Μυελοβλαστική λευχαιμία. Μυελογενής λευχαιμία - τι είναι; Χρόνια μυελογενή λευχαιμία: αιτίες, θεραπεία, πρόγνωση

Αναπαράγονται και συσσωρεύονται στον μυελό των οστών, παρεμποδίζουν την παραγωγή και τη λειτουργία των φυσιολογικών αιμοσφαιρίων, γεγονός που προκαλεί τα κύρια συμπτώματα της νόσου.

Όπως γνωρίζετε, διαφορετικά αιμοσφαίρια αναπτύσσονται διαφορετικά και έχουν διαφορετικούς πρόδρομους - δηλαδή ανήκουν σε διαφορετικές γραμμές αιμοποίησης (δείτε το διάγραμμα στο άρθρο "Αιμοποίηση"). Η αιμοποιητική γραμμή που οδηγεί στην εμφάνιση λεμφοκυττάρων ονομάζεται λεμφοειδής; ανήκουν τα υπόλοιπα λευκοκύτταρα και άλλα αιμοσφαίρια μυελοειδήςγραμμές. Αντίστοιχα, οι λευχαιμίες διακρίνονται από πρόδρομα κύτταρα λεμφοκυττάρων (τέτοιες λευχαιμίες ονομάζονται λεμφοβλαστικές, λεμφοκυτταρικές ή απλά λεμφοκυτταρικές λευχαιμίες) και από πρόδρομες ουσίες άλλων κυττάρων (τέτοιες λευχαιμίες ονομάζονται μυελοειδείς, μυελοειδείς ή απλώς μυελοειδείς λευχαιμίες).

Οξεία μυελογενής λευχαιμία (AML, οξεία μυελογενής λευχαιμία, οξεία μυελογενής λευχαιμία, οξεία μη λεμφοβλαστική λευχαιμία) είναι μια ασθένεια που είναι σχετικά σπάνια στα παιδιά, αλλά η συχνότητά της αυξάνεται με την ηλικία. Ο όρος «οξεία» σημαίνει την ταχεία ανάπτυξη της νόσου, σε αντίθεση με τη χρόνια λευχαιμία. Ο όρος "μυελοειδής" σημαίνει, όπως υποδεικνύεται παραπάνω, ότι τα ανώριμα κύτταρα που αποτελούν τη βάση της νόσου ανήκουν στη λεγόμενη μυελοειδή γενεαλογία της αιμοποίησης. Αυτά τα κύτταρα είναι συνήθως μυελοβλάστες και οι απόγονοί τους, αλλά μπορεί να υπάρχουν και άλλοι τύποι βλαστικών κυττάρων.

Στο πλαίσιο της γαλλο-αμερικανικής-βρετανικής μορφολογικής ταξινόμησης (FAB, FAB), διακρίνονται 8 κύριες παραλλαγές της ΟΜΛ.

Ορισμένες πολύ σπάνιες ποικιλίες AML δεν περιλαμβάνονται σε αυτή τη λίστα. Οι παραλλαγές της AML από το M3 έως το M7, που έχουν τα δικά τους ονόματα και ορισμένα συγκεκριμένα χαρακτηριστικά, αναλύονται λεπτομερέστερα σε ξεχωριστές ενότητες του οδηγού μας.

Συχνότητα εμφάνισης, παράγοντες κινδύνου

Η AML αντιπροσωπεύει περίπου το 15% όλων των περιπτώσεων ογκολογικών ασθενειών του αιμοποιητικού συστήματος στα παιδιά, δηλαδή εμφανίζεται σε αυτά πολύ λιγότερο συχνά από την οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία. Μεταξύ των παιδιών ηλικίας κάτω των 14 ετών, η επίπτωση της ΟΜΛ είναι περίπου 0,6-0,8 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες άτομα ετησίως, αλλά μετά την ηλικία των 40-45 ετών παρατηρείται απότομη αύξηση της επίπτωσης. Οι περισσότεροι ασθενείς με ΟΜΛ είναι ηλικιωμένοι. Σε αντίθεση με την πιο χαρακτηριστική για την παιδική ηλικία, με ΟΜΛ, τα παιδιά αποτελούν μόνο το 10% των ασθενών.

Στις περισσότερες περιπτώσεις AML, δεν μπορεί να εντοπιστεί άμεση αιτία. Ωστόσο, ορισμένοι παράγοντες αυξάνουν την πιθανότητα εμφάνισης ΟΜΛ: έκθεση σε μια σειρά χημικών ουσιών, ιονίζουσα ακτινοβολία (συμπεριλαμβανομένης της προηγούμενης θεραπείας για άλλους καρκίνους) και μερικές φορές περιπτώσεις ΟΜΛ μεταξύ στενών συγγενών, γεγονός που υποδηλώνει έναν ορισμένο ρόλο γενετικής προδιάθεσης.

Η ανάπτυξη της ΟΜΛ μπορεί να προηγείται από ορισμένες ασθένειες του αιμοποιητικού συστήματος, όπως το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο. Τέλος, ο κίνδυνος ΟΜΛ αυξάνεται σε ορισμένες γενετικά καθορισμένες ανωμαλίες, όπως το σύνδρομο Down, η αναιμία Fanconi και ορισμένες άλλες καταστάσεις.

Σημάδια και συμπτώματα

Η AML χαρακτηρίζεται από πολλά διαφορετικά χαρακτηριστικά και μπορεί να εκδηλωθεί διαφορετικά σε διαφορετικούς ασθενείς. Κορυφαία, κατά κανόνα, είναι τα σημάδια αναιμίας: κόπωση, ωχρότητα, δύσπνοια, απώλεια όρεξης. Η έλλειψη αιμοπεταλίων εκδηλώνεται με αυξημένη αιμορραγία με κοψίματα και μώλωπες, ρινορραγίες, «χωρίς αιτία» μώλωπες και μώλωπες. Δεν είναι ασυνήθιστο για λοιμώξεις που είναι ανθεκτικές στη θεραπεία, επειδή ο ασθενής έχει πολύ λίγα «φυσιολογικά» (ώριμα, λειτουργικά) λευκά αιμοσφαίρια για να τα καταπολεμήσει. Μπορεί να υπάρξει βλάβη στους βλεννογόνους του στόματος και του γαστρεντερικού σωλήνα, πρήξιμο των ούλων. Συχνά η θερμοκρασία του σώματος είναι αυξημένη, υπάρχουν πόνοι στα οστά. Μερικές φορές οι όγκοι προκύπτουν από λευχαιμικά κύτταρα εκτός του μυελού των οστών - μυελοσάρκωμα (χλωρόμα).

Δεδομένου ότι τα περισσότερα από τα συμπτώματα μπορεί να σχετίζονται με άλλες ασθένειες και δεν είναι ειδικά για την ΟΜΛ, είναι απαραίτητο να διευκρινιστεί η διάγνωση βάσει εργαστηριακών μεθόδων, η οποία εκτελείται επειγόντως σε νοσοκομειακό περιβάλλον, πριν από την έναρξη της θεραπείας.

Διαγνωστικά

Στην ΟΜΛ, υπάρχουν αλλαγές στη συνήθη κλινική εξέταση αίματος: έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων, πιο συχνά περίσσεια λευκών αιμοσφαιρίων, πολλά από τα οποία είναι ανώριμες μορφές. Αλλά μια αξιόπιστη διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο με την εξέταση ενός δείγματος μυελού των οστών. Σύμφωνα με τα κριτήρια του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας, η διάγνωση της ΟΜΛ γίνεται εάν η περιεκτικότητα σε μυελοβλάστες στο μυελό των οστών είναι τουλάχιστον 20% (σύμφωνα με την γαλλοαμερικανική-βρετανική ταξινόμηση FAB, η τιμή αποκοπής είναι 30% ).

Για τη θεραπεία και την αξιολόγηση της πρόγνωσης της νόσου, είναι σημαντικό όχι μόνο να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της λευχαιμίας, αλλά και να γίνει διάκριση μεταξύ οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας και ΟΜΛ, διάκριση μεταξύ λευχαιμίας και μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου και επίσης να προσδιοριστεί η συγκεκριμένη παραλλαγή της ΟΜΛ. (βλέπω). Για το σκοπό αυτό χρησιμοποιείται όχι μόνο μορφολογική εξέταση κυττάρων (μικροσκοπική εξέταση ειδικά χρωματισμένων σκευασμάτων), αλλά και κυτταροχημική ανάλυση, καθώς και ανοσοφαινοτυποποίηση (μελέτη αντιγονικών πρωτεϊνών στην επιφάνεια των κυττάρων). Οι κυτταρογενετικές μελέτες χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση χρωμοσωμικών ανακατατάξεων - τις λεγόμενες μετατοπίσεις, οι οποίες έχουν μεγάλη σημασία για τον προσδιορισμό της παραλλαγής της νόσου και της πρόγνωσης.

Η ακριβής διάγνωση της ΟΜΛ και των παραλλαγών της είναι μερικές φορές δύσκολη υπόθεση, που απαιτεί τη συμμετοχή αιματολόγων και αιμοπαθολόγων υψηλής εξειδίκευσης στη διαγνωστική διαδικασία.

Η ομάδα κινδύνου καθορίζεται από πολλούς παράγοντες. Παραθέτουμε μερικά από αυτά:

• Ηλικία: σε μεσήλικες και ηλικιωμένους ασθενείς, η πρόγνωση είναι κατά μέσο όρο χειρότερη από ό,τι στα παιδιά και τους νέους.
• Χρωμοσωμικές αλλαγές στα λευχαιμικά κύτταρα. Έτσι, οι μετατοπίσεις t (15; 17) ή t (8; 21) καθορίζουν χαμηλότερο κίνδυνο στους ασθενείς. Ταυτόχρονα, για παράδειγμα, ορισμένες αλλαγές στα χρωμοσώματα 5 και 7 σχετίζονται με χειρότερη πρόγνωση.
• Παραλλαγή λευχαιμίας. Ορισμένες παραλλαγές της ΟΜΛ (όπως Μ0, Μ6, Μ7) συνδέονται με υψηλό κίνδυνο και κάποιες, αντίθετα, ανταποκρίνονται σχετικά καλά στη σύγχρονη θεραπεία (AML M3).
• Η δευτερογενής λευχαιμία που σχετίζεται με άλλη αιματολογική ασθένεια - όπως το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο ή η αναιμία Fanconi - ή μετά από θεραπεία (χημειοθεραπεία, ακτινοβολία) για οποιοδήποτε κακοήθη όγκο σχετίζεται με υψηλότερο κίνδυνο. Ο κίνδυνος αυξάνεται επίσης απότομα με την υποτροπιάζουσα λευχαιμία.

Θεραπευτική αγωγή

Η κύρια θεραπεία για την ΟΜΛ είναι η χημειοθεραπεία. Όπως και με την οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, η θεραπεία περιλαμβάνει φάσεις επαγωγής και σταθεροποίησης ύφεσης. μερικές φορές χρησιμοποιείται και υποστηρικτική φροντίδα.

επαγωγή ύφεσης- εντατική θεραπεία με στόχο την επίτευξη ύφεσης της λευχαιμίας. Στις περισσότερες περιπτώσεις ΟΜΛ, η ύφεση προκαλείται με εντατική χημειοθεραπεία με χρήση φαρμάκων cytarabine (Cytosar) και ανθρακυκλίνης (daunorubicin, idarubicin), μερικές φορές με την προσθήκη άλλων φαρμάκων, όπως η ετοποσίδη ή η μιτοξαντρόνη. Το πρότυπο είναι τα μαθήματα "7 + 3", στα οποία ο ασθενής χορηγείται κυταραβίνη για 7 ημέρες και για τρεις ημέρες - σε συνδυασμό με ένα φάρμακο ανθρακυκλίνης.

Ένα ειδικό χαρακτηριστικό της θεραπείας για την οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία (AML M3) είναι η χρήση του φαρμάκου ATRA (all-trans ρετινοϊκό οξύ, τρετινοΐνη).

Εάν, ως αποτέλεσμα της θεραπείας επαγωγής, αποδειχθεί ότι λιγότερο από το 5% των βλαστικών κυττάρων έχουν εισέλθει στον μυελό των οστών και ο ασθενής δεν έχει άλλες εκδηλώσεις της νόσου (συμπεριλαμβανομένων των σημείων νευρολευχαιμίας), τότε διαπιστώνεται ύφεση.

Ως αποτέλεσμα των μαθημάτων εισαγωγής, είναι δυνατό να επιτευχθεί ύφεση στη συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών. Ωστόσο, η επιτευχθείσα ύφεση δεν μπορεί να είναι σταθερή χωρίς θεραπεία. ενοποίηση, δηλαδή διόρθωση της ύφεσης. Κατά τη φάση της ενοποίησης, υπολειπόμενες ποσότητες μη φυσιολογικών βλαστικών κυττάρων καταστρέφονται για να αποφευχθεί η επανεμφάνιση της νόσου. Ο πιο σημαντικός παράγοντας στη φάση ενοποίησης της ΟΜΛ είναι η κυταραβίνη, συχνά σε υψηλές δόσεις. Σε διάφορους συνδυασμούς χρησιμοποιούνται επίσης δαουνορουβικίνη, 6-μερκαπτοπουρίνη, ιφοσφαμίδη, μιτοξαντρόνη, ετοποσίδη κ.λπ.

Στα στάδια της επαγωγής και της ενοποίησης, η ενδοφλέβια χορήγηση χημειοθεραπευτικών φαρμάκων πραγματοποιείται σε νοσοκομειακό περιβάλλον.

Η θεραπεία συντήρησης δεν χρησιμοποιείται σε όλες τις περιπτώσεις (σε αντίθεση με την οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία), αλλά είναι σημαντική στην παραλλαγή M3 AML. Αυτή η θεραπεία είναι λιγότερο εντατική από τη θεραπεία εισαγωγής και ενοποίησης και δεν απαιτεί παραμονή στο νοσοκομείο.

Η νευρολευχαιμία είναι λιγότερο συχνή στην ΟΜΛ παρά στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία. Εμφανίζεται συχνότερα σε παραλλαγές AML M3, M4 και M5. Για τη θεραπεία και την πρόληψή της, χορηγήθηκαν κυταραβίνη, μεθοτρεξάτη και γλυκοκορτικοστεροειδή ενδορραχιαίαμέσω οσφυϊκής παρακέντησης του σπονδυλικού σωλήνα. Σπάνια, μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί ακτινοβόληση κεφαλής (κρανιακή ακτινοβολία). Στα παιδιά, ο κίνδυνος εξάπλωσης της λευχαιμίας στο κεντρικό νευρικό σύστημα είναι υψηλότερος από ό,τι στους ενήλικες, επομένως η προφυλακτική χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται συχνότερα για την αποτροπή της.

Η μεταμόσχευση μυελού των οστών μπορεί να ενδείκνυται σε ασθενείς υψηλού κινδύνου για τη μείωση της πιθανότητας υποτροπής. Οι ενδείξεις για μεταμόσχευση μπορεί να περιλαμβάνουν, για παράδειγμα,

• μετατοπίσεις και άλλες κυτταρογενετικές αλλαγές υψηλού κινδύνου σε λευχαιμικά κύτταρα,
• υποτροπή λευχαιμίας,
• η ανάπτυξη της ΟΜΛ στο πλαίσιο του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου ή άλλης ασθένειας του αίματος, καθώς και μετά από προηγούμενη θεραπεία κακοήθων όγκων.

Το ποσοστό επιτυχίας της μεταμόσχευσης είναι υψηλότερο εάν πραγματοποιηθεί μετά την επίτευξη της πρώτης ύφεσης. Οι μεταμοσχεύσεις γίνονται πιο συχνά σε παιδιά παρά σε ενήλικες και είναι πιο επιτυχημένες κατά μέσο όρο.

Κατά τη διάρκεια της εντατικής χημειοθεραπείας για ΟΜΛ, η φυσιολογική αιμοποίηση σχεδόν πάντα καταστέλλεται σε κάποιο βαθμό. Ως εκ τούτου, πολλοί ασθενείς με ΟΜΛ απαιτούν μεταγγίσεις συστατικών του αίματος: αιμοπετάλια για την αποφυγή αιμορραγίας και ερυθρά αιμοσφαίρια για τη θεραπεία της αναιμίας. Μεταγγίσεις λευκοκυττάρων δότη (κοκκιοκυττάρων) χρειάζονται μόνο σε περιπτώσεις σοβαρών μολυσματικών επιπλοκών.

Δεδομένου ότι τόσο η ίδια η λευχαιμία όσο και η χημειοθεραπεία που χρησιμοποιείται στη θεραπεία της μειώνουν δραματικά την αντίσταση του οργανισμού σε διάφορες λοιμώξεις, οι ασθενείς συχνά χρειάζονται αποτελεσματικά αντιβακτηριακά, αντιμυκητιακά και αντιιικά φάρμακα κατά τη διάρκεια της θεραπείας για την πρόληψη και τη θεραπεία μολυσματικών επιπλοκών. Τόσο οι κοινές όσο και οι ευκαιριακές λοιμώξεις είναι επικίνδυνες. Ειδικότερα, οι μυκητιάσεις όπως η καντιντίαση και η ασπεργίλλωση αποτελούν σοβαρό πρόβλημα.

Η θεραπεία της ΟΜΛ επιβάλλει περιορισμούς στον τρόπο ζωής του ασθενούς. Κατά τη διάρκεια της εντατικής χημειοθεραπείας, είναι απαραίτητο να ακολουθείτε δίαιτα και αυστηρούς κανόνες υγιεινής, καθώς και να ελαχιστοποιείτε την επαφή με τον έξω κόσμο για την αποφυγή λοιμώξεων. Οι γιατροί και οι νοσηλευτές λένε σε κάθε ασθενή τι μπορεί και τι δεν μπορεί να κάνει στο τρέχον στάδιο της θεραπείας.

Η συνολική διάρκεια της θεραπείας για διάφορες μορφές ΟΜΛ κυμαίνεται από αρκετούς μήνες έως 2-3 χρόνια.

Πρόβλεψη

Χωρίς θεραπεία, η ΟΜΛ συνήθως οδηγεί στο θάνατο του ασθενούς μέσα σε λίγους μήνες, μερικές φορές ακόμη και σε λίγες εβδομάδες. Ωστόσο, με τη σύγχρονη θεραπεία, πολλά μπορούν να σωθούν. Η πρόγνωση εξαρτάται από τον ειδικό τύπο της μυελογενούς λευχαιμίας, τα κυτταρογενετικά χαρακτηριστικά (δηλαδή τη χρωμοσωμική δομή των λευχαιμικών κυττάρων), την ηλικία, τη γενική κατάσταση του ασθενούς και άλλους παράγοντες.

Επί του παρόντος, περίπου το 50-60% των παιδιών με ΟΜΛ αναρρώνουν. Στη μέση και μεγάλη ηλικία δυστυχώς τα αποτελέσματα είναι χειρότερα.

Πρέπει να σημειωθεί ότι η πλειοψηφία των ασθενών με ΟΜΛ είναι ηλικιωμένοι ασθενείς. Σε σύγκριση με τους νέους, είναι πιο δύσκολο να ανεχθούν τη θεραπεία και να ανταποκριθούν χειρότερα σε αυτήν. Μόνο το 5-15% των ασθενών άνω των 60 ετών μπορεί να επιτύχει μακροχρόνια ύφεση. Κατά τα λοιπά, η υποστηρικτική θεραπεία (καταπολέμηση λοιμώξεων, μετάγγιση συστατικών αίματος, ανακούφιση από τον πόνο) γίνεται συχνά η κύρια για την παράταση της ζωής και τη βελτίωση της ποιότητάς της.

- μια κακοήθης νόσος του συστήματος αίματος, που συνοδεύεται από ανεξέλεγκτη αναπαραγωγή αλλοιωμένων λευκοκυττάρων, μείωση του αριθμού των ερυθροκυττάρων, των αιμοπεταλίων και των φυσιολογικών λευκοκυττάρων. Εκδηλώνεται με αυξημένη τάση για ανάπτυξη λοιμώξεων, πυρετό, κόπωση, απώλεια βάρους, αναιμία, αιμορραγία, σχηματισμό πετέχειων και αιματωμάτων, πόνους στα οστά και τις αρθρώσεις. Μερικές φορές ανιχνεύονται αλλαγές στο δέρμα και πρήξιμο των ούλων. Η διάγνωση γίνεται με βάση τα κλινικά συμπτώματα και τα εργαστηριακά δεδομένα. Θεραπεία - χημειοθεραπεία, μεταμόσχευση μυελού των οστών.

ICD-10

C92.0

Γενικές πληροφορίες

Η οξεία μυελογενής λευχαιμία (ΟΜΛ) είναι μια κακοήθης βλάβη της μυελοειδούς γενεαλογίας αίματος. Ο ανεξέλεγκτος πολλαπλασιασμός των λευχαιμικών κυττάρων στο μυελό των οστών οδηγεί στην καταστολή άλλων βλαστών αίματος. Ως αποτέλεσμα, ο αριθμός των φυσιολογικών κυττάρων στο περιφερικό αίμα μειώνεται, εμφανίζεται αναιμία και θρομβοπενία. Η οξεία μυελογενής λευχαιμία είναι η πιο συχνή οξεία λευχαιμία στους ενήλικες. Η πιθανότητα εμφάνισης της νόσου αυξάνεται δραματικά μετά την ηλικία των 50 ετών. Η μέση ηλικία των ασθενών είναι τα 63 έτη. Άνδρες και γυναίκες νεαρής και μέσης ηλικίας υποφέρουν εξίσου συχνά. Στη μεγαλύτερη ηλικιακή ομάδα κυριαρχούν οι άνδρες. Η πρόγνωση εξαρτάται από τον τύπο της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας, το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης κυμαίνεται από 15 έως 70%. Η θεραπεία πραγματοποιείται από ειδικούς στον τομέα της ογκολογίας και της αιματολογίας.

Αιτίες οξείας μυελογενούς λευχαιμίας

Η άμεση αιτία της ανάπτυξης της ΟΜΛ είναι διάφορες χρωμοσωμικές ανωμαλίες. Μεταξύ των παραγόντων κινδύνου που συμβάλλουν στην ανάπτυξη τέτοιων διαταραχών, αναφέρουν τη δυσμενή κληρονομικότητα, την ιονίζουσα ακτινοβολία, την επαφή με ορισμένες τοξικές ουσίες, τη λήψη ορισμένων φαρμάκων, το κάπνισμα και τις ασθένειες του αίματος. Η πιθανότητα οξείας μυελογενούς λευχαιμίας είναι αυξημένη στο σύνδρομο Bloom (κοντό ανάστημα, ψηλή φωνή, χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά του προσώπου και μια ποικιλία δερματικών εκδηλώσεων, όπως υπο- ή υπερμελάγχρωση, δερματικό εξάνθημα, ιχθύωση, υπερτρίχωση) και αναιμία Fanconi (κοντό ανάστημα, ελαττώματα μελάγχρωσης, νευρολογικές διαταραχές, ανωμαλίες του σκελετού, της καρδιάς, των νεφρών και των γεννητικών οργάνων).

Η οξεία μυελογενής λευχαιμία αναπτύσσεται συχνά σε ασθενείς με σύνδρομο Down. Υπάρχει επίσης κληρονομική προδιάθεση απουσία γενετικών ασθενειών. Στην ΟΜΛ, οι στενοί συγγενείς έχουν 5 φορές περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξουν τη νόσο σε σύγκριση με τον μέσο όρο του πληθυσμού. Το υψηλότερο επίπεδο συσχέτισης βρίσκεται στα πανομοιότυπα δίδυμα. Εάν η οξεία μυελογενή λευχαιμία διαγνωστεί σε ένα δίδυμο, ο κίνδυνος για τον άλλο είναι 25%. Ένας από τους πιο σημαντικούς παράγοντες που προκαλούν ΟΜΛ είναι οι αιματολογικές παθήσεις. Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία στο 80% των περιπτώσεων μετατρέπεται σε οξεία μορφή της νόσου. Επιπλέον, η AML συχνά γίνεται το αποτέλεσμα του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου.

Η ιονίζουσα ακτινοβολία προκαλεί οξεία μυελογενή λευχαιμία όταν η δόση υπερβαίνει το 1 Gy. Η συχνότητα εμφάνισης αυξάνεται ανάλογα με τη δόση ακτινοβολίας. Στην πράξη, είναι σημαντικό να παραμείνουμε στις ζώνες ατομικών εκρήξεων και ατυχημάτων σε πυρηνικούς σταθμούς, να εργαζόμαστε με πηγές ακτινοβολίας χωρίς κατάλληλο προστατευτικό εξοπλισμό και ακτινοθεραπεία που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ορισμένων ογκολογικών ασθενειών. Ο λόγος για την ανάπτυξη οξείας μυελογενούς λευχαιμίας σε επαφή με τοξικές ουσίες είναι η απλασία του μυελού των οστών ως αποτέλεσμα μεταλλάξεων και βλαβών στα βλαστοκύτταρα. Η αρνητική επίδραση του τολουολίου και του βενζολίου έχει αποδειχθεί. Τυπικά, η AML και άλλες οξείες λευχαιμίες διαγιγνώσκονται 1-5 χρόνια μετά την έκθεση στο μεταλλαξιογόνο.

Μεταξύ των φαρμάκων που μπορούν να προκαλέσουν οξεία μυελογενή λευχαιμία, οι ειδικοί αναφέρουν ορισμένα φάρμακα για χημειοθεραπεία, συμπεριλαμβανομένων των αναστολέων DNA τοποϊσομεράσης ΙΙ (τενιποσίδη, ετοποσίδη, δοξορουβικίνη και άλλες ανθρακυκλίνες) και αλκυλιωτικών παραγόντων (θειοφωσφαμίδη, εμβικίνη, κυκλοφωσφαμουσουλίνη, κυκλοφωσφαμιδίνη, καρακυκλίνη). Η AML μπορεί επίσης να εμφανιστεί μετά τη λήψη σκευασμάτων χλωραμφενικόλης, φαινυλβουταζόνης και αρσενικού. Το ποσοστό της φαρμακευτικής οξείας μυελογενούς λευχαιμίας είναι 10-20% του συνολικού αριθμού των περιπτώσεων. Το κάπνισμα όχι μόνο αυξάνει την πιθανότητα εμφάνισης ΟΜΛ, αλλά και επιδεινώνει την πρόγνωση. Το μέσο ποσοστό πενταετούς επιβίωσης και η διάρκεια πλήρους ύφεσης στους καπνιστές είναι χαμηλότερα από ό,τι στους μη καπνιστές.

Ταξινόμηση της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας

Η ταξινόμηση της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας σύμφωνα με τον ΠΟΥ είναι πολύ περίπλοκη και περιλαμβάνει αρκετές δεκάδες ποικιλίες της νόσου, χωρισμένες στις ακόλουθες ομάδες:

• ΟΜΛ με τυπικές γενετικές αλλαγές.
• ΟΜΛ με αλλαγές λόγω δυσπλασίας.
• Δευτεροπαθής οξεία μυελογενή λευχαιμία που προκύπτει από τη θεραπεία άλλων ασθενειών.
• Παθήσεις με πολλαπλασιασμό μυελοειδούς μικροβίου στο σύνδρομο Down.
• μυελοειδές σάρκωμα.
• Όγκος από βλαστικό πλασματοκυτταροειδές δενδριτικό κύτταρο.
• Άλλοι τύποι οξείας μυελογενούς λευχαιμίας.

Οι τακτικές θεραπείας, η πρόγνωση και η διάρκεια των υφέσεων σε διαφορετικούς τύπους ΟΜΛ μπορεί να διαφέρουν σημαντικά.

Συμπτώματα οξείας μυελογενούς λευχαιμίας

Η κλινική εικόνα περιλαμβάνει τοξικά, αιμορραγικά, αναιμικά σύνδρομα και σύνδρομο μολυσματικών επιπλοκών. Οι πρώιμες εκδηλώσεις της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας είναι μη ειδικές. Υπάρχει αύξηση της θερμοκρασίας χωρίς σημάδια καταρροής, αδυναμία, κόπωση, απώλεια βάρους και όρεξη. Με την αναιμία προστίθενται ζάλη, λιποθυμία και ωχρότητα του δέρματος. Με τη θρομβοπενία, παρατηρούνται αυξημένη αιμορραγία και πετχειώδεις αιμορραγίες. Ο σχηματισμός αιματώματος είναι δυνατός με μικρούς μώλωπες. Με τη λευκοπενία, εμφανίζονται μολυσματικές επιπλοκές: συχνή εξόγκωση τραυμάτων και γρατσουνιών, επίμονη επαναλαμβανόμενη φλεγμονή του ρινοφάρυγγα κ.λπ.

Τα προγράμματα εισαγωγής επιτυγχάνουν ύφεση στο 50-70% των ασθενών με οξεία μυελογενή λευχαιμία. Ωστόσο, χωρίς περαιτέρω εμπέδωση, οι περισσότεροι ασθενείς υποτροπιάζουν, επομένως το δεύτερο στάδιο της θεραπείας θεωρείται υποχρεωτικό μέρος της θεραπείας. Το σχέδιο για την εξυγίανση της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας καταρτίζεται μεμονωμένα και περιλαμβάνει 3-5 κύκλους χημειοθεραπείας. Με υψηλό κίνδυνο υποτροπής και ήδη ανεπτυγμένες υποτροπές, ενδείκνυται η μεταμόσχευση μυελού των οστών. Άλλες θεραπείες για υποτροπιάζουσα ΟΜΛ βρίσκονται ακόμη σε κλινικές δοκιμές.

Πρόγνωση οξείας μυελογενούς λευχαιμίας

Η πρόγνωση καθορίζεται από τον τύπο της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας, την ηλικία του ασθενούς, την παρουσία ή απουσία μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου στο ιστορικό. Το μέσο ποσοστό πενταετούς επιβίωσης για διαφορετικές μορφές ΟΜΛ κυμαίνεται από 15 έως 70%, η πιθανότητα υποτροπής είναι από 33 έως 78%. Σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας η πρόγνωση είναι χειρότερη από ό,τι στους νέους, γεγονός που εξηγείται από την παρουσία συνοδών σωματικών παθήσεων, που αποτελούν αντένδειξη για εντατική χημειοθεραπεία. Στο μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο, η πρόγνωση είναι χειρότερη από την πρωτοπαθή οξεία μυελογενή λευχαιμία και την ΟΜΛ, που προέκυψαν στο πλαίσιο της φαρμακοθεραπείας για άλλες ογκολογικές ασθένειες.

Η οξεία μυελογενής λευχαιμία προκύπτει από γενετικές ανωμαλίες που προκαλούν πολλαπλασιασμό όγκου των πρόδρομων κυττάρων του αίματος. Η διαδικασία αναπαραγωγής και ωρίμανσης των κυττάρων γίνεται ασταθής, γεγονός που προκαλεί την επικράτηση των μυελοβλαστών στο μυελό των οστών - ανώριμες μορφές αιμοσφαιρίων.

Οξεία μυελογενής λευχαιμίαΑυτός είναι ο πιο κοινός τύπος λευχαιμίας στα παιδιά, αλλά ο κίνδυνος της νόσου αυξάνεται με την ηλικία.

Αιτίες οξείας μυελογενούς λευχαιμίας

Οι γιατροί επισημαίνουν κυρίως τα γενετικά αίτια της ανάπτυξης της μυελογενούς λευχαιμίας, τα οποία προκαλούν τον μετασχηματισμό των βλαστοκυττάρων.

Επιπλέον, αυτός ο τύπος λευχαιμίας εμφανίζεται συχνότερα στην περίπτωση χρωμοσωμικών ανωμαλιών, για παράδειγμα, σε ασθενείς με σύνδρομο Down (τρισωμία του 21ου χρωμοσώματος) ή σύνδρομο Klinefelter (ένα επιπλέον χρωμόσωμα Χ στους άνδρες, για παράδειγμα, XXY).

Η αιτιολογία είναι δύσκολο να προσδιοριστεί, αλλά οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν:

• ακτινοβολία;
• ακτινοθεραπεία;
• έκθεση σε χημικές ουσίες όπως το βενζόλιο ή το αέριο μουστάρδας·
• ολοκλήρωσε τη χημειοθεραπεία στη θεραπεία του καρκίνου και του λεμφώματος.

Η νόσος εμφανίζεται κυρίως σε ενήλικες και περιλαμβάνει το 60% των οξειών λευχαιμιών. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, κατά μέσο όρο 1 ανά 100.000 άτομα αρρωσταίνουν ετησίως στην ηλικία των 30-35 ετών και στην ηλικία των 65 ετών, ο αριθμός αυξάνεται σε 10/100.000.

Συμπτώματα και πορεία οξείας μυελογενούς λευχαιμίας

Η οξεία μυελογενής λευχαιμία ξεκινά ξαφνικά. Τα συμπτώματα είναι μάλλον μη ειδικά, επομένως είναι δύσκολο να γίνει μια σαφής διάγνωση αμέσως.

Οι ακόλουθες διαταραχές είναι χαρακτηριστικές:

• αδυναμία και εξάντληση του σώματος.
• πυρετώδεις συνθήκες?
• νυχτερινές εφιδρώσεις;
• πόνος στα οστά και τις αρθρώσεις?
• χλωμό δέρμα;
• διείσδυση λευχαιμικών κυττάρων σε εσωτερικά όργανα και λεμφαδένες.
• η παρουσία μαύρων ή μπλε μώλωπες, χωρίς προφανή λόγο.
• μικρές πετέχειες?
• εύκολη κόπωση, αίσθημα δύσπνοιας κατά τη διάρκεια της σωματικής άσκησης.
• απώλεια βάρους;
• λευχαιμικό χάσμα - η απουσία ενδιάμεσων μορφών στην ανάπτυξη λευκοκυττάρων στο περιφερικό αίμα.
• ευαισθησία σε ζυμομύκητες και βακτηριακές λοιμώξεις.
• αιμορραγία από τη μύτη ή τα ούλα, λόγω χαμηλών αιμοπεταλίων.
• διεύρυνση της σπλήνας και των λεμφαδένων, λιγότερο συχνά του ήπατος.

Οξεία μυελογενής λευχαιμίαείναι κυρίως σοβαρή. Επί του παρόντος, το μέσο προσδόκιμο ζωής των ανθρώπων μετά τη διάγνωση είναι 10-16 μήνες. Προηγουμένως, ο ασθενής πέθανε μέσα σε λίγες εβδομάδες. Οι υποτροπές συμβαίνουν συχνότερα κατά τον πρώτο χρόνο της νόσου.

Ασθενείς με οξεία μυελογενή λευχαιμίασυχνά πεθαίνουν από σήψη, αιμορραγία στο κεντρικό νευρικό σύστημα και διαταραχές των εσωτερικών οργάνων.

Διάγνωση οξείας μυελογενούς λευχαιμίας

Η διάγνωση της μυελογενούς λευχαιμίας βασίζεται στα συμπτώματα του ασθενούς και στα αποτελέσματα των εξετάσεων. Γίνεται μορφολογία αίματος και βιοψία μυελού των οστών. Στο αίμα, κατά κανόνα, υπάρχει αυξημένος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων, μπορεί επίσης να εμφανιστεί θρομβοπενία και αναιμία.

Χαρακτηριστικό αποτέλεσμα είναι η αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων έως και 800 χιλιάδες ανά mm 3 ή η μείωση του αριθμού τους σε 1 χιλιάδες ανά mm 3. Το επίχρισμα δείχνει βλαστικά κύτταρα.

Οι κυτταρογενετικές, ανοσοφαινοτυπικές και μοριακές μελέτες χρησιμεύουν για την επιβεβαίωση της διάγνωσης.

Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει, μεταξύ άλλων, εξαιρέσεις ασθενειών όπως η λοιμώδης μονοπυρήνωση, η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία και η χρόνια μυελογενή λευχαιμία. Μετά την καθιέρωση της διάγνωσης, είναι απαραίτητη η απομόνωση του ασθενούς για την προστασία από λοιμώξεις. Στη συνέχεια εισάγονται τα επιμέρους στάδια θεραπείας.

Θεραπεία για την οξεία μυελογενή λευχαιμία

Μπορούν να διακριθούν αρκετοί υποτύποι της νόσου (ανάλογα με τα μορφολογικά, ανοσοφαινοτυπικά και κυτταροχημικά χαρακτηριστικά). Διαφορετικές μορφές θεραπείας χρησιμοποιούνται ανάλογα με τον τύπο της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας.

Η θεραπεία της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας αναμένεται να οδηγήσει σε ύφεση της νόσου. Για αυτό, χρησιμοποιείται χημειοθεραπεία, η οποία σκοτώνει, όσο το δυνατόν περισσότερο, τα καρκινικά κύτταρα. Ισχύουν κυτταροτοξικά φάρμακα, και η θεραπεία πραγματοποιείται σε εξειδικευμένα αιματολογικά κέντρα.

Το επόμενο στάδιο της θεραπείας είναι η ενοποίηση, σκοπός της οποίας είναι η διατήρηση της ύφεσης και η πρόληψη των υποτροπών της νόσου. Οι ασθενείς με υψηλό κίνδυνο υποτροπής υποβάλλονται σε μεταμόσχευση μυελού των οστών, ενώ ασθενείς με χαμηλό κίνδυνο υποτροπής ή σε ηλικιωμένους λαμβάνουν θεραπεία για περίπου 2 χρόνια.

Είναι επίσης πολύ σημαντική η πρόληψη και η θεραπεία λοιμώξεων, αιμορραγικής διάθεσης, αναιμίας και μεταβολικών διαταραχών. Η ψυχολογική υποστήριξη είναι επίσης σημαντική.

Πρόγνωση για οξεία μυελογενή λευχαιμία

Η πρόγνωση εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς (η πρόγνωση είναι χειρότερη με την ηλικία), από τον κυτταρογενετικό και μοριακό τύπο λευχαιμίας, από την ανταπόκριση στη θεραπεία και από την παρουσία εξωμυελικών αλλαγών.

Η μεγαλύτερη ευκαιρία για θεραπεία λευχαιμίαςοι νέοι έχουν. Οι υποτροπές είναι πιο συχνές τον πρώτο χρόνο της θεραπείας και μειώνονται με την πάροδο του χρόνου. Η μεταμόσχευση μυελού των οστών οδηγεί σε ίαση περισσότερο από το 60% των ασθενών, η χρήση χημειοθεραπείας από μόνη της δίνει αποτέλεσμα μόνο στο 10-15% των ασθενών και η εντατικοποίησή της επιτρέπει την αύξηση αυτού του ποσοστού στο 40%.

Στην οξεία μυελογενή λευχαιμία, τα λευκά αιμοσφαίρια γνωστά ως κοκκιοκύτταρα ή μονοκύτταρα γίνονται καρκινικά. Η ασθένεια συνήθως αναπτύσσεται γρήγορα, σε διάστημα αρκετών ημερών ή εβδομάδων.

Η οξεία μυελογενής λευχαιμία είναι μια σπάνια ασθένεια. Ο κίνδυνος εμφάνισής του αυξάνεται με την ηλικία. Αυτός είναι ο πιο κοινός τύπος λευχαιμίας στους ενήλικες. Τις περισσότερες φορές διαγιγνώσκεται σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας άνω των εξήντα πέντε ετών.

Εγγραφείτε για μια διαβούλευση

Αιτίες οξείας μυελογενούς λευχαιμίας

Οι ερευνητές εντοπίζουν παράγοντες κινδύνου όπως:

1. Έκθεση σε ακτινοβολία και ραδόνιο. Η ακτινοθεραπεία αυξάνει τον κίνδυνο οξείας λευχαιμίας. Το ραδόνιο, ένα φυσικό ραδιενεργό αέριο, θεωρείται από πολλές μελέτες ως ένας από τους παράγοντες.
2. Το κάπνισμα διπλασιάζει ή τριπλασιάζει την πιθανότητα εμφάνισης ΟΜΛ. Η παρουσία βενζολίου στον καπνό του τσιγάρου είναι μια από τις κύριες αιτίες.
3. Η επίδραση του βενζολίου στη διαδικασία της εργασιακής δραστηριότητας ονομάζεται ένας από τους παράγοντες κινδύνου.
4. Ορισμένες κληρονομικές ασθένειες (αναιμία Fanconi, σύνδρομο Down) αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης ΟΜΛ.
5. Η χημειοθεραπεία για το λέμφωμα ή τον καρκίνο του μαστού αυξάνει την πιθανότητα εμφάνισης ΟΜΛ, δηλαδή τη χρήση φαρμάκων όπως η χλωραμβουκίλη, η μελφαλάνη ή η κυκλοφωσφαμίδη.
6. Ορισμένες διαταραχές του αίματος αυξάνουν τον κίνδυνο οξείας μυελογενούς λευχαιμίας: μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο, μυελοπολλαπλασιαστικές διαταραχές.
7. Τα αυτοάνοσα νοσήματα - η ρευματοειδής αρθρίτιδα, η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία και η ελκώδης κολίτιδα έχουν έως και 8 φορές περισσότερες πιθανότητες να έχουν ΟΜΛ σε σύγκριση με άτομα που δεν έχουν αυτές τις διαταραχές.
8. Μια ανασκόπηση (μετα-ανάλυση) 21 μελετών διαπίστωσε ότι η κατανάλωση αλκοόλ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης ΟΜΛ στα παιδιά.
9. Μια σειρά από μελέτες έχουν εντοπίσει το υπερβολικό βάρος ως παράγοντα κινδύνου όταν ο δείκτης μάζας σώματος είναι πάνω από 30 ή μεγαλύτερος.

Συμπτώματα οξείας μυελογενούς λευχαιμίας

Πολλά από τα χαρακτηριστικά της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας είναι ασαφή και μη ειδικά. Ένα άτομο μπορεί να εμφανίσει συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη:

• γενική αδυναμία?
• αυξημένη κόπωση?
• πυρετός
• απώλεια βάρους;
• ιδιωτικές λοιμώξεις?
• εύκολα αποκτώμενοι μώλωπες και αιμορραγία.
• αίμα στα ούρα και τα κόπρανα?
• πόνος στα οστά και τις αρθρώσεις?
• δυσκολία στην αναπνοή
• πρησμένοι λεμφαδένες (σπάνια).
• δυσφορία λόγω διογκωμένου ήπατος ή σπλήνας.

Αυτές οι εκδηλώσεις είναι αποτέλεσμα υπερβολικού αριθμού κυττάρων λευχαιμίας και έλλειψης υγιών αιμοσφαιρίων όλων των ομάδων.

Η κόπωση είναι συνέπεια των χαμηλών επιπέδων ερυθρών αιμοσφαιρίων (αναιμία). Μπορεί επίσης να υπάρχει δύσπνοια.

Ένα άτομο αναπτύσσει εύκολα λοιμώξεις λόγω έλλειψης υγιών λευκών αιμοσφαιρίων που μπορούν να καταπολεμήσουν βακτήρια και ιούς. Η ασθένεια διαρκεί πολύ και είναι δύσκολο να απαλλαγούμε από αυτήν.

Η έλλειψη αιμοπεταλίων προκαλεί προβλήματα με την πήξη του αίματος. Το αποτέλεσμα είναι αιμορραγία και μώλωπες. Στις γυναίκες η έμμηνος ρύση είναι πολύ δύσκολη.

Η συσσώρευση λευχαιμικών κυττάρων στα οστά, στις αρθρώσεις ή στους λεμφαδένες λόγω της περίσσευσής τους προκαλεί πόνο και πρήξιμο.

Τύποι AML

Η οξεία μυελογενής λευχαιμία χωρίζεται σε υποτύπους. Οι γιατροί σχεδιάζουν τη θεραπεία του καρκίνου με βάση τον συγκεκριμένο υποτύπο της ΟΜΛ.

Μία από τις ταξινομήσεις είναι FAB - Γαλλο-Αμερικανικό-Βρετανικό σύστημα. Ο τύπος της λευχαιμίας εδώ εξαρτάται από το πώς φαίνονται τα κύτταρα λευχαιμίας στο μικροσκόπιο, καθώς και από τους δείκτες αντισωμάτων στα ανώμαλα κύτταρα.

Υπάρχουν 8 τύποι σύμφωνα με το σύστημα FAB:

M0, M1 και M2 - μυελοειδής λευχαιμία, η οποία ευθύνεται για περισσότερες από τις μισές περιπτώσεις της νόσου.

Μ3 - προμυελοκυτταρική λείωση - 10% σε ενήλικες με ΟΜΛ.

M4 - οξεία μυελομονοκυτταρική λευχαιμία - 20%.

M5 - οξεία μονοκυτταρική λευχαιμία - 15%.

Μ6 Η οξεία ερυθρολευχαιμία και η οξεία μεγακαρυοκυτταρική λευχαιμία είναι πολύ σπάνιοι τύποι.

Η ταξινόμηση του ΠΟΥ υποδιαιρεί την AML σε ομάδες ανάλογα με το πόσο ανώμαλο έχει γίνει το κύτταρο:

1. Υπάρχουν μεταλλάξεις στα χρωμοσώματα των λευχαιμικών κυττάρων.
2. Η οξεία μυελογενής λευχαιμία αναπτύχθηκε με βάση μια ασθένεια του αίματος.
3. Περισσότεροι από ένας τύποι αιμοσφαιρίων έχουν μη φυσιολογικές διαταραχές.
4. Η AML εμφανίστηκε μετά από ογκολογική θεραπεία.

Οι παθολόγοι εξετάζουν τα κύτταρα λευχαιμίας κάτω από ένα μικροσκόπιο για να προσδιορίσουν σε ποια ταξινόμηση WHO ή FAB ανήκει μια συγκεκριμένη περίπτωση. Πραγματοποιούνται επίσης δοκιμές για ορισμένες πρωτεΐνες που παράγονται από μη φυσιολογικά κύτταρα (ανοσοφαινοτυποποίηση) και μεταλλάξεις σε χρωμοσώματα (κυτταρογενετικές δοκιμές).

Σπάνιοι τύποι

• Το κοκκιοκύτταρο σάρκωμα είναι η AML της οποίας τα καρκινικά κύτταρα μπορούν να βρεθούν εκτός του μυελού των οστών. Μπορούν να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος.
• μεικτούς τύπους. Ορισμένες λευχαιμίες μπορεί να είναι ένα μείγμα AML και ALL—οξεία διφαινοτυπική λευχαιμία.

Λάβετε τη συμβουλή ενός γιατρού

Διάγνωση οξείας μυελογενούς λευχαιμίας στην Assuta

Με τον ασθενή συνεργάζεται ένας αιματολόγος, ειδικός στη διάγνωση και θεραπεία ασθενειών του αίματος. Οι προτεινόμενες εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν:

1. Εξετάσεις αίματος για μυελογενή λευχαιμία. Αυτή είναι η πιο σημαντική μελέτη που καθορίζει τον υποτύπο της ΟΜΛ από το FBC. Πολλοί ασθενείς με οξεία μυελογενή λευχαιμία έχουν χαμηλά επίπεδα λευκών αιμοσφαιρίων. Ένας υψηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων μπορεί να οφείλεται σε μεγάλο αριθμό ανώριμα λευκών αιμοσφαιρίων, τα οποία ονομάζονται βλαστικά κύτταρα ή βλάστες. Μπορούν επίσης να γίνουν εξετάσεις για τον έλεγχο της κατάστασης των νεφρών και του ήπατος.
2. Η εξέταση μυελού των οστών περιλαμβάνει δύο εξετάσεις, μια αναρρόφηση και μια βιοψία. Η αναρρόφηση περιλαμβάνει τη λήψη υγρού με μια λεπτή βελόνα από τα οστά του μηρού και την εφαρμογή τοπικού αναισθητικού. Μια βιοψία χρησιμοποιεί μια μεγαλύτερη βελόνα και ο γιατρός αφαιρεί μια μικρή ποσότητα οστών και μυελού. Πραγματοποιείται ταυτόχρονα δοκιμή για μεταλλάξεις σε χρωμοσώματα (κυτταρογενετικές) και συγκεκριμένες πρωτεΐνες που δημιουργούνται από κύτταρα λευχαιμίας (ανοσοφαινοτυποποίηση).
3. Απαιτείται ακτινογραφία θώρακος για να ελεγχθεί η γενική σας υγεία.

Περαιτέρω διάγνωση οξείας μυελογενούς λευχαιμίας στην Assuta

Θα απαιτηθούν εξετάσεις αίματος κατά τη διάρκεια και μετά τη θεραπεία. Έτσι, για παράδειγμα, εάν υπάρχει υποψία λοίμωξης, ο γιατρός θα ζητήσει μια εξέταση για να ανακαλύψει τι είδους αντιβιοτικά χρειάζεται ο ασθενής. Επιπλέον, παίρνουν αίμα για να ελέγξουν τη λειτουργία του ήπατος και των νεφρών.

Ο έλεγχος μυελού των οστών θα πραγματοποιηθεί σε διάφορες χρονικές στιγμές κατά τη διάρκεια της θεραπείας και της παρακολούθησης. Αυτές οι δοκιμές μπορούν να βοηθήσουν:

• Προσδιορίστε τον ακριβή τύπο της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας.
• Διαπιστώστε την αποτελεσματικότητα της κυτταροστατικής θεραπείας.
• Ελέγξτε για μη φυσιολογικά κύτταρα μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας.
• Εκτελέστε μια δοκιμή ελάχιστης υπολειπόμενης νόσου.

Δακτυλογράφηση HLA (ιστού).

Αυτή η εξέταση παραγγέλνεται εάν η μεταμόσχευση μυελού των οστών από δότη θεωρείται βιώσιμη επιλογή. Με τη βοήθεια αιματολογικών εξετάσεων, προσδιορίζεται η συμβατότητα των ιστών. Τα λευκοκύτταρα έχουν πρωτεΐνες στην επιφάνεια - δείκτες HLA. Μέσω της τυποποίησης ιστού, οι γιατροί ανακαλύπτουν πόσο όμοιοι είναι οι ιστοί για να μειώσουν την πιθανότητα απόρριψης.

Αναζήτηση για μη φυσιολογικά κύτταρα μετά τη θεραπεία

Η μικρή ποσότητα λευχαιμικών κυττάρων που απομένουν μετά τη θεραπεία ονομάζεται ελάχιστη υπολειμματική ασθένεια από τους γιατρούς. Οι βλάστες δεν εντοπίζονται σε εξετάσεις αίματος και δείγματα μυελού των οστών. Για την ανίχνευσή τους χρησιμοποιούνται δύο τεστ.

Η PCR (αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης) με την ανίχνευση γενετικών μεταλλάξεων εντοπίζει ένα λευχαιμικό κύτταρο ανάμεσα σε ένα εκατομμύριο υγιή.

Ο ανοσοφαινοτυπικός προσδιορισμός ανιχνεύει πρωτεΐνες που παράγονται από μη φυσιολογικά κύτταρα. Αυτές οι δύο εξετάσεις δείχνουν πόσο καλά λειτούργησε η χημειοθεραπεία και αν η ασθένεια υποτροπιάζει.

Πρόγνωση για οξεία μυελογενή λευχαιμία

Γενικές πληροφορίες παρέχονται εδώ για αναφορά σας. Πιο ακριβείς πληροφορίες, λαμβάνοντας υπόψη μεμονωμένους παράγοντες, μπορούν να δοθούν μόνο από τον θεράποντα ιατρό. Οι όροι 5ετής και 10ετής επιβίωση αναφέρονται στον αριθμό των ατόμων σε μελέτες που ήταν εν ζωή 5 και 10 χρόνια μετά τη διάγνωση και τη θεραπεία. Επιπλέον, πρόκειται για στατιστικά στοιχεία σύμφωνα με τα οποία η θεραπεία είχε γίνει πριν από αρκετά χρόνια. Κάθε χρόνο οι μέθοδοι θεραπείας βελτιώνονται, επομένως η τρέχουσα θεραπεία παρέχει τις καλύτερες προοπτικές.

Η πρόγνωση της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας επηρεάζεται από παράγοντες όπως:

• η ανταπόκριση του σώματος στη χημειοθεραπεία.
• πόσο έχει εξαπλωθεί η ασθένεια κατά τη στιγμή της διάγνωσης·
• τύπος λευχαιμίας.

Το αποτέλεσμα εξαρτάται επίσης από το αν υπήρχε λευχαιμία που μετατράπηκε από χρόνια σε οξεία. Αυτό περιπλέκει τη διαδικασία θεραπείας.

Επιπλέον, η λευχαιμία, η οποία αναπτύχθηκε ως αποτέλεσμα θεραπείας για έναν άλλο τύπο καρκίνου, είναι πιο δύσκολο να αντιμετωπιστεί. Η δευτεροπαθής λευχαιμία αναπτύσσεται συνήθως εντός 10 ετών από τη θεραπεία για την πρώτη κακοήθεια.

Οι γιατροί, ακόμα κι αν δεν μπορούν να θεραπεύσουν τη νόσο, είναι σε θέση να διατηρήσουν τη λευχαιμία σε ύφεση για αρκετά χρόνια. Όταν η AML υποτροπιάζει, είναι δυνατό σε ορισμένες περιπτώσεις να επιτευχθεί δεύτερη ύφεση μέσω χημειοθεραπείας.

Outlook για AML

Η ηλικία είναι ένας από τους σημαντικότερους προγνωστικούς παράγοντες. Το νεαρό σώμα αντιμετωπίζει πολύ καλύτερα την πολύ εντατική θεραπεία.

Γενικά, το 20% των ασθενών με ΟΜΛ έχουν ποσοστό επιβίωσης 5 ετών για όλες τις ηλικίες. Λεπτομερέστερες πληροφορίες για την 5ετή επιβίωση λαμβάνοντας υπόψη τον παράγοντα ηλικίας:

• 14 ετών και κάτω - για το 66%.
• 15-24 ετών - για 60%
• 25-64 ετών - για 40%.
• 65 ετών και άνω - για 5%.

Κάντε αίτηση για θεραπεία

Οι ασθένειες του αίματος είναι πάντα πολύ επικίνδυνες για ένα άτομο. Πρώτον, το αίμα έρχεται σε επαφή με όλους τους ιστούς και τα όργανα του σώματος. Για να εκτελέσει τις λειτουργίες του κορεσμού των κυττάρων με οξυγόνο, θρεπτικά συστατικά και ένζυμα, η κυκλοφορία του αίματος πρέπει να λειτουργεί σωστά και η κυτταρική σύνθεση πρέπει να είναι εντός των φυσιολογικών ορίων. Δεύτερον, τα κύτταρα του αίματος παρέχουν το έργο του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος. Η οξεία μυελογενής λευχαιμία διαταράσσει τη δομή των κυττάρων και προκαλεί μείωση της ανοσίας.

Οξεία και χρόνια μορφή

Η οξεία μυελογενής λευχαιμία (ΟΜΛ) αναπτύσσεται όταν τα ανώριμα κύτταρα - βλάστες - υφίστανται αλλαγές. Ταυτόχρονα, ο οργανισμός στερείται ώριμων στοιχείων, ενώ η παθολογική μορφή βλαστικής μεταμόρφωσης αυξάνεται με υψηλό ρυθμό. Η διαδικασία αλλαγής της κυτταρικής δομής είναι μη αναστρέψιμη και δεν μπορεί να ελεγχθεί με φαρμακευτική αγωγή. Η οξεία μυελογενής λευχαιμία συχνά οδηγεί στο θάνατο του ασθενούς.

Η αλλαγή στα κύτταρα επηρεάζει έναν από τους τύπους λευκών αιμοσφαιρίων, τα κοκκιοκύτταρα, γι' αυτό και υπάρχει μια δημοφιλής ονομασία για τη «λευχαιμία». Αν και, φυσικά, το χρώμα του αίματος δεν αλλάζει κατά τη διάρκεια της νόσου. Τα λευκοκύτταρα με κοκκία (κοκκιοκύτταρα) υφίστανται αλλαγές.

Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία (ΧΜΛ) εμφανίζεται όταν η κυτταρική δομή των ώριμων κοκκιοκυττάρων υφίσταται αλλαγή. Κατά τη διάρκεια αυτής της παθολογίας, ο μυελός των οστών του σώματος είναι σε θέση να παράγει νέα κύτταρα που ωριμάζουν και εξελίσσονται σε υγιή κοκκιοκύτταρα. Επομένως, η χρόνια μυελογενή λευχαιμία δεν αναπτύσσεται τόσο γρήγορα όσο η οξεία.

Ένα άτομο μπορεί να μην γνωρίζει μια αλλαγή στα λευκά αιμοσφαίρια για χρόνια.

Η μυελογενής λευχαιμία είναι μια πολύ κοινή ασθένεια μεταξύ των ασθενειών του αίματος. Για κάθε 100 χιλιάδες άτομα υπάρχει 1 ασθενής με λευχαιμία. Αυτή η ασθένεια επηρεάζει άτομα ανεξάρτητα από τη φυλή, το φύλο και την ηλικία. Ωστόσο, σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η λευχαιμία διαγιγνώσκεται συχνότερα σε άτομα 30-40 ετών.

Λόγοι για την ανάπτυξη της νόσου

Υπάρχουν ιατρικά αποδεδειγμένοι λόγοι για την εμφάνιση αλλαγών στα κοκκιοκύτταρα. Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία έχει μελετηθεί εδώ και πολλά χρόνια και έχουν εντοπιστεί πολλοί παράγοντες που προκαλούν λευχαιμία. Ωστόσο, η ιατρική δεν μπορεί να προσφέρει μια θεραπεία που θα μπορούσε να θεραπεύσει τον ασθενή με 100% πιθανότητα. Λευχαιμία, λευχαιμία, τι είναι;

Οι γιατροί αποκαλούν την κύρια αιτία της ανάπτυξης της μυελογενούς λευχαιμίας μια χρωμοσωμική μετατόπιση, η οποία είναι επίσης γνωστή ως «χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας». Ως αποτέλεσμα της παραβίασης, μέρη των χρωμοσωμάτων αλλάζουν θέσεις και σχηματίζεται ένα μόριο DNA με εντελώς νέα δομή. Στη συνέχεια εμφανίζονται αντίγραφα κακοήθων κυττάρων και η παθολογία αρχίζει να εξαπλώνεται. Ο μυελοειδής ιστός χρησιμοποιείται για την κατασκευή λευκών αιμοσφαιρίων. Στη συνέχεια τα αιμοσφαίρια αλλάζουν και ο ασθενής εμφανίζει μυελοειδή λευχαιμία.

Οι ακόλουθοι παράγοντες μπορεί να προδιαθέτουν σε αυτή τη διαδικασία:

• Έκθεση ακτινοβολίας. Οι βλαβερές επιπτώσεις της ακτινοβολίας στον οργανισμό είναι ευρέως γνωστές. Η ακτινοβολία μπορεί να εκτεθεί σε ανθρώπους στη ζώνη ανθρωπογενών καταστροφών και σε ορισμένες εγκαταστάσεις παραγωγής. Πιο συχνά όμως, η μυελοβλαστική λευχαιμία είναι αποτέλεσμα προηγούμενης ακτινοθεραπείας έναντι άλλου τύπου καρκίνου.
• Ιογενείς ασθένειες.
• ηλεκτρομαγνητική ακτινοβολία.
• Η δράση ορισμένων φαρμάκων. Τις περισσότερες φορές μιλάμε για φάρμακα κατά του καρκίνου, καθώς έχουν έντονη τοξική επίδραση στον οργανισμό. Ορισμένες χημικές ουσίες μπορεί επίσης να οδηγήσουν σε μυελογενή λευχαιμία.
• κληρονομική προδιάθεση. Οι άνθρωποι που κληρονόμησαν αυτή την ικανότητα από τους γονείς τους είναι πιο πιθανό να αλλάξουν το DNA.

Οξεία συμπτώματα

Στην οξεία πορεία της νόσου, τα λευκοκύτταρα μεταλλάσσονται και πολλαπλασιάζονται με ανεξέλεγκτο ρυθμό. Η ταχεία ανάπτυξη του καρκίνου οδηγεί στην εμφάνιση τέτοιων σημείων της νόσου που ένα άτομο δεν μπορεί να αγνοήσει. Η οξεία μυελογενής λευχαιμία εκδηλώνεται ως σοβαρή αδιαθεσία και έντονα συμπτώματα:

• Ένα από τα πρώτα χαρακτηριστικά σημάδια της λευχαιμίας είναι το χλωμό δέρμα. Αυτό το σύμπτωμα συνοδεύει όλες τις ασθένειες του αιμοποιητικού συστήματος.
• Μικρή αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος στην περιοχή από 37,1–38,0 μοίρες, υψηλή εφίδρωση κατά τη νυχτερινή ανάπαυση.
• Ένα εξάνθημα εμφανίζεται στο δέρμα με τη μορφή μικρών κόκκινων κηλίδων. Το εξάνθημα δεν φαγούρα.
• Η οξεία μυελογενή λευχαιμία προκαλεί δύσπνοια ακόμη και με ήπια σωματική καταπόνηση.
• Ένα άτομο παραπονιέται για πόνο στα οστά, ειδικά όταν κινείται. Σε αυτή την περίπτωση, ο πόνος είναι συνήθως ήπιος και πολλοί ασθενείς απλά δεν του δίνουν σημασία.
• Εμφανίζεται πρήξιμο στα ούλα, πιθανή αιμορραγία και ανάπτυξη ουλίτιδας.
• Η οξεία λευχαιμία προκαλεί την εμφάνιση αιματωμάτων στο σώμα. Κόκκινες-μπλε κηλίδες μπορεί να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε σημείο του σώματος και είναι ένα από τα ξεκάθαρα χαρακτηριστικά συμπτώματα που προκαλεί αυτή η ασθένεια.
• Εάν ένα άτομο είναι συχνά άρρωστο, έχει μειωμένο ανοσοποιητικό σύστημα και είναι πολύ ευαίσθητο σε λοιμώξεις, ένας γιατρός μπορεί να υποψιαστεί την οξεία μυελογενή λευχαιμία.
• Με την ανάπτυξη της λευχαιμίας, ένα άτομο αρχίζει να χάνει δραματικά βάρος.
• Μια αλλαγή σε ορισμένους τύπους λευκοκυττάρων οδηγεί σε μείωση της ανοσίας και ένα άτομο γίνεται ευάλωτο σε μολυσματικές ασθένειες.

Συμπτώματα της χρόνιας μορφής

Η χρόνια λευχαιμία μπορεί να μην εμφανίσει συμπτώματα τους πρώτους μήνες ή και χρόνια της νόσου. Το σώμα προσπαθεί να θεραπεύσει τον εαυτό του παράγοντας νέα κοκκιοκύτταρα για να αντικαταστήσει τα αλλοιωμένα. Όμως, όπως γνωρίζετε, τα καρκινικά κύτταρα διαιρούνται και αναγεννώνται πολύ πιο γρήγορα από τα υγιή και η ασθένεια καταλαμβάνει σταδιακά το σώμα. Στην αρχή, τα συμπτώματα είναι ήπια, μετά εντονότερα και το άτομο αναγκάζεται να συμβουλευτεί γιατρό με αδιαθεσία.

Συνήθως, μόνο μετά από αυτό γίνεται διάγνωση για χρόνια μυελογενή λευχαιμία.

Η ιατρική διακρίνει τρία στάδια αυτής της ασθένειας:

• Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία ξεκινά σταδιακά, με αλλαγές σε αρκετά κύτταρα. Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία και τα συμπτώματα που είναι ήπια δεν αναγκάζουν τον ασθενή να αναζητήσει ιατρική βοήθεια. Σε αυτό το στάδιο, η ασθένεια μπορεί να ανιχνευθεί μόνο με εξέταση αίματος. Ο ασθενής μπορεί να παραπονιέται για αυξημένη κόπωση και αίσθημα βάρους ή και πόνο στο αριστερό υποχόνδριο (στην περιοχή του σπλήνα).
• Στο στάδιο της επιτάχυνσης, τα σημάδια της λευχαιμίας είναι ακόμα αδύναμα. Υπάρχει αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος και κόπωση. Ο αριθμός των αλλοιωμένων και φυσιολογικών λευκοκυττάρων αυξάνεται. Μια λεπτομερής εξέταση αίματος μπορεί να αποκαλύψει αύξηση των βασεόφιλων, των ανώριμα λευκών αιμοσφαιρίων και των προμυελοκυττάρων.
• Το τελικό στάδιο χαρακτηρίζεται από την εκδήλωση έντονων συμπτωμάτων της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας. Η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται, σε ορισμένες περιπτώσεις έως και 40 βαθμούς, υπάρχουν έντονοι πόνοι στις αρθρώσεις και κατάσταση αδυναμίας. Κατά την εξέταση, οι ασθενείς έχουν διευρυμένους λεμφαδένες, διευρυμένη σπλήνα και βλάβες του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Διαγνωστικά

Για τη διάγνωση της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας, είναι απαραίτητο να υποβληθείτε σε ενδελεχή εξέταση σε ιατρικό ίδρυμα και να περάσετε εξετάσεις. Για την ανίχνευση λευχαιμίας χρησιμοποιούνται διάφορες διαγνωστικές διαδικασίες. Η διάγνωση ξεκινά για την ανάκριση και την επιθεώρηση. Για άτομα που πάσχουν από μυελογενή λευχαιμία είναι χαρακτηριστική η αύξηση των λεμφαδένων, η αύξηση του ήπατος και του σπλήνα.

Με βάση τα αποτελέσματα της εξέτασης, συνταγογραφούνται δοκιμές και διαγνωστικές διαδικασίες:

• Γενική ανάλυση αίματος. Ως αποτέλεσμα της μελέτης σε ασθενείς με λευχαιμία, παρατηρείται αύξηση του αριθμού των ανώριμων λευκών αιμοσφαιρίων (κοκκιοκύτταρα). Ο αριθμός των αιμοπεταλίων επίσης αλλάζει.
• Χημεία αίματος. Η βιοχημεία αποκαλύπτει υψηλές ποσότητες βιταμίνης Β12, ουρικού οξέος και ορισμένων ενζύμων. Ωστόσο, τα αποτελέσματα αυτού του τύπου μελέτης μπορούν μόνο έμμεσα να υποδεικνύουν μυελογενή λευχαιμία.
• Βιοψία μυελού των οστών. Μία από τις πιο ακριβείς μελέτες στη διάγνωση της λευχαιμίας. Γίνεται μετά από εξετάσεις αίματος. Ως αποτέλεσμα της παρακέντησης, ένας μεγάλος αριθμός ανώριμων λευκοκυττάρων βρίσκεται επίσης στους ιστούς του μυελού των οστών.
• Κυτταροχημική ανάλυση. Η εξέταση πραγματοποιείται σε δείγματα αίματος και εγκεφάλου γάτας. Ειδικά χημικά αντιδραστήρια σε επαφή με βιολογικά δείγματα του ασθενούς καθορίζουν τον βαθμό της ενζυμικής δραστηριότητας. Με τη μυελογενή λευχαιμία, η δράση της αλκαλικής φωτοφωσφάσης μειώνεται.
• Διαδικασία υπερήχων. Αυτή η διαγνωστική μέθοδος σας επιτρέπει να επιβεβαιώσετε τη μεγέθυνση του ήπατος και της σπλήνας.
• Γενετική έρευνα. Διενεργείται όχι για διάγνωση, αλλά για πρόγνωση για τον ασθενή. Η φύση των χρωμοσωμικών διαταραχών μας επιτρέπει να βγάλουμε ένα συμπέρασμα σχετικά με τις μελλοντικές θεραπείες και την αποτελεσματικότητά τους.

Πρόγνωση και θεραπεία

Η οξεία μυελογενής λευχαιμία πολύ συχνά οδηγεί στο θάνατο του ασθενούς. Είναι δυνατό να γίνουν προβλέψεις μόνο μετά από πλήρη εξέταση του ασθενούς και συζήτηση πιθανών τρόπων θεραπείας της νόσου. Η χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται ως θεραπεία για την οξεία μυελογενή λευχαιμία. Υπάρχει ένα συγκεκριμένο σχέδιο θεραπείας και η αρχή της θεραπείας, η οποία ονομάζεται επαγωγή.

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, χρησιμοποιείται ένα σύμπλεγμα φαρμάκων, η λήψη του οποίου προγραμματίζεται ανά ημέρα.

Στη δεύτερη φάση της θεραπείας, εάν η θεραπεία έχει αποδώσει και έχει ξεκινήσει ύφεση, η επιλογή των φαρμάκων πραγματοποιείται για την εδραίωση του αποτελέσματος σύμφωνα με τα ατομικά χαρακτηριστικά του ασθενούς. Κατά την καταστροφή των αλλοιωμένων κοκκιοκυττάρων από φάρμακα. Κάποια από αυτά παραμένουν και είναι πιθανή η υποτροπή της νόσου. Για να μειωθεί η πιθανότητα επανεμφάνισης της μυελογενούς λευχαιμίας, πραγματοποιείται σύνθετη θεραπεία, συμπεριλαμβανομένης της μεταμόσχευσης βλαστοκυττάρων. Η διάγνωση της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας και η θεραπεία θα πρέπει να διεξάγονται υπό αυστηρή ιατρική παρακολούθηση. Όλα τα αποτελέσματα των εξετάσεων πρέπει να ερμηνεύονται από γιατρούς που ειδικεύονται στις ασθένειες του αίματος.

Η ιατρική προσφέρει τις ακόλουθες θεραπείες:

• Χημειοθεραπεία.
• Ακτινοθεραπεία.
• Μεταμόσχευση μυελού των οστών και βλαστοκυττάρων δότη.
• Εξαγωγή αλλοιωμένων λευκοκυττάρων από το σώμα χρησιμοποιώντας λευκαφαίρεση.
• Σπληνεκτομή.

Είναι πολύ δύσκολο να θεραπεύσει την ασθένεια. Η θεραπεία, κατά κανόνα, αποσκοπεί στην ανακούφιση της κατάστασης του ασθενούς και στην υποστήριξη των ζωτικών λειτουργιών του. Ωστόσο, με επιτυχή θεραπεία, τα άτομα με χρόνια λευχαιμία ζουν για δεκαετίες. Χρειάζεται πολύς χρόνος για να αντιμετωπιστεί, αλλά οι ιατρικές στατιστικές γνωρίζουν πολλές περιπτώσεις ύφεσης σε ασθενείς με καρκίνο του αίματος.

Σε επαφή με