Περίοδος ανάρρωσης μετά από ριζική επέμβαση τετραλογία fallot. Πιθανές επιπλοκές σε ασθενείς μετά από ριζική διόρθωση της τετραλογίας του Fallot

Τα τελευταία χρόνια όλο και περισσότερα παιδιά γεννιούνται με δυσπλασίες του καρδιαγγειακού συστήματος. Υπάρχουν πολλοί λόγοι για τέτοιες παθολογίες. Η κακή οικολογία, ο υποσιτισμός της μέλλουσας μητέρας, οι τακτικές αγχωτικές καταστάσεις κ.λπ. έχουν ιδιαίτερα αρνητικές επιπτώσεις στην υγεία. Ένα από τα σοβαρά καρδιακά ελαττώματα είναι η τετραλογία του Fallot. Ακόμη και τον περασμένο αιώνα, τα άτομα με τέτοια διάγνωση θεωρούνταν καταδικασμένα. Οι επεμβάσεις καρδιάς έγιναν μόνο για να παρατείνουν τη ζωή για μικρό χρονικό διάστημα και να ανακουφίσουν την κατάσταση.

Αλλά η ιατρική επιστήμη δεν έμεινε ακίνητη, επιστήμονες σε όλο τον κόσμο προσπάθησαν να εφεύρουν νέες μεθόδους θεραπείας ασθενών. Επί του παρόντος, η εισαγωγή νέων τεχνολογιών καθιστά δυνατή την επιτυχή αντιμετώπιση τέτοιων παθολογιών, υπό την προϋπόθεση ότι η επέμβαση πραγματοποιείται στην πρώιμη παιδική ηλικία.

Από το όνομα είναι σαφές ότι το τετράδιο του Fallot δεν είναι μία, αλλά πολλές παθολογίες της καρδιάς ταυτόχρονα:

• όταν το τμήμα της μεμβράνης απουσιάζει συχνότερα.
• ο όγκος της δεξιάς κοιλίας υπερβαίνει σημαντικά τον κανόνα.
• μείωση του αυλού στον πνευμονικό κορμό.
• δεξιά μετατόπιση της αορτής.

Η τετραλογία του Fallot της καρδιάς σχετίζεται με παιδικές ασθένειες, αφού η ασθένεια είναι συγγενής και εκδηλώνεται στη βρεφική ηλικία. Το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς εξαρτάται από το βαθμό βλάβης της καρδιάς. Εάν η επέμβαση αναβληθεί για οποιονδήποτε λόγο, τότε για έναν νεαρό ασθενή απειλεί με θλιβερές συνέπειες, ακόμη και θάνατο.

Η τετραλογία του Fallot στα παιδιά μπορεί να περιπλέκεται από μια πέμπτη ανωμαλία - ένα ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος, που μετατρέπει την ασθένεια σε πεντάδα του Fallot.

Οι λόγοι

Τα αίτια της τετράδας του Fallot είναι η ιστική υποξία. Η ασθένεια ονομάζεται επίσης "μπλε" ελάττωμα λόγω της ειδικής χρώσης του δέρματος λόγω της πείνας με οξυγόνο του ιστού (). Η υποξία εμφανίζεται λόγω ελαττώματος στο κοιλιακό διάφραγμα, ως αποτέλεσμα της οποίας αλλάζει η ροή του αίματος και το αίμα χωρίς οξυγόνο εισέρχεται στη συστηματική κυκλοφορία.

Η κατάσταση επιδεινώνεται από το γεγονός ότι εμφανίζεται μια στένωση στην περιοχή του πνευμονικού κορμού και στη συνέχεια επαρκής ποσότητα φλεβικού αίματος δεν μπορεί να εισέλθει στους πνεύμονες. Σημαντική ποσότητα του συγκρατείται στη δεξιά κοιλία και στο φλεβικό τμήμα της συστηματικής κυκλοφορίας.

Αυτός ο μηχανισμός φλεβικής συμφόρησης προκαλεί χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια, τα σημεία της οποίας είναι:

• σοβαρή εκδήλωση κυάνωσης.
• αλλαγές στον μεταβολισμό των ιστών.
• κατακράτηση υγρών σε διάφορες κοιλότητες.
• οίηση.

Για να αποφευχθεί μια τέτοια εξέλιξη, συνιστάται στον ασθενή να υποβληθεί σε καρδιοχειρουργική επέμβαση.

Η τετραλογία του Fallot στα νεογνά εκδηλώνεται αμέσως με τη μορφή αύξησης της CHF, αν και στους μικρότερους ασθενείς, είναι επίσης δυνατή η οξεία ανάπτυξη.

Η εμφάνιση του μωρού εξαρτάται από τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων, καθώς και από το μέγεθος της ανωμαλίας του διαφράγματος. Η εξάρτηση είναι ευθέως ανάλογη, δηλαδή όσο ισχυρότερη είναι η παραβίαση, τόσο υψηλότερο είναι το ποσοστό εκδήλωσης των σημείων. Τα πρώτα συμπτώματα της εκδήλωσης καρδιακής νόσου μπορούν να παρατηρηθούν ήδη περίπου ενός μηνός.

Τα κύρια συμπτώματα της τετράδας του Fallot:

• κυάνωση του δέρματος κατά τη διάρκεια του κλάματος, του θηλασμού και αργότερα κατά την ηρεμία.
• καθυστερημένη σωματική ανάπτυξη, η οποία εκδηλώνεται στο γεγονός ότι το παιδί αργότερα κάθεται, σέρνεται, κρατά το κεφάλι του και ούτω καθεξής).
• πάχυνση των άκρων των δακτύλων που μοιάζουν με μπαστούνια.
• πάχυνση των πλακών των νυχιών.
• ισοπέδωση του στήθους?
• μείωση της μυϊκής μάζας?
• παραβιάσεις της ανάπτυξης των δοντιών.
• σκολίωση της σπονδυλικής στήλης?
• απότομα αναπτυσσόμενη πλατυποδία.

Κατά τη διάρκεια των επιθέσεων εμφανίζονται επίσης ορισμένα χαρακτηριστικά γνωρίσματα:

• αναπνευστική ανεπάρκεια, η οποία γίνεται συχνή και βαθιά.
• μπλε-μοβ τόνος δέρματος?
• ξαφνικά διεσταλμένες κόρες.
• σοβαρή αδυναμία?
• απώλεια συνείδησης σε υποξικό κώμα.
• σπασμούς.

Τα μεγαλύτερα παιδιά κάνουν οκλαδόν κατά τη διάρκεια των επιθέσεων, καθώς κατά τη διάρκεια αυτής της στάσης η κατάσταση ανακουφίζεται. Η διάρκεια της επίθεσης είναι έως πέντε λεπτά. Μετά από τέτοιες καταστάσεις, τα παιδιά μιλούν για σοβαρή αδυναμία. Οι σοβαρές περιπτώσεις οδηγούν σε καρδιακή προσβολή.

Βοήθεια

Πρέπει πάντα να θυμόμαστε ότι η μετεγχειρητική θνησιμότητα φτάνει έως και το 10%, αλλά χωρίς χειρουργική επέμβαση, η ζωή των παιδιών δεν διαρκεί περισσότερο από δεκατρία χρόνια. Κατά την εκτέλεση μιας επέμβασης πριν από την ηλικία των πέντε ετών, έως και το 90% των ασθενών στην ηλικία των δεκατεσσάρων ετών δεν αποκαλύπτουν αναπτυξιακή καθυστέρηση.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση μετά την επέμβαση του Fallot's tetrad για το 80% των παιδιών είναι θετική. Αυτά τα παιδιά κάνουν μια φυσιολογική ζωή, καθόλου διαφορετική από τους συνομηλίκους τους.

Για όλους τους ασθενείς μετά από μια τέτοια εγχείρηση καρδιάς εκδίδεται αναπηρία για δύο χρόνια και μετά γίνεται επανέλεγχος.

Ένας αρμόδιος ειδικός θα καθορίσει την τετραδική του Fallot ακόμη και στο στάδιο της ενδομήτριας ανάπτυξης κατά τη διάρκεια μιας υπερηχογραφικής σάρωσης. Για ακριβή διάγνωση, το επίπεδο του μηχανήματος υπερήχων πρέπει να είναι υψηλό.

Η γυναίκα καλείται στη διαβούλευση για να αποφασίσει για τη διακοπή ή την παράταση της εγκυμοσύνης. Εάν βρεθεί μόνο ένα ελάττωμα χωρίς άλλες παθολογίες οργάνων, τότε εξηγούνται στην έγκυο οι μέθοδοι θεραπείας της τετράδας του Fallot. Είναι σημαντικό να θυμάστε πάντα ότι αυτή η παθολογία είναι χειρουργήσιμη και υφίσταται διόρθωση. Το κύριο πράγμα είναι ότι μια τέτοια ασθένεια δεν είναι μια πρόταση για ένα παιδί.

Διορθώσεις του τετραδίου του Fallot:

• 
  Η επέκταση της καρδιάς στις ακτινογραφίες θώρακα θα πρέπει να συμβάλει στην αναζήτηση των αιτιών των αιμοδυναμικών διαταραχών.
• 
  Η ανάπτυξη αρρυθμιών (κολπικών ή κοιλιακών) θα πρέπει να ωθήσει την αναζήτηση αιμοδυναμικών αιτιών.
• 
  Σε περίπτωση αρτηριακής υποξαιμίας, συνιστάται η αναζήτηση για ανοιχτό ωοειδές τρήμα ή ΔΑΦ με διακλάδωση από δεξιά προς τα αριστερά.
• 
  Η επέκταση ή η δυσλειτουργία απαιτεί έρευνα για υπολειπόμενες αιμοδυναμικές διαταραχές του παγκρέατος, συνήθως ανιχνεύονται σημαντική πνευμονική παλινδρόμηση και ανεπάρκεια της τριγλώχινας βαλβίδας.
• 
  Μερικοί ασθενείς μπορεί να έχουν δυσλειτουργία LV. Αυτό μπορεί να οφείλεται σε παρατεταμένη ΕΚ και σε ανεπαρκή προστασία του μυοκαρδίου, τραύμα στη στεφανιαία αρτηρία κατά τη διάρκεια της επέμβασης. Αυτό μπορεί να είναι δευτερογενές σε σοβαρή δυσλειτουργία RV.

10.7. Συστάσεις για κλινική εξέταση και μετεγχειρητική αντιμετώπιση

Τάξη Ι

Όλοι οι ασθενείς μετά από ριζική διόρθωση υποβάλλονται σε τακτική κλινική εξέταση. Ιδιαίτερη προσοχή πρέπει να δοθεί στον βαθμό της πνευμονικής παλινδρόμησης, την πίεση στο πάγκρεας, το μέγεθος και τη λειτουργία του, το βαθμό της τριγλώχινας παλινδρόμησης. Η συχνότητα των εξετάσεων, που καθορίζεται με βάση τη βαρύτητα των αιμοδυναμικών διαταραχών, θα πρέπει να είναι τουλάχιστον μία φορά το χρόνο (Επίπεδο αποδείξεων: C).
10.8. Συστάσεις για την αποκατάσταση ασθενών μετά από ριζική διόρθωση της τετράδας Fallot

Τάξη Ι

1. Οι ασθενείς μετά από ριζική διόρθωση του Fallot's tetrad θα πρέπει να επισκέπτονται ετησίως έναν καρδιολόγο που είναι ειδικός στις συγγενείς καρδιακές παθήσεις (Επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων: C)

2. Οι ασθενείς με τετραλογία Fallot θα πρέπει να υποβάλλονται σε υπερηχοκαρδιογράφημα ετησίως, μαγνητική τομογραφία κάθε 2-3 χρόνια από ειδικούς με εμπειρία στη ΣΝ (Επίπεδο Απόδειξης: C)

3. Ο έλεγχος κληρονομικής παθολογίας (π.χ. 22qll) πρέπει να προσφέρεται σε όλους τους ασθενείς με τετραλογία Fallot (Επίπεδο απόδειξης: C)
Όλοι οι ασθενείς θα πρέπει να παρακολουθούνται τακτικά από καρδιολόγο που είναι ειδικός στις συγγενείς καρδιοπάθειες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ανάλογα με τις επιπλοκές και την υπολειπόμενη συγγενή καρδιοπάθεια, η εξέταση μπορεί να γίνεται συχνότερα. Ένα ΗΚΓ πρέπει να εκτελείται ετησίως για να εκτιμηθεί ο καρδιακός ρυθμός και η διάρκεια του QRS. Η ηχοκαρδιογραφία και η μαγνητική τομογραφία πρέπει να εκτελούνται από ειδικό αρμόδιο στη διάγνωση της σύνθετης ΣΝ. Η παρακολούθηση Holter πραγματοποιείται εάν υπάρχει υπόθεση για την παρουσία καρδιακών αρρυθμιών (Therrien J., 2001, Landzberg M.J., 2001).

10.9. Συστάσεις για ανίχνευση και ACG σε ασθενείς μετά από ριζική διόρθωση της τετραδικής Fallot

Τάξη Ι

1. 
   Η ανίχνευση και η ACG σε ασθενείς με τετραλογία Fallot θα πρέπει να πραγματοποιούνται σε περιφερειακά κέντρα θεραπείας CHD (Επίπεδο απόδειξης: C)
2. 
   Η εξέταση ρουτίνας της ανατομίας των στεφανιαίων αρτηριών πρέπει να γίνεται πριν από οποιαδήποτε επέμβαση στην οδό εκροής του παγκρέατος (Επίπεδο Απόδειξης: C)

Τάξη IIβ

1. Μετά τη ριζική διόρθωση της τετράδας του Fallot, μπορεί να πραγματοποιηθεί ανίχνευση και ACG για τον προσδιορισμό των αιτιών της δυσλειτουργίας LV ή RV, κατακράτηση υγρών, πόνο στο στήθος, κυάνωση.

2. Μετά τη ριζική διόρθωση του τετραδίου του Fallot, μπορεί να γίνει ανίχνευση και ACG πριν από πιθανή αποκατάσταση υπολειπόμενων πνευμονικών στενώσεων ή συστηματικών-πνευμονικών αναστομώσεων ή BALKA (Επίπεδο αποδείξεων: Β)

Σε αυτές τις περιπτώσεις, οι διακαθετηριακές παρεμβάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν:

ένα. Εξάλειψη υπολειπόμενων VSD ή αορτοπνευμονικών παράπλευρων αρτηριών (Επίπεδο απόδειξης: C)

σι. Διαυλική αγγειοπλαστική με μπαλόνι ή στεντ LA (Επίπεδο Απόδειξης: Β)

σε. Εξάλειψη της υπολειπόμενης ΔΑΦ (Επίπεδο απόδειξης: Β)

1. Η επεμβατική εξέταση σε ασθενείς μετά τη διόρθωση του τετραδίου του Fallot ενδείκνυται εάν τα ακόλουθα δεδομένα δεν μπορούν να ληφθούν με άλλες μεθόδους: εκτίμηση αιμοδυναμικής, εκτίμηση πνευμονικής ροής αίματος και αντίστασης, εκτίμηση της ανατομίας της εκροής του παγκρέατος ή της πνευμονικής στένωση, ανατομία των στεφανιαίων αρτηριών πριν από κάθε επαναλαμβανόμενη χειρουργική επέμβαση, εκτίμηση της κοιλιακής λειτουργίας και παρουσία υπολειπόμενης VSD, βαθμός ανεπάρκειας της μιτροειδούς ή αορτής, εκτίμηση της ποσότητας της αιματικής παροχέτευσης μέσω ανοιχτού ωοειδούς τρήματος ή ASD, εκτίμηση της πνευμονικής παλινδρόμησης και ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας.

10.10. Επανεπεμβάσεις

10.10.1. Ανοιχτές Λειτουργίες

Οι ενδοκαρδιακές αιμοδυναμικές διαταραχές και οι αρρυθμίες είναι ενδείξεις για επανεγχείρηση σε ενήλικες ασθενείς. Οι κύριοι λόγοι για επανεπεμβάσεις είναι η υπολειμματική στένωση της εξόδου του παγκρέατος, ο κορμός και οι κλάδοι του LA, η επανασωληνοποίηση VSD. Η ανεπάρκεια της βαλβίδας LA ήταν επίσης ένας από τους κύριους λόγους για επανεπεμβάσεις σε αυτούς τους ασθενείς. Η κατάσταση των ασθενών βελτιώθηκε σημαντικά μετά την εμφύτευση τεχνητής πρόθεσης στη θέση της βαλβίδας LA.

1. Η χειρουργική επέμβαση σε ασθενείς μετά από ριζική διόρθωση του Fallot's tetrad θα πρέπει να εκτελείται από ειδικευμένους χειρουργούς με εμπειρία στη θεραπεία συγγενών καρδιοπαθειών (Επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων: C)

2. Η αντικατάσταση πνευμονικής βαλβίδας ενδείκνυται για σοβαρή πνευμονική παλινδρόμηση και μειωμένη ανοχή στην άσκηση (Επίπεδο ενδείξεων: B)

3. Ανωμαλίες των στεφανιαίων αρτηριών, παρουσία στεφανιαίας αρτηρίας στην οδό εκροής του παγκρέατος θα πρέπει να διαπιστωθεί πριν από την επέμβαση (Επίπεδο Απόδειξης: C)

1. Η αντικατάσταση της βαλβίδας LA ενδείκνυται μετά από ριζική διόρθωση του τετράδικου Fallot και σοβαρής πνευμονικής παλινδρόμησης, καθώς και σε:

ένα. Προοδευτική δυσλειτουργία RV (Επίπεδο απόδειξης: B)

σι. Προοδευτική διεύρυνση του παγκρέατος (Επίπεδο απόδειξης: Β)

σε. Ανάπτυξη αρρυθμιών (Επίπεδο απόδειξης: C)

δ. Πρόοδος τριγλώχινας ανεπάρκειας (Επίπεδο απόδειξης: C)

2. Απαιτείται συνεργασία μεταξύ χειρουργών και επεμβατικών καρδιολόγων για τη διενέργεια διααυλικής αγγειοπλαστικής με μπαλόνι και τοποθέτηση στεντ των στενώσεων PA μετά την επέμβαση (Επίπεδο Απόδειξης: C)

3. Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται για ασθενείς μετά από ριζική διόρθωση του τετράδικου Fallot με υπολειπόμενη απόφραξη της οδού εκροής του παγκρέατος:

ένα. Μέγιστη διαβάθμιση συστολικής πίεσης μεγαλύτερη από 50 mmHg (Επίπεδο απόδειξης: C)

σι. Η αναλογία συστολικών πιέσεων στη δεξιά και την αριστερή κοιλία είναι μεγαλύτερη από 0,7 (Επίπεδο απόδειξης: C)

σε. Σοβαρή διεύρυνση RV με δυσλειτουργία (Επίπεδο απόδειξης: C)

δ. Υπολειπόμενο VSD με όγκο διαφυγής από αριστερά προς τα δεξιά μεγαλύτερο από 1,5:1 (Επίπεδο απόδειξης: B)

ε. Σοβαρή ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας (Επίπεδο απόδειξης: C)

ε. Συνδυασμός υπολειπόμενων δυσπλασιών που οδηγούν σε μεγέθυνση ή δυσλειτουργία του παγκρέατος (Επίπεδο απόδειξης: C)

Η μακροχρόνια θνησιμότητα μετά από ριζική διόρθωση της τετραδικής Fallot κυμαίνεται από 0 έως 14%. Το ποσοστό επιβίωσης 10-20 χρόνια μετά τη ριζική διόρθωση είναι 86% (Stark J., Deleval M., 2006, Kirklin J., 2013).

Η επανεγχείρηση ενδείκνυται για συμπτωματικούς ασθενείς με σοβαρή πνευμονική ανεπάρκεια ή ασυμπτωματικούς ασθενείς με σοβαρή πνευμονική ανεπάρκεια με ενδείξεις σημαντικής διεύρυνσης ή δυσλειτουργίας της RV. Οι ασθενείς με αγωγούς συχνά απαιτούν επανεγχείρηση για στένωση του αγωγού ή παλινδρόμηση της βαλβίδας. Μερικοί ασθενείς αναπτύσσουν ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας που απαιτεί χειρουργική επέμβαση.

Οι χειρουργικές επεμβάσεις μετά από ριζική διόρθωση του τετραδίου του Fallot περιλαμβάνουν: αντικατάσταση βαλβίδας LA, επιδιόρθωση στένωσης PA, αποκατάσταση ανευρύσματος της οδού εκροής του παγκρέατος, εξάλειψη επανακαναλίωσης VSD, αντικατάσταση ή επισκευή τριγλώχινας βαλβίδας, αντικατάσταση αορτικής βαλβίδας, ανιούσα αορτή Χειρουργική αντικατάστασης βαλβίδας, RFA αρρυθμιογόνων ζωνών, εμφύτευση καρδιομετατροπέα- απινιδωτή με υψηλό κίνδυνο αιφνίδιου θανάτου.

Συνιστάται το κλείσιμο του ανοιχτού ωοειδούς τρήματος, ειδικά εάν υπάρχει κυάνωση, επεισόδια παράδοξης εμβολής, ανάγκη για μόνιμο βηματοδότη ή καρδιοαναγωγέα-απινιδωτή.

10.10.3. Ενδαγγειακές παρεμβάσεις

Προς το παρόν, είναι δύσκολο να φανταστεί κανείς τη χειρουργική θεραπεία της τετράδας του Fallot χωρίς τη χρήση μεθόδων ενδαγγειακής χειρουργικής. Μία από τις κατευθύνσεις είναι η διόρθωση των στενώσεων των κλάδων LA, οι οποίες μπορεί να είναι συγγενείς και επίκτητες (μετά την πραγματοποίηση διαφόρων τύπων συστηματικών πνευμονικών αναστομώσεων). Η ανεπίλυτη στένωση κλάδου μετά από χειρουργική επέμβαση οδηγεί στη διατήρηση της υπολειπόμενης υψηλής πίεσης στη δεξιά κοιλία και στην ανάπτυξη οξείας καρδιακής ανεπάρκειας, μείωση της αιμάτωσης του αντίστοιχου πνεύμονα και επιδείνωση της ποιότητας ζωής.

Η αγγειοπλαστική με μπαλόνι μπορεί να είναι ένας αποτελεσματικός τρόπος για τη μείωση της απόφραξης στην πνευμονική ροή του αίματος, αυξάνοντας έτσι την πνευμονική αγγειακή ικανότητα και μειώνοντας την AR. Κριτήρια επιλογής ασθενών για αγγειοπλαστική: 1. Η παρουσία σοβαρής υποπλασίας ή στένωσης τουλάχιστον μιας από τις πνευμονικές αρτηρίες, 2. Η διάμετρος του στενωμένου τμήματος είναι μικρότερη από 7 mm, 3. Η πίεση στο πάγκρεας σε σχέση με το η συστηματική είναι πάνω από 0,60. Εάν υπάρχουν 2 ή περισσότερα κριτήρια, συνιστάται αγγειοπλαστική με μπαλόνι. Ο μηχανισμός της αγγειοπλαστικής δράσης είναι ο εξής. Όταν το μπαλόνι φουσκώνει, ο έσω χιτώνας και η μυϊκή μεμβράνη του αγγείου διαρρηγνύονται και το ινώδες τμήμα του μέσου τεντώνεται. Το σημείο ρήξης και τάνυσης του χαλκού και του έσω χιτώνα γεμίζει με συνδετικό ιστό μέσα σε 1-2 μήνες. Αυτές οι διαδικασίες πρέπει να εκφράζονται για μια μακρά και επιτυχημένη επέκταση της στενής περιοχής. Εάν το κενό αφορά μόνο τον έσω χιτώνα, τότε η αγγειοπλαστική είναι συνήθως ανεπιτυχής (Lock J.E., 1983). Ωστόσο, η διαστολή με μπαλόνι των στενώσεων LA δεν είναι πάντα επιτυχής, το ποσοστό των επαναστενώσεων στη μετεγχειρητική περίοδο είναι υψηλό, γεγονός που οδήγησε στη δημιουργία ενδοαγγειακών ενδοπροθέσεων (stents). Ο στόχος της αρθροπλαστικής είναι η εμφύτευση ενός ικριώματος για την αποφυγή της αντίστροφης ελαστικής επιστροφής, τη στένωση του αγγείου και τη στήριξη του αγγειακού τοιχώματος με την εξάλειψη της στένωσης.

Η προσέγγιση του διακαθετηριακού κλεισίματος των υπολειμματικών μυϊκών VSD ή της επανακαναλιοποίησης VSD παραμένει μια αποτελεσματική εναλλακτική λύση στο χειρουργικό κλείσιμο (Knanth A.L., 2004).

1. Η ανίχνευση ενδείκνυται σε ασθενείς με διορθωμένη τετραάδα Fallot για την επιδιόρθωση μιας υπολειπόμενης ASD ή VSD με διακλάδωση από αριστερά προς τα δεξιά μεγαλύτερη από 1,5:1, εάν η ανατομία του ελαττώματος είναι κατάλληλη για το κλείσιμο του διακαθετήρα. (Επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων: C)

2. Η ανίχνευση μετά από ριζική διόρθωση του τετραδίου του Fallot θα πρέπει να προγραμματίζεται με τη συμμετοχή ειδικευμένων καρδιολόγων και χειρουργών ικανών για τη διάγνωση και τη θεραπεία της ΣΝ. Η εμπειρία με το κλείσιμο των υπολειπόμενων ελαττωμάτων με αποφρακτήρες είναι σημαντική, αλλά η εμπειρία με την εμφύτευση διαδερμικής βαλβίδας στεντ στη θέση της πνευμονικής αρτηρίας είναι περιορισμένη και η αποτελεσματικότητα/ασφάλεια παραμένει αβέβαιη, αν και αυτή η τεχνική φαίνεται πολλά υποσχόμενη.

10.11. Συστάσεις για διαταραχές του καρδιακού ρυθμού

Τάξη Ι

1. Ετήσια αξιολόγηση παραπόνων, ΗΚΓ, αξιολόγηση της λειτουργίας RV και δοκιμασία ανοχής στην άσκηση που συνιστάται για ασθενείς με βηματοδότες και καρδιομετατροπείς απινιδωτές (Επίπεδο ενδείξεων: C)

1. Η περιοδική παρακολούθηση ΗΚΓ και η παρακολούθηση Holter μπορεί να είναι χρήσιμα ως μέρος της συνήθους μετεγχειρητικής αντιμετώπισης. Η συχνότητα της εξέτασης θα πρέπει να εξατομικεύεται ανάλογα με την αιμοδυναμική και την κλινική πρόγνωση της αρρυθμίας (Επίπεδο απόδειξης: C)

1. Μια ηλεκτροφυσιολογική μελέτη θα αποκαλύψει την πραγματική αιτία της αρρυθμίας (Επίπεδο απόδειξης: C)
Οι διαταραχές του ρυθμού κατέχουν ιδιαίτερη θέση ανάμεσα στις επιπλοκές της όψιμης μετεγχειρητικής περιόδου. Ξαφνικός θάνατος από διάφορες αρρυθμίες συμβαίνει στο 3-5% των ασθενών που υποβάλλονται σε ριζική διόρθωση. Ένα ευρύ φάσμα αρρυθμιών μπορεί να οδηγήσει σε αιφνίδιο θάνατο: πλήρης κολποκοιλιακός αποκλεισμός, κοιλιακές και υπερκοιλιακές αρρυθμίες.

Πολλοί ερευνητές προσπάθησαν να προσδιορίσουν τον μηχανισμό και τους παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη αιφνίδιου θανάτου από αρρυθμίες σε αυτή την ομάδα. Παλαιότερα πίστευαν ότι οι διαταραχές του ρυθμού συνδέονται με την εξασθενημένη κολποκοιλιακή αγωγιμότητα, με την άποψη ότι το τραύμα στους αγώγιμους ιστούς κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης μπορεί να οδηγήσει σε ξαφνικό θάνατο μακροπρόθεσμα λόγω απότομης επιδείνωσης της αγωγιμότητας. Επί του παρόντος, η έμφαση έχει μετατοπιστεί από τον κολποκοιλιακό αποκλεισμό στην κοιλιακή ταχυκαρδία ως πιο συχνό μηχανισμό αιφνίδιου θανάτου σε ασθενείς μετά τη διόρθωση της τετραλογίας Fallot (Deanfield J.F., 1983, Dunnigan A., 1984).

Παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη αρρυθμιών μακροπρόθεσμα μετά από ριζική διόρθωση του τετράποδου Fallot είναι οι ακόλουθοι: 1) συστηματική-πνευμονική αναστόμωση που έχει προηγουμένως πραγματοποιηθεί, 2) μεγαλύτερη ηλικία τη στιγμή της επέμβασης, 3) Υψηλή πίεση στο πάγκρεας ή υπερδιάτασή του λόγω υπολειπόμενης στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας ή σοβαρής πνευμονικής παλινδρόμησης, 4) υψηλός βαθμός έκτοπων εστιών κατά την παρακολούθηση Holter, 5) επαγόμενη κοιλιακή ταχυκαρδία σε ηλεκτροφυσιολογική εξέταση. Υπάρχει συσχέτιση μεταξύ κοιλιακής ταχυκαρδίας και διάρκειας QRS μεγαλύτερη από 180 ms. Ο πιο σημαντικός βαθμός επιμήκυνσης του QRS σημειώθηκε σε ασθενείς με δυσλειτουργία και διεύρυνση του παγκρέατος (η λεγόμενη μηχανική-ηλεκτρική αλληλεπίδραση) (Dore A., 2004, Busso G., 2005).

Ο προσδιορισμός του κινδύνου εμφάνισης αρρυθμιών σε ασυμπτωματικούς ασθενείς μετά από ριζική διόρθωση του τετραδίου Fallot εξακολουθεί να αποτελεί αντικείμενο συζήτησης. Οι περισσότεροι κλινικοί γιατροί βασίζονται σε ετήσια εξέταση, ΗΚΓ, παρακολούθηση Holter και τεστ άσκησης για την καταγραφή των πρόωρων κοιλιακών παλμών, καθώς και σε περιοδική ηχοκαρδιογραφία και μαγνητική τομογραφία για την παρακολούθηση της λειτουργίας RV.

Η παρουσία παραπόνων, π.χ. κολπικού πτερυγισμού, ζάλης ή επεισοδίου συγκοπής, θα πρέπει να αυξάνει την υποψία για την παρουσία αρρυθμιών στους ασθενείς και να απαιτεί ηλεκτροφυσιολογική μελέτη και καρδιακό καθετηριασμό. Η διενεργηθείσα ηλεκτροφυσιολογική μελέτη μπορεί να προβλέψει τον κίνδυνο πιθανής ανάπτυξης κοιλιακής ταχυκαρδίας. Αυτή η μέθοδος μπορεί επίσης να αποκαλύψει μη φυσιολογικές οδούς ως πρόσθετο παράγοντα στην ανάπτυξη αρρυθμιών. Τα επεισόδια κοιλιακής ταχυκαρδίας ή καρδιακής ανακοπής ελέγχονται πλέον από εμφυτεύσιμους απινιδωτές καρδιομετατροπής.

Η τετραλογία συγγενούς καρδιοπάθειας του Fallot αποτελείται από ένα συνδυασμό στένωσης της εξόδου της δεξιάς κοιλίας (στένωση πνευμονικής αρτηρίας), κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα, μετατόπιση της αορτής προς τα δεξιά, υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας.

Με επιπρόσθετο κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα δευτερεύοντος τύπου μιλούν για πεντάδα του Fallot.

Ο συνδυασμός στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας, ελάττωμα κολπικού διαφράγματος, υπερτροφία της δεξιάς καρδιάς ονομάζεται τριάδα Fallot. Στο 50% των περιπτώσεων, η υπερτροφία στην περιοχή του Crista supraventricularis οδηγεί σε υποβάθμια στένωση της πνευμονικής αρτηρίας με σύλληψη μέρους του μυοκαρδίου. Ο βαθμός της στένωσης εξαρτάται από τη συσταλτικότητα του μυοκαρδίου (οι β-αναστολείς ή τα ηρεμιστικά μπορεί να έχουν θετική επίδραση σε αυτή την περίπτωση).

Στο 25-40% των περιπτώσεων υπάρχει βαλβιδική στένωση της πνευμονικής αρτηρίας. Λόγω της μειωμένης ροής αίματος μέσω της πνευμονικής αρτηρίας, μπορεί να αλλάξει υποπλαστικά.

Λόγω σοβαρής απόφραξης στην τετραλογία του Fallot (η πίεση στην πνευμονική κυκλοφορία είναι ήδη αρχικά υψηλότερη από ό,τι στον μεγάλο κύκλο), εμφανίζεται μια παροχέτευση από τα δεξιά προς τα αριστερά. Το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος έχει τις περισσότερες φορές το μέγεθος της αορτικής διαμέτρου, συμβάλλει στην ισορροπία της πίεσης και βρίσκεται κάτω από το δεξιό πανί της αορτικής βαλβίδας. Η σχέση της θέσης της αορτικής ρίζας και της VSD περιγράφεται ως αορτικό άλμα. Η προέλευση της αορτής βρίσκεται συνήθως στο σημείο του ελαττώματος. Ο βαθμός άλματος μπορεί να είναι διαφορετικός. Με ένα δυνατό άλμα, η δεξιά κοιλία μπορεί αμέσως να εκτοξεύσει αίμα μέσω του VSD στην αορτή. Ο βαθμός απόφραξης της εξώθησης της δεξιάς κοιλίας και του αορτικού άλματος καθορίζουν σε μεγάλο βαθμό τις αιμοδυναμικές αναλογίες.

Θεραπεία καρδιοπάθειας τετραλογία Fallot

Η χειρουργική επέμβαση για την τετραλογία του Fallot ενδείκνυται πάντα, αφού χωρίς χειρουργική επέμβαση μόνο το 10% των παιδιών ενηλικιώνονται. Εάν τα συμπτώματα εξελίσσονται ταχέως στη βρεφική ηλικία και υπάρχουν υποπλαστικά πνευμονικά αγγεία, πραγματοποιείται πρώτα παρηγορητική παρέμβαση: σύνδεση μεταξύ A. subclavia και ομόπλευρης A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (αορτοπνευμονικό παράθυρο > αυξημένη ροή αίματος στα πνευμονικά αγγεία, αίμα η οξυγόνωση βελτιώνεται, τα υποπλαστικά πνευμονικά αγγεία διαστέλλονται και η υπανάπτυκτη αριστερή κοιλία εκπαιδεύεται).

Η διορθωτική παρέμβαση πραγματοποιείται μετά από 2-4 χρόνια, με πρώιμη ανάπτυξη πνευμονικών αγγείων, είναι δυνατή κατά τον 1ο χρόνο της ζωής.

Λειτουργία. επέκταση του τμήματος εισόδου της δεξιάς κοιλίας, σύγκλειση του κοιλιακού διαφραγματικού ελαττώματος, κίνηση της αορτής στην αριστερή κοιλία.

Πρόγνωση για καρδιοπάθεια tetrade του Fallot. θνησιμότητα κατά την επέμβαση: 5-10%. Τα καθυστερημένα αποτελέσματα μετά τη διόρθωση σε περισσότερες από το 80% των περιπτώσεων είναι καλά. Συχνές όψιμες επιπλοκές αυτού του καρδιακού ελαττώματος: διαταραχές του καρδιακού ρυθμού.

Τετραλογία του Fallot

Το Tetralogy of Fallot έχει 4 ανατομικά χαρακτηριστικά:

1) στένωση πνευμονικής αρτηρίας - βαλβιδική και στους περισσότερους ασθενείς συνδέεται και ένα μυϊκό (ενπεφικό) πάνελ

2) υψηλό VSD σημαντικού μεγέθους, το άνω άκρο του οποίου σχηματίζεται από τα φυλλάδια της αορτικής βαλβίδας

3) δεξτροποίηση της αορτής, δηλαδή η μετατόπιση της αορτής με τέτοιο τρόπο ώστε να φαίνεται να κάθεται καβάλα στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα και να λαμβάνει αίμα και από τις δύο κοιλίες

4) υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας.

Εάν υπάρχει επίσης ανοιχτό ωοειδές τρήμα ή ΔΑΦ με εξώθηση αίματος δεξιά-αριστερά, το ελάττωμα ονομάζεται πεντάδα του Fallot.

Μηχανισμοί αιμοδυναμικών διαταραχών. Η φύση των πρωτογενών αιμοδυναμικών διαταραχών καθορίζεται από τη σοβαρότητα της βαλβιδικής και υποβαλβιδικής μυϊκής στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας, η οποία συχνά εξελίσσεται με την ηλικία. Η κατεύθυνση της εξώθησης του αίματος εξαρτάται από αυτό, αλλά όχι η συστολική πίεση στη δεξιά κοιλία, η οποία, λόγω του εντυπωσιακού μεγέθους του VSD και της δεξιόθεσης της αορτής, είναι πάντα ίση με την πίεση στην αριστερή κοιλία και την αορτή.

Με σοβαρή στένωση, η πνευμονική ροή αίματος μειώνεται. Ένα σημαντικό μέρος του αίματος εκκενώνεται από τη δεξιά κοιλία στην αορτή, όπου αναμιγνύεται με το αρτηριακό αίμα από την αριστερή κοιλία και προκαλεί την ανάπτυξη κυάνωσης. Η εξώθηση αίματος από τα δεξιά προς τα αριστερά αυξάνεται ιδιαίτερα κατά τη διάρκεια της άσκησης, όταν η φλεβική ροή αίματος προς την καρδιά αυξάνεται σημαντικά και η πνευμονική ροή αίματος πρακτικά δεν αυξάνεται λόγω στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας. Ο κορεσμός της αιμοσφαιρίνης με οξυγόνο στο αρτηριακό αίμα μπορεί να μειωθεί έως και 60%.

Εάν η πνευμονική στένωση είναι μέτρια, τότε σε κατάσταση ηρεμίας, η έξοδος μέσω του VSD εμφανίζεται από αριστερά προς τα δεξιά και η πνευμονική ροή αίματος αυξάνεται, αλλά δεν υπάρχει κυάνωση. Αυτή η τετράδα του Fallot ονομαζόταν λευκό. Κατά τη διάρκεια της άσκησης, η ροή του αίματος στην καρδιά αυξάνεται, αλλά η πνευμονική ροή αίματος μέσω της πνευμονικής στένωσης δεν αλλάζει. Η περίσσεια φλεβικού αίματος εκκενώνεται στην αορτή, η οποία συνοδεύεται από την εμφάνιση κυάνωσης.

Η παραβίαση της αιμοδυναμικής αντισταθμίζεται κυρίως από την υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας, η οποία, ωστόσο, δεν φθάνει σε τέτοια σοβαρότητα όπως με τη μεμονωμένη στένωση της πνευμονικής αρτηρίας λόγω χαμηλότερης πίεσης στην κοιλία.

Η αντιστάθμιση Pozasertseva των αιμοδυναμικών διαταραχών περιλαμβάνει: α) την ανάπτυξη πολυκυτταραιμίας με αύξηση του αριθμού των ερυθροκυττάρων έως 8 10 12 / l και της αιμοσφαιρίνης έως 250 g / l, αυξάνει την περιεκτικότητα σε οξυγόνο στο αίμα β) το σχηματισμό αναστόμωση μεταξύ των βρογχικών αρτηριών και του συστήματος της πνευμονικής αρτηρίας. Ως αποτέλεσμα, το αίμα από την αορτή εισέρχεται επιπλέον και οξυγονώνεται στην πνευμονική κυκλοφορία.

Η παραβίαση της αντιστάθμισης εκδηλώνεται με ανεπάρκεια υπερτροφικής δεξιάς κοιλίας και δυσλειτουργία οργάνων, η οποία προκαλείται από υποξία και θρόμβωση ως αποτέλεσμα πολυκυτταραιμίας.

Πρέπει να σημειωθεί ότι η κατάσταση της αιμοδυναμικής σε κάθε ασθενή με τετράδα Fallot είναι αρκετά δυναμική και ποικίλλει ανάλογα με την τιμή του OPSS. Έτσι, με την αύξηση της ΑΤ, η συστολική πίεση στη δεξιά κοιλία αυξάνεται επίσης και η πνευμονική ροή αίματος αυξάνεται. Αυτό είναι επίσης χαρακτηριστικό για σταθερή ταυτόχρονη αρτηριακή υπέρταση σε ενήλικες ασθενείς - αναπτύσσεται ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας λόγω αύξησης του μεταφορτίου αυτής της κοιλίας. Αντίθετα, μια μείωση του TPVR, ακόμη και κατά τη διάρκεια της σωματικής δραστηριότητας, οδηγεί σε αύξηση της δεξιάς-αριστερής διακλάδωσης. Σε ασθενείς με υποβαλβιδική μυϊκή στένωση, η αύξηση των συσπάσεων του μυοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας ή η ξαφνική μείωση της πλήρωσής της με μείωση της φλεβικής εισροής προκαλεί ακόμη μεγαλύτερη στένωση του πόρου εκροής και αύξηση της βαθμίδας πίεσης σε αυτόν και, κατά συνέπεια, αύξηση της απελευθέρωσης φλεβικού αίματος στην αορτή. Υπάρχει η άποψη ότι αυτός ο μηχανισμός, καθώς και η μείωση του OPSS, είναι η βάση των zadish-κυανωτικών επιθέσεων που χαρακτηρίζουν ασθενείς με τετράδα Fallot, επιβεβαιώνει την αποτελεσματικότητα της θεραπείας τους (3-αδρενεργικοί αποκλειστές.

Κλινική εικόνα. Οι εκδηλώσεις της νόσου εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της πνευμονικής στένωσης και την κατεύθυνση της εξώθησης του αίματος. Το κύριο παράπονο των ασθενών είναι η δύσπνοια κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης λόγω αρτηριακής υποξαιμίας. Για το «μπλε» σημειωματάριο του Fallot, υποξικό ή κυανωτικό, οι κρίσεις είναι πολύ χαρακτηριστικές με έντονη δύσπνοια, αυξημένη κυάνωση, μερικές φορές απώλεια συνείδησης και σπασμούς, που μπορεί να είναι θανατηφόρες. Αυτές οι προσβολές μπορούν να αποφευχθούν με τη λήψη μιας στάσης squat ή γονάτου-αγκώνα. Ταυτόχρονα, η πνευμονική ροή αίματος αυξάνεται λόγω αύξησης της περιφερικής αγγειακής αντίστασης λόγω συμπίεσης των μηριαίων αρτηριών και αύξησης της συστηματικής φλεβικής περιστροφής. Στην αναμνησία - κυάνωση από την πρώιμη παιδική ηλικία (από 3-6 μηνών), σπανιότερα, σε περίπτωση μεγάλου ελαττώματος και προοδευτικής υποβαλβιδικής μυϊκής στένωσης, η κυάνωση εμφανίζεται αργότερα.

Κατά την εξέταση, δίνεται προσοχή σε αισθητή υστέρηση στη σωματική ανάπτυξη, διάχυτη κυάνωση, μέχρι "μελάνη" και δάχτυλα που μοιάζουν με μπαστούνια. Ο χρόνος εμφάνισης και η σοβαρότητα αυτών των σημείων, που προκαλούνται από αρτηριακή υποξαιμία, εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας. Στο αριστερό άκρο του στέρνου ψηλαφάται παλμός υπερτροφισμένης δεξιάς κοιλίας και σε μερικούς ασθενείς υπάρχει και συστολικός τρόμος στο δεύτερο ή τρίτο μεσοπλεύριο διάστημα. Τα σημάδια της ανεπάρκειας της δεξιάς κοιλίας στην παιδική ηλικία είναι πολύ σπάνια, αρχίζουν να εμφανίζονται σε ενήλικες μέσω της ανάπτυξης πνευμονικής ανεπάρκειας βαλβίδας και συστηματικής αρτηριακής υπέρτασης.

Τα κύρια ακουστικά σημάδια της τετράδας του Fallot είναι:

1) ένα σχετικά σύντομο φύσημα συστολικής εξώθησης με επίκεντρο στο δεύτερο ή τρίτο μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά του στέρνου

2) απότομη εξασθένηση και καθυστερήσεις του P 2 . συχνά δεν ακούγεται. Όσο λιγότερο έντονη είναι η στένωση, τόσο μεγαλύτερη είναι η πνευμονική ροή αίματος, τόσο πιο δυνατό και μεγαλύτερο είναι το συστολικό φύσημα. Με σχετικά μικρή στένωση συνοδεύεται από συστολικό τρόμο. Κατά τις κυανοπολιτικές επιθέσεις, ο θόρυβος εξασθενεί ή εξαφανίζεται. Σε ασθενείς με σημαντική VSD με τετράδα Fallot, το φύσημα δεν ακούγεται. Στους ενήλικες μπορεί επίσης να προσδιοριστεί ένα πρωτοδιαστολικό φύσημα ανεπάρκειας πνευμονικής βαλβίδας (μετά την P 2) λόγω της ασβεστοποίησής τους. Σε ορισμένους ασθενείς ακούγεται φύσημα αορτικής ανεπάρκειας (μετά από A ^ στη δεξιά κοιλία. Οδηγεί στην ανάπτυξη δεξιάς κοιλιακής ανεπάρκειας, διάταση της δεξιάς κοιλίας και εμφάνιση φυσήματος σχετικής ανεπάρκειας της τριγλώχινας βαλβίδας. Το "λευκό" και το "μπλε" βιβλίο του Fallot παρουσιάζονται στον Πίνακα 20.

Πίνακας 20

Χαρακτηριστικά αναγνώρισης κλινικών εκδηλώσεων και δεδομένα από πρόσθετες μεθόδους εξέτασης ασθενών με "μπλε" και "λευκό" τετράδες fallo

Διαγνωστικά.Το ΗΚΓ δείχνει σημεία υπερτροφίας της δεξιάς κοιλίας και του κόλπου. Κατά την ακτινογραφία, η καρδιά, κατά κανόνα, δεν μεγεθύνεται και έχει χαρακτηριστική αορτική διαμόρφωση με τη μορφή φράγματος (ξύλινο παπούτσι) με ανασηκωμένη κορυφή λόγω αύξησης της δεξιάς κοιλίας και κοιλότητας στην περιοχή τον πνευμονικό κορμό. Δεδομένου ότι κυριαρχεί η υποβαλβιδική μυϊκή στένωση της πνευμονικής αρτηρίας, η μετά τη στένωση επέκτασή της είναι σπάνια. Με έντονη στένωση, το αορτικό τόξο είναι πιο αισθητό. Το πνευμονικό αγγειακό σχέδιο είναι εξασθενημένο ή αμετάβλητο.

Κατά τη δισδιάστατη ηχοκαρδιογραφία με Doppler, όλα τα ανατομικά σημάδια ελλείψεων και μεγέθυνσης της δεξιάς κοιλίας είναι καθαρά ορατά με ελαφρώς αλλαγμένα μεγέθη του δεξιού κόλπου.

Η διάγνωση μπορεί να επιβεβαιωθεί με καρδιακό καθετηριασμό, κατά τον οποίο ανιχνεύονται τα ακόλουθα σημεία: 1) διαβάθμιση συστολικής πίεσης μεταξύ της δεξιάς κοιλίας και της πνευμονικής αρτηρίας, 2) η συστολική πίεση στη δεξιά κοιλία είναι ίση με την πίεση στην αριστερή κοιλία και την αορτή , 3) η πίεση στην πνευμονική αρτηρία είναι μέτρια μειωμένη ή δεν μεταβάλλεται. 4) σημάδια παροχέτευσης αίματος στο επίπεδο των κοιλιών. Η δεξιά κοιλιογραφία βοηθά στην αποσαφήνιση της μορφολογίας του καναλιού εκροής της δεξιάς κοιλίας, της παρουσίας VSD και της κατεύθυνσης εξώθησης του αίματος μέσω αυτού.

Κατά τη διάρκεια μιας εργαστηριακής μελέτης, ανιχνεύεται πολυκυτταραιμία και μείωση του κορεσμού αιμοσφαιρίνης του αρτηριακού αίματος με οξυγόνο, καθώς και αύξηση του επιπέδου ουρικού οξέος στο αίμα που σχετίζεται με πολυκυτταραιμία.

Η διαφορική διάγνωση σε ενήλικες ασθενείς με «μπλε» τετραλογία Fallot πραγματοποιείται κυρίως με σύνδρομο Eisenmenger και χρόνια πνευμονική πνευμονία, με «λευκή» - με μεμονωμένη στένωση πνευμονικής αρτηρίας και VSD (βλ. παραπάνω).

Η διάγνωση της τετράδας του Fallot καθιερώνεται με βάση τα χαρακτηριστικά ενός σημειωματάριου:

1) κεντρική κυάνωση

2) φύσημα συστολικής εξώθησης πάνω από την πνευμονική αρτηρία

3) ΙΙ τόνος, που αντιπροσωπεύεται από ένα Α

4) υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας στο ΗΚΓ.

Επαληθεύεται με τη χρήση δισδιάστατου ηχοκαρδιογράφου Doppler και καθετηριασμού των καρδιακών κοιλοτήτων.

Σημαντικές επιπλοκές και αιτίες θανάτου:

1. Χρόνια ανεπάρκεια δεξιάς κοιλίας λόγω υπερφόρτωσης αντίστασης και ανεπάρκεια αριστερής κοιλίας λόγω υπερφόρτωσης όγκου, η οποία προωθείται από υποξαιμία, ίνωση του μυοκαρδίου, κολπικές αρρυθμίες. Εμφανίζονται σχετικά αργά.

2. Επιπλοκές που σχετίζονται με αρτηριακή υποξαιμία, πριν από βλάβη στον εγκεφαλικό φλοιό, μέχρι θανατηφόρες συνέπειες κατά τη διάρκεια των κυανωτικών προσβολών.

3. Επιπλοκές που σχετίζονται με πολυκυτταραιμία και αυξημένη πυκνότητα αίματος. Συχνές και σοβαρές ανάμεσά τους είναι η θρόμβωση της εγκεφαλικής φλέβας και το εγκεφαλικό επεισόδιο λόγω παράδοξης θρομβοεμβολής της εγκεφαλικής αρτηρίας. Όπως και με το σύνδρομο Eisenmenger, εμφανίζονται και εγκεφαλικά αποστήματα, για τα οποία θα πρέπει να υπάρχει εγρήγορση σε περίπτωση παραπόνων για πονοκέφαλο και πυρετό. Εγκεφαλικές επιπλοκές παρατηρούνται στο 5% των ασθενών με τετράδα Fallot.

4. Λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα.

Η πορεία της νόσου και η πρόγνωση εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας. Βασικά είναι δυσμενείς. Η τετραλογία του Fallot είναι το πιο κοινό «μπλε» PVS στους ενήλικες. Αν και σε ορισμένους ασθενείς το προσδόκιμο ζωής μπορεί να ξεπεράσει τα 40 χρόνια, μόνο το 25% των παιδιών επιβιώνει μέχρι την ηλικία των 10 ετών. Με «λευκές» μορφές η πρόγνωση είναι καλύτερη. Με την ηλικία, η στένωση των μυών μπορεί να εξελιχθεί λόγω αυξημένης υπερτροφίας, η οποία οδηγεί σε μείωση της ροής του αίματος στους πνεύμονες. Ταυτόχρονα, η διακλάδωση από τα δεξιά προς τα αριστερά αυξάνεται, οδηγώντας σε κυάνωση, ρόπαλο και πολυκυτταραιμία.

Θεραπευτική αγωγή. Η ριζική χειρουργική διόρθωση του τετραδίου Fallot υπό καρδιοπνευμονική παράκαμψη είναι ιδανική. Ενεργός θεραπεία ενδείκνυται για όλους σχεδόν τους ασθενείς με τέτοιο ελάττωμα. Σε σοβαρές μορφές (σημαντικός περιορισμός σωματικής δραστηριότητας, συχνές θέσεις οκλαδόν και κυανωτικές προσβολές, αιμοσφαιρίνη 200 g/l ή περισσότερο), ειδικά στην ηλικία των 5 ετών, γίνεται προκαταρκτικά παρηγορητική αναστόμωση μεταξύ αορτής και πνευμονικής αρτηρίας. Υπάρχουν πολλές επιλογές για τέτοιες λειτουργίες. Η δημιουργία μιας όψης του στενού Botallo επιτρέπει την αύξηση της πνευμονικής ροής του αίματος, οδηγεί σε μείωση της υποξίας, της κυάνωσης και στη βελτίωση της φυσικής κατάστασης των ασθενών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, με πολύπλοκες ανατομικές παραλλαγές του ελαττώματος, αυτή η επέμβαση γίνεται το τελικό στάδιο της χειρουργικής θεραπείας.

Στους ασθενείς εμφανίζεται μόνο μια ριζική διόρθωση, επειδή το ίδιο το γεγονός της επίτευξης μιας τέτοιας ηλικίας υποδηλώνει τη σχετική «ελαφρότητα» των ελλείψεων. Η θνησιμότητα με ριζική διόρθωση στους ενήλικες είναι χαμηλότερη από ότι στα παιδιά και σήμερα είναι περίπου 10%.

Η φαρμακευτική θεραπεία για τις κρίσεις zadishkovo-κυανωτικής νόσου περιλαμβάνει την παροχή στους ασθενείς θέσης γονάτου-αγκώνα, εισπνοή οξυγόνου, χορήγηση μορφίνης και αναστολέων p. Για την πρόληψη των επιθέσεων, οι p-αναστολείς συνταγογραφούνται με προσοχή για την αποφυγή της αρτηριακής υπότασης. Με σοβαρή πολυκυτταραιμία (αιματοκρίτης 70%) πραγματοποιείται αιμοληψία με αντιστάθμιση του BCC με υποκατάστατα πλάσματος ή ερυθροκυτταροφόρηση. Έχει αποδειχθεί η πρόληψη της λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας.

Μακροχρόνιες συνέπειες της χειρουργικής θεραπείας. Ακόμη και η παρηγορητική χειρουργική παράγει εκπληκτική κλινική βελτίωση. Παρά την εξαφάνιση των παραπόνων, το συστολικό φύσημα συχνά επιμένει λόγω υπολειπόμενης υποβάθμιας ή βαλβιδικής στένωσης στο κανάλι εκροής της δεξιάς κοιλίας. Μπορεί να υπάρχουν σημεία ήπιας πνευμονικής ή αορτικής ανεπάρκειας. Όσο αργότερα γίνει η χειρουργική διόρθωση τόσο χειρότερες είναι οι λειτουργικές της συνέπειες.

Τι είναι το Tetralogy of Fallot; Πρόβλεψη και θεραπεία.

Τετραλογία του Fallot- σύνθετη συγγενής καρδιοπάθεια κυανωτικού (μπλε) τύπου. Στην καρδιολογική πρακτική, από όλα τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα, εμφανίζεται στο 7-10% των περιπτώσεων και αποτελεί το 50% όλων των ανωμαλιών «μπλε» τύπου.

Η ανωμαλία συνδυάζει τέσσερα συγγενή καρδιακά ελαττώματα:

• στένωση της εξόδου από τη δεξιά κοιλία.
• εκτεταμένο κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα.
• μετατόπιση της αορτής?
• υπερτροφία του τοιχώματος της δεξιάς κοιλίας.

Αιτίες της τετράδας του Fallot

Η παθολογία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα παραβίασης της διαδικασίας καρδιογένεσης.

Μπορεί να οδηγήσει σε:

• μολυσματικές ασθένειες που μεταφέρονται στα αρχικά στάδια της εγκυμοσύνης (ερυθρά, ιλαρά, οστρακιά).
• μητρικός διαβήτης?
• λήψη φαρμάκων, βιταμίνη Α σε μεγάλες ποσότητες, αλκοόλ, φάρμακα.
• επιρροή επιβλαβών περιβαλλοντικών παραγόντων·
• Η κληρονομικότητα επηρεάζει επίσης το σχηματισμό της ανωμαλίας.

Συμπτώματα της τετράδας του Fallot

Το κύριο σύμπτωμα είναι η κυάνωση, η οποία έχει διαφορετικούς βαθμούς σοβαρότητας. Σε παιδιά με τετράδα Fallot, μόνο σοβαρές μορφές του ελαττώματος διαγιγνώσκονται κατά τη γέννηση. Συνήθως η κυάνωση αναπτύσσεται σταδιακά, κατά τρεις μήνες - το χρόνο και έχει διαφορετικές αποχρώσεις: από ανοιχτό γαλαζωπό έως μπλε χυτοσίδηρο.

Μερικά παιδιά με ήπια κυάνωση έχουν σταθερή κατάσταση, ενώ άλλα έχουν σοβαρά συμπτώματα, με παραβίαση της φυσιολογικής ανάπτυξης. Οι επιθέσεις μιας ξαφνικής αύξησης της κυάνωσης συμβαίνουν κατά το κλάμα, το τάισμα, την καταπόνηση, το συναισθηματικό στρες. Οποιαδήποτε σωματική δραστηριότητα προκαλεί αύξηση της δύσπνοιας. ανάπτυξη ζάλης, ταχυκαρδίας, αδυναμίας.

Εξαιρετικά σοβαρός βαθμός εκδήλωσης της νόσου είναι η δύσπνοια-κυανωτικές κρίσεις που συμβαίνουν ξαφνικά, με αυξημένη κυάνωση και δύσπνοια, αδυναμία, ταχυκαρδία, απώλεια συνείδησης. Άπνοια και υποξικό κώμα μπορεί να αναπτυχθούν με θανατηφόρο αποτέλεσμα.

Θεραπεία της τετραλογίας του Fallot

Εάν οι εκδηλώσεις της τετράδας του Fallot επιτρέπουν στο παιδί να επιβιώσει, η παθολογία διορθώνεται με χειρουργική επέμβαση, η ένδειξη της οποίας είναι απόλυτη. Εάν για κάποιο λόγο δεν γίνει η επέμβαση, τρία στα 4 παιδιά πεθαίνουν μέχρι το έτος της ζωής τους.

Με δύσπνοια και κυανωτικές κρίσεις, ενδείκνυται φαρμακευτική θεραπεία. Εάν είναι αναποτελεσματική, εφαρμόζεται επειγόντως αορτοπνευμονική αναστόμωση.

Η χειρουργική διόρθωση της παθολογίας εξαρτάται από τη σοβαρότητα του ελαττώματος και την ηλικία των ασθενών. Για μικρά παιδιά με σοβαρή μορφή της νόσου, η επέμβαση γίνεται σταδιακά. Στο πρώτο στάδιο γίνονται ανακουφιστικές επεμβάσεις για να διευκολύνουν τη ζωή του παιδιού. Στόχος τους είναι να αυξήσουν τη ροή του αίματος στην πνευμονική κυκλοφορία και να μειώσουν τον κίνδυνο επιπλοκών με ριζική διόρθωση.

Η ριζική παρέμβαση προβλέπει την εξάλειψη της στένωσης της εξόδου από τη δεξιά κοιλία και την πλαστική του ελαττώματος του κοιλιακού διαφράγματος. Η επέμβαση γίνεται συνήθως μετά από 6 μήνες και έως 3 χρόνια. Τα μακροχρόνια αποτελέσματα κατά την επέμβαση σε μεγαλύτερη ηλικία (ειδικά μετά από 20 χρόνια) είναι πολύ χειρότερα.

Πρόβλεψη του τετράδικου Fallot

Η πρόγνωση της νόσου εξαρτάται από τον βαθμό της πνευμονικής στένωσης. Το ένα τέταρτο των παιδιών με τετράδα του Fallot πεθαίνουν τον πρώτο χρόνο της ζωής τους, τα περισσότερα τον πρώτο μήνα. Χωρίς χειρουργική επέμβαση, μέχρι την ηλικία των 3 ετών, το 40% πεθαίνει, κατά 10 - 70%, κατά 40 - 95%. Η συνήθης αιτία θανάτου είναι εγκεφαλική θρόμβωση ή εγκεφαλικό απόστημα.

Μια επιτυχημένη επέμβαση δίνει καλή πρόγνωση για μεγάλη διάρκεια ζωής.

Η τετραλογία του Fallot (η λεγόμενη «γαλαζωπή» νόσος) είναι μια από τις πιο συχνές σοβαρές παθολογίες στην ανάπτυξη της καρδιάς στα παιδιά.

Ο οργανισμός του ασθενούς εμφανίζει οξεία ανεπάρκεια οξυγόνου, καθώς τα συγγενή ανατομικά ελαττώματα στην υπανάπτυξη του καρδιακού διαφράγματος οδηγούν σε αναπόφευκτη ανάμειξη αρτηριακού και φλεβικού αίματος. Με το tetrad του Fallot, τα παιδιά χρειάζονται ιατρική φροντίδα.

Το Ιατρικό Κέντρο Svyatoslav Fedorov παρέχει ολοκληρωμένες υπηρεσίες στον τομέα της παιδοκαρδιοχειρουργικής.Οι σύγχρονες διαγνωστικές μέθοδοι με πλήρη εξέταση του σώματος του παιδιού καθιστούν δυνατό τον εντοπισμό συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων (ΣΝ) σε πρώιμο στάδιο.

Τι είναι η τετραλογία του fallot στα παιδιά;

Η παιδική στεφανιαία νόσος χαρακτηρίζεται από τις ακόλουθες ανωμαλίες: υπανάπτυξη της δεξιάς κοιλίας της καρδιάς με ταυτόχρονη μετατόπιση του αρτηριακού κωνικού διαφράγματος στο πλάι, καθώς και κοιλιακό μεσοδιαφραγματικό ελάττωμα. Στο πλαίσιο της παρεμποδισμένης εκροής αίματος από τη δεξιά κοιλία της καρδιάς, αναπτύσσεται δευτερογενής υπερτροφία.

Μια τέτοια μετατόπιση του διαφράγματος του κώνου οφείλεται κυρίως σε στένωση (ατρησία) της δεξιάς κοιλίας, υποανάπτυξη του πνευμονικού κορμού και ολόκληρου του βαλβιδικού μηχανισμού της καρδιάς.

Διάγνωση της τετράδας του Fallot

Το Παιδικό Κέντρο Svyatoslav Fedorov διεξάγει ολοκληρωμένη διάγνωση του καρδιαγγειακού συστήματος.

Ως μέρος της εξέτασης για την επακόλουθη θεραπεία της τετράδας του Fallot, είναι απαραίτητο να ληφθούν τα αποτελέσματα:

• Εργαστηριακή ερευνητική ανάλυση δείγματος αίματος (γενική).
• Ηλεκτροκαρδιογραφία (ΗΚΓ);
• Ηχοκαρδιογραφία (ECHOCG);
• Υπερηχογράφημα της καρδιάς (υπερηχογράφημα);
• Ακτινογραφία της καρδιάς και των μεγάλων αγγείων (ακτινογραφία θώρακος).

Ενδείξεις για την επέμβαση

Γενικά, η κλινική εικόνα σε αυτή τη νόσο και η επιλογή της θεραπευτικής τακτικής εξαρτάται εξ ολοκλήρου από την παρουσία/απουσία συννοσηροτήτων. Μαζί με αυτό, οι ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση για το Tetralogy of Fallot είναι απόλυτες, επομένως, ακόμη και με ασυμπτωματική πορεία, τα παιδιά με αυτή τη διάγνωση λαμβάνουν έγκαιρη χειρουργική θεραπεία.

Στο ιατρικό μας κέντρο, οι γιατροί και οι χειρουργοί ακολουθούν μια μέθοδο βήμα προς βήμα για τη θεραπεία συγγενών καρδιακών παθολογιών στα παιδιά:

• Συντηρητική θεραπεία - πραγματοποιείται με ινότροπα φάρμακα υποστήριξης (καρδιοτροφικά, συμπαθομιμητικά, καρδιακές γλυκοσίδες, διουρητικά).
• Χειρουργική στην καρδιά - ανακουφιστική και ριζική διόρθωση.

Σημειωτέον ότι οι παρηγορητικές επεμβάσεις και η ριζική διόρθωση του ελαττώματος με την εξάλειψη της στένωσης και η πλαστική χειρουργική του VSD πραγματοποιούνται σε παιδιά μικρότερα των 3 ετών.

Η ουσία της επιχείρησης για την τετραλογία του Fallot

Από τις τρέχουσες ανακουφιστικές επεμβάσεις στο Ιατρικό Κέντρο Svyatoslav Fedorov, προτιμάται η τεχνική της υποκλείδιας-πνευμονικής αναστόμωσης (Blelock-Taussig bypass).

• Ριζική λειτουργία- ενός σταδίου, που πραγματοποιείται με καρδιοπνευμονική παράκαμψη.

Η πορεία της επέμβασης για το Tetralogy of Fallot έχει ως εξής: το τοίχωμα του ανοίγει πάνω από το τμήμα εξόδου της δεξιάς κοιλίας, οι μύες κόβονται με ένα νυστέρι, το οποίο περιορίζει τους αγωγούς εξόδου από την κοιλία στην πνευμονική αρτηρία. Η θέση του ελαττώματος του κοιλιακού διαφράγματος κλείνεται με ένα έμπλαστρο από τσόχα τεφλόν. Για την αποφυγή πιθανής στένωσης των αγωγών του τμήματος εξόδου, ένα παρόμοιο έμπλαστρο ράβεται επίσης στην τομή του τοιχώματος της δεξιάς κοιλίας.

Με μεγάλη επιτυχία στο MC. Svyatoslav Fedorov, χρησιμοποιείται μια βήμα προς βήμα μέθοδος ριζικής διόρθωσης. Συγκεκριμένα, στο 1ο στάδιο δημιουργείται μία από τις αναστομώσεις παράκαμψης και μετά από 2-3 χρόνια γίνεται ριζική παρέμβαση για την απολίνωση της αναστόμωσης που είχε εφαρμοστεί προηγουμένως.

Πρόγνωση μετά την επέμβαση

Φυσικά, είναι εξαιρετικά δύσκολο να κρίνουμε τη σταθερότητα των αποτελεσμάτων μετά από τέτοιες επεμβάσεις, καθώς οι πληροφορίες σχετικά με αυτό συσσωρεύονται μόνο προς το παρόν. Μια απλή ριζική διόρθωση στην τετραλογία του Fallot χαρακτηρίζεται από ένα σχετικά υψηλό ποσοστό θνησιμότητας στην άμεση μετεγχειρητική περίοδο, ενώ με μια σταδιακή ριζική διόρθωση ο κίνδυνος μετεγχειρητικής θνησιμότητας μειώνεται στο 7%.

Υπάρχει τετραλογία του Fallot μετά την επέμβαση;

Παράλληλα με τα ευνοϊκά αποτελέσματα της ριζικής χειρουργικής, υπάρχουν και περιπτώσεις δομικών αλλαγών σε βιολογικές βαλβίδες που εμφυτεύτηκαν στην περιοχή της πνευμονικής βαλβίδας. Τελικά, αυτό οδήγησε σε πνευμονική στένωση.

Πόσο ζουν μετά από μια τέτοια επέμβαση;

Σε γενικές γραμμές, η πρόγνωση για το τετράδο του Fallot είναι δυσμενής, αφού το συνολικό προσδόκιμο ζωής εξαρτάται εξ ολοκλήρου από τον βαθμό της πείνας με οξυγόνο (εγκεφαλική υποξία) του ασθενούς.

Υπάρχουν αρκετές παθολογίες που μπορεί να αναπτυχθούν σε ένα παιδί ακόμη και πριν γεννηθεί. Τέτοιες διαταραχές ταξινομούνται συχνότερα από τους γιατρούς ως συγγενείς δυσπλασίες. Μπορούν να προκληθούν από διάφορους παράγοντες: γενετικές διαταραχές και την παθογόνο επίδραση των ναρκωτικών, το περιβάλλον, τις κακές συνήθειες των γονέων κ.λπ. Ευτυχώς, ένας σημαντικός αριθμός τέτοιων ελαττωμάτων δεν επηρεάζει την επιβίωση των βρεφών και είναι αρκετά επιδεκτικοί διόρθωση. Και μία από αυτές τις διαταραχές είναι η Τετραλογία του Fallot σε ένα νεογέννητο, θα συζητήσουμε τη θεραπεία μιας τέτοιας ασθένειας και θα εξετάσουμε τι είδους πρόγνωση δίνουν οι γιατροί μετά τη χειρουργική επέμβαση για αυτήν την ανωμαλία.

Η τετραλογία του Fallot στα νεογνά είναι μια συνδυασμένη συγγενής ανωμαλία της καρδιάς - αποτελείται από τέσσερα διαφορετικά ελαττώματα αυτού του οργάνου, τα οποία παρατηρούνται ταυτόχρονα σε ένα νεογέννητο. Με μια τέτοια παραβίαση, το παιδί διαγιγνώσκεται με στένωση της οδού εκροής δεξιάς κοιλίας και ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος σε συνδυασμό με δεξτροποίηση της αορτής, καθώς και υπερτροφία του μυοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας. Έτσι, το φλεβικό αίμα στην τετράδα του Fallot αναμιγνύεται με το αρτηριακό αίμα, το οποίο επιδεινώνει τη λειτουργία των πνευμόνων και της καρδιάς, προκαλώντας έλλειψη οξυγόνου στο σώμα και πείνα με οξυγόνο στον εγκέφαλο.

Γιατί εμφανίζεται η τετράδα του Fallot, ποιοι είναι οι λόγοι για την εμφάνισή της;

Η τετραλογία του Fallot στα παιδιά συμβαίνει λόγω διαταραχών στη διαδικασία της καρδιογένεσης γύρω από τη δεύτερη έως την όγδοη εβδομάδα ανάπτυξης του εμβρύου. Πιστεύεται ότι η τετράδα του Fallot μπορεί να πυροδοτηθεί από μολυσματικές ασθένειες που υποφέρει η μέλλουσα μητέρα στα πολύ πρώιμα στάδια της εγκυμοσύνης. Τέτοιες παθήσεις περιλαμβάνουν την ερυθρά, την ιλαρά, καθώς και την οστρακιά κ.λπ. Επιπλέον, αυτό το ελάττωμα μπορεί να προκληθεί από την κατανάλωση φαρμάκων σε αυτό το στάδιο της εγκυμοσύνης. Ιδιαίτερο κίνδυνο αποτελούν τα υπνωτικά χάπια, τα ηρεμιστικά, τα ορμονικά και άλλα φάρμακα. Η χρήση αλκοόλ και ναρκωτικών, καθώς και η επίδραση της επιθετικής παραγωγής, μπορεί επίσης να παίξει ρόλο προκλητικού παράγοντα.

Μεταξύ άλλων, ορισμένοι επιστήμονες υποστηρίζουν ότι η τάση για συγγενή καρδιακά ελαττώματα μπορεί να είναι κληρονομική.

Η τετραλογία του Fallot συχνά συνδυάζεται με το λεγόμενο σύνδρομο Cornelia de Lagne.

Πώς εκδηλώνεται η τετράδα του Fallot, ποια είναι τα συμπτώματά της;

Οι εκδηλώσεις της τετράδας του Fallot εξαρτώνται από τη σοβαρότητα αυτής της διαταραχής. Στα νεογέννητα μωρά λοιπόν, μια σοβαρή μορφή της νόσου εκδηλώνεται με κυάνωση και δύσπνοια κατά τη σίτιση. Οι υποξαιμικές κρίσεις είναι πιθανές, προκαλούνται από κινητική δραστηριότητα, που εκδηλώνονται με συχνές και βαθιές αναπνοές, άγχος, παρατεταμένο κλάμα, αυξανόμενη κυάνωση και μείωση της έντασης των καρδιακών φυσημάτων. Μια σοβαρή επίθεση μπορεί να προκαλέσει λήθαργο, σπασμούς και μερικές φορές θάνατο.

Πώς ανιχνεύεται η τετράδα του Fallot, ποια είναι η διάγνωσή της;

Η διάγνωση της «τετράδος του Fallot» μπορεί να γίνει από γιατρό μετά τη συλλογή ενός ιστορικού και τη διεξαγωγή μιας σειράς μελετών. Τις περισσότερες φορές, σε νεαρούς ασθενείς χορηγείται ακτινογραφία θώρακος, ΗΚΓ, καθώς και δισδιάστατη ηχοκαρδιογραφία σε συνδυασμό με έγχρωμη καρδιογραφία Doppler.

Πώς διορθώνεται το tetrad του Fallot, ποια είναι η αποτελεσματική αντιμετώπισή του;

Η μόνη δυνατή μέθοδος εξάλειψης της τετράδας του Fallot είναι η χειρουργική επέμβαση. Πριν από την εφαρμογή της χειρουργικής διόρθωσης, συντηρητικές μέθοδοι επιρροής θα έρθουν στη διάσωση. Έτσι, για την εξάλειψη της έντονης κυάνωσης λόγω σύγκλεισης του αρτηριακού πόρου, χορηγείται προσταγλανδίνη σε νεογέννητα παιδιά, η οποία επιτρέπει στον αρτηριακό πόρο να ξανανοίξει.

Εάν εμφανιστεί υποξαιμικό επεισόδιο, πρέπει να δώσετε στο μωρό μια στάση με τα γόνατα πιεσμένα στο στήθος. Επίσης, σε μικρούς ασθενείς κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης χορηγείται μορφίνη σε ποσότητα 0,1-0,2 mg / kg, χορηγείται ενδομυϊκά. Για να αυξηθεί ο όγκος του κυκλοφορούντος αίματος, το υγρό εγχέεται ενδοφλεβίως. Εάν τέτοια μέτρα δεν σταματήσουν την επίθεση, η συστηματική αρτηριακή πίεση αυξάνει αποτελεσματικά τη φαινυλεφρίνη ή την κεταμίνη. Η χρήση της προπρανόλης αποφεύγει τις υποτροπές.

Η ριζική χειρουργική γίνεται για βρέφη ηλικίας από έξι μηνών έως τριών ετών. Οι γιατροί καλύπτουν το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος με ένα έμπλαστρο και επίσης διευρύνουν την έξοδο από τη δεξιά κοιλία.

Τα νεογέννητα μωρά που έχουν διαγνωστεί με μια ιδιαίτερα σοβαρή μορφή τετραδίου Fallot υποβάλλονται σε παρηγορητική χειρουργική επέμβαση. Σας επιτρέπει να μειώσετε την πιθανότητα επιπλοκών κατά την επακόλουθη ριζική διόρθωση του πόρου.

Η παρηγορητική χειρουργική ονομάζεται επίσης χειρουργική επέμβαση παράκαμψης. Μπορούν να εκτελεστούν σύμφωνα με μια διαφορετική αρχή, η οποία καθορίζεται από τον θεράποντα ιατρό - έναν καρδιολόγο και έναν καρδιοχειρουργό.

Χειρουργική επέμβαση και τετράδα του Fallot - πρόγνωση μετά την επέμβαση

Η πρόγνωση για ασθενείς που υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση για την εξάλειψη της τετράδας του Fallot είναι καλή. Οι ασθενείς διατηρούν πλήρη εργασιακή ικανότητα και κοινωνική δραστηριότητα, μπορούν να ανεχθούν ικανοποιητικά τη σωματική δραστηριότητα.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι όσο νωρίτερα έγινε η επέμβαση, τόσο καλύτερα θα είναι τα μακροπρόθεσμα αποτελέσματά της.

Όλοι οι ασθενείς που πάσχουν από τετράδα του Fallot θα πρέπει να παρακολουθούνται συστηματικά από καρδιολόγο και καρδιοχειρουργό. Πρέπει επίσης να λαμβάνουν αντιβιοτική προφύλαξη για την ενδοκαρδίτιδα πριν από οδοντιατρικές ή χειρουργικές επεμβάσεις, οι οποίες είναι ιδιαίτερα επικίνδυνες σε περίπτωση βακτηριαιμίας.

Λαϊκές συνταγές

Ούτε μια συνταγή παραδοσιακής ιατρικής δεν θα βοηθήσει στην αντιμετώπιση της τετράδας του Fallot ή στην πρόληψη της ανάπτυξής της. Ωστόσο, ορισμένα βότανα θα ωφελήσουν τα παιδιά που έχουν υποβληθεί σε ριζική χειρουργική επέμβαση. Έτσι, οι συνταγές παραδοσιακής ιατρικής είναι εξαιρετικές για την ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος του οργανισμού.

Τα παιδιά της ηλικίας του νηπιαγωγείου μπορούν να παρασκευάσουν φάρμακα χρησιμοποιώντας το δέντρο αλόης. Τα πλένουμε καλά και τα στεγνώνουμε. Συνδυάστε τρεις κουταλιές της σούπας θρυμματισμένα φύλλα αλόης με την ίδια ποσότητα ποιοτικού μελιού, χυμό λεμονιού και ψιλοκομμένα καρύδια. Ρίξτε τις έτοιμες πρώτες ύλες με εκατό χιλιοστόλιτρα σπιτικό γάλα. Εγχύστε το μείγμα για δύο ημέρες και μετά δώστε στο μωρό ένα κουταλάκι του γλυκού δύο ή τρεις φορές την ημέρα.

Ευτυχώς, η σύγχρονη ανάπτυξη της ιατρικής καθιστά δυνατή την επιτυχή αντιμετώπιση της τετράδας του Fallot στα παιδιά πραγματοποιώντας μια ριζική χειρουργική επέμβαση.