Παννικουλίτιδα λύκου. Πυώδεις ασθένειες και υποδόριος λιπώδης ιστός

Η παννιδίτιδα (ΠΝ) είναι ασθένειες ετερογενούς φύσης, οι οποίες χαρακτηρίζονται από παθολογικές αλλαγές στο υποδόριο λίπος (SAT). Συχνά, αυτές οι ασθένειες επηρεάζουν επίσης το μυοσκελετικό σύστημα.

Ποιο είναι το πρόβλημα με τα διαγνωστικά;

Mon ποικίλλουν ως προς την κλινική τους και μορφολογικές εκδηλώσεις, υπάρχει ένας μεγάλος αριθμός απόμορφές της νόσου, ενώ προς το παρόν δεν υπάρχουν κριτήρια που θα οδηγούσαν σε κοινό παρονομαστή για τη διάγνωση. Οι ασθενείς με ΠΝ απευθύνονται σε διαφορετικούς ειδικούς ακριβώς λόγω του πολυμορφισμού των κλινικών συμπτωμάτων. Τέτοιες καταστάσεις οδηγούν σε ανεπαρκώς γρήγορη διάγνωση και σε σχέση με αυτό, η θεραπεία ξεκινά άκαιρα.
Προσπάθειες ταξινόμησης

Προς το παρόν, δεν υπάρχει ταξινόμηση που να είναι ίδια για όλες τις χώρες του κόσμου. Μερικοί συγγραφείς προσφέρουν το δικό τους όραμα και διατάσσουν το Mon σύμφωνα με την αιτιολογία και την παθομορφολογική εικόνα. Έτσι, διακρίνονται πλέον διαφραγματικό (SPN) και λοβιακό παννικουλίτιδα(LPN), δηλαδή μια φλεγμονώδη διαδικασία που εντοπίζεται στα διαφράγματα του συνδετικού ιστού και στους λοβούς του λιπώδους ιστού, αντίστοιχα. Και οι δύο παραλλαγές της νόσου μπορούν να συνδυαστούν με τα φαινόμενα της αγγειίτιδας και να προχωρήσουν χωρίς αυτήν.

Οζώδες ερύθημα (UE)

UE είναι τυπικός εκπρόσωποςδιαφραγματική παννικουλίτιδα. Η ανοσοφλεγμονώδης διαδικασία σε αυτή την παθολογία είναι μη ειδική. Υπάρχουν πολλοί λόγοι για την εμφάνισή του:

Διάκριση μεταξύ πρωτοβάθμιας και δευτεροβάθμιας UE. Η πρωτογενής είναι τις περισσότερες φορές ιδιοπαθής. Κλινικά συμπτώματαπου εμφανίζονται κατά τη διάρκεια της UE χαρακτηρίζονται από την κατάσταση του ανοσοποιητικού συστήματος, την αιτιολογία της νόσου, τον εντοπισμό της παθολογικής εστίας και τον επιπολασμό.

Είναι δυνατή η διάγνωση της UE μόνο μετά από προσεκτικά συλλεγμένο ιστορικό, παράπονα ασθενών, με βάση τα δεδομένα της κλινικής και της έρευνας, εργαστηριακά και οργάνων.

Σύντομη περιγραφή της μελέτης περίπτωσης #1

Ο ασθενής είναι 31 ετών και έχει ιστορικό χρόνιας αμυγδαλίτιδας από την ηλικία των 15 ετών και συχνή αντιβίωση για αυτήν. Το 2009, ανακαλύφθηκαν επώδυνοι κόμβοι μετά από άλλη μια έξαρση της αμυγδαλίτιδας. Οι κόμποι βρίσκονταν στο αριστερό πόδι. Πραγματοποιήθηκε θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή ορμόνη δεξαμεθαζόνη, μετά την οποία παρατηρήθηκε θετική τάση. Μετά από 3 χρόνια, η αμυγδαλίτιδα προκάλεσε την εμφάνιση 2 ακόμη κόμβων στα πόδια. Μετά από δύο μήνες ομοιοπαθητικής θεραπείας, οι κόμβοι υποχώρησαν. Στο τέλος της χρονιάς σημειώθηκε επανεμφάνιση επώδυνων σχηματισμών στο κάτω πόδι.

Κατά την εισαγωγή, η γενική κατάσταση είναι ικανοποιητική, η σωματική διάπλαση είναι νορμοσθενική, η θερμοκρασία του σώματος φυσιολογική. Άλλοι δείκτες εξέτασης και εργαστηριακών εξετάσεων επίσης δεν άλλαξαν.

Κατά την ψηλάφηση των σχηματισμών στο κάτω πόδι, παρατηρείται πόνος. Ο υπέρηχος του κόμβου αποκάλυψε μια περιοχή με κάποια θόλωση με αυξημένη ηχογένειακαι υπέροχο περιεχόμενοσκάφη.

Η διάγνωση των γιατρών έμοιαζε οζώδες ερύθημα 2-3 στάδια και χρόνια αμυγδαλίτιδα. Μετά τη θεραπεία με βενζυλοπενικιλλίνη, μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, την εισαγωγή προστατευτικού σχήματος και τοπική θεραπεία με νατριούχο κλοβεταζόλη και αλοιφές ηπαρίνης, η νόσος υποχώρησε μετά από 21 ημέρες. Δεν υπήρξαν παροξύνσεις παθολογίας κατά τη διάρκεια του έτους.
Από τα αίτια της νόσου στην πρώτη θέση με τη στρεπτοκοκκική λοίμωξη 9α, η παραπάνω περίπτωση υποδηλώνει τη συσχέτιση της UE (διαφραγματική παννικουλίτιδα) με στρεπτοκοκκική λοίμωξη, ειδικότερα, με αμυγδαλίτιδα) είναι η σαρκοείδωση.

Περίληψη υπόθεσης #2

Ασθενής 25 ετών εισήχθη στο νοσοκομείο με παράπονα για επώδυνους όζους στα πόδια και τα χέρια, πόνο σε πολλές αρθρώσεις (αστραγάλος, καρπός), πρήξιμο σε αυτές, πυρετό έως 39C, υπερβολική εφίδρωση.

Αρρώστησε στις 7 Δεκεμβρίου 2013, όταν εμφανίστηκε για πρώτη φορά αρθρίτιδα της άρθρωσης του αστραγάλου.Μετά από 2 ημέρες, εμφανίστηκαν κόμβοι στα πόδια, οι οποίοι ήταν έντονα επώδυνοι. Λίγες μέρες αργότερα, ένας μεγάλος αριθμός από τους ίδιους σχηματισμούς εμφανίστηκε με συμπτώματα γενικής μέθης (πυρετός, εφίδρωση).

Μετά από εξέταση από τον θεραπευτή, έγινε διάγνωση πιθανής αντιδραστικής αρθρίτιδας. Η δεξαμεθαζόνη χρησιμοποιήθηκε για θεραπεία. Το αποτέλεσμα αποδείχθηκε θετικό. Ωστόσο, οι υποτροπές συνεχίστηκαν.

Σύμφωνα με εργαστηριακά δεδομένα, προσδιορίστηκαν φλεγμονώδεις αλλαγές στο αίμα. Σε αξονικές τομογραφίες στήθοςπροσδιορίστηκαν διευρυμένοι λεμφαδένες και υπήρχαν σημεία χρόνιας. Στο υπερηχογράφημα του κόμβου, η δομή του ήταν ογκώδης, ορισμένες περιοχές ήταν μη ηχητικές και πλούσιες σε αγγεία.

Μετά από συνεννόηση με πνευμονολόγο, αποκαλύφθηκε σαρκοείδωση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων. Τελική Διάγνωσηέμοιαζε με σύνδρομο Lofgren, σαρκοείδωση των λεμφαδένων του θώρακα στο στάδιο 1, δευτεροπαθές UE, πολυαρθρίτιδα, εμπύρετο σύνδρομο.

Ο ασθενής υποβλήθηκε σε θεραπεία με δεξαμεθαζόνη με κυκλοφωσφαμίδη παρεντερικά. Στη συνέχεια, η μεθυλπρεδνιζολόνη συνταγογραφήθηκε από το στόμα. Η κυκλοφωσφαμίδη χορηγούνταν επίσης εβδομαδιαία, συνοδευόμενη από ένα μη στεροειδές αντιφλεγμονώδες φάρμακο. Η θεραπεία οδήγησε σε θετική δυναμική της νόσου και αυτή τη στιγμή ο ασθενής βρίσκεται υπό την επίβλεψη γιατρών.

Διαφορική διάγνωση UE

Υπάρχουν πολλές ασθένειες, η κλινική εικόνα των οποίων είναι παρόμοια με τα συμπτώματα της UE, επομένως είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια ενδελεχής διαφορική διάγνωση. Εάν η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται εσφαλμένα ή εκπρόθεσμα, συνταγογραφείται ανεπαρκής θεραπεία, η οποία οδηγεί σε παράταση της νόσου και εμφάνιση διαφόρων επιπλοκών και επιδείνωση της ποιότητας της ανθρώπινης ζωής.

Παράδειγμα κλινικής περίπτωσης Νο. 3

Ένας 36χρονος ασθενής ήρθε στο νοσοκομείο για ιατρική φροντίδαστις αρχές του 2014 σε σχέση με καταγγελίες για σκλήρυνση της κνήμης, η οποία ήταν επώδυνη. Ο ασθενής πιστεύει ότι η ασθένεια πρωτοεμφανίστηκε το 2012 μετά το (SARS). Μετά σηκώθηκε στην κνήμη επώδυνη αντοχή. Οι γιατροί διέγνωσαν θρομβοφλεβίτιδα.Αντιμετωπίστηκε με αγγειακά φάρμακα, συνταγογραφήθηκε φυσιοθεραπεία. Ο ασθενής ολοκλήρωσε τη θεραπεία με θετική δυναμική. Τον Απρίλιο του 2013 επανεμφανίστηκε η επώδυνη σκλήρυνση. Πραγματοποιήθηκαν εργαστηριακές μελέτες, οι οποίες δεν αποκάλυψαν φλεγμονώδεις αλλαγές. Το υπερηχογράφημα των φλεβών αποκάλυψε ανεπάρκεια των διατρητών φλεβών του ποδιού. Ο ασθενής παραπέμφθηκε για διαβούλευση στο NIIR τους. V.A. Nasonova, όπου κατά την εξέταση βρέθηκε σφραγίδα στο κάτω πόδι. Εργαστήριο και οργανική έρευναεντός του φυσιολογικού εύρους. Στο υπερηχογράφημα των εσωτερικών οργάνων, ορισμένες διάχυτες αλλαγές στο πάγκρεας και στο ήπαρ. Στο υπερηχογράφημα του κόμβου, μικροαγγείωση, συμπαγής δομή και πάχυνση του παγκρέατος.
Μετά από όλες τις εξετάσεις και τις διαβουλεύσεις, διάγνωση λοβιακού παννικουλίτιδα, χρόνια πορεία, λιποδερματοσκλήρωση. Κιρσοίφλέβες των κάτω άκρων. Χρόνιος φλεβική ανεπάρκειατάξη IV.

Αντιμετωπίστηκε με υδροξυχλωροκίνη λόγω αδύναμη δραστηριότηταασθένεια. Ένα μήνα μετά, η δυναμική της νόσου είναι θετική.

Συζήτηση συγκεκριμένων περιπτώσεων

Παρουσιάσαμε στην προσοχή σας 3 διαφορετικές περιπτώσεις διαφορικής διάγνωσης, που αυτή τη στιγμή είναι πολύ συχνές.

Στον πρώτο ασθενή μετά από στρεπτοκοκκική λοίμωξη με φόντο αντιβιοτικών και αντιφλεγμονωδών φαρμάκων, η ασθένεια υποχώρησε. Επιπλέον, σημειώνουμε τη χρωματική δυναμική των σχηματισμών στο δέρμα: ένα ανοιχτό κόκκινο χρώμα στην αρχή έως ένα κιτρινοπράσινο χρώμα στο τέλος της νόσου, το λεγόμενο σύμπτωμα της ανθοφορίας μελανιάς.

Για την UE, αυτή η δυναμική είναι πολύ χαρακτηριστική και μπορεί να προσδιοριστεί ακόμη και στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου. Τα ίδια τα οζίδια εξαφανίζονται χωρίς ίχνος μετά από 3-5 εβδομάδες. Δερματική ατροφία και ουλές δεν παρατηρούνται.
Ταυτόχρονα με δερματικές εκδηλώσεις εκδηλώνεται και αρθρικό σύνδρομο. Υπάρχουν πόνοι και πρήξιμο στις αρθρώσεις στους μισούς από τους ασθενείς με UE. Η πιο συχνή βλάβη των αρθρώσεων του αστραγάλου. Υποχώρηση της αρθρίτιδας παρατηρείται εντός έξι μηνών.Τέτοιοι ασθενείς δεν αναπτύσσουν καρδιοπάθεια, όπως στον ρευματικό πυρετό, παρόλο που ο πόνος στις αρθρώσεις εμφανίζεται μετά από μια πρωτοπαθή στρεπτοκοκκική λοίμωξη.

Εάν οι ασθενείς με UE έχουν βαλβιδοπάθεια της καρδιάς, δεν επιδεινώνεται. Από αυτή την άποψη, μπορούμε να πούμε ότι η UE δεν είναι αντανάκλαση της δραστηριότητας της ρευματικής διαδικασίας.

UE και σαρκοείδωση

Στο πλαίσιο της σαρκοείδωσης, η UE έχει χαρακτηριστικά πορείας και εκδηλώσεις:

• πρήξιμο των ποδιών, που συχνά προηγείται της UE.
• έντονος πόνος στις αρθρώσεις?
• Υπάρχουν πολλά στοιχεία δερματικών σφραγίδων και είναι εξαιρετικά κοινά, ενώ κάθε στοιχείο μπορεί να συγχωνευθεί με έναν άλλο παρόμοιο κόμβο.
• εντοπισμός κόμβων κυρίως στην περιοχή των ποδιών.
• οι διαστάσεις των στοιχείων είναι μεγάλες, μεγαλύτερη από 2 cm σε διάμετρο.
• σε εργαστηριακές δοκιμές, μπορεί να υπάρξει αύξηση στον τίτλο των αντισωμάτων κατά της αντιστρεπτολυσίνης-Ο και της Yersinia.
• Προσβολή της αναπνευστικής οδού με συμπτώματα όπως δύσπνοια, πόνος στο στήθος, βήχας.

UE (διαφραγμα παννικουλίτιδα), η λαγόνια λεμφαδενοπάθεια, ο πυρετός και η προσβολή των αρθρώσεων υποδηλώνουν σύνδρομο Löfgren. Παρόλα αυτά, μπορεί να είναι διευρυμένοι λεμφαδένες

Η παννιδίτιδα είναι μια φλεγμονώδης βλάβη του υποδόριου λιπώδους ιστού, η οποία τελικά μπορεί να οδηγήσει σε ολοκληρωτική καταστροφή. Μερικές φορές αυτή η παθολογία ονομάζεται επίσης λιπαρό κοκκίωμα. Περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1925 από τον Weber. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η παννιδίτιδα επηρεάζει συχνότερα γυναίκες ηλικίας 20 έως 50 ετών.

Τι είναι η παννικουλίτιδα;

Η παννιδίτιδα χαρακτηρίζεται από την απουσία συγκεκριμένα συμπτώματαΩς εκ τούτου, αρκετά συχνά συγχέεται με άλλες δερματικές παθήσεις. Επίσης, δεν υπάρχει συναίνεση μεταξύ των γιατρών σχετικά με τους λόγους για τους οποίους μπορεί να εμφανιστεί αυτή η ασθένεια.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, σε περίπου 40-50% των περιπτώσεων, η φλεγμονή του λιπώδους ιστού εμφανίζεται σε φόντο σχετικής υγείας. Μπορεί να προκληθεί από παθογόνα ή ευκαιριακά βακτήρια, ιούς, ακόμη και μύκητες, που διεισδύουν στον λιπώδη ιστό μέσω του κατεστραμμένου δέρματος.

Η ανάπτυξη φλεγμονής του λιπώδους ιστού βασίζεται σε παραβιάσεις ενός από τους μηχανισμούς του μεταβολισμού στον λιπώδη ιστό, δηλαδή την υπεροξείδωση των λιπιδίων, η οποία μπορεί να συμβεί για διάφορους λόγους.

Τύποι ασθενειών

Ανάλογα με το αν η φλεγμονή του υποδόριου ιστού εμφανίστηκε από μόνη της ή προέκυψε στο πλαίσιο κάποιας άλλης παθολογίας, η παννικουλίτιδα μπορεί να είναι πρωτοπαθής (ιδιοπαθής) ή δευτεροπαθής. Η πρωτογενής μορφή της νόσου ονομάζεται επίσης Weber-Christian panniculitis.

Υπάρχει μια άλλη ταξινόμηση της παθολογίας. Ανάλογα με τη φύση των αλλαγών που συμβαίνουν στο δέρμα, μπορεί να είναι:

• Knotty, στο οποίο εμφανίζονται μεμονωμένοι, απομονωμένοι κόμβοι κάτω από το δέρμα, με μέγεθος από μερικά χιλιοστά έως ένα εκατοστό. Το δέρμα από πάνω τους αποκτά μπορντώ χρώμα και μπορεί να διογκωθεί.
• Πλάκα, που εκδηλώνεται με το σχηματισμό πολλών μεμονωμένων σφραγίδων, οι οποίες μπορούν να συνενωθούν σε αρκετά μεγάλα συσσωματώματα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορούν να συμπιέσουν τα αιμοφόρα αγγεία και νευρικές απολήξεις, προκαλούν την ανάπτυξη οιδήματος, διαταραχή της κυκλοφορίας και απώλεια ευαισθησίας.
• Διηθητική, στην οποία η παννικουλίτιδα προς τα έξω γίνεται παρόμοια με ένα απόστημα ή φλέγμα. Διακρίνονται μόνο από το γεγονός ότι ένα κιτρινωπό υγρό συσσωρεύεται μέσα στους κόμβους και όχι πύον. Μετά το άνοιγμα του κόμβου, ένα έλκος που δεν επουλώνεται παραμένει στη θέση του.
• Σπλαχνικό, στο οποίο οι βλάβες των εσωτερικών οργάνων συνδέονται με τις εκδηλώσεις στο δέρμα. Αυτό συμβαίνει λόγω του γεγονότος ότι η παθολογία επηρεάζει τον οπισθοπεριτοναϊκό ιστό. Συνήθως, αυτή η μορφή επηρεάζει το ήπαρ, το πάγκρεας και τα νεφρά.

Ανεξάρτητα από τον τύπο, η παννικουλίτιδα μπορεί να είναι οξεία, πιο σοβαρή ή υποξεία μορφή. Μερικές φορές μπορεί να αποδεχτεί χρόνιοςμια πορεία στην οποία οι παροξύνσεις είναι συνήθως οι πιο ήπιες και χωρίζονται από μεγάλες περιόδους ύφεσης.

Οι λόγοι

Μπορεί να εμφανιστεί πρωτογενής φλεγμονή του υποδόριου λιπώδους ιστού λόγω της διείσδυσης της μόλυνσης στον υποδόριο λιπώδη ιστό. Τραυματισμοί, ακόμη και μικροί, εγκαύματα ή κρυοπαγήματα, καθώς και τσιμπήματα εντόμων ή ζώων, μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξή του. Όσον αφορά τη δευτερογενή μορφή παθολογίας, ανάλογα με την αιτία, η πανικολίτιδα μπορεί να είναι:

• Ανοσολογικά, δηλαδή, αναπτύσσονται λόγω παραβιάσεων σε ανοσοποιητικό σύστημα, για παράδειγμα, σε συστηματική αγγειίτιδα ή οζώδες ερύθημα.
• Λύκος, ο οποίος εμφανίζεται στο πλαίσιο του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου.
• Ενζυματική, που προκύπτει στο πλαίσιο της αναπτυγμένης παγκρεατίτιδας λόγω υψηλή δραστηριότηταπαγκρεατικά ένζυμα.
• Πολλαπλασιαστικές-κυτταρικές, που προκαλούν παθολογίες όπως λευχαιμία ή λέμφωμα.
• Τεχνητή ή ιατρική, η οποία αναπτύσσεται λόγω της χρήσης ορισμένων φάρμακα. Ένα παράδειγμα τέτοιας παθολογίας είναι η στεροειδής παννικουλίτιδα, η οποία συχνά αναπτύσσεται σε παιδιά μετά από μια πορεία κορτικοστεροειδών.
• Κρυστάλλινο, που προκύπτει στο φόντο της ουρικής αρθρίτιδας και νεφρική ανεπάρκειαπου οδηγούν σε εναπόθεση υποδερμικός ιστόςασβεστώσεις ή ουρικά.
• Γενετική, που αναπτύσσεται λόγω κληρονομικής νόσου στην οποία υπάρχει ανεπάρκεια του ενζύμου 1-αντιθρυψίνη. Τις περισσότερες φορές, είναι αυτός ο λόγος που προκαλεί την ανάπτυξη της σπλαχνικής μορφής της νόσου.

Με εξαίρεση την επαγόμενη από φάρμακα πανικολίτιδα, η οποία στις περισσότερες περιπτώσεις υποχωρεί μόνη της με την πάροδο του χρόνου, όλες οι άλλες μορφές της νόσου απαιτούν υποχρεωτική θεραπεία. Μόνο ένας γιατρός πρέπει να το συνταγογραφήσει.

Συμπτώματα

Το κύριο σύμπτωμα της νόσου είναι η ανάπτυξη πλακών κάτω από το δέρμα ή η εμφάνιση μεμονωμένων κόμβων. Εντοπίζονται κυρίως στα πόδια ή τα χέρια, λιγότερο συχνά στην κοιλιά, το στήθος ή το πρόσωπο. Επιπλέον, τα συμπτώματα της νόσου περιλαμβάνουν:

• Ερυθρότητα στην πληγείσα περιοχή, πόνος στις περιοχές και τοπική ενίσχυσηθερμοκρασία.
• το κόκκινο μικρές κουκκίδες, εξάνθημα ή φουσκάλες στο δέρμα.
• Σημάδια γενικής δηλητηρίασης του σώματος, όπως αδυναμία και πόνος στους μύες και τις αρθρώσεις, πονοκέφαλοκαι πυρετό, ειδικά όταν η παννιδίτιδα προκαλείται από ιούς.

Εκτός από τα γενικά συμπτώματα, με μια σπλαχνική μορφή παθολογίας, θα εμφανιστούν επίσης σημάδια βλάβης σε διάφορα όργανα. Εάν υποφέρει το συκώτι, τότε θα ενωθούν τα συμπτώματα της ηπατίτιδας, με νεφρική βλάβη - νεφρίτιδα, και στην περίπτωση του παγκρέατος - παγκρεατίτιδα. Επιπλέον, με μια σπλαχνική μορφή, θα σχηματιστούν χαρακτηριστικοί κόμβοι στο οφθαλμό και στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο.

Εάν παρατηρήσετε προειδοποιητικά σημάδια στο δέρμα σας, επισκεφθείτε έναν γιατρό το συντομότερο δυνατό. Ένας δερματολόγος, ένας δερματολόγος, λοιμωξιολόγος, χειρουργός ή θεραπευτής μπορεί να σας βοηθήσει σε αυτή την περίπτωση.

Θεραπευτική αγωγή

Δυστυχώς, η παννιδίτιδα είναι από εκείνες τις παθολογίες που απαιτούν μακροχρόνια και πολύπλοκη θεραπεία, ειδικά αν ο ασθενής δεν πήγε έγκαιρα στον γιατρό και η διάγνωση έγινε καθυστερημένα. Στην οξεία μορφή, η ασθένεια μπορεί να διαρκέσει 2-3 εβδομάδες, σε υποξεία ή χρόνια - έως αρκετά χρόνια. Ωστόσο, ανεξάρτητα από τη μορφή της παθολογίας, η θεραπεία θα είναι πάντα πολύπλοκη.

Σε κάθε περίπτωση, ο γιατρός επιλέγει ένα ατομικό θεραπευτικό σχήμα ανάλογα με τα χαρακτηριστικά του ασθενούς και την παρουσία ή απουσία συνοδών νοσημάτων.

Επιπλέον, με οζώδεις και πλάκες μορφές παννιδίτιδας, κυτταροστατικά φάρμακα, όπως, για παράδειγμα, η μεθοτρεξάτη ή η αζαθειοπρίνη, μπορούν να συμπεριληφθούν στο σχήμα.

Η πιο δύσκολη θεραπεία είναι η διηθητική μορφή της παννιδίτιδας. Σε σοβαρές περιπτώσεις, δεν βοηθούν καν μεγάλες δόσειςγλυκοκορτικοστεροειδή και αντιβιοτικά. Ως εκ τούτου, για τη θεραπεία αυτής της παθολογίας σε ορισμένες περιπτώσεις, οι γιατροί συνταγογραφούν φάρμακα παράγοντες νέκρωσης όγκου (TNF).

Εκτός από τα κύρια φάρμακα, το θεραπευτικό σχήμα μπορεί να περιλαμβάνει και βοηθητικούς παράγοντες, όπως ηπατοπροστατευτικά ή αντιοξειδωτικά. Μπορεί επίσης να συνταγογραφηθεί φυσιοθεραπεία: φωνοφόρηση, μαγνητοθεραπεία ή υπερηχογράφημα.

Πιθανές επιπλοκές και πρόληψη

Δεδομένου ότι ο ακριβής μηχανισμός ανάπτυξης της νόσου είναι ακόμα άγνωστος, δεν υπάρχει ειδική πρόληψη της παννιδίτιδας ως τέτοιας. Εξαίρεση αποτελεί η δευτερογενής μορφή, στην οποία οι γιατροί συμβουλεύουν να μην επιτρέψουν την έξαρση της πρωτοπαθούς παθολογίας που προκαλεί την ανάπτυξη παννιδίτιδας.

Όσον αφορά την πρόγνωση και τις επιπλοκές, θα εξαρτηθεί πρωτίστως από τη συγκεκριμένη μορφή της νόσου και πότε έγινε η διάγνωση και ξεκίνησε η θεραπεία. Η παννιδίτιδα, η θεραπεία της οποίας ξεκινά στα αρχικά στάδια, είναι πολύ πιο γρήγορη και λιγότερο συχνά εκδηλώνεται με επιπλοκές.

Η πιο δυσμενής και σοβαρή πορεία είναι η οξεία μορφή παννικουλίτιδας, η οποία συχνά μπορεί να επιπλέκεται από σήψη. Οι υποξείες και χρόνιες μορφές, κατά κανόνα, στις περισσότερες περιπτώσεις περνούν με την πάροδο του χρόνου χωρίς επιπλοκές.

παννικουλίτιδαή λιπαρό κοκκίωμα είναι μια ασθένεια που οδηγεί σε νεκρωτικές αλλαγές στον υποδόριο λιπώδη ιστό. Η ασθένεια είναι επιρρεπής σε υποτροπή.

Σαν άποτέλεσμα φλεγμονώδης διαδικασίαμε πανικολίτιδα λιποκύτταρακαταστρέφονται και αντικαθίστανται από συνδετικό ιστό με το σχηματισμό διηθήσεων ή κόμβων πλάκας.

Η πιο επικίνδυνη είναι η σπλαχνική μορφή της παννικουλίτιδας, στην οποία λιπώδης ιστόςεσωτερικά όργανα - νεφρά, πάγκρεας, συκώτι κ.λπ.

Λόγοι για την ανάπτυξη της νόσου

Αυτές οι ασθένειες είναι πιο συχνές σε γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας.

Στους μισούς περίπου ασθενείς, το λιπώδες κοκκίωμα αναπτύσσεται αυθόρμητα, δηλαδή σε φόντο σχετικής υγείας. Αυτή η μορφήπιο συχνή σε γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας και ονομάζεται ιδιοπαθής.

Στο υπόλοιπο 50% των ασθενών με πανικολίτιδα, η φλεγμονή του λιπώδους ιστού αναπτύσσεται ως ένα από τα συμπτώματα μιας συστηματικής νόσου - σαρκοείδωση, ερυθηματώδης λύκος κ.λπ.

Η αιτία της παννιδίτιδας μπορεί να είναι διαταραχές του ανοσοποιητικού, έκθεση στο κρύο, αντίδραση σε ορισμένα φάρμακα.

Οι γιατροί πιστεύουν ότι η βάση για την ανάπτυξη λιπώδους κοκκιώματος είναι παθολογική αλλαγή μεταβολικές διεργασίεςστους λιπώδεις ιστούς. Ωστόσο, παρά την πολυετή έρευνα και μελέτη της παννικουλίτιδας, μέχρι σήμερα, δεν έχει καταστεί δυνατό να αποκτηθεί μια σαφής κατανόηση του μηχανισμού ανάπτυξης της φλεγμονώδους διαδικασίας.

Ταξινόμηση των μορφών της νόσου

Στη δερματολογία διακρίνονται πρωτογενείς και δευτερογενείς μορφές λιπαρών κοκκιωμάτων.

Στην πρώτη περίπτωση, η παννικουλίτιδα αναπτύσσεται χωρίς την επίδραση παραγόντων, δηλαδή για άγνωστους λόγους. Αυτή η μορφή ονομάζεται σύνδρομο Weber-Christian και εμφανίζεται συχνότερα σε γυναίκες κάτω των 40 ετών που έχουν υπερβολικό βάρος.

Η δευτερογενής πανικολίτιδα εμφανίζεται μετά διαφορετικούς λόγους, που κατέστησε δυνατή την ανάπτυξη ενός συγκεκριμένου συστήματος ταξινόμησης για τις μορφές της νόσου.

Διανέμω τα ακόλουθα έντυπαπαννικουλίτιδα.

• Ανοσολογική πανικολίτιδα. Η ασθένεια αναπτύσσεται στο φόντο συστηματική αγγειίτιδα. Μερικές φορές αυτή η παραλλαγή του λιπώδους κοκκιώματος ανιχνεύεται στα παιδιά ως μια μορφή οζώδους ερυθήματος.
• Ζυμωτική παννικουλίτιδα. Η ανάπτυξη φλεγμονής σχετίζεται με τη δράση των ενζύμων που παράγονται από το πάγκρεας. Κατά κανόνα, εκδηλώνεται στο φόντο της παγκρεατίτιδας.
• Το κοκκίωμα λίπους από πολυγονικό κύτταρο αναπτύσσεται σε ασθενείς με λέμφωμα, ιστιοκυττάρωση, λευχαιμία κ.λπ.
• Η παννιδίτιδα του λύκου είναι μια από τις εκδηλώσεις του ερυθηματώδους λύκου, ο οποίος εμφανίζεται σε οξεία μορφή.
• Η ψυχρή παννικουλίτιδα αναπτύσσεται ως τοπική αντίδραση στην υποθερμία. Εκδηλώνεται με την εμφάνιση πυκνών κόμβων που εξαφανίζονται αυθόρμητα μετά από μερικές εβδομάδες.
• Η κρυσταλλική παννικουλίτιδα είναι συνέπεια της ουρικής αρθρίτιδας ή της νεφρικής ανεπάρκειας. Αναπτύσσεται λόγω της εναπόθεσης ουρικών και ασβεστοποιήσεων στον υποδόριο ιστό.
• Ένα τεχνητό κοκκίωμα λίπους αναπτύσσεται στο σημείο της ένεσης μετά τη χορήγηση διαφόρων φαρμάκων.
• Η στεροειδής μορφή της παννικουλίτιδας αναπτύσσεται συχνά στα παιδιά ως αντίδραση στη θεραπεία με στεροειδή. Δεν απαιτείται ειδική θεραπεία, η φλεγμονή υποχωρεί από μόνη της μετά τη διακοπή του φαρμάκου.
• κληρονομική μορφήΗ παννικουλίτιδα αναπτύσσεται λόγω ανεπάρκειας μιας συγκεκριμένης ουσίας - Α1-αντιπριψίνης.

Επιπλέον, υπάρχει μια ταξινόμηση των μορφών πανικολίτιδας ανάλογα με τον τύπο των δερματικών βλαβών. Διαθέστε πλάκα, οζώδη και διηθητική μορφή λιπώδους κοκκιώματος.

Κλινική εικόνα

Η παννιδίτιδα μπορεί να είναι οξεία, υποτροπιάζουσα ή υποξεία.

1. Η οξεία μορφή λιπώδους κοκκιώματος χαρακτηρίζεται από απότομη ανάπτυξη, επιδείνωση της γενικής κατάστασης του ασθενούς και συχνά παρατηρούνται διαταραχές στη λειτουργία των νεφρών και του ήπατος. Παρά τη θεραπεία, οι υποτροπές διαδέχονται η μία την άλλη, κάθε φορά που η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται όλο και περισσότερο. Η πρόγνωση για την οξεία μορφή παννιδίτιδας είναι εξαιρετικά δυσμενής.
2. Το υποοξύ λιπώδες κοκκίωμα χαρακτηρίζεται από περισσότερα ήπια συμπτώματα. Η πρώιμη θεραπεία συνήθως έχει καλό αποτέλεσμα.
3. Η πιο ευνοϊκή μορφή της νόσου είναι η χρόνια ή υποτροπιάζουσα πανικολίτιδα. Σε αυτή την περίπτωση, οι παροξύνσεις δεν είναι πολύ έντονες, παρατηρούνται μεγάλες υφέσεις μεταξύ των επιθέσεων.

Η συμπτωματική εικόνα με πανικολίτιδα εξαρτάται από τη μορφή.

Πρωτοπαθής (ιδιοπαθής) μορφή

Τα κύρια συμπτώματα του αυθόρμητου (πρωτοπαθούς) λιπώδους κοκκιώματος είναι η εμφάνιση κόμβων που βρίσκονται στο υποδόριο λίπος. Οι κόμβοι μπορούν να βρίσκονται σε διαφορετικά βάθη. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι κόμβοι εμφανίζονται στα πόδια ή τα χέρια, λιγότερο συχνά στην κοιλιά, το στήθος ή το πρόσωπο. Μετά την καταστροφή του κόμβου στη θέση του, υπάρχουν περιοχές ατροφίας του λιπώδους ιστού, που εξωτερικά μοιάζουν με ανάκληση του δέρματος.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, σε ασθενείς πριν από την εμφάνιση κόμβων, παρατηρούνται συμπτώματα χαρακτηριστικά της γρίπης - αδυναμία, μυϊκός πόνος, πονοκέφαλος κ.λπ.

μορφή πλάκας

Η παννικουλίτιδα κατά πλάκας εκδηλώνεται με το σχηματισμό πολλαπλών κόμβων που αναπτύσσονται μαζί αρκετά γρήγορα για να σχηματίσουν μεγάλα συσσωματώματα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, το συγκρότημα επεκτείνεται σε ολόκληρη την περιοχή του υποδόριου ιστού της πληγείσας περιοχής - τον ώμο, τον μηρό, το κάτω πόδι. Σε αυτή την περίπτωση, η σφράγιση προκαλεί συμπίεση των αγγειακών και νευρικών δεσμίδων, γεγονός που προκαλεί οίδημα. Με την πάροδο του χρόνου, λόγω παραβίασης της εκροής λέμφου, μπορεί να αναπτυχθεί λεμφοστάση.

Κομβικό σχήμα

Με οζώδη πανικολίτιδα, σχηματίζονται κόμβοι με διάμετρο 3 έως 50 mm. Το δέρμα πάνω από τους κόμβους αποκτά μια κόκκινη ή μπορντώ απόχρωση. Οι κόμβοι δεν είναι επιρρεπείς σε σύντηξη σε αυτή την παραλλαγή της ανάπτυξης της νόσου.

Διηθητική μορφή

Σε αυτή την παραλλαγή της ανάπτυξης του παννικουλίτη, τα προκύπτοντα συσσωματώματα λιώνουν με το σχηματισμό διακυμάνσεων. Εξωτερικά, το σημείο της βλάβης μοιάζει με φλέγμα ή απόστημα. Η διαφορά είναι ότι όταν ανοίγουν οι κόμβοι δεν παρατηρείται πύον. Η εκκένωση από τον κόμβο είναι ένα κιτρινωπό υγρό με ελαιώδη σύσταση. Μετά το άνοιγμα του κόμβου, στη θέση του σχηματίζεται ένα έλκος, το οποίο δεν επουλώνεται για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Σπλαχνικό σχήμα

Αυτή η επιλογήΗ παννικουλίτιδα χαρακτηρίζεται από βλάβη στους λιπώδεις ιστούς των εσωτερικών οργάνων. Τέτοιοι ασθενείς αναπτύσσουν παγκρεατίτιδα, ηπατίτιδα, νεφρίτιδα, χαρακτηριστικοί κόμβοι μπορούν να σχηματιστούν στον οπισθοπεριτοναϊκό ιστό.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Για τη διάγνωση, συνταγογραφείται επίσης υπερηχογράφημα των εσωτερικών οργάνων.

Η διάγνωση της παννιδίτιδας βασίζεται στη μελέτη της κλινικής εικόνας και στην ανάλυση. Ο ασθενής πρέπει να παραπεμφθεί για εξέταση σε ειδικούς - νεφρολόγο, γαστρεντερολόγο, ρευματολόγο.

Ο ασθενής θα χρειαστεί να δώσει αίμα για βιοχημεία, ηπατικές εξετάσεις και να πραγματοποιήσει μελέτη ενζύμων που παράγονται από το πάγκρεας. Κατά κανόνα, συνταγογραφείται υπερηχογράφημα των εσωτερικών οργάνων.

Για να αποκλειστεί η σηπτική φύση της βλάβης, πραγματοποιείται εξέταση αίματος για στειρότητα. Για σκηνοθεσία ακριβής διάγνωσηο κόμβος υποβάλλεται σε βιοψία.

Θεραπευτικό σχήμα

Η θεραπεία της παννιδίτιδας επιλέγεται μεμονωμένα, ανάλογα με την παραλλαγή της πορείας και της μορφής της νόσου. Η θεραπεία πρέπει να είναι ολοκληρωμένη.

Κατά κανόνα, οι ασθενείς με οζώδη πανικολίτιδα που εμφανίζονται σε χρόνια μορφή, ορίστε:

• Μη στεροειδή φάρμακααντιφλεγμονώδη δράση.
• Βιταμίνες.
• Τσιάρισμα κόμβων με φάρμακα με γλυκοκορτικοστεροειδή.

Στη μορφή διηθητικής και πλάκας, συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοστεροειδή και κυτταροστατικά. Για τη διατήρηση του ήπατος, ενδείκνυνται ηπαπροστατευτικά.

Σε όλες τις μορφές, ενδείκνυται η φυσιοθεραπεία - φωνοφόρηση, UHF, θεραπεία με λέιζερ. Οι αλοιφές κορτικοστεροειδών εφαρμόζονται τοπικά.

Με ένα δευτερογενές λιπαρό κοκκίωμα, είναι απαραίτητο να αντιμετωπιστεί η υποκείμενη νόσος.

Θεραπεία με λαϊκές μεθόδους

Επιπλέον, μπορεί να χρησιμοποιηθεί φυτοθεραπεία. Με παννικουλίτιδα είναι χρήσιμα:

• Συμπιέζει από ωμά παντζάρια στο σημείο της βλάβης.
• Κομπρέσες από θρυμματισμένους καρπούς κράταιγου.
• Κομπρέσες από θρυμματισμένα φύλλα πλανάνας.

Καλό να πιεις αφεψήματα από βόταναπαρασκευάζεται με βάση εχινάκεια, άγριο τριαντάφυλλο, ελευθερόκοκκο για γενική ενδυνάμωση του σώματος.

Πρόβλεψη και πρόληψη

Δεδομένου ότι ο μηχανισμός ανάπτυξης της πρωτοπαθούς παννιδίτιδας είναι ασαφής, δεν υπάρχει ειδική πρόληψη αυτής της νόσου. Για την πρόληψη μιας δευτερογενούς μορφής της νόσου, είναι απαραίτητο να αντιμετωπίζεται ενεργά και επίμονα η υποκείμενη νόσος.

Σε χρόνιες και υποξείες μορφές της νόσου, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Στην οξεία παραλλαγή της πορείας της νόσου - εξαιρετικά αμφίβολη.

Η παννιδίτιδα είναι μια προοδευτική φλεγμονή του υποδόριου λιπώδους ιστού, που οδηγεί στην καταστροφή των λιποκυττάρων, στην αντικατάστασή τους από συνδετικό ιστό με το σχηματισμό πλακών, διηθημάτων και κόμβων. Στη σπλαχνική μορφή της νόσου, προσβάλλονται λιποκύτταρα του παγκρέατος, του ήπατος, των νεφρών, του λιπώδους ιστού της οπισθοπεριτοναϊκής περιοχής ή της οπής.

Περίπου το 50% των περιπτώσεων παννιδίτιδας εμφανίζεται στην ιδιοπαθή μορφή της νόσου, η οποία είναι πιο συχνή σε γυναίκες μεταξύ 20 και 50 ετών. Το υπόλοιπο 50% είναι περιπτώσεις δευτεροπαθούς πανικολίτιδας, που αναπτύσσεται με φόντο δερματικές και συστηματικές παθήσεις, ανοσολογικές διαταραχές και τη δράση διαφόρων προκλητικών παραγόντων (ορισμένα φάρμακα, κρυολόγημα). Στην καρδιά της ανάπτυξης της παννικουλίτιδας είναι η παραβίαση της υπεροξείδωσης των λιπιδίων.

Αιτίες

Η παννιδίτιδα μπορεί να προκληθεί από διάφορα βακτήρια (συνήθως στρεπτόκοκκοι, σταφυλόκοκκοι).

Η παννιδίτιδα στις περισσότερες περιπτώσεις αναπτύσσεται στα πόδια. Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί μετά από τραύμα, μυκητιασική λοίμωξη, δερματίτιδα, έλκος. Οι πιο ευάλωτες περιοχές του δέρματος που έχουν περίσσεια υγρού (για παράδειγμα, με οίδημα). Η παννιδίτιδα μπορεί να εμφανιστεί στην περιοχή των μετεγχειρητικών ουλών.

Συμπτώματα παννικουλίτιδας

Το κύριο σύμπτωμα της αυτόματης παννιδίτιδας είναι οι οζώδεις σχηματισμοί, οι οποίοι βρίσκονται στο υποδόριο λίπος σε διαφορετικά βάθη. Συνήθως εμφανίζονται στα χέρια, τα πόδια, λιγότερο συχνά - στο πρόσωπο, στο στήθος, στην κοιλιά. Μετά την επίλυση των κόμβων, παραμένουν εστίες ατροφίας του λιπώδους ιστού, που μοιάζουν με στρογγυλές περιοχές ανάσυρσης του δέρματος.

Η οζώδης παραλλαγή χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση στον υποδόριο ιστό τυπικών κόμβων που κυμαίνονται σε μέγεθος από 3 mm έως 5 εκ. Το δέρμα πάνω από τους κόμβους μπορεί να έχει χρώμα από κανονικό έως έντονο ροζ.

Η παραλλαγή της πλάκας της παννικουλίτιδας χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση μεμονωμένων συστάδων κόμβων που συνενώνονται και σχηματίζουν κονδυλώδη συσσωματώματα. Το δέρμα πάνω από τέτοιους σχηματισμούς μπορεί να είναι ροζ, μπορντό ή μπορντό-κυανωτικό. Σε ορισμένες περιπτώσεις, συστάδες κόμβων εκτείνονται σε ολόκληρο τον ιστό του μηρού, της κνήμης ή του ώμου, πιέζοντας το νεύρο και τις αγγειακές δέσμες. Αυτό προκαλεί έντονο πόνο, οίδημα του άκρου, ανάπτυξη λεμφοστάσεως.

Η διηθητική παραλλαγή της νόσου προχωρά με την τήξη των κόμβων, των συσσωματωμάτων τους. Το δέρμα στην περιοχή της πλάκας ή του κόμβου είναι μπορντώ ή έντονο κόκκινο. Τότε εμφανίζεται μια διακύμανση, χαρακτηριστική του φλεγμονιού και των αποστημάτων, αλλά όταν ανοίγουν οι κόμβοι δεν απελευθερώνεται πύον, αλλά μια ελαιώδης κίτρινη μάζα. Ένα μακροχρόνιο μη επουλωτικό έλκος παραμένει στη θέση του ανοιχτού κόμβου.

Μια μικτή παραλλαγή της παννιδίτιδας είναι η μετάβαση από την οζώδη μορφή στην πλάκα και στη συνέχεια στη διηθητική μορφή. Αυτή η επιλογή είναι σπάνια.

Κατά την έναρξη της νόσου, είναι πιθανή κεφαλαλγία, πυρετός, γενική αδυναμία, πόνος στους μύες και στις αρθρώσεις και ναυτία.

Η σπλαχνική μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται από συστηματική βλάβη λιπώδους ιστού σε όλο το σώμα με ανάπτυξη νεφρίτιδας, ηπατίτιδας, παγκρεατίτιδας, σχηματισμό χαρακτηριστικών κόμβων στο οφθαλμό και στον οπισθοπεριτοναϊκό ιστό.

Η παννιδίτιδα μπορεί να διαρκέσει από 2-3 εβδομάδες έως αρκετά χρόνια.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της παννιδίτιδας περιλαμβάνει εξέταση από δερματολόγο μαζί με νεφρολόγο, γαστρεντερολόγο, ρευματολόγο.

Χρησιμοποιείται εξέταση αίματος και ούρων, μελέτη παγκρεατικών ενζύμων, ηπατικές εξετάσεις και εξέταση Reberg.

Ο εντοπισμός των κόμβων στη σπλαχνική παννιδίτιδα πραγματοποιείται με υπερηχογραφική εξέταση των κοιλιακών οργάνων και των νεφρών.

Η καλλιέργεια αίματος για στειρότητα βοηθά στον αποκλεισμό της σηπτικής φύσης της νόσου.

Η ακριβής διάγνωση καθορίζεται από τα αποτελέσματα βιοψίας του κόμβου με ιστολογική εξέταση.

Ταξινόμηση

Εκχωρήστε αυθόρμητες, πρωτογενείς και δευτερεύουσες μορφές.

Η δευτεροπαθής πανικολίτιδα περιλαμβάνει:

Ανοσολογική πανικολίτιδα - εμφανίζεται συχνά στο πλαίσιο της συστηματικής αγγειίτιδας.

Παννικουλίτιδα λύκου (λύκος-πανικουλίτιδα) - με βαθιά μορφή συστηματικού ερυθηματώδους λύκου.

Ενζυματική πανκρεατίτιδα - σχετίζεται με έκθεση σε παγκρεατικά ένζυμα στην παγκρεατίτιδα.

Πολλαπλασιαστική κυτταρική παννικουλίτιδα - με λευχαιμία, ιστιοκυττάρωση, λέμφωμα κ.λπ.

Ψυχρή πανικολίτιδα - τοπική μορφή, που αναπτύσσεται ως απόκριση στην έκθεση στο κρύο.

Στεροειδής παννικουλίτιδα - εμφανίζεται σε παιδιά μετά το τέλος της θεραπείας με κορτικοστεροειδή.

Τεχνητή πανικολίτιδα - σχετίζεται με την εισαγωγή φαρμάκων.

Κρυσταλλική παννικουλίτιδα - αναπτύσσεται με ουρική αρθρίτιδα, νεφρική ανεπάρκεια ως αποτέλεσμα εναπόθεσης ουρικών αλάτων, ασβεστοποιήσεων στον υποδόριο ιστό και επίσης μετά από ενέσεις πενταζοκίνης, μενεριδίνης.

Παννιδίτιδα που σχετίζεται με ανεπάρκεια α1-αντιθρυψίνης (κληρονομική νόσο).

Σύμφωνα με το σχήμα των κόμβων που σχηματίζονται κατά τη διάρκεια της παννιδίτιδας, διακρίνονται οι διηθητικές, οι πλάκες και οι οζώδεις παραλλαγές της νόσου.

Οι ενέργειες του ασθενούς

Στα πρώτα συμπτώματα της παννικουλίτιδας, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Επιπλέον, θα πρέπει να αναζητήσετε ιατρική βοήθεια εάν εμφανιστούν ξαφνικά νέα συμπτώματα (επίμονος πυρετός, αυξημένη κόπωση, υπνηλία, φουσκάλες, αυξημένη ερυθρότητα) κατά τη διάρκεια της θεραπείας της νόσου.

Θεραπευτική αγωγή παννικουλίτιδα

Η θεραπεία της παννιδίτιδας εξαρτάται από τη μορφή και την πορεία της.

Στη χρόνια οζώδη παννιδίτιδα, τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (νάτριο δικλοφενάκη, ιβουπροφαίνη κ.λπ.), αντιοξειδωτικά (βιταμίνες C, E) και οζώδεις σχηματισμοί εγχέονται με γλυκοκορτικοειδή. Οι φυσιοθεραπευτικές διαδικασίες είναι επίσης αποτελεσματικές: υπερηχογράφημα, φωνοφόρηση υδροκορτιζόνης, θεραπεία με λέιζερ, UHF, μαγνητοθεραπεία, οζοκερίτης.

Στη μορφή διηθητικής και πλάκας, χρησιμοποιούνται υποξεία παννιδίτιδα, γλυκοκορτικοστεροειδή (πρεδνιζολόνη, υδροκορτιζόνη) και κυτταροστατικά (μεθοτρεξάτη).

Η θεραπεία των δευτερογενών μορφών της νόσου περιλαμβάνει θεραπεία για την υποκείμενη νόσο: συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, παγκρεατίτιδα, ουρική αρθρίτιδα, αγγειίτιδα.

Επιπλοκές

Απόστημα;

Φλέγμονα;

Γάγγραινα και νέκρωση δέρματος.

βακτηριαιμία, σηψαιμία;

Λεμφαγγειίτιδα;

Μηνιγγίτιδα (με την ήττα της ζώνης του προσώπου).

Πρόληψη παννικουλίτιδα

Η πρόληψη της παννικουλίτιδας συνίσταται στην έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία πρωτογενών ασθενειών - μυκητιακών και βακτηριακή μόλυνση, έλλειψη βιταμίνης Ε.

Ομοσπονδιακό Κράτος οργανισμός που χρηματοδοτείται από το κράτος"Ινστιτούτο Ερευνών

ρευματολογία» RAMS, Μόσχα

Ομοσπονδιακό κρατικό δημοσιονομικό ίδρυμα "Επιστημονικό Ερευνητικό Ινστιτούτο Ρευματολογίας" RAMS, Μόσχα

Επαφές: Όλγα Νικολάεβνα Εγκόροβα [email προστατευμένο]

Επικοινωνία: Olga Nikolayevna Egorova [email προστατευμένο]

Λήψη 28/11/11

Αυθόρμητη πανικολίτιδα: σύγχρονες προσεγγίσειςστη θεραπεία

ΑΥΤΟΣ. Egorova, B.S. Belov, Yu.A. Καρπόφ

Η αυθόρμητη πανικολίτιδα (SP, συνώνυμο: ιδιοπαθής λοβώδης παννικουλίτιδα, ιδιοπαθής Weber-Christian πανικολίτιδα, εμπύρετη υποτροπιάζουσα μη πυώδης πανικολίτιδα, λιποδυστροφία, οζώδης πανικολίτιδα κ.λπ.) είναι μια σπάνια και ελάχιστα κατανοητή νόσος που χαρακτηρίζεται από υποτροπιάζουσα νεκρωτικές αλλαγέςυποδόριου λιπώδους ιστού (SAT), καθώς και βλάβη στα εσωτερικά όργανα.

Τις περισσότερες φορές αρρωσταίνουν γυναίκες ηλικίας 20-50 ετών. Σύμφωνα με Διεθνής ταξινόμησηασθένειες της 10ης αναθεώρησης του ΠΣ αναφέρεται σε συστηματικές βλάβες του συνδετικού ιστού (Μ 35.6)

Ο όρος «panniculitis» προτάθηκε για πρώτη φορά από τον J. Salin το 1911. Ωστόσο, λίγο νωρίτερα, το 1892, ο V. Pfeifer περιέγραψε για πρώτη φορά το «σύνδρομο εστιακή δυστροφία» PZhK με εντοπισμό κόμβων στα μάγουλα, μαστικούς αδένες, άνω και κάτω άκρασυνοδεύεται από προοδευτική αδυναμία. Ο N. Christian (1928) επέστησε την προσοχή στην παρουσία πυρετού σε αυτή την ασθένεια. Το 1936, ο I. Brill πρότεινε έναν νέο όρο - "Pfeiffer-Weber-Christian ασθένεια". Στη ρωσική βιβλιογραφία, το SP περιγράφηκε για πρώτη φορά από τους Yu. V. Postnov και L. N. Nikolaeva (1961). Ο μεγαλύτερος αριθμόςπαρατηρήσεις (60 ασθενείς) στη χώρα μας ανήκει στην Ε.Β. Βερμπένκο, ο οποίος προσδιόρισε τον κύριο κλινικές μορφέςασθένειες. ΣΤΟ τα τελευταία χρόνιαπερίπου 200 περιπτώσεις SP έχουν περιγραφεί στην παγκόσμια βιβλιογραφία και 50 στην εγχώρια βιβλιογραφία.

Παρά μια μακρά περίοδομελέτη, δεν υπάρχει επί του παρόντος ενιαία έννοια της αιτιολογίας και της παθογένειας αυτής της νόσου. Υποθέστε την ανοσοπαθολογική φύση της νόσου, οι προκλητικοί παράγοντες της οποίας μπορεί να είναι το τραύμα, οι διαταραχές του μεταβολισμού του λίπους και ενδοκρινικό σύστημα, βλάβη του ήπατος και του παγκρέατος, η επίδραση των φαρμάκων βρωμίου, ιωδίου.

Οι διαταραχές στις διαδικασίες υπεροξείδωσης των λιπιδίων είναι υψίστης σημασίας για την παθογένεση του SP. Συσσωρεύονται σε όργανα και ιστούς, εξαιρετικά τοξικά προϊόντα ενδιάμεσης οξείδωσης αναστέλλουν τη δραστηριότητα ορισμένων ενζύμων, αλλάζουν τη διαπερατότητα κυτταρικές μεμβράνες, προκαλώντας έτσι εκφυλισμό των κυτταρικών δομών και στη συνέχεια κυτταρόλυση, η οποία συσχετίζεται με τη σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων του SP. Αναφέρθηκαν επίσης υψηλά επίπεδα κυκλοφορίας

τριβή ανοσοσυμπλέγματα, προκαλώντας ήττα PZhK. Ο ρόλος των προφλεγμονωδών κυτοκινών στη γένεση του SP συζητείται. Έχει αποδειχθεί ότι στο SP, ενεργοποιούνται μακροφάγα και λεμφοκύτταρα παράγουν αυξημένο ποσόιντερλευκίνη 2 (IL2) και παράγοντας νέκρωσης όγκου α (TNFa). Η τελευταία θεωρείται βασική κυτοκίνη που εμπλέκεται στην ανάπτυξη της νόσου. Γερμανοί ερευνητές εντόπισαν μια μετάλλαξη στο γονίδιο ThI¥K8¥1A (R92Q, T50M) σε σχέση με αυξημένους τίτλους TNF-a ορού στο SP.

Η νόσος χαρακτηρίζεται από την ταχεία ανάπτυξη περιορισμένων υποδόριων κόμβων που βρίσκονται στο πάγκρεας σε διαφορετικά βάθη, συνήθως πολλαπλά, με κυρίαρχη εντόπιση στο κάτω και άνω άκρα, λιγότερο συχνά στο στήθος, την κοιλιά και το πρόσωπο. Συνήθως, εντός λίγων εβδομάδων, οι κόμβοι υποχωρούν, αφήνοντας συστολές του δέρματος σε σχήμα "πιατάκι" λόγω της ανάπτυξης ατροφίας του παγκρέατος, στην οποία μερικές φορές εναποτίθενται άλατα ασβεστίου.

Ανάλογα με το σχήμα του κόμβου, η κοινοπραξία χωρίζεται σε οζώδη, πλάκας και διηθητική. Στο οζώδες σχήμαοι κόμβοι είναι σαφώς διαχωρισμένοι από τον περιβάλλοντα ιστό, το χρώμα τους ποικίλλει από το χρώμα του κανονικού δέρματος έως το έντονο ροζ, ανάλογα με το βάθος εμφάνισης και η διάμετρος της σφράγισης ποικίλλει από μερικά χιλιοστά έως 5 cm ή περισσότερο (Εικ. 1 ). Η ποικιλία της πλάκας είναι το αποτέλεσμα της σύντηξης μεμονωμένων κόμβων σε ένα πυκνά ελαστικό κονδυλώδες σύμπλεγμα, το χρώμα του δέρματος πάνω από αυτό ποικίλλει από ροζ έως κυανο-μωβ (Εικ. 2). Η παραλλαγή διείσδυσης χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση διακυμάνσεων στη ζώνη μεμονωμένων κόμβων ή συσσωματωμάτων έντονο κόκκινο ή μοβ χρώματος, το άνοιγμα της εστίας συμβαίνει με την απελευθέρωση μιας κίτρινης λιπαρής μάζας (Εικ. 3).

Η διάρκεια της νόσου ποικίλλει από μερικές εβδομάδες έως αρκετά χρόνια. Η πορεία μπορεί να είναι καλοήθης και να περιορίζεται μόνο σε δερματικές εκδηλώσεις. Στη συστηματική παραλλαγή της νόσου, το πάγκρεας της οπισθοπεριτοναϊκής περιοχής και το μάτι (μεσεντερική παννικουλίτιδα) εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία, ανιχνεύεται ηπατοσπληνομεγαλία, παγκρεατίτιδα, νεφροπάθεια, η οποία δεν συνοδεύεται πάντα από δερματικά συμπτώματα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ανάπτυξη του SP προηγείται από πυρετό (έως 41 ° C),

πόνος, ναυτία, έμετος, απώλεια όρεξης, πολυαρθραλγία, αρθρίτιδα και μυαλγία.

Κατανομή οξέων, υποξειών και επαναλαμβανόμενων παραλλαγών του μαθήματος. Η οξεία SP είναι σπάνια, με κοινά συμπτώματα ( παρατεταμένος πυρετόςταραχώδης τύπος, προοδευτική αδυναμία) αυξάνεται γρήγορα, η θερμοκρασία του σώματος δεν μειώνεται, παρά τη χρήση αντιβιοτικών, γλυκοκορτικοειδών (GCs), κυτταροτοξικά φάρμακακαι συμπτωματικές θεραπείες. Αυτή η παραλλαγή χαρακτηρίζεται από σοβαρή μυαλγία, πολυαρθραλγία και αρθρίτιδα, αλλαγές στις εξετάσεις αίματος (συμπεριλαμβανομένων των βιοχημικών παραμέτρων της ηπατικής και νεφρικής λειτουργίας) και των ούρων. Στο τελικό στάδιο αναπτύσσονται διαταραχές του συστήματος πήξης του αίματος. Οι υφέσεις είναι σπάνιες, η διάρκειά τους είναι μικρή (1-3 μήνες). Με κάθε νέα υποτροπή, η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται προοδευτικά, η ασθένεια τελειώνει θανατηφόρα μέσα σε 3 μήνες έως 1 χρόνο.

Η υποξεία πορεία χαρακτηρίζεται από σοβαρά γενικά συμπτώματα της νόσου, λευκοπενία, αύξηση της ESR και αλλαγές στην ενζυματική δραστηριότητα του ήπατος. Αυτή η παραλλαγή χαρακτηρίζεται από ταραχή και αντοχή στη συνεχιζόμενη θεραπεία.

Ρύζι. 1. Σχήμα κόμπου του SP (εδώ και στο Σχ. 2, 3 - δικές του παρατηρήσεις)

Η χρόνια (υποτροπιάζουσα) διαδικασία διακρίνεται από ευνοϊκή πρόγνωση, ανεξάρτητα από τη σοβαρότητα της έναρξης, καθώς και από μακροχρόνιες υφέσεις και ήπιες υποτροπές. Γενική κατάστασησυνήθως δεν αλλάζει. Τα σωματικά παθολογικά συμπτώματα από τα εσωτερικά όργανα απουσιάζουν στις περισσότερες περιπτώσεις, μόνο σε βιοχημικές αναλύσειςαίμα που δείχνει σημάδια λειτουργική ανεπάρκειασυκώτι.

Με σπλαχνικές μορφές με σοβαρή πορεία μοιραίο αποτέλεσμαπαρατηρείται στο 10% των περιπτώσεων.

Οι άτυπες παραλλαγές του SP περιλαμβάνουν μια μορφή δερματικών βλαβών χωρίς πυρετό (ελλείψει σπλαχνικής παθολογίας) με μακροχρόνια μη επουλωτικά έλκη που είναι ανθεκτικά στη θεραπεία, που αναπτύσσονται κυρίως σε εφήβους. Αυτή η παραλλαγή του SP περιγράφηκε από τους M. YaoStapp και E. Makai το 1894 (σύνδρομο Rothman-Makai). Λιγότερο συχνή είναι η νόσος Derkum, η οποία χαρακτηρίζεται από επώδυνες, αργά αναπτυσσόμενες διηθήσεις στο πάγκρεας με τη μορφή περιορισμένων κόμβων ή διάχυτης πάχυνσης, που παρατηρείται σε άτομα με διαταραχές του μεταβολισμού ή του ενδοκρινικού συστήματος (παχυσαρκία, εμμηνόπαυση, διαταραχές εμμηνορρυσιακός κύκλος, υποθυρεοειδισμός κ.λπ.).

Ρύζι. 2. Μορφή πλάκας Σ.Π

Ρύζι. 3. Διηθητική μορφή SP (α, β) Επιστημονική-πρακτική ρευματόλη 2012; 54(5): 110-114

Έτσι, είναι δυνατό να ξεχωρίσουμε μια τριάδα χαρακτηριστικών χαρακτηριστικών του SP:

Πυρετός,

Η παρουσία επώδυνων υποδόριων κόμβων στον κορμό και τα άκρα,

τάση για υποτροπή.

Η διάγνωση του SP βασίζεται στο χαρακτηριστικό κλινική εικόνακαι στοιχεία ιστολογικής εξέτασης της βιοψίας του κόμβου (σημεία λοβιακής παννικίτιδας).

Η θεραπεία του SP δεν έχει αναπτυχθεί οριστικά και πραγματοποιείται κυρίως εμπειρικά. Τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ), οι μικρές δόσεις GC και τα φάρμακα αμινοκινολίνης συμβάλλουν στη μείωση της σοβαρότητας των φλεγμονωδών αλλαγών, ιδιαίτερα στην οζώδη μορφή και στη χρόνια πορεία της νόσου. Με μεμονωμένους κόμβους, παρατηρείται καλό θεραπευτικό αποτέλεσμα από την εισαγωγή του ΗΑ με θρυμματισμό των βλαβών χωρίς την ανάπτυξη ατροφίας του παγκρέατος. Ταυτόχρονα, οι δόσεις του ΗΑ είναι σημαντικά χαμηλότερες από ό,τι με την από του στόματος χορήγηση.

Για τη θεραπεία διαφόρων μορφών κοινοπραξίας στον εικοστό αιώνα. χρησιμοποιούσε αντιβιοτικά, κυρίως σειρές πενικιλίνης και τετρακυκλίνης. Στη συνέχεια, διαπιστώθηκε ότι η χρήση αυτών των φαρμάκων δεν επηρεάζει την πορεία του SP. Στη βακτηριολογική και μορφολογική εξέταση της εκκένωσης από τους κόμβους, το παθογόνο, κατά κανόνα, δεν ανιχνεύεται. Ωστόσο, στο σύνδρομο Rothman-Makai, εξετάζεται η πιθανότητα χρήσης τετρακυκλινών (υδροχλωρική μινοκυκλίνη 200 mg / ημέρα), δεδομένης της in vitro ανασταλτικής τους δράσης στη δραστηριότητα της παγκρεατικής λιπάσης.

Επίσης, χρησιμοποιούνται φυσιοθεραπευτικές διαδικασίες στην περιοχή των κόμβων: φωνοφόρηση με 2,5-5% υδροκορτιζόνη, λιπάση, εφαρμογές οζοκερίτη, 50-60% διμεξείδιο, υπερηχογράφημα, μαγνητική και UHF θεραπεία, καθώς και έκθεση σε ακτίνες λέιζερ απευθείας στις βλάβες.

Στην οζώδη ή πλάκας μορφή οξείας ή υποξεία πορείασυνιστάται η συνταγογράφηση GC σε μεσαίες δόσεις και διάφορα κυτταροστατικά φάρμακα (CP) - κυκλοφωσφαμίδη, μεθοτρεξάτη (MT), αζαθειοπρίνη. Υπάρχει ένας αριθμός δημοσιεύσεων σχετικά με την επιτυχή χρήση των αναγραφόμενων CP σε μεμονωμένους ασθενείς, ωστόσο, δεν υπάρχουν σαφείς ενδείξεις, δόσεις και θεραπευτικά σχήματα μέχρι σήμερα.

Μεγάλα προβλήματαεμφανίζονται στη θεραπεία της διηθητικής μορφής συστηματικής SP. Σε αυτές τις περιπτώσεις, ακόμη και η θεραπεία με μεγαδόσεις GC σε συνδυασμό με CP δεν οδηγεί πάντα σε επιτυχία.

Ένα από τα πιο πολλά υποσχόμενα φάρμακα για τη θεραπεία της SP είναι η κυκλοσπορίνη Α (CsA). Είναι γνωστό ότι αυτό το φάρμακο έχει την ικανότητα να αναστέλλει επιλεκτικά την έκφραση γονιδίων που εμπλέκονται στην πρώιμη ενεργοποίηση των Τ-λεμφοκυττάρων και στη μεταγραφή του mRNA ορισμένων κυτοκινών, συμπεριλαμβανομένων των IL2, IL3, IL4, ιντερφερόνης y (IFu). σημαντικό σημείοεφαρμογές CsA - μερικός αποκλεισμός της έκφρασης υποδοχέων IL2 μεμβράνης σε Τ-λεμφοκύτταρα. Σε σύγκριση με άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, η CsA είναι γενικά λιγότερο πιθανό να προκαλέσει σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες όπως μολυσματικές επιπλοκέςκαι κακοήθη νεοπλάσματα.

Για πρώτη φορά, η επιτυχής χρήση της CsA σε SP αναφέρθηκε από τους P. Entzian et al. το 1987. Στη συνέχεια, η αποτελεσματικότητα αυτού του φαρμάκου αποδείχθηκε στις περιγραφές περιπτώσεων SP από άλλους ερευνητές.

Οι G. Pongratz et al. περιγράψτε μια περίπτωση οξείας οζώδους SP σε ασθενή 14 ετών που ήταν οροθετικός ρευματοειδής αρθρίτιδα, στο πλαίσιο της θεραπείας με ΜΤ σε συνδυασμό με λεφλουνομίδη και στη συνέχεια με σουλφασαλαζίνη. Η χορήγηση πρεδνιζολόνης (80 mg/ημέρα) και CsA (3,0 mg/kg ημερησίως) για 1 μήνα οδήγησε σε υποχώρηση της παθολογίας του δέρματος.

σι. Οι SaPapt et al. παρατήρησε ένα παιδί 8 ετών που έπασχε από πλάκας SP σε συνδυασμό με αγγειίτιδα μικρών αγγείων. Κατά την εξέταση αποκλείσαμε μεταδοτικές ασθένειεςβακτηριακής και ιικής αιτιολογίας, καθώς και συστηματικά νοσήματασυνδετικού ιστού. Η θεραπεία με πρεδνιζολόνη σε δόση 1 mg/kg την ημέρα οδήγησε σε μείωση της σοβαρότητας του πόνου και των δερματικών αλλαγών, αλλά δεν επηρέασε την εξέλιξη της νόσου. Η χορήγηση CsA σε δόση 5 mg/kg την ημέρα επέτρεψε να σταθεροποιήσει τη φλεγμονώδη διαδικασία.

Μ. Hinata et al. ανέφερε την επιτυχή χρήση CsA σε άνδρα 37 ετών με συστηματική SP, που εκδηλώνεται με υποτροπιάζοντα οζίδια στο πάγκρεας των κάτω άκρων, πυρετό, πλευρίτιδα, ηπατική βλάβη με ανάπτυξη ασκίτη και σημαντική αύξηση των τρανσαμινασών και αλκαλική φωσφατάσηστον ορό αίματος. Η διάγνωση του SP επιβεβαιώθηκε στις ιστολογική εξέτασηδείγματα βιοψίας του υποδόριου κόμβου και του ήπατος. Η παλμική θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη σε συνολική δόση 3 g ήταν ανεπιτυχής. Η κατάσταση επιδεινώθηκε προοδευτικά με την ανάπτυξη σοβαρού ίκτερου, γαστρεντερική αιμορραγία, υψηλά επίπεδα ολικής χολερυθρίνης και διαλυτής μορφής του υποδοχέα IL2 στο αίμα. Μετάγγιση πλάσματος και παρεντερική χορήγηση CsA (100 mg / ημέρα ενδοφλεβίως) με περαιτέρω (μετά από 3 εβδομάδες) μετάβαση στην από του στόματος χορήγηση του φαρμάκου σε δόση 225 mg / ημέρα. Ως αποτέλεσμα της θεραπείας, σημειώθηκε έντονη κλινική βελτίωση, συνοδευόμενη από σαφή θετική δυναμική στο ήπαρ, η οποία επιβεβαιώθηκε με επαναλαμβανόμενη ιστολογική εξέταση της βιοψίας του (μείωση της φλεγμονώδους κυτταρικής διήθησης και σημείων περιπυλαίας στεατοηπατίτιδας, καθώς και αποκατάσταση των μικρών χοληφόρων αγωγών). Δεν υπήρξαν παροξύνσεις του SP κατά την 5ετή περίοδο παρακολούθησης.

TN. Suchkova et al. παρατήρησε έναν 16χρονο ασθενή που δερματικές εκδηλώσειςείχαν κοινό υποτροπιάζοντα χαρακτήρα με εξελκώσεις και απελευθέρωση ελαιωδών μαζών, που συνοδεύονταν από πυρετό (37-40°C) και πονοκεφάλους. Η μορφολογική εικόνα της βιοψίας δέρματος ήταν σύμφωνη με τη διάγνωση της παννικουλίτιδας Weber-Christian. Ως αποτέλεσμα της εξέτασης, εξαιρέθηκαν τα ακόλουθα: παννικουλίτιδα σχετιζόμενη με ανεπάρκεια α1-αντιθρυψίνης, ενζυματική πανικολίτιδα, ινδουρία ερύθημα, συστηματική αγγειίτιδα. Η διεξαγωγή αντιβακτηριακής και αντιφλεγμονώδους θεραπείας οδήγησε σε βραχυπρόθεσμη βελτίωση. Το CsA συνταγογραφήθηκε σε δόση 200 mg/ημέρα για 18 ημέρες σε συνδυασμό με κεφτριαξόνη, σουπραστίνη και δικλοφενάκη. Ο ασθενής πήρε εξιτήριο με βελτίωση υπό την επίβλεψη δερματολόγου.

Άλλοι Ρώσοι συγγραφείς ανέφεραν την επιτυχή χρήση της CsA στη γενικευμένη μορφή της SP σε ένα παιδί. Νεαρή ηλικίαστο πλαίσιο της υπολειπόμενης εγκεφαλοπάθειας με υπερτασικό-υδροκεφαλικό σύνδρομο, σε συνδυασμό με ηπατοσπληνομεγαλία, διάχυτες παρεγχυματικές και πόρους στο ήπαρ

ούτε, πολυκυστική νεφρική νόσο, ενδομυοκαρδίτιδα, ίνωση της αριστερής κοιλίας.

Αξίζει αναμφίβολα προσοχή για τη μελέτη της αποτελεσματικότητας και της ανεκτικότητας της μυκοφαινολάτης μοφετίλ (MMF) σε ασθενείς με SP. Το MMF ανήκει σε φάρμακα με εκλεκτική ανοσοκατασταλτική δράση και προκαλεί αναστρέψιμη αναστολή της σύνθεσης DNA και πολλαπλασιασμό διεγερμένων Τ- και Β-λεμφοκυττάρων, χωρίς να επηρεάζει τα περισσότερα διαιρούμενα κύτταρα άλλων τύπων. Έχει αποδειχθεί ότι το μυκοφαινολικό οξύ (ένα προϊόν που σχηματίζεται υπό την επίδραση ηπατικών εστεράσης μετά τη λήψη MMF) αναστέλλει τον σχηματισμό αντισωμάτων, την ενεργοποίηση μονοκλωνικών κυττάρων, την υπερβολική παραγωγή κολλαγόνου και άλλων πρωτεϊνών μήτρας και μειώνει την παραγωγή του TNF-α. και IL1.

Μία από τις πρώτες δημοσιεύσεις που αφιερώθηκαν στη χρήση του MMF στην υπό εξέταση παθολογία είναι η εργασία Γερμανών συγγραφέων που παρατήρησαν τρεις ασθενείς με διηθητική μορφή SP. Ταυτόχρονα, δύο ασθενείς είχαν σημεία μεσεντέριας παννιδίτιδας, που επιβεβαιώθηκαν με μαγνητική τομογραφία (MRI). Η έναρξη θεραπείας με πρεδνιζολόνη (1,5 mg/kg σωματικού βάρους την ημέρα) οδήγησε σε βελτίωση της κατάστασης σε δύο ασθενείς, ωστόσο, όταν προσπάθησαν να μειώσουν ημερήσια δόσηΟ ΓΚ και στις δύο περιπτώσεις παρατήρησε υποτροπή της νόσου. Σε έναν ασθενή, το αποτέλεσμα της συνεχιζόμενης θεραπείας με GC δεν σημειώθηκε. Στο επόμενο στάδιο, μαζί με αύξηση της ημερήσιας δόσης πρεδνιζολόνης σε 2 mg/kg σωματικού βάρους, αζαθειοπρίνη 1,5 mg/kg ημερησίως (δύο ασθενείς που ανταποκρίθηκαν στην αρχική θεραπεία) ή MT 50 mg την εβδομάδα (ένας ασθενής που δεν ανταποκρίθηκε) προστέθηκε στη θεραπεία. για θεραπεία). Στο πλαίσιο της θεραπείας, παρατηρήθηκε βελτίωση της κατάστασης, ωστόσο, επαναλαμβανόμενες προσπάθειες μείωσης της ημερήσιας δόσης του ΗΑ οδήγησαν σε υποτροπή της νόσου σε όλες τις περιπτώσεις. Η θεραπεία με αζαθειοπρίνη και MT διακόπηκε και συνταγογραφήθηκε MMF σε δόση 2 g/ημέρα. Μετά από 2 εβδομάδες, παρατηρήθηκε ομαλοποίηση των επιπέδων ESR και CRP, μετά την οποία ξεκίνησαν σταδιακή πτώσηημερήσια δόση GC μέχρι την πλήρη ακύρωση. Η επαναληπτική μαγνητική τομογραφία αποκαλύφθηκε πλήρης αντίστροφη ανάπτυξηοπισθοπεριτοναϊκές αλλαγές. Κατά τη διάρκεια μιας περιόδου 6-10 μηνών, η δόση του MMF μειώθηκε στο 1 g/ημέρα σε δύο ασθενείς. Σε καμία περίπτωση δεν παρατηρήθηκαν σημάδια ενεργοποίησης της διαδικασίας.

E.V. Wawcup et al. ανέφερε την επιτυχή χρήση του MMF ως μονοθεραπείας στη διηθητική μορφή του SP. Γυναίκα 45 ετών υπέφερε από εκτεταμένα μη επουλωτικά έλκη με ελαιώδη έκκριση στα άνω και κάτω άκρα για 7 μήνες, τα οποία συνοδεύονταν από πυρετό, αρθρίτιδα και γενική αδυναμία. Η διάγνωση του SP επιβεβαιώθηκε με μορφολογική εξέταση του κόμβου. Δεδομένης της υποτροπιάζουσας φύσης της νόσου, της συνταγογραφήθηκε πρεδνιζολόνη σε δόση 15 mg/kg ημερησίως για 3 μήνες, αλλά αναπτύχθηκε έλκος. δωδεκαδάκτυλο, αλλαγές του δέρματοςυποτροπίασε με φόντο πυρετό και επίμονη υψηλή εργαστηριακή δραστηριότητα (ESR 42 mm/h, CRP 4,66 mg/dl). Βαρύτητα της πορείας της νόσου και της ανάπτυξης ανεπιθύμητες ενέργειεςστη θεραπεία με GC χρησίμευσε ως αιτιολογία για τη συνταγογράφηση MMF σε δόση 2,0 g/ημέρα. Κατά τον 1ο μήνα της θεραπείας, το έλκος σταδιακά υποχώρησε με το σχηματισμό ουλών, επαναλαμβανόμενων σχηματισμοί δέρματοςδεν σημειώνεται, Δείκτες ESRκαι η CRP επέστρεψε στο φυσιολογικό. Μέχρι το τέλος του 2ου μήνα θεραπείας, η δόση του MMF μειώθηκε σε 1,5 g/ημέρα. Τη στιγμή του

η δεύτερη εξέταση μετά από 3 μήνες παρατήρησης ανέφερε την ύφεση της νόσου.

Λαμβάνοντας υπόψη τον υποτιθέμενο βασικό παθογενετικό ρόλο των προφλεγμονωδών κυτοκινών, κυρίως του TNF-α, υπάρχουν πολύ καλοί λόγοι να πιστεύουμε ότι η αναστολή του τελευταίου με τη βοήθεια μονοκλωνικών αντισωμάτων θα μπορούσε να έχει σημαντικά μεγαλύτερη επίδραση στην πορεία της ανοσοπαθολογικής διαδικασία σε SP σε σύγκριση με τη θεραπεία GC και LC.

Οι R. burgesm et al. παρατήρησαν δύο ασθενείς με SP που σχετίζεται με μετάλλαξη γονιδίου TNFRSF1A. Μια γυναίκα 66 ετών με υποτροπιάζοντα πυρετό, πολλαπλές σκληρύνσεις δέρματος, ολιγοαρθρίτιδα και υψηλές εργαστηριακές τιμές φλεγμονώδους δραστηριότητας διαγνώστηκε με παθολογικά επιβεβαιωμένο SP. Δύο αδερφές του ασθενούς είχαν παρόμοιο σύμπλεγμα συμπτωμάτων. Μια πρόσθετη εξέταση αποκάλυψε αντιουδετεροφιλικά κυτταροπλασματικά αντισώματα, αλλά δεν υπήρχαν κλινικές εκδηλώσεις συστηματικής αγγειίτιδας. Η θεραπεία με κολχικίνη, άλατα χρυσού, MT, λεφλουνομίδη και αζαθειοπρίνη ήταν ανεπιτυχής. Ο διορισμός της ετανερσέπτης σε δόση 25 mg υποδόρια 2 φορές την εβδομάδα επέτρεψε να σταθεροποιήσει την κατάσταση του ασθενούς. Παρόμοιο είχε και ένας ασθενής 53 ετών κλινικά συμπτώματαμε σοβαρό κοιλιακό σύνδρομο και μυαλγία, που συνοδεύεται από υψηλά ποσοστά φλεγμονώδους δραστηριότητας. Η ιστολογική εξέταση επιβεβαίωσε τη διάγνωση μεσεντέριου SP. Οι προσπάθειες μείωσης της ημερήσιας δόσης του ΗΑ, που ήταν 50 mg, συνοδεύτηκαν από παροξύνσεις της διαδικασίας. Η θεραπεία με ένα γενετικά τροποποιημένο βιολογικό φάρμακο από την ομάδα των αναστολέων του TNF-a ετανερσέπτη σε δόση 50 mg/εβδομάδα κατέστησε δυνατή την επίτευξη ύφεσης της νόσου.

Οι Έλληνες ερευνητές παρουσίασαν μια περίπτωση SP που αναπτύχθηκε σε μια 29χρονη γυναίκα και παρουσιάστηκε με πτώση, περιογχικό οίδημα και προοδευτική απώλεια της οπτικής οξύτητας και στα δύο μάτια. Λαμβάνοντας υπόψη την έλλειψη αποτελέσματος από τη συνεχιζόμενη θεραπεία με HA (16 mg/ημέρα) και MT (12,5 mg/εβδομάδα), οι συγγραφείς χρησιμοποίησαν το infliximab (INF) σε δόση 5 mg/kg ανά ένεση. Αυτό είχε ως αποτέλεσμα βελτιωμένη οπτική οξύτητα και σημαντική μείωση της πτώσης και του οιδήματος στο δεξί μάτι. Ωστόσο, μετά την τέταρτη ένεση του φαρμάκου, αναπτύχθηκε μια αλλεργική αντίδραση, σε σχέση με την οποία το INF αντικαταστάθηκε από το adalimumab. Η εισαγωγή του τελευταίου σε δόση 40 mg κάθε 2 εβδομάδες για 2 χρόνια κατέστησε δυνατή τη μείωση της δόσης του ΗΑ στα 8 mg/ημέρα και την επίτευξη ομαλοποίησης της θερμοκρασίας του σώματος, καθώς και τη σταθεροποίηση των δερματικών συμπτωμάτων. Ωστόσο, ο αριστερός ενόφθαλμος παρέμεινε σε όλη την περίοδο παρατήρησης.

Μια περίπτωση επιτυχούς χρήσης INF σε ασθενή 54 ετών με συστηματική SP καταδείχθηκε από τους E Al-Nam et al. . Για αρκετά χρόνια, ο ασθενής σημείωσε επαναλαμβανόμενες εκτεταμένες σφραγίδες στους μηρούς και την κοιλιά, πυρετό, μυαλγία, αρθραλγία, ναυτία και κοιλιακό άλγος. Αυτά τα συμπτώματα θεωρήθηκαν ως εκδηλώσεις κυτταρίτιδας, για τις οποίες αντιβιοτική θεραπείαπου ήταν αναποτελεσματική. Η ιστολογική εξέταση των δειγμάτων βιοψίας δέρματος αποκάλυψε τυπικά σημεία λοβιακής παννικουλίτιδας. Η χρήση του ΗΑ τόσο από το στόμα όσο και με τη μορφή παλμικής θεραπείας με κυκλοφωσφαμίδη δεν ήταν επιτυχής. Ο διορισμός του imura-na συνοδεύτηκε από ανάπτυξη ναυτίας και αύξηση

επίπεδα τρανσαμινασών. Τρεις φορές η χρήση του INF σε δόση 5 mg/kg (εβδομάδες 0, 2 και 6) σε συνδυασμό με GC (10 mg/ημέρα) μείωσε σημαντικά τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου και ομαλοποίησε τους δείκτες εργαστηριακής δραστηριότητας. Κατά τη διάρκεια της περιόδου παρακολούθησης των 14 μηνών, υπήρξε σταθερή ύφεσηασθένεια.

Όπως προκύπτει από τα παραπάνω, η χρήση αναστολέων TNF-a στη διηθητική μορφή της SP, ανθεκτικής στην αρχική θεραπεία με GC και κυτταροστατικά, φαίνεται δικαιολογημένη και μπορεί να βελτιώσει σημαντικά την πρόγνωση της νόσου.

Στη σύνθετη θεραπεία όλων των μορφών SP, συνιστάται η συμπερίληψη μιας δραστικής αντιοξειδωτικής βιταμίνης Ε κατά τη διάρκεια του έτους. Κράτημα χειρουργικές επεμβάσειςσε οποιαδήποτε μορφή SP θεωρείται ακατάλληλη και συμβάλλει στην εξέλιξη της νόσου.

Έτσι, με βάση την ανάλυση των ακόμη σπάνιων βιβλιογραφικών δεδομένων, οι βασικές αρχές για τη θεραπεία ασθενών με SP φαίνεται να είναι οι εξής:

Επίτευξη ύφεσης ή τουλάχιστον μείωση της διάρκειας και μείωση της σοβαρότητας της φλεγμονώδους διαδικασίας.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1. Verbenko E.V. Αυθόρμητη πανικολίτιδα. Στο βιβλίο: Δέρμα και αφροδίσια νοσήματα: Οδηγός για τους γιατρούς. Εκδ.

Yu.K. Skripkin. Μόσχα: Ιατρική, 1995; 2: 399-410.

2. Diaz Cascajo C., Borghi S., Weyers W. Panniculitis: ορισμός όρων και διαγνωστική στρατηγική. Am J Dermat 2000; 22:530-49.

3. Ter Poorten M.C., Thiers B.H. παννικουλίτιδα. Dermatol Clinic 2002;20(3):421-33.

4. Ivanov O.L., Lvov A.N. Εγχειρίδιο δερματοφλεβιολόγου.

Μ., 2001, 178-91.

5. Sevidova L.Yu., Tepluk N.P., Kuzmina T.S., Lysenko L.V. Άνοιγμα επώδυνων κόμβων και περιοχών ατροφίας στο δέρμα των μηρών και των ποδιών. Ros zhurn skin veins bolez 2005; 3:73-4.

6. Kazakevich E.V., Popov V.V., Lipsky V.L., Shlaganova A.A. Μια περίπτωση συνδρόμου Pfeifer-Weber-Christian. Wedge honey 1999· 10:54.

7. Khodorovsky V.I., Borodii V.A., Zima N.F. Pfeifer-Weber-Christian panniculitis. Wedge chir 1984; 3:57-8.

8. Moraes A.J.P., Soares P.M.F., Zapata A.L. et al. Πανικολίτιδα στην παιδική και εφηβική ηλικία. Pediat Inter 2006;48:48-53.

9. Iwasaki Τ., Hamano Τ., Ogata Α. et al. Επιτυχής θεραπεία ασθενούς με εμπύρετη, λοβιακή παννιδίτιδα (νόσος Weber-Christian) με από του στόματος κυκλοσπορίνη Α: επιπτώσεις για την παθογένεση και τη θεραπεία. Intern Med 1999; 38:612-4.

10. Lamprecht P., Moosig F., Adam-Klages S. et al. Αγγειίτιδα μικρών αγγείων και περιοδικό σύνδρομο υποτροπιάζουσας παννικουλίτιδας (TRAPS) σε υποδοχέα παράγοντα νέκρωσης όγκου που σχετίζεται. Ann Rheum Dis 2004; 63:1518-20.

11. Gandzha I.M., Decik Yu.I., Peleshchuk A.P. Σύνδρομα σπάνιων και άτυπων νοσημάτων στην κλινική εσωτερικές ασθένειες. Κίεβο: Υγεία, 1982; 97-106.

12. Barthel H.R., Charrier U., Kramer Μ., Loch C. Επιτυχής θεραπεία ιδιοπαθούς εμπύρετης παννιδίτιδας (νόσος Weber-Christian) με θαλιδομίδη σε έναν ασθενή που έχει αποτύχει σε πολλές άλλες ιατρικές θεραπείες. J Clin Rheumatol 2002, 8:256-9.

13. Suchkova T.N., Gamayunov B.N., Popov I.V., Tikhomirov A.A. Νόσος Pfeifer-Weber-Christian (αυθόρμητη παννυ-κολίτιδα) σε έφηβη. Tez. III Πανρωσικό. συν. δερματο-φλεβώδης. Καζάν, 2009, 54.

14. Asano Y., Idezuki T., Igarashi A. Μια περίπτωση παννικουλίτιδας Rothmann-Makai που αντιμετωπίστηκε επιτυχώς με τετρακυκλίνη. Clin Exp Dermatol 2006;31(3):365-7.

15. Kirch W., Duhrsen U., Hoensch Η. et αϊ. Ύφεση που προκαλείται από κυκλοφωσφαμίδη στην παννικουλίτιδα Weber-Christian. Rheumatol Int

Στην οζώδη μορφή της χρόνιας πορείας, συνιστάται η χρήση ΜΣΑΦ σε συνδυασμό με φάρμακα αμινοκινολίνης και φυσιοθεραπευτικές διαδικασίες.

Οι οζώδεις μορφές και οι μορφές πλάκας, που εμφανίζονται οξεία ή υποξεία, απαιτούν έγκαιρη χορήγηση GC και κυτταροτοξικών φαρμάκων (κυκλοφωσφαμίδη, αζα-θειοπίνη).

Στη διηθητική μορφή του SP, τα «εκλεκτικά» κυτταροστατικά (CsA, MMF) που συνταγογραφούνται για περίοδο 6 μηνών σε συνδυασμό με GCs μπορούν να θεωρηθούν ως φάρμακα εκλογής. εάν αυτό το σχήμα είναι αναποτελεσματικό, θα πρέπει να επιλυθεί το ζήτημα της συνταγογράφησης γενετικά τροποποιημένων βιολογικών φαρμάκων - αναστολέων TNF-a

Πρέπει να τονιστεί ότι μεγάλης σημασίαςστη διαχείριση των ασθενών με SP είναι η πρόληψη της υποτροπής, η οποία συνίσταται στην εξυγίανση των εστιών μόλυνσης, στην πρόληψη τραυματισμών, συμπεριλαμβανομένων μετά την ένεση, μώλωπες, κρυολογήματα, υπερβολική ηλιοφάνεια, καθώς και συμμόρφωση υποαλλεργική δίαιταμε περιορισμό λιπών και υδατανθράκων.

16. Martin R.J., Michals E.L., Voth M.R. Ύφεση που προκαλείται από κυκλοφωσφαμίδη στη νόσο Weber-Christian: αναφορά περιστατικού. Mil Med 1977, 142:158-60.

17. Szyszymar B., Gwiezdzinski Z. Θεραπεία υποτροπιάζουσας πανικόβλητης εμπύρετης nonsuppurativa με μεθοτρεξάτη. Przegl Dermatol 1974, 61:623-7.

18. Hotta Τ., Wakamatsu Υ., Matsumura Ν. et αϊ. Ύφεση που προκαλείται από την αζαθειοπρίνη στη νόσο Weber-Christian. South Med J 1981, 74:234-7.

19 Entzian P., Barth J., Monig H. et al. Θεραπεία της παννικουλίτιδας Weber-Christian με κυκλοσπορίνη Α. Rheumatol Int 1987;7:181.

20. Usuki Κ., Itamura Κ., Urabe Α., Takaku F. Επιτυχής θεραπεία της νόσου Weber-Christian από την κυκλοσπορίνη Α. Am J Med 1988, 85:276-8.

21. Pongratz G., Ehrenstein Β., Hartung W. et αϊ. Ένας ασθενής με νόσο Pfeifer-Weber-Christian - επιτυχής θεραπεία με κυκλοσπορίνη Α: αναφορά περίπτωσης. BMC Musculoskeletal Disorders 2010; 11:18.

22. Cantarini L., Fanti F., Galeazzi Μ. et al. Αποτελεσματικότητα της κυκλοσπονίνης Θεραπεία στην υποτροπιάζουσα εμπύρετη λοβιακή πανικολίτιδα που σχετίζεται με αγγειίτιδα μικρών αγγείων. Rheumatol Int 2010; 30:797-9.

23. Hinata Μ., Someya Τ., Yoshizaki Η. et al. Επιτυχής θεραπεία της ανθεκτικής στα στεροειδή νόσου Weber-Christian με χοληφόρο πόρο με χρήση κυκλοσπορίνης Α. Rheumatology 2005;44:821-23.

24. Prokhorenkov V.I., Guzey T.N., Gasich N.A. Περίπτωση Weber-Christian παννικουλίτιδας σε μικρό παιδί.

Vestn dermatol venerol 2004; 2:34-7.

25. Zollinger H.W. Mycophenolate σε μεταμόσχευση. Clin Transplant 2004; 18:485-92.

26. Enk A.H., Knop J. Θεραπεία υποτροπιάζουσας ιδιοπαθούς οζώδους παννικουλίτιδας (νόσος Pfeifer-Weber-Christian) με μυκοφαινολάτη μοφετίλ. J Am Acad Dermat 1998; 39(3):508-9.

27. Baskan E.B., Saricaoglu1 H., Tunali S., Tolunay S. Αποτελεσματική θεραπεία της υποτροπιάζουσας ιδιοπαθούς οζώδους παννικουλίτιδας (νόσος Pfeifer-Weber-Christian) με μυκοφαινολάτη μοφετίλ.

J Dermatol Treat 2003; 14:57-60.

28. Mavrikakis J., Georgiadis T., Fragiadaki K., Sfikakis P. Orbital lobular panniculitis in Weber-Christian disease: παρατεταμένη απόκριση στην αντι-TNF θεραπεία και ανασκόπηση της βιβλιογραφίας. Surv Ophthalmol 2010;55(6):584-89.

29. Al-Niaimi F., Clark C., Thorrat A., Burden A.D. Ιδιοπαθής λοβιακή παννικουλίτιδα: ύφεση που προκαλείται και διατηρείται με το infliximab. BrJ Dermatol 2009; 161:691-2.