Δυνατότητες εμβρυϊκής υπερηχογραφικής καρδιολογίας στη διάγνωση της ενδοκαρδιακής ινοελαστώσεως. Ενδοκαρδιακή ινοελάστωση

Η ενδοκαρδιακή ινοελάστωση εντοπίζεται συχνότερα σε μικρά παιδιά, λιγότερο συχνά σε ενήλικες. Περιγράφονται μεμονωμένες περιπτώσεις όταν πρωτοαναγνωρίστηκε σε ηλικιωμένους (P. D. White, 1960). Προφανώς, η άποψη όσων συγγραφέων διακρίνουν πρωτογενείς και δευτερεύουσες μορφές είναι δίκαιη. Στην τελευταία περίπτωση, η ινοελάστωση αναπτύσσεται σε ασθενείς με συγγενή καρδιακά ελαττώματα που συμβαίνουν με αύξηση της ενδοκοιλιακής πίεσης (αορτική στένωση, στεφάνι ή υποπλασία της αορτής, στένωση πνευμονικής αρτηρίας). Θεωρούμε λιγότερο σωστή τη γνώμη των συγγραφέων που εξηγούν αυτές τις περιπτώσεις με συνδυασμό δύο συγγενών ελαττωμάτων.

Με την ενδοκαρδιακή ινοελάστωση, λόγω σημαντικής πάχυνσης του ενδοκαρδίου, είναι δύσκολο να εκκενωθούν οι καρδιακές κοιλότητες, κυρίως η αριστερή κοιλία και ο κόλπος. Ως αποτέλεσμα, εμφανίζεται υπερτροφία του μυοκαρδίου και στη συνέχεια καρδιακή ανεπάρκεια. Η διαστολή των θαλάμων της καρδιάς μπορεί να απουσιάζει. Σε ορισμένες περιπτώσεις, λόγω της εμπλοκής των βαλβίδων στη διαδικασία, αναπτύσσεται μια μικρή ανεπάρκεια μιτροειδούς, η οποία τις περισσότερες φορές σχετίζεται με σχετική ανεπάρκεια μιτροειδούς. Με την ινοελάστωση, η δύσπνοια, η ταχυκαρδία και η κυάνωση αναπτύσσονται νωρίς. Η εξέταση της καρδιάς αποκαλύπτει αύξηση του μεγέθους της, ιδιαίτερα στην αριστερή κοιλία και στον κόλπο. Τα φυσήματα στην καρδιά μπορεί να απουσιάζουν ή μπορεί να ακουστεί συστολικό φύσημα χαρακτηριστικό της ανεπάρκειας της μιτροειδούς. Το ΗΚΓ δείχνει σημεία υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας. Αργότερα, εμφανίζονται διάφορες άλλες αλλαγές, όπως διαταραχές αγωγιμότητας, μείωση της τάσης του συμπλέγματος QRS, έκτοπες αρρυθμίες. Ωστόσο, μερικές φορές οι παροξυσμοί της κολπικής μαρμαρυγής συμβαίνουν πολύ πριν από την έναρξη της καρδιακής ανεπάρκειας. Μια σοβαρή επιπλοκή, που είναι πιο συχνή στα τελευταία στάδια της νόσου, είναι η θρομβοεμβολή τόσο στην πνευμονική όσο και στη συστηματική κυκλοφορία. Συνήθως προχωρούν ευνοϊκά, χωρίς σοβαρές συνέπειες.

Η διαφορική διάγνωση είναι πολύ δύσκολη, ειδικά όταν αυτή η ασθένεια διαγιγνώσκεται σε ενήλικες. Σε εκείνες τις πιο σπάνιες περιπτώσεις, όταν το μέγεθος της καρδιάς είναι ελαφρώς διευρυμένο, μερικές φορές αναγνωρίζεται λανθασμένα η πιο κοινή συσταλτική περικαρδίτιδα. Με μεγάλα μεγέθη καρδιάς, η χρόνια μυοκαρδίτιδα είναι πιο συχνά ύποπτη, κατά της οποίας συνήθως μαρτυρούν μια πιο παρατεταμένη πορεία και η απουσία σημείων ενεργού φλεγμονώδους διαδικασίας. Ωστόσο, πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι αυτοί οι ασθενείς (συμπεριλαμβανομένων των παιδιών) είναι πολύ επιρρεπείς σε μια δευτερογενή πνευμονική λοίμωξη, η οποία, περιοδικά επιδεινούμενη, μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση αυτών των σημείων. Η αγγειογραφία αποκαλύπτει περιορισμένη εκκένωση του τοιχώματος της αριστερής κοιλίας και καθυστερημένη κένωση της κοιλότητάς της, αν και ο καρδιακός δείκτης συχνά παραμένει φυσιολογικός.

Ως παράδειγμα, μπορούμε να αναφέρουμε το περιστατικό ενός ασθενούς που παρατηρήσαμε, στον οποίο η διάγνωση επαληθεύτηκε κατά τη νεκροψία.

Ο ασθενής Μ, 40 ετών, βρισκόταν στην κλινική από 31/X έως 22/XII 1972.

Το 1966, για πρώτη φορά, οι πόνοι στην περιοχή της καρδιάς άρχισαν να ενοχλούν. Από το καλοκαίρι του 1971, η κατάστασή του επιδεινώθηκε: ο πόνος στην περιοχή της καρδιάς έγινε πιο συχνός, εμφανίστηκε δύσπνοια και άρχισε να αυξάνεται κατά τη διάρκεια της σωματικής άσκησης. Τον Μάρτιο του 1972, αναπτύχθηκε μια επίθεση οξέων πόνων στην επιγαστρική περιοχή με ακτινοβολία στο αριστερό μισό του θώρακα και στο αριστερό υποχόνδριο. Τον Μάιο, αφού υπέφερε από αμφοτερόπλευρη πνευμονία, άρχισε να παρατηρεί δύσπνοια σε ηρεμία, εμφανίστηκε περιφερικό οίδημα. Τον Ιούλιο, κατά την εισαγωγή σε εξειδικευμένη κλινική, σημειώθηκε αύξηση της LD στα 150/110 mm Hg. Τέχνη. Η ακρόαση της καρδιάς αποκάλυψε συστολικό φύσημα σε όλα τα σημεία με μέγιστο στο αριστερό άκρο του στέρνου. Βρέθηκε πρωτεϊνουρία έως 0,15 g/l (0,15% 0). Η κλινική συζήτησε τη διάγνωση της υποαορτικής στένωσης ή της συγγενούς καρδιοπάθειας. Ο ασθενής υποβλήθηκε σε θεραπεία με καρδιακές γλυκοσίδες, διουρητικά. Σε σχετικά ικανοποιητική κατάσταση πήρε εξιτήριο για θεραπεία εξωτερικών ασθενών.

Κατά την επανεισαγωγή, παραπονέθηκε για επαναλαμβανόμενο πόνο στην περιοχή της καρδιάς με μαχαίρι και συμπίεση, σοβαρή δύσπνοια κατά την ηρεμία, πρήξιμο των κάτω άκρων, εφίδρωση, αδυναμία και απώλεια βάρους.

Η γενική κατάσταση του ασθενούς είναι μέτρια. Τοποθέτηση στο κρεβάτι με ανασηκωμένο κεφάλι. Κυάνωση των χειλιών, έντονη ακροκυάνωση. Το σχήμα των δακτύλων μοιάζει με μπαστούνια. Σοβαρό οίδημα των κάτω άκρων. Δύσπνοια σε κατάσταση ηρεμίας έως 30 αναπνοές ανά λεπτό. Κρουστά πάνω από τους πνεύμονες πνευμονικός ήχος με σκιά κουτιού. Στην ακρόαση, η αναπνοή είναι δύσκολη, χωρίς συριγμό. Η περιοχή της καρδιάς και των μεγάλων αγγείων δεν αλλάζει. Υπάρχει έντονος παλμός των καρωτιδικών αρτηριών. Όρια της καρδιάς: δεξιά - κατά μήκος της δεξιάς άκρης του στέρνου, άνω - κατά μήκος του τρίτου μεσοπλεύριου χώρου, αριστερά 2 cm προς τα έξω από την αριστερή μεσοκλείδα γραμμή. Ακουστικό: οι τόνοι είναι κάπως πνιγμένοι, τραχύ συστολικό φύσημα στην κορυφή και στο σημείο V. ΑΠ 130/90 mm Hg, παλμός 102 ανά λεπτό, ρυθμικός. Δεν υπάρχει ελεύθερο υγρό στην κοιλιά. Το συκώτι είναι ελαφρώς διευρυμένο. Ο σπλήνας δεν είναι ψηλαφητός. Στην ακτινογραφία θώρακος, το πνευμονικό μοτίβο στη μέση και κάτω ζώνη ενισχύεται λόγω της έντονης φλεβικής συμφόρησης. Οι ρίζες των πνευμόνων επεκτείνονται. Στα αριστερά στον έξω κόλπο καθορίζεται από μια μικρή ποσότητα υγρού. Η καρδιά διευρύνεται σημαντικά στη διάμετρο, κυρίως προς τα αριστερά. Η μέση της καρδιάς είναι πεπλατυσμένη. Στην πρώτη πλάγια όψη, ο οισοφάγος σε αντίθεση αποκλίνει προς τα πίσω κατά μήκος ενός τόξου μεγάλης ακτίνας. Στη δεύτερη λοξή προβολή παρατηρείται σημαντική αύξηση στην αριστερή κοιλία. Τα δεξιά μέρη της καρδιάς είναι ελαφρώς διευρυμένα.

Στο ΗΚΓ, η απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα της καρδιάς προς τα αριστερά. οριζόντια θέση. Φλεβοκομβική ταχυκαρδία. Έντονες αλλαγές στο μυοκάρδιο της υπερτροφικής αριστερής κοιλίας. Στη δυναμική καταγράφηκαν πολυτοπική εξωσυστολία, περιοδικά διδυμία, τριδυμία. Στο ΗΚΓ από 19/XII παροδικός αποκλεισμός του αριστερού σκέλους της δέσμης του His.

Κοινοτική εξέταση αίματος, καθώς και δεδομένα από βιοχημικές μελέτες χωρίς αποκλίσεις από τον κανόνα.

Ανάλυση ούρων: πρωτεΐνη 0,33 g/l (0,33 ‰), διαφορετικά χωρίς χαρακτηριστικά. Η διάγνωση παρέμενε ασαφής. Συζητήθηκε η διάγνωση των ρευματισμών, της συνοδό ρευματικής καρδιοπάθειας, της συγγενούς καρδιοπάθειας, της όψιμης ινοελαστώσεως.

Στην κλινική, στο πλαίσιο της ανάπαυσης στο κρεβάτι, πραγματοποιήθηκε θεραπεία με καρδιακές γλυκοσίδες, διουρητικά, σκευάσματα καλίου, κοκαρβοξυλάση, ακετυλοσαλικυλικό οξύ. Η κατάσταση του ασθενούς βελτιώθηκε κάπως, το οίδημα εξαφανίστηκε, η δύσπνοια, η ακροκυάνωση μειώθηκε, αν και παρέμειναν παροδικές διαταραχές του ρυθμού. Στις 22 Δεκεμβρίου, στις 13:30, ο ασθενής πέθανε ξαφνικά.

Παθολογική ανατομική διάγνωση: ενδοκαρδιακή ινοελάστωση, διάχυτη μικροεστιακή καρδιοσκλήρυνση, σοβαρή υπερτροφία του μυοκαρδίου (βάρος καρδιάς 520 g, πάχος τοιχώματος αριστερής κοιλίας 1,8 cm, δεξιά 0,4 cm), χρόνια φλεβική πληθώρα εσωτερικών οργάνων, ηπατική ίνωση μοσχοκάρυδου.

Έτσι, ο ασθενής στην ενήλικη ζωή παρουσίασε καρδιακή βλάβη με υπερτροφία της αριστερής κοιλίας, επακόλουθη διάταση των κοιλοτήτων, εμφάνιση εκτεταμένου συστολικού φύσημα και προοδευτική καρδιακή ανεπάρκεια. Ταυτόχρονα, δεν υπήρχαν ενδείξεις φλεγμονώδους διαδικασίας και η φύση των αλλαγών στην καρδιά κατέστησε δυνατή την ταχεία άρνηση τόσο των επίκτητων όσο και των συγγενών δυσπλασιών. Η υπέρταση φαίνεται να ήταν τυχαία και η πρωτεϊνουρία φαίνεται να σχετίζεται με συμφόρηση. Στον ασθενή, η ενδοκαρδιακή ινοελάστωση με συνοδό μυοκαρδιακή βλάβη φαινόταν πολύ πιθανή, κάτι που επιβεβαιώθηκε στην αυτοψία. Την προσοχή τράβηξε η όψιμη εκδήλωση της νόσου, συνοδευόμενη από ένα αρκετά έντονο συστολικό φύσημα, το οποίο, προφανώς, είχε μυϊκή, αλλά όχι βαλβιδική προέλευση.

Ορισμός

Η ενδοκαρδιακή ινοελάστωση πρόσφατα αναφέρεται ως μυοκαρδιοπάθεια. Η νόσος μπορεί να είναι συγγενής πρωτοπαθής ή δευτερογενής που σχετίζεται με απόφραξη της άνω αριστερής κοιλίας.

Οι λόγοι

Η πρωτογενής μορφή της ενδοκαρδιακής ινοελαστώσεως εμφανίζεται λόγω διαφόρων αιτιολογικών παραγόντων που επηρεάζουν το έμβρυο, έτσι ορισμένοι συγγραφείς την αναφέρουν στη λεγόμενη εμβρυϊκή ενδοκαρδίτιδα. Ευάλωτο είναι το πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης. Εάν το εμβρυϊκό ενδοκάρδιο παρουσιάσει βλάβη σε μεταγενέστερη ημερομηνία, εμφανίζεται μια σχετικά καλοήθης μορφή της νόσου, η οποία μπορεί να υπάρχει σχετικά περισσότερο χωρίς θανατηφόρο αποτέλεσμα.

Μορφολογικές αλλαγές στο ενδοκάρδιο προκαλούν την ακαμψία της κοιλότητας της αριστερής κοιλίας και την ακαμψία του όγκου της σε όλη την περίοδο της μεταγεννητικής ζωής του παιδιού. Το εσωτερικό κέλυφος της καρδιάς πυκνώνει, οι ελαστικές ίνες της αντικαθίστανται από ιστό κολλαγόνου.

Μαζί με αυτό, υπάρχουν συσταλτικές αλλαγές στο ίδιο το μυοκάρδιο, που οδηγούν στην υπερτροφία του. Η στεφανιαία παροχή αίματος διαταράσσεται, αναπτύσσονται σημεία υποενδοκαρδιακής ισχαιμίας. Τόσο η συσταλτική λειτουργία της καρδιάς όσο και η διαστολική πλήρωση της κοιλότητας της αριστερής κοιλίας υποφέρουν. Προκύπτει μια κατάσταση κατά την οποία, ως αποτέλεσμα της αντικατάστασης του εσωτερικού ελαστικού στρώματος με συνδετικό ιστό, η αριστερή κοιλία δεν είναι σε θέση να δεχτεί τον όγκο αίματος που απαιτείται για την ηλικία και το μυοκάρδιο, μέσω της μηχανικής αντίστασης του αλλοιωμένου ενδοκαρδίου, δεν είναι σε θέση να το εξαναγκάσει στην αορτή. Συνέπεια αυτών των διεργασιών είναι η αναλλοίωτη κατά τη διάρκεια της ζωής του παιδιού μια απελευθέρωση σοκ στη συστηματική κυκλοφορία. Ο όγκος των λεπτών υποστηρίζεται αντισταθμιστικά από τον καρδιακό ρυθμό. Η εξάντληση της χρονοτροπικής ρύθμισης της αιμοδυναμικής οδηγεί σε σοβαρές καρδιακές αρρυθμίες με προσβολές υπερκοιλιακής ταχυκαρδίας και αύξηση της ολικής καρδιακής ανεπάρκειας.

Συμπτώματα

Η νόσος έχει σοβαρή προοδευτική πορεία και καταλήγει σε θάνατο από αυξανόμενη κυκλοφορική ανεπάρκεια σε νεογνά και μικρά παιδιά. Πρωτοπαθή σημεία της νόσου μπορεί να εκδηλωθούν με λήθαργο, αδυναμία πιπίλισμα, δύσπνοια, περιστοματική και διάχυτη κυάνωση, συμπτώματα ανεπάρκειας της αριστερής κοιλίας. Οι αιμοδυναμικές διαταραχές εξελίσσονται γρήγορα, αποκτώντας σημάδια ανθεκτικότητας στην καρδιοτροπική θεραπεία.

Η νόσος έχει σοβαρή πορεία, δυσμενή πρόγνωση και καταλήγει σε θάνατο τους πρώτους μήνες. Κλινικά, οι αλλαγές στην καρδιά είναι πολύ διαφορετικές. Τα όρια κρουστών της καρδιακής θαμπάδας μπορεί να είναι αμετάβλητα ή ελαφρώς μετατοπισμένα προς τα αριστερά. Ακουστικά σε φόντο σχετιζόμενης με την ηλικία ή παροξυσμικής ταχυκαρδίας, η ηχητικότητα των τόνων μπορεί να είναι επαρκής και μερικές φορές πιο δυνατή. Σε ορισμένες περιπτώσεις, εμφανίζεται εμβρυοκαρδία. Ένα σημαντικό χαρακτηριστικό είναι η απουσία φυσημάτων πάνω και έξω από την προκαρδιακή περιοχή, που σε κάποιο βαθμό μπορεί να περιπλέξει τη διάγνωση της πρωτοπαθούς καρδιακής βλάβης.

Διαγνωστικά

Η διαγνωστική βοήθεια σε αυτές τις περιπτώσεις παρέχεται με εγγραφή ΗΚΓ. Οι πιο χαρακτηριστικές αλλαγές θεωρούνται νομοτοπικές καρδιακές αρρυθμίες, πιο συχνά με τη μορφή της άκαμπτης επιτάχυνσής της, της αυξημένης ηλεκτρικής δραστηριότητας του συμπλέγματος διακλάδωσης, του ενδοκοιλιακού αποκλεισμού και του έντονο αριστερού τύπου ΗΚΓ. Επιπλέον, προσδιορίζονται σημεία υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας, παραβιάσεις της υποενδοκαρδιακής ροής αίματος, διαδικασίες επαναπόλωσης, ισχαιμία.

Η ακτινογραφία πρέπει να γίνεται σε δύο προβολές, λαμβάνοντας υπόψη τα φυσιολογικά χαρακτηριστικά αυτής της περιόδου της ζωής του παιδιού, καθώς και τις κυρίαρχες βλάβες της αριστερής καρδιάς. Στις βολές προσώπου, σε τυπικές περιπτώσεις, η καρδιά έχει σχήμα μπάλας. Η ακτινογραφία στην αριστερή πλάγια προβολή με αντίθεση βαρίου του οισοφάγου καθιστά δυνατό τον προσδιορισμό του βαθμού υπερτροφίας της αριστερής καρδιάς και μείωσης του οπισθοκαρδιακού χώρου.

Η ηχοκαρδιογραφική απεικόνιση αποκαλύπτει μείωση της κοιλότητας της αριστερής κοιλίας στο πλαίσιο της ενδοκαρδιακής συμπίεσης. Πιθανή διεύρυνση του αριστερού κόλπου. Το μυοκάρδιο της αριστερής κοιλίας είναι υπερτροφικό και η κινητικότητα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος μειώνεται. Οι παράμετροι συστολής και χαλάρωσης της καρδιάς μειώνονται.

Πρόληψη

Χαρακτηριστικά της θεραπείας παιδιών με ενδομυοκάρδιο λόγω ινοελαστώσεως είναι η μη ευαισθησία στα ινότροπα φάρμακα, π.χ. καρδιακές γλυκοσίδες και μη γλυκοσιδικούς παράγοντες, τα θετικά ινότροπα αποτελέσματά τους μπορεί να προκαλέσουν επιδείνωση της κατάστασης του παιδιού με την έναρξη του στιγμιαίου θανάτου μέσω καρδιακού επιπωματισμού.

Η βασική θεραπεία της ινοελαστώσεως περιλαμβάνει ισόβια κορτικοστεροειδή, χρήση διουρητικών, ανταγωνιστών ασβεστίου και αλδοστερόνης. Η χειρουργική επέμβαση με στόχο την ενδοκαρδεκτομή δεν έχει βρει ευρεία εφαρμογή σήμερα.

Διαδικτυακή διαβούλευση με γιατρό

Ειδικότητα: Καρδιολόγος

Έλενα: 21/03/2017
Χαίρετε. Εξηγήστε σας παρακαλώ το ηλεκτροκαρδιογράφημα του γιου μου, που είναι τώρα 17 ετών. Δεν υπάρχει παιδοκαρδιολόγος στην πόλη μας και ένας ενήλικος καρδιολόγος θα τον δει μόνο στα 18 του. Ο γιος καταθέτει έγγραφα στη στρατιωτική σχολή. Πόσο σοβαρές είναι αυτές οι αποκλίσεις από τον κανόνα; Πριν από ένα χρόνο, ο γιος μου έκανε ένα ΗΚΓ πολλές φορές: τόσο στο στρατιωτικό ληξιαρχείο και στο στρατολογικό γραφείο όσο και στο νοσοκομείο παίδων. Κανένας από τους γιατρούς δεν μίλησε για αποκλίσεις, επομένως, δεν συνταγογραφήθηκε θεραπεία, αν και τους ρώτησα σχετικά, γιατί ήξερα ότι ο γιος μου ονειρεύεται τη στρατιωτική θητεία. Ακόμη και στο στρατιωτικό γραφείο εγγραφής και στράτευσης, του ανατέθηκε η ομάδα υγείας Α1 με βάση αυτό το ΗΚΓ και το υπερηχογράφημα καρδιάς, που δεν αποκάλυψε καμία ανωμαλία. Πείτε μου αν οι αποκλίσεις είναι σοβαρές, πώς αντιμετωπίζεται και μπορεί να θεραπευθεί, μπορεί να αθλείται χωρίς περιορισμούς (είναι αθλητής) και θα γίνει αυτό εμπόδιο για την είσοδο σε στρατιωτική σχολή; Ο γιος ανησυχεί πολύ ότι το όνειρό του δεν είναι εφικτό. Ευχαριστώ. Ενδείξεις ΗΚΓ πριν από ένα χρόνο: RR 0,76 PQ 0,12 QRS 0,10 QT 0,36 HR 78 Φλεβοκομβικός ρυθμός. Το EOS δεν απορρίπτεται. Ατελής αποκλεισμός του δεξιού ποδιού της δέσμης του His. Αυξημένη ηλεκτρική δραστηριότητα του μυοκαρδίου της αριστερής κοιλίας. Παραβίαση των διεργασιών της επαναπόλωσης του μυοκαρδίου στο κάτω τοίχωμα της αριστερής κοιλίας. Ενδείξεις ΗΚΓ 2017: RR 0,78 PQ 0,12 QRS 0,12 QT 0,38 HR 77 Φλεβοκομβικός ρυθμός. Το EOS είναι πιο κοντά στην κατακόρυφη. Ατελής αποκλεισμός του δεξιού ποδιού της δέσμης του His. Αυξημένη ηλεκτρική δραστηριότητα του μυοκαρδίου της αριστερής κοιλίας. Μέτριες αλλαγές στο κάτω τοίχωμα της αριστερής κοιλίας.

Η υποενδοκαρδιακή ινοελάστωση είναι μια σπάνια καρδιοπάθεια στα παιδιά των πρώτων ετών της ζωής, που συνοδεύεται από βλάβη του ενδο- και του μυοκαρδίου. Σε οξείες περιπτώσεις απαιτούνται επείγοντα θεραπευτικά μέτρα. Τα αίτια της νόσου δεν είναι ακόμη γνωστά, αλλά πιθανώς πρόκειται για συγγενή ελαττώματα στην ανάπτυξη του ενδοκαρδίου, λιμοκτονία του εμβρύου με οξυγόνο, ενδομήτριες παθήσεις του εμβρύου, συμπεριλαμβανομένου του μυοκαρδίου, κληρονομικοί και οικογενειακοί παράγοντες, ενδομήτριες φλεγμονώδεις βλάβες του ενδοκαρδίου με ιογενείς λοιμώξεις (ερυθρά, ανεμοβλογιά).

Μορφολογικά, η νόσος χαρακτηρίζεται από προοδευτική πάχυνση του ενδοκαρδίου λόγω της ανάπτυξης ινών κολλαγόνου. Τα στοιχεία του συνδετικού ιστού συμπιέζουν σταδιακά το μυοκάρδιο που βρίσκεται δίπλα στο ενδοκάρδιο, προκαλώντας δυστροφικές αλλαγές σε αυτό. Με την ανάπτυξη του συνδετικού ιστού, το τοίχωμα των κοιλιών, ειδικά η αριστερή, πυκνώνει απότομα, ενώ το μυοκάρδιο γίνεται πιο λεπτό, οι συσταλτικές και άλλες λειτουργίες του προοδευτικά επιδεινώνονται.

Συμπτώματα. Υπάρχουν κεραυνοβόλος, οξείες και χρόνιες μορφές. Με αστραπιαία μορφή, που παρατηρείται τις πρώτες εβδομάδες της ζωής του παιδιού, ο θάνατος επέρχεται μετά από λίγες ώρες ή μέρες από τα αρχικά σημεία με αυξανόμενα συμπτώματα καρδιαγγειακής ανεπάρκειας. Στην οξεία μορφή, τα πρώτα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται κάπως αργότερα, πιο συχνά στο δεύτερο μισό του πρώτου έτους της ζωής. Η χρόνια μορφή της νόσου εμφανίζεται σε μεγαλύτερα παιδιά και διαρκεί μήνες και χρόνια.

Η ασθένεια ξεκινά με αύξηση της ωχρότητας του δέρματος (μερικές φορές έντονη), με ελαφρά κυάνωση του προσώπου και κρύο ιδρώτα. Στο μέλλον, εμφανίζεται δύσπνοια, ειδικά κατά το πιπίλισμα του μαστού, και η αναπνοή είναι μερικές φορές θορυβώδης, με κρίσεις βήχα. Ταυτόχρονα, σημειώνεται αδυναμία, λήθαργος και άρνηση φαγητού. Η καρδιαγγειακή ανεπάρκεια αυξάνεται ολοένα και περισσότερο, εμφανίζεται οίδημα, εντείνεται η κυάνωση του δέρματος, το ήπαρ μεγεθύνεται και λόγω της επέκτασης των ορίων της καρδιάς, ειδικά προς τα αριστερά, υπάρχει διόγκωση του πρόσθιου τοιχώματος της αριστερής πλευράς. το σεντούκι. Οι ήχοι της καρδιάς είναι πνιγμένοι. Στην αρχή της νόσου δεν υπάρχει καρδιακό φύσημα. Ωστόσο, σε προχωρημένες περιπτώσεις, με απότομη αύξηση της αριστερής ~ κοιλίας, ακούγονται συστολικά, ακόμη και διαστολικά φύσημα και διαταραχή του καρδιακού ρυθμού (όπως η εξωσυστολία). Οι ίδιες αλλαγές παρατηρούνται όταν η ινοελάστωση συνδυάζεται με συγγενή καρδιακά ελαττώματα.

Μια ακτινογραφία του θώρακα αποκαλύπτει ένα σφαιρικό σχήμα της καρδιάς, η αύξησή της είναι περισσότερο προς τα αριστερά. Όταν συνδυάζεται με συγγενή καρδιοπάθεια, η διαμόρφωση της αλλάζει ανάλογα με τον τύπο του ελαττώματος.

Μια ηλεκτροκαρδιογραφική μελέτη καθιερώνει σημεία υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας.

Θεραπευτική αγωγήκυρίως συμπτωματική και στοχεύει στην καταπολέμηση της κυκλοφορικής ανεπάρκειας. Για το σκοπό αυτό χρησιμοποιούνται σκευάσματα digitalis και στα μικρά παιδιά προτιμάται η χρήση διγιτοξίνης σε δόσεις κορεσμού και μετά σε δόσεις συντήρησης. Η διάρκεια της θεραπείας είναι τουλάχιστον 5-6 μήνες. Ταυτόχρονα, συνταγογραφείται βιταμίνη Β15 (25-50 mg την ημέρα για 20-30 ημέρες), κοκαρβοξυλάση (10-50 mg την ημέρα υποδόρια, ενδομυϊκά, ενδοφλέβια 1-2 φορές την ημέρα), ATP (0,1-0 3 ml διαλύματος 1% μία φορά την ημέρα), 8-10 ενέσεις ενός από αυτά τα φάρμακα.

Γυναικείο περιοδικό www.. Shamsiev

Η ινοελάστωση είναι μια σπάνια καρδιακή νόσος. Χαρακτηρίζεται από υπερβολική ανάπτυξη ελαστικών ινών του συνδετικού ιστού, παραβίαση της ανάπτυξής τους. Η ασθένεια είναι χαρακτηριστική για μικρά παιδιά ή νεογέννητα μωρά.

Οι σύγχρονες μέθοδοι έρευνας καθιστούν δυνατό τον εντοπισμό παθολογιών οργάνων και της καρδιάς κατά την ανάπτυξη του εμβρύου. Μερικές φορές η γέννηση ενός παιδιού με παρόμοια παθολογία τελειώνει σε μια σύντομη ζωή, τα παιδιά μπορεί να πεθάνουν αμέσως μετά τη γέννηση, ξαφνικά ή μετά από λίγους μήνες. Εξαρτάται από τον βαθμό της παθολογίας και τα έγκαιρα ιατρικά μέτρα που λαμβάνονται. Αυτή η παθολογία της καρδιάς ονομάζεται ενδοκαρδιακή ινοελάστωση.

Η παθολογία της ανάπτυξης του ινώδους ιστού εκφράζεται στην ανατομικά εσφαλμένη κατάσταση του καρδιακού μυός, η οποία οδηγεί σε ανώμαλη διαστολή της καρδιάς, ειδικά της αριστερής κοιλίας, σχεδιασμένη να αντλεί αίμα σε όλα τα όργανα και τους ιστούς του σώματος, εκτός από οι πνεύμονες (το αίμα εισέρχεται στους πνεύμονες μέσω της δεξιάς κοιλίας). Αυτή η κατάσταση επέκτασης του καρδιακού μυός ονομάζεται αλλιώς υπερτροφία. Οδηγεί σε συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια.

Αιτίες και προδιαθεσικοί παράγοντες

Η ακριβής αιτία ανάπτυξης της ινοελαστώσεως είναι άγνωστη, υπάρχουν αρκετές υποθέσεις που εξηγούν την εμφάνιση της νόσου.

Οι κύριοι λόγοι είναι:

1. Το αποτέλεσμα «τυχαίων» μεταλλάξεων στα χρωμοσώματα.
2. Το αποτέλεσμα της αρνητικής επίδρασης των ιογενών λοιμώξεων (παρωτίτιδα, ιός Coxsackie B).
3. Η χρήση ναρκωτικών εγκύων, αλκοόλ.
4. υποενδοκαρδιακή ισχαιμία.
5. Αλλαγές στην εκροή λέμφου από την καρδιά.
6. Συστηματική ανεπάρκεια καρνιτίνης.
7. Σχέση αίματος μεταξύ γονέων.

Πρόσθετοι προδιαθεσικοί παράγοντες, σύμφωνα με τους επιστήμονες, μπορεί να είναι τα αποτελέσματα μεταβολικών αλλαγών (για παράδειγμα, το σύνδρομο Barth). Μερικές φορές η μυοκαρδίτιδα σημειώνεται ως πρόδρομος της ινοελαστώσεως.

Συμπτώματα, σημεία και ταξινόμηση της ενδοκαρδιακής ινοελαστώσεως

Οι ενδομήτριες βλάβες του καρδιακού μυός στα τελευταία στάδια εμφανίζονται ήδη τις πρώτες εβδομάδες μετά την εμφάνιση του νεογέννητου. Στην περίπτωση αυτή, τα ακόλουθα εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία:

• αγώγιμο σύστημα της καρδιάς?
• μεμβράνες του καρδιακού μυός?
• στεφανιαία αγγεία και αορτή.

Επίσης, προσδιορίζονται σημεία όπως καρδιοσκλήρωση και υπερτροφία (πολλαπλασιασμός συνδετικού ιστού), συμπτώματα πάχυνσης της βλεννογόνου μεμβράνης των θαλάμων. Η υποπλασία, δηλαδή η μείωση του μεγέθους της αριστερής κοιλίας, είναι πολύ λιγότερο συχνή.

Τα κοινά συμπτώματα της ινοελαστώσεως περιλαμβάνουν:

• συχνή δύσπνοια?
• δύσπνοια με ξηρό βήχα.
• γενική αδυναμία του σώματος?
• γρήγορη κόπωση.
• ωχρά περιβλήματα του προσώπου.
• την προσθήκη νευρολογικών διαταραχών, όπως ευερεθιστότητα, κυκλοθυμία και νευρικότητα χωρίς λόγο.
• κακός ύπνος, ανήσυχος ύπνος.

Αρκετά επικίνδυνα συμπτώματα για ένα μωρό και ένα έφηβο παιδί είναι η εμφάνιση αρρυθμιών και αίσθημα παλμών.

Τα κοινά συμπτώματα της νόσου στα μωρά περιλαμβάνουν τα ακόλουθα σημεία:

• κακή όρεξη, συχνή άρνηση φαγητού.
• τακτικός κοιλιακός πόνος?
• έντονη εφίδρωση, ειδικά τη νύχτα.
• χαμηλή αιμοσφαιρίνη στο αίμα?
• ωχρότητα του δέρματος?
• οίηση;
• συστολικό φύσημα (όταν συνδυάζεται με συγγενές ελάττωμα).
• την εμφάνιση εξανθήματος.

Τέτοιες και άλλες καταστάσεις μπορεί να εμφανιστούν τόσο τις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση, όσο και τις πρώτες ώρες αμέσως μετά τη γέννηση.

Η συνεχής άρνηση τροφής οδηγεί σε χαμηλή αιμοσφαιρίνη και ως αποτέλεσμα την ανάπτυξη αναιμίας. Υπάρχει καθυστέρηση στην ανάπτυξη της ανάπτυξης, αύξηση βάρους, νοητική και νοητική ανάπτυξη. Αυτά τα παιδιά είναι πολύ πίσω από τους συνομηλίκους τους. Ο κακός ύπνος και ο πόνος επηρεάζουν αρνητικά το νευρικό σύστημα, με αποτέλεσμα το παιδί να γίνεται ιδιότροπο, ληθαργικό, νυσταγμένο. Ο πόνος στην κοιλιά μπορεί να υποδηλώνει την ανάπτυξη στεφανιαίας ανεπάρκειας, την εξέλιξη των επιπλοκών.

Ένα ηλεκτροκαρδιογράφημα συνήθως δείχνει:

• κολποκοιλιακός αποκλεισμός;
• αποκλεισμός των κλαδιών της δέσμης του?
• αλλαγές στον καρδιακό ρυθμό.
• πνιγμένοι τόνοι?
• συστολικό φύσημα?
• συμφόρηση στην κυκλοφορία του αίματος (στο μικρό κύκλο).
• υπερφόρτωση στο έργο και την κατάσταση των κόλπων, της αριστερής κοιλίας.

Σε ορισμένα παιδιά, οι μπλε ραβδώσεις των τριχοειδών αγγείων ξεχωρίζουν καλά μέσω του χλωμού δέρματος, το συκώτι είναι διευρυμένο, οι φλέβες στο λαιμό είναι πολύ τεντωμένες.

Η κατάσταση χωρίζεται σε οξεία (κλινικές εκδηλώσεις μπορεί να παρατηρηθούν έως και 2 μήνες), υποξεία (έως έξι μήνες) και χρόνια (πάνω από έξι μήνες).

Η σοβαρή οξεία και υποξεία πορεία της νόσου συχνά οδηγεί σε πρόωρο θάνατο.

Υπάρχουν επίσης πρωτογενείς και δευτερογενείς μορφές της νόσου.

1. Η πρωτοπαθής μορφή είναι ένα κλινικό σύνδρομο στη βρεφική ηλικία που χαρακτηρίζεται από διόγκωση και διεύρυνση του καρδιακού μυός με συμφορητική ανεπάρκεια και σημεία συστολικής δυσλειτουργίας.
2. Η δευτερογενής μορφή είναι ένα σύμπλεγμα συγγενών ανωμαλιών, καρδιακών ελαττωμάτων, που δημιουργούν υπερφόρτωση για την αριστερή κοιλία, προκαλούν αυξημένο άγχος της. Ένα παράδειγμα μιας τέτοιας κατάστασης θα ήταν η ατρησία της αορτικής βαλβίδας.

Οι εικόνες ακτίνων Χ δείχνουν αύξηση στην καρδιά, η οποία συμβαίνει κυρίως λόγω αύξησης της κοιλότητας της αριστερής κοιλίας. Μερικές φορές μια τέτοια καρδιά μοιάζει με μια μεγάλη μπάλα, ενώ τα τοιχώματα της καρδιάς μπορούν να μεγεθυνθούν σε διαφορετικές κατευθύνσεις. Ο παλμός της αριστερής κοιλίας είναι υποτονικός και ανεπαρκής.

Υπάρχει επίσης ατελεκτασία του κάτω λοβού του πνεύμονα.

Διαγνωστικά

Περιλαμβάνει ακρόαση και ενόργανες μελέτες:

• ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ);
• φωνογράφημα (FCG);
• υπερηχοκαρδιογράφημα (Echo-KG);
• πλήρης εξέταση αίματος (παρατηρείται λευκοκυττάρωση).
• ακτινογραφια θωρακος.

Το υπερηχοκαρδιογράφημα δείχνει πάχυνση του ελεύθερου τοιχώματος και του μεσοκοιλιακού διαφράγματος. Αρρυθμία και αλλαγές αγωγιμότητας κατά το ηλεκτροκαρδιογράφημα σε αυτή τη νόσο παρατηρούνται σε κάθε τρίτο ή τέταρτο ασθενή. Στο 50% των ασθενών παρατηρείται κολπική υπερτροφία, απόκλιση άξονα προς τα δεξιά.

Εάν είναι απαραίτητο, ανατίθενται πρόσθετες μελέτες, για παράδειγμα, υπολογιστική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία και άλλες.

Πρόβλεψη

Αρκετά απογοητευτικό, καθώς τα περισσότερα από τα παιδιά που γεννιούνται με αυτή τη διάγνωση πεθαίνουν. Η θνησιμότητα λόγω χρόνιας ενδοκαρδιακής ινοελαστώσεως είναι μεγαλύτερη από 40%. Βασικά, ο θάνατος επέρχεται με βάση την ανθεκτική καρδιακή ανεπάρκεια.

Θεραπευτική αγωγή

Συνταγογραφείται σχεδόν το ίδιο όπως και στην καρδιακή ανεπάρκεια. Η κύρια κατεύθυνση στη θεραπεία είναι η εξάλειψη της συμφορητικής ανεπάρκειας και τα προληπτικά μέτρα των συνοδών βακτηριακών ή/και ιογενών λοιμώξεων.

Εκχωρούνται: καρδιακές γλυκοσίδες, αναστολείς ΜΕΑ, ορμονικά και αντιβακτηριακά φάρμακα, αντιενζυμική θεραπεία, φάρμακα για την αύξηση και ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος, σύμπλοκα βιταμινών και μετάλλων. Η διατροφή και η άσκηση σε εξωτερικούς χώρους είναι επίσης σημαντικές.

Γκαλίνα Βλαντιμίροβνα

ΣΥΝΩΝΥΜΑ

Η ασθένεια είναι γνωστή με διάφορα ονόματα, όπως «εμβρυϊκή ενδοκαρδίτιδα», «ενδοκαρδιακή ίνωση», «υποενδοκαρδιακή ινοελάστωση», «προγεννητική ινοελάστωση», «υπερπλασία ελαστικού ιστού» και

«σκλήρυνση ενδοκαρδίου».

ΟΡΙΣΜΟΣ

Η ενδομυοκαρδιακή ινοελάστωση είναι μια συγγενής νόσος άγνωστης αιτιολογίας που ξεκινά στην προγεννητική περίοδο στα έμβρυα, αλλά στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων εκδηλώνεται σε νεογνά ή βρέφη και χαρακτηρίζεται από σημαντική πάχυνση και ίνωση του ενδοκαρδίου ενός ή περισσότερων κοιλοτήτων της καρδιάς. , καρδιομεγαλία και πρώιμη συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια.

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ

Υπάρχουν πρωτοπαθείς και δευτεροπαθείς ενδομυοκαρδιακές ινοελαστώσεις. Στην πρωτοπαθή, δεν υπάρχουν προδιαθεσικοί παράγοντες με τη μορφή βαλβιδικών ανωμαλιών ή άλλων συγγενών δομικών ανωμαλιών της καρδιάς.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

Η αιτιολογία της πρωτοπαθούς ινοελαστώσεως δεν έχει τεκμηριωθεί. Πιθανοί προδιαθεσικοί παράγοντες περιλαμβάνουν μια φλεγμονώδη ή μολυσματική διαδικασία που μεταφέρεται στη μήτρα, πιο συχνά στην πρώιμη εμβρυϊκή περίοδο, αναπτυξιακές διαταραχές, καθώς και υποξία και ισχαιμία του ενδοκαρδίου. Οι αλλαγές στο ενδοκάρδιο μπορεί να οφείλονται σε αρχική βλάβη του μυοκαρδίου, στην οποία, λόγω της διαστολής της καρδιάς και της διάτασης του ενδοκαρδίου, αρχίζει ο πολλαπλασιασμός των ινοελαστικών ινών. Έχουν αναφερθεί κρούσματα σε αδέρφια. Περιγράφονται γενετικές μορφές.

Στη δευτερογενή ινοελάστωση, σοβαρές συγγενείς δυσπλασίες διαγιγνώσκονται συχνότερα στα αριστερά τμήματα της καρδιάς αποφρακτικού τύπου (στένωση ή ατρησία της αορτής, κρίσιμος αρθρισμός ή διακοπή του αορτικού τόξου, άλλες μορφές υποπλασίας των αριστερών τμημάτων της καρδιάς ).

ΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗ

Δεδομένου ότι η ινοελάστωση παρατηρείται κυρίως σε έμβρυα, νεογνά και βρέφη, η Ν.Α. Η Belokon (1987) το θεώρησε ως αποτέλεσμα καρδίτιδας που υπέστη στην πρώιμη εμβρυϊκή περίοδο, αναφερόμενος στην «πρώιμη συγγενή καρδίτιδα» στην εργασιακή της ταξινόμηση. Αυτή η προσέγγιση δεν θεωρείται παγκοσμίως αναγνωρισμένη, δεν είναι αποδεκτή στην ξένη πρακτική και, σύμφωνα με τις σύγχρονες ιδέες, είναι διφορούμενη.

Πολλοί συγγραφείς πιστεύουν ότι η ινοελάστωση δεν είναι μια ανεξάρτητη ασθένεια, αλλά μια μη ειδική αντίδραση του ενδοκαρδίου σε οποιοδήποτε στρες του μυοκαρδίου, που μπορεί να είναι αιμοδυναμική υπερφόρτωση λόγω ΣΝ και αιμοφόρων αγγείων και των συνδυασμών τους, ιικούς ή βακτηριακούς παράγοντες, γενετικές εκτροπές, υποξία, ισχαιμία, καρδιομυοπάθεια, ανεπάρκεια καρνιτίνης κ.λπ. Οι λόγοι για τους οποίους το στρες του μυοκαρδίου στην πρώιμη εμβρυϊκή περίοδο προκαλεί πολλαπλασιασμό των λείων μυϊκών κυττάρων του ενδοκαρδίου με τη μετατροπή τους σε ινοβλάστες με επακόλουθη σύνθεση κολλαγόνου και ελαστίνης δεν είναι καλά κατανοητοί, αλλά μπορεί να σχετίζονται με τοπικές χυμικές επιδράσεις. παθολογική διακυτταρική αλληλεπίδραση, η οποία καθιερώθηκε σε μια σειρά πειραματικών μελετών.

Μορφολογικά, η ινοελάστωση είναι μια διάχυτη πάχυνση του ενδοκαρδίου ενός ή περισσότερων καρδιακών θαλάμων, που σχηματίζεται από κολλαγόνο ή ελαστικό ιστό με χαρακτηριστικό γαλακτώδες λευκό χρώμα. Οι αλλαγές είναι ιδιαίτερα έντονες στα αριστερά μέρη της καρδιάς και τόσο πολύ που η εσωτερική επιφάνεια του θαλάμου χάνει την δοκιδωτή δομή της. Μερικές φορές η διαδικασία πηγαίνει στις βαλβίδες, ιδιαίτερα συχνά στην αορτή και τη μιτροειδή. Μικροσκοπικά προσδιορίζεται η πάχυνση των ινοελαστικών ινών του ενδοκαρδίου που συνοδεύουν τα δοκιδωτά ημιτονοειδή, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε εκφυλιστικές αλλαγές στο υποενδοκάρδιο ή σε μυϊκή νέκρωση με κενοτόπιο των μυϊκών ινών. Η συμμετοχή των βαλβίδων στη διαδικασία χαρακτηρίζεται από τον μυξωματώδη πολλαπλασιασμό τους με αύξηση του αριθμού των στοιχείων κολλαγόνου.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου ποικίλλουν, αλλά χαρακτηριστική είναι η καρδιομεγαλία και η πρώιμη αντιρρόπηση της κυκλοφορίας του αίματος που εμφανίζονται ήδη σε νεογέννητα και βρέφη (έως 6 μηνών). Σημάδια σοβαρής συμφορητικής ανεπάρκειας μπορεί να εμφανιστούν σε ένα προηγουμένως κλινικά υγιές παιδί. Η εκδήλωση και η εξέλιξη της νόσου είναι δυνατή στο πλαίσιο επαναλαμβανόμενων αναπνευστικών, βρογχοπνευμονικών λοιμώξεων.

Τα συμπτώματα της νόσου μπορεί να είναι συνεχώς προοδευτικά. Λιγότερο συχνά, παρατηρείται περιοδική επιδείνωση της κατάστασης με περιόδους ύφεσης.

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ

Σωματική εξέταση

Σημειώνουν άγχος, δύσπνοια, άρνηση τροφής, όψιμη κυάνωση, διόγκωση ήπατος και σπλήνας, σωματικό βάρος λόγω κατακράτησης υγρών. Σε περιπτώσεις περιοδικού χαρακτήρα ανάπτυξης συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας, η κατάσταση ενός νεογνού ή βρέφους μπορεί ξαφνικά να γίνει κρίσιμη. Η δύσπνοια, ο βήχας, η ηπατομεγαλία, η ανορεξία αυξάνονται απότομα ή εμφανίζονται ξαφνικά. Με αύξηση της πίεσης στο σύστημα των περιφερικών φλεβών, είναι πιθανό οίδημα των άκρων, η περιοχή του ιερού οστού ή του προσώπου. Διαφορετικού μεγέθους υγρές ραγάδες που ακούγονται στους πνεύμονες προκαλούνται τόσο από τη στασιμότητα στα αγγεία της πνευμονικής κυκλοφορίας όσο και από υποτροπιάζουσες πνευμονικές λοιμώξεις, οι οποίες απαιτούν παρακολούθηση και συνταγογράφηση γλυκοσιδών και διουρητικών στο πλαίσιο της αντιβιοτικής θεραπείας.

Κατά την ακρόαση της καρδιάς, παρατηρείται η εμφάνιση ενός ρυθμού καλπασμού, μερικές φορές ένα απαλό συστολικό φύσημα ανεπάρκειας της μιτροειδούς στο σημείο Ι.

Ενόργανη Έρευνα

♦ Το ΗΚΓ αποκαλύπτει σημεία υπερτροφίας και υπερφόρτωσης της αριστερής κοιλίας στις αριστερές θωρακικές απαγωγές (Y4-Y6), καταστολή του τμήματος Τ, ισοηλεκτρισμό ή αναστροφή του κύματος Τ.

Συχνά παρατηρείται αρρυθμία, ιδιαίτερα υπερκοιλιακή ταχυκαρδία, δυσλειτουργία του συστήματος αγωγιμότητας (διάφορες μορφές μερικού ή πλήρους κολποκοιλιακού αποκλεισμού, αποκλεισμός του δεξιού ποδιού και του πρόσθιου κλάδου του αριστερού σκέλους της δέσμης His).

♦ Η ακτινογραφία αποκαλύπτει καρδιομεγαλία, μερικές φορές σημεία παροδικών πνευμονικών λοιμώξεων ή πνευμονικό οίδημα.

♦ Το Echo-KG με πρωτοπαθή ινοελάστωση η αριστερή κοιλία της καρδιάς επεκτείνεται με μείωση των συστολικών και διαστολικών λειτουργιών της και με δευτερογενή ινοελάστωση είναι δυνατή η μείωση της αριστερής κοιλίας της κοιλίας.

Διαφορική Διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση της ινοελαστώσεως είναι απαραίτητη με άλλες λεγόμενες ιδιοπαθείς καρδιακές υπερτροφίες στα νεογνά, που εκδηλώνονται με συγγενή καρδιομεγαλία. Θα πρέπει να αποκλειστούν σχετικά σπάνιες ασθένειες.

♦ Γλυκογενής καρδιομεγαλία (νόσος Pompe ή γλυκογένεση τύπου ΙΙ) - ασθένεια με κακή πρόγνωση (όχι περισσότερο από λίγους μήνες) και μυϊκή υπόταση.

♦ Συγγενείς μυοπάθειες.

♦ Αφωνική ή ανεπαρκώς εκδηλωμένη ΣΝ κατά την ακρόαση, όπως πνευμονικός τύπος μη φυσιολογικής προέλευσης της αριστερής στεφανιαίας αρτηρίας από την πνευμονική αρτηρία (σύνδρομο Bland-White-Garland), με ανεπαρκώς αναπτυγμένες αναστομώσεις μεταξύ της αριστερής και της δεξιάς στεφανιαίας αρτηρίας, πλήρης μορφή κοινός ανοικτός κολποκοιλιακός σωλήνας, μεγάλο ελάττωμα μεσοκολπικού διαφράγματος (ΔΑΦ), κοινός κόλπος, μερική ή ολική ανώμαλη παροχέτευση των πνευμονικών φλεβών, μεμονωμένη έντονη στεφανιαία αρθρίτιδα της αορτής.

Ιατρική περίθαλψη

Η θεραπεία στοχεύει στη διακοπή της συμφορητικής ανεπάρκειας (γλυκοσίδες, διουρητικά, αναστολείς ΜΕΑ, ορμόνες, παρεντερικές και από του στόματος μορφές μεταβολικών φαρμάκων) και στην πρόληψη συνοδών λοιμώξεων (αντιβακτηριακά φάρμακα, ανοσοθεραπεία, αντιενζυμική θεραπεία).

Η πρόγνωση είναι δυσμενής. Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα παιδιά πεθαίνουν. Με δευτερογενή ινοελάστωση, σε συνδυασμό με βαλβιδικά ελαττώματα ή ΣΝ, χωρίς χειρουργική θεραπεία, τα παιδιά πεθαίνουν μέσα στους πρώτους μήνες της ζωής τους. Ο κίνδυνος της ίδιας της καρδιοχειρουργικής παρουσίας ενδομυοκαρδιακής ινοελαστώσεως είναι σημαντικά υψηλότερος και η μετεγχειρητική πορεία είναι πολύ πιο δύσκολη.

Η εισαγωγή τα τελευταία χρόνια πιο αποτελεσματικών μέσων για την καταπολέμηση της καρδιακής ανεπάρκειας σε νεογνά και βρέφη, συμπεριλαμβανομένων πιο αποτελεσματικών διουρητικών και αναστολέων ΜΕΑ, βελτίωσε κάπως την άμεση πρόγνωση. Στα επιζώντα παιδιά, η κλινική διάγνωση παραμένει ανεπιβεβαίωτη, καθώς χωρίς παθολογική ανατομική εξέταση είναι αδύνατο να είμαστε σίγουροι ότι η αρχική καρδιακή βλάβη οφείλεται σε ενδοκαρδιακή ινοελαστωση και όχι σε άλλη μυοκαρδιακή νόσο.

Volodin N.N. Πρωτόκολλα διάγνωσης, θεραπείας και πρόληψης ενδομήτριων λοιμώξεων σε νεογέννητα παιδιά. - Μ., 2001.

Degtyareva E.A., Trosheva O.N., Zhdanova O.I. Παρεντερικά μεταβολικά φάρμακα στη σύνθετη θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας σε λοιμώδεις και μεταυποξικές βλάβες του μυοκαρδίου σε νεογνά και μικρά παιδιά. Περιλήψεις του Πανρωσικού Συνεδρίου "Παιδική Καρδιολογία 2004". - Μ., 2004.

Prakhov A V, Gaponenko V A, Ignashina E. G. Καρδιοπάθεια του εμβρύου και του νεογνού. - Νίζνι Νόβγκοροντ: Εκδοτικός Οίκος της Κρατικής Ιατρικής Ακαδημίας του Νίζνι Νόβγκοροντ, 2001.

Tabolin V.A., Kotlukova N.P., Simonova L.V. και άλλα Πραγματικά προβλήματα περιγεννητικής καρδιολογίας // Παιδιατρική. - 2000. - Αρ. 5. - S.13-22.

Aye 8., Okiga U., Nouapo M., Kagata K. er a1. Riasta sopsegrayop ω! suGokupe8 ay peugobtoga1 !acgog sh a ca8e o! Mtchant tyosagrysh8 scisse88 u11u ggeageu schs schghauenos 1shtipodiobu11n apy reggiGapeoi8 sagyuri1topagu shirrogg // Sks. Ι - 2004. - Uo1. 68. - R. 1223-1226.

Algid M.]. Pre8enGion, Jiagpo818, andy tapapatepG ω! enregouksh t!eschop8 w neopare8 // Paeila!r. Vri§8. - 2004. - Uo1. 6(1). - 1-10.

Vadog$S., Kpoyyup K.I. Vu8goryp y18giryop n engegouksh-shyisey tyosagyshs any nipagey sagyutuoragy: !ot lensgo lei81ye // Mei. Μιχόριο1. !ttype1. (Ber1). - 2004. - Uo1. 193(2-3). - R. 121-6.

Χίτλερ Ο./. Μέσιος ρεψαγρύσς τ σύλλινγκεν // Ρέιταγρ. Ip!esG. Ε18. Ι. - 2006. - Uo1. 25(2). - R. 165-6.

1tapo M., etskIya V., Sessy E. er a1. Caritas goropt I nacire repsagniss // I. At. Co11. Sagyu1. - 2003. - Uo1. 42(12). - R. 2144-8.

30. bluei 2., wiap /., vapadaya B. er a1. Cox8ack1eU1Shs-tyisey tyosagn8: peda Ggepjs t GgeaGtepG // ExparG Keu. Ay Ip! esG. Εκεί. - 2005. - Uo1. 3(4). - R. 641-50.

Loykoy 1.1., Sryloya M.A., Kotgantoya E.U. lond-herm ougsote8 ω! U1ga1 tuorepsagnis t uopp rayenG8 [w Ki881an] // K1m. Ενδέχεται. (Mo8k). - 2003. - Uo1. 81(4). - Ρ. 16-22.

Kotyaop 1.E., Haggind L., Criteneu E. er a1. A 8u8Getais geu1eda ω! sghaueposh datta §1obullsh!og gegaru o! asiGe tuosagry8 // Ναυτικές Δυνάμεις Caryuua8s. E18ogy. - 2005. - Uo1. 5(1). - R. 12.

Vaile]o /, Mapp V.b. AnshpattaGoru Gegaru t tuosagrysh8 // Sig. Orth. Sagyu1. - 2003. - Uo1. 18(3). - R. 189-93. 'MYEEYg, 0,8., Koou YZH. A! ogtiable e cballende: Gee dyadpo818 any GgeaGtepG o! ukak1 tuosagry1y8 sh sy1leygen // SpG. Sage Sip. - 2003. - Uo1. 19(3). - R. 365-91.

Περισσότερα για την ΕΝΔΟΜΥΟΚΑΡΔΙΑΚΗ ΙΝΟΕΛΑΣΤΩΣΗ ΝΕΟΓΕΝΝΗΤΩΝ ΚΑΙ ΒΡΕΦΩΝ ΠΑΙΔΩΝ:

1. Σταφυλόδερμα νεογνών και βρεφών
2. Χαρακτηριστικά αερισμού σε νεογέννητα και μικρά παιδιά Ενδείξεις για αναπνευστική υποστήριξη και βασικές αρχές μηχανικού αερισμού σε νεογνά και παιδιά