Νόσος του Addison Biermer. Νόσος Addison-Birmer (κακοήθης αναιμία, κακοήθης αναιμία, αναιμία ανεπάρκειας β12)

Μια τέτοια λεπτή δομή του κρεβατιού των νυχιών ενδιέφερε τον Ιπποκράτη, ο οποίος περιέγραψε το φαινόμενο των δακτύλων που μοιάζουν με μπαστούνια σε ασθενή με συγγενή καρδιοπάθεια τον 4ο αιώνα π.Χ. Αυτό το φαινόμενο εμφανίζεται ως πλατιά, κάπως παχύρρευστα, με λεία επιφάνεια και υπερβολικά προεξέχοντα καρφιά που μοιάζουν με γυαλιά ρολογιού. Του ειδικούς ιατρούςπου ονομάζεται «Ιπποκράτης».

Αιτιολογικοί παράγοντες

1. Παρόμοια χαρακτηριστικά παρατηρούνται σε ασθενείς με διάγνωση παθολογίας του καρδιαγγειακού συστήματος, συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες, ενδοκαρδίτιδα. Αυτή η κατάσταση σχετίζεται με την έλλειψη πρόσληψης οξυγόνου στο σώμα.
2. Παρατηρήθηκε σε χρόνια πνευμονική φυματίωση, καρκίνο του πνεύμονα.
3. Με διαταραχή του κυκλοφορικού στα άκρα, τα νύχια μερικές φορές αποκτούν μια μπλε απόχρωση ή, αντίθετα, γίνονται κίτρινα, στην επιφάνειά τους εμφανίζονται τυπικές εγκάρσιες ή διαμήκεις αυλακώσεις. Σε ορισμένες ενσωματώσεις, τα νύχια διαχωρίζονται από το κρεβάτι του νυχιού κοντά στην ελεύθερη άκρη και σχηματίζουν υπογόνιμες τσέπες ή απομακρύνονται εντελώς από το δάχτυλο.
4. Μεταβάλλονται σε μεγάλο βαθμό στην οστρακιά. 7 εβδομάδες μετά τη μόλυνση, σχηματίζονται αυλακώσεις, κοιλώματα και χτένια κατά μήκος και κατά μήκος κοντά στη βάση των νυχιών. Με την κίρρωση του ήπατος, η πλάκα γίνεται επίπεδη, είναι διάστικτη με διαμήκεις αυλακώσεις, η μελάγχρωση διαταράσσεται: γίνεται λευκό (σαν πέτρα οπάλιο) ή εμφανίζεται μια σκιά από παγωμένο γυαλί. Οι τρύπες σε τέτοια καρφιά είναι δύσκολο να διακριθούν.
5. Η παθολογία των νεφρών συμβάλλει επίσης στο σχηματισμό λεπτοτήτων: λευκές και καφέ εγκάρσιες λωρίδες.
6. Στο ενδοκρινικές διαταραχέςΤα νύχια είναι γενικά σε θέση να διαχωριστούν από το κρεβάτι.
7. Η χλωμή απόχρωση είναι σύμπτωμα σιδηροπενικής αναιμίας.
8. Μια αλλαγή στο χρώμα μπορεί επίσης να συμβεί κατά τη λήψη ορισμένων φαρμάκων. Αλλάξτε την απόχρωση ανθελονοσιακά, τετρακυκλίνες, φάρμακα από άργυρο, αρσενικό, υδράργυρο, φαινολοφθαλεΐνη.
9. Τα διαμήκη χτένια, όπως οι αλυσίδες από χάντρες, εμφανίζονται συχνά ανυψώσεις στο επίπεδο των νυχιών με την πολυαρθρίτιδα.
10. Το υπερβολικό μέγεθος δέρματος και η εγκάρσια διάσπαση της πλάκας υποδηλώνουν συχνά την παρουσία ομαλού λειχήνα.
11. σοβαρός αλλαγές νυχιώνκαι σχηματίζονται αλλαγές στο δέρμα γύρω από το κρεβάτι κατά τη διάρκεια. Σχηματίζονται σημειακά αποτυπώματα στην επιφάνεια (ξεκινώντας από την τρύπα). Με πολλαπλό σχηματισμό του τελευταίου, σαν δακτυλήθρα, το νύχι μοιάζει με τραχύ και τραχύ. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η κεράτινη πλάκα διαχωρίζεται από το κρεβάτι. Σε άλλες περιπτώσεις, τα νύχια αλλάζουν απόχρωση (σε θαμπό, θαμπό λευκό), το σχήμα και εμφανίζεται πάχυνση.
12. Μικρές λευκές κηλίδες που εμφανίζονται στις περιοχές της απολέπισης από το δέρμα του νυχιού δείχνουν ότι υπάρχουν προβλήματα στο σώμα που σχετίζονται με μεταβολική διαταραχή, στερείται βιταμινών. Ρεσεψιόν σύμπλοκα βιταμινώνοδηγεί στην εξαφάνιση των κοκκωδών κηλίδων όταν μεγαλώνει ένα νέο τμήμα του νυχιού.
13. Στο γυναικείο σώμα κατά την εμμηνόπαυση παρατηρείται αναδιάρθρωση. Αυτό επηρεάζει και τα νύχια, γιατί εμφανίζεται μια διαταραχή σε αυτά. μεταβολισμός ασβεστίου. Η λήψη ενός ειδικού συμπλέγματος βιταμινών και μετάλλων οδηγεί στην εξαφάνιση τέτοιων εκδηλώσεων.
14. Η αραίωση και η διαστρωμάτωση των κεράτινων πλακών εμφανίζεται επίσης σε έγκυες γυναίκες κατά τη διάρκεια της γαλουχίας.
15. Οι συχνές επισκέψεις σε δημόσια λουτρά και πισίνες εντοπίζονται συχνά με μυκητιασικές λοιμώξεις των πλακών των νυχιών. Οι ρωγμές και οι πληγές στο δέρμα, η μείωση των ανοσοποιητικών ικανοτήτων του σώματος συμβάλλουν στη διείσδυση του μύκητα, ο οποίος είναι κατάλληλος για υγρές μικροκλιματικές συνθήκες. Βασικά, οι αρχικές εκδηλώσεις είναι θολότητα από την εξωτερική άκρη της πλάκας νυχιών, κάτω από την οποία εμφανίζονται συστάδες λευκής ή κίτρινης απόχρωσης με δυσάρεστη οσμή, η πλάκα γίνεται κίτρινη, πυκνώνει, απολεπίζεται. Υπάρχει αδυναμία κοπής νυχιών, γιατί θρυμματίζονται πολύ. Τα φάρμακα που συνταγογραφούνται από έναν δερματολόγο βοηθούν να απαλλαγούμε από τον μύκητα. Και για να αποφευχθεί η μόλυνση, οι γιατροί συνιστούν να καλύπτεται η πλάκα του κέρατος με ένα συγκεκριμένο βερνίκι. Σε ένα δημόσιο ντους, συνιστάται να χρησιμοποιείτε λαστιχένιες παντόφλες, να αποφεύγετε να περπατάτε κατά μήκος των καναλιών με βρώμικο νερό και να σκουπίζετε τα πόδια σας και τις μεσοδακτυλικές περιοχές στεγνές.
16. Η επιθυμία να καλύψει κανείς τα χέρια του για να μην αναδείξει τα νύχια ανησυχεί τον νευρολόγο, αφού η συνήθεια να δαγκώνει τα νύχια είναι σημάδι κάποιων νευρολογικές παθήσεις. Για τα «τρωκτικά» που βρέθηκαν τεχνητά πόδια από πλαστικό υλικό, είναι κολλημένα σε χαλαρωμένα νύχια. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το μασάζ με τα δάχτυλα και η χρήση ζεστού μπάνιου βοηθούν.
17. Μερικές φορές τα «ιπποκρατικά» νύχια είναι κληρονομικά ή συγγενή, τα οποία δεν συνδέονται με καμία παθολογική μορφή.

Έχετε δει ποτέ τόσο ασυνήθιστα δάχτυλα; Μοιάζει με πάχυνση των άκρων των δακτύλων και στρογγυλοποίηση των νυχιών. Ταυτόχρονα, φαίνεται στο άγγιγμα ότι το νύχι δεν κρατάει καλά και «επιπλέει» λίγο. Αυτό - ραβδιά δακτύλου-τύμπανουή όπως λέγονται και «γυαλιά ρολογιού». Στην αγγλική λογοτεχνία, ο πιο συνηθισμένος όρος είναι «clubbing». Το ιστορικό τους όνομα είναι «δάχτυλα του Ιπποκράτη». Πιθανότατα τα έχετε δει σε ηλικιωμένους άνδρες, αλλά μερικές φορές εμφανίζονται και σε νεότερους. Υπάρχει η άποψη ότι η ανάπτυξή τους συνδέεται με σκληρή σωματική εργασία, ωστόσο, αυτή η υπόθεση είναι μύθος.

Ο κύριος λόγος για αυτό το φαινόμενο είναι η υποξία των ιστών. Αλλά μέχρι σήμερα δεν είναι ξεκάθαρο γιατί η φύση βρήκε μια τόσο περίεργη απάντηση στην υποξία - τι λειτουργία έχει. Επιπλέον, δεν είναι απολύτως σαφές γιατί δεν αναπτύσσουν μια τέτοια κατάσταση όλες οι ασθένειες που σχετίζονται με την υποξία.

Μια κοινή παρανόηση είναι ότι χρειάζονται χρόνια για να αναπτυχθεί ένα δεδομένο σύμπτωμα. Στην πραγματικότητα, τα δάχτυλα του τυμπάνου μπορούν να σχηματιστούν σε λίγες μόνο εβδομάδες. Δυστυχώς, αντίστροφη ανάπτυξησε αυτή την περίπτωση, πρακτικά δεν υπάρχει (ακόμα και μετά τη θεραπεία της υποκείμενης νόσου).

Ακολουθεί μια λίστα με τις πιο κοινές αιτίες αυτών των μυστηριωδών δακτύλων:

Καρδιακά ελαττώματα . Όχι όμως μικρές αναπτυξιακές ανωμαλίες, όπως ανοιχτό ωοειδές τρήμα, αλλά πραγματικές σοβαρές δυσπλασίες, κυρίως «μπλε τύπου».

Λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα - φλεγμονή της εσωτερικής επένδυσης της καρδιάς, που συχνά συνοδεύεται από το σχηματισμό επίκτητων καρδιακών ελαττωμάτων.

Πνευμονοπάθειες. Τις περισσότερες φορές πρόκειται για χρόνια βρογχίτιδα του καπνιστή ή άλλη παραλλαγή της ΧΑΠ (χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια). Αλλά, εάν εμφανιστούν δάχτυλα, τότε αυτό δείχνει ότι είναι καιρός να ξεκινήσετε τη θεραπεία, συμπεριλαμβανομένης της θεραπείας με εισπνοή κ.λπ. Αυτό περιλαμβάνει επίσης όλους τους τύπους καρκίνου του πνεύμονα, διάμεσες ασθένειες, συμπεριλαμβανομένης της κυψελίτιδας.

Παθολογία του γαστρεντερικού σωλήνα: κοιλιοκάκη, νόσος του Crohn, ελκώδης κολίτιδα.

Κίρρωση.

Υπερθυρεοειδισμός.

HIV.

Υπερτροφική οστεοαρθροπάθεια.

Και ένας μακρύς κατάλογος σπάνιων λόγων.

Για πολλές ασθένειες, τίθεται ένα φυσικό ερώτημα: πού είναι η υποξία; Πιθανώς τα περισσότερα από αυτά συνδέονται με συστηματική φλεγμονήκαι φαινόμενα ιστικής υποξίας δευτερογενή σε μεταβολικές διαταραχές.

Το κύριο πράγμα!

Τα δάχτυλα-τύμπανα, με σπάνιες εξαιρέσεις, δεν είναι σχεδόν ποτέ μια ανεξάρτητη μονάδα και πάντα δείχνουν σε σοβαρή ασθένεια. Επομένως, η ανίχνευση αυτού του συμπτώματος απαιτεί καλή διάγνωση και εντοπισμό της πραγματικής αιτίας!

Και τέλος, μια μικρή περίπτωση από προσωπική πρακτική.

Όντας ήδη καρδιολόγος, σε μια από τις οικογενειακές γιορτές, παρατήρησα την παρουσία δακτύλων σε μορφή τύμπανων από έναν συγγενή μου. Ήταν γνωστό ότι είχε υποβληθεί σε εγχείρηση καρδιάς ως παιδί. Στη συνέχεια διευκρίνισα με τη μητέρα του ότι σε παιδική ηλικία το αγόρι διαγνώστηκε με «ελάττωμα κοιλιακού διαφράγματος» και σε ηλικία περίπου τρία χρόνιαχειρουργήθηκε. Ένα κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα είναι εκ γενετής ελάττωμα«μπλε» χρώμα, το οποίο θα πρέπει να κλείσει σε σύντομο χρονικό διάστημα.

Μαζεύτηκαν όλα στο κεφάλι μου! Κοντό ανάστημα, χαμηλή μυϊκή μάζα, μπλε χείλη, δάχτυλα σαν μπαστούνια. Αυτό σημαίνει ότι το ελάττωμα κλείνει αργά και η πνευμονική υπέρταση παραμένει ή, ακόμη χειρότερα, το ελάττωμα δεν έχει συρραφεί πλήρως.

Παρεμπιπτόντως, μετά την επέμβαση δεν έγινε ποτέ υπερηχοκαρδιογράφημα. Και για κάποιο λόγο, το αγόρι δεν εγγράφηκε σε καρδιολόγο.

ΣΤΟ πλήρη εμπιστοσύνηότι θα υπήρχε κάτι κακό στο υπερηχοκαρδιογράφημα, τον έστειλα για έρευνα ... Και τίποτα! Κανένα υπολειπόμενο ελάττωμα, όχι υπολειμματικές επιδράσεις, η μέγγενη είναι καλά κλειστή και η καρδιά φαίνεται υπέροχη!

Ωστόσο, περαιτέρω εξέταση αποκάλυψε μια άλλη παθολογία - σοβαρή ΧΑΠ σε φόντο μακρού ιστορικού καπνίσματος.

Αυτό το παράδειγμα, αφενός, επιβεβαιώνει τη σύνδεση του περιγραφόμενου συμπτώματος με την υποξία και τη ΧΑΠ και, αφετέρου, δείχνει ότι μερικές φορές συμβαίνει ότι ο πιο προφανής λόγος δεν είναι πάντα ο αληθινός.

Σύμπτωμα ρολόι γυαλιού (Ιπποκράτειο νύχι)- μια χαρακτηριστική παραμόρφωση των πλακών των νυχιών με τη μορφή γυαλιών ρολογιού με πάχυνση σε σχήμα φιάλης των τερματικών φαλαγγών των δακτύλων και των ποδιών σε χρόνιες παθήσεις της καρδιάς, των πνευμόνων, του ήπατος. Ταυτόχρονα, η γωνία που σχηματίζει την οπίσθια πτυχή του νυχιού και την πλάκα του νυχιού, όταν βλέπουμε από το πλάι, υπερβαίνει τις 180°. Ο ιστός μεταξύ του νυχιού και του υποκείμενου οστού αποκτά σπογγώδη χαρακτήρα, λόγω του οποίου, όταν πιέζεται στη βάση του νυχιού, υπάρχει μια αίσθηση κινητικότητας της πλάκας του νυχιού. Σε έναν ασθενή με σύμπτωμα γυαλιών ρολογιού, όταν τα νύχια των αντίθετων χεριών συγκρίνονται μεταξύ τους, το χάσμα μεταξύ τους εξαφανίζεται (σύμπτωμα Shamroth).

Αυτό το σύμπτωμα, προφανώς, περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Ιπποκράτη, γεγονός που εξηγεί ένα από τα ονόματα του συμπτώματος των γυαλιών ρολογιού - το νύχι του Ιπποκράτη.

Κλινική σημασία

Όταν εμφανιστεί αυτό το σύμπτωμα, απαιτείται πλήρης και ενδελεχής εξέταση του ασθενούς για να προσδιοριστεί η αιτία της εμφάνισής του.

Γράψτε μια κριτική για το άρθρο "Σύμπτωμα γυαλιών ρολογιού"

Βιβλιογραφία

• Strutynsky A. V., Baranov A. P., Roitberg G. E., Gaponenkov Yu. P.Βασικές αρχές σημειωτικής ασθενειών εσωτερικά όργανα. - M .: MEDpress-inform, 2004. - S. 66-67. - ISBN 5-98322-012-8.
• Trakhtenberg A. Kh., Chissov V. I.Κλινική Ογκοπνευμονολογία. - M .: GEOTAR MEDICINE, 2000. - S. 109. - ISBN 5-9231-0017-7.
• Chernorutsky M.V.Διάγνωση εσωτερικών παθήσεων. - Τέταρτη έκδοση, αναθεωρημένη και διευρυμένη. - L. : MEDGIZ, 1954. - S. 279. - 50.000 αντίτυπα.

δείτε επίσης

Ένα απόσπασμα που χαρακτηρίζει το σύμπτωμα των γυαλιών ρολογιού

- Λοιπόν, τώρα η διακήρυξη! - είπε ο Σπεράνσκι φεύγοντας από το γραφείο. - Καταπληκτικό ταλέντο! - στράφηκε στον πρίγκιπα Αντρέι. Ο Μαγκνίτσκι έβαλε αμέσως μια πόζα και άρχισε να λέει γαλλικούς χιουμοριστικούς στίχους, που συνέθεσε ο ίδιος σε μερικούς διάσημους ανθρώπους της Αγίας Πετρούπολης, και διεκόπη πολλές φορές από χειροκροτήματα. Ο πρίγκιπας Αντρέι, στο τέλος των ποιημάτων, ανέβηκε στον Σπεράνσκι, αποχαιρετώντας τον.
- Πού πας τόσο νωρίς; είπε ο Σπεράνσκι.
Το υποσχέθηκα απόψε...
Ήταν σιωπηλοί. Ο πρίγκιπας Αντρέι κοίταξε προσεκτικά αυτά τα καθρέφτη μάτια που δεν άφηναν τον εαυτό του να περάσει, και του έγινε αστείο πώς μπορούσε να περιμένει οτιδήποτε από τον Σπεράνσκι και από όλες τις δραστηριότητές του που συνδέονται με αυτόν, και πώς μπορούσε να αποδώσει σημασία σε αυτό που έκανε ο Σπεράνσκι. Αυτό το τακτοποιημένο, λυπημένο γέλιο δεν έπαψε να ακούγεται στα αυτιά του πρίγκιπα Αντρέι για πολύ καιρό αφότου έφυγε από τον Σπεράνσκι.
Επιστρέφοντας στο σπίτι, ο πρίγκιπας Αντρέι άρχισε να θυμάται τη ζωή του στην Πετρούπολη κατά τη διάρκεια αυτών των τεσσάρων μηνών, σαν κάτι νέο. Θυμήθηκε τα προβλήματά του, τις αναζητήσεις του, το ιστορικό του σχεδίου του στρατιωτικού κανονισμού, το οποίο ελήφθη υπόψη και για το οποίο προσπάθησαν να σιωπήσουν μόνο και μόνο επειδή ένα άλλο έργο, πολύ κακό, είχε ήδη γίνει και παρουσιάστηκε στον κυρίαρχο. θυμήθηκε τις συνεδριάσεις της επιτροπής, μέλος της οποίας ήταν ο Μπεργκ. Θυμήθηκα πόσο επιμελώς και εκτενώς συζητούνταν όλα σχετικά με τη μορφή και τη διαδικασία των συνεδριάσεων των επιτροπών σε αυτές τις συνεδριάσεις και πόσο επιμελώς και εν συντομία αντιμετωπίστηκαν όλα όσα σχετίζονται με την ουσία του θέματος. Θυμόταν το νομοθετικό του έργο, πώς μετέφραζε με αγωνία άρθρα του ρωμαϊκού και γαλλικού κώδικα στα ρωσικά και ένιωθε ντροπή για τον εαυτό του. Τότε φαντάστηκε ζωηρά το Μπογκουτσάροβο, τις δραστηριότητές του στην ύπαιθρο, το ταξίδι του στο Ριαζάν, θυμήθηκε τους αγρότες, τον Ντρον τον αρχηγό, και εφαρμόζοντας σε αυτούς τα δικαιώματα των προσώπων, τα οποία χώρισε σε παραγράφους, αναρωτήθηκε πώς θα μπορούσε να είχε ασχοληθεί με τέτοια αδράνεια για τόσο καιρό.

Την επόμενη μέρα, ο πρίγκιπας Αντρέι πήγε για επισκέψεις σε μερικά σπίτια όπου δεν είχε πάει ακόμα, συμπεριλαμβανομένων των Ροστόφ, με τους οποίους ανανέωσε τη γνωριμία του στο τελευταίο χορό. Εκτός από τους νόμους της ευγένειας, σύμφωνα με τους οποίους έπρεπε να είναι με τους Ροστόφ, ο πρίγκιπας Αντρέι ήθελε να δει στο σπίτι αυτό το ιδιαίτερο, ζωηρό κορίτσι, που του άφησε μια ευχάριστη ανάμνηση.

Ο Ιπποκράτης περιέγραψε επίσης δάχτυλα που έμοιαζαν με μπαστούνια όταν μελετούσε το εμπύημα. Για το λόγο αυτό, αυτή η παθολογία των δακτύλων και των νυχιών πήρε το όνομά της από τα δάχτυλα του Ιπποκράτη. Ο Γερμανός γιατρός Eugene Bamberger και ο Γάλλος γιατρός Pierre Marie περιέγραψαν την υπερτροφική οστεοαρθροπάθεια τον 19ο αιώνα και επεσήμαναν την παρουσία δακτύλων με νύχια που μοιάζουν με γυαλί στη νόσο. Και ήδη το 1918, οι γιατροί άρχισαν να αναγνωρίζουν αυτό το σύμπτωμα ως σημάδι χρόνιας λοίμωξης.

Τα δάχτυλα, παρόμοια με τα μπαστούνια του τυμπάνου, σχηματίζονται κυρίως και στα δύο άκρα, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις, η παθολογία μπορεί να επηρεάσει μόνο τα χέρια ή τα πόδια ξεχωριστά. Μια τέτοια εκλογή είναι χαρακτηριστική για τις καρδιακές παθήσεις στην κυανωτική μορφή, που αναπτύχθηκε στη μήτρα, όταν το αίμα με οξυγόνο εισέρχεται μόνο σε ένα μέρος του σώματος.

Τα δάχτυλα που μοιάζουν με μπαστούνια διαφέρουν ως προς το πώς μοιάζουν:

• ράμφος ενός παπαγάλου?
• γυαλιά ρολογιού?
• αληθινά μπαστούνια.

εναύσματα

Αυτή η παθολογία αναπτύσσεται παρουσία των ακόλουθων ασθενειών:

• πνευμονοπάθειες διαφόρων προελεύσεων.
• ενδοκαρδίτιδα;
• συγγενή ελαττώματα?
• παθήσεις του γαστρεντερικού σωλήνα?
• κυστική ίνωση;
• Νόσος του Graves;
• τριχουρίαση;
• Σύνδρομο Marie-Bamberger.

Οι λόγοι για τους οποίους μια βλάβη αναπτύσσεται μόνο στη μία πλευρά μπορεί να είναι:

• Ο όγκος Pancoast (σχηματίστηκε όταν Καρκίνοςπρώτο τμήμα του πνεύμονα)
• παθήσεις των αγγείων μέσω των οποίων ρέει η λέμφος.
• χρήση συριγγίου κατά τη διάρκεια της αιμοκάθαρσης.
• λήψη φαρμάκων της ομάδας αναστολέων της αγγειοτενσίνης ΙΙ.

Οι λόγοι

Οι λόγοι για την ανάπτυξη του συνδρόμου, στο οποίο τα δάχτυλα γίνονται σαν μπαστούνια τυμπάνου, δεν έχουν εντοπιστεί μέχρι σήμερα. Είναι γνωστό μόνο ότι αυτή η παθολογία αναπτύσσεται παρουσία κυκλοφορικών προβλημάτων. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχει παραβίαση της παροχής οξυγόνου των ιστών.

Η συνεχής πείνα με οξυγόνο προκαλεί επέκταση του αυλού των αγγείων που βρίσκονται στις φάλαγγες των δακτύλων, γεγονός που προκαλεί αύξηση της ροής του αίματος σε αυτήν την περιοχή.

Το αποτέλεσμα αυτής της διαδικασίας είναι μια σημαντική ανάπτυξη συνδετικού ιστού, που βρίσκεται μεταξύ του νυχιού και του οστού. Πρέπει να σημειωθεί ότι υπάρχει σχέση μεταξύ του επιπέδου της υποξίας και των εξωτερικών αλλαγών στο σχήμα του κρεβατιού του νυχιού.

Μελέτες έχουν δείξει ότι παρουσία χρόνιας φλεγμονώδους νόσου στο έντερο, δεν παρατηρείται πείνα με οξυγόνο, αλλά μια αλλαγή στο σχήμα των δακτύλων και η εμφάνιση μιας συγκεκριμένης πλάκας νυχιών με τη μορφή γυαλιού ρολογιού δεν αναπτύσσεται μόνο με Η νόσος του Crohn, αλλά μπορεί επίσης να είναι το πρώτο σημάδι αυτής της νόσου.

Συμπτώματα

Η εκδήλωση, κατά την οποία τα νύχια παίρνουν την όψη γυαλιών ρολογιού, βασικά δεν προκαλεί την εμφάνιση πόνου. Για το λόγο αυτό, ο ασθενής δεν μπορεί να παρατηρήσει έγκαιρα αυτή την αλλαγή.

Τα κύρια σημάδια του συμπτώματος:

Εάν ο ασθενής έχει βρογχεκτασίες, κυστική ίνωση, πνευμονικό απόστημα, χρόνιο εμπύημα, οστεοαρθροπάθεια υπερτροφικού τύπου, που χαρακτηρίζεται από:

• πόνος στα κόκαλα
• αλλαγές στα χαρακτηριστικά του δέρματος στην προθυλακική περιοχή.
• Οι αγκώνες, οι καρποί και τα γόνατα έχουν αλλαγές πολύ παρόμοιες με την αρθρίτιδα.
• το δέρμα σε ορισμένες περιοχές αρχίζει να τραχύνει.
• αναπτύσσει παραισθησία, υπερβολική εφίδρωση.

Διαγνωστικά

Τις περισσότερες φορές, ένα σύμπτωμα που εκδηλώνεται με νύχια με τη μορφή γυαλιών ρολογιού σηματοδοτεί την παρουσία του συνδρόμου Marie-Bamberger. Εάν αυτή η διάγνωση δεν επιβεβαιωθεί, τότε ο γιατρός βασίζεται στη συμμόρφωση με τα ακόλουθα κριτήρια:

1. Μετράται η γωνία Lovibond. Για να γίνει αυτό, ένα μολύβι εφαρμόζεται κατά μήκος του δακτύλου στο νύχι. Εάν δεν υπάρχει κενό μεταξύ του νυχιού και του μολυβιού, τότε μπορεί να ειπωθεί χωρίς αμφιβολία ότι ο ασθενής έχει ένα σύμπτωμα τυμπάνων. Επίσης, η μείωση της γωνίας ή η πλήρης εξαφάνισή της καθορίζεται με τη μελέτη του συμπτώματος του Shamroth.
2. Αίσθηση του δακτύλου για τον προσδιορισμό της ελαστικότητας. Για να το κάνετε αυτό, κάντε κλικ στο ανώτερο τμήμαδάχτυλα και αφήστε αμέσως. Εάν το νύχι βυθιστεί στον ιστό και μετά από ένα απότομο ελατήριο, τότε μπορεί να υποτεθεί μια ασθένεια, ένα σύμπτωμα της οποίας είναι τα γυάλινα νύχια. Οι ηλικιωμένοι ασθενείς έχουν το ίδιο αποτέλεσμα, αλλά είναι ο κανόνας και δεν υποδηλώνει την παρουσία εκδηλώσεων τυμπάνων.
3. Ο γιατρός ελέγχει την αναλογία του πάχους του TDF και της μεσοφαλαγγικής άρθρωσης. Για μια κανονική κατάσταση, αυτός ο δείκτης δεν υπερβαίνει το 0,895. Εάν υπάρχει το σύμπτωμα, αυτή η βαθμολογία αυξάνεται στο 1 ή και περισσότερο. Αυτός ο δείκτης θεωρείται ο πιο συγκεκριμένος για αυτήν την εκδήλωση.

Εάν υπάρχει υποψία συνδυασμού υπερτροφικής οστεοαρθροπάθειας με σύμπτωμα τύμπανου, τότε ο γιατρός αποφασίζει να κάνει στον ασθενή ακτινογραφία ή σπινθηρογράφημα.

Σημαντικό για τη διάγνωση γιατί το νύχι γίνεται «γυάλινο» είναι να εντοπιστεί η κύρια αιτία ανάπτυξης αυτού του συμπτώματος. Για αυτό χρειάζεστε:

• μελέτη ιστορίας?
• κάνω διαδικασία υπερήχωνπνεύμονες, καρδιά και συκώτι.
• εξετάστε τα αποτελέσματα μιας ακτινογραφίας θώρακα.
• ο γιατρός συνταγογραφεί αξονική τομογραφία και ηλεκτροκαρδιογράφημα.
• εξετάζεται η λειτουργία της εξωτερικής αναπνοής.
• ο ασθενής είναι υποχρεωμένος να δώσει αίμα για να προσδιορίσει τη σύστασή του σε αέρια.

Θεραπευτική αγωγή

Η θεραπεία των νυχιών με τη μορφή γυαλιών ρολογιού ξεκινά με τη θεραπεία της υποκείμενης νόσου. Για να γίνει αυτό, ο γιατρός συνιστά στον ασθενή να λάβει:

• αντιβιοτικά?
• φάρμακα για την ενίσχυση του ανοσοποιητικού.

Επίσης, δεν θα είναι περιττό να αναθεωρήσετε τη διατροφή. Είναι σημαντικό να συμβουλευτείτε έναν διατροφολόγο και να μάθετε τη λίστα με τα απαγορευμένα τρόφιμα για αυτήν την ασθένεια.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για το πώς θα φαίνονται τα νύχια, παρόμοια με τα γυαλιά ρολογιού, εξαρτάται άμεσα από το τι προκάλεσε αυτή την παθολογία. Εάν τα πάντα έχουν ήδη θεραπευτεί από την υποκείμενη νόσο, τότε τα συμπτώματα μειώνονται και τα δάχτυλα θα γίνουν φυσιολογικά.

ακόμη και στην αρχαιότητα, πριν από 25 αιώνες, ο Ιπποκράτης περιέγραψε αλλαγές στο σχήμα άπω φάλαγγεςδάχτυλα που εμφανίστηκαν σε χρόνια πνευμονική παθολογία (απόστημα, φυματίωση, καρκίνος, υπεζωκοτικό εμπύημα), και τα ονόμασαν «τύμπανα». Από τότε, αυτό το σύνδρομο ονομάζεται με το όνομά του - τα δάχτυλα του Ιπποκράτη (PG) (digiti Hippocratici).

Το σύνδρομο ιπποκράτειου δακτύλου περιλαμβάνει δύο σημάδια: «ωροποτήρια» (Ιπποκράτεια νύχια - ungues Hippocraticus) και παραμόρφωση κλείδαςτερματικές φάλαγγες των δακτύλων του τύπου «drumsticks» (Finger clubbing).

Επί του παρόντος, η PG θεωρείται η κύρια εκδήλωση της υπερτροφικής οστεοαρθροπάθειας (GOA, σύνδρομο Marie-Bamberger) - πολλαπλή οστεοποιητική περιόστωση.

Οι μηχανισμοί για την ανάπτυξη των αερίων του θερμοκηπίου δεν είναι επί του παρόντος πλήρως κατανοητοί. Ωστόσο, είναι γνωστό ότι ο σχηματισμός της PG συμβαίνει ως αποτέλεσμα διαταραχών της μικροκυκλοφορίας, που συνοδεύονται από τοπική υποξία των ιστών, εξασθενημένο περιοστικό τροφισμό και αυτόνομη νεύρωση σε φόντο παρατεταμένης ενδογενούς δηλητηρίασης και υποξαιμίας. Κατά τη διαδικασία σχηματισμού PG, το σχήμα των πλακών των νυχιών ("γυαλιά ρολογιού") αλλάζει πρώτα και στη συνέχεια το σχήμα των περιφερικών φαλαγγών των δακτύλων αλλάζει σε μορφή ραβδί ή κωνικού σχήματος. Όσο πιο έντονη είναι η ενδογενής δηλητηρίαση και η υποξαιμία, τόσο πιο χονδροειδείς τροποποιούνται οι τερματικές φάλαγγες των χεριών και των ποδιών.

Υπάρχουν διάφοροι τρόποι για να διαπιστωθεί μια αλλαγή στις άπω φάλαγγες των δακτύλων ανάλογα με τον τύπο των «τύμπανων».

Είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί η εξομάλυνση της κανονικής γωνίας μεταξύ της βάσης του νυχιού και της πτυχής του νυχιού. Η εξαφάνιση του «παραθύρου», το οποίο σχηματίζεται όταν οι άπω φάλαγγες των δακτύλων συγκρίνονται με τις πίσω επιφάνειες μεταξύ τους, είναι το πιο πρώιμο σημάδιπάχυνση των τερματικών φαλαγγών. Η γωνία μεταξύ των νυχιών κανονικά δεν εκτείνεται προς τα πάνω περισσότερο από το μισό μήκος του κρεβατιού των νυχιών. Με την πάχυνση των περιφερικών φαλαγγών των δακτύλων, η γωνία μεταξύ των πλακών των νυχιών γίνεται ευρεία και βαθιά (Εικ. 1).

Σε αμετάβλητα δάχτυλα, η απόσταση μεταξύ των σημείων Α και Β πρέπει να υπερβαίνει την απόσταση μεταξύ των σημείων Γ και Δ. Με τα "τύμπανα" η αναλογία αντιστρέφεται: το C - D γίνεται μεγαλύτερο από το Α - Β (Εικ. 2).

Ένα άλλο σημαντικό σημάδι του PG είναι η τιμή της γωνίας ACE. Σε ένα κανονικό δάχτυλο, αυτή η γωνία είναι μικρότερη από 180°, με τα "τύμπανα" είναι μεγαλύτερη από 180° (Εικ. 2).

Μαζί με τα «δάχτυλα του Ιπποκράτη» στο παρανεοπλασματικό σύνδρομο Marie - Bamberger, εμφανίζεται περιοστίτιδα στην περιοχή των τερματικών τμημάτων του μακρού σωληνοειδή οστά(συνήθως αντιβράχια και κνήμες), καθώς και τα οστά των χεριών και των ποδιών. Σε σημεία περιοστικών αλλαγών, μπορεί να σημειωθεί έντονη οσμαλγία ή αρθραλγία και τοπικός πόνος ψηλάφησης, με εξέταση με ακτίνες Χανιχνεύεται ένα διπλό φλοιώδες στρώμα, λόγω της παρουσίας μιας στενής πυκνής λωρίδας που χωρίζεται από τη συμπαγή οστική ουσία με ένα ελαφρύ διάκενο (σύμπτωμα "ράγας τραμ") (Εικ. 3). Πιστεύεται ότι το σύνδρομο Marie-Bamberger είναι παθογνωμονικό για τον καρκίνο του πνεύμονα, λιγότερο συχνά εμφανίζεται με άλλους πρωτοπαθείς ενδοθωρακικούς όγκους ( καλοήθη νεοπλάσματαπνεύμονες, μεσοθηλίωμα υπεζωκότα, τεράτωμα, λίπωμα μεσοθωρακίου). Περιστασιακά, αυτό το σύνδρομο εμφανίζεται σε καρκίνο του γαστρεντερικού σωλήνα, λέμφωμα με μεταστάσεις στους λεμφαδένες του μεσοθωρακίου, λεμφοκοκκιωμάτωση. Ταυτόχρονα, το σύνδρομο Marie-Bamberger αναπτύσσεται και σε μη ογκολογικά νοσήματα - αμυλοείδωση, χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια, φυματίωση, βρογχεκτασίες, συγγενείς και επίκτητες καρδιακές ανωμαλίες κ.λπ. διακριτικά χαρακτηριστικά αυτό το σύνδρομοσε μη καρκινικά νοσήματα, παρατηρείται μακροχρόνια (με την πάροδο των ετών) ανάπτυξη χαρακτηριστικών αλλαγών στον οστεοαρθρικό όργανο, ενώ στα κακοήθη νεοπλάσματα η διαδικασία αυτή υπολογίζεται σε εβδομάδες και μήνες. Μετά από μια ριζική χειρουργική θεραπεία του καρκίνου, το σύνδρομο Marie-Bamberger μπορεί να υποχωρήσει και να εξαφανιστεί εντελώς μέσα σε λίγους μήνες.

Επί του παρόντος, ο αριθμός των ασθενειών στις οποίες οι αλλαγές στις άπω φάλαγγες των δακτύλων περιγράφονται ως «τύμπανα» και τα νύχια ως «γυαλιά ρολογιού» ​​έχει αυξηθεί σημαντικά (Πίνακας 1). Η εμφάνιση της PG συχνά προηγείται πιο ειδικών συμπτωμάτων. Είναι ιδιαίτερα απαραίτητο να θυμόμαστε την «δυσοίωνη» σύνδεση αυτού του συνδρόμου με τον καρκίνο του πνεύμονα. Ως εκ τούτου, η αναγνώριση των σημείων της PH απαιτεί τη σωστή ερμηνεία και εφαρμογή μεθόδων ενόργανης και εργαστηριακής εξέτασης για την έγκαιρη καθιέρωση μιας αξιόπιστης διάγνωσης.

Η σχέση του GHG με χρόνιες ασθένειεςοι πνεύμονες, που συνοδεύονται από παρατεταμένη ενδογενή δηλητηρίαση και αναπνευστική ανεπάρκεια (RD), θεωρούνται προφανείς: ο σχηματισμός τους παρατηρείται ιδιαίτερα συχνά σε πνευμονικά αποστήματα - 70-90% (μέσα σε 1-2 μήνες), βρογχεκτασίες - 60-70% (μέσα σε αρκετά χρόνια ), υπεζωκοτικό εμπύημα - 40–60% (για 3–6 μήνες ή περισσότερο) («τραχιά» δάχτυλα του Ιπποκράτη, Εικ. 4).

Με τη φυματίωση των αναπνευστικών οργάνων, σχηματίζονται PGs στην περίπτωση μιας εκτεταμένης (περισσότερων από 3-4 τμημάτων) καταστροφικής διαδικασίας με μακρά ή χρόνια πορεία(6-12 μηνών και άνω) και χαρακτηρίζονται κυρίως από το σύμπτωμα των «γυαλιών ρολόι», πάχυνση, υπεραιμία και κυάνωση της πτυχής του νυχιού («τρυφερά» δάχτυλα του Ιπποκράτη - 60-80%, Εικ. 5).

Στην ιδιοπαθή ινωτική κυψελίτιδα (IFA), η PG εμφανίζεται στο 54% των ανδρών και στο 40% των γυναικών. Έχει διαπιστωθεί ότι η σοβαρότητα της υπεραιμίας και της κυάνωσης της πτυχής των νυχιών, καθώς και η ίδια η παρουσία PG, μαρτυρούν μια δυσμενή πρόγνωση στην ELISA, αντανακλώντας, ειδικότερα, τον επιπολασμό της ενεργού βλάβης στις κυψελίδες (έδαφος γυάλινες περιοχές που εντοπίστηκαν κατά τη διάρκεια αξονική τομογραφία) και τη σοβαρότητα του πολλαπλασιασμού των αγγειακών λείων μυϊκών κυττάρων στις εστίες της ίνωσης. Το PG είναι ένας από τους παράγοντες που υποδηλώνει πιο αξιόπιστα υψηλό κίνδυνο ανάπτυξης μη αναστρέψιμης πνευμονικής ίνωσης σε ασθενείς με ELISA, ο οποίος επίσης σχετίζεται με μείωση της επιβίωσής τους.

Στο διάχυτες ασθένειεςΟ συνδετικός ιστός που εμπλέκει το πνευμονικό παρέγχυμα PH αντανακλούν πάντα τη σοβαρότητα του DN και αποτελούν εξαιρετικά δυσμενή προγνωστικό παράγοντα.

Για άλλες διάμεσες πνευμονικές παθήσεις, ο σχηματισμός PG είναι λιγότερο τυπικός: η παρουσία τους σχεδόν πάντα αντανακλά τη σοβαρότητα του DN. Οι J. Schulze et al. περιέγραψε αυτό το κλινικό φαινόμενο σε ένα 4χρονο κορίτσι με ταχέως εξελισσόμενη πνευμονική ιστιοκυττάρωση X. B. Holcomb et al. αποκάλυψε αλλαγές στις περιφερικές φάλαγγες των δακτύλων με τη μορφή «τύμπανων» και των νυχιών με τη μορφή «γυαλιών ρολογιού» ​​σε 5 από τους 11 ασθενείς που εξετάστηκαν με πνευμονική φλεβική νόσο.

Καθώς οι πνευμονικές βλάβες προχωρούν, η PG εμφανίζεται σε τουλάχιστον 50% των ασθενών με εξωγενή αλλεργική κυψελίτιδα. Θα πρέπει να τονιστεί ότι θα πρέπει να τονιστεί η επίμονη μείωση της μερικής πίεσης του οξυγόνου στο αίμα και η υποξία των ιστών στην ανάπτυξη ΓΟΑ σε ασθενείς με χρόνιες πνευμονικές παθήσεις. Έτσι, στα παιδιά με κυστική ίνωση, οι τιμές της μερικής πίεσης οξυγόνου στο αρτηριακό αίμα και του εξαναγκασμένου εκπνευστικού όγκου σε 1 δευτερόλεπτο ήταν οι μικρότερες στην ομάδα με τις πιο έντονες αλλαγές στις άπω φάλαγγες των δακτύλων και των νυχιών.

Υπάρχουν μεμονωμένες αναφορές για την εμφάνιση της PG στη σαρκοείδωση των οστών (J. Yancey et al., 1972). Έχουμε παρατηρήσει περισσότερους από χίλιους ασθενείς με ενδοθωρακική σαρκοείδωση. λεμφαδένεςκαι των πνευμόνων, συμπεριλαμβανομένων εκείνων με δερματικές εκδηλώσεις, και σε καμία περίπτωση δεν συνέβη ο σχηματισμός PH. Ως εκ τούτου, θεωρούμε την παρουσία / απουσία PG ως διαφορικό διαγνωστικό κριτήριο για τη σαρκοείδωση και άλλες παθολογίες των οργάνων του θώρακα (ινωτική κυψελίτιδα, όγκοι, φυματίωση).

Αλλαγές στις άπω φάλαγγες των δακτύλων με τη μορφή «τύμπανων» και των νυχιών με τη μορφή «γυαλιών ρολογιού» ​​καταγράφονται συχνά σε επαγγελματικές παθήσεις που αφορούν το πνευμονικό διάμεσο. Σχετικά πρώιμη εμφάνισηΗ GOA είναι χαρακτηριστικό των ασθενών με αμιάντωση. αυτό το χαρακτηριστικό είναι ενδεικτικό υψηλού κινδύνου θανάτου. Σύμφωνα με τους S. Markowitz et al. , κατά τη διάρκεια μιας 10ετούς παρακολούθησης 2709 ασθενών με αμιάντωση με ανάπτυξη PH, η πιθανότητα θανάτου σε αυτούς αυξήθηκε τουλάχιστον κατά 2 φορές.
GHG ανιχνεύθηκαν στο 42% των ερωτηθέντων εργαζομένων στο ανθρακωρυχείο που έπασχαν από πυριτίαση. σε ορισμένα από αυτά, μαζί με τη διάχυτη πνευμοσκλήρωση, βρέθηκαν εστίες ενεργού κυψελιδίτιδας. Αλλαγές στις άπω φάλαγγες των δακτύλων με τη μορφή «τύμπανων» και των νυχιών με τη μορφή «γυαλιών ρολογιών» περιγράφονται σε εργάτες του εργοστασίου σπίρτων που ήρθαν σε επαφή με τη ροδαμίνη που χρησιμοποιήθηκε στην κατασκευή τους.

Η σύνδεση μεταξύ της ανάπτυξης PH και της υποξαιμίας επιβεβαιώνεται επίσης από την επανειλημμένα περιγραφόμενη πιθανότητα εξαφάνισης αυτού του συμπτώματος μετά τη μεταμόσχευση πνεύμονα. Σε παιδιά με κυστική ίνωση, οι χαρακτηριστικές αλλαγές στα δάχτυλα υποχώρησαν τους πρώτους 3 μήνες. μετά από μεταμόσχευση πνεύμονα.

Η εμφάνιση PH σε ασθενή με διάμεση νόσοςπνεύμονες, ειδικά μακρά εμπειρίαασθένεια και απουσία κλινικά σημείαΗ δραστηριότητα της πνευμονικής βλάβης απαιτεί μια επίμονη αναζήτηση κακοήθους όγκου στον πνευμονικό ιστό. Έχει αποδειχθεί ότι στον καρκίνο του πνεύμονα που αναπτύχθηκε με φόντο την ELISA, η συχνότητα της GOA φθάνει το 95%, ενώ σε βλάβες του πνευμονικού διάμεσου τμήματος χωρίς σημεία νεοπλασματικής μεταμόρφωσης, ανιχνεύεται πιο σπάνια - στο 63% των ασθενών.

Η ταχεία ανάπτυξη αλλαγών στις περιφερικές φάλαγγες των δακτύλων με τη μορφή «τύμπανων» είναι μία από τις ενδείξεις για την ανάπτυξη καρκίνου του πνεύμονα ακόμη και απουσία προκαρκινικών ασθενειών. Σε μια τέτοια κατάσταση, κλινικά σημεία υποξίας (κυάνωση, δύσπνοια) μπορεί να απουσιάζουν και αυτό το σημείο αναπτύσσεται σύμφωνα με τους νόμους των παρανεοπλασματικών αντιδράσεων. Οι W. Hamilton et al. έδειξε ότι η πιθανότητα ένας ασθενής να έχει PH αυξήθηκε κατά 3,9 φορές.

Η GOA είναι μια από τις πιο συχνές παρανεοπλασματικές εκδηλώσεις του καρκίνου του πνεύμονα, ο επιπολασμός της σε αυτή την κατηγορία ασθενών μπορεί να ξεπεράσει το 30%. Η εξάρτηση της συχνότητας ανίχνευσης των GHG από μορφολογική μορφήκαρκίνος του πνεύμονα: φτάνοντας το 35% με μια μη μικροκυτταρική παραλλαγή, με ένα μικρό κύτταρο αυτό το ποσοστό είναι μόνο 5%.

Η ανάπτυξη της GOA στον καρκίνο του πνεύμονα σχετίζεται με την υπερπαραγωγή της αυξητικής ορμόνης και της προσταγλανδίνης Ε2 (PGE-2) κύτταρα όγκου. μερική πίεση οξυγόνου σε περιφερικό αίμαενώ μπορεί να παραμείνει φυσιολογικό. Διαπιστώθηκε ότι στο αίμα των ασθενών καρκίνος του πνεύμοναμε το σύμπτωμα της PH, το επίπεδο του μετασχηματιστικού αυξητικού παράγοντα β (TGF-β) και της PGE-2 υπερβαίνει σημαντικά αυτό σε ασθενείς χωρίς αλλαγές στις περιφερικές φάλαγγες των δακτύλων. Έτσι, οι TGF-β και PGE-2 μπορούν να θεωρηθούν ως σχετικοί επαγωγείς του σχηματισμού PG, σχετικά ειδικοί για τον καρκίνο του πνεύμονα. προφανώς, αυτός ο μεσολαβητής δεν εμπλέκεται στην ανάπτυξη του συζητούμενου κλινικού φαινομένου σε άλλες χρόνιες πνευμονικές παθήσεις με DN.

Η παρανεοπλασματική φύση των αλλαγών του «τύμπανου» στις άπω φάλαγγες των δακτύλων αποδεικνύεται ξεκάθαρα από την εξαφάνιση αυτού του κλινικού φαινομένου μετά την επιτυχή εκτομή ενός όγκου πνεύμονα. Με τη σειρά του, η επανεμφάνιση αυτού του κλινικού σημείου σε έναν ασθενή στον οποίο η θεραπεία του καρκίνου του πνεύμονα ήταν επιτυχής είναι μια πιθανή ένδειξη υποτροπής του όγκου.

Το PH μπορεί να είναι μια παρανεοπλασματική εκδήλωση όγκων που εντοπίζονται έξω από την περιοχή του πνεύμονα και μπορεί ακόμη και να προηγείται της πρώτης κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣκακοήθεις όγκους. Ο σχηματισμός τους περιγράφεται σε κακοήθη όγκο του θύμου αδένα, καρκίνο οισοφάγου, παχέος εντέρου, γαστρίνωμα, που χαρακτηρίζεται από κλινικά τυπικό σύνδρομο Zollinger-Ellison και σάρκωμα πνευμονικής αρτηρίας.

Η πιθανότητα σχηματισμού PH σε κακοήθεις όγκους του μαστικού αδένα, μεσοθηλίωμα του υπεζωκότα, που δεν συνοδεύτηκε από ανάπτυξη DN, έχει επανειλημμένα αποδειχθεί.

Η PG ανιχνεύεται σε λεμφοπολλαπλασιαστικές ασθένειες και λευχαιμίες, συμπεριλαμβανομένης της οξείας μυελοβλαστικής, στις οποίες σημειώθηκαν στα χέρια και τα πόδια. Μετά τη χημειοθεραπεία, η οποία σταμάτησε την πρώτη κρίση λευχαιμίας, τα σημάδια της GOA εξαφανίστηκαν, αλλά επανεμφανίστηκαν μετά από 21 μήνες. με υποτροπή όγκου. Σε μία από τις παρατηρήσεις, δηλώθηκε παλινδρόμηση των τυπικών αλλαγών στις περιφερικές φάλαγγες των δακτύλων με επιτυχή χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία για λεμφοκοκκιωμάτωση.

Έτσι, το PH, μαζί με διάφορους τύπους αρθρίτιδας, οζώδες ερύθημα και μεταναστευτική θρομβοφλεβίτιδα, είναι από τις συχνές εξωοργανικές, μη ειδικές εκδηλώσεις κακοήθων όγκων. Η παρανεοπλασματική προέλευση των αλλαγών στις άπω φάλαγγες των δακτύλων με τη μορφή «τύμπανων ραβδιών» μπορεί να θεωρηθεί με τον γρήγορο σχηματισμό τους (ειδικά σε ασθενείς χωρίς DN, καρδιακή ανεπάρκεια και απουσία άλλων αιτιών υποξαιμίας), καθώς και σε συνδυασμό με άλλα πιθανά εξωοργανικά, μη ειδικά σημάδια κακοήθους όγκου - αύξηση της ESR, αλλαγές στην εικόνα του περιφερικού αίματος (ειδικά θρομβοκυττάρωση), επίμονος πυρετός, αρθρικό σύνδρομο και υποτροπιάζουσα θρόμβωση διαφόρων εντοπισμών.

Μία από τις πιο κοινές αιτίες της PH θεωρούνται τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα, ειδικά του «μπλε» τύπου. Μεταξύ 93 ασθενών με πνευμονικά αρτηριοφλεβικά συρίγγια, που παρατηρήθηκαν στην κλινική Mauo για 15 χρόνια, τέτοιες αλλαγές στα δάχτυλα καταγράφηκαν στο 19%. υπερτερούσαν αριθμητικά της αιμόπτυσης (14%), αλλά ήταν κατώτερα από τα φύσημα πάνω από την πνευμονική αρτηρία (34%) και τη δύσπνοια (57%).

Οι R. Khousam et al. (2005) περιγράφεται ισχαιμικό εγκεφαλικόεμβολικής προέλευσης, η οποία αναπτύχθηκε 6 εβδομάδες μετά τον τοκετό σε ασθενή 18 ετών. Η παρουσία χαρακτηριστικών αλλαγών στα δάκτυλα και η υποξία, που απαιτούσαν αναπνευστική υποστήριξη, οδήγησαν στην αναζήτηση ανωμαλίας στη δομή της καρδιάς: η διαθωρακική και διοισοφαγική ηχοκαρδιογραφία αποκάλυψε ότι η κάτω κοίλη φλέβα άνοιξε στην κοιλότητα του αριστερού κόλπου.

Τα PG μπορούν να «ανακαλύψουν» την ύπαρξη παθολογικής διαφυγής από την αριστερή καρδιά προς τα δεξιά, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που σχηματίζονται ως αποτέλεσμα καρδιοχειρουργικής. Μ. Essop et αϊ. (1995) παρατήρησαν χαρακτηριστικές αλλαγές στις άπω φάλαγγες των δακτύλων και αυξανόμενη κυάνωση για 4 χρόνια μετά από διαστολή με μπαλόνι των ρευματικών στένωση μιτροειδούςεπιπλοκή της οποίας ήταν ένα μικρό ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος. Στο διάστημα που μεσολάβησε από την επέμβαση, η αιμοδυναμική της σημασία αυξήθηκε σημαντικά λόγω του ότι ο ασθενής παρουσίασε και ρευματική στένωση της τριγλώχινας βαλβίδας, μετά τη διόρθωση της οποίας τα συμπτώματα αυτά εξαφανίστηκαν εντελώς. Οι J. Dominik et al. σημείωσε την εμφάνιση PH σε μια 39χρονη γυναίκα 25 χρόνια μετά επιτυχής εξάλειψηελάττωμα του κολπικού διαφράγματος. Αποδείχθηκε ότι κατά τη διάρκεια της επέμβασης, η κάτω κοίλη φλέβα κατευθύνθηκε λανθασμένα στον αριστερό κόλπο.

Το PG θεωρείται ένα από τα πιο τυπικά μη ειδικά, τα λεγόμενα μη καρδιακά, κλινικά σημεία. λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα(ΙΕ) . Η συχνότητα των αλλαγών στις άπω φάλαγγες των δακτύλων με τη μορφή «τύμπανων» στην ΙΕ μπορεί να ξεπεράσει το 50%. Υπέρ της ΙΕ σε ασθενή με PH αποδεικνύεται από υψηλός πυρετόςμε ρίγη, αυξημένο ESR, λευκοκυττάρωση. Συχνά παρατηρείται αναιμία, παροδική αύξηση της δραστηριότητας των ηπατικών αμινοτρανσφερασών στον ορό και διάφορες παραλλαγές νεφρικής βλάβης. Για να επιβεβαιωθεί η ΙΕ, ενδείκνυται διοισοφαγική ηχοκαρδιογραφία σε όλες τις περιπτώσεις.

Σύμφωνα με ορισμένα κλινικά κέντρα, μια από τις συχνότερες αιτίες του φαινομένου PH είναι η κίρρωση του ήπατος με πυλαία υπέρταση και προοδευτική διάταση των αγγείων της πνευμονικής κυκλοφορίας, που οδηγεί σε υποξαιμία (το λεγόμενο πνευμονικό-νεφρικό σύνδρομο). Σε τέτοιους ασθενείς, η GOA, κατά κανόνα, συνδυάζεται με δερματικές τελαγγειεκτασίες, συχνά σχηματίζοντας «πεδία φλέβες αράχνης» .
Έχει διαπιστωθεί μια σχέση μεταξύ του σχηματισμού GOA στην κίρρωση του ήπατος και της προηγούμενης κατάχρησης αλκοόλ. Σε ασθενείς με κίρρωση του ήπατος χωρίς ταυτόχρονη υποξαιμία, η PG, κατά κανόνα, δεν ανιχνεύεται. Αυτό το κλινικό φαινόμενο είναι επίσης χαρακτηριστικό των πρωτογενών χολοστατικών βλαβών του ήπατος που απαιτούν μεταμόσχευση στο ήπαρ Παιδική ηλικία, συμπεριλαμβανομένης της συγγενούς ατρησίας χοληφόρους πόρους.

Έχουν γίνει επανειλημμένες προσπάθειες για την αποκρυπτογράφηση των μηχανισμών ανάπτυξης αλλαγών στις περιφερικές φάλαγγες των δακτύλων με τη μορφή «τύμπανων» σε ασθένειες, συμπεριλαμβανομένων αυτών που αναφέρθηκαν παραπάνω (χρόνιες πνευμονικές παθήσεις, συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες, IE, κίρρωση του ήπατος με πυλαία υπέρταση), συνοδευόμενη από επίμονη υποξαιμία και ιστική υποξία. Η επαγόμενη από την υποξία ενεργοποίηση ιστικών αυξητικών παραγόντων, συμπεριλαμβανομένων των αυξητικών παραγόντων αιμοπεταλίων, παίζει πρωταγωνιστικό ρόλο στο σχηματισμό αλλαγών στις άπω φάλαγγες και τα νύχια των δακτύλων. Επιπλέον, σε ασθενείς με PH, ανιχνεύθηκε αύξηση του επιπέδου του ηπατοκυτταρικού αυξητικού παράγοντα στον ορό, καθώς και αγγειακό παράγονταανάπτυξη. Η σύνδεση μεταξύ της αύξησης της δραστηριότητας του τελευταίου και της μείωσης της μερικής πίεσης του οξυγόνου στο αρτηριακό αίμα θεωρείται η πιο προφανής. Επίσης, σε ασθενείς με PH διαπιστώνεται σημαντική αύξηση στην έκφραση των παραγόντων τύπου 1a και 2a που προκαλούνται από υποξία.

Κατά την ανάπτυξη αλλαγών στις περιφερικές φάλαγγες των δακτύλων σύμφωνα με τον τύπο των "τύμπανων", η ενδοθηλιακή δυσλειτουργία που σχετίζεται με τη μείωση της μερικής πίεσης του οξυγόνου στο αρτηριακό αίμα μπορεί να έχει κάποια σημασία. Έχει αποδειχθεί ότι σε ασθενείς με GOA, η συγκέντρωση στον ορό της ενδοθηλίνης-1, η έκφραση της οποίας προκαλείται κυρίως από την υποξία, υπερβαίνει σημαντικά αυτή σε υγιή άτομα.
Είναι δύσκολο να εξηγηθούν οι μηχανισμοί σχηματισμού PG σε χρόνιες φλεγμονώδεις παθήσεις του εντέρου, για τις οποίες η υποξαιμία δεν είναι χαρακτηριστική. Ωστόσο, συχνά εντοπίζονται στη νόσο του Crohn (με ελκώδης κολίτιδαδεν είναι χαρακτηριστικές), στις οποίες μια αλλαγή στα δάχτυλα ανάλογα με τον τύπο των «τύμπανων» μπορεί να προηγείται των πραγματικών εντερικών εκδηλώσεων της νόσου.

Αριθμός πιθανές αιτίες, προκαλώντας αλλαγή στις άπω φάλαγγες των δακτύλων ανάλογα με τον τύπο των «γυαλιών ρολογιού», συνεχίζει να αυξάνεται. Μερικά από αυτά είναι πολύ σπάνια. Οι K. Packard et al. (2004) παρατήρησε το σχηματισμό PG σε έναν 78χρονο άνδρα που πήρε λοσαρτάνη για 27 ημέρες. Αυτό το κλινικό φαινόμενο παρέμεινε όταν η λοσαρτάνη αντικαταστάθηκε από τη βαλσαρτάνη, κάτι που μας επιτρέπει να το εξετάσουμε ανεπιθύμητη αντίδρασησε ολόκληρη την κατηγορία των αναστολέων των υποδοχέων της αγγειοτενσίνης ΙΙ. Μετά τη μετάβαση σε καπτοπρίλη, οι αλλαγές στα δάχτυλα υποχώρησαν πλήρως μέσα σε 17 μήνες. .

Οι Α. Harris et al. βρήκε χαρακτηριστικές αλλαγές στις άπω φάλαγγες των δακτύλων σε ασθενή με πρωτοπαθή αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, ενώ σε αυτόν δεν εντοπίστηκαν σημεία θρομβωτικών βλαβών της πνευμονικής αγγειακής κλίνης. Ο σχηματισμός PGs περιγράφεται επίσης στη νόσο Behcet, αν και δεν μπορεί να αποκλειστεί εντελώς ότι η εμφάνισή τους σε αυτή τη νόσο ήταν τυχαία.
Η PG θεωρείται μεταξύ των πιθανών έμμεσων δεικτών χρήσης ναρκωτικών. Σε ορισμένους από αυτούς τους ασθενείς, η ανάπτυξή τους μπορεί να σχετίζεται με μια παραλλαγή της πνευμονικής βλάβης ή της ΙΕ που είναι χαρακτηριστική των τοξικομανών. Οι αλλαγές στις άπω φάλαγγες των δακτύλων σύμφωνα με τον τύπο των «τύμπανων» περιγράφονται σε χρήστες όχι μόνο ενδοφλέβιας, αλλά και εισπνεόμενων ναρκωτικών, για παράδειγμα, σε καπνιστές χασίς.

Με αυξανόμενη συχνότητα (τουλάχιστον 5%), η PG καταγράφεται σε άτομα με HIV λοίμωξη. Ο σχηματισμός τους μπορεί να βασίζεται σε διάφορες μορφές σχετιζόμενων με τον HIV πνευμονικές παθήσεις, αλλά αυτό το κλινικό φαινόμενο παρατηρείται σε ασθενείς με HIV λοίμωξη με ανέπαφους πνεύμονες. Έχει διαπιστωθεί ότι η παρουσία χαρακτηριστικών αλλαγών στις περιφερικές φάλαγγες των δακτύλων στη μόλυνση από HIV σχετίζεται με μικρότερο αριθμό CD4-θετικών λεμφοκυττάρων στο περιφερικό αίμα, επιπλέον, η διάμεση λεμφοκυτταρική πνευμονία καταγράφεται συχνότερα σε τέτοιους ασθενείς. Σε παιδιά με HIV λοίμωξη, η εμφάνιση PG είναι μια πιθανή ένδειξη πνευμονικής φυματίωσης, η οποία είναι δυνατή ακόμη και απουσία του Mycobacterium tuberculosis σε δείγματα πτυέλων.

Η λεγόμενη πρωτογενής μορφή της GOA, που δεν σχετίζεται με ασθένειες των εσωτερικών οργάνων, είναι γνωστή, που συχνά έχει οικογενειακό χαρακτήρα (σύνδρομο Touraine-Solanta-Gole). Διαγιγνώσκεται μόνο με τον αποκλεισμό των περισσότερων από τις αιτίες που μπορούν να προκαλέσουν την εμφάνιση ΠΓ. Οι ασθενείς με την πρωτογενή μορφή GOA συχνά παραπονιούνται για πόνο στην περιοχή των αλλοιωμένων φαλαγγών, υπερβολικός ιδρώτας. Οι R. Seggewiss et al. (2003) παρατήρησε την πρωτοπαθή GOA που αφορά μόνο τα δάχτυλα των κάτω άκρων. Ταυτόχρονα, όταν δηλώνεται η παρουσία PG σε μέλη της ίδιας οικογένειας, είναι απαραίτητο να λαμβάνεται υπόψη η πιθανότητα να έχουν κληρονομικά συγγενή καρδιακά ελαττώματα (για παράδειγμα, μη σύγκλειση του αρτηριακού πόρου). Ο σχηματισμός χαρακτηριστικών αλλαγών στα δάχτυλα μπορεί να συνεχιστεί για περίπου 20 χρόνια.

Η αναγνώριση των αιτιών των αλλαγών στις άπω φάλαγγες των δακτύλων σύμφωνα με τον τύπο των «τύμπανων» απαιτεί διαφορική διάγνωσηδιάφορες ασθένειες, μεταξύ των οποίων την ηγετική θέση κατέχουν εκείνες που σχετίζονται με την υποξία, δηλ. κλινικά εκδηλωμένη DN ή/και καρδιακή ανεπάρκεια, καθώς και κακοήθεις όγκους και υποξεία ΙΕ. Η διάμεση πνευμονοπάθεια, κυρίως η ELISA, είναι μια από τις πιο κοινές αιτίες της PH. η σοβαρότητα αυτού του κλινικού φαινομένου μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την αξιολόγηση της δραστηριότητας της πνευμονικής βλάβης. Ο γρήγορος σχηματισμός ή η αύξηση της σοβαρότητας της GOA καθιστά αναγκαία την αναζήτηση για καρκίνο του πνεύμονα και άλλους κακοήθεις όγκους. Ταυτόχρονα, θα πρέπει να ληφθεί υπόψη η πιθανότητα εμφάνισης αυτού του κλινικού φαινομένου και σε άλλες ασθένειες (νόσος του Crohn, HIV λοίμωξη), στις οποίες μπορεί να εμφανιστεί πολύ νωρίτερα από συγκεκριμένα συμπτώματα.

Λογοτεχνία 1. Kogan E.A., Kornev B.M., Shukurova R.A. Ιδιοπαθής ινώδης κυψελίτιδα και βρογχιολοκυψελιδικός καρκίνος // Αρχ. Ελαφρό κτύπημα. - 1991. - 53 (1). - 60-64,2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Mukhin N.A. "Μάσκες" υποξείας λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας // Ter. αψίδα. - 1999. - 1. - 47-50.3. Fomin V.V. Ιπποκράτεια δάκτυλα: κλινική σημασία, διαφορική διάγνωση Klin. μέλι. - 2007. - 85, 5. - 64-68.4. Shukurova R.A. Σύγχρονες ιδέες σχετικά με την παθογένεια της ινωτικής κυψελιδίτιδας // Ter. αψίδα. - 1992. - 64. - 151-155.5. Atkinson S., Fox S.B. Ο αγγειακός ενδοθηλιακός αυξητικός παράγοντας (VEGF)-A και ο αυξητικός παράγοντας που προέρχεται από τα αιμοπετάλια (PDGF) παίζουν κεντρικό ρόλο στην παθογένεση του ψηφιακού κλαμπ // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.6. Augarten Α., Goldman R., Laufer J. et al. Αναστροφή του ψηφιακού clubbing μετά από μεταμόσχευση πνεύμονα σε ασθενείς με κυστική ίνωση: μια ένδειξη για την παθογένεια του clubbing // Pediatr. Pulmonol. - 2002. - 34. - 378-380.7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Επιπολασμός του digital clubbing στο βρογχογενές καρκίνωμα με νέο ψηφιακό δείκτη // Clin. Exp. Rheumatol. - 1998. - 16. - 21-26.8. Benekli M., Gullu I.H. Ιπποκράτεια δάχτυλα στη νόσο Behcet // Postgrad. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576.9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Αναστρέψιμο ψηφιακό κλαμπ στην οξεία μυελογενή λευχαιμία // Postgrad. Med. J. - 1994. - 70. - 457-458.10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing in human immunodeficiency virus μόλυνση // Br. J. Rheumatol. - 1996. - 35. - 292-294.11. Campanella N., Moraca A., Pergolini Μ. et al. Παρανεοπλασματικά σύνδρομα σε 68 περιπτώσεις εξαιρέσιμου μη μικροκυτταρικού καρκινώματος του πνεύμονα: μπορούν να βοηθήσουν στην έγκαιρη ανίχνευση; // Med. oncol. - 1999. - 16. - 129-133.12. Chotkowski L.A. Κλάμπινγκ των δακτύλων στον εθισμό στην ηρωίνη // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.13. Collins C.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Clubbing στη νόσο του Crohn // Br. Med. J. - 1993. - 307. - 508,14. Courts I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. et al. Σημασία του σπασίματος των δακτύλων στην αμιάντωση // Θώρακα. - 1987. - 42. - 117-119.15. Dickinson C.J. Η αιτιολογία του clubbing και της υπερτροφικής οστεοαρθροπάθειας // Eur. J. Clin. Επενδύω. - 1993. - 23. - 330-338.16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. et al. Iatrogenic clubbing των δακτύλων // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Υπερτροφική οστεοαρθροπάθεια ως δείκτης για βρογχικό καρκίνωμα // Schweiz. Rundsch. Med. Prax. - 1995. - 84. - 629-632.18. Fam A.G. Παρανεοπλασματικά ρευματικά σύνδρομα // Bailliere's Best Pract. Res. Clin. Rheumatol. - 2000. - 14. - 515-533.19. Glattki G.P., Maurer C., Satake Ν. et al. Ηπατοπνευμονικό σύνδρομο // Med. Κλιν. - 1999. - 94. - 505-512.20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. et al. Ψηφιακό κλάμπινγκ που σχετίζεται με πολυμυοσίτιδα και διάμεση πνευμονοπάθεια // Θώρακα. - 1995. - 108. - 1751-1752.21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. Πορτοπνευμονική υπέρταση και ηπατοπνευμονικό σύνδρομο // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.22. Kanematsu Τ., Kitaichi Μ., Nishimura Κ. et al. Κλαμπ των δακτύλων και πολλαπλασιασμός λείων μυών σε ινωτικές αλλαγές στον πνεύμονα σε ασθενείς με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση // Θώρακα. - 1994. - 105. - 339-342.23. Khousam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.C. Κεντρική κυάνωση και clubbing σε 18χρονη μετά τον τοκετό γυναίκα που παρουσιάζει εγκεφαλικό // Am. J. Med. sci. - 2005. - 329. - 153-156.24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. et al. Ηπατοπνευμονικό σύνδρομο με προοδευτική υποξαιμία ως ένδειξη για μεταμόσχευση ήπατος: αναφορές περιπτώσεων και ανασκόπηση βιβλιογραφίας // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Οικογενής πρωτοπαθής υπερτροφική οστεοαρθροπάθεια σε συνδυασμό με συγγενή καρδιακή νόσο // Cardiol. Νέος. - 2002. - 12. - 304-307.26. Sansores R., Salas J., Chapela R. et al. Clubbing σε πνευμονίτιδα υπερευαισθησίας. Ο επιπολασμός και ο πιθανός προγνωστικός του ρόλος // Αρχ. Κρατώ. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas Α. et al. Αντιστροφή του ψηφιακού κλαμπ μετά από μεταμόσχευση πνεύμονα // Σκάκι. - 1995. - 107. - 283-285.28. Silveira L.H., Martinez-Lavin Μ., Pineda C. et al. Αγγειακός ενδοθηλιακός αυξητικός παράγοντας και υπερτροφική οστεοαρθροπάθεια // Clin. Exp. Rheumatol. - 2000. - 18. - 57-62.29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., English J.C. Clubbing: μια ενημέρωση για τη διάγνωση, τη διαφορική διάγνωση, την παθοφυσιολογία και την κλινική συνάφεια // J. Am. Ακαδ. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028.30. Sridhar K.S., Lobo C.F., Altraan A.D. Ψηφιακό κλάμπινγκ και καρκίνος του πνεύμονα // Στήθος. - 1998. - 114. - 1535-1537.31. Η ΟΚΕ Task Force. Οδηγίες ESC για την πρόληψη, τη διάγνωση και τη θεραπεία της λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας // Eur. Heart J. - 2004. - 25. - 267-276.32. Toepfer Μ., Rieger J., Pfiuger Τ. et al. Πρωτοπαθής υπερτροφική οστεοαρθροπάθεια (σύνδρομο Touraine-Solente-Gole) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.33. Vandemergel X., Decaux G. Review on hypertrophic osteoarthropathy and digital clubbing // Rev. Med. Brux. - 2003. - 24. - 88-94.34. Yancey J., Luxford W., Sharma Ο.Ρ. Κλάμπινγκ των δακτύλων στη σαρκοείδωση // JAMA. - 1972. - 222. - 582,35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. Η σχέση μεταξύ του ψηφιακού clubbing και του επιπέδου της αυξητικής ορμόνης ορού σε ασθενείς με καρκίνο του πνεύμονα // Monaldi Arch. Στήθος διασ. - 1996. - 51. - 185-187.