एडिसन बायर्मर रोग रोगजनन का कारण बनता है। पर्निशियस एडिसन-बिर्मर एनीमिया - लक्षण और परिणाम

हिप्पोक्रेटिक उंगलियां (लक्षण) ड्रमस्टिक) - यह चारित्रिक लक्षणकई बीमारियाँ. इस विकृति को "वॉच ग्लास" भी कहा जाता है, क्योंकि अंगों की अंगुलियों का आकार अनियमित हो जाता है। वे अंतिम खंडों में उत्तल हो जाते हैं, मोटे हो जाते हैं और नाखून प्लेट गोल हो जाती है। अक्सर, उंगलियां - ड्रमस्टिक्स - वृद्ध लोगों में देखी जा सकती हैं, लेकिन रोग का विकास रोगी की उम्र से जुड़ा नहीं है।

मुख्य तंत्र हाइपोक्सिया है, यानी ऊतकों में ऑक्सीजन की कमी। यह घटना दर्द रहित है और इससे असुविधा नहीं होती है, लेकिन उंगलियों को उनके सामान्य आकार में वापस लाना लगभग असंभव है। भले ही अंतर्निहित बीमारी का इलाज सफल हो, उलटा विकासनहीं हो रहा।

परिभाषा और सामान्य जानकारी

इस सिंड्रोम का नाम उस डॉक्टर के नाम पर रखा गया है जिसने सबसे पहले इसका वर्णन किया था और इसे बीमारियों के विकास से जोड़ा था। श्वसन प्रणाली: तपेदिक, एम्पाइमा, फोड़े और विभिन्न नियोप्लाज्म। उंगलियों के फालेंजों के आकार में परिवर्तन रोगों के मुख्य लक्षणों के साथ या उनके विकास से पहले होता है। आज, हिप्पोक्रेटिक उंगलियों को हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी का संकेत माना जाता है, एक ऐसी बीमारी जिसमें पेरीओस्टेम के गठन के तंत्र बाधित होते हैं, और एक बड़ी संख्या कीहड्डी का ऊतक।

निदान तब किया जा सकता है जब दो लक्षण एक ही समय में मौजूद हों:

• "घड़ी का चश्मा" - नाखून प्लेट गोल हो जाती है और आकार में बढ़ जाती है;
• "ड्रमस्टिक्स" - उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स का मोटा होना।

हिप्पोक्रेटिक उंगलियां कुछ ही हफ्तों में बन सकती हैं। अंतर्निहित विकृति का इलाज करके इस प्रक्रिया को रोका जा सकता है, लेकिन विपरीत विकास लगभग कभी नहीं होता है।

विकास के कारण और तंत्र

हिप्पोक्रेटिक उंगलियों के निर्माण का मुख्य ट्रिगर हाइपोक्सिया है, यानी ऊतकों में ऑक्सीजन की कमी। इसका विस्तार से अध्ययन करना संभव नहीं था, लेकिन डॉक्टरों की कई धारणाएं हैं। तो, पेरीओस्टेम में रक्त की आपूर्ति की दर में कमी और अपर्याप्त सेवन पोषक तत्वविकृति उत्पन्न होती है. हाइपोक्सिया के दौरान, प्रतिपूरक प्रतिक्रियाएं सक्रिय होती हैं, विस्तार होता है छोटे जहाज. यह संयोजी ऊतक कोशिकाओं के त्वरित विभाजन को उत्तेजित करता है, जो हिप्पोक्रेटिक उंगलियों के गठन का आधार है।

इस बीमारी का निदान अक्सर ऊपरी और निचले छोरों पर एक साथ होता है, लेकिन इसके लक्षण केवल बाहों या पैरों पर ही दिखाई देते हैं। ऐसा माना जाता है कि रोग के विकास की दर ऑक्सीजन सहित महत्वपूर्ण गैसों की कमी के स्तर पर निर्भर करती है: ऊतकों को इसकी आपूर्ति जितनी कम होगी, उंगलियों के फालैंग्स की विकृति उतनी ही तेजी से होगी।

प्रारंभ में, पैथोलॉजी के कारणों को लक्षणों के साथ होने वाले क्रोनिक फुफ्फुसीय संक्रमण माना जाता था शुद्ध सूजनऔर सामान्य हाइपोक्सिया। हालाँकि, आज बड़ी संख्या में ऐसी बीमारियों की खोज की गई है जो सहजन के लक्षण के रूप में प्रकट हो सकती हैं। इन्हें आमतौर पर प्रभावित अंग के स्थान के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है।

1. श्वसन प्रणाली के रोग जो हिप्पोक्रेटिक उंगलियों की उपस्थिति को भड़काते हैं, गंभीर विकृति हैं जो रोगी के लिए जीवन के लिए खतरा हैं। इनमें कैंसर, क्रॉनिक प्रोग्रेसिव शामिल हैं शुद्ध प्रक्रियाएं, तपेदिक, ब्रोन्किइक्टेसिस का गठन (ब्रांकाई का स्थानीय विस्तार), फोड़े, एम्पाइमा (फुफ्फुस गुहा में मवाद का संचय) और अन्य। ये सभी भी दिखाई देते हैं सांस की विफलता, सामान्य हाइपोक्सिया, दर्दनाक संवेदनाएँवी वक्ष गुहाऔर भलाई में सामान्य गिरावट।
2. हृदय और रक्त वाहिकाओं के रोग विकृति विज्ञान का एक अन्य समूह है जो हाइपोक्सिया के साथ होता है। हिप्पोक्रेटिक उंगलियां संकेत हो सकती हैं जन्म दोषनीले दिल. इन्हें यह नाम इसलिए मिला क्योंकि मरीजों की त्वचा का रंग नीला पड़ जाता है (फैलोट रोग, ट्राइकसपिड वाल्व एट्रेसिया, फुफ्फुसीय शिरापरक जल निकासी, माइट्रल ट्रांसपोज़िशन, ट्रंकस आर्टेरियोसस)। और यह सिंड्रोम संक्रामक प्रकृति के हृदय की झिल्लियों की सुस्त सूजन संबंधी बीमारियों के साथ भी हो सकता है।
3. जठरांत्र संबंधी रोग आंत्र पथहिप्पोक्रेटिक उंगलियों के विकास का आधार भी हो सकता है। इनमें यकृत का सिरोसिस, अल्सरेटिव कोलाइटिस (बड़ी आंत की श्लेष्मा झिल्ली की सूजन), क्रोहन रोग (ऑटोइम्यून उत्पत्ति की एक सूजन प्रक्रिया जो पाचन तंत्र में कहीं भी हो सकती है), और विभिन्न एंटरोपैथी शामिल हैं।

अन्य विकृति भी पाई गई, जिसमें ऊपरी और उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स के आकार में परिवर्तन हुआ। निचला सिरा. वे इससे जुड़े नहीं हैं संक्रामक एजेंटोंया हाइपोक्सिया के साथ. इसमे शामिल है:

आम तौर पर, दो नाखूनों के आधार के बीच, छल्ली के स्तर पर, एक अंतर होना चाहिए - इसकी अनुपस्थिति ड्रमस्टिक सिंड्रोम को इंगित करती है।

ज्यादातर मामलों में हिप्पोक्रेटिक उंगलियां एक ही समय में ऊपरी और निचले छोरों पर दिखाई देती हैं। हालाँकि, कुछ मामलों में, एकतरफा गठन देखा जा सकता है। यह कई चीज़ों के कारण हो सकता है:

• पैनकोस्ट का ट्यूमर एक विशिष्ट नियोप्लाज्म है जो फेफड़े के ऊपरी हिस्से में स्थानीयकृत होता है;
• लिम्फैंगाइटिस - लसीका वाहिकाओं की दीवारों में सूजन प्रक्रियाएं;
• एट्रियोवेनस फिस्टुला - धमनी और शिरा के बीच एक संबंध, गंभीर रूप वाले रोगियों के लिए हेमोडायलिसिस द्वारा रक्त को साफ करने के लिए कृत्रिम रूप से बनाया जा सकता है किडनी खराब.

हिप्पोक्रेटिक उंगलियां अक्सर मैरी-बामबर्गर कॉम्प्लेक्स के लक्षणों में से एक होती हैं। यह एक सिंड्रोम है जो आगे स्वयं प्रकट होता है विशेषणिक विशेषताएं. रोगियों में, पेरीओस्टेम में एक साथ कई क्षेत्रों में वृद्धि होती है, सबसे अधिक बार उंगलियों और पैर की उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स प्रभावित होते हैं। और लंबी ट्यूबलर हड्डियों (टिबिया, अल्ना और रेडियस) के अंतिम खंडों के क्षेत्र में भी सूजन संबंधी प्रतिक्रियाएं देखी जाती हैं, जो दर्द प्रतिक्रिया से प्रकट होती हैं। मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम के कारण फेफड़े, हृदय और रक्त वाहिकाओं, पाचन तंत्र और अन्य विशिष्ट विकृति के रोग हैं। रोग के मूल कारण को आमूल-चूल (सर्जिकल) तरीके से हटाने से विपरीत विकास की संभावना रहती है। कुछ मामलों में, पेरीओस्टेम की स्थिति कुछ महीनों में सामान्य हो गई।

लक्षण

आप प्रारंभिक जांच में ही हिप्पोक्रेट्स की उंगलियों को पहचान सकते हैं। चूंकि परिवर्तन नग्न आंखों को दिखाई देते हैं, इसलिए निदान का उद्देश्य लक्षण का कारण स्पष्ट करना है। ड्रमस्टिक जैसी उंगलियां बनाने की प्रक्रिया दर्दनाक संवेदनाओं के साथ नहीं होती है और धीरे-धीरे होती है, इसलिए कई रोगी इसके विकास के पहले चरण को छोड़ देते हैं।

भविष्य में, कई विशिष्ट विशेषताओं के आधार पर निदान किया जा सकता है:

• उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स पर संयोजी ऊतक का संघनन और प्रसार, इससे लोविबॉन्ड कोण गायब हो जाता है (यह नाखून और आसपास के ऊतकों के आधार से बनता है);
• शैमरोथ का लक्षण - दो नाखूनों के आधारों के बीच अंतराल की अनुपस्थिति, यदि आप उन्हें एक-दूसरे से जोड़ते हैं;
• नाखून प्लेट की वृद्धि;
• नाखून बिस्तर के आधार पर स्थित नरम ऊतक बहुत नरम और ढीले हो जाते हैं;
• नेल बैलेटिंग - जब नाखून प्लेट पर दबाया जाता है, तो यह लोचदार हो जाता है और अवशोषित हो जाता है।

सभी माप घर पर लिए जा सकते हैं। यह समझा जाना चाहिए कि हिप्पोक्रेट्स की उंगलियों की उपस्थिति - खतरनाक लक्षणऔर ऐसी बीमारियों के साथ होता है जो रोगी के जीवन को खतरे में डालती हैं। यदि आपको किसी विशेष लक्षण पर संदेह है, तो आपको तुरंत चिकित्सा सहायता लेनी चाहिए। चिकित्सा देखभालप्रक्रिया की दर्द रहितता के बावजूद, तत्काल निदान और उपचार के लिए।

रोग के रूप

उंगलियों के फालेंजों का आकार हाइपोक्सिया के प्रकार पर निर्भर करता है व्यक्तिगत विशेषताएंमरीज़। अधिकतर, परिवर्तन सममित रूप से होते हैं और ऊपरी और निचले दोनों छोरों को प्रभावित करते हैं। एकतरफा क्षति हृदय और फेफड़ों की विशिष्ट विकृति की विशेषता है, जिसमें शरीर का केवल आधा हिस्सा हाइपोक्सिया से पीड़ित होता है। तो, उनकी उपस्थिति के आधार पर, हिप्पोक्रेटिक उंगलियों की कई किस्में हैं:

• "तोते की चोंच" - उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स के ऊपरी वर्गों की वृद्धि से जुड़ी हुई है;
• "घड़ी का चश्मा" - तब बनता है जब संयोजी ऊतक नाखून प्लेट के चारों ओर बढ़ता है, जिसके परिणामस्वरूप यह गोल और चौड़ा हो जाता है;
• "ड्रमस्टिक्स" - डिस्टल फालैंग्स समान रूप से मोटे हो जाते हैं और मात्रा में वृद्धि होती है।

लेकिन उंगलियों को मोटा करना एक दर्द रहित प्रक्रिया है पैथोलॉजिकल परिवर्तनपेरीओस्टेम में सूजन संबंधी परिवर्तन और दर्द प्रतिक्रिया हो सकती है।

निदान के तरीके

"हिप्पोक्रेट्स की उंगलियों" का निदान एक साधारण परीक्षा द्वारा किया जा सकता है। प्राथमिक निदानइसमें सिंड्रोम की मुख्य विशेषताओं की पुष्टि शामिल है। यदि यह मैरी-बामबर्गर कॉम्प्लेक्स से अलग होकर बहती है, तो निम्नलिखित पहलुओं को स्थापित किया जाना चाहिए:

• सामान्य लोविबॉन्ड कोण की अनुपस्थिति - इसे डिजिटल फालानक्स के पूर्वकाल भाग को किसी सपाट सतह पर झुकाकर, साथ ही शैमरोथ के लक्षण का निदान करके जांचा जा सकता है;
• नाखून प्लेट की बढ़ी हुई लोच - जब आप नाखून के ऊपरी हिस्से पर दबाते हैं, तो यह नरम ऊतकों में गिर जाता है, और फिर धीरे-धीरे समतल हो जाता है;
• छल्ली और इंटरफैन्जियल जोड़ के क्षेत्र में उंगली के टर्मिनल फालानक्स की मात्रा के बीच अनुपात में वृद्धि, लेकिन यह लक्षण सभी रोगियों में प्रकट नहीं होता है।

हिप्पोक्रेटिक नाखूनों की उपस्थिति का कारण निर्धारित करने के लिए, पूर्ण परीक्षा. इसमें फेफड़ों का एक्स-रे, हृदय और अंगों का अल्ट्रासाउंड शामिल है पेट की गुहा, नैदानिक ​​और जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त और मूत्र. आवश्यकतानुसार राज्यों की जांच की जा सकती है। व्यक्तिगत निकायएमआरआई या सीटी पर - इन निदान विधियों को सबसे विश्वसनीय माना जाता है।

आप हिप्पोक्रेटिक उंगलियों की उपस्थिति स्वयं निर्धारित कर सकते हैं, लेकिन और भी बहुत कुछ विस्तृत निदानऔर उपचार केवल एक चिकित्सा संस्थान में ही किया जाना चाहिए।

उपचार और पूर्वानुमान

हिप्पोक्रेटिक उंगलियों की उपस्थिति के कारण के आधार पर, चिकित्सा के तरीकों को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है। इनमें एंटीबायोटिक थेरेपी, विशिष्ट दवाएं जो ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं को दबाती हैं, सूजन-रोधी दवाएं और अन्य दवाएं शामिल हो सकती हैं। कुछ मामलों में यह दिखाया गया है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान(नियोप्लाज्म को हटाना)। पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी के उपचार की सफलता, रोगी की उम्र और व्यक्तिगत विशेषताओं पर निर्भर करता है।

हिप्पोक्रेटिक टोज़ एक लक्षण है जो सबसे पहले एक वयस्क के रूप में प्रकट हो सकता है। यह धीरे-धीरे बढ़ सकता है और कई वर्षों तक रोगी को परेशान नहीं करता है, लेकिन कुछ मामलों में यह तेजी से होता है। घर पर निदान करना संभव है, लेकिन इस लक्षण का कारण केवल इसके आधार पर निर्धारित करना संभव है अतिरिक्त शोध. आगे का इलाजभी भिन्न होता है और पूर्ण निदान के परिणामों पर निर्भर करता है।

पोटेइको पी.आई., खार्किव चिकित्सा अकादमी स्नातकोत्तर शिक्षा, फ़ेथिसियोलॉजी और पल्मोनोलॉजी विभाग

प्राचीन काल में भी, 25 शताब्दी पहले, हिप्पोक्रेट्स ने उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स के आकार में परिवर्तन का वर्णन किया था, जो क्रोनिक फुफ्फुसीय विकृति (फोड़ा, तपेदिक, कैंसर, फुफ्फुस एम्पाइमा) में होता था, और उन्हें "ड्रमस्टिक्स" कहा जाता था। तब से, इस सिंड्रोम को उनके नाम - हिप्पोक्रेट्स (पीजी) की उंगलियां (डिजिटी हिप्पोक्रेटिसी) कहा जाता है।

हिप्पोक्रेटिक फिंगर सिंड्रोम में दो लक्षण शामिल हैं: "घंटे का चश्मा" (हिप्पोक्रेटिक नाखून - अनग्यूज़ हिप्पोक्रेटिकस) और क्लैवेट विकृति"ड्रमस्टिक्स" (फिंगर क्लबिंग) प्रकार की उंगलियों के टर्मिनल फालेंज।

वर्तमान में, पीजी को हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी (जीओए, मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम) की मुख्य अभिव्यक्ति माना जाता है - मल्टीपल ऑसिफाइंग पेरीओस्टोसिस।

जीएचजी के विकास के तंत्र को वर्तमान में पूरी तरह से समझा नहीं गया है। हालांकि, यह ज्ञात है कि पीएच का गठन स्थानीय ऊतक हाइपोक्सिया, पेरीओस्टेम के बिगड़ा हुआ ट्राफिज्म और माइक्रोकिरकुलेशन विकारों के परिणामस्वरूप होता है। स्वायत्त संरक्षणलंबे समय तक अंतर्जात नशा और हाइपोक्सिमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ। पीजी गठन की प्रक्रिया में, पहले नाखून प्लेटों ("घड़ी के चश्मे") का आकार बदलता है, फिर उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स का आकार क्लब-जैसे या शंकु-आकार में बदल जाता है। अंतर्जात नशा और हाइपोक्सिमिया जितना अधिक स्पष्ट होता है, उंगलियों और पैर की उंगलियों के टर्मिनल फालेंज उतने ही मोटे होते हैं।

"ड्रमस्टिक्स" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन स्थापित करने के कई तरीके हैं।

नाखून के आधार और नाखून की तह के बीच सामान्य कोण की चिकनाई की पहचान करना आवश्यक है। "खिड़की" का गायब होना, जो तब बनता है जब उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स की तुलना पीछे की सतहों से एक दूसरे से की जाती है, यह सबसे अधिक है प्रारंभिक संकेतटर्मिनल फालैंग्स का मोटा होना। नाखूनों के बीच का कोण आमतौर पर नाखून बिस्तर की आधी लंबाई से अधिक ऊपर की ओर नहीं बढ़ता है। उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स के मोटे होने से, नाखून प्लेटों के बीच का कोण चौड़ा और गहरा हो जाता है (चित्र 1)।

अपरिवर्तित उंगलियों पर, बिंदु A और B के बीच की दूरी बिंदु C और D के बीच की दूरी से अधिक होनी चाहिए। "ड्रमस्टिक्स" के साथ अनुपात उलट जाता है: C - D, A - B से अधिक लंबा हो जाता है (चित्र 2)।

एक और महत्वपूर्ण विशेषतापीजी - कोण ACE का मान। सामान्य उंगली पर, यह कोण 180° से कम होता है, "ड्रमस्टिक्स" पर यह 180° से अधिक होता है (चित्र 2)।

पैरानियोप्लास्टिक मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम में "हिप्पोक्रेट्स की उंगलियों" के साथ, पेरीओस्टाइटिस लंबी ट्यूबलर हड्डियों (अक्सर अग्रबाहु और निचले पैर) के टर्मिनल खंडों के क्षेत्र में, साथ ही हाथों और पैरों की हड्डियों में भी प्रकट होता है। पेरीओस्टियल परिवर्तन के स्थानों में, स्पष्ट ओस्सालगिया या आर्थ्राल्जिया और स्थानीय स्पर्शोन्मुख व्यथा को नोट किया जा सकता है, साथ में एक्स-रे परीक्षाएक दोहरी कॉर्टिकल परत का पता लगाया जाता है, जो एक हल्के अंतराल ("ट्राम रेल्स" का लक्षण) द्वारा कॉम्पैक्ट हड्डी पदार्थ से अलग की गई एक संकीर्ण घनी पट्टी की उपस्थिति के कारण होती है (चित्र 3)। ऐसा माना जाता है कि मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम फेफड़ों के कैंसर के लिए पैथोग्नोमोनिक है, कम अक्सर यह अन्य प्राथमिक इंट्राथोरेसिक ट्यूमर के साथ होता है ( सौम्य नियोप्लाज्मफेफड़े, फुफ्फुस मेसोथेलियोमा, टेराटोमा, मीडियास्टिनल लिपोमा)। कभी-कभी, यह सिंड्रोम गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के कैंसर, मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस के साथ लिम्फोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस में होता है। इसी समय, मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम गैर-ऑन्कोलॉजिकल रोगों में भी विकसित होता है - अमाइलॉइडोसिस, क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज, तपेदिक, ब्रोन्किइक्टेसिस, जन्मजात और अधिग्रहित हृदय दोष, आदि। विशिष्ठ सुविधाओं यह सिंड्रोमगैर-ट्यूमर रोगों में, दीर्घकालिक (वर्षों के दौरान) विकास होता है चारित्रिक परिवर्तनअस्थि-आर्टिकुलर उपकरण, जबकि घातक नियोप्लाज्म में इस प्रक्रिया की गणना हफ्तों और महीनों में की जाती है। कट्टरपंथी के बाद शल्य चिकित्साकैंसर मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम दोबारा हो सकता है और कुछ महीनों के भीतर पूरी तरह से गायब हो सकता है।

वर्तमान में, उन बीमारियों की संख्या में काफी वृद्धि हुई है जिनमें उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन को "ड्रमस्टिक्स" और नाखूनों को "घड़ी के चश्मे" के रूप में वर्णित किया गया है (तालिका 1)। पीजी की उपस्थिति अक्सर अधिक विशिष्ट लक्षणों से पहले होती है। फेफड़ों के कैंसर के साथ इस सिंड्रोम के "अशुभ" संबंध को याद रखना विशेष रूप से आवश्यक है। इसलिए, पीएच के संकेतों की पहचान के लिए विश्वसनीय निदान की समय पर स्थापना के लिए वाद्य और प्रयोगशाला परीक्षा विधियों की सही व्याख्या और कार्यान्वयन की आवश्यकता होती है।

जीएचजी का संबंध पुराने रोगोंफेफड़े, लंबे समय तक अंतर्जात नशा और श्वसन विफलता (आरडी) के साथ, स्पष्ट माने जाते हैं: उनका गठन विशेष रूप से अक्सर फुफ्फुसीय फोड़े में देखा जाता है - 70-90% (1-2 महीने के भीतर), ब्रोन्किइक्टेसिस - 60-70% (कई वर्षों के भीतर) ), फुफ्फुस एम्पाइमा - 40-60% (3-6 महीने या उससे अधिक के लिए) (हिप्पोक्रेट्स की "खुरदरी" उंगलियां, चित्र 4)।

श्वसन अंगों के तपेदिक के साथ, एक लंबी या लंबी विनाशकारी प्रक्रिया के मामले में पीजी का गठन होता है क्रोनिक कोर्स(6-12 महीने या उससे अधिक) और मुख्य रूप से "घड़ी का चश्मा", मोटा होना, हाइपरमिया और नाखून की तह का सायनोसिस ("हिप्पोक्रेट्स की कोमल" उंगलियां - 60-80%, चित्र 5) के लक्षण हैं।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (आईएफए) में, पीजी 54% पुरुषों और 40% महिलाओं में होता है। यह स्थापित किया गया है कि नाखून की तह के हाइपरिमिया और सायनोसिस की गंभीरता, साथ ही पीजी की उपस्थिति, एलिसा में एक प्रतिकूल पूर्वानुमान के पक्ष में गवाही देती है, जो विशेष रूप से, एल्वियोली (जमीन) को सक्रिय क्षति की व्यापकता को दर्शाती है। कंप्यूटेड टोमोग्राफी द्वारा पता लगाए गए कांच के क्षेत्र) और फाइब्रोसिस के क्षेत्रों में संवहनी चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं के प्रसार की गंभीरता। पीजी उन कारकों में से एक है जो सबसे विश्वसनीय रूप से एलिसा वाले रोगियों में अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस विकसित होने के उच्च जोखिम का संकेत देता है, जो उनके जीवित रहने में कमी के साथ भी जुड़ा हुआ है।

पर फैलने वाली बीमारियाँफेफड़े के पैरेन्काइमा से जुड़े संयोजी ऊतक पीएच हमेशा डीएन की गंभीरता को दर्शाते हैं और एक बेहद प्रतिकूल रोगसूचक कारक हैं।

अन्य अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के लिए, पीजी का गठन कम विशिष्ट है: उनकी उपस्थिति लगभग हमेशा डीएन की गंभीरता को दर्शाती है। जे. शुल्ज़ एट अल. तेजी से प्रगतिशील फुफ्फुसीय हिस्टियोसाइटोसिस एक्स.बी. होल्कोम्ब एट अल के साथ 4 वर्षीय लड़की में इस नैदानिक ​​​​घटना का वर्णन किया गया है। फुफ्फुसीय वेनो-ओक्लूसिव रोग से पीड़ित 11 में से 5 रोगियों की जांच में उंगलियों के डिस्टल फालेंज में "ड्रमस्टिक्स" और नाखूनों में "घड़ी के चश्मे" के रूप में परिवर्तन का पता चला।

जैसे-जैसे फेफड़े के घाव बढ़ते हैं, पीजी बाहरी एलर्जिक एल्वोलिटिस वाले कम से कम 50% रोगियों में दिखाई देता है। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि क्रोनिक फेफड़ों के रोगों वाले रोगियों में जीओए के विकास में रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव और ऊतक हाइपोक्सिया में लगातार कमी पर जोर दिया जाना चाहिए। तो, सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चों में, ऑक्सीजन के आंशिक दबाव का मान धमनी का खूनऔर 1 सेकंड में जबरन निःश्वसन की मात्रा समूह में सबसे छोटी थी, जिसमें उंगलियों और नाखूनों के डिस्टल फालैंग्स में सबसे अधिक स्पष्ट परिवर्तन थे।

अस्थि सारकॉइडोसिस में पीजी की उपस्थिति की अलग-अलग रिपोर्टें हैं (जे. येन्सी एट अल., 1972)। हमने इंट्राथोरेसिक सारकॉइडोसिस वाले एक हजार से अधिक रोगियों को देखा है। लसीकापर्वऔर फेफड़े, सहित त्वचा की अभिव्यक्तियाँ, और किसी भी मामले में हमने पीजी के गठन का खुलासा नहीं किया। इसलिए, हम पीजी की उपस्थिति/अनुपस्थिति को सारकॉइडोसिस और अन्य अंग विकृति के लिए एक विभेदक निदान मानदंड के रूप में मानते हैं। छाती(फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, ट्यूमर, तपेदिक)।

उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में "ड्रमस्टिक्स" के रूप में और नाखूनों में "घड़ी के चश्मे" के रूप में परिवर्तन अक्सर दर्ज किए जाते हैं व्यावसायिक रोगफुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम की भागीदारी के साथ होता है। जीओए की अपेक्षाकृत प्रारंभिक उपस्थिति एस्बेस्टॉसिस के रोगियों के लिए विशिष्ट है; यह विशेषता सूचक है भारी जोखिममौत की। एस मार्कोविट्ज़ एट अल के अनुसार। पीएच के विकास के साथ एस्बेस्टॉसिस वाले 2709 रोगियों के 10-वर्षीय अनुवर्ती के दौरान, उनमें मृत्यु की संभावना कम से कम 2 गुना बढ़ गई।
सर्वेक्षण में शामिल 42% कोयला खदान श्रमिकों में जीएचजी पाए गए जो सिलिकोसिस से पीड़ित थे; उनमें से कुछ, साथ में फैलाना न्यूमोस्क्लेरोसिससक्रिय एल्वोलिटिस के फॉसी पाए गए। "ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फालेंज में परिवर्तन और "घड़ी के चश्मे" के रूप में नाखूनों का वर्णन माचिस कारखाने के श्रमिकों में किया गया है जो उनके निर्माण में उपयोग किए जाने वाले रोडामाइन के संपर्क में थे।

पीएच और हाइपोक्सिमिया के विकास के बीच संबंध की पुष्टि फेफड़ों के प्रत्यारोपण के बाद इस लक्षण के गायब होने की बार-बार वर्णित संभावना से भी होती है। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चों में, पहले 3 महीनों के दौरान उंगलियों में विशिष्ट परिवर्तन वापस आ जाते हैं। फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद.

अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी वाले रोगी में पीएच की उपस्थिति, विशेष रूप से बीमारी के लंबे इतिहास के साथ और इसकी अनुपस्थिति में चिकत्सीय संकेतफेफड़ों के घावों की गतिविधि के लिए घातक ट्यूमर की लगातार खोज की आवश्यकता होती है फेफड़े के ऊतक. यह दिखाया गया है कि एलिसा की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित फेफड़ों के कैंसर में, जीओए की आवृत्ति 95% तक पहुंच जाती है, जबकि नियोप्लास्टिक परिवर्तन के संकेतों के बिना फुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम के घावों में, यह अधिक दुर्लभ रूप से पाया जाता है - 63% रोगियों में।

तेजी से विकास"ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन - फेफड़ों के कैंसर के विकास और अनुपस्थिति के संकेतों में से एक कैंसर पूर्व रोग. ऐसी स्थिति में, हाइपोक्सिया (सायनोसिस, सांस की तकलीफ) के नैदानिक ​​​​लक्षण अनुपस्थित हो सकते हैं और यह सुविधापैरानियोप्लास्टिक प्रतिक्रियाओं के नियमों के अनुसार विकसित होता है। डब्ल्यू हैमिल्टन एट अल। प्रदर्शित किया गया कि एक मरीज में पीएच होने की संभावना 3.9 गुना बढ़ गई।

जीओए फेफड़ों के कैंसर की सबसे आम पैरानियोप्लास्टिक अभिव्यक्तियों में से एक है; इस श्रेणी के रोगियों में इसकी व्यापकता 30% से अधिक हो सकती है। जीएचजी का पता लगाने की आवृत्ति की निर्भरता रूपात्मक रूपफेफड़े का कैंसर: गैर-छोटी कोशिका वाले वैरिएंट के साथ 35% तक पहुँचना, छोटी कोशिका के साथ यह आंकड़ा केवल 5% है।

फेफड़ों के कैंसर में HOA का विकास ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा वृद्धि हार्मोन और प्रोस्टाग्लैंडीन E2 (PGE-2) के अत्यधिक उत्पादन से जुड़ा होता है। ऑक्सीजन का आंशिक दबाव परिधीय रक्तजबकि यह सामान्य रह सकता है. यह मरीजों के खून में पाया गया फेफड़े का कैंसरपीएच के लक्षण के साथ, परिवर्तनकारी वृद्धि कारक β (TGF-β) और PGE-2 का स्तर उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के बिना रोगियों में काफी अधिक है। इस प्रकार, टीजीएफ-बीटा और पीजीई-2 को पीजी गठन के सापेक्ष प्रेरक माना जा सकता है, जो फेफड़ों के कैंसर के लिए अपेक्षाकृत विशिष्ट है; जाहिरा तौर पर, यह मध्यस्थ डीएन के साथ अन्य पुरानी फुफ्फुसीय बीमारियों में चर्चा की गई नैदानिक ​​​​घटना के विकास में शामिल नहीं है।

सफल उच्छेदन के बाद इस नैदानिक ​​घटना के गायब होने से उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में "ड्रम स्टिक" परिवर्तन की पैरानियोप्लास्टिक प्रकृति स्पष्ट रूप से प्रदर्शित होती है। फेफड़े के ट्यूमर. बदले में, जिस रोगी में फेफड़ों के कैंसर का उपचार सफल रहा था, उसमें इस नैदानिक ​​​​संकेत का फिर से प्रकट होना ट्यूमर की पुनरावृत्ति का एक संभावित संकेत है।

पीएच फेफड़े के क्षेत्र के बाहर स्थानीयकृत ट्यूमर का एक पैरानियोप्लास्टिक अभिव्यक्ति हो सकता है, और यहां तक ​​कि पहली नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से पहले भी हो सकता है। घातक ट्यूमर. उनके गठन का वर्णन थाइमस के एक घातक ट्यूमर, अन्नप्रणाली के कैंसर, बृहदान्त्र, गैस्ट्रिनोमा में किया गया है, जो नैदानिक ​​​​रूप से विशिष्ट ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम और फुफ्फुसीय धमनी सार्कोमा द्वारा विशेषता है।

स्तन ग्रंथि के घातक ट्यूमर, फुफ्फुस मेसोथेलियोमा में पीएच गठन की संभावना, जो डीएन के विकास के साथ नहीं थी, को बार-बार प्रदर्शित किया गया है।

पीजी का पता लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों और ल्यूकेमिया में लगाया जाता है, जिसमें तीव्र मायलोब्लास्टिक भी शामिल है, जिसमें उन्हें बाहों और पैरों पर नोट किया गया था। कीमोथेरेपी के बाद, जिसने ल्यूकेमिया के पहले हमले को रोक दिया, जीओए के लक्षण गायब हो गए, लेकिन 21 महीने के बाद फिर से प्रकट हो गए। ट्यूमर की पुनरावृत्ति के साथ। एक अवलोकन में, सफल कीमोथेरेपी के साथ उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तनों का प्रतिगमन बताया गया था और रेडियोथेरेपीलिम्फोग्रानुलोमैटोसिस।

इस प्रकार, विभिन्न प्रकार के गठिया के साथ-साथ पी.जी. पर्विल अरुणिकाऔर माइग्रेटिंग थ्रोम्बोफ्लेबिटिस घातक ट्यूमर की लगातार असाधारण, गैर-विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से हैं। "ड्रम स्टिक" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन की पैरानियोप्लास्टिक उत्पत्ति को उनके तेजी से गठन के साथ माना जा सकता है (विशेष रूप से डीएन के बिना रोगियों में, दिल की विफलता और हाइपोक्सिमिया के अन्य कारणों की अनुपस्थिति में), साथ ही साथ घातक ट्यूमर के अन्य संभावित असाधारण, गैर-विशिष्ट लक्षणों के साथ संयोजन में - ईएसआर में वृद्धि, परिधीय रक्त की तस्वीर में परिवर्तन (विशेष रूप से थ्रोम्बोसाइटोसिस), लगातार बुखार, आर्टिकुलर सिंड्रोमऔर आवर्तक घनास्त्रता विभिन्न स्थानीयकरण.

सबसे ज्यादा सामान्य कारणों मेंपीजी की उपस्थिति को जन्मजात हृदय दोष माना जाता है, विशेष रूप से "नीले" प्रकार का। माओ क्लिनिक में 15 वर्षों तक देखे गए फुफ्फुसीय धमनीविस्फार फिस्टुला वाले 93 रोगियों में से 19% में उंगलियों में ऐसे परिवर्तन दर्ज किए गए थे; उनकी संख्या हेमोप्टाइसिस (14%) से अधिक थी, लेकिन फुफ्फुसीय धमनी (34%) और सांस की तकलीफ (57%) पर बड़बड़ाहट से कमतर थे।

आर खौसम एट अल। (2005) वर्णित है इस्कीमिक आघातएम्बोलिक उत्पत्ति, जो 18 वर्षीय रोगी में प्रसव के 6 सप्ताह बाद विकसित हुई। उंगलियों और हाइपोक्सिया में विशिष्ट परिवर्तनों की उपस्थिति, जिसके लिए श्वसन सहायता की आवश्यकता होती है, ने हृदय की संरचना में एक विसंगति की खोज की: ट्रान्सथोरेसिक और ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी से पता चला कि अवर वेना कावा बाएं आलिंद की गुहा में खुल गया।

पीजी बाएं हृदय से दाहिनी ओर पैथोलॉजिकल शंटिंग के अस्तित्व की "खोज" कर सकते हैं, जिसमें परिणाम के रूप में बनने वाले शंटिंग भी शामिल हैं हृदय शल्य चिकित्सा. एम. एस्सोप एट अल. (1995) रूमेटिक माइट्रल स्टेनोसिस के गुब्बारा फैलाव के बाद 4 वर्षों तक अंगुलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तन और सायनोसिस में वृद्धि देखी गई, जिसकी एक जटिलता एक छोटा सा दोष था। इंटरआर्ट्रियल सेप्टम. ऑपरेशन के बाद बीत चुकी अवधि के दौरान, इसका हेमोडायनामिक महत्व इस तथ्य के कारण काफी बढ़ गया है कि रोगी में ट्राइकसपिड वाल्व का रूमेटिक स्टेनोसिस भी विकसित हुआ, जिसके सुधार के बाद ये लक्षण पूरी तरह से गायब हो गए। जे. डोमिनिक एट अल. 25 साल बाद एक 39 वर्षीय महिला में पीएच की उपस्थिति देखी गई सफल उन्मूलनआट्रीयल सेप्टल दोष। यह पता चला कि ऑपरेशन के दौरान, अवर वेना कावा गलती से बाएं आलिंद की ओर निर्देशित हो गया था।

पीजी को संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ (आईई) के सबसे विशिष्ट गैर-विशिष्ट, तथाकथित गैर-हृदय, नैदानिक ​​लक्षणों में से एक माना जाता है। IE में "ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन की आवृत्ति 50% से अधिक हो सकती है। PH वाले रोगी में IE के पक्ष में इसका प्रमाण मिलता है तेज़ बुखारठंड लगने के साथ, ईएसआर में वृद्धि, ल्यूकोसाइटोसिस; एनीमिया, हेपेटिक एमिनोट्रांस्फरेज़ की सीरम गतिविधि में क्षणिक वृद्धि, और गुर्दे की क्षति के विभिन्न प्रकार अक्सर देखे जाते हैं। IE की पुष्टि करने के लिए, सभी मामलों में ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी का संकेत दिया जाता है।

कुछ के अनुसार नैदानिक ​​केंद्रपीएच घटना के सबसे आम कारणों में से एक यकृत का सिरोसिस है पोर्टल हायपरटेंशनऔर फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों का प्रगतिशील फैलाव, जिससे हाइपोक्सिमिया (तथाकथित फुफ्फुसीय-वृक्क सिंड्रोम) होता है। ऐसे रोगियों में, जीओए को आमतौर पर त्वचीय टेलैंगिएक्टेसियास के साथ जोड़ा जाता है, जो अक्सर "स्पाइडर नसों के क्षेत्र" बनाते हैं।
लीवर सिरोसिस में जीओए के गठन और पिछले शराब के दुरुपयोग के बीच एक संबंध स्थापित किया गया है। सहवर्ती हाइपोक्सिमिया के बिना यकृत सिरोसिस वाले रोगियों में, एक नियम के रूप में, पीजी का पता नहीं लगाया जाता है। यह नैदानिक ​​घटना प्राथमिक कोलेस्टेटिक यकृत घावों की भी विशेषता है जिसमें इसके प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है बचपन, जन्मजात एट्रेसिया सहित पित्त नलिकाएं.

रोगों में "ड्रमस्टिक्स" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के विकास के तंत्र को समझने के लिए बार-बार प्रयास किए गए हैं, जिनमें ऊपर वर्णित ( पुराने रोगोंफेफड़े, जन्मजात हृदय दोष, IE, पोर्टल उच्च रक्तचाप के साथ यकृत सिरोसिस), लगातार हाइपोक्सिमिया और ऊतक हाइपोक्सिया के साथ। प्लेटलेट वृद्धि कारकों सहित ऊतक वृद्धि कारकों की हाइपोक्सिया-प्रेरित सक्रियता, उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स और नाखूनों में परिवर्तन के निर्माण में अग्रणी भूमिका निभाती है। इसके अलावा, पीएच वाले रोगियों में, हेपेटोसाइट वृद्धि कारक के सीरम स्तर, साथ ही संवहनी वृद्धि कारक में वृद्धि का पता चला था। उत्तरार्द्ध की गतिविधि में वृद्धि और धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में कमी के बीच संबंध सबसे स्पष्ट माना जाता है। इसके अलावा, पीएच वाले रोगियों में, हाइपोक्सिया से प्रेरित प्रकार 1ए और 2ए के कारकों की अभिव्यक्ति में उल्लेखनीय वृद्धि पाई गई है।

"ड्रमस्टिक्स" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के विकास में, धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में कमी से जुड़े एंडोथेलियल डिसफंक्शन का एक निश्चित महत्व हो सकता है। यह दिखाया गया है कि जीओए के रोगियों में, एंडोटिलिन-1 की सीरम सांद्रता, जिसकी अभिव्यक्ति मुख्य रूप से हाइपोक्सिया से प्रेरित होती है, स्वस्थ लोगों की तुलना में काफी अधिक है।
क्रोनिक में PH गठन के तंत्र की व्याख्या करना कठिन है सूजन संबंधी बीमारियाँआंतें, जिसके लिए हाइपोक्सिमिया विशिष्ट नहीं है। हालाँकि, वे अक्सर क्रोहन रोग में पाए जाते हैं (वे अल्सरेटिव कोलाइटिस में विशिष्ट नहीं होते हैं), जिसमें "ड्रमस्टिक्स" की तरह उंगलियों में परिवर्तन वास्तविक से पहले हो सकता है आंतों की अभिव्यक्तियाँरोग।

"घड़ी के चश्मे" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के संभावित कारणों की संख्या में वृद्धि जारी है। उनमें से कुछ बहुत दुर्लभ हैं. के. पैकर्ड एट अल. (2004) में 27 दिनों तक लोसारटन लेने वाले 78 वर्षीय व्यक्ति में पीजी का गठन देखा गया। यह नैदानिक ​​घटना तब बनी रही जब लोसार्टन को वाल्सार्टन द्वारा प्रतिस्थापित किया गया, जो हमें एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर ब्लॉकर्स के पूरे वर्ग के लिए इसे एक अवांछनीय प्रतिक्रिया मानने की अनुमति देता है। कैप्टोप्रिल पर स्विच करने के बाद, 17 महीनों के भीतर उंगलियों में परिवर्तन पूरी तरह से वापस आ गया। .

ए. हैरिस एट अल. प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले एक रोगी में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तन पाए गए, जबकि फुफ्फुसीय संवहनी बिस्तर में थ्रोम्बोटिक क्षति के लक्षण नहीं पाए गए। बेह्सेट रोग में पीजी के गठन का भी वर्णन किया गया है, हालांकि इस बात से पूरी तरह इंकार नहीं किया जा सकता है कि इस बीमारी में उनकी उपस्थिति आकस्मिक थी।
पीजी को नशीली दवाओं के उपयोग के संभावित अप्रत्यक्ष मार्करों में से एक माना जाता है। इनमें से कुछ रोगियों में, उनका विकास फेफड़ों की क्षति या आईई के एक प्रकार से जुड़ा हो सकता है जो नशीली दवाओं के आदी लोगों की विशेषता है। "ड्रमस्टिक्स" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन न केवल अंतःशिरा, बल्कि साँस की दवाओं के उपयोगकर्ताओं में भी वर्णित हैं, उदाहरण के लिए, हशीश धूम्रपान करने वालों में।

बढ़ती आवृत्ति (कम से कम 5%) के साथ, एचआईवी संक्रमित लोगों में पीजी दर्ज किया गया है। उनका गठन एचआईवी से जुड़े फेफड़ों के रोगों के विभिन्न रूपों पर आधारित हो सकता है, लेकिन यह नैदानिक ​​घटना बरकरार फेफड़ों वाले एचआईवी संक्रमित रोगियों में देखी जाती है। यह स्थापित किया गया है कि एचआईवी संक्रमण में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तनों की उपस्थिति परिधीय रक्त में सीडी 4-पॉजिटिव लिम्फोसाइटों की कम संख्या से जुड़ी होती है, इसके अलावा, ऐसे रोगियों में अंतरालीय लिम्फोसाइटिक निमोनिया अधिक बार दर्ज किया जाता है। एचआईवी संक्रमित बच्चों में पीएच का प्रकट होना इसका एक संभावित संकेत है फेफड़े का क्षयरोगजो अभाव में भी संभव है माइकोबैक्टेरियम ट्यूबरक्यूलोसिसथूक के नमूनों में.

जीओए का तथाकथित प्राथमिक रूप ज्ञात है, जो आंतरिक अंगों के रोगों से जुड़ा नहीं है, अक्सर पारिवारिक चरित्र (टौरेन-सोलंटा-गोले सिंड्रोम) होता है। इसका निदान केवल उन अधिकांश कारणों को छोड़कर किया जाता है जो पीजी की उपस्थिति का कारण बन सकते हैं। जीओए के प्राथमिक रूप वाले मरीज़ अक्सर परिवर्तित फालेंजों के क्षेत्र में दर्द, अधिक पसीना आने की शिकायत करते हैं। आर. सेगेविस एट अल. (2003) प्राथमिक जीओए का अवलोकन किया गया जिसमें केवल निचले छोरों की उंगलियां शामिल थीं। साथ ही, एक ही परिवार के सदस्यों में पीजी की उपस्थिति बताते समय, उनमें वंशानुगत जन्मजात हृदय दोष (उदाहरण के लिए, डक्टस आर्टेरियोसस का बंद न होना) होने की संभावना को ध्यान में रखना आवश्यक है। उंगलियों में विशिष्ट परिवर्तनों का निर्माण लगभग 20 वर्षों तक जारी रह सकता है।

"ड्रमस्टिक्स" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के कारणों की पहचान के लिए विभिन्न रोगों के विभेदक निदान की आवश्यकता होती है, जिनमें से अग्रणी स्थान हाइपोक्सिया से जुड़े लोगों द्वारा लिया जाता है, अर्थात। चिकित्सकीय रूप से प्रकट डीएन और/या दिल की विफलता, साथ ही घातक ट्यूमर और सबस्यूट आईई। अंतरालीय फेफड़े की बीमारी, मुख्य रूप से एलिसा, पीएच के सबसे आम कारणों में से एक है; इस नैदानिक ​​घटना की गंभीरता का उपयोग फेफड़ों के घाव की गतिविधि का आकलन करने के लिए किया जा सकता है। जीओए की गंभीरता में तेजी से गठन या वृद्धि के कारण फेफड़ों के कैंसर और अन्य घातक ट्यूमर की खोज की आवश्यकता होती है। साथ ही, इस नैदानिक ​​घटना के अन्य बीमारियों (क्रोहन रोग, एचआईवी संक्रमण) में होने की संभावना को भी ध्यान में रखना चाहिए, जिसमें यह विशिष्ट लक्षणों की तुलना में बहुत पहले हो सकता है।

पाठ 21-7 ड्रग स्टिक के लक्षण ड्रमस्टिक्स (हिप्पोक्रेट्स की उंगलियां) के लक्षण - हृदय, फेफड़े, यकृत की पुरानी बीमारियों में पैरों की उंगलियों की तुलना में हाथों की उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स का फ्लास्क के आकार का मोटा होना। घड़ी के चश्मे के रूप में नाखून प्लेटों की एक विशिष्ट विकृति। नाखून और निचली हड्डी के बीच का ऊतक स्पंजी हो जाता है, जिसके कारण नाखून के आधार पर दबाने पर नाखून प्लेट की गतिशीलता का अहसास होता है। यह सूजन साथ आती है विभिन्न रोग, अक्सर रोग के अधिक विशिष्ट लक्षणों से आगे। इस लक्षण का फेफड़ों के कैंसर से संबंध को याद रखना विशेष रूप से आवश्यक है। सहजन का लक्षण कोई स्वतंत्र रोग नहीं है, बल्कि अन्य रोगों का एक सूचनात्मक संकेत है, पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएंऔर सबसे पहले अदृश्य रूप से आगे बढ़ता है, क्योंकि इससे दर्द नहीं होता है। टर्मिनल फालैंग्स का मोटा होना कई वर्षों में विकसित हो सकता है, और कुछ बीमारियों में कई महीनों तक (फेफड़ों का फोड़ा)। कारण ड्रमस्टिक लक्षण के बनने का एक मुख्य कारण दाहिनी ओर से बायीं ओर रक्त का स्त्राव - हिट होना है नसयुक्त रक्तधमनी बिस्तर में, फेफड़ों या उनमें हवादार क्षेत्रों को दरकिनार करते हुए, जिससे रक्त में ऑक्सीजन सामग्री में कमी होती है, हाइपोक्सिमिया, हाइपोक्सिया का विकास होता है, और अंततः, वासोडिलेशन होता है नाखून के फालेंजउँगलियाँ. रक्त का स्त्राव पी (ए-ए) ओ2 में वृद्धि के साथ होता है - ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में वायुकोशीय-धमनी अंतर। धमनी रक्त में ऑक्सीजन का आंशिक दबाव (PaO2) 100% ऑक्सीजन (O2) के अंतःश्वसन के साथ नहीं बढ़ता है। दाएं से बाएं शंट इंट्राकार्डियक या इंट्रापल्मोनरी हो सकता है। दाएँ से बाएँ रक्त की इंट्राकार्डियक शंटिंग - दाएँ हृदय से बाईं ओर रक्त का सीधा प्रहार, जन्मजात सायनोटिक हृदय दोष (आलिंद सेप्टल दोष, दोष) की सबसे विशेषता इंटरवेंट्रीकुलर सेप्टम, फैलोट की टेट्रालॉजी) और संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ। दाएं से बाएं रक्त की इंट्रापल्मोनरी शंटिंग - अक्सर एल्वियोली के सामान्य छिड़काव के साथ खराब वेंटिलेशन के साथ होने वाली बीमारियों में होती है। यह एकाधिक प्रसारित माइक्रोएटेलेक्टैसिस के कारण होता है - फेफड़े के संपीड़न, ब्रोन्कस में रुकावट (उदाहरण के लिए, बलगम, ट्यूमर) के कारण फुफ्फुसीय एल्वियोली का पतन, और फुफ्फुसीय केशिकाओं की रुकावट और रोड़ा (बिगड़ा धैर्य) के कारण भी। दाएं से बाएं ओर रक्त की इंट्रापल्मोनरी शंटिंग लंबे समय तक पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है फेफड़े की बीमारीमुख्य शब्द: ब्रोन्कियल फेफड़े का कैंसर, ब्रोन्किइक्टेसिस, फुफ्फुस एम्पाइमा, फेफड़े का फोड़ा, एल्वोलिटिस। आमतौर पर, रक्त की इंट्रापल्मोनरी शंटिंग धमनीशिरापरक फिस्टुला के माध्यम से होती है। वे जन्मजात हो सकते हैं (उदाहरण के लिए, वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया) या अधिग्रहित, और किसी भी अंग में हो सकते हैं, हालांकि वे आमतौर पर फेफड़ों में पाए जाते हैं। ड्रम स्टिक के लक्षण का प्रतिबिंब चित्र 76ए, एक 31 वर्षीय व्यक्ति। वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया, बार-बार नाक से खून आना, ड्रमस्टिक्स के लक्षण आरंभिक चरणरोग। चित्र 76बी, पुरुष, सियानोटिक हृदय रोग, रोग के अंतिम चरण में ड्रमस्टिक्स का एक लक्षण। चित्र 76 से लिंक करें: https://img-fotki.yandex.ru/get/69324/39722250.2/0_14b0e0_9c7cbac9_origरक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया (ओस्लर-वेबर-रेंडु रोग) संवहनी एंडोथेलियम (संवहनी कोशिकाओं) की न्यूनता पर आधारित एक बीमारी है, जिसके परिणामस्वरूप त्वचा के विभिन्न क्षेत्र और होंठ, मुंह की श्लेष्मा झिल्ली प्रभावित होती है। आंतरिक अंगकई एंजियोमा और टेलैंगिएक्टेसिया (केशिका विसंगतियाँ) बनते हैं जिनसे रक्तस्राव होता है। आंतरिक अंगों के जहाजों की जन्मजात हीनता धमनीविस्फार धमनीविस्फार द्वारा प्रकट होती है, जो अक्सर फेफड़ों में स्थानीयकृत होती है, कम अक्सर यकृत, गुर्दे, प्लीहा में और फुफ्फुसीय हृदय रोगों के विकास में योगदान करती है। ड्रम स्टिक का लक्षण - इंगित करता है कम सामग्रीऊतकों में ऑक्सीजन (हाइपोक्सिया) और फुफ्फुसीय और हृदय रोगों का विकास, जिसका कारण इस मामले में रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया है। ड्रम स्टिक के एक लक्षण के साथ, नाखूनों पर छेद लगभग हमेशा बड़े होते हैं (चित्र 76ए और चित्र 76बी)। नाखूनों पर बड़े छेद, साथ ही उनकी अनुपस्थिति, शरीर में कैल्शियम चयापचय के उल्लंघन का संकेत देती है। कभी-कभी छेद केवल एक उंगली पर ही बढ़ जाता है। नाखूनों पर छेद बढ़ने का एक मुख्य कारण मैग्नीशियम की कमी है (चित्र 75)। चित्र 75 से लिंक करें।

क्या आपने कभी देखी है ऐसी अनोखी उंगलियां? यह उंगलियों के पोरों को मोटा करने और नाखूनों को गोल करने जैसा दिखता है। उसी समय, स्पर्श से ऐसा लगता है कि कील अच्छी तरह से पकड़ में नहीं आती है और थोड़ा "तैरती" है। ये उंगलियां-ड्रमस्टिक्स हैं या, जैसा कि इन्हें "घड़ी का चश्मा" भी कहा जाता है। अंग्रेजी साहित्य में, सबसे आम शब्द "क्लबिंग" है। उनका ऐतिहासिक नाम "हिप्पोक्रेट्स की उंगलियां" है। आपने संभवतः इन्हें वृद्ध पुरुषों में देखा होगा, लेकिन कभी-कभी ये चेहरे पर भी पाए जाते हैं युवा अवस्था. एक राय है कि उनका विकास गंभीर से जुड़ा हुआ है शारीरिक श्रमहालाँकि, यह धारणा एक मिथक है।

इस घटना का मुख्य कारण ऊतक हाइपोक्सिया है। लेकिन आज तक यह स्पष्ट नहीं है कि प्रकृति ने हाइपोक्सिया के प्रति इतनी अजीब प्रतिक्रिया क्यों दी - इसका क्या कार्य है। इसके अलावा, यह पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है कि हाइपोक्सिया से जुड़ी सभी बीमारियों में ऐसी स्थिति क्यों विकसित नहीं होती है।

एक आम ग़लतफ़हमी यह है कि किसी भी लक्षण को विकसित होने में वर्षों लग जाते हैं। वास्तव में, ड्रमस्टिक फिंगर्स कुछ ही हफ्तों में बन सकती हैं। दुर्भाग्य से, इस मामले में व्यावहारिक रूप से कोई विपरीत विकास नहीं होता है (अंतर्निहित बीमारी ठीक हो जाने के बाद भी)।

यहां इन रहस्यमय उंगलियों के सबसे सामान्य कारणों की सूची दी गई है:

हृदय दोष . लेकिन छोटी-मोटी विकासात्मक विसंगतियाँ नहीं, जैसे खुली अंडाकार खिड़की, और वास्तविक गंभीर बुराइयाँ, अधिकतर "नीले प्रकार" की।

संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ - हृदय की आंतरिक परत की सूजन, अक्सर अधिग्रहित हृदय दोषों के गठन के साथ।

फेफड़े की बीमारी। बहुधा यह क्रोनिकल ब्रोंकाइटिसधूम्रपान करने वाला या सीओपीडी (क्रोनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज) का कोई अन्य प्रकार। लेकिन, यदि उंगलियां दिखाई देती हैं, तो यह इंगित करता है कि उपचार शुरू करने का समय आ गया है, जिसमें इनहेलेशन थेरेपी आदि शामिल है। इसमें सभी प्रकार के फेफड़े के कैंसर शामिल हैं, अंतरालीय रोगएल्वोलिटिस सहित।

जठरांत्र संबंधी मार्ग की विकृति: सीलिएक रोग, क्रोहन रोग, अल्सरेटिव कोलाइटिस।

सिरोसिस.

अतिगलग्रंथिता.

HIV।

हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी।

और दुर्लभ कारणों की एक लंबी सूची.

कई बीमारियों के लिए, एक स्वाभाविक प्रश्न उठता है: हाइपोक्सिया कहाँ है? संभवत: उनमें से अधिकांश इससे जुड़े हुए हैं प्रणालीगत सूजनऔर चयापचय संबंधी विकारों के लिए माध्यमिक ऊतक हाइपोक्सिया की घटनाएं।

मुख्य!

उंगलियां-ड्रमस्टिक्स, दुर्लभ अपवादों के साथ, लगभग कभी भी एक स्वतंत्र इकाई नहीं होती हैं और हमेशा इंगित करती हैं गंभीर बीमारी. इसलिए, इस लक्षण का पता लगाने के लिए अच्छे निदान और वास्तविक कारण की पहचान की आवश्यकता होती है!

और अंत में, व्यक्तिगत अभ्यास से एक छोटा सा मामला।

पहले से ही एक हृदय रोग विशेषज्ञ होने के नाते, पारिवारिक दावतों में से एक में, मैंने अपने एक रिश्तेदार की ड्रमस्टिक के रूप में उंगलियों की उपस्थिति देखी। यह ज्ञात था कि बचपन में उनकी हृदय की सर्जरी हुई थी। फिर मैंने उसकी माँ से स्पष्ट किया कि बचपन में लड़के को "वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष" का पता चला था और लगभग 10 वर्ष की उम्र में तीन सालउसका ऑपरेशन किया गया. एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष है जन्म दोष"नीला" रंग, जो थोड़े समय में बंद हो जाना चाहिए।

मेरे दिमाग में सब कुछ एक साथ आ गया! छोटा कद, नाटा मांसपेशियों, नीले होंठ, उंगलियां - सहजन। इसका मतलब यह है कि खराबी देर से बंद हुई और बनी रही फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचापया, इससे भी बदतर, दोष पूरी तरह से ठीक नहीं हुआ है।

वैसे, ऑपरेशन के बाद इकोकार्डियोग्राफी कभी नहीं की गई। और किसी कारण से, लड़के का हृदय रोग विशेषज्ञ के पास पंजीकरण नहीं हुआ था।

में पूर्ण विश्वासइकोकार्डियोग्राफी पर कुछ बुरा होगा, मैंने उसे शोध के लिए भेजा... और कुछ नहीं! कोई अवशिष्ट दोष नहीं, नहीं अवशिष्ट प्रभाव, वाइस अच्छी तरह से बंद है और दिल बहुत अच्छा लग रहा है!

हालाँकि, आगे की जांच से एक और विकृति का पता चला - लंबे धूम्रपान इतिहास की पृष्ठभूमि के खिलाफ गंभीर सीओपीडी।

यह उदाहरण, एक ओर, हाइपोक्सिया और सीओपीडी के साथ वर्णित लक्षण के संबंध की पुष्टि करता है, और दूसरी ओर, यह दर्शाता है कि कभी-कभी ऐसा होता है कि सबसे स्पष्ट कारण हमेशा सच नहीं होता है।

लोगों को परेशानी हो रही है पुरानी विकृतिफेफड़े, हृदय और यकृत बल्ब के आकार के हो सकते हैं। चिकित्सा की भाषा में इसे ड्रमस्टिक सिंड्रोम कहा जाता है। रोग, एक नियम के रूप में, ठोस दर्द नहीं लाता है और ऊतकों को प्रभावित नहीं करता है। कंकाल प्रणाली. मुलायम ऊतकदोनों हाथों और पैरों की सभी अंगुलियों की मोटाई बदल जाती है, जिससे नाखून प्लेट और नाखून की तह के बीच के अंतर में कोण ऊपर की ओर बदल जाता है पीछे की दीवारनाखून। नाखून विकृत, विरूपित हो जाता है।

सामान्य जानकारी

दुनिया को पहली बार ड्रमस्टिक्स के रूप में उंगलियों के अस्तित्व के बारे में हिप्पोक्रेट्स से पता चला, जिन्होंने विवरण में उनका उल्लेख किया था शुद्ध संचयशरीर और जननांगों में. इसके बाद यह विकृति विज्ञानअंगों को हिप्पोक्रेट्स की उंगलियों के रूप में जाना जाने लगा।

डॉक्टर यूजीन बामबर्गर, जन्म से जर्मन और फ्रांसीसी मैरी पियरे, ने उन्नीसवीं सदी में हाइपरट्रॉफिक एटियलजि के ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी की पहचान की, जिसमें ड्रमस्टिक्स नामक उंगलियों के फालेंज पर एक विकृति विकसित हुई। तब डॉक्टरों ने पाया कि इस बीमारी का कारण क्रोनिक रोगजनक संक्रमण है।

रोग के रूप

अक्सर, ड्रमस्टिक्स जैसी उंगलियां एक ही समय में पैरों और बाहों पर दिखाई देती हैं। हालाँकि, ऐसे मामले भी होते हैं जब विकृति अलगाव में होती है, केवल पैरों या बाहों पर। क्रोनिक हृदय रोग वाले लोगों में हाथ-पैरों में विशेष सियानोटिक परिवर्तन दिखाई देते हैं, जब केवल आधे हिस्से को ही रक्त की आपूर्ति की जाती है मानव शरीर: क्रमशः निचला या ऊपरी।

अंगों के फालेंजों पर "ड्रमस्टिक्स" कई प्रकार के होते हैं:

• संपूर्ण फालानक्स के चारों ओर कोमल ऊतक विकसित होते हैं। असली फ्लास्क के आकार की छड़ें।
• डिस्टल फालानक्स का आकार केवल एक तरफ ही अधिकतम होता है। देखने में तोते की चोंच जैसी लगती है।
• प्लेट के नीचे मुलायम ऊतकों की वृद्धि के कारण नाखून विकृत हो जाता है। यह प्रकार घड़ी के चश्मे के समान है।

मुख्य कारण

ड्रमस्टिक्स के लक्षण को भड़काने वाले मुख्य कारण:

• फुफ्फुसीय रोग, जिनमें शामिल हैं: फोड़े, ऑन्कोलॉजिकल रोग, फुफ्फुस, फेफड़े की पुटी, एल्वोलिटिस रेशेदार प्रकार, जीर्ण प्रकृति के दमन की प्रक्रियाएँ।
• हृदय प्रणाली के रोग: जन्मजात एटियलजि के हृदय रोग, अन्तर्हृद्शोथ संक्रामक उत्पत्ति. ऐसे मामलों में, रोग के साथ हाथ और पैरों की त्वचा में अतिरिक्त सूजन और सायनोसिस भी हो जाता है।
• जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग: गैस्ट्रिक अल्सर, यकृत का सिरोसिस, कोलाइटिस, एंटरोपैथी।

ऐसी कई अन्य बीमारियाँ हैं जिनमें एक लक्षण होता है:

अंगों की यह विकृति मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम का मुख्य प्रकार है, जो प्रभावित करती है ट्यूबलर हड्डियाँशरीर में, और ब्रोन्कोजेनिक प्रकार के कैंसर रोग से बढ़ जाता है। दूसरा नाम हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी है।

उपस्थिति के कारण एकतरफा विकृति विज्ञानअंग:

• लसीका वाहिकाओं में एक सूजन प्रक्रिया की उपस्थिति।
• पैनकोस्ट गठन एक ट्यूमर है जो पहले फुफ्फुसीय खंड पर दिखाई देता है।
• हेमोडायलिसिस द्वारा गुर्दे की विफलता के उपचार के दौरान आर्टिरियोवेनस फिस्टुला का उपयोग।

रोग के विकास का तंत्र

आज भी इस प्रश्न का कोई स्पष्ट उत्तर नहीं है: अंगों पर सहजन का लक्षण क्यों विकसित होता है और यह कैसे विकसित होता है। चिकित्सा ने स्थापित किया है कि पैथोलॉजी रक्त माइक्रोकिरकुलेशन में व्यवधान के माध्यम से होती है, जो ऊतकों में ऑक्सीजन विनिमय की कमी का कारण बनती है। नतीजतन, क्रोनिक हाइपोक्सिया विकसित होता है, जो पैर की उंगलियों और हाथों में रक्त वाहिकाओं के विस्तार को उत्तेजित करता है। फालेंजों में रक्त का प्रवाह बढ़ जाता है।

हार्मोनल प्रणाली में विफलता के कारण नाखूनों और हड्डियों के बीच वृद्धि होती है। इससे हाइपोक्सिमिया, साथ ही अंतर्जात नशा का खतरा बढ़ जाता है। उंगलियां मोटी होने लगती हैं और खुरदरी आकृति प्राप्त करने लगती हैं।

आंत्र पथ की पुरानी विकृति से पीड़ित व्यक्तियों में, हाइपोक्सिमिया विकसित नहीं होता है। शरीर में क्रोहन रोग की उपस्थिति में उंगलियां संशोधित हो जाती हैं आंतों के रूपरोग की अभिव्यक्तियाँ.

क्या लक्षण हैं

लगभग हमेशा, रोग दर्द और वास्तविक असुविधा के बिना विकसित होता है, जो रोगी को समय पर समस्या पर ध्यान देने की अनुमति नहीं देता है। दृश्यमान लक्षण:

समय के साथ, बीमारी के अन्य लक्षण स्वयं महसूस होने लगते हैं। ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी को मुख्य बीमारियों में जोड़ा जाता है, जो अतिरिक्त लक्षणों के साथ होती है:

• पैरों में तंत्रिका संबंधी विकृति।
• चमड़े के नीचे के ऊतक खुरदरे हो जाते हैं।
• कंकाल प्रणाली में दर्द की उपस्थिति.
• गठिया की तरह एक या कई जोड़ एक साथ संशोधित हो जाते हैं।

निदान

ड्रमस्टिक्स के लक्षण की उपस्थिति को सही ढंग से निर्धारित करने के लिए, इसका उल्लेख करना आवश्यक है योग्य विशेषज्ञऔर कुछ शोध करें. इन मानदंडों की उपस्थिति से निदान स्थापित करने में मदद मिलेगी:

• जांच करते समय, नाखून की लोच बढ़ जाती है। चारों ओर की त्वचा को दबाने और फिर छोड़ने से एक स्प्रिंगदार प्रभाव उत्पन्न होता है।
• लोविबॉन्ड कोण पूरी तरह से दिखाई नहीं देता है। इसे पेंसिल से जांचा जा सकता है। उंगली की लंबाई के साथ लगाएं, यदि लुमेन दिखाई नहीं दे रहा है, तो यह फालैंग्स में विकृति का लक्षण होगा।
• अत्यधिक समग्र मोटाई अनुपात डिस्टल फालानक्सछल्ली और फलांगों के बीच का जोड़। यदि किसी व्यक्ति को ड्रमस्टिक सिंड्रोम है, तो अनुपात सामान्य मानक से अधिक होगा, जो कि 0.895 है।

इस विकृति का निदान करते समय, निम्नलिखित प्रक्रियाओं का उपयोग करके रोग की शुरुआत का कारण निर्धारित करना आवश्यक है:

• नियमित मूत्र और रक्त परीक्षण।
• चिकित्सा इतिहास का अध्ययन.
• कई अल्ट्रासाउंड परीक्षाएं: हृदय, यकृत, फेफड़े।
• छाती का एक्स-रे.
• जांचें कि बाहरी श्वास कैसे काम करती है।
• रक्त में गैस की संरचना निर्धारित करें।

कैसे प्रबंधित करें?

प्रभावित उंगलियों के लिए, सबसे पहले, आपको उस कारण को खत्म करने की आवश्यकता है जिसके कारण यह समस्या हुई। इसके लिए, डॉक्टर आहार का पालन करने, प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने के लिए दवाएं लेने और सूजन-रोधी दवाओं और एंटीबायोटिक दवाओं का भी सेवन करने की सलाह देते हैं। इस प्रकार, कारण को समाप्त करके, अंगों को उनके मूल सामान्य स्वरूप में वापस लाना संभव है।