अर्नोल्ड चियारी के प्रकार के अनुसार सेरिबैलम के टॉन्सिल का डिस्टोपिया। अर्नोल्ड-चियारी विकृति का निदान और उपचार

उन्नीसवीं शताब्दी के अंत में, पहली बार एक विसंगति का वर्णन ऑस्ट्रियाई रोगविज्ञानी हंस चियारी द्वारा किया गया था, जिसे अगली शताब्दी में कहा जाता था "अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम"।विकृति एक जन्मजात विकृति है।

अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम क्या है?

इस तरह की विसंगति के साथ, खोपड़ी के पीछे के फोसा की पूरी संरचना फोरमैन मैग्नम के नीचे आती है।

BZO रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क के बीच का सीमा क्षेत्र है। पैथोलॉजी की अनुपस्थिति में, मस्तिष्कमेरु द्रव या मस्तिष्कमेरु द्रव सबराचनोइड अंतरिक्ष में स्वतंत्र रूप से चलता है। सिंड्रोम के साथ अर्नोल्ड-चियारीअनुमस्तिष्क टॉन्सिल उद्घाटन को रोकते हैं, जिससे मस्तिष्कमेरु द्रव का बहिर्वाह बाधित होता है, जो हाइड्रोसिफ़लस के गठन में योगदान देता है।

रोग के प्रकार और डिग्री

अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम के तीन प्रकार हैं - मैं, द्वितीय और तृतीय, चतुर्थ।ये सभी अनुमस्तिष्क टॉन्सिल के एक कम अनुमानित स्थान से जुड़े हैं।

पर सामान्य रोगविज्ञानएमके के प्रकारों में कुछ अंतर हैं:

• टाइप I सिंड्रोमटॉन्सिल की चूक और BZO ​​के नीचे छोटे मस्तिष्क के विस्थापन का प्रतिनिधित्व करता है। इस प्रकार की विसंगति के साथ, पश्च कपाल फोसा छोटा होता है।

निदान करते समय, सिंड्रोम के तीन प्रकारों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है - पूर्वकाल, मध्यवर्ती और पश्च:

1. पर सामने का संस्करण सी 2 बैक की शिफ्ट है, ओडोन्टाइड प्रक्रिया, बेसिलर इंप्रेशन और प्लैटाइबेसिया पर लटकी हुई है;
2. यदि कोई मध्यवर्ती विकल्प हैवेंट्रल क्षेत्र के सेरिबैलम के विस्थापित टॉन्सिल द्वारा संपीड़न होता है मज्जा पुंजताऔर रीढ़ की हड्डी के ऊपरी हिस्से
3. रियर वेरिएंटरीढ़ की हड्डी के ऊपरी सरवाइकल भाग और मेडुला ऑबोंगेटा के पृष्ठीय भाग का संपीड़न होता है।

चियारी विकृति का पहला प्रकारन्यूरोलॉजिस्ट सबसे आम बीमारी मानते हैं। दूसरों की तुलना में अधिक बार, वे उन महिलाओं से पीड़ित होते हैं जिन्होंने देर से जन्म दिया और प्रीमेनोपॉज़ल अवधि में प्रवेश किया।

• टाइप II सिंड्रोम का जन्मजात रूप है।पैथोलॉजी की प्रगति के दौरान होती है जन्म के पूर्व का विकास. भ्रूण की जांच के दौरान एक विसंगति का पता लगाया जा सकता है। , IV वेंट्रिकल, कृमि का निचला हिस्सा बड़े पश्च उद्घाटन के प्रवेश द्वार से 2 मिमी नीचे फैला हुआ है।
• III प्रकार की पैथोलॉजी की विशेषता हैग्रीवा-पश्चकपाल क्षेत्र के मेनिंगोसेले के लिए छोटे और मेडुला ऑबोंगेटा का वंश।
• IV प्रकार की पैथोलॉजी BZO में टॉन्सिल के वंश के बिना सेरिबैलम का अविकसित है।

इक्कीसवीं सदी की शुरुआत में, ए अशक्त प्रकार की विसंगति।यह छोटे मस्तिष्क के निचले टॉन्सिल के बिना हाइड्रोमीलिया की उपस्थिति से निर्धारित होता है।

ध्यान! टाइप IV अर्नोल्ड-चियारी विकृति को डैंडी-वॉकर विकृति के लिए जिम्मेदार ठहराया जाने लगा।

ऐलेना पोटेमकिना, अध्ययनों की एक श्रृंखला के बाद, अनुमस्तिष्क टॉन्सिल के वंश की डिग्री के अनुसार फोरमैन मैग्नम में सिंड्रोम को वर्गीकृत करने का प्रस्ताव दिया:

• 0 डिग्री- टॉन्सिल पर स्थित हैं ऊपरी स्तरजेडओ;
• 1 डिग्री- टॉन्सिल एटलस या C1 के आर्च के ऊपरी किनारे पर स्थानांतरित हो गए हैं;
• 2 डिग्री– C2 के ऊपरी किनारे के स्तर पर;
• 3 डिग्री- C3 के शीर्ष स्तर पर और नीचे, दुम दिशा में।

दूसरा और तीसरा प्रकारसिंड्रोम केंद्रीय के अन्य रोगों के साथ ही प्रकट होता है तंत्रिका प्रणाली. तीसरा और चौथाजीवन के साथ असंगत।

लक्षण

अर्नोल्ड-चियारी विसंगति के लक्षण स्वतंत्र और सामान्य दोनों हो सकते हैं।

इसमें शामिल है निम्नलिखित लक्षणध्यान देने योग्य:

• सिर घुमाते समय और आराम करते समयशोर, गुंजन, सीटी के रूप में कानों में एक असामान्य बढ़ती हुई आवाज सुनाई देती है;
• पर शारीरिक गतिविधि तनाव के कारण सरदर्द;
• ऐंठन आंखों या अक्षिदोलन;
• सुबह पश्चकपाल में दर्द ।बढ़ा हुआ इंट्राकैनायल दबाव, सुन्नता;
• सेरिबैलम की शिथिलता के कारणचक्कर आना और भटकाव हो सकता है;
• आंदोलन में हैअनाड़ीपन;
• रोग के गंभीर रूप के साथअंगों में कंपन होता है। यहाँ पढ़ें।
• दृष्टि संबंधी समस्याएं दिखाई देती हैं"आंखों के सामने घूंघट" के रूप में, वस्तुओं का द्विभाजन, अंधापन। सिर मुड़ने पर घटनाएं तेज हो जाती हैं। यह मेडुला ऑब्लांगेटा पर दबाव के कारण होता है;
• अंग की मांसपेशियां, चेहरे और धड़ बहुत कमजोर हो जाते हैं;
• पेशाब में समस्यारोग के उन्नत और गंभीर रूप में देखा गया;
• संवेदनशीलता दहलीज बन जाती हैशरीर या चेहरे, अंगों में से एक में कम;
• पर तीखे मोड़सिररोगी होश खो सकता है;
• कार्य में विघ्न श्वसन प्रणाली - भारी श्वास या उसका पूर्ण विराम;
• गंभीर जटिलताएँ- अंगों का पक्षाघात, हाइड्रोसिफ़लस, रीढ़ में पुटी का गठन, पैर की हड्डियों की विकृति।

बानगी टाइप I सिंड्रोमलगातार सिरदर्द है। पर द्वितीय प्रकार,जो जन्म के तुरंत बाद या में प्रकट होता है बचपनआप निगलने में समस्या, कमजोर रोना देख सकते हैं।

उपरोक्त सभी लक्षण चलने-फिरने के साथ और भी बदतर हो जाते हैं।

ध्यान! पर असामयिक अपीलएक डॉक्टर के पास और अगर अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो एक मस्तिष्क रोधगलन या मेरुदण्ड.

अपने डॉक्टर से अपनी स्थिति के बारे में पूछें

विसंगति के कारण

वैज्ञानिक अभी तक कारणों को पूरी तरह से नहीं समझ पाए हैं अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम. चियारी विकृति, जैसा कि विसंगति भी कहा जाता है, कई कारकों के कारण विकसित हो सकती है।

जन्मजात:

• भ्रूण में खोपड़ी की हड्डियों का असामान्य विकास- बहुत छोटा पश्च फोसाखोपड़ी तुम सही हो विकासशील बच्चाखोपड़ी और मस्तिष्क की हड्डियों के विकास के बीच एक बेमेल की ओर जाता है। यह सिर्फ इतना है कि कपाल की हड्डियाँ मस्तिष्क के साथ नहीं रह सकती हैं।
• भ्रूण अतिवृद्धि BZO है।

खरीदा:

• प्रसव के दौरानएक दर्दनाक मस्तिष्क की चोट हुई है;
• संचार गड़बड़ी के कारणमस्तिष्क के निलय में लिवकोर रीढ़ की हड्डी को नुकसान पहुंचाता है। यह गाढ़ा होता है।

अर्नोल्ड-कियारा सिंड्रोम एक साथ या अन्य दोषों के बाद हो सकता है, उदाहरण के लिए - रीढ़ की हड्डी की जलोदर।

बहुत पहले नहीं, विशेषज्ञों का मानना ​​था कि यह बीमारी जन्मजात थी, लेकिन रोगियों का प्रतिशत जन्मजात विसंगतिप्रतिशत से काफी कम है अर्जितसिंड्रोम।

जोखिम

भ्रूण में विकृति विकसित होने का जोखिम कारकों द्वारा बढ़ाया जा सकता है जैसे:

• अनियंत्रितगर्भावस्था के दौरान दवा का उपयोग;
• उपलब्धता बुरी आदतेंएक गर्भवती महिला में;
• तबादलाबच्चे की माँ संक्रामक रोग. जैसे रूबेला और अन्य;
• संकटसाथ में अच्छा पोषकएक गर्भवती महिला में।

ज्यादातर जानकारों का मानना ​​है कि अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोमपृष्ठभूमि में होता है आनुवंशिक उत्परिवर्तनबच्चे के पास है। के साथ लिंक करता है क्रोमोसोमल असामान्यतापर इस पल पता नहीं चला।

भ्रूण में अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम

पर अल्ट्रासाउंड परीक्षाडॉक्टर मस्तिष्क के पिछले हिस्से में पैथोलॉजी की उपस्थिति का पता लगा सकते हैं। गर्भावस्था के पहले तिमाही के बाद अल्ट्रासाउंडनवजात छोटे मस्तिष्क वाले बच्चे के मस्तिष्क गोलार्द्धों की आकृति दिखाई देनी चाहिए। अस्पष्ट मस्तिष्क आकार और आकार एक सिंड्रोम का संकेत कर सकते हैं।

अल्ट्रासाउंड का पता लगाने के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है पहले और दूसरे प्रकार की विकृतियाँ।इस शोध पद्धति के अतिरिक्त, ईकोग्राफिक का उपयोग किया जाता है। इसका उपयोग पार्श्व नुकीले निलय का पता लगाने के लिए किया जा सकता है। भ्रूण का सही वाद्य निदान करने में मदद करता है सटीक निदान.

परीक्षा और निदान

ऐसा होता है चियारी पैथोलॉजीस्वयं प्रकट नहीं होता है, लेकिन केवल डॉक्टर द्वारा जांच किए जाने पर ही पता चलता है। पर सामान्य परीक्षा EEG, REG और ECHO-EG के उपयोग से वृद्धि हुई इंट्राक्रेनियल दबाव. एक्स-रेयह दिखाएगा कि खोपड़ी की हड्डियों में विसंगतियां हैं या नहीं। परंतु अंतिम निदानइस तरह के चेक से डिलीवरी करना असंभव है।

यदि आप सुनिश्चित हैं कि पैथोलॉजी है, तो विशेषज्ञ रोगी को भेज देगा चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंगरीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क। अध्ययन के दौरान, रोगी को हिलने-डुलने से मना किया जाता है। शिशुओं और बच्चों को डुबोया जाता है चिकित्सा नींद जो सर्वे को सफलतापूर्वक करने में मदद करेगा। स्पष्ट छवि प्राप्त करने के लिए कंट्रास्ट एजेंट की आवश्यकता हो सकती है।

सिरिंजोमीलिया की उपस्थिति को बाहर करने के लिए, निर्धारित करें टोमोग्राफीसंपूर्ण स्पाइनल कॉलम।

जटिलताओं

बिना या अपर्याप्त उपचार के साथ अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोमपक्षाघात हो सकता है कपाल नसे. एक पुटी का गठन रीढ की हड्डी. पैथोलॉजी हाइड्रोसिफ़लस की उपस्थिति में योगदान करती है। इसकी वजह से दिमाग में फ्लूइड जमा हो जाएगा। पीछे हटने के लिए मस्तिष्कमेरु द्रवडॉक्टर शंटिंग और ड्रेनेज का सहारा लेंगे।

अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम के लिए देर से निदान और उपचार का कारण बन सकता है गंभीर परिणामएक घातक परिणाम के साथ।

इलाज

यदि विसंगति का पता चला है, तो उपचार तुरंत शुरू किया जाना चाहिए। बीमारी पहले दो प्रकारउपचार के योग्य।

रूढ़िवादी विधि

उपचार के एक कोर्स को निर्धारित करने के लिए, डॉक्टर को रोगी की परीक्षा के सभी संकेतकों का अध्ययन करना चाहिए। यदि रोग का मुख्य लक्षण सिरदर्द है, तो इसे निर्धारित किया जाएगा रूढ़िवादी उपचार.

गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, मांसपेशियों को आराम देने वाले निर्धारित किए जाएंगे:

उन्मूलन के बाद दर्द सिंड्रोमनियुक्त मूत्रल. आप स्पीच थेरेपिस्ट की कक्षाओं की मदद से कर्कशता को दूर कर सकते हैं। के अलावा दवा से इलाजउपयोगी व्यायाम।

चिकित्सा का कोर्स कई महीनों तक चलता है, जिसके बाद गुजरना जरूरी होता है पूर्ण परीक्षा . के बग़ैर सकारात्मक नतीजेनिर्धारित सर्जिकल उपचार।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान

यदि रूढ़िवादी चिकित्सा नहीं लायासकारात्मक परिणाम या रोगी के पास है गंभीर लक्षण, तो उसे पोस्टीरियर फोसा का लैमिनेक्टॉमी, डीकंप्रेसिव क्रैनिक्टोमी निर्धारित किया जाता है। साथ ही मस्तिष्क के कठोर खोल की नमनीयता। यह ऑपरेशनआपको वॉल्यूम बढ़ाने की अनुमति देता है कपाल फोसाऔर रंध्र मैग्नम को चौड़ा करें। यह सब निचोड़ने की समाप्ति, बहिर्वाह में सुधार की ओर ले जाएगा मस्तिष्कमेरु द्रव.

यदि उपलब्ध है जलशीर्ष, फिर वेंट्रिकल को एक विशेष वाल्व का उपयोग करके वापस ले लिया जाता है।

ऑपरेशन के दौरान उपयोग करें इलेक्ट्रोफिजिकल नियंत्रणजिससे आप पूरी तरह से खोलने का फैसला कर सकते हैं कठोर खोलदिमाग है या नहीं।

सर्जरी के बाद पुनर्वास का कोर्स होता है सात दिन।

महत्वपूर्ण! अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम वाले मरीजों को उपचार के बावजूद समय-समय पर डॉक्टर के पास जाना चाहिए।

चियारी विकृतिपूरी तरह से समझा नहीं गया है और इस बीमारी के विकास को पूरी तरह से रोकने का कोई तरीका नहीं है। लेकिन भविष्य के माता-पिता और विशेष रूप से माताओं, पैथोलॉजी के जोखिम को अधिकतम तक कम कर सकते हैं। इसके लिए यह करना जरूरी है सही छविजीवन, उपरोक्त सभी जोखिम कारकों का अध्ययन करें और यदि संभव हो तो उन्हें समाप्त करें।

आपके बच्चे का स्वास्थ्य आप पर निर्भर करता है।

इस तथ्य के बावजूद कि मानव शरीर सबसे जटिल और स्थायी तंत्रों में से एक है, यह अविश्वसनीय रूप से कमजोर भी है। भ्रूणजनन की अवधि के दौरान भी शरीर की संरचना और कामकाज में पहली गड़बड़ी हो सकती है। यह भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास की अवधि है जो बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि इस स्तर पर भविष्य के व्यक्ति के सभी अंगों और प्रणालियों को रखा और बनाया जाता है।

पर पिछले साल कातेजी से एक या दूसरे के साथ बच्चों के जन्म को रिकॉर्ड करना शुरू किया प्रसवकालीन पैथोलॉजी, भ्रूण के विकास में विसंगतियाँ। उनमें से कुछ व्यावहारिक रूप से सुरक्षित हैं और बच्चे के जीवन और स्वास्थ्य के लिए कोई खतरा पैदा नहीं करते हैं, जबकि अन्य, इसके विपरीत, बहुत खतरनाक हैं और विकलांगता या मृत्यु की धमकी भी दे सकते हैं। अंतर्गर्भाशयी विकास के सबसे बहुरूपी विकृतियों में से एक तंत्रिका तंत्र की विसंगतियाँ हैं। आज हम अर्नोल्ड चियारी सिंड्रोम पर विचार करेंगे।

अर्नोल्ड चियारी विसंगति मस्तिष्क संरचनाओं का एक पैथोलॉजिकल अव्यवस्था है, जैसे कि सेरिबैलम और टॉन्सिल, उन्हें फोरमैन मैग्नम में गिराते हुए, वे पूर्ण कार्य के लिए आवश्यक से बहुत कम स्थित हैं, जिसके परिणामस्वरूप उनका कार्य बिगड़ा हुआ है और लक्षण लक्षण दिखाई देते हैं।

यह पैथोलॉजी हो सकती है बदलती डिग्रीगंभीरता, इसलिए इसे 4 प्रकारों में बांटा गया है।

पैथोमॉर्फोलॉजी के बारे में संक्षेप में

आम तौर पर, मस्तिष्क की सभी संरचनाएं कपाल में स्थित होती हैं और इसकी सीमा से आगे नहीं जाती हैं, जो फोरमैन मैग्नम के स्तर पर समाप्त होती हैं। अर्नोल्ड चियारी सिंड्रोम टॉन्सिल और सेरिबैलम को फोरमैन मैग्नम में 1 के स्तर तक और कभी-कभी 2 ग्रीवा कशेरुकाओं के वंश की अनुमति देता है। इन संरचनाओं की यह स्थिति रक्त के रूप में उनके संपीड़न और अंतराल को कम करने की ओर ले जाती है, लसीका वाहिकाओंऔर शराब की गतिशीलता में व्यवधान, यही कारण है कि रोग के लक्षण दिखाई देते हैं।

शराब या मस्तिष्कमेरु द्रव शरीर का जैविक रूप से सक्रिय माध्यम है, मुख्य समारोहजो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की संरचनाओं को धोता है, उन्हें खिलाता है और अपशिष्ट उत्पादों का अवशोषण करता है।

विकास सिद्धांत

कई सालों तक यह सोचा गया था कि अर्नोल्ड चियारी सिंड्रोम विशेष रूप से था जन्मजात विकृति, और कुरूपता प्रकृति में अंतर्गर्भाशयी है। पर वर्तमान चरणचिकित्सा का विकास, पैथोलॉजी के विकास का दूसरा सिद्धांत भी काफी तार्किक है, जिसके आधार पर अंतर्गर्भाशयी विकास के सभी समान विकृतियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोग का अधिग्रहण किया जाता है। इस मामले में, यह माना जाता है कि अर्नोल्ड चियारी विसंगति इस तथ्य के कारण होती है कि मस्तिष्क तेजी से बढ़ता और विकसित होता है अस्थि संरचनाएंऔर, सीधे शब्दों में कहें तो इसमें खोपड़ी में जगह की कमी होती है।

एटियलजि

रोग के विकास के सिद्धांत के आधार पर अर्नोल्ड चियारी विसंगति के विकास के कारणों को विभाजित किया गया है:

1. जन्मजात:

• गर्भावस्था के दौरान स्थानांतरित संक्रामक रोग (बचपन में संक्रमण, टोर्च);
• टेराटोजेनिक दवाएं लेना;
• शराब, धूम्रपान, ड्रग्स;
• हानिकारक काम करने की स्थिति (विषाक्त रासायनिक पदार्थ, आयनीकरण विकिरण, आदि);

1. खरीदा:

• बड़ा फल;
• लंबे समय तक प्रसव;
• प्रसूति संदंश लगाने;
• जन्म की चोट;
• जीवन भर दर्दनाक मस्तिष्क की चोट।

यह निश्चित रूप से ज्ञात नहीं है कि अर्नोल्ड चियारी विसंगति क्यों विकसित होती है, सबसे अधिक संभावना है, यह उपरोक्त कारकों में से कई का जटिल प्रभाव है।

वर्गीकरण

नवीनतम उपचार मानकों के अनुसार, ICD 10 में प्रत्येक नोसोलॉजी का अपना अलग कॉलम है। ICD 10 के अनुसार, अर्नोल्ड चियारी सिंड्रोम का कोड Q07.0 है।

करंट की गंभीरता के अनुसार पैथोलॉजिकल प्रक्रियारोग के 4 प्रकार हैं:

1. अर्नोल्ड चियारी पहली डिग्री - न्यूनतम द्वारा विशेषता रूपात्मक परिवर्तनटॉन्सिल फोरमैन मैग्नम के ठीक नीचे उतरते हैं। अर्नोल्ड चियारी सिंड्रोम 1 सबसे उत्साहजनक प्रकार है, क्योंकि रोगी के पास व्यावहारिक रूप से कोई नैदानिक ​​​​संकेत नहीं होते हैं और जीवन के लिए अनुकूल रोग का निदान होता है।
2. विसंगति 2 डिग्री - संरचनात्मक परिवर्तनअधिक स्पष्ट। सेरिबैलम प्रक्रिया में शामिल है, यह फोरमैन मैग्नम में स्थित है। पहले से ही भ्रूण के स्क्रीनिंग अल्ट्रासाउंड के साथ, आप रीढ़ की हड्डी और रीढ़ के कुछ संरचनात्मक दोषों को देख सकते हैं। ज्यादातर मामलों में जीवन के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है, लेकिन हैं चिक्तिस्य संकेतरोग, रोगी को गतिशील अवलोकन की आवश्यकता होती है।
3. चियारी विकृति ग्रेड 3 - सेरिबैलम और टॉन्सिल पूरी तरह से फोरमैन मैग्नम में स्थित हैं, नैदानिक ​​​​लक्षण स्पष्ट हैं, रोग का निदान प्रतिकूल है।
4. सिंड्रोम 4 डिग्री - रोग की एक गंभीर अभिव्यक्ति। सेरिबैलम की स्थिति को बदला नहीं जा सकता है, यह विकसित नहीं हुआ है, अंतर्गर्भाशयी विकास की यह विकृति अन्य विकृति के साथ संयुक्त है। गर्भाशय में भ्रूण में सबसे अधिक बार इस बीमारी का पता चलता है। जीवन के लिए पूर्वानुमान प्रतिकूल है।

लगभग 25% मामलों में, अर्नोल्ड चीरी की विसंगति का निदान करते समय, 1 रोगी रहता है, व्यावहारिक रूप से उसकी विकृति को महसूस किए बिना। गंभीरता की अन्य डिग्री के लिए, जीवन प्रत्याशा कई महीनों से 10 साल तक है, यह काफी हद तक टॉन्सिल की स्थिति के साथ-साथ मस्तिष्क और अन्य प्रणालियों में अन्य महत्वपूर्ण विकारों की उपस्थिति के कारण है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

विसंगति अर्नोल्ड चीरी 1 डिग्री गंभीरता नियमित रूप से होने वाले लक्षणों के रूप में प्रकट होती है, जैसे लगातार गंभीर सिरदर्द, चक्कर आना, सिर और कान में शोर। रंगीन या काली और सफेद मक्खियाँआपकी आंखों के सामने। एक अन्य विशिष्ट लक्षण ग्रीवा रीढ़ में दर्द और बेचैनी है, अक्सर ऐसे रोगियों में कम होता है रक्त चाप, इस पर प्रभाव के कारण है संवहनी केंद्र. समय के साथ, स्पर्श और थर्मल संवेदनशीलता का उल्लंघन हो सकता है, अंगों का पक्षाघात और पक्षाघात, विशेष रूप से तीव्र यह लक्षणके दौरान प्रकट होता है तेजी से विकासबच्चा । कभी-कभी सांस लेने में समस्या होती है, बच्चे को न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा गतिशीलता में अवलोकन की आवश्यकता होती है। में से एक उज्ज्वल लक्षण- वाणी का उल्लंघन। सही उपचार और स्पीच थेरेपिस्ट के साथ नियमित सत्रों के साथ, इस अभिव्यक्ति को थोड़ा ठीक किया जा सकता है।

दूसरे प्रकार की चीरी विकृति में, लक्षण बच्चे के जन्म के बाद श्वास, निगलने के उल्लंघन के रूप में प्रकट होते हैं, बच्चा निष्क्रिय होता है, रोना कमजोर होता है। इन बच्चों को अक्सर वार्ड में रखा जाता है। गहन देखभालऔर पुनर्जीवन, क्योंकि बिगड़ा हुआ महत्वपूर्ण कार्यों के अन्य लक्षण हो सकते हैं। एक नियम के रूप में, यह पहले दिनों में किया जाता है शल्य चिकित्सा, लक्ष्य बच्चे के जीवन को बचाना है, समाजीकरण के लिए पूर्वानुमान प्रतिकूल है।

गंभीरता के 3 और 4 डिग्री के रोगों में, रोगियों को अंगों में कंपन, चेतना की हानि, जीवन के पहले मिनट में रोने की कमी, सभी प्रकार की संवेदनशीलता में महत्वपूर्ण हानि, अलग-अलग गंभीरता के गतिभंग, अंधापन, कम अक्सर बहरापन का अनुभव होता है। बिगड़ा श्रोणि कार्य, सहज पेशाब, तालमेल की कमी।

जीवन प्रत्याशा के लिए रोग का निदान उस समय पर निर्भर करता है जिस पर बीमारी का पता चला था, उपचार की समयबद्धता और माता-पिता का समर्पण।

निदान

भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास की अवधि के दौरान इस विकृति का मुख्य निदान पद्धति विकृतियों का पता लगाने के लिए एक स्क्रीनिंग अल्ट्रासाउंड परीक्षा है, लेकिन इस मामले में यह 100% गारंटी नहीं देती है।

मुख्य नैदानिक ​​प्रक्रियाएँबच्चे के जन्म के बाद किया गया. जीवन के पहले वर्ष में, यह मस्तिष्क का एक अल्ट्रासाउंड हो सकता है, जब तक कि बड़े फॉन्टानेल बंद नहीं हो जाते। भविष्य में, जिन रोगियों को इस तरह की विकृति का संदेह है नैदानिक ​​उद्देश्यखोपड़ी का एक्स-रे और ग्रीवारीढ़ की हड्डी।

इन अध्ययनों के परिणामों के आधार पर, एमआरआई डायग्नोस्टिक्स किया जाता है, यह अधिकतम संभावनाआपको न केवल अंतिम निदान, बल्कि उल्लंघन की डिग्री भी स्थापित करने की अनुमति देता है और कुछ मामलों में, उचित उपचार का चयन करता है।

इलाज

दुर्भाग्य से, चियारी कुरूपता देता है सकारात्मक नतीजेउपचार केवल 1 और 2 डिग्री गंभीरता के साथ, 3 और 4 के साथ - उपचार अधिक उपशामक है।

पहली डिग्री के चीरी सिंड्रोम के साथ, रोगी स्थिर रहता है गतिशील अवलोकनएक बाल रोग विशेषज्ञ और एक न्यूरोपैथोलॉजिस्ट, व्यावहारिक रूप से चिकित्सा उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, एनाल्जेसिक के अपवाद के साथ जो सिरदर्द से राहत देता है। ऐसे बच्चों को फिजियोथेरेपी दी जाती है, लेकिन यह रोगी की स्थिति के आधार पर एक न्यूरोपैथोलॉजिस्ट द्वारा किया जाना चाहिए। ऐसे बच्चों के लिए, विकासात्मक परिसर का चयन करने के लिए काम और आराम के समय को सही ढंग से व्यवस्थित करना बहुत महत्वपूर्ण है। चिकित्सीय जिम्नास्टिक. मांसपेशियों के विकास के लिए पूल और मसाज रूम में जाना भी संभव है। उनकी स्थिति में मामूली बदलाव पर, उन्हें नैदानिक ​​​​परीक्षा दी जाती है।

अर्नोल्ड चियारी की विसंगति के साथ, आपको मालिश के बारे में बहुत सावधान रहना चाहिए, किसी भी स्थिति में आपको कॉलर ज़ोन की मालिश नहीं करनी चाहिए!

टाइप 2 में, मूत्रवर्धक, मांसपेशियों को आराम देने वाले, विटामिन और ट्रेस तत्व निर्धारित हैं। एक नियम के रूप में, यह रखरखाव चिकित्सा के लिए पर्याप्त है।

ग्रेड 3 और 4 में, मरीज सर्जिकल उपचार से गुजरते हैं, इसका उद्देश्य हाइड्रोसिफ़लस का मुकाबला करना और शराब की गतिशीलता को सामान्य करना है। पर आधुनिक दवाईनिम्नलिखित सर्जिकल विकल्पों का उपयोग करें:

1. लैमिनेक्टॉमी।
2. पश्च कपाल फोसा का अपघटन।
3. शंटिंग।

सर्जिकल उपचार सकारात्मक गतिशीलता देता है और आपको रोगी को स्थिर करने की अनुमति देता है, लेकिन रोग को पूरी तरह से ठीक नहीं करता है।

जटिलताओं

जटिलताओं को फोरमैन मैग्नम में वेडेड मस्तिष्क संरचनाओं के संपीड़न प्रभाव से जोड़ा जाता है। इससे रीढ़ की हड्डी का संपीड़न, पक्षाघात और कपाल नसों का पक्षाघात, अस्थि दोष और रीढ़ और मस्तिष्क के कुछ हिस्सों में बिगड़ा हुआ रक्त की आपूर्ति हो सकती है।

भविष्यवाणी

दुर्भाग्य से, के लिए पूर्वानुमान यह रोगप्रतिकूल। केवल टाइप 1 रोगी सामाजिक रूप से अनुकूलित होते हैं।

निवारण

इस विकृति के लिए कोई विशिष्ट रोकथाम नहीं है। भावी माँअंतर्गर्भाशयी विकास की विकृतियों के अस्तित्व, भ्रूण के विकास के चरणों और समय के बारे में पर्याप्त रूप से सूचित किया जाना चाहिए, उनके स्वास्थ्य का ध्यान रखना चाहिए, अच्छी तरह से खाना चाहिए, और सभी से गुजरना चाहिए आवश्यक परीक्षाएँचिकित्सा कर्मचारियों के निर्देशों का पालन करें।

अर्नोल्ड-चियारी एक जन्मजात या विसंगति है जो गर्भ के अंदर बच्चे के निर्माण के दौरान होती है। विसंगति मस्तिष्क के संपीड़न के कारण होती है, इस वजह से कपाल क्षेत्र विकृत होते हैं। परिणाम हैं: सेरिबैलम और मस्तिष्क स्तंभदृढ़ता से बदलाव और गिरना पश्चकपाल भाग, प्रदर्शन बिगड़ा हुआ है।

विसंगति के मुख्य कारण

डॉक्टर की सिफारिश पर सभी प्रक्रियाओं को सख्ती से किया जाना चाहिए। एक वास्तविक विशेषज्ञ उचित परीक्षा आयोजित किए बिना सटीक निदान नहीं करेगा।

सिंड्रोम का प्रभावी उपचार

आज तक, दो प्रकार के उपचार का उपयोग किया जाता है: सर्जिकल, जब यह आता है, और रूढ़िवादी।

रूढ़िवादी उपचार का उपयोग तब किया जाता है जब रोग रोगी का कारण नहीं बनता है गंभीर बेचैनीऔर इसके विकास को प्रभावित नहीं करता है। डॉक्टर अधिक लगातार शारीरिक शिक्षा, मांसपेशियों के समन्वय के लिए व्यायाम की सलाह देते हैं। कुछ दवाएं भी निर्धारित की जाती हैं: दर्द निवारक, मांसपेशियों को आराम देने वाला, विरोधी भड़काऊ एजेंट। इसके अतिरिक्त, एक जटिल निर्धारित किया जाता है, विशेष रूप से समूह बी, क्योंकि वे शरीर के लिए जिम्मेदार होते हैं जैव रासायनिक प्रक्रियाएंऔर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कामकाज को सामान्य करें।

बेशक, ऐसी नियुक्तियां बीमारी से पूरी तरह से छुटकारा पाने में मदद नहीं करेंगी, लेकिन आपको यथासंभव लंबे समय तक सर्जिकल हस्तक्षेप के बिना करने की अनुमति देंगी।

यदि रोग की विकृति प्रगतिशील है, तो तत्काल शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान. या तो ऑपरेशन किया जाता है या बायपास किया जाता है। ऑपरेशन आपको दो मुख्य कारणों को हल करने की अनुमति देता है:

1. सही दोष जो खोपड़ी और मस्तिष्क के संपीड़न में योगदान करते हैं।
2. नेतृत्व करता है सामान्य स्थितिशराब आंदोलन।

ऐसा ऑपरेशन काफी सामान्य है, इसकी अवधि दो घंटे से अधिक नहीं होती है। दो सप्ताह में रोगी पूरी तरह से ठीक हो जाता है। ऑपरेशन के लिए धन्यवाद, इंट्राकैनायल दबाव सामान्य हो जाता है, और रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क में जगह बढ़ जाती है, रोग कम हो जाता है।

निवारक उपाय

आपको हमेशा अपने स्वास्थ्य का ध्यान रखने की आवश्यकता होती है, और यदि यह एक ऐसी अवधि है जब एक महिला अपने दिल के नीचे रहती है, तो जिम्मेदारी दोगुनी हो जाती है। रोग को रोकने के लिए कुछ निवारक उपाय हैं:

• अपने आहार में अधिक फल और सब्जियां शामिल करें
• पीना ताजा रसप्रोटीन से भरपूर डेयरी उत्पाद और मांस खाएं
• प्रसव पूर्व विटामिन लें
• बुरी आदतें, यदि कोई हों, तो उन्हें छोड़ दें
• केवल उन्हीं दवाओं का सेवन करें जो गर्भावस्था के दौरान स्वीकार्य हों और केवल डॉक्टर द्वारा निर्देशित हों
• सभी आवश्यक परीक्षाएं करें

अर्नोल्ड-चियारी विसंगति एक संचयी अवधारणा है, जो सेरिबैलम, मेडुला ऑब्लांगेटा और पोंस (मुख्य रूप से सेरिबैलम) के जन्मजात दोषों के एक समूह को संदर्भित करती है और ऊपरी विभागमेरुदण्ड। एक संकीर्ण अर्थ में, इस रोग का प्रतिनिधित्व मस्तिष्क के पीछे के हिस्सों के फोरमैन मैग्नम - वह स्थान जहां मस्तिष्क रीढ़ की हड्डी में गुजरता है, के वंश द्वारा किया जाता है।

शारीरिक रूप से, जीएम के पीछे और निचले हिस्से खोपड़ी के पीछे स्थानीयकृत होते हैं, जहां सेरिबैलम, मेडुला ऑबोंगटा और पोन्स स्थित होते हैं। नीचे एक रंध्र मैग्नम है - एक बड़ा छेद। अनुवांशिक और जन्मजात दोषों के कारण, ये संरचनाएं नीचे की ओर विस्थापित हो जाती हैं, फोरमैन मैग्नम के क्षेत्र में। जीएम संरचनाओं के इस तरह के अव्यवस्था के कारण, वे क्षतिग्रस्त हो जाते हैं और तंत्रिका संबंधी विकार उत्पन्न होते हैं।

दबाव के कारण निचले विभागमस्तिष्क रक्त प्रवाह और लसीका प्रवाह से परेशान है। इससे सेरेब्रल एडिमा या हाइड्रोसिफ़लस हो सकता है।

पैथोलॉजी की घटना की आवृत्ति प्रति 1000 जनसंख्या पर 4 लोग हैं। निदान की समयबद्धता रोग के प्रकार पर निर्भर करती है। उदाहरण के लिए, एक रूप का निदान बच्चे के जन्म के तुरंत बाद किया जा सकता है, दूसरे प्रकार की विसंगति का निदान नियमित चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग परीक्षाओं के दौरान संयोग से किया जाता है। औसत उम्ररोगी 2 25 से 40 वर्ष तक।

80% से अधिक मामलों में बीमारी को सिरिंजोमीलिया के साथ जोड़ा जाता है - रीढ़ की हड्डी का एक विकृति, जिसमें खोखले सिस्ट बनते हैं।

पैथोलॉजी जन्मजात और अधिग्रहित हो सकती है। जन्मजात अधिक सामान्य है और स्वयं में प्रकट होता है प्रारंभिक वर्षोंबच्चे का जीवन। धीरे-धीरे बढ़ने वाली कपाल हड्डियों के कारण अधिग्रहीत संस्करण बनता है।

क्या वे एक विसंगति के साथ सेना में जाते हैं: contraindications की सूची में सैन्य सेवाकोई अर्नोल्ड-चियारी रोग नहीं।

क्या वे विकलांगता देते हैं: विकलांगता जारी करने का मुद्दा सेरिबैलम के टॉन्सिल के विस्थापन की डिग्री पर निर्भर करता है। इसलिए, यदि उन्हें 10 मिमी से कम नहीं किया जाता है, तो विकलांगता नहीं दी जाती है, क्योंकि रोग स्पर्शोन्मुख है। यदि मस्तिष्क के निचले हिस्सों को नीचे उतारा जाता है, तो विकलांगता जारी करने का मुद्दा नैदानिक ​​​​तस्वीर की गंभीरता पर निर्भर करता है।

रोग की रोकथाम निरर्थक है, क्योंकि रोग के विकास का कोई एक कारण नहीं है। गर्भवती महिलाओं को सलाह दी जाती है कि वे तनाव, चोट से बचें और इसका पालन करें उचित पोषणगर्भावस्था के दौरान। गर्भवती होने पर क्या न करें: धूम्रपान, शराब पीना शराबऔर ड्रग्स।

जीवन प्रत्याशा नैदानिक ​​​​तस्वीर की तीव्रता पर निर्भर करती है। अत: 3 और 4 प्रकार की विसंगतियाँ जीवन से नहीं मिलतीं।

पैथोलॉजी का क्या कारण बनता है

शोधकर्ताओं ने अभी तक सटीक कारण निर्धारित नहीं किया है। कुछ शोधकर्ताओं का तर्क है कि दोष एक छोटे पश्च कपाल फोसा का परिणाम है, यही कारण है कि मस्तिष्क के पीछे के हिस्से कहीं नहीं जाते हैं, इसलिए वे नीचे की ओर स्थानांतरित हो जाते हैं। अन्य वैज्ञानिकों का कहना है कि अर्नोल्ड-चियारी विसंगति बहुत बड़े मस्तिष्क के कारण विकसित होती है, जो इसकी मात्रा और द्रव्यमान के साथ निचली संरचनाओं को फोरमैन मैग्नम में धकेलती है।

जन्म दोष एक अव्यक्त अवस्था में हो सकता है। नीचे की ओर विस्थापन भड़का सकता है, उदाहरण के लिए, मस्तिष्क की जलोदर, जो खोपड़ी के अंदर दबाव बढ़ाता है और सेरिबैलम और ट्रंक को नीचे धकेलता है। खोपड़ी और मस्तिष्क में चोट लगने से भी एक दोष विकसित होने या मस्तिष्क के तने के खंडों को फोरमैन मैग्नम में स्थानांतरित करने की स्थिति पैदा होने की संभावना बढ़ जाती है।

नैदानिक ​​तस्वीर

रोग और इसके लक्षण तीन पैथोफिज़ियोलॉजिकल तंत्र पर आधारित हैं:

1. मस्तिष्क के निचले हिस्सों और रीढ़ की हड्डी के ऊपरी हिस्सों की स्टेम संरचनाओं का संपीड़न।
2. अनुमस्तिष्क संपीड़न।
3. बड़े उद्घाटन के क्षेत्र में मस्तिष्कमेरु द्रव के संचलन का उल्लंघन।

पहला पैथोफिज़ियोलॉजिकल तंत्र रीढ़ की हड्डी की संरचना और मस्तिष्क के निचले हिस्सों के नाभिक की कार्यात्मक क्षमता का उल्लंघन करता है। श्वसन और हृदय केंद्रों के नाभिक की संरचना और कार्य परेशान हैं।

सेरिबैलम का संपीड़न खराब समन्वय और ऐसे विकारों की ओर जाता है:

• गतिभंग विभिन्न मांसपेशियों के आंदोलनों में समन्वय का उल्लंघन है।
• डिस्मेट्रिया इस तथ्य के कारण मोटर कृत्यों का उल्लंघन है कि स्थानिक धारणा परेशान है।
• न्यस्टागमस - उच्च आवृत्ति के साथ दोलन लयबद्ध नेत्र गति।

तीसरा तंत्र - मस्तिष्कमेरु द्रव के उपयोग और अपशिष्ट का उल्लंघन - खोपड़ी के अंदर दबाव में वृद्धि की ओर जाता है और विकसित होता है उच्च रक्तचाप सिंड्रोमनिम्नलिखित लक्षणों से प्रकट:

1. सिर की स्थिति बदलने से तेज दर्द और दर्द होना। सेफलगिया मुख्य रूप से सिर के पीछे और ऊपरी गर्दन में स्थानीयकृत होता है। साथ ही पेशाब, शौच, खांसने और छींकने से दर्द बढ़ जाता है।
2. स्वायत्त लक्षण: भूख न लगना, पसीना बढ़ना, कब्ज या दस्त, मतली, चक्कर आना, सांस की तकलीफ, धड़कन, अल्पावधि नुकसानचेतना, नींद की गड़बड़ी।
3. मानसिक विकार: भावात्मक दायित्व, चिड़चिड़ापन, अत्यधिक थकान, बुरे सपने।

प्रकार

जन्मजात विसंगति को चार प्रकारों में बांटा गया है। दोष का प्रकार स्टेम संरचनाओं के विस्थापन की डिग्री और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अन्य विकृतियों के संयोजन से निर्धारित होता है।

1 प्रकार

वयस्कों में टाइप 1 रोग इस तथ्य की विशेषता है कि सेरिबैलम पश्चकपाल में फोरमैन मैग्नम के स्तर से नीचे उतरता है। यह अन्य प्रकारों की तुलना में अधिक सामान्य है। विशेषता लक्षणपहला प्रकार रीढ़ की हड्डी के क्षेत्र में मस्तिष्कमेरु द्रव का संचय है।

पहले प्रकार की विसंगति का एक रूप अक्सर रीढ़ की हड्डी (सिरिंजोमीलिया) के ऊतकों में अल्सर के गठन के साथ जोड़ा जाता है। बड़ी तस्वीरविसंगतियाँ:

• गर्दन और गर्दन में जलन वाला सिरदर्द, जो खांसने या ज्यादा खाने से बढ़ जाता है;
• उल्टी, जो भोजन के सेवन पर निर्भर नहीं करती है, क्योंकि इसका एक केंद्रीय मूल है (मस्तिष्क के तने में उल्टी केंद्र की जलन);
• गर्दन की मांसपेशियों की कठोरता;
• भाषण विकार;
• गतिभंग और निस्टागमस।

जब मस्तिष्क की निचली संरचनाएं फोरमैन मैग्नम के स्तर से नीचे विस्थापित हो जाती हैं, तो क्लिनिक पूरक होता है और इसके निम्नलिखित लक्षण होते हैं:

1. दृश्य तीक्ष्णता में कमी। मरीजों को अक्सर दोहरी दृष्टि की शिकायत होती है।
2. सिस्टमिक वर्टिगो, जिसमें रोगी को लगता है कि वस्तुएं उसके चारों ओर घूम रही हैं।
3. कानों में शोर।
4. सांस का अचानक अल्पकालिक बंद होना, जिससे व्यक्ति तुरंत जाग जाता है और गहरी सांस लेता है।
5. चेतना का संक्षिप्त नुकसान।
6. अचानक स्वीकृति पर चक्कर आना ऊर्ध्वाधर स्थितिक्षैतिज से।

यदि रीढ़ की हड्डी में गुहा संरचनाओं के गठन के साथ विसंगति है, नैदानिक ​​तस्वीरऔर बिगड़ा संवेदनशीलता, पेरेस्टेसिया, मांसपेशियों की ताकत के कमजोर होने और श्रोणि अंगों के विघटन के पूरक हैं।

टाइप 2 और टाइप 3

क्लिनिकल तस्वीर में टाइप 2 की विसंगति टाइप 3 की विसंगति के समान है, इसलिए उन्हें अक्सर पाठ्यक्रम के एक संस्करण में जोड़ दिया जाता है। दूसरी डिग्री के अर्नोल्ड-चियारी विसंगति का आमतौर पर बच्चे के जीवन के पहले मिनटों के बाद निदान किया जाता है और इसकी निम्नलिखित नैदानिक ​​​​तस्वीर होती है:

• सीटी के साथ शोरगुल वाली सांस।
• सांस लेने की आवधिक पूर्ण समाप्ति।
• स्वरयंत्र के संक्रमण का उल्लंघन। स्वरयंत्र की मांसपेशियों का पक्षाघात होता है और निगलने की क्रिया बाधित होती है: भोजन अन्नप्रणाली में प्रवेश नहीं करता है, लेकिन अंदर नाक का छेद. यह भोजन के दौरान जीवन के पहले दिनों से ही प्रकट होता है, जब नाक के माध्यम से दूध वापस आता है।
• बच्चों में चियारी विसंगति निस्टागमस के साथ है और बढ़ा हुआ स्वरकंकाल की मांसपेशियां, मुख्य रूप से ऊपरी अंगों की मांसपेशियों के स्वर को बढ़ाती हैं।

तीसरे प्रकार की विसंगति, मस्तिष्क संरचनाओं के विकास में सकल दोषों और उनके नीचे की ओर विस्थापन के कारण, जीवन के साथ असंगत है। टाइप 4 विसंगति सेरिबैलम का हाइपोप्लेसिया (अविकसित) है। यह निदान भी जीवन के अनुकूल नहीं है।

निदान

पैथोलॉजी के निदान के लिए आमतौर पर उपयोग किया जाता है वाद्य तरीकेकेंद्रीय तंत्रिका तंत्र का निदान। कॉम्प्लेक्स इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राफी, रियोएन्सेफलोग्राफी और इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग करता है। हालाँकि, वे मस्तिष्क की शिथिलता के केवल गैर-विशिष्ट लक्षण प्रकट करते हैं, लेकिन ये विधियाँ विशिष्ट लक्षण नहीं देती हैं। लागू रेडियोग्राफी भी अपर्याप्त मात्रा में विसंगति की कल्पना करती है।

अधिकांश सूचनात्मक तरीकाजन्मजात दोष निदान। दूसरा मूल्यवान निदान विधि- मल्टीस्पिरल सीटी स्कैन. अध्ययन में स्थिरीकरण की आवश्यकता है, इसलिए छोटे बच्चों को एक कृत्रिम दवा-प्रेरित नींद में पेश किया जाता है, जिसमें वे पूरी प्रक्रिया के दौरान रहते हैं।

एक विसंगति के एमआर संकेत: मस्तिष्क की स्तरित छवियों पर, मस्तिष्क स्टेम वर्गों के विस्थापन की कल्पना की जाती है। अच्छी इमेजिंग के कारण, अर्नोल्ड-चियारी विसंगति के निदान में एमआरआई को स्वर्ण मानक माना जाता है।

इलाज

सर्जरी बीमारी के इलाज के विकल्पों में से एक है। न्यूरोसर्जन उन्मूलन के निम्नलिखित तरीकों का उपयोग करते हैं:

फिलम टर्मिनल का विच्छेदन

इस विधि के फायदे और नुकसान हैं। टर्मिनल थ्रेड के विच्छेदन के लाभ:

1. रोग के कारण का इलाज करता है;
2. अचानक मौत का खतरा कम कर देता है;
3. सर्जरी के बाद नहीं पश्चात की जटिलताओंऔर मृत्यु;
4. निष्कासन प्रक्रिया एक घंटे से अधिक नहीं रहती है;
5. रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार, नैदानिक ​​​​तस्वीर को समाप्त करता है;
6. इंट्राकैनायल दबाव कम करता है;
7. स्थानीय रक्त परिसंचरण में सुधार करता है।

विधि के नुकसान:

• 3-4 दिनों के बाद, सर्जिकल हस्तक्षेप के क्षेत्र में दर्द मौजूद होता है।

कपाल-उच्छेदन

दूसरा ऑपरेशन एक क्रैनिएक्टोमी है। लाभ:

1. अचानक मृत्यु के जोखिम को समाप्त करता है;
2. नैदानिक ​​चित्र को समाप्त करता है और मानव जीवन की गुणवत्ता में सुधार करता है।

नुकसान:

• रोग का कारण समाप्त नहीं हुआ है;
• हस्तक्षेप के बाद, मृत्यु का जोखिम बना रहता है - 1 से 10% तक;
• पोस्टऑपरेटिव इंट्रासेरेब्रल रक्तस्राव का खतरा है।

अर्नोल्ड-चियारी विसंगति का इलाज कैसे करें:

1. स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम को रूढ़िवादी या सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं होती है।
2. एक हल्के नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ, यह संकेत दिया गया है रोगसूचक चिकित्सा. उदाहरण के लिए, सिरदर्द के लिए दर्द निवारक दवाएं निर्धारित की जाती हैं। हालांकि, नैदानिक ​​​​तस्वीर गंभीर होने पर चीरी विसंगति का रूढ़िवादी उपचार अप्रभावी है।
3. यदि न्यूरोलॉजिकल कमियां देखी जाती हैं या रोग जीवन की गुणवत्ता को कम कर देता है, तो न्यूरोसर्जिकल ऑपरेशन की सिफारिश की जाती है।

भविष्यवाणी

रोग का निदान सीधे विसंगति के प्रकार पर निर्भर करता है। उदाहरण के लिए, पहले प्रकार की विसंगति के साथ, नैदानिक ​​​​तस्वीर बिल्कुल दिखाई नहीं दे सकती है, और मस्तिष्क स्टेम के विस्थापन वाले व्यक्ति की मृत्यु एक बीमारी से नहीं बल्कि एक प्राकृतिक मृत्यु से होगी। कितने तीसरे और चौथे प्रकार की विसंगति के साथ रहते हैं: रोगी जन्म के कुछ महीने बाद मर जाते हैं।

अर्नोल्ड-चियारी विकृति गर्भाशय ग्रीवा-मज्जा जंक्शन का एक विकृति है जो अनुमस्तिष्क टॉन्सिल के विस्थापन की विशेषता है और कुछ मामलों में, ट्रंक और IV वेंट्रिकल फोरमैन मैग्नम के स्तर से नीचे है।

विकृति के प्रकार

चियारी विकृति प्रकार I - सेरिबैलम के टॉन्सिल का विस्थापन, फोरामेन मैग्नम के माध्यम से रीढ़ की हड्डी के ऊपरी हिस्सों में होता है। इस प्रकार की विकृति हाइड्रोमेलिया के साथ होती है और आमतौर पर किशोरावस्था या वयस्कता में प्रस्तुत होती है। किशोरों में, मुख्य लक्षण फ्लेक्सन का उल्लंघन और हाथों में ताकत में कमी, दर्द और तापमान संवेदनशीलता में कमी है ऊपरी आधाधड़ और हथियार। वयस्क आमतौर पर ग्रीवा-पश्चकपाल क्षेत्र में दर्द की शिकायत करते हैं, जो खांसी के साथ-साथ हाथों में दर्द के साथ बढ़ जाता है।

टाइप II चियारी विकृति को अनुमस्तिष्क वर्मिस, टॉन्सिल, चौथा वेंट्रिकल, और मेडुला ऑबोंगटा (मस्तिष्क तंत्र का हिस्सा) के फोरमैन मैग्नम में विस्थापन की विशेषता है। इस प्रकार, जिसे अर्नोल्ड-चियारी विकृति भी कहा जाता है, टाइप I की तुलना में अधिक बार हाइड्रोमीलिया से जुड़ा होता है और लगभग हमेशा मायेलोमेनिंगोसेले से जुड़ा होता है। माइलोमेनिंगोसेले है जन्मजात विकारभ्रूण के निर्माण के दौरान रीढ़ की हड्डी और रीढ़ का बंद होना। इस विकृति के लक्षण स्पष्ट हैं और आमतौर पर जन्म के तुरंत बाद दिखाई देते हैं, साथ ही सांस लेने की समाप्ति के छोटे एपिसोड, ग्रसनी प्रतिवर्त में कमी, नेत्रगोलक की अनैच्छिक और तेजी से नीचे की ओर गति, और हाथों में ताकत कम हो जाती है।

चियारी विकृति तृतीय प्रकारग्रीवा-पश्चकपाल क्षेत्र में स्थित मेनिंगोसेले में मेनिन्जेस के साथ सेरिबैलम और मस्तिष्क के तने के हिस्से का विस्थापन होता है।

प्रकार II और III अर्नोल्ड-चियारी विकृतियों के साथ तंत्रिका तंत्र डिसप्लेसिया के संकेत हो सकते हैं: पॉलीमिक्रोग्रिया, कॉर्टिकल हेटरोटोपिया, बेसल गैन्ग्लिया का हाइपोप्लासिया, कॉर्पस कैलोसम डिसजेनेसिस, पेलुसीड सेप्टम का विकृति, इंटरथैलेमिक जंक्शन का मोटा होना, बीकिंग टेक्टम (कोरैकॉइड टेक्टम) ), सिल्वियन एक्वाडक्ट के एक विभक्ति की उपस्थिति अक्सर नोट की जाती है (55%), मैगेंडी के फोरामेन के सिस्ट, फाल्क्स के हाइपोप्लेसिया और सेरिबैलम, हेमिवर्टेब्रे के रोड़ा, निम्न स्थिति LIV-V कशेरुकाओं के स्तर पर और नीचे दुम रीढ़ की हड्डी।

रोग की एटियलजि

रोग का एटियलजि वर्तमान में अस्पष्ट है। भूमिका के सबूत हैं आनुवंशिक कारकइस सिंड्रोम के एटियलजि में। अनुमस्तिष्क टॉन्सिल का फोरमैन मैग्नम में एक्टोपिया तीन मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ में पाया गया था। चूंकि क्लेलैंड की विकृति का पहली बार 1883 में वर्णन किया गया था, इसलिए कई सिद्धांत सामने आए हैं। मिसाओ निशिकावा और सह-लेखकों के अध्ययन द्वारा समर्थित सिद्धांत यह है कि मेसोडर्मल परत के पैराअक्सिअल डिसप्लेसिया या संबंधित सोमाइट की संरचनाओं को प्राथमिक क्षति के कारण, एक असामान्य रूप से छोटा पश्च कपाल फोसा बनता है, पश्चमस्तिष्क की संरचनाएं , पीछे के कपाल फोसा की मात्रा को भरना और बढ़ना जारी रखना, पश्चकपाल चैनल में उतरना। मेनिंगोमाइलोसेले के साथ चियारी टाइप II विसंगति का संयोजन इस तथ्य के कारण है कि एके-द्वितीय प्रकार में मेसोडर्मल परत के पैराएक्सियल डिसप्लेसिया की डिग्री एके-आई प्रकार की तुलना में अधिक स्पष्ट है और न केवल गठन के स्तर पर नोट की जाती है खोपड़ी के पीछे की हड्डी, लेकिन कई कशेरुकाओं के गठन के स्तर पर शरीर की धुरी के साथ, जो स्पाइना बिफिडा में प्रकट होता है, साथ ही कई अन्य हड्डी संरचनाओं में विसंगतियों में और कंकाल प्रणालीआम तौर पर।

क्लिनिक

AK-I प्रकार की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ अक्सर किशोरावस्था या में दिखाई देती हैं वयस्कता. ये अभिव्यक्तियाँ ऐसे में फिट होती हैं न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोमजैसे कि सेरेबेलोबुलबार, लिकर-हाइपरटेंसिव, सीरिंजोमाइलिक, कपाल तंत्रिका चोट सिंड्रोम। सीएसएफ-हाइपरटेंसिव सिंड्रोम सिरदर्द से प्रकट होता है, आमतौर पर सबकोसीपिटल, और गर्दन में दर्द, खांसने, छींकने और तनाव से बढ़ जाता है, कंजेस्टिव डिस्क ऑप्टिक तंत्रिका. स्टेम और क्रैनियल तंत्रिका डिसफंक्शन अस्थिर ऑसिलोप्सिया, ट्राइगेमिनल डाइस्थेसिया, श्रवण हानि, टिनिटस, चक्कर आना, डिसफैगिया, नींद के दौरान श्वसन गिरफ्तारी, आवधिक सिंकोप (अक्सर खांसी से जुड़ा हुआ), हृदय गति का खराब नियंत्रण, संक्रमण के दौरान रक्तचाप के रूप में प्रकट होता है। क्षैतिज स्थितिऊर्ध्वाधर में, जीभ के आधे हिस्से का शोष हो सकता है, पक्षाघात हो सकता है स्वर रज्जु, स्ट्राइडर, स्पास्टिक या संयुक्त (अधिक में ऊपरी छोर) टेट्रापैरिसिस।

अनुमस्तिष्क विकार - निस्टागमस, डिसरथ्रिया, गतिभंग। सिरिंजोमाइलिक सिस्ट से जुड़े लक्षण सुन्नता, संवेदी गड़बड़ी, आमतौर पर अलग-अलग प्रकार के होते हैं, और न्यूरोआर्थ्रोपैथी, डिसफंक्शन पैल्विक अंग, पेट की सजगता की अनुपस्थिति, मांसपेशियों की हाइपोट्रॉफी। एक ही समय में, कई लेखक स्थानीयकरण, पुटी की लंबाई, सिस्टिक इंडेक्स (पुटी के पूर्वकाल आकार का अनुपात पुटी के स्तर पर रीढ़ की हड्डी के व्यास के अनुपात) के बीच एक विसंगति पर ध्यान देते हैं। ), एक ओर, और हाइपेशेसिया का क्षेत्र, सतही संवेदनशीलता के खंडीय विकारों की व्यापकता, मांसपेशियों की हाइपोट्रॉफी की गंभीरता और पक्षाघात की डिग्री। - दूसरे के साथ। टाइप II AK नवजात शिशुओं और शुरुआती बचपन में ही प्रकट होता है। बचपनएपनिया, स्ट्राइडर, द्विपक्षीय वोकल कॉर्ड पेरेसिस, न्यूरोजेनिक डिसफैगिया के साथ नाक के पुनरुत्थान, भोजन के दौरान सायनोसिस, निस्टागमस, हाइपोटेंशन, कमजोरी, ऊपरी छोरों में स्पास्टिसिटी जैसे लक्षण, जो टेट्राप्लाजिया तक बढ़ सकते हैं। चियारी विकृति प्रकार III दुर्लभ है। नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँयह AC II के समान है।

निदान

मानक एक्स-रे परीक्षाही प्रकट कर सकता है अप्रत्यक्ष संकेतएसी की विकृतियों, कंप्यूटेड टोमोग्राफी भी नरम ऊतक संरचनाओं का स्पष्ट दृश्य प्रदान नहीं करती है। एमआरआई का व्यापक परिचय क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिसचियारी विसंगतियों के निदान से जुड़ी अधिकांश समस्याओं को हल करने की अनुमति दी। यह पश्च कपाल फोसा, क्रैनियोवर्टेब्रल जंक्शन, रीढ़ की हड्डी, और हड्डी संरचनाओं से कलाकृतियों की अनुपस्थिति की संरचनाओं के अच्छे दृश्य द्वारा सुगम किया गया था।

एके - I टाइप और सिगिनोमीलिया वाले रोगी का एमआरआई.

एके के निदान में उपयोग किए जाने वाले पश्च कपाल फोसा के लैंडमार्क।घ+ई = ढलान की लंबाई;एस = स्फेनोकोकिपिटल सिंकोन्ड्रोसिस;डी = टर्किश सैडल और स्फेनोकोकिपिटल सिंकोन्ड्रोसिस के पीछे से क्लिवस तक स्फेनोइडल प्लेटफॉर्म के आधार की लंबाई;ई = सिंकोन्ड्रोसिस और के बीच की लंबाईआधार;बी = मिडब्रेन-पोन्स जंक्शन और मेडुलो-सरवाइकल जंक्शन के तल के बीच ब्रेनस्टेम की लंबाई;ए = ट्विनिंग लाइन के संबंध में सेरिबैलम का कोण (ट्विनिंग"एसरेखा);सी = अनुमस्तिष्क गोलार्द्ध की लंबाई;डी एस = तुर्की काठी के पीछे के शीर्ष;IOP = पश्चकपाल हड्डी का आंतरिक उत्कर्ष;ओपी =विवरण;बी =आधार;TW = ट्विनिंग लाइन;एमसीआर(बीकोओपी) = मैकरी लाइन (मॅकरै"एसरेखा)।(उधारसेचियारी I विकृति के लिए रोगसूचक रोगियों में पश्च फोसा का आयाम लेकिन अनुमस्तिष्क टॉन्सिलर वंश के बिना, रेमंड एफ सेकुला औरसह-लेखक.).

ऑपरेशन

चियारी विकृति और संबंधित सीरिंगोमीलिया का उपचार केवल संभव है शल्य चिकित्सा. ऑपरेशन में पश्च कपाल फोसा का अपघटन या सहवर्ती हाइड्रोसिफ़लस के मामले में सीएसएफ शंट की स्थापना शामिल है।
स्थानीय डीकंप्रेसन के तहत किया जाता है जेनरल अनेस्थेसियाऔर ओसीसीपटल हड्डी के हिस्से को हटाने के साथ-साथ I और / या II ग्रीवा कशेरुकाओं के पीछे के हिस्सों को उस स्थान पर ले जाने में शामिल होता है जहां अनुमस्तिष्क टॉन्सिल उतरते हैं। निचले अनुमस्तिष्क टॉन्सिल को भी काट दिया जाता है, जिससे मस्तिष्क के तने का संपीड़न समाप्त हो जाता है। यह कुशल संचालनफोरमैन मैग्नम का विस्तार करता है और मस्तिष्क के तने, रीढ़ की हड्डी और अनुमस्तिष्क टॉन्सिल के संपीड़न को समाप्त करता है। ऑपरेशन ड्यूरा मेटर को भी खोलता है, जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को घेरने वाली मोटी झिल्ली है। एक खुली मुश्किल में मेनिन्जेससीएसएफ के मुक्त मार्ग के लिए एक पैच को दूसरे ऊतक (कृत्रिम या स्वयं रोगी से लिया गया) से सिल दिया जाता है।

इंट्राऑपरेटिव फोटो। चियारी विसंगति प्रकार I। 1 - सेरिबैलम के डायस्टोपियन टॉन्सिल, मस्तिष्क के तने और ऊपरी रीढ़ की हड्डी के संपीड़न का कारण बनते हैं।

इंट्राऑपरेटिव फोटो। चियारी टाइप I विसंगति के बाद सर्जिकल सुधार. 1 - अनुमस्तिष्क टॉन्सिल को हटा दिया गया था और ड्यूरा मेटर के उप-सूचर के साथ टांके लगाए गए थे, 2 - IV वेंट्रिकल के लुमेन, 3 - रीढ़ की हड्डी के ऊपरी हिस्से, संपीड़न को समाप्त कर दिया गया था।
कम आम तौर पर, बढ़ी हुई रीढ़ की हड्डी से मस्तिष्कमेरु द्रव को छाती या में निकालने के लिए ऑपरेशन किए जाते हैं पेट की गुहिकाएक वाल्व के साथ या इंट्राथेकल स्पेस में एक विशेष खोखले शंट का उपयोग करना। कभी-कभी ये ऑपरेशन चरणों में किए जाते हैं।

विभिन्न लेखकों के अनुसार सर्जिकल डिकंप्रेशन की प्रभावशीलता 50 से 85% तक होती है। यह याद रखना चाहिए कि किसी न किसी के विकास से पहले शल्य चिकित्सा उपचार सबसे अच्छा किया जाता है मस्तिष्क संबंधी विकार, चूंकि सर्जिकल उपचार के बाद, कार्यों की बहाली पूरी तरह से नहीं होती है या बिल्कुल नहीं होती है, और सर्जरी का मुख्य कार्य स्थिरीकरण है तंत्रिका संबंधी स्थितिरोगी और रोग के आगे बढ़ने से रोकें।