Τύποι δυστροφιών σύμφωνα με τη βιοχημική αρχή. Παρεγχυματικές δυστροφίες

Η ταξινόμηση βασίζεται σε 4 αρχές: 1) μορφολογικός 2)βιοχημική 3)γενετική 4)ποσοτικός

Σύμφωνα με τη μορφολογική αρχή, διακρίνονται τρεις τύποι δυστροφιών, ανάλογα με το τι επηρεάζεται κυρίως - το παρέγχυμα (κύτταρα) ή το μεσέγχυμα (διακυτταρικές δομές - στρώμα, αγγεία).

1) Παρεγχυματικά - τα κύτταρα επηρεάζονται κυρίως 2) Οι μεσεγχυματικές - μεσοκυτταρικές δομές επηρεάζονται κυρίως 3) Μικτή - ταυτόχρονη βλάβη τόσο στο παρέγχυμα όσο και στο μεσέγχυμα.

Σύμφωνα με τη βιοχημική αρχή, οι δυστροφίες διακρίνονται με παραβίαση του μεταβολισμού πρωτεϊνών, λιπών, υδατανθράκων, μετάλλων, χρωστικών και νουκλεοπρωτεϊνών. Σύμφωνα με τη γενετική αρχή, διακρίνονται οι επίκτητες και οι κληρονομικές δυστροφίες. Σύμφωνα με την ποσοτική αρχή, διακρίνονται οι τοπικές και οι εκτεταμένες δυστροφίες. Η κύρια αρχή είναι μορφολογική. Στο πλαίσιο της μορφολογικής ταξινόμησης λειτουργούν και άλλες ταξινομήσεις.

Παρεγχυματικές δυστροφίες

Σύμφωνα με τη βιοχημική αρχή, χωρίζονται σε: 1) πρωτεΐνη(δυσπρωτεΐνωση) 2) λιπαρός(λιπίδια) 3) υδατάνθρακας

Δυσπρωτεΐνωση

Η βάση αυτών των δυστροφιών είναι η παραβίαση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών. Υπάρχουν 4 τύποι πρωτεϊνικών δυστροφιών 1) κοκκώδης 2) υδροπυρική 3) Σταγονίδιο υαλίνης 4) Καυλιάρης

1) Κοκκιώδης δυστροφίαΣυνώνυμα - θαμπό, θολό πρήξιμο. Ο όρος κοκκώδης - αντικατοπτρίζει την ιστολογική εικόνα της παθολογίας. Με αυτόν τον τύπο δυστροφιών, το κυτταρόπλασμα γίνεται κοκκώδες αντί να είναι ομοιογενές. Η ουσία της παθολογίας είναι ότι υπό την επίδραση του επιβλαβούς παράγοντα, εμφανίζεται αύξηση των μιτοχονδρίων, τα οποία δίνουν στο κυτταρόπλασμα μια κοκκώδη εμφάνιση. Υπάρχουν δύο στάδια στην ανάπτυξη της δυστροφίας: α) αποζημίωσησι) αποζημίωση

Στο στάδιο της αντιστάθμισης, τα μιτοχόνδρια μεγεθύνονται αλλά δεν καταστρέφονται. Στο στάδιο της απορρόφησης, τα μιτοχόνδρια είναι διευρυμένα και κάπως κατεστραμμένα. Ωστόσο, η βλάβη στα μιτοχόνδρια είναι ήπια. Όταν σταματήσει ο ζημιογόνος παράγοντας, αποκαθιστούν πλήρως τη δομή τους.

ΜικροσκοπικάΤο κοκκώδες κυτταρόπλασμα σημειώνεται στο κυτταρόπλασμα των κυττάρων διαφόρων οργάνων - ηπατοκύτταρα, επιθήλιο των νεφρικών σωληναρίων, μυοκαρδιοκύτταρα. Η κατάσταση των μιτοχονδρίων αποκαλύπτεται μόνο με ηλεκτρονικές μικροσκοπικές μελέτες. Μακροσκοπικήτύπος οργάνου:

Μπουμπούκικάπως διευρυμένο σε μέγεθος, θαμπό θολό στην τομή. Συκώτιπλαδαρό, οι άκρες του ήπατος είναι στρογγυλεμένες. Καρδιάπλαδαρό, μυοκάρδιο θαμπό, θολό, στο χρώμα του βρασμένου κρέατος.

Αιτίες κοκκιώδους δυστροφίας:α) παραβίαση της παροχής αίματος στα όργανα β) λοιμώξεις γ) μέθη δ) φυσικοί, χημικοί παράγοντες ε) παραβίαση νευρικού τροφισμού

Το νόημα και το αποτέλεσμα- η διαδικασία είναι αναστρέψιμη, αλλά με τη συνέχιση του βλαπτικού παράγοντα, η κοκκώδης δυστροφία μετατρέπεται σε πιο σοβαρή μορφή δυστροφίας. Η κλινική σημασία καθορίζεται από την κλίμακα της δυστροφίας και τον εντοπισμό. Με ολική βλάβη του μυοκαρδίου, μπορεί να εμφανιστεί καρδιακή ανεπάρκεια.

2) Υδρογονική δυστροφίαή βότκα.

Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση υγρών κενοτοπίων στο κυτταρόπλασμα. Εντοπισμός- επιθήλιο δέρματος, ηπατοκύτταρα, νεφρικό σωληναριακό επιθήλιο, μυοκαρδιοκύτταρα, νευρικά κύτταρα, κύτταρα φλοιού των επινεφριδίων και κύτταρα άλλων οργάνων.

μακροσκοπικό- η εικόνα δεν είναι συγκεκριμένη.

Μικροσκοπία- ανευρίσκονται κενοτόπια γεμάτα με υγρό ιστού.

ηλεκτρονική μικροσκοπία- υποδηλώνει ότι το υγρό των ιστών συσσωρεύεται κυρίως στα μιτοχόνδρια, η δομή των οποίων έχει καταστραφεί εντελώς και τα κυστίδια γεμάτα με υγρό ιστού παραμένουν από αυτά. Σε περιπτώσεις σοβαρής υδροπικής δυστροφίας, ένα μεγάλο κενοτόπιο παραμένει στη θέση του κυττάρου, γεμάτο με κυτταροπλασματικό υγρό. Σε αυτή την παραλλαγή της δυστροφίας, όλα τα οργανίδια του κυτταροπλάσματος του κυττάρου καταστρέφονται και ο πυρήνας ωθείται στην περιφέρεια. Αυτή η παραλλαγή της υδροπικής δυστροφίας ονομάζεται - δυστροφία μπαλονιού.

Η έκβαση της υδροπικής δυστροφίας, ειδικά μπαλόνι, δυσμενής. Το κύτταρο μπορεί τελικά να πεθάνει. Και η λειτουργία του κατεστραμμένου οργάνου μειώνεται σημαντικά. Αιτίες υδροπικής δυστροφίας- λοιμώξεις, δηλητηριάσεις, υποπρωτεϊναιμία κατά τη διάρκεια της πείνας και άλλοι αιτιολογικοί παράγοντες βλάβης.

Θέμα: «Μεταβολικές διαταραχές. Δυστροφία».

Τιμή θέματος: Οι μεταβολικές διαταραχές στο σώμα και στους ιστούς του αποτελούν τη βάση όλων των παθολογικών διεργασιών και εκδηλώνονται με τη μορφή συμπτωμάτων και συνδρόμων ανθρώπινων ασθενειών. Η γνώση των δομικών αλλαγών στην αλλαγή θα βοηθήσει τους μελλοντικούς νοσηλευτές να κατανοήσουν καλύτερα την κλινική παθολογία, να κατανοήσουν τη σημασία του μελλοντικού τους επαγγέλματος και να δείξουν σταθερό ενδιαφέρον για αυτό.

Με βάση τις θεωρητικές γνώσεις και τις πρακτικές δεξιότητες, ο μαθητής πρέπει

ξέρω: γενικά πρότυπα ανάπτυξης δυστροφίας, νέκρωσης, ατροφίας. δομικά και λειτουργικά πρότυπα ανάπτυξης και πορεία δυστροφίας, νέκρωσης, ατροφίας

έχω την δυνατότητα να:προσδιορίστε τα σημάδια τυπικών παθολογικών διεργασιών: δυστροφία, νέκρωση, ατροφία.

Στόχοι μάθησης:

κοινός στόχος

Ο μαθητής πρέπει να κατακτήσει γενικές αρμοδιότητες

ΟΚ 1. Κατανοήστε την ουσία και την κοινωνική σημασία του μελλοντικού σας επαγγέλματος, δείξτε σταθερό ενδιαφέρον για αυτό.

ΟΚ 2. Οργανώνουν τις δικές τους δραστηριότητες, καθορίζουν τις μεθόδους και τους τρόπους εκτέλεσης επαγγελματικών καθηκόντων, αξιολογούν την αποτελεσματικότητα και την ποιότητά τους.

ΟΚ 4. Αναζητήστε, αναλύστε και αξιολογήστε τις απαραίτητες πληροφορίες για τον καθορισμό και την επίλυση επαγγελματικών προβλημάτων, την επαγγελματική και προσωπική ανάπτυξη.

ΟΚ 5. Χρησιμοποιήστε τεχνολογίες πληροφοριών και επικοινωνιών για να βελτιώσετε την επαγγελματική απόδοση.

Ο μαθητής πρέπει να κατακτήσει επαγγελματικές ικανότητες

PC 2.1. Παρουσιάστε πληροφορίες με τρόπο κατανοητό στον ασθενή, εξηγήστε του την ουσία της παρέμβασης.

Έλεγχος του αρχικού επιπέδου γνώσης

1. Η έννοια της ζημιάς

2. Κύριοι τύποι ζημιών

3 Μηχανισμοί για την ανάπτυξη δυστροφιών

4 Λόγοι για την ανάπτυξη δυστροφιών

5 Ταξινόμηση δυστροφιών

6 Τύποι παρεγχυματικών δυστροφιών

7 Τύποι μεσεγχυματικών δυστροφιών

8 Τύποι μικτών δυστροφιών

9 Νέκρωση, αιτίες, είδη.

10Ατροφία, αιτίες, είδη

Περίληψη του θέματος

ζημιά, ή μεταβολή,ονομάζεται αλλαγή στα κύτταρα, μεσοκυττάρια ουσία, και ανάλογα με τον όγκο των κατεστραμμένων κυττάρων - ιστών και οργάνων. Ο μεταβολισμός αλλάζει σε κατεστραμμένα κύτταρα, ιστούς και όργανα, γεγονός που οδηγεί σε διακοπή της ζωτικής τους δραστηριότητας και συνήθως σε δυσλειτουργία. Η βλάβη συνοδεύεται από οποιαδήποτε ασθένεια ή παθολογική διαδικασία.

Μεταξύ των ζημιών, οι σημαντικότερες είναι δυστροφία, νέκρωση και ατροφία.

Δυστροφία- μια παθολογική διαδικασία που αντανακλά μια μεταβολική διαταραχή στο σώμα. Η δυστροφία χαρακτηρίζεται από βλάβη των κυττάρων και της μεσοκυττάριας ουσίας, με αποτέλεσμα να αλλάζει η λειτουργία του οργάνου.

Μηχανισμοί για την ανάπτυξη δυστροφιών:

1. Διείσδυση,στο οποίο οι χαρακτηριστικές του ουσίες εισέρχονται στο κύτταρο με αίμα, αλλά σε ποσότητες μεγαλύτερες από τις κανονικές. Για παράδειγμα, διήθηση του έσω χιτώνα μεγάλων αρτηριών με χοληστερόλη και τα παράγωγά της στην αθηροσκλήρωση.

2. Διαστρεβλωμένη σύνθεση,στο οποίο σχηματίζονται μη φυσιολογικά κύτταρα ή μεσοκυττάρια ουσία, δηλ. ουσίες που δεν είναι χαρακτηριστικές αυτών των κυττάρων και ιστών. Για παράδειγμα, υπό ορισμένες συνθήκες, η αμυλοειδική πρωτεΐνη συντίθεται στα κύτταρα, η οποία κανονικά δεν υπάρχει στους ανθρώπους.

3. Μεταμόρφωση,στην οποία, για ορισμένους λόγους, αντί για τα προϊόντα ενός τύπου μεταβολισμού, σχηματίζονται ουσίες που είναι χαρακτηριστικές ενός άλλου τύπου μεταβολισμού, για παράδειγμα, οι πρωτεΐνες μετατρέπονται σε λίπη ή υδατάνθρακες .

4. Αποσύνθεση, ή φανέρωση.Με αυτόν τον μηχανισμό, η δυστροφία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της διάσπασης πολύπλοκων χημικών ενώσεων που συνθέτουν κυτταρικές ή μεσοκυτταρικές δομές. Για παράδειγμα, η διάσπαση των μεμβρανών των ενδοκυτταρικών δομών κατά τη διάρκεια της υποξίας, που αποτελούνται από σύμπλοκα λίπους-πρωτεΐνης, οδηγεί στην εμφάνιση στο κύτταρο μιας περίσσειας ποσότητας είτε πρωτεϊνών είτε λιπών. Υπάρχει εκφυλισμός πρωτεϊνών ή λιπών.

Η ταξινόμηση των δυστροφιών βασίζεται σε διάφορες αρχές.

Ανάλογα με τον διαταραγμένο τύπο μεταβολισμού, η δυστροφία χωρίζεται σε πρωτεΐνη, λίπος, υδατάνθρακες, μέταλλα.

Ανάλογα με τον εντοπισμό της δυστροφίας στο παρέγχυμα ή στο στρώμα, που έχει μεσεγχυματική προέλευση, είναι παρεγχυματικές, μεσεγχυματικές και μικτές.

Με βάση τον επιπολασμό της δυστροφίας διακρίνονται σε γενικές και τοπικές.

Ανάλογα με τα αίτια, διακρίνονται οι επίκτητοι και οι κληρονομικοί τύποι δυστροφιών.

Παρεγχυματική λυτροφία

Οι παρεγχυματικές δυστροφίες εμφανίζονται στα κύτταρα. Ανάλογα με τον τύπο του διαταραγμένου μεταβολισμού, μεταξύ των παρεγχυματικών δυστροφιών διακρίνονται οι πρωτεΐνες (δυσπρωτεϊνώσεις), οι λιπαρές (λιπιδώσεις) και οι υδατάνθρακες.

Πρωτεϊνικές δυστροφίες: κοκκώδης, υαλώδης-στάγδην, υδροπ

Κοκκιώδης δυστροφία. Εμφανίζεται στα κύτταρα της καρδιάς, του ήπατος και των νεφρών.

Μακροσκοπικά, τα όργανα φαίνονται θαμπά, πρησμένα, στην κοπή θυμίζουν βραστό κρέας. Επομένως, αυτός ο τύπος δυστροφίας ονομάζεται επίσης θολό οίδημα.

Μικροσκοπικά: η ελεύθερη πρωτεΐνη σχηματίζει πολλαπλούς μικρούς πυρήνες στο κυτταρόπλασμα. Ταυτόχρονα, τα κύτταρα διογκώνονται, το κυτταρόπλασμά τους φαίνεται κοκκώδες. Με την κοκκώδη δυστροφία, η λειτουργία των οργάνων αλλάζει ελαφρώς. Η δυστροφία είναι αναστρέψιμη.

Υαλίνη - δυστροφία σταγόνων. ένας πιο σοβαρός τύπος πρωτεϊνικής δυστροφίας, αναπτύσσεται στους νεφρούς, λιγότερο συχνά στο ήπαρ και εξαιρετικά σπάνια στο μυοκάρδιο. Μικροσκοπικά: συμβαίνει πήξη πρωτεΐνης, πυκνώνει, συμπιέζεται σε ομοιογενείς σταγόνες, που μοιάζουν με την κύρια ουσία του υαλώδους χόνδρου. Αυτός ο τύπος πρωτεϊνικής δυστροφίας είναι μη αναστρέψιμος. Η λειτουργία των οργάνων στη δυστροφία με σταγόνες υαλίνης είναι σημαντικά μειωμένη.

Υδροπικό.Αυτή η δυστροφία σχετίζεται με παραβίαση του μεταβολισμού πρωτεΐνης-νερού και εμφανίζεται στο επιθήλιο του δέρματος και των εντέρων, στα κύτταρα του ήπατος, των νεφρών, της καρδιάς, του φλοιού των επινεφριδίων. Για διάφορους λόγους, η διαπερατότητα των κυτταρικών μεμβρανών αυξάνεται και σχηματίζονται κενοτόπια στο κυτταρόπλασμα λόγω της εισροής νερού. Κάτω από αυτές τις συνθήκες, τα ένζυμα του λυσοσώματος ενεργοποιούνται - υδρολάσες, που καταστρέφουν τα οργανίδια των κυττάρων τους, η πρωτεΐνη τους διασπάται και το υγρό εισέρχεται στο κύτταρο. Το κύτταρο πεθαίνει. Η εμφάνιση των οργάνων στην υδροπική δυστροφία έχει αλλάξει ελάχιστα. Η λειτουργία των οργάνων μειώνεται σημαντικά.

Λιπαρές δυστροφίες.Η παραβίαση του μεταβολισμού του κυτταροπλασματικού λίπους συνίσταται είτε στη συσσώρευση λίπους μιας ασυνήθιστης σύνθεσης για αυτά τα κύτταρα, είτε στο σχηματισμό λιπιδίων σε εκείνα τα κύτταρα που κανονικά δεν τα έχουν. Οι λιπώδεις εκφυλισμοί ονομάζονται επίσης λιπίδια. Αναπτύσσεται στην καρδιά, το συκώτι και τα νεφρά.

Η κύρια αιτία αυτού του τύπου δυστροφίας είναι η υποξία. Με όλες τις ασθένειες που συνοδεύονται από πείνα με οξυγόνο, αναπτύσσεται λιπώδης εκφυλισμός στην καρδιά, το συκώτι και τα νεφρά. Αυτές οι ασθένειες περιλαμβάνουν ισχαιμική καρδιοπάθεια, υπέρταση, αθηροσκλήρωση, συγγενείς και επίκτητες καρδιοπάθειες, χρόνιες πνευμονικές παθήσεις και πολλές άλλες που οδηγούν σε πνευμονική καρδιακή ανεπάρκεια, διάφορες λοιμώξεις, ιδιαίτερα χρόνιες, καθώς και μέθη. Εάν η αιτία που προκάλεσε τον λιπώδη εκφυλισμό εξαλειφθεί σχετικά γρήγορα στο στάδιο των μέτριων μορφολογικών αλλαγών στα κύτταρα, είναι δυνατή η αποκατάσταση της δομής και της λειτουργίας τους. Διαφορετικά, ο λιπώδης εκφυλισμός οδηγεί στο θάνατο ενός σημαντικού αριθμού κυττάρων, σε σχέση με τον οποίο αναπτύσσονται στη συνέχεια σκληρωτικές αλλαγές στα όργανα και παραβίαση της λειτουργίας τους.

Οι μηχανισμοί ανάπτυξης των λιπωδών και πρωτεϊνικών δυστροφιών είναι πανομοιότυποι. Ωστόσο, σε διαφορετικά όργανα υπάρχουν συγκεκριμένα χαρακτηριστικά του σχηματισμού ενδοκυτταρικού λίπους.

δυστροφίες υδατανθράκων.Οι διαταραχές του μεταβολισμού των υδατανθράκων σχετίζονται είτε με τη συσσώρευση συμπλεγμάτων πρωτεΐνης-πολυσακχαρίτη (γλυκογόνο, γλυκοπρωτεΐνες) σε ιστούς και κύτταρα, είτε με το σχηματισμό αυτών των ουσιών σε εκείνα τα κύτταρα όπου δεν είναι φυσιολογικά, είτε με αλλαγή στη χημική τους σύνθεση. Μεγαλύτερης σημασίας είναι η παραβίαση του μεταβολισμού του γλυκογόνου, καθώς σχετίζεται με την ανάπτυξη σακχαρώδους διαβήτη, μιας σοβαρής και κοινής νόσου.

Μεσεγχυματικές δυστροφίες. Οι μεσεγχυματικές δυστροφίες συμβαίνουν όταν υπάρχει μεταβολική διαταραχή στον διάμεσο συνδετικό ιστό που αποτελεί το στρώμα των οργάνων και αποτελεί μέρος των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων.

Ανάλογα με τον τύπο των μεταβολικών διαταραχών, οι μεσεγχυματικές δυστροφίες διακρίνονται σε πρωτεϊνικές (δυσπρωτεϊνώσεις), λιπαρές (λιπιδώσεις) και υδατάνθρακες.

Πρωτεϊνικές δυστροφίες:βλεννοειδές οίδημα, ινωδοειδές, υαλίνωση, αμυλοείδωση.

Βλεννοειδές οίδημα. Η αιτία της διόγκωσης των βλεννοειδών, καθώς και των ινωδών, μπορεί να είναι μολυσματικές και αλλεργικές ασθένειες, συμπεριλαμβανομένων των ρευματικών ασθενειών. αρτηριοσκλήρωση, υπέρταση.

Η ουσία του βλεννοειδούς οιδήματος είναι η αλλαγή της βασικής ουσίας του συνδετικού ιστού. Οι γλυκοζαμινογλυκάνες ανακατανέμονται στην κύρια ουσία, η οποία προσελκύει νερό και αυτή διογκώνεται και αλλάζει τις φυσικοχημικές της ιδιότητες. Με το βλεννοειδές οίδημα, ο συνδετικός ιστός απινιδώνεται, αλλά η δομή των ίδιων των ινών κολλαγόνου δεν αλλάζει, επομένως αυτός ο τύπος δυστροφίας είναι αναστρέψιμος εάν εξαλειφθεί η αιτία που την προκάλεσε.

ινοειδές. Αυτό, το επόμενο στάδιο μετά το βλεννοειδές οίδημα. Λόγω της αύξησης της αγγειακής διαπερατότητας, πρωτεΐνες που περιέχουν πλάσμα, συμπεριλαμβανομένου του ινωδογόνου, εισέρχονται στον διάμεσο ιστό, η βασική ουσία του συνδετικού ιστού διογκώνεται (ινωδοειδές οίδημα) και στη συνέχεια καταρρέει. Το ινωδοειδές τελειώνει είτε με σκλήρυνση, δηλαδή αντικατάσταση του νεκρού διάμεσου ιστού με χονδρό ινώδη συνδετικό ιστό είτε με υαλίνωση.

Υαλίνωση.Η υαλίνωση, η ολοκλήρωση των ινοειδών αλλαγών στο μεσεγχύμα, μπορεί να είναι το αποτέλεσμά τους, αλλά μπορεί να είναι ένας ανεξάρτητος τύπος δυστροφιών μεσεγχυματικών πρωτεϊνών. Αυτός ο τύπος δυστροφίας είναι μη αναστρέψιμος. Η υαλίνη είναι μια πρωτεΐνη που σχηματίζεται από αποσυντιθέμενες πρωτεΐνες του διάμεσου συνδετικού ιστού και πρωτεΐνες του πλάσματος του αίματος, ιδιαίτερα το ινώδες, που προέρχονται από τα αγγεία λόγω της αύξησης της διαπερατότητάς τους.

Αμυλοείδωση. Μεσεγχυματική δυσπρωτεΐνωση, η οποία χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό στις βασικές μεμβράνες των βλεννογόνων, των αιμοφόρων αγγείων, καθώς και στον διάμεσο συνδετικό ιστό μιας ειδικής, πολύ ανθεκτικής ουσίας, που αποτελείται από 96% πρωτεΐνη και 4% από υδατάνθρακες και " αιματογενή πρόσθετα» - διάφορες χημικές ουσίες πρωτεϊνικής φύσης από το πλάσμα του αίματος και τους ιστούς. Η ουσία που προκύπτει ονομάζεται «αμυλοειδές» και συνήθως δεν βρίσκεται στον άνθρωπο. Το αμυλοειδές συσσωρεύεται ελεύθερα στους ιστούς, συμπιέζει και καταστρέφει τις δομές τους. Τα όργανα που επηρεάζονται από την αμυλοείδωση αυξάνονται σε μέγεθος, γίνονται πυκνά, εύθραυστα και στην τομή έχουν μια λιπαρή εμφάνιση. Η αμυλοείδωση είναι μη αναστρέψιμη.

Μικτές δυστροφίεςόταν συμβαίνουν αλλαγές τόσο στο κύτταρο όσο και στο παρέγχυμα των οργάνων και των ιστών, συμβαίνουν κατά παράβαση του μεταβολισμού σύνθετων πρωτεϊνών (χρωμοπρωτεΐνες, νουκλεοπρωτεΐνες, λιποπρωτεΐνες), μέταλλα.

Οι χρωμοπρωτεΐνες (ενδογενείς χρωστικές ουσίες) είναι τριών τύπων: παράγωγα αιμοσφαιρίνης (αιμοσφαιρινογόνα), πρωτεϊνογόνες, λιπιδογόνες.

Αιμοσφαιρινογόνες χρωστικέςσχηματίζονται ως αποτέλεσμα της φυσιολογικής γήρανσης και της αποσύνθεσης των ερυθροκυττάρων: φερριτίνη, αιμοσιδερίνη, χολερυθρίνη.

Χολερυθρίνησυλλαμβάνονται από τα κύτταρα του ήπατος, συνδυάζονται με γλυκουρονικό οξύ σε αυτά και απελευθερώνονται στους χοληφόρους πόρους. στο έντερο, απορροφάται εν μέρει, μέρος του απεκκρίνεται με τα κόπρανα με τη μορφή στερκοβιλίνης και ένα μέρος στα ούρα με τη μορφή ουροβιλίνης. Η παραβίαση του μεταβολισμού της χολερυθρίνης εκδηλώνεται με τη μορφή της συσσώρευσής της στο αίμα - ίκτερος.

Ο ίκτερος είναι τριών ειδών:

υπερηπατικό (αιμολυτικό) - η αιτία της διάσπασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Ηπατικό (παρεγχυματικό) - η αιτία είναι βλάβη στα ηπατικά κύτταρα και παραβίαση της σύλληψης της btltrubin.

Υποηπατικό (αποφρακτικό) - ο λόγος είναι η δυσκολία στην εκροή της χολής.

πρωτεϊνογονικές χρωστικές.Βασική μελανίνη - καθορίζει το χρώμα του δέρματος, των μαλλιών, των ματιών ενός ατόμου. Η αυξημένη περιεκτικότητά του στο δέρμα παρατηρείται με την ενδοκρινική νόσο της νόσου του Addison, σε εκ γενετής σημάδια (σπίλοι).

Λιπογενείς χρωστικές.Η κύρια λιποφουσκίνη εναποτίθεται εντατικά στα κύτταρα του ήπατος, της καρδιάς σε μεγάλη ηλικία, με εξάντληση, με ελαττώματα κ.λπ.

Νέκρωση

Αυτός είναι ο θάνατος μεμονωμένων κυττάρων, τμημάτων ιστού, τμημάτων ενός οργάνου ή ενός ολόκληρου οργάνου σε έναν ζωντανό οργανισμό. Ταυτόχρονα στα νεκρά κύτταρα και ιστούς ο μεταβολισμός διακόπτεται εντελώς και αμετάκλητα και χάνουν όλες τις λειτουργίες τους.

Αιτίες νέκρωσηςμηχανικοί (τραύμα), θερμοκρασία (εγκαύματα, κρυοπαγήματα) παράγοντες. ιονίζουσα ακτινοβολία, χημικές ουσίες, διαταραχή του τροφισμού του νευρικού και αγγειακού ιστού, η επίδραση των τοξινών σε λοιμώδη (διφθερίτιδα, φυματίωση.)

σημάδια νέκρωσης.Μη αναστρέψιμες αλλαγές στους πυρήνες και στο κυτταρόπλασμα των κυττάρων. Στη διαδικασία της νέκρωσης και της νέκρωσης, τα κύτταρα χάνουν νερό, οι πυρήνες συρρικνώνονται και πυκνώνουν - αναπτύσσεται καρυοπύκνωση. Τα νουκλεϊκά οξέα με τη μορφή χωριστών συστάδων αφήνουν τον πυρήνα στο κυτταρόπλασμα, εμφανίζεται η αποσύνθεσή του - καρυόρροια. Στη συνέχεια η πυρηνική ουσία διαλύεται, συμβαίνει καρυόλυση. Το ίδιο παρατηρείται και στο κυτταρόπλασμα - σε αυτό αναπτύσσεται πλασμορεξία και πλασμόλυση. Στη συνέχεια, ολόκληρο το κύτταρο διαλύεται - συμβαίνει κυτταρόλυση.

Μορφές νέκρωσης : στεγνός(πήξη) ή βρεγμένος(συλλογικός).

Γάγγραινα- μια ειδική μορφή νέκρωσης - διακρίνεται από το μαύρο ή καφέ χρώμα των νεκρωτικών ιστών. Η γάγγραινα μπορεί να είναι ξηρή ή υγρή.

πληγές κατάκλισης(ένα είδος γάγγραινας) - περιοχές νέκρωσης του δέρματος, του υποδόριου ιστού ή των βλεννογόνων, που υπόκεινται σε πίεση σε συνθήκες εξάντλησης του σώματος ή εξασθενημένου νευροαγγειακού τροφισμού.

Χωρίζω- μια περιοχή νεκρού ιστού, που βρίσκεται ελεύθερα ανάμεσα στους ζωντανούς ιστούς. Συνήθως ένα sequester είναι ένα νεκρωτικό οστικό θραύσμα στην οστεομυελίτιδα. Η παρουσία ενός sequester υποστηρίζει την πυώδη φλεγμονή.

έμφραγμα- νέκρωση ιστού που προκύπτει από οξείες κυκλοφορικές διαταραχές σε αυτά, λόγω θρόμβωσης, εμβολής, συμπίεσης αγγείων.

Ατροφία- Πρόκειται για μείωση του όγκου ενός οργάνου και μείωση των λειτουργιών του που συμβαίνουν κατά τη διάρκεια της κανονικής ζωής ενός ατόμου ή ως αποτέλεσμα ασθενειών.

Σημάδια ατροφίας. Τα όργανα μειώνονται σε όγκο, εγκλείσματα με τη μορφή κόκκων λιποφουσκίνης μπορεί να εμφανιστούν σε ατροφικά κύτταρα, δίνοντας στο όργανο ένα καφέ χρώμα. Σε τέτοιες περιπτώσεις μιλούν για καφέ ατροφία του οργάνου.

Η φυσιολογική ατροφία συνοδεύει την κανονική ζωή ενός ατόμου, η παθολογική σχετίζεται με ασθένειες. Η παθολογική ατροφία μπορεί να επηρεάσει ολόκληρο το σώμα (γενική ατροφία) ή μεμονωμένα μέρη του (τοπική ατροφία).

Γενική ατροφία, ή εξάντληση, μπορεί να αναπτυχθεί κατά τη διάρκεια της πείνας (πεπτική δυστροφία), με κακοήθεις όγκους (καρκινική καχεξία). Καχεξία ονομάζεται ο ακραίος βαθμός εξάντλησης του σώματος με ατροφία πολλών οργάνων.

τοπική ατροφία(ατροφία μεμονωμένων οργάνων ή τμημάτων του σώματος:

Ατροφία από αδράνεια - εμφανίζεται στο όργανο ως αποτέλεσμα της μείωσης της λειτουργίας του, για παράδειγμα, όταν ένα οστό ενός άκρου σπάσει, εμφανίζεται ατροφία των μυών του.

Η ατροφία από την πίεση αναπτύσσεται εάν το όργανο υποβληθεί σε πίεση από όγκο, οσφυϊκή προσκόλληση ή ανεύρυσμα αγγείου. .

Ατροφία από ανεπαρκή παροχή αίματος εμφανίζεται σε όργανα στα οποία ρέει λίγο αίμα.

Η νευρογενής ατροφία σχετίζεται με διαταραχή της νεύρωσης, κυρίως των σκελετικών μυών.

Σε περιπτώσεις όπου η ατροφία οργάνων και ιστών εκφράζεται μέτρια, όταν εξαλείφεται η αιτία που προκάλεσε την ατροφία, συχνά αποκαθίσταται η δομή και η λειτουργία του οργάνου.

Ανεξάρτητη εργασία:

Χρησιμοποιώντας το περίγραμμα αναφοράς, συμπληρώστε τις γραφολογικές δομές για δυστροφία (Παράρτημα Αρ. 1)

Χρησιμοποιώντας έναν ηλεκτρονικό άτλαντα και μικροκυκλώματα, μελετήστε μικροπαρασκευάσματα:

Κοκκώδης εκφύλιση, εκφύλιση σταγονιδίων υαλοειδούς, υδροπική, λιπώδης εκφύλιση της καρδιάς, του ήπατος, καστανή σκλήρυνση των πνευμόνων, «βλεννοειδές οίδημα» (Παράρτημα Νο. 1).

Εξετάστε τα μακροπαρασκευάσματα: "καρδιά τίγρης", σμηγματογόνα ήπαρ, "σπληνός Sago", "καφέ σκλήρυνση των πνευμόνων" Παράρτημα Νο. 1, άτλαντας).

Χρησιμοποιώντας την περίληψη συμπληρώστε τις γραφολογικές δομές «νέκρωση» (Παράρτημα Νο 1)

Με χρήση υπολογιστή, μελετήστε μακροπαρασκευάσματα νέκρωσης των άκρων.

Χρησιμοποιώντας τις σημειώσεις και τις παρουσιάσεις στον υπολογιστή, συμπληρώστε τις γραφολογικές δομές «Ατροφία». (Παράρτημα Νο. 1)

Τελικός έλεγχος της γνώσης- εργασίες σε δοκιμαστική μορφή

Συνοψίζοντας.

Εργασία για το σπίτιΘέμα: Γενικές αντιδράσεις του σώματος σε βλάβες. Αντισταθμιστικές-προσαρμοστικές αντιδράσεις.

Σύνταξη ορολογικού λεξικού

Παρουσιάσεις με θέμα: "Σοκ", "Άγχος", "Κώμα"

Spiders V.S. Litvitsky P.F.str 85-96

Απαιτούμενη βιβλιογραφία

1. Paukov V. S., Litvitsky P. F. Παθολογική ανατομία και παθολογική φυσιολογία. - Geotar - Media, 2010.

πρόσθετη βιβλιογραφία

1. I.V. Alabin, V.P. Mitrofanenko, "Βασικές αρχές της παθολογίας", εγχειρίδιο + CD, GEOTAR-Media, 2011. - 272 σελ.

2. Fingers (N) "Atlas of Pathological Anatomy" Ιατρική 2007

Λεπτομέριες

Δυστροφία- μια πολύπλοκη παθολογική διαδικασία, η οποία βασίζεται σε παραβίαση του μεταβολισμού των ιστών, που οδηγεί σε δομικές αλλαγές.

τροφικός- ένα σύνολο μηχανισμών που καθορίζουν το μεταβολισμό και τη δομική οργάνωση ενός κυττάρου (ιστού) απαραίτητου για την εκτέλεση μιας εξειδικευμένης λειτουργίας.

Αιτίες δυστροφίας:

1) διαταραχές της κυτταρικής αυτορρύθμισης, που μπορεί να προκληθούν από υπερλειτουργία, τοξικές ουσίες, ακτινοβολία, ανεπάρκεια ενζύμων κ.λπ.

2) η δυσλειτουργία των συστημάτων μεταφοράς που διασφαλίζουν το μεταβολισμό και τη δομική ακεραιότητα των ιστών προκαλούν υποξία.

3) παραβίαση της ενδοκρινικής, νευρικής ρύθμισης

Μορφογένεση δυστροφιών:

1) διείσδυση

Υπερβολική συσσώρευση ύλης (κανονική, όχι ανώμαλη) ως αποτέλεσμα περίσσειας σύνθεσης.

Παράδειγμα: λιπώδης ηπάτωση του ήπατος, αιμοσιδήρωση του νεφρού.

2) αποσύνθεση (φανέρωση)

Αποσύνθεση των κυτταρικών υπερδομών και της μεσοκυτταρικής ουσίας, που οδηγεί σε διαταραχή του μεταβολισμού των ιστών και συσσώρευση προϊόντων διαταραγμένου μεταβολισμού στον ιστό.

3) διεστραμμένη σύνθεση

Σύνθεση μη φυσιολογικών προϊόντων. Αυτά περιλαμβάνουν: τη σύνθεση της ανώμαλης αμυλοειδούς πρωτεΐνης στο κύτταρο, τη σύνθεση της αλκοολικής πρωτεΐνης υαλίνης από το ηπατοκύτταρο.

4) μεταμόρφωση

Ο σχηματισμός προϊόντων ενός τύπου ανταλλαγής από κοινά αρχικά προϊόντα που πηγαίνουν στην κατασκευή του BJU.

ταξινόμηση της δυστροφίας.

Η ταξινόμηση ακολουθεί διάφορες αρχές. Κατανομή δυστροφιών:

1) κατά υπεροχή μορφολογικές αλλαγέςσε δομές ιστών: παρεγχυματική, μικτή, μεσεγχυματική (στρωματική-αγγειακή)

2) κατά υπεροχή παραβιάσεις του ενός ή του άλλου τύπου ανταλλαγής: πρωτεΐνη, λίπος, υδατάνθρακες, μεταλλικά στοιχεία.

3) ανάλογα με επιρροή γενετικών παραγόντων: επίκτητος, κληρονομικός.

4) από εντοπισμός: τοπικός, γενικός.

Παρεγχυματικές δυστροφίες.

Εκδηλώσεις μεταβολικών διαταραχών σε λειτουργικά εξαιρετικά εξειδικευμένα κύτταρα.

1) Δυστροφία παρεγχυματικής πρωτεΐνης (δυσπρωτεΐνωση)

Η ουσία τέτοιων δυστροφιών είναι να αλλάξουν οι φυσικοχημικές και μορφολογικές ιδιότητες των κυτταρικών πρωτεϊνών: υφίστανται μετουσίωση και πήξη ή συγκρούσεις, που οδηγεί σε ενυδάτωση του κυτταροπλάσματος. Σε εκείνες τις περιπτώσεις που σπάνε οι δεσμοί των πρωτεϊνών με τα λιπίδια, συμβαίνει καταστροφή των μεμβρανικών δομών του κυττάρου.

Η παραβίαση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών συχνά συνδυάζεται με διαταραχές της αντλίας Na-K: η οποία οδηγεί σε συσσώρευση ιόντων Na και διόγκωση του κυττάρου. Αυτή η παθολογική διαδικασία ονομάζεται υδροπική δυστροφία.

Είδη:

- κοκκώδης

Αναστρέψιμο, μοιάζει με συσσώρευση μικρών πρωτεϊνικών κόκκων στο κυτταρόπλασμα. Τα όργανα αυξάνονται σε μέγεθος, γίνονται πλαδαρά και θαμπά.

- υαλίνη-στάγδην

Μεγάλες σταγόνες πρωτεΐνης που μοιάζουν με υαλίνη εμφανίζονται στο κυτταρόπλασμα, που συγχωνεύονται μεταξύ τους και γεμίζουν το κυτταρικό σώμα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τελειώνει με εστιακή νέκρωση πήξης του κυττάρου.

Συχνά βρίσκεται στα νεφρά, σπάνια στο ήπαρ και στο μυοκάρδιο.

Στα νεφρά, στη μελέτη, η συσσώρευση σταγόνων εντοπίζεται στα νεφροκύτταρα. Συσσώρευση παρατηρείται συχνά στο νεφρωσικό σύνδρομο, καθώς αυτή η δυστροφία βασίζεται στην ανεπάρκεια της κενοτοπιολυσοσωμικής συσκευής του επιθηλίου του εγγύς σωληνίσκου, στο οποίο κανονικά επαναρροφούνται οι πρωτεΐνες. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο εμφανίζονται πρωτεΐνη (πρωτεϊνουρία) και κύλινδροι (κυλινδρουρία) στα ούρα.

Η εμφάνιση δεν έχει κανένα χαρακτηριστικό.

Στο ήπαρ, η μικροσκοπία αποκαλύπτει τα σώματα του Malory, που αποτελούνται από ινίδια και αλκοολικό υαλίνη. Η εμφάνιση τέτοιων σταγόνων είναι μια εκδήλωση μιας διεστραμμένης συνθετικής λειτουργίας του ηπατοκυττάρου, η οποία εμφανίζεται στην αλκοολική ηπατίτιδα, στην πρωτοπαθή χολική κίρρωση. Η εμφάνιση του ήπατος είναι διαφορετική.

Η έκβαση της δυστροφίας σταγόνων υαλίνης είναι δυσμενής, οδηγεί σε κυτταρική νέκρωση.

- υδροπική δυστροφία

Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση στο κύτταρο κενοτοπίων γεμάτων με κυτταροπλασματικό υγρό. Παρατηρείται συχνότερα στο επιθήλιο του δέρματος και στα νεφρικά σωληνάρια, σε ηπατοκύτταρα και μυοκύτταρα.

Τα παρεγχυματικά κύτταρα διευρύνονται σε όγκο, το κυτταρόπλασμά τους είναι γεμάτο με κενοτόπια που περιέχουν ένα διαυγές υγρό. Στη συνέχεια, το κύτταρο μετατρέπεται σε ένα τεράστιο μπαλόνι (όλο το κύτταρο έχει γίνει ένα μεγάλο κενό) - εστιακή νέκρωση συγκρούσεων. Η εμφάνιση των ιστών αλλάζει ελάχιστα.

Σημαντικό ρόλο στον μηχανισμό ανάπτυξης παίζει η παραβίαση της διαπερατότητας της μεμβράνης, η οποία οδηγεί σε οξίνιση του κυτταροπλάσματος, ενεργοποίηση υδρολυτικών ενζύμων των λυσοσωμάτων, τα οποία σπάνε τους ενδομοριακούς δεσμούς με την προσθήκη νερού.

Αιτίες: στα νεφρά - βλάβη στο νεφρικό φίλτρο, που οδηγεί σε υπερδιήθηση, στο ήπαρ - ηπατίτιδα διαφόρων αιτιολογιών, στην επιδερμίδα - οίδημα, μόλυνση.

Το αποτέλεσμα μιας τέτοιας δυστροφίας, κατά κανόνα, είναι δυσμενές - τελειώνει με εστιακή νέκρωση πήξης.

- κεράτινη δυστροφία

Χαρακτηρίζεται από υπερβολικό σχηματισμό κεράτινης ουσίας στο κερατινοποιητικό επιθήλιο (υπερκεράτωση, ιχθύωση) ή σχηματισμό κεράτινης ουσίας όπου κανονικά δεν υπάρχει (παθολογική κερατινοποίηση στους βλεννογόνους). Οι λόγοι ποικίλλουν: διαταραχές ανάπτυξης του δέρματος, χρόνιες φλεγμονές, μπέρι-μπέρι κ.λπ.

Αποτέλεσμα: μερικές φορές, όταν εξαλείφεται η αιτία, ο ιστός αποκαθίσταται, αλλά σε προχωρημένες περιπτώσεις, εμφανίζεται κυτταρικός θάνατος.

- κληρονομικές διαταραχές του μεταβολισμού των αμινοξέων

Οι λεγόμενες ασθένειες αποθήκευσης, οι οποίες βασίζονται σε παραβίαση του ενδοκυτταρικού μεταβολισμού ορισμένων αμινοξέων ως αποτέλεσμα κληρονομικής ανεπάρκειας μεταβολιζόμενων ενζύμων.

Α) κυστίνωση. Η επιστήμη δεν γνωρίζει ακόμη ποια ανεπάρκεια ενζύμου οδηγεί σε αυτή την ασθένεια. Το ΑΑ συσσωρεύεται στο ήπαρ, τα νεφρά, τον σπλήνα, τα μάτια, το μυελό των οστών και το δέρμα.

Β) τυροσινίωση. Εμφανίζεται με ανεπάρκεια αμινοτρανσφεράσης τυροσίνης. Συσσωρεύεται στο συκώτι, τα νεφρά, τα οστά.

Γ) φαινυλοπυρουβική ολιγοφρένεια. Εμφανίζεται με ανεπάρκεια φαινυλαλανινο-4-υδροξυλάσης και συσσωρεύεται στο νευρικό σύστημα, τους μύες και το αίμα.

2) Παρεγχυματικοί λιπώδεις εκφυλισμοί (λιπιδώσεις)

Οι διαταραχές στον μεταβολισμό των κυτταροπλασματικών λιπιδίων μπορεί να εκδηλωθούν με αύξηση της περιεκτικότητάς τους στα κύτταρα όπου βρίσκονται φυσιολογικά, στην εμφάνιση λιπιδίων όπου συνήθως δεν βρίσκονται και στο σχηματισμό λιπών ασυνήθιστης χημικής σύνθεσης.

-διαταραχές του μεταβολισμού των λιπιδίων

Στο ήπαρ, ο λιπώδης εκφυλισμός εκδηλώνεται με μια απότομη αύξηση της περιεκτικότητας σε λίπη στα ηπατοκύτταρα και μια αλλαγή στη σύνθεσή τους. Πρώτα, εμφανίζονται κόκκοι λιπιδίου στα ηπατικά κύτταρα (κονιοποιημένη παχυσαρκία), μετά μικρές σταγόνες (μικρή παχυσαρκία), οι οποίες στη συνέχεια συγχωνεύονται σε μεγάλες σταγόνες (μεγάλη σταγόνα) ή σε ένα κενό λίπους. Το συκώτι είναι διευρυμένο, πλαδαρό και έχει χρώμα ώχρα-κίτρινο. Μεταξύ των μηχανισμών λιπώδους εκφυλισμού του ήπατος, είναι η υπερβολική πρόσληψη λιπαρών οξέων στα ηπατοκύτταρα ή η αυξημένη σύνθεσή τους από αυτά τα κύτταρα, η έκθεση σε τοξικές ουσίες που εμποδίζουν την οξείδωση των λιπαρών οξέων και η σύνθεση λιποπρωτεϊνών στα ηπατοκύτταρα, η ανεπαρκής πρόσληψη αμινοξέων. οξέα απαραίτητα για τη σύνθεση σε ηπατοκύτταρα. Έτσι, το IDP εμφανίζεται ως αποτέλεσμα: λιποπρωτεϊναιμίας (αλκοολισμός, σακχαρώδης διαβήτης, γενική παχυσαρκία), ηπατοτροπικές δηλητηριάσεις (αιθανόλη, χλωροφόρμιο), υποσιτισμός.

Ο λιπώδης εκφυλισμός του μυοκαρδίου συμβαίνει λόγω υποξίας και μέθης. Ο μηχανισμός ανάπτυξης σχετίζεται με μείωση της οξείδωσης των λιπαρών οξέων λόγω της καταστροφής των μιτοχονδρίων υπό την επίδραση της υποξίας ή μιας τοξίνης. Στη μακροσκοπική εξέταση, το μέγεθος της καρδιάς μεγεθύνεται, ο καρδιακός μυς είναι αργιλοκίτρινος. Το μυοκάρδιο είναι παρόμοιο με το δέρμα μιας τίγρης - λευκοκίτρινη ραβδώσεις. Τα λιπίδια προσδιορίζονται με τη μορφή μικρών σταγονιδίων.

Οι αιτίες του λιπώδους εκφυλισμού ποικίλλουν. Μπορούν να συσχετιστούν με λιμοκτονία οξυγόνου (επομένως, συναντάται συχνά σε ασθένειες CCC), λοιμώξεις και δηλητηριάσεις, beriberi και μονόπλευρη διατροφή.

Η έκβαση του λιπώδους εκφυλισμού εξαρτάται από τον βαθμό του. Εάν δεν συνοδεύεται από μεγάλη διάσπαση των κυτταρικών δομών, τότε είναι αναστρέψιμη.

-κληρονομική ζυμωπάθεια

Εμφανίζονται λόγω κληρονομικής ανεπάρκειας ενζύμων που εμπλέκονται στο μεταβολισμό των λιπιδίων.

ΑΛΛΑ) νόσος Gaucher σε ανεπάρκεια γλυκοκερεβροσιδάσης. Τα λιπίδια συσσωρεύονται στο ήπαρ, τον σπλήνα, τον μυελό των οστών.

ΣΙ) νόσος Niemann -Πίκασε ανεπάρκεια σφιγγομυελινάσης. Συσσώρευση στο ήπαρ, σπλήνα, μυελό των οστών.

ΣΤΟ) νόσος σαξά με ανεπάρκεια όξινης γαλακτοσιδάσης.

ΣΟΛ) νόσος Νορμανδός -Landinga σε ανεπάρκεια βήτα-γαλακτοσιδάσης.

3) Παρεγχυματικές δυστροφίες υδατανθράκων

-Δυστροφίες υδατανθράκων που σχετίζονται με μειωμένο μεταβολισμό του γλυκογόνου

Στον σακχαρώδη διαβήτη, υπάρχει ανεπαρκής χρήση γλυκόζης από τους ιστούς, αύξηση της περιεκτικότητάς της στο αίμα και απέκκριση στα ούρα. Τα αποθέματα γλυκογόνου στους ιστούς μειώνονται δραστικά. Η σύνθεση γλυκογόνου διαταράσσεται στο ήπαρ, γεγονός που οδηγεί σε διήθησή του με λίπη και λιπώδη εκφύλιση του ήπατος.

Στους νεφρούς με διαβήτη συμβαίνουν οι ακόλουθες αλλαγές: διήθηση γλυκογόνου στο επιθήλιο των σωληναρίων.

- κληρονομική γλυκογένεση

α) Τύπος 1 - Νόσος Gierke - ανεπάρκεια γλυκόζης-6-φωσφατάσης

β) Τύπος 2 - Νόσος Pompe - ανεπάρκεια όξινης άλφα-1,4-γλυκοσιδάσης

γ) 3 τύποι - Νόσος Forbes - ανεπάρκεια αμυλ-1,6-γλυκοσιδάσης

δ) 4 τύποι - Νόσος Anderson - ανεπάρκεια αμυλο-(1,4-1,6)-τρανσγλυκοσιδάσης

ε) Τύπος 5 - Νόσος McArdle - ανεπάρκεια μυοφωσφορυλάσης

στ) Τύπος 6 - Νόσος της - ανεπάρκεια ηπατικής φωσφορυλάσης

Σε ασθένειες των τύπων 1,2,5,6, η δομή του γλυκογόνου δεν διαταράσσεται.

-δυστροφίες υδατανθράκων που σχετίζονται με διαταραχές του μεταβολισμού των γλυκοπρωτεϊνών

Σε κύτταρα ή μεσοκυττάρια ουσία, εμφανίζεται συσσώρευση βλεννινών και βλεννοειδών, που ονομάζονται επίσης βλεννώδεις ή βλεννοειδείς ουσίες.

Πολλά κύτταρα που εκκρίνουν πεθαίνουν και αποκολλώνται, οι απεκκριτικοί πόροι των αδένων αποφράσσονται με βλέννα, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη κύστεων.

Οι αιτίες είναι ποικίλες, αλλά πιο συχνά - φλεγμονή των βλεννογόνων ως αποτέλεσμα της δράσης διαφόρων παθογόνων ερεθισμάτων.

Μερικές φορές στην κλινική πράξη υπάρχει ένα τέτοιο φαινόμενο όπως η παρεγχυματική δυστροφία. Η παθολογική ανατομία τους παραπέμπει σε μεταβολικές διαταραχές στα κύτταρα. Με απλά λόγια, η διαδικασία θρέψης και συσσώρευσης θρεπτικών συστατικών διαταράσσεται στον οργανισμό, γεγονός που οδηγεί σε μορφολογικές (οπτικές) αλλαγές. Μπορείτε να αναγνωρίσετε μια τέτοια παθολογία στην ενότητα ή μετά από μια σειρά εξαιρετικά ειδικών εξετάσεων. Οι παρεγχυματικές και οι στρωματικές-αγγειακές δυστροφίες αποτελούν τη βάση πολλών θανατηφόρων ασθενειών.

Ορισμός

Οι παρεγχυματικές δυστροφίες είναι παθολογικές διεργασίες που οδηγούν σε αλλαγές στη δομή των κυττάρων των οργάνων. Μεταξύ των μηχανισμών ανάπτυξης της νόσου, διακρίνονται οι διαταραχές αυτορρύθμισης των κυττάρων με ανεπάρκεια ενέργειας, η ζυμωπάθεια, οι δυσκυκλοφορικές διαταραχές (αίμα, λέμφος, διάμεσο, μεσοκυττάριο υγρό), ενδοκρινικές και εγκεφαλικές δυστροφίες.

Υπάρχουν διάφοροι μηχανισμοί δυστροφίας:

Διήθηση, δηλαδή υπερβολική μεταφορά μεταβολικών προϊόντων από το αίμα στο κύτταρο ή τον μεσοκυττάριο χώρο, λόγω δυσλειτουργίας στα ενζυμικά συστήματα του σώματος.

Η αποσύνθεση, ή φανέρωση, είναι η διάσπαση των ενδοκυτταρικών δομών, η οποία οδηγεί σε μεταβολικές διαταραχές και τη συσσώρευση υποοξειδωμένων μεταβολικών προϊόντων.

Διαστρεβλωμένη σύνθεση ουσιών που το κύτταρο δεν αναπαράγει κανονικά.

Ο μετασχηματισμός των θρεπτικών ουσιών που εισέρχονται στο κύτταρο για την κατασκευή ενός τύπου τελικού προϊόντος (πρωτεΐνες, λίπη ή υδατάνθρακες).

Ταξινόμηση

Οι παθολόγοι διακρίνουν τους ακόλουθους τύπους παρεγχυματικών δυστροφιών:

1. Ανάλογα με τις μορφολογικές αλλαγές:

Καθαρά παρεγχυματικό?

Στρωματικό-αγγειακό;

Μικτός.

2. Ανά τύπο συσσωρευμένων ουσιών:

Πρωτεΐνες ή δυσπρωτεϊνώσεις.

Λιπαρά ή λιπίδια.

υδατάνθρακας;

Ορυκτό.

3. Από την επικράτηση της διαδικασίας:

Συστήματος;

Τοπικός.

4. Μέχρι την εμφάνιση:

Επίκτητος;

Εκ γενετής.

Η παθολογική ανατομία καθορίζει ορισμένες παρεγχυματικές δυστροφίες όχι μόνο από τον επιβλαβή παράγοντα, αλλά και από τις ιδιαιτερότητες των προσβεβλημένων κυττάρων. Η μετάβαση μιας δυστροφίας στην άλλη είναι θεωρητικά δυνατή, αλλά μόνο μια συνδυασμένη παθολογία είναι πρακτικά δυνατή. Οι παρεγχυματικές δυστροφίες είναι η ουσία της διαδικασίας που συμβαίνει στο κύτταρο, αλλά μόνο μέρος του κλινικού συνδρόμου, το οποίο καλύπτει τη μορφολογική και λειτουργική ανεπάρκεια ενός συγκεκριμένου οργάνου.

Δυσπρωτεΐνωση

Το ανθρώπινο σώμα αποτελείται κυρίως από πρωτεΐνες και νερό. Τα μόρια πρωτεΐνης είναι συστατικό των κυτταρικών τοιχωμάτων, των μιτοχονδριακών μεμβρανών και άλλων οργανιδίων, επιπλέον, βρίσκονται σε ελεύθερη κατάσταση στο κυτταρόπλασμα. Κατά κανόνα, αυτά είναι ένζυμα.

Η δυσπρωτεΐνωση ονομάζεται αλλιώς μια παθολογία όπως η δυστροφία των παρεγχυματικών πρωτεϊνών. Και η ουσία του έγκειται στο γεγονός ότι οι κυτταρικές πρωτεΐνες αλλάζουν τις ιδιότητές τους, καθώς και υφίστανται δομικές αλλαγές, όπως η μετουσίωση ή η σύγκρουση. Οι πρωτεϊνικές παρεγχυματικές δυστροφίες περιλαμβάνουν τις σταγόνες υαλώδους, τις υδροπικές, τις κεράτινες και τις κοκκώδεις δυστροφίες. Τα τρία πρώτα θα γραφτούν με περισσότερες λεπτομέρειες, αλλά το τελευταίο, κοκκώδες, χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι οι κόκκοι πρωτεΐνης συσσωρεύονται στα κύτταρα, λόγω των οποίων τα κύτταρα τεντώνονται και το όργανο αυξάνεται, γίνεται χαλαρό, θαμπό. Γι' αυτό η κοκκώδης δυστροφία ονομάζεται επίσης θαμπό οίδημα. Αλλά οι επιστήμονες έχουν αμφιβολίες ότι πρόκειται για παρεγχυματική δυστροφία. Η παθανατομία αυτής της διαδικασίας είναι τέτοια που οι αντισταθμιστικές διευρυμένες κυτταρικές δομές μπορούν να ληφθούν ως κόκκοι ως απόκριση στο λειτουργικό στρες.

Δυστροφία σταγόνων υαλίνης

Νόσος McArdle;

Η ασθένειά της.

Νόσος Forbes-Corey;

Νόσος Άντερσεν.

Η διαφορική διάγνωσή τους είναι δυνατή μετά από βιοψία ήπατος και χρήση ιστοενζυματικής ανάλυσης.

Διαταραχή του μεταβολισμού της γλυκοπρωτεΐνης

Πρόκειται για παρεγχυματικές δυστροφίες που προκαλούνται από τη συσσώρευση βλεννινών ή βλεννοειδών στους ιστούς. Διαφορετικά, αυτές οι δυστροφίες ονομάζονται επίσης βλεννώδεις ή βλεννοειδείς, λόγω της χαρακτηριστικής συνοχής των εγκλεισμάτων. Μερικές φορές συσσωρεύονται σε αληθινές βλεννίνες, αλλά μόνο ουσίες παρόμοιες με αυτές, οι οποίες μπορούν να συμπιεστούν. Σε αυτή την περίπτωση, μιλάμε για κολλοειδή δυστροφία.

Η μικροσκοπία ιστού σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε όχι μόνο την παρουσία βλέννας, αλλά και τις ιδιότητές της. Λόγω του γεγονότος ότι τα υπολείμματα των κυττάρων, καθώς και ένα παχύρρευστο μυστικό, εμποδίζουν την κανονική εκροή υγρού από τους αδένες, σχηματίζονται κύστεις και το περιεχόμενό τους τείνει να φλεγμονή.

Οι αιτίες αυτού του τύπου δυστροφίας μπορεί να είναι πολύ διαφορετικές, αλλά τις περισσότερες φορές πρόκειται για καταρροϊκή φλεγμονή των βλεννογόνων. Επιπλέον, εάν μια κληρονομική ασθένεια, η παθογενετική εικόνα της οποίας ταιριάζει καλά στον ορισμό του βλεννοειδούς εκφυλισμού. Αυτή είναι η κυστική ίνωση. Επηρεάζονται το πάγκρεας, ο εντερικός σωλήνας, το ουροποιητικό σύστημα, οι χοληφόροι πόροι, ο ιδρώτας και οι σιελογόνοι αδένες.

Η επίλυση αυτού του τύπου ασθένειας εξαρτάται από την ποσότητα της βλέννας και τη διάρκεια της απελευθέρωσής της. Όσο λιγότερος χρόνος έχει περάσει από την έναρξη της παθολογικής διαδικασίας, τόσο πιο πιθανό είναι ο βλεννογόνος να ανακάμψει πλήρως. Αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει απολέπιση του επιθηλίου, σκλήρυνση και δυσλειτουργία του προσβεβλημένου οργάνου.