Νόσος Perthes ή δυσπλασία Mayer. Δυσπλασία στα παιδιά: αιτίες, σημεία, θεραπεία, πρόγνωση για το μέλλον

- μια μεγάλη ομάδα γενετικά ετερογενών σκελετικών δυσπλασιών, οι οποίες ενώνονται με παραβίαση του σχηματισμού του εγχόνδριου σπογγώδους οστού στην περιοχή των μεταφύσεων και των επιφύσεων των οστών, καθώς και (σε ​​ορισμένες περιπτώσεις) των σπονδυλικών σωμάτων. Τα συμπτώματα αυτής της πάθησης ποικίλλουν ανάλογα με τον τύπο της νόσου, τις περισσότερες φορές υπάρχει καμπυλότητα των ποδιών, ανωμαλίες των αρθρώσεων των άκρων και μείωση της ανάπτυξης. Η διάγνωση της επιφυσιακής δυσπλασίας πραγματοποιείται με βάση δεδομένα ακτίνων Χ, μελέτη του κληρονομικού ιστορικού του ασθενούς και μοριακές γενετικές αναλύσεις. Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία· είναι δυνατή η παρηγορητική και συμπτωματική θεραπεία, συμπεριλαμβανομένων ορθοπεδικών μέτρων και χειρουργικής διόρθωσης.

Γενικές πληροφορίες

Η επιφυσιακή δυσπλασία είναι μια από τις πιο κοινές μορφές συγγενούς σκελετικής βλάβης, με γενετική φύση με ποικίλο πρότυπο κληρονομικότητας και κλινικών εκδηλώσεων. Πολλές παραλλαγές αυτής της παθολογίας είναι γνωστές εδώ και πολύ καιρό, ωστόσο, ως ξεχωριστή νοσολογική μονάδα, περιγράφηκε το 1935 από τον Γερμανό γιατρό T. Feirbank, ο οποίος ήταν σε θέση να προσδιορίσει σωστά την αιτία της νόσου - παραβίαση της ανάπτυξη των επιφύσεων των οστών. Οι περισσότερες μορφές επιφυσιακής δυσπλασίας χαρακτηρίζονται από αυτοσωμικό κυρίαρχο πρότυπο κληρονομικότητας, ωστόσο, η διείσδυση και η εκφραστικότητα κυμαίνονται σε πολύ μεγάλο εύρος, γεγονός που επηρεάζει την κλινική πορεία της παθολογίας. Η συχνότητα εμφάνισης μιας κατάστασης με αυτοσωμικό κυρίαρχο πρότυπο κληρονομικότητας είναι περίπου 1:10.000, η ​​συχνότητα μιας σπάνιας αυτοσωματικής υπολειπόμενης μορφής της νόσου είναι άγνωστη. Οι επιφυσιακές δυσπλασίες των περισσότερων τύπων είναι εξίσου πιθανό να επηρεάσουν άνδρες και γυναίκες, αλλά ορισμένες ποικιλίες είναι ελαφρώς πιο συχνές στους άνδρες (η κατανομή είναι περίπου 3:1).

Αιτίες και ταξινόμηση της επιφυσιακής δυσπλασίας

Οι επιφυσιακές δυσπλασίες χαρακτηρίζονται από έντονη γενετική ετερογένεια· αυτή είναι η βάση για την ταξινόμηση διαφόρων παραλλαγών αυτής της νόσου. Επιπλέον, υπάρχουν ορισμένες φαινοτυπικές διαφορές στην πορεία της παθολογίας και στην πρόγνωσή της. Σύμφωνα με τους γενετιστές, περισσότερες από τις μισές κλινικές περιπτώσεις δυσπλασίας της επιφυσίας βασίζονται σε άγνωστες προς το παρόν μοριακές γενετικές διαταραχές, επομένως η έρευνα για αυτήν την ασθένεια συνεχίζεται. Συνολικά, περισσότερες από 10 διαφορετικές μορφές αυτής της παθολογίας είναι σήμερα γνωστές, οι πιο συνηθισμένες είναι οι τύποι 1, 2, 3 και 4.

Η επιφυσιακή δυσπλασία τύπου 1 (νόσος του Fairbank) είναι μια αυτοσωμική επικρατούσα νόσος και ο πιο κοινός τύπος αυτής της σκελετικής δυσπλασίας. Προκαλείται από μεταλλάξεις στο γονίδιο COMP, το οποίο βρίσκεται στο 19ο χρωμόσωμα και κωδικοποιεί την ολιγομερή πρωτεΐνη της μήτρας του χόνδρου, μια από τις πρωτεΐνες που είναι υπεύθυνες για το μεταβολισμό και την ανάπτυξη του οστού και του χόνδρινου ιστού. Εκτός από την επιφυσιακή δυσπλασία τύπου 1, οι μεταλλάξεις σε αυτό το γονίδιο μπορεί να οδηγήσουν σε μια άλλη γνωστή μυοσκελετική διαταραχή, την ψευδοαχονδροπλασία. Ένας από τους λόγους για την ευρεία εμφάνιση αυτής της παθολογίας είναι η αυτοσωματική κυρίαρχη φύση της κληρονομικότητας της επιφυσιακής δυσπλασίας.

Η επιφυσιακή δυσπλασία τύπου 2 προκαλείται από μια μετάλλαξη στο γονίδιο COL9A2, το οποίο κωδικοποιεί την αλυσίδα άλφα-2 του κολλαγόνου τύπου 9, η οποία είναι η πιο άφθονη στον ιστό των οστών και του χόνδρου. Κατά κανόνα, σε αυτό το γονίδιο σημειώνονται λανθασμένες μεταλλάξεις, που οδηγούν σε αλλαγή στη δομή της κωδικοποιημένης πρωτεΐνης, η οποία προκαλεί παθολογικές αλλαγές.

Η επιφυσιακή δυσπλασία τύπου 3 είναι σε μεγάλο βαθμό παρόμοια στην αιτιολογία της με την προηγούμενη παραλλαγή της νόσου, καθώς προκαλείται από μια μετάλλαξη του γονιδίου COL9A3 που βρίσκεται στο 20ο χρωμόσωμα. Κωδικοποιεί μια άλλη αλυσίδα κολλαγόνου τύπου 9, επομένως, οι διαταραχές στη δομή του οδηγούν στην ανάπτυξη σκελετικών παθολογιών και περιπλέκουν το σχηματισμό ενδοχόνδριων οστών.

Η επιφυσιακή δυσπλασία τύπου 4 προκαλείται από μεταλλάξεις στο γονίδιο SLC26A2 που βρίσκεται στο 5ο χρωμόσωμα. Είναι αυτοσωμικό υπολειπόμενο νόσημα. Το προϊόν έκφρασης αυτού του γονιδίου θεωρείται ότι είναι μια διαμεμβρανική πρωτεΐνη χονδροβλαστών και οστεοβλαστών, η οποία είναι υπεύθυνη για τη μεταφορά των θειικών ιόντων, τα οποία είναι απαραίτητα για το σχηματισμό πρωτεογλυκανών χόνδρου και οστικού ιστού. Τα δομικά χαρακτηριστικά του SLC26A2 οδηγούν σε σχετικά υψηλή συχνότητα ανάπτυξης ελαττωμάτων σε αυτό· επομένως, οι μεταλλάξεις σε αυτό το γονίδιο είναι η αιτία πολλών κληρονομικών ασθενειών του μυοσκελετικού συστήματος. Εκτός από την πολλαπλή επιφυσιακή δυσπλασία, τα ελαττώματα SLC26A2 είναι η αιτία ορισμένων τύπων αχονδρογένεσης, ατελοστεογένεσης, διαστολικής δυσπλασίας.

Υπάρχει ένας αριθμός άλλων τύπων επιφυσιακής δυσπλασίας και έχουν εντοπιστεί βασικά γονίδια για ορισμένους. Αλλά είναι πολύ λιγότερο συχνές - υπάρχουν μορφές αυτών των ασθενειών που περιγράφονται σε λίγες μόνο οικογένειες. Εκτός από την πραγματική αιτιολογία, διάφορες μορφές επιφυσιακής δυσπλασίας μπορεί να διαφέρουν στην κλινική πορεία - διαφορετική ηλικία έναρξης της νόσου, παρουσία ή απουσία άλλων διαταραχών (απώλεια ακοής, κώφωση, μυωπία, δερματικές ανωμαλίες). Ωστόσο, η φύση των σκελετικών διαταραχών σε διάφορες μορφές είναι πολύ παρόμοια και καταλήγει σε ανωμαλίες στην ανάπτυξη των αρθρώσεων, ειδικά εκείνων που αντιμετωπίζουν το μεγαλύτερο φορτίο - ισχίο, γόνατο, αστράγαλος. Ο ρόλος της σωματικής δραστηριότητας στην ανάπτυξη σκελετικών ανωμαλιών στην επιφυσιακή δυσπλασία είναι αρκετά μεγάλος, επομένως, διάφορες ορθοπεδικές μέθοδοι θεραπείας μπορούν να βελτιώσουν σημαντικά την κατάσταση των ασθενών.

Συμπτώματα επιφυσιακής δυσπλασίας

Λόγω της έντονης ετερογένειας της επιφυσιακής δυσπλασίας, η εμφάνιση συμπτωμάτων αυτής της νόσου μπορεί να ξεκινήσει σε διαφορετικές ηλικίες, ανάλογα με τον τύπο της παθολογίας. Ορισμένες μορφές οδηγούν σε σκελετικές ανωμαλίες που έχουν ήδη καταγραφεί κατά τη γέννηση του ασθενούς, ένα σημαντικό μέρος των ποικιλιών χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη ελαττωμάτων στην ηλικία των 2-3 ετών, ορισμένοι σπάνιοι τύποι επιφυσιακής δυσπλασίας διαγιγνώσκονται στην εφηβεία ή ακόμα και την ενηλικίωση. Ο λόγος για τον οποίο αυτή η διαταραχή αρχίζει συνήθως στην πρώιμη παιδική ηλικία οφείλεται στην αυξημένη πίεση που ασκείται στα οστά και τις αρθρώσεις μετά το περπάτημα και στην αύξηση βάρους.

Πολλές μορφές επιφυσιακής δυσπλασίας χαρακτηρίζονται από την ανάπτυξη καμπυλότητας σχήματος Χ ή Ο των ποδιών, λόγω παραμόρφωσης των επιφύσεων του μηριαίου και της κνήμης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, σημειώνεται κοντό ανάστημα, που προκαλείται τόσο από μείωση του μήκους των άκρων (λόγω βράχυνσης των μακριών σωληνοειδών οστών) όσο και από μείωση του σώματος λόγω παραμόρφωσης της σπονδυλικής στήλης. Σχεδόν όλοι οι τύποι επιφυσιακής δυσπλασίας, σε μεγαλύτερο ή μικρότερο βαθμό, οδηγούν σε υποπλασία των σπονδυλικών σωμάτων και καθυστερημένο σχηματισμό σημείων οστεοποίησης σε αυτά. Αυτό μπορεί να προκαλέσει μείωση του μήκους της σπονδυλικής στήλης και των διαφόρων καμπυλοτήτων της (σκολίωση, λόρδωση) - ειδικά ελλείψει ορθοπεδικών μεθόδων διόρθωσης. Ένα κοινό σύμπτωμα πολλών τύπων επιφυσιακής δυσπλασίας είναι επίσης η αυξημένη κινητικότητα ενός αριθμού αρθρώσεων.

Ξεχωριστές μορφές επιφυσιακής δυσπλασίας, εκτός από σκελετικές διαταραχές, συνοδεύονται από βλάβες εσωτερικών οργάνων, οφθαλμών, ακουστικών και ενδοκρινικών συστημάτων. Για παράδειγμα, ο τύπος Walcott-Ralshson εκδηλώνεται με την πρώιμη ανάπτυξη ινσουλινοεξαρτώμενου σακχαρώδους διαβήτη και μυωπίας, ορισμένες άλλες μορφές συνδυάζονται με κώφωση. Περιγράφονται ποικιλίες επιφυσιακής δυσπλασίας, οι οποίες χαρακτηρίζονται επίσης από οστεοπόρωση και ατροφία του δέρματος. Η διανοητική ανάπτυξη δεν επηρεάζεται στους περισσότερους τύπους της νόσου, αλλά σε ορισμένες μορφές, μπορεί να παρατηρηθεί νοητική υστέρηση ποικίλης σοβαρότητας. Τις περισσότερες φορές, η επιφυσιακή δυσπλασία δεν επηρεάζει το προσδόκιμο ζωής των ασθενών, αλλά συνοδές διαταραχές χαρακτηριστικές ορισμένων μορφών μπορεί να οδηγήσουν σε σοβαρές επιπλοκές.

Διάγνωση και θεραπεία της επιφυσιακής δυσπλασίας

Τον πρωταγωνιστικό ρόλο στον προσδιορισμό κάθε είδους επιφυσιακής δυσπλασίας παίζουν οι ακτινολογικές μελέτες, η γενική εξέταση ασθενών και οι μοριακές γενετικές αναλύσεις. Σε ορισμένες περιπτώσεις, χρησιμοποιείται επιπλέον η μελέτη του κληρονομικού ιστορικού - τα αποτελέσματά της μπορεί να διαφέρουν ανάλογα με την αυτοσωμική υπολειπόμενη ή κυρίαρχη φύση της κληρονομικότητας της παθολογίας. Στις ακτινογραφίες, ανάλογα με τη μορφή της επιφυσιακής δυσπλασίας και την ηλικία των ασθενών, μπορεί να προσδιοριστεί η επιβράδυνση των διαδικασιών οστεοποίησης των επιφύσεων, η παραμόρφωσή τους και η βράχυνση των μακριών σωληναριακών οστών. Οι ηλικιωμένοι ασθενείς συχνά παρουσιάζουν διεύρυνση και παραμόρφωση των αρθρώσεων του γόνατος και του αστραγάλου. Πολλές μορφές επιφυσιακής δυσπλασίας οδηγούν επίσης σε παραμορφώσεις των σπονδυλικών σωμάτων, η οστική τους ηλικία συχνά υστερεί σε σχέση με την πραγματική.

Η μοριακή γενετική διάγνωση της επιφυσιακής δυσπλασίας είναι δυνατή μόνο για ορισμένες από τις πιο κοινές μορφές της νόσου με αξιόπιστα γνωστή αιτιολογία. Κατά κανόνα, τα περισσότερα εργαστήρια και κλινικές παρέχουν αυτή την επιλογή για τύπους παθολογίας που προκαλούνται από μεταλλάξεις στα γονίδια COMP, COL9A2, COL9A3 και SLC26A2. Η πιο συχνά χρησιμοποιούμενη μέθοδος είναι η άμεση αυτόματη αλληλούχιση των παραπάνω γονιδίων με σκοπό την ανίχνευση μεταλλάξεων. Για τη διάγνωση μορφών επιφυσιακής δυσπλασίας που συνδυάζονται με άλλες δυσπλασίες (για παράδειγμα, κώφωση, οφθαλμικές και ενδοκρινικές διαταραχές), μπορεί να απαιτούνται άλλες μέθοδοι έρευνας - εξέταση από ειδικό του κατάλληλου προφίλ, εξετάσεις αίματος και ούρων.

Προς το παρόν, δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για τη δυσπλασία της επιφυσίας· χρησιμοποιείται μια ποικιλία μεθόδων υποστηρικτικής και συμπτωματικής θεραπείας. Είναι ιδιαίτερα σημαντικό να συνταγογραφείτε έγκαιρα ορθοπεδική διόρθωση - φορώντας επιδέσμους και κορσέδες για να μειώσετε το φορτίο στη σπονδυλική στήλη και στις αρθρώσεις των ποδιών. Αυτό αποφεύγει σοβαρές παραμορφώσεις και έτσι βελτιώνει την ποιότητα ζωής των ασθενών με επιφυσιακή δυσπλασία. Ορισμένες ήδη ανεπτυγμένες καμπυλότητες και ελαττώματα μπορούν να διορθωθούν με χειρουργική επέμβαση. Η συμπτωματική θεραπεία ενδείκνυται επίσης για διαταραχές που συνοδεύουν ορισμένες μορφές επιφυσιακής δυσπλασίας - σακχαρώδης διαβήτης, μυωπία, οστεοπόρωση.

Πρόβλεψη και πρόληψη της επιφυσιακής δυσπλασίας

Κατά κανόνα, η πρόγνωση των περισσότερων μορφών επιφυσιακής δυσπλασίας όσον αφορά την επιβίωση του ασθενούς είναι ευνοϊκή - οι παραμορφώσεις των άκρων και το μικρό ανάστημα δεν απειλούν τη ζωή και δεν συντομεύουν τη διάρκειά της. Μόνο ορισμένες σοβαρές μορφές καμπυλότητας της σπονδυλικής στήλης μπορούν να οδηγήσουν σε παραβιάσεις των εσωτερικών οργάνων, γεγονός που επιδεινώνει την πορεία της νόσου. Με την έγκαιρη ανίχνευση της επιφυσιακής δυσπλασίας και την έναρξη της ορθοπεδικής θεραπείας, η αναπηρία των ασθενών είναι σχετικά σπάνια, πολλοί διατηρούν την κινητικότητα και την ικανότητα εργασίας (αν και κάπως περιορισμένη). Η παρουσία συνοδών διαταραχών, ιδιαίτερα από το ενδοκρινικό σύστημα (σακχαρώδης διαβήτης), επιδεινώνει την πρόγνωση. Η πρόληψη της επιφυσιακής δυσπλασίας είναι δυνατή μόνο στο πλαίσιο της ιατρικής γενετικής συμβουλευτικής γονέων πριν από τη σύλληψη ενός παιδιού (με επιδεινωμένη κληρονομικότητα) και της προγεννητικής διάγνωσης με μοριακές γενετικές μεθόδους.

Επιφυσιακή δυσπλασία των μηριαίων κεφαλών - Δυσπλασία Mayer.

Τσετσένοβα Φατίμα Βαλερίεβνα

Επιφυσιακή δυσπλασία των μηριαίων κεφαλών - Δυσπλασία Mayer

Διατριβές για πτυχίο

Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών

Μόσχα - 2009

Η εργασία διεξήχθη στο Ομοσπονδιακό Κρατικό Ινστιτούτο Κεντρικό Ερευνητικό Ινστιτούτο Τραυματολογίας και Ορθοπαιδικής που πήρε το όνομά του από τον A.I. Ν.Ν. Priorov Rosmedtechnologii

Επιστημονικός Σύμβουλος:

Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών Mikhailova Lyudmila Konstantinovna

Επίσημοι αντίπαλοι:

Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών Kozhevnikov Oleg Vsevolodovich

Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Καθηγητής Kuznechikhin Evgeny Petrovich

Κορυφαίος οργανισμός: Ομοσπονδιακό Κρατικό Ίδρυμα "Ερευνητικό Ινστιτούτο Παιδιατρικής και Παιδιατρικής Χειρουργικής της Μόσχας της Rosmedtekhnologii".

Η υπεράσπιση θα γίνει σε συνεδρίαση του συμβουλίου υπεράσπισης διδακτορικών και μεταπτυχιακών διατριβών Δ 208.112.01 στο Κεντρικό Ερευνητικό Ινστιτούτο Τραυματολογίας και Ορθοπαιδικής. Ν.Ν. Priorov Rosmedtechnologii.

Διεύθυνση: 127299, Μόσχα, οδός. Priorova, 10.

Η διατριβή βρίσκεται στη βιβλιοθήκη του FGU CITO.

Επιστημονικός Γραμματέας του Συμβουλίου Προστασίας Διδακτορικών και Υποψήφιων Διατριβών Σ.Σ. Ροντιόνοβα

Η συνάφεια της εργασίας.

Στο ιατρείο μιας παιδικής ορθοπεδικής κλινικής συχνά υπάρχει ανάγκη για διάγνωση και διαφορική διάγνωση παθήσεων της κεφαλής του μηριαίου σε παιδιά προσχολικής ηλικίας. Μερικές φορές η κλινική και ακτινολογική εικόνα της κωξαλγίας ερμηνεύεται ως το αρχικό στάδιο της νόσου Legg-Calve-Perthes και πραγματοποιείται κατάλληλη θεραπεία (κυρίως παρατεταμένη ακινητοποίηση), η οποία, σε περίπτωση λανθασμένης διάγνωσης, μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές. Ταυτόχρονα, σε παιδιά προσχολικής ηλικίας, ένας ορθοπεδικός συναντά μια παθολογία που διαγιγνώσκεται ως μεμονωμένη δυσπλασία των μηριαίων κεφαλών - μια παραλλαγή της επιφυσιακής δυσπλασίας - δυσπλασία Mayer.

Μέχρι στιγμής, η μεμονωμένη δυσπλασία των μηριαίων κεφαλών - δυσπλασία Mayer - δεν έχει μελετηθεί επαρκώς. Ο πρώτος που εντόπισε την επιφυσιακή δυσπλασία της μηριαίας κεφαλής ήταν ο S. Pedersen (1960). Στις μελέτες του, περιέγραψε τέτοιους ασθενείς ως: «ασθενείς με άτυπη πορεία της νόσου Legg-Calve-Perthes».

Ο J. Meyer (1964) πίστευε ότι η δυσπλασία των επιφύσεων των μηριαίων κεφαλών αρχικά εκδηλώνεται και στη συνέχεια, στο υπόβαθρό της, αναπτύσσεται η νόσος Legg-Calve-Perthes.

Οι P. Maroteaux & Hedon (1981) έγραψαν περίπου 35 περιπτώσεις μεμονωμένης επιφυσιακής δυσπλασίας και των δύο αρθρώσεων του ισχίου σε παιδιά κάτω των 6 ετών.

Στην εγχώρια βιβλιογραφία, συστηματικά δεδομένα για τη δυσπλασία του Mayer πρακτικά απουσιάζουν. Ταυτόχρονα, η έγκαιρη και σωστή διάγνωση της δυσπλασίας Mayer είναι εξαιρετικά σημαντική για την επαρκή και αποτελεσματική θεραπεία.

Η διάγνωση της δυσπλασίας Mayer στα παιδιά είναι εξαιρετικά σημαντική, αφού ο ορθοπεδικός πρέπει να παρακολουθεί την ανάπτυξη των επιφύσεων των μηριαίων κεφαλών καθώς το παιδί μεγαλώνει. Ανεπαρκές φορτίο (άλμα, υπερκινητικότητα), έλλειψη βιταμινών, πρωτεϊνών και ανόργανων συστατικών στη διατροφή του παιδιού μπορεί να οδηγήσει σε εξασθενημένη ανάπτυξη των επιφύσεων. Πρώτα από όλα, η δυσπλασία Mayer θα πρέπει να διαφοροποιηθεί από την πολλαπλή επιφυσιακή δυσπλασία, τη νόσο Legg-Calve-Perthes και την αντιδραστική αρθρίτιδα της άρθρωσης του ισχίου.

Η ανεπαρκής γνώση της δυσπλασίας του Mayer οδηγεί σε ανεπαρκή προσέγγιση στη θεραπεία ασθενών που αντενδείκνυνται για μακροχρόνια ακινητοποίηση, καθώς η θεραπεία επηρεάζει τον βαθμό αποκατάστασης της ανατομικής και λειτουργικής χρησιμότητας της άρθρωσης του ισχίου κατά την ανάπτυξη ενός παιδιού με Mayer. δυσπλασία. Όλα αυτά καθορίζουν συνάφειααυτού του θέματος στο παρόν στάδιο ανάπτυξης της παιδιατρικής ορθοπεδικής.

Σκοπός έρευνας - για την ανάπτυξη λεπτομερών κλινικών και ακτινολογικών χαρακτηριστικών και διαφοροδιαγνωστικών κριτηρίων για τη δυσπλασία Mayer στην ηλικιακή πτυχή.

Στόχοι της έρευνας:

1. Διατυπώστε έναν αλγόριθμο για την εξέταση παιδιών με κωξαλγία και δυσλειτουργία της άρθρωσης του ισχίου ηλικίας 1 έως 7 ετών.

2. Να μελετήσει τις δυνατότητες κλινικών, ακτινολογικών και εργαστηριακών ερευνητικών μεθόδων στη διάγνωση της δυσπλασίας Mayer.

3. Να αναπτυχθούν διαφορικά διαγνωστικά κριτήρια για τη δυσπλασία Mayer με νόσο Legg-Calve-Perthes, με πολλαπλή επιφυσιακή δυσπλασία, με αντιδραστική αρθρίτιδα της άρθρωσης του ισχίου σε παιδιά προσχολικής ηλικίας.

4. Αναπτύξτε ένα σύνολο θεραπευτικών μέτρων για τη δυσπλασία του Mayer. 5. Να μελετηθούν τα άμεσα αποτελέσματα της θεραπείας παιδιών με δυσπλασία Mayer.

Υλικά και μέθοδοι έρευνας.

Η εργασία βασίζεται στην ανάλυση των αποτελεσμάτων μιας έρευνας 278 ασθενών ηλικίας 1 έως 7 ετών με κλινικά συμπτώματα παθολογίας της άρθρωσης του ισχίου, οι οποίοι εξετάστηκαν και αντιμετωπίστηκαν στη συμβουλευτική πολυκλινική παιδιών CITO από τον Ιανουάριο του 2000 έως τον Ιούλιο του 2008. Από αυτούς, με πρωτογενή διάγνωση της νόσου του Perthes - 106 ασθενείς, με διάγνωση κωξαλγίας - 55 παιδιά, με αντιδραστική αρθρίτιδα της άρθρωσης του ισχίου - 84 παιδιά.

Μετά από εξέταση και ανάλυση κλινικών και ακτινογραφικών δεδομένων 278 ασθενών, εντοπίστηκε μια ομάδα παιδιών με δυσπλασία Mayer - 31 παιδιά, εκ των οποίων τα 23 ήταν αγόρια (74,2%) και τα 8 ήταν κορίτσια (25,8%).

Στην εργασία χρησιμοποιήθηκαν οι εξής μέθοδοι: κλινική εξέταση με ανθρωπομετρία και αγγειομετρία, ακτινογραφία, ραδιομετρία, υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία, εργαστηριακές μέθοδοι.

Επιστημονική καινοτομία.

Για πρώτη φορά μελετήθηκε διεξοδικά η κλινική και ακτινολογική εικόνα της δυσπλασίας Mayer. Έχει αναπτυχθεί αλγόριθμος για τη διαφορική διάγνωση της δυσπλασίας Mayer με πολλαπλή επιφυσιακή δυσπλασία, νόσο Legg-Calve-Perthes και αντιδραστική αρθρίτιδα της άρθρωσης του ισχίου σε παιδιά προσχολικής ηλικίας. Έχει αναπτυχθεί μια θεραπευτική τακτική, οι όροι ιατροφαρμακευτικής παρατήρησης για τη δυσπλασία Mayer, ανάλογα με την παρουσία ή απουσία επιπλοκών (άσηπτη νέκρωση της κεφαλής του μηριαίου).

Παρατηρήθηκε η ακτινογραφία της επιφυσιακής δυσπλασίας των μηριαίων κεφαλών σε παιδιά στη διαδικασία ανάπτυξης. Με τη δυσπλασία Mayer, παρατηρήθηκε μείωση του δείκτη της επίφυσης των μηριαίων κεφαλών και στις δύο πλευρές σε σύγκριση με τον δείκτη επίφυσης των μηριαίων κεφαλών που υπολογίστηκε σε υγιή παιδιά σε παρόμοιες ηλικιακές ομάδες χρησιμοποιώντας ραδιομετρία.

Έχει αποδειχθεί ότι κατά την ανάπτυξη ενός παιδιού με δυσπλασία Mayer, οι εγγύς επιφύσεις του μηριαίου οστού παραμένουν μειωμένες σε ύψος.

Πρακτική σημασία.

Η σωστή διάγνωση και παρατήρηση των ασθενών με δυσπλασία Mayer μέχρι το τέλος της σκελετικής ανάπτυξης κατέστησε δυνατή τη διατήρηση της φυσιολογικής λειτουργίας της άρθρωσης με επαρκή σωματική δραστηριότητα και την αποφυγή μη ενδεικνυόμενης θεραπείας. Τα παιδιά με καθυστερημένη ανάπτυξη των εγγύς επιφύσεων του μηριαίου οστού πρέπει να παρακολουθούνται μέχρι το τέλος της ανάπτυξης με επαρκή διόρθωση της κινητικής δραστηριότητας.

Διατάξεις της διατριβής που υποβλήθηκε για υπεράσπιση.

Η δυσπλασία Mayer είναι μια κληρονομική σκελετική διαταραχή. Τα παιδιά με δυσπλασία Mayer θα πρέπει να παρακολουθούνται από ορθοπεδικό κατά τη διάρκεια της σκελετικής ανάπτυξης. Η συντηρητική θεραπεία ενδείκνυται για ασθενείς με επιφυσιακή δυσπλασία των μηριαίων κεφαλών μόνο στην περίπτωση ασηπτικής νέκρωσης της μηριαίας κεφαλής.

Έγκριση εργασιών.

Οι κύριες διατάξεις της εργασίας αναφέρθηκαν και συζητήθηκαν στο VIII Συνέδριο Τραυματολόγων και Ορθοπαιδικών της Ρωσίας (Σαμάρα, 6-8 Ιουνίου 2006), στο XI Συνέδριο Ρώσων Παιδιάτρων "Πραγματικά προβλήματα Παιδιατρικής" (Μόσχα, 5 Φεβρουαρίου- 8, 2007), στο Ρεπουμπλικανικό Επιστημονικό και Πρακτικό συνέδριο με διεθνή συμμετοχή «Πραγματικά προβλήματα παιδιατρικής τραυματολογίας, ορθοπεδικής και νευροχειρουργικής» (Τασκένδη, 24 Μαΐου 2007), στο επιστημονικό και πρακτικό συνέδριο παιδοτραυματολόγων και ορθοπεδικών της Ρωσίας με διεθνείς Συμμετοχή "Actual Problems of Pediatric Traumatology and Orthopedics" (Yekaterinburg, 19-21 Σεπτεμβρίου 2007 .), στο επιστημονικό και πρακτικό συνέδριο με διεθνή συμμετοχή "Πραγματικά προβλήματα οστικής παθολογίας σε παιδιά και ενήλικες" (Μόσχα, 23-24 Απριλίου, 2008), στο Πανρωσικό συμπόσιο παιδιατρικών ορθοπεδικών τραυματιολόγων με διεθνή συμμετοχή "Βελτίωση της τραυματολογικής και ορθοπεδικής φροντίδας για παιδιά" (Καζάν 16-18 Σεπτεμβρίου 2008).

Δημοσιεύσεις και πληροφορίες για την εισαγωγή στην πράξη.

Πεδίο και δομή εργασίας.

Το υλικό της διπλωματικής εργασίας παρουσιάζεται σε 126 σελίδες δακτυλόγραφου κειμένου, εικονογραφημένο με 11 πίνακες, 5 διαγράμματα, 47 σχήματα. Αποτελείται από μια εισαγωγή, 5 κεφάλαια, ένα συμπέρασμα, συμπεράσματα, έναν κατάλογο παραπομπών, που περιλαμβάνει 168 πηγές, από τις οποίες οι 68 είναι εγχώριες και οι 100 είναι ξένες.

Αυτή η εργασία βασίζεται σε μια μελέτη της κλινικής, της διάγνωσης και της θεραπείας 278 ασθενών της συμβουλευτικής κλινικής για παιδιά του FGU CITO που φέρει το όνομά του. Ν.Ν. Ο Priorov σε ηλικία 1 έως 7 ετών με κλινικά συμπτώματα παθολογίας της άρθρωσης του ισχίου από τον Ιανουάριο του 2000. έως τον Ιούλιο του 2008 Όλα τα παιδιά ήταν σε εξωτερική θεραπεία και εξετάστηκαν σε παιδική πολυκλινική, ακτινολογικό τμήμα και λειτουργική διάγνωση.

Οι ασθενείς εξετάστηκαν κλινικά, ακτινολογικά και εργαστηριακά, η μέγιστη περίοδος παρακολούθησης ήταν 9 χρόνια.

Η σηπτική αρθρίτιδα διαφοροποιήθηκε από την παροδική αρθρίτιδα με βάση 4 κλινικούς δείκτες: η θερμοκρασία του σώματος του παιδιού ήταν μεγαλύτερη από 37,5°C, η απουσία στήριξης στο πόδι, η ESR ήταν μεγαλύτερη από 20 mm/ώρα και η λευκοκυττάρωση ήταν πάνω από 12.000 κύτταρα. /mm3. Εάν υπήρχε υποψία σηπτικής αρθρίτιδας της άρθρωσης του ισχίου, τα παιδιά νοσηλεύονταν σε εξειδικευμένα τμήματα και δεν συμπεριλήφθηκαν στη μελέτη μας.

Με επίμονη αρθρίτιδα της άρθρωσης του ισχίου που δεν ανταποκρίθηκε στη θεραπεία για 2-3 μήνες, οι ασθενείς παραπέμφθηκαν για ανοσολογική εξέταση για να αποκλειστεί μια συγκεκριμένη λοίμωξη (κυτταρομεγαλοϊός, μυκόπλασμα, τοξόπλασμα, χλαμύδια, έρπης κ.λπ.). Στην εργασία μας, από μια ομάδα παιδιών με αρθρίτιδα της άρθρωσης του ισχίου, η αρθρίτιδα παρέμεινε για 2,5 μήνες σε 3 ασθενείς κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Μετά από περαιτέρω εξέταση, διαγνώστηκε λοίμωξη από χλαμύδια σε 1 παιδί, μόλυνση από μυκόπλασμα σε συνδυασμό με τον ιό του απλού έρπητα σε 1 κορίτσι. Ένα αγόρι 6 ετών είχε αρθρίτιδα και των δύο αρθρώσεων του ισχίου, η οποία ήταν δύσκολο να αντιμετωπιστεί και στην αρχή η νόσος ξεκίνησε στη δεξιά πλευρά και μετά, μετά από 4 μήνες, διαγνώστηκε η παθολογική διαδικασία στην αριστερή άρθρωση του ισχίου. Η λεπτομερής εξέταση του παιδιού αποκάλυψε λοίμωξη από κυτταρομεγαλοϊό στο αίμα. Μετά τη συγκεκριμένη θεραπεία, δεν βρέθηκαν σημεία υμενίτιδας της άρθρωσης του ισχίου και στα τρία παιδιά με υπερηχογράφημα ελέγχου.

Από την παρατήρησή μας, μπορεί να φανεί ότι πιο συχνά οι ασθενείς ήρθαν με πρωτογενή διάγνωση της νόσου του Perthes (38%). Ωστόσο, μετά από έρευνα 278 ασθενών υπό τον έλεγχό μας, η νόσος του Perthes επιβεβαιώθηκε στο 28% των παιδιών. Αντιδραστική αρθρίτιδα της άρθρωσης του ισχίου διαγνώστηκε στο 32% των ασθενών, παροδική κωξαλγία διαγνώστηκε στο 10%. Με φυματιώδη κοξίτιδα - 4 παιδιά και 2 ασθενείς με ρευματοειδή αρθρίτιδα δεν συμπεριλήφθηκαν στην περαιτέρω μελέτη μας. Στάλθηκαν σε εξειδικευμένα ιδρύματα για θεραπεία και περαιτέρω παρατήρηση.

42 ασθενείς (15%) προσήλθαν σε εμάς με παράπονα για διαταραχή στη βάδιση, αλλά δεν εμφανίστηκαν σε δεύτερο ραντεβού. Επικοινωνήσαμε τηλεφωνικά με τους γονείς 11 παιδιών που έκαναν αίτηση μία φορά, 11-24 μήνες μετά τη διαβούλευση στο CITO, και διαπιστώσαμε ότι δεν υπήρχαν πλέον διαταραχές βάδισης και παρατηρούνται στην πολυκλινική του τόπου διαμονής.

Αξιοσημείωτο είναι ότι ο μεγαλύτερος αριθμός μεμονωμένων προσφυγών αφορά την ηλικιακή ομάδα από 1 έως 3 ετών. Μπορεί να υποτεθεί ότι αυτή είναι ακριβώς η ηλικία που τα πρώτα παράπονα του παιδιού που σχετίζονται με μια πιθανή παθολογία της άρθρωσης του ισχίου «γλιστρούν». Είναι πολύ σημαντικό να λαμβάνονται τέτοιοι ασθενείς υπό δυναμική παρακολούθηση μέχρι το τέλος της σκελετικής ανάπτυξης.

Για τη διεξαγωγή ενός συγκριτικού χαρακτηριστικού του ύψους των μηριαίων κεφαλών σε παιδιά με δυσπλασία Mayer, σε σύγκριση με τα φυσιολογικά μεγέθη, πραγματοποιήθηκε ραδιομέτρηση φυσιολογικών αρθρώσεων ισχίου σε 68 παιδιά ηλικίας 1 έως 7 ετών και ο δείκτης της επίφυσης της μηριαίας κεφαλής ήταν υπολογίζεται.

ΔΕΙΚΤΗΣ ΕΠΙΦΥΣΗΣ ΚΕΦΑΛΗΣ = ένα: σι,

όπου ένα- διαμήκη μέγεθος της κεφαλής του μηριαίου οστού (ύψος), σι- η εγκάρσια διάσταση του κεφαλιού.

Εικ.1. Ακτινογραφία φυσιολογικών αρθρώσεων ισχίου

Πίνακας αριθμός 1.

Το μέσο μέγεθος της επίφυσης της μηριαίας κεφαλής σε υγιή παιδιά ηλικίας 1 έως 7 ετών.

Διαμήκης διάσταση (ύψος) μηριαίας κεφαλής (mm)

Εγκάρσιο μέγεθος κεφαλιού

ισχίο (mm)

Δείκτης μηριαίας κεφαλής επίφυσης (IE)

Με την ηλικία, αυτός ο δείκτης της επίφυσης της κεφαλής του μηριαίου αυξάνεται, ενώ με τη δυσπλασία Mayer σε κάθε ηλικιακή ομάδα, ο δείκτης της επίφυσης είναι μικρότερος από ό,τι στην ίδια ομάδα σε υγιή παιδιά.

Για να γίνει αυτό, επιλέξαμε ακτινογραφίες παιδιών των οποίων οι γονείς πήγαν στην παιδική πολυκλινική για εξέταση σχετικά με τη λανθασμένη στάση του σώματος και οι αρθρώσεις του ισχίου συμπεριλήφθηκαν στην ακτινογραφία της σπονδυλικής στήλης. για σκοπούς προληπτικής εξέτασης· παιδιά με μονόπλευρα εξαρθρήματα (οι μετρήσεις έγιναν στην αντίθετη πλευρά). Οι διαμήκεις και εγκάρσιες διαστάσεις της επίφυσης του μηριαίου οστού προσδιορίστηκαν σε ακτινογραφίες των αρθρώσεων του ισχίου σε άμεση προβολή και με τη σωστή τοποθέτηση του παιδιού. Η σύγκριση των ληφθέντων δεδομένων ακτίνων Χ επέτρεψε να μιλήσουμε με μεγαλύτερη ακρίβεια για τον βαθμό μείωσης του ύψους των μηριαίων κεφαλών σε παιδιά με δυσπλασία Mayer.

Μετά από κλινική και ακτινολογική εξέταση 278 ασθενών, εντοπίσαμε μια ομάδα παιδιών με δυσπλασία Mayer - 31 (11,2%) άτομα, συμπεριλαμβανομένων 23 αγοριών και 8 κοριτσιών.

Όλα τα παιδιά με δυσπλασία Mayer χωρίστηκαν σε ηλικιακές ομάδες: από 1 έως 2 ετών - 7 ασθενείς (22,6%), από 2 έως 3 ετών - 11 παιδιά (35,5%), από 3 έως 4 ετών - 2 παιδιά (6,5%), 4-5 ετών - 6 παιδιά (19,4%), 5-6 ετών - 3 ασθενείς (9,7%), 6-7 ετών - 2 ασθενείς (6,5%).

Σημειωτέον ότι στην ομάδα των ασθενών με δυσπλασία Mayer, οι γονείς έφεραν έξι παιδιά με σκοπό την προληπτική εξέταση, ενώ κατά την εξέταση δεν έγινε κανένα παράπονο. Ωστόσο, 2 από αυτούς είχαν ιστορικό επεισοδίων διαταραχής βάδισης, 4 είχαν δυσπλασία ισχίου, που εκδηλώθηκε με όψιμη εμφάνιση πυρήνων οστεοποίησης των μηριαίων κεφαλών (μετά από 8 μήνες), η οποία ήταν η αιτία για τον διορισμό επαναλαμβανόμενης ακτινογραφίας του ισχίου. αρθρώσεις. Οι γονείς τριών παιδιών έδωσαν προσοχή αποκλειστικά στην ταχεία κόπωση του παιδιού σε σύγκριση με τους συνομηλίκους τους. 20 ασθενείς παραπονέθηκαν για διαταραχή στο βάδισμα - από περιοδικό κουτσό έως χωλότητα.

Η προσεκτική συλλογή αναμνήσεων της ανάπτυξης της κινητικής δραστηριότητας του παιδιού από τους γονείς αποκάλυψε επεισόδια διαταραχής στη βάδιση ή παράπονα για σύνδρομο βραχυπρόθεσμου πόνου 2-3 ​​μήνες πριν από τη θεραπεία, τα οποία οι γονείς συνέδεσαν με «διάταση» των μυών.

Κατά τη διάρκεια κλινικής εξέτασης παιδιών με δυσπλασία Mayer, 11 ασθενείς διαγνώστηκαν με περιορισμένη απαγωγή ισχίου κατά 30°-40° και υποτροφία των γλουτιαίων μυών και των μυών του μηρού στην πλευρά της αρθρίτιδας εντοπίστηκε σε 7 παιδιά. Η ανάπτυξη των παιδιών ήταν εντός του ηλικιακού κανόνα.

Συχνά, η δυσπλασία των μηριαίων κεφαλών είναι ασυμπτωματική και εντοπίζεται τυχαία κατά την εξέταση των κοιλιακών οργάνων.

Σε ακτινογραφίες των αρθρώσεων του ισχίου σε παιδιά με δυσπλασία Mayer σε διαφορετικές ηλικιακές ομάδες, αποκαλύφθηκε όψιμη εμφάνιση πυρήνων οστεοποίησης, μετά από 8-10 μήνες. Το χόνδρινο τμήμα της επίφυσης της κεφαλής του μηριαίου μειώνεται σε μέγεθος, σημειώνεται καθυστερημένη εμφάνιση απλών ή πολλαπλών πυρήνων οστεοποίησης, δηλ. αποκαλύφθηκε πολυκεντρική οστεοποίηση των επιφύσεων (τύπου βατόμουρου), η οποία συχνά λανθασμένα διαγιγνώσκεται ως άσηπτη νέκρωση των μηριαίων κεφαλών (H. Taybi, R. Lachman, 1996). Αυτός ο τύπος δυσπλασίας δεν σχετίζεται με συλλογή αρθρώσεων και το υπερηχογράφημα ισχίου δείχνει μια επίπεδη χόνδρινη επιφάνεια της κεφαλής του μηριαίου. Τα παιδιά με δυσπλασία μηριαίας κεφαλής δεν χρειάζονταν σχήμα εκφόρτωσης και ειδική θεραπεία, ωστόσο αποτελούν «ομάδα κινδύνου» για την ανάπτυξη άσηπτης νέκρωσης των μηριαίων κεφαλών και απαιτείται δυναμική παρακολούθηση μέχρι το τέλος της σκελετικής ανάπτυξης με συστάσεις για περιορισμό του άλματος , τρέξιμο μεγάλων αποστάσεων και αθλητικά φορτία .

Συχνά, η επιφυσιακή δυσπλασία των μηριαίων κεφαλών επιπλέκεται από άσηπτη νέκρωση της μηριαίας κεφαλής με αντίστοιχη κλινική εικόνα. Χωλότητα, πόνος στην άρθρωση του ισχίου ή του γόνατος, μετά από 7-10 ημέρες εμφανίζεται υποτροφία των μυών του προσβεβλημένου άκρου. Ως εκ τούτου, πραγματοποιήσαμε διαφορική διάγνωση της δυσπλασίας Mayer με ασθένειες όπως η πολλαπλή επιφυσιακή δυσπλασία, η νόσος Legg-Calve-Perthes, η αντιδραστική αρθρίτιδα της άρθρωσης του ισχίου, κυρίως για να συνταγογραφηθεί η σωστή, επαρκής θεραπεία.

Για να αποκλειστεί η πολλαπλή επιφυσιακή δυσπλασία, έγιναν ακτινογραφίες των αρθρώσεων του γόνατος, ως οι πιο ενημερωτικές περιοχές σε περίπτωση πολλαπλών αλλοιώσεων των επιφύσεων άλλων αρθρώσεων. Στις ακτινογραφίες των αρθρώσεων του γόνατος με πολλαπλή επιφυσιακή δυσπλασία, οι επιφύσεις μειώθηκαν σε μέγεθος με ανομοιόμορφα περιγράμματα, ανομοιόμορφη δομή και μερικές φορές με φαινόμενα κατακερματισμού κατά μήκος της περιφέρειας. Ενώ με τη δυσπλασία Mayer οι αρθρώσεις του γόνατος είναι εξωτερικά και ακτινογραφικά χωρίς παθολογικές αλλαγές. Η πολλαπλή επιφυσιακή δυσπλασία πρέπει να αποκλειστεί, αφού με συστηματική σκελετική βλάβη αντενδείκνυται η παρατεταμένη ακινητοποίηση ακόμη και μεμονωμένων αρθρώσεων.

Μια πτυχή που πρέπει να διευκρινιστεί είναι εάν η δυσπλασία Mayer είναι μια παραλλαγή της πολλαπλής επιφυσιακής δυσπλασίας ή μια ανεξάρτητη μορφή δυσπλασίας. Κατά την εξέταση των οικογενειών παιδιών με δυσπλασία Mayer στο 16%, αποκαλύφθηκε μόνο η παθολογία των αρθρώσεων του ισχίου και η ήττα των περιφερικών επιφύσεων των μηρών δεν ανιχνεύθηκε ποτέ.

Κατά τη διεξαγωγή μιας διαφορικής διάγνωσης της δυσπλασίας Mayer και της νόσου του Perthes, θα πρέπει να θυμόμαστε ότι η δυσπλασία του Mayer είναι ασθένεια πρώιμης ηλικίας (συνήθως έως 4 ετών), ενώ η νόσος του Perthes, σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς, διαγιγνώσκεται μετά από 4 χρόνια. Στη νόσο του Perthes, η κεφαλή στην αντίθετη πλευρά είναι στρογγυλή, κανονικού μεγέθους και στη δυσπλασία Mayer και οι δύο κεφαλές έχουν μειωμένο ύψος. Σύμφωνα με την κλινική πορεία και την αποτελεσματικότητα της θεραπείας, η δυσπλασία Mayer και η νόσος του Perthes διαφέρουν μεταξύ τους. Με τη δυσπλασία Mayer, η κλινική είναι λιγότερο έντονη από ό,τι με τη νόσο του Perthes, δεν απαιτείται μακροχρόνια ακινητοποίηση της άρθρωσης (κατά μέσο όρο από 3 εβδομάδες, αλλά όχι περισσότερο από 6 μήνες) και αποκατάσταση της δομής της μηριαίας κεφαλής συμβαίνει σε μικρότερο χρονικό διάστημα.

Ορισμένοι συγγραφείς (Pedersen, 1960, Monty, 1962, Wamoscher & Farhi, 1963, J. Meyer, 1964, G.A. Harrison, 1971, P. Beighton, 1988) σημείωσαν στα έργα τους ότι σε ορισμένα παιδιά με επιφυσιακή μηριαία δυσπλασία του κεφαλές, είναι δυνατό να προσκολληθεί η νόσος Legg-Calve-Perthes, ή ξεχώρισε αυτούς τους ασθενείς ως "μια άτυπη πορεία της νόσου Legg-Calve-Perthes".

Μια ορισμένη θέση στη μελέτη της νόσου του Perthes καταλαμβάνει η δυσπλασία με την ευρεία έννοια αυτού του όρου (O.L. Nechvolodova et al., 1996, I.V. Popov et al., 1998, M.I. Timofeeva et al., 1989, J. Batory 198 ). ΟΛΑ ΣΥΜΠΕΡΙΛΑΜΒΑΝΟΝΤΑΙ. Krupatkin (2003), V.D. Ο Sharpar (2004) διαπίστωσε ότι η κύρια αιτία ισχαιμικών διαταραχών στην οστεοχονδροπάθεια της κεφαλής του μηριαίου είναι η γενική νευροαγγειακή δυσπλασία, πιθανώς συγγενούς προέλευσης.

Η διαφορική διάγνωση με αντιδραστική αρθρίτιδα της άρθρωσης του ισχίου βασίζεται στα δεδομένα της υπερηχογραφίας και της ακτινογραφίας των αρθρώσεων του ισχίου, η αντιδραστική αρθρίτιδα απαιτεί φειδωλό σχήμα για 4-6 εβδομάδες και αντιφλεγμονώδη θεραπεία.

Αλγόριθμος για την εξέταση παιδιών με κωξαλγία

Πίνακας αριθμός 2

Διαφορική διάγνωση δυσπλασίας Mayer

Με τη νόσο Legg-Calve-Perthes.

Κλινικές και ακτινολογικές εκδηλώσεις

Νόσος Perthes

Δυσπλασία Mayer χωρίς άσηπτη νέκρωση

Δυσπλασία Mayer με άσηπτη νέκρωση

Τα πρώτα συμπτώματα της νόσου είναι συνήθως

άνω των 4 ετών

μπορεί να είναι ασυμπτωματική

κάτω των 4 ετών

Διαταραχή βάδισης

Πόνος στην άρθρωση του ισχίου

Πόνος στην άρθρωση του γόνατος

περιορισμός απαγωγής ισχίου

Περιορισμός της εσωτερικής περιστροφής του ισχίου

Υποτροφία των μυών του κάτω άκρου

Ασυμμετρία μήκους ποδιού

USG των αρθρώσεων του ισχίου

Πολυκεντρική οστεοποίηση, λείος χόνδρος της μηριαίας κεφαλής

Αρθρίτιδα, άσηπτη νέκρωση της μηριαίας κεφαλής

Ακτινογραφία των αρθρώσεων του ισχίου

Αλλαγές στην περιοχή του πρόσθιου-άνω πόλου της μηριαίας κεφαλής σε διάφορες παραλλαγές (σύμφωνα με τη σταδιοποίηση του S.A. Reinberg).

Η ετερόπλευρη κεφαλή είναι ομοιόμορφης δομής, με κανονικό ύψος και λεία περιγράμματα.

Καθυστερημένη εμφάνιση πυρήνων οστεοποίησης των μηριαίων κεφαλών, ασυμμετρία ή πολυκεντρική οστεοποίηση τους. Μείωση του ύψους των κεφαλιών κατά 1/3.

Άσηπτη νέκρωση της μηριαίας κεφαλής σε συνδυασμό με μειωμένο ύψος. Η ετερόπλευρη μηριαία κεφαλή μειώνεται σε ύψος.

Όλοι οι ασθενείς με δυσπλασία Mayer χωρίστηκαν σε 3 ομάδες:

ομάδα 1 - παιδιά με διαγνωσμένη άσηπτη νέκρωση της μηριαίας κεφαλής (15 άτομα).

ομάδα 2 - παιδιά με κλινικά σημεία διαταραχής βάδισης και περιορισμό της απαγωγής και της εσωτερικής περιστροφής εντός 10º, αλλά χωρίς σημεία άσηπτης νέκρωσης της κεφαλής του μηριαίου σε ακτινογραφίες των αρθρώσεων του ισχίου που έγιναν σε δυναμική (9 παιδιά).

ομάδα 3 - παιδιά με πολυκεντρική οστεοποίηση της μηριαίας κεφαλής, που διαγνώστηκε με ακτινογραφία και υπερηχογράφημα (7 άτομα).

Η θεραπεία των παιδιών της 1ης ομάδας περιελάμβανε εκφόρτωση του άκρου, φυσιοθεραπεία και φαρμακευτική αγωγή με στόχο την ανακούφιση του συμπτώματος του πόνου, τη βελτίωση της κυκλοφορίας του αίματος στην περιοχή της άρθρωσης του ισχίου, τη διατήρηση της λειτουργίας των αρθρώσεων διατηρώντας παράλληλα τον φυσιολογικό τόνο των μυών των κάτω άκρων και Πραγματοποιήθηκαν γενικός μυϊκός τόνος, θεραπευτικές ασκήσεις και μαθήματα μασάζ. Συνταγογραφήθηκε ένα φειδωλό σχήμα με περιορισμένο αξονικό φορτίο για 6 μήνες κατά μέσο όρο, με σταδιακή επέκτασή του. Μετά τη διακοπή του συνδρόμου πόνου, συνιστώνταν κολύμπι και ποδηλασία.

Στη δεύτερη ομάδα, στα παιδιά συνταγογραφήθηκε ένα φειδωλό σχήμα με αποκλεισμό του αξονικού φορτίου στα κάτω άκρα για ένα μήνα, μια πορεία φυσιοθεραπείας και θεραπείας με φάρμακα. Μετά από ένα μήνα αποφόρτισης της άρθρωσης, συστήθηκαν θεραπευτικές ασκήσεις για την ενδυνάμωση των μυών του μηρού και των γλουτιαίων μυών, μασάζ, κολύμπι και ποδηλασία. Τα παιδιά ήταν υπό δυναμική παρατήρηση προκειμένου να μην χάσουν την άσηπτη νέκρωση της κεφαλής του μηριαίου και να ελέγξουν την ανάπτυξη των αρθρώσεων του ισχίου.

Για την τρίτη ομάδα παιδιών συνιστάται δυναμική παρατήρηση μέχρι το τέλος της σκελετικής ανάπτυξης, ιδιαίτερα σε περιόδους των λεγόμενων φυσιολογικών «άλματα» στην ανάπτυξη. Συνιστάται να αποκλείεται το τρέξιμο μεγάλων αποστάσεων, το άλμα από ύψος, αλλά τα μαθήματα γενικής φυσικής προπόνησης είναι υποχρεωτικά.

Τα αποτελέσματα της θεραπείας παιδιών με δυσπλασία Mayer αξιολογήθηκαν σε 22 από 31 ασθενείς. δεν ήρθαν. Πρόκειται για 5 παιδιά από την ομάδα 2 - παιδιά χωρίς άσηπτη νέκρωση της μηριαίας κεφαλής, αλλά με διαταραχή βάδισης, περιορισμό απαγωγής και εσωτερικής περιστροφής του ισχίου εντός 7º και 4 παιδιά από την ομάδα 3 - παιδιά με πολυκεντρική οστεοποίηση των μηριαίων κεφαλών.

Η περίοδος παρακολούθησης κυμαινόταν από 6 μήνες έως 9 χρόνια.

Το κύριο καθήκον στη θεραπεία παιδιών με δυσπλασία Mayer ήταν η αποκατάσταση του ανατομικού σχήματος της κεφαλής του μηριαίου και η αποκατάσταση της λειτουργίας της άρθρωσης του ισχίου. Το αποτέλεσμα της θεραπείας αξιολογήθηκε κατά τη διάρκεια μιας ολοκληρωμένης εξέτασης της λειτουργικής κατάστασης της άρθρωσης του ισχίου, η οποία περιελάμβανε:

Υποκειμενικά σημάδια που αξιολογούν την κατάσταση του ασθενούς σύμφωνα με τους γονείς.

Κλινικά σημεία (βάδισμα, λειτουργία ισχίου).

Ενόργανες μελέτες (υπερηχογράφημα, μέθοδοι έρευνας ακτινοβολίας).

Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της θεραπείας, οι ασθενείς χωρίστηκαν σε ομάδες με καλά, ικανοποιητικά και μη ικανοποιητικά αποτελέσματα θεραπείας.

"Καλός"το αποτέλεσμα λήφθηκε υπόψη όταν, κατά την εξέταση, τα παιδιά δεν παραπονέθηκαν, οι γονείς ήταν ικανοποιημένοι με τη λειτουργία του άκρου, κίνηση στις αρθρώσεις χωρίς περιορισμούς. Η επανειλημμένη υπερηχογραφική εξέταση δεν αποκάλυψε σημάδια υμενίτιδας της άρθρωσης του ισχίου (παρουσία αρθρίτιδας κατά την έναρξη της νόσου). Οι ακτινογραφίες δείχνουν σημεία που υποδεικνύουν υπολειμματικές επιδράσεις της δυσπλασίας Mayer - μείωση του ύψους της μηριαίας κεφαλής έως και 2-3 mm σε σύγκριση με το ύψος της μηριαίας κεφαλής σε υγιή παιδιά της ίδιας ηλικιακής ομάδας. Η αποκατάσταση των μηριαίων κεφαλών με ακτίνες Χ έγινε εντός 12-20 μηνών από την έναρξη της θεραπείας.

Αυτή η ομάδα περιελάμβανε 11 παιδιά (4 παιδιά από την ομάδα παιδιών με δυσπλασία Mayer με άσηπτη νέκρωση της μηριαίας κεφαλής· 4 παιδιά από τη 2η ομάδα, χωρίς άσηπτη νέκρωση, αλλά με διαταραχή βάδισης και 3 παιδιά από την ομάδα με πολυκεντρική οστεοποίηση οι μηριαίες κεφαλές).

Το αποτέλεσμα της θεραπείας ελήφθη υπόψη "ικανοποιητικός"στο απουσία παραπόνων από τους γονείς (απουσία συνδρόμου πόνου, ρυθμική, σωστή βάδιση), κίνηση στην άρθρωση του ισχίου πλήρως ή υπάρχει περιορισμός απαγωγής εντός 5°-7°, με μείωση του ύψους της μηριαίας κεφαλής κατά 3-5 mm, σε σύγκριση με το ύψος της μηριαίας κεφαλής σε υγιή παιδιά στην ίδια ηλικιακή ομάδα, η ανακατασκευή των μηριαίων κεφαλών με ακτίνες Χ έλαβε χώρα περισσότερο από 24 μήνες μετά την έναρξη της θεραπείας.

Ένα «ικανοποιητικό» αποτέλεσμα σημειώθηκε σε 9 (41%) παιδιά, όλα παιδιά από την ομάδα 1 - δυσπλασία Mayer με άσηπτη νέκρωση της κεφαλής του μηριαίου.

3." μη ικανοποιητικός» θεωρήθηκε το αποτέλεσμα θεραπείας με περιοδική επιδείνωση της κλινικής με τη μορφή υποτροπής πόνου εντός 1 έτους, περιορισμό απαγωγής και εσωτερική περιστροφή του μηρού. Ακτινογραφία των αρθρώσεων του ισχίου χωρίς θετική δυναμική εντός 6 μηνών. Οι λόγοι για τα μη ικανοποιητικά αποτελέσματα της θεραπείας σε αυτή την ομάδα ασθενών είναι η μη συμμόρφωση με τις συστάσεις του γιατρού και η κατάφωρη παραβίαση του σχήματος.

Ένα «μη ικανοποιητικό» αποτέλεσμα βρέθηκε σε 2 (9%) ασθενείς από την ομάδα των παιδιών με άσηπτη νέκρωση των μηριαίων κεφαλών. Η παρακολούθηση όλων των ασθενών συνεχίζεται, τα παιδιά φοιτούν ήδη στο σχολείο.

συμπεράσματα.

1. Παιδιά με όψιμη εμφάνιση και μειωμένο μέγεθος των πυρήνων οστεοποίησης των μηριαίων κεφαλών διατρέχουν κίνδυνο για δυσπλασία Mayer. Χρειάζονται ιατροφαρμακευτική παρακολούθηση από ορθοπεδικό μέχρι το τέλος της σκελετικής ανάπτυξης και υποχρεωτική τήρηση του ορθοπεδικού σχήματος, καθώς τα παιδιά με δυσπλασία Mayer μπορεί να αναπτύξουν πρώιμη αρθροπάθεια των αρθρώσεων του ισχίου.

2. Για την επιλεξιμότητα της διάγνωσης της «δυσπλασίας Mayer», είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η τυπική μορφή πολλαπλής επιφυσιακής δυσπλασίας.

3. Η δυσπλασία Mayer, που επιπλέκεται από άσηπτη νέκρωση των μηριαίων κεφαλών, απαιτεί διαφορική διάγνωση με τη νόσο Legg-Calve-Perthes.

4. Οι μη επιπλεγμένες μορφές δυσπλασίας Mayer (χωρίς άσηπτη νέκρωση και με πολυκεντρική οστεοποίηση των μηριαίων κεφαλών) στην πραγματικότητα δεν χρειάζονται θεραπεία και απαιτούν δυναμική παρακολούθηση σύμφωνα με το ορθοπεδικό σχήμα.

5. Στη δυσπλασία Mayer με άσηπτη νέκρωση της κεφαλής του μηριαίου, σε αντίθεση με τη νόσο Legg-Calve-Perthes, αντενδείκνυται η μακροχρόνια ακινητοποίηση των αρθρώσεων του ισχίου.

Με ακατάλληλη ανάπτυξη των οστικών επιφύσεων και συμπίεση τους, μιλούν για ανάπτυξη μιας ασθένειας όπως η επιφυσιακή δυσπλασία. Στα αρχικά στάδια της νόσου παρατηρείται σκλήρυνση των αρθρώσεων του ισχίου. Σε αυτή την περίπτωση, ασθένειες της σπονδυλικής στήλης μπορούν να ενωθούν. Το εύρος των συμπτωμάτων ποικίλλει ανάλογα με τη μορφή της νόσου, αλλά στους περισσότερους ασθενείς, η ανάπτυξη μειώνεται και τα άκρα είναι λυγισμένα. Για να γίνει ακριβής διάγνωση, ο ασθενής υποβάλλεται σε ολοκληρωμένη εξέταση. Επιπλέον, διακρίνονται 4 κύριοι τύποι της επισιιακής μορφής της νόσου και η δυσπλασία Mayer εξετάζεται επίσης ξεχωριστά.

Λόγοι για την ανάπτυξη της νόσου

• Η ασθένεια θεωρείται συγγενής, αφού πριν και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, ο οργανισμός της μητέρας επηρεάζεται από διάφορους παράγοντες που μπορούν να επηρεάσουν την ανάπτυξη του εμβρύου.
• Η εμφάνιση επιφυσιακής δυσπλασίας συνδέεται με γενετική προδιάθεση, όταν η νόσος μεταδίδεται στο μωρό σε επίπεδο γονιδίου.
• Με την αύξηση του επιπέδου της προγεστερόνης στα τελευταία στάδια της εγκυμοσύνης, αλλάζει η διαδικασία σχηματισμού μυών του εμβρύου, γεγονός που οδηγεί σε αποσταθεροποίηση του συνδέσμου.
• Η ασθένεια εκδηλώνεται εάν στο σώμα της μητέρας δρουν ταυτόχρονα αρκετοί παράγοντες (έλλειψη χρήσιμων ιχνοστοιχείων (βιταμίνες, μέταλλα).
• Στενή επαφή με το τοίχωμα της μήτρας, περιορίζοντας την κινητικότητα των ποδιών του εμβρύου.
• Σημάδια της νόσου παρατηρούνται όταν το παιδί είναι σφιχτά στριμωγμένο.

ποικιλίες

Σύμφωνα με το ICD 10, η ασθένεια χωρίζεται σε υποείδη ανάλογα με το επίπεδο ανάπτυξής της και το εύρος των συμπτωμάτων. Μόνο με τη βοήθεια υπερήχου, ο γιατρός καθορίζει τον τύπο της επιφυσιακής δυσπλασίας. Ταυτόχρονα, όλες οι μορφές απόκλισης χαρακτηρίζονται από κακή κινητικότητα των αρθρώσεων, συνεχείς εκδηλώσεις πόνου και καμπυλότητα των άκρων. Τις περισσότερες φορές, οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με τέσσερις κύριους βαθμούς.

Νόσος Fairbank

Με τη νόσο του Fairbank, το παιδί έχει κοντά άκρα με νάνο ανάπτυξη.

Το πρώτο στάδιο αναφέρεται ως αυτοσωμικά κυρίαρχα νοσήματα. Είναι μια από τις πιο κοινές μορφές επιφυσιακής δυσπλασίας. Αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα αλλαγών στο γονίδιο COMP. Με τη νόσο, οι ασθενείς εμφανίζουν συγγενή νανισμό, κατά τον οποίο τα άκρα και ο λαιμός των γοφών συντομεύονται, οι αρθρώσεις των δακτύλων κινούνται έντονα, τα σώματα των σπονδύλων αποκτούν ωοειδή εμφάνιση και τα οστά του καρπού σκληραίνουν περισσότερο κατά την ανάπτυξη.

Δυσπλασία τύπου 2

Η επιφυσιακή δυσπλασία αρχίζει να αναπτύσσεται σε παιδιά ηλικίας 2,5 έως 6 ετών. Ταυτόχρονα, οι μικροί ασθενείς υποφέρουν συνεχώς από εκδηλώσεις πόνου που εξαπλώνονται στις αρθρώσεις του γόνατος και του αστραγάλου. Οι αρθρώσεις των γονάτων και οι επιφύσεις, που βρίσκονται σε όλες τις αρθρώσεις του σώματος, επίσης παραμορφώνονται και αυξάνονται σε μέγεθος. Η ασθένεια εμφανίζεται όταν αλλάζει το γονίδιο COL9A2.

Δυσπλασία τύπου 3

Η νόσος δεν διαφέρει πολύ από τον δεύτερο τύπο δυσπλασίας. Εμφανίζεται στην παιδική ή εφηβική ηλικία. Οι ασθενείς έχουν μικρό ανάστημα, κοντά άνω άκρα. Στη διαδικασία της ζωής, οι αρθρώσεις των γονάτων τους παραμορφώνονται, αλλά δεν υπάρχουν ασθένειες της σπονδυλικής στήλης. Επιπλέον, τα άτομα με αυτή τη μορφή επιφυσιακής δυσπλασίας περιπλανώνται, μερικές φορές νιώθοντας έντονο πόνο.

Δυσπλασία τύπου 4

Στην παθολογία τύπου 4, τα παιδιά διαγιγνώσκονται με διαβήτη.

Είναι μια αυτοσωμική υπολειπόμενη διαταραχή. Λόγω αλλαγών που συμβαίνουν στο γονίδιο SLC26A2, εμφανίζονται κληρονομικά νοσήματα που επηρεάζουν το μυοσκελετικό σύστημα. Παράλληλα, ο ασθενής έχει σακχαρώδη διαβήτη, μικρό ανάστημα, κοντά άκρα, πόνο στις αρθρώσεις. Σε λίγους ασθενείς, η νεφρική λειτουργία είναι παράλληλα μειωμένη, συχνά τραυματίζονται.

σύνδρομο Mayer

Η ασθένεια δεν χαρακτηρίζεται από έντονα συμπτώματα, εάν δεν υπάρχουν επιπλοκές στο κεφάλι των αρθρώσεων της λεκάνης ή του μηρού. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, ο μικρός ασθενής φαίνεται αρκετά καλός και οι δείκτες ύψους και βάρους ταιριάζουν στο φυσιολογικό εύρος. Όταν όμως ένα μικρό περπατάει, γίνεται αντιληπτό πώς μπορεί να κουτσαίνει ή εκδηλώνεται ένα μη φυσιολογικό βάδισμα που συνοδεύεται από πόνο.

Στα αρχικά στάδια, η ανάπτυξη του παιδιού μπορεί να συνοδεύεται από νέκρωση της κεφαλής του μηριαίου. Εξαιτίας αυτού, παρατηρείται χωλότητα και πονάνε τα κάτω άκρα. Η δυσπλασία Mayer απαιτεί ενδελεχή ιατρική εξέταση και θεραπεία για να μην εμφανιστούν επιπλοκές.

Συμπτώματα της νόσου

Ένα σύμπτωμα μιας τέτοιας ασθένειας μπορεί να είναι τα πόδια σε σχήμα x.

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από υψηλή κινητικότητα ορισμένων αρθρώσεων. Ορισμένα είδη χαρακτηρίζονται από βλάβες στα όργανα και τα συστήματα του σώματος, για παράδειγμα, εμφανίζονται προβλήματα με τα μάτια, το ενδοκρινικό σύστημα κ.λπ. Ως επιπλοκή, μπορεί να εμφανιστεί οστεοπόρωση ή ατροφία του δέρματος και παρατηρούνται επίσης τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Στους ασθενείς, τα πόδια είναι λυγισμένα, αποκτώντας σχήμα Χ. Αυτό οφείλεται σε παραμορφώσεις της άρθρωσης του ισχίου στα παιδιά.
• Οι άνθρωποι έχουν κοντό ανάστημα, κοντύτερα άκρα. Από την παιδική ηλικία, ένα άτομο έχει μειωμένο κορμό.
• Υπάρχει χωλότητα στο περπάτημα.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Όταν γεννιέται ένα μωρό, οι γιατροί εξετάζουν το μωρό. Εάν υπάρχει υποψία ότι αναπτύσσεται επιφυσιακή δυσπλασία, ένας μικρός ασθενής παρουσιάζεται σε ορθοπεδικό. Κατά τους πρώτους 3 μήνες της ζωής, χρησιμοποιείται υπερηχογράφημα για τον προσδιορισμό της νόσου. Οι ακτινογραφίες γίνονται λιγότερο συχνά, επειδή κατά την εξέταση το σώμα ακτινοβολείται και η ίδια η μέθοδος ακτίνων Χ δεν μπορεί να δείξει την κατάσταση της χόνδρινης κεφαλής του μηριαίου οστού. Ως πρόσθετη μελέτη της νόσου, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει υπολογιστή ή μαγνητική τομογραφία, καθώς και να στείλει μια διαβούλευση με έναν γενετιστή.

Επιφυσιακή δυσπλασία των μηριαίων κεφαλών - Δυσπλασία Mayer.

Τσετσένοβα Φατίμα Βαλερίεβνα

Επιφυσιακή δυσπλασία των μηριαίων κεφαλών - Δυσπλασία Mayer

Διατριβές για πτυχίο

Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών

Μόσχα - 2009

Η εργασία διεξήχθη στο Ομοσπονδιακό Κρατικό Ινστιτούτο Κεντρικό Ερευνητικό Ινστιτούτο Τραυματολογίας και Ορθοπαιδικής που πήρε το όνομά του από τον A.I. Ν.Ν. Priorov Rosmedtechnologii

Επιστημονικός Σύμβουλος:

Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών Mikhailova Lyudmila Konstantinovna

Επίσημοι αντίπαλοι:

Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών Kozhevnikov Oleg Vsevolodovich

Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Καθηγητής Kuznechikhin Evgeny Petrovich

Κορυφαίος οργανισμός: Ομοσπονδιακό Κρατικό Ίδρυμα "Ερευνητικό Ινστιτούτο Παιδιατρικής και Παιδιατρικής Χειρουργικής της Μόσχας της Rosmedtekhnologii".

Η υπεράσπιση θα γίνει σε συνεδρίαση του συμβουλίου υπεράσπισης διδακτορικών και μεταπτυχιακών διατριβών Δ 208.112.01 στο Κεντρικό Ερευνητικό Ινστιτούτο Τραυματολογίας και Ορθοπαιδικής. Ν.Ν. Priorov Rosmedtechnologii.

Διεύθυνση: 127299, Μόσχα, οδός. Priorova, 10.

Η διατριβή βρίσκεται στη βιβλιοθήκη του FGU CITO.

Επιστημονικός Γραμματέας του Συμβουλίου Προστασίας Διδακτορικών και Υποψήφιων Διατριβών Σ.Σ. Ροντιόνοβα

Η συνάφεια της εργασίας.

Στο ιατρείο μιας παιδικής ορθοπεδικής κλινικής συχνά υπάρχει ανάγκη για διάγνωση και διαφορική διάγνωση παθήσεων της κεφαλής του μηριαίου σε παιδιά προσχολικής ηλικίας. Μερικές φορές η κλινική και ακτινολογική εικόνα της κωξαλγίας ερμηνεύεται ως το αρχικό στάδιο της νόσου Legg-Calve-Perthes και πραγματοποιείται κατάλληλη θεραπεία (κυρίως παρατεταμένη ακινητοποίηση), η οποία, σε περίπτωση λανθασμένης διάγνωσης, μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές. Ταυτόχρονα, σε παιδιά προσχολικής ηλικίας, ένας ορθοπεδικός συναντά μια παθολογία που διαγιγνώσκεται ως μεμονωμένη δυσπλασία των μηριαίων κεφαλών - μια παραλλαγή της επιφυσιακής δυσπλασίας - δυσπλασία Mayer.

Μέχρι στιγμής, η μεμονωμένη δυσπλασία των μηριαίων κεφαλών - δυσπλασία Mayer - δεν έχει μελετηθεί επαρκώς. Ο πρώτος που εντόπισε την επιφυσιακή δυσπλασία της μηριαίας κεφαλής ήταν ο S. Pedersen (1960). Στις μελέτες του, περιέγραψε τέτοιους ασθενείς ως: «ασθενείς με άτυπη πορεία της νόσου Legg-Calve-Perthes».

Ο J. Meyer (1964) πίστευε ότι η δυσπλασία των επιφύσεων των μηριαίων κεφαλών αρχικά εκδηλώνεται και στη συνέχεια, στο υπόβαθρό της, αναπτύσσεται η νόσος Legg-Calve-Perthes.

Οι P. Maroteaux & Hedon (1981) έγραψαν περίπου 35 περιπτώσεις μεμονωμένης επιφυσιακής δυσπλασίας και των δύο αρθρώσεων του ισχίου σε παιδιά κάτω των 6 ετών.

Στην εγχώρια βιβλιογραφία, συστηματικά δεδομένα για τη δυσπλασία του Mayer πρακτικά απουσιάζουν. Ταυτόχρονα, η έγκαιρη και σωστή διάγνωση της δυσπλασίας Mayer είναι εξαιρετικά σημαντική για την επαρκή και αποτελεσματική θεραπεία.

Η διάγνωση της δυσπλασίας Mayer στα παιδιά είναι εξαιρετικά σημαντική, αφού ο ορθοπεδικός πρέπει να παρακολουθεί την ανάπτυξη των επιφύσεων των μηριαίων κεφαλών καθώς το παιδί μεγαλώνει. Ανεπαρκές φορτίο (άλμα, υπερκινητικότητα), έλλειψη βιταμινών, πρωτεϊνών και ανόργανων συστατικών στη διατροφή του παιδιού μπορεί να οδηγήσει σε εξασθενημένη ανάπτυξη των επιφύσεων. Πρώτα από όλα, η δυσπλασία Mayer θα πρέπει να διαφοροποιηθεί από την πολλαπλή επιφυσιακή δυσπλασία, τη νόσο Legg-Calve-Perthes και την αντιδραστική αρθρίτιδα της άρθρωσης του ισχίου.

Η ανεπαρκής γνώση της δυσπλασίας του Mayer οδηγεί σε ανεπαρκή προσέγγιση στη θεραπεία ασθενών που αντενδείκνυνται για μακροχρόνια ακινητοποίηση, καθώς η θεραπεία επηρεάζει τον βαθμό αποκατάστασης της ανατομικής και λειτουργικής χρησιμότητας της άρθρωσης του ισχίου κατά την ανάπτυξη ενός παιδιού με Mayer. δυσπλασία. Όλα αυτά καθορίζουν συνάφειααυτού του θέματος στο παρόν στάδιο ανάπτυξης της παιδιατρικής ορθοπεδικής.

Σκοπός έρευνας - για την ανάπτυξη λεπτομερών κλινικών και ακτινολογικών χαρακτηριστικών και διαφοροδιαγνωστικών κριτηρίων για τη δυσπλασία Mayer στην ηλικιακή πτυχή.

Στόχοι της έρευνας:

1. Διατυπώστε έναν αλγόριθμο για την εξέταση παιδιών με κωξαλγία και δυσλειτουργία της άρθρωσης του ισχίου ηλικίας 1 έως 7 ετών.

2. Να μελετήσει τις δυνατότητες κλινικών, ακτινολογικών και εργαστηριακών ερευνητικών μεθόδων στη διάγνωση της δυσπλασίας Mayer.

3. Να αναπτυχθούν διαφορικά διαγνωστικά κριτήρια για τη δυσπλασία Mayer με νόσο Legg-Calve-Perthes, με πολλαπλή επιφυσιακή δυσπλασία, με αντιδραστική αρθρίτιδα της άρθρωσης του ισχίου σε παιδιά προσχολικής ηλικίας.

4. Αναπτύξτε ένα σύνολο θεραπευτικών μέτρων για τη δυσπλασία του Mayer. 5. Να μελετηθούν τα άμεσα αποτελέσματα της θεραπείας παιδιών με δυσπλασία Mayer.

Υλικά και μέθοδοι έρευνας.

Η εργασία βασίζεται στην ανάλυση των αποτελεσμάτων μιας έρευνας 278 ασθενών ηλικίας 1 έως 7 ετών με κλινικά συμπτώματα παθολογίας της άρθρωσης του ισχίου, οι οποίοι εξετάστηκαν και αντιμετωπίστηκαν στη συμβουλευτική πολυκλινική παιδιών CITO από τον Ιανουάριο του 2000 έως τον Ιούλιο του 2008. Από αυτούς, με πρωτογενή διάγνωση της νόσου του Perthes - 106 ασθενείς, με διάγνωση κωξαλγίας - 55 παιδιά, με αντιδραστική αρθρίτιδα της άρθρωσης του ισχίου - 84 παιδιά.

Μετά από εξέταση και ανάλυση κλινικών και ακτινογραφικών δεδομένων 278 ασθενών, εντοπίστηκε μια ομάδα παιδιών με δυσπλασία Mayer - 31 παιδιά, εκ των οποίων τα 23 ήταν αγόρια (74,2%) και τα 8 ήταν κορίτσια (25,8%).

Στην εργασία χρησιμοποιήθηκαν οι εξής μέθοδοι: κλινική εξέταση με ανθρωπομετρία και αγγειομετρία, ακτινογραφία, ραδιομετρία, υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία, εργαστηριακές μέθοδοι.

Επιστημονική καινοτομία.

Για πρώτη φορά μελετήθηκε διεξοδικά η κλινική και ακτινολογική εικόνα της δυσπλασίας Mayer. Έχει αναπτυχθεί αλγόριθμος για τη διαφορική διάγνωση της δυσπλασίας Mayer με πολλαπλή επιφυσιακή δυσπλασία, νόσο Legg-Calve-Perthes και αντιδραστική αρθρίτιδα της άρθρωσης του ισχίου σε παιδιά προσχολικής ηλικίας. Έχει αναπτυχθεί μια θεραπευτική τακτική, οι όροι ιατροφαρμακευτικής παρατήρησης για τη δυσπλασία Mayer, ανάλογα με την παρουσία ή απουσία επιπλοκών (άσηπτη νέκρωση της κεφαλής του μηριαίου).

Παρατηρήθηκε η ακτινογραφία της επιφυσιακής δυσπλασίας των μηριαίων κεφαλών σε παιδιά στη διαδικασία ανάπτυξης. Με τη δυσπλασία Mayer, παρατηρήθηκε μείωση του δείκτη της επίφυσης των μηριαίων κεφαλών και στις δύο πλευρές σε σύγκριση με τον δείκτη επίφυσης των μηριαίων κεφαλών που υπολογίστηκε σε υγιή παιδιά σε παρόμοιες ηλικιακές ομάδες χρησιμοποιώντας ραδιομετρία.

Έχει αποδειχθεί ότι κατά την ανάπτυξη ενός παιδιού με δυσπλασία Mayer, οι εγγύς επιφύσεις του μηριαίου οστού παραμένουν μειωμένες σε ύψος.

Πρακτική σημασία.

Η σωστή διάγνωση και παρατήρηση των ασθενών με δυσπλασία Mayer μέχρι το τέλος της σκελετικής ανάπτυξης κατέστησε δυνατή τη διατήρηση της φυσιολογικής λειτουργίας της άρθρωσης με επαρκή σωματική δραστηριότητα και την αποφυγή μη ενδεικνυόμενης θεραπείας. Τα παιδιά με καθυστερημένη ανάπτυξη των εγγύς επιφύσεων του μηριαίου οστού πρέπει να παρακολουθούνται μέχρι το τέλος της ανάπτυξης με επαρκή διόρθωση της κινητικής δραστηριότητας.

Διατάξεις της διατριβής που υποβλήθηκε για υπεράσπιση.

Η δυσπλασία Mayer είναι μια κληρονομική σκελετική διαταραχή. Τα παιδιά με δυσπλασία Mayer θα πρέπει να παρακολουθούνται από ορθοπεδικό κατά τη διάρκεια της σκελετικής ανάπτυξης. Η συντηρητική θεραπεία ενδείκνυται για ασθενείς με επιφυσιακή δυσπλασία των μηριαίων κεφαλών μόνο στην περίπτωση ασηπτικής νέκρωσης της μηριαίας κεφαλής.

Έγκριση εργασιών.

Οι κύριες διατάξεις της εργασίας αναφέρθηκαν και συζητήθηκαν στο VIII Συνέδριο Τραυματολόγων και Ορθοπαιδικών της Ρωσίας (Σαμάρα, 6-8 Ιουνίου 2006), στο XI Συνέδριο Ρώσων Παιδιάτρων "Πραγματικά προβλήματα Παιδιατρικής" (Μόσχα, 5 Φεβρουαρίου- 8, 2007), στο Ρεπουμπλικανικό Επιστημονικό και Πρακτικό συνέδριο με διεθνή συμμετοχή «Πραγματικά προβλήματα παιδιατρικής τραυματολογίας, ορθοπεδικής και νευροχειρουργικής» (Τασκένδη, 24 Μαΐου 2007), στο επιστημονικό και πρακτικό συνέδριο παιδοτραυματολόγων και ορθοπεδικών της Ρωσίας με διεθνείς Συμμετοχή "Actual Problems of Pediatric Traumatology and Orthopedics" (Yekaterinburg, 19-21 Σεπτεμβρίου 2007 .), στο επιστημονικό και πρακτικό συνέδριο με διεθνή συμμετοχή "Πραγματικά προβλήματα οστικής παθολογίας σε παιδιά και ενήλικες" (Μόσχα, 23-24 Απριλίου, 2008), στο Πανρωσικό συμπόσιο παιδιατρικών ορθοπεδικών τραυματιολόγων με διεθνή συμμετοχή "Βελτίωση της τραυματολογικής και ορθοπεδικής φροντίδας για παιδιά" (Καζάν 16-18 Σεπτεμβρίου 2008).

Δημοσιεύσεις και πληροφορίες για την εισαγωγή στην πράξη.

Πεδίο και δομή εργασίας.

Το υλικό της διπλωματικής εργασίας παρουσιάζεται σε 126 σελίδες δακτυλόγραφου κειμένου, εικονογραφημένο με 11 πίνακες, 5 διαγράμματα, 47 σχήματα. Αποτελείται από μια εισαγωγή, 5 κεφάλαια, ένα συμπέρασμα, συμπεράσματα, έναν κατάλογο παραπομπών, που περιλαμβάνει 168 πηγές, από τις οποίες οι 68 είναι εγχώριες και οι 100 είναι ξένες.

Αυτή η εργασία βασίζεται σε μια μελέτη της κλινικής, της διάγνωσης και της θεραπείας 278 ασθενών της συμβουλευτικής κλινικής για παιδιά του FGU CITO που φέρει το όνομά του. Ν.Ν. Ο Priorov σε ηλικία 1 έως 7 ετών με κλινικά συμπτώματα παθολογίας της άρθρωσης του ισχίου από τον Ιανουάριο του 2000. έως τον Ιούλιο του 2008 Όλα τα παιδιά ήταν σε εξωτερική θεραπεία και εξετάστηκαν σε παιδική πολυκλινική, ακτινολογικό τμήμα και λειτουργική διάγνωση.

Οι ασθενείς εξετάστηκαν κλινικά, ακτινολογικά και εργαστηριακά, η μέγιστη περίοδος παρακολούθησης ήταν 9 χρόνια.

Η σηπτική αρθρίτιδα διαφοροποιήθηκε από την παροδική αρθρίτιδα με βάση 4 κλινικούς δείκτες: η θερμοκρασία του σώματος του παιδιού ήταν μεγαλύτερη από 37,5°C, η απουσία στήριξης στο πόδι, η ESR ήταν μεγαλύτερη από 20 mm/ώρα και η λευκοκυττάρωση ήταν πάνω από 12.000 κύτταρα. /mm3. Εάν υπήρχε υποψία σηπτικής αρθρίτιδας της άρθρωσης του ισχίου, τα παιδιά νοσηλεύονταν σε εξειδικευμένα τμήματα και δεν συμπεριλήφθηκαν στη μελέτη μας.

Με επίμονη αρθρίτιδα της άρθρωσης του ισχίου που δεν ανταποκρίθηκε στη θεραπεία για 2-3 μήνες, οι ασθενείς παραπέμφθηκαν για ανοσολογική εξέταση για να αποκλειστεί μια συγκεκριμένη λοίμωξη (κυτταρομεγαλοϊός, μυκόπλασμα, τοξόπλασμα, χλαμύδια, έρπης κ.λπ.). Στην εργασία μας, από μια ομάδα παιδιών με αρθρίτιδα της άρθρωσης του ισχίου, η αρθρίτιδα παρέμεινε για 2,5 μήνες σε 3 ασθενείς κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Μετά από περαιτέρω εξέταση, διαγνώστηκε λοίμωξη από χλαμύδια σε 1 παιδί, μόλυνση από μυκόπλασμα σε συνδυασμό με τον ιό του απλού έρπητα σε 1 κορίτσι. Ένα αγόρι 6 ετών είχε αρθρίτιδα και των δύο αρθρώσεων του ισχίου, η οποία ήταν δύσκολο να αντιμετωπιστεί και στην αρχή η νόσος ξεκίνησε στη δεξιά πλευρά και μετά, μετά από 4 μήνες, διαγνώστηκε η παθολογική διαδικασία στην αριστερή άρθρωση του ισχίου. Η λεπτομερής εξέταση του παιδιού αποκάλυψε λοίμωξη από κυτταρομεγαλοϊό στο αίμα. Μετά τη συγκεκριμένη θεραπεία, δεν βρέθηκαν σημεία υμενίτιδας της άρθρωσης του ισχίου και στα τρία παιδιά με υπερηχογράφημα ελέγχου.

Από την παρατήρησή μας, μπορεί να φανεί ότι πιο συχνά οι ασθενείς ήρθαν με πρωτογενή διάγνωση της νόσου του Perthes (38%). Ωστόσο, μετά από έρευνα 278 ασθενών υπό τον έλεγχό μας, η νόσος του Perthes επιβεβαιώθηκε στο 28% των παιδιών. Αντιδραστική αρθρίτιδα της άρθρωσης του ισχίου διαγνώστηκε στο 32% των ασθενών, παροδική κωξαλγία διαγνώστηκε στο 10%. Με φυματιώδη κοξίτιδα - 4 παιδιά και 2 ασθενείς με ρευματοειδή αρθρίτιδα δεν συμπεριλήφθηκαν στην περαιτέρω μελέτη μας. Στάλθηκαν σε εξειδικευμένα ιδρύματα για θεραπεία και περαιτέρω παρατήρηση.

42 ασθενείς (15%) προσήλθαν σε εμάς με παράπονα για διαταραχή στη βάδιση, αλλά δεν εμφανίστηκαν σε δεύτερο ραντεβού. Επικοινωνήσαμε τηλεφωνικά με τους γονείς 11 παιδιών που έκαναν αίτηση μία φορά, 11-24 μήνες μετά τη διαβούλευση στο CITO, και διαπιστώσαμε ότι δεν υπήρχαν πλέον διαταραχές βάδισης και παρατηρούνται στην πολυκλινική του τόπου διαμονής.

Αξιοσημείωτο είναι ότι ο μεγαλύτερος αριθμός μεμονωμένων προσφυγών αφορά την ηλικιακή ομάδα από 1 έως 3 ετών. Μπορεί να υποτεθεί ότι αυτή είναι ακριβώς η ηλικία που τα πρώτα παράπονα του παιδιού που σχετίζονται με μια πιθανή παθολογία της άρθρωσης του ισχίου «γλιστρούν». Είναι πολύ σημαντικό να λαμβάνονται τέτοιοι ασθενείς υπό δυναμική παρακολούθηση μέχρι το τέλος της σκελετικής ανάπτυξης.

Για τη διεξαγωγή ενός συγκριτικού χαρακτηριστικού του ύψους των μηριαίων κεφαλών σε παιδιά με δυσπλασία Mayer, σε σύγκριση με τα φυσιολογικά μεγέθη, πραγματοποιήθηκε ραδιομέτρηση φυσιολογικών αρθρώσεων ισχίου σε 68 παιδιά ηλικίας 1 έως 7 ετών και ο δείκτης της επίφυσης της μηριαίας κεφαλής ήταν υπολογίζεται.

ΔΕΙΚΤΗΣ ΕΠΙΦΥΣΗΣ ΚΕΦΑΛΗΣ = ένα: σι,

όπου ένα- διαμήκη μέγεθος της κεφαλής του μηριαίου οστού (ύψος), σι- η εγκάρσια διάσταση του κεφαλιού.

Εικ.1. Ακτινογραφία φυσιολογικών αρθρώσεων ισχίου

Πίνακας αριθμός 1.

Το μέσο μέγεθος της επίφυσης της μηριαίας κεφαλής σε υγιή παιδιά ηλικίας 1 έως 7 ετών.

Διαμήκης διάσταση (ύψος) μηριαίας κεφαλής (mm)

Εγκάρσιο μέγεθος κεφαλιού

ισχίο (mm)

Δείκτης μηριαίας κεφαλής επίφυσης (IE)

Με την ηλικία, αυτός ο δείκτης της επίφυσης της κεφαλής του μηριαίου αυξάνεται, ενώ με τη δυσπλασία Mayer σε κάθε ηλικιακή ομάδα, ο δείκτης της επίφυσης είναι μικρότερος από ό,τι στην ίδια ομάδα σε υγιή παιδιά.

Για να γίνει αυτό, επιλέξαμε ακτινογραφίες παιδιών των οποίων οι γονείς πήγαν στην παιδική πολυκλινική για εξέταση σχετικά με τη λανθασμένη στάση του σώματος και οι αρθρώσεις του ισχίου συμπεριλήφθηκαν στην ακτινογραφία της σπονδυλικής στήλης. για σκοπούς προληπτικής εξέτασης· παιδιά με μονόπλευρα εξαρθρήματα (οι μετρήσεις έγιναν στην αντίθετη πλευρά). Οι διαμήκεις και εγκάρσιες διαστάσεις της επίφυσης του μηριαίου οστού προσδιορίστηκαν σε ακτινογραφίες των αρθρώσεων του ισχίου σε άμεση προβολή και με τη σωστή τοποθέτηση του παιδιού. Η σύγκριση των ληφθέντων δεδομένων ακτίνων Χ επέτρεψε να μιλήσουμε με μεγαλύτερη ακρίβεια για τον βαθμό μείωσης του ύψους των μηριαίων κεφαλών σε παιδιά με δυσπλασία Mayer.

Μετά από κλινική και ακτινολογική εξέταση 278 ασθενών, εντοπίσαμε μια ομάδα παιδιών με δυσπλασία Mayer - 31 (11,2%) άτομα, συμπεριλαμβανομένων 23 αγοριών και 8 κοριτσιών.

Όλα τα παιδιά με δυσπλασία Mayer χωρίστηκαν σε ηλικιακές ομάδες: από 1 έως 2 ετών - 7 ασθενείς (22,6%), από 2 έως 3 ετών - 11 παιδιά (35,5%), από 3 έως 4 ετών - 2 παιδιά (6,5%), 4-5 ετών - 6 παιδιά (19,4%), 5-6 ετών - 3 ασθενείς (9,7%), 6-7 ετών - 2 ασθενείς (6,5%).

Σημειωτέον ότι στην ομάδα των ασθενών με δυσπλασία Mayer, οι γονείς έφεραν έξι παιδιά με σκοπό την προληπτική εξέταση, ενώ κατά την εξέταση δεν έγινε κανένα παράπονο. Ωστόσο, 2 από αυτούς είχαν ιστορικό επεισοδίων διαταραχής βάδισης, 4 είχαν δυσπλασία ισχίου, που εκδηλώθηκε με όψιμη εμφάνιση πυρήνων οστεοποίησης των μηριαίων κεφαλών (μετά από 8 μήνες), η οποία ήταν η αιτία για τον διορισμό επαναλαμβανόμενης ακτινογραφίας του ισχίου. αρθρώσεις. Οι γονείς τριών παιδιών έδωσαν προσοχή αποκλειστικά στην ταχεία κόπωση του παιδιού σε σύγκριση με τους συνομηλίκους τους. 20 ασθενείς παραπονέθηκαν για διαταραχή στο βάδισμα - από περιοδικό κουτσό έως χωλότητα.

Η προσεκτική συλλογή αναμνήσεων της ανάπτυξης της κινητικής δραστηριότητας του παιδιού από τους γονείς αποκάλυψε επεισόδια διαταραχής στη βάδιση ή παράπονα για σύνδρομο βραχυπρόθεσμου πόνου 2-3 ​​μήνες πριν από τη θεραπεία, τα οποία οι γονείς συνέδεσαν με «διάταση» των μυών.

Κατά τη διάρκεια κλινικής εξέτασης παιδιών με δυσπλασία Mayer, 11 ασθενείς διαγνώστηκαν με περιορισμένη απαγωγή ισχίου κατά 30°-40° και υποτροφία των γλουτιαίων μυών και των μυών του μηρού στην πλευρά της αρθρίτιδας εντοπίστηκε σε 7 παιδιά. Η ανάπτυξη των παιδιών ήταν εντός του ηλικιακού κανόνα.

Συχνά, η δυσπλασία των μηριαίων κεφαλών είναι ασυμπτωματική και εντοπίζεται τυχαία κατά την εξέταση των κοιλιακών οργάνων.

Σε ακτινογραφίες των αρθρώσεων του ισχίου σε παιδιά με δυσπλασία Mayer σε διαφορετικές ηλικιακές ομάδες, αποκαλύφθηκε όψιμη εμφάνιση πυρήνων οστεοποίησης, μετά από 8-10 μήνες. Το χόνδρινο τμήμα της επίφυσης της κεφαλής του μηριαίου μειώνεται σε μέγεθος, σημειώνεται καθυστερημένη εμφάνιση απλών ή πολλαπλών πυρήνων οστεοποίησης, δηλ. αποκαλύφθηκε πολυκεντρική οστεοποίηση των επιφύσεων (τύπου βατόμουρου), η οποία συχνά λανθασμένα διαγιγνώσκεται ως άσηπτη νέκρωση των μηριαίων κεφαλών (H. Taybi, R. Lachman, 1996). Αυτός ο τύπος δυσπλασίας δεν σχετίζεται με συλλογή αρθρώσεων και το υπερηχογράφημα ισχίου δείχνει μια επίπεδη χόνδρινη επιφάνεια της κεφαλής του μηριαίου. Τα παιδιά με δυσπλασία μηριαίας κεφαλής δεν χρειάζονταν σχήμα εκφόρτωσης και ειδική θεραπεία, ωστόσο αποτελούν «ομάδα κινδύνου» για την ανάπτυξη άσηπτης νέκρωσης των μηριαίων κεφαλών και απαιτείται δυναμική παρακολούθηση μέχρι το τέλος της σκελετικής ανάπτυξης με συστάσεις για περιορισμό του άλματος , τρέξιμο μεγάλων αποστάσεων και αθλητικά φορτία .

Συχνά, η επιφυσιακή δυσπλασία των μηριαίων κεφαλών επιπλέκεται από άσηπτη νέκρωση της μηριαίας κεφαλής με αντίστοιχη κλινική εικόνα. Χωλότητα, πόνος στην άρθρωση του ισχίου ή του γόνατος, μετά από 7-10 ημέρες εμφανίζεται υποτροφία των μυών του προσβεβλημένου άκρου. Ως εκ τούτου, πραγματοποιήσαμε διαφορική διάγνωση της δυσπλασίας Mayer με ασθένειες όπως η πολλαπλή επιφυσιακή δυσπλασία, η νόσος Legg-Calve-Perthes, η αντιδραστική αρθρίτιδα της άρθρωσης του ισχίου, κυρίως για να συνταγογραφηθεί η σωστή, επαρκής θεραπεία.

Για να αποκλειστεί η πολλαπλή επιφυσιακή δυσπλασία, έγιναν ακτινογραφίες των αρθρώσεων του γόνατος, ως οι πιο ενημερωτικές περιοχές σε περίπτωση πολλαπλών αλλοιώσεων των επιφύσεων άλλων αρθρώσεων. Στις ακτινογραφίες των αρθρώσεων του γόνατος με πολλαπλή επιφυσιακή δυσπλασία, οι επιφύσεις μειώθηκαν σε μέγεθος με ανομοιόμορφα περιγράμματα, ανομοιόμορφη δομή και μερικές φορές με φαινόμενα κατακερματισμού κατά μήκος της περιφέρειας. Ενώ με τη δυσπλασία Mayer οι αρθρώσεις του γόνατος είναι εξωτερικά και ακτινογραφικά χωρίς παθολογικές αλλαγές. Η πολλαπλή επιφυσιακή δυσπλασία πρέπει να αποκλειστεί, αφού με συστηματική σκελετική βλάβη αντενδείκνυται η παρατεταμένη ακινητοποίηση ακόμη και μεμονωμένων αρθρώσεων.

Μια πτυχή που πρέπει να διευκρινιστεί είναι εάν η δυσπλασία Mayer είναι μια παραλλαγή της πολλαπλής επιφυσιακής δυσπλασίας ή μια ανεξάρτητη μορφή δυσπλασίας. Κατά την εξέταση των οικογενειών παιδιών με δυσπλασία Mayer στο 16%, αποκαλύφθηκε μόνο η παθολογία των αρθρώσεων του ισχίου και η ήττα των περιφερικών επιφύσεων των μηρών δεν ανιχνεύθηκε ποτέ.

Κατά τη διεξαγωγή μιας διαφορικής διάγνωσης της δυσπλασίας Mayer και της νόσου του Perthes, θα πρέπει να θυμόμαστε ότι η δυσπλασία του Mayer είναι ασθένεια πρώιμης ηλικίας (συνήθως έως 4 ετών), ενώ η νόσος του Perthes, σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς, διαγιγνώσκεται μετά από 4 χρόνια. Στη νόσο του Perthes, η κεφαλή στην αντίθετη πλευρά είναι στρογγυλή, κανονικού μεγέθους και στη δυσπλασία Mayer και οι δύο κεφαλές έχουν μειωμένο ύψος. Σύμφωνα με την κλινική πορεία και την αποτελεσματικότητα της θεραπείας, η δυσπλασία Mayer και η νόσος του Perthes διαφέρουν μεταξύ τους. Με τη δυσπλασία Mayer, η κλινική είναι λιγότερο έντονη από ό,τι με τη νόσο του Perthes, δεν απαιτείται μακροχρόνια ακινητοποίηση της άρθρωσης (κατά μέσο όρο από 3 εβδομάδες, αλλά όχι περισσότερο από 6 μήνες) και αποκατάσταση της δομής της μηριαίας κεφαλής συμβαίνει σε μικρότερο χρονικό διάστημα.

Ορισμένοι συγγραφείς (Pedersen, 1960, Monty, 1962, Wamoscher & Farhi, 1963, J. Meyer, 1964, G.A. Harrison, 1971, P. Beighton, 1988) σημείωσαν στα έργα τους ότι σε ορισμένα παιδιά με επιφυσιακή μηριαία δυσπλασία του κεφαλές, είναι δυνατό να προσκολληθεί η νόσος Legg-Calve-Perthes, ή ξεχώρισε αυτούς τους ασθενείς ως "μια άτυπη πορεία της νόσου Legg-Calve-Perthes".

Μια ορισμένη θέση στη μελέτη της νόσου του Perthes καταλαμβάνει η δυσπλασία με την ευρεία έννοια αυτού του όρου (O.L. Nechvolodova et al., 1996, I.V. Popov et al., 1998, M.I. Timofeeva et al., 1989, J. Batory 198 ). ΟΛΑ ΣΥΜΠΕΡΙΛΑΜΒΑΝΟΝΤΑΙ. Krupatkin (2003), V.D. Ο Sharpar (2004) διαπίστωσε ότι η κύρια αιτία ισχαιμικών διαταραχών στην οστεοχονδροπάθεια της κεφαλής του μηριαίου είναι η γενική νευροαγγειακή δυσπλασία, πιθανώς συγγενούς προέλευσης.

Η διαφορική διάγνωση με αντιδραστική αρθρίτιδα της άρθρωσης του ισχίου βασίζεται στα δεδομένα της υπερηχογραφίας και της ακτινογραφίας των αρθρώσεων του ισχίου, η αντιδραστική αρθρίτιδα απαιτεί φειδωλό σχήμα για 4-6 εβδομάδες και αντιφλεγμονώδη θεραπεία.

Αλγόριθμος για την εξέταση παιδιών με κωξαλγία

Πίνακας αριθμός 2

Διαφορική διάγνωση δυσπλασίας Mayer

Με τη νόσο Legg-Calve-Perthes.

Κλινικές και ακτινολογικές εκδηλώσεις

Νόσος Perthes

Δυσπλασία Mayer χωρίς άσηπτη νέκρωση

Δυσπλασία Mayer με άσηπτη νέκρωση

Τα πρώτα συμπτώματα της νόσου είναι συνήθως

άνω των 4 ετών

μπορεί να είναι ασυμπτωματική

κάτω των 4 ετών

Διαταραχή βάδισης

Πόνος στην άρθρωση του ισχίου

Πόνος στην άρθρωση του γόνατος

περιορισμός απαγωγής ισχίου

Περιορισμός της εσωτερικής περιστροφής του ισχίου

Υποτροφία των μυών του κάτω άκρου

Ασυμμετρία μήκους ποδιού

USG των αρθρώσεων του ισχίου

Πολυκεντρική οστεοποίηση, λείος χόνδρος της μηριαίας κεφαλής

Αρθρίτιδα, άσηπτη νέκρωση της μηριαίας κεφαλής

Ακτινογραφία των αρθρώσεων του ισχίου

Αλλαγές στην περιοχή του πρόσθιου-άνω πόλου της μηριαίας κεφαλής σε διάφορες παραλλαγές (σύμφωνα με τη σταδιοποίηση του S.A. Reinberg).

Η ετερόπλευρη κεφαλή είναι ομοιόμορφης δομής, με κανονικό ύψος και λεία περιγράμματα.

Καθυστερημένη εμφάνιση πυρήνων οστεοποίησης των μηριαίων κεφαλών, ασυμμετρία ή πολυκεντρική οστεοποίηση τους. Μείωση του ύψους των κεφαλιών κατά 1/3.

Άσηπτη νέκρωση της μηριαίας κεφαλής σε συνδυασμό με μειωμένο ύψος. Η ετερόπλευρη μηριαία κεφαλή μειώνεται σε ύψος.

Όλοι οι ασθενείς με δυσπλασία Mayer χωρίστηκαν σε 3 ομάδες:

ομάδα 1 - παιδιά με διαγνωσμένη άσηπτη νέκρωση της μηριαίας κεφαλής (15 άτομα).

ομάδα 2 - παιδιά με κλινικά σημεία διαταραχής βάδισης και περιορισμό της απαγωγής και της εσωτερικής περιστροφής εντός 10º, αλλά χωρίς σημεία άσηπτης νέκρωσης της κεφαλής του μηριαίου σε ακτινογραφίες των αρθρώσεων του ισχίου που έγιναν σε δυναμική (9 παιδιά).

ομάδα 3 - παιδιά με πολυκεντρική οστεοποίηση της μηριαίας κεφαλής, που διαγνώστηκε με ακτινογραφία και υπερηχογράφημα (7 άτομα).

Η θεραπεία των παιδιών της 1ης ομάδας περιελάμβανε εκφόρτωση του άκρου, φυσιοθεραπεία και φαρμακευτική αγωγή με στόχο την ανακούφιση του συμπτώματος του πόνου, τη βελτίωση της κυκλοφορίας του αίματος στην περιοχή της άρθρωσης του ισχίου, τη διατήρηση της λειτουργίας των αρθρώσεων διατηρώντας παράλληλα τον φυσιολογικό τόνο των μυών των κάτω άκρων και Πραγματοποιήθηκαν γενικός μυϊκός τόνος, θεραπευτικές ασκήσεις και μαθήματα μασάζ. Συνταγογραφήθηκε ένα φειδωλό σχήμα με περιορισμένο αξονικό φορτίο για 6 μήνες κατά μέσο όρο, με σταδιακή επέκτασή του. Μετά τη διακοπή του συνδρόμου πόνου, συνιστώνταν κολύμπι και ποδηλασία.

Στη δεύτερη ομάδα, στα παιδιά συνταγογραφήθηκε ένα φειδωλό σχήμα με αποκλεισμό του αξονικού φορτίου στα κάτω άκρα για ένα μήνα, μια πορεία φυσιοθεραπείας και θεραπείας με φάρμακα. Μετά από ένα μήνα αποφόρτισης της άρθρωσης, συστήθηκαν θεραπευτικές ασκήσεις για την ενδυνάμωση των μυών του μηρού και των γλουτιαίων μυών, μασάζ, κολύμπι και ποδηλασία. Τα παιδιά ήταν υπό δυναμική παρατήρηση προκειμένου να μην χάσουν την άσηπτη νέκρωση της κεφαλής του μηριαίου και να ελέγξουν την ανάπτυξη των αρθρώσεων του ισχίου.

Για την τρίτη ομάδα παιδιών συνιστάται δυναμική παρατήρηση μέχρι το τέλος της σκελετικής ανάπτυξης, ιδιαίτερα σε περιόδους των λεγόμενων φυσιολογικών «άλματα» στην ανάπτυξη. Συνιστάται να αποκλείεται το τρέξιμο μεγάλων αποστάσεων, το άλμα από ύψος, αλλά τα μαθήματα γενικής φυσικής προπόνησης είναι υποχρεωτικά.

Τα αποτελέσματα της θεραπείας παιδιών με δυσπλασία Mayer αξιολογήθηκαν σε 22 από 31 ασθενείς. δεν ήρθαν. Πρόκειται για 5 παιδιά από την ομάδα 2 - παιδιά χωρίς άσηπτη νέκρωση της μηριαίας κεφαλής, αλλά με διαταραχή βάδισης, περιορισμό απαγωγής και εσωτερικής περιστροφής του ισχίου εντός 7º και 4 παιδιά από την ομάδα 3 - παιδιά με πολυκεντρική οστεοποίηση των μηριαίων κεφαλών.

Η περίοδος παρακολούθησης κυμαινόταν από 6 μήνες έως 9 χρόνια.

Το κύριο καθήκον στη θεραπεία παιδιών με δυσπλασία Mayer ήταν η αποκατάσταση του ανατομικού σχήματος της κεφαλής του μηριαίου και η αποκατάσταση της λειτουργίας της άρθρωσης του ισχίου. Το αποτέλεσμα της θεραπείας αξιολογήθηκε κατά τη διάρκεια μιας ολοκληρωμένης εξέτασης της λειτουργικής κατάστασης της άρθρωσης του ισχίου, η οποία περιελάμβανε:

Υποκειμενικά σημάδια που αξιολογούν την κατάσταση του ασθενούς σύμφωνα με τους γονείς.

Κλινικά σημεία (βάδισμα, λειτουργία ισχίου).

Ενόργανες μελέτες (υπερηχογράφημα, μέθοδοι έρευνας ακτινοβολίας).

Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της θεραπείας, οι ασθενείς χωρίστηκαν σε ομάδες με καλά, ικανοποιητικά και μη ικανοποιητικά αποτελέσματα θεραπείας.

"Καλός"το αποτέλεσμα λήφθηκε υπόψη όταν, κατά την εξέταση, τα παιδιά δεν παραπονέθηκαν, οι γονείς ήταν ικανοποιημένοι με τη λειτουργία του άκρου, κίνηση στις αρθρώσεις χωρίς περιορισμούς. Η επανειλημμένη υπερηχογραφική εξέταση δεν αποκάλυψε σημάδια υμενίτιδας της άρθρωσης του ισχίου (παρουσία αρθρίτιδας κατά την έναρξη της νόσου). Οι ακτινογραφίες δείχνουν σημεία που υποδεικνύουν υπολειμματικές επιδράσεις της δυσπλασίας Mayer - μείωση του ύψους της μηριαίας κεφαλής έως και 2-3 mm σε σύγκριση με το ύψος της μηριαίας κεφαλής σε υγιή παιδιά της ίδιας ηλικιακής ομάδας. Η αποκατάσταση των μηριαίων κεφαλών με ακτίνες Χ έγινε εντός 12-20 μηνών από την έναρξη της θεραπείας.

Αυτή η ομάδα περιελάμβανε 11 παιδιά (4 παιδιά από την ομάδα παιδιών με δυσπλασία Mayer με άσηπτη νέκρωση της μηριαίας κεφαλής· 4 παιδιά από τη 2η ομάδα, χωρίς άσηπτη νέκρωση, αλλά με διαταραχή βάδισης και 3 παιδιά από την ομάδα με πολυκεντρική οστεοποίηση οι μηριαίες κεφαλές).

Το αποτέλεσμα της θεραπείας ελήφθη υπόψη "ικανοποιητικός"στο απουσία παραπόνων από τους γονείς (απουσία συνδρόμου πόνου, ρυθμική, σωστή βάδιση), κίνηση στην άρθρωση του ισχίου πλήρως ή υπάρχει περιορισμός απαγωγής εντός 5°-7°, με μείωση του ύψους της μηριαίας κεφαλής κατά 3-5 mm, σε σύγκριση με το ύψος της μηριαίας κεφαλής σε υγιή παιδιά στην ίδια ηλικιακή ομάδα, η ανακατασκευή των μηριαίων κεφαλών με ακτίνες Χ έλαβε χώρα περισσότερο από 24 μήνες μετά την έναρξη της θεραπείας.

Ένα «ικανοποιητικό» αποτέλεσμα σημειώθηκε σε 9 (41%) παιδιά, όλα παιδιά από την ομάδα 1 - δυσπλασία Mayer με άσηπτη νέκρωση της κεφαλής του μηριαίου.

3." μη ικανοποιητικός» θεωρήθηκε το αποτέλεσμα θεραπείας με περιοδική επιδείνωση της κλινικής με τη μορφή υποτροπής πόνου εντός 1 έτους, περιορισμό απαγωγής και εσωτερική περιστροφή του μηρού. Ακτινογραφία των αρθρώσεων του ισχίου χωρίς θετική δυναμική εντός 6 μηνών. Οι λόγοι για τα μη ικανοποιητικά αποτελέσματα της θεραπείας σε αυτή την ομάδα ασθενών είναι η μη συμμόρφωση με τις συστάσεις του γιατρού και η κατάφωρη παραβίαση του σχήματος.

Ένα «μη ικανοποιητικό» αποτέλεσμα βρέθηκε σε 2 (9%) ασθενείς από την ομάδα των παιδιών με άσηπτη νέκρωση των μηριαίων κεφαλών. Η παρακολούθηση όλων των ασθενών συνεχίζεται, τα παιδιά φοιτούν ήδη στο σχολείο.

συμπεράσματα.

1. Παιδιά με όψιμη εμφάνιση και μειωμένο μέγεθος των πυρήνων οστεοποίησης των μηριαίων κεφαλών διατρέχουν κίνδυνο για δυσπλασία Mayer. Χρειάζονται ιατροφαρμακευτική παρακολούθηση από ορθοπεδικό μέχρι το τέλος της σκελετικής ανάπτυξης και υποχρεωτική τήρηση του ορθοπεδικού σχήματος, καθώς τα παιδιά με δυσπλασία Mayer μπορεί να αναπτύξουν πρώιμη αρθροπάθεια των αρθρώσεων του ισχίου.

2. Για την επιλεξιμότητα της διάγνωσης της «δυσπλασίας Mayer», είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η τυπική μορφή πολλαπλής επιφυσιακής δυσπλασίας.

3. Η δυσπλασία Mayer, που επιπλέκεται από άσηπτη νέκρωση των μηριαίων κεφαλών, απαιτεί διαφορική διάγνωση με τη νόσο Legg-Calve-Perthes.

4. Οι μη επιπλεγμένες μορφές δυσπλασίας Mayer (χωρίς άσηπτη νέκρωση και με πολυκεντρική οστεοποίηση των μηριαίων κεφαλών) στην πραγματικότητα δεν χρειάζονται θεραπεία και απαιτούν δυναμική παρακολούθηση σύμφωνα με το ορθοπεδικό σχήμα.

5. Στη δυσπλασία Mayer με άσηπτη νέκρωση της κεφαλής του μηριαίου, σε αντίθεση με τη νόσο Legg-Calve-Perthes, αντενδείκνυται η μακροχρόνια ακινητοποίηση των αρθρώσεων του ισχίου.

Η δυστροφία του οστού και του χόνδρινου ιστού κατά την περίοδο της εμβρυογένεσης προκαλεί την ανάπτυξη δυσπλασίας. Πρόκειται για μια συγγενή ανωμαλία που καταγράφεται σε ασθενείς διαφορετικών ηλικιακών κατηγοριών. Στην παιδιατρική, η δυσπλασία του ισχίου (δυσγένεση, DTS) είναι μια από τις πιο συχνές παθολογίες. Περίπου το 60% των περιπτώσεων αποκάλυψε δυσπλασία της άρθρωσης του αριστερού ισχίου. Με τι συνδέεται;

Το γεγονός είναι ότι το αριστερό άκρο του εμβρύου, κατά κανόνα, πιέζεται στο τοίχωμα της μήτρας. Η δυσγένεση της δεξιάς άρθρωσης διαγιγνώσκεται σε περίπου 20% των περιπτώσεων. Η αμφοτερόπλευρη δυσπλασία στους ενήλικες είναι πολύ σπάνιο φαινόμενο. Το γυναικείο φύλο είναι πιο επιρρεπές στην ανάπτυξη της νόσου.

Κατά κανόνα, η δυσπλασία του ισχίου είναι μια συγγενής ανωμαλία, ωστόσο, μερικές φορές αυτή η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί όχι μόνο σε παιδιά, αλλά και σε ενήλικες. Στο πλαίσιο της ανάπτυξης της νόσου, υπάρχει περιορισμός των λειτουργιών του προσβεβλημένου άκρου.

Εάν το μωρό σας έχει διαγνωστεί με δυσπλασία ισχίου, μην απελπίζεστε - είναι ακόμα δυνατό να αλλάξετε. Να θυμάστε ότι μόνο η έγκαιρη διάγνωση και η σωστή θεραπεία θα βοηθήσουν στην αποφυγή επιπλοκών!

Η δυσπλασία των παιδιών είναι επικίνδυνη επειδή, με αναλφάβητη ή μη έγκαιρη θεραπεία, σχηματίζονται δευτερογενή συμπτώματα της νόσου, και συγκεκριμένα:

• καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης (λόρδωση, κύφωση).
• παραβίαση του ανατομικού σχήματος της λεκάνης.
• οστεοχονδρωσις?
• υπεξαρθρήματα και εξαρθρήματα της αντίθετης άρθρωσης.
• δυσπλαστική κοξάρθρωση.

Όλες οι παραπάνω επιπλοκές μπορούν να οδηγήσουν τον ασθενή σε αναπηρία.

Η δυσπλασία του ισχίου είναι μια συχνή δυσπλασία που απειλεί τη φυσιολογική ζωή ενός παιδιού από τις πρώτες κιόλας μέρες της ζωής του.

Η δυσπλασία του ισχίου είναι μια παθολογία που απαιτεί άμεση θεραπεία, καθώς υπάρχει υψηλός κίνδυνος αναπηρίας του ασθενούς

Ταξινόμηση της δυσπλασίας των αρθρώσεων

Λαμβάνοντας υπόψη την ανατομική δομή του κατεστραμμένου οργάνου, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι TDS:

• επίφυση (Mayer);
• κοτύλη (αρθρικός βόθρος)?
• περιστροφικός.

Δυσγένεση του Mayer

Η επιφυσιακή δυσπλασία χαρακτηρίζεται από στικτή οστεοποίηση των χόνδρινων ιστών. Οι δυστροφικές διεργασίες προκαλούν την ανάπτυξη πόνου και παραμόρφωσης των ποδιών. Παθολογικές αλλαγές ανιχνεύονται στο εγγύς τμήμα του μηρού. Το επιφυσιακό TDS ταξινομείται σε διάφορους τύπους:

• Τύπος Ι Fairbank?
• πολλαπλά, τύπου II;
• πολλαπλός, τύπος III.
• πολλαπλά, τύπου Walcott-Ralshson.
• πολλαπλές με μυωπία και αγώγιμη απώλεια ακοής.
• Οικογενής τύπος επιφύσεως Bakes;
• μακροεπιφυσιακή με οστεοπόρωση.
• επιφυσιακή ημιμελική.

Δυσγένεση κοτύλης

Η δυσπλασία της κοτύλης ισχίου επηρεάζει την αρθρική κοιλότητα. Η παθολογία εκδηλώνεται σε διάφορα στάδια. Πρώτον, αναπτύσσεται ένα προεξάρθρημα, κατά το οποίο το μηριαίο οστό παραμερίζεται από τον βόθρο της κοτύλης σε μικρή απόσταση. Περαιτέρω, αναπτύσσεται υπεξάρθρημα, σε αυτή την περίπτωση η απόσταση αυξάνεται και, τέλος, εξάρθρωση - εδώ το επιφυσιακό τμήμα του μηρού είναι ήδη εντελώς έξω από τον βόθρο της γληνοειδής.

Παρατηρείται υπολειπόμενη παιδική δυσπλασία με ακούσια αυτομείωση μιας εξαρθρωμένης άρθρωσης. Αυτό το φαινόμενο καταγράφεται μερικές φορές σε ενήλικες ασθενείς· στις γυναίκες, η εγκυμοσύνη ή ο τοκετός μπορεί να λειτουργήσει ως καταλύτης για αυτή τη διαδικασία.

Περιστροφική δυσγένεση

Υπάρχει απόκλιση από τον κανόνα στη θέση του οστού σε σχέση με τον αρθρικό βόθρο. Όλοι οι παραπάνω παράγοντες προκαλούν την ανάπτυξη της ραιβοϊπποποδίας. Υπάρχουν τρεις βαθμοί βλάβης των αρθρώσεων:

• προεξάρθρημα (I βαθμός)?
• υπεξάρθρημα (II βαθμός);
• εξάρθρωση (III βαθμού).

Ελαφριά μορφή

Η συγγενής προεξάρθρωση χαρακτηρίζεται από υποανάπτυξη του χόνδρου και του οστικού ιστού. Πρέπει να σημειωθεί ότι η συνδεσμική-μυϊκή συσκευή δεν εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία. Αυτό του επιτρέπει να σταθεροποιήσει με ασφάλεια τη μηριαία επίφυση σε μια ανατομικά σωστή θέση, δηλαδή στην αρθρική κοιλότητα.

Μεσαία μορφή

Σε αυτό το στάδιο, η αρθρική κάψουλα τεντώνεται, γεγονός που συμβάλλει στη μετατόπιση της κεφαλής της άρθρωσης του ισχίου. Έτσι, η επίφυση του μηριαίου οστού εξέρχεται από τον γληνοειδή βόθρο.

Σοβαρή μορφή

Μια σοβαρή παθολογία που χαρακτηρίζεται από πλήρη πρόπτωση της μηριαίας επίφυσης από την αρθρική κοιλότητα. Χωρίς κατάλληλη θεραπεία, η παθολογία εξελίσσεται, η οποία οδηγεί σε σημαντική διάταση της αρθρικής κάψας, η κοιλότητα του βόθρου της κοτύλης γεμίζει σταδιακά με λιπώδη και συνδετικό ιστό. Έτσι, σχηματίζεται η λεγόμενη ψευδο ή ψευδοάρθρωση.

Οι κύριες αιτίες που προκαλούν την ανάπτυξη της νόσου

Υπάρχει μια άποψη μεταξύ των ανθρώπων ότι η δυσπλασία είναι αποτέλεσμα της αμέλειας των εργαζομένων στον τομέα της υγείας που γεννούν (γυναικολόγους, μαιευτήρες, ιατρούς), κατά την οποία θα μπορούσαν να τραυματίσουν τα άκρα ενός νεογέννητου μωρού. Αυτή δεν είναι σωστή άποψη, επειδή η δυσπλασία των αρθρώσεων είναι μια πολυαιτιολογική συγγενής παθολογία, επομένως η ανάπτυξή της μπορεί να προκληθεί από διάφορους ενδο- και εξωγενείς παράγοντες. Τα κυριότερα περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• τοκετός σε μεγάλη ηλικία?
• μολυσματικές παθολογίες της μητέρας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• γενετική προδιάθεση;
• δυσλειτουργία των ενδοκρινών αδένων στη μητέρα.
• τραύμα γέννησης και μετά τον τοκετό.
• επιβλαβείς συνθήκες εργασίας της μητέρας ·
• παρατεταμένος τοκετός?
• μεγάλο μέγεθος του εμβρύου?
• τεχνογενής ζώνη (δυσμενής οικολογική κατάσταση).
• ιατρική συντήρηση του παιδιού με την απειλή αποβολής ·
• γρήγορος τοκετός?
• λήψη ορισμένων φαρμάκων κατά την περίοδο της γέννησης ενός μωρού.
• ενδομήτρια εμπλοκή με τον ομφάλιο λώρο και τη βράκα του εμβρύου.
• αυξημένα επίπεδα της ορμόνης προγεστερόνης στο τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης.
• γυναικολογικές παθολογίες σε έγκυο γυναίκα.
• το βάρος του γεννημένου μωρού είναι μέχρι 2500 g.
• πολλαπλές γεννήσεις?
• υπανάπτυξη του νωτιαίου μυελού και της σπονδυλικής στήλης.
• απότομο "τράβηγμα" του μωρού κατά τη διάρκεια της καισαρικής τομής.
• κύηση του πρώτου μισού της εγκυμοσύνης.

Υπάρχουν ορισμένοι προκαθοριστικοί παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη της νόσου:

• έλλειψη μεταλλικών στοιχείων (φώσφορο, σελήνιο, μαγνήσιο, ασβέστιο, σίδηρο, ιώδιο, ψευδάργυρο, κοβάλτιο, μαγγάνιο) και βιταμίνες (τοκοφερόλη, ρετινόλη, θειαμίνη, ριβοφλαβίνη) στη διατροφή της μητέρας.
• ολιγοϋδράμνιο και υπερτονικότητα του μυομητρίου.
• θηλυκό μωρό.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η παιδική δυσγένεση συνδυάζεται με άλλες παθολογίες της εμβρυϊκής ανάπτυξης (μυελοδυσπλασία, υδροκεφαλία κ.λπ.).

Συμπτώματα

Η δυσπλασία στα μωρά ανιχνεύεται στην περιγεννητική περίοδο. Το πιο πρώιμο σημάδι παιδικής δυσγένεσης είναι ο περιορισμός της απαγωγής του ισχίου. Αυτή η παθολογία μπορεί να διαγνωστεί μόνο από εξειδικευμένο ειδικό. Εάν το μωρό είναι υγιές, τότε η απαγωγή των αρθρώσεων θα είναι πλήρης. Η ασυμμετρία των πτυχών στους γοφούς του μωρού είναι το δεύτερο σύμπτωμα της νόσου, το οποίο πρέπει να δώσετε προσοχή. Οι εμφανείς εκδηλώσεις της νόσου μπορεί επίσης να περιλαμβάνουν ένα σύμπτωμα βράχυνσης του ενός άκρου του μωρού σε σχέση με το άλλο.

Κατά την εξέταση ενός παιδιού, μπορεί επίσης να ανιχνευθεί ένα σύμπτωμα «κλικ», όταν το επιφυσιακό τμήμα του μηρού ξεπροβάλλει από την αρθρική κοιλότητα. Η δυσπλασία στα νεογνά θα πρέπει να διαγνωστεί στα αρχικά στάδια της ανάπτυξής της. Με την έγκαιρη θεραπεία, αυτή η ασθένεια εξαφανίζεται κατά 6-8 μήνες. Πρόσθετα συμπτώματα του TDS περιλαμβάνουν:

• ταρτικολίδα?
• τα αντανακλαστικά χωρίς όρους εκφράζονται ασθενώς.
• απαλότητα των οστών του κρανίου.
• ρύθµιση του ποδιού.

Τα χαρακτηριστικά σημεία της νόσου σε παιδιά άνω του ενός έτους είναι:

• χωλότητα σε ένα πονεμένο πόδι.
• "πάπια" βάδισμα?
• αύξηση της οσφυϊκής λόρδωσης.
• οι κλινικές εκδηλώσεις που εντοπίζονται στην μεταεμβρυονική περίοδο είναι πιο έντονες.

Εάν εντοπιστούν τα παραπάνω συμπτώματα, το παιδί πρέπει να παρουσιαστεί σε εξειδικευμένο γιατρό.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Με βάση μόνο τις παραπάνω κλινικές εκδηλώσεις, είναι αδύνατο να γίνει ακριβής διάγνωση της δυσπλασίας του ισχίου. Για αυτό, είναι απαραίτητο να διεξαχθούν πρόσθετες μέθοδοι έρευνας: ακτινογραφία, υπερηχογράφημα, υπολογιστική, μαγνητική τομογραφία. Είναι κάπως πιο δύσκολο να διαγνωστεί η παθολογία που παρουσιάστηκε παραπάνω σε μωρά ηλικίας άνω των τριών μηνών, καθώς το μόνο εμφανές σύμπτωμα μπορεί να είναι μόνο η μικρότερη κινητικότητα της προσβεβλημένης άρθρωσης.

Η υπερηχογραφία είναι η βασική μέθοδος για τη διάγνωση της παιδικής δυσγένεσης. Η διάγνωση με ακτίνες Χ χρησιμοποιείται λιγότερο συχνά. Χρησιμοποιώντας υπερήχους, μπορείτε να παρακολουθήσετε την αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Ο μαγνητικός συντονισμός ή η αξονική τομογραφία χρησιμοποιείται όταν υπάρχει ερώτηση σχετικά με την επέμβαση. Δίνει μια πιο ολοκληρωμένη, δομημένη εικόνα. Η αρθρογραφία και η αρθροσκόπηση είναι επεμβατικές διαγνωστικές μέθοδοι, επομένως δεν είναι τόσο δημοφιλείς στις μέρες μας.

Πώς να διαφοροποιήσετε τη δυσγένεση

Το TDS πρέπει να διαφοροποιείται από τις ακόλουθες παθολογίες:

• Αγγλική ασθένεια (ραχίτιδα).
• τραυματισμοί και κατάγματα?
• συγγενής ιογενής παραμόρφωση του μηριαίου λαιμού.
• παθολογική και παραλυτική εξάρθρωση του ισχίου μετά από παράλυση.
• αρθρογρύπωση;
• όγκοι του μηριαίου αυχένα?
• χονδροδυστροφία;
• οστεομυελίτιδα;
• φυσιολογική και σπαστική υπερτονικότητα των μυών του μηρού.
• χονδροδυσπλασία και επιφυσιόλυση της μηριαίας κεφαλής διαφόρων αιτιολογιών.
• παραμόρφωση μετά τη νόσο Perthes.
• επιφυσιακή οστεοδυσπλασία.

Επικίνδυνες συνέπειες της παθολογίας

Μια αδιάγνωστη ή μη αντιμετωπισμένη δυσπλασία ισχίου σε ένα βρέφος μπορεί να προκαλέσει πολλά προβλήματα στον ασθενή στην ενήλικη ζωή. Κατά κανόνα, οι ασθενείς με μια τέτοια παθολογία αναπτύσσουν κοξάρθρωση της άρθρωσης του ισχίου. Αυτή η ασθένεια συνοδεύεται από την ανάπτυξη νεκρωτικών διεργασιών στην επίφυση του μηρού, ατροφία της άρθρωσης, αφόρητο πόνο, εντοπισμένο στις αρθρώσεις. Τελικά, η ασθένεια για τον ασθενή συχνά καταλήγει σε αναπηρία.

Θεραπευτικές μέθοδοι για την εξάλειψη της νόσου

Εάν ο γιατρός επιβεβαιώσει τη διάγνωση της παιδικής δυσγένεσης του ισχίου, η θεραπεία ξεκινά αμέσως. Με την ανεπάρκεια των θεραπευτικών μέτρων με την ανάπτυξη του παιδιού, παρατηρείται η εξέλιξη της νόσου. Με την πάροδο του χρόνου, μια ήπια μορφή δυσπλασίας περιπλέκεται από υπεξάρθρημα και εξάρθρωση. Οι γονείς θα πρέπει να είναι υπομονετικοί, καθώς η θεραπεία της παιδικής δυσγένεσης είναι μια αρκετά χρονοβόρα και εξαντλητική διαδικασία. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τον βαθμό βλάβης στο όργανο και, φυσικά, από την ηλικία του ίδιου του ασθενούς.

Συντηρητικές μέθοδοι θεραπείας

Στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης της νόσου, οι γιατροί συνταγογραφούν ασκήσεις φαρδιάς σπαργανοποίησης, φυσιοθεραπείας και φυσιοθεραπείας. Το σύμπλεγμα της ψυχαγωγικής γυμναστικής συμβάλλει στον σταδιακό σχηματισμό του αρθρικού βόθρου. Όπως μπορείτε να δείτε, η θεραπεία στοχεύει στη στερέωση των αρθρώσεων σε μια ανατομικά σωστή θέση. Επιπλέον, οι παιδίατροι συνιστούν επίσης θεραπεία άσκησης. Ωφέλιμο κολύμπι. Η άσκηση δεν πρέπει να γίνεται σε κούνια, αλλά σε σκληρή επιφάνεια.

Καλά αποτελέσματα επιτυγχάνονται όταν συνταγογραφούνται σε μωρό:

• λασποθεραπεία?
• ενισχυτική θεραπεία?
• υπερβαρική οξυγόνωση;
• υπέρηχος;
• βελονισμός;
• χειρωνακτική θεραπεία?
• μασάζ;
• ηλεκτροφόρηση;
• μαγνητική θεραπεία με λέιζερ.

Προηγουμένως, χρησιμοποιήθηκαν γύψοι για τη διόρθωση της δυσπλασίας, καθώς και άκαμπτες ορθοπεδικές κατασκευές. Στη θεραπεία των παιδιών των πρώτων μηνών της ζωής χρησιμοποιούνται μόνο μαλακές ελαστικές κατασκευές. Η σύγχρονη ιατρική για τη θεραπεία της παιδικής δυσγένεσης συνιστά τη χρήση ποικίλων ορθοπεδικών τεχνικών και συσκευών: εσώρουχα Becker, Volkov, νάρθηκες απαγωγής Vilensky, μαξιλάρια Freik, συνδετήρες Pavlik.

Οι σωστά επιλεγμένες τακτικές λειτουργικής θεραπείας της δυσπλασίας στα νεογνά και τη βρεφική ηλικία μπορούν να μειώσουν σημαντικά τον χρόνο θεραπείας, να αποφύγουν πιθανές επιπλοκές και να προσαρμόσουν το παιδί στο πρώιμο αξονικό φορτίο.

Λειτουργικές μέθοδοι θεραπείας της παθολογίας

Η χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται στις ακόλουθες περιπτώσεις:

• αναποτελεσματική συντηρητική θεραπεία.
• καθυστερημένη διάγνωση της νόσου (σε αυτή την περίπτωση, οι ελάχιστα επεμβατικές μέθοδοι θεραπείας είναι απίθανο να είναι ωφέλιμες).

Η επιλογή της χειρουργικής επέμβασης εξαρτάται από πολλούς παράγοντες. Εκτελέστε ανοιχτή ανάταξη εξαρθρήματος, ανακατασκευή κοτύλης, τενοτομή, οστεοτομία της λεκάνης. Όσο πιο αργά γίνεται η χειρουργική επέμβαση, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος αναπηρίας και τόσο μικρότερη είναι η πιθανότητα 100% ίασης.

Πρόβλεψη

Με την έγκαιρη συνταγογραφούμενη θεραπεία (παιδιά κάτω των 3 μηνών), η πρόγνωση είναι ευνοϊκή υπό όρους. Είναι δυνατό να επιτευχθεί 100 τοις εκατό ανάρρωση χωρίς χειρουργική επέμβαση στις περισσότερες περιπτώσεις.

Το να κρατάτε σωστά ένα νεογέννητο μωρό στην αγκαλιά σας είναι ένα πολύ σημαντικό σημείο. Το μωρό πρέπει να σφίξει τα πόδια ενός ενήλικα. Οι εργαζόμενοι στον τομέα της υγείας δεν συνιστούν να μεταφέρετε το μωρό στο πλάι. Για να εξασφαλίσετε τη σωστή θέση του παιδιού, μπορείτε να αγοράσετε μια ειδική συσκευή - ένα μεταφορέα σφεντόνας.

Κατά τη διαδικασία αλλαγής ρούχων, το μωρό χρειάζεται να πραγματοποιήσει σύντομες συνεδρίες ψυχαγωγικής φυσικής αγωγής. Πριν και μετά την άσκηση, πρέπει να κάνετε ένα ελαφρύ χαλαρωτικό μασάζ.

Μπορείτε να κάνετε τις παρακάτω ασκήσεις στο σπίτι:

• αναπαραγωγή των κάτω άκρων στην πρηνή θέση.
• περιστροφή των γοφών του μωρού με ελαφριά πίεση στα γόνατα.
• απαγωγή λυγισμένων ποδιών.

Πρόληψη της δυσπλασίας

Η πρόληψη της δυσγένεσης των αρθρώσεων στοχεύει στην πρόληψη σοβαρών κυήσεων, καθώς οι βλάβες που σχετίζονται με διαταραχές της πρώιμης ενδομήτριας ανάπτυξης είναι οι λιγότερο επιρρεπείς σε θεραπευτικά αποτελέσματα. Από αυτή την άποψη, η μέλλουσα μητέρα κατά την περίοδο της γέννησης ενός παιδιού πρέπει να παρακολουθεί τη διατροφή και να δίνει αυξημένη προσοχή στην υγεία της. Είναι πολύ σημαντικό να ακούτε τις συμβουλές και τις συστάσεις του γυναικολόγου που θα διαχειριστεί την εγκυμοσύνη και θα προγραμματίσει τον τοκετό.

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η μέλλουσα μητέρα πρέπει να περιλαμβάνει στη διατροφή της τροφές πλούσιες σε μέταλλα και βιταμίνες (φρούτα, λαχανικά, διαιτητικό κρέας, ξηρούς καρπούς, τυρί κότατζ, λάχανο, τυρί, αυγά, ψάρια).

Οι γυναίκες με συγγενή παθολογία των αρθρώσεων συνιστάται να κάνουν καισαρική τομή, δηλαδή ο τοκετός να γίνεται με τον πιο ήπιο τρόπο.

Για τη βέλτιστη ανάπτυξη του μυοσκελετικού συστήματος, οι ορθοπεδικοί δεν συνιστούν τη σφαγή νεογνών. Σε χώρες (Γερμανία, Ηνωμένες Πολιτείες της Αμερικής, Γαλλία, Αφρική, Μεγάλη Βρετανία, Ιταλία κ.λπ.), στις οποίες δεν συνηθίζεται να γίνεται σφιχτή φάλτσα, οι συγγενείς ανωμαλίες των αρθρώσεων πρακτικά δεν καταγράφονται.