Κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα. Κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα - περιγραφή, αιτίες, συμπτώματα (σημεία), διάγνωση, θεραπεία Υπολογισμός Qp qs
Κατά την ανάλυση της παθολογίας της καρδιάςχρησιμοποιούνται διάφορες ειδικές έννοιες, οι σημαντικότερες από τις οποίες συζητούνται σε αυτή την ενότητα.
Ατρησία και υποπλασία. Ο όρος «ατρησία» χρησιμοποιείται σε περιπτώσεις που δεν σχηματίζεται κάποια δομή. Χρησιμοποιείται συχνότερα σε σχέση με βαλβίδες ή αγγεία, τα οποία μπορεί να απουσιάζουν εντελώς ή μπορεί να αντικατασταθούν από μεμβράνη (βαλβίδα) ή ινώδη ιστό (αγγείο). Ο όρος «υποπλασία» αντανακλά τη μείωση της διαμέτρου, του μήκους ή του όγκου της καρδιακής δομής.
Διατασιμότητα, διαστολή, υπερτροφία των κοιλιών. Η συμμόρφωση καθορίζει τον βαθμό αντίστασης στη ροή του αίματος στην κοιλότητα των κοιλιών. Στα νεογνά, η δεξιά κοιλία είναι λιγότερο συμμορφούμενη, γεγονός που καθορίζει τη μεγάλη αντίσταση στη ροή του αίματος σε αυτήν από τον δεξιό κόλπο και τη σχετικά υψηλή διαστολική πίεση σε αυτήν.
διαστολήείναι μια αύξηση της κοιλότητας μεγαλύτερη από δύο τυπικές αποκλίσεις για μια δεδομένη επιφάνεια του σώματος του παιδιού και εμφανίζεται ως απόκριση σε οξεία ή χρόνια υπερφόρτωση όγκου. Η υπερτροφία χαρακτηρίζει τον βαθμό αύξησης της συνολικής μάζας του μυοκαρδίου ή των ενδοκυτταρικών δομών σε σύγκριση με τον κανόνα. Εξωτερικά, εκδηλώνεται με πάχυνση του τοιχώματος του καρδιακού θαλάμου, μερικές φορές σε βάρος του όγκου του.
Διαστολή και υπερτροφίαμπορούν να συνδυαστούν σε διάφορους συνδυασμούς και να συνοδεύουν συνεχώς συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες.
Ο όγκος του κυκλοφορούντος αίματος.
Αυτή η έννοια χρησιμοποιείται τόσο σε μεγάλους (BKK) όσο και σε μικρούς (MKK) κύκλους. ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΑ ΤΟΥ ΑΙΜΑΤΟΣ. Η κατάσταση ενός υγιούς παιδιού χαρακτηρίζεται από νορμοογαιμία - φυσιολογικός όγκος κυκλοφορούντος αίματος. Σε περιπτώσεις υπερβολικής ροής αίματος από τον πλακούντα κατά τη σύσφιξη του ομφάλιου λώρου, μπορεί να εμφανιστεί συστηματική υπερογκαιμία. Με συγγενή καρδιακά ελαττώματα, οι αλλαγές σχετίζονται συχνότερα με την πνευμονική ροή αίματος. Η υπερβολική ροή αίματος στο σύστημα της πνευμονικής αρτηρίας συνοδεύεται από υπερογκαιμία του ICC, μειωμένη ροή αίματος - υποογκαιμία. Η φυσιολογική εισροή σε συνδυασμό με τη δύσκολη εκροή οδηγεί σε υπερογκαιμία του ICC συμφορητικής φύσης.
Αύξηση της πίεσης σε σύστημα πνευμονικής αρτηρίαςαναφέρεται ως υπέρταση ICC. Μπορεί να είναι αρτηριακής προέλευσης (υπερβολική ροή αίματος), συνέπεια φλεβικής στάσης (δυσκολία εκροής) ή βλάβη στο τοίχωμα των πνευμονικών αγγείων από αποφρακτική διαδικασία.
Ακόμη και σημαντική υπερογκαιμίαΤο ICC μπορεί να μην οδηγήσει σε υψηλή πνευμονική υπέρταση (για παράδειγμα, με ελάττωμα κολπικού διαφράγματος) και η υπέρταση, με τη σειρά του, μπορεί να μην συνδυάζεται με υπερογκαιμία και ακόμη και αντίστροφα, να συνοδεύεται από υποογκαιμία (σε περιπτώσεις όπου υψηλά όρια πνευμονικής αγγειακής αντίστασης ογκομετρική ροή αίματος μέσω των πνευμόνων). Μια σαφής διάκριση μεταξύ αυτών των εννοιών είναι σημαντική για την ανάλυση των διεργασιών που συμβαίνουν κατά την ανάπτυξη παθολογικών καταστάσεων σε νεογνά και βρέφη.
Ο όγκος της ροής του αίματος και το μέγεθος της διακλάδωσης.
Αυτές οι παράμετροι χρησιμοποιούνται για τον χαρακτηρισμό του UML και των λεκανών μικρών και μεγάλων κύκλους της κυκλοφορίας του αίματος. Ο όγκος της ροής του αίματος ορίζεται σε χιλιοστόλιτρα ή λίτρα ανά λεπτό και στις περισσότερες περιπτώσεις υπολογίζεται ανά τετραγωνικό μέτρο επιφάνειας σώματος. Στα υγιή νεογνά, η κανονικοποιημένη συστηματική ροή αίματος είναι 3,1+0,4 l/min/m2.
Εάν υπάρχει αιμορραγίααπό έναν μεγάλο κύκλο κυκλοφορίας του αίματος σε έναν μικρό ή αντίστροφα, ο όγκος αυτής της εκκένωσης υπολογίζεται χρησιμοποιώντας τους τύπους:
Shunt από αριστερά προς τα δεξιά = Qp - Qs; Shunt από δεξιά προς τα αριστερά = Qs - Qp,
όπου Qp είναι ο όγκος της ροής του αίματος στην πνευμονική κυκλοφορία, Qs είναι ο όγκος της ροής του αίματος στη συστηματική κυκλοφορία.
Αφού στην πράξη το ακριβές μέτρηση ογκομετρικής ροής αίματος, που σχετίζεται με την ανάλυση της κατανάλωσης οξυγόνου, είναι δύσκολη, η αναλογία των πνευμονικών και συστηματικών ροών αίματος (Qp / Qs) χρησιμοποιείται συχνότερα. Με αναλογία 1:1, δεν υπάρχει διακλάδωση ή είναι το ίδιο και στις δύο κατευθύνσεις. Σε κυανωτικές δυσπλασίες, η πνευμονική ροή αίματος μειώνεται και τα Qp/Qs μπορεί να είναι, για παράδειγμα, 0,8:1. Με τις επαναφορές από αριστερά προς τα δεξιά, το Qp/Qs αυξάνεται, μπορεί να φτάσει το 2:1 ή περισσότερο, καθορίζοντας τις ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση. Ο υπολογισμός αυτών των παραμέτρων είναι δυνατός με τη χρήση ηχοκαρδιογραφικής μελέτης.
Οι κλινικοί γιατροί που εργάζονται στον τομέα των συγγενών καρδιοπαθειών και των παιδιατρικών καρδιοπαθειών χρειάζονται μια ενοποιημένη ονοματολογία που μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την ταξινόμηση αυτής της ομάδας ασθενειών σε οποιαδήποτε ηλικία σε ασθενείς με συγγενή καρδιοπάθεια. Οποιαδήποτε ταξινόμηση υπόκειται σε βελτίωση και τελειοποίηση με την πάροδο του χρόνου. Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας (ΠΟΥ) το 1970 ενέκρινε τη Διεθνή Ταξινόμηση Συγγενών Καρδιοπαθειών, η οποία χρησιμοποιήθηκε στη 10η αναθεώρηση του ICD. Ωστόσο, η ομάδα HTS στο ICD-10 δεν ήταν αρκετά λεπτομερής και περιείχε πολλές επαναλαμβανόμενες καταστάσεις. Επομένως, τη δεκαετία του 1990. Η Εταιρεία Χειρουργών Θώρακος (STS), η Ευρωπαϊκή Ένωση Καρδιοθωρακικής Χειρουργικής (EACTS) και η Ευρωπαϊκή Ένωση Παιδιατρικής Καρδιολογίας (AEPC) ανέπτυξαν ανεξάρτητα την ονοματολογία CHD.Ως αποτέλεσμα, δημοσιεύθηκε η Διεθνής Καρδιοχειρουργική Ονοματολογία της CHD το 2000 και ο Ευρωπαϊκός Παιδιατρικός Καρδιολογικός Κώδικας δημοσιεύθηκε την ίδια περίοδο. Για να συγκεντρώσει αυτές τις ονοματολογίες, δημιουργήθηκε μια Διεθνής Ομάδα Εργασίας γνωστή ως Ομάδα Εργασίας Ονοματολογίας. Το 2005, εμφανίστηκε μια ενοποιημένη ονοματολογία συγγενών καρδιακών ανωμαλιών και καρδιακών παθήσεων στα παιδιά (Διεθνής Παιδιατρικός και Συγγενής Καρδιολογικός Κώδικας - IPCCC, http:// www.ipccc.net), με βάση τις δύο προηγούμενες ονοματολογίες. Σύμφωνα με την IPCCC, κάθε ελάττωμα κωδικοποιείται με έναν εξαψήφιο αριθμητικό κωδικό. Η ανάγκη δημιουργίας αυτού του συστήματος οφείλεται στην ανάγκη ανάλυσης πολυκεντρικών διαγνωστικών και θεραπευτικών μελετών και της διαστρωμάτωσης κινδύνου, στην εισαγωγή ηλεκτρονικών τεχνολογιών για τη διατήρηση ιατρικών αρχείων στην ιατρική πρακτική με βάση τη χρήση καθολικών κωδικών ονομασιών, στην ανάγκη για μακροπρόθεσμη παρακολούθηση -αύξηση τέτοιων ασθενών από τη γέννηση και σε οποιαδήποτε ηλικία. Το 2006, ιδρύθηκε στον Καναδά η International Association for Further Work on the Nomenclature of Congenital Heart Disease and Heart Disease in Children στον Καναδά, αποτελούμενη από τρεις ομάδες εργασίας. Η Ομάδα Ανάπτυξης Ονοματολογίας δημιουργεί, διανέμει, ενημερώνει και διατηρεί διεθνείς κωδικούς ταξινόμησης. Παρέχει πρόσβαση σε πληροφορίες σχετικά με αυτούς τους κωδικούς σε επαγγελματικές ενώσεις παιδιατρικής, καρδιοχειρουργικής και καρδιοχειρουργικής, οργανισμούς του συστήματος υγείας, συμπεριλαμβανομένων των κρατικών υγειονομικών αρχών. Ως μέρος της ένωσης, υπάρχει μια ομάδα για την ανάπτυξη ορισμών ασθενειών και μια ομάδα για την αρχειοθέτηση εικόνων βίντεο για μια νέα διεθνή ταξινόμηση. Αυτές οι φωτογραφίες και οι εικόνες βίντεο παρουσιάζονται από τα δεδομένα παθομορφολογικών και οργάνων μελετών (ηχοκαρδιογραφία, αγγειογραφία, MSCT και MRI, διεγχειρητικές φωτογραφικές και βιντεοσκοπήσεις). Η International Association for the Development of a Nomenclature for Congenital Heart Disease and Pediatric Heart Disease συνεργάζεται με τους ειδικούς που ηγούνται της ανάπτυξης της International Classification of Diseases 11th Revision, υπό την ηγεσία της ΠΟΥ, καθώς και με τους ειδικούς της Διεθνούς Οργανισμός Ανάπτυξης Προτύπων Ιατρικής Ορολογίας (Systematized Nomenclature of Medicine - SNOMED).
Ο κατάλογος της νέας διεθνούς ονοματολογίας περιλαμβάνει όλους τους γνωστούς τύπους IPU με μέγιστη ακρίβεια και πληρότητα. Ταυτόχρονα, αυτή η σύνθετη λίστα καλύπτει περισσότερους από 10.000 κωδικούς, χωρισμένους σε 7 κύριες ομάδες και είναι πολύ δύσκολο να βρεις έναν συγκεκριμένο κωδικό αντικαταστάτης σε αυτήν. Το 2011, μια ομάδα παιδοκαρδιολόγων από τη Γαλλία, με βάση την ανάλυση μεγάλου όγκου δικών τους δεδομένων, πρότεινε μια βολική ανασυγκρότηση της λίστας IPCCC με 10 κύριες κατηγορίες και 23 υποκατηγορίες, η οποία διευκολύνει την πρακτική χρήση της νέας ονοματολογίας για χρήση σε πρακτική εργασία, καθώς και για επιδημιολογικούς και ερευνητικούς σκοπούς.
Οι καρδιολόγοι συνήθως χρησιμοποιούν στην πράξη μια λειτουργική ταξινόμηση της CHD ανάλογα με τους τύπους αιμοδυναμικών διαταραχών, σύμφωνα με την οποία τα καρδιακά ελαττώματα χωρίζονται σε πολλές κύριες ομάδες. Οι πιο τρομερές κλινικές διαταραχές σε συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες είναι η υποξαιμία, η πνευμονική υπέρταση και η καρδιακή ανεπάρκεια.
Η υποξαιμία προκαλείται συχνότερα από την ενδοκαρδιακή δεξιά-αριστερή παροχέτευση. Σε αυτή την περίπτωση, οι ασθενείς αναπτύσσουν περιφερική ή διάχυτη κυάνωση λόγω αυξημένης περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη στο τριχοειδές στρώμα. Κλινικά, κυάνωση παρατηρείται εάν η συγκέντρωση μειωμένης αιμοσφαιρίνης στο αρτηριακό αίμα είναι μεγαλύτερη από 3-5 g/dL. Η κυάνωση ποικίλλει σε ένταση από μπλε έως μοβ χρώμα των βλεννογόνων και του δέρματος. Ανάλογα με την παρουσία ή την απουσία αυτού του χαρακτηριστικού, διακρίνονται το χλωμό CHD (χωρίς κυάνωση) και το μπλε (με κυάνωση). Οι πιο συχνές CHD χωρίς κυάνωση περιλαμβάνουν VSD, ASD, PDA, συναρθρισμό της αορτής, στένωση αορτής, κολποκοιλιακό κανάλι, οι πιο σπάνιες είναι το διακεκομμένο αορτικό τόξο, η στένωση της μιτροειδούς, η ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας. Τα καρδιακά ελαττώματα χωρίς κυάνωση, με τη σειρά τους, χωρίζονται σε δύο υποομάδες ανάλογα με τους τύπους παθοφυσιολογικών διαταραχών: 1) ΣΝ με αριστερό-δεξιό διακλάδωση (ελαττώματα των διαφραγματικών τοιχωμάτων της καρδιάς, ανοιχτός αρτηριακός πόρος, κολποκοιλιακός σωλήνας, αορτοπνευμονικό παράθυρο) και 2) ΣΝ με απόφραξη των αριστερών τμημάτων της καρδιάς (σύνθεση και στένωση της αορτής, διακεκομμένο αορτικό τόξο, στένωση μιτροειδούς).
Η πιο συχνή ΣΝ με κυάνωση είναι η τετραλογία του Fallot, η σοβαρή στένωση ή ατρησία της πνευμονικής αρτηρίας, η μετάθεση των κύριων αρτηριών, η ατρησία της τριγλώχινας βαλβίδας, ο αρτηριακός κορμός, η ολική ανώμαλη πνευμονική φλεβική παροχέτευση, το σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς, η νόσος Ebstein.
Μεταξύ της ΣΝ με κυάνωση, μπορούν επίσης να διακριθούν δύο υποομάδες: 1) με εξάντληση της πνευμονικής ροής αίματος (τετράδικο Fallot, ατρησία πνευμονικής αρτηρίας, στένωση πνευμονικής αρτηρίας, ατρησία τριγλώχινας βαλβίδας, νόσος Ebstein) και 2) με αύξηση της πνευμονικής ροής, δηλ. πνευμονική υπέρταση (μεταφορά των κύριων αρτηριών, κοινός αρτηριακός κορμός, ολική ανώμαλη πνευμονική φλεβική παροχέτευση, υποπλαστικό σύνδρομο της αριστερής καρδιάς).
Αυτή η υποδιαίρεση της CHD είναι υπό όρους, καθώς στην ωχρή CHD με πολύ μεγάλη παροχέτευση από αριστερά προς τα δεξιά, μπορεί να εμφανιστεί υποξαιμία λόγω πνευμονικού οιδήματος ή πνευμονικής αγγειακής σκλήρυνσης, και ως αποτέλεσμα, η κατεύθυνση της ενδοκαρδιακής διακλάδωσης θα αλλάξει προς τα δεξιά προς τα αριστερά. Ταυτόχρονα, η πνευμονική υπέρταση είναι χαρακτηριστική τόσο για τα ελαττώματα χωρίς κυάνωση όσο και για μια σειρά από κυανωτικά ελαττώματα.
Τις περισσότερες φορές, η πνευμονική υπέρταση εμφανίζεται με ελαττώματα με διακλάδωση από αριστερά προς τα δεξιά. Στη μεταγεννητική περίοδο, σε ένα υγιές παιδί, οι ίδιοι όγκοι αίματος ρέουν μέσω της συστηματικής και της πνευμονικής κυκλοφορίας, ενώ η αγγειακή αντίσταση στη συστηματική κυκλοφορία είναι περίπου 6 φορές μεγαλύτερη από την πνευμονική κυκλοφορία. Αυτό σχετίζεται με υψηλότερες τιμές συστηματικής αρτηριακής πίεσης και συστολικής πίεσης στην αριστερή κοιλία. Λόγω της διαφοράς πίεσης, παρουσία παθολογικής επικοινωνίας μεταξύ των τμημάτων της καρδιάς, το αίμα μετακινείται από τα αριστερά τμήματα προς τα δεξιά. Η κατεύθυνση και το μέγεθος του όγκου του διακλαδισμένου αίματος εξαρτώνται από το μέγεθος του ελαττώματος και την πίεση και στις δύο πλευρές. Ο ακριβής προσδιορισμός των όγκων αίματος στους μεγάλους και μικρούς κύκλους απαιτεί επεμβατικές μεθόδους για την ανάλυση της κατανάλωσης οξυγόνου, επομένως, ο υπολογισμός της αναλογίας αυτών των όγκων (Qp / Qs) με ηχοκαρδιογράφημα Doppler ή αγγειογραφία μαγνητικού συντονισμού χρησιμοποιείται συχνότερα. Η αναλογία του όγκου της συνολικής πνευμονικής ροής αίματος προς τη συστηματική ροή αίματος, δηλ. η αναλογία Qp/Qs μπορεί να χρησιμεύσει ως κριτήριο για την ένταση της διαφυγής του αίματος μέσω ενός ενδοκαρδιακού ελαττώματος. Η κανονική αναλογία Qp/Qs είναι 1:1. Εάν υπάρχει εκκένωση αίματος από τη συστηματική κυκλοφορία στη μικρή ή αντίστροφα, ο όγκος αυτής της εκκένωσης μπορεί να υπολογιστεί χρησιμοποιώντας τους τύπους:
Ένταση διακλάδωσης από αριστερά προς τα δεξιά = Qp - Qs;
Ένταση διακλάδωσης από δεξιά προς τα αριστερά = Qs - Qp.
Με κυανωτικά ελαττώματα με υποογκαιμία του μικρού κύκλου, η ροή του αίματος στους πνεύμονες μειώνεται και η αναλογία Qp / Qs είναι 2,0-2,5: 1. Εάν ο ασθενής έχει αμφίπλευρη έκκριση (αριστερά-δεξιά και δεξιά-αριστερά) του ίδιου μεγέθους, η αναλογία Qp/Qs μπορεί να είναι ίση με 1:1.
Η υποξαιμία στη ΣΝ σχετίζεται συχνότερα με τη ροή του φλεβικού αίματος στα αριστερά τμήματα και τη συστηματική κυκλοφορία, δηλ. με επαναφορά δεξιά-αριστερά. Η απόρριψη αίματος από τα δεξιά προς τα αριστερά μπορεί να συμβεί σε διαφορετικά επίπεδα.
Έτσι, μια εκκένωση στο επίπεδο των φλεβών της συστηματικής κυκλοφορίας εμφανίζεται λόγω της ανώμαλης συρροής τους, για παράδειγμα, με ένα ελάττωμα στον στεφανιαία κόλπο ή όταν η άνω κοίλη φλέβα αδειάζει στον αριστερό κόλπο. Η διακλάδωση από δεξιά προς τα αριστερά στο επίπεδο των κόλπων εμφανίζεται με απόφραξη ή ανεπάρκεια της τριγλώχινας βαλβίδας. Αυτό συμβαίνει με την ατρησία της τριγλώχινας βαλβίδας ή τη στένωση της και την υποπλασία της δεξιάς κοιλίας που συνοδεύει αυτά τα ελαττώματα, την ανωμαλία του Ebstein και μερικές φορές με την περιγεννητική ασφυξία με ισχαιμική βλάβη στους θηλώδεις μύες της τριγλώχινας βαλβίδας. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η πίεση στον δεξιό κόλπο αυξάνεται και το φλεβικό αίμα ρέει μέσα από αυτό, μέσω του ωοειδούς παραθύρου ή ένα κολπικό ελάττωμα από τα δεξιά προς τα αριστερά. Η δεξιά-αριστερή παροχέτευση στο επίπεδο της δεξιάς κοιλίας παρατηρείται στο τετράπλευρο Fallot, μια δεξιά κοιλία δύο θαλάμων, δηλ. με ελαττώματα με απόφραξη της οδού εκροής της δεξιάς κοιλίας και VSD. Η απόρριψη από τα δεξιά προς τα αριστερά στο επίπεδο των πνευμονικών αρτηριών εμφανίζεται επίσης σε μεμονωμένους ασθενείς - τόσο σε συνδυασμό με τετράδα του Fallot όσο και σε απομόνωση (με σύνδρομο Alagil, σύνδρομο Williams).
Σε καρδιακά ελαττώματα με μονόδρομη διακλάδωση από τα δεξιά προς τα αριστερά, η καρδιακή παροχή στη συστηματική κυκλοφορία δεν επηρεάζεται, αλλά η πνευμονική ροή αίματος μειώνεται ως αποτέλεσμα της εκτροπής από τα δεξιά προς τα αριστερά. Μια επιπλοκή της εκτροπής δεξιά-αριστερά είναι η υποξαιμία και οι συνέπειές της. Δεδομένου ότι το αίμα στις πνευμονικές φλέβες είναι κανονικά κορεσμένο με οξυγόνο, οι εισπνοές O2 δεν έχουν σημαντική επίδραση και μόνο ελαφρώς αυξάνουν την περιεκτικότητα σε οξυγόνο στο αίμα λόγω του διαλυτού κλάσματός του. Με μακροχρόνια υποξαιμία, η ερυθροποίηση αυξάνεται αντισταθμιστικά (αριθμός Er > 5x1012/l) με ταυτόχρονη αύξηση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης (Hb > 160-180 g/l). Ως αποτέλεσμα, η περιεκτικότητα σε οξυαιμοσφαιρίνη στο αίμα και ο αιματοκρίτης (Ht> 55%) αυξάνεται. Η παρατεταμένη σοβαρή υποξαιμία σε δυσπλασίες με κυάνωση συνοδεύεται από επιπλοκές όπως δευτερογενής δυσαπορρόφηση και καθυστέρηση της ανάπτυξης, καθώς και υποξική εγκεφαλική βλάβη (πυραμιδική ανεπάρκεια, υπερτασικό-υδροκεφαλικό σύνδρομο, γνωστικές διαταραχές κ.λπ.).
Μερικές φορές, λόγω έλλειψης σιδήρου, παρατηρείται αναιμία, η οποία εκδηλώνεται με φυσιολογικό ή χαμηλό επίπεδο αιμοσφαιρίνης και αιματοκρίτη με αυξημένο ή φυσιολογικό αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η αναιμία είναι πιο συχνή στα βρέφη, ιδιαίτερα σε ηλικία 2-3 μηνών, λόγω λανθάνουσας ή εμφανούς έλλειψης σιδήρου. Παρά τον αυξημένο ή φυσιολογικό αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων, παρατηρείται υποχρωμία, μικροκυττάρωση και μείωση του σιδήρου του ορού. Σε περίπτωση αναιμίας, είναι απαραίτητο να συνταγογραφηθεί θεραπεία με σκευάσματα σιδήρου και υποχρεωτική παρακολούθηση της διατροφικής κατάστασης (τάισμα με μητρικό γάλα ή προσαρμοσμένα παρασκευάσματα γάλακτος). Με παρατεταμένη υποξαιμία και ερυθροκυττάρωση, τα μεγαλύτερα παιδιά μπορεί να αναπτύξουν θρομβοπενία και διαταραχές πήξης με επακόλουθη αιμορραγία, ακόμη και μετά από χειρουργικές παρεμβάσεις. Τόσο η πολυκυτταραιμία όσο και η αναιμία και η θρομβοπενία απειλούν την ανάπτυξη εγκεφαλικών επεισοδίων, ειδικά σε μικρά παιδιά.
Η αύξηση του ιξώδους του αίματος απειλεί τη θρόμβωση των αγγείων των εσωτερικών οργάνων, στις δεξαμενές, κυρίως στις εγκεφαλικές, νεφρικές, πνευμονικές και μεσεντέριες αρτηρίες. Ο κίνδυνος θρόμβωσης αυξάνεται σε κατάσταση αφυδάτωσης (με πυρετό, σε ζεστό καιρό, με δυσπεπτικές διαταραχές). Μια άλλη επιπλοκή των καρδιακών ελαττωμάτων με κυάνωση είναι τα εγκεφαλικά αποστήματα. Προκύπτουν λόγω του γεγονότος ότι τα βακτήρια, τα οποία κανονικά εξουδετερώνονται στα αγγεία των πνευμόνων, εισέρχονται στη δεξιά-αριστερά εκκένωση απευθείας στα αγγεία του μεγάλου κύκλου, συμπεριλαμβανομένων των εγκεφαλικών.
Η καρδιακή ανεπάρκεια με καρδιακά ελαττώματα εμφανίζεται κυρίως λόγω υπερφόρτωσης των καρδιακών θαλάμων με υπερβολικό όγκο αίματος (για παράδειγμα, με παρακάμψεις αριστερά-δεξιά), αύξηση της αγγειακής αντίστασης στην πνευμονική ή συστηματική κυκλοφορία και μείωση της καρδιακής παροχής λόγω απόφραξης της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας. Αυτές οι καταστάσεις συζητούνται παρακάτω στη συζήτηση των αιμοδυναμικών διαταραχών που προκύπτουν από κάθε συγκεκριμένο ελάττωμα.
Μια τυπική επιπλοκή των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων είναι η δευτεροπαθής βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, η οποία σχετίζεται κυρίως με ελαττώματα με κυάνωση, η οποία απαιτεί υποχρεωτική πρόληψη αυτής της επιπλοκής κατά τη διάρκεια ιατρικών διαδικασιών που σχετίζονται με πιθανή βακτηριαιμία.
Κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα(VSD) - ΣΝ με μήνυμα μεταξύ της δεξιάς και της αριστερής κοιλίας.
Κωδικός σύμφωνα με τη διεθνή ταξινόμηση ασθενειών ICD-10:
- Q21.0
Οι λόγοι
Αιτιολογία.Συγγενείς δυσπλασίες (απομονωμένη VSD, αναπόσπαστο μέρος της συνδυασμένης συγγενούς καρδιοπάθειας, για παράδειγμα, τετραλογία Fallot, μετάθεση των μεγάλων αγγείων, κοινός αρτηριακός κορμός, ατρησία της τριγλώχινας βαλβίδας κ.λπ.). Υπάρχουν ενδείξεις αυτοσωμικών επικρατών και υπολειπόμενων μορφών κληρονομικότητας. Στο 3,3% των περιπτώσεων, αυτό το ελάττωμα έχουν και άμεσοι συγγενείς ασθενών με VSD. Ρήξη του μεσοκοιλιακού διαφράγματος σε τραύμα και MI.
ΣΤΑΤΙΣΤΙΚΑ ΔΕΔΟΜΕΝΑ.Το VSD είναι το 9-25% του συνόλου της CHD. Εντοπίστηκε στο 15,7% των ζώντων γεννήσεων με ΣΝ. Ως επιπλοκή του διατοιχωματικού MI - 1-3%. Το 6% όλων των VSDs και το 25% των VSDs στα βρέφη συνοδεύονται από ανοιχτό αρτηριακό πόρο, το 5% όλων των VSD από αορτική αρθρίτιδα και το 2% των συγγενών VSDs από στένωση της αορτικής βαλβίδας. Στο 1,7% των περιπτώσεων απουσιάζει το μεσοκοιλιακό διάφραγμα και η πάθηση αυτή χαρακτηρίζεται ως η μόνη κοιλία της καρδιάς. Η αναλογία ανδρών προς γυναίκες είναι 1:1.
Παθογένεση.Ο βαθμός της λειτουργικής έκπτωσης εξαρτάται από την ποσότητα αίματος που χύνεται και την ολική πνευμονική αγγειακή αντίσταση (OLVR). Όταν γίνεται επαναφορά από αριστερά προς τα δεξιά και η αναλογία του πνευμονικού λεπτού όγκου ροής αίματος προς τη συστηματική (Qp / Qs) είναι μικρότερη από 1,5: 1, η πνευμονική ροή αίματος αυξάνεται ελαφρώς και δεν υπάρχει αύξηση στο TLSS. Με μεγάλα VSD (Qp/Qs περισσότερο από 2:1), η πνευμονική ροή αίματος και το OLSS αυξάνονται σημαντικά και οι πιέσεις στη δεξιά και την αριστερή κοιλία ευθυγραμμίζονται. Καθώς το OLSS αυξάνεται, είναι δυνατό να αλλάξει η κατεύθυνση της έκκρισης αίματος - αρχίζει να εμφανίζεται από τα δεξιά προς τα αριστερά. Χωρίς θεραπεία, αναπτύσσονται ανεπάρκεια δεξιάς και αριστερής κοιλίας και μη αναστρέψιμες αλλαγές στα πνευμονικά αγγεία (σύνδρομο Eisenmenger).
Επιλογές DMZHP.Οι μεμβρανώδεις VSD (75%) εντοπίζονται στο άνω μέρος του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, κάτω από την αορτική βαλβίδα και το διαφραγματικό φύλλο της τριγλώχινας βαλβίδας και συχνά κλείνουν αυθόρμητα. Τα μυϊκά VSD (10%) εντοπίζονται στο μυϊκό τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, σε σημαντική απόσταση από τις βαλβίδες και το σύστημα αγωγιμότητας, είναι πολλαπλά, με διάφραγμα και συχνά κλείνουν αυθόρμητα. Τα υπερκρεστάλια (VSD της οδού εκροής της δεξιάς κοιλίας, 5%) βρίσκονται πάνω από την υπερκοιλιακή κορυφή, συχνά συνοδεύονται από ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας, δεν κλείνουν αυθόρμητα. Ανοιχτός κολποκοιλιακός σωλήνας (10%) εντοπίζεται στο οπίσθιο τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, κοντά στο σημείο προσάρτησης των δακτυλίων της μιτροειδούς και της τριγλώχινας βαλβίδας, εμφανίζεται συχνά στο σύνδρομο Down, συνδυάζεται με ΔΑΦ τύπου ostium primum και δυσπλασίες των φυλλαδίων και των χορδών της μιτροειδούς και της τριγλώχινας βαλβίδας, δεν κλείνει αυθόρμητα. Ανάλογα με το μέγεθος του VSD, διακρίνονται μικρά (νόσος Tolochinov-Roger) και μεγάλα (πάνω από 1 cm ή το ήμισυ της διαμέτρου του στομίου της αορτής) ελαττώματα.
Συμπτώματα (σημάδια)
Κλινική εικόνα
. Παράπονα:
. Αντικειμενικά.Ωχρότητα του δέρματος. Τα αυλάκια του Χάρισον. Ενίσχυση του παλμού της κορυφής, τρέμουλο στην περιοχή του αριστερού κάτω άκρου του στέρνου. Παθολογική διάσπαση του τόνου II ως αποτέλεσμα επιμήκυνσης της περιόδου εξώθησης της δεξιάς κοιλίας. Τραχύ πανσυστολικό φύσημα στο αριστερό κάτω άκρο του στέρνου. Με υπερκρυσταλλική VSD - διαστολικό φύσημα αορτικής ανεπάρκειας.
Διαγνωστικά
Ενόργανη διάγνωση
. ΗΚΓ:σημάδια υπερτροφίας και υπερφόρτωσης των αριστερών τμημάτων, και σε περίπτωση πνευμονικής υπέρτασης - και δεξιά.
. Σφαγίτιδα φλεβογραφία:Κύματα A μεγάλου πλάτους (κολπική συστολή με άκαμπτη δεξιά κοιλία) και, μερικές φορές, κύμα V (τριγλώχινα ανεπάρκεια).
. EchoCG..Υπερτροφία και διάταση των αριστερών τμημάτων και σε περίπτωση πνευμονικής υπέρτασης - και της δεξιάς.. Οπτικοποίηση VSD σε Doppler και B-mode.. Διάγνωση συνοδών ανωμαλιών (βαλβιδικές ανωμαλίες, αρθρώσεις αορτής κ.λπ.) .. Προσδιορίστε τη συστολική πίεση στη δεξιά κοιλία, το βαθμό ροής του αίματος και το Qp/Qs .. Οι ενήλικες υποβάλλονται σε διοισοφαγική ηχοκαρδιογραφία.
. Ακτινογραφια θωρακος..Με μικρό VSD - φυσιολογική ακτινολογική εικόνα .. Διόγκωση του τόξου της αριστερής κοιλίας, αυξημένο πνευμονικό αγγειακό σχέδιο.. Με πνευμονική υπέρταση - διόγκωση του τόξου της πνευμονικής αρτηρίας, επέκταση και αδόμητες ρίζες των πνευμόνων με απότομη στένωση τους άπω κλάδους και την εξάντληση του πνευμονικού αγγειακού σχεδίου.
. Ραδιονουκλειδική κοιλιογραφία:βλέπε Κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα.
. Καρδιακός καθετηριασμός.Ενδείκνυται για ύποπτη πνευμονική υπέρταση, πριν από χειρουργική επέμβαση ανοιχτής καρδιάς και ασυνεπή κλινικά δεδομένα. Υπολογισμός Qp/Qs.
. Αριστερή κοιλία, στεφανιογραφία:απεικόνιση και ποσοτικοποίηση της αποβολής, διάγνωση ΣΝ παρουσία συμπτωμάτων ή πριν από την επέμβαση.
Ιατρική περίθαλψη.Με ασυμπτωματική πορεία και φυσιολογική πίεση στην πνευμονική αρτηρία (ακόμη και με μεγάλα ελαττώματα), η συντηρητική θεραπεία είναι δυνατή έως και 3-5 χρόνια ζωής. Με στασιμότητα στην πνευμονική κυκλοφορία - περιφερειακά αγγειοδιασταλτικά (υδραλαζίνη ή νιτροπρωσσικό νάτριο), που μειώνουν την απόρριψη από αριστερά προς τα δεξιά. Με ανεπάρκεια δεξιάς κοιλίας - διουρητικά. Πριν και εντός 6 μηνών μετά την απλή χειρουργική διόρθωση του VSD - πρόληψη της λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας.
Θεραπευτική αγωγή
Χειρουργική επέμβαση
Ενδείξεις.Με ασυμπτωματική πορεία - εάν μέχρι την ηλικία των 3-5 ετών δεν υπάρχει αυθόρμητη σύγκλειση του ελαττώματος, αν και τα καλύτερα αποτελέσματα επιτυγχάνονται με χειρουργική θεραπεία σε ηλικία έως 1 έτους. Καρδιακή ανεπάρκεια ή πνευμονική υπέρταση σε μικρά παιδιά. Στους ενήλικες, η αναλογία Qp/Qs είναι 1,5 ή περισσότερο.
Αντενδείξεις:βλέπε Κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα.
Μέθοδοι χειρουργικής θεραπείας.Παρηγορητική παρέμβαση - στένωση του πνευμονικού κορμού με περιχειρίδα, εάν είναι απαραίτητο, γίνεται επείγουσα επέμβαση σε παιδιά βάρους κάτω των 3 κιλών, με συνοδά καρδιακά ελαττώματα και μικρή κλινική εμπειρία στη ριζική διόρθωση του ελαττώματος σε νεαρή ηλικία. Με ένα τραυματικό ελάττωμα στην περιοχή του μεμβρανώδους τμήματος του μεσοκολπικού διαφράγματος, το ελάττωμα μπορεί να συρραφεί. Σε άλλες περιπτώσεις, το ελάττωμα επιδιορθώνεται με ένα επίθεμα αυτοπερικαρδίου ή συνθετικών υλικών. Στο μεταεμφραγματικό VSD, το ελάττωμα επιδιορθώνεται με ταυτόχρονη στεφανιαία παράκαμψη.
Ειδικές μετεγχειρητικές επιπλοκές:λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα, κολποκοιλιακός αποκλεισμός, κοιλιακές αρρυθμίες, επανασωληνοποίηση VSD, ανεπάρκεια τριγλώχινας βαλβίδας.
Πρόβλεψη.Στο 80% των ασθενών με μεγάλο VSD, αυθόρμητη σύγκλειση του ελλείμματος εμφανίζεται εντός 1 μήνα, στο 90% σε ηλικία έως 8 ετών, υπάρχουν μεμονωμένες περιπτώσεις αυτόματης σύγκλεισης του VSD μεταξύ 21 και 31 ετών. Με μικρά ελαττώματα, το προσδόκιμο ζωής δεν αλλάζει σημαντικά, αλλά ο κίνδυνος λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας αυξάνεται (4%). Σε μεσαίου μεγέθους VSD, η καρδιακή ανεπάρκεια αναπτύσσεται συνήθως στην παιδική ηλικία και η σοβαρή πνευμονική υπέρταση είναι σπάνια. Το μεγάλο VSD χωρίς κλίση πίεσης μεταξύ των κοιλιών στο 10% των περιπτώσεων οδηγεί στην ανάπτυξη του συνδρόμου Eisenmenger, οι περισσότεροι από αυτούς τους ασθενείς πεθαίνουν στην παιδική ή εφηβική ηλικία. Η επείγουσα χειρουργική επέμβαση είναι απαραίτητη στο 35% των παιδιών εντός 3 μηνών μετά τη γέννηση, στο 45% εντός 1 έτους. Η μητρική θνησιμότητα κατά την εγκυμοσύνη και τον τοκετό με σύνδρομο Eisenmenger ξεπερνά το 50%. Με μεταεμφραγματική VSD μετά από 1 χρόνο, ελλείψει χειρουργικής θεραπείας, το 7% των ασθενών επιβιώνει. Η νοσοκομειακή θνησιμότητα μετά από στένωση της πνευμονικής αρτηρίας είναι 7-9%, το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών είναι 80,7%, το ποσοστό επιβίωσης 10 ετών είναι 70,6%. Η θνησιμότητα στη χειρουργική αντιμετώπιση της μεταεμφραγματικής VSD είναι 15-50%. Η νοσοκομειακή θνησιμότητα σε περίπτωση κλεισίματος μεμονωμένων συγγενών VSD με χαμηλή OLVR είναι 2,5%, με υψηλή OLVR — μικρότερη από 5,6%.
Συντομογραφίες.Το Qp/Qs είναι η αναλογία του πνευμονικού λεπτού όγκου ροής αίματος προς τον συστηματικό. Το TRL είναι η ολική πνευμονική αγγειακή αντίσταση.
ICD-10. Q21.0 VSD
J. Boatman
Συντομογραφίες
QP/QS - αναλογία πνευμονικής προς συστηματική ροή αίματος
PLA - πίεση στην πνευμονική αρτηρία
VSD - κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα
ASD - κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα
PH - πνευμονική υπέρταση
PDA - ανοιχτός αρτηριακός πόρος
Ανοιχτός αρτηριακός πόρος
Γενικές πληροφορίες
Στο έμβρυο, ο αρτηριακός πόρος είναι ένα λειτουργικό αγγείο που συνδέει τον πνευμονικό
αρτηρία με την κατιούσα αορτή, πιο συχνά - ακριβώς κάτω από τον τόπο προέλευσης του αριστερού
υποκλείδια αρτηρία. Υψηλό PVR, χαρακτηριστικό της εμβρυϊκής κυκλοφορίας,
προκαλεί τη ροή του αίματος από τα δεξιά προς τα αριστερά (από την πνευμονική αρτηρία στην αορτή) μέσω
αρτηριακός πόρος, ως αποτέλεσμα του οποίου το φτωχό σε οξυγόνο αίμα από το πάγκρεας παρακάμπτει
μη διαστελλόμενοι πνεύμονες του εμβρύου, εισέρχεται στην κατιούσα αορτή και πηγαίνει σε
πλακούντα, όπου είναι κορεσμένος με οξυγόνο. Μετά τη γέννηση του LSS, απότομα
μειώνεται, με αποτέλεσμα την αλλαγή της κατεύθυνσης της ροής του αίματος
αρτηριακός πόρος (από την αορτή στην πνευμονική αρτηρία).
Ο αρτηριακός πόρος μπορεί να παραμείνει ανοιχτός μετά τη γέννηση, ειδικά σε πρόωρα βρέφη, με επίμονη υποξαιμία ή με σύνδρομο εμβρυϊκής ερυθράς. Κλινική εμφάνιση Το στενό PDA στη βρεφική ηλικία συχνά δεν αναγνωρίζεται. μπορεί να εκδηλωθεί στην παιδική ηλικία ή σε ενήλικες με κόπωση και δύσπνοια.
Ένα ευρύ PDA συχνά εκδηλώνεται με συμπτώματα συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας (ορθόπνοια, δύσπνοια κατά την άσκηση, νυχτερινές κρίσεις καρδιακού άσθματος), που προκύπτει από μετατόπιση από αριστερά προς τα δεξιά και χρόνια υπερφόρτωση όγκου από την αριστερή πλευρά. Πιθανό PH με την ανάπτυξη ανεπάρκειας της δεξιάς κοιλίας (πρήξιμο των αυχενικών φλεβών, ασκίτης, διόγκωση του ήπατος, πρήξιμο των ποδιών). Καθώς το PH εξελίσσεται, είναι δυνατή μια αλλαγή στην κατεύθυνση της διαφυγής, η οποία εκδηλώνεται με μεμονωμένη κυάνωση των ποδιών, ταχεία κόπωση των ποδιών κατά την άσκηση και παράδοξη εμβολή. Πορεία και πρόγνωση ελλείψει θεραπείας Το στενό PDA γενικά δεν επηρεάζει τη ζωή προσδόκιμο, αν και ο κίνδυνος λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας αυξάνεται.
Μεσαίο ή ευρύ PDA: Συνήθως δεν συμβαίνει αυτόματο κλείσιμο. Με την πάροδο του χρόνου, αναπτύσσεται PH, εμφανίζεται συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια και ο κίνδυνος λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας είναι υψηλός.
Το προσδόκιμο ζωής μειώνεται και φτάνει κατά μέσο όρο τα 40 χρόνια. Η λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα εμφανίζεται σχεδόν πάντα σε μια παροχέτευση από αριστερά προς τα δεξιά. το σημείο της μόλυνσης είναι το σημείο της πνευμονικής αρτηρίας, που βρίσκεται απέναντι από το στόμιο του πόρου και υπόκειται σε μηχανική δράση της ροής του αίματος. Μία από τις εκδηλώσεις της λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας είναι η πολλαπλή εμβολή των κλάδων της πνευμονικής αρτηρίας.
Σπάνια επιπλοκή - ανατομή και ρήξη ανευρυσμάτων του PDA Φυσική εξέταση Εμφάνιση παλμική ψηλάφηση ακρόαση Κατά την επαναφορά από τα δεξιά προς τα αριστερά (ως αποτέλεσμα σοβαρού PH) - κυάνωση των ποδιών και πάχυνση των περιφερικών φαλαγγών των δακτύλων ("τύμπανα") , αφού από την πνευμονική αρτηρία εισέρχεται στην κατιούσα αορτή φτωχό σε οξυγόνο αίμα. Εάν το PDA συνδέεται με την αορτή που βρίσκεται κοντά στην αρχή της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας, είναι δυνατή η κυάνωση του αριστερού βραχίονα.
Η περιφερική αγγειοδιαστολή που εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της άσκησης οδηγεί σε αύξηση της διακλάδωσης από τα δεξιά προς τα αριστερά, και ως εκ τούτου αυτά τα συμπτώματα γίνονται πιο ευδιάκριτα.Με μια μεγάλη διακλάδωση από αριστερά προς τα δεξιά, υπάρχει παλμός και υψηλή πίεση παλμού.
Σε απουσία καρδιακής ανεπάρκειας, ο παλμός των σφαγιτιδικών φλεβών είναι φυσιολογικός, ενώ ο παλμός της κορυφής αυξάνεται.
Συνεχές τρέμουλο στον μεσοπλεύριο χώρο Ι ή ΙΙ στα αριστερά, αυξανόμενος στη συστολή Οι φυσιολογικοί καρδιακοί ήχοι Ι και ΙΙ συχνά χάνονται σε συνεχή θόρυβο "μηχανής".
Ο θόρυβος συνήθως αρχίζει μετά τον τόνο Ι, φτάνει στη μέγιστη ένταση στον τόνο II και εξασθενεί κατά τη διάρκεια της διαστολής. Το καλύτερο από όλα, ο θόρυβος ακούγεται στον μεσοπλεύριο χώρο II στα αριστερά. ο θόρυβος είναι υψηλής συχνότητας, ακτινοβολεί ευρέως, συμπεριλαμβανομένου του πίσω μέρους.
Καθώς αναπτύσσεται το PH, το φύσημα εξαφανίζεται (πρώτα διαστολικά και μετά συστολικά συστατικά) καθώς η περιφερική αγγειακή αντίσταση και η PVR εξισορροπούνται.
Με μεγάλη επαναφορά από αριστερά προς τα δεξιά - σημάδια υπερφόρτωσης της αριστερής κοιλίας και του αριστερού κόλπου.
Η υπερφόρτωση της δεξιάς κοιλίας και του δεξιού κόλπου δείχνει έντονο PH Με μεγάλη επαναφορά - αύξηση της αριστερής κοιλίας και του αριστερού κόλπου, αυξημένο πνευμονικό αγγειακό σχέδιο, διόγκωση της ανιούσας αορτής και επέκταση των εγγύς κλάδων της πνευμονικής αρτηρίας. Στην PH, η RV αυξάνεται.Σε μια δισδιάστατη μελέτη, είναι περιστασιακά δυνατό να απεικονιστεί ένας διευρυμένος αρτηριακός πόρος.
Οι μελέτες Doppler (συμπεριλαμβανομένης της χρωματικής χαρτογράφησης) αποκαλύπτουν μια σταθερή ροή που καταλαμβάνει ολόκληρη τη συστολή και τη διαστολή στον κορμό της πνευμονικής αρτηρίας. Άλλα σημάδια περιλαμβάνουν αύξηση του κορεσμού οξυγόνου (από το πάγκρεας προς την πνευμονική αρτηρία) και μείωση του κορεσμού οξυγόνου στο περιφερικό αίμα (κατά τη μετατόπιση προς τις δύο κατευθύνσεις ή από τα δεξιά προς τα αριστερά). Είναι δυνατό να εντοπιστούν άλλες συγγενείς δυσπλασίες.
Μερικές φορές είναι δυνατό να περάσει ένας καθετήρας μέσω του PDA (από την πνευμονική αρτηρία στην κατιούσα αορτή) Θεραπεία ιατρική χειρουργική Πρόληψη λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας πριν και εντός 6 μηνών μετά τη χειρουργική διόρθωση (βλ. σελ. 465).
Η ΚΑ αντιμετωπίζεται με συμβατικές μεθόδους (βλ. Κεφάλαιο 9).
Στα βρέφη, το κλείσιμο του PDA διευκολύνεται από αναστολείς σύνθεσης προσταγλανδινών (ιδιαίτερα ινδομεθακίνη) Η εκλεκτική χειρουργική αποκατάσταση με απολίνωση του πόρου είναι ασφαλής (θνησιμότητα
Τα προκαταρκτικά αποτελέσματα με τις ενδαγγειακές μεθόδους για το κλείσιμο του PDA (διπλή ομπρέλα) είναι ελπιδοφόρα, αν και αυτές οι μέθοδοι εξακολουθούν να θεωρούνται πειραματικές κοιλιακές διαφραγματικές ανωμαλίες Ιστορικό Η VSD είναι η πιο κοινή συγγενής καρδιοπάθεια. Οι VSD εμφανίζονται με ίση συχνότητα και στα δύο φύλα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, διαγιγνώσκονται στη βρεφική ηλικία λόγω τραχύ καρδιακό φύσημα.
Στο 25-40%, εμφανίζεται αυθόρμητο κλείσιμο του VSD, εκ των οποίων το 90% - πριν από την ηλικία των ετών.
Ο βαθμός λειτουργικής βλάβης εξαρτάται από το μέγεθος της επαναφοράς και το LSS. Εάν υπάρχει διακλάδωση από αριστερά προς τα δεξιά, αλλά QP/QS 2:1), η πνευμονική ροή αίματος και η PVR αυξάνονται σημαντικά. Οι πιέσεις RV και LV εξισώνονται. Καθώς αυξάνεται το PVR, είναι δυνατό να αλλάξει η κατεύθυνση της εκκένωσης (από τα δεξιά προς τα αριστερά), η οποία εκδηλώνεται με κυάνωση, ένα σύμπτωμα των «τύμπανων».
ο κίνδυνος παράδοξων εμβολών αυξάνεται. Εάν δεν αντιμετωπιστεί, αναπτύσσονται ανεπάρκεια δεξιάς και αριστερής κοιλίας και μη αναστρέψιμες αλλαγές στα πνευμονικά αγγεία (σύνδρομο Eisenmenger) Τύποι Μεμβρανών (75%): βρίσκονται στο άνω μέρος του μεσοκοιλιακού διαφράγματος αμέσως κάτω από την αορτική βαλβίδα και το διαφραγματικό άκρο της τριγλώχινας βαλβίδας .
Συχνά κλείνουν αυθόρμητα.
Μυϊκή (10%): βρίσκεται στο μυϊκό τμήμα του διαφράγματος, σε σημαντική απόσταση από τις βαλβίδες και το σύστημα αγωγής. Τα μυϊκά VSD είναι πολλαπλά, εμβολιασμένα και συχνά κλείνουν αυθόρμητα.
Supracrestal (VSD της οδού εκροής του παγκρέατος, 5%): βρίσκεται πάνω από την υπερκοιλιακή ακρολοφία (η μυϊκή δέσμη που χωρίζει την κοιλότητα του παγκρέατος από την οδό εκροής του). Συχνά συνοδεύεται από ανεπάρκεια αορτής.
Ο κολποκοιλιακός σωλήνας δεν κλείνει αυθόρμητα (ελαττώματα κολποκοιλιακού διαφράγματος, VSD της οδού εισροής RV, 10%):
βρίσκεται στο οπίσθιο τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος κοντά στη θέση προσάρτησης των δακτυλίων της μιτροειδούς και της τριγλώχινας βαλβίδας. Συχνά εμφανίζεται στο σύνδρομο Down. Το VSD συνδυάζεται με ASD τύπου ostium primum και δυσπλασίες των φυλλαδίων και των χορδών της μιτροειδούς και της τριγλώχινας βαλβίδας.
Δεν κλείνει αυθόρμητα Κλινική εικόνα Η πρώτη εκδήλωση είναι συνήθως ένα τραχύ καρδιακό φύσημα. Τα μικρά VSD είναι συχνά ασυμπτωματικά και μπορεί να μην αναγνωρίζονται. Με μεγάλο VSD, υπάρχει συχνά καθυστέρηση στη φυσική ανάπτυξη και συχνές λοιμώξεις του αναπνευστικού.
Σε αυτές τις σπάνιες περιπτώσεις, όταν ένας ασθενής με μεγάλο VSD επιβιώνει μέχρι την εφηβεία και την ενηλικίωση, υπάρχουν συμπτώματα ανεπάρκειας δεξιάς και αριστερής κοιλίας (δύσπνοια, πρήξιμο των ποδιών, ορθόπνοια).
Το σύνδρομο Eisenmenger (μη αναστρέψιμη PH λόγω εκτροπής από αριστερά προς τα δεξιά) μπορεί να παρουσιαστεί με ζάλη, συγκοπή, αιμόπτυση, εγκεφαλικά αποστήματα και πόνο στο στήθος. .
Μεσαίου μεγέθους VSD: Η καρδιακή ανεπάρκεια συνήθως αναπτύσσεται στην παιδική ηλικία. με αυθόρμητο κλείσιμο ή μείωση του μεγέθους, επέρχεται βελτίωση. Το σοβαρό PH είναι σπάνιο.
Μεγάλα (χωρίς κλίση πίεσης μεταξύ των κοιλιών ή μη περιοριστικά) VSD:
Στις περισσότερες περιπτώσεις διαγιγνώσκονται σε νεαρή ηλικία, στο 10% οδηγούν σε σύνδρομο Eisenmenger. οι περισσότεροι ασθενείς πεθαίνουν στην παιδική ή εφηβική ηλικία.
Η μητρική θνησιμότητα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και του τοκετού με σύνδρομο Eisenmenger υπερβαίνει το 50%. Στο 3,3% των περιπτώσεων, άμεσοι συγγενείς ασθενών με VSD έχουν επίσης αυτό το ελάττωμα Φυσική εξέταση Εμφάνιση παλμική ψηλάφηση ακρόαση Σε ΚΑ, παρατηρείται αδυναμία, καχεξία. συχνά βρίσκουν βαθουλώματα στο κάτω μέρος του πρόσθιου θωρακικού τοιχώματος, τα λεγόμενα αυλάκια του Harrison (προκύπτουν λόγω χρόνιας δύσπνοιας).
Κατά την απόρριψη από δεξιά προς τα αριστερά - κυάνωση και "τύμπανα" Με μικρό VSD, ο παλμός στις περιφερειακές αρτηρίες είναι φυσιολογικός, ο παλμός των σφαγιτιδικών φλεβών επίσης δεν αλλάζει. Στην PH, υπάρχει διόγκωση των σφαγιτιδικών φλεβών, κύματα Α μεγάλου πλάτους (κολπική συστολή σε άκαμπτο RV) και, μερικές φορές, κύμα V (τριγλώχινα) στο σφαγιτιδικό φλεβόγραμμα Ενισχυμένος παλμός κορυφής. Τρέμουλο στο αριστερό κάτω άκρο του στέρνου Τραχύ ολοσυστολικό φύσημα στο αριστερό κάτω άκρο του στέρνου. Παθολογική διάσπαση του τόνου II ως αποτέλεσμα παράτασης της περιόδου εξώθησης του παγκρέατος.
Με υπερκρεσταλλική VSD, υπάρχει ένα διαστολικό φύσημα αορτικής ανεπάρκειας Μη επεμβατικές μελέτες ΗΚΓ ακτινογραφία θώρακος Ηχοκαρδιογραφία Με μεγάλη επαναφορά από αριστερά προς τα δεξιά: υπερφόρτωση του αριστερού κόλπου και της αριστερής κοιλίας, απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα προς τα αριστερά.
Με PH: υπερφόρτωση RV, απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα προς τα δεξιά Με μικρό VSD: κανονικό.
Με μεγάλη επαναφορά από αριστερά προς τα δεξιά: αύξηση της αριστερής κοιλίας, αύξηση του πνευμονικού αγγειακού σχεδίου λόγω αύξησης της πνευμονικής ροής αίματος.
Σε PH: έντονη αύξηση του κορμού και των εγγύς τμημάτων της πνευμονικής αρτηρίας με απότομη στένωση των άπω κλάδων, εξάντληση του πνευμονικού αγγειακού σχεδίου.
Οι μελέτες Doppler (συμπεριλαμβανομένης της χρωματικής χαρτογράφησης) αξιολογούν το μέγεθος και την κατεύθυνση της διακλάδωσης, υπολογίζουν την PAP Επεμβατικές μελέτες Ο καρδιακός καθετηριασμός και η στεφανιογραφία εκτελούνται για επιβεβαίωση της διάγνωσης, μέτρηση PAP και αποκλεισμό CAD (με κατάλληλα συμπτώματα και πριν από την επέμβαση).
Το μέγεθος της εκκένωσης μπορεί να εκτιμηθεί ποιοτικά με χρήση αριστερής κοιλίας και ποσοτικά με κορεσμό οξυγόνου του αίματος στο πάγκρεας (βλ. σελ. 516, σε αντίθεση με το ASD, αντί του κορεσμού οξυγόνου του μικτού φλεβικού αίματος, η τιμή του μέσου κορεσμού στον δεξιό κόλπο είναι χρησιμοποιείται) Το PAP (ακόμα και με μεγάλο VSD) μπορεί να αντιμετωπιστεί συντηρητικά. Εάν η αυθόρμητη σύγκλειση δεν συμβεί μέχρι την ηλικία των 3-5 ετών, ενδείκνυται χειρουργική διόρθωση.
Στην πνευμονική συμφόρηση, χρησιμοποιείται υδραλαζίνη (ή νιτροπρωσσικό νάτριο για θεραπεία έκτακτης ανάγκης), η οποία μειώνει το TPVR σε μεγαλύτερο βαθμό από το PVR, γεγονός που οδηγεί σε μείωση της διακλάδωσης από αριστερά προς τα δεξιά και βελτίωση. Με ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας, συνταγογραφούνται διουρητικά.
