Προκαλεί λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Πώς εκδηλώνεται η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων; Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία: θεραπεία

Η ασθένεια που είναι γνωστή ως χρόνια λεμφοκυτταρική ή Β-κυτταρική λευχαιμία είναι ογκολογική διαδικασίασχετίζεται με τη συσσώρευση άτυπων Β-λεμφοκυττάρων στο αίμα, τους λεμφαδένες και τους λεμφαδένες, το μυελό των οστών,. Είναι η πιο συχνή νόσος από την ομάδα των λευχαιμιών.

Πιστεύεται ότι η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων επηρεάζει κυρίως τους Ευρωπαίους σε αρκετά προχωρημένη ηλικία. Οι άνδρες υποφέρουν από αυτή την ασθένεια πολύ πιο συχνά από τις γυναίκες - έχουν αυτή τη μορφή λευχαιμίας 1,5-2 φορές πιο συχνά.

Είναι ενδιαφέρον ότι οι εκπρόσωποι των ασιατικών εθνικοτήτων που ζουν στη Νοτιοανατολική Ασία ουσιαστικά δεν έχουν αυτή την ασθένεια. Οι λόγοι για αυτό το χαρακτηριστικό και γιατί οι άνθρωποι από αυτές τις χώρες διαφέρουν τόσο πολύ αυτή τη στιγμήακόμα δεν έχει εγκατασταθεί.Στην Ευρώπη και την Αμερική, μεταξύ των εκπροσώπων του λευκού πληθυσμού, το ποσοστό επίπτωσης ανά έτος είναι 3 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμού.

Η ακριβής αιτία της νόσου είναι άγνωστη.

Ένας μεγάλος αριθμός περιπτώσεων καταγράφεται σε εκπροσώπους της ίδιας οικογένειας, γεγονός που υποδηλώνει ότι η ασθένεια είναι κληρονομική και σχετίζεται με γενετικές διαταραχές.

Η εξάρτηση της έναρξης της νόσου από την ακτινοβολία ή ολέθρια επιρροήΗ ρύπανση του περιβάλλοντος, οι αρνητικές επιπτώσεις της επικίνδυνης παραγωγής ή άλλοι παράγοντες δεν έχουν ακόμη αποδειχθεί.

Συμπτώματα της νόσου

Εξωτερικά, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία των Β-κυττάρων μπορεί να μην εκδηλωθεί για πολύ μεγάλο χρονικό διάστημα ή τα σημάδια της απλώς αγνοούνται λόγω θαμπώματος και έλλειψης έκφρασης.

Τα κύρια συμπτώματα της παθολογίας:

• Συνήθως, από εξωτερικά σημάδια, οι ασθενείς σημειώνουν απώλεια βάρους χωρίς κίνητρα με μια κανονική, υγιεινή και επαρκή δίαιτα υψηλής θερμιδικής αξίας. Μπορεί επίσης να υπάρχουν παράπονα για έντονη εφίδρωση, που εμφανίζεται κυριολεκτικά με την παραμικρή προσπάθεια.
• Εμφανίζονται τα ακόλουθα συμπτώματα εξασθένησης - αδυναμία, λήθαργος, κόπωση, έλλειψη ενδιαφέροντος για τη ζωή, διαταραχές ύπνου και φυσιολογική συμπεριφορά, ανεπαρκείς αντιδράσεις και συμπεριφορά.
• Το επόμενο σημάδι στο οποίο αντιδρούν συνήθως οι άρρωστοι είναι η αύξηση λεμφαδένες. Μπορούν να είναι πολύ μεγάλα, συμπιεσμένα, αποτελούμενα από ομάδες κόμβων. Στην αφή, οι διευρυμένοι κόμβοι μπορεί να είναι μαλακοί ή πυκνοί, αλλά συνήθως δεν παρατηρείται συμπίεση των εσωτερικών οργάνων.
• Σε μεταγενέστερα στάδια, μια αύξηση ενώνεται και, η ανάπτυξη του οργάνου γίνεται αισθητή, περιγράφεται ως αίσθημα βάρους και δυσφορίας. Στα τελευταία στάδια αναπτύσσονται, εμφανίζονται, γενική αδυναμία, ζάλη, απότομη αύξηση.

Σε ασθενείς με αυτή τη μορφή λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, η ανοσία είναι πολύ καταθλιπτική, επομένως είναι ιδιαίτερα ευαίσθητοι σε μια ποικιλία κρυολογημάτων και μολυσματικών ασθενειών. Για τον ίδιο λόγο, οι ασθένειες είναι συνήθως δύσκολες, είναι παρατεταμένες και δύσκολες στη θεραπεία.

Από τους αντικειμενικούς δείκτες που μπορούν να καταγραφούν στα αρχικά στάδια της νόσου, μπορεί να ονομαστεί λευκοκυττάρωση. Μόνο με αυτόν τον δείκτη, σε συνδυασμό με τα δεδομένα ενός πλήρους ιατρικού ιστορικού, ένας γιατρός μπορεί να εντοπίσει τα πρώτα σημάδια της νόσου και να ξεκινήσει τη θεραπεία της.

Πιθανές Επιπλοκές

Ως επί το πλείστον, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων προχωρά πολύ αργά και δεν έχει σχεδόν καμία επίδραση στο προσδόκιμο ζωής σε ηλικιωμένους ασθενείς. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει μια αρκετά ταχεία εξέλιξη της νόσου, η οποία πρέπει να περιοριστεί με τη χρήση όχι μόνο φάρμακααλλά και με ακτινοβολία.

Βασικά, η απειλή τίθεται από επιπλοκές που προκαλούνται από ισχυρή εξασθένηση του ανοσοποιητικού συστήματος. Σε αυτή την κατάσταση, κάθε κρυολόγημα ή ήπια μόλυνση μπορεί να προκαλέσει μια πολύ σοβαρή ασθένεια. Αυτές οι ασθένειες είναι πολύ δύσκολο να μεταφερθούν. Σε αντίθεση με έναν υγιή άνθρωπο, ένας ασθενής που πάσχει από κυτταρική λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι πολύ ευαίσθητος σε οποιαδήποτε καταρροϊκή νόσο, η οποία μπορεί να αναπτυχθεί πολύ γρήγορα, να προχωρήσει σε σοβαρή μορφή και να προκαλέσει σοβαρές επιπλοκές.

Ακόμη και τα ήπια κρυολογήματα μπορεί να είναι επικίνδυνα. Λόγω της αδυναμίας του ανοσοποιητικού συστήματος, η ασθένεια μπορεί να εξελιχθεί ταχέως και να περιπλέκεται από ιγμορίτιδα, μέση ωτίτιδα, βρογχίτιδα και άλλες ασθένειες. Οι πνευμονίες είναι ιδιαίτερα επικίνδυνες, αποδυναμώνουν πολύ τον ασθενή και μπορούν να προκαλέσουν το θάνατό του.

Μέθοδοι για τη διάγνωση της νόσου

Ο ορισμός της νόσου από εξωτερικά σημεία, και δεν φέρουν πλήρεις πληροφορίες. Επίσης σπάνια εκτελείται και μυελός των οστών.

Οι κύριες μέθοδοι για τη διάγνωση της νόσου είναι οι εξής:

• Διεξαγωγή ειδικής εξέτασης αίματος (ανοσοφαινοτυποποίηση λεμφοκυττάρων).
• Εκτέλεση κυτταρογενετικής μελέτης.
• Η μελέτη βιοψίας μυελού των οστών, λεμφαδένων και.
• Στερνική παρακέντηση ή μελέτη του μυελογράμματος.

Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της εξέτασης, προσδιορίζεται το στάδιο της νόσου. Η επιλογή ενός συγκεκριμένου τύπου θεραπείας, καθώς και το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς εξαρτάται από αυτό.Σύμφωνα με τα σύγχρονα δεδομένα, η ασθένεια χωρίζεται σε τρεις περιόδους:

1. Στάδιο Α - πλήρης απουσία βλαβών λεμφαδένων ή παρουσία όχι περισσότερων από 2 προσβεβλημένων λεμφαδένων. Απουσία αναιμίας και θρομβοπενίας.
2. Στάδιο Β - απουσία θρομβοπενίας και αναιμίας, υπάρχουν 2 ή περισσότεροι προσβεβλημένοι λεμφαδένες.
3. Στάδιο Γ - καταγράφονται θρομβοπενία και αναιμία, ανεξάρτητα από το εάν υπάρχει προσβολή των λεμφαδένων ή όχι, καθώς και ο αριθμός των προσβεβλημένων κόμβων.

Μέθοδος θεραπείας της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Σύμφωνα με πολλούς σύγχρονους γιατρούς, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων στα αρχικά στάδια δεν χρειάζεται ειδική θεραπεία λόγω ήπιων συμπτωμάτων και χαμηλής επίπτωσης στην ευεξία του ασθενούς.

Η εντατική θεραπεία ξεκινά μόνο σε περιπτώσεις όπου η ασθένεια αρχίζει να εξελίσσεται και επηρεάζει την κατάσταση του ασθενούς:

• Με απότομη αύξηση του αριθμού και του μεγέθους των προσβεβλημένων λεμφαδένων.
• Με αύξηση του ήπατος και του σπλήνα.
• Εάν διαγνωστεί γρήγορη ανάπτυξηαριθμοί.
• Με την ανάπτυξη σημείων θρομβοπενίας και αναιμίας.

Εάν ο ασθενής αρχίσει να υποφέρει από εκδηλώσεις ογκολογικής δηλητηρίασης. Αυτό συνήθως εκδηλώνεται με ταχεία ανεξήγητη απώλεια βάρους, ισχυρή αδυναμία, η εμφάνιση εμπύρετες καταστάσειςκαι νυχτερινές εφιδρώσεις.

Η κύρια θεραπεία για τη νόσο είναι η χημειοθεραπεία.

Μέχρι πρόσφατα, το κύριο φάρμακο που χρησιμοποιήθηκε ήταν το Chlorbutin, αυτή τη στιγμή το Fludara και το Cyclophosphamide, εντατικοί κυτταροστατικοί παράγοντες, χρησιμοποιούνται με επιτυχία κατά αυτής της μορφής λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.

Ένας καλός τρόπος επηρεασμού της νόσου είναι η χρήση βιοανοσοθεραπείας. Χρησιμοποιεί μονοκλωνικά αντισώματα, τα οποία σας επιτρέπουν να καταστρέφετε επιλεκτικά κύτταρα που έχουν προσβληθεί από καρκίνο και να αφήνετε ανέπαφα τα υγιή. Αυτή η τεχνική είναι προοδευτική και μπορεί να βελτιώσει την ποιότητα και το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς.

Περισσότερες πληροφορίες για τη λευχαιμία μπορείτε να βρείτε στο βίντεο:

Εάν όλες οι άλλες μέθοδοι δεν έχουν δείξει τα αναμενόμενα αποτελέσματα και η νόσος συνεχίζει να εξελίσσεται, ο ασθενής χειροτερεύει, δεν υπάρχει άλλη διέξοδος από τη χρήση υψηλές δόσειςενεργή «χημεία» με επακόλουθη μεταφορά αιμοποιητικών κυττάρων.

Σε εκείνες τις δύσκολες περιπτώσεις, όταν ο ασθενής υποφέρει από έντονη αύξηση των λεμφαδένων ή υπάρχουν πολλοί από αυτούς, μπορεί να ενδείκνυται η χρήση ακτινοθεραπείας.Όταν ο σπλήνας αυξάνεται δραματικά, γίνεται επώδυνος και δεν εκτελεί πραγματικά τις λειτουργίες του, συνιστάται η αφαίρεσή του.

Παρά το γεγονός ότι η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία των Β-κυττάρων είναι καρκίνος, μπορείτε να ζήσετε μαζί του πολλά χρόνιαδιατηρώντας παράλληλα τις φυσιολογικές σωματικές λειτουργίες και απολαμβάνοντας πλήρως τη ζωή. Αλλά για αυτό πρέπει να λάβετε ορισμένα μέτρα:

1. Πρέπει να προσέχετε την υγεία σας και να κάνετε αίτηση ιατρική φροντίδαμε την εμφάνιση των παραμικρών ύποπτων συμπτωμάτων. Αυτό θα βοηθήσει στον εντοπισμό της νόσου στα αρχικά στάδια και θα αποτρέψει την αυθόρμητη και ανεξέλεγκτη ανάπτυξή της.
2. Δεδομένου ότι η ασθένεια έχει ισχυρό αντίκτυπο στην εργασία ανοσοποιητικό σύστημαάρρωστος, χρειάζεται να προστατεύεται όσο το δυνατόν περισσότερο από κρυολογήματα και λοιμώξεις κάθε είδους. Σε περίπτωση μόλυνσης ή επαφής με άρρωστους, πηγές μόλυνσης, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει τη χρήση αντιβιοτικών.
3. Για την προστασία της υγείας του, ένα άτομο πρέπει να αποφεύγει πιθανές πηγές μόλυνσης, χώρους μεγάλων συγκεντρώσεων ανθρώπων, ειδικά σε περιόδους μαζικών επιδημιών.
4. Ο βιότοπος είναι επίσης σημαντικός - το δωμάτιο πρέπει να καθαρίζεται τακτικά, ο ασθενής πρέπει να παρακολουθεί την καθαριότητα του σώματός του, των ρούχων και των κλινοσκεπασμάτων του, καθώς όλα αυτά μπορεί να είναι πηγές μόλυνσης. .
5. Οι ασθενείς με αυτή την ασθένεια δεν πρέπει να εκτίθενται στον ήλιο, προσπαθώντας να προστατευτούν από τις βλαβερές επιπτώσεις της.
6. Επίσης, για να διατηρήσετε την ανοσία, χρειάζεστε το δικαίωμα ισορροπημένη διατροφήμε πληθώρα φυτικών τροφών και βιταμινών, απόρριψη κακές συνήθειεςκαι μέτρια σωματική δραστηριότητα, κυρίως με τη μορφή βάδισης, κολύμβησης, ελαφριάς γυμναστικής.

Ένας ασθενής με τέτοια διάγνωση θα πρέπει να καταλάβει ότι η ασθένειά του δεν είναι μια πρόταση, ότι μπορείς να ζήσεις με αυτήν για πολλά χρόνια, διατηρώντας καλό πνεύμα και σώμα, πνευματική διαύγεια και υψηλό επίπεδο αποτελεσματικότητας.

Η λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι μια κακοήθης βλάβη που εμφανίζεται στον λεμφικό ιστό. Χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση λεμφοκυττάρων όγκου στους λεμφαδένες, στο περιφερικό αίμα και στο μυελό των οστών. Η οξεία μορφή της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας έχει πρόσφατα ταξινομηθεί ως νόσος της «παιδικής ηλικίας» λόγω της έκθεσής της κυρίως σε ασθενείς ηλικίας δύο έως τεσσάρων ετών. Σήμερα, η λεμφοκυτταρική λευχαιμία, τα συμπτώματα της οποίας χαρακτηρίζονται από τη δική τους ιδιαιτερότητα, παρατηρείται συχνότερα στους ενήλικες.

γενική περιγραφή

Η ιδιαιτερότητα των κακοήθων νεοπλασμάτων στο σύνολό τους μειώνεται σε μια παθολογία που συνοδεύεται από σχηματισμό κυττάρων, η διαίρεση των οποίων συμβαίνει με ανεξέλεγκτο τρόπο με την επακόλουθη ικανότητα εισβολής (δηλαδή εισβολής) στους ιστούς που βρίσκονται δίπλα τους. Ταυτόχρονα, έχουν επίσης τη δυνατότητα μετάστασης (ή μετακίνησης) σε όργανα που βρίσκονται σε συγκεκριμένη απόσταση από αυτά. Αυτή η παθολογία σχετίζεται άμεσα τόσο με τον πολλαπλασιασμό των ιστών όσο και με την κυτταρική διαίρεση που προέκυψε λόγω ενός ή άλλου τύπου γενετικής διαταραχής.

Όσον αφορά συγκεκριμένα τη λεμφοκυτταρική λευχαιμία, όπως έχουμε ήδη σημειώσει, είναι κακοήθης νόσος, ενώ η ανάπτυξη λεμφοειδής ιστόςεμφανίζεται στους λεμφαδένες, στο μυελό των οστών, στο συκώτι, στον σπλήνα, καθώς και σε ορισμένους άλλους τύπους οργάνων. Κυρίως η διάγνωση της παθολογίας σημειώνεται στην καυκάσια φυλή και για κάθε εκατό χιλιάδες άτομα ετησίως υπάρχουν περίπου τρεις περιπτώσεις της νόσου. Βασικά, η ήττα της νόσου εμφανίζεται στους ηλικιωμένους, ενώ το ανδρικό φύλο έχει διπλάσιες πιθανότητες να προσβληθεί από λεμφοκυτταρική λευχαιμία από το θηλυκό. Επιπλέον, η προδιάθεση για τη νόσο καθορίζεται επίσης από την επίδραση του κληρονομικού παράγοντα.

Η υπάρχουσα ταξινόμηση, η οποία καθορίζει την πορεία και τις ιδιαιτερότητες της νόσου, διακρίνει δύο μορφές λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας: την οξεία (λεμφοβλαστική) λευχαιμία και τη χρόνια λευχαιμία (λεμφοκυτταρική λευχαιμία).

Οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία: συμπτώματα

Για τη διάγνωση αυτής της μορφής της νόσου χρησιμοποιείται περιφερικό αίμα, στο οποίο εντοπίζονται χαρακτηριστικές βλάσεις στο 98% περίπου του συνολικού αριθμού των περιπτώσεων. Ένα επίχρισμα αίματος χαρακτηρίζεται από μια «λευχαιμική βύθιση» (ή «gaping»), δηλαδή υπάρχουν μόνο ώριμα κύτταρα και βλάστες, δεν υπάρχουν ενδιάμεσα στάδια. Η οξεία μορφή της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας χαρακτηρίζεται από νορμοχρωμική αναιμία, καθώς και. Κάπως λιγότερο συχνά είναι άλλα σημεία μιας οξείας μορφής λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, δηλαδή η λευκοπενία και η λευκοκυττάρωση.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η εξέταση της συνολικής εικόνας του αίματος σε συνδυασμό με τα συμπτώματα υποδηλώνει τη σημασία της οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, ωστόσο, η διαγνωστική ακρίβεια είναι δυνατή μόνο όταν διεξάγεται μελέτη που επηρεάζει τον μυελό των οστών, ιδίως για τον χαρακτηρισμό των βλαστών του ιστολογικά, κυτταρογενετικά και κυτταροχημικά.

Τα κύρια συμπτώματα της οξείας μορφής λευκοκυττάρωσης είναι τα εξής:

• Παράπονα ασθενών για γενική αδιαθεσία, αδυναμία.
• Απώλεια όρεξης;
• Αλλαγή (μείωση) στο βάρος.
• Ακίνητη αύξηση της θερμοκρασίας.
• Αναιμία, που προκαλεί ωχρότητα του δέρματος.
• Δύσπνοια, βήχας (ξηρός);
• Στομαχόπονος;
• Ναυτία;
• Πονοκέφαλο;
• Η κατάσταση της γενικής μέθης στην ευρύτερη ποικιλία εκδηλώσεων. Η δηλητηρίαση ορίζει αυτόν τον τύπο κατάστασης στην οποία υπάρχει παραβίαση της κανονικής λειτουργίας του σώματος λόγω της διείσδυσης ή του σχηματισμού τοξικών ουσιών σε αυτό. Με άλλα λόγια, αυτή είναι μια γενική δηλητηρίαση του σώματος και ανάλογα με τον βαθμό της βλάβης του σε αυτό το φόντο, καθορίζονται τα συμπτώματα της δηλητηρίασης, τα οποία, όπως σημειώθηκε, μπορεί να είναι πολύ διαφορετικά: ναυτία και έμετος, πονοκέφαλο, διάρροια, κοιλιακό άλγος - διαταραχή των λειτουργιών του γαστρεντερικού σωλήνα. συμπτώματα της διαταραχής ΠΑΛΜΟΣ ΚΑΡΔΙΑΣ(αρρυθμία, ταχυκαρδία κ.λπ.); συμπτώματα δυσλειτουργίας του κεντρικού νευρικό σύστημα(ζάλη, κατάθλιψη, παραισθήσεις, μειωμένη οπτική οξύτητα) κ.λπ. ;
• Πόνοςστην περιοχή της σπονδυλικής στήλης και των άκρων.
• Ευερέθιστο;
• Αύξηση στην ανάπτυξη της νόσου των περιφερικών λεμφαδένων. Σε ορισμένες περιπτώσεις - μεσοθωρακικοί λεμφαδένες. Οι μεσοθωρακικοί λεμφαδένες, με τη σειρά τους, χωρίζονται σε 4 κύριες ομάδες: άνω μεσοθωράκιοστη θέση διχασμού της τραχείας. οπισθοστερνικοί λεμφαδένες (στην περιοχή πίσω από το στέρνο). διχασμός λεμφαδένες (λεμφαδένες της κατώτερης τραχειοβρογχικής περιοχής). λεμφαδένες της περιοχής του κάτω οπίσθιου μεσοθωρακίου.
• Περίπου το ήμισυ του συνολικού αριθμού των περιπτώσεων της νόσου χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη αιμορραγικό σύνδρομομε τις χαρακτηριστικές του αιμορραγίες - πρόκειται για πετέχειες. Οι πετέχειες είναι ένας μικρός τύπος αιμορραγίας, που εστιάζεται κυρίως στο δέρμα, σε ορισμένες περιπτώσεις στους βλεννογόνους, τα μεγέθη τους μπορεί να είναι διαφορετικά, από μια κεφαλή καρφίτσας έως το μέγεθος ενός μπιζελιού.
• Ο σχηματισμός εστιών εξωμυελικών βλαβών στο κεντρικό νευρικό σύστημα προκαλεί την ανάπτυξη νευρολευχαιμίας.
• Σε σπάνιες περιπτώσεις εμφανίζεται διήθηση των όρχεων - μια τέτοια βλάβη στην οποία αυξάνονται σε μέγεθος, κυρίως μια τέτοια αύξηση είναι μονόπλευρη (αντίστοιχα, η λευχαιμική φύση της εμφάνισης διαγιγνώσκεται σε περίπου 1-3% των περιπτώσεων).

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία: συμπτώματα

Σε αυτήν την περίπτωση μιλαμεογκολογική νόσος του λεμφικού ιστού, για την οποία χαρακτηριστική εκδήλωση είναι η συσσώρευση λεμφοκυττάρων όγκου στο περιφερικό αίμα. Σε σύγκριση με την οξεία μορφή της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, μπορεί να σημειωθεί ότι η χρόνια μορφή χαρακτηρίζεται από βραδύτερη πορεία. Όσον αφορά τις παραβιάσεις της αιμοποίησης, συμβαίνουν μόνο σε μεταγενέστερο στάδιο της πορείας της νόσου.

Οι σύγχρονοι ογκολόγοι χρησιμοποιούν διάφορους τύπους προσεγγίσεων που σας επιτρέπουν να προσδιορίσετε την ακρίβεια της συμμόρφωσης με ένα συγκεκριμένο στάδιο της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Το προσδόκιμο ζωής μεταξύ των ασθενών που πάσχουν από αυτή την ασθένεια εξαρτάται άμεσα από δύο παράγοντες. Συγκεκριμένα, αυτά περιλαμβάνουν τον βαθμό διαταραχής στον μυελό των οστών της διαδικασίας της αιμοποίησης και τον βαθμό επικράτησης, ο οποίος είναι χαρακτηριστικός κακοήθη νεόπλασμα. Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, σύμφωνα με τα γενικά συμπτώματα, χωρίζεται στα ακόλουθα στάδια:

• Αρχικό στάδιο (Α).Χαρακτηρίζεται από μια ελαφρά αύξηση στην περιοχή των λεμφαδένων μιας ή δύο ομάδων. Για μεγάλο χρονικό διάστημα, η τάση της λευκοκυττάρωσης του αίματος δεν αυξάνεται. Οι ασθενείς παραμένουν υπό ιατρική παρακολούθηση, χωρίς να απαιτείται κυτταροστατική θεραπεία. Η θρομβοπενία και η αναιμία απουσιάζουν.
• Διευρυμένο στάδιο (Β).Σε αυτή την περίπτωση, η λευκοκυττάρωση παίρνει μια αυξανόμενη μορφή, οι λεμφαδένες αυξάνονται σε προοδευτική ή γενικευμένη κλίμακα. Αναπτύσσονται επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις. Για το προχωρημένο στάδιο της νόσου απαιτείται κατάλληλη ενεργή θεραπεία. Η θρομβοπενία και η αναιμία επίσης απουσιάζουν.
• Τερματικό στάδιο (C).Αυτό περιλαμβάνει περιπτώσεις στις οποίες εμφανίζεται κακοήθης μετασχηματισμός της χρόνιας μορφής λευκοκυττάρωσης. Εμφανίζεται θρομβοπενία και, ανεξάρτητα από την ευαισθησία στην ήττα μιας συγκεκριμένης ομάδας λεμφαδένων.

Ο χαρακτηρισμός του γράμματος εμφανίζεται συχνά χρησιμοποιώντας λατινικούς αριθμούς, οι οποίοι καθορίζουν επίσης τις ιδιαιτερότητες της νόσου και την παρουσία ορισμένων σημείων της στον ασθενή σε μια συγκεκριμένη περίπτωση:

• I - σε αυτή την περίπτωση, το σχήμα δείχνει την παρουσία λεμφαδενοπάθειας (δηλαδή αύξηση των λεμφαδένων).
• II - ένδειξη αύξησης του μεγέθους της σπλήνας.
• III - ένδειξη της παρουσίας αναιμίας.
• IV - ένδειξη παρουσίας θρομβοπενίας.

Ας σταθούμε αναλυτικότερα στα κύρια συμπτώματα που χαρακτηρίζουν τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Εδώ, οι ακόλουθες εκδηλώσεις γίνονται σχετικές, η ανάπτυξη των οποίων είναι σταδιακή και αργή:

• Γενική αδυναμία και κακουχία (ασθένεια).
• Αίσθημα βάρους που εμφανίζεται στην κοιλιά (ειδικά από το αριστερό υποχόνδριο).
• Ξαφνική απώλεια βάρους?
• Διευρυμένοι λεμφαδένες;
• Αυξημένη ευαισθησία σε διάφορους τύπους λοιμώξεων.
• υπερβολικός ιδρώτας;
• Μειωμένη όρεξη;
• Διεύρυνση του ήπατος (ηπατομεγαλία);
• Διεύρυνση της σπλήνας (σπληνομεγαλία);
• Αναιμία;
• Θρομβοπενία (ένα σύμπτωμα που χαρακτηρίζεται από μείωση της συγκέντρωσης των αιμοπεταλίων στο αίμα κάτω από έναν ορισμένο κανόνα).
• Ουδετεροπενία. Στην περίπτωση αυτή, εννοούμε ένα σύμπτωμα που χαρακτηρίζεται από μείωση του αίματος των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων. Η ουδετεροπενία, η οποία σε αυτή την περίπτωση δρα ως σύμπτωμα της υποκείμενης νόσου (η ίδια η λεμφοκυτταρική λευχαιμία), είναι μια ασθένεια που συνοδεύεται από αλλαγή (μείωση) του αριθμού των ουδετερόφιλων (ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα) στο αίμα. Τα ουδετερόφιλα συγκεκριμένα είναι κύτταρα του αίματος που ωριμάζουν στον μυελό των οστών μέσα σε διάστημα δύο εβδομάδων. Λόγω αυτών των κυττάρων, συμβαίνει η επακόλουθη καταστροφή ξένων παραγόντων που μπορεί να βρίσκονται στο κυκλοφορικό σύστημα. Έτσι, στο πλαίσιο της μείωσης του αριθμού των ουδετερόφιλων στο αίμα, το σώμα μας γίνεται πιο ευαίσθητο στην ανάπτυξη ορισμένων μεταδοτικές ασθένειες. Ομοίως, αυτό το σύμπτωμα συνδέεται με τη λεμφοκυτταρική λευχαιμία.
• Η εμφάνιση συχνά εκδηλωμένων αλλεργικών αντιδράσεων.

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία: μορφές της νόσου

Τα μορφολογικά και κλινικά σημεία της νόσου καθορίζουν αναλυτική ταξινόμησηχρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, η οποία υποδηλώνει επίσης κατάλληλη ανταπόκριση στη θεραπεία που εκτελείται. Οι κύριες μορφές χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας περιλαμβάνουν:

• Καλοήθης μορφή?
• Κλασική (προοδευτική) μορφή;
• Μορφή όγκου;
• Σπληνομεγαλική μορφή (με διεύρυνση της σπλήνας).
• Μορφή μυελού των οστών;
• Μια μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας με επιπλοκή με τη μορφή κυτταρόλυσης.
• Προλεμφοκυτταρική μορφή;
• Λευχαιμία τριχωτό κύτταρο;
• Μορφή Τ-κυττάρων.

Καλοήθης μορφή.Προκαλεί μια αργή και αισθητή αύξηση μόνο με τα χρόνια στο αίμα της λεμφοκυττάρωσης, η οποία συνοδεύεται επίσης από αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων σε αυτό. Είναι αξιοσημείωτο ότι σε αυτή τη μορφή η νόσος μπορεί να διαρκέσει για αρκετό χρονικό διάστημα, έως και δεκαετίες. Η ικανότητα εργασίας δεν επηρεάζεται. Στις περισσότερες περιπτώσεις, όταν οι ασθενείς βρίσκονται υπό παρακολούθηση, δεν πραγματοποιείται παρακέντηση στέρνου και ιστολογική εξέταση των λεμφαδένων. Οι μελέτες αυτές έχουν σημαντική επίδραση στον ψυχισμό, ενώ ούτε αυτές ούτε τα κυτταροστατικά φάρμακα μπορεί, λόγω παρόμοιων χαρακτηριστικών της πορείας της νόσου, να χρειαστούν καθόλου μέχρι το τέλος της ζωής του ασθενούς.

Κλασική (προοδευτική) μορφή.Ξεκινά κατ' αναλογία με τη μορφή του προηγούμενου, ωστόσο, ο αριθμός των λευκοκυττάρων αυξάνεται από μήνα σε μήνα και παρατηρείται επίσης ανάπτυξη λεμφαδένων, που μπορεί να είναι σαν ζύμη σε συνοχή, ελαφρώς ελαστική και μαλακή. Ο διορισμός κυτταροστατικής θεραπείας πραγματοποιείται σε περίπτωση αισθητής αύξησης των εκδηλώσεων της νόσου, καθώς και σε περίπτωση ανάπτυξης λεμφαδένων και λευκοκυττάρωσης.

μορφή όγκου.Εδώ, η ιδιαιτερότητα έγκειται στη σημαντική αύξηση της συνοχής και της πυκνότητας των λεμφαδένων, ενώ η λευκοκυττάρωση είναι χαμηλή. Υπάρχει αύξηση στις αμυγδαλές σχεδόν μέχρι το κλείσιμό τους μεταξύ τους. Ο σπλήνας μεγεθύνεται σε μέτρια επίπεδα, σε ορισμένες περιπτώσεις η αύξηση μπορεί να είναι σημαντική, μέχρι μια προεξοχή μέσα σε λίγα εκατοστά στο υποχόνδριο. Η μέθη σε αυτή την περίπτωση έχει ήπιο χαρακτήρα.

Μορφή οστού.Χαρακτηρίζεται από ταχέως προοδευτική πανκυτταροπενία, μερική ή ολική αντικατάσταση από ώριμα λεμφοκύτταρα στο στάδιο του μυελού των οστών που αναπτύσσεται διάχυτα. Δεν υπάρχει διεύρυνση των λεμφαδένων· στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, ο σπλήνας δεν είναι διευρυμένος, όπως και το ήπαρ. Σχετικά με μορφολογικές αλλαγές, τότε χαρακτηρίζονται από την ομοιογένεια της δομής που αποκτά η πυρηνική χρωματίνη, σε ορισμένες περιπτώσεις παρατηρείται πικτονικότητα σε αυτήν, σπάνια προσδιορίζονται δομικά στοιχεία. Είναι αξιοσημείωτο ότι νωρίτερα δεδομένη μορφήοδήγησε σε θάνατο, με προσδόκιμο ζωής με τη νόσο έως και 2 χρόνια.

Προλεμφοκυτταρική μορφή.Η διαφορά έγκειται κυρίως στη μορφολογία των λεμφοκυττάρων. Τα κλινικά χαρακτηριστικά χαρακτηρίζονται από την ταχεία ανάπτυξη αυτής της μορφής με σημαντική αύξηση της σπλήνας, καθώς και με μέτρια αύξηση των περιφερικών λεμφαδένων.

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία με παραπρωτεϊναιμία.Η κλινική εικόνα έχει τα συνήθη χαρακτηριστικά των μορφών που αναφέρονται παραπάνω, συνοδευόμενη από μονοκλωνική γαμμαπάθεια τύπου G ή M.

Μορφή τριχωτού κυττάρου.Σε αυτή την περίπτωση, το όνομα καθορίζει τα δομικά χαρακτηριστικά των λεμφοκυττάρων, τα οποία αντιπροσωπεύουν την ανάπτυξη της διαδικασίας της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας σε αυτή τη μορφή. Η κλινική εικόνα έχει ιδιαίτερα χαρακτηριστικά, που συνίστανται σε κυτταροπενία με τη μία ή την άλλη μορφή (μέτρια / σοβαρότητα). Ο σπλήνας είναι διευρυμένος, οι λεμφαδένες είναι κανονικά μεγέθη. Η πορεία της νόσου σε αυτή τη μορφή είναι διαφορετική, μέχρι την πλήρη απουσία σημείων εξέλιξης κατά τη διάρκεια χρόνια. Υπάρχει κοκκιοκυττοπενία, που σε ορισμένες περιπτώσεις προκαλεί την εμφάνιση θανατηφόρων επιπλοκών μολυσματικής φύσης, καθώς και θρομβοπενία, που χαρακτηρίζεται από την παρουσία αιμορραγικού συνδρόμου.

σχήμα Τ.Αυτή η φόρμα αντιπροσωπεύει περίπου το 5% των περιπτώσεων. Η διήθηση επηρεάζει κυρίως τον ιστό του δέρματος και τα βαθιά στρώματα του χορίου. Το αίμα χαρακτηρίζεται από λευκοκυττάρωση σε ποικίλους βαθμούςη σοβαρότητά του, εμφανίζεται ουδετεροπενία, αναιμία.

Λεμφοκυτταρική λευχαιμία: θεραπεία της νόσου

Η ιδιαιτερότητα της θεραπείας της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι ότι οι ειδικοί συμφωνούν για την ακατάλληλη εφαρμογή της σε πρώιμο στάδιο. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οι περισσότεροι ασθενείς κατά τα αρχικά στάδια της εξέλιξης της νόσου τη μεταφέρουν σε «καίγουσα» μορφή. Αντίστοιχα, πολύς καιρόςμπορεί να διαγραφεί χωρίς να απαιτείται είσοδος φάρμακα, καθώς και να ζει χωρίς περιορισμούς, ενώ βρίσκεται σε σχετικά καλή κατάσταση.

Η θεραπεία πραγματοποιείται για τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία και μόνο εάν υπάρχουν λόγοι για αυτό με τη μορφή χαρακτηριστικών και εντυπωσιακών εκδηλώσεων της νόσου. Έτσι, η σκοπιμότητα της θεραπείας προκύπτει εάν υπάρχει ταχεία αύξηση του αριθμού των λεμφοκυττάρων, καθώς και με την πρόοδο της αύξησης των λεμφαδένων, μια ταχεία και σημαντική αύξηση του σπλήνα, μια αύξηση της αναιμίας και της θρομβοπενίας.

Η θεραπεία είναι επίσης απαραίτητη εάν εμφανιστούν σημεία χαρακτηριστικά δηλητηρίασης από όγκο. Συνίστανται σε αυξημένη εφίδρωση τη νύχτα, σε γρήγορη απώλεια βάρους, συνεχή αδυναμία και πυρετό.

Σήμερα, χρησιμοποιείται ενεργά για θεραπεία χημειοθεραπεία. Μέχρι πρόσφατα, η χλωροβουτίνη χρησιμοποιήθηκε για διαδικασίες, αλλά τώρα η μεγαλύτερη αποτελεσματικότητα της θεραπείας επιτυγχάνεται με τη χρήση αναλόγων πουρίνης. Η τρέχουσα λύση είναι βιοανοσοθεραπεία, η μέθοδος της οποίας περιλαμβάνει τη χρήση αντισωμάτων μονοκλωνικού τύπου. Η εισαγωγή τους προκαλεί την επιλεκτική καταστροφή των καρκινικών κυττάρων, ενώ δεν συμβαίνει βλάβη σε υγιείς ιστούς.

Ελλείψει του επιθυμητού αποτελέσματος στη χρήση αυτών των μεθόδων, ο γιατρός συνταγογραφεί χημειοθεραπεία υψηλής δόσης, η οποία περιλαμβάνει την επακόλουθη μεταμόσχευση αιμοποιητικών βλαστοκυττάρων. Με την παρουσία σημαντικής μάζας όγκου σε ασθενή, χρησιμοποιείται ακτινοθεραπεία,χρησιμεύει ως επικουρική θεραπεία στη θεραπεία.

Μπορεί να απαιτηθεί σοβαρή διόγκωση της σπλήνας πλήρης αφαίρεσηαυτού του σώματος.

Η διάγνωση της νόσου απαιτεί επαφή με ειδικούς όπως γενικό ιατρό και αιματολόγο.

Τα κύρια εξωτερικά σημάδια της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας - λεμφική λευκοκυττάρωση και διεύρυνση των λεμφαδένων, και αργότερα της σπλήνας και του ήπατος - οφείλονται στην ανάπτυξη λεμφοκυττάρων.

Δεδομένου ότι στη διαδικασία του όγκου σε χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία εμπλέκονται σε διαφορετικές περιστάσειςδιαφορετικοί κλώνοι λεμφοκυττάρων, αυστηρά μιλώντας, η νοσολογική μορφή της "χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας" θα πρέπει να αποτελείται από πολλές ασθένειες, αν και έχουν ορισμένα κοινά χαρακτηριστικά. Ήδη η κυτταρική ανάλυση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας αποκαλύπτει μια ποικιλία κυτταρικών παραλλαγών: την κυριαρχία μορφών στενού πλάσματος ή, αντίθετα, ευρείας πλάσματος, κυττάρων με νεότερους ή κατά προσέγγιση πυκνωτικούς πυρήνες, με έντονο βασεόφιλο ή σχεδόν άχρωμο κυτταρόπλασμα.

Κλώνοι λεμφοκυττάρων με ανώμαλο σύνολο χρωμοσωμάτων ελήφθησαν σε μορφές Τ με δράση σε λεμφοκύτταρα με ΡΗΑ ως μιτογόνο. Στη Β-λεμφοκυτταρική λευχαιμία, για να προκαλέσει τη διαίρεση των λεμφοκυττάρων, έλαβε την επίδραση πολυσθενών μιτογόνων: τον ιό Epstein-Barr, λιποπολυσακχαρίτη από ΜΙ.coli. Τα καρυολογικά δεδομένα αποδεικνύουν όχι μόνο την κλωνικότητα, αλλά και τη μεταλλακτική φύση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας και την εμφάνιση υποκλώνων καθώς εξελίσσεται η διαδικασία, όπως φαίνεται από την εξέλιξη των χρωμοσωμικών αλλαγών σε μεμονωμένες περιπτώσεις.

Έχει αποδειχθεί ότι η πλειονότητα των λευχαιμικών Β-λεμφοκυττάρων στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία περιέχει μονοκλωνική κυτταροπλασματική ανοσοσφαιρίνη, ή μάλλον, τη βαριά αλυσίδα της ανοσοσφαιρίνης. Η μονοκλωνικότητα της κυτταροπλασματικής ανοσοσφαιρίνης είναι ευκολότερο να αποδειχθεί παρά η επιφανειακή. Η ανίχνευση κυτταροπλασματικής ανοσοσφαιρίνης σε Β-λεμφοκύτταρα της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας επιβεβαιώνει την υπόθεση ότι αυτά τα λεμφοκύτταρα είναι κύτταρα ενός από τα πρώιμα στάδια της διαφοροποίησης των Β-λεμφοκυττάρων και καθιστά σαφές τη χαμηλή περιεκτικότητα σε ανοσοσφαιρίνες στην επιφάνειά τους.

Η κυτταροπενία στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία μπορεί να είναι διαφορετικής φύσης. Αν και η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία συχνά προέρχεται από ένα προγονικό κύτταρο Β-λεμφοκυττάρων, μπορεί να αυξήσει την περιεκτικότητα των Τ-κατασταλτών στο αίμα και τη σπλήνα. Η αυξημένη περιεκτικότητα σε αυτά τα κύτταρα, χωρίς όγκο στη φύση, μπορεί να οδηγήσει σε καταστολή του πολλαπλασιασμού των κυττάρων - πρόδρομων ουσιών της αιμοποίησης, ιδιαίτερα BFU-E, πρόδρομα κύτταρα κοκκιοκυττάρων-μακροφάγων - CFU-GM, πιθανώς και κοινό κύτταρο- πρόδρομες ουσίες της μυελοποίησης.

Μια άλλη γένεση κυτταροπενίας στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι η αυτοάνοση, που σχετίζεται με το σχηματισμό αντισωμάτων σε αιμοποιητικά κύτταρα, σε ώριμα κύτταρα μυελού των οστών ή σε ώριμα στοιχεία αίματος και μυελού των οστών. Η αυτοάνοση φύση της καταστροφής των ερυθροκυττάρων στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία αποδεικνύεται από την εμφάνιση μιας θετικής άμεσης δοκιμασίας Coombs και η ίδια η καταστροφή αποδεικνύεται από δικτυοερυθροκύτταρωση στο αίμα, αυξημένη περιεκτικότητα ερυθροκυττάρων στο μυελό των οστών, μείωση της διάρκεια ζωής των ερυθροκυττάρων και χολερυθριναιμία. Εάν η αναιμία δεν συνοδεύεται από δικτυοκυττάρωση και η περιεκτικότητα σε ερυθροκαρυοκύτταρα στο μυελό των οστών είναι αυξημένη και υπάρχει έμμεση χολερυθριναιμία, τότε μπορεί να υποτεθεί η ενδομυελική λύση των ερυθροκαρυοκυττάρων. Η ανοσολογική φύση της αναιμίας αποδεικνύεται σε αυτές τις περιπτώσεις με θετικό τεστ αθροιστικής αιμοσυγκόλλησης.

Επιπλέον, η κυτταρολυτική διαδικασία μπορεί να προκληθεί από τα ίδια τα λευχαιμικά κύτταρα, εάν λειτουργικά έχουν φονικές ιδιότητες.

Συμπτώματα Χρόνιας Λεμφικής Λευχαιμίας

Για πολλά χρόνια, μπορεί να σημειωθεί μόνο λεμφοκυττάρωση - 40-50%, αν και ο συνολικός αριθμός λευκοκυττάρων κυμαίνεται γύρω από το ανώτερο όριο του κανόνα. Οι λεμφαδένες μπορεί να έχουν φυσιολογικό μέγεθος, αλλά μεγεθύνονται διάφορες λοιμώξεις, και μετά την εξάλειψη της φλεγμονώδους διαδικασίας μειώνονται στην αρχική τιμή.

Οι λεμφαδένες σταδιακά αυξάνονται, συνήθως κυρίως στον αυχένα, στις μασχάλες, και στη συνέχεια η διαδικασία εξαπλώνεται στο μεσοθωράκιο, την κοιλιακή κοιλότητα και τη βουβωνική χώρα. Υπάρχουν μη ειδικά φαινόμενα κοινά σε όλες τις λευχαιμίες: κούραση, αδυναμία, εφίδρωση. Στο πρώιμα στάδιαασθένειες στις περισσότερες περιπτώσεις, αναιμία και θρομβοπενία δεν αναπτύσσονται.

Η λεμφοκυττάρωση στο αίμα αυξάνεται σταδιακά. Το 80-90% των λεμφοκυττάρων, κατά κανόνα, παρατηρείται με σχεδόν πλήρη αντικατάσταση του μυελού των οστών από λεμφοκύτταρα. Η εξάπλωση του λεμφικού ιστού στον μυελό των οστών μπορεί να μην αναστέλλει την παραγωγή φυσιολογικών κυττάρων για χρόνια. Ακόμη και όταν επιτυγχάνονται υψηλοί αριθμοί λευκοκυττάρων στο αίμα, 100.000 σε 1 μl ή περισσότερο, συχνά δεν υπάρχει αναιμία, ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι φυσιολογικός ή ελαφρώς μειωμένος.

Μελέτες μυελού των οστών δείχνουν αύξηση της περιεκτικότητας σε λεμφοκύτταρα στο μυελόγραμμα - συνήθως περισσότερο από 30%, καθώς και χαρακτηριστικές αναπτύξεις λεμφοειδών κυττάρων, συχνά διάχυτες.

Η δομή των λεμφοκυττάρων στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία δεν έχει σταθερά και τυπικά χαρακτηριστικά. Μπορεί να αλλάξει κατά τη διάρκεια της νόσου υπό την επίδραση ιογενών λοιμώξεων. Σε αντίθεση με άλλες λευχαιμίες, η επικράτηση κυττάρων με το ίδιο όνομα στο αίμα (σε αυτή την περίπτωση, λεμφοκύτταρα) δεν σημαίνει επικράτηση λευχαιμικών κυττάρων, καθώς τόσο τα Β-λεμφοκύτταρα ενός λευχαιμικού κλώνου όσο και ένας αυξημένος αριθμός πολυκλωνικών Τ-λεμφοκυττάρων είναι συχνά κυκλοφορούν ταυτόχρονα. Στο αίμα, τα περισσότερα κύτταρα είναι ώριμα λεμφοκύτταρα, τα οποία δεν διαφέρουν από τα φυσιολογικά. Μαζί με τέτοια κύτταρα, μπορεί να υπάρχουν λεμφοκυτταρικά στοιχεία με πιο ομοιογενή πυρήνα, που δεν έχουν ακόμη την χονδροειδή χρωματίνη ενός ώριμου λεμφοκυττάρου, με ένα ευρύ χείλος κυτταροπλάσματος, το οποίο μερικές φορές, όπως στη μολυσματική μονοπυρήνωση, έχει περιπυρηνικό φωτισμό. Οι κυτταρικοί πυρήνες μπορεί να έχουν μια περίεργη συστροφή βρόχων ή να είναι τακτικά στρογγυλοί. Υπάρχουν επίσης πυρήνες σε σχήμα φασολιού. το κυτταρόπλασμα είναι με σπασμένα περιγράμματα, μερικές φορές με στοιχεία «τριχωτού», αλλά χωρίς τα ιστοχημικά χαρακτηριστικά της λευχαιμίας των τριχωτών κυττάρων.

Ένα χαρακτηριστικό σημάδι της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι οι ερειπωμένοι πυρήνες των λεμφοκυττάρων - οι σκιές του Humnrecht. Ο αριθμός τους δεν αποτελεί ένδειξη της σοβαρότητας της διαδικασίας.

Στην αρχή της νόσου, τα προλεμφοκύτταρα και τα λεμφοκύτταρα φόρμουλα λευκοκυττάρωνσυνήθως όχι.

Σε αυτή τη βάση, διακρίνεται μια προλεμφοκυτταρική μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Μερικές φορές τέτοια λευχαιμία μπορεί να εμφανιστεί με την έκκριση μονοκλωνικής ανοσοσφαιρίνης.

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, μεμονωμένα προλεμφοκύτταρα και λεμφοβλάστες αρχίζουν να εμφανίζονται στο αίμα. Ο μεγάλος αριθμός τους εμφανίζεται μόνο στο τελικό στάδιο της νόσου.

Στάδια χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Στο αρχικό στάδιο της διαδικασίας, υπάρχει μια ελαφρά αύξηση σε αρκετούς λεμφαδένες μιας ή δύο ομάδων, η λευκοκυττάρωση δεν υπερβαίνει τα 30 H 103 - 50 H 103 σε 1 μl και, κυρίως, για μήνες δεν υπάρχει τάση για αισθητή αύξηση. Σε αυτό το στάδιο, οι ασθενείς παραμένουν υπό την επίβλεψη αιματολόγου και δεν πραγματοποιείται κυτταροστατική θεραπεία. Το προχωρημένο στάδιο χαρακτηρίζεται από αυξανόμενη λευκοκυττάρωση, προοδευτική ή γενικευμένη διεύρυνση των λεμφαδένων, εμφάνιση επαναλαμβανόμενων λοιμώξεων και αυτοάνοσες κυτταροπενίες. Αυτό το στάδιο απαιτεί ενεργή θεραπεία. Το τελικό στάδιο περιλαμβάνει περιπτώσεις κακοήθους μετασχηματισμού χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.

Η διάγνωση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας δεν είναι δύσκολη. Τα κριτήρια είναι τα εξής: απόλυτη λεμφοκυττάρωση στο αίμα, πάνω από το 30% των λεμφοκυττάρων στο μυελό των οστών σημειώνονται με διάχυτη λεμφική υπερπλασία στο τρεπανικό μυελό των οστών. Η διεύρυνση των λεμφαδένων και της σπλήνας είναι προαιρετικό σημάδι χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, αλλά όταν εμπλέκεται στη διαδικασία, παρατηρείται διάχυτος πολλαπλασιασμός λεμφοκυττάρων σε αυτά τα όργανα. Βοηθητική διαγνωστικό σημάδιΟ πολλαπλασιασμός του λεμφικού όγκου είναι οι σκιές του Gumprecht στο επίχρισμα αίματος.

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία πρέπει να διαφοροποιηθεί από μια άλλη διεργασία λεμφοκυτταρικού όγκου ώριμων κυττάρων - το λεμφοκύτωμα. Διακρίνεται από το λεμφοκύτωμα από τον κυρίαρχο εντοπισμό του λεμφικού πολλαπλασιασμού στο μυελό των οστών, τη διάχυτη φύση του σε αυτό το όργανο, καθώς και σε άλλα που εμπλέκονται στη διαδικασία, που επιβεβαιώνεται με ιστολογική εξέταση.

Επιπλοκές

Όλες ή μερικές από τις 3 ανοσοσφαιρίνες που ελέγχονται συνήθως (A, G και M) μπορεί να είναι μειωμένες. Κατά την έκκριση λεμφοπολλαπλασιαστικών διεργασιών, μαζί με την αύξηση της μονοκλωνικής ανοσοσφαιρίνης, το επίπεδο φυσιολογικές ανοσοσφαιρίνες. Σε αμφίβολες διαγνωστικές καταστάσεις, με χαμηλή λεμφοκυττάρωση, η μείωση του επιπέδου των φυσιολογικών ανοσοσφαιρινών μπορεί να χρησιμεύσει ως επιχείρημα υπέρ της λεμφοπολλαπλασιαστικής διαδικασίας. Ωστόσο, μια τυπική εικόνα είναι δυνατή για κανονικό επίπεδο y-σφαιρίνες και ανοσοσφαιρίνες στον ορό του αίματος. Η υπογαμμασφαιριναιμία δεν σχετίζεται με τη διάρκεια της νόσου και τη σοβαρότητα της λεμφοκυττάρωσης. Μπορεί να οφείλεται σε παραβίαση της αλληλεπίδρασης μεταξύ Τ- και Β-λεμφοκυττάρων, αυξημένη περιεκτικότητα σε Τ-κατασταλτές, αδυναμία των λευχαιμικών Β-λεμφοκυττάρων να ανταποκριθούν στις λεμφοκίνες που παράγονται από φυσιολογικά Τ-λεμφοκύτταρα.

Η υπερευαισθησία στη μόλυνση σε ασθενείς με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι ένα από τα κρίσιμους παράγοντεςπου οδηγεί στο θάνατο. Οι λόγοι αυτής της ευαισθησίας δεν είναι απολύτως σαφείς και, προφανώς, υπάρχουν αρκετοί από αυτούς. Σύμφωνα με τον E. G. Bragina, η τάση για μολυσματικές επιπλοκές δεν είναι πάντα παράλληλη με την υπογαμμασφαιριναιμία, μπορεί επίσης να είναι με φυσιολογικό επίπεδο y-σφαιρινών στον ορό. Οι συχνές μολυσματικές επιπλοκές δεν είναι πάντα παράλληλες με την ανάπτυξη της λευκοκυττάρωσης.

Η συχνότητα της πνευμονίας, ειδικά στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, προωθείται από λεμφική διήθηση του ίδιου του πνευμονικού ιστού, αύξηση των λεμφικών ωοθυλακίων του βρογχικού δέντρου, που οδηγεί σε κατάρρευση ολόκληρου ή μέρους του πνεύμονα, εξασθενημένο αερισμό και παροχέτευση του πνεύμονα. λειτουργία των βρόγχων. Συνήθως, τα φαινόμενα αυτά αυξάνονται με την εξέλιξη της νόσου. Συχνές επιπλοκέςυπάρχουν φλεγμονώδεις διεργασίεςσε φυτικές ίνες που προκαλούνται από σταφυλόκοκκο ή gram-αρνητικά βακτήρια.

Ταυτόχρονα, η αυξημένη ευαισθησία στη μόλυνση, η οποία ορίζεται με τον όρο "μολυσματικότητα", στο αρχικό στάδιο της διαδικασίας, προφανώς, σχετίζεται με ελαττώματα στην ανοσολογική απόκριση, διαταραχές στην αλληλεπίδραση των Τ- και Β-λεμφοκυττάρων . Ανεπαρκείς σειρές μαθημάτων μπορεί να συμβάλλουν στην υποτροπή και την παρατεταμένη πορεία των λοιμώξεων.

αντιβιοτική θεραπεία. Σε εξειδικευμένα αιματολογικά και ογκολογικά νοσοκομεία, όπου συσσωρεύονται ασθενείς με σοβαρή ανοσοκαταστολή και εμφανίζονται νέα παθογόνα στελέχη παθογόνων, πολύ συχνά ξεσπούν ιδιόρρυθμες «επιδημίες».

Πιο συχνά οι ασθενείς υποφέρουν από έρπητα ζωστήρα ( έρπης ζωστήρας). Μπορεί να είναι τυπική και γενικευμένη, προκαλώντας πλήρη βλάβη του δέρματος, ενώ η τοπική τμηματική έκρηξη των κυστιδίων γίνεται γρήγορα συρρέουσα. Ερπητικές εκρήξειςμπορεί να συλλάβει τους βλεννογόνους του πεπτικού συστήματος, τους βρόγχους. Η ίδια βλάβη εμφανίζεται και με τον απλό έρπητα (έρπης απλός), ανεμοβλογιά.

Σε ασθενείς με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, υπάρχει συχνά έντονη διήθηση στο σημείο του τσιμπήματος των κουνουπιών. με πολλαπλά δαγκώματα, είναι δυνατή η σοβαρή δηλητηρίαση.

Οι επιπλοκές του ανοσοσυμπλέγματος της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας και άλλων λεμφοπολλαπλασιαστικών νοσημάτων είναι σπάνιες. Μπορούν να εκφραστούν από το σύνδρομο Senlein-Genoch, την πολυνευρίτιδα.

Στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, συχνά υπάρχει διήθηση του VIII ζεύγους κρανιακών νεύρων με απώλεια ακοής, αίσθημα «συμφόρησης» και εμβοές. Όπως και με άλλες λευχαιμίες, μπορεί να αναπτυχθεί νευρολευχαιμία. Κατά κανόνα, αυτή είναι μια τελική έξαρση, όταν οι μήνιγγες διηθούνται με νεαρά λεμφοειδή κύτταρα. Η κλινική εικόνα της νευρολευχαιμίας δεν διαφέρει από αυτή της οξείας λευχαιμίας. στις μήνιγγες, η διαδικασία θα μπορούσε να εξαλειφθεί με ενδοοσφυϊκή χορήγηση cytosar με μεθοτρεξάτη. Ταυτόχρονα με διήθηση μήνιγγεςμπορεί να συμβεί διήθηση της εγκεφαλικής ουσίας, για την αντιμετώπιση της οποίας είναι απαραίτητη η ακτινοβόληση. Το ριζικό σύνδρομο, που προκαλείται από λεμφική διήθηση των ριζών, εμφανίζεται συνήθως στο τελικό στάδιο της νόσου.

Μία από τις σοβαρές εκδηλώσεις της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας - εξιδρωματική πλευρίτιδα. Η φύση της μπορεί να είναι διαφορετική: παρα- ή μεταπνευμονική πλευρίτιδα με κοινόχρηστη λοίμωξη, φυματιώδης πλευρίτιδα, λεμφική διήθηση του υπεζωκότα, συμπίεση ή ρήξη του θωρακικού λεμφικού πόρου. Με πλευρίτιδα μολυσματικής προέλευσηςστο εξίδρωμα, μαζί με τα λεμφοκύτταρα, υπάρχουν πολλά ουδετερόφιλα. Με διήθηση του υπεζωκότα, συμπίεση και ρήξη του λεμφικού πόρου, το εξίδρωμα θα είναι λεμφικό, αλλά εάν το υγρό προέρχεται από τον πόρο, θα περιέχει μεγάλη ποσότητα λίπους (χυλώδες υγρό).

Η ενεργός θεραπεία πρέπει να είναι έγκαιρη, καθώς η αναγκαστική επαναλαμβανόμενη αφαίρεση του υπεζωκοτικού εξιδρώματος οδηγεί γρήγορα σε εξάντληση, υπολευκωματιναιμικό οίδημα. Στο διάλειμμα θωρακικός πόροςεμφανίζεται η άμεση αποκατάσταση της ακεραιότητάς του.

Οι ασθενείς πεθαίνουν κυρίως λόγω βαριάς μορφής μολυσματικές επιπλοκές, αυξανόμενη εξάντληση, αιμορραγία, αναιμία, σαρκωμική ανάπτυξη.

Κατά κανόνα, στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, δεν υπάρχει ποιοτική αλλαγή στη συμπεριφορά των καρκινικών κυττάρων για μεγάλο χρονικό διάστημα. Σημάδια εξέλιξης με την απελευθέρωση παθολογικών κυττάρων από τον έλεγχο των κυτταροστατικών φαρμάκων μπορεί να μην υπάρχουν σε όλη τη νόσο.

Εάν η διαδικασία παρόλα αυτά περάσει στο τελικό στάδιο, τότε έχει τα ίδια σημάδια με άλλες λευχαιμίες (αναστολή φυσιολογικών αιμοποιητικών φύτρων, ολική αντικατάσταση του μυελού των οστών με βλαστικά κύτταρα).

Η μετάβαση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας στο τελικό στάδιο συνοδεύεται συχνότερα από ανάπτυξη σαρκώματος στον λεμφαδένα παρά από βλαστική κρίση. Τέτοιοι λεμφαδένες αρχίζουν να αναπτύσσονται γρήγορα, αποκτούν πετρώδη πυκνότητα, διεισδύουν και συμπιέζουν τους γειτονικούς ιστούς, προκαλώντας οίδημα και πόνο, που δεν είναι χαρακτηριστικά του προχωρημένου σταδίου της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Συχνά, η ανάπτυξη του σαρκώματος στους λεμφαδένες συνοδεύεται από αύξηση της θερμοκρασίας. Μερικές φορές αυτοί οι κόμβοι βρίσκονται σε υποδερμικός ιστόςπρόσωπο, κορμός, άκρα, κάτω από τη βλεννογόνο μεμβράνη στη στοματική κοιλότητα, τη μύτη και τα αγγεία που αναπτύσσονται σε αυτά τους δίνουν την εμφάνιση αιμορραγίας. μόνο η πυκνότητα και η διόγκωση μιας τέτοιας «αιμορραγίας» υποδηλώνει τη φύση της.

Στο τερματικό στάδιο, η αρχή του οποίου μερικές φορές είναι αδύνατο να καθοριστεί, είναι πολύ δύσκολο να αποκρυπτογραφηθεί η ξαφνική αύξηση της θερμοκρασίας. Μπορεί να οφείλεται σε μετασχηματισμό σαρκώματος της διαδικασίας. τότε θα πρέπει να εφαρμοστεί μια επαρκώς ισχυρή κυτταροστατική θεραπεία. Με την ίδια πιθανότητα, με παρατεταμένη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, είναι δυνατή μια λοίμωξη, κυρίως φυματιώδης (φυματιώδης διήθηση των πνευμόνων με κοκκιοκυττοπενία δεν ανιχνεύεται πάντα ακτινολογικά). Σε αυτές τις περιπτώσεις, ο προσδιορισμός της αιτίας της αύξησης της θερμοκρασίας διαρκεί πολύ και απαιτεί τη συνεπή χρήση βακτηριοστατικών φαρμάκων.

Μία από τις εκδηλώσεις του τερματικού σταδίου της νόσου μπορεί να είναι σοβαρή νεφρική ανεπάρκειαλόγω διήθησης του παρεγχύματος του οργάνου από καρκινικά κύτταρα. Η ξαφνική διακοπή της ούρησης πρέπει πάντα να οδηγεί τον γιατρό σε μια τέτοια υπόθεση. Εάν εξαιρεθούν όλες οι άλλες αιτίες νεφρικής βλάβης, τότε θα πρέπει να γίνει ακτινοβόληση των νεφρών, η οποία εξαλείφει γρήγορα τη διαταραγμένη ούρηση.

Θεραπεία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Ανάρρωση από λεμφοκυτταρική λευχαιμία δεν έχει παρατηρηθεί μέχρι πρόσφατα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η σύνθετη χημειοθεραπεία κατέστησε δυνατή την επίτευξη μακροπρόθεσμων βελτιώσεων. Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών ποικίλλει σε πολύ μεγάλο εύρος - από αρκετούς μήνες έως 2-3 δεκαετίες.

Μορφές χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Η ταξινόμηση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας βασίζεται στα μορφολογικά και κλινικά σημεία, συμπεριλαμβανομένης και της ανταπόκρισης στη θεραπεία.

Υπάρχουν οι παρακάτω φόρμες:

1) καλοήθης?

2) προοδευτική (κλασική)?

3) όγκος?

4) σπληνομεγαλική (μεγαλωμένη σπλήνα).

5) μυελός των οστών?

6) χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία που επιπλέκεται από κυτταρόλυση.

7) προλεμφοκυτταρικό?

8) χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, που εμφανίζεται με παραπρωτεϊναιμία.

9) λευχαιμία τριχωτών κυττάρων.

10) Τ-κύτταρο.

Καλοήθης μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίαςαιτίεςπολύ αργή, αισθητή μόνο με την πάροδο ετών, αλλά όχι μηνών, αύξηση της λεμφοκυττάρωσης στο αίμα παράλληλα με αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων. Στα πρώτα στάδια, οι λεμφαδένες είτε δεν είναι διευρυμένοι, είτε οι αυχενικοί μεγεθύνονται πολύ ελαφρά. Με λοίμωξη, υπάρχει υψηλό 2-3 H 104 (20-30 χιλιάδες) σε 1 μl λεμφοκυττάρωσης, το οποίο εξαφανίζεται μαζί με μια λοιμώδη επιπλοκή. Μια πολύ αργή αύξηση της λεμφοκυττάρωσης σε μια αισθητή αύξηση των λεμφαδένων μπορεί να διαρκέσει για χρόνια ή δεκαετίες. Όλο αυτό το διάστημα, οι ασθενείς βρίσκονται υπό ιατροφαρμακευτική παρακολούθηση, είναι πλήρως ικανοί να εργαστούν, τους απαγορεύεται μόνο η αυξημένη ηλιοφάνεια. Αιματολογικές εξετάσεις με μέτρηση αιμοπεταλίων και δικτυοερυθροκυττάρων γίνονται κάθε 1-3 μήνες. Στην περιγραφόμενη μορφή, μέχρι τη στιγμή που η επιδείνωση της κατάστασης μπορεί να απαιτήσει θεραπεία, σε πολλές περιπτώσεις δεν γίνεται διαγνωστική παρακέντηση στέρνου, ιστολογική εξέτασηλεμφαδένας. Οι μελέτες αυτές βλάπτουν σημαντικά τον ψυχισμό του ασθενούς, ο οποίος συχνά δεν χρειάζεται κυτταροστατικά φάρμακα μέχρι το τέλος των ημερών του.

Προοδευτική (κλασική) μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας ξεκινά με τον ίδιο τρόπο όπως καλοήθη, αλλά ο αριθμός των λευκοκυττάρων αυξάνεται από μήνα σε μήνα, όπως και το μέγεθος των λεμφαδένων. Η συνοχή των κόμπων μπορεί να είναι ζυμωτή, μαλακή ή ελαφρώς ελαστική.

Η κυτταροστατική θεραπεία για αυτούς τους ασθενείς συνήθως συνταγογραφείται με αξιοσημείωτη αύξηση σε όλες τις εκδηλώσεις της νόσου, λευκοκυττάρωση και το μέγεθος των λεμφαδένων στην πρώτη θέση.

Μορφή όγκου χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Ένα χαρακτηριστικό αυτής της μορφής, που καθόρισε το όνομά της, είναι η σημαντική αύξηση και η πυκνή συνοχή των λεμφαδένων με χαμηλή λευκοκυττάρωση. Οι αμυγδαλές είναι διευρυμένες, συχνά είναι σχεδόν κλειστές μεταξύ τους. Η μεγέθυνση της σπλήνας είναι συνήθως μέτρια, αλλά μερικές φορές σημαντική, συχνά προεξέχει αρκετά εκατοστά κάτω από το πλευρικό περιθώριο.

Στον τύπο λευκοκυττάρων, διατηρείται ένα επαρκές ποσοστό ουδετερόφιλων - 20% ή περισσότερο. Στο μυελό των οστών, συνήθως όχι περισσότερο από το 20-40% των λεμφοκυττάρων, αν και μπορεί επίσης να υποστεί πλήρη βλάβη.

Παρά τη σημαντική υπερπλασία του λεμφικού ιστού, η δηλητηρίαση δεν είναι πολύ έντονη για μεγάλο χρονικό διάστημα, σε αντίθεση με το γενικευμένο λεμφοσάρκωμα, με το οποίο συχνά συγχέεται αυτή η μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.

Μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας μυελού των οστώνλεμφαδενία όσσιο . Ταχέως εξελισσόμενη πανκυτταροπενία, ολική ή μερική αντικατάσταση του μυελού των οστών από διάχυτα αναπτυσσόμενα ώριμα λεμφοκύτταρα. Οι λεμφαδένες δεν είναι διευρυμένοι, ο σπλήνας, με πολύ σπάνιες εξαιρέσεις, δεν είναι επίσης διευρυμένος, το ήπαρ είναι φυσιολογικού μεγέθους. Μορφολογικά, σημειώνεται η ομοιογένεια της δομής της πυρηνικής χρωματίνης, μερικές φορές είναι πυκνωτική, λιγότερο συχνά υπάρχουν στοιχεία δομικότητας, που θυμίζουν αόριστα έκρηξη. κυτταρόπλασμα με έντονη βασεοφιλία, στενό, συχνά κουρελιασμένο. Προηγουμένως, αυτή η μορφή οδηγούσε γρήγορα τους ασθενείς στο θάνατο, το προσδόκιμο ζωής σπάνια ξεπερνούσε τα 2 χρόνια (14-26 μήνες).

Η εισαγωγή του σχήματος VAMP στη θεραπεία αυτής της μορφής της νόσου, καθώς και ο περαιτέρω εκσυγχρονισμός του, κατέστησαν δυνατή την επίτευξη βελτίωσης και τη σημαντική επιμήκυνση της ζωής των ασθενών.

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, που επιπλέκεται από κυτταρόλυση, δεν είναι ανεξάρτητη μορφή. Ίσως τόσο μια σημαντική αύξηση στους λεμφαδένες, όσο και η απουσία λεμφαδενοπάθειας, η λεμφική λευκοκυττάρωση μπορεί να είναι πολύ υψηλή ή η ασθένεια προχωρά σύμφωνα με μια υπολευχαιμική παραλλαγή του όγκου. Η καταστροφή των ερυθροκυττάρων εξηγείται από την δικτυοερυθράρωση, την αύξηση του επιπέδου της χολερυθρίνης και του ποσοστού των ερυθροκυττάρων στο μυελό των οστών και ανοσοποιητική μορφή- θετική άμεση δοκιμή Coombs. Η αυξημένη διάλυση των αιμοπεταλίων ορίζεται από θρομβοπενία, υψηλή ή φυσιολογική μεγακαρυοκυττάρωση στο μυελό των οστών.

Είναι πολύ πιο δύσκολο να προσδιοριστεί η αυξημένη διάλυση των κοκκιοκυττάρων, καθώς η περιεκτικότητα των προδρόμων ουσιών τους στο μυελό των οστών δεν μπορεί να προσδιοριστεί στο πλαίσιο του πλήρους λεμφικού πολλαπλασιασμού. Με κάποιο βαθμό πιθανότητας, η αυξημένη διάσπαση των κοκκιοκυττάρων μπορεί να κριθεί από την ξαφνική εξαφάνισή τους από το περιφερικό αίμα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, που εμφανίζεται με κυτταρόλυση, συνοδεύεται από έντονη αύξηση της θερμοκρασίας. Η μερική εξαφάνιση οποιουδήποτε μικροβίου στον μυελό των οστών υποδηλώνει ενδομυελική κυτταρόλυση.

Προλεμφοκυτταρική μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, όπως περιγράφεται στη βιβλιογραφία (Volkova M.A.; Τέιλορ et al), διαφέρει κυρίως στη μορφολογία των λεμφοκυττάρων, τα οποία σε επιχρίσματα (αίμα και μυελό των οστών), εκτυπώσεις έχουν μεγάλο διαυγή πυρήνα, η συμπύκνωση χρωματίνης στον πυρήνα, όπως δείχνει η ηλεκτρονική μικροσκοπία, εκφράζεται μέτρια και κυρίως κατά μήκος της περιφέρειας. Σε ιστολογικά παρασκευάσματα λεμφαδένων και σπλήνας σε αυτή τη μορφή λευχαιμίας, τα λεμφοκύτταρα περιέχουν επίσης πυρήνες. Αυτά τα κύτταρα δεν έχουν κυτταροχημικά χαρακτηριστικά. Το ανοσολογικό χαρακτηριστικό αποκαλύπτει τη φύση Β- ή Τ-κυττάρων της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, συχνότερα της πρώτης. Σε αντίθεση με τα Β-λεμφοκύτταρα της τυπικής χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, σε αυτή τη μορφή, μια αφθονία ανοσοσφαιρινών, πιο συχνά τύπου M ή D, βρίσκεται στην επιφάνεια των λευχαιμικών λεμφοκυττάρων.

Τα κλινικά χαρακτηριστικά αυτής της μορφής είναι γρήγορη ανάπτυξη, σημαντική μεγέθυνση της σπλήνας και μέτρια διεύρυνση των περιφερικών λεμφαδένων.

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία με παραπρωτεϊναιμία, χαρακτηρίζεται από τη συνήθη κλινική εικόνα μιας από τις προηγουμένως αναφερόμενες μορφές της διαδικασίας, αλλά συνοδεύεται από μονοκλωνική M- ή G-γαμαπάθεια.

μορφή τριχωτού κυττάρου. Το όνομα της φόρμας προέρχεται από τα δομικά χαρακτηριστικά των λεμφοκυττάρων που την αντιπροσωπεύουν. Αυτά τα κύτταρα έχουν έναν «νεανικό» πυρήνα: ομοιογενή, άλλοτε μοιάζει με τον δομικό πυρήνα των βλαστών, άλλοτε υπολείμματα πυρήνων, συχνά με ακανόνιστο σχήμα και ασαφή περιγράμματα. Το κυτταρόπλασμα των κυττάρων είναι ποικίλο: μπορεί να είναι φαρδύ και να έχει χτένια άκρη, μπορεί να είναι κουρελιασμένο, να μην περιβάλλει το κύτταρο σε ολόκληρη την περίμετρο, μπορεί να έχει βλαστούς που μοιάζουν με τρίχες ή λάχνες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το κυτταρόπλασμα των λεμφοκυττάρων σε αυτή τη μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι βασεόφιλο, πιο συχνά γκριζωπό-μπλε. Δεν υπάρχει κοκκοποίηση στο κυτταρόπλασμα. Χαρακτηριστικά της δομής των λεμφοκυττάρων, τα οποία υποψιάζονται τη μορφή τριχωτών κυττάρων της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, είναι ορατά σε μικροσκόπιο φωτός, αλλά με περισσότερες λεπτομέρειες - σε μικροσκόπιο αντίθεσης φάσης και με ηλεκτρονική μικροσκοπία.

Η διαγνωστική εξέταση που επιβεβαιώνει τη διάγνωση της λευχαιμίας τριχωτών κυττάρων είναι ο κυτταροχημικός χαρακτηρισμός των λευχαιμικών κυττάρων.

Είναι γνωστό ότι τα λεμφοκύτταρα αυτής της μορφής λευχαιμίας έχουν κάποια ικανότητα να απορροφούν σωματίδια λατέξ. Αυτά τα χαρακτηριστικά των κυττάρων λευχαιμίας τριχωτών κυττάρων καθιστούν κατανοητές τις μακροχρόνιες αμφιβολίες για τη λεμφική τους φύση.

Ανοσολογικές μέθοδοι έχουν δείξει ότι στις περισσότερες περιπτώσεις πρόκειται για μια μορφή Β-κυττάρων της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, αν και έχουν περιγραφεί περιπτώσεις λευχαιμίας Τ-λεμφοκυτταρικών τριχωτών κυττάρων. Τα αρχικά φυσιολογικά λεμφοκύτταρα από τα οποία προήλθε η λευχαιμία τριχωτών κυττάρων είναι ακόμη άγνωστα.

Η κλινική εικόνα της λευχαιμίας των τριχωτών κυττάρων είναι αρκετά χαρακτηριστική: μέτρια έως σοβαρή κυτταροπενία, διογκωμένη σπλήνα, φυσιολογικά μεγέθη περιφερικών λεμφαδένων.

Στο τρεπανικό μυελό των οστών, μπορεί να παρατηρηθεί διάμεση ανάπτυξη κυττάρων λευχαιμίας, τα οποία, κατά κανόνα, δεν σχηματίζονται πολλαπλασιάζονται και δεν εκτοπίζουν πλήρως τον αιμοποιητικό ιστό και το λίπος. Η ιστολογία του σπλήνα υποδεικνύει μια διάχυτη ανάπτυξη λευχαιμικών λεμφοκυττάρων τόσο στον κόκκινο όσο και στον λευκό πολτό, διαγράφοντας τη δομή αυτού του οργάνου.

Η πορεία της λευχαιμίας τριχωτών κυττάρων ποικίλλει. Αυτός, όπως και άλλες μορφές χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, μπορεί να μην παρουσιάζει σημάδια εξέλιξης για χρόνια. Υπάρχουν κοκκιοκυττοπενία, που μερικές φορές οδηγεί σε θανατηφόρες μολυσματικές επιπλοκές, και θρομβοπενία με αιμορραγικό σύνδρομο.

σχήμα Τ. Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, που αντιπροσωπεύεται από Τ-λεμφοκύτταρα, εμφανίζεται σε περίπου 5% των περιπτώσεων. Η λευχαιμική διήθηση σε αυτή τη μορφή λευχαιμίας, σε αντίθεση με τη νόσο του Cesari, συνήθως επηρεάζει τα βαθιά στρώματα του χορίου και τον ιστό του δέρματος. Η νόσος ξεκινά σε άτομα άνω των 25 ετών.

Η εικόνα αίματος περιλαμβάνει λευκοκυττάρωση ποικίλης βαρύτητας, ουδετεροπενία, αναιμία. Τα λευχαιμικά λεμφοκύτταρα έχουν μεγάλους στρογγυλούς, σε σχήμα φασολιού, πολυμορφικούς, άσχημους πυρήνες, χονδροειδείς, συχνά στριμμένους, χρωματίνη· στο κυτταρόπλασμα διακρίνονται αζουρόφιλοι κόκκοι μεγαλύτεροι από εκείνους των συνηθισμένων λεμφοκυττάρων. Το μέγεθος του κελιού είναι διαφορετικό.

Κυτοχημικά, αυτά τα κύτταρα μπορούν να ανιχνεύσουν υψηλή δραστηριότηταόξινη φωσφατάση (λυσοσωμική φύση), α-ναφθυλοξική εστεράση, τοπικά εντοπισμένη στο κυτταρόπλασμα. Ανοσολογικά, τα λεμφοκύτταρα που αποτελούν το υπόστρωμα αυτής της μορφής λευχαιμίας, όπως φαίνεται από τη μελέτη των επιφανειακών δεικτών τους χρησιμοποιώντας μονοκλωνικά αντισώματα, μπορεί να είναι Τ-βοηθητικά σε ορισμένες περιπτώσεις, Τ-κατασταλτικά σε άλλες και βοηθητικά και κατασταλτικά σε άλλες.

Μαζί με αυτή την ταχέως προοδευτική μορφή λευχαιμίας Τ-κυττάρων, έχει περιγραφεί μια ευνοϊκή μορφή με μεγάλα, κοκκώδη Τ-λεμφοκύτταρα.

Θεραπεία (γενικές αρχές)

Ενδείξεις για τη θεραπεία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι η επιδείνωση της γενικής κατάστασης, η εμφάνιση κυτταροπενίας, η ταχεία διεύρυνση των λεμφαδένων, του σπλήνα, του ήπατος, η εμφάνιση λευχαιμικής διήθησης των νευρικών κορμών και των μη αιμοποιητικών οργάνων, που οδηγεί σε σύνδρομο πόνουή δυσλειτουργία? μια σταθερή αύξηση του επιπέδου των λευκοκυττάρων. Με πρωτογενή αντίσταση στη χλωροβουτίνη, δεν συνταγογραφείται ξανά. Η δόση της χλωροβουτίνης για θεραπεία συντήρησης είναι 10-15 mg 1-2 φορές την εβδομάδα.

Η κυκλοφωσφαμίδη συνταγογραφείται για χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία ανθεκτική στη χλωροβουτίνη, καθώς και για αύξηση της λευκοκυττάρωσης, σημαντική αύξηση στους λεμφαδένες ή στον σπλήνα και τάση για θρομβοπενία. Η δόση της κυκλοφωσφαμίδης είναι 2 mg/kg την ημέρα. Η διαλείπουσα θεραπεία με υψηλές δόσεις των 600 mg/m2 μία φορά την εβδομάδα μπορεί να είναι αποτελεσματική. Η επίδραση της κυκλοφωσφαμίδης είναι ασταθής, το φάρμακο καταστέλλει την ανοσογένεση, επομένως δεν πρέπει να χρησιμοποιείται για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Οι στεροειδείς ορμόνες στη θεραπεία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας καταλαμβάνουν ιδιαίτερη θέση: οδηγούν σε ταχεία μείωση των λεμφαδένων, αφαίρεση δηλητηρίασης, ομαλοποίηση της θερμοκρασίας, βελτίωση της ευημερίας, αλλά δεν υπάρχει τίποτα πιο επικίνδυνο από τη χορήγηση πρεδνιζολόνης για τη θεραπεία αυτών των ασθενών.

Η απομονωμένη θεραπεία με πρεδνιζολόνη ή η προσθήκη της ως μόνιμο φάρμακο σε άλλη διαλείπουσα κυτταροστατική θεραπεία ή λευκαφαίρεση είναι θανατηφόρα με πολύ συχνές και σοβαρές μολυσματικές επιπλοκές, αφενός, και πολύ αναποτελεσματική από ογκολογική άποψη, αφετέρου. Η μείωση των λεμφαδένων συνοδεύεται από αύξηση της λευκοκυττάρωσης, η ομαλοποίηση της θερμοκρασίας και η εξαφάνιση άλλων σημείων δηλητηρίασης παρατηρούνται μόνο με τη συνεχή λήψη πρεδνιζολόνης, επαναλαμβάνονται με ακόμη μεγαλύτερη δύναμη αμέσως μετά την ακύρωσή της.

Λόγω του συνδρόμου στέρησης, που χαρακτηρίζει τους λεμφοπολλαπλασιαστικούς ώριμους κυτταρικούς όγκους, ακόμη και μετά τη χρήση κυτταροστατικών προγραμμάτων, που περιλαμβάνει πρεδνιζολόνη (COP, VAMP), είναι απαραίτητο να αρχίσει η μείωση της δόσης της μέχρι το τέλος της θεραπείας του προγράμματος και να συνεχιστεί η χρήση της. μειώνοντας τη δόση, για αρκετές ημέρες μετά το τέλος του προγράμματος.

Στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, μία από τις αποτελεσματικές θεραπείες είναι η ακτινοθεραπεία. Με την ανάπτυξη των περιφερικών λεμφαδένων κοιλιακή κοιλότητασε καταστάσεις κυτταροπενίας ή υψηλού επιπέδου λευκοκυττάρων και θρομβοπενίας, σημαντικό μέγεθος σπλήνας, λευχαιμική διήθηση στην περιοχή των νευρικών κορμών ή καταστροφική διαδικασία στον οστικό ιστό, καθίσταται απαραίτητη τοπική ακτινοθεραπεία.

Με τοπική έκθεση μονή δόσηείναι 1,5-2 Gy. Η συνολική δόση στην εστία καθορίζεται από τον τόπο εντοπισμού της. Ο σπλήνας συνήθως ακτινοβολείται σε συνολική δόση 6-9 Gy, αφού μεγάλες δόσειςμπορεί να οδηγήσει σε βαθιά κυτταροπενία και επομένως απαιτεί συνεχή παρακολούθηση του περιφερικού αίματος κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Η ακτινοβόληση της σπλήνας οδηγεί σε μείωση όχι μόνο σε αυτό το όργανο, αλλά συχνά στους λεμφαδένες του τραχήλου και της μασχάλης. Σε περίπτωση σπονδυλικής καταστροφής, η τοπική συνολική δόση ακτινοβολίας είναι 25 Gy. Η τοπική ακτινοθεραπεία δίνει συχνά ένα διαρκές αποτέλεσμα: στη ζώνη ακτινοβολίας, κατά κανόνα, η λεμφική διήθηση δεν επιδεινώνεται.

Η κλασματοποιημένη ολική ακτινοβολία στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία χρησιμοποιήθηκε με επιτυχία τη δεκαετία του 1950 από τον Osgood (1951, 1955). Αυτή η μέθοδος ακτινοθεραπείας μπορεί να είναι αποτελεσματική όπου η χημειοθεραπεία είναι δύσκολο να χρησιμοποιηθεί ή έχει αποδειχθεί αναποτελεσματική.

Στο σύμπλεγμα των θεραπευτικών μέτρων για τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία άρχισε να χρησιμοποιείται ευρέως η αφαίρεση της σπλήνας. Η ανάπτυξη βαθιών κυτταροπενιών, που δεν προκαλούνται από κυτταροστατικά, απαιτεί το διορισμό γλυκοκορτικοστεροειδών ορμονών. Εάν μια μηνιαία πορεία ορμονών δεν έδωσε μόνιμο αποτέλεσμα και μετά την ακύρωσή τους, η κυτταροπενία άρχισε να αυξάνεται ξανά, τότε είναι απαραίτητο να αφαιρέσετε τη σπλήνα.

Μια άλλη σημαντική ένδειξη για την αφαίρεση της σπλήνας είναι το μέγεθος της σπλήνας. Εάν στην περίπτωση του λεμφοκυτώματος του σπληνός η ίδια η διάγνωση του όγκου είναι η βάση για τη σπληνεκτομή, τότε στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία με σπληνομεγαλία το ζήτημα της χειρουργικής επέμβασης δεν επιλύεται τόσο ξεκάθαρα. Στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία μετά από χειρουργική επέμβαση, μπορεί να συμβεί μια αρκετά γρήγορη αύξηση του ήπατος ως αποτέλεσμα του προοδευτικού λεμφοκυτταρικού πολλαπλασιασμού σε αυτό.

Επίσης ενδείξεις αφαίρεσης σπλήνας στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι η ταχεία ανάπτυξη του σπλήνα, μη ελεγχόμενη από κυτταροστατικά, η εμφάνιση εμφράκτων σπλήνας, ο επίμονος πόνος στο αριστερό υποχόνδριο, τα πολύ μεγάλα μεγέθη οργάνων με ανεξέλεγκτη διαδικασία. φάρμακα(αύξηση λευκοκυττάρωσης, έξαρση λοιμώξεων, αρχόμενη εξάντληση, ταυτόχρονη διόγκωση του ήπατος, επίμονος μη μολυσματικός πυρετός).

Η λευκοφόρηση χρησιμοποιείται σε περιπτώσεις σοβαρής λευκοκυττάρωσης, στην οποία κυτταροστατική θεραπεία συνήθεις δόσειςΤα φάρμακα είναι αναποτελεσματικά. Η λευκοφόρηση είναι συνήθως αποτελεσματική στη θρομβοπενία και την ακοκκιοκυτταραιμία σε φόντο υψηλής λευκοκυττάρωσης.

Η πλασμαφαίρεση στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία χρησιμοποιείται σε περιπτώσεις συνδρόμου αυξημένου ιξώδους που αναπτύσσεται με εκκρίνουσες μορφές της νόσου (νόσος Waldenström, χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία με μονοκλωνική έκκριση ανοσοσφαιρίνης G). Η παρατεταμένη πλασμαφαίρεση ενδείκνυται για πολυνευρίτιδα που περιπλέκει τον λεμφικό πολλαπλασιασμό.

Θεραπεία μεμονωμένων μορφών

Με μια καλοήθη μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, η θεραπεία με κυτταροστατικά δεν ξεκινά για μεγάλο χρονικό διάστημα. Μια ένδειξη για κυτταροστατική θεραπεία είναι η αύξηση της υποκειμενικής ενόχλησης (αδυναμία, εφίδρωση) με αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων. κατά κανόνα, φτάνει ήδη τα 50 x 103 σε 1 μl. Σε αυτή την περίπτωση, η θεραπεία με χλωροβουτίνη (λευκεράνη) ξεκινά στις ημερήσια δόση 5-10 mg υπό τον έλεγχο του αίματος, προσπαθώντας να μην περάσει ο ουδός μείωσης λευκοκυττάρωσης 2 h 104 - 3 h 104 σε 1 μl. Η θεραπεία στοχεύει στην επίτευξη μη βελτίωσης, αλλά μόνο κλινικής αποζημίωσης. πραγματοποιείται σε εξωτερικά ιατρεία και συνήθως οι ασθενείς είναι σε θέση να εργαστούν.

Με προοδευτική μορφή, η καταλληλότερη αρχή θεραπείας για πολλά χρόνια ήταν η πρωταρχική περιοριστική προσέγγιση, η ουσία της οποίας είναι ο περιορισμός της λευχαιμικής διαδικασίας με σταθερές μέτριες δόσεις κυτταροστατικών φαρμάκων ήδη στα αρχικά της στάδια, όταν η λευκοκυττάρωση δεν έχει φτάσει ακόμη πολύ. υψηλά νούμερα. Χρησιμοποιήστε τα παρακάτω προγράμματα.

Χλορβουτίνη σε δόση 5-10 mg / ημέρα ή κυκλοφωσφαμίδη σε δόση 200 mg / ημέρα (με κυρίαρχη αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων σε φόντο μέτριας λεμφαδενοπάθειας, συνήθως προτιμάται η χλωροβουτίνη, με σοβαρή λεμφαδενοπάθεια σε φόντο αργά αναπτυσσόμενη και όχι πολύ υψηλή λευκοκυττάρωση, η κυκλοφωσφαμίδη συνταγογραφείται συχνότερα). Ο στόχος της κυτταροστατικής θεραπείας είναι η επίτευξη σωματικής αντιστάθμισης με αιματολογική σταθερότητα σε φόντο χαμηλής, κατά προτίμηση μικρότερη από 50 H 103 σε 1 μl, λευκοκυττάρωση στο αίμα.

Πρόγραμμα Μ-2 (Κέμπιν et al): την 1η ημέρα του μαθήματος, 2 mg βινκριστίνης, 600-800 mg κυκλοφωσφαμίδης (10 mg/kg), BCNU με ρυθμό 0,5 mg/kg χορηγούνται ενδοφλεβίως. άλλα φάρμακα χορηγούνται από το στόμα - μελφαλάνη (Alkeran) σε 0,25 mg / kg (ή σαρκολυσίνη σε 0,3 mg / kg) 1 φορά την ημέρα για 4 συνεχόμενες ημέρες, πρεδνιζολόνη σε δόση 1 mg / (kg / ημέρα) για 7 ημέρες, η μισή δόση αυτής της δόσης για τις επόμενες 7 ημέρες και το ένα τέταρτο της αρχικής δόσης για 15-35 ημέρες θεραπείας. Σύμφωνα με τους συγγραφείς, το θεραπευτικό πρόγραμμα που αναπτύχθηκε από αυτούς καθιστά δυνατή την επίτευξη ύφεσης στο 17% των περιπτώσεων με μέση διάρκεια ζωής του ασθενούς άνω των 7 ετών. Ο τερματισμός της θεραπείας οδήγησε σε υποτροπή.

Η θεραπεία της μορφής όγκου της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας αποδείχθηκε επίσης πιο επιτυχημένη όταν χρησιμοποιήθηκαν εντατικά προγράμματα πολυχημειακής θεραπείας - COP, CHOP, M-2 (BCNU, κυκλοφωσφαμίδη, σαρκολυσίνη, βινκριστίνη, πρεδνιζολόνη). Όταν χρησιμοποιείτε το πρόγραμμα M-2, περιγράφονται οι υφέσεις (Κέμπιν et al), που επιμένουν μόνο με τη συνέχιση της θεραπείας. Τα πρώτα 2 προγράμματα σχετικά σπάνια οδηγούν σε ύφεση, αλλά μπορούν να επιτύχουν σημαντική μείωση στους λεμφαδένες, κάτι που είναι ιδιαίτερα σημαντικό για τα συσσωματώματα στην κοιλιακή κοιλότητα. Για να διατηρήσετε την επιτευχθείσα βελτίωση, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε μονοθεραπεία - διαλείποντα μαθήματα κυκλοφωσφαμίδης.

Οι πολλαπλές επαναλήψεις των μαθημάτων COP και CHOP είναι αρκετά δύσκολες για ασθενείς με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, καθώς η κατάργηση της πρεδνιζολόνης σε αυτούς τους κύκλους συχνά οδηγεί σε απότομη αύξηση της θερμοκρασίας στους 37,5 ° C, απότομη επιδείνωση της γενικής κατάστασης, εφίδρωση, αδυναμία και σημαντική αύξηση των λοιμώξεων. Διεξάγοντας αυτά τα μαθήματα, είναι απαραίτητο να ξεκινήσετε τη μείωση της δόσης της πρεδνιζολόνης την 9-10η ημέρα της θεραπείας, καθυστερώντας την ακύρωσή της για 3-6 ημέρες μετά το τέλος του μαθήματος.

Μετά την επίτευξη σταθερής βελτίωσης με κύκλους COP ή CHOP (συνήθως 6 σειρές), η διαλείπουσα θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη συνταγογραφείται μετά από 2 εβδομάδες: 200 mg κυκλοφωσφαμίδης από το στόμα ημερησίως ή κάθε δεύτερη ημέρα για 5 ή 10 ημέρες, αντίστοιχα (συνολική δόση του φαρμάκου 1000 mg ), ένα διάλειμμα μεταξύ των μαθημάτων 10-12 ημέρες. Με μείωση του επιπέδου των αιμοπεταλίων - λιγότερο από 1,5 H 103 σε 1 μl, ή των λευκοκυττάρων - μικρότερη από 4-5 H 103 σε 1 μl, τα διαστήματα μεταξύ των σειρών κυκλοφωσφαμίδης επιμηκύνονται έως ότου βελτιωθούν ή ομαλοποιηθούν αυτοί οι δείκτες.

Η διάρκεια της διαλείπουσας θεραπείας με κυκλοφωσφαμίδη είναι απρόβλεπτη: πραγματοποιείται για να επιτευχθεί μια σταθερή αντιρροπούμενη κατάσταση των ασθενών.

Ως ανεξάρτητο πρόγραμμα για τη θεραπεία της μορφής όγκου της νόσου, χρησιμοποιείται κλασματική ολική ακτινοβόληση σε 0,03-0,06-0,12 Gy ανά συνεδρία ημερησίως, η συνολική δόση είναι 0,5-1,2 hch (Τζόνσον, Ρούμπιν et al). Αυτή η θεραπεία μπορεί να είναι επικίνδυνη σε επίπεδα WBC κάτω από 2.103/μL.

Με χαμηλή αποτελεσματικότητα πολυχημειοθεραπευτικών προγραμμάτων, χρησιμοποιείται τοπική ακτινοθεραπεία στην περιοχή των μεγεθυσμένων λεμφαδένων και της σπλήνας. Συνήθως, πρώτα ακτινοβολείται ο σπλήνας (με απότομη αύξηση στις αμυγδαλές, ακτινοβολούνται πρώτα), προγραμματίζεται ένα περαιτέρω πρόγραμμα ακτινοβόλησης ανάλογα με τη μείωση των περιφερικών κόμβων και τη λευκοκυττάρωση μετά την ακτινοβόληση της σπλήνας.

Στη θεραπεία της σπληνομεγαλικής μορφής, η αφαίρεση της σπλήνας χρησιμοποιείται συχνά ως πρώτο στάδιο, η οποία συχνά οδηγεί σε πολυετή σωματική αντιστάθμιση σε ασθενείς με αιματολογική σταθερότητα χωρίς πρόσθετη θεραπεία. Η εκδήλωση υποκειμενικών διαταραχών (εφίδρωση, αδυναμία, μειωμένη ικανότητα εργασίας), αύξηση της λευκοκυττάρωσης, προοδευτική διόγκωση του ήπατος μετά από χειρουργική επέμβαση απαιτούν το διορισμό κυτταροστατικής θεραπείας σύμφωνα με την κλινική και αιματολογική εικόνα της αναπτυσσόμενης νόσου.

Θεραπεία της μορφής του μυελού των οστών της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας (λεμφαδενία όσσιο) πραγματοποιείται με χρήση του προγράμματος VAMP: 8 ημέρες θεραπείας και 9 ημέρες διάλειμμα. Η θεραπεία στο πλαίσιο αυτού του προγράμματος συνταγογραφείται στην πλήρη δόση, παρά τον αρχικό χαμηλό αριθμό λευκοκυττάρων και αιμοπεταλίων. Πραγματοποιούνται τουλάχιστον 8-10 μαθήματα, αν και μετά από 3-4 μαθήματα η εικόνα του αίματος και του μυελού των οστών συνήθως δείχνει ήδη πλήρη βελτίωση.

Τα προγράμματα για τη θεραπεία της κυτταρολυτικής διαδικασίας στη λεμφοκυτταρική λευχαιμία ξεκινούν σχεδόν πάντα με τη χορήγηση πρεδνιζολόνης σε δόση 60-80-100 mg / ημέρα μέχρι τη σταθερή ανακούφιση της κυτταρόλυσης. Εάν εντός ενός μηνός από τη θεραπεία με πρεδνιζολόνη δεν σταματήσει η υψηλή κυτταρόλυση, τότε η θεραπεία με στεροειδή θα πρέπει να εγκαταλειφθεί και να γίνει σπληνεκτομή.

Η κυτταρολυτική διαδικασία που έχει αναπτυχθεί με υψηλή λευκοκυττάρωση μπορεί συχνά να σταματήσει με λευκοφόρηση. Συνήθως εκτελούνται 5-7 λευκοφορήσεις πριν θετικό αποτέλεσμα. Η λευκοφόρηση αποδείχθηκε ότι είναι η πιο αποτελεσματική στη θρομβοκυτταρολυτική διαδικασία. Ο κίνδυνος αφαίρεσης ταυτόχρονα με λευκοκύτταρα και ορισμένη ποσότητα αιμοπεταλίων, η περιεκτικότητα των οποίων στο αίμα είναι ήδη χαμηλή, είναι μικρός: συνήθως, μετά την πρώτη λευκοφόρηση, η αιμορραγία μειώνεται, αν και δεν υπάρχει ακόμη αύξηση των αιμοπεταλίων.

Μετά τον τερματισμό της κυτταρολυτικής διαδικασίας, η θεραπεία πραγματοποιείται σύμφωνα με τη μορφή της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Σε περίπτωση υποτροπής της κυτταρόλυσης σε φόντο μέτριας λεμφαδενοπάθειας, συνιστάται η χρήση του σχήματος VAMP.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία με κυτταρόλυση συνοδεύεται από έντονη αύξηση της θερμοκρασίας, αλλά αυτό από μόνο του δεν αποτελεί τη βάση για την αλλαγή του συνήθους προγράμματος θεραπείας. Η φύση αυτής της αύξησης της θερμοκρασίας είναι άγνωστη.

Η μερική εξαφάνιση οποιουδήποτε μικροβίου στον μυελό των οστών υποδηλώνει ενδομυελική κυτταρόλυση, πιθανώς λόγω αντισωμάτων στα κύτταρα του μυελού των οστών ή της κυτταροτοξικής δράσης των ίδιων των λεμφοκυττάρων. Η θεραπεία αυτού του συνδρόμου πραγματοποιείται με τον ίδιο τρόπο όπως αυτή της εμφανούς περιφερικής κυτταρόλυσης.

Η θεραπεία που χρησιμοποιείται συνήθως για τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι γενικά αναποτελεσματική για την προλεμφοκυτταρική μορφή. Σε αντίθεση με τη σπληνομεγαλική μορφή της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, η ακτινοβόληση και η αφαίρεση του σπλήνα δεν έχουν κανένα αποτέλεσμα. Ένας συνδυασμός cytosar με ρουμπομυκίνη μπορεί να είναι πιο αποτελεσματικός.

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία με παραγωγή παραπρωτεΐνης αντιμετωπίζεται σύμφωνα με τις ίδιες αρχές με τις άλλες μορφές της νόσου που περιγράφονται παραπάνω, αλλά δεν σχετίζεται με την έκκριση ανοσοσφαιρίνης. Δεδομένου ότι η εκκριτική μορφή της νόσου μπορεί να εξελιχθεί τόσο ως καλοήθης όσο και ως προοδευτική, όγκος, μυελός των οστών, σπληνομεγαλική, αντιμετωπίζεται σύμφωνα με τα ίδια κυτταροστατικά προγράμματα με τις αντίστοιχες μορφές. Μια σημαντική προσθήκη στην κυτταροστατική θεραπεία είναι η πλασμαφαίρεση, η οποία συνταγογραφείται για το σύνδρομο υπεριξώδους.

Η πιο αποτελεσματική θεραπεία για τη μορφή τριχωτών κυττάρων είναι η σπληνεκτομή. Αποτελεσματική μακροχρόνια θεραπεία με χλωροβουτίνη σε μικρές δόσεις - 2-4 mg την ημέρα. Η ομαλοποίηση της σύνθεσης του αίματος με μια τέτοια θεραπεία συμβαίνει μετά από 6-10 μήνες από την έναρξη της θεραπείας. Χρησιμοποιείται επίσης η δεοξυκοφορμυκίνη (αναστολέας της απαμινάσης της αδενοσίνης, ιδιαίτερα ενεργός στα Τ κύτταρα), ένας συνδυασμός χαμηλών δόσεων βινμπλαστίνης και χλωροβουτίνης και ιντερφερόνης.

Λαϊκές, «μέθοδοι της γιαγιάς», όταν ο άρρωστος μπερδεύεται να τυλίξει κουβέρτες και να κλείσει όλα τα παράθυρα, όχι μόνο μπορεί να είναι αναποτελεσματική, αλλά μπορεί να επιδεινώσει την κατάσταση

19.09.2018

Ένα τεράστιο πρόβλημα για ένα άτομο που παίρνει κοκαΐνη είναι ο εθισμός και η υπερβολική δόση, που οδηγεί στο θάνατο. Το πλάσμα του αίματος παράγει ένα ένζυμο που ονομάζεται...

31.07.2018

Στην Αγία Πετρούπολη, το Κέντρο AIDS, σε συνεργασία με το Κέντρο Πόλης για τη Θεραπεία της Αιμορροφιλίας και με την υποστήριξη της Εταιρείας Αιμορροφιλικών Ασθενών της Αγίας Πετρούπολης, ξεκίνησε ένα πιλοτικό πρόγραμμα ενημέρωσης και διάγνωσης για ασθενείς με αιμορροφιλία μολυσμένους με ηπατίτιδα C .

Ιατρικά άρθρα

Σχεδόν το 5% όλων των κακοήθων όγκων είναι σαρκώματα. Χαρακτηρίζονται από υψηλή επιθετικότητα, ταχεία αιματογενή εξάπλωση και τάση για υποτροπή μετά τη θεραπεία. Μερικά σαρκώματα αναπτύσσονται για χρόνια χωρίς να δείχνουν τίποτα...

Οι ιοί όχι μόνο αιωρούνται στον αέρα, αλλά μπορούν επίσης να μπουν σε κιγκλιδώματα, καθίσματα και άλλες επιφάνειες, διατηρώντας παράλληλα τη δραστηριότητά τους. Επομένως, όταν ταξιδεύετε ή σε δημόσιους χώρους, συνιστάται όχι μόνο να αποκλείετε την επικοινωνία με άλλα άτομα, αλλά και να αποφεύγετε ...

ΕΠΙΣΤΡΟΦΗ καλή όρασηκαι πείτε για πάντα αντίο στα γυαλιά και τους φακούς επαφής - το όνειρο πολλών ανθρώπων. Τώρα μπορεί να γίνει πραγματικότητα γρήγορα και με ασφάλεια. Νέες ευκαιρίες διόρθωση με λέιζερΗ όραση ανοίγει με μια εντελώς μη-επαφή τεχνική Femto-LASIK.

Καλλυντικά σκευάσματαπου έχουν σχεδιαστεί για να περιποιούνται το δέρμα και τα μαλλιά μας μπορεί στην πραγματικότητα να μην είναι τόσο ασφαλές όσο νομίζουμε

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία - καλοηθής όγκος, που αποτελείται από ώριμα άτυπα λεμφοκύτταρα, τα οποία συσσωρεύονται όχι μόνο στο αίμα, αλλά και στο μυελό των οστών και στους λεμφαδένες.

Η ασθένεια που ανήκει στην ομάδα των λεμφωμάτων μη Hodgkin ευθύνεται για περίπου το ένα τρίτο όλων των λευχαιμιών. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι πιο συχνή σε άνδρες ηλικίας 50-70 ετών, οι νέοι σπάνια υποφέρουν από αυτήν.

Αιτίες χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Προς το παρόν, τα αληθινά αίτια της ανάπτυξης της νόσου είναι άγνωστα. Οι επιστήμονες δεν μπόρεσαν καν να αποδείξουν την εξάρτηση της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας από επιθετικούς περιβαλλοντικούς παράγοντες. Το μόνο επιβεβαιωμένο σημείο είναι η κληρονομική προδιάθεση.

Ταξινόμηση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Ανάλογα με τα σημεία της νόσου, τα δεδομένα της εξέτασης και την ανταπόκριση του ανθρώπινου οργανισμού στη θεραπεία, διακρίνονται οι ακόλουθες παραλλαγές της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία με καλοήθη πορεία

Η πιο ευνοϊκή μορφή της νόσου, η εξέλιξη είναι πολύ αργή, μπορεί να διαρκέσει για αρκετά χρόνια. Το επίπεδο των λευκοκυττάρων αυξάνεται αργά, οι λεμφαδένες παραμένουν φυσιολογικοί και ο ασθενής διατηρεί τον συνήθη τρόπο ζωής, εργασία και δραστηριότητα.

Προοδευτική χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Ταχεία αύξηση του επιπέδου των λευκοκυττάρων στο αίμα και αύξηση των λεμφαδένων. Η πρόγνωση της νόσου σε αυτή τη μορφή είναι δυσμενής, οι επιπλοκές και ο θάνατος μπορούν να αναπτυχθούν αρκετά γρήγορα.

Μορφή όγκου

Μια σημαντική αύξηση στους λεμφαδένες συνοδεύεται από μια ελαφρά αύξηση του επιπέδου των λευκοκυττάρων στο αίμα. Οι λεμφαδένες, κατά κανόνα, δεν προκαλούν πόνο όταν ψηλαφούνται και μόνο όταν φτάσουν σε μεγάλο μέγεθος μπορούν να προκαλέσουν αισθητική ενόχληση.

Μορφή μυελού των οστών

Το ήπαρ, ο σπλήνας και οι λεμφαδένες παραμένουν ανεπηρέαστοι, παρατηρούνται μόνο αλλαγές στο αίμα.

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία με διογκωμένη σπλήνα

Για μια τέτοια λευχαιμία, όπως υποδηλώνει το όνομα, είναι χαρακτηριστική η διευρυμένη σπλήνα.

Προλεμφοκυτταρική μορφή χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα αυτής της μορφής είναι η παρουσία λεμφοκυττάρων που περιέχουν πυρήνες σε επιχρίσματα αίματος και μυελού των οστών, δείγματα ιστού της σπλήνας και των λεμφαδένων.

Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων

Αυτή η μορφή της νόσου πήρε το όνομά της λόγω του γεγονότος ότι κάτω από ένα μικροσκόπιο, κύτταρα όγκουμε «τρίχες» ή «λάχνες». Σημειώνεται κυτταροπενία, δηλαδή μείωση του επιπέδου των κύριων κυττάρων ή διαμορφωμένα στοιχείααίμα και διευρυμένη σπλήνα. Οι λεμφαδένες παραμένουν ανεπηρέαστοι.

Μορφή Τ-κυττάρων χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Μία από τις σπάνιες μορφές της νόσου, επιρρεπής σε ταχεία εξέλιξη.

Συμπτώματα χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Η ασθένεια εξελίσσεται σε τρία διαδοχικά στάδια: το αρχικό στάδιο, το στάδιο της ανάπτυξης κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣκαι τερματικό.

Συμπτώματα του αρχικού σταδίου

Σε αυτό το στάδιο, η ασθένεια στις περισσότερες περιπτώσεις είναι λανθάνουσα, δηλαδή ασυμπτωματική. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων σε γενική ανάλυσηΤο αίμα είναι κοντά στο φυσιολογικό και το επίπεδο των λεμφοκυττάρων δεν υπερβαίνει το 50%.

Το πρώτο πραγματικό σημάδι της νόσου είναι μια επίμονη διεύρυνση των λεμφαδένων, του ήπατος και της σπλήνας.

Η μασχαλιαία και τραχηλικοί λεμφαδένες, σταδιακά εμπλέκονται κόμβοι στην κοιλιακή κοιλότητα και στη βουβωνική χώρα.

Οι μεγάλοι λεμφαδένες, κατά κανόνα, είναι ανώδυνοι κατά την ψηλάφηση και δεν προκαλούν έντονη ενόχληση, εκτός από αισθητικές (με μεγάλα μεγέθη). Το διευρυμένο ήπαρ και ο σπλήνας μπορεί να συμπιέσουν τα εσωτερικά όργανα, διαταράσσοντας την πέψη, την ούρηση και μια σειρά από άλλα προβλήματα.

Συμπτώματα του σταδίου των αναπτυγμένων κλινικών εκδηλώσεων

Σε αυτό το στάδιο της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, μπορεί να παρατηρηθεί κόπωση και αδυναμία, απάθεια και μειωμένη ικανότητα εργασίας. Οι ασθενείς παραπονούνται για άφθονες νυχτερινές εφιδρώσεις, ρίγη, Μικρή αύξησηθερμοκρασία σώματος και αδικαιολόγητη απώλεια βάρους.

Το επίπεδο των λεμφοκυττάρων αυξάνεται σταθερά και φτάνει ήδη το 80-90%, ενώ ο αριθμός των άλλων αιμοσφαιρίων παραμένει αμετάβλητος, σε ορισμένες περιπτώσεις τα αιμοπετάλια μειώνονται.

Συμπτώματα τελικού σταδίου

Ως αποτέλεσμα της προοδευτικής μείωσης της ανοσίας, οι ασθενείς συχνά υποφέρουν από κρυολογήματα, λοιμώξεις του ουρογεννητικού συστήματος και φλύκταινες στο δέρμα.

Σοβαρή πνευμονία που συνοδεύεται από αναπνευστική ανεπάρκεια, γενικευμένη λοίμωξη από έρπητα, νεφρική ανεπάρκεια - αυτό απέχει πολύ πλήρης λίσταεπιπλοκές που προκαλούνται από χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία.

Κατά κανόνα, είναι σοβαρές, πολλαπλές ασθένειες που προκαλούν θάνατο στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Άλλες αιτίες θανάτου περιλαμβάνουν υποσιτισμό, σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια και αιμορραγία.

Επιπλοκές χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Στο τελικό στάδιο της νόσου, παρατηρείται διήθηση του ακουστικού νεύρου, που οδηγεί σε προβλήματα ακοής και συνεχής θόρυβοςστα αυτιά, καθώς και βλάβη στις μήνιγγες και τα νεύρα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία περνά σε άλλη μορφή - το σύνδρομο Richter. Η νόσος χαρακτηρίζεται από ταχεία εξέλιξη και σχηματισμό παθολογικών εστιών έξω από το λεμφικό σύστημα.

Διάγνωση χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Στο 50% των περιπτώσεων, η ασθένεια ανακαλύπτεται τυχαία κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης αίματος. Μετά από αυτό, ο ασθενής παραπέμπεται για συνεννόηση με αιματολόγο και εξειδικευμένη εξέταση.

Καθώς η νόσος εξελίσσεται, μια ανάλυση επιχρίσματος αίματος γίνεται ενημερωτική, στην οποία οπτικοποιούνται τα λεγόμενα «θρυμματισμένα λευκοκύτταρα» ή οι σκιές Botkin-Gumprecht (σώματα Botkin-Gumprecht).

Γίνεται επίσης βιοψία των λεμφαδένων, ακολουθούμενη από κυτταρολογία του ληφθέντος υλικού και ανοσοτυποποίηση των λεμφοκυττάρων. Η ανίχνευση των παθολογικών αντιγόνων CD5, CD19 και CD23 θεωρείται αξιόπιστο σημάδι της νόσου.

Ο βαθμός διόγκωσης του ήπατος και της σπλήνας στον υπέρηχο βοηθά τον γιατρό να προσδιορίσει το στάδιο ανάπτυξης της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.

Θεραπεία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία - συστηματική νόσοΩς εκ τούτου, η ακτινοθεραπεία δεν χρησιμοποιείται στη θεραπεία της. Φαρμακοθεραπείαπεριλαμβάνει τη χρήση πολλών ομάδων φαρμάκων.

Ορμόνες κορτικοστεροειδή

Τα κορτικοστεροειδή αναστέλλουν την ανάπτυξη λεμφοκυττάρων, επομένως, μπορούν να εμπλακούν στη σύνθετη θεραπεία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Αλλά επί του παρόντος χρησιμοποιούνται σπάνια, λόγω του μεγάλου αριθμού σοβαρών επιπλοκών που θέτουν αμφιβολίες για την καταλληλότητα της χρήσης τους.

Αλκυλιωτικά φάρμακα

Μεταξύ των αλκυλιωτικών παραγόντων, η Κυκλοφωσφαμίδη είναι η πιο δημοφιλής στη θεραπεία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Έχει δείξει καλή αποτελεσματικότητα, αλλά μπορεί επίσης να προκαλέσει σοβαρές επιπλοκές. Η χρήση του φαρμάκου οδηγεί συχνά σε απότομη μείωση του επιπέδου των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων, η οποία είναι γεμάτη με σοβαρή αναιμία και αιμορραγία.

Παρασκευάσματα αλκαλοειδών Vinca

Το κύριο φάρμακο αυτής της ομάδας είναι η βινκριστίνη, η οποία εμποδίζει τη διαίρεση καρκινικά κύτταρα. Το φάρμακο έχει μια σειρά από παρενέργειες, όπως νευραλγία, πονοκεφάλους, αυξημένη αρτηριακή πίεση, παραισθήσεις, διαταραχές ύπνου και απώλεια ευαισθησίας. Σε σοβαρές περιπτώσεις, εμφανίζονται μυϊκοί σπασμοί ή παράλυση.

Ανθρακυκλίνες

Οι ανθρακυκλίνες είναι φάρμακα με διπλό μηχανισμό δράσης. Από τη μια καταστρέφουν το DNA των καρκινικών κυττάρων, προκαλώντας το θάνατό τους. Από την άλλη, σχηματίζουν ελεύθερες ρίζες που κάνουν το ίδιο. Τέτοιος ενεργητική επιρροή, κατά κανόνα, βοηθά στην επίτευξη καλών αποτελεσμάτων.

Ωστόσο, η χρήση φαρμάκων αυτής της ομάδας συχνά προκαλεί επιπλοκές στο καρδιαγγειακό σύστημα με τη μορφή διαταραχών του ρυθμού, ανεπάρκειας, ακόμη και εμφράγματος του μυοκαρδίου.

Ανάλογα πουρίνης

Τα ανάλογα πουρίνης είναι αντιμεταβολίτες, οι οποίοι, με την ενσωμάτωση σε μεταβολικές διεργασίεςδιαταράξουν την κανονική τους πορεία.

Στην περίπτωση του καρκίνου, εμποδίζουν το σχηματισμό DNA στα καρκινικά κύτταρα και ως εκ τούτου αναστέλλουν τις διαδικασίες ανάπτυξης και αναπαραγωγής.

Το σημαντικότερο πλεονέκτημα αυτής της ομάδας φαρμάκων είναι η σχετικά εύκολη ανεκτικότητά τους. Η θεραπεία συνήθως δίνει καλό αποτέλεσμα, ενώ ο ασθενής δεν υποφέρει από σοβαρές παρενέργειες.

Μονοκλωνικά αντισώματα

Τα φάρμακα που ανήκουν στην ομάδα των «μονοκλωνικών αντισωμάτων» θεωρούνται σήμερα το πιο αποτελεσματικό μέσο για τη θεραπεία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.

Ο μηχανισμός δράσης τους είναι ότι όταν το αντιγόνο και το αντίσωμα δεσμεύονται, το κύτταρο λαμβάνει ένα σήμα να πεθάνει και πεθαίνει.

Ο μόνος κίνδυνος είναι παρενέργειες, το πιο σοβαρό από τα οποία είναι η μείωση της ανοσίας. Δημιουργεί υψηλού κινδύνουη εμφάνιση λοιμώξεων, μέχρι γενικευμένες μορφές με τη μορφή σήψης. Αυτή η θεραπεία θα πρέπει να πραγματοποιείται μόνο σε εξειδικευμένες κλινικές όπου είναι εξοπλισμένα αποστειρωμένα δωμάτια και ο κίνδυνος μόλυνσης είναι ελάχιστος. Σε τέτοιες συνθήκες, συνιστάται στον ασθενή να βρίσκεται όχι μόνο απευθείας κατά τη διάρκεια της θεραπείας, αλλά και εντός δύο μηνών μετά την ολοκλήρωσή της.

Για πολλούς ανθρώπους, η διάγνωση της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας ή του καρκίνου του αίματος μοιάζει με θανατική ποινή. Αλλά λίγοι άνθρωποι γνωρίζουν ότι τα τελευταία 15 χρόνια, ένα ισχυρό φαρμακευτικό οπλοστάσιο, χάρη στην οποία είναι δυνατή η επίτευξη μακροχρόνιας ύφεσης ή η λεγόμενη «σχετική θεραπεία», ακόμη και η απόσυρση φαρμακολογικών φαρμάκων.

Κορυφαίες κλινικές στο εξωτερικό

Τι είναι η λεμφοκυτταρική λευχαιμία και τι την προκαλεί;

το Καρκίνος, στα οποία επηρεάζονται λευκοκύτταρα, μυελός των οστών, περιφερικό αίμα και λεμφοειδή όργανα εμπλέκονται στη διαδικασία.

Οι επιστήμονες τείνουν να πιστεύουν ότι η αιτία της νόσου βρίσκεται στο γενετικό επίπεδο. Η λεγόμενη οικογενειακή προδιάθεση είναι πολύ έντονη. Πιστεύεται ότι ο κίνδυνος εμφάνισης της νόσου στους στενότερους συγγενείς, δηλαδή στα παιδιά, είναι 8 φορές υψηλότερος. Σε αυτή την περίπτωση, δεν έχει βρεθεί ένα συγκεκριμένο γονίδιο που προκαλεί τη νόσο.

Η ασθένεια είναι πιο συχνή στην Αμερική, τον Καναδά, τη Δυτική Ευρώπη. Και σχεδόν μια σπάνια είναι η λεμφοκυτταρική λευχαιμία στην Ασία και την Ιαπωνία. Ακόμη και μεταξύ των εκπροσώπων των ασιατικών χωρών που γεννήθηκαν και μεγάλωσαν στην Αμερική, αυτή η ασθένεια είναι εξαιρετικά σπάνια. Τέτοιες μακροπρόθεσμες παρατηρήσεις οδήγησαν στο συμπέρασμα ότι οι περιβαλλοντικοί παράγοντες δεν επηρεάζουν την ανάπτυξη της νόσου.

Η λεμφοκυτταρική λευχαιμία μπορεί επίσης να αναπτυχθεί ως δευτερογενής νόσος μετά από ακτινοθεραπεία (στο 10% των περιπτώσεων).

Υποτίθεται ότι κάποιοι συγγενείς παθολογίεςμπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη της νόσου: σύνδρομο Down, σύνδρομο Wiskott-Aldrich.

Μορφές της νόσου

Η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ΟΛΛ) είναι ένας καρκίνος που μορφολογικά αντιπροσωπεύεται από ανώριμα λεμφοκύτταρα (λεμφοβλάστες). Δεν υπάρχουν συγκεκριμένα συμπτώματα με τα οποία μπορεί να γίνει μια σαφής διάγνωση.

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ΧΛΛ) είναι ένας όγκος που αποτελείται από ώριμα λεμφοκύτταρα και είναι μια μακροχρόνια υποτονική νόσος.

Συμπτώματα

Συμπτώματα χαρακτηριστικά της LL:

• διεύρυνση των περιφερικών λεμφαδένων, του ήπατος, της σπλήνας.
• αυξημένη εφίδρωση, δερματικά εξανθήματα, ελαφρύς πυρετός:
• απώλεια όρεξης, απώλεια βάρους, χρόνια κόπωση.
• μυϊκή αδυναμία, πόνος στα οστά.
• ανοσοανεπάρκεια - η ανοσολογική αντιδραστικότητα του σώματος διαταράσσεται, προστίθενται λοιμώξεις.
• ανοσολογική αιμόλυση ─ βλάβη στα ερυθρά αιμοσφαίρια.
• ανοσοθρομβοπενία ─ οδηγεί σε αιμορραγίες, αιμορραγία, παρουσία.
• δευτερογενείς όγκους.

Κορυφαίοι ειδικοί κλινικών του εξωτερικού

Στάδια λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας ανάλογα με τη μορφή της νόσου

ΟΛΑ τα στάδια:

1. Πρωτογενής επίθεση - η περίοδος εκδήλωσης των πρώτων συμπτωμάτων, ραντεβού με γιατρό, ακριβής διάγνωση.
2. Ύφεση (εξασθένηση ή εξαφάνιση των συμπτωμάτων) ─ εμφανίζεται μετά τη θεραπεία. Εάν αυτή η περίοδος διαρκεί περισσότερο από πέντε χρόνια, τότε ο ασθενής διαγιγνώσκεται με πλήρη ανάρρωση. Ωστόσο, κάθε έξι μήνες πρέπει να κάνετε κλινική εξέταση αίματος.
3. Υποτροπή είναι η υποτροπή της νόσου στο πλαίσιο μιας φαινομενικής ανάκαμψης.
4. Αντίσταση ─ αντίσταση και αντίσταση στη χημειοθεραπεία, όταν πολλά μαθήματα θεραπείας δεν έχουν αποδώσει αποτελέσματα.
5. Πρώιμη θνησιμότητα ─ ο ασθενής πεθαίνει στην αρχή της χημειοθεραπείας.

Τα στάδια της ΧΛΛ εξαρτώνται από τις παραμέτρους του αίματος και από τον βαθμό συμμετοχής των λεμφικών οργάνων (λεμφαδένες κεφαλής και λαιμού, μασχάλες, βουβωνική χώρα, σπλήνας, ήπαρ) στην παθολογική διαδικασία:

1. Στάδιο Α - η παθολογία καλύπτει λιγότερους από τρεις τομείς, σοβαρή λεμφοκυττάρωση, χαμηλό κίνδυνο, επιβίωση πάνω από 10 χρόνια.
2. Στάδιο Β - τρεις ή περισσότερες προσβεβλημένες περιοχές, λεμφοκυττάρωση, μέτριου ή ενδιάμεσου κινδύνου, επιβίωση 5-9 χρόνια.
3. Στάδιο Γ - προσβάλλονται όλοι οι λεμφαδένες, λεμφοκυττάρωση, θρομβοπενία, υψηλού κινδύνου, επιβίωση 1,5-3 χρόνια.

Τι περιλαμβάνεται στη διάγνωση;

Τυπικές εξετάσεις για διάγνωση:

1. Μέθοδοι κλινικής έρευνας ─ λεπτομερής εξέταση αίματος (τύπος λευκοκυττάρων).
2. Ο ανοσοφαινοτυπισμός των λευκοκυττάρων είναι μια διαγνωστική που χαρακτηρίζει τα κύτταρα (καθορίζει τον τύπο και λειτουργική κατάσταση). Αυτό σας επιτρέπει να κατανοήσετε τη φύση της νόσου και να προβλέψετε την περαιτέρω εξέλιξή της.
3. Τρεπανοβιοψία μυελού των οστών ─ παρακέντηση με εξαγωγή ενός αναπόσπαστου τμήματος του μυελού των οστών. Προκειμένου η μέθοδος να είναι όσο το δυνατόν πιο ενημερωτική, ο ιστός που λαμβάνεται πρέπει να διατηρεί τη δομή του.
4. Η κυτταρογενετική έρευνα είναι υποχρεωτική στην ογκοαιματολογία. Η μέθοδος είναι μια ανάλυση των χρωμοσωμάτων των κυττάρων του μυελού των οστών κάτω από ένα μικροσκόπιο.
5. Μοριακή βιολογική έρευνα ─ γονιδιακή διάγνωση, ανάλυση DNA και RNA. Βοηθά στη διάγνωση της νόσου σε πρώιμο στάδιο, στον σχεδιασμό και στην αιτιολόγηση της περαιτέρω θεραπείας.
6. Η ανοσοχημική ανάλυση αίματος και ούρων ─ καθορίζει τις παραμέτρους των λευκοκυττάρων.

Σύγχρονη θεραπεία της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Η θεραπευτική προσέγγιση για ΟΛΛ και ΧΛΛ είναι διαφορετική.

Η θεραπεία της οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας λαμβάνει χώρα σε δύο στάδια:

1. Το πρώτο στάδιο στοχεύει στην επίτευξη σταθερής ύφεσης καταστρέφοντας παθολογικά λευκοκύτταρα στο μυελό των οστών και στο αίμα.
2. Το δεύτερο στάδιο (θεραπεία μετά την ύφεση) είναι η καταστροφή των ανενεργών λευκοκυττάρων, η οποία στο μέλλον μπορεί να οδηγήσει σε υποτροπή.

Τυπικές θεραπείες για ΟΛΟΥΣ:

Χημειοθεραπεία

Συστηματική (τα φάρμακα εισέρχονται στη γενική κυκλοφορία), ενδορραχιαία (χημειοθεραπευτικά φάρμακα εγχέονται στον σπονδυλικό σωλήνα, όπου εγκεφαλονωτιαίο υγρό), περιφερειακό (τα φάρμακα δρουν σε ένα συγκεκριμένο όργανο).

Ακτινοθεραπεία

Μπορεί να είναι εξωτερική (ακτινοβόληση με ειδική συσκευή) και εσωτερική (τοποθέτηση ερμητικά συσκευασμένων ραδιενεργών ουσιών στον ίδιο τον όγκο ή κοντά σε αυτόν). Εάν υπάρχει κίνδυνος εξάπλωσης του όγκου στο κεντρικό νευρικό σύστημα, τότε χρησιμοποιείται εξωτερική ακτινοθεραπεία.

TCM ή THC

Μεταμόσχευση μυελού των οστών ή αιμοποιητικών βλαστοκυττάρων (πρόδρομοι αιμοκυττάρων).

βιολογική θεραπεία

Αποσκοπεί στην αποκατάσταση και τόνωση της ανοσίας του ασθενούς.

Η αποκατάσταση και η ομαλοποίηση του μυελού των οστών συμβαίνει όχι νωρίτερα από δύο χρόνια μετά τη χημειοθεραπεία.

Για τη θεραπεία της ΧΛΛ, χημειοθεραπεία και θεραπεία TKI - χρησιμοποιούνται αναστολείς κινάσης τυροσίνης. Οι επιστήμονες έχουν απομονώσει πρωτεΐνες (κινάσες τυροσίνης) που προάγουν την ανάπτυξη και την παραγωγή λευκών αιμοσφαιρίων από βλαστοκύτταρα. Τα φάρμακα TKI μπλοκάρουν αυτή τη λειτουργία.

Πρόγνωση και προσδόκιμο ζωής

Ο καρκίνος είναι η δεύτερη κύρια αιτία θανάτου στον κόσμο. Το ποσοστό της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας σε αυτές τις στατιστικές δεν υπερβαίνει το 2,8%.

Σπουδαίος!

Η οξεία μορφή αναπτύσσεται κυρίως σε παιδιά και εφήβους. Η πρόγνωση για ευνοϊκό αποτέλεσμα στο πλαίσιο των καινοτόμων τεχνολογιών θεραπείας είναι πολύ υψηλή και ανέρχεται σε περισσότερο από 90%. Στην ηλικία των 2-6 ετών επέρχεται σχεδόν 100% ανάρρωση. Αλλά πρέπει να τηρηθεί μια προϋπόθεση - έγκαιρη αίτηση για εξειδικευμένη ιατρική περίθαλψη!

Χρόνια μορφήείναι ασθένεια των ενηλίκων. Υπάρχει ένα σαφές πρότυπο στην ανάπτυξη της νόσου που σχετίζεται με την ηλικία των ασθενών. Όσο μεγαλύτερο είναι το άτομο, τόσο Μεγάλη ευκαιρίαπεριστατικό. Για παράδειγμα, στην ηλικία των 50 ετών καταγράφονται 4 κρούσματα ανά 100.000 άτομα και στα 80 χρόνια είναι ήδη 30 περιπτώσεις για τον ίδιο αριθμό ατόμων. Η κορύφωση της νόσου εμφανίζεται στην ηλικία των 60 ετών. λεμφοκυτταρική λευχαιμίαπιο συχνή στους άνδρες, είναι τα 2/3 όλων των περιπτώσεων. Ο λόγος αυτής της διαφοροποίησης φύλου δεν είναι σαφής. Η χρόνια μορφή είναι ανίατη, αλλά η δεκαετής πρόγνωση επιβίωσης είναι 70% (με την πάροδο των ετών, η νόσος δεν έχει υποτροπιάσει ποτέ).