Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια με απόφραξη. Αποφρακτική υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια (I42.1)

Είναι σημαντικό να γνωρίζετε!Ένα αποτελεσματικό εργαλείο ομαλοποίησης εργασία της καρδιάς και καθαρισμός των αιμοφόρων αγγείωνυπάρχει! …

Ένα από τα χαρακτηριστικά συμπτώματα της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας είναι η υπερτροφία του IVS (μεσοκοιλιακό διάφραγμα) Όταν εμφανίζεται αυτή η παθολογία, εμφανίζεται πάχυνση των τοιχωμάτων της δεξιάς ή αριστερής κοιλίας της καρδιάς και του μεσοκοιλιακού διαφράγματος. Από μόνη της, αυτή η κατάσταση είναι παράγωγο άλλων ασθενειών και χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι αυξάνεται το πάχος των τοιχωμάτων των κοιλιών.

Παρά τον επιπολασμό της (υπερτροφία IVS παρατηρείται σε περισσότερο από το 70% των ανθρώπων), είναι τις περισσότερες φορές ασυμπτωματική και ανιχνεύεται μόνο κατά τη διάρκεια πολύ έντονης σωματικής άσκησης. Πράγματι, από μόνη της, η υπερτροφία του μεσοκοιλιακού διαφράγματος είναι η πάχυνσή του και η επακόλουθη μείωση του χρήσιμου όγκου των καρδιακών θαλάμων. Με την αύξηση του πάχους των καρδιακών τοιχωμάτων των κοιλιών, ο όγκος των θαλάμων της καρδιάς μειώνεται επίσης.

Στην πράξη, όλα αυτά οδηγούν σε μείωση του όγκου του αίματος που εκτοξεύεται από την καρδιά στο αγγειακό κρεβάτι του σώματος. Για να παρέχεται στα όργανα μια κανονική ποσότητα αίματος σε τέτοιες καταστάσεις, η καρδιά πρέπει να συστέλλεται πιο δυνατά και πιο συχνά. Και αυτό, με τη σειρά του, οδηγεί στην πρώιμη φθορά του και στην εμφάνιση ασθενειών του καρδιαγγειακού συστήματος.

Συμπτώματα και Αιτίες Υπερτροφικής Μυοκαρδιοπάθειας

Ένας μεγάλος αριθμός ανθρώπων σε όλο τον κόσμο ζει με αδιάγνωστη υπερτροφία IVS και μόνο με αυξημένη σωματική καταπόνηση γίνεται γνωστή η ύπαρξή της. Όσο η καρδιά μπορεί να παρέχει φυσιολογική ροή αίματος σε όργανα και συστήματα, όλα είναι κρυμμένα και ένα άτομο δεν θα βιώσει επώδυνα συμπτώματαή άλλη ενόχληση. Αξίζει όμως να δώσετε προσοχή σε ορισμένα συμπτώματα και να επικοινωνήσετε με έναν καρδιολόγο όταν εμφανιστούν. Αυτά τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

πόνος στο στήθος; δύσπνοια με αυξημένη σωματική δραστηριότητα (για παράδειγμα, αναρρίχηση σκαλοπατιών). ζάλη και λιποθυμία; αυξημένη κόπωση? ταχυαρρυθμία που εμφανίζεται στις μικρά διαστήματαχρόνος; καρδιακό φύσημα κατά την ακρόαση. επίπονη αναπνοή.

Είναι σημαντικό να θυμόμαστε ότι η υπερτροφία του IVS που δεν έχει εντοπιστεί μπορεί να προκαλέσει αιφνίδιο θάνατο ακόμη και σε νεαρά και σωματικά δυνατά άτομα. Επομένως, δεν μπορείτε να παραμελήσετε την ιατροφαρμακευτική εξέταση από θεραπευτή ή/και καρδιολόγο.

Οι αιτίες αυτής της παθολογίας δεν βρίσκονται μόνο στον λάθος τρόπο ζωής. Κάπνισμα, κατάχρηση αλκοόλ, υπερβολικό βάρος - όλα αυτά γίνονται παράγοντας που συμβάλλει στην ανάπτυξη σοβαρών συμπτωμάτων και στην εκδήλωση αρνητικών διεργασιών στο σώμα με απρόβλεπτη πορεία.

Και οι γιατροί αποκαλούν γονιδιακές μεταλλάξεις την αιτία της ανάπτυξης πάχυνσης του IVS. Ως αποτέλεσμα αυτών των αλλαγών στο επίπεδο του ανθρώπινου γονιδιώματος, ο καρδιακός μυς σε ορισμένες περιοχές γίνεται αφύσικα παχύς.

Οι συνέπειες της ανάπτυξης μιας τέτοιας απόκλισης γίνονται επικίνδυνες.

Εξάλλου, πρόσθετα προβλήματα σε τέτοιες περιπτώσεις θα είναι ήδη παραβιάσεις του συστήματος αγωγιμότητας της καρδιάς, καθώς και η αποδυνάμωση του μυοκαρδίου και η σχετική μείωση του όγκου εξώθησης αίματος κατά τις καρδιακές συσπάσεις.

Πιθανές επιπλοκές υπερτροφίας IVS

Ποιες επιπλοκές είναι δυνατές με την ανάπτυξη καρδιοπάθειας του υπό συζήτηση τύπου; Όλα θα εξαρτηθούν από τη συγκεκριμένη περίπτωση και την ατομική εξέλιξη του ατόμου. Εξάλλου, πολλοί δεν θα μάθουν ποτέ για όλη τους τη ζωή ότι έχουν αυτή την πάθηση και κάποιοι μπορεί να εμφανίσουν σημαντικές σωματικές παθήσεις. Παραθέτουμε τις πιο συχνές συνέπειες της πάχυνσης του μεσοκοιλιακού διαφράγματος. Ετσι:

1. Παραβίαση του καρδιακού ρυθμού από τον τύπο της ταχυκαρδίας. Κοινοί τύποι όπως η κολπική μαρμαρυγή, η κοιλιακή μαρμαρυγή και κοιλιακή ταχυκαρδίασχετίζονται άμεσα με την υπερτροφία του IVS. 2. Παραβιάσεις της κυκλοφορίας του αίματος στο μυοκάρδιο. Τα συμπτώματα που εμφανίζονται όταν υπάρχει παραβίαση της εκροής αίματος από τον καρδιακό μυ θα είναι πόνος στο στήθος, λιποθυμία και ζάλη. 3. Διατατική μυοκαρδιοπάθεια και η σχετική μείωση της καρδιακής παροχής. Τα τοιχώματα των καρδιακών θαλάμων σε καταστάσεις παθολογικής υψηλό φορτίογίνονται πιο λεπτές με την πάροδο του χρόνου, η οποία είναι η αιτία της εμφάνισης αυτής της πάθησης. 4. Καρδιακή ανεπάρκεια. Η επιπλοκή είναι πολύ απειλητική για τη ζωή και σε πολλές περιπτώσεις καταλήγει σε θάνατο. 5. Ξαφνική καρδιακή ανακοπή και θάνατος.

Φυσικά, οι δύο τελευταίες πολιτείες είναι φοβερές. Ωστόσο, με μια έγκαιρη επίσκεψη στον γιατρό, εάν εμφανιστεί οποιοδήποτε σύμπτωμα παραβίασης της καρδιακής δραστηριότητας, μια έγκαιρη επίσκεψη στον γιατρό θα σας βοηθήσει να ζήσετε μια μακρά και ευτυχισμένη ζωή.

Και μερικά μυστικά...

Έχετε υποφέρει ποτέ από ΠΟΝΟ ΚΑΡΔΙΑ; Αν κρίνουμε από το γεγονός ότι διαβάζετε αυτό το άρθρο, η νίκη δεν ήταν με το μέρος σας. Και φυσικά εξακολουθείτε να ψάχνετε έναν καλό τρόπο για να δουλέψετε την καρδιά σας.

Στη συνέχεια, διαβάστε τι λέει σχετικά μια καρδιολόγος με μεγάλη εμπειρία Tolbuzina E.V. στη συνέντευξή του για φυσικούς τρόπουςθεραπεία της καρδιάς και καθαρισμός των αιμοφόρων αγγείων.

Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια(HCM) είναι η πιο συχνή μυοκαρδιοπάθεια. Πρόκειται για μια γενετικά καθορισμένη καρδιακή νόσο που χαρακτηρίζεται από σημαντική υπερτροφία του μυοκαρδίου της αριστερής κοιλίας ίση ή μεγαλύτερη από 15 mm σύμφωνα με το υπερηχογράφημα καρδιάς. Ταυτόχρονα, δεν υπάρχουν ασθένειες του καρδιαγγειακού συστήματος που μπορούν να προκαλέσουν τόσο έντονη υπερτροφία του μυοκαρδίου (ΑΗ, καρδιακή νόσος της αορτής κ.λπ.).

Το HCM χαρακτηρίζεται από τη διατήρηση της συσταλτικής λειτουργίας του μυοκαρδίου της αριστερής κοιλίας (συχνά ακόμη και την αύξησή του), την απουσία επέκτασης της κοιλότητας του και την παρουσία έντονης παραβίασης της διαστολικής λειτουργίας του μυοκαρδίου της αριστερής κοιλίας.

Η υπερτροφία του μυοκαρδίου μπορεί να είναι συμμετρική (αύξηση του πάχους τοιχώματος ολόκληρης της αριστερής κοιλίας) ή ασύμμετρη (αύξηση μόνο του πάχους του τοιχώματος). Σε ορισμένες περιπτώσεις, μόνο μεμονωμένη υπερτροφία του άνω τμήματος του μεσοκοιλιακού διαφράγματος παρατηρείται απευθείας κάτω από τον δακτύλιο της αορτικής βαλβίδας.

Ανάλογα με την παρουσία ή την απουσία διαβάθμισης πίεσης στην οδό εκροής της αριστερής κοιλίας, διακρίνεται η αποφρακτική (στένωση του τμήματος εκροής της αριστερής κοιλίας) και η μη αποφρακτική HCM. Η απόφραξη της οδού εκροής μπορεί να εντοπιστεί τόσο κάτω από την αορτική βαλβίδα (υποαορτική απόφραξη) όσο και στο επίπεδο του μέσου της κοιλότητας της αριστερής κοιλίας.

Η συχνότητα εμφάνισης HCM στον πληθυσμό είναι 1\500 άτομα, συχνότερα σε νεαρή ηλικία; η μέση ηλικία των ασθενών κατά τη στιγμή της διάγνωσης είναι περίπου 30 έτη. Ωστόσο, η ασθένεια μπορεί να ανιχνευθεί πολύ αργότερα - στην ηλικία των 50-60 ετών· σε μεμονωμένες περιπτώσεις, η HCM ανιχνεύεται σε άτομα άνω των 70 ετών, που είναι καζουϊστική. Η καθυστερημένη ανίχνευση της νόσου σχετίζεται με ήπια σοβαρότητα της υπερτροφίας του μυοκαρδίου και την απουσία σημαντικών αλλαγών στην ενδοκαρδιακή αιμοδυναμική. Η στεφανιαία αθηροσκλήρωση εμφανίζεται στο 15-25% των ασθενών.

Αιτιολογία

Το HCM είναι μια γενετικά καθορισμένη νόσος που μεταδίδεται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο. Το HCM προκαλείται από μια μετάλλαξη σε ένα από τα 10 γονίδια, καθένα από τα οποία κωδικοποιεί ορισμένες πρωτεϊνικές δομές σαρκομερών, που αποτελούνται από λεπτά και παχιά νημάτια, τα οποία έχουν συσταλτικές, δομικές και ρυθμιστικές λειτουργίες. Τις περισσότερες φορές, το HCM προκαλείται από μεταλλάξεις σε 3 γονίδια που κωδικοποιούν βαριές αλυσίδες βήτα-μυοσίνης (γονίδιο που βρίσκεται στο χρωμόσωμα 14), καρδιακή τροπονίνη C (γονίδιο που βρίσκεται στο χρωμόσωμα 1) και πρωτεΐνη C που δεσμεύει τη μυοσίνη (γονίδιο που βρίσκεται στο χρωμόσωμα 11). Οι μεταλλάξεις σε άλλα 7 γονίδια υπεύθυνα για τις ρυθμιστικές και βασικές βαριές αλυσίδες ελαφριάς αλυσίδας, τιτίνης, α-τροπομυοσίνης, α-ακτίνης, καρδιακής τροπονίνης Ι και α-μυοσίνης είναι πολύ λιγότερο συχνές.

Πρέπει να σημειωθεί ότι δεν υπάρχουν άμεσες παραλληλίες μεταξύ της φύσης της μετάλλαξης και των κλινικών (φαινοτυπικών) εκδηλώσεων του HCM. Δεν θα έχουν όλα τα άτομα με αυτές τις μεταλλάξεις κλινικές εκδηλώσεις HCM, καθώς και σημεία υπερτροφίας του μυοκαρδίου στο ΗΚΓ και σύμφωνα με το υπερηχογράφημα της καρδιάς. Ταυτόχρονα, είναι γνωστό ότι το ποσοστό επιβίωσης των ασθενών με HCM, το οποίο εμφανίζεται ως αποτέλεσμα μιας μετάλλαξης στο γονίδιο της βαριάς αλυσίδας βήτα-μυοσίνης, είναι σημαντικά χαμηλότερο από ό,τι με μια μετάλλαξη στο γονίδιο τροπονίνης T (σε αυτή την περίπτωση , η νόσος εκδηλώνεται σε μεταγενέστερη ηλικία).

Ωστόσο, οι πάσχοντες ασθενείς με HCM θα πρέπει να ενημερώνονται για την κληρονομική φύση της νόσου και για την αυτοσωμική κυρίαρχη αρχή της μετάδοσής της. Επιπλέον, οι συγγενείς πρώτης γραμμής θα πρέπει να αξιολογούνται προσεκτικά κλινικά χρησιμοποιώντας ΗΚΓ και υπερηχογράφημα καρδιάς.

Η πιο ακριβής μέθοδος για την επιβεβαίωση του HCM είναι η ανάλυση DNA, η οποία σας επιτρέπει να αναγνωρίζετε άμεσα μεταλλάξεις στα γονίδια. Ωστόσο, λόγω της πολυπλοκότητας και υψηλό κόστοςαυτή η τεχνική, είναι ακόμα διαδεδομένηδεν έλαβε.

Παθογένεση

Στο HCM, σημειώνονται 2 κύριοι παθολογικοί μηχανισμοί - παραβίαση της διαστολικής λειτουργίας της καρδιάς και, σε ορισμένους ασθενείς, απόφραξη της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας. Κατά τη διάρκεια της διαστολής, οι κοιλίες, λόγω της κακής τους συμμόρφωσης, λαμβάνουν ανεπαρκή ποσότητα αίματος, γεγονός που οδηγεί σε ταχεία αύξηση της τελοδιαστολικής πίεσης. Κάτω από αυτές τις συνθήκες, η υπερλειτουργία, η υπερτροφία και στη συνέχεια η διάταση του αριστερού κόλπου αναπτύσσονται αντισταθμιστικά και με την αντιρρόπησή της αναπτύσσεται πνευμονική υπέρταση («παθητικού» τύπου).

Η απόφραξη εκροής της αριστερής κοιλίας που αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια της κοιλιακής συστολής οφείλεται σε δύο παράγοντες: την πάχυνση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος (μυοκαρδίου) και την εξασθενημένη κίνηση του φύλλου της πρόσθιας μιτροειδούς βαλβίδας. Ο θηλώδης μυς βραχύνεται, το φύλλο της βαλβίδας παχύνεται και καλύπτει την εκροή αίματος από την αριστερή κοιλία λόγω παράδοξης κίνησης: κατά την περίοδο της συστολής, πλησιάζει το μεσοκοιλιακό διάφραγμα και έρχεται σε επαφή με αυτό. Γι' αυτό η υποαορτική απόφραξη συχνά συνδυάζεται με ανεπάρκεια μιτροειδούς, δηλ. με ανεπάρκεια μιτροειδούς βαλβίδας. Λόγω της απόφραξης της αριστερής κοιλίας κατά τη διάρκεια της κοιλιακής συστολής, αναπτύσσεται μια κλίση πίεσης μεταξύ της αριστερής κοιλίας και της ανιούσας αορτής.

Από παθοφυσιολογική και προγνωστική άποψη, μια κλίση πίεσης ηρεμίας μεγαλύτερη από 30 mm Hg είναι σημαντική. Σε ορισμένους ασθενείς με HCM, η κλίση πίεσης μπορεί να αυξηθεί μόνο κατά τη διάρκεια της άσκησης και σε κατάσταση ηρεμίας να είναι φυσιολογική. Σε άλλους ασθενείς, η κλίση της πίεσης είναι συνεχώς αυξημένη, συμπεριλαμβανομένης της ηρεμίας, η οποία είναι λιγότερο ευνοϊκή προγνωστικά. Ανάλογα με τη φύση και τον βαθμό αύξησης της κλίσης πίεσης, οι ασθενείς με HCM χωρίζονται σε:

Ασθενείς με επίμονη απόφραξη του τμήματος εξόδου, στους οποίους η διαβάθμιση πίεσης συνεχώς, ακόμη και σε κατάσταση ηρεμίας, υπερβαίνει τα 30 mm Hg. (2,7 m/s σε υπερηχογράφημα Doppler).

Ασθενείς με λανθάνουσα απόφραξη του τμήματος εξόδου, στους οποίους η διαβάθμιση πίεσης είναι μικρότερη από 30 mm Hg σε ηρεμία και κατά τη διάρκεια προκλητικών δοκιμών με φυσικό φορτίο (δοκιμή διαδρόμου, εργομετρία ποδηλάτου) ή φαρμακολογικό (ντοβουταμίνη), η διαβάθμιση πίεσης υπερβαίνει τα 30 mm Hg. ;

Ασθενείς χωρίς απόφραξη του τμήματος εξόδου, στους οποίους η κλίση πίεσης δεν υπερβαίνει τα 30 mm Hg τόσο σε ηρεμία όσο και κατά τη διάρκεια προκλητικών εξετάσεων με σωματικό ή φαρμακολογικό στρες.

Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η κλίση πίεσης στον ίδιο ασθενή μπορεί να ποικίλλει ευρέως ανάλογα με διάφορες φυσιολογικές συνθήκες (ξεκούραση, άσκηση, πρόσληψη τροφής, αλκοόλ κ.λπ.).

Η συνεχώς υπάρχουσα κλίση πίεσης οδηγεί σε υπερβολική τάση του μυοκαρδίου της αριστερής κοιλίας, εμφάνιση ισχαιμίας του, θάνατο καρδιομυοκυττάρων και αντικατάστασή τους με ινώδη ιστό. Ως αποτέλεσμα, εκτός από έντονες διαταραχές της διαστολικής λειτουργίας λόγω ακαμψίας του υπερτροφισμένου μυοκαρδίου της αριστερής κοιλίας, αναπτύσσεται επίσης συστολική δυσλειτουργία του μυοκαρδίου της αριστερής κοιλίας, η οποία τελικά οδηγεί σε χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια.

Κλινική εικόνα

Το HCMP χαρακτηρίζεται από τις ακόλουθες επιλογές κλινική πορεία:

Σταθερή κατάσταση των ασθενών για μεγάλο χρονικό διάστημα, ενώ περίπου το 25% των ασθενών με HCM έχουν φυσιολογικό προσδόκιμο ζωής.

Αιφνίδιος καρδιακός θάνατος λόγω θανατηφόρων κοιλιακών αρρυθμιών (κοιλιακή ταχυκαρδία, κοιλιακή μαρμαρυγή), ο κίνδυνος του οποίου σε ασθενείς με HCM είναι αρκετά υψηλός.

Πρόοδος των κλινικών εκδηλώσεων της νόσου με διατηρημένη συστολική λειτουργία της αριστερής κοιλίας: δύσπνοια κατά τη σωματική άσκηση, πόνος στην καρδιά στηθάγχης ή άτυπης φύσης, μειωμένη συνείδηση ​​(λιποθυμία, προσυγκοπή, ζάλη).

Η έναρξη και η εξέλιξη της χρόνιας καρδιακής ανεπάρκειας μέχρι το τελικό στάδιο (IV λειτουργική τάξη σύμφωνα με το NYHA), που συνοδεύεται από συστολική δυσλειτουργία και αναδιαμόρφωση της αριστερής κοιλίας της καρδιάς.

Η εμφάνιση κολπικής μαρμαρυγής και οι χαρακτηριστικές επιπλοκές της (ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο και άλλη συστηματική θρομβοεμβολή).

Η εμφάνιση ΙΕ, η οποία περιπλέκει την πορεία της HCM στο 5-9% των ασθενών (στην περίπτωση αυτή, μια άτυπη πορεία της ΙΕ είναι χαρακτηριστική με συχνότερη βλάβη της μιτροειδούς βαλβίδας παρά της αορτικής βαλβίδας).

Οι ασθενείς με HCM χαρακτηρίζονται από μια μεγάλη ποικιλία συμπτωμάτων, η οποία οδηγεί σε λανθασμένη διάγνωση. Συχνά διαγιγνώσκονται με ρευματική καρδιοπάθεια και στεφανιαία νόσο ως αποτέλεσμα της ομοιότητας των παραπόνων (πόνος στην καρδιά και πίσω από το στέρνο) και των δεδομένων μελέτης (έντονο συστολικό φύσημα).

Σε τυπικές περιπτώσεις κλινική εικόναείναι:

Παράπονα για δύσπνοια κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης και μείωση της ανοχής σε αυτά, πόνος στην περιοχή της καρδιάς, στηθάγχη και άλλα, επεισόδια ζάλης, προσυγκοπής ή συγκοπής.

Σημάδια κοιλιακής υπερτροφίας του μυοκαρδίου (κυρίως αριστερά).

Σημάδια διαταραχής της διαστολικής κοιλιακής λειτουργίας.

Σημάδια απόφραξης της οδού εξόδου της αριστερής κοιλίας (όχι σε όλους τους ασθενείς).

Διαταραχές του καρδιακού ρυθμού (συχνότερα κολπική μαρμαρυγή). Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη μια ορισμένη σταδιοποίηση της πορείας του HCM. Αρχικά, όταν η βαθμίδα πίεσης στην οδό εκροής της αριστερής κοιλίας δεν ξεπερνά τα 25-30 mm Hg, συνήθως δεν υπάρχουν παράπονα. Με αύξηση της κλίσης πίεσης έως 35-40 mm Hg. υπάρχουν παράπονα για μείωση της ανοχής στη σωματική δραστηριότητα. Όταν η κλίση πίεσης φτάσει τα 45-50 mm Hg. ένας ασθενής με HCM παραπονιέται για δύσπνοια, αίσθημα παλμών, στηθάγχη, λιποθυμία. Σε πολύ υψηλή κλίση πίεσης (>=80 mm Hg), αυξάνονται οι αιμοδυναμικές, οι εγκεφαλοαγγειακές και οι αρρυθμικές διαταραχές.

Σε σχέση με τα προηγούμενα, οι πληροφορίες που λαμβάνονται σε διάφορα στάδια της διαγνωστικής αναζήτησης μπορεί να είναι πολύ διαφορετικές.

Ναι, επάνω πρώτο στάδιο της διαγνωστικής αναζήτησηςμπορεί να μην υπάρχουν παράπονα. Με σοβαρές διαταραχές της καρδιακής αιμοδυναμικής, οι ασθενείς παρουσιάζουν τα ακόλουθα παράπονα:

Δύσπνοια κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης, συνήθως μέτρια έντονη, αλλά μερικές φορές σοβαρή (κυρίως λόγω διαστολικής δυσλειτουργίας της αριστερής κοιλίας, που εκδηλώνεται με παραβίαση της διαστολικής χαλάρωσής της λόγω αυξημένης μυοκαρδιακής δυσκαμψίας και, ως εκ τούτου, οδηγεί σε μείωση της πλήρωσης η αριστερή κοιλία κατά τη διαστολή, η οποία, με τη σειρά της, οδηγεί σε αύξηση της πίεσης στον αριστερό κόλπο και τελοδιαστολική πίεση στην αριστερή κοιλία, στασιμότητα του αίματος στους πνεύμονες, εμφάνιση δύσπνοιας και μείωση της ανοχής στην άσκηση )

Σχετικά με τον πόνο στην περιοχή της καρδιάς, τόσο τυπικό στηθαγχικό χαρακτήρα όσο και άτυπο:

Ο τυπικός στηθάγχος πόνος πίσω από το στέρνο συμπιεστικής φύσης που εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της άσκησης και λιγότερο συχνά σε ηρεμία είναι μια εκδήλωση ισχαιμίας του μυοκαρδίου που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα δυσαναλογίας μεταξύ της αυξημένης ζήτησης οξυγόνου του υπερτροφισμένου μυοκαρδίου και της μειωμένης ροής αίματος στο μυοκάρδιο του η αριστερή κοιλία λόγω της κακής διαστολικής χαλάρωσής της.

Επιπλέον, στην ανάπτυξη ισχαιμίας του μυοκαρδίου, υπερτροφία των μέσων μικρών ενδοτοιχωμάτων στεφανιαίες αρτηρίεςπου οδηγεί σε στένωση του αυλού τους απουσία αθηροσκληρωτικών βλαβών.

Τέλος, σε άτομα άνω των 40 με παράγοντες κινδύνου ανάπτυξη στεφανιαίας νόσου, δεν μπορεί να αποκλειστεί συνδυασμός αυξημένης στεφανιαίας αθηροσκλήρωσης και HCM.

Ζαλάδες, πονοκέφαλοι, τάση για λιποθυμία

Η συνέπεια μιας ξαφνικής μείωσης της καρδιακής παροχής ή των παροξυσμών των αρρυθμιών, οι οποίες επίσης μειώνουν την έξοδο από την αριστερή κοιλία και οδηγούν σε προσωρινή έκπτωση της εγκεφαλικής κυκλοφορίας.

Διαταραχές του καρδιακού ρυθμού, πιο συχνά παροξυσμοί κολπικής μαρμαρυγής, κοιλιακή εξωσυστολία, Παρ.

Αυτά τα συμπτώματα παρατηρούνται σε ασθενείς με σοβαρή HCM. Με ήπια υπερτροφία του μυοκαρδίου, ελαφρά μείωση της διαστολικής λειτουργίας και απουσία απόφραξης εκροής της αριστερής κοιλίας, μπορεί να μην υπάρχουν παράπονα και στη συνέχεια η HCM διαγιγνώσκεται τυχαία. Ωστόσο, σε ορισμένους ασθενείς με επαρκώς έντονες αλλαγές στην καρδιά, τα συμπτώματα είναι αόριστα: οι πόνοι στην περιοχή της καρδιάς είναι πόνοι, μαχαιριές, αρκετά μεγάλοι.

Με διαταραχές του καρδιακού ρυθμού, εμφανίζονται παράπονα για διακοπές, ζάλη, λιποθυμία, παροδική δύσπνοια. Στο ιστορικό, δεν είναι δυνατό να συσχετιστεί η εμφάνιση των συμπτωμάτων της νόσου με μέθη, λοίμωξη στο παρελθόν, κατάχρηση αλκοόλ ή άλλες παθογόνες επιδράσεις.

Χα δεύτερο στάδιο της διαγνωστικής αναζήτησηςη πιο σημαντική είναι η ανακάλυψη συστολικό φύσημα, αλλοιωμένος παλμός και μετατοπισμένος παλμός κορυφής.

Η ακρόαση αποκαλύπτει τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

Ο μέγιστος ήχος του συστολικού φυσήματος (φυσήματος εξώθησης) προσδιορίζεται στο σημείο Botkin και στην κορυφή της καρδιάς.

Το συστολικό φύσημα στις περισσότερες περιπτώσεις αυξάνεται με απότομη άνοδο του ασθενούς, καθώς και κατά τη διάρκεια της δοκιμασίας Valsalva.

Ο τόνος II διατηρείται πάντα.

Ο θόρυβος δεν διεξάγεται στα αγγεία του λαιμού.

Ο σφυγμός στο 1/3 περίπου των ασθενών είναι υψηλός, γρήγορος, γεγονός που εξηγείται από την απουσία στένωση των οδών εκροής από την αριστερή κοιλία στην αρχή της συστολής, αλλά στη συνέχεια, λόγω της συστολής ισχυρών μυών, Εμφανίζεται «λειτουργική» στένωση των οδών εκροής, η οποία οδηγεί σε πρόωρη μείωση του παλμού των κυμάτων.

Ο παλμός της κορυφής στο 34% των περιπτώσεων έχει «διπλό» χαρακτήρα: στην αρχή, κατά την ψηλάφηση, γίνεται αισθητό ένα χτύπημα από τη σύσπαση του αριστερού κόλπου και μετά από τη συστολή της αριστερής κοιλίας. Αυτές οι ιδιότητες του παλμού κορυφής εντοπίζονται καλύτερα στη θέση του ασθενούς που βρίσκεται στην αριστερή του πλευρά.

Στο τρίτο στάδιο της διαγνωστικής αναζήτησηςΤα δεδομένα EchoCG έχουν τη μεγαλύτερη σημασία:

Υπερτροφία του τοιχώματος του μυοκαρδίου της αριστερής κοιλίας, άνω των 15 mm, απουσία άλλων ορατούς λόγουςικανό να το προκαλέσει (AG, βαλβιδικά ελαττώματακαρδιές)?

Ασύμμετρη υπερτροφία του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, πιο έντονη στο άνω τρίτο.

Συστολική κίνηση του πρόσθιου φυλλαδίου μιτροειδής βαλβίδα, με κατεύθυνση προς τα εμπρός.

Επαφή του πρόσθιου φυλλαδίου της μιτροειδούς βαλβίδας με το μεσοκοιλιακό διάφραγμα στη διαστολή.

Μικρό μέγεθος της κοιλότητας της αριστερής κοιλίας.

Τα μη ειδικά σημεία περιλαμβάνουν αύξηση του μεγέθους του αριστερού κόλπου, υπερτροφία του οπίσθιου τοιχώματος της αριστερής κοιλίας, μείωση της μέσης ταχύτητας του διαστολικού καλύμματος του πρόσθιου φύλλου της μιτροειδούς βαλβίδας.

Οι αλλαγές στο ΗΚΓ εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας. Με ελαφρά υπερτροφία, το ΗΚΓ δεν αποκαλύπτει συγκεκριμένες αλλαγές. Με επαρκώς ανεπτυγμένη υπερτροφία της αριστερής κοιλίας, τα σημάδια της μπορεί να εμφανιστούν στο ΗΚΓ. Η μεμονωμένη υπερτροφία του μεσοκοιλιακού διαφράγματος προκαλεί την εμφάνιση ενός κύματος Q αυξημένου πλάτους στις αριστερές θωρακικές απαγωγές (V 5 -V 6), το οποίο περιπλέκει τη διαφορική διάγνωση με εστιακές αλλαγές λόγω εμφράγματος του μυοκαρδίου. Ωστόσο, το δόντιο 0 στενό, γεγονός που καθιστά δυνατό τον αποκλεισμό του αναβληθέντος MI. Κατά την εξέλιξη της μυοκαρδιοπάθειας και την ανάπτυξη αιμοδυναμικής υπερφόρτωσης του αριστερού κόλπου, στο ΗΚΓ μπορεί να εμφανιστούν σημεία συνδρόμου υπερτροφίας του αριστερού κόλπου: Ππερισσότερο από 0,10 s, αύξηση του πλάτους του κύματος P, εμφάνιση κύματος δύο φάσεων Πστο καλώδιο V 1 με αυξημένο πλάτος και διάρκεια της δεύτερης φάσης.

Για όλες τις μορφές HCM, το κοινό σύμπτωμα είναι συχνή ανάπτυξηπαροξυσμούς κολπικής μαρμαρυγής και κοιλιακές αρρυθμίες (εξτρασυστολία και PT). Με την καθημερινή παρακολούθηση (Holter monitoring) του ΗΚΓ, αυτές οι διαταραχές του καρδιακού ρυθμού είναι καλά τεκμηριωμένες. Υπερκοιλιακές αρρυθμίες ανιχνεύονται στο 25-50% των ασθενών, κοιλιακή ταχυκαρδία στο 25% των ασθενών.

Η ακτινογραφία στο προχωρημένο στάδιο της νόσου μπορεί να καθορίσει την αύξηση στην αριστερή κοιλία και τον αριστερό κόλπο, την επέκταση της ανιούσας αορτής. Η αύξηση της αριστερής κοιλίας συσχετίζεται με το ύψος της πίεσης στην αριστερή κοιλία.

Στην FCG, τα πλάτη των τόνων I και II διατηρούνται (και μάλιστα αυξάνονται), γεγονός που διακρίνει το HCM από τη στένωση της αορτής που προκαλείται από σύντηξη των φυλλαδίων της βαλβίδας (επίκτητο ελάττωμα) και ανιχνεύεται επίσης συστολικό φύσημα ποικίλης σοβαρότητας.

Η καμπύλη του καρωτιδικού παλμού, σε αντίθεση με τον κανόνα, είναι δύο κορυφών, με ένα επιπλέον κύμα σε άνοδο. Μια τέτοια τυπική εικόνα παρατηρείται μόνο με βαθμίδα πίεσης «αριστερή κοιλία-αορτή» ίση με 30 mm Hg. Με μεγαλύτερο βαθμό στένωσης λόγω απότομης στένωσης των οδών εκροής, προσδιορίζεται μόνο μία επίπεδη κορυφή στο σφυγμογράφημα της καρωτίδας.

Επί του παρόντος δεν απαιτούνται επεμβατικές μέθοδοι έρευνας (διεπισκόπηση των αριστερών τμημάτων της καρδιάς, σκιαγραφική αγγειογραφία), καθώς η ηχοκαρδιογραφία παρέχει αρκετά αξιόπιστες πληροφορίες για τη διάγνωση. Σας επιτρέπει να προσδιορίσετε όλα τα σημάδια που είναι χαρακτηριστικά του HCM.

Η καρδιακή σάρωση (με ραδιοϊσότοπο θαλλίου) βοηθά στην ανίχνευση πάχυνσης του μεσοκοιλιακού διαφράγματος και του ελεύθερου τοιχώματος της αριστερής κοιλίας.

Δεδομένου ότι η στεφανιαία αθηροσκλήρωση διαγιγνώσκεται στο 15-25% των ασθενών, η στεφανιογραφία θα πρέπει να γίνεται σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας με κρίσεις τυπικού στηθαγχικού πόνου, καθώς αυτά τα συμπτώματα, όπως ήδη αναφέρθηκε, στο HCM προκαλούνται συνήθως από την ίδια τη νόσο.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση βασίζεται στον εντοπισμό τυπικών κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣκαι δεδομένα ενόργανες μεθόδουςέρευνα (κυρίως υπερηχογράφημα και ΗΚΓ).

Τα ακόλουθα συμπτώματα είναι πιο χαρακτηριστικά του HCM:

Συστολικό φύσημα με επίκεντρο κατά μήκος της αριστερής άκρης του στέρνου σε συνδυασμό με διατηρημένο τόνο II. διατήρηση των τόνων I και II στο FCG σε συνδυασμό με μεσοσυστολικό θόρυβο.

Σοβαρή υπερτροφία αριστερής κοιλίας σύμφωνα με ΗΚΓ.

Τυπικά σημεία που βρέθηκαν στο υπερηχοκαρδιογράφημα.

Σε περιπτώσεις δύσκολες διαγνωστικά, ενδείκνυται στεφανιογραφία και ΜΣΚΤ καρδιάς με σκιαγραφικό. Οι διαγνωστικές δυσκολίες οφείλονται στο γεγονός ότι μεμονωμένα συμπτώματα του HCM μπορεί να εμφανιστούν σε μια μεγάλη ποικιλία ασθενειών. Να γιατί τελική διάγνωσηΗ HCM είναι δυνατή μόνο με τον υποχρεωτικό αποκλεισμό των ακόλουθων παθήσεων: στένωση αορτής (βαλβιδική), ανεπάρκεια μιτροειδούς βαλβίδας, στεφανιαία νόσο, GB.

Θεραπευτική αγωγή

Τα καθήκοντα της θεραπείας ασθενών με HCM περιλαμβάνουν:

Παροχή συμπτωματικής βελτίωσης και παράτασης της ζωής στους ασθενείς επηρεάζοντας τις κύριες αιμοδυναμικές διαταραχές.

Θεραπεία πιθανής στηθάγχης, θρομβοεμβολικών και νευρολογικών επιπλοκών.

Μείωση της σοβαρότητας της υπερτροφίας του μυοκαρδίου.

Πρόληψη και θεραπεία αρρυθμιών, καρδιακής ανεπάρκειας, πρόληψη αιφνίδιου θανάτου.

Το ζήτημα της καταλληλότητας της θεραπείας όλων των ασθενών παραμένει συζητήσιμο. Ασθενείς με μη επιπλεγμένο οικογενειακό ιστορικό, χωρίς έντονες εκδηλώσεις υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας (σύμφωνα με ΗΚΓ και υπερηχοκαρδιογραφία), ενδείκνυνται απειλητικές για τη ζωή αρρυθμίες παρατήρηση ιατρείουμε συστηματικό ΗΚΓ και υπερηχοκαρδιογράφημα. Πρέπει να αποφύγουν σημαντικές σωματική δραστηριότητα.

Οι σύγχρονες επιλογές για τη θεραπεία ασθενών με HCM περιλαμβάνουν φαρμακευτική θεραπεία (β-αναστολείς, αναστολείς διαύλων ασβεστίου, αντιαρρυθμικά φάρμακα, φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας, πρόληψη θρομβοεμβολικών επιπλοκών κ.λπ.), χειρουργική θεραπεία σε ασθενείς με σοβαρή απόφραξη της εκροής οδού της αριστερής κοιλίας (διαφραγματική μυεκτομή, αφαίρεση με αλκοόλη του μεσοκοιλιακού διαφράγματος) και χρήση εμφυτεύσιμων συσκευών (ICD και βηματοδότες διπλού θαλάμου).

Ιατρική περίθαλψη

Τα φάρμακα πρώτης γραμμής στη θεραπεία ασθενών με HCM είναι οι β-αναστολείς, οι οποίοι μειώνουν τη διαβάθμιση της πίεσης (εμφανίζεται ή αυξάνεται κατά την άσκηση) και τη ζήτηση οξυγόνου του μυοκαρδίου, παρατείνουν το χρόνο διαστολικής πλήρωσης και βελτιώνουν την κοιλιακή πλήρωση. Αυτά τα φάρμακα μπορούν να αναγνωριστούν ως παθογενετικά, καθώς έχουν επίσης αντιστηθαγχική και αντιισχαιμική δράση. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν διάφοροι βήτα-αναστολείς, βραχείας και μακράς δράσης: προπρανολόλη σε δόση 40-200 mg / ημέρα, μετοπρολόλη (τρυγική μετοπρολόλη) σε δόση 100-200 mg / ημέρα, βισοπρολόλη σε δόση 5-10 mg/ημέρα.

Σε ορισμένους ασθενείς στους οποίους οι β-αναστολείς δεν ήταν αποτελεσματικοί ή ο διορισμός τους είναι αδύνατος (έντονη βρογχική απόφραξη), μπορούν να συνταγογραφηθούν βραχείας δράσης ανταγωνιστές ασβεστίου - βεραπαμίλη σε δόση 120-360 mg / ημέρα. Βελτιώνουν τη χαλάρωση του μυοκαρδίου της αριστερής κοιλίας, αυξάνουν την πλήρωσή του κατά τη διάρκεια της διαστολής, επιπλέον, η χρήση τους οφείλεται σε αρνητική ινότροπη επίδραση στο κοιλιακό μυοκάρδιο, η οποία οδηγεί σε αντιστηθαγχικό και αντι-ισχαιμικό αποτέλεσμα.

Παρουσία κοιλιακών αρρυθμιών και ανεπαρκούς αντιαρρυθμικής αποτελεσματικότητας βήτα-αναστολέων, η αμιωδαρόνη (κορδαρόνη) συνταγογραφείται σε δόση 600-800 mg / ημέρα την 1η εβδομάδα, στη συνέχεια 200-400 mg / ημέρα (υπό τον έλεγχο της παρακολούθησης Holter ).

Με την ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας, συνταγογραφούνται διουρητικά (υδροχλωροθειαζίδη, φουροσεμίδη, τορασεμίδη) και ανταγωνιστές αλδοστερόνης: veroshpiron *, spironolactone (aldactone *) στις απαιτούμενες δόσεις.

Στην αποφρακτική HCM θα πρέπει να αποφεύγεται η χρήση καρδιακών γλυκοσιδών, νιτρικών αλάτων, συμπαθομιμητικών.

Χειρουργική επέμβαση

Ενδείκνυται στο 5% περίπου όλων των ασθενών με HCM, παρουσία σοβαρής απόφραξης εκροής της αριστερής κοιλίας, όταν η μέγιστη διαβάθμιση πίεσης, σύμφωνα με το υπερηχογράφημα Doppler, υπερβαίνει τα 50 mm Hg. σε ηρεμία και τα σοβαρά κλινικά συμπτώματα επιμένουν (συγκοπή, δύσπνοια, στηθάγχη, καρδιακή ανεπάρκεια), παρά τη μέγιστη δυνατή φαρμακευτική θεραπεία.

Ενώ κάνετε διαφραγματική μυεκτομήεκτομή μιας μικρής περιοχής του μυοκαρδίου (5-10 g) του εγγύς μεσοκοιλιακού διαφράγματος, ξεκινώντας από τη βάση του αορτικού δακτυλίου έως το περιφερικό άκρο των άκρων της μιτροειδούς βαλβίδας. Ταυτόχρονα, το τμήμα εξόδου της αριστερής κοιλίας επεκτείνεται, η απόφραξη της εξαλείφεται και ταυτόχρονα εξαλείφεται η σχετική ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας και η ανεπάρκεια μιτροειδούς, γεγονός που οδηγεί σε μείωση της τελοδιαστολικής πίεσης στην αριστερή κοιλία και μείωση της στασιμότητας στους πνεύμονες. Η χειρουργική θνησιμότητα κατά τη διάρκεια αυτής της χειρουργικής επέμβασης είναι χαμηλή, είναι 1-3%.

Διαδερμική διααυλική κατάλυση μυοκαρδίου με αλκοόληΤο κοιλιακό διάφραγμα προτάθηκε το 1995 ως εναλλακτική λύση στη διαφραγματική μυεκτομή. Οι ενδείξεις για τη χρήση του είναι οι ίδιες με αυτές της διαφραγματικής μυεκτομής. Αυτή η μέθοδος βασίζεται στη δημιουργία απόφραξης ενός από τους διαφραγματικούς κλάδους της πρόσθιας μεσοκοιλιακής στεφανιαίας αρτηρίας, η οποία τροφοδοτεί με αίμα εκείνα τα μέρη του μεσοκοιλιακού διαφράγματος που είναι υπεύθυνα για την απόφραξη της αριστερής κοιλιακής εξόδου και της βαθμίδας πίεσης. Για το σκοπό αυτό, μια μικρή (1,0-3,0 ml) ποσότητα αιθανόλης εγχέεται στην επιλεγμένη διαφραγματική αρτηρία χρησιμοποιώντας την τεχνική των διαδερμικών στεφανιαίων επεμβάσεων (PCI). Αυτό οδηγεί στην εμφάνιση τεχνητής νέκρωσης, δηλ. MI της περιοχής του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, υπεύθυνος για το σχηματισμό απόφραξης του τμήματος εξόδου της αριστερής κοιλίας. Ως αποτέλεσμα, ο βαθμός υπερτροφίας του κοιλιακού διαφράγματος μειώνεται, οι έξοδοι της αριστερής κοιλίας διαστέλλονται και η κλίση πίεσης μειώνεται. Η χειρουργική θνησιμότητα είναι περίπου ίδια με τη μυεκτομή (1-4%), ωστόσο, στο 5-30% των ασθενών απαιτείται εμφύτευση βηματοδότη λόγω της ανάπτυξης κολποκοιλιακού αποκλεισμού ΙΙ-ΙΙΙ βαθμού.

Μια άλλη μέθοδος χειρουργικής θεραπείας ασθενών με HCM είναι εμφύτευση βηματοδότη δύο θαλάμων (κολποκοιλιακό).Κατά την εφαρμογή ηλεκτρικής διέγερσης από την κορυφή της δεξιάς κοιλίας, αλλάζει η φυσιολογική ακολουθία συστολής διαφόρων τμημάτων της καρδιάς: αρχικά, η ενεργοποίηση και η συστολή της κορυφής της καρδιάς συμβαίνει και μόνο τότε, με κάποια καθυστέρηση, η ενεργοποίηση και συστολή των βασικών τμημάτων της αριστερής κοιλίας. Σε ορισμένους ασθενείς με απόφραξη εκροής αριστερής κοιλίας, αυτό μπορεί να συνοδεύεται από μείωση του εύρους κίνησης των βασικών τμημάτων του μεσοκοιλιακού διαφράγματος και να οδηγήσει σε μείωση της κλίσης πίεσης. Αυτό απαιτεί μια πολύ προσεκτική ατομική ρύθμιση του βηματοδότη, η οποία περιλαμβάνει την αναζήτηση της βέλτιστης τιμής της κολποκοιλιακής καθυστέρησης. Η εμφύτευση βηματοδότη διπλού θαλάμου δεν είναι η πρώτη επιλογή στη θεραπεία ασθενών με HCM. Χρησιμοποιείται αρκετά σπάνια σε επιλεγμένους ασθενείς ηλικίας άνω των 65 ετών, με σοβαρά κλινικά συμπτώματα, ανθεκτικά στη φαρμακευτική θεραπεία, στους οποίους δεν μπορεί να γίνει μυεκτομή ή διαδερμική διαφθορά με αλκοόλη του μυοκαρδίου του μεσοκοιλιακού διαφράγματος.

Πρόληψη αιφνίδιου καρδιακού θανάτου

Μεταξύ όλων των ασθενών με HCM, υπάρχει μια σχετικά μικρή ομάδα ασθενών που χαρακτηρίζεται από υψηλού κινδύνουαιφνίδιος καρδιακός θάνατος λόγω κοιλιακών ταχυαρρυθμιών (κοιλιακή μαρμαρυγή, κοιλιακή ταχυκαρδία). Αυτό περιλαμβάνει τους ακόλουθους ασθενείς με HCM:

Προηγουμένως μεταφερθείσα ανακοπή κυκλοφορίας.

Προηγούμενα επεισόδια αυθόρμητης εμφάνισης και παρατεταμένης κοιλιακής ταχυκαρδίας (που διαρκούν περισσότερο από 30 δευτερόλεπτα).

Έχοντας μεταξύ στενών συγγενών ατόμων που έπασχαν από HCM και πέθαναν ξαφνικά.

Υποφέρουν από ανεξήγητα επεισόδια απώλειας συνείδησης (συγκοπή), ειδικά εάν είναι νεαρά άτομα και παρουσιάζουν συγκοπή επανειλημμένα και κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης.

Έχοντας καταγράψει επεισόδια ασταθούς κοιλιακής ταχυκαρδίας κατά τη διάρκεια 24ωρης παρακολούθησης ΗΚΓ Holter (3 διαδοχικές κοιλιακές εξωσυστολές ή περισσότερες) με συχνότητα μεγαλύτερη από 120 ανά λεπτό.

Άτομα που αναπτύσσουν αρτηριακή υπόταση ως απόκριση σε σωματική δραστηριότητα που εκτελούνται σε όρθια θέση, ιδιαίτερα νεαροί ασθενείς με HCM (ηλικίας κάτω των 50 ετών).

Έχοντας εξαιρετικά έντονη υπερτροφία του μυοκαρδίου της αριστερής κοιλίας άνω των 30 mm, ιδιαίτερα σε νεαρούς ασθενείς.

Σύμφωνα με τις σύγχρονες αντιλήψεις, σε τέτοιους ασθενείς με HCM, που διατρέχουν υψηλό κίνδυνο αιφνίδιου καρδιακού θανάτου, ενδείκνυται η εμφύτευση καρδιομετατροπέα-απινιδωτή για την πρωταρχική του πρόληψη. Ενδείκνυται ακόμη περισσότερο για το σκοπό της δευτερογενούς πρόληψης του αιφνίδιου καρδιακού θανάτου σε ασθενείς με HCM που έχουν ήδη παρουσιάσει κυκλοφορική ανακοπή ή επεισόδια αυτόματης και παρατεταμένης κοιλιακής ταχυκαρδίας.

Πρόβλεψη

Η ετήσια θνησιμότητα είναι 3-8%, με τον αιφνίδιο θάνατο να εμφανίζεται στο 50% των περιπτώσεων αυτών. Οι ηλικιωμένοι ασθενείς πεθαίνουν από προοδευτική καρδιακή ανεπάρκεια και οι νέοι ασθενείς πεθαίνουν από αιφνίδιο θάνατο λόγω της ανάπτυξης παροξυσμών κοιλιακής ταχυκαρδίας ή κοιλιακής μαρμαρυγής, λιγότερο συχνά λόγω MI (που μπορεί επίσης να εμφανιστεί με ελάχιστα αλλαγμένες στεφανιαίες αρτηρίες). Η αύξηση της απόφραξης εκροής της αριστερής κοιλίας ή η μείωση της πλήρωσης της αριστερής κοιλίας κατά τη διάρκεια της άσκησης μπορεί επίσης να προκαλέσει αιφνίδιο θάνατο.

Πρόληψη

Τα πρωτογενή μέτρα πρόληψης είναι άγνωστα.

Η υπερτροφία του μυοκαρδίου (υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια) είναι μια σημαντική πάχυνση και διεύρυνση των τοιχωμάτων της αριστερής κοιλίας της καρδιάς. Η κοιλότητα του στο εσωτερικό δεν είναι διαστελλόμενη. Στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι επίσης δυνατή η πάχυνση των μεσοκοιλιακών διαφραγμάτων.

Λόγω της πάχυνσης, ο καρδιακός μυς γίνεται λιγότερο εκτατός. Το μυοκάρδιο μπορεί να παχυνθεί σε ολόκληρη την επιφάνεια ή σε ορισμένες περιοχές, όλα εξαρτώνται από την πορεία της νόσου:

• Εάν το μυοκάρδιο υπερτροφεί κυρίως κάτω από την αορτική αρχή, μπορεί να εμφανιστεί στένωση της εξόδου της αριστερής κοιλίας. Σε αυτή την περίπτωση, εμφανίζεται η πάχυνση του εσωτερικού κελύφους της καρδιάς, οι βαλβίδες διαταράσσονται. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτό συμβαίνει με ανομοιόμορφη πάχυνση.
• Η ασύμμετρη πάχυνση του διαφράγματος είναι δυνατή χωρίς παραβιάσεις της βαλβιδικής συσκευής και μείωση της εξόδου από την αριστερή κοιλία.
• Η εμφάνιση της κορυφαίας υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της αύξησης του μυός στην κορυφή της καρδιάς.
• Υπερτροφία του μυοκαρδίου με συμμετρική κυκλική υπερτροφία της αριστερής κοιλίας.

Ιστορικό ασθένειας

Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια είναι γνωστή από τα μέσα του 19ου αιώνα. Μόνο το 1958 ο Άγγλος επιστήμονας R. Teare μπόρεσε να το περιγράψει λεπτομερώς.

Σημαντική πρόοδος στη μελέτη της νόσου ήταν η εισαγωγή κάποιων μη επεμβατικών μεθόδων έρευνας, όταν μάθαμε για την ύπαρξη αποφράξεων της οδού εκροής και εξασθενημένης διστολικής λειτουργίας.

Αυτό αντικατοπτρίστηκε στις αντίστοιχες ονομασίες της νόσου: «ιδιοπαθής υπερτροφική υποαορτική στένωση», «υποαορτική μυϊκή στένωση», «υπερτροφική αποφρακτική μυοκαρδιοπάθεια». Σήμερα, ο όρος «υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια» είναι καθολικός και γενικά αποδεκτός.

Με την ευρεία εισαγωγή των μελετών ECHO KG, διαπιστώθηκε ότι ο αριθμός των ασθενών με υπερτροφία του μυοκαρδίου είναι πολύ μεγαλύτερος από ό,τι πιστευόταν στη δεκαετία του '70. Κάθε χρόνο, το 3-8% των ασθενών με αυτή τη νόσο πεθαίνει. Και κάθε χρόνο το ποσοστό θνησιμότητας αυξάνεται.

Επικράτηση και σημασία

Τις περισσότερες φορές, άτομα ηλικίας 20-40 ετών υποφέρουν από υπερτροφία του μυοκαρδίου, οι άνδρες έχουν περίπου διπλάσιες πιθανότητες.Ρέοντας πολύ διαφορετικά, προχωρώντας, η ασθένεια δεν εκδηλώνεται πάντα αμέσως. ΣΤΟ σπάνιες περιπτώσειςαπό την αρχή κιόλας της πορείας της νόσου, η κατάσταση του ασθενούς είναι βαριά και ο κίνδυνος αιφνίδιου θανάτου αρκετά μεγάλος.

Η συχνότητα της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας είναι περίπου 0,2%. Η θνησιμότητα κυμαίνεται από 2 έως 8%. Η κύρια αιτία θανάτου είναι ο αιφνίδιος καρδιακός θάνατος και οι απειλητικές για τη ζωή καρδιακές αρρυθμίες. Ο κύριος λόγος - κληρονομική προδιάθεση. Εάν οι συγγενείς δεν υπέφεραν από αυτή την ασθένεια, πιστεύεται ότι υπήρξε μετάλλαξη στα γονίδια των πρωτεϊνών του καρδιακού μυός.

Είναι δυνατή η διάγνωση της νόσου σε οποιαδήποτε ηλικία: από τη γέννηση έως τα γηρατειά, αλλά πιο συχνά οι ασθενείς είναι νέοι σε ηλικία εργασίας. Ο επιπολασμός της υπερτροφίας του μυοκαρδίου δεν εξαρτάται από το φύλο και τη φυλή.

Στο 5-10% όλων των εγγεγραμμένων ασθενών με μακρά πορεία της νόσου, είναι δυνατή η μετάβαση στην καρδιακή ανεπάρκεια. Σε ορισμένες περιπτώσεις, στον ίδιο αριθμό ασθενών, είναι δυνατή μια ανεξάρτητη υποχώρηση της υπερτροφίας, μια μετάβαση από μια υπερτροφική σε μια διεσταλτική μορφή. Ο ίδιος αριθμός περιπτώσεων ευθύνεται για αναδυόμενες επιπλοκές με τη μορφή λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας.

Χωρίς κατάλληλη θεραπεία, η θνησιμότητα είναι έως και 8%. Στις μισές περιπτώσεις, ο θάνατος επέρχεται ως αποτέλεσμα οξέος εμφράγματος του μυοκαρδίου, κοιλιακής μαρμαρυγής και πλήρους κολποκοιλιακού καρδιακού αποκλεισμού.

Ταξινόμηση

Σύμφωνα με τον εντοπισμό της υπερτροφίας, η υπερτροφία του μυοκαρδίου διακρίνεται:

• αριστερή κοιλία (ασύμμετρη και συμμετρική υπερτροφία).
• δεξί στομάχι.

Βασικά, η ασύμμετρη υπερτροφία του μεσοκοιλιακού διαφράγματος ανιχνεύεται σε ολόκληρη την επιφάνεια ή σε ορισμένα τμήματα του. Λιγότερο συχνά, μπορεί να εντοπιστεί υπερτροφία της κορυφής της καρδιάς, του προσθίου ή του οπίσθιου τοιχώματος. Στο 30% των περιπτώσεων, υπάρχει ένα ποσοστό συμμετρικής υπερτροφίας.

Δεδομένης της κλίσης συστολική πίεσηστην αριστερή κοιλία, διακρίνεται η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια:

• κωλυσιεργικός;
• μη αποφρακτικό.

Η μη αποφρακτική μορφή της υπερτροφίας του μυοκαρδίου περιλαμβάνει, κατά κανόνα, τη συμμετρική υπερτροφία της αριστερής κοιλίας.

Η ασύμμετρη υπερτροφία μπορεί να αναφέρεται τόσο σε αποφρακτικές όσο και σε μη αποφρακτικές μορφές. Η κορυφαία υπερτροφία αναφέρεται κυρίως στη μη αποφρακτική παραλλαγή.

Ανάλογα με τον βαθμό πάχυνσης του καρδιακού μυός, η υπερτροφία διακρίνεται:

• μέτρια (έως 20 mm).
• μεσαίο (21-25 mm);
• έντονο (πάνω από 25 mm).

Με βάση τις κλινικές και φυσιολογικές ταξινομήσεις, διακρίνονται 4 στάδια υπερτροφίας του μυοκαρδίου:

• I - κλίση πίεσης στην έξοδο της αριστερής κοιλίας, όχι μεγαλύτερη από 25 mm Hg. Τέχνη. (κανένα παράπονο)
• II - η κλίση αυξάνεται στα 36 mm Hg. Άρθ. (εμφάνιση παραπόνων κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης).
• III - η κλίση αυξάνεται στα 44 mm Hg. Τέχνη (εμφανίζεται δύσπνοια και στηθάγχη).
• IV - κλίση πάνω από 80 mm Hg. Τέχνη. (μειωμένη αιμοδυναμική, είναι πιθανός αιφνίδιος θάνατος).

Η υπερτροφία του αριστερού κόλπου είναι μια ασθένεια κατά την οποία εμφανίζεται πάχυνση της αριστερής κοιλίας της καρδιάς, λόγω της οποίας η επιφάνεια χάνει την ελαστικότητά της.

Εάν η σφράγιση του καρδιακού διαφράγματος έχει συμβεί άνισα, μπορεί επίσης να υπάρξουν διαταραχές στην εργασία της αορτικής και της μιτροειδούς βαλβίδας της καρδιάς.

Σήμερα, το κριτήριο για την υπερτροφία είναι η πάχυνση του μυοκαρδίου 1,5 cm ή περισσότερο. Αυτή η ασθένεια είναι μακράν η κύρια αιτία πρόωρο θάνατονεαρούς αθλητές.

Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια: αίτια, εκδηλώσεις, διάγνωση, θεραπεία, πρόγνωση

Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια (HCM) είναι μια καρδιακή παθολογία που χαρακτηρίζεται από πάχυνση του μυοκαρδίου, κυρίως του τοιχώματος της αριστερής κοιλίας. Η μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να είναι είτε πρωτοπαθής είτε δευτεροπαθής καρδιαγγειακή νόσο; καθώς και στη συνέχεια αναπτύσσεται σε αθλητές «υπερπροπόνηση» του καρδιακού μυός.

Το πρωτοπαθές HCM είναι μια νόσος που αναπτύσσεται σε ασθενείς χωρίς επιβαρυμένο καρδιακό ιστορικό, δηλαδή χωρίς αρχική καρδιακή παθολογία. Η ανάπτυξη μυοκαρδιοπάθειας οφείλεται σε ελαττώματα στο μοριακό επίπεδο, η οποία, με τη σειρά της, προκύπτει λόγω μετάλλαξης των γονιδίων που είναι υπεύθυνα για τη σύνθεση πρωτεϊνών στον καρδιακό μυ.

Ποιοι άλλοι τύποι μυοκαρδιοπάθειας υπάρχουν;

Εκτός υπερτροφικός, υπάρχει και περιοριστικόςτύπους.

• Στην πρώτη περίπτωση, ο καρδιακός μυς πυκνώνει και η καρδιά στο σύνολό της αυξάνεται σε μέγεθος.
• Στη δεύτερη περίπτωση, αυξάνεται και η καρδιά, αλλά όχι λόγω παχύρρευστου τοιχώματος, αλλά λόγω υπερβολικής έκτασης του αραιωμένου καρδιακού μυός από αυξημένο όγκο αίματος στις κοιλότητες, δηλαδή η καρδιά μοιάζει με «σάκο με νερό».
• Στην τρίτη περίπτωση, η φυσιολογική χαλάρωση της καρδιάς διαταράσσεται όχι μόνο λόγω περιορισμών από το περικάρδιο (συμφύσεις, περικαρδίτιδα κ.λπ.), αλλά και λόγω έντονης διάχυτες αλλαγέςστη δομή του ίδιου του μυοκαρδίου (ενδομυοκαρδιακή ίνωση, καρδιακή βλάβη στην αμυλοείδωση, αυτοάνοσα νοσήματα κ.λπ.).

Με οποιαδήποτε παραλλαγή μυοκαρδιοπάθειας, αναπτύσσεται σταδιακά παραβίαση της συσταλτικής λειτουργίας του μυοκαρδίου, καθώς και παραβίαση της διέγερσης μέσω του μυοκαρδίου, προκαλώντας συστολική ή διαστολική, καθώς και διάφορους τύπους αρρυθμιών.

Τι συμβαίνει στην υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια;

Στην περίπτωση που η υπερτροφία είναι πρωτοπαθούς φύσης, λόγω κληρονομικών παραγόντων, η διαδικασία πάχυνσης του μυοκαρδίου διαρκεί συγκεκριμένο χρόνο. Έτσι, εάν η ικανότητα του καρδιακού μυός σε φυσιολογική, φυσιολογική χαλάρωση είναι μειωμένη (αυτό ονομάζεται διαστολική δυσλειτουργία), ο αριστερός κοιλιακός μυς συσσωρεύει σταδιακά μάζα για να εξασφαλίσει πλήρη ροή αίματος από τις κολπικές κοιλότητες προς τις κοιλίες. Σε περίπτωση απόφραξης της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας, όταν αρχικά πυκνώνει το μεσοκοιλιακό διάφραγμα, τα βασικά τμήματα της αριστερής κοιλίας υπερτροφίζουν, καθώς είναι δύσκολο για το μυοκάρδιο να ωθήσει το αίμα στην αορτική βαλβίδα, η οποία κυριολεκτικά είναι «φραγμένη ” από το παχύρρευστο διάφραγμα.

Αν μιλάμε για τυχόν καρδιακές παθήσεις που μπορεί να οδηγήσουν, τότε θα πρέπει να σημειωθεί ότι οποιαδήποτε δευτερογενής υπερτροφία είναι αντισταθμιστική (προσαρμοστική) φύσης, η οποία μπορεί στη συνέχεια να παίξει ένα σκληρό αστείο στον ίδιο τον καρδιακό μυ. Έτσι, με καρδιακά ελαττώματα ή υπέρταση, είναι αρκετά δύσκολο για τον καρδιακό μυ να ωθήσει το αίμα μέσω ενός στενωμένου δακτυλίου βαλβίδας (όπως στην πρώτη περίπτωση) ή σε στενά αγγεία (στη δεύτερη). Με την πάροδο του χρόνου, τόσο σκληρή δουλειά, τα κύτταρα του μυοκαρδίου αρχίζουν να συστέλλονται πιο έντονα, αυξάνουν το μέγεθος, γεγονός που οδηγεί σε ομοιόμορφο (ομόκεντρο) ή ανομοιόμορφο (έκκεντρο) τύπο υπερτροφίας. Η μάζα της καρδιάς αυξάνεται, αλλά η εισροή αρτηριακό αίμαστις στεφανιαίες αρτηρίες δεν αρκεί για την πλήρη παροχή οξυγόνου στα κύτταρα του μυοκαρδίου, με αποτέλεσμα να αναπτύσσεται αιμοδυναμική στηθάγχη. Καθώς η υπερτροφία αυξάνεται, ο καρδιακός μυς εξαντλείται, παύει να την εκπληρώνει συσταλτική λειτουργία, που οδηγεί σε αύξηση του . Να γιατί οποιαδήποτε υπερτροφία ή μυοκαρδιοπάθεια απαιτεί στενή ιατρική φροντίδα.

Σε κάθε περίπτωση, το υπερτροφικό μυοκάρδιο χάνει μια σειρά από τέτοια σημαντικές ιδιότητες, πως:

1. Η ελαστικότητα του καρδιακού μυός διαταράσσεται, γεγονός που οδηγεί σε παραβίαση της συσταλτικότητας, καθώς και σε παραβίαση της διαστολικής λειτουργίας,
2. Η ικανότητα των επιμέρους μυϊκών ινών να συστέλλονται συγχρόνως χάνεται, με αποτέλεσμα να επηρεάζεται σημαντικά η συνολική ικανότητα ώθησης του αίματος,
3. Η σταθερή και τακτική αγωγή των ηλεκτρικών παλμών μέσω του καρδιακού μυός διαταράσσεται, γεγονός που μπορεί να προκαλέσει διαταραχές του καρδιακού ρυθμού ή αρρυθμίες.

Βίντεο: Υπερτροφική Καρδιομυοπάθεια - Ιατρικό Animation

Αιτίες υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας

Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, ο κύριος λόγος αυτής της παθολογίας έγκειται κληρονομικούς παράγοντες. Έτσι, στο παρόν στάδιο ανάπτυξης της ιατρικής γενετικής, είναι ήδη γνωστές περισσότερες από 200 μεταλλάξεις στα γονίδια που είναι υπεύθυνα για την κωδικοποίηση και τη σύνθεση των κύριων συσταλτικών πρωτεϊνών του μυοκαρδίου. Επιπλέον, οι μεταλλάξεις διαφορετικών γονιδίων έχουν διαφορετικές πιθανότητες εμφάνισης κλινικά εκδηλωμένων μορφών της νόσου, καθώς και ποικίλους βαθμούςπρόγνωση και έκβαση. Για παράδειγμα, ορισμένες μεταλλάξεις μπορεί να μην εκδηλωθούν ποτέ με τη μορφή έντονης και κλινικά σημαντικής υπερτροφίας, η πρόγνωση σε τέτοιες περιπτώσεις είναι ευνοϊκή και ορισμένες μπορεί να οδηγήσουν στην ανάπτυξη σοβαρές μορφέςμυοκαρδιοπάθεια και έχουν εξαιρετικά δυσμενή έκβαση ήδη σε νεαρή ηλικία.

Παρά το γεγονός ότι η κύρια αιτία της μυοκαρδιοπάθειας είναι η κληρονομική επιβάρυνση, σε ορισμένες περιπτώσεις η μετάλλαξη εμφανίζεται αυθόρμητα σε ασθενείς (οι λεγόμενες σποραδικές περιπτώσεις, περίπου 40%), όταν οι γονείς ή άλλοι στενοί συγγενείς δεν έχουν καρδιακή υπερτροφία. Σε άλλες περιπτώσεις, η νόσος έχει σαφή κληρονομικό χαρακτήρα, καθώς εμφανίζεται σε στενούς συγγενείς της ίδιας οικογένειας (πάνω από το 60% όλων των περιπτώσεων).

Πότε δευτεροπαθής μυοκαρδιοπάθειαανάλογα με τον τύπο της υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας, οι κύριοι προκλητικοί παράγοντες είναι και.

Εκτός από αυτές τις ασθένειες, μπορεί επίσης να εμφανιστεί υπερτροφία της αριστερής κοιλίας υγιές άτομο, αλλά μόνο αν παίζει αθλήματα, ειδικά τους τύπους δύναμης και ταχύτητας.

Ταξινόμηση της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας

Αυτή η παθολογία ταξινομείται σύμφωνα με μια σειρά χαρακτηριστικών. Επομένως, τα ακόλουθα δεδομένα πρέπει να αναφέρονται στη διάγνωση:

• τύπος συμμετρίας. Η υπερτροφία της αριστερής κοιλίας μπορεί να είναι είτε ασύμμετρη είτε συμμετρική. Ο πρώτος τύπος είναι πιο συχνός και μαζί του επιτυγχάνεται το μεγαλύτερο πάχος στην περιοχή του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, ιδιαίτερα στο άνω τμήμα του.
• Βαθμός απόφραξης της οδού εκροής LV. Η υπερτροφική αποφρακτική μυοκαρδιοπάθεια συνδυάζεται συχνότερα με έναν ασύμμετρο τύπο υπερτροφίας, καθώς το άνω μέρος του μεσοκοιλιακού διαφράγματος μπορεί να εμποδίσει σημαντικά την πρόσβαση στην αορτική βαλβίδα. Η μη αποφρακτική μορφή αντιπροσωπεύεται συχνότερα από συμμετρική πάχυνση του LV μυ.
• Ο βαθμός διαφοράς πίεσης (βαθμίδα) μεταξύ της πίεσης στην οδό εκροής της αριστερής κοιλίας και στην αορτή. Υπάρχουν τρεις βαθμοί σοβαρότητας - από 25 έως 80 mm Hg, και τι περισσότερη διαφοράπίεση, τόσο πιο γρήγορα αναπτύσσεται πνευμονική υπέρτασημε στασιμότητα του αίματος στην πνευμονική κυκλοφορία.
• Στάδια αντισταθμιστικών ικανοτήτων του κυκλοφορικού συστήματος - το στάδιο της αντιστάθμισης, υπο- και απορρόφησης.

Μια τέτοια διαβάθμιση είναι απαραίτητη, ώστε να είναι ήδη σαφές από τη διάγνωση ποια είναι η φύση της πρόγνωσης και πιθανές επιπλοκέςπιθανό σε αυτόν τον ασθενή.

παραδείγματα τύπων HCM

Πώς εκδηλώνεται η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια;

Κατά κανόνα, αυτή η ασθένεια δεν εκδηλώνεται για πολλά χρόνια. Συνήθως σημαντικές κλινικές εκδηλώσεις παθολογίας εμφανίζονται σε ηλικία 20-25 ετών και άνω. Όταν τα συμπτώματα της μυοκαρδιοπάθειας εμφανίζονται στην πρώιμη παιδική ηλικία και σε εφηβική ηλικία, η πρόγνωση είναι δυσμενής, αφού η πιθανότητα εμφάνισης αιφνίδιου καρδιακού θανάτου είναι υψηλή.

Σε ηλικιωμένους ασθενείς, μπορεί να σημειωθούν σημεία όπως αίσθημα παλμών και διακοπές στην εργασία της καρδιάς λόγω αρρυθμίας. πόνος στην περιοχή της καρδιάς, τόσο στον τύπο της στηθάγχης (λόγω προσβολών αιμοδυναμικής στηθάγχης), όσο και στον τύπο της καρδιοπάθειας (δεν σχετίζεται με στηθάγχη). μειωμένη ανοχή στη σωματική δραστηριότητα. καθώς και επεισόδια εξέφρασε το συναίσθημαδύσπνοια και γρήγορη αναπνοή έντονη δραστηριότητακαι σε ηρεμία.

Καθώς η διαστολική δυσλειτουργία εξελίσσεται, η παροχή αίματος στα εσωτερικά όργανα και ιστούς διαταράσσεται και καθώς αυξάνεται, εμφανίζεται στάση αίματος στο κυκλοφορικό σύστημα των πνευμόνων. Η δύσπνοια και το πρήξιμο των κάτω άκρων αυξάνονται, η κοιλιά του ασθενούς αυξάνεται (λόγω της μεγάλης πλήρωσης αίματος του ηπατικού ιστού και λόγω της συσσώρευσης υγρού στο κοιλιακή κοιλότητα), καθώς και τη συσσώρευση υγρών σε θωρακική κοιλότητα(υδροθώρακα). Αναπτύσσεται τελική καρδιακή ανεπάρκεια, που εκδηλώνεται με εξωτερικό και εσωτερικό οίδημα (στο στήθος και στην κοιλιακή κοιλότητα).

Πώς γίνεται η διάγνωση της μυοκαρδιοπάθειας;

Δεν έχει μικρή σημασία στη διάγνωση της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας η αρχική έρευνα και εξέταση του ασθενούς. Σημαντικό ρόλο στη διάγνωση είναι ο εντοπισμός οικογενειακών περιπτώσεων της νόσου, για τις οποίες είναι απαραίτητο να γίνει συνέντευξη από τον ασθενή για την παρουσία όλων των συγγενών στην οικογένεια με καρδιακή παθολογία ή που πέθαναν σε νεαρή ηλικία από καρδιακά αίτια.

Κατά την εξέταση Ιδιαίτερη προσοχήχορηγείται στην καρδιά και τους πνεύμονες, στο οποίο ακούγεται συστολικό φύσημα στην κορυφή της αριστερής κοιλίας, καθώς και φύσημα κατά μήκος της αριστερής άκρης του στέρνου. Μπορεί επίσης να καταγραφεί παλμός των καρωτιδικών αρτηριών (στον λαιμό) και ένας γρήγορος παλμός.

Τα δεδομένα μιας αντικειμενικής εξέτασης πρέπει απαραίτητα να συμπληρώνονται από τα αποτελέσματα των μεθόδων ενόργανης έρευνας. Τα πιο κατατοπιστικά είναι τα ακόλουθα:

Μπορεί η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια να θεραπευτεί οριστικά;

Δυστυχώς, δεν υπάρχουν φάρμακα που μπορούν να θεραπεύσουν αυτή την παθολογία μια για πάντα. Ωστόσο, στο παρόν στάδιο ανάπτυξης της ιατρικής, οι καρδιολόγοι έχουν ένα αρκετά μεγάλο οπλοστάσιο φαρμάκων που εμποδίζουν την ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών αυτής της ασθένειας. Ωστόσο, θα πρέπει να θυμόμαστε ότι ο αιφνίδιος καρδιακός θάνατος είναι αρκετά πιθανός σε ασθενείς με μυοκαρδιοπάθεια, ειδικά εάν τα κλινικά συμπτώματα αρχίσουν να εμφανίζονται σε νεαρή ηλικία.

Από τις κύριες προσεγγίσεις στη θεραπεία αυτής της παθολογίας, χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες:

• Γενικά μέτρα που αποσκοπούν στη βελτίωση του σώματος στο σύνολό του,
• Ρεσεψιόν φάρμακασε συνεχή βάση.
• Καρδιοχειρουργικές τεχνικές.

Από εκδηλώσεις δημόσιας υγείαςπρέπει να σημειωθούν όπως οι βόλτες επάνω καθαρός αέρας, λήψη μαθημάτων πολυβιταμινών, ισορροπημένη διατροφήκαι επαρκή καθημερινά και νυχτερινός ύπνος. Οι ασθενείς με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια αντενδείκνυνται κατηγορηματικά σε οποιαδήποτε σωματική δραστηριότητα που μπορεί να αυξήσει την υπερτροφία ή να επηρεάσει τον βαθμό της πνευμονικής υπέρτασης.

Λήψη φαρμάκωνείναι η βάση για τη θεραπεία αυτής της ασθένειας. Τα πιο συχνά συνταγογραφούμενα φάρμακα είναι αυτά που αποτρέπουν ή μειώνουν την παραβίαση της κοιλιακής χαλάρωσης στη διαστολική φάση, δηλαδή για τη θεραπεία της διαστολικής δυσλειτουργίας της LV. Η βεραπαμίλη (από την ομάδα) και η προπρανολόλη (από την ομάδα) έχουν αποδειχθεί καλά. Με την ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας, καθώς και για την πρόληψη περαιτέρω αναδιαμόρφωσης της καρδιάς, συνταγογραφούνται φάρμακα από την ομάδα των αναστολέων ΜΕΑ ή των αναστολέων των υποδοχέων της αγγειοτενσίνης II (-prily και -sartans, αντίστοιχα). Ιδιαίτερα σημαντική είναι η χρήση διουρητικών (διουρητικών) σε συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια (φουροσεμίδη, υποχλωροθειαζίδη, σπειρονολακτόνη κ.λπ.).

Ελλείψει της επίδρασης της φαρμακευτικής θεραπείας ή σε συνδυασμό με αυτήν, ο ασθενής μπορεί να εμφανιστεί χειρουργική επέμβαση.Το χρυσό πρότυπο για τη θεραπεία της υπερτροφίας είναι η επέμβαση της διαφραγματικής μυομεκτομής, δηλαδή η μερική αφαίρεση του υπερτροφισμένου ιστού του διαφράγματος μεταξύ των κοιλιών. Η επέμβαση αυτή ενδείκνυται για υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια με απόφραξη, και φέρνει πολύ καλά αποτελέσματα στην εξάλειψη της απόφραξης της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας.

Οι ασθενείς με αρρυθμίες μπορεί να ενδείκνυνται για εμφύτευση βηματοδότη εάν τα αντιαρρυθμικά φάρμακα δεν είναι σε θέση να εξαλείψουν αιμοδυναμικά σημαντικές καρδιακές αρρυθμίες (παροξυσμική ταχυκαρδία, αποκλεισμός).

Προσεγγίσεις στη θεραπεία του HCM στην παιδική ηλικία

Λόγω του γεγονότος ότι στα παιδιά η μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να μην εκδηλωθεί άμεσα κλινικά, η διάγνωση μπορεί να γίνει καθυστερημένα. Περίπου το ένα τρίτο των περιπτώσεων HCM εκδηλώνονται κλινικά πριν από την ηλικία του 1 έτους. Γι' αυτό προς το παρόν, σύμφωνα με τα διαγνωστικά πρότυπα, όλα τα παιδιά στην ηλικία του ενός μηνός, μαζί με άλλες εξετάσεις, φαίνεται να υποβάλλονται σε υπερηχογράφημα καρδιάς. Εάν ένα παιδί έχει ασυμπτωματική μορφή υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας, δεν χρειάζεται να συνταγογραφήσει φάρμακα. Ωστόσο, με σοβαρή απόφραξη της οδού εκροής LV και παρουσία κλινικά συμπτώματα(δύσπνοια, λιποθυμία, ζάλη και προσυγκοπικές καταστάσεις), θα πρέπει να συνταγογραφείται στο παιδί βεραπαμίλη και προπρανολόλη σε ηλικιακές δόσεις.

Κάθε παιδί με CMP θα πρέπει να παρακολουθείται δυναμικά από καρδιολόγο ή γενικό ιατρό. Συνήθως, ένα ΗΚΓ εκτελείται για παιδιά κάθε έξι μήνες (ελλείψει ενδείξεις έκτακτης ανάγκηςγια ΗΚΓ), και υπερηχογράφημα καρδιάς - μία φορά το χρόνο. Καθώς το παιδί μεγαλώνει και πλησιάζει στην εφηβεία (εφηβεία σε ηλικία 12-14 ετών), θα πρέπει να γίνεται υπερηχογράφημα καρδιάς, όπως ακριβώς το ΗΚΓ, μία φορά κάθε έξι μήνες.

Ποια είναι η πρόγνωση για την υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια;

Η πρόγνωση αυτής της παθολογίας, πρώτα απ 'όλα, καθορίζεται από τον τύπο της μετάλλαξης ορισμένων γονιδίων. Όπως ήδη αναφέρθηκε, ένα πολύ μικρό ποσοστό μεταλλάξεων μπορεί να οδηγήσει σε θανατηφόρο αποτέλεσμαστην παιδική ή εφηβική ηλικία, καθώς η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια συνήθως προχωρά πιο ευνοϊκά. Αλλά εδώ είναι σημαντικό να το εξετάσουμε φυσική ροήασθένεια, χωρίς θεραπεία, πολύ γρήγορα οδηγεί στην εξέλιξη της καρδιακής ανεπάρκειας και στην ανάπτυξη επιπλοκών (καρδιακές αρρυθμίες, αιφνίδιος καρδιακός θάνατος). Επομένως, αυτή η παθολογία είναι σοβαρή ασθένειαπου απαιτεί συνεχή παρακολούθηση από καρδιολόγο ή θεραπευτή με επαρκή τήρηση της θεραπείας από την πλευρά του ασθενούς (συμμόρφωση). Στην περίπτωση αυτή, η πρόγνωση για τη ζωή είναι ευνοϊκή και το προσδόκιμο ζωής υπολογίζεται σε δεκαετίες.

Βίντεο: υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια στο πρόγραμμα "Ζήστε υγιείς!"

Βίντεο: διαλέξεις για την μυοκαρδιοπάθεια

Σελίδα 3 από 5

Υπό υπερτροφική μυοκαρδιοπάθειακατανοούν μια γενετικά καθορισμένη ασθένεια με αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο κληρονομικότητας με υψηλή διεισδυτικότητα, που χαρακτηρίζεται από υπερτροφία του μυοκαρδίου των τοιχωμάτων της αριστερής (λιγότερο συχνά - δεξιάς) κοιλίας με φυσιολογικό ή μειωμένο όγκο. Διακρίνει την ασύμμετρη υπερτροφία των τοιχωμάτων της αριστερής κοιλίας, η οποία αποτελεί περίπου το 90% όλων των περιπτώσεων υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας, και τη συμμετρική ή ομόκεντρη υπερτροφία. Ανάλογα με την παρουσία απόφραξης της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας, διακρίνονται επίσης αποφρακτικές και μη αποφρακτικές μορφές υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας.

Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις της νόσου είναι καρδιακή ανεπάρκεια, πόνος στο στήθος, διαταραχές του καρδιακού ρυθμού, συγκοπή. Περίπου οι μισοί από όλους τους ασθενείς με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια πεθαίνουν ξαφνικά. οι αιτίες θανάτου είναι οι κοιλιακές αρρυθμίες ή η αιμοδυναμική παύση λόγω της πλήρους εξαφάνισης της αριστερής κοιλίας με την αυξημένη σύσπαση και τη μειωμένη πλήρωσή της.

Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια είναι πιο συχνά οικογενής, αλλά υπάρχουν και σποραδικές μορφές. Οι ασθενείς με τόσο οικογενείς όσο και σποραδικές μορφές υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας έχουν ελαττώματα στα γονίδια που κωδικοποιούν τη σύνθεση των πρωτεϊνών του καρδιακού σαρκομερίου.

Κλινική εικόναΗ νόσος εξαρτάται από την παραλλαγή της υπερτροφίας του μυοκαρδίου, τη σοβαρότητα της υπερτροφίας, το στάδιο της νόσου. Για μεγάλο χρονικό διάστημα, η νόσος εξελίσσεται ελάχιστα ή ασυμπτωματικά, συχνά ο αιφνίδιος θάνατος είναι η πρώτη εκδήλωση υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας. Οι πιο συχνές κλινικές εκδηλώσεις είναι πόνος στο στήθος, δύσπνοια, καρδιακές αρρυθμίες και συγκοπή.

Ένα συχνό παράπονο ασθενών με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια είναι η δύσπνοια, η οποία σχετίζεται με αύξηση της διαστολικής πίεσης στην αριστερή κοιλία, οδηγώντας σε αύξηση της πίεσης στον αριστερό κόλπο και περαιτέρω στασιμότητα στην πνευμονική κυκλοφορία. Άλλα συμπτώματα συμφόρησης στους πνεύμονες παρατηρούνται - ορθόπνοια, νυχτερινός βήχας και δύσπνοια. Με την προσθήκη της κολπικής μαρμαρυγής, η διαστολική πλήρωση της αριστερής κοιλίας μειώνεται, καρδιακή παροχήκαι εξέλιξη της καρδιακής ανεπάρκειας. Οι ασθενείς με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια συχνά παραπονούνται για αίσθημα παλμών, διακοπές και «λάθος» της καρδιάς. Μαζί με την κολπική μαρμαρυγή, η 24ωρη παρακολούθηση ΗΚΓ μπορεί να ανιχνεύσει υπερκοιλιακή και κοιλιακή εξωσυστολία, κοιλιακή ταχυκαρδία και ακόμη και κοιλιακή μαρμαρυγή, η οποία μπορεί να προκαλέσει αιφνίδιο θάνατο.

Ταξινόμηση της αποφρακτικής μορφής της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας

Η Καρδιολογική Εταιρεία της Νέας Υόρκης έχει προτείνει την ακόλουθη ταξινόμηση της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας:

Στάδιο Ι - η κλίση πίεσης δεν υπερβαίνει τα 25 mm Hg. Τέχνη.; υπό κανονικό φορτίο, οι ασθενείς δεν παραπονιούνται.

Στάδιο II - κλίση πίεσης από 26 έως 35 mm Hg. Τέχνη.; υπάρχουν παράπονα κατά τη διάρκεια της σωματικής δραστηριότητας.

Στάδιο III - κλίση πίεσης από 36 έως 44 mm Hg. Τέχνη.; σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας σε ηρεμία, στηθάγχη.

Στάδιο IV - κλίση πίεσης πάνω από 45 mm Hg. Τέχνη.; σημαντικές εκδηλώσεις καρδιακής ανεπάρκειας.

Διαφορική διάγνωση υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας

Διάγνωση υπερτροφική μυοκαρδιοπάθειαβασίζεται σε μια ολοκληρωμένη κλινική και οργανική έρευνασε συνδυασμό με δεδομένα αναμνησίας, που συχνά υποδεικνύουν την οικογενειακή φύση της νόσου και τον αποκλεισμό της υπέρτασης, της στεφανιαίας νόσου, καθώς και της στένωσης της αορτής και άλλων καρδιακών ελαττωμάτων που επιπλέκονται από υπερτροφία της αριστερής κοιλίας.

Στο παρόν στάδιο, η διαγνωστική αξία μπορεί να είναι τα αποτελέσματα μιας γενετικής μελέτης, η οποία καθιστά δυνατό τον εντοπισμό χαρακτηριστικών γονιδιακών μεταλλάξεων σε ασθενείς με προκλινικό στάδιο της νόσου με μέτρια υπερτροφία του μυοκαρδίου και χωρίς σημάδια απόφραξης.

Η πορεία της υπερτροφικής υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας

Η πορεία της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας είναι ποικίλη. Σε πολλούς ασθενείς για μεγάλο χρονικό διάστημα η νόσος είναι σταθερή και ασυμπτωματική. Ωστόσο, ο αιφνίδιος θάνατος μπορεί να συμβεί ανά πάσα στιγμή. Υπάρχει η άποψη ότι η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια είναι η μεγαλύτερη Κοινή αιτίααιφνίδιος θάνατος μεταξύ αθλητών. Παράγοντες κινδύνου για αιφνίδιο θάνατο περιλαμβάνουν: αιφνίδιο θάνατο σε συγγενείς, ιστορικό καρδιακής ανακοπής ή επίμονη κοιλιακή ταχυκαρδία, συχνά και παρατεταμένα επεισόδια κοιλιακής ταχυκαρδίας κατά την παρακολούθηση της καρδιάς, επαγόμενη κοιλιακή ταχυκαρδία στο EPS, υπόταση κατά την άσκηση, σοβαρή υπερτροφία αριστερής κοιλίας (πάχος τοιχώματος > 35 mm), επαναλαμβανόμενη συγκοπή. Προδιαθέτουν σε ειδικές μεταλλάξεις αιφνίδιου θανάτου ορισμένων γονιδίων (για παράδειγμα, η μετάλλαξη Arg 403Gin). Μεταξύ των ασθενών με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια που παρατηρείται σε εξειδικευμένα νοσοκομεία, η θνησιμότητα είναι 3-6% ετησίως, στον γενικό πληθυσμό - 0,5-1,5%.

Θεραπεία υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας

Η θεραπεία της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας στοχεύει στη βελτίωση της διαστολικής λειτουργίας της αριστερής κοιλίας, στη μείωση της διαβάθμισης της πίεσης, στη διακοπή των στηθαγχικών προσβολών και στις διαταραχές του ρυθμού. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιούνται β-αναστολείς και αναστολείς. κανάλια ασβεστίου.

Οι β-αναστολείς έχουν αρνητική ινότροπη και χρονοτροπική δράση, μειώνουν τη ζήτηση οξυγόνου του μυοκαρδίου, εξουδετερώνουν την επίδραση των κατεχολαμινών στο μυοκάρδιο. Λόγω αυτών των επιπτώσεων, ο χρόνος της διαστολικής πλήρωσης παρατείνεται, η διαστολική διατασιμότητα των τοιχωμάτων της αριστερής κοιλίας βελτιώνεται και η κλίση πίεσης μειώνεται κατά τη διάρκεια της σωματικής άσκησης. Με παρατεταμένη χρήση, οι β-αναστολείς μπορούν να μειώσουν την υπερτροφία της αριστερής κοιλίας, καθώς και να αποτρέψουν την ανάπτυξη κολπικής μαρμαρυγής. Προτιμούνται οι μη εκλεκτικοί β-αναστολείς χωρίς εσωτερική συμπαθομιμητική δράση. Η πιο ευρέως χρησιμοποιούμενη προπρανολόλη (αναπριλίνη, ομπζιντάν, ιντεράλ) σε ημερήσια δόση 160-320 mg. Μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν καρδιοεκλεκτικοί β-αναστολείς - μετοπρολόλη, ατενολόλη.

Η χρήση αναστολέων διαύλων ασβεστίου βασίζεται στη μείωση της συγκέντρωσης του ασβεστίου στα καρδιομυοκύτταρα, στα λεία μυϊκά κύτταρα των στεφανιαίων και συστηματικών αρτηριών, καθώς και στα κύτταρα του αγώγιμου συστήματος. Αυτά τα φάρμακα βελτιώνουν τη διαστολική χαλάρωση της αριστερής κοιλίας, μειώνουν τη συσταλτικότητα του μυοκαρδίου, έχουν αντιστηθαγχικά και αντιαρρυθμικά αποτελέσματα και μειώνουν τον βαθμό υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας. Η μεγαλύτερη εμπειρίακαι τα καλύτερα αποτελέσματα επιτεύχθηκαν με τη χρήση βεραπαμίλης (Isoptin, Finoptin) σε δόση 160-320 mg την ημέρα. Η διλτιαζέμη, η οποία είναι κοντά της σε αποτελεσματικότητα (Kardizem, Cardil), χρησιμοποιείται σε δόση 180-240 mg την ημέρα.

Είναι επικίνδυνο να συνταγογραφηθεί η νιφεδιπίνη σε ασθενείς με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια - λόγω της έντονης αγγειοδιασταλτικής της δράσης, είναι δυνατό να αυξηθεί η απόφραξη της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας. Ωστόσο, η χρήση του είναι δυνατή με συνδυασμό υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας με αρτηριακή υπέρταση και βραδυκαρδία.

Σε ασθενείς που διατρέχουν κίνδυνο αιφνίδιου θανάτου συνταγογραφούνται φάρμακα με έντονη αντιαρρυθμική δράση- κορδαρόνη (αμιοδαρόνη) και δισοπυραμίδη (rhythmilen). Το Cordarone συνταγογραφείται σε δόση φόρτωσης 600-800 mg έως 1000 mg ημερησίως με μετάβαση σε δόση συντήρησης 200-300 mg όταν επιτυγχάνεται σταθερό αντιαρρυθμικό αποτέλεσμα. Η αρχική δόση του Rhythmylene είναι 400 mg την ημέρα, η οποία μπορεί να αυξηθεί σταδιακά στα 800 mg την ημέρα. Αυτά τα φάρμακα έχουν επίσης αρνητικό ινότροπο αποτέλεσμα, μειώνουν την κλίση πίεσης. Το Kordaron συνιστάται να συνταγογραφείται σε ασθενείς με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια και για την πρόληψη της παροξυσμικής κολπικής μαρμαρυγής. Με μια σταθερή μορφή κολπικής μαρμαρυγής, χρησιμοποιούνται β-αναστολείς ή βεραπαμίλη. Οι καρδιακές γλυκοσίδες, λόγω της θετικής ινότροπης δράσης τους, δεν ενδείκνυνται για ασθενείς με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια. Η εμφάνιση κολπικής μαρμαρυγής αποτελεί ένδειξη για το διορισμό αντιπηκτικών για την πρόληψη της συστηματικής εμβολής. Με την ανάπτυξη συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας, στη θεραπεία προστίθενται διουρητικά.

ΣΤΟ τα τελευταία χρόνιαγια τη θεραπεία ασθενών με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια χρησιμοποιούνται ευρέως αναστολείς ΜΕΑ, κυρίως φάρμακα 2ης γενιάς - εναλαπρίλη σε δόση 5-20 mg την ημέρα. Η χρήση αυτών των φαρμάκων είναι ιδιαίτερα χρήσιμη στην ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας και στο συνδυασμό υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας με αρτηριακή υπέρταση.

Το ζήτημα της θεραπείας ασθενών με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια απουσία κλινικών εκδηλώσεων δεν έχει ακόμη επιλυθεί. Πιστεύεται ότι λόγω της αναποτελεσματικότητας των β-αναστολέων και των αναστολέων διαύλων ασβεστίου στην πρόληψη του αιφνίδιου θανάτου - μακροχρόνια χρήσημη πρακτικός. Η εξαίρεση είναι οι ασθενείς με σοβαρή υπερτροφία της αριστερής κοιλίας - συνιστάται θεραπεία με β-αναστολείς.

Σοβαρή υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, αντίσταση στη φαρμακευτική θεραπεία και διαβάθμιση πίεσης στην οδό εκροής μεγαλύτερη από 50 mm Hg. Τέχνη. αποτελούν ενδείξεις για χειρουργική θεραπεία. στην ανάγκη του χειρουργική θεραπείαπερίπου το 5% όλων των ασθενών με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια. Η θνησιμότητα κατά τη χειρουργική θεραπεία είναι περίπου 3%.Δυστυχώς, στο 10% των ασθενών μετά την επέμβαση, η διαστολική δυσλειτουργία και η ισχαιμία του μυοκαρδίου μειώνονται ελαφρώς και τα κλινικά συμπτώματα επιμένουν. Ισχύουν τους παρακάτω τύπους χειρουργική θεραπεία: μυοτομή, μυοεκτομή, μερικές φορές σε συνδυασμό με αντικατάσταση της μιτροειδούς βαλβίδας (με τις δομικές της αλλαγές που προκαλούν σημαντική παλινδρόμηση).

ΣΤΟ πρόσφατους χρόνουςσε ασθενείς με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια με απόφραξη, συνιστάται η εμφύτευση βηματοδότη. Έχει αποδειχθεί ότι η χρήση βηματοδότησης δύο θαλάμων μειώνει την απόφραξη της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας, μειώνει την κλίση πίεσης, αποδυναμώνει την παθολογική κίνηση της μιτροειδούς βαλβίδας και προκαλεί σταδιακή μείωση της υπερτροφίας του μεσοκοιλιακού διαφράγματος. Ασθενείς με κοιλιακές αρρυθμίες ενδείκνυνται για εμφύτευση καρδιοφορέα-απινιδωτή.

Για να μειωθεί ο βαθμός υπερτροφίας του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, προτάθηκε επίσης η εισαγωγή αλκοόλ στη διαφραγματική αρτηρία, ακολουθούμενη από την ανάπτυξη καρδιακής προσβολής σε αυτήν. Τα προκαταρκτικά αποτελέσματα έδειξαν ότι αυτό οδηγεί σε σημαντική μείωση της κλίσης πίεσης και σε βελτίωση της κλινικής πορείας της νόσου. Επιπλοκή αυτής της επεμβατικής μεθόδου θεραπείας είναι η ανάπτυξη πλήρους εγκάρσιου καρδιακού αποκλεισμού, που δημιουργεί την ανάγκη για εμφύτευση μόνιμου βηματοδότη.

Πρόληψη υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας

Η πρωτογενής πρόληψη στην υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια συνίσταται σε μια ολοκληρωμένη εξέταση στενών συγγενών ασθενών με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, συμπεριλαμβανομένων γενετικών μελετών, προκειμένου να έγκαιρη ανίχνευσηασθένειες στο προκλινικό στάδιο. Άτομα με αναγνωρισμένες γονιδιακές μεταλλάξεις χαρακτηριστικές της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας (ακόμη και απουσία κλινικών εκδηλώσεων) απαιτούν δυναμική παρατήρησηκαρδιολόγος. Είναι απαραίτητο να εντοπιστούν ασθενείς με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια που διατρέχουν κίνδυνο αιφνίδιου θανάτου και να συνταγογραφηθούν βήτα-αναστολείς ή κορδαρόνη με σκοπό τη δευτερογενή πρόληψη των αρρυθμιών. Σε όλους τους ασθενείς με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, ακόμη και απουσία κλινικών εκδηλώσεων, συνιστάται ο περιορισμός της φυσικής δραστηριότητας. Εάν υπάρχει απειλή λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας, πραγματοποιείται η πρόληψή της.

Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια

Με την υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια σε 1/3-1/4 ασθενείς, το οικογενειακό ιστορικό αποκαλύπτει κάποιο ρόλο της κληρονομικότητας (αυτοσωματική κυρίαρχη κληρονομικότητα).

Παθογένεση

Υποτίθεται ότι η παθογένεση της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας βασίζεται σε μια συγγενή αδυναμία σχηματισμού φυσιολογικών μυοϊνιδίων. Η επικοινωνία με τη μεταδιδόμενη παροδική ασθένεια σχεδόν πάντα απουσιάζει.

Υπάρχουν δύο λεγόμενες μορφές υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας:

1. διαχέω,
2. τοπικός.

Διάχυτη υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια (ιδιοπαθής υπερτροφία του μυοκαρδίου).

διάχυτη μορφήμοιάζει με σχήμα καρδιάς μυική δυστροφία, που σχετίζεται με μυοτονική δυστροφία με ανεπαρκή χαλάρωση των μυών του σκελετού. συνδυασμός υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας με οικογενής αταξίαΟ Friedreich είναι λιγότερο συχνός από ό,τι στη συμφορητική μυοκαρδιοπάθεια. Η ύπαρξη τέτοιων περιπτώσεων δίνει λόγο να σκεφτούμε πιθανά στοιχεία κοινότητας στην αιτιολογία της συμφορητικής και υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας.

Μερικοί ερευνητές έχουν εντοπίσει αλλαγές στη φυσιολογία της μυϊκής συστολής: αλλαγή στο δυναμικό ενδοκυτταρικής δράσης, καταστολή της διαδικασίας επαναπόλωσης με μείωση της ταχύτητάς της, αλλά με φυσιολογικό δυναμικό ηρεμίας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, βρέθηκε επίσης αξιοσημείωτες αλλαγέςστη φυσιολογία συστολής σκελετικός μυςκαι την ανάπτυξη σοβαρής μυοπάθειας των σκελετικών μυών.

Η συνεχής κολπική υπερέκταση και η κοιλιακή ίνωση του μυοκαρδίου μερικές φορές οδηγούν σε διάταση όλων των κοιλοτήτων και στην ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας, η αρχή της οποίας είναι συχνά αρρυθμία (κολπική μαρμαρυγή), στη συνέχεια η διόγκωση του ήπατος, το πνευμονικό οίδημα. Με την ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας, η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια είναι δύσκολο να διακριθεί από τη συμφορητική.

παθολογική ανατομία

Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια χωρίς απόφραξηχαρακτηρίζεται από ομοιόμορφη πάχυνση του τοιχώματος της αριστερής κοιλίας και του μεσοκοιλιακού διαφράγματος. το μέγεθος της κοιλιακής κοιλότητας είναι φυσιολογικό ή μειωμένο.

Το πιο σημαντικό, ωστόσο, δεν είναι η γενική υπερτροφία της καρδιάς, αλλά η δυσαναλογία μεταξύ του συνολικού βάρους της καρδιάς και του βάρους της αριστερής κοιλίας. Οι κολπικές κοιλότητες, ιδιαίτερα η αριστερή, διαστέλλονται. Σε σπάνιες περιπτώσεις, επηρεάζεται κυρίως η δεξιά πλευρά της καρδιάς.

Στο υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια με απόφραξηΗ διάχυτη υπερτροφία του τοιχώματος της αριστερής κοιλίας συνδυάζεται με δυσανάλογη υπερτροφία των άνω 2/3 του μεσοκοιλιακού διαφράγματος. Αυτό προκαλεί μια υποαορτική στένωση της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας, που ονομάζεται απόφραξη ή στένωση (εξ ου και το συχνά χρησιμοποιούμενο συνώνυμο για την ιδιοπαθή υπερτροφική υποαορτική στένωση).

Κατά κανόνα, υπάρχει επίσης μια παθολογία του πρόσθιου φύλλου της μιτροειδούς βαλβίδας. Ο θηλώδης μυς αυτού του φυλλαδίου κονταίνει, προσκολλάται περισσότερο, το ίδιο το φυλλάδιο είναι παχύ και καλύπτει τις οδούς εκροής της αριστερής κοιλίας. Στην όψιμη συστολή, το πρόσθιο φύλλο κλείνει στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα, προκαλώντας όψιμη συστολική απόφραξη. Ως εκ τούτου, ένα άλλο όνομα για τη νόσο είναι η μιτρογενής υποαορτική στένωση.

Μερικές φορές υπάρχει ινώδης πάχυνση του ενδοκαρδίου του μεσοκοιλιακού διαφράγματος και των παρακείμενων άκρων της μιτροειδούς βαλβίδας, που αποτελεί ένδειξη της μακροχρόνιας ύπαρξης απόφραξης της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας.

Η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει έντονα υπερτροφικές μυϊκές ίνες, κοντές και πλατιές, με άσχημους υπερχρωμικούς πυρήνες. Από δευτερογενείς λειτουργικές υπερτροφίες του καρδιακού μυός (με υπέρταση, συγγενή και επίκτητα ελαττώματα), η ιδιοπαθής υπερτροφία, ειδικά η ασύμμετρη τοπική ποικιλία της, διαφέρει στον ατυπισμό της γενικής μικροδομής του μυοκαρδίου λόγω παραβίασης του αμοιβαίου προσανατολισμού των μυϊκών ινών. διατάσσονται τυχαία, υπό γωνία μεταξύ τους, σχηματίζουν δίνες γύρω από τα στρώματα του συνδετικού ιστού.

Μερικές φορές τα μυοκύτταρα σχηματίζουν περίεργους μυϊκούς κόμβους που περιλαμβάνονται στον μυϊκό ιστό. κανονική δομή, γεγονός που δίνει αφορμές να τα θεωρούμε ως δυσπλασίες - χαμαρώματα. Αυτός ο ατυπισμός είναι μερικές φορές ορατός στην επιφάνεια των ανατομικών τομών περιοχών τοπικής υπερτροφίας. Η συνηθισμένη εικόνα της δυστροφίας μυϊκά κύτταραμε κενοτόπιο περιπυρηνικών ζωνών.

Η εκφρασμένη καρδιοσκλήρυνση απουσιάζει. κάποιος βαθμός ίνωσης σημειώνεται πάντα με τη μορφή αύξησης των ινών κολλαγόνου. Οι μυϊκές ίνες είναι πλούσιες σε γλυκογόνο, όπως συμβαίνει με κάθε υπερτροφία υψηλή περιεκτικότητααφυδρογονάση, που αντιστοιχεί σε αύξηση του αριθμού των μιτοχονδρίων. Πολλά λυσοσώματα, χωρίς λιπίδια.

Η ηλεκτρονική μικροσκοπία αποκαλύπτει τρυφερά μυοϊνίδια και περίσσεια μιτοχονδρίων. Η βλάβη στα μιτοχόνδρια σημειώνεται με τη μορφή μείωσης της πυκνότητας της μήτρας. Κατά τη διάρκεια υπερδομικών μελετών, ο V. Ferrans (1972) και άλλοι ερευνητές βρήκαν έναν ατυπισμό στη διάταξη των μυοϊνωμάτων στα μυοϊνίδια.

Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

Κλινικά συμπτώματα: δύσπνοια, συμπιεστικός πόνος στο στήθος, λιποθυμία, στα μεταγενέστερα στάδια - συμπτώματα συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας. Το συστολικό φύσημα είναι ασταθές, δεν έχει χαρακτηριστικά γνωρίσματα, εντοπίζεται συχνότερα στα τελευταία στάδια της νόσου με διάταση της αριστερής κοιλίας και ανάπτυξη σχετικής ανεπάρκειας της μιτροειδούς βαλβίδας. Στα τελευταία στάδια της νόσου, τα περισσότερα διάφορες παραβιάσειςκαρδιακός ρυθμός, καθώς και αγωγιμότητα (κυρίως ενδοκοιλιακή και κολποκοιλιακή). Η ακτινογραφία αποκαλύπτει αύξηση της καρδιάς κυρίως λόγω της αριστερής κοιλίας. Το ΗΚΓ δείχνει σημεία υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας. Η ηχοκαρδιογραφία μπορεί να ανιχνεύσει έντονη υπερτροφία του μεσοκοιλιακού διαφράγματος και του οπίσθιου τοιχώματος της αριστερής κοιλίας χωρίς παράδοξη κίνηση του φύλλου της μιτροειδούς βαλβίδας στη συστολή.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση γίνεται παρουσία διάχυτης υπερτροφίας του μυοκαρδίου (κυρίως της αριστερής κοιλίας), που επιβεβαιώνεται από τα δεδομένα ακτινολογικών, ηλεκτροκαρδιογραφικών και ηχοκαρδιογραφικών μελετών σε συνδυασμό με αναμνηστικές ενδείξεις λιποθυμίας, καρδιακής ανεπάρκειας, αρρυθμίας και καρδιακής αγωγιμότητας. Κατά τη διάγνωση, άλλα παθολογικές καταστάσεις, που μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή υπερτροφία του μυοκαρδίου (αρτηριακή υπέρταση κ.λπ.).

Εκχωρήστε αναστολείς των β-αδρενεργικών υποδοχέων (αναπριλίνη, obzidan σε δόση 80 έως 200 mg την ημέρα και άλλα φάρμακα αυτής της ομάδας). Με την εμφάνιση κολπικής μαρμαρυγής και κυκλοφορικής ανεπάρκειας αντιμετωπίζεται η συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια. Τα φάρμακα της ομάδας της δακτυλίτιδας είναι συνήθως αναποτελεσματικά, και ως εκ τούτου, η θεραπεία με διουρητικά συχνά έρχεται στο προσκήνιο,

Τοπική ασύμμετρη αποφρακτική υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια (ιδιοπαθής υπερτροφική υποαορτική στένωση).

Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

Τα πιο χαρακτηριστικά σημάδια είναι δύσπνοια, λιποθυμία, ζάλη, πόνος στην περιοχή της καρδιάς, αυξημένος καρδιακός ρυθμός χωρίς να λαμβάνεται υπόψη η φυσική δραστηριότητα. Ο πόνος είναι συνήθως στηθάγχη. Η χρήση νιτρογλυκερίνης έχει σαφές και γρήγορο αποτέλεσμα.

Ο σφυγμός είναι συχνός, μπορεί να είναι δικρωτικός, όπως στην αορτική ανεπάρκεια, αλλά παλμική πίεσησυνήθως μικρό. Η κορυφαία ώθηση είναι ανυψωτική, ψηλαφητή στον πέμπτο μεσοπλεύριο χώρο 1-2 cm έξω από τη μεσοκλείδα και συχνά πιο πλάγια, συχνά διπλής φύσης.

Σε ασθενείς με φλεβοκομβικό ρυθμόμπορεί να παρατηρηθεί έντονος παλμός των καρωτιδικών αρτηριών. Ακουστικό: Τονίζω χωρίς χαρακτηριστικά γνωρίσματα, μερικές φορές προσδιορίζεται συστολικός κρότος στο αριστερό άκρο του στέρνου. Σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις καταγράφεται συστολικό φύσημα μέσης συχνότητας, η ένταση του οποίου αυξάνεται σταδιακά προς το μέσο της συστολής και επίσης μειώνεται σταδιακά προς το τέλος της. Ο θόρυβος είναι πιο έντονος στο αριστερό άκρο του στέρνου στον τρίτο τέταρτο μεσοπλεύριο χώρο ή κάπως στο μέσο της κορυφής. Συνήθως ο θόρυβος είναι τραχύς, λιγότερο συχνά είναι απαλός, που μοιάζει με τους λεγόμενους λειτουργικούς θορύβους που συναντάμε στα παιδιά.

Η ένταση του συστολικού φύσημα ποικίλλει συχνά αυθόρμητα από ρυθμό σε ρυθμό, κατά την αναπνοή, σε διαφορετικές ημέρες της μελέτης. Κατά τη διεξαγωγή φυσιολογικών και φαρμακευτικών δοκιμών (με νιτρώδες αμύλιο, ισοπροτερενόλη, β-αναστολείς), που σχετίζονται με αλλαγή του φορτίου στην καρδιά και επηρεάζουν τη συσταλτικότητα του μυοκαρδίου, αλλάζει η ένταση του συστολικού φύσημα.

Γενικά, το φύσημα αυξάνεται με μείωση της φλεβικής εισροής και μείωση του τελοδιαστολικού όγκου ή όταν αυξάνεται η συσταλτικότητα του μυοκαρδίου. Νωρίς διαστολικό φύσημαδεν είναι τυπική για ασθενείς με τοπική αποφρακτική υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια και προκαλείται από αορτική ανεπάρκεια που προκύπτει από παραμόρφωση του στομίου της αορτής ως αποτέλεσμα οξείας υπερτροφίας του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, η οποία οδηγεί σε ατελές κλείσιμο των πτερυγίων της αορτικής βαλβίδας κατά τη διαστολή.

Η πορεία της νόσου συχνά περιπλέκεται από διάφορες καρδιακές αρρυθμίες και διαταραχές αγωγιμότητας. Με την ανάπτυξη της κολπικής μαρμαρυγής, ο σχηματισμός θρόμβων αίματος στις κοιλότητες της αριστερής καρδιάς παρατηρείται συχνά με την ανάπτυξη θρομβοεμβολικών επιπλοκών. Στα τελευταία στάδια της νόσου, αναπτύσσεται καρδιακή ανεπάρκεια, αλλά πολλοί ασθενείς δεν ζουν για να δουν όψιμα στάδιαπεθαίνει ξαφνικά (προφανώς από κοιλιακή μαρμαρυγή).

Στο φωνοκαρδιογράφημα που καταγράφηκε πάνω από την κορυφή της καρδιάς, το διάστημα (από 0,02 έως 0,08 δευτερόλεπτα) μεταξύ του κλεισίματος της μιτροειδούς βαλβίδας (τόνος I) και της έναρξης του συστολικού φυσήματος, καθώς και μεταξύ του τέλους του φυσήματος και του κλεισίματος της αορτικής βαλβίδας, συχνά προσδιορίζεται. Σε ασθενείς με φλεβοκομβικό ρυθμό, σε περισσότερο από το 50% των περιπτώσεων, καταγράφεται κολπικός τόνος (IV τόνος) με μέγιστο στην κορυφή. το διάστημα μεταξύ της έναρξης του κύματος «P» στο ΗΚΓ και της έναρξης του IV τόνου είναι κατά μέσο όρο 0,12 δευτερόλεπτα (ακούγεται συχνότερα σε ασθενείς με σοβαρά κλινικά συμπτώματα).

Χαρακτηριστικό στο ΗΚΓ είναι η παρουσία σημείων υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων. σημάδια συνδυασμένης υπερτροφίας της δεξιάς και της αριστερής κοιλίας είναι πολύ λιγότερο συχνά. Με υπερτροφία του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, σε περισσότερο από το 50% των περιπτώσεων, καταγράφεται παθολογικό κύμα «Q» (σε απαγωγές II - III και V4 - V6). Η κατάθλιψη του τμήματος ST και η αναστροφή του κύματος Τ στις πλευρικές απαγωγές δεν είναι ασυνήθιστες. Σε ασθενείς με μακρά πορεία της νόσου και σε μεγαλύτερη ηλικία, προσδιορίζονται σημεία διαστολής του αριστερού κόλπου.

Τα δεδομένα ακτίνων Χ για τη διαμόρφωση και τον όγκο της καρδιάς είναι πολύ μεταβλητά και εξαρτώνται από τη διάρκεια της νόσου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, συμπεριλαμβανομένων των παιδιών, ο όγκος της καρδιάς αυξάνεται. Σύμφωνα με τα περιγράμματα της καρδιάς, προσδιορίζονται σημεία υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας, λιγότερο συχνά διάταση της αριστερής κοιλίας και του κόλπου, ένας συνδυασμός υπερτροφίας ή διάτασης της αριστερής κοιλίας με διάταση της ανιούσας αορτής.

Κατά τον καθετηριασμό της καρδιάς, αποκαλύπτεται η δυναμική φύση της απόφραξης της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας: η παρουσία βαθμίδας πίεσης (πτώση πίεσης) μεταξύ της κοιλότητας της αριστερής κοιλίας και του αρχικού τμήματος της αορτής είναι σημάδι στένωσης του στομίου της αορτής.

Η αγγειογραφία αποκαλύπτει μείωση στο τελικό συστολικό και διαστολικό μέγεθος της αριστερής και της δεξιάς κοιλίας. Χαρακτηριστική είναι η λεγόμενη αριστερή κοιλία δύο θαλάμων. Αυτό το φαινόμενο είναι ιδιαίτερα ορατό κατά τη συστολή της καρδιάς, όταν το υπερτροφικό τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος πλησιάζει το τοίχωμα της αριστερής κοιλίας, το οποίο παίρνει τη μορφή κλεψύδρας. Υπάρχει μια κλίση πίεσης μεταξύ του εγγύς και του περιφερικού τμήματος της λεγόμενης κοιλίας δύο θαλάμων και το μέγεθος αυτής της κλίσης είναι ανάλογο με το βαθμό της υποβαλβιδικής στένωσης. Στο μακρά πορείαασθένεια και την ανάπτυξη μυογενούς διαστολής της αριστερής κοιλίας, η κλίση πίεσης εξαφανίζεται.

Η δυναμική αγγειογραφική εξέταση στην αριστερή πρόσθια λοξή προβολή της καρδιάς κατά τη διάρκεια της συστολής αποκαλύπτει την κίνηση του πρόσθιου φυλλαδίου της μιτροειδούς βαλβίδας προς τα εμπρός προς το διάφραγμα, στην οδό εκροής αίματος (χαρακτηριστικό στην τοπική ασύμμετρη μυοκαρδιοπάθεια).

Στο ηχοκαρδιογράφημα καταγράφεται συνήθως το πιο χαρακτηριστικό σημάδι - η παράδοξη κίνηση του πρόσθιου φυλλαδίου της μιτροειδούς βαλβίδας κατά τη συστολή προς το διάφραγμα. Διακρίνονται τρεις τύποι κίνησης μιτροειδής φυλλάδιοσε κατάσταση ηρεμίας:

1. πλήρης και συνεχής κίνηση του φύλλου στη συντριπτική πλειοψηφία των συσπάσεων της καρδιάς με το φυλλάδιο να προσκολλάται στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα.
2. μερική και διακοπτόμενη κίνηση μόνο σε μεμονωμένες συσπάσεις.
3. καμία παράδοξη κίνηση.

Στον δεύτερο και τρίτο τύπο κίνησης, οι προκλήσεις με ελιγμό Valsalva και εισπνοή νιτρώδους αμυλίου αυξάνουν ή προκαλούν παράδοξη κίνηση φυλλαδίου. Τα υπερηχοκαρδιογραφικά κριτήρια είναι τα εξής: στένωση της οδού εκροής, μετατόπιση της μιτροειδούς βαλβίδας προς το διάφραγμα, έντονη πάχυνση του διαφράγματος.

Η τιμή του λόγου του πάχους του οπίσθιου τοιχώματος της αριστερής κοιλίας προς το πάχος του διαφράγματος, που υπερβαίνει το 1,3, χαρακτηρίζει μια έντονη ασύμμετρη υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια. Η συνολική λειτουργία της αριστερής κοιλίας σε αυτή τη νόσο είναι υπερδυναμική, το διάφραγμα είναι υποδυναμικό (ο ρυθμός συστολής και πάχυνσής της κατά τη συστολή μειώνεται). Η αυξημένη λειτουργία του τοιχώματος της αριστερής κοιλίας πιθανότατα οφείλεται στην αντιστάθμιση της ανεπαρκούς διαφραγματικής δραστηριότητας.

Συχνά, με την προς τα εμπρός κίνηση του πρόσθιου φυλλαδίου, καταγράφεται και κίνηση προς το διάφραγμα του οπίσθιου φυλλαδίου της μιτροειδούς βαλβίδας και χορδές των θηλωδών μυών. Χαρακτηριστικό ηχοκαρδιογραφικό σημάδι, το οποίο χρησιμοποιείται για να κρίνει τη στένωση της οδού εκροής, είναι μια ιδιόμορφη κίνηση των ημισεληνιακών βαλβίδων της αορτικής βαλβίδας, η οποία, σε περίπτωση σοβαρής απόφραξης της οδού εκροής, κλείνει σχεδόν τελείως στη συστολή και με λιγότερο έντονο εμπόδιο, κινηθείτε προς την έσω κατεύθυνση.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της τοπικής ασύμμετρης αποφρακτικής υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας γίνεται με βάση κλινικά δεδομένα (ενδείξεις ιστορικού συγκοπής, προσβολές στηθαγχικού πόνου, ταχυκαρδία, διόγκωση καρδιάς, συστολικό φύσημα αυξανόμενου-φθίνουσας φύσης, καρδιακές αρρυθμίες) σε συνδυασμό με δεδομένα εξέταση με ακτίνες Χαποκαλύπτοντας υπερτροφία της αριστερής κοιλίας. Οι πιο χαρακτηριστικές ηλεκτροκαρδιογραφικές αλλαγές είναι σημεία υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας και ιδιαίτερα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος.

Υψηλά μεγάλης σημασίαςέχουν ηχοκαρδιογραφικά δεδομένα που αποκαλύπτουν την ασύμμετρη φύση της υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας και, ειδικότερα, την ανομοιόμορφη υπερτροφία του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, καθώς και την ανώμαλη φύση της κίνησης της μιτροειδούς και της αορτικής βαλβίδας.

Οι πιο πολύτιμες διαγνωστικές πληροφορίες παρέχονται από τον καρδιακό ήχο, ο οποίος καθιστά δυνατή την αναγνώριση χαρακτηριστική αλλαγήκοιλότητα της αριστερής κοιλίας ("κλεψύδρα") και την παρουσία βαθμίδωσης πίεσης μεταξύ του εγγύς και του απομακρυσμένου τμήματος της αριστερής κοιλίας.

Η θεραπεία στοχεύει στην πρόληψη της εξέλιξης της απόφραξης και στην καταπολέμηση μεμονωμένων συμπτωμάτων της νόσου. Η φαρμακευτική θεραπεία συνίσταται κυρίως στη χρήση αναστολέων β-αδρενεργικών υποδοχέων.

Η προπρανολόλη (obzidan, anaprilin) ​​είναι πιο αποτελεσματική σε ασθενείς χωρίς διαβάθμιση πίεσης ή με ασταθή, λανθάνουσα κλίση πίεσης (που εκδηλώνεται μετά από πρόκληση) και δεν είναι αποτελεσματική με σταθερή κλίση πίεσης σε ηρεμία: παρατηρήθηκε σταθερή βελτίωση της κατάστασης σχεδόν στο 100% των περιπτώσεων σε ασθενείς με λανθάνουσα κλίση πίεσης, σε ασθενείς με επίμονη κλίση - μόνο στο 36% των περιπτώσεων.

Οι β-αναστολείς μειώνουν σημαντικά την καρδαλγία, μειώνουν ή ανακουφίζουν από την ταχυκαρδία. Ωστόσο, υπάρχουν παρατηρήσεις ότι η προπρανολόλη σε δόση που έχει αντιαρρυθμική δράση δεν προστατεύει τους ασθενείς από αιφνίδιο θάνατο. Απαιτεί μακροχρόνια χρήση αντιπηκτικών έμμεση ενέργειαόχι μόνο σε ασθενείς με μόνιμη μορφή, αλλά και με παροξυσμούς κολπικής μαρμαρυγής σε δόσεις επαρκείς για τη διατήρηση του δείκτη προθρομβίνης περίπου στο μισό της φυσιολογικής τιμής. Ο καρδιακός ρυθμός θα πρέπει να διατηρείται όσο το δυνατόν πιο κοντά στο φυσιολογικό με αναστολείς των β-αδρενεργικών υποδοχέων ή σε συνδυασμό με καρδιακές γλυκοσίδες.

Η λήψη φαρμάκων από την ομάδα δακτυλίτιδας χωρίς β-αναστολείς μπορεί να οδηγήσει σε επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς λόγω αύξησης του βαθμού λειτουργικό συστατικόστένωση της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας.

Η θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας πραγματοποιείται με κατάλληλα μέσα. Κάνοντας αυτό, έχετε υπόψη σας:

1. η εμφάνιση σημείων κυκλοφορικής ανεπάρκειας από μικρές ή μεγάλος κύκλοςδεν αποτελεί αντένδειξη για το διορισμό β-αναστολέων
2. Οι καρδιακές γλυκοσίδες δεν αντενδείκνυνται στην κολπική μαρμαρυγή, αλλά ο διορισμός τους με τοπική αποφρακτική μυοκαρδιοπάθεια αντενδείκνυται, καθώς επιδεινώνουν την απόφραξη της οδού εκροής.
3. καρδιακές γλυκοσίδες σε συνδυασμό με μεγάλες δόσειςΟι β-αναστολείς μπορεί να είναι η αιτία μιας κρίσιμης μείωσης του αριθμού των καρδιακών συσπάσεων.

Με επιπλοκή σηπτική ενδοκαρδίτιδαπραγματοποιείται αντιβακτηριακή και αντιφλεγμονώδης θεραπεία.

Οι ασθενείς συνήθως ανέχονται καλά την εγκυμοσύνη, ενώ η θεραπεία με προπρανολόλη όχι αρνητική επιρροήστις συσπάσεις της εμβρυϊκής καρδιάς. η περιεκτικότητα σε προπρανολόλη στο μητρικό γάλα είναι ασήμαντη και δεν μπορεί να επηρεάσει αρνητικά το σώμα του νεογνού.

Ενας αριθμός από λειτουργικές μεθόδους θεραπείες ανακούφισης απόφραξης:

• μέσω της διααορτικής προσπέλασης, το υπερτροφικό μεσοκοιλιακό διάφραγμα τέμνεται προς την κορυφή της καρδιάς προκειμένου να διακοπεί ο κυκλικά προσανατολισμένος μυς και νευρικές ίνεςμε βάση την καρδιά, με την οποία το εμπόδιο να πρόωρη συστολήοδός εκροής της αριστερής κοιλίας.
• Χρησιμοποιήστε συνδυασμένη πρόσβαση μέσω της αορτής και της αριστερής κοιλίας για την εκτομή μέρους του μεσοκοιλιακού διαφράγματος.
• χειρουργική επέμβαση για εκτομή ενός τμήματος του μεσοκοιλιακού διαφράγματος στην περιοχή της πιο έντονης υπερτροφίας με πρόσβαση μέσω της δεξιάς κοιλίας.
• προσθετική μιτροειδούς βαλβίδας ως μέσο αποκλεισμού της ανεπάρκειας της μιτροειδούς βαλβίδας και της απόφραξης της οδού εκροής.

Οι ακόλουθες ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση έχουν γίνει αποδεκτές:

• σοβαρή κατάσταση και έλλειψη αποτελέσματος από τη θεραπεία με αναστολείς των β-αδρενεργικών υποδοχέων,
• μια σημαντική διαβάθμιση πίεσης μεταξύ τμημάτων της λεγόμενης αριστερής κοιλίας δύο θαλάμων σε ηρεμία ή μια απότομα αυξανόμενη κλίση πίεσης κατά τη διάρκεια προκλήσεων ( άγχος άσκησηςλήψη νιτρογλυκερίνης).

υψηλή θνησιμότητα και ένας μεγάλος αριθμός απόΟι επιπλοκές εξακολουθούν να περιορίζουν τη χειρουργική επέμβαση.

Η πορεία και η έκβαση της αποφρακτικής τοπικής υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας δεν μπορεί να θεωρηθεί ευνοϊκή, παρά τον αριθμό των παρατηρήσεων που υποδεικνύουν μια μακρά περίοδοσταθερή κατάσταση των ασθενών. Αιφνίδιος θάνατος- συχνή έκβαση της νόσου και η εμφάνισή της δεν σχετίζεται με τη σοβαρότητα της πορείας της νόσου. Αιτία θανάτου ήταν η κοιλιακή μαρμαρυγή και η οξεία καρδιακή ανεπάρκεια.

Μια σειρά από κανονικότητες αποκαλύφθηκαν κατά τη διάρκεια της νόσου: περνούν περίπου 10 χρόνια μεταξύ της ανίχνευσης του συστολικού φύσημα και της εμφάνισης άλλων κλινικών συμπτωμάτων. ασθενείς μεγαλύτερης ηλικίας ηλικιακή ομάδαέχουν πιο σοβαρά κλινικά συμπτώματα, γεγονός που υποδηλώνει μια προοδευτική φύση της νόσου. συσχετίσεις μεταξύ της έντασης του συστολικού φύσημα, της σοβαρότητας της απόφραξης και της σοβαρότητας κλινική εικόναδεν βρέθηκε.

Από τους ασθενείς που επέζησαν κατά την περίοδο παρατήρησης, στο 83% των περιπτώσεων η κατάσταση παρέμεινε αμετάβλητη ή βελτιώθηκε. ο θάνατος των ασθενών είναι συνήθως αιφνίδιος. Δεν έχει βρεθεί καμία συσχέτιση μεταξύ της ηλικίας, ορισμένων συμπτωμάτων και αιφνίδιου θανάτου. Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια σπάνια τελειώνει με διαστολή της καρδιάς με ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας.

Η πρόγνωση καθορίζεται από τη διάρκεια της περιόδου σταθερής κατάστασης. Όσο μεγαλύτερη είναι αυτή η περίοδος (με ελαφρά αύξηση της τελοδιαστολικής πίεσης), τόσο πιο ευνοϊκή είναι η πρόγνωση.

Μεγάλο ιατρική εγκυκλοπαίδεια 1979

Υπερτροφική αποφρακτική μυοκαρδιοπάθεια. Σύγχρονες προσεγγίσεις στη θεραπεία.

Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια (HCM) είναι μια αυτοσωματική επικρατούσα νόσος που χαρακτηρίζεται από υπερτροφία (πάχυνση) του τοιχώματος της αριστερής και της δεξιάς κοιλίας. Η υπερτροφία είναι συχνά ασύμμετρη, επηρεάζεται κυρίως το μεσοκοιλιακό διάφραγμα Συχνά (σε περίπου 60% των περιπτώσεων) υπάρχει διαβάθμιση συστολικής πίεσης στην οδό εκροής της αριστερής (σπάνια δεξιά) κοιλίας. Η ασθένεια προκαλείται από μεταλλάξεις στα γονίδια που κωδικοποιούν τη σύνθεση των συσταλτικών πρωτεϊνών του μυοκαρδίου. Επί του παρόντος, το κριτήριο για το HCM θεωρείται ότι είναι η αύξηση του πάχους του μυοκαρδίου μεγαλύτερη ή ίση με 1,5 cm παρουσία διαστολικής δυσλειτουργίας (διαταραγμένη χαλάρωση) της αριστερής κοιλίας.

Αιτίες υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας

Τα αίτια της HCM είναι μεταλλάξεις στα γονίδια που κωδικοποιούν τη σύνθεση συσταλτικών πρωτεϊνών (βαριές αλυσίδες μυοσίνης, τροπονίνη Τ, τροπομυοσίνη και πρωτεΐνη C που δεσμεύει τη μυοσίνη). Ως αποτέλεσμα της μετάλλαξης, η διάταξη των μυϊκών ινών στο μυοκάρδιο διαταράσσεται, γεγονός που οδηγεί στην υπερτροφία του. Σε ορισμένους ασθενείς, η μετάλλαξη εκδηλώνεται σε Παιδική ηλικία, αλλά σε σημαντικό αριθμό περιπτώσεων η νόσος ανιχνεύεται μόνο στην εφηβεία ή στην ηλικία των 30-40 ετών. Τρεις κύριες μεταλλάξεις είναι οι πιο συχνές: βαριά αλυσίδα βήτα-μυοσίνης, πρωτεΐνη C που δεσμεύει τη μυοσίνη, καρδιακή τροπονίνη Τ. Αυτές οι μεταλλάξεις βρέθηκαν σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς με γονότυπο. Διαφορετικές μεταλλάξεις έχουν διαφορετική πρόγνωση και μπορεί να προκαλέσουν διαφορετικές κλινικές εκδηλώσεις.

Μορφολογία

Μορφολογικά σημεία HCM - σοβαρή υπερτροφία του μυοκαρδίου με διάμεση ίνωση. Το πάχος του μεσοκοιλιακού διαφράγματος μπορεί να φτάσει τα 40 mm. Στο HCM, περίπου το 35-50% των περιπτώσεων αναπτύσσει τη λεγόμενη απόφραξη της ροής του αίματος στην οδό εκροής της αριστερής κοιλίας. Η σοβαρή υπερτροφία του μεσοκοιλιακού διαφράγματος οδηγεί σε συστολική κίνηση του πρόσθιου φυλλαδίου της μιτροειδούς βαλβίδας (φαινόμενο Venturi). Έτσι, δημιουργείται μηχανική και δυναμική απόφραξη στην εξώθηση του αίματος από την αριστερή κοιλία.Το 25% των ασθενών με υπερτροφική αποφρακτική μυοκαρδιοπάθεια έχουν απόφραξη στο επίπεδο της αριστερής εξόδου της αριστερής κοιλίας, το 5–10% των ασθενών είναι ανθεκτικοί στη φαρμακευτική θεραπεία.

Μορφές της νόσου

Μορφές αποφρακτικής υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας:

- υποαορτική απόφραξη.

- εξάλειψη της κοιλότητας της αριστερής κοιλίας.

- απόφραξη στο επίπεδο των θηλωδών μυών της μιτροειδούς βαλβίδας.

Αυτές οι επιλογές αναφέρονται στην αποφρακτική μορφή της νόσου. Μια πραγματικά μη αποφρακτική μορφή HCM αντιστοιχεί σε μια κλίση απόφραξης μικρότερη από 30 mmHg. τόσο σε ηρεμία όσο και κατά την πρόκληση.

Οι κλινικές εκδηλώσεις εξαρτώνται από:

Διαστολική δυσλειτουργία LV;

ισχαιμία του μυοκαρδίου;

Βαθμοί απόφραξης;

Εξάρτημα απόφραξης (δυναμικό, μηχανικό);

Πρόληψη αιφνίδιου θανάτου - εμφύτευση καρδιοαναπνευστήρα-απινιδωτή.

Επιπλοκές της αποφρακτικής υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας:

Στένωση εκροής αριστερής κοιλίας

Κολπική μαρμαρυγή

Αιφνίδιος θάνατος

Ανεπάρκεια μιτροειδούς

Σημαντικό ρόλο στην αποφρακτική υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια παίζει ο πρώτος διαφραγματικός κλάδος της πρόσθιας μεσοκοιλιακής αρτηρίας, ο οποίος τροφοδοτεί με αίμα:

- το βασικό τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος.

- πρόσθια-ανώτερη διακλάδωση του αριστερού ποδιού της δέσμης του His.

- το δεξί πόδι της δέσμης Του.

- υποβαλβιδική συσκευή της τριγλώχινας βαλβίδας.

- έως και 15% της μυϊκής μάζας LV.

Μέθοδοι θεραπείας της αποφρακτικής υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας:

- φαρμακευτική θεραπεία (β-αναστολείς, διουρητικά, αναστολείς ΜΕΑ).

- διαστεφανιαία κατάλυση υπερτροφίας του διαφράγματος.

- Εκτεταμένη διααορτική μυεκτομή.

Οφέλη της διαστεφανιαίας κατάλυσης με αλκοόλ στην υπερτροφία του διαφράγματος:

— ελάχιστα επεμβατική τεχνική.

- μπορεί να πραγματοποιηθεί σε ηλικιωμένους ασθενείς και παλιά εποχήμε σοβαρή συννοσηρότητα και υψηλό κίνδυνο χειρουργικής επέμβασης.

– μετά από ανεπιτυχή κατάλυση, μπορείτε πάντα να εκτελέσετε ανοιχτό χειρουργείο, αλλά η πιθανότητα εμφύτευσης μόνιμου βηματοδότη είναι μεγαλύτερη από 90%.

Μειονεκτήματα της διαστεφανιαίας κατάλυσης υπερτροφίας του διαφράγματος:

- Πλήρης AV αποκλεισμός 10-20%.

- ανθεκτικές κοιλιακές αρρυθμίες μετά από αφαίρεση έως και 48 ώρες (έως και 5% των θανάτων).

Οφέλη της εκτεταμένης μυεκτομής:

- Σταθερή εξάλειψη της κλίσης και καλύτερο αιμοδυναμικό αποτέλεσμα σε σύγκριση με τη διαστεφανιαία αφαίρεση με αλκοόλη.

- χαμηλότερη συχνότητα διαταραχών αγωγιμότητας (αποφραγμός AV, PRBBB και εμφυτεύσεις μόνιμου βηματοδότη ≈ 2%).

- εξάλειψη της συστολικής κίνησης του πρόσθιου φύλλου.

- εξάλειψη της απόφραξης στο επίπεδο των θηλωδών μυών της μιτροειδούς βαλβίδας και του μεσαίου τμήματος του μεσοκοιλιακού διαφράγματος.

Ενδείξεις για εκτεταμένη μυεκτομή:

- Ασθενείς σε ηλικία εργασίας

- έντονη απόφραξη

- συνοδός παθολογία της μιτροειδούς βαλβίδας, στεφανιαίων αρτηριών, συγγενείς δυσπλασίες

Ενδείξεις για διαστεφανιαία αλκοολική κατάλυση υπερτροφίας του διαφράγματος:

- ηλικιωμένοι και ηλικιωμένοι ασθενείς με σοβαρή συννοσηρότητα ή/και υψηλό κίνδυνο χειρουργικής επέμβασης.

Η διαστεφανιαία κατάλυση της υπερτροφίας του διαφράγματος και η εκτεταμένη μυεκτομή εξαλείφουν αποτελεσματικά την απόφραξη της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας. Σε νεαρούς ασθενείς και ασθενείς σε ηλικία εργασίας, η εκτεταμένη μυεκτομή θεωρείται το χρυσό πρότυπο, αλλά δεν υπάρχουν τυχαιοποιημένες δοκιμές που να συγκρίνουν και τις δύο θεραπείες. Ανεπαρκής αριθμός εργασιών σχετικά με την επίδραση του επαγόμενου κοιλιακού διαφραγματικού εμφράγματος στο συστολική λειτουργίααριστερή κοιλία και καρδιακή ανεπάρκεια μακροπρόθεσμα.

Αναφορά στη συνεδρίαση της Ηχοκαρδιογραφικής Λέσχης Πετρούπολης. «Υπερτροφική αποφρακτική μυοκαρδιοπάθεια. Σύγχρονες προσεγγίσεις στη θεραπεία.»

Khubulava G.G. Shikhverdiev N.N. Vogt P.R. Marchenko S.P., Pukhova E.N. Nastuev E.Kh. Naumov A.B.