Συγγενείς ανωμαλίες στην ανάπτυξη του ουρογεννητικού συστήματος. Ανωμαλίες στην ανάπτυξη του ουροποιητικού συστήματος

Οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη του ουρογεννητικού συστήματος δεν είναι ασυνήθιστες και μπορεί να έχουν διαφορετική βαρύτητα εκδηλώσεων. Τις περισσότερες φορές, αυτές είναι συγγενείς δυσπλασίες που σχετίζονται με αποτυχίες στις διαδικασίες σχηματισμού του εμβρύου κατά την ανάπτυξη του εμβρύου. Μερικές από αυτές τις παθολογίες είναι ασυμβίβαστες με τη ζωή και το μωρό πεθαίνει όσο είναι ακόμα στη μήτρα ή αμέσως μετά τη γέννηση. Άλλα αντιμετωπίζονται συντηρητικά ή χειρουργικά. Άλλες πάλι δεν προκαλούν καθόλου ανησυχία σε ένα άτομο και ανακαλύπτονται τυχαία κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης χρησιμοποιώντας εργαστηριακές και διαγνωστικές μεθόδους υλικού.

Τα αναπαραγωγικά και ουροποιητικά όργανα συνδέονται στενά μεταξύ τους λόγω της ανατομικής θέσης και των λειτουργιών τους. Μαζί σχηματίζουν το ουρογεννητικό σύστημα. Σε γυναίκες και άνδρες, η δομή αυτού του συστήματος διαφέρει σε κάποιο βαθμό λόγω των διαφορετικών αναπαραγωγικών ρόλων τους.

Ο σχηματισμός των οργάνων του ουροποιητικού συστήματος αρχίζει τις πρώτες εβδομάδες της ύπαρξης του εμβρύου και αυτή την περίοδο το έμβρυο είναι ιδιαίτερα ευάλωτο.

Για τη σωστή ανάπτυξη των εσωτερικών οργάνων του αγέννητου παιδιού, ένας αριθμός εξωτερικών παραγόντων μπορεί να αποτελέσει απειλή:

• δυσμενής οικολογική κατάσταση (αυξημένο υπόβαθρο ακτινοβολίας, εκπομπές τοξικών ουσιών στην ατμόσφαιρα και το νερό κ.λπ.)
• συνεχής επαφή μιας εγκύου με χημικά, υψηλές θερμοκρασίες (επαγγελματική δραστηριότητα).
• μολυσματικές ασθένειες στο πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης (τοξοπλάσμωση, ερυθρά, κυτταρομεγαλοϊός, έρπης, σύφιλη).
• αυτοθεραπεία και ανεξέλεγκτη χρήση φαρμάκων.
• κακές συνήθειες - κατάχρηση αλκοόλ, κάπνισμα, εθισμός στα ναρκωτικά.

Δεν παίζει ο τελευταίος ρόλος στην εμφάνιση ανωμαλιών στην ανάπτυξη του μωρού η γενετική προδιάθεση. Μεταλλάξεις γονιδίων ή άλλα σφάλματα στη γενετική συσκευή μπορεί να προκαλέσουν ακατάλληλο σχηματισμό και ανάπτυξη των εσωτερικών οργάνων του μελλοντικού ατόμου.

Σε περισσότερες από το τριάντα τοις εκατό των περιπτώσεων, οι συγγενείς παθολογίες των οργάνων του ουροποιητικού είναι άρρηκτα συνδεδεμένες με ανωμαλίες στην ανάπτυξη και τη λειτουργία του αναπαραγωγικού συστήματος.

Οι μη φυσιολογικές αλλαγές ενδέχεται να υπόκεινται σε:

• νεφρά - η παθολογία μπορεί να είναι μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη.
• ένας από τους ουρητήρες (σπάνια ένα ζευγάρι).
• ουροδόχος κύστη και ουρήθρα?
• αναπαραγωγικά όργανα (το αρσενικό συχνότερα από το θηλυκό).

Τα ελαττώματα μπορεί να επηρεάσουν τη δομή των ιστών και τη δομή του ίδιου του οργάνου, καθώς και το σύστημα παροχής αίματος. Ένα όργανο μπορεί να έχει μια άτυπη θέση στο σώμα και, κατά συνέπεια, να επηρεάζει κατά κάποιο τρόπο τη λειτουργία όλων των συστημάτων του.

Αποκλίσεις στη δομή και τη λειτουργία των νεφρών

Οι συγγενείς παθολογίες των νεφρών μπορεί να σχετίζονται με την τοποθέτησή τους μέσα στο σώμα, τον αριθμό των οργάνων και τη δομή τους, καθώς και την άτυπη δομή του κυκλοφορικού τους συστήματος.

Συγγενείς παθολογίες αγγείων που παρέχουν παροχή αίματος στα νεφρά:

1. Αριθμός και τοποθέτηση νεφρικών αρτηριών. Σε αυτή την περίπτωση, μπορεί να υπάρχει επιπλέον, διπλή ή πολλαπλή νεφρική αρτηρία.
2. Ανωμαλίες στη δομή και το σχήμα των αρτηριακών κορμών. Αυτά περιλαμβάνουν ένα ανεύρυσμα - μια τροποποίηση των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων, που χαρακτηρίζεται από την απουσία μυϊκών ινών και πάχυνση. Η ινομυϊκή στένωση είναι μια περίσσεια μυϊκού ιστού. Τα αρτηριοφλεβικά συρίγγια είναι «γέφυρες» μεταξύ του φλεβικού και του αρτηριακού συστήματος.
3. Συγγενείς τροποποιήσεις των φλεβών των νεφρών - κατά αριθμό: πρόσθετες και πολλαπλές, κατά σχήμα και θέση - δακτυλιοειδείς, οπισθοαορτικές, εξωκοιλιακές.

Αυτές οι ανωμαλίες των νεφρικών αγγείων δεν συνοδεύονται από επώδυνα συμπτώματα και εντοπίζονται κατά την εξέταση του ασθενούς.

Ωστόσο, μπορούν να γίνουν μια «βόμβα καθυστερημένης δράσης», καθώς μια ρήξη ανευρύσματος μπορεί να οδηγήσει σε μαζική εσωτερική αιμορραγία, νεφρικό έμφραγμα, ινομυϊκή δυσπλασία - σε μείωση του αυλού της νεφρικής αρτηρίας, υπέρταση, ατροφία νεφρού, νεφροσκλήρωση και άλλα αρνητικά πρωτοφανής.

Υπάρχουν πέντε ομάδες αποκλίσεων:

• ο αριθμός των νεφρών?
• μεγέθη?
• τοποθεσία;
• δομές ιστών οργάνων?
• σχέσεις με άλλα σώματα.

Νεφρικά ελαττώματα:

1. Απλασία - η απουσία νεφρού, καθώς και τα αγγεία του. Η αμφίπλευρη μορφή αυτής της παθολογίας είναι ασυμβίβαστη με τη ζωή. Με μονόπλευρη απλασία, ο ένας νεφρός λειτουργεί και έχει μεγεθυντικό μέγεθος.
2. Διπλασιασμός του νεφρού. Το όργανο αποτελείται από δύο κατακόρυφα συντηγμένα μέρη - πάνω και κάτω. Είναι πολύ μεγαλύτερο από το κανονικό. Το μισό ενός τέτοιου διπλού νεφρού, που βρίσκεται στην κορυφή, είναι συχνά υπανάπτυκτο. Κάθε ένα από τα μέρη του διπλασιασμένου οργάνου έχει το δικό του σύστημα παροχής αίματος. Ο διπλασιασμός είναι πλήρης ή ατελής, μονομερής ή διμερής.
3. Πρόσθετος (τρίτος) νεφρός - έχει το δικό του σύστημα παροχής αίματος. Τα μεγέθη είναι μικρότερα από το συνηθισμένο και η εντόπιση είναι στη λεκάνη ή την λαγόνια περιοχή (κάτω από το φυσιολογικό). Ο ίδιος ο τρίτος νεφρός είναι συχνά ανώμαλος. Έχει δικό του ουρητήρα.
4. Η υποπλασία είναι ένας νεφρός μειωμένου μεγέθους, ο οποίος έχει φυσιολογική δομή και λειτουργικότητα. Ο «νεφρός νάνος» είναι μονόπλευρος ή αμφοτερόπλευρος. Με μονόπλευρο - ο αντίθετος νεφρός διευρύνεται σε μέγεθος.
5. Η δυστοπία είναι μια απόκλιση από τον κανόνα σχετικά με την εσωτερική τοποθέτηση του νεφρού. Φυσιολογικά, οι νεφροί βρίσκονται στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, στην περίπτωση της δυστοπίας, το όργανο μπορεί να βρίσκεται στο στήθος ή στην πυελική κοιλότητα, στην λαγόνια ή στην οσφυϊκή περιοχή.
6. Μεγαλωμένο νεφρό. Μπορεί να είναι αμφοτερόπλευρα συμμετρικό ("σχήμα μπισκότου" - και οι δύο νεφροί είναι πλήρως συγχωνευμένοι, "σχήμα πετάλου" - η σύντηξη συμβαίνει με τους άνω ή κάτω πόλους), αμφοτερόπλευρη ασύμμετρη L, S - σχήματος, μονόπλευρη - σχήμα L.
7. Η δυσπλασία είναι μια ανωμαλία της δομής, στην οποία ο νεφρός έχει μειωμένο μέγεθος, ανώμαλη δομή του παρεγχύματος (νάνος, υποτυπώδης).
8. Πολυκυστική νεφρική νόσος - ο φυσιολογικός παρεγχυματικός ιστός τροποποιείται με τη μορφή κύστεων. Μόνο ασήμαντα υγιή τμήματα του παρεγχύματος του οργάνου λειτουργούν, που δεν αντικαθίστανται από κύστεις. Η παθολογία είναι αμφοτερόπλευρη.
9. Πολυκυστικός νεφρός - οι ιστοί του οργάνου αντικαθίστανται από πολλαπλές κύστεις που περιέχουν υγρό. Αυτό το νεφρό δεν λειτουργεί.
10. Μεγακαλίκωση - επέκταση των κυπέλλων και λέπτυνση του παρεγχύματος.
11. Σπογγώδης νεφρός - πολλαπλές μικρές κύστεις στις νεφρικές πυραμίδες. Στις περισσότερες περιπτώσεις είναι αμφοτερόπλευρη.

Πολλές από αυτές τις παθολογίες συνδέονται με ανωμαλίες των γεννητικών οργάνων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι συγγενείς ανωμαλίες γίνονται γνωστές μετά την προσθήκη μιας λοίμωξης, όταν εμφανίζονται αρνητικά συμπτώματα. Η νεφρική δυστοπία μπορεί να συνοδεύεται από επαναλαμβανόμενο κοιλιακό άλγος.

Η σύντηξη των νεφρών και η ανώμαλη θέση τους, καθώς και οι ιδιαιτερότητες των μορφών τους, μπορούν να προκαλέσουν μηχανική επίδραση στους ουρητήρες, τα αιμοφόρα αγγεία και τις νευρικές απολήξεις, που προκαλεί πόνο και διαταραχή της παροχής αίματος στα όργανα. Οι πολυκυστικοί νεφροί παρουσιάζονται με πολλαπλά συμπτώματα που είναι χαρακτηριστικά της νεφρικής ανεπάρκειας.

Συγγενείς παθολογίες της ουροδόχου κύστης

Αυτό το όργανο παίζει σημαντικό ρόλο στη λειτουργία κάθε ζωντανού οργανισμού. Είναι σχεδιασμένο να συλλέγει τα ούρα και στη συνέχεια να τα αφαιρεί από το σώμα.

Οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη της ουροδόχου κύστης είναι το αποτέλεσμα ορισμένων αποτυχιών κατά τη διάρκεια του ενδομήτριου σχηματισμού του αγέννητου παιδιού υπό την επίδραση ορισμένων δυσμενών εξωτερικών ή εσωτερικών παραγόντων:

1. Αγενεσία. Η ουροδόχος κύστη και η ουρήθρα απουσιάζουν στο σώμα του εμβρύου, κάτι που είναι ασυμβίβαστο με τη ζωή.
2. Διπλασιασμός. Το όργανο χωρίζεται σε δύο μέρη με ένα διαμήκη διάφραγμα. Με πλήρη διακλάδωση - κάθε τμήμα της κύστης έχει τη δική του ουρήθρα και έναν ουρητήρα. Ο ατελής διπλασιασμός, που ονομάζεται κύστη "δύο θαλάμων", χαρακτηρίζεται από την παρουσία μιας κοινής ουρήθρας και ενός μόνο αυχένα.
3. Εκκολπωματικό. Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από την παρουσία σακοειδών «προεξοχών» των τοιχωμάτων της ουροδόχου κύστης. Σε αυτούς τους σχηματισμούς, τα ούρα συσσωρεύονται και λιμνάζουν, γεγονός που συμβάλλει στην ανάπτυξη φλεγμονωδών διεργασιών και στο σχηματισμό λίθων. Τέτοιες ανωμαλίες της ουροδόχου κύστης μπορεί να είναι συγγενείς και επίκτητες. Τα πιο χαρακτηριστικά συμπτώματα είναι η κατακράτηση ούρων, η απουσία της ή η ούρηση σε δύο δόσεις.
4. Εξστροφία. Σοβαρό συγγενές ελάττωμα στο οποίο η κύστη δεν έχει πρόσθιο μυϊκό τοίχωμα και στο κάτω μέρος της κοιλιάς υπάρχει μια τρύπα διαμέτρου πολλών εκατοστών. Το οπίσθιο μισό της κύστης με τους ουρητήρες προεξέχει σε αυτήν την ανοιχτή κοιλότητα, από την οποία αποβάλλονται τα ούρα. Αυτή η ανωμαλία συνδυάζεται με ελαττώματα άλλων οργάνων και διάσπαση των ηβικών οστών. Αντιμετωπίζεται μόνο με χειρουργική επέμβαση.
5. Ανωμαλία του ουράχου (ουροποιητικού πόρου μεταξύ του εμβρύου και του αμνιακού υγρού), που πρέπει να κλείσει από τη γέννηση, αλλά μερικές φορές αυτό δεν συμβαίνει. Σε τέτοιες περιπτώσεις, υπάρχει ένα ομφαλικό ή κυστεο-ομφαλικό συρίγγιο, κυστικοί σχηματισμοί αυτού του πόρου, εκκολπώματα ούρων.
6. Στένωση του αυλού του αυχένα της ουροδόχου κύστης. Σημαντικός πολλαπλασιασμός ινωδών ιστών στον αυχένα του οργάνου, που εμποδίζει την εκροή ούρων από την ουροδόχο κύστη.

Συγγενείς παθολογίες των ουρητήρων

Αυτές οι παθολογίες είναι η αιτία παραβίασης των διαδικασιών απέκκρισης ούρων από το σώμα. Οι ανωμαλίες των ουρητήρων είναι αρκετά συχνές μεταξύ όλων των συγγενών δυσπλασιών του ουρογεννητικού συστήματος.

Οι αποκλίσεις μπορεί να είναι οι εξής:

• ο αριθμός των ουρητήρων είναι διαφορετικός από τον κανονικό.
• υπάρχει άτυπη τοποθέτηση και σχέση με άλλα όργανα.
• το σχήμα, η δομή και το μέγεθος αυτών των οργάνων είναι ανώμαλα.
• η δομή των μυϊκών ινών είναι διαφορετική από τη συνηθισμένη.

Οι ανωμαλίες των ουρητήρων, κατά κανόνα, συνοδεύονται από συγγενείς παθολογίες άλλων στοιχείων του ουροποιητικού συστήματος - των νεφρών, της ουροδόχου κύστης, της ουρήθρας και των αναπαραγωγικών οργάνων:

1. Αγενεσία. Το όργανο ούρησης απουσιάζει στη δεξιά ή στην αριστερή πλευρά. Μονομερής - συνοδεύεται από απουσία νεφρού.
2. Διπλασιασμός. Τριπλασιασμός. Χαρακτηρίζεται από διπλή (τριπλή) λεκάνη. Συμβαίνει πλήρης και ατελής, μονομερής και διμερής.
3. Retrocaval, οπισθολαγόνιος ουρητήρας - σπάνιες ανωμαλίες της θέσης όταν ο ουρητήρας τέμνεται με τα αγγεία, που οδηγούν σε συμπίεση και απόφραξη του ουρητήρα.
4. Έκτοπο στόμα. Μετατόπιση του στόματος του ουρητήρα μέσα στον αυχένα της ουροδόχου κύστης (ενδοκυστική). Εξωκυστική εκτοπία - μετατόπιση του στόματος του ουρητήρα στην ουρήθρα, το ορθό, το σπερματικό αγγείο, τη μήτρα.
5. Σπειροειδής δακτυλιοειδής, ο ουρητήρας - οδηγεί στη συμπίεσή του και στην ανάπτυξη υδρονέφρωσης και πυελονεφρίτιδας.
6. Η ουρητηροκήλη είναι μια προεξοχή του τοιχώματος του ουρητήρα στην ουροδόχο κύστη.

Ανωμαλίες των ουρητήρων που σχετίζονται με αλλαγή στη δομή τους - υποπλασία (ο αυλός του ουρητήρα στενεύει, το τοίχωμα είναι αραιωμένο), νευρομυϊκή δυσπλασία (απουσία μυϊκών ινών στα τοιχώματα του οργάνου), αχαλασία, ουρητηρικές βαλβίδες, εκκολπώματα ουρητήρα .

Αυτές οι ανωμαλίες είναι αρκετά σπάνιες και δεν διαγιγνώσκονται πάντα στην παιδική ηλικία. Ωστόσο, οι παθολογίες που σχετίζονται με αυτά μπορεί να είναι πολύ σοβαρές. Η θεραπεία γίνεται τις περισσότερες φορές χειρουργικά.

Οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη της ουρήθρας οδηγούν τόσο σε απόφραξη της παραγωγής ούρων όσο και σε αναπαραγωγική δυσλειτουργία στους άνδρες.

Οι συγγενείς δυσπλασίες αυτού του οργάνου περιλαμβάνουν τις ακόλουθες καταστάσεις:

1. Υποσπαδίας. Άτυπη εντόπιση του ουροποιητικού ανοίγματος της ουρήθρας λόγω αντικατάστασης του πρόσθιου τμήματος της ουρήθρας με χορδή. Αυτό το φαινόμενο συνοδεύεται από παραμόρφωση του αναπαραγωγικού ανδρικού οργάνου.
2. Επισπαδίας. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία σχισμένου πρόσθιου τοιχώματος της ουρήθρας. Στα αγόρια παρατηρείται συχνότερα και ανάλογα με το μήκος της «σχισμής» και τη θέση της μπορεί να είναι κεφαλοειδές, στέλεχος, ολικό. Στα κορίτσια - κλειτορίδα ή υποσυμφυσιακή.
3. συγγενείς βαλβίδες. Διπλωμένοι σχηματισμοί της βλεννογόνου μεμβράνης μέσα στην ουρήθρα, που έχουν τη μορφή άλτης. Δυσκολεύουν την ούρηση, προκαλούν στασιμότητα των ούρων, μόλυνση, ανάπτυξη πυελονεφρίτιδας και υδροουρητηρονέφρωση.

Πολύ σπάνιες είναι οι συγγενείς δυσπλασίες της ουρήθρας, όπως:

• εξάλειψη (μόλυνση) της ουρήθρας.
• στένωση με μειωμένη βατότητα (σύνθεση) της ουρήθρας.
• εκκολπωμάτωση της ουρήθρας?
• διπλή ουρήθρα?
• ουρηθρο-ορθικά συρίγγια?
• πρόπτωση όλων των στιβάδων της βλεννογόνου μεμβράνης της ουρήθρας προς τα έξω.

Υπάρχουν επίσης τέτοιες ανωμαλίες στην ανάπτυξη της ουρήθρας, όπως υπερτροφία (αύξηση μεγέθους) της σπερματοδόχου κύστης στους άνδρες, συγγενείς κυστικοί σχηματισμοί της ουρήθρας.

Η θεραπεία αυτού του είδους των συγγενών δυσπλασιών πραγματοποιείται χειρουργικά τους πρώτους μήνες και τα χρόνια της ζωής των βρεφών.

ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΟ:

ΕΙΣΑΓΩΓΗ
Ανωμαλίες των νεφρικών αγγείων
Ανωμαλίες των νεφρών
Ανωμαλίες των ουρητήρων
Ανωμαλίες της ουροδόχου κύστης
Ανωμαλίες των ανδρικών γεννητικών οργάνων

Ανατομία Νεφρού

Νεφρά:
ζευγαρωμένο όργανο
που βρίσκεται κατά μήκος
και οι δύο πλευρές του
σπονδυλική στήλη μέσα
οσφυϊκή περιοχή
περιοχές

Εμβρυογένεση:

Η βάση για την ανάπτυξη του νεφρού είναι τρεις
δομές:
Pronephros - οντογενετικό υπόλειμμα του απεκκριτικού συστήματος
κατώτερα σπονδυλωτά, που σχηματίζονται από 6-10 ζεύγη σωληναρίων,
που συνδέεται με τον μεσονεφρικό πόρο - Wolffian αγωγό ή
πρωτεύον κανάλι.
Μεσόνεφρος - αναπτύσσεται από μεσοβλαστική κυτταρική μάζα
και έχει λειτουργικά σπειράματα και σωληνάρια. Στις 12-14 εβδομάδες.
η ατροφία του.
Metanephros - αποτελείται από εκκριτικά και συλλεκτικά συστήματα.
Το εκκριτικό σύστημα του νεφρού αποτελείται από το μεσονεφρογενές βλάστημα,
και απεκκριτικό - από το υπόλοιπο του αγωγού Wolffian.
Ο νεφρικός φλοιός προέρχεται από μετανεφρογόνο βλάστημα.

Τα κύρια χαρακτηριστικά της εμβρυογένεσης των νεφρών και των ουρητήρων

νεφροτώματα
μεσονεφριτικός πόρος
ουρογεννητική κορυφογραμμή
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Αναπτύσσονται από το μεσόδερμα.
Ο πρόνεφρος και ο πρωτογενής νεφρός είναι στοιχειώδεις.
Οι προνεφρικοί πόροι δημιουργούν τους Wolffian πόρους και ως εκ τούτου
ουρητήρες?
Ο αγωγός Wolffian δεν εξαφανίζεται και εμπλέκεται στην ανάπτυξη του αναπαραγωγικού συστήματος στο
αρσενικό έμβρυο?
Από την αορτή, αγγεία πλησιάζουν τα σωληνάρια του πρωτογενούς νεφρού, σχηματίζοντας
τριχοειδές πηνίο. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζεται ένα νεφρικό σώμα, που αποτελείται από
από το τριχοειδές σπειράμα και κάψουλα από το σωληνάριο του πρωτογενούς νεφρού.
Ο τελικός νεφρός λειτουργεί από το δεύτερο μισό της εμβρυογένεσης.
Από την προεξοχή του Wolffian πόρου, του ουρητήρα, του νεφρού
λεκάνη, νεφρικοί κάλυκες, συλλεκτικοί πόροι.
Μια σπειραματική κάψουλα σχηματίζεται από τον μετανεφρογόνο ιστό, σπειροειδής και ευθεία
σωληνάρια του νεφρώνα.

Συγχωνευμένοι αγωγοί Müllerian (9 εβδομάδες)

Μέχρι τις 7 εβδομάδες Εμβρυογένεση Wolff
οι αγωγοί και οι ουρητήρες ανοίγουν μέσα
ουρητικός
κόλπος
ξεχωριστός
τρύπες. Εμφανίζεται ανάμεσά τους
συσσώρευση μεσοδερμίου (τρίγωνο
Κύστη).
Volfian (vas deferens) αγωγοί
κινούνται προς τα κάτω και οι ουρητήρες
πάνω.
Συγχωνευμένοι αγωγοί Müllerian (9 εβδομάδες)
Ο ουρογεννητικός κόλπος χωρίζεται σε 2
τμήμα:
Οι ουρητήρες ρέουν στον πρώτο,
από αυτό σχηματίζονται: ουροποιητικά
φούσκα, θηλυκό και μέρος του αρσενικού
ουρήθρα;
Στο δεύτερο - Volfov και
συρρέοντες αγωγοί Mullerian,
από
αυτόν
σχηματίστηκε:
μέρος
αρσενικός
ουρητικός
κανάλι, άπω τμήμα και
προθάλαμος
Φυματίωση Müllerian (9 εβδομάδες)

Το μυϊκό τρίχωμα σχηματίζεται από το περιβάλλον μεσεγχύμα.
Ο προστάτης σχηματίζεται από επιθηλιακές εκβολές. Στον 3ο μήνα
εμβρυογένεση κοιλιακό ουρογεννητικό κόλπο
διαστέλλεται για να σχηματίσει την ουροδόχο κύστη.
Η ουροδόχος κύστη μετακινείται στον ομφαλό, συνδέεται με την αλλαντοΐδα,
που για 15 εβδομάδες. εξαλειφθεί. Από 18 εβδομάδων Κύστη
κινείται προς τα κάτω και τραβάει τον αλλαντού (ουροποιητικό πόρο) μαζί του. ΑΠΟ
20 εβδομάδες ουροποιητικός πόρος - μέσος ομφαλικός σύνδεσμος.
Από τη στενή πυελική περιοχή του ουρογεννητικού κόλπου σχηματίζεται
τμήμα της ανδρικής ουρήθρας

ΑΝΑΠΤΥΞΗ ΤΟΥ ΑΝΑΠΑΡΑΓΩΓΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ Στην ανάπτυξη του ανδρικού αναπαραγωγικού συστήματος, συμμετέχει το κανάλι Wolf και το θηλυκό - το κανάλι Müller

ΚΑΝΑΛΙ MULLER (ΠΑΡΑΜΕΣΟΝΕΦΡΑΛΙΚΟ).
την 3η εβδομάδα εμβρυογένεσης κατά μήκος του Volfov
κανάλι, σχηματίζεται ένα κυτταρικό καλώδιο, σταδιακά
Διαχωρίζεται και εμφανίζεται ένα κενό σε αυτό.
αυτός ο σχηματισμός ονομάζεται
Κανάλι ή αγωγός Müllerian
στο πάνω μέρος του τελειώνει τυφλά, και
ουραία άκρα του αντίθετου
Τα κανάλια Müllerian μεγαλώνουν μαζί και ένα
μέσω του κοινού πόρου αδειάζουν στο ουρογεννητικό
κόλπος

ανάπτυξη των γονάδων και στα δύο φύλα
τα πρώτα στάδια είναι τα ίδια
(αδιάφορο στάδιο)
καλύπτεται η επιφάνεια του πρωτογενούς νεφρού
κελωμικό επιθήλιο (splanchnot)
στις μεσαίες επιφάνειες του πρωτεύοντος
νεφρό
σε εξέλιξη
πύκνωση
κοελωμικός
επιθήλιο,
οι οποίες
παίρνει το όνομα των γεννητικών ραβδώσεων
στην περιοχή των γεννητικών ραβδώσεων του ενδοδερμίου τους
σάκος κρόκου μεταναστεύει πρωτογενής
γεννητικά κύτταρα - γονοβλάστες
στο μέλλον, οι ραβδώσεις των γεννητικών οργάνων σημαντικά
αναπτύσσονται, αρχίζουν να προεξέχουν στην κοιλότητα
σώματα, χωριστά από τον πρωτεύοντα νεφρό,
αποκτούν οβάλ σχήμα και γίνονται
στη γονάδα
σε
επεξεργάζομαι, διαδικασία
ανάπτυξη
γεννητικός
αδένες
κολομικά κύτταρα και γονοβλάστες γεννητικών κυττάρων
κυλίνδρους μεγαλώνει στο υποκείμενο μεσέγχυμα και
σχηματίζει σεξουαλικές χορδές (κορδόνια) σε αυτό
στη συνέχεια, ανάλογα με το φύλο, κορδόνια φύλου
μετατρέπονται είτε σε κλειστά ωοθυλάκια (σε
θηλυκό), ή σε σωλήνες (για αρσενικά
φύλο), όπου είναι τα κύρια σεξουαλικά
κύτταρα, τα οποία θα είναι περαιτέρω
μορφή
γαμέτες,
και
κύτταρα
κελωμικό επιθήλιο, από το οποίο θα υπάρχει
παίρνω σχήμα
περικάρπιου
και
διάμεση κύτταρα της ωοθήκης
Κύτταρα Leydig και Sertoli των όρχεων

Ανωμαλίες ανάπτυξης

1. Με διαταραγμένη κρανιακή μετατόπιση, εμφανίζεται ΝΕΦΡΙΚΗ ΔΥΣΤΟΠΙΑ.
2. Η σύντηξη του μετανεφρογόνου ιστού έχει ως αποτέλεσμα τη ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ ΤΩΝ ΝΕΦΡΩΝ
(σχηματισμός νεφρού πετάλου)
3. Η διάσπαση της έκφυσης του ουρητήρα οδηγεί σε ατελή ΔΙΠΛΗ
ΟΥΡΗΤΗΡΑ, και με επιπλέον έκφυση ουρητήρα - ΠΛΗΡΕΣ
ΔΙΠΛΟΣ ΟΥΡΗΤΗΡΑ;
4. ΠΡΟΣΘΕΤΟΣ ΝΕΦΡΟΣ σχηματίζεται ως αποτέλεσμα της παρουσίας ενός πρόσθετου
περιοχή μετανεφρογόνου ιστού.
5. Εάν μια πρόσθετη έκφυση του ουρητήρα έχει τοποθετηθεί μακριά από την κύρια,
τότε, ανάλογα, το στόμα του ουρητήρα θα ανοίξει είτε στον λαιμό
κύστη ή ουρήθρα (εκτοπία)
ΟΥΡΗΤΗΡ);
6. Ελλείψει ουρητηρικής έκφυσης στη μία πλευρά, αναπτύσσεται
μονόπλευρη ΝΕΦΡΙΚΗ ΑΓΕΝΗΣΙΑ και σχηματίζεται μόνο η μισή
τρίγωνο;

7. Εάν το ουροποιητικό διάφραγμα του ορθού για 5 εβδομάδες.
δεν χωρίζει την κλοάκα - ΣΥΓΓΕΝΗ ΚΛΟΑΚΑ?
8. Λόγω ατελούς χωρισμού - ΣΥΓΓΕΝΗ
ΣΥΡΙΓΙΑ σε συνδυασμό με οπίσθια ατρησία.
9.
Η μη απόφραξη του ουροποιητικού οδηγεί σε
σχηματισμός του κυστεοομφαλικού συριγγίου
(κύστη);
10. Η παραβίαση της μετατόπισης της κύστης προς τα κάτω οδηγεί στο σχηματισμό
ΕΚΚΟΛΠΤΗΜΑ ΤΗΣ ΟΥΡΟΚΥΣΤΗΡΙΟΥ;
11. Η παραβίαση της όγκωσης του γεννητικού φυματίου οδηγεί στο γεγονός ότι το ουρογεννητικό
η αυλάκωση είναι μερικώς ή εντελώς ανοιχτή (στην ραχιαία επιφάνεια
σπηλαιώδη σώματα) - EPISPADIUM;
12. Παραβίαση της σύντηξης των ουρογεννητικών πτυχών προκαλεί - ΥΠΟΣΠΑΔΙΑ;

13. Απουσία γονάδων -
ΑΓΕΝΕΣΙΑ,
ατελής
–
ΥΠΟΠΛΑΣΙΑ;
14. Παραβίαση της πτώσης των όρχεων σε
όσχεο ανατομία
–
ONEή
ΔΙΜΕΡΗΣ ΚΥΠΤΟΡΧΙΣΜΟΣ;
15.
χαμηλώνοντας
όρχεις
κατά μήκος
οδηγούς
ίνες
οδηγός συνδέσμων αιτίες
ΕΚΤΟΠΙΑ ΤΟΥ ΣΧΟΛΕΙΟΥ?
16.
Αζωοσπερμία
(αγονία)
προκύπτει
σε
αποτέλεσμα
μη ανήκοντας στη εργατική ένωση
δίκτυα
όρχεις
Με
απαγωγοί σωληνίσκοι?
17.
ΜΙΚΡΟΠΕΝΗΣ
στο
ψευδοερμαφροδιτισμός
18. Χωρίς μπροστινό τοίχο
κύστη - ΕΞΤΡΟΦΙΑ
ΚΥΣΤΗ.

Ανατομία Νεφρού

Κάθε ένα από τα νεφρά
έχει πρόσοψη και
πίσω
επιφάνεια,
πλευρικός
και
μεσαίο άκρο,
ανώτερο και χαμηλότερο
άκρα (πόλοι).

Ανατομία Νεφρού

Φλέβες στον κόλπο του νεφρού
να βρίσκεται μπροστά,
αρτηρίες και νεύρα
πίσω από τις φλέβες
νεφρική λεκάνη και
ουρητήρα οπίσθια προς
αρτηρίες.

Ανατομία Νεφρού

Τα νεφρά είναι
από τον εγκέφαλο και
φλοιώδης
ουσίες

Ανατομία Νεφρού

Ανωμαλίες των νεφρικών αγγείων

1.
Ανωμαλίες στον αριθμό και τη θέση των νεφρικών αγγείων:
α) Επικουρική νεφρική αρτηρία
β) Διπλή νεφρική αρτηρία
γ) Πολλαπλές αρτηρίες
2.
Ανωμαλίες στο σχήμα και τη δομή των αρτηριακών κορμών
α) Ανευρύσματα των νεφρικών αρτηριών
β) ινωμυϊκή στένωση των νεφρικών αρτηριών
3.
4.
Αρτηριοφλεβικά συρίγγια
Ανωμαλίες νεφρικής φλέβας
α) Ανωμαλίες της δεξιάς φλέβας: πολλαπλές φλέβες, συρροή φλεβών
όρχεις στη δεξιά νεφρική φλέβα
β) Ανωμαλίες της αριστερής φλέβας: δακτυλιοειδής, οπισθοαορτική
αριστερή νεφρική φλέβα, εξωκοιλιακή συρροή της αριστερής
νεφρική φλέβα

84,6%

Πρόσθετος
αρτηρία

Επικουρικές και πολλαπλές φλέβες των νεφρών:

εμφανίζονται στο 17-20% των περιπτώσεων, οι οποίες
πηγαίνω
προς την
πιο χαμηλα
Πόλος
νεφρό,
που συνοδεύει την αντίστοιχη αρτηρία,
διασταυρώνονται με τον ουρητήρα
προκαλώντας έτσι απόφραξη της εκροής ούρων από
νεφρών και την ανάπτυξη υδρονέφρωσης.

Διπλή νεφρική αρτηρία

Πολλαπλές αρτηρίες

Ω, 11%

Ανεύρυσμα νεφρικής αρτηρίας
Ω, 11%

Ινομυϊκή στένωση:

Ινομυϊκή στένωση:
Πιο συχνή στις γυναίκες.
Η ασθένεια οδηγεί σε
αυλό της νεφρικής αρτηρίας
Έχει υψηλή διαστολική και
χαμηλή παλμική πίεση και
ανθεκτικότητα σε υποτασικό
θεραπεία.
Στο
βάση
νεφρών
αγγειογραφία.
Χειρουργική θεραπεία με μπαλόνι
διαστολή
τοποθέτηση αρτηριακού στεντ
εκτελούν επανορθωτική
λειτουργία

Ινομυϊκή στένωση
αρτηρίες

Αρτηριοφλεβικό συρίγγιο και νεφρική απλασία

Ανωμαλίες των νεφρών

Εμφανίζονται στο 3-5,5% των ασθενών
Αποτελούν το 10% όλων των ανωμαλιών
MPS
Τα τελευταία χρόνια δεν έχουν
φθίνουσα τάση

Οι νεφρικές ανωμαλίες χωρίζονται σε 5 ομάδες:

ποσοτικές ανωμαλίες
ανωμαλίες μεγέθους
ανωμαλίες τοποθεσίας
ανωμαλίες σχέσεων
ανωμαλίες δομής

Ταξινόμηση (N.A. Lopatkina)

1 Ανωμαλίες στον αριθμό των νεφρών:
α) απλασία
β) Διπλασιασμός του νεφρού
γ) Επικουρικός νεφρός
2 Ανωμαλίες στο μέγεθος των νεφρών: υποπλασία

Απλασία:

εμφανίζεται σχετικά συχνά σε
4-8% των ασθενών με ανωμαλίες
νεφρά.
η απουσία όχι μόνο των νεφρών, αλλά και της
σκάφη
απουσία
σχετικό
τα μισα
μεσοουρητηρικό
πτυχές και στόματα του ουρητήρα
Απεκκριτική ουρογραφία και υπερηχογράφημα
επιτρέπω
ανακαλύπτω
το μόνο διευρυμένο
μέγεθος νεφρού

0,083% 1:1200

Απλασία του νεφρού
0,083%
1:1200

Ανωμαλίες στον αριθμό των νεφρών

Διπλασιασμός του νεφρού
μια κοινή ανωμαλία. Διπλός νεφρός σε μήκος
πολύ περισσότερο από το κανονικό, εκφράζεται συχνά
εμβρυϊκή λοβοποίηση. Μεταξύ των άνω και κάτω νεφρών
υπάρχει ένα αυλάκι ποικίλης σοβαρότητας. Ανώτερος
το μισό του διπλασιασμένου νεφρού είναι συχνά μικρότερο από το κατώτερο.
Η παροχή αίματος του διπλού νεφρού πραγματοποιείται από 2 νεφρούς
αρτηρίες. Λεμφική κυκλοφορία σε κάθε μισό του διπλασιασμένου νεφρού
επίσης ξεχωριστά. Με πλήρη διπλασιασμό του νεφρού, σε κάθε ένα από τα μισά
υπάρχει ένα ξεχωριστό πυελοκαλικά σύστημα, και στο κάτω
αναπτύσσεται κανονικά, και στην ανώτερη είναι υπανάπτυκτη. Από κάθε λεκάνη
διέρχεται από τον ουρητήρα. Διπλασιασμός παρεγχύματος και αγγείων του νεφρού χωρίς
ο διπλασιασμός της λεκάνης θα πρέπει να θεωρείται ατελής διπλασιασμός του νεφρού.
Διαγνωστικά - κυστεοσκόπηση, απεκκριτική ουρογραφία, σάρωση
νεφρά. Αυτή η ανωμαλία δεν απαιτεί θεραπεία. Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ
εξαρτώνται από διάφορες παθολογικές διεργασίες που αναπτύσσονται σε
ένα ή και τα δύο μισά του νεφρού.

Διπλασιασμός του νεφρού
10,4%
Επικουρικό νεφρό

Ανωμαλίες στον αριθμό των νεφρών

Επικουρικό νεφρό
Αυτή η ανωμαλία είναι εξαιρετικά σπάνια. Πρόσθετος
ο νεφρός έχει ξεχωριστή παροχή αίματος που παροχετεύεται
τον κύριο νεφρό, ή ανοίγει ανεξάρτητα
στόμα στην ουροδόχο κύστη. Μερικές φορές μπορεί να είναι
έκτοπη και συνοδεύεται από μόνιμη
διαρροή ούρων. Εντοπίζεται ο βοηθητικός νεφρός
κάτω από το κανονικό και βρίσκεται στο επίπεδο του κατώτερου
οσφυϊκούς σπονδύλους ή στην λαγόνια περιοχή, λιγότερο συχνά
στη λεκάνη. Το μέγεθός του είναι μεταβλητό, αλλά πιο συχνά
μειωθεί σημαντικά.
Διαγνωστικά: απεκκριτική ουρογραφία, σάρωση
νεφρών, νεφρική αρτηριογραφία (αορτογραφία).
Ένδειξη χειρουργικής θεραπείας – υλοποίησης
νεφρεκτομή - υδρονέφρωση, νεφρολιθίαση, πυελονεφρίτιδα,
καθώς και όγκος.

Πρόσθετος (τρίτος) νεφρός:

Μία από τις πιο σπάνιες νεφρικές ανωμαλίες (2%). Αναπτύσσεται ο τρίτος νεφρός
λόγω διάσπασης του νεφρογόνου μικροβίου.
Έχει ξεχωριστή παροχή αίματος και ουρητήρα και συχνά εντοπίζεται
κάτω από τον φυσιολογικό νεφρό (στην λαγόνια περιοχή, στη λεκάνη, μπροστά από το ηβικό
σύμφυση).
Οι διαστάσεις συνήθως μειώνονται σημαντικά εκτός από περιπτώσεις
υδρονεφρωτικός μετασχηματισμός.
Ο βοηθητικός νεφρός έχει τη δική του κάψουλα, μερικές φορές έχει χαλαρή
σύντηξη συνδετικού ιστού με φυσιολογικό νεφρό.
Ο επικουρικός νεφρός είναι συχνά ανώμαλος (υποπλασία, διπλασιασμός
πύελος και ουρητήρες, δυστοπία) και συνδυάζεται με διάφορα ελαττώματα
ανάπτυξη των κύριων νεφρών.
Ο ουρητήρας του βοηθητικού νεφρού μπορεί να ανοίξει μόνος του
η ουροδόχος κύστη είναι πλάγια προς και πάνω από τα στόμια των κύριων ουρητήρων, ή
ανοιχτό προς τα έξω.
Ο επικουρικός νεφρός έχει συνήθως κλινικές εκδηλώσεις μόνο όταν
την ανάπτυξη πυελονεφρίτιδας, υδρονέφρωσης, λίθων, όγκων σε αυτό ή με
έκτοπος ουρητήρας.
Χρόνια πυελονεφρίτιδα, ουρολιθίαση
ένδειξη για νεφρεκτομή
νόσος
και
οι υπολοιποι
εξυπηρετεί

Επικουρικό νεφρό

Πλήρης διπλασιασμός του νεφρού

Διπλασιασμός και υδρονέφρωση του κάτω μισού του νεφρού

Ατελής διπλασιασμός του νεφρού

Ανωμαλίες μεγέθους

Η υποπλασία του νεφρού χαρακτηρίζεται από φυσιολογική ιστολογική
δομή και απουσία μειωμένης νεφρικής λειτουργίας. υποπλασία
είναι πιο συχνά μονόπλευρη, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστεί και στις δύο πλευρές.
Διάγνωση - απεκκριτική ουρογραφία, ραδιοϊσότοπο και
υπερηχογράφημα των νεφρών.
Η νεφρική αρτηριογραφία διαφοροποιεί την υποπλασία
από μειωμένο μέγεθος νεφρού λόγω παθολογικής
διαδικασία (νεφροσκλήρωση).
Με υποπλασία, ο αυλός των αγγείων τόσο στο νεφρικό μίσχο όσο και στο εσωτερικό
οι νεφροί μειώνονται ομοιόμορφα και υπάρχει δευτερογενής ατροφία
αιχμηρός
μείωση
μονάδα φωτισμού
ενδονεφρική
σκάφη,
λανθασμένη κατανομή τους στο νεφρό, σημαντική μείωση
την ποσότητα τους, ειδικά στον φλοιό του νεφρού, με φυσιολογικό διαμέτρημα
σκάφη
νεφρών
πόδια.
Με μονόπλευρη υποπλασία του νεφρού, ο ασθενής χρειάζεται θεραπεία
μόνο εάν υπάρχει παθολογική διαδικασία σε αυτό. Συνήθως αυτό
πυελονεφρίτιδα, η οποία συχνά επιπλέκεται από ρυτίδες του νεφρού και
αρτηριακός
υπέρταση.
ΣΤΟ
Αυτό
υπόθεση
εκτελώ
νεφρεκτομή.

Υποπλασία του νεφρού

Ταξινόμηση

3. Ανωμαλίες στη θέση και το σχήμα των νεφρών
α) Νεφρική δυστοπία
- Μονόπλευρη (θωρακική, οσφυϊκή,
λαγόνιο, πυελικό)
- Σταυρός
β) Σύντηξη νεφρού
- Μονόπλευρο (νεφρό σε σχήμα L)
- Διμερής (συμμετρική -
νεφρά σε σχήμα πετάλου, σε σχήμα μπισκότου.
ασύμμετροι νεφροί σε σχήμα L και S)

2,8%

Θωρακική δυστοπία του νεφρού
σπάνια, μπορεί να είναι ασαφή
πόνος πίσω από το στέρνο, συχνά μετά το φαγητό.
Διάγνωση - ακτινογραφία θώρακος,
φθορογραφία - ανίχνευση σκιάς στο στήθος
κοιλότητες
πάνω από
άνοιγμα.
ΑΠΟ
βοήθεια
απεκκριτική ουρογραφία και σάρωση νεφρού
μπορεί να γίνει σωστή διάγνωση. Στο
θωρακινός
δυστοπικός
νεφρά
ο ουρητήρας είναι μακρύτερος από το συνηθισμένο και σημειώνεται
υψηλός
απαλλάσσω
σκάφη
νεφρά.

Θωρακική δυστοπία του νεφρού

Ανωμαλίες στη θέση των νεφρών (δυστοπία)

Οσφυϊκή δυστοπία του νεφρού
αρτηρία του δυστοπικού νεφρού συνήθως
φεύγει από την αορτή χαμηλότερα, στο επίπεδο ΙΙ-ΙΙΙ
οσφυϊκοί σπόνδυλοι, λεκάνη στραμμένη
εμπρός. Αυτή η ανωμαλία εκδηλώνεται ως πόνος.
Ο νεφρός ψηλαφάται στο υποχόνδριο και
μπορεί να εκληφθεί λανθασμένα με όγκο ή νεφρόπτωση

Οσφυϊκή δυστοπία του νεφρού

Ακρη

Ανωμαλίες στη θέση των νεφρών (δυστοπία)

Η λαγόνια δυστοπία
ο νεφρός βρίσκεται στον λαγόνιο βόθρο,
οι νεφρικές αρτηρίες είναι συνήθως πολλαπλές,
προέρχονται από την κοινή λαγόνια αρτηρία.
Εκδηλώσεις
εγώ ο ίδιος
κόποι
σε
κοιλιά,
οδηγείται από δυστοπική πίεση
νεφρά σε γειτονικά όργανα και νευρικά πλέγματα,
καθώς και σημεία διαταραγμένης ουροδυναμικής.

Η λαγόνια δυστοπία

Ανωμαλίες στη θέση των νεφρών (δυστοπία)

Πυελική δυστοπία
χαρακτηρίζεται από βαθιά
νεφρά στη λεκάνη.
Οι κλινικές εκδηλώσεις σχετίζονται με μετατόπιση
συνοριακές αρχές, γεγονός που προκαλεί παραβίαση
τις λειτουργίες και τους πόνους τους.

Πυελική δυστοπία

Ανωμαλίες στη θέση των νεφρών (δυστοπία)

Διασταυρούμενη δυστοπία
που χαρακτηρίζεται από μετατόπιση ενός νεφρού πίσω
μέση γραμμή, όπου και οι δύο νεφροί
βρίσκονται σε ένα
πλευρές. Με νεφρική δυστοπία, αιμοφόρα αγγεία
κοντός, εκτεινόμενος χαμηλότερος από το συνηθισμένο, νεφρός
στερούνται την κινητικότητα. Η επέμβαση πραγματοποιείται
μόνο με την παρουσία μιας παθολογικής διαδικασίας
σε δυστοπικό νεφρό.

Δυστοπία πυελικού κυπέλλου (μεσαία).

Δυστοπία λαγόνιου κυπέλλου (μέσα) και ατελής περιστροφή του νεφρού

Διασταυρούμενη δυστοπία.

Διασταυρούμενη δυστοπία

ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΤΩΝ ΝΕΦΡΩΝ ΣΧΕΣΕΩΝ:

Μπορεί να συμβεί σύντηξη
συμμετρικά επάνω ή
πιο χαμηλα
πόλων
(νεφρό πετάλου),
καθώς και μεσαία μέρη ή
ασύμμετρα όταν είναι χαμηλότερα
πόλος ενός νεφρού συντήκεται με
επάνω στύλος κάθετος
περιστρεφόμενος (νεφρός σε σχήμα S)
ή
οριζόντια
που βρίσκεται
(Σχήμα L
νεφρό) άλλου νεφρού.
Μερικές φορές και οι δύο νεφροί συγχωνεύονται
πλήρως
και
έχω
σχήμα γαλέρας.

Ανωμαλίες σχέσεων

Λαμβάνονται υπόψη οι συμφύσεις μεταξύ των δύο νεφρών
ως ανωμαλίες σχέσεων. Σύντηξη των νεφρών
στην έσω επιφάνεια τους ονομάζεται
νεφρό σε σχήμα γαλέτας. Κατά τη σύνδεση της κορυφής
πόλους του ενός νεφρού με τον κάτω πόλο του άλλου
σχηματίζεται ένας νεφρός σε σχήμα S ή L. Στο
1η μορφή πυελοουρητηρικού τμήματος
Ο ένας νεφρός βλέπει προς τα μέσα και ο άλλος πλευρικά. στη 2η μορφή, οι μακρύι άξονες των νεφρών
κάθετος
φίλος
φίλος.

μπισκότο νεφρό

Νεφροί σε σχήμα S και L

Ανωμαλίες σχέσεων

πέταλο
μπουμπούκι
χαρακτηρίζεται
σύνδεση
νεφρό
επώνυμος
πόλων.
Το πέταλο νεφρό είναι σχεδόν ακίνητο. Περισσότερο
διαρκής
στερέωση
είναι
αποτέλεσμα
αυτήν
πολυάριθμες αγγειακές συνδέσεις και μια ιδιόμορφη
μορφές. Ισθμός του νεφρού που συνδέει το κατώτερο
τμήματα και των δύο μισών, που συνήθως βρίσκονται
μπροστά από μεγάλα αγγεία (αορτή, κάτω κοίλη φλέβα,
κοινά λαγόνια αγγεία) και ηλιακό πλέγμα,
που πιέζει τη σπονδυλική στήλη. Πολύ σπάνια
πιθανή οπισθοαορτική θέση του ισθμού.

Νεφρό σε σχήμα J

0,25%

Πέταλο νεφρό:

Με αυτή την ανωμαλία του νεφρού
ενωμένα μεταξύ τους
με το πάνω μέρος τους ή, πιο συχνά,
κάτω πόλους.
το
προωθεί
περισσότερο
συχνάζω
τραυματικός
νεφρική βλάβη
νεφρική πίεση σε γειτονικά
σώματα
ουρολιθίαση,
αναπτυξιακή υδρονέφρωση,
σε αυτό η διαδικασία του όγκου,
πιο συχνά στον ισθμό.
όταν εμφανίζεται στο νεφρό
ασθένειες
απαιτώντας
χειρουργική θεραπεία.

πέταλο νεφρό

Ταξινόμηση

4. Ανωμαλίες στη δομή του νεφρού
α) Δυσπλαστικός νεφρός (στοιχειώδες,
νάνος)
β) Πολυκυστικός νεφρός
γ) Πολυκυστική νεφρική νόσο
δ) Κύστες νεφρών
ε) Κυπέλλου-μυελικές ανωμαλίες
- μεγακάλυκα
- σπογγώδης νεφρός
5. Συνδυασμένες ανωμαλίες των νεφρών

Ανωμαλίες στη δομή των νεφρών:
Δυσπλαστικός νεφρός (στοιχειώδης, νάνος νεφρός).
Πολυκυστικός νεφρός.
Πολυκυστικός νεφρός:
ενήλικα πολυκυστικά.
πολυκυστική παιδική ηλικία.
Παραπυελική κύστη, κύστεις κάλυκα και πυέλου.
Ανωμαλίες κυπελλομυελικού:
α) μεγακάλυκα, πολυμεγακάλυκα.
β) σπογγώδης νεφρός.
Σχετιζόμενες ανωμαλίες των νεφρών:
α) με κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση.
β) με υποκυστική απόφραξη.
γ) με
κυστεοουρητηρικός
άμπωτη
και
υποκυστική απόφραξη.
δ) με ανωμαλίες άλλων οργάνων και συστημάτων - σεξουαλικό, μυοσκελετικό, καρδιαγγειακό, πεπτικό.

Δομικές ανωμαλίες

Δυσπλασία νεφρού - με αυτή την ανωμαλία
υπάρχει συγγενής μείωση
νεφροί σε μέγεθος με φαύλο
ανάπτυξη του παρεγχύματος και μείωση
νεφρική λειτουργία. Υπάρχουν 2
μορφές
δυσπλασία
νεφρά
υποτυπώδης και νάνος νεφρός.

νεφρική δυσπλασία

Δομικές ανωμαλίες

Πολυκυστικός νεφρός - χαρακτηρίζεται
πλήρης αντικατάσταση του νεφρικού ιστού
κύστεις και εξάλειψη του ουρητήρα
σε
prilokhanochny
τμήμα
ή
η απουσία του απομακρυσμένου τμήματός του. Πιο συχνά
Η όλη διαδικασία είναι μονόπλευρη.
Διάγνωση με αορτογραφία.

Πολυκυστικός νεφρός:

Πολυκυστικός νεφρός:
μια σπάνια ανωμαλία που χαρακτηρίζεται από
πολλαπλές κύστεις διαφόρων σχημάτων
και
ποσότητες,
κατεχόμενη
όλα
παρέγχυμα, με την απουσία του φυσιολογικού του
ιστού και υπανάπτυξη του ουρητήρα
μονόδρομη διαδικασία.
Πριν
ένταξη
λοιμώξεις
μονόπλευρος πολυκυστικός νεφρός
δεν εμφανίζεται κλινικά.
Η διάγνωση τίθεται με τη χρήση
υπερηχογράφημα και ραδιονουκλεΐδια ακτίνων Χ
ερευνητικές μέθοδοι
Χειρουργική θεραπεία, που είναι
νεφρεκτομή.

Πολυκυστική νεφρική νόσο

Δομικές ανωμαλίες

Μοναχικές κύστεις των νεφρών
Οι ασθένειες των κυστικών νεφρών είναι απλές
μοναχικές κύστεις, οι οποίες μπορεί να είναι συγγενείς και
επίκτητος. Η προέλευση του τελευταίου σχετίζεται με
συμπίεση του χείλους του νεφρού από διευρυμένο λεμφικό
κόμπους ή άλλους σχηματισμούς.
Η κύστη συνήθως προέρχεται από τον νεφρικό φλοιό,
εντοπίζεται σε οποιοδήποτε τμήμα του νεφρικού παρεγχύματος και μπορεί
περιέχουν έως και πολλά λίτρα ενδιάμεσης ουσίας
υγρά. Τα τοιχώματα των κύστεων αποτελούνται από ινώδη
συνδετικού ιστού και είναι επενδεδυμένα με επίπεδη, και μερικές φορές
στρωματοποιημένο επιθήλιο. Η κύστη δεν επικοινωνεί με
κάλυκες και νεφρική λεκάνη. Το περιεχόμενό του είναι περισσότερο
ορισμένες περιπτώσεις είναι ορώδεις, λιγότερο συχνά (12-15%) - αιμορραγικές.

Μοναχική κύστη του νεφρού:

που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό ενός ή περισσότερων
κύστεις που εντοπίζονται στο φλοιώδες στρώμα του νεφρού.
αναπτύσσεται
σωληνάρια
από
σπερματικός
συλλογικός
Το περιεχόμενό του είναι συχνά ορώδες, στο 5% των περιπτώσεων
αιμορροών.
κυμαίνεται από 2 cm σε διάμετρο έως γίγαντα
σχηματισμοί με όγκο μεγαλύτερο από 1 λίτρο.
Οι δερμοειδείς κύστεις των νεφρών είναι εξαιρετικά σπάνιες.
Μπορεί να περιέχουν λίπος, μαλλιά, δόντια και οστά.
πίεση
πυελική
ουρητήρ,
σκάφη
νεφρό,
αιμορραγία και κακοήθεια.
η παρουσία υποηχοϊκού ομοιογενούς με διαυγή
περιγράμματα, ένα στρογγυλεμένο υγρό μέσο στον φλοιό
νεφρική ζώνη.
χαμηλή αντίθεση
εκπαίδευση.
άνω των 3 cm και η παρουσία των επιπλοκών της, διαδερμικά
παρακέντηση κύστης, εγχέονται σκληρυντικοί παράγοντες
(αιθανόλη).
ααγγειακή
σκιά
συστήματα,
διαπύηση,
στρογγυλεμένο

Μοναχικές κύστεις των νεφρών

Δομικές ανωμαλίες

Σπογγώδης
μπουμπούκι
χαρακτηρίζεται
η παρουσία συγγενών πολλαπλών
μικρές κύστεις στις νεφρικές πυραμίδες.
Τα κύρια συμπτώματα είναι αιματουρία, πόνος στο
οσφυϊκή περιοχή, πυουρία. Διαγνωστικά
- ακτινογραφία (σκιές
μικρό
πετρώνει
σε
προβολές
μυελώδης
ουσίες
νεφρά),
απεκκριτική ουρογραφία (στην περιοχή
θηλώματα
ορατός
Ομάδα
μικρό
κοιλότητες
σε
εγκεφαλικός
ουσία).

Σπογγώδης νεφρός:

Χαρακτηρίζεται
παρουσία
εκ γενετής
πολλαπλές μικρές κύστεις στα νεφρά
πυραμίδες.
Συνήθως αυτή η παθολογία εμφανίζεται με δύο
πλευρές.
Είναι πιο συχνή στους άνδρες.
Τα συμπτώματα του σπογγώδους νεφρού μπορεί να είναι πόνος
στο κάτω μέρος της πλάτης και αιματουρία.
σε δεδομένα ακτίνων Χ.
Η εικόνα επισκόπησης δείχνει πολλά
μικρές σκιές λίθων που βρίσκονται μέσα
ζώνη του νεφρικού μυελού.
Η θεραπεία για σπογγώδη νεφρό απαιτείται μόνο σε
περίπτωση επιπλοκών.

Σπογγώδης νεφρός (γενική άποψη)

Πολυκυστικός νεφρός:

βαρύς
διμερής
νεφρική ανωμαλία,
χαρακτηρίζεται από αντικατάσταση
νεφρών
παρέγχυμα
πολλαπλούς
κύστεις
διαφόρων μεγεθών.
Τα νεφρά μοιάζουν
τσαμπιά σταφύλια.
το
κληρονομικός
ασθένεια που μεταδίδεται από
αυτοσωμικό υπολειπόμενο
τύπου στα παιδιά και αυτοσωμικά επικρατούντες στους ενήλικες.

Κλινικές εκδηλώσεις: κοιλιακό άλγος,
αδυναμία, αυξημένη αρτηριακή πίεση.
Στα ούρα: βαριά αιματουρία.
Στο αίμα: έντονη αναιμία, αυξημένα επίπεδα
κρεατινίνης και ουρίας.
Διάγνωση
εγκατασταθεί
στο
βάση
υπερήχων και ραδιονουκλεϊδίων ακτίνων Χ
ερευνητικές μέθοδοι.
συντηρητικός
θεραπευτική αγωγή
πολυκυστική
είναι
σε
συμπτωματικός
και
αντιυπερτασική θεραπεία.
Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται για την ανάπτυξη
επιπλοκές: εξόγκωση κύστεων ή κακοήθεια.
αιμοκάθαρση και μεταμόσχευση νεφρού.

Πολυκυστική νεφρική νόσο

0,17%

Ανατομία των ουρητήρων

Ιστολογική δομή του ουρητήρα.

ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΤΟΥ ΟΥΡΗΤΗ:

Ανωμαλίες στον αριθμό των ουρητήρων
◦ αγενεσία (απλασία);
◦ διπλασιασμός (πλήρης και ημιτελής).
◦ τριπλασιασμός.
Ανωμαλίες στη θέση των ουρητήρων
◦ ρετροκάβαλος;
◦ retroiliacal;
◦ εκτοπία του στόματος του ουρητήρα.
Ανωμαλίες στο σχήμα των ουρητήρων
◦ σπειροειδής (δακτυλιοειδής) ουρητήρας.
Ανωμαλίες στη δομή των ουρητήρων
◦ υποπλασία;
◦ νευρομυϊκή δυσπλασία (αχαλασία, μεγαουρητήρας,
μεγαδολιχοουρητήρας);
◦ συγγενής στένωση (στένωση) του ουρητήρα.
◦ βαλβίδα ουρητήρα.
◦ εκκολπώματα του ουρητήρα.
◦ ουρητηροκήλη;
◦ κυστεοουρητηρική πυελική παλινδρόμηση.

Διπλασιασμός λεκάνης και ουρητήρα:

1 στα 150 νεογέννητα
τα κορίτσια έχουν 5 φορές περισσότερες πιθανότητες
μπορεί να είναι μονόπλευρη ή διπλής όψης, πλήρης (ουρητήρας
διπλή) και ατελής (ρήγμα ουρητήρα)
το στόμιο του άνω βρίσκεται χαμηλότερα και πιο μεσαία, και
το κάτω είναι ψηλότερο και πιο πλευρικό. ένα στόμα.
Τα παράπονα προκύπτουν με την ανάπτυξη επιπλοκών.
υδροουρητηρονέφρωση.
κυστεοουρητηρική πυελική παλινδρόμηση.
στο
βάση
απεκκριτικό
ουρογραφία,
πολυτομική αξονική τομογραφία με σκιαγραφικό, μαγνητική τομογραφία και
κυστεοσκόπηση.
ουρητηροκυστοαναστόμωση, επεμβάσεις κατά της παλινδρόμησης, ημινεφρουρητηρεκτομή, νεφροουρητηρεκτομή.

τριπλασιασμός

13,4%

Πλήρης διπλασιασμός
13,4%

ημιτελής διπλασιασμός

Οπισθοσηρός ουρητήρας:

Οπισθοσηρός ουρητήρας:
μια σπάνια ανωμαλία
που ο ουρητήρας στην οσφυϊκή
τμήμα περνά κάτω από την κοίλη φλέβα.
οδηγεί σε απόφραξη της διόδου των ούρων
με την ανάπτυξη υδροουρητηρονέφρωσης.
Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με
πολυτομική CT και MRI.
εκτέλεση
ουρητηροουρητηροαναστόμωση
Με
τοποθεσία
σώμα
σε
του
κανονική θέση στα δεξιά του
κοίλη φλέβα.

0,21%

Οπισθοσηρός ουρητήρας:
0,21%

Οπισθοσηρός ουρητήρας:

Ουρητήρας με τιρμπουσόν:

Ουρετεροκήλη:

κύστη διαστολή του ενδοτοιχώματος του διαμερίσματος
ουρητήρα με την προεξοχή του στον αυλό του ουροποιητικού
φυσαλλίδα.
στο 1-2% των ασθενών, μονόπλευρη και αμφοτερόπλευρη.
Το εξωτερικό του τοίχωμα είναι ο βλεννογόνος
της ουροδόχου κύστης και του εσωτερικού - ουρητηρικού βλεννογόνου.
Στην κορυφή της ουρητηροκήλης υπάρχει ένα στενό στόμιο
ουρητήρ.
Υπάρχουν δύο τύποι αυτής της ανωμαλίας των ορθοτοπικών ουρητήρων
και
ετερότοπος
(έκτοπη) ουρητηροκήλη.
Η ουρητηροκήλη προκαλεί παραβίαση της διόδου των ούρων, η οποία
σταδιακά οδηγεί στην ανάπτυξη υδροουρητηρονέφρωσης.
Μια συχνή επιπλοκή της ουρητηροκήλης είναι
πέτρα σε αυτό.
Η κυστεοσκόπηση είναι η κύρια διαγνωστική μέθοδος
ουρητηροκήλη.
διουρηθρική
ενδοσκοπικό
εκτομή
ουρητηροκήλη ή η ανοιχτή εκτομή της με
ουρητηροκυστοαναστόμωση.

Ουρετεροκήλη:

Ουρετεροκήλη:

Ατελής δυσπλασία
7:1000
Πλήξη του ουρητήρα

Νευρομυϊκή δυσπλασία

Εκτοπία του στόματος του ουρητήρα:

Εκτοπία του στόματος του ουρητήρα:
Στα ενδοκυστικά είδη, συμπεριλάβετε τη μετατόπισή του προς τα κάτω και
μεσαία στο λαιμό.
στο
τους
εξωκυστική
εκτοπία
Άνοιξε
σε
ουρήθρα, παραουρήθρα, μέσα στη μήτρα,
κόλπος, σπερματικός κυστίδιος,
πρωκτός.
που εκδηλώνεται με ακράτεια ούρων
φυσιολογική ούρηση.
απεκκριτική ουρογραφία, αξονική τομογραφία, κολπογραφία, ουρηθρο- και
κυστεοσκόπηση, καθετηριασμός του έκτοπου στόματος και
ανάδρομη ουρηθρογραφία και ουρητηρογραφία.
είναι η μεταμόσχευση του έκτοπου ουρητήρα σε
ουροδόχου κύστης (ουρητηροκυστοαναστόμωση).

Ουρετεροκυστοαναστόμωση για ουρητηροκήλη ή
υψηλή ή χαμηλή (σύμφωνα με την ενδοκυστική εκτοπία του στόματος)

Ανωμαλίες της ουρήθρας:

υποσπαδίας
επισπαδίας
συγγενείς βαλβίδες, εξαλείψεις,
στενώσεις, εκκολπώματα και κύστεις
ουρήθρα
υπερτροφία του σπερματοφόρου φυματίου
διπλασιασμός της ουρήθρας
ουρηθρο-ορθικά συρίγγια
πρόπτωση βλεννογόνου
ουρήθρα.

υποσπαδίας

συγγενής υπανάπτυξη του σπογγώδους τμήματος
ουρήθρα με αντικατάσταση της περιοχής που λείπει
συνδετικό ιστό και καμπυλότητα
πέους προς το όσχεο. υποσπαδίας
είναι
ένας
από
πλέον
συχνά
κοινές ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος
κανάλι (σε ​​1 στα 150-300 νεογνά). ΣΤΟ
ανάλογα με τη θέση του εξωτερικού
Τα ανοίγματα της ουρήθρας διακρίνονται:
capitate υποσπαδία,
στέλεχος υποσπαδίας,
υποσπαδίας οσχέου,
περινεϊκός υποσπαδίας.

Ανωμαλίες της ουρήθρας

1.
2.
3.
4.
5.
Υποσπαδία του πέους
κεφάλι, παρακέφαλο, απομακρυσμένο,
μεσαίο, εγγύς τρίτο του γεννητικού οργάνου
μέλος)
Οσχεοειδικός υποσπαδίας (άπω,
μέσο τρίτο του οσχέου)
Οσχεο-περινεϊκός υποσπαδίας
περινεϊκός υποσπαδίας
Υποσπαδίας χωρίς υποσπαδία

Υποσπαδίας:

Υποσπαδίας:
1: 250-300 νεογέννητα,
ανεπάρκεια των όρχεων.
Υποσπαδία της στεφάνης του πέους.
Παρακεφαλίζω
(περίβιο) υποσπαδίας.
Υποσπαδίας άπω, μεσαίο και
εγγύς τρίτο του πέους.
Σκροτο-περινεϊκό
και
περινεϊκές μορφές υποσπαδίας
Ο Υποσπαδίας διαγιγνώσκεται με
αντικειμενική έρευνα, προσδιορισμός
το γενετικό φύλο του παιδιού.
η επιχείρηση πραγματοποιείται με μια σημαντική
καμπυλότητα της βάλας του πέους και/
ή μετάσταση.

1:450-500

"Υποσπαδίας χωρίς υποσπαδία"

υποσπαδίας, στην οποία η εξωτερική
το άνοιγμα της ουρήθρας είναι στο σύνηθες
τοποθετήστε στο κεφάλι του πέους, αλλά
αυτή μειώνεται σημαντικά.
Μεταξύ της βραχυμένης ουρήθρας και
κανονικού μήκους πέους
είναι πυκνό
κορδόνι συνδετικού ιστού (χορδή),
που κάνει το πέος κοφτερό
κυρτή στη ραχιαία
κατεύθυνση.

4 τύποι "υποσπαδίας χωρίς υποσπαδία"

Διάγνωση του υποσπαδία

τεθούν σε έναν στόχο
έρευνα. Σε ορισμένες περιπτώσεις
μπορεί να είναι δύσκολο να διακριθεί
όσχεο και περίνεο
υποσπαδίας από θηλυκό ψεύτικο
ερμαφροδιτισμός. Σε τέτοιες περιπτώσεις
είναι απαραίτητο να καθοριστεί
το γενετικό φύλο του παιδιού.

Θεραπευτική αγωγή

Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται για όλες τις μορφές αυτού
ανωμαλίες και πραγματοποιείται στα πρώτα χρόνια της ζωής του παιδιού.
Χειρουργική επέμβαση κεφαλής και στεφανιαίου υποσπαδία
πραγματοποιείται με σημαντική καμπυλότητα της κεφαλής
πέους και/ή κρεατοστένωση.
Οι μέθοδοι θεραπείας στοχεύουν στην επίτευξη δύο
κύριοι στόχοι: δημιουργία του τμήματος της ουρήθρας που λείπει με
ο σχηματισμός του εξωτερικού του ανοίγματος στο κανονικό
ανατομική θέση και ανόρθωση του πέους
λόγω εκτομής ουλών συνδετικού ιστού (χορδές).
Πρόγνωση για έγκαιρη πλαστική επέμβαση
ευνοϊκή λειτουργία.

Τακτικές διαχείρισης ασθενών με υποσπαδία.
Σε «υποσπαδία χωρίς υποσπαδία» ούρηση
μόνο ελαφρώς διαταραγμένο, οπότε το κύριο
κριτήριο για τον προσδιορισμό της ανάγκης
χειρουργική διόρθωση, είναι ο βαθμός
καμπυλότητα του πέους.
Δεδομένου ότι κατά το ίσιωμα είναι απαραίτητο να διασταυρωθεί
κοντή, αν και φυσιολογικά ανοιχτή, ουρήθρα και
δημιουργούν για κάποιο διάστημα μια τεχνητή δυστοπία της
εξωτερική τρύπα, τότε η απόφαση για την ανάγκη
η παρέμβαση είναι δύσκολη και
υπεύθυνο έργο. Πρέπει να ληφθεί υπόψη το πώς
την επιμονή του ασθενούς και την εμπειρία της ιατρικής
ιδρύματα για τη θεραπεία του υποσπαδία.

Ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση για παρακεφαλισμό
Υποσπαδίας.
Στένωση του εξωτερικού ανοίγματος της ουρήθρας,
παρεμπόδιση της εκροής ούρων και (ή) σημαντική καμπυλότητα
το πέος και η βάλανο του. Αν η στένωση του εξωτερικού
Η διάνοιξη της ουρήθρας σε αυτές τις περιπτώσεις είναι απόλυτη
ένδειξη για χειρουργική θεραπεία (κρεατοτομή) λόγω
τους κινδύνους του για το υπερκείμενο ουροποιητικό σύστημα και την υγεία
ασθενή, τότε η καμπυλότητα του πέους είναι σχετική
και θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη ανάλογα με το βαθμό της επιρροής του
στη σεξουαλική λειτουργία, συνήθως στην ενήλικη ζωή
υπομονετικος. Ελλείψει αυτών των σημείων, επιμήκυνση της ουρήθρας
κατά 1 - 2 cm και μετακινώντας τη δυστοπική οπή κατά
κεφάλι είναι ανέφικτο λόγω πιθανής σοβαρής
επιπλοκές (σχηματισμός στενώσεων, καμπυλότητα και
ερήμωση των αγγείων της κεφαλής κ.λπ.).

Ανωμαλίες της ουρήθρας

1.
2.
3.
επισπαδίας κεφαλές
Επισπαδίας του πέους
Πλήρεις (συνολικές) επισπαδίες

επισπαδίας

δυσπλασία της ουρήθρας
που χαρακτηρίζεται από υπανάπτυξη ή έλλειψη
λίγο πολύ πέρα ​​από την κορυφή του
τοίχους. Η συχνότητα εμφάνισης είναι μικρότερη από αυτή του
υποσπαδίας - σε περίπου 1 στα 50.000 νεογνά.
Η ουρήθρα σε αυτή την παθολογία
που βρίσκεται στο πίσω μέρος του πέους μεταξύ
σχισμένα σπηλαιώδη σώματα.
Διακρίνω:
κεφαλή επισπαδίας,
επισπαδία του πέους,
συνολικά επισπαδίες.

Επισπαδίας:

Συγγενής διάσπαση ολόκληρου ή μέρους του πρόσθιου τοιχώματος της ουρήθρας,
Το άνοιγμα της ουρήθρας βρίσκεται στη ραχιαία επιφάνεια του πέους.
Η επισπαδία της βαλάνου του πέους είναι εξαιρετικά σπάνια και δεν απαιτεί χειρουργική επέμβαση.
διορθώσεις.
Επισπαδίας του πέους. Το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας βρίσκεται στην περιοχή της στεφάνης επάνω
ραχιαία επιφάνεια του πέους.
Η πλήρης (ολική) επισπαδία είναι η πιο σοβαρή μορφή στην οποία το εξωτερικό άνοιγμα
Η ουρήθρα βρίσκεται στη ρίζα του πέους. Η τρύπα μοιάζει με φαρδύ χωνί.
Η κλειτορική μορφή της επισπαδίας στα κορίτσια είναι μια μικρή διάσπαση του τερματικού
τμήμα της ουρήθρας. Τις περισσότερες φορές αυτή η φόρμα περνά απαρατήρητη.
Η υποηβική επισπαδία χαρακτηρίζεται από διάσπαση της ουρήθρας προς
αυχένα της ουροδόχου κύστης και σχισμή κλειτορίδας.
Πλήρεις (οπισθοηβικές) επισπαδίες: πρόσθιο τοίχωμα της ουρήθρας και το τοίχωμα
το πρόσθιο τμήμα του αυχένα της ουροδόχου κύστης απουσιάζει.
Η χειρουργική θεραπεία της επισπαδίας πραγματοποιείται στα πρώτα χρόνια της ζωής. Αποτελείται σε
αναδόμηση της ουρήθρας και εξάλειψη της καμπυλότητας του πέους.

επισπαδίας

Επισπαδία της βαλάνου πέους

χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι
πρόσθιο τοίχωμα της ουρήθρας
διάσπαση στο στεφανιαίο
αυλακώσεις. Πέος
ελαφρώς στριμμένα και
σήκωσε.
Ούρηση και στύση
αυτή η μορφή επισπαδίας είναι συνήθως
δεν παραβιάζεται.

Μορφή στελέχους επισπαδίας

χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι το πρόσθιο τοίχωμα της ουρήθρας
χωρίζεται σε όλο το πέος στη μεταβατική περιοχή του δέρματος στην ηβική περιοχή.
Με αυτή τη μορφή επισπαδίας, υπάρχει
διάσπαση της ηβικής σύμφυσης και μερικές φορές
απόκλιση των κοιλιακών μυών.
Το πέος κονταίνει και καμπυλώνεται στο πλάι
πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα. άνοιγμα της ουρήθρας
έχει σχήμα χωνιού. Ρεύμα κατά την ούρηση
κατευθυνόμενα προς τα πάνω ψεκάζονται ούρα τα οποία
κάνει τα ρούχα να βρέχονται.
Η σεξουαλική ζωή δεν είναι δυνατή επειδή το πέος
μικρό μέγεθος και κατά την ανέγερση έντονα
στριμμένα.

Σύνολο (πλήρης) επισπαδίας

εκτός από τη διάσπαση του πρόσθιου τοιχώματος της ουρήθρας
που χαρακτηρίζεται από διάσπαση του σφιγκτήρα
Κύστη. Η ουρήθρα έχει σχήμα χοάνης και
που βρίσκεται ακριβώς κάτω από το στήθος.
Αυτή η μορφή χαρακτηρίζεται από ακράτεια ούρων.
λόγω της υπανάπτυξης του ουροποιητικού σφιγκτήρα
φυσαλλίδα. Συνεχής διαρροή ούρων
σε ερεθισμό του δέρματος στο όσχεο και
περίνεο, αναπτύσσεται δερματίτιδα,
η κανονική κοινωνική προσαρμογή διαταράσσεται
παιδί στην κοινότητα των συνομηλίκων. διάσημος
υπανάπτυξη του πέους και του οσχέου.

Θεραπευτική αγωγή

Χειρουργική θεραπεία
επισπαδίας πραγματοποιείται σε
τα πρώτα χρόνια της ζωής.
Αποτελείται σε
ανακατασκευή ουρήθρας και
εξάλειψη της καμπυλότητας
πέος.

Ανωμαλίες της ουρήθρας

1.
2.
3.
κλειτορική μορφή επισπαδίας
Υποηβική επισπαδία
Πλήρεις (οπισθηβικές) επισπαδίες

Συγγενείς βαλβίδες της ουρήθρας

παρουσία στο εγγύς του
έντονες πτυχές της βλεννογόνου μεμβράνης που προεξέχουν μέσα
αυλός της ουρήθρας
άλτες.
Εμφανίζεται σε 1 στα 50 χιλιάδες νεογνά.

Οι βαλβίδες της ουρήθρας διαταράσσουν το φυσιολογικό
ούρηση, δυσκολία
άδειασμα κύστης,
οδηγούν σε υπολειμματικά
ούρων, ανάπτυξη υδροουρητηρονέφρωσης
και χρόνια πυελονεφρίτιδα.
Χειρουργική θεραπεία -
εκτομή ενδοουρηθρικού βλεννογόνου
επένδυση της ουρήθρας
μαζί με τη βαλβίδα.

Συγγενής εξάλειψη της ουρήθρας

Η συγγενής στένωση της ουρήθρας είναι μια σπάνια ανωμαλία στην οποία
υπάρχει κυκλική στένωση του αυλού του, που οδηγεί σε
διαταραχές ούρησης.
Το συγγενές εκκολπώματα της ουρήθρας είναι επίσης μια σπάνια δυσπλασία.
ανάπτυξη, που συνίσταται στην παρουσία ενός σάκου
προεξοχή του οπίσθιου τοιχώματος της ουρήθρας. Πιο συχνά
εντοπίζεται στην πρόσθια ουρήθρα. Εκδηλώνεται με δυσουρία
και απέκκριση σταγόνων ούρων μετά το τέλος της πράξης
ούρηση. Η διάγνωση γίνεται με βάση
ουρηθρογραφία και ουρητηροσκόπηση, ούρηση
κυστεοουρητηρογραφία. Η θεραπεία είναι σμίλευση
εκκολπώματα.
Οι συγγενείς κύστεις της ουρήθρας αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα
εξάλειψη των απεκκριτικών ανοιγμάτων των βολβοουρηθρικών αδένων.
Εντοπίζεται κυρίως στην περιοχή του βολβού
ουρήθρα. Επιτρέπει τη διάγνωση
κυστεοουρηθρογραφία ούρησης. Αφαιρούνται χειρουργικά.
τρόπος.

Ο διπλασιασμός της ουρήθρας είναι μια σπάνια δυσπλασία. Συμβαίνει
πλήρης και ημιτελής. Πλήρης διπλασιασμός σε συνδυασμό με διπλασιασμό
πέος. Ο ατελής διπλασιασμός της ουρήθρας είναι πιο συχνός. ΣΤΟ
στις περισσότερες περιπτώσεις μια επιπλέον ουρήθρα
το κανάλι τελειώνει στα τυφλά. Έξτρα ουρήθρα πάντα
έχει υπανάπτυκτο σπηλαιώδες σώμα. Η θεραπεία αποτελείται από
πλήρης εκτομή της επικουρικής ουρήθρας και
παραουρηθρικές διόδους.
Ουρηθρικά-ορθικά συρίγγια - ελάττωμα
ανάπτυξη, η οποία σχεδόν πάντα συνδυάζεται με ατρησία του οπίσθιου
πέρασμα. Εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της υπανάπτυξης
ουροποιητικό διάφραγμα.
Πρόπτωση του ουροποιητικού συστήματος
το κανάλι είναι μια σπάνια ανωμαλία. Πρόπτωση βλεννογόνου λόγω
οι διαταραχές της μικροκυκλοφορίας έχουν μια μπλε απόχρωση, μερικές φορές η κύστη κοντά στο στόμα,
λίγο πάνω και πλάγια από αυτό.
Επίμονη στάση ούρων σε εκκολπώματα
προάγει το σχηματισμό λίθων σε αυτό
και ανάπτυξη χρόνιας φλεγμονής.
δυσκολία στην ούρηση και
άδειασμα της κύστης στα δύο
στάδιο.
με βάση το υπερηχογράφημα, την κυστεογραφία και
κυστεοσκόπηση.
Η θεραπεία είναι χειρουργική,
εκτομή εκκολπώματος και συρραφή
προκύπτον ελάττωμα τοίχου
Κύστη.

Εξτροφία ουροδόχου κύστης:

σοβαρό αναπτυξιακό ελάττωμα
απουσία του πρόσθιου τοιχώματος της ουροδόχου κύστης και
αντίστοιχο τμήμα του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος.
1 στις 30-50 χιλιάδες συχνά συνδυάζεται με ελαττώματα
ανάπτυξη του άνω και κάτω ουροποιητικού συστήματος,
Η εξτροφία της ουροδόχου κύστης συνοδεύεται πάντα από
ολικές επισπαδίες και διάσπαση της ηβικής
οστά
Τα ούρα με μια τέτοια ανωμαλία χύνονται συνεχώς
έξω.
συμβάλλει στην ανάπτυξη χρόνιας κυστίτιδας και
πυελονεφρίτιδα.
αναπλαστικό-πλαστικό
λειτουργίες,
σχηματισμός ενός τεχνητού
ορθότοπος
δεξαμενή ούρων από τον ειλεό.

Παθολογία Ουράχου

Ανωμαλίες των όρχεων (5-7%)

Ανορχισμός
Μονορχισμός
Πολυορχισμός
υποπλασία
Συνορχισμός
κρυψορχία
Έκτοπος όρχις

Κρυπτορχία:

δυσπλασία (από τα ελληνικά. kriptos - κρυφός και όρχις όρχι), στην οποία υπάρχει μια άκαμπτη
όσχεο ενός ή και των δύο όρχεων.
είναι 3%,
Η μη φυσιολογική θέση του όρχεως οδηγεί σε αυτήν
ανατομική και λειτουργική ανεπάρκεια έως
να ατροφήσει
κίνδυνος κακοήθειας
ο
μέγγενη
ανάπτυξη
μπορεί
να είναι
μονομερής
και
διμερής,
σωστό και λάθος.
Η διάγνωση βασίζεται σε δεδομένα
φυσική εξέταση, υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφία,
σπινθηρογράφημα όρχεων και λαπαροσκόπηση.
Χρησιμοποιήστε ορμονική θεραπεία με χοριακή
go-nadotropin.
Η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται τα πρώτα χρόνια
ζωή του παιδιού
με αναποτελεσματικότητα (ορχιδοπεξία).

Ο έκτοπος όρχις είναι μια συγγενής δυσπλασία,
στο οποίο βρίσκεται σε διαφορετικά
ανατομικές περιοχές, αλλά όχι στην πορεία της
εμβρυϊκή οδός προς το όσχεο. Αυτό
η ανωμαλία διαφέρει από την κρυψορχία. ΣΤΟ
ανάλογα με τον εντοπισμό του όρχι διακρίνονται
βουβωνική, μηριαία, περινεϊκή και
διασταυρούμενη εκτοπία.
Χειρουργική θεραπεία - κατέβασμα του όρχεως σε
αντίστοιχο μισό όσχεο.
Πρόγνωση για την ανάπτυξη των όρχεων σε κρυψορχία και
εκτοπία ευνοϊκή εάν η επέμβαση
εκτελούνται στα πρώτα χρόνια της ζωής ενός παιδιού.

Ανορχισμός

είναι η απουσία και των δύο όρχεων. Συνήθως
συνοδευόμενος
ταυτόχρονος
υπό ανάπτυξη
παραρτήματα
όρχεις
και
vas deferens. Με αυτό
οι ανωμαλίες σε ένα παιδί μειώνονται απότομα
ποσότητα ανδρικών ορμονών του φύλου
χωρίς δευτερεύοντα ανδρικά αναπαραγωγικά όργανα
σημάδια (ευυχοειδισμός).

Πολυορχισμός

υπάρχουν τρία ταυτόχρονα, ή τι συμβαίνει
πολύ σπάνια, περισσότερους όρχεις. υπανάπτυκτος
αξεσουάρ όρχι βρίσκεται δίπλα
φυσιολογικό όρχι. Μερικές φορές επιπλέον
ο όρχις βρίσκεται στη λεκάνη.
Ο βοηθητικός όρχις αφαιρείται επειδή
επιρρεπής σε συχνή κακοήθεια
αναγέννηση.

υποπλασία των όρχεων

ανωμαλία των όρχεων. Ταυτόχρονα, ένα
ή και οι δύο όρχεις είναι υπανάπτυκτοι, μειωμένοι σε
μεγέθη έως 5-7 mm. διπλής όψης
υπό ανάπτυξη
όρχεις
συνοδευόμενος
ορμονική ανεπάρκεια και απαιτεί
θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης.

Ανωμαλίες του πέους

συγγενής φίμωση
κρυμμένο πέος
Έκτοπο πέος
διπλό πέος

συγγενής φίμωση:

συγγενής στένωση του τρήματος
σάρκα, που δεν επιτρέπει να εκτεθεί το κεφάλι
πέος.
Έως 3 ετών στα αγόρια στην πλειοψηφία
περιπτώσεις που καταγράφηκαν φυσιολογικά
φίμωση
Σε περίπτωση έντονης στένωσης του άκρου
σάρκα καταφεύγουν στην εγκύκλιό της
εκτομή (περιτομή).

φίμωση

συστολή της ακροποσθίας που αποτρέπει
ελευθέρωση
κεφάλια
από
σάκος προπήγματος. Συχνά με φίμωση
εμφανίζεται μπαλανοποσθίτιδα. Φίμωση είναι
προδιαθεσικός παράγοντας στην ανάπτυξη
όγκους του πέους.

παραφίμωση

παραβίαση της βαλάνου πέους στενό
ακροβυστία. Όταν εμφανίζεται παραφίμωση
πρήξιμο του κεφαλιού, έντονος πόνος, δυσκολία
ούρηση, απότομο πρήξιμο του δέρματος των γεννητικών οργάνων
μέλος. Σε περίπτωση μη έγκαιρης χορήγησης
μπορεί να αναπτύξει νέκρωση του παραβατικού
δαχτυλίδια.

κρυμμένο πέος

εξαιρετικά σπάνια ανωμαλία
που αναπτύσσονται κανονικά
κρύβονται σπηλαιώδη σώματα
περιβάλλοντες ιστούς του οσχέου και
δέρμα της ηβικής περιοχής.
Το πέος είναι συνήθως
μειωμένο σε μέγεθος, σπηλαιώδης
τα σώματα ορίζονται μόνο όταν
ψηλάφηση στις πτυχές του περιβάλλοντος
δέρμα.

Κοντός κροσσός του πέους

εμποδίζει
ελευθέρωση
κεφάλια
πέους από τον θύλακα
προκαλεί καμπυλότητα του πέους
στύσεις και πόνος κατά τη σεξουαλική επαφή
συνουσία.

Ανωμαλία(από τα ελληνικά. ανωμαλία-απόκλιση, ανομοιομορφία) - μια δομική ή/και λειτουργική απόκλιση λόγω παραβίασης της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Οι ανωμαλίες του ουρογεννητικού συστήματος είναι ευρέως διαδεδομένες και αποτελούν περίπου το 40% όλων των συγγενών δυσπλασιών. Σύμφωνα με τα στοιχεία της αυτοψίας, περίπου το 10% των ανθρώπων έχουν διάφορες ανωμαλίες στην ανάπτυξη του ουρογεννητικού συστήματος. Για να κατανοήσουμε τα αίτια της εμφάνισής τους, είναι απαραίτητο να επισημανθούν οι βασικές αρχές του σχηματισμού του ουροποιητικού και αναπαραγωγικού συστήματος. Στην ανάπτυξή τους, συνδέονται στενά μεταξύ τους και οι απεκκριτικοί πόροι τους ανοίγουν στον κοινό ουρογεννητικό κόλπο. (ουρογεννητικός κόλπος).

Εμβρυογένεση του ουρογεννητικού συστήματος

Το ουροποιητικό σύστημα δεν αναπτύσσεται από ένα μόνο υποκείμενο, αλλά αντιπροσωπεύεται από έναν αριθμό μορφολογικών σχηματισμών που αντικαθιστούν διαδοχικά ο ένας τον άλλο.

1. κεφάλι νεφρού,ή πρόνεφρος (πρόνεφρος).Σε ανθρώπους και ανώτερα σπονδυλωτά, εξαφανίζεται γρήγορα, αντικαθιστώντας από έναν πιο σημαντικό πρωτεύοντα νεφρό.

2. Πρωτοπαθής νεφρός (μεσόνεφρος)και η ροή του (ductus mesonephricus),που εμφανίζεται πριν από όλους τους σχηματισμούς που εμπλέκονται στο σχηματισμό των οργάνων του ουροποιητικού. Την 15η ημέρα εμφανίζεται στο μεσόδερμα ως νεφρωσικός λώρος στην έσω πλευρά της σωματικής κοιλότητας και την 3η εβδομάδα φτάνει στην κλοάκα. Μεσόνεφροςαποτελείται από έναν αριθμό εγκάρσιων σωληναρίων που βρίσκονται μεσαία από το άνω μέρος του μεσονεφρικού πόρου και στο ένα άκρο ρέουν σε αυτόν, ενώ το άλλο άκρο κάθε σωληνίσκου καταλήγει στα τυφλά. Μεσόνεφρος- το πρωτεύον εκκριτικό όργανο, ο απεκκριτικός πόρος του οποίου είναι ο μεσονεφρικός πόρος.

3. Παραμεσονεφρικός πόρος.Στο τέλος της 4ης εβδομάδας, εμφανίζεται μια διαμήκης πάχυνση του περιτοναίου κατά μήκος της εξωτερικής πλευράς κάθε πρωτογενούς νεφρού λόγω της ανάπτυξης ενός επιθηλιακού κορδονιού εδώ, το οποίο στις αρχές της 5ης εβδομάδας μετατρέπεται σε πόρο. Με το κρανιακό άκρο του, ανοίγει στην κοιλότητα του σώματος κάπως μπροστά από το πρόσθιο άκρο του πρωτογενούς νεφρού.

4. γονάδεςπροκύπτουν σχετικά αργότερα με τη μορφή συσσώρευσης βλαστικού επιθηλίου στην έσω πλευρά μεσόνεφρος.Οι σπερματοφόροι σωληνίσκοι του όρχεως και τα ωοθυλάκια των ωοθηκών που περιέχουν ωάρια αναπτύσσονται από βλαστικά επιθηλιακά κύτταρα. Από τον κάτω πόλο της γονάδας, ένα κορδόνι συνδετικού ιστού εκτείνεται κάτω από το τοίχωμα της κοιλιακής κοιλότητας. (gubernaculum testis)- αγωγός του όρχεως, ο οποίος με το κάτω άκρο του πηγαίνει στον βουβωνικό σωλήνα.

Ο τελικός σχηματισμός των ουρογεννητικών οργάνων συμβαίνει ως εξής. Από το ίδιο νεφρογενές κορδόνι από το οποίο το πρωτογενές

οφθαλμός, σχηματίζονται μόνιμοι οφθαλμοί (μετανέφρος),Το παρέγχυμα των μόνιμων νεφρών (ουροποιητικά σωληνάρια) αναπτύσσεται από το νεφρογόνο λώρο. Ξεκινώντας από τον 3ο μήνα, οι μόνιμοι νεφροί, ως λειτουργικά απεκκριτικά όργανα, αντικαθιστούν τους πρωτογενείς. Με την ανάπτυξη του κορμού, τα νεφρά φαίνεται να κινούνται προς τα πάνω και να παίρνουν τη θέση τους στην οσφυϊκή περιοχή. Η λεκάνη και ο ουρητήρας αναπτύσσονται στις αρχές της 4ης εβδομάδας από το εκκόλπωμα του ουραίο άκρο του μεσονεφρικού πόρου. Στη συνέχεια, ο ουρητήρας διαχωρίζεται από τον μεσονεφρικό πόρο και ρέει σε εκείνο το τμήμα της κλοάκας από το οποίο αναπτύσσεται ο πυθμένας της ουροδόχου κύστης.

Αποχωρητήριο- μια κοινή κοιλότητα όπου ανοίγουν αρχικά το ουροποιητικό, το γεννητικό σύστημα και το οπίσθιο έντερο. Μοιάζει με τυφλό σάκο, κλειστό από έξω από μια μεμβράνη κλοακίου. Αργότερα, εμφανίζεται ένα μετωπικό χώρισμα μέσα στην κλοάκα, που τη χωρίζει σε δύο μέρη: κοιλιακός (ουρογεννητικός κόλπος)και ραχιαία (ορθό).Μετά τη ρήξη της κλοακικής μεμβράνης, και τα δύο αυτά μέρη ανοίγουν προς τα έξω με δύο ανοίγματα: ουρογεννητικός κόλπος- πρόσθιο, άνοιγμα του ουρογεννητικού συστήματος και πρωκτός- πρωκτός (πρωκτός).

Συνδέεται με τον ουρογεννητικό κόλπο ουροποιητικό σάκο(allantois),που στα κατώτερα σπονδυλωτά χρησιμεύει ως δεξαμενή για τα προϊόντα απέκκρισης των νεφρών και στον άνθρωπο μέρος του μετατρέπεται στην ουροδόχο κύστη. Το Allantois αποτελείται από τρία τμήματα: πιο χαμηλα- ουρογεννητικός κόλπος,από το οποίο σχηματίζεται το τρίγωνο της κύστης. μεσαίο εκτεταμένο τμήμα,που μετατρέπεται στην υπόλοιπη κύστη, και άνω στενό τμήμα,που αντιπροσωπεύει το ουροποιητικό σύστημα (ουράχος)πηγαίνοντας από την κύστη στον ομφαλό. Στα κατώτερα σπονδυλωτά, χρησιμεύει για την εκτροπή του περιεχομένου του αλλαντού και στους ανθρώπους, μέχρι τη στιγμή της γέννησης, αδειάζει και μετατρέπεται σε ινώδες κορδόνι. (lig. umbilicale medianum).

Ductus paramesonephriciπροκαλούν την ανάπτυξη των σαλπίγγων, της μήτρας και του κόλπου στις γυναίκες. Από τα άνω μέρη σχηματίζονται σάλπιγγες παραμεσονεφρικός πόρος,και η μήτρα και ο κόλπος είναι από τα συγχωνευμένα κάτω μέρη. Στους άνδρες ductus paramesonephriciμειώνονται, και από αυτά μένει μόνο το προσάρτημα του όρχεως (παράρτημα όρχι)και της προστατικής μήτρας (utriculus prostaticus).Έτσι, στους άνδρες υφίσταται αναγωγή και μεταμόρφωση σε υποτυπώδεις σχηματισμούς παραμεσονεφρικός πόρος,και στις γυναίκες μεσονεφρικός πόρος.

Γύρω από την τρύπα ουρογεννητικός κόλποςτην 8η εβδομάδα της ενδομήτριας ανάπτυξης, τα βασικά στοιχεία των έξω γεννητικών οργάνων είναι αισθητά, αρχικά τα ίδια σε αρσενικά και θηλυκά έμβρυα. Στο πρόσθιο άκρο της εξωτερικής ή γεννητικής σχισμής του κόλπου βρίσκεται ο γεννητικός κόλπος, οι άκρες του κόλπου σχηματίζονται από τις ουρογεννητικές πτυχές, ο φυμάτιος των γεννητικών οργάνων και οι πτυχές των γεννητικών οργάνων περιβάλλονται εξωτερικά από τους χειλοκωλοειδικούς φυματισμούς.

Στους άνδρες, αυτά τα βασικά στοιχεία υφίστανται τις ακόλουθες αλλαγές: ο φυματισμός των γεννητικών οργάνων αναπτύσσεται έντονα σε μήκος, σχηματίζεται πέος.Μαζί με την ανάπτυξή του αυξάνεται και το κενό που βρίσκεται κάτω από την κάτω επιφάνεια. πέος.Αργότερα, όταν οι ουρογεννητικές πτυχές μεγαλώνουν μαζί, αυτό το κενό σχηματίζει την ουρήθρα. Οι χειλοκρωτηριακοί φυμάτιοι αναπτύσσονται εντατικά και μετατρέπονται στο όσχεο, αναπτύσσοντας μαζί κατά μήκος της μέσης γραμμής.

Στις γυναίκες, η φυματίωση των γεννητικών οργάνων μετατρέπεται σε κλειτορίδα. Οι αναπτυσσόμενες πτυχές των γεννητικών οργάνων σχηματίζουν τα μικρά χείλη, αλλά πλήρη σύνδεση

πτυχώσεις δεν συμβαίνουν ουρογεννητικός κόλποςπαραμένει ανοιχτό, σχηματίζοντας τον προθάλαμο του κόλπου (αιθαίος κόλπος).Οι χειλώδεις φυματισμοί δεν αναπτύσσονται μαζί, οι οποίοι στη συνέχεια μετατρέπονται σε μεγάλα χείλη.

Λόγω της στενής σύνδεσης μεταξύ της ανάπτυξης του ουροποιητικού και του αναπαραγωγικού συστήματος, στο 33% των περιπτώσεων, οι ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος συνδυάζονται με ανωμαλίες των γεννητικών οργάνων. Οι δυσπλασίες του ουρογεννητικού συστήματος συχνά συνδέονται με δυσπλασίες άλλων οργάνων και συστημάτων.

5.1. ΝΕΦΡΕΣ ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ Ταξινόμηση

Ανωμαλίες των νεφρικών αγγείων

■ Αριθμητικές ανωμαλίες: μονήρη νεφρική αρτηρία.

τμηματικές νεφρικές αρτηρίες (διπλές, πολλαπλές).

■ Ανωμαλίες θέσης: οσφυϊκή; λαγόνια?

πυελική δυστοπία των νεφρικών αρτηριών.

■ Ανωμαλίες στο σχήμα και τη δομή των αρτηριακών κορμών: ανευρύσματα των νεφρικών αρτηριών (μονόπλευρα και αμφοτερόπλευρα). ινωμυϊκή στένωση των νεφρικών αρτηριών. νεφρική αρτηρία σε σχήμα γονάτου.

■ Συγγενή αρτηριοφλεβικά συρίγγια.

■ Συγγενείς αλλαγές στις νεφρικές φλέβες:

ανωμαλίες της δεξιάς νεφρικής φλέβας (πολλαπλές φλέβες, συρροή της φλέβας των όρχεων στη νεφρική φλέβα στα δεξιά).

ανωμαλίες της αριστερής νεφρικής φλέβας (δακτυλιοειδής αριστερή νεφρική φλέβα, οπισθοαορτική αριστερή νεφρική φλέβα, εξωκοιλιακή συρροή της αριστερής νεφρικής φλέβας).

Ανωμαλίες στον αριθμό των νεφρών

■ Απλασία.

■ Διπλασιασμός νεφρού (πλήρης και ατελής).

■ Επιπρόσθετος, τρίτος νεφρός.

Ανωμαλίες στο μέγεθος των νεφρών

■ Υποπλασία νεφρού.

Ανωμαλίες στη θέση και το σχήμα των νεφρών

■ Νεφρική δυστοπία:

μονόπλευρη (θωρακική, οσφυϊκή, λαγόνια, πυελική)? σταυρός.

■ Σύντηξη νεφρού: μονόπλευρη (νεφρός σε σχήμα L).

αμφοτερόπλευρα (νεφροί σε σχήμα πετάλου, σε σχήμα μπισκότου, ασύμμετροι - νεφροί σε σχήμα L και S).

Ανωμαλίες στη δομή των νεφρών

■ Νεφρική δυσπλασία.

■ Πολυκυστικός νεφρός.

■ Πολυκυστική νεφρική νόσος: πολυκυστική ενηλίκων. πολυκυστική παιδική ηλικία.

■ Μοναχικές κύστεις νεφρού: απλές. δερμοειδές.

■ Παραπυελική κύστη.

■ Εκκόλπωμα του κάλυκα ή της λεκάνης.

■ Κυπέλλου-μυελικές ανωμαλίες: σπογγώδης νεφρός.

μεγακάλυξ, πολυμεγακάλυκα.

Συναφείς ανωμαλίες των νεφρών

■ Με κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση.

■ Με υποκυστική απόφραξη.

■ Με κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση και υποκυστική απόφραξη.

■ Με ανωμαλίες άλλων οργάνων και συστημάτων.

Ανωμαλίες των νεφρικών αγγείων

ποσοτικές ανωμαλίες.Αυτές περιλαμβάνουν την παροχή αίματος στο νεφρό από μεμονωμένες και τμηματικές αρτηρίες.

Μοναχική νεφρική αρτηρία- αυτός είναι ένας ενιαίος αρτηριακός κορμός που εκτείνεται από την αορτή και στη συνέχεια διαιρείται στις αντίστοιχες νεφρικές αρτηρίες. Αυτή η δυσπλασία της παροχής αίματος στα νεφρά είναι περιστασιακή.

Κανονικά, κάθε νεφρός τροφοδοτείται με αίμα από έναν ξεχωριστό αρτηριακό κορμό που εκτείνεται από την αορτή. Η αύξηση του αριθμού τους θα πρέπει να αποδοθεί στον τμηματικό χαλαρό τύπο της δομής των νεφρικών αρτηριών. Στη βιβλιογραφία, συμπεριλαμβανομένης της εκπαιδευτικής βιβλιογραφίας, συχνά μια από τις δύο αρτηρίες που τροφοδοτούν το νεφρό, ειδικά εάν είναι μικρότερης διαμέτρου, ονομάζεται πρόσθετος.Ωστόσο, στην ανατομία, μια επικουρική ή ανώμαλη αρτηρία είναι αυτή που παρέχει αίμα σε ένα συγκεκριμένο τμήμα του οργάνου εκτός από την κύρια αρτηρία. Και οι δύο αυτές αρτηρίες σχηματίζουν ένα ευρύ δίκτυο αναστομώσεων μεταξύ τους στην κοινή τους αγγειακή δεξαμενή. Δύο ή περισσότερες αρτηρίες του νεφρού τροφοδοτούν καθένα από τα συγκεκριμένα τμήματα του και δεν σχηματίζουν αναστομώσεις μεταξύ τους κατά τη διαδικασία διαίρεσης των αναστομώσεων.

Έτσι, με την παρουσία δύο ή περισσότερων αρτηριακών αγγείων του νεφρού, καθένα από αυτά είναι το κύριο για αυτό και όχι πρόσθετο. Η απολίνωση οποιουδήποτε από αυτά οδηγεί σε νέκρωση της αντίστοιχης περιοχής του νεφρικού παρεγχύματος και αυτό δεν πρέπει να γίνεται κατά την εκτέλεση διορθωτικών επεμβάσεων για υδρονέφρωση που προκαλείται από τα κάτω πολικά αγγεία του νεφρού, εάν δεν έχει προγραμματιστεί η εκτομή του.

Ρύζι. 5.1. Multispiral CT, τρισδιάστατη ανακατασκευή. Πολλαπλός τμηματικός τύπος δομής των νεφρικών αρτηριών

Από αυτές τις θέσεις, ο αριθμός των νεφρικών αρτηριών περισσότερες από μία θα πρέπει να θεωρείται μη φυσιολογικός, δηλαδή ο τμηματικός τύπος παροχής αίματος στο όργανο. Η παρουσία δύο αρτηριακών κορμών, ανεξάρτητα από το διαμέτρημά τους - διπλή (διπλασιασμένη) νεφρική αρτηρία,και με περισσότερα από αυτά - πολλαπλού τύπου δομή των αρτηριών του νεφρού(Εικ. 5.1). Κατά κανόνα, αυτή η δυσπλασία συνοδεύεται από παρόμοια δομή των νεφρικών φλεβών. Τις περισσότερες φορές συνδυάζεται με ανωμαλίες στη θέση και τον αριθμό των νεφρών (διπλός, δυστοπικός, πεταλοειδής νεφρός), αλλά μπορεί να παρατηρηθεί και με φυσιολογική δομή του οργάνου.

Ανωμαλίες στη θέση των νεφρικών αγγείων - μια δυσπλασία που χαρακτηρίζεται από μια άτυπη εκκένωση της νεφρικής αρτηρίας από την αορτή και τον προσδιορισμό του τύπου της νεφρικής δυστοπίας. Διανέμω οσφυϊκή περιοχή(με χαμηλή εκκένωση της νεφρικής αρτηρίας από την αορτή), λαγόνιος(κατά την αναχώρηση από την κοινή λαγόνια αρτηρία) και λεκανικός(κατά την έξοδο από την έσω λαγόνια αρτηρία) δυστοπία.

Ανωμαλίες μορφής και δομής.Ανεύρυσμα νεφρικής αρτηρίας- τοπική διαστολή της αρτηρίας, λόγω απουσίας μυϊκών ινών στο τοίχωμά της. Αυτή η ανωμαλία είναι συνήθως μονόπλευρη. Ένα ανεύρυσμα νεφρικής αρτηρίας μπορεί να εκδηλωθεί ως αρτηριακή υπέρταση, θρομβοεμβολή με την ανάπτυξη νεφρικού εμφράγματος και, εάν σπάσει, μαζική εσωτερική αιμορραγία. Με ανεύρυσμα της νεφρικής αρτηρίας ενδείκνυται χειρουργική θεραπεία. Εκτομή του ανευρύσματος, συρραφή του ελαττώματος του αγγειακού τοιχώματος

ή πλαστικοποίηση της νεφρικής αρτηρίας με συνθετικά υλικά.

Ινομυϊκή στένωση- ανωμαλία των νεφρικών αρτηριών, λόγω της υπερβολικής περιεκτικότητας σε ινώδη και μυϊκό ιστό στο αγγειακό τοίχωμα (Εικ. 5.2).

Αυτή η δυσπλασία είναι πιο συχνή στις γυναίκες, συχνά συνδυάζεται με νεφρόπτωση και μπορεί να είναι αμφοτερόπλευρη. Η ασθένεια οδηγεί σε στένωση του αυλού της νεφρικής αρτηρίας, η οποία είναι η αιτία ανάπτυξης αρτηριακής υπέρτασης. Το χαρακτηριστικό του σε ινομυώδες

Ρύζι. 5.2.Πολυτομική CT. Ινομυϊκή στένωση της δεξιάς νεφρικής αρτηρίας (βέλος)

Ρύζι. 5.3.Επιλεκτικό αρτηριογράφημα νεφρού. Πολλαπλά αρτηριοφλεβικά συρίγγια (βέλη)

Η στένωση του λαιμού είναι υψηλή διαστολική και χαμηλή παλμική πίεση, καθώς και ανθεκτικότητα στην αντιυπερτασική θεραπεία. Η διάγνωση τίθεται με βάση τη νεφρική αγγειογραφία, την πολυτομική υπολογιστική αγγειογραφία και την εξέταση με ραδιοϊσότοπο των νεφρών. Πραγματοποιήστε επιλεκτική δειγματοληψία αίματος από τα νεφρικά αγγεία για να προσδιορίσετε τη συγκέντρωση της ρενίνης. Η θεραπεία είναι χειρουργική. Πραγματοποιείται διαστολή με μπαλόνι (επέκταση) στένωσης νεφρικής αρτηρίας ή/και τοποθέτηση αρτηριακού στεντ. Εάν η αγγειοπλαστική ή η τοποθέτηση στεντ είναι αδύνατη ή αναποτελεσματική, γίνεται μια επανορθωτική επέμβαση - πρόσθεση νεφρικής αρτηρίας.

Συγγενή αρτηριοφλεβικά συρίγγια - μια δυσπλασία των νεφρικών αγγείων, στην οποία υπάρχουν παθολογικά συρίγγια μεταξύ των αγγείων του αρτηριακού και του φλεβικού κυκλοφορικού συστήματος. Τα αρτηριοφλεβικά συρίγγια, κατά κανόνα, εντοπίζονται στις τοξοειδείς και λοβώδεις αρτηρίες του νεφρού. Η ασθένεια είναι συχνά ασυμπτωματική. Πιθανές κλινικές εκδηλώσεις της μπορεί να είναι αιματουρία, λευκωματουρία και κιρσοκήλη στην αντίστοιχη πλευρά. Η κύρια μέθοδος για τη διάγνωση των αρτηριοφλεβικών συριγγίων είναι η νεφρική αρτηριογραφία (Εικ. 5.3). Η θεραπεία συνίσταται στην ενδαγγειακή απόφραξη (εμβολισμό) παθολογικών αναστομώσεων με ειδικές εμβολές.

Συγγενής αλλοίωση των νεφρικών φλεβών. Οι ανωμαλίες της δεξιάς νεφρικής φλέβας είναι εξαιρετικά σπάνιες. Μεταξύ αυτών, το πιο κοινό αύξηση του αριθμού των φλεβικών κορμών (διπλασιασμός, τριπλασιασμός).Παρουσιάζονται δυσπλασίες της αριστερής νεφρικής φλέβας ανωμαλίες της ποσότητας, της μορφής και της θέσης του.

Επικουρικές και πολλαπλές νεφρικές φλέβες εμφανίζονται στο 17-20% των περιπτώσεων. Η κλινική τους σημασία έγκειται στο γεγονός ότι αυτά που πηγαίνουν στον κάτω πόλο του νεφρού, συνοδεύοντας την αντίστοιχη αρτηρία, διασταυρώνονται με τον ουρητήρα, προκαλώντας έτσι παραβίαση της εκροής ούρων από το νεφρό και την ανάπτυξη υδρονέφρωσης.

Οι ανωμαλίες στο σχήμα και τη θέση περιλαμβάνουν δακτυλιοειδής(περνά σε δύο κορμούς γύρω από την αορτή), οπισθοαορτική(περνά πίσω από την αορτή και ρέει στην κάτω κοίλη φλέβα στο επίπεδο των οσφυϊκών σπονδύλων II-IV) εξωκαβάλα(δεν ρέει στην κάτω κοίλη φλέβα, αλλά πιο συχνά στην αριστερή κοινή λαγόνια φλέβα) νεφρικές φλέβες. Η διάγνωση βασίζεται στα δεδομένα της φλεβογραφίας, της εκλεκτικής νεφρικής φλεβογραφίας. Σε περιπτώσεις σοβαρής φλεβικής υπέρτασης, καταφεύγουν σε χειρουργική επέμβαση - την επιβολή αναστόμωσης μεταξύ του αριστερού όρχι και της κοινής λαγόνιας φλέβας.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα ανώμαλα νεφρικά αγγεία δεν εκδηλώνονται με κανέναν τρόπο και συχνά αποτελούν τυχαίο εύρημα κατά την εξέταση ασθενών, ωστόσο, οι πληροφορίες σχετικά με αυτά είναι εξαιρετικά σημαντικές κατά τον σχεδιασμό χειρουργικών επεμβάσεων. Κλινικά, οι δυσπλασίες των νεφρικών αγγείων εκδηλώνονται σε εκείνες τις περιπτώσεις όταν προκαλούν παραβίαση της εκροής ούρων από τα νεφρά. Η διάγνωση τίθεται με βάση το υπερηχογράφημα Doppler, την αορτο- και φλεβική κοιλογραφία, την πολυτομική αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία.

Ανωμαλίες στον αριθμό των νεφρών

απλασία- συγγενής απουσία ενός ή και των δύο νεφρών και νεφρικών αγγείων. Η αμφοτερόπλευρη νεφρική απλασία είναι ασύμβατη με τη ζωή. Η απλασία ενός νεφρού είναι σχετικά συχνή - στο 4-8% των ασθενών με νεφρικές ανωμαλίες. Εμφανίζεται λόγω της υπανάπτυξης του μετανεφρογόνου ιστού. Στις μισές περιπτώσεις, ο αντίστοιχος ουρητήρας απουσιάζει από την πλευρά της απλασίας του νεφρού, σε άλλες περιπτώσεις το άπω άκρο του καταλήγει στα τυφλά (Εικ. 5.4).

Η απλασία του νεφρού συνδυάζεται με ανωμαλίες των γεννητικών οργάνων στο 70% των κοριτσιών και στο 20% των αγοριών. Στα αγόρια, η ασθένεια εμφανίζεται 2 φορές πιο συχνά.

Οι πληροφορίες σχετικά με την παρουσία ενός μόνο νεφρού σε έναν ασθενή είναι εξαιρετικά σημαντικές, καθώς η ανάπτυξη ασθενειών σε αυτόν απαιτεί πάντα ειδικές τακτικές θεραπείας. Ένας μεμονωμένος νεφρός είναι λειτουργικά πιο προσαρμοσμένος στην επίδραση διαφόρων αρνητικών παραγόντων. Με την απλασία των νεφρών, παρατηρείται πάντα η αντισταθμιστική (επίσημη) υπερτροφία της.

Ρύζι. 5.4.Απλασία αριστερού νεφρού και ουρητήρα

Η απεκκριτική ουρογραφία και το υπερηχογράφημα μπορούν να ανιχνεύσουν έναν μεμονωμένο, διευρυμένο νεφρό. Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της νόσου είναι η απουσία νεφρικών αγγείων στην πλευρά της απλασίας, επομένως, η διάγνωση καθορίζεται αξιόπιστα με βάση μεθόδους που καθιστούν δυνατή την απόδειξη της απουσίας όχι μόνο των νεφρών, αλλά και των αγγείων τους (νεφρική αρτηριογραφία, πολυτομική υπολογιστική και μαγνητική αγγειογραφία). Η κυστεοσκοπική εικόνα χαρακτηρίζεται από την απουσία του αντίστοιχου μισού της μεσοουρητηρικής πτυχής και του στομίου του ουρητήρα. Με έναν ουρητήρα με τυφλή απόληξη, το στόμα του είναι υποτροφικό, δεν υπάρχει συστολή και απέκκριση ούρων. Αυτό το είδος ελαττώματος επιβεβαιώνεται με καθετηριασμό του ουρητήρα με τη διενέργεια ανάδρομης ουρητηρογραφίας.

Ρύζι. 5.5.Υπερηχογράφημα. Διπλασιασμός του νεφρού

Διπλασιασμός του νεφρού- η πιο συχνή ανωμαλία στον αριθμό των νεφρών, εμφανίζεται σε μία περίπτωση σε 150 αυτοψίες. Στις γυναίκες, αυτή η δυσπλασία παρατηρείται 2 φορές πιο συχνά.

Κατά κανόνα, κάθε ένα από τα μισά του διπλασιασμένου νεφρού έχει τη δική του παροχή αίματος. Χαρακτηριστικό μιας τέτοιας ανωμαλίας είναι η ανατομική και λειτουργική ασυμμετρία. Το άνω μισό είναι συχνά λιγότερο ανεπτυγμένο. Η συμμετρία του οργάνου ή η επικράτηση στην ανάπτυξη του άνω μισού είναι πολύ λιγότερο συχνή.

Ο διπλασιασμός των νεφρών μπορεί να είναι ένας-και διμερής,καθώς πλήρηςκαι ατελής(Εικ. 41, 42, βλ. έγχρωμο ένθετο). Ο πλήρης διπλασιασμός συνεπάγεται την παρουσία δύο πυελοκαλλιακών συστημάτων, δύο ουρητήρων, ανοίγματος με δύο στόματα στην ουροδόχο κύστη (διπλός ουρητήρας).Με ατελή διπλασιασμό, οι ουρητήρες τελικά συγχωνεύονται σε ένα και ανοίγουν στο ένα στόμα στην ουροδόχο κύστη (ρήγμα ουρητήρα).

Συχνά, ο πλήρης διπλασιασμός του νεφρού συνοδεύεται από μια ανωμαλία στην ανάπτυξη του κάτω τμήματος ενός από τους ουρητήρες: η ενδοφλέβια ή εξωκυστική εκτοπία του

Ρύζι. 5.6.Απεκκριτικά ουρογράμματα:

ένα- ατελής διπλασιασμός του ουροποιητικού στα αριστερά (ρήγμα ουρητήρα); σι- πλήρης διπλασιασμός του ουροποιητικού στα αριστερά (διπλός ουρητήρας)(βέλη)

(άνοιγμα στην ουρήθρα ή τον κόλπο), ο σχηματισμός ουρητηροκήλης ή η αποτυχία του κυστεοουρητηρικού συριγγίου με την ανάπτυξη παλινδρόμησης. Χαρακτηριστικό σημάδι της εκτοπίας είναι η συνεχής διαρροή ούρων ενώ διατηρείται η φυσιολογική ούρηση. Ένας διπλός νεφρός, που δεν προσβάλλεται από καμία ασθένεια, δεν προκαλεί κλινικές εκδηλώσεις και εντοπίζεται σε ασθενείς κατά τη διάρκεια μιας τυχαίας εξέτασης. Ωστόσο, είναι συχνότερα από το φυσιολογικό, επιρρεπής σε διάφορες ασθένειες, όπως πυελονεφρίτιδα, ουρολιθίαση, υδρονέφρωση, νεφρόπτωση, νεοπλάσματα.

Η διάγνωση δεν είναι δύσκολη και συνίσταται σε υπερηχογράφημα (Εικ. 5.5), απεκκριτική ουρογραφία (Εικ. 5.6), αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία και ενδοσκοπικές (κυστεοσκόπηση, καθετηριασμός ουρητήρα) έρευνας.

Η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται μόνο με την παρουσία παραβιάσεων της ουροδυναμικής που σχετίζονται με μια ανώμαλη πορεία των ουρητήρων, καθώς και άλλες ασθένειες του διπλού νεφρού.

Επικουρικό νεφρό- εξαιρετικά σπάνια ανωμαλία στον αριθμό των νεφρών. Ο τρίτος νεφρός έχει το δικό του σύστημα παροχής αίματος, ινώδεις και λιπαρές κάψουλες και ουρητήρα. Το τελευταίο ρέει στον ουρητήρα του κύριου νεφρού ή ανοίγει ως ανεξάρτητο στόμα στην ουροδόχο κύστη και σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να είναι έκτοπο. Το μέγεθος του βοηθητικού νεφρού μειώνεται σημαντικά.

Η διάγνωση γίνεται με βάση τις ίδιες μεθόδους όπως και για άλλες νεφρικές ανωμαλίες. Η ανάπτυξη στον επικουρικό νεφρό τέτοιων επιπλοκών όπως η χρόνια πυελονεφρίτιδα, η ουρολιθίαση και άλλες είναι ένδειξη για νεφρεκτομή.

Ανωμαλία στο μέγεθος των νεφρών

Υποπλασία του νεφρού (νεφρός νάνος)- συγγενής μείωση του μεγέθους του οργάνου με φυσιολογική μορφολογική δομή του νεφρικού παρεγχύματος χωρίς να διαταράσσεται η λειτουργία του. Αυτή η δυσπλασία, κατά κανόνα, συνδυάζεται με αύξηση του ετερόπλευρου

νεφρά. Η υποπλασία είναι πιο συχνά μονόπλευρη, πολύ λιγότερο συχνά παρατηρείται και στις δύο πλευρές.

Μονόπλευρηη νεφρική υποπλασία μπορεί να μην εκδηλωθεί κλινικά, ωστόσο, σε έναν μη φυσιολογικό νεφρό, οι παθολογικές διεργασίες αναπτύσσονται πολύ πιο συχνά. διμερήςΗ υποπλασία συνοδεύεται από συμπτώματα αρτηριακής υπέρτασης και νεφρικής ανεπάρκειας, η σοβαρότητα των οποίων εξαρτάται από τον βαθμό της συγγενούς βλάβης και τις επιπλοκές που προκύπτουν κυρίως από την προσθήκη λοίμωξης.

Ρύζι. 5.7.Υπερηχογράφημα. Πυελική δυστοπία υποπλαστικού νεφρού (βέλος)

Ρύζι. 5.8.Σπινθηρογράφημα. Υποπλασία του αριστερού νεφρού

Η διάγνωση τίθεται συνήθως με βάση δεδομένα από διαγνωστικά με υπερήχους (Εικ. 5.7), απεκκριτική ουρογραφία, αξονική τομογραφία και σάρωση ραδιοϊσοτόπων (Εικ. 5.8).

Ιδιαίτερη δυσκολία είναι η διαφορική διάγνωση της υποπλασίας από δυσπλασίακαι ζαρωμένο ως αποτέλεσμα νεφροσκλήρωσης του νεφρού.Σε αντίθεση με τη δυσπλασία, αυτή η ανωμαλία χαρακτηρίζεται από τη φυσιολογική δομή των νεφρικών αγγείων, του πυελικού συστήματος και του ουρητήρα. Η νεφροσκλήρωση είναι συχνότερα το αποτέλεσμα χρόνιας πυελονεφρίτιδας ή αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα υπέρτασης. Ο κυκλικός εκφυλισμός του νεφρού συνοδεύεται από χαρακτηριστική παραμόρφωση του περιγράμματος και των κυπέλλων του.

Η θεραπεία ασθενών με υποπλαστικό νεφρό πραγματοποιείται με την ανάπτυξη παθολογικών διεργασιών σε αυτό.

Ανωμαλία στη θέση και το σχήμα των νεφρών

Ανωμαλία της θέσης του νεφρού - δυστοπία- εύρεση του νεφρού σε μια ανατομική περιοχή που δεν είναι τυπική για αυτό. Αυτή η ανωμαλία εμφανίζεται σε ένα στα 800-1000 νεογνά. Ο αριστερός νεφρός είναι δυστοπικός συχνότερα από τον δεξιό.

Ο λόγος για τον σχηματισμό αυτής της δυσπλασίας είναι η παραβίαση της κίνησης του νεφρού από τη λεκάνη στην οσφυϊκή περιοχή κατά την ανάπτυξη του εμβρύου. Η δυστοπία προκαλείται από τη στερέωση του νεφρού στα πρώιμα στάδια της εμβρυϊκής ανάπτυξης από μια ανώμαλα αναπτυγμένη αγγειακή συσκευή ή από ανεπαρκή ανάπτυξη του ουρητήρα σε μήκος.

Ανάλογα με το επίπεδο τοποθεσίας, υπάρχουν θωρακικός, οσφυϊκός, ιερολαγόνιοςκαι πυελική δυστοπία(Εικ. 5.9).

Ανωμαλίες στη θέση των νεφρών μπορεί να είναι μονομερήςκαι διμερής.Ονομάζεται νεφρική δυστοπία χωρίς μετατόπιση προς την αντίθετη πλευρά ομοπλευρικά.Ο δυστοπικός νεφρός βρίσκεται στο πλάι του, αλλά πάνω ή κάτω από την κανονική θέση. Ετεροπλευρική (διασταυρούμενη) δυστοπία- μια σπάνια δυσπλασία που ανιχνεύεται με συχνότητα 1: 10.000 αυτοψίες. Χαρακτηρίζεται από τη μετατόπιση του νεφρού προς την αντίθετη πλευρά, με αποτέλεσμα να βρίσκονται και οι δύο στην ίδια πλευρά της σπονδυλικής στήλης (Εικ. 5.10). Με διασταυρούμενη δυστοπία, και οι δύο ουρητήρες ανοίγουν στην ουροδόχο κύστη, όπως στη φυσιολογική θέση των νεφρών. Το τρίγωνο της ουροδόχου κύστης διατηρείται.

Ένας δυστοπικός νεφρός μπορεί να προκαλέσει συνεχή ή επαναλαμβανόμενο πόνο στο αντίστοιχο μισό της κοιλιάς, στην οσφυϊκή χώρα και στο ιερό οστό.

Ρύζι. 5.9.Τύποι νεφρικής δυστοπίας: 1 - θωρακική; 2 - οσφυϊκή? 3 - ιερολαγόνιο; 4 - πυελική? 5 - φυσιολογικά τοποθετημένος αριστερός νεφρός

Ρύζι. 5.10.Ετεροπλευρική (διασταυρούμενη) δυστοπία του δεξιού νεφρού

Ένας μη φυσιολογικός νεφρός μπορεί συχνά να ψηλαφηθεί μέσω του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος.

Αυτή η ανωμαλία βρίσκεται στην πρώτη θέση μεταξύ των αιτιών των λανθασμένων χειρουργικών επεμβάσεων, καθώς ο νεφρός συχνά εκλαμβάνεται λανθασμένα με όγκο, σκωληκοειδές διήθημα, παθολογία των γυναικείων γεννητικών οργάνων κ.λπ. Πυελονεφρίτιδα, υδρονέφρωση και ουρολιθίαση συχνά αναπτύσσονται σε δυστοπικούς νεφρούς.

Η μεγαλύτερη δυσκολία στη διάγνωση είναι η πυελική δυστοπία. Μια τέτοια διάταξη του νεφρού μπορεί να εκδηλωθεί με πόνο στην κάτω κοιλιακή χώρα και να προσομοιώσει μια οξεία χειρουργική παθολογία. Οι οσφυϊκές και λαγόνιες δυστοπίες, ακόμη και αν δεν επιπλέκονται από κάποια νόσο, μπορεί να εκδηλωθούν με πόνο στην αντίστοιχη περιοχή. Ο πόνος στην πιο σπάνια θωρακική δυστοπία του νεφρού εντοπίζεται πίσω από το στέρνο.

Οι κύριες μέθοδοι για τη διάγνωση των ανωμαλιών στη θέση των νεφρών είναι το υπερηχογράφημα, η ακτινογραφία, η αξονική τομογραφία και η νεφρική αγγειογραφία. Όσο χαμηλότερος είναι ο δυστοπικός νεφρός, τόσο πιο κοιλιακά βρίσκεται η πύλη του και η λεκάνη περιστρέφεται προς τα εμπρός. Με το υπερηχογράφημα και την απεκκριτική ουρογραφία, ο νεφρός βρίσκεται σε άτυπη θέση και, ως αποτέλεσμα της περιστροφής, φαίνεται πεπλατυσμένος (Εικ. 5.11).

Με ανεπαρκή αντίθεση του δυστοπικού νεφρού, σύμφωνα με την απεκκριτική ουρογραφία, γίνεται ανάδρομη ουρητηροπυελογραφία (Εικ. 5.12).

Ρύζι. 5.11.Ουρογράφημα απέκκρισης. Πυελική δυστοπία του αριστερού νεφρού (βέλος)

Ρύζι. 5.12.Ανάδρομο ουρητηροπυελόγραμμα. Πυελική δυστοπία του δεξιού νεφρού (βέλος)

Όσο χαμηλότερη είναι η δυστοπία του οργάνου, τόσο πιο κοντός θα είναι ο ουρητήρας. Στα αγγειογραφήματα, τα νεφρικά αγγεία βρίσκονται χαμηλά και μπορεί να προέρχονται από την κοιλιακή αορτή, τη διχοτόμηση της αορτής, τις κοινές λαγόνιες και υπογαστρικές αρτηρίες (Εικ. 5.13). Χαρακτηριστική είναι η παρουσία πολλαπλών αγγείων που τροφοδοτούν το νεφρό. Αυτή η ανωμαλία ανιχνεύεται πιο ξεκάθαρα στην αξονική τομογραφία πολλαπλών τομών με

ράστερ (Εικ. 39, βλ. έγχρωμο ένθετο). Η ατελής περιστροφή του νεφρού και ο βραχύς ουρητήρας είναι σημαντικά διαφορικά διαγνωστικά χαρακτηριστικά για τη διάκριση της νεφρικής δυστοπίας από τη νεφρόπτωση. Ο δυστοπικός νεφρός, σε αντίθεση με τα πρώιμα στάδια της νεφρόπτωσης, στερείται κινητικότητας.

Η θεραπεία των δυστοπικών νεφρών πραγματοποιείται μόνο εάν αναπτυχθεί μια παθολογική διαδικασία σε αυτά.

Οι ανωμαλίες μορφής περιλαμβάνουν διάφορους τύπους σύντηξη των νεφρώνμεταξύ τους. Οι νεφροί σύντηξης εμφανίζονται στο 16,5% των περιπτώσεων μεταξύ όλων των ανωμαλιών τους.

Η σύντηξη περιλαμβάνει την ένωση δύο νεφρών σε ένα όργανο. Cro-

Ρύζι. 5.13.Αγγειογραφία νεφρού. Πυελική δυστοπία του αριστερού νεφρού (βέλος)

Η παροχή του πραγματοποιείται πάντα από μη φυσιολογικά πολλαπλά νεφρικά αγγεία. Σε ένα τέτοιο νεφρό, υπάρχουν δύο πυελικά συστήματα και δύο ουρητήρες. Δεδομένου ότι η σύντηξη συμβαίνει στα πρώιμα στάδια της εμβρυογένεσης, η φυσιολογική περιστροφή των νεφρών δεν συμβαίνει και οι δύο λεκάνες βρίσκονται στην πρόσθια επιφάνεια του οργάνου. Η μη φυσιολογική θέση ή συμπίεση του ουρητήρα από τα κάτω πολικά αγγεία οδηγεί σε απόφραξη του. Από αυτή την άποψη, αυτή η ανωμαλία συχνά περιπλέκεται από υδρονέφρωση και πυελονεφρίτιδα. Μπορεί επίσης να σχετίζεται με κυστεοουρητηρική πυελική παλινδρόμηση.

Ανάλογα με τη σχετική θέση των διαμήκων αξόνων των νεφρών, διακρίνονται νεφροί σε σχήμα πετάλου, σχήματος μπισκότου, σχήματος S και L (Εικ. 45-48, βλ. ένθετο χρώματος).

Η σύντηξη νεφρού μπορεί να είναι συμμετρικόςκαι ασύμμετρη.Στην πρώτη περίπτωση, τα νεφρά αναπτύσσονται μαζί με τους ίδιους πόλους, κατά κανόνα, τα κάτω και εξαιρετικά σπάνια τα άνω (νεφρό σε σχήμα πετάλου) ή μεσαία τμήματα (νεφρό σε σχήμα μπισκότου). Στη δεύτερη, η σύντηξη γίνεται με αντίθετους πόλους (νεφροί σε σχήμα S, L).

πέταλο νεφρόείναι η πιο κοινή ανωμαλία της ένωσης. Σε περισσότερο από το 90% των περιπτώσεων παρατηρείται σύντηξη των νεφρών με τους κάτω πόλους. Τις περισσότερες φορές, ένας τέτοιος νεφρός αποτελείται από συμμετρικούς, ίδιους νεφρούς σε μέγεθος και είναι δυστοπικός. Το μέγεθος της ζώνης σύντηξης, ο λεγόμενος ισθμός, μπορεί να είναι πολύ διαφορετικό. Το πάχος του, κατά κανόνα, κυμαίνεται από 1,5-3, πλάτος 2-3, μήκος - 4-7 cm.

Όταν ο ένας νεφρός βρίσκεται σε ένα τυπικό σημείο και ο δεύτερος, συγχωνευμένος μαζί του σε ορθή γωνία, κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης, ο νεφρός ονομάζεται σε σχήμα L.

Σε εκείνες τις περιπτώσεις, όταν σε έναν συντηγμένο νεφρό που βρίσκεται στη μία πλευρά της σπονδυλικής στήλης, η πύλη κατευθύνεται σε διαφορετικές κατευθύνσεις, ονομάζεται σε σχήμα S.

σε σχήμα μπισκότουο νεφρός βρίσκεται συνήθως κάτω από το promontorium στην περιοχή της πυέλου. Ο όγκος του παρεγχύματος κάθε μισού του νεφρού μπισκότου είναι διαφορετικός, γεγονός που εξηγεί την ασυμμετρία του οργάνου. Οι ουρητήρες συνήθως αδειάζουν στην ουροδόχο κύστη στη συνηθισμένη τους θέση και πολύ σπάνια διασταυρώνονται μεταξύ τους.

Οι κλινικά συντηγμένοι νεφροί μπορεί να εμφανίσουν πόνο στην παρα-ομφάλια περιοχή. Λόγω των ιδιαιτεροτήτων της παροχής αίματος και της νεύρωσης του πεταλοειδούς νεφρού και της πίεσης του ισθμού του στην αορτή, την κοίλη φλέβα και το ηλιακό πλέγμα, ακόμη και ελλείψει παθολογικών αλλαγών σε αυτό, χαρακτηριστικό

Ρύζι. 5.14.Ουρογράφημα απέκκρισης. Νεφρό σε σχήμα L (βέλη)

Ρύζι. 5.15. CT με σκιαγραφικό (μετωπιαία προβολή). Πέταλο νεφρό. Ασθενής αγγείωση του ισθμού λόγω της επικράτησης ινώδους ιστού σε αυτόν

Ρύζι. 5.16. Multispiral CT (αξονική προβολή). πέταλο νεφρό

συμπτώματα. Με ένα τέτοιο νεφρό, είναι χαρακτηριστική η εμφάνιση ή η εντατικοποίηση του πόνου στην ομφαλική περιοχή κατά την κάμψη του σώματος προς τα πίσω (σύμπτωμα Rovsing). Μπορεί να υπάρχουν διαταραχές του πεπτικού συστήματος - πόνος στην επιγαστρική περιοχή, ναυτία, φούσκωμα, δυσκοιλιότητα.

Το υπερηχογράφημα, η απεκκριτική ουρογραφία (Εικ. 5.14) και η πολλαπλή αξονική τομογραφία (Εικ. 5.15, 5.16) είναι οι κύριες μέθοδοι για τη διάγνωση των συντηγμένων νεφρών και τον εντοπισμό της πιθανής παθολογίας τους (Εικ. 5.17).

Η θεραπεία πραγματοποιείται με την ανάπτυξη παθήσεων του παθολογικού νεφρού (ουρολιθίαση, πυελονεφρίτιδα, υδρονέφρωση). Κατά τον εντοπισμό της υδρονέφρωσης του πεταλοειδούς νεφρού, θα πρέπει να προσδιοριστεί εάν είναι συνέπεια της απόφραξης του πυελοουρητηρικού τμήματος που είναι χαρακτηριστικό αυτής της νόσου (σύσπαση, διασταύρωση του ουρητήρα με την κάτω πολική αγγειακή δέσμη) ή σχηματίστηκε λόγω πίεσης σε αυτήν του ισθμού του πετάλου νεφρού. Στην πρώτη περίπτωση, χρειάζεστε

πραγματοποιήστε πλαστική χειρουργική του πυελοουρητηρικού τμήματος και στη δεύτερη - εκτομή (και όχι ανατομή) του ισθμού ή ουρητηροκαλικοαναστόμωση (επέμβαση Neivert).

Ανωμαλίες στη δομή των νεφρών

Η νεφρική δυσπλασία χαρακτηρίζεται από μείωση του μεγέθους του με ταυτόχρονη παραβίαση της ανάπτυξης των αιμοφόρων αγγείων, του παρεγχύματος, του πυελοκαλικού συστήματος και της μείωσης της νεφρικής λειτουργίας. Αυτή η ανωμαλία προκύπτει από

Ρύζι. 5.17. Multispiral CT (μετωπιαία προβολή). Υδρονεφρωτικός μετασχηματισμός πετάλου νεφρού

ανεπαρκής επαγωγή του μετανεφρικού πόρου στη διαφοροποίηση του μετανεφρογόνου βλαστήματος μετά τη σύντηξή τους. Πολύ σπάνια, μια τέτοια ανωμαλία είναι αμφοτερόπλευρη και συνοδεύεται από σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νεφρικής δυσπλασίας εμφανίζονται ως αποτέλεσμα της προσθήκης χρόνιας πυελονεφρίτιδας και της ανάπτυξης αρτηριακής υπέρτασης. Διαφοροδιαγνωστικές δυσκολίες προκύπτουν όταν η δυσπλασία διαφέρει από την υποπλασία και το ζαρωμένο νεφρό. Οι μέθοδοι ακτινοβολίας βοηθούν στη διάγνωση, κυρίως η πολυτομική αξονική τομογραφία με σκιαγραφικό (Εικ. 5.18), η στατική και δυναμική νεφροσπιγγογραφία.

Οι πιο συχνές δυσπλασίες της δομής του νεφρικού παρεγχύματος είναι οι φλοιώδεις κυστικές αλλοιώσεις (πολυσκίστωση, πολυκύστωση και μονήρη κύστη του νεφρού). Αυτές οι ανωμαλίες ενώνονται με τον μηχανισμό παραβίασης της μορφογένεσής τους, ο οποίος συνίσταται στην ασυμφωνία της σύνδεσης των πρωτογενών σωληναρίων του μετανεφρογόνου βλαστήματος με τον μετανεφρικό πόρο. Διαφέρουν ως προς την παραβίαση μιας τέτοιας σύντηξης κατά την περίοδο της εμβρυϊκής διαφοροποίησης, η οποία καθορίζει τη σοβαρότητα των δομικών αλλαγών στο νεφρικό παρέγχυμα και τον βαθμό της λειτουργικής του ανεπάρκειας. Οι πιο έντονες αλλαγές στο παρέγχυμα ασύμβατες με τη λειτουργία του παρατηρούνται με την πολυκυστική νεφρική νόσο.

Πολυκυστικός νεφρός- μια σπάνια ανωμαλία που χαρακτηρίζεται από πολλαπλές κύστεις διαφόρων σχημάτων και μεγεθών, που καταλαμβάνουν ολόκληρο το παρέγχυμα, με την απουσία του φυσιολογικού ιστού του και την υπανάπτυξη του ουρητήρα. Οι μεσοκυστικοί χώροι αντιπροσωπεύονται από συνδετικό και ινώδη ιστό. Ένας πολυκυστικός νεφρός σχηματίζεται ως αποτέλεσμα της παραβίασης της σύνδεσης του μετανεφρικού πόρου με ένα μετανεφρογόνο βλάστημα και της απουσίας εκκριτικού σελιδοδείκτη ενώ διατηρείται η εκκριτική συσκευή του μόνιμου νεφρού στα πρώιμα στάδια της εμβρυογένεσής του. Τα ούρα, που σχηματίζονται, συσσωρεύονται στα σωληνάρια και, μη έχοντας διέξοδο, τα τεντώνουν, μετατρέποντάς τα σε κύστεις. Το περιεχόμενο των κύστεων είναι συνήθως ένα διαυγές υγρό, που θυμίζει αόριστα

ούρηση. Μέχρι τη στιγμή της γέννησης, η λειτουργία ενός τέτοιου νεφρού απουσιάζει.

Κατά κανόνα, η πολυκυστική νεφρική νόσος είναι μια μονόπλευρη διαδικασία, που συχνά συνδυάζεται με δυσπλασίες του ετερόπλευρου νεφρού και του ουρητήρα. Η αμφοτερόπλευρη πολυκύστωση είναι ασυμβίβαστη με τη ζωή.

Πριν από τη μόλυνση, ένας μονόπλευρος πολυκυστικός νεφρός δεν εκδηλώνεται κλινικά και μπορεί να είναι τυχαίο εύρημα κατά τη διάρκεια μιας ιατροφαρμακευτικής εξέτασης. Η διάγνωση τίθεται με τη χρήση υπερηχογραφικών μεθόδων και μεθόδων έρευνας ραδιονουκλεϊδίων ακτίνων Χ με ξεχωριστό προσδιορισμό της νεφρικής λειτουργίας. Διαφορετικός

Ρύζι. 5.18.Πολυτομική CT. Δυσπλασία αριστερού νεφρού (βέλος)

Ρύζι. 5.19.Υπερηχογράφημα. Πολυκυστική νεφρική νόσο

από πολυκυστική, η πολυκυστική είναι πάντα μονόπλευρη διαδικασία με έλλειψη λειτουργίας του πάσχοντος οργάνου.

Η θεραπεία είναι χειρουργική και συνίσταται σε νεφρεκτομή.

Πολυκυστική νεφρική νόσο- μια δυσπλασία που χαρακτηρίζεται από την αντικατάσταση του νεφρικού παρεγχύματος με πολλαπλές κύστεις διαφόρων μεγεθών. Αυτή είναι μια σοβαρή αμφοτερόπλευρη διαδικασία, που συχνά συνοδεύεται από χρόνια πυελονεφρίτιδα, αρτηριακή υπέρταση και προοδευτική χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

Η πολυκυστική νόσος είναι αρκετά συχνή - 1 περίπτωση ανά 400 αυτοψίες. Στο ένα τρίτο των ασθενών, οι κύστεις εντοπίζονται στο ήπαρ, αλλά δεν είναι πολυάριθμες και δεν διαταράσσουν τη λειτουργία του οργάνου.

Από παθογενετική και κλινική άποψη, αυτή η ανωμαλία χωρίζεται σε πολυκυστική νεφρική νόσο σε παιδιά και ενήλικες. Για την πολυκυστική παιδική ηλικία, είναι χαρακτηριστικός ένας αυτοσωμικός υπολειπόμενος μονός τύπος μετάδοσης της νόσου, για τους πολυκυστικούς ενήλικες - αυτοσωμικά κυρίαρχη. Αυτή η ανωμαλία στα παιδιά είναι σοβαρή, τα περισσότερα από αυτά δεν επιβιώνουν μέχρι την ενηλικίωση.

ράστα. Η πολυκυστική νόσος στους ενήλικες έχει ευνοϊκότερη πορεία, εκδηλώνεται σε νεαρή ή μέση ηλικία και έχει αντισταθμιστεί εδώ και πολλά χρόνια. Το μέσο προσδόκιμο ζωής είναι 45-50 χρόνια.

Μακροσκοπικά, οι νεφροί είναι διευρυμένοι λόγω πολλών κύστεων διαφορετικής διαμέτρου, η ποσότητα του λειτουργικού παρεγχύματος είναι ελάχιστη (Εικ. 44, βλ. έγχρωμο ένθετο). Η ανάπτυξη κύστης προκαλεί ισχαιμία ανέπαφων νεφρικών σωληναρίων και θάνατο του νεφρικού ιστού. Αυτή η διαδικασία διευκολύνεται με τη σύνδεση της χρόνιας πυελονεφρίτιδας και της νεφροσκλήρωσης.

Οι ασθενείς παραπονιούνται για πόνο στην κοιλιακή και οσφυϊκή περιοχή, αδυναμία, κόπωση, δίψα, ξηροστομία, πονοκέφαλο, που σχετίζεται με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια και υψηλή αρτηριακή πίεση.

Ρύζι. 5.20.Ουρογράφημα απέκκρισης. Πολυκυστική νεφρική νόσο

Ρύζι. 5.21. CT. Πολυκυστική νεφρική νόσο

Σημαντικά διευρυμένοι πυκνοί κονδυλώδεις νεφροί προσδιορίζονται εύκολα με ψηλάφηση. Άλλες επιπλοκές της πολυκυστικής νόσου είναι η μακροαιματουρία, η εξόγκωση και η κακοήθεια των κύστεων.

Σε αιματολογικές εξετάσεις, σημειώνεται αναιμία, αυξημένα επίπεδα κρεατινίνης και ουρίας. Η διάγνωση τίθεται βάσει μεθόδων έρευνας υπερήχων και ακτίνων Χ ραδιονουκλεϊδίων. Τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα αυξάνονται με τους χρόνους

μέτρα του νεφρού, που αντιπροσωπεύονται εξ ολοκλήρου από κύστεις διαφόρων μεγεθών, συμπίεση της λεκάνης και των κάλυκων, των οποίων οι λαιμοί είναι επιμήκεις, προσδιορίζεται η έσω απόκλιση του ουρητήρα (Εικ. 5.19-5.21).

Η συντηρητική θεραπεία της πολυκυστικής νόσου αποτελείται από συμπτωματική και αντιυπερτασική θεραπεία. Οι ασθενείς βρίσκονται υπό ιατροφαρμακευτική παρακολούθηση στον ουρολόγο και τον νεφρολόγο. Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται για την ανάπτυξη επιπλοκών: εξόγκωση κύστεων ή κακοήθεια. Δεδομένης της διμερούς διαδικασίας, θα πρέπει να έχει οργανοσυντηρητικό χαρακτήρα. Με προγραμματισμένο τρόπο, μπορεί να γίνει διαδερμική παρακέντηση κύστεων, καθώς και η εκτομή τους με λαπαροσκοπική ή ανοιχτή πρόσβαση. Σε σοβαρή χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, ενδείκνυται η αιμοκάθαρση και η μεταμόσχευση νεφρού.

Μοναχική κύστη του νεφρού.Η δυσπλασία έχει την πιο ευνοϊκή πορεία και χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό μιας ή περισσότερων κύστεων που εντοπίζονται στο φλοιώδες στρώμα του νεφρού. Η ανωμαλία αυτή είναι εξίσου συχνή και στα δύο φύλα και παρατηρείται κυρίως μετά τα 40 χρόνια.

Οι μοναχικές κύστεις μπορεί να είναι απλόςκαι δερμοειδές.Μια μοναχική απλή κύστη μπορεί να είναι όχι μόνο εκ γενετής,αλλά επίσης επίκτητος.Μια συγγενής απλή κύστη αναπτύσσεται από τους βλαστικούς συλλεκτικούς πόρους που έχουν χάσει την επαφή με το ουροποιητικό σύστημα. Η παθογένεια του σχηματισμού του περιλαμβάνει παραβίαση της δραστηριότητας αποστράγγισης των σωληναρίων με την επακόλουθη ανάπτυξη της διαδικασίας κατακράτησης και ισχαιμίας του νεφρικού ιστού. Το εσωτερικό στρώμα της κύστης αντιπροσωπεύεται από ένα μόνο στρώμα πλακώδους επιθηλίου. Το περιεχόμενό του είναι συχνά ορώδες, στο 5% των περιπτώσεων αιμορραγικό. Η αιμορραγία στην κύστη είναι ένα από τα σημάδια της κακοήθειας της.

Μια απλή κύστη είναι συνήθως άγαμος (μοναχικός),αν και υπάρχουν πολλαπλών, πολλαπλών θαλάμων,συμπεριλαμβανομένου αμφοτερόπλευρες κύστεις.Το μέγεθός τους κυμαίνεται από 2 εκατοστά σε διάμετρο έως γιγάντιους σχηματισμούς με όγκο μεγαλύτερο από 1 λίτρο. Τις περισσότερες φορές, οι κύστεις εντοπίζονται σε έναν από τους πόλους του νεφρού.

Οι δερμοειδείς κύστεις των νεφρών είναι εξαιρετικά σπάνιες. Μπορεί να περιέχουν λίπος, μαλλιά, δόντια και οστά που μπορούν να φανούν στις ακτινογραφίες.

Οι απλές κύστεις μικρού μεγέθους είναι ασυμπτωματικές και αποτελούν τυχαίο εύρημα κατά την εξέταση. Οι κλινικές εκδηλώσεις ξεκινούν ως

Ρύζι. 5.22.Υπερηχογράφημα. Κύστη (1) νεφρός (2)

αύξηση του μεγέθους της κύστης και συνδέονται κυρίως με τις επιπλοκές της, όπως συμπίεση του πυελοκαλλιακού συστήματος, του ουρητήρα, των αγγείων των νεφρών, της εξόγκωσης, της αιμορραγίας και της κακοήθειας. Μπορεί να υπάρξει ρήξη μεγάλης νεφρικής κύστης.

Μεγάλες μοναχικές κύστεις των νεφρών ψηλαφούνται με τη μορφή ενός ελαστικού, λείου, κινητού, ανώδυνου σχηματισμού. Χαρακτηριστικό υπερηχογραφικό σημάδι κύστης είναι η παρουσία υποηχοειδούς, ομοιογενούς,

με καθαρά περιγράμματα, ένα στρογγυλεμένο υγρό μέσο στη φλοιώδη ζώνη του νεφρού (Εικ. 5.22).

Σε απεκκριτικά ουρογράμματα, πολυτομική αξονική τομογραφία με σκιαγραφικό και μαγνητική τομογραφία, ο νεφρός μεγεθύνεται σε μέγεθος λόγω ενός στρογγυλεμένου λεπτού τοιχώματος ομοιογενούς σχηματισμού υγρού, παραμορφώνοντας σε κάποιο βαθμό το πυελικό σύστημα και προκαλώντας απόκλιση του ουρητήρα (Εικ. 5.23). Η λεκάνη συμπιέζεται, οι κάλυκες παραμερίζονται, απομακρύνονται, με απόφραξη του λαιμού του κάλυκα, εμφανίζεται υδροκάλυκας. Αυτές οι μελέτες καθιστούν επίσης δυνατό τον εντοπισμό ανωμαλιών των νεφρικών αγγείων και την παρουσία άλλων νεφρικών παθήσεων.

(Εικ. 5.24).

Σε ένα εκλεκτικό νεφρικό αρτηριογράφημα, προσδιορίζεται μια χαμηλής αντίθεσης ααγγειακή σκιά ενός στρογγυλού σχηματισμού στη θέση της κύστης (Εικ. 5.25). Η στατική νεφροσπινθηρογράφημα αποκαλύπτει ένα στρογγυλό ελάττωμα στη συσσώρευση του ραδιοφαρμάκου.

Ρύζι. 5.23. CT. Μοναχική κύστη του κάτω πόλου του δεξιού νεφρού

Ρύζι. 5.24.Πολυτομική CT με αντίθεση. Πολλαπλός τμηματικός τύπος νεφρικών αρτηριών (1), κύστης (2) και όγκος (3) του νεφρού

Ρύζι. 5.25.Επιλεκτικό νεφρικό αρτηριογράφημα. Μοναχική κύστη του κάτω πόλου του αριστερού νεφρού (βέλος)

Η διαφορική διάγνωση γίνεται με πολυκυστικά, πολυκυστικά, υδρονέφρωση και, ιδιαίτερα, νεοπλάσματα του νεφρού.

Ενδείξεις για χειρουργική θεραπεία είναι το μέγεθος της κύστης πάνω από 3 cm και η παρουσία των επιπλοκών της. Η απλούστερη μέθοδος είναι η διαδερμική παρακέντηση της κύστης υπό υπερηχογραφική καθοδήγηση με αναρρόφηση του περιεχομένου της, η οποία υπόκειται σε κυτταρολογική εξέταση. Εάν είναι απαραίτητο, κάντε κυστεογραφία. Μετά την εκκένωση του περιεχομένου, σκληρυντικοί παράγοντες (αιθυλική αλκοόλη) εγχέονται στην κοιλότητα της κύστης. Η μέθοδος δίνει υψηλό ποσοστό υποτροπών, αφού οι μεμβράνες κύστεων που μπορούν να παράγουν υγρό διατηρούνται.

Επί του παρόντος, η κύρια μέθοδος θεραπείας είναι η λαπαροσκοπική ή οπισθοπεριτοναιοσκοπική εκτομή της κύστης. Η ανοιχτή χειρουργική επέμβαση - οσφυοτομή - χρησιμοποιείται σπάνια (Εικ. 66, βλ. έγχρωμο ένθετο). Ενδείκνυται όταν η κύστη φτάσει σε τεράστιο μέγεθος, έχει πολυεστιακό χαρακτήρα με ατροφία του νεφρικού παρεγχύματος, αλλά και παρουσία κακοήθειας του. Σε τέτοιες περιπτώσεις γίνεται εκτομή νεφρού ή νεφρεκτομή.

Παραπυελική κύστηείναι μια κύστη που εντοπίζεται στην περιοχή του νεφρικού κόλπου, το χείλος του νεφρού. Το τοίχωμα της κύστης είναι κοντά στα αγγεία του νεφρού και της λεκάνης, αλλά δεν επικοινωνεί μαζί του. Ο λόγος σχηματισμού του είναι η υπανάπτυξη των λεμφικών αγγείων του νεφρικού κόλπου κατά τη νεογνική περίοδο.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της παραπυελικής κύστης οφείλονται στη θέση της, δηλαδή στην πίεση στη λεκάνη και στο αγγειακό μίσχο του νεφρού. Οι ασθενείς βιώνουν πόνο. Μπορεί να παρατηρηθεί αιματουρία και αρτηριακή υπέρταση.

Η διάγνωση είναι η ίδια όπως και για τις μονήρης νεφρικές κύστεις. Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με την επέκταση της λεκάνης με υδρονέφρωση, για την οποία χρησιμοποιούνται υπερηχογραφικές και ακτινολογικές μέθοδοι με σκιαγραφικό του ουροποιητικού συστήματος.

Η ανάγκη για θεραπεία προκύπτει με σημαντική αύξηση του μεγέθους της κύστης και την ανάπτυξη επιπλοκών. Οι τεχνικές δυσκολίες στην εκτομή του σχετίζονται με την εγγύτητα της λεκάνης και των νεφρικών αγγείων.

Εκκολπώματα του κάλυκα ή της λεκάνηςείναι ένας στρογγυλεμένος ενιαίος υγρός σχηματισμός που επικοινωνεί μαζί τους, επενδεδυμένος με ουροθήλιο. Μοιάζει με μια απλή κύστη νεφρού και προηγουμένως λανθασμένα ονομαζόταν κύστη κάλυκα ή πυελική κύστη. Η θεμελιώδης διαφορά μεταξύ ενός εκκολπώματος και μιας μονήρης κύστης είναι η σύνδεσή του μέσω ενός στενού ισθμού με το κοιλιακό σύστημα του νεφρού, το οποίο χαρακτηρίζει αυτόν τον σχηματισμό ως πραγματικό εκκολπώματα ενός τμήματος

Ρύζι. 5.26.Πολυτομική CT με αντίθεση. Εκκολπώματα του κάλυκα του αριστερού νεφρού (βέλος)

λαιμοί ή λεκάνες. Η διάγνωση τίθεται με βάση την απεκκριτική ουρογραφία και την πολυτομική αξονική τομογραφία με σκιαγραφικό (Εικ. 5.26).

Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να γίνει ανάδρομη ουρητηροπυελογραφία ή διαδερμική εκκολπωματογραφία. Με βάση αυτές τις μεθόδους, διαπιστώνεται σαφώς η επικοινωνία του εκκολπώματος με το πυελικό σύστημα του νεφρού.

Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται για μεγάλα μεγέθη εκκολπώματος και επιπλοκές που προκύπτουν από αυτό. Συνίσταται σε εκτομή του νεφρού με εκτομή του εκκολπώματος.

Κύπελλο-μυελικές ανωμαλίες.σπογγώδες νεφρό- μια πολύ σπάνια δυσπλασία που χαρακτηρίζεται από κυστική επέκταση του περιφερικού

μέρη των αγωγών συλλογής. Η βλάβη είναι κυρίως αμφοτερόπλευρη, διάχυτη, αλλά η διαδικασία μπορεί να περιορίζεται σε μέρος του νεφρού. Ο σπογγώδης νεφρός είναι πιο συχνός στα αγόρια και έχει ευνοϊκή πορεία, με ελάχιστη έως καθόλου έκπτωση της νεφρικής λειτουργίας.

Η ασθένεια μπορεί να είναι ασυμπτωματική για μεγάλο χρονικό διάστημα, μερικές φορές υπάρχουν πόνοι στην οσφυϊκή περιοχή. Οι κλινικές εκδηλώσεις παρατηρούνται μόνο με την προσθήκη επιπλοκών (λοίμωξη, μικρο- και μακροαιματουρία, νεφροασβεστίωση, σχηματισμός λίθων). Η λειτουργική κατάσταση των νεφρών παραμένει φυσιολογική για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Ο σπογγώδης νεφρός διαγιγνώσκεται με μεθόδους ακτίνων Χ. Σε ανασκόπηση και απεκκριτικά ουρογράμματα, συχνά ανιχνεύεται νεφροασβεστίωση - χαρακτηριστική συσσώρευση αποτιτανώσεων ή/και σταθεροποιημένων μικρών λίθων στην περιοχή των νεφρικών πυραμίδων, οι οποίες, όπως ο γύψος, τονίζουν το περίγραμμά τους. Στο μυελό, που αντιστοιχεί στις πυραμίδες, αποκαλύπτεται μεγάλος αριθμός μικρών κύστεων. Μερικά από αυτά προεξέχουν στον αυλό των κυπέλλων, μοιάζοντας με ένα τσαμπί σταφύλι.

Η διαφορική διάγνωση πρέπει να πραγματοποιείται, πρώτα απ 'όλα, με τη φυματίωση των νεφρών.

Οι ασθενείς με σπογγώδη νεφρό χωρίς επιπλοκές δεν χρειάζονται θεραπεία. Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται για την ανάπτυξη επιπλοκών: σχηματισμός λίθων, αιματουρία.

Megacalix (μεγακαλίκωση)- συγγενής μη αποφρακτική διαστολή του κάλυκα, που προκύπτει από μυελική δυσπλασία. Η διαστολή όλων των ομάδων των καλύκων ονομάζεται πολυμεγακάλυκα (μεγαπολυκαλίκωση).

Με τον megacalyx, το μέγεθος του νεφρού είναι φυσιολογικό, η επιφάνειά του είναι λεία. Το φλοιώδες στρώμα είναι κανονικού μεγέθους και δομής, ο μυελός είναι υπανάπτυκτος και αραιωμένος. Τα θηλώματα είναι πεπλατυσμένα, κακώς διαφοροποιημένα. Επεκτάθηκε

Ρύζι. 5.27.Ουρογράφημα απέκκρισης. Μεγαπολυκαλίκωση στα αριστερά

οι κάλυκες μπορούν να περάσουν απευθείας στη λεκάνη, η οποία, σε αντίθεση με την περίπτωση της υδρονέφρωσης, διατηρεί κανονικές διαστάσεις. Το πυελοουρητηρικό τμήμα σχηματίζεται συνήθως, ο ουρητήρας δεν στενεύει. Σε μια μη επιπλεγμένη πορεία, η νεφρική λειτουργία δεν επηρεάζεται. Η επέκταση των κάλυκων δεν οφείλεται σε απόφραξη του λαιμού τους, όπως συμβαίνει με την παρουσία λίθου σε αυτή την περιοχή ή με το σύνδρομο Frehley (συμπίεση του αυχένα του κάλυκα από έναν τμηματικό αρτηριακό κορμό), αλλά είναι συγγενής μη αποφρακτική. στη φύση.

Για τη διάγνωση χρησιμοποιούνται υπερηχογράφημα, ακτινολογικές μέθοδοι με σκιαγραφικό του ουροποιητικού συστήματος. Στα απεκκριτικά ουρογράμματα προσδιορίζεται η επέκταση όλων των ομάδων κυπέλλων με την απουσία εκτασίας της λεκάνης (Εικ. 5.27).

Η μεγαπολυκαλίκωση, σε αντίθεση με την υδρονέφρωση, σε μη επιπλεγμένες περιπτώσεις δεν απαιτεί χειρουργική διόρθωση.

5.2. ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΟΥΡΗΤΗΡΙΟΥ

Δυσμορφίες ουρητήρεςαντιπροσωπεύουν το 22% όλων των ανωμαλιών του ουροποιητικού συστήματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, συνδυάζονται με ανωμαλίες στην ανάπτυξη των νεφρών. Κατά κανόνα, οι ανωμαλίες των ουρητήρων οδηγούν σε παραβίαση της ουροδυναμικής. Έχει υιοθετηθεί η ακόλουθη ταξινόμηση των δυσπλασιών των ουρητήρων.

■ αγενεσία (απλασία).

■ διπλασιασμός (πλήρης και ημιτελής).

■ τριπλασιασμός.

■ ρετροκάβαλος.

■ ρετρολιακοί.

■ εκτοπία του στόματος του ουρητήρα.

Ανωμαλίες στο σχήμα των ουρητήρων

■ σπειροειδής (δακτυλιοειδής) ουρητήρας.

■ υποπλασία.

■ νευρομυϊκή δυσπλασία (αχαλασία, μεγαουρητήρας, μεγαδολιχοουρητήρας).

■ συγγενής στένωση (στένωση) του ουρητήρα.

■ βαλβίδα ουρητήρα.

■ εκκολπώματα του ουρητήρα.

■ ουρητηροκήλη.

■ κυστεοουρητηρική πυελική παλινδρόμηση. Ανωμαλίες στον αριθμό των ουρητήρων

Αγενεσία (απλασία)- συγγενής απουσία του ουρητήρα, λόγω υποανάπτυξης του μικροβίου του ουρητήρα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο ουρητήρας μπορεί να προσδιοριστεί με τη μορφή ενός ινώδους λώρου ή μιας διαδικασίας που τελειώνει τυφλά (Εικ. 5.28). Μονόπλευρηη αγένεση του ουρητήρα συνδυάζεται με αγένεση του νεφρού στην ίδια πλευρά ή πολυκύστωση. διμερήςείναι εξαιρετικά σπάνιο και ασυμβίβαστο με τη ζωή.

Η διάγνωση βασίζεται στα δεδομένα των μεθόδων εξέτασης με ακτίνες Χ με σκιαγραφικό και νεφροσπινθηρογράφημα, που αποκαλύπτουν την απουσία ενός νεφρού. Χαρακτηριστικά κυστεοσκοπικά σημεία είναι η υπανάπτυξη ή η απουσία του μισού τριγώνου της ουροδόχου κύστης και του στόματος του ουρητήρα στην αντίστοιχη πλευρά. Με τον διατηρημένο άπω ουρητήρα, το άνοιγμά του είναι επίσης υποανάπτυκτο, αν και βρίσκεται στη συνηθισμένη θέση. Σε αυτή την περίπτωση, η ανάδρομη ουρητηρογραφία επιτρέπει την επιβεβαίωση του τυφλού άκρου του ουρητήρα.

Η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται με την ανάπτυξη μιας πυώδους-φλεγμονώδους διαδικασίας και το σχηματισμό λίθων στον ουρητήρα που καταλήγει στα τυφλά. Εκτελέστε χειρουργική αφαίρεση του προσβεβλημένου οργάνου.

Διπλασιασμός- η πιο συχνή δυσπλασία των ουρητήρων. Στα κορίτσια, αυτή η ανωμαλία εμφανίζεται 5 φορές πιο συχνά από ότι στα αγόρια.

Κατά κανόνα, κατά την ουραία μετανάστευση, ο ουρητήρας του κάτω μισού του νεφρού είναι ο πρώτος που συνδέεται με την ουροδόχο κύστη και, ως εκ τούτου, καταλαμβάνει υψηλότερη και πλάγια θέση από τον ουρητήρα του άνω μισού του. Οι ουρητήρες στις περιοχές της πυέλου διασταυρώνονται αμοιβαία και ρέουν στην ουροδόχο κύστη με τέτοιο τρόπο ώστε το στόμιο της άνω να βρίσκεται χαμηλότερα και πιο μεσαία και της κάτω είναι ψηλότερα και πιο πλάγια (νόμος Weigert-Meyer) (Εικ. 5.29 ).

Ο διπλασιασμός του ανώτερου ουροποιητικού μπορεί να είναι ένας-ή αμφοτερόπλευρη, πλήρης (διπλός ουρητήρας)και ατελής (ρήγμα ουρητήρα)(Εικ. 41, 42, βλ. έγχρωμο ένθετο). Σε περίπτωση πλήρους διπλασιασμού, το καθένα

Ρύζι. 5.28.Απλασία του αριστερού νεφρού. Ουρητήρας με τυφλή κατάληξη

Ρύζι. 5.29.Νόμος Weigert-Meyer. Διασταύρωση των ουρητηρών και θέση του στόματός τους στην ουροδόχο κύστη με πλήρη διπλασιασμό του ουροποιητικού συστήματος

ο ουρητήρας ανοίγει σε ξεχωριστό άνοιγμα στην ουροδόχο κύστη. Ο ατελής διπλασιασμός του ανώτερου ουροποιητικού συστήματος χαρακτηρίζεται από την παρουσία δύο πυέλων και ουρητήρων, που συνδέονται στην περιοχή της πυέλου και ανοίγουν στην ουροδόχο κύστη με το ένα στόμα.

Τα περιγραφόμενα χαρακτηριστικά της τοπογραφίας των ουρητήρων στον διπλασιασμό του ανώτερου ουροποιητικού συστήματος προδιαθέτουν για την εμφάνιση επιπλοκών. Έτσι, ο ουρητήρας του κάτω μισού του νεφρού, που έχει υψηλότερο και πλευρικά τοποθετημένο στόμα, έχει κοντή υποβλεννογόνια σήραγγα, που είναι ο λόγος για τη μεγάλη συχνότητα κυστεοουρητηροπυελικής παλινδρόμησης σε αυτόν τον ουρητήρα. Αντίθετα, το στόμιο του ουρητήρα του άνω μισού του νεφρού είναι συχνά έκτοπο και προδιατεθειμένο για στένωση, που είναι η αιτία της υδροουρητηρονέφρωσης.

Ο διπλασιασμός του ουρητήρα απουσία παραβίασης της ουροδυναμικής δεν εκδηλώνεται κλινικά. Αυτή η ανωμαλία μπορεί να υποπτευθεί κανείς με υπερηχογράφημα, στην οποία προσδιορίζεται ο διπλασιασμός του νεφρού και οι ουρητήρες, με την παρουσία διαστολής, μπορούν να φανούν στις πυελικές ή πυελικές περιοχές τους. Η τελική διάγνωση τίθεται με βάση την απεκκριτική ουρογραφία, την πολυτομική αξονική τομογραφία με σκιαγραφικό, τη μαγνητική τομογραφία και την κυστεοσκόπηση. Σε περίπτωση απουσίας λειτουργίας του μισού νεφρού, η διάγνωση μπορεί να επιβεβαιωθεί με προκαταρκτική ή ανάδρομη ουρητηροπυελογραφία.

Ο τριπλασιασμός της λεκάνης και των ουρητήρων είναι περιστασιακός.

Η θεραπεία είναι λειτουργική στην ανάπτυξη επιπλοκών. Σε περίπτωση στένωσης ή εκτοπίας του ουρητήρα γίνεται ουρητηροκυστοαναστόμωση και σε περίπτωση κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης επεμβάσεις κατά της παλινδρόμησης. Εάν χαθεί η λειτουργία ολόκληρου του νεφρού, ενδείκνυται η νεφροουρητηρεκτομή (Εικ. 60, βλ. έγχρωμο ένθετο), και ένα από τα μισά του - ημινεφροουρητηρεκτομή.

Ανωμαλίες στη θέση των ουρητήρων

Οπισθοσηρός ουρητήρας- μια σπάνια ανωμαλία κατά την οποία ο ουρητήρας στην οσφυϊκή περιοχή περνά κάτω από την κοίλη φλέβα και, έχοντας κυκλώσει γύρω της σε δακτυλιοειδές σχήμα, επιστρέφει στην προηγούμενη θέση του όταν περνά στην περιοχή της πυέλου (Εικ. 43, βλ. έγχρωμο ένθετο). Η συμπίεση του ουρητήρα από την κάτω κοίλη φλέβα οδηγεί σε παραβίαση της διόδου των ούρων με την ανάπτυξη υδροουρητηρονέφρωσης και τη χαρακτηριστική κλινική εικόνα της. Αυτή η ανωμαλία μπορεί να υποψιαστεί με το υπερηχογράφημα και την απεκκριτική ουρογραφία, η οποία αποκαλύπτει μια επέκταση του κοιλιακού συστήματος του νεφρού και του ουρητήρα στο μεσαίο τρίτο του, μια κάμψη σε σχήμα βρόχου και μια φυσιολογική δομή του ουρητήρα στην περιοχή της πυέλου. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με πολυτομική αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία.

Η χειρουργική θεραπεία συνίσταται στη διασταύρωση, κατά κανόνα, με εκτομή των αλλοιωμένων τμημάτων του ουρητήρα και στην πραγματοποίηση ουρητηροουρητηροαναστόμωσης με τη θέση του οργάνου στην κανονική του θέση στα δεξιά της κοίλης φλέβας.

Οπισθολαγόνιος ουρητήρας- μια εξαιρετικά σπάνια δυσπλασία στην οποία ο ουρητήρας βρίσκεται πίσω από τα λαγόνια αγγεία (Εικ. 43, βλ. έγχρωμο ένθετο). Αυτή η ανωμαλία, όπως και ο οπισθοκοιλιακός ουρητήρας, οδηγεί στην απόφραξή του με την ανάπτυξη υδροουρητηρονέφρωσης. Η χειρουργική θεραπεία συνίσταται στη διάσχιση του ουρητήρα, την απελευθέρωσή του από κάτω από τα αγγεία και την πραγματοποίηση μιας προκαταρκτικής ουρητηροουρητηροαναστόμωσης.

Εκτοπία του στόματος του ουρητήρα- μια ανωμαλία που χαρακτηρίζεται από μια άτυπη ενδοφλέβια ή εξωκυστική εντόπιση των στομίων του ενός ή και των δύο ουρητήρων. Αυτή η δυσπλασία είναι πιο συχνή στα κορίτσια και συνήθως σχετίζεται με διπλασιασμό του ουρητήρα ή/και ουρητηροκήλη. Η αιτία αυτής της ανωμαλίας είναι η καθυστέρηση ή η παραβίαση του διαχωρισμού του ουρητηρικού μικροβίου από τον πόρο Wolffian κατά την εμβρυογένεση.

Προς την ενδοκυστικήΟι τύποι εκτοπίας του στόματος του ουρητήρα περιλαμβάνουν τη μετατόπισή του προς τα κάτω και έσω προς τον αυχένα της ουροδόχου κύστης. Μια τέτοια αλλαγή στη θέση του στόματος, κατά κανόνα, είναι ασυμπτωματική. Τα στόματα των ουρητήρων με τους εξωκυστικήεκτοπίες που ανοίγουν στην ουρήθρα, παραουρηθρικά, στη μήτρα, στον κόλπο, στο σπερματικό κυστίδιο, στο ορθό.

Η κλινική εικόνα της εξωκυστικής εκτοπίας του στόματος του ουρητήρα καθορίζεται από τον εντοπισμό της και εξαρτάται από το φύλο. Στα κορίτσια, αυτή η δυσπλασία εκδηλώνεται με ακράτεια ούρων ενώ διατηρείται η φυσιολογική ούρηση. Στα αγόρια, κατά την ενδομήτρια ανάπτυξη των λύκων, ο πόρος μετατρέπεται σε σπερματικό αγγείο και σπερματοδόχα κυστίδια, έτσι το έκτοπο στόμιο του ουρητήρα βρίσκεται πάντα κοντά στον σφιγκτήρα της ουρήθρας και δεν εμφανίζεται ακράτεια ούρων.

Η διάγνωση βασίζεται στα αποτελέσματα μιας ολοκληρωμένης εξέτασης, που περιλαμβάνει απεκκριτική ουρογραφία, αξονική τομογραφία, κολπογραφία, ουρηθρική και κυστεοσκόπηση, καθετηριασμό του έκτοπου στομίου και οπισθοδρομική ουρηθρογραφία και ουρητηρογραφία.

Η θεραπεία αυτής της ανωμαλίας είναι χειρουργική και συνίσταται στη μεταμόσχευση του έκτοπου ουρητήρα στην ουροδόχο κύστη (ουρητηροκυστοαναστόμωση) και ελλείψει νεφρικής λειτουργίας, νεφροουρητηρεκτομή ή ημινεφροουρητηρεκτομή.

Ανωμαλίες στο σχήμα των ουρητήρων

Σπειροειδής (δακτυλιόσχημος) ουρητήρας- μια εξαιρετικά σπάνια δυσπλασία στην οποία ο ουρητήρας στο μεσαίο τρίτο έχει σχήμα σπείρας ή δακτυλίου. Η διαδικασία μπορεί να είναι ένας-και διμερήςχαρακτήρας. Αυτή η ανωμαλία είναι συνέπεια της αδυναμίας του ουρητήρα να περιστραφεί με το νεφρό κατά την ενδομήτρια κίνησή του από την πυελική προς την οσφυϊκή περιοχή.

Η συστροφή του ουρητήρα οδηγεί στην ανάπτυξη αποφρακτικών διεργασιών κατακράτησης στο νεφρό, στην ανάπτυξη υδρονέφρωσης και χρόνιας πυελονεφρίτιδας. Η απεκκριτική ουρογραφία, η πολυτομική αξονική τομογραφία, η μαγνητική τομογραφία και, εάν είναι απαραίτητο, η ανάδρομη ή η προκαταρκτική διαδερμική ουρητηρογραφία βοηθούν στην καθιέρωση της διάγνωσης.

Χειρουργική θεραπεία. Γίνεται εκτομή του ουρητήρα με ουρητηροουρητηροαναστόμωση ή ουρητηροκυστοαναστόμωση.

Ανωμαλίες στη δομή των ουρητήρων

υποπλασίατου ουρητήρα συνήθως συνδυάζεται με υποπλασία του αντίστοιχου νεφρού ή του μισού του κατά τον διπλασιασμό, καθώς και με πολυκυστικό νεφρό. Ο αυλός του ουρητήρα με αυτή την ανωμαλία είναι έντονα στενωμένος ή εξαφανισμένος, το τοίχωμα είναι αραιωμένο, η περισταλτικότητα εξασθενεί, το στόμα μειώνεται σε μέγεθος. Η διάγνωση βασίζεται σε δεδομένα από κυστεοσκόπηση, απεκκριτική ουρογραφία και ανάδρομη ουρητηρογραφία.

Νευρομυϊκή δυσπλασίαΟ ουρητήρας περιγράφηκε με το όνομα «μεγα-ουρητήρας» από τον J. Goulk το 1923 ως συγγενής νόσος που εκδηλώνεται με την επέκταση και επιμήκυνση του ουρητήρα (παρόμοια με τον όρο «μεγάκολο»). Πρόκειται για μια από τις συχνές και σοβαρές δυσπλασίες των ουρητήρων, λόγω της υπανάπτυξης ή της παντελούς απουσίας του μυϊκού στρώματος και της μειωμένης νεύρωσης. Ως αποτέλεσμα, ο ουρητήρας δεν είναι ικανός για ενεργές συσπάσεις και χάνει τη λειτουργία του να μετακινεί τα ούρα από τη λεκάνη στην ουροδόχο κύστη. Με την πάροδο του χρόνου, αυτού του είδους η δυναμική απόφραξη οδηγεί στην ακόμη μεγαλύτερη διαστολή και επιμήκυνσή του με το σχηματισμό στροφάλων (μεγαδολιχοουρητήρας). Η επιδείνωση της μεταφοράς ούρων διευκολύνεται από τον φυσιολογικό τόνο του εξωστήρα της κύστης και τον συνδυασμό αυτής της ανωμαλίας με άλλες δυσπλασίες (εκτοπία στομίου του ουρητήρα, ουρητηροκήλη, κυστεοουρητηροπυελική παλινδρόμηση, νευρογενής δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης). Η συχνή προσβολή της λοίμωξης στο φόντο της ουροστάσης συμβάλλει στην ανάπτυξη χρόνιας ουρητηρίτιδας, ακολουθούμενη από ουλές του τοιχώματος του ουρητήρα και ακόμη μεγαλύτερη μείωση της λειτουργίας του ανώτερου ουροποιητικού συστήματος. Τα χαρακτηριστικά ιστολογικά χαρακτηριστικά του μεγαουρητήρα είναι η σημαντική υποανάπτυξη των νευρομυϊκών δομών του ουρητήρα με επικράτηση του ουλώδους ιστού.

ΑχαλασίαΟ ουρητήρας είναι μια νευρομυϊκή δυσπλασία της πυελικής περιοχής του. Η υπανάπτυξη του ουρητήρα σε αυτή την ανωμαλία είναι τοπικής φύσεως και δεν επηρεάζει τα υπερκείμενα τμήματα του, όπου είναι ελάχιστα αλλαγμένα ή αναπτύσσονται φυσιολογικά. Από αυτές τις θέσεις, η αχαλασία του ουρητήρα θα πρέπει να θεωρείται όχι στάδιο ανάπτυξης του μεγαουρητήρα, αλλά μία από τις ποικιλίες του. Κατά κανόνα, η επέκταση του ουρητήρα στην περιοχή της πυέλου του με αχαλασία παραμένει στο ίδιο επίπεδο σε όλη τη διάρκεια της ζωής. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να εμπλέκεται ο υπερκείμενος ουρητήρας

Ρύζι. 5.30.Ουρογράφημα απέκκρισης. Αχαλασία του αριστερού ουρητήρα

στην παθολογική διαδικασία δευτερογενώς ως αποτέλεσμα της στασιμότητας των ούρων σε ένα διογκωμένο κυστεοειδές, δηλαδή δυναμική απόφραξη.

Η κλινική εικόνα της νευρομυϊκής δυσπλασίας του ουρητήρα εξαρτάται από το βαθμό βαρύτητάς της. Με μονόπλευρη αχαλασία ή μεγαουρητή, η γενική κατάσταση παραμένει ικανοποιητική για μεγάλο χρονικό διάστημα. Τα συμπτώματα είναι ήπια ή απουσιάζουν, κάτι που είναι ένας από τους λόγους για την καθυστερημένη διάγνωση της νευρομυϊκής δυσπλασίας ήδη στην ενήλικη ζωή. Τα πρώτα σημάδια μεγαουρητήρας οφείλονται στην προσθήκη χρόνιας πυελονεφρίτιδας. Υπάρχουν πόνοι στην αντίστοιχη οσφυϊκή περιοχή, πυρετός με ρίγη, δυσουρία. Παρατηρείται σοβαρή κλινική πορεία με αμφοτερόπλευρο μεγαουρητήρα. Από μικρή ηλικία εντοπίζονται συμπτώματα χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.

επάρκεια: καθυστέρηση του παιδιού στη σωματική ανάπτυξη, μειωμένη όρεξη, πολυουρία, δίψα, αδυναμία, κόπωση.

Η διάγνωση της νευρομυϊκής δυσπλασίας βασίζεται σε εργαστηριακές, ακτινοβολίες, ουροδυναμικές και ενδοσκοπικές μεθόδους έρευνας. Το υπερηχογράφημα αποκαλύπτει την επέκταση του πυελικού συστήματος και του ουρητήρα στο περιπυελικό και προκυστικό τμήμα του, μείωση της στιβάδας του νεφρικού παρεγχύματος. Χαρακτηριστικό σημάδι αχαλασίας στα απεκκριτικά ουρογράμματα είναι η σημαντική επέκταση του πυελικού ουρητήρα με αμετάβλητα υπερκείμενα τμήματα του ουροποιητικού συστήματος (Εικ. 5.30).

Με έναν μεγαουρητήρα παρατηρείται αύξηση του μήκους και σημαντική διόγκωση του ουρητήρα σε όλο το μήκος του με περιοχές γονατοειδείς στροφές. Η προκαταρκτική πυελοουρητηρογραφία καθιστά δυνατό τον καθορισμό της διάγνωσης σε περίπτωση απουσίας νεφρικής λειτουργίας σύμφωνα με την απεκκριτική ουρογραφία.

Στη διαφορική διάγνωση, ο μεγαουρητήρας πρέπει να διακρίνεται από την υδροουρητηρονέφρωση, η οποία εμφανίζεται ως αποτέλεσμα στένωσης του ουρητήρα.

Η χειρουργική αντιμετώπιση της νευρομυϊκής δυσπλασίας του ουρητήρα εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το στάδιο της νόσου. Έχουν προταθεί περισσότερες από 100 μέθοδοι χειρουργικής διόρθωσης. Ο βαθμός των αντισταθμιστικών ικανοτήτων, ιδιαίτερα χαρακτηριστικός των μικρών παιδιών, εξαρτάται από τη σοβαρότητα των ανατομικών και λειτουργικών διαταραχών, τη διάμετρο του ουρητήρα και τη δραστηριότητα της πυελονεφρικής διαδικασίας. Η χειρουργική θεραπεία συνίσταται στην εκτομή του διεσταλμένου ουρητήρα σε μήκος και πλάτος με υποβλεννογονική εμφύτευση.

στην ουροδόχο κύστη σύμφωνα με τον Politano-Leadbetter. Οι πιο έντονες αλλαγές στο τοίχωμα του ουρητήρα με σημαντική έκπτωση της λειτουργίας του αποτελούν ένδειξη για εντερική ουρητηροπλαστική (Εικ. 54, 55, βλ. έγχρωμο ένθετο).

Συγγενής στένωση (στένωση) του ουρητήρακατά κανόνα, εντοπίζεται στα πριλοχανοχονικά, λιγότερο συχνά - προκυστικά τμήματα, ως αποτέλεσμα της οποίας αναπτύσσεται υδρονέφρωση ή υδροουρητηρονέφρωση. Λόγω της συχνότητας, των χαρακτηριστικών της αιτιολογίας, της παθογένειας, της κλινικής πορείας και των μεθόδων χειρουργικής διόρθωσης, ο υδρονεφρωτικός μετασχηματισμός ξεχωρίζει ως ξεχωριστή νοσολογική μορφή και συζητείται στο Κεφάλαιο 6.

Βαλβίδες ουρητήρα- πρόκειται για τοπικούς διπλασιασμούς του βλεννογόνου και του υποβλεννογόνιου ή λιγότερο συχνά όλων των στρωμάτων του τοιχώματος του ουρητήρα. Αυτή η ανωμαλία είναι εξαιρετικά σπάνια. Ο λόγος για τον σχηματισμό του είναι μια συγγενής περίσσεια του βλεννογόνου του ουρητήρα. Οι βαλβίδες μπορεί να έχουν λοξή, διαμήκη, εγκάρσια κατεύθυνση και εντοπίζονται συχνότερα στο πυελικό ή προκυστικό τμήμα του ουρητήρα. Μπορούν να προκαλέσουν απόφραξη του ουρητήρα με την ανάπτυξη υδρονεφρωτικού μετασχηματισμού, που αποτελεί ένδειξη για χειρουργική θεραπεία - εκτομή του στενωμένου τμήματος του ουρητήρα με αναστόμωση μεταξύ των αμετάβλητων τμημάτων του ουροποιητικού συστήματος.

Ένα εκκολπώματα του ουρητήρα είναι μια σπάνια ανωμαλία που εκδηλώνεται ως σακοειδής προεξοχή του τοιχώματος του. Τις περισσότερες φορές υπάρχουν εκκολπώματα του δεξιού ουρητήρα με κυρίαρχο εντοπισμό στην περιοχή της πυέλου. Έχουν επίσης περιγραφεί αμφοτερόπλευρα εκκολπώματα του ουρητήρα. Το τοίχωμα του εκκολπώματος αποτελείται από τα ίδια στρώματα με τον ίδιο τον ουρητήρα. Η διάγνωση βασίζεται σε απεκκριτική ουρογραφία, ανάδρομη ουρητηρογραφία, ελικοειδή αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία. Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται για την ανάπτυξη υδροουρητηρονέφρωσης ως αποτέλεσμα απόφραξης του ουρητήρα στην περιοχή του εκκολπώματος. Συνίσταται σε εκτομή του εκκολπώματος και του τοιχώματος του ουρητήρα με ουρητηροουρητηροαναστόμωση.

ουρητηροκήλη- κύστη διαστολή του ενδοτοιχώματος του ουρητήρα με την προεξοχή του στον αυλό της ουροδόχου κύστης (Εικ. 15, βλ. έγχρωμο ένθετο). Αναφέρεται σε συχνές ανωμαλίες και διαγιγνώσκεται στο 1-2% των ασθενών όλων των ηλικιακών ομάδων που υποβάλλονται σε κυστεοσκόπηση.

Η ουρητηροκήλη μπορεί να είναι ένας-και διμερής.Ο λόγος σχηματισμού του είναι μια συγγενής νευρομυϊκή υποανάπτυξη του υποβλεννογόνιου στρώματος του ενδομυϊκού ουρητήρα σε συνδυασμό με τη στενότητα του στόματός του. Λόγω μιας τέτοιας δυσπλασίας, εμφανίζεται σταδιακά μια μετατόπιση (διάταση) της βλεννογόνου μεμβράνης αυτού του τμήματος του ουρητήρα στην κοιλότητα της ουροδόχου κύστης με το σχηματισμό ενός στρογγυλεμένου ή αχλαδιού κυστικού σχηματισμού διαφόρων μεγεθών. Το εξωτερικό του τοίχωμα είναι ο βλεννογόνος της ουροδόχου κύστης και το εσωτερικό τοίχωμα είναι ο βλεννογόνος του ουρητήρα. Στην κορυφή της ουρητηροκήλης υπάρχει ένα στενό στόμιο του ουρητήρα.

Υπάρχουν δύο τύποι αυτής της ανωμαλίας των ουρητήρων - ορθότοποςκαι ετερότοπος (έκτοπος)ουρητηροκήλη. Η πρώτη εμφανίζεται με τη φυσιολογική θέση του στόματος του ουρητήρα. Είναι μικρό, καλά μειωμένο και, κατά κανόνα, δεν παρεμβαίνει στην εκροή ούρων από τα νεφρά. Μια τέτοια ασυμπτωματική ουρητηροκήλη διαγιγνώσκεται συχνότερα σε ενήλικες. Η ετεροτοπική ουρητηροκήλη εμφανίζεται όταν υπάρχει χαμηλή εκτοπία του στομίου του ουρητήρα προς την έξοδο του ουρητήρα.

Κύστη. Στα μικρά παιδιά, στο 80-90% των περιπτώσεων, διαγιγνώσκεται έκτοπος τύπος ουρητηροκήλης, συχνότερα από το κάτω στόμιο, με διπλασιασμό του ουρητήρα. Επικρατεί η μονόπλευρη μορφή, λιγότερο συχνά η ασθένεια ανιχνεύεται και στις δύο πλευρές.

Η ουρητηροκήλη προκαλεί παραβίαση της διέλευσης των ούρων, η οποία σταδιακά οδηγεί στην ανάπτυξη υδροουρητηρονέφρωσης. Μια συχνή επιπλοκή της ουρητηροκήλης είναι ο σχηματισμός λίθου σε αυτήν.

Τα κλινικά συμπτώματα εξαρτώνται από το μέγεθος και τη θέση της ουρητηροκήλης. Όσο μεγαλύτερη είναι η ουρητηροκήλη και όσο πιο έντονη είναι η απόφραξη του ουρητήρα, τόσο νωρίτερα και πιο καθαρά εμφανίζονται τα συμπτώματα αυτής της ανωμαλίας. Υπάρχουν πόνοι στην αντίστοιχη οσφυϊκή περιοχή, με σχηματισμό πέτρας σε αυτήν και προσκόλληση λοίμωξης - δυσουρία.Εάν η ουρητηροκήλη είναι μεγάλη, μπορεί να υπάρχει δυσκολία στην ούρηση λόγω απόφραξης του αυχένα της ουροδόχου κύστης. Στις γυναίκες, η ουρητηροκήλη μπορεί να προεξέχει πέρα ​​από την ουρήθρα.

Η κύρια θέση στη διάγνωση δίνεται στις μεθόδους έρευνας ακτινοβολίας και στην κυστεοσκόπηση. Χαρακτηριστικό στοιχείο στην υπερηχογραφία είναι ένας στρογγυλεμένος υποηχοϊκός σχηματισμός στον αυχένα της ουροδόχου κύστης, πάνω από τον οποίο μπορεί να ανιχνευθεί ένας διευρυμένος ουρητήρας (Εικ. 5.31, 5.32).

Σε απεκκριτικά ουρογράμματα, η αξονική τομογραφία με σκιαγραφικό και η μαγνητική τομογραφία οραματίστηκε ουρητηροκήλη και ποικίλους βαθμούς υδροουρητηρονέφρωσης (Εικ. 5.33).

Η κυστεοσκόπηση είναι η κύρια μέθοδος για τη διάγνωση της ουρητηροκήλης (Εικ. 15, βλ. ένθετο χρώματος). Με τη βοήθειά του, μπορείτε να επιβεβαιώσετε με σιγουριά τη διάγνωση αυτής της ανωμαλίας, να καθορίσετε τον τύπο της ουρητηροκήλης, το μέγεθός της και την πλευρά της βλάβης. Η ουρητηροκήλη ορίζεται ως ένας στρογγυλός σχηματισμός που βρίσκεται στο τρίγωνο της ουροδόχου κύστης, στην κορυφή του οποίου ανοίγει το στόμιο του ουρητήρα, όταν αποβάλλονται τα ούρα, η ουρητηροκήλη συστέλλεται και μειώνεται σε μέγεθος (πέφτει).

Η ορθοτοπική ουρητηροκήλη μικρού μεγέθους χωρίς διαταραχή της ουροδυναμικής δεν απαιτεί θεραπεία. Ο τύπος της χειρουργικής επέμβασης καθορίζεται λαμβάνοντας υπόψη το μέγεθος και τη θέση της ουρητηροκήλης, καθώς και τον βαθμό

Ρύζι. 5.31.Διακοιλιακό υπερηχογράφημα. Αριστερή ουρητηροκήλη (βέλος)

Ρύζι. 5.32.Διορθικό υπερηχογράφημα. Μεγάλη ουρητηροκήλη (1) με σημαντική διάταση του ουρητήρα (2)

Ρύζι. 5.33.Απεκκριτικά ουρογράμματα στο 7ο (α) και 15ο (β) λεπτά της μελέτης. Ουρετεροκήλη (1) στα δεξιά με διάταση του ουρητήρα (2) (υδροουρετερόνεφρωση)

υδρονεφρωτικός μετασχηματισμός. Ανάλογα με αυτό, χρησιμοποιείται διουρηθρική ενδοσκοπική εκτομή της ουρητηροκήλης ή ανοιχτή εκτομή της με ουρητηροκυστοαναστόμωση.

Κυστεοουρητηροπυελική παλινδρόμηση (VUR)- η διαδικασία της ανάδρομης παλινδρόμησης των ούρων από την ουροδόχο κύστη στο ανώτερο ουροποιητικό σύστημα. Είναι η πιο συχνή παθολογία του ουροποιητικού συστήματος στα παιδιά και χωρίζεται σε πρωταρχικόςκαι δευτερεύων.Η πρωτοπαθής VUR εμφανίζεται ως αποτέλεσμα συγγενούς ανεπάρκειας (ατελής ωρίμανση) του κυστεοουρητηρικού συριγγίου. Δευτερογενής - είναι μια επιπλοκή της απόφραξης της υποκυστικής, που αναπτύσσεται λόγω αυξημένης πίεσης στην ουροδόχο κύστη.

PMR μπορεί να είναι ενεργόςκαι παθητικός.Στην πρώτη περίπτωση, εμφανίζεται τη στιγμή της ούρησης με μέγιστη αύξηση της ενδοκυστικής πίεσης, στη δεύτερη περίπτωση, μπορεί να παρατηρηθεί σε ηρεμία.

Χαρακτηριστική κλινική εκδήλωση της VUR είναι η εμφάνιση πόνου στην οσφυϊκή περιοχή κατά την ούρηση. Όταν προσκολληθεί η μόλυνση, εμφανίζονται συμπτώματα χρόνιας πυελονεφρίτιδας.

Οι μέθοδοι έρευνας ραδιονουκλεϊδίων με ακτίνες Χ παίζουν πρωταγωνιστικό ρόλο στη διάγνωση της VUR. Η ανάδρομη κυστογραφία σε ηρεμία και κατά την ούρηση (micting cystography) αποκαλύπτει όχι μόνο την παρουσία της, αλλά και τη σοβαρότητα της ανωμαλίας (βλ. Κεφάλαιο 4, Εικόνα 4.32).

Η συντηρητική θεραπεία είναι δυνατή στα αρχικά στάδια της νόσου, η χειρουργική θεραπεία συνίσταται στη διενέργεια διαφόρων επεμβάσεων κατά της παλινδρόμησης.

εκ των οποίων η απλούστερη είναι η ενδοσκοπική υποβλεννογόνια εισαγωγή μορφοποιητικών βιοεμφυτευμάτων (σιλικόνη, κολλαγόνο, πάστα τεφλόν κ.λπ.) στην περιοχή του στόματος, αποτρέποντας την αντίστροφη ροή των ούρων. Οι επεμβάσεις για την ανακατασκευή του στομίου του ουρητήρα, οι οποίες πραγματοποιούνται σήμερα, μεταξύ άλλων με τη χρήση ρομποτικής τεχνικής, έχουν βρει ευρεία εφαρμογή.

5.3. ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΚΥΣΤΗΡΙΟΥ

Υπάρχουν οι ακόλουθες δυσπλασίες της ουροδόχου κύστης:

■ ανωμαλίες του ουροποιητικού πόρου (urachus).

■ αγένεση της ουροδόχου κύστης.

■ διπλασιασμός της ουροδόχου κύστης.

■ συγγενές εκκολπώματα της ουροδόχου κύστης.

■ εξτροφία της ουροδόχου κύστης.

■ συγγενής σύσπαση του αυχένα της ουροδόχου κύστης.

ούραχος(ουράχος)- τον ουροποιητικό πόρο, ο οποίος συνδέει την αναδυόμενη κύστη μέσω του ομφάλιου λώρου με το αμνιακό υγρό κατά την περίοδο της ενδομήτριας ανάπτυξης του εμβρύου. Συνήθως, από τη στιγμή που γεννιέται το παιδί, μεγαλώνει υπερβολικά. Με δυσπλασίες, ο ουράχος μπορεί να μην υπεραναπτύσσεται πλήρως ή εν μέρει. Ανάλογα με αυτό, διακρίνονται ανωμαλίες του ουράχου.

ομφαλικό συρίγγιο- μη σύγκλειση μέρους του ουράχου, άνοιγμα με συρίγγιο στον ομφαλό και μη επικοινωνία με την ουροδόχο κύστη. Η συνεχής εκκένωση από το συρίγγιο οδηγεί σε ερεθισμό του δέρματος γύρω από αυτό και μόλυνση.

Ομφαλικό συρίγγιο- πλήρες μη κλείσιμο του ουράχου. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχει συνεχής απελευθέρωση ούρων από το συρίγγιο.

Κύστη Ουράχου- απόφραξη του μεσαίου τμήματος του ουροποιητικού πόρου. Μια τέτοια ανωμαλία είναι ασυμπτωματική και εκδηλώνεται μόνο με μεγάλα μεγέθη ή εξόγκωση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να γίνει αισθητή μέσω του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος.

Η διάγνωση των ανωμαλιών του ουράχου βασίζεται στη χρήση υπερηχογραφικών μεθόδων, ακτινολογικών (συρριγγίων) και ενδοσκοπικών (κυστεοσκόπηση με εισαγωγή μπλε του μεθυλενίου στη συριγγώδη οδό και ανίχνευση του στα ούρα). Η χειρουργική θεραπεία συνίσταται στην εκτομή του ουράχου.

Αγενεσία της ουροδόχου κύστης- η εκ γενετής απουσία του. Μια εξαιρετικά σπάνια ανωμαλία, η οποία συνήθως συνδυάζεται με δυσπλασίες που είναι ασυμβίβαστες με τη ζωή.

Διπλασιασμός της ουροδόχου κύστης- επίσης μια πολύ σπάνια ανωμαλία αυτού του οργάνου. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία διαφράγματος που χωρίζει την κοιλότητα της ουροδόχου κύστης σε δύο μισά. Το στόμα του αντίστοιχου ουρητήρα ανοίγει σε καθένα από αυτά. Αυτή η ανωμαλία μπορεί να συνοδεύεται από διπλασιασμό της ουρήθρας και την παρουσία δύο λαιμών της ουροδόχου κύστης. Μερικές φορές το διάφραγμα μπορεί να είναι ατελές, και στη συνέχεια υπάρχει μια κύστη "δύο θαλάμων" (Εικ. 5.34).

Συγγενές εκκολπώματα της ουροδόχου κύστης- σακοειδής προεξοχή του τοιχώματος της ουροδόχου κύστης προς τα έξω. Κατά κανόνα, βρίσκεται στο οπίσθιο πλάγιο τοίχωμα της ουροδόχου κύστης κοντά στο στόμα, κάπως ψηλότερα και πλευρικά από αυτό.

Ρύζι. 5.34.Διπλασιασμός της ουροδόχου κύστης: ένα- πλήρης; σι- ελλιπής

Το τοίχωμα ενός συγγενούς (αληθινού) εκκολπώματος, σε αντίθεση με ένα επίκτητο, έχει την ίδια δομή με το τοίχωμα της ουροδόχου κύστης. Το επίκτητο (ψευδές) εκκολπώματα αναπτύσσεται λόγω απόφραξης του υποκυστικού και αυξημένης πίεσης στην ουροδόχο κύστη. Ως αποτέλεσμα της υπερβολικής έκτασης του τοιχώματος της ουροδόχου κύστης, γίνεται λεπτότερο με προεξοχή του βλεννογόνου μεταξύ των δεσμών των υπερτροφικών μυϊκών ινών. Η συνεχής στασιμότητα των ούρων στο εκκολπώματα συμβάλλει στον σχηματισμό λίθων σε αυτό και στην ανάπτυξη χρόνιας φλεγμονής.

Τα χαρακτηριστικά κλινικά συμπτώματα αυτής της ανωμαλίας είναι η δυσκολία στην ούρηση και η κένωση της κύστης σε δύο στάδια (πρώτα εκκενώνεται η κύστη και μετά το εκκολπώματα).

Η διάγνωση βασίζεται σε υπερηχογράφημα (Εικ. 5.35), κυστεογραφία (Εικ. 5.36) και κυστεοσκόπηση (Εικ. 20, βλ. έγχρωμο ένθετο).

Η χειρουργική θεραπεία συνίσταται στην εκτομή του εκκολπώματος και στη συρραφή του σχηματισμένου ελαττώματος στο τοίχωμα της ουροδόχου κύστης.

Εξτροφία της ουροδόχου κύστης- σοβαρή δυσπλασία, που συνίσταται στην απουσία του πρόσθιου τοιχώματος της ουροδόχου κύστης και του αντίστοιχου τμήματος του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος (Εικ. 40, βλ. έγχρωμο ένθετο). Αυτή η ανωμαλία παρατηρείται συχνότερα στα αγόρια και εμφανίζεται σε 1 στα 30-50 χιλιάδες νεογνά. Η εξτροφία της ουροδόχου κύστης συχνά συνδυάζεται με δυσπλασίες του άνω και κάτω ουροποιητικού συστήματος, πρόπτωση

Ρύζι. 5,35.Διακοιλιακό υπερηχογράφημα. Εκκολπωματικό (1) κύστη (2)

Ρύζι. 5.36.Φθινόπωρο κυστόγραμμα. Εκκολπώματα της ουροδόχου κύστης

ορθό, στα αγόρια - με επισπαδίες, βουβωνοκήλη, κρυπτοτορχεία, στα κορίτσια - με ανωμαλίες στην ανάπτυξη της μήτρας και του κόλπου.

Τα ούρα με μια τέτοια ανωμαλία χύνονται συνεχώς, γεγονός που οδηγεί περαιτέρω σε διαβροχή και εξέλκωση του δέρματος του περίνεου, των γεννητικών οργάνων και των μηρών. Όταν το παιδί καταπονείται (όταν γελάει, ουρλιάζει, κλαίει), το τοίχωμα της κύστης προεξέχει με τη μορφή μπάλας και η παραγωγή ούρων αυξάνεται. Η βλεννογόνος μεμβράνη είναι υπεραιμική, αιμορραγεί εύκολα. Στις κάτω γωνίες του ελαττώματος προσδιορίζονται τα στόμια των ουρητήρων. Η εξτροφία της ουροδόχου κύστης, κατά κανόνα, συνδυάζεται με διάσταση των οστών της ηβικής άρθρωσης, η οποία εκδηλώνεται με βάδισμα «πάπιας». Η συνεχής επαφή του βλεννογόνου της ουροδόχου κύστης και της ουρήθρας με το εξωτερικό περιβάλλον συμβάλλει στην ανάπτυξη χρόνιας κυστίτιδας και πυελονεφρίτιδας.

Η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται τους πρώτους μήνες της ζωής του παιδιού. Υπάρχουν τρεις τύποι χειρουργικών επεμβάσεων:

■ Επανορθωτική πλαστική χειρουργική που στοχεύει στο κλείσιμο του ελαττώματος της ουροδόχου κύστης και του κοιλιακού τοιχώματος με δικούς τους ιστούς.

■ μεταμόσχευση του τριγώνου της ουροδόχου κύστης, μαζί με τα στόμια, στο σιγμοειδές κόλον (επί του παρόντος γίνεται εξαιρετικά σπάνια).

■ σχηματισμός τεχνητής ορθοτοπικής δεξαμενής ούρων από τον ειλεό.

Σύσπαση του αυχένα της ουροδόχου κύστης- μια δυσπλασία που χαρακτηρίζεται από υπερβολική ανάπτυξη συνδετικού ιστού σε μια δεδομένη ανατομική περιοχή. Η κλινική εικόνα εξαρτάται από τη σοβαρότητα των ινωτικών αλλαγών στον αυχένα της ουροδόχου κύστης και τις σχετικές διαταραχές ούρησης. Η διάγνωση αυτής της ανωμαλίας βασίζεται στα αποτελέσματα μιας ενόργανης μελέτης (ουρολομετρία σε συνδυασμό με κυστεομανομετρία), ουρηθρογραφία και ουρηθροκυστεοσκόπηση με βιοψία του αυχένα της ουροδόχου κύστης. Η ενδοσκοπική θεραπεία συνίσταται σε ανατομή ή εκτομή ουλώδους ιστού.

5.4. ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΟΥΡΩΝ

Οι δυσπλασίες της ουρήθρας περιλαμβάνουν:

■ υποσπαδίας.

■ επισπαδίας;

■ συγγενείς βαλβίδες, εξαλείψεις, στενώσεις, εκκολπώματα και κύστεις της ουρήθρας.

■ υπερτροφία του φυματίου του σπόρου.

■ διπλασιασμός της ουρήθρας.

■ ουρηθρο-ορθικά συρίγγια.

■ πρόπτωση του βλεννογόνου της ουρήθρας.

υποσπαδίας- συγγενής απουσία τμήματος της πρόσθιας ουρήθρας με αντικατάσταση του τμήματος που λείπει με πυκνό κορδόνι συνδετικού ιστού (χορδή) και καμπυλότητα του πέους πίσω προς το όσχεο. Αυτή η ανωμαλία εμφανίζεται με συχνότητα 1: 250-300 νεογνά. Στην πραγματικότητα, ο υποσπαδίας συνδυάζεται με μια ανώμαλη δομή του πέους. Είναι, κατά κανόνα, ανατομικά υπανάπτυκτο, μικρό, λεπτό, έντονα κυρτό στη ραχιαία κατεύθυνση. Η κάμψη είναι ιδιαίτερα έντονη κατά τη διάρκεια της στύσης. Η γωνία καμπυλότητας μπορεί να είναι τόσο μεγάλη που η σεξουαλική ζωή γίνεται αδύνατη. Συνήθως η ακροποσθία είναι σχισμένη και καλύπτει το κεφάλι με τη μορφή κουκούλας. Μπορεί να εμφανιστεί κρεατοστένωση.

Διανέμω κεφαλή(Το συνηθέστερο) στεφάνη, στέλεχος, όσχεοκαι περίνεοςυποσπαδίας. Οι δύο πρώτες μορφές είναι οι πιο εύκολες και διαφέρουν ελάχιστα μεταξύ τους. Χαρακτηρίζονται από τη θέση του εξωτερικού ανοίγματος της ουρήθρας στο επίπεδο της κεφαλής ή της στεφανιαίας αύλακας και μια ελαφρά καμπυλότητα του πέους.

Η μορφή του στελέχους χαρακτηρίζεται από τη θέση του εξωτερικού ανοίγματος της ουρήθρας σε διάφορα μέρη του πέους. Όσο πιο εγγύς είναι έκτοπο, τόσο πιο έντονη είναι η καμπυλότητα του οργάνου. Λόγω της κάμψης και της κρεμοστένωσης η κένωση της κύστης είναι δύσκολη, ο πίδακας είναι αδύναμος, κατευθυνόμενος προς τα κάτω.

Οι πιο σοβαρές είναι οι μορφές του υποσπαδία του οσχέου και του περινέου. Χαρακτηρίζονται από έντονη υποανάπτυξη και καμπυλότητα του πέους και έντονη παραβίαση της ούρησης, η οποία είναι δυνατή μόνο σε καθιστή θέση. Τα νεογέννητα με υποσπαδία του οσχέου μερικές φορές μπερδεύονται με κορίτσια ή ψεύτικους ερμαφρόδιτους.

Μια ξεχωριστή μορφή είναι η λεγόμενη «υποσπαδία χωρίς υποσπαδία», στην οποία το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας βρίσκεται στη συνήθη θέση στη βαλάνο του πέους, αλλά είναι από μόνο του σημαντικά βραχύνεται. Μεταξύ της συντομευμένης ουρήθρας και του φυσιολογικού μήκους του πέους υπάρχει ένα πυκνό κορδόνι συνδετικού ιστού (χορδή), που κάνει το πέος να καμπυλώνεται έντονα προς τη ραχιαία κατεύθυνση.

Εξαιρετικά σπάνιος γυναικείος υποσπαδίας, στον οποίο το οπίσθιο τοίχωμα της ουρήθρας και το πρόσθιο τοίχωμα του κόλπου είναι σχισμένο. Μπορεί να συνοδεύεται από ακράτεια ούρων από στρες.

Η διάγνωση του υποσπαδία τίθεται με αντικειμενική εξέταση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να είναι δύσκολο να γίνει διάκριση του οσχέου και του περινεϊκού υποσπαδία από τον γυναικείο ψευδή ερμαφροδιτισμό. Σε τέτοιες περιπτώσεις, είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί το γενετικό φύλο του παιδιού. Οι μέθοδοι ακτινοβολίας σάς επιτρέπουν να προσδιορίσετε την παρουσία και τον τύπο της δομής των εσωτερικών γεννητικών οργάνων.

Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται για όλες τις μορφές αυτής της ανωμαλίας και πραγματοποιείται στα πρώτα χρόνια της ζωής του παιδιού. Με capitate και στεφανιαία υποσπαδία

η επέμβαση εκτελείται με σημαντική καμπυλότητα της βαλάνου του πέους ή/και κρεατοστένωση. Για τη διόρθωση πιο σοβαρών μορφών υποσπαδίας, έχουν προταθεί πολλές διαφορετικές μέθοδοι χειρουργικής θεραπείας. Όλα στοχεύουν στην επίτευξη δύο βασικών στόχων: δημιουργία του τμήματος της ουρήθρας που λείπει με το σχηματισμό του εξωτερικού ανοίγματός της σε φυσιολογική ανατομική θέση και ανόρθωση του πέους με αποκοπή ουλών συνδετικού ιστού (χορδές). Η πρόγνωση για έγκαιρη πλαστική χειρουργική είναι ευνοϊκή. Επιτυγχάνεται καλό καλλυντικό αποτέλεσμα, φυσιολογική ούρηση, διατήρηση της σεξουαλικής και αναπαραγωγικής λειτουργίας.

επισπαδίας- συγγενής διάσπαση κατά μήκος της πρόσθιας επιφάνειας ολόκληρης ή μέρους της ουρήθρας. Ανοιχτό μπροστά, αυτό το τμήμα της ουρήθρας, μαζί με τα σπηλαιώδη σώματα, δημιουργεί μια χαρακτηριστική αυλάκωση που διατρέχει το ραχιαίο τμήμα του πέους. Αυτή η ανωμαλία είναι πολύ λιγότερο συχνή από τον υποσπαδία και κατά μέσο όρο ανιχνεύεται σε 1 στα 50 χιλιάδες νεογνά. Η αναλογία αγοριών και κοριτσιών είναι 3:1.

Υπάρχουν τρεις τύποι επισπαδιών στα αγόρια: capitate, στέλεχοςκαι σύνολο. Επισπαδία της βαλάνου πέουςχαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι το πρόσθιο τοίχωμα της ουρήθρας είναι σχισμένο προς τη στεφανιαία αύλακα. Το πέος είναι ελαφρώς κυρτό και ανασηκωμένο. Η ούρηση και η στύση σε αυτή τη μορφή επισπαδίας συνήθως δεν διαταράσσονται.

μορφή στελέχουςχαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι το πρόσθιο τοίχωμα της ουρήθρας είναι χωρισμένο σε ολόκληρο το πέος - μέχρι την περιοχή μετάβασης του δέρματος στην ηβική περιοχή. Με αυτή τη μορφή επισπαδίας, υπάρχει διάσπαση της ηβικής σύμφυσης και μερικές φορές απόκλιση των κοιλιακών μυών. Το πέος κονταίνει και καμπυλώνεται προς το πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα. Το άνοιγμα της ουρήθρας έχει σχήμα χοάνης. Κατά την ούρηση, ο πίδακας κατευθύνεται προς τα πάνω, τα ούρα ψεκάζονται, γεγονός που οδηγεί σε βρεγμένα ρούχα. Η σεξουαλική ζωή είναι αδύνατη, καθώς το πέος είναι μικρό και έντονα κυρτωμένο κατά τη διάρκεια της στύσης.

Σύνολο (πλήρης) επισπαδίαςεκτός από τη διάσπαση του πρόσθιου τοιχώματος της ουρήθρας, χαρακτηρίζεται από διάσπαση του σφιγκτήρα της ουροδόχου κύστης. Η ουρήθρα έχει σχήμα χοάνης και βρίσκεται ακριβώς κάτω από τη μήτρα. Αυτή η μορφή χαρακτηρίζεται από ακράτεια ούρων λόγω υποανάπτυξης του σφιγκτήρα της ουροδόχου κύστης. Η συνεχής διαρροή ούρων οδηγεί σε ερεθισμό του δέρματος στο όσχεο και στο περίνεο, αναπτύσσεται δερματίτιδα και διαταράσσεται η φυσιολογική κοινωνική προσαρμογή του παιδιού στην κοινωνία των συνομηλίκων. Σημειώνεται υπανάπτυξη του πέους και του οσχέου.

Ο Επισπαδίας στα κορίτσια είναι λιγότερο συχνός από ότι στα αγόρια. Διακρίνονται τρεις μορφές. κλειτορική επισπαδία,χαρακτηρίζεται μόνο από σχίσιμο της κλειτορίδας. Το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας μετατοπίζεται προς τα πάνω και ανοίγει πάνω από αυτήν. Η ούρηση δεν διαταράσσεται.

Στο υποσυμφυσιακή μορφήυπάρχει σχίσιμο της ουρήθρας στον αυχένα της ουροδόχου κύστης και διάσπαση της κλειτορίδας. Το πιο σοβαρό είναι πλήρης επισπαδία,στην οποία απουσιάζει το πρόσθιο τοίχωμα της ουρήθρας και ο λαιμός της ουροδόχου κύστης και το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας βρίσκεται πίσω από την ηβική σύμφυση. Παρατηρείται διάσπαση της ηβικής σύμφυσης και του σφιγκτήρα της κύστης, που εκδηλώνεται με βάδισμα πάπιας και ακράτεια ούρων.

Στους περισσότερους ασθενείς με επισπαδία, η χωρητικότητα της κύστης μειώνεται, παρατηρείται VUR.

Η χειρουργική θεραπεία της επισπαδίας πραγματοποιείται στα πρώτα χρόνια της ζωής. Συνίσταται στην αναδόμηση της ουρήθρας και στην εξάλειψη της καμπυλότητας του πέους.

Συγγενείς βαλβίδες της ουρήθρας- η παρουσία στο εγγύς τμήμα του έντονων πτυχών του βλεννογόνου που προεξέχουν στον αυλό της ουρήθρας με τη μορφή γεφυρών. Αυτή η ανωμαλία είναι πιο συχνή στα αγόρια και είναι 1 στα 50 χιλιάδες νεογνά. Οι βαλβίδες της ουρήθρας διαταράσσουν τη φυσιολογική ούρηση, δυσκολεύουν την κένωση της ουροδόχου κύστης, οδηγούν στην εμφάνιση υπολειμμάτων ούρων, στην ανάπτυξη υδροουρητηρονέφρωσης και χρόνιας πυελονεφρίτιδας. Η θεραπεία των βαλβίδων της ουρήθρας είναι ενδοσκοπική. Εκτελείται το TUR τους.

Συγγενής εξάλειψη της ουρήθραςείναι εξαιρετικά σπάνιο, πάντα σε συνδυασμό με άλλες ανωμαλίες, συχνά ασυμβίβαστες με τη ζωή.

συγγενής στένωση της ουρήθρας- μια σπάνια ανωμαλία στην οποία υπάρχει στένωση του αυλού του ουροποιητικού, που οδηγεί σε διαταραχές της ούρησης.

Συγγενές εκκολπώματα της ουρήθρας- επίσης μια σπάνια δυσπλασία, που συνίσταται στην παρουσία σακουλικής προεξοχής του οπίσθιου τοιχώματος της ουρήθρας. Τις περισσότερες φορές εντοπίζεται στην πρόσθια ουρήθρα. Εκδηλώνεται με δυσουρία και απελευθέρωση σταγόνων ούρων μετά το τέλος της πράξης της ούρησης. Η διάγνωση τίθεται με βάση την ουρηθρογραφία και την ουρητηροσκόπηση, κυστεοουρητηρογραφία ούρησης. Η θεραπεία συνίσταται σε εκτομή του εκκολπώματος.

Συγγενείς κύστεις της ουρήθραςαναπτύσσονται ως αποτέλεσμα της εξάλειψης των απεκκριτικών ανοιγμάτων των βολβοουρεθρικών αδένων. Εντοπίζεται κυρίως στην περιοχή του βολβού της ουρήθρας. Αφαιρούνται χειρουργικά.

Υπερτροφία του σπερματικού φυματίου- συγγενής υπερπλασία όλων των στοιχείων του σπερματικού φυματίου. Προκαλεί απόφραξη της ουρήθρας και στύση κατά την ούρηση. Η διάγνωση γίνεται με ουρητηροσκόπηση και ανάδρομη ουρηθρογραφία. Η θεραπεία συνίσταται σε TUR του υπερτροφισμένου τμήματος του σπερματικού φυματίου.

Διπλασιασμός της ουρήθρας- μια σπάνια δυσπλασία. Είναι πλήρης και ημιτελής. Πλήρης διπλασιασμόςσε συνδυασμό με διπλασιασμό του πέους. Πιο συχνό ατελής διπλασιασμός της ουρήθρας.Στις περισσότερες περιπτώσεις, η επικουρική ουρήθρα τελειώνει στα τυφλά. Η επικουρική ουρήθρα έχει πάντα ένα υπανάπτυκτο σηραγγώδες σώμα.

Ουρηθρικά ορθικά συρίγγια- μια σπάνια δυσπλασία, η οποία σχεδόν πάντα συνδυάζεται με ατρησία του πρωκτού. Εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της υπανάπτυξης του ουροποιητικού διαφράγματος του ορθού.

Πρόπτωση του βλεννογόνου της ουρήθραςείναι επίσης μια σπάνια ανωμαλία. Ο βλεννογόνος που έχει πέσει λόγω παραβίασης της μικροκυκλοφορίας έχει μια μπλε απόχρωση, μερικές φορές αιμορραγεί. Η θεραπεία είναι χειρουργική.

5.5. ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΤΩΝ ΑΡΡΕΝΙΚΩΝ ΓΕΝΝΗΤΙΚΩΝ ΟΡΓΑΝΩΝ

Ανωμαλίες των όρχεων

Οι δυσπλασίες των όρχεων χωρίζονται σε ανωμαλίες στον αριθμό, τη δομή και τη θέση. Οι ποσοτικές ανωμαλίες περιλαμβάνουν:

Ανορχισμός- συγγενής απουσία και των δύο όρχεων. Συνδυάζεται με την υπανάπτυξη άλλων γεννητικών οργάνων. Η διαφορική διάγνωση με αμφοτερόπλευρη κρυψορχία κοιλίας βασίζεται σε σπινθηρογράφημα όρχεων, αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία και λαπαροσκόπηση. Η θεραπεία συνίσταται στον διορισμό θεραπείας ορμονικής υποκατάστασης.

Μονορχισμός- συγγενής απουσία ενός όρχεως, της επιδιδυμίδας και του σπερματικού αγγείου. Θα πρέπει να διακρίνεται από τον μονόπλευρο κοιλιακό κρυπτοτορχισμό χρησιμοποιώντας παρόμοιες διαγνωστικές μεθόδους όπως για τον ανορχισμό. Για αισθητικούς σκοπούς, είναι δυνατή η τοποθέτηση προσθετικών όρχεων.

Πολυορχισμός- μια εξαιρετικά σπάνια ανωμαλία, που χαρακτηρίζεται από την παρουσία πρόσθετου όρχεως. Βρίσκεται δίπλα στην κύρια, είναι συνήθως υπανάπτυκτη και κατά κανόνα δεν έχει προσάρτημα και τον αγγείο. Λόγω του υψηλού κινδύνου κακοήθειας, καλό είναι να αφαιρεθεί.

Συνορχισμός- συγγενής σύντηξη και των δύο όρχεων που δεν κατέβηκε από την κοιλιακή κοιλότητα. Η θεραπεία είναι χειρουργική. Διαχωρίζονται και κατεβαίνουν στο όσχεο.

Οι δομικές ανωμαλίες περιλαμβάνουν υποπλασία των όρχεων- η εκ γενετής υπανάπτυξή του. Διαγιγνώσκεται κατά τη διάρκεια αντικειμενικής εξέτασης (ψηλάφονται απότομα μειωμένοι όρχεις στο όσχεο), με τη χρήση μεθόδων έρευνας ακτινοβολίας και ραδιονουκλεϊδίων. Στη θεραπεία, ειδικά με διμερή διαδικασία, χρησιμοποιείται θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης.

Οι ανωμαλίες στη θέση των όρχεων περιλαμβάνουν:

κρυψορχία- μια δυσπλασία (από το ελληνικό kriptos - κρυφό και orchis - όρχι), στην οποία ο ένας ή και οι δύο όρχεις δεν κατεβαίνουν στο όσχεο. Ωρα-

Το ποσοστό κρυψορχίας στα τελειόμηνα νεογέννητα αγόρια είναι 3%, και στα πρόωρα αυξάνεται 10 φορές. Η κρυψορχία στο 25-30% των περιπτώσεων συνδυάζεται με ανωμαλίες άλλων οργάνων.

Η μη φυσιολογική θέση του όρχεως οδηγεί σε ανατομική και λειτουργική του ανεπάρκεια μέχρι ατροφίας. Η αιτία της πιο σημαντικής επιπλοκής της κρυψορχίας - της υπογονιμότητας - είναι μια αλλαγή στο καθεστώς θερμοκρασίας του όρχεως. Η σπερματογενής λειτουργία είναι σημαντικά μειωμένη ακόμη και με μια ελαφρά αύξηση της θερμοκρασίας του. Επιπλέον, ο κίνδυνος κακοήθειας ενός όρχι που δεν έχει κατέβει, σε αντίθεση με έναν φυσιολογικά εντοπιζόμενο, αυξάνεται σημαντικά.

Ανάλογα με το βαθμό αστοχίας, υπάρχουν κοιλιακόςκαι βουβωνικόςμορφές κρυψορχίας

Ρύζι. 5.37.Μορφές κρυψορχίας και εκτοπίας των όρχεων:

1 - όρχις που βρίσκεται κανονικά. 2 - καθυστέρηση των όρχεων πριν από την είσοδο στο όσχεο. 3 - βουβωνική εκτοπία. 4 - βουβωνικός ερπυσμός-τορχισμός. 5 - κοιλιακή κρυψορχία. 6 - μηριαία εκτοπία

Ρύζι. 5.38.αξονική τομογραφία της λεκάνης. Κοιλιακή κρυψορχία (1). Ο αριστερός όρχις βρίσκεται στην κοιλιακή κοιλότητα δίπλα στην ουροδόχο κύστη (2)

(Εικ. 5.37). Αυτή η δυσπλασία μπορεί να είναι μονομερήςκαι διμερής, αληθινόςκαι ψευδής.Λάθος (ψευδοκρυπτορχία) σημειώνεται με υπερβολική κινητικότητα των όρχεων, όταν είναι αποτέλεσμα σύσπασης του μυός που ανυψώνει τον όρχι. (τ. cremaster),τραβάει σφιχτά στον εξωτερικό βουβωνικό δακτύλιο ή ακόμα και βυθίζεται στον βουβωνικό σωλήνα. Σε χαλαρή κατάσταση, μπορεί να κατέβει στο όσχεο με απαλές κινήσεις, αλλά συχνά επιστρέφει.

Η διάγνωση τίθεται με βάση δεδομένα από φυσική εξέταση, υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφία (Εικ. 5.38),

σπινθηρογράφημα όρχεων και λαπαροσκόπηση. Με βάση τις ίδιες μεθόδους, η κρυψορχία διαφοροποιείται από τον ανορχισμό, τον μονορχισμό και την εκτοπία των όρχεων.

Η συντηρητική θεραπεία ενδείκνυται όταν ο όρχις βρίσκεται στο άπω τμήμα του βουβωνικού σωλήνα. Χρησιμοποιείται ορμονική θεραπεία με χοριακή γοναδοτροπίνη. Η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται στα πρώτα χρόνια της ζωής του παιδιού με την αναποτελεσματικότητα της ορμονικής θεραπείας. Συνίσταται στη διάνοιξη του βουβωνικού πόρου, στην κινητοποίηση του όρχεως, του σπερματικού μυελού και στην πτώση του στο όσχεο με στερέωση σε αυτή τη θέση (ορχιδοπεξία).

Έκτοπος όρχις- μια συγγενή δυσπλασία στην οποία εντοπίζεται σε διαφορετικές ανατομικές περιοχές, αλλά όχι κατά την εμβρυϊκή διαδρομή του προς το όσχεο. Αυτή η ανωμαλία διαφέρει από την κρυψορχία. Ανάλογα με τη θέση των όρχεων, υπάρχουν βουβωνική, μηριαία, περινεϊκήκαι σταυρόςεκτοπία (βλ. Εικ. 5.37). Χειρουργική θεραπεία - κατέβασμα του όρχεως στο αντίστοιχο μισό του οσχέου.

Η πρόγνωση για την ανάπτυξη των όρχεων σε κρυψορχία και εκτοπία είναι ευνοϊκή εάν η επέμβαση γίνει τα πρώτα χρόνια της ζωής του παιδιού.

Ανωμαλίες του πέους

συγγενής φίμωση- συγγενής στένωση του ανοίγματος της ακροποσθίας, που δεν επιτρέπει την έκθεση της βαλάνου του πέους. Έως 3 ετών στα αγόρια, στις περισσότερες περιπτώσεις, καταγράφεται φυσιολογική φίμωση. Σε περίπτωση έντονης στένωσης της ακροποσθίας καταφεύγουν στην κυκλική εκτομή της (περιτομή).

κρυμμένο πέος- μια εξαιρετικά σπάνια ανωμαλία στην οποία τα φυσιολογικά ανεπτυγμένα σπηλαιώδη σώματα κρύβονται από τους περιβάλλοντες ιστούς του οσχέου και του δέρματος της ηβικής περιοχής. Το πέος, κατά κανόνα, μειώνεται σε μέγεθος, τα σπηλαιώδη σώματα καθορίζονται μόνο με ψηλάφηση στις πτυχές του περιβάλλοντος δέρματος.

Έκτοπο πέος- μια εξαιρετικά σπάνια ανωμαλία στην οποία είναι μικρό και εντοπίζεται πίσω από το όσχεο. Η θεραπεία είναι χειρουργική: το πέος μετακινείται στην κανονική του θέση.

Διπλό πέος (διφαλλία)- επίσης μια σπάνια δυσπλασία. Ο διπλασιασμός μπορεί να γίνει γεμάτοςόταν υπάρχουν δύο πέη με δύο ουρήθρα, και ατελής- δύο πέη με αυλάκωση ουρήθρας στην επιφάνεια του καθενός. Η χειρουργική θεραπεία συνίσταται στην αφαίρεση ενός από το λιγότερο ανεπτυγμένο πέος.

Η κασουϊστρία είναι αγενεσία του πέους,που κατά κανόνα συνδυάζεται με άλλες ανωμαλίες ασυμβίβαστες με τη ζωή.

ερωτήσεις δοκιμής

1. Δώστε μια ταξινόμηση των νεφρικών ανωμαλιών.

2. Ποια είναι η διαφορά μεταξύ πολυκυστικής και πολυκυστικής νεφρικής νόσου;

3. Ποια πρέπει να είναι η θεραπευτική τακτική για μια απλή κύστη νεφρού;

4. Ποιοι είναι οι τύποι του έκτοπου στομίου του ουρητήρα;

5. Ποια είναι η ουσία του νόμου Weigert-Meyer;

6. Ποια είναι η κλινική σημασία της ουρητηροκήλης;

7. Ποιες είναι οι ανωμαλίες του ουράχου;

8. Να αναφέρετε τα είδη του υποσπαδία.

9. Δώστε τις μορφές της κρυψορχίας και της εκτοπίας των όρχεων.

10. Ποιες ανωμαλίες του πέους γνωρίζετε; Τι είναι η συγγενής φίμωση;

Κλινική εργασία 1

Ένας 50χρονος ασθενής παραπονέθηκε για επαναλαμβανόμενους θαμπούς πόνους στην αριστερή πλευρά της κοιλιάς και της οσφυϊκής χώρας. Τους τελευταίους μήνες, στο αριστερό υποχόνδριο, άρχισε ανεξάρτητα να αισθάνεται έναν ελαστικό, στρογγυλεμένο, εύκολα μετατοπιζόμενο σχηματισμό. Παράλληλα, δεν παρατηρήθηκε αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, διαταραχές στην ούρηση, αλλαγές στο χρώμα των ούρων και άλλα συμπτώματα. Απευθύνθηκε στον οικογενειακό γιατρό. Οι εργαστηριακές εξετάσεις που παρήγγειλε ήταν φυσιολογικές, μετά από τις οποίες έγινε αξονική τομογραφία πολλαπλών σπείρων κοιλίας (Εικ. 5.39).

Τι θα διαγνώσατε; Χρειάζονται άλλες ερευνητικές μέθοδοι για να το επιβεβαιώσουν; Ποια μέθοδο θεραπείας να επιλέξετε;

Κλινική εργασία 2

Ένας 25χρονος ασθενής παραπονέθηκε για θαμπό πόνο στην οσφυϊκή περιοχή στα αριστερά, συχνή επώδυνη ούρηση. Τέτοια φαινόμενα παρατηρούνται εδώ και αρκετούς μήνες. Η ψηλάφηση των νεφρών δεν προσδιορίζεται. Οι εξετάσεις αίματος και ούρων δεν άλλαξαν. Ο υπέρηχος αποκάλυψε ένα στρογγυλεμένο σχήμα μικρού μεγέθους

Ρύζι. 5.39.Πολυτομική αξονική τομογραφία νεφρών με σκιαγραφικό σε ασθενή 50 ετών

Ρύζι. 5,40.Απεκκριτικό ουρογράφημα ασθενούς 25 ετών. Ο αριστερός ουρητήρας τελειώνει με προέκταση σε σχήμα ράβδου

υποηχοϊκός σχηματισμός στην περιοχή του λαιμού της ουροδόχου κύστης. Ο ασθενής υποβλήθηκε σε απεκκριτικό ουρογράφημα (Εικ. 5.40).

Δώστε μια ερμηνεία του απεκκριτικού ουρογράμματος. Ποια είναι η διάγνωση; Ποια θεραπευτική στρατηγική πρέπει να επιλεγεί;

Κλινική εργασία 3

Οι γονείς ενός αγοριού σε ηλικία 9 μηνών απευθύνθηκαν στον ουρολόγο με παράπονο για απουσία του αριστερού όρχι στο όσχεο του παιδιού. Σύμφωνα με αυτούς, το αγοράκι γεννήθηκε πρόωρα και ο όρχις απουσίαζε από τη στιγμή της γέννας. Μια αντικειμενική εξέταση αποκάλυψε ότι το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας εντοπίζεται τυπικά, διατηρείται η αναδίπλωση του οσχέου. Ο δεξιός όρχις προσδιορίζεται στη συνήθη θέση του, ο αριστερός ψηλαφάται στο κέντρο του βουβωνικού σωλήνα.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, ανωμαλίες στην ανάπτυξη του ουρογεννητικού συστήματος συμβαίνουν σε κάθε δέκατο άτομο και οδηγούν σε σοβαρά προβλήματα φυσιολογικής και ψυχολογικής φύσης. Αυτές οι ανωμαλίες είναι από τις πιο πολλές, καθώς περιλαμβάνουν δυσπλασίες πολλών οργάνων. Μπορούν να διαγνωστούν μόνο με ιατρικό εξοπλισμό, όπως ακτινογραφίες ή υπερηχογράφημα.

Ποια είναι η παθολογία της ανάπτυξης του ουρογεννητικού συστήματος;

Οι δυσπλασίες του ουρογεννητικού συστήματος είναι γενετικές μεταλλάξεις που εκφράζονται από την υπανάπτυξη ενός ξεχωριστού οργάνου ή, αντίθετα, από την υπερανάπτυξή του. Οι ανωμαλίες περιλαμβάνουν βλάβη στα νεφρά, την ουροδόχο κύστη, τους ουρητήρες, την ουρήθρα και προκαλούν προβλήματα στην ανδρική και γυναικεία γεννητική περιοχή. Μερικά μπορεί να θεωρηθούν ήσσονος σημασίας, όπως ο διπλασιασμός των ουρητήρων.

Οι δυσπλασίες των οργάνων του ουρογεννητικού συστήματος συνεπάγονται σοβαρές συνέπειες, αλλά υπάρχουν και λιγότερο επικίνδυνες παθολογίες.

Ποικιλίες παθολογιών

Παραβίαση στην ανάπτυξη του ουροποιητικού συστήματος

Η παθολογία του ουροποιητικού συστήματος αναφέρεται σε παραβίαση στην ανάπτυξη των νεφρών, των ουρητήρων, των νεφρικών αγγείων και της ουροδόχου κύστης. Αυτός ο τύπος παθολογίας χωρίζεται σε δύο ομάδες - ανωμαλίες δομής και θέσης. Σε περίπτωση παραβίασης της σωστής ανάπτυξης των νεφρών, εμφανίζεται υπανάπτυξή τους (απλασία), υποπλασία, ουρητήρες και πύελος, πολυκυστική νεφρική νόσος, οσφυϊκή δυστοπία. Οι αναπτυξιακές διαταραχές του ουρητήρα περιλαμβάνουν:

• διπλασιασμός?
• απλασία?
• συγγενής στένωση?
• παθολογία των βαλβίδων των ουρητήρων.
• αναδρομική θέση?
• εκτοπία (λανθασμένη θέση του στόματος).

Παθολογία της ουροδόχου κύστης

Μερικές από τις ανωμαλίες μπορεί να μην εκδηλωθούν ποτέ, και κάποιες γίνονται αισθητές από τις πρώτες μέρες της ζωής τους.

Η απλασία, ο διπλασιασμός, το εκκολπώματα και η εξστροφία είναι συχνές. Εκκολπώματα είναι όταν το τοίχωμα της ουροδόχου κύστης διογκώνεται προς τα έξω. Όταν δεν υπάρχει υπερανάπτυξη του ουροποιητικού πόρου, σχηματίζεται κύστη. Ταυτόχρονα, δεν παρατηρούνται συμπτώματα αδιαθεσίας. Αλλά το πιο σοβαρό και επικίνδυνο ελάττωμα θεωρείται η εξστροφία - μια παθολογία όχι μόνο της ουροδόχου κύστης, αλλά και της κοιλιακής κοιλότητας, των οστών της λεκάνης, καθώς και του ουροποιητικού σωλήνα. Αυτή η απόκλιση συνεπάγεται υποχρεωτική θεραπεία, καθώς εάν αγνοηθεί, είναι πιθανό να υπάρξει θανατηφόρο αποτέλεσμα.

Παθολογίες της ουρήθρας σε γυναίκες, άνδρες και παιδιά

Δυσπλασίες του ουροποιητικού συστήματος (ουρήθρα) - μια συγγενής παθολογία της δομής της ουρήθρας και, ως αποτέλεσμα, δυσλειτουργία. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχει μια δύσκολη διέλευση ούρων, η οποία επηρεάζει δυσμενώς τη λειτουργία των νεφρών, επομένως, απαιτούν άμεση θεραπεία. Πρέπει να σημειωθεί ότι οι παθολογίες του ουροποιητικού συστήματος είναι πιο συχνές από άλλα όργανα. Αυτά περιλαμβάνουν διπλασιασμό, υποσπαδία, επισπαδία. Υποσπαδίας - η λάθος θέση του εξωτερικού ανοίγματος της ουρήθρας (βρίσκεται κάτω από τη θέση). Ο υποσπαδίας εμφανίζεται μόνο στους άνδρες. Στις γυναίκες, υπάρχει συχνά παραβίαση της ανάπτυξης της κλειτορίδας. Ο Επισπαδίας θεωρείται ελάττωμα του πέους, όταν το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας σε γυναίκες και άνδρες βρίσκεται πάνω από τον κανόνα στην άνω επιφάνεια του πέους.

Αιτίες ανάπτυξης και εμφάνισης ανωμαλιών του ουροποιητικού συστήματος

Κατά τη διάρκεια της γέννησης ενός παιδιού, μια γυναίκα και η κατάσταση του εμβρύου επηρεάζονται από διάφορους επιβλαβείς παράγοντες.

Οι ανωμαλίες του ουρογεννητικού συστήματος είναι συγγενείς δυσπλασίες του εμβρύου (CMD). Κάποια προβλήματα κληρονομούνται από τους γονείς. Η παθολογία μπορεί να βρίσκεται στη μετάλλαξη του γονιδίου. Η εμφάνιση επηρεάζεται από αποκλίσεις από εξωτερικούς παράγοντες. Οι συγγενείς δυσπλασίες αρχίζουν να εμφανίζονται στο έμβρυο τους πρώτους τρεις μήνες της εγκυμοσύνης. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, λαμβάνει χώρα ο σχηματισμός εσωτερικών οργάνων και οποιαδήποτε εξωτερική επίδραση δυσμενών παραγόντων απευθείας στο εμβρυϊκό σώμα μπορεί να προκαλέσει καθυστέρηση ή, αντίθετα, υπερβολικά γρήγορη ανάπτυξη. Οι δυσμενείς παράγοντες περιλαμβάνουν ιογενείς λοιμώξεις από τις οποίες πάσχει μια έγκυος γυναίκα, την επίδραση επιβλαβών χημικών παραγόντων (βαφές, ρητίνες), τη χρήση αλκοολούχων ποτών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, καθώς και αντιβιοτικών, ορμονών και άλλων φαρμάκων και την επίδραση της ακτινοβολίας.

ΠΡΟ- ΚΑΙ ΠΕΡΙΓΕΝΝΗΤΙΚΗ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑ.

ΠΑΘΟΛΟΓΙΑ ΤΟΥ ΠΛΑΚΕΝΤΑ.

Η προγεννητική παθολογία περιλαμβάνει όλες τις παθολογικές διεργασίες και καταστάσεις του εμβρύου από τη στιγμή της γονιμοποίησης έως τον τοκετό. Ο ιδρυτής του δόγματος της προγεννητικής παθολογίας είναι αυτός. επιστήμονας Schwalbe, τα έργα του οποίου χρονολογούνται από τις αρχές του εικοστού αιώνα. Η περίοδος από την ημέρα 196 στην ανάπτυξη και τις πρώτες 7 ημέρες μετά τον τοκετό ονομάζεται προγεννητική ("γύρω από τον τοκετό") και, με τη σειρά της, χωρίζεται σε προγεννητική, ενδο- και μεταγεννητική ή προγεννητική (η προγεννητική περίοδος είναι ευρύτερη, περιλαμβάνει όλα όσα συμβαίνουν έως την ημέρα 196), κατά τον τοκετό και μετά τον τοκετό, νεογνικό. Ολόκληρη η ανάπτυξη του εμβρύου μπορεί να χωριστεί σε 2 περιόδους: προγένεση (ο χρόνος ωρίμανσης γαμετών, γεννητικών κυττάρων) και κυματογένεση (η περίοδος ανάπτυξης του εμβρύου από τη στιγμή της γονιμοποίησης έως τον τοκετό) Η κυματογένεση χωρίζεται σε:

Βλαστογένεση - έως 15 ημέρες

Εμβρυογένεση - έως 75 ημέρες

Εμβρυογένεση - πρώιμη - έως 180 ημέρες και αργά - 280 ημέρες

Κατά την περίοδο της προγένεσης, μπορεί να συμβεί η ωρίμανση των γεννητικών κυττάρων - αυγών και σπερματοζωαρίων - η βλάβη τους, που σχετίζεται τόσο με εξωγενείς επιδράσεις (ακτινοβολία, χημικές ουσίες), όσο και με κληρονομικές αλλαγές στα χρωμοσώματα ή τα γονιδιώματα. Αυτό συνοδεύεται από μεταλλάξεις και κληρονομικές ασθένειες, συμπεριλαμβανομένων των συγγενών ανωμαλιών, των ενζυμοπαθειών. Οι συγγενείς δυσπλασίες παρατηρούνται συχνότερα σε παιδιά των οποίων οι γονείς είναι μεγαλύτεροι από 40-45 ετών.

Οι κυματοπάθειες είναι παθολογικές διεργασίες που συμβαίνουν κατά τη διάρκεια της κυματογένεσης. Η κύρια παθολογία αυτής της περιόδου είναι οι δυσπλασίες, που αντιπροσωπεύουν το 20% ή περισσότερο.

Οι συγγενείς δυσπλασίες είναι επίμονες αλλαγές σε ένα όργανο ή σε ολόκληρο τον οργανισμό που υπερβαίνουν τις παραλλαγές στη δομή τους και, κατά κανόνα, συνοδεύονται από δυσλειτουργία. Οι αιτίες των συγγενών δυσπλασιών μπορούν να χωριστούν σε: ενδογενείς και εξωγενείς.

Οι μεταλλάξεις θεωρούνται ενδογενείς αιτίες (πιστεύεται ότι το 40%)

Οι μεταλλάξεις μπορεί να είναι: γονίδιο - μια επίμονη αλλαγή στη μοριακή

γονιδιακή δομή

χρωμοσωμικό - μια αλλαγή στη δομή των χρωμοσωμάτων

γονιδιωματικό - μια αλλαγή στον αριθμό των χρωμοσωμάτων, πιο συχνά

τρισωμία.

Με γονιδιωματικές μεταλλάξεις, το έμβρυο τις περισσότερες φορές πεθαίνει. Ο ρόλος της φυσικής μεταλλαξιογένεσης είναι μικρός. Οι επαγόμενες μεταλλάξεις παίζουν σημαντικό ρόλο.

Μεταλλαξιογόνοι παράγοντες: ιονίζουσα ακτινοβολία

χημ. in-va (κυτταροστατικά)

ιοί (ερυθρά)

υπερωρίμανση των γεννητικών κυττάρων (η επιμήκυνση του χρόνου από τη στιγμή της πλήρους ωρίμανσης των γεννητικών κυττάρων μέχρι το σχηματισμό ενός ζυγώτη προκαλεί ένα σύμπλεγμα παθολογικών αλλαγών σε αυτά.)

Οι εξωγενείς αιτίες περιλαμβάνουν:

Ακτινοβολία υπό τη δράση της σε κρίσιμες περιόδους ανάπτυξης του εμβρύου. Η ακτινοβόληση τους πρώτους 3 μήνες της εγκυμοσύνης οδηγεί σε συγγενείς δυσπλασίες του κυρίως νευρικού συστήματος.

Οι μηχανικές επιδράσεις είναι αποτέλεσμα αμνιακών συμφύσεων, που είναι ο μηχανισμός για το σχηματισμό ενός ελαττώματος και όχι η αιτία του.

Χημικοί παράγοντες, φαρμακευτικές ουσίες (αντισπασμωδικά θαλιδομίδη);

Αλκοόλ - οδηγεί σε αλκοολική εμβρυοπάθεια, αργότερα υπάρχει καθυστέρηση στο βάρος, το ύψος, τη νοητική ανάπτυξη, υπάρχει μικροκεφαλία, στραβισμός, λεπτό άνω χείλος, καρδιακά ελαττώματα με τη μορφή διαφραγματικού ελαττώματος είναι συχνά

Μητρικός διαβήτης - διαβητική εμβρυοπάθεια με σχηματισμό συγγενών δυσπλασιών, σκελετικών δυσπλασιών, καρδιακών ελαττωμάτων, νευρικού συστήματος, μεγάλου βάρους εμβρύου, συνδρόμου cushingoid, υπερπλασίας των νησίδων Langerganas. Υπάρχουν σημάδια ανωριμότητας, καρδιοηπατοσπληνομεγαλία, μικροαγγειοπάθεια, πνευμονία.

Ιοί (κυτταρομεγαλία)

Ένα πρότυπο στην περίοδο είναι η δυσοντογένεση με οποιαδήποτε επίδραση στο έμβρυο. Ο χρόνος έκθεσης σε έναν τερατογόνο παράγοντα έχει σημασία: διαφορετικοί παράγοντες την ίδια στιγμή της εμβρυϊκής ανάπτυξης δίνουν τις ίδιες συγγενείς δυσπλασίες και ο ίδιος παράγοντας σε διαφορετικούς χρόνους δίνει διαφορετικές δυσπλασίες

ΣΥΓΓΕΝΤΑ ΕΛΑΤΤΩΜΑΤΑ.

Συγγενείς δυσπλασίες του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Καταλαμβάνουν την 1η θέση. Η αιτιολογία ποικίλλει. Από εξω - έχει διαπιστωθεί επακριβώς η επίδραση του ιού της ερυθράς, κυτταρομεγαλίας, Coxsackie, πολιομυελίτιδας κλπ. Φάρμακα (κινίνη, κυτταροστατικά), ενέργεια ακτινοβολίας, υποξία, γονιδιακές μεταλλάξεις, χρωμοσωμικό b-ni.

Ανεγκεφαλία - αγένεση του εγκεφάλου, δεν υπάρχουν πρόσθιο, μεσαίο και οπίσθιο τμήμα. Ο προμήκης μυελός και ο νωτιαίος μυελός διατηρούνται. Στη θέση του εγκεφάλου συν. ιστός πλούσιος σε αιμοφόρα αγγεία.

Ακρανία είναι η απουσία των οστών του κρανιακού θόλου.

Μικροκεφαλία – υποπλασία του m. σε συνδυασμό με μείωση του όγκου των οστών του κρανιακού θόλου και πάχυνση.

Μικρογυρία - αύξηση του αριθμού των εγκεφαλικών συνελίξεων με μείωση του μεγέθους τους.

Πορεγκεφαλία είναι η εμφάνιση κύστεων που επικοινωνούν με τις πλάγιες κοιλίες.

Συγγενής υδροκεφαλία - υπερβολική συσσώρευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού στις κοιλίες (εσωτερικές) ή στους υπαραχνοειδή χώρους (εξωτερικά) - ατροφία του εγκεφάλου λόγω διαταραγμένης εκροής εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Κυκλωπία - ένας ή δύο βολβοί του ματιού σε μία κόγχη

Κήλη εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού - μηνιγγοκήλη - παρουσία μόνο μεμβρανών στον κηλικό σάκο, μηνιγγοεγκεφαλική - και του εγκεφάλου, μυελοκήλη - κήλη του νωτιαίου μυελού.

Το Rasischis είναι ένα πλήρες ελάττωμα στο οπίσθιο τοίχωμα του νωτιαίου σωλήνα, στους μαλακούς ιστούς του δέρματος και των μηνίγγων και του νωτιαίου μυελού.

Συγγενείς δυσπλασίες του πεπτικού συστήματος.

Εντοπίζονται στο 3-4% των αυτοψιών νεκρών και αποτελούν το 21% όλων των συγγενών δυσπλασιών.

Ατρησίες και στενώσεις παρατηρούνται στον οισοφάγο, το δωδεκαδάκτυλο, το εγγύς τμήμα της νήστιδας και τον περιφερικό ειλεό, στην περιοχή του ορθού και του πρωκτού. Μπορεί να υπάρχουν τραχειοοισοφαγικά συρίγγια στον οισοφάγο που οδηγούν σε σοβαρή πνευμονία από εισρόφηση. Οι ατρεσίες μπορεί να είναι απλές και πολλαπλές. Στην περιοχή της ατρησίας, το έντερο μοιάζει με ένα πυκνό κορδόνι συνδετικού ιστού, το οποίο, υπό την επίδραση της περισταλτικής, μπορεί να τεντωθεί και να σπάσει.

Διπλασιασμός μεμονωμένων τμημάτων του εντέρου - πιο συχνά αφορά μόνο τη βλεννογόνο μεμβράνη, η μυϊκή μεμβράνη είναι κοινή. Η διπλασιασμένη περιοχή μπορεί να έχει τη μορφή κύστης, εκκολπώματος ή σωλήνα. Το ελάττωμα περιπλέκεται από αιμορραγία, φλεγμονή, νέκρωση με διάτρηση.

B-n Hirschsprung - τμηματική μεγαόκλωνος αγγλίωση - η απουσία νευρώνων στο ενδομυϊκό πλέγμα του κατώτερου τμήματος του σιγμοειδούς και του ορθού. Λόγω της διατήρησης του υποβλεννογόνιου (Meissner) πλέγματος, το ααγγλειονικό τμήμα του εντέρου συστέλλεται σπαστικά, πάνω από αυτό το έντερο τεντώνεται με μηκώνιο ή κόπρανα, ακολουθούμενη από αντισταθμιστική υπερτροφία της μυϊκής μεμβράνης. Οι ασθενείς υποφέρουν από δυσκοιλιότητα, κοπρόσσταση, αναπτύσσεται απόφραξη.

Η υπερτροφική πυλωρική στένωση είναι μια συγγενής υπερτροφία των μυών της περιοχής του πυλωρού με στένωση του αυλού της. Παρατηρούνται επίμονοι έμετοι, από 3-4 εβδομάδες μέχρι την ανάπτυξη κώματος από την απώλεια χλωριδίων.

Δυσμορφίες του πεπτικού σωλήνα που σχετίζονται με τη διατήρηση ορισμένων εμβρυϊκών δομών. Αυτά περιλαμβάνουν μια κήλη του ομφαλού - ένα ελάττωμα στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα με μια προεξοχή ενός ημιδιαφανούς κηλικού σάκου που σχηματίζεται από τον ομφάλιο λώρο και το αμνίον, που περιέχει βρόχους του λεπτού εντέρου.

Εκδήλωση των κοιλιακών οργάνων με την υποπλασία του - το κοιλιακό τοίχωμα είναι ανοιχτό, ο κηλικός σάκος απουσιάζει.

Κύστεις και συρίγγια στον ομφάλιο δακτύλιο - λόγω επιμονής του πόρου της βιτελλίνης.

Το εκκολπωματικό του Meckel είναι μια προεξοχή σε σχήμα δακτύλου του τοιχώματος του ειλεού.

Συγγενείς δυσπλασίες του ήπατος και της χοληφόρου οδού - πολυκυστικό ήπαρ, ατρησία και στένωση των εξωηπατικών χοληφόρων πόρων, αγένεση και υποπλασία των ενδοηπατικών χοληφόρων οδών στην πυλαία οδό στην περιοχή των τριάδων, που οδηγεί στην ανάπτυξη συγγενούς χολικής κίρρωσης το ήπαρ, συγγενής υπερπλασία των ενδοηπατικών πόρων.

Συγγενείς δυσπλασίες του ουρογεννητικού συστήματος.

Η αιτιολογία δεν σχετίζεται με ορισμένους εξωγενείς παράγοντες, αλλά με την κληρονομικότητα και την οικογένεια και εμφανίζεται με χρωμοσωμικές ανωμαλίες

Νεφρική αγένεση - συγγενής απουσία ενός ή και των δύο νεφρών, υποπλασία - συγγενής μείωση της μάζας και του όγκου των νεφρών, μπορεί να είναι μονόπλευρη και αμφοτερόπλευρη, νεφρική δυσπλασία - υποπλασία με ταυτόχρονη παρουσία εμβρυϊκών ιστών στους νεφρούς, μεγάλοι κυστικοί νεφροί - αύξηση στα νεφρά με το σχηματισμό πολυάριθμων μικρών κύστεων, σύντηξη των νεφρών (νεφρό πετάλου) και δυστοπία. - δεν εκδηλώνονται κλινικά.

Συγγενείς δυσπλασίες του ουροποιητικού συστήματος:

Διπλασιασμός της λεκάνης και των ουρητήρων

Αγενεσία, ατρησία, στένωση ουρητήρα

Μεγαλουρητήρας - μια απότομη επέκταση των ουρητήρων

Εξστροφία - ως αποτέλεσμα της απλασίας της λωρίδας του. τοιχώματα, περιτόναιο και δέρμα στην ηβική περιοχή.

Αγενεσία της ουροδόχου κύστης

Ατρησία, στένωση της ουρήθρας, υποσπαδία - ελάττωμα στο κάτω τοίχωμα, επισπαδία - άνω τοίχωμα της ουρήθρας στα αγόρια.

Όλες οι δυσπλασίες οδηγούν σε παραβίαση της εκροής ούρων και, χωρίς έγκαιρη χειρουργική θεραπεία, οδηγούν σε νεφρική ανεπάρκεια.

Συγγενείς δυσπλασίες του αναπνευστικού συστήματος:

Απλασία και υποπλασία των βρόγχων και των πνευμόνων

Οι κύστεις του πνεύμονα είναι πολλαπλές και μεμονωμένες, οδηγώντας αργότερα στην ανάπτυξη βρογχεκτασιών

Τραχειοβρογχομαλάκυνση - υποπλασία του ελαστικού και μυϊκού ιστού της τραχείας και των κύριων βρόγχων, που οδηγεί στον σχηματισμό εκκολπωμάτων ή διάχυτη επέκταση της τραχείας και των βρόγχων

Συγγενές εμφύσημα λόγω υποπλασίας χόνδρου. Ελαστικός και μυϊκός ιστός των βρόγχων.

Όλες οι συγγενείς δυσπλασίες των πνευμόνων, εάν είναι συμβατές με τη ζωή, επιπλέκονται εύκολα από μια δευτερογενή μόλυνση με την ανάπτυξη xp. βρογχίτιδα και πνευμονία με την ανάπτυξη πνευμονικής κόλπων.

Συγγενείς δυσπλασίες του μυοσκελετικού συστήματος:

Βλάβες συστήματος:

Εμβρυϊκή χονδροδυστροφία και αχονδροπλασία (μειωμένη ανάπτυξη των οστών της χόνδρινης γένεσης, τα οστά της γένεσης του συνδετικού ιστού αναπτύσσονται φυσιολογικά - βράχυνση και πάχυνση των άκρων

Οστεογένεση ατελής - συγγενής ευθραυστότητα των οστών

Συγγενές μάρμαρο b-n - έντονη οστεοσκλήρωση με ταυτόχρονη παραβίαση της ανάπτυξης αιμοποιητικού ιστού

Συγγενές εξάρθρημα και δυσπλασία της άρθρωσης του ισχίου

Συγγενής ακρωτηριασμός ή αμελία άκρων

Φωκομηλία - υπανάπτυξη των εγγύς άκρων

Πολυδακτυλία - αύξηση του αριθμού των δακτύλων

Συνδακτυλία - σύντηξη δακτύλων.