Рідкісний випадок ехокг діагностики аневризми синуса вальсальви зі скиданням у правий шлуночок. Аневризм синуса вальсальви

Синус Вальсальви – це частина аортального клапана, що утворюється зі стінок правої, лівої та задньої півмісячної заслінки та представлена ​​у вигляді своєрідної пазухи. Це утворення відіграє роль сполучної ланки між лівим шлуночком серця та найбільшою артерією організму. Головною функцією аортального клапана, а разом з ним і самого синуса Вальсальви є запобігання повернення крові, що пройшла в аорту в результаті скорочення шлуночка. Порушення функціонування цього відділу найбільшої кровоносної судини тіла може спричинити переповнення кров'ю шлуночків серця, що без надання кваліфікованої медичної допомоги призведе до смерті.

Аневризм синуса Вальсальви- аномалія будови аорти, що виявляється у вигляді патологічного випинання стінок аортального клапана. Ця патологія зустрічається досить рідко і найчастіше є вродженою.

Причини

Незважаючи на всі досягнення медицини, точну причину зародження даної патології на сьогоднішній день не встановлено. Вчені припускають, що формування аневризми синуса Вальсальви під час внутрішньоутробного розвитку плода може статися у випадку, якщо стінка аорти слабо з'єднана з фіброзним кільцем. Так, найімовірніше це випинання утворюється через відшарування середнього шару аортального клапана.

Вважається, що спровокувати запуск механізму формування аневризми синусів Вальсальви може прогресувати запальні ураження кровоносної системи або вади серця, механічне пошкодження аорти внаслідок травми грудної клітки, зараження третинним сифілісом, туберкульозом. До групи ризику входять також люди, які мають обтяжений сімейний анамнез за серцево-судинними захворюваннями і страждають на різні дегенеративні хвороби.

Розрив синуса Вальсальви може стати наслідком перенесення травми, фізичної перенапруги, нападу артеріальної гіпертонії чи прогресування бактеріального ураження внутрішньої оболонки серця.

Симптоми

Аневризм синусів Вальсальви протікає переважно у прихованій формі, не викликаючи ні патологічних змін характеру кровотоку, ні будь-яких збоїв у функціонуванні серця доти, поки випинання не досягне значних розмірів. У разі, якщо патологічне вогнище достатньо збільшилося в обсязі, можуть виникати ознаки аритмії.

При розриві аневризми синусів Вальсальви у хворого зазвичай з'являються скарги на задишку, загрудинний біль, тремор рук, відчуття сильної слабкості, виступ холодного поту. Крім того, може спостерігатися ціаноз обличчя, зниження артеріального тиску, прискорене биття серця та систолічне тремтіння. У більшості випадків розрив аневризматичного ураження аортальних синусів супроводжується серцевою астмою і альвеолярним набряком легень, що проявляються за допомогою нападів раптової задухи, сильного кашлю, різкої слабкості, відчуття глухих ударів в ділянці грудної клітки, виділення великої кількості мокротиння з домішками крові, та аритмічного пульсу.

Діагностика

При підозрі на розвиток аневризми синусів Вальсальви призначається фонокардіографія, що дозволяє оцінити характер шуму систоли, висока амплітуда якого вкаже на наявність такого дефекту. ЕКГ при діагностуванні даної патології не застосовується, оскільки на електрокардіограмі зміни будуть простежуватись лише у разі розриву аневризми.

Як один з етапів діагностики виконується також рентгенографічне дослідження грудної клітини. Так, на рентгенівському знімку підозра на розвиток аневризми синусів Вальсальви може спричинити збільшення серця у розмірі.

До найефективніших методів виявлення аневризматичного ураження синусів Вальсальви відноситься ЕхоКГ. Завдяки проведенню такого дослідження можна виявити аневризматичне випинання до моменту його розриву.

Підтвердити діагноз при прояві симптоматики, яка відповідає аневризмі синусів Вальсальви, можна також завдяки МСКТ-аортографії або контрастної КТ серця.

Лікування

У разі зародження аневризми синусів Вальсальви консервативна терапія призначається лише з метою уповільнення прогресування патологічного процесу. В основному терапевтичний курс такої спрямованості обмежується прийомом гіпотензивних засобів.

Як правило, хворі з діагнозом «аневризму синусів Вальсальви» прямують на операцію, в ході якої виконується резекція аневризматичного мішка з подальшою корекцією стінок аорти за допомогою спеціальної латки. У разі розриву аневризми синусів Вальсальви, як правило, зшивається отвір, що виник, і за допомогою протезування зміцнюється місце стику кільця аортального клапана зі стінками аорти. На час проведення таких хірургічних втручань пацієнта підключають до апарату штучного кровообігу.

Прогноз успішності лікування безпосередньо залежить від того, наскільки своєчасною була діагностика. Так, аневризму, що досягла досить великих розмірів, може спровокувати стрімкий розвиток гострої коронарної недостатності, що часто призводить до смерті хворого ще до того, як вживаються будь-які заходи.

Часто буває, що на ЕХОКГ приходять пацієнти із клінічною картиною серцевої недостатності. У таких пацієнтів, на жаль, картина на ехокардіографії є ​​абсолютно непередбачуваною, починаючи від відсутності змін і закінчуючи рідкісними патологіями, які мають бути прооперовані. Саме тому кожна ехокардіограма вимагає вкрай уважного вивчення, особливо якщо пацієнт має скарги на задишку, набряки або біль у серці.

Пацієнтка А., без будь-яких медичних документів, віком 50! років скаржиться на задишку під час навантаження. Забігаючи вперед, скажу, що вже після постановки діагнозу щодо ЕХОКГ і більш прискіпливого розпитування, родичі повідомили, що щось у А. по УЗД серця знаходили, але що вони не пам'ятали.

Отже, власне протокол дослідження.

Парастернальний перетин довгої осі показує дилатацію правого коронарного синуса, що передбачає діагноз аневризми. Я поставила стрілку на випинання, яке впадає у вічі - щось несхоже на нормальну ехокартину перерізу кореня аорти.

Як відомо, головне правило УЗД – патологія має бути видно у двох перерізах, тому я вивчила переріз кореня аорти по короткій осі (рис. 2) і побачила, що випинання є і тут.

За наявності будь-яких патологій на ЕХОКГ, наш наступний крок – включити ЦДК і шукати скидання. Отже, ось що вийшло за ЦДК. Показую вже апікальну проекцію. У вигляді червоних фонтанчиків з ефектом елайзингу видно скидання крові у правий шлуночок.

Це причина задишки у цієї пацієнтки – легенева гіпертензія внаслідок аневризми синуса Вальсальви зі скиданням у праві відділи. Випадок підлягає консультації кардіохірурга для вирішення питання щодо закриття скидання або відкритої кардіохірургічної операції. Якщо кардіохірург не вважатиме за необхідне робити операцію, кардіолог призначить А. необхідну патогномонічну терапію, що призведе до покращення її самопочуття та зникнення симптомів.

Тому ЕХОКГ така важлива при діагностиці причини серцевої недостатності.

Синуси (пазухи) аорти у місці прикріплення напівмісячних заслінок аортального клапана названі на ім'я італійського анатома Вальсальви. При аневризматичному розширенні стінки в цій зоні виникає вада серця, частіше через вроджену слабкість сполучної тканини.

Прояв ознак хвороби виникає при розриві аневризми – біль у грудній клітці, падіння серцевої діяльності. Для лікування потрібна пластика судини з використанням апарату штучного кровообігу.

Читайте у цій статті

Причини розвитку

Природжена аневризм аорти в області синусів Вальсальви є найпоширенішим варіантом цієї патології, її виявляють частіше у хлопчиків. Можуть уражатися всі три синуси, але в переважній більшості це правий коронарний. Розміри освіти бувають від 1 до 3 див.

Ізольоване випинання судини в зоні кореня зустрічається рідко, пацієнти зазвичай страждають або звуженням легеневої артерії.

До формування цієї аортальної вади призводять вплив несприятливих факторів на вагітну жінку:

• вірусні інфекції,
• сифіліс,
• цукровий діабет,
• інтоксикації,
• медикаменти,
• прийом алкоголю чи наркотиків,
• куріння,
• шкідливі умови праці,
• токсикоз,
• загроза переривання вагітності

В основі утворення вродженої вади лежить ослаблення еластинових волокон у місці прикріплення аорти до клапанного кільця. Це відбувається ще в період внутрішньоутробного розвитку. Після народження аневризму відсутня, а зі зростанням стінка судини стає тонкою і розривається під дією тиску крові.

Така подія може статися у дитячому віці, але найчастіше пацієнти доживають до 20 – 30 років, не підозрюючи про свою хворобу.

Набута патологія формується після перенесеного туберкульозу, сифілітичної або ревматичної інфекції, на фоні травматичного пошкодження. При сильному ударі в грудну клітку аневризм може розірватися з переходом крові в порожнину навколосерцевої сумки. Це практично миттєво викликає смерть.

Симптоми аневризми синуса Вальсальви

У багатьох пацієнтів на момент розриву немає порушень роботи серця. Іноді аневризм заважає вільному току крові по легеневій артерії або здавлює провідні волокна в міокарді, провокуючи різні види.

Розрив аневризматичного мішка відбувається у порожнині серця. Це призводить до скидання крові у відповідну камеру. Якщо освіта розташована у правому чи лівому коронарному синусі, то переповнюється однойменна половина серця. Некоронарний синус знаходиться близько до правого передсердя, тому аневризм проривається до нього.

Перебіг вад може бути з поступовим наростанням клінічних ознак. Це можливо лише за одночасного розвитку іншої вродженої аномалії будови серця, яка компенсує скидання крові. При цьому хворі скаржаться на здавлення коронарних артерій, непритомні стани, пов'язані з поперечною блокадою серця. Якщо є тільки аневризм синуса Вальсальви, то погіршення стану настає дуже швидко.

До розриву може призвести підвищення артеріального тиску крові, інтенсивне фізичне навантаження, удар у грудну клітину, травма, запальний процес у міокарді чи ендокардит.

Пацієнти при цьому відчувають нестерпний біль у грудній клітці та животі (через переповнення печінки), утруднення дихання, часте серцебиття, запаморочення.

Знижується викид крові зі шлуночків, що супроводжується наростанням недостатності кровообігу, набряком легень. При раптовому переповненні правого шлуночка може бути зупинка серця, тому що його міокард набагато слабший, ніж у лівого. Тиск знижується, при прослуховуванні серця визначається шум «працюючої машини», тремтіння в період скорочення.

У період до розриву частина пацієнтів чути шум у систолу або діастолу по краю грудини з лівого боку.

Дивіться на відео про вроджені вади серця:

Діагностика стану

Для підтвердження діагнозу проводиться інструментальне обстеження.

ЕКГ, ЕхоКГ

Не можна зробити висновок про наявність або відсутність аневризми у пацієнта.Якщо відбулося переповнення правої чи лівої половини, з'являються непрямі ознаки навантаження.

Як і інших аномаліях будови серця, для діагностики аортального пороку використовуються дані, отримані при УЗД. Може бути проведена або трансторакальна, або . При цьому виявляють такі симптоми:

• розширений синус, який випинається в одну з камер серця;
• скидання крові у період діастоли (при прориві);
• зворотний потік крові на клапані аорти.

Рентгенограма та інші методи

При оглядовій рентгенографії грудної клітки можна помітити розширену тінь серця, особливо правого відділу, посилений легеневий малюнок через переповнений правий шлуночок.

Для визначення точних розмірів перед оперативною корекцією пацієнтам призначають аортографію (візуалізацію шлуночків), МРТ як самостійний метод або спільно з ангіографією.

Лікування аневризми синуса Вальсальви

Аномальну будову синуса Вальсальви можна усунути лише за оперативного лікування.У цьому випадку передбачається проведення таких дій:

1. Підключення до апарату штучного кровообігу.
2. Випинання прошивається і відсікається.
3. Місце дефекту покривається синтетичною латою з боку аорти чи камери серця.

Альтернативною методикою є втягування мішка в просвіт аорти, потім прошивають і частково видаляють.Проблема проведення операції виникає при безпосередній близькості аневризми та коронарної артерії. У такому випадку віддають перевагу ушиванню порожнини з боку серця. Одночасно може бути здійснена корекція інших вад розвитку або пластику аортального клапана.

Прогноз для хворих

Тяжкість цього захворювання пов'язана з тим, що аневризма себе не виявляє до моменту розриву.А при настанні цієї події показана операція в найкоротші терміни, що важко здійснити, оскільки ні лікар, ні пацієнт не мають підозр з приводу загрозливої ​​небезпеки.

Якщо виникає великий дефект між аортою та серцем, то це викликає велике скидання крові та смерть через гостру серцеву недостатність.

Навіть при відносно невеликому прориві пацієнти не можуть прожити більше 2 років з такою вадою, оскільки неминуче розвивається застій крові в артеріальній та венозній системі, що закінчується зупинкою серця.

Якщо своєчасно проведено операцію, то шанси на виживання значно зростають.У таких пацієнтів відзначається поступове повернення до звичайної діяльності, але вони повинні спостерігатись кардіологом протягом тривалого періоду часу (не менше року).

Аневризм синуса Вальсальви виникає через слабкість аортальної стінки в місці прикріплення клапана. Захворювання найчастіше вродженого походження. Симптоми до моменту розриву відсутні або відрізняються специфічністю. Прорив аневризми відбувається у найближчий відділ серця з недостатнім розвитком гострої чи хронічної недостатності кровообігу.

Для встановлення діагнозу найбільш інформативними є УЗД серця і МРТ. Лікування лише оперативне, без його проведення пацієнти приречені.

Читайте також

Якщо виявлено аневризм серця, операція може стати єдиним шансом на порятунок, тільки з нею прогноз покращується. Жити без операції в цілому можна, але тільки в тому випадку, якщо аневризм, наприклад, лівого шлуночка дуже маленький.

Неправильний рух крові у лівому шлуночку називається аортальною регургітацією. Ознаки спочатку непомітні, тільки коли рівень вже досить запущений, тоді з'являються важкі симптоми. Вади клапана виникають навіть у дітей. Лікування – лише операція.

Утворитися пристінковий тромб може в серці (у верхівці, лівому та правому шлуночку), аорті. Небезпека виникає у момент відриву від постійного місця дислокації. Тяжкий випадок - аневризм аорти з пристіночним тромбом. Лікування лише хірургічне.

Виникнути аневризму серця у дітей (МПП, міжшлуночкової перегородки) може через порушення, інтоксикації під час вагітності. Ознаки можуть бути виявлені під час регулярного обстеження. Лікування може полягати в прийомі ліків або операції.

Виявити септичний або інфекційний ендокардит буває непросто. У нього кілька форм та видів: гострий, підгострий, первинний, затяжний. Головне – вчасно помітити симптоми, провести діагностику та розпочати лікування, інакше можливий летальний кінець.

Аневризма синусів Вальсальви - це рідкісний вроджений або набутий порок серця, який є пальцеподібним або мішкоподібним випинання стінки аорти поруч із напівмісячними клапанами. Найчастіше даний дефект є вродженим і трапляється у хлопчиків.

Особливості хвороби

Аневризм синуса Вальсальви найчастіше зустрічається в районі правого коронарного синуса, у чверті випадків - в області заднього (некоронарного) синуса і всього у п'яти відсотків пацієнтів вона зареєстрована в районі лівого коронарного синуса. Зрідка зустрічається аневризма всіх трьох синусів одночасно, але такий випадок настільки рідкісний, що практично більшості кардіохірургів не зустрічається. Аневризматичний мішок може досягати розміру три сантиметри.

Будь-який з дефектів може розвиватися з розривом або без розриву аневризми перед відділами серця. У половині випадків вроджена аневризм синусів Вальсальви комбінується з іншими вадами серця. В основному це і , аортальна недостатність, і .

Дуже часто аневризм закінчується одним або декількома перфораційними отворами, які дозволяють кореню аорти повідомлятися з відповідною серцевою камерою. Лікарі виділяють кілька закономірностей розриву аневризми у певні відділи серця.

• Ліві та центральні аневризми правого коронарного синуса, як правило, розриваються у вивідний відділ правого шлуночка.
• Аневризм правої частини правого синуса проривається або в порожнину правого передсердя, або в припливний відділ правого шлуночка.
• Аневризми лівого коронарного синуса, що зустрічаються дуже рідко, зазвичай розриваються екстракардіально, в порожнину правого передсердя або правого шлуночка.

Про причини аневризм кореня на рівні синусів Вальсальви читайте далі.

Причини виникнення

Основною причиною виникнення аневризму синусів Вальсальви вважається погана спадковість.У людей, близькі родичі яких хворію на різні вади серцевого м'яза, ймовірність народження дитини з дефектом у багато разів вища. Важко проходить вагітність і поганий розвиток плода в утробі матері також можуть спричинити виникнення аневризми аорти синуса Вальсальви.

В основу утворення даної вади вкладено слабкість з'єднання фіброзного кільця та стінки аорти, що веде до ослаблення медії (середня оболонка аорти) та утворення аневризми. На момент появи дитини світ дефект може виявлятися. Надалі, протягом життя аневризматичний мішок збільшується в розмірах, стінки стоншуються і рвуться. Розрив аневризми у хворого відбувається у віці від 25 до 40 років, але буває і в дитячому віці.

Придбана АСВ може виникнути після перенесення складних запальних та дегенеративних захворювань, а також тяжких травм грудної клітки. Всі ці причини ведуть до дистрофії сполучної тканини, розташованої на внутрішній поверхні синусів.

Симптоми

У маленьких дітей аневризм синусів Вальсальви майже завжди протікає безсимптомно. Характерні ознаки можуть виявлятися лише за наявності проривів, що виникають при фізичному навантаженні:

• збите серцебиття;
• нудота;
• блідий вигляд;
• втрата свідомості;
• гострий біль у грудях;
• задишка;
• запаморочення.

Недуги бувають з різким та поступовим погіршенням самопочуття. Цей фактор залежить від величини розриву та об'єму скинутої в камери серця крові.

Діагностика

Фізикально можна визначити деякі ознаки аневризми синусів Вальсальви:

• безперервний та гучний систолічний шум у верхніх відділах грудей;
• легеневі хрипи;
• пастернальне тремтіння;
• шум зі спини на основі серця.

Діагностика проходить так:

• Електрокардіографія не показує якихось специфічних змін. У деяких випадках помітне перевантаження обох шлуночків та атріовентрикулярна блокада, а також вузловий ритм. Фонокардіографія виявляє високоамплітудний шум.
• Ехокардіографія визначає стан синусів, проксимальної аорти, аортального клапана і всієї структури, що їх оточує. За допомогою чреспищеводної ЕхоКГ можна знайти точне місце розриву та визначити ступінь кровотечі.
• Рентгенограма грудного відділу показує збільшений обсяг серця, особливо правого його відділу та посилення легеневого малюнка.
• Методом ретроградної аортографії (введення контрастної речовини в корінь аорти) можна розрізнити розташування аневризматичного мішка, його розмір та перфораційних отворів.
• Також для виявлення цієї вади серця кардіолог може призначити МРГ серцевого м'яза та вентрикулографію.

Про те, як виглядає аневризм синусів Вальсальви, ви дізнаєтеся з наступного відео:

Лікування

Медикаментозне та терапевтичне

Консервативне лікування аневризми синусів Вальсальви спрямоване на гемодинамічну стабілізацію, усунення аритмії, профілактику та лікування інфекційного ендокардиту та кардіальної ішемії.

Важливо знати, які таблетки та інші ліки вживають при аневризмі аорти синусу Вальсальви. Застосовуються інгібітори АПФ, діуретики, нітрати та β-адреноблокатори. Виконується стандартна профілактика ендокардиту.

Про те, як вилікуватиметься від аневризми аорти синуса Вальсальви за допомогою операції, читайте нижче.

Операція при аневризмі аорти синуса Вальсальви

Усунення АСВ можливе лише хірургічним шляхом – за допомогою операції.Виконується пластика аневризми синусів Вальсальви. Хірургічне втручання виконується під час підключення штучного кровообігу. Кардіохірурги проводять операцію через праві відділи серцевого м'яза.

Проводяться резекція аневризми та наступна пластика та накладання швів, які зміцнюються спеціальними прокладками. При необхідності проводиться протезування клапана аорти і додаткова пластика стулок.

При розриві аневризми синусів Вальсальви проводиться його транскатетерне закриття. Воно проводиться під контролем ехокардіографії із застосуванням спеціальних пристроїв. Пластика аневризми синуса Вальсальви дає 100% одужання.

Схема супракоронарного протезування висхідної аорти

Профілактика захворювання

Профілактика захворювання включає:

• ведення здорового способу життя;
• прогулянки на свіжому повітрі;
• відсутність фізичних навантажень;
• регулярне спостереження у кардіолога;
• консультації спеціалістів.

Ускладнення

Можливі ускладнення при цьому пороку серця:

• міокардіальна ішемія та стенокардія;
• інфекційний ендокардит (дуже часто подібне захворювання пов'язане із мікроскопічними розривами);
• гострий або прогресуючий синус Вальсальви із застійною серцевою недостатністю або аортальною недостатністю клапана;
• стиск провідної системи серцевого м'яза з наступною її блокадою;
• аортопульмонарний або аортобронхіальний нориць;
• системна емболія при порушеному кровотоку через дилатований синус, що не прорвався.

Прогноз

Смертельні випадки, в основному, виникають при розриві аневризми синусів Вальсальви і подальшої за ними гострої тяжкої недостатності клапана аорти. Якщо не прооперувати прорив синуса, то смерть виникає приблизно через рік, іноді трохи пізніше. Все залежить від його розташування та величини розладу кровотоку.

Після проведення операції прогноз виживання дуже добрий, особливо якщо не виникло пошкодження аортального клапана. Летальний кінець становить лише п'ять відсотків від загальної маси пацієнтів.

Прогноз у хворих з непрорваним пороком невідомий, оскільки захворювання протікає абсолютно безсимптомно.

При трансторакальній ехокардіографії можна візуалізувати аорту: корінь, проксимальні відділи висхідного відділу і частина низхідного відділу за лівим передсердям - з проекції довгої парастернальної осі лівого шлуночка, а дугу і частина низхідної аорти - з супрастернального доступу. Однак більш інформативна чресхарчова ЕхоКГ, показанням до виконання якої є підозра захворювання аорти.

Хвороби аорти серця

У нормі аорта визначається як вихідне з лівого шлуночка порожнисте трубчасте утворення з рівними стінками товщиною до 3 мм і діаметром, що становить: від 2,0 до 3,7 см - у висхідному відділі, не більше 2,4 см - в області дуги та від 1,0 до 1,3 см – у низхідному відділі. При цьому систолічна амплітуда руху кореня аорти має бути понад 7 мм.

Найчастішою патологією є атеросклероз, який проявляється зміною стінок аорти: локальним чи дифузним потовщенням та ущільненням, нерівністю контуру (рис. 8.10).

Мал. 8.10. Ознаки атеросклерозу аорти. Зображення з парастернальної позиції по довгій осі у В- та М-режимах

З виразності цих змін визначають ступінь ураження стінок аорти: легку, помірну, важку.

(рис. 8.11) ускладнюють атеросклеротичну поразку, але можуть бути і проявом інших захворювань, таких як неспецифічний аортоартеріїт, синдром Марфана, сифілітичний аортит, медіонекроз аорти (хвороба Ердгейма), а також результатом травм або супутньої патологією при вроджених аномаліях. .

Існують такі морфологічні варіанти аневризми:

• веретеноподібна- дифузне розширення сегмента аорти;
• мішковидна - розширення частини кола аорти у вигляді випинання.

Крім того, виділяють аневризми «істинні», при яких патологічне розширення просвіту зачіпає всі оболонки стінки судини, і «хибні», які є розривом внутрішнього або середнього шару стінки аорти, в результаті чого відбувається розширення її сегмента, і стінка при цьому складається з зовнішньої оболонки та/або периваскулярного згустку.

Прямою ехокардіографічною ознакою аневризми аортиє значуще, більш ніж удвічі, розширення просвіту аорти. Характерно зниження пульсації стінок. Можуть виявлятися пристінково розташовані тромби.

Розшарування (дисекція) аорти

Розшарування (дисекція) аортитакож може бути діагностовано при трансторакальній ЕхоКГ та ЧПЭхоКГ. Чутливість цих методів при цій патології становить 80 і 94%, специфічність - 95 і 98% відповідно, що можна порівняти з аналогічними показниками комп'ютерної томографії - 83 і 100%.

За класифікацією De Bakey розрізняють наступні 3 типи диссекції аорти в залежності від місця розташування інтими, що відшарувалася:

• тип I - у висхідній аорті, дузі та низхідному відділі аорти;
• тип II - у висхідній аорті;
• тип III - у низхідній аорті.

Основною ознакою дисекции аорти при ЕхоКГ є додатковий контур стінки судини, який поділяє судину на дві частини (рис. 8.12).

При розриві аневризми візуалізується порушення цілісності її стінки з відшаруванням інтими, що визначається як лінійне рухоме, флотуючий, освіту в просвіті аорти - дефект стінки аневризми. При недостатності аортального клапана є можливість переходу розриву аневризми на аортальне кільце, синуси Вальсальви, брахіоцефальні судини, пролапс відшарованої інтими в порожнину лівого шлуночка.

Іноді можна побачити гематому, що знаходиться біля контуру аорти позитивних тромботичних мас. Специфічними для розриву аневризми ознаками вважають також аортальну недостатність, випіт у перикардіальній порожнині, рідше – випіт у плевральній порожнині.

При дослідженні аневризми, що розшаровується, аорти визначають не тільки наявність її ознак, а й місце початку відшарування інтими, її поширеність, а також вказують вираженість аортальної регургітації.

Аневризму синусів Вальсальви

Аневризму синусів Вальсальви, що характеризується випинанням стінки одного з синусів (їх назви відповідають стулкам аортального клапана - лівий коронарний, правий коронарний, некоронарний) в розташовану поряд серцеву камеру, зазвичай є вродженою аномалією (наприклад, при синдромі Марфана), обумовленою слабкістю з'єднання аортальної стінки з хоча може реєструватися при аорто-артеріїті або надклапанний стеноз аорти.

Основна морфологічна форма аневризми синусів Вальсальви- ізольована у поєднанні з іншими дефектами (дефектом перегородки, відкритою артеріальною протокою, коарктацією аорти, бікуспідальним аортальним клапаном та ін.).

Ехокардіографічною ознакоюданої патології є мішковидне випинання стінки синуса в одну з порожнин серця: правого – у праве передсердя або вихідний відділ правого шлуночка, лівого – у ліве передсердя, некоронарного – у праве передсердя чи вихідний відділ правого шлуночка.

При розриві синуса на ехокардіограмі, виконаної з парастернального доступу в проекції по короткій осі на рівні аорти, візуалізуються як сама перерва ехосигналу в зоні аневризматичного мішка (одиноковий або множинний), так і ознаки об'ємного навантаження тієї камери, пошкодження правого коронар лівого синусу.

При доплерографії та ЦДК реєструють турбулентний потік крові у відповідній порожнині.

Зазначено, що у дітей можливо виявлення дилатації синусів Вальсальви, частіше некоронарного, при якому розширення синуса не досягає ступеня аневризми. Тривале спостереження таких пацієнтів свідчить про можливість доброякісного характеру цієї патології та спонтанного її зникнення зі зростанням дитини.

Дилатація аорти

Дилатація аортиє характерною ознакою дисплазії сполучної тканини та виявляється при синдромах Марфана (рис. 8.14),

Елерса-Данлоса та ін. У цьому випадку одночасно визначаються пролапс мітрального клапана та додаткові трабекули в порожнині лівого шлуночка, рідше – дилатація стовбура легеневої артерії та ін.

За відсутності перерахованих синдромів слід оцінити можливість інших причин дилатації аорти – постстенотичної дилатації, артеріальної гіпертензії, аортиту, медіонекрозу. Про ідіопатичну дилатацію аорти можна говорити тільки після скрупульозного дослідження, виключивши все перераховане вище.

Мал. 8.14. Дилатація аорти при синдромі Марфана