Η βασική θρομβοκυτταραιμία είναι μια καρκινική νόσος του αίματος, πόσο επικίνδυνη είναι και χρειάζεται θεραπεία; Βασική θρομβοκυτταραιμία.

Η θρομβοκυτταραιμία (πρωτοπαθής, ουσιαστική, ιδιοπαθής, αιμορραγική θρομβοκυτταραιμία, χρόνια μεγακαρυοκυτταρική λευχαιμία) χαρακτηρίζεται από υπερπλασία της μεγακαρυοκυτταρικής γενεαλογίας και αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο περιφερικό αίμα. Η νόσος αναπτύσσεται σε ηλικία 50-70 ετών, οι γυναίκες κυριαρχούν μεταξύ των ασθενών με θρομβοκυτταραιμία.

Αιτιολογία

Η μελέτη της αφυδρογονάσης της γλυκόζης-6-φωσφορικής (G-6-PD) σε ετερόζυγες γυναίκες με θρομβοκυτταραιμία, η ανάλυση του πολυμορφισμού του DNA του χρωμοσώματος Χ και η ανίχνευση μη τυχαίων χρωμοσωμικών ανωμαλιών υποδεικνύουν τη φύση του όγκου της νόσου που μπορεί να εμφανιστεί σε διαφορετικά επίπεδα αιμοποίησης. Όμως συγκεκριμένες αλλαγές στον καρυότυπο στη θρομβοκυτταραιμία δεν έχουν τεκμηριωθεί. Σε ορισμένους ασθενείς, οι ίδιοι δείκτες όγκου βρέθηκαν στα λεμφοκύτταρα όπως στα μεγακαρυοκύτταρα, τα ερυθροκύτταρα και τα κοκκιοκύτταρα. Μια σημαντική αύξηση των αιμοπεταλίων οφείλεται στον έντονο σχηματισμό τους.

Η θρομβοκυτταραιμία μπορεί να είναι δευτερογενής (συμπτωματική, αντιδραστική). Η αντιδραστική θρομβοκυττάρωση αναπτύσσεται με σιδηροπενική αναιμία. αιμόλυση; χρόνιες φλεγμονώδεις ασθένειες (ρευματοειδής αρθρίτιδα, φυματίωση, σαρκοείδωση, κοκκιωμάτωση Wegener, φλεγμονώδεις ασθένειες στα έντερα). νεοπλάσματα (καρκίνωμα, νόσος Hodgkin, μη-Hodgkin λέμφωμα) και μετά από σπληνεκτομή.

Συμπτώματα

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου δεν είναι ειδικές. Οι ασθενείς παραπονούνται για γενική αδυναμία, παραισθησία των χεριών και των ποδιών, ζάλη. Μερικοί ασθενείς έχουν αιμορραγικό σύνδρομο (ρινική και γαστρεντερική αιμορραγία, αιμορραγίες με μικροτραυματισμούς), ενώ άλλοι έχουν τάση για θρόμβωση μικρών αγγείων (ερυθρομελαλγία, παροδική εγκεφαλική ισχαιμία). Αλλά ο κίνδυνος θρόμβωσης και αιμορραγίας σχετίζεται ασθενώς με τον αριθμό των αιμοπεταλίων. Κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης, στους περισσότερους ασθενείς διαπιστώνεται μια μέτρια διόγκωση της σπλήνας και μερικές φορές μια διόγκωση του ήπατος.

Διαγνωστικά

Χαρακτηριστικό της θρομβοκυτταραιμίας είναι η σημαντική αύξηση των αιμοπεταλίων στο αίμα από 700 σε 1000x10 9 /l και συχνά μέχρι 1500-3000x10 9 /l. Τα αιμοπετάλια μεγεθύνονται, μπορούν να ανιχνευθούν συσσωματώματα αιμοπεταλίων και θραύσματα μεγακαρυοκυττάρων. Ωστόσο, σε ορισμένους ασθενείς, διαπιστώνεται αύξηση του χρόνου αιμορραγίας και μείωση της συσσώρευσης των αιμοπεταλίων, αντανακλώντας μια αλλαγή στη λειτουργική δραστηριότητα των αιμοπεταλίων. Ο μυελός των οστών έχει συνήθως υπερπλασία μεγακαρυοκυττάρων με γιγάντια μεγακαρυοκύτταρα και εκτεταμένη αποβολή αιμοπεταλίων.

Η διαφορική διάγνωση της θρομβοκυτταραιμίας πραγματοποιείται:

• με υπολευχαιμική μυέλωση, στην οποία εντοπίζονται σπληνομεγαλία, μέτρια λευκοκυττάρωση, ουδετεροφιλία, μυελοειδής μεταπλασία, αναιμικά και αιμορραγικά σύνδρομα, θρομβοπενία και μυελοΐνωση στο μυελό των οστών.
• με μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες, στις οποίες παρατηρείται αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Σε αντίθεση με τη θρομβοκυτταραιμία, με την αληθινή πολυκυτταραιμία, η συνολική μάζα των ερυθρών αιμοσφαιρίων αυξάνεται, με τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, το χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας εντοπίζεται, με ιδιοπαθή οστεομυελοΐνωση, σημαντική ίνωση του μυελού των οστών ή ερυθρά αιμοσφαίρια σε σχήμα δακρύου.

Η συμπτωματική θρομβοκυτταραιμία διαγιγνώσκεται όταν εντοπιστούν οι ασθένειες που οδήγησαν στην ανάπτυξή της (σύμφωνα με κλινικές και εργαστηριακές μελέτες). Η λειτουργική κατάσταση των αιμοπεταλίων στη συμπτωματική θρομβοκυτταραιμία είναι συνήθως φυσιολογική.

Θεραπευτική αγωγή

Εάν η ασθένεια είναι ασυμπτωματική, δεν πρέπει να πραγματοποιείται θεραπεία. Ενδείξεις θεραπείας είναι η αιμορραγία και η θρόμβωση με αριθμό αιμοπεταλίων μεγαλύτερο από 1000x10 9 /l.

Συνιστάται η από του στόματος χορήγηση υδροξυουρίας σε δόση 10-15 mg / kg / ημέρα με υποχρεωτικό εβδομαδιαίο αριθμό αιμοπεταλίων. Το αποτέλεσμα παρατηρείται με μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στα 600x10 9 /l και την εξαφάνιση των κλινικών εκδηλώσεων της νόσου. Για τον ίδιο σκοπό, είναι δυνατή η ενδοφλέβια χρήση ραδιενεργού φωσφόρου (32 P) σε δόση 2,7 mCi ανά 1 m 2 επιφάνειας σώματος. Αλλά αυτή η θεραπεία μπορεί να προκαλέσει τη μετατροπή της θρομβοκυτταραιμίας σε οξεία λευχαιμία. Σε ορισμένους ασθενείς, η θεραπεία με ιντερφερόνη άλφα μπορεί να είναι αποτελεσματική.

Η αναγρελίδη χρησιμοποιείται για τη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα. Η θεραπεία ξεκινά με από του στόματος χορήγηση 0,5 mg κάθε 6 ώρες Ελλείψει επίδρασης και καλής ανοχής του φαρμάκου, η δόση αυξάνεται σταδιακά κάθε εβδομάδα κατά 0,5 mg έως ότου ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειωθεί σε 600x10 9 / l ή λιγότερο.

Η αιμορραγία με θρομβοκυτταραιμία αντιμετωπίζεται με αμινοκαπροϊκό οξύ. Με την ερυθρομελαλγία, τα παρασκευάσματα ακετυλοσαλικυλικού οξέος είναι αποτελεσματικά ακόμη και χωρίς μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Σε καταστάσεις έκτακτης ανάγκης (βαριά αιμορραγία και θρόμβωση, προετοιμασία για χειρουργική επέμβαση), χρησιμοποιείται αιμοπεταλοφαίρεση.

Η βασική θρομβοκυτταραιμία (ET) είναι μια σπάνια παθολογία που χαρακτηρίζεται από απότομη αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Τυπικά, δεν ισχύει για ογκολογικές παθήσεις του αίματος, ωστόσο, έχει κάποιες ομοιότητες με μια ογκική βλάβη του αιμοποιητικού συστήματος.

Τι είναι ασθένεια

Η βασική θρομβοκυτταραιμία (συνώνυμα: ουσιαστική θρομβοκυττάρωση, πρωτοπαθής θρομβοκυτταραιμία, αιμορραγική θρομβοκυτταραιμία, χρόνια μεγακαρυοκυτταρική λευχαιμία) είναι μια παθολογία του αίματος που συνίσταται σε αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Η ασθένεια είναι εξαιρετικά σπάνια - 2-5 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμού. Υπάρχει αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων λόγω υπερπλασίας, δηλ. αύξηση του αριθμού των μεγακαρυοκυττάρων - ιδιαίτερα των μεγάλων κυττάρων του ερυθρού μυελού των οστών, από τα οποία εκβλάστησαν τα αιμοπετάλια, αποτελώντας, στην πραγματικότητα, θραύσματα του κυτταροπλάσματος αυτών των μητρικών κυττάρων, που περιβάλλονται από τη δική τους μεμβράνη.

Οι αιματολόγοι σημειώνουν δύο τύπους ασθένειας - πρωτοπαθή και δευτεροπαθή.Η πρωτοπαθής θρομβοκυτταραιμία ονομάζεται βασική θρομβοκυτταραιμία. Η αιτία της ανάπτυξής του μερικές φορές είναι αδύνατο να διαπιστωθεί, ενώ η δευτερογενής θρομβοκυτταραιμία, κατά κανόνα, είναι αποτέλεσμα διαφόρων λοιμώξεων, αιμορραγιών, κακοήθων βλαβών όγκου του σώματος, ανεπάρκειας σιδήρου, ρευματοειδούς αρθρίτιδας κ.λπ. Επιπλέον, μπορεί να προκύψει και από την αφαίρεση του σπλήνα (σπληνεκτομή).

Οι γυναίκες και οι άνδρες που έχουν συμπληρώσει την ηλικία των 50 ετών διατρέχουν κίνδυνο για αυτή την ασθένεια. Στους άνδρες, η θρομβοκυτταραιμία καταγράφεται κάπως λιγότερο συχνά από ό,τι στις γυναίκες.

Λόγοι ανάπτυξης

Όπως έχει ήδη σημειωθεί, σε ορισμένες περιπτώσεις δεν είναι δυνατό να προσδιοριστεί η αιτία της ιδιοπαθούς θρομβοκυτταραιμίας, σε αντίθεση με τη δευτερογενή (συμπτωματική) μορφή της νόσου. Οι ειδικοί έχουν διαπιστώσει το γεγονός ότι η διαδικασία αύξησης του αριθμού των αιμοπεταλίων ξεκινά με την εμφάνιση παθολογικών αλλαγών στα μεγακαρυοκύτταρα. Οι αιματολόγοι υποθέτουν ότι η υπερπλασία των μεγακαρυοκυττάρων μπορεί να προκαλείται από αυξημένη ευαισθησία σε ορμονοειδείς πρωτεΐνες και πεπτίδια που συντίθενται από το σώμα (κυτοκίνες) ή από μειωμένη ευαισθησία σε αναστολείς - ουσίες που αναστέλλουν την κυτταρική ανάπτυξη.

Υπάρχει επίσης η άποψη ότι η θρομβοκυτταραιμία είναι αποτέλεσμα μεταλλάξεων που συμβαίνουν σε αιμοποιητικά βλαστοκύτταρα που βρίσκονται στον μυελό των οστών, από τα οποία προέρχονται όλα τα στοιχεία του αίματος. Αυτά τα κύτταρα, που δεν έχουν καμία σχέση με την ποίηση, παρά το όνομα, έχουν πολυδυναμία, δηλ. την ικανότητα μετατροπής στη συνέχεια σε κύτταρα διαφόρων ιστών και οργάνων. Τα αιμοποιητικά βλαστοκύτταρα σε όλη τη διάρκεια της ζωής μας παρέχουν τη διαδικασία ανανέωσης των αιμοσφαιρίων για την αντικατάσταση των νεκρών.

Συμπτώματα και σημεία

Στο 1/3 περίπου των ασθενών, οι κλινικές εκδηλώσεις είτε είναι θολές είτε απουσιάζουν εντελώς.Στην κλασική της μορφή, η ασθένεια εκδηλώνεται με μια σειρά από κύρια σύνδρομα και σημεία:

• εγκεφαλοαγγειακή ισχαιμία - πονοκεφάλους, ζάλη, γνωστική εξασθένηση, ναυτία, δυσλειτουργία των εγκεφαλικών αρτηριών.
• αιμορραγικό σύνδρομο - αιμορραγίες στο δέρμα (πετυχία), ρινορραγίες, αιμορραγία ούλων, αιμορραγία στο γαστρεντερικό σύστημα και στο ουροποιητικό σύστημα.
• Σύνδρομο Raynaud - νεκρωτικές αλλαγές στις ακραίες φάλαγγες των δακτύλων των άνω και κάτω άκρων λόγω θρόμβωσης τριχοειδών, που συνοδεύονται από πόνο.
• ερυθρομελαλγία - αίσθημα θερμότητας και παλλόμενος πόνος στα χέρια και τα πόδια κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης, αλλαγή στο χρώμα του δέρματος.
• αίσθημα βάρους και στα δύο υποχόνδρια λόγω διεύρυνσης του ήπατος και της σπλήνας.
• αναιμία - αδυναμία, ταχυκαρδία, δύσπνοια, ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων.
• θρόμβωση των αιμοφόρων αγγείων (συχνότερα αρτηρίες, λιγότερο συχνά φλέβες).

Για τις έγκυες γυναίκες, η απειλή της νόσου είναι ο κίνδυνος αυθόρμητης αποβολής, καρδιακής προσβολής και αποκόλλησης πλακούντα, ανεπάρκειας πλακούντα, που οδηγεί σε καθυστέρηση στην ανάπτυξη του εμβρύου. Ένα παιδί που γεννιέται από μια τέτοια μητέρα μπορεί επίσης να παρουσιάσει καθυστέρηση στην πνευματική, σωματική και διανοητική ανάπτυξη.

Με μακρά πορεία, η νόσος μπορεί να περάσει στη φάση της μυελοΐνωσης (βλάβη στα κύτταρα του μυελού των οστών, στο 20% των περιπτώσεων) και στη φάση της βλαστικής μεταμόρφωσης, προκαλώντας οξεία λευχαιμία (2% των περιπτώσεων).

Διάγνωση παθολογίας

Για τη διάγνωση της ιδιοπαθούς θρομβοκυτταραιμίας είναι απαραίτητη η συμβουλή αιματολόγο. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι η διαμόρφωση μιας ακριβούς διαφοροποιημένης διάγνωσης στις περισσότερες περιπτώσεις είναι σημαντικής δυσκολίας. Οι ακόλουθες έρευνες χρησιμοποιούνται συνήθως:

• εξέταση του ασθενούς - προσδιορισμός της διεύρυνσης της σπλήνας και του ήπατος, η παρουσία αιμορραγιών, σημεία αγγειακής θρόμβωσης.
• μια γενική εξέταση αίματος - σας επιτρέπει να διορθώσετε αποκλίσεις από τον κανόνα των συστατικών του αίματος (θραύσματα μεγακαρυοκυττάρων μπορεί να υπάρχουν στο αίμα, αυξημένη λευκοκυττάρωση, μεγάλος αριθμός αιμοπεταλίων με αλλαγή στο σχήμα και το μέγεθός τους και εάν η διαδικασία αιμοποίησης είναι διαταραχθεί, ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων - νεαρά ερυθροκύτταρα - μειώνεται).
• - μια ανάλυση που αξιολογεί τον βαθμό πήξης του αίματος.
• εργαστηριακή ανάλυση του ιστού του μυελού των οστών που λαμβάνεται με τρεπανοβιοψία και βιοψία αναρρόφησης (συνήθως από το λαγόνιο και το στέρνο) - σας επιτρέπει να ανιχνεύσετε μεγακαρυοκυτταρική υπερπλασία.
• μοριακές γενετικές και κυτταρογενετικές μελέτες για την παρουσία γονιδιακών μεταλλάξεων, για παράδειγμα, V617F JAK2, JAK2V617F και MPLW515L/K.
• πρόσθετες εξετάσεις του ασθενούς (ακτινογραφία πνευμόνων, γαστροδωδεκαδακτυλοσκόπηση, κολονοσκόπηση, υπερηχογράφημα κοιλίας κ.λπ.) - σας επιτρέπουν να επιβεβαιώσετε ή να αντικρούσετε την παρουσία συμπτωματικής (δευτερογενούς) θρομβοκυττάρωσης που προκαλείται από αιτίες όπως καρκινικούς όγκους, αιμορραγία, λοιμώξεις κ.λπ.

Για να κάνουν μια διαφοροποιημένη διάγνωση, οι αιματολόγοι πρέπει να λάβουν υπόψη μια σειρά από επίσημα κριτήρια που υιοθετούνται σε όλο τον κόσμο:

• αριθμός αιμοπεταλίων > 600.000/mcL σε δύο διαδοχικές εξετάσεις αίματος που πραγματοποιήθηκαν με διαφορά 1 έως 2 μηνών.
• έλλειψη γνωστών?
• Τα ερυθροκύτταρα είναι φυσιολογικά.
• έλλειψη ίνωσης στο μυελό των οστών.
• σπληνομεγαλία (μεγέθυνση της σπλήνας).
• υπερκυτταρικότητα μυελού των οστών με υπερπλασία μεγακαρυοκυττάρων.
• η παρουσία στον μυελό των οστών παθολογικών κυττάρων με τη μορφή αποικιών.
• φυσιολογικά επίπεδα C-αντιδρώσας πρωτεΐνης και ιντερλευκίνης-6.
• απουσία σιδηροπενικής αναιμίας.
• απουσία του χρωμοσώματος Philadelphia.
• στις γυναίκες - πολυμορφισμός των γονιδίων του χρωμοσώματος Χ.

Θεραπευτικές επιλογές για την ιδιοπαθή θρομβοκυτταραιμία

Η θεραπεία της παθολογίας περιλαμβάνει μια ολοκληρωμένη προσέγγιση.

Ιατρική θεραπεία

Οι περισσότεροι αιματολόγοι είναι της άποψης ότι ελλείψει έντονης κλινικής εικόνας της νόσου, δεν χρειάζεται ειδική θεραπεία. Σε αυτή την περίπτωση, αρκεί ο ασθενής να βρίσκεται υπό την επίβλεψη ειδικού. Μπορείτε επίσης να χρησιμοποιήσετε φαρμακευτική θεραπεία με τη χρήση ασπιρίνης, η οποία εμποδίζει το σχηματισμό θρόμβων αίματος - η λήψη αυτού του φαρμάκου μειώνει σημαντικά την ικανότητα των αιμοπεταλίων να κολλούν στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων.

Εκτός από την ασπιρίνη, χρησιμοποιούνται επίσης μια σειρά από άλλα ανάλογα. Μάθετε περισσότερα σχετικά με τις θεραπείες με αυτό και άλλα φάρμακα:

Με σοβαρά συμπτώματα, μπορεί να πραγματοποιηθεί θεραπεία με κυτταροστατικά φάρμακα (χημειοθεραπεία). Σε πολλές περιπτώσεις, αυτή η θεραπεία μειώνει τον αριθμό των αιμοπεταλίων στο επιθυμητό επίπεδο. Επιπλέον, θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι μερικές φορές αυτού του είδους η θεραπεία οδηγεί στη μετατροπή της βασικής θρομβοκυτταραιμίας σε οξεία λευχαιμία και, στη συνέχεια, η μόνη θεραπευτική επιλογή είναι μόνο η χειρουργική μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Επιπλέον, η πρακτική της χρήσης α-ιντερφερόνης έχει αποδειχθεί καλή για τη θεραπεία της ET. Η ιντερφερόνη χρησιμοποιείται ευρέως για τη θεραπεία εγκύων και παιδιών, καθώς δεν επηρεάζει αρνητικά ούτε το έμβρυο ούτε το σώμα του παιδιού. Όμως η χημειοθεραπεία συνήθως δεν χρησιμοποιείται και στις δύο περιπτώσεις λόγω υψηλής τοξικότητας.

Θα πρέπει να γνωρίζετε ότι σε περίπτωση βασικής θρομβοκυτταραιμίας, δεν πρέπει να γίνονται εμβολιασμοί, μεταξύ των αντενδείξεων στις οποίες σημειώνονται ασθένειες του αίματος, απαγορεύεται. Το πιο συνηθισμένο παράδειγμα είναι ο εμβολιασμός κατά της εποχικής γρίπης.

θρομβοφόρηση

Με κλινικές εκδηλώσεις της νόσου που αποτελούν κίνδυνο για τη ζωή του ασθενούς, οι γιατροί καταφεύγουν στη θρομβοφόρηση - μια διαδικασία υλικού που επιτρέπει τη μηχανική απομάκρυνση της περίσσειας αιμοπεταλίων με διαχωρισμό αίματος. Αυτό επιτρέπει για κάποιο χρονικό διάστημα να βελτιώσει σημαντικά την κατάσταση του ασθενούς. Επιπλέον, η θρομβοφόρηση μπορεί να χρησιμοποιηθεί πριν από επείγουσα χειρουργική επέμβαση για την ομαλοποίηση των επιπέδων των αιμοπεταλίων.

Δίαιτα με αυξημένη θρόμβωση

Με το ET, η διατροφή πρέπει να είναι ισορροπημένη, ικανή να παρέχει στον οργανισμό πρωτεΐνες, βιταμίνες και ιχνοστοιχεία. Θα πρέπει να προτιμώνται προϊόντα που μπορούν να αραιώσουν το αίμα. Επιπλέον, είναι πολύ σημαντικό να τηρείτε το καθεστώς κατανάλωσης - η ποσότητα υγρού που καταναλώνεται ανά ημέρα πρέπει να είναι τουλάχιστον 2–2,5 λίτρα.

• άπαχα κρέατα (κουνέλι, κοτόπουλο, γαλοπούλα)?
• ψάρια, ειδικά θάλασσα, θαλασσινά, λάχανο της θάλασσας.
• αυγά;
• γαλακτοκομικά προϊόντα;
• λαχανικά - ντομάτες, ξινολάχανο, παντζάρια, πάπρικα, αγγούρια, κολοκυθάκια.
• φρούτα - μήλα, ροδάκινα, εσπεριδοειδή.
• μούρα - σμέουρα, σταφίδες (κόκκινο και μαύρο), φράουλες, άγρια ​​μούρα.
• καρύδια, αμύγδαλα, κάσιους?
• μπαχαρικά - καυτερή πιπεριά, τζίντζερ, σκόρδο, άνηθος, χρένο, κανέλα.
• λίπη - φυτικά έλαια (ηλίανθος, ελιά, λιναρόσπορος), ιχθυέλαιο.

Τρόφιμα που πρέπει να αποκλειστούν από τη διατροφή ή τουλάχιστον να περιοριστεί η χρήση τους:

• ζωικά λίπη?
• γλυκά και είδη ζαχαροπλαστικής?
• μπανάνες, μάνγκο?
• ισχυροί ζωμοί κρέατος?
• κονσερβοποιημένα τρόφιμα, μαρινάδες, καπνιστά κρέατα.
• φυλλώδη λαχανικά, πατάτες?
• σογιέλαιο, κάψουλες ιχθυελαίου.
• λιπαρή ξινή κρέμα?
• αλκοόλ.

Απαγορευμένα προϊόντα - γκαλερί φωτογραφιών

Παραδοσιακό φάρμακο

Θα πρέπει να σημειωθεί αμέσως ότι δεν υπάρχουν στοιχεία για την αποτελεσματικότητα τέτοιων συνταγών στη θεραπεία της βασικής θρομβοκυτταραιμίας. Επιπλέον, μια τέτοια θεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί μόνο μετά από συμφωνία με τον θεράποντα ιατρό και όχι εις βάρος της παραδοσιακής.

Οι ακόλουθες συνταγές μπορούν να μειώσουν την εκδήλωση των συμπτωμάτων και να βελτιώσουν την ευημερία του ασθενούς:

1. Έγχυμα από βατόμουρα, σοφόρα, ρίζες κολλιτσίδας και αγριμόνια. Ανακατέψτε τα συστατικά σε ίσα μέρη, στη συνέχεια ρίξτε μια κουταλιά της σούπας πρώτες ύλες με ένα ποτήρι βραστό νερό, επιμείνετε, στραγγίστε και προσθέστε βρασμένο νερό στον αρχικό όγκο. Πάρτε 1/3 φλιτζάνι τρεις φορές την ημέρα 30 λεπτά πριν από τα γεύματα για 1-2 μήνες.
2. Βάμμα ιπποκαστανιάς. Για να προετοιμάσετε το φάρμακο, θα πρέπει να πάρετε 1 κουταλιά της σούπας θρυμματισμένα φύλλα, άνθη και καρπούς του φυτού, ρίξτε 300 ml βραστό νερό και κρατήστε για 10-15 λεπτά σε λουτρό νερού. Στη συνέχεια, στραγγίστε το ρόφημα και προσθέστε βρασμένο νερό στον αρχικό όγκο. Πάρτε δύο φορές την ημέρα για μισή ώρα πριν από τα γεύματα για μια κουταλιά της σούπας. Η πορεία της θεραπείας είναι 10 ημέρες, μετά την οποία πρέπει να κάνετε ένα διάλειμμα για 10 ημέρες και να επαναλάβετε ξανά.
3. Αφέψημα από φελαντίνη, υπερικό, μύρτιλα, σπόρους mordovnik και ρίζα καλαμιού. Ανακατεύουμε όλα τα υλικά σε ίσα μέρη, μετά ρίχνουμε 1 κουταλιά της σούπας από το μείγμα σε ένα εμαγιέ μπολ με ένα ποτήρι βραστό νερό και βράζουμε σε χαμηλή φωτιά για 5-7 λεπτά, μετά αφήνουμε το μείγμα να κρυώσει, το σουρώνουμε και προσθέτουμε βρασμένο νερό στο αρχικός τόμος. Πάρτε ένα αφέψημα τρεις φορές την ημέρα για μια κουταλιά της σούπας μισή ώρα πριν από τα γεύματα.
4. Έγχυμα αλκοόλ από σκόρδο. Τρίψτε τις ξεφλουδισμένες σκελίδες από 3 μέτριες κεφαλές σκόρδου, ρίξτε τις με 250 ml αλκοόλ ή δυνατή βότκα και επιμείνετε σε σκοτεινό, δροσερό μέρος για ένα μήνα. Πάρτε το έγχυμα πρέπει να είναι 15 σταγόνες δύο φορές την ημέρα.

Πρόγνωση, πιθανές επιπλοκές και πρόληψη της νόσου

Μεταξύ των πιο συχνών επιπλοκών της ιδιοπαθούς θρομβοκυτταραιμίας:

• θρόμβωση στεφανιαίων, εγκεφαλικών και περιφερικών αρτηριών.
• πνευμονική θρομβοεμβολή;
• νέκρωση ιστού των κάτω άκρων λόγω εν τω βάθει φλεβικής θρόμβωσης.
• αιμορραγία, συμπεριλαμβανομένης της εσωτερικής.
• πρησμένοι λεμφαδένες?
• διεύρυνση του ήπατος και της σπλήνας.
• οξεία λευχαιμία (πολύ σπάνια).

Επιπλέον, οι αιματολόγοι πιστεύουν ότι η πρόγνωση της νόσου είναι γενικά ευνοϊκή και η ουσιώδης θρομβοκυτταραιμία δεν επηρεάζει το προσδόκιμο ζωής των ασθενών. Με την παρουσία ορισμένων παθολογικών σημείων, σύμφωνα με την απόφαση του VTEC, ο ασθενής μπορεί να αντιστοιχιστεί σε μια ομάδα αναπηρίας - I, II ή III (ανάλογα με την κατάσταση). Αφού βελτιωθεί η υγεία του ασθενούς, η ομάδα μπορεί να αναθεωρηθεί ή να αφαιρεθεί.

Ως προς το θέμα της πρόληψης, δυστυχώς, δεν υπάρχουν τέτοια μέτρα μέχρι σήμερα.

Ο ρόλος των αιμοπεταλίων στη διαδικασία της πήξης του αίματος - βίντεο

Η βασική θρομβοκυτταραιμία είναι εξαιρετικά σπάνια και θα πρέπει να γνωρίζετε πώς μπορεί να εκδηλωθεί αυτή η ασθένεια. Αυτό είναι απαραίτητο για να επικοινωνήσετε έγκαιρα με έναν ειδικό, να ξεκινήσετε τη θεραπεία και να αποτρέψετε ανεπιθύμητες συνέπειες και επιπλοκές αυτής της παθολογίας.

Vatutin N.T., Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Καθηγητής, Επικεφαλής. τμήμα
Keting E.V., Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών, Αναπληρωτής Καθηγητής
Kalinkina N.V., Υποψήφια Ιατρικών Επιστημών, Αναπληρώτρια Καθηγήτρια
Sklyannaya E.V., Υποψήφια Ιατρικών Επιστημών, Αναπληρωτής Καθηγητής
Τμήμα Νοσοκομειακής Θεραπείας, Εθνικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο του Ντόνετσκ με το όνομα Μ. Γκόρκι.

Βασική θρομβοκυτταραιμία (ET)είναι μια χρόνια μυελοπολλαπλασιαστική νόσος με πρωτογενή βλάβη του μικροβίου των μεγακαρυοκυττάρων, αυξημένο πολλαπλασιασμό μεγακαρυοκυττάρων και επακόλουθη υπερβολική παραγωγή αιμοπεταλίων.

Αιτιολογία και παθογένεια της ΕΤ.Η ET περιγράφηκε για πρώτη φορά από τους Epstein και Gödel το 1934, αλλά η αιτιολογία και οι παράγοντες κινδύνου της δεν έχουν ακόμη καθοριστεί με σαφήνεια. Είναι γνωστό ότι στη διαδικασία εμπλέκεται ένα πολυδύναμο προγονικό κύτταρο του μυελού των οστών. Η αύξηση της παραγωγής αιμοπεταλίων μπορεί να οφείλεται στην αύξηση της ευαισθησίας των μεγακαρυοκυττάρων στις κυτοκίνες και, αντιστρόφως, στη μείωση της σε σχέση με τους ανασταλτικούς παράγοντες. Η διαταραχή του μικροπεριβάλλοντος του μυελού των οστών μπορεί να διαδραματίσει κάποιο ρόλο. Ο μηχανισμός εμφάνισης θρομβοαιμορραγικών συμπτωμάτων στην ΕΤ είναι καλά κατανοητός και περιλαμβάνει τόσο μείωση όσο και αύξηση της συσσώρευσης, ενδοκυτταρική συσσώρευση ορισμένων χημικών ουσιών, μείωση της δραστηριότητας του συμπαράγοντα ριστοκετίνης von Willebrand, αύξηση στο μοριακό βάρος του παράγοντα von Willebrand πολυμερή, ανεπάρκεια αντιθρομβίνης III, πρωτεϊνών C και S.

Επιδημιολογία ΕΤ. Ο επιπολασμός στις ΗΠΑ είναι 3 περιπτώσεις ανά 100.000 ενήλικες, με περίπου 6.000 νέες περιπτώσεις ετησίως. Η μέση ηλικία των ασθενών κατά τη στιγμή της διάγνωσης είναι 65-70 έτη, αν και έχουν περιγραφεί περιπτώσεις της νόσου σε νέους (περίπου 20% κάτω των 40 ετών) και ακόμη και σε παιδιά (1 περίπτωση ανά 10.000.000 του πληθυσμού). Η αναλογία ανδρών και γυναικών είναι 1,5:2. Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, η ET είναι μια βραδέως εξελισσόμενη νόσος, στην οποία περνούν πολλοί μήνες, ακόμη και χρόνια, από τη στιγμή της ανίχνευσης αλλαγών στην εξέταση αίματος έως την εκδήλωση κλινικών συμπτωμάτων.

ET διάγνωση.Επί του παρόντος, δεν υπάρχει επαρκώς ευαίσθητη και ειδική μέθοδος για την εργαστηριακή διάγνωση της ΕΤ. Στη γενική ανάλυση του αίματος, καταγράφεται θρομβοκυττάρωση ποικίλης σοβαρότητας, μπορεί να εμφανιστούν γιγαντιαία αιμοπετάλια. Το επίπεδο των λευκοκυττάρων και των ερυθροκυττάρων παραμένει εντός του φυσιολογικού εύρους, ωστόσο, είναι πιθανή η μέτρια ερυθροκυττάρωση και η λευκοκυττάρωση με βασεοφιλία και ηωσινοφιλία. Στο μυελό των οστών παρατηρείται αυξημένη κυτταρικότητα (στο 90% των περιπτώσεων) και μεγακαρυοκυττάρωση. Τα μεγακαρυοκύτταρα στο ET είναι δυσπλαστικά, γιγαντιαία σε μέγεθος και έχουν αυξημένη πλοειδία. Σε αντίθεση με την πολυκυτταραιμία και τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, η υπερπλασία των ερυθρών και των κοκκιοκυττάρων μικροβίων συνήθως δεν ανιχνεύεται. Ο αριθμός των ινών ρετικουλίνης στη βιοψία μυελού των οστών είναι αυξημένος, αλλά σπάνια σημειώνεται ίνωση κολλαγόνου. Τα αιμοπετάλια είναι λειτουργικά ελαττωματικά, κάτι που μπορεί να επιβεβαιωθεί με εργαστηριακές δοκιμές για συγκολλητική δραστηριότητα και συσσωμάτωση. Ο χρόνος προθρομβίνης και ο χρόνος ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης είναι συνήθως εντός ορίων. Ο χρόνος αιμορραγίας μπορεί να είναι φυσιολογικός ή παρατεταμένος. Το προσδόκιμο ζωής των αιμοπεταλίων δεν αλλάζει. Παλαιότερα πιστευόταν ότι η ET δεν συσχετίστηκε με οποιεσδήποτε διαγνωστικά σημαντικές γονιδιωματικές αλλαγές, αλλά απαιτούνται κυτταρογενετικές μελέτες για τον αποκλεισμό άλλων μυελοπολλαπλασιαστικών νόσων. Η ανίχνευση του χρωμοσώματος της Φιλαδέλφειας και η μετατόπιση ABL-BCR υποδεικνύεται συχνότερα υπέρ της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας, η οποία πρωτοεμφανίστηκε με θρομβοκυττάρωση, αν και περιπτώσεις παρουσίας αυτής της γενετικής διαταραχής σε ασθενείς με τεκμηριωμένη διάγνωση ET και μακρά παρακολούθηση περίοδο περιγράφηκαν. Επί του παρόντος, μεταλλάξεις JAK2V617F και MPLW515L/K έχουν εντοπιστεί σε ασθενείς με ET. Οι ίδιες γενετικές ανωμαλίες μπορούν να βρεθούν σε ορισμένες περιπτώσεις αλιείας πολυκυτταραιμίας, πρωτοπαθούς μυελοΐνωσης, δηλαδή δεν είναι αυστηρά συγκεκριμένες.

Η κλινική εικόνα της ΕΤ.Σε σχέση με την παραβίαση των ποιοτικών χαρακτηριστικών των αιμοπεταλίων στην κλινική εικόνα, παρατηρούνται όχι μόνο θρομβωτικές, αλλά και αιμορραγικές εκδηλώσεις χωρίς σαφή συσχέτιση μεταξύ του επιπέδου θρομβοκυττάρωσης και της συχνότητας της θρόμβωσης. Σε ηλικιωμένους ασθενείς, τα θρομβωτικά συμπτώματα καταγράφονται συχνότερα λόγω συννοσηρών αγγειακών βλαβών. Μεταξύ των θρομβωτικών επιπλοκών, οι εγκεφαλικές, στεφανιαίες και περιφερικές αρτηριακές θρομβώσεις είναι οι πιο συχνές, η πνευμονική εμβολή και η εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση των κάτω άκρων εμφανίζονται κάπως λιγότερο συχνά. Οι αιμορραγικές εκδηλώσεις εκφράζονται στην ανάπτυξη γαστρεντερικών, πνευμονικών, νεφρικών αιμορραγιών και δερματικών αιμορραγιών. Σπληνομεγαλία (40-50% των περιπτώσεων), διόγκωση ήπατος (20%), γενική αδυναμία, ζάλη, πονοκέφαλος, διαταραχές μνήμης και συγκέντρωσης, δυσφορικά φαινόμενα, ερυθρομελαλγία, μούδιασμα των περιφερικών τμημάτων των άνω και κάτω άκρων, των λοβών του αυτιού και της μύτης. δεν είναι ασυνήθιστες (λόγω διαταραχής της μικροκυκλοφορίας), πόνος στο επιγάστριο και κατά μήκος του εντέρου (που σχετίζεται κυρίως με την τάση για διαβρωτικές και ελκώδεις διεργασίες στο γαστρεντερικό σωλήνα). Περιστασιακά, μπορεί να εμφανιστεί λεμφαδενοπάθεια, απώλεια βάρους, εφίδρωση, δερματικός κνησμός, χαμηλός πυρετός. Περίπου το 30% των ασθενών είναι ασυμπτωματικοί τη στιγμή της διάγνωσης. Ταξινόμηση ET. Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει ταξινόμηση ή σταδιοποίηση της νόσου.

Διαφορική ΔιάγνωσηΗ πρωτογενής και δευτερογενής θρομβοκυττάρωση είναι αρκετά δύσκολη, επομένως το Αμερικανικό Κολλέγιο Αιματολογίας πρότεινε τα ακόλουθα κριτήρια: 1) ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι μεγαλύτερος από 600.000 ανά μl σε δύο διαδοχικές εξετάσεις αίματος που πραγματοποιούνται με μεσοδιάστημα 1 μήνα. 2) η απουσία αναγνωρίσιμης αιτίας αντιδραστικής θρομβοκυττάρωσης. 3) φυσιολογικός αριθμός ερυθροκυττάρων. 4) απουσία σημαντικής ίνωσης στο μυελό των οστών (λιγότερο από το 1/3 του παρασκευάσματος). 5) η απουσία του χρωμοσώματος Philadelphia. 6) σπληνομεγαλία σύμφωνα με φυσική ή υπερηχογραφική εξέταση. 7) υπερκυτταρικότητα μυελού των οστών με υπερπλασία μεγακαρυοκυττάρων. 8) η παρουσία στον μυελό των οστών παθολογικών αιμοποιητικών προγονικών κυττάρων με τη μορφή αποικιών της ερυθροειδούς ή μεγακαρυοκυτταρικής σειράς με αυξημένη ευαισθησία στην ιντερλευκίνη-3. 9) φυσιολογικά επίπεδα C-αντιδρώσας πρωτεΐνης και ιντερλευκίνης-6. 10) απουσία σιδηροπενικής αναιμίας. 11) στις γυναίκες - πολυμορφισμός των γονιδίων του χρωμοσώματος Χ. Με την παρουσία των κριτηρίων 1-5 και περισσότερων από τριών κριτηρίων 6-11, συνιστάται η θρομβοκυττάρωση να θεωρείται απαραίτητη.

Θεραπευτικές τακτικές στην ΕΤ. Σε αντίθεση με τη δευτερογενή θρομβοκυττάρωση, η διάγνωση της ΕΚ περιλαμβάνει την έναρξη θεραπείας, η ένταση της οποίας καθορίζεται από διάφορους παράγοντες. Νεαροί ασυμπτωματικοί ασθενείς με αριθμό αιμοπεταλίων μικρότερο από 1.500.000 μπορεί να θεωρηθούν χαμηλού κινδύνου και δεν χρειάζονται κυτταρομειωτική θεραπεία (αρκούν οι χαμηλές δόσεις αντιαιμοπεταλιακών φαρμάκων). Η παρουσία υπέρτασης, δυσλιπιδαιμίας, σακχαρώδους διαβήτη, καπνίσματος αυξάνει τον κίνδυνο σοβαρής θρόμβωσης ακόμη και σε νεαρή ηλικία και χρησιμεύει ως ένδειξη για το διορισμό κυτταροστατικών. Το πιο καλά μελετημένο και μακροχρόνια χρησιμοποιούμενο φάρμακο αυτής της ομάδας είναι η υδροξυουρία (υδροξυουρία), η οποία ανήκει στους αντιμεταβολίτες (αναστέλλει τη συνθετάση δεοξυνουκλεοτιδίων). Η αρχική δόση είναι 500-1000 mg με περαιτέρω τιτλοποίηση για να διατηρηθεί το επίπεδο των αιμοπεταλίων κάτω από 600.000 ανά μικρολίτρο. Γενικά, η υδροξυουρία είναι καλά ανεκτή, με παρενέργειες όπως μυελοκαταστολή, βλεννογονίτιδα και έλκη στα πόδια. Ο κύριος περιοριστικός παράγοντας είναι το λευκογόνο δυναμικό του. Ορισμένες μελέτες έχουν δείξει αύξηση του κινδύνου εμφάνισης οξείας μυελογενούς λευχαιμίας με τη μακροχρόνια χρήση του. Πιστεύεται ότι η ιντερφερόνη-άλφα στερείται αυτού του μειονεκτήματος και τερατογένεσης, επομένως μπορεί να χρησιμοποιηθεί ευρέως στην ΕΤ, ειδικά σε έγκυες γυναίκες. Η συνιστώμενη αρχική δόση είναι 1 εκατομμύριο IU τρεις φορές την εβδομάδα με σταδιακή αύξηση της δόσης σε 3-6 εκατομμύρια IU τρεις φορές την εβδομάδα. Το οριακό σημείο είναι η κακή φορητότητα. Μερικοί ασθενείς (17-20%) αρνούνται τη θεραπεία λόγω συμπτωμάτων τοξικότητας και υποκειμενικά κακής υγείας - πυρετός, γριππώδες σύνδρομο, πόνος στις αρθρώσεις και τους μύες, ναυτία, ανορεξία, κατάθλιψη, διαταραχές ύπνου. Η αναγρελίδη, ως παράγωγο ιμιδαζοκιναζολίνης, αναστέλλει επιλεκτικά την ωρίμανση των μεγακαρυοκυττάρων με ελάχιστη επίδραση σε άλλα προγονικά κύτταρα του μυελού των οστών. Το 1997, η αναγρελίδη έλαβε άδεια στις Ηνωμένες Πολιτείες ως θεραπεία πρώτης γραμμής για ασθενείς με θρομβοκυττάρωση που σχετίζεται με μυελοπολλαπλασιαστικές διεργασίες. Η συνιστώμενη αρχική δόση του φαρμάκου ήταν 2 mg την ημέρα από το στόμα, με πιθανή περαιτέρω αύξηση κατά 0,5 mg κάθε 7 ημέρες μέχρι να επιτευχθεί η μέγιστη δόση των 10 mg την ημέρα. Περίπου το 30% των ασθενών δεν ανέχονται ούτε τις μέσες θεραπευτικές δόσεις αναγρελίδης λόγω των αγγειοδιασταλτικών και θετικών ινότροπων επιδράσεων της. Επιπλέον, αυτό το φάρμακο μπορεί να προκαλέσει κατακράτηση υγρών με την ανάπτυξη οιδήματος, καρδιακές αρρυθμίες, καρδιακή ανεπάρκεια και να επιδεινώσει την πορεία της χρόνιας καρδιαγγειακής νόσου σε ηλικιωμένους ασθενείς. Σύμφωνα με πολλούς συγγραφείς, η αναγρελίδη δεν πρέπει να χορηγείται σε ασθενείς με επαληθευμένη καρδιαγγειακή νόσο. ασθενείς που λαμβάνουν αναγρελίδη για μεγάλο χρονικό διάστημα χρειάζονται ενδελεχή εξέταση (καθημερινή παρακολούθηση του ηλεκτροκαρδιογραφήματος, ηχοκαρδιογράφημα, προσδιορισμός του επιπέδου των τροπονινών και του νατριουρητικού πεπτιδίου τουλάχιστον μία φορά κάθε 6 μήνες). Υπάρχουν 11 περιπτώσεις τεκμηριωμένης μυοκαρδιοπάθειας που αναπτύχθηκαν κατά τη διάρκεια της θεραπείας με αναγρελίδη σε ασθενείς με ET και πολυκυτταραιμία vera.

Κατά τη σύγκριση της αποτελεσματικότητας της υδροξυουρίας και της αναγρελίδης (σε συνδυασμό με ασπιρίνη σε κάθε ομάδα) σε 809 ασθενείς με ET υψηλού κινδύνου και περίοδο παρακολούθησης 39 μηνών, η μελέτη τερματίστηκε νωρίς λόγω αύξησης των αγγειακών συμβαμάτων και μετασχηματισμού η ασθένεια μετατρέπεται σε μυελοΐνωση στην ομάδα των αναγρελιδών. Η συχνότητα άλλων ανεπιθύμητων ενεργειών, συμπεριλαμβανομένης της λευχαιμίας, ήταν παρόμοια. Έτσι, ο συνδυασμός υδροξυουρίας και ασπιρίνης είναι ανώτερος τόσο σε αποτελεσματικότητα όσο και σε ασφάλεια από την αναγρελίδη. Επί του παρόντος, η αναγρελίδη συνιστάται ως θεραπεία δεύτερης γραμμής για δυσανεξία στην υδροξυουρία και την ιντερφερόνη-άλφα.

Μεγάλες ελπίδες εναποτίθενται στην ανάπτυξη μοριακής στοχευμένης θεραπείας ικανής να αναστέλλει τη μετάλλαξη JAK2 ή να δρα σε διάφορους συνδέσμους της ενεργοποιημένης οδού σηματοδότησης JAK-STAT.

ET πρόγνωση.Μεταξύ όλων των μυελοϋπερπλαστικών νοσημάτων, η ET έχει την πιο ευνοϊκή πρόγνωση και το προσδόκιμο ζωής των ασθενών διαφέρει ελάχιστα από αυτό σε έναν υγιή πληθυσμό. Ο μετασχηματισμός του ΕΤ σε άλλες νοσολογικές μονάδες της μυελοπολλαπλασιαστικής ομάδας πρέπει να διευκρινιστεί, καθώς η ίδια η μυελοκατασταλτική θεραπεία, που χρησιμοποιείται στην ΕΚ και στοχεύει στην πρόληψη θρομβοαιμορραγικών επιπλοκών, μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο ανάπτυξης μυελοΐνωσης και χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας.

Βιβλιογραφία

1. Gaidukova S. M., Vidiborets S. V. Θρομβοκυττάρωση στην ιατρική πρακτική. The art of jubilation, Νο. 10 (2004).
2. Vannucchi Α.Μ., Barbui Τ. Thrombocytosis and thrombosis. Hematology Am Soc Hematol Educ Program, (2007).
3. Tefferi A. Βασική θρομβοκυτταραιμία: επιστημονικές εξελίξεις και τρέχουσα πρακτική. Curr Opin Hematol, Τομ. 13(2) (2006).
4. Sanchez S., Ewton A. Βασική θρομβοκυτταραιμία: ανασκόπηση διαγνωστικών και παθολογικών χαρακτηριστικών. Arch Pathol Lab Med, Τομ. 130(8) (2006).
5 Brière J.B. Βασική θρομβοκυτταραιμία. Orphanet J Rare Dis, Vol. 2(1) (2007).
6. Πετρίδης Π.Ε. Πρωτοπαθής θρομβοκυτταραιμία: διάγνωση και θεραπεία. Med Klin (Μόναχο), Vol. 101(8) (2006).
7. Steurer M., Gastl G., Jedrzejczak W.W., Pytlik R., Lin W., Schlogl E., Gisslinger H. Anagrelide για θρομβοκυττάρωση σε μυελοπολλαπλασιαστικές διαταραχές: μια προοπτική μελέτη για την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας και του προφίλ ανεπιθύμητων ενεργειών. . Cancer, Vol. 101(10) (2004).

Δεν υπάρχει ενιαία θεραπευτική προσέγγιση, μια θεραπευτική επιλογή μπορεί να περιλαμβάνει ασπιρίνη. Ασθενείς >60 ετών, καθώς και ασθενείς με ιστορικό θρόμβωσης και παροδικών ισχαιμικών επεισοδίων, χρειάζονται κυτταροτοξική θεραπεία για τη μείωση του κινδύνου θρόμβωσης. Σύμφωνα με τα διαθέσιμα δεδομένα, ο κίνδυνος θρόμβωσης δεν συσχετίζεται με τα επίπεδα των αιμοπεταλίων, αν και τα ανέκδοτα στοιχεία υποδηλώνουν το αντίθετο.

Παθοφυσιολογία ιδιοπαθούς θρομβοκυττάρωσης

Η βασική θρομβοκυττάρωση συνήθως προκύπτει από την παθολογία ενός μόνο πολυδύναμου κλώνου βλαστοκυττάρων. Ωστόσο, ορισμένες γυναίκες που πληρούν τα κριτήρια για τη διάγνωση της ΕΚ έχουν πολυκλωνική βλάβη. Η ηλικιακή κατανομή της βασικής θρομβοκυττάρωσης είναι διτροπική: η μία κορυφή εμφανίζεται στην ηλικία των 50-70 ετών, η άλλη - σε νεαρή ηλικία (στις γυναίκες).

Το προσδόκιμο ζωής των αιμοπεταλίων συνήθως παραμένει φυσιολογικό, αλλά μπορεί να μειωθεί λόγω της δέσμευσής τους στον σπλήνα, καθώς και σε ασθενείς με ερυθρομελαλγία που συνοδεύεται από δακτυλική ισχαιμία.

Σε ηλικιωμένους ασθενείς με αθηροσκλήρωση, ο υψηλός αριθμός αιμοπεταλίων μπορεί να προκαλέσει σοβαρή αιμορραγία ή, πιο συχνά, θρόμβωση. Πρόσφατες μελέτες δείχνουν ότι ο αυξημένος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων είναι ένας σημαντικός ανεξάρτητος παράγοντας κινδύνου για θρόμβωση. Αν και ανέκδοτες αναφορές (και λογικά) υποδηλώνουν ότι ο υψηλός αριθμός αιμοπεταλίων μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο θρόμβωσης, μια μελέτη έδειξε μια αντίστροφη σχέση μεταξύ του αριθμού των αιμοπεταλίων και του κινδύνου θρόμβωσης. Η αιμορραγία είναι μια πιο πιθανή επιπλοκή της σοβαρής θρομβοκυττάρωσης (δηλαδή, >1,5 εκατομμύρια αιμοπετάλια/mcL).

Συμπτώματα και σημεία ιδιοπαθούς θρομβοκυττάρωσης

Τα κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• αδυναμία;
• Αιμορραγία;
• αρθρίτιδα; «Οφθαλμική ημικρανία.
• παραισθησία των χεριών και των ποδιών.

Η θρόμβωση μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα στην πληγείσα περιοχή (π.χ. νευρολογικές ανωμαλίες σε εγκεφαλικό επεισόδιο ή παροδικά ισχαιμικά επεισόδια, πόνος στα πόδια, πρήξιμο στα πόδια ή και στα δύο σε θρόμβωση κάτω άκρων, πόνο στο στήθος και δύσπνοια σε πνευμονική εμβολή). Η αιμορραγία είναι συνήθως μικρή. Μπορεί να εμφανιστεί ισχαιμία των δακτύλων και σπληνομεγαλία. Το τελευταίο βρίσκεται σε<50% пациентов. Изредка может наблюдаться гепатомегалия. У беременных тромбоз может быть причиной привычных выкидышей.

Διάγνωση ιδιοπαθούς θρομβοκυττάρωσης

Θα πρέπει να υπάρχει υποψία για ουσιώδη θρομβοκυττάρωση σε εκείνους τους ασθενείς στους οποίους έχουν αποκλειστεί τα αίτια της αντιδραστικής θρομβοκυττάρωσης. Εάν υπάρχει υποψία ιδιοπαθούς θρομβοκυττάρωσης, θα πρέπει να πραγματοποιηθεί εξέταση αίματος, επίχρισμα περιφερικού αίματος και κυτταρογενετικές μελέτες, συμπεριλαμβανομένης της εξέτασης χρωμοσώματος Philadelphia και μιας μετάλλαξης BCR-ABL. Παρά την ύπαρξη κλασικών μορφολογικών αλλαγών ET, η διαγνωστική αξία της εξέτασης του μυελού των οστών δεν έχει τεκμηριωθεί. Τα επίπεδα των αιμοπεταλίων μπορεί να μειωθούν αυθόρμητα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Ο μυελός των οστών χαρακτηρίζεται από υπερπλασία αιμοπεταλίων με αφθονία απελευθερωμένων αιμοπεταλίων. Ο σίδηρος υπάρχει στον μυελό των οστών. Η βασική θρομβοκυττάρωση διαφέρει από άλλες μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες με θρομβοκυττάρωση στο ότι έχει φυσιολογικό αιματοκρίτη, φυσιολογικό μέσο όγκο ερυθρών αιμοσφαιρίων, φυσιολογικές τιμές σιδήρου και απουσία δακρύων ερυθρών αιμοσφαιρίων. Σε αυτή την περίπτωση, μπορεί να υπάρξει έντονη αύξηση της ίνωσης του μυελού των οστών (η οποία εμφανίζεται στην ιδιοπαθή μυελοΐνωση). Η μετάλλαξη JAK2 V617F εμφανίζεται στο 50% περίπου των ασθενών. Ένα μικρό ποσοστό ασθενών με ET έχουν αποκτήσει μεταλλάξεις στο γονίδιο του υποδοχέα θρομβοποιητίνης (c-mpl).

Πρόγνωση ιδιοπαθούς θρομβοκυττάρωσης

Το προσδόκιμο ζωής είναι κοντά στο φυσιολογικό. Αν και η νόσος συχνά συνοδεύεται από συμπτώματα, η πορεία της είναι συνήθως καλοήθης. Οι σοβαρές επιπλοκές λόγω θρόμβωσης των αρτηριών και των φλεβών είναι σπάνιες, αλλά μπορεί να είναι απειλητικές για τη ζωή. Σημειώνεται η μετατροπή σε λευχαιμία<2% пациентов. Эта цифра может возрастать после применения цитотоксических препаратов, особенно алкилирующих агентов.

Θεραπεία ιδιοπαθούς θρομβοκυττάρωσης

• Ασπιρίνη.
• Φάρμακα μείωσης των αιμοπεταλίων (π.χ. υδροξυουρία, αναγρελίδη).
• Μερικές φορές - θρομβοκυττάρωση.

Στις περισσότερες έγκυες γυναίκες συνταγογραφείται ασπιρίνη.

Επειδή η πρόγνωση είναι συχνά καλή, θα πρέπει να χρησιμοποιούνται δυνητικά τοξικά φάρμακα μείωσης των αιμοπεταλίων σε λογικές δόσεις. Οι συνήθεις ενδείξεις για τη χρήση τους είναι:

• προηγούμενα επεισόδια θρόμβωσης ή παροδικών ισχαιμικών επεισοδίων.
• ηλικία > 60 ετών.

Άλλες ενδείξεις είναι αντικρουόμενες. Ασθενείς με σημαντική αιμορραγία και σοβαρή θρομβοκυττάρωση (ασθενείς υψηλού κινδύνου) μπορεί να χρειαστεί να λάβουν θεραπεία σε χαμηλότερες συγκεντρώσεις αιμοπεταλίων. Χρειάζονται οι ασθενείς φάρμακα για τη μείωση των επιπέδων των αιμοπεταλίων;<60 лет, не имеющим симптомов, неясно. К препаратам, угнетающим костный мозг, которые снижают уровень тромбоцитов, относятся анагрелид, интерферон аль-фа-2Ь и гидроксимочевина (иногда в сочетании с низкой дозой аспирина). В целом гидроксимочевина считается препаратом выбора, однако некоторые клиницисты предпочитают анагрелид. Поскольку гидроксимочевина и анагрелид проходят через гематоплацентарный барьер, они не используются во время беременности. При необходимости беременным может назначаться интерферон альфа-2Ь.

Οι δοσολογίες και η παρακολούθηση συζητούνται στο τμήμα θεραπείας της πολυκυτταραιμίας. Ο παραδοσιακός στόχος της θεραπείας είναι η μείωση των επιπέδων των αιμοπεταλίων.<450 000/мкл без провоцирования значительных тоскических эффектов. Эту цель, однако, необходимо пересмотреть, учитывая новые данные, которые указывают на обратную взаимосвязь между уровнем тромбоцитов и риском тромбоза.

Η θρομβοκυττάρωση χρησιμοποιείται σε επιλεγμένους ασθενείς με σοβαρή αιμορραγία, υποτροπιάζουσα θρόμβωση ή πριν από επείγουσα χειρουργική επέμβαση για άμεση μείωση των συγκεντρώσεων των αιμοπεταλίων.

θρομβοκυττάρωση

Η θρομβοκυττάρωση μπορεί να συμβεί σε σχέση με:

• χρόνια φλεγμονή, όπως ρευματοειδής αρθρίτιδα, φυματίωση, σαρκοείδωση, κοκκιωμάτωση Wegener.
• οξεία μόλυνση?
• Αιμορραγία;
• έλλειψη σιδήρου;
• αιμόλυση;
• κακοήθη νεοπλάσματα (ειδικά λεμφώματα Hodgkin και non-Hodgkin).
• σπληνεκτομή;
• μυελοπολλαπλασιαστικές και αιματολογικές παθήσεις.

Επιπλέον, υπάρχουν οικογενείς μορφές θρομβοκυττάρωσης, για παράδειγμα, λόγω μεταλλάξεων στο γονίδιο της θρομβοποιητίνης ή στο γονίδιο του υποδοχέα του.

Η λειτουργία των αιμοπεταλίων συνήθως δεν επηρεάζεται. Σε αντίθεση με την ιδιοπαθή θρομβοκυττάρωση, η δευτερογενής θρομβοκυτταραιμία δεν συνοδεύεται από αυξημένο κίνδυνο θρόμβωσης ή αιμορραγίας, εκτός εάν οι ασθενείς είναι ακινητοποιημένοι για μεγάλο χρονικό διάστημα ή έχουν σοβαρή αρτηριακή βλάβη. Στη δευτερογενή θρομβοκυττάρωση, ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι συνήθως<1 000 000/мкл. Его причина может оказаться очевидной после сбора анамнеза и проведения объективного осмотра (возможно, в сочетании с подтверждающими диагноз исследованиями). Анализ крови может помочь заподозрить дефицит железа или гемолиз. Если причина остается неясной, следует рассмотреть необходимость обследования на предмет миелопроли-феративного заболевания.

Η αφαίρεση της αιτίας συνήθως οδηγεί σε ομαλοποίηση του αριθμού των αιμοπεταλίων.

θρομβοκυττάρωσηείναι η αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα. Με τη θρομβοκυττάρωση, ο αριθμός των αιμοπεταλίων μπορεί να φτάσει περίπου τα 500.000 ανά cc. mm. Οι λόγοι για την ανάπτυξη αυτής της ασθένειας μπορεί να είναι: η υπερβολικά γρήγορη παραγωγή αιμοπεταλίων στον ίδιο τον μυελό των οστών, η επιβράδυνση της αποσύνθεσής τους, η αλλαγή της κατανομής τους στην κυκλοφορία του αίματος κ.λπ.

Η θρομβοκυττάρωση αίματος είναι ένας προκλητικός παράγοντας στο σχηματισμό θρόμβων αίματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η θρομβοκυττάρωση μπορεί να οδηγήσει σε αιμορραγία λόγω ελαττωμάτων στα αιμοπετάλια και λόγω διαταραχής της μικροκυκλοφορίας του αίματος. Η θεραπεία για τη θρομβοκυττάρωση συνίσταται στην πρόληψη της θρόμβωσης και στη θεραπεία της υποκείμενης νόσου, η οποία προκαλεί αύξηση των επιπέδων των αιμοπεταλίων.

Θρομβοκυττάρωση Αιτίες

Η εύρεση του τύπου της θρομβοκυττάρωσης θεωρείται εξαιρετικά σημαντική, επειδή η κλωνική θρομβοκυττάρωση αίματος συχνά συνοδεύεται από το σχηματισμό θρομβωτικών επιπλοκών και απαιτεί ενδελεχή θεραπευτική εξέταση.

Σε άλλες μυελοπολλαπλασιαστικές παθολογίες (πολυκυτταραιμία vera, χρόνια, ουσιώδης θρομβοκυτταραιμία κ.λπ.), η θρομβοκυττάρωση δρα ως η κύρια επιπλοκή, η οποία επηρεάζει τη φύση της υποκείμενης νόσου και οδηγεί σε επιπλοκές με το σχηματισμό θρόμβων αίματος.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι θρομβοκυττάρωσης: κλωνική θρομβοκυττάρωση, πρωτοπαθής θρομβοκυττάρωση, δευτεροπαθής θρομβοκυττάρωση. Στον πυρήνα της, η κλωνική και η πρωτοπαθής θρομβοκυττάρωση έχουν παρόμοιο πρότυπο ανάπτυξης.

Στην κλωνική θρομβοκυττάρωση, η αιτία ανάπτυξης είναι το ελάττωμα των ίδιων των αιμοποιητικών βλαστοκυττάρων. Αυτά τα βλαστοκύτταρα είναι νεοπλασματικά στη φύση σε χρόνιες μυελοπολλαπλασιαστικές καταστάσεις. Έχουν επίσης υψηλή ευαισθησία στη θρομβοποιητίνη και δεν εξαρτώνται ιδιαίτερα από τη διέγερση του εξωκρινικού συστήματος. Η παραγωγή αιμοπεταλίων σε αυτή την περίπτωση είναι μια ανεξέλεγκτη διαδικασία, ενώ τα ίδια τα αιμοπετάλια είναι λειτουργικά ελαττωματικά, με αποτέλεσμα να διαταράσσεται η αλληλεπίδρασή τους με άλλες ουσίες και κύτταρα που διεγείρουν τη θρόμβωση.

Η πρωτοπαθής θρομβοκυττάρωση αναφέρεται στο λεγόμενο μυελοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο, στο οποίο η εργασία των βλαστοκυττάρων στον μυελό των οστών διαταράσσεται και παρατηρείται αύξηση σε αρκετές περιοχές αιμοποίησης σε αυτό το όργανο. Ως εκ τούτου, ένας μεγάλος αριθμός αιμοπεταλίων απελευθερώνεται στο περιφερικό αίμα.

Η δευτερογενής θρομβοκυττάρωση αναπτύσσεται λόγω της αύξησης του αριθμού των αιμοπεταλίων σε μια χρόνια νόσο. Επί του παρόντος, υπάρχουν αρκετοί λόγοι για την ανάπτυξή του.

Εκτός από τους λοιμογόνους παράγοντες, υπάρχουν και άλλοι παράγοντες: αιματολογικοί (ανεπάρκεια σιδήρου στην αναιμία, χρήση χημειοθεραπείας σε ογκολογικές καταστάσεις). αφαίρεση της σπλήνας (το 1/3 του συνολικού αριθμού αιμοπεταλίων συσσωρεύεται σε αυτό το όργανο, μετά την αφαίρεση του οποίου ο όγκος του αίματος μειώνεται με τεχνητή αύξηση των αιμοπεταλίων). χειρουργική επέμβαση και τραύμα? οι φλεγμονώδεις διεργασίες προκαλούν αύξηση των αιμοπεταλίων (το επίπεδο της ιντερλευκίνης αυξάνεται, γεγονός που προκαλεί αυξημένη παραγωγή θρομβοποιητίνης). ογκολογικές καταστάσεις? φάρμακα (κορτικοστεροειδή, συμπαθομιμητικά, αντιμιτωτικά, αντισυλληπτικά).

Η θρομβοκυττάρωση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι στις περισσότερες περιπτώσεις μια αναστρέψιμη κατάσταση και εξηγείται από φυσιολογικές διεργασίες κατά την τεκνοποίηση. Αυτά περιλαμβάνουν: επιβράδυνση του μεταβολισμού, αύξηση του όγκου του αίματος, σιδηροπενική αναιμία σε έγκυες γυναίκες κ.λπ.

Συμπτώματα θρομβοκυττάρωσης

Η πρωτοπαθής θρομβοκυττάρωση ταξινομείται ως μυελοπολλαπλασιαστική νόσος, η οποία εκδηλώνεται με σημαντική αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα. Ως αποτέλεσμα, οι ασθενείς αναπτύσσουν θρομβοαιμορραγικό σύνδρομο. Αυτή η θρομβοκυττάρωση βασίζεται στην ανάπτυξη διάχυτης ενδαγγειακής πήξης των αιμοσφαιρίων και διαταραχών της μικροκυκλοφορίας. Η ικανότητα συσσώρευσης των αιμοπεταλίων είναι επίσης μειωμένη. Το ποσοστό επίπτωσης σε άνδρες και γυναίκες είναι το ίδιο. Τα πρώτα σημάδια θρομβοκυττάρωσης αίματος εμφανίζονται πιο συχνά στην ηλικία των 50 ετών.

Οι ασθενείς παραπονούνται για αιμορραγία (μήτρα, ρινική, εντερική, νεφρική κ.λπ.), εκχύμωση, αιμορραγίες υποδόριας εντόπισης, δέρμα και βλεννογόνους, μυρμήγκιασμα στα δάκτυλα των χεριών και των ποδιών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσεται γάγγραινα. Εκτός από την αιμορραγία, οι ασθενείς με θρομβοκυττάρωση μπορεί να έχουν ασθένειες όπως (κρύα άκρα, πονοκεφάλους ημικρανίας, αστάθεια αρτηριακής πίεσης, δύσπνοια κ.λπ.), φλεβική θρόμβωση (σπληνική, πυλαία, ηπατική, μήτρα (έως 15 mm)).

Αλλά η εμφάνιση θρόμβων αίματος μπορεί να είναι όχι μόνο στις φλέβες, αλλά και στις αρτηρίες (καρωτιδικές, μεσεντερικές, πνευμονικές, εγκεφαλικές κ.λπ.). Η περιεκτικότητα σε αιμοπετάλια στο αίμα φτάνει από 800 έως 1250. Στις μικροσκοπικές εξετάσεις αίματος τα αιμοπετάλια παρουσιάζονται με τη μορφή μεγάλων συσσωματωμάτων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα αιμοπετάλια φτάνουν σε γιγάντια μεγέθη, με αλλοιωμένη κενοτοπίωση και σχήμα, με την ανίχνευση μεγακαρυοκυττάρων ή θραυσμάτων τους. Η περιεκτικότητα σε λευκοκύτταρα συνήθως δεν φτάνει σε υψηλά επίπεδα (10-15), η φόρμουλα των λευκοκυττάρων δεν αλλάζει. Η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη και ερυθροκύτταρα μπορεί να αυξηθεί.

Με επαναλαμβανόμενη αιμορραγία, μπορεί να αναπτυχθεί σιδηροπενική αναιμία. Κατά τη διάρκεια της μελέτης, δεν υπάρχει έντονη υπερπλασία τριών γραμμών στο τρεπανοβιοπτικό μυελό των οστών, ανιχνεύεται αύξηση του επιπέδου των μεγακαρυοκυττάρων (πάνω από 5 ανά οπτικό πεδίο). Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρείται μυελοΐνωση, καθώς και αύξηση της σπλήνας σε μη εκφρασμένους δείκτες.

Η δευτερογενής θρομβοκυττάρωση αναπτύσσεται τόσο σε παθολογικές όσο και σε φυσιολογικές καταστάσεις. Χαρακτηρίζεται από τα ίδια συμπτώματα όπως και για το πρωτογενές.

Η θρομβοκυττάρωση ανιχνεύεται κατά τη διάρκεια μιας φυσικής εξέτασης από γιατρό, μιας εργαστηριακής εξέτασης αίματος, μιας βιοψίας αναρρόφησης και μιας βιοψίας μυελού των οστών (τρεπανοβιοψία).

Αντιδραστική θρομβοκυττάρωση

Η αντιδραστική θρομβοκυττάρωση χαρακτηρίζεται από αύξηση του επιπέδου των αιμοπεταλίων λόγω μη ειδικής ενεργοποίησης της θρομβοποιητίνης (μιας ορμόνης που ρυθμίζει την ωρίμανση, τη διαίρεση και την είσοδο των αιμοπεταλίων στο αίμα). Αυτή η διαδικασία διεγείρει το σχηματισμό μεγάλου αριθμού αιμοπεταλίων χωρίς παθολογικές αλλαγές στις λειτουργικές τους ιδιότητες.

Για την αντιδραστική θρομβοκυττάρωση, οι αιτίες της εμφάνισής τους μπορεί να είναι οξείες και χρόνιες διεργασίες. Οι οξείες διεργασίες περιλαμβάνουν: απώλεια αίματος, οξείες φλεγμονώδεις ή μολυσματικές ασθένειες, υπερβολική σωματική δραστηριότητα, ανάκτηση αιμοπεταλίων μετά από θρομβοπενία. Οι χρόνιες διεργασίες περιλαμβάνουν: σιδηροπενική αναιμία, αιμολυτική αναιμία, ασπληνία, ογκολογική διεργασία, ρευματισμούς, φλεγμονή του εντέρου, πνευμονικές παθήσεις, αντιδράσεις σε ορισμένα φάρμακα (βινκριστίνη, κυτοκίνες κ.λπ.).

Κάτω από ορισμένες συνθήκες, η ασθένεια εμφανίζεται λόγω δηλητηρίασης με αιθανόλη (χρόνιος αλκοολισμός). Είναι πολύ σημαντικό να διαφοροποιηθεί σωστά η αντιδραστική θρομβοκυττάρωση γιατί συχνά συγχέεται με την κλωνική θρομβοκυττάρωση. Εάν με την κλωνική θρομβοκυττάρωση οι αιτίες της νόσου είναι δύσκολο να διαγνωστούν, τότε για την αντιδραστική θρομβοκυττάρωση αυτό δεν προκαλεί ιδιαίτερες δυσκολίες, αν και κλινικά εκφράζονται ελάχιστα. Η κλωνική θρομβοκυττάρωση χαρακτηρίζεται επίσης από: περιφερική ή κεντρική ισχαιμία, θρόμβωση μεγάλων αρτηριών και/ή φλεβών, αιμορραγία, σπληνομεγαλία, γιγάντια αιμοπετάλια και διαταραχή της λειτουργίας, αύξηση των μεγακαρυοκυττάρων. Επίσης, η κλωνική θρομβοκυττάρωση χαρακτηρίζεται από την ανίχνευση γιγάντιων δυσπλαστικών πολυπλοειδών μορφών με τεράστια περιεκτικότητα σε ίχνη αιμοπεταλίων στη μελέτη της μορφολογίας τους.

Η αντιδραστική θρομβοκυττάρωση χαρακτηρίζεται από: φυσιολογική μορφολογική εικόνα, απουσία κεντρικής ή περιφερικής ισχαιμίας, απουσία αιμορραγίας και σπληνομεγαλίας, αύξηση μεγακαρυοκυττάρων στη βιοψία μυελού των οστών, δεν υπάρχει κίνδυνος ανάπτυξης φλεβικής και αρτηριακής θρόμβωσης.

Η δυναμική παρατήρηση μπορεί να επιτρέψει τη διαπίστωση αντιδραστικής θρομβοκυττάρωσης με φυσιολογικά επίπεδα αιμοπεταλίων κατά τη διάρκεια της θεραπείας της νόσου που προκάλεσε θρομβοκυττάρωση. Για παράδειγμα, με τραυματισμούς και νευρολογικές παθολογίες, η θρομβοκυττάρωση σχηματίζεται κατά τις πρώτες ημέρες της νόσου και, χάρη στη σωστή θεραπεία, εξαφανίζεται γρήγορα μέσα σε δύο εβδομάδες.

Περιγράφονται περιπτώσεις αντιδραστικής θρομβοκυττάρωσης λόγω χρήσης φαρμάκων, οι οποίες, παρά τον σημαντικό αριθμό αιμοπεταλίων (περίπου 500), δεν ενέχουν κίνδυνο για την εμφάνιση θρομβωτικών επιπλοκών και εξαφανίζονται μετά τη θεραπεία.

Επομένως, στη θεραπεία της αντιδραστικής θρομβοκυττάρωσης, είναι απαραίτητο να εντοπιστεί η αιτιολογική νόσος. Για να γίνει αυτό, είναι απαραίτητο να συλλεχθεί ένα ιστορικό με τον εντοπισμό επεισοδίων διαταραχών της μικροκυκλοφορίας και θρόμβωσης στο παρελθόν. εργαστηριακές εξετάσεις αίματος, βιοχημικές μελέτες για δείκτες φλεγμονωδών διεργασιών (C-αντιδρώσα πρωτεΐνη, ορομυκοειδές, δοκιμή θυμόλης, ινωδογόνο). Υπερηχογράφημα - εξέταση εσωτερικών οργάνων.

Βασιζόμενοι στα αποτελέσματα που λαμβάνονται με τα διαγνωστικά δεδομένα, διαμορφώνουν την τακτική της θεραπείας. Με ήπια θρομβοκυττάρωση (έως 600), χωρίς κίνδυνο θρόμβωσης, ο ασθενής συνταγογραφείται θεραπεία για την υποκείμενη νόσο με συνεχή παρακολούθηση του αριθμού των αιμοπεταλίων.

Ουσιαστική θρομβοκυττάρωση

Η βασική θρομβοκυττάρωση χαρακτηρίζεται από έντονη αύξηση των αιμοπεταλίων, η λειτουργία και η μορφολογία των οποίων συχνά μεταβάλλονται, γεγονός που φαίνεται να είναι η αιτία εκδηλώσεων όπως η θρόμβωση και η αιμορραγία.

Η βασική θρομβοκυττάρωση εμφανίζεται σε ηλικιωμένους και ηλικιωμένους. Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου είναι πολύ μη ειδικές, μερικές φορές η ουσιώδης θρομβοκυττάρωση ανιχνεύεται τυχαία σε εκείνα τα άτομα που δεν παραπονούνται. Ωστόσο, τα πρώτα κλινικά συμπτώματα της νόσου είναι η αυθόρμητη αιμορραγία ποικίλης βαρύτητας, η οποία εμφανίζεται συχνά στο γαστρεντερικό σωλήνα και συχνά υποτροπιάζει σε αρκετά χρόνια. Μπορεί επίσης να υπάρχουν αιμορραγίες κάτω από το δέρμα, θρόμβωση που επηρεάζει μικρά αγγεία μπορεί να συνοδεύεται από εμφάνιση γάγγραινας ή περιφερικών ελκών, περιοχές ερυθρομελαλγίας και ρίγη. Μερικοί ασθενείς εμφανίζουν την εμφάνιση σπληνομεγαλίας - μερικές φορές πολύ σοβαρή και σε συνδυασμό με ηπατομεγαλία. Μπορεί να υπάρχουν έμφραγμα της σπλήνας.

Η εργαστηριακή διάγνωση υποδεικνύει αύξηση των αιμοπεταλίων έως και 3000 και τα ίδια τα αιμοπετάλια οφείλονται σε μορφολογικές και λειτουργικές διαταραχές. Αυτές οι διαταραχές εξηγούν τον παράδοξο συνδυασμό αιμορραγίας και θρόμβωσης. Οι τιμές της αιμοσφαιρίνης και η μορφολογική εικόνα των αιμοπεταλίων είναι εντός του φυσιολογικού εύρους, με την προϋπόθεση ότι λίγο πριν τη διάγνωση δεν υπήρχε αιμορραγία. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων είναι επίσης εντός του φυσιολογικού εύρους. Η διάρκεια της αιμορραγίας μπορεί να είναι έντονη, αλλά ο χρόνος πήξης του αίματος δεν υπερβαίνει τα όρια των φυσιολογικών τιμών. Μια βιοψία μυελού των οστών αποκαλύπτει μια έντονη αλλαγή στο μέγεθος και τον αριθμό των μεγακαρυοκυττάρων, επιπλέον της υπερπλασίας των ερυθροειδών και μυελοειδών μικροβίων.

Η βασική θρομβοκυττάρωση τείνει να είναι χρόνια με σταδιακή αύξηση των αιμοπεταλίων σε εκείνους τους ασθενείς που δεν λαμβάνουν θεραπεία. Ο θάνατος οφείλεται σε αιμορραγία ή θρομβοεμβολή. Η θεραπεία συνίσταται στην επίτευξη φυσιολογικού αριθμού αιμοπεταλίων. Κατά κανόνα, το Melphalan χρησιμοποιείται για αυτό σε δόση 375-450 MBq. Για να μειωθεί ο κίνδυνος αιμορραγίας, η θεραπεία θα πρέπει να ξεκινά και σε ασυμπτωματικούς ασθενείς. Με θρομβωτικές παθολογίες, η χορήγηση ασπιρίνης ή ακετυλοσαλικυλικού οξέος μπορεί να βοηθήσει.

θρομβοκυττάρωση σε ένα παιδί

Είναι γνωστό ότι τα αιμοπετάλια αποτελούν συστατικό στοιχείο του αίματος ή των κυττάρων που παράγονται από τον μυελό των οστών και χρησιμεύουν για την πήξη του αίματος. Η ύπαρξη μεμονωμένων αιμοπεταλίων διαρκεί έως και 8 ημέρες, μετά τις οποίες εισέρχονται στον σπλήνα, όπου και καταστρέφονται. Ανάλογα με την ηλικία, ο αριθμός των αιμοπεταλίων που σχηματίζονται στον μυελό των οστών μπορεί να έχει σημαντικές διαφορές. Στα νεογέννητα, ο αριθμός τους είναι περίπου 100-400, σε παιδιά ηλικίας κάτω του ενός έτους - 150-360, σε παιδιά μεγαλύτερα του έτους - 200-300.

Η αιτία της ανάπτυξης πρωτοπαθούς θρομβοκυττάρωσης στα παιδιά μπορεί να είναι είτε λευχαιμία. Τα αίτια της δευτερογενούς θρομβοκυττάρωσης, που δεν σχετίζονται με την αιμοποιητική λειτουργία, είναι: πνευμονία (πνευμονία), οστεομυελίτιδα (φλεγμονώδης διαδικασία του μυελού των οστών, ακολουθούμενη από οστική καταστροφή), αναιμία (χαμηλή αιμοσφαιρίνη στο αίμα).

Επιπλέον, η θρομβοκυττάρωση στα παιδιά μπορεί να υποδηλώνει την παρουσία βακτηριακής ή ιογενούς λοίμωξης. Μπορεί να είναι ιογενής ή μεταδιδόμενη από κρότωνες εγκεφαλίτιδα ή ιός ανεμοβλογιάς. Οποιαδήποτε μολυσματική ασθένεια μπορεί να αυξήσει τον αριθμό των αιμοπεταλίων.

Η θρομβοκυττάρωση σε ένα παιδί μπορεί να προκληθεί από κάταγμα σωληναριακών οστών. Αυτή η κατάσταση σημειώνεται σε τέτοιους ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση της σπλήνας. Ο σπλήνας δεν είναι το τελευταίο μέρος του μεταβολισμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και η απομάκρυνσή του μπορεί να πραγματοποιηθεί μόνο σε εκείνες τις ασθένειες που παρεμβαίνουν στην κανονική πήξη του αίματος. Αυτές οι ασθένειες περιλαμβάνουν, οι οποίες εμφανίζονται κυρίως στους άνδρες, και παραμένουν ανίατες. Στην αιμορροφιλία, υπάρχει ανεπαρκής παραγωγή αιμοπεταλίων.

Η θεραπεία της θρομβοκυττάρωσης στα παιδιά θα πρέπει να πραγματοποιείται με τη θεραπεία της νόσου που προκάλεσε την αύξηση των επιπέδων των αιμοπεταλίων, επειδή τα διαγνωστικά υψηλής ποιότητας διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο εδώ.

θεραπεία θρομβοκυττάρωσης

Εάν υπάρχει κλωνική θρομβοκυττάρωση, η θεραπεία πρέπει να γίνεται με αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες. Αυτά περιλαμβάνουν: Ακετυλοσαλικυλικό οξύ 500 mg 3 φορές την ημέρα για 7 ημέρες. Κλοβιδογρέλη ή Τικλοπιδίνη, όπου η δοσολογία λαμβάνεται υπόψη με την ηλικία και το σωματικό βάρος του ασθενούς. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η βραχυπρόθεσμη χορήγηση της ασπιρίνης μπορεί να καθορίσει την ελκογόνο δράση σε αυτήν, η οποία εμφανίζεται όταν το φάρμακο συνταγογραφείται σε ελάχιστες δόσεις. Είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η παρουσία διαβρωτικών και ελκωτικών βλαβών του γαστρεντερικού σωλήνα πριν από τη συνταγογράφηση Ασπιρίνης (ακετυλοσαλικυλικό οξύ), επειδή η χορήγησή της μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία.

Εάν εμφανιστεί θρόμβωση ή ισχαιμία λόγω ανάπτυξης θρομβοκυττάρωσης, τότε είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί έντονη αντιαιμοπεταλιακή θεραπεία με χρήση κατευθυνόμενων αντιπηκτικών (Heparin, Bivalirudin, Livarudin, Argotoban) και καθημερινός εργαστηριακός έλεγχος των επιπέδων των αιμοπεταλίων. Σε σοβαρή θρομβοκυττάρωση, καταφεύγουν σε κυτταροστατική θεραπεία και θρομβοκυττάρωση (αφαίρεση αιμοπεταλίων από το αίμα με διαχωρισμό). Για την επιτυχή θεραπεία της θρομβοκυττάρωσης, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια ολοκληρωμένη εξέταση του ασθενούς για τον εντοπισμό συνοδών και αιτιολογικών ασθενειών.

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η θρομβοκυττάρωση διορθώνεται με διπυριδαμόλη 1 tab. 2 φορές την ημέρα, η οποία, εκτός από την αντιθρομβωτική δράση, έχει ανοσοτροποποιητική δράση και βελτιώνει τη μητροπλακουντιακή ροή αίματος. Αλλά αξίζει να θυμόμαστε ότι η θρομβοκυττάρωση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι ένα φυσιολογικό φαινόμενο και σπάνια απαιτεί διόρθωση.

Εκτός από τη φαρμακευτική θεραπεία για τη θρομβοκυττάρωση, είναι σημαντικό να ακολουθείτε μια δίαιτα που καθορίζεται από μια ικανή ισορροπημένη διατροφή και να ακολουθείτε τις αρχές ενός υγιεινού τρόπου ζωής. Σημαντική προϋπόθεση για αυτό είναι η διακοπή του καπνίσματος και η χρήση αιθανόλης (αλκοόλ).

Είναι απαραίτητο να τρώτε τροφές πλούσιες σε ιώδιο (φύκια, ξηροί καρποί, θαλασσινά), ασβέστιο (γαλακτοκομικά προϊόντα), σίδηρο (κόκκινο κρέας και εντόσθια), βιταμίνες Β (πράσινα λαχανικά). Δεν θα είναι περιττό να χρησιμοποιείτε φρεσκοστυμμένους χυμούς με υψηλή περιεκτικότητα σε βιταμίνη C (λεμόνι, πορτοκάλι, ρόδι, μούρα κ.λπ.). Τέτοιοι χυμοί πρέπει να αραιώνονται με νερό σε αναλογία 1:1.

Από την παραδοσιακή ιατρική για τη θεραπεία της θρομβοκυττάρωσης συνιστάται η χρήση βάμματος σκόρδου, κακάο, τζίντζερ και ιρουδοθεραπεία (θεραπεία με βδέλλες).