हाइपरपैराथायरायडिज्म - लक्षण, उपचार, कारण, सिफारिशें। प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के निदान और उपचार के लिए आधुनिक दृष्टिकोण

हाइपरपैराथायरायडिज्म (एचपीटी) एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है विशिष्ट लक्षणऔर पैराथाइरॉइड ग्रंथियों (पीटीजी) द्वारा पैराथाइरॉइड हार्मोन (पीटीएच) के बढ़ते उत्पादन, पीटीएच-प्रेरित हड्डी अवशोषण और कैल्शियम और फास्फोरस चयापचय में गड़बड़ी के कारण होने वाले संकेत।

एचपीटी की व्यापकता 1:1000 है, महिलाओं का पुरुषों से अनुपात 2-3:1 है। उम्र के साथ घटना बढ़ती है, रजोनिवृत्ति के बाद महिलाएं पुरुषों की तुलना में एचपीटी से 5 गुना अधिक पीड़ित होती हैं।

सामान्य वर्गीकरणइटियोपैथोजेनेटिक सिद्धांत के अनुसार एचपीटी:

- प्राथमिक जीपीटी;

- माध्यमिक जीपीटी;

- तृतीयक जीपीटी;

- स्यूडोहाइपरपैराथायरायडिज्म।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता के अनुसार एचपीटी का वर्गीकरण:

- प्रकट रूप;

— कम-लक्षणात्मक (हल्का) रूप;

- स्पर्शोन्मुख रूप.

प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म

महामारी विज्ञान

विभिन्न लेखकों के अनुसार, प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म (पीएचपीटी) की घटना 0.0022 से 0.52% तक है। रुग्णता दर में महत्वपूर्ण अंतर निदान में कठिनाइयों के कारण है प्रारंभिक रूपपीएचपीटी, नॉर्मो- और हाइपोकैल्सीमिक रूपों की उपस्थिति, पीएचपीटी के निदान का स्तर, हाइपरकैल्सीमिया की उपस्थिति के लिए आबादी के बीच स्क्रीनिंग की उपस्थिति या अनुपस्थिति। औसत मान प्रति वर्ष प्रति 100,000 जनसंख्या पर 25-28 हैं, चरम घटना 40-50 वर्ष की आयु में होती है। वहीं, महिलाओं में PHPT 2 गुना अधिक आम है आयु वर्ग 60 वर्ष से अधिक आयु में अनुपात 1:3 तक पहुँच जाता है (60 वर्ष से अधिक आयु की लगभग 190 महिलाएँ प्रति 100,000 प्रति वर्ष प्रभावित होती हैं)।

एटियलजि

PHPT एडेनोमा, हाइपरप्लासिया या पैराथाइरॉइड ग्रंथि के कैंसर के परिणामस्वरूप विकसित होता है। यह स्थापित किया गया है कि PHPT का सबसे आम कारण पैराथाइरॉइड एडेनोमा (80-85% मामले) है, हाइपरप्लासिया 15-20% में होता है, और विभिन्न स्रोतों के अनुसार, पैराथाइरॉइड कैंसर की घटना 1-5% है।

रोगजनन

पीएचपीटी में, हाइपरकैल्सीमिया की प्रतिक्रिया में पीटीएच स्राव के दमन का तंत्र ख़राब हो जाता है। पीटीएच का अत्यधिक उत्पादन फॉस्फेट पुनर्अवशोषण के लिए गुर्दे की सीमा में कमी का कारण बनता है, जो हाइपोफोस्फेटेमिया और हाइपरफॉस्फेटुरिया के विकास को भड़काता है। अतिरिक्त पीटीएच और हाइपरफॉस्फेटुरिया वृक्क नलिकाओं में कैल्सीट्रियोल एल, 25 (ओएच) 2 डी 3 के संश्लेषण को उत्तेजित करते हैं, जो आंत में कैल्शियम अवशोषण को काफी बढ़ाता है।

ऊपर वर्णित मार्ग के अलावा, अतिरिक्त पीटीएच ऑस्टियोब्लास्ट के सक्रियण और ऑस्टियोक्लास्ट के साइटोकिन-मध्यस्थ प्रेरण के माध्यम से हड्डी के पुनर्जीवन और हड्डी के निर्माण की प्रक्रियाओं को तेज करता है। यह भी माना जाता है कि पीटीएच के बढ़े हुए स्तर के कारण ऑस्टियोक्लास्ट अग्रदूत कोशिकाओं (पीटीएच रिसेप्टर्स ले जाने वाली) का प्रसार बढ़ जाता है। पीटीएच के लंबे समय तक संपर्क में रहने के परिणामस्वरूप, हड्डियों के पुनर्जीवन की प्रक्रियाएं हड्डियों के निर्माण की प्रक्रियाओं पर हावी हो जाती हैं, जिससे ऑस्टियोपेनिया, सामान्यीकृत ऑस्टियोपोरोसिस, फाइब्रोसिस्टिक डिसप्लेसिया, भूरे ट्यूमर का निर्माण, ऑस्टियोमलेशिया और ऑस्टियोडिस्ट्रोफी होता है।

PHPT में असंख्य अंग घावों का निर्माण आधारित है अतिकैल्शियमरक्तता, जिससे नेफ्रोलिथियासिस और नेफ्रोकाल्सीनोसिस का विकास होता है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल घावों के विकास में, हाइपरकैल्सीमिया के अलावा, एथेरोस्क्लेरोसिस और संवहनी कैल्सीफिकेशन के साथ, पीटीएच के स्तर में वृद्धि और हाइड्रोक्लोरिक एसिड और पेप्सिन का बढ़ा हुआ स्राव महत्वपूर्ण है।

हाइपरकैल्सीमिया के साथ-साथ अत्यधिक पीटीएच राशिहृदय प्रणाली की निम्नलिखित रोग स्थितियों के विकास को प्रभावित करता है: धमनी उच्च रक्तचाप (एएच), बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी (एलवी), वाल्वुलर, मायोकार्डियल, कोरोनरी कैल्सीफिकेशन, हृदय की मांसपेशियों की बढ़ी हुई सिकुड़न, अतालता। लंबे समय तक हाइपरकैल्सीमिया के साथ, गुर्दे, मांसपेशियों, मायोकार्डियम, बड़ी धमनियों की दीवारों में कैल्सीफिकेशन का जमाव देखा जाता है। सतह की परतेंकॉर्निया और आंख की पूर्वकाल सीमित प्लेट।

प्रारम्भिक काल:

- सामान्य कमज़ोरी;

- अस्वस्थता;

- भूख में कमी;

- अपच संबंधी लक्षण;

- पॉलीडिप्सिया;

- बहुमूत्रता, हाइपोइसोस्टेनुरिया;

- गतिहीनता;

- मांसपेशियों और हड्डियों में दर्द;

- मानसिक विकार;

- स्मृति हानि।

PHPT का अस्थि रूप:

ए) ऑस्टियोपोरोटिक:

- अस्थि द्रव्यमान में प्रगतिशील कमी;

— हड्डी के ऊतकों की सूक्ष्म वास्तुकला का उल्लंघन;

बी) फाइब्रोसिस्टिक ओस्टाइटिस;

ग) पगेटॉइड।

PHPT का विसेरोपैथिक रूप:

ए) गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण:

- एनोरेक्सिया;

- कब्ज़;

- जी मिचलाना;

- पेट फूलना;

- वजन घटना;

- पेट के पेप्टिक अल्सर और/या ग्रहणी;

- अग्नाशयशोथ;

- अग्न्याशय कैल्कुलोसिस;

- अग्न्याशयकैल्सिनोसिस;

बी) हृदय प्रणाली को नुकसान:

- धमनी का उच्च रक्तचाप;

- अतालता;

- बाएं निलय अतिवृद्धि;

- मायोकार्डियम, हृदय वाल्व आदि का कैल्सीफिकेशन हृदय धमनियां;

ग) गुर्दे की क्षति:

- नेफ्रोलिथियासिस;

- नेफ्रोकैल्सीनोसिस;

- प्रगतिशील गुर्दे की विफलता.

PHPT का मिश्रित रूप

अतिकैल्शियमरक्त संकट(अचानक विकसित होता है):

- जी मिचलाना;

- अनियंत्रित उल्टी;

- तीव्र पेट दर्द;

- मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द;

- तेज़ बुखार;

- आक्षेप;

ए) निरीक्षण:

- गंभीर मामलों में - कंकाल विकृति;

- "बतख" चाल;

- पैथोलॉजिकल हड्डी फ्रैक्चर;

- दांतों का ढीला होना और गिरना;

- छाती, रीढ़ की हड्डियों की विकृति;

- रेडिक्यूलर विकार (तनाव के लक्षण, पेल्विक गर्डल की मांसपेशियों का पक्षाघात, निचले छोर, पेरेस्टेसिया);

बी) प्रयोगशाला निदान:

- रक्त में कुल और आयनित कैल्शियम के स्तर का निर्धारण;

- फॉस्फोरस स्तर और सामान्य गतिविधि का निर्धारण क्षारविशिष्ट फ़ॉस्फ़टेज़(एएलपी) रक्त में (हाइपोफोस्फेटेमिया और एएलपी गतिविधि 1.5-6 गुना बढ़ गई);

- रक्त में पीटीएच का निर्धारण;

- मूत्र विश्लेषण: हाइपर- और नॉर्मोकैल्सीयूरिया, हाइपरफॉस्फेटुरिया, हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन का बढ़ा हुआ उत्सर्जन और बढ़ा हुआ सीएमपी स्तर;

- ऑस्टियोकैल्सिन, एन- और सी-टेलोपेप्टाइड्स, पाइरिडिनोलिन, डीऑक्सीपाइरीडोलिन के स्तर का निर्धारण;

ग) वाद्य विधियाँ:

- कंकाल के विभिन्न क्षेत्रों की रेडियोग्राफी;

— एक्स-रे ऑस्टियोडेंसिटोमेट्री;

घ) प्रीऑपरेटिव टोपिकल डायग्नोस्टिक्स:

- गैर-आक्रामक तरीके: अल्ट्रासाउंड, सिंटिग्राफी, केटी, एमआरआई;

- आक्रामक तरीके: अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत पैराथाइरॉइड ग्रंथि का पंचर, चयनात्मक एंजियोग्राफी, फेलोबोग्राफी, लिम्फोग्राफी, पीटीएच स्तर के निर्धारण के साथ एंजियोग्राफी के दौरान चयनात्मक और गैर-चयनात्मक रक्त संग्रह;

- अंतःक्रियात्मक तरीके: रंगों का इंजेक्शन, हटाए गए ऊतक के घनत्व का निर्धारण।

- प्राणघातक सूजन;

- माध्यमिक और तृतीयक एचपीटी।

ए) चयन विधि: शल्य क्रिया से निकालनापैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित पैराथाइरॉइड ग्रंथि;

बी) पैराथाइरॉइड ग्रंथि का रूढ़िवादी विनाश:

- पैराथाइरॉइड ग्रंथि को आपूर्ति करने वाली धमनी में एक रेडियोपैक पदार्थ का परिचय;

- पैराथाइरॉइड ग्रंथि के पैरेन्काइमा में एक रेडियोपैक पदार्थ का परिचय;

- इथेनॉल के साथ पर्क्यूटेनियस एब्लेशन;

ग) औषध चिकित्सा:

- फॉस्फेट;

- प्रारंभिक पोस्टमेनोपॉज़ में PHPT के "हल्के" रूप वाली महिलाओं में एस्ट्रोजेन (मोनोथेरेपी/गेस्टाजेन के साथ संयोजन में);

- बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स;

- कैल्सीमिमेटिक्स।

नैदानिक ​​संकेत और लक्षण

PHPT की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ काफी बहुरूपी हैं: लगभग स्पर्शोन्मुख गाड़ी से (विकसित स्क्रीनिंग प्रणाली वाले देशों में किए गए अध्ययनों के अनुसार) हड्डी के ऊतकों को गंभीर क्षति, क्रोनिक रीनल फेल्योर, अग्नाशयशोथ, अवसाद और हाइपरकैल्सीमिक संकट तक।

वर्तमान में निम्नलिखित प्रतिष्ठित हैं: नैदानिक ​​रूपपीजीपीटी:

एक हड्डी:

- ऑस्टियोपोरोटिक;

- फ़ाइब्रोसिस्टिक ओस्टाइटिस;

- पगेटॉइड;

बी) विसेरोपैथिक:

- गुर्दे;

- जठरांत्र;

- न्यूरोसाइकिक;

वर्तमान में, 50% से अधिक मामलों में PHPT का निदान संयोगवश पाए गए हाइपरकैल्सीमिया द्वारा स्थापित किया जाता है। PHPT के लक्षणों में मुख्य रूप से निम्नलिखित सिंड्रोम शामिल हैं:

- हड्डी;

- गुर्दे;

- न्यूरोमस्कुलर;

- जठरांत्र;

- मूत्रमेह।

रोग की प्रारंभिक अवधि में, असामान्य या स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के साथ, रोगियों की शिकायतें गैर-विशिष्ट और बहुत विविध होती हैं, जो हमें केवल इस आधार पर PHPT का निदान मानने की अनुमति नहीं देती हैं। एक नियम के रूप में, PHPT से पीड़ित मरीज़ निम्नलिखित शिकायतें पेश करते हैं:

- पर सामान्य कमज़ोरी;

- अस्वस्थता;

- भूख में कमी;

- अपच संबंधी लक्षण;

- पॉलीडिप्सिया;

- बहुमूत्रता (अक्सर हाइपोइसोस्टेनुरिया के साथ);

- गतिहीनता;

- मांसपेशियों और हड्डियों में अस्पष्ट दर्द;

- मानसिक विकार, तक अवसादग्रस्त अवस्थाएँऔर आत्महत्या के प्रयास;

- स्मृति हानि।

निर्भर करना नैदानिक ​​रूपमस्कुलोस्केलेटल प्रणाली (मांसपेशियों में कमजोरी, हड्डी में दर्द, चाल में गड़बड़ी), गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल (तीव्र अधिजठर दर्द, भूख न लगना, मतली, कभी-कभी तीव्र पेट की तस्वीर) या मूत्र संबंधी शिकायतें प्रबल होंगी।

एसिम्प्टोमैटिक या ऑलिगोसिम्प्टोमैटिक PHPT के साथ, PHPT के क्लिनिकल और प्रयोगशाला संकेतों के बढ़ने का खतरा नहीं होता है और समय के साथ उनकी गतिशीलता नगण्य होती है।

गुर्दे के लक्षण PHPT की सबसे आम अभिव्यक्ति है (40-50% मामलों में होती है), नेफ्रोलिथियासिस के विकास की विशेषता है, बहुत कम बार - नेफ्रोकैल्सीनोसिस (बाद वाला आमतौर पर प्रगतिशील होता है) वृक्कीय विफलता).

हड्डी के ऊतकों में ओस्टाइटिस फाइब्रोसा सिस्टिका, विशाल कोशिका ट्यूमर, सिस्ट और एपुलाइड्स जैसे महत्वपूर्ण परिवर्तन 5-10% मामलों में पाए जाते हैं। हड्डी के रूप के ढांचे के भीतर, ऑस्टियोपोरोटिक वैरिएंट, ओस्टाइटिस फ़ाइब्रोसिस्टिस और पगेटॉइड वैरिएंट को प्रतिष्ठित किया जाता है। ऑस्टियोपोरोटिक वैरिएंट की विशेषता संबंधित लिंग और उम्र के व्यक्तियों में सामान्य मूल्य के संबंध में हड्डी की मात्रा की प्रति यूनिट हड्डी के द्रव्यमान में प्रगतिशील कमी है, हड्डी के ऊतकों के माइक्रोआर्किटेक्चर का उल्लंघन है, जिससे हड्डियों की नाजुकता बढ़ जाती है और वृद्धि होती है। न्यूनतम आघात से और इसके बिना भी फ्रैक्चर का जोखिम।

PHPT के आधे रोगियों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण पाए जाते हैं। मरीजों को एनोरेक्सिया, कब्ज, मतली, पेट फूलना और वजन कम होने की शिकायत होती है। पेट और/या ग्रहणी के पेप्टिक अल्सर 10-15% मामलों में होते हैं, अग्नाशयशोथ - 7-12% में, कम अक्सर - अग्न्याशय कैल्कुलोसिस और अग्न्याशय कैल्सीनोसिस। पीएचपीटी में पेप्टिक अल्सर रोग का कोर्स एक अधिक स्पष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषता है, जिसमें बार-बार तेज दर्द और गंभीर दर्द होता है।

हाल ही में, कई लेखकों ने PHPT में हृदय प्रणाली को होने वाले नुकसान पर विशेष ध्यान दिया है। उच्च रक्तचाप, अतालता, एलवी हाइपरट्रॉफी और कुछ हद तक, मायोकार्डियम, हृदय वाल्व और कोरोनरी धमनियों के कैल्सीफिकेशन जैसे परिवर्तन न्यूनतम या स्पर्शोन्मुख PHPT वाले व्यक्तियों में भी देखे जाते हैं।

अतिकैल्शियमरक्त संकटपीएचपीटी की एक गंभीर जटिलता है जो फ्रैक्चर, संक्रामक रोगों, गर्भावस्था, स्थिरीकरण और अवशोषित एंटासिड (उदाहरण के लिए, कैल्शियम कार्बोनेट) के सेवन की पृष्ठभूमि पर होती है। यह अचानक विकसित होता है, जिसके कारण:

- जी मिचलाना;

- अनियंत्रित उल्टी;

- तीव्र पेट दर्द;

- मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द;

- तेज़ बुखार;

- आक्षेप;

-भ्रम, स्तब्धता, कोमा।

हाइपरकैल्सीमिक संकट के दौरान मृत्यु दर 60% तक पहुँच जाती है।

कुछ लेखकों ने रजोनिवृत्त महिलाओं में पीएचपीटी के पाठ्यक्रम की विशेषताओं पर विशेष ध्यान दिया। प्रारंभिक पोस्टमेनोपॉज़ल अवधि में PHPT के बिना समान समूह की तुलना में PHPT वाली महिलाओं में ऑस्टियोपोरोसिस की गंभीरता काफी अधिक है।

PHPT का निदान सबसे पहले रक्त में कैल्शियम के स्तर को निर्धारित करने से शुरू होता है। आम तौर पर, कुल कैल्शियम की मात्रा 2.5-2.85 mmol/l की सीमा में होती है। कुल कैल्शियम का निर्धारण करते समय, हमें कुल प्रोटीन और एल्ब्यूमिन की सांद्रता पर इस सूचक की निर्भरता के बारे में नहीं भूलना चाहिए। पीएचपीटी में नॉर्मोकैल्सीमिया का पता लगाने का कारण रक्त में कैल्शियम के प्रयोगशाला निर्धारण के तरीकों की अपर्याप्त संवेदनशीलता भी हो सकता है, विशेष रूप से पैराथाइरॉइड एडेनोमा के अपेक्षाकृत छोटे द्रव्यमान, गुर्दे की विफलता, आंत में कैल्शियम के खराब अवशोषण के मामले में। विटामिन डी की कमी, और प्रारंभिक चरण PHPT।

कुल कैल्शियम के विपरीत आयनीकृत कैल्शियम स्तरयौन और के प्रति कम संवेदनशील आयु कारक. हाइपोप्रोटीनीमिया के कारण होने वाले नॉर्मोकैल्सीमिया में, आयनित कैल्शियम के स्तर में वृद्धि विश्वसनीय रूप से PHPT का संकेत देगी।

सार्वजनिक रूप से उपलब्ध और जानकारीपूर्ण प्रयोगशाला परीक्षणों में से, स्तर के निर्धारण पर ध्यान देना आवश्यक है फास्फोरस और कुल एएलपी गतिविधिरक्त में। PHPT को हाइपोफोस्फेटेमिया और क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि में 1.5-6 गुना वृद्धि की विशेषता है।

पैराथाइरॉइड ग्रंथि के हाइपरफंक्शन का संकेत देने वाले प्रत्यक्ष संकेतकों में शामिल हैं: पीटीएच निर्धारणरक्त में। पीटीएच रक्त प्लाज्मा में कई अंशों के रूप में निर्धारित होता है: बहुमत - लगभग 80% - जैविक रूप से निष्क्रिय इम्यूनोजेनिक सी-टर्मिनल टुकड़े द्वारा दर्शाया जाता है, 10-15% - बरकरार पीटीएच द्वारा, 5% - एन-टर्मिनल टुकड़े द्वारा दर्शाया जाता है . सबसे पहले, एक अक्षुण्ण पीटीएच अणु का पता लगाना, पैराथाइरॉइड एडेनोमा वाले रोगियों में पता लगाने के तरीकों की संवेदनशीलता 100% तक पहुंच जाती है, जो महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​महत्व का है। उच्चतम नैदानिक ​​संवेदनशीलता इम्यूनोरेडियोमेट्रिक या की विशेषता है एंजाइम इम्यूनोपरख विधिपीटीएच अनुमान क्रमशः 95.9 और 97% है। अत्यधिक संवेदनशील (90% से अधिक) इम्यूनोकेमिलुमिनोमेट्रिक विधि का उपयोग करने का भी प्रस्ताव है। ज्यादातर मामलों में, पीएचपीटी का निदान करने के लिए पीटीएच और आयनित कैल्शियम का एक साथ निर्धारण पर्याप्त है।

पीएचपीटी के लिए मूत्र परीक्षण से आम तौर पर हाइपर- या नॉर्मोकैल्सीयूरिया, हाइपरफॉस्फेटुरिया, हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन उत्सर्जन में वृद्धि, और बढ़े हुए सीएमपी स्तर का पता चलता है। हालाँकि, ऐसे परिवर्तन सभी मामलों में नहीं देखे जाते हैं।

पीएचपीटी के प्रकट रूपों में, ऑस्टियोकैल्सिन, एन- और सी-टेलोपेप्टाइड्स, पाइरिडिनोलिन और डीऑक्सीपाइरीडोलिन का स्तर काफी बढ़ जाता है, जो दर्शाता है उच्च गतिअस्थि चयापचय.

पीएचपीटी में हड्डी विकारों की पहचान करने के लिए, मुख्य विधियां कंकाल के विभिन्न क्षेत्रों की रेडियोग्राफी और एक्स-रे ओस्टियोडेन्सिटोमेट्री हैं, जो प्रारंभिक हड्डी हानि के मात्रात्मक निदान और रोगियों के उपचार और पुनर्वास के दौरान हड्डी खनिज घनत्व (बीएमडी) की निगरानी के लिए आवश्यक है। PHPT के साथ.

कॉर्टिकल और कैंसलस हड्डी के ऊतकों के घनत्व में 20% से अधिक का अंतर, PHPT की एक विशेषता है और अन्य मूल के ऑस्टियोपोरोसिस में नहीं होता है। PHPT में BMD आमतौर पर दूरस्थ त्रिज्या और समीपस्थ भागों में कम हो जाता है जांध की हड्डी. काठ की रीढ़ में काफी कम कमी देखी गई है।

PHPT की विशेषता कुछ रेडियोलॉजिकल सांकेतिकता है। में हड्डी का नुकसान परिधीय भागयहां स्पंजी हड्डी की प्रबलता के कारण कंकाल का पता सबसे पहले ट्यूबलर हड्डियों के अंतिम खंडों में लगाया जाता है। PHPT में एंडोस्टियल रिसोर्प्शन एक निर्णायक भूमिका निभाता है। इस प्रक्रिया का परिणाम कॉर्टिकल परत के पतले होने के साथ मेडुलरी कैनाल का विस्तार है। सबसे आम रेडियोलॉजिकल संकेत फैलाना ऑस्टियोपीनिया है, जो अक्सर लंबी हड्डियों में पाया जाता है - 65-70% मामलों में और बहुत कम अक्सर रीढ़ की हड्डियों में - 10-20% में। पीएचपीटी के गंभीर रूपों में, सबपरियोस्टियल रिसोर्प्शन का पता लगाया जा सकता है, विशेष रूप से उंगलियों के फालैंग्स की विशेषता, और टर्मिनल फालैंग्स (विशेष रूप से मध्य और टर्मिनल वाले) के एक्रोस्टियोलिसिस। दूसरों के लिए अभिलक्षणिक विशेषतालंबी हड्डियों में समाशोधन के क्षेत्र हो सकते हैं जिन्हें लिटिक फ़ील्ड या सिस्ट कहा जाता है। पैल्विक हड्डियों में सिस्ट, विलीन होकर, मोटे बुलबुले वाले साबुन के झाग का एक पैटर्न बना सकते हैं (आमतौर पर एचपीटी के गंभीर अंतिम चरणों में)।

गंभीर मामलों में, कंकाल की विकृति, बत्तख की चाल और पैथोलॉजिकल हड्डी के फ्रैक्चर विकसित होते हैं। दाँत ढीले हो जाते हैं और गिर जाते हैं, छाती और रीढ़ की हड्डियों में विकृति आ जाती है और रेडिक्यूलर विकार हो जाते हैं, जिससे तनाव, पेल्विक गर्डल की मांसपेशियों का पक्षाघात, निचले छोरों और पेरेस्टेसिया के लक्षण दिखाई देते हैं।

प्रीऑपरेटिव के लिए सामयिक निदानपीटीजी रोगों के लिए कई आधुनिक तरीकों का उपयोग किया जाता है, जिन्हें गैर-आक्रामक और आक्रामक में विभाजित किया जा सकता है। गैर-आक्रामक तरीकों में अल्ट्रासाउंड, सिन्टीग्राफी, सीटी, एमआरआई शामिल हैं। इन सभी तरीकों के अपने फायदे और नुकसान दोनों हैं। एक या किसी अन्य विधि का उपयोग स्थिति पर निर्भर करता है: रोग प्रक्रिया की प्रकृति (एडेनोमा, मल्टीपल एडेनोमा, पैराथाइरॉइड ग्रंथि का हाइपरप्लासिया), परिवर्तित पैराथाइरॉइड ग्रंथि के स्थानीयकरण की विशेषताएं, प्राथमिक सर्जरी या पीएचपीटी की पुनरावृत्ति।

अल्ट्रासाउंड की संवेदनशीलता 34 से 95% तक होती है, विशिष्टता 99% तक पहुँच जाती है। अध्ययन के परिणाम काफी हद तक विशेषज्ञ के अनुभव पर निर्भर करते हैं अल्ट्रासाउंड निदान, पैराथाइरॉइड ग्रंथि का वजन (500 मिलीग्राम से कम ग्रंथि के वजन के साथ, संवेदनशीलता काफी कम हो जाती है - 30% तक)। यह विधि पैराथाइरॉइड ग्रंथि के असामान्य स्थानीयकरण के लिए जानकारीपूर्ण नहीं है - उरोस्थि के पीछे, रेट्रोसोफेजियल स्पेस में।

सिंटिग्राफी आमतौर पर थैलियम 201 टी1 या टेक्नेटियम परटेक्नेटेट 99टी टीसी के साथ की जाती है, जो थायरॉयड ग्रंथि और बढ़े हुए पैराथाइरॉइड ग्रंथियों दोनों में जमा होती है। में से एक नवीनतम तरीकेटेक्नीट्राइल-99t Ts (99t Ts-sestamibi-scintigraphy) का उपयोग कर स्किंटिग्राफी है - 99t Ts और मेथॉक्सीसोब्यूटाइल आइसोनिट्राइल का एक कॉम्प्लेक्स। T1-201 की तुलना में, टेक्नेट्रिल-99t Tc के साथ स्किंटिग्राफी को काफी कम विकिरण जोखिम और अधिक पहुंच की विशेषता है, विधि की संवेदनशीलता 91% तक पहुंच जाती है। आज तक, टेक्नेट्रिल-99टी टी के साथ स्किंटिग्राफी है प्रभावी तरीका 1 ग्राम से अधिक वजन वाले एडेनोमा का प्री-ऑपरेटिव स्थानीयकरण, विशिष्ट और असामान्य स्थानों में स्थानीयकृत।

सीटी विधि की संवेदनशीलता 34 से 87% तक होती है (पैराथाइरॉइड ग्रंथि के आकार और स्थान के आधार पर)। विधि के नुकसान आयनीकरण विकिरण के रूप में भार, कंट्रास्ट सामग्री, सर्जिकल क्लैंप और अन्य कलाकृतियों का उपयोग हैं जो पैराथाइरॉइड ग्रंथि का अनुकरण करते हैं।

कुछ लेखक पैराथाइरॉइड ग्रंथि को देखने के लिए एमआरआई को सबसे प्रभावी तरीकों में से एक मानते हैं। लेकिन एक छवि प्राप्त करने के लिए आवश्यक उच्च लागत और समय की लंबाई के कारण, इसका व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है। एक राय है कि थायरॉयड ग्रंथि के ऊतकों में स्थित पीटीजी को अल्ट्रासाउंड की तुलना में एमआरआई से अलग करना अधिक कठिन होता है, लेकिन नवीनतम आंकड़ों के आधार पर, हम कह सकते हैं कि एमआरआई एक काफी संवेदनशील विधि (50-90%) है।

आक्रामक निदान विधियों में पैराथाइरॉइड ग्रंथि का अल्ट्रासाउंड-निर्देशित पंचर, चयनात्मक एंजियोग्राफी, फेलोबोग्राफी, लिम्फोग्राफी, पीटीएच स्तर के निर्धारण के साथ एंजियोग्राफी के दौरान चयनात्मक और गैर-चयनात्मक रक्त का नमूना लेना, साथ ही विभिन्न इंट्राऑपरेटिव तरीके शामिल हैं: रंगों का इंजेक्शन, घनत्व का निर्धारण हटाए गए ऊतक का. आक्रामक तरीके PHPT की पुनरावृत्ति के मामले में या PHPT के लक्षण बने रहने पर पैराथाइरॉइड ग्रंथि के असफल पुनरीक्षण के बाद उपयोग किया जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

इस तथ्य के कारण कि PHPT की मुख्य अभिव्यक्ति हाइपरकैल्सीमिया है, विभेदक निदान हाइपरकैल्सीमिया (तालिका 1) के साथ अन्य स्थितियों के साथ किया जाता है। हाइपरकैल्सीमिया का सबसे आम कारण PHPT और घातकता है। कैंसर में हाइपरकैल्सीमिया ट्यूमर द्वारा पीटीएच जैसे (या संबंधित) पेप्टाइड (पीटीएचआरपी) नामक हार्मोन के उत्पादन के कारण हो सकता है। माध्यमिक और तृतीयक एचपीटी के साथ पीएचपीटी का विभेदक निदान तालिका में प्रस्तुत किया गया है। 2. PHPT में हड्डी रोगों के निदान और विभेदक निदान के लिए एल्गोरिदम चित्र में प्रस्तुत किया गया है। 1.

इलाज

वर्तमान में, PHPT के उपचार के लिए शल्य चिकित्सा और चिकित्सीय दृष्टिकोण मौजूद हैं। पसंद की विधि पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित पैराथाइरॉइड ग्रंथि को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाना है। विधि की प्रभावशीलता 95-98% है।

सर्जिकल उपचार के विकल्प के रूप में पैराथाइरॉइड ग्रंथि का रूढ़िवादी विनाश प्रस्तावित किया गया था। निम्नलिखित विधियों का उपयोग करना: एंजियोग्राफिक कैथेटर के माध्यम से या अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत सीधे पैराथाइरॉइड ग्रंथि के पैरेन्काइमा में पैराथाइरॉइड ग्रंथि को रक्त की आपूर्ति करने वाली धमनी में एक रेडियोपैक कंट्रास्ट एजेंट पेश करके; इथेनॉल के साथ पर्क्यूटेनियस एब्लेशन। ये तरीके प्राप्त नहीं हुए बड़े पैमाने परजटिलताओं की उच्च आवृत्ति के कारण, विशेष रूप से, इथेनॉल की सटीक खुराक की असंभवता और वोकल कॉर्ड पक्षाघात के गठन के साथ आसपास के ऊतकों में इसकी रिहाई, पैराथाइरॉइड ग्रंथि के आसपास फाइब्रोसिस और आम तौर पर स्वीकृत तरीकों की तुलना में कम दक्षता के कारण (66) -86%).

यह अभी भी बहस का विषय है कि क्या PHPT से पीड़ित सभी रोगियों को सर्जरी की आवश्यकता होती है। पीटीजी हटाने के संकेत विवादास्पद बने हुए हैं।

यूरोप और संयुक्त राज्य अमेरिका में विकसित सख्त संकेतके लिए शल्य चिकित्सा PHPT, क्योंकि विकसित देशों में PHPT के लगभग 50-60% रोगियों में इस बीमारी का हल्का कोर्स होता है। सर्जिकल उपचार उन रोगियों के लिए किया जाता है जो निम्नलिखित मानदंडों में से एक या अधिक को पूरा करते हैं:

- रक्त में कुल कैल्शियम का स्तर 3 mmol/l से अधिक है;

- प्रति दिन मूत्र में कैल्शियम का उत्सर्जन 400 मिलीग्राम से अधिक है;

- नेफ्रोलिथियासिस, ओस्टाइटिस फाइब्रोसा, आवर्तक गैस्ट्रिक या ग्रहणी संबंधी अल्सर और पीएचपीटी की अन्य आंत संबंधी अभिव्यक्तियों की उपस्थिति;

- जेड-स्कोर के अनुसार कॉर्टिकल हड्डियों के बीएमडी में 2 एसडी से अधिक की कमी;

- PHPT के अलावा अन्य कारणों की अनुपस्थिति में क्रिएटिनिन क्लीयरेंस में कमी;

- आयु 50 वर्ष से कम.

एकतरफा पैराथाइरॉइड घावों की पूर्ण प्रबलता (95-98%) और एकतरफा पहुंच के कुछ फायदे (पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं की घटना में कमी, ऑपरेशन के समय में सापेक्ष कमी) के बावजूद, अधिकांश शोधकर्ता पैराथाइरॉइड ग्रंथि के अनिवार्य द्विपक्षीय संशोधन के लिए इच्छुक हैं, क्योंकि वहाँ है द्विपक्षीय या एकाधिक एडेनोमा, हाइपरप्लासिया के लापता होने का जोखिम होता है और इस प्रकार रोगी को लगातार या आवर्ती PHPT के लिए पुन: ऑपरेशन करना पड़ता है।

यदि गर्भावस्था के दौरान PHPT का निदान किया जाता है, तो गर्भावस्था के दूसरे तिमाही में पैराथाइरॉइडेक्टॉमी स्वीकार्य है।

सबसे आम तक पश्चात की जटिलताएँसंबंधित:

- रिटर्न को नुकसान स्वरयंत्र तंत्रिका;

- क्षणिक या लगातार हाइपोकैल्सीमिया;

- हाइपोमैग्नेसीमिया (बहुत दुर्लभ);

- "भूख हड्डी सिंड्रोम" (सर्जरी से पहले गंभीर हाइपरकैल्सीमिया से पीड़ित रोगियों में विकसित हो सकता है)।

रूढ़िवादी उपचार

दवा उपचार आमतौर पर असफल ऑपरेशन के बाद निर्धारित किया जाता है, जब सर्जरी के लिए मतभेद होते हैं। यह 50 वर्ष से अधिक उम्र के मध्यम हाइपरकैल्सीमिया, सामान्य या थोड़ा कम हड्डी द्रव्यमान और थोड़ा बिगड़ा गुर्दे समारोह वाले रोगियों में भी किया जा सकता है, इसके अलावा, रोगी द्वारा सर्जरी से इनकार करने की स्थिति में भी।

फॉस्फेट का उपयोग दवा उपचार में किया जाता है, जो हाइपरकैल्सीमिया को खत्म कर सकता है और कैल्शियम ऑक्सालेट और हाइड्रॉक्सीपैटाइट से गुर्दे की पथरी के निर्माण को रोक सकता है। यह उपचार गुर्दे की विफलता, कुल सीरम कैल्शियम सांद्रता 3 mmol/l से अधिक और निर्जलीकरण के मामलों में वर्जित है। फॉस्फेट का उपयोग अक्सर पीटीएच स्तर को बढ़ाता है और कैल्शियम फॉस्फेट पत्थरों के निर्माण को बढ़ावा दे सकता है। यूक्रेन में, हाइपरपैराथायरायडिज्म को ठीक करने के लिए फॉस्फेट का उपयोग नहीं किया जाता है।

प्रारंभिक पोस्टमेनोपॉज़ में पीएचपीटी के हल्के रूप वाली महिलाओं में एस्ट्रोजेन का उपयोग जेस्टजेन के साथ या मोनोथेरेपी के रूप में किया जाता है।

बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्सहड्डी पुनर्जीवन को रोकें। इस प्रकार, पाइड्रोनिक एसिड का एक एकल अंतःशिरा प्रशासन 80-100% रोगियों में कई हफ्तों तक कैल्शियम के स्तर को सामान्य करने की अनुमति देता है। बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स (एलेंड्रोनिक एसिड मौखिक रूप से खाली पेट 10 मिलीग्राम दिन में एक बार या 70 मिलीग्राम सप्ताह में एक बार या पैमिड्रोनिक एसिड अंतःशिरा में 60 मिलीग्राम हर 4-6 सप्ताह में एक बार) बीएमडी के नियंत्रण में, 2-5 वर्षों तक लंबे समय तक उपयोग किया जाता है। 1 वर्ष में एक बार, जैव रासायनिक पैरामीटर (कैल्शियम, फास्फोरस, क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि, क्रिएटिनिन) हर 3 महीने में एक बार। बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स पीटीएच के स्तर को कम नहीं करते हैं, लेकिन वे ऑस्टियोपोरोसिस की प्रगति और नई हड्डी के फ्रैक्चर की घटना को रोकते हैं।

योजना में अपेक्षाकृत हाल ही में दवा से इलाज GPT एक नई कक्षा शुरू की गई थी दवाइयाँ- तथाकथित कैल्सीमिमेटिक्स, जो प्राथमिक और माध्यमिक एचपीटी वाले व्यक्तियों में पीटीएच स्तर को महत्वपूर्ण रूप से दबा देता है। पैराथाइरॉइड ग्रंथि की मुख्य कोशिकाओं की सतह पर कैल्शियम-संवेदनशील रिसेप्टर्स होते हैं, जो पीटीएच स्राव के मुख्य नियामक होते हैं। कैल्शियम माइमेटिक्स कैल्शियम सेंसर रिसेप्टर की बाह्यकोशिकीय कैल्शियम के प्रति संवेदनशीलता को बढ़ाकर सीधे पीटीएच स्तर को दबा देता है। हेमोडायलिसिस उपचार प्राप्त करने वाले माध्यमिक एचपीटी वाले 1000 रोगियों और पीटीजी कार्सिनोमा वाले 10 रोगियों में प्रतिदिन 30 से 180 मिलीग्राम की खुराक पर सिनाकालसेट के प्लेसबो-नियंत्रित अध्ययन से रक्त में पीटीएच और कैल्शियम के स्तर में उल्लेखनीय कमी देखी गई। दवाओं के इस वर्ग को अभी तक यूक्रेन में नैदानिक ​​​​उपयोग के लिए पंजीकृत नहीं किया गया है।

उपचार प्रभावशीलता का मूल्यांकन

शल्य चिकित्सा उपचार के बाद. 3-6 महीनों के भीतर हड्डी के दर्द का गायब होना या कम होना, 6-12 महीनों के बाद बीएमडी में प्रारंभिक स्तर के 3-20% की वृद्धि, पेप्टिक अल्सर और नेफ्रोलिथियासिस की पुनरावृत्ति की अनुपस्थिति। कैल्शियम और पीटीएच स्तर का सामान्यीकरण सर्जिकल उपचार के तुरंत बाद होता है, फास्फोरस के स्तर और क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि का सामान्यीकरण सर्जरी के 6 महीने के भीतर होता है। पीएचपीटी के प्रकट रूपों वाले 70% रोगियों में, पैराडेनोमा को हटाने के बाद, हाइपोकैल्सीमिया देखा जाता है, जिसके लिए कैल्शियम और विटामिन डी के सेवन की आवश्यकता होती है, जो अप्रत्यक्ष रूप से ऑपरेशन की कट्टरपंथी प्रकृति के संकेत के रूप में कार्य करता है।

मध्यम आयु वर्ग और बुजुर्ग लोगों में PHPT के हल्के रूपों के रूढ़िवादी उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ। कैल्शियम के स्तर को 3 mmol/l तक स्थिर करना, क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि को 300 U/l (0-270 की सामान्य सीमा के साथ), BMD को स्थिर करना (कंकाल के विभिन्न भागों में 3-4% की कमी की अनुमति है) अवलोकन का वर्ष), नए गैर-दर्दनाक हड्डी फ्रैक्चर की अनुपस्थिति।

सबसे आम पश्चात की जटिलताओं में बार-बार होने वाली स्वरयंत्र तंत्रिका की क्षति और क्षणिक या लगातार हाइपोकैल्सीमिया शामिल हैं। ऑपरेशन के बाद रक्तस्राव शायद ही कभी होता है।

पीएचपीटी के निदान में मुख्य त्रुटियां नैदानिक ​​​​तस्वीर की विविधता और आवर्ती पेप्टिक अल्सर रोग में रक्त में आयनित कैल्शियम और फास्फोरस के स्तर को निर्धारित करने के तरीकों की अपर्याप्त उपलब्धता से जुड़ी हैं। यूरोलिथियासिस, डायबिटीज इन्सिपिडस सिंड्रोम। अक्सर, बुजुर्ग रोगियों में, फैले हुए ऑस्टियोपोरोसिस की उपस्थिति में PHPT का निदान नहीं किया जाता है; रोगियों को बाद के लिए लंबे समय तक इलाज किया जाता है, अनुचित रूप से कैल्शियम और विटामिन डी की खुराक प्राप्त होती है। हड्डी के रूप वाले रोगियों में हड्डी की उपस्थिति में PHPT होता है सिस्ट और एपुलिड्स, हड्डी के ट्यूमर की उपस्थिति को गलती से मान लिया जाता है, रोगियों को अनुचित रूप से सर्जिकल उपचार से गुजरना पड़ता है।

पूर्वानुमान

सफल सर्जरी के बाद PHPT के अधिकांश नैदानिक ​​लक्षण ठीक हो जाते हैं। PHPT के सर्जिकल उपचार के बाद, यानी पीटीएच के अतिउत्पादन को समाप्त करने के बाद, नैदानिक ​​लक्षणों और जैव रासायनिक मापदंडों का काफी तेजी से विपरीत विकास देखा जाता है। इस प्रकार, सर्जरी के बाद कुछ घंटों (अधिकतम कुछ दिनों) के भीतर रक्त में कैल्शियम का स्तर सामान्य हो जाता है। पर्याप्त सर्जिकल उपचार के बाद, ज्यादातर मामलों में, हाइपोकैल्सीमिया 6-12 महीने (या अधिक) तक होता है, जिसके लिए विटामिन डी या इसके सक्रिय मेटाबोलाइट्स और कैल्शियम की खुराक के उपयोग की आवश्यकता होती है। हाइपोफोस्फेटेमिया और उच्च क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि 6-8 महीनों के भीतर सामान्य हो जाती है। नेफ्रोलिथियासिस से पीड़ित 90% रोगियों में पथरी बनना बंद हो जाती है। बड़ा सुधारकंकाल तंत्र से देखा गया। पीएचपीटी के उन्मूलन के एक वर्ष के भीतर, बीएमडी में उल्लेखनीय वृद्धि देखी गई (14-25% तक), एक तिहाई रोगियों में ये संकेतक सामान्य हो जाते हैं, और ऑस्टियोपोरोसिस वाले रोगियों की श्रेणी से शेष रोगी श्रेणी में चले जाते हैं। ऑस्टियोपीनिया वाले लोग. कार्य क्षमता बहाल हो जाती है यदि उपचार से पहले कोई महत्वपूर्ण कंकाल विकृति या क्रोनिक रीनल फेल्योर के कारण गुर्दे की गंभीर क्षति न हो।

माध्यमिक अतिपरजीविता

महामारी विज्ञान

एटियलजि

एसएचपीटी को हाइपोकैल्सीमिया, हाइपरफॉस्फेटेमिया और प्रतिक्रिया में पीटीएच के अत्यधिक स्राव की विशेषता है कम स्तरकैल्सीट्रियोल. यह सब क्रोनिक रीनल फेल्योर के साथ होता है, जो एसएचपीटी का सबसे आम कारण है। अन्य, और अधिक दुर्लभ कारणएसएचपीटी - कुअवशोषण आहार कैल्शियमगैस्ट्रोइंटेस्टाइनल पैथोलॉजी के साथ, विटामिन डी की कमी या इसके चयापचय के विकार, गुर्दे द्वारा कैल्शियम का उच्च उत्सर्जन।

रोगजनन

क्रोनिक रीनल फेल्योर में सक्रिय नेफ्रॉन के द्रव्यमान में कमी से हाइपरफोस्फेटेमिया होता है, साथ ही रक्त में कैल्शियम आयनों में भी कमी आती है। हाइपोकैल्सीमिया और हाइपरफोस्फेटेमिया पैराथाइरॉइड ग्रंथि में पीटीएच के संश्लेषण को उत्तेजित करते हैं। कैल्शियम पैराथाइरॉइड ग्रंथि में मौजूद कैल्शियम रिसेप्टर्स के माध्यम से पीटीएच संश्लेषण की प्रक्रियाओं को प्रभावित करता है, जिनकी संख्या और संवेदनशीलता कम हो जाती है। क्रोनिक रीनल फेल्योर बढ़ने के साथ, किडनी में संश्लेषित कैल्सीट्रियोल की कमी हो जाती है, और पैराथाइरॉइड ग्रंथि में कैल्सीट्रियोल के लिए रिसेप्टर्स की संख्या कम हो जाती है। परिणामस्वरूप, पीटीएच के संश्लेषण और स्राव पर कैल्सीट्रियोल का दमनकारी प्रभाव कमजोर हो जाता है और कैल्सेमिक प्रभाव के लिए कंकाल प्रतिरोध उत्पन्न होता है, जो पीटीएच के हाइपरस्राव के साथ भी होता है। कैल्सिट्रिऑल की कमी से आंत में कैल्शियम का अवशोषण कम हो जाता है, जिससे हाइपोकैल्सीमिया और ऑस्टियोमलेशिया का विकास होता है। हाइपोकैल्सीमिया पीटीएच के उत्पादन को और उत्तेजित करता है, जो हड्डियों के अवशोषण और हड्डियों के विनाश को बढ़ाता है। पीटीएच की लंबे समय तक उत्तेजना से पैराथाइरॉइड ग्रंथि का हाइपरप्लासिया हो जाता है।

नैदानिक ​​संकेत और लक्षण

माध्यमिक अतिपरजीविता

एसएचपीटी के विकास से जुड़े वृक्क अस्थिदुष्पोषण के रूप:

ए) ओस्टाइटिस फ़ाइब्रोसा:

- दीर्घकालिक स्पर्शोन्मुख;

- हड्डी में दर्द;

- त्वचा की खुजली;

- मायोपैथी;

- फैलाना कैल्सीफिकेशन;

- कैल्सीफिलेक्सिस;

- एनीमिया;

- हड्डी का फ्रैक्चर;

- हड्डी की विकृति;

- पीटीएच स्तर > 500 एनजी/एमएल;

— क्षारीय फॉस्फेट की उच्च गतिविधि;

- हाइपरफोस्फेटेमिया

बी) ऑस्टियोमलेशिया (पुरानी गुर्दे की विफलता, हेमोडायलिसिस के साथ):

— खनिजकरण विकार;

— हड्डी के ऊतकों का पुनर्निर्माण तेजी से धीमा हो जाता है;

- तीव्र हड्डी का दर्द;

- लगातार पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर;

- केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान (डायलिसिस डिमेंशिया और हेमटोपोइजिस के दमन तक)।

तृतीयक अतिपरजीविता:

- एसएचपीटी के स्पष्ट रूप में होता है।

रक्त में फास्फोरस, आयनित कैल्शियम, क्षारीय फॉस्फेट, पीटीएच के स्तर का निर्धारण:

क) अस्थि चयापचय संकेतकों का निर्धारण:

— हड्डी निर्माण के मार्कर: ऑस्टियोकैल्सिन, क्षारीय फॉस्फेट;

- हड्डी पुनर्जीवन के मार्कर।

ख) अस्थि विकारों का पता लगाने के तरीके:

- ओस्टियोडेंसिटोमेट्री (समीपस्थ फीमर और बांह की हड्डियों में बीएमडी माप के साथ एक्स-रे अवशोषकमेट्री);

- एक्स-रे जांच.

ग) पैराथाइरॉइड ग्रंथि का दृश्य:

- रेडियोन्यूक्लाइड विधियाँ।

घ) गुर्दे की अस्थि-विकृति के निदान के लिए स्वर्ण मानक:

- मॉर्फोमेट्री, टेट्रासाइक्लिन परीक्षण और एल्युमीनियम स्टेनिंग के साथ हड्डी की बायोप्सी।

ई) एसएचपीटी का टीजीपीटी में संक्रमण:

- हाइपोनॉर्मोकैल्सीमिया से हाइपरकैल्सीमिया में सहज परिवर्तन;

क्रमानुसार रोग का निदान:

- प्राथमिक जीपीटी;

- माध्यमिक जीपीटी;

- भोजन से फास्फोरस का सेवन सीमित करना;

- कैल्शियम की खुराक;

- फॉस्फेट-बाध्यकारी एंटासिड;

- विटामिन डी के सक्रिय मेटाबोलाइट्स;

- कैल्सीमिमेटिक्स;

- दवाएं जो फॉस्फेट को बांधती हैं।

यदि अप्रभावी है रूढ़िवादी चिकित्सा:

- सर्जिकल पीटीई;

- गैर-सर्जिकल पीटीई (अल्ट्रासाउंड मार्गदर्शन के तहत हाइपरप्लास्टिक पैराथाइरॉइड ग्रंथियों में कैल्सीट्रियोल/इथेनॉल के पर्क्यूटेनियस इंजेक्शन)।

तृतीयक अतिपरजीविता:

- सर्जिकल पीटीई।

नैदानिक ​​संकेत और लक्षण

एसएचपीटी के विकास से जुड़े गुर्दे की ऑस्टियोडिस्ट्रोफी के मुख्य रूप ओस्टाइटिस फाइब्रोसा और ऑस्टियोमलेशिया हैं।

रेशेदार अस्थिशोथ.बीमारी लंबे समय तकस्पर्शोन्मुख है. जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, हड्डियों में दर्द, त्वचा में खुजली, मायोपैथी, फैलाना कैल्सीफिकेशन, कैल्सीफिलैक्सिस प्रकट हो सकता है; गंभीर हाइपरपैराथायरायडिज्म के साथ, अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस के कारण होने वाला एनीमिया बिगड़ जाता है, हड्डी टूट जाती है और हड्डी में विकृति आ जाती है। पीटीएच के उच्च स्तर (500 एनजी/एमएल से अधिक), उच्च क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि और हाइपरफोस्फेटेमिया द्वारा विशेषता।

अस्थिमृदुतामुख्य रूप से खनिजकरण में गड़बड़ी की विशेषता, हड्डी के ऊतकों के पुनर्निर्माण की प्रक्रिया तेजी से धीमी हो जाती है। लंबे समय तक हेमोडायलिसिस पर रहने वाले रोगियों में एसएचपीटी अपनी अधिकतम गंभीरता तक पहुंच जाता है, जबकि ऑस्टियोमलेशिया के पहले लक्षण पहले से ही दिखाई देते हैं शुरुआती अवस्थासीआरएफ. हेमोडायलिसिस के दौरान, कंकाल पर एक अतिरिक्त प्रतिकूल प्रभाव शरीर में एल्यूमीनियम के संचय के कारण होता है, जो एल्यूमीनियम युक्त जैल, कुछ समाधान और एल्यूमीनियम से शुद्ध नहीं होने पर वहां पहुंच जाता है। नल का जलहेमोडायलिसिस के लिए उपयोग किया जाता है। एल्यूमिनियम-प्रेरित ऑस्टियोमलेशिया अब दुर्लभ है। नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषता तीव्र ऑसाल्जिया, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के साथ संयोजन में लगातार पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर - इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम में स्पर्शोन्मुख परिवर्तन से लेकर डायलिसिस डिमेंशिया और हेमटोपोइजिस के दमन तक है।

फॉस्फोरस, कुल और आयनित कैल्शियम, क्षारीय फॉस्फेट, पीटीएच के रक्त स्तर का निर्धारण।अध्ययन फॉस्फोरस-कैल्शियम चयापचय विकारों की गंभीरता, उनकी दिशा का आकलन करना संभव बनाते हैं, और उपचार रणनीति चुनने और चिकित्सा की निगरानी के लिए अनिवार्य हैं। एसएचपीटी में, हल्का हाइपोकैल्सीमिया या सामान्य कुल कैल्शियम स्तर देखा जाता है। एसएचपीटी (सीकेडी, मैलाबॉस्पशन सिंड्रोम इत्यादि) की ओर ले जाने वाली बीमारियों में हाइपोप्रोटीनीमिया, एसिड-बेस असंतुलन की संभावना को ध्यान में रखते हुए, आयनित कैल्शियम के स्तर का अध्ययन करने की सलाह दी जाती है। क्रोनिक रीनल फेल्योर के कारण एसएचपीटी में रक्त में फास्फोरस की मात्रा अक्सर बढ़ जाती है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल पैथोलॉजी के कारण होने वाले एसएचपीटी के साथ, रक्त में फास्फोरस का स्तर सामान्य या कम हो जाता है।

फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय के मुआवजे और एसएचपीटी के पूर्वानुमान का एक महत्वपूर्ण संकेतक कैल्शियम एकाग्रता और फास्फोरस एकाग्रता का उत्पाद है, जो सामान्य रूप से 4.5 mmol/l से नीचे होना चाहिए।

एसएचपीटी की गंभीरता की भविष्यवाणी करने के लिए सबसे अधिक जानकारीपूर्ण है पीटीएच और क्षारीय फॉस्फेट का निर्धारण, साथ ही रक्त में कैल्शियम एकाग्रता और फास्फोरस एकाग्रता का उत्पाद।

अस्थि चयापचय संकेतकों का निर्धारण:

— हड्डी निर्माण मार्कर(ऑस्टियोकैल्सिन, क्षारीय फॉस्फेट और इसकी हड्डी आइसोनिजाइम, टाइप I कोलेजन प्रोपेप्टाइड) हमेशा टर्मिनल क्रोनिक रीनल फेल्योर में ऊंचे होते हैं। हड्डी में परिवर्तन की गतिशीलता का आकलन करने के लिए उपयुक्त सबसे जानकारीपूर्ण मार्कर हड्डी क्षारीय फॉस्फेट है;

— अस्थि अवशोषण मार्कररक्त में निर्धारित - एसिड टार्ट्रेट-प्रतिरोधी फॉस्फेट, कार्बोक्सी- और टाइप I कोलेजन के एमिनो-टर्मिनल टेलोपेप्टाइड्स - अंतिम चरण की क्रोनिक रीनल फेल्योर वाले रोगियों में काफी बढ़ी हुई सांद्रता में निर्धारित होते हैं। उनके अब तक के शोध का केवल सैद्धांतिक महत्व है।

अस्थि विकारों का पता लगाने के तरीके:

—ऑस्टियोडेंसिटोमेट्रीकमी का पता चलता है अस्थि की सघनता 3-5% की हड्डी के द्रव्यमान की हानि के साथ, एक प्रारंभिक निदान परीक्षण है। समीपस्थ फीमर और बांह की हड्डियों में बीएमडी माप के साथ दोहरी-ऊर्जा एक्स-रे अवशोषकमिति सबसे अधिक जानकारीपूर्ण है, यानी। कॉर्टिकल अस्थि ऊतक की प्रबलता वाले कंकाल के क्षेत्रों में;

— एक्स-रे परीक्षा- हाथों, पेल्विक हड्डियों, कशेरुकाओं, ट्यूबलर हड्डियों का एक्स-रे - आपको एचपीटी, ऑस्टियोपोरोसिस या ऑस्टियोमलेशिया के लक्षणों की पहचान करने की अनुमति देता है और इस प्रकार नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के चरण में गुर्दे की ऑस्टियोडिस्ट्रोफी के विभेदक निदान में मदद करता है।

पीटीजी का विज़ुअलाइज़ेशनयदि हाइपरप्लासिया या तृतीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म का संदेह है, तो इसे अल्ट्रासाउंड, सीटी, एमआरआई और रेडियोन्यूक्लाइड विधियों का उपयोग करके किया जाता है।

चूँकि एक आक्रामक अध्ययन करना कठिन है, हड्डी के चयापचय संबंधी विकारों के निदान में, रेडियोइम्यून विधि का उपयोग यह निर्धारित करने के लिए किया जाता है क्षारीय फॉस्फेट का अस्थि अंश. जब इसका मान > 27 यू/एल होता है, तो उच्च टर्नओवर हड्डी रोगविज्ञान (एसएचपीटी की विशेषता) के निदान में 260 पीजी/एमएल से अधिक पीटीएच में वृद्धि का पूर्वानुमानित मूल्य 84 से 94% तक बढ़ जाता है।

उपचार का लक्ष्य:

- एसएचपीटी की हड्डी संबंधी जटिलताओं के विकास को रोकना या धीमा करना;

- विकास को रोकना या धीमा करना संवहनी जटिलताएँएसएचपीटी;

- सामान्य (गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल पैथोलॉजी के लिए) या इष्टतम (क्रोनिक रीनल फेल्योर के लिए) पीटीएच स्तर प्राप्त करना;

- रक्त में कैल्शियम और फास्फोरस के स्तर का सामान्यीकरण, कैल्शियम और फास्फोरस सांद्रता का उत्पाद 4.5 तक।

क्रोनिक रीनल फेल्योर में हाइपरफोस्फेटेमिया का उपचार

में से एक महत्वपूर्ण कार्यहाइपरफोस्फेटेमिया की रोकथाम और उपचार है।

भोजन से फास्फोरस का सेवन सीमित करना।युक्त उत्पादों के लिए एक बड़ी संख्या कीफॉस्फोरस में दूध और उसके व्युत्पन्न, सेम, सोयाबीन, सेम, सोया उत्पाद, सूखी मटर, दाल, सब्जी मिश्रण, प्रोटीन उत्पाद, अंडे, यकृत, यकृत शामिल हैं। सामन मछली, सार्डिन, ट्यूना, ब्रेड और अनाज उत्पाद (मकई की ब्रेड, जौ, चोकर, वफ़ल, चोकर ब्रेड), कुछ पेय (बीयर, कोला, कॉफी), चॉकलेट, नट्स।

इसके अलावा, कैल्शियम कार्बोनेट का सेवन रक्त में फास्फोरस के स्तर को कम करने में मदद करता है: भोजन के दौरान या बाद में 200 मिलीलीटर पानी के साथ मौखिक रूप से, दिन में 3 बार 500-1000 मिलीग्राम, फिर दिन में 3 बार 1250-2500 मिलीग्राम, लंबे समय तक . फॉस्फोरस के स्तर के नियंत्रण में खुराक को हर 2-4 सप्ताह में 4 ग्राम / दिन की इष्टतम खुराक (अधिकतम खुराक - 6 ग्राम / दिन) तक बढ़ाया जा सकता है। आपको कैल्शियम साइट्रेट और अन्य दवाओं का उपयोग नहीं करना चाहिए जिनमें साइट्रेट होता है, क्योंकि वे आंतों में एल्यूमीनियम के अवशोषण को बढ़ावा देते हैं।

एक नई फॉस्फेट बाइंडर दवा सेवेलमर है। इसकी क्रिया का तंत्र गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में फॉस्फेट को बांधना है। इसके कारण, हेमोडायलिसिस उपचार से गुजर रहे क्रोनिक रीनल फेल्योर वाले रोगियों के रक्त में फास्फोरस की मात्रा कम हो जाती है। इसके अलावा, सेवेलमर कुल कोलेस्ट्रॉल और कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन कोलेस्ट्रॉल को कम करता है। आज तक, सेवेलमर को यूक्रेन में पंजीकृत नहीं किया गया है।

फॉस्फेट बाइंडर्स निर्धारित किए जा सकते हैं antacids(वर्तमान में शायद ही कभी उपयोग किया जाता है) गंभीर हाइपरफोस्फेटेमिया और 1 महीने की अवधि के लिए अन्य दवाओं की अप्रभावीता के साथ।

उपचार के दौरान हाइपोफोस्फेटेमिया के विकास से बचना चाहिए।

विटामिन डी के सक्रिय मेटाबोलाइट्स दिखाए गए हैं:

- हाइपोकैल्सीमिया के साथ;

- ऑस्टियोमलेशिया;

- बच्चों में क्रोनिक रीनल फेल्योर;

- क्रोनिक रीनल फेल्योर और एंटीकॉन्वेलसेंट थेरेपी;

- समीपस्थ मायोपैथी.

सक्रिय विटामिन डी मेटाबोलाइट्स की खुराक एसएचपीटी की गंभीरता, दुष्प्रभावों की घटना पर निर्भर करती है और व्यक्तिगत रूप से चुनी जाती है। अल्फाकैल्सीडोल और कैल्सिट्रिऑल दोनों का उपयोग किया जाता है। प्रशासन के निम्नलिखित तरीके प्रतिष्ठित हैं: दैनिक (निरंतर), रुक-रुक कर, पल्स थेरेपी - दवा की एक साप्ताहिक खुराक सप्ताह में 1-2 बार दी जाती है। पल्स थेरेपी को मौखिक रूप से और अंतःशिरा प्रशासन के लिए दवाओं दोनों का उपयोग करके किया जा सकता है। विभिन्न लेखकों के अनुसार, निरंतर और रुक-रुक कर उपचार के नियम पीटीएच स्तर को कम करने में समान रूप से प्रभावी हैं। अंतःशिरा पल्स थेरेपी सबसे प्रभावी होती है जब गंभीर रूपएसएचपीटी और पीटीएच स्तर 600 एनजी/एमएल से अधिक।

इष्टतम पीटीएच स्तर को प्राप्त करने के लिए प्रभावी साप्ताहिक खुराक प्रारंभिक पीटीएच स्तर पर निर्भर करती है और 260 से 400 पीजी/एमएल तक पीटीएच के लिए 1.5 एमसीजी अल्फाकैल्सीडोल, 400 से 800 पीजी/एमएल तक पीटीएच के लिए 2.5 एमसीजी/सप्ताह, पीटीएच में वृद्धि के साथ होती है। 800 पीजी/एमएल से अधिक - 4 एमसीजी/सप्ताह तक।

अल्फाकैल्सीडोल या कैल्सीट्रियोल के साथ चिकित्सा की शुरुआत में और खुराक का चयन करते समय, हर 2 सप्ताह में प्लाज्मा में कुल और आयनित कैल्शियम और फास्फोरस के स्तर की निगरानी करना आवश्यक है, पीटीएच - हर 3 महीने में एक बार। खुराक समायोजन में आमतौर पर 4-8 सप्ताह लगते हैं, जिसके दौरान प्लाज्मा कैल्शियम के स्तर में वृद्धि की प्रवृत्ति देखी जाती है।

यदि मध्यम हाइपरलकसीमिया होता है, तो सक्रिय विटामिन डी मेटाबोलाइट्स की खुराक 2 गुना कम की जानी चाहिए; गंभीर हाइपरलकसीमिया के मामले में, खुराक अस्थायी रूप से बंद कर दी जानी चाहिए। उपचार के दौरान, प्लाज्मा में कैल्शियम, फास्फोरस और क्षारीय फॉस्फेट के स्तर की निगरानी महीने में एक बार की जाती है, पीटीएच - हर 6 महीने में एक बार।

विटामिन डी की नई तैयारी - 22-हाइड्रॉक्सीकैल्सिट्रिऑल, पैरिकलसिट्रिऑल, 1ए-हाइड्रॉक्सीविटामिन डी 2 - यूक्रेन में पंजीकृत नहीं हैं।

कैल्सीमेटिक्स- कैल्शियम-संवेदनशील रिसेप्टर्स के मॉड्यूलेटर - कैल्शियम और फास्फोरस के स्तर में मामूली बदलाव के साथ पीटीएच स्तर को प्रभावी ढंग से कम करते हैं। पशु प्रयोगों में, यह दिखाया गया कि कैल्सिमेटिक्स, हड्डी की कोशिकाओं पर कैल्शियम रिसेप्टर्स के माध्यम से, ओस्टाइटिस फाइब्रोसा के विपरीत विकास का कारण बनता है। हेमोडायलिसिस प्राप्त करने वाले एसएचपीटी वाले प्रति 1000 रोगियों पर प्रतिदिन 30 से 180 मिलीग्राम की खुराक पर सिनाकाल्सेट के प्लेसबो-नियंत्रित अध्ययन से रक्त पीटीएच और कैल्शियम के स्तर में महत्वपूर्ण कमी देखी गई। दवाओं का यह वर्ग यूक्रेन में नैदानिक ​​​​उपयोग के लिए पंजीकृत नहीं है।

शल्य चिकित्सा

यदि रूढ़िवादी चिकित्सा अप्रभावी है, तो एसएचपीटी का उपयोग किया जाता है शल्य चिकित्सा, इसलिए गैर शल्य पैराथाइरोइडक्टोमी(पीटीई)। गैर-सर्जिकल पीटीई में अल्ट्रासाउंड मार्गदर्शन के तहत हाइपरप्लास्टिक पैराथाइरॉइड ग्रंथियों में कैल्सीट्रियोल या इथेनॉल के पर्क्यूटेनियस इंजेक्शन शामिल हैं।

रेडियोलॉजिकल हड्डी की अभिव्यक्तियों और पैराथाइरॉइड ग्रंथि के हाइपरप्लासिया के साथ आईवीएचटी के मामले में शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधाननिम्नलिखित मामलों में दिखाया गया है:

- रक्त में कैल्शियम का लगातार ऊंचा स्तर (माध्यमिक से तृतीयक एचपीटी में संक्रमण);

- फॉस्फेट सेवन के गंभीर प्रतिबंध के बावजूद, नरम ऊतकों के प्रगतिशील कैल्सीफिकेशन के साथ संयोजन में रक्त सीरम में कैल्शियम एकाग्रता और फास्फोरस एकाग्रता के उत्पाद में 6-6.9 mmol/l या इससे अधिक की वृद्धि;

- एसएचपीटी के कारण होने वाली प्रगतिशील कंकाल क्षति;

- लगातार, दर्दनाक खुजली जो पारंपरिक उपचार विधियों का जवाब नहीं देती;

- कैल्सीफिलैक्सिस।

उपचार प्रभावशीलता का मूल्यांकन

- क्रोनिक रीनल फेल्योर के चरण के आधार पर इष्टतम पीटीएच स्तर:

ए) जब जीएफआर 50 से 20 मिली/मिनट तक घट जाती है, तो यह 1-1.5 गुना बढ़ जाती है ऊपरी सीमामानदंड;

बी) जीएफआर में कमी के साथ< 20 мл/мин — повышается в 1,5-2 раза;

ग) हेमोडायलिसिस या पेरिटोनियल डायलिसिस के दौरान - 2-3 गुना बढ़ जाता है;

- रक्त में कैल्शियम और फास्फोरस के स्तर का सामान्यीकरण और 4-5 के भीतर कैल्शियम एकाग्रता और फास्फोरस एकाग्रता का उत्पाद;

- खुजली का उन्मूलन, कमी मांसपेशियों में कमजोरी;

- डेंसिटोमेट्री के अनुसार बीएमडी का स्थिरीकरण और नए पैथोलॉजिकल हड्डी फ्रैक्चर की अनुपस्थिति।

उपचार की जटिलताएँ और दुष्प्रभाव

कैल्शियम लवण के साथ चिकित्सा के दुष्प्रभाव:कब्ज, यूरोलिथियासिस का तेज होना, शायद ही कभी - हाइपरकैल्सीमिया।

विटामिन डी थेरेपी के दुष्प्रभाव:हाइपरकैल्सीमिया, यूरिया या क्रिएटिनिन के स्तर में वृद्धि, मल विकार, मतली, उनींदापन।

सीवेलमर के उपयोग के दुष्प्रभाव:सूजन, कब्ज, पेट दर्द, मतली, एलर्जी प्रतिक्रियाएं।

त्रुटियाँ और अनुचित असाइनमेंट

एसएचपीटी क्रोनिक रीनल फेल्योर के विकास के काफी पहले, प्री-डायलिसिस चरणों में शुरू हो सकता है, पहले से ही क्रिएटिनिन क्लीयरेंस (दर) में कमी के साथ केशिकागुच्छीय निस्पंदन) 60 मिली/मिनट से नीचे; कई प्रशिक्षुओं द्वारा इसे कम करके आंका गया है, और इसलिए इसे समय पर निर्धारित नहीं किया गया है निवारक उपचारविटामिन डी के सक्रिय मेटाबोलाइट्स।

केवल मध्यम ऊंचे पीटीएच मूल्यों के साथ पीटीजी हाइपरप्लासिया का पता लगाना, जिसे सक्रिय विटामिन डी मेटाबोलाइट्स के साथ चिकित्सा द्वारा नियंत्रित किया जा सकता है, पीटीई के लिए एक संकेत नहीं है।

अमान्य असाइनमेंट विटामिन डी के सक्रिय मेटाबोलाइट्स(अल्फाकैल्सीडोल और कैल्सिट्रिऑल) हाइपरफोस्फेटेमिया और हाइपरकैल्सीमिया के लिए। कैल्शियम से फॉस्फोरस का उत्पाद 6 mmol/l से अधिक नहीं होना चाहिए, अन्यथा मेटास्टेटिक कैल्सीफिकेशन का खतरा तेजी से बढ़ जाता है।

पूर्वानुमान

एसएचपीटी का पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी के लिए उपचार के पाठ्यक्रम, अवधि और पर्याप्तता पर निर्भर करता है। सुव्यवस्थित निगरानी के साथ एसएचपीटी का समय पर और पर्याप्त उपचार रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकता है और हड्डी के फ्रैक्चर के विकास को रोक सकता है।

पीटीई के बाद पूर्वानुमान अनुकूल है: हड्डी का दर्द और खुजली गायब हो जाती है, कैल्सीफिलैक्सिस के कारण इस्केमिक नेक्रोसिस के क्षेत्रों में त्वचा ट्राफिज़्म में सुधार होता है। जटिलताएँ: हाइपोकैल्सीमिया, कैल्शियम सप्लीमेंट, अल्फाकैल्सीडोल या कैल्सीट्रियोल के निरंतर प्रशासन की आवश्यकता होती है; शायद ही कभी - पश्चात रक्तस्राव, आवर्तक तंत्रिका को नुकसान, संक्रमण। पीटीई के बाद एसएचपीटी की पुनरावृत्ति दर 15 से 40% तक होती है, क्योंकि सर्जरी की मदद से, बीमारी का मुख्य कारण समाप्त नहीं होता है, और यदि पैराथाइरॉइड ऊतक की थोड़ी मात्रा भी बची है, तो पैराथाइरॉइड हाइपरप्लासिया फिर से विकसित हो सकता है।

तृतीयक अतिपरजीविता

एटियलजि और रोगजनन

निम्न या का सहज परिवर्तन सामान्य स्तरएसएचपीटी में हाइपरकैल्सीमिया के लिए कैल्शियम द्वितीयक से तृतीयक एचआरपीटी में संक्रमण का संकेत देता है। तृतीयक एचपीटी (टीजीपीटी) के साथ, रक्त में पीटीएच का स्तर सामान्य से 10-20 गुना अधिक होता है।

शायद ही कभी, एसएचपीटी वाले उन रोगियों में जिन्हें क्रोनिक रीनल फेल्योर के कारण हाइपोकैल्सीमिया था, किडनी प्रत्यारोपण के बाद हाइपरकैल्सीमिया होता है। एक अच्छी तरह से काम करने वाली नई किडनी फॉस्फोरस सांद्रता को सामान्य कर देती है, जिससे कैल्शियम का स्तर बढ़ जाता है। इसके अलावा, शेष हाइपरप्लास्टिक पैराथाइरॉइड ग्रंथियों द्वारा पीटीएच के स्तर में वृद्धि और फॉस्फोरस के स्तर में कमी के जवाब में, नई किडनी सक्रिय रूप से कैल्सीट्रियोल का उत्पादन करती है। समय के साथ, एक नियम के रूप में, हाइपरप्लास्टिक पैराथाइरॉइड ग्रंथि का समावेश होता है। इस प्रक्रिया में महीनों और कभी-कभी वर्षों लग सकते हैं।

नैदानिक ​​संकेत और लक्षण

चिकित्सकीय रूप से, टीएचपीटी एसएचपीटी के स्पष्ट रूप में होता है।

यदि ऊंचा कैल्शियम और पीटीएच का स्तर सामान्य नहीं होता है, तो एसएचपीटी के नैदानिक ​​लक्षण बढ़ते हैं, और एसएचपीटी क्रोनिक रीनल फेल्योर, पेरिटोनियल डायलिसिस थेरेपी या हेमोडायलिसिस के कारण विकसित होता है, एकमात्र उपचार विकल्प पीटीई है।

उपचार की जटिलताएँ और दुष्प्रभाव

सबसे आम पश्चात की जटिलताओं में बार-बार होने वाली स्वरयंत्र तंत्रिका की क्षति और क्षणिक या लगातार कैल्सीमिया शामिल हैं। ऑपरेशन के बाद रक्तस्राव शायद ही कभी होता है।

त्रुटियाँ और अनुचित असाइनमेंट

टीजीपीटी एडेनोमा या पैराथाइरॉइड ग्रंथि के हाइपरप्लासिया के नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतों की गहन खोज की कमी इस स्थिति के लिए समय पर और पर्याप्त पीटीई करने की अनुमति नहीं देती है।

हाइपरकैल्सीमिया और हाइपरफॉस्फेटेमिया की लगातार प्रवृत्ति के साथ विटामिन डी के सक्रिय मेटाबोलाइट्स के साथ चिकित्सा जारी रखना (एसएचपीटी से टीजीपीटी में संक्रमण की निगरानी नहीं की जाती है)।

पूर्वानुमान

यदि पीटीई समय पर किया जाए तो अनुकूल है।

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प्राइमरी हाइपरपैराथायरायडिज्म (पीएचपीटी) एक ऐसी बीमारी है जिसका विकास पैराथाइरॉइड हार्मोन (पीटीएच) के अत्यधिक स्राव से जुड़ा होता है और इसके परिणामस्वरूप, रक्त सीरम में कैल्शियम के स्तर में वृद्धि होती है। पीएचपीटी हाइपरकैल्सीमिया के कारणों में से एक है, एक चयापचय विकार जो रक्त सीरम में कैल्शियम के स्तर में वृद्धि और नैदानिक ​​​​तस्वीर की गंभीरता की अलग-अलग डिग्री के साथ प्रकट होता है। पीएचपीटी के अलावा, हाइपरकैल्सीमिया घातक नियोप्लाज्म (हड्डी में घातक ट्यूमर के ऑस्टियोलाइटिक मेटास्टेस) के साथ होता है; स्यूडोहाइपरपैराथायरायडिज्म; पारिवारिक पृथक हाइपरपैराथायरायडिज्म; तृतीयक अतिपरजीविता; थायरोटॉक्सिकोसिस; पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता; फियोक्रोमोसाइटोमा; वीआईपीओमा; रक्त प्रणाली के रोग (ल्यूकेमिया, लिम्फोमा, मायलोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस); दवा-प्रेरित हाइपरकैल्सीमिया; हड्डी का फ्रैक्चर; लंबे समय तक गतिहीनता; तीव्र गुर्दे की विफलता और पारिवारिक हाइपोकैल्श्यूरिक हाइपरकैल्सीमिया।

PHPT की महामारी विज्ञान

PHPT हाइपरकैल्सीमिया का सबसे आम कारण है। PHPT की घटना प्रति 100,000 जनसंख्या पर लगभग 25-28 मामले हैं। PHPT की व्यापकता 0.05-0.1% है, और यह पुरुषों की तुलना में महिलाओं में 4 गुना अधिक होती है। रोग के सभी मामलों में से लगभग आधे मामले 40 से 60 वर्ष के आयु वर्ग में होते हैं, चरम घटना 60-70 वर्ष में होती है। इस प्रकार, 50 वर्ष से अधिक आयु की महिलाओं के समूह में हाइपरपैराथायरायडिज्म की व्यापकता 1-2% है। पिछले 50 वर्षों में, इस बीमारी की नैदानिक ​​​​तस्वीर में महत्वपूर्ण परिवर्तन हुए हैं। देशों में पश्चिमी यूरोपऔर उत्तरी अमेरिका 1965 तक, PHPT के प्रकट रूप प्रबल हो गए: 60% - गुर्दे की विकृति, 25% - कंकाल प्रणाली, और केवल 2% - PHPT का स्पर्शोन्मुख रूप। 1975 तक, लगभग 50% गुर्दे के रूपों की पहचान की गई, 15% हड्डी के रूपों की और 20% स्पर्शोन्मुख या ओलिगोसिम्प्टोमैटिक रूपों की पहचान की गई; 1990 तक, 18% गुर्दे की विकृतियाँ थीं, हड्डियों की अभिव्यक्तियाँ घटकर 2% हो गईं, और PHPT के स्पर्शोन्मुख और हल्के रूपों का अनुपात बढ़कर 80% हो गया। रूस में, 2000 तक, PHPT के स्पर्शोन्मुख और हल्के रूपों की व्यावहारिक रूप से पहचान और इलाज नहीं किया गया था, जबकि प्रकट, अक्सर PHPT के गंभीर रूपों का 85-90% मामलों में निदान किया गया था। फेडरल स्टेट इंस्टीट्यूशन साइंटिफिक सेंटर ऑफ रशियन मेडिकल टेक्नोलॉजीज के न्यूरोएंडोक्रिनोलॉजी और ऑस्टियोपैथी विभाग में प्राप्त प्रारंभिक आंकड़ों के अनुसार, PHPT के लिए देखे गए 340 रोगियों में से, प्रकट रूपों का अनुपात कम-लक्षण वाले लोगों के अनुपात के बराबर है। इस प्रकार, रूस में PHPT के हल्के और स्पर्शोन्मुख रूपों के अनुपात में वृद्धि की ओर रुझान है।

PHPT की एटियलजि और रोगजनन

पीएचपीटी एडेनोमा या हाइपरप्लासिया और, आमतौर पर पैराथाइरॉइड कार्सिनोमा (पीटीसी) के कारण होता है। ज्यादातर मामलों में, एकान्त पैराथाइरोमा (80-89%) का पता लगाया जाता है, कम बार - एकाधिक एडेनोमा (2-3%), हाइपरप्लासिया (2-6%) और पैराथाइरॉइड कैंसर (0.5-3%)। हाइपरपैराथायरायडिज्म, पैराथाइरॉइड हाइपरप्लासिया या मल्टीपल एडेनोमा के साथ, आमतौर पर वंशानुगत सिंड्रोम के साथ जोड़ा जाता है: मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 1 (एमईएन-1), निचले जबड़े के ट्यूमर के साथ हाइपरपैराथायरायडिज्म सिंड्रोम, पारिवारिक पृथक हाइपरपैराथायरायडिज्म सिंड्रोम और पारिवारिक हाइपरकैल्सीयूरिया। छिटपुट रूपों के लिए, उम्र और लिंग के अलावा, एक महत्वपूर्ण जोखिम कारक नैदानिक ​​या चिकित्सीय उद्देश्यों के लिए गर्दन क्षेत्र का विकिरण है।

पैराथाइरॉइड एडेनोमा आमतौर पर सौम्य होते हैं। आधुनिक आंकड़ों के अनुसार, पैराथाइरॉइड एडेनोमा का विकास दो प्रकार के उत्परिवर्तन से जुड़ा है: प्रकार I - माइटोटिक नियंत्रण में एक उत्परिवर्तन और प्रकार II - कैल्शियम द्वारा पीटीएच स्राव के अंतिम नियंत्रण के तंत्र में एक उत्परिवर्तन। पैराथाइरॉइड ग्रंथि के मोनोक्लोनल ट्यूमर में एमईएन-1 में देखे गए एडेनोमा, छिटपुट (गैर-पारिवारिक) हाइपरप्लासिया और क्रोनिक रीनल फेल्योर (सीआरएफ) और यूरीमिया में पैराथाइरॉइड ग्रंथि के माध्यमिक या तृतीयक हाइपरप्लासिया भी शामिल हैं।

अन्य मामलों में, विभिन्न कारकों (कम कैल्शियम या कैल्सीट्रियोल स्तर) के प्रभाव में, तेजी से बढ़ने वाली पीटीजी कोशिकाओं की आबादी उत्पन्न होती है, जो हाइपरप्लासिया या हाइपरप्लास्टिक एडेनोमा का कारण बन सकती है। ऐसे मामलों में, पॉलीक्लोनल एडेनोमा विकसित होता है।

जीन एन्कोडिंग पीटीएच के उत्परिवर्तन में एक विशिष्ट भूमिका विशिष्ट PRAD1 जीन की होती है, जो प्रोटो-ओन्कोजीन से संबंधित है और क्रोमोसोम 11q13 की बांह पर स्थानीयकृत है, जिस पर जीन एन्कोडिंग पीटीएच, 11p15 भी स्थानीयकृत है। इसके बाद, यह सिद्ध हो गया कि PRAD1 ऑन्कोजीन साइक्लिन-सेल चक्र नियामकों से संबंधित है। साइक्लिन ए एस चरण के नियमन में शामिल है, और साइक्लिन बी कोशिका चक्र के सी2-एम चरण के नियमन में शामिल है। PRAD1 प्रोटीन जीन, या साइक्लिन D1, पैराथाइरॉइड एडेनोमास में अत्यधिक अभिव्यक्त होता है।

में पिछले साल कायह स्थापित किया गया है कि, पैराथाइरॉइड ट्यूमर के गठन के लिए उपरोक्त कारकों के अलावा, माइक्रोसैटेलाइट अस्थिरता इसमें योगदान देती है। माइक्रोसैटेलाइट्स डीएनए के बहुरूपी क्षेत्रों (आमतौर पर सीए दोहराव) में लघु अग्रानुक्रम दोहराव होते हैं। ट्यूमर में एक साथ दोहराए गए न्यूक्लियोटाइड की संख्या में भिन्नता, लेकिन सामान्य ऊतक में नहीं, माइक्रोसैटेलाइट अस्थिरता कहलाती है। माइक्रोसैटेलाइट अस्थिरता की पहचान एल. ए. लोएब द्वारा कैंसर में उत्परिवर्तजन फेनोटाइप के एक मार्कर के रूप में की गई थी। इस अवधारणा की पुष्टि एम. सरक्विस एट अल द्वारा किए गए एक अध्ययन से होती है, जिसमें पहली बार दिखाया गया था कि 8.5 वर्ष की आयु में एक लड़की से निकाले गए एक छिटपुट बड़े पैराथाइरॉइड एडेनोमा में तीन अलग-अलग लोकी में 4 डाइन्यूक्लियोटाइड मार्करों की अस्थिरता थी। 1, 10 पहला और 11वाँ गुणसूत्र।

यह सुझाव दिया गया है कि विटामिन डी के शारीरिक प्रभाव में व्यवधान पैराथाइरॉइड एडेनोमा के विकास के लिए पूर्वनिर्धारित कारकों में से एक है। इस धारणा की पुष्टि टी. कार्लिंग एट अल के एक अध्ययन से हुई, जो मानते हैं कि विटामिन डी रिसेप्टर एमआरएनए का स्तर पैराथाइरॉइड ग्रंथि के एडेनोमा या हाइपरप्लासिया (क्रमशः 42 ± 2.8 और 44.0 ± 4.0%) में काफी कम हो गया था। सामान्य पैराथाइरॉइड ग्रंथि में इसकी सामग्री। विटामिन डी रिसेप्टर जीन की कम अभिव्यक्ति से पैराथाइरॉइड कार्यों के 1,25(OH)2D3-मध्यस्थता नियंत्रण में बाधा उत्पन्न हो सकती है, और यह क्रोनिक रीनल फेल्योर में न केवल माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के रोगजनन में महत्वपूर्ण है, बल्कि PHPT भी है।

PHPT की नैदानिक ​​तस्वीर

चिकित्सकीय रूप से, PHPT एक स्पर्शोन्मुख रूप, एक हल्के रूप, जटिलताओं के बिना एक चिकित्सकीय रूप से प्रकट रूप और जटिलताओं के विकास के साथ एक नैदानिक ​​​​रूप से प्रकट रूप में प्रकट हो सकता है।

पीएचपीटी की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का विकास हाइपरकैल्सीमिया के कारण होता है, जो पीटीएच के हाइपरसेक्रिशन का परिणाम है। स्पर्शोन्मुख रूप में, हाइपरकैल्सीमिया आमतौर पर मध्यम होता है, और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ गैर-विशिष्ट होती हैं।

हाइपरकैल्सीमिया रोग के कई लक्षणों और लक्षणों से प्रकट होता है, जिन्हें निम्नलिखित समूहों में दर्शाया जा सकता है:

1) एक प्रणालीगत प्रकृति की अभिव्यक्तियाँ (सामान्य कमजोरी, निर्जलीकरण, कॉर्निया, नरम और अन्य ऊतकों का कैल्सीफिकेशन);
2) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की गतिविधि में गड़बड़ी (एकाग्रता में कमी, अवसाद, मनोविकृति, चेतना में परिवर्तन - गोधूलि चेतना से कोमा तक);
3) मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली की विकृति (ऑस्टियोपोरोसिस, हाइपरपैराथाइरॉइड ऑस्टियोडिस्ट्रोफी, फ्रैक्चर, समीपस्थ मायोपैथी);
4) जठरांत्र संबंधी मार्ग के विकार (मतली, उल्टी, एनोरेक्सिया, कब्ज, अग्नाशयशोथ और पेप्टिक अल्सर के साथ पेट दर्द);
5) गुर्दे की शिथिलता (पॉलीयूरिया, पॉलीडिप्सिया, आइसोस्टेनुरिया, ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर में कमी, नेफ्रोलिथियासिस, नेफ्रोकाल्सीनोसिस);
6) हृदय प्रणाली की शिथिलता (उच्च रक्तचाप, क्यूटी अंतराल का छोटा होना, डिजिटलिस दवाओं के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि)।

PHPT के कई नैदानिक ​​(प्रकट) रूप हैं:

• हड्डी - ऑस्टियोपोरोटिक, फाइब्रोसिस्टिक ओस्टाइटिस, सबजेटॉइड;
• विसेरोपैथिक - गुर्दे, जठरांत्र संबंधी मार्ग, हृदय प्रणाली को प्राथमिक क्षति के साथ;
• मिश्रित।

कंकाल प्रणाली को नुकसान हाइपरपैराथायरायडिज्म के लगातार लक्षणों में से एक है। परिधीय कंकाल में हड्डियों के नुकसान का पता सबसे पहले लंबी हड्डियों के अंतिम खंडों में लगाया जाता है, क्योंकि वहां रद्दी हड्डी की प्रबलता होती है। PHPT में एंडोस्टियल रिसोर्प्शन एक प्रमुख भूमिका निभाता है। इस प्रक्रिया का परिणाम कॉर्टेक्स के पतले होने के साथ मेडुलरी कैनाल का चौड़ा होना है। पहले, यह माना जाता था कि हाइपरपैराथायरायडिज्म में कंकाल प्रणाली के सबसे आम घावों में से एक सामान्यीकृत ओस्टाइटिस फाइब्रोसिस्टिस है, जो 50% से अधिक रोगियों में देखा गया था। हाल के वर्षों में, बीमारी के पहले निदान के कारण, इन हड्डी के ऊतकों के घावों का कम बार (10-15%) पता लगाया जाता है। सिस्ट और विशाल कोशिका ट्यूमर आमतौर पर लंबी हड्डियों में स्थित होते हैं और रेडियोग्राफी द्वारा इसका पता लगाया जाता है। सिस्ट कलाई की हड्डियों, पसलियों और पैल्विक हड्डियों में भी पाए जाते हैं। विशाल कोशिका ट्यूमर रेडियोग्राफ़ पर दिखाई देते हैं जाल संरचनाऔर मधुकोश की विशिष्ट उपस्थिति। हड्डी के ऊतकों के घावों की हिस्टोलॉजिकल जांच से ट्रैबेकुले की संख्या में कमी, बहुकेंद्रीय ऑस्टियोक्लास्ट में वृद्धि और फाइब्रोवास्कुलर ऊतक के साथ सेलुलर और अस्थि मज्जा तत्वों के प्रतिस्थापन का पता चलता है। ऑस्टियोपोरोटिक वैरिएंट की विशेषता संबंधित लिंग और उम्र के व्यक्तियों में सामान्य मूल्य के संबंध में हड्डी की मात्रा की प्रति यूनिट हड्डी के द्रव्यमान में प्रगतिशील कमी है, हड्डी के ऊतकों के माइक्रोआर्किटेक्चर का उल्लंघन है, जिससे हड्डियों की नाजुकता बढ़ जाती है और वृद्धि होती है। न्यूनतम आघात से और इसके बिना भी फ्रैक्चर का जोखिम। पीएचपीटी के परिणामस्वरूप अक्सर अस्थि खनिज घनत्व (बीएमडी) में व्यापक कमी आती है, जिसे उम्र से संबंधित या रजोनिवृत्ति के बाद के ऑस्टियोपोरोसिस से अलग करना मुश्किल हो सकता है। ऐसा माना जाता है कि ऑस्टियोपोरोसिस का अधिक बार पता लगाना हाइपरपैराथायरायडिज्म के पहले निदान से जुड़ा हुआ है, जब ओस्टाइटिस फाइब्रोसिस्टिस की विशेषता वाली प्रक्रियाएं अभी तक पूरी तरह से नहीं बनी हैं। ये डेटा पीटीएच की कम सांद्रता के प्रभाव को दर्शाते हैं जो स्थानीयकृत ऑस्टियोक्लास्टिक प्रसार के बजाय फैलाना ऑस्टियोलाइसिस का कारण बनता है। इसके साथ ही, कुछ रोगियों में हड्डी के ऊतकों के विशिष्ट सबपरियोस्टियल पुनर्वसन का पता लगाया जाता है, जो अक्सर उंगलियों के फालेंजों में स्थानीयकृत होता है। इस मामले में, पुनर्वसन ऑस्टियोफॉर्मेशन पर प्रबल होता है, जो हड्डी पुनर्वसन मार्करों के स्तर में परिवर्तन में परिलक्षित होता है।

ज्यादातर मामलों में, PHPT वाले मरीज़ रीढ़ की हड्डी में बदलाव का अनुभव करते हैं, जिसमें कशेरुकाओं की मामूली विकृति से लेकर विशिष्ट "मछली कशेरुका" तक ऑस्टियोपोरोसिस की अलग-अलग डिग्री होती है, कभी-कभी कशेरुक निकायों के फ्रैक्चर के साथ। इन मामलों में, मरीज़ बीमारी के दौरान वृद्धि में कमी का संकेत देते हैं। कई मरीज़ पीठ दर्द की शिकायत करते हैं जो बाद में और भी बदतर हो जाता है शारीरिक गतिविधि, जब लंबे समय तक एक ही स्थिति में रहना (खड़े होना या बैठना)। अक्सर PHPT के साथ, संयुक्त क्षति देखी जाती है - चोंड्रोकैल्सीनोसिस (कैल्शियम फॉस्फेट हाइड्रेट क्रिस्टल का जमाव)।

प्रमुख गुर्दे की क्षति के साथ आंत का रूप प्राथमिक प्रकट हाइपरपैराथायरायडिज्म के 60% से अधिक मामलों में होता है; कभी-कभी गुर्दे की क्षति ही इसकी एकमात्र अभिव्यक्ति हो सकती है और अधिक बार यूरोलिथियासिस के रूप में होती है। 13-15% मामलों में, एकल पथरी का पता चलता है, 25-30% में - एकाधिक और 30-32% मामलों में - दोनों गुर्दे में पथरी। हाइपरपैराथायरायडिज्म की आंत संबंधी अभिव्यक्तियों के मामलों में, उदाहरण के लिए, यूरोलिथियासिस के रूप में, पथरी को शल्य चिकित्सा से हटाने से रिकवरी नहीं होती है; पथरी दूसरी किडनी में बन सकती है, और अक्सर संचालित किडनी में भी। हालाँकि, पैराथाइरॉइड एडेनोमा को हटाने के बाद यूरोलिथियासिस के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है यदि क्रोनिक रीनल फेल्योर विकसित नहीं होता है। हाइपरपैराथायरायडिज्म में गुर्दे की पथरी कैल्शियम ऑक्सालेट या कैल्शियम फॉस्फेट से बनी होती है।

पर आंत का रूपहृदय प्रणाली के प्रमुख घाव के साथ, पीएचपीटी के साथ उच्च रक्तचाप, कोरोनरी धमनियों और हृदय वाल्वों का कैल्सीफिकेशन, बाएं वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि और हृदय की मांसपेशियों में कैल्शियम लवण का जमाव आदि होता है। हृदय की मांसपेशियों में कैल्शियम लवण के जमाव से तीव्र रोधगलन की नैदानिक ​​तस्वीर के साथ मायोकार्डियल नेक्रोसिस हो सकता है। टी. स्टेफनेली एट अल द्वारा एक संभावित अध्ययन में। पाया गया कि पीटीएच अपने आप में मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी को बनाए रखने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। 41 महीनों तक पैराथाइरॉइडेक्टॉमी और सीरम कैल्शियम के स्तर को सामान्य करने के बाद, लेखकों ने सेप्टल हाइपरट्रॉफी का प्रतिगमन देखा, पीछे की दीवारऔर बायां निलय 6-21% तक।

PHPT के आधे रोगियों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण पाए जाते हैं। मरीजों को एनोरेक्सिया, कब्ज, मतली, पेट फूलना और वजन कम होने की शिकायत होती है। पेट और/या ग्रहणी के पेप्टिक अल्सर 10-15% मामलों में होते हैं, 7-12% में अग्नाशयशोथ, कम सामान्यतः अग्न्याशय कैल्कुलोसिस और अग्न्याशय कैल्सीनोसिस। हाइपरकैल्सीमिया के साथ गैस्ट्रिक अल्सर का विकास हाइपरपैराथायरायडिज्म के प्रभाव में गैस्ट्रिन और हाइड्रोक्लोरिक एसिड के स्राव में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है, जो पैराथाइरॉइड एडेनोमा को हटाने के बाद सामान्य हो जाता है। पीएचपीटी के साथ गैस्ट्रिक अल्सर का कोर्स अन्य कारकों के कारण होने वाले गैस्ट्रिक अल्सर की तुलना में अधिक स्पष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर (गंभीर दर्द के साथ बार-बार तेज होना, संभावित छिद्र) की विशेषता है।

ऊपर वर्णित लक्षणों के अलावा, पीएचपीटी होता है, दुर्लभ मामलों में, कैल्शियम लवण के जमाव के कारण त्वचा परिगलन, ऑरिकल्स का कैल्सीफिकेशन, रिम केराटाइटिस (रैखिक केराटोपैथी), जो कैप्सूल में कैल्शियम लवण के जमाव के कारण विकसित होता है। आँख का कॉर्निया.

PHPT की गंभीर जटिलताओं में से एक हाइपरकैल्सीमिक संकट है। 3.49-3.99 mmol/l (14-16 mg/100 ml) से ऊपर कैल्शियम सामग्री में वृद्धि से हाइपरकैल्सीमिया की विशेषता वाले नशे के लक्षणों का विकास होता है।

हाइपरकैल्सीमिक संकट पीएचपीटी की एक गंभीर जटिलता है जो फ्रैक्चर, संक्रामक रोगों, गर्भावस्था, स्थिरीकरण और अवशोषित एंटासिड (कैल्शियम कार्बोनेट) के सेवन की पृष्ठभूमि पर होती है। यह अचानक विकसित होता है, जिससे मतली, अनियंत्रित उल्टी, प्यास, तीव्र पेट दर्द, मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द, तेज बुखार, ऐंठन, भ्रम, स्तब्धता, कोमा हो जाता है। हाइपरकैल्सीमिक संकट के दौरान मृत्यु दर 60% तक पहुँच जाती है। औरिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रकट होता है हृदय संबंधी विफलता. यदि हाइपरकैल्सीमिया 4.99 mmol/l (20 mg/100 ml) तक बढ़ जाता है, तो श्वसन और वासोमोटर केंद्रों के कार्य में अवरोध के साथ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की गतिविधि बाधित हो जाती है और अपरिवर्तनीय झटका विकसित होता है।

निदान और विभेदक PHPT

हाइपरपैराथायरायडिज्म का निदान चिकित्सा इतिहास, रोगी की शिकायतों, नैदानिक ​​​​तस्वीर (पेप्टिक अल्सर, यूरोलिथियासिस, अग्नाशयशोथ, चोंड्रोकाल्सीनोसिस, हड्डी में परिवर्तन - ऑस्टियोपोरोसिस, हड्डी सिस्ट) और प्रयोगशाला परीक्षण परिणामों पर आधारित है।

प्रयोगशाला अनुसंधान

प्रयोगशाला परीक्षण के दौरान, संदिग्ध PHPT का मुख्य संकेत पीटीएच स्तर में वृद्धि है, जो ज्यादातर मामलों में हाइपरकैल्सीमिया के साथ होता है। हाइपरपैराथायरायडिज्म का एक निरंतर संकेत हाइपरकैल्सीमिया है; ऊंचे सीरम कैल्शियम की तुलना में हाइपोफोस्फेटेमिया कम लगातार होता है। रक्त सीरम में क्षारीय फॉस्फेट की मात्रा बढ़ जाती है। हाइपोमैग्नेसीमिया कम आम है। इसके साथ ही मूत्र में कैल्शियम और फास्फोरस का उत्सर्जन बढ़ जाता है।

ऊंचे पीटीएच स्तर वाले कुछ रोगियों में, सीरम में कुल कैल्शियम सांद्रता सामान्य होती है। इस स्थिति को आमतौर पर PHPT का नॉर्मोकैल्सीमिक संस्करण कहा जाता है।

PHPT के नॉर्मोकैल्सीमिक संस्करण के कारण:

• गुर्दे की विफलता (कैल्शियम का बिगड़ा हुआ ट्यूबलर पुनर्अवशोषण);
• आंत में कैल्शियम का बिगड़ा हुआ अवशोषण;
• विटामिन की कमी डी.

विटामिन डी की कमी वाले हाइपरपैराथायरायडिज्म को पृथक विटामिन डी की कमी से अलग करने के लिए, विटामिन डी के साथ एक परीक्षण उपचार किया जाता है। विटामिन डी रिप्लेसमेंट थेरेपी के दौरान, हाइपरपैराथायरायडिज्म वाले रोगियों में हाइपरकैल्सीमिया होता है, और पृथक विटामिन डी की कमी वाले रोगियों में नॉर्मोकैल्सीमिया बहाल हो जाता है। PHPT के विकास की शुरुआत में क्षणिक नॉर्मोकैल्सीमिया हो सकता है। बार-बार होने वाले यूरोलिथियासिस और नॉर्मोकैल्सीमिया वाले रोगियों में हाइपरपैराथायरायडिज्म के निदान की पुष्टि करने के लिए, थियाजाइड मूत्रवर्धक के साथ एक उत्तेजक परीक्षण किया जाता है।

PHPT के हड्डी और मिश्रित रूपों को सक्रियण की आवृत्ति में वृद्धि और पुनर्वसन प्रक्रियाओं की प्रबलता के साथ हड्डी के चयापचय में उल्लेखनीय वृद्धि की विशेषता है। PHPT के प्रकट रूप के साथ औसत स्तरऑस्टियोकैल्सिन मानक मूल्यों से 2.6-20 गुना अधिक हो गया, और क्षारीय फॉस्फेट और पीटीएच (आर = 0.53, पी) की गतिविधि के बीच एक महत्वपूर्ण सहसंबंध सामने आया।< 0,01), между уровнем остеокальцина и ПТГ (r = 0,68, p < 0,01). У больных ПГПТ отмечается повышение общей щелочной фосфатазы крови, остеокальцина крови и оксипролина мочи, а также дезоксипиридинолина мочи и тартратрезистентной кислой фосфатазы крови . В исследовании пациентов с ПГПТ были выявлены статистически значимые корреляции между дезоксипиридинолином мочи и сывороточной костной щелочной фосфатазой, а также остеокальцином сыворотки. Кроме того, отрицательные корреляции высокой степени были выявлены между дезоксипиридинолином мочи и минеральной плотностью костной ткани как в позвоночнике, так и в лучевой кости .

मनुष्यों में ऑस्टियोप्रोटोजेरिन (ओपीजी) और एनएफ-कप्पाबी रिसेप्टर एक्टिवेटर लिगैंड (आरएएनकेएल) के उत्पादन पर पीटीएच का प्रभाव पूरी तरह से स्थापित नहीं किया गया है। ओपीजी उत्पादन को कम करने और RANKL उत्पादन को बढ़ाने के लिए पीटीएच का प्रदर्शन किया गया है। यह नोट किया गया था कि हाइपरपैराथायरायडिज्म के सर्जिकल उपचार से पहले, RANKL और ऑस्टियोप्रोटोजेरिन को सीरम ऑस्टियोकैल्सिन के साथ सहसंबद्ध किया गया था। सर्जिकल उपचार के बाद RANKL/ऑस्टियोप्रोटोजेरिन अनुपात कम हो गया, जो PHPT में हड्डी के ऊतकों की स्थिति के मार्कर के रूप में उनके उपयोग की संभावना को दर्शाता है।

एन-टर्मिनल टेलोपेप्टाइड की भूमिका के बारे में बोलते हुए, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि, शोधकर्ताओं के अनुसार, इस मार्कर का उच्च स्तर सर्जिकल उपचार की सबसे बड़ी प्रभावशीलता का संकेत देने वाला कारक है।

हाइपरपैराथायरायडिज्म के निदान की पुष्टि रक्त सीरम में पीटीएच के स्तर का निर्धारण करके की जाती है। रक्त में पीटीएच निर्धारित करने के लिए संवेदनशील तरीके विकसित किए गए हैं: इम्यूनोरेडियोमेट्रिक (आईआरएमए) और इम्यूनोकेमिलुमिनोमेट्रिक (आईसीएमए)। इस प्रकार, PHPT के निदान का आधार लगातार हाइपरकैल्सीमिया और ऊंचा सीरम PTH स्तर है।

वाद्य अध्ययन

हड्डी में परिवर्तन की पहचान करने के लिए, ट्यूबलर हड्डियों, पैल्विक हड्डियों, वक्ष और काठ की रीढ़ की रेडियोग्राफी, काठ कशेरुका, समीपस्थ फीमर और त्रिज्या की ओस्टियोडेंसिटोमेट्री की जाती है।

हाइपरकैल्सीमिया की प्रकृति का निर्धारण और हाइपरपैराथायरायडिज्म का निदान स्थापित करना व्यापक रूप से किया जाना चाहिए, जिसमें पैराथाइरॉइड ग्रंथि के एडेनोमा या हाइपरप्लासिया के स्थानीयकरण को निर्धारित करने के लिए अध्ययन शामिल हैं: अल्ट्रासाउंड परीक्षा (अल्ट्रासाउंड), धमनी विज्ञान, स्किन्टिग्राफी, नसों का चयनात्मक कैथीटेराइजेशन और निर्धारण। ग्रंथि से बहने वाले रक्त में पीटीएच की सामग्री, कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी), चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)।

पैराथाइरॉइड ग्रंथि का अल्ट्रासाउंड। विधि की संवेदनशीलता 34% से 95% तक होती है, विशिष्टता 99% तक पहुँच जाती है। अध्ययन के परिणाम अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक विशेषज्ञ के अनुभव और पैराथाइरॉइड ग्रंथि के द्रव्यमान पर निर्भर करते हैं (500 मिलीग्राम से कम ग्रंथि के द्रव्यमान के साथ, संवेदनशीलता 30% तक काफी कम हो जाती है)। यह विधि पैराथाइरॉइड ग्रंथि के असामान्य स्थानीयकरण के लिए जानकारीपूर्ण नहीं है - उरोस्थि के पीछे, रेट्रोसोफेजियल स्पेस में।

सिंटिग्राफी। एक नियम के रूप में, यह थैलियम 201Tl, टेक्नेटियम परटेक्नेट 99 mTc के साथ किया जाता है, जो थायरॉयड ग्रंथि और बढ़े हुए पैराथाइरॉइड ग्रंथियों में जमा होता है। नवीनतम तरीकों में से एक है टेक्नेट्रिल-99टीसी (99एमटीसी-सेस्टामिबी-स्किंटिग्राफी) का उपयोग करके स्किंटिग्राफी - टेक्नेटियम 99एम और मेथॉक्सीसोब्यूटाइलनाइट्राइल का एक कॉम्प्लेक्स। 201Tl की तुलना में, टेक्नेट्रिल-99Tc के साथ स्किंटिग्राफी को काफी कम विकिरण जोखिम और अधिक पहुंच की विशेषता है; विधि की संवेदनशीलता 91% तक पहुंच जाती है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि हड्डियों में विशाल सेल ट्यूमर की उपस्थिति में, जो PHPT के गंभीर रूपों में होते हैं और रेडियोग्राफिक रूप से पाए जाते हैं, इन हड्डियों के घावों में 99mTc का संचय हो सकता है। गलत सकारात्मक परिणामसामयिक निदान, जिसे पैराथाइरॉइड ग्रंथि के सिंटिग्राफी डेटा का आकलन करते समय ध्यान में रखा जाना चाहिए, जिसकी तुलना कंकाल के संबंधित भाग की एक्स-रे परीक्षा के परिणामों से की जानी चाहिए।

सीटी 0.2-0.3 सेमी मापने वाले पैराथाइरॉइड एडेनोमा का पता लगा सकती है। विधि की संवेदनशीलता 34% से 87% तक होती है। विधि का नुकसान आयनीकरण विकिरण के रूप में भार है।

कुछ लेखक पीटीजी को देखने के लिए एमआरआई को सबसे प्रभावी तरीकों में से एक मानते हैं, लेकिन छवि अधिग्रहण पर लगने वाली उच्च लागत और समय की लंबाई के कारण, इसका व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है। एक राय है कि थायरॉयड ग्रंथि के ऊतकों में स्थित पीटीजी को अल्ट्रासाउंड की तुलना में एमआरआई से अलग करना अधिक कठिन होता है, लेकिन, नवीनतम आंकड़ों के आधार पर, हम मान सकते हैं कि एमआरआई एक काफी संवेदनशील विधि है (50-90%) .

आक्रामक अनुसंधान विधियों में अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत पैराथाइरॉइड ग्रंथि का पंचर, चयनात्मक धमनी विज्ञान, शिरा का कैथीटेराइजेशन और उसमें पीटीएच निर्धारित करने के लिए ग्रंथि से बहने वाले रक्त को लेना शामिल है। PHPT की पुनरावृत्ति के मामले में या PHPT के लक्षण बने रहने पर पैराथाइरॉइड ग्रंथि के असफल संशोधन के बाद आक्रामक तरीकों का उपयोग किया जाता है।

हालांकि, कभी-कभी, सभी शोध विधियों के उपयोग के बावजूद, एडेनोमा की उपस्थिति की पुष्टि करना संभव नहीं होता है, और रोग का कोर्स रूढ़िवादी चिकित्सा जारी रखने की अनुमति नहीं देता है। इन मामलों में, एक ऑपरेशन की सिफारिश की जाती है, जिसके दौरान सभी पैराथाइरॉइड ग्रंथियों का ऑडिट किया जाता है। अधिक बार (60-75%) एडेनोमा निचले पैराथाइरॉइड ग्रंथियों में स्थित होता है, और उनमें से एक में ट्यूमर का पता लगाने से, एक नियम के रूप में, शेष पैराथाइरॉइड ग्रंथियों में एडेनोमा को बाहर रखा जाता है। हालाँकि, शेष ग्रंथियों का पुनरीक्षण अनिवार्य है।

प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म का उपचार। चिकित्सा का चयन

उपचार पद्धति का चुनाव पैराथाइरॉइड एडेनोमा की उपस्थिति या अनुपस्थिति, हाइपरकैल्सीमिया की गंभीरता और जटिलताओं की उपस्थिति, जैसे कि नेफ्रोकाल्सीनोसिस, गैस्ट्रिक अल्सर, आदि पर निर्भर करता है। पुष्ट ट्यूमर, हाइपरकैल्सीमिया और जटिलताओं की उपस्थिति में, सर्जरी की सिफारिश की जाती है। PHPT वाले रोगियों के निदान और प्रबंधन पर सर्वसम्मति के अनुसार, निम्नलिखित मामलों में सर्जरी का संकेत दिया गया है:

1) रक्त सीरम में कुल कैल्शियम की सांद्रता इस आयु वर्ग के लिए इस प्रयोगशाला में स्थापित मानक से 0.25 mmol/l (1 mg%) अधिक है;
2) किसी दिए गए आयु वर्ग के लिए किसी प्रयोगशाला में स्थापित मानक की तुलना में ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर में 30% से अधिक की कमी;
3) पीएचपीटी की आंत संबंधी अभिव्यक्तियाँ;
4) दैनिक कैल्शियम उत्सर्जन 400 मिलीग्राम से अधिक;
5) टी-मानदंड के अनुसार कॉर्टिकल हड्डियों के बीएमडी में 2.5 एसडी से अधिक की कमी;
6) आयु 50 वर्ष से कम।

उपचार के सर्जिकल तरीके

एक नियम के रूप में, PHPT के लिए पैराथाइरॉइड ग्रंथि पर ऑपरेशन के दौरान, सभी चार पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की समीक्षा की जाती है, क्योंकि प्रीऑपरेटिव टोपिकल डायग्नोस्टिक्स हमेशा एकाधिक एडेनोमा और हाइपरप्लासिया, सहायक ग्रंथियों के एडेनोमा को प्रकट नहीं करते हैं।

जे.एन. एट्टी के अनुसार, हाइपरपैराथायरायडिज्म के लिए ऑपरेशन किए गए 1196 रोगियों में से, सर्जरी के दौरान 1079 रोगियों में एक एकल एडेनोमा की खोज की गई (एमईएन-2 सिंड्रोम वाले एक रोगी सहित); 41 रोगियों में दो एडेनोमा थे; 4 में तीन एडेनोमा थे; 23 को प्राथमिक हाइपरप्लासिया था; 30 को द्वितीयक हाइपरप्लासिया था; 6 को तृतीयक हाइपरप्लासिया था; 12 को पैराथायराइड कैंसर था और 1 मरीज को एक में पैराथायराइड कैंसर और दूसरे को एडेनोमा था। यह दिलचस्प है कि PHPT के लिए इस लेखक द्वारा संचालित 1158 रोगियों में से 274 (23.7%) को एक साथ थायरॉयड रोगों का निदान किया गया था: 236 रोगियों में, थायरॉयड ऊतक में परिवर्तन सौम्य थे और 38 में पैपिलरी या कूपिक थायरॉयड कैंसर का पता चला था। . थायरॉयड ग्रंथि के घातक ट्यूमर वाले 38 रोगियों में से, 26 में ट्यूमर सर्जरी से पहले स्पर्श करने योग्य थे; 2 रोगियों में इनका पता अल्ट्रासाउंड से चला और 10 में पैराथाइरॉइड एडेनोमा को हटाने के लिए की गई सर्जरी के दौरान संयोग से इनका पता चला।

यदि गर्भावस्था के दौरान PHPT का निदान किया जाता है, तो गर्भावस्था के दूसरे तिमाही में पैराथाइरॉइडेक्टॉमी स्वीकार्य है।

पीटीजी कैंसर के लिए सर्जिकल रणनीति की विशेषता कुछ विशेषताएं हैं। पीटीजी कैंसर आमतौर पर धीरे-धीरे बढ़ता है और शायद ही कभी मेटास्टेसिस करता है। कैप्सूल को नुकसान पहुंचाए बिना ग्रंथि को पूरी तरह से हटाने के साथ, पूर्वानुमान अनुकूल है। कुछ मामलों में, पैराथाइरॉइड कैंसर अधिक आक्रामक होता है, और पहले ऑपरेशन में ही फेफड़े, यकृत और हड्डियों में मेटास्टेसिस का पता चल जाता है। यह तुरंत निर्धारित करना हमेशा संभव नहीं होता है कि प्राथमिक ट्यूमर कैंसर है; एक गैर-आक्रामक ट्यूमर की हिस्टोलॉजिकल जांच से माइटोटिक आंकड़ों की संख्या और ग्रंथि स्ट्रोमा के फाइब्रोसिस में वृद्धि का पता चल सकता है। पीटीजी कैंसर का निदान अक्सर पूर्वव्यापी रूप से किया जाता है। पैराथाइरॉइड कैंसर के कारण हाइपरपैराथायरायडिज्म को अक्सर PHPT के अन्य रूपों से अलग नहीं किया जा सकता है। साथ ही, यह ज्ञात है कि पैराथाइरॉइड कैंसर अक्सर गंभीर हाइपरकैल्सीमिया के साथ होता है। इसलिए, जब रक्त में कैल्शियम का स्तर 3.5-3.7 mmol/l से अधिक होता है, तो प्रभावित ग्रंथि को हटाते समय सर्जन को कैप्सूल को नुकसान से बचाने के लिए विशेष रूप से सावधान रहना चाहिए।

PHPT के सर्जिकल उपचार में जटिलताओं और मृत्यु दर की घटना अधिक नहीं है, और 90% से अधिक मामलों में रिकवरी होती है। सफल हस्तक्षेप के साथ, पश्चात की अवधि, एक नियम के रूप में, जटिलताओं के बिना आगे बढ़ती है। दिन में 2 बार रक्त में कैल्शियम का स्तर निर्धारित करना आवश्यक है; यदि यह तेजी से कम हो जाता है, तो कैल्शियम की खुराक लेने की सलाह दी जाती है। ईसीजी की लगातार निगरानी की जाती है।

सबसे आम पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं में शामिल हैं: आवर्तक स्वरयंत्र तंत्रिका को नुकसान, क्षणिक या लगातार हाइपोकैल्सीमिया, बहुत कम ही हाइपोमैग्नेसीमिया; सर्जरी से पहले गंभीर हाइपरकैल्सीमिया से पीड़ित रोगियों में, "भूख हड्डी सिंड्रोम" विकसित हो सकता है।

पोस्टऑपरेटिव हाइपोकैल्सीमिया का उपचार ("भूख हड्डी सिंड्रोम")

सफल सर्जरी के बाद PHPT के अधिकांश नैदानिक ​​लक्षण ठीक हो जाते हैं। पीएचपीटी के सर्जिकल उपचार के बाद, यानी पीटीएच के हाइपरप्रोडक्शन को खत्म करने के बाद, नैदानिक ​​​​लक्षणों और जैव रासायनिक मापदंडों का काफी तेजी से विपरीत विकास देखा जाता है। पर्याप्त सर्जिकल उपचार के बाद, कुछ मामलों में हाइपोकैल्सीमिया होता है, जिसके लिए विटामिन डी या इसके सक्रिय मेटाबोलाइट्स और कैल्शियम की खुराक के उपयोग की आवश्यकता होती है। पश्चात की अवधि में हाइपरपैराथायरायडिज्म के हड्डी के रूप में "भूखी हड्डी" सिंड्रोम को खत्म करने के लिए, अल्फाकैल्सीडोल (एटलफा, अल्फा डी 3-टेवा) 1.5-3.0 के संयोजन में 1500-3000 मिलीग्राम (कैल्शियम तत्व) की खुराक में कैल्शियम की खुराक निर्धारित की जाती है। प्रति दिन एमसीजी और/या डायहाइड्रोटाचिस्टेरोल (डायहाइड्रोटाचिस्टेरोल, ए.टी. 10) प्रति दिन 20-60 बूँदें। लगातार नॉर्मोकैल्सीमिया के साथ, खुराक को धीरे-धीरे रखरखाव के लिए कम किया जाता है: 0.5-2 वर्षों के लिए 1000 मिलीग्राम कैल्शियम और 1-1.5 एमसीजी अल्फाकैल्सीडोल। हमारे अभ्यास में, कैल्शियम-डी3 न्योमेड फोर्ट को अक्सर अल्फाकैल्सीडोल के संयोजन में निर्धारित किया जाता है (1 चबाने योग्य टैबलेट में 500 मिलीग्राम कैल्शियम और 400 आईयू विटामिन डी3 होता है)। ये दवाएं अच्छी तरह से सहन की जाती हैं, उपयोग में आसान और सुरक्षित हैं।

PHPT के हल्के रूप वाले रोगियों का उपचार

हल्के हाइपरकैल्सीमिया, सामान्य या थोड़ा कम हड्डी द्रव्यमान, और सामान्य या थोड़ा कमजोर गुर्दे समारोह वाले 50 वर्ष से अधिक उम्र के मरीजों का इलाज रूढ़िवादी तरीके से किया जा सकता है। इन मामलों में इसकी अनुशंसा की जाती है:

• तरल पदार्थ का सेवन बढ़ाएँ;
• सोडियम, प्रोटीन और कैल्शियम का सेवन सीमित करें;
• मूत्रवर्धक लें;
• ऐसी दवाएं लें जो हड्डियों के अवशोषण की दर को कम करती हैं।

सर्जिकल उपचार के साथ या उसके बिना, PHPT वाले 120 रोगियों के 10-वर्षीय संभावित अध्ययन के आधार पर, लेखकों ने निष्कर्ष निकाला कि ऑलिगोसिम्प्टोमैटिक और एसिम्प्टोमैटिक हाइपरपैराथायरायडिज्म वाले गैर-सर्जिकल रोगियों में जैव रासायनिक मापदंडों और अस्थि खनिज घनत्व में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं थे। हालाँकि, ऐसे कई रोगियों की पहचान की गई, जिनके अवलोकन प्रक्रिया के दौरान, सर्जिकल उपचार (यूरोलिथियासिस की शुरुआत या प्रगति, अस्थि खनिज घनत्व की नकारात्मक गतिशीलता, कम-दर्दनाक फ्रैक्चर) के संकेत थे। हालाँकि, यदि PHPT वाले रोगियों को बीमारी के बिगड़ते लक्षणों का अनुभव नहीं होता है, तो सर्जिकल उपचार से बचा जा सकता है।

रजोनिवृत्ति के दौरान महिलाओं में बीएमडी में मध्यम कमी के साथ पीएचपीटी के हल्के रूपों में, ऑस्टियोपोरोसिस की प्रगति को रोकने के लिए एस्ट्रोजन या बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है। हाल के वर्षों में, बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स को अधिक बार निर्धारित किया गया है। दीर्घकालिक बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स का लक्ष्य पीटीएच स्तर को कम करने के बजाय ऑस्टियोपोरोसिस को ठीक करना है, लेकिन यह हाइपरकैल्सीमिया को कम कर सकता है। बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स के साथ उपचार करते समय, पामिड्रोनिक एसिड (पामिड्रोनेट मेडैक), राइसेड्रोनेट और एलेंड्रोनेट का उपयोग किया जाता है। एस. ए. रीस्नर एट अल। ऑस्टियोपोरोसिस और पीएचपीटी के रोगियों के इलाज के लिए राइसड्रोनेट का उपयोग किया जाता है, जो 7 दिनों के भीतर रक्त सीरम में कैल्शियम के स्तर को सामान्य कर देता है, साथ ही साथ न केवल रक्त में क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री को कम करता है, बल्कि हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन के उत्सर्जन को भी बढ़ाता है। कैल्शियम का वृक्क ट्यूबलर पुनर्अवशोषण। अलेंड्रोनेट के उपयोग से भी अच्छे परिणाम देखे गए।

इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि सूचीबद्ध उपचार विधियों की प्रभावशीलता हाइपरकैल्सीमिया के रोगजनक प्रकार और एक या किसी अन्य दवा के प्रति रोगी की व्यक्तिगत संवेदनशीलता के आधार पर काफी भिन्न होती है। उपचार की रणनीति में आवश्यक रूप से प्रयोगशाला मापदंडों की गतिशीलता और हाइपरकैल्सीमिया को कम करने की संभावना को ध्यान में रखना चाहिए।

निष्कर्ष

इस प्रकार, PHPT के एटियलजि, रोगजनन, निदान और उपचार पर साहित्य की उपरोक्त समीक्षा इस क्षेत्र में महत्वपूर्ण उपलब्धियों और कई अनसुलझे समस्याओं दोनों को इंगित करती है। कठिनाइयों के कारण शीघ्र निदानपीएचपीटी, विटामिन डी की कमी के कारण नॉर्मोकैल्सीमिक वेरिएंट पीएचपीटी, नियमित नैदानिक ​​​​अभ्यास में रक्त और मूत्र में कैल्शियम के व्यापक निर्धारण की कमी, हल्के या स्पर्शोन्मुख रूपों वाले रोगियों की खराब पहचान की जाती है। पीएचपीटी के हल्के रूपों वाले रोगियों के सर्जिकल उपचार और रूढ़िवादी उपचार के संकेतों के मुद्दे पर चर्चा जारी है। यह सब रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आगे के अध्ययन और पीएचपीटी वाले रोगियों के लिए विभेदक निदान और उपचार के अनुकूलन के तरीकों में सुधार की आवश्यकता है।

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एल. हां. रोझिन्स्काया, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर
ईएनसी रोसमेडटेक्नोलॉजी, मॉस्को

हाइपरपैराथायरायडिज्म एक ऐसी बीमारी है जो पुरुषों की तुलना में महिलाओं को अधिक प्रभावित करती है और यह 2-3 गुना अधिक बार होती है। यह रोग अंतःस्रावी तंत्र का एक विकार है और पैराथाइरॉइड ग्रंथियों द्वारा पैराथाइरॉइड हार्मोन (पीटीएच) के अत्यधिक उत्पादन के कारण होता है। यह हार्मोन रक्त में कैल्शियम के संचय की ओर ले जाता है, जिससे हड्डी के ऊतकों और गुर्दे को नुकसान होता है। महिलाओं में हाइपरपैराथायरायडिज्म का निदान होने पर, लक्षण और उपचार - वह जानकारी जो थायरॉयड ग्रंथि की समस्या वाले हर किसी के लिए आवश्यक है, खासकर यदि लड़की जोखिम में है - 25 से 50 वर्ष की आयु के बीच।

कारण

एक स्वस्थ थायरॉयड ग्रंथि सामान्य मात्रा में पैराथाइरॉइड हार्मोन का उत्पादन करती है, लेकिन जब इसमें समस्याएं होती हैं, तो मात्रा या तो कम हो सकती है या काफी बढ़ सकती है। ग्रंथि की कार्यप्रणाली इससे प्रभावित होती है:

1. ट्यूमर, थायरॉयड ग्रंथि या गर्दन के लिम्फ नोड्स के ऊतकों में दिखाई देना। इस मामले में, गड़बड़ी घातक और सौम्य दोनों प्रकार के नियोप्लाज्म के कारण होती है।
2. किडनी खराबजो जीर्ण अवस्था में चला गया है।
3. वंशानुगत ऑटोसोमल प्रमुख सिंड्रोम, जो एक या अधिक अंतःस्रावी ग्रंथियों में ट्यूमर को भड़काता है। कभी-कभी रोग ट्यूमर के बजाय हाइपरप्लासिया का कारण बनते हैं।
4. से जुड़ी बीमारियाँ जठरांत्र पथ.
5. माध्यमिक अतिपरजीविताविटामिन डी की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ - बीमारी के दुर्लभ मामलों में से एक, आमतौर पर इसका जीर्ण रूप होता है, जिससे आंतरिक अंगों के ऊतकों में परिवर्तन होता है। अक्सर, थायरॉयड ग्रंथि में विकार ही इसका एकमात्र लक्षण नहीं होता है।
6. पोषण संबंधी अतिपरजीविता- खराब पोषण के कारण होने वाली बीमारी। यदि शरीर कुछ पोषक तत्वों को अवशोषित नहीं करता है तो यह विविध और संतुलित आहार के साथ भी मौजूद हो सकता है।

रोग उत्पन्न करने वाले कारणों के आधार पर, ये हैं:

1. प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म - यह विकार थायरॉयड ग्रंथि के रोगों के कारण होता है। अक्सर ये वंशानुगत विकार होते हैं जिनका निदान कम उम्र में ही हो जाता है।
2. माध्यमिक - खराब आहार या विटामिन डी की कमी के कारण कैल्शियम की दीर्घकालिक कमी के प्रति शरीर की प्रतिक्रिया के रूप में प्रकट होता है। माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म का एक अन्य कारण हड्डी के ऊतकों या पाचन अंगों के रोग हैं, और जब गुर्दे शरीर से कैल्शियम को हटा देते हैं। बहुत जल्दी।
3. तृतीयक - केवल माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के लंबे कोर्स के साथ प्रकट होता है, जो उचित उपचार के बिना, की उपस्थिति को भड़काता है पैराथाइराइड ग्रंथियाँआह एडेनोमास।

थायरॉयड ग्रंथि में विकारों के कारण होने वाली इस बीमारी के अलावा, स्यूडोहाइपरपैराथायरायडिज्म भी है, जो पैराथाइरॉइड हार्मोन के समान कार्य वाले पदार्थ के उत्पादन के कारण होता है। यह रोग इस पदार्थ का उत्पादन करने वाले घातक ट्यूमर के कारण होता है। इस मामले में, नियोप्लाज्म शरीर में अन्य ग्रंथियों को प्रभावित करते हैं और पैराथाइरॉइड हार्मोन के स्राव को सीधे प्रभावित नहीं करते हैं।

लक्षण

हाइपरपैराथायरायडिज्म, जिसके लक्षण प्रारंभिक अवस्था में विशिष्ट नहीं होते हैं, और कुछ मामलों में रोग महत्वपूर्ण अभिव्यक्तियों के बिना ही ठीक हो जाता है। इसलिए, विकार का शायद ही कभी हल्के रूप में निदान किया जाता है, जब तक कि थायरॉयड ऊतक में महत्वपूर्ण परिवर्तन न हों।

प्रारंभिक अवस्था में प्रकट होते हैं:

• सिरदर्द और संज्ञानात्मक गिरावट.
• थकान बढ़ना.
• मांसपेशियों की टोन में कमी, जिससे चलने-फिरने में कठिनाई होती है; रोगी के लिए सीढ़ियाँ चढ़ना विशेष रूप से कठिन होता है, यहाँ तक कि छोटी ऊँचाई तक भी।
• में गिरावट भावनात्मक क्षेत्र, न्यूरस्थेनिया के लक्षणों की उपस्थिति, और कभी-कभी अवसाद। कम प्रतिरक्षा वाले लोगों, साथ ही बच्चों और बुजुर्गों में मानसिक विकार विकसित हो सकते हैं जिन्हें आनुवंशिक प्रवृत्ति या बाहरी प्रभावों से नहीं समझाया जा सकता है।
• त्वचा का रंग बदलकर पीला पड़ जाता है और लंबे समय तक परेशान रहने पर इसमें मिट्टी जैसा रंग आ जाता है।
• पैल्विक मांसपेशियों की टोन में कमी या कूल्हों की हड्डी की संरचना में बदलाव के कारण चाल में बदलाव, जो "बतख जैसी" चाल बन जाता है।

बाद के चरण में, हड्डी के ऊतकों में विकार उत्पन्न होते हैं:

1. ऑस्टियोपोरोटिक- हड्डी के द्रव्यमान में कमी, साथ ही इसकी संरचना में गड़बड़ी।
2. ओस्टाइटिस फ़ाइब्रोसिस्टिस- हड्डियों में सूजन, जिससे सिस्टिक ट्यूमर की उपस्थिति होती है।

हड्डी की संरचना के उल्लंघन के कारण, मरीज़ों को अक्सर सामान्य गतिविधियों के दौरान फ्रैक्चर का अनुभव होता है, जो दर्दनाक नहीं होता है। तो, बिस्तर पर रहते हुए एक व्यक्ति का हाथ या पैर टूट सकता है। रोग के इस चरण में, दर्द बिना किसी स्पष्ट स्थानीयकरण के होता है, और अक्सर इसे "हड्डी में दर्द" के रूप में जाना जाता है। इस चरण में दिखाई देने वाले फ्रैक्चर एक स्वस्थ व्यक्ति की तुलना में कम दर्द का कारण बनते हैं, लेकिन वे कम ठीक हो जाते हैं और अक्सर जटिलताओं के साथ होते हैं। टूटी हुई हड्डियाँ अक्सर गलत तरीके से ठीक हो जाती हैं, जिससे अंगों में विकृति आ जाती है।

हड्डी की संरचना में समस्याएं न केवल फ्रैक्चर का कारण बनती हैं, बल्कि रीढ़ की हड्डी में भी बदलाव लाती हैं, जिससे व्यक्ति छोटा हो सकता है या उसकी मुद्रा में तेज गिरावट आ सकती है। दांतों की अखंडता का उल्लंघन एक आम मामला है, जिसमें उल्लंघन के कारण वे डगमगाने लगते हैं वायुकोशीय हड्डीऔर मसूड़े के ऊतक. अक्सर ऐसे मामलों में स्वस्थ दाढ़ें भी गिरने लगती हैं।

हाइपरपैराथायरायडिज्म, जिसके लक्षण विशिष्ट नहीं होते, को विसेरोपैथिक कहा जाता है। यह बहुत दुर्लभ है. बीमारी का यह मामला धीरे-धीरे विकसित होता है, जिससे निदान मुश्किल हो जाता है। प्रारंभ में, व्यक्ति में नशे के लक्षण विकसित होते हैं, बार-बार उल्टी या दस्त आना, पेट फूलना बढ़ जाना, साथ ही भूख में कमी और तेजी से वजन कम होना।

जठरांत्र संबंधी मार्ग में अल्सर दिखाई दे सकता है, जो रक्तस्राव के साथ होता है, जबकि श्लेष्मा झिल्ली का उपचार अप्रभावी होता है, जिसके कारण बार-बार दर्द और पुनरावृत्ति होती है। अग्न्याशय, यकृत या को संभावित क्षति पित्ताशय की थैली. वे अक्सर दैनिक मानक से ऊपर उत्सर्जित मूत्र की मात्रा में वृद्धि भी दर्ज करते हैं, यही कारण है कि रोगियों को लगातार प्यास लगती है जिसे बुझाया नहीं जा सकता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, कैल्शियम लवण गुर्दे के ऊतकों में जमा हो जाते हैं, जो उनमें परिवर्तन का कारण बनता है और समय के साथ गुर्दे की विफलता का कारण बनता है।

निदान

प्रारंभ में, रोग का कोई विशिष्ट लक्षण नहीं होता है, जिससे इसका निदान करना कठिन हो जाता है। लेकिन एक संख्या है सामान्य विश्लेषणजो शरीर में कैल्शियम के स्तर में वृद्धि दिखा सकता है:

1. सामान्य मूत्र विश्लेषण - द्रव अधिक क्षारीय हो जाता है, जबकि इसमें कैल्शियम लवण पाया जाता है तथा फास्फोरस की मात्रा भी बढ़ जाती है। कभी-कभी पेशाब में प्रोटीन पाया जाता है, जो किडनी में सूजन का संकेत देता है। इसी समय, स्राव का घनत्व कम हो जाता है, लेकिन उनकी मात्रा बढ़ जाती है।
2. जैव रासायनिक रक्त परीक्षण - आपको रक्त की संरचना का पता लगाने और अनुपात के असंतुलन को सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देता है। हाइपरपैराथायरायडिज्म के साथ, रक्त में कुल और आयनित कैल्शियम की मात्रा बढ़ जाती है, और फास्फोरस कम हो जाता है।

विशिष्ट परीक्षण:

1. केमिलुमिनसेंट इम्यूनोएसे- बाड़ नसयुक्त रक्तपैराथाइरॉइड हार्मोन की मात्रा निर्धारित करने के लिए।
2. थायरॉइड ग्रंथि का अल्ट्रासाउंड- आपको ऊतकों में परिवर्तन निर्धारित करने के साथ-साथ लिम्फ नोड्स में असामान्यताओं का पता लगाने की अनुमति देता है।
3. एक्स-रे, सीटी या एमआरआई- यदि रोगी दर्द, अप्रत्याशित फ्रैक्चर, या गतिशीलता में परिवर्तन की शिकायत करता है तो गर्दन और हाथ-पैर दोनों में किया जाता है।
4. ग्रंथि की सिंटिग्राफी- यह निर्धारित करना संभव बनाता है कि पैराथाइरॉइड ग्रंथियां कितनी सामान्य रूप से स्थित हैं, साथ ही कौन से ऊतक उनका हिस्सा हैं, क्या रोग संबंधी परिवर्तन हैं और अंग कैसे कार्य करता है।

सामान्य और विशिष्ट परीक्षणों के अलावा, डॉक्टर लिख सकते हैं अतिरिक्त शोधरोग के कारण की पहचान करना। यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है यदि रोग द्वितीयक है।

इलाज

यदि हाइपरपैराथायरायडिज्म का पता चला है, तो उपचार व्यापक होना चाहिए; यह रोग के मूल कारण पर निर्भर करेगा। चूंकि थायरॉइड ग्रंथि में ट्यूमर या अन्य असामान्यताएं अक्सर मौजूद होती हैं, इसलिए सर्जरी और ड्रग थेरेपी का संयोजन इष्टतम माना जाता है।

जब हाइपरपैराथायरायडिज्म का प्रारंभिक निदान किया जाता है, नैदानिक ​​दिशानिर्देशडॉक्टर अक्सर पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के ट्यूमर या डिसप्लेसिया को हटाने में शामिल होते हैं। यदि परिवर्तित ऊतकों का आकार छोटा है, तो विशेष एंडोस्कोपिक उपकरण का उपयोग किया जाता है, जो शरीर में हस्तक्षेप को कम करता है, जिससे ठीक होने की गति पर लाभकारी प्रभाव पड़ता है।

इसके अलावा, डॉक्टर रक्त में कैल्शियम को कम करने में मदद के लिए विभिन्न उपाय बताते हैं। ऐसा करने के लिए, सोडियम क्लोराइड समाधान को अंतःशिरा में प्रशासित किया जा सकता है, और फ़्यूरोसेमाइड, पोटेशियम क्लोराइड और 5% ग्लूकोज समाधान भी निर्धारित किया जा सकता है। लेकिन ऐसे उपाय तभी जरूरी हैं जब बहुत ज्यादा हो उच्च सामग्रीकैल्शियम, जो संकट को भड़का सकता है। इससे किडनी पर भार बढ़ जाता है, इसलिए रोग संबंधी परिवर्तनों की संभावना को कम करने के लिए सभी दवाएं केवल डॉक्टर की देखरेख में ही ली जानी चाहिए।

यदि रोग घातक ट्यूमर के कारण होता है, तो उन्हें हटाने के बाद रोग के पाठ्यक्रम के आधार पर, विकिरण या कीमोथेरेपी का एक कोर्स प्रशासित किया जाता है, जिसे व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है।

यदि बीमारी का शुरुआती चरण में ही पता चल जाए और कोई गंभीर बीमारी न हो पुराने रोगों, तो उपचार का पूर्वानुमान काफी अनुकूल है। जब रोग हड्डी के ऊतकों को प्रभावित करना शुरू कर देता है, लेकिन बहुत दूर तक नहीं गया है, तो उपचार में 4 से 24 महीने लगते हैं। एक अधिक गंभीर मामला अंगों में रोग संबंधी परिवर्तनों के कारण गुर्दे की क्षति है।

महिलाओं में हाइपरपैराथायरायडिज्म रोग, लक्षण और उपचार पुरुषों के लिए विशिष्ट से भिन्न नहीं है, लेकिन अस्थिर हार्मोनल स्तर के कारण, अंतःस्रावी ग्रंथियां परिवर्तन के प्रति अधिक संवेदनशील होती हैं। इसलिए, यौन रूप से परिपक्व महिलाओं के लिए थायरॉयड ग्रंथि के स्वास्थ्य की निगरानी करना और रक्त में कैल्शियम की मात्रा की नियमित जांच करना महत्वपूर्ण है।

शब्द "हाइपरपैराथायरायडिज्म" एक लक्षण जटिल को संदर्भित करता है जो पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की बढ़ी हुई गतिविधि के परिणामस्वरूप होता है - उनके द्वारा पैराथाइरॉइड हार्मोन की अधिक मात्रा का उत्पादन। इस विकृति के 3 रूप हैं, लेकिन उनमें से कोई भी मुख्य रूप से 25-50 वर्ष की परिपक्व उम्र की महिलाओं (पुरुषों के लिए 2-3:1 के अनुपात में) को प्रभावित करता है। आप हमारे लेख का पाठ पढ़कर हाइपरपैराथायरायडिज्म के प्रकार, इसके विकास के कारण और तंत्र, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, निदान के सिद्धांत और इस स्थिति के उपचार की रणनीति के बारे में जानेंगे। लेकिन सबसे पहले, हम बात करेंगे कि यह किस प्रकार का हार्मोन है - पैराथाइरॉइड हार्मोन, और यह मानव शरीर में क्या कार्य करता है।

पैराथाइरॉइड हार्मोन: बुनियादी शरीर क्रिया विज्ञान

पैराथाइरॉइड हार्मोन पैराथाइरॉइड (अन्यथा पैराथाइरॉइड के रूप में जाना जाता है) ग्रंथियों की कोशिकाओं द्वारा निर्मित होता है जब रक्त में आयनित कैल्शियम का स्तर कम हो जाता है। सामान्य मान. इन कोशिकाओं में विशेष रिसेप्टर्स होते हैं जो निर्धारित करते हैं कि रक्त में कितना कैल्शियम है, और इस डेटा के आधार पर वे कम या ज्यादा पैराथाइरॉइड हार्मोन का उत्पादन करते हैं।

नतीजतन, मानव शरीर में इस हार्मोन का मुख्य कार्य रक्त में आयनित कैल्शियम की सांद्रता को बढ़ाना है। यह लक्ष्य तीन तरीकों से हासिल किया जाता है:

1. पाना
   गुर्दे में विटामिन डी की सक्रियता। यह विटामिन से एक विशेष पदार्थ - कैल्सीट्रियोल के निर्माण को उत्तेजित करता है, जो बदले में, आंतों में कैल्शियम के अवशोषण को तेज करता है, जिसका अर्थ है कि इस मैक्रोलेमेंट का अधिक हिस्सा भोजन से रक्त में प्रवेश करता है। यह रास्ता तभी संभव है जब शरीर में विटामिन डी की मात्रा सामान्य सीमा के भीतर हो और कम न हो।
2. वृक्क नलिकाओं में स्थित मूत्र से कैल्शियम के पुनर्अवशोषण (पुनःअवशोषण) की प्रक्रिया को वापस रक्तप्रवाह में सक्रिय करना।
3. कोशिका गतिविधि की उत्तेजना, जिसका मुख्य कार्य हड्डी के ऊतकों का विनाश है। इन्हें ऑस्टियोक्लास्ट कहा जाता है। तो, पैराथाइरॉइड हार्मोन के प्रभाव में, ये कोशिकाएं हड्डी को नष्ट कर देती हैं, और जो कैल्शियम बनता है उसे रक्तप्रवाह में भेज दिया जाता है। ऐसी प्रक्रियाओं का परिणाम नाजुक हड्डियाँ होती हैं जो फ्रैक्चर और रक्त में कैल्शियम के उच्च स्तर के प्रति संवेदनशील होती हैं।

यह ध्यान देने योग्य है कि हड्डी के ऊतकों पर पैराथाइरॉइड हार्मोन का नकारात्मक प्रभाव केवल रक्त में इसकी एकाग्रता में स्थिर, लंबे समय तक वृद्धि के साथ होता है। यदि हार्मोन का स्तर केवल समय-समय पर और थोड़े समय के लिए मानक से अधिक हो जाता है, तो यह, इसके विपरीत, ऑस्टियोब्लास्ट की गतिविधि को उत्तेजित करता है - हड्डी के निर्माण के लिए जिम्मेदार कोशिकाएं, यानी यह हड्डियों को मजबूत करती है। यहां तक ​​कि पैराथाइरॉइड हार्मोन का एक सिंथेटिक एनालॉग भी है - टेरीपैराटाइड, जिसका उपयोग ऑस्टियोपोरोसिस के इलाज के लिए किया जाता है।

हाइपरपैराथायरायडिज्म के प्रकार, कारण, विकास का तंत्र

इस सिंड्रोम के कारण के आधार पर इसके 3 रूप होते हैं। आइए उनमें से प्रत्येक को अधिक विस्तार से देखें।

1. प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म (अलब्राइट सिंड्रोम, रेक्लिंगहौसेन रोग, पैराथाइरॉइड ऑस्टियोडिस्ट्रॉफी)। इसका कारण, एक नियम के रूप में, पैराथाइरॉइड ग्रंथियों का हाइपरप्लासिया या इन अंगों के क्षेत्र में ट्यूमर का गठन है। ये एकल या एकाधिक एडेनोमा, कार्सिनोमा, एकाधिक अंतःस्रावी कमी सिंड्रोम हो सकते हैं (उनकी अभिव्यक्तियों में से एक पैराथाइरॉइड ग्रंथियों का हाइपरप्लासिया है)। इनमें से किसी भी बीमारी के साथ, कैल्शियम के स्तर के प्रति संवेदनशील रिसेप्टर्स का कार्य बाधित हो जाता है - उनकी संवेदनशीलता की सीमा या तो काफी कम हो जाती है या पूरी तरह से अनुपस्थित हो जाती है। परिणामस्वरूप, पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की कोशिकाएं बड़ी मात्रा में पैराथाइरॉइड हार्मोन का उत्पादन करती हैं - हाइपरपैराथायरायडिज्म होता है।
2. माध्यमिक अतिपरजीविता. इसे रक्त में कैल्शियम की सांद्रता में कमी के जवाब में शरीर की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया के रूप में माना जाता है। निम्नलिखित विकृति में होता है:

• पाचन तंत्र के रोग (यकृत विकृति विज्ञान, कुअवशोषण सिंड्रोम और अन्य), जो हाइपोविटामिनोसिस डी और आंतों से रक्त में कैल्शियम के अवशोषण में कमी के साथ होते हैं;
• (रक्त में कैल्शियम के स्तर में कमी कार्यशील नेफ्रॉन की संख्या में कमी के कारण विकसित होती है) संरचनात्मक इकाई, किडनी कोशिका) और किडनी द्वारा कैल्सीट्रियोल का उत्पादन कम हो गया);
• किसी भी प्रकृति का हाइपोविटामिनोसिस डी;
• हड्डी के रोग (विशेष रूप से, ऑस्टियोमलेशिया)।

ऊपर सूचीबद्ध सभी बीमारियाँ (जिसके कारण पैराथाइरॉइड ग्रंथि कोशिकाओं के कैल्शियम-संवेदनशील रिसेप्टर्स की संख्या और शेष "जीवित" रिसेप्टर्स की संवेदनशीलता की डिग्री दोनों कम हो जाती हैं), कैल्सीट्रियोल के स्तर में कमी (यह) कैल्शियम-संवेदनशील रिसेप्टर्स की संख्या को कम करने में भी मदद करता है), और भोजन से रक्त में कैल्शियम अवशोषण में कमी आती है। पैराथाइरॉइड ग्रंथियां पैराथाइरॉइड हार्मोन के उत्पादन को बढ़ाकर इस पर प्रतिक्रिया करती हैं, जो रक्त में कैल्शियम आयनों की एकाग्रता को बढ़ाने के लिए हड्डियों के विनाश की प्रक्रियाओं को सक्रिय करता है, और यदि समान उल्लंघनलंबे समय तक रहने पर इन ग्रंथियों का हाइपरप्लासिया विकसित हो जाता है।

3. तृतीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म। जब हाइपरप्लास्टिक पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ एडेनोमा विकसित होता है तो यह द्वितीयक से रूपांतरित हो जाता है। यह स्वाभाविक रूप से पैराथाइरॉइड हार्मोन के बढ़े हुए उत्पादन के साथ होता है।

इस विकृति के लक्षणों की गंभीरता और प्रकृति के आधार पर हाइपरपैराथायरायडिज्म का एक और वर्गीकरण है। निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं:

• प्रकट (आंत, हड्डी, मिश्रित रूप और हाइपरकैल्सीमिक संकट); एक स्पष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर द्वारा विशेषता;
• स्पर्शोन्मुख (कोई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं हैं, पैराथाइरॉइड हार्मोन के स्तर में वृद्धि का पता संयोग से लगाया जाता है; बाद में लक्षित जांच से पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के ट्यूमर या हाइपरप्लासिया का पता चलता है, साथ ही अस्थि खनिज घनत्व में मामूली कमी होती है);
• निम्न-लक्षणात्मक (इस विकृति के 30 से 40% मामले होते हैं; लक्षण मध्यम होते हैं, कैल्शियम और पैराथाइरॉइड हार्मोन का स्तर थोड़ा बढ़ जाता है, अस्थि खनिज घनत्व मामूली रूप से कम हो जाता है, कोई रोग संबंधी फ्रैक्चर नहीं होते हैं, लेकिन कुछ सुस्त विकार होते हैं आंतरिक अंग)।

लक्षण

प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म की नैदानिक ​​तस्वीर आमतौर पर स्पष्ट होती है। लक्षण विशेष रूप से गंभीर मामलों में स्पष्ट होते हैं, जो हाइपरकैल्सीमिया के कई लक्षणों की उपस्थिति से भी पहचाने जाते हैं। मुख्य अभिव्यक्तियाँ हड्डियों और गुर्दे के विकार हैं, लेकिन अन्य अंगों और प्रणालियों में विकृति के संकेत भी हैं।

1. मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली से लक्षण:

• हड्डियों की विकृति, उनमें दर्द, बार-बार फ्रैक्चर, गठिया और स्यूडोगाउट;
• मांसपेशियों में कमजोरी, उनका शोष;
• हड्डी क्षेत्र में सिस्ट;
• गंभीर रूपों में - रेंगने की अनुभूति, जलन, शरीर के कुछ हिस्सों का सुन्न होना (रेडिकुलोपैथी के लक्षण), पैल्विक मांसपेशियों का पक्षाघात;
• यदि हाइपरपैराथायरायडिज्म विकसित होता है छोटी उम्र में- झुकी हुई छाती, लंबी हड्डियों की कम लंबाई, रीढ़ और पसलियों की विकृति, ढीले दांत।

2. गुर्दे की ओर से, उनके कार्य का उल्लंघन होता है, आवर्तक नेफ्रोलिथियासिस (), नेफ्रोन कैल्सीफिकेशन।

3. पाचन तंत्र में निम्नलिखित विकार हो सकते हैं:

• लक्षण, बार-बार पुनरावृत्ति होनाउनका;
• अग्न्याशय कोशिका कैल्सीफिकेशन;
• अग्न्याशय नलिकाओं में पत्थरों का निर्माण;
• अपच के लक्षण (मतली, उल्टी, भूख न लगना, आंत्र विकार (कब्ज)), साथ ही वजन कम होना।

4. संवहनी क्षति (हृदय वाल्व के क्षेत्र में कैल्सीफिकेशन, कोरोनरी वाहिकाएँ, आंखों और मस्तिष्क की रक्त वाहिकाएं)।

5. मानसिक पक्ष से: अवसादग्रस्तता विकार, चिड़चिड़ापन, उनींदापन, स्मृति हानि।

6. तेज़ प्यास, बड़ी मात्रा में पेशाब निकलना, रात में बार-बार पेशाब आना।

8. जोड़ों से - संकेत, आर्टिकुलर कार्टिलेज के क्षेत्र में कैल्शियम का जमाव।

सेकेंडरी हाइपरपैराथायरायडिज्म की अभिव्यक्तियाँ उस बीमारी के आधार पर भिन्न होती हैं जो उन्हें पैदा करती है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के संदर्भ में, तृतीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म पूर्ववर्ती माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म से मेल खाता है, जो इस विकृति का एक गंभीर रूप है। अंतर यह है कि रक्त में पैराथाइरॉइड हार्मोन की सांद्रता सामान्य मूल्यों से कहीं अधिक हो जाती है - यह उनसे 10 या 20 गुना अधिक हो जाती है।

जटिलताओं

हाइपरपैराथायरायडिज्म की सबसे गंभीर जटिलता हाइपरकैल्सीमिक संकट है। समय के साथ इसके विकास को बढ़ावा दें पूर्ण आरामरोगी, कैल्शियम युक्त दवाओं, विटामिन डी और थियाजाइड मूत्रवर्धक का अपर्याप्त सेवन।

संकट अचानक तब उत्पन्न होता है जब रक्त में कैल्शियम का स्तर 3.5-5 mmol/l (सामान्य 2.15-2.5 mmol/l) तक बढ़ जाता है। इसकी अभिव्यक्तियाँ हाइपरपैराथायरायडिज्म के सभी लक्षणों का तेज होना, शरीर का उच्च तापमान, पेट में तीव्र दर्द, उनींदापन, उल्टी, कोमा तक बिगड़ा हुआ चेतना हैं। मांसपेशियाँ शोष. फुफ्फुसीय एडिमा, रक्तस्राव, घनास्त्रता और पाचन तंत्र के अल्सर का छिद्र जैसी खतरनाक स्थितियां विकसित हो सकती हैं।

निदान सिद्धांत

निदान रोगी के रक्त में पैराथाइरॉइड हार्मोन के बढ़े हुए स्तर का पता लगाने और इस स्थिति के कारणों को स्पष्ट करने पर आधारित है।

पैराथाइरॉइड हार्मोन की सांद्रता निम्नलिखित मामलों में निर्धारित की जानी चाहिए:

• यदि हड्डी के ऊतकों में कोई चयापचय संबंधी विकार पाया जाता है;
• फास्फोरस और सोडियम आयनों के रक्त सीरम में वृद्धि या कमी का पता लगाने पर;
• यदि रोगी बार-बार हड्डी के फ्रैक्चर को नोट करता है जो आघात से जुड़ा नहीं है;
• यदि रोगी बार-बार यूरोलिथियासिस से पीड़ित है;
• यदि रोगी किसी भी चरण की क्रोनिक रीनल फेल्योर से पीड़ित है;
• यदि गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर बार-बार होते हैं;
• यदि रोगी हृदय संबंधी अतालता, दीर्घकालिक दस्त या दीर्घकालिक न्यूरोसाइकिएट्रिक विकारों से पीड़ित है।

हाइपरपैराथायरायडिज्म के निदान के लिए एल्गोरिदम

निदान के किसी भी चरण में हाइपरपैराथायरायडिज्म का संदेह किया जा सकता है। आइए प्रत्येक को अधिक विस्तार से देखें।

इतिहास लेना

यदि, इतिहास एकत्र करते समय, डॉक्टर को पता चलता है कि रोगी यूरोलिथियासिस से पीड़ित है, जो अक्सर दोहराया जाता है, या पुरानी गुर्दे की विफलता, तो उसे तुरंत सोचना चाहिए कि रोगी को हाइपरपैराथायरायडिज्म भी है। यही बात उन स्थितियों पर भी लागू होती है जब रोगी बार-बार हड्डी के फ्रैक्चर का वर्णन करता है जो अपने आप प्रकट होता है, जो चोटों से पहले नहीं होता है।

वस्तुनिष्ठ परीक्षा

हाइपरपैराथायरायडिज्म से पीड़ित व्यक्तियों को अनुभव हो सकता है:

• मांसपेशियों में कमजोरी;
• बत्तख चलना;
• क्षेत्र में विकृति चेहरे की खोपड़ी, ट्यूबलर हड्डियां और बड़े जोड़;
• सुस्ती;
• पीलापन, अक्सर त्वचा का भूरा रंग (अपर्याप्त गुर्दे समारोह वाले व्यक्तियों में देखा जाता है);
• बीमारियों के अन्य लक्षण जिनके कारण हाइपरपैराथायरायडिज्म हुआ।

प्रयोगशाला निदान

हाइपरपैराथायरायडिज्म का मुख्य लक्षण रक्त में पैराथाइरॉइड हार्मोन की बढ़ी हुई सांद्रता है।

इस वृद्धि का कारण स्थापित करने के लिए निम्नलिखित अध्ययन किए गए हैं:

• सामान्य रक्त विश्लेषण;
• ज़िमनिट्स्की के अनुसार मूत्र विश्लेषण, मूत्राधिक्य का निर्धारण;
• रक्त में क्रिएटिनिन और यूरिया के स्तर का निर्धारण, साथ ही ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर;
• रक्त और मूत्र में आयनित कैल्शियम और फास्फोरस के स्तर का अध्ययन;
• क्षारीय फॉस्फेट के लिए रक्त स्तर परीक्षण;
• हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन और ऑस्टियोकैल्सिन की रक्त सांद्रता का निर्धारण।

वाद्य निदान

रोगी को निर्धारित किया जा सकता है:

• पैराथाइरॉइड ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड;
• उनकी कंप्यूटर या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग;
• थैलियम-टेक्नेटियम, ऑक्टेरोटाइड या अन्य पदार्थों के साथ इन अंगों की स्किंटिग्राफी;
• प्रभावित हड्डियों की रेडियोग्राफी;
• हड्डी की रूपात्मक संरचना, एल्यूमीनियम धुंधलापन और टेट्रासाइक्लिन परीक्षण के निर्धारण के साथ हड्डी के ऊतकों की बायोप्सी;
• गुर्दे का अल्ट्रासाउंड;
• गैस्ट्रोस्कोपी और अन्य अध्ययन।

क्रमानुसार रोग का निदान

कुछ बीमारियों का कोर्स हाइपरपैराथायरायडिज्म के समान होता है, इसलिए सावधानीपूर्वक विभेदक निदान बहुत महत्वपूर्ण है। इसके साथ किया जाता है:

• घातक ट्यूमर और उनके मेटास्टेस;
• पेजेट की बीमारी।

उपचार के सिद्धांत

उपचार के लक्ष्य हैं:

• रक्त में कैल्शियम और आदर्श रूप से पैराथाइरॉइड हार्मोन के स्तर को सामान्य करें;
• हाइपरपैराथायरायडिज्म के लक्षणों को खत्म करना;
• हड्डियों और अन्य आंतरिक अंगों के विकारों को और अधिक बढ़ने से रोकें।

माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म में, उपचार का एक लक्ष्य हाइपरफोस्फेटेमिया को खत्म करना भी है, दूसरे शब्दों में, रक्त में फास्फोरस के पहले से बढ़े हुए स्तर को सामान्य करना। इस प्रयोजन के लिए, रोगियों को आहार का पालन करने की सलाह दी जाती है: फॉस्फोरस युक्त खाद्य पदार्थों (दूध और उससे बने उत्पाद, सोयाबीन, फलियां, अंडे, यकृत, सार्डिन, सैल्मन, ट्यूना, बहुत अधिक प्रोटीन वाले खाद्य पदार्थ, चॉकलेट) की खपत को सीमित करें। कॉफ़ी, बीयर, नट्स और अन्य)।

प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म का औषध उपचार

वृद्ध रोगियों में रोगविज्ञान के स्पर्शोन्मुख और हल्के रूप रूढ़िवादी प्रबंधन रणनीति के अधीन हैं। मरीज को 1-2 साल तक निगरानी में रखा जाता है और समय-समय पर उसकी जांच की जाती है। इसके परिणामों के आधार पर, डॉक्टर यह निर्धारित करता है कि प्रक्रिया आगे बढ़ रही है या नहीं और रोगी को उपचार की आवश्यकता है या नहीं।

यदि दवा से बचा नहीं जा सकता है, तो रोगी को यह सलाह दी जाती है:

• समूह दवाएं (एलेंड्रोनिक, इबंड्रोनिक या पैमिड्रोनिक एसिड);
• कैल्सीटोनिन;
• एस्ट्रोजन-जेस्टोजेन दवाएं (रजोनिवृत्ति उपरांत महिलाओं में);
• कैल्सीमिमेटिक्स (सिनैकल्सेट)।

यदि हाइपरपैराथायरायडिज्म का कारण कैंसर है, और शल्य चिकित्सायह असंभव है, रोगियों को कैल्सीमिमेटिक्स के साथ संयोजन में बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स निर्धारित किया जाता है, जबरन डाययूरिसिस का आयोजन किया जाता है, और कीमोथेरेपी भी दी जाती है।

माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म का औषध उपचार

किस विकृति के कारण हाइपरपैराथायरायडिज्म हुआ, इसके आधार पर, रोगी को निम्नलिखित दवाएं दी जा सकती हैं:

• कैल्शियम कार्बोनेट (फॉस्फोरस को बांधता है, रक्त में इसके स्तर को कम करता है);
• सेवेलमर (पाचन नलिका में फास्फोरस को बांधता है, लिपिड चयापचय को सामान्य करता है);
• विटामिन डी मेटाबोलाइट्स - कैल्सीट्रियोल, पैरिकलसिटोल या अल्फाकैल्सिडिओल (रक्त में कैल्शियम की एकाग्रता में वृद्धि को बढ़ावा देते हैं, और इसलिए इसमें पैराथाइरॉइड हार्मोन के स्तर में कमी आती है);
• कैल्सीमिमेटिक्स (सिनैकल्सेट); पैराथाइरॉइड हार्मोन और कैल्शियम के रक्त स्तर को सामान्य करें।

शल्य चिकित्सा

तृतीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म के लिए संकेत दिया गया है जो इसके लक्षणों की प्रगति के साथ अंतिम चरण की क्रोनिक रीनल विफलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुआ है। यदि लक्ष्य अंग क्षति के संकेत हों तो इसका उपयोग प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के लिए भी किया जाता है। एक अन्य संकेत: विकृति विज्ञान के द्वितीयक रूप के रूढ़िवादी उपचार से प्रभाव की कमी।

हस्तक्षेप के 2 विकल्प हैं: सर्जिकल और गैर-सर्जिकल पैराथाइरॉइडेक्टॉमी।

गैर-सर्जिकल का सार कैल्सीट्रियोल के इंजेक्शन द्वारा पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के क्षेत्र में परिचय है या एथिल अल्कोहोल. हेरफेर अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत किया जाता है। परिणामस्वरूप, ग्रंथि कोशिकाएं स्क्लेरोटिक हो जाती हैं और परिणामस्वरूप इसका कार्य ख़राब हो जाता है। इस तकनीक का उपयोग सर्जिकल हस्तक्षेप के विकल्प के रूप में आवर्ती माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के लिए किया जाता है, लेकिन पैथोलॉजी के प्राथमिक रूप के लिए यह अप्रभावी है।

माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म का सर्जिकल उपचार विभिन्न मात्राओं में किया जा सकता है:

• तीन ग्रंथियों को हटाना और चौथी ग्रंथि को लगभग पूरी तरह से हटाना, आकार में सबसे छोटी (इसके ऊतक का केवल लगभग 50 मिलीग्राम बचा है);
• उनमें से एक (जो सबसे स्वस्थ है) को अग्रबाहु में प्रत्यारोपित करके पैराथाइरॉइड ग्रंथियों को पूरी तरह से हटाना;
• सभी पैराथाइरॉइड ग्रंथियों को पूरी तरह से हटाना।

इस तरह के उपचार के परिणामस्वरूप, पैथोलॉजी की मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, एक नियम के रूप में, वापस आ जाती हैं। इसके बाद, रोगी को एक औषधालय में पंजीकृत किया जाता है (समय-समय पर जांच की जाती है) और रूढ़िवादी उपचार प्राप्त किया जाता है (हाइपोकैल्सीमिया के लिए - कैल्शियम और विटामिन डी की खुराक, साथ ही कैल्शियम ग्लूकोनेट)।

 एक सीजे 1^ ® स्नातकोत्तर शिक्षा

/स्नातकोत्तर शिक्षा/

एंडोक्राइनोलॉजी के अंतर्राष्ट्रीय जर्नल

संगोष्ठी "हाइपरपैराथायरॉइडिसिस: निदान, उपचार के आधुनिक दृष्टिकोण"

संचालन: डोनेट्स्क नेशनल मेडिकल यूनिवर्सिटी के नाम पर। एम. गोर्की. अनुशंसित: एंडोक्राइनोलॉजिस्ट, चिकित्सक, पारिवारिक डॉक्टर।

पंकिव वी.आई.

यूक्रेन के स्वास्थ्य मंत्रालय के अंतःस्रावी सर्जरी, अंतःस्रावी अंगों और ऊतकों के प्रत्यारोपण के लिए यूक्रेनी वैज्ञानिक और व्यावहारिक केंद्र

हाइपरपेराथ्रोसिस: निदान, नैदानिक ​​संकेत और लक्षण, उपचार के लिए आधुनिक दृष्टिकोण

हाइपरपैराथायरायडिज्म (एचपीटी) एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है जिसमें पैराथाइरॉइड ग्रंथियों (पीटीजी) द्वारा पैराथाइरॉइड हार्मोन (पीटीएच) के बढ़ते उत्पादन, पीटीएच-प्रेरित हड्डी अवशोषण और कैल्शियम और फास्फोरस चयापचय में गड़बड़ी के कारण विशिष्ट लक्षण और संकेत होते हैं।

एचपीटी की व्यापकता 1:1000 है, महिलाओं का पुरुषों से अनुपात 2-3:1 है। उम्र के साथ घटना बढ़ती है, रजोनिवृत्ति के बाद महिलाएं पुरुषों की तुलना में एचपीटी से 5 गुना अधिक पीड़ित होती हैं।

इटियोपैथोजेनेटिक सिद्धांत के अनुसार एचपीटी का सामान्य वर्गीकरण:

प्राथमिक एचपीटी;

माध्यमिक जीपीटी;

तृतीयक जीपीटी;

स्यूडोहाइपरपैराथायरायडिज्म।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता के अनुसार एचपीटी का वर्गीकरण:

प्रकट रूप;

कम-लक्षणात्मक (हल्का) रूप;

स्पर्शोन्मुख रूप.

प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म

महामारी विज्ञान

विभिन्न लेखकों के अनुसार, प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म (पीएचपीटी) की घटनाएँ होती हैं

0.0022 से 0.52%। रुग्णता दर में महत्वपूर्ण अंतर PHPT के प्रारंभिक रूपों के निदान में कठिनाइयों, नॉर्मो- और हाइपोकैल्सीमिक रूपों की उपस्थिति, PHPT के निदान के स्तर और हाइपरकैल्सीमिया की उपस्थिति के लिए आबादी के बीच स्क्रीनिंग की उपस्थिति या अनुपस्थिति के कारण है। औसत मान प्रति वर्ष प्रति 100,000 जनसंख्या पर 25-28 हैं, चरम घटना 40-50 वर्ष की आयु में होती है। वहीं, पीजीपीटी 2 गुना है

यह महिलाओं में अधिक आम है; 60 वर्ष से अधिक आयु वर्ग में, अनुपात 1:3 तक पहुँच जाता है (प्रति वर्ष 60 वर्ष से अधिक आयु की लगभग 190 महिलाएँ प्रति 100,000 प्रभावित होती हैं)।

एटियलजि

PHPT एडेनोमा, हाइपरप्लासिया या पैराथाइरॉइड ग्रंथि के कैंसर के परिणामस्वरूप विकसित होता है। यह स्थापित किया गया है कि PHPT का सबसे आम कारण पैराथाइरॉइड एडेनोमा (80-85% मामले) है, हाइपरप्लासिया 15-20% में होता है, और विभिन्न स्रोतों के अनुसार, पैराथाइरॉइड कैंसर की घटना 1-5% है।

रोगजनन

पीएचपीटी में, हाइपरकैल्सीमिया की प्रतिक्रिया में पीटीएच स्राव के दमन का तंत्र ख़राब हो जाता है। पीटीएच का अत्यधिक उत्पादन फॉस्फेट पुनर्अवशोषण के लिए गुर्दे की सीमा में कमी का कारण बनता है, जो हाइपोफोस्फेटेमिया और हाइपरफॉस्फेटुरिया के विकास को भड़काता है। अतिरिक्त पीटीएच और हाइपरफॉस्फेटुरिया वृक्क नलिकाओं में कैल्सीट्रियोल 1,25(0H)^O3 के संश्लेषण को उत्तेजित करते हैं, जो आंत में कैल्शियम अवशोषण को महत्वपूर्ण रूप से बढ़ाता है।

ऊपर वर्णित मार्ग के अलावा, अतिरिक्त पीटीएच ऑस्टियोब्लास्ट के सक्रियण और ऑस्टियोक्लास्ट के साइटोकिन-मध्यस्थ प्रेरण के कारण हड्डी के पुनर्जीवन और हड्डी के निर्माण की प्रक्रियाओं को तेज करता है। यह भी माना जाता है कि पीटीएच के बढ़े हुए स्तर के कारण ऑस्टियोक्लास्ट अग्रदूत कोशिकाओं (पीटीएच रिसेप्टर्स ले जाने वाली) का प्रसार बढ़ जाता है। पीटीएच के लंबे समय तक संपर्क में रहने के परिणामस्वरूप, हड्डियों के पुनर्जीवन की प्रक्रियाएं हड्डियों के निर्माण की प्रक्रियाओं पर हावी हो जाती हैं, जिससे ऑस्टियोपीनिया, सामान्यीकृत ऑस्टियोपोरोसिस, फाइब्रोसिस्टिक डिसप्लेसिया, भूरे ट्यूमर का निर्माण, ऑस्टियोमलेशिया और ऑस्टियोडिस्ट्रोफी होती है।

©पंकिव वी.आई., 2013

© "इंटरनेशनल जर्नल ऑफ एंडोक्रिनोलॉजी", 2013 © ज़स्लावस्की ए.यू., 2013

पीएचपीटी में कई अंग घावों का निर्माण हाइपरकैल्सीमिया पर आधारित है, जो नेफ्रोलिथियासिस और नेफ्रोकाल्सीनोसिस के विकास का कारण बनता है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल घावों के विकास में, हाइपरकैल्सीमिया के अलावा, एथेरोस्क्लेरोसिस और संवहनी कैल्सीफिकेशन के साथ, पीटीएच के स्तर में वृद्धि और हाइड्रोक्लोरिक एसिड और पेप्सिन का बढ़ा हुआ स्राव महत्वपूर्ण है।

हाइपरकैल्सीमिया के साथ, पीटीएच की अत्यधिक मात्रा हृदय प्रणाली की निम्नलिखित रोग स्थितियों के विकास को प्रभावित करती है: धमनी उच्च रक्तचाप (एएच), बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी (एलवी), वाल्वुलर, मायोकार्डियल, कोरोनरी कैल्सीफिकेशन, हृदय की मांसपेशियों की बढ़ी हुई सिकुड़न, अतालता . लंबे समय तक हाइपरकैल्सीमिया के साथ, गुर्दे, मांसपेशियों, मायोकार्डियम, बड़ी धमनियों की दीवारों, कॉर्निया की सतही परतों और आंख की पूर्वकाल सीमित प्लेट में कैल्सीफिकेशन का जमाव देखा जाता है।

नैदानिक ​​संकेत और लक्षण

प्रारम्भिक काल:

सामान्य कमज़ोरी;

अस्वस्थता;

भूख में कमी;

अपच संबंधी घटनाएँ;

पॉलीडिप्सिया;

पॉल्यूरिया, हाइपोइसोस्टेनुरिया;

एडिनमिया;

मांसपेशियों और हड्डियों में दर्द;

मानसिक विकार;

स्मृति हानि।

PHPT का अस्थि रूप:

ए) ऑस्टियोपोरोटिक:

हड्डी के द्रव्यमान का प्रगतिशील नुकसान;

हड्डी के ऊतकों के माइक्रोआर्किटेक्चर का उल्लंघन;

बी) फाइब्रोसिस्टिक ओस्टाइटिस;

ग) पगेटॉइड।

PHPT का विसेरोपैथिक रूप:

ए) गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण:

एनोरेक्सिया;

जी मिचलाना;

पेट फूलना;

वजन घटना;

पेट और/या ग्रहणी के पेप्टिक अल्सर;

अग्नाशयशोथ;

अग्न्याशय कैल्कुलोसिस;

अग्न्याशयकैल्सिनोसिस;

बी) हृदय प्रणाली को नुकसान:

धमनी का उच्च रक्तचाप;

अतालता;

बाएं निलय अतिवृद्धि;

मायोकार्डियम, हृदय वाल्व और कोरोनरी धमनियों का कैल्सीफिकेशन;

ग) गुर्दे की क्षति:

नेफ्रोलिथियासिस;

नेफ्रोकैल्सिनोसिस;

प्रगतिशील गुर्दे की विफलता.

PHPT का मिश्रित रूप

हाइपरकैल्सीमिक संकट (अचानक विकसित होता है):

जी मिचलाना;

अनियंत्रित उल्टी;

तीव्र पेट दर्द;

मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द;

तेज़ बुखार;

आक्षेप;

ए) निरीक्षण:

गंभीर मामलों में - कंकाल विकृति;

- "बतख" चाल;

पैथोलॉजिकल हड्डी फ्रैक्चर;

दांतों का ढीला होना और गिरना;

छाती, रीढ़ की हड्डियों की विकृति;

रेडिक्यूलर विकार (तनाव के लक्षण, पेल्विक गर्डल की मांसपेशियों का पक्षाघात, निचले छोर, पेरेस्टेसिया);

बी) प्रयोगशाला निदान:

रक्त में कुल और आयनित कैल्शियम के स्तर का निर्धारण;

रक्त में फॉस्फोरस के स्तर और कुल क्षारीय फॉस्फेट (एएलपी) की गतिविधि का निर्धारण (हाइपोफोस्फेटेमिया और एएलपी गतिविधि में 1.5-6 गुना वृद्धि);

रक्त में पीटीएच का निर्धारण;

यूरिनलिसिस: हाइपर- और नॉर्मोकैल्सीयूरिया, हाइपर-फॉस्फेटुरिया, हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन का बढ़ा हुआ उत्सर्जन और बढ़ा हुआ सीएमपी स्तर;

ऑस्टियोकैल्सिन, एन- और सी-टेलो-पेप्टाइड्स, पाइरिडिनोलिन, डीऑक्सीपाइरीडोलिन के स्तर का निर्धारण;

ग) वाद्य विधियाँ:

कंकाल के विभिन्न क्षेत्रों की रेडियोग्राफी;

एक्स-रे ऑस्टियोडेंसिटोमेट्री;

घ) प्रीऑपरेटिव टोपिकल डायग्नोस्टिक्स:

गैर-आक्रामक तरीके: अल्ट्रासाउंड, सिन्टीग्राफी, केटी, एमआरआई;

आक्रामक तरीके: अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत पैराथाइरॉइड ग्रंथि का पंचर, चयनात्मक एंजियोग्राफी, फेलोबोग्राफी, लिम्फोग्राफी, पीटीएच स्तर के निर्धारण के साथ एंजियोग्राफी के दौरान चयनात्मक और गैर-चयनात्मक रक्त का नमूना लेना;

अंतःक्रियात्मक तरीके: रंगों का इंजेक्शन, हटाए गए ऊतक के घनत्व का निर्धारण।

क्रमानुसार रोग का निदान:

प्राणघातक सूजन;

माध्यमिक और तृतीयक एचपीटी।

ए) पसंद की विधि: पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित पैराथाइरॉइड ग्रंथियों को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाना;

बी) पैराथाइरॉइड ग्रंथि का रूढ़िवादी विनाश:

पैराथाइरॉइड ग्रंथि को आपूर्ति करने वाली धमनी में रेडियोपैक पदार्थ का इंजेक्शन;

पैराथाइरॉइड ग्रंथि के पैरेन्काइमा में एक रेडियोपैक पदार्थ का परिचय;

परक्यूटेनियस इथेनॉल पृथक्करण;

ग) औषध चिकित्सा:

फॉस्फेट;

प्रारंभिक पोस्टमेनोपॉज़ में PHPT के "हल्के" रूप वाली महिलाओं में एस्ट्रोजेन (मोनोथेरेपी/गेस्टाजेन के साथ संयोजन में);

बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स;

कैल्सीमेटिक्स।

नैदानिक ​​संकेत और लक्षण

PHPT की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ काफी बहुरूपी हैं: लगभग स्पर्शोन्मुख गाड़ी से (विकसित स्क्रीनिंग प्रणाली वाले देशों में किए गए अध्ययनों के अनुसार) हड्डी के ऊतकों को गंभीर क्षति, क्रोनिक रीनल फेल्योर, अग्नाशयशोथ, अवसाद और हाइपरकैल्सीमिक संकट तक।

वर्तमान में, PHPT के निम्नलिखित नैदानिक ​​रूप प्रतिष्ठित हैं:

एक हड्डी:

ऑस्टियोपोरोटिक;

ओस्टाइटिस फ़ाइब्रोसिस्टिस;

पगेटॉइड;

बी) विसेरोपैथिक:

वृक्क;

जठरांत्र;

न्यूरोसाइकिक;

ग) मिश्रित।

कुछ लेखक दुर्लभ की पहचान करने पर जोर देते हैं नैदानिक ​​विकल्प: आर्टिकुलर, कार्डियोवस्कुलर, मायलजिक, त्वचा-एलर्जी, रुमेटीड जैसे रूप। हाइपरकैल्सीमिक संकट पर अलग से विचार किया जाता है।

वर्तमान में, 50% से अधिक मामलों में PHPT का निदान संयोगवश पाए गए हाइपरकैल्सीमिया द्वारा स्थापित किया जाता है। PHPT के लक्षणों में मुख्य रूप से निम्नलिखित सिंड्रोम शामिल हैं:

कोस्टनी;

वृक्क;

न्यूरोमस्कुलर;

जठरांत्र;

मूत्रमेह।

रोग की प्रारंभिक अवधि में, असामान्य या स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के साथ, रोगियों की शिकायतें गैर-विशिष्ट और बहुत विविध होती हैं, जो हमें केवल इस आधार पर PHPT का निदान मानने की अनुमति नहीं देती हैं। एक नियम के रूप में, PHPT से पीड़ित मरीज़ निम्नलिखित शिकायतें पेश करते हैं:

सामान्य कमजोरी के लिए;

अस्वस्थता;

भूख में कमी;

अपच संबंधी घटनाएँ;

पॉलीडिप्सिया;

पॉल्यूरिया (अक्सर हाइपोइसोस्टेनुरिया के साथ);

एडिनमिया;

अस्पष्ट मांसपेशियों और हड्डियों में दर्द;

अवसाद और आत्महत्या के प्रयासों सहित मानसिक विकार;

स्मृति हानि।

नैदानिक ​​रूप के आधार पर, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम (मांसपेशियों में कमजोरी, हड्डी में दर्द, चाल में गड़बड़ी), गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल (तीव्र अधिजठर दर्द, भूख न लगना, मतली, कभी-कभी तीव्र पेट की तस्वीर) या मूत्र संबंधी प्रकृति की शिकायतें प्रबल होंगी।

एसिम्प्टोमैटिक या ऑलिगोसिम्प्टोमैटिक PHPT के साथ, PHPT के क्लिनिकल और प्रयोगशाला संकेतों के बढ़ने का खतरा नहीं होता है और समय के साथ उनकी गतिशीलता नगण्य होती है।

गुर्दे के लक्षण पीएचपीटी की सबसे आम अभिव्यक्ति हैं (40-50% मामलों में होती हैं), जो नेफ्रोलिथियासिस के विकास की विशेषता है, बहुत कम बार - नेफ्रोकैल्सीनोसिस (उत्तरार्द्ध आमतौर पर प्रगतिशील गुर्दे की विफलता की ओर जाता है)।

हड्डी के ऊतकों में ओस्टाइटिस फाइब्रोसा सिस्टिका, विशाल कोशिका ट्यूमर, सिस्ट और एपुलाइड्स जैसे महत्वपूर्ण परिवर्तन 5-10% मामलों में पाए जाते हैं। हड्डी के रूप के ढांचे के भीतर, ऑस्टियोपोरोटिक वैरिएंट, ओस्टाइटिस फ़ाइब्रोसिस्टिस और पगेटॉइड वैरिएंट को प्रतिष्ठित किया जाता है। ऑस्टियोपोरोटिक वैरिएंट की विशेषता संबंधित लिंग और उम्र के व्यक्तियों में सामान्य मूल्य के संबंध में हड्डी की मात्रा की प्रति यूनिट हड्डी के द्रव्यमान में प्रगतिशील कमी है, हड्डी के ऊतकों के माइक्रोआर्किटेक्चर का उल्लंघन है, जिससे हड्डियों की नाजुकता बढ़ जाती है और वृद्धि होती है। न्यूनतम आघात से और इसके बिना भी फ्रैक्चर का जोखिम।

PHPT के आधे रोगियों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण पाए जाते हैं। मरीजों को एनोरेक्सिया, कब्ज, मतली, पेट फूलना और वजन कम होने की शिकायत होती है। पेट और/या ग्रहणी के पेप्टिक अल्सर 10-15% मामलों में होते हैं, अग्नाशयशोथ - 7-12% में, कम अक्सर - अग्न्याशय कैल्कुलोसिस और अग्न्याशय कैल्सीनोसिस। पीएचपीटी में पेप्टिक अल्सर रोग का कोर्स एक अधिक स्पष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषता है, जिसमें बार-बार तेज दर्द और गंभीर दर्द होता है।

हाल ही में, कई लेखकों ने PHPT में हृदय प्रणाली को होने वाले नुकसान पर विशेष ध्यान दिया है। उच्च रक्तचाप, अतालता, एलवी हाइपरट्रॉफी और कुछ हद तक, मायोकार्डियम, हृदय वाल्व और कोरोनरी धमनियों के कैल्सीफिकेशन जैसे परिवर्तन न्यूनतम या स्पर्शोन्मुख PHPT वाले व्यक्तियों में भी देखे जाते हैं।

हाइपरकैल्सीमिक संकट पीएचपीटी की एक गंभीर जटिलता है जो फ्रैक्चर, संक्रामक रोगों, गर्भावस्था, स्थिरीकरण और अवशोषित एंटासिड (उदाहरण के लिए, कैल्शियम कार्बोनेट) के सेवन के कारण होती है। यह अचानक विकसित होता है, जिसके कारण:

जी मिचलाना;

अनियंत्रित उल्टी;

तीव्र पेट दर्द;

मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द;

तेज़ बुखार;

आक्षेप;

भ्रम, स्तब्धता, कोमा.

हाइपरकैल्सीमिक संकट के दौरान मृत्यु दर 60% तक पहुँच जाती है।

कुछ लेखकों ने रजोनिवृत्त महिलाओं में पीएचपीटी के पाठ्यक्रम की विशेषताओं पर विशेष ध्यान दिया। प्रारंभिक पोस्टमेनोपॉज़ल अवधि में PHPT के बिना समान समूह की तुलना में PHPT वाली महिलाओं में ऑस्टियोपोरोसिस की गंभीरता काफी अधिक है।

PHPT का निदान सबसे पहले रक्त में कैल्शियम के स्तर को निर्धारित करने से शुरू होता है। आम तौर पर, कुल कैल्शियम की मात्रा 2.5-2.85 mmol/l की सीमा में होती है। कुल कैल्शियम का निर्धारण करते समय, हमें कुल प्रोटीन और एल्ब्यूमिन की सांद्रता पर इस सूचक की निर्भरता के बारे में नहीं भूलना चाहिए। पीएचपीटी में नॉर्मोकैल्सीमिया का पता लगाने का कारण रक्त में कैल्शियम के प्रयोगशाला निर्धारण के तरीकों की अपर्याप्त संवेदनशीलता भी हो सकता है, विशेष रूप से पैराथाइरॉइड एडेनोमा के अपेक्षाकृत छोटे द्रव्यमान, गुर्दे की विफलता, आंत में कैल्शियम के खराब अवशोषण के मामले में। विटामिन डी की कमी, और प्रारंभिक चरण PHPT।

कुल कैल्शियम के विपरीत, आयनित कैल्शियम का स्तर लिंग और आयु कारकों से कम प्रभावित होता है। हाइपोप्रोटीनीमिया के कारण होने वाले नॉर्मोकैल्सीमिया में, आयनित कैल्शियम के स्तर में वृद्धि विश्वसनीय रूप से PHPT का संकेत देगी।

सार्वजनिक रूप से उपलब्ध और सूचनात्मक प्रयोगशाला परीक्षणों में से, फॉस्फोरस के स्तर के निर्धारण और रक्त में कुल क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि पर ध्यान देना आवश्यक है। PHPT को हाइपोफोस्फेटेमिया और क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि में 1.5-6 गुना वृद्धि की विशेषता है।

पीटीजी हाइपरफंक्शन का संकेत देने वाले प्रत्यक्ष संकेतकों में रक्त में पीटीएच का निर्धारण शामिल है। पीटीएच रक्त प्लाज्मा में कई अंशों के रूप में निर्धारित होता है: बहुमत - लगभग 80% - जैविक रूप से निष्क्रिय इम्यूनोजेनिक सी-टर्मिनल टुकड़े द्वारा दर्शाया जाता है, 10-15% - बरकरार पीटीएच द्वारा, 5% - के-टर्मिनल टुकड़े द्वारा दर्शाया जाता है . सबसे पहले, एक अक्षुण्ण पीटीएच अणु का पता लगाना, पैराथाइरॉइड एडेनोमा वाले रोगियों में पता लगाने के तरीकों की संवेदनशीलता 100% तक पहुंच जाती है, जो महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​महत्व का है। उच्चतम नैदानिक ​​संवेदनशीलता क्रमशः पीटीएच - 95.9 और 97% का आकलन करने के लिए इम्यूनोरेडियोमेट्रिक या एंजाइम इम्यूनोएसे विधि की विशेषता है। अत्यधिक संवेदनशील (90% से अधिक) इम्यूनोकेमिलुमिनोमेट्रिक विधि का उपयोग करने का भी प्रस्ताव है। ज्यादातर मामलों में, पीएचपीटी का निदान करने के लिए पीटीएच और आयनित कैल्शियम का एक साथ निर्धारण पर्याप्त है।

पीएचपीटी के लिए मूत्र परीक्षण से आम तौर पर हाइपर- या नॉर्मोकैल्सीयूरिया, हाइपरफॉस्फेटुरिया, हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन उत्सर्जन में वृद्धि, और बढ़े हुए सीएमपी स्तर का पता चलता है। हालाँकि, ऐसे परिवर्तन सभी मामलों में नहीं देखे जाते हैं।

पीएचपीटी के प्रकट रूपों में, ऑस्टियोकैल्सिन, के- और सी-टेलोपेप्टाइड्स, पाइरिडिनोलिन और डीऑक्सीपाइरीडोलिन का स्तर काफी बढ़ जाता है, जो हड्डी के कारोबार की उच्च दर का संकेत देता है।

पीएचपीटी में हड्डी विकारों की पहचान करने के लिए, मुख्य विधियां कंकाल के विभिन्न क्षेत्रों की रेडियोग्राफी और एक्स-रे ओस्टियोडेन्सिटोमेट्री हैं, जो प्रारंभिक हड्डी हानि के मात्रात्मक निदान और रोगियों के उपचार और पुनर्वास के दौरान हड्डी खनिज घनत्व (बीएमडी) की निगरानी के लिए आवश्यक है। PHPT के साथ.

कॉर्टिकल और कैंसलस हड्डी के ऊतकों के घनत्व में 20% से अधिक का अंतर, PHPT की एक विशेषता है और अन्य मूल के ऑस्टियोपोरोसिस में नहीं होता है। PHPT में BMD आमतौर पर डिस्टल त्रिज्या और समीपस्थ फीमर में कम हो जाता है। काठ की रीढ़ में काफी कम कमी देखी गई है।

PHPT की विशेषता कुछ रेडियोलॉजिकल सांकेतिकता है। कंकाल के परिधीय भाग में हड्डी के नुकसान का पता सबसे पहले लंबी हड्डियों के अंतिम हिस्सों में लगाया जाता है, क्योंकि वहां रद्दी हड्डी की प्रबलता होती है। PHPT में एंडोस्टियल रिसोर्प्शन एक निर्णायक भूमिका निभाता है। इस प्रक्रिया का परिणाम कॉर्टिकल परत के पतले होने के साथ मेडुलरी कैनाल का विस्तार है।

सबसे आम रेडियोलॉजिकल संकेत फैलाना ऑस्टियोपेनिया है, जो ट्यूबलर हड्डियों में अधिक आम है - 65-70% मामलों में और बहुत कम अक्सर रीढ़ की हड्डियों में - 10-20% में। पीएचपीटी के गंभीर रूपों में, सबपरियोस्टियल रिसोर्प्शन का पता लगाया जा सकता है, विशेष रूप से उंगलियों के फालैंग्स की विशेषता, और टर्मिनल फालैंग्स (विशेष रूप से मध्य और टर्मिनल वाले) के एक्रोस्टियोलिसिस। एक अन्य विशिष्ट विशेषता लंबी हड्डियों में स्पष्ट क्षेत्रों की उपस्थिति हो सकती है, जिन्हें लिटिक फ़ील्ड या सिस्ट कहा जाता है। पैल्विक हड्डियों में सिस्ट, विलीन होकर, मोटे बुलबुले वाले साबुन के झाग का एक पैटर्न बना सकते हैं (आमतौर पर एचपीटी के गंभीर अंतिम चरणों में)।

गंभीर मामलों में, कंकाल की विकृति, बत्तख की चाल और पैथोलॉजिकल हड्डी के फ्रैक्चर विकसित होते हैं। दाँत ढीले हो जाते हैं और गिर जाते हैं, छाती और रीढ़ की हड्डियों में विकृति आ जाती है और रेडिक्यूलर विकार हो जाते हैं, जिससे तनाव, पेल्विक गर्डल की मांसपेशियों का पक्षाघात, निचले छोरों और पेरेस्टेसिया के लक्षण दिखाई देते हैं।

पीटीजी रोगों के प्रीऑपरेटिव सामयिक निदान के लिए, कई आधुनिक तरीकों का उपयोग किया जाता है, जिन्हें गैर-आक्रामक और आक्रामक में विभाजित किया जा सकता है। गैर-आक्रामक तरीकों में अल्ट्रासाउंड, सिन्टीग्राफी, सीटी, एमआरआई शामिल हैं। इन सभी तरीकों के अपने फायदे और नुकसान दोनों हैं। एक या किसी अन्य विधि का उपयोग स्थिति पर निर्भर करता है: रोग प्रक्रिया की प्रकृति (एडेनोमा, मल्टीपल एडेनोमा, पैराथाइरॉइड ग्रंथि का हाइपरप्लासिया), परिवर्तित पैराथाइरॉइड ग्रंथि के स्थानीयकरण की विशेषताएं, प्राथमिक सर्जरी या पीएचपीटी की पुनरावृत्ति।

अल्ट्रासाउंड की संवेदनशीलता 34 से 95% तक होती है, विशिष्टता 99% तक पहुँच जाती है। अध्ययन के परिणाम काफी हद तक अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक विशेषज्ञ के अनुभव और पैराथाइरॉइड ग्रंथि के वजन पर निर्भर करते हैं (500 मिलीग्राम से कम ग्रंथि के वजन के साथ, संवेदनशीलता काफी कम हो जाती है - 30% तक)। यह विधि पैराथाइरॉइड ग्रंथि के असामान्य स्थानीयकरण के लिए जानकारीपूर्ण नहीं है - उरोस्थि के पीछे, रेट्रोसोफेजियल स्पेस में।

सिंटिग्राफी आमतौर पर थैलियम 201T1 या टेक्नेटियम परटेक्नेटेट 99tTc के साथ की जाती है, जो थायरॉयड ग्रंथि और बढ़े हुए पैराथाइरॉइड ग्रंथियों दोनों में जमा होती है। नवीनतम तरीकों में से एक टेक्निट्रिल-99mTc (99mTc-8e81at1b1-8c1n^garby) का उपयोग करके स्किंटिग्राफी है - 99mTc और मेथॉक्सीसोब्यूटाइल आइसोनिट्राइल का एक कॉम्प्लेक्स। T1-201 की तुलना में, टेक्नेट्रिल-99tTs के साथ स्किंटिग्राफी को काफी कम विकिरण जोखिम और अधिक पहुंच की विशेषता है; विधि की संवेदनशीलता 91% तक पहुंच जाती है। आज तक, टेक्नेट्रिल-99टीटीएस के साथ स्किंटिग्राफी 1 ग्राम से अधिक वजन वाले एडेनोमा के प्रीऑपरेटिव स्थानीयकरण के लिए एक प्रभावी तरीका है, जो विशिष्ट और असामान्य स्थानों में स्थानीयकृत है।

सीटी विधि की संवेदनशीलता 34 से 87% तक होती है (पैराथाइरॉइड ग्रंथि के आकार और स्थान के आधार पर)। विधि के नुकसान आयनीकरण विकिरण के रूप में भार, कंट्रास्ट सामग्री, सर्जिकल क्लैंप और अन्य कलाकृतियों का उपयोग हैं जो पैराथाइरॉइड ग्रंथि का अनुकरण करते हैं।

काफी व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। एक राय है कि थायरॉयड ग्रंथि के ऊतकों में स्थित पीटीजी को अल्ट्रासाउंड की तुलना में एमआरआई से अलग करना अधिक कठिन होता है, लेकिन नवीनतम आंकड़ों के आधार पर, हम कह सकते हैं कि एमआरआई एक काफी संवेदनशील विधि (50-90%) है।

आक्रामक निदान विधियों में पैराथाइरॉइड ग्रंथि का अल्ट्रासाउंड-निर्देशित पंचर, चयनात्मक एंजियोग्राफी, फेलोबोग्राफी, लिम्फोग्राफी, पीटीएच स्तर के निर्धारण के साथ एंजियोग्राफी के दौरान चयनात्मक और गैर-चयनात्मक रक्त का नमूना लेना, साथ ही विभिन्न इंट्राऑपरेटिव तरीके शामिल हैं: रंगों का इंजेक्शन, घनत्व का निर्धारण हटाए गए ऊतक का. PHPT की पुनरावृत्ति के मामले में या PHPT के लक्षण बने रहने पर पैराथाइरॉइड ग्रंथि के असफल संशोधन के बाद आक्रामक तरीकों का उपयोग किया जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

इस तथ्य के कारण कि PHPT की मुख्य अभिव्यक्ति हाइपरकैल्सीमिया है, विभेदक निदान हाइपरकैल्सीमिया (तालिका 1) के साथ अन्य स्थितियों के साथ किया जाता है। हाइपरकैल्सीमिया का सबसे आम कारण PHPT और घातकता है। घातक स्थितियों में हाइपरकैल्सीमिया ट्यूमर के पीटीएच-जैसे हार्मोन के उत्पादन से जुड़ा हो सकता है जिसे पीटीएच-जैसा (या संबंधित) पेप्टाइड (पीटीएचआरपी) कहा जाता है। माध्यमिक और तृतीयक एचपीटी के साथ पीएचपीटी का विभेदक निदान तालिका में प्रस्तुत किया गया है। 2. PHPT में हड्डी रोगों के निदान और विभेदक निदान के लिए एल्गोरिदम चित्र में प्रस्तुत किया गया है। 1.

तालिका नंबर एक। पैथोलॉजिकल स्थितियाँहाइपरकैल्सीमिया द्वारा विशेषता

हाइपरकैल्सीमिया के विकास के साथ स्थितियाँ हाइपरकैल्सीमिया के विकास के साथ स्थितियों के कारण

पैराथाइरॉइड ग्रंथियों का प्राथमिक घाव प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म (एडेनोमा, कैंसर या पैराथाइरॉइड ग्रंथियों का हाइपरप्लासिया) मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया सिंड्रोम के हिस्से के रूप में हाइपरपैराथायरायडिज्म

घातक नवोप्लाज्म हड्डी में घातक ट्यूमर के ऑस्टियोलाइटिक मेटास्टेस, ट्यूमर द्वारा पीटीएच के एक्टोपिक स्राव के साथ स्यूडोहाइपरपैराथायरायडिज्म, हेमेटोलॉजिकल घातक प्रक्रियाएं (मायलोमा, लिम्फोमा, ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस)

गुर्दे की विफलता एडायनामिक हड्डी रोग तृतीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म

अंतःस्रावी तंत्र के रोग थायरोटॉक्सिकोसिस एक्रोमेगाली फियोक्रोमोसाइटोमा क्रोनिक अधिवृक्क अपर्याप्तता

पारिवारिक हाइपोकैल्श्यूरिक हाइपरकैल्सीमिया

दवा-प्रेरित हाइपरकैल्सीमिया विटामिन डी और ए लिथियम की अधिक मात्रा थियाजाइड मूत्रवर्धक दूध-क्षार सिंड्रोम

स्थिरीकरण अस्थि भंग दैहिक रोगजो रोगी को लंबे समय तक बिस्तर पर ही सीमित रखता है

वर्तमान में, PHPT के उपचार के लिए शल्य चिकित्सा और चिकित्सीय दृष्टिकोण मौजूद हैं। पसंद की विधि पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित पैराथाइरॉइड ग्रंथि को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाना है। विधि की प्रभावशीलता 95-98% है।

सर्जिकल उपचार के विकल्प के रूप में, पैराथाइरॉइड ग्रंथि के रूढ़िवादी विनाश को निम्नलिखित तरीकों का उपयोग करके प्रस्तावित किया गया था: एंजियोग्राफिक कैथेटर के माध्यम से पैराथाइरॉइड ग्रंथि को रक्त की आपूर्ति करने वाली धमनी में एक रेडियोपैक पदार्थ का इंजेक्शन या अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत सीधे पैराथाइरॉइड ग्रंथि के पैरेन्काइमा में। ; इथेनॉल के साथ पर्क्यूटेनियस एब्लेशन। जटिलताओं की उच्च घटनाओं के कारण इन तकनीकों का व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है, विशेष रूप से, सटीकता की असंभवता के कारण

इथेनॉल की उच्च खुराक और आसपास के ऊतकों में इसकी रिहाई के साथ वोकल कॉर्ड पक्षाघात, पैराथाइरॉइड ग्रंथि के आसपास फाइब्रोसिस और आम तौर पर स्वीकृत तरीकों (66-86%) की तुलना में कम दक्षता।

यह अभी भी बहस का विषय है कि क्या PHPT से पीड़ित सभी रोगियों को सर्जरी की आवश्यकता होती है। पीटीजी हटाने के संकेत विवादास्पद बने हुए हैं।

यूरोप और संयुक्त राज्य अमेरिका में, PHPT के सर्जिकल उपचार के लिए सख्त संकेत विकसित किए गए हैं, क्योंकि विकसित देशों में PHPT के लगभग 50-60% रोगियों में इस बीमारी का हल्का कोर्स होता है। सर्जिकल उपचार उन रोगियों के लिए किया जाता है जो निम्नलिखित मानदंडों में से एक या अधिक को पूरा करते हैं:

तालिका 2. हाइपरपैराथायरायडिज्म के विभिन्न रूपों में रक्त में पीटीएच, कैल्शियम और फास्फोरस की सांद्रता

हाइपरपैराथायरायडिज्म पीटीएच कैल्शियम फास्फोरस

प्राथमिक वें टी मैं

द्वितीयक टीटी इन थी

तृतीयक ttt t th

टिप्पणियाँ: ^ - कम एकाग्रता; एन - सामान्य संकेतक; टी - बढ़ी हुई सामग्री; टीटी - महत्वपूर्ण वृद्धि; टीटीटी - तेज वृद्धि (10-20 गुना)।

बिल्ली; पीएन; पीटीजी 4-एन

हड्डी में दर्द, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर

पैल्विक आसन, सिस्ट का एग्रैफिया< (по пока зонков, костей эй,черепа заниям)

मायलोमा

अस्थि मेटास्टेस ■ जी

आर-विशेषताएं

बिखरा हुआ

ऑस्टियोपोरोसिस

C03t; नहीं कर सकता; पीएन; एम-ग्रेडिएंट (रक्त); मूत्र में बेंस जोन्स प्रोटीन

हाइपरपैराथाइरॉइड ऑस्टियोडिस्ट्रॉफी

11 नहीं; पीएन; क्षारीय फॉस्फेट एन; CaMtN; पीटीएच एन

ऑस्टियोडेन-

साइटोमेट्री

अस्थिमृदुता

बिल्ली; पाई; ShchFG; CaMt; एम.टी.टी

1 कुत्ता 1.5 एसडी -1.5-2.5 एसडी<2 ,£ SD

एपी का अवलोकन रोकथाम एपी का उपचार

कै; पीटीएन; ShchFї; पीटीएच टी; दीर्घकालिक गुर्दे की विफलता है

संचालन

सामयिक सामयिक

कैल]पीटीएन; ShchFї; सामी; पीटीएच टी कैटएन; पीएन; I4®t; सीएएम एनटी; पीटीएच एन

विटामिन डी+सीए से उपचार

बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स,

कैल्सीटोनिन

संचालन

रूढ़िवादी सक्रिय

उपचार मेटाबोलाइट्स

विटामिन ओ संकेत के अनुसार

चित्र 1. अन्य ऑस्टियोपैथियों के साथ प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के हड्डी के रूप के नैदानिक ​​एल्गोरिदम और विभेदक निदान की योजना

रक्त में कुल कैल्शियम का स्तर 3 mmol/l से अधिक है;

प्रतिदिन मूत्र में कैल्शियम का उत्सर्जन 400 मिलीग्राम से अधिक है;

नेफ्रोलिथियासिस, ओस्टाइटिस फाइब्रोसा, आवर्तक गैस्ट्रिक या ग्रहणी संबंधी अल्सर और पीएचपीटी की अन्य आंत संबंधी अभिव्यक्तियों की उपस्थिति;

/-मानदंड के अनुसार कॉर्टिकल हड्डियों के बीएमडी में 2 एसडी से अधिक की कमी;

PHPT के अलावा अन्य कारणों की अनुपस्थिति में क्रिएटिनिन क्लीयरेंस में कमी;

आयु 50 वर्ष से कम.

एकतरफा पैराथाइरॉइड घावों की पूर्ण प्रबलता (95-98%) और एकतरफा पहुंच के कुछ फायदे (पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं की घटना में कमी, ऑपरेशन के समय में सापेक्ष कमी) के बावजूद, अधिकांश शोधकर्ता पैराथाइरॉइड ग्रंथि के अनिवार्य द्विपक्षीय संशोधन के लिए इच्छुक हैं, क्योंकि वहाँ है द्विपक्षीय या एकाधिक एडेनोमा, हाइपरप्लासिया के लापता होने का जोखिम होता है और इस प्रकार रोगी को लगातार या आवर्ती PHPT के लिए पुन: ऑपरेशन करना पड़ता है।

यदि गर्भावस्था के दौरान PHPT का निदान किया जाता है, तो गर्भावस्था के दूसरे तिमाही में पैराथाइरॉइडेक्टॉमी स्वीकार्य है।

सबसे आम पश्चात की जटिलताओं में शामिल हैं:

आवर्तक स्वरयंत्र तंत्रिका को नुकसान;

क्षणिक या लगातार हाइपोकैल्सीमिया;

हाइपोमैग्नेसीमिया (बहुत दुर्लभ);

- "भूख हड्डी सिंड्रोम" (सर्जरी से पहले गंभीर हाइपरकैल्सीमिया से पीड़ित रोगियों में विकसित हो सकता है)।

रूढ़िवादी उपचार

दवा उपचार आमतौर पर असफल ऑपरेशन के बाद निर्धारित किया जाता है, जब सर्जरी के लिए मतभेद होते हैं। यह 50 वर्ष से अधिक उम्र के मध्यम हाइपरकैल्सीमिया, सामान्य या थोड़ा कम हड्डी द्रव्यमान और थोड़ा बिगड़ा गुर्दे समारोह वाले रोगियों में भी किया जा सकता है, इसके अलावा, रोगी द्वारा सर्जरी से इनकार करने की स्थिति में भी।

दवा उपचार के दौरान, फॉस्फेट का उपयोग किया जाता है, जो हाइपरकैल्सीमिया को खत्म कर सकता है और कैल्शियम ऑक्सालेट और हाइड्रॉक्सीपैटाइट से गुर्दे की पथरी के निर्माण को रोक सकता है। यह उपचार गुर्दे की विफलता, कुल सीरम कैल्शियम सांद्रता 3 mmol/l से अधिक और निर्जलीकरण के मामलों में वर्जित है। फॉस्फेट का उपयोग अक्सर पीटीएच स्तर को बढ़ाता है और कैल्शियम फॉस्फेट पत्थरों के निर्माण को बढ़ावा दे सकता है। यूक्रेन में, हाइपरपैराथायरायडिज्म को ठीक करने के लिए फॉस्फेट का उपयोग नहीं किया जाता है।

प्रारंभिक पोस्टमेनोपॉज़ में पीएचपीटी के हल्के रूप वाली महिलाओं में एस्ट्रोजेन का उपयोग जेस्टजेन के साथ या मोनोथेरेपी के रूप में किया जाता है।

बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स हड्डियों के अवशोषण को रोकता है। इस प्रकार, पाइड्रोनिक एसिड का एक एकल अंतःशिरा प्रशासन 80-100% रोगियों में कई हफ्तों तक कैल्शियम के स्तर को सामान्य करने की अनुमति देता है।

बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स (एलेंड्रोनिक एसिड मौखिक रूप से खाली पेट 10 मिलीग्राम दिन में एक बार या 70 मिलीग्राम सप्ताह में एक बार या पैमिड्रोनिक एसिड अंतःशिरा में 60 मिलीग्राम हर 4-6 सप्ताह में एक बार) बीएमडी के नियंत्रण में, 2-5 वर्षों तक लंबे समय तक उपयोग किया जाता है। 1 वर्ष में एक बार, जैव रासायनिक पैरामीटर (कैल्शियम, फास्फोरस, क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि, क्रिएटिनिन) हर 3 महीने में एक बार। बाइफ़ॉस्फ़ोनेट्स पीटीएच के स्तर को कम नहीं करते हैं, लेकिन ऑस्टियोपोरोसिस की प्रगति और नई हड्डी के फ्रैक्चर की घटना को रोकते हैं।

अपेक्षाकृत हाल ही में, एचपीटी के लिए दवा उपचार आहार में दवाओं का एक नया वर्ग पेश किया गया था - तथाकथित कैल्सीमेटिक्स, जो प्राथमिक और माध्यमिक एचपीटी वाले व्यक्तियों में पीटीएच के स्तर को महत्वपूर्ण रूप से दबा देता है। पैराथाइरॉइड ग्रंथि की मुख्य कोशिकाओं की सतह पर कैल्शियम-संवेदनशील रिसेप्टर्स होते हैं, जो पीटीएच स्राव के मुख्य नियामक होते हैं। कैल्शियम माइमेटिक्स कैल्शियम सेंसर रिसेप्टर की बाह्यकोशिकीय कैल्शियम के प्रति संवेदनशीलता को बढ़ाकर सीधे पीटीएच स्तर को दबा देता है। हेमोडायलिसिस उपचार प्राप्त करने वाले माध्यमिक एचपीटी वाले 1000 रोगियों और पीटीजी कार्सिनोमा वाले 10 रोगियों में प्रतिदिन 30 से 180 मिलीग्राम की खुराक पर सिनाकालसेट के प्लेसबो-नियंत्रित अध्ययन से रक्त में पीटीएच और कैल्शियम के स्तर में उल्लेखनीय कमी देखी गई। दवाओं के इस वर्ग को अभी तक यूक्रेन में नैदानिक ​​​​उपयोग के लिए पंजीकृत नहीं किया गया है।

उपचार प्रभावशीलता का मूल्यांकन

शल्य चिकित्सा उपचार के बाद. 3-6 महीनों के भीतर हड्डी के दर्द का गायब होना या कम होना, 6-12 महीनों के बाद बीएमडी में प्रारंभिक स्तर के 3-20% की वृद्धि, पेप्टिक अल्सर और नेफ्रोलिथियासिस की पुनरावृत्ति की अनुपस्थिति। कैल्शियम और पीटीएच स्तर का सामान्यीकरण सर्जिकल उपचार के तुरंत बाद होता है, फास्फोरस के स्तर और क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि का सामान्यीकरण सर्जरी के 6 महीने के भीतर होता है। पीएचपीटी के प्रकट रूपों वाले 70% रोगियों में, पैराडेनोमा को हटाने के बाद, हाइपोकैल्सीमिया देखा जाता है, जिसके लिए कैल्शियम और विटामिन डी के सेवन की आवश्यकता होती है, जो अप्रत्यक्ष रूप से ऑपरेशन की कट्टरपंथी प्रकृति के संकेत के रूप में कार्य करता है।

मध्यम आयु वर्ग और बुजुर्ग लोगों में PHPT के हल्के रूपों के रूढ़िवादी उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ। कैल्शियम के स्तर को 3 mmol/l तक स्थिर करना, क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि को 300 U/l (0-270 की सामान्य सीमा के साथ), BMD को स्थिर करना (कंकाल के विभिन्न भागों में 3-4% की कमी की अनुमति है) अवलोकन का वर्ष), नए गैर-दर्दनाक हड्डी फ्रैक्चर की अनुपस्थिति।

सबसे आम पश्चात की जटिलताओं में बार-बार होने वाली स्वरयंत्र तंत्रिका की क्षति और क्षणिक या लगातार हाइपोकैल्सीमिया शामिल हैं। ऑपरेशन के बाद रक्तस्राव शायद ही कभी होता है।

पीएचपीटी के निदान में मुख्य त्रुटियां नैदानिक ​​​​तस्वीर की विविधता और आयनीकरण के स्तर को निर्धारित करने के तरीकों की अपर्याप्त उपलब्धता से जुड़ी हैं।

बार-बार होने वाले पेप्टिक अल्सर, यूरोलिथियासिस, डायबिटीज इन्सिपिडस सिंड्रोम के मामले में रक्त में कैल्शियम और फास्फोरस। अक्सर बुजुर्ग रोगियों में, फैलने वाले ऑस्टियोपोरोसिस की उपस्थिति में PHPT का निदान नहीं किया जाता है; रोगियों को बाद के लिए लंबे समय तक इलाज किया जाता है, अनुचित रूप से कैल्शियम और विटामिन डी की खुराक प्राप्त की जाती है। हड्डी के सिस्ट की उपस्थिति में PHPT के हड्डी के रूप वाले रोगियों में और एपुलिड्स, हड्डी के ट्यूमर की उपस्थिति को गलती से मान लिया जाता है, रोगियों को अनुचित रूप से सर्जरी उपचार के अधीन किया जाता है।

सफल सर्जरी के बाद PHPT के अधिकांश नैदानिक ​​लक्षण ठीक हो जाते हैं। PHPT के सर्जिकल उपचार के बाद, यानी पीटीएच के अतिउत्पादन को समाप्त करने के बाद, नैदानिक ​​लक्षणों और जैव रासायनिक मापदंडों का काफी तेजी से विपरीत विकास देखा जाता है। इस प्रकार, सर्जरी के बाद कुछ घंटों (अधिकतम कुछ दिनों) के भीतर रक्त में कैल्शियम का स्तर सामान्य हो जाता है। पर्याप्त सर्जिकल उपचार के बाद, ज्यादातर मामलों में, हाइपोकैल्सीमिया 6-12 महीने (या अधिक) तक होता है, जिसके लिए विटामिन डी या इसके सक्रिय मेटाबोलाइट्स और कैल्शियम की खुराक के उपयोग की आवश्यकता होती है। हाइपोफोस्फेटेमिया और उच्च क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि 6-8 महीनों के भीतर सामान्य हो जाती है। नेफ्रोलिथियासिस से पीड़ित 90% रोगियों में पथरी बनना बंद हो जाती है। कंकाल प्रणाली में महत्वपूर्ण सुधार देखा गया है। पीएचपीटी के उन्मूलन के एक वर्ष के भीतर, बीएमडी में उल्लेखनीय वृद्धि देखी गई (14-25% तक), एक तिहाई रोगियों में ये संकेतक सामान्य हो जाते हैं, और ऑस्टियोपोरोसिस वाले रोगियों की श्रेणी से शेष रोगी श्रेणी में चले जाते हैं। ऑस्टियोपीनिया वाले लोग. कार्य क्षमता बहाल हो जाती है यदि उपचार से पहले कोई महत्वपूर्ण कंकाल विकृति या क्रोनिक रीनल फेल्योर के कारण गुर्दे की गंभीर क्षति न हो।

माध्यमिक अतिपरजीविता

एटियलजि

एसएचपीटी को हाइपोकैल्सीमिया, हाइपरफोस्फेटेमिया और कम कैल्सीट्रियोल स्तरों की प्रतिक्रिया में अत्यधिक पीटीएच स्राव की विशेषता है। यह सब क्रोनिक रीनल फेल्योर के साथ होता है, जो एसएचपीटी का सबसे आम कारण है। एसएचपीटी के अन्य, अधिक दुर्लभ कारण गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल पैथोलॉजी, विटामिन डी की कमी या इसके चयापचय के विकारों, गुर्दे द्वारा कैल्शियम का उच्च उत्सर्जन के कारण आहार कैल्शियम का कुअवशोषण हैं।

रोगजनन

क्रोनिक रीनल फेल्योर में सक्रिय नेफ्रॉन के द्रव्यमान में कमी से हाइपरफोस्फेटेमिया होता है, साथ ही रक्त में कैल्शियम आयनों में भी कमी आती है। हाइपोकैल्सिक

एमिया और हाइपरफोस्फेटेमिया पैराथाइरॉइड ग्रंथि में पीटीएच के संश्लेषण को उत्तेजित करते हैं। कैल्शियम पैराथाइरॉइड ग्रंथि में मौजूद कैल्शियम रिसेप्टर्स के माध्यम से पीटीएच संश्लेषण की प्रक्रियाओं को प्रभावित करता है, जिनकी संख्या और संवेदनशीलता कम हो जाती है। क्रोनिक रीनल फेल्योर बढ़ने के साथ, किडनी में संश्लेषित कैल्सीट्रियोल की कमी हो जाती है, और पैराथाइरॉइड ग्रंथि में कैल्सीट्रियोल के लिए रिसेप्टर्स की संख्या कम हो जाती है। परिणामस्वरूप, पीटीएच के संश्लेषण और स्राव पर कैल्सीट्रियोल का दमनकारी प्रभाव कमजोर हो जाता है और कैल्सेमिक प्रभाव के लिए कंकाल प्रतिरोध उत्पन्न होता है, जो पीटीएच के हाइपरस्राव के साथ भी होता है। कैल्सिट्रिऑल की कमी से आंत में कैल्शियम का अवशोषण कम हो जाता है, जिससे हाइपोकैल्सीमिया और ऑस्टियोमलेशिया का विकास होता है। हाइपोकैल्सीमिया पीटीएच के उत्पादन को और उत्तेजित करता है, जो हड्डियों के अवशोषण और हड्डियों के विनाश को बढ़ाता है। पीटीएच की लंबे समय तक उत्तेजना से पैराथाइरॉइड ग्रंथि का हाइपरप्लासिया हो जाता है।

नैदानिक ​​​​संकेत और लक्षण माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म एसएचपीटी के विकास से जुड़े गुर्दे की अस्थि-विकृति के रूप:

ए) ओस्टाइटिस फ़ाइब्रोसा:

दीर्घकालिक स्पर्शोन्मुख;

हड्डी में दर्द;

त्वचा की खुजली;

मायोपैथी;

फैलाना कैल्सीफिकेशन;

कैल्सीफिलैक्सिस;

हड्डी का फ्रैक्चर;

हड्डी की विकृति;

पीटीएच स्तर > 500 एनजी/एमएल;

क्षारीय फॉस्फेट की उच्च गतिविधि;

हाइपरफोस्फेटेमिया

बी) ऑस्टियोमलेशिया (पुरानी गुर्दे की विफलता, हेमोडायलिसिस के साथ):

खनिजकरण संबंधी विकार;

हड्डी के ऊतकों का पुनर्निर्माण तेजी से धीमा हो जाता है;

तीव्र अस्थिशूल;

बार-बार पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर;

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान (डायलिसिस डिमेंशिया और हेमटोपोइजिस के दमन तक)।

तृतीयक अतिपरजीविता:

यह एसएचपीटी के स्पष्ट रूप में होता है।

रक्त में फास्फोरस, आयनित कैल्शियम, क्षारीय फॉस्फेट, पीटीएच के स्तर का निर्धारण:

क) अस्थि चयापचय संकेतकों का निर्धारण:

अस्थि निर्माण मार्कर: ऑस्टियोकैल्सिन, क्षारीय फॉस्फेट;

हड्डी अवशोषण के मार्कर.

ख) अस्थि विकारों का पता लगाने के तरीके:

ओस्टियोडेंसिटोमेट्री (समीपस्थ फीमर और बांह की हड्डियों में बीएमडी माप के साथ एक्स-रे अवशोषकमेट्री);

एक्स-रे परीक्षा.

ग) पैराथाइरॉइड ग्रंथि का दृश्य:

रेडियोन्यूक्लाइड विधियाँ।

घ) गुर्दे की अस्थि-विकृति के निदान के लिए स्वर्ण मानक:

मॉर्फोमेट्री, टेट्रासाइक्लिन परीक्षण और एल्युमीनियम स्टेनिंग के साथ हड्डी की बायोप्सी।

ई) एसएचपीटी का टीजीपीटी में संक्रमण:

हाइपोनॉर्मोकैल्सीमिया से हाइपरकैल्सीमिया में सहज परिवर्तन;

क्रमानुसार रोग का निदान:

प्राथमिक एचपीटी;

माध्यमिक जीपीटी;

माध्यमिक अतिपरजीविता:

भोजन से फास्फोरस का सेवन सीमित करना;

कैल्शियम की तैयारी;

फॉस्फेट बाइंडिंग एंटासिड;

विटामिन डी के सक्रिय मेटाबोलाइट्स;

कैल्सीमेटिक्स;

फॉस्फेट बाइंडर्स.

यदि रूढ़िवादी चिकित्सा अप्रभावी है:

सर्जिकल पीटीई;

गैर-सर्जिकल पीटीई (अल्ट्रासाउंड मार्गदर्शन के तहत हाइपरप्लास्टिक पैराथाइरॉइड ग्रंथियों में कैल्सीट्रियोल/इथेनॉल के पर्क्यूटेनियस इंजेक्शन)।

तृतीयक अतिपरजीविता:

सर्जिकल पीटीई.

नैदानिक ​​संकेत और लक्षण

एसएचपीटी के विकास से जुड़े गुर्दे की ऑस्टियोडिस्ट्रोफी के मुख्य रूप ओस्टाइटिस फाइब्रोसा और ऑस्टियोमलेशिया हैं।

रेशेदार अस्थिशोथ. यह रोग लंबे समय तक लक्षण रहित रहता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, हड्डियों में दर्द, त्वचा में खुजली, मायोपैथी, फैलाना कैल्सीफिकेशन, कैल्सीफिलैक्सिस प्रकट हो सकता है; गंभीर हाइपरपैराथायरायडिज्म के साथ, अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस के कारण होने वाला एनीमिया बिगड़ जाता है, हड्डी टूट जाती है और हड्डी में विकृति आ जाती है। पीटीएच के उच्च स्तर (500 एनजी/एमएल से अधिक), उच्च क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि और हाइपरफोस्फेटेमिया द्वारा विशेषता।

ऑस्टियोमलेशिया की विशेषता मुख्य रूप से खनिजकरण में गड़बड़ी है; हड्डी के ऊतकों के पुनर्निर्माण की प्रक्रिया तेजी से धीमी हो जाती है। एसएचपीटी उन रोगियों में अपनी अधिकतम गंभीरता तक पहुँच जाता है जो लंबे समय से हेमोडायलिसिस पर हैं, जबकि ऑस्टियोमलेशिया के पहले लक्षण क्रोनिक रीनल फेल्योर के शुरुआती चरणों में ही दिखाई देते हैं। हेमोडायलिसिस के दौरान, कंकाल पर एक अतिरिक्त प्रतिकूल प्रभाव शरीर में एल्यूमीनियम के संचय के कारण होता है, जो एल्यूमीनियम युक्त जैल, कुछ समाधान और एल्यूमीनियम से शुद्ध नहीं होने पर वहां पहुंच जाता है।

हेमोडायलिसिस के लिए उपयोग किया जाने वाला नल का पानी। एल्यूमिनियम-प्रेरित ऑस्टियोमलेशिया अब दुर्लभ है। नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषता तीव्र ऑसाल्जिया, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के साथ संयोजन में लगातार पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर - इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम में स्पर्शोन्मुख परिवर्तन से लेकर डायलिसिस डिमेंशिया और हेमटोपोइजिस के दमन तक है।

फॉस्फोरस, कुल और आयनित कैल्शियम, क्षारीय फॉस्फेट, पीटीएच के रक्त स्तर का निर्धारण। अध्ययन फॉस्फोरस-कैल्शियम चयापचय विकारों की गंभीरता, उनकी दिशा का आकलन करना संभव बनाते हैं, और उपचार रणनीति चुनने और चिकित्सा की निगरानी के लिए अनिवार्य हैं। एसएचपीटी में, हल्का हाइपोकैल्सीमिया या सामान्य कुल कैल्शियम स्तर देखा जाता है। एसएचपीटी (सीकेडी, मैलाबॉस्पशन सिंड्रोम इत्यादि) की ओर ले जाने वाली बीमारियों में हाइपोप्रोटीनीमिया, एसिड-बेस असंतुलन की संभावना को ध्यान में रखते हुए, आयनित कैल्शियम के स्तर का अध्ययन करने की सलाह दी जाती है। क्रोनिक रीनल फेल्योर के कारण एसएचपीटी में रक्त में फास्फोरस की मात्रा अक्सर बढ़ जाती है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल पैथोलॉजी के कारण होने वाले एसएचपीटी के साथ, रक्त में फास्फोरस का स्तर सामान्य या कम हो जाता है।

फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय के मुआवजे और एसएचपीटी के पूर्वानुमान का एक महत्वपूर्ण संकेतक कैल्शियम एकाग्रता और फास्फोरस एकाग्रता का उत्पाद है, जो सामान्य रूप से 4.5 mmol/l से नीचे होना चाहिए।

एसएचपीटी की गंभीरता की भविष्यवाणी करने के लिए सबसे अधिक जानकारीपूर्ण है पीटीएच और क्षारीय फॉस्फेट का निर्धारण, साथ ही रक्त में कैल्शियम एकाग्रता और फास्फोरस एकाग्रता का उत्पाद।

अस्थि चयापचय संकेतकों का निर्धारण:

टर्मिनल क्रोनिक रीनल फेल्योर में हड्डी निर्माण के मार्कर (ऑस्टियोकैल्सिन, एएलपी और इसकी हड्डी आइसोनिजाइम, टाइप I कोलेजन प्रोपेप्टाइड) हमेशा ऊंचे होते हैं। हड्डी में परिवर्तन की गतिशीलता का आकलन करने के लिए उपयुक्त सबसे जानकारीपूर्ण मार्कर हड्डी क्षारीय फॉस्फेट है;

रक्त में निर्धारित हड्डी अवशोषण के मार्कर - एसिड टार्ट्रेट-प्रतिरोधी फॉस्फेट, कार्बोक्सी- और प्रकार I कोलेजन के एमिनो-टर्मिनल टेलोपेप्टाइड्स - अंतिम चरण की क्रोनिक रीनल विफलता वाले रोगियों में काफी बढ़ी हुई सांद्रता में निर्धारित होते हैं। उनके अब तक के शोध का केवल सैद्धांतिक महत्व है।

अस्थि विकारों का पता लगाने के तरीके:

ओस्टियोडेंसिटोमेट्री से हड्डी के घनत्व में 3-5% की कमी के साथ हड्डी के घनत्व में कमी का पता चलता है, और यह एक प्रारंभिक नैदानिक ​​​​परीक्षण है। समीपस्थ फीमर और बांह की हड्डियों में बीएमडी माप के साथ दोहरी-ऊर्जा एक्स-रे अवशोषकमिति सबसे अधिक जानकारीपूर्ण है, यानी। कॉर्टिकल अस्थि ऊतक की प्रबलता वाले कंकाल के क्षेत्रों में;

एक्स-रे परीक्षा - हाथों, पैल्विक हड्डियों, कशेरुकाओं, ट्यूबलर हड्डियों की रेडियोग्राफी

ऑस्टियोडिस्ट्रॉफी - आपको एचपीटी, ऑस्टियोपोरोसिस या ऑस्टियोमलेशिया के लक्षणों की पहचान करने की अनुमति देता है और इस प्रकार नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के चरण में गुर्दे की ऑस्टियोडिस्ट्रॉफी के विभेदक निदान में मदद करता है।

यदि हाइपरप्लासिया या तृतीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म का संदेह हो तो पैराथाइरॉइड ग्रंथि का दृश्य अल्ट्रासाउंड, सीटी, एमआरआई और रेडियोन्यूक्लाइड विधियों का उपयोग करके किया जाता है।

चूँकि एक आक्रामक अध्ययन करना कठिन है, हड्डी के चयापचय संबंधी विकारों के निदान में, क्षारीय फॉस्फेट का हड्डी अंश रेडियोइम्यून विधि का उपयोग करके निर्धारित किया जाता है। जब इसका मान > 27 यू/एल होता है, तो उच्च टर्नओवर हड्डी रोगविज्ञान (एसएचपीटी की विशेषता) के निदान में 260 पीजी/एमएल से अधिक पीटीएच में वृद्धि का पूर्वानुमानित मूल्य 84 से 94% तक बढ़ जाता है।

उपचार का लक्ष्य:

एसएचपीटी की हड्डी संबंधी जटिलताओं के विकास को रोकना या धीमा करना;

एसएचपीटी की संवहनी जटिलताओं के विकास को रोकना या धीमा करना;

सामान्य (गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल पैथोलॉजी के लिए) या इष्टतम (क्रोनिक रीनल फेल्योर के लिए) पीटीएच स्तर प्राप्त करना;

रक्त में कैल्शियम और फास्फोरस के स्तर का सामान्यीकरण, कैल्शियम और फास्फोरस सांद्रता का उत्पाद 4.5 तक।

क्रोनिक रीनल फेल्योर में हाइपरफोस्फेटेमिया का उपचार

महत्वपूर्ण कार्यों में से एक हाइपरफोस्फेटेमिया की रोकथाम और उपचार है।

भोजन से फास्फोरस का सेवन सीमित करना। फास्फोरस की बड़ी मात्रा वाले उत्पादों में दूध और इसके व्युत्पन्न, सेम, सोयाबीन, सेम, सोया उत्पाद, सूखे मटर, दाल, मिश्रित सब्जियां, प्रोटीन उत्पाद, अंडे, यकृत, यकृत, सैल्मन, सार्डिन, टूना, ब्रेड और अनाज शामिल हैं। उत्पाद ( मक्के की रोटी, जौ, चोकर, वफ़ल, चोकर की रोटी), कुछ पेय (बीयर, कोला, कॉफी), चॉकलेट, मेवे।

इसके अलावा, कैल्शियम कार्बोनेट का सेवन रक्त में फास्फोरस के स्तर को कम करने में मदद करता है: भोजन के दौरान या बाद में 200 मिलीलीटर पानी के साथ मौखिक रूप से, दिन में 3 बार 500-1000 मिलीग्राम, फिर दिन में 3 बार 1250-2500 मिलीग्राम, लंबे समय तक . फॉस्फोरस के स्तर की निगरानी में खुराक को हर 2-4 सप्ताह में 4 ग्राम / दिन की इष्टतम खुराक (अधिकतम खुराक - 6 ग्राम / दिन) तक बढ़ाया जा सकता है। आपको कैल्शियम साइट्रेट और अन्य दवाओं का उपयोग नहीं करना चाहिए जिनमें साइट्रेट होता है, क्योंकि वे आंतों में एल्यूमीनियम के अवशोषण को बढ़ावा देते हैं।

एक नई फॉस्फेट बाइंडर दवा सेवेलमर है। इसकी क्रिया का तंत्र गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में फॉस्फेट को बांधना है। इसके कारण, हेमोडायलिसिस उपचार से गुजर रहे क्रोनिक रीनल फेल्योर वाले रोगियों के रक्त में फास्फोरस की मात्रा कम हो जाती है। इसके अलावा, सेवेलमर कुल कोलेस्ट्रॉल और कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन कोलेस्ट्रॉल को कम करता है। आज तक, सेवेलमर को यूक्रेन में पंजीकृत नहीं किया गया है।

गंभीर हाइपरफोस्फेटेमिया और अन्य दवाओं की अप्रभावीता के मामले में 1 महीने की अवधि के लिए फॉस्फेट-बाइंडिंग एंटासिड (वर्तमान में शायद ही कभी उपयोग किया जाता है) निर्धारित करना संभव है।

उपचार के दौरान हाइपोफोस्फेटेमिया के विकास से बचना चाहिए।

विटामिन डी के सक्रिय मेटाबोलाइट्स दिखाए गए हैं:

हाइपोकैल्सीमिया के साथ;

अस्थिमृदुता;

बच्चों में क्रोनिक रीनल फेल्योर;

सीआरएफ और निरोधी चिकित्सा;

समीपस्थ मायोपैथी.

सक्रिय विटामिन डी मेटाबोलाइट्स की खुराक एसएचपीटी की गंभीरता, दुष्प्रभावों की घटना पर निर्भर करती है और व्यक्तिगत रूप से चुनी जाती है। अल्फाकैल्सीडोल और कैल्सिट्रिऑल दोनों का उपयोग किया जाता है। प्रशासन के निम्नलिखित तरीके प्रतिष्ठित हैं: दैनिक (निरंतर), रुक-रुक कर, पल्स थेरेपी - दवा की एक साप्ताहिक खुराक सप्ताह में 1-2 बार दी जाती है। पल्स थेरेपी को मौखिक रूप से और अंतःशिरा प्रशासन के लिए दवाओं दोनों का उपयोग करके किया जा सकता है। विभिन्न लेखकों के अनुसार, निरंतर और रुक-रुक कर उपचार के नियम पीटीएच स्तर को कम करने में समान रूप से प्रभावी हैं। 600 एनजी/एमएल से अधिक एसएचपीटी और पीटीएच स्तर के गंभीर रूपों में अंतःशिरा पल्स थेरेपी सबसे प्रभावी है।

इष्टतम पीटीएच स्तर को प्राप्त करने के लिए प्रभावी साप्ताहिक खुराक प्रारंभिक पीटीएच स्तर पर निर्भर करती है और 260 से 400 पीजी/एमएल तक पीटीएच के लिए 1.5 एमसीजी अल्फाकैल्सीडोल, 400 से 800 पीजी/एमएल तक पीटीएच के लिए 2.5 एमसीजी/सप्ताह, पीटीएच में वृद्धि के साथ होती है। 800 पीजी/एमएल से अधिक - 4 एमसीजी/सप्ताह तक।

अल्फाकैल्सीडोल या कैल्सीट्रियोल के साथ चिकित्सा की शुरुआत में और खुराक का चयन करते समय, हर 2 सप्ताह में प्लाज्मा में कुल और आयनित कैल्शियम और फास्फोरस के स्तर की निगरानी करना आवश्यक है, पीटीएच - हर 3 महीने में एक बार। खुराक समायोजन में आमतौर पर 4-8 सप्ताह लगते हैं, जिसके दौरान प्लाज्मा कैल्शियम के स्तर में वृद्धि की प्रवृत्ति देखी जाती है।

यदि मध्यम हाइपरलकसीमिया होता है, तो सक्रिय विटामिन डी मेटाबोलाइट्स की खुराक 2 गुना कम की जानी चाहिए, और यदि हाइपरलकसीमिया गंभीर है, तो इसे अस्थायी रूप से बंद कर दिया जाना चाहिए। उपचार के दौरान, प्लाज्मा में कैल्शियम, फास्फोरस और क्षारीय फॉस्फेट के स्तर की निगरानी महीने में एक बार की जाती है, पीटीएच - हर 6 महीने में एक बार।

विटामिन डी की नई तैयारी - 22-हाइड्रॉक्सीकैल्सिट्रिऑल, पैरिकलसिट्रिऑल, 1ए-हाइड्रॉक्सीविटामिन डी2 - यूक्रेन में पंजीकृत नहीं हैं।

कैल्सीमिमेटिक्स - कैल्शियम-सेंसिंग रिसेप्टर्स के मॉड्यूलेटर - कैल्शियम और फास्फोरस के स्तर में मामूली बदलाव के साथ पीटीएच स्तर को प्रभावी ढंग से कम करते हैं। पशु प्रयोगों में, यह दिखाया गया कि कैल्सिमेटिक्स, हड्डी की कोशिकाओं पर कैल्शियम रिसेप्टर्स के माध्यम से, ओस्टाइटिस फाइब्रोसा के विपरीत विकास का कारण बनता है। प्रतिदिन 30 से 180 मिलीग्राम तक की खुराक पर सिनाकाल्सेट का प्लेसबो-नियंत्रित अध्ययन

हेमोडायलिसिस से उपचारित एसएचपीटी वाले 1000 रोगियों के रक्त में पीटीएच और कैल्शियम के स्तर में उल्लेखनीय कमी देखी गई। दवाओं का यह वर्ग यूक्रेन में नैदानिक ​​​​उपयोग के लिए पंजीकृत नहीं है।

शल्य चिकित्सा

यदि एसएचपीटी के लिए रूढ़िवादी चिकित्सा अप्रभावी है, तो सर्जिकल और गैर-सर्जिकल पैराथाइरॉइडेक्टॉमी (पीटीई) दोनों का उपयोग किया जाता है। गैर-सर्जिकल पीटीई में अल्ट्रासाउंड मार्गदर्शन के तहत हाइपरप्लास्टिक पैराथाइरॉइड ग्रंथियों में कैल्सीट्रियोल या इथेनॉल के पर्क्यूटेनियस इंजेक्शन शामिल हैं।

रेडियोलॉजिकल हड्डी की अभिव्यक्तियों और पैराथाइरॉइड ग्रंथि के हाइपरप्लासिया के साथ आईवीएच के लिए, निम्नलिखित मामलों में सर्जिकल हस्तक्षेप का संकेत दिया गया है:

रक्त में कैल्शियम का लगातार बढ़ा हुआ स्तर (माध्यमिक से तृतीयक एचपीटी में संक्रमण);

फॉस्फेट सेवन के गंभीर प्रतिबंध के बावजूद, नरम ऊतकों के प्रगतिशील कैल्सीफिकेशन के साथ संयोजन में रक्त सीरम में कैल्शियम एकाग्रता और फास्फोरस एकाग्रता के उत्पाद में 6-6.9 mmol/L या इससे अधिक की वृद्धि;

एसएचपीटी के कारण प्रगतिशील कंकाल क्षति;

लगातार, दर्दनाक खुजली जो पारंपरिक उपचार विधियों का जवाब नहीं देती;

कैल्सीफिलेक्सिस।

उपचार प्रभावशीलता का मूल्यांकन

क्रोनिक रीनल फेल्योर के चरण के आधार पर इष्टतम पीटीएच स्तर:

ए) जब जीएफआर 50 से 20 मिली/मिनट तक घट जाती है, तो यह सामान्य की ऊपरी सीमा से 1-1.5 गुना बढ़ जाती है;

बी) जीएफआर में कमी के साथ< 20 мл/мин - повышается в 1,5-2 раза;

ग) हेमोडायलिसिस या पेरिटोनियल डायलिसिस के दौरान - 2-3 गुना बढ़ जाता है;

रक्त में कैल्शियम और फास्फोरस के स्तर का सामान्यीकरण और 4-5 के भीतर कैल्शियम एकाग्रता और फास्फोरस एकाग्रता का उत्पाद;

खुजली का उन्मूलन, मांसपेशियों की कमजोरी में कमी;

डेंसिटोमेट्री के अनुसार बीएमडी का स्थिरीकरण और नए पैथोलॉजिकल हड्डी फ्रैक्चर की अनुपस्थिति।

उपचार की जटिलताएँ और दुष्प्रभाव

कैल्शियम लवण के साथ चिकित्सा के दुष्प्रभाव:

कब्ज, यूरोलिथियासिस का तेज होना, शायद ही कभी - हाइपरकैल्सीमिया।

विटामिन डी की तैयारी के साथ चिकित्सा के दुष्प्रभाव: हाइपरकैल्सीमिया, यूरिया या क्रिएटिनिन के स्तर में वृद्धि, मल विकार, मतली, उनींदापन।

सेवेलमर के दुष्प्रभाव: सूजन, कब्ज, पेट दर्द, मतली, एलर्जी प्रतिक्रियाएं।

त्रुटियाँ और अनुचित असाइनमेंट

एसएचपीटी काफी पहले, क्रोनिक रीनल फेल्योर के विकास के प्री-डायलिसिस चरणों में शुरू हो सकता है, पहले से ही क्रिएटिनिन क्लीयरेंस (ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर) में 60 मिली/मिनट से कम की कमी के साथ; कई चिकित्सकों द्वारा इसे कम करके आंका गया है, और इसलिए विटामिन डी के सक्रिय मेटाबोलाइट्स के साथ निवारक उपचार समय पर निर्धारित नहीं किया जाता है।

केवल मध्यम ऊंचे पीटीएच मूल्यों के साथ पीटीजी हाइपरप्लासिया का पता लगाना, जिसे सक्रिय विटामिन डी मेटाबोलाइट्स के साथ चिकित्सा द्वारा नियंत्रित किया जा सकता है, पीटीई के लिए एक संकेत नहीं है।

हाइपरफोस्फेटेमिया और हाइपरकैल्सीमिया के लिए विटामिन डी (अल्फाकैल्सीडोल और कैल्सीट्रियोल) के सक्रिय मेटाबोलाइट्स को निर्धारित करना अस्वीकार्य है। कैल्शियम से फॉस्फोरस का उत्पाद 6 mmol/l से अधिक नहीं होना चाहिए, अन्यथा मेटास्टेटिक कैल्सीफिकेशन का खतरा तेजी से बढ़ जाता है।

एसएचपीटी का पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी के लिए उपचार के पाठ्यक्रम, अवधि और पर्याप्तता पर निर्भर करता है। सुव्यवस्थित निगरानी के साथ एसएचपीटी का समय पर और पर्याप्त उपचार रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकता है और हड्डी के फ्रैक्चर के विकास को रोक सकता है।

पीटीई के बाद पूर्वानुमान अनुकूल है: हड्डी का दर्द और खुजली गायब हो जाती है, कैल्सीफिलैक्सिस के कारण इस्केमिक नेक्रोसिस के क्षेत्रों में त्वचा ट्राफिज़्म में सुधार होता है। जटिलताएँ: हाइपोकैल्सीमिया, कैल्शियम सप्लीमेंट, अल-फैकाल्सीडॉल या कैल्सीट्रियोल के निरंतर प्रशासन की आवश्यकता होती है; शायद ही कभी - पश्चात रक्तस्राव, आवर्तक तंत्रिका को नुकसान, संक्रमण। पीटीई के बाद एसएचपीटी की पुनरावृत्ति दर 15 से 40% तक होती है, क्योंकि सर्जरी की मदद से, रोग का मुख्य कारण समाप्त नहीं होता है, और यदि थोड़ी मात्रा में भी पैराथाइरॉइड ऊतक बचा है, तो पैराथाइरॉइड हाइपरप्लासिया फिर से विकसित हो सकता है।

तृतीयक अतिपरजीविता

एटियलजि और रोगजनन

एसएचपीटी के दौरान कम या सामान्य कैल्शियम स्तर से हाइपरकैल्सीमिया में सहज परिवर्तन माध्यमिक से तृतीयक एचआरपीटी में संक्रमण का संकेत देता है। तृतीयक एचपीटी (टीजीपीटी) के साथ, रक्त में पीटीएच का स्तर सामान्य से 10-20 गुना अधिक होता है।

शायद ही कभी, एसएचपीटी वाले उन रोगियों में जिन्हें क्रोनिक रीनल फेल्योर के कारण हाइपोकैल्सीमिया था, किडनी प्रत्यारोपण के बाद हाइपरकैल्सीमिया होता है। एक अच्छी तरह से काम करने वाली नई किडनी फॉस्फोरस सांद्रता को सामान्य कर देती है, जिससे कैल्शियम का स्तर बढ़ जाता है। इसके अलावा, शेष हाइपरप्लास्टिक पैराथाइरॉइड ग्रंथियों द्वारा पीटीएच के स्तर में वृद्धि और फॉस्फोरस के स्तर में कमी के जवाब में, नई किडनी सक्रिय रूप से कैल्सीट्रियोल का उत्पादन करती है। समय के साथ, एक नियम के रूप में, हाइपरप्लास्टिक पैराथाइरॉइड ग्रंथि का समावेश होता है। इस प्रक्रिया में महीनों और कभी-कभी वर्षों लग सकते हैं।

नैदानिक ​​संकेत और लक्षण

चिकित्सकीय रूप से, टीएचपीटी एसएचपीटी के स्पष्ट रूप में होता है।

यदि ऊंचा कैल्शियम और पीटीएच का स्तर सामान्य नहीं होता है, तो एसएचपीटी के नैदानिक ​​लक्षण बढ़ते हैं, और एसएचपीटी क्रोनिक रीनल फेल्योर, पेरिटोनियल डायलिसिस थेरेपी या हेमोडायलिसिस के कारण विकसित होता है, एकमात्र उपचार विकल्प पीटीई है।

उपचार की जटिलताएँ और दुष्प्रभाव

सबसे आम पश्चात की जटिलताओं में बार-बार होने वाली स्वरयंत्र तंत्रिका की क्षति, क्षणिक या लगातार कैल्सीमिया शामिल हैं। ऑपरेशन के बाद रक्तस्राव शायद ही कभी होता है।

त्रुटियाँ और अनुचित असाइनमेंट

टीजीपीटी एडेनोमा या पैराथाइरॉइड ग्रंथि के हाइपरप्लासिया के नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतों की गहन खोज की कमी इस स्थिति के लिए समय पर और पर्याप्त पीटीई करने की अनुमति नहीं देती है।

हाइपरकैल्सीमिया और हाइपरफॉस्फेटेमिया की लगातार प्रवृत्ति के साथ विटामिन डी के सक्रिय मेटाबोलाइट्स के साथ चिकित्सा जारी रखना (एसएचपीटी से टीजीपीटी में संक्रमण की निगरानी नहीं की जाती है)।

यदि पीटीई समय पर किया जाए तो अनुकूल है।

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संगोष्ठी संख्या 83 हाइपरपैराथायरायडिज्म के लिए प्रश्न: निदान, नैदानिक ​​संकेत और लक्षण, उपचार के लिए आधुनिक दृष्टिकोण

परीक्षण कार्य

1. पैराथाइरॉइड हार्मोन की कमी की विशेषता निम्न की उपस्थिति से होती है:

□ क) टॉनिक आक्षेप;

□ बी) उच्च तापमान;

□ ग) दस्त;

□ घ) प्यास;

□ ई) मस्तिष्क की ऐंठन गतिविधि में वृद्धि।

2. प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म की विशेषता है:

□ ए) रक्त सीरम में कैल्शियम की कमी;

□ बी) रक्त सीरम में कैल्शियम में वृद्धि;

□ ग) रक्त सीरम में फास्फोरस में वृद्धि;

□ घ) गुर्दे द्वारा उत्सर्जित फास्फोरस में कमी;

□ ई) क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि में कमी आई।

3. प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म विकसित होता है:

□ ए) पैराथाइरॉइड एडेनोमा की उपस्थिति में;

□ बी) पैराथाइरॉइड ग्रंथियों का अप्लासिया;

□ ग) पैराथाइरॉइड ग्रंथि में ट्यूमर के मेटास्टेस;

□ डी) पैराथाइरॉइड ग्रंथियों का अमाइलॉइडोसिस;

□ ई) पैराथाइरॉइड ग्रंथि में रक्तस्राव।

4. हाइपरपैराथायरायडिज्म वाली हड्डियों में निम्नलिखित सभी परिवर्तन देखे जाते हैं, सिवाय:

□ ए) सिस्ट;

□ बी) ऑस्टियोपोरोसिस;

□ ग) हड्डी की कॉर्टिकल परत का पतला होना;

□ घ) अस्थि मज्जा नहर का संकुचन;

□ ई) फ्रैक्चर.

5. माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म निम्नलिखित सभी स्थितियों में देखा जाता है, सिवाय:

□ ए) आंत में बिगड़ा हुआ अवशोषण का सिंड्रोम;

□ बी) क्रोनिक रीनल फेल्योर;

□ ग) स्तनपान;

□ घ) इटेन्को-कुशिंग रोग;

□ ई) ग्रहणी संबंधी अल्सर।

6. प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म में, सभी सूचीबद्ध प्रणालियाँ और अंग सबसे अधिक प्रभावित होते हैं, सिवाय:

□ क) कंकाल प्रणाली;

□ बी) गुर्दे;

□ ग) अग्न्याशय;

□ घ) पेट;

□ ई) यकृत.

7. हाइपरपैराथायरायडिज्म सबसे अधिक बार किस उम्र में प्रकट होता है:

□ क) 20 वर्ष तक;

□ बी) 20 से 50 वर्ष तक;

□ ग) 60 से 65 वर्ष की आयु तक;

□ घ) 70 से 75 वर्ष तक;

□ ई) 80 से 85 वर्ष तक

8. सबसे ज्यादा के लिए प्रारंभिक लक्षणहाइपरपैराथायरायडिज्म में निम्न को छोड़कर सभी लक्षण शामिल हैं:

□ ए) सामान्य मांसपेशियों की कमजोरी;

□ बी) थकान;

□ ग) कुछ समूहों में न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना में कमी और हाइपोटेंशन का विकास

□ घ) पैरों में दर्द की उपस्थिति;

□ ई) हड्डी का फ्रैक्चर।

9. हाइपरपैराथायरायडिज्म के विकास के परिणामस्वरूप, रोगियों को निम्नलिखित सभी का अनुभव हो सकता है, सिवाय:

□ क) थकावट;

□ बी) खुरदरी, सूखी, खुरदरी त्वचा;

□ ग) रीढ़ की हड्डी की वक्रता;

□ घ) घंटी के आकार की छाती;

□ ई) तरल पदार्थ जमा होने के कारण पेट का बढ़ना।

10. हाइपरपैराथायरायडिज्म के रोगियों में हड्डियों की क्षति का पता एक्स-रे परीक्षण से तभी लगाया जा सकता है, जब कम से कम मात्रा में हड्डी के पदार्थ की हानि हो:

11. हाइपरपैराथायरायडिज्म के गुर्दे के रूप की विशेषता निम्नलिखित सभी से होती है, सिवाय:

□ ए) द्विपक्षीय पत्थर का निर्माण;

□ बी) बार-बार पथरी बनना;

□ ग) पथरी निकलना;

□ घ) हाइपरकैल्सीमिया की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ;

□ ई) हाइपरकैल्सीमिक संकटों की अनुपस्थिति।

12. सेकेंडरी हाइपरपैराथायरायडिज्म का प्रमुख लक्षण है:

□ ए) हाइपरकैल्सीमिया;

□ बी) हाइपरफोस्फेटेमिया;

□ ग) हाइपरकेलेमिया;

□ घ) हाइपरनाट्रेमिया;

□ ई) हाइपरक्लोरेमिया।

13. सेकेंडरी हाइपरपैराथायरायडिज्म निम्नलिखित सभी बीमारियों में हो सकता है, सिवाय:

□ क) सूखा रोग;

□ बी) मल्टीपल मायलोमा;

□ ग) अस्थि सारकॉइडोसिस और हड्डियों में कैंसर मेटास्टेस;

□ घ) तीव्र और जीर्ण गुर्दे की विफलता;

□ ई) फैला हुआ जहरीला गण्डमाला।

14. प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के उपचार की प्रभावशीलता का संकेत निम्न द्वारा दिया जा सकता है:

□ क) प्यास का गायब होना;

□ बी) मतली और उल्टी की समाप्ति;

□ ग) फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय का सामान्यीकरण;

□ घ) हड्डी का दर्द गायब होना;

□ ई) वजन बढ़ना.

15. हाइपरपैराथायरायडिज्म में कंकाल प्रणाली को नुकसान निम्नलिखित सभी लक्षणों से प्रकट होता है, सिवाय:

□ क) हड्डी में दर्द;

□ बी) फ्रैक्चर का दीर्घकालिक उपचार;

□ ग) दर्दनाक फ्रैक्चर;

□ घ) असमान फ्रैक्चर उपचार के कारण हड्डी की विकृति;

□ ई) हड्डियों का एकाधिक विस्थापन।

16. हाइपरपैराथायरायडिज्म में, निम्नलिखित सभी गुर्दे के लक्षण सबसे अधिक देखे जाते हैं, सिवाय:

□ क) गुर्दे की ध्यान केंद्रित करने की क्षमता में कमी;

□ बी) ऑक्सालेटुरिया;

□ ग) प्यास और बहुमूत्रता;

□ डी) यूरेटुरिया;

□ ई) फॉस्फेटुरिया।

17. हाइपरपैराथायरायडिज्म के साथ, रोगियों को गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट से निम्नलिखित सभी शिकायतें हो सकती हैं, सिवाय:

□ क) मतली;

□ बी) उल्टी;

□ ग) भूख में कमी;

□ घ) कब्ज;

□ ई) गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव।

18. हाइपरपैराथायरायडिज्म के रोगियों की बाहरी जांच के दौरान, निम्नलिखित को छोड़कर सभी का पता लगाया जा सकता है:

□ क) अंगों और रीढ़ की हड्डी में फ्रैक्चर या विकृति;

□ बी) गर्दन के कोमल ऊतकों में रक्तस्राव के फॉसी की उपस्थिति;

□ ग) ऊपरी और निचले जबड़े के एपुलिड्स;

□ घ) भूरा-भूरा रंग त्वचा;

□ ई) रोगी के वजन और ऊंचाई और वजन मानकों के बीच विसंगति।

19. हाइपरपैराथायरायडिज्म वाले रोगी में, कंकाल प्रणाली के रेडियोग्राफ़ से निम्नलिखित सभी परिवर्तनों का पता चलता है, सिवाय:

□ ए) उपलब्धता प्रणालीगत ऑस्टियोपोरोसिस;

□ बी) अंगुलियों के टर्मिनल फालेंजों के क्षरण की उपस्थिति, मुख्य का सबपरियोस्टियल पुनर्वसन और

उंगलियों के मध्य भाग;

□ ग) खोपड़ी की छोटी नाक वाली संरचना की उपस्थिति;

□ डी) लंबी ट्यूबलर हड्डियों की कॉर्टिकल परत का पतला होना, उनके फ्रैक्चर, सिस्ट की उपस्थिति और

भूरे रंग के ट्यूमर;

□ ई) हड्डियों में स्केलेरोटिक परिवर्तन के साथ उनके आकार में कमी।

20. हाइपरपैराथायरायडिज्म के निदान में सबसे मूल्यवान परीक्षण, स्थापित करने के अपवाद के साथ, निम्नलिखित सभी हैं:

□ ए) हाइपरफोस्फेटेमिया के साथ संयोजन में हाइपरकैल्सीमिया;

□ बी) पॉलीयूरिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ हाइपरकैल्सीयूरिया, हाइपोइसोस्टेनुरिया;

□ सी) 17-केएस और 17-ओएक्स का उच्च स्तर;

□ घ) क्षारीय फॉस्फेट की बढ़ी हुई गतिविधि;

□ ई) कंकाल प्रणाली की विशेषता एक्स-रे तस्वीर।