Χείλος λαγού. Συγγενείς δυσπλασίες του προσώπου

Οι συγγενείς δυσπλασίες του MFR είναι μια διακοπή της ανάπτυξης (υπανάπτυξη) ή μια απόκλιση από τον φυσιολογικό σχηματισμό ορισμένων ανατομικοί σχηματισμοί, όργανα ή συστήματα. Ανάλογα με αυτό, η παθολογία μπορεί να είναι ποικίλης σοβαρότητας - από δυσανάγνωστες ανωμαλίες, που μερικές φορές ερμηνεύονται ως παραλλαγές του καρυότυπου, έως σοβαρές δυσπλασίες που είναι ασυμβίβαστες με τη ζωή.
Ο σχηματισμός του προσώπου του εμβρύου τελειώνει κυρίως τη 10-12η εβδομάδα. προγεννητική ανάπτυξη, επομένως, ο σχηματισμός παθολογικών αλλαγών είναι δυνατός μόνο σε αυτήν την περίοδο. Πολυάριθμοι παράγοντες γενετικής και τερατογόνου προέλευσης οδηγούν στο σχηματισμό δυσπλασιών.

Η συνολική συχνότητα των μορφολογικών δυσπλασιών σε παιδιά ηλικίας κάτω του 1 έτους είναι περίπου 27,2 ανά 1000 πληθυσμού. Περίπου το 60% από αυτά ανιχνεύονται τις πρώτες 7 ημέρες της ζωής τους ήδη σε μαιευτικά ιδρύματα. Μία από τις κορυφαίες θέσεις μεταξύ των δυσπλασιών καταλαμβάνεται από τις στοματοπροσωπικές σχιστίες. Εντάσσονται στη «μεγάλη πεντάδα» παραμορφώσεων, καταλαμβάνοντας τη 2η θέση σε συχνότητα. Τα σχισμένα χείλη ευθύνονται για το 86,9% όλων των συγγενών δυσπλασιών του προσώπου. Σχεδόν κάθε 5η τυπική σχισμή είναι συστατικό ενός σοβαρού συνδρόμου.

Ορισμένοι συγγραφείς πιστεύουν ότι ο αριθμός των νεογνών με αυτές τις ανωμαλίες αυξάνεται και την επόμενη δεκαετία η συχνότητα τέτοιων περιπτώσεων θα είναι 2 φορές μεγαλύτερη από ό,τι πριν από 100 χρόνια. Σε άλλα έργα, η πρόγνωση δεν είναι τόσο ζοφερή, αλλά παντού τονίζεται η τάση για αύξηση της εμφάνισής τους. Κάθε χρόνο, για κάθε 100 χιλιάδες του πληθυσμού, ο αριθμός των νεογνών με σχιστία χείλους και υπερώας αυξάνεται κατά 1,38 (Gutsan A.I., 1984). Ως αποτέλεσμα, υπάρχει συνεχής αύξηση του αριθμού ζευγάριαστην οποία τουλάχιστον ένας σύζυγος είναι φορέας της ανωμαλίας.

Μεταξύ των νεογνών με σχιστία χείλους, κυριαρχούν πάντα τα αγόρια (0,79 αγόρια και 0,59 κορίτσια ανά 1000 νεογέννητα). Στους άνδρες, κατά κανόνα, εντοπίζονται πιο σοβαρές μορφές παθολογίας. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η σχισμή του χείλους δεν είναι ένα μεμονωμένο ελάττωμα σε ένα παιδί. Ανίχνευση επιπλέον φαινοτυπικού ή μορφολογικές αλλαγέςυποδηλώνει την παρουσία του συνδρόμου. Εάν το 1970 υπήρχαν 15 σύνδρομα, η φαινοτυπική εικόνα των οποίων περιελάμβανε σχιστίες, τότε το 1972 περιγράφηκαν 72 σύνδρομα και το 1976 - 117 σύνδρομα με στοματοπροσωπική σχισμή. Περισσότερα από 150 έχουν περιγραφεί μέχρι στιγμής.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΚΑΙ ΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗ.

Με τη σχισμή του χείλους, υπάρχουν έντονες αλλαγές στον οστικό σκελετό του προσώπου, καθώς και λανθασμένη θέση του προγναθικού οστού και των δοντιών που βρίσκονται σε αυτό. Μερικές φορές ο αριθμός των βασικών στοιχείων μειώνεται ή απουσιάζουν (ανοδεντία). Η παραμόρφωση του οδοντικού τόξου και των παλατινικών πλακών μπορεί να συνδυαστεί με την υπανάπτυξη Ανω ΓΝΑΘΟΣ- μικρογναθία.

Η στένωση της άνω γνάθου είναι συχνά συγγενής και όσο το παιδί μεγαλώνει, ο βαθμός του αυξάνεται. συγγενής παραμόρφωσητης άνω γνάθου με σχισμή υπερώας μπορεί να συνδυαστεί με παραμόρφωση της κάτω γνάθου.

Σε παραδείγματα σχιστίας χείλους διαφόρων αιτιολογιών, μπορούν να εντοπιστούν οι γενικές αρχές που είναι χαρακτηριστικές οποιασδήποτε μονογονιδιακής, πολυπαραγοντικής και χρωμοσωμικής κληρονομικής νόσου. Στον αυτοσωμικό επικρατή τύπο, η νόσος μπορεί να εμφανιστεί τόσο όταν ένα μεταλλαγμένο γονίδιο μεταδίδεται από έναν γονέα με σχιστία χείλους και υπερώας, όσο και όταν εμφανίζεται μια σποραδική μετάλλαξη στο γεννητικό κύτταρο ενός από τους γονείς. Ωστόσο, και στις δύο περιπτώσεις, ο κίνδυνος για τον απόγονο ενός παιδιού με σχισμή θα είναι 50%.

Στο παρελθόν, όταν η σχισμή του χείλους προκαλούσε το θάνατο παιδιών στα πρώτα χρόνια της ζωής, σχεδόν όλα τα νεογνά του πληθυσμού με αυτοσωμικά επικρατή σύνδρομα εμφανίζονταν ως αποτέλεσμα νέων μεταλλάξεων. Προς το παρόν, λόγω της σημαντικής βελτίωσης χειρουργική τεχνικήκαι κρατώντας ολόκληρο το σύστημα μέτρα αποκατάστασηςΟ αριθμός των χειρουργημένων ατόμων με αυτοσωμικά επικρατή σύνδρομα, που παντρεύονται και μεταβιβάζουν το μεταλλαγμένο γονίδιο στα παιδιά τους, αυξάνεται. Οι αυτοσωματικές επικρατούσες μεταλλάξεις χαρακτηρίζονται από αύξηση της μέσης ηλικίας των γονέων, ιδιαίτερα των πατέρων. Ο βαθμός αύξησης της ηλικίας των πατέρων είναι περίπου ο ίδιος σε διάφορα αυτοσωμικά επικρατή σύνδρομα με σχιστία χείλους και υπερώας και είναι 32,7 + 7,4 έτη, δηλαδή 5 έτη υψηλότερος από τον μέσο όρο ηλικίας των πατέρων στην ομάδα ελέγχου. Η συγγένεια των γονέων, που προσδιορίζεται από τον συντελεστή ενδογαμίας ή από την «απόσταση γάμου» (η απόσταση από τη γενέτειρα του συζύγου έως τη γενέτειρα της συζύγου), δεν έχει σημασία στα αυτοσωματικά συμπληρωματικά σύνδρομα.

Στα αυτοσωματικά υπολειπόμενα σύνδρομα χειλεοσχιστίας γεννιέται ένα παιδί με ελάττωμα από δύο υγιείς γονείς που είναι ετερόζυγοι φορείς του ανώμαλου γονιδίου. Ο κίνδυνος για ένα άλλο παιδί αυτής της οικογένειας είναι 25%, όπως και για το πρώτο παιδί, ενώ ο κίνδυνος για παιδιά με σχισμή είναι ελάχιστος. Φυσικά, η ηλικία των γονέων και ο αριθμός των πιθανών κυήσεων σε τέτοια σύνδρομα δεν έχει σημασία. Παράλληλα μειώνεται σημαντικά η «απόσταση γάμου». Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι γονείς ενός άρρωστου παιδιού είναι συγγενείς εξ αίματος. Η συχνότητα των νέων υπολειπόμενων μεταλλάξεων είναι αμελητέα, σχεδόν πάντα οι γονείς ενός παιδιού με αυτό το σύνδρομο είναι ετερόζυγοι.

Οι πιο σπάνιες μονογονικές μορφές σχισμής είναι τα φυλοσύνδετα σύνδρομα. Οι μεταλλάξεις που συνδέονται με το Χ είναι πιο συχνές, στις οποίες μια γυναίκα είναι ανεπηρέαστος φορέας του μεταλλαγμένου γονιδίου. Σε αυτή την περίπτωση, στο γενεαλογικό, τα αντίστοιχα ελαττώματα εντοπίζονται στα αρσενικά. Με τη συνδεδεμένη με Χ κυρίαρχη κληρονομικότητα, το σύνδρομο ανιχνεύεται σε ετερόζυγες γυναίκες και η βλάβη των ημίζυγων ανδρών είναι τόσο έντονη που, κατά κανόνα, είναι ασύμβατη με την εξωμήτρια ύπαρξη.

Η σχιστία χείλους και υπερώας μπορεί να εμφανιστεί ως ένα από τα συστατικά πολλαπλών δυσπλασιών χρωμοσωμικές ανωμαλίες. Κοινά χαρακτηριστικάόλα τα σύνδρομα χρωμοσωμικής αιτιολογίας είναι η προγεννητική υποπλασία, η συμμετρία των βλαβών και η ολιγοφρένεια. Τέτοια παιδιά με σχιστία χείλους και υπερώας είναι κλινικά τα πιο σοβαρά. Η σχισμή χείλους και υπερώας δεν είναι συγκεκριμένη για κανένα χρωμοσωμικό σύνδρομο. Εμφανίζονται με ανωμαλίες του 50% των χρωμοσωμάτων (1; 3; 4; 5; 7; 10; 11; 13; 14; 18; 21 και X), τόσο με διαγραφές όσο και με μετατοπίσεις. Αυτό δεν σημαίνει ότι οποιοδήποτε παιδί με σύνδρομο Down, για παράδειγμα, έχει σχιστία χείλους και υπερώας, αλλά η συχνότητα εμφάνισης χειλεοσχιστίας στο σύνδρομο Down είναι 10 φορές μεγαλύτερη από ό,τι στο γενικό πληθυσμό.

Η πολυπαραγοντική κληρονομική σχισμή χείλους χαρακτηρίζεται από κοινά χαρακτηριστικά σε όλες τις πολυπαραγοντικές ασθένειες. Για την εμφάνιση τέτοιων μορφών, είναι απαραίτητο να υπάρχει γενετική ευαισθησία (προδιάθεση) και ο αντίκτυπος οποιουδήποτε δυσμενείς παράγοντεςπεριβάλλον που ευνοεί την εφαρμογή της έκθεσης σε δυσπλασίες. Από μόνες τους, οι δυσμενείς περιβαλλοντικές συνθήκες, ανεξάρτητα από ένα συγκεκριμένο γενετικό υπόβαθρο, δεν είναι ικανές να προκαλέσουν την εμφάνιση τέτοιων συνδρόμων. χαρακτηριστικό στοιχείοΑυτή η κληρονομικότητα είναι η διαφορά στο "όριο ευαισθησίας" για άνδρες και γυναίκες (ο σχηματισμός ελαττώματος συμβαίνει μόνο όταν η "συγκέντρωση γονιδίου" υπερβαίνει μια ορισμένη τιμή - το "όριο"). Η συνδυασμένη επίδραση των γονιδίων που μπορεί να προκαλέσει μια σχισμή (όπως κάθε άλλο ελάττωμα) σε μέλη του ίδιου φύλου, για παράδειγμα, σε άνδρες, είναι ανεπαρκής για να την προκαλέσει στις γυναίκες. Από αυτή την άποψη, η συχνότητα των προσβεβλημένων κοριτσιών και αγοριών με σχιστία χείλους και υπερώας πολυπαραγοντικής φύσης είναι διαφορετική, ενώ με μονογονικές μορφές (με εξαίρεση τις X-συνδεδεμένες, οι οποίες, κατά κανόνα, είναι εξαιρετικά λίγες), αυτός ο δείκτης είναι το ίδιο για άνδρες και γυναίκες.

Τέλος, περιγράφεται μια ομάδα συνδρόμων σχιστίας υπερώας, η εμφάνιση των οποίων σχετίζεται με συγκεκριμένους περιβαλλοντικούς παράγοντες. Αυτά τα σύνδρομα μπορούν να χωριστούν σε δύο ομάδες:

1) σύνδρομα που προκύπτουν από τερατογόνες επιδράσεις (για παράδειγμα, θαλιδομίδη ή εμβρυϊκή αλκοόλη).

2) σύνδρομα που εμφανίζονται ως αποτέλεσμα μη ειδικών επιδράσεων διάφορους παράγοντεςπραγματοποιείται μέσω ενός κοινού παθολογικού μηχανισμού (για παράδειγμα, μέσω " αγγειακό παράγονταπου οδηγεί σε ηποξία και νέκρωση). Επί του παρόντος, έχουν περιγραφεί 6 συγκεκριμένα τερατογόνα σύνδρομα με σχιστία χείλους και υπερώας:

· εμβρυϊκό-αλκοολικό?

· θαλιδομίδη;

· αμινοπτερίνη;

· υδαντοΐνη;

· σύνδρομο αμνιακού συνδέσμου;

· τριμεθαδιόνη.

Τα μη ειδικά σύνδρομα χαρακτηρίζονται από την επίδραση των ίδιων παραγόντων που αποτελούν «παράγοντες κινδύνου» για την εφαρμογή της κληρονομικής υπόθεσης στην πολυπαραγοντική σχισμή του χείλους. Αυτά περιλαμβάνουν:

· αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος μιας εγκύου γυναίκας.

· ανεπάρκεια βιταμινών?

· ανεπάρκεια μικροθρεπτικών συστατικών (χαλκός);

· ρεσεψιόν φάρμακαμε μεταλλαξιογόνο δράση, καθώς και στεροειδείς ορμόνες, ανδρογόνα, οιστρογόνα, ινσουλίνη, αδρεναλίνη.

· μολυσματικές ασθένειες της μητέρας ·

· Διαβήτης;

· γυναικολογικές παθήσεις.

Επακρώς σημασιαέχει περιγραφή του φαινοτύπου του άρρωστου παιδιού.

Μερικά μονογονικά κληρονομικά σύνδρομα χειλεοσχιστίας και υπερώας.

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ.

Κατά τη διάγνωση σχιστιών άνω χείλοςστην κλινική του Οδοντιατρικού Τμήματος Παιδική ηλικίαΤο Ιατρικό Οδοντιατρικό Ινστιτούτο της Μόσχας χρησιμοποιεί την ακόλουθη κλινική και ανατομική ταξινόμηση:

1. Συγγενής κρυφή σχισμή άνω χείλους (μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη).

2. Συγγενής ατελής σχισμή του χείλους: α) χωρίς παραμόρφωση του δέρματος και του χόνδρου της μύτης (μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη). β) με παραμόρφωση του δέρματος και του χόνδρου της μύτης (μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη).

3. Συγγενής πλήρης σχισμή άνω χείλους (μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη).

Άλλη ταξινόμηση συγγενείς παθολογίες CHLO:

1. Μονόπλευρη σχισμή χείλους.

2.Αμφίπλευρη σχισμή χείλους

ü συμμετρικός

ü ασύμμετρη

· συνδυασμένη (σχισμή + χείλη)

· άτομο

· απομονωμένος

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ.

Ανάλογα με το πτυχίο ανατομικές αλλαγέςΥπάρχουν τρεις μορφές σχισμών του άνω χείλους: κρυφές, ημιτελείς και πλήρεις. Με μια κρυφή σχισμή του άνω χείλους, παρατηρείται διάσπαση του μυϊκού στρώματος με διατήρηση της συνέχειας δέρμακαι των βλεννογόνων. Με μια ατελή σχισμή του ιστού των χειλιών, μόνο στα κάτω τμήματα του δεν αναπτύσσονται μαζί και στη βάση της μύτης υπάρχει μια σωστά ανεπτυγμένη περιοχή ή μια λεπτή γέφυρα δέρματος που συνδέει και τα δύο τμήματα του χείλους μεταξύ τους. Με πλήρη σχισμή, όλοι οι ιστοί δεν αναπτύσσονται μαζί σε όλο το μήκος του χείλους από το κόκκινο περίγραμμα μέχρι το κάτω μέρος της ρινικής κοιλότητας. Ανεξάρτητα από τη βαρύτητα της σχισμής, το άνω χείλος (μεσαίο τμήμα) είναι πάντα κοντό. Οι ιστοί έλκονται μέχρι την κορυφή της σχισμής, η σωστή ανατομική αναλογία των τμημάτων των χειλιών έχει σπάσει, το κόκκινο περίγραμμα τεντώνεται κατά μήκος των άκρων της σχισμής.
Με πλήρεις σχισμές του άνω χείλους σε όλες τις περιπτώσεις, υπάρχει ακανόνιστο σχήμαπτέρυγα της μύτης, που βρίσκεται στο πλάι της σχισμής. Το φτερό είναι πεπλατυσμένο, τεντωμένο, η άκρη της μύτης
ασύμμετρη? το χόνδρινο τμήμα του ρινικού διαφράγματος είναι κυρτό. Παρόμοια παραμόρφωση της μύτης μπορεί να συμβεί και σε ορισμένες μορφές ατελούς σχισμής του χείλους, η οποία εξηγείται από την ανατομική και λειτουργική κατωτερότητα του στρώματος ιστού του άνω χείλους.
Με σχισμές του άνω χείλους από τις πρώτες μέρες της ζωής του, η λειτουργία του πιπιλίσματος του παιδιού είναι μειωμένη λόγω διαρροής της στοματικής κοιλότητας.Με κρυφές και ημιτελείς σχισμές του άνω χείλους, το παιδί μπορεί να πάρει το στήθος της μητέρας πιέζοντας τους ιστούς του μαστού. η κανονικά ανεπτυγμένη κυψελιδική απόφυση της άνω γνάθου και της υπερώας, αντισταθμίζοντας την κατωτερότητα των μυών των χειλιών ενεργό συμπερίληψη της γλώσσας στην πράξη του πιπιλίσματος. Σε άλλες μορφές σχιστιών, η διατροφή του παιδιού μπορεί να είναι μόνο τεχνητή. Οι πιο σοβαρές διαταραχές του η λειτουργία του πιπιλίσματος παρατηρείται σε παιδιά με ταυτόχρονη σχισμή χείλους και υπερώας.

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ.

Η διάγνωση γίνεται με εμβρυοσκόπηση και εμβρυοαμνιογραφία. Η εμβρυοσκόπηση πραγματοποιείται υπό υπερηχογραφικό έλεγχο την 16η-22η εβδομάδα της κύησης με χρήση αυτοσκοπίου. Αυτή η τεχνική σας επιτρέπει να δείτε το πρόσωπο του εμβρύου και, εάν υπάρχει σχισμή, καλέστε την οικογένεια να διακόψει μη φυσιολογική εγκυμοσύνη. Εκτός από την εμβρυοσκόπηση, χρησιμοποιείται εμβρυοαμνιογραφία. Η μελέτη πραγματοποιείται στις 20-36 εβδομάδες κύησης. Υπό υπερηχογραφικό έλεγχο πραγματοποιείται διακοιλιακή αμνιοπαρακέντηση και ενίεται στα αγγεία του πλακούντα διάλυμα ακτινοσκιερής ουσίας (μυοδίλ ή βερογραφίνη). Κατά τη διάρκεια εξέταση με ακτίνες Χπαρουσία σχισμής, δεν υπάρχει κλείσιμο των ακραίων τμημάτων των αντιπαραβαλλόμενων αγγείων του προσώπου του εμβρύου. Και οι δύο μέθοδοι είναι επεμβατικές και χρησιμοποιούνται μόνο εάν υπάρχει υψηλού κινδύνουη γέννηση ενός παιδιού με σχιστία χείλους και υπερώας σε συνδυασμό με ανωμαλίες όπως η ολιγοφρένεια κ.λπ.

ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΚΛΙΣΣΕ ΑΝΩ ΧΕΙΛΙΟΥ.

Η θεραπεία των παιδιών με σχιστία χείλους πρέπει να είναι ολοκληρωμένη και να περιλαμβάνει και τα δύο χειρουργική επέμβαση, και ορθοδοντική, λογοθεραπεία από λογοθεραπευτή κλπ. Υπάρχουν ορισμένα ενδείξεις ηλικίαςστη χειλοπλαστική:

· Η πρώιμη πλαστική χειρουργική του άνω χείλους γίνεται σε μαιευτήρια ή εξειδικευμένα χειρουργικά τμήματαγια νεογνά τη 2η-4η ημέρα ή μετά την 11η-14η ημέρα της ζωής του παιδιού. Αντενδείξεις για την πρώιμη πλαστική χειλιών σε ένα παιδί είναι οι συνακόλουθες συγγενείς δυσπλασίες, το τραύμα κατά τον τοκετό, η ασφυξία, η φλεγμονώδης διαδικασία μετά τον τοκετό στη μητέρα. Αποτελέσματα πρώιμες λειτουργίεςχειρότερη από ό,τι μετά από πλαστική χειλιών που έγινε σε μεταγενέστερη ηλικία. Επί του παρόντος, η ηλικία των 4-6 μηνών θεωρείται η βέλτιστη για πλαστική χειλιών.

· Τα νεογνά χειρουργούνται μόνο για ειδικές ενδείξεις.

Πλαστική άνω χείλους για μονόπλευρες σχιστίες.

Για να επαναφέρετε σωστά ανατομικά διαμορφωμένοκαι την πλήρη λειτουργία των χειλιών, είναι απαραίτητο: 1) να εξαλειφθεί η σχισμή. 2) επιμηκύνετε το άνω χείλος. 3) διορθώστε το σχήμα της μύτης.
Οι μέθοδοι πλαστικής χειρουργικής των χειλιών που χρησιμοποιούνται σήμερα από τους οδοντίατρους μπορούν να χωριστούν υπό όρους σε τρεις ομάδες ανάλογα με το σχήμα των τομών στο δέρμα του χείλους. Η πρώτη ομάδα περιλαμβάνει τις λεγόμενες γραμμικές μεθόδους: Evdokimov, Limberg, Millard. Αυτές οι μέθοδοι διαφέρουν ως προς τον τρόπο που σχηματίζεται ο ρινικός προθάλαμος με πλήρη σχισμή του χείλους. θετική πλευρά γραμμική μέθοδοςείναι η αισθητική της γραμμής ουλής, που συμπίπτει με το όριο του φίλτρου. Ωστόσο, αυτές οι μέθοδοι δεν επιτρέπουν να επιτευχθεί επαρκής επιμήκυνση των χειλιών, η οποία είναι απαραίτητη για ευρείες πλήρεις σχιστίες.
Μετά την ουλή, το μισό του «τόξου του Έρωτα» τραβιέται προς τα πάνω, σπάζοντας τη συμμετρία της κόκκινης γραμμής των συνόρων. Επιπλέον, λίγους μήνες μετά την πλαστική, υπάρχει μια εσωτερική ανάπτυξη κατά μήκος της ουλής της βλεννογόνου μεμβράνης του κόκκινου περιγράμματος με τη μορφή τριγώνου.
Η δεύτερη ομάδα περιλαμβάνει αυτές που προτάθηκαν από τον Tennyson (1952) και τον L.V.
Οι μέθοδοι Obukhova (1955), οι οποίες βασίζονται στην κίνηση στο δέρμα κάτω τρίτοχείλη τριγωνικών δερματικών πτερυγίων με διαφορετικές γωνίες.
Καθιστούν δυνατή την επίτευξη της απαραίτητης επιμήκυνσης των ιστών του χείλους, η οποία εξαρτάται από το μέγεθος του τριγωνικού πτερυγίου, που δανείζεται από ένα μικρό μέρος του χείλους. σας επιτρέπουν να ταιριάξετε τους ιστούς των χειλιών και να αποκτήσετε ένα συμμετρικό σχήμα του "τόξου
Ερως." Η ανατομία των μεθόδων σας επιτρέπει να σχεδιάσετε με σαφήνεια τη λειτουργία.
Το μειονέκτημά τους μπορεί να θεωρηθεί η ανάγκη διέλευσης της γραμμής φίλτρου στην εγκάρσια κατεύθυνση. Τέτοια κατεύθυνση μετεγχειρητική ουλήμειώνει το αισθητικό αποτέλεσμα της επέμβασης. Συνιστάται η χρήση αυτών των μεθόδων για ημιτελείς σχισμές του άνω χείλους απουσία παραμόρφωσης της μύτης.
Με πλήρες σχιστό χείλος και ατελές, συνοδευόμενο από παραμόρφωση του δέρματος και του χόνδρου της μύτης, επιτυγχάνεται καλό ανατομικό και λειτουργικό αποτέλεσμα συνδυάζοντας μία από τις περιγραφόμενες μεθόδους της δεύτερης ομάδας με τη μέθοδο
Limberg. Αυτός ο συνδυασμός δύο μεθόδων με κάποιες πρόσθετες τεχνικές χρησιμοποιείται στην κλινική του Παιδοδοντιατρικού Τμήματος
Ιατρικό Οδοντιατρικό Ινστιτούτο της Μόσχας (Εικ. 2.10), το οποίο σας επιτρέπει να έχετε ένα καλό αισθητικό και λειτουργικό αποτέλεσμα σε ένα παιδί οποιασδήποτε ηλικίας (Εικ. 2.11).
Η τρίτη ομάδα περιλαμβάνει τις μεθόδους των Hagedorn (1884) και Le Mesurier (1962), στις οποίες η επιμήκυνση των χειλιών επιτυγχάνεται μετακινώντας ένα τετράγωνο πτερύγιο που κόβεται σε ένα μικρό θραύσμα του χείλους. Ωστόσο, το τετράπλευρο πτερύγιο είναι ανενεργό και άβολο για την αποκατάσταση ατελών μονόπλευρων σχισμών, όταν δεν απαιτείται μεγάλη επιμήκυνση του χείλους.

Πλαστική χειρουργική άνω χείλους με αμφοτερόπλευρες σχιστίες που δεν συνδυάζονται με σχισμή φατνιακής απόφυσης και υπερώας.

Αυτή η λειτουργία εκτελείται χρησιμοποιώντας τις περισσότερες από τις μεθόδους που περιγράφονται παραπάνω, που χρησιμοποιούνται για κάθε μέρος ξεχωριστά. Η ταυτόχρονη πλαστική αμφοτερόπλευρης σχιστίας χείλους σε παιδιά με σχισμή κυψελιδικής απόφυσης και υπερώας δεν παρέχει υψηλό λειτουργικό και αισθητικό αποτέλεσμα. Αυτό παρεμποδίζεται από τις πολύπλοκες ανατομικές σχέσεις των οστών της γνάθου και την ανεπάρκεια μαλακών ιστών. Το άνω χείλος αποδεικνύεται ακανόνιστου ανατομικού σχήματος, ανενεργό, κολλημένο με ουλές στην επιφάνεια του προγναθικού οστού.
Στη συνέχεια, λόγω της απουσίας του προθαλάμου του στόματος, η ορθοδοντική θεραπεία τέτοιων παιδιών είναι δύσκολη.
Στο Παιδοδοντιατρικό Τμήμα του MMSI, έχει αναπτυχθεί μέθοδος πλαστικής άνω χείλους δύο σταδίων, η οποία βασίζεται σε στοιχεία πολλών μεθόδων. Οι τομές στο δέρμα των χειλιών γίνονται σύμφωνα με τη μέθοδο Limberg-Tennyson, ο προθάλαμος του στόματος σχηματίζεται σύμφωνα με τη μέθοδο που προτείνει μια ομάδα Αμερικανών χειρουργών. Με πλήρεις σχισμές στο πλευρικό θραύσμα των χειλιών, κόβονται τριγωνικά πτερύγια σύμφωνα με την περιγραφόμενη μέθοδο των Limberg και Obukhova. Στο πρώτο στάδιο της επέμβασης, η σχισμή κλείνει μόνο από τη μία πλευρά. Η άλλη πλευρά της σχισμής κλείνει μετά από 2-2 "/μήνα. Εφαρμογή αυτή η τεχνικήπλαστικά του άνω χείλους, είναι δυνατό να επιτευχθούν υψηλά αισθητικά και λειτουργικά αποτελέσματα. Ένας καλά διαμορφωμένος στοματικός προθάλαμος επιτρέπει την έγκαιρη ορθοδοντική θεραπεία.

Ο χρόνος και το εύρος της χειρουργικής επέμβασης για τις σχιστίες καθορίζεται από τον οδοντίατρο σύμφωνα με τις συστάσεις όλων των άλλων ειδικών. Η χειλοπλαστική πραγματοποιείται στο μαιευτήριο τις πρώτες 2-3 ημέρες της ζωής ή 15-16 ημέρες μετά τη γέννηση και σε νοσοκομείο - σε ηλικία 3-4 μηνών. Με αμφοτερόπλευρη σχισμή του χείλους, η επέμβαση γίνεται σε δύο στάδια με διάλειμμα 3-4 μηνών. Από την ηλικία των 3 ετών το παιδί μαθαίνει ενεργά από τον ορθοδοντικό και τον λογοθεραπευτή.

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΜΕΤΑ ΤΗ ΧΕΙΛΟΠΛΑΣΤΙΚΗ.

Επιπλοκές μετά από πλαστική επέμβαση στο άνω χείλος. Μετά την επέμβαση, μπορεί να υπάρξει απόκλιση των άκρων του τραύματος. Ο λόγος για αυτό μπορεί να είναι η τάση των άκρων του τραύματος λόγω κακής προετοιμασίας των ιστών, η ανεπαρκής ενδελεχή συρραφή ιστών στρώμα-στρώμα, η ανάπτυξη μετεγχειρητικών, φλεγμονώδης διαδικασίασε πληγή, τραύμα. Όταν οι άκρες του τραύματος αποκλίνουν στα νεογέννητα, δεν συνιστάται η εφαρμογή δευτερογενών ραμμάτων, καθώς αυτό επιδεινώνει το αποτέλεσμα της επακόλουθης διορθωτικής επέμβασης.

Το τελικό αποτέλεσμα της επέμβασης καθορίζεται από τα μακροπρόθεσμα αποτελέσματα.
Ένας ρηχός ουροειδής προθάλαμος του στόματος θα πρέπει να θεωρείται ως μετεγχειρητική επιπλοκή. Οι ουλές στα χείλη ασκούν υπερβολική πίεση κυψελιδική κορυφογραμμή, προκαλώντας ισοπέδωση με τα χρόνια πρόσθιο τμήμαφατνιακό τόξο της άνω γνάθου. Οι σοβαρές παραμορφώσεις της άνω γνάθου προκαλούνται από κυκλικές αλλαγές στους ιστούς των χειλιών σε παιδιά με πλήρεις σχιστίες του άνω χείλους, της φατνιακής απόφυσης και της υπερώας. Ένας κακώς σχηματισμένος, ρηχός προθάλαμος του στόματος δεν επιτρέπει την ορθοδοντική θεραπεία και απαιτεί πρόσθετες χειρουργικές επεμβάσεις.

ΜΕΤΕΓΧΕΙΡΗΤΙΚΗ ΦΡΟΝΤΙΔΑ ΤΟΥ ΠΑΙΔΙΟΥ.

Η γραμμή των ραφών στο χείλος μένει χωρίς επιδέσμους για να αποφευχθεί η διαβροχή του δέρματος. Η σίτιση του παιδιού ξεκινά 2-3 ώρες μετά την αναισθησία ή 1-2 ώρες εάν η επέμβαση έγινε κάτω από τοπική αναισθησία. Πριν αφαιρέσετε τα ράμματα, είναι καλύτερο να ταΐζετε με ένα κουτάλι, μετά την αφαίρεση των ραμμάτων, το μωρό μπορεί να εφαρμοστεί στο στήθος της μητέρας ή να ταΐσει με μια θηλή.
Η θηλή πρέπει να είναι μεγάλη, από μαλακό καουτσούκ, με μια μικρή τρύπα. Τα μωρά με σχιστία υπερώας πρέπει να μένουν μέσα κατακόρυφη θέσηγια να αποφευχθεί η αναρρόφηση υγρής τροφής.
Για μια προειδοποίηση φλεγμονώδη φαινόμενατα αντιβιοτικά συνταγογραφούνται ενδομυϊκά. Κάθε μέρα, η τουαλέτα του τραύματος πρέπει να πραγματοποιείται με τη μορφή λίπανσης της γραμμής ραφής με οινόπνευμα. Τα ράμματα αφαιρούνται την 6η-8η ημέρα μετά την επέμβαση. Όσο νωρίτερα αφαιρεθούν τα ράμματα, τόσο πιο αισθητική είναι η ουλή.

Με αυτόν τον τρόπο, συγγενείς σχιστίες- αυτό είναι το αποτέλεσμα της μη ένωσης των βλαστικών φυματίων που σχηματίζουν την όψη του εμβρύου στο πρώιμα στάδιαεμβρυϊκή ανάπτυξη. ακριβής λόγοςπεριστατικό αυτή η ασθένειαείναι προς το παρόν άγνωστο. Ο αντίκτυπος των δυσμενών παραγόντων στα περισσότερα πρώιμα στάδιαη εγκυμοσύνη (στο πρώτο τρίμηνο) οδηγεί στο σχηματισμό σχισμών, π.χ. είναι πολυπαραγοντική νόσος. Μπορούν να εμφανιστούν ως μεμονωμένη δυσπλασία και να είναι ένα από τα συμπτώματα των συγγενών συνδρόμων.

Χρόνος ανάγνωσης: 6 λεπτά

Η σύγχρονη επιστήμη δεν έχει ακόμη καταφέρει να κατανοήσει πλήρως όλες τις διεργασίες που συμβαίνουν στη μήτρα. Ακόμα κι αν όλα τα τεστ και οι εξετάσεις δείχνουν φυσιολογική ανάπτυξηέμβρυο, ήδη μετά τη γέννηση, χαρακτηριστικά που απαιτούν ιατρική παρακολούθηση. Ένα από αυτά είναι η σχισμή του άνω χείλους, η οποία εμφανίζεται ακόμη και κατά τον σχηματισμό των ρινικών διεργασιών. Αυτή είναι μια από εκείνες τις συγγενείς παθολογίες που εξαλείφονται εύκολα. Εάν ένα παιδί εμφανίσει σχισμή χείλους ή συνδυασμό του με υπερώα του λύκου, απαιτείται πλαστική χειρουργική επέμβαση.

Τι είναι το σχιστό χείλος

Η χειλοσχίση είναι μια παθολογία της εμβρυϊκής ανάπτυξης που εμφανίζεται γύρω στον δεύτερο ή τον τρίτο μήνα της κύησης. Συχνά προκαλείται από παραβίαση του σχηματισμού των οστών του κρανίου, ανώμαλη ανάπτυξη του εμβρύου κατά την περίοδο που σχηματίζονται τα γναθοπροσωπικά στοιχεία. Μια σχισμή σχηματίζεται στο άνω χείλος του παιδιού και συχνά βαθαίνει στη ρινική κοιλότητα. Το ελάττωμα εμφανίζεται μερικές φορές στη μία πλευρά, είναι αμφοτερόπλευρο ή εντοπίζεται στη μέση του χείλους. Συχνά ένα παραμορφωμένο χείλος συνδυάζεται με σχίσιμο σκληρός ουρανίσκοςγνωστή ως νόσος της σχιστίας υπερώας.

Σχεδόν κανένα ελάττωμα λειτουργικές διαταραχέςαλλά πρέπει να αφαιρεθεί χειρουργικά.Τα στατιστικά στοιχεία για την εμφάνιση παραμορφώσεων είναι διαφορετικά για διαφορετικές χώρες. Το ελάχιστο επίπεδο λαμβάνεται υπόψη όταν μια τέτοια παθολογία εμφανίζεται σε 1 περίπτωση ανά 2500 παιδιά, το μέγιστο είναι 1 ανά 500. Τα αγόρια συχνά έχουν γενετικές ανωμαλίες αυτού του είδους. Για να εξαλειφθεί η σχισμή του χείλους σε ηλικία 3 μηνών έως έξι μηνών, γίνεται επέμβαση. Μελλοντικά μπορεί να απαιτηθούν επισκέψεις στον οδοντίατρο και στον λογοθεραπευτή, οι οποίες ολοκληρώνονται μέχρι την ηλικία των έξι ετών. Αργότερα, γίνεται χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση ουλών.

Είναι κληρονομικό

Στο ένα τέταρτο περίπου των περιπτώσεων, το "λαγόχειλο" εμφανίζεται λόγω σφάλματος γενετική διαταραχήπου μεταδίδεται στα παιδιά. Η παρουσία ενός παραμορφωμένου χείλους στον έναν ή και στους δύο γονείς αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο του ίδιου ελαττώματος σε ένα παιδί. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, παρουσιάζεται συμμόρφωση ορισμένο καθεστώς, και η παραβίασή του μπορεί επίσης να οδηγήσει σε εμβρυϊκές ανωμαλίες. Μπορεί να υπάρχουν πολλοί λόγοι. Δεν είναι ακόμη δυνατό να προβλεφθεί τι οδηγεί στην εμφάνιση ελαττώματος σε ένα παιδί.

Πώς μοιάζει το σχιστό χείλος στον άνθρωπο;

Το ελάττωμα εκδηλώνεται με εξωτερική ασχήμια: είναι ένα κενό στο χείλος που βρίσκεται σε μία ή δύο πλευρές. Συχνή είναι μια μονόπλευρη σχισμή, που βρίσκεται στα αριστερά της μέσης γραμμής των χειλιών. Εάν υπάρχει αμφοτερόπλευρη σχισμή, συχνή είναι και η παρουσία άλλων ανωμαλιών της γναθοπροσωπίας. Το παιδί έχει ημιτελή σχισμή. Η παρουσία ενός βαθιού ελαττώματος έχει συχνά ως αποτέλεσμα την έκθεση της άνω γνάθου, δημιουργώντας μια οπτική ομοιότητα με λαγό.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, το ελάττωμα επηρεάζει την κυψελιδική απόφυση της άνω γνάθου. Με την παρουσία στόματος λύκου, που μπορεί να θεωρηθεί ένα είδος «χειλικού λαγού», το σχίσιμο του ουρανού είναι διαφορετικό. Μπορεί να είναι μια μικρή τρύπα. Είναι δυνατή μια ευρεία σχισμή υπερώας με παραμόρφωση τόσο των σκληρών όσο και των μαλακών ιστών. Η σχισμή του ουρανίσκου στον άνθρωπο προκαλείται από μια γονιδιακή μετάλλαξη.

Αιτίες

Το "λαγόχειλο" και η σχιστία της υπερώας μπορεί να εμφανιστούν ως αποτέλεσμα γενετικών ανωμαλιών όπως το σύνδρομο Van der Wud ή το σύνδρομο Stickler. Υπάρχουν διάφοροι παράγοντες που αυξάνουν την πιθανότητα ένα παιδί να έχει σχιστό χείλος. Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν:

• όψιμη εγκυμοσύνη. Ο τοκετός μετά από 40 χρόνια μπορεί να οδηγήσει στο σχηματισμό ελαττώματος στο έμβρυο.
• Αλκοόλ και κάπνισμα.
• Ιογενείς ασθένειες της μητέρας πρώιμες ημερομηνίεςεγκυμοσύνη.
• Γενετικές διαταραχές.
• Κακή οικολογία.
• Χρόνιες ή άλλες ασθένειες που υπέστησαν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• Κληρονομικότητα. Η παρουσία στην οικογένεια ανθρώπων που γεννήθηκαν με μη συγχωνευμένο χείλος μπορεί να είναι η αιτία της εμφάνισης παθολογίας.

Ταξινόμηση

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η σχισμή βρίσκεται στο άνω χείλος από τα αριστερά, λιγότερο συχνά - από σωστη πλευρααπό τη μέση γραμμή. Μερικές φορές το ελάττωμα εμφανίζεται και στις δύο πλευρές. Σε ήπιες περιπτώσεις, η σχισμή επηρεάζει μόνο τους εξωτερικούς μαλακούς ιστούς. Σε σοβαρές μορφές του ελαττώματος, τα οστά της υπερώας και της άνω γνάθου μπορεί να παραμορφωθούν. Σε ορισμένες περιπτώσεις, εμφανίζεται παραμόρφωση της μύτης. "Χείλος λαγού" μπορεί να είναι:

• μονόπλευρη και διπλής όψης?
• απομονωμένος;
• πλήρης;
• μερικός;
• με ελάττωμα στο ένα χείλος.
• ελαφριά μορφή?
• βαριά μορφή.

Τι είναι επικίνδυνη ασθένεια

Η παρουσία αυτού του ανατομικού ελαττώματος δεν έχει άμεσο αντίκτυπο στην υγεία του παιδιού, αλλά προκαλεί δυσφορία. Τα παιδιά με σχισμένο χείλος μπορούν να γίνουν αντικείμενο γελοιοποίησης άλλων παιδιών. Η παραμόρφωση δυσκολεύει την ομιλία, το φαγητό, το παιδί κρυώνει πιο εύκολα, υπάρχουν μέση ωτίτιδα.Το ελάττωμα συνιστάται να διορθωθεί στη βρεφική ηλικία το συντομότερο δυνατό και το συντομότερο δυνατό. Στην ενήλικη ζωή, θα είναι πολύ πιο δύσκολο να αποκατασταθεί η ανατομική χρησιμότητα.

Διαγνωστικά

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η παρουσία ελαττώματος σε ένα παιδί μπορεί να φανεί στον υπερηχογράφημα ξεκινώντας από τη 14η εβδομάδα κύησης. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η ακρίβεια μιας τέτοιας διάγνωσης δεν θα είναι ποτέ απόλυτη. Μετά τη γέννηση του μωρού, οι γονείς μπορούν να παρατηρήσουν αμέσως την παρουσία ενός ελαττώματος. Για τον εντοπισμό άλλων ανωμαλιών, ελέγχεται η όραση, η ακοή του παιδιού και γίνεται μια γενική εκτίμηση της κατάστασης και της ανάπτυξης του σώματος.

Χειρουργική διόρθωση

Επί του παρόντος χειρουργική επέμβασηεξαλείφει εντελώς τη μη ένωση. Μερικοί άνθρωποι που γεννήθηκαν με ένα τέτοιο ελάττωμα ανακαλύπτουν κατά λάθος ήδη στην ενήλικη ζωή ότι είχαν κάποτε ένα τέτοιο πρόβλημα. Η αποκατάσταση της σχισμής συνιστάται ιδιαίτερα για όλα τα παιδιά με αυτή τη διάγνωση, εκτός εάν υπάρχουν μεμονωμένες αντενδείξεις. Εάν το νεογέννητο έχει άλλες παθολογίες ή ίκτερο, η επέμβαση μπορεί να απορριφθεί.

Οι γιατροί θα πρέπει να βεβαιωθούν ότι το παιδί δεν έχει άλλες παθολογίες, ότι ο γαστρεντερικός σωλήνας, το καρδιαγγειακό, το ενδοκρινικό και το νευρικό σύστημα λειτουργούν κανονικά και ότι δεν υπάρχει απώλεια βάρους. Πως μάλλον μωρό μουγίνει διόρθωση, τόσο λιγότερο θα είναι στη συνέχεια ορατό το αποτέλεσμα της επέμβασης.Δεδομένων των ιδιαιτεροτήτων της φυσιολογίας των νεογνών, η επέμβαση αναβάλλεται για την ηλικία των τριών έως έξι μηνών. Γίνεται κάτω από γενική αναισθησία. Το αποτέλεσμα θα είναι η εξάλειψη της σχισμής, η αποκατάσταση της ακεραιότητας των ιστών, η φυσιολογική ανάπτυξη του γναθοπροσωπικού τμήματος.

Μέχρι την ηλικία των τριών ετών θα πρέπει να έχει ολοκληρωθεί η διόρθωση. Σε αυτή την ηλικία ξεκινά η διαδικασία σχηματισμού του λόγου και είναι σημαντικό όλοι οι ήχοι να προφέρονται σωστά από το παιδί. Όλοι οι μύες που εμπλέκονται στην ομιλία, συμπεριλαμβανομένων των μυών του προσώπου, δεν πρέπει να συναντούν εμπόδια στην εργασία τους. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να χρειαστεί η βοήθεια λογοθεραπευτή. Επί παρουσίας σχισμής της φατνιακής απόφυσης, η επέμβαση γίνεται κατά την περίοδο της μικτής οδοντοφυΐας, δηλαδή περίπου στα 8-11 χρόνια.

Χειλοπλαστική

Η διόρθωση των συγγενών σχισμών απαιτεί συχνά πολλά στάδια επανορθωτικής χειλοπλαστικής. Κατά την επέμβαση κόβονται και επανασυνδέονται οι ιστοί, τοποθετούνται ταμπόν στις ρινικές οδούς και στη συνέχεια τοποθετούνται σωληνάρια για να μην ανοίξουν τα ράμματα, τα οποία αφαιρούνται μετά από 10 ημέρες. Η επέμβαση διαρκεί αρκετές ώρες. Υπάρχουν διάφοροι τρόποι κοπής:

• Γραμμικός.Αφήνει πίσω του μια σχεδόν ανεπαίσθητη μετεγχειρητική ουλή, χρησιμοποιείται μόνο για μικρές βλάβες.
• Μέθοδος τριγωνικού πτερυγίου.Με αυτή τη μέθοδο τομής, είναι δυνατό να επιμηκυνθεί σημαντικά το χείλος και να γίνει συμμετρικό, αλλά παραμένει μια ουλή.
• Μέθοδος Quad Flapχρησιμοποιείται για την επισκευή βαθιών ρωγμών.

Ρινοχειλοπλαστική

Το άνω χείλος διορθώνεται και ρινικό διάφραγμα. Η χειρουργική επέμβαση είναι συχνά μέρος ενός πιο ολοκληρωμένου προγράμματος χειρουργικής διόρθωσης. Κατά την αρχική διόρθωση, οι ρινικοί χόνδροι εκτίθενται, η σχισμή του άνω χείλους εξαλείφεται. Οι επόμενες επεμβάσεις διορθώνουν τη σχισμή της υπερώας και άλλα ελαττώματα. Τις πρώτες μέρες μετά την επέμβαση, το παιδί δεν θα μπορεί να τρώει κανονικά, γι' αυτό τρέφεται από κουτάλι ή με καθετήρα. Η διάρκεια της επέμβασης είναι αρκετές ώρες.

Η συγγενής σχισμή λέγεται και σχιστόχειλος. Σε σχέση με ποικίλους βαθμούςΗ μη σύντηξη των προεξοχών του άκρου της κεφαλής του εμβρύου της μορφής σχισμής που εμπλέκεται στο σχηματισμό του προσώπου και των χειλιών είναι πολύ διαφορετικές. κανονικό σχήμασχιστό χείλος - μια κάθετη πλευρική σχισμή του άνω χείλους, η οποία σχηματίζεται λόγω μη σύντηξης ή ατελούς σύντηξης της μετωπο-ρινικής προεξοχής με την άνω γνάθο. Άλλες μορφές χειλέων είναι πολύ σπάνιες.

συγγενής σχισμή χείλουςμπορεί να είναι μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη, εκτείνεται σε μέρος του χείλους ή σε όλο το ύψος του, περιορίζεται στο χείλος ή υπερβαίνει κατά πολύ τα όριά του. Όταν το κενό εξαπλώνεται στο ρινικό άνοιγμα, το τελευταίο διαστέλλεται και παραμορφώνεται. όταν εξαπλώνεται βαθιά στην άνω γνάθο, η φατνιακή απόφυση χωρίζεται, συχνά η σκληρή και μερικές φορές η μαλακή υπερώα.

Εάν η αμφοτερόπλευρη σχισμή συνεχίζει προς τον ουρανίσκο, τότε το μεσογνάθιο οστό, απομονωμένο από τα πλάγια, μερικές φορές κινείται έντονα προς τα εμπρός, σύροντας το ρινικό διάφραγμα και το μεσαίο τμήμα του χείλους μαζί του.

Το σχιστό χείλος, μονόπλευρο ή αμφοτερόπλευρο, χωρίς επιπλοκές από υπερώια, παραμορφώνει το πρόσωπο αλλά ελάχιστα παρεμβαίνει στο θηλασμό και επομένως δεν επηρεάζει γενική κατάστασηπαιδί. Αυτό δεν μπορεί να ειπωθεί για μορφές που περιπλέκονται από σχιστία υπερώας.

Η επέμβαση της συγγενούς σχισμής γίνεται καλύτερα σε ηλικία 2-6 μηνών. λειτουργικές μεθόδουςΠολλά έχουν προταθεί για την αποκατάσταση των χειλιών.

Ο A. M. Orlovsky περιγράφει τη μέθοδό του με τον εξής τρόπο: «Από τις πλευρικές άκρες της χειλικής σχισμής κόβονται τα πτερύγια της βλεννογόνου μεμβράνης που διεισδύουν σε όλο το πάχος του χειλικού περιγράμματος. Οι τομές γίνονται στο όριο μεταξύ του δέρματος και του βλεννογόνου και φτάνουν μέχρι να περάσει στον βλεννογόνο και των δύο μισών του χείλους, ο οποίος έχει οριζόντια κατεύθυνση. Τα πτερύγια στρέφονται προς τα κάτω, στη συνέχεια συρράπτονται τα δερματικά μέρη του χείλους, ξεκινώντας από την κορυφή.

Μετά την εφαρμογή του τελευταίου ράμματος, μια από τις τομές συνεχίζεται κατά μήκος του ορατού τμήματος της βλεννογόνου μεμβράνης ενός από τα μισά του χείλους και ένα πτερύγιο της αντίθετης πλευράς είναι ραμμένο σε αυτό. Το υπόλοιπο πτερύγιο εισάγεται στην τομή, η οποία έχει ήδη εκταθεί από την πλευρά της πίσω επιφάνειας του άλλου μισού του χείλους. Έτσι, και τα δύο μισά των χειλιών, όπως ήταν, αλλάζουν σε πτερύγια.

Με αυτή τη μέθοδο, οι γιατροί είναι πλήρως ασφαλισμένοι έναντι της απόκλισης των άκρων του τραύματος, χωρίς να χάσουν ούτε ένα κομμάτι ιστού, με εξαίρεση ένα τοξοειδές πτερύγιο στην επάνω γωνία του κενού και, τέλος, πολύ απλά, χωρίς κανένα δύσκολες περικοπές, φτάνουμε στο στόχο. Επιπλέον, η προτεινόμενη μέθοδος μας επιτρέπει να εξισώσουμε και τα δύο μισά του χείλους σε περίπτωση που ένα από αυτά είναι πιο χοντρό. Για να το κάνετε αυτό, χρειάζεται μόνο να κόψετε ένα μεγαλύτερο πτερύγιο στο παχύτερο μισό και ένα μικρότερο στο λεπτότερο.

Τα αισθητικά αποτελέσματα μιας σωστά εκτελούμενης επέμβασης είναι εξαιρετικά.

Σύμφωνα με τη μέθοδο του Mirov, το μεσαίο άκρο του κενού του χείλους κόβεται εντελώς, ενώ το πλευρικό άκρο είναι μόνο το μισό. Το άκοπο κάτω μισό της πλευρικής άκρης χρησιμεύει για να σχηματίσει ένα μικρό πτερύγιο με μια κάτω βάση. Περαιτέρω, η τομή συνεχίζεται για μικρή απόσταση κατά μήκος της οριζόντιας άκρης του χείλους, περνώντας κατά μήκος του ορίου του δέρματος και της βλεννογόνου μεμβράνης. Στη συνέχεια, το πτερύγιο διπλώνεται προς τα κάτω και ράβεται στο ματωμένο μεσαίο άκρο του χείλους. Με αμφίπλευρο σχίσιμο των χειλιών, η ίδια μέθοδος χρησιμοποιείται και στις δύο πλευρές.

Για τη διόρθωση της συχνά συνακόλουθης παραμόρφωσης της ρινικής πτέρυγας, η τελευταία κινητοποιείται με τον διαχωρισμό της από το οστό. Το χείλος μετά από αυτό γίνεται επίσης πιο κινητό και κινείται πιο εύκολα προς τη μέση.

Πολύ σπάνια παρατηρείται διχοτόμηση του κάτω χείλους κατά μήκος της μέσης γραμμής, εγκάρσια και λοξή σχισμή, καθώς και λοξή σχισμή, που προέρχεται από τη γωνία της σχισμής και κατευθύνεται λοξά προς το μάτι. Η τελευταία παραμόρφωση ονομάζεται κολοβόωμα του προσώπου.

Μια συγγενής σχισμή υπερώας και άνω γνάθου, γνωστή και ως σχισμή υπερώας, σχηματίζεται λόγω της αποτυχίας των σχισμών που υπάρχουν στην πρώιμη περίοδο της ζωής του εμβρύου στην περιοχή του μελλοντικού προσώπου, η οποία, όταν κανονική ροήανάπτυξη στο τέλος του δεύτερου μήνα της ζωής της μήτρας κλείνουν χωρίς ίχνος. Στις μισές περιπτώσεις η συγγενής σχιστία της υπερώας συνοδεύεται από σχισμή του χείλους.

Η σχισμή του ουρανίσκου προκαλεί διαταραχές του πιπιλίσματος, καθώς η παρουσία ενός κενού που επικοινωνεί τη στοματική κοιλότητα με τη ρινική κοιλότητα αποκλείει την πιθανότητα δημιουργίας αρνητικής πίεσης στη στοματική κοιλότητα απαραίτητη για το πιπίλισμα υγρής τροφής. Το γάλα που μπαίνει στο στόμα ρέει στη μύτη και ρέει έξω, με αποτέλεσμα να επιδεινώνεται η διατροφή του μωρού. Ο φωνισμός διαταράσσεται, η ομιλία γίνεται ρινική, μπερδεμένη. Η διαταραχή της ρινικής αναπνοής προκαλεί συχνές ασθένειεςαναπνευστικής οδού.

Η πιο ευνοϊκή περίοδος για την επέμβαση (βλ. το μάθημα της οδοντιατρικής) είναι η ηλικία των 4 έως 5 ετών. Η επώδυνη κατάσταση των ασθενών με σχιστία υπερώας πριν από το χειρουργείο διευκολύνεται σε μεγάλο βαθμό από τη χρήση προσθετικής - εμφρακτικής διάταξης.

Το σχιστό χείλος είναι η πιο κοινή συγγενής δυσπλασία του προσώπου ενός παιδιού. Εμφανίζεται σε ένα μωρό στα 1000 νεογνά. Συχνά αναφέρεται ως «σχιστό χείλος», ένα ελάττωμα του προσώπου σχηματίζεται τους πρώτους μήνες της εμβρυϊκής ζωής και προσδιορίζεται με υπερηχογράφημα ήδη από τη 16η εβδομάδα της εγκυμοσύνης. Εκδηλώνεται ως ανατομή του άνω χείλους σε βάθος από ένα μικρό κενό σε ένα βαθύ αυλάκι στη μία ή και στις δύο πλευρές. Με την έγκαιρη θεραπεία στον γιατρό, η ανωμαλία μπορεί να διορθωθεί με επιτυχία. Λάβετε εξειδικευμένη ιατρική περίθαλψη γναθοχειρουργόςπροσφέρεται από την κλινική μας.

Λόγοι για το σχηματισμό παθολογίας

Κάποιος μπορεί να οδηγήσει στο σχηματισμό σχισμής επιβλαβής παράγονταςπου επηρεάζουν το σώμα της μέλλουσας μητέρας ή πολλούς λόγους ταυτόχρονα. Τα πιο συνηθισμένα είναι:

• εσωτερικοί παράγοντες στην ανάπτυξη της παθολογίας του "σχιστού χείλους":κληρονομικές, άνω των 40 ετών των γονέων, παραβιάσεις στο σχηματισμό γεννητικών κυττάρων.
• εξωτερικές επιρροές:δυσμενής οικολογία, ακτινοβολία, χημική δηλητηρίαση με αλκοόλ, κάπνισμα, φάρμακα, φάρμακα.
• μη φυσιολογική πορεία της εγκυμοσύνης, έλλειψη βιταμινών?
• μεταδοτικές ασθένειες:ερυθρά, έρπης κ.λπ.

Διάφορες διεργασίες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μιας γυναίκας είναι ικανές να οδηγήσουν στη γέννηση ενός παιδιού με «σχιστό χείλος», οι οποίες αυξάνουν την πιθανότητα σχηματισμού εμβρυϊκών δυσπλασιών. Αυτό οδηγεί σε υπερθέρμανση του εμβρύου θερμότητασώμα λόγω ασθένειας, έκθεσης στον ήλιο ή μπάνιου. Αύξηση του βαθμού διαπερατότητας του πλακούντα, μέσω του οποίου εισέρχονται, με αρνητική επίδραση στο έμβρυο, ιατρικά παρασκευάσματα. Η αιτία μιας συγγενούς σχισμής είναι συχνά όγκοι της μήτρας, προηγούμενες εκτρώσεις, προδιάθεση για αποβολή, σοβαρή τοξίκωση.

Εκδηλώσεις ελαττώματος χείλους σχιστίας

Ένα ελάττωμα με τη μορφή σχισμής εντοπίζεται συνήθως στο άνω χείλος στη μία, λιγότερο συχνά και στις δύο πλευρές, μερικές φορές συνοδεύεται από σχισμή υπερώας και διάσπαση της φατνιακής απόφυσης της γνάθου. Εκτός από εξωτερικές εκδηλώσειςτο ελάττωμα χαρακτηρίζεται από συμπτώματα διαταραγμένης οδοντοφυΐας, διεργασίες πιπίλισμα, κατάποση και προφορά ήχου. Η αμφοτερόπλευρη ανωμαλία είναι λιγότερο συχνή, συχνά σε συνδυασμό με άλλες παθολογίες. γναθοπροσωπική συσκευή. Συχνά, η σχισμή του χειλέου συνοδεύεται από ένα ελάττωμα της «σχιστίας υπερώας», στο οποίο το κενό εκτείνεται μέχρι την άνω υπερώα.

Σύμφωνα με το βαθμό σοβαρότητας του ελαττώματος και τον τόπο εντοπισμού " λαγόχειλο» τα νεογνά έχουν:

• μονομερής:
  πλήρης(με σχίσιμο στο ρουθούνι)?
  ατελής(με μερική διατήρηση των ιστών).
  κρυμμένος(με διάσπαση των μυών με διατήρηση της βλεννογόνου μεμβράνης και του δέρματος).
• διμερής:
  συμμετρικός(εξίσου πλήρη ή μερική και στις δύο πλευρές).
  ασύμμετρη(με πλήρες σχίσιμο από τη μια πλευρά και ελλιπές ή κρυφό από την άλλη).

Η σημασία της έγκαιρης θεραπείας

Ένα μωρό που έχει διαγνωστεί με σχιστία χείλους θα πρέπει να παρουσιαστεί σε έναν ειδικό το συντομότερο δυνατό, προκειμένου να διαπιστωθεί ο βαθμός πολυπλοκότητας της υπόθεσης, να περιγραφεί ένα σχέδιο θεραπείας και να αυξηθεί η πιθανότητα επιτυχούς επίλυσης του προβλήματος. Η αρμόδια διάγνωση της νόσου αποκαλύπτει όχι μόνο μια αξιοσημείωτη εξωτερική καλλυντικό ελάττωμααλλά και μια σειρά από άλλες παραβάσεις. Είναι απαραίτητο να αποτραπεί η ανάπτυξή τους και η αρνητική επίδρασή τους στην υγεία του παιδιού μέχρι να διορθωθεί το ελάττωμα με χειρουργική επέμβαση, η οποία είναι δυνατή όχι νωρίτερα από την ηλικία των 4-6 μηνών.

Αναμεταξύ επικίνδυνες συνέπειεςδεν παραδόθηκε εγκαίρως ιατρική φροντίδαπαιδιά με συγγενή πλήρη ή ατελή σχισμή του χείλους:

• διατροφικές διαταραχές, όταν το παιδί είναι σε θέση να καταπιεί μόνο υγρή τροφή ή να τη λάβει μέσω ενός σωλήνα απευθείας στο στομάχι.
• ακατάλληλος σχηματισμός δοντιών, έλλειψή τους, ανάπτυξη υπό γωνία.
• προβλήματα με τη φωνή και την ομιλία (ρινική, ασαφής προφορά συμφώνων).
• Πρόβλημα ακοής;
• τάση για ωτίτιδα, κρυολογήματα.
• ψυχολογικές δυσκολίες προσαρμογής σε παιδική ομάδαλόγω διαφορών στην εμφάνιση.

Μέθοδοι για τη διόρθωση του "σχιστού χείλους"

Ελλείψει αντενδείξεων, αυτό το ελάττωμα, που ονομάζεται ΙΑΤΡΙΚΟΣ Ορος«χειλοσχίσις», διορθώθηκε πλαστική χειρουργική. Η χειλοπλαστική περιλαμβάνει την ανατομική αποκατάσταση σωστή φόρμαστόμα, συνέχεια orbicularis και διόρθωση μύτης. Ο βαθμός πολυπλοκότητας του περιστατικού καθορίζει τον όγκο των προληπτικών, χειρουργικών μέτρων, τη διάρκεια της θεραπείας και της αποκατάστασης.

Σε ασθενείς με διπλή σχισμή του χείλους χορηγείται ελαστικός επίδεσμος πίεσης αμέσως μετά τη γέννηση για να αποφευχθεί η υπερβολική προεξοχή της άνω γνάθου. ΣΤΟ δύσκολες περιπτώσειςΗ θεραπεία πραγματοποιείται σε διάφορα στάδια:

• κύρια λειτουργία - σε 4-6 μήνες.
• επαναλαμβάνεται (σε ​​περίπτωση προεξοχής του μεσογνάθιου οστού κατά 10 mm ή περισσότερο) - μετά από 2,5-3 μήνες.
• επιμήκυνση του δέρματος του διαφράγματος, σύγκλιση των φτερών της μύτης στη βάση - στα 4-6 χρόνια.
• τελική διόρθωση της μύτης - σε ηλικία 16-18 ετών (αφού ολοκληρωθεί η ανάπτυξη των οστών του προσώπου).

Πού μπορώ να λάβω δωρεάν βοήθεια για το παιδί μου;

Η προγναθιαία αγένεση είναι ένα σοβαρό ελάττωμα, το οποίο βασίζεται σε χονδροειδείς παραβιάσεις της ανάπτυξης του εγκεφάλου της αρυνεγκεφαλικής ομάδας (αρυνεγκεφαλική ανωμαλία). Εξωτερικά, εκδηλώνεται ως σχιστία χείλους και υπερώας, πεπλατυσμένη μύτη, υποτελορισμός και μογγολοειδής τομή των βλαφοειδών σχισμών. Οι διαταραχές στη δομή του προσώπου σχετίζονται με υποπλασία και απλασία του ηθμοειδούς οστού, των οστών και των χόνδρινων τμημάτων της μύτης, καθώς και με την υπερώια απόφυση της γνάθου.
Ανωμαλία της μέσης σχισμής του προσώπου (στρ.: μετωπορινική δυσπλασία, ρινική σχισμή, διπλή μύτη, διρινία, σχισμένη μύτη, «μύτη του σκύλου») - ένα πλήρες ή καλυμμένο με το δέρμα διαμήκη ελάττωμα του πίσω μέρους της μύτης, που μερικές φορές περνά σε η φατνιακή απόφυση και το μέτωπο (Εικ. 25). Το ελάττωμα συνοδεύεται από υπερτελορισμό, φαρδιά ρίζαμύτη και σε ορισμένες περιπτώσεις πρόσθια εγκεφαλική κήλη. Υπάρχουν 3 μοίρες μέσης σχισμής:

όπου το Σχ. 25. Ανωμαλίες στην ανάπτυξη του προσώπου (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988): μια διχασμένη μύτη. β - υπανάπτυκτη κάτω γνάθος, δυστοπία του αυτιού. γ - μη ένωση των βασικών στοιχείων της κάτω γνάθου. g - μύτη σε σχήμα κουμπιού χωρίς ρουθούνια. e - σωληνοειδής μύτη κάτω από ένα μόνο υπανάπτυκτο μάτι. e - κυκλωπία, σωληνοειδής μύτη
I - κρυφή σχισμή (η άκρη της μύτης είναι διχασμένη), II - ανοιχτή σχισμή της άκρης και του πίσω μέρους της μύτης, III - ολική σχισμή των μαλακών ιστών και των οστών και των χόνδρινων τμημάτων της μύτης με παραμόρφωση των κόγχων. Πολύ συχνά σε τέτοιες μορφές δεν υπάρχουν φτερά μύτης. Μερικές φορές υπάρχει πλήρης διπλασιασμός της μύτης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρείται βραχυκεφαλία, μικροφθαλμία, επίκανθος, βλεφαροκολοβώματα, συγγενής καταρράκτης, δερματικές εκφύσεις ψαυροειδούς, χαμηλές αυτιά, μερικές φορές αγώγιμη κώφωση, κλινοδακτυλία, καμπτο-

δακτυλία, κρυψορχία, λιπώματα και δερμοειδή. Υπάρχουν συνδυασμοί μετωπορινικής δυσπλασίας με υδροκέφαλο, αρινοεγκεφαλία και μικρογυρία, αγενεσία του τυλίγματος, κρανιοσυνοστέωση. Στο 20% των περιπτώσεων υπάρχει νοητική υστέρησημέτριας σοβαρότητας. Συχνότητα πληθυσμού σοβαρές μορφές- από 1:80000 έως 1:100000.
Ανωμαλίες στο σχήμα της μύτης (Εικ. 26):
α) ένα φαρδύ πίσω μέρος της μύτης με μια βυθισμένη γέφυρα της μύτης.
β) προεξέχουσα γέφυρα.
γ) αναποδογυρισμένη μύτη με στραμμένα ρουθούνια.
δ) σαρκώδες άκρο της μύτης.
ε) γαντζωμένη μύτη.
ε) μύτη σε σχήμα κουμπιού.
ζ) μύτη προβοσκίδας.

α Β Γ

Η απροσωμία είναι η απουσία προσώπου ως αποτέλεσμα της διακοπής της ανάπτυξης άλγης του προσώπου. Μόνο μεμονωμένοι κόμβοι σημειώνονται στην επιφάνεια του προσώπου.
Αρίνια - πλήρης απουσίαεξωτερική μύτη.
Ακεφαλία είναι η συγγενής πλήρης απουσία της κεφαλής. Μπορεί να σχετίζεται με απουσία άνω άκρα(ακεφαλοβραχία), στομάχι (κεφαλοαστρία), καρδιά (ακεφαλοκαρδία), κάτω άκρα (ακεφαλοπόδια), σπονδυλική στήλη(ακεφαλοραχία), στήθος(ακεφαλοθωρίαση).
εκτροπή του διαφράγματος της μύτης - συχνή κακία, αναπτύσσεται με καθυστέρηση στην ανάπτυξη του τόξου και του πυθμένα της στοματικής κοιλότητας.

Η κύστη προσώπου είναι ένας σχηματισμός που μοιάζει με όγκο, συγγενούς προέλευσης, που βρίσκεται σε σημεία ραμμάτων οστών στο πρόσωπο. Η προέλευσή του σχετίζεται με την ανάπτυξη στα βάθη των ιστών του εξωδερμίου, που διασχίζονται εμβρυϊκή περίοδος. Υπάρχουν δερμοειδείς και επιδερμικές κύστεις. Ο πιο χαρακτηριστικός εντοπισμός είναι η γέφυρα της μύτης, το όριο του οστού και των χόνδρινων τμημάτων της μύτης, το εξωτερικό άκρο της κόγχης.
Δερμοειδής ρινική κύστη - βρίσκεται στο πίσω μέρος της μύτης, που σχηματίζεται ως αποτέλεσμα της μη σύγκλεισης των εμβρυϊκών ρωγμών. Εντοπίζεται κυρίως κάτω από το δέρμα στη συμβολή των ρινικών οστών με τον χόνδρο.
Το κολόμπωμα της αλα της μύτης είναι μια εγκάρσια, ρηχή μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη σχισμή της ελεύθερης άκρης της αλα της μύτης. Συχνά συνοδεύει σύνθετες δυσπλασίες του προσώπου.
"Πρόσωπο πουλιού" - ένα πρόσωπο με κεκλιμένο και υποχωρούμενο πηγούνι με υπανάπτυξη της κάτω γνάθου και αγκύλωση της κροταφογναθικής άρθρωσης. Παρατηρείται στο σύνδρομο Franceschetti-Tsvalen (Εικ. 27).
"Πρόσωπο ψαριού" - ένα πρόσωπο με ένα έντονα στενό άνοιγμα στο στόμα. Παρατηρείται στο σύνδρομο Franceschetti-Tsvalen.
("πρόσωπο πουλιού") (Kupriyanov V.V., Meloskhiz - σχιστό μάγουλο με αύξηση του μεγέθους του στόματος.
StovichekG. V., 1988)
Μικρομορφές σχιστίας χείλους και υπερώας - εκτός από τις έντονες μορφές σχιστιών που αναφέρθηκαν παραπάνω, υπάρχουν και μικρά σημάδια, που ονομάζονται μικρομορφές. Αυτά περιλαμβάνουν κρυφή ή εμφανή σχισμή μόνο της γλώσσας, διάστημα, κρυφή και αρχική σχισμή του κόκκινου περιγράμματος των χειλιών, παραμόρφωση του πτερυγίου της μύτης χωρίς την παρουσία σχισμής.
Πρόσθετη μύτη (σύν.: προβοσκίδα, προβοσκίδα) - σε ήπιες περιπτώσεις, είναι μια έκφυση με τη μορφή σωλήνα που βρίσκεται στη ρίζα της μύτης. Σε σοβαρές περιπτώσεις, αντί για μύτη, υπάρχει ένας σωληνωτός δερματώδης σχηματισμός με μια τυφλή οπή.
Η απουσία του ρινικού διαφράγματος - μπορεί να είναι πλήρης ή μερική. Εμφανίζεται σπάνια.
Η απουσία του μισού της μύτης είναι συγγενής - απλασία του πτερυγίου και της πλάγιας επιφάνειας της μύτης εντός του χόνδρινου τμήματος, συνήθως συνοδεύεται από ατρησία του οστικού ανοίγματος που οδηγεί στη ρινική κοιλότητα από την ίδια πλευρά. Το διατηρημένο μισό της μύτης είναι υποπλαστικό.
Συγγενής διάτρηση του ρινικού διαφράγματος - μια τρύπα στο οστέινο ή χόνδρινο τμήμα του ρινικού διαφράγματος.
Το τμήμα των ματιών είναι αντι-Μογγολοειδές - οι εξωτερικές γωνίες των παλμικών ρωγμών χαμηλώνουν. Εμφανίζεται ως μέρος πολλών συνδρόμων δυσπλασιών.
Λαγόχειλο απαλά χαρτομάντηλαχείλος που εκτείνεται στο πλάι του φίλτρου. Μπορεί να είναι μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη, πλήρης ή μερική, υποδόρια ή υποβλεννογόνια.
Σχισμός του άνω χείλους και της υπερώας μέσω (σύν.: cheilognatopathoschis) - ένα κενό του χείλους, της φατνιακής απόφυσης και της υπερώας. Μπορεί να είναι μονόπλευρη ή διπλής όψης. Με διαμπερείς σχιστίες, υπάρχει ευρεία επικοινωνία μεταξύ των κοιλοτήτων της μύτης και του στόματος (Εικ. 28). Μπορεί να συνδυαστεί με πολυδακτυλία και ανωμαλίες του ουρογεννητικού συστήματος (σύνδρομο Grauhan).

Ρύζι. 28. Σχισμές του άνω χείλους (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988): α - μονόπλευρη μερική σχισμή του άνω χείλους. β - μονόπλευρη πλήρης σχισμή του άνω χείλους. γ - αμφίπλευρη πλήρης σχισμή του χείλους
Διάμεσος σχιστός άνω χείλους (σύν.: σχιστό άνω χείλος προπαλατίνης) - ένα κενό στους μαλακούς ιστούς του άνω χείλους, που βρίσκεται κατά μήκος της μέσης γραμμής. Συνοδεύεται από frenulum και διάστημα. μπορεί να συνδυαστεί με μια σχισμή της κυψελιδικής απόφυσης και ένα διπλό κρανίο. Η ανωμαλία είναι πολύ σπάνια (Εικ. 29, 31).

Ρύζι. 29. Ελαττώματα στην ανάπτυξη του προσώπου κατά μήκος των γραμμών σύντηξης των μερών του (PattenB. M., 1959):
α - μέση σχισμή του άνω χείλους. β - μέση σχισμή της κάτω γνάθου. γ - αμφοτερόπλευρη σχισμή του χείλους και μικροκεφαλία. d - αμφοτερόπλευρη σχισμή του χείλους, μεσαία ρινικά εξαρτήματα που βρίσκονται στην άκρη της μύτης. e - ανοικτή κόγχη-ρινική σχισμή και πλήρης απουσία του μεσαίου τμήματος του άνω χείλους και της γνάθου. e - ανοικτή κόγχη-ρινική σχισμή σε συνδυασμό με μη ένωση του άνω χείλους

Ρύζι. 31. Μη ένωση του άνω χείλους σε συνδυασμό με ελάττωμα στην υπερώα («σχιστό χείλος» και «σχιστία υπερώας»)
(Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988): α - αφενός. β - και στις δύο πλευρές. 1 - μέση ρινική διαδικασία.
2 - διαδικασία της άνω γνάθου. 3 - ρινικό διάφραγμα? 4 - παλάτινη προεξοχή
Η λοξή σχισμή του προσώπου (σύν.: παραρινική σχισμή, πλάγια σχισμή, λοξό κολοβόμα) είναι μια σπάνια, συνήθως μονόπλευρη δυσπλασία. Υπάρχουν ρινοφαρυγγικές και στοματοφαρυγγικές μορφές. Και οι δύο μορφές σε ορισμένες περιπτώσεις εκτείνονται στο μέτωπο και χρονική περιοχήμπορεί να είναι πλήρης ή ελλιπής. Οι στοματοκογχικές σχιστίες εμφανίζονται 2 φορές πιο συχνά από τον ρινοφάρυγγα και συχνά συνδυάζονται με άλλα ελαττώματα: σχιστία χείλους και υπερώας, εγκεφαλική κήλη, υδροκεφαλία, μικροφθάλμος, παραμόρφωση των χεριών και των ποδιών (Εικ. 30, 32).

Ρύζι. 30. Ελαττώματα στην ανάπτυξη του προσώπου (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988):
α - μονόπλευρη πλήρης σχισμή του άνω χείλους. β - αμφίπλευρη πλήρης σχισμή του άνω χείλους. γ - μονόπλευρη μερική σχισμή του άνω χείλους. δ - η μη ένωση του χείλους εκτείνεται στη βάση της μύτης. d - ανοικτή τροχιακή-ρινική σχισμή. e - ανοικτή κόγχη-ρινική σχισμή σε συνδυασμό με μη ένωση του άνω χείλους

Σχιστό χείλος και μέση κάτω γνάθος - ένα πολύ σπάνιο ελάττωμα. Υπάρχουν μερικές και πλήρεις φόρμες. Στο πλήρεις μορφέςη κυψελιδική απόφυση και το σώμα της κάτω γνάθου συνδέονται με μια γέφυρα συνδετικού ιστού. Και τα δύο μισά της γνάθου είναι μέτρια κινητά μεταξύ τους. Το ακραίο τμήμα της γλώσσας μπορεί να συγχωνευτεί κάτω γνάθο. Υπάρχουν περιπτώσεις ταυτόχρονης μέσης σχισμής άνω, κάτω χείλους και κάτω γνάθου.
Δερμοειδές ρινικό συρίγγιο - βρίσκεται στο πίσω μέρος της μύτης, που σχηματίζεται ως αποτέλεσμα της μη σύγκλεισης των εμβρυϊκών ρωγμών.
Synophrysis - λιωμένα φρύδια.
Telekant - μετατόπιση των εσωτερικών γωνιών του ματιού ^
Ρύζι. 32. Διμερής κόγχη-στοματική σχισμή των ρωγμών πλευρικά με κανονικά εντοπιζόμενη- (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988)
τροχιές.
Τρικεφαλία - η παρουσία τριών επιφανειών του προσώπου σε ένα κεφάλι με κοινό κορμό.
Κεφοκεφαλία - υπανάπτυξη της εξωτερικής μύτης μέχρι την απουσία της, σε συνδυασμό με μειωμένη απόσταση μεταξύ των ματιών, με αποτέλεσμα το πρόσωπο του ασθενούς να μοιάζει με πρόσωπο πιθήκου. Ο όγκος του κρανίου συνήθως μειώνεται. Χαρακτηριστική είναι η σύντηξη και των δύο ημισφαιρίων του εγκεφάλου, η παρουσία μιας κοινής κοιλίας. Τα οσφρητικά νεύρα, το corpus callosum και το septum pellucidum δεν έχουν αναπτυχθεί.