Χαρακτηριστικά σημεία της ήττας του αιμοποιητικού συστήματος. Ασθένειες του αίματος και των οργάνων που σχηματίζουν αίμα

Αναιμία

Αναιμία, ή αναιμία, είναι μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη ανά μονάδα όγκου αίματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, με αναιμία, ανιχνεύονται επίσης ποιοτικές αλλαγές στα ερυθροκύτταρα.

Με αναιμία ως αποτέλεσμα παραβίασης της λειτουργίας μεταφοράς αναπτύσσεται υποξικά φαινόμενα, τα σημεία των οποίων είναι δύσπνοια, ταχυκαρδία, ενόχληση στην περιοχή της καρδιάς, ζάλη, αδυναμία, κόπωση, ωχρότητα του δέρματος και ορατοί βλεννογόνοι. Η σοβαρότητα αυτών των συμπτωμάτων εξαρτάται από τον βαθμό της αναιμίας και την ταχύτητα ανάπτυξής της. Με τη βαθιά αναιμία, μαζί με τα ενδεικνυόμενα συμπτώματα, υπάρχουν επίσης πρόβλημα όρασης.

Με δείκτη χρώματοςΟι αναιμίες διακρίνονται σε υποχρωμικές, νορμοχρωμικές και υπερχρωμικές. Σύμφωνα με το μέγεθος της μέσης διαμέτρου των ερυθροκυττάρων, οι αναιμίες διακρίνονται σε μικροκυτταρικές, νορμοκυτταρικές και μακροκυτταρικές. Σύμφωνα με τη φύση της αναγέννησης, οι αναιμίες είναι αναγεννητικές, υποαναγεννητικές, υπο- και απλαστικές, δυσπλαστικές ή δυσερυθροποιητικές.

Επί του παρόντος γενικά αποδεκτή ταξινόμηση, κατασκευασμένο σύμφωνα με την παθογενετική αρχή, λαμβάνοντας υπόψη τις αιτιολογικές και σημαντικότερες κλινικές και μορφολογικές μορφές, είναι η ταξινόμηση που προτείνει ο G. A. Alekseev (1970).

Ι. Αναιμίαλόγω απώλειας αίματος (μεταθεμορραγική).
II. Αναιμίαλόγω μειωμένης κυκλοφορίας:
Α. Σιδηροπενική αναιμία («χλωραναιμία»).
Β. Κορεσμένη με σίδηρο, σιδεροαρεστική αναιμία.
Β. Β12 (φολική)-ανεπάρκεια, «κακή» αναιμία:
1. Εξωγενής ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 (φολικό οξύ).
2. Ενδογενής ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 (φολικό οξύ):
α) μειωμένη αφομοίωση της βιταμίνης Β12 των τροφίμων λόγω απώλειας έκκρισης γαστρικής βλεννοπρωτεΐνης.
β) μειωμένη αφομοίωση της βιταμίνης Β12 (φολικό οξύ) στο έντερο.
γ) αυξημένη κατανάλωση βιταμίνης Β12 (φολικό οξύ).
Δ. Β12 (φολικό) – «αχρωστική» αναιμία.
Δ. Υποπλαστικές αναιμίες:
1. Λόγω της επίδρασης εξωγενών παραγόντων.
2. Λόγω ενδογενούς απλασίας μυελός των οστών.
Ε. Μεταπλαστικές αναιμίες.
III. Αναιμίαλόγω αυξημένης αιμορραγίας (αιμολυτική):
Α. Αναιμία λόγω εξωερυθροκυτταρικών αιμολυτικών παραγόντων.
Β. Αναιμία λόγω ενδοερυθροκυτταρικών παραγόντων:
1. Ερυθροκυτταροπάθειες.
2. Ενζυμοπενία:
α) ανεπάρκεια αφυδρογονάσης 6-φωσφορικής γλυκόζης.
β) ανεπάρκεια πυροσταφυλικής κινάσης.
γ) ανεπάρκεια αναγωγάσης γλουταθειόνης.
3. Αιμοσφαιρινοπάθειες.

Τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα μεμονωμένων μορφών αναιμίας, στις οποίες τα οφθαλμικά συμπτώματα είναι πιο κοινά, περιγράφονται παρακάτω.

Οξεία μετααιμορραγική αναιμίααναπτύσσεται ως αποτέλεσμα οξείας μεμονωμένης και επαναλαμβανόμενης απώλειας αίματος από τραυματισμούς, αιμορραγία από το γαστρεντερικό σωλήνα, έκτοπη κύηση, αιμορραγία της μήτρας κ.λπ. Τα συμπτώματα της νόσου σχετίζονται παθογενετικά με μείωση της μάζας του κυκλοφορούντος αίματος και ανεπάρκεια οξυγόνου. Η κλινική εικόνα τις πρώτες στιγμές μετά τη μαζική απώλεια αίματος ταιριάζει στην κλινική μετα-αιμορραγικού σοκ ή κατάρρευσης: ωχρότητα του δέρματος, λιποθυμία, ζάλη, κρύος ιδρώτας, συχνοί νηματώδεις παλμοί, μερικές φορές έμετοι, σπασμοί. Στο μέλλον, όπως η βελτίωση γενική κατάστασηκαι σταθεροποίηση πίεση αίματοςσυμπτώματα αναιμίας και υποξίας αρχίζουν να κυριαρχούν στην κλινική εικόνα. Είναι κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου που εντοπίζονται συχνότερα σημεία οπτικής βλάβης μέχρι την πλήρη αμαύρωση, καθώς συγκεκριμένα στοιχεία του αμφιβληστροειδούς είναι πολύ ευαίσθητα στην αναιμία.

Με χρόνια υποχρωμική σιδηροπενική αναιμία, συμπεριλαμβανομένης της πρώιμης και όψιμης χλωρίωσης, της συμπτωματικής σιδηροπενικής αναιμίας (χρόνια εντερίτιδα, γαστρική χλωραναιμία, κήλη άνοιγμα του οισοφάγουδιάφραγμα, κακοήθη νεοπλάσματα, χρόνιες λοιμώξεις), καθώς και χρόνια εμφανιζόμενη υποχρωμική μεγαλοβλαστική αναιμία (κακοήθης αναιμία ποικίλης γένεσης- Αναιμία Addison-Birmer, ελμινθική, σπρουαναιμία, κοιλιοκάκη κ.λπ.) η βαρύτητα των συμπτωμάτων του οφθαλμού εξαρτάται από τον βαθμό της αναιμίας, ο οποίος, ωστόσο, ποικίλλει ευρέως μεμονωμένα. Ιδιαίτερα συχνά συμβαίνουν αλλαγές στο βυθό όταν η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης είναι κάτω από 5 g% και λιγότερο συχνά 7 g%.

Οφθαλμικό βυθόφαίνεται χλωμό όταν είναι αναιμικό. Αυτό το σύμπτωμα δεν μπορεί πάντα να αξιολογηθεί λόγω διαφορών στη μελάγχρωση του αμφιβληστροειδούς και του χοριοειδούς. Ο αποχρωματισμός του οπτικού δίσκου και των αγγείων του αμφιβληστροειδούς εντοπίζεται ευκολότερα. Εν αρτηριακά αγγείατείνουν να διαστέλλονται και να προσεγγίζουν παρόμοιους φλεβικούς κλάδους σε διαμέτρημα. Πολλαπλές αιμορραγίεςστον αμφιβληστροειδή - το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα της αμφιβληστροειδοπάθειας στην αναιμία (Εικ. 34).

Ρύζι. 34.Ο βυθός του οφθαλμού σε κακοήθη αναιμία.

Η αιτία της αιμορραγίας δεν είναι απολύτως σαφής. Προφανώς έλλειψη οξυγόνουπροκαλεί αυξημένη διαπερατότητα τριχοειδών. Με την κακοήθη αναιμία, η ταυτόχρονη θρομβοπενία είναι επίσης σημαντική.

Σε σχήμα λωρίδας ή φλόγας εντοπίζονται αιμορραγίεςσε στρώση νευρικές ίνες. Μπορούν να εντοπιστούν σε οποιοδήποτε μέρος του αμφιβληστροειδούς, αλλά δεν είναι μέσα κίτρινη κηλίδα. Ως εκ τούτου, η οπτική οξύτητα διατηρείται συνήθως. Μερικές φορές ένα λευκό κέντρο φαίνεται στις εξαγγειώσεις. Αυτό το σύμπτωμα είναι πιο συχνό στην κακοήθη αναιμία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ισχαιμία μπορεί να προκαλέσει οίδημα του οπτικού δίσκου και του παρακείμενου αμφιβληστροειδούς. Το οίδημα είναι συνήθως ήπιο, αλλά έχουν περιγραφεί και περιπτώσεις συμφορητικού δίσκου. Εκτός από το πρήξιμο στο στρώμα των νευρικών ινών, μπορεί να υπάρχουν μικρές λευκές εστίες, οι οποίες αποτελούνται από ινώδες και συνήθως διαλύονται καλά όταν βελτιωθεί η κατάσταση του ασθενούς.

Σημαντικά περισσότερο βαριές αλλαγέςφαίνονται αμφιβληστροειδή δρεπανοκυτταρική (δρεπανοκυτταρική) αναιμία. Αυτή η ασθένεια αναφέρεται σε κληρονομική-οικογενή αιμολυτική αναιμία, χαρακτηριστικό γνώρισμα της οποίας είναι η ιδιότητα των ερυθροκυττάρων να παίρνουν σχήμα μισοφέγγαρου - αυτή η ασθένεια επηρεάζει κυρίως τους μαύρους και σπάνια τους λευκούς. Στη Σοβιετική Ένωση περιγράφονται μεμονωμένες περιπτώσεις.

Η ασθένεια ανήκει στην ομάδα αιμοσφαιρινοπάθειεςμε συγγενή κατωτερότητα των ερυθροκυττάρων, ιδιαίτερα με την παρουσία παθολογικής σφαιρίνης σε αυτά.

Η ασθένεια εκδηλώνεται σε Παιδική ηλικίακαι χαρακτηρίζεται χρόνια πορείαμε συχνές παροξύνσεις με τη μορφή αιμολυτικών αναγεννητικών, θρομβωτικών και διαδοχικών κρίσεων.

Για αιμολυτικές κρίσειςη περιεκτικότητα των ερυθροκυττάρων μπορεί να μειωθεί σε 1-2 εκατομμύρια σε 1 mm3 αίματος για σύντομο χρονικό διάστημα. Η κρίση συνοδεύεται από ανάπτυξη ίκτερου και κοιλιακού συνδρόμου. Οι αναγεννητικές κρίσεις είναι μια προσωρινή, λειτουργική εξάντληση της αιμοποίησης του μυελού των οστών. Οι θρομβωτικές κρίσεις ή οι κρίσεις πόνου, που μερικές φορές κυριαρχούν στις εκδηλώσεις της νόσου, εμφανίζονται με βάση τη γενικευμένη θρόμβωση μικρών αγγείων, ιδιαίτερα της κοιλιακής κοιλότητας και των άκρων. Οι κρίσεις δέσμευσης είναι καταστάσεις που μοιάζουν με σοκ ξαφνική ανάπτυξηαναιμία χωρίς αιμόλυση [Tokarev Yu. Ν., 1966].

Όπως και με άλλες συγγενείς αιμολυτικές αναιμίες, άρρωστος δρεπανοκυτταρική αναιμία βρεφικά, πάσχουν από υπογοναδισμό, έχουν πανύψηλο κρανίο κ.λπ. Σε αυτή τη νόσο, το οστεοαρθρικό σύνδρομο είναι ιδιαίτερα έντονο (δακτυλίτιδα, πόνος, παραμόρφωση, νέκρωση των αρθρικών κεφαλών και οστών). Στις κνήμες αναπτύσσονται συχνά χρόνια έλκη. Η σπλήνα και το συκώτι είναι διευρυμένα. Η θρόμβωση και η εμβολή είναι ένα πολύ χαρακτηριστικό γνώρισμα. Οι βλάβες του αμφιβληστροειδούς εντοπίζονται κυρίως στην ισημερινή και περιφερική ζώνη και περνούν από 5 στάδια. Το στάδιο Ι χαρακτηρίζεται από περιφερική αρτηριακή απόφραξη, το στάδιο ΙΙ - από την εμφάνιση αρτηριοφλεβικών αναστομώσεων. Στο στάδιο III, αναπτύσσεται νεοαγγειακός και ινώδης πολλαπλασιασμός, ο οποίος οδηγεί σε αιμορραγίες στο στάδιο IV. υαλοειδές σώμα. Τελικά (στάδιο V) αναπτύσσεται αποκόλληση αμφιβληστροειδούς.

Λευχαιμία

Λέγοντας λευχαιμία εννοείται νεοπλασματικά νοσήματα, η μάζα του όγκου του οποίου αποτελείται από κύτταρα αίματος ή, προφανώς, ακριβέστερα, από κύτταρα παρόμοια σε εμφάνιση με τα κύτταρα του αίματος.

Μερικοί επιστήμονες ταξινομούνται οι όγκοι του αίματοςσε αιμοβλαστώματα και αιματοσαρκώματα με το σκεπτικό ότι σε ορισμένες περιπτώσεις ο μυελός των οστών μπορεί να κατοικείται παντού από αυτά τα καρκινικά κύτταρα και σε άλλες περιπτώσεις η ανάπτυξή τους είναι εξωμυελική. Κατά τη γνώμη μας, μια τέτοια υποδιαίρεση είναι συχνά πολύ δύσκολο να εφαρμοστεί, καθώς οι αυξήσεις όγκων λευχαιμικών κυττάρων μπορεί επίσης να έχουν εξωμυελική εντόπιση σε ασθενείς στους οποίους η νόσος ξεκίνησε με βλάβη του μυελού των οστών. Και, αντίστροφα, σε ορισμένες περιπτώσεις, τα αιματοσάρκωμα μπορεί στη συνέχεια να εμπλέξουν τον μυελό των οστών στη διαδικασία και οι κλινικοί γιατροί αναγκάζονται σε αυτές τις περιπτώσεις να μιλήσουν για λευχαιμία της διαδικασίας. Κατά τη γνώμη μας, είναι πιο σωστό να συνδυάζονται όλοι οι όγκοι του αιμοποιητικού ιστού με το όνομα "λευχαιμία", δεδομένου ότι η νεοπλασματική φύση αυτών των ασθενειών, που τονίζεται στα ονόματα "αιμοβλάστωση" ή "αιματοσαρκωμάτωση", είναι πρακτικά αναμφισβήτητη.

Αιτιολογία λευχαιμίαςδεν μπορεί να θεωρηθεί οριστικά διευκρινισμένο, κάτι που ισχύει, ωστόσο, και για άλλους όγκους εξίσου. Ωστόσο, προς το παρόν μπορεί να θεωρηθεί τεκμηριωμένο ότι παράγοντες όπως ένας ιός, η ιονίζουσα ακτινοβολία, ορισμένες χημικές ουσίες, συμπεριλαμβανομένων ορισμένων φαρμακευτικών ουσιών όπως η λεβομυκετίνη, η βουταδιόνη και τα κυτταροστατικά, μπορούν να έχουν κάποια διεγερτική επίδραση στην εμφάνιση αυτών των ασθενειών. Σχετικά με το ρόλο κληρονομικούς παράγοντεςστην εμφάνιση λευχαιμίας υπάρχουν και βάσιμες απόψεις. Επιβεβαιώνονται από περιπτώσεις του ίδιου τύπου λευχαιμίας σε πανομοιότυπα δίδυμα, υψηλή ευαισθησία στην ανάπτυξη λευχαιμίας σε ασθενείς με κληρονομικές διαταραχέςγενετικός μηχανισμός - Νόσος Down, σύνδρομα Turner, .. Klinefelter, κλπ. Σημειώθηκε ότι ορισμένοι τύποι λευχαιμίας τείνουν να συνδυάζονται με ορισμένους τύπους γενετικές διαταραχές. Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι τα σύγχρονα επιστημονικά δεδομένα είναι πολύ πειστικά υπέρ της προηγουμένως διατυπωθείσας υπόθεσης σχετικά με την προέλευση ολόκληρης της λευχαιμικής μάζας από ένα μεταλλαγμένο κύτταρο που έχει ξεφύγει από τον έλεγχο του σώματος του ασθενούς. Πρόκειται για την παρουσία ενός χρωμοσώματος δακτυλίου σε καρκινικά κύτταρα ασθενών με οξεία λευχαιμία, που αναπτύχθηκε σε άτομα που έλαβαν θεραπεία με ραδιενεργό φώσφορο, μια απότομη αύξηση της περιεκτικότητας μιας πρωτεΐνης του ίδιου τύπου όσον αφορά τις φυσικοχημικές ιδιότητες σε ασθενείς με παραπρωτεϊναιμικές αιμοβλαστώσεις. Χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας σε ασθενείς με χρόνια μυελογενή λευχαιμία.

Στην κλινική πράξηΟι λευχαιμίες συνήθως υποδιαιρούνται ανάλογα με τον τύπο του κυττάρου που αποτελεί τη βάση της μάζας του όγκου. Εκείνες οι λευχαιμίες που εμφανίζονται με τον πολλαπλασιασμό των κυττάρων που δεν διαφοροποιούνται ελάχιστα και δεν είναι ικανά για περαιτέρω διαφοροποίηση είναι συνήθως πολύ κακοήθεις χωρίς θεραπεία και ονομάζονται οξείες. Οι λευχαιμίες, η μάζα του όγκου των οποίων αποτελείται από διαφοροποιούμενα και ώριμα κύτταρα, συνήθως έχουν σχετικά καλοήθη πορεία και ονομάζονται χρόνια λευχαιμία.

Οξείες και χρόνιες λευχαιμίεςμε τη σειρά τους, υποδιαιρούνται ανάλογα με το κύτταρο που αποτελεί το υπόστρωμα του όγκου. Επί του παρόντος, περιγράφονται λευχαιμίες που αναπτύσσονται από κύτταρα όλων των αιμοποιητικών μικροβίων - ερυθροειδών, αιμοπεταλίων,. κοκκιοκυττάρου και ακοκκιοκυτταρικού τύπου. Ταυτόχρονα, διακρίνονται οι οξείες λευχαιμίες μυελο-, μονο-, μεγακαρυο-, ερυθρο- και πλασμαβλαστικού τύπου. Δεδομένου ότι η διαφοροποίηση της οξείας λευχαιμίας πραγματοποιείται μόνο βάσει μεθόδων κυτταροχημικής έρευνας και οι κυτταροχημικές μέθοδοι ταυτοποίησης κυττάρων πραγματοποιούνται χρησιμοποιώντας ένα εμπειρικά επιλεγμένο σύνολο μεθόδων, έχουν υπάρξει αναφορές για την ύπαρξη μιας τέτοιας μορφής οξείας λευχαιμίας όπως αδιαφοροποίητο. Η προέλευση του τελευταίου, προφανώς, μπορεί να αποδοθεί στον πολλαπλασιασμό κυττάρων που προέρχονται από προγενέστερα, αδιαφοροποίητα αιμοποιητικά κύτταρα. Μεταξύ των χρόνιων λευχαιμιών, έχουν εντοπιστεί και συνεχίζουν να διακρίνονται μορφές λευχαιμιών, οι οποίες βασίζονται στον πολλαπλασιασμό οποιουδήποτε ώριμου κυττάρου του αίματος. Εδώ και χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, χρόνια μυελογενή λευχαιμία, χρόνια μονοκυτταρική λευχαιμία, χρόνια μεγακαρυοκυτταρική λευχαιμία, ερυθρομυέλωση, ερυθραιμία, πλασματοκύττωμα, χρόνια λευχαιμία βασεόφιλων κυττάρων. υπάρχουν επίσης αναφορές για την παρουσία χρόνιας ηωσινοφιλικής λευχαιμίας.

Στο σύγχρονο επίπεδοΗ ιατρική επιστήμη, η οποία καθιστά δυνατή τη διάκριση των λεπτότερων λεπτομερειών των κυττάρων, οι διαιρέσεις γίνονται στο πλαίσιο των υποτιθέμενων μακροχρόνιων μορφών λευχαιμίας. Έτσι, μεταξύ της ομάδας των ασθενών με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμίαεπί του παρόντος, ομάδες ατόμων που πάσχουν από τον πολλαπλασιασμό τόσο των Τ- και των Β-λεμφοκυττάρων διακρίνονται ήδη, και μεταξύ των ασθενών χρόνια μυελογενής λευχαιμίαδιάκριση μεταξύ ομάδων με πολλαπλασιασμό κυττάρων που έχουν το χρωμόσωμα Philadelphia και δεν το έχουν. Είναι πιθανό ο εντοπισμός των λευχαιμιών να συνεχιστεί και στο μέλλον και αυτό θα επιτρέψει πιο συγκεκριμένη και αποτελεσματικότερη θεραπεία των ασθενών.

Με βάση τα παραπάνω, είναι αρκετά εύκολο να μιλήσουμε για τη διάγνωση τόσο της ίδιας της λευχαιμίας όσο και της συγκεκριμένης μορφής της. Διάγνωση αυτής της ασθένειαςπραγματοποιείται κατά τη διαπίστωση υπερπλασίας του αιμοποιητικού ιστού, η οποία μπορεί να εμφανιστεί τόσο στο περιφερικό αίμα όσο και στο μυελό των οστών. Ταυτόχρονα, σε ορισμένα άτομα, υπερπλασία λευχαιμικών κυττάρων εμφανίζεται μόνο στο μυελό των οστών και στο περιφερικό αίμα, αυτά τα κύτταρα εμφανίζονται μόνο σε μεταγενέστερα στάδια της νόσου. Από αυτή την άποψη, στη διαγνωστική διαδικασία θα πρέπει να διεξάγονται μελέτες της αιμοποίησης του μυελού των οστών με τη χρήση της ανάλυσης των δεδομένων στίξης του στέρνου, και μερικές φορές της δομής του οστικού ιστού με τη χρήση τρεπανοβιοψίας. Η χρήση μεθόδων κυτταροχημικής και κυτταρογενετικής έρευνας συνήθως οδηγεί μόνο στην αποσαφήνιση της παραλλαγής της λευχαιμίας.

Δυνατότητα ύπαρξης λευχαιμικές αντιδράσεις, δηλαδή, τέτοιες αναπτύξεις αιμοποιητικού ιστού που συμβαίνουν ως απόκριση στην παρουσία στο σώμα του ασθενούς κάποιου παράγοντα που ενεργοποιεί την αιμοποίηση, μερικές φορές κάνει ειδικές μελέτες που αποκλείουν την παρουσία αυτών των αιτιών υπερπλασίας αιμοποιητικού ιστού.

Κλινική εικόναΗ λευχαιμία είναι πολύ διαφορετική. Ταυτόχρονα, ποικίλες κλινικές εκδηλώσεις υπάρχει σε ασθενή με οξεία και χρόνια λευχαιμία. προβλέψτε περαιτέρω κλινική πορεία, οι κλινικές εκδηλώσεις λευχαιμίας σε έναν μεμονωμένο ασθενή, προφανώς, δεν θα επιλυθούν από κανέναν έμπειρο κλινικό ιατρό. Είναι πρακτικά αδύνατο να γίνει αυτό λόγω του γεγονότος ότι η υψηλή μορφοδυναμική και η σχεδόν πανταχού παρούσα πιθανή εξάπλωση λευχαιμικού ιστού στο σώμα του ασθενούς μπορεί να επιδείξει τα πιο ποικίλα συμπτώματα, προσομοιώνοντας, ειδικά σε αρχικά στάδια, ασθένειες διαφόρων ειδών. Ένα παράδειγμα αυτού είναι η εργασία ενός από τους ιδρυτές της ρωσικής αιματολογίας, Ακαδ. Ο I. A. Kassirsky, ο οποίος, μαζί με τους συναδέλφους του, κατά την ανάλυση των πρωτογενών διαγνώσεων με τις οποίες οι ασθενείς εισήχθησαν στην κλινική και οι οποίοι στη συνέχεια είχαν οξεία λευχαιμία, ανακάλυψε περισσότερες από 60 διαφορετικές νοσολογικές μορφές, όπως σήψη, καρκίνο του στομάχου, ρευματισμούς και οξεία εντερική απόφραξη, έμφραγμα μυοκαρδίου, ρευματοειδής αρθρίτιδα, οξεία μηνιγγίτιδα και πολλές άλλες ασθένειες.

Ταυτόχρονα, είναι πολύ απλό να μιλήσουμε για την κλινική λευχαιμίας λόγω του γεγονότος ότι όλες οι κλινικές εκδηλώσεις αυτών των ασθενειών μπορούν να συνδυαστούν και να κατανοηθούν με βάση την αναγνώριση των κύριων συνδρόμων, που συνήθως εμφανίζονται στην κλινική εικόνα με τη μία ή την άλλη επικράτηση ανάλογα με τον τύπο της λευχαιμίας.ασθένειες. Μεταξύ αυτών των συνδρόμωνΤα πιο συνηθισμένα είναι τα ακόλουθα: 1) γενικό τοξικό σύνδρομο (ή δηλητηρίαση). η εκδήλωσή του είναι πυρετός, αδυναμία, εφίδρωση, απώλεια βάρους, έλλειψη όρεξης κ.λπ. 2) αιμορραγικό σύνδρομο. Οι εκδηλώσεις του είναι εξαιρετικά ποικίλες, όπως μηνορραγία, δερματικές αιμορραγίες και αιμορραγίες στον εγκέφαλο. 3) σύνδρομο τοξικών-νεκρωτικών βλαβών των βλεννογόνων του γαστρεντερικού σωλήνα. 4) αναιμικό σύνδρομο? 5) σύνδρομο ανάπτυξης όγκου, που χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη λευχαιμικού ιστού στο σώμα. Αυτό θα πρέπει επίσης να περιλαμβάνει αύξηση των λεμφαδένων, του ήπατος, του σπλήνα, δυσλειτουργία των εσωτερικών οργάνων λόγω της συμπίεσής τους ή παραβίασης της ακεραιότητας του αναπτυσσόμενου λευχαιμικού ιστού.

Εκτός από τις εκδηλώσεις αυτών των συνδρόμων, χαρακτηριστικών όλων των λευχαιμιών, ορισμένοι τύποι λευχαιμιών, ιδίως παραπρωτεϊναιμικές αιμοβλάστες(πλασμοκύττωμα, νόσος Waldenström, ασθένειες βαριάς και ελαφριάς αλυσίδας), ερυθραιμία, έχουν μια σειρά από χαρακτηριστικά στην κλινική εικόνα, τα οποία θα περιγραφούν σε ξεχωριστές ενότητες. Μερικές φορές μπορεί να δοθεί ειδικός χρωματισμός της κλινικής εικόνας της λευχαιμίας (λεμφικού τύπου). αυτοάνοσες αντιδράσειςπου εκδηλώνεται με αιμολυτική αναιμία, πυρετό, δερματικές αλλαγές κ.λπ.

Όχι σταματώντας στο εξωτερικές εκδηλώσειςγια καθένα από τα σύνδρομα που αναφέρονται παραπάνω, θα ήθελα να σημειώσω ότι τα τελευταία χρόνια έχουν αρχίσει να σημειώνονται εκδηλώσεις στην κλινική εικόνα της λευχαιμίας, η οποία μπορεί να εξηγηθεί ως κυτταροστατική θεραπείακαι επιμήκυνση της διάρκειας ζωής των ασθενών με αυτή την παθολογία. Αυτές περιλαμβάνουν την αύξηση των μολυσματικών επιπλοκών, που είναι η αιτία θανάτου σε σχεδόν 40% των ασθενών με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, η αύξηση των νευρολογικών συμπτωμάτων (ειδικά σε ασθενείς με οξεία λευχαιμία, που ονομάζεται νευρολευχαιμία κατσίκας), καθώς και η συχνή ανάπτυξη νεφροπάθεια ουρικού οξέος σε ασθενείς με λευχαιμία με συμπτώματα νεφρολιθίασης.

Έτσι, η κλινική της λευχαιμίας μπορεί να χαρακτηριστεί από τα πιο ποικίλα συμπτώματα, που είναι συνέπεια ενός ποικίλου συνδυασμού των παραπάνω συνδρόμων. Φυσικά, με ορισμένους τύπους λευχαιμίας, μπορεί κανείς να παρατηρήσει την επικράτηση του ενός ή του άλλου συνδρόμου από αυτά που αναφέρονται παραπάνω, ωστόσο, κανένας κλινικός ιατρός δεν μπορεί να υποτιμήσει την πιθανότητα να συμπεριληφθεί κάποιο από αυτά στην κλινική εικόνα για οποιοδήποτε τύπο λευχαιμίας.

Μιλώντας για λευχαιμία, δεν μπορεί να μην αναφερθεί η μεγάλη πρόοδος που έχει σημειώσει η σύγχρονη ιατρική στην αντιμετώπιση αυτών των ασθενειών. Εξάλλου, με αυτόν τον τύπο όγκων έχουν ληφθεί αποτελέσματα που μας επιτρέπουν να μιλήσουμε για μια θεμελιώδη θεραπεία για ένα άτομο από μια κακοήθη νεοπλασματική ασθένεια. Η θεραπεία ασθενών με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, λεμφοκοκκιωμάτωση, μας επιτρέπει να ελπίζουμε ότι αυτές οι επιτυχίες θα επεκταθούν και στη θεραπεία άλλων μορφών λευχαιμίας.

Οι οξείες και χρόνιες μορφές λευχαιμίας συνοδεύονται από το ίδιο οφθαλμικές εκδηλώσειςπροκαλείται από αυξημένο ιξώδες αίματος, υποξία και διήθηση λευχαιμικού ιστού. Αυτές οι αλλαγές περιλαμβάνουν το σχηματισμό μικροανευρυσμάτων στα αγγεία του αμφιβληστροειδούς, αιμορραγίες και κυτταρική διήθηση του χοριοειδούς, του αμφιβληστροειδούς, του οπτικού νεύρου και των περικογχικών δομών. Η διήθηση των μηνίγγων μπορεί να οδηγήσει σε παράλυση των εξωφθαλμικών μυών και στην ανάπτυξη συμφορητικού δίσκου. Περιγράφεται επίσης η διήθηση των βλεφάρων, του επιπεφυκότα, του τροχιακού ιστού με την ανάπτυξη εξόφθαλμου.

Η οφθαλμοσκόπηση αποκαλύπτει χλωμό φόντο βυθού. Οι φλέβες του αμφιβληστροειδούς είναι διεσταλμένες, ελικοειδής και συχνά παρατηρούνται λευκές ραβδώσεις στον αμφιβληστροειδή κατά μήκος της πορείας τους, που αντιπροσωπεύουν περιαγγειακή λευχαιμική διήθηση. Οι αρτηρίες αλλάζουν πολύ λιγότερο από τις φλέβες.

Το μέγεθος και το σχήμα των αιμορραγιών ποικίλλει. Μπορεί να είναι βαθιές, επιφανειακές ή ακόμα και προαμφιβληστροειδείς. Δεν είναι ασυνήθιστο να δούμε μια λευκή περιοχή στο κέντρο μιας αιμορραγίας στον αμφιβληστροειδή που προκαλείται από τη συσσώρευση λευκοκυττάρων. Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, εμφανίζονται ισχαιμικές βλάβες από βαμβάκι στη στιβάδα των νευρικών ινών, έντονο οίδημα του οπτικού δίσκου και του περιτριχοειδούς αμφιβληστροειδούς και νεοσχηματισμένα αγγεία του αμφιβληστροειδούς.

Αλλαγές στο βυθόστη λευχαιμία εμφανίζονται στο 70% περίπου των περιπτώσεων, ιδιαίτερα συχνά σε οξείες μορφές. Η σοβαρότητα των αλλαγών συσχετίζεται περισσότερο ή λιγότερο με τη σοβαρότητα της νόσου και αποτελεσματική θεραπείαη υποκείμενη νόσος βελτιώνεται και η κατάσταση του βυθού.

Πολυκυτταραιμία

Ο όρος «πολυκυτταραιμία» περιλαμβάνει ομάδα ασθενειών, που εκδηλώνονται με αύξηση της μάζας των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο σώμα, δηλαδή αύξηση του όγκου τους ανά 1 κιλό σωματικού βάρους. Ο αριθμός των ερυθροκυττάρων σε 1 mm3 αίματος με πολυκυτταραιμία αυξάνεται σε 7-10 εκατομμύρια και η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη έως 180-240 g/l. Υπάρχουν «αληθινή» πολυκυτταραιμία (ερυθραιμία, νόσος Wakez) και δευτεροπαθής (συμπτωματική) ερυθροκυττάρωση.

ερυθραιμία- πρωτοπαθές μυελοπολλαπλασιαστικό ασθένεια του αιμοποιητικού συστήματος, η οποία βασίζεται στην ολική υπερπλασία των κυτταρικών στοιχείων του μυελού των οστών, ιδιαίτερα του οπτικού φύτρου του. Ως εκ τούτου, η αυξημένη περιεκτικότητα σε λευκοκύτταρα (έως 9000-15.000 εκατομμύρια ανά 1 mm3 αίματος) και αιμοπεταλίων (έως 1 εκατομμύριο ή περισσότερα) στο αίμα, μαζί με μια πιο αισθητή αύξηση του αριθμού των ερυθροκυττάρων, είναι πολύ χαρακτηριστική. σημάδι ερυθραιμίας. Ο G. F. Stroebe (1951) αναγνώρισε τρεις αιματολογικές παραλλαγές της ερυθραιμίας: 1) χωρίς σημαντική αύξηση στον αριθμό των λευκοκυττάρων και Αλλαγές στον αριθμό αίματος. 2) με μέτρια λευκοκυττάρωση, ουδετεροφιλία και μετατόπιση μαχαιριού. 3) με υψηλή λευκοκυττάρωση, ουδετεροφιλία και μετατόπιση του αριθμού αίματος στα μυελοκύτταρα. Με την «αληθινή» πολυκυτταραιμία εντοπίζονται σημεία μυελοΐνωσης και οστεομυελοσκλήρωσης με μυελοειδή μεταπλασία της σπλήνας. Όπως και με άλλες μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες, στον ορό του αίματος ασθενών με πολυκυτταραιμία, μια αύξηση στη συγκέντρωση αλκαλική φωσφατάση, ουρικό οξύ και βιταμίνη Β12. Η κλινική εικόνα της αληθούς πολυκυτταραιμίας ποικίλλει ανάλογα με τη φάση της νόσου και τη βαρύτητα της πορείας.

Στην προχωρημένη, στην πραγματικότητα ερυθραιμική φάση της νόσου χαρακτηριστικά συμπτώματα είναι: 1) αποχρωματισμός του δέρματος και των ορατών βλεννογόνων. 2) διεύρυνση της σπλήνας και του ήπατος. 3) αυξημένη αρτηριακή πίεση? 4) θρόμβωση και αιμορραγία.

Το δέρμα αλλάζειστη συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών. Αποκτούν μια ερυθροκυανωτική απόχρωση. Ο χρωματισμός των μάγουλων, των άκρων των αυτιών, των χειλιών και των παλάμων αλλάζει ιδιαίτερα καθαρά. Τονίζουμε ότι στο χρώμα της επιδερμίδας κυριαρχεί ο κόκκινος τόνος, όχι όμως λαμπερός, αλλά κερασί. Οι ορατοί βλεννογόνοι των χειλιών, της γλώσσας και της μαλακής υπερώας αποκτούν παρόμοια απόχρωση. Τα αγγεία του σκληρού χιτώνα γίνονται ορατά με ένεση (σύμπτωμα του οφθαλμού κουνελιού). Στα μάγουλα, τα χείλη, την άκρη της μύτης, ιδιαίτερα στις γυναίκες, συχνά εντοπίζονται τελαγγειεκτασίες.

Πολύ χαρακτηριστικό σύμπτωμαη ερυθραιμία είναι σπληνομεγαλία, η οποία σχετίζεται με τη μεταπλασία του μυελώματος και την αυξημένη παροχή αίματος. Ασθενείς με αληθή πολυκυτταραιμία συνήθως διευρυμένη και συκώτι. Η αύξηση του μεγέθους του σχετίζεται επίσης με αυξημένη παροχή αίματος, μυελογενή μεταπλασία, ανάπτυξη συνδετικού ιστούμέχρι την ανάπτυξη κίρρωσης ή θρόμβωσης ενδοηπατικών φλεβών (σύνδρομο Budd-Chiari). Σε έναν αριθμό ασθενών, η πορεία της νόσου περιπλέκεται από την ανάπτυξη χολολιθίασης και χρόνιας χολοκυστοηπατίτιδας. Η πλενοχρωμία της χολής που είναι χαρακτηριστική των ασθενών με ερυθραιμία οδηγεί στην ανάπτυξη αυτών των επιπλοκών.

Σχεδόν οι μισοί ασθενείς με ερυθραιμίαανιχνεύεται υπέρταση, η παθογένεια της οποίας θεωρείται ως αντισταθμιστική αντίδραση του σώματος ως απόκριση σε μείωση του εγκεφαλικού επεισοδίου και του μικρού όγκου αίματος, αύξηση του ιξώδους του και αύξηση της περιφερικής αντίστασης (A. V. Demidova, E. M. Shcherbak). Ο συνδυασμός της υψηλής αρτηριακής πίεσης με τη μεγέθυνση του σπλήνα είναι ένα βασικό σημάδι της αληθούς πολυκυτταραιμίας. Εάν ταυτόχρονα αυξάνεται η μάζα των ερυθροκυττάρων στον ασθενή, τότε η διάγνωση της πολυκυτταραιμίας γίνεται αναμφισβήτητη.

Χαρακτηρίζεται από ένα παράδοξο ευαισθησία ασθενών με πολυκυτταραιμίακαι στη θρόμβωση (μεγάλα αρτηριακά και φλεβικά αγγεία του εγκεφάλου, της καρδιάς, του ήπατος και της σπλήνας, μικρά αγγεία των χεριών και των ποδιών) και στην αυξημένη αιμορραγία (από έλκος στομάχου και δωδεκαδακτύλου, μετά από εξαγωγή δοντιών, δερματικές αιμορραγίες και αιμορραγίες από τους βλεννογόνους ). Η αιτία της αιμορραγίας στην αληθινή πολυκυτταραιμία είναι η αύξηση της μάζας του κυκλοφορούντος αίματος με υπερχείλιση αιμοφόρων αγγείων και παρετική επέκταση των τριχοειδών αγγείων, καθώς και ανεπάρκεια παραγόντων πήξης του πλάσματος, ιδιαίτερα ινωδογόνου [Machabeli M. S., 1962], σεροτονίνης [Matveenko JI. Α., 1965].

Η ανάπτυξη θρόμβωσης στην ερυθραιμίασχετίζεται με αύξηση του ιξώδους του αίματος, επιβράδυνση της ροής του αίματος, αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων και των ερυθροκυττάρων, με σκληρωτική βλάβη των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων και γενική υπερπηκτικότητα του αίματος.
Σε ασθενείς με ερυθραιμία, οι νεφροί επηρεάζονται συχνά (εμφράγματα αναπτύσσονται σε αυτά λόγω αγγειακής θρόμβωσης ή νεφρολιθίασης ως αποτέλεσμα παραβίασης του μεταβολισμού των πουρινών, που είναι χαρακτηριστικό των μυελοπολλαπλασιαστικών ασθενειών).

Αληθινή πολυκυτταραιμία χαρακτηρίζεται από μεγάλη διάρκειαπου μπορεί να είναι ήπια, μέτρια ή σοβαρή. Στην ανάπτυξη της νόσου διακρίνονται τρεις περίοδοι, ή φάσεις. Η πρώτη φάση της νόσου για μεγάλο χρονικό διάστημα μπορεί να είναι λανθάνουσα ή με ήπια κλινικά συμπτώματα. Στα αρχικά στάδια, η ασθένεια συχνά εκλαμβάνεται εσφαλμένα ως υπέρταση.

Η κλινική εικόνα που περιγράφεται παραπάνω χαρακτηρίζει την εκτεταμένη δεύτερη, τη λεγόμενη ερυθραιμική φάση. Και σε αυτή τη φάση, η πορεία της νόσου μπορεί να ποικίλλει.

Η τελική φάση χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη δευτερογενούς λσελοΐνωσης με αναιμία και την εξαφάνιση εξωτερικών σημείων ερυθραιμίας ή την ανάπτυξη οξείας αιμοκυτταροβλάστωσης, λιγότερο συχνά δικτυωτών.

Σε αντίθεση με την αληθινή πολυκυτταραιμία, η δευτεροπαθής ερυθροκυττάρωση δεν είναι ανεξάρτητες νοσολογικές μονάδες, αλλά μόνο συμπτώματα άλλων ασθενειών. Η αύξηση του αριθμού των ερυθροκυττάρων και της αιμοσφαιρίνης δεν σχετίζεται με πολλαπλασιαστική διαδικασία στον μυελό των οστών, αλλά με λειτουργικό ερεθισμό του (απόλυτη ερυθροκυττάρωση) ή με πάχυνση του αίματος χωρίς αύξηση της ερυθροποίησης (σχετική ερυθροκυττάρωση). Η παρακάτω ταξινόμηση δείχνει τους κύριους τύπους δευτεροπαθούς ερυθροκυττάρωσης, τις επιλογές πορείας τους, τους κύριους παθογενετικούς μηχανισμούς που διέπουν την ανάπτυξή τους και συγκεκριμένες ασθένειεςσυνοδεύεται από την ανάπτυξη δευτεροπαθούς ερυθροκυττάρωσης.

Το πιο εμφανές σύμπτωμα της πολυκυτταραιμίας είναι πληθώρα του προσώπου και του επιπεφυκότα. Τα αγγεία του επιπεφυκότα και του επισκληριδίου, ιδιαίτερα οι φλέβες, είναι διεσταλμένα, ελικοειδή, βαθύ κόκκινο. Τα αγγεία του αμφιβληστροειδούς έχουν την ίδια εμφάνιση (Εικ. 35).

Ρύζι. 35.Ο βυθός του οφθαλμού στην πολυκυτταραιμία.

Προσελκύει την προσοχή σκούρο κόκκινο χρώμα του βυθού. Ο οπτικός δίσκος είναι επίσης ασυνήθιστα κόκκινος. Συχνά είναι δυνατό να δούμε περισσότερο ή λιγότερο έντονο οίδημα του οπτικού δίσκου και του περιτριχοειδή αμφιβληστροειδούς και μεμονωμένες αιμορραγίες.

Σε ορισμένες περιπτώσεις αναπτύσσεται έμφραξη κεντρική φλέβααμφιβληστροειδής χιτώνας. Η απόφραξη φαίνεται να είναι ατελής. Η πρόγνωση σε τέτοιες περιπτώσεις είναι συνήθως ευνοϊκή, σε κάθε περίπτωση, πολύ καλύτερη από ό,τι με απόφραξη της κεντρικής φλέβας του αμφιβληστροειδούς άλλης αιτιολογίας.

Παραπρωτεϊναιμία

Αυτή η ομάδα ασθενειών περιλαμβάνει κυρίως μυελωμα(παραπρωτεϊναιμική δικτύωση πλασματοκυττάρων ή νόσος του Rusticki) και δικτυολεμφωμάτωση μακροσφαιρίνης(Νόσος Waldenström, ή μακροσφαιριναιμική πορφύρα).

πολλαπλό μυέλωμαείναι μια συστηματική ασθένεια του αίματος όγκου-υπερπλαστικού τύπου με κακοήθη πολλαπλασιασμό κυττάρων δικτυοπλασματικού τύπου. Πρόκειται για λευχαιμία-δικτύωση, ειδικότερα, παρα- (ή παθο-) πρωτεϊναιμία των κυττάρων πλάσματος.

Ανάλογα με τον κυρίαρχο τύπο κυττάρου, τρεις τύποι μυελώματος: 1) δικτυοπλασματοκύττωμα, 2) πλασμαβλάστωμα και 3) πλασματοκύττωμα.

Πρωτεϊνουρία- ένα πολύ κοινό σύμπτωμα πολλαπλού μυελώματος. Κατά κανόνα, μια μικρομοριακή πρωτεΐνη (πρωτεΐνη Bence-Jones) απεκκρίνεται στα ούρα. Η πρωτεϊνουρία σχετίζεται με την ανάπτυξη μυελωματικής νεφροπάθειας - παραπρωτεϊναιμικής νέφρωσης, που συνήθως καταλήγει σε θάνατο με συμπτώματα αζωταιμίας ουραιμία.

Με υψηλή συγκέντρωση πρωτεΐνης στο αίμα συνδέεται και είναι χαρακτηριστικό του πολλαπλού μυελώματος υψηλό ιξώδες αίματος.

Νόσος Waldenströmθεωρείται σήμερα ως δικτυολεμφωμάτωση μακροσφαιρίνης, χαρακτηριστικό γνώρισμα της οποίας είναι η ικανότητα συνθέτουν μακροσφαιρίνες: εμφανίζονται στο αίμα σφαιρίνες με μοριακό βάρος μεγαλύτερο από 1.000.000. Οι ηλικιωμένοι είναι κυρίως άρρωστοι. Στην κλινική πράξη κυριαρχεί το αιμορραγικό σύνδρομο, μερικές φορές με εξαιρετικά βαριές ρινορραγίες. Ο μηχανισμός του αιμορραγικού συνδρόμου είναι πολύπλοκος και δεν είναι πλήρως κατανοητός. Υποτίθεται ότι σχετίζεται, αφενός, με την κατωτερότητα των αιμοπεταλίων που αλληλεπιδρούν με τις μακροσφαιρίνες και, αφετέρου, με την αυξημένη διαπερατότητα των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων λόγω της διείσδυσής τους με παθολογικές πρωτεΐνες, το υψηλό ιξώδες του αίματος και την ενδαγγειακή συγκόλληση ερυθροκυττάρων.

Διαθέστε κυρίωςσκελετικών μορφών και σκελετικών-σπλαχνικών μορφών της νόσου. Από παθογενετική άποψη, η κλινική εικόνα της νόσου περιορίζεται σε δύο σύνδρομα, δηλαδή, βλάβη των οστών και παθολογία των πρωτεϊνών του αίματος. Η βλάβη των οστών εκδηλώνεται με πόνο, κατάγματα και ανάπτυξη όγκων. Η σπονδυλική στήλη, τα οστά της λεκάνης, τα πλευρά και το κρανίο επηρεάζονται ιδιαίτερα συχνά με την ανάπτυξη κατάλληλων νευρολογικών συμπτωμάτων.

Η σπλαχνική παθολογία εκδηλώνεταιεπηρεάζουν κυρίως το ήπαρ, τον σπλήνα, τους λεμφαδένες και τα νεφρά. Η ανάπτυξή του σχετίζεται τόσο με ειδική κυτταρική διήθηση αυτών των οργάνων όσο και με έντονες αλλαγές στις πρωτεΐνες του αίματος, με τη συσσώρευση στο αίμα μιας μη φυσιολογικής πρωτεΐνης - μιας παραπρωτεΐνης που παράγεται από κύτταρα μυελώματος. Με το μυέλωμα, η πρωτεϊναιμία μπορεί να φτάσει τα 12-18 g%.

αμφιβληστροειδοπάθειαστις αρχικές μορφές πολλαπλού μυελώματος και η νόσος Waldenström απουσιάζει. Σε έναν αριθμό ασθενών, ο βυθός είναι μια ιδιόμορφη εικόνα του βυθού paraproteinemicus. Χαρακτηρίζεται από τη διαστολή των φλεβών του αμφιβληστροειδούς και την αύξηση της στρεβλότητάς τους. Οι αρτηρίες διαστέλλονται επίσης, αλλά σε πολύ μικρότερο βαθμό. Στη συνέχεια εμφανίζεται το σύμπτωμα της αφαίρεσης (συμπίεση της φλέβας κάτω από την αρτηρία), μικροανευρύσματα, απόφραξη μικρών φλεβών, αιμορραγίες στον αμφιβληστροειδή. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχουν επίσης βαμβακερές εστίες στο στρώμα των νευρικών ινών του αμφιβληστροειδούς και διόγκωση της κεφαλής του οπτικού νεύρου.

Πιστεύεται ότι το αλλαγές στον αμφιβληστροειδή συνδέονταιτόσο με υπερπαραπρωτεϊναιμία όσο και με υψηλό ιξώδες αίματος. Στο αζωτεμικό στάδιο της νόσου αναπτύσσεται αμφιβληστροειδοπάθεια, χαρακτηριστική της χρόνιας νεφρικής νόσου.

Όσον αφορά τις αλλαγές στα αγγεία του αμφιβληστροειδούς, η σχέση τους με το αυξημένο ιξώδες του πλάσματος του αίματος έχει αποδειχθεί πειραματικά. Μετά την εισαγωγή δεξτράνης με υψηλή σχετική μάζα στο αίμα των πιθήκων, εντοπίστηκαν διεσταλμένα και ελικοειδή αγγεία του αμφιβληστροειδούς, ιδιαίτερα φλέβες, μικροανευρύσματα και αιμορραγίες στον βυθό.

Το μυέλωμα μπορεί να επηρεάσειΕπίσης τα οστά της κόγχης, τα βλέφαρα, ο δακρυϊκός αδένας, ο δακρυϊκός σάκος και ο επιπεφυκότας, διεισδύουν στον σκληρό χιτώνα, την ίριδα, τον χοριοειδή, τον αμφιβληστροειδή και το οπτικό νεύρο. Αυτές οι βλάβες, ωστόσο, δεν σχετίζονται με αυξημένο ιξώδες αίματος.

Αιμορραγική διάθεση

Η αιμορραγική διάθεση αναφέρεται σε τέτοια παθολογικές καταστάσεις, που εμφανίζονται σε αυξημένη αιμορραγίαελλείψει σημαντικής βλάβης στο αγγειακό τοίχωμα, δηλαδή, η αιμορραγία αναπτύσσεται σε καταστάσεις όπου άλλα υγιή άτομα από αυτή την άποψη δεν τα έχουν.

Σημασία του προβλήματοςη αιμορραγική διάθεση είναι πολύ υψηλή. Πρώτον, αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι ο αριθμός των ανθρώπων που πάσχουν από αυξημένη αιμορραγία στον κόσμο έχει ξεπεράσει τον εξαψήφιο αριθμό. Δεύτερον, τα άτομα που πάσχουν από αιμορραγική διάθεση δεν μπορούν να θεωρηθούν πλήρη μέλη της κοινωνίας, καθώς οι πιθανές δυνατότητές τους περιορίζονται έντονα τόσο από την αναιμία, που συχνά συνοδεύει αυτήν την παθολογία, όσο και από εκείνες τις δραστηριότητες που προστατεύουν τα αγγεία του ασθενούς από διάφορες βλάβες.

Τρίτον, η σημασία των πληροφοριών σχετικά με την παρουσία αιμορραγικής διάθεσης στους ασθενείς καθορίζεται από το γεγονός ότι πολλές μορφές αυτής της ταλαιπωρίας είναι λανθάνουσες ή εκδηλώνονται ασθενώς, έχοντας μια μονοσυμπτωματική κλινική. Αν είναι απαραίτητο χειρουργικές επεμβάσεις, ακόμη και μικρά όπως η εξαγωγή δοντιών ή η αμυγδαλεκτομή, καθώς και κατά τη συνταγογράφηση ορισμένων φαρμάκων, όπως το ακετυλοσαλικυλικό οξύ, η αιμορραγική διάθεση μπορεί να απειλήσει την ίδια τη ζωή του ασθενούς.

Η παθογένεια της αιμορραγικής διάθεσης μπορεί τώρα να θεωρηθεί αρκετά καλά μελετημένη. Ως γνωστόν, περιορισμός αιμορραγίαςστο υγιές άτομοσε περίπτωση βλάβης του αγγειακού τοιχώματος, πραγματοποιείται λόγω των ακόλουθων μηχανισμών: συστολή του αγγείου στο σημείο της βλάβης του, καθίζηση των κυκλοφορούντων αιμοπεταλίων στο σημείο βλάβης του αγγείου και σχηματισμός πρωτογενούς αιμοστατικού βύσματος. από αυτά και στερεώνοντάς το με τοίχωμα ινώδους με το σχηματισμό του τελικού «δευτερογενούς» αιμοστατικού βύσματος. Η παραβίαση οποιουδήποτε από αυτούς τους μηχανισμούς οδηγεί σε διακοπή της διαδικασίας της αιμόστασης και στην ανάπτυξη αιμορραγικής διάθεσης.

Οι σύγχρονες ιδέες σχετικά με τους μηχανισμούς πήξης του αίματος μας επιτρέπουν να προτείνουμε την ακόλουθη εργασιακή ταξινόμηση της αιμορραγικής διάθεσης.

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΚΗΣ ΔΙΑΘΕΣΗΣ

Ι. Αιμορραγική διάθεσηλόγω ελαττώματος στα προπηκτικά (αιμορροφιλία):
ένα) ανεπαρκής ποσότηταένας ή περισσότεροι παράγοντες που εμπλέκονται στο σχηματισμό ινώδους.
β) ανεπαρκής δραστηριότητα των προπηκτικών παραγόντων.
γ) η παρουσία αναστολέων μεμονωμένων προπηκτικών στο αίμα του ασθενούς.
II. Αιμορραγική διάθεσηπου προκαλείται από ένα ελάττωμα στη σύνδεση των αιμοπεταλίων της αιμόστασης:
α) ανεπαρκής αριθμός αιμοπεταλίων (θρομβοπενία).
β) λειτουργική κατωτερότητα των αιμοπεταλίων (θρομβοκυτταροπάθεια).
γ) συνδυασμός ποσοτικής και ποιοτικής παθολογίας των αιμοπεταλίων.
III. Αιμορραγική διάθεση, που εκδηλώνεται ως αποτέλεσμα υπερβολικής fpbrinolysis:
α) ενδογενής?
β) εξωγενής.
IV. Αιμορραγική διάθεσηεκδηλώνεται ως αποτέλεσμα της παθολογίας του αγγειακού τοιχώματος:
α) συγγενής·
β) αγοράστηκε.
V. Αιμορραγική διάθεσηπου αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα ενός συνδυασμού πολλών αιτιών (θρομβωτικό αιμορραγικό σύνδρομο, νόσος von Willebrand).

Πλέον Κοινή αιτία Η αιμορραγική διάθεση είναι ένα ελάττωμα στον αιμοπεταλιακό σύνδεσμο της αιμόστασης, που είναι η αιτία αιμορραγίας στο 80% των ασθενών [Marquardt F., 1976]. Στην ομάδα των ασθενών με αιμορραγική διάθεση, που αναπτύσσεται με κατωτερότητα του προπηκτικού συνδέσμου της αιμόστασης, διαγιγνώσκονται συχνότερα η αιμορροφιλία Α (65-80%), η αιμορροφιλία Β (13-18%) και η αιμορροφιλία C (1,4-9%). .

Ιστορικά, συνέβη έτσι η αιμορραγική διάθεση, που προκαλείται από ελάττωμα σχηματισμού ινώδους. Είναι πλέον γνωστό ότι ο σχηματισμός ινώδους διασφαλίζεται από τη σωστή αλληλεπίδραση των προπηκτικών πρωτεϊνών, οι περισσότερες από τις οποίες έχουν τον δικό τους αριθμό, που υποδεικνύεται με ρωμαϊκό αριθμό. Υπάρχουν 13 ουσίες, συμπεριλαμβανομένου του ινωδογόνου (παράγοντας I), της προθρομβίνης (II), της προακσελερίνης-accelerin (V), της προκονβερτίνης (VII), της αντιαιμοφιλικής σφαιρίνης Α (VIII), του παράγοντα Χριστουγέννων (IX), του παράγοντα Stuart-Prawer (X) πρόδρομος θρομβοπλαστίνης πλάσματος (XI), παράγοντας Hageman (XII), παράγοντας σταθεροποίησης ινώδους (XIII). Εκτός από αυτούς, τρεις παράγοντες που ανακαλύφθηκαν πρόσφατα δεν έχουν αριθμητικό προσδιορισμό. Αυτοί είναι οι παράγοντες Fletcher, Fitzgeralz και Passova.

Ένα ποσοτικό ή ποιοτικό ελάττωμα οποιουδήποτε από τα παραπάνω προπηκτικά, καθώς και η εμφάνιση ενός αναστολέα αυτού του παράγοντα στο αίμα ενός ασθενούς, μπορεί να προκαλέσει αιμορραγική κατάσταση σε έναν ασθενή.

Ένας μεγάλος αριθμός από αυτές τις καταστάσεις, που πλησιάζει τον αριθμό 30, καθώς και η μεγάλη ομοιότητα των κλινικών εκδηλώσεών τους, μας επιτρέπουν να συνδυάσουμε αυτές τις ασθένειες με τη γενική ονομασία " αιμοφιλία».

Χαρακτηρίζεται η αιμορροφιλίαεκτεταμένες, βαθιές, συνήθως μεμονωμένες, αυθόρμητες μώλωπες και αιματώματα, συχνές αιμορραγίες στις αρθρώσεις με την εξαιρετικά σπάνια ανάπτυξη δέρματος και βλεννογόνων «πορφύρα» σε σπάνια και ήπια αιμορραγία με επιφανειακές δερματικές αλλοιώσεις. Οι πρόχειρες εργαστηριακές εξετάσεις καταδεικνύουν παράταση του χρόνου πήξης απουσία μειωμένου χρόνου αιμορραγίας. Οι γιατροί θα πρέπει να κατανοήσουν σαφώς ότι η ακριβής διάγνωση της αιτίας της αιμορραγικής διάθεσης είναι δυνατή μόνο με τη χρήση ειδικών εργαστηριακές μεθόδουςμελέτες, χωρίς τις οποίες η επαρκής θεραπεία είναι σχεδόν αδύνατη.

Μεταξύ των αιμορραγικών διαθέσεων που αναπτύσσονται με κατωτερότητα του αιμοπεταλιακού συνδέσμου της αιμόστασης, οι πιο συχνές είναι αυτές που προκαλούνται από μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίωνστην κυκλοφορία του αίματος του ασθενούς. Αυτές οι καταστάσεις, που ονομάζεται σύνδρομο Werlhof, είναι ετερογενείς ως προς την αιτία τους. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων μπορεί να μειωθεί τόσο ως αποτέλεσμα του σχηματισμού αυτοαντισωμάτων εναντίον τους (αυτοάνοση θρομβοπενία), όσο και ως αποτέλεσμα του ελαττωματικού σχηματισμού τους στο μυελό των οστών. Είναι επίσης δυνατή η κατωτερότητα της μεμβράνης των αιμοπεταλίων και η κυτταρόλυση τους.

Η προσοχή των κλινικών γιατρών τα τελευταία χρόνια έχει κεντριστεί σε τέτοια αιμορραγικές καταστάσεις; που προκαλούνται από τη λειτουργική κατωτερότητα των αιμοπεταλίων, τα οποία δεν είναι σε θέση να παρέχουν πλήρη αιμόσταση ακόμη και με επαρκή αριθμό από αυτά στην κυκλοφορία του αίματος του ασθενούς. Αφού μια τέτοια παθολογία περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Glyantsman, ένας μεγάλος αριθμός απόπαθολογικές μορφές, οι οποίες προκαλούνται από παραβίαση του ενός ή του άλλου σταδίου σχηματισμού βύσματος αιμοπεταλίων, που πραγματοποιείται από αιμοπετάλια: προσκόλληση, συσσώρευση, ενεργοποίηση του προπηκτικού συνδέσμου, απόσυρση του θρόμβου αίματος.

Εύρεση αυτών των ελαττωμάτων, η ταύτιση των συνδυασμών τους με κάποιες άλλες εκδηλώσεις της νόσου οδήγησε στην περιγραφή μιας σειράς μεμονωμένων νοσολογικών μορφών. Ταυτόχρονα, η μελέτη των λειτουργιών των αιμοπεταλίων σε ορισμένες από τις περιγραφόμενες ασθένειες κατέστησε δυνατή τη διαπίστωση της απουσίας σχέσης μεταξύ των διαταραχών της λειτουργίας των αιμοπεταλίων και άλλων συμπτωμάτων που δεν σχετίζονται με την αιμόσταση.

Διάφοροι συνδυασμοί ελαττωμάτων στις λειτουργίες των αιμοπεταλίων επέτρεψαν να μιλήσουμε για την παρουσία ενός συνόλου ομάδες θρομβοκυττάρων, που εκδηλώνεται με μεγάλη ποικιλία ενώσεων, παραβιάσεις των λειτουργιών των αιμοπεταλίων όπως προσκόλληση, συσσωμάτωση, αντίδραση απελευθέρωσης, ενεργοποίηση προπηκτικών, συστολή. Κατά την αποσαφήνιση της αιτίας της αιμορραγικής διάθεσης, είναι απαραίτητη μια λεπτομερής μελέτη τόσο της ποσοτικής όσο και της ποιοτικής κατάστασης των αιμοπεταλίων στο εργαστήριο.

Η κλινική εικόνα αυτών των ασθενειών χαρακτηρίζεται από συχνή παρατεταμένη αιμορραγίαμε επιφανειακές δερματικές βλάβες, συχνή δερματική και βλεννώδη «πορφύρα», ενώ αρκετά σπάνια είναι αιμορραγίες στις αρθρώσεις, αυθόρμητοι μώλωπες και αιματώματα.

Ελαττώματα αιμόστασηςπου προκαλούνται από την παθολογία του αγγειακού τοιχώματος, διαγιγνώσκονται αρκετά εύκολα σε περιπτώσεις όπου αυτή η παθολογία είναι διαθέσιμη για οπτική παρατήρηση: με νόσο Rendu-Osler, σύνδρομο Ehlers-Danlos, νόσο Hippel-Lindau, σύνδρομο Kasabach-Merritt κ.λπ. είναι ενδείξεις ότι μπορεί να αναπτυχθεί αιμορραγική διάθεση με κατωτερότητα του κολλαγόνου του αγγειακού τοιχώματος και ως αποτέλεσμα μειωμένης προσκόλλησης αιμοπεταλίων. Ωστόσο, αυτή η παθολογία μπορεί να διαγνωστεί μόνο χρησιμοποιώντας εξελιγμένες εργαστηριακές μεθόδους.

Πρόσφατα, έχει προσελκύσει μεγάλη προσοχή από τους κλινικούς γιατρούς περιπτώσεις αιμορραγίαςσε ασθενείς με πολλαπλή μικροθρόμβωση τριχοειδών αγγείων εσωτερικών οργάνων. Αυτές οι καταστάσεις ονομάζονται θρομβοαιμορραγικό σύνδρομο. Η παθογένειά του εξηγείται από το γεγονός ότι με τον μαζικό γρήγορο σχηματισμό θρόμβων σε έναν θρόμβο, καταναλώνονται πολλοί παράγοντες πήξης του αίματος, ιδιαίτερα αιμοπετάλια και ινωδογόνο. Επιπλέον, η υποξία του αγγειακού τοιχώματος οδηγεί στην απελευθέρωση μεγάλου αριθμού ενεργοποιητών πλασμινογόνου στην κυκλοφορία του αίματος και σε αύξηση της ινωδολυτικής δραστηριότητας του αίματος. Η διάγνωση αυτών των καταστάσεων είναι πολύ σημαντική, καθώς απαιτεί την «παράδοξη» χρήση αντιπηκτικών για την αντιμετώπιση των αιμορραγιών.

Ενδιαφέροντα ευρήματα βρέθηκαν κατά τη διάρκεια της μελέτης παθογένεια της αιμορραγίαςσε ασθενείς με νόσο von Willebrandt, η οποία χαρακτηρίζεται από συνδυασμό συμπτωμάτων που αντανακλούν διαταραχές τόσο της προπηκτικής όσο και της αιμόστασης των αιμοπεταλίων. Βρέθηκε ότι το αντιγόνο παράγοντας VIIIείναι απαραίτητη για την ενεργοποίηση της προσκόλλησης των αιμοπεταλίων στην κατεστραμμένη επιφάνεια και έδειξε τη σημασία της σχέσης αυτών των οδηγών μηχανισμών για τη διακοπή της αιμορραγίας.

Μια μεγάλη ποικιλία αιτιών αιμορραγικής διάθεσης, η δημιουργία ειδικών μεθόδων για τη θεραπεία αυτών των καταστάσεων υποχρεώνει τους επαγγελματίες να μελετήσουν λεπτομερώς τα θέματα διάγνωσης και θεραπείας ασθενών με αυξημένη αιμορραγία.

Οι πιο συχνές οφθαλμικές εκδηλώσεις στην πορφύρα είναι υποδόρια και αιμορραγίες του επιπεφυκότα. Οι αιμορραγίες του αμφιβληστροειδούς είναι πολύ σπάνιες. Στις περιπτώσεις που υπάρχουν, οι αιμορραγίες εντοπίζονται στο στρώμα των νευρικών ινών. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι με τραυματισμό στα μάτια, συμπεριλαμβανομένου του χειρουργικού, είναι δυνατή η άφθονη αιμορραγία, ειδικά με την αιμορροφιλία.

Και ένα παράδειγμα ασθένειας του αίματος που προκαλείται από μια αλλαγή στη δομή και τις λειτουργίες των κυτταρικών στοιχείων είναι η δρεπανοκυτταρική αναιμία, το σύνδρομο τεμπέλης λευκοκυττάρων κ.λπ.

Ανάλυση ούρων. Διεξήχθη για ταυτοποίηση ταυτόχρονη παθολογία(ασθένειες). Η αιμοληψία πραγματοποιείται προκειμένου να ομαλοποιηθεί ο αριθμός των κυττάρων του αίματος και να μειωθεί το ιξώδες του. Πριν από την αιμορραγία, συνταγογραφούνται φάρμακα που βελτιώνουν τη ροή του αίματος και μειώνουν την πήξη του αίματος.

Ένας υπερβολικός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων εμφανίζεται στο αίμα, αλλά ο αριθμός των αιμοπεταλίων και των ουδετερόφιλων λευκοκυττάρων αυξάνεται επίσης (σε μικρότερο βαθμό). Στις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου κυριαρχούν εκδηλώσεις πληθώρας (πληθώρα) και επιπλοκές που σχετίζονται με αγγειακή θρόμβωση. Η γλώσσα και τα χείλη έχουν μπλε-κόκκινο χρώμα, τα μάτια είναι σαν να είναι αιματοβαμμένα (ο επιπεφυκότας των ματιών είναι υπεραιμικός). Αυτό οφείλεται στην υπερβολική παροχή αίματος και στη συμμετοχή του ηπατολενικού συστήματος στη μυελοπολλαπλασιαστική διαδικασία.

Οι ασθενείς έχουν την τάση να σχηματίζουν θρόμβους αίματος λόγω αυξημένου ιξώδους αίματος, θρομβοκυττάρωσης και αλλαγών στο αγγειακό τοίχωμα. Μαζί με την αυξημένη πήξη του αίματος και τη θρόμβωση στην πολυκυτταραιμία, παρατηρείται αιμορραγία από τα ούλα και διεσταλμένες φλέβες του οισοφάγου. Η θεραπεία βασίζεται στη μείωση του ιξώδους του αίματος και στην καταπολέμηση των επιπλοκών - θρόμβωσης και αιμορραγίας.

Η αιμορραγία μειώνει τον όγκο του αίματος και ομαλοποιεί τον αιματοκρίτη. Η έκβαση της νόσου μπορεί να είναι η ανάπτυξη μυελοΐνωσης και κίρρωσης του ήπατος και με προοδευτική αναιμία υποπλαστικού τύπου, η μετατροπή της νόσου σε χρόνια μυελογενή λευχαιμία.

Τυπικά παραδείγματα ασθενειών του αίματος που προκαλούνται από μια αλλαγή στον αριθμό των κυτταρικών στοιχείων είναι, για παράδειγμα, η αναιμία ή η ερυθραιμία (αυξημένος αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα).

Σύνδρομα αιματολογικών ασθενειών

Οι ασθένειες του συστήματος αίματος και οι ασθένειες του αίματος είναι διαφορετικά ονόματα για το ίδιο σύνολο παθολογιών. Αλλά οι ασθένειες του αίματος είναι μια παθολογία των άμεσων συστατικών του, όπως τα ερυθρά αιμοσφαίρια, τα λευκά αιμοσφαίρια, τα αιμοπετάλια ή το πλάσμα.

Αιμορραγική διάθεση ή παθολογία του συστήματος αιμόστασης (διαταραχές πήξης του αίματος) 3. Άλλες ασθένειες του αίματος (ασθένειες που δεν ανήκουν ούτε σε αιμορραγική διάθεση, ούτε σε αναιμία, ούτε σε αιμοβλαστώσεις). Αυτή η ταξινόμηση είναι πολύ γενική, χωρίζοντας όλες τις ασθένειες του αίματος σε ομάδες με βάση ποια γενική παθολογική διαδικασία είναι η κύρια και ποια κύτταρα έχουν επηρεαστεί από τις αλλαγές.

Η δεύτερη πιο κοινή αναιμία που σχετίζεται με παραβίαση της σύνθεσης της αιμοσφαιρίνης και των ερυθροκυττάρων είναι μια μορφή που αναπτύσσεται σε σοβαρές χρόνιες ασθένειες. Η αιμολυτική αναιμία, που προκαλείται από αυξημένη διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, χωρίζεται σε κληρονομική και επίκτητη.

Σύνδρομο αναιμίας

II Α - πολυκυτταραιμικό (δηλαδή, με αύξηση του αριθμού όλων των κυττάρων του αίματος) στάδιο. Στη γενική εξέταση αίματος, αύξηση του αριθμού των ερυθροκυττάρων, των αιμοπεταλίων ( αιμοπετάλια), λευκοκύτταρα (εκτός από λεμφοκύτταρα). Η ψηλάφηση (ψηλάφηση) και η κρούση (κτυπήματα) αποκάλυψαν αύξηση στο ήπαρ και τη σπλήνα.

Ο αριθμός των λευκοκυττάρων (λευκά αιμοσφαίρια, ο κανόνας είναι 4-9x109g / l) μπορεί να αυξηθεί, φυσιολογικός ή μειωμένος. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων (αιμοπετάλια, η πρόσφυση των οποίων εξασφαλίζει την πήξη του αίματος) αρχικά παραμένει φυσιολογικός, μετά αυξάνεται και μετά μειώνεται ξανά (φυσιολογικός 150-400x109g/l). Ο ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων (ESR, ένας μη ειδικός εργαστηριακός δείκτης που αντανακλά την αναλογία των ποικιλιών πρωτεΐνης του αίματος) συνήθως μειώνεται. Διαδικασία υπερήχων(υπερηχογράφημα) των εσωτερικών οργάνων αξιολογεί το μέγεθος του ήπατος και της σπλήνας, τη δομή τους για βλάβη από κύτταρα όγκου και την παρουσία αιμορραγιών.

Ασθένειες του συστήματος αίματοςαποτελούν το περιεχόμενο της κλινικής αιματολογίας, ιδρυτές της οποίας στη χώρα μας είναι οι Ι.Ι. Mechnikov, S.P. Botkin, Μ.Ι. Arinkin, Α.Ι. Κριούκοφ, Ι.Α. Ταμίας. Αυτές οι ασθένειες αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα της απορρύθμισης της αιμοποίησης και της καταστροφής του αίματος, η οποία επηρεάζει τη σύνθεση του περιφερικού αίματος. Επομένως, με βάση τα δεδομένα από τη μελέτη της σύνθεσης του περιφερικού αίματος, μπορεί κανείς να κρίνει χονδρικά την κατάσταση του αιμοποιητικού συστήματος στο σύνολό του. Μπορούμε να μιλήσουμε για αλλαγές στα ερυθρά και λευκά μικρόβια, καθώς και στο πλάσμα του αίματος - τόσο ποσοτικές όσο και ποιοτικές.

Αλλαγές κόκκινο βλαστάρι τα συστήματα αίματος μπορεί να αντιπροσωπεύονται από μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη και του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων (αλλά όχι- mii) ή την αύξησή τους (αληθινή πολυκυτταραιμία,ή ερυθραιμία);παραβίαση του σχήματος των ερυθροκυττάρων - ερυθροκυτταροπάθειες(μικροσφαιροκυττάρωση, ωοκυττάρωση) ή σύνθεση αιμοσφαιρίνης - αιμοσφαιρινοπάθειες,ή αιμοσφαιρίνες(θαλασσαιμία, δρεπανοκυτταρική αναιμία).

Αλλαγές άσπρο βλαστάρι τα συστήματα αίματος μπορούν να αγγίξουν τόσο τα λευκοκύτταρα όσο και τα αιμοπετάλια. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων στο περιφερικό αίμα μπορεί να αυξηθεί (λευκοκυττάρωση)ή μείωση (λευκοπενία),μπορούν να προσλάβουν τις ιδιότητες ενός κυττάρου όγκου (αιμοβλάστωση).Ίσα ίσα, μπορούμε να μιλήσουμε για αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων (θρομβοκυττάρωση)ή για τη μείωσή τους (θρομβοπενία)στο περιφερικό αίμα, καθώς και αλλαγές στην ποιότητά τους (θρομβοκυτταροπάθεια).

Αλλαγές πλάσμα αίματοςαφορούν κυρίως τις πρωτεΐνες του. Ο αριθμός τους μπορεί να αυξηθεί. (υπερπρωτεϊναιμία)ή μείωση (υποπρωτεϊναιμία);η ποιότητα των πρωτεϊνών του πλάσματος μπορεί επίσης να αλλάξει, τότε μιλούν για δυσπρωτεϊναιμίες.

Την πληρέστερη εικόνα της κατάστασης του αιμοποιητικού συστήματος δίνει η μελέτη μυελός των οστών στίξη (στερνό) και τριπανοβιοψία (λαγόνια ακρολοφία), που χρησιμοποιούνται ευρέως στην αιματολογική κλινική.

Οι ασθένειες του συστήματος αίματος είναι εξαιρετικά διαφορετικές. Υψηλότερη τιμήέχουν αναιμία, αιμοβλαστώσεις (ασθένειες όγκου που προκύπτουν από αιμοποιητικά κύτταρα), θρομβοπενία και θρομβοκυττάρωση.

Αναιμία

Αναιμία(γρ. ένα- αρνητικό πρόθεμα και χαΐμα- αίμα), ή αναιμία,- μια ομάδα ασθενειών και καταστάσεων που χαρακτηρίζονται από μείωση της συνολικής ποσότητας αιμοσφαιρίνης. συνήθως εκδηλώνεται με μείωση της περιεκτικότητάς του ανά μονάδα όγκου αίματος. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αναιμία συνοδεύεται από μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων ανά μονάδα όγκου αίματος (με εξαίρεση καταστάσεις ανεπάρκειας σιδήρουκαι θαλασσαιμία). Με την αναιμία, συχνά εμφανίζονται ερυθροκύτταρα διαφόρων μεγεθών στο περιφερικό αίμα. (ποικιλοκυττάρωση),μορφές (ανισοκυττάρωση),διαφορετικούς βαθμούς χρώματος (υποχρωμία, υπερχρωμία);μερικές φορές βρίσκεται στα ερυθροκύτταρα συμπερίληψη- βασεόφιλοι κόκκοι (τα λεγόμενα Jolly bodys), βασεόφιλοι δακτύλιοι (οι λεγόμενοι δακτύλιοι Kabo) κ.λπ. Σε ορισμένες αναιμίες, αίμα πυρηνικοί εκπρόσωποι(ερυθροβλάστες, νορμοβλάστες, μεγαλοβλάστες) και ανώριμες μορφές(πολυχρωματοφιλικά) ερυθροκυττάρων.

Με βάση τη μελέτη της στίξης του στέρνου, μπορεί κανείς να κρίνει την κατάσταση (υπερπληθωρισμός-ή υποαναγέννηση)και τον τύπο της ερυθροποίησης (ερυθροβλαστική, νορμοβλαστική, μεγαλοβλαστική),χαρακτηριστικό κάποιας μορφής αναιμίας.

Αιτιολογία και παθογένεια.Τα αίτια της αναιμίας μπορεί να είναι η απώλεια αίματος, η ανεπαρκής ερυθροποιητική λειτουργία του μυελού των οστών, η αυξημένη καταστροφή του αίματος.

Στο απώλεια αίματος αναιμία εμφανίζεται όταν η απώλεια ερυθροκυττάρων στο αίμα υπερβαίνει την αναγεννητική ικανότητα του μυελού των οστών. Το ίδιο πρέπει να ειπωθεί για αιμορραγία, εκείνοι. αιμόλυση, η οποία μπορεί να σχετίζεται με εξωγενείς και ενδογενείς παράγοντες. Ανεπάρκεια ερυθροποιητικής λειτουργίας του μυελού των οστών εξαρτάται από την ανεπάρκεια των ουσιών που είναι απαραίτητες για τη φυσιολογική αιμοποίηση: σίδηρος, βιταμίνη Β 12, φολικό οξύ (το λεγόμενο ανεπάρκεια αναιμίας)είτε από τη μη αφομοίωση των ουσιών αυτών από τον μυελό των οστών (το λεγόμενο αχρετική αναιμία).

Ταξινόμηση.Ανάλογα με την αιτιολογία και κυρίως την παθογένεια, διακρίνονται τρεις κύριες ομάδες αναιμίας (Alekseev G.A., 1970): 1) λόγω απώλειας αίματος (μεταμορραγική αναιμία). 2) λόγω μειωμένου σχηματισμού αίματος. 3) λόγω αυξημένης καταστροφής του αίματος (αιμολυτική αναιμία). Σε κάθε ομάδα διακρίνονται μορφές αναιμίας. Ανάλογα με τη φύση της πορείας της αναιμίας, χωρίζονται σε αιχμηρόςκαι χρόνιος.Σύμφωνα με τη μορφολογική και λειτουργική κατάσταση του μυελού των οστών, η οποία αντανακλά τις αναγεννητικές του ικανότητες, η αναιμία μπορεί να αναγεννητικός, υποαναγεννητικός, υποπλαστικός, απλαστικός, δυσπλαστικός.

Αναιμία λόγω απώλειας αίματος (μεταμορραγική)

Αναιμία λόγω απώλειας αίματοςμπορεί να είναι οξεία ή χρόνια.

Οξεία μετααιμορραγική αναιμίαπαρατηρήθηκε μετά από μαζική αιμορραγία από τα αγγεία του στομάχου με πεπτικό έλκος, από έλκος λεπτού εντέρου με τυφοειδή πυρετό, με ρήξη της σάλπιγγας σε περίπτωση έκτοπης εγκυμοσύνης, διάβρωσης κλάδου της πνευμονικής αρτηρίας με πνευμονική φυματίωση , ρήξη αορτικού ανευρύσματος ή τραυματισμός στο τοίχωμα της και μεγάλοι κλάδοι που εκτείνονται από την αορτή.

Όσο μεγαλύτερο είναι το διαμέτρημα του προσβεβλημένου αγγείου και όσο πιο κοντά στην καρδιά βρίσκεται, τόσο πιο απειλητική για τη ζωή αιμορραγία. Έτσι, με ρήξη του αορτικού τόξου, αρκεί να χαθεί λιγότερο από 1 λίτρο αίματος για να επέλθει θάνατος λόγω απότομης πτώσης της αρτηριακής πίεσης και έλλειψης πλήρωσης των καρδιακών κοιλοτήτων. Ο θάνατος σε τέτοιες περιπτώσεις επέρχεται πριν από την αιμορραγία των οργάνων, και στην αυτοψία των πτωμάτων, η αναιμοποίηση των οργάνων είναι ελάχιστα αισθητή. Με αιμορραγία από μικρά αγγεία, ο θάνατος συμβαίνει συνήθως όταν χάνεται πάνω από το ήμισυ της συνολικής ποσότητας αίματος. Σε τέτοιες περιπτώσεις μετααιμορραγική αναιμίαπαρατηρείται ωχρότητα του δέρματος και των εσωτερικών οργάνων. οι μεταθανάτιες υποστάσεις εκφράζονται ασθενώς.

Παθολογική ανατομία. Εάν η αιμορραγία αποδείχθηκε μη θανατηφόρα, τότε η απώλεια αίματος αντισταθμίζεται λόγω αναγεννητικών διεργασιών στο μυελό των οστών. Επίπεδα κύτταρα μυελού των οστών και επιφύσεις σωληνοειδή οστάπολλαπλασιάζονται εντατικά, ο μυελός των οστών γίνεται ζουμερός και λαμπερός. Ο λιπώδης (κίτρινος) μυελός των οστών των σωληνοειδών οστών γίνεται επίσης κόκκινος, πλούσιος σε ερυθροποιητικά και μυελοειδή κύτταρα. Επιπλέον, εστίες εξωμυελικής (εξωμυελικής) αιμοποίησης εμφανίζονται στον σπλήνα, στους λεμφαδένες, στον θύμο, στον περιαγγειακό ιστό, στον κυτταρικό ιστό του χείλους των νεφρών, στους βλεννογόνους και ορώδεις μεμβράνες και στο δέρμα.

Χρόνια μετααιμορραγική αναιμίααναπτύσσεται όταν υπάρχει αργή αλλά παρατεταμένη απώλεια αίματος. Αυτό παρατηρείται με μικρή αιμορραγία από σάπιο όγκο του γαστρεντερικού σωλήνα, αιμορραγικό έλκος στομάχου, αιμορροϊδικές φλέβες του εντέρου, από την κοιλότητα της μήτρας, με αιμορραγικό σύνδρομο, αιμορροφιλία κ.λπ.

Παθολογική ανατομία. Το δέρμα και τα εσωτερικά όργανα είναι χλωμά. Μυελός των οστών επίπεδων οστών του συνήθους τύπου. στον μυελό των οστών των σωληνοειδών οστών, παρατηρούνται φαινόμενα αναγέννησης και μετατροπής του λιπώδους μυελού σε κόκκινο, που εκφράζονται στον ένα ή τον άλλο βαθμό. Συχνά υπάρχουν πολλαπλές εστίες εξωμυελικής αιμοποίησης. Σε σχέση με τη χρόνια απώλεια αίματος, εμφανίζεται υποξία ιστών και οργάνων, η οποία προκαλεί την ανάπτυξη λιπώδους εκφυλισμού του μυοκαρδίου, του ήπατος, των νεφρών και εκφυλιστικές αλλαγές στα εγκεφαλικά κύτταρα. Υπάρχουν πολλαπλές πετχειώδεις αιμορραγίες στους ορώδεις και βλεννογόνους, στα εσωτερικά όργανα.

Αναιμία λόγω διαταραχής του σχηματισμού αίματοςαντιπροσωπεύονται από τη λεγόμενη αναιμία ανεπάρκειας που εμφανίζεται με έλλειψη σιδήρου, βιταμίνης Β 12, φυλλικού οξέος, υπο- και απλαστική αναιμία.

Αναιμία λόγω έλλειψης σιδήρου ή σιδηροπενική αναιμία.Μπορούν να αναπτυχθούν κυρίως με ανεπαρκή πρόσληψη σιδήρου από τα τρόφιμα. (διατροφική σιδηροπενική αναιμία παιδικής ηλικίας).Εμφανίζονται επίσης με εξωγενή ανεπάρκεια σιδήρου λόγω αυξημένων απαιτήσεων του οργανισμού σε έγκυες και θηλάζουσες γυναίκες, με ορισμένες μολυσματικές ασθένειες, σε κορίτσια με «ωχρή ούρηση» (νεανική χλώρωση).Η σιδηροπενική αναιμία μπορεί επίσης να βασίζεται στην ανεπάρκεια απορρόφησης σιδήρου, η οποία εμφανίζεται σε παθήσεις του γαστρεντερικού σωλήνα, καθώς και μετά από γαστρική εκτομή. (γαστική αναιμία)ή έντερα (ανεντερική αναιμία).Αναιμία λόγω έλλειψης σιδήρου υποχρωμική.

Πρόσφατα, διαθέστε αναιμία που σχετίζεται με μειωμένη σύνθεσηή χρήση πορφυρινών.Μεταξύ αυτών, υπάρχουν κληρονομικές (Χ-συνδεδεμένες) και επίκτητες (μέθη με μόλυβδο).

Αναιμία λόγω έλλειψης βιταμίνης Β 12 ή/και φυλλικού οξέος.Τους

χαρακτηρίζει τη διαστροφή της ερυθροποίησης. το μεγαλοβλαστική υπερχρωμική αναιμία.

Η βιταμίνη Β 12 και το φολικό οξύ είναι απαραίτητοι παράγοντες για την αιμοποίηση. Η βιταμίνη Β 12 εισέρχεται στο σώμα μέσω του γαστρεντερικού σωλήνα ( εξωτερικός παράγοντας). Η απορρόφηση της βιταμίνης Β 12 στο στομάχι είναι δυνατή μόνο με την παρουσία του εγγενούς παράγοντα Castle, ή της γαστροβλεννοπρωτεΐνης, που παράγεται από πρόσθετα κύτταρα των βυθοειδών αδένων του στομάχου. Ο συνδυασμός της βιταμίνης Β 12 με τη γαστροβλεννοπρωτεΐνη οδηγεί στο σχηματισμό ενός συμπλέγματος πρωτεΐνης-βιταμινών, το οποίο απορροφάται από τη βλεννογόνο μεμβράνη του στομάχου και του λεπτού εντέρου, εναποτίθεται στο ήπαρ και ενεργοποιεί το φολικό οξύ. Η παροχή βιταμίνης Β 12 και ενεργοποιημένου φολικού οξέος στον μυελό των οστών καθορίζει τη φυσιολογική ορμονική ερυθροποίηση και διεγείρει την ωρίμανση των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Η ενδογενής ανεπάρκεια βιταμίνης Β 12 ή/και φολικού οξέος λόγω απώλειας της έκκρισης γαστρομυκοπρωτεΐνης και διαταραγμένης αφομοίωσης της διατροφικής βιταμίνης Β 12 οδηγεί στην ανάπτυξη ολέθριοςκαι κακοήθης αναιμία.

κακοήθης αναιμίαπεριγράφηκε για πρώτη φορά το 1855 από τον Addison, το 1868 περιγράφηκε από τον Birmer (Αναιμία Addison-Birmer).Η ασθένεια συνήθως αναπτύσσεται σε ενηλικιότητα(μετά από 40 χρόνια). Για πολύ καιρό, πριν διαπιστωθεί ο ρόλος της βιταμίνης Β 12, του φυλλικού οξέος και της γαστροβλεννοπρωτεΐνης στην παθογένεση της κακοήθους αναιμίας, προχωρούσε κακοήθης. (κακοήθης αναιμία)και, κατά κανόνα, τελείωσε με το θάνατο ασθενών.

Αιτιολογία και παθογένεση. Η ανάπτυξη της νόσου οφείλεται στην απώλεια έκκρισης γαστρομυκοπρωτεΐνης λόγω κληρονομικής κατωτερότητας των βυθοειδών αδένων του στομάχου, με αποκορύφωμα την πρόωρή τους

ενέλιξη (περιγράφονται περιπτώσεις οικογενειακής κακοήθους αναιμίας). Μεγάλη σημασία έχουν οι αυτοάνοσες διεργασίες - η εμφάνιση τριών τύπων αυτοαντισωμάτων: το πρώτο μπλοκάρει τη σύνδεση της βιταμίνης Β 12 με τη γαστροβλεννοπρωτεΐνη, το δεύτερο - τη γαστροβλεννοπρωτεΐνη ή το σύμπλεγμα γαστροβλεννοπρωτεϊνών - βιταμίνη Β 12, το τρίτο - τα βρεγματικά κύτταρα. Αυτά τα αντισώματα βρίσκονται στο 50-90% των ασθενών με κακοήθη αναιμία. Ως αποτέλεσμα του αποκλεισμού της γαστροβλεννοπρωτεΐνης και της βιταμίνης Β 12, η ​​αιμοποίηση είναι διαστρεβλωμένη, η ερυθροποίηση συμβαίνει σύμφωνα με μεγαλοβλαστικός τύπος,και οι διαδικασίες της καταστροφής του αίματος υπερισχύουν των διεργασιών της αιμοποίησης.Η αποσύνθεση των μεγαλοβλαστών και των μεγαλοκυττάρων συμβαίνει κυρίως στον μυελό των οστών και στις εστίες της εξωμυελικής αιμοποίησης ακόμη και πριν από την απελευθέρωση των κυττάρων στο περιφερικό αίμα. Επομένως, η ερυθροφαγοκυττάρωση στην αναιμία Addison-Birmer εκφράζεται ιδιαίτερα καλά στο μυελό των οστών, ένα σημαντικό μέρος των αιμοσφαιρινογόνων χρωστικών (πορφυρίνη, αιματίνη) δεν χρησιμοποιείται, αλλά κυκλοφορεί μόνο στο αίμα και αποβάλλεται από το σώμα.

Η γενική αιμοσιδήρωση σχετίζεται με την καταστροφή των ερυθρών στοιχείων του αίματος και με την αυξανόμενη υποξία - λιπώδης εκφύλισηπαρεγχυματικά όργανα και συχνά γενική παχυσαρκία. Η έλλειψη βιταμίνης Β 12 οδηγεί σε αλλαγές στο σχηματισμό της μυελίνης στο νωτιαίο μυελό.

Παθολογική ανατομία. Η εξωτερική εξέταση του πτώματος προσδιορίζει την ωχρότητα του δέρματος (δέρμα με λεμονοκίτρινη απόχρωση), κιτρινίλα του σκληρού χιτώνα. Η στιβάδα του υποδόριου λίπους είναι συνήθως καλά ανεπτυγμένη. Οι πτωματικές υποστάσεις δεν εκφράζονται. Η ποσότητα αίματος στην καρδιά και μεγάλα σκάφημειωμένο, υδαρές αίμα. Σημαντικές αιμορραγίες είναι ορατές στο δέρμα, τους βλεννογόνους και τις ορώδεις μεμβράνες. Τα εσωτερικά όργανα, ιδιαίτερα ο σπλήνας, το συκώτι, τα νεφρά, στο κόψιμο μιας σκουριασμένης εμφάνισης (αιμοσιδήρωση). Οι αλλαγές είναι πιο έντονες στο γαστρεντερικό σωλήνα, στα οστά και στο νωτιαίο μυελό.

ΣΤΟ γαστρεντερικός σωλήνας υπάρχουν ατροφικές αλλαγές. Γλώσσα λεία, γυαλιστερή, σαν γυαλισμένη, καλυμμένη με κόκκινες κηλίδες. Η μικροσκοπική εξέταση αποκαλύπτει μια απότομη ατροφία του επιθηλίου και των λεμφοθυλακίων, διάχυτη διήθηση του υποεπιθηλιακού ιστού με λεμφοειδή και πλασματοκύτταρα. Αυτές οι αλλαγές αναφέρονται ως γλωσσίτιδα του κυνηγού(που πήρε το όνομά του από τον Gunter, ο οποίος περιέγραψε πρώτος αυτές τις αλλαγές). Η βλεννογόνος μεμβράνη του στομάχου (Εικ. 127), ιδιαίτερα ο βυθός, είναι λεπτή, λεία, χωρίς πτυχές. Οι αδένες είναι μειωμένοι και βρίσκονται σε σημαντική απόσταση μεταξύ τους. το επιθήλιό τους είναι ατροφικό, διατηρούνται μόνο τα κύρια κύτταρα. Τα λεμφοειδή ωοθυλάκια είναι επίσης ατροφικά. Αυτές οι αλλαγές στον γαστρικό βλεννογόνο καταλήγουν στη σκλήρυνση. Στην βλεννογόνο μεμβράνη έντερα αναπτύσσονται οι ίδιες ατροφικές αλλαγές.

Συκώτι διευρυμένη, πυκνή, στην τομή έχει καφέ-σκουριασμένη απόχρωση (αιμοσιδήρωση). Οι εναποθέσεις σιδήρου βρίσκονται όχι μόνο στα αστεροειδή δικτυοενδοθηλιοκύτταρα, αλλά και στα ηπατοκύτταρα. Παγκρέας πυκνός, σκληρωτικός.

Ρύζι. 127.Κακοήθης αναιμία:

α - ατροφία του γαστρικού βλεννογόνου. β - μυελός των οστών (τρεπανοβιοψία); πολλοί μεγαλοβλάστες μεταξύ κυτταρικών στοιχείων

Μυελός των οστών Επίπεδα κόκκαλα βυσσινί, ζουμερά. στα σωληνοειδή κόκαλα μοιάζει με ζελέ βατόμουρου. Στον υπερπλαστικό μυελό των οστών, κυριαρχούν οι ανώριμες μορφές ερυθροποίησης - ερυθροβλάστες, νορμοβλάστεςκαι ιδιαιτερα μεγαλοβλάστες(βλ. Εικ. 127), τα οποία βρίσκονται και στο περιφερικό αίμα. Αυτά τα στοιχεία του αίματος υφίστανται φαγοκυττάρωση από μακροφάγα (ερυθροφαγία) όχι μόνο στον μυελό των οστών, αλλά και στον σπλήνα, το ήπαρ και τους λεμφαδένες, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη γενικής αιμοσιδήρωσης.

Σπλήνα μεγεθυμένη, αλλά ελαφρώς, πλαδαρή, ζαρωμένη κάψουλα, ροζ-κόκκινο χαρτί, με σκουριασμένη απόχρωση. Η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει ατροφικά ωοθυλάκια με ήπια βλαστικά κέντρα, και στον κόκκινο πολφό - εστίες εξωμυελικής αιμοποίησης και μεγάλο αριθμό σιδηροφάγων.

Οι λεμφαδένες μη διευρυμένη, μαλακή, με εστίες εξωμυελικής αιμοποίησης, μερικές φορές μετατοπίζοντας τον λεμφικό ιστό σε σημαντικό βαθμό.

στον νωτιαίο μυελό, ιδιαίτερα στις οπίσθιες και πλευρικές στήλες, η διάσπαση της μυελίνης και των αξονικών κυλίνδρων είναι έντονη.

Αυτή η διαδικασία ονομάζεται κυλινδρική μυέλωση.Μερικές φορές εμφανίζονται εστίες ισχαιμίας και μαλάκυνσης στο νωτιαίο μυελό. Οι ίδιες αλλαγές σπάνια παρατηρούνται στον εγκεφαλικό φλοιό.

Η πορεία της αναιμίας Addison-Birmer είναι συνήθως προοδευτική, αλλά οι περίοδοι έξαρσης της νόσου εναλλάσσονται με υφέσεις. Τα τελευταία χρόνια τόσο κλινικά όσο και μορφολογική εικόνακακοήθης αναιμία

λόγω της θεραπείας με σκευάσματα βιταμίνης Β 12 και φολικού οξέος έχει αλλάξει δραματικά. Οι θανατηφόρες περιπτώσεις είναι σπάνιες.

Η ανεπάρκεια γαστρομυκοπρωτεΐνης σχετίζεται με την ανάπτυξη κακοήθης αναιμία ανεπάρκειας Β 12με καρκίνο, λεμφοκοκκιωμάτωση, σύφιλη, πολύποδα, διαβρωτική γαστρίτιδα και άλλες παθολογικές διεργασίες στο στομάχι. Με αυτές τις παθολογικές διεργασίες στο στομάχι, φλεγμονώδεις, δυστροφικές και ατροφικές αλλαγές στους αδένες του πυθμένα εμφανίζονται ξανά με παραβίαση της έκκρισης γαστρομυκοπρωτεΐνης και ενδογενή ανεπάρκεια βιταμίνης Β 12 . Η ίδια γένεση έχει και κακοήθη αναιμία, η οποία εμφανίζεται αρκετά χρόνια μετά την αφαίρεση του στομάχου. (γαστρική αναιμία ανεπάρκειας Β^).

Η δυσαπορρόφηση της βιταμίνης Β12 ή/και του φολικού οξέος στο έντερο αποτελεί τη βάση πολλών Σε 12 (φολικές) ανεπάρκειες αναιμίες.Αυτό είναι σκουλήκι- διφυλλοβοθρίαση- αναιμία με διήθηση με φαρδιά ταινία, αναιμία με σπρέι - αναιμία σπρού,καθώς και αναιμία μετά από εκτομή του λεπτού εντέρου - ανεντερική Β 12 (φολική) ανεπάρκεια αναιμία.

Ο λόγος για την ανάπτυξη αναιμίας ανεπάρκειας Β 12 (φολικό) μπορεί επίσης να είναι μια εξωγενής ανεπάρκεια βιταμίνης Β 12 ή/και φολικού οξέος διατροφικής φύσης, για παράδειγμα, σε παιδιά όταν θηλάζουν κατσικίσιο γάλα (πεπτική αναιμία)ή όταν παίρνετε ορισμένα φάρμακα (φαρμακευτική αναιμία).

Υπο- και απλαστική αναιμία.Οι αναιμίες αυτές είναι αποτέλεσμα βαθιάς αναστολής της αιμοποίησης, ιδιαίτερα των νεαρών στοιχείων της αιμοποίησης.

Αιτία Η ανάπτυξη μιας τέτοιας αναιμίας μπορεί να είναι τόσο ενδογενείς όσο και εξωγενείς παράγοντες. Αναμεταξύ ενδογενής παράγοντες υπέροχο μέροςκαταλαμβάνουν κληρονομική, με την οποία συνδέεται η ανάπτυξη οικογενούς απλαστικής αναιμίας (Fanconi) και υποπλαστικής αναιμίας (Ehrlich).

Οικογενής απλαστική αναιμία(Fanconi) είναι πολύ σπάνιο, συνήθως σε παιδιά, πιο συχνά σε πολλά μέλη της οικογένειας. Η σοβαρή χρόνια υπερχρωμική αναιμία χαρακτηρίζεται από μεγαλοκυττάρωση, δικτυοκυτταραιμία και μικροκυττάρωση, λευκο- και θρομβοπενία, αιμορραγίες, απλασία μυελού των οστών. Συχνά συνδυάζεται με δυσπλασίες.

υποπλαστική αναιμία(Erlich) έχει μια απότομη και υποξεία πορεία, που χαρακτηρίζεται από προοδευτικό θάνατο του ενεργού μυελού των οστών, συνοδευόμενο από αιμορραγία, μερικές φορές με προσθήκη σήψης. Στο αίμα, παρατηρείται μείωση του αριθμού όλων των αιμοσφαιρίων χωρίς σημάδια αναγέννησης.

Για ενδογενής υπο- και απλαστική αναιμία, η πιο χαρακτηριστική βλάβη ερυθροβλαστικό μικρόβιο αίμα (ερύθρων) με απώλεια της ικανότητας του μυελού των οστών να αναγεννάται. Συμβαίνει ο θάνατος του ενεργού μυελού των οστών επίπεδων και σωληνοειδών οστών, αντικαθίσταται από κίτρινο, λιπαρό (Εικ. 128). Μεταξύ της μάζας του λίπους στον μυελό των οστών, υπάρχουν μεμονωμένα αιμοποιητικά κύτταρα. Σε περιπτώσεις πλήρους καταστροφής του μυελού των οστών και αντικατάστασής του με λίπος, μιλούν για «κατανάλωση» του μυελού των οστών - πανμυελόφτις.

Οπως και εξωγενής παράγοντες που οδηγούν στην ανάπτυξη υποπλαστικής και απλαστικής αναιμίας, η ενέργεια ακτινοβολίας μπορεί να δράσει (ραδιόφωνο

κατιονική αναιμία),τοξικες ουσιες (τοξικός,για παράδειγμα, βενζολική αναιμία)φάρμακα όπως κυτταροστατικό, αμιδοπυρίνη, ατοφάν, βαρβιτουρικά κ.λπ. (φαρμακευτική αναιμία).

Με την εξωγενή υπο- και απλαστική αναιμία, σε αντίθεση με την ενδογενή αναιμία, δεν συμβαίνει πλήρης καταστολή της αιμοποίησης, σημειώνεται μόνο αναστολή της αναγεννητικής ικανότητας του μυελού των οστών. Επομένως, νεαρά κύτταρα μπορούν να βρεθούν στο σημείο από το στέρνο.

Ρύζι. 128.Απλαστική αναιμία. Ο ενεργός μυελός των οστών αντικαθίσταται από λίπος

ακριβείς μορφές ερυθρο- και μυελο-

ηθική γραμμή. Ωστόσο, με παρατεταμένη έκθεση, ο ενεργός μυελός των οστών αδειάζεται και αντικαθίσταται από λίπος, αναπτύσσεται πανμυελόφθιση. Συνδέεται αιμόλυση, εμφανίζονται πολλαπλές αιμορραγίες σε ορώδεις και βλεννογόνους, φαινόμενα γενικής αιμοσιδήρωσης, λιπώδης εκφύλιση του μυοκαρδίου, του ήπατος, των νεφρών, ελκωτικές νεκρωτικές και πυώδεις διεργασίες, ιδιαίτερα στο γαστρεντερικό σωλήνα.

Υπο- και απλαστική αναιμία εμφανίζεται επίσης με υποκατάσταση μυελός των οστών με κύτταρα λευχαιμίας, μεταστάσεις κακοήθους όγκου, συνήθως καρκίνου (καρκίνος προστάτη, μαστού, θυρεοειδής αδένας, στομάχι), ή οστικό ιστό στην οστεοσκλήρωση (οστεοσκληρωτική αναιμία).Αναιμία λόγω οστεοσκλήρωσης εμφανίζεται σε οστεομυελοποιητική δυσπλασία, ασθένεια μαρμάρου(οστεοσκληρωτική αναιμία Albers-Schoenberg) κ.λπ. (βλ. Παθήσεις του μυοσκελετικού συστήματος).

Αναιμία λόγω αυξημένης καταστροφής του αίματος (αιμολυτική αναιμία)

Αιμολυτική αναιμία- μια μεγάλη ομάδα ασθενειών του αίματος στις οποίες οι διεργασίες αιμορραγίας υπερισχύουν των διεργασιών αιμογένεσης. Η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων, ή η αιμόλυση, μπορεί να είναι είτε ενδοαγγειακή είτε εξωαγγειακή (ενδοκυτταρική). Σε σχέση με την αιμόλυση σε αιμολυτικές αναιμίες, υπάρχουν συνεχώς γενική αιμοσιδήρωσηκαι υπερηπατικό (αιμολυτικό) ίκτερο,εκφράζεται σε διάφορους βαθμούς, ανάλογα με την ένταση της αιμόλυσης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσεται "οξεία νέφρωση απέκκρισης" προϊόντων αιμόλυσης - αιμοσφαιρινουρική νέφρωση.Ο μυελός των οστών ανταποκρίνεται στην καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων υπερπλασίακαι επομένως γίνεται ροζ-κόκκινο, ζουμερό στα σπογγώδη κόκκαλα και κόκκινο στα σωληνοειδή. Εμφανίζονται εστίες στον σπλήνα, στους λεμφαδένες, στον χαλαρό συνδετικό ιστό εξωμυελική αιμοποίηση.

Οι αιμολυτικές αναιμίες διακρίνονται σε αναιμίες που προκαλούνται κυρίως από ενδαγγειακή ή κυρίως εξωαγγειακή (ενδοκυτταρική) αιμόλυση (Kassirsky I.A., Alekseev G.A., 1970).

Αιμολυτική αναιμία που οφείλεται κυρίως σε ενδαγγειακή αιμόλυση.Προκύπτουν από διάφορους λόγους. Αυτά περιλαμβάνουν αιμολυτικά δηλητήρια, σοβαρά εγκαύματα (τοξική αναιμία),ελονοσία, σήψη (λοιμώδης αναιμία),μετάγγιση ασυμβίβαστης ομάδας αίματος και παράγοντα Rh (αναιμία μετά τη μετάγγιση).Οι ανοσοπαθολογικές διεργασίες παίζουν σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη αιμολυτικών αναιμιών. (άνοση αιμολυτική αναιμία).Αυτές οι αναιμίες περιλαμβάνουν ισοάνοση αιμολυτική αναιμία(αιμολυτική νόσος του νεογνού) και αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία(με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, καρκινωμάτωση μυελού των οστών, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, ιογενείς λοιμώξεις, θεραπεία με ορισμένα φάρμακα, παροξυσμική ψυχρή αιμοσφαιρινουρία).

Αιμολυτική αναιμία που οφείλεται κυρίως σε εξωαγγειακή (ενδοκυτταρική) αιμόλυση.Έχουν κληρονομικό (οικογενειακό) χαρακτήρα. Η διάσπαση των ερυθροκυττάρων σε αυτές τις περιπτώσεις συμβαίνει σε μακροφάγα, κυρίως στον σπλήνα, σε μικρότερο βαθμό στο μυελό των οστών, στο ήπαρ και στους λεμφαδένες. Η σπληνομεγαλία γίνεται ένα εντυπωσιακό κλινικό και μορφολογικό σημάδι αναιμίας. Η αιμόλυση εξηγεί την πρώιμη εμφάνιση ίκτερου, αιμοσιδήρωσης. Έτσι, αυτή η ομάδα αναιμιών χαρακτηρίζεται από μια τριάδα - αναιμία, σπληνομεγαλία και ίκτερο.

Οι αιμολυτικές αναιμίες, που προκαλούνται κυρίως από ενδοκυτταρική αιμόλυση, διακρίνονται σε ερυθροκυτταροπάθειες, ερυθροκυτταροζυμοπάθειες και αιμοσφαιρινοπάθειες (αιμοσφαιρινώσεις).

Προς την ερυθροκυτταροπάθειεςπεριλαμβάνουν την κληρονομική μικροσφαιροκυττάρωση (μικροσφαιροκυτταρική αιμολυτική αναιμία) και την κληρονομική ωοθυλακίτιδα ή την ελλειπτοκυττάρωση (κληρονομική ωοκυτταρική αιμολυτική αναιμία). Αυτοί οι τύποι αναιμίας βασίζονται σε ένα ελάττωμα στη δομή της μεμβράνης των ερυθροκυττάρων, το οποίο προκαλεί αστάθεια και αιμόλυση τους.

Ερυθροζυμοπάθειασυμβαίνουν όταν η δραστηριότητα των ερυθροκυτταρικών ενζύμων είναι μειωμένη. Η ανεπάρκεια στα ερυθροκύτταρα της αφυδρογονάσης της γλυκόζης-6-φωσφορικής, του κύριου ενζύμου της οδού της φωσφορικής πεντόζης, χαρακτηρίζεται από οξεία αιμολυτικές κρίσειςμε ιογενείς λοιμώξεις, λήψη φαρμάκων, κατανάλωση των καρπών ορισμένων οσπρίων (φαβισμός). Παρόμοια εικόνα αναπτύσσεται με ανεπάρκεια ενζύμων γλυκόλυσης (πυροσταφυλική κινάση) στα ερυθροκύτταρα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, με ανεπάρκεια της αφυδρογονάσης της γλυκόζης-6-φωσφορικής, αναπτύσσεται χρόνια αιμολυτική αναιμία.

αιμοσφαιρινοπάθειες,ή αιμοσφαιρίνωση,σχετίζεται με διαταραγμένη σύνθεση αιμοσφαιρίνης (α- και β-θαλασσαιμία)και τις αλυσίδες της, που οδηγεί στην εμφάνιση μη φυσιολογικών αιμοσφαιρινών - S (δρεπανοκυτταρική αναιμία), C, D, E, κ.λπ. Συχνά συνδυασμός δρεπανοκυτταρικής αναιμίας (Εικ. 129) με άλλες μορφές αιμοσφαιρινοπάθειας (αιμοσφαιρίνη ομάδας S ). Naru-

Ρύζι. 129.Δρεπανοκυτταρική αναιμία (εξέταση με ηλεκτρονικό μικροσκόπιο σάρωσης):

α - φυσιολογικά ερυθροκύτταρα. x5000; β - ερυθροκύτταρα σε σχήμα ημισελήνου. x1075; γ - ερυθροκύτταρο σε σχήμα δρεπανιού. x8930 (σύμφωνα με τους Bessie et al.)

Η μείωση της σύνθεσης της αιμοσφαιρίνης, η εμφάνιση μη φυσιολογικών αιμοσφαιρινών συνοδεύονται από διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων και ανάπτυξη αιμολυτικής αναιμίας.

Όγκοι του συστήματος αίματος ή αιμοβλαστώσεις

Όγκοι του συστήματος αίματος ή αιμοβλάστωση,χωρίζονται σε δύο ομάδες: 1) λευχαιμία - συστηματικές παθήσεις όγκου του αιμοποιητικού ιστού. 2) λεμφώματα - περιφερειακές παθήσεις όγκου του αιμοποιητικού ή/και του λεμφικού ιστού.

Ταξινόμηση όγκων αιμοποιητικού και λεμφικού ιστούΙ. Λευχαιμίες- συστηματικές παθήσεις όγκου. Α. Οξείες λευχαιμίες: 1) αδιαφοροποίητο? 2) μυελοειδής? 3) λεμφοβλαστική? 4) πλασμαβλαστικό? 5) μονοβλαστικό (μυελομονοβλαστικό); 6) ερυθρομυελοβλαστικό (di Guglielmo); 7) μεγακαρυοβλάστη. Β. Χρόνια λευχαιμία. Μυελοκυτταρική προέλευση: 1) χρόνιο μυελοειδές. 2) χρόνια ερυθρομυέλωση. 3) ερυθραιμία? 4) αληθινή πολυκυτταραιμία (σύνδρομο Vakez-Osler). Λεμφοκυτταρική προέλευση: 1) χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. 2) λεμφωμάτωση του δέρματος (νόσος του Cesari). 3) παραπρωτεϊναιμικές λευχαιμίες: α) πολλαπλό μυέλωμα. β) πρωτοπαθής μακροσφαιριναιμία (νόσος Waldenström). γ) νόσος βαριάς αλυσίδας (νόσος Franklin).

μονοκυτταρική προέλευση: 1) χρόνια μονοκυτταρική λευχαιμία. 2) ιστιοκυττάρωση (Histiocytosis X).

II. Λεμφώματα- περιφερειακές παθήσεις όγκου.

1. Λεμφοσάρκωμα: λεμφοκυτταρικό, προλεμφοκυτταρικό, λεμφοβλαστικό, ανοσοβλαστικό, λεμφοπλασματοκυτταρικό, αφρικανικό λέμφωμα (όγκος Burkitt).

2. Μυκητιακή μυκητίαση.

3. Νόσος Cesari.

4. Διχτυοσάρκωμα.

5. Λεμφοκοκκιωμάτωση (νόσος Hodgkin).

Λευχαιμία - συστηματικές παθήσεις όγκου του αιμοποιητικού ιστού

Λευχαιμία (λευχαιμία)που χαρακτηρίζεται από συστηματικό προοδευτικό πολλαπλασιασμό αιμοποιητικών κυττάρων όγκου - λευχαιμικά κύτταρα.Αρχικά, τα καρκινικά κύτταρα αναπτύσσονται στα αιμοποιητικά όργανα (μυελός των οστών, σπλήνα, λεμφαδένες), στη συνέχεια μεταναστεύουν αιματογενώς σε άλλα όργανα και ιστούς, σχηματίζοντας λευχαιμικές (λευχαιμικές) διηθήσειςκατά μήκος του διάμεσου χώρου γύρω από τα αγγεία, στα τοιχώματά τους. Τα παρεγχυματικά στοιχεία υφίστανται ταυτόχρονα δυστροφία, ατροφία και πεθαίνουν. Διήθηση καρκινικών κυττάρων μπορεί να είναι διαχέω (για παράδειγμα, λευχαιμική διήθηση της σπλήνας, του ήπατος, των νεφρών, του μεσεντερίου), η οποία οδηγεί σε απότομη αύξηση των οργάνων και των ιστών, ή εστιακός - με το σχηματισμό κόμβων όγκου που βλασταίνουν την κάψουλα του οργάνου και τους περιβάλλοντες ιστούς. Τυπικά, οι καρκινικοί κόμβοι εμφανίζονται στο φόντο της διάχυτης λευχαιμικής διήθησης, αλλά μπορεί να εμφανιστούν κυρίως και να αποτελέσουν πηγή διάχυτης λευχαιμικής διήθησης.

Πολύ χαρακτηριστικό της λευχαιμίας την εμφάνιση λευχαιμικών κυττάρων στο αίμα.

Η ανεξέλεγκτη ανάπτυξη των λευχαιμικών κυττάρων σε όργανα και ιστούς, η «πλημμύρα» τους αίματος οδηγεί σε αναιμία και αιμορραγικό σύνδρομο, σοβαρές δυστροφικές αλλαγές στα παρεγχυματικά όργανα. Ως αποτέλεσμα της καταστολής του ανοσοποιητικού, η λευχαιμία αναπτύσσεται σοβαρή ελκωτικές νεκρωτικές αλλαγές και επιπλοκές μολυσματική φύση - σήψη.

Αιτιολογία και παθογένεια.Τα ερωτήματα σχετικά με την αιτιολογία της λευχαιμίας και των όγκων είναι αδιαχώριστα, καθώς η φύση του όγκου της λευχαιμίας είναι αναμφισβήτητη. Οι λευχαιμίες είναι πολυαιτιολογικά νοσήματα. Διάφορος παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν μετάλλαξη των κυττάρων του αιμοποιητικού συστήματος.

Οι μεταλλαξιογόνοι παράγοντες περιλαμβάνουν ιούς, ιονίζουσα ακτινοβολία και μια σειρά από χημικές ουσίες.

Ρόλος ιούς στην ανάπτυξη λευχαιμίας φαίνεται σε πειράματα σε ζώα. Στους ανθρώπους, έχει αποδειχθεί για οξεία ενδημική Τ-λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ρετροϊός HTLV-I), λευχαιμία τριχωτών κυττάρων (ρετροϊός HTLV-II) και λέμφωμα Burkitt (ιός DNA Epstein-Barr).

Είναι γνωστό ότι ιοντίζουσα ακτινοβολία ικανό να προκαλέσει την ανάπτυξη λευχαιμίας (ακτινοβολία, ή ακτινοβολία, λευχαιμία), και η συχνότητα των μεταλλάξεων εξαρτάται άμεσα από τη δόση της ιονίζουσας ακτινοβολίας. Μετά το άτομο

Στον απόηχο της έκρηξης στη Χιροσίμα και στο Ναγκασάκι, η συχνότητα εμφάνισης οξείας λευχαιμίας και χρόνιας μυέλωσης μεταξύ αυτών που εκτέθηκαν αυξήθηκε κατά περίπου 7,5 φορές.

Αναμεταξύ χημική ουσία ουσίες με τη βοήθεια των οποίων μπορεί να προκληθεί λευχαιμία, το διβενζανθρακένιο, το βενζοπυρένιο, το μεθυλχολανθρένιο έχουν μεγάλη σημασία, δηλ. βλαστογονικές ουσίες.

Η παθογένεση της λευχαιμίας σχετίζεται με την ενεργοποίηση κυτταρικών ογκογονιδίων (πρωτο-ογκογονιδίων) υπό την επίδραση διαφόρων αιτιολογικών παραγόντων, γεγονός που οδηγεί σε εξασθενημένο πολλαπλασιασμό και διαφοροποίηση των αιμοποιητικών κυττάρων και στον κακοήθη μετασχηματισμό τους. Στους ανθρώπους, έχει καταγραφεί αύξηση στην έκφραση ενός αριθμού πρωτο-ογκογονιδίων στη λευχαιμία. ras(1ο χρωμόσωμα) - με διάφορες λευχαιμίες. αδελφή(χρωμόσωμα 22) - με χρόνια λευχαιμία. myc(8ο χρωμόσωμα) - με λέμφωμα Burkitt.

Εννοια κληρονομικούς παράγοντες στην ανάπτυξη της λευχαιμίας τονίζεται συχνά από την οικογενειακή φύση της νόσου. Κατά τη μελέτη των καρυοτύπων των κυττάρων λευχαιμίας, εντοπίζονται αλλαγές στο σύνολο των χρωμοσωμάτων τους - χρωμοσωμικές ανωμαλίες.Στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, για παράδειγμα, ανιχνεύεται συνεχώς μείωση του αυτοσώματος του 22ου ζεύγους χρωμοσωμάτων των κυττάρων λευχαιμίας (Ph"-χρωμόσωμα ή χρωμόσωμα Philadelphia. Σε παιδιά με νόσο Down, στο οποίο το χρωμόσωμα Ph" Επίσης, βρέθηκε, η λευχαιμία εμφανίζεται σε 10-15 φορές πιο συχνά.

Με αυτόν τον τρόπο, θεωρία μετάλλαξης Η παθογένεση της λευχαιμίας μπορεί να θεωρηθεί η πιο πιθανή. Ταυτόχρονα, η ανάπτυξη λευχαιμίας (αν και όχι όλων) υπόκειται στους κανόνες εξέλιξη του όγκου(Vorobiev A.I., 1965). Η αλλαγή των κυττάρων της μονοκλωνικής λευχαιμίας από πολυκλωνισμό αποτελεί τη βάση της εμφάνισης των κυττάρων εξουσίας, της εξώθησής τους από τον μυελό των οστών και της εξέλιξης της νόσου - κρίση βλαστικής.

Ταξινόμηση.Δεδομένου του βαθμού αύξησης του συνολικού αριθμού λευκοκυττάρων στο αίμα, συμπεριλαμβανομένων των λευχαιμικών κυττάρων, υπάρχουν λευχαιμικός(δεκάδες και εκατοντάδες χιλιάδες λευκοκύτταρα σε 1 μl αίματος), υπολευχαιμικός(όχι περισσότερο από 15.000-25.000 σε 1 μl αίματος), λευκοπενική(ο αριθμός των λευκοκυττάρων μειώνεται, αλλά ανιχνεύονται κύτταρα λευχαιμίας) και αλευχαιμικός(χωρίς λευχαιμικά κύτταρα στο αίμα) επιλογέςλευχαιμία.

Εξαρτάται από βαθμό διαφοροποίησης (ωριμότητα) των κυττάρων του αίματος του όγκου και τη φύση της ροής Οι (κακοήθεις και καλοήθεις) λευχαιμίες διακρίνονται σε οξείες και χρόνιες.

Για οξεία λευχαιμίαχαρακτηριστικός πολλαπλασιασμός αδιαφοροποίητων ή ελάχιστα διαφοροποιημένων, βλαστών, κυττάρων («εκρηκτικές» λευχαιμίες)και κακοήθεια της πορείας, για χρόνια λευχαιμία- πολλαπλασιασμός διαφοροποιημένων λευχαιμικών κυττάρων («κυτταρικές» λευχαιμίες)και τη σχετική καλή ποιότητα του μαθήματος.

Οδηγούμενος με οδηγόν ιστο(κυτταρο)γένεση λευχαιμίας κύτταρα, κατανέμουν ιστο(κυτταρο)γενετικές μορφές τόσο της οξείας όσο και της χρόνιας λευχαιμίας. Η ιστογενετική ταξινόμηση της λευχαιμίας έχει υποστεί πρόσφατα σημαντικές αλλαγές λόγω των νέων ιδεών για την αιμοποίηση. Η θεμελιώδης διαφορά μεταξύ του νέου σχήματος αιμοποίησης

(Chertkov I.L., Vorobyov A.P., 1973) είναι η κατανομή τάξεων πρόδρομων κυττάρων διαφορετικών αιμοποιητικών σειρών.

Πιστεύεται ότι το πολυδύναμο κύτταρο που μοιάζει με βλαστικά λεμφοκύτταρα του μυελού των οστών είναι το μόνο καμβιακό στοιχείο για όλα τα μικρόβια της αιμοποίησης. Το δικτυωτό κύτταρο έχει χάσει την έννοια του «μητρικού», δεν είναι αιμοποιητικό, αλλά εξειδικευμένο στρωματικό κύτταρο του μυελού των οστών. Το αιμοποιητικό βλαστοκύτταρο ανήκει στην κατηγορία Ι πολυδύναμα προγονικά κύτταρα. Η κατηγορία II αντιπροσωπεύεται από μερικώς καθορισμένα πολυδύναμα πρόδρομα κύτταρα της μυελοποίησης και της λεμφοποίησης. Η κατηγορία III αποτελείται από μονοδύναμα πρόδρομα κύτταρα Β-λεμφοκυττάρων, Τ-λεμφοκυττάρων, λευκοποίησης, ερυθροποίησης και θρομβοποίησης. Τα προγονικά κύτταρα των τριών πρώτων τάξεων δεν έχουν μορφολογικά χαρακτηριστικά που θα τους επέτρεπαν να ενταχθούν σε μια συγκεκριμένη γενεαλογία αιμοποίησης. Η κατηγορία IV σχηματίζεται από πολλαπλασιαζόμενα κύτταρα - κυρίως βλάστες (μυελοβλάστες, λεμφοβλάστες, πλασμαβλάστες, μονοβλάστες, ερυθροβλάστες, μεγακαρυοβλάστη), τα οποία έχουν ένα χαρακτηριστικό μορφολογικό, συμπεριλαμβανομένου κυτταροχημικού, χαρακτηριστικό (περιεκτικότητα σε έναν αριθμό ενζύμων, γλυκογόνο, γλυκοζαμινογλυκάνες). Η κατηγορία V αντιπροσωπεύεται από ωρίμανση και VI - ώριμα κύτταρα αιμοποίησης.

Με βάση τις σύγχρονες ιδέες για την αιμοποίηση μεταξύ οξείες λευχαιμίες διακρίνουν τις ακόλουθες ιστογενετικές μορφές: αδιαφοροποίητο, μυελοβλαστικό, λεμφοβλαστικό, μονοβλαστικό (μυελομονοβλαστικό), ερυθρομυελοβλαστικόκαι μεγακαρυοβλαστική.Η αδιαφοροποίητη οξεία λευχαιμία αναπτύσσεται από προγονικά κύτταρα των τριών πρώτων τάξεων, χωρίς μορφολογικά σημάδια ότι ανήκουν σε μία ή άλλη σειρά αιμοποιήσεων. Οι υπόλοιπες μορφές οξείας λευχαιμίας προέρχονται από προγονικά κύτταρα κατηγορίας IV, δηλ. από βλαστικά κύτταρα.

Χρόνια λευχαιμίαΑνάλογα με τον αριθμό των ωριμασμένων αιμοποιητικών κυττάρων από τα οποία προέρχονται, χωρίζονται σε: 1) λευχαιμία μυελοκυτταρικής προέλευσης. 2) λευχαιμία λεμφοκυτταρικής προέλευσης. 3) λευχαιμία μονοκυτταρικής προέλευσης. στη χρόνια λευχαιμία. μυελοκυτταρικής προέλευσης περιλαμβάνουν: χρόνια μυελογενή λευχαιμία, χρόνια ερυθρομυέλωση, ερυθραιμία, αληθή πολυκυτταραιμία. στη χρόνια λευχαιμία. λεμφοκυτταρική σειρά περιλαμβάνουν: χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, λεμφωμάτωση δέρματος (νόσος Cesari) και παραπρωτεϊναιμικές λευχαιμίες (πολλαπλό μυέλωμα, πρωτοπαθής μακροσφαιριναιμία Waldenström, νόσος βαριάς αλυσίδας του Franklin). στη χρόνια λευχαιμία. μονοκυτταρική προέλευση περιλαμβάνουν τη μονοκυτταρική (μυελομονοκυτταρική) λευχαιμία και την ιστιοκυττάρωση (ιστιοκυττάρωση Χ) (βλ. ταξινόμηση όγκων του αιμοποιητικού και του λεμφικού ιστού).

ΠαθολογικόςΗ ανατομία έχει μια ορισμένη πρωτοτυπία, όσον αφορά τόσο τις οξείες όσο και τις χρόνιες λευχαιμίες, υπάρχει επίσης μια ορισμένη ιδιαιτερότητα των διαφορετικών μορφών τους.

Οξεία λευχαιμία

Η διάγνωση της οξείας λευχαιμίας γίνεται με βάση την ανίχνευση στο μυελό των οστών (παρακέντηση από το στέρνο) βλαστικά κύτταρα.Μερικές φορές ο αριθμός τους είναι

μπορεί να είναι 10-20%, αλλά στη συνέχεια στο τρεπανικό του ιλίου, εντοπίζεται συσσώρευση πολλών δεκάδων εκρήξεων. Στην οξεία λευχαιμία, τόσο στο περιφερικό αίμα όσο και στο μυελόγραμμα, τα λεγόμενα λευχαιμική ανεπάρκεια (hiatus leucemicus)- απότομη αύξησηο αριθμός των εκρήξεων και των μεμονωμένων ώριμων στοιχείων ελλείψει μεταβατικών μορφών ωρίμανσης.

Οι οξείες λευχαιμίες χαρακτηρίζονται από την αντικατάσταση του μυελού των οστών από νεαρά στοιχεία δύναμης και τη διήθησή τους στον σπλήνα, το ήπαρ, τους λεμφαδένες, τα νεφρά, τον εγκέφαλο, τις μεμβράνες του και άλλα όργανα, ο βαθμός των οποίων είναι διαφορετικός σε διάφορες μορφές λευχαιμίας. Η μορφή της οξείας λευχαιμίας καθιερώνεται με βάση τα κυτταροχημικά χαρακτηριστικά των βλαστικών κυττάρων (Πίνακας 11). Στη θεραπεία της οξείας λευχαιμίας με κυτταροστατικούς παράγοντες, συχνά αναπτύσσεται απλασία του μυελού των οστών και πανκυτταροπενία.

Οξεία λευχαιμία σε παιδιά έχουν κάποια χαρακτηριστικά. Σε σύγκριση με την οξεία λευχαιμία στους ενήλικες, είναι πολύ πιο συχνές και χαρακτηρίζονται από ευρύτερη εξάπλωση της λευχαιμικής διήθησης τόσο στα αιμοποιητικά όσο και στα μη αιμοποιητικά όργανα (με εξαίρεση τους αδένες του φύλου). Στα παιδιά, συχνότερα από ό,τι στους ενήλικες, παρατηρούνται λευχαιμίες με οζώδεις (όγκομορφες) διηθήσεις, ιδιαίτερα στον θύμο αδένα. Η οξεία λεμφοβλαστική (Τ-εξαρτώμενη) λευχαιμία είναι πιο συχνή. Η μυελοβλαστική λευχαιμία, όπως και άλλες μορφές οξείας λευχαιμίας, είναι λιγότερο συχνή. Ειδικές μορφές οξείας λευχαιμίας στα παιδιά είναι η συγγενής λευχαιμία και η χλωρολευχαιμία.

Οξεία αδιαφοροποίητη λευχαιμία.Χαρακτηρίζεται από διήθηση του μυελού των οστών (Εικ. 130), του σπλήνα, των λεμφαδένων και των λεμφοειδών σχηματισμών (αμυγδαλές, ομαδικά λεμφικά και μεμονωμένα ωοθυλάκια), βλεννογόνους, τοιχώματα αγγείων, μυοκάρδιο, νεφρούς, εγκέφαλο, μήνιγγες και άλλα όργανα ενός ομοιογενούς τύπου με αδιαφοροποίητα κύτταρα αιμοποίηση. Η ιστολογική εικόνα αυτής της λευχαιμικής διήθησης είναι πολύ ομοιόμορφη. Ο σπλήνας και το συκώτι είναι διευρυμένα, αλλά ελαφρώς. Ο μυελός των οστών των επίπεδων και σωληνοειδών οστών είναι κόκκινος, ζουμερός, μερικές φορές με γκριζωπή απόχρωση. Σε σχέση με τη λευχαιμική διήθηση του στοματικού βλεννογόνου και του ιστού των αμυγδαλών, εμφανίζεται νεκρωτική ουλίτιδα, αμυγδαλίτιδα - νεκρωτική στηθάγχη.Μερικές φορές μια δευτερογενής μόλυνση ενώνεται και η αδιαφοροποίητη οξεία λευχαιμία προχωρά ως σηπτική ασθένεια.

Η λευχαιμική διήθηση οργάνων και ιστών συνδυάζεται με τα φαινόμενα αιμορραγικό σύνδρομο,η ανάπτυξη του οποίου εξηγείται όχι μόνο από την καταστροφή των αγγειακών τοιχωμάτων από λευχαιμικά κύτταρα, αλλά και από αναιμία, παραβίαση του σχηματισμού αιμοπεταλίων ως αποτέλεσμα της αντικατάστασης του μυελού των οστών με αδιαφοροποίητα αιμοποιητικά κύτταρα. αιμορραγίες διαφορετικής φύσης εμφανίζονται στο δέρμα, στους βλεννογόνους, στα εσωτερικά όργανα, αρκετά συχνά στον εγκέφαλο (βλ. Εικ. 130). Οι ασθενείς πεθαίνουν από εγκεφαλική αιμορραγία, γαστρεντερική αιμορραγία, ελκωτικές νεκρωτικές επιπλοκές, σήψη.

Πίνακας 11Κυτταροχημικός χαρακτηρισμός διάφορες μορφέςλευχαιμία

Μια μορφή οξείας λευχαιμίας	Αντιδράσεις σε θρεπτικά συστατικά			Ενζυμικές αντιδράσεις
	γλυκογόνο (αντίδραση SHI)	γλυκοζαμινογλυκάνες	λιπίδια (μαύρο Σουδάν)	υπεροξειδάση	όξινη φωσφατάση	α-ναφθυλεστεράση	χλωροοξική εστεράση
αδιαφοροποίητο	αρνητικός	αρνητικός	αρνητικός	αρνητικός	αρνητικός	αρνητικός	αρνητικός
Μυελοβλαστικός	Θετικός	Ιδιο	Θετικός	Θετικός	Θετικός	Ασθενώς θετικό	Θετικός
προμυελοκυτταρικό	Έντονα θετικό	Θετικός	Ιδιο	Έντονα θετικό	Ασθενώς θετικό	Ιδιο	Έντονα θετικό
λεμφοβλαστική	Θετικό με τη μορφή σβώλων	αρνητικός	αρνητικός	αρνητικός	Μερικές φορές θετικά	αρνητικός	αρνητικός
μονοβλαστική	Ασθενώς θετικό	Ιδιο	Ασθενώς θετικό	Ασθενώς θετικό	άκρως θετικό	Θετικός	Ιδιο
Μυελομονοβλαστική	Θετική διάχυτη	» »	Ιδιο	άκρως θετικό	Θετικός	Ιδιο	Ασθενώς θετικό
ερυθρομυελοβλαστική	Θετικός	» »	Οι αντιδράσεις εξαρτώνται από το αν ανήκουν τα βλαστικά στοιχεία σε μια συγκεκριμένη σειρά (μυελοβλάστες, μονοβλάστες, αδιαφοροποίητες εκρήξεις)
πλασμαβλαστικό	Διακρίνεται από τη χαρακτηριστική μορφολογία των κυττάρων και την παρουσία μιας παραπρωτεΐνης στον ορό του αίματος
Μεγακαρυοβλαστική	Διακρίνεται από τη χαρακτηριστική μορφολογία των κυττάρων

Ρύζι. 130.Οξεία λευχαιμία:

α - μυελός των οστών, που αποτελείται από ομοιογενή αδιαφοροποίητα κύτταρα. β - αιμορραγία στον μετωπιαίο λοβό του εγκεφάλου

Ένας τύπος αδιαφοροποίητης οξείας λευχαιμίας είναι χλωρολευχαιμία,που απαντάται συχνά σε παιδιά (συνήθως αγόρια έως 2-3 ετών). Η χλωρολευχαιμία εκδηλώνεται με ανάπτυξη όγκου στα οστά κρανίο προσώπου, λιγότερο συχνά - σε άλλα οστά του σκελετού και πολύ σπάνια - στα εσωτερικά όργανα (ήπαρ, σπλήνα, νεφρά). Οι ογκικοί κόμβοι έχουν πρασινωπό χρώμα, που χρησίμευσε ως βάση για ένα τέτοιο όνομα για αυτόν τον τύπο λευχαιμίας. Το χρώμα του όγκου σχετίζεται με την παρουσία σε αυτόν προϊόντων σύνθεσης αιμοσφαιρίνης - πρωτοπορφυρινών. Οι καρκινικοί κόμβοι αποτελούνται από άτυπα αδιαφοροποίητα κύτταρα του μυελοειδούς μικροβίου.

Οξεία μυελογενής λευχαιμία (οξεία μυελογενής λευχαιμία).Αυτή η μορφή οξείας λευχαιμίας εκδηλώνεται με διήθηση του μυελού των οστών, του σπλήνα, του ήπατος, των νεφρών, των βλεννογόνων, σπανιότερα των λεμφαδένων και του δέρματος με κύτταρα όγκου όπως οι μυελοβλάστες. Αυτά τα κύτταρα έχουν έναν αριθμό κυτταροχημικών χαρακτηριστικών (βλ. Πίνακα 11): περιέχουν γλυκογόνο και σουδανοφιλικά εγκλείσματα, δίνουν θετική αντίδραση στην υπεροξειδάση, την α-ναφθυλεστεράση και την χλωροοξική εστεράση.

Ο μυελός των οστών γίνεται κόκκινος ή γκριζωπός, μερικές φορές αποκτά μια πρασινωπή (πυώδη) απόχρωση (πυοειδής μυελός των οστών). Ο σπλήνας και το ήπαρ ως αποτέλεσμα της λευχαιμικής διήθησης αυξάνονται, αλλά δεν φτάνουν σε μεγάλα μεγέθη. Το ίδιο μπορεί να ειπωθεί για τους λεμφαδένες. Πολύ χαρακτηριστική είναι η διήθηση βλαστικών κυττάρων όχι μόνο στον μυελό των οστών, τη σπλήνα και το ήπαρ, αλλά και στη βλεννογόνο μεμβράνη του γαστρεντερικού σωλήνα, σε σχέση με την οποία εμφανίζεται νέκρωση στη στοματική κοιλότητα, τις αμυγδαλές, τον φάρυγγα (Εικ. 131). και στομάχι. Στα νεφρά βρίσκονται ως διάχυτα,

και εστιακές (όγκες) διηθήσεις. Στο 1/3 των περιπτώσεων, αναπτύσσεται λευχαιμική διήθηση των πνευμόνων ("λευχαιμική πνευμονίτιδα"), στο 1/4 των περιπτώσεων - λευχαιμική διήθηση των μηνίγγων ("λευχαιμική μηνιγγίτιδα"). Τα φαινόμενα της αιμορραγικής διάθεσης εκφράζονται έντονα. Παρατηρούνται αιμορραγίες στους βλεννογόνους και ορώδεις μεμβράνες, στο παρέγχυμα των εσωτερικών οργάνων, συχνά στον εγκέφαλο. Οι ασθενείς πεθαίνουν από αιμορραγία, ελκωτικές νεκρωτικές διεργασίες, σχετική μόλυνση, σήψη.

Τα τελευταία χρόνια, η ενεργός θεραπεία (κυτταροστατικοί παράγοντες, Υ-ακτινοβολία, αντιβιοτικά, αντι-

βρινολυτικά φάρμακα) άλλαξαν σημαντικά την εικόνα της οξείας

αδιαφοροποίητη και μυελοειδής λευχαιμία. Η εκτεταμένη νέκρωση στη στοματική κοιλότητα και στον φάρυγγα εξαφανίστηκε, τα φαινόμενα αιμορραγικής διάθεσης έγιναν λιγότερο έντονα. Ταυτόχρονα, ως αποτέλεσμα της αύξησης του προσδόκιμου ζωής των ασθενών με οξεία λευχαιμία, άρχισαν να εμφανίζονται συχνότερα τέτοιες εξωμυελικές βλάβες όπως «λευχαιμική πνευμονίτιδα», «λευχαιμική μηνιγγίτιδα» κ.λπ. Σε σχέση με τη θεραπεία με κυτταροστατικούς παράγοντες, έχουν γίνει συχνότερες περιπτώσεις ελκωτικών-νεκρωτικών βλαβών του στομάχου και των εντέρων.

Οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία.Διακρίνεται από κακοήθεια, ταχεία ροή και βαρύτητα αιμορραγικού συνδρόμου (θρομβοπενία και υποινωδογεναιμία). Τα λευχαιμικά κύτταρα που διεισδύουν στα όργανα και τους ιστούς χαρακτηρίζονται από τα ακόλουθα μορφολογικά χαρακτηριστικά: πυρηνικό και κυτταρικό πολυμορφισμό, παρουσία ψευδοπόδων και κοκκίων γλυκοζαμινογλυκάνης στο κυτταρόπλασμα (βλ. Πίνακα 11). Σχεδόν όλοι οι ασθενείς με αυτή τη μορφή οξείας λευχαιμίας πεθαίνουν από εγκεφαλική αιμορραγία ή γαστρεντερική αιμορραγία.

Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία.Εμφανίζεται πολύ πιο συχνά στα παιδιά (στο 80% των περιπτώσεων) παρά στους ενήλικες. Η λευχαιμική διήθηση είναι πιο έντονη στον μυελό των οστών, τη σπλήνα, τους λεμφαδένες, τη λεμφική συσκευή του γαστρεντερικού σωλήνα, τα νεφρά και τον θύμο αδένα. Ο μυελός των οστών των σπογγωδών και σωληνοειδών οστών είναι κόκκινος βατόμουρου, ζουμερός. Ο σπλήνας αυξάνεται απότομα, γίνεται ζουμερός και κόκκινος, το σχέδιο του διαγράφεται. Οι λεμφαδένες (μεσοθωράκιο, μεσεντέριος) είναι επίσης σημαντικά διευρυμένοι· στην τομή, ο ιστός τους είναι λευκό-ροζ, ζουμερός. Ο θύμος αδένας έχει την ίδια εμφάνιση, η οποία φτάνει σε διαφορετική

μερικά γιγαντιαία μεγέθη. Συχνά, το λευχαιμικό διήθημα εκτείνεται πέρα ​​από τον θύμο αδένα και αναπτύσσεται σε ιστούς πρόσθιο μεσοθωράκιοσυμπίεση οργάνων θωρακική κοιλότητα(Εικ. 132).

Τα λευχαιμικά διηθήματα σε αυτή τη μορφή λευχαιμίας αποτελούνται από λεμφοβλάστες, ένα χαρακτηριστικό κυτταροχημικό χαρακτηριστικό των οποίων είναι η παρουσία γλυκογόνου γύρω από τον πυρήνα (βλ. Πίνακα 11). Οι λεμφοβλάστες ανήκουν στο Τ-σύστημα της λεμφοποίησης, το οποίο μπορεί να εξηγήσει τόσο την ταχεία καθίζηση των βλαστών στις Τ-εξαρτώμενες ζώνες των λεμφαδένων και του σπλήνα, όσο και την αύξηση του μεγέθους τους ταυτόχρονα με τη λευχαιμική διήθηση του μυελού των οστών. Τα λεμφοβλαστικά διηθήματα θα πρέπει να θεωρούνται έκφραση της εξέλιξης της λευχαιμίας. μεταστατική φύση, εμφανίζεται έξω από τον λεμφικό ιστό. Ιδιαίτερα συχνά τέτοια διηθήματα εντοπίζονται στις μεμβράνες και την ουσία της κεφαλής και νωτιαίος μυελόςπως λέγεται νευρολευχαιμία.

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία με κυτταροστατικούς παράγοντες. Στο 90% των παιδιών, είναι δυνατό να επιτευχθεί σταθερή, συχνά μακροχρόνια (5-10 χρόνια) ύφεση. Χωρίς θεραπεία, η πορεία αυτής της μορφής, όπως και άλλες μορφές οξείας λευχαιμίας, εξελίσσεται: αυξάνεται η αναιμία, αναπτύσσεται αιμορραγικό σύνδρομο, εμφανίζονται επιπλοκές μολυσματικής φύσης κ.λπ.

Οξεία πλασμαβλαστική λευχαιμία.Αυτή η μορφή οξείας λευχαιμίας προκύπτει από πρόδρομα κύτταρα Β-λεμφοκυττάρων ικανών να παράγουν ανοσοσφαιρίνες. Αυτή η ικανότητα διατηρείται επίσης από τους πλασματοβλάστες όγκου. Εκκρίνουν παθολογικές ανοσοσφαιρίνες - παραπρωτεΐνες, οπότε η οξεία πλασμαβλαστική λευχαιμία ανήκει στην ομάδα παραπρωτεϊναιμικές αιμοβλάστες.Η πλασμαβλαστική λευχαιμική διήθηση εντοπίζεται στον μυελό των οστών, στον σπλήνα, στους λεμφαδένες, στο ήπαρ, στο δέρμα και σε άλλα όργανα. Ένας μεγάλος αριθμός πλασματοβλαστών βρίσκεται επίσης στο αίμα.

Οξεία μονοβλαστική (μυελομονοβλαστική) λευχαιμία.Δεν διαφέρει πολύ από την οξεία μυελογενή λευχαιμία.

Οξεία ερυθρομυελοβλαστική λευχαιμία (οξεία ερυθρομυέλωση di Guglielmo).Αυτή είναι μια σπάνια μορφή (1-3% όλων των οξειών λευχαιμιών), στην οποία αναπτύσσονται τόσο οι ερυθροβλάστες όσο και άλλα εμπύρηνα κύτταρα ερυθροποίησης, καθώς και οι μυελοβλάστες, μονοβλάστες στον μυελό των οστών.

Ρύζι. 132.Αυξήσεις όγκων στον θύμο αδένα σε οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

και αδιαφοροποίητες εκρήξεις. Ως αποτέλεσμα της καταστολής της αιμοποίησης, εμφανίζεται αναιμία, λευκο- και θρομβοπενία. Η σπλήνα και το συκώτι είναι διευρυμένα.

Οξεία μεγακαρυοβλαστική λευχαιμία.Μία από τις πιο σπάνιες μορφές οξείας λευχαιμίας, η οποία χαρακτηρίζεται από την παρουσία στο αίμα και τον μυελό των οστών, μαζί με αδιαφοροποίητες βλάστες, επίσης μεγακαρυοβλάστες, κακοσχηματισμένα μεγακαρυοκύτταρα και συσσωματώσεις αιμοπεταλίων. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα αυξάνεται σε 1000-1500x10 9 /l.

συγγενής λευχαιμία,ανιχνεύεται εντός του πρώτου μήνα μετά τη γέννηση, αποτελεί εξαιρετική σπανιότητα. Εμφανίζεται συνήθως με τη μορφή μυελογενούς λευχαιμίας, ρέει εξαιρετικά γρήγορα, με σπληνο- και ηπατομεγαλία, διογκωμένους λεμφαδένες, σοβαρή διάχυτη και οζώδη λευχαιμική διήθηση πολλών οργάνων (ήπαρ, πάγκρεας, στομάχι, νεφρά, δέρμα, ορώδεις μεμβράνες). Σοβαρή λευχαιμική διήθηση κατά μήκος της πορείας ομφαλική φλέβακαι οι πυλαίες οδούς του ήπατος υποδηλώνουν αιματογενή εξάπλωση της διαδικασίας από τη μητέρα στο έμβρυο, αν και οι μητέρες παιδιών με συγγενή λευχαιμία σπάνια υποφέρουν από λευχαιμία. Συνήθως τα παιδιά πεθαίνουν από εκδηλώσεις αιμορραγικού συνδρόμου.

Χρόνια λευχαιμία

Χρόνιες λευχαιμίες μυελοκυτταρικής προέλευσης

Αυτές οι λευχαιμίες είναι ποικίλες, αλλά την κύρια θέση ανάμεσά τους κατέχουν η χρόνια μυελογενής λευχαιμία, η χρόνια ερυθρομυέλωση, η ερυθραιμία και η αληθινή πολυκυτταραιμία.

Χρόνια μυελογενή λευχαιμία (χρόνια μυέλωση).Αυτή η λευχαιμία περνά από δύο στάδια: μονοκλωνική καλοήθης και πολυκλωνική κακοήθης. Το πρώτο στάδιο, το οποίο διαρκεί αρκετά χρόνια, χαρακτηρίζεται από αυξανόμενη ουδετερόφιλη λευκοκυττάρωση με μετατόπιση σε μυελοκύτταρα και προμυελοκύτταρα, και με διόγκωση σπλήνα. Τα κύτταρα του μυελού των οστών σε αυτό το στάδιο της λευχαιμίας δεν διαφέρουν μορφολογικά και ως προς την ικανότητά τους να φαγοκυττάρουν από τα φυσιολογικά κύτταρα, ωστόσο περιέχουν το λεγόμενο χρωμόσωμα Ph (Philadelphia), που προκύπτει από τη διαγραφή των χρωμοσωμάτων του 22ου ζεύγους. Στο δεύτερο στάδιο, που διαρκεί από 3 έως 6 μήνες (τελικό στάδιο), ο μονοκλωνισμός αντικαθίσταται από τον πολυκλωνισμό. Ως αποτέλεσμα, εμφανίζονται βλαστικές μορφές (μυελοβλάστες, σπανιότερα ερυθροβλάστες, μονοβλάστες και αδιαφοροποίητα βλαστικά κύτταρα), ο αριθμός των οποίων αυξάνεται τόσο στο μυελό των οστών όσο και στο αίμα (κρίση έκρηξης). Υπάρχει ταχεία αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων στο αίμα (έως αρκετά εκατομμύρια ανά 1 μl), αύξηση σπλήνα, ήπαρ, λεμφαδένες, λευχαιμική διήθηση δέρματος, νευρικοί κορμοί, μήνιγγες, θρομβοπενία, αιμορραγικό σύνδρομο αναπτύσσεται.

Στο αυτοψία Από αυτούς που πέθαναν από χρόνια μυελογενή λευχαιμία στο τελικό στάδιο, ιδιαίτερα έντονες αλλαγές εντοπίζονται στον μυελό των οστών, το αίμα, τον σπλήνα, το ήπαρ και τους λεμφαδένες. Μυελός των οστών επίπεδα οστά, επιφύσεις και διαφύσεις σωληνοειδών οστών ζουμερά, γκρι-κόκκινα ή γκριζοκίτρινα πυώδη! (πυοειδής μυελός των οστών).Στο

Η ιστολογική εξέταση του μυελού των οστών αποκάλυψε προμυελοκύτταρα και μυελοκύτταρα, καθώς και βλαστικά κύτταρα. Υπάρχουν κύτταρα με αλλαγές στους πυρήνες (δυσμορφισμένοι πυρήνες) και στο κυτταρόπλασμα, πύκνωση ή καρυόλυση. Στον οστικό ιστό, μερικές φορές σημειώνονται σημεία αντιδραστικής οστεοσκλήρωσης. Αίμα γκρι-κόκκινο, τα όργανα είναι αναιμικά.

Σπλήνα απότομα αυξημένη (Εικ. 133), μερικές φορές καταλαμβάνει σχεδόν ολόκληρη την κοιλιακή κοιλότητα. η μάζα του φτάνει τα 6-8 κιλά. Στην τομή, είναι σκούρο κόκκινο, μερικές φορές εντοπίζονται ισχαιμικά εμφράγματα. Ο ιστός της σπλήνας εκτοπίζει το λευχαιμικό διήθημα κυρίως από τα κύτταρα της μυελοειδούς σειράς, μεταξύ των οποίων είναι ορατές οι βλάστες. τα ωοθυλάκια είναι ατροφικά. Συχνά εντοπίζουν σκλήρυνση και αιμοσιδήρωση του πολφού. Στα αγγεία εντοπίζονται λευχαιμικοί θρόμβοι.

Συκώτι αυξήθηκε σημαντικά (η μάζα του φτάνει τα 5-6 κιλά). Η επιφάνειά του είναι λεία, ο ιστός στην τομή είναι γκρι-καφέ. Η λευχαιμική διήθηση συνήθως παρατηρείται κατά μήκος των ιγμορείων, πολύ λιγότερο συχνά είναι ορατή στις πυλαίες οδούς και στην κάψουλα. Ηπατοκύτταρα σε κατάσταση λιπώδους εκφυλισμού. μερικές φορές υπάρχει αιμοσιδήρωση του ήπατος.

Οι λεμφαδένες μεγεθύνεται σημαντικά, απαλό, γκρι-κόκκινο. Η λευχαιμική διήθηση του ιστού τους εκφράζεται στον ένα ή τον άλλο βαθμό. παρατηρείται επίσης σε αμυγδαλές, ομάδα και μοναχική λέμφος-

Ρύζι. 133. Χρόνια μυελογενή λευχαιμία:

α - διεύρυνση της σπλήνας (βάρος 2800 g). β - λευχαιμική στάση και θρόμβοι στα αγγεία της καρδιάς

εντερικά θυλάκια, νεφρά, δέρμα, ωρες ωρες εγκέφαλος και τα κοχύλια του (νευρολευχαιμία). Ένας μεγάλος αριθμός κυττάρων λευχαιμίας εμφανίζεται στον αυλό των αγγείων, σχηματίζονται λευχαιμική στάση και θρόμβοι(βλ. Εικ. 133) και διηθήστε το αγγειακό τοίχωμα. Σε σχέση με αυτές τις αλλαγές στα αιμοφόρα αγγεία, τόσο οι καρδιακές προσβολές όσο και οι αιμορραγίες δεν είναι ασυνήθιστες. Αρκετά συχνά, στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, εντοπίζονται εκδηλώσεις αυτομόλυνση.

Μια ομάδα που σχετίζεται με τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία αποτελείται από οστεομυελοειδής λευχαιμίακαι μυελοΐνωση,στην οποία, μαζί με σημεία μυελογενούς λευχαιμίας, υπάρχει αντικατάσταση του μυελού των οστών με οστό ή συνδετικό ιστό. Η διαδικασία χαρακτηρίζεται από μακρά καλοήθη πορεία.

Η θεραπεία με κυτταροστατικούς παράγοντες οδηγεί σε αλλαγές στη μορφολογία της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας. Μαζί με την καταστολή των εστιών λευχαιμικής διήθησης και την ανάπτυξη ίνωσης στη θέση τους, σημειώνεται αναζωογόνηση κυτταρικών μορφών, εμφάνιση μεταστατικών εστιών και όγκων ή απλασία του μυελού των οστών και πανκυτταροπενία.

Χρόνια ερυθρομυέλωσηείναι μια σπάνια μορφή λευχαιμίας. Πρόκειται για όγκο των ερυθρών και λευκών μικροβίων του αιμοποιητικού ιστού, στον οποίο αναπτύσσονται ερυθροκαρυοκύτταρα, μυελοκύτταρα, προμυελοκύτταρα και βλάστες στο μυελό των οστών, τη σπλήνα και το ήπαρ. Ένας μεγάλος αριθμός αυτών των κυττάρων βρίσκεται στο αίμα. Σημειώνεται έντονη σπληνομεγαλία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η μυελοΐνωση (η μορφή της χρόνιας ερυθρομυέλωσης του Vagan) ενώνεται.

Ερυθραιμία.Εμφανίζεται συνήθως σε ηλικιωμένους και χαρακτηρίζεται από αύξηση της μάζας των ερυθρών αιμοσφαιρίων στην κυκλοφορία του αίματος, πληθώρα. Αυξάνεται επίσης ο αριθμός των αιμοπεταλίων και των κοκκιοκυττάρων, εμφανίζεται αρτηριακή υπέρταση, τάση για θρόμβωση και σπληνομεγαλία. Στο μυελό των οστών, όλα τα λάχανα αναπτύσσονται, αλλά κυρίως τα ερυθροκύτταρα. Η διαδικασία είναι καλοήθης για μεγάλο χρονικό διάστημα, αλλά συνήθως τελειώνει με μετατροπή σε χρόνια μυελογενή λευχαιμία με την εμφάνιση εστιών λευχαιμικής διήθησης στα όργανα.

Παθολογική εικόνα η ερυθραιμία είναι αρκετά χαρακτηριστική. Όλα τα όργανα είναι έντονα πληθωρικά, συχνά σχηματίζονται θρόμβοι αίματος στις αρτηρίες και τις φλέβες. Ο λιπώδης μυελός των οστών των σωληνοειδών οστών γίνεται κόκκινος. Ο σπλήνας διευρύνεται. Υπάρχει υπερτροφία του μυοκαρδίου, ιδιαίτερα της αριστερής κοιλίας. Στο μυελό των οστών, τον σπλήνα και το ήπαρ στο πρώιμο στάδιο της ερυθραιμίας, εντοπίζονται εστίες εξωμυελικής αιμοποίησης με μεγάλο αριθμό μεγακαρυοκυττάρων και σε τελικό στάδιο, με τη μετατροπή της διαδικασίας σε μυελοειδή λευχαιμία, - εστίες λευχαιμικής διήθησης.

Αληθινή πολυκυτταραιμία(νόσος Wakez-Osler) είναι κοντά στην ερυθραιμία. Υπάρχει και μια χρόνια μεγακαρυοκυτταρική λευχαιμία,που είναι εξαιρετικά σπάνιο.

Χρόνια λευχαιμία λεμφοκυτταρικής προέλευσης

Αυτές οι μορφές χωρίζονται σε δύο ομάδες: η πρώτη είναι η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία και η γειτονική λεμφωμάτωση του δέρματος (νόσος του Cesari), η δεύτερη είναι η παραπρωτεϊναιμική λευχαιμία.

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία.Εμφανίζεται συνήθως σε μεσήλικες και ηλικιωμένους, σε ορισμένες περιπτώσεις σε μέλη της ίδιας οικογένειας, αναπτύσσεται από Β-λεμφοκύτταρα και χαρακτηρίζεται από μακρά καλοήθη πορεία. Η περιεκτικότητα σε λευκοκύτταρα στο αίμα αυξάνεται απότομα (έως 100x10 9 /l), τα λεμφοκύτταρα κυριαρχούν μεταξύ τους. Οι λευχαιμικές διηθήσεις από λεμφοκύτταρα όγκου είναι πιο έντονες στον μυελό των οστών, στους λεμφαδένες, στον σπλήνα και στο ήπαρ, γεγονός που οδηγεί σε αύξηση αυτών των οργάνων. Τα νεοπλασματικά Β-λεμφοκύτταρα παράγουν πολύ λίγες ανοσοσφαιρίνες. Από αυτή την άποψη, η χυμική ανοσία στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία καταστέλλεται έντονα, οι ασθενείς συχνά έχουν επιπλοκές μολυσματικής φύσης. Αυτή η μορφή λευχαιμίας χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη και αυτοάνοσες αντιδράσεις,ιδιαίτερα αυτοάνοσες αιμολυτικές και θρομβοπενικές καταστάσεις.

Στο πλαίσιο μιας καλοήθους πορείας χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, κρίση έκρηξης και γενίκευση της διαδικασίας, που σε ορισμένες περιπτώσεις οδηγεί σε θάνατο. Ωστόσο, πιο συχνά οι ασθενείς πεθαίνουν από μόλυνση και επιπλοκές αυτοάνοσης φύσης.

Στο αυτοψία οι κύριες αλλαγές εντοπίζονται στο μυελό των οστών, στους λεμφαδένες, στον σπλήνα, στο ήπαρ και στα νεφρά.

Μυελός των οστών Τα επίπεδα και σωληνοειδή οστά είναι κόκκινα, αλλά σε αντίθεση με τη μυελογενή λευχαιμία, στη διάφυση των σωληνοειδών οστών, μεταξύ του κόκκινου μυελού των οστών, υπάρχουν περιοχές με κίτρινο χρώμα. Η ιστολογική εξέταση στον ιστό του μυελού των οστών αποκάλυψε εστίες ανάπτυξης καρκινικών κυττάρων (Εικ. 134). Σε ακραίες περιπτώσεις, όλος ο μυελοειδής ιστός

Ρύζι. 134.Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία:

α - μυελός των οστών, λεμφοκύτταρα όγκου. β - πακέτα με διευρυμένους λεμφαδένες κατά μήκος της αορτής

ο μυελός των οστών μετατοπίζεται από λευχαιμική λεμφοκυτταρική διήθηση και μόνο μικρές νησίδες μυελοειδούς αιμοποίησης παραμένουν ανέπαφες.

Οι λεμφαδένες όλες οι περιοχές του σώματος μεγεθύνονται έντονα, συγχωνεύονται σε τεράστιες μαλακές ή πυκνές συσκευασίες (βλ. Εικ. 134). Στο κόψιμο είναι ζουμερά, λευκοροζ. Το μέγεθος των αμυγδαλών, των ομάδων και των μεμονωμένων λεμφικών ωοθυλακίων του εντέρου, που αντιπροσωπεύουν επίσης έναν ζουμερό λευκό-ροζ ιστό, αυξάνονται. Η αύξηση των λεμφαδένων και των λεμφικών σχηματισμών σχετίζεται με τη λευχαιμική τους διήθηση, η οποία οδηγεί σε απότομη παραβίαση της δομής αυτών των οργάνων και ιστών. συχνά τα λεμφοκύτταρα διεισδύουν στην κάψουλα των λεμφαδένων και των γύρω ιστών.

Σπλήνα φτάνει σε σημαντικό μέγεθος, η μάζα του αυξάνεται (έως 1 κιλό). Έχει σαρκώδη υφή, κόκκινο χρώμα στην κοπή. τα ωοθυλάκια διατηρούνται ή χάνονται στον πολφό. Το λευχαιμικό λεμφοκυτταρικό διήθημα καλύπτει κυρίως τα ωοθυλάκια, τα οποία γίνονται μεγάλα και συγχωνεύονται. Τα λεμφοκύτταρα στη συνέχεια πολλαπλασιάζονται στον κόκκινο πολτό, στα τοιχώματα των αγγείων, στις δοκίδες και στη σπληνική κάψουλα.

Συκώτι διευρυμένη, πυκνή, ανοιχτό καφέ στην τομή. Συχνά, μικρά γκριζόλευκα οζίδια είναι ορατά από την επιφάνεια και στην τομή. Η λεμφοκυτταρική διήθηση εμφανίζεται κυρίως κατά μήκος των πυλαίων οδών (Εικ. 135). Ηπατοκύτταρα σε κατάσταση πρωτεϊνικής ή λιπώδους εκφύλισης.

νεφρά διευρυμένη, πυκνή, γκρι-καφέ. Η λευχαιμική τους διήθηση είναι τόσο έντονη που δεν ανιχνεύεται η δομή των νεφρών στην τομή.

Η λευχαιμική διήθηση σημειώνεται επίσης σε πολλά όργανα και ιστούς (μεσοθωράκιο, μεσεντέριο, μυοκάρδιο, ορογόνους και βλεννογόνους) και μπορεί να είναι όχι μόνο διάχυτη, αλλά και εστιακή με το σχηματισμό κόμβων διαφόρων μεγεθών.

Ρύζι. 135.Λευχαιμική διήθηση των πυλαίων οδών του ήπατος σε χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Οι περιγραφόμενες αλλαγές χαρακτηριστικές της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας συμπληρώνονται μολυσματικές επιπλοκές,όπως η πνευμονία και οι εκδηλώσεις αιμολυτικές καταστάσεις- αιμολυτικός ίκτερος, αιμορραγίες με διαβήτη, γενική αιμοσιδήρωση.

Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι, εκτός από τις γενικευμένες βλάβες των λεμφαδένων, τη μέτρια διεύρυνση του σπλήνα και του ήπατος στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, υπάρχουν περιπτώσεις απότομης αύξησης μόνο ορισμένες ομάδες λεμφαδένων(π.χ. μεσοθωρακικό, μεσεντερικό, τραχηλικό, βουβωνικό). Σε τέτοιες περιπτώσεις, υπάρχει κίνδυνος συμπίεσης γειτονικών οργάνων (για παράδειγμα, συμπίεση της καρδιάς, του οισοφάγου, της τραχείας με βλάβη στους λεμφαδένες του μεσοθωρακίου, συμπίεση της πυλαίας φλέβας και των κλάδων της με την ανάπτυξη πυλαίας υπέρτασης και ασκίτης με βλάβη στους λεμφαδένες του μεσεντερίου και της πύλης του ήπατος).

Λεμφωμάτωση του δέρματος, ή νόσος Cesari.Πρόκειται για μια ιδιόμορφη μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, η οποία χαρακτηρίζεται από διήθηση Τ-λεμφοκυττάρων όγκου, κυρίως του δέρματος. Με την πάροδο του χρόνου, ο μυελός των οστών εμπλέκεται στη διαδικασία, η περιεκτικότητα σε λευκοκύτταρα στο αίμα αυξάνεται, εμφανίζονται χαρακτηριστικά κύτταρα (κύτταρα Cesari), αυξάνονται οι περιφερειακοί λεμφαδένες και ο σπλήνας.

Παραπρωτεϊναιμικές λευχαιμίες.Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει όγκους που προέρχονται από κύτταρα του συστήματος Β-λεμφοκυττάρων (πρόδρομοι πλασματοκυττάρων), με τη λειτουργία των οποίων, όπως είναι γνωστό, συνδέονται αντιδράσεις χυμικής ανοσίας. Το κύριο χαρακτηριστικό των παραπρωτεϊναιμικών λευχαιμιών, που ονομάζονται επίσης κακοήθεις ανοσοπολλαπλασιαστικές ασθένειες,είναι η ικανότητα των καρκινικών κυττάρων να συντίθενται ομοιογενείς ανοσοσφαιρίνεςή τα θραύσματά τους - παραπρωτεΐνες(P/g-παθολογικές, ή μονοκλωνικές, ανοσοσφαιρίνες). Η παθολογία των ανοσοσφαιρινών καθορίζει τόσο την κλινική όσο και τη μορφολογική ιδιαιτερότητα της παραπρωτεϊναιμικής λευχαιμίας, η οποία περιλαμβάνει πολλαπλό μυέλωμα, πρωτοπαθή μακροσφαιριναιμία (Waldenström) και νόσο βαριάς αλυσίδας (Franklin).

Το μυέλωμα είναι το πιο σημαντικό μεταξύ των παραπρωτεϊναιμικών λευχαιμιών.

πολλαπλό μυέλωμα- μια αρκετά συχνή ασθένεια, που περιγράφεται για πρώτη φορά από τον Ο.Α. Rustitsky (1873) και Kahler (1887). Η ασθένεια βασίζεται στον πολλαπλασιασμό των καρκινικών κυττάρων της λεμφοπλασματοκυτταρικής σειράς - κύτταρα μυελώματος(Εικ. 136) τόσο στον μυελό των οστών όσο και εκτός αυτού. Η μυελωμάτωση του μυελού των οστών οδηγεί στην καταστροφή των οστών.

Ανάλογα με τη φύση των κυττάρων του μυελώματος, υπάρχουν πλασματοκυτταρικό, πλασμαβλαστικό, πολυμορφοκυτταρικόκαι μικροκυτταρικό μυέλωμα(Strukov A.I., 1959). Τα πολυμορφοκυτταρικά και μικροκυτταρικά μυελώματα ταξινομούνται ως κακώς διαφοροποιημένοι όγκοι. Τα κύτταρα του μυελώματος εκκρίνουν παραπρωτεΐνες,που βρίσκονται στο αίμα και στα ούρα των ασθενών, καθώς και στα ίδια τα κύτταρα του μυελώματος. Λόγω του γεγονότος ότι με πολλαπλό μυέλωμα στον ορό του αίματος και στα ούρα ανιχνεύεται βιοχημικά

Ρύζι. 136.κύτταρο μυελώματος. Τα έντονα διεσταλμένα σωληνάρια του ενδοπλασματικού δικτύου (ER) είναι γεμάτα με συσσωρεύσεις πρωτεΐνης - παραπρωτεΐνης.

Είμαι ο πυρήνας. ηλεκτρονόγραμμα. x23.000.

ζουν διάφοροι τύποι παθολογικών ανοσοσφαιρινών, υπάρχουν αρκετοί βιοχημικές επιλογές μυέλωμα (A-, D-, E-μυέλωμα, Bence-Jones μυέλωμα). Η πρωτεΐνη Bence-Jones που βρίσκεται στα ούρα είναι ένας τύπος παραπρωτεΐνης που εκκρίνεται από το κύτταρο του μυελώματος, περνά ελεύθερα το σπειραματικό φίλτρο των νεφρών, καθώς έχει εξαιρετικά χαμηλό μοριακό βάρος.

Το μυέλωμα συνήθως εξελίσσεται σύμφωνα με την αλευχαιμική παραλλαγή, αλλά είναι επίσης δυνατή η παρουσία κυττάρων μυελώματος στο αίμα.

Μορφολογικά Ανάλογα με τη φύση των διηθημάτων μυελώματος, που συνήθως εντοπίζονται στο μυελό των οστών και στα οστά, υπάρχουν διάχυτες, διάχυτες οζώδεις και πολλαπλές οζώδεις μορφές μυελώματος.

Ο διάχυτη μορφήλένε όταν το διάχυτο μυέλωμα διήθηση του μυελού των οστών συνδυάζεται με οστεοπόρωση. Στο διάχυτη οζώδης μορφήστο φόντο της διάχυτης μυελωμάτωσης του μυελού των οστών, εμφανίζονται κόμβοι όγκου. στο πολυκομβική μορφήη διάχυτη διήθηση μυελώματος απουσιάζει.

Η ανάπτυξη των κυττάρων του μυελώματος παρατηρείται συχνότερα σε επίπεδα οστά (πλευρά, οστά κρανίου) και ΣΠΟΝΔΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗ, λιγότερο συχνά σε σωληνοειδή οστά (βραχιόνιο, μηριαίο). Οδηγεί σε καταστροφήοστικός ιστός (Εικ. 137).

Σε περιοχές ανάπτυξης κυττάρων μυελώματος στον αυλό του κεντρικού σωλήνα του οστεώνου ή στην οστική δέσμη κάτω από το ενδόστεο, η οστική ουσία γίνεται λεπτόκοκκη, στη συνέχεια υγροποιείται, εμφανίζονται οστεοκλάστες σε αυτήν και το ενδόστεο απολεπίζεται. Σταδιακά, ολόκληρη η δέσμη των οστών μετατρέπεται στο λεγόμενο υγρό οστό και διαλύεται πλήρως, τα κανάλια του οστεονίου γίνονται πλατιά. Αναπτύσσεται «μασχαλιαία απορρόφηση» του οστού, γεγονός που εξηγεί το χαρακτηριστικό του πολλαπλού μυελώματος οστεόλυσηκαι οστεοπόρωση- ο σχηματισμός ελαττωμάτων με λεία τοιχώματα απουσία ή πολύ ήπιος σχηματισμός οστού. Τα κόκαλα γίνονται

Ρύζι. 137.Μυελωμα:

α - η σπονδυλική στήλη στην τομή - αιμορραγίες στους μεσοσπονδύλιους δίσκους. β - ακτινογραφία της ίδιας σπονδυλικής στήλης: οστεοπόρωση. γ - ιστολογική εικόνα: διήθηση από κύτταρα μυελώματος. ζ - οστά του κρανίου με πολλαπλά, σαν να είναι σφραγισμένα ελαττώματα στην οστική ουσία. e - μασχαλιαία απορρόφηση της οστικής δέσμης. e - παραπρωτεϊναιμική νέφρωση, συσσώρευση μαζών πρωτεΐνης στον αυλό των σωληναρίων του νεφρού. g - μυελωμάτωση των πλευρών

εύθραυστο, γεγονός που εξηγεί τα συχνά κατάγματα στο πολλαπλό μυέλωμα. Σε σχέση με την καταστροφή των οστών στο μυέλωμα, αναπτύσσεται υπερασβεστιαιμία, η οποία σχετίζεται με τη συχνή ανάπτυξη ασβεστολιθικών μεταστάσεων.

Εκτός από τον μυελό των οστών και τα οστά, παρατηρείται σχεδόν συνεχώς διήθηση κυττάρων μυελώματος εσωτερικά όργανα: σπλήνα, λεμφαδένες, συκώτι, νεφρά, πνεύμονες κ.λπ.

Ένας αριθμός αλλαγών στο πολλαπλό μυέλωμα σχετίζεται με την έκκριση από κύτταρα όγκου παραπρωτεΐνη.Αυτά περιλαμβάνουν: 1) αμυλοείδωση (AL-αμυλοείδωση). 2) εναπόθεση στους ιστούς ουσιών που μοιάζουν με αμυλοειδές και κρυσταλλικές ουσίες. 3) η ανάπτυξη παραπρωτεϊναιμικού οιδήματος, ή παραπρωτεϊνώσεως οργάνων (παραπρωτεΐνωση μυοκαρδίου, πνευμόνων, παραπρωτεϊναιμική νέφρωση), η οποία συνοδεύεται από λειτουργική τους ανεπάρκεια. Η πιο σημαντική από τις παραπρωτεϊναιμικές αλλαγές είναι παραπρωτεϊναιμική νέφρωση,ή μυελωματική νεφροπάθεια,που είναι η αιτία θανάτου του 1/3 των ασθενών με μυέλωμα. Στο επίκεντρο της παραπρωτεϊναιμικής νέφρωσης βρίσκεται το «φράξιμο» των νεφρών με την παραπρωτεΐνη Bence-Jones (βλ. Εικ. 137), που οδηγεί σε σκλήρυνση του εγκεφάλου και στη συνέχεια στη φλοιώδη ουσία και ρυτίδωση των νεφρών (μυέλωμα συρρικνωμένους νεφρούς). Σε ορισμένες περιπτώσεις, η παραπρωτεϊναιμική νέφρωση συνδυάζεται με νεφρική αμυλοείδωση.

Στο πολλαπλό μυέλωμα, λόγω συσσώρευσης παραπρωτεϊνών στο αίμα, στάση πρωτεΐνης στα αγγεία, μια ιδιόμορφη σύνδρομο υπεριξώδουςκαι παραπρωτεϊναιμικό κώμα.

Λόγω της ανοσολογικής ανυπεράσπισης στο πλασματοκύττωμα, δεν είναι ασυνήθιστο φλεγμονώδεις αλλαγές (πνευμονία, πυελονεφρίτιδα), που εμφανίζονται με φόντο την παραπρωτεΐνωση των ιστών και αποτελούν έκφραση αυτομόλυνσης.

Πρωτοπαθής μακροσφαιριναιμία- σπάνια ασθένεια, που περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Waldenström το 1944. Πρόκειται για μια από τις ποικιλίες χρόνιας λευχαιμίας λεμφοκυτταρικής προέλευσης, στην οποία τα καρκινικά κύτταρα εκκρίνουν παθολογική μακροσφαιρίνη - IgM. Η νόσος χαρακτηρίζεται από αύξηση της σπλήνας, του ήπατος, των λεμφαδένων, η οποία σχετίζεται με τη διήθηση της λεύκωσής τους. Η καταστροφή των οστών είναι σπάνια. Ένα πολύ τυπικό αιμορραγικό σύνδρομο αναπτύσσεται σε σχέση με υπερπρωτεϊναιμία, απότομη αύξηση του ιξώδους του αίματος, λειτουργική κατωτερότητα των αιμοπεταλίων, επιβράδυνση της ροής του αίματος και στάση στα μικρά αγγεία. Οι πιο συχνές επιπλοκές είναι αιμορραγίες, παραπρωτεϊναιμική αμφιβληστροειδοπάθεια, παραπρωτεϊναιμικό κώμα. πιθανή αμυλοείδωση.

ασθένεια βαριάς αλυσίδαςπεριγράφεται από τον Franklin το 1963. Σε αυτή την ασθένεια, κύτταρα όγκου της λεμφοπλασματοκυτταρικής σειράς παράγουν ένα είδος παραπρωτεΐνης που αντιστοιχεί στο θραύσμα Fc της βαριάς αλυσίδας IgG (εξ ου και το όνομα της νόσου). Κατά κανόνα, υπάρχει αύξηση στους λεμφαδένες, στο ήπαρ, στον σπλήνα ως αποτέλεσμα της διήθησης αυτών των οργάνων από κύτταρα όγκου. Δεν υπάρχουν αλλαγές στα οστά, η βλάβη του μυελού των οστών δεν είναι ο κανόνας. Οι άρρωστοι πεθαίνουν

από προσκολλημένη λοίμωξη (σήψη) λόγω υπογαμμασφαιριναιμίας (κατάσταση ανοσοανεπάρκειας).

Χρόνια λευχαιμία μονοκυτταρικής προέλευσης

Αυτές οι λευχαιμίες περιλαμβάνουν τη χρόνια μονοκυτταρική λευχαιμία και την ιστιοκυττάρωση.

Χρόνια μονοκυτταρική λευχαιμίαεμφανίζεται συνήθως σε ηλικιωμένους, εξελίσσεται για μεγάλο χρονικό διάστημα και καλοήθη, μερικές φορές με διευρυμένη σπλήνα, χωρίς όμως να διαταράσσεται η αιμοποίηση του μυελού των οστών. Ωστόσο, αυτή η λευχαιμία συνήθως τελειώνει με μια βλαστική κρίση με την ανάπτυξη βλαστικών κυττάρων στο μυελό των οστών, την εμφάνισή τους στο αίμα και στα εσωτερικά όργανα.

Ιστιοκυττάρωση (Ιστιοκυττάρωση Χ)ενώνουν μια ομάδα λεγόμενων οριακών λεμφοπολλαπλασιαστικών νοσημάτων του αιμοποιητικού ιστού. Περιλαμβάνει ηωσινόφιλο κοκκίωμα, νόσο Letterer-Zive, νόσο Hand-Schüller-Christian.

Λεμφώματα - περιφερειακές παθήσεις όγκου του αιμοποιητικού και λεμφικού ιστού

Αυτή η ομάδα ασθενειών περιλαμβάνει λεμφοσάρκωμα, μυκητίαση μυκητίασης, νόσο του Cesari, δικτυοσάρκωμα, λεμφοκοκκιωμάτωση (νόσος Hodgkin).

Τα λεμφώματα μπορεί να είναι προέλευσης Β-κυττάρων και Τ-κυττάρων. Αυτή είναι η βάση για την ταξινόμηση των λεμφωμάτων που προτείνεται από τους Lukes και Collins. Σύμφωνα με αυτή την ταξινόμηση, τα λεμφώματα Β-κυττάρων μπορεί να είναι: μικροκυτταρικά (Β), κεντροκυτταρικά, ανοσοβλαστικά (Β), πλασματολεμφοκυτταρικά και Τ-λεμφώματα - μικροκυτταρικά (Τ), από λεμφοκύτταρα με συνεστραμμένους πυρήνες, ανοσοβλαστικά (Τ ), και αντιπροσωπεύονται επίσης mycosis fungoides και νόσος Cesari. Επιπλέον, απομονώνονται μη ταξινομημένα λεμφώματα. Από αυτή την ταξινόμηση προκύπτει ότι τα μικροκυτταρικά και ανοσοβλαστικά λεμφώματα μπορούν να προέρχονται από Β- και Τ-κύτταρα. Μόνο τα Β-κύτταρα αναπτύσσουν κεντροκυτταρικά και πλασματολεμφοκυτταρικά λεμφώματα και μόνο τα Τ-κύτταρα αναπτύσσουν λέμφωμα από λεμφοκύτταρα με συνεστραμμένους πυρήνες, μυκητίαση μυκητίασης και νόσο του Sezary.

Αιτιολογία και παθογένεια.Τα λεμφώματα δεν έχουν κανένα χαρακτηριστικό σε σύγκριση με τις λευχαιμίες. Πρέπει να τονιστεί ότι υπό τις συνθήκες σύγχρονης θεραπείας με κυτταροστατικούς παράγοντες, ορισμένα λεμφώματα (λεμφοσάρκωμα) συχνά «ολοκληρώνουν» το τελικό στάδιο της λευχαιμίας. Ωστόσο, οι ίδιοι είναι σε θέση να «μεταμορφωθούν» σε λευχαιμία. Από αυτό προκύπτει ότι η διάκριση μεταξύ όγκων του συστήματος αίματος σε "διάχυτους" και "περιφερειακούς", απαραίτητη για τα συμφέροντα της νοσολογίας, είναι πολύ υπό όρους από την άποψη της ογκογένεσης.

Παθολογική ανατομία.Κάθε ένα από τα λεμφώματα έχει μια χαρακτηριστική μορφολογική εικόνα.

Λεμφοσάρκωμα- κακοήθης όγκοςπου προέρχονται από κύτταρα της λεμφοκυτταρικής σειράς. Αυτός ο όγκος επηρεάζει το λεμφικό

κόμβοι, και πιο συχνά - μεσοθωρακικοί και οπισθοπεριτοναϊκοί, λιγότερο συχνά - βουβωνικοί και μασχαλιαίες. Είναι πιθανό να αναπτυχθεί όγκος στον λεμφικό ιστό του γαστρεντερικού σωλήνα, του σπλήνα και άλλων οργάνων. Αρχικά, ο όγκος είναι τοπικός, περιορισμένος. Οι λεμφαδένες αυξάνονται απότομα, συγκολλούνται μεταξύ τους και σχηματίζουν πακέτα που συμπιέζουν τους περιβάλλοντες ιστούς. Οι κόμβοι είναι πυκνοί, γκρι-ροζ στην τομή, με περιοχές νέκρωσης και αιμορραγιών. Στο μέλλον, η διαδικασία γενικεύεται, δηλ. λεμφογενής και αιματογενής μετάσταση με το σχηματισμό πολλαπλών προβολών στους λεμφαδένες, τους πνεύμονες, το δέρμα, τα οστά και άλλα όργανα. Τα καρκινικά κύτταρα όπως τα Β- ή Τ-λεμφοκύτταρα, τα προλεμφοκύτταρα, οι λεμφοβλάστες, οι ανοσοβλάστες αναπτύσσονται στους λεμφαδένες.

Σε αυτή τη βάση, τα ακόλουθα ιστο(κυτταρο)λογικές παραλλαγές λεμφώματα: λεμφοκυτταρικό, προλεμφοκυτταρικό, λεμφοβλαστικό, ανοσοβλαστικό, λεμφοπλασματοκυτταρικό, αφρικανικό λέμφωμα (όγκος Burkitt).Οι όγκοι που αποτελούνται από ώριμα λεμφοκύτταρα και προλεμφοκύτταρα ονομάζονται λεμφοκύτταρα, εκείνοι των λεμφοβλαστών και των ανοσοβλαστών ονομάζονται λεμφοσαρκώματα (Vorobiev A.I., 1985).

Μεταξύ των λεμφοσαρκωμάτων, το αφρικανικό λέμφωμα ή ο όγκος του Burkitt αξίζει ιδιαίτερης προσοχής.

Ο όγκος του Burkitt- μια ενδημική ασθένεια που εμφανίζεται στον πληθυσμό της Ισημερινής Αφρικής (Ουγκάντα, Γουινέα-Μπισάου, Νιγηρία), σποραδικά κρούσματα παρατηρούνται σε διαφορετικές χώρες. Συνήθως άρρωστα παιδιά ηλικίας 4-8 ετών. Τις περισσότερες φορές, ο όγκος εντοπίζεται στην άνω ή κάτω γνάθο (Εικ. 138), καθώς και στις ωοθήκες. Λιγότερο συχνά, τα νεφρά, τα επινεφρίδια και οι λεμφαδένες εμπλέκονται στη διαδικασία. Αρκετά συχνά υπάρχει γενίκευση του όγκου με βλάβη σε πολλά όργανα. Ο όγκος αποτελείται από μικρά κύτταρα που μοιάζουν με λεμφοκύτταρα, μεταξύ των οποίων είναι διάσπαρτα μεγάλα μακροφάγα με ελαφρύ κυτταρόπλασμα, γεγονός που δημιουργεί μια περίεργη εικόνα του «έναστρου ουρανού». (έναστρος ουρανός)(βλ. εικ. 138). Η ανάπτυξη αφρικανικού λεμφώματος σχετίζεται με έναν ιό που μοιάζει με έρπητα που ανιχνεύθηκε από τους λεμφαδένες ασθενών με αυτόν τον όγκο. Στους λεμφοβλάστες του λεμφώματος εντοπίζονται εγκλείσματα που μοιάζουν με ιούς.

Μυκητιακή μυκητίαση- σχετικά καλοήθη λέμφωμα Τ-κυττάρων του δέρματος, αναφέρεται στη λεγόμενη λεμφωμάτωση του δέρματος. Πολλαπλοί κόμβοι όγκου στο δέρμα αποτελούνται από πολλαπλασιασμό μεγάλων κυττάρων με μεγάλο αριθμό μιτώσεων. Τα πλασματοκύτταρα, τα ιστιοκύτταρα, τα ηωσινόφιλα και οι ινοβλάστες βρίσκονται επίσης στο διήθημα του όγκου. Οζίδια απαλής σύστασης, που προεξέχουν πάνω από την επιφάνεια του δέρματος, μερικές φορές μοιάζουν με το σχήμα ενός μύκητα, έχουν μπλε χρώμα, ελκώνουν εύκολα. Οι καρκινικοί κόμβοι βρίσκονται όχι μόνο στο δέρμα, αλλά και στους βλεννογόνους, στους μύες και στα εσωτερικά όργανα. Προηγουμένως, η ανάπτυξη του όγκου σχετιζόταν με την εισβολή μυκητιακού μυκηλίου, εξ ου και η λανθασμένη ονομασία της νόσου.

Νόσος Cesari- Τ-λεμφοκυτταρικό λέμφωμα του δέρματος με λευχαιμία. αναφέρεται στη λεμφωμάτωση του δέρματος. Βλάβη μυελού των οστών,

Ρύζι. 138.Αφρικανικό λέμφωμα (όγκος Burkitt):

α - εντοπισμός του όγκου σε Ανω ΓΝΑΘΟΣ; β - ιστολογική εικόνα του όγκου - "έναστρος ουρανός" (παρασκεύασμα G.V. Saveliev)

κύτταρα όγκου στο αίμα, που παρατηρήθηκαν στη νόσο του Cesari, χρησίμευσαν ως βάση για την ταξινόμηση σε ορισμένες περιπτώσεις ως χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία.

Η λεμφοκυτταρική διήθηση του δέρματος τελειώνει με το σχηματισμό όγκων πιο συχνά στο πρόσωπο, την πλάτη, τα πόδια. Στο διήθημα όγκου του δέρματος, του μυελού των οστών και του αίματος, εντοπίζονται άτυπα μονοπύρηνα κύτταρα με πυρήνες ημισελήνου - Κύτταρα Cesari. Η διήθηση όγκου των λεμφαδένων, του σπλήνα, του ήπατος, των νεφρών είναι δυνατή, αλλά ποτέ δεν είναι σημαντική.

Διχτυοσάρκωμα- ένας κακοήθης όγκος δικτυωτά κύτταρακαι ιστιοκύτταρα. Πρέπει να σημειωθεί ότι τα μορφολογικά κριτήρια για την αναγωγή των καρκινικών κυττάρων σε δικτυωτά και ιστιοκύτταρα είναι πολύ αναξιόπιστα. Η κύρια ιστολογική διαφορά μεταξύ δικτυοσάρκωμα και λεμφοσαρκώματος είναι η παραγωγή δικτυωτών ινών από κύτταρα όγκου που τυλίγονται γύρω από τα κύτταρα του δικτυοσάρκωμα.

Λεμφοκοκκιωμάτωση (Νόσος Hodgkin)- μια χρόνια υποτροπιάζουσα, λιγότερο συχνά οξεία ασθένεια, στην οποία η ανάπτυξη του όγκου εμφανίζεται κυρίως στους λεμφαδένες.

Μορφολογικά διάκριση μεταξύ μεμονωμένης και γενικευμένης λεμφοκοκκιωμάτωσης. Στο μεμονωμένη (τοπική) λεμφοκοκκιωμάτωσηεπηρεάζεται μια ομάδα λεμφαδένων. Πιο συχνά είναι αυχενική, μέσα-

στέρνου ή οπισθοπεριτοναϊκούς, λιγότερο συχνά - μασχαλιαίους, βουβωνικούς λεμφαδένες, οι οποίοι αυξάνονται σε μέγεθος και συγκολλούνται μεταξύ τους. Στην αρχή είναι απαλά, ζουμερά, γκρι ή γκρι-ροζ, στην κοπή με ένα διαγραμμένο σχέδιο της δομής. Στο μέλλον, οι κόμβοι γίνονται πυκνοί, ξηροί, με περιοχές νέκρωσης και σκλήρυνσης. Ο πρωτογενής εντοπισμός του όγκου είναι δυνατός όχι στους λεμφαδένες, αλλά στον σπλήνα, το ήπαρ, τους πνεύμονες, το στομάχι και το δέρμα. Στο γενικευμένη λεμφοκοκκιωμάτωσηη ανάπτυξη του ιστού όγκου βρίσκεται όχι μόνο στο επίκεντρο του πρωτογενούς εντοπισμού, αλλά και πολύ πέρα ​​από αυτό. Κατά κανόνα, αυτό αυξάνεται σπλήνα. Ο πολτός του στην τομή είναι κόκκινος, με πολλαπλές λευκοκίτρινες εστίες νέκρωσης και σκλήρυνσης, που δίνει στον ιστό της σπλήνας μια ποικιλόμορφη, «πορφυριτική» εμφάνιση («πορφυριτικός σπλήνας»). Η ανάπτυξη γενικευμένης λεμφοκοκκιωμάτωσης εξηγείται από τη μετάσταση όγκου από την πρωτογενή εστία.

Στο εξέταση με μικροσκόπιο τόσο στις εστίες του πρωτογενούς εντοπισμού του όγκου (συχνότερα στους λεμφαδένες), όσο και στις μεταστατικές εξετάσεις του, εντοπίζεται πολλαπλασιασμός λεμφοκυττάρων, ιστιοκυττάρων, δικτυωτών κυττάρων, μεταξύ των οποίων γιγαντιαία κύτταρα, ηωσινόφιλα, πλασματοκύτταρα, ουδετερόφιλα λευκοκύτταρα. Σχηματίζονται πολλαπλασιαζόμενα πολυμορφικά κυτταρικά στοιχεία οζίδια,εκτεθειμένη σε σκλήρυνση και νέκρωση, συχνά κασώδη (Εικ. 139). Το πιο χαρακτηριστικό σημάδι για τη λεμφοκοκκιωμάτωση είναι ο πολλαπλασιασμός άτυπα κύτταρα,μεταξύ των οποίων υπάρχουν: 1) μικρά κύτταρα Hodgkin (παρόμοια με τους λεμφοβλάστες). 2) μονοπύρηνος-

Ρύζι. 139.Λεμφοκοκκιωμάτωση:

α - κοκκιωματώδεις σχηματισμοί από πολυμορφικά κύτταρα στον λεμφαδένα. β - νέκρωση και πολλαπλασιασμός κοκκιώδους ιστού με άτυπα κύτταρα

nye γιγαντιαία κύτταρα ή μεγάλα κύτταρα Hodgkin. 3) πολυπύρηνα κύτταρα Reed-Berezovsky-Sternberg, τα οποία συνήθως παίρνουν γιγάντια μεγέθη. Η προέλευση αυτών των κυττάρων είναι πιθανώς λεμφοκυτταρική, αν και δεν μπορεί να αποκλειστεί η μακροφάγα φύση τους, αφού στα κύτταρα βρέθηκαν ένζυμα, δείκτες για μακροφάγα, όξινη φωσφατάση και μη ειδική εστεράση.

Οι λεμφοκοκκιωματώδεις εστίες υφίστανται κάποια εξέλιξη, αντανακλώντας την εξέλιξη του όγκου, ενώ η κυτταρική σύνθεση των εστιών αλλάζει φυσικά. Χρησιμοποιώντας βιοψία (συχνά λεμφαδένα), είναι δυνατή η σύγκριση των ιστολογικών και κλινικών χαρακτηριστικών της νόσου του Hodgkin. Τέτοιες συγκρίσεις αποτέλεσαν τη βάση των σύγχρονων κλινικών και μορφολογικών ταξινομήσεων της νόσου του Hodgkin.

Κλινική και μορφολογική ταξινόμηση. Υπάρχουν 4 παραλλαγές (στάδια) της νόσου: 1) μια παραλλαγή με επικράτηση του λεμφικού ιστού (λεμφοϊστιοκυττάρου). 2) οζώδης (κόμβος) σκλήρυνση. 3) παραλλαγή μικτών κυττάρων. 4) επιλογή με καταστολή λεμφοειδής ιστός.

Παραλλαγή με επικράτηση λεμφικού ιστούχαρακτηριστικό της πρώιμης φάσης της νόσου και των εντοπισμένων μορφών της. Αντιστοιχεί σε στάδια Ι-ΙΙ της νόσου. Η μικροσκοπική εξέταση αποκαλύπτει μόνο τον πολλαπλασιασμό των ώριμων λεμφοκυττάρων και εν μέρει των ιστιοκυττάρων, γεγονός που οδηγεί στη διαγραφή του σχεδίου του λεμφαδένα. Με την εξέλιξη της νόσου, η λεμφοϊστιοκυτταρική παραλλαγή γίνεται μεικτή-κυτταρική.

Οζώδης (οζώδης) σκλήρυνσηχαρακτηριστικό μιας σχετικά καλοήθους πορείας της νόσου και η πρωτογενής διαδικασία εντοπίζεται συχνά στο μεσοθωράκιο. Η μικροσκοπική εξέταση αποκαλύπτει την ανάπτυξη ινώδους ιστού που περιβάλλει τις εστίες των κυτταρικών συστάδων, μεταξύ των οποίων είναι τα κύτταρα Reed-Berezovsky-Sternberg, και κατά μήκος της περιφέρειας - λεμφοκύτταρα και άλλα κύτταρα.

Παραλλαγή μικτών κυττάρωναντανακλά τη γενίκευση της νόσου και αντιστοιχεί στο ΙΙ-ΙΙΙ του σταδίου της. Η μικροσκοπική εξέταση αποκαλύπτει χαρακτηριστικά γνωρίσματα: πολλαπλασιασμός λεμφοειδών στοιχείων διαφόρων βαθμών ωριμότητας, γιγαντιαία κύτταρα Hodgkin και Reed-Berezovsky-Sternberg. συσσωρεύσεις λεμφοκυττάρων, ηωσινόφιλων, πλασματοκυττάρων, ουδετερόφιλων λευκοκυττάρων. εστίες νέκρωσης και ίνωσης.

Επιλογή με καταστολή (μετατόπιση) λεμφικού ιστούεμφανίζεται με δυσμενή πορεία της νόσου. Αντανακλά τη γενίκευση της νόσου του Hodgkin. Ταυτόχρονα, σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει διάχυτος πολλαπλασιασμός του συνδετικού ιστού, μεταξύ των ινών του οποίου υπάρχουν λίγα άτυπα κύτταρα, σε άλλες, ο λεμφοειδής ιστός μετατοπίζεται από άτυπα κύτταρα, μεταξύ των οποίων τα κύτταρα Hodgkin και ο γιγάντιος Reed- Τα κύτταρα Berezovsky-Sternberg κυριαρχούν. η σκλήρυνση απουσιάζει. Η παραλλαγή με τη μετατόπιση του λεμφικού ιστού από εξαιρετικά άτυπα κύτταρα ονομάζεται Σαρκώματα Hodgkin.

Έτσι, η εξέλιξη της λεμφοκοκκιωμάτωσης εκφράζεται μορφολογικά στη διαδοχική αλλαγή των τριών παραλλαγών της: με προ-

κατοχή λεμφοειδούς ιστού, μικτών κυττάρων και με καταστολή του λεμφικού ιστού. Αυτές οι κλινικές και μορφολογικές παραλλαγές μπορούν να θεωρηθούν ως στάδια της νόσου του Hodgkin.

Θρομβοπενία και θρομβοπενία

θρομβοπενία- μια ομάδα ασθενειών στις οποίες υπάρχει μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων (ο κανόνας είναι 150x10 9 / l) λόγω της αυξημένης καταστροφής ή της κατανάλωσής τους, καθώς και της ανεπαρκούς εκπαίδευσης. Αυξημένη καταστροφή των αιμοπεταλίων - ο πιο κοινός μηχανισμός για την ανάπτυξη θρομβοπενίας.

Ταξινόμηση. Υπάρχουν κληρονομικές και επίκτητες μορφές θρομβοπενίας. Με πολλα κληρονομική θρομβοπενίαπαρατηρούμε αλλαγές σε διάφορες ιδιότητες των αιμοπεταλίων, γεγονός που μας επιτρέπει να εξετάσουμε αυτές τις ασθένειες στην ομάδα των θρομβοκυτταροπαθειών (βλ. θρομβοκυτταροπάθειες).Με γνώμονα τον μηχανισμό της βλάβης των μεγακαρυοκυττάρων και των αιμοπεταλίων, επίκτητη θρομβοπενίαχωρίζεται σε άνοσο και μη. Αναμεταξύ ανοσοθρομβοπενίαδιακρίνω αλλοάνοσο(ασυμβατότητα σε ένα από τα συστήματα αίματος), διαάνοση(διείσδυση αυτοαντισωμάτων μητέρας που πάσχει από αυτοάνοση θρομβοπενία μέσω του πλακούντα), ετεροάνοσο(παραβίαση της αντιγονικής δομής των αιμοπεταλίων) και αυτοάνοσο(παραγωγή αντισωμάτων έναντι των δικών αμετάβλητων αντιγόνων των αιμοπεταλίων). Σε περιπτώσεις που δεν μπορεί να εντοπιστεί η αιτία της αυτοεπιθετικότητας κατά των αιμοπεταλίων, μιλούν για ιδιοπαθής αυτοάνοση θρομβοπενία. Μη-άνοση θρομβοπενίαμπορεί να οφείλεται σε μηχανικό τραυματισμό των αιμοπεταλίων (με σπληνομεγαλία), αναστολή του πολλαπλασιασμού των κυττάρων του μυελού των οστών (με ακτινοβολία ή χημική βλάβη του μυελού των οστών, απλαστική αναιμία), αντικατάσταση μυελού των οστών (πολλαπλασιασμός κυττάρων όγκου), σωματική μετάλλαξη (Marchiafava-Micheli ασθένεια), αυξημένη κατανάλωση αιμοπεταλίων ( θρόμβωση, βλ σύνδρομο DIC),έλλειψη βιταμίνης Β 12 ή φολικού οξέος (βλ αναιμία).Οι ανοσολογικές μορφές θρομβοπενίας είναι πιο συχνές από τις μη άνοσες, με την αυτοάνοση μορφή να παρατηρείται συχνότερα μεταξύ των πρώτων, συνήθως σε ενήλικες.

Παθολογική ανατομία. Η θρομβοπενία χαρακτηρίζεται από αιμορραγικό σύνδρομο με αιμορραγίες και αιμορραγίες. Οι αιμορραγίες εμφανίζονται συχνότερα στο δέρμα με τη μορφή πετέχειων και εκχύμωσης, σπανιότερα στους βλεννογόνους, ακόμη πιο σπάνια στο παρέγχυμα των εσωτερικών οργάνων (για παράδειγμα, εγκεφαλική αιμορραγία). Η αιμορραγία είναι δυνατή τόσο γαστρική και εντερική όσο και πνευμονική. Συχνά υπάρχει αύξηση του σπλήνα ως αποτέλεσμα της υπερπλασίας του λεμφικού ιστού του, αύξηση του αριθμού των μεγακαρυοκυττάρων στο μυελό των οστών. Ξεχωριστές μορφές θρομβοπενίας έχουν τα δικά τους μορφολογικά χαρακτηριστικά. Για παράδειγμα, σε ορισμένες αυτοάνοσες θρομβοπενίες, υπάρχει αύξηση των λεμφαδένων (λεμφαδενοπάθεια) και του μεγέθους των αιμοπεταλίων, και μια αύξηση

ο σπλήνας απουσιάζει. Αιμορραγίες με θρομβοπενία μπορεί να οδηγήσουν στην ανάπτυξη αναιμίας (βλ. αναιμία).

Θρομβοκυτταροπάθειες- μια μεγάλη ομάδα ασθενειών και συνδρόμων, τα οποία βασίζονται σε παραβιάσεις της αιμόστασης, που προκαλούνται από ποιοτική κατωτερότητα ή δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων. Ουσιαστικά πρόκειται για μια ομάδα αιμορραγικής διάθεσης με αιμορραγικές εκδηλώσεις σε επίπεδο αγγείων μικροκυκλοφορίας.

Ταξινόμηση. Οι θρομβοκυτταροπάθειες διακρίνονται σε κληρονομικές και επίκτητες. Αναμεταξύ κληρονομική θρομβοκυτταροπάθειακατανέμουν έναν αριθμό μορφών, με γνώμονα τον τύπο της δυσλειτουργίας, τις μορφολογικές αλλαγές και τις βιοχημικές διαταραχές των αιμοπεταλίων. Πολλές από αυτές τις μορφές θεωρούνται ως ανεξάρτητες ασθένειες ή σύνδρομα (για παράδειγμα, θρομβασθένεια Glanzman που σχετίζεται με ανωμαλίες της μεμβράνης των αιμοπεταλίων· σύνδρομο Chediak-Higashi, το οποίο αναπτύσσεται με έλλειψη πυκνών σωμάτων τύπου Ι και των συστατικών τους στα αιμοπετάλια).

Παθολογική ανατομία. Το χαρακτηριστικό της θρομβοκυτταροπάθειας ανάγεται στις μορφολογικές εκδηλώσεις του αιμορραγικού συνδρόμου. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι θρομβοπενία μπορεί να εμφανιστούν με περισσότερο ή λιγότερο σοβαρή θρομβοπενία.

Όταν αποφασίζει κανείς για την προτεραιότητα της θρομβοκυτταροπάθειας ή της θρομβοπενίας στη διάγνωση, θα πρέπει να καθοδηγείται από τις ακόλουθες διατάξεις (Barkagan Z.S, 1985): αίμα; 2) Η θρομβοκυτταροπάθεια χαρακτηρίζεται από ασυμφωνία μεταξύ της σοβαρότητας του αιμορραγικού συνδρόμου και του βαθμού θρομβοπενίας. 3) γενετικά καθορισμένες μορφές παθολογίας των αιμοπεταλίων στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων ταξινομούνται ως θρομβοκυτταροπάθειες, ειδικά εάν συνδυάζονται με άλλα κληρονομικά ελαττώματα. 4) Η θρομβοκυτταροπάθεια θα πρέπει να θεωρείται δευτερεύουσα εάν το ποιοτικό ελάττωμα των αιμοπεταλίων είναι ασταθές, εξασθενεί ή εξαφανίζεται εντελώς μετά την εξάλειψη της θρομβοπενίας.

Οι ασθένειες του αίματος στους ενήλικες θεωρούνται από τις πιο τρομερές, καθώς αναπτύσσονται εξαιρετικά γρήγορα και έχουν σοβαρή πορεία, επιζήμια διάφορα συστήματακαι όργανα. Ένα άτομο είναι σε θέση να υποψιαστεί ανεξάρτητα μια προοδευτική παθολογία, αλλά είναι αδύνατο να τη διαφοροποιήσει χωρίς ειδικό.

Ο μεγαλύτερος κίνδυνος στην πορεία των ασθενειών του αίματος είναι η δυσκολία έγκαιρης διάγνωσης, καθώς τα περισσότερα από τα συμπτώματα δεν είναι ειδικά για αυτό. νοσολογική ομάδα, και ο ασθενής τις περισσότερες φορές αποδίδει διάφορα είδη παθήσεων σε υπερκόπωση, εποχιακή ανεπάρκεια βιταμινών και το θεωρεί παροδικό φαινόμενο. Στο μεταξύ, η ασθένεια συνεχίζει να εξελίσσεται και η έλλειψη θεραπείας μπορεί να αποβεί μοιραία.

Μια διαταραχή του αιμοποιητικού συστήματος μπορεί να υποτεθεί από τα ακόλουθα σημεία:

• αυξημένη κόπωση, υπνηλία, που δεν σχετίζεται με το φορτίο κατά τη διάρκεια της ημέρας, ψυχοσυναισθηματική κατάσταση και ποιότητα ανάπαυσης.
• αλλαγή στο δέρμα - ανάλογα με τη διάγνωση, το δέρμα και οι βλεννογόνοι μπορεί να γίνουν χλωμό, γκρίζο ή καλυμμένο με αιμορραγικό εξάνθημα.
• ξηρό δέρμα και βλεννογόνους, τριχόπτωση, εύθραυστα νύχια.
• ζάλη, αδυναμία?
• νυχτερινές εφιδρώσεις;
• πρησμένοι λεμφαδένες?
• η εμφάνιση αυθόρμητων μώλωπες.
• αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος χωρίς κλινική αναπνευστικής ιογενούς νόσου.
• αιμορραγία ούλων, μπορεί να είναι ρινορραγίες.

Για να γίνει διάγνωση, είναι απαραίτητο να διεξαχθούν εργαστηριακές εξετάσεις, οι οποίες θα περιλαμβάνουν κλινικές και βιοχημική ανάλυσηαίμα, πηκτόγραμμα λαμβάνοντας υπόψη τις τιμές RFMK και d-dimer (σύμφωνα με ενδείξεις), και επιπλέον, παθολογικούς δείκτες όπως ομοκυστεΐνη, αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα, C-αντιδρώσα πρωτεΐνη, ορισμένα αντιγόνα, θρομβοελαστογράφημα, παράγοντες πήξης και συσσώρευση αιμοπεταλίων μπορεί να συνταγογραφηθεί.

Ταξινόμηση ασθενειών του αίματος:

Το βασικό σημείο στην ανάπτυξη της νόσου είναι η παθολογία σε ένα από τα επίπεδα της αιμοποίησης.

Το φάσμα των ασθενειών που μπορούν να εντοπιστούν περιλαμβάνουν:

Αναιμία:

• αναιμία ανεπάρκειας (ανεπάρκεια σιδήρου, ανεπάρκεια Β12, ανεπάρκεια φολικού οξέος).
• κληρονομική δυσερυθροποιητική αναιμία;
• μετααιμορραγική?
• αιμολυτικό?
• αιμοσφαιρινοπάθεια (θαλασσαιμία, δρεπανοκυτταρική αναιμία, αυτοάνοση, κ.λπ.);
• απλαστική αναιμία.

Αιμορραγική διάθεση:

• κληρονομική πήξη (αιμορροφιλία, νόσος von Willebrand, σπάνια κληρονομική πήξη).
• επίκτητη πηκτικότητα (αιμορραγική νόσος του νεογνού, ανεπάρκεια παραγόντων που εξαρτώνται από τη βιταμίνη Κ, σύνδρομο DIC).
• διαταραχές της αγγειακής αιμόστασης και μικτή γένεση(Νόσος Rendu-Osler, αιμαγγειώματα, αιμορραγική αγγειίτιδα κ.λπ.);
• θρομβοπενία (ιδεοπαθητική θρομβοπενική πορφύρα, αλλοάνοση πορφύρα νεογνών, διαάνοση πορφύρα νεογνών, ετεροάνοσες θρομβοπενίες).
• θρομβοκυτταροπάθεια (κληρονομική και επίκτητη).

Αιμοβλαστώσεις:

• μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες;
• μυελοδυσπλαστικές ασθένειες;
• μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα;
• οξεία μυελογενής λευχαιμία;
• Νεοπλάσματα Β-κυττάρων;
• Ιστοκυτταρικά και δενδριτικά κυτταρικά νεοπλάσματα

Οι παθολογίες του κυκλοφορικού συστήματος χαρακτηρίζονται από αλλαγή στον αριθμό των στοιχείων του αίματος, την ποιότητα, τη δομή και το σχήμα τους, με παράλληλη μείωση των λειτουργιών τους. Η διάγνωση είναι αρκετά περίπλοκη, καθώς μια απόκλιση από τις φυσιολογικές μετρήσεις αίματος μπορεί να είναι σχεδόν σε οποιαδήποτε άλλη ασθένεια του σώματος. Η διαγνωσμένη νόσος απαιτεί άμεση ιατρική παρέμβαση και αλλαγές στη διατροφή.

DIC

Η διάχυτη ενδαγγειακή πήξη αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της ταυτόχρονης παθολογίας, η οποία διεγείρει τα όργανα του κυκλοφορικού συστήματος σε υπερπηκτικότητα. Η μακρά πορεία του οξέος σταδίου της DIC οδηγεί σε πλήρη αποσταθεροποίηση της αιμόστασης, όπου η υπερπηκτικότητα αντικαθίσταται από κρίσιμη υποπηξία. Από αυτή την άποψη, η θεραπεία ποικίλλει ανάλογα με το στάδιο της νόσου - σε ένα στάδιο, θα χρησιμοποιηθούν αντιπηκτικά και αντιαιμοπεταλιακά μέσα, ενώ στο άλλο στάδιο μπορεί να απαιτείται μετάγγιση αίματος.

Η διάχυτη ενδαγγειακή πήξη συνοδεύεται από γενική δηλητηρίαση, αδυναμία, ζάλη, διαταραχή της θερμορύθμισης.

Το DIC μπορεί να ενεργοποιηθεί από:

• οξεία βακτηριακή λοίμωξη?
• παραβίαση της περιόδου κύησης που προκαλείται από εμβρυϊκό θάνατο, αποκόλληση πλακούντα, εκλαμψία, εμβολή αμνίου.
• σοβαρός τραυματισμός;
• νέκρωση ιστού?
• μεταμόσχευση οργάνων, μετάγγιση;
• οξεία ασθένεια ακτινοβολίας, αιμοβλάστωση.

Η θεραπεία του συνδρόμου στοχεύει στη σταθεροποίηση του συστήματος πήξης και αντιπηκτικής αγωγής, στην εξουδετέρωση θρόμβων αίματος και μικροθρόμβων, στην αποκατάσταση της επαρκούς λειτουργίας και του αριθμού των αιμοπεταλίων με ομαλοποίηση του χρόνου APTT. Ως εργαστηριακό κριτήριο για την επιτυχία της θεραπείας θεωρείται η είσοδος στις τιμές αναφοράς του d-dimer, APTT, RFMK, ινωδογόνου και αριθμού αιμοπεταλίων.

Αναιμία

Ένας από τους τύπους αναιμίας μπορεί να βρεθεί σε κάθε τέταρτο άτομο στη Γη και τις περισσότερες φορές προκαλείται από ανεπάρκεια βιταμινών ή ιχνοστοιχείων. Η αναιμία είναι μια ασθένεια κατά την οποία είτε μειώνεται ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο πλάσμα είτε μειώνεται η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη μέσα στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Η παθολογία μπορεί να οφείλει την ανάπτυξή της είτε σε μια δίαιτα κακής ποιότητας, είτε σε βλάβη στα αιμοποιητικά όργανα ή σε μαζική απώλεια αίματος, στην οποία το επίπεδο αιμοσφαιρίνης στο αίμα δεν μπορεί να επανέλθει στο φυσιολογικό μετά την αιμορραγία. Υπάρχουν και άλλοι τύποι αναιμίας, λιγότερο συχνοί, αλλά πιο τρομεροί (γενετική, λοιμώδης).

Για τη διάγνωση της αναιμίας, καθώς και για να διευκρινιστεί ο τύπος της, είναι απαραίτητο να εκτιμηθεί το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης, ο αριθμός των ερυθροκυττάρων, ο αιματοκρίτης, ο όγκος των ερυθροκυττάρων, η μέση συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης στα ερυθροκύτταρα.

αναιμία που προκαλείται από ελμινθική εισβολή, απαιτεί όχι μόνο ανθελμινθική θεραπεία, αλλά και τη χρήση ενός συμπλέγματος βιταμινών για την εξάλειψη του beriberi.

Για να διευκρινιστεί η φύση της αναιμίας, συνταγογραφούνται εξετάσεις για την αξιολόγηση του επιπέδου των ιχνοστοιχείων στο αίμα - λαμβάνεται υπόψη η ποσότητα κυανοκοβαλαμίνης, φολικού οξέος και σιδήρου στο πλάσμα. Εάν λείπει ένα ή άλλο στοιχείο, ιατρική προετοιμασίακαι διορθώνεται η διατροφή.

Βίντεο - Αναιμία: πώς να θεραπεύσετε

Θρομβοφιλία

Η θρομβοφιλία είναι μια ομάδα ασθενειών στις οποίες το σύστημα πήξης του αίματος ενεργοποιείται υπερβολικά, γεγονός που προκαλεί τον παθολογικό σχηματισμό θρόμβων και θρόμβων αίματος. Η θρομβοφιλία μπορεί να αποκτηθεί - όπως το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, καθώς και συγγενής ή γενετική - παρουσία ενεργών (επεξεργασμένων) μεταλλάξεων στα γονίδια της αιμόστασης. Η παρουσία μιας προδιάθεσης — ανιχνευμένα μεταλλαγμένα γονίδια, υψηλά επίπεδα ομοκυστεΐνης, παρουσία αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων — αποτελεί σημαντικό παράγοντα κινδύνου για την ανάπτυξη θρόμβωσης διαφόρων εντοπισμών.

Ο κίνδυνος θρόμβωσης αυξάνεται σημαντικά εάν, παρουσία προδιάθεσης, υπάρχει η συνήθεια του καπνίσματος, το υπερβολικό βάρος, η ανεπάρκεια φολικού οξέος, η λήψη από του στόματος αντισυλληπτικών και ο καθιστικός τρόπος ζωής. Στις έγκυες γυναίκες, ο κίνδυνος θρόμβωσης παρουσία μεταλλάξεων στα γονίδια της αιμόστασης είναι ακόμη υψηλότερος, επιπλέον, αυξάνεται η πιθανότητα απώλειας εμβρύου σε οποιαδήποτε ηλικία κύησης.

Ανάλογα με τον τύπο της θρομβοφιλίας, είναι δυνατό να αποτραπεί η ανάπτυξη παθολογίας με τη λήψη φυλλικού οξέος και άλλων βιταμινών Β, τη διατήρηση ενός ενεργού τρόπου ζωής, τον αποκλεισμό της χρήσης από του στόματος αντισύλληψης και την παρακολούθηση της αιμόστασης κατά την προετοιμασία και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Μπορεί επίσης να χρειαστούν προφυλακτικές δόσεις αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων και αντιπηκτικών - όλα εξαρτώνται από την πραγματική κατάσταση και το ιστορικό.

Για τη διάγνωση της θρομβοφιλίας, ο γιατρός συνταγογραφεί:

• γονίδια αιμόστασης: F2, F5, PAI-1, ινωδογόνο;
• γονίδια κύκλου φυλλικού οξέος, ομοκυστεΐνη;
• αντισώματα σε φωσφολιπίδια, καρδιολιπίνη, γλυκοπρωτεΐνη.
• αντιπηκτικό λύκου?
• αιμοστασιογράφημα με RFMK και d-dimer.

Η θρομβοφιλία μπορεί να εκφραστεί σε θρόμβωση των φλεβών των κάτω άκρων, θρομβοφλεβίτιδα, υπερομοκυστεϊναιμία, θρομβοεμβολή, σε έγκυες γυναίκες - προεκλαμψία και εκλαμψία, σκλήρυνση και θρόμβωση των χοριακών λαχνών, η οποία οδηγεί σε εμβρυϊκή υποξία, ολιγοϋδρίτη και θάνατο του εμβρύου. Εάν έγκυες γυναίκες με επιβαρυμένο μαιευτικό ιστορικό δεν έχουν παρουσιάσει ποτέ θρόμβωση, τότε μπορεί να συνταγογραφηθούν αντιαιμοπεταλικοί παράγοντες για να αυξηθούν οι πιθανότητες κύησης, καθώς αυτή η ομάδα ασθενών έχει υπερβολική συσσώρευση θρόμβων αίματος από το πρώτο τρίμηνο.

Αλλά η αιμορροφιλία είναι μια εντελώς αντίθετη ασθένεια και οι σοβαρές μορφές της, κατά κανόνα, καταλήγουν σε αποτυχία. Η αιμορροφιλία είναι μια ομάδα κληρονομικών ασθενειών στις οποίες υπάρχει μια μετάλλαξη των γονιδίων της πήξης, η οποία οδηγεί σε υψηλού κινδύνουανάπτυξη θανατηφόρου αιμορραγίας.

Θρομβοπενία και θρομβοπενία

Η θρομβοπενία μπορεί να είναι είτε μια ανεξάρτητη ασθένεια λόγω διαταραχής του μυελού των οστών ή του σπλήνα, είτε να προκληθεί από τη λήψη αντιπηκτικών φαρμάκων. Η θρομβοπενία χαρακτηρίζεται από μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Αν ένα αυτή η παθολογίαεμφανίστηκε στο πλαίσιο της λήψης ηπαρίνης, ειδικά τις πρώτες 15 ημέρες από την έναρξη της θεραπείας, είναι επείγον να ακυρωθεί το φάρμακο. Τις περισσότερες φορές, αυτή η επιπλοκή προκαλείται από ηπαρίνη νατρίου, επομένως, με αυτό το είδος αντιπηκτικής θεραπείας, απαιτείται έλεγχος του αριθμού των αιμοπεταλίων, του επιπέδου της αντιθρομβίνης 3 και του APTT για την αποφυγή αιμορραγίας.

Ως ανεξάρτητη ασθένεια, η θρομβοπενία δρα ως πορφύρα, συχνά συγγενούς και αυτοάνοσης φύσης. Για τη θεραπεία, χρησιμοποιούνται φάρμακα που σταθεροποιούν την αιμόσταση, καθώς και φάρμακα που βοηθούν την ανοσοποιητική δραστηριότητα.

Η θρομβοκυτταροπάθεια μπορεί να δράσει ως κληρονομική ασθένειαμε λίγα σοβαρά συμπτώματα, επιδέχεται θεραπεία με βιταμίνες και διατροφικές προσαρμογές.

Στην περίπτωση της θρομβοπενίας, παράγεται επαρκής ποσότητα αιμοσφαιρίων, αλλά έχουν αλλοιωμένη δομή και κατώτερη λειτουργικότητα. Τις περισσότερες φορές, η θρομβοκυτταροπάθεια προκαλείται είτε από τη λήψη φαρμάκων που αραιώνουν το αίμα, είτε από παραβίαση του μυελού των οστών. Δεδομένης της νόσου, διαταράσσεται η αθροιστική ικανότητα των αιμοπεταλίων και η προσκόλλησή τους. Η θεραπεία στοχεύει στη μείωση της απώλειας αίματος με τη λήψη βιταμινών και συσσωματωμάτων.

Λιγότερο συχνές αιματολογικές διαταραχές

Υπάρχουν επίσης παθολογίες αίματος που είναι πολλές φορές λιγότερο συχνές από την αναιμία, το DIC και τη θρομβοπενία. Αυτή η μειωμένη συχνότητα σχετίζεται με την ειδικότητα των ασθενειών. Τέτοιες παθολογίες περιλαμβάνουν:

• γενετική ασθένεια θαλασσαιμία με μειωμένη παραγωγή αιμοσφαιρίνης.
• ελονοσία με την καταστροφή της μάζας των ερυθροκυττάρων.
• λευκοπενία, ουδετεροπενία - μια σημαντική παθολογική μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων - τις περισσότερες φορές δρα ως επιπλοκή της υποκείμενης νόσου.

• ακοκκιοκυτταραιμία, η οποία αναπτύσσεται στο πλαίσιο μιας αυτοάνοσης αντίδρασης.
• πολυκυτταραιμία - απότομη ασυνήθιστα υψηλή αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων.
• ογκολογικές βλάβες του αίματος - λευχαιμία ή λευχαιμία, αιμοβλαστώσεις.
• Η σήψη είναι μια πολύ γνωστή οξεία μολυσματική ασθένεια, κοινώς γνωστή ως δηλητηρίαση αίματος.

Κατά τη διευκρίνιση της διάγνωσης, θα πρέπει να θυμόμαστε ότι μια ασθένεια του αίματος μπορεί σταδιακά να μετατραπεί σε άλλη (η λευκοπενία με την εξέλιξη του συνδρόμου του ερυθηματώδους λύκου μπορεί να εξελιχθεί σε ακοκκιοκυτταραιμία) και μπορεί επίσης να μην είναι ένα ανεξάρτητο φαινόμενο, αλλά μια επιπλοκή ή ένα σημάδι ορισμένη παθολογική διαδικασία.

Η αναζήτηση μιας κατάστασης ασθένειας με εξετάσεις αίματος είναι μια πολύ ικανοποιητική επιχείρηση, καθώς σας επιτρέπει να επιβεβαιώσετε ή να αποκλείσετε σοβαρή ασθένειακυκλοφορικό σύστημα. Ακόμα κι αν η αιμόσταση είναι εντός του φυσιολογικού εύρους, αλλά η γενική κλινική ανάλυση υποδεικνύει την τρέχουσα παθολογική διαδικασία, τότε η αναζήτηση της πηγής των διαταραχών διευκολύνεται πολύ. Τα συμπτώματα των ασθενειών του αίματος σε έναν ενήλικα είναι πολύ μη ειδικά και μπορούν εύκολα να εκληφθούν ως σημάδια άλλης ασθένειας, επομένως η μελέτη των κύριων αιματολογικών παραμέτρων θα πρέπει να είναι το σημείο εκκίνησης για την εξάλειψη της νόσου.

Στην κλινική πράξη, διακρίνονται τα ακόλουθα σύνδρομα που αντανακλούν αλλαγές στο σύστημα αίματος. Αναιμικός. Αιμορροών. Αιμολυτικό. σύνδρομο DIC. ΑΝΑΙΜΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ Η αναιμία είναι μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη ανά μονάδα όγκου αίματος (συχνά με ταυτόχρονη μείωση του αριθμού των ερυθροκυττάρων), η οποία συνοδεύει τόσο τις ιδιαίτερες αιματολογικές παθήσεις όσο και πολλές άλλες παθήσεις. Κατά τη μελέτη της ιστορίας, δίνεται προσοχή στην επαφή του ασθενούς με τοξικές ουσίες, τη χρήση φαρμάκων, συμπτώματα άλλων ασθενειών που μπορεί να οδηγήσουν σε αναιμία. Επιπλέον, είναι απαραίτητο να αξιολογηθούν οι διατροφικές συνήθειες του ασθενούς, η ποσότητα του αλκοόλ που καταναλώνεται. Θα πρέπει επίσης να διευκρινιστεί ένα οικογενειακό ιστορικό αναιμίας.

Οι λόγοι. Μπορεί να συνοδεύεται από αναιμία διάφορες ασθένειεςμολυσματική και φλεγμονώδης φύση, ασθένειες του ήπατος, των νεφρών, του συνδετικού ιστού, των όγκων, ενδοκρινικές παθήσεις. Η αναιμία μπορεί να εμφανιστεί οξεία ως αποτέλεσμα απώλειας αίματος και αιμόλυσης ή να αναπτυχθεί σταδιακά. Οι αιτίες της μικροκυτταρικής αναιμίας μπορεί να είναι η ανεπάρκεια σιδήρου στο σώμα, η μειωμένη συμπερίληψη σιδήρου στα ερυθροκύτταρα λόγω αλλαγών στη σύνθεση των πορφινών (σιδεροβλαστική αναιμία), ένα ελάττωμα στη σύνθεση της σφαιρίνης στη θαλασσαιμία, χρόνιες ασθένειες, δηλητηρίαση από μόλυβδο. Η μακροκυτταρική αναιμία εμφανίζεται όταν υπάρχει ανεπάρκεια βιταμίνης Β 12 ή φολικού οξέος, καθώς και λόγω τοξική δράση φάρμακα.

Εκδηλώσεις Το αναιμικό σύνδρομο συνοδεύεται κυρίως από κλινικά σημεία που οφείλονται στην «ασιτία» πολλών οργάνων με οξυγόνο. Ανεπαρκής παροχή οξυγόνου στους περιφερικούς ιστούς - ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων. συμπτώματα υποξίας εγκέφαλος - ζάλη, λιποθυμία. Επιδείνωση της ανοχής στην άσκηση, αδυναμία, κόπωση, δύσπνοια. Αντισταθμιστικές αλλαγές από την πλευρά του CCC (αυξημένη εργασία για τη βελτίωση της παροχής οξυγόνου στους περιφερειακούς ιστούς). Αλλαγές εργαστηρίου(πρώτα απ 'όλα, μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη). Σε συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης κάτω των 50 hl, είναι δυνατή η ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι σε περίπτωση σταδιακής αύξησης της αναιμίας μέχρι μείωσης της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη μικρότερη από 70-80 hl, η συμπερίληψη αντισταθμιστικών μηχανισμών θα καεί για να καθυστερήσει την εμφάνιση κλινικών σημείων στον ασθενή. Εκτός από τις παραπάνω εκδηλώσεις, είναι δυνατή η ανίχνευση λεμφαδενοπάθειας, διόγκωσης της σπλήνας και του ήπατος.

αντισταθμιστικές αλλαγές. Για την αναιμία, οι εκδηλώσεις από το CCC είναι πολύ χαρακτηριστικές, που σχετίζονται με μια αντισταθμιστική αντίδραση σε ανεπαρκή παροχή οξυγόνου στους περιφερικούς ιστούς (συνήθως με περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη μικρότερη από 100 hl), - καρδιακός ρυθμός και αύξηση όγκου σε λεπτό. συχνά αυτές οι αλλαγές συνοδεύονται από την εμφάνιση συστολικού φύσημα στην κορυφή της καρδιάς. Χαρακτηριστική είναι επίσης η μείωση του OPSS λόγω υποξίας των ιστών και η μείωση του ιξώδους του αίματος. Ένας από αυτούς τους πιο σημαντικούς αντισταθμιστικούς μηχανισμούς είναι μια μετατόπιση στην καμπύλη διάστασης της οξυαιμοσφαιρίνης, η οποία διευκολύνει τη διαδικασία μεταφοράς οξυγόνου στους ιστούς. εργαστηριακές αλλαγές. Σε περίπτωση αναιμίας, εκτός από την αιμοσφαιρίνη και τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων, είναι απαραίτητο να υπάρχουν δεδομένα για τον αιματοκρίτη, τον αριθμό των δικτυοερυθροκυττάρων, των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων στο περιφερικό αίμα. Οι αναιμίες ταξινομούνται ανάλογα με τα εργαστηριακά σημεία σε μικροκυτταρικές, μακροκυτταρικές και μονοκυτταρικές. Ο προσδιορισμός του χρωματικού δείκτη του αίματος και του MSI (αυτό το κριτήριο είναι πιο αντικειμενικό) καθιστά δυνατή την ταξινόμηση της αναιμίας σε υπερ-, υπο- και νορμοχρωμική. Κατά περιεχόμενο. Τα δικτυοερυθρά αιμοσφαίρια στο αίμα της αναιμίας χωρίζονται σε υποαναγεννητικά και υπεραναγεννητικά.

Ταξινόμηση αναιμίας. Υπάρχουν διάφορες προσεγγίσεις για τον διαχωρισμό της αναιμίας. Από πρακτική άποψη, είναι βολικό να διακρίνουμε την αναιμία που προκύπτει από: Απώλεια αίματος (οξεία και χρόνια). Ανεπαρκής σχηματισμός ερυθρών αιμοσφαιρίων. Ενίσχυσε την καταστροφή τους (αιμόλυση). Συνδυασμοί των παραπάνω παραγόντων. Η ανεπάρκεια της ερυθροποίησης μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση των παρακάτω τύπων αναιμίας. Υποχρωμική-μικροκυτταρική αναιμία: με ανεπάρκεια σιδήρου, παραβιάσεις της μεταφοράς και της χρήσης του. Νορμοχρωμική-νορμοκυτταρική αναιμία: σε υποπολλαπλασιαστικές καταστάσεις (για παράδειγμα, σε παθήσεις των νεφρών, ενδοκρινική παθολογία), υποπλασία και απλασία του μυελού των οστών, μυελόφθιση (επιλεκτική παραβίαση της μυελοποίησης, η διαδικασία σχηματισμού κοκκιοκυττάρων, αιμοπεταλίων και ερυθροκυττάρων στα οστά μεδούλι). Υπερχρωμική μακροκυτταρική αναιμία: με ανεπάρκεια βιταμίνης Β 12, φολικού οξέος. Η αιμόλυση των ερυθροκυττάρων είναι δυνατή με ανοσολογικές διαταραχές, ενδογενή ελαττώματα των ερυθροκυττάρων (μεμβρανοπάθεια, συγγενείς ενζυμοπάθειες, αιμοσφαιρινοπάθειες).

ΑΝΑΙΜΙΑ ΣΙΔΗΡΟΠΛΕΙΚΤΙΚΗΣ Σιδηροπενικής αναιμίας είναι η υποχρωμική (μικροκυτταρική) αναιμία που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της απόλυτης μείωσης των πόρων σιδήρου στον οργανισμό. Η έλλειψη σιδήρου στον οργανισμό (με μείωση της περιεκτικότητάς του στο πλάσμα του αίματος - σιδεροπενία) παραμένει συχνό φαινόμενο, που συχνά οδηγεί σε αναιμία. Οι λόγοι. Η έλλειψη σιδήρου εμφανίζεται ως αποτέλεσμα τριών ομάδων αιτιών. Ανεπαρκής πρόσληψη σιδήρου στον οργανισμό. - χαμηλή περιεκτικότητά του σε τρόφιμα. - δυσαπορρόφηση σίδηρος - χρόνιαπαθήσεις του γαστρεντερικού σωλήνα, καθώς και εκτομή του στομάχου, σύνδρομο δυσαπορρόφησης, κοιλιοκάκη. 2. Χρόνια απώλεια αίματος. - αιμορραγία από το πεπτικό σύστημα (κιρσοί του οισοφάγου, πεπτικό έλκος στομάχου και δωδεκαδακτύλου, αιμορροΐδες, ελκώδης κολίτιδα, πολύποδα, καρκίνος κ.λπ.) - πνευμονικές παθήσεις (για παράδειγμα, κακοήθεις όγκος του πνεύμοναμε φθορά). - παθολογία της γυναικολογικής σφαίρας (για παράδειγμα, δυσλειτουργική αιμορραγία της μήτρας). 3. Αυξημένη κατανάλωση σιδήρου: κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και της γαλουχίας, κατά την ανάπτυξη και την εφηβεία, με χρόνιες λοιμώξεις, ογκολογικά νοσήματακατά τη διάρκεια της θεραπείας με ερυθροποιητίνη.

Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ. Οι εκδηλώσεις της νόσου μπορεί να σχετίζονται με τη νόσο που προκάλεσε την εμφάνιση του αναιμικού συνδρόμου. Η έλλειψη σιδήρου εκδηλώνεται με νευρολογικές διαταραχές με τη μορφή παραισθησίας - κυρίως αίσθημα καύσου της γλώσσας. Πιθανή ατροφία του βλεννογόνου της γλώσσας, του οισοφάγου, του στομάχου, των εντέρων. Η ατροφία της βλεννογόνου μεμβράνης του λάρυγγα και του φάρυγγα μπορεί να οδηγήσει σε δυσφαγία. θεωρείται προκαρκινική κατάσταση. Με τη σταδιακή ανάπτυξη αναιμίας, όπως συμβαίνει στην περίπτωση παρατεταμένης απώλειας αίματος, ως αποτέλεσμα της συμπερίληψης ενός αριθμού αντισταθμιστικών μηχανισμών, τα παράπονα μπορεί να απουσιάζουν για μεγάλο χρονικό διάστημα ακόμη και με σοβαρή αναιμία, ωστόσο, η ανοχή στην άσκηση σε τέτοια άτομα συνήθως μειώνεται και επανέρχεται στο φυσιολογικό μετά τη θεραπεία. Παράπονα. χαρακτηριστικό γνώρισμα παράπονα - αυξημένακόπωση και ευερεθιστότητα, πονοκέφαλοι που συνδέονται όχι τόσο με μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη, αλλά με ανεπάρκεια ενζύμων που περιέχουν σίδηρο. Αυτός ο παράγοντας συνδέεται επίσης με μια διαστροφή της γεύσης με τη μορφή της επιθυμίας να φάει πηλό, κιμωλία, κόλλα. Σωματική εξέταση. Ανιχνεύεται ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων, ατροφική γλωσσίτιδα, στοματίτιδα. Η παραμόρφωση των νυχιών σπάνια παρατηρείται τα τελευταία χρόνια. Αποκαλύπτονται επίσης τυπικές αλλαγές στο CCC.

Εργαστηριακά δεδομένα που βρέθηκαν στο αίμα τα ακόλουθα σημάδιαΣιδηροπενική αναιμία. Μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων με υποχρωμία και συχνότερα μικροκυττάρωση. Είναι δυνατή η ανισοκυττάρωση. Μειωμένη περιεκτικότητα σε σίδηρο στον ορό του αίματος (λιγότερο από 10 μmol). Αύξηση της περιεκτικότητας σε ελεύθερη τρανσφερρίνη στο αίμα και μείωση του κορεσμού της τρανσφερρίνης με σίδηρο. Χαμηλή περιεκτικότητα σε φερριτίνη στο πλάσμα του αίματος. Με μια ελαφρά ανεπάρκεια σιδήρου, η αναιμία μπορεί να είναι ελάχιστη και συχνά νορμοχρωμική. Σημειώνει ανισοκυττάρωση και ποικιλοκυττάρωση, αργότερα εμφανίζεται μικροκυττάρωση και υποχρωμία. Σε ορισμένους ασθενείς, εμφανίζεται λευκοπενία, είναι πιθανή η θρομβοπενία και η θρομβοκυττάρωση. Ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων είναι εντός του φυσιολογικού εύρους και μειωμένος. Στο μυελό των οστών, είναι δυνατή η υπερπλασία των ερυθρών, η βαρύτητα της οποίας δεν αντιστοιχεί στη βαρύτητα της αναιμίας. Η περιεκτικότητα σε σίδηρο στον ορό του αίματος είναι επίσης συνήθως μειωμένη σε οξεία και χρόνια φλεγμονή, διαδικασία όγκου. Στη μελέτη του αίματος μετά την έναρξη της θεραπείας με σκευάσματα σιδήρου, μπορεί να ανιχνευθεί αύξηση της περιεκτικότητάς του στον ορό του αίματος. Τα από του στόματος συμπληρώματα σιδήρου θα πρέπει να διακόπτονται τουλάχιστον μία ημέρα πριν από τις εξετάσεις αίματος.

Διαγνωστικά. Σε αμφίβολες περιπτώσεις, τα αποτελέσματα της δοκιμαστικής θεραπείας με σκευάσματα σιδήρου από του στόματος έχουν διαγνωστική αξία. Η επαρκής θεραπεία οδηγεί σε αύξηση του αριθμού των δικτυοερυθροκυττάρων στο αίμα με κορύφωση την 7-10η ημέρα της θεραπείας. Σημαντική αύξηση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης παρατηρείται μετά από 3-4 εβδομάδες, η ομαλοποίησή της συμβαίνει εντός 2 μηνών. Θεραπευτική αγωγή. Συνταγογραφήστε συμπληρώματα σιδήρου. Υπάρχει ένας σημαντικός αριθμός παρασκευασμάτων αλάτων σιδήρου, που σας επιτρέπουν να εξαλείψετε γρήγορα την έλλειψή του. Τα σκευάσματα σιδήρου πρέπει να συνταγογραφούνται παρεντερικά μόνο σε περίπτωση παραβίασης της απορρόφησής του στο έντερο, καθώς και παροξύνσεων πεπτικού έλκους. Ο ασθενής συνιστά μια ποικίλη δίαιτα που περιέχει κυρίως προϊόντα κρέατος.

ΜΕΓΑΛΟΒΛΑΣΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ Πρόκειται για μια ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από μεγαλοβλαστικό τύπο αιμοποίησης, όταν εμφανίζονται ιδιόμορφα μεγάλα κύτταρα, μεγαλοβλάστες στον μυελό των οστών. Οι μεγαλοβλαστικές αναιμίες προκαλούνται από διαταραχή της σύνθεσης του DNA. Η κύρια αιτία της μεγαλοβλαστικής αιμοποίησης είναι η ανεπάρκεια της βιταμίνης Β 12 και του φολικού οξέος. Σε κάθε περίπτωση, είναι απαραίτητο να διευκρινιστεί η αιτιολογία της ανεπάρκειας που έχει προκύψει.

Φυσιολογικός μεταβολισμός της βιταμίνης Β 12 και του φολικού οξέος Η βιταμίνη Β 12 υπάρχει σε τρόφιμα ζωικής προέλευσης - αυγά, γάλα, συκώτι, νεφρά. Η απορρόφησή του στο στομάχι απαιτεί τη συμμετοχή του λεγόμενου παράγοντα Castle, μιας γλυκοπρωτεΐνης που εκκρίνεται από τα βρεγματικά κύτταρα του στομάχου. Η ελάχιστη ημερήσια απαίτηση για βιταμίνη Β 12 είναι 2,5 μικρογραμμάρια. Δεδομένου ότι τα αποθέματά του στο σώμα είναι συνήθως αρκετά μεγάλα, εμφανίζεται ανεπάρκεια χρόνια μετά την έναρξη παραβίασης της πρόσληψής του στο σώμα. Η έλλειψη Β 12 δημιουργεί μια κατάσταση ανεπάρκειας φολικού οξέος στο κύτταρο. Ταυτόχρονα, μεγάλες δόσεις φυλλικού οξέος μπορούν προσωρινά να διορθώσουν εν μέρει τη μεγαλοβλάστωση που προκαλείται από ανεπάρκεια Β 12. Το φυλλικό οξύ (πτεροϋλγλουταμινικό οξύ) είναι μια υδατοδιαλυτή βιταμίνη που βρίσκεται σε πράσινα μέρη φυτών, ορισμένα φρούτα, λαχανικά, δημητριακά, ζωικά προϊόντα ( ήπαρ, νεφρά) και εμπλέκονται στη βιοσύνθεση βάσεων πουρίνης και πυριμιδίνης. Η απορρόφησή του γίνεται στο εγγύς λεπτό έντερο. Η ημερήσια απαίτηση είναι 50 mg. Το φολικό οξύ δρα ως συνένζυμο στις αντιδράσεις μεταφοράς άνθρακα.

Αιτίες ανεπάρκειας βιταμίνης Β 12 και φυλλικού οξέος Ανεπάρκεια βιταμίνης Β 12 μπορεί να εμφανιστεί στις ακόλουθες περιπτώσεις. Περιορισμός της κατανάλωσης ζωικών προϊόντων. Παραβίαση της απορρόφησης της βιταμίνης Β 12 στη λεγόμενη κακοήθη αναιμία. Με εντερική εισβολή με φαρδιά ταινία που απορροφά μεγάλη ποσότητα βιταμίνης Β 12. Μετά από επεμβάσεις στο λεπτό έντερο με ανάπτυξη συνδρόμου τυφλού βρόχου, σε περιοχές του εντέρου από τις οποίες δεν περνά η τροφή, η εντερική μικροχλωρίδα απορροφά μεγάλη ποσότητα της βιταμίνης Β 12. Γαστρεκτομή. Εκτομή λεπτού εντέρου, ειλείτιδα, σπρέι, παθήσεις του παγκρέατος. Η δράση ορισμένων φαρμάκων (για παράδειγμα, αντισπασμωδικά). Αιτίες ανεπάρκειας φολικού οξέος. Λάθη διατροφής. Ανεπαρκής κατανάλωση φυτικών τροφών, ιδιαίτερα με κατάχρηση αλκοόλ και σε παιδιά. Δυσαπορρόφηση φυλλικού οξέος σε νόσους του λεπτού εντέρου (π.χ. τροπικό σπρούι). Αύξηση της ανάγκης για βιταμίνη Β 12 και φολικό οξύ εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, του υπερθυρεοειδισμού και των όγκων.

Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ. Στην κλινική εικόνα της νόσου παρατηρούνται εκδηλώσεις τόσο της ίδιας της ανεπάρκειας της βιταμίνης Β12 όσο και της μεγαλοβλαστικής αναιμίας. Εκδηλώσεις ανεπάρκειας βιταμίνης Β 12. Με ανεπάρκεια βιταμίνης Β 12, σημειώνεται χαρακτηριστική γλωσσίτιδα κυνηγού, απώλεια βάρους, νευρολογικές διαταραχές, θετική αντίδραση στη χορήγηση βιταμίνης Β 12 με αρχικά χαμηλή περιεκτικότητα στον ορό του αίματος. Οι νευρολογικές διαταραχές που προκαλούνται από την απομυελίνωση είναι πολύ χαρακτηριστικές - η λεγόμενη τελεφερίκ μυέλωση, που εκδηλώνεται κυρίως με συμμετρικές παραισθησία στα πόδια και τα δάχτυλα, μειωμένη ευαισθησία δόνησης και ιδιοδεκτικότητα και προοδευτική σπαστική αταξία. Επίσης παρακολουθεί αυξημένη ευερεθιστότητα, υπνηλία, αλλαγές στη γεύση, την όσφρηση, την όραση.

Εκδηλώσεις μεγαλοβλαστικής αναιμίας. Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις της μεγαλοβλαστικής αναιμίας οποιασδήποτε προέλευσης είναι του ίδιου τύπου και εξαρτώνται από το βαθμό βαρύτητάς της. Η ανάπτυξη αναιμίας συνήθως συμβαίνει μάλλον αργά, επομένως, είναι δυνατή μια ασυμπτωματική πορεία μέχρι να μειωθεί σημαντικά ο αιματοκρίτης. Σε αυτό το στάδιο, τα κλινικά συμπτώματα της αναιμίας είναι μη ειδικά - αδυναμία, κόπωση, αίσθημα παλμών, δύσπνοια κατά τη διάρκεια της άσκησης, τότε υπάρχει αύξηση της βλάβης στον καρδιακό μυ με την εμφάνιση διαφόρων αλλαγών στο ΗΚΓ, επέκταση των καρδιακών θαλάμων μέχρι την ανάπτυξη συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας. Οι ασθενείς είναι χλωμό, υποβακτηριακό, πρησμένο πρόσωπο. Μερικές φορές υπάρχει αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος σε υποπυρετικές τιμές. Η γαστρική έκκριση στους περισσότερους ασθενείς με ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 και μεγαλοβλαστική αναιμία μειώνεται απότομα. Η γαστροσκόπηση αποκαλύπτει ατροφία του βλεννογόνου, επιβεβαιωμένη ιστολογικά.

Εργαστηριακές και ενόργανες μέθοδοι έρευνας. Οι πιο συχνές αλλαγές στη μεγαλοβλαστική αναιμία στο περιφερικό αίμα περιλαμβάνουν τα ακόλουθα: Η μακροκυττάρωση - το κύριο σημάδι της μεγαλοβλαστικής αναιμίας - μπορεί να προηγείται της ανάπτυξης της ίδιας της αναιμίας και άλλων συμπτωμάτων ανεπάρκεια βιταμινών. Η μακροκυττάρωση του περιφερικού αίματος αξιολογείται με τη βαθμολογία χρώματος ή, πιο αξιόπιστα, με MCV. Ανιχνεύονται επίσης ποικιλοκυττάρωση και ανισοκυττάρωση. Σε ένα επίχρισμα αίματος, εντοπίζονται σώματα Jolly - τα υπολείμματα των πυρήνων των νορμοβλαστών που ανιχνεύονται στα ερυθροκύτταρα (τα ερυθροκύτταρα συνήθως δεν περιέχουν πυρήνες). Οι δακτύλιοι Cabot είναι μορφολογικοί σχηματισμοί σε ερυθροκύτταρα με τη μορφή δακτυλίου, σχήματος οκτώ ή τριπλού σχισίματος, που είναι πιθανώς τα υπολείμματα της πυρηνικής μεμβράνης. Μειωμένη περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη. Ιδιαίτερη σημασία έχει η αύξηση των δικτυοερυθροκυττάρων, η οποία εμφανίζεται την 3-5η ημέρα της θεραπείας και φτάνει στο μέγιστο τη 10η ημέρα.

Έρευνα μυελού των οστών. Οι μεγαλοβλάστες βρίσκονται στο μυελό των οστών. Τα μυελοειδή κύτταρα συνήθως διευρύνονται: ανιχνεύονται γιγάντια μεταμυελοκύτταρα, υπερπλασία ερυθροειδών. Ένα σημαντικό διαγνωστικό τεστ είναι η αντίδραση στη χορήγηση βιταμίνης Β 12. με επαναλαμβανόμενη παρακέντηση στέρνου μετά από 8-12 ώρες, σημειώνεται μετάβαση από μεγαλοβλαστική σε ερυθροβλαστική αιμοποίηση. Προσδιορισμός της περιεκτικότητας στο αίμα σε βιταμίνη Β 12. Εκτός από τη μελέτη της αιμοποίησης του μυελού των οστών, για τη διάγνωση της Β 12 και των καταστάσεων φυλλικής ανεπάρκειας, χρησιμοποιείται σήμερα ο προσδιορισμός της συγκέντρωσης αυτών των ουσιών στο αίμα. Ένα χαμηλό επίπεδο της βιταμίνης στο αίμα παρατηρείται με ανεπάρκεια βιταμίνης Β 12 στα τρόφιμα, ανεπάρκεια φολικού οξέος, εγκυμοσύνη, λήψη από του στόματος αντισυλληπτικών, πολύ μεγάλες δόσειςβιταμίνη C, ανεπάρκεια τρανκοβαλαμίνης, πολλαπλό μυέλωμα. Οι αιτίες μιας ψευδούς αύξησης της βιταμίνης Β 12 στο αίμα είναι μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες, ηπατοκαρκίνωμα και άλλες ηπατικές παθήσεις, αυτοάνοσα νοσήματα και λεμφώματα.

Η κακοήθης αναιμία (κακοήθης αναιμία) είναι το κλασικό και πιο εντυπωσιακό παράδειγμα μεγαλοβλαστικής ανεπάρκειας αναιμίας Β12. Αυτή είναι μια ασθένεια που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της ανεπαρκούς απορρόφησης της βιταμίνης Β 12, που προκαλείται από παραβίαση της έκκρισης του εσωτερικού παράγοντα του Κάστρου και εκδηλώνεται με υπερχρωμική αναιμία, σημάδια βλάβης στο γαστρεντερικό σωλήνα και νευρικό σύστημα. Οι παραβιάσεις της σύνθεσης του παράγοντα Castle σχετίζονται με αυτοάνοσες βλάβες του γαστρικού βλεννογόνου στο πλαίσιο της κληρονομικής προδιάθεσης, ατροφία του γαστρικού βλεννογόνου με αχλωρυδρία. Οι ακόλουθοι παράγοντες υποδεικνύουν την αυτοάνοση φύση της νόσου: Ανίχνευση αντισωμάτων στα βρεγματικά κύτταρα του γαστρικού βλεννογόνου στον ορό αίματος στο 90% των ασθενών και μόνο στο 10% της ομάδας ελέγχου που πάσχει από ατροφική γαστρίτιδα χωρίς αναιμία. Ταυτοποίηση αντισωμάτων που συνδέονται με έναν εσωτερικό παράγοντα ή σύμπλοκο «εσωτερικό παράγοντας-βιταμίνηΣΤΑ 12" . Συχνά ανιχνεύονται ταυτόχρονα ο συνδυασμός κακοήθους αναιμίας με θυρεοτοξίκωση, υποθυρεοειδισμό και βρογχοκήλη Hoshimoto, στην παθογένεση των οποίων συμμετέχει ο αυτοάνοσος μηχανισμός, και αυτοαντισώματα έναντι της θυρεοσφαιρίνης και του ρευματοειδούς παράγοντα. Η αντίστροφη ανάπτυξη των σημείων της νόσου υπό την επίδραση γλυκοκορτικοειδών.

Ενζυμοπάθεια των ερυθροκυττάρων Η κληρονομική ανεπάρκεια των ενζύμων των ερυθροκυττάρων εκδηλώνεται συχνότερα όταν εκτίθεται σε ορισμένες τοξίνες και φαρμακευτικές ουσίες με τη μορφή οξείας αιμόλυσης, λιγότερο συχνά χρόνιας. Μεταξύ αυτών, η πιο κοινή ανεπάρκεια είναι το ένζυμο G-6-PD, το οποίο εμπλέκεται στη διατήρηση της φυσιολογικής ενδοκυτταρικής περιεκτικότητας σε μειωμένα νουκλεοτίδια. Η σοβαρότητα της νόσου εξαρτάται από τη σοβαρότητα της ανεπάρκειας. Μια ελαφριά ανεπάρκεια εκδηλώνεται με οξεία αιμόλυση με φάρμακα που παρουσιάζουν οξειδωτικές ιδιότητες, η οποία περιγράφηκε για πρώτη φορά στη θεραπεία με πριχαμίνη. Αργότερα, έγιναν γνωστές οι επιδράσεις άλλων ανθελονοσιακών φαρμάκων, σουλφα φαρμάκων και παραγώγων νιτροφουρανίου. Η ηπατική και νεφρική ανεπάρκεια ευνοεί την οξεία αιμόλυση λόγω ανεπάρκειας G-6-PD. Η σοβαρή ενζυμική ανεπάρκεια χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη νεογνικού ίκτερου, καθώς και από αυθόρμητη χρόνια αιμόλυση. Μια απλή ενδεικτική διαγνωστική εξέταση είναι η ανίχνευση σωμάτων Heinz-Ehrlich σε ερυθροκύτταρα. Αυθόρμητα ή μετά από επώαση παρουσία φαινυλυδραζίνης, ένα σημαντικό ποσοστό ερυθροκυττάρων με έλλειψη G-6-PD εμφανίζει εγκλείσματα, τα οποία είναι ιζήματα παραγώγων αιμοσφαιρίνης.

Η Αιματολογία (από τα ελληνικά. αίμα και δόγμα) είναι ένα τμήμα εσωτερικών παθήσεων που μελετά την αιτιολογία, την παθομορφολογία, την παθογένεση, την κλινική και τη θεραπεία ασθενειών του συστήματος αίματος. Η αιματολογία μελετά την εμβρυογένεση, τη μορφογένεση, τη μορφολογία και τη φυσιολογία των κυτταρικών στοιχείων του αίματος και των αιμοποιητικών οργάνων, τις ιδιότητες του πλάσματος και του ορού του αίματος, τις συμπτωματικές αλλαγές στην αιμοποίηση σε μη αιματολογικές ασθένειες και την έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία. Το 1939, ο G. F. Lang συμπεριέλαβε στην έννοια του συστήματος αίματος: αίμα, αιμοποιητικά όργανα, καταστροφή αίματος και τη νευροχυμική συσκευή για τη ρύθμιση της αιμοποίησης και της καταστροφής του αίματος.

Συχνά το κύριο παράπονο των ασθενών είναι γενική αδυναμία, κόπωση, υπνηλία, πονοκεφάλους, ζάλη. Η αύξηση της θερμοκρασίας μπορεί να είναι με αιμολυτική αναιμία λόγω πυρετογόνων επιδράσεων των προϊόντων διάσπασης των προϊόντων ερυθροκυττάρων, καθώς και με λευχαιμία, ειδικά με λευχαιμικές μορφές. Συχνά συμμετέχετε σηπτικές επιπλοκέςμε τη μορφή νεκρωτικής αμυγδαλίτιδας, ουλίτιδας, στοματίτιδας. Η νόσος του Hodgkin χαρακτηρίζεται από κυματοειδές κυματοειδές πυρετό, με βαθμιαία αύξηση σε διάστημα 8-15 ημερών και στη συνέχεια πτώση της θερμοκρασίας. Τυπικό για τις ασθένειες του αίματος είναι το αιμορραγικό σύνδρομο, το οποίο χαρακτηρίζεται από τάση για ρινική, γαστρεντερική, νεφρική, μητρική αιμορραγία, καθώς και εμφάνιση αιμορραγικών εξανθημάτων στο δέρμα με τη μορφή σημαδιών στοιχείων - πετέχειες και μώλωπες (εκχύμωση). Ο κνησμός του δέρματος μπορεί να προηγείται της εμφάνισης λεπτομερών κλινικών συμπτωμάτων, που είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστικό για τη νόσο Hodgkin, το αιματοσάρκωμα, την ερυθραιμία. Ο πόνος στα οστά, κυρίως επίπεδος, είναι χαρακτηριστικός της οξείας λευχαιμίας στα παιδιά. Ο πόνος στα οστά και τα παθολογικά κατάγματα είναι χαρακτηριστικά του πολλαπλού μυελώματος.

Διάφορα συμπτώματα σχετίζονται με μεγέθυνση ήπατος και σπλήνας. Διαταράσσεται από πόνο στο δεξιό ή αριστερό υποχόνδριο. Οι πόνοι μπορεί να είναι θαμποί, σοβαροί αιχμηροί πόνοι εμφανίζονται με έμφραγμα σπλήνας, με ρήξη του, με περισπληνίτιδα. Με την αναιμία, ιδιαίτερα την ανεπάρκεια σιδήρου και τη χλώρωση, εμφανίζονται διαστροφές γεύσης: οι ασθενείς τρώνε κιμωλία, άργιλο, γη (γεωφαγία). Μπορεί να υπάρχουν διαταραχές στην αίσθηση της όσφρησης: στους ασθενείς αρέσει να εισπνέουν ατμούς βενζίνης, αιθέρα και άλλων οσμών. Ο ασθενής μπορεί να παρατηρήσει αύξηση στους λεμφαδένες και να συμβουλευτεί έναν γιατρό με αυτό το παράπονο. Ένα αίσθημα καύσου στην άκρη της γλώσσας και στις άκρες της εμφανίζεται περιοδικά και συχνά φτάνει σε τέτοιο βαθμό που είναι δύσκολο να πάρετε πικάντικο και ζεστό φαγητό. Αυτές οι αισθήσεις σχετίζονται με φλεγμονώδεις αλλαγές στη βλεννογόνο μεμβράνη της γλώσσας (γλωσσίτιδα Gunter), η οποία είναι τυπικό σημάδιΒ-12 - αναιμία φυλλικής ανεπάρκειας. Θα πρέπει να διευκρινιστεί από το ιστορικό ζωής του ασθενούς εάν ο ασθενής έχει αντιμετωπίσει επαγγελματικούς κινδύνους: εργασία με βενζόλιο, άλατα υδραργύρου, μόλυβδο, φώσφορο, που μπορεί να προκαλέσει ακοκκιοκυτταραιμία. Μάθετε την παρουσία επιδράσεων ακτινοβολίας (οξεία λευχαιμία, χρόνια μυελογενή λευχαιμία). Ορισμένες ασθένειες του αίματος όπως η αιμορροφιλία και η αιμολυτική αναιμία μπορεί να είναι κληρονομικές.Η αιμορραγία και οι χρόνιες παθήσεις των εσωτερικών οργάνων παίζουν ρόλο στην ανάπτυξη της αναιμίας. Η λήψη φαρμάκων, ιδιαίτερα της χλωραμφενικόλης, της πυραμιδόνης και της βουταδιόνης, μπορεί να συμβάλει στην ανάπτυξη ακοκκιοκυττάρωσης.

Η θρομβοπενία (θρομβοπενία) - μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων - είναι χαρακτηριστική της θρομβοπενικής πορφύρας, εμφανίζεται συχνά με σοβαρές μορφέςαναιμία και λευχαιμία. Θα ήταν λάθος να πιστεύουμε ότι με βάση μορφολογικά χαρακτηριστικάαίμα, μπορείτε πάντα να κάνετε τη σωστή διάγνωση και πρόγνωση της νόσου. αυτό είναι δυνατό μόνο σε μεμονωμένες περιπτώσεις. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το αιμογράφημα αποκτά διαγνωστική και προγνωστική αξία μόνο εάν αξιολογηθούν όλα τα κλινικά σημεία ταυτόχρονα. Ιδιαίτερη αξία έχει να ληφθεί υπόψη η δυναμική των αλλαγών στο αίμα κατά την πορεία της νόσου. Για τη σωστή εκτίμηση της κατάστασης της αιμοποίησης, ιδιαίτερη σημασία έχει η μελέτη ενδοβιολογικών παρακεντήσεων του μυελού των οστών (μυελόγραμμα), των λεμφαδένων και της σπλήνας.

Ουδετεροπενία (μείωση του αριθμού των ουδετερόφιλων) παρατηρείται σε παιδιά με λεμφαγγεία, με φυματίωση, αναφυλακτικό σοκ, σοβαρές μορφές γρίπης και τυφοειδή πυρετό. ουδετεροπενία με λευκοπενία - σε σοβαρές μορφές διαφόρων λοιμώξεων και σήψης, καθώς και με μακροχρόνια χορήγηση φαρμάκων sulfa, έμβικινης κ.λπ. Η ουδετεροπενία φτάνει σε έντονους βαθμούς με ακοκκιοκυτταραιμία και αλευκία. Η ηωσινοφιλία είναι έντονη (αν και όχι πάντα) με εξιδρωματική διάθεση, βρογχικό άσθμα, μετά από ενέσεις ξένων ορών, με οστρακιά, τριχίνωση, εχινόκοκκο και κάποιες άλλες μορφές ελμινθίασης, με λεμφοκοκκιωμάτωση και με τη λεγόμενη «ηωσινοφιλική». πνευμονικές διηθήσεις» . Αύξηση του αριθμού των ηωσινόφιλων οξείες λοιμώξεις- ένα σημάδι στις περισσότερες περιπτώσεις προγνωστικά ευνοϊκό. Ηωσινοπενία (μείωση του αριθμού των ηωσινοφίλων) παρατηρείται σε οξείες μολυσματικές ασθένειες (με εξαίρεση την οστρακιά), ιδιαίτερα σε τυφοειδή πυρετό, ιλαρά, σηψαιμία, πνευμονία κ.λπ. ελονοσία, λεϊσμανίαση; σε άλλες λοιμώξεις, αυτό είναι ένα δυσμενές προγνωστικό σημάδι.

Λεμφοκυττάρωση παρατηρείται με λεμφική και εξιδρωματική διάθεση, με ραχίτιδα (συχνά με μονοκυττάρωση), ερυθρά και κάποιες άλλες λοιμώξεις. Η λεμφοπενία εμφανίζεται με τις περισσότερες εμπύρετες λοιμώδεις ασθένειες, με λεμφοκοκκιωμάτωση, βλεννογόνο φυματίωση και κάποια μυέλωση. Η μονοκυττάρωση είναι πιο έντονη με τη μονοκυτταρική στηθάγχη, συχνά με ιλαρά, οστρακιά, ελονοσία και άλλες λοιμώξεις. Η μονοκυτταροπενία εμφανίζεται σε σοβαρές σηπτικές και μολυσματικές ασθένειες, κακοήθεις μορφές αναιμίας και λευχαιμίας. Η θρομβοκυττάρωση εμφανίζεται συχνά με πνευμονία, ρευματισμούς και άλλες μολυσματικές ασθένειες.