Συμπτώματα μυελογενούς λευχαιμίας. Χρόνια μυελογενή λευχαιμία

- μια κακοήθης μυελοπολλαπλασιαστική νόσος που χαρακτηρίζεται από μια κυρίαρχη βλάβη του κοκκιοκυττάρου μικροβίου. Μπορεί να είναι ασυμπτωματική για μεγάλο χρονικό διάστημα. Εκδηλώνεται με τάση για χαμηλό πυρετό, αίσθημα πληρότητας στην κοιλιά, συχνές λοιμώξεις και μεγέθυνση σπλήνας. Παρατηρείται αναιμία και αλλαγές στα επίπεδα των αιμοπεταλίων, που συνοδεύονται από αδυναμία, ωχρότητα και αυξημένη αιμορραγία. Στο τελικό στάδιο αναπτύσσεται πυρετός, λεμφαδενοπάθεια και δερματικό εξάνθημα. Η διάγνωση τίθεται λαμβάνοντας υπόψη το ιστορικό, την κλινική εικόνα και τα εργαστηριακά δεδομένα. Θεραπεία - χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία, μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Γενικές πληροφορίες

Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία είναι μια ογκολογική ασθένεια που προκύπτει από μια χρωμοσωμική μετάλλαξη με βλάβη σε πολυδύναμα βλαστοκύτταρα και επακόλουθο ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό ώριμων κοκκιοκυττάρων. Αντιπροσωπεύει το 15% του συνολικού αριθμού αιμοβλαστών στους ενήλικες και το 9% του συνολικού αριθμού λευχαιμιών σε όλες τις ηλικιακές ομάδες. Συνήθως αναπτύσσεται μετά από 30 χρόνια, η μέγιστη επίπτωση της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας εμφανίζεται στην ηλικία των 45-55 ετών. Τα παιδιά κάτω των 10 ετών είναι εξαιρετικά σπάνια.

Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία είναι εξίσου συχνή σε γυναίκες και άνδρες. Λόγω ασυμπτωματικής ή ολιγοσυμπτωματικής πορείας, μπορεί να γίνει τυχαίο εύρημα κατά την εξέταση μιας εξέτασης αίματος που λαμβάνεται σε σχέση με άλλη ασθένεια ή κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης ρουτίνας. Σε ορισμένους ασθενείς, η χρόνια μυελογενή λευχαιμία ανιχνεύεται στα τελικά στάδια, γεγονός που περιορίζει τις δυνατότητες θεραπείας και επιδεινώνει τα ποσοστά επιβίωσης. Η θεραπεία πραγματοποιείται από ειδικούς στον τομέα της ογκολογίας και της αιματολογίας.

Αιτιολογία και παθογένεια της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία θεωρείται η πρώτη ασθένεια στην οποία έχει τεκμηριωθεί αξιόπιστα η σύνδεση μεταξύ της ανάπτυξης παθολογίας και μιας συγκεκριμένης γενετικής διαταραχής. Στο 95% των περιπτώσεων, η επιβεβαιωμένη αιτία της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας είναι μια χρωμοσωμική μετατόπιση γνωστή ως «χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας». Η ουσία της μετατόπισης είναι η αμοιβαία αντικατάσταση των τμημάτων των χρωμοσωμάτων 9 και 22. Ως αποτέλεσμα αυτής της αντικατάστασης, σχηματίζεται ένα σταθερό ανοιχτό πλαίσιο ανάγνωσης. Ο σχηματισμός ενός πλαισίου προκαλεί επιτάχυνση της κυτταρικής διαίρεσης και καταστέλλει τον μηχανισμό επιδιόρθωσης του DNA, γεγονός που αυξάνει την πιθανότητα άλλων γενετικών ανωμαλιών.

Μεταξύ των πιθανών παραγόντων που συμβάλλουν στην εμφάνιση του χρωμοσώματος Philadelphia σε ασθενείς με χρόνια μυελογενή λευχαιμία, ονομάζονται η ιονίζουσα ακτινοβολία και η επαφή με ορισμένες χημικές ενώσεις. Η μετάλλαξη οδηγεί σε ενισχυμένο πολλαπλασιασμό πολυδύναμων βλαστοκυττάρων. Στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία πολλαπλασιάζονται κυρίως ώριμα κοκκιοκύτταρα, αλλά ο μη φυσιολογικός κλώνος περιλαμβάνει και άλλα κύτταρα του αίματος: ερυθροκύτταρα, μονοκύτταρα, μεγακαρυοκύτταρα, λιγότερο συχνά Β- και Τ-λεμφοκύτταρα. Τα συνηθισμένα αιμοποιητικά κύτταρα δεν εξαφανίζονται και μετά την καταστολή του ανώμαλου κλώνου, μπορούν να χρησιμεύσουν ως βάση για τον φυσιολογικό πολλαπλασιασμό των κυττάρων του αίματος.

Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία χαρακτηρίζεται από σταδιακή πορεία. Στην πρώτη, χρόνια (ανενεργή) φάση, παρατηρείται σταδιακή επιδείνωση των παθολογικών αλλαγών διατηρώντας παράλληλα μια ικανοποιητική γενική κατάσταση. Στη δεύτερη φάση της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας - τη φάση της επιτάχυνσης, οι αλλαγές γίνονται εμφανείς, αναπτύσσεται προοδευτική αναιμία και θρομβοπενία. Το τελικό στάδιο της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας είναι μια βλαστική κρίση, που συνοδεύεται από γρήγορο εξωμυελικό πολλαπλασιασμό των βλαστικών κυττάρων. Πηγή βλαστών γίνονται λεμφαδένες, οστά, δέρμα, κεντρικό νευρικό σύστημα κ.λπ. Στη φάση της βλαστικής κρίσης, η κατάσταση ενός ασθενούς με χρόνια μυελογενή λευχαιμία επιδεινώνεται απότομα, αναπτύσσονται σοβαρές επιπλοκές που καταλήγουν στο θάνατο του ασθενούς . Σε ορισμένους ασθενείς, η φάση της επιτάχυνσης απουσιάζει, η χρόνια φάση αντικαθίσταται αμέσως από μια κρίση έκρηξης.

Συμπτώματα χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Η κλινική εικόνα καθορίζεται από το στάδιο της νόσου. Η χρόνια φάση διαρκεί κατά μέσο όρο 2-3 χρόνια, σε ορισμένες περιπτώσεις έως και 10 χρόνια. Αυτή η φάση της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας χαρακτηρίζεται από ασυμπτωματική πορεία ή σταδιακή εμφάνιση «ήπιων» συμπτωμάτων: αδυναμία, κάποια αδιαθεσία, μειωμένη ικανότητα εργασίας και αίσθημα κοιλιακής πληρότητας. Μια αντικειμενική εξέταση ασθενούς με χρόνια μυελογενή λευχαιμία μπορεί να αποκαλύψει μεγέθυνση σπλήνας. Σύμφωνα με εξετάσεις αίματος, αποκαλύπτεται αύξηση του αριθμού των κοκκιοκυττάρων έως 50-200 χιλιάδες / μl με ασυμπτωματική πορεία της νόσου και έως 200-1000 χιλιάδες / μl με «ήπια» σημεία.

Στα αρχικά στάδια της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας, είναι πιθανή κάποια μείωση των επιπέδων της αιμοσφαιρίνης. Στη συνέχεια, αναπτύσσεται η νορμοχρωμική νορμοκυτταρική αναιμία. Κατά την εξέταση ενός επιχρίσματος αίματος ασθενών με χρόνια μυελογενή λευχαιμία, κυριαρχούν νεαρές μορφές κοκκιοκυττάρων: μυελοκύτταρα, προμυελοκύτταρα, μυελοβλάστες. Υπάρχουν αποκλίσεις από το κανονικό επίπεδο κοκκοποίησης προς τη μία ή την άλλη κατεύθυνση (άφθονες ή πολύ σπάνιες). Το κυτταρόπλασμα των κυττάρων είναι ανώριμο, βασεόφιλο. Προσδιορίζεται η ανισοκυττάρωση. Ελλείψει θεραπείας, η χρόνια φάση περνά στη φάση της επιτάχυνσης.

Η έναρξη της φάσης επιτάχυνσης της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας μπορεί να υποδηλωθεί τόσο από αλλαγή στις εργαστηριακές παραμέτρους όσο και από επιδείνωση της κατάστασης των ασθενών. Μπορεί να υπάρχει αύξηση της αδυναμίας, μεγέθυνση του ήπατος και προοδευτική διόγκωση της σπλήνας. Σε ασθενείς με χρόνια μυελογενή λευχαιμία ανιχνεύονται κλινικά σημεία αναιμίας και θρομβοπενίας ή θρομβοκυττάρωσης: ωχρότητα, κόπωση, ζάλη, πετέχειες, αιμορραγία, αυξημένη αιμορραγία. Παρά τη συνεχιζόμενη θεραπεία, ο αριθμός των λευκοκυττάρων σταδιακά αυξάνεται στο αίμα ασθενών με χρόνια μυελογενή λευχαιμία. Ταυτόχρονα, υπάρχει αύξηση στο επίπεδο των μεταμυελοκυττάρων και των μυελοκυττάρων, είναι δυνατή η εμφάνιση μονοβλαστικών κυττάρων.

Μια κρίση έκρηξης συνοδεύεται από απότομη επιδείνωση της κατάστασης ενός ασθενούς με χρόνια μυελογενή λευχαιμία. Προκύπτουν νέες χρωμοσωμικές ανωμαλίες, ένα μονοκλωνικό νεόπλασμα μετατρέπεται σε πολυκλωνικό. Υπάρχει αύξηση του κυτταρικού ατυπισμού με την αναστολή των φυσιολογικών αιμοποιητικών φύτρων. Παρατηρείται έντονη αναιμία και θρομβοπενία. Ο συνολικός αριθμός βλαστών και προμυελοκυττάρων στο περιφερικό αίμα είναι περισσότερο από 30%, στον μυελό των οστών - περισσότερο από 50%. Οι ασθενείς με χρόνια μυελογενή λευχαιμία χάνουν βάρος και όρεξη. Υπάρχουν εξωμυελικές εστίες ανώριμων κυττάρων (χλωρόμα). Αναπτύσσονται αιμορραγία και σοβαρές μολυσματικές επιπλοκές.

Διάγνωση χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Η διάγνωση γίνεται με βάση την κλινική εικόνα και τα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων. Η πρώτη υποψία χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας εμφανίζεται συχνά με αύξηση του επιπέδου των κοκκιοκυττάρων στη γενική εξέταση αίματος, που συνταγογραφείται ως προληπτική εξέταση ή εξέταση σε σχέση με άλλη ασθένεια. Για την αποσαφήνιση της διάγνωσης, μπορούν να χρησιμοποιηθούν δεδομένα από ιστολογική εξέταση του υλικού που λαμβάνεται με στερνική παρακέντηση του μυελού των οστών, ωστόσο, η τελική διάγνωση της «χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας» τίθεται όταν το χρωμόσωμα Philadelphia ανιχνεύεται χρησιμοποιώντας PCR, φθορίζον υβριδισμό. ή κυτταρογενετικές μελέτες.

Το ζήτημα της δυνατότητας διάγνωσης της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας απουσία του χρωμοσώματος Philadelphia παραμένει συζητήσιμο. Πολλοί ερευνητές πιστεύουν ότι τέτοιες περιπτώσεις μπορούν να εξηγηθούν από πολύπλοκες χρωμοσωμικές διαταραχές, λόγω των οποίων η αναγνώριση αυτής της μετατόπισης καθίσταται δύσκολη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το χρωμόσωμα Philadelphia μπορεί να ανιχνευθεί χρησιμοποιώντας PCR αντίστροφης μεταγραφής. Με αρνητικά αποτελέσματα των εξετάσεων και άτυπη πορεία της νόσου, συνήθως δεν γίνεται λόγος για χρόνια μυελοειδή λευχαιμία, αλλά για αδιαφοροποίητη μυελοπολλαπλασιαστική / μυελοδυσπλαστική διαταραχή.

Θεραπεία της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Η τακτική της θεραπείας καθορίζεται ανάλογα με τη φάση της νόσου και τη βαρύτητα των κλινικών εκδηλώσεων. Στη χρόνια φάση, με ασυμπτωματική πορεία και ήπιες εργαστηριακές αλλαγές, περιορίζονται σε μέτρα αποκατάστασης. Συνιστάται στους ασθενείς με χρόνια μυελογενή λευχαιμία να τηρούν το καθεστώς εργασίας και ανάπαυσης, να τρώνε τροφή πλούσια σε βιταμίνες κ.λπ. Με αύξηση του επιπέδου των λευκοκυττάρων, χρησιμοποιείται βουσουλφάνη. Μετά την ομαλοποίηση των εργαστηριακών παραμέτρων και τη μείωση της σπλήνας, σε ασθενείς με χρόνια μυελογενή λευχαιμία συνταγογραφείται θεραπεία συντήρησης ή μια πορεία θεραπείας με βουσουλφάνη. Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται συνήθως για λευκοκυττάρωση που σχετίζεται με σπληνομεγαλία. Με μείωση του επιπέδου των λευκοκυττάρων, γίνεται μια παύση για τουλάχιστον ένα μήνα και στη συνέχεια μεταβαίνουν σε θεραπεία συντήρησης με βουσουλφάνη.

Στην προοδευτική φάση της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας, είναι δυνατή η χρήση ενός μόνο φαρμάκου χημειοθεραπείας ή πολυχημειοθεραπείας. Χρησιμοποιούνται μιτοβρονιτόλη, εξαφωσφαμίδιο ή χλωροαιθυλαμινοουρακίλη. Όπως και στη χρόνια φάση, η εντατική θεραπεία πραγματοποιείται μέχρι να σταθεροποιηθούν οι εργαστηριακές παράμετροι και στη συνέχεια αλλάζουν σε δόσεις συντήρησης. Τα μαθήματα πολυχημειοθεραπείας για χρόνια μυελογενή λευχαιμία επαναλαμβάνονται 3-4 φορές το χρόνο. Σε κρίσεις έκρηξης, πραγματοποιείται θεραπεία με υδροξυκαρβαμίδη. Με την αναποτελεσματικότητα της θεραπείας, χρησιμοποιείται λευκοκυτταραφαίρεση. Με σοβαρή θρομβοπενία, πραγματοποιούνται μεταγγίσεις αναιμίας, θρομβοσυμπυκνώματος και μάζας ερυθροκυττάρων. Με τα χλωρώματα, συνταγογραφείται ακτινοθεραπεία.

Η μεταμόσχευση μυελού των οστών πραγματοποιείται στην πρώτη φάση της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας. Μακροχρόνια ύφεση μπορεί να επιτευχθεί στο 70% των ασθενών. Εάν ενδείκνυται, γίνεται σπληνεκτομή. Η επείγουσα σπληνεκτομή ενδείκνυται για ρήξη ή απειλή ρήξης του σπλήνα, προγραμματισμένη - για αιμολυτικές κρίσεις, «περιπλανώμενο» σπλήνα, υποτροπιάζουσα περισπληνίτιδα και έντονη σπληνομεγαλία, που συνοδεύεται από δυσλειτουργία των κοιλιακών οργάνων.

Πρόγνωση χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Η πρόγνωση για τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, καθοριστικός από τους οποίους είναι η στιγμή έναρξης της θεραπείας (στη χρόνια φάση, τη φάση ενεργοποίησης ή κατά την κρίση βλαστικής). Ως δυσμενή προγνωστικά σημεία της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας, θεωρείται σημαντική αύξηση στο ήπαρ και τη σπλήνα (το ήπαρ προεξέχει κάτω από την άκρη του πλευρικού τόξου κατά 6 cm ή περισσότερο, ο σπλήνας κατά 15 cm ή περισσότερο), η λευκοκυττάρωση άνω των 100x10 9 /l, θρομβοπενία μικρότερη από 150x10 9 /l, θρομβοκυττάρωση μεγαλύτερη από 500x10 9 /l, αύξηση του επιπέδου των βλαστικών κυττάρων στο περιφερικό αίμα έως και 1% ή περισσότερο, αύξηση στο συνολικό επίπεδο των προμυελοκυττάρων και των βλαστικών κυττάρων στο το περιφερικό αίμα έως και 30% ή περισσότερο.

Η πιθανότητα κακής έκβασης στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία αυξάνεται όσο αυξάνεται ο αριθμός των συμπτωμάτων. Η αιτία θανάτου είναι μολυσματικές επιπλοκές ή σοβαρές αιμορραγίες. Το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών με χρόνια μυελογενή λευχαιμία είναι 2,5 χρόνια, ωστόσο, με την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας και την ευνοϊκή πορεία της νόσου, ο αριθμός αυτός μπορεί να αυξηθεί σε αρκετές δεκαετίες.

Χρόνια μυελογενή λευχαιμία

Η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία (ΧΜΛ) είναι ένας αργά εξελισσόμενος τύπος λευχαιμίας που χαρακτηρίζεται από τον ανεξέλεγκτο σχηματισμό μυελοειδών κυττάρων στο μυελό των οστών και την απελευθέρωση ανώριμων κυττάρων στο περιφερικό αίμα.

Τα κύτταρα που σχηματίζονται στη λευχαιμία είναι μη φυσιολογικές ανώριμες μορφές. Η διάρκεια ζωής αυτών των ανώριμων κυττάρων είναι μεγαλύτερη από αυτή των ώριμων λευκοκυττάρων. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, τα ανώριμα κύτταρα συσσωρεύονται στο μυελό των οστών, παραγκωνίζοντας τα φυσιολογικά αιμοποιητικά κύτταρα.

Αιτίες ΧΜΛ

Η εμφάνιση της ΧΜΛ σχετίζεται σχεδόν πάντα με μια μετάλλαξη ενός γονιδίου σε ένα χρωμόσωμα που ονομάζεται χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας. Αυτή η μετάλλαξη εμφανίζεται σταδιακά κατά τη διάρκεια της ζωής. Δεν μεταδίδεται από τους γονείς στα παιδιά. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιτία της μετάλλαξης δεν είναι γνωστή. Μελέτες δείχνουν ότι η ανάπτυξη της ΧΜΛ επηρεάζεται από την έκθεση σε υψηλές δόσεις ακτινοβολίας, για παράδειγμα, μετά από πυρηνικά ατυχήματα ή ατομικές εκρήξεις. Ωστόσο, οι περισσότεροι ασθενείς με ΧΜΛ δεν έχουν εκτεθεί σε ακτινοβολία.

Συμπτώματα ΧΜΛ

Τα παραπάνω συμπτώματα, εκτός από τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, μπορεί να προκληθούν και από άλλες, λιγότερο σοβαρές ασθένειες. Εάν εμφανίσετε κάποιο από αυτά, ζητήστε τη συμβουλή του γιατρού σας.

Αδυναμία

έλλειψη ενέργειας

Κούραση

Ανεξήγητη απώλεια βάρους

νυχτερινές εφιδρώσεις

Πυρετός

Πόνος ή αίσθημα πληρότητας κάτω από τα πλευρά

Πόνος στα οστά

Πόνος στις αρθρώσεις

Μειωμένη ανοχή στην άσκηση

Διεύρυνση του ήπατος ή της σπλήνας

Ανεξήγητη αιμορραγία ή μώλωπες.

Διάγνωση ΧΜΛ

Ο γιατρός θα ρωτήσει για τα συμπτώματα και το ιατρικό ιστορικό σας και θα κάνει μια φυσική εξέταση. Ο γιατρός μπορεί επίσης να ελέγξει για πρήξιμο στο ήπαρ, τη σπλήνα ή τους λεμφαδένες στις μασχάλες, τη βουβωνική χώρα ή το λαιμό. Μπορεί να παραπεμφθείτε σε έναν ογκολόγο, έναν γιατρό που ειδικεύεται στη θεραπεία του καρκίνου.

Οι δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν:

Εξετάσεις αίματος - για έλεγχο για αλλαγές στον αριθμό ή την εμφάνιση διαφορετικών τύπων αιμοσφαιρίων

Αναρρόφηση μυελού των οστών - αφαίρεση δείγματος υγρού μυελού των οστών για έλεγχο καρκινικών κυττάρων

Βιοψία μυελού των οστών - αφαίρεση δείγματος υγρού μυελού των οστών και μικρού δείγματος οστού για έλεγχο καρκινικών κυττάρων

Επιθεώρηση δειγμάτων κάτω από μικροσκόπιο - εξέταση δειγμάτων αίματος, υγρού μυελού των οστών, ιστού λεμφαδένων ή εγκεφαλονωτιαίου υγρού

Δοκιμές οστών, αίματος, μυελού των οστών, ιστού λεμφαδένων ή εγκεφαλονωτιαίου υγρού - για την ταξινόμηση του τύπου λευχαιμίας και τον προσδιορισμό εάν υπάρχουν κύτταρα λευχαιμίας στους λεμφαδένες ή στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό

Η κυτταρογενετική ανάλυση είναι μια δοκιμή που σας επιτρέπει να βρείτε ορισμένες αλλαγές στα χρωμοσώματα (γενετικό υλικό) των λεμφοκυττάρων. Χρησιμοποιείται για τη δημιουργία μιας συγκεκριμένης διάγνωσης και την ανάπτυξη ενός σχεδίου θεραπείας για τη ΧΜΛ

Ακτινογραφία θώρακος - μπορεί να αναζητήσει σημάδια λοίμωξης των πνευμόνων ή καρκίνου του μαστού

Υπολογιστική τομογραφία κοιλίας - ένας τύπος ακτινογραφίας που χρησιμοποιεί υπολογιστή για λήψη φωτογραφιών οργάνων μέσα στο σώμα

Η μαγνητική τομογραφία είναι μια εξέταση που χρησιμοποιεί μαγνητικά κύματα για τη λήψη φωτογραφιών δομών μέσα στο σώμα.

Το υπερηχογράφημα είναι μια εξέταση που χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα για τη μελέτη των εσωτερικών οργάνων.

Θεραπεία ΧΜΛ

Η μέθοδος θεραπείας της ΧΜΛ εξαρτάται από το στάδιο της νόσου και την υγεία του ασθενούς.

Φαρμακευτική θεραπεία για χρόνια μυελογενή λευχαιμία

Έχουν αναπτυχθεί φάρμακα που μπορούν να καταστείλουν τα μόρια που πυροδοτούν την ανάπτυξη της λευχαιμίας και το γονίδιο που σχετίζεται με αυτήν. Αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται συχνά στα αρχικά στάδια της ΧΜΛ. Αποτελούν καλύτερη θεραπευτική επιλογή από τη χημειοθεραπεία και τη βιολογική θεραπεία. Τα ακόλουθα φάρμακα χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας:

Imatinib (Glivec, Genfatinib, Filachromin, Neopax, Imatinib κ.λπ.)

Dasatinib (Sprycell)

Nilotinib (Tasigna).

Bosutinib (Bosutinibum).

Χημειοθεραπεία για χρόνια μυελογενή λευχαιμία

Η χημειοθεραπεία είναι η χρήση φαρμάκων για τη θανάτωση των καρκινικών κυττάρων. Τα φάρμακα χημειοθεραπείας μπορούν να παρέχονται σε διάφορες μορφές: χάπια, ενέσεις, μέσω καθετήρα. Τα φάρμακα εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος και ταξιδεύουν σε όλο το σώμα, σκοτώνοντας κυρίως τα καρκινικά κύτταρα καθώς και ορισμένα υγιή κύτταρα.

βιολογική θεραπεία

Αυτή η θεραπεία της ΧΜΛ βρίσκεται ακόμη σε κλινικές δοκιμές. Η θεραπεία αποτελείται από φάρμακα ή ουσίες που χρησιμοποιούνται για την αύξηση ή την αποκατάσταση της φυσικής άμυνας του οργανισμού έναντι του καρκίνου. Αυτός ο τύπος θεραπείας ονομάζεται επίσης θεραπεία τροποποίησης βιολογικής απόκρισης. Μερικές φορές χρησιμοποιούνται πολύ ειδικά (μονοκλωνικά) αντισώματα που έχουν σχεδιαστεί για την καταστολή των λευχαιμικών κυττάρων. Επί του παρόντος, η θεραπεία με μονοκλωνικά αντισώματα περιορίζεται σε κλινικές δοκιμές και δεν είναι διαθέσιμη στη Ρωσία.

Χημειοθεραπεία με μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων

Η χημειοθεραπεία με μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων για τη θεραπεία της ΧΜΛ βρίσκεται ακόμη σε κλινικές δοκιμές. Η χημειοθεραπεία συνοδεύεται από μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων (ανώριμα αιμοσφαίρια). Θα αντικαταστήσουν τα αιμοποιητικά κύτταρα που καταστρέφονται από τη θεραπεία του καρκίνου. Τα βλαστοκύτταρα λαμβάνονται από το αίμα ή τον μυελό των οστών ενός δότη και στη συνέχεια εγχέονται στο σώμα του ασθενούς.

Έγχυση λεμφοκυττάρων

Τα λεμφοκύτταρα είναι ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων. Τα λεμφοκύτταρα από τον δότη εγχέονται στο σώμα του ασθενούς και τα καρκινικά κύτταρα δεν τους επιτίθενται.

Χειρουργική για χρόνια μυελογενή λευχαιμία

Μπορεί να γίνει σπληνεκτομή, μια επέμβαση αφαίρεσης της σπλήνας. Πραγματοποιείται εάν ο σπλήνας είναι διευρυμένος ή υπάρχουν άλλες επιπλοκές.

ΜΕΤΑΦΥΤΕΥΣΗ

Μεταμόσχευση μυελού των οστών

Επειδή τα φάρμακα χημειοθεραπείας καταστρέφουν τα κύτταρα του μυελού των οστών, μια μεταμόσχευση είναι πραγματικά σωτήρια για τον ασθενή. Ο στόχος μιας μεταμόσχευσης μυελού των οστών είναι να εισάγει υγιή κύτταρα μυελού των οστών στο σώμα παράλληλα με τη θεραπεία με υψηλές δόσεις φαρμάκων χημειοθεραπείας (αυξάνοντας έτσι την πιθανότητα θανάτωσης καρκινικών κυττάρων και την πλήρη ανάρρωση).

μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων

Τα βλαστοκύτταρα ονομάζονται κύτταρα που βρίσκονται στα αρχικά στάδια ανάπτυξης, δεν έχουν ακόμη μετατραπεί σε λευκοκύτταρα, ερυθροκύτταρα ή αιμοπετάλια. Τα βλαστοκύτταρα λαμβάνονται πλέον από το περιφερικό αίμα χρησιμοποιώντας μια ειδική συσκευή που σας επιτρέπει να ταξινομήσετε κύτταρα διαφορετικών τύπων. Σε μια τέτοια συσκευή, το αίμα φυγοκεντρείται με υψηλή ταχύτητα και χωρίζεται στα συστατικά του στοιχεία. Η διαδικασία διαρκεί 3-4 ώρες.

Τα βλαστοκύτταρα επιλέγονται και καταψύχονται πριν από τη διαδικασία μεταμόσχευσης. Εάν η μεταμόσχευση είναι επιτυχής, τα βλαστοκύτταρα θα ριζώσουν στο σώμα του λήπτη, θα υποβληθούν σε διαδικασία ωρίμανσης και στη συνέχεια θα σχηματιστούν όλοι οι τύποι αιμοσφαιρίων: λευκοκύτταρα, ερυθροκύτταρα και αιμοπετάλια. Η μεταμόσχευση κυττάρων από έναν δότη ονομάζεται αλλογενής μεταμόσχευση, η μεταμόσχευση των κυττάρων του ίδιου του ασθενούς (συνήθως βλαστοκυττάρων) ονομάζεται αυτόλογη μεταμόσχευση.

Αλλογενής μεταμόσχευση (από συμβατό δότη)

Στην αλλογενή μεταμόσχευση, η πηγή του μυελού των οστών ή των βλαστοκυττάρων είναι ένας δότης του οποίου τα κύτταρα βρέθηκαν κατάλληλα για μεταμόσχευση μετά από έλεγχο συμβατότητας ιστού. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένας συγγενής του ασθενούς μπορεί να είναι ο δότης, αλλά κατ' αρχήν, μπορούν να χρησιμοποιηθούν κύτταρα από εξωτερικό άτομο εάν έχουν περάσει επιτυχώς τη δοκιμή συμβατότητας.

Πριν από τη διαδικασία μεταμόσχευσης, είναι απαραίτητο να καταστραφούν πλήρως όλα τα κακοήθη κύτταρα στο μυελό των οστών του ασθενούς. Για αυτό, συνταγογραφούνται κυτταροτοξικά φάρμακα σε υψηλές δόσεις και ακτινοθεραπεία (ακτινοβολία ολόκληρου του σώματος). Στη συνέχεια, το μόσχευμα εγχέεται στο σώμα του ασθενούς μέσω ενδοφλέβιας έγχυσης.

Η διαδικασία εμφύτευσης μεταμοσχευμένων κυττάρων διαρκεί αρκετές εβδομάδες. Όλο αυτό το διάστημα, το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς λειτουργεί σε εξαιρετικά χαμηλά επίπεδα, επομένως κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου ο ασθενής πρέπει να προστατεύεται προσεκτικά από λοιμώξεις. Για το λόγο αυτό, μετά τη διαδικασία της μεταμόσχευσης, ο ασθενής διατηρείται σε δωμάτιο απομόνωσης μέχρι να σημειωθεί αύξηση στον αριθμό των λευκών αιμοσφαιρίων στην εξέταση αίματος του. Μια τέτοια ανάπτυξη είναι σύμπτωμα της αποκατάστασης του ανοσοποιητικού συστήματος, της εμφύτευσης και της επανέναρξης της διαδικασίας της αιμοποίησης.

Για αρκετούς μήνες μετά τη διαδικασία μεταμόσχευσης, είναι σημαντικό να παραμείνετε υπό ιατρική επίβλεψη προκειμένου να αναγνωρίσετε έγκαιρα μια κατάσταση που ονομάζεται νόσος μοσχεύματος έναντι ξενιστή, εάν είναι απαραίτητο. Αυτή είναι μια κατάσταση κατά την οποία τα μεταμοσχευμένα κύτταρα μυελού των οστών επιτίθενται στους ιστούς του σώματος του ασθενούς. Μπορεί να συμβεί έως και 6 μήνες μετά τη διαδικασία μεταμόσχευσης. Η νόσος μοσχεύματος έναντι ξενιστή μπορεί να συνοδεύεται από συμπτώματα ποικίλης βαρύτητας - από ήπια (διάρροια, εξάνθημα) έως σοβαρή (ηπατική ανεπάρκεια). Τα κατάλληλα φάρμακα συνταγογραφούνται για τη θεραπεία αυτής της πάθησης. Η εμφάνιση της νόσου μοσχεύματος έναντι ξενιστή δεν σημαίνει ότι η μεταμόσχευση απέτυχε.

Αυτόλογη μεταμόσχευση

Σε αυτή τη διαδικασία, δότης βλαστοκυττάρων είναι ο ίδιος ο ασθενής, ο οποίος βρίσκεται σε ύφεση.

Λαμβάνεται αίμα από τη φλέβα του ασθενούς στο ένα χέρι, διέρχεται από έναν διαχωριστή βλαστοκυττάρων και επιστρέφει στο σώμα μέσω μιας φλέβας στο άλλο χέρι.

Τι είναι η υποτροπή στη ΧΜΛ;

Η λέξη υποτροπή χρησιμοποιείται εάν υπήρξε ύφεση. Όσον αφορά τη ΧΜΛ, η ύφεση μπορεί να είναι, πρώτον, αιματολογική, δηλαδή όταν εξαφανιστούν όλες οι εξωτερικές εκδηλώσεις της νόσου (ομαλοποίηση του μεγέθους του ήπατος και της σπλήνας, εξαφάνιση βλαβών στα όργανα), καθώς και πλήρης ομαλοποίηση των περιφερικών παράμετροι αίματος? Δεύτερον, κυτταρογενετική, όταν τα κύτταρα με το χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας (Ph) δεν ανιχνεύονται πλέον. και η τρίτη επιλογή, η μοριακή, όταν οι πιο ευαίσθητες μοριακές γενετικές μέθοδοι (αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης, PCR) αποτυγχάνουν να ανιχνεύσουν το προϊόν (μεταγραφή) του παθολογικού γονιδίου BCR-ABL. Η ύπαρξη μοριακής ύφεσης είναι αμφιλεγόμενη, καθώς η ικανότητα ανίχνευσης μεταγραφής γονιδίου εξαρτάται από την ευαισθησία του γονιδίου που χρησιμοποιείται, την ποιότητα των αντιδραστηρίων και την εμπειρία του προσωπικού του εργαστηρίου. Επιπλέον, η ευαισθησία των σύγχρονων μεθόδων είναι γενικά περιορισμένη. Σήμερα, ακόμη και στα καλύτερα εργαστήρια στον κόσμο, ανιχνεύεται ένα παθολογικό αντίγραφο εάν η ποσότητα του είναι μεγαλύτερη από 1 ανά 100.000 φυσιολογικό μεταγράφημα γονιδίου ελέγχου. Σε σχέση με αυτό, η λέξη μοριακή ύφεση στην επιστημονική βιβλιογραφία έχει αντικατασταθεί από τον όρο «αρνητικότητα PCR».

Δεδομένου ότι υπάρχουν διαφορετικά επίπεδα ύφεσης, δηλαδή διαφορετικά επίπεδα υποτροπής - αιματολογική (εμφάνιση βλάβης σε διάφορα όργανα, πάλι επιδείνωση της κλινικής εξέτασης αίματος), κυτταρογενετική (εμφάνιση θετικών Ph- κυττάρων), μοριακή (επανανίχνευση η μεταγραφή BCR-ABL).

Μη φυσιολογικό Pb'-χρωμόσωμα σε κύτταρο ασθενούς με ΧΜΛ

Πώς μπορεί να ανιχνευθεί η «υποτροπιάζουσα ΧΜΛ»;

Μέχρι σήμερα, ανεξάρτητα από το βάθος της επιτευχθείσας ύφεσης, συνιστάται έως και μοριακή, μόνιμη συνεχής θεραπεία με αναστολείς κινάσης τυροσίνης (TKIs). Οι διακοπές στη θεραπεία ή η απόσυρση των φαρμάκων ενδείκνυνται μόνο λόγω επιπλοκών που σχετίζονται ειδικά με την ΤΚΙ. Φυσικά, τα φάρμακα ακυρώνονται επίσης εάν δεν υπήρξε αποτέλεσμα αρχικά ή το αποτέλεσμα που επιτεύχθηκε χάθηκε αργότερα.

Στο πλαίσιο της θεραπείας, είναι εξαιρετικά σημαντικό να παρακολουθείται το επίπεδο των λευχαιμικών κυττάρων χρησιμοποιώντας όχι μόνο μια κλινική εξέταση αίματος, αλλά πάντα κυτταρογενετικές (ειδικά κατά το πρώτο έτος θεραπείας) και μελέτες PCR. Είναι τεχνικές μοριακής γενετικής που ανιχνεύουν τα πρώτα σημάδια υποτροπής της νόσου (εμφάνιση λευχαιμικών κυττάρων) και υποδεικνύουν μια δυσμενή κατάσταση που έχει προκύψει.

Γιατί εμφανίζεται υποτροπή;

Οι λόγοι είναι πολλοί και δεν έχουν μελετηθεί όλοι. Θα απαριθμήσω μόνο τα πιο εντυπωσιακά ή μελετημένα:

Παραδόξως, μια συχνή αιτία υποτροπής είναι η ανεπαρκής λήψη του φαρμάκου από τους ασθενείς. Δυστυχώς, πρέπει να αντιμετωπίσουμε μια κατάσταση όπου ο ασθενής μειώνει αυθαίρετα τη δόση του φαρμάκου, σταματά εντελώς να το παίρνει ή το παίρνει από καιρό σε καιρό.

Ταυτόχρονη μακροχρόνια χρήση φαρμάκων ή ουσιών που μειώνουν τη συγκέντρωση της ΤΚΙ. Είναι γνωστό ότι αυτά τα φάρμακα καταστρέφονται στο ήπαρ υπό την επίδραση ορισμένων ενζύμων - κυτοχρωμάτων. Υπάρχει μια μεγάλη ομάδα φαρμάκων ή ουσιών που αυξάνουν σημαντικά τη δραστηριότητα αυτών των κυτοχρωμάτων. Σε μια τέτοια κατάσταση, τα TKI μπορούν να αποσυντεθούν γρήγορα, η συγκέντρωσή τους μειώνεται απότομα και, κατά συνέπεια, μειώνεται η αποτελεσματικότητά τους. Ως εκ τούτου, πάντα προειδοποιούμε τους ασθενείς σχετικά με τη σκοπιμότητα να μας ενημερώνουν για όλα τα φάρμακα που λαμβάνονται. Δεν συνιστούμε τη λήψη συμπληρωμάτων διατροφής λόγω αδυναμίας εκτίμησης της επίδρασής τους στη συγκέντρωση της ΤΚΙ. Γνωστοί παράγοντες που ενεργοποιούν σημαντικά τα κυτοχρώματα και μειώνουν τη δραστηριότητα ΤΚΙ περιλαμβάνουν, για παράδειγμα, το υπερικό.

Η αποτελεσματικότητα του ITC μπορεί επίσης να μειωθεί λόγω έλλειψης πρωτεϊνών που «αντλούν» φάρμακα στο κύτταρο ή, αντίθετα, περίσσειας πρωτεϊνών που τα «αντλούν» έξω από το κύτταρο. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε μείωση της ενδοκυτταρικής συγκέντρωσης της ΤΚΙ.

Η πιο μελετημένη αιτία των υποτροπών θα πρέπει να θεωρείται η εμφάνιση μεταλλάξεων (αλλαγών) στο γονίδιο BCR-ABL. Υπάρχουν πάνω από 90 τύποι μεταλλάξεων που μπορούν να αλλάξουν τη δομή της πρωτεΐνης BCR-ABL. Δεν οδηγούν όλα σε διαταραχή της δομής της περιοχής πρωτεΐνης όπου συνδέονται όλα τα TKI. Επομένως, δεν είναι όλες οι μεταλλάξεις εξίσου κακές για τα αποτελέσματα της θεραπείας. Επιπλέον, διαφορετικά φάρμακα έχουν τη δική τους ομάδα «κακών» μεταλλάξεων. Ταυτόχρονα, υπάρχει μία μετάλλαξη, η εμφάνιση της οποίας οδηγεί στην αναποτελεσματικότητα και των 3 φαρμάκων (imatinib, nilotinib, dasatinib) που έχουν καταχωρηθεί στη Ρωσία. Μόνο ένα TKI που ονομάζεται ponatinib (που εγγράφηκε στις ΗΠΑ στα τέλη του 2012) είναι σε θέση να ξεπεράσει τις αλλαγές που επιφέρει αυτή η μετάλλαξη στο κύτταρο. Είναι εξαιρετικά σημαντικό να γίνεται ανάλυση μεταλλάξεων ήδη με τα πρώτα σημάδια αναποτελεσματικότητας του ενός ή του άλλου TKI. Τα αποτελέσματα αυτής της ανάλυσης βοηθούν σε μεγάλο βαθμό τον αιματολόγο να επιλέξει τη «σωστή» TKI για έναν συγκεκριμένο ασθενή.

Μπορεί να προληφθεί η υποτροπή;

Φυσικά, είναι πιθανό εάν η αιτία είναι η λάθος λήψη του φαρμάκου. Αν και δεν είναι πάντα δυνατό να διορθωθεί η κατάσταση αργότερα, σε ορισμένους ασθενείς, η επανέναρξη της κατάλληλης θεραπείας οδηγεί σε βελτίωση της ανταπόκρισης.

Ο κίνδυνος υποτροπής μπορεί επίσης να μειωθεί εάν ο ασθενής δεν λαμβάνει φάρμακα που επηρεάζουν τα επίπεδα ΤΚΙ.

Η έγκαιρη έναρξη της θεραπείας με ΤΚΙ αμέσως μετά τη διάγνωση είναι εξαιρετικά σημαντική. Επιπλέον, σε περίπτωση αναποτελεσματικότητας της πρώτης γραμμής ΤΚΙ, η γρήγορη αντικατάσταση με άλλη ΤΚΙ είναι πολύ σημαντική. Όλα αυτά συμβάλλουν στην ταχεία μείωση του αριθμού και της δραστηριότητας των λευχαιμικών κυττάρων. Αυτό μειώνει τον κίνδυνο εμφάνισης πρόσθετων γενετικών αλλαγών σε αυτά (μεταλλάξεις κ.λπ.), που τις περισσότερες φορές οδηγούν σε υποτροπές της νόσου ακόμη και μετά από μακρά ύφεση.

Λαμβάνοντας υπόψη όλα τα παραπάνω, μαζί με τη συμμόρφωση με όλους τους κανόνες για τη λήψη του φαρμάκου, είναι εξαιρετικά σημαντικό να γίνει έγκαιρη εξέταση για να εκτιμηθεί το βάθος της ύφεσης. Είναι η προσεκτική παρακολούθηση (κυτταρογενετική ή/και ανάλυση PCR) που θα επιτρέψει στον γιατρό να ανιχνεύσει υποτροπή της νόσου σε πρώιμο στάδιο και θα καταστήσει δυνατή τη συνταγογράφηση πιο αποτελεσματικής θεραπείας έγκαιρα για να επιτευχθεί ξανά ύφεση.

Χρόνια μυελογενή λευχαιμία σε ερωτήσεις και απαντήσεις

Αρρώστησα. Τι να κάνω?

Η ΧΜΛ είναι η χρόνια μυελογενής λευχαιμία, μια ογκοαιματολογική ασθένεια του αίματος, μια από τις ποικιλίες των υπαρχουσών λευχαιμιών.

Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία είναι ένας όγκος του αίματος που δεν περιορίζει το προσδόκιμο ζωής της συντριπτικής πλειοψηφίας των ασθενών, χάρη στα σύγχρονα φάρμακα και την υπεύθυνη στάση απέναντι στη θεραπεία.

Τι να κάνω? Εμπιστευτείτε τον θεράποντα αιματολόγο και ακολουθήστε όλες τις συστάσεις, καθώς και πραγματοποιήστε έγκαιρα διαγνωστικές μελέτες.

Πόσο καιρό θα ζήσω;

Μέχρι πρόσφατα, το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών με ΧΜΛ ήταν κατά μέσο όρο 3,5 χρόνια. Τα σύγχρονα φάρμακα καθιστούν δυνατή την παράτασή του για περισσότερα από 20 χρόνια, ενώ η ποιότητα ζωής των ασθενών παραμένει σε υψηλό επίπεδο και πρακτικά δεν διαφέρει από τη ζωή ενός υγιούς ατόμου.

Είναι η ΧΜΛ μεταδοτική και είναι κληρονομική;

Η ΧΜΛ δεν είναι μεταδοτική και δεν κληρονομείται.

Μπορεί το xml να σχετίζεται με την εργασία ή την οικολογία μου;

Ο αντίκτυπος στην επίπτωση της ΧΜΛ παραγόντων όπως η εργασία σε επικίνδυνες βιομηχανίες, οι χαμηλές δόσεις ακτινοβολίας, η ασθενής ηλεκτρομαγνητική ακτινοβολία, η κακή οικολογία των μεγαλουπόλεων κ.λπ., δεν έχει επιβεβαιωθεί. Επομένως, μην ψάχνετε την αιτία, αποδεχτείτε την ασθένεια και μάθετε να ζείτε με αυτήν.

Γιατί πρέπει να λαμβάνεται το φάρμακο κάθε μέρα;

Το φάρμακο πρέπει να λαμβάνεται συνεχώς, εφ’ όρου ζωής, χωρίς διακοπή, γιατί. μια ορισμένη συγκέντρωση του φαρμάκου πρέπει να διατηρείται στο αίμα. Η αυτοακύρωση του φαρμάκου μπορεί να προκαλέσει την εξέλιξη της νόσου ή το φάρμακο θα πάψει να δρα στον οργανισμό.

Πότε είναι η καλύτερη ώρα για λήψη imatinib;

Μπορείτε να πάρετε το Imatinib τη στιγμή που είναι βολική για εσάς.

Η τελευταία δόση του Imatinib πρέπει να είναι το αργότερο 2 ώρες πριν τον ύπνο.

Γιατί να μην κάνετε διαλείμματα στη λήψη του φαρμάκου όταν είναι απαραίτητα;

Η αυτοακύρωση του φαρμάκου μπορεί να προκαλέσει την απώλεια όλων των επιτευχθέντων αποτελεσμάτων και να οδηγήσει στην εξέλιξη της νόσου (υποτροπή). Οι διακοπές στη λήψη του φαρμάκου είναι δυνατές μόνο εάν υπάρχουν ιατρικές ενδείξεις και μόνο ένας αιματολόγος μπορεί να λύσει αυτό το ζήτημα.

Μπορεί να αντιμετωπιστεί με βότανα;

Δεν συνιστάται η λήψη βοτάνων και συμπληρωμάτων διατροφής λόγω αδυναμίας εκτίμησης της επίδρασής τους στη συγκέντρωση του φαρμάκου στο αίμα. Γνωστοί παράγοντες που μειώνουν σημαντικά τη δραστηριότητα του φαρμάκου περιλαμβάνουν, για παράδειγμα, το υπερικό και το τζίνσενγκ.

Άκουσα ότι η ογκολογία και το cml μπορούν να θεραπευτούν με μανιτάρι chaga ή κηροζίνη;

Δυστυχώς, είναι αδύνατο να θεραπευθεί η ογκολογία και η ΧΜΛ με λαϊκές θεραπείες.

Γιατί είναι τόσο συχνά απαραίτητο να κάνετε εξετάσεις;

Οι αναλύσεις είναι απαραίτητες για τον έλεγχο της πορείας της νόσου και την έγκαιρη προσαρμογή της θεραπείας. Για να αποφευχθεί η επανειλημμένη επιδείνωση της ευημερίας, κάθε εξέταση πρέπει να πραγματοποιείται έγκαιρα, όταν συνταγογραφείται από τον γιατρό, και η επιτυχία της θεραπείας σας εξαρτάται από αυτό.

Γιατί δεν αρκεί μια γενική εξέταση αίματος;

Η πλήρης εξέταση αίματος είναι ένα δείγμα αίματος που λαμβάνεται από ένα δάχτυλο ή φλέβα. Περιλαμβάνει μέτρηση λευκών αιμοσφαιρίων, ερυθρών αιμοσφαιρίων, αιμοπεταλίων και άλλων συστατικών του αίματος, αλλά αυτή η ανάλυση δεν αρκεί για να δείτε μια πλήρη εικόνα της πορείας της νόσου σας.

Τι είναι η κυτταρογενετική; Είναι υποχρεωτική η υποβολή του;

Η κυτταρογενετική ανάλυση είναι μια δειγματοληψία μυελού των οστών κατά τη διάρκεια παρακέντησης στέρνου από το στέρνο. Με τη βοήθεια αυτής της μελέτης, προσδιορίζονται οι χρωμοσωμικές αλλαγές και η ανταπόκριση στη θεραπεία, % των κυττάρων με το χρωμόσωμα Philadelphia. Η συχνότητα των μελετών καθορίζεται από τον θεράποντα ιατρό.

Τι είναι η «μοριακή» διάγνωση;

Για τη διεξαγωγή αυτής της μελέτης, δώστε αίμα από μια φλέβα.

Η μοριακή ανάλυση είναι το πιο ευαίσθητο διαγνωστικό εργαλείο για τη ΧΜΛ.

Υπάρχει κάποια ειδική δίαιτα για cml;

Δεν υπάρχει ειδική δίαιτα για τη ΧΜΛ.

Ποια τρόφιμα δεν μπορούν να καταναλωθούν με cml;

Μπορείτε να πίνετε βιταμίνες;

Είναι απαραίτητο να είστε εξαιρετικά προσεκτικοί στη ΧΜΛ με τη χρήση βιταμινών. Φροντίστε να συμβουλευτείτε το γιατρό σας.

Μπορώ να πιω αλκοόλ;

Δεν συνιστάται η λήψη αλκοόλ, γιατί. μπορεί να επιταχύνει την απορρόφηση των φαρμάκων από την πεπτική οδό, δημιουργώντας υψηλότερες συγκεντρώσεις του φαρμάκου στον οργανισμό από ό,τι όταν λαμβάνεται κανονικά. Αυτό οδηγεί σε υπερβολική δόση ή στην ανάπτυξη τοξικών αντιδράσεων που επηρεάζουν δυσμενώς το ήπαρ, όπως το ίδιο το αλκοόλ.

Μπορώ να δουλέψω;

Γενικά, η ΧΜΛ δεν επηρεάζει την απόδοσή σας, αλλά πρέπει να θυμάστε να τηρείτε το θεραπευτικό σχήμα.

Μπορώ να αθληθώ;

Συμβουλευτείτε τον γιατρό σας.

Είναι δυνατόν να πάω στο μπάνιο;

Είναι δυνατόν να χαλαρώσετε στη θάλασσα;

Μπορείτε και πρέπει να ξεκουραστείτε, σύμφωνα με απλούς κανόνες:

Κλειστά ρούχα και Παναμάς.

Χρήση ομπρέλας (τέντα).

Μην υπερθερμαίνετε.

Ωστόσο,

Είναι δυνατόν να κάνουμε ηλιοθεραπεία;

Δεν αντενδείκνυται η παραμονή στον ήλιο πριν τις 11 το πρωί και μετά τις 5 το απόγευμα με τη χρήση αντηλιακού.

Έχω μια ισχυρή παρενέργεια. Τι να κάνω?

Η θεραπεία της ΧΜΛ συχνά συνοδεύεται από παρενέργειες που εξαρτώνται από τη δόση του φαρμάκου, τη φάση της ΧΜΛ, τη διάρκεια της θεραπείας, το φύλο και την ηλικία. Η αντίδραση διαφορετικών ατόμων στα φάρμακα είναι ατομική, επομένως οι παρενέργειές σας μπορεί να διαφέρουν από την αντίδραση άλλων ασθενών. Εάν εμφανιστούν ανεπιθύμητες ενέργειες, μην σταματήσετε να παίρνετε το φάρμακο, συμβουλευτείτε αμέσως το γιατρό σας, καθώς ορισμένες ανεπιθύμητες ενέργειες απαιτούν θεραπεία.

Ναυτία

Προσπαθήστε να λαμβάνετε ή να αποκλείετε ορισμένες τροφές ενώ παίρνετε το φάρμακο. Για παράδειγμα, μπορείτε να φάτε ένα πράσινο μήλο. Εξαιρέστε τα γαλακτοκομικά, τα ξινά και τα καπνιστά.

Καούρα

Περιορίστε την υπερκατανάλωση τροφής, τα καυτερά μπαχαρικά, την καφεΐνη και το αλκοόλ.

Μην πηγαίνετε για ύπνο για 1-2 ώρες μετά τη λήψη του imatinib.

Κατακράτηση υγρών με ανάπτυξη οιδήματος

Περιορίστε την πρόσληψη αλατιού στη διατροφή, μειώστε την ποσότητα του υγρού που καταναλώνετε (ειδικά τη νύχτα).

Αισθητικές επεμβάσεις.

Η διαβούλευση με τον θεράποντα ιατρό είναι απαραίτητη.

Διάρροια (διάρροια)

Προσπαθήστε να αποκλείσετε προϊόντα όπως δαμάσκηνα, παντζάρια, γαλακτοκομικά κ.λπ.

Η διαβούλευση με τον θεράποντα ιατρό είναι απαραίτητη.

Αποξηραμένα βερίκοκα, φασόλια, όσπρια, δημητριακά, κρέας, φύκια, φρέσκα μανιτάρια, πατάτες (ειδικά ψητές ή βραστές με τη φλούδα τους), καρότα, παντζάρια, κολοκύθα, ραπανάκια, πιπεριές, ντομάτες, αγγούρια, λάχανο, χόρτα (ιδιαίτερα σπανάκι και μαϊντανός) ;

Μήλα, μπανάνες, καρπούζια, πεπόνια, ακτινίδια, μάνγκο, αβοκάντο, κεράσια, σταφύλια, φραγκοστάφυλα, φραγκοστάφυλα, βατόμουρα, αποξηραμένα φρούτα (σύκα, αποξηραμένα βερίκοκα, δαμάσκηνα, χουρμάδες), ξηρούς καρπούς (ιδιαίτερα καρύδια και φουντούκια).

Κάσιους, φαγόπυρο, φαγόπυρο, κεχρί, πίτουρο, όσπρια (ιδιαίτερα λευκά φασόλια και σόγια), καρότα, πατάτες, σπανάκι και άλλα φυλλώδη λαχανικά βερίκοκα, ροδάκινα, μπανάνες, βατόμουρα, σμέουρα, φράουλες, σουσάμι, ξηροί καρποί.

Δερματικά εξανθήματα

Η διαβούλευση με τον θεράποντα ιατρό είναι απαραίτητη.

Αύξηση θερμοκρασίας, πυρετός

Μια τέτοια αντίδραση είναι δυνατή στη δράση του φαρμάκου.

Η διαβούλευση με τον θεράποντα ιατρό είναι απαραίτητη.

Αρρώστησα (κρυολόγημα, γρίπη κ.λπ.). Τι να κάνω?

Μην κάνετε αυτοθεραπεία, συμβουλευτείτε το γιατρό σας.

Μου έχουν συνταγογραφηθεί φάρμακα για συνυπάρχουσα πάθηση, μπορούν να ληφθούν με imatinib;

Συμβουλευτείτε τους ειδικούς.

Σε περίπτωση παραπόνων κατά τη διάρκεια της θεραπείας, είναι απαραίτητο να επικοινωνήσετε με τον θεράποντα ιατρό για να αποφασίσετε εάν η θεραπεία χρειάζεται προσαρμογή.

Χρειάζομαι αναπηρία για να πάρω φάρμακα;

Δεν χρειάζεται να έχετε αναπηρία για να πάρετε φάρμακα για τη θεραπεία της ΧΜΛ.

Οι ογκολογικοί ασθενείς δικαιούνται όλα τα φάρμακα δωρεάν με βάση την ισχύουσα νομοθεσία.

Σε κάθε περίπτωση, η καταγραφή της αναπηρίας είναι ατομικό ζήτημα και πρέπει να αποφασίσετε μόνοι σας εάν χρειάζεστε αναπηρία ή όχι. Και η εκχώρηση αναπηρίας ή όχι, θα εξαρτηθεί από ιατρικές ενδείξεις.

Δίνουν ομάδα αναπηρίας για cml;

Ναι το κάνουν. Για να λάβετε μια ομάδα αναπηρίας, πρέπει να υπάρχουν ιατρικές και κοινωνικές ενδείξεις.

Κριτήρια για ITU: Η νόσος έχει κακή πρόγνωση. Η εμφάνιση σημείων επιτάχυνσης, η ανάπτυξη κρίσης έκρηξης, που υποδηλώνει σοβαρή δυσλειτουργία και κακή πρόγνωση.

κριτήρια αναπηρίας.

Η ομάδα αναπηρίας III καθορίζεται από ασθενείς που διαγιγνώσκονται με χρόνια φάση, με την επίτευξη κλινικής και αιματολογικής ύφεσης, επαρκή μείωση της λευκοκυττάρωσης, παρουσία περιορισμού της ικανότητας εργασίας, στάδιο Ι, που απαιτεί ορθολογική απασχόληση σε μη αντενδείκνυται συνθήκες και είδη εργασίας ή μείωση του όγκου της εργασίας που εκτελείται .

Η αναπηρία της ομάδας II καθορίζεται από ασθενείς με εξέλιξη της νόσου, απουσία πλήρους κλινικής και αιματολογικής ύφεσης και επαρκή μείωση της λευκοκυττάρωσης. η ανάπτυξη επιπλοκών, ο περιορισμός της ικανότητας αυτοεξυπηρέτησης, κίνησης και εργασίας II Art.

Η ομάδα αναπηρίας Ι καθορίζεται από ασθενείς με την παρουσία κρίσης βλαστικής, φάσης επιτάχυνσης, σοβαρών πυωδών-σηπτικών επιπλοκών, περιορισμού της ικανότητας αυτοεξυπηρέτησης και κίνησης III st. Οι ασθενείς χρειάζονται συνεχή εξωτερική βοήθεια.

Θέλουμε ένα μωρό

Ο προγραμματισμός εγκυμοσύνης για υγιή άτομα δεν είναι εύκολο ζήτημα, αλλά για ασθενείς με ΧΜΛ αυτό το ζήτημα απαιτεί υπεύθυνη απόφαση. Σε κάθε περίπτωση όμως αυτή η απόφαση θα πρέπει να λαμβάνεται μόνο με τη συμμετοχή του θεράποντος ιατρού, γιατί. θα απαιτήσει προσαρμογές της θεραπείας.

Μέχρι σήμερα, σε όλες σχεδόν τις περιοχές της χώρας γεννιούνται υγιή παιδιά σε ασθενείς με ΧΜΛ.

Τι είναι τα φάρμακα 2ης γραμμής;

Μέχρι σήμερα, υπάρχει ένας αριθμός φαρμάκων που συνταγογραφούνται σε ασθενείς που δεν βοηθούνται από το Imatinib. Είναι πολύ πιο δυνατοί στη δράση τους, αλλά η επιλογή για κάθε ασθενή πραγματοποιείται ξεχωριστά.

Πώς αλληλεπιδρά το imatinib με άλλα φάρμακα;

Όταν συνταγογραφείτε θεραπεία για συνοδά νοσήματα από άλλους ειδικούς, απαιτείται συμπέρασμα από τον αιματολόγο σας.

Πρέπει να δώσετε προσοχή:

Επαγωγείς CYP3A4 / 5 - φάρμακα που μειώνουν τη συγκέντρωση της TKI στο πλάσμα:

Γλυκοκορτικοειδή, γκριζεοφουλβίνη, δεξαμεθαζόνη, διφαινίνη, καρβαμαζεπίνη, οξκαρβαζεπίνη, προγεστερόνη, ριφαμπουτίνη, ριφαμπικίνη, σουλφαδιμισίνη, τρογλιταζόνη, φαινυλβουταζόνη, φαινοβαρβιτάλη, αιθοσουξιμίδη.

Αναστολείς του CYP3A4 / 5 - φάρμακα που αυξάνουν τη συγκέντρωση της TKI στο πλάσμα:

Αζιθρομυκίνη, αμιοδαρόνη, αναστροζόλη, βεραπαμίλη, γεστοδένη, χυμός γκρέιπφρουτ, δαναζόλη, δεξαμεθαζόνη, διλτιαζέμη, διριθρομυκίνη, δισουλφιράμη, ζαφιρλουκάστη, ισονιαζίδη, ιτρακοναζόλη, μετρονιδαζόλη, μιμπεφραδίλη, μικονοραζολεξαμε σερτινδόλη, σερτραλίνη, φλουβοξαμίνη, φλουοξετίνη, κινιδίνη, κινίνη, κυκλοσπορίνη, κετοκοναζόλη, σιμετιδίνη, κλαριθρομυκίνη, ερυθρομυκίνη, κλοτριμαζόλη, αιθινυλοιστραδιόλη

Φάρμακα που παρατείνουν το διάστημα QT

- Αντιαρρυθμικό:αδενοσίνη, αμιωδαρόνη, φλεκαϊνίδη, κινιδίνη, σοταλόλη.

- Αντισπασμωδικά:φελμπαμάτη, φαινυτοΐνη.

- Αντικαταθλιπτικά:αμιτριπτυλίνη, σιταλοπράμη, δεσιπραμίνη, δοξεπίνη, ιμιπραμίνη, παροξετίνη, σερτραλίνη.

- Αντιισταμινικά:αστεμιζόλη, διφαινυδραμίνη, λοραταδίνη, τερφεναδίνη.

- Αντιυπερτασικά:ινδαπαμίδη, μιμπεφραδίλη, υδροχλωροθειαζίδη, νιφεδιπίνη.

- Αντιμικροβιακό:μακρολίδες, φθοροκινολόνες.

- Κατά του όγκου:τριοξείδιο του αρσενικού, ταμοξιφαίνη.

- Αντιψυχωσικά:χλωροπρομαζίνη, κλοζαπίνη, δροπεριδόλη, αλοπεριδόλη, ρισπεριδόνη.

- Φάρμακα που δρουν στο γαστρεντερικό σωλήνα:σισαπρίδη, δολασετρόνη, οκτρεοτίδη.

- Προετοιμασίες διαφορετικών ομάδων:αμανταδίνη, μεθαδόνη, σαλμετερόλη, σουματριπτάνη, τακρόλιμους.

Η μυελογενή λευχαιμία είναι μια ασθένεια που σχετίζεται άμεσα με την ογκολογία, είναι η ήττα των κυττάρων του αίματος. Η μυελοειδής λευχαιμία επηρεάζει τα βλαστοκύτταρα του μυελού των οστών. Κωδικός ICD-10 για τη νόσο C92. Η παθολογία εξαπλώνεται γρήγορα, επομένως μετά από λίγο τα επηρεαζόμενα στοιχεία παύουν να εκτελούν τις λειτουργίες τους. Μπορεί να προχωρήσει για μεγάλο χρονικό διάστημα χωρίς να παρουσιάζει συμπτώματα. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, ανιχνεύεται συχνότερα σε άτομα άνω των 30 ετών.

Όπως όλοι οι καρκίνοι, η άτυπη λευχαιμία δεν έχει μελετηθεί. Τώρα οι ερευνητές, οι γιατροί προτείνουν πιθανές αιτίες της παθολογίας:

• μια κοινή θεωρία είναι η επίδραση των χημικών ουσιών στον άνθρωπο.
• βακτηριακές ασθένειες?
• παρατεταμένη έκθεση σε ουσίες αρενίου·
• παρενέργειες από τη θεραπεία του όγκου?
• αποτέλεσμα ενός άλλου καρκίνου.

Οι επιστήμονες αποκαλύπτουν ενεργά πιθανές οδούς για την εμφάνιση της νόσου, προκειμένου στη συνέχεια να μελετήσουν και να εξαλείψουν την παραβίαση.

Παράγοντες κινδύνου

Ένας αριθμός περιστάσεων μπορεί να επηρεάσει σημαντικά την εμφάνιση της ογκολογίας, και συγκεκριμένα:

• έκθεση σε ακτινοβολία?
• ηλικία.

Τα δύο τρίτα των παραγόντων δεν μπορούν να αλλάξουν, αλλά η προσπάθεια αποφυγής του πρώτου είναι αρκετά εφικτή.

Είδη

Οι ιατροί διακρίνουν μεταξύ δύο ομάδων ειδών μυελογενούς λευχαιμίας.

Αρωματώδης

Με μια επιδεινωμένη μορφή ογκολογίας, εμφανίζεται κυτταρική μόλυνση που δεν μπορεί να ελεγχθεί. Σε σύντομο χρονικό διάστημα, ένα υγιές κύτταρο αντικαθίσταται από ένα προσβεβλημένο. Η έγκαιρη θεραπεία θα βοηθήσει στην παράταση της ζωής ενός ατόμου. Η απουσία του περιορίζει την ύπαρξη ενός ατόμου έως και 2 μήνες.

Το πρώτο σύμπτωμα της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας μπορεί να μην προκαλεί άγχος, αλλά είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε γιατρό για ετυμηγορία. Τα ογκολογικά συμπτώματα της μυελογενούς λευχαιμίας εμφανίζονται ταυτόχρονα ή αυξάνονται σταδιακά.

Οξύ μυελοειδές σύνδρομο και συμπτώματα:

• πόνος στα οστά και τις αρθρώσεις?
• ρινικές αιμορραγίες?
• αυξημένη εφίδρωση κατά τη διάρκεια του ύπνου.
• διαταραχή της αιμορραγίας, η οποία είναι η αιτία του χλωμού δέρματος.
• συχνές λοιμώξεις?
• ουλίτιδα;
• η εμφάνιση αιματωμάτων στην περιοχή του σώματος.
• αναπνευστικά προβλήματα ακόμη και με χαμηλά επίπεδα σωματικής δραστηριότητας.

Η εκδήλωση δύο ή περισσότερων συμπτωμάτων υποδηλώνει σοβαρές δυσλειτουργίες στο σώμα, συνιστάται να επισκεφθείτε την κλινική. Ο διορισμός έγκαιρης θεραπείας θα βοηθήσει να σωθούν ζωές.

Η οξεία μυελογενή λευχαιμία αποκαλύπτει μια ταξινόμηση που περιλαμβάνει πολλούς παράγοντες και αιτίες, χωρισμένους σε ομάδες:

• πρωτόγονες αλλαγές στα γονίδια.
• αλλαγές με βάση την εξασθενημένη ανάπτυξη ιστών, οργάνων.
• συνέπεια άλλων ασθενειών.
• Σύνδρομο Down;
• μυελοειδές σάρκωμα;
• θεραπεία, διάγνωση, συμπτώματα και σημεία μπορεί να διαφέρουν.

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Σε αυτή την περίπτωση, οι επιστήμονες έχουν δημιουργήσει μια σύνδεση που καθορίζει την αιτία της νόσου και την παραβίαση στο γενετικό συστατικό ενός ατόμου. Η λεμφοκυτταρική λευχαιμία επηρεάζει μόνο βλαστοκύτταρα που μπορούν να διαιρούνται επ' αόριστον. Οι μεταλλάξεις συμβαίνουν σε νέα κύτταρα, καθώς είναι ευκολότερο να διεισδύσουν σε αυτά λόγω ατελούς σχηματισμού. Ένα υγιές αιμοσφαίριο μετατρέπεται σταδιακά σε λευκοκύτταρα. Αφού συσσωρευτούν στο μυελό των οστών και από εκεί κυκλοφορούν στο σώμα, μολύνοντας αργά τα ανθρώπινα όργανα. Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία (ΧΜΛ) μπορεί να εξελιχθεί σε οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία.

Στάδια χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας:

Πρώτο στάδιο. Η ασθένεια αναπτύσσεται σταδιακά. Χαρακτηρίζεται από αύξηση του σπλήνα, δευτερογενή σημάδια μυελογενούς λευχαιμίας: το επίπεδο των κοκκωδών λευκοκυττάρων, καθώς και των μη πυρηνικών στοιχείων στο περιφερικό αίμα, αυξάνεται. Τα συμπτώματα του πρώτου σταδίου της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας μπορούν να συγκριθούν με τα συμπτώματα της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας: υπάρχει δύσπνοια, αίσθημα βάρους στο στομάχι, εφίδρωση. Σοβαρές αισθήσεις που υποδηλώνουν αύξηση της ογκολογίας:

• πόνος κάτω από τα πλευρά, που ρέει σε πόνο στην πλάτη.
• εξάντληση του σώματος.

Σε αυτό το πλαίσιο, μπορεί να αναπτυχθεί έμφραγμα σπλήνας και στη συνέχεια να εμφανιστούν προβλήματα με το ήπαρ.

Το δεύτερο στάδιο της χρόνιας ογκολογίας χαρακτηρίζεται από την επιταχυνόμενη ανάπτυξη ενός ζωντανού κακοήθους όγκου. Το αρχικό στάδιο της νόσου δεν φαίνεται ή εκφράζεται σε εξαιρετικά μικρό βαθμό. Αυτή η κατάσταση χαρακτηρίζεται από:

• αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος?
• αναιμία;
• γρήγορη κόπωση.
• Επίσης, συνεχίζει να αυξάνει τον αριθμό των λευκών αιμοσφαιρίων.
• εκτός από τα λευκοκύτταρα, αυξάνονται και άλλα αιμοσφαίρια.

Τα προγνωστικά αποτελέσματα και η έγκαιρη διέλευση των απαραίτητων διαδικασιών οδηγούν στο γεγονός ότι στο αίμα βρίσκονται συστατικά που δεν πρέπει να υπάρχουν κατά τη διάρκεια της φυσιολογικής ανάπτυξης του σώματος. Ο βαθμός των ανώριμων λευκοκυττάρων αυξάνεται. Αυτό επηρεάζει τον περιοδικό κνησμό του δέρματος.

Το τρίτο (τελικό) στάδιο χαρακτηρίζεται από παθολειτουργικές αλλαγές, στις οποίες υπάρχει λιμοκτονία οξυγόνου σε κάθε τμήμα του ανθρώπινου ιστού, καθώς και παραβίαση του εσωτερικού μεταβολισμού. Περισσότερη πείνα με οξυγόνο επηρεάζει τα εγκεφαλικά κύτταρα. Οι πιο σοβαρές εκδηλώσεις του τερματικού σταδίου:

• πόνος στις αρθρώσεις;
• κούραση;
• αύξηση της θερμοκρασίας έως και 40 μοίρες.
• το βάρος του ασθενούς μειώνεται απότομα.
• έμφραγμα σπλήνας?
• θετικό pH.

Πρόσθετα συμπτώματα περιλαμβάνουν προβλήματα με νευρικές απολήξεις, αλλαγές στο εσωτερικό συστατικό του αίματος. Το προσδόκιμο ζωής σε αυτό το στάδιο της νόσου εξαρτάται από τα φάρμακα και τη θεραπεία που χρησιμοποιείται.

Διαγνωστικά

Οι σύγχρονες μέθοδοι πετυχαίνουν τον υπολογισμό των ογκολογικών ασθενειών. Συνήθεις, τυπικές διαδικασίες που σας επιτρέπουν να προσδιορίσετε ένα κακοήθη στοιχείο ενός κυττάρου αίματος σε ένα άτομο:

• Διεξήχθη από το UAC. Χάρη σε αυτή τη διαδικασία, καθορίζεται ο βαθμός του συνολικού αριθμού των κυττάρων. Τι δίνει; Σε ασθενείς που πάσχουν από μυελογενή λευχαιμία, ο αριθμός των ανώριμων κυττάρων αυξάνεται, ενώ καταγράφεται και μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων.
• Μια βιοχημική εξέταση αίματος αποκαλύπτει διακοπές στη λειτουργία του ήπατος και της σπλήνας. Τέτοια προβλήματα προκαλούνται από τη διείσδυση κυττάρων λευχαιμίας στα όργανα.
• Η συλλογή ιστών και κυττάρων, καθώς και η διείσδυση ξένων σωμάτων στον μυελό των οστών. Αυτές οι δύο διαδικασίες εκτελούνται ταυτόχρονα. Τα πρωτότυπα του εγκεφάλου λαμβάνονται από το μηριαίο οστό.
• Μια μέθοδος για τη μελέτη της γενετικής και της ανθρώπινης ανάπτυξης μέσω της μελέτης των χρωμοσωμάτων. Η δομή των ανθρώπινων γονιδίων στην ογκολογία περιέχει κύτταρα λευχαιμίας, είναι αυτά που καθιστούν δυνατή την ανίχνευση οξείας μυελογενούς λευχαιμίας.
• Ένα μείγμα διαφορετικών τροχιακών ενός ατόμου ενός μορίου. Τα χρωμοσώματα μελετώνται χρησιμοποιώντας αυτή τη μέθοδο· σε περίπτωση ογκολογίας, ανευρίσκεται ένα μη φυσιολογικό.
• Το μυελόγραμμα δείχνει στατιστικά στοιχεία του μυελού των οστών σε μορφή πίνακα.
• Το αιμογράφημα σας επιτρέπει να εξετάσετε τον ασθενή και να καθορίσετε με ακρίβεια τη διάγνωση. Χαρακτηρίζεται από μια ταχεία κατανομή των συστατικών, μια λεπτομερή μέθοδο καθορισμού του εντοπισμού.

Χρησιμοποιούνται επίσης τυπικές διαγνωστικές μέθοδοι: μαγνητική τομογραφία, υπερηχογράφημα κ.λπ. Δεν μπορούν να υποσχεθούν στον ασθενή ακριβή διάγνωση ή στάδιο.

Θεραπευτική αγωγή

Δεδομένου ότι υπάρχουν διαφορές μεταξύ των συμπτωμάτων μιας χρόνιας και οξείας νόσου, επομένως, η θεραπεία είναι διαφορετική.

Θεραπεία της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Οι φάσεις διαχωρίζουν τον βαθμό βλάβης στο ανθρώπινο σώμα, επομένως παρέχεται θεραπεία ανάλογα με το στάδιο της νόσου. Στο χρόνιο ή ανενεργό στάδιο, συνιστάται να ακολουθείτε τους γενικούς κανόνες θεραπείας, να οδηγείτε έναν υγιεινό τρόπο ζωής, τα τρόφιμα να είναι κορεσμένα με βιταμίνες. Η ανάπαυση σε αυτό το στάδιο συγκρίνεται με την εργασία, συνταγογραφείται επίσης η ποσότητα βιταμινών.

Εάν το επίπεδο των λευκοκυττάρων συνεχίσει να αυξάνεται, παρατηρούνται επιπλοκές, οι ασθενείς συνταγογραφούνται κυτταροτοξικά φάρμακα. Μετά την ολοκλήρωση της πορείας θεραπείας με το φάρμακο, υποστηρίζεται η θεραπεία, η οποία στοχεύει στην αποκατάσταση της σωστής λειτουργίας του σπλήνα. Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται όταν ο σπλήνας δεν έχει επιστρέψει στο αρχικό του σχήμα. Μετά από αυτό, η πορεία της θεραπείας διακόπτεται για περίοδο 31 ημερών, στη συνέχεια επαναλαμβάνεται, διεξάγοντας θεραπεία αποκατάστασης.

Η φάση της πείνας με οξυγόνο εφαρμόζει πιο συχνά ένα, λιγότερο συχνά δύο χημικά παρασκευάσματα. Πιο συχνά είναι εξειδικευμένα φάρμακα, τα οποία περιέχουν κάποιες ομάδες βιταμινών που βοηθούν στη διατήρηση της υγείας και της ζωής σε ένα άτομο. Η αρχή της εφαρμογής είναι η ίδια όπως και στην ανενεργή φάση: πραγματοποιείται πρώτα αποτελεσματική θεραπεία και στη συνέχεια υποστηρικτική εφαρμογή. Τρεις φορές το χρόνο γίνονται μαθήματα ενδοφλέβιας χορήγησης χημικών. Εάν η τεχνική δεν λειτουργεί, το αίμα διαχωρίζεται σε πλάσμα και άλλα συστατικά. Με συμπτώματα ΧΜΛ, χρησιμοποιούνται μεταγγίσεις αίματος με δωρεά, οι οποίες περιλαμβάνουν άμεσα κύτταρα, πλάσμα, καθώς και ακαθαρσίες ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων. Η ακτινοθεραπεία χορηγείται σε σημαντικές τιμές κακοήθους όγκου.

Το 70% όσων πάσχουν από μυελογενή λευχαιμία έλαβαν εγγύηση για ανάρρωση μέσω μεταμόσχευσης μυελού των οστών. Αυτή η διαδικασία πραγματοποιείται στο αρχικό στάδιο των παθήσεων. Και μπορεί να οφείλεται στην αφαίρεση της σπλήνας. Αυτό το όργανο μπορεί να «αφαιρηθεί» με δύο τρόπους: ο απρογραμμάτιστος είναι η ρήξη του σπλήνα και ο κύριος εξαρτάται από διάφορους παράγοντες. Ο μυελός των οστών για μεταμόσχευση πρέπει να είναι πανομοιότυπος με τον εγκέφαλο του ασθενούς.

Θεραπεία της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας

Ποιες κλινικές οδηγίες ακολουθούνται; Στο στάδιο εισαγωγής της θεραπείας, πραγματοποιείται ένα σύνολο μέτρων που στοχεύουν στην εξάλειψη των αιτιών και των συμπτωμάτων της νόσου, αφαιρώντας τα περιττά κύτταρα λευχαιμίας. Τα μέτρα ενοποίησης εξαλείφουν την πιθανότητα υποτροπής, διατηρούν την κανονική κατάσταση ενός ατόμου. Η ταξινόμηση επηρεάζει την αρχή της θεραπείας της AML, την ηλικία, το φύλο, την ατομική ανοχή και τις ικανότητες.

Η μέθοδος της ενδοφλέβιας χορήγησης ενός κυτταροστατικού φαρμάκου έχει γίνει ευρέως διαδεδομένη. Η διαδικασία συνεχίζεται για μια εβδομάδα. Οι πρώτες τρεις ημέρες συνδυάζονται με άλλο φάρμακο της ομάδας των αντιβιοτικών.

Όταν υπάρχει κίνδυνος ανάπτυξης σωματικών ασθενειών ή μολυσματικών ασθενειών, χρησιμοποιείται μια λιγότερο εντατική διαδικασία, η ουσία της οποίας είναι να δημιουργηθεί ένα σύνολο μέτρων για τον ασθενή. Αυτό περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση, ψυχοθεραπευτική βοήθεια στον ασθενή κ.λπ.

Τα μέτρα επαγωγής δίνουν θετικά αποτελέσματα σε περισσότερο από το 50% των ασθενών. Η απουσία του δεύτερου βαθμού ενοποίησης οδηγεί σε υποτροπή, επομένως θεωρείται απαραίτητο μέτρο. Εάν είναι δυνατό να επιστρέψει ο καρκίνος μετά από τις τυπικές συνταγογραφούμενες 3-5 διαδικασίες χημειοθεραπείας συντήρησης, πραγματοποιείται μεταμόσχευση μυελού των οστών. Η αιμοποίηση συμβάλλει στην αποκατάσταση του σώματος. Η ανάλυση απαιτεί περιφερικό αίμα. Στο Ισραήλ, τα ποσοστά ανάκτησης από τη λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι υψηλά λόγω του γεγονότος ότι οι δυσμενείς συνθήκες για ένα άτομο εξαλείφονται αμέσως, η διαδικασία του όγκου υποχωρεί. Εκεί χρησιμοποιείται και η μέθοδος ανίχνευσης βλαστών στο περιφερικό αίμα.

Η κρίση έκρηξης είναι μια κακοήθης διαδικασία που θεωρείται οριστική. Σε αυτό το στάδιο, τα σύνδρομα δεν μπορούν να θεραπευτούν, μόνο για την υποστήριξη ζωτικών διεργασιών, καθώς η αιτιολογία και η παθογένεια της φάσης δεν έχουν μελετηθεί πλήρως. Η αρνητική εμπειρία δείχνει ότι τα λευκοκύτταρα υπερβαίνουν τον απαιτούμενο όγκο.

Πρόγνωση οξείας μυελογενούς λευχαιμίας

Οι ογκολόγοι δίνουν διαφορετικές εκτιμήσεις για την επιβίωση στην ΟΜΛ, καθώς καθορίζεται από διάφορους παράγοντες, όπως η ηλικία, το φύλο και άλλοι. Μια σταθερή αξιολόγηση των ταξινομήσεων AML έδειξε ότι η διάμεση επιβίωση κυμαίνεται από 15% έως 65%. Η πρόγνωση για την επιστροφή της νόσου είναι από 30 έως 80%.

Η παρουσία σωματικών, μολυσματικών διαταραχών προκαλεί χειρότερη πρόγνωση για τους ηλικιωμένους. Η παρουσία παράλληλων παθήσεων καθιστά απρόσιτη τη χημειοθεραπεία, τόσο απαραίτητη για τη θεραπεία της μυελογενούς λευχαιμίας. Με τις αιματολογικές παθήσεις, η εικόνα φαίνεται πολύ πιο απογοητευτική από ό,τι με την εμφάνιση κακοήθους όγκου ως αποτέλεσμα συνοδό νόσου. Η οξεία μυελογενής λευχαιμία παρατηρείται σπάνια στα παιδιά, πιο συχνά στους ενήλικες.

Πρόγνωση χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Ο καθοριστικός λόγος για ένα θετικό αποτέλεσμα είναι η στιγμή της έναρξης της θεραπείας. Οι ακόλουθοι παράγοντες εξαρτώνται από τη διάρκεια και την πιθανότητα θεραπείας του καρκίνου: το μέγεθος της διαστολής του ήπατος, ο σπλήνας, ο αριθμός των μη πυρηνικών στοιχείων του αίματος, τα λευκά αιμοσφαίρια, τα ανώριμα κύτταρα του μυελού των οστών.

Η πιθανότητα θανατηφόρου αποτελέσματος αυξάνεται μαζί με τον αριθμό των σημείων που καθορίζουν την ανάπτυξη της ογκολογίας. Οι ταυτόχρονες λοιμώξεις ή οι υποδόριες αιμορραγίες τμημάτων του σώματος γίνονται συχνή αιτία θανάτου. Το μέσο προσδόκιμο ζωής είναι δύο χρόνια. Η έγκαιρη αναγνώριση και θεραπεία της νόσου μπορεί να δεκαπλασιάσει αυτή την περίοδο.

Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία είναι ένας καρκίνος του αίματος, ο οποίος χαρακτηρίζεται από μείωση του επιπέδου των λευκοκυττάρων και την εμφάνιση μεγάλου αριθμού ανώριμων κυττάρων - κοκκιοκυττάρων.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η συχνότητα της μυελογενούς λευχαιμίας είναι ίδια σε γυναίκες και άνδρες, συχνότερα εμφανίζεται σε ηλικία 30-40 ετών.

Αιτίες Χρόνιας Μυελογενής Λευχαιμίας

Μεταξύ των κύριων παραγόντων που προκαλούν καρκίνο του αίματος, μπορούμε να διακρίνουμε:

• Κληρονομική προδιάθεση - περιπτώσεις καρκίνου του αίματος καταγράφονται σε συγγενείς
• Γενετική προδιάθεση - η παρουσία συγγενών χρωμοσωμικών μεταλλάξεων, όπως το σύνδρομο Down, αυξάνει την πιθανότητα εμφάνισης της νόσου
• Έκθεση σε ακτινοβολία
• Η χρήση χημειοθεραπείας και ακτινοθεραπείας στη θεραπεία άλλων καρκίνων μπορεί να προκαλέσει μυελογενή λευχαιμία

Στάδια χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Η ανάπτυξη της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας εμφανίζεται σε τρία διαδοχικά στάδια:

χρόνιο στάδιο

Το μεγαλύτερο στάδιο, το οποίο συνήθως διαρκεί 3-4 χρόνια. Τις περισσότερες φορές είναι ασυμπτωματική ή με θολή κλινική εικόνα, η οποία δεν προκαλεί υποψίες για την ογκολογική φύση της νόσου, ούτε σε γιατρούς ούτε σε ασθενείς. Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία ανιχνεύεται, κατά κανόνα, με τυχαία εξέταση αίματος.

Επιταχυντικό στάδιο

Σε αυτό το στάδιο, η ασθένεια ενεργοποιείται, το επίπεδο των παθολογικών αιμοσφαιρίων αυξάνεται με γρήγορο ρυθμό. Η διάρκεια της επιτάχυνσης είναι περίπου ένα έτος.

Σε αυτό το στάδιο, με την κατάλληλη θεραπεία, υπάρχει πιθανότητα να επανέλθει η λευχαιμία στο χρόνιο στάδιο.

τερματικό στάδιο

Το πιο οξύ στάδιο - δεν διαρκεί περισσότερο από 6 μήνες και τελειώνει θανατηφόρα. Σε αυτό το στάδιο, τα κύτταρα του αίματος αντικαθίστανται σχεδόν πλήρως από παθολογικά κοκκιοκύτταρα.

Συμπτώματα χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Οι εκδηλώσεις της νόσου εξαρτώνται άμεσα από το στάδιο.

Συμπτώματα του χρόνιου σταδίου:

Στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι ασυμπτωματική. Μερικοί ασθενείς παραπονιούνται για αδυναμία, αυξημένη κόπωση, αλλά, κατά κανόνα, δεν αποδίδουν καμία σημασία σε αυτό. Σε αυτό το στάδιο, η ασθένεια εντοπίζεται κατά την επόμενη εξέταση αίματος.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να υπάρξει απώλεια βάρους, απώλεια όρεξης, υπερβολική εφίδρωση, ειδικά κατά τη διάρκεια του βραδινού ύπνου.

Με μια διευρυμένη σπλήνα, μπορεί να εμφανιστεί πόνος στην αριστερή πλευρά της κοιλιάς, ειδικά μετά το φαγητό.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, αναπτύσσεται αιμορραγική τάση λόγω μείωσης των επιπέδων των αιμοπεταλίων. Ή, αντίθετα, όταν αυξάνονται, σχηματίζονται θρόμβοι αίματος, οι οποίοι είναι γεμάτοι με έμφραγμα του μυοκαρδίου, εγκεφαλικό επεισόδιο, οπτικές και αναπνευστικές διαταραχές και πονοκεφάλους.

Συμπτώματα του σταδίου επιτάχυνσης:

Κατά κανόνα, σε αυτό το στάδιο γίνονται αισθητές οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου. Οι ασθενείς παραπονιούνται για κακή υγεία, σοβαρή αδυναμία, υπερβολική εφίδρωση και πόνο στις αρθρώσεις και τα οστά. Ανησυχία για την αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, αυξημένη αιμορραγία και αύξηση στην κοιλιακή χώρα λόγω της ανάπτυξης ιστού όγκου στη σπλήνα.

Διάγνωση χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία διαγιγνώσκεται από ογκολόγο-αιματολόγο.

ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ

Η κύρια μέθοδος διάγνωσης. Σύμφωνα με αυτό, μπορείτε όχι μόνο να κάνετε μια διάγνωση, αλλά και να προσδιορίσετε το στάδιο της παθολογικής διαδικασίας.

Στο χρόνιο στάδιο, στη γενική εξέταση αίματος, παρατηρείται αύξηση των αιμοπεταλίων και εμφάνιση κοκκιοκυττάρων σε φόντο μείωσης του συνολικού αριθμού λευκοκυττάρων.

Στο στάδιο της επιτάχυνσης, τα κοκκιοκύτταρα αποτελούν ήδη το 10-19% των λευκοκυττάρων, ο αριθμός των αιμοπεταλίων μπορεί είτε να αυξηθεί είτε, αντίθετα, να μειωθεί.

Στο τελικό στάδιο, ο αριθμός των κοκκιοκυττάρων αυξάνεται σταθερά και το επίπεδο των αιμοπεταλίων πέφτει.

Διενεργείται βιοχημική εξέταση αίματος για την ανάλυση της λειτουργίας του ήπατος και του σπλήνα, τα οποία, κατά κανόνα, πάσχουν από μυελογενή λευχαιμία.

Βιοψία μυελού των οστών

Για τη μελέτη αυτή, ο μυελός των οστών λαμβάνεται με μια λεπτή βελόνα, μετά την οποία το υλικό αποστέλλεται στο εργαστήριο για λεπτομερή ανάλυση.

Τις περισσότερες φορές, ο μυελός των οστών λαμβάνεται από την κεφαλή του μηριαίου οστού, ωστόσο, μπορούν να χρησιμοποιηθούν η πτέρνα, το στέρνο, τα φτερά των οστών της πυέλου.

Στον μυελό των οστών, παρατηρείται μια εικόνα παρόμοια με μια εξέταση αίματος - ο αριθμός των ανώριμων λευκοκυττάρων αυξάνεται.

Υβριδισμός και PCR

Μια μελέτη όπως ο υβριδισμός είναι απαραίτητη προκειμένου να εντοπιστεί ένα μη φυσιολογικό χρωμόσωμα και η PCR είναι ένα μη φυσιολογικό γονίδιο.

Κυτταροχημική μελέτη

Η ουσία της μελέτης είναι ότι όταν προστίθενται ειδικές βαφές σε δείγματα αίματος, παρατηρούνται ορισμένες αντιδράσεις. Σύμφωνα με αυτούς, ο γιατρός μπορεί όχι μόνο να προσδιορίσει την παρουσία μιας παθολογικής διαδικασίας, αλλά και να πραγματοποιήσει διαφορική διάγνωση μεταξύ της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας και άλλων παραλλαγών του καρκίνου του αίματος.

Σε μια κυτταροχημική μελέτη στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, παρατηρείται μείωση της αλκαλικής φωσφατάσης.

Κυτταρογενετικές μελέτες

Αυτή η μελέτη βασίζεται στη μελέτη των γονιδίων και των χρωμοσωμάτων του ασθενούς. Για αυτό, λαμβάνεται αίμα από μια φλέβα, η οποία αποστέλλεται για ειδική ανάλυση. Το αποτέλεσμα, κατά κανόνα, είναι έτοιμο μόνο μετά από ένα μήνα.

Στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, εντοπίζεται το λεγόμενο χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας - ο ένοχος για την ανάπτυξη της νόσου.

Μέθοδοι ενόργανης έρευνας

Το υπερηχογράφημα, η υπολογιστική και η μαγνητική τομογραφία είναι απαραίτητα για τη διάγνωση των μεταστάσεων, την κατάσταση του εγκεφάλου και των εσωτερικών οργάνων.

Θεραπεία της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Η μεταμόσχευση μυελού των οστών προσφέρει πραγματικές πιθανότητες ανάκαμψης σε ασθενείς με χρόνια μυελογενή λευχαιμία.

Αυτή η επιλογή θεραπείας αποτελείται από πολλά διαδοχικά στάδια.

Εύρεση δότη μυελού των οστών.Ο καταλληλότερος δότης για μεταμόσχευση είναι οι στενοί συγγενείς. Εάν δεν βρεθεί κατάλληλος υποψήφιος ανάμεσά τους, είναι απαραίτητο να αναζητηθεί ένα τέτοιο άτομο σε ειδικές τράπεζες χορηγών.

Μόλις εντοπιστεί, πραγματοποιούνται διάφορες δοκιμές συμβατότητας για να διασφαλιστεί ότι το υλικό του δότη δεν θα γίνει επιθετικά αντιληπτό από το σώμα του ασθενούς.

Προετοιμασία του ασθενούς για χειρουργική επέμβασηδιαρκεί 1-1,5 εβδομάδα. Αυτή τη στιγμή, ο ασθενής υποβάλλεται σε χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία.

Μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, ένας καθετήρας εισάγεται στη φλέβα του ασθενούς, μέσω του οποίου τα βλαστοκύτταρα εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος. Εγκαθίστανται στο μυελό των οστών και μετά από λίγο αρχίζουν να εργάζονται εκεί. Για την πρόληψη της κύριας επιπλοκής - απόρριψης - συνταγογραφούνται φάρμακα για την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος και την πρόληψη της φλεγμονής.

Μειωμένη ανοσία.Από τη στιγμή της εισαγωγής των βλαστοκυττάρων έως την έναρξη της εργασίας τους στο σώμα του ασθενούς, κατά κανόνα, διαρκεί περίπου ένας μήνας. Αυτή τη στιγμή, υπό την επίδραση ειδικών παρασκευασμάτων, η ανοσία του ασθενούς μειώνεται, αυτό είναι απαραίτητο για να αποφευχθεί η απόρριψη. Ωστόσο, από την άλλη πλευρά, δημιουργεί υψηλό κίνδυνο μόλυνσης. Ο ασθενής πρέπει να περάσει αυτή την περίοδο σε νοσοκομείο, σε ειδικό θάλαμο - προστατεύεται από την επαφή με πιθανή μόλυνση. Συνταγογραφούνται αντιμυκητιασικοί και αντιβακτηριδακοί παράγοντες, η θερμοκρασία του σώματος παρακολουθείται συνεχώς.

Εμφύτευση κυττάρων.Η ευημερία του ασθενούς αρχίζει σταδιακά να βελτιώνεται και να επανέρχεται στο φυσιολογικό.

Αποκατάσταση της λειτουργίας του μυελού των οστώνδιαρκεί αρκετούς μήνες. Όλο αυτό το διάστημα ο ασθενής βρίσκεται υπό την επίβλεψη γιατρού.

Χημειοθεραπεία

Στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, χρησιμοποιούνται διάφορες ομάδες φαρμάκων:

Παρασκευάσματα υδροξυουρίας που αναστέλλουν τη σύνθεση DNA σε κύτταρα όγκου. Οι παρενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν πεπτικές διαταραχές και αλλεργίες.

Από τα σύγχρονα φάρμακα, συχνά συνταγογραφούνται αναστολείς πρωτεϊνικής κινάσης τυροσίνης. Αυτά τα φάρμακα αναστέλλουν την ανάπτυξη παθολογικών κυττάρων, διεγείρουν το θάνατό τους και μπορούν να χρησιμοποιηθούν σε οποιοδήποτε στάδιο της νόσου. Οι παρενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν κράμπες, μυϊκό πόνο, διάρροια και ναυτία.

Η ιντερφερόνη συνταγογραφείται μετά την ομαλοποίηση του αριθμού των λευκοκυττάρων στο αίμα για την καταστολή του σχηματισμού και της ανάπτυξης και την αποκατάσταση της ανοσίας του ίδιου του ασθενούς.

Πιθανές παρενέργειες περιλαμβάνουν κατάθλιψη, εναλλαγές της διάθεσης, απώλεια βάρους, αυτοάνοσες παθολογίες και νευρώσεις.

Ακτινοθεραπεία

Η ακτινοθεραπεία για τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία πραγματοποιείται απουσία της επίδρασης της χημειοθεραπείας ή κατά την προετοιμασία για μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Η ακτινοβολία γάμμα του σπλήνα βοηθά στην επιβράδυνση της ανάπτυξης του όγκου.

Σπληνεκτομή

Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να συνταγογραφηθεί αφαίρεση του σπλήνα ή, με ιατρικούς όρους, σπληνεκτομή. Ενδείξεις για αυτό είναι μια απότομη μείωση των αιμοπεταλίων ή έντονος πόνος στην κοιλιά, σημαντική αύξηση του σώματος ή απειλή ρήξης του.

Λευκοκυτταροφόρηση

Μια σημαντική αύξηση των λευκοκυττάρων μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές, όπως μικροθρόμβωση και οίδημα αμφιβληστροειδούς. Προκειμένου να αποφευχθούν, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει λευκοκυτταροφόρηση.

Αυτή η διαδικασία είναι παρόμοια με τον συνήθη καθαρισμό του αίματος, μόνο σε αυτήν την περίπτωση, τα κύτταρα όγκου αφαιρούνται από αυτό. Αυτό βελτιώνει την κατάσταση του ασθενούς και αποτρέπει τις επιπλοκές. Η λευκοκυτταροφόρηση μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί σε συνδυασμό με χημειοθεραπεία για τη βελτίωση του αποτελέσματος της θεραπείας.

Τον Ιούλιο του τρέχοντος έτους, ο Οργανισμός Τροφίμων και Φαρμάκων των ΗΠΑ (FDA) χορήγησε το καθεστώς ορφανού σε ένα ρωσικό πειραματικό φάρμακο για πρώτη φορά στην ιστορία των εγχώριων φαρμακευτικών προϊόντων. Έγιναν φάρμακο για τη θεραπεία της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας. Το MedAboutMe ανακάλυψε τι είδους ασθένεια είναι και αν υπάρχει πιθανότητα να απαλλαγούμε από αυτήν εντελώς, για παράδειγμα, με τη βοήθεια ενός νέου εργαλείου που δημιούργησαν οι επιστήμονές μας.

CML: ιστορία της ανακάλυψης

Η ιστορία της ανακάλυψης της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας (ΧΜΛ) και της θεραπείας της συνδέεται στενά με την ιστορία της επιστήμης και της ιατρικής. Και η γνωριμία των γιατρών με ΧΜΛ ξεκίνησε το 1811, όταν ο Πίτερ Κάλεν περιέγραψε έναν ασθενή με οξεία φλεγμονή της σπλήνας και «γαλακτώδες αίμα». Το 1845, προτού διατεθούν μικροσκόπια και δεν είχαν εφευρεθεί ακόμη μέθοδοι για τη χρώση των κυττάρων, ο Σκωτσέζος παθολόγος John Bennett περιέγραψε στα χαρτιά του τη μεγέθυνση του σπλήνα και του ηπατικού ιστού που ελήφθη από δύο ασθενείς που είχαν πεθάνει "από δηλητηρίαση αίματος". Συγκεκριμένα, ο Bennett παρουσίασε εικόνες λευκοκυτταραιμίας - ασυνήθιστα αιμοσφαίρια. Και μόλις 1,5 μήνα αργότερα, μια παρόμοια εικόνα δημοσιεύθηκε από έναν άλλο παθολόγο - τον Γερμανό Rudolf Virchow. Και ήταν ο πρώτος που πρότεινε ότι δεν επρόκειτο για σήψη, αλλά για μια άγνωστη μέχρι τότε ασθένεια. Μετά από άλλα 2 χρόνια, ο Virchow ανακάλυψε μια παρόμοια περίπτωση και για πρώτη φορά ανακοίνωσε το όνομα της υποτιθέμενης ασθένειας - "λευχαιμία σπληνός". Η ΧΜΛ λοιπόν είναι η πρώτη ασθένεια που ονομάζεται «λευχαιμία».

Να σημειωθεί ότι η ιατρική κοινότητα αντέδρασε αρνητικά στις αναφορές του Virchow. Ένας από τους συναδέλφους του μάλιστα δήλωσε: «Έχουμε ήδη αρκετές ασθένειες, δεν χρειαζόμαστε νέες!» Όμως η ιστορία πήρε τον δρόμο της. Το 1846 δημοσιεύτηκε μια λεπτομερής περιγραφή της νόσου, που δεν έγινε από έναν παθολόγο, αλλά από έναν γιατρό που θεράπευε ένα ακόμα ζωντανό άτομο. Και από το 1880, με την εμφάνιση των μεθόδων χρώσης κυττάρων για μικροσκοπική εξέταση, οι επιστήμονες μπόρεσαν όχι μόνο να εξετάσουν λεπτομερώς τα κύτταρα της ΧΜΛ, αλλά και να εντοπίσουν διαφορετικές μορφές «λευχαιμίας».

Στη δεκαετία του 1950, οι Αμερικανοί ερευνητές P. Nowell και D. Hungerford ανακάλυψαν ότι ένα από τα χρωμοσώματα είχε βραχύνει σε όλους τους ασθενείς με ΧΜΛ. Επιπλέον, τα δεδομένα που έλαβαν μίλησαν για τον κλωνικό χαρακτήρα της νόσου, δηλαδή αναπτύχθηκε από ένα μόνο κύτταρο που έλαβε επιπλέον πλεονεκτήματα ανάπτυξης λόγω της μετάλλαξης. Αυτό οδήγησε τελικά σε αύξηση του κλώνου των νοσούντων κυττάρων. Με το όνομα της πόλης στην οποία έγινε αυτή η ανακάλυψη, το συντομευμένο χρωμόσωμα άρχισε να ονομάζεται "Φιλαδέλφεια" (Ph +). Αλλά αργότερα αποδείχθηκε ότι δεν ήταν απλώς ένα συντομευμένο χρωμόσωμα ...

Τι είναι η χρόνια μυελογενή λευχαιμία;

Σήμερα είναι γνωστό ότι η χρόνια μυελογενή λευχαιμία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της μετατόπισης - της ανταλλαγής θέσεων μεταξύ του 9ου και του 22ου χρωμοσώματος. Δηλαδή, το 9ο χρωμόσωμα χάνει ένα κομμάτι, και το 22ο το προσαρτά στον εαυτό του. Το κύριο πρόβλημα είναι ότι κατά τη μεταφορά, αυτή η περιοχή DNA εισάγεται στην περιοχή όπου βρίσκεται το ογκογονίδιο ABL. Στους ανθρώπους, αυτό το γονίδιο κωδικοποιεί μια πρωτεΐνη απαραίτητη για την αιμοποίηση και η χωριστή περιοχή του παίζει το ρόλο ενός ενζύμου κινάσης τυροσίνης και ξεκινά τις διαδικασίες πολλαπλασιασμού των κυττάρων (την ενεργό αναπαραγωγή τους). Ένας άλλος τομέας έχει σχεδιαστεί για να σταματήσει το έργο της κινάσης τυροσίνης. Όταν η θέση μετακινείται από το 9ο χρωμόσωμα, σχηματίζεται ένα νέο γονίδιο BCR-ABL - αυτός είναι ένας δείκτης χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας. Η πρωτεΐνη που υποτίθεται ότι μπλοκάρει τη λειτουργία της τυροσινικής κινάσης δεν λειτουργεί πλέον. Ο πολλαπλασιασμός εκτοξεύεται «στο μέγιστο» και, επιπλέον, η απόπτωση (προγραμματισμένος θάνατος παλαιών και κατεστραμμένων κυττάρων) ακυρώνεται.

Τα βλαστοκύτταρα με μετατόπιση από το χρωμόσωμα 9 στο χρωμόσωμα 22 ονομάζονται Ph-θετικά. Οι ασθενείς με ΧΜΛ έχουν και Ph-θετικά και Ph-αρνητικά κύτταρα. Και οι πρώτοι, λόγω της ανεξέλεγκτης δραστηριότητάς τους, συνωστίζουν τους δεύτερους.

Πώς εκδηλώνεται η CML;

Για να περιγράψουν τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, δεν χρησιμοποιούν μια λίστα συμπτωμάτων - είναι πολύ εκτενής, αλλά μια λίστα συνδρόμων, δηλαδή συμπλεγμάτων συμπτωμάτων. Αντίστοιχα, υπάρχουν:

Σύνδρομο δηλητηρίασης από όγκο.

Ο ασθενής έχει αναιμία, αισθάνεται αδυναμία, εφίδρωση, πόνο στις αρθρώσεις και στα οστά, συνεχή φαγούρα. Ένα άτομο χάνει βάρος, η όρεξή του επιδεινώνεται, έχει υποπυρετική θερμοκρασία.

Σύνδρομο πολλαπλασιασμού όγκων (δηλαδή ανεξέλεγκτη κυτταρική αναπαραγωγή και μετατροπή τους σε κύτταρα όγκου).

Η διευρυμένη σπλήνα οδηγεί σε πόνο στην αριστερή πλευρά. Το συκώτι είναι επίσης συχνά διευρυμένο.

αναιμικό σύνδρομο.

Αδυναμία, επίμονη δύσπνοια, ταχυκαρδία, χαμηλή αρτηριακή πίεση, δυσανεξία στην άσκηση, ωχρότητα των βλεννογόνων και του δέρματος. Σε αυτό το πλαίσιο, οι ήδη υπάρχουσες καρδιαγγειακές παθήσεις μπορούν να γίνουν πιο ενεργές.

αιμορραγικό σύνδρομο.

Αναπτύσσεται σε φόντο ανεπάρκειας αιμοπεταλίων (θρομβοπενία) και εκδηλώνεται με τη μορφή αιμορραγίας ακόμη και με μικροτραυματισμούς, εξανθήματα με τη μορφή πετέχειων (μικροί ακριβείς μώλωπες) και μώλωπες.

θρομβωτικές εκδηλώσεις.

Αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο εμφάνισης θρομβοεμβολής οργάνων και ιστών, θρόμβωση.

Τρεις φάσεις ασθένειας

Υπάρχουν τρεις κύριες φάσεις κατά τη διάρκεια της ΧΜΛ:

Χρόνια φάση - διαγιγνώσκεται στο 80% των ασθενών, αυτή είναι η αρχική φάση της νόσου. Φάση επιτάχυνσης - σε αυτό το στάδιο, ανιχνεύεται το 8-10% των ασθενών, η παθολογική διαδικασία βρίσκεται σε πλήρη εξέλιξη. Κρίση έκρηξης - σε αυτό το στάδιο μόνο το 1-2% πηγαίνει στους γιατρούς για πρώτη φορά. Η ασθένεια σε αυτή τη φάση είναι πιο επιθετική.

Η διάρκεια ζωής των ασθενών στους οποίους η νόσος ανιχνεύθηκε στη φάση της επιτάχυνσης και στο στάδιο της βλαστικής κρίσης είναι μικρή - 6-12 μήνες.

Ποιος παθαίνει ΧΜΛ;

Αυτή είναι μια σπάνια ασθένεια. Εμφανίζεται με συχνότητα 1,4-1,6 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες ενήλικες. Είναι κυρίως οι ενήλικες που πάσχουν από χρόνια μυελογενή λευχαιμία: αυτή η ασθένεια μεταξύ αυτών αντιπροσωπεύει το 20% όλων των λευχαιμιών και μόνο το 2% στα παιδιά. Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια εκδηλώνεται για πρώτη φορά σε ασθενείς ηλικίας 40-50 ετών.

Οι άνδρες αρρωσταίνουν ελαφρώς πιο συχνά από τις γυναίκες, η αναλογία είναι 1,4:1.

Στη χώρα μας υπάρχουν 8.000 άτομα που έχουν διαγνωστεί με χρόνια μυελογενή λευχαιμία. Η συχνότητα εμφάνισης είναι 0,08 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες Ρώσους.

Θεραπεία ΧΜΛ: από το αρσενικό στη σύγχρονη χημειοθεραπεία ΧΜΛ και αρσενικό

Από το 1865, άρχισαν να προσπαθούν να θεραπεύσουν μια νέα ασθένεια. Το αρσενικό αγαπήθηκε ιδιαίτερα από τους γιατρούς στα μέσα-τέλη του 19ου αιώνα. Χρησιμοποιήθηκε με τη μορφή «διαλύματος Fowler», το οποίο ήταν ένα 1% υδατικό-αλκοολικό διάλυμα αρσενίτη καλίου. Για να μην συγχέεται το φάρμακο με το νερό, αρωματίστηκε με λεβάντα. Αυτό το φάρμακο εφευρέθηκε τον 13ο αιώνα από τον Thomas Fowler, και αντιμετώπισαν σχεδόν όλα όσα δεν αντιμετώπιζαν με άλλους τρόπους: άσθμα, σύφιλη, έκζεμα, επιληψία, ρευματισμούς... Δεν είναι περίεργο που αποφασίστηκε να δοκιμάσουν το αρσενικό πανάκεια κατά της λευχαιμίας που ανακαλύφθηκε πρόσφατα.

Και γενικά, επιτεύχθηκε ένα συγκεκριμένο αποτέλεσμα. Ο σπλήνας έγινε μικρότερος, οι ασθενείς ένιωσαν καλύτερα. Είναι αλήθεια, όχι για πολύ - η ζωή ενός ατόμου με ΧΜΛ μετά τη διάγνωση, ακόμη και με θεραπεία, δεν ξεπέρασε τα 2-3 χρόνια.

Ακτινοθεραπεία για ΧΜΛ Το 1895, η επιστήμη απέκτησε ένα ισχυρό διαγνωστικό και θεραπευτικό εργαλείο - τις ακτινογραφίες. Για αυτή την ανακάλυψη, ο K. Roentgen έλαβε το βραβείο Νόμπελ Φυσικής, αλλά οι γιατροί συνειδητοποίησαν γρήγορα πώς οι ακτίνες Χ μπορούσαν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία ασθενών. Ο Αμερικανός N. Senn το 1903 χρησιμοποίησε για πρώτη φορά ακτινοθεραπεία για τη θεραπεία της ΧΜΛ. Ο σπλήνας με ακτίνες Χ έγινε πράγματι μικρότερος, ο αριθμός των λευκοκυττάρων μειώθηκε - φαινόταν ότι είχε βρεθεί μια λύση. Αλλά, δυστυχώς, με την πάροδο του χρόνου αποδείχθηκε ότι η επίδραση της ακτινοθεραπείας διαρκεί περίπου έξι μήνες και με κάθε επόμενο χρόνο γίνεται όλο και πιο αδύναμη.

Και όμως, ελλείψει άλλων μέσων, η ακτινοθεραπεία παρέμεινε η μόνη μέθοδος για τη θεραπεία ασθενών με ΧΜΛ μέχρι σχεδόν τα μέσα του 20ού αιώνα. Η ασθένεια μπορούσε να φτάσει στο στάδιο της ύφεσης, το οποίο διήρκεσε περίπου έξι μήνες, και κατά μέσο όρο ένας τέτοιος ασθενής έζησε 3-3,5 χρόνια. Μόνο το 15% των ασθενών κατάφερε να ζήσει 5 χρόνια.

Χημειοθεραπεία για ΧΜΛ Την εποχή της χημειοθεραπείας για ΧΜΛ άνοιξε ο Άγγλος Ντ. Γκόλτον. Ήταν ο πρώτος που χρησιμοποίησε μυελοσάνη, που συνέθεσαν το 1953 οι συμπατριώτες του, για την καταπολέμηση της νόσου. Αυτό το φάρμακο έχει πολλά ονόματα: οι Αμερικανοί το αποκαλούν busulfan, οι Γάλλοι - misulban, οι Βρετανοί - mileran, και το myelosan είναι το όνομα που είναι αποδεκτό στη Ρωσία.

Το νέο φάρμακο φαινόταν σαν θαύμα. Ήταν καλά ανεκτό και έδειξε υψηλή αποτελεσματικότητα, ακόμη και σε άτομα που δεν ωφελήθηκαν από την ακτινοθεραπεία. Το φάρμακο κατέστησε δυνατό τον έλεγχο του επιπέδου των λευκοκυττάρων και δεν επέτρεψε στον σπλήνα να αναπτυχθεί. Οι ασθενείς με ΧΜΛ σταμάτησαν να γίνονται ανάπηροι ήδη από τον πρώτο χρόνο της νόσου - αντί για νοσοκομεία, μπορούσαν να ζήσουν στο σπίτι και να ζήσουν μια πλήρη ζωή. Και η διάρκειά του επίσης αυξήθηκε και ανήλθε σε 3,5-4,5 χρόνια. Το 30-40% των ασθενών επιβίωσε έως και 5 χρόνια. Ο λόγος για αυτό ήταν η απουσία σοβαρών παρενεργειών εγγενών στην ακτινοθεραπεία: αναιμία, καχεξία (εξάντληση), λοιμώξεις.

Το Mielosan παρέτεινε τη ζωή, οι ασθενείς άρχισαν να ζουν περισσότερο και, ως εκ τούτου, περισσότεροι ασθενείς άρχισαν να ζουν στη φάση της κρίσης έκρηξης και στο τελικό στάδιο της νόσου. Ο θάνατος τέτοιων ασθενών δεν ήταν εύκολος. Διακυμάνσεις της θερμοκρασίας που εναλλάσσονται με κρίσεις ρίγη, καχεξία, ταχεία διόγκωση σπλήνας και ήπατος, αδυναμία και, κυρίως, έντονο πόνο. Προέκυψε ακόμη και μια διαφωνία: δεν πρέπει να θεωρείται η μυελοσάνη η αιτία της ανάπτυξης μιας κρίσης έκρηξης; Πράγματι, με την ακτινοθεραπεία δεν παρατηρήθηκε τέτοιος αριθμός περιπτώσεων. Όμως, το 1959, διεξήχθη μια μελέτη, κατά την οποία αποδείχθηκε ότι μετά από 3 χρόνια από την έναρξή της, το 62% των ασθενών που έλαβαν θεραπεία με μυελοσάνη παρέμενε ζωντανός και μόνο το ένα τρίτο της ομάδας που υποβλήθηκε σε θεραπεία με ακτινογραφίες. Συνολικά, το προσδόκιμο ζωής με το myelosan ήταν ένα χρόνο μεγαλύτερο από ό,τι με την ακτινοθεραπεία. Αυτή η μελέτη ήταν το τελευταίο σημείο στην απόφαση να εγκαταλειφθεί σχεδόν πλήρως η ακτινοθεραπεία ως η κύρια μέθοδος θεραπείας για τη ΧΜΛ.

Οι επιστήμονες συνέχισαν να αναζητούν μια θεραπεία. Η αποτελεσματικότητα της χρήσης της υδροξυουρίας, η οποία εμπόδιζε το ένζυμο ριβονουκλεοτιδάση που εμπλέκεται στη σύνθεση του DNA, έχει αποδειχθεί. Και αυτή η ουσία παρέτεινε τη ζωή των ασθενών με ΧΜΛ κατά άλλους 10 μήνες.

Και το 1957, η ιατρική έλαβε ιντερφερόνες στη διάθεσή της - και ένα νέο στάδιο ξεκίνησε στη θεραπεία της ΧΜΛ. Με τη βοήθειά τους, σε μόλις δύο μήνες, κατέστη δυνατό να τεθεί ο ασθενής σε ύφεση και σε ορισμένους ασθενείς ο αριθμός των θετικών σε Ph κυττάρων μειώθηκε.

Συνδυάζοντας τις ιντερφερόνες με άλλα φάρμακα, ήταν δυνατό να επιτευχθεί ότι από το 27% έως το 53% των ασθενών είχαν όλες τις πιθανότητες να ζήσουν για 10 χρόνια από τη στιγμή της διάγνωσης και σε ομάδες όπου η νόσος εντοπίστηκε σε πολύ πρώιμα στάδια, μπορούσαν υπολογίζουν σε 10 χρόνια ζωής από το 70% έως το 89% των ασθενών.

Το κύριο πράγμα που δεν ταίριαζε στους γιατρούς και τους επιστήμονες σχετικά με τις ιντερφερόνες ήταν ότι και πάλι δεν ήταν θεραπεία για τη ΧΜΛ. Δεν ήταν δυνατό να απαλλαγούμε εντελώς από τα Ph-θετικά κύτταρα ακόμη και με τη βοήθειά τους.

μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων

Στα τέλη του περασμένου αιώνα, η μέθοδος μεταμόσχευσης γεωποιητικών βλαστοκυττάρων άρχισε να κερδίζει δημοτικότητα. Ήταν ήδη περίπου 10 και ακόμη και 20 χρόνια επιβίωσης - και αυτοί ήταν αρκετά πραγματικοί αριθμοί για το ένα τρίτο των ασθενών που έλαβαν θεραπεία με αυτή τη μέθοδο. Αλλά, πρώτον, αυτή η μέθοδος δεν θεράπευσε πλήρως τον ασθενή. Και δεύτερον, μόνο το 20-25% των ατόμων με χρόνια μυελογενή λευχαιμία έχουν την ευκαιρία να βρουν έναν συμβατό συγγενή δότη. Αν μιλάμε για άσχετο δότη, η πιθανότητα να τον βρούμε είναι πολύ μικρότερη. Δηλαδή, αρχικά δεν μπορούν να αντιμετωπιστούν όλοι οι ασθενείς με αυτή τη μέθοδο.

Αναστολείς τυροσινικης κινάσης

Τελικά, οι επιστήμονες κατάφεραν να βρουν ένα αδύναμο σημείο στην ασθένεια. Η πραγματική νίκη επί της CML ήταν το imatinib (Gleevec) - αυτή η ουσία είναι ενσωματωμένη στην «τσέπη» της πρωτεΐνης κινάσης ABL-τυροσίνης και εμποδίζει τη δράση της. Η αποτελεσματικότητα του νέου φαρμάκου ήταν τόσο υψηλή που ο FDA το κατέγραψε γρήγορα και το ενέκρινε για χρήση. Τα αποτελέσματα της θεραπείας με imatinib ήταν σημαντικά καλύτερα από οποιαδήποτε άλλη μέθοδο.

Αλλά δεν υπάρχει τελειότητα στον κόσμο. Αποδείχθηκε ότι με την πάροδο του χρόνου, πολλοί ασθενείς αναπτύσσουν αντίσταση σε αυτό το φάρμακο και η αύξηση της δόσης είναι πολύ τοξική για τον οργανισμό.

Κατά τη διάρκεια εντατικής φαρμακευτικής έρευνας, δημιουργήθηκαν αναστολείς τυροσινοκινάσης δεύτερης γενιάς, το nilotinib (Tasigna) και το dasatinib (Sprycel). Σήμερα, συνταγογραφούνται εάν υπάρχει κίνδυνος η θεραπεία με imatinib να σταματήσει να λειτουργεί. Συχνά αυτά τα φάρμακα συνδυάζονται με ιντερφερόνες και άλλα φάρμακα που ενισχύουν το αποτέλεσμα. Και μέχρι σήμερα, αυτό είναι το καλύτερο αποτελεσματικό φάρμακο που έχει η ιατρική για ασθενείς με ΧΜΛ. Χάρη σε αυτά, το 80% των ασθενών ζει για τουλάχιστον 10 χρόνια και στο ένα τρίτο των περιπτώσεων πεθαίνουν όχι από ΧΜΛ, αλλά από άλλες ασθένειες.

Στη Ρωσία, οι ασθενείς στο πλαίσιο του προγράμματος 7 Nosologies λαμβάνουν δωρεάν imatinib (το κόστος θεραπείας ανά έτος κυμαίνεται από 200.000 έως 1 εκατομμύριο ρούβλια). Όμως όσοι από αυτούς το σώμα τους έχει αναπτύξει αντίσταση στο imatinib δυσκολεύονται. Οι αναστολείς τυροσινοκινάσης II γενιάς στη χώρα μας δεν πληρώνονται στο πλαίσιο του προγράμματος κρατικής εγγύησης. Δηλαδή, η θεραπεία θα πρέπει να πραγματοποιείται σε βάρος του προϋπολογισμού της περιοχής όπου ζει το άτομο. Και αυτό σημαίνει ατελείωτη καθυστέρηση στη διάθεση των χρημάτων και, κατά συνέπεια, πολύ καθυστερημένη παραλαβή του φαρμάκου.

Στην αρχή του άρθρου αναφέραμε το επίτευγμα Ρώσων ερευνητών από την εταιρεία Fusion Pharma, η οποία ανήκει στο σύμπλεγμα βιοϊατρικής τεχνολογίας του Ιδρύματος Skolkovo. Οι επιστήμονες έχουν αναπτύξει έναν εκλεκτικό αναστολέα κινάσης τυροσίνης III γενιάς. Υποτίθεται ότι το μόριο που δημιούργησαν, που ονομάζεται PF-114, θα πρέπει να καταστέλλει πιο αποτελεσματικά τη δραστηριότητα της πρωτεΐνης που κωδικοποιείται από το γονίδιο BCR-ABL. Οι ερευνητές βρίσκονται τώρα σε κλινικές δοκιμές Φάσης 1. Και το γεγονός ότι ο FDA έχει αναθέσει το καθεστώς ορφανού στο φάρμακο μιλά για τη σημασία και τη σημασία αυτών των δοκιμών όχι μόνο για τη Ρωσία, αλλά και για την παγκόσμια ιατρική κοινότητα. Ίσως είναι οι επιστήμονές μας που θα κάνουν ένα ακόμη βήμα προς την πλήρη θεραπεία της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας.

Συμπεράσματα Στα 200 χρόνια από την πρώτη περιγραφή της νόσου, η ιατρική επέκτεινε τη ζωή ενός ασθενούς με ΧΜΛ από μερικούς μήνες σε πλήρη διάρκεια ζωής δεκαετιών. Αλλά το ζήτημα της πλήρους θεραπείας παραμένει ανοιχτό. Μελέτες δείχνουν ότι ορισμένοι ασθενείς θεραπεύονται πλήρως κατά τη μακροχρόνια χρήση αναστολέων κινάσης τυροσίνης. Κάποιοι όμως δεν, αφού διακοπεί το φάρμακο, αναπτύσσουν υποτροπή της νόσου. Πώς να ξεχωρίσετε το πρώτο από το δεύτερο είναι ακόμα ασαφές. Η έρευνα είναι σε εξέλιξη.