Πολυκυτταραιμία. Άλλες ασθένειες από την ομάδα Ασθένειες του αίματος, οργάνων που σχηματίζουν αίμα και ορισμένες διαταραχές που αφορούν τον ανοσοποιητικό μηχανισμό

Οι αιματολόγοι γνωρίζουν ότι αυτή η ασθένεια είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί και έχει επικίνδυνες επιπλοκές. Η πολυκυτταραιμία χαρακτηρίζεται από αλλαγές στη σύνθεση του αίματος που επηρεάζουν την υγεία του ασθενούς. Πώς εξελίσσεται η παθολογία, ποια είναι τα συμπτώματα; Μάθετε διαγνωστικές μεθόδους, μεθόδους θεραπείας, φάρμακα, προβλέψεις ζωής για τον ασθενή.

Τι είναι η πολυκυτταραιμία

Οι άνδρες είναι πιο επιρρεπείς στη νόσο από τις γυναίκες, οι μεσήλικες είναι πιο πιθανό να αρρωστήσουν. Η πολυκυτταραιμία είναι μια αυτοσωμική υπολειπόμενη παθολογία στην οποία, για διάφορους λόγους, ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων ή αιμοσφαιρίων αυξάνεται στο αίμα. Η ασθένεια έχει άλλα ονόματα - ερυθροκυττάρωση, πολυαιμορραγία, νόσος του Wakez, ερυθραιμία, ο κωδικός ICD-10 της είναι D45.Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από:

• σπληνομεγαλία - σημαντική αύξηση του μεγέθους της σπλήνας.
• αυξημένο ιξώδες αίματος?
• σημαντική παραγωγή λευκοκυττάρων, αιμοπεταλίων.
• αύξηση του όγκου του κυκλοφορούντος αίματος (CBV).

Η πολυκυτταραιμία ανήκει στην ομάδα των χρόνιων λευχαιμιών και θεωρείται σπάνια μορφή λευχαιμίας. Η πραγματική ερυθραιμία (πολυκυτταραιμία vera) χωρίζεται σε τύπους:

• Πρωτοπαθής - μια κακοήθης νόσος με προοδευτική μορφή που σχετίζεται με υπερπλασία των κυτταρικών συστατικών του μυελού των οστών - μυελοπολλαπλασιασμό. Η παθολογία επηρεάζει το ερυθροβλαστικό μικρόβιο, το οποίο προκαλεί αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
• Η δευτεροπαθής πολυκυτταραιμία είναι μια αντισταθμιστική αντίδραση στην υποξία που προκαλείται από το κάπνισμα, την ορειβασία, τους όγκους των επινεφριδίων και την πνευμονική παθολογία.

Η νόσος του Wakez είναι επικίνδυνη με επιπλοκές. Λόγω του υψηλού ιξώδους, διαταράσσεται η κυκλοφορία του αίματος στα περιφερειακά αγγεία. Το ουρικό οξύ απεκκρίνεται σε μεγάλες ποσότητες. Όλα αυτά είναι γεμάτα με:

• Αιμορραγία;
• θρόμβωση;
• πείνα οξυγόνου των ιστών.
• αιμορραγίες?
• υπεραιμία;
• αιμορραγία;
• τροφικά έλκη?
• νεφρικός κολικός?
• έλκη στην πεπτική οδό?
• πέτρες στα νεφρά;
• σπληνομεγαλία?
• αρθρίτιδα;
• μυελοΐνωση;
• Σιδηροπενική αναιμία;
• έμφραγμα μυοκαρδίου;
• Εγκεφαλικό
• θανατηφόρο αποτέλεσμα.

Τύποι ασθενειών

Η νόσος του Wakez, ανάλογα με τους αναπτυξιακούς παράγοντες, χωρίζεται σε τύπους. Το καθένα έχει τα δικά του συμπτώματα και επιλογές θεραπείας. Οι γιατροί διακρίνουν:

• αληθινή πολυκυτταραιμία, η οποία προκαλείται από την εμφάνιση ενός υποστρώματος όγκου στον κόκκινο μυελό των οστών, που οδηγεί σε αύξηση της παραγωγής ερυθρών αιμοσφαιρίων.
• δευτερογενής ερυθραιμία - η αιτία της είναι η πείνα με οξυγόνο, οι παθολογικές διεργασίες που συμβαίνουν στο σώμα του ασθενούς και προκαλούν μια αντισταθμιστική αντίδραση.

Πρωταρχικός

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από προέλευση όγκου.Η πρωτοπαθής πολυκυτταραιμία είναι ένας μυελοπολλαπλασιαστικός καρκίνος του αίματος που εμφανίζεται όταν τα πολυδύναμα βλαστοκύτταρα του μυελού των οστών έχουν υποστεί βλάβη. Όταν εμφανίζεται μια ασθένεια στο σώμα του ασθενούς:

• αυξάνει τη δραστηριότητα της ερυθροποιητίνης, η οποία ρυθμίζει την παραγωγή των αιμοσφαιρίων.
• ο αριθμός των ερυθροκυττάρων, των λευκοκυττάρων, των αιμοπεταλίων αυξάνεται.
• υπάρχει σύνθεση μεταλλαγμένων εγκεφαλικών κυττάρων.
• σχηματίζεται πολλαπλασιασμός μολυσμένων ιστών.
• υπάρχει μια αντισταθμιστική αντίδραση στην υποξία - υπάρχει μια επιπλέον αύξηση στον αριθμό των ερυθροκυττάρων.

Με αυτόν τον τύπο παθολογίας, είναι δύσκολο να επηρεαστούν τα μεταλλαγμένα κύτταρα που έχουν υψηλή ικανότητα διαίρεσης. Εμφανίζονται θρομβωτικές, αιμορραγικές βλάβες. Η νόσος του Wakez έχει αναπτυξιακά χαρακτηριστικά:

• συμβαίνουν αλλαγές στο ήπαρ, σπλήνα.
• οι ιστοί είναι γεμάτοι με παχύρρευστο αίμα, επιρρεπείς στο σχηματισμό θρόμβων αίματος.
• αναπτύσσεται πληθωρικό σύνδρομο - κόκκινο χρώμα του δέρματος.
• εμφανίζεται σοβαρός κνησμός.
• αυξημένη αρτηριακή πίεση (ΑΠ).
• αναπτύσσεται υποξία.

Η αληθινή πολυκυτταραιμία είναι επικίνδυνη για την κακοήθη ανάπτυξή της, προκαλώντας σοβαρές επιπλοκές. Για αυτή τη μορφή παθολογίας, τα ακόλουθα στάδια είναι χαρακτηριστικά:

• Αρχική - διαρκεί περίπου πέντε χρόνια, είναι ασυμπτωματική, το μέγεθος της σπλήνας δεν αλλάζει. Το BCC αυξήθηκε ελαφρά.
• Εκτεταμένο στάδιο - διάρκεια έως 20 χρόνια. Χαρακτηρίζεται από αυξημένη περιεκτικότητα σε ερυθροκύτταρα, αιμοπετάλια, λευκοκύτταρα. Έχει δύο υποστάδια - χωρίς αλλαγές στον σπλήνα και με την παρουσία μυελογενούς μεταπλασίας.

Το τελευταίο στάδιο της νόσου - οπισθερυθραιμικό (αναιμικό) - χαρακτηρίζεται από επιπλοκές:

• δευτεροπαθής μυελοΐνωση;
• λευκοπενία;
• θρομβοπενία;
• μυελοειδής μετασχηματισμός του ήπατος, σπλήνας.
• χολολιθίαση, ουρολιθίαση;
• παροδικά ισχαιμικά επεισόδια?
• αναιμία - το αποτέλεσμα της εξάντλησης του μυελού των οστών.
• πνευμονική εμβολή;
• έμφραγμα μυοκαρδίου;
• Νεφροσκλήρωση;
• λευχαιμία σε οξεία, χρόνια μορφή.
• αιμορραγίες στον εγκέφαλο.

Δευτεροπαθής πολυκυτταραιμία (σχετική)

Αυτή η μορφή της νόσου Wakez προκαλείται από εξωτερικούς και εσωτερικούς παράγοντες. Με την ανάπτυξη δευτερογενούς πολυκυτταραιμίας, το παχύρρευστο αίμα, το οποίο έχει αυξημένους όγκους, γεμίζει τα αγγεία, προκαλώντας το σχηματισμό θρόμβων αίματος. Με την πείνα με οξυγόνο των ιστών, αναπτύσσεται μια διαδικασία αντιστάθμισης:

• τα νεφρά αρχίζουν να παράγουν εντατικά την ορμόνη ερυθροποιητίνη.
• ξεκινά η ενεργός σύνθεση των ερυθροκυττάρων στο μυελό των οστών.

Η δευτεροπαθής πολυκυτταραιμία εμφανίζεται σε δύο μορφές. Κάθε ένα από αυτά έχει χαρακτηριστικά. Διακρίνονται οι ακόλουθες ποικιλίες:

• αγχωτικό - που προκαλείται από έναν ανθυγιεινό τρόπο ζωής, παρατεταμένη υπέρταση, νευρικές βλάβες, δυσμενείς συνθήκες εργασίας.
• false, στην οποία ο συνολικός αριθμός ερυθροκυττάρων, λευκοκυττάρων, αιμοπεταλίων στις αναλύσεις είναι εντός του φυσιολογικού εύρους, η αύξηση του ESR προκαλεί μείωση του όγκου του πλάσματος.

Αιτίες

Οι παράγοντες πρόκλησης για την ανάπτυξη της νόσου εξαρτώνται από τη μορφή της νόσου. Η πρωτοπαθής πολυκυτταραιμία εμφανίζεται ως αποτέλεσμα νεοπλάσματος του κόκκινου μυελού των οστών. Οι προκαθοριστικές αιτίες της αληθινής ερυθροκυττάρωσης είναι:

• γενετικές αποτυχίες στο σώμα - μετάλλαξη του ενζύμου κινάσης τυροσίνης, όταν το αμινοξύ βαλίνη αντικαθίσταται από φαινυλαλανίνη.
• κληρονομική προδιάθεση;
• καρκινικοί όγκοι του μυελού των οστών.
• ανεπάρκεια οξυγόνου - υποξία.

Η δευτερογενής μορφή ερυθροκυττάρωσης προκαλείται από εξωτερικά αίτια. Τα συνοδά νοσήματα παίζουν εξίσου σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη. Οι προκλητικοί παράγοντες είναι:

• κλιματικές συνθήκες;
• Ζώντας σε ορεινές περιοχές?
• συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια;
• καρκινικοί όγκοι εσωτερικών οργάνων.
• πνευμονική υπέρταση;
• η δράση των τοξικών ουσιών?
• Υπερένταση του σώματος?
• ακτινοβολία ακτίνων Χ;
• ανεπαρκής παροχή οξυγόνου στα νεφρά.
• λοιμώξεις που προκαλούν δηλητηρίαση του σώματος.
• κάπνισμα;
• κακή οικολογία?
• χαρακτηριστικά της γενετικής - οι Ευρωπαίοι είναι πιο πιθανό να αρρωστήσουν.

Η δευτερογενής μορφή της νόσου του Wakez προκαλείται από συγγενή αίτια - αυτόνομη παραγωγή ερυθροποιητίνης, υψηλή συγγένεια αιμοσφαιρίνης για το οξυγόνο. Υπάρχουν επίσης επίκτητοι παράγοντες για την ανάπτυξη της νόσου:

• αρτηριακή υποξαιμία?
• παθολογία των νεφρών - κυστικές βλάβες, όγκοι, υδρονέφρωση, στένωση των νεφρικών αρτηριών.
• βρογχικό καρκίνωμα;
• όγκοι των επινεφριδίων?
• αιμαγγειοβλάστωμα της παρεγκεφαλίδας?
• ηπατίτιδα;
• κίρρωση του ήπατος;
• φυματίωση.

Συμπτώματα της νόσου Wakez

Η ασθένεια που προκαλείται από την αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και του όγκου του αίματος διακρίνεται από χαρακτηριστικά σημεία. Έχουν τα δικά τους χαρακτηριστικά ανάλογα με το στάδιο της νόσου του Wakez. Παρατηρούνται κοινά συμπτώματα παθολογίας:

• ζάλη;
• πρόβλημα όρασης;
• Το σύμπτωμα του Cooperman - μια μπλε απόχρωση των βλεννογόνων και του δέρματος.
• κρίσεις στηθάγχης?
• ερυθρότητα των δακτύλων των κάτω και άνω άκρων, συνοδευόμενη από πόνο, κάψιμο.
• θρόμβωση διαφόρων εντοπισμών.
• έντονος κνησμός του δέρματος, που επιδεινώνεται από την επαφή με το νερό.

Καθώς η παθολογία εξελίσσεται, ο ασθενής εμφανίζει σύνδρομα πόνου ποικίλου εντοπισμού. Υπάρχουν διαταραχές του νευρικού συστήματος. Για τη νόσο είναι χαρακτηριστικά:

• αδυναμία;
• κούραση;
• άνοδος θερμοκρασίας;
• διεύρυνση της σπλήνας?
• θόρυβος στα αυτιά?
• δύσπνοια;
• αίσθημα απώλειας συνείδησης?
• πληθωρικό σύνδρομο - μπορντό-κόκκινο χρώμα του δέρματος.
• πονοκέφαλο;
• κάνω εμετό;
• αύξηση της αρτηριακής πίεσης?
• πόνος στα χέρια από την αφή.
• ψυχρότητα των άκρων?
• ερυθρότητα των ματιών?
• αυπνία;
• πόνος στο υποχόνδριο, τα οστά.
• πνευμονική εμβολή.

αρχικό στάδιο

Η νόσος είναι δύσκολο να διαγνωστεί στην αρχή της ανάπτυξης. Τα συμπτώματα είναι ήπια, παρόμοια με κρυολόγημα ή κατάσταση ηλικιωμένων, που αντιστοιχούν σε προχωρημένη ηλικία. Η παθολογία ανιχνεύεται τυχαία κατά τη διάρκεια των εξετάσεων. Τα συμπτώματα του αρχικού σταδίου της ερυθροκυττάρωσης είναι:

• ζάλη;
• μείωση της οπτικής οξύτητας.
• κρίσεις πονοκεφάλου?
• αυπνία;
• θόρυβος στα αυτιά?
• πονάνε τα δάχτυλα από την αφή.
• κρύα άκρα?
• ισχαιμικός πόνος?
• ερυθρότητα των βλεννογόνων επιφανειών, του δέρματος.

Διευρυμένο (ερυθραιμικό)

Η ανάπτυξη της νόσου χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση έντονων σημείων υψηλού ιξώδους αίματος. Σημειώνεται πανκυττάρωση - αύξηση του αριθμού των συστατικών στις αναλύσεις - ερυθροκύτταρα, λευκοκύτταρα, αιμοπετάλια. Το προχωρημένο στάδιο χαρακτηρίζεται από την παρουσία:

• ερυθρότητα του δέρματος σε μοβ αποχρώσεις.
• Τελαγγειεκτασία - ακριβείς αιμορραγίες.
• οξείες κρίσεις πόνου?
• κνησμός, που επιδεινώνεται από την επαφή με το νερό.

Σε αυτό το στάδιο της νόσου, παρατηρούνται σημάδια ανεπάρκειας σιδήρου - στρωματοποίηση των νυχιών, ξηρό δέρμα. Χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι η έντονη αύξηση του μεγέθους του ήπατος, της σπλήνας.Οι ασθενείς έχουν:

• δυσπεψία;
• αναπνευστική διαταραχή?
• αρτηριακή υπέρταση;
• πόνος στις αρθρώσεις?
• αιμορραγικό σύνδρομο;
• μικροθρόμβωση?
• έλκη στομάχου, έλκη δωδεκαδακτύλου.
• Αιμορραγία;
• καρδαλγία - πόνος στο αριστερό στήθος.
• ημικρανία.

Με προχωρημένο στάδιο ερυθροκυττάρωσης, οι ασθενείς παραπονιούνται για έλλειψη όρεξης. Οι έρευνες αποκαλύπτουν πέτρες στη χοληδόχο κύστη. Η ασθένεια είναι διαφορετική

• αυξημένη αιμορραγία από μικρά κοψίματα.
• παραβίαση του ρυθμού, αγωγιμότητα της καρδιάς.
• οίηση;
• σημάδια ουρικής αρθρίτιδας?
• πόνος στην καρδιά?
• μικροκυτταρώσεις;
• συμπτώματα ουρολιθίασης?
• αλλαγές στη γεύση, τη μυρωδιά.
• μώλωπες στο δέρμα?
• τροφικά έλκη?
• νεφρικός κολικός.

αναιμικό στάδιο

Σε αυτό το στάδιο ανάπτυξης, η ασθένεια περνά στο τελικό στάδιο. Το σώμα δεν έχει αρκετή αιμοσφαιρίνη για να λειτουργήσει σωστά. Ο ασθενής έχει:

• σημαντική αύξηση στο ήπαρ.
• εξέλιξη της σπληνομεγαλίας?
• συμπίεση των ιστών της σπλήνας.
• με έρευνα υλικού - κιτρικές αλλαγές στο μυελό των οστών.
• αγγειακή θρόμβωση βαθιών φλεβών, στεφανιαίων, εγκεφαλικών αρτηριών.

Στο αναιμικό στάδιο, η ανάπτυξη λευχαιμίας αποτελεί κίνδυνο για τη ζωή του ασθενούς. Αυτό το στάδιο της νόσου του Wakez χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση απλαστικής σιδηροπενικής αναιμίας, η αιτία της οποίας είναι η μετατόπιση των αιμοποιητικών κυττάρων από το μυελό των οστών από συνδετικό ιστό. Σε αυτή την περίπτωση, παρατηρούνται συμπτώματα:

• γενική αδυναμία?
• λιποθυμία?
• αίσθημα έλλειψης αέρα.

Σε αυτό το στάδιο, εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, ο ασθενής πεθαίνει γρήγορα. Οι θρομβωτικές, αιμορραγικές επιπλοκές οδηγούν σε αυτό:

• ισχαιμική μορφή εγκεφαλικού επεισοδίου?
• θρομβοεμβολή των πνευμονικών αρτηριών.
• έμφραγμα μυοκαρδίου;
• αυθόρμητη αιμορραγία - γαστρεντερική, φλέβες του οισοφάγου.
• καρδιοσκλήρωση?
• αρτηριακή υπέρταση;
• συγκοπή.

Συμπτώματα της νόσου στα νεογνά

Εάν το έμβρυο έχει υποστεί υποξία κατά την ανάπτυξη του εμβρύου, το σώμα του, σε απάντηση, αρχίζει να αυξάνει την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων. Προκλητικός παράγοντας στην εμφάνιση ερυθροκυττάρωσης στα βρέφη είναι οι συγγενείς καρδιοπάθειες, οι πνευμονικές παθολογίες. Η ασθένεια οδηγεί στις ακόλουθες συνέπειες:

• ο σχηματισμός σκλήρυνσης μυελού των οστών.
• παραβίαση της παραγωγής λευκοκυττάρων που είναι υπεύθυνα για το ανοσοποιητικό σύστημα του νεογέννητου.
• ανάπτυξη λοιμώξεων που οδηγούν σε θάνατο.

Στο αρχικό στάδιο, η ασθένεια ανιχνεύεται από τα αποτελέσματα των δοκιμών - το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης, του αιματοκρίτη, των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Με την εξέλιξη της παθολογίας, τα έντονα συμπτώματα παρατηρούνται ήδη τη δεύτερη εβδομάδα μετά τη γέννηση:

• το μωρό κλαίει από το άγγιγμα.
• το δέρμα γίνεται κόκκινο.
• το μέγεθος του ήπατος, ο σπλήνας αυξάνεται.
• εμφανίζεται θρόμβωση?
• το σωματικό βάρος μειώνεται.
• οι αναλύσεις αποκάλυψαν αυξημένο αριθμό ερυθροκυττάρων, λευκοκυττάρων, αιμοπεταλίων.

Διάγνωση πολυκυτταραιμίας

Η επικοινωνία του ασθενούς με τον αιματολόγο ξεκινά με συνομιλία, εξωτερική εξέταση και αναμνησία. Ο γιατρός ανακαλύπτει την κληρονομικότητα, τα χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου, την παρουσία πόνου, συχνή αιμορραγία, σημάδια θρόμβωσης. Κατά τη διάρκεια της υποδοχής, ο ασθενής διαγιγνώσκεται με πολυκυτταραιμικό σύνδρομο:

• μωβ-κόκκινο ρουζ?
• έντονος χρωματισμός των βλεννογόνων του στόματος, της μύτης.
• κυανωτικό (κυανωτικό) χρώμα του ουρανίσκου.
• αλλαγή στο σχήμα των δακτύλων.
• κόκκινα μάτια;
• η ψηλάφηση καθορίζεται από την αύξηση του μεγέθους της σπλήνας, του ήπατος.

Το επόμενο στάδιο της διάγνωσης είναι η εργαστηριακή έρευνα. Δείκτες που υποδηλώνουν την ανάπτυξη της νόσου:

• αύξηση της συνολικής μάζας των ερυθροκυττάρων στο αίμα.
• αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων, των λευκοκυττάρων.
• ένα σημαντικό επίπεδο αλκαλικής φωσφατάσης.
• μεγάλη ποσότητα βιταμίνης Β 12 στον ορό του αίματος.
• αυξημένη ερυθροποιητίνη στη δευτερογενή μορφή πολυκυτταραιμίας.
• μείωση της κατάστασης (κορεσμός οξυγόνου αίματος) - λιγότερο από 92%.
• μείωση του ESR.
• αύξηση της αιμοσφαιρίνης στα 240 g / l.

Για τη διαφορική διάγνωση της παθολογίας χρησιμοποιούνται ειδικοί τύποι μελετών και αναλύσεων. Συμβουλεύεται ουρολόγο, καρδιολόγο, γαστρεντερολόγο. Ο γιατρός συνταγογραφεί:

• βιοχημική εξέταση αίματος - προσδιορίζει το επίπεδο ουρικού οξέος, αλκαλικής φωσφατάσης.
• ακτινολογική εξέταση - αποκαλύπτει αύξηση των κυκλοφορούντων ερυθρών αιμοσφαιρίων.
• παρακέντηση στέρνου - δειγματοληψία για κυτταρολογική ανάλυση του μυελού των οστών από το στέρνο.
• trepanobiopsy - ιστολογία ιστών από το ilium, που αποκαλύπτει υπερπλασία τριών αυξήσεων.
• μοριακή γενετική ανάλυση.

Εργαστηριακή έρευνα

Η νόσος της πολυκυτταραιμίας επιβεβαιώνεται από αιματολογικές αλλαγές στις παραμέτρους του αίματος.Υπάρχουν παράμετροι που χαρακτηρίζουν την ανάπτυξη της παθολογίας. Εργαστηριακά δεδομένα που υποδεικνύουν την παρουσία πολυκυτταραιμίας:

Δείκτης	Μονάδες	Εννοια
Αιμοσφαιρίνη
Μάζα κυκλοφορούντων ερυθρών αιμοσφαιρίων
Ερυθροκυττάρωση	κύτταρα/λίτρο
Λευκοκυττάρωση		πάνω από 12x109
θρομβοκυττάρωση		πάνω από 400x109
Αιματοκρίτης
Επίπεδο βιταμίνης Β ορού 12
Αλκαλική φωσφατάση		πάνω από 100
Ένδειξη χρώματος

Διαγνωστικά υλικού

Μετά τη διεξαγωγή εργαστηριακών εξετάσεων, οι αιματολόγοι συνταγογραφούν πρόσθετες εξετάσεις. Για την αξιολόγηση του κινδύνου ανάπτυξης μεταβολικών, θρομβοαιμορραγικών διαταραχών, χρησιμοποιούνται διαγνωστικά υλικού. Ο ασθενής υποβάλλεται σε έρευνα ανάλογα με τα χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου. Σε ασθενή με πολυκυτταραιμία χορηγείται:

• Υπερηχογράφημα σπλήνας, νεφρών.
• καρδιακή εξέταση - υπερηχοκαρδιογράφημα.

Οι μέθοδοι διάγνωσης υλικού βοηθούν στην αξιολόγηση της κατάστασης των αγγείων, στον εντοπισμό της παρουσίας αιμορραγίας, ελκών. Καθορισμένος:

• ινογαστροδωδεκαδακτυλοσκόπηση (FGDS) - μια οργανική μελέτη των βλεννογόνων του στομάχου, του δωδεκαδακτύλου.
• υπερηχογράφημα dopplerography (USDG) των αγγείων του λαιμού, της κεφαλής, των φλεβών των άκρων.
• υπολογιστική τομογραφία εσωτερικών οργάνων.

Θεραπεία πολυκυτταραιμίας

Πριν προχωρήσετε σε θεραπευτικά μέτρα, είναι απαραίτητο να μάθετε τον τύπο της νόσου και τις αιτίες της - το θεραπευτικό σχήμα εξαρτάται από αυτό. Η πρόκληση για τους αιματολόγους είναι:

• στην πρωτοπαθή πολυκυτταραιμία, αποτρέπουν τη δραστηριότητα του όγκου επηρεάζοντας το νεόπλασμα στο μυελό των οστών.
• στη δευτερεύουσα μορφή - για τον εντοπισμό της ασθένειας που προκάλεσε την παθολογία και την εξάλειψή της.

Η θεραπεία της πολυκυτταραιμίας περιλαμβάνει την κατάρτιση ενός σχεδίου αποκατάστασης και πρόληψης για έναν συγκεκριμένο ασθενή. Η θεραπεία περιλαμβάνει:

• αιμορραγία, η οποία μειώνει τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο φυσιολογικό - 500 ml αίματος λαμβάνονται από τον ασθενή κάθε δύο ημέρες.
• διατήρηση της σωματικής δραστηριότητας?
• ερυθοκυτταροφόρηση - δειγματοληψία αίματος από φλέβα, ακολουθούμενη από διήθηση και επιστροφή στον ασθενή.
• δίαιτα?
• μετάγγιση αίματος και των συστατικών του·
• χημειοθεραπεία για την πρόληψη της λευχαιμίας.

Σε δύσκολες καταστάσεις που απειλούν τη ζωή του ασθενούς, γίνεται μεταμόσχευση μυελού των οστών, σπληνεκτομή είναι η αφαίρεση της σπλήνας. Στη θεραπεία της πολυκυτταραιμίας, δίνεται μεγάλη προσοχή στη χρήση φαρμάκων. Το θεραπευτικό σχήμα περιλαμβάνει τη χρήση:

• κορτικοστεροειδείς ορμόνες - με σοβαρή πορεία της νόσου.
• κυτταροστατικοί παράγοντες - Hydroxyurea, Imiphos, που μειώνουν την ανάπτυξη κακοήθων κυττάρων.
• αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες που αραιώνουν το αίμα - Διπυριδαμόλη, Ασπιρίνη.
• Η ιντερφερόνη, η οποία αυξάνει την άμυνα, ενισχύει την αποτελεσματικότητα των κυτταροστατικών.

Η συμπτωματική θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση φαρμάκων που μειώνουν το ιξώδες του αίματος, αποτρέπουν τη θρόμβωση και την ανάπτυξη αιμορραγίας. Οι αιματολόγοι συνταγογραφούν:

• για να αποκλειστεί η αγγειακή θρόμβωση - Ηπαρίνη.
• με σοβαρή αιμορραγία - Αμινοκαπροϊκό οξύ.
• στην περίπτωση ερυθρομελαλγίας - πόνος στα άκρα των δακτύλων - μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα - Voltaren, Indomethacin.
• με φαγούρα στο δέρμα - αντιισταμινικά - Suprastin, Loratadin.
• με μολυσματική γένεση της νόσου - αντιβιοτικά.
• για υποξικά αίτια - οξυγονοθεραπεία.

Αιμορραγία ή ερυθροκυτταροφόρηση

Ένας αποτελεσματικός τρόπος αντιμετώπισης της πολυκυτταραιμίας είναι η φλεβοτομή. Όταν πραγματοποιείται αιμορραγία, ο όγκος του κυκλοφορούντος αίματος μειώνεται, ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων (αιματοκρίτης) μειώνεται και ο κνησμός του δέρματος εξαλείφεται. Χαρακτηριστικά της διαδικασίας:

• Πριν από τη φλεβοτομή, ο ασθενής χορηγείται ηπαρίνη ή ρεοπολυγλυκίνη για τη βελτίωση της μικροκυκλοφορίας, της ροής του αίματος.
• Η περίσσεια αφαιρείται με βδέλλες ή γίνεται μια τομή, παρακέντηση φλέβας.
• έως και 500 ml αίματος αφαιρούνται κάθε φορά.
• η διαδικασία πραγματοποιείται με μεσοδιάστημα 2 έως 4 ημερών.
• η αιμοσφαιρίνη μειώνεται στα 150 g/l.
• ο αιματοκρίτης ρυθμίζεται στο 45%.

Μια άλλη μέθοδος θεραπείας της πολυκυτταραιμίας, η ερυθροκυτταροφόρηση, είναι αποτελεσματική. Με την εξωσωματική αιμοδιόρθωση αφαιρείται η περίσσεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων από το αίμα του ασθενούς. Αυτό βελτιώνει τις διαδικασίες της αιμοποίησης, αυξάνει την κατανάλωση σιδήρου από τον μυελό των οστών.Σχέδιο για την εκτέλεση κυτταροφόρησης:

1. Δημιουργούν έναν φαύλο κύκλο - οι φλέβες και των δύο χεριών του ασθενούς συνδέονται μέσω μιας ειδικής συσκευής.
2. Λαμβάνεται αίμα από ένα.Π
3. Διέρχεται μέσω συσκευής με φυγόκεντρο, διαχωριστή, φίλτρα, όπου αποβάλλονται μερικά από τα ερυθρά αιμοσφαίρια.
4. Το καθαρισμένο πλάσμα επιστρέφεται στον ασθενή - εγχέεται σε μια φλέβα του άλλου βραχίονα.

Μυελοκατασταλτική θεραπεία με κυτταροστατικά

Σε σοβαρές περιπτώσεις πολυκυτταραιμίας, όταν η αιμορραγία δεν δίνει θετικά αποτελέσματα, οι γιατροί συνταγογραφούν φάρμακα που καταστέλλουν το σχηματισμό και την αναπαραγωγή των εγκεφαλικών κυττάρων. Η θεραπεία με κυτταροστατικά απαιτεί συνεχείς εξετάσεις αίματος για την παρακολούθηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας.Οι ενδείξεις είναι παράγοντες που σχετίζονται με το πολυκυτταραιμικό σύνδρομο:

• σπλαχνικές, αγγειακές επιπλοκές.
• φαγούρα στο δέρμα?
• σπληνομεγαλία?
• θρομβοκυττάρωση;
• λευκοκυττάρωση.

Οι αιματολόγοι συνταγογραφούν φάρμακα με βάση τα αποτελέσματα των εξετάσεων, την κλινική εικόνα της νόσου. Αντενδείξεις για κυτταροστατική θεραπεία είναι η ηλικία των παιδιών. Φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της πολυκυτταραιμίας:

• Myelobramol;
• Ίμιφος;
• Κυκλοφωσφαμίδη;
• Alkeran;
• Mielosan;
• Υδροξυουρία;
• Κυκλοφωσφαμίδη;
• Μιτοβρονιτόλη;
• Busulfan.

Παρασκευάσματα για την ομαλοποίηση της αθροιστικής κατάστασης του αίματος

Οι στόχοι της θεραπείας για την πολυκυτταραιμία: ομαλοποίηση της αιμοποίησης, η οποία περιλαμβάνει τη διασφάλιση της υγρής κατάστασης του αίματος, την πήξή του κατά την αιμορραγία, την αποκατάσταση των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων. Οι γιατροί έχουν μια σοβαρή επιλογή φαρμάκων για να μην βλάψουν τον ασθενή. Συνταγογραφήστε φάρμακα που βοηθούν στη διακοπή της αιμορραγίας - αιμοστατικά:

• πηκτικά - Θρομβίνη, Vikasol;
• αναστολείς ινωδόλυσης - Kontrykal, Amben;
• διεγερτικά αγγειακής συσσώρευσης - χλωριούχο ασβέστιο.
• φάρμακα που μειώνουν τη διαπερατότητα - Rutin, Adroxon.

Μεγάλη σημασία στη θεραπεία της πολυκυτταραιμίας για την αποκατάσταση της αθροιστικής κατάστασης του αίματος είναι η χρήση αντιθρομβωτικών παραγόντων:

• αντιπηκτικά - Ηπαρίνη, Χιρουδίνη, Φαινυλίνη.
• ινολυτικά - Στρεπτόλιαση, Φιμπρινολυσίνη;
• αντιαιμοπεταλιακά μέσα: αιμοπετάλια - Ασπιρίνη (Ακετυλοσαλικυλικό οξύ), Διπυριδαμόλη, Indobrufen; ερυθροκύτταρο - Reogluman, Reopoliglyukin, Pentoxifylline.

πρόγνωση αποκατάστασης

Τι περιμένει έναν ασθενή που έχει διαγνωστεί με πολυκυτταραιμία; Οι προβλέψεις εξαρτώνται από τον τύπο της νόσου, την έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία, τις αιτίες και τις επιπλοκές. Η νόσος του Wakez στην πρωτογενή της μορφή έχει ένα δυσμενές σενάριο εξέλιξης. Το προσδόκιμο ζωής είναι έως δύο χρόνια, γεγονός που σχετίζεται με την πολυπλοκότητα της θεραπείας, τους υψηλούς κινδύνους εγκεφαλικών επεισοδίων, καρδιακών προσβολών και θρομβοεμβολικών συνεπειών. Η επιβίωση μπορεί να αυξηθεί χρησιμοποιώντας τις ακόλουθες θεραπείες:

• τοπική ακτινοβόληση της σπλήνας με ραδιενεργό φώσφορο.
• ισόβιες διαδικασίες αιμοληψίας·
• χημειοθεραπεία.

Ευνοϊκότερη πρόγνωση για τη δευτερογενή μορφή πολυκυτταραιμίας, αν και η νόσος μπορεί να οδηγήσει σε νεφροσκλήρωση, μυελοΐνωση, ερυθροκυάνωση. Αν και η πλήρης ίαση είναι αδύνατη, η ζωή του ασθενούς παρατείνεται για σημαντικό χρονικό διάστημα -πάνω από δεκαπέντε χρόνια- με την προϋπόθεση:

• συνεχής παρακολούθηση από αιματολόγο.
• κυτταροστατική θεραπεία?
• τακτική αιμοδιόρθωση?
• υποβάλλονται σε χημειοθεραπεία?
• εξάλειψη των παραγόντων που προκαλούν την ανάπτυξη της νόσου.
• θεραπεία παθολογιών που προκάλεσαν την ασθένεια.

βίντεο

Διαδικτυακές δοκιμές

• Είναι το παιδί σας αστέρι ή ηγέτης; (ερωτήσεις: 6)

  Αυτό το τεστ προορίζεται για παιδιά ηλικίας 10-12 ετών. Σας επιτρέπει να καθορίσετε ποια θέση κατέχει το παιδί σας σε μια ομάδα συνομηλίκων. Για να αξιολογήσετε σωστά τα αποτελέσματα και να λάβετε τις πιο ακριβείς απαντήσεις, δεν πρέπει να δώσετε πολύ χρόνο για σκέψη, ζητήστε από το παιδί να απαντήσει αυτό που του έρχεται πρώτα στο μυαλό ...

Ερυθραιμία (αληθής πολυκυτταραιμία, ερυθροκυττάρωση, νόσος Wakez)

Τι είναι η ερυθραιμία (πολυκυτταραιμία vera, ερυθροκυττάρωση, νόσος Wakez) -

ερυθραιμία- μια χρόνια ασθένεια του ανθρώπινου αιμοποιητικού συστήματος με κυρίαρχη παραβίαση της ερυθροποίησης, αύξηση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη και ερυθροκύτταρα στο αίμα. Συνήθως η νόσος εμφανίζεται στην ηλικία των 40 έως 60 ετών, πιο συχνά εμφανίζεται ερυθραιμία στους άνδρες. Τα παιδιά αρρωσταίνουν σπάνια. οικογενειακό ιστορικό άλλων περιπτώσεων της νόσου δεν σημειώνεται.

Τι προκαλεί / Αιτίες Ερυθραιμίας (πολυκυτταραιμία vera, ερυθροκυττάρωση, νόσος Wakez):

Πρόσφατα, με βάση επιδημιολογικές παρατηρήσεις, έγιναν υποθέσεις για τη σχέση της νόσου με τον μετασχηματισμό των βλαστοκυττάρων. Παρατηρείται μετάλλαξη της κινάσης τυροσίνης JAK 2 (Janus kinase), όπου στη θέση 617 η βαλίνη αντικαθίσταται από φαινυλαλανίνη. Ωστόσο, αυτή η μετάλλαξη εμφανίζεται και σε άλλες αιματολογικές παθήσεις, αλλά με πολυκυτταραιμία πιο συχνά.

Συμπτώματα ερυθραιμίας (αληθινή πολυκυτταραιμία, ερυθροκυττάρωση, νόσος Wakez):

Στα αρχικά στάδια της νόσου, συνήθως δεν υπάρχουν συμπτώματα. Ωστόσο, καθώς οι αλλαγές στο σύστημα παροχής αίματος αυξάνονται, οι ασθενείς παραπονιούνται για ένα ασαφές αίσθημα πληρότητας στο κεφάλι, πονοκεφάλους και ζάλη. Άλλα συμπτώματα εμφανίζονται ανάλογα με τα συστήματα του σώματος που επηρεάζονται. Παραδόξως, η αιμορραγία μπορεί να είναι επιπλοκή της ερυθραιμίας.

Το εκτεταμένο στάδιο χαρακτηρίζεται από πιο έντονα κλινικά συμπτώματα. Το πιο συχνό και χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι οι πονοκέφαλοι, που μερικές φορές έχουν τον χαρακτήρα βασανιστικών ημικρανιών με προβλήματα όρασης.

Πολλοί ασθενείς παραπονούνται για πόνο στην περιοχή της καρδιάς, μερικές φορές με τη μορφή στηθάγχης, πόνο στα οστά, στην επιγαστρική περιοχή, απώλεια βάρους, μειωμένη όραση και ακοή, ασταθή διάθεση, δακρύρροια. Ένα κοινό σύμπτωμα της ερυθραιμίας είναι ο κνησμός. Μπορεί να υπάρχει παροξυσμικός πόνος στις άκρες των δακτύλων και των ποδιών. Ο πόνος συνοδεύεται από κοκκίνισμα του δέρματος.

Κατά την εξέταση, ένα ιδιαίτερο κόκκινο-κυανωτικό χρώμα του δέρματος με την κυριαρχία του σκούρου κερασιού τόνου τραβά την προσοχή. Υπάρχει επίσης ερυθρότητα των βλεννογόνων (επιπεφυκότας, γλώσσα, μαλακή υπερώα). Λόγω συχνής θρόμβωσης των άκρων, παρατηρείται σκουρόχρωμα του δέρματος των ποδιών, μερικές φορές τροφικά έλκη. Πολλοί ασθενείς παραπονιούνται για αιμορραγία των ούλων, αιμορραγία μετά την εξαγωγή δοντιού, μώλωπες στο δέρμα. Στο 80% των ασθενών, παρατηρείται αύξηση της σπλήνας: στο προχωρημένο στάδιο, είναι μέτρια διευρυμένη, στο τελικό στάδιο, συχνά παρατηρείται σοβαρή σπληνομεγαλία. Το συκώτι είναι συνήθως διευρυμένο. Συχνά σε ασθενείς με ερυθραιμία, ανιχνεύεται αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Ως αποτέλεσμα του υποσιτισμού της βλεννογόνου μεμβράνης και της αγγειακής θρόμβωσης, μπορεί να εμφανιστούν έλκη του δωδεκαδακτύλου και του στομάχου. Σημαντική θέση στην κλινική εικόνα της νόσου κατέχει η αγγειακή θρόμβωση. Συνήθως παρατηρείται θρόμβωση των εγκεφαλικών και στεφανιαίων αρτηριών, καθώς και των αγγείων των κάτω άκρων. Μαζί με τη θρόμβωση, οι ασθενείς με ερυθραιμία είναι επιρρεπείς στην ανάπτυξη αιμορραγιών.

Στο τελικό στάδιο, η κλινική εικόνα καθορίζεται από την έκβαση της νόσου - κίρρωση του ήπατος, στεφανιαία θρόμβωση, εστία μαλάκυνσης στον εγκέφαλο λόγω θρόμβωσης των εγκεφαλικών αγγείων και αιμορραγιών, μυελοΐνωση που συνοδεύεται από αναιμία, χρόνια μυελογενή λευχαιμία και οξεία λευχαιμία.

Η πρόγνωση εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς τη στιγμή της διάγνωσης, τη θεραπεία και τις επιπλοκές. Η θνησιμότητα είναι υψηλή απουσία θεραπείας και σε περιπτώσεις που η ερυθραιμία συνδυάζεται με λευχαιμία και άλλους καρκίνους.

Διάγνωση ερυθραιμίας (αληθινή πολυκυτταραιμία, ερυθροκυττάρωση, νόσος Wakez):

Μεγάλη σημασία στη διάγνωση της αληθούς πολυκυτταραιμίας έχει η εκτίμηση των κλινικών, αιματολογικών και βιοχημικών παραμέτρων της νόσου. Η χαρακτηριστική εμφάνιση του ασθενούς (συγκεκριμένο χρώμα δέρματος και βλεννώδεις μεμβράνες). Διεύρυνση της σπλήνας, του ήπατος, τάση για θρόμβωση. Αλλαγές στις παραμέτρους του αίματος: αιματοκρίτης, αριθμός ερυθροκυττάρων, λευκοκύτταρα, αιμοπετάλια. Αύξηση της μάζας του κυκλοφορούντος αίματος, αύξηση του ιξώδους του, χαμηλό ESR, αύξηση της περιεκτικότητας σε αλκαλική φωσφατάση, λευκοκύτταρα, βιταμίνη Β 12 ορού. Είναι απαραίτητο να αποκλειστούν ασθένειες όπου υπάρχει υποξία και ανεπαρκής θεραπεία με βιταμίνη Β 12.
Για να διευκρινιστεί η διάγνωση, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί τρεπανόβιοψία και ιστολογική εξέταση του μυελού των οστών.

Οι πιο συχνά χρησιμοποιούμενοι δείκτες για την επιβεβαίωση της αληθούς πολυκυτταραιμίας είναι:

1. Αύξηση της μάζας των κυκλοφορούντων ερυθρών αιμοσφαιρίων:
   • για άνδρες - 36 ml / kg,
   • για γυναίκες - περισσότερο από 32 ml / kg
2. Αύξηση του αιματοκρίτη >52% στους άνδρες και >47% στις γυναίκες, αύξηση της αιμοσφαιρίνης >185 g/l στους άνδρες και >165 g/l στις γυναίκες
3. Κορεσμός του αρτηριακού αίματος με οξυγόνο (πάνω από 92%)
4. Μεγέθυνση σπλήνας - σπληνομεγαλία.
5. Απώλεια βάρους
6. Αδυναμία
7. ιδρώνοντας
8. Χωρίς δευτερογενή ερυθροκυττάρωση
9. Παρουσία γενετικών ανωμαλιών στα κύτταρα του μυελού των οστών εκτός από την παρουσία χρωμοσωμικής μετατόπισης Φιλαδέλφειαχρωμοσώματα ή με αναδιαταγμένο γονίδιο BCR ABL
10. Σχηματισμός αποικίας από ερυθροειδή κύτταρα in vivo
11. Λευκοκυττάρωση μεγαλύτερη από 12,0×10 9 l (σε απουσία αντίδρασης θερμοκρασίας, λοιμώξεων και δηλητηριάσεων).
12. Θρομβοκυττάρωση μεγαλύτερη από 400,0×10 9 ανά λίτρο.
13. Αύξηση της περιεκτικότητας σε αλκαλική φωσφατάση σε ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα κατά περισσότερες από 100 μονάδες. (σε απουσία λοιμώξεων).
14. Επίπεδο βιταμίνης Β 12 ορού - περισσότερα από 2200 ng
15. Χαμηλή ερυθροποιητίνη
16. Η παρακέντηση μυελού των οστών και η ιστολογική εξέταση των σημείων που ελήφθησαν με βιοψία τρεφίνης δείχνουν αύξηση των μεγακαρυοκυττάρων.

Θεραπεία της ερυθραιμίας (πραγματική πολυκυτταραιμία, ερυθροκυττάρωση, νόσος Wakez):

Η φλεβοτομή (θεραπεία αιμορραγίας) μπορεί να μειώσει γρήγορα τα ερυθρά αιμοσφαίρια. Η συχνότητα και ο όγκος της αιμορραγίας εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της ερυθραιμίας. Μετά από μια σειρά τέτοιων διαδικασιών, δεν υπάρχει αρκετός σίδηρος στον οργανισμό, ο οποίος σταθεροποιεί την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων και μειώνει την ανάγκη για αιμορραγία.

Στο προχωρημένο στάδιο της ερυθραιμίας ενδείκνυται η κυτταροστατική θεραπεία. Το πιο αποτελεσματικό κυτταροστατικό φάρμακο στη θεραπεία της ερυθραιμίας είναι το imifos. Το φάρμακο χορηγείται ενδομυϊκά ή ενδοφλεβίως σε δόση 50 mg ημερησίως για τις πρώτες 3 ημέρες και στη συνέχεια κάθε δεύτερη μέρα. Για την πορεία της θεραπείας - 400-600 mg. Η επίδραση του imifos προσδιορίζεται μετά από 1,5-2 μήνες, αφού το φάρμακο δρα στο επίπεδο του μυελού των οστών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσεται αναιμία, η οποία συνήθως σταδιακά εξαφανίζεται από μόνη της. Με υπερδοσολογία imiphos, μπορεί να εμφανιστεί αιμοποιητική υποπλασία, για τη θεραπεία της οποίας χρησιμοποιούνται πρεδνιζολόνη, nerobol, βιταμίνη Β6 και Β12, καθώς και μεταγγίσεις αίματος. Η μέση διάρκεια της ύφεσης είναι 2 χρόνια, δεν απαιτείται θεραπεία συντήρησης. Με υποτροπή της νόσου, η ευαισθησία στο imiphos παραμένει. Με αυξανόμενη λευκοκυττάρωση, ταχεία ανάπτυξη της σπλήνας, η μυελοβρωμόλη συνταγογραφείται σε 250 mg για 15-20 ημέρες. Λιγότερο αποτελεσματικό στη θεραπεία της ερυθραιμίας μυελοζάνης. Ως συμπτωματική θεραπεία για την ερυθραιμία χρησιμοποιούνται αντιπηκτικά, αντιυπερτασικά φάρμακα, ασπιρίνη.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, χρησιμοποιούνται μέθοδοι θεραπείας που αναστέλλουν τη δραστηριότητα του μυελού των οστών. Προηγουμένως, χρησιμοποιούσαν ραδιενεργό φώσφορο ή αντικαρκινικά φάρμακα, τα οποία μερικές φορές οδηγούσαν στην ανάπτυξη λευχαιμίας.

Πρόληψη της ερυθραιμίας (αληθινή πολυκυτταραιμία, ερυθροκυττάρωση, νόσος Wakez):

Με ποιους γιατρούς πρέπει να επικοινωνήσετε εάν έχετε Ερυθραιμία (αληθής πολυκυτταραιμία, ερυθροκυττάρωση, νόσος του Wakez):

Ανησυχείς για κάτι; Θέλετε να μάθετε πιο αναλυτικές πληροφορίες για την Ερυθραιμία (πολυκυτταραιμία vera, ερυθροκυττάρωση, νόσος Wakez), τα αίτια, τα συμπτώματα, τις μεθόδους θεραπείας και πρόληψης, την πορεία της νόσου και τη δίαιτα μετά από αυτήν; Ή χρειάζεστε επιθεώρηση; Μπορείς κλείστε ραντεβού με γιατρό- κλινική Ευρώεργαστήριοπάντα στην υπηρεσία σας! Οι καλύτεροι γιατροί θα σας εξετάσουν, θα μελετήσουν τα εξωτερικά σημάδια και θα βοηθήσουν στην αναγνώριση της νόσου με βάση τα συμπτώματα, θα σας συμβουλεύσουν και θα παράσχουν την απαραίτητη βοήθεια και θα κάνουν μια διάγνωση. μπορείτε επίσης καλέστε έναν γιατρό στο σπίτι. Κλινική Ευρώεργαστήριοανοιχτό για εσάς όλο το εικοσιτετράωρο.

Πώς να επικοινωνήσετε με την κλινική:
Τηλέφωνο της κλινικής μας στο Κίεβο: (+38 044) 206-20-00 (πολυκαναλικό). Η γραμματέας της κλινικής θα επιλέξει μια βολική ημέρα και ώρα για να επισκεφτείτε τον γιατρό. Υποδεικνύονται οι συντεταγμένες και οι κατευθύνσεις μας. Δείτε αναλυτικότερα όλες τις υπηρεσίες της κλινικής σε αυτήν.

(+38 044) 206-20-00

Εάν έχετε πραγματοποιήσει στο παρελθόν οποιαδήποτε έρευνα, φροντίστε να μεταφέρετε τα αποτελέσματά τους σε μια διαβούλευση με έναν γιατρό.Εάν οι μελέτες δεν έχουν ολοκληρωθεί, θα κάνουμε ό,τι χρειάζεται στην κλινική μας ή με τους συναδέλφους μας σε άλλες κλινικές.

Εσείς? Πρέπει να είστε πολύ προσεκτικοί για τη γενική υγεία σας. Οι άνθρωποι δεν δίνουν αρκετή προσοχή συμπτώματα της νόσουκαι μην συνειδητοποιείτε ότι αυτές οι ασθένειες μπορεί να είναι απειλητικές για τη ζωή. Υπάρχουν πολλές ασθένειες που στην αρχή δεν εκδηλώνονται στον οργανισμό μας, αλλά στο τέλος αποδεικνύεται ότι, δυστυχώς, είναι πολύ αργά για να τις αντιμετωπίσουμε. Κάθε ασθένεια έχει τα δικά της συγκεκριμένα σημάδια, χαρακτηριστικές εξωτερικές εκδηλώσεις - τα λεγόμενα συμπτώματα της νόσου. Η αναγνώριση των συμπτωμάτων είναι το πρώτο βήμα στη διάγνωση των ασθενειών γενικά. Για να το κάνετε αυτό, χρειάζεται μόνο αρκετές φορές το χρόνο να εξεταστεί από γιατρόόχι μόνο για την πρόληψη μιας τρομερής ασθένειας, αλλά και για τη διατήρηση ενός υγιούς πνεύματος στο σώμα και στο σώμα συνολικά.

Εάν θέλετε να κάνετε μια ερώτηση σε έναν γιατρό, χρησιμοποιήστε την ενότητα διαδικτυακών συμβουλών, ίσως βρείτε απαντήσεις στις ερωτήσεις σας εκεί και διαβάστε συμβουλές αυτοφροντίδας. Εάν ενδιαφέρεστε για κριτικές σχετικά με κλινικές και γιατρούς, προσπαθήστε να βρείτε τις πληροφορίες που χρειάζεστε στην ενότητα. Εγγραφείτε επίσης στην ιατρική πύλη Ευρώεργαστήριονα είστε συνεχώς ενημερωμένοι με τις τελευταίες ειδήσεις και ενημερώσεις πληροφοριών στον ιστότοπο, οι οποίες θα σας αποστέλλονται αυτόματα μέσω ταχυδρομείου.

Άλλες ασθένειες από την ομάδα Ασθένειες του αίματος, των αιμοποιητικών οργάνων και μεμονωμένες διαταραχές που αφορούν τον ανοσοποιητικό μηχανισμό:

Αναιμία ανεπάρκειας Β12

Αναιμία λόγω εξασθενημένης σύνθεσης με χρήση πορφυρινών

Αναιμία λόγω παραβίασης της δομής των αλυσίδων σφαιρίνης

Αναιμία που χαρακτηρίζεται από τη μεταφορά παθολογικά ασταθών αιμοσφαιρινών

Αναιμία Fanconi

Αναιμία που σχετίζεται με δηλητηρίαση από μόλυβδο

απλαστική αναιμία

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με ελλιπείς θερμικές συγκολλητίνες

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με πλήρεις ψυχρές συγκολλητίνες

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με θερμές αιμολυσίνες

Ασθένειες βαριάς αλυσίδας

Νόσος Werlhof

νόσος von Willebrand

Νόσος του Di Guglielmo

Χριστουγεννιάτικη ασθένεια

Νόσος Marchiafava-Micheli

Νόσος Rendu-Osler

Άλφα νόσος βαριάς αλυσίδας

ασθένεια γάμμα βαριάς αλυσίδας

Νόσος Shenlein-Henoch

Εξωμυελικές βλάβες

Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων

Αιμοβλαστώσεις

Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο

Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο

Αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με ανεπάρκεια βιταμίνης Ε

Αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με ανεπάρκεια γλυκόζης-6-φωσφορικής αφυδρογονάσης (G-6-PDH)

Αιμολυτική νόσος του εμβρύου και του νεογνού

Αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με μηχανική βλάβη στα ερυθρά αιμοσφαίρια

Αιμορραγική νόσος του νεογνού

Ιστιοκυττάρωση κακοήθης

Ιστολογική ταξινόμηση της νόσου του Hodgkin

DIC

Ανεπάρκεια παραγόντων που εξαρτώνται από τη βιταμίνη Κ

Ανεπάρκεια παράγοντα Ι

Ανεπάρκεια παράγοντα II

Ανεπάρκεια παράγοντα V

Ανεπάρκεια παράγοντα VII

Ανεπάρκεια παράγοντα XI

Ανεπάρκεια παράγοντα XII

Ανεπάρκεια παράγοντα XIII

Σιδηροπενική αναιμία

Μοτίβα εξέλιξης όγκου

Ανοσολογικές αιμολυτικές αναιμίες

Κοριός προέλευση αιμοβλαστών

Λευκοπενία και ακοκκιοκυτταραιμία

Λεμφοσαρκώματα

Λεμφοκύτωμα δέρματος (νόσος Caesari)

Λεμφοκύτωμα λεμφαδένων

Λεμφοκύτωμα σπλήνας

Ακτινοβολία

Εμβατική αιμοσφαιρινουρία

Μαστοκυττάρωση (λευχαιμία μαστοκυττάρων)

Μεγακαρυοβλαστική λευχαιμία

Ο μηχανισμός αναστολής της φυσιολογικής αιμοποίησης σε αιμοβλαστώσεις

Μηχανικός ίκτερος

Μυελοειδές σάρκωμα (χλώρωμα, κοκκιοκυτταρικό σάρκωμα)

πολλαπλό μυέλωμα

Μυελοΐνωση

Παραβιάσεις της αιμόστασης της πήξης

Κληρονομική a-fi-λιποπρωτεϊναιμία

κληρονομική κοπροπορφυρία

Κληρονομική μεγαλοβλαστική αναιμία στο σύνδρομο Lesh-Nyan

Κληρονομική αιμολυτική αναιμία λόγω μειωμένης δραστηριότητας των ενζύμων των ερυθροκυττάρων

Κληρονομική ανεπάρκεια δραστικότητας λεκιθίνης-χοληστερόλης ακυλοτρανσφεράσης

Κληρονομική ανεπάρκεια παράγοντα Χ

κληρονομική μικροσφαιροκυττάρωση

κληρονομική πυροπουκυλοκυττάρωση

Κληρονομική στοματοκυττάρωση

Κληρονομική σφαιροκυττάρωση (νόσος Minkowski-Choffard)

κληρονομική ελλειπτοκυττάρωση

κληρονομική ελλειπτοκυττάρωση

Οξεία διαλείπουσα πορφυρία

Οξεία μετααιμορραγική αναιμία

Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

Οξεία χαμηλού ποσοστού λευχαιμία

Οξεία μεγακαρυοβλαστική λευχαιμία

Το αιμοποιητικό σύστημα στον οργανισμό εξασφαλίζει τη ζωτική του δραστηριότητα. Όλα τα συστατικά του ανθρώπινου σώματος, χωρίς εξαίρεση, εξαρτώνται από την υγεία του αιμοποιητικού συστήματος. Πολλοί πιθανότατα έχουν ακούσει ότι υπάρχει ασθένεια του αίματος. Υπάρχουν πολλοί τύποι παθολογιών του κυκλοφορικού συστήματος και οι αιτίες της εμφάνισής τους. Ένα από αυτά είναι η νόσος του Wakez, η ερυθραιμία ή η χρόνια λευχαιμία - όλα αυτά είναι πανομοιότυποι όροι που σχετίζονται με την κακοήθη παθολογία της αιμοποίησης. Τώρα ας ρίξουμε μια πιο προσεκτική ματιά στην ερυθραιμία - τι είναι και τα σημάδια αυτής της ασθένειας.

Η παθογένεια της ερυθραιμίας

Ερυθραιμία - τι είναι; Η νόσος του Wakez ή ερυθραιμία, η οποία, στην πραγματικότητα, σχετίζεται με τους ιατρικούς όρους μιας απόκλισης στη δραστηριότητα του κυκλοφορικού συστήματος, χαρακτηρίζεται από μια κρίσιμη αύξηση του ιξώδους του αίματος. Η πάχυνση του αίματος συμβαίνει λόγω του πολλαπλασιασμού των αιμοσφαιρίων (κυρίως των ερυθροκυττάρων), μια κατάσταση που ονομάζεται vera πολυκυτταραιμία. Ονομάζεται επίσης πρωτοπαθής πολυκυτταραιμία, ένας όρος που προέρχεται από το ελληνικό poly που σημαίνει πολλά και citus που σημαίνει κύτταρο.

Η αιτιολογία της ερυθραιμίας - τι είναι; Αυτή είναι μια παθολογική κατάσταση του αιμοποιητικού συστήματος, κατά την οποία ο μυελός των οστών παράγει πάρα πολλά ερυθρά αιμοσφαίρια. Λόγω της περίσσειας των ερυθρών αιμοσφαιρίων και ορισμένων άλλων αιμοσφαιρίων, το αίμα γίνεται παχύρρευστο. Το παχύρρευστο αίμα κυκλοφορεί μέσω των αγγείων με δυσκολία, επιπλέον, είναι γεμάτο με αυξημένο σχηματισμό θρόμβων αίματος. Με μια τέτοια εξέλιξη των γεγονότων, δεν μπορεί να τεθεί θέμα πλήρους εφοδιασμού οργάνων και ιστών με οξυγόνο και θρεπτικά συστατικά. Ως αποτέλεσμα της νόσου του Vakeza, η υποξία εξελίσσεται, η οποία αυξάνεται μόνο με το χρόνο και συνεπάγεται μια ολόκληρη σειρά προβλημάτων υγείας. Η ερυθραιμία διακρίνεται σε αληθινή και σχετική. Η πραγματική ερυθραιμία συνοδεύεται από αύξηση των αιμοπεταλίων και των λευκοκυττάρων.

Τι είναι η ερυθραιμία ανακαλύφθηκε για πρώτη φορά από τον Vakez το 1892, γι' αυτό και η ασθένεια πήρε το όνομά του. Και μόνο το 1903 διαπιστώθηκε τελικά ότι η κακοήθης παθολογία προκλήθηκε από την αύξηση της δραστηριότητας του κεντρικού οργάνου της αιμοποίησης, δηλαδή του μυελού των οστών.

Ήταν ο οπαδός του γιατρού Vakez, Osler, που ξεχώρισε τη νόσο σε μια μεμονωμένη νοσολογική κατηγορία ασθενειών του αιμοποιητικού συστήματος.

Τα συμπτώματα της νόσου Wakez στον κυρίαρχο αριθμό κλινικών περιπτώσεων εντοπίζονται στον ηλικιωμένο πληθυσμό, ιδιαίτερα στους άνδρες, ηλικίας 65 έως 85 ετών. Σε ηλικιωμένους ασθενείς, η ερυθραιμία προχωρά για μεγάλο χρονικό διάστημα, συχνά σε λανθάνουσα μορφή (χρόνια λευχαιμία). Μεταξύ των ατόμων που βρίσκονται στην ηλικιακή περίοδο της νεότητας ή της ωριμότητας, η νόσος Wakez είναι πολύ σπάνια. Όμως αυτές οι μεμονωμένες περιπτώσεις που ανιχνεύονται υποδεικνύουν την ταχεία ανάπτυξη ερυθραιμίας. Και η οξεία μορφή της νόσου Wakez εμφανίζεται κυρίως στις γυναίκες.

Μια τόσο ασυνήθιστη αιτιολογία ερυθραιμίας, σύμφωνα με επιστήμονες στον τομέα της ιατρικής, μπορεί να οφείλεται σε γενετική προδιάθεση. Άρα, από έναν άρρωστο πρόγονο που είχε υποτονική χρόνια λευχαιμία, αν η παθολογία μεταδιδόταν στους απογόνους. Στη νεότερη γενιά, η ερυθραιμία προχωρούσε ήδη σε ταχύτερη μορφή. Όμως η κληρονομικότητα δεν είναι η μόνη αιτία της νόσου Wakez.

Αιτίες ερυθραιμίας

Νεφρικές παθολογίες:

• Υδρονέφρωση.
• Στένωση των νεφρικών αρτηριών.
• Μεταμόσχευση νεφρού.
• κύστεις.

Όγκοι που προκαλούν ερυθροποιητίνη:

• Ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα.
• Ογκολογία των νεφρών.
• Καρκίνος ωοθηκών.
• Φαιοχρωμοκύτωμα.
• Κύστες και αδενώματα της υπόφυσης.
• Διεργασίες όγκου στην παρεγκεφαλίδα.
• Μύωμα μήτρας.

Η ερυθροκυττάρωση στρες, επίσης γνωστή ως σύνδρομο Gaisbeck ή ψευδοπολυκυτταραιμία, αναφέρεται σε σχετικά ερυθροκύτταρα. Με μια σχετική μορφή ερυθραιμίας, ο ρυθμός καθίζησης των ερυθροκυττάρων αυξάνεται. Αυτή η κατάσταση οφείλεται σε μείωση του όγκου του πλάσματος, η οποία οδηγεί επίσης σε περίσσεια της απαιτούμενης μάζας ερυθροκυττάρων. Τα κλινικά χαρακτηριστικά της ερυθροκυττάρωσης στρες περιλαμβάνουν παχυσαρκία, υψηλή αρτηριακή πίεση, αντιδραστικότητα του αγγειακού συστήματος.

Στάδια αληθινής ερυθραιμίας

Το πρώτο στάδιο (αρχικό) ερυθραιμία χαρακτηρίζεται από την απουσία συμπτωμάτων. Ένα άτομο αισθάνεται με τον συνηθισμένο τρόπο, το αιμοποιητικό σύστημα εξακολουθεί να λειτουργεί κανονικά, αλλά η διαδικασία αυξημένης παραγωγής ερυθρών αιμοσφαιρίων αρχίζει ήδη να κερδίζει δυναμική. Σε αυτό το στάδιο της νόσου του Wakez, ακόμη και αν γίνουν εξετάσεις, θα δείξουν ασήμαντη περίσσεια όλων των στοιχείων του αίματος, εκτός από τα λευκοκύτταρα, γι' αυτό μπορεί να υπάρχει αυξημένη παροχή αίματος σε όλα τα εσωτερικά όργανα.

Σε αυτή τη φάση της ερυθραιμίας, τόσο ο γιατρός όσο και ο ίδιος ο ασθενής δεν πρέπει να υποτιμούν, εκ πρώτης όψεως, τις δήθεν απολύτως φυσιολογικές εξετάσεις. Γνωρίζοντας για μια τέτοια παθολογία του αιμοποιητικού συστήματος όπως η ερυθραιμία, είναι καλύτερο να το παίζετε με ασφάλεια και, σε περίπτωση παραμικρής υποψίας, να συνεχίσετε την έρευνα. Αυτό θα βοηθήσει είτε να διαλύσει τις υποψίες για την παρουσία της νόσου Wakez είτε να ξεκινήσει έγκαιρα τη θεραπεία προκειμένου να αποφευχθούν σοβαρές συνέπειες και να παραταθεί σημαντικά η ζωή του ασθενούς. Το αρχικό στάδιο της ερυθραιμίας με αδράνεια μπορεί να διαρκέσει περίπου έξι χρόνια.

Ξεκινώντας από το δεύτερο στάδιο (Α), το άτομο εμφανίζει ήδη συμπτώματα ερυθραιμίας. Η νόσος Wakez σε αυτή τη φάση μπορεί να είναι από 10 έως 12 ετών. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου ερυθραιμίας σε ένα άτομο, τα αιμοποιητικά όργανα, όπως ο σπλήνας και το ήπαρ, σταδιακά μεγαλώνουν και αυξάνονται σε μέγεθος. Σε εξετάσεις αίματος για τη νόσο Wakez, η έλλειψη σιδήρου είναι σαφώς ορατή.

Στο αγγειακό σύστημα με ερυθραιμία, μπορεί να παρατηρηθεί σχηματισμός θρόμβου.

Η ερυθραιμία του δεύτερου σταδίου (Β) χαρακτηρίζεται από έντονη αύξηση του ήπατος και του σπλήνα λόγω διεργασιών όγκου. Στον μυελό των οστών με τη νόσο Wakez, μπορείτε να δείτε πολύ επουλωμένο ιστό. Ένας ασθενής που βρίσκεται σε αυτήν την περίοδο εξέλιξης της νόσου του Wakez μπορεί να παρατηρήσει τάση για αιμορραγία. Και κατά την εξέταση του σώματος, ανιχνεύεται εύκολα ένας μεγάλος αριθμός θρόμβων αίματος.

Το τρίτο στάδιο της ερυθραιμίας - αναιμίας, εμφανίζεται εάν ο ασθενής παραμελήσει την εξέταση και τη θεραπεία. Η περίοδος ανάπτυξής του από την έναρξη της ερυθραιμίας είναι από 9 έως 23 χρόνια. Εκτός από όλες τις παραπάνω αποκλίσεις, σταδιακά τα αιμοσφαίρια παύουν να ανταπεξέρχονται στην αποστολή που τους έχει ανατεθεί, η οποία συνεπάγεται πολλές μη αναστρέψιμες διεργασίες στον ανθρώπινο οργανισμό. Μία από αυτές τις διαδικασίες είναι μεγάλης κλίμακας ουλές στον εγκεφαλικό ιστό. Σε αυτό το στάδιο της ερυθραιμίας, οι πιθανότητες να μείνεις ζωντανός είναι ελάχιστες. Με συνεχή ιατρική παρακολούθηση και συνεχή θεραπεία της νόσου Vaquez, είναι δυνατό να διατηρηθεί η ζωτική δραστηριότητα στον οργανισμό για κάποιο χρονικό διάστημα. Αλλά αυτή η κατάσταση είναι απίθανο να διαρκέσει πολύ.

Κλινικά σημεία ερυθραιμίας

Όπως έχει ήδη γίνει σαφές από την προηγούμενη ενότητα, ότι απευθείας από το στάδιο της ερυθραιμίας, τα συμπτώματα είναι ποικίλου βαθμού σοβαρότητας. Εάν η ερυθραιμία δεν έχει ακόμη αποκτήσει ορμή, το άτομο δεν έκανε εξετάσεις αίματος και δεν υποβλήθηκε σε εξετάσεις. Σε αυτή την περίπτωση, η νόσος του Vaquez μπορεί να υποψιαστεί από τα ακόλουθα σημεία.

Συμπτώματα ερυθραιμίας (πληθώρα):

1. Η παρατεταμένη αιμορραγία λόγω του παραμικρού τραυματισμού συμβαίνει λόγω υπερχείλισης του σώματος με αίμα και παραβίασης της διαδικασίας πήξης.
2. Εμφανίζονται πρησμένες φλέβες (ειδικά στον αυχένα).
3. Το δέρμα αποκτά κερασί χρώμα (πρόσωπο, χέρια).
4. Υπάρχει υπεραιμία των χειλιών και της γλώσσας (κόκκινο-μπλε απόχρωση), καθώς και του επιπεφυκότα του βολβού του ματιού.
5. Αισθήσεις δερματικής φαγούρας, η οποία εντείνεται μετά από επεμβάσεις νερού.
6. Μερικές φορές μπορεί να υπάρχει αίσθημα καύσου στα άκρα των δακτύλων, της μύτης, των λοβών των αυτιών (ερυθρομελαλγία).
7. Οι κυανωτικές κηλίδες ενώνουν τον έντονο πόνο και το κάψιμο.

Με την ερυθραιμία, ο πόνος και το κάψιμο στα άκρα εμφανίζονται λόγω μικροθρόμβων, λόγω του σχηματισμού μεγάλου αριθμού αιμοπεταλίων. Στη νόσο Wakez, τα συμπτώματα μπορεί να είναι με τη μορφή δωδεκαδακτυλικού έλκους. Τα δωδεκαδακτυλικά έλκη συνοδεύουν την ερυθραιμία λόγω του σχηματισμού θρόμβων αίματος στα αγγεία του γαστρεντερικού βλεννογόνου, που με τη σειρά τους οδηγούν σε επιδείνωση του τροφισμού. Και το αποτέλεσμα του σχηματισμού θρόμβου στα πεπτικά όργανα δεν είναι μόνο το πεπτικό έλκος, αλλά και η ενεργοποίηση των παθογόνων βακτηρίων Helicobacter pylori.

Με την πορεία της νόσου του Wakez, ο ασθενής προχωρά σε νεκρωτικές διεργασίες στους ιστούς των άνω και κάτω άκρων. Αυτή η παθολογική κατάσταση αναπτύσσεται λόγω απόφραξης των τριχοειδών αγγείων με μια παχύρρευστη ουσία του αίματος. Οι νεκρωτικές αλλαγές στους ιστούς εκδηλώνονται αρχικά με απώλεια ευαισθησίας, γίνονται ψυχρές στην αφή και χλωμοί. Και όταν σταματήσει η διαδικασία κορεσμού των ιστών με θρεπτικά συστατικά και οξυγόνο, αυτά τα μέρη μαυρίζουν και υπόκεινται σε εκτομή ή ακρωτηριασμό.

Όσον αφορά την καρδιά με νόσο Wakez, λόγω υπερχείλισης αίματος, υπάρχει διάταση (διαστολή) των καρδιακών κοιλοτήτων. Και ως αποτέλεσμα θρόμβωσης, δεν είναι σπάνιες περιπτώσεις εμφράγματος του μυοκαρδίου ή εγκεφαλικών εγκεφαλικών επεισοδίων, καθώς και πνευμονικής θρομβοεμβολής. Επομένως, με τα πρώτα σημάδια ερυθραιμίας, θα πρέπει να ξεκινήσει η θεραπεία για να αποφευχθεί η αναπηρία και να σωθεί η ζωή σας όσο το δυνατόν περισσότερο.

Ποιος είναι επιρρεπής σε ερυθραιμία

Στη ζώνη κινδύνου για τη συχνότητα της ερυθραιμίας βρίσκονται άτομα:

1. Με παθολογία του αναπνευστικού συστήματος.
2. Η παρουσία ογκολογικών διεργασιών.
3. υπόκεινται σε συνεχές άγχος.
4. Με σοβαρή δηλητηρίαση του σώματος.
5. Εάν έχει λάβει χώρα έκθεση σε ακτινοβολία.
6. Λόγω μεγάλων χειρουργικών επεμβάσεων.
7. Σε περίπτωση παραβίασης της δομής της πρωτεΐνης αιμοσφαιρίνης (αιμοσφαιρινοπάθεια).
8. Με αποκλίσεις στο ενδοκρινικό σύστημα.
9. Για βαρείς καπνιστές.

Διάγνωση ερυθραιμίας

Η νόσος Wakez μπορεί να διαγνωστεί με αιμοδοσία για ανάλυση και εξέταση με χρήση οργάνων.

Μέθοδοι για τη διάγνωση της ερυθραιμίας:

• Η γενική κλινική ανάλυση της μάζας του αίματος δείχνει το επίπεδο των ερυθροκυττάρων, της αιμοσφαιρίνης, των αιμοπεταλίων, των λευκοκυττάρων, του αιματοκρίτη και του ESR.
• Μια βιοχημική μελέτη της ουσίας του αίματος καθορίζει δείκτες ουρικού οξέος, χολερυθρίνης, σιδήρου, αλκαλικής φωσφατάσης, AST (ασπαρτική αμινοτρανσφεράση) και ALT (αμινοτρανσφεράση αλανίνης).
• Μια εργαστηριακή μελέτη της ροής του αίματος του TIBC αποκαλύπτει το επίπεδο του συνολικού ορού που δεσμεύει τον σίδηρο.
• Η μελέτη δειγμάτων αίματος για τον καθορισμό του επιπέδου της ερυθροποιητίνης. Με τον προσδιορισμό των δεικτών αυτής της ορμόνης, είναι δυνατό να ανιχνευθεί ο βαθμός αποκλίσεων στο αιμοποιητικό σύστημα.
• Ο υπέρηχος (υπερηχογράφημα) χρησιμοποιείται για την εξέταση του ήπατος και του σπλήνα.

Εξέταση μυελού των οστών στη νόσο Wakez με ιστολογική ή κυτταρολογική μέθοδο. Για το σκοπό αυτό πραγματοποιείται τρυπανοβιοψία ή παρακέντηση στέρνου. Εκτός από όλα, θα είναι χρήσιμο να διεξάγετε dopplerography. Αυτή η διαγνωστική μέθοδος δείχνει την ταχύτητα της ροής του αίματος στα όργανα και τους ιστούς που μελετήθηκαν. Χάρη στη Dopplerography στη νόσο του Wakez, είναι δυνατός ο εντοπισμός περιοχών του κυκλοφορικού συστήματος που επηρεάζονται από θρόμβους αίματος.

Θεραπεία για τη νόσο Wakez

Η θεραπεία της ερυθραιμίας περιορίζεται στη διατήρηση του επιπέδου του αιματοκρίτη και της αιμοσφαιρίνης. Επειδή δεν είναι δυνατή η πλήρης θεραπεία της νόσου του Vaquez, λόγω της λανθάνουσας ανάπτυξης. Και τη στιγμή της έναρξης των συμπτωμάτων, η ερυθραιμία έχει ήδη μια μη αναστρέψιμη διαδικασία. Αλλά είναι πολύ πιθανό να σταματήσει και να περιοριστεί η εξέλιξη τόσο της αληθινής όσο και της σχετικής νόσου του Vaquez, φυσικά, υπό τον άγρυπνο έλεγχο του θεράποντος αιματολόγου.

Η θεραπεία της ερυθραιμίας συνήθως περιλαμβάνει τη λήψη ορισμένων φαρμάκων:

• Παρασκευάσματα που περιέχουν σίδηρο για τη διατήρηση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης.
• Φάρμακα για τον έλεγχο του επιπέδου του ουρικού οξέος στον οργανισμό.
• Φάρμακα που αναστέλλουν την υπερπλασία μικροβίων στο μυελό των οστών.
• Φάρμακα που μειώνουν τον σχηματισμό θρόμβων αίματος.
• Παρασκευάσματα για την ομαλοποίηση της σπλήνας και του ήπατος.
• Κυτοστατικά, η δράση των οποίων στοχεύει στην καταστολή των διεργασιών του όγκου.

Τα φάρμακα για τη θεραπεία της ερυθραιμίας στην πλειοψηφία τους έχουν σοβαρές παρενέργειες. Απαγορεύεται αυστηρά η λήψη φαρμάκων για τη νόσο Vaquez κατά την κρίση σας, καθώς αντί για θεραπευτικό αποτέλεσμα, μπορείτε να προκαλέσετε ανεπανόρθωτη βλάβη στον οργανισμό. Η πορεία της θεραπείας και η δοσολογία της θεραπείας για τη νόσο Wakez πρέπει να συμφωνούνται με τον θεράποντα ιατρό. Και μόνο με βάση τα αποτελέσματα της έρευνας, λαμβάνοντας υπόψη όλα τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του σώματος.

Σε επαφή με

Νόσος Wakez
Αυτή η ασθένεια έχει πολλά ονόματα: πολυκυτταραιμία, πολυκυτταραιμία vera, ερυθραιμία και προς τιμήν των συγγραφέων που την ανακάλυψαν και την περιέγραψαν πρώτοι λεπτομερώς, νόσος Wakez ή νόσος Wakez-Osler.
Ο Osler συνέδεσε την εμφάνιση πολυκυτταραιμίας με την αύξηση της δραστηριότητας του μυελού των οστών. Η διαφορά μεταξύ αυτής της ασθένειας και της ερυθροκυττάρωσης είναι η απουσία βλάβης σε όργανα ή συστήματα του ανθρώπινου σώματος, τα οποία συνοδεύονται από απότομη αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα.
Η πολυκυτταραιμία μπορεί να αποδοθεί στη χρόνια λευχαιμία, όταν ο όγκος προσβάλλει όλα τα αιμοποιητικά βλαστάρια, επηρεάζοντας σε μεγαλύτερο βαθμό τα ερυθροκύτταρα. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από αύξηση του αριθμού όχι μόνο των ερυθρών αιμοσφαιρίων, αλλά και άλλων αιμοσφαιρίων (λευκοκύτταρα, αιμοπετάλια), αύξηση της αιμοσφαιρίνης, του ιξώδους και της μάζας του κυκλοφορούντος αίματος, καθώς και της πήξης του. Όλα αυτά οδηγούν σε διαταραχή της φυσιολογικής παροχής αίματος σε όργανα και συστήματα, υποξία και σχηματισμό θρόμβων αίματος.
Η αιτία της νόσου δεν έχει τεκμηριωθεί. Ωστόσο, ο κληρονομικός παράγοντας παίζει ρόλο στην ανάπτυξή του. Η νόσος μπορεί να είναι ασυμπτωματική για πολλά χρόνια, εκδηλώνεται σε μεγάλη ηλικία (μετά από 60-70 χρόνια), συχνότερα στους άνδρες.
Κλινική εικόνα
Η νόσος προχωρά για μεγάλο χρονικό διάστημα και έχει σχετικά καλοήθη πορεία. Στο αρχικό στάδιο, τα συμπτώματα της νόσου είναι ήπια, οι ασθενείς παραπονούνται για πονοκεφάλους, ζαλάδες, μειωμένη απόδοση, κρύο στα χέρια και τα πόδια και διαταραχή του ύπνου. Στο μέλλον εμφανίζεται κνησμός, που είναι το κύριο διαγνωστικό σημάδι της νόσου και εμφανίζεται σχεδόν στους μισούς ασθενείς. Το χρώμα του δέρματος αλλάζει, αποκτά μωβ-κυανωτικό χαρακτήρα, αυτό είναι ιδιαίτερα αισθητό στο πρόσωπο, το λαιμό, τα χέρια. Η θρόμβωση των άκρων δεν προκαλεί μόνο αποχρωματισμό του δέρματος, αλλά συμβάλλει και στον σχηματισμό τροφικών ελκών. Συχνά υπάρχουν θρόμβωση των αγγείων του εγκεφάλου και της καρδιάς, σχηματίζονται έλκη του δωδεκαδακτύλου και του στομάχου. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς έχουν σπληνομεγαλία (μεγέθυνση της σπλήνας). Η αύξηση της αρτηριακής πίεσης με ταυτόχρονη διόγκωση της σπλήνας θεωρείται το χαρακτηριστικό της πολυκυτταραιμίας.
Η έκβαση της νόσου μπορεί να είναι θρόμβωση διαφόρων οργάνων, αναιμία, οξεία λευχαιμία, κίρρωση του ήπατος.
Διαγνωστικά
Η διάγνωση της νόσου γίνεται με βάση την κλινική εικόνα, τα εργαστηριακά δεδομένα (αιμογράφημα, ιστολογία μυελού των οστών). Ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε 1 ml αίματος αυξάνεται σε 7 - 10 εκατομμύρια. η αιμοσφαιρίνη φτάνει τα 180 - 240 g / l. αιματοκρίτης - περισσότερο από 52% (στους άνδρες) και περισσότερο από 47% (στις γυναίκες).
Θεραπευτική αγωγή
Η τακτική της θεραπείας των ασθενών καθορίζεται από τον γιατρό ανάλογα με τις εκδηλώσεις της νόσου και το στάδιο της νόσου.
Οι κύριες μέθοδοι περιλαμβάνουν: αιμορραγία, χρήση κυτταροστατικών, συμπτωματική θεραπεία.

Αληθινή πολυκυτταραιμία (ερυθραιμία, νόσος Wakez)αναφέρεται σε μυοπολλαπλασιαστικές ασθένειες, κατά τις οποίες, όταν ένα βλαστοκύτταρο υποστεί βλάβη, επέρχεται ο πολλαπλασιασμός των τριών φύτρων του. Υπάρχει αυξημένος σχηματισμός ερυθροκυττάρων, σε μικρότερο βαθμό - λευκοκύτταρα και αιμοπετάλια. Σχεδόν πάντα με αυτή τη νόσο παρατηρείται μυελοειδής μεταπλασία της σπλήνας.

Ο αριθμός των περιπτώσεων ερυθραιμίας είναι 1 ανά 100 χιλιάδες του πληθυσμού και στους άνδρες αυτή η παθολογία είναι κάπως πιο συχνή από ό,τι στις γυναίκες. Σε άτομα άνω των 60 ετών, η νόσος Wakez είναι πιο συχνή από ό,τι σε άλλες ηλικιακές ομάδες.

Αιτιολογία και παθογένεια της αληθούς πολυκυτταραιμίας

Η βάση της νόσου είναι ο μετασχηματισμός του αιμοποιητικού βλαστοκυττάρου, που δίνει το δικαίωμα να θεωρηθεί η νόσος του Wakez ως μια κλωνική νεοπλασματική νόσος.

Ένα πολυδύναμο βλαστοκύτταρο υφίσταται κακοήθη μεταμόρφωση, η οποία οδηγεί στη συμμετοχή και των τριών αιμοποιητικών σειρών στη διαδικασία. Τα κύτταρα του ερυθροειδούς μικροβίου φτάνουν στον μεγαλύτερο πολλαπλασιασμό. Δεδομένου ότι εμφανίζεται απουσία ερυθροποιητίνης, αυτό το χαρακτηριστικό είναι ειδικό για την ερυθραιμία.

Χαρακτηριστικό σημάδι για τη νόσο του Wakez είναι επίσης οι συσσωρεύσεις πολυμορφικών μεγακαρυοκυττάρων.

Με την αύξηση της μάζας των κυκλοφορούντων ερυθρών αιμοσφαιρίων, ο αιματοκρίτης αυξάνεται, το αίμα γίνεται πιο παχύρρευστο. Ο συνδυασμός αυτών των παραγόντων μαζί με τη θρομβοκυττάρωση οδηγεί σε εξασθενημένη μικροκυκλοφορία και συχνές θρομβοεμβολικές επιπλοκές. Παράλληλα, εμφανίζεται η ανάπτυξη μυελοειδούς μεταπλασίας του σπλήνα.

Κλινική εικόνα της νόσου Wakez

Η νόσος εξελίσσεται σε 4 στάδιααντανακλώντας τις παθολογικές διεργασίες που συμβαίνουν στον μυελό των οστών και στον σπλήνα.

Στο πρώτο στάδιο της νόσουσημειώνεται ερυθροκυττάρωση, στον μυελό των οστών - πανμυέλωση. Η διάρκεια αυτού του χάλυβα είναι έως και 5 χρόνια.

Η νόσος σε αυτό το στάδιο συνοδεύεται από πληθώρα, ακροκυάνωση, καυστικούς πόνους και παραισθησία στα άκρα των δακτύλων. Μερικοί ασθενείς σημειώνουν την εμφάνιση κνησμού του δέρματος μετά το πλύσιμο. Η αύξηση του όγκου των κυκλοφορούντων ερυθροκυττάρων οδηγεί στην εμφάνιση αρτηριακής υπέρτασης σε ασθενείς που δεν παραπονέθηκαν για αυτό το σύμπτωμα πριν από την έναρξη της νόσου ή σε επιδείνωση μιας υπάρχουσας υπέρτασης που είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί με παραδοσιακά αντιυπερτασικά φάρμακα. Τα συμπτώματα της στεφανιαίας νόσου, της εγκεφαλικής αθηροσκλήρωσης γίνονται πιο έντονα.

Δεδομένου ότι η νόσος εξελίσσεται σταδιακά, χρειάζονται από 2 έως 4 χρόνια από την έναρξή της έως τη διάγνωση.

Στάδιο II νόσος Wakezονομάζεται ερυθραιμικό και διαρκεί από 10 έως 15 χρόνια. Εκτός από την ερυθροκυττάρωση, παρατηρείται αύξηση της περιεκτικότητας σε ουδετερόφιλα με μετατόπιση προς τα αριστερά. Η εικόνα του μυελού των οστών σε αυτό το στάδιο της νόσου χαρακτηρίζεται από ολική υπερπλασία τριών αυξήσεων με έντονη μεγακαρυοκυττάρωση. Η μυελοειδής μεταπλασία του σπλήνα εξακολουθεί να απουσιάζει, αλλά υπάρχει σπληνομεγαλία λόγω αυξημένης δέσμευσης ερυθροκυττάρων και αιμοπεταλίων.

Αυτό το στάδιο της νόσου συνοδεύεται από πιο σοβαρές και συχνότερες αγγειακές επιπλοκές. Υπάρχει υψηλότερος κίνδυνος ανάπτυξης θρομβωτικών επιπλοκών σε ηλικιωμένους ασθενείς με ιστορικό προηγούμενης θρόμβωσης.

Τα πιο κοινά θρομβωμένα αγγεία του εγκεφάλου, οι στεφανιαίες αρτηρίες και τα αγγεία που τροφοδοτούν τα κοιλιακά όργανα.

Συχνά, με αληθινή πολυκυτταραιμία, παρά τον αυξημένο αριθμό αιμοπεταλίων, παρατηρείται αιμορραγικό σύνδρομο που εκδηλώνεται με ρινορραγίες και άφθονη απώλεια αίματος μετά την εξαγωγή δοντιού. Αυτό οφείλεται στην αργή μετατροπή του ινωδογόνου σε ινώδες και στην εξασθενημένη ανάσυρση του θρόμβου αίματος.

Οι σπλαχνικές επιπλοκές στη νόσο Wakez μπορεί να είναι διαβρώσεις και έλκη του στομάχου και του δωδεκαδακτύλου. Είναι αποτέλεσμα διαταραγμένης ροής αίματος και τροφισμού της βλεννογόνου μεμβράνης του στομάχου και των εντέρων.

Ερυθραιμία δεύτερου σταδίου Βπου χαρακτηρίζεται από την προσθήκη μυελογενούς μεταπλασίας του σπλήνα. Η σπληνομεγαλία γίνεται πιο έντονη. Στο περιφερικό αίμα, παρατηρείται λευκοκυττάρωση, η μετατόπιση της φόρμουλας προς τα αριστερά συμβαίνει σε νεαρές μορφές. Ο μυελός των οστών χαρακτηρίζεται από πανμυέλωση. Κάποια σταθεροποίηση της κατάστασης των ασθενών σε αυτό το στάδιο της νόσου μπορεί να οφείλεται σε μείωση του επιπέδου των ερυθροκυττάρων λόγω της αυξημένης καταστροφής τους από τον σπλήνα.

Τρίτο στάδιο της νόσου Wakezπου ονομάζεται αναιμικό. Εκτός από το φαινόμενο της αναιμίας στο περιφερικό αίμα, παρατηρούνται θρομβοπενία και πανκυτταροπενία. Παράλληλα αυξάνεται η σπληνομεγαλία και η καχεξία.

Διάγνωση ερυθραιμίας

Κριτήρια που επιτρέπουν διάγνωση αληθής πολυκυτταραιμία, χωρίζονται σε κύρια και πρόσθετα.

Τα πρώτα περιλαμβάνουν αύξηση της μάζας των κυκλοφορούντων ερυθρών αιμοσφαιρίων με φυσιολογικό κορεσμό του αρτηριακού αίματος με οξυγόνο, καθώς και σπληνομεγαλία.

Πρόσθετα συμπτώματα είναι η θρομβοκυττάρωση και η λευκοκυττάρωση απουσία σημείων μόλυνσης, η αύξηση της δραστηριότητας της αλκαλικής φωσφατάσης πάνω από 100 μονάδες και η υψηλή περιεκτικότητα σε βιταμίνη Β12.

Επί του παρόντος, μεγάλη σημασία στη διάγνωση της ερυθραιμίας αποδίδεται στην εικόνα του μυελού των οστών.

Θεραπεία της αληθινής πολυκυτταραιμίας

Για την πρόληψη της θρόμβωσης, η ασπιρίνη συνταγογραφείται σε δόση 50 έως 250 mg την ημέρα.

Συχνά, με τη διόρθωση της μικροκυκλοφορίας, εξαφανίζονται και τα συμπτώματα του κνησμού του δέρματος μετά από ένα ζεστό μπάνιο. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, για να εξαλειφθεί αυτό το σύμπτωμα, πρέπει να καταφύγει κανείς στην υπεριώδη ακτινοβολία του αυτόλογου αίματος.

Για να μειωθεί η περιεκτικότητα του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, χρησιμοποιείται αιμοληψία, η οποία πρέπει να πραγματοποιείται πολύ προσεκτικά. Η συχνή αιμορραγία μπορεί να οδηγήσει σε ανεπάρκεια σιδήρου, η οποία δεν απαιτεί διόρθωση χωρίς σημάδια ιστικής ανεπάρκειας αυτού του στοιχείου.

Η σοβαρή ερυθραιμία απαιτεί τη χρήση ιατρικών μεθόδων για τη μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Για αυτό, χρησιμοποιούνται παρασκευάσματα υδροξυουρίας, άλφα-ιντερφερόνη, μυελοσάνη.

Παρά το γεγονός ότι η ασθένεια εξελίσσεται για μεγάλο χρονικό διάστημα και σχετικά ευνοϊκά, θανατηφόρες εκβάσεις στη νόσο του Wakez είναι πιθανές λόγω των εξελισσόμενων επιπλοκών της νόσου. Η πιο κοινή απειλή για τη ζωή του ασθενούς είναι η θρόμβωση και η θρομβοεμβολή, καθώς και η μετατροπή της νόσου σε οξεία λευχαιμία.

Πρόληψη αληθινής πολυκυτταραιμίας

Τα προληπτικά μέτρα για την ερυθραιμία στοχεύουν στην έγκαιρη ανίχνευση της νόσου και στην πρόληψη της ανάπτυξης επιπλοκών της νόσου.