήνα (IgG / κάπα).

Στις εξετάσεις προσυμπτωματικού ελέγχου, η επίπτωση της παραπρωτεϊναιμίας αυξάνεται απότομα στον πληθυσμό μετά την ηλικία των 50 ετών και φτάνει το 4–10% σε άτομα άνω των 65 ετών. Ωστόσο, η πλειονότητα των νεοδιαγνωσθέντων παραπρωτεϊναιμιών στο γενικό πληθυσμό είναι ασυμπτωματική μονοκλωνική γαμμαπάθεια άγνωστης σημασίας (MGUS). Η συγκέντρωση της παραπρωτεΐνης στο MGNS είναι σημαντικά κάτω από 30 g/l και συνήθως δεν υπερβαίνει τα 10–15 g/l. Επιπλέον, με το MGNS, η παραπρωτεΐνη ανιχνεύεται στο φόντο των πολυκλωνικών ανοσοσφαιρινών, δηλ. δεν υπάρχει αναστολή της φυσιολογικής σύνθεσης άλλων ανοσοσφαιρινών. Ο όρος «MGNS» αναφέρεται σε περιπτώσεις παραπρωτεϊναιμίας χωρίς άλλα σημεία αιματολογικής κακοήθειας, οι οποίες απαιτούν ετήσια παρακολούθηση για να μην χάνεται η στιγμή της κακοήθειας της διαδικασίας. Εάν ανιχνευθούν παραπρωτεΐνες σε άτομα ηλικίας κάτω των 50 ετών που εξετάζονται, απαιτούνται ακόμη συχνότερες επανεξετάσεις, καθώς έχουν υψηλό κίνδυνο ανάπτυξης πολλαπλού μυελώματος. Εάν η συγκέντρωση της πρωτεΐνης Μ είναι μεγαλύτερη από 15 g/l, ανεξαρτήτως ηλικίας, συνιστάται η διεξαγωγή εκτεταμένης εξέτασης, συμπεριλαμβανομένης της ηλεκτροφόρησης δείγματος ούρων 24 ωρών και της ανοσοκαθήλωσης κάθε 3-6 μήνες, λόγω του κινδύνου κακοήθους μετασχηματισμού είναι πολύ υψηλό. Κατανομή της καλοήθους παραπρωτεϊναιμίας, η οποία χαρακτηρίζεται από τη διατήρηση της παραπρωτεΐνης χωρίς εξέλιξη σε πολλαπλό μυέλωμα ή άλλη νόσο εντός 5 ετών από την παρακολούθηση. Στην παροδική παραπρωτεϊναιμία, η συγκέντρωση της παραπρωτεΐνης είναι συνήθως κάτω από 3 g/L.

Βιβλιογραφία

1. Andreeva N.E., Balakireva T.V. Παραπρωτεϊναιμική αιμοβλάστωση // Οδηγός αιματολογίας / εκδ. A. I. Vorobiev. 3η έκδ., Μ., 2003.Τ. 2, σελ. 151-184.

2. Berenson J.R. Μονοκλωνική γαμμοπάθεια απροσδιόριστης σημασίας: μια συναινετική δήλωση. Br. J. Haematol., 2010, 150(1): 28-38.

Πολύ λεπτομερές, μεγάλο και χρήσιμο για ασθενείς με μυέλωμα

Διαβάστε έναν πολύ λεπτομερή οδηγό για ασθενείς με μυέλωμα σε μορφή PDF. Οδηγίες που εκπονήθηκαν από το Διεθνές Ίδρυμα Μυελώματος

Το μυέλωμα είναι ένας όγκος που προέρχεται από κύτταρα πλάσματος που επηρεάζει και
καταστρέφοντας οστά.
Οι προοπτικές για ασθενείς με πολλαπλό μυέλωμα ήταν πρόσφατα σημαντικές
βελτιωμένη. Οι σύγχρονες μέθοδοι θεραπείας μπορούν να μειώσουν τις εκδηλώσεις του επώδυνου
συμπτώματα της νόσου και παρατείνουν τη ζωή για χρόνια, και μερικές φορές δεκαετίες. Ωστόσο, επίσης σε
Επί του παρόντος, η πλήρης ανάρρωση από το πολλαπλό μυέλωμα είναι πρακτικά
αδύνατη και η θεραπεία αυτής της ασθένειας εξακολουθεί να είναι ένα δύσκολο έργο
γιατρούς.
Τι είναι γνωστό για τα αίτια αυτής της ασθένειας;
Πολλοί επιστήμονες και γιατροί σε πολλές χώρες ερευνούν πολλά
μυελωμα. Ωστόσο, δεν είναι ακόμη σαφές τι προκαλεί αυτή την ασθένεια και πώς
η ανάπτυξη μπορεί να αποτραπεί. Ωστόσο, πρέπει να τονιστεί ότι δεν είναι
γνωστές περιπτώσεις μετάδοσης πολλαπλού μυελώματος από το ένα άτομο στο άλλο.
Με άλλα λόγια, το πολλαπλό μυέλωμα δεν είναι μεταδοτικό. Πολλαπλά νοσοκομεία
Το μυέλωμα δεν αποτελεί απειλή για τα αγαπημένα τους πρόσωπα.
Γιατί τα προβλήματα που σχετίζονται με το πολλαπλό μυέλωμα είναι τόσο περίπλοκα;
. Επειδή δεν υπάρχουν γνωστές περιπτώσεις πλήρους ίασης, η θεραπεία μπορεί μόνο
μείωση της σοβαρότητας των συμπτωμάτων της νόσου και βελτίωση της ποιότητας ζωής
άρρωστος.
. Δεν έχει ακόμη συσσωρευτεί επαρκής εμπειρία σχετικά με τη χρήση ορισμένων τύπων θεραπείας,
να γνωρίζει ακριβώς τι θα συμβεί στον ασθενή στο μέλλον. Επιπλέον, διαφορετικά
ασθενείς, η ίδια θεραπεία μπορεί να έχει διαφορετικό αποτέλεσμα. Οι γιατροί σας δεν μπορούν
δεν σου δίνουν εγγυήσεις.
. Σχεδόν όλες οι θεραπείες για το πολλαπλό μυέλωμα μπορούν να συνοδεύονται από
σοβαρές παρενέργειες. Μερικοί από αυτούς είναι σε θέση να δημιουργήσουν πραγματικό
απειλή για τη ζωή. Ο ασθενής, οι συγγενείς και οι γιατροί του μπορεί να έχουν διαφορετικές απόψεις
στο ερώτημα ποιος κίνδυνος είναι αποδεκτός. Οι απόψεις τους μπορεί επίσης να διαφέρουν.
σε σχέση με αποδεκτά αποτελέσματα θεραπείας.
Έτσι, ένας ασθενής με πολλαπλό μυέλωμα αντιμετωπίζει μια δύσκολη επιλογή. Στο
λαμβάνοντας μια απόφαση, οι γιατροί θα είναι οι κύριοι βοηθοί σας. Μπορούν να περιγράψουν
πιθανές μεθόδους αντιμετώπισης της νόσου και αφού λάβετε κοινή απόφαση μαζί σας
αποφάσεις, συνταγογραφήστε θεραπεία. Είναι πολύ σημαντικό να έχετε μια ιδέα του "χαρακτήρα"
αυτή την ασθένεια και είχαν την ευκαιρία να συμμετάσχουν στην ανάπτυξη μιας άρθρωσης
απόφαση γιατρών.
Πέντε σημαντικές ερωτήσεις:
Για να γίνει η σωστή επιλογή, ο ασθενής και η οικογένειά του θα πρέπει να γνωρίζουν:
1. Τι είναι το πολλαπλό μυέλωμα και πώς επηρεάζει
οργανισμός?



4. Ποιοι τύποι θεραπείας μπορούν να εφαρμοστούν για το πολλαπλό μυέλωμα.
5. Πώς να επιλέξετε τη σωστή θεραπεία για εσάς.
Το υπόλοιπο αυτού του οδηγού θα επικεντρωθεί στην απάντηση σε αυτές τις ερωτήσεις. Στο τέλος
παρέχεται ένα γλωσσάρι όρων που σχετίζονται με το πολλαπλό μυέλωμα.
1. Τι είναι το πολλαπλό μυέλωμα και ποιες είναι οι επιπτώσεις αυτής της νόσου
έχει στο σώμα;
Το πολλαπλό μυέλωμα είναι μια κακοήθης νόσος του μυελού των οστών.
Πιο συγκεκριμένα - το αποτέλεσμα της ανεξέλεγκτης αναπαραγωγής των πλασματοκυττάρων. Νόσος
εμφανίζεται συνήθως στους ηλικιωμένους, οι νέοι επηρεάζονται πολύ λιγότερο συχνά.
Τα κύτταρα πλάσματος αποτελούν ουσιαστικό μέρος του ανθρώπινου ανοσοποιητικού συστήματος.
Ο μυελός των οστών είναι ένα «εργοστάσιο» για την παραγωγή τόσο των πλασματοκυττάρων όσο και
άλλα κύτταρα του αίματος. Σε έναν ενήλικα, το μεγαλύτερο μέρος του μυελού των οστών περιέχεται σε
οστά της λεκάνης, στη σπονδυλική στήλη, το κρανίο, καθώς και στα μακριά οστά του άνω και κάτω
άκρα.
Κανονικά, τα κύτταρα πλάσματος βρίσκονται στο μυελό των οστών σε πολύ μικρό
ποσότητα (λιγότερο από το 5% όλων των κυττάρων του μυελού των οστών). Οπως αναφέρθηκε προηγουμένως,
Το πολλαπλό μυέλωμα συνοδεύεται από ανεξέλεγκτη αναπαραγωγή
πλασματοκύτταρα. Ως αποτέλεσμα, η περιεκτικότητά τους στον μυελό των οστών είναι σημαντικά
αυξάνεται (πάνω από 10%, και μερικές φορές έως και 90% ή περισσότερο). Επειδή τα πλασματοκύτταρα
πολλά, ανιχνεύονται εύκολα στη μελέτη παρασκευασμάτων μυελού των οστών που λαμβάνονται με
χρησιμοποιώντας παρακέντηση ή τριπανοβιοψία κάτω από μικροσκόπιο. Πλάσμα όγκου
Τα κύτταρα είναι μονοκλωνικά, δηλαδή προέρχονται όλα από το ίδιο κύτταρο,
άρχισε να πολλαπλασιάζεται ανεξέλεγκτα.
Ένας όγκος πλασματοκυττάρων είναι μια συλλογή πλασματοκυττάρων και
που ονομάζεται πλασματοκύττωμα. Τα πλασμακυτώματα μπορεί να εμφανιστούν τόσο στο εσωτερικό των οστών
(ενδομυελικός), και έξω από τον οστικό ιστό (εξωμυελικός). Αρρωστος
Το πολλαπλό μυέλωμα μπορεί να έχει ένα ή περισσότερα πλασματοκυτώματα. Αρρωστος
Το πλασματοκύττωμα δεν έχει απαραίτητα πολλαπλό μυέλωμα. Οι ασθενείς συναντώνται με
μοναχικά πλασματοκυτώματα (μοναχικά σημαίνει το μόνο), αλλά έχουν
υπάρχει υψηλός κίνδυνος πολλαπλού μυελώματος στο μέλλον.
Το πολλαπλό μυέλωμα χαρακτηρίζεται από πολλαπλά πλασματοκυτταρώματα,
εκδηλώνεται με τη μορφή εστιών καταστροφής του οστικού ιστού ή/και ομοιόμορφης ανάπτυξης
πλασματοκύτταρα στο μυελό των οστών.
Τα πλασματοκύτταρα παράγουν τις λεγόμενες κυτοκίνες (ουσίες
διεγείροντας την ανάπτυξη και/ή τη δραστηριότητα ορισμένων κυττάρων) που ονομάζονται οστεοκλάστες
παράγοντας ενεργοποίησης (AFF). Το OAF διεγείρει την ανάπτυξη και τη δραστηριότητα των οστεοκλαστών,
δραστηριότητα των οποίων οδηγεί στην καταστροφή των οστών (απορρόφηση). Με απώλειες άνω του 30%
μάζα οστικού ιστού, ο ασθενής μπορεί να έχει σοβαρή οστεοπόρωση ή εστίες
καταστροφή του οστικού ιστού, που μοιάζει με «τρύπες» στις ακτινογραφίες των οστών.
Αυτές οι αλλαγές μπορούν να οδηγήσουν σε μείωση της σκελετικής δύναμης και να συμβάλουν στην ανάπτυξη
κατάγματα. Έτσι, στις περισσότερες περιπτώσεις, τα πρώτα σημάδια πολλαπλών
Τα μυελώματα είναι πόνος στα οστά ή κατάγματα.
Ο πολλαπλασιασμός των κυττάρων πλάσματος στα οστά μπορεί να διαταράξει τη χημική ουσία
ισορροπία απαραίτητη για τη φυσιολογική λειτουργία του σώματος.
. Τα κύτταρα πλάσματος εκκρίνουν ειδικές πρωτεΐνες που ονομάζονται αντισώματα που
παίζουν σημαντικό ρόλο στη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος. Ωστόσο, μια περίσσεια αυτής της πρωτεΐνης μπορεί
να είναι δυνητικά επικίνδυνο, να προκαλέσει βλάβη στα νεφρά και να οδηγήσει σε βλάβη
φυσιολογική ροή αίματος σε μικρά αγγεία. Θραύσματα αντισωμάτων που ονομάζονται πνεύμονες
αλυσίδες ή πρωτεΐνη Bence-Jones μπορεί να προσδιοριστεί στα ούρα. Επομένως, πολλαπλάσια
Το μυέλωμα συχνά εντοπίζεται μετά την εύρεση ασυνήθιστα υψηλής συγκέντρωσης
πρωτεΐνη στο αίμα και στα ούρα.
. Όταν τα οστά ενός ασθενούς με πολλαπλό μυέλωμα καταστρέφονται από έκθεση σε
ασθένειες, απελευθερώνονται μεγάλες ποσότητες ασβεστίου, κάτι που μπορεί να οδηγήσει σε
αύξηση της περιεκτικότητάς του στο αίμα. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται «υπερασβεστιαιμία».
Η ανεξέλεγκτη υπερασβεστιαιμία συχνά προκαλεί απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές,
συμπεριλαμβανομένης της νεφρικής ανεπάρκειας και της μειωμένης συνείδησης.
. Η περίσσεια πλασματοκυττάρων στα οστά, ασβεστίου και πρωτεΐνης στο αίμα μπορεί να οδηγήσει σε
μείωση του αριθμού των ερυθροκυττάρων (ερυθρά αιμοσφαίρια), δηλαδή σε αναιμία και
κάνει τον ασθενή να γίνει αδύναμος. Ασθενείς με πολλαπλό μυέλωμα τυπικά
καταστολή της λειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος, η οποία οδηγεί σε αυξημένη ευαισθησία
σε μολυσματικές ασθένειες. Επιπλέον, η πορεία της νόσου είναι μερικές φορές
συνοδεύεται από μείωση της συγκέντρωσης των αιμοπεταλίων στο αίμα ή/και μείωση τους
λειτουργική δραστηριότητα, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε συχνή αιμορραγία.
2. Πώς και πώς επιβεβαιώνουν οι γιατροί τη διάγνωση του πολλαπλού μυελώματος
ανακαλύψετε ότι η ασθένεια εξελίσσεται;
Πολλαπλό μυέλωμα υπάρχει υποψία σε ένα άτομο με αλλαγές στις εξετάσεις αίματος
και ούρων, παρουσία οστικού πόνου και παθολογικών καταγμάτων. Διάγνωση
επιβεβαιώνεται εάν ο ασθενής έχει δύο από τα τέσσερα σημεία που αναφέρονται παρακάτω.
. Στη μελέτη του μυελού των οστών που λαμβάνεται με παρακέντηση, μεταξύ όλων των κυττάρων
Τα πλασματοκύτταρα αποτελούν τουλάχιστον το 10%.
. Οι εικόνες ακτίνων Χ των οστών αποκαλύπτουν εστίες καταστροφής οστικού ιστού (σύμ
τουλάχιστον τρία σε διαφορετικά οστά.
. Οι εξετάσεις αίματος και ούρων αποκαλύπτουν ασυνήθιστα υψηλά επίπεδα αντισωμάτων
(ανοσοσφαιρίνες) ή πρωτεΐνη Bence-Jones (αυτή η εξέταση ονομάζεται ηλεκτροφόρηση
πρωτεΐνες).
. Η βιοψία οστών ή άλλων ιστών αποκαλύπτει συσσωρεύσεις όγκου
πλασματοκύτταρα.
Το μεμονωμένο πλασματοκύττωμα διαγιγνώσκεται εάν:
. Η βιοψία όγκου αποκαλύπτει μια μοναδική εστία πλασματοκυτώματος.
. Άλλες εστίες αναπαραγωγής πλασματοκυττάρων, έξω από τον εντοπισμένο όγκο,
δεν μπορεί να βρεθεί.
Οι ασθενείς με μεμονωμένο πλασματοκύττωμα μπορεί επίσης να έχουν διαβάθμιση Μ στο αίμα ή
στα ούρα. Η διάγνωση μπορεί να θεωρηθεί οριστικά επιβεβαιωμένη εάν, μετά την αφαίρεση
όγκους (χειρουργικά ή με τη βοήθεια ακτινοθεραπείας) η βαθμίδα Μ εξαφανίζεται.
Το μεμονωμένο πλασματοκύττωμα είναι συνήθως ένα πρώιμο στάδιο πολλαπλού
μυελωμα. Είναι γνωστό ότι η πλειοψηφία των ατόμων που είχαν μοναχικό πλασματοκύττωμα, σε
τελικά ανέπτυξε πολλαπλό μυέλωμα. Ο κίνδυνος μεταμόρφωσης είναι ιδιαίτερα
υψηλό εάν βρέθηκε μονήρη πλασματοκύττωμα στον οστικό ιστό. Προλέγω
το χρονικό διάστημα που απαιτείται για τη μετατροπή του μεμονωμένου πλασματοκυτώματος σε
Το πολλαπλό μυέλωμα δεν είναι επί του παρόντος δυνατό.
Μερικοί άνθρωποι που έχουν διαβάθμιση Μ στο αίμα ή τα ούρα τους
νιώθω απολύτως καλά. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται μονοκλωνική
γαμμοπάθεια». Ένα σημαντικό ποσοστό αυτών των ασθενών τελικά αναπτύσσεται
πολλαπλό μυέλωμα, αλλά αυτή η κατάσταση δεν απαιτεί καμία θεραπεία.
Όταν ένας ασθενής διαγνωστεί με πολλαπλό μυέλωμα, είναι σημαντικό να αξιολογηθεί
κύρια χαρακτηριστικά της νόσου. Οι γιατροί σε αυτή την κατάσταση αναζητούν απαντήσεις σε δύο
κύριο ερώτημα.
Πόσο μεγάλη είναι η κυτταρική μάζα; Οι δείκτες μάζας κυττάρων είναι
ποσοστό των πλασματοκυττάρων στο μυελό των οστών, σοβαρότητα
οστικές βλάβες και την ποσότητα πρωτεΐνης στο αίμα και τα ούρα. Η κυτταρική μάζα είναι
ένας δείκτης για το πόσο καιρό έχει αναπτυχθεί η ασθένεια στο σώμα του ασθενούς. Ολα για όλα,
όσο μεγαλύτερη είναι η κυτταρική μάζα, τόσο περισσότερο το φυσιολογικό βιοχημικό
ισορροπία του σώματος και λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος. Όσο μεγαλύτερη είναι η κυτταρική μάζα, τόσο
μεγαλύτερο κίνδυνο εμφάνισης επικίνδυνων επιπλοκών της νόσου. περισσότερο
την ανάγκη για άμεση έναρξη θεραπείας για τη μείωση της κυτταρικής μάζας
μυελωμα.
Πόσο επιθετική είναι η ασθένεια; Ή πιο απλά, πόσο γρήγορα
τα πλασματοκύτταρα πολλαπλασιάζονται. Αυξάνεται ο αριθμός των κυττάρων
κατά τη διάρκεια μιας διαδικασίας που ονομάζεται μίτωση. Η ουσία της μίτωσης διπλασιάζεται
χρωμοσώματα ενός κυττάρου (τη γενετική του πληροφορία) τα οποία στη συνέχεια ομοιόμορφα
κατανέμεται σε δύο νέα που σχηματίστηκαν ως αποτέλεσμα της διαίρεσης της μητρικής
κύτταρα. Στις βιομηχανικές χώρες, η «επιθετικότητα» πολλαπλών
Τα μυελώματα μετρώνται χρησιμοποιώντας μια μέθοδο που ονομάζεται «δείκτης ετικετών». Δείκτης
Η ετικέτα δείχνει ποιο ποσοστό των κυττάρων του μυελώματος βρίσκονται στη φάση της μίτωσης (τότε
βρίσκεται σε διαδικασία διαίρεσης). Όσο υψηλότερος είναι ο δείκτης ετικέτας, τόσο πιο γρήγορα αυξάνεται
τον αριθμό των πλασματοκυττάρων. Η αξιολόγησή του είναι σημαντική γιατί η πολλαπλή
μυέλωμα με χαμηλότερη κυτταρική μάζα αλλά υψηλό δείκτη επισήμανσης συνήθως διαρρέει
πιο επιθετική από μια ασθένεια με μεγαλύτερη κυτταρική μάζα (με περισσότερα
σοβαρότητα των συμπτωμάτων) αλλά με χαμηλότερο δείκτη επισήμανσης. υψηλός
Η επιθετικότητα του πολλαπλού μυελώματος είναι ένα άλλο επιχείρημα υπέρ του
να ξεκινήσει αμέσως χημειοθεραπεία. Τέτοιοι ασθενείς απαιτούν περισσότερα
προσεκτική παρατήρηση, ακόμη και αν η κυτταρική μάζα πολλαπλού μυελώματος
(σοβαρότητα συμπτωμάτων) δεν είναι μεγάλη. Δυστυχώς στη χώρα μας δεν έχουμε
τη δυνατότητα μέτρησης του ευρετηρίου ετικετών. Ωστόσο, για να εκτιμηθεί η «επιθετικότητα»
πολλαπλό μυέλωμα, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε τη συγκέντρωση της λευκωματίνης και ούτω καθεξής
που ονομάζεται C-αντιδρώσα πρωτεΐνη στον ορό.
Οι απαντήσεις σε αυτές τις δύο ερωτήσεις είναι επίσης σημαντικές γιατί μας επιτρέπουν να εκτιμήσουμε την πιθανότητα
επιτυχία με διάφορες θεραπείες. Για παράδειγμα, ορισμένες θεραπείες
λειτουργούν καλύτερα με πιο επιθετικό μυέλωμα. Η αξιολόγηση και των δύο παραμέτρων (κυτταρική
βάρος και επιθετικότητα της νόσου) είναι σημαντική για την αξιολόγηση των προοπτικών θεραπείας του ασθενούς.
Εάν αυτοί οι δείκτες μειωθούν κατά τη διάρκεια της θεραπείας, αυτό δείχνει υπέρ
ότι η θεραπεία έχει θετικό αποτέλεσμα.
Υπάρχουν πολλοί δείκτες που επιτρέπουν στους γιατρούς να κρίνουν την πιθανότητα
την ανταπόκριση του ασθενούς στην προγραμματισμένη θεραπεία και την πιθανότητα εξέλιξης της νόσου.
Ας πάρουμε μερικά από αυτά ως παράδειγμα.
. Τύπος κυττάρων πλάσματος με βάση την πρωτεΐνη που εκκρίνουν
(IgG, IgA, IgD, IgE, βαριές αλυσίδες ανοσοσφαιρίνης, ελαφριές αλυσίδες ανοσοσφαιρίνης
"κάπα" ή "λάμδα").
. Η συγκέντρωση στο αίμα διαφόρων κυτοκινών – ουσιών που συνθέτει ο άνθρωπος
οργανισμό και ικανό να επηρεάσει τη ζωτική δραστηριότητα διαφόρων κυττάρων
(ιντερλευκίνη 6, ιντερλευκίνη 2, βήτα-2-μικροσφαιρίνη, C-αντιδρώσα πρωτεΐνη).
. Απόκριση στη θεραπεία, ή με άλλα λόγια, εάν υποχωρούν κατά τη διάρκεια της θεραπείας
συμπτώματα της νόσου και αν αλλάζουν οι τιμές των εργαστηριακών παραμέτρων,
χαρακτηριστικό του μυελώματος (συγκέντρωση της βαθμίδας Μ στο αίμα).
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αξιολόγηση ορισμένων δεικτών παρέχει πρόσθετες πληροφορίες
για την επιθετικότητα του πολλαπλού μυελώματος, άλλοι δεν λένε τίποτα για την ταχύτητα
αναπαραγωγή των πλασματοκυττάρων, αλλά με βάση την κλινική πρακτική επιτρέπουν
κάνουν προβλέψεις για το μέλλον.
Έτσι, ένας ασθενής με πολλαπλό μυέλωμα, πριν επιλέξει μια θεραπεία, θα πρέπει
υποβάλλονται σε μεγάλο αριθμό διαφορετικών μελετών για την αξιολόγηση της φύσης
η ασθένειά τους, η επιθετικότητά της, η μελέτη των προγνωστικών παραγόντων και ο βαθμός παραβίασης
φυσιολογικές λειτουργίες του σώματος. Οι γιατροί δεν συνταγογραφούν εξετάσεις από «αδράνεια
περιέργεια."
3. Ποιο αποτέλεσμα πρέπει να αναμένεται από τη θεραπεία;
Εάν η ασθένεια είναι εντελώς ανίατη, τότε τι προσπαθούν να επιτύχουν οι γιατροί σας; Θεραπεία
εκτελείται πολλαπλό μυέλωμα για την επίτευξη 4 στόχων.
. Σταθεροποίηση - αντιμετώπιση της περαιτέρω εξέλιξης των εκδηλώσεων της νόσου,
οδηγώντας σε παραβιάσεις των κύριων βιοχημικών διεργασιών, στην αποδυνάμωση
λειτουργίες του ανοσοποιητικού συστήματος και απειλητική για τη ζωή ασθενή. Με άλλα λόγια, επί
στο πλαίσιο της θεραπείας, η σταθερή εξέλιξη της νόσου, χαρακτηριστική της
φυσική ροή.
. Προσωρινός «μετριασμός» της νόσου - μείωση των επώδυνων συμπτωμάτων που προκαλούν
αίσθημα δυσφορίας και βελτίωση των βασικών λειτουργιών του σώματος.
. Επαγωγή ύφεσης - σημαντική μείωση των εκδηλώσεων των κύριων συμπτωμάτων
ασθένειες, προσωρινή εξάλειψη όλων των ορατών σημείων πολλαπλού μυελώματος.
. «Ανάκτηση» ή επίτευξη μόνιμης ύφεσης (πολύ σπάνια).
Με άλλα λόγια, η θεραπεία συνταγογραφείται για τη βελτίωση της ευεξίας του ασθενούς και
ομαλοποιεί τις λειτουργίες του σώματός του. Για ένα ορισμένο χρονικό διάστημα, μπορεί
να μειώσει τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων της νόσου ή ακόμα και να σταματήσει το φυσικό
την πορεία της νόσου. Η ύφεση μπορεί να διαρκέσει από αρκετούς μήνες έως
δεκαετίες. Μερικοί ασθενείς που βρίσκονται σε ύφεση πεθαίνουν από αιτίες όχι
σχετίζεται με πολλαπλό μυέλωμα. Σύγχρονες πειραματικές τεχνικές
θεραπεία έθεσαν στον εαυτό τους καθήκον να θεραπεύσουν πλήρως τους ασθενείς, ωστόσο, στοιχεία
προς το παρόν δεν υπάρχει τέτοια δυνατότητα.
4. Ποιοι τύποι θεραπείας μπορούν να χρησιμοποιηθούν για το πολλαπλό μυέλωμα;
Η χημειοθεραπεία, σκοτώνοντας κακοήθη πλασματοκύτταρα, πραγματοποιείται με στόχο
επιτύχει ύφεση ή ακόμα και θεραπεία του ασθενούς. Η βάση του είναι
κυτταροστατικά αντικαρκινικά φάρμακα που χορηγούνται με ένεση
ή με τη μορφή δισκίων.
Ο πιο συχνά χρησιμοποιούμενος συνδυασμός για τη θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος
μελφαλάνη (Alkeran) και πρεδνιζολόνη. Επιπλέον, ο ασθενής μπορεί να συνταγογραφηθεί
βινκριστίνη, κυκλοφωσφαμίδη, καρμουστίνη (BCNU) και δοξορουβικίνη (αδριαμυκίνη). Μερικές φορές αυτοί
χρησιμοποιείται σε συνδυασμό με μελφαλάνη και πρεδνιζολόνη. Η πρεδνιζολόνη μπορεί
αντικαθίσταται από δεξαμεθαζόνη. Συνδυασμοί κυτταροστατικών, σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να είναι
πιο αποτελεσματικό από ένα μόνο φάρμακο χημειοθεραπείας. Τα μαθήματα χημειοθεραπείας είναι συνήθως
ονομάζονται συντομογραφία των πρώτων γραμμάτων των λατινικών ονομάτων που περιλαμβάνονται σε αυτά
φάρμακα. Για παράδειγμα: MP είναι μελφαλάνη (Alkeran) και πρεδνιζόνη, VMBMCP -
βινκριστίνη, BCNU, μελφαλάνη, κυκλοφωσφαμίδη και πρεδνιζολόνη, VAD - βινκριστίνη,
αδριαμυκίνη και δεξαμεθαζόνη και ούτω καθεξής.
Η επιλογή του μαθήματος χημειοθεραπείας μπορεί να εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, συμπεριλαμβανομένης της ηλικίας,
στάδιο της νόσου, διατήρηση της νεφρικής λειτουργίας. Συνήθως ασθενείς ηλικίας κάτω των 65-70 ετών
ικανό να αντέχει σε μεγάλες δόσεις αντικαρκινικών φαρμάκων. Διάρκεια
ένας κύκλος χημειοθεραπείας είναι περίπου ένας μήνας. Η χημειοθεραπεία μπορεί
πραγματοποιείται σε νοσοκομείο ή εξωτερικό ιατρείο (δηλαδή φάρμακα χημειοθεραπείας σε ορισμένους ασθενείς
μπορεί να ληφθεί στο σπίτι). Μερικές φορές η θεραπεία εξωτερικών ασθενών είναι προτιμότερη,
γιατί στο νοσοκομείο υπάρχει κίνδυνος μόλυνσης με επικίνδυνο «ενδονοσοκομειακό»
λοιμώξεις.
Η πορεία της χημειοθεραπείας περιλαμβάνει δύο στάδια. Στην αρχή, ο ασθενής λαμβάνει
φάρμακα που δρουν τόσο στο μυέλωμα όσο και στα φυσιολογικά κύτταρα
αιμοποίηση και κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος, οδηγώντας σε αναστολή του φυσιολογικού τους
λειτουργίες. Στο δεύτερο στάδιο αποκαθίστανται οι παραβάσεις που προκλήθηκαν από την υποδοχή.
χημειοθεραπεία. Σκοτώνοντας τα καρκινικά κύτταρα, η χημειοθεραπεία μπορεί να μειώσει τα συμπτώματα
συμπτώματα της νόσου, όπως αναιμία, υπερασβεστιαιμία, οστική καταστροφή,
την περιεκτικότητα σε μη φυσιολογικές πρωτεΐνες στο αίμα και στα ούρα. Ανάλογα με το βαθμό συγκέντρωσης μειώνεται
κύτταρα πλάσματος στο μυελό των οστών και μια ανώμαλη μονοκλωνική πρωτεΐνη σε
αίμα και ούρα του ασθενούς, μπορεί κανείς να κρίνει την επίδραση της χημειοθεραπείας. Απαραίτητη
τονίζουν ότι η θεραπεία κρίνεται αποτελεσματική ακόμη και σε περιπτώσεις που δεν υπάρχει πλήρης
ύφεση δεν έχει επιτευχθεί.
Η ακτινοθεραπεία γίνεται συνήθως τοπικά στις εστίες καταστροφής του οστικού ιστού,
προκαλώντας πόνο και/ή κίνδυνο επικίνδυνων καταγμάτων. Ακτινοβολία
μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τον τελικό «καθαρισμό» των πλασματοκυττάρων μετά
χειρουργική αφαίρεση πλασματοκυτώματος. Η πληγείσα περιοχή επηρεάζεται
μια ορισμένη, ελεγχόμενη δόση ακτινοβολίας. Η ακτινοθεραπεία σκοτώνει τα πλασματοκύτταρα
κύτταρα πιο γρήγορα από τη χημειοθεραπεία και έρχεται με λιγότερες παρενέργειες
υπάρχοντα. Ως εκ τούτου, χρησιμοποιείται συνήθως για την γρήγορη εξάλειψη του πόνου και για να
αντίκτυπο σε μεγάλες εστίες καταστροφής στον οστικό ιστό, καθώς και σε ασθενείς όχι
ικανό να ανεχθεί τη χημειοθεραπεία. Είναι επίσης δυνατός ο συνδυασμός ακτινοβολίας και
χημειοθεραπεία. Η ακτινοβόληση πραγματοποιείται συνήθως πέντε ημέρες την εβδομάδα για αρκετές
εβδομάδες ή μήνες. Κατά τη διάρκεια της ακτινοθεραπείας, ο ασθενής μπορεί να είναι
στο σπίτι. Το σχέδιο χημειοθεραπείας περιλαμβάνει τη δόση της ακτινοβολίας, την περιοχή που θα θεραπευθεί και
διάρκεια της θεραπείας.
Ιντερφερόνη-. συνήθως χρησιμοποιείται για τη διατήρηση της επίδρασης του
χημειοθεραπεία ή μεταμόσχευση μυελού των οστών. Βοηθά στην παράταση της κατάστασης
υφέσεις. Πιστεύεται ότι είναι σε θέση να περιορίσει την αναπαραγωγή των πλασματοκυττάρων.
Ως αποτέλεσμα, η ιντερφερόνη-. ικανό να καθυστερήσει (αλλά όχι να αποτρέψει)
υποτροπή της νόσου. Ιντερφερόνη-. συνήθως σε περιβάλλον εξωτερικών ασθενών
παθήσεις 3 φορές την εβδομάδα με τη μορφή υποδόριων ή ενδομυϊκών ενέσεων.
Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων μυελού των οστών ή περιφερικού αίματος
επί του παρόντος υποβάλλονται σε κλινικές δοκιμές όσο το δυνατόν περισσότερο
εναλλακτικές στην «τυποποιημένη» χημειοθεραπεία. Υπάρχουν ελπίδες που συνδέονται με αυτή τη μέθοδο
τη δυνατότητα ίασης ασθενών με πολλαπλό μυέλωμα, αν και μέχρι στιγμής
δεν υπάρχουν άμεσες αποδείξεις για αυτό. Η μεταμόσχευση βασίζεται σε υψηλές δόσεις
Η χημειοθεραπεία μερικές φορές συνδυάζεται με ολική ακτινοβολία σώματος. Αυτή η επίδραση
τόσο ισχυρό που μπορεί να καταστρέψει εντελώς τον αιμοποιητικό ιστό, χωρίς τον οποίο
η ανθρώπινη ζωή είναι αδύνατη. Τα βλαστοκύτταρα που μεταμοσχεύονται στον ασθενή αντικαθίστανται
νεκρό, προστατεύοντας τον ασθενή από θανατηφόρες επιπλοκές. Η αξία λοιπόν
μεταμόσχευση στο ότι επιτρέπει μια τόσο ισχυρή θεραπεία, η εφαρμογή της οποίας σε
υπό κανονικές συνθήκες θα ήταν πολύ επικίνδυνο. Υπάρχει ελπίδα ότι με
όλα τα άρρωστα κύτταρα θα καταστραφούν από τον μυελό των οστών. μυελό των οστών για
η μεταμόσχευση λαμβάνεται ή από δότη που επιλέγεται σύμφωνα με ειδικά κριτήρια
(αλλογενική μεταμόσχευση), ή από τον ίδιο τον ασθενή (αυτόλογη μεταμόσχευση).
Όταν ο μυελός των οστών του ίδιου του ασθενούς χρησιμοποιείται για μεταμόσχευση, πριν την εισαγωγή
συχνά καθαρίζονται από κύτταρα όγκου με τη βοήθεια ειδικών σκευασμάτων ή
αντισώματα. Πριν από τη μεταμόσχευση μυελού των οστών ή περιφερικών βλαστοκυττάρων
πραγματοποιούνται διάφορα προπαρασκευαστικά μαθήματα χημειοθεραπείας. Η ίδια η διαδικασία απαιτεί
παραμονή του ασθενούς για αρκετές εβδομάδες ή μήνες σε συνθήκες
εξειδικευμένο τμήμα, ακολουθούμενο από μια περίοδο κατά την οποία ζωτικής σημασίας
η δραστηριότητα του ασθενούς πρέπει να είναι περιορισμένη. η μεταμόσχευση είναι το πιο
επιθετική, από τις υπάρχουσες σήμερα θεραπείες για πολλαπλά
μυέλωμα, και ως εκ τούτου η εφαρμογή του συνοδεύεται από υψηλό κίνδυνο σοβαρής
επιπλοκές. Η μεταμόσχευση μυελού των οστών και βλαστοκυττάρων είναι ένα αντικείμενο
μεγάλη προσοχή των ερευνητών που προσπαθούν με τη βοήθειά του να ανακαλύψουν νέα
ευκαιρίες για αύξηση του προσδόκιμου ζωής των ασθενών με πολλαπλές
μυέλωμα, και διευκρινίζοντας τη θέση του στο οπλοστάσιο των φαρμάκων για τη θεραπεία αυτής της σοβαρής
ασθένειες.
Η συλλογή βλαστοκυττάρων είναι μια διαδικασία για την απομόνωση βλαστοκυττάρων από
αίμα για τον σκοπό της μετέπειτα χρήσης τους για μεταμόσχευση.
Η πλασμαφαίρεση χρησιμοποιείται σε ασθενείς με πολλαπλό μυέλωμα όταν η συγκέντρωση
η πρωτεΐνη στο αίμα τους φτάνει σε ανησυχητικά υψηλό επίπεδο και πρέπει να μειωθεί γρήγορα.
Η διαδικασία συνίσταται στη λήψη αίματος χρησιμοποιώντας μια ειδική συσκευή, αφαίρεση
πρωτεΐνη και την επιστροφή άλλων συστατικών του αίματος στον οργανισμό.
Άλλη ταυτόχρονη θεραπεία περιλαμβάνει φάρμακα που χρησιμοποιούνται για έλεγχο
υπερασβεστιαιμία, οστική καταστροφή, πόνος και λοιμώξεις. Διφωσφονικά (π.χ.
Aredia) μπορεί να μειώσει σημαντικά τη σοβαρότητα της οστικής βλάβης και να αποτρέψει
υπερασβεστιαιμία στο πολλαπλό μυέλωμα. Τα αντιβιοτικά μπορεί να παίζουν ρόλο σε
πρόληψη και θεραπεία μολυσματικών επιπλοκών. Η ερυθροποιητίνη συνταγογραφείται με
για τη μείωση της σοβαρότητας της αναιμίας και των σχετικών συμπτωμάτων (για παράδειγμα,
αδυναμία). Μπορούν να χρησιμοποιηθούν χειρουργικές μέθοδοι για την αφαίρεση όγκων,
αποκατάσταση των οστών μετά από κατάγματα ή μείωση της σοβαρότητας του πόνου.
Άλλα ραντεβού. Είναι επιθυμητό, ​​χωρίς την άδεια του θεράποντος ιατρού, ο ασθενής
πολλαπλό μυέλωμα δεν πήρε κανένα φάρμακο. Τόσο ανεξέλεγκτη υποδοχή
μη ναρκωτικά αναλγητικά (brufen, diclofenac sodium or voltaren, indomethacin
κ.λπ.) σε ασθενείς με μειωμένη νεφρική λειτουργία, μπορεί να οδηγήσει σε εμβάθυνση του νεφρού
ανεπάρκεια.
5. Πώς να επιλέξετε τη σωστή θεραπεία για εσάς;
Το ζήτημα της επιλογής της θεραπευτικής τακτικής τίθεται κατά τη διάγνωση της νόσου και
με την ανάπτυξη υποτροπής. Είναι πολύ φυσικό την πρώτη στιγμή να βρίσκεις τον εαυτό σου
σοκαρισμένος από τη νέα διάγνωση και τις γνώσεις σας σχετικά με την ασθένεια και τις μεθόδους της
οι θεραπείες είναι πολύ περιορισμένες. Οι γιατροί σας το γνωρίζουν καλά αυτό, θα σας βοηθήσουν να πάρετε
απόφαση και προσπαθήστε να μειώσετε τις ανησυχίες σας.
Όταν πρέπει να πάρετε μια απόφαση για το πώς θα σας θεραπεύσουν, ο πρώτος κανόνας είναι
σταμάτα και σκέψου. Φυσικά, υπάρχουν καταστάσεις απειλητικές για τη ζωή
που απαιτεί άμεση παρέμβαση, αλλά για να κατανοήσετε άλλα θέματα, εσείς
έχουν αρκετό χρόνο να αφιερώσουν. Επιπλέον, πρέπει να θυμόμαστε ότι
πρέπει να ληφθούν κάποιες στιγμιαίες αποφάσεις λαμβάνοντας υπόψη τα σχέδια για το μέλλον.
Για παράδειγμα, εάν προγραμματίζεται αυτομεταμόσχευση βλαστοκυττάρων, η χρήση του
ορισμένα φάρμακα (π.χ. Alkeran) είναι εξαιρετικά ανεπιθύμητα.
Αυτό δεν σημαίνει ότι οι ίδιοι οι ασθενείς καθορίζουν τη θεραπεία τους. Ωστόσο, είναι σημαντικό
ρωτήστε το γιατρό σας τι ενέργειες πρέπει να κάνετε αμέσως και
που μπορεί κανείς να περιμένει. Όταν το επιτρέπει η κατάσταση, πριν ξεκινήσετε τη θεραπεία, σκεφτείτε
πλεονεκτήματα και μειονεκτήματα διαφόρων θεραπευτικών προγραμμάτων.
Αρχικά, κατανοήστε μόνοι σας τους κύριους στόχους της προτεινόμενης θεραπείας. Συνήθως,
οποιοδήποτε θεραπευτικό πρόγραμμα περιλαμβάνει πολλά στοιχεία που στοχεύουν
για την επίλυση διαφόρων προβλημάτων. Ορισμένα από αυτά απαιτούν άμεση δράση και
με στόχο την εξάλειψη των πιο επικίνδυνων συμπτωμάτων. Η υλοποίηση των άλλων μπορεί
να αναβληθεί και θα έχετε αρκετό χρόνο να σκεφτείτε.
Πρέπει να θυμόμαστε ότι δεν υπάρχει απόλυτο, κατάλληλο για όλους
θεραπεία για πολλαπλό μυέλωμα. Ακόμη και μεταμόσχευση μυελού των οστών ή
Τα βλαστοκύτταρα του περιφερικού αίματος δεν ενδείκνυνται απαραίτητα για νεαρά και καλά
αίσθημα αδιαθεσίας, αν και αυτή η διαδικασία είναι σχετικά «εύκολη» στην εκτέλεση
αυτή η κατηγορία ασθενών. Μερικοί ασθενείς στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης της νόσου
χρειάζονται μόνο την επίβλεψη αιματολόγου. Εκτέλεση προτύπων
προγράμματα χημειοθεραπείας που στοχεύουν στην επίτευξη ύφεσης δεν μπορούν
σας εγγυάται το αναμενόμενο αποτέλεσμα. Οι γιατροί γνωρίζουν την πιθανότητα επιτυχίας με
χρήση διαφόρων μεθόδων θεραπείας και μπορεί να εφαρμόσει ειδικές
διαγνωστικές δοκιμές για να επιλέξετε τα προγράμματα που είναι καλύτερα για εσάς
τρόπος. Όλα όσα λέγονται για την τυπική χημειοθεραπεία ισχύουν εξίσου
μεταμόσχευση, σκοπός της οποίας είναι η ανάρρωση.
Το χρονικό πλαίσιο εντός του οποίου πρέπει να ληφθούν αποφάσεις σχετικά με την κύρια
πτυχές της θεραπείας του πολλαπλού μυελώματος, παρουσιάζουμε στον παρακάτω πίνακα.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑ ΣΤΟΧΟΣ ΠΑΡΑΔΕΙΓΜΑΤΑ ΧΡΟΝΟΣ ΛΗΨΗΣ ΑΠΟΦΑΣΕΩΝ

ΣΤΑΘΕΡΟΠΟΙΗΣΗ Αντιμετώπιση απειλητικών για τη ζωή παραβιάσεων του βιοχημικού
ομοιόσταση και ανοσοποιητικό σύστημα που προκαλείται από μυέλωμα
*
Πλασμαφαίρεση για μείωση του ιξώδους του αίματος
*
Αιμοκάθαρσηόταν η νεφρική λειτουργία έχει σοβαρή βλάβη
*
Η θεραπεία για την υπερασβεστιαιμία (Aredia), μπορεί να περιλαμβάνει χημειοθεραπεία
.... ... ...
ΠΡΟΣΩΡΙΝΗ «ΕΠΑΝΑΠΑΛΛΑΓΗ» ΝΟΣΟΥ Μειωμένη ενόχληση, αυξημένη ικανότητα
εκτελούν κανονικές λειτουργίες
*
Ακτινοβολία για να σταματήσει την καταστροφή των οστών
*
Ερυθροποιητίνη για μείωση των εκδηλώσεων αναιμίας
*
Ορθοπεδική χειρουργική για την αποκατάσταση της οστικής λειτουργίας
... ... ......
ΠΡΟΚΛΗΣΗ ΥΦΕΣΗΣ σημαντική μείωση στις εκδηλώσεις των κύριων συμπτωμάτων, προσωρινή εξάλειψη όλων των εκδηλώσεων μυελώματος
*
Η χημειοθεραπεία επηρεάζει τα κύτταρα του μυελώματος σε όλο το σώμα
*
Η ακτινοθεραπεία επηρεάζει τα κύτταρα του μυελώματος στην περιοχή της ακτινοβολίας
...... ...
ΑΝΑΡΤΗΣΗ Μόνιμη ύφεση (προς το παρόν
πρακτικά ανέφικτο)

Μεταμόσχευση μυελού των οστών, καθιστώντας δυνατή την ανοχή σε πολύ υψηλές δόσεις χημειοθεραπείας
......
Τι πρέπει να μιλήσετε με τον γιατρό σας;
Παρακάτω είναι μια λίστα με ερωτήσεις που σας προτείνουμε να κάνετε πρώτα.
. Ζητήστε ένα γενικό σχέδιο θεραπείας.
. Ποιες εργασίες σχεδιάζεται να επιλυθούν κατά τη διάρκεια της θεραπείας;
. Πόσος χρόνος θα χρειαστεί για τη θεραπεία;
. Πόσο συχνά χρειάζεται να επισκέπτεστε μια ιατρική μονάδα; Είναι απαραίτητο να αντιμετωπιστεί
νοσοκομείο?
. Ποιες επιπλοκές μπορεί να συνοδεύουν τη θεραπεία. Πώς επηρεάζει η ασθένεια και η αντιμετώπισή της
σχετικά με την ικανότητα του ασθενούς να εκτελεί τις βασικές του λειτουργίες (για παράδειγμα, να εργάζεται,
εξυπηρετήστε τον εαυτό σας κ.λπ.). Πώς αισθάνονται οι άνθρωποι πριν από τη θεραπεία, κατά τη διάρκεια της θεραπείας
και μετά την αποφοίτηση; Πώς μοιάζουν τα άλλα άτομα με πολλαπλό μυέλωμα;
Ποια είναι η συνολική διάρκεια της πορείας της θεραπείας. Ποια είναι η διάρκεια της περιόδου
ανάρρωση μετά τη θεραπεία;
. Τι περιλαμβάνει ένα πρόγραμμα παρακολούθησης πολλαπλού μυελώματος;
. Πόσο κοστίζει? Και σε ποιο βαθμό μπορούν να επιστραφούν τα έξοδα
ασφαλιστικό σύστημα;
Μάθετε πώς λειτούργησε η θεραπεία που προτείνατε για άλλους ασθενείς σε παρόμοια
καταστάσεις. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας μπορεί να εκτιμηθεί με διάφορες παραμέτρους.
Προσπαθήστε να πάρετε απαντήσεις στις παρακάτω ερωτήσεις.
. Ποια είναι η εμπειρία σας με την προτεινόμενη θεραπεία; Πόσοι ασθενείς
έλαβε τέτοια θεραπεία; Πόσο καιρό τους παρατήρησαν οι γιατροί;
. Ποια είναι η πιθανότητα (πιθανότητα) να επιτευχθεί πλήρης ή μερική ύφεση; Τι είδους
Οι παράγοντες συνοδεύουν τις καλύτερες και ποιες είναι οι χειρότερες προβλέψεις;
. Ποιες ενέργειες μπορούν να γίνουν σε περίπτωση υποτροπής της νόσου;
. Τι μπορεί να γίνει για τη μείωση του πόνου των οστών, τη θεραπεία παθολογικών
κατάγματα, αναιμία, γενική αδυναμία, υπερασβεστιαιμία; Ποια είναι τα σημάδια του
καλή ή κακή πρόγνωση σε αυτές τις καταστάσεις;
. Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής των ασθενών που λαμβάνουν το προγραμματισμένο σας
θεραπευτική αγωγή?
Επιπλοκές της θεραπείας. Χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος
ισχυρά φάρμακα, η δράση των οποίων στοχεύει
καταστροφή των καρκινικών κυττάρων και/ή ικανή να αλλάξει τη βιοχημική ισορροπία σε
σώμα. Ως εκ τούτου, η χρήση τους μπορεί να συνοδεύεται από σοβαρές παρενέργειες.
πρωτοφανής. Μερικά μπορεί να εμφανιστούν ήδη κατά τη διάρκεια της ίδιας της θεραπείας, άλλα εμφανίζονται
μετά την ολοκλήρωσή του.
Τα κυτταροστατικά φάρμακα μπορούν να σκοτώσουν όχι μόνο «άρρωστους» αλλά και
«υγιή» κύτταρα του ασθενούς. Επομένως, οι ασθενείς που τα λαμβάνουν θα πρέπει να είναι κάτω
ιδιαίτερη προσοχή για την αποφυγή ή την ελαχιστοποίηση των παρενεργειών του.
Οι επιπλοκές της χημειοθεραπείας εξαρτώνται από τον τύπο του φαρμάκου, τη δόση και τη διάρκειά του.
ρεσεψιόν. Οι πιο επηρεασμένοι από τη δράση των αντικαρκινικών φαρμάκων είναι
ταχέως διαιρούμενα κύτταρα. Μεταξύ των φυσιολογικών κυττάρων του ανθρώπινου σώματος, περιλαμβάνουν
περιλαμβάνει πρόδρομες ενώσεις του μυελού των οστών των αιμοσφαιρίων, κύτταρα που καλύπτουν
την εσωτερική επιφάνεια του στόματος και των εντέρων, καθώς και τα κύτταρα των τριχοθυλακίων. ΣΤΟ
ως αποτέλεσμα, ο ασθενής μπορεί να αναπτύξει τριχόπτωση, στοματίτιδα (βλάβη
στοματικό βλεννογόνο), μείωση της αντίστασης σε λοιμώξεις (σε
συνέπεια της μείωσης του αριθμού των λευκοκυττάρων στο αίμα), εμφανίζεται αδυναμία (λόγω
μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα) και αυξημένη αιμορραγία (λόγω
μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα). Απώλεια όρεξης, ναυτία και έμετος κυρίως
δεν προκαλούνται από βλάβη στα κύτταρα του γαστρεντερικού σωλήνα, αλλά είναι
συνέπεια των επιδράσεων των φαρμάκων χημειοθεραπείας σε ειδικά κέντρα στον εγκέφαλο. Αυτή η επίδραση
προσωρινό και μπορεί να εξαλειφθεί με τη βοήθεια ειδικών φαρμάκων.
φάρμακα όπως το Novaban.
Επιπλέον, ορισμένα αντικαρκινικά φάρμακα μπορούν
δυσμενείς επιπτώσεις σε ορισμένα εσωτερικά όργανα, όπως η καρδιά
(αδριαμυκίνη) και τα νεφρά (κυκλοφωσφαμίδη). Έτσι, οι γιατροί πρέπει κάθε φορά
βρείτε μια ισορροπία μεταξύ της επιθυμητής αντικαρκινικής δράσης των φαρμάκων και αυτών
παρενέργειες.
Σας συμβουλεύουμε να κάνετε τις ακόλουθες ερωτήσεις σχετικά με τις παρενέργειες
θεραπευτική αγωγή.
. Ποιες επιπλοκές παρατηρούνται στους ασθενείς ως αποτέλεσμα της θεραπείας; Οταν αυτοί
αναπτύσσω? Πόσο συχνά εμφανίζονται (σε ​​ποιο ποσοστό ασθενών);
. Πόσο επικίνδυνες είναι οι παρενέργειες της θεραπείας; Εκπροσωπούν
απειλή για τη ζωή; Θα συνοδεύονται από πόνο; Ποιο είναι το δικό τους
διάρκεια?
. Υπάρχει θεραπεία για αυτές τις επιπλοκές; Έχει τις επιπλοκές του;
Ίσως ένα από τα πιο σημαντικά είναι το ζήτημα της ύπαρξης
εναλλακτικές μεθόδους. Σχεδόν σε κάθε περίπτωση, διαφορετικά
θεραπευτικές προσεγγίσεις. Για το λόγο αυτό, σας συμβουλεύουμε να λάβετε απαντήσεις
επόμενες ερωτήσεις.
. Ποιες εναλλακτικές θεραπείες μπορούν να εφαρμοστούν;
. Ποιες είναι οι θετικές και οι αρνητικές τους πλευρές;
. Αυτό που είναι πιο κερδοφόρο στην περίπτωσή μου είναι η άμεση έναρξη της θεραπείας ή η παρατήρηση χωρίς
χημειοθεραπεία;
Θυμηθείτε, η λήψη μιας απόφασης απαιτεί χρόνο.
Για να κάνετε μια επιλογή, θα χρειαστείτε πληροφορίες για το νέο σας
νόσος. Πολλά από όσα είναι γνωστά για το πολλαπλό μυέλωμα έχουν γραφτεί
γιατροί και επιστήμονες για γιατρούς και επιστήμονες σαν αυτούς. Επομένως, εάν εσείς και το δικό σας
οι συγγενείς δεν έχουν ειδική εκπαίδευση, κατανοούν την ιατρική βιβλιογραφία,
αφοσιωμένοι σε αυτό το πρόβλημα, δεν θα είναι εύκολο για εσάς.
Ως εκ τούτου, οι γιατροί αναγκάζονται να επωμιστούν το βαρύ φορτίο της διδασκαλίας των ασθενών τους.
Οι γιατροί σας θα δώσουν συμβουλές και εξηγήσεις σε εσάς και τους αγαπημένους σας καθ' όλη τη διάρκεια
περίοδο θεραπείας. Μερικοί ασθενείς είναι πολύ περίεργοι και θέλουν
συζητούν όλα τα θέματα που σχετίζονται με την ασθένειά τους, τη θεραπεία και την πρόγνωσή της. Αλλα
σε κατάθλιψη και ενδιαφέρονται μόνο για το τι τους περιμένει αύριο.
Οι περισσότεροι γιατροί το νιώθουν αυτό και αλλάζουν την προσέγγισή τους ανάλογα με
τις επιθυμίες του ασθενούς. Μπορείτε να επιταχύνετε και να απλοποιήσετε αυτή τη διαδικασία εάν εκφράσετε ξεκάθαρα τη δική σας
μια επιθυμία για το πόσο βαθιά θέλεις να μπεις στα προβλήματα,
που αφορούν τη θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος και συμμετέχουν στη λήψη αποφάσεων.
Θυμηθείτε, η επιλογή της θεραπείας είναι πολύ σημαντική για την ποιότητα και τη διάρκεια ζωής.
ασθενής με πολλαπλό μυέλωμα. Θυμηθείτε, πριν πάρετε μια τελική απόφαση,
καλό είναι να γνωρίζετε τις απόψεις διαφόρων ειδικών, αυτό δεν θα χαλάσει τη σχέση μαζί σας
γιατρός.
Δεδομένου ότι το πολλαπλό μυέλωμα είναι μια σπάνια ασθένεια, ο αριθμός των ειδικών
γνωρίζει αυτό το πρόβλημα και τον αριθμό των ιατρικών κέντρων που το αντιμετωπίζουν
η παθολογία είναι αρκετά μικρή. Οι γιατροί το γνωρίζουν αυτό και θα σας συμβουλεύσουν για τους κατάλληλους ειδικούς.
Μια κατάσταση είναι αρκετά αποδεκτή όταν ένας ασθενής, συνεχίζει να αντιμετωπίζεται υπό την επίβλεψή του
γιατρούς, λαμβάνει συμβουλές από ειδικούς από κάποιο επιστημονικό κέντρο,
μελέτη πολλαπλού μυελώματος.
Η λήψη μιας απόφασης απαιτεί ευρηματικότητα, προσεκτική μελέτη όλων
πλευρές του ζητήματος, σοβαρός προβληματισμός και θάρρος. Ωστόσο, φαίνεται σημαντικό ότι
ο ασθενής και οι συγγενείς του σε όλη την περίοδο της νόσου είχαν αρκετά
πληροφορίες σχετικά με την πορεία της θεραπείας και κατανόησαν τους στόχους και τις δυνατότητές της.