Μέτρια βαλβιδική στένωση της πνευμονικής αρτηρίας. Προσδόκιμο ζωής πνευμονικής στένωσης

Η πνευμονική αρτηρία μεταφέρει φλεβικό αίμα από τη δεξιά κοιλία της καρδιάς στους πνεύμονες. Υπάρχουν τρεις ξεχωριστές βαλβίδες στη διαδρομή της ροής του αίματος. Οι διαταραχές στην κυκλοφορία οδηγούν σε προβλήματα στη λειτουργία της καρδιάς, των πνευμόνων και του εγκεφάλου.

Η πνευμονική βαλβιδική στένωση εμφανίζεται στο 10% των περιπτώσεων συγγενούς καρδιακής ανεπάρκειας και καρδιακής νόσου. Ένα αρκετά υψηλό ποσοστό ασθενών πάσχει από επίκτητη μορφή της νόσου.

Τι είναι η στένωση της πνευμονικής αρτηρίας

Η πιο συχνή βαλβιδική στένωση της πνευμονικής αρτηρίας στα νεογνά. Η νόσος έχει την ακόλουθη κλινική εικόνα. Η στένωση του αγγείου αυξάνει την πίεση στη δεξιά κοιλία. Η πνευμονική στένωση στα παιδιά αναγκάζει τον καρδιακό μυ να καταβάλει μεγάλη προσπάθεια για τη διατήρηση της φυσιολογικής ροής του αίματος. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζεται η λεγόμενη «καμπούρα της καρδιάς». Τα αίτια της ανάπτυξης της νόσου σε ένα νεογέννητο είναι ένας γενετικός παράγοντας.

Η μικρή στένωση είναι σχεδόν αδύνατο να διαγνωστεί κατά τον τοκετό. Το νεογέννητο παιδί δεν έχει κυάνωση, ακούγεται φυσιολογικός καρδιακός ρυθμός.

Ελλείψει τάσης μείωσης του αυλού, δεν απαιτείται πρόσθετη θεραπεία. Το μέσο προσδόκιμο ζωής είναι το ίδιο με ένα συνηθισμένο υγιές άτομο.

Η συγγενής στένωση σε σοβαρή μορφή εκδηλώνεται με σαφή κλινική εικόνα και εκδηλώσεις. Η πρόγνωση της νόσου είναι εξαιρετικά δυσμενής. Εάν δεν κάνετε χειρουργική θεραπεία, το παιδί θα πεθάνει μέσα σε ένα χρόνο.

Η στένωση στους ενήλικες είναι κάπως διαφορετική σε σχέση με την κλινική εικόνα από αυτή που διαγιγνώσκεται στα παιδιά. Η ανάπτυξη αλλαγών στη δομή αποδεικνύεται από χαρακτηριστικά συμπτώματα και σημεία:

• Παράπονα για πόνο στο στήθος.
• Εμφάνιση κυάνωσης των χειλιών, αποχρωματισμός των άκρων των δακτύλων.
• Παλμός των φλεβών της αυχενικής περιοχής.
• ανάπτυξη χρόνιας κόπωσης.
• Επιδείνωση των συμπτωμάτων κατά την άρση βαρών και την άσκηση βαριάς σωματικής εργασίας.

Κατά τη διεξαγωγή μιας διαγνωστικής μελέτης, ο θόρυβος κατά τη διάρκεια της στένωσης ακούγεται καλά στον μεσοσπονδύλιο χώρο. Ένα άλλο χαρακτηριστικό γνώρισμα που βοηθά στη διαφορική διάγνωση είναι η απουσία αλμάτων στην αρτηριακή πίεση.

Πόσο επικίνδυνη είναι η ασθένεια

Η πρόγνωση της στένωσης εξαρτάται από το στάδιο ανάπτυξης της νόσου, τον εντοπισμό της στένωσης του αυλού και την έγκαιρη ανιχνευθείσα παθολογία.

Είναι σύνηθες να ταξινομούνται τέσσερα στάδια ανάπτυξης της νόσου:

1. Μέτρια στένωση - σε αυτό το στάδιο, δεν υπάρχουν παράπονα για κακή υγεία, το ΗΚΓ δείχνει τα αρχικά σημάδια υπερφόρτωσης της δεξιάς κοιλίας. Η μέτρια στένωση μπορεί να περάσει μόνη της, η πρόγνωση της θεραπείας είναι θετική.
2. Σοβαρή στένωση - το στάδιο χαρακτηρίζεται από σημαντική αγγειοσυστολή, καθώς και από αύξηση της συστολικής πίεσης στη δεξιά κοιλία έως και 100 mm Hg.
3. Οξεία ή οξεία στένωση - διαγιγνώσκεται ανεπάρκεια βαλβίδας, κυκλοφορικές διαταραχές, υψηλή πίεση στη δεξιά κοιλία άνω των 100 mm Hg.
4. Αποζημίωση - αναπτύσσεται μυοκαρδιακή δυστροφία, οι διαταραχές του κυκλοφορικού γίνονται μη αναστρέψιμες. Εάν δεν κάνετε χειρουργική επέμβαση, υπάρχει πνευμονικό οίδημα, καρδιακή ανακοπή. Η πρόγνωση είναι δυσμενής. Η χειρουργική επέμβαση δεν εγγυάται την επιστροφή στην κανονική ζωή.

Εκτός από τα στάδια ανάπτυξης, ο εντοπισμός της στένωσης επηρεάζει και την πρόγνωση της θεραπείας. Σε αυτή τη βάση, είναι σύνηθες να διακρίνουμε τους ακόλουθους τύπους ασθενειών:

• Υπερβαλβιδική στένωση - στις περισσότερες περιπτώσεις παρατηρούνται παθολογικές διαταραχές της δομής της βαλβίδας. Στένωση σχηματίζεται στο άνω μέρος της αρτηρίας. Συνοδεύεται από ερυθρά και σύνδρομο Williams (ο ασθενής αποκτά επιμήκη χαρακτηριστικά προσώπου).
• Υποβαλβιδική στένωση - χαρακτηρίζεται από στένωση σε σχήμα χοάνης, σε συνδυασμό με μυϊκή δέσμη που εμποδίζει την εξώθηση αίματος από τη δεξιά κοιλία.
• Η στένωση της κάτω κοιλίας - εμφανίζεται ως πρόσθετο σύμπτωμα διαταραχών της δεξιάς κοιλίας βαλβίδας. Μπορεί επίσης να υπάρχει ανεξάρτητα από την πρώτη ασθένεια. Η συνδυασμένη στένωση της πνευμονικής αρτηρίας περιπλέκει τη θεραπεία της νόσου και μειώνει τις πιθανότητες ευνοϊκής έκβασης της θεραπείας.
• Η περιφερική στένωση - παθολογία χαρακτηρίζεται από πολλαπλές αγγειακές βλάβες. Η ασθένεια δεν επιδέχεται παραδοσιακή χειρουργική θεραπεία.
• Μεμονωμένη στένωση - αναφέρεται σε συγγενή καρδιακά ελαττώματα. Με μέτρια ανάπτυξη, δεν απαιτείται χειρουργική και ιατρική θεραπεία. Στην οξεία μορφή, πραγματοποιείται χειρουργική επέμβαση.
• Υπολειμματική στένωση - κατά τη σύσπαση των κοιλιών, μια ορισμένη ποσότητα αίματος παραμένει σε αυτές. Αυτό οδηγεί σε εξασθενημένη κυκλοφορία του αίματος. Η παθολογία είναι συγγενής.

Η ήπια στένωση, κατά κανόνα, δεν εκδηλώνεται και δεν χρειάζεται θεραπεία. Ο ασθενής πρέπει να υποβάλλεται σε τακτική εξέταση για την ανάπτυξη παραβιάσεων. Όταν εμφανίζονται κλινικές εκδηλώσεις, απαιτείται χειρουργική επέμβαση.

Πώς να θεραπεύσετε αυτή την παθολογία

Η χειρουργική εξάλειψη της στένωσης της βαλβίδας είναι η μόνη δυνατή μέθοδος θεραπείας. Απόλυτη ένδειξη για χειρουργική επέμβαση είναι ένα συγγενές ελάττωμα, συνέπεια του οποίου είναι σημαντικές διαταραχές του κυκλοφορικού.

Έτσι, η μετάθεση των μεγάλων αγγείων (οι δύο κύριες αρτηρίες αλλάζουν κατά τόπους) μπορεί να εξαλειφθεί αποκλειστικά με τη μέθοδο της ριζικής χειρουργικής. Το ίδιο ισχύει και για άλλες συγγενείς παθολογίες.

Για ενήλικες, η χειρουργική επέμβαση συνιστάται εάν η προγεννητική διάγνωση έχει δείξει την παρουσία αγγειακής αντιρρόπησης. Ως συνιστώμενο μέτρο, χειρουργική επέμβαση για σοβαρή ή οξεία στένωση. Τα φάρμακα συνταγογραφούνται μόνο κατά την περίοδο της προεγχειρητικής προετοιμασίας.

Προειδοποίηση και πρόληψη

Η πρόληψη της στένωσης δεν έχει χαρακτηριστικά γνωρίσματα και πραγματοποιείται με τον ίδιο τρόπο όπως και για οποιαδήποτε άλλη παθολογία του καρδιαγγειακού συστήματος. Στον ασθενή συνιστάται αλλαγή στον τρόπο ζωής, εγκατάλειψη κακών συνηθειών, συμπεριλαμβανομένου του καπνίσματος, του αλκοόλ.

Συνταγογραφούνται επίσης μαθήματα θεραπευτικής διατροφής και φυσικής αγωγής. Αυτά τα μέτρα θα σας βοηθήσουν να μειώσετε το υπερβολικό βάρος και να απαλλαγείτε από την κακή χοληστερόλη στο αίμα.

Η θεραπεία με λαϊκές θεραπείες είναι αποτελεσματική ως πρόληψη της αθηροσκλήρωσης και διατήρηση του τόνου του αγγειακού συστήματος.

Εάν τρώτε μόνο μισό φλιτζάνι ωμούς σπόρους την ημέρα, μπορείτε να απαλλαγείτε γρήγορα από την κακή χοληστερόλη στο αίμα. Η καθημερινή πρόσληψη μιας χούφτας μούρων chokeberry μπορεί να ομαλοποιήσει την αρτηριακή πίεση χωρίς τη λήψη φαρμάκων.

Η συγγενής ή επίκτητη νόσος της πνευμονικής αρτηρίας αντιμετωπίζεται αποκλειστικά με χειρουργική επέμβαση. Δεδομένου ότι η χειρουργική επέμβαση ενέχει υψηλό κίνδυνο, δεν πρέπει να συμφωνήσει κανείς βιαστικά στην επέμβαση.

Η πνευμονική στένωση στα παιδιά είναι μια συγγενής ανωμαλία στην ανάπτυξη ενός μεγάλου αρτηριακού αγγείου που παρέχει φλεβικό αίμα από τη δεξιά κοιλία της καρδιάς στους πνεύμονες. Αναφέρεται στον αριθμό των συγγενών δυσπλασιών του καρδιαγγειακού συστήματος. Η συχνότητα εμφάνισης είναι περίπου το 12% του συνολικού αριθμού των εντοπισμένων περιπτώσεων ΣΝ. Τα περισσότερα νεογνά με σοβαρή στένωση πεθαίνουν μέσα στον πρώτο χρόνο της ζωής τους εάν το ελάττωμα δεν διορθωθεί με χειρουργική επέμβαση.

Τι είναι η στένωση και γιατί είναι επικίνδυνη;

Η στένωση της πνευμονικής αρτηρίας είναι μια στένωση του αγγείου, η οποία μπορεί να έχει διαφορετικό βαθμό βαρύτητας και εντοπισμού. Ανάλογα με το βαθμό βαρύτητας, διακρίνεται η ασθενής, μέτρια και σοβαρή βλάβη της αρτηρίας.

Ανάλογα με τον εντοπισμό, η στένωση χωρίζεται σε:

1. Βαλβιδική - εμφανίζεται στένωση στην περιοχή της αρτηριακής βαλβίδας. Σε αυτή την περίπτωση, η ίδια η βαλβίδα μπορεί να είναι μονόφυλλη, τρίφυλλη ή δίφυλλη. Πίσω από τη στενωτική περιοχή βρίσκεται συνήθως μια ζώνη διαστολής του αγγείου. Η βαλβιδική στένωση της πνευμονικής αρτηρίας αποτελεί περίπου το 90% του συνολικού αριθμού των περιπτώσεων της νόσου.
2. Υποβαλβιδική - στένωση της γραμμής εξόδου αίματος κάτω από την αρτηριακή βαλβίδα και σχηματισμός μυϊκής δέσμης που εμποδίζει την εκτόξευση αίματος από την καρδιά.
3. Η υπερβαλβιδική - μεμονωμένη στένωση της πνευμονικής αρτηρίας, προχωρώντας σύμφωνα με τον υπερβαλβιδικό τύπο, μπορεί να έχει διάφορες μορφολογικές μορφές.
4. Η στένωση του στόματος της πνευμονικής αρτηρίας είναι μια στένωση της διόδου απευθείας μεταξύ της κοιλίας και του κορμού της πνευμονικής αρτηρίας.

Η παρουσία συστολών μειώνει τη χωρητικότητα της αρτηρίας, γεγονός που οδηγεί στην ατελή εκπλήρωση της λειτουργίας της. Ταυτόχρονα, η δεξιά κοιλία της καρδιάς λειτουργεί υπό μεγάλη φόρτιση, τεντώνεται, υπερτροφεί και αναπτύσσεται η ανεπάρκειά της. Η αυξημένη πίεση μέσα σε αυτόν τον θάλαμο της καρδιάς οδηγεί στο άνοιγμα του ωοειδούς παραθύρου και στην εκροή περίσσειας αίματος στο αριστερό μισό του οργάνου. Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής έχει κλινικά σημεία καρδιακής νόσου.

Σημείωση: ένας ήπιος βαθμός βαλβιδικής στένωσης πρακτικά δεν οδηγεί στην εμφάνιση συμπτωμάτων της νόσου, επομένως η ασθένεια μπορεί να μην ανιχνευθεί έγκαιρα. Η ανάπτυξη τέτοιων νεογνών προχωρά χωρίς αποκλίσεις.. Αναπτύσσονται κανονικά, ωριμάζουν και ζουν μια γεμάτη ζωή. Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών πρακτικά δεν διαφέρει από άτομα που δεν πάσχουν από καρδιακή παθολογία.

Αιτίες στένωσης

Η στένωση μπορεί να αναπτυχθεί υπό την επίδραση μεταλλαξιογόνων περιβαλλοντικών παραγόντων ή γενετικών ελαττωμάτων ενός από τους γονείς που μεταδίδονται στο έμβρυο. Είναι περίεργο ότι η ασθένεια εμφανίζεται συχνά σε παιδιά των οποίων οι γονείς δεν υπέφεραν από παρόμοια παθολογία. Ο λόγος για αυτό έγκειται στις ιδιαιτερότητες της αλληλεπίδρασης των κυρίαρχων και υπολειπόμενων γονιδίων στο σώμα του πατέρα και της μητέρας (ο συνδυασμός του υπολειπόμενου γονιδίου της νόσου με το κυρίαρχο γονίδιο του φυσιολογικού χαρακτηριστικού δεν οδηγεί στην ανάπτυξη διαταραχών ).

Οι περιβαλλοντικοί μεταλλαξιογόνοι παράγοντες περιλαμβάνουν ακτινοβολία, χημικά δηλητήρια (αιθανόλη, φαινόλες, αντιβιοτικά), παθογόνους παράγοντες μολυσματικών ασθενειών. Ο μεγαλύτερος κίνδυνος είναι η χρόνια λήψη μικρών δόσεων του μεταλλαξιογόνου στο σώμα της μητέρας ή η οξεία δηλητηρίαση από μια από τις παθογόνες ουσίες στο πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης.

Η στένωση του στόματος της πνευμονικής αρτηρίας μπορεί να συμβεί και στην ενήλικη ζωή, γεγονός που δεν επιτρέπει να αποδοθεί η παθολογία στον αριθμό των συγγενών δυσπλασιών. Ο λόγος για αυτό μπορεί να είναι η μολυσματική ενδοκαρδίτιδα, καθώς και τα μυξώματα, τα καρκινοειδή και άλλες καρκινικές διεργασίες της καρδιάς.

βίντεο

Βίντεο - στένωση πνευμονικής αρτηρίας

Συμπτώματα και διάγνωση

Η στένωση της πνευμονικής αρτηρίας στα νεογνά εκδηλώνεται με τη μορφή αναπνευστικής ανεπάρκειας. Το παιδί έχει ακροκυάνωση, η οποία μπορεί στη συνέχεια να μετατραπεί σε γενικευμένη κυάνωση, έντονη δύσπνοια, περιοδική απώλεια συνείδησης. Μια παρόμοια εικόνα λαμβάνει χώρα εάν το στένωση είναι αρκετά μεγάλο. Μικροί βαθμοί στένωσης δεν οδηγούν στην εμφάνιση κλινικών σημείων.

Σε ενήλικες ασθενείς, η στένωση της πνευμονικής βαλβίδας εκδηλώνεται με τη μορφή των ακόλουθων συμπτωμάτων:

• πρήξιμο των φλεβών του λαιμού.
• Δύσπνοια;
• ζάλη;
• κούραση;
• Πόνος στο στήθος κατά την άσκηση.
• λιποθυμία?
• Συστολικό τρόμο.

Τα συμπτώματα της νόσου μπορεί να εκδηλωθούν στον ασθενή πλήρως από την παιδική του ηλικία ή να εξελίσσονται καθώς μεγαλώνουν.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση μιας συγγενούς διαταραχής που σχετίζεται με στένωση της πνευμονικής αρτηρίας πραγματοποιείται με μεθόδους εξέτασης όπως ακρόαση, ΗΚΓ, υπερηχοκαρδιογραφία, ακτινογραφία, καθετηριασμός των καρδιακών κοιλοτήτων.

Το κύριο σημάδι της στένωσης, που ανιχνεύεται κατά την ακρόαση, είναι ένα τραχύ φύσημα τη στιγμή της συστολής, που ακούγεται στον δεύτερο μεσοπλεύριο χώρο, καθώς και στην περιοχή της αριστερής κλείδας και στην πλάτη. Η στιγμή εμφάνισης του θορύβου εξαρτάται άμεσα από τον βαθμό στένωσης. Όσο υψηλότερο είναι, τόσο αργότερα εμφανίζεται.

Κατά τη διεξαγωγή ηλεκτροκαρδιογραφίας, ο ασθενής αποκαλύπτει σημάδια υπερτροφίας της δεξιάς κοιλίας και μερικές φορές του κόλπου στην ίδια πλευρά. Οι ισχυρές συστολές είναι η αιτία των υπερκοιλιακών ταχυκαρδιών, οι αδύναμες μπορεί να μην οδηγήσουν σε συμπτώματα ΗΚΓ.

Η ηχοκαρδιογραφία και ο καθετηριασμός των καρδιακών κοιλοτήτων σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε τον βαθμό στένωσης της αρτηρίας από τη διαφορά της αρτηριακής πίεσης στο αγγείο και τη δεξιά κοιλία.

Οι τιμές της κλίσης κορυφής και ο βαθμός κωνικότητας που αντιστοιχεί σε αυτές φαίνονται στον ακόλουθο πίνακα:

Η ακτινογραφία σάς επιτρέπει να ανιχνεύσετε την επέκταση της αρτηρίας που συμβαίνει με τη συγγενή στένωση της βαλβίδας. Ένα έμμεσο σημάδι της νόσου είναι η εξάντληση του σχεδίου των πνευμόνων στην εικόνα.

Σημείωση: Ο καθετηριασμός των καρδιακών κοιλοτήτων είναι μια ερευνητική μέθοδος που σχετίζεται με την εισαγωγή ενός πολυβινυλικού καθετήρα στην καρδιά. Η πρόσβαση γίνεται μέσω περιφερικής αρτηρίας ή φλέβας. Χρησιμοποιείται για τη διάγνωση καρδιακών ελαττωμάτων, καθώς και για τη θεραπεία διαταραχών του ρυθμού. Σήμερα, το CPS χρησιμοποιείται μόνο όταν άλλες μέθοδοι εξέτασης είναι αναποτελεσματικές ή προετοιμάζονται για χειρουργική επέμβαση. Η εισαγωγή καθετήρα κατά την αρχική διάγνωση συνοδεύεται από αδικαιολόγητο κίνδυνο.

Θεραπευτική αγωγή

Η θεραπεία της παθολογίας της πνευμονικής αρτηρίας σε ένα νεογέννητο είναι μόνο χειρουργική. Σε σοβαρές μορφές της νόσου, η επέμβαση μπορεί να γίνει τις πρώτες ημέρες, και μερικές φορές ακόμη και ώρες της ζωής του παιδιού. Αυτό συμβαίνει μόνο όταν η καθυστέρηση μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο του μωρού. Οι προγραμματισμένες παρεμβάσεις αναβάλλονται για μεταγενέστερη ηλικία.Για τη διόρθωση της κατάστασης της πνευμονικής αρτηρίας, το παιδί νοσηλεύεται σε ηλικία 3-4 ετών.

Η τεχνική της χειρουργικής επέμβασης μπορεί να ποικίλλει ανάλογα με τις δυνατότητες της κλινικής και τα προσόντα του χειρουργού. Πριν από 15-20 χρόνια, η πιο κοινή ήταν η ανοιχτή μέθοδος χειραγώγησης, κατά την οποία ο καρδιοχειρουργός έπρεπε να εργαστεί στην ανοιχτή καρδιά. Αυτή η μέθοδος ήταν επικίνδυνη και είχε υψηλά ποσοστά θνησιμότητας.

Επί του παρόντος, η προτιμώμενη χειρουργική τεχνική είναι η βαλβιδοπλαστική με μπαλόνι. Όταν εκτελείται δεν γίνεται ευρεία τομή του θώρακα. Ένα φουσκωτό μπαλόνι περνά στην πληγείσα περιοχή μέσω του κύριου αιμοφόρου αγγείου, το οποίο στερεώνεται στην περιοχή στένωσης και φουσκώματος. Το μπαλόνι επεκτείνει τη στενωτική θέση, παρέχοντας φυσιολογική ροή αίματος στην πνευμονική αρτηρία και στους ίδιους τους πνεύμονες.

Προβλέψεις και πρόληψη

Η πρόγνωση για ήπια στένωση είναι ευνοϊκή. Κατά κανόνα, ο ασθενής δεν έχει συμπτώματα της νόσου, δεν απαιτείται θεραπεία. Ο ασθενής χρειάζεται δυναμική παρακολούθηση της κατάστασής του, αλλά γενικά ζει μια γεμάτη ζωή. Το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών με μέσο βαθμό νόσου είναι 20-30 χρόνια ελλείψει της απαραίτητης διόρθωσης της αρτηρίας. Οι ασθενείς με σοβαρή στένωση χωρίς χειρουργική επέμβαση πεθαίνουν τα πρώτα χρόνια της ζωής τους. Η έγκαιρη χειρουργική επέμβαση στις περισσότερες περιπτώσεις καθιστά την πρόγνωση ευνοϊκή, επιτρέποντας στον ασθενή να ζήσει μια πλήρη ζωή.

Δεν έχουν αναπτυχθεί προληπτικά μέτρα για την πρόληψη της στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας. Οι γυναίκες σε αναπαραγωγική ηλικία συνιστάται να αποφεύγουν την έκθεση σε χημικές ουσίες, ακτινοβολία και φάρμακα.

Μειώνει κάπως την πιθανότητα εμφάνισης παθολογίας σε ένα παιδί, τακτική άσκηση από τους γονείς, τον υγιεινό τρόπο ζωής τους, τακτικές προληπτικές ιατρικές εξετάσεις.

Η στένωση (στένωση του αυλού) της πνευμονικής αρτηρίας είναι ο πιο κοινός τύπος καρδιακής νόσου που εμφανίζεται σε νεογνά και παιδιά. Περίπου το 10% των παιδιών που γεννιούνται με καρδιακό ελάττωμα έχουν αυτή τη συγκεκριμένη παθολογία.

Η στένωση της πνευμονικής αρτηρίας χαρακτηρίζεται από μείωση του αυλού του αιμοφόρου αγγείου στην περιοχή της πνευμονικής βαλβίδας. Ως αποτέλεσμα, η εκροή αίματος από τη δεξιά κοιλία επιδεινώνεται. Η πνευμονική αρτηρία έχει μεγάλη σημασία στο κυκλοφορικό σύστημα. Παρέχει ροή αίματος στους πνεύμονες για κορεσμό με οξυγόνο. Όταν η πνευμονική αρτηρία στενεύει, το φορτίο στη δεξιά κοιλία αυξάνεται. Αυτό συνεπάγεται την υπερτροφία του. Ως αποτέλεσμα, η παροχή αίματος στην πνευμονική αρτηρία επιβραδύνεται, γεγονός που προκαλεί καρδιακή ανεπάρκεια.

Η παθολογία είναι συγγενής και επίκτητη. Στην περίπτωση της CHD (συγγενής καρδιοπάθεια), η πνευμονική στένωση ορίζεται ως βαλβιδική στένωση.

Οι λόγοι

Οι κύριοι παράγοντες που επηρεάζουν την ανάπτυξη συγγενούς στένωσης είναι:

• δηλητηρίαση του σώματος της μητέρας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης,
• μεταφερόμενη ερυθρά,
• κληρονομικότητα.

Οι αιτίες της επίκτητης παθολογίας μπορεί να είναι:

• λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα,
• μύξωμα της καρδιάς
• σχηματισμός καρκινοειδών
• αορτικό ανευρυσμα,
• κοιλιακή υπερτροφία,
• διευρυμένοι λεμφαδένες.

Ανάλογα με τον εντοπισμό, η πνευμονική στένωση μπορεί να ποικίλλει σε:

• βαλβίδα,
• υποβαλβιδική,
• μικτός.

Η ασθένεια έχει τέσσερα στάδια:

• μέτριος
• εκφράζεται,
• σαφής,
• το στάδιο της αποζημίωσης, το οποίο χαρακτηρίζεται από σοβαρή παραβίαση της κυκλοφορίας του αίματος.

Συμπτώματα

Ανάλογα με το στάδιο της νόσου, οι κλινικές εκδηλώσεις μπορεί να είναι διαφορετικές. Στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης της παθολογίας, τα συμπτώματα είναι αόρατα και συχνά απουσιάζουν εντελώς.

Με μια ελαφρά στένωση της αρτηρίας, πρακτικά δεν θα υπάρχουν εκδηλώσεις. Μπορείτε να εντοπίσετε την ασθένεια μετά από μερικά χρόνια τυχαία κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης ρουτίνας από καρδιολόγο ή παιδίατρο.

Στα νεογνά με στένωση, παρατηρείται συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια και παρατηρείται δύσπνοια ακόμη και σε κατάσταση ηρεμίας. Με αυλό 1 mm απαιτείται επείγουσα χειρουργική επέμβαση. Διαφορετικά, μπορεί να συμβεί θάνατος.

Τα πρώτα σημάδια πνευμονικής στένωσης είναι:

• δύσπνοια ακόμη και με μικρή σωματική καταπόνηση,
• κούραση,
• καρδιακό φύσημα,
• γενική αδυναμία,
• συχνή ζάλη,
• λιποθυμία
• πόνος στην περιοχή της καρδιάς,
• οίδημα και παλμός των αυχενικών φλεβών.

Κατά την εξέταση, μπορεί να ανιχνευθεί εξόγκωμα της καρδιάς. Τα συμπτώματα τείνουν να χειροτερεύουν κατά τη διάρκεια της σωματικής δραστηριότητας. Επομένως, για παιδιά με τέτοια διάγνωση, ο αθλητισμός και η φυσική αγωγή αντενδείκνυνται.

Εάν κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης ρουτίνας από παιδίατρο εντοπίστηκε καρδιακό φύσημα σε ένα μωρό, μην πανικοβληθείτε. Μια ακριβής διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο από καρδιολόγο με βάση τα αποτελέσματα της έρευνας.

Διάγνωση πνευμονικής στένωσης

Για τη διάγνωση της νόσου, πρέπει να κάνετε τα εξής:

• FCG (φωνοκαρδιογραφία) για τη μελέτη της παρουσίας και του τύπου των καρδιακών φυσημάτων.
• ΗΚΓ (ηχοκαρδιογραφία), που επιτρέπει την ανίχνευση της υπερτροφίας της δεξιάς κοιλίας.
• ακτινογραφία που δείχνει μεγέθυνση της καρδιάς.

Οι αναλύσεις των δεδομένων που ελήφθησαν μας επιτρέπουν να κάνουμε ακριβή διάγνωση και να προσδιορίσουμε τον βαθμό της στένωσης. Μόνο μετά από αυτό συνταγογραφείται θεραπεία.

Εάν έχετε αμφιβολίες για την ορθότητα της διάγνωσης, επικοινωνήστε με αρκετούς ειδικούς στον τομέα της καρδιολογίας.

Επιπλοκές

Όποια και αν είναι η μορφή της στένωσης, η νόσος μπορεί να προκαλέσει σοβαρά προβλήματα που επηρεάζουν τη διάρκεια και την ποιότητα ζωής. Η έγκαιρη διάγνωση και λειτουργία θα βοηθήσει στην αποφυγή αυτών των προβλημάτων.

Γιατί είναι επικίνδυνη η πνευμονική στένωση; Αυτή η παθολογία είναι η αιτία της ανάπτυξης της μυοκαρδιακής δυστροφίας. Χωρίς θεραπεία, η στένωση του αυλού της πνευμονικής αρτηρίας μπορεί να οδηγήσει σε συνέπειες όπως εγκεφαλικό επεισόδιο, έμφραγμα του μυοκαρδίου και ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας. Χωρίς χειρουργική επέμβαση, ένας ασθενής με στένωση πεθαίνει μέσα σε πέντε χρόνια.

Εάν το παιδί σας έχει διαγνωστεί με πνευμονική στένωση, μην πανικοβληθείτε. Η έγκαιρη και επαρκής θεραπεία θα επιτρέψει στο μωρό σας να αναπτυχθεί αρμονικά μαζί με τους συνομηλίκους σας και να ζήσει μια πλήρη ζωή για πολλά χρόνια.

Θεραπευτική αγωγή

Τι μπορείς να κάνεις?

Με μια ελαφρά σοβαρότητα της στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας, δεν πραγματοποιούνται ειδικά θεραπευτικά μέτρα. Η θεραπεία είναι συμπτωματική. Εάν η νόσος εξελιχθεί, ο βαθμός της στένωσης αυξάνεται, το παιδί υποβάλλεται σε χειρουργική επέμβαση. Η πιο ευνοϊκή ηλικία για εκμετάλλευση είναι η περίοδος από 5 έως 10 ετών.

Τι κάνει ένας γιατρός;

Ανάλογα με το στάδιο και τον τύπο της στένωσης επιλέγεται η μέθοδος θεραπείας. Με βαλβιδική στένωση πραγματοποιείται επέμβαση με τη μέθοδο της ανοιχτής βαλβιδοπλαστικής ή με μπαλόνι.

Η υπερβαλβιδική στένωση αντιμετωπίζεται με αναμόρφωση της περιοχής στένωσης με πρόσθεση ή έμπλαστρο. Κατά κανόνα, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή.

Η περίοδος αποκατάστασης για τα παιδιά είναι περίπου τρεις μήνες. Η σωματική δραστηριότητα επιτρέπεται δύο χρόνια μετά την επέμβαση. Χωρίς θεραπεία, σημαντική αναπτυξιακή στένωση μπορεί να οδηγήσει σε υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας και καρδιακή ανεπάρκεια. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.

Εάν ανιχνεύτηκε στένωση στο έμβρυο κατά τη διάρκεια του υπερήχου και της dopplerography, μην απελπίζεστε. Η επέμβαση μπορεί να γίνει μετά τη γέννηση του μωρού και θα μπορέσει να ζήσει μια πλήρη ζωή. Η εντοπισμένη στένωση στο έμβρυο θα σας επιτρέψει να προετοιμαστείτε εκ των προτέρων για τη λειτουργία και να λάβετε έγκαιρα μέτρα έκτακτης ανάγκης.

Πρόληψη

Για να αποφευχθεί η ανάπτυξη πνευμονικής στένωσης σε ένα παιδί, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η μέλλουσα μητέρα πρέπει να παρακολουθεί προσεκτικά την υγεία της. Η έγκαιρη διάγνωση της νόσου θα επιτρέψει την επιλογή της βέλτιστης και αποτελεσματικής θεραπείας χωρίς τον κίνδυνο περαιτέρω ανάπτυξης παθολογίας.

Εάν υπάρχει υποψία πνευμονικής στένωσης, το παιδί πρέπει να παρακολουθείται από καρδιολόγο και να ακολουθεί τις συστάσεις του για την πρόληψη της λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας.

Η στένωση της πνευμονικής αρτηρίας είναι μια ασθένεια που θεωρείται ένας από τους τύπους συγγενούς καρδιοπάθειας (ΣΝ) και χαρακτηρίζεται από παραβίαση της εκροής αίματος από τη δεξιά κοιλία της καρδιάς στην περιοχή της πνευμονικής αρτηρίας, όπου υπάρχει σημαντική στένωση. Υπάρχουν διάφοροι τύποι στένωσης:

• βαλβίδα;
• υποβαλβιδική?
• υπερβαλβιδική?
• σε συνδυασμό.

Στο 90% όλων των ασθενών, διαγιγνώσκεται βαλβιδική στένωση του στομίου της πνευμονικής αρτηρίας. Ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου, διακρίνονται διάφορα στάδια:

• φως;
• μέση τιμή;
• βαρύς.

Για πρακτικούς σκοπούς, οι γιατροί χρησιμοποιούν μια ταξινόμηση με βάση το επίπεδο προσδιορισμού της συστολικής αρτηριακής πίεσης στη δεξιά κοιλία της καρδιάς και τη βαθμίδα πίεσης μεταξύ της δεξιάς κοιλίας και της πνευμονικής αρτηρίας:

1. Ι μέτριου βαθμού - συστολική αρτηριακή πίεση 60 mm Hg, κλίση - 20-30 mm Hg.
2. ΙΙ μέτριου βαθμού - συστολική αρτηριακή πίεση 60-100 mm Hg, κλίση - 30-80 mm Hg.
3. ІІІ έντονο βαθμό - η συστολική πίεση είναι μεγαλύτερη από 100 mm Hg και η κλίση υπερβαίνει τα 80 mm Hg.
4. IV αντισταθμιστικό στάδιο - αναπτύσσεται ανεπάρκεια της συσταλτικής λειτουργίας της κοιλίας της καρδιάς, εμφανίζεται δυστροφία του μυοκαρδίου, η πίεση στην κοιλία πέφτει κάτω από το φυσιολογικό.

Αιτίες και χαρακτηριστικά της αιμοδυναμικής

Προκειμένου να συνταγογραφηθεί μια επαρκής θεραπεία για τη στένωση, είναι απαραίτητο να γνωρίζουμε την αιτία και τον μηχανισμό ανάπτυξης της νόσου. Σύμφωνα με τον μηχανισμό ανάπτυξης, διακρίνονται δύο τύποι στένωσης:

• εκ γενετής;
• επίκτητος.

Η αιτία της συγγενούς στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας μπορεί να είναι μια γενετική προδιάθεση, μια επίδραση του εμβρύου στην ενδομήτρια ανάπτυξη του εμβρύου χημικών, φαρμάκων και ορισμένων λοιμώξεων όπως η ερυθρά.

Πνευμονική στένωση μπορεί να αποκτηθεί. Η αιτία μιας τέτοιας παθολογικής κατάστασης είναι λοιμώδεις (συφιλιτικές, ρευματικές) βλάβες, ογκολογικά νεοπλάσματα, διευρυμένοι λεμφαδένες, ανεύρυσμα αορτής.

Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από παραβίαση της αιμοδυναμικής, η οποία σχετίζεται με την παρουσία εμποδίων στην πορεία της ροής του αίματος από τη δεξιά κοιλία στον πνευμονικό κορμό. Η λειτουργία της καρδιάς με σταθερό φορτίο οδηγεί σε υπερτροφία του μυοκαρδίου. Όσο μικρότερη είναι η περιοχή της εξόδου της κοιλίας, τόσο υψηλότερη είναι η συστολική αρτηριακή πίεση σε αυτήν.

Συμπτώματα της νόσου

Η κλινική εικόνα της νόσου εξαρτάται άμεσα από τη βαρύτητα και τον τύπο της στένωσης. Εάν η συστολική αρτηριακή πίεση στην κοιλία δεν υπερβαίνει τα 75 mm Hg, τα συμπτώματα της νόσου μπορεί πρακτικά να απουσιάζουν. Όταν αυξάνεται η πίεση, τα πρώτα συμπτώματα της νόσου μπορεί να εμφανιστούν με τη μορφή ζάλης, κόπωσης, αίσθημα παλμών, υπνηλία και δύσπνοια.

Με συγγενή στένωση στα παιδιά, μπορεί να υπάρχει μια μικρή καθυστέρηση στη σωματική και πνευματική ανάπτυξη, τάση για κρυολογήματα, λιποθυμία. Με μη αντιρροπούμενο βαθμό IV, είναι πιθανές συχνές λιποθυμίες και κρίσεις στηθάγχης.

Εάν αυξηθούν οι παθολογικές διεργασίες και δεν υπάρχει θεραπεία, τότε μπορεί να ανοίξει ένα οβάλ παράθυρο, μέσω του οποίου εκκενώνεται το φλεβοαρτηριακό αίμα.

Κατά την εξέταση ενός ασθενούς με στένωση του πνευμονικού κορμού, είναι αντικειμενικά δυνατό να εντοπιστεί: κυάνωση των άκρων ή ολόκληρου του σώματος, το δέρμα είναι χλωμό, οι φλέβες στον αυχένα διογκώνονται και πάλλονται.

Στο στήθος, μπορείτε να παρατηρήσετε την παρουσία συστολικού τρόμου, την εμφάνιση καμπούρας της καρδιάς, κυάνωση των άκρων ή ολόκληρου του σώματος.

Τις περισσότερες φορές, ελλείψει κατάλληλης θεραπείας, ο ασθενής μπορεί να αναπτύξει καρδιακή ανεπάρκεια ή σηπτική ενδοκαρδίτιδα, η οποία προκαλεί θάνατο.

Διαγνωστικά

Η ζωή του ασθενούς εξαρτάται από την έγκαιρη θεραπεία και τη διάγνωση. Προκειμένου να διευκρινιστεί η διάγνωση, ο γιατρός θα συνταγογραφήσει τις ακόλουθες μεθόδους πρόσθετης έρευνας:

• γενική και βιοχημική ανάλυση αίματος και ούρων.
• Υπερηχογράφημα καρδιάς;
• ακτινογραφία?
• Φωνοκαρδιογραφία;
• υπερηχοκαρδιογραφία;
• βυθομέτρηση.

Η μεμονωμένη στένωση της πνευμονικής αρτηρίας πρέπει να διαφοροποιείται με ασθένειες όπως το τετράπλευρο Fallot, ο ανοιχτός αρτηριακός πόρος, το ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος.

Μέθοδοι θεραπείας

Η μεμονωμένη πνευμονική στένωση αντιμετωπίζεται μόνο με χειρουργική επέμβαση. Στο αρχικό στάδιο της νόσου, όταν δεν υπάρχουν εμφανή σημάδια, δεν χρειάζονται ακριβά φάρμακα και επεμβάσεις. Όταν όμως η σοβαρότητα της νόσου εμποδίζει τον ασθενή να ακολουθήσει έναν φυσιολογικό ενεργό τρόπο ζωής, τότε η χειρουργική θεραπεία της στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας δίνει την ευκαιρία να παραταθεί και να διατηρηθεί η ποιότητα ζωής του ασθενούς. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για παιδιά με συγγενή καρδιοπάθεια (CHD).

Μια ένδειξη για επείγουσα χειρουργική επέμβαση (βαλβιδοπλαστική) είναι ένας δείκτης - μια κλίση πίεσης μεταξύ της πνευμονικής αρτηρίας και της δεξιάς κοιλίας, η οποία είναι μεγαλύτερη από 50 mm Hg.

Ανάλογα με τη σοβαρότητα και τον τύπο της νόσου, η βαλβιδοπλαστική εκτελείται με διάφορους τρόπους:

Η ανοιχτή βαλβιδοπλαστική είναι μια χειρουργική επέμβαση στην κοιλιά που πραγματοποιείται υπό γενική αναισθησία με τη χρήση μηχανήματος καρδιάς-πνεύμονα. Αυτός ο τύπος χειρουργικής θεραπείας αποκαθιστά τέλεια την αιμοδυναμική, αλλά είναι επικίνδυνος για την ανάπτυξη επιπλοκών με τη μορφή ανεπάρκειας της πνευμονικής βαλβίδας.

Η κλειστή βαλβιδοπλαστική είναι μια χειρουργική επέμβαση στην οποία χρησιμοποιείται μια βαλβίδα, η οποία αποκόπτει την περίσσεια ιστού που παρεμποδίζει τη φυσιολογική ροή του αίματος.

Η βαλβιδοπλαστική με μπαλόνι θεωρείται η ασφαλέστερη μέθοδος χειρουργικής θεραπείας.

Η βαλβιδοπλαστική με μπαλόνι είναι η λιγότερο τραυματική μέθοδος θεραπείας, στην οποία δεν χρειάζεται να γίνουν τομές στην κοιλιά, αλλά αρκεί να γίνουν αρκετές μικρές παρακεντήσεις στην περιοχή των μηρών.

Πρόβλεψη και πρόληψη

Η στένωση της πνευμονικής αρτηρίας είναι μια σοβαρή ασθένεια που, αν αφεθεί χωρίς θεραπεία, μπορεί να αποβεί θανατηφόρα. Για τους ενήλικες ασθενείς, μικρές διαταραχές στην αιμοδυναμική δεν επηρεάζουν τη γενική ευεξία. Η πνευμονική στένωση στα παιδιά απαιτεί συνεχή παρακολούθηση και επαναλαμβανόμενη χειρουργική επέμβαση.

Όταν προσδιορίζετε μια τέτοια διάγνωση ως πνευμονική στένωση, μην πανικοβληθείτε. Σήμερα, η ιατρική δεν μένει ακίνητη και με την κατάλληλη φροντίδα και θεραπεία, οι ασθενείς μπορούν να ακολουθήσουν έναν αρκετά δραστήριο τρόπο ζωής. Όπως δείχνει η πρακτική, μετά από χειρουργική θεραπεία, το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης είναι 91%, που είναι ένας καλός δείκτης.

Η πρόληψη της πνευμονικής στένωσης είναι:

1. Οδηγώντας έναν υγιεινό και δραστήριο τρόπο ζωής.
2. Δημιουργία ιδανικών συνθηκών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
3. Έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία ασθενειών.
4. Όταν εμφανιστούν τα πρώτα σημάδια της νόσου, δεν πρέπει να κάνετε αυτοθεραπεία, αλλά είναι καλύτερο να αναζητήσετε αμέσως εξειδικευμένη ιατρική βοήθεια.
5. Μετά τη θεραπεία, οι ασθενείς θα πρέπει να βρίσκονται υπό την επίβλεψη καρδιολόγου, ακολουθώντας αυστηρά όλες τις συστάσεις.

Θυμάμαι! Η υγεία είναι η μεγαλύτερη αξία που μας δίνει η φύση, η οποία πρέπει να προστατεύεται!

Η μεμονωμένη πνευμονική στένωση εμφανίζεται στο 2,5-2,9% (Abbott, 1936· Galus, 1953) των περιπτώσεων συγγενών καρδιακών ανωμαλιών. Στο 10% των περιπτώσεων συνδυάζεται με άλλα καρδιακά ελαττώματα (J. Grinevetsky, J. Moll, T. Stasinski, 1956). Η μεμονωμένη στένωση της πνευμονικής αρτηρίας αναφέρεται σε συγγενείς δυσπλασίες του «ωχρού», ακιανού τύπου.

Η πνευμονική αρτηρία στενεύει στο επίπεδο των βαλβίδων (βαλβιδική στένωση) ή κάτω από τις βαλβίδες, στην περιοχή της οδού εκροής της δεξιάς κοιλίας - υποβαλβιδική, ή υποβαλβιδική, στένωση. Στο 80% των περιπτώσεων εμφανίζεται βαλβιδική στένωση και στο 20% - υποβαλβιδική στένωση (A. A. Vishnevsky, N. K. Galankin and S. Sh. Kharnas, 1962).

Η δυσκολία στην έξοδο αίματος από τη δεξιά κοιλία στη στενωμένη πνευμονική αρτηρία οδηγεί στην υπερτροφία της (Εικ. 14). Με την πάροδο του χρόνου, αναπτύσσεται ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας.

Ρύζι. 14. Στένωση του στόματος της πνευμονικής αρτηρίας (σχήμα). 1 - στένωση του στόματος της πνευμονικής αρτηρίας (43% των περιπτώσεων - στο επίπεδο της βαλβίδας της πνευμονικής αρτηρίας, 43% - στην περιοχή του κώνου της πνευμονικής αρτηρίας, 14% - ταυτόχρονη στένωση στην περιοχή της βαλβίδας και του κώνου). 2 - διάταση και υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας.

Κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ζωής, ακόμη και η σημαντική στένωση της πνευμονικής αρτηρίας δεν δημιουργεί φορτίο στο κυκλοφορικό σύστημα του εμβρύου, και επομένως η καρδιά έχει συνήθως φυσιολογικό μέγεθος κατά τη γέννηση. Μετά τη γέννηση ενός μικρού ή μέτριου βαθμού, η στένωση συχνά δεν προκαλεί έντονη αύξηση στη δεξιά κοιλία. με σημαντική στένωση, κατά κανόνα, παρατηρείται σταδιακή αύξηση της δεξιάς κοιλίας.

Έτσι, το μέγεθος της δεξιάς κοιλίας σε κάποιο βαθμό χρησιμεύει ως δείκτης του βαθμού στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας. Συχνά υπάρχει και αύξηση στον δεξιό κόλπο.

Η τιμή της συστολικής πίεσης στη δεξιά κοιλία μπορεί να φτάσει τα 300 mm Hg. Τέχνη. αντί των κανονικών 25-30 mm Hg. Τέχνη.

Η κλινική εικόνα του ελαττώματος είναι ποικίλη και εξαρτάται από τον βαθμό της στένωσης. Η μικρή πνευμονική στένωση προχωρά ευνοϊκά, συχνά χωρίς να προκαλεί υποκειμενικές διαταραχές. Τέτοιοι ασθενείς ζουν μέχρι τα βαθιά γεράματα, διατηρώντας την πλήρη ικανότητα εργασίας.

Με μέσο βαθμό στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας, συνήθως κατά την εφηβεία, εμφανίζεται δύσπνοια, η οποία αυξάνεται ακόμη και με ελαφρά σωματική καταπόνηση, αίσθημα παλμών και πόνοι εμφανίζονται στην περιοχή της καρδιάς. Το παιδί υστερεί σε ανάπτυξη και ανάπτυξη.

Η σημαντική στένωση της πνευμονικής αρτηρίας ήδη στην παιδική ηλικία προκαλεί σοβαρή παραβίαση της κυκλοφορίας του αίματος. Η δύσπνοια είναι έντονη ακόμη και σε κατάσταση ηρεμίας και αυξάνεται με την παραμικρή προσπάθεια. Συνήθως δεν συνοδεύεται από κυάνωση («λευκό ελάττωμα»), αλλά με παρατεταμένη κυκλοφορική ανεπάρκεια μπορεί να παρατηρηθούν μπλε μάγουλα και κάτω άκρα.

Η πάχυνση των δακτύλων με τη μορφή τυμπάνων σε αυτούς τους ασθενείς συνήθως δεν αναπτύσσεται ή είναι ήπια. δεν παρατηρήθηκε πολυκυτταραιμία. Το σύμπτωμα της θέσης του ασθενούς στις αγκυλώσεις του είναι εξαιρετικά σπάνιο, με σημαντική στένωση. Η εφεδρική ικανότητα της υπερτροφισμένης δεξιάς καρδιάς είναι μικρή και η αύξηση της ανεπάρκειας της δεξιάς κοιλίας, κατά κανόνα, οδηγεί σε θάνατο σε νεαρή ηλικία.

Οι ασθενείς με μεμονωμένη στένωση της πνευμονικής αρτηρίας έχουν συχνά καρδιακό εξόγκωμα (συνέπεια υπερτροφίας της δεξιάς κοιλίας).

Στην περιοχή της πνευμονικής αρτηρίας - στον δεύτερο μεσοπλεύριο χώρο στο αριστερό άκρο του στέρνου - το συστολικό τρέμουλο ("γουργούρισμα της γάτας") προσδιορίζεται με ψηλάφηση. Η καρδιά μεγεθύνεται προς τα δεξιά. Η ακρόαση αποκαλύπτει ένα τραχύ, ξύσιμο συστολικό φύσημα κατά μήκος της αριστερής άκρης του στέρνου με μέγιστο ήχο στο δεύτερο μεσοπλεύριο διάστημα. Ο θόρυβος σε έναν αριθμό ασθενών μεταδίδεται στις καρωτίδες και ακούγεται από την πλάτη προς τα δεξιά και προς τα αριστερά της σπονδυλικής στήλης. Αυτή η ακτινοβολία θορύβου προκαλείται από τη μετάβαση σε μια αορτή και την κατανομή σε αυτήν (S. Sh. Kharnas, 1962). Η βαλβιδική στένωση χαρακτηρίζεται από την απουσία ή σημαντική εξασθένηση του δεύτερου τόνου πάνω από την πνευμονική βαλβίδα. Με τη στένωση του υποβάθρου διατηρείται ο δεύτερος τόνος. Η αρτηριακή πίεση και ο παλμός δεν έχουν χαρακτηριστικά γνωρίσματα.

Η ακτινογραφία δείχνει μεγέθυνση της δεξιάς κοιλίας. Η κορυφή της καρδιάς είναι στρογγυλεμένη. Το τόξο της πνευμονικής αρτηρίας με βαλβιδική στένωση δεν πάλλεται. Συχνά υπάρχει σημαντική μεταστενωτική ανευρυσματική επέκταση του κορμού της πνευμονικής αρτηρίας. Τα πνευμονικά πεδία είναι ελαφριά, το αγγειακό σχέδιο είναι φτωχό. Οι ρίζες των πνευμόνων δεν διαστέλλονται.

Το ηλεκτροκαρδιογράφημα δείχνει σημάδια υπερέντασης της δεξιάς κοιλίας, απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα της καρδιάς προς τα δεξιά.

Στα φωνοκαρδιογραφήματα πάνω από την πνευμονική αρτηρία, ένα ατρακτοειδές φύσημα αρχίζει με μια μικρή παύση μετά τον πρώτο τόνο. φτάνει στον δεύτερο τόνο και τελειώνει πριν την έναρξη του πνευμονικού τμήματός του. Ο δεύτερος τόνος είναι διχασμένος. Το συστολικό φύσημα μπορεί να ακτινοβολεί στην αορτή, το σημείο Botkin, σε μικρότερο βαθμό στην κορυφή της καρδιάς.

Κατά τη διάγνωση της μεμονωμένης στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας, θα πρέπει επίσης να λαμβάνονται υπόψη πιθανές συνακόλουθες ανωμαλίες στην ανάπτυξη της καρδιάς, όπως διαφραγματικά ελαττώματα, ανοιχτός αρτηριακός πόρος κ.λπ.

Η πρόγνωση εξαρτάται από τον βαθμό της στένωσης και τη σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων. Οι ασθενείς έχουν προδιάθεση για φλεγμονώδη! αναπνευστικές παθήσεις και βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα.

Η έντονη στένωση προκαλεί πρώιμη ανάπτυξη δεξιάς κοιλιακής ανεπάρκειας και αιφνίδιο θάνατο.

Η παρουσία σοβαρών συμπτωμάτων του ελαττώματος και η προοδευτική του πορεία χρησιμεύουν ως ενδείξεις για χειρουργική θεραπεία.

Ωστόσο, δεδομένου ότι με την πάροδο του χρόνου, η στένωση, ακόμη και ήπια, οδηγεί σε σημαντικές μη αναστρέψιμες παραβιάσεις της συσταλτικής λειτουργίας του μυοκαρδίου και κυκλοφορικές διαταραχές, συνιστάται η χειρουργική επέμβαση σε ασθενείς όχι μόνο με σοβαρή και μέτρια, αλλά και με ήπια στένωση και έγκαιρα. όσο το δυνατόν (A. A Korotkov, 1964).

Δημιουργήστε διακοιλιακή κλειστή βαλβοτομή (σύμφωνα με τον Brock), διααρτηριακή (μέσω της πνευμονικής αρτηρίας) σύμφωνα με τον Sellors ή ενδοκαρδιοχειρουργική επέμβαση χρησιμοποιώντας καρδιοπνευμονική παράκαμψη. Σύμφωνα με τον S. Sh. Harnas (1962), η θνησιμότητα στη χειρουργική αντιμετώπιση της βαλβιδικής στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας είναι 2%, με την υποβάθμια στένωση - 5-10%.

Η συγγενής στένωση της πνευμονικής αρτηρίας θεωρείται από καιρό ως ασθένεια που είναι εντελώς ασύμβατη με την εγκυμοσύνη (Kraus et al.). Αυτή η άποψη υπόκειται επί του παρόντος σε αναθεώρηση.

Παρατηρήσαμε 5 έγκυες γυναίκες (όλες άτοκες) με μεμονωμένη στένωση πνευμονικής αρτηρίας (συμπεριλαμβανομένων τριών μετά από χειρουργική διόρθωση του ελαττώματος) ήταν ηλικίας από 21 έως 30 ετών.

Η εγκυμοσύνη σε έναν από τους 2 ασθενείς που δεν υποβλήθηκαν σε χειρουργική θεραπεία (Τ., 30 ετών) έληξε
Επείγουσα αυθόρμητη γέννηση ζωντανού μωρού βάρους 2800 γρ., μήκους 51 εκ. Η δεύτερη ασθενής υποβλήθηκε σε κοιλιακό (την 22η εβδομάδα κύησης) με στείρωση (υπό ενδοτραχειακή αναισθησία). Ένα χρόνο μετά τη διακοπή της εγκυμοσύνης στο Ινστιτούτο Καρδιαγγειακής Χειρουργικής της Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών της ΕΣΣΔ, υποβλήθηκε σε πνευμονική βαλβοτομή υπό υποθερμία και προέκυψε θετικό αποτέλεσμα.

Στον έναν από τους 3 ασθενείς που υποβλήθηκαν σε επέμβαση καρδιάς για στένωση πνευμονικής αρτηρίας (Σ., 22 ετών), εμφανίστηκε 3 χρόνια αργότερα, στον άλλο (Λ., 27 ετών) - 2 χρόνια μετά τη διακοιλιακή βαλβοτομή. Η εγκυμοσύνη προχώρησε ευνοϊκά και ολοκληρώθηκε με φυσιολογικό τοκετό. Γεννήθηκαν ζωντανά παιδιά (βάρος 2700 και 3400 g, μήκος 49 και 50 cm, σε ικανοποιητική κατάσταση).

Η τρίτη ασθενής (Κ., 21 ετών) ήρθε σε εμάς την 8η εβδομάδα κύησης με παράπονα για δύσπνοια, κόπωση, γενική αδυναμία, διακοπές στο έργο της καρδιάς. Η κατάσταση της ασθενούς επιδεινώθηκε κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Αρνήθηκε κατηγορηματικά να διακόψει την εγκυμοσύνη. Αποφασίστηκε η αποστολή της για χειρουργική θεραπεία. Την 12η εβδομάδα της κύησης η ασθενής υποβλήθηκε σε διακοιλιακή βαλβοτομή. Μετά την επέμβαση, η κατάσταση του ασθενούς βελτιώθηκε. Η εγκυμοσύνη έληξε με πρόωρο τοκετό (στις 33-34 εβδομάδες). Ένα ζωντανό έμβρυο γεννήθηκε με βάρος 1700 g, μήκους 40 cm. το παιδί μεταφέρθηκε στο Παιδιατρικό Ινστιτούτο της Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών της ΕΣΣΔ, όπου αναπτύχθηκε φυσιολογικά και πήρε εξιτήριο στο σπίτι σε ικανοποιητική κατάσταση, με φυσιολογικό βάρος.

Έτσι, μόνο ένας από τους 5 ασθενείς με στένωση μεμονωμένης πνευμονικής αρτηρίας είχε καθυστερημένη εγκυμοσύνη. (η καισαρική τομή έγινε την 22η εβδομάδα κύησης), οι υπόλοιπες γυναίκες γέννησαν ζωντανά παιδιά (ένα πρόωρο).

Η εμπειρία μας δείχνει ότι με μια ελαφρά στένωση της πνευμονικής αρτηρίας, η οποία συμβαίνει χωρίς σημαντικό φορτίο στη δεξιά καρδιά, η ασθενής μπορεί να αντιμετωπίσει την εγκυμοσύνη και τον αυθόρμητο τοκετό. Η σοβαρή στένωση της πνευμονικής αρτηρίας που οδηγεί σε ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας απαιτεί είτε διακοπή της εγκυμοσύνης είτε χειρουργική διόρθωση του καρδιακού ελαττώματος.