Μετεγχειρητικές επιπλοκές της νόσου του Hirschsprung σε παιδικά συμπτώματα. Η νόσος του Hirschsprung είναι μια συγγενής νόσος

Η νόσος του Hirschsprung είναι μια συγγενής δυσπλασία του παχέος εντέρου, στην οποία δεν υπάρχουν νευρικά κύτταρα στο τελικό τμήμα του. Σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, το κόλον μπορεί να επηρεαστεί καθ' όλη τη διάρκεια. Απουσία νευρικά κύτταρα(γάγγλια) στο τοίχωμα του παχέος εντέρου οδηγεί σε παραβίαση της λειτουργίας του - το έντερο γίνεται δυναμικό, δεν μπορεί να συσπαστεί και να εκκενωθεί σκαμνί. Ως αποτέλεσμα τέτοιων διαταραχών, υποφέρουν επίσης τα υπερκείμενα υγιή τμήματα του εντέρου, επεκτείνονται ως αποτέλεσμα στασιμότητας των κοπράνων, αναπτύσσεται δυσβακτηρίωση, δηλητηρίαση του σώματος και εξάντληση.

Ποιες είναι οι κλινικές εκδηλώσεις αυτής της νόσου;

Το κύριο παράπονο στη νόσο του Hirschsprung είναι η δυσκοιλιότητα. Το παιδί δεν μπορεί να αφοδεύσει μόνο του, γι' αυτό και οι γονείς αναγκάζονται να καταφύγουν στη βοήθεια ενός σωλήνα εξαερισμού, καθαρίζοντας κλύσματα και καθαρτικά. Ωστόσο, το αποτέλεσμα της χρήσης αυτών των κεφαλαίων είναι εφάπαξ. Με την πάροδο του χρόνου, το παιδί αρχίζει να υστερεί σε ανάπτυξη και ανάπτυξη, το στομάχι πρήζεται (η λεγόμενη κοιλιά της «μπύρας») και τεντώνεται.

Πότε εμφανίζονται τα πρώτα συμπτώματα της νόσου;

Κατά κανόνα, η δυσκοιλιότητα ενοχλεί το παιδί από τη γέννηση ή εμφανίζεται τις πρώτες εβδομάδες και μήνες της ζωής του. Με την εισαγωγή συμπληρωματικών τροφών, τη μεταφορά του παιδιού ή την τεχνητή σίτιση, η δυσκοιλιότητα μπορεί να αυξηθεί.

Μπορούν τα καθαρτικά και τα κλύσματα να προσφέρουν θεραπεία;

Οποιος συντηρητικά μέτρα(κλύσματα και καθαρτικά) μπορούν μόνο προσωρινά να ανακουφίσουν τις εκδηλώσεις της νόσου, αλλά να έχουν μόνο προσωρινό αποτέλεσμα. Ως καθαρτικά, είναι προτιμότερο να χρησιμοποιείτε παρασκευάσματα ελαίων - βαζελίνη ή φυτικά έλαια. Η λήψη άλλων καθαρτικών μπορεί να μην είναι ασφαλής για αυτή τη δυσπλασία. Η μόνη μέθοδος παθογενετική θεραπείαείναι χειρουργική αφαίρεσηπροσβεβλημένη περιοχή του παχέος εντέρου.

Σε ποια ηλικία πρέπει να γίνει η επέμβαση;

Οι ενδείξεις για χειρουργική θεραπεία καθορίζονται από τον χειρουργό αμέσως μετά τη διάγνωση. Επί του παρόντος, είναι δυνατή η εκτέλεση αυτής της επέμβασης σε νεογέννητα και παιδιά οποιασδήποτε ηλικίας. Βέλτιστος συγχρονισμός χειρουργική θεραπείαείναι μεταξύ 3 και 12 μηνών· ωστόσο, εάν η διάγνωση επιβεβαιωθεί σε μεγαλύτερη ηλικία, η χειρουργική επέμβαση δεν θα πρέπει να καθυστερήσει.

Σε ποιες περιπτώσεις ενδείκνυται η επιβολή εντερικής στομίας για τη νόσο του Hirschsprung;

Επί του παρόντος, η εντερική στομία σε αυτή την ασθένεια επιβάλλεται αρκετά σπάνια. Αυτό μπορεί να είναι απαραίτητο σε σοβαρές και πολύ οξείες περιπτώσεις της νόσου στα νεογνά, εξαιρετικά σπάνια σε προχωρημένες περιπτώσεις σε μεγαλύτερα παιδιά. Η εντερική στομία ενδείκνυται σε όλες τις περιπτώσεις με ολική βλάβη ολόκληρου του παχέος εντέρου, στις περισσότερες περιπτώσεις τέτοιες μορφές της νόσου εκδηλώνονται με εικόνα εντερικής απόφραξης και στη νεογνική περίοδο.

Ποιες μέθοδοι εξέτασης πρέπει να γίνουν για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της νόσου του Hirschsprung;

Για την επιβεβαίωση της διάγνωσης, απαιτείται ενδονοσοκομειακή εξέταση σε εξειδικευμένο νοσοκομείο παίδων. Ο γιατρός θα προσφέρει, πρώτα απ' όλα, ακτινογραφία - αρριδογραφία. Σε αυτή τη μέθοδο, πραγματοποιείται κλύσμα χρησιμοποιώντας μέσο αντίθεσηςυπό έλεγχο ακτίνων Χ. Αυτός ο τύπος ακτινογραφίας επιτρέπει την αξιολόγηση της διαμόρφωσης του παχέος εντέρου - την παρουσία μιας στενωμένης (κατεστραμμένης) ζώνης στα τερματικά τμήματα του παχέος εντέρου και μιας ζώνης υπερστενοτικής επέκτασης πάνω από αυτό. Εάν βρεθεί μια τέτοια εικόνα, πραγματοποιείται βιοψία του βλεννογόνου του ορθού για να επιβεβαιωθεί πιο αξιόπιστα η διάγνωση. Και οι δύο αυτές μελέτες πραγματοποιούνται χωρίς αναισθησία, ωστόσο απαιτείται προετοιμασία του παχέος εντέρου, η οποία αποτελείται από καθαρισμό κλύσματος.

Τι είδους χειρουργική επέμβαση προτιμάται για τη νόσο του Hirschsprung;

Με το GD, η χειρουργική επέμβαση συνίσταται στην αφαίρεση της πληγείσας περιοχής του παχέος εντέρου, το υγιές έντερο κατέρχεται στο περίνεο και συνδέεται με το ορθό. Τέτοιες επεμβάσεις παραδοσιακά πραγματοποιούνται από ευρεία τομή λαπαροτομίας. Η επέμβαση έγινε σε δύο στάδια με μεσοδιάστημα 2 εβδομάδων. Από το 2006, είμαστε από τους πρώτους στη Ρωσία που πραγματοποιήσαμε επέμβαση σε ένα στάδιο από λαπαροσκοπική προσέγγιση. Στην περίπτωση αυτή, ο χειρουργός εκτελεί επέμβαση από τρεις μικρές παρακεντήσεις (2-3 mm) του κοιλιακού τοιχώματος. Πρακτικά δεν υπάρχουν ουλές μετά από μια τέτοια επέμβαση.

Πόσο διαρκεί η περίοδος αποκατάστασης μετά την επέμβαση;

Η πρώιμη μετεγχειρητική περίοδος είναι 6-14 ημέρες. Στο διάστημα αυτό το παιδί νοσηλεύεται στο νοσοκομείο. Μετά το εξιτήριο, το παιδί συνεχίζει να λαμβάνει κατ' οίκον θεραπεία (βιολογικά προϊόντα, ένζυμα, διαιτητική διατροφή, φυσιοθεραπεία, άσκηση, κ.λπ.) για αρκετές εβδομάδες. Στη συνέχεια, το παιδί υποβάλλεται σε μαθήματα θεραπείας αποκατάστασης (εκπαιδευτικοί υποκλυσμοί, φυσιοθεραπεία, μασάζ, φάρμακα) 3-4 φορές το χρόνο. Η πλήρης αποκατάσταση της φυσιολογικής πράξης της αφόδευσης ολοκληρώνεται 6-12 μήνες μετά την επέμβαση. Ωστόσο, εάν υπάρχει συνοδών νοσημάτωνκαι δυσπλασίες, αυτή η περίοδος μπορεί να είναι μεγαλύτερη.

Τι εμπειρία έχει η κλινική μας στη θεραπεία της νόσου του Hirschsprung;

Το 1955 έγινε η πρώτη επέμβαση στην ΕΣΣΔ για τη νόσο του Hirschsprung στο νοσοκομείο Filatov. Έκτοτε, η κλινική εξειδικεύεται στη διενέργεια τέτοιων παρεμβάσεων. Ο συνολικός αριθμός των ασθενών που χειρουργήθηκαν στην κλινική μας είναι πάνω από 700 άτομα. Κατά την ιστορική περίοδο, όλες οι παραλλαγές των χειρουργικών επεμβάσεων για τη νόσο του Hirschsprung έχουν δοκιμαστεί στην κλινική, όλες οι απαραίτητες σύγχρονες μεθόδουςδιάγνωση και θεραπεία.

είναι εξαιρετικά σπάνιο (1:20.000-1:30.000). Τα τελευταία χρόνια εντοπίζεται συχνότερα, κάτι που, όπως φαίνεται, οφείλεται σε πρώιμη και ακριβέστερη διάγνωση. Η συχνότητα εμφάνισης στα αγόρια είναι 4-5 φορές μεγαλύτερη από ότι στα κορίτσια. Στο παρόν στάδιο, η κληρονομική (γενετική) φύση αυτού του σοβαρού ελαττώματος έχει αποδειχθεί.

Για πολλές δεκαετίες, η αιτία της νόσου του Hirschsprung θεωρούνταν η συγγενής υπανάπτυξη των μυϊκών στοιχείων του παχέος εντέρου, η παρουσία πτυχών του βλεννογόνου στο άπω τμήμα του, οι συστροφές του επιμήκους σιγμοειδούς κόλου, η συγγενής ατονία του, οι αλλαγές στον συμπαθητικό τόνο, και τα λοιπά.

Το κύριο στοιχείο στην παθογένεση της νόσου του Hirschsprungείναι αλλαγές στην ιστοδομή της ενδοτοιχωματικής νευρικής συσκευής σε ένα συγκεκριμένο τμήμα του παχέος εντέρου (O. Swenson; Yu. F. Isakov). Μορφολογικές μελέτες έχουν καθιερώσει σημαντικές αλλαγές στους κόμβους όχι μόνο των Auerbach (ενδομυϊκών), αλλά και των Meissner (υποβλεννογόνια) πλέγματα της στενής ζώνης. Αυτές οι μελέτες καθιστούν δυνατό τον χαρακτηρισμό αυτής της μορφής μεγάκολου ως συγγενούς αγγλίωσης του παχέος εντέρου, στην οποία δεν μπορεί να πραγματοποιηθεί περισταλτισμός σε εκείνες τις περιοχές του εντέρου όπου το πλέγμα του Auerbach απουσιάζει ή υπάρχει έντονη ανεπάρκειά του.

Σοβαρές, μέχρι θανάτου, αλλαγές στα μυϊκά στρώματα της ααγγλειονικής ζώνης επιδεινώνουν τις περισταλτικές διαταραχές και τις καθιστούν μόνιμες. Σύμφωνα με αυτές τις διαταραχές, μορφολογικά, η ζώνη είναι ααγγλιακή, κλινικά - περισταλτική.

Ως αποτέλεσμα της απουσίας περισταλτισμού σε αυτό το τμήμα του εντέρου, οι μάζες των κοπράνων λιμνάζουν πάνω από τη θέση της βλάβης, προκαλώντας επέκταση και υπερτροφία των υπερκείμενων τμημάτων του παχέος εντέρου. Η υπερτροφία εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της έντονης περισταλτισμού του εγγύς παχέος εντέρου για τη μετακίνηση του περιεχομένου μέσω της περισταλτικής ααγγλειονικής θέσης. Η διάμετρος του διεσταλμένου εντέρου μπορεί να φτάσει μεγάλα μεγέθη. Το ααγγλειονικό τμήμα, αντίθετα, φαίνεται στενό.

Η μελέτη παθολογική ανατομίατου παχέος εντέρου σε συγγενή αγαγγλίωση κατέστησε δυνατό να διαπιστωθεί ότι η βλάβη συλλαμβάνει συχνότερα το ορθοσιγμοειδές κόλον (70%), το περινεϊκό και το αμπυλωτό τμήμα του ορθού (20%). Πολύ λιγότερο συχνά υπάρχουν περιπτώσεις με διπλό εντοπισμό της αγαγγλειονικής ζώνης, καθώς και εντόπιση της ζώνης αγγλίωσης στα υπερκείμενα τμήματα του παχέος εντέρου. Είναι γνωστή μια ολική βλάβη αγγλειονώσεως του παχέος εντέρου.

Κλινική εικόνα και διάγνωση.Το κύριο σύμπτωμα στη νόσο του Hirschsprung είναι η απουσία ανεξάρτητων κοπράνων (χρόνια δυσκοιλιότητα).

Εξασθενημένη λειτουργία πεπτικό σύστημαεκδηλώνεται με δυσκοιλιότητα από την ημέρα της γέννησης ή τους πρώτους μήνες της ζωής, η οποία σταδιακά οδηγεί στην ανάπτυξη χρόνιας δηλητηρίασης με κόπρανα. Ένα σταθερό σύμπτωμα της νόσου του Hirschsprung είναι ο μετεωρισμός, ο οποίος, όπως και η δυσκοιλιότητα, εμφανίζεται τις πρώτες ημέρες και εβδομάδες της ζωής.

Οπως και χρόνια καθυστέρησηκόπρανα και αέρια, υπάρχει μια επέκταση του σιγμοειδούς, και στη συνέχεια των υπερκείμενων τμημάτων του παχέος εντέρου, γεγονός που οδηγεί σε αύξηση του μεγέθους της κοιλιάς. Λόγω της υψηλής ορθοστασίας του διαφράγματος, το στήθος γίνεται βαρελίσιο.

Με μεγαλύτερη και πιο επίμονη κατακράτηση κοπράνων και αερίων, η κοιλιά αυξάνεται σημαντικά και παίρνει τη μορφή «βατράχου» (Εικ. 169, α, β). Το κοιλιακό τοίχωμα λεπταίνει. Περιγράφονται οι διογκωμένοι βρόχοι των εντέρων, μερικές φορές η αυξημένη περισταλτικότητά τους είναι ορατή στο μάτι. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ψηλάφηση της κοιλιάς αποκαλύπτει το χαρακτηριστικό «σύμπτωμα του πηλού». Βρίσκεται στο γεγονός ότι από την πίεση των δακτύλων του παχέος εντέρου που ξεχειλίζουν από κόπρανα, υπάρχουν σαφείς εντυπώσεις που προσδιορίζονται μέσω του δέρματος του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος. Ταυτόχρονα, πρέπει να σημειωθεί ότι η ταλαιπωρία και γενική κατάστασηπαιδί, υπάρχει καθυστέρηση στη σωματική και πνευματική ανάπτυξη, εμφανίζεται αναιμία και εξάντληση. Αυτά τα συμπτώματα είναι πιο έντονα στα μεγαλύτερα παιδιά. Μερικές φορές ως αποτέλεσμα της δυσβακτηρίωσης στον εντερικό βλεννογόνο εμφανίζονται φλεγμονώδη φαινόμενα, που εκφράζεται με διάρροια. Αρχικές εκδηλώσειςη δυσκοιλιότητα, η επακόλουθη φύση και η εμμονή τους οφείλονται σε μεγάλο βαθμό στο μήκος του ααγγλιονικού τμήματος, στη φύση της σίτισης και στις αντισταθμιστικές ικανότητες του εντέρου.

Ρύζι. 169. Νόσος Hirschsprung.α-γενική άποψη του ασθενούς. β-στιγμή της επέμβασης, μπορείτε να δείτε τη στένωση στην ορθοσιγμοειδή περιοχή στην υπερστενωτική επέκταση του σιγμοειδούς παχέος εντέρου.

Επί του παρόντος, είναι σπάνιο να συναντήσετε σοβαρές, προχωρημένες μορφές της νόσου του Hirschsprung. Αυτό διευκολύνθηκε από την ανάπτυξη μεθόδων έγκαιρη διάγνωσηασθένεια ακόμη και στη νεογνική περίοδο. Υπάρχουν τρεις μορφές κλινικής πορείας της νόσου του Hirschsprung:

• σοβαρή (οξεία),
• μέτρια (υποξεία) και
• ήπια (ή χρόνια).

Σοβαρή ή οξεία μορφή συγγενούς αγγλίωσηςΕκδηλώνεται από τις πρώτες μέρες της ζωής του παιδιού με συμπτώματα χαμηλής εντερικής απόφραξης. Τα κόπρανα από μηκώνιο λείπουν ή είναι πολύ λιγοστά, τα αέρια δεν αναχωρούν. Η κοιλιακή διάταση αυξάνεται προοδευτικά, η περισταλτικότητα των εντέρων γίνεται ορατή και εμφανίζονται έντονοι έμετοι. Με κρούση, η τυμπανίτιδα προσδιορίζεται λόγω αιχμηρού μετεωρισμού του εντέρου. Τα κανονικά κλύσματα δεν έχουν επιτυχία, τα αέρια πάνε άσχημα. Συχνά, τα παιδιά εισάγονται στο νοσοκομείο με υποψία για υψηλή εντερική απόφραξη.

Η ασυμφωνία μεταξύ των κλινικών συμπτωμάτων που χαρακτηρίζουν την υψηλή εντερική απόφραξη (έμετος με χολή) και των δεδομένων ακτίνων Χ, που υποδηλώνουν παραβίαση της εκκένωσης του παχέος εντέρου (οι βρόχοι του διαστέλλονται, γεμίζουν με αέρα), υποψιάζεται ότι το παιδί έχει νόσο του Hirschsprung και διεξαγωγή ενδελεχούς κλινικής και ακτινολογικής εξέτασης.

Η θεραπεία της νόσου του Hirschsprung στα νεογνά είναι συνήθως συντηρητική και μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις ανεπιτυχών συντηρητικών μέτρων, όταν η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται γρήγορα και αυξάνεται η δηλητηρίαση, πρέπει να καταφύγει κανείς στην επιβολή περιττωματικού συριγγίου στο ανιόν κόλον.

Μέτρια ή υποξεία μορφή της νόσου του Hirschsprungπιο συχνά είναι μεταβατικό μεταξύ σοβαρού και ήπιου και αναπτύσσεται με ααγγλιονική ζώνη μικρότερου μήκους που δεν έχει τσακίσεις. Η γενική κατάσταση επιδεινώνεται αργά αλλά σταθερά. Η δυσκοιλιότητα γίνεται όλο και πιο επίμονη. Τα συντηρητικά μέτρα δίνουν προσωρινό αποτέλεσμα. Για την εκκένωση των εντέρων, χρησιμοποιούνται όλο και περισσότερο οι σιφονικοί υποκλυσμοί. Ανάλογα με τον βαθμό κατακράτησης κοπράνων αλλάζει και η κατάσταση του παιδιού. Τα περισσότερα παιδιά υστερούν στη σωματική ανάπτυξη, χάνουν βάρος, έχουν συμπτώματα μέθης και αναιμίας.

Ήπια ή χρόνια μορφή.Οι ασθενείς με αυτή τη μορφή στις πρώτες ημέρες της ζωής τους, και μερικές φορές εβδομάδες, διαφέρουν ελάχιστα από τα υγιή παιδιά. Μερικές φορές έχουν κατακράτηση κοπράνων, η οποία μπορεί να συνοδεύεται από ελαφρύ φούσκωμα και εμετό, αλλά συνολική εικόναδεν προκαλεί συναγερμό, ειδικά επειδή μετά από ένα μικρό κλύσμα ή την εισαγωγή ενός σωλήνα εξόδου αερίου, παρατηρείται ένα ανεξάρτητο σκαμνί. Ωστόσο, με την εισαγωγή συμπληρωματικών τροφών, η κατάσταση των παιδιών επιδεινώνεται και τα κόπρανα μπορούν να ληφθούν μόνο μετά από καθαριστικό κλύσμα. Με ανεπαρκή φροντίδα, ως αποτέλεσμα παρατεταμένης κοπρόσστασης, σχηματίζονται πέτρες στα κόπρανα. Σε προχωρημένες περιπτώσεις φτάνουν σε τέτοιο μέγεθος που εκλαμβάνονται ως όγκος της κοιλιακής κοιλότητας. Η γενική κατάσταση επιδεινώνεται σταδιακά, η οποία συνδέεται με χρόνια δηλητηρίαση από κόπρανα. Ωστόσο, η αναιμία και ο υποσιτισμός εκφράζονται μέτρια. Η κοιλιά είναι συνήθως πρησμένη, διευρυμένη σε διάμετρο, πεπλατυσμένη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει περισταλτισμός διεσταλμένων βρόχων του παχέος εντέρου. Η ψηφιακή εξέταση του ορθού σάς επιτρέπει να διαπιστώσετε ότι ο τόνος του σφιγκτήρα είναι αυξημένος.

χρόνια πορείαΑυτή η μορφή της νόσου του Hirschsprung οφείλεται σε μια βραχεία ααγγλειονική ζώνη, στην οποία οι λειτουργικές διαταραχές εκφράζονται μέτρια. Ωστόσο, υπάρχουν μορφές με μεγαλύτερη ζώνη αγγλίωσης (από φθίνουσα άνω και κάτω τελείαστην αμπούλα της ευθείας γραμμής), στην οποία η ασθένεια αναπτύσσεται σταδιακά. Η τελική διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο με βάση την ακτινογραφία. Μεγάλη σημασία πρέπει να δοθεί στις λειτουργικές μεθόδους εξέτασης του ορθού (ενδοεντερική πίεση, κατάσταση του εξωτερικού και εσωτερικού σφιγκτήρα κ.λπ.).

Η ακτινογραφία πραγματοποιείται μετά από ενδελεχή εκκένωση του εντέρου από τα κόπρανα. Η απλή ακτινογραφία της κοιλιακής κοιλότητας συνήθως αποκαλύπτει διογκωμένους και διεσταλμένους βρόχους του παχέος εντέρου, υψηλή ορθοστασία του θόλου του διαφράγματος. Τα πιο χαρακτηριστικά δεδομένα μπορούν να ληφθούν μόνο με τη χρήση ακτινοσκιερών μεθόδων έρευνας με χρήση κλύσματος (αεριδογραφία). Ένα εναιώρημα βαρίου σε αλατούχο διάλυμα 1% χρησιμοποιείται ως σκιαγραφικό μέσο. Για νεογέννητα και βρέφη αρκούν 30-80 ml, στα μεγαλύτερα παιδιά χορηγούνται έως και 500 ml εναιωρήματος βαρίου. Ένα αξιόπιστο ακτινογραφικό σημάδι της νόσου του Hirschsprung είναι η παρουσία μιας στενωμένης ζώνης κατά μήκος του παχέος εντέρου και η υπερστενωτική επέκταση των υπερκείμενων τομών του (Εικ. 170).

Ρύζι. 170. Νόσος Hirschsprung.Ακτινογραφία παχέος εντέρου (κλύσμα με εναιώρημα βαρίου). Στην ορθοσιγμοειδή ζώνη, παρατηρείται στένωση με μετάβαση στο διογκωμένο τμήμα του παχέος εντέρου.

Πλέον χαρακτηριστικές αλλαγέςπροσδιορίζονται σε πλάγιες ακτινογραφίες, οι οποίες μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να κριθεί όχι μόνο ο εντοπισμός της στενεμένης ααγγλειονικής ζώνης, αλλά και ο βαθμός στένωσης και η έκτασή της. Μετά την εξέταση του παχέος εντέρου, παρατηρείται καθυστέρηση στην κίνηση του εντέρου. Αυτό το σύμπτωμα είναι ένα από τα κύρια στη διάγνωση της νόσου του Hirschsprung σε νεογέννητα και βρέφη, όταν η διαφορά στη διάμετρο των στενωμένων και διογκωμένων τμημάτων είναι ακόμα ασήμαντη.

Μερικές φορές μια ακτινογραφία μπορεί να αποκαλύψει πέτρες στα κόπρανα. Σε αντίθεση με τη νόσο του Hirschsprung, σε άλλους τύπους μεγάκολου, δεν είναι δυνατόν να ανιχνευθεί στενή ααγγλιονική ζώνη, ενώ το παχύ έντερο είναι διευρυμένο και μερικές φορές παρατηρείται και επιμήκυνσή του.

Δεδομένου ότι στη νόσο του Hirschsprung υπάρχουν συνακόλουθες δυσπλασίες και ιδιαίτερα συχνά παθήσεις του ουροποιητικού συστήματος, όλοι οι ασθενείς, εκτός από την ιριδογραφία, πρέπει να υποβάλλονται και σε ουρολογική εξέταση.

Διαφορική διάγνωση της νόσου του Hirschsprungπραγματοποιείται με δυσπλασίες και ορισμένες ασθένειες που συνοδεύονται από δυσκοιλιότητα.

Η συγγενής επιμήκυνση, διαστολή ή ατονία του παχέος εντέρου διαφέρει περισσότερο από τη νόσο του Hirschsprung καθυστερημένη έναρξηνόσος (από 2-3 ετών) και τα λιγότερο έντονα συμπτώματα. Όταν αλλάζει η διατροφή, σημειώνονται περιοδικά ανεξάρτητα κόπρανα, κάτι που δεν συμβαίνει ποτέ σε παιδιά μεγαλύτερα του ενός έτους που πάσχουν από τη νόσο του Hirschsprung. Η κοιλιά τις περισσότερες φορές έχει κανονικό σχήμα και μέγεθος. Η γενική κατάσταση των παιδιών δεν διαταράσσεται ποτέ τόσο πολύ όσο στη νόσο του Hirschsprung. Με το δάχτυλο ορθική εξέτασηαποκαλύπτεται μια πλατιά αμπούλα του ορθού γεμάτη με κόπρανα.

Το δευτερογενές μεγάκολο, το οποίο προέκυψε με βάση τη συγγενή ή επίκτητη οσφυϊκή στένωση του ορθού, ανιχνεύεται με εξέταση της περιοχής του πρωκτού και δακτυλική εξέταση του ορθού. Σε ορισμένες περιπτώσεις, χρησιμοποιείται σιγμοειδοσκόπηση.

Η συνήθης δυσκοιλιότητα που προκαλείται από ραγάδες του πρωκτού, αιμορροΐδες και άλλες ασθένειες μπορεί να διαγνωστεί με βάση μια ενδελεχή ανάλυση των αναμνηστικών πληροφοριών και την εξέταση της περιοχής του πρωκτού. Η θεραπεία της συνήθους δυσκοιλιότητας στα παιδιά περιορίζεται στην εξάλειψη των αιτιών τους.

Πρακτική αξίαΗ διαφορική διάγνωση συνίσταται στην έγκαιρη αναγνώριση και θεραπεία της νόσου του Hirschsprung ως σοβαρή ασθένεια. Σε αμφίβολες περιπτώσεις πραγματοποιείται βιοψία του ορθού, η οποία, στη νόσο του Hirschsprung, αποκαλύπτει την απουσία νευρικών γαγγλίων.

Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι μέχρι τη στιγμή της γέννησης η ενδοτοιχωματική συσκευή του παχέος εντέρου δεν φθάνει στη μορφολογική ωριμότητα και η τελική ωρίμανση γίνεται τους επόμενους μήνες της ζωής του παιδιού. Σε σχέση με αυτά τα δεδομένα, συνιστάται η διεξαγωγή βιοψίας του ορθού σε παιδιά ηλικίας μόνο άνω του ενός έτους.

Θεραπευτική αγωγή. Επί του παρόντος, δεν υπάρχει διαφωνία σχετικά με την ανάγκη χειρουργικής θεραπείας για τη νόσο του Hirschsprung. Μια ριζική και παθογενετικά τεκμηριωμένη επέμβαση είναι η κοιλιοπερινεϊκή εκτομή της στενωμένης ζώνης με ένα τμήμα του παχέος εντέρου να εκτείνεται από πάνω της. Βέλτιστος χρόνοςγια να γίνει η επέμβαση θα πρέπει να θεωρείται η ηλικία των 2-3 ετών.

Την περίοδο που προηγείται της ριζικής χειρουργικής, δίνεται μεγάλη προσοχή στη συντηρητική θεραπεία, η οποία συνήθως πραγματοποιείται στο σπίτι και στοχεύει σε τακτικές κενώσεις.

Ανάλογα με την ηλικία, συνταγογραφείται καθαρτική δίαιτα με τη συμπερίληψη προϊόντων που ενισχύουν την εντερική κινητικότητα (πλιγούρι βρώμης και κουάκερ φαγόπυρου, δαμάσκηνα, κόκκινα παντζάρια, καρότα, μήλα, μέλι κ.λπ.). Ευνοϊκό αποτέλεσμα είναι επίσης προϊόντα γαλακτικού οξέος(γιαούρτι, οξύφιλο, φρέσκο ​​κεφίρ). Χρειάζεστε ένα μασάζ στην κοιλιά και ένα σετ ασκήσεων για την ενίσχυση των κοιλιακών μυών. Οι γονείς πρέπει να διδάσκονται αυτούς τους απλούς χειρισμούς και να τους κάνουν καθημερινά για 10-15 λεπτά πριν από κάθε γεύμα.

Στη συντηρητική θεραπεία της νόσου του Hirschsprung, την πρώτη θέση κατέχουν διαφορετικά είδηκλύσματα (συνήθης καθαρισμός, υπερτονικός, βαζελίνη, σιφόνι κ.λπ.).

Τα σιφονικά κλύσματα χρησιμοποιούνται από διάλυμα επιτραπέζιου αλατιού 1% σε θερμοκρασία δωματίου. Η χρήση θερμαινόμενου νερού είναι απαράδεκτη, επειδή με κακή κένωση των εντέρων, τα θολά κόπρανα αρχίζουν να απορροφώνται γρήγορα, αναπτύσσεται δηλητηρίαση και εγκεφαλικό οίδημα, το οποίο μπορεί να οδηγήσει σε απότομη επιδείνωσηκατάσταση ακόμα και θάνατο. Ο όγκος των σιφωνικών κλυσμάτων εξαρτάται από την ηλικία του παιδιού (από 0,5 έως 2-3 λίτρα στη βρεφική ηλικία και από 3 έως 10 λίτρα στο μεγαλύτερο). Μετά από κλύσμα, ένας σωλήνας εξόδου αερίου εισάγεται μέσω της στενωμένης περιοχής στο διογκωμένο τμήμα του παχέος εντέρου για 1-2 ώρες 1 επιδόρπιο, σχολείο - 1 κουταλιά της σούπας 3 φορές την ημέρα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα εντατικά συντηρητικά μέτρα, ακόμη και σε νοσοκομειακό περιβάλλον, δεν δίνουν το επιθυμητό αποτέλεσμα και η κατάσταση του παιδιού επιδεινώνεται προοδευτικά. Σε αυτούς τους ασθενείς παρουσιάζεται η επιβολή του αφύσικο πρωκτός.

Με σημαντική αύξηση του τόνου του εσωτερικού σφιγκτήρα (ειδικά στην ορθική μορφή της νόσου του Hirschsprung), το τέντωμα των δακτύλων του πρωκτού υπό αναισθησία χρησιμοποιείται με επιτυχία για τη βελτίωση της διέλευσης από τα έντερα. Αυτή η διαδικασία επαναλαμβάνεται σε διαστήματα 10-14 ημερών.

Χειρουργική επέμβαση.Αναμεταξύ ριζοσπαστικές μεθόδουςχειρουργική θεραπεία για τη νόσο του Hirschsprung πιο διαδεδομένοέλαβε τις επιχειρήσεις των Swenson - Hiatt, Duhamel, Soave.

Η αρχή της επέμβασης Swenson-Hiatt (Εικ. 171, α) είναι η κινητοποίηση του τμήματος του παχέος εντέρου που έχει αφαιρεθεί στην άπω κατεύθυνση, χωρίς να φτάνει τα 3-5 cm μπροστά από πρωκτός; στις οπίσθιες πλευρές, το ορθό είναι ελαφρώς μεγαλύτερο (1,5-2 cm κοντό από το τμήμα του δέρματος του πρωκτού). Στη συνέχεια, γίνεται εξωπεριτοναϊκή λοξή αναστόμωση (Yu. F. Isakov) με εκκένωση δύο λεπτών του κινητοποιημένου τμήματος του εντέρου μέσω του πρωκτού. Σε αυτή την περίπτωση πραγματοποιείται εξωπεριτοναϊκή εκτομή του αγαγγλειονικού τμήματος και διευρυμένη τομή του παχέος εντέρου.

Κατά τη διάρκεια της επέμβασης Swenson-Hiatt, είναι πιθανές σοβαρές επιπλοκές όπως η ακράτεια ούρων και η μερική ακράτεια κοπράνων, η οποία σχετίζεται με χειρισμούς στην περιοχή των νευρικών πλεγμάτων του πυελικού εδάφους κατά την έκθεση του ορθού.

Σύμφωνα με τη μέθοδο Duhamel (Εικ. 171, β), το ορθό διασταυρώνεται πάνω από την επέκταση, το κάτω άκρο του συρράπτεται και το άνω (εγγύς) άκρο αφαιρείται κατά μήκος του καναλιού που βρίσκεται μεταξύ του ιερού και του ορθού στον έξω σφιγκτήρα. . Αναχωρώντας 0,5-1 cm από τη βλεννογονοδερματική ένωση κατά μήκος του οπίσθιου ημικυκλίου του πρωκτού, η βλεννογόνος μεμβράνη απολεπίζεται προς τα πάνω κατά 1,5-2 cm στο περίνεο. Σημαντικές λεπτομέρειες σε αυτή την τεχνική εισήχθησαν από τον G. A. Bairov. Μετά από υποδοχές συρραφής στο πρόσθιο τοίχωμα του χαμηλού εντέρου και στο οπίσθιο τοίχωμα του ορθού, γίνεται εκτομή της ααγγλειονικής ζώνης και τμήματος του διεσταλμένου εντέρου. Ένας ειδικός σφιγκτήρας σύνθλιψης εφαρμόζεται στο σχηματιζόμενο "σπιρούνι", το οποίο συμβάλλει στον σχηματισμό αυθόρμητης αναστόμωσης.

Ρύζι. 171. Βασικές επεμβάσεις για τη νόσο του Hirschsprung (διάγραμμα). α - σύμφωνα με τη μέθοδο Swenson (εξωπεριτοναϊκή εκτομή με την επιβολή λοξής αναστόμωσης σύμφωνα με τον Isakov). β - σύμφωνα με τη μέθοδο Duhamel. γ - σύμφωνα με τη μέθοδο Soave.

Το κύριο στάδιο της λειτουργίας Soave στην τροποποίηση του A. I. Lenyushkin συνίσταται στον διαχωρισμό του ορογόνου-μυϊκού στρώματος της ααγγλειονικής ζώνης από τη βλεννογόνο μεμβράνη σχεδόν σε όλη τη διάρκεια (που δεν φτάνει τα 2-3 cm στον εσωτερικό σφιγκτήρα). Το παχύ έντερο διοχετεύεται μέσω του πρωκτού στο περίνεο, περνώντας από τον μυϊκό κύλινδρο του ορθού. Το ανηγμένο έντερο αφαιρείται, αφήνοντας μια μικρή περιοχή μήκους 5-7 cm να κρέμεται ελεύθερα (Εικ. 171, γ). Το περίσσιο τμήμα του εντέρου κόβεται στο δεύτερο στάδιο 15-20 ημέρες μετά την έναρξη μιας αναστόμωσης χωρίς ράμματα.

Το κύριο πλεονέκτημα αυτής της μεθόδου είναι ότι το έντερο κατεβαίνει μέσω του φυσικού πρωκτικού πόρου. αυτό αποτρέπει τη ζημιά ανατομικοί σχηματισμοίγύρω από το ορθό.

Isakov Yu. F. Παιδική χειρουργική, 1983

Νόσος Hirschsprung- μια συγγενής κληρονομική ασθένεια που επηρεάζει το νευρικό σύστημα του εντέρου, η οποία χαρακτηρίζεται από την απουσία γαγγλιακών κυττάρων στο άπω κόλον, γεγονός που οδηγεί σε λειτουργική απόφραξη.

Τα πιο κοινά συμπτώματα της νόσου είναι η επίμονη δυσκοιλιότητα από την παιδική ηλικία, η παρουσία κοπράνων με τη μορφή «βύσματος».

Οι περισσότερες περιπτώσεις της νόσου διαγιγνώσκονται επί του παρόντος κατά τη νεογνική περίοδο. Οι κύριες μέθοδοι διάγνωσης είναι η ακτινογραφία μετά από ακτινοσκιερό κλύσμα και η βιοψία του ορθού.

Η θεραπεία της νόσου βασίζεται στην αφαίρεση μιας λειτουργικά ανεπαρκούς ααγγλειονικής περιοχής του παχέος εντέρου και στη δημιουργία αναστόμωσης μεταξύ του περιφερικού ορθού και ενός υγιούς (φυσιολογικά νευρωμένου) τμήματος του εντέρου.

• Επιδημιολογία της νόσου του HirschsprungΔεν υπάρχουν ακριβή δεδομένα σχετικά με τον επιπολασμό της νόσου του Hirschsprung στον κόσμο. Αλλά με βάση έναν αριθμό επιδημιολογικών μελετών που πραγματοποιήθηκαν σε διάφορες χώρες του κόσμου, μπορεί να υποτεθεί ότι η συχνότητα εμφάνισης αυτής της παθολογίας είναι περίπου 1 περίπτωση ανά 1500-7000 νεογνά. Για παράδειγμα, στις Ηνωμένες Πολιτείες, η νόσος Hirschsprung διαγιγνώσκεται σε 1 στα 5400-7200 νεογνά. Πιο συχνά η νόσος εμφανίζεται στους άνδρες (η αναλογία επίπτωσης σε άνδρες και γυναίκες είναι 4:1). Η μέση ηλικία κατά τη διάγνωση της νόσου του Hirschsprung μειώνεται προοδευτικά τα τελευταία εκατό χρόνια. Έτσι, στις αρχές του 20ου αιώνα, αυτή η ηλικία ήταν περίπου ίση με 2-3 χρόνια. Μεταξύ 1950 και 1970 ΜΕΣΟΣ ΟΡΟΣ ΗΛΙΚΙΑΣΗ διάγνωση ήταν ίση με 2-6 μήνες ζωής. Επί του παρόντος, στον κόσμο, περίπου το 90% των διαγνώσεων της νόσου του Hirschsprung έγιναν στη νεογνική περίοδο.

• Ταξινόμηση της νόσου του Hirschsprung

  Ανάλογα με την έκταση της βλάβης, υπάρχουν τα ακόλουθα έντυπαΝόσος Hirschsprung:

  • Η ορθική μορφή της νόσου του Hirschsprung:
    • Με βλάβη στο περίνεο.
    • Με την ήττα του αμπυλιακού τμήματος.
  • Ρεκτοσιγμοειδής μορφή της νόσου του Hirschsprung:
    • Με βλάβη σε τμήμα του σιγμοειδούς παχέος εντέρου.
    • Με ολική ή ολική ήττα.
  • Μερική μορφή της νόσου του Hirschsprung:
    • Με βλάβη στο εγκάρσιο κόλον.
    • Με την εξάπλωση της βλάβης στο δεξί μισό του εντέρου.
  • Ολική μορφή της νόσου του Hirschsprung.

• Κωδικός ICD-10 Q43.1 - Νόσος Hirschsprung

Διαγνωστικά

Η νόσος του Hirschsprung είναι ύποπτη σε νεογνά χωρίς έκκριση μηκωνίου εντός των πρώτων 24 έως 48 ωρών μετά τη γέννηση.

Η διάγνωση της νόσου βασίζεται στη μελέτη βιοψικού υλικού που λαμβάνεται από την εξέταση του παχέος εντέρου και την ακτινογραφία με εναιώρημα βαρίου.

• Διαγνωστικοί στόχοι
  • Επιβεβαίωση της παρουσίας της νόσου.
  • Προσδιορισμός της έκτασης και της εντόπισης της βλάβης.
  • Προσδιορισμός επιπλοκών.

• Διαγνωστικές μέθοδοι
  • Συλλογή αναμνήσεων

    Κατά τη λήψη μιας αναμνησίας, οι γονείς του παιδιού θα πρέπει να ερωτηθούν εάν αυτοί ή οι στενοί συγγενείς τους έχουν τη νόσο του Hirschsprung. Περίπου το 10% των ασθενών με αυτή την παθολογία έχουν συγγενείς με την ίδια ασθένεια.

    Κατά τη συλλογή μιας αναμνησίας της νόσου, είναι απαραίτητο να καθοριστούν τα ακόλουθα δεδομένα: σε ποια ηλικία εμφανίστηκε η δυσκοιλιότητα. πόσες μέρες δεν υπάρχει αυτοάδειασμα? είχε το παιδί παρατεταμένη δυσκοιλιότηταχαλάρωση των κινήσεων του εντέρου? εάν πραγματοποιήθηκαν κλύσματα καθαρισμού, πόσο συχνά, η αποτελεσματικότητά τους. εάν το παιδί εξετάστηκε πριν, τα αποτελέσματα της εξέτασης. τι είδους θεραπεία έλαβε το παιδί τη στιγμή της εξέτασης, εάν υπήρξε επίδραση από τη συντηρητική θεραπεία και πόσο καιρό διήρκεσε.

    Είναι πάντα απαραίτητο να αναλύονται τα δεδομένα του ιστορικού ζωής: πώς πήγε η εγκυμοσύνη της μητέρας; εάν το μηκώνιο πέρασε την πρώτη ημέρα της ζωής του παιδιού και τον χρόνο της διέλευσης του. εάν τα κόπρανα έχουν αλλάξει μετά την εισαγωγή συμπληρωματικών τροφών ή τη μεταφορά του παιδιού σε τεχνητή σίτιση. ποια ήταν η δυναμική του σωματικού βάρους του παιδιού στη νεογνική περίοδο, υπήρχε υποτροφία; ποιες ασθένειες είχε το παιδί πριν την εξέταση.

    Λόγω της παρουσίας καρδιακής νόσου σε περίπου 2-5% των ασθενών με νόσο του Hirschsprung και χρωμοσώματα τρισωμίας 21 στο 5-15% αυτών των ασθενών, ενδείκνυται καρδιακή εξέταση και γενετική διάγνωση.

ανώνυμος, Άνδρας, 3 ετών

Καλό απόγευμα! Ο γιος μου, σε ηλικία 1,4 ετών, υποβλήθηκε σε εγχείρηση - Νόσος Hirschsprung. Για κάποιο διάστημα, μετά την επέμβαση, τα κόπρανα ήταν πολύ συχνά και υγρά (περίπου 2-3 ​​μήνες), αλλά με την πάροδο του χρόνου, το «πηγαίνοντας στην τουαλέτα» έγινε λιγότερο συχνό, η συνοχή έγινε πιο παχύρρευστη, αλλά αυτό δεν κράτησε πολύ, ώσπου εξαφανίστηκε τελείως. Αυτή τη στιγμή το παιδί είναι 3 ετών και 7 μηνών, δεν πάει τουαλέτα μόνο του, χρησιμοποιούμε κλύσματα Microlax κάθε δεύτερη μέρα. Η συνοχή του σκαμνιού είναι απολύτως φυσιολογική, μαλακή. Δεν κάνουμε πολύ αυστηρή δίαιτα. Αλλά κανείς δεν μπορεί να πει πώς να διασφαλίσει ότι το παιδί πηγαίνει μόνο του στην τουαλέτα. Οι χειρουργοί λένε ότι η επέμβαση ήταν επιτυχής και όλα είναι φυσιολογικά από την πλευρά τους. Αυτά τα φάρμακα που μας συνέστησαν κάποιοι γαστρεντερολόγοι δεν βοηθούν... Η εντερική μικροχλωρίδα είναι κάτι παραπάνω από φυσιολογικό. Υπάρχει μια μικρή κάμψη στο πάγκρεας, αλλά στη θέση ενός παιδιού που στέκεται - ισιώνει, σε άλλα όργανα - χωρίς παθολογία. Όχι πολύ καιρό πριν, μας συνταγογραφήθηκε ένα σετ φαρμάκων (προηγουμένως τα δοκιμάσαμε, αλλά μόνοι μας), συγκεκριμένα: Creon, Flamin, Trimedat και μια εβδομάδα μετά την έναρξη της δεξίωσης, το παιδί άρχισε να πηγαίνει στην τουαλέτα στο δικό του το δικό. Δεδομένου ότι μακρά υποδοχήαπό αυτά τα φάρμακα απαγορεύεται (από όσο καταλαβαίνω, ειδικά ο Creon), μετά από 2 εβδομάδες θεραπείας, αρχίσαμε να μειώνουμε τη δόση και οι αποτυχίες άρχισαν αμέσως ... φυσικά, μετά την πλήρη ακύρωση της θεραπείας, όλα επέστρεψαν στο φυσιολογικό.. . σε αυτή τη στιγμήδεν υπάρχει ανεξάρτητο σκαμνί, ο σχηματισμός αερίων είναι πολύ βασανιστικός (αν και παίρνουμε το Espumizan καθημερινά κ.λπ.), μερικές φορές μετά το φαγητό αισθάνεται δυσφορία στην κοιλιά (μέχρι να φύγουν τα αέρια), η όρεξη είναι καλή, το παιδί είναι πολύ κινητό, δεν υπάρχουν παράπονα από τη νευρολογία (εφαρμόστηκαν, αμαρτάνοντας για ψυχολογική δυσκοιλιότητα). Οτι. αυτή τη στιγμή έχουμε ήδη καταλάβει ότι αισθάνεται την επιθυμία να αφοδεύσει, το σκαμνί είναι μαλακό, αλλά τι να κάνουμε μετά ... ??? Είμαστε και πάλι σε απώλεια... παρακαλώ, αν είναι δυνατόν, δώστε συστάσεις ή/και συμβουλές. Σας ευχαριστώ εκ των προτέρων για την προσοχή σας.

1. Εάν ο ενδεικνυόμενος συνδυασμός φαρμάκων ήταν αποτελεσματικός, υπάρχουν αλλαγές στο πάγκρεας, καλή όρεξη, τότε η λειτουργία του παγκρέατος θα πρέπει να προσδιορίζεται λαμβάνοντας υπόψη το ύψος και το βάρος. Το Trimedat μπορεί να χρησιμοποιηθεί για 12 εβδομάδες, 40 ημέρες, εάν είναι απαραίτητο, χρησιμοποιήστε το Creon συνεχώς. Είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί η ανάγκη χρήσης μαθημάτων παρασκευασμάτων Flamin και Creon. 2. Κάντε γενική εξέταση αίματος, δείκτες ερυθροκυττάρων, αίμα, γενική ανάλυση ούρων, διάσταση ούρων, συμπρόγραμμα χωρίς φάρμακα, παγκρεατική ελαστάση κοπράνων, υπερηχογράφημα κοιλιακών οργάνων με προσδιορισμό της λειτουργίας της χοληδόχου κύστης και απουσία λίθων, νεφρών και θυρεοειδής αδένας, EchoCG, ΗΚΓ. 3. Σωστή διατροφή με τη χρήση αρκετής ποσότητας υγρού, πουρέ λαχανικών και φρούτων. Στο πλαίσιο της χρήσης του Creon, προσθέστε duphalac 1 κουταλάκι του γλυκού το πρωί, μετά από 2 ημέρες, με την επιφύλαξη επαρκής ανοχής και χωρίς αύξηση του σχηματισμού αερίων, προσθέστε άλλο 1 κουταλάκι του γλυκού στο μεσημεριανό γεύμα. Μάθημα 2 μήνες. Αναμένετε αποτελέσματα 2-4 ημέρες μετά την εφαρμογή δοσολογία ηλικίας dufalac.

Η διαβούλευση με γαστρεντερολόγο με θέμα "Αποκατάσταση μετά από χειρουργική επέμβαση Νόσος του Hirschsprung" παρέχεται μόνο για λόγους αναφοράς. Με βάση τα αποτελέσματα της διαβούλευσης, συμβουλευτείτε έναν γιατρό, μεταξύ άλλων για να εντοπίσετε πιθανές αντενδείξεις.

Σχετικά με τον σύμβουλο

Λεπτομέριες

Παιδογαστρεντερολόγος. Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών.

Τομέας επαγγελματικών ενδιαφερόντων: διόρθωση μικροβιοκένωσης σε εντερικές διαταραχές και ατοπική δερματίτιδα, χρήση προβιοτικών, βακτηριοφάγων, αντισηπτικών και άλλων φαρμάκων.

Όταν κάνετε μια ερώτηση, φροντίστε να συμπεριλάβετε:
- φύλο, ακριβής ηλικία, ύψος, βάρος του παιδιού κατά τη γέννηση και σήμερα, ύψος και αύξηση βάρους,
- σίτιση, διαθεσιμότητα συμπληρωματικής διατροφής, είδη μειγμάτων και αντιδράσεις σε αυτά,
- Συμπληρωματικά τρόφιμα ή τρόφιμα (τύποι, όγκοι),
- παρουσία εξανθήματος ή ξηρού δέρματος,
- λεπτομέρειες σχετικά με τα παράπονα, τη συχνότητα των κοπράνων, τις αντιδράσεις σε τρόφιμα και φάρμακα,
- αναφέρετε τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται, τα αποτελέσματα των εξετάσεων που πραγματοποιήθηκαν πλήρως, αναφέροντας το μέγεθος, τη δομή των οργάνων και το συμπέρασμα της εξέτασης,
- εργαστηριακές μελέτες που υποδεικνύουν τις μονάδες μέτρησης ή τα πρότυπα αναφοράς του εργαστηρίου,
- ημερομηνίες των υποβληθέντων εξετάσεων, που υποδεικνύουν τη χρήση φαρμάκων κατά την παράδοση των εξετάσεων.

RCHD (Ρεπουμπλικανικό Κέντρο για την Ανάπτυξη της Υγείας του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν)
Εκδοχή: Κλινικά πρωτόκολλα MH RK - 2014

Νόσος Hirschsprung (Q43.1)

Συγγενείς παθήσεις, Παιδιατρική, Παιδοχειρουργική

γενικές πληροφορίες

Σύντομη περιγραφή

Εγκρίθηκε για Επιτροπή Εμπειρογνωμόνων

Για την Ανάπτυξη της Υγείας

Υπουργείο Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν

Νόσος Hirschsprung - εκ γενετής ελάττωμαανάπτυξη του παχέος εντέρου που χαρακτηρίζεται από την απουσία γαγγλιακών κυττάρων στα ενδοτοιχωματικά νευρικά πλέγματα εντερικό τοίχωμαμέρος ή το σύνολο του παχέος εντέρου, γεγονός που οδηγεί σε λειτουργική του απόφραξη.

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Όνομα πρωτοκόλλου:Νόσος Hirschsprung στα παιδιά

Κωδικός πρωτοκόλλου

Κωδικοί ICD-10:

Q43.1 Νόσος Hirschsprung

Συντομογραφίες που χρησιμοποιούνται στο πρωτόκολλο:

ASAT - ασπαρτική αμινοτρανσφεράση

ALAT - αμινοτρανσφεράση αλανίνης

APTT - ενεργοποιημένος χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης

HD - Νόσος Hirschsprung

GGTP - γαμμαγλουταμυλ τρανπεπτιδάση

INR - διεθνής κανονικοποιημένη αναλογία

NZHSS - ακόρεστη ικανότητα δέσμευσης σιδήρου του ορού αίματος

CRP - C-αντιδρώσα πρωτεΐνη

UCK - πλήρης εξέταση αίματος

OAM - γενική ανάλυση ούρων

TIBC - συνολική ικανότητα δέσμευσης σιδήρου του ορού αίματος

PCR - αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης

IG - αρδευση

KShchS - κατάσταση οξέος-βάσης

LDH - γαλακτική αφυδρογονάση

Σαβ - ασθένεια κόλλας

CRP - C αντιδραστική πρωτεΐνη

TV - χρόνος θρομβίνης

ΗΚΓ - ηλεκτροκαρδιογράφημα

EchoCG - ηχοκαρδιογραφία

I/g - αυγά σκουληκιών

Ca - ασβέστιο

Cl - χλωρίδιο

Na - νάτριο

Ερυθροκύτταρα;

Hb-αιμοσφαιρίνη

Fe - σίδηρος

L-λευκοκύτταρα

Ημερομηνία ανάπτυξης πρωτοκόλλου:έτος 2014.

Χρήστες πρωτοκόλλου:παιδοχειρουργούς σε νοσοκομεία και κλινικές.

Ταξινόμηση

Κλινική ταξινόμηση

Ανατομική ταξινόμηση σύμφωνα με τον A. I. Lenishkin:

I. Πρωκτικό (25% των περιπτώσεων)

1. Με αλλοίωση του περινεϊκού ορθού (με εξαιρετικά κοντό τμήμα)

2. Με βλάβη στο αμπυλωτό και υπεραμπελοειδές τμήμα του ορθού (με κοντό τμήμα)

II. Ρεκτοσιγμοειδές (70% των περιπτώσεων)

1. Με αλλοίωση του περιφερικού τμήματος του ορθού

2. Με την ήττα του μεγαλύτερου μέρους ή του συνόλου του σιγμοειδούς κόλον (με μακρύ τμήμα)

III. Μερικό σύνολο (3%)

1. Με την ήττα ολόκληρου του αριστερού μισού του παχέος εντέρου

2. Με την εξάπλωση της διαδικασίας στο δεξί μισό του παχέος εντέρου

IV. Σύνολο (0,5%)

1. Η ήττα όλου του παχέος εντέρου

2. Με την εξάπλωση της βλάβης στον ειλεό

Με κλινική πορεία:

Αποζημίωση

Υποαντιστάθμιση

Αποζημίωση

Διαγνωστικά

II. ΜΕΘΟΔΟΙ, ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΕΙΣ ΚΑΙ ΔΙΑΔΙΚΑΣΙΕΣ ΓΙΑ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΚΑΙ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Λίστα βασικών και πρόσθετων διαγνωστικά μέτρα

Κατάλογος διαγνωστικών μέτρων πριν από την προγραμματισμένη νοσηλεία

Κύριος:

Γενική ανάλυση αίματος

Ομάδα αίματος και παράγοντας Rh

Πηκτόγραμμα

Βιοχημική εξέταση αίματος (ολική πρωτεΐνη, χολερυθρίνη, ASAT, ALAT, κρεατινίνη).

σακχάρου στο αίμα

Γενική ανάλυση ούρων;

Εξέταση περιττωμάτων για αυγά σκουληκιών

Αίμα για τον HIV;

ELISA για δείκτες ηπατίτιδας Β και C

Μικροαντίδραση (παιδιά άνω των 15 ετών)

Άρδευση

Ακτινογραφία θώρακος.

Υπερηχογράφημα κοιλιακής κοιλότητας και οπισθοπεριτοναϊκού χώρου

Κατάλογος διαγνωστικών μέτρων στο νοσοκομείο

Κύριος:

Πλήρης εξέταση αίματος 6 παραμέτρων στον αναλυτή

Προσδιορισμός της ομάδας αίματος σύμφωνα με το σύστημα ABO με μονοκλωνικά αντιδραστήρια (ζολικόνες)

Προσδιορισμός του παράγοντα Rh του αίματος

Μελέτη γενική ανάλυσηούρα στον αναλυτή ( ΦΥΣΙΚΕΣ ΚΑΙ ΧΗΜΙΚΕΣ ΙΔΙΟΤΗΤΕΣμετρώντας τον αριθμό κυτταρικά στοιχείαίζημα ούρων)

Ορισμός συνολική πρωτεΐνηστον ορό αίματος στον αναλυτή

Προσδιορισμός της αμινοτρανσφεράσης της αλανίνης (ALT) στον ορό του αίματος στον αναλυτή

Προσδιορισμός της ασπαρτικής αμινοτρανσφεράσης (AcaT) στον ορό αίματος στον αναλυτή

Προσδιορισμός της ολικής χολερυθρίνης στον ορό αίματος στον αναλυτή

Προσδιορισμός της άμεσης χολερυθρίνης στον ορό αίματος στον αναλυτή

Προσδιορισμός κρεατινίνης στον ορό αίματος στον αναλυτή

Προσδιορισμός ουρίας στον ορό αίματος στον αναλυτή

Προσδιορισμός της γλυκόζης στον ορό αίματος στον αναλυτή

Προσδιορισμός της «C» αντιδραστικής πρωτεΐνης (CRP) στον ορό του αίματος ποσοτικά

Προσδιορισμός του καλίου (Κ) στον ορό αίματος στον αναλυτή

Προσδιορισμός νατρίου (Na) στον ορό αίματος στον αναλυτή

Προσδιορισμός χλωριδίων (Cl) στον ορό αίματος στον αναλυτή

Προσδιορισμός αερίων αίματος (pCO2, pO2, CO2) στον αναλυτή

Προσδιορισμός αερίων και ηλεκτρολυτών αίματος με πρόσθετες εξετάσεις (γαλακτικό, γλυκόζη, καρβοξυαιμοσφαιρίνη)

Προσδιορισμός του χρόνου ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης (APTT) στο πλάσμα του αίματος στον αναλυτή

Προσδιορισμός του χρόνου προθρομβίνης με μετέπειτα υπολογισμό του PTI και του διεθνούς κανονικοποιημένου λόγου (INR) στο πλάσμα του αίματος στον αναλυτή (PV-PTI-INR)

Προσδιορισμός του χρόνου θρομβίνης (TV) στο πλάσμα του αίματος στον αναλυτή

Προσδιορισμός του ινωδογόνου στο πλάσμα του αίματος στον αναλυτή

Προσδιορισμός της αντιθρομβίνης III στο πλάσμα του αίματος στον αναλυτή

Προσδιορισμός ποσοτικού D - διμερούς στο πλάσμα αίματος στον αναλυτή

Απλή ακτινογραφία των οργάνων της κοιλιάς

Ιριγοσκόπηση / αρριδογραφία (διπλής αντίθεσης)

Ακτινογραφία θώρακος (1 προβολή)

Ιστολογική εξέταση 1ου μπλοκ - Παρασκευή χειρουργικού - βιοψικού υλικού 3ης κατηγορίας πολυπλοκότητας

Πρόσθετος:

Διαβούλευση με παιδίατρο

Διαβούλευση καρδιολόγου

Διαβούλευση με πνευμονολόγο

Διαβούλευση κλινικού φαρμακολόγου

Διαβούλευση μεταγγειολόγου

Διαβούλευση με φυσιοθεραπευτή

Διαβούλευση με φυσιοθεραπευτή

Διαβούλευση με διατροφολόγο

Η μελέτη του ιζήματος των ούρων με τον υπολογισμό του απόλυτου αριθμού όλων των κυτταρικών στοιχείων (λευκοκύτταρα, ερυθροκύτταρα, βακτήρια, κύλινδροι, επιθήλιο) στον αναλυτή

Προσδιορισμός πρωτεΐνης στα ούρα (ποσοτικά) στον αναλυτή

Προσδιορισμός λευκωματίνης στον ορό αίματος στον αναλυτή

Προσδιορισμός της αλκαλικής φωσφατάσης στον ορό αίματος στον αναλυτή

Προσδιορισμός της γαμμαγλουταμυλ τρανπεπτιδάσης (GGTP) στον ορό αίματος στον αναλυτή

Προσδιορισμός του ασβεστίου (Ca) στον ορό αίματος στον αναλυτή

Προσδιορισμός της παγκρεατικής αμυλάσης στον ορό αίματος στον αναλυτή

Προσδιορισμός της γλυκόζης στον ορό του αίματος με μέθοδο express

Υπερηχογράφημα θυρεοειδούς

Προσδιορισμός αντισωμάτων κατά της θυρεοϋπεροξειδάσης (a-TPO) στον ορό του αίματος με ανοσοχημική φωταύγεια

Προσδιορισμός αντισωμάτων κατά της θυρεοσφαιρίνης (AT to TG) στον ορό του αίματος με ανοσοχημεοφωταύγεια

Προσδιορισμός της ελεύθερης θυροξίνης (Τ4) στον ορό του αίματος με ανοσοχημική φωταύγεια

Ορισμός ελεύθερη τριιωδοθυρονίνη(Τ3) στον ορό του αίματος με ανοσοχημική φωταύγεια

Προσδιορισμός της θυρεοειδοτρόπου ορμόνης (TSH) στον ορό του αίματος με ανοσοχημική φωταύγεια

Ακτινογραφία των οργάνων του θώρακα (2 προβολές)

Αφθοροσκόπηση το λεπτό έντερομε αντίθεση

Ηλεκτροκαρδιογραφική μελέτη (σε 12 απαγωγές)

ECHO καρδιογραφία

Βιντεοοισοφαγογαστροδωδεκαδακτυλοσκόπηση

Ιατρική βρογχοσκόπηση

Σύνθετη υπερηχογραφική διάγνωση (ήπαρ, Χοληδόχος κύστις, πάγκρεας, σπλήνα, νεφρά)

Υπερηχογράφημα κοιλιακής κοιλότητας, μικρής λεκάνης (παρουσία υγρού)

Αξονική τομογραφία κοιλιακής κοιλότητας και οπισθοπεριτοναϊκού χώρου με σκιαγραφικό

Αξονική τομογραφία παχέος εντέρου (εικονική κολονοσκόπηση)

Μαγνητική τομογραφία κοιλιακής κοιλότητας και οπισθοπεριτοναϊκού χώρου με σκιαγραφικό

Βακτηριολογική εξέταση αίματος για στειρότητα στον αναλυτή

Προσδιορισμός ευαισθησίας σε αντιμικροβιακά φάρμακα απομονωμένων καλλιεργειών στον αναλυτή

Βακτηριολογική εξέταση κοπράνων για δυσβακτηρίωση στον αναλυτή

Εξπρές εξέταση χειρουργικού και βιοψικού υλικού (1ο μπλοκ - προετοιμασία)

Διαγνωστικά κριτήρια

Παράπονα και αναμνήσεις

Κύριο παράπονοσε παιδιά με νόσο του Hirschsprung είναι η έλλειψη ανεξάρτητων κοπράνων (χρόνια δυσκοιλιότητα). Με οποιαδήποτε μορφή της νόσου του Hirschsprung, η δυσκοιλιότητα εξελίσσεται με την ηλικία. Αυτό είναι ιδιαίτερα έντονο με την εισαγωγή συμπληρωματικών τροφών ή τεχνητής σίτισης. Ένα σταθερό σύμπτωμα της νόσου του Hirschsprung είναι ο μετεωρισμός. Ως χρόνια κατακράτηση κοπράνων και αερίων, υπάρχει μια επέκταση του σιγμοειδούς, και στη συνέχεια των υπερκείμενων τμημάτων του παχέος εντέρου. Αυτό οδηγεί σε αύξηση του μεγέθους της κοιλιάς, το κοιλιακό τοίχωμα γίνεται πιο λεπτό, γίνεται πλαδαρό ("κοιλιά βατράχου"), η εντερική περισταλτική είναι ορατή στο μάτι. Όσο μεγαλύτερο είναι το παιδί και όσο χειρότερη είναι η φροντίδα του, τόσο νωρίτερα και πιο ξεκάθαρα αυξάνονται τα φαινόμενα χρόνιας κοπράνων. Αυτό εκδηλώνεται με παραβίαση της γενικής κατάστασης, καθυστέρηση στη σωματική ανάπτυξη. Οι ασθενείς αναπτύσσουν υποσιτισμό, αναιμία. Μερικές φορές, ως αποτέλεσμα δυσβακτηρίωσης, εμφανίζονται φλεγμονώδεις αλλαγές και έλκη στον βλεννογόνο του παχέος εντέρου. Αυτό οδηγεί σε παράδοξη διάρροια.

Η συχνότητα των επιμέρους συμπτωμάτων σε HD σύμφωνα με την A.I. Λένιουσκιν.

Κλινικά συμπτώματα	Συχνότητα %
εγώ ομάδα - πρώιμα συμπτώματα Δυσκοιλιότητα Φούσκωμα Αύξηση της περιφέρειας της κοιλιάς	100% 100% 100%
Ομάδα II - όψιμα συμπτώματα Αναιμία Υποτροφία Παραμόρφωση στήθους Πέτρες στα κόπρανα	70% 60% 50% 21%
III ομάδα- συμπτώματα επιπλοκών Κάνω εμετό Στομαχόπονος Παράδοξη διάρροια	17% 14%

Κατά τη συλλογή αναμνήσεωνΟι ακόλουθες πληροφορίες πρέπει να ληφθούν από τους γονείς του παιδιού:

Η παρουσία της νόσου του Hirschsprung σε αυτούς ή στους στενούς συγγενείς τους (στο 10% των ασθενών με αυτή την παθολογία ανευρίσκονται συγγενείς με την ίδια νόσο).

Σε ποια ηλικία εμφανίστηκε η δυσκοιλιότητα;

Πόσες μέρες δεν υπάρχει αυτοάδειασμα?

Είχε το παιδί εξασθένηση των κινήσεων του εντέρου μετά από παρατεταμένη δυσκοιλιότητα;

Γίνονταν καθαριστικά κλύσματα, πόσο συχνά; την αποτελεσματικότητά τους;

Εάν το παιδί εξετάστηκε πριν, τα αποτελέσματα της εξέτασης.

Τι είδους θεραπεία έλαβε το παιδί τη στιγμή της εξέτασης,

Υπήρχε αποτέλεσμα της συντηρητικής θεραπείας και πόσο διήρκεσε.

Πώς ήταν η εγκυμοσύνη της μητέρας;

Εάν το μηκώνιο πέρασε την πρώτη ημέρα της ζωής του παιδιού και ο χρόνος της διέλευσής του.

Έχει αλλάξει τα κόπρανα μετά την εισαγωγή συμπληρωματικών τροφών ή τη μεταφορά του παιδιού σε τεχνητή σίτιση;

Ποια ήταν η δυναμική του σωματικού βάρους του παιδιού κατά τη νεογνική περίοδο, υπήρχε υποτροφία;

Τι ασθένειες είχε το παιδί πριν την εξέταση.

Σωματική εξέταση

Λαμβάνοντας υπόψη αυτές τις καταγγελίες, το ιστορικό της νόσου, η ζωή και γενική επιθεώρησηο ασθενής αξιολογείται η γενική κατάσταση του ασθενούς, εξέταση και ψηλάφηση της κοιλιάς. Κατά την ψηλάφηση της κοιλιάς, είναι συχνά δυνατό να ανιχνευθεί ένα «σύμπτωμα αργίλου», ένας «όγκος» που μοιάζει με τεστ (περιττωματικές μάζες σε τεντωμένους εντερικούς βρόχους).

Διενεργείται επίσης λεπτομερής οπτική εξέταση της πρωκτικής περιοχής, η οποία επιτρέπει την αποκάλυψη του τόνου του σφιγκτήρα, καθώς και μια ψηφιακή ορθική εξέταση - απαραίτητη προσθήκη στο οπτική επιθεώρησηπρωκτική περιοχή, η οποία είναι η πρώτη από τις ειδικές μεθόδους εξέτασης, κατά την οποία αξιολογείται η κατάσταση της αμπούλας του ορθού και ο τόνος του σφιγκτήρα. Σε HD, μια άδεια αμπούλα του ορθού εντοπίζεται ακόμη και με μεγάλη καθυστέρησηκόπρανα και μόνο περιστασιακά αποκαλύπτουν μια μικρή πέτρα κοπράνων που έχει γλιστρήσει μέσα από τη στενή περιοχή. Ο τόνος του σφιγκτήρα, ιδιαίτερα του εσωτερικού, είναι αυξημένος και όσο μεγαλύτερη είναι η ααγγλιακή ζώνη, τόσο πιο καθαρά εκδηλώνεται αυτό το σύμπτωμα.

Εργαστηριακή έρευνα

Στο KLA - η αναιμία είναι δυνατή ανάλογα με το στάδιο της νόσου, σε περίπτωση επιπλεγμένων μη αντιρροπούμενων - φλεγμονωδών αλλαγών (λευκοκυττάρωση, επιταχυνόμενο ΕΣΡ, τοξική κοκκοποίηση ουδετερόφιλων).

Ενόργανη Έρευνα

Εξέταση με ακτίνες Χ (αεριδογραφία)- η κύρια μέθοδος διάγνωσης της νόσου. αξιόπιστος ακτινολογικά σημείαείναι μια στενή ζώνη κατά μήκος του παχέος εντέρου και μια υπερστενοτική επέκταση των υπερκείμενων τμημάτων του, στην οποία συχνά εντοπίζεται η απουσία ακρωτηριασμού και ομαλότητας των περιγραμμάτων. Οι φωτογραφίες λαμβάνονται σε 2 προβολές - άμεσες και πλευρικές - στην αρχή της πλήρωσης, με τα έντερα γεμάτα με αντίθεση και μετά την κένωση. .

Μια αντικειμενική μέθοδος για τη διάγνωση του HD είναι ορθική βιοψία του τοιχώματος του παχέος εντέρου σύμφωνα με τον Swenson. Η παρουσία νευρικών γαγγλίων στις υποβλεννογόνιες και μυϊκές στοιβάδες του τερματικού ορθού υποδηλώνει την απουσία της νόσου του Hirschsprung. Μετά από βιοψία, αυτά τα δείγματα υπόκεινται σε νευροϊστοχημική μελέτη - η δραστηριότητα της ακετυλοχολινεστεράσης (AChE), στην περιοχή της αγαγγλίωσης αυξάνεται κατά 2-4 φορές. .

Ενδείξεις για συμβουλές ειδικών:

Διαβούλευση αιματολόγου, παιδίατρου - σε περίπτωση αλλαγών στην ΟΑΚ, μείωσης της αιμοσφαιρίνης -

Διαβούλευση με καρδιολόγο - σε περίπτωση αλλαγών στο ΗΚΓ.

Διαβούλευση με έναν γαστρεντερολόγο, έναν ειδικό μολυσματικών ασθενειών - με την ανάπτυξη δυσβακτηρίωσης.

Διαβούλευση με παιδίατρο, ωτορινολαρυγγολόγο - σε περίπτωση καταρροϊκών φαινομένων.

Διαβούλευση με ενδοκρινολόγο - σε περίπτωση αλλαγών στις δοκιμές για ορμόνες του θυρεοειδούς.

Διαβούλευση με ειδικό αποκατάστασης - κατά τη μετεγχειρητική περίοδο.

Διαβούλευση με κλινικό φαρμακολόγο - με σκοπό την ορθολογική αντιβιοτική θεραπεία.

Διαβούλευση με διατροφολόγο - κατά τη μετεγχειρητική περίοδο.

Διαβούλευση με ακτινολόγο - για σκοπούς ερμηνείας ακτινογραφικών μελετών.

Διαφορική Διάγνωση

Διαφορική Διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση της νόσου του Hirschsprung πραγματοποιείται με ανορθικές δυσπλασίες και ορισμένες ασθένειες που συνοδεύονται από χρόνια δυσκοιλιότητα, βύσμα μηκωνίου, στένωση του τερματικού ειλεού, δυναμική εντερική απόφραξη, μεγάκολο, συνήθης δυσκοιλιότητα, ενδοκρινοπάθειες, υποβιταμίνωση Β1.

Η συγγενής επιμήκυνση, επέκταση ή ατονία του παχέος εντέρου διαφέρει από τη νόσο του Hirschsprung με μεταγενέστερη έναρξη της νόσου (από 2-3 χρόνια) και λιγότερο σοβαρά συμπτώματα. Με μια αλλαγή στη διατροφή, εμφανίζονται περιοδικά ανεξάρτητες κενώσεις, κάτι που δεν συμβαίνει ποτέ σε παιδιά άνω του 1 έτους που πάσχουν από τη νόσο του Hirschsprung. Μια ψηφιακή ορθική εξέταση αποκαλύπτει μια ευρεία αμπούλα του ορθού γεμάτη με κόπρανα. Συχνά η δυσκοιλιότητα συνοδεύεται από εγκόπρισμα.

. Επιμήκυνση, διαστολή, υποτροφία ή ατροφία των στρωμάτων του εντερικού τοιχώματος στον υπερηχογράφημα, η απουσία στενωμένης περιοχής υποδηλώνουν ιδιοπαθή μεγάκολο (δολιχόσιγμα, μεγαδολιχόσιγμα, μεγαρόρθο).

. Το δευτερογενές μεγάκολο, που προκύπτει από συγγενή ή επίκτητη οσφυϊκή στένωση του ορθού, ανιχνεύεται κατά την εξέταση της περιοχής του πρωκτού και την ψηφιακή εξέταση του ορθού. Σε ορισμένες περιπτώσεις, χρησιμοποιείται σιγμοειδοσκόπηση.

. Η συνήθης δυσκοιλιότητα που προκαλείται από ραγάδες του πρωκτού, αιμορροΐδες και άλλες ασθένειες μπορεί να διαγνωστεί με βάση προσεκτική συλλογή αναμνηστικών πληροφοριών και εξέταση της περιοχής του πρωκτού.

. Η νευροπρωκτική εντερική δυσπλασία συχνά προσομοιώνει τη νόσο του Hirschsprung και χαρακτηρίζεται από υπερπλασία του υποβλεννογόνιου και ενδομυϊκού πλέγματος με το σχηματισμό γιγάντων γαγγλίων, μια μέτρια αύξηση της δραστηριότητας της ακετυλοχολινεστεράσης στο lamina propria και μυϊκό στρώμα, υποπλασία και απλασία συμπαθητικού νευρικές ίνεςμυϊκό πλέγμα. Στη νεογνική περίοδο, η νευροπρωκτική εντερική δυσπλασία εκδηλώνεται κλινικά με συμπτώματα λειτουργικής απόφραξης.

Ιατρικός τουρισμός

Λάβετε θεραπεία σε Κορέα, Ισραήλ, Γερμανία, ΗΠΑ

Θεραπεία στο εξωτερικό

Ποιος είναι ο καλύτερος τρόπος για να επικοινωνήσουμε μαζί σας;

Ιατρικός τουρισμός

Λάβετε συμβουλές για τον ιατρικό τουρισμό

Θεραπεία στο εξωτερικό

Ποιος είναι ο καλύτερος τρόπος για να επικοινωνήσουμε μαζί σας;

Υποβολή αίτησης για ιατρικό τουρισμό

Θεραπευτική αγωγή

Σκοπός θεραπείας:Ριζική εκτομή της αγαγγλειονικής ζώνης του παχέος εντέρου με μείωση του παχέος εντέρου και σχηματισμό παχύρρευστης αναστόμωσης.

Θεραπευτικές τακτικές

Μη φαρμακευτική θεραπεία

Η μη φαρμακευτική θεραπεία της HD είναι μια άμεση προετοιμασία για αρριδογραφία και ριζική χειρουργική επέμβαση. Από αυτή την άποψη, την ηγετική θέση καταλαμβάνουν διάφορα είδη κλύσματος (συνηθισμένος καθαρισμός, υπερτονικός, σιφόνι).

Για ένα κλύσμα σιφόνι, χρησιμοποιείται ένα διάλυμα χλωριούχου νατρίου 1% σε θερμοκρασία δωματίου. Η χρήση θερμαινόμενου νερού είναι απαράδεκτη, επειδή με κακή κένωση των εντέρων, τα θολά κόπρανα αρχίζουν να απορροφώνται γρήγορα, αναπτύσσεται δηλητηρίαση και εγκεφαλικό οίδημα, που μπορεί να οδηγήσει σε απότομη επιδείνωση της κατάστασης και ακόμη και θάνατο. Ο όγκος του υγρού για ένα κλύσμα σιφονιού εξαρτάται από την ηλικία του παιδιού.

ΚΥΡΙΑ ΕΙΔΗ κλύσματος(Σύμφωνα με τον A.I. Lenyushkin, 1976 (3).

Τύποι κλύσματος	Χημική ένωση	Θερμοκρασία	Τρόπος χορήγησης
Καθαρισμός	Διάλυμα χλωριούχου νατρίου 1% στο δωμάτιο	δωμάτιο	Σιγά σιγά από ένα λαστιχένιο κουτί
Υπερτασικός	Διάλυμα χλωριούχου νατρίου 10%. Διάλυμα θειικού μαγνησίου 10%.	δωμάτιο	Από καουτσούκ
Σιφόνι	Διάλυμα χλωριούχου νατρίου 1%. Διάλυμα ζελατίνης 7%.	δωμάτιο	Εισάγετε σε μερίδες των 100-500 ml και σύμφωνα με το νόμο του σιφονιού

Η ποσότητα νερού που απαιτείται για τον καθαρισμό του εντέρου στα παιδιά διαφορετικές ηλικίες (4)

ηλικία του παιδιού	Η ποσότητα του υγρού για τον καθαρισμό του κλύσματος, ml	Η ποσότητα του υγρού για τον σιφωνικό κλύσμα, ml
12 μήνες	30 - 40	-
2-4 μηνών	60	800 - 1000
6-9 μηνών	100 - 120	1000 - 1500
9-12 μηνών	200	1000 - 1500
25 χρονών	300	2000 - 5000
6-10 ετών	400 - 500	5000 - 8000

Μετά από ένα κλύσμα σιφόνι μέσω της στενής ζώνης, είναι απαραίτητο να εισαγάγετε έναν σωλήνα εξόδου αερίου για 1-2 ώρες για να εκκενωθεί πλήρως το υγρό από το διασταλμένο έντερο. Μέσα είναι απαραίτητο να διοριστεί φυτικό λάδι(ηλίανθος, ροδάκινο, ελιά), που δίνεται σε βρέφη 1 κουταλάκι του γλυκού, προσχολικής ηλικίας - 1 επιδόρπιο, σχολείο - 1 κουταλιά της σούπας 3 φορές την ημέρα.

Ιατρική περίθαλψη

Κύριος:

Χλωριούχο νάτριο 0,9% - 400 ml

Δεξτρόζη 10% - 200 ml

Ινσουλίνη (Actrapid NM) 100 IU/ml - 10 ml

Ατροπίνη 0,1% -1ml

Διφαινυδραμίνη 1% -2ml

Σεβοφλουράνιο 250 ml

Fentanyl 0,005% - 2ml

Succinylcholine 100mg/5ml

Βρωμιούχο πιπεκουρόνιο 4 mg

Υδροξυαιθυλ άμυλο 6% - 500 ml (Stabizol)

Αμινοξέα 10% - 500ml

Κεφαζολίνη 500 mg

Μετρονιδαζόλη 0,5%, 100 ml

Fentanyl 0,005% - 2ml

Τριμεπεριδίνη (προμεδόλη) 1% - 1 ml

Tramadol 50 mg/1ml

Metamizole sodium 50% 2 ml

Κετοπροφαίνη 100 mg/2 ml

Δροταβερίνη 2%, 2 ml

Εταμσυλικό 12,5% - 2 ml

Βιταμίνη C 5% - 2 ml

Πρόσθετος:

Δεξτρόζη 5% - 200 ml

Χλωριούχο κάλιο 4% - 10 ml

Γαλάκτωμα λίπους 10% - 200

Σύμπλεγμα αμινοξέων για παρεντερική διατροφήτουλάχιστον 20 αμινοξέα 5% με σορβιτόλη

Υδροξυαιθυλ άμυλο 10% - 250 ml (Refortan)

Ζελατίνη ηλεκτρυλιωμένη 4% - 500 ml (Gelofusin)

Κεφουροξίμη - 250 γρ

Cefoperazone + sulbactam - 500g (Sulperazone)

Βανκομυκίνη 1000 mg

Σιπροφλοξασίνη 200 mg/100 ml

Μεροπενέμη 500 mg

Φλουκαναζόλη 50 ml

Caspofungin 50 mg

Ιβουπροφαίνη 5mg/ml, 2ml

Διαζεπάμη 5mg/ml - 2ml

Μιδαζολάμη 1% - 1 ml

Isoflurane 100 ml

Βρωμιούχο ροκουρόνιο 10mg/ml 5ml

Κεταμίνη 5% - 2 ml

Προποφόλη 1% - 20 ml

Νεοστιγμίνη (Prozerin) 0,05% - 1 ml

Platifillin 0,2%, 1 ml

Ντοπαμίνη 4%, 5 ml

Ντοβουταμίνη 0,5% - 50,0 ml

Διγοξίνη 0,25 mg/1ml

Μελδόνιο 0,5 g/5ml

Πεντοξυφυλλίνη 2%, 5 ml

Φουροσεμίδη 1%, 2 ml

Μαννιτόλη 15%, 200 ml

Ηπαρίνη 25000 IU/ml - 5 ml

Αμινοκαπροϊκό οξύ 5%, 100 ml

Μετοκλοπραμίδη 0,5%, 2 ml

Ονδανσετρόνη 8 mg/4ml

Χλωροπυραμίνη 2% - 1ml

Πρεδνιζολόνη 25 mg/ 1 ml

Αμλοδιπίνη 5 mg

Καρβαμαζεπίνη 200 mg

Θειικό μαγνήσιο 25%, 5 ml

Οροτική καρνιτίνη

Επταένυδρος θειικός σίδηρος (II) + ασκορβικό οξύ 100 ml

Θειαμίνη 5% 1ml (Β1)

Πυριδοξίνη 5%, 1 ml (Β6)

Κυανοκοβαλαμίνη 200 mcg/ml, 1 ml (Β12)

Ακετυλοκυστεΐνη 0,1 γρ

Berodual 20 ml

Παγκρεατίνη 10.000 IU

Διοκταεδρικό σμηκτίτη 3 γρ

Hilak forte 100 ml

Τα λυοφιλοποιημένα βακτήρια ζουν

Λοπεραμίδη 2 mg

Λιδοκαΐνη 2% - 2 ml

Προκαΐνη 0,5% - 10 ml

Άλλες θεραπείες δεν είναι.

Χειρουργική επέμβαση

Υπάρχουν τρεις επιλογές ιατρική τακτική:

Νωρίς ριζική παρέμβαση(εκτομή της ααγγλειονικής ζώνης)

Η επιβολή προσωρινής κολοστομίας εκφόρτωσης και η αναβολή ριζικής επέμβασης.

Συντηρητική αντιμετώπιση της δυσκοιλιότητας μέχρι να υπάρξει εμπιστοσύνη στη σκοπιμότητα της ριζικής χειρουργικής.

Η βέλτιστη περίοδος για ριζική χειρουργική επέμβαση θα πρέπει να θεωρείται η ηλικία των 1,5-2 ετών, εάν η διάγνωση εδραιωθεί στη βρεφική ηλικία. Με περισσότερα καθυστερημένη διάγνωσηκαθοδηγούνται από τη γενική κατάσταση του παιδιού, τα δεδομένα των εργαστηριακών εξετάσεων.

Η ριζική θεραπεία της νόσου του Hirschsprung είναι μόνο χειρουργική. Αρκετά συχνά πριν από τη ριζική επέμβαση κάνετε μια προσωρινή κολοστομία.

Κολοστομία (1,2,5)

Έχει μια σειρά από πλεονεκτήματα σε σχέση με διάφορα είδηκλύσματα και συχνά χρησιμοποιείται ως το πρώτο στάδιο της χειρουργικής θεραπείας:

Πρώτον, η εντερική απόφραξη εξαλείφεται αμέσως, κάτι που είναι ιδιαίτερα σημαντικό, μειώνεται ο κίνδυνος ανάπτυξης εντεροκολίτιδας, η οποία επηρεάζει εξαιρετικά δυσμενώς τα αποτελέσματα της θεραπείας με HD.

Δεύτερον, το δευτερογενώς διευρυμένο, αλλά αρχικά αμετάβλητο έντερο μειώνεται σε μέγεθος και, κατά συνέπεια, μειώνεται η διαφορά στις διαμέτρους του προσαγωγού τμήματος και της ζώνης ααγγλίωσης, γεγονός που παρέχει τις καλύτερες συνθήκες για επανορθωτική χειρουργική επέμβαση.

Τρίτον, η διατροφική κατάσταση του παιδιού βελτιώνεται.

Τέταρτον, το οποίο είναι πολύ σημαντικό, καθιστά δυνατή τη διεξαγωγή ιστολογικής εξέτασης της στενωμένης περιοχής των περιφερικών τομών και την κατάρτιση μιας μορφολογικής αιτιολόγησης για τη διάγνωση της HD.

Ενδείξεις για την προκαταρκτική επιβολή εντερικής στομίας είναι:

Σοβαρή διάταση του εγγύς παχέος εντέρου,

σοβαρή εντεροκολίτιδα,

Διάτρηση εντέρου.

Η παρατεταμένη διακοπή λειτουργίας του παχέος εντέρου είναι λειτουργικά πολύ ασύμφορη, επομένως, η τελική κολοστομία είναι προτιμότερη από μια ειλεοστομία, στην οποία μια ζώνη μετάβασης φέρεται στο κοιλιακό τοίχωμα και επομένως στη συνέχεια δεν υπάρχουν προβλήματα στον καθορισμό των ορίων της εκτομής.

Για την πρόληψη της μετεγχειρητικής εντεροκολίτιδας είναι απαραίτητη η απολύμανση του εντέρου, λαμβάνοντας υπόψη τη σπορά των κοπράνων και τον προσδιορισμό της ευαισθησίας στα αντιβιοτικά. Για τον σχηματισμό υγιής μικροχλωρίδατα έντερα χρειάζονται το διορισμό προβιοτικών.

ριζοσπαστικές επιχειρήσεις

Επιχείρηση Swanson-Hiatt

Η αρχή της επέμβασης Svenson-Hiatt είναι η κινητοποίηση του εκτομής του παχέος εντέρου στην άπω κατεύθυνση, χωρίς να φτάνει στον πρωκτό κατά 3-5 cm μπροστά. Στις οπίσθιες πλάγιες τομές, το ορθό είναι ελαφρώς μεγαλύτερο (1,5-2 cm κοντό από το τμήμα του δέρματος του πρωκτού). Στη συνέχεια, λοξή αναστόμωση εφαρμόζεται εξωπεριτοναϊκά με κολπισμό δύο σταδίων του κινητοποιημένου τμήματος του εντέρου μέσω του πρωκτού - σε αυτή την περίπτωση, πραγματοποιείται εξωπεριτοναϊκή εκτομή του αγγλειονικού τμήματος και διογκωμένη τομή του παχέος εντέρου.

Επιχείρηση Duhamel

Η επέμβαση περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1956 ως τροποποίηση της επιχείρησης Swenson. Το ορθό τέμνεται πάνω από την προέκταση. Το κάτω άκρο του συρράπτεται και το άνω (εγγύς) άκρο αφαιρείται μέσω ενός καναλιού που βρίσκεται μεταξύ του ιερού και του ορθού στον έξω σφιγκτήρα. Αναχωρώντας 0,5-1 cm από τη θέση της μετάβασης του δέρματος κατά μήκος του οπίσθιου ημικυκλίου του πρωκτού, η βλεννογόνος μεμβράνη αποφλοιώνεται προς τα πάνω κατά 1,5-2 cm. σχηματίζεται το περίνεο στο «παράθυρο».

Λειτουργία Soave

Το κύριο στάδιο της επέμβασης Soave είναι ο διαχωρισμός της ορογόνου-μυϊκής στιβάδας της ααγγλειονικής ζώνης από τη βλεννογόνο μεμβράνη, σχεδόν σε όλη την έκταση (που δεν φτάνει τα 2-3 cm στον εσωτερικό σφιγκτήρα). Το παχύ έντερο κολπίζεται μέσω του πρωκτού στο περίνεο, περνώντας από τον μυϊκό κύλινδρο του ορθού. Το μειωμένο έντερο εκτομή, αφήνοντας μια μικρή περιοχή μήκους 5-7 cm να κρέμεται ελεύθερα. Το περίσσιο τμήμα του εντέρου κόβεται στο δεύτερο στάδιο 15 ημέρες μετά την έναρξη μιας αναστόμωσης χωρίς ράμματα.

Τα τελευταία χρόνια, τέτοιες μέθοδοι χειρουργικής θεραπείας της νόσου του Hirschsprung στα παιδιά έχουν λάβει μεγάλη ανάπτυξη: ενδοορθική διαπρωκτική υποβιβασμός του παχέος εντέρου κατά μήκος τεχνική de la Torre Mondragon(με ορθική και ορθοσιγμοειδή μορφή της νόσου του Hirschsprung) και λαπαροσκοπική μείωση του παχέος εντέρου κατά μήκος Τζόργκενσον(με ορθοσιγμοειδείς, τμηματικές, υποολικές και ολικές μορφές της νόσου του Hirschsprung).

Αυτές οι επιχειρήσεις συνδυάζουν ριζοσπαστικές παραδοσιακές λειτουργίεςκαι ελάχιστο τραύμα, επιτρέπουν την επίτευξη εξαιρετικών λειτουργικών και αισθητικών αποτελεσμάτων, τόσο στην άμεση όσο και στη μακροχρόνια μετεγχειρητική περίοδο.

Προληπτικές ενέργειες

Δεδομένου ότι η ασθένεια είναι συγγενής, δεν υπάρχει πρόληψη της νόσου.

Περαιτέρω διαχείριση

Η αποκατάσταση ενός άρρωστου παιδιού μετά την επέμβαση μπορεί να χωριστεί σε 2 στάδια.

Πρώτο στάδιοαμέσως μετά το χειρουργείο. Μέχρι αυτό το σημείο, το σώμα του παιδιού έχει προσαρμοστεί σε παθολογικές καταστάσεις, με αποτέλεσμα παθολογικές ανωμαλίες όπως η απώλεια της ορμής για αφόδευση, καθώς και διάφορες δευτερογενείς αλλαγέςστο σώμα - υποσιτισμός, αναιμία, δυσβακτηρίωση κ.λπ. Μετά την αποκατάσταση της φυσιολογικής διέλευσης του εντερικού περιεχομένου και την εξάλειψη της χρόνιας δηλητηρίασης με τα κόπρανα, οι συνθήκες αλλάζουν δραματικά και για ορισμένο χρονικό διάστημα ο οργανισμός γενικά και οι λειτουργίες του το αναδημιουργημένο ορθό και η συσκευή συγκράτησης του, ειδικότερα, υποβάλλονται σε επαναπροσαρμογή. Η επιτάχυνση αυτών των διεργασιών επιτυγχάνεται με τη βοήθεια γενικών και τοπικών θεραπευτικών μέτρων.

Γενικός διορθωτικά μέτρασυνίστανται στο διορισμό κλινικής διατροφής, βιταμινοθεραπείας, ενζυμικών και βακτηριακών παρασκευασμάτων, διεγερτικών σώματος. Υγιεινό φαγητόβασίζεται εν μέρει στην κατανόηση της παθογένεσης της νόσου, εν μέρει σε εμπειρικά δεδομένα. Η τροφή του παιδιού πρέπει να είναι εύπεπτη, τα πικάντικα τρόφιμα και τα τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε φυτικές ίνες θα πρέπει να αποκλείονται. Διατροφή - ομοιόμορφα γεύματα 4-6 φορές την ημέρα. Σε αυτή την περίπτωση, θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ο όγκος της εκτομής του παχέος εντέρου, η φύση των κοπράνων. Με τάση για δυσκοιλιότητα, εισάγονται περισσότερα τρόφιμα στη διατροφή που προάγουν την ανακούφιση (φρούτα, λαχανικά, κρεατόσουπα, λιπαρό κρέας, χόρτα, γαλακτοκομικά προϊόντα, λάχανο, μέλι, δαμάσκηνα, φρέσκο ​​ψωμί), και με τάση για διάρροια – ενίσχυση (ρύζι, άπαχο κρέας, προϊόντα αλευριού, μπανάνες, πατάτες).

Οι βιταμίνες A, C, B6, B12, το φολικό οξύ είναι ιδιαίτερα σημαντικά για την αύξηση της μη ειδικής αντίστασης του σώματος και την εξάλειψη των συνεπειών της χρόνιας δηλητηρίασης με τα κόπρανα, της οξέωσης και της υποξίας, μειώνουν τη δραστηριότητα των ενζύμων των ιστών και των ενζύμων του γαστρεντερικού σωλήνα.

Με σοβαρή κλινικές μορφέςσυριγγώδεις μορφές ατρησίας, νόσος του Hirschsprung κ.λπ., μαζί με τον γενικό υποσιτισμό και την υποπρωτεϊναιμία, συχνά παρατηρείται μείωση της έκκρισης και της δραστηριότητας των ενζύμων της γαστρεντερικής οδού για την πέψη των τροφίμων. Σε τέτοιες περιπτώσεις, είναι απαραίτητο να συνταγογραφούνται παρασκευάσματα πρωτεολυτικών ενζύμων του στομάχου και του παγκρέατος - πεψίνη, παγκρεατίνη ή πανζινόρμα σε ηλικιακές δόσεις.

Είναι επίσης απαραίτητο να ανατεθεί βακτηριακά παρασκευάσματα(bifidumbacterin, colibacterin), λόγω του γεγονότος ότι συχνά οι ασθενείς έχουν εντερική δυσβακτηρίωση. Το Bifidumbacterin χρησιμοποιείται σε παιδιά των πρώτων ετών της ζωής, 2-2,5 δόσεις 1-2 φορές την ημέρα 30 λεπτά πριν από τα γεύματα για 15-20 ημέρες. Το Colibacterin συνταγογραφείται σε μεγαλύτερα παιδιά σε 5-10 δόσεις για 35-40 ημέρες.

Από τα φάρμακα διεγερτικής θεραπείας, τα πιο αποτελεσματικά είναι το απιλάκι, τα παράγωγα πυριμιδίνης (πεντοξύλιο, μεθυλουρακίλη). Οι τοπικές δραστηριότητες έχουν μεγάλη σημασία για την επιτάχυνση των διαδικασιών επαναπροσαρμογής του τελικού τμήματος του εντέρου σε νέες συνθήκες.

Για ορισμένο χρονικό διάστημα (έως 1 μήνα) μετά την επέμβαση, τα φαινόμενα αναστόμωσης επιμένουν, υπάρχουν εκκρίσεις από το ορθό, οι οποίες ερεθίζουν μάλλον έντονα το δέρμα του περίνεου και ως εκ τούτου το παιδί χάνει τον πρωκτικό έλεγχο. Για να μην γίνει συνήθεια, είναι απαραίτητη μια σχολαστική τουαλέτα του περίνεου, η περιποίηση του δέρματος με ουδέτερο λίπος ή αλοιφές βαλσάμικο. Από την 6-7η μέρα βάζουν ζεστούς μικροκλυστήρες με αδύναμη λύσηυπερμαγγανικό κάλιο 2 φορές την ημέρα για 12-14 ημέρες.

Αφού ενισχυθεί η αναστόμωση, σταματήστε υγρή εκκένωσηαπό το ορθό, προχωρήστε στην ανάπτυξη ενός αντανακλαστικού για την αφόδευση. Η κύρια μέθοδος είναι ένα τακτικό καθεστώς εκκένωσης, το οποίο μερικές φορές πρέπει να επιτευχθεί με τη βοήθεια προπονητικών κλυσμάτων. Τοποθετούνται ταυτόχρονα καλύτερα το πρωίμετά το πρωινό, εναλλάξ ζεστό και δροσερό, για 15-20 ημέρες. Μετά από 1 ½-2 μήνες, το μάθημα επαναλαμβάνεται.

Ταυτόχρονα, το παιδί ενθαρρύνεται να κάνει ασκήσεις κατακράτησης: στην αρχή, συγκρατεί 200-250 ml νερού, μετά αυξάνεται ο όγκος του νερού που κατακρατείται. το παιδί αναγκάζεται να αδειάσει τα έντερα όχι αμέσως, αλλά σε δόσεις. Για την αποφυγή υπολειμματικής στένωσης του ορθού, πραγματοποιείται έλεγχος δακτυλικής ορθικής εξέτασης.

Η διάρκεια του πρώτου σταδίου αποκατάστασης είναι τουλάχιστον 2 μήνες.

Δεύτερη φάση— Δεν υπάρχει έντονο όριο μεταξύ του πρώτου και του δεύτερου σταδίου. Ένα μέρος των δραστηριοτήτων του δεύτερου σταδίου πραγματοποιείται παράλληλα με τις δραστηριότητες του πρώτου σταδίου, το άλλο - μετά από αυτό. Το κύριο καθήκον είναι να εδραιωθούν τελικά οι δεξιότητες της ανεξάρτητης αφόδευσης, να ομαλοποιηθεί η λειτουργία του ορθού. Οι κύριες μέθοδοι που χρησιμοποιούνται σε αυτό το στάδιο είναι ιατρικά και εκπαιδευτικά μέτρα, φυσιοθεραπεία, φυσιοθεραπεία, θεραπεία σανατόριο.

Για την ομαλοποίηση της συσταλτικής λειτουργίας του παχέος εντέρου, για την αποκατάσταση της πράξης της αφόδευσης, χρησιμοποιείται ευρέως η φυσιοθεραπεία, ιδιαίτερα η ηλεκτρική διέγερση. Γίνεται είτε με διαδυναμικά ρεύματα (συσκευή θεραπείας χαμηλής συχνότητας, μοντέρνα μοντέλα), ή ημιτονοειδή διαμορφωμένα ρεύματα (συσκευή "Amplipulse"), ή παλμικά ρεύματα με ορθογώνιο και εκθετικό σχήμα παλμών (συσκευή "Endoton").

Με τα φαινόμενα της ακράτειας κοπράνων, η χρήση της συσκευής SNIM με ορθικά ηλεκτρόδια είναι πολύ αποτελεσματική. Είναι σκόπιμο να συνταγογραφηθεί ηλεκτρική διέγερση 2 μήνες μετά την επέμβαση, έχοντας εφαρμόσει το πρόγραμμα του πρώτου σταδίου αποκατάστασης. Εάν είναι απαραίτητο, οι διαδικασίες επαναλαμβάνονται σε διαστήματα 4-6 μηνών. Ταυτόχρονα, συνταγογραφούνται κλύσματα εκπαίδευσης σύμφωνα με το σχήμα που χρησιμοποιείται στο πρώτο στάδιο. Η εδραίωση των λαμβανόμενων θετικών αποτελεσμάτων της θεραπείας προωθείται από τη θεραπεία σανατόριο και σπα.

Η διάρκεια του δεύτερου σταδίου μπορεί να είναι διαφορετική: από 6 μήνες έως 2-3 χρόνια.