Μελέτες βιοχημικών παραμέτρων αίματος στον ερυθηματώδη λύκο. Κριτήρια διάγνωσης συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

  • Ερυθηματώδης λύκος: συμπτώματα διαφόρων μορφών και τύπων της νόσου (συστηματική, δισκοειδής, διάχυτη, νεογνική). Συμπτώματα λύκου στα παιδιά - βίντεο
  • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος σε παιδιά και έγκυες γυναίκες: αιτίες, συνέπειες, θεραπεία, διατροφή (συστάσεις γιατρού) - βίντεο
  • Διαγνωστικά
  • Διάγνωση ερυθηματώδους λύκου, εξετάσεις. Πώς να ξεχωρίσετε τον ερυθηματώδη λύκο από την ψωρίαση, το έκζεμα, το σκληρόδερμα, τους λειχήνες και την κνίδωση (συστάσεις από δερματολόγο) - βίντεο
  • Θεραπευτική αγωγή
  • Θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Επιδείνωση και ύφεση της νόσου. Φάρμακα για ερυθηματώδη λύκο (συστάσεις γιατρού) - βίντεο
  • Ερυθηματώδης λύκος: τρόποι μόλυνσης, κίνδυνος ασθένειας, πρόγνωση, συνέπειες, προσδόκιμο ζωής, πρόληψη (γνωμάτευση γιατρού) - βίντεο

  • Διάγνωση ερυθηματώδους λύκου

    Γενικές αρχές για τη διάγνωση μιας ασθένειας

    Διάγνωση συστηματικής ερυθηματώδης λύκοςεκτίθεται με βάση ειδικά αναπτυγμένα διαγνωστικά κριτήρια που προτείνει η Αμερικανική Ένωση Ρευματολόγων ή η εγχώρια επιστήμονας Nasonova. Περαιτέρω, αφού γίνει η διάγνωση βάσει διαγνωστικών κριτηρίων, πραγματοποιούνται πρόσθετες εξετάσεις - εργαστηριακές και οργανικές, οι οποίες επιβεβαιώνουν την ορθότητα της διάγνωσης και μας επιτρέπουν να εκτιμήσουμε τον βαθμό δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας και να εντοπίσουμε τα προσβεβλημένα όργανα.

    Επί του παρόντος, τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα διαγνωστικά κριτήρια είναι η Αμερικανική Ένωση Ρευματολογίας και όχι η Nasonova. Αλλά θα δώσουμε και τα δύο σχήματα διαγνωστικών κριτηρίων, αφού σε ορισμένες περιπτώσεις, οι εγχώριοι γιατροί χρησιμοποιούν τα κριτήρια της Nasonova για τη διάγνωση του λύκου.

    Διαγνωστικά κριτήρια της Αμερικανικής Ρευματολογικής Εταιρείαςτο ακόλουθο:

    • Εξανθήματα στα ζυγωματικά στο πρόσωπο (υπάρχουν κόκκινα στοιχεία του εξανθήματος που είναι επίπεδα ή ελαφρώς ανυψώνονται πάνω από την επιφάνεια του δέρματος, εκτείνονται στις ρινοχειλικές πτυχές).
    • Δισκοειδή εξανθήματα (πλάκες ανυψωμένες πάνω από την επιφάνεια του δέρματος με «μαύρες κουκκίδες» στους πόρους, ξεφλούδισμα και ατροφικές ουλές).
    • Φωτοευαισθησία (εμφάνιση εξανθημάτων στο δέρμα μετά από έκθεση στον ήλιο).
    • Έλκη στη βλεννογόνο μεμβράνη της στοματικής κοιλότητας (ανώδυνα ελκώδη ελαττώματα που εντοπίζονται στη βλεννογόνο μεμβράνη του στόματος ή του ρινοφάρυγγα).
    • Αρθρίτιδα (βλάβη σε δύο ή περισσότερες μικρές αρθρώσεις, που χαρακτηρίζεται από πόνο, οίδημα και πρήξιμο).
    • Πολυσεροίτιδα (πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα ή μη λοιμώδης περιτονίτιδα, παρούσα ή παρελθόν).
    • Βλάβη των νεφρών (η σταθερή παρουσία πρωτεΐνης στα ούρα σε ποσότητα μεγαλύτερη από 0,5 g την ημέρα, καθώς και η σταθερή παρουσία ερυθροκυττάρων και κυλίνδρων στα ούρα (ερυθροκύτταρα, αιμοσφαιρίνη, κοκκώδη, μικτά)).
    • Νευρολογικές διαταραχές: επιληπτικές κρίσεις ή ψύχωση (παραληρητικές ιδέες, ψευδαισθήσεις) που δεν οφείλονται σε φαρμακευτική αγωγή, ουραιμία, κετοξέωση ή ανισορροπία ηλεκτρολυτών.
    • Αιματολογικές διαταραχές (αιμολυτική αναιμία, λευκοπενία με αριθμό λευκοκυττάρων στο αίμα μικρότερο από 1 * 10 9, λεμφοπενία με αριθμό λεμφοκυττάρων στο αίμα μικρότερο από 1,5 * 10 9, θρομβοπενία με αριθμό αιμοπεταλίων μικρότερο από 100 * 10 )
    • Ανοσολογικές διαταραχές (αντισώματα σε δίκλωνο DNA σε αυξημένο τίτλο, παρουσία αντισωμάτων στο αντιγόνο Sm, θετικό τεστ LE, ψευδώς θετική αντίδραση Wasserman στη σύφιλη για έξι μήνες, παρουσία πηκτικού κατά του λύκου).
    • Αύξηση του τίτλου του ANA (αντιπυρηνικά αντισώματα) στο αίμα.
    Αν κάποιος έχει τέσσερα από τα παραπάνω σημάδια, τότε σίγουρα έχει συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Σε αυτή την περίπτωση, η διάγνωση θεωρείται ακριβής και επιβεβαιωμένη. Εάν ένα άτομο έχει μόνο τρία από τα παραπάνω, τότε η διάγνωση του ερυθηματώδους λύκου θεωρείται μόνο πιθανή και απαιτούνται δεδομένα από εργαστηριακές εξετάσεις και εξετάσεις οργάνων για την επιβεβαίωσή της.

    Κριτήρια για τον ερυθηματώδη λύκο Nasonovaπεριλαμβάνουν κύρια και δευτερεύοντα διαγνωστικά κριτήρια, τα οποία φαίνονται στον παρακάτω πίνακα:

    Μεγάλα διαγνωστικά κριτήρια Μικρά διαγνωστικά κριτήρια
    "Πεταλούδα στο πρόσωπο"Θερμοκρασία σώματος πάνω από 37,5 o C, που διαρκεί περισσότερο από 7 ημέρες
    ΑρθρίτιδαΧωρίς αιτία απώλεια βάρους 5 ή περισσότερων κιλών σε σύντομο χρονικό διάστημα και υποσιτισμός των ιστών
    Πνευμονίτιδα λύκουτριχοειδή αγγεία στα δάχτυλα
    Κύτταρα LE στο αίμα (λιγότερα από 5 ανά 1000 λευκοκύτταρα - μεμονωμένα, 5 - 10 ανά 1000 λευκοκύτταρα - μέτριος αριθμός και περισσότερα από 10 ανά 1000 λευκοκύτταρα - μεγάλος αριθμός)Εξανθήματα στο δέρμα όπως κνίδωση ή εξάνθημα
    ANF ​​σε υψηλές πιστώσειςΠολυσεροίτιδα (πλευρίτιδα και καρδίτιδα)
    σύνδρομο WerlhofΛεμφαδενοπάθεια (διογκωμένοι λεμφικοί πόροι και κόμβοι)
    Coombs-θετική αιμολυτική αναιμίαΗπατοσπληνομεγαλία (μεγέθυνση του ήπατος και της σπλήνας)
    Λύκος νεφρίτηςΜυοκαρδίτιδα
    Σώματα αιματοξυλίνης σε κομμάτια ιστών διαφόρων οργάνων που λαμβάνονται κατά τη διάρκεια βιοψίαςΒλάβη του ΚΝΣ
    Χαρακτηριστική παθομορφολογική εικόνα στον αφαιρεμένο σπλήνα («βολβώδης σκλήρυνση»), σε δείγματα δέρματος (αγγειίτιδα, ανοσοφθορισμό λάμψης ανοσοσφαιρινών στη βασική μεμβράνη) και νεφρούς (σπειραματικό τριχοειδές ινωδοειδές, υαλώδεις θρόμβοι, «συρμάτινες θηλιές»)Πολυνευρίτιδα
    Πολυμυοσίτιδα και πολυμυαλγία (φλεγμονή και μυϊκός πόνος)
    Πολυαρθραλγία (πόνος στις αρθρώσεις)
    σύνδρομο Raynaud
    Επιτάχυνση ESR πάνω από 200 mm/ώρα
    Μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων στο αίμα λιγότερο από 4 * 10 9 / l
    Αναιμία (επίπεδο αιμοσφαιρίνης κάτω από 100 mg/ml)
    Μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων κάτω από 100 * 10 9 / l
    Αύξηση της ποσότητας πρωτεϊνών σφαιρίνης πάνω από 22%
    ANF ​​σε χαμηλές πιστώσεις
    Ελεύθερα σώματα LE
    Θετικό τεστ Wassermann με επιβεβαιωμένη απουσία σύφιλης


    Η διάγνωση του ερυθηματώδους λύκου θεωρείται ακριβής και επιβεβαιώνεται με συνδυασμό οποιουδήποτε από τα τρία κύρια διαγνωστικά κριτήρια, ένα από τα οποία πρέπει να είναι είτε «πεταλούδα» ή LE κύτταρα σε μεγάλους αριθμούς και τα άλλα δύο πρέπει να είναι οποιοδήποτε από τα παραπάνω. Εάν ένα άτομο έχει μόνο μικρά διαγνωστικά σημεία ή συνδυάζονται με αρθρίτιδα, τότε η διάγνωση του ερυθηματώδους λύκου θεωρείται μόνο πιθανή. Στην περίπτωση αυτή για την επιβεβαίωσή του απαιτούνται δεδομένα από εργαστηριακές εξετάσεις και πρόσθετες οργανικές εξετάσεις.

    Τα παραπάνω κριτήρια του Nason και της Αμερικανικής Ένωσης Ρευματολόγων είναι τα κύρια στη διάγνωση του ερυθηματώδους λύκου. Αυτό σημαίνει ότι η διάγνωση του ερυθηματώδους λύκου γίνεται μόνο στη βάση τους. Και τυχόν εργαστηριακές δοκιμές και μέθοδοι εξέτασης οργάνων είναι μόνο πρόσθετες, επιτρέποντας την αξιολόγηση του βαθμού δραστηριότητας της διαδικασίας, του αριθμού των προσβεβλημένων οργάνων και της γενικής κατάστασης του ανθρώπινου σώματος. Με βάση μόνο τις εργαστηριακές εξετάσεις και τις οργανικές μεθόδους εξέτασης, η διάγνωση του ερυθηματώδους λύκου δεν τίθεται.

    Επί του παρόντος, το ΗΚΓ, το EchoCG, η μαγνητική τομογραφία, η ακτινογραφία θώρακος, ο υπέρηχος κ.λπ. μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως ενόργανες διαγνωστικές μέθοδοι για τον ερυθηματώδη λύκο. Όλες αυτές οι μέθοδοι καθιστούν δυνατή την εκτίμηση του βαθμού και της φύσης της βλάβης σε διάφορα όργανα.

    Αίμα (τεστ) για ερυθηματώδη λύκο

    Μεταξύ των εργαστηριακών εξετάσεων για την αξιολόγηση του βαθμού έντασης της διαδικασίας στον ερυθηματώδη λύκο, χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα:
    • Αντιπυρηνικοί παράγοντες (ANF) - με ερυθηματώδη λύκο βρίσκονται στο αίμα σε υψηλούς τίτλους όχι υψηλότερους από 1: 1000.
    • Αντισώματα στο δίκλωνο DNA (anti-dsDNA-AT) - με ερυθηματώδη λύκο βρίσκονται στο αίμα στο 90 - 98% των ασθενών και συνήθως απουσιάζουν.
    • Αντισώματα στις πρωτεΐνες ιστόνης - με ερυθηματώδη λύκο βρίσκονται στο αίμα, συνήθως απουσιάζουν.
    • Αντισώματα στο αντιγόνο Sm - με ερυθηματώδη λύκο βρίσκονται στο αίμα, αλλά συνήθως απουσιάζουν.
    • Αντισώματα στο Ro / SS-A - στον ερυθηματώδη λύκο βρίσκονται στο αίμα εάν υπάρχει λεμφοπενία, θρομβοπενία, φωτοευαισθησία, πνευμονική ίνωση ή σύνδρομο Sjögren.
    • Αντισώματα στο La / SS-B - στον ερυθηματώδη λύκο βρίσκονται στο αίμα υπό τις ίδιες συνθήκες με τα αντισώματα στο Ro / SS-A.
    • Επίπεδο συμπληρώματος - στον ερυθηματώδη λύκο, το επίπεδο των πρωτεϊνών του συμπληρώματος στο αίμα μειώνεται.
    • Η παρουσία LE κυττάρων - στον ερυθηματώδη λύκο, βρίσκονται στο αίμα στο 80 - 90% των ασθενών και συνήθως απουσιάζουν.
    • Αντισώματα κατά των φωσφολιπιδίων (αντιπηκτικό λύκου, αντισώματα κατά της καρδιολιπίνης, θετικό τεστ Wassermann με επιβεβαιωμένη απουσία σύφιλης).
    • Αντισώματα στους παράγοντες πήξης VIII, IX και XII (συνήθως απουσιάζουν).
    • Αύξηση του ESR πάνω από 20 mm/ώρα.
    • Λευκοπενία (μείωση του επιπέδου των λευκοκυττάρων στο αίμα λιγότερο από 4 * 10 9 / l).
    • Θρομβοπενία (μείωση του επιπέδου των αιμοπεταλίων στο αίμα λιγότερο από 100 * 10 9 / l).
    • Λεμφοπενία (μείωση του επιπέδου των λεμφοκυττάρων στο αίμα είναι μικρότερη από 1,5 * 10 9 / l).
    • Αυξημένες συγκεντρώσεις ορομυκοειδούς, σιαλικού οξέος, ινώδους, απτοσφαιρίνης, C-αντιδρώσας πρωτεΐνης των κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων και ανοσοσφαιρινών στο αίμα.
    Ταυτόχρονα, εξετάσεις για την παρουσία αντιπηκτικού λύκου, αντισώματα στα φωσφολιπίδια, αντισώματα στον παράγοντα Sm, αντισώματα στις πρωτεΐνες ιστόνης, αντισώματα κατά La/SS-B, αντισώματα σε κύτταρα Ro/SS-A, LE, αντισώματα για διπλασιασμό. έλικο DNA και αντιπυρηνικούς παράγοντες.

    Διάγνωση ερυθηματώδους λύκου, εξετάσεις. Πώς να ξεχωρίσετε τον ερυθηματώδη λύκο από την ψωρίαση, το έκζεμα, το σκληρόδερμα, τους λειχήνες και την κνίδωση (συστάσεις από δερματολόγο) - βίντεο

    Θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

    Γενικές αρχές θεραπείας

    Δεδομένου ότι τα ακριβή αίτια του ερυθηματώδους λύκου είναι άγνωστα, δεν υπάρχουν θεραπείες που να μπορούν να θεραπεύσουν πλήρως αυτήν την ασθένεια. Ως αποτέλεσμα, χρησιμοποιείται μόνο παθογενετική θεραπεία, σκοπός της οποίας είναι η καταστολή της φλεγμονώδους διαδικασίας, η πρόληψη των υποτροπών και η επίτευξη σταθερής ύφεσης. Με άλλα λόγια, η θεραπεία του ερυθηματώδους λύκου είναι να επιβραδύνει όσο το δυνατόν περισσότερο την εξέλιξη της νόσου, να επιμηκύνει τις περιόδους ύφεσης και να βελτιώνει την ποιότητα της ανθρώπινης ζωής.

    Τα κύρια φάρμακα στη θεραπεία του ερυθηματώδους λύκου είναι οι γλυκοκορτικοστεροειδείς ορμόνες.(Πρεδνιζολόνη, Δεξαμεθαζόνη κ.λπ.), τα οποία χρησιμοποιούνται συνεχώς, αλλά ανάλογα με τη δραστηριότητα της παθολογικής διαδικασίας και τη σοβαρότητα της γενικής κατάστασης του ατόμου, αλλάζουν τη δοσολογία τους. Το κύριο γλυκοκορτικοειδές στη θεραπεία του λύκου είναι η πρεδνιζολόνη. Αυτό το φάρμακο είναι το φάρμακο επιλογής και για αυτόν υπολογίζονται οι ακριβείς δόσεις για διάφορες κλινικές παραλλαγές και τη δραστηριότητα της παθολογικής διαδικασίας της νόσου. Οι δόσεις για όλα τα άλλα γλυκοκορτικοειδή υπολογίζονται με βάση τις δόσεις πρεδνιζολόνης. Η παρακάτω λίστα δείχνει δόσεις άλλων γλυκοκορτικοειδών που ισοδυναμούν με 5 mg πρεδνιζολόνης:

    • Βηταμεθαζόνη - 0,60 mg;
    • Υδροκορτιζόνη - 20 mg;
    • Δεξαμεθαζόνη - 0,75 mg;
    • Deflazacort - 6 mg;
    • Κορτιζόνη - 25 mg;
    • Μεθυλπρεδνιζολόνη - 4 mg;
    • Παραμεθαζόνη - 2 mg;
    • Πρεδνιζόνη - 5 mg;
    • Τριαμκινολόνη - 4 mg;
    • Φλουρπρεδνιζολόνη - 1,5 mg.
    Τα γλυκοκορτικοειδή λαμβάνονται συνεχώς, αλλάζοντας τη δοσολογία ανάλογα με τη δραστηριότητα της παθολογικής διαδικασίας και τη γενική κατάσταση του ατόμου. Σε περιόδους παροξύνσεων, οι ορμόνες λαμβάνονται σε θεραπευτική δόση για 4 έως 8 εβδομάδες, μετά από τις οποίες, όταν φθάσουν στην ύφεση, συνεχίζουν να τις λαμβάνουν σε χαμηλότερη δόση συντήρησης. Σε μια δόση συντήρησης, η πρεδνιζολόνη λαμβάνεται καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής σε περιόδους ύφεσης και κατά τη διάρκεια των παροξύνσεων, η δόση αυξάνεται σε θεραπευτική.

    Ετσι, στον πρώτο βαθμό δραστηριότηταςπαθολογική διαδικασία Η πρεδνιζολόνη χρησιμοποιείται σε θεραπευτικές δόσεις 0,3 - 0,5 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους την ημέρα, στον δεύτερο βαθμό δραστηριότητας- 0,7 - 1,0 mg ανά 1 kg βάρους την ημέρα και στον τρίτο βαθμό- 1 - 1,5 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους την ημέρα. Στις ενδεικνυόμενες δόσεις, η πρεδνιζολόνη χρησιμοποιείται για 4 έως 8 εβδομάδες και στη συνέχεια η δόση του φαρμάκου μειώνεται, αλλά ποτέ δεν ακυρώνεται εντελώς. Η δόση αρχικά μειώνεται κατά 5 mg την εβδομάδα, στη συνέχεια κατά 2,5 mg την εβδομάδα, μετά από λίγο, κατά 2,5 mg σε 2 έως 4 εβδομάδες. Συνολικά, η δοσολογία μειώνεται έτσι ώστε 6-9 μήνες μετά την έναρξη λήψης της πρεδνιζολόνης, η δόση της να γίνει συντήρηση, ίση με 12,5-15 mg την ημέρα.

    Με κρίση λύκου, συλλαμβάνοντας πολλά όργανα, τα γλυκοκορτικοειδή χορηγούνται ενδοφλεβίως για 3 έως 5 ημέρες, μετά τις οποίες μεταπηδούν στη λήψη φαρμάκων σε δισκία.

    Δεδομένου ότι τα γλυκοκορτικοειδή είναι τα κύρια μέσα θεραπείας του λύκου, συνταγογραφούνται και χρησιμοποιούνται χωρίς αποτυχία, ενώ όλα τα άλλα φάρμακα χρησιμοποιούνται επιπλέον, επιλέγοντάς τα ανάλογα με τη σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων και το προσβεβλημένο όργανο.

    Έτσι, με υψηλό βαθμό δραστηριότητας ερυθηματώδους λύκου, με κρίσεις λύκου, με σοβαρή νεφρίτιδα λύκου, με σοβαρή βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα, με συχνές υποτροπές και αστάθεια της ύφεσης, εκτός από τα γλυκοκορτικοειδή, χρησιμοποιούνται κυτταροστατικά ανοσοκατασταλτικά (Κυκλοφωσφαμίδη, Αζαθειοπρίνη, Κυκλοσπορίνη, Μεθοτρεξάτη κ.λπ.).

    Με σοβαρές και εκτεταμένες βλάβες του δέρματοςΗ αζαθειοπρίνη χρησιμοποιείται σε δόση 2 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους την ημέρα για 2 μήνες, μετά την οποία η δόση μειώνεται σε συντήρηση: 0,5-1 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους την ημέρα. Η αζαθειοπρίνη σε δόση συντήρησης λαμβάνεται για αρκετά χρόνια.

    Για σοβαρή νεφρίτιδα λύκου και πανκυτταροπενία(μείωση του συνολικού αριθμού αιμοπεταλίων, ερυθροκυττάρων και λευκοκυττάρων στο αίμα) χρησιμοποιήστε Κυκλοσπορίνη σε δόση 3-5 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους.

    Με πολλαπλασιαστική και μεμβρανώδη νεφρίτιδα λύκου, με σοβαρές βλάβες στο κεντρικό νευρικό σύστημαΧρησιμοποιείται κυκλοφωσφαμίδη, η οποία χορηγείται ενδοφλεβίως σε δόση 0,5 - 1 g ανά m 2 επιφάνειας σώματος μία φορά το μήνα για έξι μήνες. Στη συνέχεια, για δύο χρόνια, το φάρμακο συνεχίζει να χορηγείται στην ίδια δόση, αλλά μία φορά κάθε τρεις μήνες. Η κυκλοφωσφαμίδη διασφαλίζει την επιβίωση των ασθενών που πάσχουν από νεφρίτιδα λύκου και βοηθά στον έλεγχο των κλινικών συμπτωμάτων που δεν επηρεάζονται από τα γλυκοκορτικοειδή (βλάβες του ΚΝΣ, πνευμονική αιμορραγία, πνευμονική ίνωση, συστηματική αγγειίτιδα).

    Εάν ο ερυθηματώδης λύκος δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή, στη συνέχεια χρησιμοποιούνται μεθοτρεξάτη, αζαθειοπρίνη ή κυκλοσπορίνη.

    Με χαμηλή δραστηριότητα της παθολογικής διαδικασίας με βλάβεςδέρμα και αρθρώσειςστη θεραπεία του ερυθηματώδους λύκου, χρησιμοποιούνται φάρμακα αμινοκινολίνης (Χλωροκίνη, Υδροξυχλωροκίνη, Plaquenil, Delagil). Τους πρώτους 3-4 μήνες, τα φάρμακα χρησιμοποιούνται στα 400 mg την ημέρα και στη συνέχεια στα 200 mg την ημέρα.

    Με νεφρίτιδα λύκου και παρουσία αντιφωσφολιπιδικών σωμάτων στο αίμα(αντισώματα καρδιολιπίνης, αντιπηκτικό του λύκου) χρησιμοποιούνται φάρμακα της ομάδας των αντιπηκτικών και αντισυσσωματωτικών (Ασπιρίνη, Curantil κ.λπ.). Βασικά, το ακετυλοσαλικυλικό οξύ χρησιμοποιείται σε μικρές δόσεις - 75 mg την ημέρα για μεγάλο χρονικό διάστημα.

    Φάρμακα της ομάδας των μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων (ΜΣΑΦ), όπως η ιβουπροφαίνη, η νιμεσουλίδη, η δικλοφενάκη κ.λπ., χρησιμοποιούνται ως φάρμακα για την ανακούφιση του πόνου και την ανακούφιση από φλεγμονές σε αρθρίτιδα, θυλακίτιδα, μυαλγία, μυοσίτιδα, μέτρια οροσίτιδα και πυρετό. .

    Εκτός από τα φάρμακα, χρησιμοποιούνται μέθοδοι πλασμαφαίρεσης, αιμορρόφησης και κρυοπλασμορόφησης για τη θεραπεία του ερυθηματώδους λύκου, οι οποίες σας επιτρέπουν να αφαιρέσετε αντισώματα και προϊόντα φλεγμονής από το αίμα, γεγονός που βελτιώνει σημαντικά την κατάσταση των ασθενών, μειώνει τον βαθμό δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας και μειώνει ο ρυθμός εξέλιξης της παθολογίας. Ωστόσο, αυτές οι μέθοδοι είναι μόνο βοηθητικές και επομένως μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνο σε συνδυασμό με τη λήψη φαρμάκων και όχι αντί αυτών.

    Για την αντιμετώπιση των δερματικών εκδηλώσεων του λύκου είναι απαραίτητη η εξωτερική χρήση αντηλιακών με φίλτρα UVA και UVB και αλοιφές με τοπικά στεροειδή (Ftorcinolone, Betamethasone, Prednisolone, Mometasone, Clobetasol κ.λπ.).

    Επί του παρόντος, εκτός από αυτές τις μεθόδους, φάρμακα της ομάδας των αναστολέων του παράγοντα νέκρωσης όγκου (Infliximab, Adalimumab, Etanercept) χρησιμοποιούνται στη θεραπεία του λύκου. Ωστόσο, τα φάρμακα αυτά χρησιμοποιούνται αποκλειστικά ως δοκιμαστική, πειραματική θεραπεία, αφού προς το παρόν δεν συνιστώνται από το Υπουργείο Υγείας. Αλλά τα αποτελέσματα που ελήφθησαν μας επιτρέπουν να θεωρήσουμε τους αναστολείς παράγοντα νέκρωσης όγκου ως πολλά υποσχόμενα φάρμακα, καθώς η αποτελεσματικότητα της χρήσης τους είναι υψηλότερη από αυτή των γλυκοκορτικοειδών και των ανοσοκατασταλτικών.

    Εκτός από τα φάρμακα που περιγράφονται, που χρησιμοποιούνται απευθείας για τη θεραπεία του ερυθηματώδους λύκου, αυτή η ασθένεια εμφανίζει πρόσληψη βιταμινών, ενώσεων καλίου, διουρητικών και αντιυπερτασικών φαρμάκων, ηρεμιστικών, αντιελκωτικών και άλλων φαρμάκων που μειώνουν τη σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων από διάφορα όργανα, όπως καθώς και την αποκατάσταση του φυσιολογικού μεταβολισμού. Με τον ερυθηματώδη λύκο, μπορείτε και πρέπει να χρησιμοποιήσετε επιπλέον φάρμακα που βελτιώνουν τη γενική ευημερία ενός ατόμου.

    Φάρμακα για τον ερυθηματώδη λύκο

    Επί του παρόντος, οι ακόλουθες ομάδες φαρμάκων χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του ερυθηματώδους λύκου:
    • Γλυκοκορτικοστεροειδή (Πρεδνιζολόνη, Μεθυλπρεδνιζολόνη, Βηταμεθαζόνη, Δεξαμεθαζόνη, Υδροκορτιζόνη, Κορτιζόνη, Deflazacort, Παραμεθαζόνη, Τριαμκινολόνη, Φλουρπρεδνιζολόνη);
    • Κυτταροστατικά ανοσοκατασταλτικά (αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη, κυκλοφωσφαμίδη, κυκλοσπορίνη);
    • Ανθελονοσιακά φάρμακα - παράγωγα αμινοκινολίνης (Χλωροκίνη, Υδροξυχλωροκίνη, Plaquenil, Delagil κ.λπ.);
    • Αναστολείς Alpha TNF (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
    • Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (Diclofenac, Nimesulide,

    Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος- μια χρόνια συστηματική ασθένεια, με τις πιο έντονες εκδηλώσεις στο δέρμα. Η αιτιολογία του ερυθηματώδη λύκου δεν είναι γνωστή, αλλά η παθογένειά του σχετίζεται με παραβίαση αυτοάνοσων διεργασιών, με αποτέλεσμα την παραγωγή αντισωμάτων σε υγιή κύτταρα του σώματος. Η ασθένεια είναι πιο επιρρεπής σε γυναίκες μέσης ηλικίας. Η συχνότητα εμφάνισης ερυθηματώδους λύκου δεν είναι υψηλή - 2-3 περιπτώσεις ανά χίλια άτομα του πληθυσμού. Η θεραπεία και η διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου πραγματοποιείται από κοινού από ρευματολόγο και δερματολόγο. Η διάγνωση του ΣΕΛ γίνεται με βάση τυπικά κλινικά σημεία και αποτελέσματα εργαστηριακών εξετάσεων.

    Γενικές πληροφορίες

    Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος- μια χρόνια συστηματική ασθένεια, με τις πιο έντονες εκδηλώσεις στο δέρμα. Η αιτιολογία του ερυθηματώδη λύκου δεν είναι γνωστή, αλλά η παθογένειά του σχετίζεται με παραβίαση αυτοάνοσων διεργασιών, με αποτέλεσμα την παραγωγή αντισωμάτων σε υγιή κύτταρα του σώματος. Η ασθένεια είναι πιο επιρρεπής σε γυναίκες μέσης ηλικίας. Η συχνότητα εμφάνισης ερυθηματώδους λύκου δεν είναι υψηλή - 2-3 περιπτώσεις ανά χίλια άτομα του πληθυσμού.

    Ανάπτυξη και ύποπτα αίτια συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

    Η ακριβής αιτιολογία του ερυθηματώδους λύκου δεν έχει τεκμηριωθεί, αλλά αντισώματα στον ιό Epstein-Barr βρέθηκαν στους περισσότερους ασθενείς, γεγονός που επιβεβαιώνει την πιθανή ιογενή φύση της νόσου. Χαρακτηριστικά του σώματος, λόγω των οποίων παράγονται αυτοαντισώματα, παρατηρούνται επίσης σε όλους σχεδόν τους ασθενείς.

    Η ορμονική φύση του ερυθηματώδη λύκου δεν έχει επιβεβαιωθεί, αλλά οι ορμονικές διαταραχές επιδεινώνουν την πορεία της νόσου, αν και δεν μπορούν να προκαλέσουν την εμφάνισή της. Οι γυναίκες που έχουν διαγνωστεί με ερυθηματώδη λύκο δεν συνιστάται να λαμβάνουν από του στόματος αντισυλληπτικά. Σε άτομα με γενετική προδιάθεση και σε πανομοιότυπα δίδυμα, η συχνότητα εμφάνισης ερυθηματώδους λύκου είναι μεγαλύτερη από ό,τι σε άλλες ομάδες.

    Η παθογένεση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου βασίζεται σε εξασθενημένη ανοσορύθμιση, όταν τα πρωτεϊνικά συστατικά του κυττάρου, κυρίως το DNA, δρουν ως αυτοαντιγόνα, και ως αποτέλεσμα της προσκόλλησης, ακόμη και εκείνα τα κύτταρα που αρχικά ήταν ελεύθερα ανοσοσυμπλεγμάτων γίνονται στόχοι.

    Κλινική εικόνα συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

    Με τον ερυθηματώδη λύκο επηρεάζεται ο συνδετικός ιστός, το δέρμα και το επιθήλιο. Σημαντικό διαγνωστικό χαρακτηριστικό είναι η συμμετρική βλάβη των μεγάλων αρθρώσεων και εάν παρουσιαστεί παραμόρφωση της άρθρωσης, τότε λόγω προσβολής συνδέσμων και τενόντων και όχι λόγω διαβρωτικών βλαβών. Παρατηρούνται μυαλγίες, πλευρίτιδα, πνευμονίτιδα.

    Αλλά τα πιο εντυπωσιακά συμπτώματα του ερυθηματώδους λύκου σημειώνονται στο δέρμα και ακριβώς για αυτές τις εκδηλώσεις γίνεται η διάγνωση εξαρχής.

    Στα αρχικά στάδια της νόσου, ο ερυθηματώδης λύκος χαρακτηρίζεται από συνεχή πορεία με περιοδικές υφέσεις, αλλά σχεδόν πάντα περνά σε συστηματική μορφή. Πιο συχνά υπάρχει ερυθηματώδης δερματίτιδα στο πρόσωπο σαν πεταλούδα - ερύθημα στα μάγουλα, στα ζυγωματικά και πάντα στο πίσω μέρος της μύτης. Εμφανίζεται υπερευαισθησία στην ηλιακή ακτινοβολία - οι φωτοδερματώσεις έχουν συνήθως στρογγυλό σχήμα, είναι πολλαπλής φύσης. Στον ερυθηματώδη λύκο, χαρακτηριστικό της φωτοδερματώσεως είναι η παρουσία υπεραιμικής στεφάνης, περιοχής ατροφίας στο κέντρο και αποχρωματισμού της πληγείσας περιοχής. Τα λέπια της πιτυρίασης, που καλύπτουν την επιφάνεια του ερυθήματος, συγκολλούνται σφιχτά στο δέρμα και οι προσπάθειες διαχωρισμού τους είναι πολύ επώδυνες. Στο στάδιο της ατροφίας του προσβεβλημένου δέρματος, παρατηρείται ο σχηματισμός λείας, λεπτής λευκής αλαβάστρινης επιφάνειας, η οποία σταδιακά αντικαθιστά τις ερυθηματώδεις περιοχές, ξεκινώντας από τη μέση και προχωρώντας προς την περιφέρεια.

    Σε ορισμένους ασθενείς με ερυθηματώδη λύκο, οι βλάβες επεκτείνονται στο τριχωτό της κεφαλής, προκαλώντας ολική ή μερική αλωπεκία. Εάν οι βλάβες επηρεάζουν το κόκκινο όριο των χειλιών και τη βλεννογόνο μεμβράνη του στόματος, τότε οι βλάβες είναι γαλαζοκόκκινες πυκνές πλάκες, μερικές φορές με λέπια πιτυρίασης από πάνω, το περίγραμμά τους έχει σαφή όρια, οι πλάκες είναι επιρρεπείς σε έλκος και προκαλούν πόνο κατά τη διάρκεια του φαγητού.

    Ο ερυθηματώδης λύκος έχει εποχιακή πορεία και τις περιόδους φθινοπώρου-καλοκαιριού, η κατάσταση του δέρματος επιδεινώνεται απότομα λόγω της πιο έντονης έκθεσης στην ηλιακή ακτινοβολία.

    Στην υποξεία πορεία του ερυθηματώδους λύκου, παρατηρούνται εστίες που μοιάζουν με ψωρίαση σε όλο το σώμα, είναι έντονες οι τηλαγγειεκτασίες, εμφανίζεται ένα δικτυωτό livedio (σχέδιο που μοιάζει με δέντρο) στο δέρμα των κάτω άκρων. Γενικευμένη ή εστιακή αλωπεκία, κνίδωση και κνησμός παρατηρούνται σε όλους τους ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.

    Σε όλα τα όργανα όπου υπάρχει συνδετικός ιστός αρχίζουν οι παθολογικές αλλαγές με την πάροδο του χρόνου. Με τον ερυθηματώδη λύκο επηρεάζονται όλες οι μεμβράνες της καρδιάς, η νεφρική πύελος, η γαστρεντερική οδός και το κεντρικό νευρικό σύστημα.

    Εάν, εκτός από τις δερματικές εκδηλώσεις, οι ασθενείς υποφέρουν από επαναλαμβανόμενους πονοκεφάλους, πόνους στις αρθρώσεις χωρίς καμία σχέση με τραυματισμούς και καιρικές συνθήκες, υπάρχουν παραβιάσεις του έργου της καρδιάς και των νεφρών, τότε ήδη με βάση την έρευνα, μπορεί κανείς να υποθέσει βαθύτερα και συστηματικές διαταραχές και εξετάστε τον ασθενή για παρουσία ερυθηματώδους λύκου. Μια απότομη αλλαγή της διάθεσης από μια κατάσταση ευφορίας σε μια κατάσταση επιθετικότητας είναι επίσης μια χαρακτηριστική εκδήλωση του ερυθηματώδους λύκου.

    Σε ηλικιωμένους ασθενείς με ερυθηματώδη λύκο, οι δερματικές εκδηλώσεις, τα νεφρικά και αρθραλγικά σύνδρομα είναι λιγότερο έντονες, αλλά το σύνδρομο Sjögren παρατηρείται συχνότερα - αυτή είναι μια αυτοάνοση βλάβη του συνδετικού ιστού, που εκδηλώνεται με υποέκκριση των σιελογόνων αδένων, ξηρότητα και πόνο στα μάτια , φωτοφοβία.

    Τα παιδιά με νεογνικό ερυθηματώδη λύκο, που γεννιούνται από άρρωστες μητέρες, έχουν ερυθηματώδες εξάνθημα και αναιμία ήδη στη βρεφική ηλικία, επομένως πρέπει να γίνει διαφορική διάγνωση με ατοπική δερματίτιδα.

    Διάγνωση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

    Εάν υπάρχει υποψία συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, ο ασθενής παραπέμπεται για διαβούλευση με ρευματολόγο και δερματολόγο. Ο ερυθηματώδης λύκος διαγιγνώσκεται από την παρουσία εκδηλώσεων σε κάθε συμπτωματική ομάδα. Κριτήρια διάγνωσης από το δέρμα: ερύθημα σε σχήμα πεταλούδας, φωτοδερματίτιδα, δισκοειδές εξάνθημα. από την πλευρά των αρθρώσεων: συμμετρική βλάβη στις αρθρώσεις, αρθραλγία, σύνδρομο "μαργαριταριών βραχιολιών" στους καρπούς λόγω παραμόρφωσης της συνδεσμικής συσκευής. από την πλευρά των εσωτερικών οργάνων: οροσίτιδα διαφόρων εντοπισμών, επίμονη πρωτεϊνουρία και κυλινδρουρία στην ανάλυση των ούρων. από την πλευρά του κεντρικού νευρικού συστήματος: σπασμοί, χορεία, ψύχωση και αλλαγές στη διάθεση. από τη λειτουργία της αιμοποίησης, ο ερυθηματώδης λύκος εκδηλώνεται με λευκοπενία, θρομβοπενία, λεμφοπενία.

    Η αντίδραση Wasserman μπορεί να είναι ψευδώς θετική, όπως και άλλες ορολογικές μελέτες, που μερικές φορές οδηγεί στον διορισμό ανεπαρκούς θεραπείας. Με την ανάπτυξη πνευμονίας, πραγματοποιείται ακτινογραφία των πνευμόνων, εάν υπάρχει υποψία πλευρίτιδας -

    Οι ασθενείς με ερυθηματώδη λύκο θα πρέπει να αποφεύγουν το άμεσο ηλιακό φως, να φορούν ρούχα που να καλύπτουν ολόκληρο το σώμα και να εφαρμόζουν κρέμες με φίλτρο UV υψηλής προστασίας σε εκτεθειμένες περιοχές. Οι αλοιφές κορτικοστεροειδών εφαρμόζονται στις πληγείσες περιοχές του δέρματος, καθώς η χρήση μη ορμονικών φαρμάκων δεν έχει αποτέλεσμα. Η θεραπεία πρέπει να γίνεται κατά διαστήματα, ώστε να μην αναπτυχθεί ορμονική δερματίτιδα.

    Σε μη επιπλεγμένες μορφές ερυθηματώδους λύκου, συνταγογραφούνται μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα για την εξάλειψη του πόνου στους μύες και τις αρθρώσεις, αλλά η ασπιρίνη πρέπει να λαμβάνεται με προσοχή, καθώς επιβραδύνει τη διαδικασία πήξης του αίματος. Είναι υποχρεωτική η λήψη γλυκοκορτικοστεροειδών, ενώ οι δόσεις των φαρμάκων επιλέγονται με τέτοιο τρόπο ώστε να ελαχιστοποιούνται οι παρενέργειες για την προστασία των εσωτερικών οργάνων από βλάβες.

    Η μέθοδος, όταν λαμβάνονται βλαστοκύτταρα από έναν ασθενή και στη συνέχεια πραγματοποιείται ανοσοκατασταλτική θεραπεία, μετά την οποία τα βλαστοκύτταρα επαναφέρονται για την αποκατάσταση του ανοσοποιητικού συστήματος, είναι αποτελεσματική ακόμη και σε σοβαρές και απελπιστικές μορφές ερυθηματώδους λύκου. Με μια τέτοια θεραπεία, η αυτοάνοση επιθετικότητα στις περισσότερες περιπτώσεις σταματά και η κατάσταση του ασθενούς με ερυθηματώδη λύκο βελτιώνεται.

    Ο υγιεινός τρόπος ζωής, η αποφυγή του αλκοόλ και του καπνίσματος, η επαρκής σωματική δραστηριότητα, η ισορροπημένη διατροφή και η ψυχολογική άνεση επιτρέπουν στους ασθενείς με ερυθηματώδη λύκο να ελέγχουν την κατάστασή τους και να αποτρέπουν την αναπηρία.

    Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ)- μια χρόνια αυτοάνοση ασθένεια που προκαλείται από δυσλειτουργία των μηχανισμών του ανοσοποιητικού με το σχηματισμό καταστροφικών αντισωμάτων στα κύτταρα και τους ιστούς κάποιου. Ο ΣΕΛ χαρακτηρίζεται από βλάβες στις αρθρώσεις, το δέρμα, τα αιμοφόρα αγγεία και διάφορα όργανα (νεφρά, καρδιά κ.λπ.).

    Η αιτία και οι μηχανισμοί ανάπτυξης της νόσου

    Η αιτία της νόσου δεν έχει διευκρινιστεί. Υποτίθεται ότι ο μηχανισμός ενεργοποίησης για την ανάπτυξη της νόσου είναι οι ιοί (RNA και ρετροϊοί). Επιπλέον, οι άνθρωποι έχουν γενετική προδιάθεση για ΣΕΛ. Οι γυναίκες αρρωσταίνουν 10 φορές πιο συχνά, γεγονός που σχετίζεται με τις ιδιαιτερότητες του ορμονικού τους συστήματος (υψηλή συγκέντρωση οιστρογόνων στο αίμα). Η προστατευτική δράση των ανδρικών ορμονών του φύλου (ανδρογόνων) σε σχέση με τον ΣΕΛ έχει αποδειχθεί. Παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη της νόσου μπορεί να είναι μια ιογενής, βακτηριακή λοίμωξη, φάρμακα.

    Η βάση των μηχανισμών της νόσου είναι η παραβίαση των λειτουργιών των ανοσοκυττάρων (Τ και Β - λεμφοκύτταρα), η οποία συνοδεύεται από υπερβολικό σχηματισμό αντισωμάτων στα κύτταρα του ίδιου του σώματος. Ως αποτέλεσμα της υπερβολικής και ανεξέλεγκτης παραγωγής αντισωμάτων, σχηματίζονται συγκεκριμένα σύμπλοκα που κυκλοφορούν σε όλο το σώμα. Τα κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα (CIC) εγκαθίστανται στο δέρμα, στα νεφρά, στις ορώδεις μεμβράνες των εσωτερικών οργάνων (καρδιά, πνεύμονες κ.λπ.) προκαλώντας φλεγμονώδεις αντιδράσεις.

    Συμπτώματα της νόσου

    Ο ΣΕΛ χαρακτηρίζεται από ένα ευρύ φάσμα συμπτωμάτων. Η ασθένεια προχωρά με εξάρσεις και υφέσεις. Η εμφάνιση της νόσου μπορεί να είναι τόσο αστραπιαία όσο και σταδιακή.
    Γενικά συμπτώματα
    • Κούραση
    • Απώλεια βάρους
    • Θερμοκρασία
    • Μειωμένη απόδοση
    • Γρήγορη κόπωση

    Βλάβη στο μυοσκελετικό σύστημα

    • Αρθρίτιδα - φλεγμονή των αρθρώσεων
      • Εμφανίζεται στο 90% των περιπτώσεων, μη διαβρωτικές, μη παραμορφωτικές, προσβάλλονται συχνότερα οι αρθρώσεις των δακτύλων, των καρπών, των αρθρώσεων των γονάτων.
    • Οστεοπόρωση - μειωμένη οστική πυκνότητα
      • Ως αποτέλεσμα φλεγμονής ή θεραπείας με ορμονικά φάρμακα (κορτικοστεροειδή).
    • Μυϊκός πόνος (15-64% των περιπτώσεων), μυϊκή φλεγμονή (5-11%), μυϊκή αδυναμία (5-10%)

    Βλάβες του βλεννογόνου και του δέρματος

    • Οι δερματικές βλάβες κατά την έναρξη της νόσου εμφανίζονται μόνο στο 20-25% των ασθενών, στο 60-70% των ασθενών εμφανίζονται αργότερα, στο 10-15% των δερματικών εκδηλώσεων της νόσου δεν εμφανίζονται καθόλου. Οι αλλαγές του δέρματος εμφανίζονται σε περιοχές του σώματος που εκτίθενται στον ήλιο: πρόσωπο, λαιμός, ώμοι. Οι βλάβες έχουν την όψη ερυθήματος (κοκκινωπές πλάκες με ξεφλούδισμα), διεσταλμένα τριχοειδή κατά μήκος των άκρων, περιοχές με περίσσεια ή έλλειψη χρωστικής. Στο πρόσωπο, τέτοιες αλλαγές μοιάζουν με την εμφάνιση πεταλούδας, καθώς επηρεάζονται το πίσω μέρος της μύτης και τα μάγουλα.
    • Η τριχόπτωση (αλωπεκία) είναι σπάνια, συνήθως επηρεάζει την κροταφική περιοχή. Τα μαλλιά πέφτουν σε περιορισμένη περιοχή.
    • Αυξημένη ευαισθησία του δέρματος στο ηλιακό φως (φωτοευαισθησία) εμφανίζεται στο 30-60% των ασθενών.
    • Η προσβολή του βλεννογόνου εμφανίζεται στο 25% των περιπτώσεων.
      • Ερυθρότητα, μειωμένη μελάγχρωση, υποσιτισμός των ιστών των χειλιών (χειλίτιδα)
      • Μικρές σημειακές αιμορραγίες, ελκώδεις βλάβες του στοματικού βλεννογόνου

    Αναπνευστική βλάβη

    Οι βλάβες του αναπνευστικού συστήματος στον ΣΕΛ διαγιγνώσκονται στο 65% των περιπτώσεων. Η πνευμονική παθολογία μπορεί να αναπτυχθεί τόσο οξεία όσο και σταδιακά με διάφορες επιπλοκές. Η πιο συχνή εκδήλωση βλάβης στο πνευμονικό σύστημα είναι η φλεγμονή της μεμβράνης που καλύπτει τους πνεύμονες (πλευρίτιδα). Χαρακτηρίζεται από πόνο στο στήθος, δύσπνοια. Ο ΣΕΛ μπορεί επίσης να προκαλέσει την ανάπτυξη πνευμονίας λύκου (πνευμονίτιδα λύκου), που χαρακτηρίζεται από: δύσπνοια, βήχα με αιματηρά πτύελα. Ο ΣΕΛ συχνά επηρεάζει τα αγγεία των πνευμόνων, οδηγώντας σε πνευμονική υπέρταση. Στο πλαίσιο του ΣΕΛ, συχνά αναπτύσσονται μολυσματικές διεργασίες στους πνεύμονες και είναι επίσης πιθανό να αναπτυχθεί μια σοβαρή κατάσταση όπως η απόφραξη της πνευμονικής αρτηρίας από θρόμβο (πνευμονική εμβολή).

    Βλάβη στο καρδιαγγειακό σύστημα

    Ο ΣΕΛ μπορεί να επηρεάσει όλες τις δομές της καρδιάς, το εξωτερικό κέλυφος (περικάρδιο), το εσωτερικό στρώμα (ενδοκάρδιο), απευθείας τον καρδιακό μυ (μυοκάρδιο), τις βαλβίδες και τα στεφανιαία αγγεία. Το πιο κοινό είναι το περικάρδιο (περικαρδίτιδα).
    • Η περικαρδίτιδα είναι μια φλεγμονή των ορωδών μεμβρανών που καλύπτουν τον καρδιακό μυ.
    Εκδηλώσεις: το κύριο σύμπτωμα είναι θαμπός πόνος στο στέρνο. Η περικαρδίτιδα (εξιδρωματική) χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό υγρού στην περικαρδιακή κοιλότητα, με ΣΕΛ, η συσσώρευση υγρού είναι μικρή και η όλη διαδικασία φλεγμονής συνήθως δεν διαρκεί περισσότερο από 1-2 εβδομάδες.
    • Η μυοκαρδίτιδα είναι φλεγμονή του καρδιακού μυός.
    Εκδηλώσεις: διαταραχές του καρδιακού ρυθμού, διαταραχή της αγωγιμότητας ενός νευρικού παλμού, οξεία ή χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια.
    • Η ήττα των βαλβίδων της καρδιάς, η μιτροειδής και η αορτική βαλβίδα επηρεάζονται συχνότερα.
    • Η βλάβη στα στεφανιαία αγγεία μπορεί να οδηγήσει σε έμφραγμα του μυοκαρδίου, το οποίο μπορεί επίσης να αναπτυχθεί σε νεαρούς ασθενείς με ΣΕΛ.
    • Η βλάβη στην εσωτερική επένδυση των αιμοφόρων αγγείων (ενδοθήλιο) αυξάνει τον κίνδυνο αθηροσκλήρωσης. Η περιφερική αγγειακή νόσος εκδηλώνεται με:
      • Livedo reticularis (μπλε κηλίδες στο δέρμα που δημιουργούν ένα σχέδιο πλέγματος)
      • Παννικουλίτιδα λύκου (υποδόρια οζίδια, συχνά επώδυνα, μπορεί να εξέλκουν)
      • Θρόμβωση των αγγείων των άκρων και των εσωτερικών οργάνων

    Βλάβη στα νεφρά

    Τις περισσότερες φορές στον ΣΕΛ, οι νεφροί επηρεάζονται, στο 50% των ασθενών προσδιορίζονται βλάβες της νεφρικής συσκευής. Συχνό σύμπτωμα είναι η παρουσία πρωτεΐνης στα ούρα (πρωτεϊνουρία), τα ερυθροκύτταρα και οι κύλινδροι συνήθως δεν ανιχνεύονται κατά την έναρξη της νόσου. Οι κύριες εκδηλώσεις της νεφρικής βλάβης στον ΣΕΛ είναι: πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα και νεφρίτιδα του μεμβράνου, η οποία εκδηλώνεται με νεφρωσικό σύνδρομο (οι πρωτεΐνες στα ούρα είναι περισσότερες από 3,5 g / ημέρα, μείωση της πρωτεΐνης στο αίμα, οίδημα).

    Βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα

    Θεωρείται ότι οι διαταραχές του ΚΝΣ προκαλούνται από βλάβη στα εγκεφαλικά αγγεία, καθώς και από το σχηματισμό αντισωμάτων στους νευρώνες, στα κύτταρα που είναι υπεύθυνα για την προστασία και τη θρέψη των νευρώνων (γλοιακά κύτταρα) και στα κύτταρα του ανοσοποιητικού (λεμφοκύτταρα).
    Οι κύριες εκδηλώσεις βλάβης στις νευρικές δομές και τα αιμοφόρα αγγεία του εγκεφάλου:
    • Πονοκέφαλος και ημικρανία, τα πιο κοινά συμπτώματα στον ΣΕΛ
    • Ευερεθιστότητα, κατάθλιψη - σπάνια
    • Ψυχώσεις: παράνοια ή παραισθήσεις
    • ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΟ επεισοδειο
    • Χορεία, παρκινσονισμός - σπάνια
    • Μυελοπάθεια, νευροπάθεια και άλλες διαταραχές του σχηματισμού νευρικών περιβλημάτων (μυελίνη)
    • Μονονευρίτιδα, πολυνευρίτιδα, άσηπτη μηνιγγίτιδα

    Τραυματισμός του πεπτικού συστήματος

    Κλινικές βλάβες του πεπτικού συστήματος διαγιγνώσκονται στο 20% των ασθενών με ΣΕΛ.
    • Βλάβη στον οισοφάγο, παραβίαση της πράξης της κατάποσης, επέκταση του οισοφάγου εμφανίζεται στο 5% των περιπτώσεων
    • Τα έλκη του στομάχου και του 12ου εντέρου προκαλούνται τόσο από την ίδια τη νόσο όσο και από τις παρενέργειες της θεραπείας.
    • Ο κοιλιακός πόνος ως εκδήλωση του ΣΕΛ και μπορεί επίσης να προκληθεί από παγκρεατίτιδα, φλεγμονή των εντερικών αγγείων, έμφραγμα του εντέρου
    • Ναυτία, κοιλιακή δυσφορία, δυσπεψία

    • Η υποχρωμική νορμοκυτταρική αναιμία εμφανίζεται στο 50% των ασθενών, η σοβαρότητα εξαρτάται από τη δραστηριότητα του ΣΕΛ. Η αιμολυτική αναιμία είναι σπάνια στον ΣΕΛ.
    • Η λευκοπενία είναι η μείωση των λευκών αιμοσφαιρίων. Προκαλείται από μείωση των λεμφοκυττάρων και των κοκκιοκυττάρων (ουδετερόφιλα, ηωσινόφιλα, βασεόφιλα).
    • Η θρομβοπενία είναι η μείωση των αιμοπεταλίων στο αίμα. Εμφανίζεται στο 25% των περιπτώσεων, που προκαλείται από το σχηματισμό αντισωμάτων κατά των αιμοπεταλίων, καθώς και αντισωμάτων στα φωσφολιπίδια (λίπη που συνθέτουν τις κυτταρικές μεμβράνες).
    Επίσης, στο 50% των ασθενών με ΣΕΛ καθορίζονται διευρυμένοι λεμφαδένες, στο 90% των ασθενών διαγιγνώσκεται παρασυρμένος σπλήνας (σπληνομεγαλία).

    Διάγνωση ΣΕΛ


    Η διάγνωση του ΣΕΛ βασίζεται σε δεδομένα από τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου, καθώς και σε δεδομένα από εργαστηριακές και οργανικές μελέτες. Το Αμερικανικό Κολλέγιο Ρευματολογίας έχει αναπτύξει ειδικά κριτήρια με τα οποία είναι δυνατή η διάγνωση - Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.

    Κριτήρια διάγνωσης συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

    Η διάγνωση του ΣΕΛ γίνεται εάν υπάρχουν τουλάχιστον 4 από τα 11 κριτήρια.

    1. Αρθρίτιδα
    Χαρακτηριστικό: χωρίς διάβρωση, περιφερικό, εκδηλώνεται με πόνο, οίδημα, συσσώρευση ασήμαντου υγρού στην κοιλότητα της άρθρωσης
    1. δισκοειδή εξανθήματα
    Κόκκινο χρώμα, οβάλ, στρογγυλό ή δακτυλιοειδές σχήμα, πλάκες με ανομοιόμορφα περιγράμματα στην επιφάνειά τους είναι λέπια, διεσταλμένα τριχοειδή αγγεία κοντά, λέπια είναι δύσκολο να διαχωριστούν. Οι μη θεραπευμένες βλάβες αφήνουν ουλές.
    1. Βλάβες του βλεννογόνου
    Ο στοματικός βλεννογόνος ή ο ρινοφαρυγγικός βλεννογόνος προσβάλλεται με τη μορφή ελκών. Συνήθως ανώδυνα.
    1. φωτοευαισθητοποίηση
    Αυξημένη ευαισθησία στο ηλιακό φως. Ως αποτέλεσμα της έκθεσης στο ηλιακό φως, εμφανίζεται ένα εξάνθημα στο δέρμα.
    1. Εξάνθημα στο πίσω μέρος της μύτης και στα μάγουλα
    Συγκεκριμένο εξάνθημα σε μορφή πεταλούδας
    1. Βλάβη στα νεφρά
    Μόνιμη απώλεια πρωτεΐνης στα ούρα 0,5 g/ημέρα, απέκκριση κυτταρικών εκμαγείων
    1. Βλάβη στις ορώδεις μεμβράνες
    Η πλευρίτιδα είναι μια φλεγμονή των μεμβρανών των πνευμόνων. Εκδηλώνεται με πόνο στο στήθος, που επιδεινώνεται με την εισπνοή.
    Περικαρδίτιδα - φλεγμονή του βλεννογόνου της καρδιάς
    1. Βλάβη του ΚΝΣ
    Σπασμοί, Ψύχωση - απουσία φαρμάκων που μπορεί να τους προκαλέσουν ή μεταβολικές διαταραχές (ουραιμία κ.λπ.)
    1. Αλλαγές στο σύστημα αίματος
    • Αιμολυτική αναιμία
    • Μείωση λευκοκυττάρων λιγότερο από 4000 κύτταρα / ml
    • Μείωση των λεμφοκυττάρων λιγότερο από 1500 κύτταρα / ml
    • Μείωση των αιμοπεταλίων μικρότερη από 150 10 9 /l
    1. Αλλαγές στο ανοσοποιητικό σύστημα
    • Μεταβληθείσα ποσότητα αντισωμάτων αντι-DNA
    • Παρουσία αντισωμάτων καρδιολιπίνης
    • Αντιπυρηνικά αντισώματα αντι-Sm
    1. Αύξηση του αριθμού των ειδικών αντισωμάτων
    Αυξημένα αντιπυρηνικά αντισώματα (ANA)

    Ο βαθμός δραστηριότητας της νόσου καθορίζεται από ειδικούς δείκτες SLEDAI ( Συστηματικός ερυθηματώδης λύκοςδείκτης δραστηριότητας της νόσου). Ο δείκτης δραστηριότητας της νόσου περιλαμβάνει 24 παραμέτρους και αντικατοπτρίζει την κατάσταση 9 συστημάτων και οργάνων, που εκφράζονται σε σημεία που συνοψίζονται. Μέγιστο 105 βαθμοί, που αντιστοιχεί σε πολύ υψηλή δραστηριότητα της νόσου.

    Δείκτες δραστηριότητας ασθενειών κατάΣΛΕΔΑΙ

    Εκδηλώσεις Περιγραφή Σημεία στίξης
    Ψευδο-επιληπτική κρίση(ανάπτυξη σπασμών χωρίς απώλεια συνείδησης) Είναι απαραίτητο να αποκλειστούν μεταβολικές διαταραχές, λοιμώξεις, φάρμακα που θα μπορούσαν να το προκαλέσουν. 8
    Ψυχώσεις Παραβίαση της ικανότητας εκτέλεσης ενεργειών με τον συνήθη τρόπο, μειωμένη αντίληψη της πραγματικότητας, παραισθήσεις, μειωμένη συνειρμική σκέψη, αποδιοργανωμένη συμπεριφορά. 8
    Οργανικές αλλαγές στον εγκέφαλο Αλλαγές στη λογική σκέψη, ο προσανατολισμός στο χώρο διαταράσσεται, η μνήμη, η ευφυΐα, η συγκέντρωση, η ασυνάρτητη ομιλία, η αϋπνία ή η υπνηλία μειώνονται. 8
    Διαταραχές των ματιών Φλεγμονή του οπτικού νεύρου, εξαιρουμένης της αρτηριακής υπέρτασης. 8
    Βλάβη στα κρανιακά νεύρα Βλάβη στα κρανιακά νεύρα αποκαλύφθηκε για πρώτη φορά.
    Πονοκέφαλο Σοβαρή, επίμονη, μπορεί να είναι ημικρανιακή, να μην ανταποκρίνεται σε ναρκωτικά αναλγητικά 8
    Διαταραχές του εγκεφαλικού κυκλοφορικού συστήματος Εντοπίστηκε για πρώτη φορά, εξαιρουμένων των συνεπειών της αθηροσκλήρωσης 8
    Αγγειίτιδα-(αγγειακή βλάβη) Έλκη, γάγγραινα των άκρων, επώδυνοι κόμποι στα δάχτυλα 8
    Αρθρίτιδα- (φλεγμονή των αρθρώσεων) Βλάβη σε περισσότερες από 2 αρθρώσεις με σημάδια φλεγμονής και πρήξιμο. 4
    Μυοσίτιδα- (φλεγμονή των σκελετικών μυών) Μυϊκός πόνος, αδυναμία με επιβεβαίωση οργανικών μελετών 4
    Κύλινδροι στα ούρα Υαλικό, κοκκώδες, ερυθροκυτταρικό 4
    ερυθροκύτταρα στα ούρα Περισσότερα από 5 ερυθρά αιμοσφαίρια στο οπτικό πεδίο, αποκλείουν άλλες παθολογίες 4
    Πρωτεΐνη στα ούρα Πάνω από 150 mg την ημέρα 4
    Λευκοκύτταρα στα ούρα Περισσότερα από 5 λευκά αιμοσφαίρια στο οπτικό πεδίο, εξαιρουμένων των λοιμώξεων 4
    Δερματικές βλάβες Φλεγμονώδης βλάβη 2
    Απώλεια μαλλιών Διεύρυνση των βλαβών ή πλήρης τριχόπτωση 2
    Έλκη του βλεννογόνου Έλκη στους βλεννογόνους και στη μύτη 2
    Πλευρίτιδα- (φλεγμονή των μεμβρανών των πνευμόνων) Πόνος στο στήθος, πάχυνση του υπεζωκότα 2
    Περικαρδίτις-(φλεγμονή του βλεννογόνου της καρδιάς) Εντοπίστηκε στο ΗΚΓ, ηχοκαρδιογραφία 2
    Μειωμένο κομπλιμέντο Μειώθηκε η C3 ή η C4 2
    ΑντιϋΝΑ Θετικώς 2
    Θερμοκρασία Πάνω από 38 βαθμούς Κελσίου, εξαιρουμένων των λοιμώξεων 1
    Μείωση των αιμοπεταλίων Λιγότερο από 150 10 9 /l, εξαιρουμένων των φαρμάκων 1
    Μείωση των λευκών αιμοσφαιρίων Λιγότερο από 4,0 10 9 /l, εξαιρουμένων των φαρμάκων 1
    • Ελαφριά δραστηριότητα: 1-5 πόντοι
    • Μέτρια δραστηριότητα: 6-10 βαθμοί
    • Υψηλή δραστηριότητα: 11-20 βαθμοί
    • Πολύ υψηλή δραστηριότητα: περισσότεροι από 20 βαθμοί

    Διαγνωστικές εξετάσεις που χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση του ΣΕΛ

    1. ANA-τεστ προσυμπτωματικού ελέγχου, προσδιορίζονται ειδικά αντισώματα στους κυτταρικούς πυρήνες, προσδιορίζεται στο 95% των ασθενών, δεν επιβεβαιώνει τη διάγνωση απουσία κλινικών εκδηλώσεων συστηματικού ερυθηματώδους λύκου
    2. Αντι DNA– αντισώματα στο DNA, που προσδιορίζονται στο 50% των ασθενών, το επίπεδο αυτών των αντισωμάτων αντικατοπτρίζει τη δραστηριότητα της νόσου
    3. Αντι-sm-ειδικά αντισώματα στο αντιγόνο Smith, το οποίο αποτελεί μέρος του βραχέος RNA, ανιχνεύονται στο 30-40% των περιπτώσεων
    4. Αντι-SSA ή Anti-SSB, αντισώματα σε συγκεκριμένες πρωτεΐνες που βρίσκονται στον πυρήνα του κυττάρου, υπάρχουν στο 55% των ασθενών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, δεν είναι ειδικά για ΣΕΛ και ανιχνεύονται επίσης σε άλλες ασθένειες του συνδετικού ιστού
    5. Αντικαρδιολιπίνη -αντισώματα στις μιτοχονδριακές μεμβράνες (ενεργειακός σταθμός κυττάρων)
    6. Αντιιστόνες- αντισώματα κατά των πρωτεϊνών που είναι απαραίτητες για τη συσκευασία του DNA σε χρωμοσώματα, χαρακτηριστικό του SLE που προκαλείται από φάρμακα.
    Άλλες εργαστηριακές εξετάσεις
    • Δείκτες φλεγμονής
      • ESR - αυξημένο
      • C - αντιδραστική πρωτεΐνη, αυξημένη
    • Το επίπεδο φιλοφρόνησης μειώθηκε
      • Τα C3 και C4 μειώνονται ως αποτέλεσμα υπερβολικού σχηματισμού ανοσοσυμπλεγμάτων
      • Μερικοί άνθρωποι γεννιούνται με μειωμένα επίπεδα φιλοφρόνησης, ένας προδιαθεσικός παράγοντας για την ανάπτυξη ΣΕΛ.
    Το σύστημα κομπλιμέντα είναι μια ομάδα πρωτεϊνών (C1, C3, C4, κ.λπ.) που εμπλέκονται στην ανοσολογική απόκριση του σώματος.
    • Γενική ανάλυση αίματος
      • Πιθανή μείωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων, των λεμφοκυττάρων, των αιμοπεταλίων
    • Ανάλυση ούρων
      • Πρωτεΐνη στα ούρα (πρωτεϊνουρία)
      • Ερυθρά αιμοσφαίρια στα ούρα (αιματουρία)
      • Εκχύσεις στα ούρα (κυλινδρουρία)
      • Λευκά αιμοσφαίρια στα ούρα (πυουρία)
    • Χημεία αίματος
      • Κρεατινίνη - μια αύξηση υποδηλώνει βλάβη των νεφρών
      • ALAT, ASAT - μια αύξηση δείχνει ηπατική βλάβη
      • Η κινάση της κρεατίνης - αυξάνεται με τη βλάβη στη μυϊκή συσκευή
    Μέθοδοι ενόργανης έρευνας
    • Ακτινογραφία των αρθρώσεων
    Εντοπίζονται μικρές αλλαγές, δεν υπάρχει διάβρωση
    • Ακτινογραφία και αξονική τομογραφία θώρακος
    Αποκάλυψη: βλάβη στον υπεζωκότα (πλευρίτιδα), πνευμονία λύκου, πνευμονική εμβολή.
    • Πυρηνικός μαγνητικός συντονισμός και αγγειογραφία
    Εντοπίζονται βλάβες στο ΚΝΣ, αγγειίτιδα, εγκεφαλικό επεισόδιο και άλλες μη ειδικές αλλαγές.
    • υπερηχοκαρδιογραφία
    Θα σας επιτρέψουν να προσδιορίσετε το υγρό στην περικαρδιακή κοιλότητα, τη βλάβη στο περικάρδιο, τη βλάβη στις καρδιακές βαλβίδες κ.λπ.
    Ειδικές Διαδικασίες
    • Μια οσφυονωτιαία παρακέντηση μπορεί να βοηθήσει στον αποκλεισμό μολυσματικών αιτιών νευρολογικών συμπτωμάτων.
    • Μια βιοψία (ανάλυση ιστού οργάνου) των νεφρών σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τον τύπο της σπειραματονεφρίτιδας και να διευκολύνετε την επιλογή των τακτικών θεραπείας.
    • Μια βιοψία δέρματος σάς επιτρέπει να διευκρινίσετε τη διάγνωση και να αποκλείσετε παρόμοιες δερματολογικές παθήσεις.

    Θεραπεία του συστηματικού λύκου


    Παρά τη σημαντική πρόοδο στη σύγχρονη θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, αυτό το έργο παραμένει πολύ δύσκολο. Η θεραπεία που στοχεύει στην εξάλειψη της κύριας αιτίας της νόσου δεν έχει βρεθεί, όπως δεν έχει βρεθεί η ίδια η αιτία. Έτσι, η αρχή της θεραπείας στοχεύει στην εξάλειψη των μηχανισμών ανάπτυξης της νόσου, στη μείωση των προκλητικών παραγόντων και στην πρόληψη των επιπλοκών.
    • Εξαλείψτε τις συνθήκες σωματικού και ψυχικού στρες
    • Μειώστε την έκθεση στον ήλιο, χρησιμοποιήστε αντηλιακό
    Ιατρική περίθαλψη
    1. Γλυκοκορτικοστεροειδήτα πιο αποτελεσματικά φάρμακα στη θεραπεία του ΣΕΛ.
    Έχει αποδειχθεί ότι η μακροχρόνια θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή σε ασθενείς με ΣΕΛ διατηρεί καλή ποιότητα ζωής και αυξάνει τη διάρκειά της.
    Δοσολογικά σχήματα:
    • Μέσα:
      • Αρχική δόση πρεδνιζολόνης 0,5 - 1 mg / kg
      • Δόση συντήρησης 5-10 mg
      • Η πρεδνιζολόνη πρέπει να λαμβάνεται το πρωί, η δόση μειώνεται κατά 5 mg κάθε 2-3 εβδομάδες

    • Υψηλής δόσης ενδοφλέβια μεθυλπρεδνιζολόνη (θεραπεία παλμών)
      • Δόση 500-1000 mg/ημέρα, για 3-5 ημέρες
      • Ή 15-20 mg/kg σωματικού βάρους
    Αυτός ο τρόπος συνταγογράφησης του φαρμάκου τις πρώτες ημέρες μειώνει σημαντικά την υπερβολική δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος και ανακουφίζει από τις εκδηλώσεις της νόσου.

    Ενδείξεις για παλμοθεραπεία:νεαρή ηλικία, κεραυνοβόλος νεφρίτιδα λύκου, υψηλή ανοσολογική δραστηριότητα, βλάβη στο νευρικό σύστημα.

    • 1000 mg μεθυλπρεδνιζολόνης και 1000 mg κυκλοφωσφαμίδης την πρώτη ημέρα
    1. Κυτταροστατικά:κυκλοφωσφαμίδη (κυκλοφωσφαμίδη), αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη, χρησιμοποιούνται στη σύνθετη θεραπεία του ΣΕΛ.
    Ενδείξεις:
    • Οξεία νεφρίτιδα λύκου
    • Αγγειίτιδα
    • Μορφές ανθεκτικές στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή
    • Η ανάγκη μείωσης των δόσεων κορτικοστεροειδών
    • Υψηλή δραστηριότητα ΣΕΛ
    • Προοδευτική ή κεραυνοβόλος πορεία του ΣΕΛ
    Δόσεις και τρόποι χορήγησης του φαρμάκου:
    • Κυκλοφωσφαμίδη με παλμική θεραπεία 1000 mg, στη συνέχεια 200 mg κάθε μέρα μέχρι να επιτευχθεί συνολική δόση 5000 mg.
    • Αζαθειοπρίνη 2-2,5 mg/kg/ημέρα
    • Μεθοτρεξάτη 7,5-10 mg/εβδομάδα, από το στόμα
    1. Αντιφλεγμονώδη φάρμακα
    Χρησιμοποιούνται σε υψηλή θερμοκρασία, με βλάβες στις αρθρώσεις, και οροσίτιδα.
    • Naklofen, nimesil, aertal, catafast κ.λπ.
    1. Φάρμακα αμινοκινολίνης
    Έχουν αντιφλεγμονώδη και ανοσοκατασταλτική δράση, χρησιμοποιούνται για υπερευαισθησία στο ηλιακό φως και δερματικές βλάβες.
    • delagil, plaquenil κ.λπ.
    1. Βιολογικάαποτελούν μια πολλά υποσχόμενη θεραπεία για τον ΣΕΛ
    Αυτά τα φάρμακα έχουν πολύ λιγότερες παρενέργειες από τα ορμονικά φάρμακα. Έχουν μια στενά στοχευμένη επίδραση στους μηχανισμούς ανάπτυξης ανοσοποιητικών ασθενειών. Αποτελεσματικό αλλά δαπανηρό.
    • Anti CD 20 - Rituximab
    • Παράγοντας νέκρωσης όγκου άλφα - Remicade, Gumira, Embrel
    1. Άλλα φάρμακα
    • Αντιπηκτικά (ηπαρίνη, βαρφαρίνη κ.λπ.)
    • Αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα (ασπιρίνη, κλοπιδογρέλη κ.λπ.)
    • Διουρητικά (φουροσεμίδη, υδροχλωροθειαζίδη κ.λπ.)
    • Παρασκευάσματα ασβεστίου και καλίου
    1. Μέθοδοι εξωσωματικής θεραπείας
    • Η πλασμαφαίρεση είναι μια μέθοδος καθαρισμού του αίματος έξω από το σώμα, κατά την οποία αφαιρείται μέρος του πλάσματος του αίματος και μαζί με αυτό τα αντισώματα που προκαλούν τη νόσο του ΣΕΛ.
    • Η αιμορρόφηση είναι μια μέθοδος καθαρισμού του αίματος έξω από το σώμα με τη χρήση ειδικών ροφητών (ρητίνες ανταλλαγής ιόντων, ενεργός άνθρακας κ.λπ.).
    Αυτές οι μέθοδοι χρησιμοποιούνται στην περίπτωση σοβαρού ΣΕΛ ή απουσία της επίδρασης της κλασσικής θεραπείας.

    Ποιες είναι οι επιπλοκές και η πρόγνωση για τη ζωή με τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο;

    Ο κίνδυνος ανάπτυξης επιπλοκών του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου εξαρτάται άμεσα από την πορεία της νόσου.

    Παραλλαγές της πορείας του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου:

    1. Οξεία πορεία- χαρακτηρίζεται από μια αστραπιαία έναρξη, μια ταχεία πορεία και την ταχεία ταυτόχρονη ανάπτυξη συμπτωμάτων βλάβης σε πολλά εσωτερικά όργανα (πνεύμονες, καρδιά, κεντρικό νευρικό σύστημα κ.λπ.). Η οξεία πορεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, ευτυχώς, είναι σπάνια, αφού αυτή η επιλογή γρήγορα και σχεδόν πάντα οδηγεί σε επιπλοκές και μπορεί να προκαλέσει το θάνατο του ασθενούς.
    2. Υποξεία πορεία- χαρακτηρίζεται από σταδιακή έναρξη, αλλαγή σε περιόδους παροξύνσεων και υφέσεων, επικράτηση γενικών συμπτωμάτων (αδυναμία, απώλεια βάρους, υποπυρετική θερμοκρασία (έως 38 0

    Γ) και άλλα), οι βλάβες στα εσωτερικά όργανα και οι επιπλοκές συμβαίνουν σταδιακά, όχι νωρίτερα από 2-4 χρόνια μετά την έναρξη της νόσου.
    3. χρόνια πορεία- η πιο ευνοϊκή πορεία του ΣΕΛ, υπάρχει σταδιακή έναρξη, βλάβες κυρίως στο δέρμα και στις αρθρώσεις, μεγαλύτερες περίοδοι ύφεσης, βλάβες στα εσωτερικά όργανα και επιπλοκές εμφανίζονται μετά από δεκαετίες.

    Οι βλάβες σε όργανα όπως η καρδιά, τα νεφρά, οι πνεύμονες, το κεντρικό νευρικό σύστημα και το αίμα, που περιγράφονται ως συμπτώματα της νόσου, στην πραγματικότητα, είναι επιπλοκές του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου.

    Είναι όμως δυνατό να διακριθεί επιπλοκές που οδηγούν σε μη αναστρέψιμες συνέπειες και μπορεί να οδηγήσουν στο θάνατο του ασθενούς:

    1. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος- επηρεάζει τον συνδετικό ιστό του δέρματος, των αρθρώσεων, των νεφρών, των αιμοφόρων αγγείων και άλλων δομών του σώματος.

    2. ιατρικός ερυθηματώδης λύκος- σε αντίθεση με τη συστηματική μορφή του ερυθηματώδη λύκου, μια εντελώς αναστρέψιμη διαδικασία. Ο λύκος που προκαλείται από φάρμακα αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της έκθεσης σε ορισμένα φάρμακα:

    • Φαρμακευτικά προϊόντα για τη θεραπεία καρδιαγγειακών παθήσεων: ομάδες φαινοθειαζίνης (Apressin, Aminazine), Hydralazine, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranololκαι κάποια άλλα?
    • αντιαρρυθμικό φάρμακο Νοβοκαϊναμίδη;
    • σουλφοναμίδες: Biseptolκαι άλλοι;
    • αντιφυματικό φάρμακο Ισωνιαζίδη;
    • από του στόματος αντισυλληπτικά?
    • φυτικά παρασκευάσματα για τη θεραπεία φλεβικών παθήσεων (θρομβοφλεβίτιδα, κιρσοί των κάτω άκρων κ.λπ.): ιπποκάστανο, venotonic Doppelhertz, Detralexκαι μερικοί άλλοι.
    Κλινική εικόνα στον ερυθηματώδη λύκο που προκαλείται από φάρμακα δεν διαφέρει από τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Όλες οι εκδηλώσεις του λύκου εξαφανίζονται μετά τη διακοπή των φαρμάκων , πολύ σπάνια είναι απαραίτητο να συνταγογραφηθούν σύντομοι κύκλοι ορμονοθεραπείας (πρεδνιζολόνη). Διάγνωση Καθιερώνεται με τη μέθοδο του αποκλεισμού: εάν τα συμπτώματα του ερυθηματώδους λύκου ξεκίνησαν αμέσως μετά την έναρξη της λήψης φαρμάκων και εξαφανίστηκαν μετά την απόσυρσή τους και επανεμφανίστηκαν μετά από επαναλαμβανόμενη χρήση αυτών των φαρμάκων, τότε μιλάμε για ιατρικό ερυθηματώδη λύκο.

    3. Δισκοειδής (ή δερματικός) ερυθηματώδης λύκοςμπορεί να προηγείται της ανάπτυξης συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Με αυτόν τον τύπο ασθένειας, το δέρμα του προσώπου επηρεάζεται σε μεγαλύτερο βαθμό. Οι αλλαγές στο πρόσωπο είναι παρόμοιες με αυτές του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, αλλά οι παράμετροι της εξέτασης αίματος (βιοχημικές και ανοσολογικές) δεν έχουν αλλαγές χαρακτηριστικές του ΣΕΛ και αυτό θα είναι το κύριο κριτήριο για τη διαφορική διάγνωση με άλλους τύπους ερυθηματώδους λύκου. Για να διευκρινιστεί η διάγνωση, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια ιστολογική εξέταση του δέρματος, η οποία θα βοηθήσει στη διαφοροποίηση από ασθένειες παρόμοιες στην εμφάνιση (έκζεμα, ψωρίαση, μορφή δέρματος σαρκοείδωσης και άλλες).

    4. νεογνικός ερυθηματώδης λύκοςεμφανίζεται σε νεογέννητα μωρά των οποίων οι μητέρες πάσχουν από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο ή άλλα συστηματικά αυτοάνοσα νοσήματα. Ταυτόχρονα, η μητέρα μπορεί να μην έχει συμπτώματα ΣΕΛ, αλλά κατά την εξέτασή τους ανιχνεύονται αυτοάνοσα αντισώματα.

    Συμπτώματα νεογνικού ερυθηματώδους λύκουτο παιδί συνήθως εκδηλώνεται πριν από την ηλικία των 3 μηνών:

    • αλλαγές στο δέρμα του προσώπου (συχνά μοιάζουν με πεταλούδα).
    • συγγενής αρρυθμία, η οποία συχνά προσδιορίζεται με υπερηχογράφημα του εμβρύου στο ΙΙ-ΙΙΙ τρίμηνο της εγκυμοσύνης.
    • έλλειψη αιμοσφαιρίων στη γενική εξέταση αίματος (μείωση του επιπέδου των ερυθροκυττάρων, της αιμοσφαιρίνης, των λευκοκυττάρων, των αιμοπεταλίων).
    • ανίχνευση αυτοάνοσων αντισωμάτων ειδικών για ΣΕΛ.
    Όλες αυτές οι εκδηλώσεις του νεογνικού ερυθηματώδους λύκου εξαφανίζονται μετά από 3-6 μήνες και χωρίς ειδική θεραπεία αφού τα μητρικά αντισώματα παύσουν να κυκλοφορούν στο αίμα του παιδιού. Αλλά είναι απαραίτητο να τηρείτε ένα συγκεκριμένο σχήμα (αποφύγετε την έκθεση στο ηλιακό φως και άλλες υπεριώδεις ακτίνες), με σοβαρές εκδηλώσεις στο δέρμα, είναι δυνατή η χρήση αλοιφής υδροκορτιζόνης 1%.

    5. Επίσης, ο όρος "λύκος" χρησιμοποιείται για τη φυματίωση του δέρματος του προσώπου - φυματικός λύκος. Η φυματίωση του δέρματος μοιάζει πολύ στην εμφάνιση με την πεταλούδα του συστηματικού ερυθηματώδη λύκου. Η διάγνωση θα βοηθήσει στην καθιέρωση ιστολογικής εξέτασης του δέρματος και μικροσκοπική και βακτηριολογική εξέταση της απόξεσης - ανιχνεύεται Mycobacterium tuberculosis (βακτήρια ανθεκτικά στα οξέα).


    Μια φωτογραφία: έτσι μοιάζει η φυματίωση του δέρματος του προσώπου ή ο φυματικός λύκος.

    Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και άλλες συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού, πώς να διαφοροποιηθεί;

    Ομάδα συστηματικών ασθενειών του συνδετικού ιστού:
    • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
    • Ιδιοπαθής δερματομυοσίτιδα (πολυμυοσίτιδα, νόσος του Wagner)- ήττα από αυτοάνοσα αντισώματα λείων και σκελετικών μυών.
    • Συστηματικό σκληρόδερμαείναι μια ασθένεια στην οποία ο φυσιολογικός ιστός αντικαθίσταται από συνδετικό ιστό (ο οποίος δεν φέρει λειτουργικές ιδιότητες), συμπεριλαμβανομένων των αιμοφόρων αγγείων.
    • Διάχυτη απονευρωσίτιδα (ηωσινοφιλική)- βλάβες στην περιτονία - δομές που αποτελούν θήκες για σκελετικούς μύες, ενώ στο αίμα των περισσότερων ασθενών υπάρχει αυξημένος αριθμός ηωσινόφιλων (αιμοσφαίρια υπεύθυνα για αλλεργίες).
    • σύνδρομο Sjögren- βλάβη σε διάφορους αδένες (δακρυϊκοί, σιελογόνοι, ιδρώτας και ούτω καθεξής), για τους οποίους αυτό το σύνδρομο ονομάζεται επίσης ξηρό.
    • Άλλες συστηματικές ασθένειες.
    Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος πρέπει να διαφοροποιηθεί από το συστηματικό σκληρόδερμα και τη δερματομυοσίτιδα, που είναι παρόμοια στην παθογένεια και τις κλινικές εκδηλώσεις τους.

    Διαφορική διάγνωση συστηματικών νοσημάτων του συνδετικού ιστού.

    Διαγνωστικά κριτήρια Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος Συστηματικό σκληρόδερμα Ιδιοπαθής δερματομυοσίτιδα
    Η έναρξη της νόσου
    • αδυναμία, κόπωση?
    • αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος?
    • απώλεια βάρους;
    • παραβίαση της ευαισθησίας του δέρματος.
    • επαναλαμβανόμενος πόνος στις αρθρώσεις.
    • αδυναμία, κόπωση?
    • αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος?
    • παραβίαση της ευαισθησίας του δέρματος, αίσθηση καψίματος του δέρματος και των βλεννογόνων.
    • μούδιασμα των άκρων?
    • απώλεια βάρους
    • πόνος στις αρθρώσεις?
    • Σύνδρομο Raynaud - μια απότομη παραβίαση της κυκλοφορίας του αίματος στα άκρα, ειδικά στα χέρια και τα πόδια.

    Μια φωτογραφία: σύνδρομο Raynaud
    • σοβαρή αδυναμία?
    • αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος?
    • μυϊκός πόνος;
    • μπορεί να υπάρχει πόνος στις αρθρώσεις.
    • ακαμψία των κινήσεων στα άκρα.
    • συμπίεση των σκελετικών μυών, αύξηση του όγκου τους λόγω οιδήματος.
    • πρήξιμο, κυάνωση των βλεφάρων.
    • σύνδρομο Raynaud.
    Θερμοκρασία Παρατεταμένος πυρετός, θερμοκρασία σώματος πάνω από 38-39 0 C. Παρατεταμένη υποπυρετική κατάσταση (έως 38 0 C). Μέτριος παρατεταμένος πυρετός (έως 39 0 C).
    Εμφάνιση του ασθενούς
    (στην αρχή της νόσου και σε ορισμένες από τις μορφές της, η εμφάνιση του ασθενούς μπορεί να μην αλλάξει σε όλες αυτές τις ασθένειες)
    Δερματικές βλάβες, κυρίως του προσώπου, «πεταλούδα» (κοκκινίλες, λέπια, ουλές).
    Τα εξανθήματα μπορεί να είναι σε όλο το σώμα και στους βλεννογόνους. Ξηρό δέρμα, απώλεια μαλλιών, νυχιών. Τα νύχια είναι παραμορφωμένες, ραβδωτές πλάκες νυχιών. Επίσης, σε όλο το σώμα μπορεί να υπάρχουν αιμορραγικά εξανθήματα (μώλωπες και πετέχειες).
    Το πρόσωπο μπορεί να αποκτήσει μια έκφραση «όπως μάσκα» χωρίς εκφράσεις του προσώπου, τεντωμένο, το δέρμα είναι λαμπερό, βαθιές πτυχές εμφανίζονται γύρω από το στόμα, το δέρμα είναι ακίνητο, σφιχτά συγκολλημένο σε ιστούς που βρίσκονται βαθιά. Συχνά υπάρχει παραβίαση των αδένων (ξηροί βλεννογόνοι, όπως στο σύνδρομο Sjögren). Τα μαλλιά και τα νύχια πέφτουν. Σκούρες κηλίδες στο δέρμα των άκρων και του λαιμού με φόντο το «χάλκινο δέρμα». Ένα συγκεκριμένο σύμπτωμα είναι το πρήξιμο των βλεφάρων, το χρώμα τους μπορεί να είναι κόκκινο ή μοβ, στο πρόσωπο και στην περιοχή του ντεκολτέ υπάρχει ποικίλο εξάνθημα με κοκκίνισμα του δέρματος, λέπια, αιμορραγίες, ουλές. Με την εξέλιξη της νόσου, το πρόσωπο αποκτά μια «όψη σαν μάσκα», χωρίς εκφράσεις του προσώπου, τεντωμένο, μπορεί να είναι λοξό και συχνά ανιχνεύεται πτώση του άνω βλεφάρου (πτώση).
    Τα κύρια συμπτώματα κατά την περίοδο της δραστηριότητας της νόσου
    • δερματικές βλάβες;
    • φωτοευαισθησία - ευαισθησία του δέρματος όταν εκτίθεται στο ηλιακό φως (όπως εγκαύματα).
    • πόνος στις αρθρώσεις, δυσκαμψία των κινήσεων, μειωμένη κάμψη και έκταση των δακτύλων.
    • αλλαγές στα οστά?
    • νεφρίτιδα (οίδημα, πρωτεΐνη στα ούρα, αυξημένη αρτηριακή πίεση, κατακράτηση ούρων και άλλα συμπτώματα).
    • αρρυθμίες, στηθάγχη, καρδιακή προσβολή και άλλα καρδιακά και αγγειακά συμπτώματα.
    • δύσπνοια, αιματηρά πτύελα (πνευμονικό οίδημα).
    • εντερική κινητικότητα και άλλα συμπτώματα.
    • βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα.
    • αλλαγές δέρματος?
    • Σύνδρομο Raynaud;
    • πόνος και δυσκαμψία των κινήσεων στις αρθρώσεις.
    • δύσκολη επέκταση και κάμψη των δακτύλων.
    • δυστροφικές αλλαγές στα οστά, ορατές στην ακτινογραφία (ειδικά οι φάλαγγες των δακτύλων, της γνάθου).
    • μυϊκή αδυναμία (μυϊκή ατροφία).
    • σοβαρές διαταραχές του εντερικού σωλήνα (κινητικότητα και απορρόφηση).
    • παραβίαση του καρδιακού ρυθμού (ανάπτυξη ουλώδους ιστού στον καρδιακό μυ).
    • δύσπνοια (υπερανάπτυξη συνδετικού ιστού στους πνεύμονες και τον υπεζωκότα) και άλλα συμπτώματα.
    • βλάβη στο περιφερικό νευρικό σύστημα.
    • αλλαγές δέρματος?
    • έντονος πόνος στους μύες, η αδυναμία τους (μερικές φορές ο ασθενής δεν μπορεί να σηκώσει ένα μικρό κύπελλο).
    • Σύνδρομο Raynaud;
    • παραβίαση των κινήσεων, με την πάροδο του χρόνου, ο ασθενής είναι εντελώς ακινητοποιημένος.
    • με βλάβη στους αναπνευστικούς μύες - δύσπνοια, μέχρι πλήρη παράλυση των μυών και αναπνευστική ανακοπή.
    • με βλάβη των μασητικών μυών και των μυών του φάρυγγα - παραβίαση της πράξης της κατάποσης.
    • με βλάβη στην καρδιά - διαταραχή του ρυθμού, μέχρι καρδιακή ανακοπή.
    • με βλάβη στους λείους μυς του εντέρου - πάρεση του.
    • παραβίαση της πράξης της αφόδευσης, της ούρησης και πολλών άλλων εκδηλώσεων.
    Πρόβλεψη Χρόνια πορεία, με την πάροδο του χρόνου, προσβάλλονται όλο και περισσότερα όργανα. Χωρίς θεραπεία, αναπτύσσονται επιπλοκές που απειλούν τη ζωή του ασθενούς. Με επαρκή και τακτική θεραπεία, είναι δυνατό να επιτευχθεί μακροχρόνια, σταθερή ύφεση.
    Εργαστηριακοί δείκτες
    • αύξηση των γ-σφαιρινών?
    • Επιτάχυνση ESR;
    • θετική C-αντιδρώσα πρωτεΐνη.
    • μείωση του επιπέδου των ανοσοκυττάρων του συμπληρωματικού συστήματος (C3, C4).
    • χαμηλή ποσότητα αιμοσφαιρίων?
    • το επίπεδο των κυττάρων LE αυξάνεται σημαντικά.
    • θετικό τεστ ΑΝΑ.
    • αντι-DNA και ανίχνευση άλλων αυτοάνοσων αντισωμάτων.
    • αύξηση των γ-σφαιρινών, καθώς και της μυοσφαιρίνης, του ινωδογόνου, της ALT, της AST, της κρεατινίνης - λόγω της διάσπασης του μυϊκού ιστού.
    • θετικό τεστ για LE κύτταρα.
    • σπάνια αντι-DNA.
    Αρχές θεραπείας Μακροχρόνια ορμονική θεραπεία (πρεδνιζολόνη) + κυτταροστατικά + συμπτωματική θεραπεία και άλλα φάρμακα (βλ. ενότητα άρθρου "Θεραπεία του συστηματικού λύκου").

    Όπως μπορείτε να δείτε, δεν υπάρχει ούτε μία ανάλυση που να διαφοροποιεί πλήρως τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο από άλλες συστηματικές ασθένειες και τα συμπτώματα είναι πολύ παρόμοια, ειδικά στα αρχικά στάδια. Οι έμπειροι ρευματολόγοι χρειάζεται συχνά να αξιολογήσουν τις δερματικές εκδηλώσεις της νόσου για να διαγνώσουν τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (εάν υπάρχει).

    Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά, ποια είναι τα χαρακτηριστικά των συμπτωμάτων και της θεραπείας;

    Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι λιγότερο συχνός στα παιδιά παρά στους ενήλικες. Στην παιδική ηλικία, η ρευματοειδής αρθρίτιδα εντοπίζεται συχνότερα από αυτοάνοσα νοσήματα. Ο ΣΕΛ κυρίως (στο 90% των περιπτώσεων) επηρεάζει τα κορίτσια. Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος μπορεί να εμφανιστεί σε βρέφη και μικρά παιδιά, αν και σπάνια, ο μεγαλύτερος αριθμός περιπτώσεων αυτής της νόσου εμφανίζεται κατά την εφηβεία, συγκεκριμένα στην ηλικία των 11-15 ετών.

    Δεδομένης της ιδιαιτερότητας της ανοσίας, των ορμονικών επιπέδων, της έντασης ανάπτυξης, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά προχωρά με τα δικά του χαρακτηριστικά.

    Χαρακτηριστικά της πορείας του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου στην παιδική ηλικία:

    • πιο σοβαρή ασθένεια , υψηλή δραστηριότητα της αυτοάνοσης διαδικασίας.
    • χρόνια πορεία Η ασθένεια στα παιδιά εμφανίζεται μόνο στο ένα τρίτο των περιπτώσεων.
    • πιο συχνό οξεία ή υποξεία πορεία ασθένειες με ταχεία βλάβη στα εσωτερικά όργανα.
    • επίσης απομονώνεται μόνο σε παιδιά οξεία ή κεραυνοβόλος πορεία ΣΕΛ - σχεδόν ταυτόχρονη βλάβη σε όλα τα όργανα, συμπεριλαμβανομένου του κεντρικού νευρικού συστήματος, που μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο ενός μικρού ασθενούς τους πρώτους έξι μήνες από την έναρξη της νόσου.
    • συχνή ανάπτυξη επιπλοκών και υψηλή θνησιμότητα?
    • η πιο συχνή επιπλοκή είναι αιμορραγική διαταραχή με τη μορφή εσωτερικής αιμορραγίας, αιμορραγικών εξανθημάτων (μώλωπες, αιμορραγίες στο δέρμα), ως αποτέλεσμα - ανάπτυξη κατάστασης σοκ DIC - διάχυτη ενδαγγειακή πήξη.
    • ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά εμφανίζεται συχνά με τη μορφή αγγειίτιδα - φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων, η οποία καθορίζει τη σοβαρότητα της διαδικασίας.
    • τα παιδιά με ΣΕΛ είναι συνήθως υποσιτισμένα , έχουν έντονη ανεπάρκεια σωματικού βάρους, έως καχεξία (ακραίος βαθμός δυστροφίας).
    Τα κύρια συμπτώματα του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου στα παιδιά:

    1. Η έναρξη της νόσουοξεία, με αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος σε υψηλούς αριθμούς (πάνω από 38-39 0 C), με πόνο στις αρθρώσεις και έντονη αδυναμία, απότομη απώλεια σωματικού βάρους.
    2. Αλλαγές δέρματοςμε τη μορφή «πεταλούδας» στα παιδιά είναι σχετικά σπάνιες. Όμως, δεδομένης της ανάπτυξης έλλειψης αιμοπεταλίων, ένα αιμορραγικό εξάνθημα είναι πιο συχνό σε όλο το σώμα (μώλωπες χωρίς λόγο, πετέχειες ή ακριβείς αιμορραγίες). Επίσης, ένα από τα χαρακτηριστικά σημάδια συστηματικών παθήσεων είναι η τριχόπτωση, οι βλεφαρίδες, τα φρύδια, μέχρι και η πλήρης φαλάκρα. Το δέρμα γίνεται μαρμάρινο, πολύ ευαίσθητο στο ηλιακό φως. Μπορεί να υπάρχουν διάφορα εξανθήματα στο δέρμα που είναι χαρακτηριστικά της αλλεργικής δερματίτιδας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσεται το σύνδρομο Raynaud - παραβίαση της κυκλοφορίας των χεριών. Στη στοματική κοιλότητα μπορεί να υπάρχουν μακροχρόνιες μη επουλωτικές πληγές - στοματίτιδα.
    3. Πόνος στις αρθρώσεις- τυπικό σύνδρομο ενεργού συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, ο πόνος είναι περιοδικός. Η αρθρίτιδα συνοδεύεται από συσσώρευση υγρού στην κοιλότητα της άρθρωσης. Ο πόνος στις αρθρώσεις με την πάροδο του χρόνου συνδυάζεται με πόνο στους μύες και δυσκαμψία στην κίνηση, ξεκινώντας από τις μικρές αρθρώσεις των δακτύλων.
    4. Για παιδιά που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό εξιδρωματικής πλευρίτιδας(υγρό στην υπεζωκοτική κοιλότητα), περικαρδίτιδα (υγρό στο περικάρδιο, το βλεννογόνο της καρδιάς), ασκίτης και άλλες εξιδρωματικές αντιδράσεις (δροψία).
    5. Συγκοπήστα παιδιά, συνήθως εκδηλώνεται ως μυοκαρδίτιδα (φλεγμονή του καρδιακού μυός).
    6. Νεφρική βλάβη ή νεφρίτιδααναπτύσσεται πολύ πιο συχνά στην παιδική ηλικία παρά στους ενήλικες. Μια τέτοια νεφρίτιδα οδηγεί σχετικά γρήγορα στην ανάπτυξη οξείας νεφρικής ανεπάρκειας (που απαιτεί εντατική φροντίδα και αιμοκάθαρση).
    7. Τραυματισμός του πνεύμοναείναι σπάνια στα παιδιά.
    8. Στην πρώιμη περίοδο της νόσου στους εφήβους, στις περισσότερες περιπτώσεις, υπάρχει τραυματισμό του γαστρεντερικού σωλήνα(ηπατίτιδα, περιτονίτιδα κ.λπ.).
    9. Βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημαστα παιδιά χαρακτηρίζεται από ιδιότροπο, ευερεθιστότητα, σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να αναπτυχθούν σπασμοί.

    Δηλαδή, στα παιδιά, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος χαρακτηρίζεται επίσης από ποικίλα συμπτώματα. Και πολλά από αυτά τα συμπτώματα καλύπτονται με το πρόσχημα άλλων παθολογιών, η διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου δεν υποτίθεται αμέσως. Δυστυχώς, τελικά, η έγκαιρη θεραπεία είναι το κλειδί της επιτυχίας στη μετάβαση μιας ενεργού διαδικασίας σε μια περίοδο σταθερής ύφεσης.

    Διαγνωστικές αρχέςο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι οι ίδιοι με τους ενήλικες, βασιζόμενοι κυρίως σε ανοσολογικές μελέτες (ανίχνευση αυτοάνοσων αντισωμάτων).
    Σε μια γενική εξέταση αίματος, σε όλες τις περιπτώσεις και από την αρχή της νόσου, προσδιορίζεται μείωση του αριθμού όλων των αιμοσφαιρίων (ερυθροκύτταρα, λευκοκύτταρα, αιμοπετάλια), η πήξη του αίματος διαταράσσεται.

    Θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου σε παιδιά, όπως και στους ενήλικες, περιλαμβάνει μακροχρόνια χρήση γλυκοκορτικοειδών, συγκεκριμένα πρεδνιζολόνης, κυτταροστατικών και αντιφλεγμονωδών φαρμάκων. Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι μια διάγνωση που απαιτεί επείγουσα νοσηλεία του παιδιού σε νοσοκομείο (ρευματολογικό τμήμα, με την ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών - σε μονάδα εντατικής θεραπείας ή μονάδα εντατικής θεραπείας).
    Σε ένα νοσοκομείο, πραγματοποιείται πλήρης εξέταση του ασθενούς και επιλέγεται η απαραίτητη θεραπεία. Ανάλογα με την παρουσία επιπλοκών, πραγματοποιείται συμπτωματική και εντατική θεραπεία. Δεδομένης της παρουσίας αιμορραγικών διαταραχών σε τέτοιους ασθενείς, συχνά συνταγογραφούνται ενέσεις ηπαρίνης.
    Σε περίπτωση έγκαιρης έναρξης και τακτικής θεραπείας, είναι δυνατό να επιτευχθεί σταθερή ύφεση, ενώ τα παιδιά μεγαλώνουν και αναπτύσσονται ανάλογα με την ηλικία, συμπεριλαμβανομένης της φυσιολογικής εφηβείας. Στα κορίτσια καθιερώνεται ένας φυσιολογικός εμμηνορροϊκός κύκλος και η εγκυμοσύνη είναι πιθανή στο μέλλον. Σε αυτήν την περίπτωση πρόβλεψηευνοϊκή για τη ζωή.

    Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και εγκυμοσύνη, ποιοι είναι οι κίνδυνοι και τα χαρακτηριστικά της θεραπείας;

    Όπως ήδη αναφέρθηκε, οι νεαρές γυναίκες υποφέρουν συχνά από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο και για κάθε γυναίκα το θέμα της μητρότητας είναι πολύ σημαντικό. Αλλά ο ΣΕΛ και η εγκυμοσύνη είναι πάντα ένας μεγάλος κίνδυνος τόσο για τη μητέρα όσο και για το αγέννητο μωρό.

    Κίνδυνοι εγκυμοσύνης για μια γυναίκα με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο:

    1. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος Στις περισσότερες περιπτώσεις δεν επηρεάζει την ικανότητα να μείνετε έγκυος , καθώς και μακροχρόνια χρήση πρεδνιζολόνης.
    2. Όταν λαμβάνετε κυτταροστατικά (Μεθοτρεξάτη, Κυκλοφωσφαμίδη και άλλα), είναι απολύτως αδύνατο να μείνετε έγκυος , δεδομένου ότι αυτά τα φάρμακα θα επηρεάσουν τα γεννητικά κύτταρα και τα εμβρυϊκά κύτταρα. η εγκυμοσύνη είναι δυνατή μόνο όχι νωρίτερα από έξι μήνες μετά την κατάργηση αυτών των φαρμάκων.
    3. τα μισα περιπτώσεις εγκυμοσύνης με ΣΕΛ τελειώνουν με τη γέννηση του υγιές, τελειόμηνο μωρό . στο 25% περιπτώσεις που γεννιούνται τέτοια παιδιά πρόωρος , ένα στο ένα τέταρτο των περιπτώσεων παρατηρήθηκε αποτυχία .
    4. Πιθανές επιπλοκές της εγκυμοσύνης στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, στις περισσότερες περιπτώσεις που σχετίζονται με βλάβη στα αγγεία του πλακούντα:

    • εμβρυϊκός θάνατος?
    • . Έτσι, στο ένα τρίτο των περιπτώσεων, αναπτύσσεται επιδείνωση της πορείας της νόσου. Ο κίνδυνος μιας τέτοιας επιδείνωσης είναι μέγιστος τις πρώτες εβδομάδες της I ή στο III τρίμηνο της εγκυμοσύνης. Και σε άλλες περιπτώσεις, υπάρχει μια προσωρινή υποχώρηση της νόσου, αλλά ως επί το πλείστον, θα πρέπει να περιμένει κανείς ισχυρή έξαρση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου 1-3 μήνες μετά τη γέννηση. Κανείς δεν ξέρει ποιο δρόμο θα ακολουθήσει η αυτοάνοση διαδικασία.
      6. Η εγκυμοσύνη μπορεί να αποτελέσει έναυσμα για την εμφάνιση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Επίσης, η εγκυμοσύνη μπορεί να προκαλέσει τη μετάβαση του δισκοειδούς (δερματικού) ερυθηματώδους λύκου σε ΣΕΛ.
      7. Η μητέρα με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο μπορεί να περάσει γονίδια στο μωρό της που τον προδιαθέτουν να αναπτύξει συστηματικό αυτοάνοσο νόσημα κατά τη διάρκεια της ζωής του.
      8. Το παιδί μπορεί να αναπτυχθεί νεογνικός ερυθηματώδης λύκος σχετίζεται με την κυκλοφορία των μητρικών αυτοάνοσων αντισωμάτων στο αίμα του μωρού. αυτή η κατάσταση είναι προσωρινή και αναστρέψιμη.
      • Είναι απαραίτητο να προγραμματίσετε μια εγκυμοσύνη υπό την επίβλεψη ειδικευμένων γιατρών , δηλαδή ρευματολόγο και γυναικολόγο.
      • Συνιστάται να προγραμματίσετε μια εγκυμοσύνη κατά τη διάρκεια μιας περιόδου επίμονης ύφεσης χρόνια πορεία του ΣΕΛ.
      • Σε περίπτωση οξείας συστηματικός ερυθηματώδης λύκος με την ανάπτυξη επιπλοκών, η εγκυμοσύνη μπορεί να επηρεάσει αρνητικά όχι μόνο την υγεία, αλλά και να οδηγήσει στο θάνατο μιας γυναίκας.
      • Και αν, ωστόσο, η εγκυμοσύνη συνέβη κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης, τότε το ζήτημα της πιθανής διατήρησής του αποφασίζεται από τους γιατρούς, μαζί με τον ασθενή. Εξάλλου, η έξαρση του ΣΕΛ απαιτεί μακροχρόνια χρήση φαρμάκων, ορισμένα από τα οποία αντενδείκνυνται απολύτως κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
      • Η εγκυμοσύνη συνιστάται όχι νωρίτερα από 6 μήνες μετά τη διακοπή των κυτταροτοξικών φαρμάκων (Μεθοτρεξάτη και άλλα).
      • Με βλάβη λύκου των νεφρών και της καρδιάς Δεν μπορεί να γίνει λόγος για εγκυμοσύνη, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο μιας γυναίκας από νεφρική ή/και καρδιακή ανεπάρκεια, επειδή αυτά τα όργανα είναι κάτω από ένα τεράστιο φορτίο όταν μεταφέρουν ένα μωρό.
      Διαχείριση εγκυμοσύνης στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο:

      1. Απαραίτητο σε όλη την εγκυμοσύνη παρατηρείται από ρευματολόγο και μαιευτήρα-γυναικολόγο , η προσέγγιση σε κάθε ασθενή είναι μόνο ατομική.
      2. Φροντίστε να ακολουθήσετε τους κανόνες: μην κουράζεστε, μην είστε νευρικοί, τρώτε κανονικά.
      3. Δώστε ιδιαίτερη προσοχή σε τυχόν αλλαγές στην υγεία σας.
      4. Απαράδεκτος τοκετός εκτός μαιευτηρίου , καθώς υπάρχει κίνδυνος εμφάνισης σοβαρών επιπλοκών κατά τη διάρκεια και μετά τον τοκετό.
      7. Ακόμη και στην αρχή της εγκυμοσύνης, ένας ρευματολόγος συνταγογραφεί ή διορθώνει τη θεραπεία. Η πρεδνιζολόνη είναι το κύριο φάρμακο για τη θεραπεία του ΣΕΛ και δεν αντενδείκνυται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η δόση του φαρμάκου επιλέγεται ξεχωριστά.
      8. Συνιστάται επίσης για έγκυες γυναίκες με ΣΕΛ λήψη βιταμινών, συμπληρωμάτων καλίου, ασπιρίνη (μέχρι την 35η εβδομάδα κύησης) και άλλα συμπτωματικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα.
      9. Επιτακτικός θεραπεία όψιμης τοξίκωσης και άλλες παθολογικές καταστάσεις της εγκυμοσύνης σε μαιευτήριο.
      10. Μετά τον τοκετό ο ρευματολόγος αυξάνει τη δόση των ορμονών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, συνιστάται η διακοπή του θηλασμού, καθώς και ο διορισμός κυτταροστατικών και άλλων φαρμάκων για τη θεραπεία της θεραπείας παλμών SLE, καθώς είναι η περίοδος μετά τον τοκετό που είναι επικίνδυνη για την ανάπτυξη σοβαρών παροξύνσεων της νόσου.

      Προηγουμένως, όλες οι γυναίκες με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο συμβουλεύονταν να μην μείνουν έγκυες και σε περίπτωση σύλληψης, σε όλες συνιστούσαν τεχνητή διακοπή της εγκυμοσύνης (ιατρική άμβλωση). Τώρα, οι γιατροί έχουν αλλάξει τη γνώμη τους για αυτό το θέμα, δεν μπορείτε να στερήσετε τη μητρότητα από μια γυναίκα, ειδικά επειδή υπάρχουν σημαντικές πιθανότητες να γεννήσετε ένα φυσιολογικό υγιές μωρό. Όμως όλα πρέπει να γίνουν προκειμένου να ελαχιστοποιηθεί ο κίνδυνος για τη μητέρα και το μωρό.

      Είναι ο ερυθηματώδης λύκος μεταδοτικός;

      Φυσικά, όποιος βλέπει περίεργα εξανθήματα στο πρόσωπο σκέφτεται: «Ίσως είναι μεταδοτικό;». Επιπλέον, τα άτομα με αυτά τα εξανθήματα περπατούν τόσο πολύ, αισθάνονται αδιαθεσία και λαμβάνουν συνεχώς κάποιο είδος φαρμάκου. Επιπλέον, παλαιότεροι γιατροί υπέθεσαν επίσης ότι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος μεταδίδεται σεξουαλικά, με επαφή ή ακόμη και με αερομεταφερόμενα σταγονίδια. Αλλά έχοντας μελετήσει λεπτομερέστερα τον μηχανισμό της νόσου, οι επιστήμονες διέλυσαν εντελώς αυτούς τους μύθους, επειδή αυτή είναι μια αυτοάνοση διαδικασία.

      Η ακριβής αιτία ανάπτυξης του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου δεν έχει ακόμη τεκμηριωθεί, υπάρχουν μόνο θεωρίες και υποθέσεις. Όλα συνοψίζονται σε ένα πράγμα, ότι η υποκείμενη αιτία είναι η παρουσία ορισμένων γονιδίων. Ωστόσο, δεν πάσχουν όλοι οι φορείς αυτών των γονιδίων από συστηματικά αυτοάνοσα νοσήματα.

      Ο μηχανισμός ενεργοποίησης για την ανάπτυξη συστηματικού ερυθηματώδους λύκου μπορεί να είναι:

      • διάφορες ιογενείς λοιμώξεις?
      • βακτηριακές λοιμώξεις (ειδικά βήτα-αιμολυτικός στρεπτόκοκκος).
      • παράγοντες στρες?
      • ορμονικές αλλαγές (εγκυμοσύνη, εφηβεία)
      • περιβαλλοντικοί παράγοντες (για παράδειγμα, υπεριώδης ακτινοβολία).
      Αλλά οι λοιμώξεις δεν είναι αιτιολογικοί παράγοντες της νόσου, επομένως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος δεν είναι απολύτως μεταδοτικός σε άλλους.

      Μόνο ο φυματικός λύκος μπορεί να είναι μεταδοτικός (φυματίωση του δέρματος του προσώπου), αφού στο δέρμα εντοπίζεται μεγάλος αριθμός ραβδίων φυματίωσης, ενώ απομονώνεται η οδός επαφής μετάδοσης του παθογόνου.

      Ερυθηματώδης λύκος, ποια δίαιτα συνιστάται και υπάρχουν μέθοδοι θεραπείας με λαϊκές θεραπείες;

      Όπως με κάθε ασθένεια, η διατροφή παίζει σημαντικό ρόλο στον ερυθηματώδη λύκο. Επιπλέον, με αυτήν την ασθένεια, υπάρχει σχεδόν πάντα ανεπάρκεια ή στο πλαίσιο της ορμονικής θεραπείας - υπερβολικό σωματικό βάρος, έλλειψη βιταμινών, ιχνοστοιχείων και βιολογικά δραστικών ουσιών.

      Το κύριο χαρακτηριστικό της δίαιτας του ΣΕΛ είναι η ισορροπημένη και σωστή διατροφή.

      1. τρόφιμα που περιέχουν ακόρεστα λιπαρά οξέα (Ωμέγα-3):

      • θαλάσσιο ψάρι?
      • πολλοί ξηροί καρποί και σπόροι?
      • φυτικό έλαιο σε μικρή ποσότητα.
      2. φρούτα και λαχανικά περιέχουν περισσότερες βιταμίνες και μικροστοιχεία, πολλά από τα οποία περιέχουν φυσικά αντιοξειδωτικά, το απαραίτητο ασβέστιο και το φολικό οξύ βρίσκονται σε μεγάλες ποσότητες σε πράσινα λαχανικά και βότανα.
      3. χυμοί, ποτά φρούτων?
      4. άπαχο κρέας πουλερικών: κοτόπουλο, φιλέτο γαλοπούλας?
      5. γαλακτοκομικά με χαμηλά λιπαρά , ειδικά γαλακτοκομικά προϊόντα (τυρί με χαμηλά λιπαρά, τυρί cottage, γιαούρτι).
      6. δημητριακά και φυτικές ίνες (ψωμί σιτηρών, φαγόπυρο, πλιγούρι βρώμης, φύτρο σιταριού και πολλά άλλα).

      1. Οι τροφές με κορεσμένα λιπαρά οξέα έχουν κακή επίδραση στα αιμοφόρα αγγεία, γεγονός που μπορεί να επιδεινώσει την πορεία του ΣΕΛ:

      • ζωικά λίπη?
      • τηγανιτό φαγητό;
      • λιπαρά κρέατα (κόκκινο κρέας).
      • γαλακτοκομικά προϊόντα με υψηλή περιεκτικότητα σε λιπαρά και ούτω καθεξής.
      2. Σπόροι και φύτρα μηδικής (κουλτούρα φασολιών).

      Φωτογραφία: alfalfa grass.
      3. Σκόρδο - διεγείρει δυναμικά το ανοσοποιητικό σύστημα.
      4. Αλμυρά, πικάντικα, καπνιστά πιάτα κρατώντας υγρό στο σώμα.

      Εάν εμφανιστούν ασθένειες του γαστρεντερικού σωλήνα στο πλαίσιο του ΣΕΛ ή λήψης φαρμάκων, τότε στον ασθενή συνιστάται συχνά κλασματικά γεύματα σύμφωνα με μια θεραπευτική δίαιτα - πίνακας αριθμός 1. Όλα τα αντιφλεγμονώδη φάρμακα λαμβάνονται καλύτερα με ή αμέσως μετά τα γεύματα.

      Θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου στο σπίτιείναι δυνατή μόνο μετά την επιλογή ενός ατομικού θεραπευτικού σχήματος σε νοσοκομειακό περιβάλλον και τη διόρθωση συνθηκών που απειλούν τη ζωή του ασθενούς. Τα βαριά φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία του ΣΕΛ δεν μπορούν να συνταγογραφηθούν από μόνα τους, η αυτοθεραπεία δεν θα οδηγήσει σε τίποτα καλό. Οι ορμόνες, τα κυτταροστατικά, τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα και άλλα φάρμακα έχουν τα δικά τους χαρακτηριστικά και ένα σωρό ανεπιθύμητες ενέργειες και η δόση αυτών των φαρμάκων είναι πολύ ατομική. Η θεραπεία που επιλέγεται από τους γιατρούς λαμβάνεται στο σπίτι, τηρώντας αυστηρά τις συστάσεις. Οι παραλείψεις και οι παρατυπίες στη λήψη φαρμάκων είναι απαράδεκτες.

      Σχετικά με συνταγές παραδοσιακής ιατρικής, τότε ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος δεν ανέχεται πειράματα. Καμία από αυτές τις θεραπείες δεν θα αποτρέψει την αυτοάνοση διαδικασία, απλά μπορείτε να χάσετε πολύτιμο χρόνο. Οι λαϊκές θεραπείες μπορούν να δώσουν την αποτελεσματικότητά τους εάν χρησιμοποιούνται σε συνδυασμό με παραδοσιακές μεθόδους θεραπείας, αλλά μόνο μετά από συνεννόηση με έναν ρευματολόγο.

      Μερικά παραδοσιακά φάρμακα για τη θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου:



      Προληπτικά μέτρα! Όλες οι λαϊκές θεραπείες που περιέχουν δηλητηριώδη βότανα ή ουσίες πρέπει να είναι μακριά από παιδιά. Πρέπει να είσαι προσεκτικός με τέτοιες θεραπείες, κάθε δηλητήριο είναι φάρμακο αρκεί να χρησιμοποιείται σε μικρές δόσεις.

      Φωτογραφία, πώς φαίνονται τα συμπτώματα του ερυθηματώδους λύκου;


      Μια φωτογραφία: αλλαγές στο δέρμα του προσώπου με τη μορφή πεταλούδας σε ΣΕΛ.

      Φωτογραφία: δερματικές βλάβες στις παλάμες με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Εκτός από δερματικές αλλαγές, ο ασθενής αυτός εμφανίζει πάχυνση των αρθρώσεων των φαλαγγών των δακτύλων - σημάδια αρθρίτιδας.

      Δυστροφικές αλλαγές στα νύχια με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο: ευθραυστότητα, αποχρωματισμός, διαμήκης ραβδώσεις της πλάκας του νυχιού.

      Βλάβες λύκου του στοματικού βλεννογόνου . Σύμφωνα με την κλινική εικόνα, μοιάζουν πολύ με τη λοιμώδη στοματίτιδα, η οποία δεν επουλώνεται για μεγάλο χρονικό διάστημα.

      Και έτσι μπορεί να μοιάζουν πρώιμα συμπτώματα δισκοειδούς ή δερματικό ερυθηματώδη λύκο.

      Και αυτό είναι πώς μπορεί να μοιάζει νεογνικός ερυθηματώδης λύκος, αυτές οι αλλαγές, ευτυχώς, είναι αναστρέψιμες και στο μέλλον το μωρό θα είναι απολύτως υγιές.

      Δερματικές αλλαγές στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο χαρακτηριστικές της παιδικής ηλικίας. Το εξάνθημα έχει αιμορραγικό χαρακτήρα, θυμίζει εξανθήματα ιλαράς, αφήνει χρωστικές κηλίδες που δεν υποχωρούν για μεγάλο χρονικό διάστημα.

    - μια σοβαρή ασθένεια κατά την οποία το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα αντιλαμβάνεται τα κύτταρα του σώματός του ως ξένα. Αυτή η ασθένεια είναι τρομερή για τις επιπλοκές της.Σχεδόν όλα τα όργανα πάσχουν από τη νόσο, αλλά το μυοσκελετικό σύστημα και οι νεφροί επηρεάζονται περισσότερο (αρθρίτιδα λύκου και νεφρίτιδα).

    Αιτίες συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

    Η ιστορία της ονομασίας αυτής της ασθένειας χρονολογείται από την εποχή που οι επιθέσεις από λύκους σε ανθρώπους δεν ήταν σπάνιες, ειδικά σε καμπίνες και αμαξάδες. Ταυτόχρονα, το αρπακτικό προσπάθησε να δαγκώσει στο απροστάτευτο μέρος του σώματος, πιο συχνά στο πρόσωπο - μύτη, μάγουλα. Όπως γνωρίζετε, ένα από τα εντυπωσιακά συμπτώματα της νόσου είναι το λεγόμενο πεταλούδα λύκου- φωτεινά ροζ στίγματα που επηρεάζουν το δέρμα του προσώπου.

    Οι ειδικοί κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι οι γυναίκες είναι πιο επιρρεπείς σε αυτή την αυτοάνοση ασθένεια: 85 - 90% των περιπτώσεων της νόσου εμφανίζονται στο ωραίο φύλο. Τις περισσότερες φορές, ο λύκος γίνεται αισθητός στην ηλικιακή περιοχή από 14 έως 25 ετών.

    Γιατί Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος,είναι ακόμα εντελώς ασαφές. Αλλά οι επιστήμονες κατάφεραν να βρουν κάποιες κανονικότητες.

    • Έχει διαπιστωθεί ότι τα άτομα που για διάφορους λόγους πρέπει να περνούν πολύ χρόνο σε αντίξοες συνθήκες θερμοκρασίας (κρύο, ζέστη) αρρωσταίνουν συχνότερα.
    • Η κληρονομικότητα δεν είναι η αιτία της νόσου, αλλά οι επιστήμονες προτείνουν ότι κινδυνεύουν συγγενείς του αρρώστου.
    • Κάποιες έρευνες το δείχνουν Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος- Αυτή είναι η απάντηση της ανοσίας σε πολυάριθμους ερεθισμούς (λοιμώξεις, μικροοργανισμούς, ιούς). Έτσι, οι δυσλειτουργίες στο έργο της ανοσίας δεν συμβαίνουν τυχαία, αλλά με συνεχή αρνητική επίδραση στο σώμα. Ως αποτέλεσμα, τα κύτταρα και οι ιστοί του ίδιου του σώματος αρχίζουν να υποφέρουν.
    • Υπάρχει η υπόθεση ότι ορισμένες χημικές ενώσεις μπορεί να οδηγήσουν στην εμφάνιση της νόσου.

    Υπάρχουν παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν έξαρση μιας ήδη υπάρχουσας ασθένειας:

    • Το αλκοόλ και το κάπνισμα έχουν επιζήμια επίδραση σε ολόκληρο το σώμα συνολικά και στο καρδιαγγειακό σύστημα ειδικότερα, και ήδη πάσχει από λύκο.
    • Η λήψη φαρμάκων που περιέχουν μεγάλες δόσεις ορμονών φύλου μπορεί να προκαλέσει έξαρση της νόσου στις γυναίκες.

    Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος - ο μηχανισμός ανάπτυξης της νόσου

    Ο μηχανισμός ανάπτυξης της νόσου δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητός. Είναι δύσκολο να πιστέψουμε ότι το ανοσοποιητικό σύστημα, το οποίο υποτίθεται ότι προστατεύει το σώμα μας, αρχίζει να του επιτίθεται. Σύμφωνα με τους επιστήμονες, η ασθένεια εμφανίζεται όταν αποτυγχάνει η ρυθμιστική λειτουργία του σώματος, με αποτέλεσμα ορισμένοι τύποι λεμφοκυττάρων να γίνονται υπερβολικά ενεργοί και να συμβάλλουν στο σχηματισμό ανοσοσυμπλέγματα(μεγάλα μόρια πρωτεΐνης).

    Τα ανοσοσυμπλέγματα αρχίζουν να εξαπλώνονται σε όλο το σώμα, διεισδύοντας σε διάφορα όργανα και μικρά αγγεία, γι' αυτό και η ασθένεια ονομάζεται συστήματος.

    Αυτά τα μόρια συνδέονται με τους ιστούς, μετά την οποία αρχίζει η απελευθέρωση από αυτούς. επιθετικά ένζυμα. Όντας φυσιολογικές, αυτές οι ουσίες περικλείονται σε μικροκάψουλες και δεν είναι επικίνδυνες. Όμως, τα ελεύθερα, χωρίς κάψουλα ένζυμα αρχίζουν να καταστρέφουν τους υγιείς ιστούς του σώματος. Πολλά συμπτώματα συνδέονται με αυτή τη διαδικασία.

    Τα κύρια συμπτώματα του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

    Τα επιβλαβή ανοσοσυμπλέγματα με ροή αίματος εξαπλώνονται σε όλο το σώμα, επομένως μπορεί να επηρεαστεί οποιοδήποτε όργανο. Ωστόσο, ένα άτομο δεν συσχετίζει τα πρώτα συμπτώματα που εμφανίζονται με μια τόσο σοβαρή ασθένεια όπως Συστηματικός ερυθηματώδης λύκοςγιατί είναι χαρακτηριστικά πολλών ασθενειών. Έτσι, πρώτα εμφανίζονται τα ακόλουθα σημάδια:

    • αδικαιολόγητη αύξηση της θερμοκρασίας.
    • ρίγη και μυϊκός πόνος, κόπωση.
    • αδυναμία, συχνοί πονοκέφαλοι.

    Αργότερα, υπάρχουν και άλλα συμπτώματα που σχετίζονται με την ήττα ενός συγκεκριμένου οργάνου ή συστήματος.

    • Ένα από τα προφανή συμπτώματα του λύκου είναι η λεγόμενη πεταλούδα λύκου - εξάνθημα και έξαψη(υπερχείλιση αιμοφόρων αγγείων) στα ζυγωματικά και τη μύτη. Στην πραγματικότητα, αυτό το σύμπτωμα της νόσου εμφανίζεται μόνο στο 45-50% των ασθενών.
    • μπορεί να εμφανιστεί εξάνθημα σε άλλα μέρη του σώματος: μπράτσα, κοιλιά.
    • Ένα άλλο σύμπτωμα μπορεί να είναι η μερική απώλεια μαλλιών.
    • ελκώδεις βλάβες των βλεννογόνων.
    • την εμφάνιση τροφικών ελκών.

    Βλάβες του μυοσκελετικού συστήματος

    Πάσχει πολύ πιο συχνά από άλλους ιστούς σε αυτή τη διαταραχή. Οι περισσότεροι ασθενείς παραπονιούνται για τα ακόλουθα συμπτώματα.

    • Πόνος στις αρθρώσεις. Σημειώστε ότι τις περισσότερες φορές η ασθένεια προσβάλλει το μικρότερο. Υπάρχουν βλάβες ζευγαρωμένων συμμετρικών αρθρώσεων.
    • Η αρθρίτιδα του λύκου, παρά την ομοιότητα με αυτήν, διαφέρει από αυτήν στο ότι δεν προκαλεί καταστροφή οστικό ιστό.
    • Περίπου 1 στους 5 ασθενείς αναπτύσσουν παραμόρφωση της προσβεβλημένης άρθρωσης. Αυτή η παθολογία είναι μη αναστρέψιμη και μπορεί να αντιμετωπιστεί μόνο χειρουργικά.
    • Στο ισχυρότερο φύλο με συστηματικό λύκο, η φλεγμονή εμφανίζεται συχνότερα σε ιερολαγόνιοάρθρωση. Το σύνδρομο πόνου εμφανίζεται στον κόκκυγα και τον ιερό οστό. Ο πόνος μπορεί να είναι τόσο μόνιμος όσο και προσωρινός (μετά από σωματική άσκηση).

    Βλάβη στο καρδιαγγειακό σύστημα

    Στους μισούς περίπου ασθενείς, μια εξέταση αίματος αποκαλύπτει αναιμία, καθώς και λευκοπενία και θρομβοπενία. Μερικές φορές αυτό οδηγεί σε φαρμακευτική θεραπεία της νόσου.

    • Κατά την εξέταση, ο ασθενής μπορεί να παρουσιάσει περικαρδίτιδα, ενδοκαρδίτιδα ή μυοκαρδίτιδα που έχει προκύψει χωρίς προφανή λόγο. Δεν ανιχνεύονται ταυτόχρονες λοιμώξεις που θα μπορούσαν να οδηγήσουν σε βλάβη στον καρδιακό ιστό.
    • Εάν η νόσος δεν διαγνωστεί έγκαιρα, τότε στις περισσότερες περιπτώσεις προσβάλλονται η μιτροειδής και η τριγλώχινα βαλβίδα της καρδιάς.
    • Εκτός, Συστηματικός ερυθηματώδης λύκοςαποτελεί παράγοντα κινδύνου για την ανάπτυξη αθηροσκλήρωσης, όπως και άλλες συστηματικές ασθένειες.
    • Η εμφάνιση κυττάρων λύκου (LE-cells) στο αίμα. Αυτά είναι τροποποιημένα λευκά αιμοσφαίρια που έχουν εκτεθεί σε ανοσοσφαιρίνη. Αυτό το φαινόμενο απεικονίζει γλαφυρά τη θέση ότι τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος καταστρέφουν άλλους ιστούς του σώματος, παρερμηνεύοντάς τους με ξένους.

    Βλάβη στα νεφρά

    • Για οξεία και υποξεία λύκοςμια φλεγμονώδης νόσος των νεφρών που ονομάζεται νεφρίτιδα του λύκου ή νεφρίτιδα λύκου. Ταυτόχρονα αρχίζει η εναπόθεση ινώδους και ο σχηματισμός υαλικών θρόμβων στους ιστούς των νεφρών. Με μη έγκαιρη θεραπεία, εμφανίζεται απότομη μείωση της νεφρικής λειτουργίας.
    • Μια άλλη εκδήλωση της νόσου είναι αιματουρία(παρουσία αίματος στα ούρα), που δεν συνοδεύεται από πόνο και δεν ενοχλεί τον ασθενή.

    Εάν η νόσος εντοπιστεί και αντιμετωπιστεί έγκαιρα, τότε η οξεία νεφρική ανεπάρκεια αναπτύσσεται σε περίπου 5% των περιπτώσεων.

    Βλάβη του νευρικού συστήματος

    • Η καθυστερημένη θεραπεία μπορεί να προκαλέσει σοβαρές διαταραχές του νευρικού συστήματος με τη μορφή σπασμών, αισθητηριακών διαταραχών, εγκεφαλοπάθειας και εγκεφαλοαγγειίτιδας. Τέτοιες αλλαγές είναι επίμονες και δύσκολο να αντιμετωπιστούν.
    • Συμπτώματα που εκδηλώνονται από το αιμοποιητικό σύστημα. Η εμφάνιση κυττάρων λύκου (LE-cells) στο αίμα. Τα κύτταρα LE είναι λευκοκύτταρα στα οποία βρίσκονται οι πυρήνες άλλων κυττάρων. Αυτό το φαινόμενο απλώς απεικονίζει ζωντανά πώς τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος καταστρέφουν άλλους ιστούς του σώματος, παρερμηνεύοντάς τους με ξένους.

    Διάγνωση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

    Αν βρεθεί και άτομο ταυτόχρονα 4 σημάδια ασθένειαςέχει διαγνωστεί με: Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.Ακολουθεί μια λίστα με τα κύρια συμπτώματα που αναλύονται στη διάγνωση.

    • Η εμφάνιση μιας πεταλούδας λύκου και ένα εξάνθημα στα ζυγωματικά.
    • αυξημένη ευαισθησία του δέρματος στην έκθεση στον ήλιο (ερυθρότητα, εξάνθημα).
    • πληγές στη βλεννογόνο μεμβράνη της μύτης και του στόματος.
    • φλεγμονή δύο ή περισσότερων αρθρώσεων (αρθρίτιδα) χωρίς βλάβη στα οστά.
    • φλεγμονώδεις ορώδεις μεμβράνες (πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα).
    • πρωτεΐνη στα ούρα (πάνω από 0,5 g).
    • δυσλειτουργία του κεντρικού νευρικού συστήματος (σπασμοί, ψύχωση κ.λπ.)
    • μια εξέταση αίματος αποκαλύπτει χαμηλή περιεκτικότητα σε λευκοκύτταρα και αιμοπετάλια.
    • ανιχνεύονται αντισώματα στο δικό τους DNA.

    Θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

    Θα πρέπει να γίνει κατανοητό ότι αυτή η ασθένεια δεν αντιμετωπίζεται για κάποιο συγκεκριμένο χρονικό διάστημα ή με τη βοήθεια χειρουργικής επέμβασης. Ωστόσο, αυτή η διάγνωση γίνεται εφ' όρου ζωής Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος- όχι μια ετυμηγορία. Η έγκαιρη διάγνωση και η σωστά συνταγογραφημένη θεραπεία θα βοηθήσουν στην αποφυγή παροξύνσεων και θα σας επιτρέψουν να ζήσετε μια πλήρη ζωή. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχει μια σημαντική προϋπόθεση - δεν μπορείτε να είστε στον ανοιχτό ήλιο.

    Διάφοροι παράγοντες χρησιμοποιούνται στη θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου.

    • Γλυκοκορτικοειδή. Πρώτον, συνταγογραφείται μια μεγάλη δόση του φαρμάκου για την ανακούφιση της έξαρσης, αργότερα ο γιατρός μειώνει τη δόση. Αυτό γίνεται για να μειωθεί μια ισχυρή παρενέργεια, η οποία επηρεάζει αρνητικά ορισμένα όργανα.
    • Κυτταροστατικά - αφαιρέστε γρήγορα τα συμπτώματα της νόσου (σύντομα μαθήματα).
    • Εξωσωματική αποτοξίνωση - λεπτός καθαρισμός του αίματος από ανοσοσυμπλέγματα με μετάγγιση.
    • Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Αυτά τα φάρμακα δεν είναι κατάλληλα για μακροχρόνια χρήση, καθώς είναι επιβλαβή για το καρδιαγγειακό σύστημα και μειώνουν την παραγωγή τεστοστερόνης.

    Σημαντική βοήθεια στη σύνθετη θεραπεία της νόσου θα προσφέρει ένα φάρμακο που περιλαμβάνει ένα φυσικό συστατικό - drone. Το βιοσύμπλεγμα βοηθά στην ενίσχυση της άμυνας του οργανισμού και στην αντιμετώπιση αυτής της πολύπλοκης ασθένειας. Είναι ιδιαίτερα αποτελεσματικό σε περιπτώσεις που επηρεάζεται το δέρμα.

    Φυσικές θεραπείες για τις επιπλοκές του λύκου

    Είναι απαραίτητο να αντιμετωπιστούν οι ταυτόχρονες ασθένειες και οι επιπλοκές - για παράδειγμα, η νεφρίτιδα του λύκου. Είναι απαραίτητο να παρακολουθείται συνεχώς η κατάσταση των νεφρών, αφού η νόσος αυτή κατέχει την πρώτη θέση σε περιπτώσεις θνησιμότητας στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.

    Εξίσου σημαντική είναι η έγκαιρη αντιμετώπιση της αρθρίτιδας του λύκου και των καρδιακών παθήσεων. Από αυτή την άποψη, φάρμακα όπως Πικραλίδα Πκαι Ενα θετικό.

    Πικραλίδα Π- είναι ένα φυσικό χονδροπροστατευτικό που προστατεύει τις αρθρώσεις από την καταστροφή, αποκαθιστά τον ιστό του χόνδρου και επίσης βοηθά στη μείωση των επιπέδων χοληστερόλης στο αίμα. Βοηθά επίσης στην απομάκρυνση των τοξινών από το σώμα.

    Dihydroquercetin Plus- βελτιώνει τη μικροκυκλοφορία του αίματος, απομακρύνει τη βλαβερή χοληστερόλη, ενισχύει τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, καθιστώντας τα πιο ελαστικά.

    είναι ένα σοβαρό αυτοάνοσο νόσημα που είναι επικίνδυνο για τις επιπλοκές του. Μην απελπίζεστε, γιατί μια τέτοια διάγνωση δεν είναι πρόταση. Η έγκαιρη διάγνωση και η σωστή θεραπεία θα σας βοηθήσουν να αποφύγετε παροξύνσεις. Να είναι υγιής!

    ΧΡΗΣΙΜΟ ΝΑ ΓΝΩΡΙΖΕΤΕ:

    ΠΕΡΙ ΠΑΘΗΣΕΩΝ ΤΩΝ ΑΡΘΡΩΣΕΩΝ

    Κανείς δεν σκέφτεται πώς να αποφύγει τον πόνο στις αρθρώσεις - η βροντή δεν χτύπησε, γιατί να βάλεις ένα αλεξικέραυνο. Εν τω μεταξύ, η αρθραλγία - αυτό είναι το όνομα αυτού του τύπου πόνου - επηρεάζει τους μισούς ανθρώπους άνω των σαράντα ετών και το 90% εκείνων που είναι άνω των εβδομήντα ετών. Επομένως, η πρόληψη του πόνου στις αρθρώσεις είναι κάτι που πρέπει να σκεφτείτε, ακόμα κι αν…

    Εργαστηριακή έρευνα

    Γενική ανάλυση αίματος
    . Αύξηση της ESR παρατηρείται συχνά στον ΣΕΛ, αλλά αυτό το χαρακτηριστικό δεν συσχετίζεται καλά με τη δραστηριότητα της νόσου. Μια ανεξήγητη αύξηση του ESR υποδηλώνει την παρουσία μιας παροδικής λοίμωξης.
    . Η λευκοπενία (συνήθως λεμφοπενία) σχετίζεται με τη δραστηριότητα της νόσου.
    . Η υποχρωμική αναιμία σχετίζεται με χρόνια φλεγμονή, κρυφή γαστρική αιμορραγία, λήψη ορισμένων φαρμάκων.Συχνά ανιχνεύεται ήπια ή μέτρια αναιμία. Σοβαρή θετική στο Coombs αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία παρατηρείται σε λιγότερο από το 10% των ασθενών.

    Η θρομβοπενία απαντάται συνήθως σε ασθενείς με APS. Πολύ σπάνια αναπτύσσεται αυτοάνοση θρομβοπενία που σχετίζεται με τη σύνθεση της ΑΤ στα αιμοπετάλια.
    . Η αύξηση της CRP δεν είναι χαρακτηριστική. σημειώνεται στις περισσότερες περιπτώσεις παρουσία ταυτόχρονης λοίμωξης. Μέτρια αύξηση της συγκέντρωσης της CRP (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.

    Γενική ανάλυση ούρων
    Εντοπίζονται πρωτεϊνουρία, αιματουρία, λευκοκυτταριουρία, η βαρύτητα των οποίων εξαρτάται από την κλινική και μορφολογική παραλλαγή της νεφρίτιδας του λύκου.

    Βιοχημική έρευνα
    Οι αλλαγές στις βιοχημικές παραμέτρους είναι μη ειδικές και εξαρτώνται από την κυρίαρχη βλάβη των εσωτερικών οργάνων σε διαφορετικές περιόδους της νόσου. Ανοσολογικές μελέτες
    . Ο αντιπυρηνικός παράγοντας (ANF) είναι ένας ετερογενής πληθυσμός αυτοαντισωμάτων που αντιδρούν με διάφορα συστατικά του κυτταρικού πυρήνα. Το ANF ανιχνεύεται στο 95% των ασθενών με ΣΕΛ (συνήθως σε υψηλό τίτλο). Η απουσία του στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων αποτελεί ένδειξη κατά της διάγνωσης του ΣΕΛ.

    Αντιπυρηνικό ΑΤ. Το AT στο δίκλωνο (φυσικό) DNA (αντι-DNA) είναι σχετικά ειδικά για τον ΣΕΛ. ανιχνεύεται στο 50-90% των ασθενών ♦ ΑΤ σε ιστόνες, πιο χαρακτηριστικές του λύκου που προκαλείται από φάρμακα. Το αντιγόνο AT έως 5m (anti-Sm) είναι εξαιρετικά ειδικά για τον ΣΕΛ, αλλά ανιχνεύονται μόνο στο 10-30% των ασθενών. Οι ριβονουκλεοπρωτεΐνες AT σε μικρές πυρηνικές ριβοπρωτεΐνες ανιχνεύονται συχνότερα σε ασθενείς με εκδηλώσεις μικτής νόσου του συνδετικού ιστού ♦ Το αντιγόνο AT προς Ro/SS-A (anti-Ro/SSA) σχετίζεται με λεμφοπενία, θρομβοπενία, φωτοδερματίτιδα, πνευμονική ίνωση, σύνδρομο Sjögren. Το αντιγόνο AT to La/SS-B (anti-La/SSB) βρίσκεται συχνά μαζί με το anti-Ro.

    Το APL, η ψευδώς θετική αντίδραση Wassermann, το αντιπηκτικό του λύκου και η AT έναντι της καρδιολιπίνης είναι εργαστηριακοί δείκτες της APS.

    Άλλες εργαστηριακές ανωμαλίες
    Πολλοί ασθενείς έχουν τα λεγόμενα κύτταρα λύκου - LE (ot ερυθηματώδης λύκος) κύτταρα (λευκοκύτταρα που φαγοκυτταρώνουν το πυρηνικό υλικό), κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα, RF, αλλά η κλινική σημασία αυτών των εργαστηριακών διαταραχών είναι μικρή. Σε ασθενείς με νεφρίτιδα λύκου, παρατηρείται μείωση της συνολικής αιμολυτικής δραστηριότητας του συμπληρώματος (CH50) και των επιμέρους συστατικών του (C3 και C4), η οποία συσχετίζεται με τη δραστηριότητα της νεφρίτιδας (ιδιαίτερα του συστατικού C3).

    Διαγνωστικά

    Για τη διάγνωση του ΣΕΛ, η παρουσία ενός συμπτώματος της νόσου ή μιας αναγνωρισμένης εργαστηριακής αλλαγής δεν αρκεί - η διάγνωση τίθεται με βάση τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου, τα εργαστηριακά και οργανικά ερευνητικά δεδομένα και τα κριτήρια ταξινόμησης για ασθένεια της Αμερικανικής Ένωσης Ρευματολόγων.

    Κριτήρια της Αμερικανικής Ρευματολογικής Εταιρείας

    1. Εξάνθημα στα ζυγωματικά: σταθερό ερύθημα στα ζυγωματικά, που τείνει να εξαπλωθεί στη ρινοχειλική περιοχή.
    2. Δισκοειδές εξάνθημα: ερυθηματώδεις ανυψωμένες πλάκες με προσκολλημένα λέπια δέρματος και θυλακιώδη βύσματα. παλιές βλάβες μπορεί να έχουν ατροφικές ουλές.

    3. Φωτοευαισθησία: Δερματικό εξάνθημα που προκύπτει από μια ασυνήθιστη αντίδραση στο ηλιακό φως.
    4. Έλκη στη στοματική κοιλότητα: έλκος της στοματικής κοιλότητας ή του ρινοφάρυγγα. συνήθως ανώδυνα.

    5. Αρθρίτιδα: Μη διαβρωτική αρθρίτιδα που προσβάλλει 2 ή περισσότερες περιφερικές αρθρώσεις, που εκδηλώνεται με ευαισθησία, οίδημα και συλλογή.
    6. Οροειδίτιδα: πλευρίτιδα (πλευριτικός πόνος ή τριβή υπεζωκοτικής τριβής ή παρουσία υπεζωκοτικής συλλογής) ή περικαρδίτιδα (επιβεβαιωμένη με ηχοκαρδιογραφία ή με ακρόαση τριβής του περικαρδίου).

    7. Νεφρική βλάβη: επίμονη πρωτεϊνουρία> 0,5 g / ημέρα ή κυλινδρουρία (ερυθροκύτταρα, αιμοσφαιρίνη, κοκκώδης ή μικτή).
    8. Βλάβη του ΚΝΣ: σπασμοί ή ψύχωση (απουσία φαρμάκων ή μεταβολικές διαταραχές).

    9. Αιματολογικές διαταραχές: αιμολυτική αναιμία με δικτυοκυττάρωση ή λευκοπενία<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).

    10. Ανοσολογικές διαταραχές ♦ αντι-DNA ή ♦ αντι-Sm ή ♦ aPL: - αυξημένο επίπεδο IgG ή IgM (AT προς καρδιολιπίνη). - θετικό τεστ για αντιπηκτικό λύκου με χρήση τυπικών μεθόδων. - Ψευδώς θετική αντίδραση Wassermann για τουλάχιστον 6 μήνες απουσία σύφιλης που επιβεβαιώνεται με τη δοκιμή ακινητοποίησης ωχρής τρεπόνεμας και τη δοκιμή προσρόφησης φθορισμού AT treponemal.
    11. ANF: αυξημένοι τίτλοι ANF (σε απουσία λήψης φαρμάκων που προκαλούν σύνδρομο τύπου λύκου). Ο ΣΕΛ διαγιγνώσκεται όταν βρεθούν 4 ή περισσότερα από τα 11 κριτήρια που αναφέρονται παραπάνω.

    Διαγνωστικά κριτήρια για APS

    Ι. Κλινικά κριτήρια
    1. Θρόμβωση (ένα ή περισσότερα επεισόδια αρτηριακής, φλεβικής ή θρόμβωσης μικρών αγγείων σε οποιοδήποτε όργανο).
    2. Παθολογία εγκυμοσύνης (μία ή περισσότερες περιπτώσεις ενδομήτριου θανάτου μορφολογικά φυσιολογικού εμβρύου μετά τη 10η εβδομάδα κύησης ή μία ή περισσότερες περιπτώσεις πρόωρου τοκετού μορφολογικά φυσιολογικού εμβρύου πριν από την 34η εβδομάδα κύησης ή τρεις ή περισσότερες διαδοχικές περιπτώσεις αυθόρμητες αμβλώσεις πριν από τη 10η εβδομάδα κύησης).

    II. Εργαστηριακά κριτήρια
    1. AT στην καρδιολιπίνη (IgG και/ή IgM) στο αίμα σε μεσαίους ή υψηλούς τίτλους σε 2 ή περισσότερες μελέτες με μεσοδιάστημα τουλάχιστον 6 εβδομάδων.
    2. Αντιπηκτικό λύκου πλάσματος σε 2 ή περισσότερες μελέτες με διαφορά τουλάχιστον 6 εβδομάδων, που ορίζονται ως εξής
    . παράταση του χρόνου πήξης του πλάσματος σε δοκιμασίες πήξης που εξαρτώνται από φωσφολιπίδια.
    . καμία διόρθωση για παράταση των χρόνων πήξης της δοκιμής διαλογής σε δοκιμές ανάμειξης με πλάσμα δότη.
    . συντόμευση ή διόρθωση της επιμήκυνσης του χρόνου πήξης των δοκιμών διαλογής με την προσθήκη φωσφολιιδίων.
    . αποκλεισμός άλλων παθήσεων πήξης. Ένα συγκεκριμένο APS διαγιγνώσκεται με βάση την παρουσία ενός κλινικού και ενός εργαστηριακού κριτηρίου.

    Εάν υπάρχει υποψία ΣΕΛ, θα πρέπει να γίνουν οι ακόλουθες εξετάσεις
    . μια γενική εξέταση αίματος με προσδιορισμό ESR και μέτρηση της περιεκτικότητας σε λευκοκύτταρα (με λευκοκυτταρικό τύπο) και αιμοπεταλίων. ανοσολογική εξέταση αίματος με τον ορισμό του ANF. γενική ανάλυση ούρων. ακτινογραφια θωρακος
    . ΗΚΓ, υπερηχοκαρδιογράφημα.

    ΚΑΤΗΓΟΡΙΕΣ

    Δημοφιλή ΑΡΘΡΑ

    2022 "kingad.ru" - υπερηχογραφική εξέταση ανθρώπινων οργάνων