एडिसन बायर्मर रोग रोगजनन का कारण बनता है। एडिसन-बिर्मर घातक रक्ताल्पता - लक्षण और परिणाम

हिप्पोक्रेट्स की उंगलियां (लक्षण) ड्रमस्टिक) - यह चारित्रिक लक्षणकई बीमारियाँ. इस विकृति को "वॉच ग्लास" भी कहा जाता है, क्योंकि अंगों की उंगलियां अनियमित आकार प्राप्त कर लेती हैं। वे अंतिम क्षेत्रों में उत्तल हो जाते हैं, मोटे हो जाते हैं और नाखून प्लेट गोल हो जाती है। अक्सर, उंगलियां - ड्रमस्टिक्स - वृद्ध लोगों में देखी जा सकती हैं, लेकिन रोग का विकास रोगी की उम्र से संबंधित नहीं है।

मुख्य तंत्र हाइपोक्सिया है, यानी ऊतकों में ऑक्सीजन की कमी। यह घटना दर्द रहित है और इससे असुविधा नहीं होती है, लेकिन उंगलियों को उनके सामान्य आकार में वापस लाना लगभग असंभव है। भले ही अंतर्निहित बीमारी का इलाज सफल हो, उलटा विकासनहीं हो रहा।

परिभाषा और सामान्य जानकारी

इस सिंड्रोम का नाम उस डॉक्टर के नाम पर रखा गया है जिसने सबसे पहले इसका वर्णन किया था और इसे बीमारियों के विकास से जोड़ा था श्वसन प्रणाली: तपेदिक, एम्पाइमा, फोड़े और विभिन्न नियोप्लाज्म। उंगलियों के फालेंजों के आकार में परिवर्तन रोग के मुख्य लक्षणों के साथ या उनके विकास से पहले हुआ। आज, हिप्पोक्रेट्स की उंगलियों को हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी का संकेत माना जाता है - एक बीमारी जिसमें पेरीओस्टेम के गठन के तंत्र बाधित होते हैं, और उस पर तीव्र वृद्धि होती है। एक बड़ी संख्या कीहड्डी का ऊतक।

यदि दो लक्षण एक साथ मौजूद हों तो निदान किया जा सकता है:

• "घड़ी का चश्मा" - नाखून प्लेट गोल हो जाती है और आकार में बढ़ जाती है;
• "ड्रमस्टिक्स" - उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स का मोटा होना।

हिप्पोक्रेट्स की उंगलियां कुछ ही हफ्तों में बन सकती हैं। अंतर्निहित विकृति का इलाज करके इस प्रक्रिया को रोका जा सकता है, लेकिन विपरीत विकास लगभग कभी नहीं होता है।

विकास के कारण और तंत्र

हिप्पोक्रेटिक उंगलियों के निर्माण का मुख्य ट्रिगर हाइपोक्सिया माना जाता है, यानी ऊतकों में ऑक्सीजन की कमी। इसका विस्तार से अध्ययन करना संभव नहीं था, लेकिन डॉक्टरों की कई धारणाएं हैं। इस प्रकार, पेरीओस्टेम में रक्त की आपूर्ति की दर में कमी और अपर्याप्त सेवन पोषक तत्वउसका विरूपण हो जाता है। हाइपोक्सिया के दौरान, प्रतिपूरक प्रतिक्रियाएं सक्रिय होती हैं, विस्तार होता है छोटे जहाज. यह संयोजी ऊतक कोशिकाओं के त्वरित विभाजन को उत्तेजित करता है, जो हिप्पोक्रेट्स की उंगलियों के निर्माण का आधार है।

इस बीमारी का निदान अक्सर ऊपरी और निचले छोरों पर एक साथ होता है, लेकिन इसके लक्षण केवल बाहों या पैरों पर ही दिखाई देते हैं। ऐसा माना जाता है कि रोग के विकास की दर ऑक्सीजन सहित महत्वपूर्ण गैसों की कमी के स्तर पर निर्भर करती है: ऊतकों को इसकी आपूर्ति जितनी कम होगी, उंगलियों के फालैंग्स की विकृति उतनी ही तेजी से होगी।

प्रारंभ में, पैथोलॉजी के कारणों को लक्षणों के साथ होने वाले क्रोनिक फुफ्फुसीय संक्रमण माना जाता था शुद्ध सूजनऔर सामान्य हाइपोक्सिया। हालाँकि, आज बड़ी संख्या में ऐसी बीमारियों की खोज की गई है जो सहजन के लक्षण के रूप में प्रकट हो सकती हैं। इन्हें आमतौर पर प्रभावित अंग के स्थान के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है।

1. श्वसन तंत्र के रोग जो हिप्पोक्रेट्स की उंगलियों की उपस्थिति को भड़काते हैं, गंभीर विकृति हैं जो रोगी के लिए जीवन के लिए खतरा हैं। इनमें कैंसर, क्रॉनिक प्रोग्रेसिव शामिल हैं शुद्ध प्रक्रियाएं, तपेदिक, ब्रोन्किइक्टेसिस का गठन (ब्रांकाई का स्थानीय फैलाव), फोड़े, एम्पाइमा (फुफ्फुस गुहा में मवाद का संचय) और अन्य। वे सभी भी दिखाई देते हैं सांस की विफलता, सामान्य हाइपोक्सिया, दर्दनाक संवेदनाएँवी वक्ष गुहाऔर स्वास्थ्य में सामान्य गिरावट।
2. हृदय और रक्त वाहिकाओं के रोग विकृति विज्ञान का एक और समूह है जो हाइपोक्सिया के लक्षणों के साथ होता है। हिप्पोक्रेट्स की उंगलियां संकेत हो सकती हैं जन्म दोषनीले प्रकार के दिल. इन्हें यह नाम इसलिए मिला क्योंकि मरीज़ों की त्वचा का रंग नीला पड़ जाता है (फैलोट रोग, ट्राइकसपिड एट्रेसिया, फुफ्फुसीय शिरापरक जल निकासी, माइट्रल वाहिकाओं का स्थानान्तरण, सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस)। और सिंड्रोम संक्रामक प्रकृति के हृदय की झिल्लियों की सुस्त सूजन संबंधी बीमारियों के साथ भी हो सकता है।
3. जठरांत्र संबंधी रोग आंत्र पथहिप्पोक्रेटिक उंगलियों के विकास का आधार भी हो सकता है। इनमें यकृत का सिरोसिस, अल्सरेटिव कोलाइटिस (बड़ी आंत की श्लेष्म झिल्ली की सूजन), क्रोहन रोग (ऑटोइम्यून मूल की एक सूजन प्रक्रिया जो पाचन तंत्र के किसी भी हिस्से में खुद को प्रकट कर सकती है), और विभिन्न एंटरोपैथी शामिल हैं।

अन्य विकृति विज्ञान की भी खोज की गई है, जो ऊपरी और उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स के आकार में परिवर्तन की विशेषता है। निचले अंग. उनका कोई संबंध नहीं है संक्रामक एजेंटोंया हाइपोक्सिया के लक्षणों के साथ। इसमे शामिल है:

आम तौर पर, दोनों नाखूनों के आधार के बीच, क्यूटिकल के स्तर पर एक गैप होना चाहिए - इसकी अनुपस्थिति ड्रमस्टिक सिंड्रोम को इंगित करती है।

ज्यादातर मामलों में हिप्पोक्रेटिक उंगलियां ऊपरी और निचले छोरों पर एक साथ दिखाई देती हैं। हालाँकि, कुछ मामलों में कोई उनके एकतरफा गठन को नोटिस कर सकता है। यह कई घटनाओं के कारण हो सकता है:

• पैनकोस्ट ट्यूमर एक विशिष्ट नियोप्लाज्म है जो फेफड़े के ऊपरी हिस्से में स्थानीयकृत होता है;
• लिम्फैंगाइटिस - लसीका वाहिकाओं की दीवारों में सूजन प्रक्रियाएं;
• एट्रियोवेनस फिस्टुला - धमनी और शिरा के बीच एक संबंध, गंभीर रूप वाले रोगियों के लिए हेमोडायलिसिस द्वारा रक्त को शुद्ध करने के लिए कृत्रिम रूप से बनाया जा सकता है वृक्कीय विफलता.

हिपोक्रेट्स की उंगलियां अक्सर मैरी-बैमबर्गर कॉम्प्लेक्स के लक्षणों में से एक होती हैं। यह एक सिंड्रोम है जो पास में ही प्रकट होता है विशेषणिक विशेषताएं. रोगियों में, पेरीओस्टेम कई क्षेत्रों में एक साथ बढ़ता है; उंगलियों और पैर की उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स सबसे अधिक प्रभावित होते हैं। और लंबी ट्यूबलर हड्डियों (टिबिया, अल्ना और त्रिज्या) के टर्मिनल खंडों के क्षेत्र में सूजन संबंधी प्रतिक्रियाएं भी देखी जाती हैं, जो दर्द प्रतिक्रिया से प्रकट होती हैं। मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम के कारणों को फेफड़े, हृदय और रक्त वाहिकाओं, पाचन तंत्र और अन्य विशिष्ट विकृति के रोग माना जाता है। रोग के मूल कारण को आमूल-चूल (सर्जिकल) तरीके से हटाने से विपरीत विकास की संभावना रहती है। कुछ मामलों में, पेरीओस्टेम की स्थिति कुछ महीनों के भीतर सामान्य हो गई।

लक्षण

हिप्पोक्रेट्स की उंगलियों को प्रारंभिक जांच में ही पहचाना जा सकता है। चूंकि परिवर्तन नग्न आंखों से दिखाई देते हैं, इसलिए निदान का उद्देश्य लक्षण का कारण स्पष्ट करना है। ड्रमस्टिक जैसी उंगलियों के निर्माण की प्रक्रिया दर्दनाक संवेदनाओं के साथ नहीं होती है और धीरे-धीरे होती है, इसलिए कई रोगी इसके विकास के पहले चरण को छोड़ देते हैं।

भविष्य में, कई विशिष्ट लक्षणों के आधार पर निदान किया जा सकता है:

• उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स पर संयोजी ऊतक का संघनन और प्रसार, इससे लोविबॉन्ड कोण गायब हो जाता है (यह नाखून के आधार और उसके आसपास के ऊतकों द्वारा बनता है);
• शैमरोथ का लक्षण - दो नाखूनों के आधारों के बीच अंतराल की अनुपस्थिति, यदि वे एक दूसरे पर लागू होते हैं;
• नाखून प्लेट की अतिवृद्धि;
• नाखून बिस्तर के आधार पर स्थित नरम ऊतक बहुत नरम और ढीले हो जाते हैं;
• नाखून का गुब्बारा बनना - जब नाखून प्लेट पर दबाव डाला जाता है, तो यह लोचदार और आघात अवशोषक हो जाता है।

सभी माप घर पर किए जा सकते हैं। समझने योग्य बात यह है कि हिप्पोक्रेट्स की उंगलियों की शक्ल - खतरनाक लक्षणऔर ऐसी बीमारियों के साथ होता है जो रोगी के जीवन को खतरे में डालती हैं। यदि आपको किसी विशेष लक्षण पर संदेह है, तो आपको तत्काल संपर्क करना चाहिए चिकित्सा देखभालप्रक्रिया की दर्द रहितता के बावजूद, तत्काल निदान और उपचार के लिए।

रोग के रूप

डिजिटल फालैंग्स का आकार हाइपोक्सिया के प्रकार पर निर्भर करता है व्यक्तिगत विशेषताएंमरीज़। अधिकतर, परिवर्तन सममित रूप से होते हैं और ऊपरी और निचले दोनों छोरों को प्रभावित करते हैं। एकतरफा क्षति हृदय और फेफड़ों की विशिष्ट विकृति के लिए विशिष्ट है, जिसमें शरीर का केवल आधा हिस्सा हाइपोक्सिया से पीड़ित होता है। इस प्रकार, उपस्थिति के आधार पर हिप्पोक्रेट्स की उंगलियां कई प्रकार की होती हैं:

• "तोते की चोंच" - उंगलियों के टर्मिनल फालेंजों के ऊपरी वर्गों की वृद्धि से जुड़ी;
• "घंटे का चश्मा" - तब बनता है जब संयोजी ऊतक नाखून प्लेट के चारों ओर बढ़ता है, जिसके परिणामस्वरूप यह गोल और चौड़ा हो जाता है;
• "ड्रमस्टिक्स" - डिस्टल फालैंग्स समान रूप से मोटे हो जाते हैं और मात्रा में वृद्धि होती है।

लेकिन उंगलियों को मोटा करना एक दर्द रहित प्रक्रिया है पैथोलॉजिकल परिवर्तनपेरीओस्टेम क्षेत्र में सूजन संबंधी परिवर्तन और दर्द हो सकता है।

निदान के तरीके

हिप्पोक्रेटिक उंगलियों का निदान साधारण जांच द्वारा किया जा सकता है। प्राथमिक निदानइसमें सिंड्रोम के मुख्य लक्षणों की पुष्टि शामिल है। यदि यह मैरी-बामबर्गर कॉम्प्लेक्स से अलग होता है, तो निम्नलिखित पहलुओं को स्थापित किया जाना चाहिए:

• सामान्य लोविबॉन्ड कोण की अनुपस्थिति - इसे किसी भी सपाट सतह पर डिजिटल फालानक्स के सामने के हिस्से को झुकाकर, साथ ही शैमरोथ के लक्षण का निदान करके जांचा जा सकता है;
• नाखून प्लेट की बढ़ी हुई लोच - जब आप नाखून के शीर्ष पर दबाते हैं, तो यह नरम ऊतक में डूब जाता है और फिर धीरे-धीरे समतल हो जाता है;
• छल्ली क्षेत्र और इंटरफैन्जियल जोड़ में उंगली के टर्मिनल फालानक्स की मात्रा के बीच अनुपात में वृद्धि, लेकिन यह संकेत सभी रोगियों में प्रकट नहीं होता है।

हिप्पोक्रेटिक नाखूनों की उपस्थिति का कारण निर्धारित करने के लिए, पूर्ण परीक्षा. इसमें फेफड़ों का एक्स-रे, हृदय और अंगों का अल्ट्रासाउंड शामिल है पेट की गुहा, नैदानिक ​​और जैव रासायनिक परीक्षणरक्त और मूत्र. यदि आवश्यक हो, तो आप स्थितियों की जांच कर सकते हैं व्यक्तिगत अंगएमआरआई या सीटी पर - इन निदान विधियों को सबसे विश्वसनीय माना जाता है।

आप हिप्पोक्रेट्स की उंगलियों का स्वरूप स्वयं निर्धारित कर सकते हैं, लेकिन इससे भी अधिक विस्तृत निदानऔर उपचार केवल चिकित्सा सुविधा में ही होना चाहिए।

उपचार और पूर्वानुमान

हिप्पोक्रेटिक उंगलियों की उपस्थिति के कारण के आधार पर, थेरेपी विधियों को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है। इनमें एंटीबायोटिक थेरेपी, विशिष्ट एजेंट जो ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं को दबाते हैं, सूजन-रोधी दवाएं और अन्य दवाएं शामिल हो सकती हैं। कुछ मामलों में यह दिखाया गया है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान(ट्यूमर को हटाना)। पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी के उपचार की सफलता, रोगी की उम्र और व्यक्तिगत विशेषताओं पर निर्भर करता है।

हिप्पोक्रेट्स की उंगलियां एक लक्षण है जो पहली बार वयस्कता में दिखाई दे सकती है। यह धीरे-धीरे बढ़ सकता है और कई वर्षों तक रोगी को परेशान नहीं करता है, लेकिन कुछ मामलों में यह जल्दी होता है। घर पर निदान करना संभव है, लेकिन इस लक्षण का कारण केवल इसके आधार पर ही निर्धारित किया जा सकता है अतिरिक्त शोध. आगे का इलाजभी भिन्न होता है और पूर्ण निदान के परिणामों पर निर्भर करता है।

पोटेइको पी.आई., खार्कोव्स्काया चिकित्सा अकादमी स्नातकोत्तर शिक्षा, फ़ेथिसियोलॉजी और पल्मोनोलॉजी विभाग

प्राचीन काल में भी, 25 शताब्दी पहले, हिप्पोक्रेट्स ने उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स के आकार में परिवर्तन का वर्णन किया था, जो क्रोनिक पल्मोनरी पैथोलॉजी (फोड़ा, तपेदिक, कैंसर, फुफ्फुस एम्पाइमा) में होता था, और उन्हें "ड्रम स्टिक" कहा जाता था। तभी से इस सिंड्रोम को उनके नाम से बुलाया जाने लगा - हिप्पोक्रेटिक फिंगर्स (हिप्पोक्रेटिक फिंगर्स) (डिजिटी हिप्पोक्रेटिसी)।

हिप्पोक्रेट्स फिंगर सिंड्रोम में दो लक्षण शामिल हैं: "आवर ग्लास" (हिप्पोक्रेट्स फिंगरनेल्स - अनग्यूज़ हिप्पोक्रेटिकस) और क्लब के आकार की विकृति"ड्रम स्टिक" (फिंगर क्लबिंग) के प्रकार के अनुसार उंगलियों के टर्मिनल फालेंज।

वर्तमान में, पीजी को हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी (एचओए, मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम) की मुख्य अभिव्यक्ति माना जाता है - मल्टीपल ऑसिफाइंग पेरीओस्टोसिस।

पीजी के विकास के तंत्र को वर्तमान में पूरी तरह से समझा नहीं गया है। हालांकि, यह ज्ञात है कि पीजी का गठन माइक्रोकिरकुलेशन के उल्लंघन के कारण होता है, साथ में स्थानीय ऊतक हाइपोक्सिया, पेरीओस्टेम की बिगड़ा हुआ ट्राफिज्म और स्वायत्त संरक्षणलंबे समय तक अंतर्जात नशा और हाइपोक्सिमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ। पीजी के गठन की प्रक्रिया में, पहले नाखून प्लेटों ("घंटे का चश्मा") का आकार बदलता है, फिर उंगलियों के डिस्टल फालेंज का आकार क्लब के आकार या फ्लास्क के आकार में बदल जाता है। अंतर्जात नशा और हाइपोक्सिमिया जितना अधिक स्पष्ट होता है, उतनी ही गंभीर रूप से उंगलियों और पैर की उंगलियों के टर्मिनल फालेंज संशोधित होते हैं।

"ड्रमस्टिक" प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन कई तरीकों से स्थापित किया जा सकता है।

नाखून के आधार और नाखून की तह के बीच सामान्य रूप से विद्यमान कोण की चिकनाई की पहचान करना आवश्यक है। "खिड़की" का गायब होना, जो तब बनता है जब उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स की तुलना उनकी पृष्ठीय सतहों के एक-दूसरे के सामने होने से की जाती है, यह सबसे अधिक है प्रारंभिक संकेतटर्मिनल फालैंग्स का मोटा होना। नाखूनों के बीच का कोण आमतौर पर नाखून बिस्तर की आधी लंबाई से अधिक ऊपर की ओर नहीं बढ़ता है। जैसे-जैसे उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स मोटे होते जाते हैं, नाखून प्लेटों के बीच का कोण चौड़ा और गहरा होता जाता है (चित्र 1)।

अपरिवर्तित उंगलियों पर, बिंदु A और B के बीच की दूरी बिंदु C और D के बीच की दूरी से अधिक होनी चाहिए। "ड्रमस्टिक्स" के साथ संबंध विपरीत है: C - D, A - B से अधिक लंबा हो जाता है (चित्र 2)।

एक और महत्वपूर्ण संकेत PG कोण ACE का मान है। सामान्य उंगली पर यह कोण 180° से कम होता है; "ड्रमस्टिक्स" के साथ यह 180° से अधिक होता है (चित्र 2)।

पैरानियोप्लास्टिक मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम में "हिप्पोक्रेट्स की उंगलियों" के साथ, पेरीओस्टाइटिस लंबी ट्यूबलर हड्डियों (आमतौर पर अग्र-भुजाओं और पैरों) के अंतिम खंडों के क्षेत्र में, साथ ही हाथों और पैरों की हड्डियों में भी प्रकट होता है। पेरीओस्टियल परिवर्तन के स्थानों में, गंभीर ओसाल्जिया या आर्थ्राल्जिया और स्थानीय स्पर्शन दर्द देखा जा सकता है, साथ में एक्स-रे परीक्षाएक हल्के अंतराल ("ट्राम रेल" का लक्षण) द्वारा कॉम्पैक्ट हड्डी पदार्थ से अलग की गई एक संकीर्ण घनी पट्टी की उपस्थिति के कारण, एक डबल कॉर्टिकल परत का पता चलता है (चित्र 3)। ऐसा माना जाता है कि मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम फेफड़ों के कैंसर के लिए पैथोग्नोमोनिक है; कम अक्सर यह अन्य प्राथमिक इंट्राथोरेसिक ट्यूमर में होता है ( सौम्य नियोप्लाज्मफेफड़े, फुफ्फुस मेसोथेलियोमा, टेराटोमा, मीडियास्टिनल लिपोमा)। कभी-कभी, यह सिंड्रोम गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के कैंसर, मीडियास्टीनल लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस के साथ लिम्फोमा और लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस में होता है। इसी समय, मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम गैर-ऑन्कोलॉजिकल रोगों में भी विकसित होता है - अमाइलॉइडोसिस, क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज, तपेदिक, ब्रोन्किइक्टेसिस, जन्मजात और अधिग्रहित हृदय दोष, आदि। विशिष्ट सुविधाएं इस सिंड्रोम कागैर-ट्यूमर रोगों में एक लंबा (वर्षों के दौरान) विकास होता है चारित्रिक परिवर्तनऑस्टियोआर्टिकुलर उपकरण, जबकि घातक नवोप्लाज्म के मामले में इस प्रक्रिया की गणना हफ्तों और महीनों में की जाती है। कट्टरपंथी के बाद शल्य चिकित्साकैंसर मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम दोबारा हो सकता है और कुछ महीनों के भीतर पूरी तरह से गायब हो सकता है।

वर्तमान में, उन बीमारियों की संख्या में काफी वृद्धि हुई है जिनमें उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन को "ड्रमस्टिक्स" और नाखूनों को "घड़ी के चश्मे" के रूप में वर्णित किया गया है (तालिका 1)। पीजी की उपस्थिति अक्सर अधिक विशिष्ट लक्षणों से पहले होती है। हमें विशेष रूप से फेफड़ों के कैंसर के साथ इस सिंड्रोम के "भयावह" संबंध को याद रखने की आवश्यकता है। इसलिए, पीजी के संकेतों की पहचान करने के लिए विश्वसनीय निदान की समय पर स्थापना के लिए वाद्य और प्रयोगशाला परीक्षा विधियों की सही व्याख्या और कार्यान्वयन की आवश्यकता होती है।

जीएचजी और के बीच संबंध पुराने रोगोंफेफड़े, लंबे समय तक अंतर्जात नशा और श्वसन विफलता (आरएफ) के साथ, स्पष्ट माना जाता है: उनका गठन विशेष रूप से अक्सर फुफ्फुसीय फोड़े में देखा जाता है - 70-90% (1-2 महीने के भीतर), ब्रोन्किइक्टेसिस - 60-70% (कई वर्षों के भीतर) ), फुफ्फुस एम्पाइमा - 40-60% (3-6 महीने या उससे अधिक के लिए) (हिप्पोक्रेट्स की "खुरदरी" उंगलियां, चित्र 4)।

श्वसन अंगों के तपेदिक में, पीजी का गठन एक लंबी या लंबी विनाशकारी प्रक्रिया के व्यापक (3-4 खंडों से अधिक) के मामले में होता है क्रोनिक कोर्स(6-12 महीने या अधिक) और मुख्य रूप से "वॉच ग्लास" लक्षण, नाखून के मोड़ का मोटा होना, हाइपरमिया और सायनोसिस ("नाजुक" हिप्पोक्रेटिक उंगलियां - 60-80%, चित्र 5) की विशेषता है।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (आईएफए) में, पीजी 54% पुरुषों और 40% महिलाओं में होता है। यह स्थापित किया गया है कि हाइपरिमिया की गंभीरता और नाखून की तह के सायनोसिस, साथ ही पीजी की उपस्थिति, एलिसा में एक प्रतिकूल पूर्वानुमान का संकेत देती है, जो विशेष रूप से, एल्वियोली (जमीन के कांच के क्षेत्रों का पता चला) को सक्रिय क्षति की व्यापकता को दर्शाती है। कंप्यूटेड टोमोग्राफी पर) और फाइब्रोसिस के फॉसी में संवहनी चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं के प्रसार की गंभीरता। पीजी उन कारकों में से एक है जो सबसे विश्वसनीय रूप से आईएफए के रोगियों में अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के गठन के एक उच्च जोखिम को इंगित करता है, जो उनके जीवित रहने में कमी के साथ भी जुड़ा हुआ है।

पर फैलने वाली बीमारियाँफुफ्फुसीय पैरेन्काइमा पीजी से जुड़े संयोजी ऊतक हमेशा डीएन की गंभीरता को दर्शाते हैं और एक अत्यंत प्रतिकूल रोगसूचक कारक हैं।

अन्य अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के लिए, पीजी का गठन कम विशिष्ट है: उनकी उपस्थिति लगभग हमेशा डीएन की गंभीरता को दर्शाती है। जे. शुल्ज़ एट अल. तेजी से प्रगतिशील फुफ्फुसीय हिस्टियोसाइटोसिस एक्स. वी. होल्कोम्ब एट अल के साथ 4 वर्षीय लड़की में इस नैदानिक ​​​​घटना का वर्णन किया गया है। फुफ्फुसीय वेनो-ओक्लूसिव रोग से पीड़ित 11 में से 5 रोगियों की जांच में उंगलियों के डिस्टल फालेंज में "ड्रमस्टिक्स" और नाखूनों में "घड़ी के चश्मे" जैसे परिवर्तन सामने आए।

जैसे-जैसे फेफड़ों में घाव बढ़ता है, बहिर्जात एलर्जिक एल्वोलिटिस वाले कम से कम 50% रोगियों में पीजी दिखाई देते हैं। पुरानी फेफड़ों की बीमारियों से पीड़ित रोगियों में एचओए के विकास में रक्त और ऊतक हाइपोक्सिया में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में लगातार कमी के प्रमुख महत्व पर जोर दिया जाना चाहिए। इस प्रकार, सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चों में, ऑक्सीजन का आंशिक दबाव धमनी का खूनऔर 1 सेकंड में जबरन निःश्वसन की मात्रा समूह में सबसे छोटी थी, जिसमें उंगलियों और नाखूनों के डिस्टल फालैंग्स में सबसे अधिक स्पष्ट परिवर्तन थे।

अस्थि सारकॉइडोसिस में पीजी की उपस्थिति की अलग-अलग रिपोर्टें हैं (जे. येन्सी एट अल., 1972)। हमने इंट्राथोरेसिक सारकॉइडोसिस वाले एक हजार से अधिक रोगियों का अवलोकन किया लसीकापर्वऔर फेफड़े, सहित त्वचा की अभिव्यक्तियाँ, और किसी भी स्थिति में पीजी के गठन का पता नहीं चला। इसलिए, हम पीजी की उपस्थिति/अनुपस्थिति को सारकॉइडोसिस और अन्य अंग विकृति के लिए एक विभेदक निदान मानदंड के रूप में मानते हैं। छाती(फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, ट्यूमर, तपेदिक)।

उंगलियों के डिस्टल फालेंज जैसे "ड्रम स्टिक" और "घड़ी के चश्मे" जैसे नाखूनों में परिवर्तन अक्सर तब दर्ज किए जाते हैं जब व्यावसायिक रोगफुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम की भागीदारी के साथ होता है। जीओए की अपेक्षाकृत प्रारंभिक उपस्थिति एस्बेस्टॉसिस के रोगियों के लिए विशिष्ट है; यह संकेत इसके पक्ष में है भारी जोखिममौत की। एस मार्कोविट्ज़ एट अल के अनुसार। एस्बेस्टॉसिस वाले 2709 रोगियों के 10-वर्षीय अनुवर्ती के दौरान, पीजी के विकास के साथ, उनकी मृत्यु की संभावना कम से कम 2 गुना बढ़ गई।
जांच किए गए कोयला खदान श्रमिकों में से 42% में पीजी पाया गया जो सिलिकोसिस से पीड़ित थे; उनमें से कुछ, साथ में फैलाना न्यूमोस्क्लेरोसिससक्रिय एल्वोलिटिस के फॉसी पाए गए। "ड्रम स्टिक" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स और "घड़ी के चश्मे" जैसे नाखूनों में बदलाव का वर्णन माचिस बनाने वाले कारखानों के उन श्रमिकों में किया गया है जो उनके उत्पादन में उपयोग किए जाने वाले रोडामाइन के संपर्क में थे।

पीएच और हाइपोक्सिमिया के विकास के बीच संबंध की पुष्टि फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद इस लक्षण के गायब होने की बार-बार वर्णित संभावना से होती है। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चों में, पहले 3 महीनों के दौरान उंगलियों में विशिष्ट परिवर्तन वापस आ जाते हैं। फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद.

अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी वाले रोगी में पीजी की उपस्थिति, विशेष रूप से बीमारी के लंबे इतिहास के साथ और अनुपस्थिति में चिकत्सीय संकेतफेफड़ों की क्षति की गतिविधि के लिए घातक ट्यूमर की लगातार खोज की आवश्यकता होती है फेफड़े के ऊतक. यह दिखाया गया है कि एलिसा की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित फेफड़ों के कैंसर में, जीओए की आवृत्ति 95% तक पहुंच जाती है, जबकि नियोप्लास्टिक परिवर्तन के संकेतों के बिना फुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम को नुकसान के मामलों में, यह अधिक दुर्लभ रूप से पाया जाता है - 63% रोगियों में .

तेजी से विकास"ड्रमस्टिक्स" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन अनुपस्थिति में भी फेफड़ों के कैंसर के विकास के संकेतों में से एक है कैंसर पूर्व रोग. ऐसी स्थिति में, हाइपोक्सिया (सायनोसिस, सांस की तकलीफ) के नैदानिक ​​​​लक्षण अनुपस्थित हो सकते हैं और यह चिह्नपैरानियोप्लास्टिक प्रतिक्रियाओं के नियमों के अनुसार विकसित होता है। डब्ल्यू हैमिल्टन एट अल। प्रदर्शित किया गया कि एक मरीज के पीजी होने की संभावना 3.9 गुना बढ़ जाती है।

जीओए फेफड़ों के कैंसर की सबसे आम पैरानियोप्लास्टिक अभिव्यक्तियों में से एक है; इस श्रेणी के रोगियों में इसकी व्यापकता 30% से अधिक हो सकती है। पीजी का पता लगाने की आवृत्ति की निर्भरता रूपात्मक रूपफेफड़े का कैंसर: गैर-छोटी कोशिका वाले वैरिएंट के साथ 35% तक पहुँच रहा है, छोटी कोशिका वाले वैरिएंट के साथ यह आंकड़ा केवल 5% है।

फेफड़ों के कैंसर में HOA का विकास ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा वृद्धि हार्मोन और प्रोस्टाग्लैंडीन E2 (PGE-2) के अत्यधिक उत्पादन से जुड़ा होता है। ऑक्सीजन का आंशिक दबाव परिधीय रक्तहालाँकि, यह सामान्य रह सकता है। यह स्थापित किया गया है कि रोगियों के रक्त में फेफड़े का कैंसरपीजी के लक्षण के साथ, परिवर्तनकारी वृद्धि कारक β (TGF-β) और PGE-2 का स्तर उंगलियों के डिस्टल फलांगों में परिवर्तन के बिना रोगियों में काफी अधिक है। इस प्रकार, टीजीएफ-बीटा और पीजीई-2 को पीजी गठन के सापेक्ष प्रेरक माना जा सकता है, जो फेफड़ों के कैंसर के लिए अपेक्षाकृत विशिष्ट है; जाहिरा तौर पर, यह मध्यस्थ डीएन के साथ अन्य पुरानी फुफ्फुसीय बीमारियों में चर्चा की गई नैदानिक ​​​​घटना के विकास में शामिल नहीं है।

सफल उच्छेदन के बाद इस नैदानिक ​​घटना के गायब होने से उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में "ड्रमस्टिक" प्रकार के परिवर्तनों की पैरानियोप्लास्टिक प्रकृति स्पष्ट रूप से प्रदर्शित होती है। फेफड़े के ट्यूमर. बदले में, जिस रोगी में फेफड़ों के कैंसर का उपचार सफल रहा था, उसमें इस नैदानिक ​​​​संकेत का फिर से प्रकट होना ट्यूमर की पुनरावृत्ति का एक संभावित संकेत है।

पीजी फेफड़े के क्षेत्र के बाहर स्थानीयकृत ट्यूमर का एक पैरानियोप्लास्टिक अभिव्यक्ति हो सकता है, और यहां तक ​​कि पहले नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से पहले भी हो सकता है घातक ट्यूमर. उनके गठन का वर्णन थाइमस के घातक ट्यूमर, अन्नप्रणाली के कैंसर, बृहदान्त्र, गैस्ट्रिनोमा में किया गया है, जो नैदानिक ​​​​रूप से विशिष्ट ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम और फुफ्फुसीय धमनी सार्कोमा द्वारा विशेषता है।

घातक स्तन ट्यूमर और फुफ्फुस मेसोथेलियोमा में पीजी गठन की संभावना, जो डीएन के विकास के साथ नहीं है, को बार-बार प्रदर्शित किया गया है।

पीजी का पता लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों और ल्यूकेमिया में लगाया जाता है, जिसमें तीव्र मायलोब्लास्टिक भी शामिल है, जिसमें उन्हें बाहों और पैरों पर नोट किया गया था। कीमोथेरेपी के बाद, जिसने ल्यूकेमिया के पहले हमले को रोक दिया, जीओए के लक्षण गायब हो गए, लेकिन 21 महीने के बाद फिर से प्रकट हो गए। ट्यूमर दोबारा होने की स्थिति में। एक अवलोकन में, सफल कीमोथेरेपी के साथ उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तनों का प्रतिगमन बताया गया था और विकिरण चिकित्सालिम्फोग्रानुलोमैटोसिस।

इस प्रकार, विभिन्न प्रकार के गठिया के साथ-साथ पी.जी. पर्विल अरुणिकाऔर माइग्रेटरी थ्रोम्बोफ्लेबिटिस घातक ट्यूमर की अक्सर होने वाली अतिरिक्त अंग, गैर-विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से हैं। "ड्रमस्टिक्स" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन की पैरानियोप्लास्टिक उत्पत्ति तब मानी जा सकती है जब वे तेजी से बनते हैं (विशेष रूप से डीएन के बिना रोगियों में, दिल की विफलता और हाइपोक्सिमिया के अन्य कारणों की अनुपस्थिति में), साथ ही जब अन्य के साथ संयुक्त होते हैं संभावित अतिरिक्त अंग, घातक ट्यूमर के गैर-विशिष्ट लक्षण - ईएसआर में वृद्धि, परिधीय रक्त चित्र में परिवर्तन (विशेषकर थ्रोम्बोसाइटोसिस), लगातार बुखार, आर्टिकुलर सिंड्रोमऔर आवर्तक घनास्त्रता विभिन्न स्थानीयकरण.

सबसे ज्यादा सामान्य कारणपीजी की उपस्थिति को जन्मजात हृदय दोष माना जाता है, विशेष रूप से "नीले" प्रकार का। माओ क्लिनिक में 15 वर्षों तक देखे गए फुफ्फुसीय धमनीविस्फार फिस्टुला वाले 93 रोगियों में से 19% में उंगलियों में समान परिवर्तन दर्ज किए गए थे; वे हेमोप्टाइसिस (14%) की आवृत्ति को पार कर गए, लेकिन फुफ्फुसीय धमनी (34%) और सांस की तकलीफ (57%) पर बड़बड़ाहट से कमतर थे।

आर ख़ौज़म एट अल। (2005) वर्णित है इस्कीमिक आघातएम्बोलिक उत्पत्ति, जो 18 वर्षीय रोगी में जन्म के 6 सप्ताह बाद विकसित हुई। उंगलियों और हाइपोक्सिया में विशिष्ट परिवर्तनों की उपस्थिति, जिसके लिए श्वसन सहायता की आवश्यकता होती है, ने हृदय की संरचना में एक विसंगति की खोज की: ट्रान्सथोरेसिक और ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी से पता चला कि अवर वेना कावा बाएं आलिंद की गुहा में खुल गया।

पीजी हृदय के बाईं ओर से दाईं ओर पैथोलॉजिकल शंटिंग के अस्तित्व की "खोज" कर सकते हैं, जिसमें परिणाम के रूप में गठित शंटिंग भी शामिल है हृदय शल्य चिकित्सा. एम. एस्सोप एट अल. (1995) रूमेटिक माइट्रल स्टेनोसिस के गुब्बारा फैलाव के बाद 4 वर्षों तक अंगुलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तन और सायनोसिस में वृद्धि देखी गई, जिसकी जटिलता एक छोटा सा दोष था इंटरआर्ट्रियल सेप्टम. ऑपरेशन के बाद की अवधि के दौरान, इसका हेमोडायनामिक महत्व इस तथ्य के कारण काफी बढ़ गया कि रोगी ने ट्राइकसपिड वाल्व का रूमेटिक स्टेनोसिस भी विकसित किया, जिसके सुधार के बाद ये लक्षण पूरी तरह से गायब हो गए। जे. डोमिनिक एट अल. 25 साल बाद एक 39 वर्षीय महिला में पीजी की उपस्थिति देखी गई सफल उन्मूलनआट्रीयल सेप्टल दोष। यह पता चला कि ऑपरेशन के दौरान अवर वेना कावा को गलती से बाएं आलिंद की ओर निर्देशित किया गया था।

पीजी को संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ (आईई) के सबसे विशिष्ट गैर-विशिष्ट, तथाकथित एक्स्ट्राकार्डियक, नैदानिक ​​लक्षणों में से एक माना जाता है। IE में "ड्रमस्टिक्स" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन की आवृत्ति 50% से अधिक हो सकती है। पीजी वाले मरीज में IE के पक्ष में साक्ष्य तेज़ बुखारठंड लगने के साथ, ईएसआर में वृद्धि, ल्यूकोसाइटोसिस; एनीमिया, हेपेटिक एमिनोट्रांस्फरेज़ की सीरम गतिविधि में क्षणिक वृद्धि और विभिन्न प्रकार की किडनी क्षति अक्सर देखी जाती है। IE की पुष्टि करने के लिए, सभी मामलों में ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी का संकेत दिया जाता है।

कुछ के अनुसार नैदानिक ​​केंद्र, पीजी की घटना के सबसे आम कारणों में से एक यकृत का सिरोसिस है पोर्टल हायपरटेंशनऔर फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों का प्रगतिशील फैलाव, जिससे हाइपोक्सिमिया (तथाकथित फुफ्फुसीय-वृक्क सिंड्रोम) होता है। ऐसे रोगियों में, जीओए को आमतौर पर त्वचीय टेलैंगिएक्टेसियास के साथ जोड़ा जाता है, जो अक्सर "स्पाइडर वेन फील्ड" बनाता है।
लीवर सिरोसिस में HOA के गठन और पिछले शराब के दुरुपयोग के बीच एक संबंध स्थापित किया गया है। सहवर्ती हाइपोक्सिमिया के बिना लिवर सिरोसिस वाले रोगियों में, पीजी का आमतौर पर पता नहीं चलता है। यह नैदानिक ​​घटना प्राथमिक कोलेस्टेटिक यकृत घावों की भी विशेषता है जिनके लिए यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है। बचपन, जिसमें जन्मजात एट्रेसिया भी शामिल है पित्त नलिकाएं.

बीमारियों में "ड्रमस्टिक्स" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के विकास के तंत्र को समझने के लिए बार-बार प्रयास किए गए हैं, जिनमें ऊपर वर्णित ( पुराने रोगोंफेफड़े, जन्मजात हृदय दोष, IE, पोर्टल उच्च रक्तचाप के साथ यकृत सिरोसिस), लगातार हाइपोक्सिमिया और ऊतक हाइपोक्सिया के साथ। प्लेटलेट वृद्धि कारकों सहित ऊतक वृद्धि कारकों की हाइपोक्सिया-प्रेरित सक्रियता, डिस्टल फालैंग्स और नाखूनों में परिवर्तन के निर्माण में अग्रणी भूमिका निभाती है। इसके अलावा, पीएच वाले रोगियों में, हेपेटोसाइट वृद्धि कारक के सीरम स्तर, साथ ही संवहनी वृद्धि कारक में वृद्धि का पता चला था। उत्तरार्द्ध की गतिविधि में वृद्धि और धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में कमी के बीच संबंध सबसे स्पष्ट माना जाता है। इसके अलावा, पीएच वाले रोगियों में, हाइपोक्सिया-प्रेरक कारक प्रकार 1ए और 2ए की अभिव्यक्ति में उल्लेखनीय वृद्धि पाई गई है।

"ड्रमस्टिक" प्रकार की उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के विकास में, धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में कमी के साथ जुड़े एंडोथेलियल डिसफंक्शन का एक निश्चित महत्व हो सकता है। यह दिखाया गया है कि गोवा के रोगियों में, एंडोटिलिन-1 की सीरम सांद्रता, जिसकी अभिव्यक्ति मुख्य रूप से हाइपोक्सिया से प्रेरित होती है, स्वस्थ लोगों की तुलना में काफी अधिक है।
पुरानी बीमारियों में पीजी गठन के तंत्र को समझाना मुश्किल है। सूजन संबंधी बीमारियाँआंतें, जिसके लिए हाइपोक्सिमिया विशिष्ट नहीं है। साथ ही, वे अक्सर क्रोहन रोग में पाए जाते हैं (वे अल्सरेटिव कोलाइटिस में विशिष्ट नहीं होते हैं), जिसमें उंगलियों में "ड्रमस्टिक्स" जैसे परिवर्तन वास्तविक से पहले हो सकते हैं आंतों की अभिव्यक्तियाँरोग।

"वॉच ग्लास" प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के संभावित कारणों की संख्या में वृद्धि जारी है। उनमें से कुछ बहुत दुर्लभ हैं. के. पैकर्ड एट अल. (2004) में 27 दिनों तक लोसारटन लेने वाले 78 वर्षीय व्यक्ति में पीजी का गठन देखा गया। यह नैदानिक ​​घटना तब बनी रही जब लोसार्टन को वाल्सार्टन द्वारा प्रतिस्थापित किया गया, जो हमें एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर ब्लॉकर्स के पूरे वर्ग के लिए इसे एक अवांछनीय प्रतिक्रिया मानने की अनुमति देता है। कैप्टोप्रिल पर स्विच करने के बाद, 17 महीनों के भीतर उंगलियों में परिवर्तन पूरी तरह से वापस आ गया। .

ए. हैरिस एट अल. प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले एक रोगी में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तन पाए गए, जबकि उनमें फुफ्फुसीय संवहनी बिस्तर के थ्रोम्बोटिक घावों के कोई लक्षण नहीं पहचाने गए। बेहसेट रोग में पीजी के गठन का भी वर्णन किया गया है, हालांकि इस बात से पूरी तरह इंकार नहीं किया जा सकता है कि इस बीमारी में उनकी उपस्थिति आकस्मिक थी।
पीजी को नशीली दवाओं के उपयोग के संभावित अप्रत्यक्ष मार्करों में माना जाता है। इनमें से कुछ रोगियों में, उनका विकास फेफड़ों की क्षति के एक प्रकार या नशीली दवाओं के आदी लोगों की IE विशेषता से जुड़ा हो सकता है। "ड्रम स्टिक" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन न केवल अंतःशिरा, बल्कि साँस के माध्यम से ली जाने वाली दवाओं के उपयोगकर्ताओं में भी वर्णित हैं, उदाहरण के लिए, हशीश धूम्रपान करने वालों में।

बढ़ती आवृत्ति (कम से कम 5%) के साथ, एचआईवी संक्रमित लोगों में पीजी पंजीकृत है। उनका गठन एचआईवी से जुड़े फुफ्फुसीय रोगों के विभिन्न रूपों पर आधारित हो सकता है, लेकिन यह नैदानिक ​​घटना बरकरार फेफड़ों वाले एचआईवी संक्रमित रोगियों में देखी जाती है। यह स्थापित किया गया है कि एचआईवी संक्रमण में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तनों की उपस्थिति परिधीय रक्त में सीडी 4 पॉजिटिव लिम्फोसाइटों की कम संख्या से जुड़ी होती है; इसके अलावा, ऐसे रोगियों में अंतरालीय लिम्फोसाइटिक निमोनिया अधिक बार दर्ज किया जाता है। एचआईवी संक्रमित बच्चों में, पीजी की उपस्थिति एक संभावित संकेत है फेफड़े का क्षयरोगजो अभाव में भी संभव है माइकोबैक्टेरियम ट्यूबरक्यूलोसिसथूक के नमूनों में.

जीओए का तथाकथित प्राथमिक रूप ज्ञात है, जो आंतरिक अंगों के रोगों से जुड़ा नहीं है, अक्सर पारिवारिक प्रकृति (टौरेन-सोलेंट-गोले सिंड्रोम) होता है। इसका निदान उन अधिकांश कारणों को छोड़कर ही किया जाता है जो पीजी की उपस्थिति का कारण बन सकते हैं। जीओए के प्राथमिक रूप वाले मरीज़ अक्सर बदले हुए फालैंग्स के क्षेत्र में दर्द और बढ़े हुए पसीने की शिकायत करते हैं। आर. सेगेविस एट अल. (2003) में प्राथमिक गोवा का अवलोकन किया गया जिसमें केवल निचले छोरों की उंगलियां शामिल थीं। साथ ही, एक ही परिवार के सदस्यों में पीएच की उपस्थिति स्थापित करते समय, इस संभावना को ध्यान में रखना आवश्यक है कि उन्हें जन्मजात हृदय दोष (उदाहरण के लिए, पेटेंट डक्टस बोटैलस) विरासत में मिला है। उंगलियों में विशिष्ट परिवर्तनों का निर्माण लगभग 20 वर्षों तक जारी रह सकता है।

"ड्रमस्टिक" प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के कारणों को पहचानने के लिए विभिन्न रोगों के विभेदक निदान की आवश्यकता होती है, जिनमें से अग्रणी स्थान हाइपोक्सिया से जुड़े लोगों द्वारा लिया जाता है, अर्थात। चिकित्सकीय रूप से प्रकट डीएन और/या दिल की विफलता, साथ ही घातक ट्यूमर और सबस्यूट आईई। अंतरालीय फेफड़ों के रोग, मुख्य रूप से एलिसा, पीजी के सबसे आम कारणों में से एक हैं; इस नैदानिक ​​घटना की गंभीरता का उपयोग फेफड़ों की क्षति की गतिविधि का आकलन करने के लिए किया जा सकता है। जीओए की गंभीरता में तेजी से गठन या वृद्धि के कारण फेफड़ों के कैंसर और अन्य घातक ट्यूमर की खोज की आवश्यकता होती है। साथ ही, किसी को अन्य बीमारियों (क्रोहन रोग, एचआईवी संक्रमण) में इस नैदानिक ​​​​घटना की उपस्थिति की संभावना को ध्यान में रखना चाहिए, जिसमें यह विशिष्ट लक्षणों की तुलना में बहुत पहले हो सकता है।

पाठ 21-7 ड्रमस्टिक्स के लक्षण ड्रमस्टिक्स (हिप्पोक्रेटिक उंगलियां) का लक्षण हृदय, फेफड़े और यकृत की पुरानी बीमारियों में हाथों की उंगलियों, आमतौर पर पैर की उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स का एक फ्लास्क के आकार का मोटा होना है। घड़ी के चश्मे के रूप में नाखून प्लेटों की एक विशिष्ट विकृति। नाखून और निचली हड्डी के बीच का ऊतक स्पंजी हो जाता है, जिससे नाखून के आधार पर दबाव पड़ने पर नाखून की प्लेट गतिशील महसूस होती है। यह गाढ़ापन साथ आता है विभिन्न रोग, अक्सर रोग के अधिक विशिष्ट लक्षणों से पहले होता है। आपको विशेष रूप से फेफड़ों के कैंसर के साथ इस लक्षण के संबंध को याद रखने की आवश्यकता है। सहजन का लक्षण कोई स्वतंत्र रोग नहीं है, बल्कि अन्य रोगों का एक सूचनात्मक संकेत है, पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएंऔर शुरुआत में किसी का ध्यान नहीं जाता क्योंकि इससे दर्द नहीं होता। टर्मिनल फालैंग्स का मोटा होना कई वर्षों में विकसित हो सकता है, और कुछ बीमारियों में कई महीनों के भीतर विकसित हो सकता है (फेफड़ों का फोड़ा)। कारण ड्रमस्टिक लक्षण के बनने का एक मुख्य कारण रक्त का दाएं से बाएं तरफ निकलना है - नसयुक्त रक्तधमनी बिस्तर में, फेफड़ों या उनमें हवादार क्षेत्रों को दरकिनार करते हुए, जिससे रक्त में ऑक्सीजन सामग्री में कमी होती है, हाइपोक्सिमिया, हाइपोक्सिया का विकास होता है और अंततः, वासोडिलेशन होता है नाखून के फालेंजउँगलियाँ. रक्त का स्त्राव P(A-a)O2 में वृद्धि के साथ होता है - ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में वायुकोशीय-धमनी अंतर। 100% ऑक्सीजन (O2) के साथ लेने पर धमनी रक्त (PaO2) में ऑक्सीजन का आंशिक दबाव नहीं बढ़ता है। दाएं से बाएं ओर रक्त का स्त्राव इंट्राकार्डियक और इंट्रापल्मोनरी हो सकता है। दाएं से बाएं रक्त की इंट्राकार्डियक शंटिंग - हृदय के दाएं हिस्से से बाईं ओर रक्त का सीधा प्रवेश, जन्मजात सियानोटिक हृदय दोष (एट्रियल सेप्टल दोष) के लिए सबसे विशिष्ट इंटरवेंट्रीकुलर सेप्टम, फैलोट की टेट्रालॉजी) और संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ। दाएं से बाएं रक्त की इंट्रापल्मोनरी शंटिंग - अक्सर एल्वियोली के सामान्य छिड़काव के साथ खराब वेंटिलेशन के साथ होने वाली बीमारियों में होती है। यह एकाधिक बिखरे हुए माइक्रोएटेलेक्टैसिस के कारण होता है - फेफड़े के संपीड़न के कारण फुफ्फुसीय एल्वियोली का पतन, ब्रोन्कियल ट्यूब की रुकावट (उदाहरण के लिए, बलगम, ट्यूमर), साथ ही फुफ्फुसीय केशिकाओं की रुकावट और रोड़ा (बिगड़ा हुआ धैर्य) के कारण। . दाएं से बाएं ओर रक्त की इंट्रापल्मोनरी शंटिंग लंबे समय तक पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है फुफ्फुसीय रोग: ब्रोन्कियल फेफड़े का कैंसर, ब्रोन्किइक्टेसिस, फुफ्फुस एम्पाइमा, फेफड़े का फोड़ा, एल्वोलिटिस। कम सामान्यतः, रक्त का अंतःफुफ्फुसीय स्त्राव धमनीशिरापरक फिस्टुला के माध्यम से होता है। वे जन्मजात हो सकते हैं (उदाहरण के लिए, वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया) या अधिग्रहित और किसी भी अंग में हो सकते हैं, हालांकि वे अक्सर फेफड़ों में पाए जाते हैं। ड्रम स्टिक के लक्षण का प्रतिबिंब चित्र 76ए, 31 वर्षीय व्यक्ति। वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया, बार-बार नाक से खून आना, ड्रमस्टिक साइन इन आरंभिक चरणरोग। चित्र 76बी, मनुष्य, सियानोटिक हृदय दोष, रोग के अंतिम चरण में ड्रमस्टिक लक्षण। चित्र 76 से लिंक करें: https://img-fotki.yandex.ru/get/69324/39722250.2/0_14b0e0_9c7cbac9_origहेमोरेजिक टेलैंगिएक्टेसिया (ओस्लर-वेबर-रेंडु रोग) संवहनी एंडोथेलियम (संवहनी कोशिकाओं) की हीनता पर आधारित एक बीमारी है, जिसके परिणामस्वरूप त्वचा के विभिन्न क्षेत्र और होंठ, मुंह और श्लेष्मा झिल्ली प्रभावित होती है। आंतरिक अंगमल्टीपल एंजियोमा और टेलैंगिएक्टेसिया (केशिका असामान्यताएं) बनते हैं, जिनमें रक्तस्राव होता है। आंतरिक अंगों के जहाजों की जन्मजात हीनता धमनीविस्फार धमनीविस्फार द्वारा प्रकट होती है, जो अक्सर फेफड़ों में स्थानीयकृत होती है, कम अक्सर यकृत, गुर्दे, प्लीहा में और फुफ्फुसीय-हृदय रोगों के विकास में योगदान करती है। ड्रम स्टिक लक्षण - इंगित करता है कम सामग्रीऊतकों में ऑक्सीजन (हाइपोक्सिया) और फुफ्फुसीय-हृदय रोगों का विकास, जिसका कारण इस मामले में रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया है। सहजन के लक्षण के साथ, नाखूनों पर छेद लगभग हमेशा बड़े होते हैं (चित्र 76ए और चित्र 76बी)। नाखूनों पर बड़े छेद, साथ ही उनकी अनुपस्थिति, शरीर में कैल्शियम चयापचय में गड़बड़ी का संकेत देती है। कभी-कभी छेद केवल एक उंगली पर ही बड़ा हो जाता है। नाखूनों पर बढ़े हुए छिद्रों का एक मुख्य कारण मैग्नीशियम की कमी है (चित्र 75)। चित्र 75 का संदर्भ।

क्या आपने कभी देखी है ऐसी अनोखी उंगलियां? यह उंगलियों के पोरों को मोटा करने और नाखूनों को गोल करने जैसा दिखता है। उसी समय, स्पर्श करने पर ऐसा लगता है कि नाखून अच्छी तरह से पकड़ में नहीं आता है और थोड़ा "तैरता" है। ये ड्रमस्टिक उंगलियां हैं या, जैसा कि इन्हें "घड़ी का चश्मा" भी कहा जाता है। अंग्रेजी साहित्य में "क्लबिंग" शब्द का प्रयोग सबसे अधिक किया जाता है। उनका ऐतिहासिक नाम "हिप्पोक्रेट्स की उंगलियां" है। आपने शायद इन्हें वृद्ध पुरुषों में देखा होगा, लेकिन कभी-कभी ये लोगों में भी होते हैं युवा. एक राय है कि उनका विकास गंभीर से जुड़ा हुआ है शारीरिक श्रमहालाँकि, यह धारणा एक मिथक है।

इस घटना का मुख्य कारण ऊतक हाइपोक्सिया है। लेकिन आज तक यह स्पष्ट नहीं है कि प्रकृति ने हाइपोक्सिया के प्रति इतनी अजीब प्रतिक्रिया क्यों दी - इसका क्या कार्य है। इसके अलावा, यह पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है कि हाइपोक्सिया से जुड़ी सभी बीमारियों में एक जैसी स्थिति क्यों नहीं विकसित होती है।

एक आम ग़लतफ़हमी यह है कि किसी भी लक्षण को विकसित होने में वर्षों लग जाते हैं। वास्तव में, ड्रमस्टिक फिंगर्स कुछ ही हफ्तों में बन सकती हैं। दुर्भाग्य से, इस मामले में व्यावहारिक रूप से कोई विपरीत विकास नहीं होता है (अंतर्निहित बीमारी ठीक हो जाने के बाद भी)।

यहां इन रहस्यमय उंगलियों के सबसे सामान्य कारणों की सूची दी गई है:

हृदय दोष . लेकिन खुली जैसी छोटी-मोटी विकासात्मक विसंगतियाँ नहीं अंडाकार खिड़की, लेकिन वास्तविक गंभीर बुराइयाँ मुख्यतः "नीले प्रकार" की होती हैं।

संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ - हृदय की आंतरिक परत की सूजन, अक्सर अधिग्रहित हृदय दोषों के गठन के साथ।

फेफड़े की बीमारी। बहुधा यह क्रोनिकल ब्रोंकाइटिसधूम्रपान करने वाला या सीओपीडी (क्रोनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज) का कोई अन्य प्रकार। लेकिन अगर उंगलियां दिखाई देती हैं, तो यह इंगित करता है कि उपचार शुरू करने का समय आ गया है, जिसमें इनहेलेशन थेरेपी आदि शामिल है। इसमें सभी प्रकार के फेफड़े के ऑन्कोलॉजी भी शामिल हैं, अंतरालीय रोग, जिसमें एल्वोलिटिस भी शामिल है।

जठरांत्र संबंधी मार्ग की विकृति: सीलिएक रोग, क्रोहन रोग, अल्सरेटिव कोलाइटिस।

सिरोसिस.

अतिगलग्रंथिता.

HIV।

हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी।

और दुर्लभ कारणों की एक बड़ी सूची।

कई बीमारियों के लिए, एक स्वाभाविक प्रश्न उठता है: हाइपोक्सिया कहाँ है? संभवत: उनमें से अधिकांश इससे जुड़े हुए हैं प्रणालीगत सूजनऔर चयापचय संबंधी विकारों के लिए माध्यमिक ऊतक हाइपोक्सिया की घटनाएं।

मुख्य!

उंगलियां-ड्रमस्टिक्स, दुर्लभ अपवादों के साथ, लगभग कभी भी एक स्वतंत्र इकाई नहीं होती हैं और हमेशा इंगित करती हैं गंभीर रोग. इसलिए, इस लक्षण का पता लगाने के लिए अच्छे निदान और वास्तविक कारण की पहचान की आवश्यकता होती है!

और अंत में, व्यक्तिगत अभ्यास से एक छोटी सी कहानी।

पहले से ही एक हृदय रोग विशेषज्ञ होने के नाते, पारिवारिक दावतों में से एक में, मैंने अपने एक रिश्तेदार की ड्रमस्टिक के आकार की उंगलियों की उपस्थिति देखी। पता चला कि बचपन में उनके दिल की सर्जरी हुई थी। फिर मैंने उसकी माँ को स्पष्ट किया कि बचपन में लड़के को "वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष" का पता चला था और लगभग 10 वर्ष की उम्र में तीन सालउसका ऑपरेशन किया गया. वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष है जन्म दोष"नीला" रंग, जो थोड़े समय में बंद हो जाना चाहिए।

मेरे दिमाग में सब कुछ एक साथ आ गया! लघु, लघु मांसपेशियों, नीले होंठ, उंगलियां - सहजन। इसका मतलब यह है कि खराबी देर से बंद हुई और बनी रही फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचापया, इससे भी बदतर, दोष पूरी तरह से ठीक नहीं हुआ है।

वैसे, ऑपरेशन के बाद एक बार भी इकोकार्डियोग्राफी नहीं की गई। और किसी कारण से लड़के का हृदय रोग विशेषज्ञ के पास पंजीकरण नहीं हुआ था।

में पूर्ण विश्वासकि इकोकार्डियोग्राम पर कुछ गड़बड़ होगी, मैंने उसे जांच के लिए भेजा... और कुछ नहीं! कोई अवशिष्ट दोष नहीं, नहीं अवशिष्ट प्रभाव, दोष अच्छी तरह से बंद है और दिल बहुत अच्छा लग रहा है!

हालाँकि, आगे की जाँच के दौरान, एक और विकृति का पता चला - धूम्रपान के लंबे इतिहास के कारण गंभीर सीओपीडी।

यह उदाहरण, एक ओर, हाइपोक्सिया और सीओपीडी के साथ वर्णित लक्षण के संबंध की पुष्टि करता है, और दूसरी ओर, यह दर्शाता है कि कभी-कभी ऐसा होता है कि सबसे स्पष्ट कारण हमेशा सच नहीं होता है।

लोगों को परेशानी हो रही है पुरानी विकृतिफेफड़े, हृदय और यकृत का आकार कुप्पी जैसा हो सकता है। चिकित्सा की भाषा में इसे ड्रमस्टिक सिंड्रोम कहा जाता है। रोग, एक नियम के रूप में, ध्यान देने योग्य दर्द का कारण नहीं बनता है और ऊतक को प्रभावित नहीं करता है कंकाल प्रणाली. मुलायम कपड़ेदोनों हाथों और पैर की उंगलियों की सभी उंगलियां अपनी मोटाई बदलती हैं, जिससे नाखून प्लेट और नाखून की तह के बीच के अंतराल में वृद्धि की दिशा में कोण बदलता है पीछे की दीवारनाखून नाखून विकृत रूप धारण कर लेता है और विकृत हो जाता है।

सामान्य जानकारी

दुनिया को सबसे पहले ड्रमस्टिक के रूप में उंगलियों के अस्तित्व के बारे में हिप्पोक्रेट्स से पता चला, जिन्होंने अपने विवरण में उनका उल्लेख किया था शुद्ध संचयशरीर और जननांगों में. इसके बाद यह विकृति विज्ञानअंगों को हिप्पोक्रेट्स की उंगलियाँ कहा जाने लगा।

उन्नीसवीं सदी में जन्म से जर्मन डॉक्टर यूजीन बामबर्गर और फ्रांसीसी मैरी पियरे ने हाइपरट्रॉफिक एटियलजि के ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी की पहचान की, जिसमें ड्रमस्टिक्स नामक उंगलियों के फालेंज पर विकृति विकसित हुई। यह तब था जब डॉक्टरों ने निर्धारित किया कि इस बीमारी का कारण क्रोनिक रोगजनक संक्रमण था।

रोग के रूप

अक्सर, ड्रमस्टिक जैसी उंगलियां एक ही समय में पैरों और हाथों पर दिखाई देती हैं। हालाँकि, ऐसे मामले भी होते हैं जब पैथोलॉजी अलगाव में होती है, केवल पैरों या बाहों पर। क्रोनिक हृदय रोग वाले लोगों में हाथ-पैरों में विशेष सियानोटिक परिवर्तन दिखाई देते हैं, जब केवल आधे हिस्से को ही रक्त की आपूर्ति की जाती है मानव शरीर: क्रमशः निचला या ऊपरी।

अंगों के फालेंजों पर "ड्रमस्टिक्स" कई प्रकार के होते हैं:

• संपूर्ण फालानक्स के चारों ओर कोमल ऊतक विकसित होते हैं। असली फ्लास्क के आकार की छड़ें।
• डिस्टल फालानक्स का आकार केवल एक तरफ बढ़ता है। देखने में ये तोते की चोंच से मिलते जुलते हैं।
• प्लेट के नीचे मुलायम ऊतकों की वृद्धि के कारण नाखून विकृत हो जाता है। यह प्रकार वॉच ग्लास के समान है।

मुख्य कारण

सहजन के लक्षण को भड़काने वाले मुख्य कारण:

• फुफ्फुसीय रोग, जिनमें शामिल हैं: फोड़े, कैंसर, फुफ्फुस, फेफड़े की पुटी, एल्वोलिटिस रेशेदार प्रकार, पुरानी प्रकृति की दमन प्रक्रियाएं।
• हृदय प्रणाली के रोग: जन्मजात एटियलजि के हृदय रोग, अन्तर्हृद्शोथ संक्रामक उत्पत्ति. ऐसे मामलों में, रोग के साथ हाथ और पैरों की त्वचा में अतिरिक्त सूजन और सायनोसिस भी हो जाता है।
• जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग: गैस्ट्रिक अल्सर, यकृत सिरोसिस, कोलाइटिस, एंटरोपैथी।

ऐसी कई अन्य बीमारियाँ हैं जिनके लक्षण उत्पन्न होते हैं:

यह अंग विकृति मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम का मुख्य प्रकार है, जो प्रभावित करता है ट्यूबलर हड्डियाँशरीर में, और ब्रोन्कोजेनिक प्रकार के कैंसर से बढ़ जाता है। दूसरा नाम हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी है।

उपस्थिति का कारण बनने वाले कारण एकतरफा विकृति विज्ञानअंग:

• लसीका वाहिकाओं में एक सूजन प्रक्रिया की उपस्थिति।
• पैनकोस्ट गठन एक ट्यूमर है जो पहले फुफ्फुसीय खंड पर दिखाई देता है।
• हेमोडायलिसिस का उपयोग करके गुर्दे की विफलता के उपचार के दौरान धमनी-शिरापरक फिस्टुला का उपयोग।

रोग विकास का तंत्र

आज भी इस प्रश्न का कोई स्पष्ट उत्तर नहीं है: अंगों पर सहजन का लक्षण क्यों विकसित होता है और यह कैसे विकसित होता है? चिकित्सा ने स्थापित किया है कि पैथोलॉजी रक्त माइक्रोकिरकुलेशन में व्यवधान के माध्यम से होती है, जो ऊतकों में ऑक्सीजन विनिमय की कमी का कारण बनती है। नतीजतन, क्रोनिक हाइपोक्सिया विकसित होता है, जो पैर की उंगलियों और हाथों में रक्त वाहिकाओं के विस्तार को उत्तेजित करता है। फालेंजों में रक्त का प्रवाह बढ़ जाता है।

हार्मोनल प्रणाली में खराबी के कारण नाखूनों और हड्डियों के बीच वृद्धि होने लगती है। इससे हाइपोक्सिमिया, साथ ही अंतर्जात नशा का खतरा बढ़ जाता है। उंगलियां मोटी होने लगती हैं और खुरदरा आकार लेने लगती हैं।

आंत्र पथ की पुरानी विकृति से पीड़ित व्यक्तियों में, हाइपोक्सिमिया विकसित नहीं होता है। शरीर में क्रोहन रोग की उपस्थिति में उंगलियां बदल जाती हैं, तेज हो जाती हैं आंतों के रूपरोग की अभिव्यक्तियाँ।

क्या लक्षण हैं

लगभग हमेशा, रोग दर्द या ध्यान देने योग्य असुविधा के बिना विकसित होता है, जो रोगी को समय पर समस्या पर ध्यान देने से रोकता है। दृश्यमान लक्षण:

समय के साथ, बीमारी के अन्य लक्षण स्वयं महसूस होने लगते हैं। ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी को मुख्य बीमारियों में जोड़ा जाता है, जो अतिरिक्त लक्षणों के साथ होती है:

• पैरों में तंत्रिका संबंधी विकृति।
• चमड़े के नीचे के ऊतक खुरदरे हो जाते हैं।
• कंकाल प्रणाली में दर्द की उपस्थिति.
• गठिया में एक या अधिक जोड़ संशोधित हो जाते हैं।

निदान

ड्रमस्टिक्स के लक्षण की उपस्थिति को सही ढंग से निर्धारित करने के लिए, आपको संपर्क करने की आवश्यकता है योग्य विशेषज्ञऔर अध्ययनों की एक श्रृंखला से गुजरना होगा। इन मानदंडों की उपस्थिति से निदान स्थापित करने में मदद मिलेगी:

• जब स्पर्श किया जाता है, तो नाखून की बढ़ी हुई लोच महसूस होती है। चारों ओर की त्वचा को दबाने और फिर उसे छोड़ने से एक स्प्रिंगदार प्रभाव उत्पन्न होता है।
• लोविबॉन्ड का कोना पूरी तरह से दिखाई नहीं देता है। इसे पेंसिल से जांचा जा सकता है। उंगली की लंबाई के साथ लगाएं, यदि गैप दिखाई नहीं दे रहा है, तो यह फालेंज पर विकृति का लक्षण होगा।
• अत्यधिक कुल मोटाई अनुपात डिस्टल फालानक्सछल्ली और फलांगों के बीच का जोड़। यदि किसी व्यक्ति को ड्रमस्टिक सिंड्रोम है, तो अनुपात सामान्य मानक से अधिक होगा, जो कि 0.895 है।

इस विकृति की पहचान करने के लिए निदान करते समय, निम्नलिखित प्रक्रियाओं का उपयोग करके रोग का कारण निर्धारित करना आवश्यक है:

• नियमित मूत्र और रक्त परीक्षण।
• चिकित्सा इतिहास का अध्ययन.
• अल्ट्रासाउंड परीक्षाओं की एक श्रृंखला: हृदय, यकृत, फेफड़े।
• छाती का एक्स-रे.
• जांचें कि बाहरी श्वास कैसे कार्य करती है।
• रक्त में गैस की संरचना निर्धारित करें।

कैसे प्रबंधित करें?

प्रभावित उंगलियों का इलाज करने के लिए सबसे पहले आपको उस कारण को खत्म करना होगा जिसके कारण यह समस्या हुई। इसके लिए, डॉक्टर आहार का पालन करने, प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने के लिए दवाएं लेने और सूजन-रोधी दवाएं और एंटीबायोटिक्स लेने की सलाह देते हैं। इस प्रकार कारण को समाप्त करके, आप अंगों को उनके मूल सामान्य स्वरूप में वापस ला सकते हैं।