Πρόγνωση κακοήθης αναιμίας. Κακή αναιμία: συμπτώματα και θεραπεία Κακή αναιμία και καρκίνος του στομάχου

Σχετικά με το τι είναι - κακοήθης αναιμία, οι περισσότεροι ασθενείς ανακαλύπτουν στο ιατρείο αφού κάνουν εξετάσεις αίματος. Στη συνηθισμένη ζωή, οι άνθρωποι, κατά κανόνα, δεν συναντούν αυτόν τον όρο. Η κακοήθης αναιμία είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από παραβίαση της αιμοποίησης στο πλαίσιο της μείωσης της βιταμίνης Β12 στο σώμα. Η κακοήθης αναιμία ονομάζεται επίσης αναιμία ανεπάρκειας Β12 ή νόσος Addison-Birmer.

Σύμφωνα με το ICD10, στην κακοήθη αναιμία αποδόθηκε ο κωδικός D51.0 και σύμφωνα με το ICD 9, ο κωδικός 281.0.

Καθώς τα επίπεδα βιταμίνης Β12 μειώνονται στο σώμα, ο μυελός των οστών αντικαθιστά τους φυσιολογικούς πρόδρομους ερυθροκυττάρων με πολύ μεγάλα κύτταρα (μεγαλοβλάστες). Δεν έχουν τη δυνατότητα περαιτέρω εκφυλισμού σε ερυθροκύτταρα, γεγονός που οδηγεί σε μείωση του αριθμού τους. Εάν η θεραπεία δεν ξεκινήσει έγκαιρα, τότε θα αναπτυχθεί αναιμία σε ένα άτομο και θα ξεκινήσει η διαδικασία εκφύλισης του νευρικού ιστού.

κακοήθης αναιμία - τι είναι;

Για πρώτη φορά ο κόσμος έμαθε για την κακοήθη αναιμία το 1855 χάρη στην εργασία του επιστήμονα Addison. Την ασθένεια αυτή την ονόμασε ιδιοπαθή αναιμία, δηλαδή αναιμία άγνωστης προέλευσης.

Αυτή η παραβίαση περιγράφηκε λεπτομερέστερα από έναν επιστήμονα ονόματι Brimer, η οποία συνέβη το 1868. Ήταν αυτός που έδωσε το όνομα στην ασθένεια, η οποία έχει φτάσει αναλλοίωτη στην εποχή μας. Η κακοήθης αναιμία σημαίνει κακοήθης αναιμία.

Για πολύ καιρό, αυτή η ασθένεια θεωρούνταν ανίατη. Ωστόσο, το 1926, οι επιστήμονες Minot και Murphy ανακάλυψαν ότι η κακοήθης αναιμία μπορεί να θεραπευτεί τρώγοντας ωμό συκώτι. Εκείνη την εποχή, αυτή η καινοτόμος μέθοδος θεραπείας ονομαζόταν ηπατική θεραπεία.

Ο επόμενος επιστήμονας που συνέχισε να μελετά το πρόβλημα της κακοήθους αναιμίας είναι ο W. B. Castle. Με βάση τις επιστημονικές εργασίες των προκατόχων του, διαπίστωσε ότι εκτός από το υδροχλωρικό οξύ και την πεψίνη, το ανθρώπινο σώμα παράγει έναν άλλο εσωτερικό παράγοντα που περιέχει βλεννοειδή και πεπτίδια. Αυτή η ουσία παράγεται στη βλεννογόνο μεμβράνη του στομάχου. Είναι αυτός ο εσωτερικός παράγοντας που συνδυάζεται με τη βιταμίνη Β12, η ​​οποία έρχεται από έξω σε ένα ασταθές, αλλά κινητό σύμπλεγμα. Διεισδύει στο τμήμα πλάσματος του αίματος, μέσω αυτού εισέρχεται στο ήπαρ και εγκαθίσταται σε αυτό με τη μορφή συμπλόκου πρωτεΐνης-Β12-βιταμινών. Είναι αυτή η ένωση που συμμετέχει ενεργά στη διαδικασία της αιμοποίησης. Ο Castle μπόρεσε να προσδιορίσει ότι σε άτομα που πάσχουν από αναιμία ανεπάρκειας Β12, λείπει ακριβώς ο τρίτος εγγενής παράγοντας (ο παράγοντας Castle), που παράγεται στον γαστρικό βλεννογόνο. Ωστόσο, εκείνη την εποχή, ο επιστήμονας δεν μπορούσε να αποδείξει ότι η βιταμίνη Β12 ήταν ένας εξωτερικός παράγοντας.

Αυτό έγινε γνωστό μόνο το 1948 χάρη στους επιστήμονες Ricks και Smith.

Είναι αδύνατο να ονομαστεί η αναιμία ανεπάρκειας Β12 ως σπάνια ασθένεια. Διαγιγνώσκεται σε κάθε 110-180 άτομα στα 100.000 άτομα. Τα περισσότερα άτομα με αναιμία ανεπάρκειας Β12 ζουν στη Σκανδιναβία και στο Ηνωμένο Βασίλειο. Επιπλέον, πρόκειται κυρίως για ασθενείς σε αρκετά ώριμη ηλικία. Ωστόσο, εάν εντοπιστεί ένα βεβαρημένο ιστορικό στην οικογένεια, τότε μπορεί να αναπτυχθεί κακοήθης αναιμία σε νεαρή ηλικία. Οι γυναίκες είναι πιο πιθανό να υποφέρουν από αναιμία ανεπάρκειας Β12 από τους άνδρες. Για κάθε 10 γυναίκες ασθενείς, υπάρχουν 7 άνδρες.

Η κακοήθης αναιμία μπορεί να έχει τρεις βαθμούς σοβαρότητας:

Με μείωση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης στο αίμα στα 90-110 g / l, η αναιμία θεωρείται ήπια.

Με πτώση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης στο αίμα στα 70-90 g / l, μιλούν για αναιμία μέτριας σοβαρότητας.

Εάν το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης πέσει κάτω από 70 g/l, τότε η αναιμία είναι σοβαρή.

Ανάλογα με το τι προκάλεσε την ανάπτυξη κακοήθους αναιμίας, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές:

Διατροφική (nutritin) αναιμία, η οποία διαγιγνώσκεται συχνότερα σε παιδιά σε μικρή ηλικία. Ωστόσο, αυτή η διαταραχή μπορεί επίσης να παρατηρηθεί σε ενήλικες που περιορίζουν σκόπιμα τη διατροφή τους σε ζωικά προϊόντα. Επίσης κινδυνεύουν τα πρόωρα μωρά, τα μωρά που τρέφονται με γάλα και τα μωρά που τρέφονται με κατσικίσιο γάλα.

Κλασική κακοήθης αναιμία, η οποία αναπτύσσεται σε φόντο ατροφικών διεργασιών στον γαστρικό βλεννογόνο. Αυτό οδηγεί στο γεγονός ότι τα κύτταρα του σώματος δεν είναι σε θέση να παράγουν εγγενή παράγοντα.

Νεανική κακοήθης αναιμία, η οποία εκδηλώνεται με λειτουργική ανεπάρκεια των βυθοειδών αδένων. Δεν μπορούν να παράγουν αδενική βλεννοπρωτεΐνη. Σε αυτή την περίπτωση, ο γαστρικός βλεννογόνος λειτουργεί όπως αναμένεται. Εάν ξεκινήσετε τη θεραπεία της νεανικής αναιμίας, μπορείτε να επιτύχετε πλήρη ανάρρωση.

Διακρίνεται επίσης η οικογενής κακοήθης αναιμία (νόσος Olga Imerslund). Αναπτύσσεται όταν υπάρχει παραβίαση της μεταφοράς και της απορρόφησης της βιταμίνης Β12 στο έντερο. Ένα σαφές διαγνωστικό σημάδι μιας τέτοιας παραβίασης θα είναι.

Οι λόγοι που μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη κακοήθους αναιμίας μπορεί να είναι οι εξής:

Η κακοήθης αναιμία (συν. νόσος Addison-Birmer, αναιμία ανεπάρκειας b12, κακοήθης αναιμία, μεγαλοβλαστική αναιμία) είναι μια παθολογία του αιμοποιητικού συστήματος που εμφανίζεται σε φόντο σημαντικής έλλειψης βιταμίνης Β12 στον οργανισμό ή λόγω προβλημάτων με την απορρόφηση αυτό το συστατικό. Αξίζει να σημειωθεί ότι η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί μετά από περίπου 5 χρόνια μετά τη διακοπή της πρόσληψης ενός τέτοιου συστατικού στον οργανισμό.

Ο σχηματισμός μιας τέτοιας ασθένειας μπορεί να επηρεαστεί από μεγάλο αριθμό προδιαθεσικών παραγόντων, που κυμαίνονται από την κακή διατροφή έως ένα ευρύ φάσμα ασθενειών που σχετίζονται με πολλά εσωτερικά όργανα και συστήματα.

Η κλινική εικόνα είναι μη ειδική και περιλαμβάνει:

• ωχρότητα του δέρματος?
• διακυμάνσεις στον καρδιακό ρυθμό?
• δυσκολία στην αναπνοή
• αδυναμία και αδιαθεσία?
• διαταραχή ευαισθησίας.

Η διάγνωση της αναιμίας ανεπάρκειας b12 είναι δυνατή με τη βοήθεια πληροφοριών που λαμβάνονται κατά τη διάρκεια εργαστηριακών εξετάσεων αίματος. Ωστόσο, για την αναζήτηση ενός αιτιολογικού παράγοντα, μπορεί να απαιτούνται οργανικές διαδικασίες και δραστηριότητες που εκτελούνται προσωπικά από τον κλινικό ιατρό.

Η θεραπεία της νόσου συνίσταται στη χρήση συντηρητικών μεθόδων, συμπεριλαμβανομένων:

• λήψη φαρμάκων?
• τήρηση μιας ειδικά διαμορφωμένης δίαιτας φειδωλής.

Η Διεθνής Ταξινόμηση Νοσημάτων της Δέκατης Αναθεώρησης διαθέτει ξεχωριστό κωδικό για μια τέτοια διαταραχή. Από αυτό προκύπτει ότι η μεγαλοβλαστική αναιμία έχει τον κωδικό ICD-10 D51.

Αιτιολογία

Η νόσος Addison-Birmer θεωρείται μια αρκετά σπάνια ασθένεια που στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων εμφανίζεται σε άτομα άνω των 40 ετών. Ωστόσο, αυτό δεν σημαίνει καθόλου ότι η παθολογία δεν μπορεί να αναπτυχθεί σε άτομα διαφορετικής ηλικίας, συμπεριλαμβανομένων των παιδιών. Επιπλέον, σημειώνεται ότι οι εκπρόσωποι του ασθενέστερου φύλου επηρεάζονται συχνότερα από αυτή την ασθένεια.

Κανονικά, το ανθρώπινο σώμα χρειάζεται καθημερινά βιταμίνη Β12 σε όγκους από 1 έως 5 μικρογραμμάρια. Αυτή η δοσολογία συχνά ικανοποιείται από την πρόσληψη αυτής της ουσίας με το φαγητό. Από αυτό προκύπτει ότι τις περισσότερες φορές η κακοήθης αναιμία είναι αποτέλεσμα υποσιτισμού.

Επιπλέον, η αιτία της κακοήθους αναιμίας μπορεί να είναι τα ακόλουθα:

• ανεπαρκής ποσότητα εσωτερικού παράγοντα Castle, που ονομάζεται επίσης γλυκοπρωτεΐνη.
• δομικές αλλαγές στο στομάχι ή στο λεπτό έντερο.
• διήθηση ή παθογόνα βακτήρια που απορροφούν τη βιταμίνη Β12.
• ο σχηματισμός κακοήθων όγκων.
• χρόνια μορφή αλκοολισμού?
• αλόγιστη χρήση ναρκωτικών?
• πλήρης ή μερική αφαίρεση του στομάχου.
• εκκολπώματα του λεπτού εντέρου?
• φυματίωση του ειλεού?
• δυσλειτουργία του θυρεοειδούς αδένα?
• ασθένειες του ήπατος και των νεφρών?
• φυτοφαγία.

Οι κύριοι παράγοντες κινδύνου που αυξάνουν την πιθανότητα εμφάνισης μιας τέτοιας νόσου είναι η προχωρημένη ηλικία και η παρουσία γαστρικών παθολογιών στο κλινικό ιστορικό.

Η μεγαλοβλαστική αναιμία στα νεογνά σχετίζεται συχνότερα με αυξημένη πρόσληψη βιταμίνης Β12, η ​​οποία βρίσκεται στο μητρικό γάλα. Τα βρέφη των οποίων οι μητέρες δεν τρώνε κρέας υποφέρουν συχνά.

Ταξινόμηση

Η κακοήθης αναιμία έχει αρκετούς βαθμούς βαρύτητας, οι οποίοι διαφέρουν ανάλογα με τη συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης στο αίμα:

• ήπιος βαθμός - το επίπεδο της πρωτεΐνης που περιέχει σίδηρο είναι 90-110 g / l.
• μέτριος βαθμός - οι δείκτες ποικίλλουν από 70 έως 90 g / l.
• σοβαρή - περιέχει λιγότερο από 70 g / l αιμοσφαιρίνης.

Οι ειδικοί από τον τομέα της γενετικής διακρίνουν μια ομάδα ανθρώπων που αναπτύσσουν παρόμοια ασθένεια με φόντο επιδεινωμένης κληρονομικότητας. Έτσι, υπάρχουν οι ακόλουθες μορφές κακοήθους αναιμίας που προκαλούνται από γενετικές διαταραχές:

• κλασική, στην οποία υπάρχει παραβίαση της απορρόφησης των βιταμινών Β12.
• νεανική, όταν υπάρχουν σημάδια μιας αυτοάνοσης κατάστασης.
• εφηβική, συμπληρωμένη από το σύμπλεγμα συμπτωμάτων Imerslund-Gresbek.
• συγγενής κακοήθης αναιμία, η οποία πιθανώς αναπτύσσεται στο πλαίσιο μιας γονιδιακής μετάλλαξης.

Συμπτώματα

Η μεγαλοβλαστική αναιμία έχει μη ειδικά συμπτώματα, αυτά δηλαδή που δεν μπορούν να υποδείξουν με ακρίβεια την πορεία της συγκεκριμένης νόσου. Τα κύρια εξωτερικά κλινικά σημεία μιας τέτοιας ασθένειας είναι:

• αυξημένος καρδιακός ρυθμός?
• ωχρότητα του δέρματος?
• ζάλη;
• αδυναμία και κόπωση?
• μουρμούρα στην καρδιά?
• μια ελαφρά αύξηση στους δείκτες θερμοκρασίας.
• δύσπνοια κατά τη διάρκεια της σωματικής δραστηριότητας.
• απώλεια της όρεξης?
• διαταραχή κοπράνων?
• ξηρότητα, κάψιμο και πόνος στη γλώσσα.
• η απόκτηση μιας βυσσινιάς απόχρωσης από τη γλώσσα.
• μούδιασμα και περιορισμένη κινητικότητα των άκρων.
• μυϊκή αδυναμία;
• αλλαγή στο βάδισμα?
• παραπάρεση των ποδιών?
• ακράτεια ούρων και κοπράνων.
• παραβίαση του πόνου, της απτικής ευαισθησίας και των κραδασμών.
• προβλήματα ύπνου, μέχρι την πλήρη απουσία του.
• ψευδαισθήσεις?
• γνωστική εξασθένηση;
• σε γυναίκες εκπροσώπους?
• μείωση της σεξουαλικής έλξης προς το αντίθετο φύλο.
• απώλεια σωματικού βάρους?
• εμβοές?
• η εμφάνιση "μυγών" μπροστά στα μάτια.
• λιποθυμικές καταστάσεις.

Τα συμπτώματα της κακοήθους αναιμίας στα παιδιά, εκτός από τα παραπάνω, περιλαμβάνουν:

• επιβράδυνση της ανάπτυξης?
• παραβίαση της αρμονικής ανάπτυξης ·
• μείωση της αντίστασης του ανοσοποιητικού συστήματος, γι' αυτό εμφανίζονται πολύ συχνά φλεγμονώδεις και μολυσματικές ασθένειες και οι χρόνιες ασθένειες είναι πολύ πιο σοβαρές.

Διαγνωστικά

Ένας αιματολόγος μπορεί να κάνει μια διάγνωση της νόσου Addison-Birmer, αλλά ειδικοί όπως γαστρεντερολόγος, παιδίατρος και νευρολόγος μπορεί επίσης να εμπλακούν σε μια τέτοια διαδικασία.

Η βάση των διαγνωστικών μέτρων είναι τα δεδομένα που λαμβάνονται κατά τη διάρκεια των εργαστηριακών μελετών, αλλά πρέπει απαραίτητα να προηγούνται χειρισμοί όπως:

• τη μελέτη του ιατρικού ιστορικού, η οποία πραγματοποιείται για την αναζήτηση του κύριου παθολογικού αιτιολογικού παράγοντα.
• συλλογή οικογενειακού και ιστορικού ζωής του ασθενούς.
• μέτρηση του καρδιακού ρυθμού και των δεικτών θερμοκρασίας.
• ενδελεχής φυσική και νευρολογική εξέταση.
• ακούγοντας τους ήχους των ανθρώπινων οργάνων με ένα φωνενδοσκόπιο.
• μια λεπτομερής έρευνα του ασθενούς για τη λήψη λεπτομερών πληροφοριών σχετικά με το παρόν σύμπλεγμα συμπτωμάτων.

Μεταξύ των εργαστηριακών μελετών αξίζει να επισημανθούν:

• γενικές κλινικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος.
• γενική ανάλυση ούρων.
• μικροσκοπική εξέταση σημείων και βιοψία.
• συμπρόγραμμα.

Η ενόργανη διάγνωση περιλαμβάνει την εφαρμογή:

• FGDS και ΗΚΓ.
• υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας?
• ακτινογραφία και αρδευση?
• ηλεκτροεγκεφαλογραφία;
• CT και MRI?
• μυελογραφήματα?
• γαστροσκόπηση?
• ενδοσκοπική βιοψία;
• παρακέντηση μυελού των οστών.

Η κακοήθης αναιμία πρέπει να διαφοροποιείται από άλλους τύπους αναιμίας όπως:

• ανεπάρκεια φολικού οξέος.

Θεραπευτική αγωγή

Η θεραπεία της μεγαλοβλαστικής αναιμίας βασίζεται στη χρήση συντηρητικών θεραπευτικών μέτρων. Πρώτα απ 'όλα, απαιτείται διόρθωση των συνθηκών που οδήγησαν στο σχηματισμό μιας τέτοιας ασθένειας. Σε αυτή την περίπτωση, το σχήμα επιλέγεται ξεχωριστά για κάθε ασθενή.

• ενδομυϊκές ενέσεις, όταν χορηγούνται σκευάσματα που περιέχουν βιταμίνη Β12.
• θεραπεία διατροφής, η οποία δείχνει την κατανάλωση τροφής εμπλουτισμένης με ζωική πρωτεΐνη.
• μετάγγιση αίματος;
• χρήση συνταγών παραδοσιακής ιατρικής.

Δεδομένου ότι η θεραπεία της αναιμίας ανεπάρκειας β12 δεν θα είναι πλήρης χωρίς μια φειδωλή δίαιτα, συνιστάται οι ασθενείς, μαζί με τη λήψη φαρμάκων, να εισάγονται στη δίαιτα:

• διαιτητικές ποικιλίες κρέατος και ψαριών·
• γαλακτοκομικά και ξινόγαλα·
• θαλασσινά;
• σκληρό τυρί?
• αυγά κοτόπουλου?
• μανιτάρια και όσπρια?
• καλαμπόκι και πατάτες?
• βραστό λουκάνικο και λουκάνικα.

Η θεραπεία της κακοήθους αναιμίας περιλαμβάνει τη χρήση συνταγών εναλλακτικής ιατρικής. Τα πιο αποτελεσματικά συστατικά των θεραπευτικών αφεψημάτων και αφεψημάτων είναι:

• τσουκνίδα;
• ρίζα πικραλίδα?
• μυριόφυλλο;
• fireweed?
• λουλούδια φαγόπυρου?
• φύλλα σημύδας?
• τριφύλλι;
• φασκόμηλο.

Γενικά, η θεραπεία μιας τέτοιας ασθένειας διαρκεί από 1,5 έως 6 μήνες.

Πιθανές Επιπλοκές

Η κακοήθης αναιμία σε περίπτωση παντελούς απουσίας θεραπείας και παράβλεψης κλινικών συμπτωμάτων μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη των ακόλουθων επιπλοκών:

• κυλινδρική μυέλωση;
• κώμα;
• παραβίαση της λειτουργίας ζωτικών οργάνων, όπως τα νεφρά ή το ήπαρ.
• περιφερειακός;
• σχηματισμός;

Πρόληψη και πρόγνωση

Για να αποφευχθεί η ανάπτυξη μιας τέτοιας ασθένειας, οι άνθρωποι πρέπει να ακολουθούν μόνο μερικούς απλούς κανόνες. Έτσι, η πρόληψη της αναιμίας ανεπάρκειας β12 περιλαμβάνει τις ακόλουθες συστάσεις:

• διατήρηση ενός υγιεινού και ενεργού τρόπου ζωής·
• πλήρης και ισορροπημένη διατροφή.
• λήψη φαρμάκων μόνο όπως συνταγογραφείται από τον θεράποντα ιατρό.
• λήψη μαθημάτων βιταμινοθεραπείας μετά από χειρουργική επέμβαση.
• έγκαιρη διάγνωση και εξάλειψη τυχόν ασθενειών που οδηγούν σε μείωση της παραγωγής ή της απορρόφησης της βιταμίνης Β12.
• τακτικές επισκέψεις σε ιατρικό ίδρυμα για ολοκληρωμένη εξέταση.

Η πρόγνωση για μεγαλοβλαστική αναιμία στη συντριπτική πλειονότητα των καταστάσεων είναι ευνοϊκή και η πολύπλοκη μακροχρόνια θεραπεία επιτρέπει όχι μόνο την πλήρη αποκατάσταση από μια τέτοια ασθένεια, αλλά και την απαλλαγή από τον προκλητικό παράγοντα, ο οποίος θα μειώσει τις πιθανότητες υποτροπών και επιπλοκών.

Είναι όλα σωστά στο άρθρο από ιατρικής άποψης;

Απαντήστε μόνο εάν έχετε αποδεδειγμένες ιατρικές γνώσεις

Η κακοήθης αναιμία (αναιμία ανεπάρκειας Β12) είναι μια ασθένεια που προκαλείται από εξασθενημένη αιμοποίηση (σχηματισμός αιμοσφαιρίων), η οποία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της έλλειψης βιταμίνης Β12 στον οργανισμό.

Συμπτώματα κακοήθους αναιμίας

Η αναιμία αναπτύσσεται μάλλον αργά και δεν έχει συγκεκριμένα συμπτώματα στην αρχική περίοδο. Οι ασθενείς παραπονιούνται για αδυναμία, κόπωση, δύσπνοια και αυξημένο καρδιακό ρυθμό κατά την άσκηση, καθώς και ζαλάδες.

Με σοβαρή αναιμία, το δέρμα γίνεται χλωμό ικτερικό, εμφανίζεται κιτρίνισμα του σκληρού χιτώνα. Μερικοί ασθενείς ανησυχούν για τον πόνο στη γλώσσα και την εξασθενημένη κατάποση που σχετίζεται με την ανάπτυξη γλωσσίτιδας (φλεγμονή της γλώσσας), είναι επίσης δυνατή η μεγέθυνση της σπλήνας και μερικές φορές του ήπατος.

Η κακοήθης αναιμία χαρακτηρίζεται από βλάβη στο νευρικό σύστημα που ονομάζεται τελεφερίκ μυέλωση. Το πρώτο σύμπτωμα είναι διαταραχή των αισθήσεων με συνεχή πόνο στα άκρα, που μοιάζει με μυρμήγκιασμα, έρπημα και μούδιασμα. Οι ασθενείς ανησυχούν για την έντονη μυϊκή αδυναμία, με αποτέλεσμα να διαταραχθεί το βάδισμα, να αναπτυχθεί μυϊκή ατροφία.

Εάν η ασθένεια δεν αντιμετωπιστεί, τότε επηρεάζεται ο νωτιαίος μυελός. Πρώτα απ 'όλα, υπάρχει μια συμμετρική βλάβη των κάτω άκρων, παραβίαση της ευαισθησίας της επιφάνειας και του πόνου. Η βλάβη έχει ανιούσα χαρακτήρα και μπορεί να εξαπλωθεί στην κοιλιά και πάνω. Υπάρχει παραβίαση της δόνησης και της βαθιάς ευαισθησίας, της ακοής και της όσφρησης. Ίσως η εμφάνιση ψυχικών διαταραχών, η εμφάνιση ακουστικών και οπτικών παραισθήσεων, αυταπάτες, καθώς και εξασθένηση της μνήμης.

Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, οι ασθενείς εμφανίζουν εξάντληση, αναστολή των αντανακλαστικών και παράλυση των κάτω άκρων.

Αιτίες κακοήθους αναιμίας

Τις περισσότερες φορές, αυτή η μορφή αναιμίας αναπτύσσεται όταν η δυσαπορρόφηση της κυανοκοβαλαμίνης (βιταμίνη Β12) και του φολικού οξέος στο στομάχι είναι μειωμένη. Αυτό οφείλεται σε συγγενείς και επίκτητες παθήσεις του γαστρεντερικού σωλήνα, όπως η νόσος του Crohn, η κοιλιοκάκη και το Sprue, η δυσαπορρόφηση (έλλειψη απορρόφησης θρεπτικών συστατικών στο έντερο), το εντερικό λέμφωμα. Πολύ συχνά, οι ασθενείς έχουν παραβίαση της παραγωγής του εσωτερικού παράγοντα του Castle, ο οποίος είναι απαραίτητος για την απορρόφηση της κυανοκοβαλαμίνης.

Οι λόγοι για την ανάπτυξη κακοήθους αναιμίας μπορεί να είναι: η έλλειψη πρόσληψης βιταμίνης Β12 από τα τρόφιμα ως αποτέλεσμα της χορτοφαγίας ή μιας μη ισορροπημένης διατροφής, ο αλκοολισμός, η παρεντερική διατροφή και η ανορεξία νευροψυχικής φύσης.

Επίσης, δεν είναι ασυνήθιστο για έγκυες και θηλάζουσες γυναίκες και άτομα που πάσχουν από ψωρίαση και απολεπιστική δερματίτιδα να εμφανίσουν αναιμία, καθώς έχουν αυξημένη ανάγκη για βιταμίνη Β12.

Η κακοήθης αναιμία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

Η κακοήθης αναιμία μπορεί να αναπτυχθεί με ανεπαρκή πρόσληψη κυανοκοβαλαμίνης και φολικού οξέος στο σώμα μιας εγκύου γυναίκας.

Η ασθένεια μπορεί να ξεκινήσει στο δεύτερο μισό της εγκυμοσύνης, οδηγεί σε απότομη μείωση της παραγωγής ερυθρών αιμοσφαιρίων από τον μυελό των οστών, ενώ η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη σε αυτά είναι φυσιολογική ή και αυξημένη. Αυτές οι αλλαγές αντικατοπτρίζονται στα αποτελέσματα μιας κλινικής εξέτασης αίματος, επομένως είναι σημαντικό να κάνετε έγκαιρα τις αιματολογικές εξετάσεις που συνταγογραφεί ο γιατρός.

Η κακοήθης αναιμία αναπτύσσεται στις εγκύους αργά, εμφανίζεται χλωμό δέρμα, οι γυναίκες παραπονιούνται για αδυναμία και κόπωση, γεγονός που δίνει στον γιατρό την ευκαιρία να υποψιαστεί αναιμία. Αργότερα, μπορεί να εμφανιστούν πεπτικές διαταραχές. Η βλάβη στο νευρικό σύστημα είναι εξαιρετικά σπάνια, πιθανώς μια ελαφρά μείωση της ευαισθησίας στα άκρα.

Η αναιμία ανεπάρκειας Β12 σε έγκυες γυναίκες θα πρέπει να αντιμετωπίζεται επειδή η παρουσία αυτής της νόσου αυξάνει τον κίνδυνο αποκόλλησης πλακούντα, πρόωρου τοκετού και θνησιγένειας. Η θεραπεία πραγματοποιείται σύμφωνα με το γενικό σχήμα και μετά τον τοκετό, συνήθως εμφανίζεται ανάκαμψη.

Η κακοήθης αναιμία στα παιδιά

Τις περισσότερες φορές, η κακοήθης αναιμία επηρεάζει παιδιά που έχουν κληρονομικές διαταραχές στο γαστρεντερικό σωλήνα, με αποτέλεσμα να επηρεάζεται η απορρόφηση της βιταμίνης Β12. Είναι εξαιρετικά σπάνιο, αλλά και πάλι υπάρχουν περιπτώσεις αναιμίας σε παιδιά ως αποτέλεσμα ανεπαρκούς πρόσληψης βιταμινών από τα τρόφιμα (θηλασμός από χορτοφάγο μητέρα, μη ισορροπημένη διατροφή).

Σε παιδιά με κληρονομικές διαταραχές, η αναιμία αναπτύσσεται ήδη από την ηλικία των τριών μηνών, αλλά τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν μόνο μέχρι το τρίτο έτος της ζωής τους.

Κατά την εξέταση τέτοιων παιδιών, εφιστάται η προσοχή στην ξηρότητα και το ξεφλούδισμα του δέρματος, καθώς και στη λεμονί απόχρωση, τη γλωσσίτιδα και τη μεγέθυνση της σπλήνας. Η όρεξη των ασθενών μειώνεται, παρατηρούνται πεπτικές διαταραχές. Τα παιδιά αρρωσταίνουν αρκετά συχνά. Σε σοβαρές περιπτώσεις, είναι δυνατή μια καθυστέρηση στη φυσική ανάπτυξη.

Θεραπεία κακοήθους αναιμίας

Η κακοήθης αναιμία ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία, η οποία πρέπει πρώτα απ 'όλα να στοχεύει στην εξάλειψη του παράγοντα που προκάλεσε τη νόσο. Είναι απαραίτητο να θεραπεύσει τις ασθένειες του γαστρεντερικού σωλήνα και να ισορροπήσει τη διατροφή.

Προκειμένου να ομαλοποιηθεί η αιμοποίηση στο μυελό των οστών, χρησιμοποιείται θεραπεία υποκατάστασης, η οποία συνίσταται στην ενδοφλέβια χορήγηση βιταμίνης Β12. Ήδη μετά τις πρώτες ενέσεις του φαρμάκου, οι ασθενείς παρατηρούν σημαντική βελτίωση στην ευημερία και τα αποτελέσματα των εξετάσεων αίματος ομαλοποιούνται. Η πορεία της θεραπείας μπορεί να διαρκέσει ένα μήνα ή περισσότερο, ανάλογα με τη σοβαρότητα της αναιμίας και τα ενδιάμεσα αποτελέσματα της θεραπείας.

Για να επιτευχθεί σταθερή ύφεση της νόσου, είναι απαραίτητο να συνεχιστεί η θεραπεία για έξι μήνες. Στους ασθενείς χορηγείται εβδομαδιαία χορήγηση κυανοκοβαλαμίνης για 2 μήνες, στη συνέχεια πραγματοποιούνται ενέσεις του φαρμάκου 1 φορά σε 2 εβδομάδες.

Ο διορισμός φαρμάκων που περιέχουν σίδηρο για αυτή τη μορφή αναιμίας δεν συνιστάται.

Διατροφή για κακοήθη αναιμία

Οι ασθενείς με κακοήθη αναιμία χρειάζονται μια ισορροπημένη διατροφή που να περιέχει επαρκείς ποσότητες πρωτεϊνών και βιταμινών. Απαραίτητη είναι η κατανάλωση βοείου κρέατος (ιδιαίτερα γλώσσας και καρδιάς), κουνελιού, αυγών, θαλασσινών (χταπόδι, χέλι, λαβράκι, μπακαλιάρος κ.λπ.), γαλακτοκομικά προϊόντα, αρακάς, όσπρια. Τα λίπη πρέπει να είναι περιορισμένα γιατί επιβραδύνουν τις διαδικασίες της αιμοποίησης στον μυελό των οστών.

Μια χρήσιμη επιβεβαίωση της ορθότητας της διάγνωσης είναι η αιματολογική επίδραση της θεραπείας με βιταμίνη 12. Αυτή η επίδραση μπορεί να συγκαλυφθεί από την ακατάλληλη χρήση φυλλικού οξέος σε ασθενείς με πιθανώς μη επιπλεγμένη ανεπάρκεια βιταμίνης Β12.

Διάγνωση ανεπάρκειας φυλλικού οξέος

Ο πιο κατατοπιστικός τρόπος ανίχνευσης ανεπάρκειας φυλλικού οξέος είναι ο προσδιορισμός της συγκέντρωσής του στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Το φολικό οξύ εισέρχεται στα ερυθροκύτταρα κατά την ερυθροποίηση του μυελού των οστών και στη συνέχεια δεν περιλαμβάνεται στα ώριμα ερυθροκύτταρα. Υπό αυτή την έννοια, τα ερυθροκύτταρα είναι ιστοί και η συγκέντρωση φυλλικού οξέος σε αυτά (145-450 ng / ml συνολικού όγκου ερυθροκυττάρων) είναι περίπου 20 φορές ή περισσότερο μεγαλύτερη από ό,τι στον ορό. Η περιεκτικότητα σε φυλλικό οξύ στα ερυθροκύτταρα αλλάζει μόνο όταν νεαρά κύτταρα με διαφορετικό επίπεδο φολικών εισέρχονται στην κυκλοφορία και επομένως εμφανίζονται αργά. Τα μειωμένα επίπεδα φυλλικού οξέος των ερυθροκυττάρων είναι χαρακτηριστικό της μακροχρόνιας ανεπάρκειας φυλλικού οξέος.

α.ε., δεν υποδηλώνει απαραίτητα ανεπάρκεια φολικού οξέος. Ακόμη και η παραμικρή αιμόλυση σε δείγμα αίματος που λαμβάνεται προκαλεί αύξηση του φυλλικού οξέος του ορού και παραμορφώνει το αποτέλεσμα της μελέτης.

Η μεγαλοβλαστική αναιμία σε αυτόν τον ασθενή μπορεί να θεωρηθεί ότι οφείλεται σε ανεπάρκεια φυλλικού οξέος εάν τα επίπεδα της βιταμίνης Β12 στον ορό είναι φυσιολογικά ή εάν η απορρόφησή της δεν είναι μειωμένη, ανεξάρτητα από την περιεκτικότητά της στον ορό. Η επίμονη μεγαλοβλάστωση ανθεκτική στη θεραπεία με βιταμίνη Β12 υποδηλώνει επίσης ανεπάρκεια φυλλικού οξέος.

ΚΑΚΟΗΘΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑ

Ορισμός

Η κακοήθης αναιμία είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από μεγαλοβλαστική αιμοποίηση και (ή) αλλαγές στο νευρικό σύστημα λόγω ανεπάρκειας βιταμίνης Β12, η ​​οποία εμφανίζεται με σοβαρή ατροφική γαστρίτιδα.

Συχνότητα

Μεταξύ των κατοίκων της Βόρειας Ευρώπης και στους πληθυσμούς μεταναστών από τη Βόρεια Ευρώπη, η συχνότητα της κακοήθους αναιμίας (ΚΑ) είναι

στοιχήματα 110-180								πληθυσμός.
					φτάνει το 1%.
						ήταν 2,5%,			και μεταξύ των κατοίκων
			στη Βορειοδυτική Αγγλία ήταν 3,7%
					οικογένεια		προδιαθέσεις

ο πληθυσμός των ασθενών ήταν νεότερος. Η αναλογία άρρωστων γυναικών και ανδρών είναι συνεχώς 10:7.

Αιτιολογία

Τρεις παράγοντες εμπλέκονται στην ανάπτυξη: ΠΑα) οικογενειακή προδιάθεση, β) σοβαρή ατροφική γαστρίτιδα, γ) συσχέτιση με αυτοάνοσες διεργασίες.

Στο Ηνωμένο Βασίλειο, η οικογενειακή προδιάθεση για PA σημειώθηκε στο 19% των ασθενών και στη Δανία - στο 30%.Η μέση ηλικία των ασθενών είναι 51 έτη στην ομάδα με οικογενειακή προδιάθεση και 66 έτη στην ομάδα χωρίς οικογενειακή προδιάθεση. Σε πανομοιότυπα δίδυμα, η ΠΑ εμφανίστηκε περίπου την ίδια στιγμή. Έρευνα από Callender, Denborough (1957)

έδειξε ότι το 25% των συγγενών ασθενών με ΠΑ πάσχει από χλωρυδρία και στο ένα τρίτο των συγγενών με χλωρυδρία (8% του συνόλου) η περιεκτικότητα σε βιταμίνη Β12 στον ορό μειώνεται και η απορρόφησή της μειώνεται. Υπάρχει σύνδεση μεταξύ της ομάδας αίματος Α, αφενός, και της ΡΑ και του καρκίνου του στομάχου, από την άλλη, δεν υπάρχει σαφής σχέση με το σύστημα HLA.

Έχουν περάσει περισσότερα από 100 χρόνια από τότε που ο Fenwick (1870) διαπίστωσε ατροφία του γαστρικού βλεννογόνου και διακοπή της παραγωγής πεψινογόνου σε ασθενείς με ΠΑ. Η αχλωρυδρία και η εικονική απουσία ενδογενούς παράγοντα στο γαστρικό υγρό είναι χαρακτηριστικά όλων των ασθενών. Και οι δύο ουσίες παράγονται από τα βρεγματικά κύτταρα του στομάχου. Η ατροφία του βλεννογόνου περιλαμβάνει τα εγγύς δύο τρίτα του στομάχου. Τα περισσότερα ή όλα τα εκκρίνοντα κύτταρα πεθαίνουν και αντικαθίστανται από κύτταρα που σχηματίζουν βλέννα, μερικές φορές εντερικού τύπου. Παρατηρείται λεμφοκυτταρική και πλασματοκυτταρική διήθηση. Μια τέτοια εικόνα, όμως, είναι χαρακτηριστική όχι μόνο για την ΠΑ, αλλά και στην απλή ατροφική γαστρίτιδα σε ασθενείς χωρίς αιματολογικές ανωμαλίες και δεν αναπτύσσουν ΠΑ ούτε μετά από 20 χρόνια παρατήρησης.

Ο τρίτος αιτιολογικός παράγοντας αντιπροσωπεύεται από το ανοσοποιητικό συστατικό. Δύο τύποι αυτοαντισωμάτων έχουν βρεθεί σε ασθενείς με PA:

βρεγματικά κύτταρα και ενδογενής παράγοντας.

Η μέθοδος του ανοσοφθορισμού στον ορό του 80-90% των ασθενών με ΠΑ αποκαλύπτει αντισώματα που αντιδρούν με τα βρεγματικά κύτταρα του στομάχου. Τα ίδια αντισώματα υπάρχουν στον ορό του 5-10% των υγιών ατόμων. Σε ηλικιωμένες γυναίκες, η συχνότητα ανίχνευσης αντισωμάτων στα βρεγματικά κύτταρα του στομάχου φτάνει το 16%. Η μικροσκοπική εξέταση βιοψιών του γαστρικού βλεννογόνου σχεδόν σε όλα τα άτομα με αντισώματα ορού στα βρεγματικά κύτταρα του στομάχου αποκαλύπτει γαστρίτιδα. Η εισαγωγή αντισωμάτων στα βρεγματικά κύτταρα του στομάχου σε αρουραίους οδηγεί στην ανάπτυξη μέτριων ατροφικών αλλαγών, σημαντική μείωση της έκκρισης οξέος και εγγενούς παράγοντα. Αυτά τα αντισώματα παίζουν προφανώς σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη ατροφίας του γαστρικού βλεννογόνου.

Αντισώματα έναντι του ενδογενούς παράγοντα υπάρχουν στον ορό του 57% των ασθενών με ΠΑ και σπάνια βρίσκονται σε άτομα που δεν πάσχουν από αυτή τη νόσο. Όταν χορηγούνται από το στόμα, τα αντισώματα στον ενδογενή παράγοντα καταστέλλουν την απορρόφηση της βιταμίνης Β12 λόγω της συσχέτισής τους με τον ενδογενή παράγοντα, ο οποίος εμποδίζει τον τελευταίο να δεσμευτεί με τη βιταμίνη Β!2.

IgG. Σε ορισμένους ασθενείς, αντισώματα υπάρχουν μόνο στο γαστρικό υγρό. Με βάση την ανίχνευση αντισωμάτων τόσο στον ορό όσο και στον γαστρικό υγρό, μπορεί να συναχθεί το συμπέρασμα ότι τέτοια αντισώματα έναντι του ενδογενούς παράγοντα ανιχνεύονται σε περίπου 76% των ασθενών.

Μια άλλη μορφή ανοσοαπόκρισης στον εγγενή παράγοντα είναι η κυτταρική ανοσία όπως μετράται με την αναστολή της μετανάστευσης των λευκοκυττάρων ή του μετασχηματισμού βλαστών λεμφοκυττάρων. Η κυτταρική ανοσία βρίσκεται στο 86% των ασθενών. Εάν συνδυάσουμε τα αποτελέσματα όλων των εξετάσεων, δηλαδή δεδομένα για την παρουσία χυμικών αντισωμάτων στον ορό, στις γαστρικές εκκρίσεις, ανοσοσυμπλέγματα στις γαστρικές εκκρίσεις και

κυτταρική ανοσία στον εγγενή παράγοντα, αποδεικνύεται ότι το ανοσοποιητικό συστατικό υπάρχει σε 24 από τους 25 ασθενείς με ΠΑ.

Σύμφωνα με τις σύγχρονες αντιλήψεις, τα λεμφοκύτταρα περιέχουν όλες τις απαραίτητες πληροφορίες για την παραγωγή οποιουδήποτε αντι-

παράγουν «αυτοαντισώματα» κατά των βρεγματικών κυττάρων, εγγενή παράγοντα, και αρκετά συχνά κατά των κυττάρων του θυρεοειδούς αδένα, των παραθυρεοειδών αδένων, των επινεφριδίων και των νησίδων Langerhans. Η τάση για ανάπτυξη αυτοαντισωμάτων είναι οικογενής, σε κάθε περίπτωση, τα αντισώματα αυτά βρίσκονται με μεγάλη συχνότητα σε υγιείς συγγενείς και κάποιοι συγγενείς αναπτύσσουν αντίστοιχες ασθένειες. Δεν είναι σαφές τι είναι πρωταρχικό στην ανάπτυξη ατροφικής γαστρίτιδας. Τα αντισώματα στα βρεγματικά κύτταρα παρεμβαίνουν στη φυσιολογική αναγέννηση του βλεννογόνου. Είναι πιθανό τα αντισώματα να είναι που πυροδοτούν την ατροφική διαδικασία. Τα στεροειδή, καταστρέφοντας τα λεμφοκύτταρα, συμβάλλουν στην αντίστροφη ανάπτυξη της διαδικασίας

sa και αναγέννηση της ατροφημένης βλεννογόνου μεμβράνης. Η ατροφία μειώνει σημαντικά τον όγκο

Τρώω γαστρική έκκριση και παραγωγή ενδογενούς παράγοντα.

Τα αντισώματα στον ενδογενή παράγοντα εξουδετερώνουν τις υπολειμματικές ποσότητες του, με αποτέλεσμα την απορρόφηση της βιταμίνης Β)