Захворювання вилочкової залози симптоми у дорослих лікування. Симптоми збільшення вилочкової залози у дітей

Вилочкова залоза у дітей складається з двох конструктивних відділів: шийного та грудного, а розміщується вона в передньому середостінні. Необхідно відразу уточнити, що ця залоза переважає переважно в дитячому віці, за що й отримала характерну назву «заліза дитинства», у дорослих організмах у більшості випадків шийна кишеня відсутня. Виникає цілком доречне питання, а які функції виконує вилочкова залоза у дітей?

Призначення вилочкової залози

Основним завданням даного органує врегулювання диференціювання лімфоцитів, тобто в ній безпосередньо протікає перетворення стовбурових кровотворних клітин Т-лімфоцити. З екстрактів тканини вилочкової залози отримані біологічні препарати, суттєво стимулюючі реакції клітинного імунітетуі посилюють створення антитіл, що тягне за собою збільшення кількості Т-лімфоцитів у крові.

Причини патології

Проте справедливо зауважити, що у низці клінічних випадківу діагностуються патології, пов'язані саме з цим органом, зокрема збільшення вилочкової залози Що ж провокує даний патологічний процес? Досить часто подібна аномалія стає наслідком (ускладненням) перенесеного захворювання, але має місце також генетичний фактор. Вилочкова залоза у новонароджених прогресує внаслідок аномального перебігу вагітності матері, пізнього зачаття, нефропатії, інфекційних захворюваньматері.

Вилочкова залоза у дітей діагностується переважно клінічним шляхом, тобто її патології достовірно виявляються при рентгенологічному, імунологічному та подібному обстеженні проводять після виявлення низки характерних симптомів.

Симптоми захворювання

Отже, поява шийної кишені найчастіше супроводжується нестабільною вагою малюка, тобто вона то стрімко набирає вагу, то також швидко її втрачає. Крім того, у дитини може виявитися венозна сіточкана шкірних покривах, синюшність шкіри, пітливість та часті відрижки.

Такі діти мають ослаблений імунітет і тому частіше за інших хворіють на вірусні та респіраторними захворюваннями, а також постійно потребують продуктивної профілактики та сезонного оздоровлення.

Продуктивне лікування

Однак перш за все вилочкова залоза у дітей вимагає своєчасного лікування, яке має призначати виключно досвідчений фахівець, виходячи зі ступеня прогресування хвороби та загального станумолодого пацієнта. Для початку дітям рекомендується і обмежена вакцинація, яку також коригує провідний педіатр. Продуктивне лікування може бути як консервативним, так і операбельним, але останній випадок доречний лише тоді, коли медикаментозне втручання не дало відчутних результатів. Крім того, слід розуміти, що видалення вилочкової залози у новонароджених може суттєво порушити становлення імунітету, а також придушити природні процесизростання, що вкрай небажано.

Харчування дітей, які мають подібну проблему, має бути збалансоване, а також утримувати велика кількістьвітаміну С. Крім того, доцільно приймати солодку для стимулювання кори надниркових залоз, а також при рецидивах рекомендують глюкокортикоїди (до 5 днів) та адаптогени. Дитина перебуває весь час лікування диспансеризації.

Симптоми захворювання не завжди явно виражені, але при найменших натяках на збільшення вилочкової залози, педіатр призначає негайне обстеження, а потім, судячи з результатів, і альтернативне лікування.

Сила імунітету залежить багатьох чинників. Стан вилочкової залози впливає на рівень захисних силорганізму та здатність протистояти чужорідним агентам. При порушенні роботи тимусу, віруси, хвороботворні бактерії, патогенні гриби безперешкодно поширюються тканинами, розвиваються важкі інфекційні захворювання.

Наскільки небезпечною є поразка вилочкової залози у маленьких дітей? Які патологи тимусу зустрічаються у дорослих? Що робити при захворюваннях тимусу? Відповіді у статті.

Вилочкова залоза: що це таке

Медики довгий час не можуть дійти єдиної думки, до якої системи віднести тимус: лімфоїдну або ендокринну. Ця обставина не зменшує ролі залози, яка виконує активну захисну функцію. Експерименти на тваринах показали: при видаленні тимусу чужорідні агенти не зустрічають опору, швидко проникають у клітини, організму складно впоратися з небезпечною інфекцією.

Перші 12 місяців після народження дитини саме тимус захищає організм від впливу патогенних мікроорганізмів. У міру зростання та розвитку інші органи переймають частину функцій.

З кісткового мозкустволові клітини періодично переміщуються в тимус, далі починається процес їх трансформації. Саме у вилочковій залозі відбувається формування, «навчання» та активне переміщення Т-лімфоцитів. імунних клітин. Диференціювання у тканинах тимусу дозволяє отримати специфічні клітини, які борються з чужорідними агентами, але не знищують елементи власного тіла. При порушенні роботи тимусу розвиваються аутоімунні патології, коли організм сприймає свої клітини, як чужі, атакує їх, що призводить до збоїв та важких поразок.

Де знаходиться вилочкова залоза? Відповідь на запитання, найімовірніше, знають не всі. Важливий орган, без якого неможливе продукування Т-лімфоцитів, згадують рідше, ніж щитовидну залозуабо гіпофіз, але без тимусу організм стає практично беззахисним при проникненні небезпечних бактерійта вірусів.

Вилочкову залозу нескладно виявити при рентгені, у верхній частині грудної клітки (темна плямау верхньому середостінні, відразу за грудиною). При аномаліях розвитку важливого органу, що відповідає за силу імунітету, окремі часточки проростають у тканині. щитовидної залози, зустрічаються в зоні мигдаликів, м'яких тканинах шийної області, жировій клітковині заднього (рідше) або переднього (частіше) середостіння. Абберантний тимус виявляють у 25% пацієнтів, у більшості випадків страждають особи жіночої статі.

Зрідка лікарі фіксують ектопію тимусу у новонароджених. Патологія зустрічається з лівого боку середостіння, частіше у хлопчиків. Кардіологи відзначають: при ектопії вилочкової залози у 75% пацієнтів присутні вроджені вадисерцевого м'яза.

Функції

Основна функція вилочкової залози – продукування Т-лімфоцитів для захисту організму. Тимус як виробляє специфічні клітини, а й проводить їх селекцію, щоб знищувати саме небезпечні мікроорганізми.

Інші функції:

• продукування гормонів вилочкової залози (тимопоетину, ІФР-1, тимозину, тималіну), без яких неможливе правильна роботавсіх органів та систем;
• бере участь у функціонуванні гіпоталамо-гіпофізарної системи;
• підтримує імунний захистна високому рівні;
• відповідає за оптимальні темпи зростання кістяка;
• гормони тимусу виявляють ноотропний ефект, знижують рівень тривожності, стабілізують функціональну активність центральної нервової системи.

Важливо!Гіпофункція вилочкової залози негативно впливає на імунний захист: орган виробляє менше Т-лімфоцитів або при цьому типі патології клітини недостатньо диференційовані. Діти до року тимус великий, до наступу пубертатного періодуорган росте. На тлі старіння вилочкова залоза зменшується, глибокої старостінерідко специфічний орган зливається з жировою тканиною, вага тимусу - всього 6 г. З цієї причини сила імунітету у людей похилого віку значно нижча, ніж молодих.

Будова

Орган має дольчасту поверхню, м'яку консистенцію, сірувато-рожевий відтінок. Капсула з сполучної тканинидостатньої щільності має дві частки, що прилягають або зрощені один з одним. Верхній елемент вузький, нижній – широкий. Назва органу з'явилася на тлі схожості верхньої часткиз двозубою вилочкою.

Інші параметри: ширина, в середньому, 4 см, довжина важливого органу - 5 см, вага - до 15 г. До 12-13 років тимус стає більшим, довшим - до 8-16 см, вага - від 20 до 37 г.

Причини проблем із тимусом

У деяких пацієнтів медики виявляють вроджені аномаліїРозвиток тимусу: дія Т-лімфоцитів спрямована на знищення не чужорідних агентів, а клітин власного організму. Хронічні аутоімунні патології негативно впливають на стан пацієнта, організм слабшає, в той же час, бактерії та небезпечні вірусибезперешкодно розмножуються у тканинах після інфікування людини. Потрібний постійний прийом препаратів для попередження тяжких наслідківна фоні слабкого імунітету.

Інші причини порушення функцій тимусу:

• вплив високих дозіонізуючого випромінювання;
• генетична схильність;
• складні екологічні умови у регіоні проживання;
• недотримання вагітних правил прийому медикаментів, опромінення під час розвитку плода.

Дізнайтеся про симптоми у жінок, а також варіанти терапії патології.

Про те, як приймати гормональний препарат Дюфастон під час планування вагітності написано на сторінці.

Перейдіть за адресою та прочитайте про перші ознаки запалення яєчників у жінок, а також про особливості терапії захворювання.

Захворювання

При частих застудах, різкому зниженніімунітету у новонароджених медики рекомендують обстежити вилочкову залозу у дітей Саме цей орган відповідає за рівень захисних сил організму в ранньому віці. При тяжких ураженнях тимусу лікарі рекомендують видалити проблемний орган, який не продукує здорові Т-лімфоцити. При легких та помірних порушеннях у будові та роботі вилочкової залози знадобиться курсовий прийом імуномодуляторів для збереження оптимального рівня імунітету.

Патологічні процеси у тимусі протікають як у дитячому віці, і у дорослих пацієнтів. Порушення функцій часто поєднується з аутоімунними ураженнями вилочкової залози. Поразка важливого органу також виникають на тлі злоякісного пухлинного процесу та гематологічних хвороб.

Захворювання тимусу розвиваються набагато рідше, ніж ураження інших органів, що регулюють основні процеси в організмі, що виробляють гормони. Патології гіпоталамуса, яєчників, гіпофіза, щитовидної залози більш поширені, особливо у пацієнтів середньої та старшої вікової категорії(40 років і більше).

Основні види ураження тимусу:

• доброякісні та злоякісні пухлини.Види: лімфоми, гермінативні утвори, карциноми. У дитячому віці пухлинний процес протікає рідко, більшість випадків патологій зафіксовано у жінок та чоловіків у 40 років та пізніше. У поодиноких випадкахбіологічно доброякісні новоутвореннямають ділянки кістозного некрозу;
• уроджені патології.Синдром Ді Джорджі має кілька ознак: вроджений гіпопаратиреоїдизм, вади артерій, вен та серцевого м'яза, аплазія залози з відсутністю селекції Т-лімфоцитів. У ранньому віці підвищений ризик летального результатуу дітей від тетанії (важких судомних нападів), у міру дорослішання організм дитини стикається з персистуючими та рецидивуючими інфекційними захворюваннями;
• гіперплазія тимусу.Нервно-м'язова патологія протікає з порушенням процесу передачі імпульсів за допомогою міоневральних сполук від аутоантитіл до ацетилхолінових рецепторів. При гіперплазії у тканинах залози з'являються лімфоїдні фолікули. Подібні патологічні змінирозвиваються при багатьох аутоімунних хворобах: ревматоїдний артрит, розсіяному склерозі, хвороби Грейвса;
• кісти вилочкової залози.Пухлинні утворення найчастіше не виявляють характерних ознак, що вказують на патологічний процес у тимусі, що ускладнює своєчасне виявленнякіст. У більшості випадків порожнини зі слизовим та серозним вмістом виявляють під час хірургічного лікування. Діаметр кістозних утвореньрідко досягає 4 см, пухлиноподібні структури бувають сферичні або розгалужені.

Лікування патологій вилочкової залози – тривалий процес. Хронічне захворюванняаутоімунного характеру неможливо усунути, можна лише знизити рівень негативного впливуТ-лімфоцити на клітини організму. Прийом імуномодуляторів, вітамінів групи В підвищує опірність інфекцій, нормалізує нервову регуляцію.

Вилочкова залоза – важливий орган ендокринної системи. При імунологічних порушеннях слід приймати препарати, призначені лікарем, щоб знизити ризик руйнування здорових клітин. Якщо дитина першого року життя часто хворіє, потрібно обов'язково перевірити стан тимусу, щоб унеможливити вроджені аутоімунні патології. Регулярний прийом вітамінів, правильне харчування, профілактичні заходив осінньо-зимовий період, загартовування допомагають у зміцненні імунітету.

У наступному ролику фахівець доступно розповість про те, що таке вилочкова залоза і для чого вона потрібна в організмі людини, а також проінструктує про те, що робити, якщо лікар говорить про збільшений тимус:

Сторінка 6 з 17

Гіперпластичні процеси у вилочковій залозі характеризуються збільшенням кількості її паренхіми, що зазвичай проявляється збільшенням її розмірів та ваги. Однак останнє у певній залежності від віку може бути виражене в різного ступеня. У зв'язку з цим Schminke (1926) запропонував розрізняти гіперплазію вилочкової залози у дітей та дорослих, звернувши увагу на те, що гіперплазія у дітей завжди супроводжується збільшенням розмірів та ваги вилочкової залози, тоді як у дорослих її збільшення частіше виявляється лише відносним і вона здебільшого випадків не перевищує за розмірами та вагою вилочкову залозу у дітей. Подібні зміни вилочкової залози у дорослих нерідко описуються також під назвою персистенції (збереження) або субінволюції (Hammar, 1926; Tesseraux, 1956).
Як уже зазначалося, вилочкова залоза дуже чутлива до різних гормональним впливам. При цьому глюкокортикоїди та статеві гормони є її антагоністами, тоді як тироксин має на неї стимулюючу дію. Відповідно до цього підвищення вироблення тироксину при базедової хвороби, а також зниження або припинення вироблення глюкокортикоїдів або статевих гормонів, що спостерігається при аддісоновій хворобі, атрофії кори надниркових залоз і при кастрації, закономірно призводять до гіперплазії вилочкової залози. Tesseraux (1956, 1959) відзначав гіперплазію вилочкової залози також при акромегалії. Однак поки що залишається не ясно, з якими конкретно гормональними порушеннямице може бути пов'язане.
Гістологічно гіперпластичні процеси у вилочковій залозі не завжди виявляються однаково. У дітей та людей молодого вікувилочкова залоза при гіперплазії найчастіше зберігає своє звичайна будова. У кілька збільшених часточок відзначається чіткий поділ на кірковий та мозковий шари. В останньому виявляються типові тільця Гассаля, кількість яких іноді буває підвищеною. Однак співвідношення між кірковим та мозковим шарами при гіперплазії може значно варіювати, причому в одних випадках переважним виявляється кірковий, в інших – мозковий шар. Відповідно до цього Schridde (1911) запропонував розрізняти гіперплазію коркового і мозкової речовинивилочкової залози. Слід, однак, врахувати, що звуження кіркового шару і наявність дегенеративних форм тілець Гассаля, що нерідко відзначається при обстеженні вилочкової залози у померлих, може бути наслідком процесів, що виникають у зв'язку із захворюванням, яке стало причиною смерті, і під час агонії.
Проявом гіперплазії вилочкової залози слід розглядати також утворення у її часточках лімфатичних фолікулів, нерідко з типовими центрами розмноження (рис. 11), як це спостерігається часто у лімфоїдної тканини. У дітей і молодих людей це зазвичай поєднується із загальною гіперплазією вилочкової залози у вигляді збільшення розмірів її часточок та наявності добре вираженого в них кіркового шару, тоді як у людей старшого віку утворення лімфатичних фолікулів у вилочковій залозі нерідко є єдиним проявом її гіперплазії. Mackay називає подібні зміни вилочкової залози диспластичні.

Зрештою, до гіперпластичних процесівслід також віднести виникнення своєрідних залізистоподібних утворень, які нерідко виявляються на тлі інволютивних змін вилочкової залози. Вперше їх описав Sultan (1896). Пізніше їх спостерігали Lochte (1899) та Weise (1940), які присвятили їм спеціальні дослідження. Вони зазвичай бувають нечисленними і виявляються по периферії окремих часточок у вигляді одиночних залізистих осередків (мал. 12), часто виконаних клітинами або містять невеликі просвіти. По периферії осередків розташовуються більші клітини, що нерідко утворюють палісадоподібний базальний шар. Осередки мають виражену базальну мембрану, яка найкраще видно при обробці зрізів за допомогою ШИК-реакції або їх імпрегнації сріблом за Футом.
Подібні залізисті осередки були виявлені нами у вилочковій залозі у 68 із 145 обстежених померлих. У чоловіків і жінок вони спостерігалися приблизно з однаковою частотою, яка зростала зі збільшенням віку померлих. При цьому наймолодшим померлим, у якого були виявлені такі залізисті осередки, був чоловік 21 року, який загинув від гострого лейкозу. Ці дані повністю збігаються з даними інших дослідників (Sultan, 1896; Lochte, 1899; Weise, 1940; Tesseraux, 1959). У Останнім часомподібні залізисті осередки були виявлені також у дітей з алімфоплазією вилочкової залози (Blackburn, Gordon, 1967).
Мал. 11. Лімфатичні фолікули з центрами розмноження в часточках вилочкової залози при прогресуючій міастенії. а-ув, 40Х; 6-120Х.
Мал. 12. Залізисті осередки в часточках вилочкової залози.
а-у померлоговід алкогольного делірію, ускладненого пневмонією Забарвлення гематоксилін-еозином. Ув. 200Х; б-у померлоговід ревматичної вади серця. Обробка за допомогою ШІК-реакції. Ув. 1&OXI в тому ж. Імпрегнація сріблом за Футом. Ув. 240х.
Weise (1940), який спеціально вивчав ці залізисті утворення у вилочковій залозі людей, назвав їх примітивними тілами, вважаючи, що з них утворюються тільця Гассаля. Однак проти такого припущення говорить їх інша локалізація, а також той факт, що ці залізисті осередки виявляються у вилочковій залозі не в ранньому дитячому віці, коли в ній відбувається інтенсивна освітатілець Гассаля, а в більш пізній період, коли подальшу освітутілець Гассаля припиняється або вже зовсім закінчилося. Крім того, ці залізисті осередки відрізняються від тілець Гассаля наявністю базальних мембрані відсутністю настільки характерного для тілець Гассаля накопичення у їхніх клітинах та просвітах гліколіпідів.
Разом з тим безперечний епітеліальний характер цих осередків та їх велика подібність до тубулярних утворень епітеліального зачатку вилочкової залози на ранніх фазах його розвитку (див. рис. 6) дозволяють, як нам здається, розглядати їх як результат проліферації епітеліальних елементів вилочкової залози, що має реактивний характер. . У світлі ідеї, що розвивається в даний час, про участь епітеліальних елементів вилочкової залози у виробленні гуморальних факторів(Е. 3. Юсфіна, 1958; Е. 3. Юсфіна та І. Н. Каменська, 1959; Metcalf, 1966) ці освіти представляють безперечний інтерес. Зазначене Г. Я. Світло-Молдавським та Л. І. Раф-кіною (1963) виникнення подібних залозистих осередків у вилочковій залозі щурів після введення ним ад'юванта Фрейнда дозволяє думати про їхнє ставлення до імунологічних реакцій. Таке припущення знаходить підтвердження і в результатах наших досліджень. Аналіз можливої ​​залежностіутворення залізистих осередків у вилочковій залозі у обстежених померлих від наявності у них інфекційних запальних процесівпоказав, що залізисті осередки спостерігалися у 45 з 65 померлих з інфекційними запальними процесами, тоді як з 80 померлих без інфекційних запальних процесів вони були виявлені тільки у 23. у == == 6,82;< 0,01).
Гіперплазія вилочкової залози може супроводжуватися різними клінічними проявамиі бути наслідком інших патологічних процесів. При цьому характер її змін у різних випадках може мати деякі особливості, які слід розібрати спеціально.
Пухлиноподібна гіперплазія
У ряді випадків єдиним проявом гіперплазії вилочкової залози є збільшення її розмірів. Нерідко це виявляється випадково при рентгенівське дослідженняорганів грудної клітки, зробленим зовсім з іншого приводу. В інших випадках вилочкова залоза у зв'язку зі значним збільшенням розмірів починає здавлювати сусідні органи та нерви, викликаючи відчуття тиску за грудиною, кашель, утруднене дихання, іноді набряклість обличчя та шиї, що змушує хворого звернутися до лікаря. Причина цих розладів встановлюється після рентгенівського дослідження, що виявляє збільшення вилочкової залози.
Велика схожість клініко-рентгенологічних проявів такої гіперплазії з пухлинами вилочкової залози та їх труднощі диференціальної діагностикидозволяють назвати її пухлиноподібною гіперплазією. Слід підкреслити, що при пухлиноподібній гіперплазії, якою б вона не була виражена, на відміну від пухлин, форма вилочкової залози завжди зберігається. Це може бути іноді виявлено вже при рентгенівському дослідженні і добре видно під час операції (О. А. Ленцнер, 1968) або під час розтину померлих.
Гістологічно вилочкова залоза при пухлиноподібній гіперплазії, незалежно від віку хворого, зберігає свою будову. У її часточках виявляється чітко виражений, багатий на лімфоцити корковий і містить тільця Гассаля мозковий шар.
Після успішного видалення у хворих на гіперплазовану вилочкову залозу клінічно виражених розладів не відзначається, і, як показують віддалені результати, простежені О. А. Ленцнер (1968), в окремих випадках до 10 років і більше вони залишаються практично здоровими людьми.

Тіміко-лімфатичний стан (Status thymico-lymphaticus)

Вже давно було звернуто увагу на те, що в деяких випадках раптової смерті людей єдиною зміною, що виявляється при їх патологоанатомному дослідженні, є збільшення вилочкової залози, що нерідко поєднується з гіперплазією всього лімфатичного апарату. Довгий чассмерть у таких випадках намагалися пояснити механічним здавленим збільшеною вилочковою залозою трахеї або нервових стволів, що проходять поблизу. Однак у 1889 р. Paltauff висунув ідею про те, що ці зміни є проявом особливого конституційного стану, названого ним Status thymico-lymphaticus, і що смерть людей при цьому настає внаслідок токсичного впливу з боку неправильно функціонуючої збільшеної вилочкової залози. Надалі ці уявлення знову були піддані перегляду і саме існування тимико-лнмфатичного стану стало піддаватися сумніву.
Підставою для цього, мабуть, послужили дані про краще збереження вилочкової залози у померлих насильницькою смертю в порівнянні з померлими від хвороб, що помилково трактувалися як її гіперплазія і створили помилкове враження про велику частоту гіперплазії вилочкової залози здорових людей. Посилання на німецьких авторів, що наводяться при цьому, слід вважати безпідставними, оскільки Aschoff, Beitzke і Schmorl, що виступали на конференції, присвяченій питанням військової патології, що відбулася в Берліні в 1916 р., підкреслювали рідкість гіперпластичних змін вилочкової залози у загиблих на війні, a Benek її гіперплазію у ряду померлих поранених пов'язував це з атрофією надниркових залоз.
Висловлювані сумніви щодо існування тимико-лимфатичного стану, на думку Сагг (1945), засновані й не так спостереженнях, як упередженні. При неупередженому відношенні не можна заперечувати випадки настання раптової смерті у молодих людей, у яких якщо не єдиним, то найбільш зовні вираженим із виявлених під час розтину морфологічних змінє збільшення вилочкової залози та лімфатичних вузлів. Із цим періодично доводиться стикатися. Так, наприклад, нам довелося брати участь у розборі причини смерті 19-річного чоловіка, яка раптово трапилася через кілька годин після операції тонзилектомії, за відсутності кровотечі та будь-яких інших ускладнень. При його розтині (прозектор М. Ф. Гусенкова), крім ознак гострого венозного повнокров'я та значного збільшення вилочкової залози, інших змін не було виявлено. Сагг (1945), який проаналізував результати обстеження 500 дітей, які раптово загинули, у 49 з них не зміг знайти будь-яких інших змін, що пояснюють настання смерті, крім збільшення вилочкової залози.
Разом з тим навряд чи тепер можна пов'язувати настання раптової смерті при гіперплазії вилочкової залози з гіпотетичними, що виходять з неї. токсичними впливами. Причини смерті при цьому слід, мабуть, шукати в недостатності надниркових залоз, у яких при гіперплазії вилочкової залози, як показують дослідження Wiesel (1912), Beneke (1916) і що було зазначено у наведеному вище власному спостереженні, нерідко виявляються виражені атрофічні зміни.
Очевидно, сама гіперплазія вилочкової залози, що спостерігається при раптовій смерті, є одним із проявів недостатності надниркових залоз (Selye, 1937). З цих позицій стає більш зрозумілим настання раптової смерті молодих людей після здавалося б неважких оперативних втручань, як тонзилектомія, апендектомія, або ж просто при купанні, психічної травмиі т. п., що знаходить підтвердження також у сучасних уявленняхпро загальний адаптаційний синдром (Selye, 1930). У зв'язку з цим цікаво відзначити, що при гіперплазії вилочкової залози у кастратів раптова смертьнемає (Hammar, 1926).
Гістологічні зміни вилочкової залози при тиміколімфатичному стані не мають характерних рис. У її часточках відзначається добре виражений кірковий і містить теля Гассаля мозковий шар.

11.05.2011 Вилочкова залоза або тимус є важливим органом імунної системи, який у дитячому віці відповідає за формування первинного імунітету Він розташований відразу за грудиною в передньому відділі середостіння. грудної порожнини, обмежена легкими з двох сторін) і частково поширюється на шию. У дорослих у 20-25 років функціонування вилочкової залози припиняється, і вона поступово перетворюється на жирову клітковину.

У тимусі можуть бути пухлини, кісти, метастази раку інших органів, лімфоми. Тимоми — пухлини вилочкової залози, що найчастіше зустрічаються. Вони можуть проростати в навколишні тканини чи ні. за гістологічної будовитимоми відносять до пухлин з невизначеною поведінкою.

Часто пацієнти не пред'являють жодних скарг і тимоми виявляються випадковою знахідкою при КТ дослідженні грудної клітки. У деяких пацієнтів з'являється низка симптомів.

Однак особливою властивістюЗахворювань вилочкової залози, що виділяють їх серед інших новоутворень, є так звані «паратимічні синдроми». До них відносяться гіпогаммаглобулінемія, гіпоплазія червоного кісткового мозку, дерматоміозит, системний червоний вовчак, апластична анемія, ревматоїдний артритта інші аутоімунні захворювання. Однак найпоширенішим з них є неврологічне захворювання - аутоімунна міастенія, яка зустрічається більш ніж у 40% хворих на тимоми.

Міастенія - захворювання, яке характеризується аутоімунним ураженням нервово-м'язового з'єднання, що призводить до утруднення або до повної блокади передачі сигналу від нерва до м'язового волокна. Воно проявляється слабкістю та патологічною стомлюваністю різних групскелетні м'язи. Вилочкова залоза у хворого на міастенію виробляє аутоантитіла, що блокують ацетилхолінові рецептори і, тим самим, передачу сигналу про рух від нерва до м'яза.

Найчастіше захворювання починається з двоїння в очах до вечора, неможливості підняти повіки та зміни голосу (гугнявість) вечорами або після тривалого мовного навантаження, патологічної стомлюваності м'язів шиї та кінцівок, утруднення мови, ковтання та жувальних рухів. Захворілі люди зазначають, що вранці почуваються добре, але вже після ранкового туалету відчувають сильну втому. У холодну пору самопочуття покращується, в тепле - погіршується. Сили після відпочинку відновлюються так само швидко, як і зникають. Особливістю рухових розладівпри міастенії є поширення м'язової слабкості з одних виснажених фізичним навантаженнямм'язів на інші, що не брали участь у цьому русі. Наприклад, можливе наростання птозу (опущення повік) при форсованих навантаженнях на м'язи кінцівок. Хвороба може залишатися нерозпізнаною роками, але вона прогресує, і рано чи пізно дається взнаки.

Міастенічний криз (розвивається у 10-15% хворих) - крайній ступіньміастенії, що характеризується швидким посиленням рухових розладів, що призводять до порушення дихання та ковтання. Якщо в цей час не надати хворому екстрену допомогу, виникає реальна загроза життю.

Деякі лікарські засобиможуть провокувати загострення міастенії До них відносяться деякі антибіотики, β-адреноблокатори, ботулотоксин, антагоністи кальцію, курареподібні міорелаксанти, солі магнію, лідокаїн, прокаїнамід, хінін, хінідин, рентгеноконтрастні засоби, D-пеніциламін, дифенін, гормони щитовиди.

При підозрі на міастенію необхідна консультація невропатолога та госпіталізація до спеціалізованої клініки, що володіє всім комплексом діагностичних (у тому числі КТ та МРТ) та лікувальних можливостей, включаючи хірургічне лікування- Видалення вилочкової залози (тимектомія).

Для лікування тимом використовують хірургічний метод. Часто операцію можна виконати торакоскопічно, проте при великих розмірахновоутворення (понад 8 см) використовують стернотомію. При проростанні пухлини у сусідні тканини та органи лікування слід продовжити променевою терапією.

Тимус (вилочкова залоза) - орган, що відповідає за вироблення клітин імунної системи. Саме в ньому вони дозрівають, діляться на хелперів та супресорів, проходять своєрідну підготовку з розпізнавання чужорідних агентів. Дізнаємося ж про цей орган детальніше.

Найбільші розміри заліза має у дитячому віці. При народженні малюка вона важить близько 12 грамів і бурхливо росте до пубертатного періоду (статевого дозрівання), досягаючи при цьому 40 грамів. Потім починається інволюція тимусу (поступове згасання функцій та зменшення розмірів), до 25 років він важить близько 22-25 г, а в старості ледве дотягує до 7-6 г. Цим і пояснюється схильність старих людей до тривалих затяжних інфекцій.

Патології тимусу зустрічаються досить рідко і поділяються на чотири види:

• Гіперплазія вилочкової залози
• Синдром Ді Джоржі ( вроджена гіпоплазіяабо повна відсутністьоргану)
• Міастенія
• Пухлини тимусу (тимома, карцинома)

Гіперплазія

Гіперплазія говорить про те, що вилочкова залоза збільшена в розмірах, природно, зростає кількість клітин. Вона буває справжня та хибна.

При істинній рівномірно збільшується кількість залозистих і лімфоїдних клітин, які зазвичай виявляють після важких інфекцій. Хибна характеризується зростанням лімфоїдної тканини та зустрічається при аутоімунних захворюванняхта гормональних порушеннях.

Вилочкова залоза може бути збільшена понад норму і у дитини. Такий стан розвивається за сильних алергічних реакціяхта тривалих запальних захворюваннях. Дуже рідко потребує лікування, найчастіше повертається до фізіологічних розмірів на шість років.

Синдром Ді Джорджі вперше було виявлено у 1965 році. Найчастіше діти народжуються у матерів, вік яких старше тридцяти років. У малюків зниження функцій паращитовидних залоз, повне або часткова відсутністьтимусу, швидкий розвитоктяжких інфекційних захворювань.

Найчастіше немовлята помирають у перші години життя. У дітей починаються потужні судоми, ларингоспазм і вони вмирають від асфіксії (задухи). У дітей, що вижили, відзначаються часті гнійні інфекції, абсцеси, пневмонії, грибкові інфекції

Відзначаються поразки лицьового скелета: недорозвинення нижньої щелепи, велика відстань між очима, антимонголоїдний розріз очей, низько посаджені вуха. Є тяжкі порушенняз боку серця та судин (пороки розвитку клапанів, подвійна дугааорти, правостороннє становищесерця).

Діагностика часто не становить труднощів через виражені клінічних ознак. Проте проводять необхідні дослідження:

• Загальний аналіз крові визначається знижений рівень лейкоцитів.
• Біохімічний аналіз крові - зниження кальцію крові менше 8 мг/дл
• Електрокардіографія - Порушення ритму серця, атріовентрикулярної провідності.
• Комп'ютерна чи магнітно-резонансна діагностика – відсутність залози.

Лікування проводиться пересадкою тканин тимусу, але поки що дана методиканедостатньо відпрацьована. Маленькі пацієнти помирають від ускладнень, що розвинулися, до шестирічного віку.

Міастенія

Міастенію часто пов'язують із поразкою тимусу. Аутоімунне ураження залози призводить до виникнення в крові людини власних антитіл до ацетилхолінових рецепторів нервових сполук. Це заважає імпульсу йти з нерва на м'яз і призводить до м'язової слабкості. Пацієнти насилу піднімаються по драбинки, швидко втомлюються, відзначають часте серцебиття. Самопочуття поступово погіршується. Найчастіше захворювання проявляється при тимомі вилочкової залози.

Пухлина тимусу

Тимома - пухлина, що виходить з тимоцитів (клітин самої залози). Зустрічається дуже рідко, виникає у похилому віці – після 50 років.Причини розвитку остаточно невідомі, передбачається, що стимулом є стреси, алкоголь, несприятлива екологічна обстановка.

Симптоми пухлини вилочкової залози проявляються рідко та неспецифічні. Може з'явитися задишка, біль у грудях, часті застудні захворювання, набряки, вестибулярні порушення(Запаморочення, хиткість ходи). У крові спостерігається анемія.

Тимоми класифікуються:

• тип А
• тип АВ
• тип В1
• тип В2
• тип В3

А – пухлини, що мають капсулу. Прогноз сприятливий, добре віддаляються, не дають метастазів.

АВ – змішано-клітинна пухлина, прогноз сприятливий.

В1 – характеризується міастенією, піддається лікуванню.

В2 і В3 завжди супроводжуються міастенією, прогноз несприятливий, можливе метастазування.

Стадії розвитку пухлини:

1. пухлина обмежена капсулою
2. освіта росте в капсулу
3. поразка поряд розташованих структур (легкі, середостіння)
4. метастазування в серці, легені, лімфатичні вузли

Ознаки пухлини можуть бути відсутніми. При збільшенні тимусу відзначається утруднення дихання, задишка, тахікардія, слабкість, розвиток аутоімунних хвороб (системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит).

Діагностика заснована на рентгенологічному дослідженнісередостіння, КТ та МРТ – дослідженнях. На жаль, найчастіше пухлину діагностують на пізньої стадії, оскільки на початку хвороби ознак відсутні.

Лікування залежить від стадії – на першій та другій стадії проводять хірургічне видаленнявилочкової залози з наступним опроміненням. На третій і четвертій стадії лікування комплексне і включає операцію на вилочковій залозі (резекцію), променеву і хіміотерапію.

Прогноз у кожному випадку індивідуальний.